Antinksčių žievės hiperplazijos gydymas. Įgimta antinksčių hiperplazija

Antinksčiai atlieka daugybę svarbių funkcijų organizme, įskaitant tam tikrų hormonų gamyba(adrenalinas, norepinefrinas, kortikoidų grupės hormonai, lytiniai hormonai).

Veiklos pažeidimas, pavyzdžiui, su jų hiperplazija, neigiamai veikia hormoninio fono būklę, bendrą kūno, visų jo organų ir sistemų būklę.

Kas tai yra: ligos ypatybės

Antinksčių liauka susideda iš liaukinio audinio, smegenų ir žievės.

Kai atsiranda hiperplazija organų audinių proliferacija, o tai savo ruožtu padidina . Tuo pačiu metu būdinga organo forma išlieka nepakitusi.

Dėl antinksčių audinių dauginimosi pažeidžiama jų hormoninė funkcija, dėl to organizme gaminasi per didelis įvairių hormonų kiekis, o tai neigiamai veikia viso organizmo darbą.

Visų pirma, antinksčių hiperplazija gali sukelti reprodukcinės funkcijos sutrikimą.

Hormonų gamybos procesas priklauso nuo ligos formos. Taip, at androgeninė forma padidėja hormono androgenų ir mineralinių kortikoidų sekrecija, o tai neigiamai veikia organizmo kraujagyslių sistemos būklę.

Druskos eikvojanti forma būdingas per didelis androgenų kiekis, o kitų gaminamų hormonų kiekis žymiai sumažėja. Dėl to žmogus patiria dehidrataciją ir svorio mažėjimą.

At virilinė forma adrenalino gamyba dar aktyvesnė, todėl sutrinka reprodukcinės sistemos organų veikla.

Liga gali išsivystyti įvairaus amžiaus žmonėms ir nepriklausomai nuo jų lyties. Vaikai dažniausiai turi įgimtą patologijos formą, nors ją taip pat galima įgyti.

Antinksčių hiperplazija skiriasi nuo kitų organų pažeidimo formų. Visų pirma, esant hipoplazijai ar displazijai, mažiau hormonų, o tai taip pat neigiamai veikia viso organizmo veiklą.

Patologijos klasifikacija ir tipai

Yra įvairių ligos formų, kurios viena nuo kitos skiriasi būdingų požymių visuma, įvairiais eigos variantais.

mazginis

Šiai ligos formai būdinga išvaizda organo audinyje specifiniai mazgeliai, kuris gali būti vienas arba keli.

Patologija turi dvišalę formą, tai yra, ji vienu metu paveikia dešinę ir kairę antinksčius. Dažniausiai diagnozuojama žmonėms. Mazgeliai gali būti vienalyčiai arba turėti skiltelinę struktūrą.

Liga pasireiškia kaip būdingi simptomai kaip:

• Padidėjusio kraujospūdžio požymiai;
• Darbo sutrikimas;
• Raumenų audinio nervinių ląstelių disfunkcija, pasireiškianti traukuliais, raumenų silpnumu.

difuzinis

Šiai formai būdingas antinksčių išvaizdos išsaugojimas, tuo tarpu kūno dydis žymiai padidėja. Antinksčių liaukos audinyje susidaro specifinės trikampio formos hipoechoinės struktūros, apsuptos riebalinio audinio.

mazginis mazginis

Su šia patologijos forma padidėjusi hormono kortizolio sekrecija, kuris prisideda prie tokių klinikinių ligos požymių atsiradimo kaip:

Mikromazginis

Kartu su padidėjusia kortizono ir adrenalino gamyba.

Ši forma laikoma būtina sąlyga vyrų prostatos adenomos vystymuisi.

Medialinio pedikulo hiperplazija

Jam būdingas medialinio pedikulo aukščio padidėjimas, taip pat antinksčių dydis. Dėl šios formos vystymosi pažeidžiama daugelio hormonų, kuriuos gamina antinksčiai, gamyba.

Žievės hiperplazija

Ši forma yra patologija, kurioje kortizono gamybos sutrikimas. Dėl to yra tokių būdingų požymių kaip:

Priežastys

Patologijos atsiradimą ir vystymąsi gali sukelti įvairios priežastys, tarp kurių yra toliau nurodyti nepalankūs veiksniai:

1. Vaisiaus liaukinio audinio intrauterinio vystymosi anomalijos;
2. Paveldimas polinkis ir įvairūs nukrypimai genetiniame lygmenyje;
3. Sunki eiga, susijusi su būsimos motinos stresu, toksikozės išsivystymu ir kitais neigiamais veiksniais;
4. Dažnas stresas, depresija, per didelis emocinis perkrovimas;
5. Blogų įpročių, tokių kaip rūkymas ar alkoholio vartojimas;
6. Ilgalaikis stiprių vaistų vartojimas;
7. Metabolinių procesų pažeidimas organizme;
8. Kušingo liga.

Simptomai ir klinikinės apraiškos

Yra didelis skaičius konkrečių ženklų, kurio buvimas gali rodyti antinksčių hiperplazijos vystymąsi. Šios klinikinės apraiškos apima:

Diagnostika

Norint atpažinti ligą, būtina apklausti pacientą, jo vizualinį tyrimą, taip pat daugybė laboratorinių ir instrumentinių tyrimų.

Visų pirma, pacientui reikia:

• paaukoti ir kraują hormonams, kuriuos gamina antinksčiai,
• atlikti inkstų ir antinksčių rentgeno tyrimą,
• radionuklidų tyrimai.

Gydymo metodai

Yra keletas šios patologijos gydymo būdų.

Vieną ar kitą gydymo metodą pasirenka gydytojas, atsižvelgdamas į ligos sunkumą.

Medicinos

Populiariausias gydymas yra pakaitinė hormonų terapija vartojant tam tikrus vaistus. Dažniausiai pacientui skiriami tokie hormoniniai vaistai kaip:

Kai kuriais atvejais skiriamas visas aukščiau paminėtų hormoninių preparatų kompleksas. Vaistai paimami 3 kartus per dieną dozė, kurią gydytojas nustato individualiai kiekvienam pacientui.

Kadangi dažnai skiriami hormoniniai vaistai neigiamas šalutinis poveikis, pacientui reikia vartoti vaistus, kurie mažina jų pasireiškimą.

Be to, priklausomai nuo lyties, pacientui skiriama tam tikrų lytiniai hormonai(moterims, estrogenų preparatai, vyrams, androgenų preparatai).

Chirurgija

Ypač sunkiais atvejais pacientui skiriama chirurginė antinksčių operacija. Chirurgija atliekama laparoskopijos būdu. Šis metodas laikomas labiausiai tausojančiu, minimaliai invaziniu.

Sveiki audiniai praktiškai nepažeidžiami, kraujo netekimas minimalus. Todėl reabilitacijos laikotarpis po operacijos bus kuo trumpesnis.

Ir vis dėlto, iškart po operacijos pacientas turėtų laikytis tam tikrų taisyklių.

Visų pirma, per dieną po operacijos negalite valgyti, rodyti fizinį aktyvumą.

Tradicinė medicina

Kaip papildomą terapiją, kuri papildo medicininį gydymą, galite naudoti tradicinės medicinos receptai.

Visų pirma, vaistažolių nuovirų vartojimas teigiamai veikia antinksčių darbą. Jų paruošimui galite naudoti tokius augalus kaip šilkmedžio lapai, sukcesija, plaučių žolė.

Jums reikia paimti 2 šaukštus. sausos žaliavos, užpilkite stikline verdančio vandens, pakaitinkite vandens vonelėje 10-15 min. Po to gatavas sultinys atšaldomas, filtruojamas. Gautas sultinys papildomas verdančiu vandeniu iki pradinio tūrio, padalintas į 2 dozes. Vaistas vartojamas 2 kartus per dieną, ryte ir vakare.

Antinksčių hiperplazija yra pavojinga liga, galinti sukelti daugybę rimtų komplikacijų. Dažnai sutrinka antinksčių funkcija vėžio priežastis. Nors laiku aptikus ir gydant, pasveikimo prognozė yra labai palanki.

Norėdami laiku kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, turite atidžiai stebėti savo sveikatą, atkreipti dėmesį į bet kokius jūsų būklės pokyčius. Tai leis laiku nustatyti klinikinių patologijos apraiškų buvimą.

Sužinokite apie įgimtą antinksčių hiperplaziją ir jos pasekmes iš vaizdo įrašo:

Viena iš svarbių liaukų, reguliuojančių viso organizmo darbą, yra antinksčiai. Jei pacientui nepalankios sąlygos, įvairių organų ir sistemų veiklos sutrikimai ar paveldimų veiksnių įtaka, gali išsivystyti pavojinga liga – antinksčių hiperplazija, kurios išsivystymas kelia grėsmę paciento gyvybei.

