Antinksčių hiperplazija: ligos tipai ir klinikinės apraiškos. Kas sukelia antinksčių hiperplaziją

Hiperplazija suprantama kaip greitas audinių ar organų padidėjimas. Nefrologijoje yra tokia liga kaip antinksčių žievės hiperplazija. Kadangi organas padidėja, jo funkcijos negali nepasikeisti.

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija

Antinksčiai yra suporuoti žmogaus kūno organai, esantys retroperitoninėje erdvėje. Jie gamina hormonus, įskaitant aldosteroną, norepinefriną, androgenus, kortikosteroidus ir kt. Šie hormonai būtini žmogaus organizmui, nes nuo jų priklauso daugumos organų ir sistemų veikla. Pavyzdžiui, kortikosteroidai dalyvauja medžiagų apykaitoje, įskaitant vandens ir druskos balanso reguliavimą, androgenai yra atsakingi už seksualinės sferos funkcionavimą.

Žmoguje nuo gimimo veikiant daugeliui veiksnių, antinksčių tūris gali padidėti. Įgimta antinksčių hiperplazija arba CAH reiškia visą grupę paveldimų ligų, kai antinksčių kortizolio gamyba kinta patologiškai.

Ligos paveldėjimo tipas yra autosominis recesyvinis, susijęs su genetiniais steroidogenezės fermentų defektais. KAH dažnis yra maždaug 1:12000 naujagimiams, iš kurių 0,1% yra vadinamosios ištrintos formos.

CAH pasireiškimai gali būti įvairūs – vieni tokie sunkūs, kad nesuderinami su žmogaus gyvybe, kitų beveik nesimato. Taip yra dėl nevienodų genetinių mutacijų, nuo kurių priklauso įvairių fermentų trūkumas:

1. 21-hidrolazės.
2. 11-beta-hidroksilazės.
3. 20,23-osmolazės.
4. 17 alfa hidroksilazių.
5. 3-beta-dehidrogenazės.

Organai, kurie yra paveikti CAH (taikiniai organai), taip pat nėra vienodi. Padidėję antinksčiai gamina didelį kiekį hormonų. Atsižvelgiant į hormonų vaidmenį organizme, nesunku įsivaizduoti, kad organų taikinių gali būti daug. Įgimta antinksčių hiperplazija yra rimta pediatrijos problema, nes ligos pasekmės vaikui gali būti labai sunkios. Dažnai liga lydi kitus įgimtus sindromus, ypač Kušingo sindromą.

Priežastys ir patogenezė

Liga pasireiškia vaikui nuo gimimo, todėl anomalija atsiranda prenataliniu laikotarpiu. Pagrindine prielaida didinti antinksčių tūrį laikomi įvairūs sunkūs funkciniai sutrikimai, kuriuos nėščios moters kūnas patiria nėštumo metu. Pavyzdžiui, ekspertai atkreipia dėmesį į didelį streso, emocinės perkrovos, depresijos ir psichinio streso poveikį nėštumo metu, dėl kurių padidėja kortizolio gamyba.

Ligos patogenezę lemia tai, kad pasikeitus kortizolio gamybai vaiko organizme, padidėja AKTH išsiskyrimas, todėl padidėja antinksčių žievės dydis, didėja ir jos gaminamų hormonų lygis.

Yra trys įgimtos antinksčių hiperplazijos formos:

• Virilas (paprastas) - veikia androgenų padidėjimą, todėl didėja lytinių organų dydis, plaukų augimo intensyvumas, raumenų sistemos vystymasis.
• Hipertenzinis - padidina androgenų ir kortikosteroidų sintezę, blogai veikia dugno kraujagysles, sukelia ankstyvą hipertenzijos atsiradimą.
• Druskos švaistymas - provokuoja androgenų gamybos padidėjimą ir kitų hormonų trūkumą, o tai prisideda prie kalio pertekliaus organizme, drėgmės praradimo, svorio ir kitų sunkių sutrikimų.

Simptomai

Įgimtos antinksčių hiperplazijos simptomai vaikams dažniausiai pastebimi iškart po gimimo. Dažniausiai vaikas gimsta su padidėjusiu kūno svoriu. Neįmanoma nepastebėti nenormalaus dydžio lytinių organų – pavyzdžiui, berniukams padidėja varpa, tačiau sėklidės gali būti per mažos. Mergaičių klitoris beveik visada yra didelis, o lytinės lūpos savo struktūra gali priminti vyrišką kapšelį.

Senstant pastebimi kiti ligos simptomai:

• Ankstyvas balso grubumas;
• Savalaikis plaukų atsiradimas ant lytinių organų ir kūno;
• Neproporcingas kūno svorio padidėjimas su amžiumi;
• Spuogai ant odos vaikystėje;
• Skeleto formavimosi nutraukimas iki 16 metų;
• žemo ūgio;
• Nuolatinis troškulys;
• Raumenų tirpimas;
• Sumažėjusi atmintis;
• psichozės;
• Vėlyvos menstruacijos mergaitėms.

Vaiko, turinčio druskos netekimo patologijos formą, klinikinį vaizdą apsunkina vandens ir druskos apykaitos sutrikimai. Tai veda prie vėmimo, laisvų išmatų, dehidratacijos su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis. Be gydymo ši būklė gali sukelti paciento mirtį.

Suaugusiesiems visi ligos požymiai atsiranda dėl hipofizės ir pagumburio, taip pat antinksčių veiklos sutrikimų. Moterims CAH be gydymo sukelia lytinę disfunkciją, ciklo sutrikimus, nevaisingumą ir osteoporozės vystymąsi. Vyrams dažnai pakyla kraujospūdis, stebima raumenų atrofija, susergama cukriniu diabetu. Suaugusiųjų tarpe plačiai paplitusios virškinimo sistemos, šlapimo sistemos ligos, imuninės sistemos sutrikimai, plaukų slinkimas, odos ligos.

Diagnostika

Diagnozę galima daryti pagal būdingus išorinius požymius ir klinikinį vaizdą. Privaloma atlikti daugybę laboratorinių tyrimų, įskaitant hormonų tyrimą ir biocheminį kraujo tyrimą.

Norint įvertinti antinksčių funkciją, reikalingi šie hormoniniai tyrimai:

• deoksikortizolis;
• laisvo kortizolio;
• kiti steroidai;
• Gonadotropinai (FSH, LH ir kt.).

Jei naujagimiams įtariama įgimta antinksčių hiperplazija, atliekamas specialus atrankinis tyrimas hormonams kraujo serume ir seilėse nustatyti. Taip pat, jei yra nenormali lytinių organų struktūra, kūdikis tiriamas kariotipui ir lytiniam chromatinui nustatyti. Paaugliams turi būti paskirti instrumentinės diagnostikos metodai. Pavyzdžiui, riešo sąnarių rentgenografija atskleidžia kaulų augimo pažangą, palyginti su amžiumi.

Orientacinis tyrimo metodas tiek vaikams, tiek suaugusiems yra arba, kurie parodo jų padidėjusį dydį. Instrumentiniai diagnostikos metodai taip pat skirti nustatyti vidaus organų disfunkcijos laipsnį. Diferencinė diagnozė naujagimiams ir kūdikiams atliekama sergant įvairaus tipo vyrišku hermafroditiškumu, vyresniems vaikams ir suaugusiems CAH diferencijuojama su antinksčių, sėklidžių, kiaušidžių navikais, taip pat su policistinėmis kiaušidėmis (mergaitėms).

Gydymas

Gydymo taktika daugeliu atvejų priklauso nuo tam tikrų hormoninių vaistų vartojimo, kurie parenkami remiantis tyrimų rezultatais. Pakaitinė hormonų terapija mažiems vaikams apima kortizono vartojimą arba injekciją, o vyresniems vaikams ir suaugusiems kortikosteroidų kiekis koreguojamas vartojant prednizoloną arba deksametazoną. Pasiekus reikiamą hormonų kiekį kraujyje, vaistų dozės mažinamos. Be to, moterims skiriami estrogenai, vyrams – androgenai.

Laiku atlikta hormonų korekcija merginoms padeda tinkamai formuoti lytinius organus ir užkirsti kelią nevaisingumo problemai. Nėštumo metu hormonai gali būti atšaukti, kiekvienu atveju sprendžiama individualiai. Išsivysčius arterinei hipertenzijai, gydymas atliekamas specialiais vaistais tam tikromis dozėmis ir deriniu. Vaikams, turintiems sutrikusio vandens ir druskos balanso požymių, druskos suvartojimas padidinamas.

Chirurginis gydymas dažniausiai atliekamas tik esant sunkioms ligos formoms. Paprastai tai yra išorinių lytinių organų formos ir dydžio normalizavimas. Operacijos prireiks ir tuomet, jei be išsamios diagnozės neįmanoma nustatyti vaiko lyties pagal išorinius lytinius požymius.

Paprastai tokia intervencija atliekama ne vėliau kaip vienerių metų amžiaus. Mazginio tipo antinksčių hiperplazija gydoma tik pašalinus šį organą, nes dalinė rezekcija greitai sukelia atkrytį. Ateityje pakaitinė hormonų terapija bus atliekama iki gyvenimo pabaigos.

Susisiekus su

Klasės draugai

Endokrinologai savo praktikoje dažnai susiduria su patologijomis inkstų darbe. Antinksčių hiperplazija - kas tai? Inkstai yra suporuotas organas, šiek tiek aukščiau yra antinksčiai, turintys liaukinę formą. Čia susidaro žmogaus organizmui reikalingi hormonai (adrenalinas, norepinefrinas, gliukokortikoidai, taip pat lytiniai hormonai). Hiperplazija sutrikdo tinkamą hormonų gamybą, o tai lydi įvairūs simptomai.

Sergant antinksčių hiperplazija, garų liaukos ląstelinis audinys laipsniškai auga, organas žymiai padidėja, nors išlaiko savo formą. Antinksčių liauką sudaro smegenys ir žievė.

