Endogeninis hiperkortizolizmas. Itsenko-Kušingo ligos priežastys

Kušingo sindromas (hiperkorticizmas) retai diagnozuojama vyrams ir vaikams. Šia liga dažniau serga moterys nuo 25 iki 40 metų amžiaus.

Dėl įvairių priežasčių sukeltas hormonų disbalansas sukelia patologinius medžiagų apykaitos pokyčius, kurie atsispindi išvaizdoje.

Pagrindinė Kušingo ligos priežastis yra hormono kortizolio perprodukcija - antinksčių žievės produktas. Ir šio kūno darbo pažeidimas gali prisidėti prie kelių veiksnių vienu metu, pateiktų žemiau.

Egzogeninis hiperkortizolizmas

Sukeltas steroidinių vaistų perdozavimo arba ilgalaikio vartojimo (skiriamas astmai, reumatoidiniam artritui ir pooperaciniu laikotarpiu po organų transplantacijos).

Endogeninis hiperkortizolizmas

Sukeltas vidinio nesantaikos organizme. Hipofizės disfunkcija (padidėjusi adrenokortikotropinio hormono gamyba) provokuoja kortizolio išsiskyrimą iš antinksčių žievės. Ligos priežastys gali būti antinksčių žievės hiperplazija ir piktybiniai navikai-kortikotropinoma. Galimos lokalizacijos vietos – bronchai, kiaušidės, sėklidės.

Pseudo Kušingo sindromas

Simptomai, panašūs į hiperkortizolizmą, gali būti nutukimas, lėtinis apsinuodijimas alkoholiu, nėštumas, stresas, depresija, kartais geriamųjų kontraceptikų vartojimas.

„Norint sumažinti mirties riziką ir pasiekti greičiausių rezultatų gydymo procese, patartina kreiptis pagalbos per pirmuosius 5 metus nuo ligos pradžios.

Kušingo ligos simptomai

1. Greitas ir būdingas svorio padidėjimas. Riebalų sankaupų sritys – veidas (apvalus ir rausvas), pilvas, kaklo ir krūtinės sritis. Rankos ir kojos atrodo neproporcingai plonos.

2. Pečių juostos ir kojų raumenų atrofija, kartu su padidėjusiu silpnumu ir nuovargiu.

3. Odos būklės pablogėjimas - hiperhidrozė, padidėjęs sausumas, marmurinis atspalvis, suplonėjęs paviršinio epitelio sluoksnis, prarandamas elastingumas (atsiranda strijos) ir regeneracinės funkcijos (lėtai gyjančios žaizdos).

4. Sumažėjęs lytinis potraukis.

5. Moterų vyriško tipo plaukai, menstruacijų nebuvimas ir nebuvimas.

6. Osteoporozės vystymasis. Pradiniame etape jis išsiskiria sąnarių skausmu. Ateityje tai gali pasireikšti spontaniškais galūnių ir šonkaulių lūžiais.

7. Dėl neigiamo hormoninio poveikio miokardui kyla problemų su širdies ir kraujagyslių sistemos veikla. - kardiomiopatija, krūtinės angina, hipertenzija, širdies nepakankamumas.

8. Dažnai hiperkortizolizmas eina koja kojon su steroidiniu diabetu.

9. Nervų sistema į hormonų pusiausvyros sutrikimą reaguoja letargija, depresija, euforija, steroidine psichoze.

Kušingo sindromas: gydymas

Liga diagnozuojama pagal biocheminių kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatus. Toliau, siekiant nustatyti priežastis, atliekama diferencinė diagnostika - hipofizės, pilvo ertmės MRT, sluoksninė rentgenografija, biocheminis hormonų tyrimas.

Nustačius priežastis, sukėlusias Kušingo ligą, parenkamas tinkamas gydymo metodas, kuriuo siekiama pašalinti priežastį ir atkurti hormonų pusiausvyrą.

Medicininis variantas - vaistų, mažinančių kortizolio gamybą, paskyrimas.

Terapija radiacija - naudojamas paveikti hipofizės adenomą.

Chirurgija - atliekama hipofizės ir antinksčių žievės neoplazmų pašalinimui, sunkiais atvejais šalinami antinksčiai ir skiriama pakaitinė hormonų terapija iki gyvos galvos. Efektyvumas - 70-80%, greitas paciento būklės pagerėjimas.

Dažnai gydant šią ligą imamasi kompleksinių priemonių, kurios derina visus turimus gydymo metodus.

Itsenko-Kušingo liga- liga, atsirandanti dėl pakitimų pagumburio arba hipofizės smegenų lygyje. Dėl to padidėja AKTH (hipofizės gaminamo adrenokortikotropinio hormono) gamyba, o tai pernelyg padidina antinksčių (suporuotų liaukų, esančių viršutinėje inkstų dalyje) darbą. Žmogui, sergančiam šia patologija, pakyla kraujospūdis, oda tampa marmurinė, o veidas – mėnulio formos, pilvo ir šlaunų srityje atsiranda tamsiai raudonos juostelės, tam tikrose kūno vietose susidaro riebalų sankaupos, menstruacinis ciklas. yra sutrikęs ir kt. Moterys šia liga serga 5-10 kartų dažniau nei 20-40 metų vyrai. Tai gali pasireikšti paaugliams brendimo metu, o kartais ir vaikams bei vyresniems nei 50 metų žmonėms. Pirmą kartą ligos simptomus 1924 metais aprašė Odesos neuropatologas Nikolajus Itsenko, o 1932 metais – Kanados neurochirurgas Harvey Cushingas. Pirmasis mokslininkas teigė, kad priežastis yra pagumburio sutrikimas, o antrasis - susiejo jį su hipofizės naviku. Dabar įrodyta, kad patologija atsiranda po abiejų smegenų struktūrų funkcijų sutrikimų.

Kaip veikia pagumburis, hipofizė ir antinksčiai?

1. Hormonas yra biologiškai aktyvi medžiaga, kurią gamina specialūs organai ar ląstelės vienoje kūno dalyje ir reguliuoja kitų kūno dalių organų ir audinių veiklą.
2. Endokrininė liauka (endokrininė liauka) – tai organas, gaminantis ir į kraują išskiriantis hormonus ar kitas medžiagas.
3. Pagumburis yra 4 g sverianti smegenų dalis, kontroliuojanti medžiagų apykaitą, endokrininės sistemos ir lytinių liaukų darbą.
4. Hipofizė yra endokrininė liauka, esanti žmogaus smegenų apačioje ir veikianti kūno augimą, vystymąsi ir medžiagų apykaitos procesus.
5. Antinksčiai yra suporuotos žmogaus endokrininės liaukos, esančios viršutinėje inkstų pusėje.

1. Troškulio, alkio ir sotumo jausmas.
2. Miegas ir emocinės būsenos.
3. seksualinė funkcija.
4. Kvėpavimas ir kraujo tiekimas.
5. Įsiminimo ir mokymosi procesai.
6. Termoreguliacija – fiziologinių procesų visuma, kuria siekiama palaikyti santykinai pastovią žmogaus kūno temperatūrą.
7. Diurezė – per tam tikrą laiką išsiskiriantis šlapimo kiekis. Žmonėms paros diurezė vidutiniškai siekia 1200-1600 ml.

• Acidofilinės (eozinofilinės) - ląstelės, kurių yra 30-35%, kurios yra nudažytos rūgštiniais dažais raudona ir oranžine spalvomis.
• Bazofilinis – padengia iki 10% visos masės. Jiems aptikti naudojami šarminiai dažai. Kai kurios ląstelės – kortikotropocitai – gamina AKTH (adrenokortikotropinį hormoną).
• Chromofobiniai – eozinofilinių ir bazofilinių ląstelių pirmtakai. Jų adenohipofizėje yra 60 proc.

Antinksčiai dedamos 6-8 nėštumo savaitę. Galutinis jų formavimasis įvyksta trečiaisiais gyvenimo metais. Jie turi skirtingą formą: kairysis yra pusmėnulio, dešinysis - piramidės pavidalu. Kiekvienos dydis apytiksliai 6 × 3 × 1 cm, svoris - apie 4-5 g Antinksčiuose izoliuotos paviršinės (žievės sluoksnis) ir vidinės (medulla) dalys. Abi liaukos yra įdėtos į jungiamojo audinio kapsulę. Žievės sluoksnis yra padalintas į 3 sritis:

1. Glomerulinė (išorinė) zona – užima 15% žievės, formuoja mineralokortikoidus.
2. Ryšulio (vidurinė) zona - sudaro 75% žievės sluoksnio, gamina gliukokortikoidus ir nedidelį kiekį androgenų.
3. Tinklinė (apatinė) zona – gamina androgenus, šiek tiek estrogenų ir gliukokortikoidų.