Hiperplazijai būdingas per didelis audinių augimas, dėl kurio organas pradeda didėti arba keisti formą. Kalbant apie tokią svarbią žmogaus kūno dalį kaip antinksčiai, hiperplazija dažniausiai išsivysto tiesiai žievėje, sukeldama destruktyvius pokyčius, mazgų ir navikų vystymąsi. Dažniausia ligos forma yra įgimta. Tačiau užregistruoti atvejai, kai liga atsirado dėl stresinių situacijų, neigiamų aplinkos veiksnių, staigių hormoninių sutrikimų.

Liga dažniausiai nustatoma ankstyvame amžiuje, kai ją gana lengva ištaisyti. Tačiau kartais proceso raida nutrūksta ir tuomet tenka gydyti suaugusiuosius. Kuo vyresnis pacientas, tuo sunkesnė vaistų korekcija ir didesnė pavojingų komplikacijų rizika. Liga dažniau pasireiškia moterims nei vyrams. Dar didesnis paplitimas yra įgimta ligos forma, kurios priežastys – sunkūs funkciniai sutrikimai motinos organizme.

Sergant antinksčių hiperplazija, simptomai yra ryškūs, nors daugelis jų tik netiesiogiai rodo ligos vystymąsi:

• per didelis ir ankstyvas plaukų augimas visame kūne;
• seksualinės disfunkcijos vystymasis;
• per didelis vaikų augimas ir ankstyvas brendimas;
• psichiniai nukrypimai;
• nuolatinis kraujospūdžio kritimas;
• diabeto vystymasis;
• svorio priaugimas;
• veido paburkimo atsiradimas;
• sumažėjęs imunitetas;
• osteoporozė;
• virškinimo trakto veiklos sutrikimai.

Žinoma, visi simptomai turėtų būti vertinami kaip visuma. Tik vienas ar du požymiai negali aiškiai signalizuoti apie ligos pradžią, tačiau jie suteikia pagrindo susimąstyti ir atlikti išsamų tyrimą.

Yra keletas ligos formų: hipertoninė, ištikima, druskos netekusi. Pirmuoju atveju pažeidžiami indai: inkstai, akys, smegenys. Liga pasižymi padidėjusia androgenų ir mineralokortikoidų gamyba. Esant tikrajai hiperplazijai, dėl androgenų sekrecijos augimo padidėja antinksčių liaukos. Jam būdingas per didelis ankstyvas plaukų augimas ir raumenų vystymasis. Druską netenkanti ligos forma sukelia dehidrataciją, sutrinka mineralų apykaita, prisideda prie cukrinio diabeto išsivystymo.

Hiperplazijos veislės

Atsižvelgiant į pažeidimo laipsnį, išskiriami šie ligos tipai:

• mazginis;
• difuzinis;
• mazginis;
• mikromazginis.

Antinksčių mazginė hiperplazija dažniausiai išsivysto sergant Kušingo liga. Šiai ligos formai būdingi pavieniai ar keli mazgai, kurių skersmuo yra nuo 1 mm iki kelių centimetrų. Liga gali būti įgimta ir gali išsivystyti vyresnio amžiaus pacientams. Dažnai mazginė hiperplazija sukelia antinksčių žievės auglį. Jo apraiškos didėja su paciento brendimu ir yra:

• arterinės hipertenzijos vystymasis;
• įvairūs raumenų sistemos sutrikimai;
• inkstų veiklos sutrikimai;
• amžiaus dėmių atsiradimas;
• smegenų kraujagyslių sistemos sutrikimai;
• regėjimo sutrikimas.

Pasitaiko atvejų, kai išsivysto kairiojo ar dešiniojo antinksčių mazginė hiperplazija, taip pat dvišalė hiperplazija. Pastarasis turi sunkiausią eigą. Konservatyvus gydymas retai duoda stabilų rezultatą.

Esant difuzinei hiperplazijai, organo forma dažniausiai išlieka nepakitusi, tik didėja tūris. Taip pat gali atsirasti pavienių pakitusių audinių intarpų. Kruopštus tyrimas atskleidžia trikampius riebalų sankaupas, išsklaidytas visame organo paviršiuje. Iš čia ir kilęs pavadinimas. Liga neturi aiškios klinikos, simptomai neryškūs, prognozė palanki.

Mazginė antinksčių hiperplazija panaši į mazginę formą. Taip pat būdingas mažų mazgų atsiradimas. Liga išsivysto dėl pernelyg didelio antinksčių hormono kortizolio gamybos arba šios medžiagos perdozavimo iš išorės.

Klinikinis vaizdas yra ryškus, simptomai yra ryškūs:

• viršutinės kūno dalies nutukimas;
• atrofiniai raumenų audinio pokyčiai;
• sausa oda;
• strijų pasireiškimas;
• krūtinės ląstos ir juosmens dalių osteoporozė;
• širdies nepakankamumo atsiradimas;
• endokrininės sistemos ligų vystymasis.

Mazginė antinksčių hiperplazija sėkmingai išgydoma, kai liga diagnozuojama ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje. Pavėluotai diagnozavus ligą, prognozė yra prasta.

Taip pat yra mikromazginė ligos forma, kai adrenokortikotropinis hormonas pernelyg aktyviai veikia liaukos audinius, sukelia destruktyvius audinių pokyčius.

Šiek tiek rečiau nei kitų potipių diagnozuojama medialinio pedikulo hiperplazija. Tokiu atveju diagnozuojama pradinė ligos būklė, kai pakitimai dar tik pradeda ryškėti, o tinkamai skiriant dėmesį ir gydant organas gali greitai sunormalėti. Ligos pavojus slypi tame, kad ši ligos forma turi ištrintą klinikinį vaizdą be aiškių apraiškų. Šiuo atžvilgiu ankstyva diagnozė yra sunki, todėl laiku gydyti neįmanoma. Pažengusioje stadijoje vidurinio pedikulo hiperplazija plinta į kaimyninius organus ir gali sukelti pavojingų pasekmių.

Įgimta hiperplazijos forma

Įgimta antinksčių hiperplazija (CHH) yra labai pavojinga liga, kuriai būdingi intrauteriniai pokyčiai ir hormonų sintezės sutrikimai. Maždaug du trečdaliai vaikų, kuriems nustatyta panaši diagnozė, neišgyvena arba miršta pirmosiomis savo gyvenimo dienomis. Laimei, tokia prognozė atsiranda tik esant rimtiems hormoniniams sutrikimams, susijusiems su nepakankama cholesterolio desmolazės sinteze.

Kitais atvejais pažeidimai nėra tokie kritiški. Tačiau kadangi ligai būdingi dideli hormoniniai sutrikimai, dauguma naujagimių berniukų turi moterišką fenotipą, o mergaičių, atvirkščiai, – vyrišką. Tokiu atveju, norint išvengti vystymosi defektų ir lytinės funkcijos sutrikimų, hormonų terapija būtina nuo mažens. Mergaitėms skiriami estrogenai, berniukams – androgenai. Taip pat skiriami pagalbiniai vaistai, atsižvelgiant į situacijos sudėtingumą ir antrinius simptomus. Taikoma:

• Gliukokortikoidai (hidrokortizonas, prednizolonas, deksametozonas) daugiausia skiriami lygiomis dalimis ryte ir vakare arba padalyti į tris dozes, tačiau galimos schemos, kai vienu metu vartojama visa vaisto dozė. Dozė parenkama atsižvelgiant į paciento amžių ir hormonų sintezės sunkumą, tačiau paprastai ji svyruoja apie 10-15 mg vienam kvadratiniam metrui.
• Mineralokortikoidai - 0,1–0,3 mg skiriami esant dideliems vandens ir druskos metabolizmo pažeidimams.

Jei seksualinio vystymosi pažeidimas pradėjo reikštis išorėje, gydytojai pataria neatidėlioti operacijos. Be to, chirurginė intervencija apima ne tik antinksčius, bet ir kitus pakitusius organus. Operacija skiriama tik esant stabiliai vaiko būklei ir rekomenduojama atlikti pirmaisiais gyvenimo metais.

Diagnozė ir gydymas

Kuo anksčiau bus nustatyta diagnozė ir paskirtas gydymas, tuo mažiau gali kilti pavojingų komplikacijų ir tuo didesnė tikimybė visiškai išgydyti ligą. Antinksčių hiperplazijai diagnozuoti atliekami laboratoriniai kraujo tyrimai, tikrinamas hormonų lygis. Atliekamas fermentinis imunologinis ir radioimuninis tyrimas, leidžiantis atskleisti kortizolio aktyvumą ir jo koncentraciją kraujo serume. Taip pat pacientui skiriamas ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija, MRT. Tuo atveju, kai diagnozuojama mazginė hiperplazija, atliekamas skenavimas naudojant radionuklidus.

Patvirtinus diagnozę, nedelsiant skiriama vaistų terapija. Paprastai rekomenduojamas kompleksinis gydymas, kurį sudaro daugybės hormoninių vaistų vartojimas. Pacientui visada skiriami gliukokortikoidai, likusieji hormonai vartojami atlikus išsamų tyrimą, o kiekvienu individualiu atveju nustatomas reikiamas vaistų derinys ir reikalingas jų kiekis.