Paprastai hiperplazija pažeidžia antinksčių žievę, kurioje vystosi patologinis procesas. Medulėje dažnai diagnozuojami įvairūs navikai.

Liga pasireiškia bet kokio amžiaus moterims, vyrams ir vaikams.

Įgimta antinksčių hiperplazija yra labiausiai paplitusi medicinoje. Paprastai jis turi paveldimą pobūdį, tačiau gali atsirasti ir dėl kai kurių nepalankių vidinių ar išorinių veiksnių. Kaip gretutinė patologija, ji nustatoma pacientams, sergantiems Kušingo sindromu (40% atvejų). Šis sindromas dažniausiai diagnozuojamas vyresnio amžiaus žmonėms ir senatvėje.

Negalima pamiršti šios rimtos patologijos. Sergant hiperplazija, sutrinka būtinų hormonų gamyba. Moterims tai dažnai sukelia nevaisingumą. Yra keletas ligos tipų: mazginė antinksčių hiperplazija, mazginė, difuzinė, įgimta ir mikromazginė, taip pat vidurinio pedikulo hiperplazija. Šia liga dažniau serga moterys.

Ligos priežastys

Vaikų, vyrų ar moterų antinksčių hiperplazijos simptomų priežastys gali skirtis. Viskas priklausys nuo ligos tipo. Hiperplazija priklauso vienai iš tipų, ji gali būti hipertoninė, druskos netekanti, virilinė.

Sergant hipertenzija, aktyviai gaminasi androgenai ir mineralokortikoidai, šis procesas blogai veikia inkstų kraujagysles ir akies dugną, dažnai sukelia hipertenzijos sindromą.

Sergant druskos eikvojimo tipo hiperplazija, padidėja androgenų gamyba, o kitų hormonų, kuriuos gamina antinksčių žievė, trūkumas. Atsiranda hiperkalemija arba hipoglikemija. Kyla pavojus, kad organizmas dehidratuoja, krenta svoris.

Virilinio tipo hiperplazijoje androgenų sekrecija yra superaktyvi. Išoriniai lytiniai organai labai padidėja, atsiranda daug spuogų, padažnėja plaukų augimas, per daug išsivystę raumenys.

Visų pirma, patologija pradeda progresuoti dėl padidėjusios steroidinių hormonų sekrecijos. Įgyta ligos forma turi keletą pagrindinių priežasčių, kodėl ji atsirado:

• medžiagų apykaitos sutrikimas;
• stiprus stresas;
• Kušingo liga;

Įgimta antinksčių hiperplazija atsiranda dėl to, kad net nėštumo metu, nėštumo metu išsivystė funkciniai pokyčiai. Dar viena prielaida – ligos perdavimas genetiniu lygmeniu. Veiksniai, provokuojantys ligos simptomų pasireiškimą: pagumburio ir hipofizės veiklos sutrikimai, genetinio lygio anomalijos, įgimta porinių liaukų žievės autonomija, paveldėta iš protėvių.

mazginė hiperplazija

Gydytojai suskirsto antinksčių hiperplazijos progresavimą į kelias grupes pagal klinikinį vaizdą, taip pat pagal eigos tipą.

Mazginė antinksčių hiperplazija.Ši forma yra paveldima. Dažniau diagnozuojama senatvėje, laikui bėgant blogėja. Diagnozuojant atskleidžiamas būdingas požymis – susiformavę mazgeliai ant antinksčių žievės. Jos gali būti daugybinės (lobulinės struktūros) ir pavienės, iki 4-5 cm dydžio.. Vystosi Kušingo sindromas. Patologija atsiranda dėl stiprios hipofizėje sintezuojamų adrenokortikotropinių hormonų stimuliacijos. Pagrindiniai mazginės hiperplazijos su Kušingo sindromu požymiai yra šie:

• galvos skausmas;
• „skraido“ prieš akis;
• traukuliai;
• galvos svaigimas;
• bendras negalavimas;
• svorio padidėjimas (daugiausia pilvo, kaklo, veido);
• padidėjęs apetitas;
• strijos ant odos;
• aknė;
• per didelis plaukų augimas (moterims);
• prastas regeneravimas;
• hiperpigmentacija;
• padidėjęs kraujospūdis;
• dažni lūžiai;
• depresija.

difuzinė hiperplazija

Esant šiai hiperplazijos formai, liaukos nekeičia savo formos, padidėjimas vyksta palaipsniui. Tačiau tuo pačiu metu ant jų susidaro mazgeliai. Gana sunku nustatyti šios rūšies ligą. Naudojant standartinį ultragarso diagnostikos metodą, rezultato nėra. Organo pakitimai nustatomi tik atliekant MRT ar KT. Dažnai išsivysto mišrios formos, kurios pasireiškia šiais simptomais: antinksčių žievės hiperplazija moterims dažnai skatina plaukų augimą, atsiranda panikos priepuoliai, hipertenzija, nutukimas. Kai kuriose pažeidžiamos glomerulų zonos ir išsivysto dvišalė hiperplazija.

Idiopatinio hiperaldosteronizmo patologija pagrįsta aldosterono sekrecijos padidėjimu. Sergant glomerulų zonos hiperplazija, pasireiškia šie simptomai: arterinė hipertenzija, traukuliai, raumenų silpnumas, judesių apribojimas, sustingimas iki paralyžiaus, troškulys, padidėjusi diurezė, naktinis šlapinimasis. Pažeidimus sukelia padidėjęs kalio kiekis kraujyje, acidozė. Nuolat stebimas kraujospūdžio padidėjimas.

Mazginės ir įgimtos formos

mazginė forma paprastai progresuoja vaikams ir paaugliams. Jis gali pasireikšti dėl antinksčių funkcijos sutrikimo arba dėl gliukokortikoidų perdozavimo. Pagrindiniai mazginės formos požymiai: netolygios riebalų sankaupos, raumenų atrofija, odos pigmentacija, cukrinio diabeto požymiai, nervų sistemos ir širdies bei kraujagyslių pažeidimai, osteoporozė. Jei vaikams ligos simptomai nustatomi laiku, atliekamas hormoninis gydymas, tada prognozė yra palanki. Kairiojo antinksčio hiperplazija - kas tai? Šiuo atveju hiperplazija nepriklauso nuo hormonų veikimo. Jei navikas auga daugiau nei 3 cm, reikia operacijos. Naudojama laparoskopija arba metodas pagal Fedorovą su lumbotomijos prieiga prie pilvaplėvės kairėje pusėje.

Įgimta antinksčių hiperplazija(VDKN) diagnozuojamas dažniau nei kitų tipų. Naujagimiams jis nustatomas nuo 1 iki 12 tūkst. Esant tokiai būklei vaikas turi pastebimų medžiagų apykaitos ir išvaizdos sutrikimų. Yra trys pagrindinės formos (neklasikinis, paprastas klasikinis, virilinis ir druskos švaistymas.

Labiausiai paplitusi yra druskos netekimo forma. Merginoms tai pasireiškia netikru hermafroditiškumu, berniukams oda aplink kapšelį patamsėja, padidėja varpa. Pacientams būdingas žemas ūgis ir tokie simptomai kaip mieguistumas, pykinimas, vangumas, žemas kraujospūdis, dehidratacija ir prastas apetitas. Liga turi būti gydoma nuo pirmųjų pasireiškimo dienų, kitaip galima mirtina baigtis.

Klasikinėje formoje nėra aukščiau aprašytų simptomų, tačiau padidėja vyriškų lytinių hormonų sintezė. Jei liga negydoma, ateityje moterys susidurs su seksualinės ir psichinės sferos problemomis.

Neklasikinė forma pasireiškia suaugusioms moterims ir paaugliams. Pagrindiniai nusiskundimai yra nevaisingumas, menstruacijų sutrikimai, hirsutizmas ir spuogai.

Antinksčių hiperplazija: simptomai yra dažni

Labai dažnai vaikams, vyrams ir moterims stebima ištrinta ligos forma, kai nėra ryškių simptomų, tokiais atvejais sunku diagnozuoti ligą. Įgimta forma nustatoma vaikams jau pirmaisiais ar antraisiais gyvenimo metais.

Apskritai antinksčių hiperplazija (kas tai yra, mes jau paaiškinome) turi šiuos pagrindinius simptomus:

• nestabilus kraujospūdis (žemas arba aukštas);
• pažengęs diabetas;
• svorio priaugimas;
• osteoporozės apraiškos;
• raumenų tirpimas, vėlesnė jų atrofija;
• moterims būdingas „panašus į mėnulį veidas“;
• atminties sutrikimas;
• nervų priepuoliai;
• pigmentacija;
• strijos ant odos;
• sutrikimai virškinimo trakto darbe;
• sumažėjęs imunitetas;
• naktinis šlapinimasis;
• stiprus troškulys;
• psichozės;
• nevaisingumas;
• amenorėja;
• didelis augimas, neatitinkantis amžiaus;
• plikos dėmės laikinojoje srityje;
• hirsutizmas.

Vyrams ir moterims klinikiniai ligos požymiai skiriasi.

Gydymo principai

Gydymo pagrindas, žinoma, yra hormonų terapija. Mokslininkai dar nenusprendė, kaip efektyviausiai veikti antinksčių hiperplaziją. Gydymas dažnai yra kombinuotas. Paaugliams skiriami vaistai, normalizuojantys antrinių lytinių požymių pasireiškimą, mergaitėms rodomi estrogenai, berniukams – androgenai.

Naudojamas šių gliukokortikoidų deriniui gydyti:

• kortizono acetatas;
• hidrokortizonas;
• deksametazonas;
• prednizolonas.

Per dieną pacientas gauna 2 ar 3 hormonų dozes (vienodais kiekiais). Taip pat skiriamas 5% gliukozės tirpalas. Merginos, skirtingai nei berniukai, visą gyvenimą turi vartoti reikiamus vaistus.