• Androgenai (androstenedionas, dehidroepiandrosteronas, testosteronas ir kt.),
• Estrogenai (estrogenai, estradiolis, estronas ir kt.),
• mineralokortikoidai (aldosteronas, deoksikortikosteronas),
• Gliukokortikoidai (kortikosteronas, hidrokortizonas, kortizolis).

• Androgenai – moterims ir vyrams išsivysto antrinės seksualinės savybės, lytinis potraukis.
• Estrogenai – skatina moterų lytinių organų augimą ir vystymąsi bei antrines lytines savybes moterims.
• Mineralokortikoidai – sulaiko vandenį organizme (tarpe tarp ląstelių).
• Gliukokortikoidai – prisideda prie baltymų ir riebalų skilimo į paprastesnius komponentus, mažina kalcio pasisavinimą iš žarnyno ir organizmo imunitetą, didina kraujospūdį, didina skrandžio sulčių sekreciją, formuoja „steroidines“ opas.

Be to, viena iš svarbių funkcijų yra pagumburio hormono – kortikoliberino – kontrolė. Didelis gliukokortikoidų, būtent kortizolio, kiekis kraujyje lėtina kortikoliberino gamybą, savo ruožtu, sumažina AKTH susidarymą hipofizėje. Galiausiai AKTH slopina antinksčių žievės darbą, o kortizolio kiekis kraujyje mažėja. Jei gliukokortikoidų kraujyje yra nedaug, tada visas aukščiau aprašytas procesas vyks atvirkščiai. Padidės pagumburio hormono, jis savo ruožtu padidins AKTH gamybą, o pastarasis padidins kortizolio kiekį kraujyje. Tai yra pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos reguliavimo mechanizmas.

Itsenko-Kušingo ligos priežastys

Kiekvienas iš šių veiksnių gali sukelti tokį mechanizmą: kortikoliberinas (pagumburio hormonas) pradeda gamintis dideliais kiekiais, dėl to padidėja AKTH (hipofizės hormono) gamyba, o pastarasis padidina antinksčių žievės darbą 4. 5 kartus. Paprastai padidėjęs kortizolio (antinksčių hormono) kiekis kraujyje turėtų sumažinti kortikoliberino susidarymą. Tačiau priežastis, sukėlusi ligą, neleidžia to padaryti. Dėl to visi hormonai ir toliau sintetinami dideliais kiekiais.

Itsenko-Kušingo ligos simptomai

Oda. Oda tampa sausa, purpurinė marmurinė, pleiskanojanti. Stiprios trinties vietose pastebima padidėjusi pigmentacija. Sėdmenų, šlaunų, pilvo, pieno liaukų, pažastų srityje išsiskiria plačios mėlynai violetinės iki tamsiai raudonos atspalvių juostos. Jų atsiradimas yra susijęs su baltymų sunaikinimu dėl padidėjusios gliukokortikoidų (antinksčių hormonų) gamybos. Oda plonėja iki taško, kur matomos kraujagyslės. Patys indai lūžta, todėl bet koks jų smūgis sukelia žalą. Dėl šios priežasties pacientas gali matyti įvairaus dydžio ir gylio mėlynes bei žaizdas, kurios gyja labai ilgai. Reikėtų pažymėti, kad 2 svarbūs simptomai – hirsutizmas ir virilizmas – abu išsivysto dėl padidėjusio androgenų kiekio. Hirsutizmas yra vyrų plaukų augimas moterims. Atsiranda ūsai, barzda, augmenija ant krūtinės ir pilvo.

virilizmas- reiškinys, kai žmogaus veidą ir kūną, nepriklausomai nuo lyties, dengia didelis plaukų kiekis, kelis kartus viršijantis normą. O ant galvos jie iškrenta ir susidaro plikos dėmės. Dažnai ant kūno galite pastebėti pustulinius bėrimus, opas ir furunkulą (odos prakaito ir riebalinių liaukų uždegimą).

Poodinis riebalinis audinys ir nutukimas. Nutukimas yra vienas iš pagrindinių simptomų ir pasireiškia 95% atvejų. Jo persiskirstymas visame kūne nėra vienodas. Veidas įgauna apvalią formą, primenančią mėnulį („mėnulio veidas“). Kitas skiriamasis bruožas gali būti riebalų nusėdimas septintojo kaklo slankstelio srityje mažo kauburėlio pavidalu ("klimakterinė kupra" arba "buivolo tipas"). Šį slankstelį, o tiksliau jo procesą, galima pajusti kaklo gale (labiausiai išsikišusioje dalyje), stipriai pakreipus galvą į priekį. Taip pat pastebimas poodinio riebalų sluoksnio sustorėjimas pilvo ir krūtinės srityje. Visi šie požymiai paaiškinami padidėjusiu kortizolio (antinksčių hormono) kiekiu, kuris prisideda prie pagreitinto lipidų (riebalų) susidarymo organizme.

Kaulų sistema. Sergant Itengo-Kušino liga, skeleto sistema pažeidžiama 95 proc. Padidėjęs gliukokortikoidų (antinksčių hormonų) kiekis, viena vertus, naikina baltymus, kurie yra kaulo pagrindas, kita vertus, sumažina kalcio pasisavinimą žarnyne. Taigi kalcis, suteikiantis jėgų skeleto sistemai, patenka į jį nedideliais kiekiais. Dėl to išsivysto liga, vadinama osteoporoze. Jis daugiausia apima veido, kaukolės, stuburo, pėdų ir rankų kaulus. Pasikeičia jų dydis ir forma, kurią dažniausiai lydi dideli lūžiai ir stiprus skausmas. Suaugusiesiems augimas sulėtėja 10-20 cm, o vaikams - visiškas jo vėlavimas.

Raumenų sistema. Kaip ir ankstesniu atveju, padidėjęs gliukokortikoidų kiekis taip pat naikina raumenų baltymus. Dėl to mažėja rankų ir kojų svoris, jose atsiranda toks silpnumas, kad pacientas negali pakelti nedidelio krūvio ar atsistoti be kažkieno paramos.

Kvėpavimo sistema. Imunitetas susilpnėja veikiant antinksčių hormonams. Kūnas tampa jautrus visoms infekcijoms. Atsižvelgiant į tai, bronchitas (bronchų uždegimas), pneumonija (liga, pažeidžianti plaučius ir mažuosius bronchus), tuberkuliozė (infekcinė liga, dažnai lėtinė, sukeliama specialios Koch bakterijos ir pažeidžianti plaučius, kaulus, sąnarius, žarnyną). ir kiti organai) vystosi.

Širdies ir kraujagyslių sistema. Vienas iš pirmųjų Itsenko-Cushingo ligos požymių 95% atvejų yra kraujospūdžio padidėjimas. Jei nesiimama priemonių jį sumažinti iki normalaus, žmogui gali išsivystyti širdies nepakankamumas. Jai būdinga tai: širdis, rečiau susitraukdama, sulėtina kraujo judėjimą kūno kraujagyslėmis, visi organai ir audiniai pradeda jausti darbui būtino deguonies trūkumą. Tokia paciento būklė gali baigtis mirtimi.

Virškinimo sistema. Sergant šia liga, atsiranda rėmuo (deginimas) stemplėje, „steroidinės“ skrandžio ir pradinės žarnyno dalies opos, kurias sukelia gliukokortikoidai. Taip pat kenčia kepenys: negali atlikti visų savo funkcijų.

Šlapimo organų sistema. Yra keletas priežasčių, kurios sukelia inkstų ir šlapimo takų problemų. Viena jų – sumažėjęs imunitetas didina jų imlumą infekcijoms. Susiformuoja pielonefritas – liga, pažeidžianti inkstus, kuriai būdinga aukšta kūno temperatūra ir nugaros skausmai. Antroji priežastis – kalcio išplovimas iš kaulų, o tai sustiprina jo išsiskyrimą su šlapimu. Tai prisideda prie akmenų susidarymo šlapimo sistemoje ir urolitiazės vystymosi. Trečias veiksnys – padidėjęs kraujospūdis taip ardo inkstus, kad jų vietoje išauga jungiamasis audinys. Taip vystosi nefrosklerozė, kuri pakelia spaudimą. Susidaro užburtas ratas ir visi procesai kartojasi vienas po kito, blogindami bendrą organizmo būklę.