Skiriant vaistus atsižvelgiama ir į pacientų amžių bei lytį. Laikantis teisingos dozės, liga sėkmingai gydoma tiek vyrams, tiek moterims. Ankstyvame amžiuje diagnozuota įgimta antinksčių hiperplazija sėkmingai pašalinama vartojant mineralinius kortikoidus, o jau atsiradus antriniams ligos požymiams, skiriami tam tikri hormonai.

Pažengusiais ligos atvejais gydymas vaistais retai duoda ilgalaikių rezultatų. Tokiu atveju pacientui rekomenduojama operacija, po kurios skiriama hormonų terapija, kurios trukmė priklauso nuo ligos tipo ir gali trukti visą gyvenimą.

Pavojingos komplikacijos ir ligų prevencija

Laiku diagnozavus ir paskyrus tinkamą gydymą, bet kurios formos antinksčių hiperplazija gali būti sėkmingai gydoma ir leidžia pacientui gyventi aktyvų gyvenimo būdą, nepatiriant jokių specialių apribojimų. Moteris, serganti įgimta ar įgyta liga, gali pastoti, pagimdyti ir pagimdyti visiškai sveiką vaiką.

Žinoma, tam ji kurį laiką turės vartoti tam tikrus hormonus ir būti nuolat stebima specialisto, tačiau kliūčių pagimdyti jai nėra. Kaip ir vyras, visavertiškai besigydydamas ir vadovaudamasis visomis specialisto rekomendacijomis, gali nesunkiai sukurti šeimą ir pagalvoti apie gimdymą. Liga reikšmingos įtakos gyvenimo trukmei neturi, tačiau yra galimybė išsivystyti antrinėms patologijoms.

• antinksčių krizė;
• nevaisingumas;
• širdies ir kraujagyslių ligos;
• inkstų ir šlapimo takų ligos;
• smegenų sutrikimai.

Dėl šių ir daugelio kitų organizmo funkcionavimo sutrikimų gali smarkiai pablogėti gyvenimo kokybė ir pablogėti. Žinoma, tai ekstremalios situacijos, kurios pasitaiko labai retai. Tačiau turėtumėte juos atsiminti, kad neprasidėtų liga. Prevencinės priemonės nebus nereikalingos. Pacientams, kuriems diagnozuota antinksčių hiperplazija, tai gali būti:

• pakankamas fizinis aktyvumas;
• savalaikis hormoninių vaistų vartojimas pagal specialisto nupieštą schemą;
• metinis tyrimas;
• sveika mityba ir žalingų įpročių atsisakymas;
• stresinių situacijų mažinimas.

Norėdami apsaugoti savo vaiką, tėvai turėtų nebijoti kabinti ant jo etikečių, tikrąja to žodžio prasme. Ateidami į ugdymo įstaigą ar darželį pedagogų kolektyvas turi žinoti apie sveikatos sutrikimus, be to, turi turėti specialią etiketę, kurioje surašytas visas pakaitinės hormonų terapijos režimas, įskaitant priėmimo laiką ir paskirtas dozes. Tai padės kūdikiui išvengti kritinės situacijos, jei šalia nėra artimųjų.

Antinksčių hiperplazija nėra maloni ir labai pavojinga liga. Jos pasekmės gali būti negrįžtamos, todėl, esant menkiausiam įtarimui dėl ligos išsivystymo, nedelsdami kreipkitės į specializuotą specialistą dėl išsamios diagnozės ir gydymo. Kuo anksčiau pacientas kreipsis į gydytoją, tuo daugiau galimybių visiškai pasveikti ir gyventi visavertį gyvenimą.

Antinksčių hiperplazija yra pavojinga endokrininės sistemos liga, kurios metu suaktyvėja ląstelių augimas. Dėl to formuojasi klasikiniai ir netipiniai ligos simptomai. Sergant hiperplazija, organo tūris padidėja, išlaikant pradinę formą. Fiziologinėje būsenoje šių liaukų masė suaugusiam žmogui neviršija 12-15 g.

Svarbu! Liga yra įgimta ir paveldima.

Yra daugybė neigiamų veiksnių, galinčių išprovokuoti šios ligos vystymąsi.

Anatominės ir fiziologinės savybės

Antinksčiai susideda iš dviejų morfologiškai ir fiziologiškai nepriklausomų dalių – smegenų ir žievės. Išorinis žievės sluoksnis gamina kortikosteroidus, o smegenys – katecholaminus: adrenaliną ir norepinefriną. Medulla hormonai susidaro iš aromatinių aminorūgščių (tirozino arba fenilalanino). Šie hormonai aktyvina lipolizę riebaliniame audinyje, o tai savo ruožtu padidina neesterifikuotų riebalų rūgščių koncentraciją kraujyje. Adrenalinas siaurina arterijas ir kelia kraujospūdį.

Padidėjusi katecholaminų sintezė, kuri pastebima vystantis antinksčių šerdies navikams (feochromocitoma), lydi hiperglikemija dėl padidėjusios gliukoneogenezės ir glikogeno skilimo.

Antinksčių žievė gamina apie 50 hormonų – kortikosteroidų. Pagal savo biologinį poveikį kortikosteroidai skirstomi į 3 tipus: mineralokortikoidus, gliukokortikoidus ir lytinius hormonus (estrogenus ir androgenus). Iš mineralokortikoidų svarbiausias yra aldosteronas, iš gliukokortikoidų – kortizolis.

Etiologija

Antinksčių hiperplazija susidaro šio organo disfunkcijos fone. Padidėjus lytinių hormonų koncentracijai organizme, pastebimas antinksčių žievės sluoksnio sustorėjimas.

Antinksčių hiperfunkcija yra susijusi su keliais veiksniais:

• genetinis polinkis;
• endokrininių liaukų funkcijos sutrikimas;
• funkciniai sutrikimai nėščių moterų organizme;
• AKTH vartojimas moterims nėštumo metu;
• sistemingas streso veiksnių poveikis;
• nervinė įtampa;
• toksikozė nėštumo metu.

Svarbu! Ligos etiologija dažniausiai siejama su gliukortikoidų sintezės problemomis. Šis genetinis sutrikimas yra kelių skirtingų tipų ir yra CAH (įgimtos antinksčių hiperplazijos) pagrindas.

Klinika

Moterų ligos simptomai pastebimi daug dažniau nei vyrams. Klinika priklauso nuo antinksčių pažeidimo laipsnio. Netipinėms antinksčių hiperplazijos formoms būdingi šie simptomai:

• spuogų buvimas;
• per didelis augimas, neatitinkantis amžiaus rodiklių;
• ankstyvas plaukų augimas pažastų ir gaktos srityje;
• amenorėja;
• galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas;
• moterų pieno liaukos yra prastai išvystytos;
• plikų dėmių buvimas šventyklose;
• nevaisingumas;
• hirsutizmas (per didelis kūno plaukų augimas);
• per didelė androgenų koncentracija kraujyje.

Hirsutizmas yra vienas iš netipinių požymių, galinčių rodyti antinksčių disfunkciją.

Simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo pagrindinės ligos. Klasikiniai patologijos pasireiškimo požymiai yra šie:

• osteoporozė;
• arterinė hipertenzija;
• sunki išorinių lytinių organų hiperpigmentacija;
• nutukimas;
• mialgija;
• atminties sutrikimas;
• raumenų audinio hipo- arba atrofija;
• strijos (strijos);
• diabeto vystymasis;
• nervų priepuoliai;
• dispepsija;
• regėjimo pasipriešinimo sumažėjimas.

Strijų susidarymas ant odos yra vienas iš mazginės antinksčių hiperplazijos vystymosi požymių.

Svarbu! Jei pacientas nerimauja dėl per didelio troškulio ir stipraus šlapinimosi naktį, šie simptomai gali rodyti endokrininių liaukų pažeidimą.

Mazginė antinksčių hiperplazija

Vaikams dažniausiai nustatomi mazginės hiperplazijos simptomai. Hiperplazijos patogenezė yra susijusi su hiperkortizolizmu ir Itsenko-Cushingo sindromu. Gliukokortikoidų hiperprodukcijos etiologija yra susijusi su endokrininių liaukų disfunkcija. Klinikiniai simptomai:

• sausa oda, hiperpigmentacijos buvimas įvairiose kūno vietose;
• nutukimas (dažniausiai riebalų sankaupos yra lokalizuotos kaklo, pilvo ir veido srityse);
• širdies veiklos sutrikimas;
• ryški pečių juostos ir apatinių galūnių raumenų hipotrofija;
• osteoporozė;
• diabetas;
• aritmija;
• per ryškus kraujagyslių rezginys;
• per didelis plaukų augimas gražiosios žmonijos pusės atstovuose.

