Kas yra jungiamojo audinio displazija. Kaip gydyti jungiamojo audinio displazijos sindromą

Jungiamojo audinio displazija yra liga, pažeidžianti raumenų ir kaulų sistemą bei vidaus organus. Suaugusiesiems ir vaikams pasireiškia vienodai dažnai. Klinikinius šios patologijos pasireiškimus lydi simptomai, būdingi daugeliui kitų įprastų ligų, kurios, nustatant diagnozę, klaidina net patyrusius specialistus.

Nustačius patologiją, jungiamojo audinio displazijos gydymą reikia pradėti kuo greičiau. Tik taip galima išvengti negalios ir gyventi visavertį gyvenimą, o tai neįmanoma kas dešimtam pažengusia šios ligos forma sergančiam ligoniui.

Kas provokuoja patologiją

Pirmą kartą susidūrę su šia diagnoze dauguma pacientų nesupranta, apie ką kalbama. Tiesą sakant, jungiamojo audinio displazija yra liga, kuri pasireiškia daugybe simptomų ir kurią sukelia daugybė priežasčių. Daugeliu atvejų liga perduodama genetiškai iš giminaičių tiesiogine kilimo linija, atsirandanti dėl natūralių kolageno sintezės procesų sutrikimų. Su displazija pažeidžiami beveik visi organai ir raumenų bei kaulų sistema.

Jungiamojo audinio struktūrinių elementų vystymosi pažeidimai neišvengiamai sukelia daugybę pokyčių. Pirma, simptomai atsiranda iš raumenų ir kaulų sistemos pusės – ten plačiausiai atstovaujami jungiamojo audinio elementai. Kaip žinote, šios medžiagos struktūroje yra pluoštų, ląstelių, o jos tankis priklauso nuo jų santykio. Visame kūne jungiamasis audinys yra laisvas, kietas ir elastingas. Formuojant odą, kaulus, kremzles, kraujagyslių sieneles, pagrindinis vaidmuo tenka kolageno skaiduloms, kurios vyrauja jungiamajame audinyje ir išlaiko savo formą. Negalima nepaisyti elastino svarbos – ši medžiaga susitraukia ir atpalaiduoja raumenis.

Jungiamojo audinio displazija išsivysto dėl genų, atsakingų už natūralius sintezės procesus, mutacijos. Modifikacijos gali būti labai įvairios, paveikiančios bet kurias DNR grandinės grandis. Dėl to jungiamojo audinio struktūra, kurią daugiausia sudaro elastinas ir kolagenas, formuojasi neteisingai, o su pažeidimais susiformavusios struktūros negali atlaikyti net vidutinių mechaninių apkrovų, tempiasi ir susilpnėja.

Diferencijuotos ligos rūšys

Patologijos, pažeidžiančios vidaus organų, sąnarių ir kaulų jungiamąjį audinį, sąlyginai skirstomos į diferencijuotas ir nediferencijuotas displazijos formas. Pirmuoju atveju numanomas negalavimas, turintis būdingų simptomų ir pasireiškiantis gerai ištirtais genų ar biocheminiais defektais. Gydytojai tokias ligas pavadino bendru terminu „kolagenopatija“. Ši kategorija apima šias patologines sąlygas:

  • Marfano sindromas. Sergantys šia liga dažniausiai būna aukšti, turi ilgas rankas ir kojas, išlenktą stuburą. Taip pat gali būti pažeisti regėjimo organai, iki tinklainės atsiskyrimo ir lęšiuko subluksacijos. Vaikams jungiamojo audinio displazija provokuoja širdies nepakankamumo vystymąsi mitralinio vožtuvo prolapso fone.
  • Suglebusios odos sindromas. Ši liga yra mažiau paplitusi nei ankstesnė. Jo specifiškumas yra per didelis epidermio tempimas. Šio tipo kolagenopatijoje pažeidžiamos elastino skaidulos. Patologija, kaip taisyklė, yra paveldima.
  • Eilerso-Danlo sindromas. Sudėtinga genetinė liga, pasireiškianti stipriu sąnarių laisvumu. Tokia jungiamojo audinio displazija suaugusiems sukelia padidėjusį odos pažeidžiamumą ir atrofinių randų susidarymą.
  • Netobula osteogenezė. Tai visas kompleksas genetiškai nulemtų patologijų, kurios išsivysto dėl sutrikusio kaulo formavimosi. Dėl pažeistos displazijos jos tankis smarkiai sumažėja, o tai neišvengiamai lemia galūnių, stuburo ir sąnarių lūžius, o vaikystėje – sulėtėjusį augimą, laikysenos kreivumą, būdingas negalią sukeliančias deformacijas. Dažnai, pažeidžiant kaulinį audinį, pacientas turi problemų dėl centrinės nervų sistemos, širdies ir kraujagyslių, šalinimo ir kvėpavimo sistemų.

nediferencijuota forma

Norint diagnozuoti tokio tipo displaziją, pakanka, kad nė vienas iš paciento simptomų ir nusiskundimų nebūtų susijęs su diferencijuota kolagenopatija. Vaikams tokio tipo jungiamojo audinio displazija pasireiškia 80 proc. Ligos rizikos grupėje, be kūdikių, yra jauni žmonės iki 35 metų.

Kokie pokyčiai vyksta organizme

Jungiamojo audinio displaziją galima įtarti dėl daugelio priežasčių. Pacientai su šia diagnoze pastebi padidėjusį sąnarių paslankumą ir odos elastingumą – tai pagrindinis ligos simptomas, būdingas bet kokiai kolagenopatijos formai ir nediferencijuotai ligos formai. Be šių apraiškų, klinikinį vaizdą gali papildyti kiti jungiamojo audinio sutrikimai:

  • skeleto deformacijos;
  • netinkamas sąkandis;
  • plokščios pėdos;
  • kraujagyslių tinklas.

Retesni simptomai yra ausies kaušelių struktūros anomalijos, trapūs dantys ir išvaržų susidarymas. Sunkios ligos eigoje pakitimai vystosi vidaus organų audiniuose. Širdies, kvėpavimo organų ir pilvo ertmės jungiamojo audinio displazija daugeliu atvejų atsiranda prieš vegetatyvinės distonijos išsivystymą. Dažniausiai nervų autonominės sistemos disfunkcija pastebima ankstyvame amžiuje.

Jungiamojo audinio displazijos požymiai ryškėja palaipsniui. Gimę vaikai gali neturėti jokių fenotipinių savybių. Tačiau tai daugiausia taikoma nediferencijuotai jungiamojo audinio displazijai. Su amžiumi liga suaktyvėja, o jos progresavimo greitis labai priklauso nuo ekologinės padėties gyvenamajame regione, mitybos kokybės, lėtinių ligų, streso, imuninės apsaugos laipsnio.

Simptomai

Displaziniai pokyčiai, atsirandantys jungiamuosiuose kūno audiniuose, praktiškai neturi akivaizdžių išorinių požymių. Daugeliu atžvilgių klinikinės apraiškos yra panašios į įvairių ligų, su kuriomis susiduriama pediatrijoje, gastroenterologijoje, ortopedijoje, oftalmologijoje, reumatologijoje, pulmonologijoje, simptomus. Vizualiai displazija sergantis žmogus gali atrodyti visiškai sveikas, tačiau tuo pačiu jo išvaizda skiriasi daugybe specifinių bruožų. Tradiciškai šia liga sergančius žmones galima suskirstyti į du tipus: pirmieji yra aukšti, sulinkę, liekni su išsikišusiais pečių ašmenimis ir raktikauliais, o antrieji – silpni, trapūs, žemo ūgio.