Kiekvienam pacientui gydytojas turi rasti specialų požiūrį, paskirti savo gydymo taktiką (čia viskas priklauso nuo jo patirties ir žinių). Vienos terapijos šiai ligai gydyti nėra.

Sunkią įgimtą antinksčių hiperplaziją gydo chirurgai. Yra atvejų, kai lytinių organų negalima atskirti kaip moterišką ar vyrišką. Merginoms netaisyklingos formos lytinėms lūpoms rekomenduojama atlikti plastines operacijas. Jau pirmaisiais gyvenimo metais tokia operacija nurodoma, kartais (sunkios būklės) atliekama vėliau. Operacijos atliekamos ir dėl navikų.

Jei organizme nėra pakankamai druskos, pacientas turėtų padidinti paros dozę 1-3 gramais. Tokiais atvejais skiriami ir mineralokortikoidai.

Esant difuzinei hiperplazijai, vaistų terapija turi mažai įtakos. Tokiais atvejais reikalinga adrenalektomija. Gydymas taip pat neveiksmingas kartu su aldosteromos difuzine hiperplazija. Prognozė bus nepalanki. Pasirinkimo objektas yra dvišalės glomerulų zonos hiperplazijos (idiopatinis hiperaldosteronizmas) gydymas vaistais. Chirurgija šiuo atveju yra paskutinė išeitis.

Pagrindinis IHA gydymo pagrindas yra spironolaktonas, kuris yra aldosterono antagonistas. Vaistas eplerenonas taip pat laikomas veiksmingu. Dažnai spironolaktonas vartojamas kartu su kalcio antagonistais. Jei simptomams būdinga arterinė hipertenzija, prie gydymo pridedami AKF inhibitoriai.

Virilizacijos atveju palaikomieji vaistai reikalingi nuolat. Jei antinksčių hiperplazijos tipas yra virilizuojantis, reikia skirti kortizolio. Jis gali būti naudojamas kaip injekcija į raumenis. Dozę parenka gydantis gydytojas. Vyresniems vaikams galima vartoti prednizoloną.

Jei nėra tinkamo gydymo, hiperplazija gali sukelti Cohno arba Kušingo ligos vystymąsi. Nustačius teisingą diagnozę, reikia nedelsiant pradėti gydymą.

Ligos diagnozė

Antinksčių hiperplazija - kas tai? Kaip diagnozuoti ligą? Instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metu nustatoma mazginė ir difuzinė hiperplazija. Diagnozė apima: paciento apklausą, fizinį apžiūrą, klinikinį tyrimą, rentgeno tyrimą arba magnetinio rezonanso tomografiją, radionuklidų nuskaitymą. Remiantis rezultatais, apskaičiuojamas abiejų antinksčių dydis ir forma. Atliekamas radioimunologinis laboratorinis tyrimas. Nustatomas kortizolio kiekis šlapime ir kraujyje. Norint įvertinti hormonų būklę, atliekamas fermentinis imunologinis tyrimas. Kartais būtina aspiracinė punkcija.

Remdamasis diagnozės rezultatais, gydytojas nustato diagnozę ir paskiria tinkamiausią gydymo metodą.

Suaugusiųjų hiperplazija: ką daryti?

Antinksčių žievės hiperfunkcija dažniausiai diagnozuojama kūdikystėje, tačiau ligos požymių pasireiškia ir suaugusiems. Moterų antinksčių hiperplazijai būdingas padidėjęs gaktos plaukų augimas, žemas balsas, spuogai, skausmai pakaušyje, naktiniai mėšlungis, neišsivysčiusios krūtys, padidėjęs kraujospūdis, adrenogenitalinis sindromas.

Jei pastebėjote, kad patiriate šiuos simptomus, nebandykite patys diagnozuoti. Tokiais atvejais nepadės ir liaudiškos priemonės. Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos. Jums reikia hormoninio gydymo. Paprastai moterims, turinčioms panašią diagnozę, nerekomenduojama planuoti nėštumo. Daugeliu atvejų net draudžiama gimdyti. Kartais geriausias problemos sprendimas yra visiškas sergančio inksto, taip pat visų jo priedų, pašalinimas.

Prevencija

Kas yra antinksčių hiperplazija – tai ypač turėtų žinoti tos poros, kurios planavo vaiko gimimą, o jų šeimoje (genetiškai) yra įgimtos hiperplazijos atvejų. Reikia kreiptis į genetikus – kvalifikuotus, išmanančius specialistus. Siekiant užkirsti kelią ligai, reikės atlikti perinatalinę diagnozę (tuo metu, kai kūdikis dar vystosi ir yra motinos įsčiose). Pirmąjį nėštumo trimestrą atliekama chorioninė biopsija. Antroje pusėje būtina atlikti vaisiaus vandenų analizę, kuri nustatys hormonų lygį.

Galimas variantas yra IVF. Tokiu atveju galima atlikti preliminarią lytinių ląstelių genetinę analizę prieš jas apvaisinant.

Moterys, kurioms diagnozuota hiperplazija, vaisiaus nėštumo metu turi būti nuolat prižiūrimos gydytojo, reguliariai atlikti visus reikiamus tyrimus. Būtina pašalinti iš gyvenimo visas galimas toksines medžiagas ir radiacijos poveikį.

Antinksčių hiperplazijos profilaktikai svarbų vaidmenį atlieka ir naujagimio atliekami atrankiniai tyrimai. Analizei reikia paimti kraują iš kapiliaro (kudikio kulnas pasirenkamas punkcijos vieta).

Antinksčių hiperplazija yra rimta patologija, kuri paaiškinama garų liaukos funkcinėmis savybėmis – specialių hormonų (gliukokortikoidų, androgenų, aldosterono, adrenalino ir noradrenalino), reguliuojančių viso organizmo gyvybinę veiklą, gamyba.

TLK-10 kodas

Antinksčių hiperplazijos priežastys

Antinksčių hiperplazijos priežastys priklauso nuo ligos tipo. Prieš klinikinėje praktikoje paplitusios įgimtos patologijos formos atsiradimą nėščios moters organizme yra sunkūs funkciniai sutrikimai.

Reikia pažymėti, kad antinksčių hiperplazijos priežastys yra glaudžiai susijusios su stresinėmis sąlygomis, per dideliu psichiniu stresu ir stipriomis emocijomis, kurios padidina kortizolio (kuris yra pagrindinis gliukokortikoidų grupės hormonas) sekreciją.

Hiperplazijos reiškinys yra aktyvus ląstelių audinio padidėjimas. Organo, kuriam vyksta tokie pokyčiai, tūris padidėja, išlaikoma pradinė forma. Antinksčių liaukos apima žievę ir smegenų žievę. Hiperplazijos procesai dažnai paveikia antinksčių žievę, o navikai aptinkami daugiausia medulėje.

Paprastai liga yra įgimta, paveldima arba susidaro dėl neigiamų išorinių / vidinių veiksnių. Kai kurias ligas lydi abiejų antinksčių hiperplazija. Pavyzdžiui, antinksčių hiperplazija 40% atvejų diagnozuojama su Kušingo patologija, kuri nustatoma vidutinio ir vyresnio amžiaus. Mazginei hiperplazijos formai būdingas vienas ar daugiau mazgų, kurių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų.

Antinksčių hiperplazijos simptomai

Antinksčių hiperplazija atsiranda esant medžiagų apykaitos sutrikimams ir su simptomais, kurie priklauso nuo gliukokortikoidų hormono trūkumo ar pertekliaus.

Neklasikinės hiperplazijos formos turi šias savybes:

• ankstyvas plaukų augimas gaktos ir pažastų srityje;
• per didelis ir amžių atitinkantis augimas;
• androgenų perteklius;
• galinių kūno plaukų pasireiškimas (hirsutizmas);
• ankstyvas augimo zonų uždarymas;
• amenorėjos (menstruacijų nebuvimo) nustatymas;
• spuogų buvimas;
• nuplikę šventyklų dėmės;
• nevaisingumas.

Antinksčių hiperplazijos simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo vienos ar kitos patologijos tipo. Dažniausios ligos apraiškos yra šios:

• raumenų atrofija, tirpimas;
• diabeto vystymasis;
• svorio padidėjimas, „panašaus į mėnulį“ veido požymių atsiradimas;
• strijos;
• osteoporozė;
• psichikos pokyčiai (atminties praradimas, psichozė ir kt.);
• virškinimo trakto sutrikimai;
• sumažėjęs organizmo atsparumas virusams ir bakterijoms.

Troškulys ir dažnas noras šlapintis naktį taip pat kelia nerimą.

Antinksčių mazginė hiperplazija

Apie 40% pacientų, sergančių Kušingo sindromu, yra dvišalė mazginė antinksčių hiperplazija. Mazgeliai užauga iki kelių centimetrų ir gali būti pavieniai arba keli. Dažnai mazgams būdinga lobulinė struktūra, o patologija dažniau nustatoma vyresniame amžiuje.

Dėl ilgalaikio antinksčių stimuliavimo adrenokortikotropiniu hormonu (ACHT) mazginė antinksčių hiperplazija paveikia autonominio tipo adenomos susidarymą. Mazginio tipo patologija priklauso paveldimo autosominio dominuojančio perdavimo tipui. Aiškus klinikinis mazginės hiperplazijos susidarymo vaizdas nenustatytas, tačiau gydytojai yra linkę į autoimuninę patogenezės teoriją. Ligos simptomų sunkumas palaipsniui didėja, atsižvelgiant į paciento brendimą. Vystantis ligai būdingi ne antinksčių pobūdžio požymiai - įgimta dėmėta odos pigmentacija (Carney sindromas), gleivinės neurofibromatozės ir prieširdžių miksomos pasireiškimai. Tarp kitų patologijos požymių atkreipkite dėmesį:

• arterinės hipertenzijos simptomai (galvos skausmas, svaigimas, juodos „musės“ prieš akis);
• raumenų struktūrų neuronų laidumo ir sužadinimo disfunkcija (konvulsinė būsena, silpnumas ir kt.);
• inkstų funkcijos sutrikimas (nikturija, poliurija).