Pradinis anomalijos vystymosi vaikystėje požymis yra nutukimas. Lipidai nusėda ant veido, todėl jis įgauna mėnulio formą

mazginė forma

Mazginė hiperplazija paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Sekretorinio audinio tūris didėja. Ši hiperplazijos forma yra hiperkortizolizmo priežastis. Nenormalios liaukos gamina per daug gliukosteroidų. Visa tai lemia Kušingo sindromo vystymąsi. Dvišalė mazginė antinksčių žievės hiperplazija diagnozuojama 40% žmonių, sergančių šia anomalija. Mazginės formacijos gali būti daugybinės ir pavienės. Pagrindiniai ligos požymiai:

• hipertenzija ir hipotenzija;
• bendras silpnumas;
• regėjimo problemos;
• įgimta odos hiperpigmentacija;
• nikturija;
• sutrikęs širdies darbas;
• konvulsinė būsena;
• poliurija.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija

Medicinos praktikoje gydytojai dažnai vartoja tokią terminiją: "AKTH neaktyvi Kušingo liga", "Itsenko-Cushingo šeimos patologija". Pagal aukščiau pateiktą terminų visumą reiškia kairiojo antinksčio mazginę hiperplaziją. Dažniausiai patologija registruojama vyresnio amžiaus žmonėms. Liga pasireiškia taip:

• migrena;
• furunkuliozė;
• nuolatinė depresija;
• galūnių silpnumas.

Dešinės antinksčių liaukos hiperplazija dažnai nustatoma vėlesniuose vystymosi etapuose arba po paciento mirties. Labai sunku diagnozuoti ligą, nes ji yra besimptomė. Aptikti naviką pradinėse stadijose galima tik aparatinės diagnostikos pagalba (sonografija, KT ar MRT). Kaip pagalbiniai diagnostikos metodai, galima atlikti biocheminę kraujo ir šlapimo analizę.

Hiperplazija gali būti vietinė ir daugialypė. Vietinė forma gali pasireikšti makro ir mikromazgelių neoplazmų pavidalu. Ultragarsu šis mazgelis nesiskiria nuo naviko procesų liaukos audiniuose.

Patologijos pašalinimo metodai

Hormonų terapija yra vienas iš pagrindinių būdų atkurti endokrininių liaukų veiklą. Paprastai skiriami gliukokortikoidai:

• "Dekadron";
• „Celestonas“;
• "Kenalog";
• "Prednizonas";
• "Triamcinolonas";
• "Betametazonas";
• "Mazipredonas";
• "Medipred";
• "Diprosanas";
• "Hidrokortizonas".

Siekiant optimalaus antrinių lytinių požymių pasireiškimo, paauglystėje berniukams ir mergaitėms skiriami steroidai. Kai kuriais atvejais reikalinga chirurginė išorinių lytinių organų korekcija. Operaciją geriausia atlikti pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais.

Išvada

Antinksčių hiperplazija yra sunki patologija, kurią reikia ilgai gydyti. Jei žmogus turi genetinį polinkį sirgti šia liga, apie tai reikia pranešti gydytojui.

Hiperplazija suprantama kaip greitas audinių ar organų padidėjimas. Nefrologijoje yra tokia liga kaip antinksčių žievės hiperplazija. Kadangi organas padidėja, jo funkcijos negali nepasikeisti.

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija

Antinksčiai yra suporuoti žmogaus kūno organai, esantys retroperitoninėje erdvėje. Jie gamina hormonus, įskaitant aldosteroną, norepinefriną, androgenus, kortikosteroidus ir kt. Šie hormonai būtini žmogaus organizmui, nes nuo jų priklauso daugumos organų ir sistemų veikla. Pavyzdžiui, kortikosteroidai dalyvauja medžiagų apykaitoje, įskaitant vandens ir druskos balanso reguliavimą, androgenai yra atsakingi už seksualinės sferos funkcionavimą.

Žmoguje nuo gimimo veikiant daugeliui veiksnių, antinksčių tūris gali padidėti. Įgimta antinksčių hiperplazija arba CAH reiškia visą grupę paveldimų ligų, kai antinksčių kortizolio gamyba kinta patologiškai.

Ligos paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis, susijęs su genetiniais steroidogenezės fermentų defektais. KAH dažnis yra maždaug 1:12000 naujagimiams, iš kurių 0,1% yra vadinamosios ištrintos formos.

CAH pasireiškimai gali būti įvairūs – vieni tokie sunkūs, kad nesuderinami su žmogaus gyvybe, kitų beveik nesimato. Taip yra dėl nevienodų genetinių mutacijų, nuo kurių priklauso įvairių fermentų trūkumas:

1. 21-hidrolazės.
2. 11-beta-hidroksilazės.
3. 20,23-osmolazės.
4. 17 alfa hidroksilazių.
5. 3-beta-dehidrogenazės.

Organai, kurie yra paveikti CAH (taikiniai organai), taip pat nėra vienodi. Padidėję antinksčiai gamina didelį kiekį hormonų. Atsižvelgiant į hormonų vaidmenį organizme, nesunku įsivaizduoti, kad organų taikinių gali būti daug. Įgimta antinksčių hiperplazija yra rimta pediatrijos problema, nes ligos pasekmės vaikui gali būti labai sunkios. Dažnai liga lydi kitus įgimtus sindromus, ypač Kušingo sindromą.

Priežastys ir patogenezė

Liga pasireiškia vaikui nuo gimimo, todėl anomalija atsiranda prenataliniu laikotarpiu. Pagrindine prielaida padidinti antinksčių tūrį yra įvairūs sunkūs funkciniai sutrikimai, kuriuos nėščios moters kūnas patiria nėštumo metu. Pavyzdžiui, ekspertai atkreipia dėmesį į didelį streso, emocinės perkrovos, depresijos ir psichinio streso poveikį nėštumo metu, dėl kurių padidėja kortizolio gamyba.

Ligos patogenezę lemia tai, kad pasikeitus kortizolio gamybai vaiko organizme, padidėja AKTH išsiskyrimas, todėl padidėja antinksčių žievės dydis, didėja ir jos gaminamų hormonų lygis.

Yra trys įgimtos antinksčių hiperplazijos formos:

• Virilas (paprastas) - veikia androgenų padidėjimą, todėl didėja lytinių organų dydis, plaukų augimo intensyvumas, raumenų sistemos vystymasis.
• Hipertenzinis - padidina androgenų ir kortikosteroidų sintezę, blogai veikia dugno kraujagysles, sukelia ankstyvą hipertenzijos atsiradimą.
• Druskos švaistymas - provokuoja androgenų gamybos padidėjimą ir kitų hormonų trūkumą, o tai prisideda prie kalio pertekliaus organizme, drėgmės praradimo, svorio ir kitų sunkių sutrikimų.

Simptomai

Įgimtos antinksčių hiperplazijos simptomai vaikams dažniausiai pastebimi iškart po gimimo. Dažniausiai vaikas gimsta su padidėjusiu kūno svoriu. Neįmanoma nepastebėti nenormalaus dydžio lytinių organų – pavyzdžiui, berniukams padidėja varpa, tačiau sėklidės gali būti per mažos. Mergaičių klitoris beveik visada yra didelis, o lytinės lūpos savo struktūra gali priminti vyrišką kapšelį.

Senstant pastebimi kiti ligos simptomai:

• Ankstyvas balso grubumas;
• Savalaikis plaukų atsiradimas ant lytinių organų ir kūno;
• Neproporcingas kūno svorio padidėjimas su amžiumi;
• Spuogai ant odos vaikystėje;
• Skeleto formavimosi nutraukimas iki 16 metų;
• žemo ūgio;
• Nuolatinis troškulys;
• Raumenų tirpimas;
• Sumažėjusi atmintis;
• psichozės;
• Vėlyvos menstruacijos mergaitėms.

Vaiko, turinčio druskos netekimo patologijos formą, klinikinį vaizdą apsunkina vandens ir druskos apykaitos sutrikimai. Tai veda prie vėmimo, laisvų išmatų, dehidratacijos su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis. Be gydymo ši būklė gali sukelti paciento mirtį.

Suaugusiesiems visi ligos požymiai atsiranda dėl hipofizės ir pagumburio, taip pat antinksčių veiklos sutrikimų. Moterims CAH be gydymo sukelia lytinę disfunkciją, ciklo sutrikimus, nevaisingumą ir osteoporozės vystymąsi. Vyrams dažnai pakyla kraujospūdis, stebima raumenų atrofija, susergama cukriniu diabetu. Suaugusiųjų tarpe plačiai paplitusios virškinimo sistemos, šlapimo sistemos ligos, imuninės sistemos sutrikimai, plaukų slinkimas, odos ligos.

Diagnostika

Diagnozę galima daryti pagal būdingus išorinius požymius ir klinikinį vaizdą. Privaloma atlikti daugybę laboratorinių tyrimų, įskaitant hormonų tyrimą ir biocheminį kraujo tyrimą.