Tarp skundų, kuriuos pacientai apibūdina gydytojui, verta paminėti:

  • bendras silpnumas ir negalavimas;
  • pilvo ir galvos skausmai;
  • pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas;
  • padidėjęs kraujospūdis;
  • dažni lėtinių kvėpavimo takų ligų atkryčiai;
  • raumenų hipotenzija;
  • apetito praradimas ir svorio kritimas;
  • dusulys esant menkiausiam krūviui.

Kiti simptomai taip pat rodo jungiamojo audinio displaziją. Suaugusiems pacientams vyrauja asteninė kūno sudėjimas, su ryškiomis stuburo patologijomis (skolioze, kifoze, lordoze), krūtinės ląstos ar apatinių galūnių deformacija (valgus pėda). Dažnai displazija sergantys žmonės pastebi neproporcingą pėdos ar plaštakos dydį, palyginti su ūgiu. Sąnarių hipermobilumas taip pat yra patologiškai susiformavusio jungiamojo audinio požymis. Vaikai, sergantys displazija, dažnai demonstruoja savo „talentus“ bendraamžiams: sulenkia pirštus 90°, atlenkia alkūnės ar kelio sąnarį, neskausmingai traukia odą kaktoje, plaštakos nugaroje ir kitose vietose.

Galimos komplikacijos

Liga neigiamai veikia viso organizmo darbą ir žmogaus savijautą. Vaikams, sergantiems displazija, dažnai sulėtėja viršutinių ir apatinių žandikaulių augimas, sutrinka regėjimo organų veikla (vystosi trumparegystė, tinklainės angiopatija). Iš kraujagyslių sistemos pusės taip pat galimos komplikacijos, pasireiškiančios venų varikoze, padidėjusiu kraujagyslių sienelių trapumu ir pralaidumu.

Diagnostinės procedūros

Patyrę specialistai jungiamojo audinio displazijos sindromą sugeba atpažinti jau po pirmo paciento apžiūros. Tačiau, kad nustatytų oficialią diagnozę, specialistas nukreips pacientą atlikti keletą tyrimų. Tada, remdamasis ekspertų išvadomis ir būtinų tyrimų rezultatais, gydytojas galės nutraukti ligos apibrėžimą ir paskirti gydymą.

Įvairūs jungiamojo audinio displazijos simptomai trukdo nustatyti teisingą diagnozę. Be laboratorinių tyrimų, pacientas turės atlikti:

  • elektromiografija;
  • rentgenografija.

Nediferencijuotos displazijos diagnozė gali užtrukti ilgai, nes tam reikia kruopštaus požiūrio ir integruoto požiūrio. Pirmiausia pacientui paskiriamas genetinis tyrimas dėl specifinių genų mutacijų. Dažnai gydytojai imasi klinikinių ir genealoginių tyrimų (paciento šeimos narių diagnozavimo, anamnezės rinkimo). Be to, pacientui paprastai rekomenduojama atlikti visų vidaus organų tyrimą, siekiant nustatyti ligos pažeidimo laipsnį. Pacientas turi išmatuoti kūno ilgį, atskirus segmentus ir galūnes, įvertinti sąnarių paslankumą, odos tamprumą.

Terapijos niuansai

Jungiamojo audinio displazijos gydymas suaugusiems ir vaikams yra sukurtas pagal vieną principą. Šiuolaikinis mokslas naudoja daug būdų, kaip kovoti su displazijos sindromo progresavimu, tačiau daugeliu atvejų jie visi susiveda į simptomų neutralizavimą vaistais arba jų pašalinimą chirurgine intervencija. Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija praktiškai negydoma dėl daugiasimptomio pasireiškimo ir aiškių diagnozavimo kriterijų nebuvimo.

Į vaistų kursą įeina preparatai, kurių sudėtyje yra magnio – šis mikroelementas vaidina svarbų vaidmenį kolageno sintezės procese. Be vitaminų ir mineralų kompleksų, pacientui skiriamos lėšos, koreguojančios vidaus organų veiklą (kardiotrofiniai, antiaritminiai, vegetotropiniai, nootropiniai, beta adrenoblokatoriai).

Nemaža reikšmė gydant tokią ligą kaip kolagenopatija priklauso raumenų ir kaulų audinių stiprinimui, palaikymui ir negrįžtamų komplikacijų prevencijai. Kompleksinio gydymo dėka pacientas turi visas galimybes atkurti vidaus organų funkcionalumą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Vaikams jungiamojo audinio displazija dažniausiai gydoma konservatyviai. Reguliariai vartojant B ir C grupės vitaminus, galima paskatinti kolageno sintezę, o tai leidžia pasiekti ligos regresiją. Gydytojai rekomenduoja kūdikiams, kenčiantiems nuo šios patologijos, išgerti magnio ir vario turinčių vaistų, medžiagų, stabilizuojančių medžiagų apykaitą, didinančių nepakeičiamų aminorūgščių kiekį, kursą.

Chirurginis gydymas ir reabilitacija

Kalbant apie chirurginę operaciją, nuspręsta pereiti prie šio radikalaus gydymo metodo su ryškiais displazijos simptomais, keliančiais grėsmę paciento gyvybei: antrojo ir trečiojo laipsnio širdies vožtuvų prolapsas, krūtinės ląstos deformacija, tarpslankstelinė išvarža. .

Norint pasveikti, pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, rekomenduojama atlikti nugaros, kaklo ir pečių srities bei galūnių gydomojo masažo kursą.

Nustačius jungiamojo audinio displazijos išprovokuotą plokščio-valgus instaliaciją vaikui, reikia kreiptis į ortopedą. Gydytojas paskirs lanko atramų nešiojimą, kasdienę pėdų gimnastiką, vonios su jūros druska ir galūnių masažą.

Jei vaikas skundžiasi sąnarių skausmais, būtina pasirinkti batus su jam tinkamu ortopediniu padu. Mažiems vaikams batai turi tvirtai užfiksuoti kulno, piršto ir čiurnos sąnario padėtį. Visuose ortopediniuose modeliuose nugara yra aukšta ir elastinga, o kulnas ne didesnis kaip 1-1,5 cm.

Sergant jungiamojo audinio displazija, labai svarbu laikytis dienos režimo: suaugusieji nakties miegui turėtų skirti mažiausiai 7–8 valandas, o vaikams – 10–12 valandų. Ankstyvame amžiuje kūdikiai turėtų pailsėti per dieną.

Ryte patartina nepamiršti elementarių pratimų – sergant tokia liga sunku pervertinti jo naudą. Jei nėra apribojimų sportuoti, jais reikėtų užsiimti visą gyvenimą. Tačiau profesionalus mokymas draudžiamas vaikams ir suaugusiems bei displazijai. Esant sąnarių hipermobilumui, degeneraciniams-distrofiniams kremzlinio audinio pakitimams, raiščiai sparčiai vystosi dėl dažnų traumų, mikroskopinių kraujavimų. Visa tai gali sukelti pasikartojančius aseptinius uždegimus ir pradėti degeneracinius procesus.

Puikų efektą sukuria plaukimas, slidinėjimas, važiavimas dviračiu, badmintonas. Naudingas ramus dozuotas vaikščiojimas pasivaikščiojimo metu. Kasdienis fizinis lavinimas ir neprofesionalus sportas didina organizmo kompensacines ir adaptacines galimybes.