Nervų sistema ir psichika. Ankstesnėse sistemose buvo aprašyta osteoporozė, kuri ardo kaulus, spaudžia šalia jų einančius nervus. Šis veiksmas sukelia tokį stiprų skausmą, ypač viršutinėse rankų ir kojų dalyse, kad pacientas negali atlikti nė menkiausio judesio. Iš psichikos pusės pablogėja atmintis ir intelektas, dažna depresija, padidėja emocionalumas arba atvirkščiai – abejingumas viskam aplinkui. Ilgai ligos eigai ir žymiai pablogėjus, atsiranda minčių apie savižudybę.

Endokrininės ir reprodukcinės sistemos. 35-40% pacientų stebimas „steroidinis“ cukrinis diabetas, kurį sukelia gliukokortikoidai. Cukrinis diabetas yra liga, kurią sukelia endokrininiai sutrikimai, dėl kurių padidėja cukraus kiekis kraujyje ir sutrinka baltymų, riebalų, angliavandenių, mineralų, vandens ir druskų apykaita. Sergant Itsenko-Cushingo liga, abiejų lyčių lytinis potraukis sumažėja. Moterims 70% atvejų nebūna mėnesinių, sumažėja pačių organų (gimdos, kiaušidės) dydis. Nėštumas tokiose situacijose yra beveik neįmanomas. O tuo atveju, kai taip nutinka, tai visada baigiasi persileidimu. Jei ši patologija pasireiškia vaikystėje, vaiko seksualinis vystymasis sustoja.

Kušingo ligos diagnozė

1. Norėdami diagnozuoti Itsenko-Kušingo ligą, pirmiausia turime įvertinti aukščiau išvardytų simptomų buvimą. Dažniausios iš jų: nutukimas, padidėjęs kraujospūdis, specifinis plaukų augimas ir odos spalva, osteoporozė ir skausmas, menstruacijų sutrikimai ir lytinio potraukio sumažėjimas, psichikos sutrikimai. Ši patologija turi keletą simptomų pasireiškimo formų: lengvas (simptomai yra lengvi), vidutinio sunkumo (daugumą simptomų galima aptikti, tačiau komplikacijų nepastebėsite), sunkią (visi simptomai su komplikacijomis). Pagal ligos eigą skiriamos dvi formos: progresuojanti (vystosi kelis mėnesius) ir audringa (trunka keletą metų).
2. Antrasis žingsnis bus kraujo ir šlapimo tyrimas įvairiais metodais, kurių metu bus atskleistas padidėjęs pagumburio – hipofizės – antinksčių hormonų ir galutinių jų skilimo produktų kiekis.
3. Trečiasis yra tyrimo metodai, kurie turėtų patvirtinti Itsenko-Cushingo ligą ir pašalinti visas kitas patologijas, kurios yra labai panašios į ją. Tai apima: kaukolės, stuburo, galūnių kaulų rentgenografiją; smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir kompiuterinė tomografija (KT) – gali patvirtinti skeleto sistemos sunaikinimą ir hipofizės naviko buvimą. Ultragarsas, MRT, KT, angiografija, radioizotopinis antinksčių vaizdavimas parodys jų dydžio padidėjimą ir įvertins kiekvieno sluoksnio funkcionavimo laipsnį. Diagnostiniai tyrimai su metopironu ir deksametazonu galutinai pašalins abejones dėl diagnozės teisingumo.

Itsenko-Cushingo ligos gydymas

• Ligą sukėlusio veiksnio gydymas gali būti skirstomas į chirurginius, spindulinius ir medicininius metodus, kurie gali būti derinami arba taikomi individualiai, priklausomai nuo ligos formos ir sunkumo.

• Iš chirurginių išskiriama adrenalektomija (vienpusis arba dvipusis antinksčių pašalinimas), antinksčių naikinimas (įvedant kontrastinę medžiagą, ardančią jų struktūrą) ir hipofizės naviko iškirtimas.
• Nuo spinduliuotės – naudokite rentgeno, gama ir protonų terapiją.

• Vaistų metodas apima dvi vaistų grupes: dopamino receptorių agonistus (brokriptinas (parlodelis), rezerpinas, difeninas, ciproheptadinas) ir priešnavikinius preparatus, steroidų sintezės inhibitorius (chloditaną, elipteną, mitotaną, mamomitą). Pirmoji vaistų grupė suaktyvina nervų sistemos dopamino receptorius, o pagumburis pradeda „suprasti“, kad kraujyje yra per daug kortikosteroidų, todėl reikia sumažinti savo kortikoliberino išsiskyrimą, kad sumažėtų jo darbas. hipofizė, kuri slopins antinksčių funkciją. Antrasis – atitolina visų antinksčių žievės hormonų sintezę.
• simptominis gydymas. Sergant cukriniu diabetu, jie laikosi griežtos dietos ir geria cukraus kiekį kraujyje mažinančius vaistus – bigunidus ir sulfonamidus. Sunkiais atvejais naudokite insuliną. Sergant arterine hipertenzija, skiriamos centrinio veikimo antihipertenzinės medžiagos (rezerpinas, adelfanas ir kt.) ir diuretikai. Sergant širdies nepakankamumu, reikalingi širdies glikozidai arba rusmenės preparatai. Osteoporozei gydyti naudojamas vitaminas D, kalcitoninai, bisfosfonatai, kurie atkuria kaulo baltyminę struktūrą, didina kalcio pasisavinimą iš žarnyno ir taip padidina jo įtraukimą į baltymų matricas. Fluoro druskos ir anaboliniai steroidai didina kaulų formavimąsi. Sumažėjus imunitetui, skiriami vaistai, kurie jį padidina dėl padidėjusio pagrindinių komponentų - limfocitų augimo ir brendimo.

Kuo skiriasi Kušingo liga ir Kušingo sindromas?

Kušingo sindromas suprantamas kaip visų organizme vykstančių pokyčių visuma, kai padidėja kortikosteroidų išsiskyrimas, taip pat išorinės šio sutrikimo apraiškos. Medicinos požiūriu ši sąvoka sutampa su „hiperkorticizmo“ sąvoka. Kušingo sindromas gali turėti įvairių priežasčių. Kalbame apie bet kokį vidinį ar išorinį poveikį organizmui, skatinantį kortikosteroidų gamybą.

Kušingo sindromo priežastys gali būti šie sutrikimai:

• hormonus gaminantis antinksčių navikas;
• paraneoplastinis sindromas ( retas, su plaučių, tarpuplaučio ir kai kurių kitų organų navikais);
• ilgalaikis didelių kortikosteroidinių vaistų dozių vartojimas – vadinamasis vaistų hiperkorticizmas;
• hipofizės navikas ( Kušingo liga).

Sergant Itsenko-Cushingo liga, poveikis antinksčių ląstelėms pasireiškia taip:

• Pagumburio-hipofizės sistema smegenyse paprastai gamina vadinamąjį adrenokortikotropinį hormoną (ADH). AKTH). Su Itsenko-Cushingo liga hipofizėje ( smegenų kankorėžinė liauka, kuri kontroliuoja endokrininę sistemą) susidaro mikronavikas, dėl kurio padidėja AKTH išsiskyrimas.
• AKTH patenka į kraują ir veikia antinksčių žievės ląsteles. Esant šio hormono pertekliui, ląstelių tūris ir skaičius didėja.
• Adrenokortikotropinio hormono skatinama, antinksčių žievė gamina daugiau kortikosteroidų hormonų ir atsiranda hiperkortizolizmas ( Kušingo sindromas).
• Padidėjusį kortikosteroidų koncentraciją kraujyje turi sulaikyti hipofizė ir sumažėti AKTH gamyba. grįžtamojo ryšio mechanizmas). Tačiau dėl auglio ar patologinių liaukos pakitimų tai neįvyksta.
• Palaipsniui didina ir AKTH, ir kortikosteroidų kiekį kraujyje. Jie veikia tikslines ląsteles, sukeldami įvairių organų ir sistemų veikimo sutrikimus ir sukelia būdingų simptomų atsiradimą.

Diferencinė hiperkortizolizmo priežasčių diagnostika

Ar hiperkortizolizmas pasireiškia vaikams?

Kušingo sindromas yra reikšmingas kortikosteroidų hormonų koncentracijos kraujyje padidėjimas. Šie hormonai reguliuoja daugelį medžiagų apykaitos procesų organizme ir gali turėti įtakos įvairių organų veiklai. Vaikystėje, kai daugelis kūno audinių dar yra augimo ir vystymosi stadijoje, hiperkortizolizmas yra ypač pavojingas.