Norint įvertinti antinksčių funkciją, reikalingi šie hormoniniai tyrimai:

• deoksikortizolis;
• laisvo kortizolio;
• kiti steroidai;
• Gonadotropinai (FSH, LH ir kt.).

Jei naujagimiams įtariama įgimta antinksčių hiperplazija, atliekamas specialus atrankinis tyrimas hormonams kraujo serume ir seilėse nustatyti. Taip pat, jei yra nenormali lytinių organų struktūra, kūdikis tiriamas kariotipui ir lytiniam chromatinui nustatyti. Paaugliams turi būti paskirti instrumentinės diagnostikos metodai. Pavyzdžiui, riešo sąnarių rentgenografija atskleidžia kaulų augimo pažangą, palyginti su amžiumi.

Orientacinis tyrimo metodas tiek vaikams, tiek suaugusiems yra arba, kurie parodo jų padidėjusį dydį. Instrumentiniai diagnostikos metodai taip pat skirti nustatyti vidaus organų disfunkcijos laipsnį. Diferencinė diagnozė naujagimiams ir kūdikiams atliekama sergant įvairaus tipo vyrišku hermafroditiškumu, vyresniems vaikams ir suaugusiems CAH diferencijuojama su antinksčių, sėklidžių, kiaušidžių navikais, taip pat su policistinėmis kiaušidėmis (mergaitėms).

Gydymas

Gydymo taktika daugeliu atvejų priklauso nuo tam tikrų hormoninių vaistų vartojimo, kurie parenkami remiantis tyrimų rezultatais. Pakaitinė hormonų terapija mažiems vaikams apima kortizono vartojimą arba injekciją, o vyresniems vaikams ir suaugusiems kortikosteroidų kiekis koreguojamas prednizolonu arba deksametazonu. Pasiekus reikiamą hormonų kiekį kraujyje, vaistų dozės mažinamos. Be to, moterims skiriami estrogenai, vyrams – androgenai.

Laiku atlikta hormonų korekcija merginoms padeda tinkamai formuoti lytinius organus ir užkirsti kelią nevaisingumo problemai. Nėštumo metu hormonai gali būti atšaukti, kiekvienu atveju sprendžiama individualiai. Išsivysčius arterinei hipertenzijai, gydymas atliekamas specialiais vaistais tam tikromis dozėmis ir deriniu. Vaikams, turintiems sutrikusio vandens ir druskos balanso požymių, druskos suvartojimas padidinamas.

Chirurginis gydymas dažniausiai atliekamas tik esant sunkioms ligos formoms. Paprastai tai yra išorinių lytinių organų formos ir dydžio normalizavimas. Operacijos prireiks ir tuomet, jei be išsamios diagnozės neįmanoma nustatyti vaiko lyties pagal išorinius lytinius požymius.

Paprastai tokia intervencija atliekama ne vėliau kaip vienerių metų amžiaus. Mazginio tipo antinksčių hiperplazija gydoma tik pašalinus šį organą, nes dalinė rezekcija greitai sukelia atkrytį. Ateityje pakaitinė hormonų terapija bus atliekama iki gyvenimo pabaigos.

Antinksčių hiperplazija yra rimta patologija, kuri paaiškinama garų liaukos funkcinėmis savybėmis – specialių hormonų (gliukokortikoidų, androgenų, aldosterono, adrenalino ir noradrenalino), kurie reguliuoja viso organizmo gyvybinę veiklą, gamyba.

TLK-10 kodas

E27 Kiti antinksčių sutrikimai

Antinksčių hiperplazijos priežastys

Antinksčių hiperplazijos priežastys priklauso nuo ligos tipo. Prieš klinikinėje praktikoje paplitusios įgimtos patologijos formos atsiradimą nėščios moters organizme yra sunkūs funkciniai sutrikimai.

Reikia pažymėti, kad antinksčių hiperplazijos priežastys yra glaudžiai susijusios su stresinėmis sąlygomis, per dideliu psichiniu stresu ir stipriomis emocijomis, kurios padidina kortizolio (kuris yra pagrindinis gliukokortikoidų grupės hormonas) sekreciją.

Patogenezė

Hiperplazijos reiškinys yra aktyvus ląstelių audinio padidėjimas. Organo, kuriam vyksta tokie pokyčiai, tūris padidėja, išlaikoma pradinė forma. Antinksčių liaukos apima žievę ir smegenų žievę. Hiperplazijos procesai dažnai paveikia antinksčių žievę, o navikai aptinkami daugiausia šerdyje.

Paprastai liga yra įgimta, paveldima arba susidaro dėl neigiamų išorinių / vidinių veiksnių. Kai kurias ligas lydi abiejų antinksčių hiperplazija. Pavyzdžiui, antinksčių hiperplazija 40% atvejų diagnozuojama su Kušingo patologija, nustatyta vidutinio ir vyresnio amžiaus. Mazginei hiperplazijos formai būdingas vienas ar daugiau mazgų, kurių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų.

Antinksčių hiperplazijos simptomai

Antinksčių hiperplazija atsiranda esant medžiagų apykaitos sutrikimams ir su simptomais, kurie priklauso nuo gliukokortikoidų hormono trūkumo ar pertekliaus.

Neklasikinės hiperplazijos formos turi šias savybes:

• ankstyvas plaukų augimas gaktos ir pažastų srityje;
• per didelis ir amžių atitinkantis augimas;
• androgenų perteklius;
• galinių kūno plaukų pasireiškimas (hirsutizmas);
• ankstyvas augimo zonų uždarymas;
• amenorėjos (menstruacijų nebuvimo) nustatymas;
• spuogų buvimas;
• nuplikę šventyklų dėmės;
• nevaisingumas.

Antinksčių hiperplazijos simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo vienos ar kitos patologijos tipo. Dažniausios ligos apraiškos yra šios:

• kraujospūdžio šuoliai;
• raumenų atrofija, tirpimas;
• diabeto vystymasis;
• svorio padidėjimas, „panašaus į mėnulį“ veido požymių atsiradimas;
• strijos;
• osteoporozė;
• psichikos pokyčiai (atminties praradimas, psichozė ir kt.);
• virškinimo trakto sutrikimai;
• sumažėjęs organizmo atsparumas virusams ir bakterijoms.

Troškulys ir dažnas noras šlapintis naktį taip pat kelia nerimą.

Antinksčių mazginė hiperplazija

Apie 40% pacientų, sergančių Kušingo sindromu, yra dvišalė mazginė antinksčių hiperplazija. Mazgeliai užauga iki kelių centimetrų ir gali būti pavieniai arba keli. Dažnai mazgams būdinga lobulinė struktūra, o patologija dažniau nustatoma vyresniame amžiuje.

Dėl ilgalaikio antinksčių stimuliavimo adrenokortikotropiniu hormonu (ACHT) mazginė antinksčių hiperplazija paveikia autonominio tipo adenomos susidarymą. Mazginio tipo patologija priklauso paveldimo autosominio dominuojančio perdavimo tipui. Aiškus klinikinis mazginės hiperplazijos susidarymo vaizdas nenustatytas, tačiau gydytojai yra linkę į autoimuninę patogenezės teoriją. Ligos simptomų sunkumas palaipsniui didėja, atsižvelgiant į paciento brendimą. Vystantis ligai būdingi ne antinksčių pobūdžio požymiai - įgimta dėmėta odos pigmentacija (Carney sindromas), gleivinės neurofibromatozės ir prieširdžių miksomos pasireiškimai. Tarp kitų patologijos požymių atkreipkite dėmesį:

• arterinės hipertenzijos simptomai (galvos skausmas, svaigimas, juodos „musės“ prieš akis);
• raumenų struktūrų neuronų laidumo ir sužadinimo disfunkcija (konvulsinė būsena, silpnumas ir kt.);
• inkstų funkcijos sutrikimas (nikturija, poliurija).

Mazginio tipo antinksčių hiperplazija išsiskiria deembriogenezės stigmais arba nedideliais vystymosi anomalijomis. Šie kriterijai yra lemiami nustatant teisingą diagnozę ir apsunkina patologijų nustatymą, nes kartais gydytojai neskiria jiems tinkamo dėmesio.

Difuzinė antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija skirstoma į difuzinę, kurioje išsaugoma liaukos forma, ir vietinę, kai susidaro vienas ar keli mazgeliai.

Ultragarsu diagnozuoti difuzinę antinksčių hiperplaziją gana sunku, pagrindiniais patologijos atpažinimo metodais laikomi magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija. Difuzinei hiperplazijai gali būti būdinga liaukos formos išsaugojimas kartu su tūrio padidėjimu. Remiantis tyrimo rezultatais, atskleidžiamos hipoechoinės trikampės struktūros, apsuptos riebalinio audinio. Dažnai diagnozuojamos mišrios hiperplazijos rūšys, būtent: difuzinės mazginės formos. Klinikinė eiga gali būti išnykusi arba turėti sunkių simptomų su nuolatiniu silpnumu, panikos priepuoliais, aukštu kraujospūdžiu, pernelyg dideliu plaukų augimu ir nutukimu.