Mazginio tipo antinksčių hiperplazija išsiskiria deembriogenezės stigmais arba nedideliais vystymosi anomalijomis. Šie kriterijai yra lemiami nustatant teisingą diagnozę ir apsunkina patologijų nustatymą, nes kartais gydytojai neskiria jiems tinkamo dėmesio.

Difuzinė antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija skirstoma į difuzinę, kurioje išsaugoma liaukos forma, ir vietinę, kai susidaro vienas ar keli mazgeliai.

Ultragarsu diagnozuoti difuzinę antinksčių hiperplaziją gana sunku, pagrindiniais patologijos atpažinimo metodais laikomi magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija. Difuzinei hiperplazijai gali būti būdinga liaukos formos išsaugojimas kartu su tūrio padidėjimu. Remiantis tyrimo rezultatais, atskleidžiamos hipoechoinės trikampės struktūros, apsuptos riebalinio audinio. Dažnai diagnozuojamos mišrios hiperplazijos rūšys, būtent: difuzinės mazginės formos. Klinikinė eiga gali būti išnykusi arba turėti sunkių simptomų su nuolatiniu silpnumu, panikos priepuoliais, aukštu kraujospūdžiu, pernelyg dideliu plaukų augimu ir nutukimu.

Dvišalė mazginė antinksčių hiperplazija (dar žinoma kaip mazginė) dažniau nustatoma vaikams ir paaugliams. Patologija yra susijusi su hiperkortizolizmo ir Itsenko-Cushingo sindromo reiškiniu. Padidėjusios kortizolio gamybos priežastys slypi pačių antinksčių disfunkcijoje arba dėl gliukokortikoidų perdozavimo.

• nutukimas – nevienodo tipo, riebalinis audinys daugiausia nusėda kaklo, pilvo, krūtinės, veido srityse (taigi ir „į mėnulį“ panašus veido ovalas, „klimakterinė“ kupra);
• raumenų atrofija - ryški ant kojų ir pečių;
• sausa, plona oda, marmurinis ir kraujagyslių raštas, purpurinės ar violetinės strijos, hiperpigmentacijos sritys;
• osteoporozės vystymasis - krūtinės ir juosmens, kompresinio tipo lūžiai kartu su stipriu skausmu;
• širdies nepakankamumo ir širdies aritmijų atsiradimas;
• nervų sistemos pokyčiai - depresinė būsena kartu su mieguistumu arba, priešingai, visiška euforija;
• diabeto buvimas;
• per didelis moterų plaukų augimas pagal vyrišką modelį ir amenorėjos susidarymas.

Antinksčių mazginio tipo hiperplazija turi palankią prognozę, ankstyvą diagnozę ir gydymą.

Mikromazginė antinksčių hiperplazija

Vietinės arba mazginės hiperplazijos formos skirstomos į mikro- ir makronodulines patologijas. Antinksčių liaukos mikromazginė hiperplazija išsivysto dėl aktyvaus adrenokortikotropinio hormono poveikio liaukos ląstelėms, o vėliau išsivysto adenoma. Antinksčiai gamina padidėjusį kortizolio kiekį, o pati patologija vadinama nuo hormonų priklausoma Kušingo ligos forma.

Vidurinio antinksčių pedikulo hiperplazija

Kaip rodo praktika, informacija apie antinksčius yra pagrįsta morfologiniais (pomirtiniais) parametrais. Remiantis medicininio tyrimo, kurio metu buvo ištirta apie 500 sveikų asmenų (nuo 20 iki 60 metų) kūnų, duomenimis, galima spręsti apie antinksčių būklę. Straipsnyje pateikiami duomenys apie liaukų formą ir dydį dėl ašinių ir frontalinių pjūvių (pjūvio storis 5-7 mm), kas leidžia gauti medialinio antinksčių pedikėlio aukštį bei šoninio pedikėlio ilgį.

Remiantis antinksčių morfologinio tyrimo rezultatais, prieita prie išvados, kad antinksčiai su anomalijomis be smulkių mazgelių ar difuzinės hiperplazijos priskiriami adenopatijai. Savo ruožtu adenopatija suprantama kaip tokia antinksčių būklė, kai laikui bėgant ir veikiant daugeliui veiksnių susiformuos hiperplazija arba pradinė ligos stadija bus sustabdyta (pavyzdžiui, dėl to gydymo) ir liauka pradės normaliai funkcionuoti. Pažymėtina, kad 300 žmonių buvo nustatyti antinksčių dydžio nukrypimai, įskaitant vidurinio antinksčių pedikėlio hiperplaziją.

Antinksčių žievės hiperplazija

Adrenogenitalinis sindromas reiškia įgimtą antinksčių žievės hiperplaziją, atsirandančią dėl fermentų, atsakingų už steroidų biosintezę, veiklos sutrikimo. Šie fermentai reguliuoja antinksčių ir lytinių liaukų hormonus, todėl vienu metu galima sutrikdyti lytinių organų srities hormonų sekreciją.

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija yra susijusi su įvairiomis genų mutacijomis, dėl kurių pažeidžiama kortizolio sintezė. Liga vystosi sumažėjus kortizolio kiekiui, padidėjus AKTH rodikliams kraujyje ir atsirandant dvišalei hiperplazijai.

Patologija atpažįstama pagal šiuos skiriamuosius požymius:

• vyriškų savybių vyravimas hormoninio nepakankamumo fone;
• per didelė vulvos pigmentacija;
• ankstyvas plaukų augimas gaktos srityje ir po rankomis;
• aknė;
• vėlyva pirmųjų menstruacijų pradžia.

Reikėtų atskirti antinksčių hiperplaziją ir naviką. Tuo tikslu atliekama hormoninė diagnostika – laboratoriniai šlapimo ir kraujo tyrimai hormonų kiekiui nustatyti.

Antinksčių hiperplazija suaugusiems

Antinksčių hiperplazija dažnai yra įgimta ir nustatoma mažiems vaikams, todėl hormonų terapiją galima pradėti kuo anksčiau. Klaidingas lyties nustatymas gimimo metu, taip pat savalaikio gydymo nebuvimas dažnai sukelia įvairių psichologinių sunkumų, kuriuos patiria pacientai, susiję su antrinių lytinių požymių atsiradimu.

Suaugusių moterų gydymas gali būti reikalingas feminizacijai, o vyrams – sterilumui panaikinti, kai sėklidės atrofinės ir nėra spermatogenezės. Kortizono skyrimas vyresnio amžiaus moterims padeda pašalinti išorinius hiperplazijos požymius: dėl riebalinio audinio persiskirstymo keičiasi kūno forma, veido bruožai tampa moteriški, išnyksta spuogai, pastebimas krūtų augimas.

Antinksčių hiperplazija suaugusiems pacientams reikalauja nuolatinių palaikomųjų vaistų dozių. Nuolat stebint būklę, aprašomi ovuliacijos, nėštumo ir sveikų vaikų gimimo atvejai. Virilizuojančių simptomų terapija pradedama sulaukus 30 metų, ovuliacijos ciklas gali nenustatyti, dažnai nustatomas su ciklu nesusijęs kraujavimas iš gimdos. Tokiu atveju skiriami estrogenai ir progesteronas.

Antinksčių hiperplazija skirstoma į:

Virilo potipis yra susijęs su androgenų sekrecine veikla, dėl kurios padaugėja išorinių lytinių organų, taip pat per daug ir anksti atsiranda plaukų, spuogai, sparčiai vystosi raumenys. Hipertenzinė forma pasireiškia padidėjusiu androgenų ir mineralokortikoidų poveikiu, kuris neigiamai veikia dugno kraujagysles, inkstus ir sukelia hipertenzijos sindromą. Druskos netekimo hiperplaziją sukelia padidėjusi androgenų gamyba, kai nėra kitų antinksčių žievės hormonų. Šio tipo patologija sukelia hipoglikemiją ir hiperkalemiją, gresia dehidratacija, svorio kritimas ir vėmimas.

Kairiosios antinksčių liaukos hiperplazija

Kairėje pusėje esanti antinksčių liauka yra pusmėnulio formos, jos viršutinį priekinį paviršių riboja pilvaplėvė. Liaukos audinio hiperplazija reiškia funkciškai aktyvius navikus (dažnai gerybinius) ir sukelia endokrininius sutrikimus.

Šiuolaikinė medicina atrado patologijos formavimosi mechanizmą ląstelių ir molekulių lygiu. Pateikiami faktai, kad kairiosios antinksčių liaukos hiperplazija ir hormonų gamyba yra tarpusavyje susiję su tarpląstelinės sąveikos sąlygų pokyčiais (geno ir chromosomų sričių defektų buvimu, hibridinio geno ar chromosomų žymens buvimu). Liga gali būti nuo hormonų priklausoma arba nepriklausoma.

Chirurginio pašalinimo indikacija yra didesnių nei 3 cm ataugų nustatymas. Retroperitoninė rezekcija atliekama laparoskopija, kuri sumažina pooperacinį laikotarpį. Siekiant įvertinti hiperplazijos židinio plitimo tendenciją, stebimi mažesnio dydžio navikai. Be laparoskopinės intervencijos, galima naudoti lumbotomijos prieigą pagal Fedorovą kairėje.

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija diagnozuojama daugeliu arterinės hipertenzijos atvejų. Būklę dažnai sustiprina galvos skausmai, miokardo disfunkcija, dugno patologijos. Širdies simptomai paaiškinami natrio susilaikymu, hipervolemija, kraujagyslių susiaurėjimu ir padidėjusiu atsparumu periferijoje, kraujagyslių lovos receptorių aktyvavimu spaudimo poveikiui.