Dažniausiai gydytojai ar gydytojai gali sumažinti kortikosteroidų hormonų kiekį vaistais ar chirurgija. Tačiau jei jų veikimas buvo pakankamai ilgas, gali išsivystyti tam tikros komplikacijos ir liekamieji reiškiniai, kurie turės įtakos sveikatai ir gyvenimui apskritai ateityje. Štai kodėl manoma, kad vaikų hiperkortizolizmas yra sunkesnis, nors statistiškai mirtina vaikų ir paauglių baigtis yra mažesnė nei suaugusiųjų.

Hiperkortizolizmo pasekmės vaikams gali būti šie sutrikimai:

• Kaulo kreivumas. Hormonas, sukeliantis didelių organizmo problemų sergant Kušingo sindromu, yra kortizolis. Jo įtakoje kalcis pradeda išplauti iš kaulų ( vystosi osteoporozė). Dėl šios priežasties kaulinis audinys praranda savo stiprumą. Vaikų ir paauglių kauluose esantys augimo centrai nyksta, o patys kaulai tampa trapesni. Paprastai pirmiausia pažeidžiami plokšti kaulai ( kaukolės kaulai, dubens kaulai) ir tik sunkiais atvejais - vamzdinis ( galūnių kaulai). Įpusėjus ligai, kaulų lūžių atvejai nėra neįprasti. Dėl prasto kalcio pasisavinimo šie lūžiai gyja lėtai, o kaulai gali nesugyti tinkamai. Todėl žmonėms, kurie vaikystėje sirgo hiperkortizolizmu, gali atsirasti matomų kosmetinių defektų, susijusių su kaulų kreivumu.
• augimo sulėtėjimas. Augimo sulėtėjimas taip pat yra susijęs su osteoporoze, aprašyta aukščiau. Bėda ta, kad nustoja augti ne tik plokšti ir vamzdiniai kaulai, bet ir slanksteliai. Be skubaus veiksmingo gydymo jie gali pakeisti savo formą, susitraukti, sukelti skausmą, susijusį su stuburo nervų suspaudimu. Kadangi visapusiškas hiperkortizolizmo gydymas ir medžiagų apykaitos procesų normalizavimas organizme paprastai reikalauja tam tikro laiko ( mėnesių, kartais metų, priklausomai nuo Kušingo sindromo priežasties), vaikai pradeda smarkiai atsilikti nuo savo bendraamžių augimu.
• Ligaus nutukimas. Kortizolio įtakoje vyksta riebalinio audinio persiskirstymas organizme. Vaikas pradeda priaugti svorio nepaisant sustingimo). Nutukimas gali išlikti normalizavus hormonų lygį ir sukelti tam tikrų problemų ateityje. Tuo pačiu metu raumenų audinys palaipsniui atrofuojasi, todėl galūnės tampa šiek tiek plonesnės.
• Odos problemos. Kortikosteroidų perteklius gali sukelti paauglių odos sausumą, pleiskanojimą ir spuogus. Sunkiais atvejais išsivysto sunkesni infekciniai procesai ( piodermija ir kt.). Paprastai šios ligos nekelia rimto pavojaus sveikatai ar gyvybei, tačiau gali turėti įtakos vaiko ir ypač paauglio psichologinei būklei.
• Psichoemociniai sutrikimai. Iš dalies jų atsiradimą palengvina kosmetiniai defektai, lydintys ligos eigą. Kita vertus, esant hiperkortizolizmui, hormonai taip pat tiesiogiai veikia centrinę nervų sistemą. Daugeliui pacientų išsivysto depresija, depresija ir kartais mintys apie savižudybę ( labiau būdingas paaugliams). Tokiais atvejais psichologo įsikišimo į gydymo procesą neužtenka. Svarbu sumažinti hormonų lygį, nes be šios psichologinės pagalbos nebus norimo efekto.
• Lytinio brendimo sutrikimai. Pacientams, sergantiems hiperkortizolizmu, dažnai išsivysto per didelis ir ankstyvas plaukų augimas. Be to, plaukai auga vyriškai. Esant didelei hormonų koncentracijai ir nesant gydymo, galimas hirsutizmo išsivystymas. Šis sindromas pasireiškia vyriško tipo plaukų augimu mergaitėms ( ant viršutinės lūpos, smakro, krūtinės, nugaros). Galima pastebėti hipertrofiją padidinti) lytinių organų – klitorio ir varpos. Tuo pačiu metu pats brendimas dažnai vėluoja arba, atvirkščiai, pagreitėja.

Hiperkortizolizmu sergančių vaikų gydymas reikalauja ypatingo dėmesio. Paprastai juos tvarko vaikų endokrinologas. Pagrindinės gydymo kryptys yra panašios į suaugusiųjų. Tačiau kartu turėtų būti teikiama psichologinė pagalba. Ilgą laiką apribokite sportą ir mankštą apskritai. Faktas yra tas, kad jie padidina lūžių ar kaulų deformacijų riziką, sulėtina vaiko augimą. Savalaikė diagnozė ir gydytojų įsikišimas bei tinkamai parinktas gydymo kursas gali išvengti komplikacijų ar liekamųjų reiškinių ateityje.

Kokia yra Itsenko-Kušingo ligos dieta?

Esant šioms komplikacijoms, reikia laikytis specialios dietos:

• Osteoporozė ir urolitiazė ( akmenys inkstuose) . Abi šios komplikacijos yra susijusios su kalcio išplovimu iš kaulinio audinio ( demineralizacija) ir jo kaupimasis inkstų dubenyje po kraujo filtravimo. Norint normalizuoti kalcio kiekį, rekomenduojama nevartoti sočiųjų riebalų rūgščių ( pagrindiniai šaltiniai – margarinas, sviestas, majonezas). Reikėtų didinti maisto produktų, kuriuose yra vitamino D, dalį, nes būtent jis skatina kalcio pasisavinimą. Tokie produktai yra kiaušiniai, pieno produktai, sūris. Varškės, pieno ir kitų maisto produktų, kuriuose gausu kalcio, naudojimas turės dviprasmišką poveikį. Viena vertus, jis gali sustiprinti kaulus, kita vertus, gali pagreitinti inkstų akmenų susidarymą.
• Nutukimas. Kortizolio perteklius veikia riebalinio audinio formavimąsi ir elektrolitų pusiausvyrą, skatina edemą. Norint palengvinti būklę, rekomenduojama sumažinti suvartojamo natrio kiekį ( Visų pirma, druska), gyvuliniai riebalai ir sunkiais atvejais skysčiai ( iki 1,5-2 litrų per dieną).
• pepsinė opa. Dieta sergant pepsine opa, kurią sukelia hiperkortizolizmas ( padidėjęs kortikosteroidų kiekis), nesiskiria nuo kitos kilmės opų dietos. Rekomenduojamas dažnas dalinis valgymas. Renkantis gaminius, turėtumėte sutelkti dėmesį į 1, 1a ir 1b lenteles pagal Pevzner. Jis neįtraukia sodrų, sūrų, rūgštų, rūkytą ar riebų maistą, nes jie skatina skrandžio sulčių išsiskyrimą ir apsunkina ligos eigą. Taip pat negalima gerti stiprios arbatos, kavos, alkoholio. Paūmėjimo metu rekomenduojama virta mėsa, dribsniai, neriebios sriubos ir kiti lengvi maisto produktai.
• Širdies nepakankamumas. Sergant širdies nepakankamumu, dietos tikslas – normalizuoti cirkuliuojančio kraujo tūrį. Norėdami palengvinti simptomus, turėtumėte „iškrauti“ širdį, kuri negali susidoroti su savo darbu. Pacientai turi laikytis gydymo lentelės 10 pagal Pevsner. Pirmiausia apribokite druskos suvartojimą ( iki 1,5 - 2 g per dieną) ir vanduo ( iki 1-1,5 litro per dieną).
• steroidinis diabetas. Steroidinis diabetas atsiranda dėl insulino gamybos sutrikimų ir audinių receptorių nejautrumo šio hormono veikimui. Pagrindiniai šios ligos dietos terapijos principai atitinka 9 lentelę pagal Pevznerį. Paciento mityboje turėtų būti šiek tiek padidintas baltymų kiekis ( 100 - 110 g), tačiau sumažėja angliavandenių dalis ( ne daugiau 200 g) ir riebalai ( ne daugiau 40 g).

Reikėtų suprasti, kad sergant Itsenko-Cushingo liga, visi pirmiau minėti procesai ( kalcio išplovimas, elektrolitų sutrikimai, opų susidarymas ir padidėjęs cukraus kiekis) pasireiškia vienu metu, nors pacientas gali neturėti tiek daug simptomų. Šiuo atžvilgiu, siekiant išvengti galimų komplikacijų, galutinė dieta aptariama su gydančiu gydytoju. Paprastai jis yra sutelktas į komplikaciją, kuri yra ryškiausia konkrečiam pacientui.