Terminas jungiamojo audinio displazija vaikams reiškia visą grupę patologinių būklių, kurioms būdingas sutrikęs jungiamojo audinio formavimasis ir vystymasis. Jungiamojo audinio displazijos (CTD) pagrindas yra kolageno - baltymo, kuris yra savotiška matrica sudėtingesnėms struktūroms formuoti, sintezės pažeidimas.

Tokia situacija lemia tai, kad tokiu būdu susidaręs jungiamasis audinys negali atlaikyti būtinos mechaninės apkrovos. Statistika rodo, kad padaugėja pacientų, sergančių CTD. Remiantis kai kuriais pranešimais, nuo 30 iki 50% moksleivių kenčia nuo šios patologijos.

Priežastys

Genų mutacijos yra jungiamojo audinio formavimosi ir vystymosi sutrikimų priežastys. Faktas yra tas, kad jungiamojo audinio yra visuose mūsų kūno organuose ir audiniuose, todėl genetinė žala gali atsirasti bet kur. Tai lemia didelę klinikinių apraiškų įvairovę ir sunkumą.

klasifikacija

Visas šios patologijos apraiškas galima suskirstyti į 2 dideles grupes:

  • Diferencijuota displazija. Diferencijuotos displazijos genų defektai yra gerai ištirti, o klinikiniai simptomai yra ryškūs. Šiai grupei priklauso Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas, netobula osteogenezė.
  • nediferencijuota displazija. Ši diagnozė nustatoma, jei patologijos požymiai netelpa į diferencijuotų sindromų rėmus.

Marfano sindromas

Tai dažniausia diferencijuota displazija. Patologijos priežastis – FBN1 geno, atsakingo už fibrilino sintezę, defektas. Dėl to jungiamojo audinio skaidulos praranda savo elastingumą ir stiprumą. Marfano sindromo sunkumas gali būti labai įvairus. Nuo lengvo (išoriškai beveik nesiskiriančio nuo paprastų žmonių) iki sunkaus, sukeliančio mirtį nuo širdies nepakankamumo pirmaisiais gyvenimo metais.

Šiems žmonėms būdingos šios savybės:

  • Didelis augimas.
  • Ilgos galūnės.
  • Ilgi, ploni, hiperaktyvūs pirštai.
  • Regėjimo sutrikimai (lęšiuko subluksacija, mėlyna sklera, trumparegystė, tinklainės atsiskyrimas).
  • Širdies ir kraujagyslių sutrikimai. Dažniausiai būna mitralinio vožtuvo prolapsas, įgimtos širdies ydos, ritmo sutrikimai, aortos aneurizma.

Arachnodaktilija (voro pirštai) sergant Marfano sindromu

Tokius pacientus kontroliuoja keli specialistai – kardiologas, oftalmologas, terapeutas, ortopedas. Jiems gresia didelė staigios mirties rizika. Gyvenimo trukmė priklauso nuo sutrikimų, pirmiausia širdies ir kraujagyslių sistemos, sunkumo. Taigi 90% pacientų negyvena iki 45 metų.

Ehlers-Danlos sindromas (hiperelastinės odos sindromas)

Tai paveldimų ligų grupė (išskiriama 10 šio sindromo tipų), kurioms būdinga sutrikusi kolageno sintezė. Kadangi kolageno yra visuose organuose ir audiniuose, šios patologijos sutrikimai yra apibendrinti. Jie užfiksuoja širdies ir kraujagyslių, regos, kvėpavimo sistemą. Pagrindinis Ehlers-Danlos sindromo simptomas yra odos apraiškos.

Tokių vaikų oda yra švelni, aksominė ir blogai pritvirtinta prie apatinių audinių, lengvai susilanksto. Jis susiraukšlėjęs ant pėdų ir padų. Labai pažeidžiamas, ypač po 2 metų. Dėl menkiausios odos traumos atsiranda žaizdų. Tokios žaizdos gyja labai ilgai, susidaro randai ir pseudotumorai.

Netobula osteogenezė

Šiuo atveju paveldima mutacija sukelia kaulinio audinio susidarymo (osteogenezės) pažeidimą. Šios patologijos kaulai turi porėtą struktūrą, sutrikusi jų mineralizacija. Dėl to pacientai patiria daugybinius lūžius, net ir esant minimaliam mechaniniam poveikiui, o kai kuriais atvejais spontaniškai. Tokie vaikai vadinami „kristalais“.

Ligos prognozė priklauso nuo osteogenezės sutrikimų tipo. Iš viso yra 4 tipai. Sunkiausios yra 2 ir 3 tipo genetinės anomalijos. Vaikų, kurių osteogenezė netobula, gyvenimo trukmė paprastai neviršija kelių metų. Mirtis įvyksta dėl daugybinių lūžių ir septinių (infekcinių) komplikacijų pasekmių.

Nediferencijuota displazija

Vaikų nediferencijuota jungiamojo audinio displazija – tai jungiamojo audinio patologija, kurios išoriniai pasireiškimai ir klinikiniai simptomai rodo, kad yra jungiamojo audinio defektas, tačiau netelpa jokiam iš šiuo metu žinomų genetiškai nulemtų sindromų (Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas). , osteogenesis imperfecta sindromas ir kt.).

Vaikas, sergantis nediferencijuota KTD, gali turėti daug nespecifinių nusiskundimų: galvos skausmai, greitas bendras nuovargis, pilvo skausmas, nestabilios išmatos (kintamas vidurių užkietėjimas ir viduriavimas), pilvo pūtimas, blogas regėjimas. Vaikai ir ypač paaugliai, turintys šią patologiją, yra linkę į nerimą, depresiją ir hipochondriją. Suaugusiame gyvenime tai gali lemti socialinės adaptacijos sumažėjimą ir socialinio aktyvumo apribojimą.

Vaikai, sergantys KTD, dažnai suserga infekcinėmis kvėpavimo takų ligomis – nuo ​​įprastų ūminių kvėpavimo takų infekcijų iki plaučių uždegimo. Todėl, nesant būdingų nusiskundimų, svarbu atidžiai atkreipti dėmesį į išorinius vaiko jungiamojo audinio displazijos simptomus.

Iš raumenų ir kaulų sistemos:

  • Sąnarių hipermobilumas.
  • Skoliozė.
  • Plokščios pėdos.
  • Krūtinės deformacijos.
  • Neproporcingai ilgos rankos ir kojos.
  • Įvairūs netaisyklingos sąkandos.

Iš odos pusės:

  • Hiperelastingumas.
  • plonumas.
  • Ankstyvas raukšlių susidarymas.
  • Išreikštas venų tinklas.
  • Polinkis į traumą.


Strijos nugaros srityje yra vienas dažniausių odos displazijos požymių.

Iš širdies ir kraujagyslių sistemos pusės: mitralinio vožtuvo prolapsas, dešinės Hiso pluošto kojos blokada, venų nepakankamumas, venų varikozė. Iš regėjimo organų: tinklainės angiopatija, mėlyna sklera, trumparegystė. Vadinamosios mažos skeleto anomalijos: sandalo tarpelis ant pėdos, prilipę ausų speneliai, diastema (tarpelis tarp priekinių dantų).

Jungiamojo audinio displazijos diagnostika

Vaikų diferencijuotos jungiamojo audinio displazijos sindromas paprastai nesukelia didelių diagnozavimo sunkumų dėl klinikinio vaizdo ryškumo ir šeimos polinkio. Diagnozei patvirtinti atliekamas genetinis tyrimas. Nediferencijuota KTD dažniausiai diagnozuojama ne iš karto.