Mazginė antinksčių hiperplazija

Dvišalė mazginė antinksčių hiperplazija (dar žinoma kaip mazginė) dažniau nustatoma vaikams ir paaugliams. Patologija yra susijusi su hiperkortizolizmo ir Itsenko-Cushingo sindromo reiškiniu. Padidėjusios kortizolio gamybos priežastys slypi pačių antinksčių disfunkcijoje arba dėl gliukokortikoidų perdozavimo.

Klinikinis vaizdas:

• nutukimas – nevienodo tipo, riebalinis audinys daugiausia nusėda kaklo, pilvo, krūtinės, veido srityse (taigi ir „į mėnulį“ panašus veido ovalas, „klimakterinė“ kupra);
• raumenų atrofija - ryški ant kojų ir pečių;
• sausa, plona oda, marmurinis ir kraujagyslių raštas, purpurinės ar violetinės strijos, hiperpigmentacijos sritys;
• osteoporozės vystymasis - krūtinės ir juosmens, kompresinio tipo lūžiai kartu su stipriu skausmu;
• širdies nepakankamumo ir širdies aritmijų atsiradimas;
• nervų sistemos pokyčiai - depresinė būsena kartu su mieguistumu arba, priešingai, visiška euforija;
• diabeto buvimas;
• per didelis moterų plaukų augimas pagal vyrišką modelį ir amenorėjos susidarymas.

Antinksčių mazginio tipo hiperplazija turi palankią prognozę, ankstyvą diagnozę ir gydymą.

Mikromazginė antinksčių hiperplazija

Vietinės arba mazginės hiperplazijos formos skirstomos į mikro- ir makronodulines patologijas. Antinksčių liaukos mikromazginė hiperplazija išsivysto aktyvaus adrenokortikotropinio hormono poveikio liaukos ląstelėms fone, o vėliau išsivysto adenoma. Antinksčiai gamina padidėjusį kortizolio kiekį, o pati patologija vadinama nuo hormonų priklausoma Kušingo ligos forma.

Vidurinio antinksčių pedikulo hiperplazija

Kaip rodo praktika, informacija apie antinksčius yra pagrįsta morfologiniais (pomirtiniais) parametrais. Remiantis medicininio tyrimo, kurio metu buvo ištirta apie 500 sveikų asmenų (nuo 20 iki 60 metų) kūnų, duomenimis, galima spręsti apie antinksčių būklę. Straipsnyje pateikiami duomenys apie liaukų formą ir dydį dėl ašinių ir priekinių pjūvių (pjūvio storis 5-7 mm), todėl galima gauti medialinio antinksčių kotelio aukštį, taip pat šoninio ilgį. pedikulas.

Remiantis antinksčių morfologinio tyrimo rezultatais, buvo padaryta išvada, kad antinksčiai su anomalijomis be smulkių mazgelių ar difuzinės hiperplazijos priskiriami adenopatijai. Savo ruožtu adenopatija suprantama kaip tokia antinksčių būklė, kai laikui bėgant ir veikiant daugeliui veiksnių susiformuos hiperplazija arba pradinė ligos stadija bus sustabdyta (pavyzdžiui, dėl to gydymo) ir liauka pradės normaliai funkcionuoti. Pažymėtina, kad 300 žmonių buvo nustatyti antinksčių dydžio nukrypimai, įskaitant vidurinio antinksčių pedikėlio hiperplaziją.

Antinksčių žievės hiperplazija

Adrenogenitalinis sindromas reiškia įgimtą antinksčių žievės hiperplaziją, atsirandančią dėl fermentų, atsakingų už steroidų biosintezę, veiklos sutrikimo. Šie fermentai reguliuoja antinksčių ir lytinių liaukų hormonus, todėl vienu metu galima sutrikdyti lytinių organų srities hormonų sekreciją.

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija yra susijusi su įvairiomis genų mutacijomis, dėl kurių pažeidžiama kortizolio sintezė. Liga vystosi sumažėjus kortizolio kiekiui, padidėjus AKTH rodikliams kraujyje ir atsirandant dvišalei hiperplazijai.

Patologija atpažįstama pagal šiuos skiriamuosius požymius:

• vyriškų savybių vyravimas hormoninio nepakankamumo fone;
• per didelė vulvos pigmentacija;
• ankstyvas plaukų augimas gaktos srityje ir po rankomis;
• aknė;
• vėlyva pirmųjų menstruacijų pradžia.

Reikėtų atskirti antinksčių hiperplaziją ir naviką. Tuo tikslu atliekama hormoninė diagnostika – laboratoriniai šlapimo ir kraujo tyrimai hormonų kiekiui nustatyti.

Antinksčių hiperplazija suaugusiems

Antinksčių hiperplazija dažnai yra įgimta ir nustatoma mažiems vaikams, todėl hormonų terapiją galima pradėti kuo anksčiau. Klaidingas lyties nustatymas gimimo metu, taip pat savalaikio gydymo nebuvimas dažnai sukelia įvairių psichologinių sunkumų, kuriuos patiria pacientai, susiję su antrinių lytinių požymių atsiradimu.

Suaugusių moterų gydymas gali būti reikalingas feminizacijai, o vyrams – sterilumui panaikinti, kai sėklidės atrofinės ir nėra spermatogenezės. Kortizono skyrimas vyresnio amžiaus moterims padeda pašalinti išorinius hiperplazijos požymius: dėl riebalinio audinio persiskirstymo keičiasi kūno forma, veido bruožai tampa moteriški, išnyksta spuogai, pastebimas pieno liaukų augimas.

Antinksčių hiperplazija suaugusiems pacientams reikalauja nuolatinių palaikomųjų vaistų dozių. Nuolat stebint būklę, aprašomi ovuliacijos, nėštumo ir sveikų vaikų gimimo atvejai. Virilizuojančių simptomų terapija pradedama sulaukus 30 metų, ovuliacijos ciklas gali nenustatyti, dažnai nustatomas su ciklu nesusijęs kraujavimas iš gimdos. Tokiu atveju skiriami estrogenai ir progesteronas.

Formos

Antinksčių hiperplazija skirstoma į:

• hipertoninis;
• viril;
• druskos netekimas.

Virilo potipis yra susijęs su androgenų sekrecine veikla, dėl kurios padaugėja išorinių lytinių organų, taip pat per daug ir anksti atsiranda plaukų, spuogai, sparčiai vystosi raumenys. Hipertenzinė forma pasireiškia padidėjusiu androgenų ir mineralokortikoidų poveikiu, o tai neigiamai veikia dugno kraujagysles, inkstus ir sukelia hipertenzijos sindromą. Druskos netekimo hiperplaziją sukelia padidėjusi androgenų gamyba, kai nėra kitų antinksčių žievės hormonų. Šio tipo patologija sukelia hipoglikemiją ir hiperkalemiją, gresia dehidratacija, svorio kritimas ir vėmimas.

Kairiosios antinksčių liaukos hiperplazija

Kairėje pusėje esanti antinksčių liauka yra pusmėnulio formos, jos viršutinį priekinį paviršių riboja pilvaplėvė. Liaukos audinio hiperplazija reiškia funkciškai aktyvius navikus (dažnai gerybinius) ir sukelia endokrininius sutrikimus.

Šiuolaikinė medicina atrado patologijos formavimosi mechanizmą ląstelių ir molekulių lygiu. Pateikiami faktai, kad kairiosios antinksčių liaukos hiperplazija ir hormonų gamyba yra tarpusavyje susiję su tarpląstelinės sąveikos sąlygų pokyčiais (geno ir chromosomų sričių defektų buvimu, hibridinio geno ar chromosomų žymens buvimu). Liga gali būti nuo hormonų priklausoma arba nepriklausoma.

Chirurginio pašalinimo indikacija yra didesnių nei 3 cm ataugų nustatymas. Retroperitoninė rezekcija atliekama laparoskopija, kuri sumažina pooperacinį laikotarpį. Siekiant įvertinti hiperplazijos židinio plitimo tendenciją, stebimi mažesnio dydžio navikai. Be laparoskopinės intervencijos, galima naudoti lumbotomijos prieigą pagal Fedorovą kairėje.

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija diagnozuojama daugeliu arterinės hipertenzijos atvejų. Būklę dažnai sustiprina galvos skausmai, miokardo disfunkcija, dugno patologijos. Širdies simptomai paaiškinami natrio susilaikymu, hipervolemija, kraujagyslių susiaurėjimu ir padidėjusiu atsparumu periferijoje, kraujagyslių lovos receptorių aktyvavimu spaudimo poveikiui.

Paciento būklėje taip pat pastebimas raumenų silpnumas, traukuliai, distrofiniai raumenų ir nervų struktūrų pokyčiai. Dažnai aptinkamas „inkstų sindromas“, pasireiškiantis šarmine šlapimo reakcija, nikturija ir stipriu troškuliu.