Taip pat, lygiagrečiai su dieta, būtina kovoti su padidėjusiu hormonų kiekiu medicininiais ar chirurginiais metodais. Nepašalinus pagrindinės ligos priežasties, dietos terapija bus tik laikina priemonė, kuri leis kurį laiką pašalinti ligos simptomus ir apraiškas.

Ar galima hiperkortizolizmą gydyti liaudies gynimo priemonėmis?

Pagalbiniam hiperkortizolizmo gydymui gali būti naudojamos šios liaudies gynimo priemonės:

• Šaltalankių sultys. Gerti 40-50 ml valandą prieš valgį ( tris kartus per dieną). Dėl apgaubiančių savybių saugo skrandžio gleivinę nuo skrandžio sulčių poveikio, palengvina pepsinės opos simptomus.
• Šaltalankių aliejus. Mechanizmas panašus į šaltalankių sulčių veikimą. Taip pat geriama 3 kartus per dieną prieš valgį, bet po 0,5 – 1 arbatinį šaukštelį.
• Kefyras. Prieš miegą rekomenduojama išgerti 1 stiklinę šviežio kambario temperatūros kefyro. Prieš naudojimą įpilkite šaukštą augalinio aliejaus ir gerai išmaišykite. Priemonė skatina opų gijimą per 30 - 40 dienų. Tačiau norint gauti gerą efektą, reikėtų kovoti ir su hiperkortizolizmu – jų susidarymo priežastimi.
• Liepų medus. Kaip ir šaltalankių sultys, jos turi apgaubiančių savybių ir saugo skrandžio gleivinę. Pepsinei opai palengvinti pakanka per dieną išgerti 3 stiklines šilto virinto vandens, kuriame ištirpinamas 1 valgomasis šaukštas medaus.
• Ridikėlių sultys su medumi. Vartojama nuo urolitiazės inkstų akmenys). Šviežiai spaustos ridikėlių sultys lygiomis dalimis sumaišomos su medumi. Priemonė geriama po 1 arbatinį šaukštelį tris kartus per dieną ( prieš valgį).
• arbūzų žievelės. Džiovintos arbūzų žievelės susmulkinamos, užpilamos verdančiu vandeniu ir toliau troškinamos dar 20-25 minutes. Agentas geriamas atšaldytas iki kambario temperatūros, po 1 stiklinę tris kartus per dieną. 1-2 savaites po priėmimo pašalinami tulžies akmenligės simptomai.
• Bulvių košė. Naudojamas esant stipriam nugaros skausmui inkstų diegliai). Numalšinus skausmą, reikia išsimaudyti šiltoje vonioje, paimti horizontalią padėtį ir užsidėti ant nugaros ( inkstų srityje) šiltų susmulkintų virtų bulvių ( nenulupti).
• Česnako infuzija. Jis naudojamas steroidiniam diabetui, siekiant sumažinti cukraus kiekį. Keletas česnako skiltelių įtrinamos, užpilamos verdančiu vandeniu ( pusė litro) ir reikalauti 20–30 minučių. Užpilas geriamas po pusę stiklinės 2-3 kartus per dieną mažais gurkšneliais.
• Grikių grūdai. Taip pat veiksmingai mažina cukraus kiekį. Grūdai susmulkinami kavos malūnėlyje arba grūstuvėje) ir užpilkite kefyru. 200 ml kefyro reikia 3-4 pilnų arbatinių šaukštelių susmulkintų grikių. Priemonę reikia vartoti du kartus per dieną pusvalandį prieš valgį. Norint pasiekti matomą poveikį, gydymas tęsiamas mažiausiai 2 savaites.
• Mėlynių užpilas. 4 arbatiniams šaukšteliams džiovintų uogų reikia 1 puodelio verdančio vandens. Infuzija trunka 8 - 10 valandų, po to užpilas geriamas per dieną mažomis porcijomis. Šis vaistas mažina kraujospūdį dažnai padidėja esant hiperkortizolizmui) ir apsaugo tinklainę nuo degeneracijos dėl diabeto. Be to, didelis vitaminų kiekis iš mėlynių sustiprins nusilpusį imunitetą.
• Šermukšnio vaisių užpilas. 1 šaukštui džiovintų vaisių reikia stiklinės verdančio vandens. Infuzija trunka tol, kol vanduo atvės iki kambario temperatūros. Priemonė geriama tris kartus per dieną po pusę puodelio. Veiksmas panašus į mėlynių užpilą ( be tokios ryškios tinklainės apsaugos).

Kodėl hiperkortizolizmas yra pavojingas?

Hiperkortizolizmas yra pavojingas dėl šių priežasčių:

• Kalcio metabolizmo pažeidimas. Kortizolio perteklius veikia kalcio pasisavinimą organizme. Dėl jos šios medžiagos neįsisavina kaulai, o užsitęsus hiperkortizolizmui net išplaunama iš kaulinio audinio. Dėl to išsivysto osteoporozė – liga, kurios metu paciento kaulai tampa trapesni. Kalcio perteklius krauju nukeliauja į inkstus, kur dažnai prisideda prie akmenų susidarymo ( urolitiazė). Osteoporozė ir šlapimo akmenligė retai būna mirtini ( rizika yra tik pridėjus infekciją ir nesant medicininės priežiūros), tačiau dažnai sukelia negalią.
• Gliukozės kiekio padidėjimas. Kortizolio įtakoje pablogėja insulino gamyba, pradeda kilti cukraus kiekis kraujyje. Ši būklė vadinama steroidiniu diabetu. Jis nėra toks sunkus kaip įprastas cukrinis diabetas, tačiau be tinkamo gydymo jis gali labai pabloginti paciento būklę. Visų pirma pažeidžiamos mažos kraujagyslės, pablogėja audinių aprūpinimas krauju, pažeidžiamas nervų sistemos darbas. Tai taip pat padidina širdies priepuolio riziką.
• Vaikų ir paauglių augimo sulėtėjimas. Augimo sulėtėjimas daugiausia susijęs su slankstelių osteoporoze. Paprastai kaulai turėtų augti ir stiprėti, tačiau hiperkortizolizmo fone jie dažnai lūžta, linksta, o tai išgydžius pačią ligą gali sukelti negrįžtamų deformacijų. Be to, vaikai ir paaugliai dažnai kenčia nuo nutukimo. Ilgalaikis gydymas palieka pėdsaką psichikos raidoje.
• Žala širdies ir kraujagyslių sistemai. Pacientams, sergantiems hiperkortizolizmu, dažniausiai išsivysto hipertenzija ( padidėjęs kraujospūdis). Kartu sergant ateroskleroze ar kitomis kraujagyslių ir širdies ligomis, tai labai padidina miokardo infarkto ar kardiomiopatijos išsivystymo riziką. Rezultatas gali būti lėtinis širdies nepakankamumas ir širdies ritmo sutrikimai. Su širdies darbu susijusios komplikacijos yra dažniausia hiperkortizolizmo mirties priežastis.
• Virškinimo trakto pažeidimas virškinimo trakto) . Virškinimo trakto lygmeniu gali išsivystyti daugybė rimtų komplikacijų, iš kurių dažniausios yra gastritas ir pepsinė opa. Kadangi šioms ligoms būdingi struktūriniai organo gleivinės pokyčiai, jie nepraeis net ir sumažėjus kortikosteroidų hormonų kiekiui. Tiesioginis pavojus kyla dėl to, kad be būtino gydymo opa gali komplikuotis perforacija ( skrandžio sienelės perforacija), peritonitas ( pilvaplėvės uždegimas) ir kitos chirurginės problemos.
• Imuniteto slopinimas. Didelis kortizolio kiekis gali slopinti imuninę sistemą. Pavojus slypi tame, kad organizmas tampa imlesnis įvairioms infekcinėms ligoms. Žmogus suserga, dažnai peršąla. Problema ta, kad esant silpnai imuninei sistemai, net peršalimas gali sukelti plaučių uždegimą ir kelti pavojų gyvybei.

Taigi, hiperkortizolizmą galima laikyti labai pavojinga liga. Taip yra dėl daugelio sutrikimų ir ilgo, sunkaus gydymo poreikio. Statistiškai beveik pusė pacientų miršta per pirmuosius 5 diagnozės metus. Dažniausiai tai yra dėl sunkios ligos eigos ( pavyzdžiui, Itsenko-Cushingo liga, nereaguojanti į gydymą) arba diagnozės ir gydymo klaidų.

Kas yra vaistų sukeltas hiperkortizolizmas?

Ši liga dažniausiai siejama su šių vaistų vartojimu:

• prednizolonas;
• hidrokortizonas;
• betametazonas;
• deksametazonas.