Paprastai vaikus ilgą laiką stebi įvairių specialybių gydytojai: kardiologai, oftalmologai, gastroenterologai, terapeutai. Be to, nėra vieningų šios patologijos tyrimo algoritmų. Paprastai diagnozė nustatoma remiantis išorinių požymių, klinikinių apraiškų ir instrumentinės diagnostikos duomenų deriniu. Labiausiai orientaciniai yra:

  • Echokardiografija.
  • Pilvo organų ir inkstų ultragarsas.
  • Elektrokardiograma.
  • Elektroencefalograma.
  • Sąnarių ir stuburo rentgenas.

Papildomai galima atlikti odos biopsiją, laboratorinius kraujo tyrimus. Jei šeimoje buvo jungiamojo audinio displazijos atvejų, ypač diferencijuotų, rekomenduojama medicininė genetinė konsultacija.

Gydymas

Specifinio gydymo, kaip ir bet kurios genetinės patologijos atveju, nėra. Pagrindinį vaidmenį čia atlieka tinkamo gyvenimo būdo laikymasis, savalaikis kreipimasis į gydytoją, atsirandančių sutrikimų korekcija, prevencinės priemonės.

Mityba ir režimas

Vaikams, sergantiems CTD, subalansuotos mitybos vaidmuo yra labai svarbus. Kasdienėje mityboje turi būti pakankamai baltymų (mėsa, žuvis, ankštiniai augalai), kalcio turinčio maisto (pieno, varškės, sūrio), daržovių ir vaisių. Greituosius angliavandenius (baltą duoną, konditerijos gaminius) ir greitą maistą geriau išbraukti iš mitybos. Vaikams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, labai svarbi kasdienė rutina. Privalo būti:

  • Visiškas miegas.
  • Pasivaikščiojimai gryname ore, aktyvūs žaidimai, maudynės.
  • grūdinimas.
  • Fizioterapinių pratimų kompleksas, kurį būtina atlikti kasdien.


Pratimų kompleksą vaikui individualiai parenka mankštos terapijos specialistas

Norint laiku nustatyti ligos progresavimą ir gretutines ligas, būtina kasmet atlikti išsamų tyrimą. Paauglystėje dėl didelio psichoemocinio nestabilumo daugeliui vaikų, sergančių KT, dažnai prireikia psichologo pagalbos. Vaikai, sergantys jungiamojo audinio displazija, nenori gyventi karštame klimate.

Fizioterapija

Rekomenduojama reguliariai atlikti masažo seansus ir SPA procedūras. Kineziterapija rodo ultravioletinį švitinimą, akupunktūrą, druskos, jodo-bromo, vandenilio sulfido vonias, purvo terapija. Pagal indikacijas vaikams skiriama ortopedinė avalynė, specialūs fiksatoriai ir tvarsčiai.

Medicininė terapija

Dažniausiai taikoma simptominė terapija ir medžiagų apykaitą gerinantys vaistai. Tokie kaip L-karnitinas, chondroprotektoriai (gliukozaminas kartu su chondroitinu), kalcio ir magnio preparatai, vitaminų kompleksai, omega-3.

Chirurgija

Chirurginės intervencijos vaikui gali prireikti esant stipriai sąnario displazijai – išnirimui ar lūžiui. Taip pat atliekama chirurginė intervencija širdies ir kraujagyslių apsigimimams koreguoti. Operacija atliekama pagal griežtas indikacijas ir yra vaiko gyvybės priemonė bei komplikacijų prevencija.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo displazijos sunkumo. Laikui bėgant, tas ar kitas jungiamojo audinio displazijos sindromas, taikant integruotą požiūrį, daugeliu atvejų suteikia palankią prognozę vaikams, sergantiems izoliuotomis formomis. Jei bus laikomasi visų gydytojo rekomendacijų, gyvenimo kokybė gali nenukentėti. Pacientams, sergantiems sunkia displazija ir generalizuotomis formomis, yra didelė sunkių komplikacijų, negalios ir ankstyvos mirties rizika.

- baltymais praturtintas maistas (mėsa, žuvis, kalmarai, pupelės, riešutai), glikozaminoglikanai (nesant virškinamojo trakto kontraindikacijų 2-3 kartus per savaitę - stiprūs sultiniai, želė mėsos ir žuvies patiekalai), vitaminais ("C"). , "A", "E", "PP", "B" grupė - "B1", "B2", "B3", "B6"), mikroelementai (kalcis, fosforas, magnis, varis, cinkas, selenas) ;

Esant pernelyg dideliam augimui nuo ankstyvo amžiaus, nuolatinis daug riebalų turinčių Omega-3 klasės enpitų, slopinančių somatotropino sekreciją, vartojimas;

Kasdien (20-30 min.) vidutinio sunkumo fizinė treniruotė, skirta nugaros, pilvo ir galūnių raumenims stiprinti. Pratimai atliekami nekontaktiniu statiniu-dinaminiu režimu, gulint;

Širdies ir kraujagyslių sistemos aerobikos treniruotės (vaikščiojimas, kelionės, bėgiojimas, patogus važiavimas dviračiu, stalo tenisas, slidinėjimas, dozuotas fizinis aktyvumas ant treniruoklių ir kt.);

Hidroprocedūros, gydomasis plaukimas, mažinantis statinį stuburo krūvį;

Kūno kultūros užsiėmimai pagal susilpnintą programą (specialios grupės, mankštos terapija);

Apribojimai (ne daugiau kaip 3 kg) nešant svorius, kuriuos keliant kaip keltuvą naudojamos kojos, o ne nugara;

Psichologinė pacientų ir jų šeimos narių korekcija;

Su širdies vožtuvų prolapsu, aortos šaknies išsiplėtimu - kasmet ECHOCG ir EKG;

Aortos šaknis išsiplėtus daugiau nei 4 cm - selektyvių β blokatorių naudojimas minimalioje veiksmingoje dozėje, individualiai parinkta kontroliuojant pulsą ir kraujospūdį;

Kasmetinis jungiamojo audinio metabolizmo rodiklių būklės ir densitometrijos duomenų stebėjimas. Pagal indikacijas – identifikuotų korekcija medžiagų apykaitos sutrikimai;

Atliekant bet kokias chirurgines intervencijas pacientams, kuriems yra mikseminių pakitusių vožtuvų prolapsas, siekiant išvengti endokardito, antibakterinių vaistų paskyrimas;

Prieš artėjantį chirurginį širdies vožtuvų, sąnarių, krūtinės, stuburo gydymą – nustatytų biocheminių sutrikimų korekcija;

Medicininė genetinė konsultacija prieš santuoką.

Kontraindikuotinas:

Kontaktinių sporto šakų įvairovė, sunkioji atletika, izometrinės treniruotės, dalyvavimas sporto varžybose, sunkūs žemės ūkio darbai, žygiai ilgomis distancijomis, protinė perkrova;

Esant sąnarių hipermobilumui - strijos, kabėjimas, per didelis stuburo išsiplėtimas;

Profesijos, susijusios su dideliu fiziniu ir emociniu stresu, vibracija, kontaktu su cheminėmis medžiagomis, dideliu poveikiu
temperatūra ir radiacija;

Su polinkiu į spontanišką pneumotoraksą - staigūs atmosferos slėgio svyravimai, nardymas, naudojimasis metro, skrydis lėktuvu;

Gyvena karšto klimato ir didelės radiacijos zonose.