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija diferencijuojama naudojant kompiuterinį arba magnetinio rezonanso tomografiją. Taikant šiuos tyrimo metodus, liaukos pakitimus galima nustatyti 70–98% patikimumu. Selektyviosios flebografijos tikslas – nustatyti antinksčių funkcinį aktyvumą turint duomenis apie kortizolio ir aldosterono kiekį kraujyje.

Difuzinė ir difuzinė mazginė žievės hiperplazija yra susijusi su reikšmingu antinksčių aktyvumo padidėjimu. Konservatyvi terapija šiuo atveju duoda prastus rezultatus, todėl rekomenduojama vienpusė adrenalektomija. Tuo pačiu metu esant difuzinei hiperplazijai ir aldosteromai, net ir chirurginės intervencijos atveju yra nepalankiausias rezultatas.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija

Pirminio hiperaldosteronizmo reiškinys yra tiesiogiai susijęs su aukštu kraujospūdžiu, kuris yra svarbus klinikinis aldosterono pertekliaus antinksčių žievėje požymis. Ligos eigos variantai: difuzinė arba difuzinė-mazginė kairiojo antinksčio / dešiniojo antinksčio hiperplazija (gali būti dvišalė), kai yra antrinio tipo adenoma arba jos nėra. Simptomai yra širdies ir kraujagyslių sistemos (spaudimo šuoliai, klausos praradimas ir kt.), raumenų (silpnumas, atrofija), inkstų (nikturija, poliurija ir kt.) ir nervų funkcijos sutrikimai (pvz., Panikos priepuoliai).

Atlikus KT ar MRT, nustatomas suapvalintas hipoechoinis darinys, kurį lengva supainioti su adenoma. Remiantis tyrimų rezultatais, patvirtinamas kortizolio, aldosterono ir renino gamybos padidėjimas kraujyje. Kasdieninio šlapimo tyrimai atskleidžia pervertintas 17-KS ir 17-OKS vertes. Išoriškai pastebėta - padidėjęs plaukų augimas, antsvoris, strijų buvimas ant kūno.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija gali būti gydoma chirurginiais metodais, po to palaikoma stabili būklė hormonų turinčiais vaistais.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija

Sąvokos „Itsenko-Cushingo šeimos patologija“, „šeimos Kušingo sindromas su pirmine antinksčių žievės adenomatoze“, „pirminės antinksčių žievės mazginės hiperplazijos liga“, „AKTH neaktyvi Kušingo liga“ ir kt. plačiai naudojamas klinikinėje praktikoje. Šis terminų rinkinys reiškia kairiojo antinksčio arba dešiniojo antinksčio mazginę hiperplaziją. Dažniausiai patologija yra paveldima, autosominis dominuojantis perdavimo tipas. Mazginio tipo hiperplazijos susidarymas argumentuojamas autoimunine teorija. Ligos ypatybė – funkcinė antinksčių žievės izoliacija, kuri nustatoma kraujyje tiriant kortizolio ir AKTH kiekį arba 17-OKS buvimą šlapime.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija, aprašyta daugelyje tyrimų, nustatoma pagal akivaizdaus ar išsivysčiusio klinikinio vaizdo kušingoidinio sindromo požymius. Dažniausiai liga vystosi latentiškai, palaipsniui didėjant simptomams, priklausomai nuo paciento amžiaus. Mazginei hiperplazijai būdingi ne antinksčių kilmės apraiškos, įskaitant pigmentines dėmes ant odos, įvairios lokalizacijos navikinių procesų susidarymą ir neurologinius simptomus.

Dešiniojo antinksčių hiperplazija

Antinksčiai dešinėje savo forma primena trikampį, pilvaplėvė yra greta jos apatinės dalies. Liaukos hiperplazija yra gana dažna liga, dažnai nustatoma pažengusioje stadijoje arba po paciento mirties. Patologijos diferencijavimo sudėtingumas, jei liga nėra paveldima, atsiranda dėl besimptomės patologijos eigos. Ultragarso, MRT ar KT dėka galima aptikti naviką jo vystymosi pradžioje. Itsenko-Cushingo ligos klinikinių simptomų pasireiškimus dažnai patvirtina echoskopijos duomenys, nurodant echoteigiamą neoplazmą dešiniojo inksto viršuje. Galutiniam dešiniojo antinksčių hiperplazijos diagnozės patvirtinimui atliekami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai.

Hiperplazija yra difuzinio arba židininio pobūdžio. Pastaroji forma skirstoma į makro- ir mikromazginę, kurios, tiriant ultragarsu, nesiskiria nuo navikinių liaukos procesų. Ligos simptomai kiekvienu konkrečiu atveju yra įvairūs, įskaitant arterinę hipertenziją, cukrinį diabetą, raumenų silpnumą, inkstų aparato veiklos pokyčius ir kt. Šiuo atveju klinikiniam vaizdui būdingas neryškus ir krizės pobūdis. Atsižvelgiant į hiperplazijos eigos sunkumą, paciento amžių ir individualias savybes, sukuriama terapinė taktika, dažnai apimanti chirurginę intervenciją.

Dešiniojo antinksčio mazginė hiperplazija

Sergant Kušingo sindromu, beveik 50 % klinikinės praktikos stebima dešiniojo antinksčio arba kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija. Panaši liga diagnozuojama vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientams. Ligą lydi kelių ar vieno mazgo formavimasis, kurio dydis svyruoja nuo poros milimetrų iki įspūdingų dydžių centimetrais. Mazgų struktūra yra lobarinė, o erdvėje tarp pačių mazgų yra hiperplazijos židinys.

Ligą skiria išoriniai požymiai – nutukimas, odos plonėjimas, raumenų silpnumas, osteoporozė, steroidinio tipo cukrinis diabetas, sumažėjęs chloro ir kalio kiekis kraujyje, raudonos strijos ant šlaunų, pilvo ir krūtinės. Patologija gali vystytis latentiškai be ryškių klinikinių simptomų, o tai labai apsunkina diagnostikos specialisto užduotį. Patologijai klasifikuoti naudojami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai, KT ir MRT tyrimai, histologiniai mėginiai.

Dešiniojo antinksčių hiperplazijos gydymas grindžiamas diagnostiniais duomenimis ir ligos rūšimi. Daugeliu atvejų nurodoma chirurginė rezekcija, kuri leidžia normalizuoti kraujospūdį ir grąžinti pacientą į visavertį gyvenimą.

Įgimta antinksčių hiperplazija

Įgimto tipo hiperplazija skirstoma į klasikinę ir neklasikinę eigą. Klasikinės ligos apraiškos yra šios:

• lipoidinė patologijos forma yra gana reta liga, susijusi su fermento 20.22 desmolazės trūkumu ir steroidinių hormonų trūkumu. Išgyvenimo atveju vaikui išsivysto sunkus antinksčių nepakankamumas ir lytinės raidos slopinimas;
• įgimta antinksčių hiperplazija dėl 3β-hidroksisteroidų dehidrogenazės trūkumo ir didelio druskos praradimo. Tuo pačiu metu mergaitėms dėl aktyvios vyriškų lytinių hormonų gamybos vaisiaus vystymosi metu kartais aptinkami išoriniai lytiniai organai, susiformavę pagal vyrišką tipą. Berniukai gali vystytis pagal moterišką fenotipą arba turėti seksualinės diferenciacijos nesėkmių;
• difuzinis hiperplazijos potipis (trūksta 17α-hidroksilazės) – diagnozuojama labai retai. Patologijai būdingi klinikiniai gliukokortikoidų ir hormonų trūkumo lytinių organų apraiškos. Maži vaikai kenčia nuo žemo kraujospūdžio ir hipokalemijos, susijusios su pakankamu kalio jonų trūkumu. Mergaitėms, sergančioms šia liga, būdingas uždelstas brendimas, o berniukams - pseudohermafroditizmo požymiai;
• difuzinio tipo hiperplazija su 21-hidroksilazės trūkumu reiškia paprastas virilizuojančias formas.

Antinksčių hiperplazijos diagnozė

Diagnostinės priemonės apima klinikinį tyrimą, laboratorinius tyrimus (suteikiančius klinikinį, hormoninį ir biocheminį vaizdą), instrumentinį ir patomorfologinį tyrimą. Antinksčių funkcinių parametrų nustatymo tyrimo metodai yra informacijos apie hormonų ir jų metabolitų koncentraciją šlapime ir kraujyje gavimas bei tam tikrų funkcinių tyrimų atlikimas.

Laboratorinė antinksčių hiperplazijos diagnostika apima du metodus – fermentinį imuninį tyrimą (ELISA) ir radioimuninį tyrimą (RIA). Pirmuoju atveju nustatomas hormonų kiekis kraujo serume, o antruoju – laisvo kortizolio buvimas šlapime ir kortizolio – kraujyje. RIA tiriant kraujo plazmą leidžia nustatyti aldosterono kiekį ir renino buvimą. 11-hidroksikortikosteroidų įtraukimo rodikliai suteikia informacijos apie antinksčių gliukokortikoidų funkciją. Įvertinti androgeninio ir iš dalies gliukokortikoidinio komponento funkcionavimą galima pagal laisvo dehidroepiandrosterono išsiskyrimą su šlapimu. Kalbant apie funkcinius tyrimus, naudojami deksametazono tyrimai, kurie padeda atskirti antinksčių hiperplaziją ar naviko procesus nuo klinikiniais požymiais panašių būklių.