Kušingo sindromas, jungiantis hiperkortizolizmo apraiškas, vystosi palaipsniui. Kuo didesnės vaistų dozės patenka į organizmą, tuo greičiau liga pasireikš. Paprastai didžiausios dozės suleidžiamos injekcijomis ( injekcijos) arba viduje ( tabletėse ar kapsulėse). Svarbu, kad šios didelės dozės būtų vartojamos reguliariai kelis mėnesius. Per šį laikotarpį vyksta atitinkami pagumburio-hipofizės sistemos ir antinksčių pokyčiai. Kita vertus, hormonai pradeda ryškų poveikį kitoms sistemoms, sukeldami vaistų sukeltą hiperkortizolizmą.

Ilgalaikis gydymas kortikosteroidais paprastai skiriamas šioms ligoms:

• lėtinis hirsutizmas, virilizmas), nutukimas, osteoporozė ( kaulų demineralizacija su jų laipsnišku silpnėjimu). Taip pat pažeidžiami kiti organai ir sistemos.

  Bėda ta, kad kai kuriais atvejais, kai nebuvo padaryta medicininių klaidų, o pacientas griežtai laikosi specialisto nurodymų, kortikosteroidinių vaistų atšaukti vis tiek neįmanoma. Jie stabdo kitos, pavojingesnės ligos vystymąsi. Tokiais atvejais būtina ieškoti kompromisinių dozių arba skirti simptominį gydymą. Pacientus prižiūri endokrinologai. Pasireiškus pirmiesiems hiperkortizolizmo simptomams, tikrinama dėl kitų priežasčių ( Itsenko-Kušingo liga, antinksčių navikai). Paciento vartojama kortikosteroidinių vaistų dozė perskaičiuojama ir patikrinama.

  Kokia Itsenko-Kušingo ligos prognozė?

  Itsenko-Cushingo liga yra gana rimta liga, dėl kurios sunku nustatyti konkrečią paciento prognozę. Taip yra dėl to, kad antinksčių žievės hormonai, kurių lygis yra padidėjęs sergant šia liga, gali sutrikdyti įvairių organų ir sistemų darbą. Esant sunkiai ligos eigai ir nesant kvalifikuoto gydymo, tai gali baigtis mirtimi arba rimtais negrįžtamais paciento kūno pokyčiais. Tuo pačiu laiku laiku kreiptasi į specialistą neretai padeda išsaugoti ne tik gyvybę, bet ir darbingumą.

  Statistiškai įrodyta, kad Itsenko-Cushingo liga sergančių pacientų mirtingumas per 5 metus yra apie 40–50 proc. nesant gydymo). Dažniausiai tai lemia laipsniškas cukrinio diabeto vystymasis, imuninės sistemos slopinimas ir širdies ir kraujagyslių sistemos veiklos sutrikimai. Kitaip tariant, sunkiausios pasekmės pastebimos ne dėl pačios Itsenko-Cushingo ligos, o nuo antrinių išsivysčiusių ligų.

  Šių komplikacijų išsivystymas gali labai paveikti paciento prognozę:

  • Osteoporozė. Atsiranda dėl kalcio išplovimo iš kaulinio audinio. Tai gali sukelti lėtinį skausmą, prisideda prie dažnų kaulų lūžių, stuburo kreivumo. Gali sukelti negalią.
  • Širdies nepakankamumas. Sukeltas negrįžtamų širdies raumens pokyčių. Negydoma gali sukelti negalią ir net mirtį.
  • Opaligė. Sukeltas medžiagų apykaitos sutrikimų skrandžio gleivinės lygyje. Sukelia lėtinį epigastrinį skausmą centrinis viršutinis pilvo kvadrantas), periodinis kraujavimas, virškinimo sutrikimai.
  • Nutukimas. Padidina ligų, tokių kaip širdies priepuolis ar insultas, riziką. Mažina pacientų gyvenimo kokybę.
  • Psichikos pokyčiai. Ilgalaikis kortizolio kiekio padidėjimas dažnai sukelia pacientų depresiją.
  • Susilpnėjęs imunitetas. Sukelia dažnus pustulinius odos pažeidimus, kurie yra kosmetinis defektas. Be to, Itsenko-Cushingo liga sergantys pacientai dažniau nei paprasti žmonės kenčia nuo infekcinių ligų.
  Visų šių komplikacijų rizika yra tiesiogiai susijusi su hiperkortizolizmo periodo trukme. laikotarpis, kai kortikosteroidų kiekis kraujyje yra padidėjęs). ilgas kilimas ( kelerius metus) be teisingos diagnozės ir gydymo dažnai sukelia negrįžtamus sutrikimus, po kurių pats Itsenko-Kušingo ligos gydymas nebegrąžina prarastų funkcijų.

  Kalbant apie prognozes vaikams, galima pastebėti, kad jiems negrįžtamų pokyčių pradžios laikotarpis yra trumpesnis. Taip yra dėl greito organizmo augimo vaikystėje ir pagreitėjusios medžiagų apykaitos. Pavyzdžiui, kalcio išplovimas iš kaulų stabdo kaulų augimą ir kreivumą. Tai sukuria rimtą kosmetinį defektą, kurio ateityje nepavyks ištaisyti. Be to, stuburo ar krūtinės vystymosi slopinimas gali turėti įtakos vidaus organų veiklai. Ilgai padidėjus kortikosteroidų kiekiui, taip pat galimas protinis atsilikimas. Vaikams gali atsirasti tos pačios komplikacijos kaip ir suaugusiems, tačiau dažniausiai jos pasireiškia greičiau.

  Apskritai Itsenko-Cushingo ligos prognozei įtakos turi šie veiksniai:

  • Paciento amžius. Kaip minėta pirmiau, vaikai turi daug rimtų komplikacijų, kurios yra dažnesnės nei suaugusiesiems. Jų prognozė dažniausiai būna prastesnė.
  • Komplikacijų vystymasis. Sunkios komplikacijos gali sukelti paciento negalią arba mirtį. Žinoma, jų vystymasis pablogina prognozę.
  • Laiku gydymas. Kuo anksčiau diagnozuojama, tuo trumpesnis hiperkortizolizmo laikotarpis. Hormonai nespėja daryti reikšmingos įtakos organizmui ir sukelti negrįžtamus audinių pokyčius. Tai pagerina prognozę.
  • Neoplazmo tipas. Dažniausiai Itsenko-Cushingo ligą sukelia hipofizės navikai ( geležies smegenyse). Formacijos tipas, dydis ir vieta nulemia gydymo būdą ( chirurginis pašalinimas, simptominis gydymas).
  • Gydymo taktika. Itsenko-Cushingo ligos hiperkortizolizmo simptomai gali būti pašalinti keliais būdais. Jie labai paveikia paciento prognozę. Pavyzdžiui, chirurginis hipofizės navikų pašalinimas yra susijęs su tam tikra rizika operacijos metu ( komplikacijų atsiranda 2-3 proc. atvejų, o pooperacinis mirtingumas siekia 1 proc.) ir sunkus pooperacinis laikotarpis, tačiau ligą galima visiškai nugalėti. Antinksčių pašalinimas adrenalektomija) mažina hormonų kiekį, palengvina simptomus, tačiau yra tik dalinis problemos sprendimas. Jei su liga kovoti neįmanoma, pacientas turės nuolat vartoti vaistus simptominiam gydymui ( kraujospūdžio mažinimas, cukraus kiekio kraujyje mažinimas ir kt.).
  • Gydytojo nurodymų laikymasis. Itsenko-Cushingo ligos gydymas gali trukti mėnesius ir net metus. Šiuo laikotarpiu pacientas turi griežtai laikytis visų gydytojo nurodymų ir rekomendacijų, reguliariai lankytis konsultacijoms ir atlikti tyrimus, vartoti daug įvairių vaistų. Šiuo atveju kalbame apie atvejus, kai problemos negalima greitai išspręsti chirurginiu būdu. Gydymo nutraukimas, net ir trumpam, vėl padidina kortizolio kiekį, atsinaujina simptomai ir sunkių komplikacijų rizika.
  Apskritai, tinkamai gydant gerus specialistus ir laikantis visų gydytojo nurodymų, Itsenko-Kušingo ligos prognozė laikoma palankia. Dauguma pacientų po ilgo gydymo grįžta į normalų gyvenimą. Neįgalumo atvejai dėl dalinės negalios su šia liga nėra tokie reti. Šiais laikais mirtinos baigtys yra gana retos, dažniausiai dėl pavėluotos diagnozės, netinkamo gydymo ar rimtų komplikacijų išsivystymo.