Apytikslis gydymo režimas sergantiems vaikams, sergantiems jungiamojo audinio displazija

Priklausomai nuo klinikinės būklės sunkumo ir medžiagų apykaitos parametrų biocheminių sutrikimų sunkumo jungiamasis audinys per metus rekomenduojama atlikti 1-2 medžiagų apykaitos korekcijos kursus. Gydymo trukmė kiekvienu atveju nustatoma individualiai, tačiau vidutiniškai ji yra 1,5-2 mėnesiai su mažiausiai 2-2,5 mėnesio pertrauka tarp kursų. Jei yra indikacijų, tarpais tarp vaistų terapijos kursų atliekamos fizioterapinės procedūros, atliekama psichoterapija. Pacientai, sergantys CTD, turi nuolat laikytis režimo, dietos, mankštos terapijos.

Aš schema

2. L-prolinas. 12 metų ir vyresniems vaikams dozė yra 500 mg; vartoti 30 minučių prieš valgį; priėmimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; trukmė - 1-2 mėnesiai.

3. L-lizinas. 12 metų ir vyresniems vaikams dozė yra 500 mg; vartoti 30 minučių prieš valgį;
priėmimo dažnumas - 1-2 kartus per dieną; trukmė - 1-2 mėnesiai.

4. Individualiai parinkti vitaminų ir mineralų kompleksai amžiaus dozėmis keičiant vaistus; bendra kurso trukmė 2-4 mėnesiai

Pastaba : šio gydymo režimo vartojimo indikacijos gali būti: pablogėjusi paciento gyvenimo kokybė; raumenų ir kaulų sistemos patologijos klinikinės ir instrumentinės apraiškos; osteopenijos ar osteoporozės požymiai pagal densitometriją; padidėjusi kaulų kolageno rezorbcija; L-prolino ir L-lizino kiekio sumažėjimas; jonizuotas kalcis kraujo serume; makro ir mikroelementai kraujo serume ir (arba) audiniuose (plaukuose).

II schema

1. Vienas iš kombinuotų chondroprotektorių (arthra, teraflex, KONDRO-nova ir kt.) amžiaus dozėje. Vartoti su maistu; gerti gausiai. Priėmimo trukmė 2-4 mėnesiai. Pagal indikacijas - kartu su vietiniais chondroprotektoriais.

2. Piascledin 300; dozė vaikams nuo 12 metų - 1 kapsulė 1 kartą per dieną; kursas 2-4 mėn.

3. Askorbo rūgštis (nesant oksalurijos ir apkrautos šeiminės šlapimo pūslės akmenligės anamnezės) kokteilių pavidalu (su pienu, jogurtu, želė, kompotu ir kt.); dozė - 0,5-1,0-2,0 g per dieną, priklausomai nuo amžiaus; priėmimo trukmė - 3 savaitės. Kitas - individualiai parinkti mineraliniai kompleksai amžiaus dozėmis keičiant preparatus; bendra kurso trukmė 1-3 mėnesiai.

4. Peroksidacijos procesus stabilizuojantys vaistai (vitaminas E, selenas, meksidolis, polinesočiosios riebalų rūgštys ir kt.) amžiaus dozėmis; bendra kurso trukmė 2-4 mėnesiai.

Pastaba : šios schemos naudojimo indikacijos gali būti: pablogėjusi paciento gyvenimo kokybė; raumenų ir kaulų sistemos patologijos klinikinės ir instrumentinės apraiškos; osteopenijos ar osteoporozės požymiai pagal densitometriją; padidėjusi kaulų kolageno rezorbcija: normalus L-prolino ir L-lizino kiekis; jonizuoto kalcio kiekio sumažėjimas; makro ir mikroelementai kraujo serume ir (arba) audiniuose (plaukuose).

III schema

1. Makro ir mikroelementai (magnio, kalcio, seleno, cinko, vario, mangano, silicio, sieros preparatai), parenkami individualiai, amžiaus dozėmis; bendra kurso trukmė – 2 mėnesiai.

2. Askorbo rūgštis (nesant oksalurijos ir apkrautos šeiminės šlapimo pūslės akmenligės istorijos) kokteilių pavidalu (su pienu, jogurtu, želė, kompotu ir kt.); dozė - 0,5-1,0-2,0 g per dieną, priklausomai nuo amžiaus; priėmimo trukmė - 3 savaitės.

3. Vitaminas E (geriausia natūrali forma, kurioje yra tokoferolio arba tokoferolių mišinio); dozė vaikams nuo 12 metų ir suaugusiems - nuo 400 iki 800 TV per dieną; priėmimo trukmė - 3 savaitės.

4. Mildronato amžiaus dozė, 1-2 kartus per dieną; priėmimo trukmė - 2 savaitės.

Pastaba : šios schemos naudojimo indikacijos gali būti paciento skundai dėl prastos fizinės ir psichinės įtampos toleravimo, per mažo svorio ir kt.; sumažėjęs jonizuoto kalcio, makro ir mikroelementų kiekis kraujo serume ir (arba) audiniuose (plaukuose).

Naudoti aukščiau pateiktas individualiai parinktos ir patogenetiškai pagrįstos nustatytų biocheminių sutrikimų metabolinės korekcijos schemas vaikams, sergantiems KTD, yra visiškai įmanoma ambulatoriškai ir praktiškai nereikalauja papildomų materialinių ir techninių investicijų. Pacientams, sergantiems CTD, reikia visą gyvenimą trunkančio ambulatorinio stebėjimo, nuolatinio nemedikamentinio gydymo ir sistemingų metabolinės pakaitinės korekcijos kursų.

Pagrindinės indikacijos pacientų, sergančių jungiamojo audinio displazija, siuntimui kompleksiniam reabilitaciniam gydymui:
  • skoliozė, kifoskoliozė, įvairių stuburo dalių nestabilumas, sąnarių hipermobilumo sindromas, plokščiapėdystė;
  • osteochondropatija, stuburo osteochondrozė, artrozė-artritas, metabolinė artropatija;
  • paveldimos sisteminės skeleto ligos (spondiloepifizinė displazija, achondroplazija, hipochondroplazija, osteogenesis imperfecta ir kt.).
Taisyklingos laikysenos įgūdžių formavimo ir įtvirtinimo pratimai:

1. Pradinė padėtis – stovint; taisyklinga laikysena užtikrinama liečiant sieną ar gimnastikos sienelę sėdmenų sritimi, blauzdomis ir kulnais.

2. Pradinė padėtis, kaip ir atliekant pratimą 1. Atsitraukite nuo sienos 1-2 žingsnius, išlaikydami taisyklingą laikyseną.

3. Pradinė padėtis – gulint ant nugaros. Galva, liemuo, kojos sudaro tiesią liniją, rankos prispaudžiamos prie kūno. Pakelkite galvą ir pečius, patikrinkite tiesią kūno padėtį. Grįžkite į pradinę padėtį.

4. Pradinė padėtis – gulimas ant nugaros. Teisingoje padėtyje prispauskite juosmens sritį prie grindų. Atsikelkite, užimkite taisyklingą laikyseną, suteikdami juosmens sričiai tą pačią padėtį, kuri buvo paimta gulint.

5. Vaikščiojimas su maišeliu ant galvos įvairiais vienalaikiais judesiais (pusiau pritūpęs, aukštais keliais ir pan.).

Kaip mes išgydėme displaziją

Balandis

Pratimai „raumenų korsetui“ stiprinti:

Nugaros raumenims:

1. Pradinė padėtis ant pilvo, smakras ant užpakalinių plaštakų, paguldyta viena ant kitos. Perkelkite rankas į diržą, pakeldami galvą ir pečius, sujunkite pečių ašmenis, nekelkite skrandžio. Užimtose pareigose vadovaukitės instruktoriaus nurodymu.