Paciento būkle taip pat pastebimas raumenų silpnumas, traukuliai, distrofiniai raumenų ir nervų struktūrų pokyčiai. Dažnai aptinkamas „inkstų sindromas“, pasireiškiantis šarmine šlapimo reakcija, nikturija ir stipriu troškuliu.

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija diferencijuojama naudojant kompiuterinį arba magnetinio rezonanso tomografiją. Taikant šiuos tyrimo metodus, liaukos pakitimus galima nustatyti 70–98% patikimumu. Selektyviosios flebografijos tikslas – nustatyti antinksčių funkcinį aktyvumą turint duomenis apie kortizolio ir aldosterono kiekį kraujyje.

Difuzinė ir difuzinė mazginė žievės hiperplazija yra susijusi su reikšmingu antinksčių aktyvumo padidėjimu. Konservatyvi terapija šiuo atveju duoda prastus rezultatus, todėl rekomenduojama vienpusė adrenalektomija. Tuo pačiu metu esant difuzinei hiperplazijai ir aldosteromai, net ir chirurginės intervencijos atveju yra nepalankiausias rezultatas.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija

Pirminio hiperaldosteronizmo reiškinys yra tiesiogiai susijęs su aukštu kraujospūdžiu, kuris yra svarbus klinikinis aldosterono pertekliaus antinksčių žievėje požymis. Ligos eigos variantai: difuzinė arba difuzinė-mazginė kairiojo antinksčio / dešiniojo antinksčio hiperplazija (gali būti dvišalė), kai yra antrinio tipo adenoma arba jos nėra. Simptomai yra širdies ir kraujagyslių sistemos (spaudimo šuoliai, klausos praradimas ir kt.), raumenų (silpnumas, atrofija), inkstų (nikturija, poliurija ir kt.) ir nervų sistemos sutrikimai (pvz., Panikos priepuoliai).

Atlikus KT ar MRT, nustatomas suapvalintas hipoechoinis darinys, kurį lengva supainioti su adenoma. Remiantis tyrimų rezultatais, patvirtinamas kortizolio, aldosterono ir renino gamybos padidėjimas kraujyje. Kasdieninio šlapimo tyrimai atskleidžia pervertintas 17-KS ir 17-OKS vertes. Išoriškai pastebėta - padidėjęs plaukų augimas, antsvoris, strijų buvimas ant kūno.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija gali būti gydoma chirurginiais metodais, po to palaikoma stabili būklė hormonų turinčiais vaistais.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija

Sąvokos „Itsenko-Cushingo šeimos patologija“, „šeimos Kušingo sindromas su pirmine antinksčių žievės adenomatoze“, „pirminės antinksčių žievės mazginės hiperplazijos liga“, „AKTH neaktyvi Kušingo liga“ ir kt. plačiai naudojamas klinikinėje praktikoje. Šis terminų rinkinys reiškia kairiojo antinksčio arba dešiniojo antinksčio mazginę hiperplaziją. Dažniausiai patologija yra paveldima, autosominis dominuojantis perdavimo tipas. Mazginio tipo hiperplazijos susidarymas argumentuojamas autoimunine teorija. Ligos ypatybė – funkcinė antinksčių žievės izoliacija, kuri nustatoma kraujyje tiriant kortizolio ir AKTH kiekį arba 17-OKS buvimą šlapime.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija, aprašyta daugelyje tyrimų, nustatoma pagal akivaizdaus ar išsivysčiusio klinikinio vaizdo kušingoidinio sindromo požymius. Dažniausiai liga vystosi latentiškai, palaipsniui didėjant simptomams, priklausomai nuo paciento amžiaus. Mazginei hiperplazijai būdingi ne antinksčių kilmės apraiškos, įskaitant pigmentines dėmes ant odos, įvairios lokalizacijos navikinių procesų susidarymą ir neurologinius simptomus.

Dešiniojo antinksčių hiperplazija

Antinksčiai dešinėje savo forma primena trikampį, pilvaplėvė yra greta jos apatinės dalies. Liaukos hiperplazija yra gana dažna liga, dažnai nustatoma pažengusioje stadijoje arba po paciento mirties. Patologijos diferencijavimo sudėtingumas, jei liga nėra paveldima, atsiranda dėl besimptomės patologijos eigos. Ultragarso, MRT ar KT dėka galima aptikti naviką jo vystymosi pradžioje. Itsenko-Cushingo ligos klinikinių simptomų pasireiškimus dažnai patvirtina echoskopijos duomenys, nurodant echoteigiamą neoplazmą dešiniojo inksto viršuje. Galutiniam dešiniojo antinksčių hiperplazijos diagnozės patvirtinimui atliekami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai.

Hiperplazija yra difuzinio arba židininio pobūdžio. Pastaroji forma skirstoma į makro- ir mikromazginę, kurios, tiriant ultragarsu, nesiskiria nuo navikinių liaukos procesų. Ligos simptomai kiekvienu konkrečiu atveju yra įvairūs, įskaitant arterinę hipertenziją, cukrinį diabetą, raumenų silpnumą, inkstų aparato veiklos pokyčius ir kt. Šiuo atveju klinikiniam vaizdui būdingas neryškus ir krizės pobūdis. Atsižvelgiant į hiperplazijos eigos sunkumą, paciento amžių ir individualias savybes, sukuriama terapinė taktika, dažnai apimanti chirurginę intervenciją.

Dešiniojo antinksčio mazginė hiperplazija

Sergant Kušingo sindromu, beveik 50 % klinikinės praktikos stebima dešiniojo antinksčio arba kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija. Panaši liga diagnozuojama vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientams. Ligą lydi kelių ar vieno mazgo formavimasis, kurio dydis svyruoja nuo poros milimetrų iki įspūdingų dydžių centimetrais. Mazgų struktūra yra lobarinė, o erdvėje tarp pačių mazgų yra hiperplazijos židinys.

Ligą skiria išoriniai požymiai – nutukimas, odos plonėjimas, raumenų silpnumas, osteoporozė, steroidinio tipo cukrinis diabetas, sumažėjęs chloro ir kalio kiekis kraujyje, raudonos strijos ant šlaunų, pilvo ir krūtinės. Patologija gali vystytis latentiškai be ryškių klinikinių simptomų, o tai labai apsunkina diagnostikos specialisto užduotį. Patologijai klasifikuoti naudojami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai, KT ir MRT tyrimai, histologiniai mėginiai.

Dešiniojo antinksčių hiperplazijos gydymas grindžiamas diagnostiniais duomenimis ir ligos rūšimi. Daugeliu atvejų nurodoma chirurginė rezekcija, kuri leidžia normalizuoti kraujospūdį ir grąžinti pacientą į visavertį gyvenimą.

Įgimta antinksčių hiperplazija

Įgimto tipo hiperplazija skirstoma į klasikinę ir neklasikinę eigą. Klasikinės ligos apraiškos yra šios:

• lipoidinė patologijos forma yra gana reta liga, susijusi su fermento 20.22 desmolazės trūkumu ir steroidinių hormonų trūkumu. Išgyvenimo atveju vaikui išsivysto sunkus antinksčių nepakankamumas ir lytinės raidos slopinimas;
• įgimta antinksčių hiperplazija dėl 3β-hidroksisteroidų dehidrogenazės trūkumo ir didelio druskos praradimo. Tuo pačiu metu mergaitėms dėl aktyvios vyriškų lytinių hormonų gamybos vaisiaus vystymosi metu kartais aptinkami išoriniai lytiniai organai, susiformavę pagal vyrišką tipą. Berniukai gali vystytis pagal moterišką fenotipą arba turėti seksualinės diferenciacijos nesėkmių;
• difuzinis hiperplazijos potipis (trūksta 17α-hidroksilazės) – diagnozuojama labai retai. Patologijai būdingi klinikiniai gliukokortikoidų ir hormonų trūkumo lytinių organų apraiškos. Maži vaikai kenčia nuo žemo kraujospūdžio ir hipokalemijos, susijusios su pakankamu kalio jonų trūkumu. Mergaitėms, sergančioms šia liga, būdingas uždelstas brendimas, o berniukams - pseudohermafroditizmo požymiai;
• difuzinio tipo hiperplazija su 21-hidroksilazės trūkumu reiškia paprastas virilizuojančias formas.

Antinksčių hiperplazijos diagnozė

Diagnostinės priemonės apima klinikinį tyrimą, laboratorinius tyrimus (suteikiančius klinikinį, hormoninį ir biocheminį vaizdą), instrumentinį ir patomorfologinį tyrimą. Antinksčių funkcinių parametrų nustatymo tyrimo metodai yra informacijos apie hormonų ir jų metabolitų koncentraciją šlapime ir kraujyje gavimas bei tam tikrų funkcinių tyrimų atlikimas.

Laboratorinė antinksčių hiperplazijos diagnostika apima du metodus – fermentinį imuninį tyrimą (ELISA) ir radioimuninį tyrimą (RIA). Pirmuoju atveju nustatomas hormonų kiekis kraujo serume, o antruoju – laisvo kortizolio buvimas šlapime ir kortizolio – kraujyje. RIA tiriant kraujo plazmą leidžia nustatyti aldosterono kiekį ir renino buvimą. 11-hidroksikortikosteroidų įtraukimo rodikliai suteikia informacijos apie antinksčių gliukokortikoidų funkciją. Įvertinti androgeninio ir iš dalies gliukokortikoidinio komponento funkcionavimą galima pagal laisvo dehidroepiandrosterono išsiskyrimą su šlapimu. Kalbant apie funkcinius tyrimus, naudojami deksametazono tyrimai, kurie padeda atskirti antinksčių hiperplaziją ar naviko procesus nuo klinikiniais požymiais panašių būklių.