  Kokios yra Itsenko-Kušingo ligos komplikacijos?

  Itsenko-Kušingo liga pasireiškia vadinamuoju Kušingo sindromu arba hiperkortizolizmu. Šis sindromas apima įvairius simptomus ir pasireiškimus, kuriuos sukelia padidėjęs kortizolio kiekis kraujyje. Problema ta, kad ilgalaikis šio hormono poveikis gali sukelti rimtų įvairių organų ir audinių struktūros ir funkcijų pakitimų. Dėl šios priežasties sutrikimai, kurie anksčiau buvo laikomi simptomais, virsta visavertėmis nepriklausomomis ligos komplikacijomis. Kai kurie iš jų nepraeina net išgydžius Itsenko-Kušingo ligą ir reikalauja atskiro gydymo kurso. Būtent komplikacijų išsivystymas tampa dažniausia šia liga sergančių pacientų negalios ar net mirties priežastimi.

  Sunkiausios šios ligos komplikacijos yra:

  • Diabetas. Itsenko-Cushingo ligos fone gali išsivystyti vadinamasis steroidinis cukrinis diabetas. Paprastai tai pasireiškia 10-20% pacientų. Liga vystosi daug lengviau nei įprastas cukrinis diabetas. Gliukozės kiekį dažnai galima kontroliuoti laikantis tinkamos dietos, be įprastų vaistų. Tačiau pažengusiais atvejais cukraus lygis gali labai pakilti, o tai gali sukelti rimtų pažeidimų. Išsprendus problemą neoplazmos hipofizėje) ir gydant Itsenko-Kušingo ligą, cukraus kiekis dar kurį laiką gali svyruoti, bet palaipsniui stabilizuojasi.
  • Osteoporozė. Osteoporozė – viena dažniausių komplikacijų, kurios požymiai randami beveik 90 proc. Veikiant hormonams, kalcis išplaunamas iš kaulų, ir jie praranda jėgą. Šiuo atžvilgiu kaulų lūžiai ir kreivumas tampa vis dažnesni. Atsižvelgiant į slankstelių pokyčius, gali atsirasti stiprus skausmas dėl stuburo šaknų suspaudimo. Kaulų pokyčiai sergant osteoporoze yra negrįžtami, tai yra, jie neišnyksta po Itsenko-Kušingo ligos gydymo ir kortizolio kiekio normalizavimo. Todėl sergantieji šia komplikacija dažnai netenka darbingumo ir tampa neįgalūs.
  • Širdies nepakankamumas. Tai pavojingiausia iš Itsenko-Kušingo ligos komplikacijų. Hormoninis nepakankamumas paveikia širdies ląsteles, sukelia kardiomiopatiją ir ritmo sutrikimus. Dėl šios priežasties kraujas blogiau pumpuojamas per kraujagysles ir atsiranda širdies nepakankamumas. Būtent ji dažniausiai sukelia mirtį pacientams, kurie negavo reikiamo gydymo. Jei liga buvo išgydyta, miokardo pakitimai vis tiek neišnyksta, o ligonis iki gyvenimo pabaigos serga lėtiniu širdies nepakankamumu. Jis nepajėgia atlikti didelio fizinio krūvio, greičiau pavargsta nuo kasdienių darbų.
  • Susilpnėjęs imunitetas. Padidėjęs kortikosteroidų išsiskyrimas laikui bėgant slopina imuninę sistemą. Dėl šios priežasties organizmas tampa jautresnis įvairioms infekcijoms. Pacientai dažnai serga pustulinėmis odos ligomis, kvėpavimo takų infekcijomis. Imuninė sistema nesugeba greitai pagaminti pakankamai antikūnų, kad nugalėtų mikrobus. Net ir tokių banalių infekcijų gydymas antibiotikais trunka ilgiau nei sveikiems žmonėms. Išgydžius ir normalizavus kortizolio kiekį kraujyje, imunitetas palaipsniui atsistato.
  • opaligė. Metaboliniai sutrikimai veikia ir skrandžio gleivinę. Jis tampa jautresnis agresyviam kieto, aštraus ir rūgštaus maisto poveikiui, nes susilpnėja jo gynybiniai mechanizmai. Visų pirma, sumažėja gleivių, kurios paprastai gaubia skrandžio sieneles, gamyba. Sulėtėja ir gleivinės ląstelių regeneracijos greitis. Dėl to pacientams, sergantiems hiperkortizolizmu, gali išsivystyti skrandžio opos arba ( ne taip dažnai) dvylikapirštės žarnos. Papildomas veiksnys, paspartinantis šį procesą – netinkama mityba ir gydytojo paskirtos dietos nesilaikymas. Normalizavus hormonų kiekį, pacientas turės ilgą laiką gydyti opą, kuri neišnyksta iš karto. Tačiau šios komplikacijos prognozė jau bus palanki, nes pašalinta pagrindinė priežastis, sukėlusi sutrikimus skrandžio gleivinės lygyje.
  • Nutukimas. Nutukimas yra vienas iš labiausiai paplitusių hiperkortizolizmo simptomų ( įskaitant Itsenko-Kušingo ligą). Kai kuriais atvejais tai gali būti laikoma specifine šios ligos komplikacija. Faktas yra tas, kad per didelis kūno svoris padidina miokardo infarkto ir daugelio kitų ligų riziką. Be to, išsprendus problemą ( hipofizės neoplazmos) antsvoris mažėja palaipsniui, o pacientas ne visada grįžta į buvusias formas.
  • Inkstų urolitiazė. Inkstų akmenys, kaip ir osteoporozė, susidaro dėl kalcio junginių išplovimo iš kaulų. Kalcis patenka į kraują, jo nepasisavina kaulinis audinys ir dideliais kiekiais filtruojamas inkstuose. Inkstų dubenyje, kur šlapimas kaupiasi prieš patekdamas į šlapimo pūslę, iš kalcio junginių pradeda formuotis akmenys. Jei hiperkortizolizmo laikotarpis trunka keletą metų, inkstuose susidaro labai dideli dariniai. Jie pažeidžia gležną inkstų dubens epitelį, sutrikdo šlapimo nutekėjimą į šlapimtakius, sukelia stiprų skausmą ( inkstų diegliai) ir skatina infekcijų vystymąsi ( pielonefritas). Paprastai urolitiazės simptomai pasireiškia vienoje pusėje, tačiau kruopštus tyrimas visada atskleidžia abiejų inkstų pažeidimus.
  Kadangi Itsenko-Cushingo liga yra reta, daugelis gydytojų ją atpažįsta ne iš karto. Susidarius, pavyzdžiui, skrandžio opai, gastroenterologas paskirs tinkamą gydymą, tačiau ne visada galės nustatyti pagrindinę problemą ( padidėjęs kortizolio kiekis). Kadangi pagrindinė ligos priežastis nepašalinta, komplikacijų gydymas nebus sėkmingas arba jų poveikis bus laikinas. Todėl gydytojai, atradę minėtas ligas, turėtų skirti laiko visapusiškai ištirti pacientą. Tik konsultacija su endokrinologu ir tinkamai paskirtas Itsenko-Cushingo ligos gydymo kursas padės susidoroti su šiomis komplikacijomis.
  

Kušingo sindromas (hiperkorticizmas) - klinikinis sindromas, kurį sukelia endogeninė hiperprodukcija arba ilgalaikis egzogeninis kortikosteroidų vartojimas. Pirmą kartą endogeninio hiperkortizolizmo klinikinį vaizdą 1912 m. aprašė Harvey Cushing (1864-1939).

Hipofizės AKTH priklausomas Kušingo sindromas vadinamas Kušingo liga.

Patologinių pokyčių, atsirandančių dėl Kušingo sindromo daugumos organų ir sistemų, patogenezės pagrindas yra kortizolio hiperprodukcija. Kortizolis nefiziologinėmis koncentracijomis katabolinis poveikis baltymų struktūroms ir daugumos audinių bei struktūrų (kaulų, raumenų, įskaitant lygiuosius ir miokardo, odos, vidaus organų ir kt.) matricos, kuriose palaipsniui vystosi ryškūs distrofiniai ir atrofiniai pokyčiai. Pažeidimai angliavandenių apykaitą Tai yra nuolatinis raumenų ir kepenų gliukoneogenezės ir glikolizės stimuliavimas, dėl kurio atsiranda hiperglikemija (steroidinis diabetas). Ant riebalų metabolizmas Kortizolio perteklius turi kompleksinį poveikį: kai kuriose kūno vietose susidaro per didelis nusėdimas, o kitose - riebalinio audinio atrofija, kuri paaiškinama skirtingu atskirų riebalinių skyrių jautrumu gliukokortikoidams. Svarbi Kušingo sindromo patogenezės sudedamoji dalis yra elektrolitų sutrikimai(hipokalemija, hipernatremija), kurios atsiranda dėl kortizolio pertekliaus poveikio inkstams. Tiesioginė šių elektrolitų poslinkių pasekmė yra arterinė hipertenzija ir miopatijos, pirmiausia kardiomiopatijos, pasunkėjimas, dėl kurio išsivysto širdies nepakankamumas ir aritmijos. Imunosupresinis gliukokortikoidų poveikis sukelia polinkį į infekcijas.