2. Pradinė padėtis ta pati. Pakeldami galvą ir pečius, lėtai kelkite rankas aukštyn į šonus iki pečių (kaip plaukiant krūtine).

3. Pradinė padėtis ta pati.Pakelkite galvą ir pečius. Rankos į šoną. Suspausti ir išspausti
Rankos.

4. Pradinė padėtis – ant pilvo, rankos po smakru. Pakaitomis keliant tiesias kojas, nepakeliant dubens nuo grindų. Tempas lėtas.

5. Pradinė padėtis ta pati. Pakelkite abi tiesias kojas laikant jas iki 10-15 kartų.

6. Pradinė padėtis – gulint ant pilvo ir poromis vienas prieš kitą, kamuolys yra sulenktomis rankomis priešais jus. Ritimasis prie savo partnerio ir gaudymas išlaikant pakeltą galvos ir pečių juostos padėtį.

Dėl pilvo:

1. Visų pratimų pradinė padėtis gulima ant nugaros, apatinė nugaros dalis prispausta prie atramos.

2. Pakaitomis sulenkite ir atlenkite kojas kelių ir klubų sąnariuose.

3. Sulenkite abi kojas, ištieskite į priekį, lėtai nuleiskite.

4. Pakaitinis kojų lenkimas ir tiesimas svoryje – „dviratis“.

5. Rankos už galvos, pakaitomis keldami tiesias kojas į priekį.

6. Tas pats pratimas, bet derinamas su skirtingais rankų judesiais.

Šoniniams kūno raumenims:

1. Pradinė padėtis gulint dešinėje pusėje, tiesi dešinė ranka pakelta aukštyn, kairė – išilgai kūno. Laikydami kūną ant šono, pakelkite ir nuleiskite kairę koją.

2. Tas pats, gulint ant kairės pusės.

Vaikų, sergančių jungiamojo audinio displazija, reabilitacinės terapijos programos.
Nosologinė forma Programa
Displazija klubo sąnariai, tortikolis.Skoliozė, kifoskoliozė, osteochondropatija 1. Vaistų (kalcio, fosforo, askorbo rūgšties, sieros) elektroforezė 4 elektrodų technika; magnetoterapija juosmeninėje stuburo dalyje ir klubo sąnarių srityje (su tortikoliu kaklo srityje); chromoterapija tose pačiose zonose (žalia, mėlyna matrica - spazmams malšinti; raudona - stimuliacijai); UZT tose pačiose zonose su tortikoliu.
2. Masažo ir gydomųjų pratimų kursas, akcentuojant klubo sąnarį supančius raumenis ir kaklo raumenis pagal visuotinai priimtus metodus.
3. Gydomasis plaukimas.
4. FTL: - EHF-terapija - skausmo zonose priklausomai nuo aparato bangos ilgio, amžiaus, ligos stadijos nuo 30 sekundžių iki 20 minučių; 10 procedūrų kasdien arba kas antrą dieną;
- vaistų elektroforezė (mikroelementai, antispazminiai vaistai, skausmą malšinantys vaistai);
- magnetoterapija (ant skaudamos vietos);
- chromoterapija (žalia matrica gerina trofizmą ir mažina patinimą, raudona - stimuliuoja);
- susilpnėjusių raumenų grupių stimuliacija amplipulsine arba DDT stimuliacija;
- UST dėl osteochondropatijos lokaliai;
- ultratoninė terapija prieš masažą.
5. Vakuuminio ir rankinio masažo kursas.
6. Gydomoji gimnastika ir gydomasis plaukimas, skirtas kūno raumenims stiprinti, stuburo paslankumui atkurti

Pagal "Jungiamojo audinio displazija",
T.I. Kadurina, V.I. Gorbunova,
Vadovas gydytojams,
Sankt Peterburgas

Yra tokių vidinių sutrikimų, dėl kurių įvairiose srityse atsiranda daugybė ligų – nuo ​​sąnarių ligų iki žarnyno problemų, o jungiamojo audinio displazija yra puikus jų pavyzdys. Toli gražu ne visas gydytojas ją diagnozuoja, nuo to, kad bet kokiu atveju tai išreiškiama savo požymių visuma, vadinasi, žmogus gali nevaisingai gydytis metų metus, neįtardamas, kas vyksta jo viduje. Ar ši diagnozė pavojinga ir kokių priemonių reikėtų imtis?

Kas yra jungiamojo audinio displazija

Bendrąja prasme graikiškas žodis „displazija“ reiškia darinio ar formavimosi pažeidimą, kuris gali būti taikomas tiek audiniams, tiek vidaus organams visumoje. Ši kliūtis visada yra įgimta, atsižvelgiant į tai, kas atsiranda prenataliniu laikotarpiu.

Jei minima jungiamojo audinio displazija, tai reiškia genetiškai nevienalytę ligą, kuriai būdingas jungiamojo audinio formavimosi pažeidimas. Gedimas yra polimorfinis, pageidautina atsirasti jauname amžiuje.

Oficialioje medicinoje jungiamojo audinio susidarymo patologiją taip pat galima rasti pavadinimais:

  • paveldima kolagenopatija;
  • hipermobilumo sindromas.

Simptomai

Jungiamojo audinio sutrikimų požymių skaičius yra toks didelis, kad po vieną pacientas gali juos derinti su visomis ligomis: patologija pažeidžia daugumą vidaus sistemų – nuo ​​nervų iki širdies ir kraujagyslių sistemos, ir netgi pasireiškia . spontaniško kūno svorio sumažėjimo forma. Neretai tokio tipo displazija nustatoma tik po išorinių pakitimų, ar gydytojui kitais tikslais atlikus diagnostines priemones.

Tarp ryškiausių ir dažnai aptinkamų jungiamojo audinio sutrikimų požymių yra:

  • Autonominė disfunkcija, kuri gali pasireikšti panikos priepuoliais, tachikardija, alpimu, depresija, nerviniu išsekimu.
  • Psichikos vožtuvų problemos, įskaitant prolapsą, širdies veiklos sutrikimus, psichikos nepakankamumą, miokardo patologijas.
  • Astenizacija - paciento nesugebėjimas patirti nuolatinį fizinį ir psichinį stresą, dažni psichoemociniai sutrikimai.
  • X formos kojų deformacija.
  • Varikozinės venos, voratinklinės venos.
  • Sąnarių hipermobilumas.
  • hiperventiliacijos sindromas.
  • Dažnas pilvo pūtimas dėl virškinimo sutrikimų, kasos funkcijos sutrikimo, tulžies gamybos problemų.
  • Skausmas bandant atitraukti odą.
  • Problemos su imunine sistema, regėjimu.
  • Mezenchiminė distrofija.
  • Žandikaulio formavimosi anomalijos (įskaitant įkandimą).
  • Plokščiapėdystė, dažni sąnarių išnirimai.

Gydytojai įsitikinę, kad jungiamojo audinio displazija sergantys žmonės 80% atvejų turi psichologinių sutrikimų. Lengva forma – depresija, nuolatinis nerimas, žema savigarba, ambicijų stoka, susierzinimas dėl esamos padėties, sustiprintas nenoro nieko keisti. Tačiau net autizmas gali egzistuoti kartu su „jungiamojo audinio displazijos sindromo“ diagnoze.

Vaikams

Gimęs vaikas gali netekti fenotipinių jungiamojo audinio patologijos požymių, net jei tai yra kolagenopatija, kuri turi ryškių klinikinių apraiškų. Postnataliniu laikotarpiu taip pat neatmetami jungiamojo audinio formavimosi trūkumai, todėl naujagimiui tokia diagnozė nustatoma retai. Situaciją komplikuoja ir vaikų iki 5 metų natūrali jungiamojo audinio būklė, dėl kurios per stipriai tempiasi oda, lengvai pažeidžiami raiščiai, stebimas sąnarių hipermobilumas.