Antinksčių hiperplazija tiriama rentgeno metodais: tomografija, aorto- ir angiografija. Šiuolaikiškiausi diagnostikos metodai yra: ultragarsas, kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija, radionuklidų skenavimas, leidžiantis suprasti antinksčių dydį ir formą. Kai kuriais atvejais gali prireikti atlikti aspiracinę punkciją, atliekamą plona adata, vadovaujant ultragarsu ir kompiuterine tomografija, kartu su citologiniu tyrimu.

Diferencinė diagnozė

Antinksčių hiperplazija diferencijuojama iš karto po gimimo arba pirmaisiais gyvenimo metais, dažniau patologija nustatoma moterų kūdikiams. Svarbus vaidmuo skiriamas ankstyvai ligos diagnostikai, nes bėgimo procesas nepalankiausiai veikia visas organizmo sistemas – virškinimo, nervų, kraujagyslių ir kt.

Antinksčių hiperplazijos gydymas

Terapinė taktika dažniausiai priklauso nuo hormoninių vaistų vartojimo režimo sudarymo. Neįmanoma įrodyti tam tikros medžiagų ar jų derinių vartojimo programos pranašumo. Daugiausia skiriami gliukokortikoidai – hidrokortizonas, deksametazonas, prednizolonas, kortizono acetatas ir įvairūs vaistų deriniai. Be to, antinksčių hiperplaziją galima gydyti dviem ar trimis vienodomis hormoninių vaistų dozėmis per dieną, taip pat bendra doze ryte arba po pietų. Vaikams, sergantiems druskos trūkumo sindromu, rekomenduojama vartoti mineralokortikoidus ir kartu padidinti druskos paros normą iki 1-3 g. Siekiant paskatinti antrinių lytinių požymių formavimąsi, paauglėms mergaitėms skiriami estrogenai, o berniukams – androgenai.

Dėl sunkios antinksčių hiperplazijos reikia chirurginės intervencijos. Nustačius tarpinio tipo išorinius lytinius organus, nurodomos operacijos. Lytinių savybių koregavimą pagal genetinę lytį pageidautina atlikti pirmaisiais mažo paciento gyvenimo metais, jei vaikas yra stabilios būklės.

Mazginės antinksčių hiperplazijos gydymas

Pagrindinis mazginės antinksčių hiperplazijos gydymo būdas yra chirurginis pažeistos antinksčių liaukos pašalinimas. Operacijos su pakitusios antinksčių liaukos išsaugojimu (rezekcija, enukleacija ir kt.) pripažįstamos neveiksmingomis dėl dažnų recidyvų.

Tarp šiuolaikinių minimaliai invazinių chirurginių metodų išskiriama laparoskopinė adrenalektomija. Endoskopinė technika yra saugi ir praktiška. Ypatingo dėmesio nusipelno ekstraperitoninė adrenalektomija, kuri, viena vertus, reikalauja daugiau chirurgo įgūdžių, kita vertus, yra geriau toleruojama pacientų. Po tokios chirurginės intervencijos išrašymas iš ligoninės galimas po kelių dienų, o po kelių savaičių pacientas grįžta į visavertį gyvenimą. Tarp laparoskopijos privalumų yra rando paviršiaus nebuvimas, juosmens srities raumenų korseto susilpnėjimas.

Pašalinus antinksčius, padidėja likusio sveiko organo apkrova, todėl reikia pradėti pakaitinę hormonų terapiją visam gyvenimo laikotarpiui. Paskiriamas tinkamas gydymas, prireikus koreguojamas ir nuolat stebimas endokrinologo. Po adrenalektomijos reikėtų sumažinti fizinį ir protinį poveikį, pamiršti alkoholį ir migdomuosius.

Įgimtos antinksčių hiperplazijos gydymas

Įgimta virilizuojančio tipo antinksčių hiperplazija gydoma kortizoliu, kortizonu ar panašiomis sintetinės kilmės medžiagomis. Terapija atliekama nuolat stebint paros 17-ketosteroidų kiekį pagal amžiaus normą.

Dažnai įgimta antinksčių hiperplazija gydoma kortizono injekcijomis į raumenis. Pradinė dozė parenkama siekiant slopinti hipofizės adrenokortikotropinę funkciją:

• vaikai iki 2 metų - 25 mg per parą;
• vyresni vaikai ir suaugusieji - 50-100 mg per parą.

Gydymo trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 dienų, po kurios kortizono kiekis sumažinamas iki palaikomosios funkcijos. Gali būti, kad dozė išliks tokia pati, tačiau injekcijų dažnis keičiasi (kas 3-4 dienas).

Geriamasis kortizono vartojimas skirstomas į dienos porcijas, kurias reikia vartoti 3-4 kartus. Norint pasiekti norimą efektą, prireiks du ar net keturis kartus daugiau tabletės medžiagos, palyginti su skystu injekciniu tirpalu.

Mažiems vaikams rodomas kortizonas, o vyresniems vaikams ir suaugusiems pacientams sėkmingai vartojamas geriamasis prednizolonas. Pirminė paros dozė, kuri sumažina 17-ketosteroidų gamybą iki priimtino lygio, yra 20 mg. Maždaug po savaitės vaisto kiekis sumažinamas iki 7-12 mg per parą.

Aktyviausi gliukokortikoidiniai vaistai, tokie kaip deksametazonas ir triamcinolonas, ne tik neturi pranašumų prieš tradicinę terapiją, bet ir turi ryškų šalutinį poveikį – psichozę, hipertrichozę, hiperkortizolizmo apraiškas ir kt.

Prevencija

Bet kokios rūšies antinksčių hiperplazija šeimos istorijoje yra polinkis apsilankyti pas genetiką. Prenatalinės diagnostikos metu aptinkama nemažai įgimtų antinksčių žievės patologijos formų. Medicininė išvada daroma per pirmuosius tris nėštumo mėnesius, remiantis choriono biopsijos rezultatais. Antroje nėštumo pusėje diagnozė patvirtinama ištyrus vaisiaus vandenyse hormonų kiekį, pavyzdžiui, 17-hidroksiprogesterono kiekį.

Antinksčių hiperplazijos profilaktika – tai reguliarūs tyrimai, įskaitant naujagimių atrankinius tyrimus, kurie leidžia, remiantis kapiliarinio kraujo, paimto iš kūdikio kulno, tyrimu, nustatyti įgimtą hiperplazijos formą.

Taigi daugeliu atvejų prevencinės priemonės taikomos tik būsimiems tėvams, kurie turėtų:

• sąmoningai spręsti nėštumo planavimo klausimus;
• atlikti išsamų tyrimą dėl galimų infekcinių ligų;
• neįtraukti grėsmingų veiksnių - toksinių medžiagų ir radiacijos poveikio;
• apsilankykite pas genetiką, jei šeimoje anksčiau buvo nustatyta antinksčių hiperplazija.

Prognozė

Hiperplastiniai pokyčiai dažniau stebimi abiejose antinksčiuose. Padidėjus liaukos tūriui, padidėja hormonų lygis.

Antinksčių hiperplazija provokuoja kai kurias ligas:

• Itsenko-Kušingo patologija – vizualiai diagnozuojamas nutukimas, padidėjus viršutinei kūno daliai ir veido patinimui („mėnulio formos“), o raumenų struktūros ir derma atrofuojasi. Sindromui būdinga hiperpigmentacija, spuogai ir per didelis plaukų augimas. Be to, kad yra problemų su pažeistos odos gijimu, atsiranda atramos sistemos sutrikimų, stebimi kraujospūdžio šuoliai, seksualinės ir nervų sferos sutrikimai;
• Kohno liga - išoriškai niekaip nepasireiškia, yra susijusi su kalio pašalinimu iš organizmo ir natrio kaupimu. Dėl to kaupiasi skysčiai, todėl padidėja insulto rizika, sumažėja jautrumas, atsiranda traukuliai, galūnių tirpimas.

Vyrų hiperplazija gydoma vaistais iki brendimo pabaigos, moterų hormonų terapija atliekama visą gyvenimą. Moterims, sergančioms antinksčių hiperplazija, reguliariai atliekami tyrimai, privalomas nėštumo planavimas ir gimdymo kontrolė.

Suaugus, radikalaus chirurginio gydymo atveju antinksčių hiperplazijos prognozė yra palanki. Kai kuriais atvejais paciento būklei stabilizuoti, gyvenimo kokybei pagerinti pakanka nuolatinės medicininės priežiūros ir reguliarios hormonų terapijos.