Dažniausias Kušingo sindromo variantas, su kuriuo susiduria daugelio specialybių gydytojai, yra egzogeninis Kušingo sindromas, kuris išsivysto gydymo gliukokortikoidais metu. Dažniausiai serga 20–40 metų žmonės.

Kušingo sindromo simptomai

Paciento fizinės apžiūros (apžiūros) duomenys yra itin svarbūs diagnozuojant Kušingo sindromą.

Nutukimas pastebėta 90% pacientų. Riebalai nusėda displaziškai (Kušingo tipo nutukimas): ant pilvo, krūtinės, kaklo, veido (mėnulio formos purpurinės-raudonos spalvos veidas, kartais su cianotišku atspalviu) „matronizmas“) ir atgal („klimakterinė kupra“) Nugarinėje plaštakos dalyje riebalinis audinys ir oda pastebimai suplonėja; tai nepastebėta esant kitoms nutukimo formoms. Net ir nesant nutukimo, itin sunkiems pacientams persiskirsto poodinis riebalinis audinys.

Amiotrofija ypač ryškus ir pastebimas ant pečių juostos ir kojų. Būdinga sėdmenų ir šlaunikaulio raumenų atrofija ("nuožulnus sėdmenis"). Kai pacientas bando atsisėsti ir atsistoti, abu šie judesiai bus labai apsunkinti, ypač keltis. Priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija („varlės pilvas“) sukelia išvaržų išsikišimus išilgai baltos pilvo linijos.

Oda suplonėjęs, marmurinės išvaizdos su paryškintu kraujagyslių raštu, sausas, su regioninio prakaitavimo vietomis, pleiskanojantis. Progresuojančio nutukimo ir odos kolageno irimo derinys paaiškina strijų – strijų atsiradimą. Striae turi purpuriškai raudoną arba violetinę spalvą, yra ant pilvo, vidinės šlaunų dalies, pieno liaukų, pečių odos, o jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Ant odos dažnai nustatomi bėrimai, tokie kaip spuogai, daugybė nedidelių poodinių kraujavimų. hiperpigmentacija kai kuriais atvejais jis gali būti stebimas sergant Kušingo liga ir negimdiniu AKTH sindromu. Pastaruoju atveju melasma gali būti ypač ryški, o nutukimas yra labai vidutinio sunkumo, o kai kuriais atvejais visiškai nėra, kaip ir būdingas riebalų persiskirstymas.

Osteoporozė yra sunkiausia hiperkortizolizmo komplikacija, kuri išsivysto 90 proc. Ryškiausi krūtinės ir juosmens stuburo pakitimai, lydimi slankstelių kūnų aukščio sumažėjimo ir kompresinių lūžių. Rentgenogramoje slankstelio kūnas gali būti visiškai permatomas ("stiklo slanksteliai") iškilių galinių plokštelių fone. Lūžius labai dažnai lydi stiprus skausmas, kartais nugaros smegenų šaknų suspaudimo simptomai. Kartu su nugaros raumenų atrofija tokie pokyčiai dažnai sukelia skoliozę ir kifoskoliozę. Jei liga prasideda vaikystėje, vaikas smarkiai atsilieka, nes dėl gliukokortikoidų pertekliaus slopinamas epifizės kremzlės vystymasis.

kardiomiopatija sergant Kušingo sindromu, jis turi mišrią genezę. Jo vystymąsi palengvina katabolinis steroidų poveikis miokardui, elektrolitų poslinkiai ir arterinė hipertenzija. Kliniškai tai pasireiškia širdies ritmo sutrikimais (prieširdžių virpėjimu, ekstrasistolija) ir širdies nepakankamumu, kuris daugeliu atvejų yra tiesioginė pacientų mirties priežastis.

Nervų sistema. Simptomai svyruoja nuo letargijos ir depresijos iki euforijos ir steroidų psichozės. Dažnai yra nesutapimų tarp menkų skundų dėl būklės sunkumo.

steroidinis cukrinis diabetas pasireiškia 10-20% pacientų; jai būdingas lengvas kursas ir kompensacija dietos terapijos ir tablečių cukraus kiekį mažinančių vaistų paskyrimo fone.

dauginimosi sistema. Pernelyg didelė antinksčių androgenų sekrecija sukelia moterų hirsutizmo vystymąsi (per didelis vyrų plaukų augimas). Pažeidus ciklinio GnRH išsiskyrimo androgenų perteklių, išsivysto amenorėja.

Diagnostika

Bazinio kortizolio ir AKTH lygio nustatymas turi mažą diagnostinę reikšmę diagnozuojant Kušingo sindromą. Kaip atrankos testas, laisvo kortizolio paros išskyrimo su šlapimu nustatymas yra informatyvesnis, tačiau šis tyrimas jautrumu ir specifiškumu yra prastesnis už mažojo deksametazono testą.

Jei pacientui pasireiškia Kušingo sindromo simptomai ar apraiškos, pirmiausia reikia įrodyti arba atmesti endogeninę kortizolio hiperprodukciją naudojant mažas deksametazono testas. Pagal įprastą protokolą, 1 dieną 8-9 val., nustatomas paciento kortizolio kiekis serume. Tos pačios dienos 24 valandas (naktį) pacientas išgeria 1 mg deksametazono. Kitą dieną 8-9 val. vėl nustatomas paciento kortizolio kiekis serume. Įprastomis sąlygomis ir sąlygomis, kurios nėra lydimos endogeninio hiperkortizolizmo, paskyrus deksametazoną, kortizolio lygis sumažėja daugiau nei 2 kartus. Bet kuriame Kušingo sindromo variante kortizolio gamyba nėra pakankamai slopinama.

Tuo atveju, jei nedideliame deksametazono mėginyje kortizolio lygis nebuvo tinkamai slopinamas, būtina atlikti diferencinę diagnozę tarp Kušingo sindromo patogenetinių variantų, kaip taisyklė, tarp Kušingo ligos ir antinksčių kortikosteromos. Šiuo tikslu jie didelis deksametazono testas. Jos protokolas nuo mažojo deksametazono tyrimo skiriasi tik vaisto doze: pacientei skiriama 8 mg deksametazono. Sergant Kušingo liga, pavartojus deksametazono, kortizolio kiekis sumažėja daugiau nei 50 %; sergant kortikosteroma ir negimdiniu AKTH sindromu, šis kortizolio koncentracijos sumažėjimas nevyksta.

Vietinė diagnostika Kušingo liga reiškia MRT nustatyti hipofizės adenomą. Be to, jis vykdomas KTarba antinksčių MRT, kurioje Kušingo ligos atveju nustatoma dvišalė hiperplazija. Tie patys metodai naudojami vizualizuoti kortikosteromą.

Kušingo sindromo komplikacijų diagnostika apima stuburo rentgenogramą, siekiant nustatyti kompresinius stuburo lūžius, biocheminį tyrimą elektrolitų sutrikimams ir steroidiniam diabetui diagnozuoti ir kt.

Gydymas

Steroidogenezės inhibitoriai (chloroditanas, aminoglutetimidas) po diagnozės skiriami daugumai pacientų, sergančių endogeniniu hiperkortizolizmu.

Hipofizės kortitropinomos pašalinimas yra pasirenkamas Kušingo ligos gydymas, kai adenomą galima aiškiai matyti MRT. Remisija išsivysto 90% operuotų pacientų.

Hipofizės protonų terapija yra skirta Kušingo liga sergantiems pacientams, kuriems hipofizės adenoma nėra vizualizuota.

Adrenalektomija yra pagrindinis antinksčių kortikosteromos gydymas. Kai kuriais atvejais sunkiais Kušingo ligos atvejais, kai pacientui skiriama protonų terapija, atliekama vienpusė adrenalektomija, kuri leidžia šiek tiek sumažinti hiperkortizolizmo sunkumą.

Simptominė hiperkortizolizmo terapija apima antihipertenzinių vaistų, kalio, hipoglikeminių vaistų, taip pat vaistų, skirtų osteoporozei gydyti, paskyrimą.