Antinksčių hiperplazija tiriama rentgeno metodais: tomografija, aorto- ir angiografija. Šiuolaikiškiausi diagnostikos metodai yra: ultragarsas, kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija, radionuklidų skenavimas, leidžiantis suprasti antinksčių dydį ir formą. Kai kuriais atvejais gali prireikti atlikti aspiracinę punkciją, atliekamą plona adata, vadovaujant ultragarsu ir kompiuterine tomografija, kartu su citologiniu tyrimu.

Antinksčiai yra dvi skirtingos, asimetrinės endokrininės liaukos, susidedančios iš žievės ir smegenų. Jie yra virš inkstų ir atlieka medžiagų apykaitos procesų reguliavimo funkciją organizme.

Antinksčių hiperplazija yra bendras ligų grupės pavadinimas, dėl kurio padidėja vieno ar kelių hormonų, gaminamų šiose liaukose, gamyba:

• kortizolio;
• aldosteronas;
• androgenas;
• adrenalino;
• norepinefrino;
• kai kurie kiti hormonai iš gliukokortikoidų serijos.

Panašūs antinksčių hiperplazijos simptomai

Sutrikimai dėl antinksčių hormonų hipersintezės gali būti įgimti, atsirasti skirtingais amžiaus intervalais. Veiksniai, provokuojantys antinksčių hiperplazijos atsiradimą visą gyvenimą, yra sąlygos, kai kortizolio gamyba smarkiai ir staigiai padidėja:

• stresinės situacijos;
• dažni ir stiprūs emociniai sukrėtimai;
• ar stresinėmis sąlygomis ilgą laiką.

90% antinksčių žievės hiperplazijos yra 21-hidroksilazės molekulės defekto rezultatas. Pažeidus šio baltymo struktūrą, sumažėja hormonų kortizolio ir aldosterono gamyba, todėl atsiranda antinksčių nepakankamumas. Dėl tokio šių hormonų sekrecijos sumažėjimo hipofizė normalizuoja žievės medžiagos darbą, todėl pradeda didėti adrenokortikotropinio hormono gamyba, dėl ko padidėja vyriškų lytinių hormonų sintezė.

Nepaisant priežasčių įvairovės ir daugybės androgeninių antinksčių patologijų, kurioms būdingas padidėjęs hormonų lygis, atmainų, jos visoms būdingos šios bendrosios savybės:

• dirglumas, dirglumas, psichozė;
• susilpnėjusi atmintis ir mąstymo aiškumas;
• pirminiai osteoporozės ir diabeto požymiai;
• kraujospūdžio nestabilumas;
• nepasotinamas troškulys ir dažnas noras šlapintis naktį.

Adrenogenitalinis sindromas

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija arba adrenogenitalinis sindromas – naujagimių patologijų grupė, kurią sukelia moters organizmo funkciniai sutrikimai nėštumo metu arba genetiniai defektai, kurie yra paveldimi.

Iš viso yra 5 patologijų variantai, kuriems abiejų lyčių vaikai yra vienodai jautrūs. Statistiškai užfiksuota, kad įgimta hiperplazija koreliuoja su tautybe – pavyzdžiui, eskimams adrenogenitalinis sindromas fiksuojamas 1 iš 280 naujagimių, o prancūzams – 1 iš 14 000 naujagimių.

Įgimtos hiperplazijos patologijos skirstomos į 3 tipus ir kiekviena šiek tiek skiriasi savo klinikiniais požymiais.

Hipertoninis vaizdas

Aktyviai gaminami androgenai, kortizolis ir mineralkortikoidai, kurie neigiamai veikia inkstų veiklą, prisideda prie dugno kraujagyslių pažeidimų. Įgimtos adrenogenitalinės veislės pagal hipertoninį tipą būdingos:

• Vaikams - asimetriškas vystymasis ir neproporcingai dideli kaukolės dydžiai; didelis intrakranijinis spaudimas, kartu su stipriais skausmo priepuoliais, kurie baigiasi vėmimu; dirglumas ir miego sutrikimas (nenormaliai dažnai pabunda) arba atvirkščiai, stiprus vangumas ir nuolatinis mieguistumas.
• Suaugusiesiems - staigus savijautos pablogėjimas, sumažėjus atmosferos slėgiui; beveik visiškas seksualinio potraukio išnykimas; tamsūs ratilai po akimis su daugybe matomų kapiliarinių kraujagyslių, kurių negalima išgydyti kosmetika; prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, širdies plakimas „gerklėje“ ir dažni prieš sinkopę; padidėjęs nervingumas ir per greitas nuovargis net esant nedidelėms apkrovoms; stiprus galvos skausmas ryte arba vakare; rytiniai pykinimo ir vėmimo priepuoliai.

Virilinis vaizdas

Šio tipo hiperplazijai būdingas didžiausias vyriškų lytinių hormonų gamybos lygis, dėl kurio išoriniai lytiniai organai auga iki neproporcingai didelio dydžio. Tuo pačiu metu moterų raumenys vystosi pagal vyrišką tipą, padidėja veido ir kūno plaukų augimas. Tiek vyrai, tiek moterys kenčia nuo nuolatinių spuogų – spuogų. Virilo tipui būdingas dalinis 21-hidroksilazės fermentinio aktyvumo išsaugojimas, kuris nesukelia antinksčių nepakankamumo požymių.

Druskos eikvojantis vaizdas

Dažniausia įgimta hiperplazija, kuri stebima 3 atvejais iš 4. Pavėluota diagnozė ar neteisinga gydymo taktika gresia žemu ūgiu. Mergaitėms yra padidėjęs klitoris ir lytinių lūpų susiliejimas, mėnesinių nebūna. Berniukams varpos dydis labai padidėja, kapšelis išsiskiria ruda pigmentacija; jau sulaukus 2-3 metų balsas šiurkštėja, pradeda augti gaktos plaukai, greitai auga raumenų masė.

Druskos eikvojančių veislių antinksčių ligos gali:

• sukelti dehidrataciją;
• pacientus dažnai persekioja vėmimo priepuoliai;
• yra bendras letargija.

Ištrinta (ne klasikinė) išvaizda

Su šia rūšimi susijusių ligų atveju:

• pernelyg greitas augimas ir ankstyvas augimo zonų uždarymas;
• nuolatiniai spuogai;
• neįprastai ankstyvas plaukų augimas pažastyse, ant gaktos ir „plikų“ smilkinių;
• moterims - menstruacijų nebuvimas ir negalėjimas pastoti; vyriško tipo plaukų augimas, įskaitant barzdos ir ūsų augimą.

Įgimtos hiperplazijos gydymo taktika

Naujagimių patikros diagnostika 5-7 dieną po gimimo (kapiliarinio kraujo iš kulno analizė) leidžia kuo greičiau pradėti gydymą ir užtikrinti normalią fizinę ir lytinę raidą bei pašalinti psichologinius sunkumus brendimo laikotarpiu. Vyrų hiperplazija gydoma iki brendimo pabaigos, o moterims hormonų terapija tampa būtina visą gyvenimą.

Gydymo taktika sumažinama iki pakaitinės hormonų terapijos su individualia doze, parenkama pagal amžių ir bendrą kūno plotą.

• Norint kompensuoti kortizolį ir slopinti androgenų gamybą antinksčių žievėje, Cortef rekomenduojamas vaikams, o suaugusiems – ilgalaikio veikimo prednizoloną ir deksametazoną; hidrokortizonas ir kortizono acetatas.
• Fludrokortizonas sumažina padidėjusį renino aktyvumą (kraujo plazmos analizę).
• Didelis mineralkortikoidų kiekis sumažėja įvedus natrio chlorido tirpalą. Atsižvelgiant į indikacijas, paros druskos suvartojimą galima padidinti iki 3 mg.
• Normaliam antrinių lytinių požymių formavimuisi berniukams skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra androgenų, o mergaitėms – estrogenų.

Pavėluotai diagnozavus ar nesilaikant paskirto gydymo, gali prireikti plastinių operacijų, skirtų koreguoti išorinius lytinius organus.

Moterims skiriami geriamieji kontraceptikai kovojant su vaisingumo sutrikimais (gebėjimu pastoti). Įvairūs depiliacijos būdai padės atsikratyti plaukų pertekliaus, kosmetologai padės susidoroti su spuogais.

Mazginė antinksčių hiperplazija

Šio tipo antinksčių patologija dažniausiai pasireiškia paauglystėje, yra susijusi su Itsenko-Cushingo sindromu ir hiperkortizolizmo apraiškomis. Be to, mazginė hiperplazija gali atsirasti dėl sportininkų perdozavimo ar piktnaudžiavimo gliukokortikoidais.

Šio tipo hiperplazijai būdingi šie simptomai:

• tachikardija ir aritmija;
• pirminiai diabeto simptomai;
• nutukimas pilvo ir viršutinėje nugaros dalyje;
• ryškus, padidėjęs apvalus veido ovalas;
• atrofuoti pečių juostos ir apatinių galūnių raumenys;
• ant sausos odos aiškiai matomas „indų raštas“, panašus į marmurinę tinklelį;
• vyšninės arba raudonai violetinės „strijos“ ant šlaunų, pilvo ir krūtinės;
• besivystanti juosmens ir krūtinės ląstos stuburo osteoporozė;
• slopinama arba, atvirkščiai, euforiška būsena;
• mergaitėms - amenorėja ir intensyvus plaukų augimas ant veido ir kūno pagal vyrišką modelį.

Anksti diagnozavus ir laikantis nustatyto gydymo režimo, mazginė hiperplazija turi palankiausią prognozę iš visų antinksčių ligų.

mazginė hiperplazija

Antinksčių pažeidimų mazginės atmainos, kaip taisyklė, atsiranda vyresniems nei 40 metų žmonėms dėl ilgalaikio padidėjusių adrenokortikotropinio hormono (AKHT) dozių poveikio antinksčių smegenims. Tokios apkrovos prisideda prie autonominio tipo navikų susidarymo kankorėžiniame kūne – pavienių ar kelių mazgelių (navikai, panašūs į lobules), kurių dydis gali padidėti iki kelių centimetrų. Mazginės formos, 30% atvejų, pažeidžia abi antinksčius.