Vyresniems nei 5 metų vaikams, turintiems abejonių dėl displazijos, leidžiama matyti:

  • stuburo pokyčiai (kifozė / skoliozė);
  • krūtinės ląstos deformacijos;
  • silpnas raumenų tonusas;
  • asimetriški pečių ašmenys;
  • netinkamas sąkandis;
  • kaulinio audinio trapumas;
  • padidėjęs juosmens srities elastingumas.

Priežastys

Jungiamojo audinio pakitimų pagrindas – genetinės mutacijos, todėl jo displazija ne visomis formomis gali būti pripažinta liga: kai kurios jos apraiškos nepablogina žmogaus gyvenimo kokybės. Displazinį sindromą sukelia metamorfozės genuose, atsakinguose už pagrindinį jungiamąjį audinį formuojantį baltymą – kolageną (rečiau – fibriliną). Jei jo pluoštų susidarymo procese įvyko gedimas, jie neatlaikys apkrovos. Be to, magnio trūkumas neatmetama kaip veiksnys, lemiantis tokios displazijos atsiradimą.

klasifikacija

Gydytojai šiandien nepriėmė vientiso sprendimo dėl jungiamojo audinio displazijos sisteminimo: leidžiama ją suskirstyti į grupes apie procesus, vykstančius su kolagenu, tačiau šis metodas leidžia dirbti tik su nuoseklia displazija. Daugiau daugiafunkciniu laikomas tolesnis sisteminimas:

  • Diferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas, turintis alternatyvų pavadinimą – kolagenopatija. Displazija yra nuosekli, požymiai ryškūs, gimdymo ligos diagnozė nėra.
  • Nediferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas – į šią grupę įeina likę atvejai, kurių negalima priskirti diferencijuotai displazijai. Jo diagnozavimo dažnis yra daug kartų didesnis ir įvairaus amžiaus žmonėms. Žmogui, kuriam nustatyta nediferencijuota jungiamojo audinio patologija, gydymo dažnai nereikia, tačiau jį turėtų stebėti gydytojas.

Diagnostika

Su tokio tipo displazija siejama daug prieštaringų klausimų, nes ekspertai taiko keletą mokslinių diagnozavimo metodų. Išskirtinis momentas, nekeliantis abejonių – klinikinių ir genealoginių tyrimų poreikis, nes jungiamojo audinio trūkumai yra įgimti. Be to, norint paaiškinti vaizdą, gydytojui reikės:

  • sisteminti paciento pretenzijas;
  • matuoti kūną pjūviais (esant jungiamojo audinio displazijai, jų ilgis yra paklausus);
  • įvertinti sąnarių mobilumą;
  • leiskite pacientui pabandyti suimti riešą nykščiu ir mažuoju pirštu;
  • atlikti echokardiogramą.

Analizės

Laboratorinė šio tipo displazijos diagnozė yra suprasti šlapimo apžvalgą hidroksiprolino ir glikozaminoglikanų - medžiagų, atsirandančių kolageno skaidymo procese, pakopoje. Be to, naudingi kraujo tyrimai dėl dažnų PLOD mutacijų ir bendrosios biochemijos (išsamus vaizdas iš venos), medžiagų apykaitos procesų jungiamajame audinyje, hormonų ir mineralų apykaitos žymenų.

Kuris gydytojas gydo jungiamojo audinio displaziją

Vaikams pediatras užsiima diagnozavimu ir terapijos plėtojimu (pradinis lygis), nes nėra gydytojo, kuris nepaprastai dirbtų su displazija. Vėliau schema yra vienoda įvairaus amžiaus žmonėms: jei yra keletas jungiamojo audinio patologijos apraiškų, reikės pasiimti gydymo planą iš kardiologo, gastroenterologo, psichoterapeuto ir kt.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas

Nėra metodų, kaip atsikratyti šios diagnozės, nes tokio tipo displazija paveikia metamorfozes genuose, tačiau kompleksinės priemonės gali palengvinti paciento būklę, jei jis kenčia nuo klinikinių jungiamojo audinio patologijos apraiškų. Pageidautina, kad būtų praktikuojama paūmėjimo prevencijos schema, kurią sudaro:

  • tinkamai parinktas fizinis aktyvumas;
  • individuali dieta;
  • fizioterapija;
  • medicininis gydymas;
  • psichiatrinė priežiūra.

Šio tipo displazijos atveju chirurginės intervencijos rekomenduojama imtis tik esant krūtinės ląstos deformacijai, rimtiems stuburo sutrikimams (išskirtinai kryžkaulio, juosmens ir gimdos kaklelio). Vaikų jungiamojo audinio displazijos sindromas reikalauja papildomo dienos režimo normalizavimo, nuolatinio fizinio aktyvumo - plaukimo, važiavimo dviračiu, slidinėjimo. Tačiau vaikas, turintis tokią displaziją, neturėtų būti skiriamas labai profesionaliam sportui.

Be narkotikų vartojimo

Gydytojai pataria pradėti gydymą, neįtraukiant didelio fizinio krūvio, sunkaus darbo, įskaitant protinį darbą. Pacientui reikia metus trukti mankštos terapijos kursą, greičiausiai gavęs pamokos planą iš eksperto ir tuos pačius veiksmus atlikęs savarankiškai namuose. Be to, turėsite apsilankyti klinikoje ir atlikti fizioterapinių procedūrų kompleksą: ultravioletinę spinduliuotę, švitinimą, elektroforezę. Neatmetama korseto, kuris palaiko kaklą, paskirtis. Atsižvelgiant į psichoemocinę būseną, gali būti paskirtas vizitas pas psichoterapeutą.

Vaikams, sergantiems tokio tipo displazija, gydytojas skiria:

  • Galūnių ir nugaros masažas, akcentuojant gimdos kaklelio sritį. Procedūra atliekama kas šešis mėnesius, po 15 seansų.
  • Nešioti lanko atramą, jei diagnozuojama hallux valgus.

Dieta

Paciento, kuriam diagnozuota jungiamojo audinio patologija, racione ekspertai rekomenduoja daugiausia dėmesio skirti baltyminiam maistui, tačiau tai nereiškia visiško angliavandenių pašalinimo. Kasdienį displazijos meniu būtinai turi sudaryti liesa žuvis, jūros gėrybės, ankštiniai augalai, varškė ir kietasis sūris, papildytas daržovėmis, nesaldžiais vaisiais. Kasdienėje dietoje turėtų būti naudojami nedideli riešutai. Jei reikia, gali būti paskirtas vitaminų kompleksas, skirtas tik vaikams.

Vartojant vaistus

Vartoti vaistus reikia prižiūrint gydytojui, nes nėra daugiafunkcinės tabletės nuo displazijos ir neįmanoma numatyti tam tikro organizmo reakcijos net į nekenksmingiausius vaistus. Į terapiją, skirtą pagerinti jungiamojo audinio būklę su jo displazija, galima įtraukti:

  • Natūralią kolageno gamybą skatinančios medžiagos – askorbo rūgštis, B grupės vitaminai ir magnio šaltiniai.
  • Vaistai, normalizuojantys laisvųjų aminorūgščių kiekį kraujyje – Glutamo rūgštis, Glicinas.
  • Priemonės, padedančios mineralų apykaitai.
  • Preparatai glikozaminoglikanų katabolizmui, geriausia ant chondroitino sulfato.