Liga gali vystytis ilgą laiką be ryškių požymių, ateityje simptomai pamažu didės, o neryškūs ir neryškūs simptomai gali smarkiai pasireikšti hormoninių krizių metu:

• kraujospūdžio šuoliai;
• padidėja dėmėtoji odos pigmentacija;
• prieš akis pasirodo „juodosios musės“;
• galvos skausmo ir galvos svaigimo priepuoliai pradeda dažnėti;
• siekti trumpalaikių sąmonės netekimo epizodų;
• yra letargija, sumažėjusi raumenų jėga ir dažni traukuliai;
• išsivysto periferinė edema;
• pakyla kūno temperatūra;
• inkstai pradeda gaminti daugiau nei 3 litrus šlapimo per dieną (poliurija), o didžioji jo dalis – naktį (nikturija).

Kadangi padidėjusios androgenų gamybos židiniai yra tarp navikų neoplazmų, esant neveiksmingam hormonų terapijai ir gresiančiam adenomos augimui, nurodoma pilna pažeistos liaukos rezekcija, po kurios visą gyvenimą vartojami hormonų turintys vaistai.

difuzinė hiperplazija

Esant difuziniams pažeidimams, liaukų kontūrai išlieka nepakitę – galima išsaugoti jų tūrį arba proporcingai padidinti. Kartais antinksčių žievės audinys išauga ovalių vienalyčių darinių, labai panašių į mazginės hiperplazijos adenomas, pavidalu. Gana dažnai (30%) stebimos mišrios difuzinės mazginės hiperplazijos atmainos. Difuzinius kairiojo antinksčio pokyčius dėl savo formos ir vietos galima tiksliai diagnozuoti tik atlikus „kontrastinį“ MRT.

Pacientų, sergančių difuzinėmis ir mišriomis formomis, būklės sukelia:

• sutrikimai širdies ir kraujagyslių sistemos darbe ir miokardo pokyčiai;
• dugno patologija;
• bendras raumenų silpnumas ir distrofija;
• stiprus troškulys, "inkstų sindromas" ir padidėjusi šarminio šlapimo gamyba;
• hipervolemija - cirkuliuojančio kraujo tūrio padidėjimas;
• kraujospūdžio svyravimai ir migrena;
• dažni traukuliai ir raumenų spazmai;
• vyrams - sėklidžių atrofija ir "sterilumas";
• moterims po 30 metų - nevaisingumas ir kraujavimas iš gimdos, nesusijęs su menstruaciniu ciklu.

Gydant difuzines veisles, visą gyvenimą skiriamas vaistų su vyriškų ir moteriškų lytinių hormonų analogais individualiomis palaikomomis dozėmis. Moterims, nuolat stebint, galimi sėkmingi nėštumo atvejai ir sveikų palikuonių gimimas.

Susisiekus su

Kai kuriais atvejais hormoninių sutrikimų priežastis yra antinksčių hiperplazija. Hiperplazija yra padidėjęs tam tikro organo audinių ląstelių susidarymas ir augimas. Plotas, kuriame įvyko tokie pokyčiai, labai padidėja, tačiau jo forma išlieka ta pati. Tokia būklė kaip hiperplazija yra reta ir dažniausiai yra įgimta. Liga vystosi veikiant tam tikriems neigiamiems išorinės ar vidinės aplinkos veiksniams, taip pat yra paveldima.

Įgimta antinksčių hiperplazija – tai grupė ligų, kurios paveldimos autosominiu recesyviniu būdu. Tuo pačiu metu organizme sutrinka labai svarbias funkcijas atliekančio hormono kortizolio sintezė. Faktas yra tas, kad genai, atsakingi už hiperplastinių procesų vystymąsi antinksčių liaukoje, koduoja fermentus, kurie dalyvauja formuojant steroidus. Steroidinės medžiagos susidaro vykstant sudėtingoms cheminėms reakcijoms iš cholesterolio. Ligos simptomai ir sunkumas priklauso nuo to, kuris genas buvo paveiktas. Kartais būna pokyčių, nesuderinamų su gyvenimu, o kartais simptomai beveik nepastebimi.

Ligos formos ir klinikinės apraiškos

Įgimta antinksčių hiperplazija pasireiškia klasikinėmis ir neklasikinėmis formomis. Klasikiniai apima:

1. 20,22-desmolazės trūkumas dar vadinamas lipoidine hiperplazija. Ši forma yra reta, o maždaug du trečdaliai vaikų, kuriems trūksta šio fermento, nėra gyvybingi. 20,22-desmolazės yra lytinėse liaukose ir antinksčių žievėje, o esant jos trūkumui, trūksta visų tipų steroidinių hormonų. Jei vaikas vis tiek išgyveno, jis turi sunkų antinksčių nepakankamumą. Seksualinis vystymasis visada vėluoja.
2. Antinksčių hiperplazija, kai trūksta 3-beta-hidroksisteroidų dehidrogenazės, lydi druskos netekimo. Tačiau kartais hormono aldosterono sekrecija yra normali. Berniukams yra seksualinės diferenciacijos pažeidimas. Kartais galima rasti visavertį moterišką fenotipą. Antrinės seksualinės savybės dažnai vystosi normaliai, tik kai kuriais atvejais pastebima ginekomastija. Merginoms gali išsivystyti vyriško tipo išoriniai lytiniai organai, taip yra dėl padidėjusios vyriškų lytinių hormonų sekrecijos prenataliniu laikotarpiu. Šiuo metu kiaušidžių funkcija esant tokio tipo sutrikimams nėra pakankamai ištirta.
3. Įgimta difuzinė antinksčių hiperplazija su 17-alfa-hidroksilazės trūkumu yra labai reta. Aprašyta tik 180 šios patologijos atvejų. Su šiuo pažeidimu pastebimi lytinių hormonų ir gliukokortikoidų nepakankamumo simptomai. Vaikams trūksta kalio jonų – hipokalemija ir kraujospūdžio sumažėjimas. Sergančių mergaičių lytinis vystymasis vėluoja, o berniukams stebimas pseudohermafroditizmas. Tais atvejais, kai patologija nebuvo diagnozuota netrukus po gimimo, vyriškos genetinės lyties vaikai auginami kaip mergaitės, nes jiems nustatomi pagal moterišką tipą išsivystę lytiniai organai. Sėklidės lieka pilvo ar kirkšnies kanaluose ir dažnai yra atsitiktinis ultragarso radinys. Kartais nustatomi tarpinio tipo lytiniai organai, o tada vaiko lytis laikoma vyriška. Paprastai tokie vyrai ir moterys neturi gaktos ir pažastų plaukų.
4. Įgimta difuzinė antinksčių hiperplazija su 21-hidroksilazės trūkumu yra paprasta virilizuojanti forma.

Hiperplazija gali būti kai kurių ligų priežastis. Pavyzdžiui, sergant Kušingo liga, 35–40% atvejų pastebima kairiojo ir dešiniojo antinksčių hiperplazija. Paprastai tokia patologija nustatoma vidutinio ar senatvės amžiaus žmonėms, nes simptomų sunkumas didėja lėtai. Mazginei hiperplazijai būdingas vienas ar keli mazgai, kurie gali būti labai maži ir kartais siekia kelis centimetrus. Mazgai susideda iš kelių skiltelių, o tarp pačių mazgų taip pat nustatomas hiperplastinis liaukos audinys. Tokia hiperplazija kartais apibūdinama kaip mazginė.

Antinksčių liaukų mikromazginė hiperplazija atsiranda dėl ilgalaikio antinksčių adrenokortikotropinio hormono stimuliuojančio poveikio liaukos audiniui, dėl kurio susidaro antinksčių adenoma. Jo žievė patiria hiperplazinius pokyčius ir išskiria didelius kiekius kortizolio, reaguodama į padidėjusią AKTH stimuliaciją. Todėl maža mazginė hiperplazija laikoma nuo AKTH priklausoma Kušingo sindromo forma. Klinikinėje praktikoje hiperplazija dažnai painiojama su antinksčių navikais, kurie dažnai lemia netinkamą gydymą.

Esant neklasikinėms formoms, pastebimi šie simptomai: ankstyvas gaktos ir pažasties plaukų atsiradimas, padidėjęs androgenų kiekis, didelis augimas, kaulų amžius neatitinka tikrojo, ankstyvas augimo zonų kaulėjimas, hirsutizmas, spuogai, amenorėja, laikinas nuplikimas, nevaisingumas. Naujagimiams šie požymiai, žinoma, negali būti nustatyti, todėl diagnozė nustatoma brendimo metu arba suaugus. Todėl anksčiau ši būklė buvo vadinama įgyta arba vėlyva antinksčių hiperplazija.

Išsami informacija apie antinksčių darbą skelbiama vaizdo įraše:

Kaip liga vystosi? Pagrindinė ligos patogenezės grandis yra hormono kortizolio susidarymo pažeidimas. Esant nuolatiniam deficitui, pagal grįžtamojo ryšio principą padidėja AKTH sintezė hipofizėje, išsivysto antinksčių hiperplazija. Dažnesnė kairiojo antinksčio mazginė arba difuzinė hiperplazija. AKTH taip pat skatina steroidų susidarymą. Todėl pacientai turi ne tik padidėjusį steroidų skaičių, kurie susidaro prieš užblokuotą, bet ir tų, kurie jį apeina. Daugeliui hiperplazijos formų būdinga padidėjusi antinksčių androgenų gamyba, todėl merginos virilizuojamos. Štai kodėl ši būklė anksčiau buvo vadinama adrenogenitaliniu sindromu.

Kaip liga diagnozuojama?