Chirurginė intervencija

Atsižvelgiant į tai, kad ši jungiamojo audinio patologija nelaikoma liga, gydytojas rekomenduos operaciją, jei pacientui yra raumenų ir kaulų sistemos deformacija arba displazija gali būti mirtina dėl kraujagyslių užsikimšimo. Vaikams chirurginis rišimas praktikuojamas rečiau nei suaugusiems, gydytojai uoliai susidoroja su manualine terapija.

Vaikas dažnai serga, jį gydo įvairių specialybių gydytojai, visi randa patologiją. Reikalinga genetikos konsultacija. Vaikų jungiamojo audinio displazija – dažna liga, kuria serga 50 % moksleivių. Priežastys, diagnozė, gydymas nėra gerai suprantami. Daugelis gydytojų mano, kad patologija atsiranda net embriono vystymosi metu.

Ligos priežastys

Jungiamojo audinio displazijos sindromas – struktūros pažeidimas, organizmo organų ir sistemų sutrikimas dėl genetiškai nulemtos netinkamos baltymų sintezės. Liga prasideda prenataliniu laikotarpiu, atsiranda dėl tokio žalingo poveikio nėščios moters kūnui:

  • Darbas, susijęs su bet kokia spinduliuote.
  • Rūkymas, alkoholio vartojimas.
  • Maisto produktai su įvairiais cheminiais priedais.
  • Vaistai, kosmetika, kurių poveikis nėščiosioms netirtas.
  • Bloga ekologija.
  • Įvairios ligos nėštumo metu.

Jungiamojo audinio displazijos tipai vaikams

Gerai ištirta izoliuota patologija, turinti aiškiai apibrėžtą klinikinį vaizdą, žinomus genų defektus ir patikrintus gydymo metodus, sudaro diferencijuotų displazijų grupę. Šios ligos yra retos, gerai diagnozuojamos genetiniais metodais. Simptomų ir sindromų deriniai su neapibrėžtu genų pažeidimo mechanizmu, vieno klinikinio vaizdo nebuvimas – nediferencijuota displazija. Tai daug dažniau, diagnozuoti sunku dėl daugybės simptomų.

Diferencijuota displazija

Ligos, kurių vystymosi mechanizmas ištirtas, klinika, diagnostikos metodai, gydymas. Jie apima:


Marfano sindromui būdingas ilgų pirštų buvimas ant paciento rankų.
  • Marfano sindromas. Būdingas didelis augimas, ilgi pirštai, regos sutrikimai ir širdies ir kraujagyslių sistema.
  • Ehlers-Danlos liga. Tai pažeidžia odą, sąnarius, smulkius kraujagysles.
  • Sticklerio sindromas. Sukelia akių, sąnarių, raumenų audinio ligas.
  • Netobula osteogenezė, padidėjęs kaulų trapumas.

Nediferencijuota displazija

Sisteminė jungiamojo audinio patologija, kurios genų defektai menkai suvokiami, gydymą atlieka įvairių medicinos specialybių specialistai, atsižvelgdami į patologijos lokalizaciją. Pagrindiniai sindromai:

  • asteninis - raumenų silpnumas, nuovargis, depresija;
  • mažos širdies anomalijos - mitralinio vožtuvo liga, aritmija;
  • krūtinės ląstos - kiauras, piltuvo formos krūtinė, stuburo išlinkimas;
  • - patologinis kaulų sąnarių mobilumas.

Displazijos simptomai

Jungiamojo audinio buvimas visuose organuose sukelia didelį klinikinių ligos apraiškų polimorfizmą. Pacientų skundai yra bendro pobūdžio, nėra būdingi displazijai, įskaitant silpnumą, nuovargį, galvos skausmą. Apžiūra pradedama matuojant ūgį, galūnių ilgį. Atlikite klinikinius tyrimus:


Bandymo metu nykštis lengvai išsikiša už delno, kai jį uždeda.
  • Šepetėlio nykštis dedamas per delną, o nagas išsikiša už jo krašto.
  • Mažasis pirštas lengvai pasilenkia 90 laipsnių kampu dilbio link.
  • Fiksuotomis pėdomis pacientas grindis pasiekia visa delnų plokštuma, nesulenkdamas kelių.
  • Pirmuoju ir penktuoju pirštais vaikas sugriebia kitos rankos riešą.

Vertingos informacijos gaunama apžiūrint pacientą. Tuo pačiu metu pediatras jau pirmojo tyrimo metu atskleidžia:

  • asteninis kūno tipas;
  • krūtinės ląstos deformacija;
  • rachiocampsis;
  • krūtinkaulio depresija – „batsiuvio krūtinė“;
  • balno nosis;
  • kaukolės formos pasikeitimas:
  • plokščios pėdos;
  • šleivapėdystė;
  • raumenų sistemos patologija – atrofija, tiesiųjų pilvo raumenų divergencija.

Diagnostikos metodai

Jungiamojo audinio displazija yra ne tik liga, tai organizmo reakcija į nepalankių aplinkos veiksnių veikimą.


KT gali aptikti kaulų ir sąnarių problemas.

Didelę reikšmę paveldimų ligų ir displazijos diagnostikai turi genealoginės analizės metodas – giminaičių patologijos požymių nustatymas. Laboratorinis metodas leidžia nustatyti kolageno skilimo produktų buvimą ir kiekį šlapime. Šie rodikliai yra gana informatyvūs diagnozuojant jungiamojo audinio displaziją. Kūno organams ir sistemoms ištirti naudojami instrumentiniai metodai:

  • Radiaciniai metodai, rentgenografija, kompiuterinė tomografija kaulų ir statutinės sistemos patologijoms nustatyti.
  • Ultragarsu tiriami vidaus organai, minkštųjų audinių ligos.
  • Endoskopiniai metodai, įskaitant bronchoskopiją, gastroskopiją, cistoskopiją, naudojami kūno kvėpavimo, virškinimo ir urogenitalinėms sistemoms tirti.

Papildyti kitų medicinos specialybių gydytojų studijų klinikinį vaizdą. Gydytojas oftalmologas vaikui nustato trumparegystę, astigmatizmą, pulmonologas – dažną bronchitą ir plaučių uždegimą, urologas – „klajojantį“ inkstą. Gydytojas kardiologas nustato rimčiausius, gyvybei pavojingus pokyčius, sukeliančius staigią mirtį – mitralinio vožtuvo ligą, aortos stenozę, aritmiją.

Displazijos gydymas

Terapija turėtų apimti specialų dienos režimą, dietinę mitybą, sportą, fizioterapijos pratimus. Jungiamojo audinio displazijos gydymas vaistais apima:


Ligai gydyti skiriamas Osteogenonas.
  • kolageno susidarymo stimuliatoriai - "Vitaminas C", "Kaltsitrin", "Solcoseryl";
  • chondroprotektoriai "Teraflex", "Artra", "Don";
  • mineraliniai kompleksai - "Calcium-D3 Nycomed", "Osteogenon", "Vitrum";
  • preparatai, kurių sudėtyje yra aminorūgščių - "Lecitinas", "Elkaras".

Tėvai turėtų suprasti, kad patologija yra susijusi su genetinėmis organizmo savybėmis, todėl terapija yra bejėgė. Tačiau laiku pradėjus gydyti ligą ir laikantis gydytojų rekomendacijų, sindromo vystymąsi galima sulėtinti ir net sustabdyti. Nepriklausomai nuo vaiko ligos formos, kontaktinis, sunkus sportas ir psichologinis stresas yra kontraindikuotini.