Hiperplastiniams antinksčių pokyčiams būdingi įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai ir simptomai. Simptomai priklauso nuo to, kokių gliukokortikoidų grupės hormonų organizme yra per daug arba kurių trūksta. Diagnozei nustatyti dažniausiai naudojami ELISA ir RIA metodai. Kas tai yra? ELISA – fermentų imunologinis tyrimas, atliekamas siekiant nustatyti hormono kiekį kraujo serume. Kaip pagalbinis metodas naudojamas šių hormonų nustatymas šlapime. Tai reikalinga diagnozei patvirtinti arba gydymo veiksmingumui įvertinti. Norint išsiaiškinti, kurioje stadijoje įvyko steroidų susidarymo procesas organizme, būtina nustatyti, kurių kortikosteroidų yra nepakankamai, o kurių perteklius. Hormonai, kurie susidaro toliau nuo blokavimo stadijos - hormonai-produktai, nustatomi dideliais kiekiais, nes periferijoje jie virsta hormonais, kurie susiformuoja prieš blokavimą - hormonų pirmtakus. Siekiant išvengti klaidų nustatant gaminių skaičių, skaičiuojamas santykis „produktai – pirmtakai“.

Jei pastebima sunki hiperplazijos forma, pirmtakų hormonai yra labai dideli, todėl diagnozuojant nėra sunkumų. Sunkiau atskirti vidutinio sunkumo ar lengvas ligos formas. Būtinas AKTH testas. Pacientui į veną suleidžiamas sintetinis jo analogas – tetrakozaktidas, o po 1 valandos įvertinamas steroidų kiekis kraujo serume. Bandymo rezultatui patvirtinti pirmą kartą steroidų koncentracija matuojama po 30 min., antrą kartą – po 1 val. Taip pat kartais tyrimas atliekamas su deksametazonu, kuris slopina hipofizės AKTH gamybą, todėl steroidų kiekis kraujo serume tampa mažesnis.

Kokios terapinės priemonės taikomos?

Iš esmės skiriama vaistų terapija su hormoniniais vaistais, sunkiais atvejais nurodomas chirurginis gydymas. Iš gliukokortikoidų vartojamas prednizolonas, hidrokortizonas, prednizonas, kortizono acetatas, deksametazonas arba jų deriniai. Yra įvairių šių medžiagų įvedimo schemų. Dar nenustatyta, kuri schema yra geriausia. Kai kuriais atvejais nurodoma vartoti dvi ar tris lygias hormonų dozes per dieną, o kartais ryte arba po pietų skiriama bendra dozė. Esant padidėjusiai mineralokortikoidų ar androgenų sekrecijai, naudojamos pačios minimaliausios kortikosteroidinių hormonų dozės, kurios pakankamai slopina jų gamybą žmogaus organizme.

Apie antinksčių gydymą aprašyta vaizdo įraše:

Mineralokortikoidai skirti vaikams, kuriems diagnozuotas druskos išsekimo sindromas. Norint atkurti druskų balansą ir papildyti druskų netektį, kūdikiams rekomenduojama kasdienį racioną papildyti nuo 1 iki 3 g valgomosios druskos per dieną. Natrio jonų trūkumas sėkmingai kompensuojamas. Kai, esant įgimtai antinksčių žievės medžiagos hiperplazijai, trūksta lytinių hormonų, siekiant paskatinti antrinių lytinių požymių formavimąsi paauglystėje, mergaičių gydymas estrogenais, o berniukams – androgenais.

Chirurgija nurodoma kraštutiniais atvejais. Paprastai tai daroma esant išoriniams tarpinio tipo lytiniams organams. Operacijos tikslas – pakoreguoti lytinių organų struktūrą pagal genetinę vaiko lytį. Pirmaisiais gyvenimo metais chirurginę intervenciją pageidautina atlikti tik tada, kai vaiko būklė yra stabili. Šiuo metu pacientams, kurių seksualinis vystymasis tikrai pagreitėjęs ir 21-hidroksilazės trūkumas, skiriami hormono gonadoliberino analogai kartu su gliukokortikoidais. Galbūt šis gydymo metodas padės padidinti pacientų augimą.

Pagrindiniai terapijos tikslai yra sumažinti adrenokortikotropinio hormono gamybą, užkirsti kelią antinksčių nepakankamumui ir sumažinti androgenų išsiskyrimą iš antinksčių. Norint sumažinti androgenų sekreciją, reikia kontroliuoti tarpinių medžiagų, kurios yra hormono susidarymo grandinėje už fermento, kurio blokavimas įvyko, kiekį. Šios medžiagos kiekis normalizuojasi dėl hormono kortizolio dozių reguliavimo. Tačiau slopinti androgenų susidarymą antinksčių žievėje galima tik paskyrus kortizolio dozę, viršijančią vidutinį pakaitinio gydymo poreikį.

Labai dideli kortizolio kiekiai gali turėti negrįžtamą poveikį vaiko vystymuisi ir augimui. Be to, dažnai sunku parinkti tinkamą gliukokortikoidų dozę, kuri normalizuoja androgenų kiekį ir nesutrikdo augimo procesų organizme. Todėl mineralokortikoidai arba antiandrogenai naudojami kaip papildomas gydymas kartu su augimo neslopinančiomis gliukokortikoidų dozėmis.

Prognozė visam gyvenimui visada palanki, jei nėra ligos komplikacijų. Tinkamai gydant, vaikai gyvena ir vystosi normaliai. Netekus druskos, prognozė yra mažiau palanki, nes yra didelė ūminio antinksčių nepakankamumo rizika. Virilizuojančių formų atveju, jei gydymas buvo laiku ir teisingas, fizinis ir seksualinis vystymasis vyksta normaliai. Jei gydymas buvo pavėluotas, išlieka per didelis plaukuotumas, žemas ūgis ir komplikacijos, kurios turėjo laiko atsirasti dėl hipotenzijos.

2017 m. kovo 17 d Vrach

Kūno antinksčiai yra suporuotos endokrininės liaukos. Pagrindinė jų funkcija yra aktyvių komponentų, kurių reikia visam organizmui, gamyba. Antinksčių hiperplazija yra rimta patologija, kurios metu padidėja ląstelių augimas. Dažniausiai patologija yra susijusi su antinksčių žieve, dėl kurios meduloje susidaro kitokio pobūdžio navikai.

Sunki patologinė būklė yra suaugusiųjų antinksčių hiperplazija. Kas tai yra ir kokį poveikį jis turi organizmui? Žmogaus organizme antinksčiai atlieka svarbiausią funkciją, kiekvienas iš vidaus organų turi atitinkamai savo žievę ir medulę, antinksčiai gamina įvairius normaliai organizmo veiklai būtinus komponentus – hormonus. Hiperplazija, kuri išreiškiama aktyviu ląstelių ir audinių augimu, dažniausiai „užfiksuoja“ antinksčių žievę.

Klinikinis ligos vaizdas yra toks, kad antinksčių žievė, aprūpinta dideliu audinių kiekiu, pradeda gaminti daugiau hormonų, tačiau ligos eigoje smegenys dažnai „įgyja“ įvairios etiologijos navikus. Patologiją gali išprovokuoti tiek išoriniai, tiek vidiniai veiksniai. Medikai pabrėžia, kad liga yra labiau įgimta nei įgyta liga. Pagrindinis patologijos vystymosi provokatorius įsčiose yra sunkūs moters kūno vidaus organų funkciniai sutrikimai, taip pat genetinės savybės.

Medicinos statistika rodo, kad hiperplazija yra daugiau moterų liga, tačiau tokia patologija gali pasireikšti ir vyriškame kūne.

Antinksčių hiperplazijos priežastys

Mokslininkai nustatė, kad pagrindinės patologijos vystymosi priežastys yra:

• genetinis organizmo nepakankamumas;
• paveldimas polinkis;
• dažnos stresinės moters būklės kūdikio gimdymo laikotarpiu;
• piktnaudžiavimas alkoholiniais gėrimais;
• nėščios moters rūkymas.

Liga suskirstyta į 3 porūšius, kurių kiekvienas turi būdingų vystymosi priežasčių:

1. Hipertenzinis tipas yra padidėjęs hormonų, tokių kaip androgenai ir mineralokortikoidai, gamyba. Patologijos vystymosi procese kenčia inkstai, akies kraujagyslės, pasireiškia hipertenzinis sindromas;
2. Virilo tipas yra padidėjusi androgenų sekrecijos gamyba. Patologija provokuoja padidėjusį ir ankstyvą plaukų augimą, ankstyvą raumenų augimą;
3. Druskos švaistymo tipas yra padidėjusi androgenų gamyba, tačiau tuo pačiu metu visiškai nėra kitų hormonų, kuriuos gamina antinksčių žievė. Patologijos procese žmogui pasireiškia hipoglikemija arba hiperkalemija, kuri sukelia kūno dehidrataciją, staigų svorio kritimą ir vėmimą.

Kortizolis yra pagrindinis hormonas iš daugybės gliukokortikoidų, jo perteklinę gamybą išprovokuoja šios priežastys:

• nuolatinis psichologinis ir emocinis stresas;
• stresinė kūno būsena;
• nervinė įtampa;
• nuotaikos nestabilumas.

Įgimta antinksčių hiperplazija yra dažna patologijos forma. Tinkamai diagnozavus ir laiku gydant, prognozė yra teigiama.

Įgytą formą beveik visada išprovokuoja išoriniai ir vidiniai nepageidaujami reiškiniai. Pavyzdžiui, jaudinančiu momentu žmogus jaučia stiprų širdies plakimą, odos paraudimą, raumenų įtampą. Visa tai yra būklės, kai tokie antinksčių išskiriami hormonai, kaip adrenalinas ir kortizolis, dideliais kiekiais patenka į kraują, simptomai. Jeigu organizmas nuolat patiria tokius stresinius krūvius, tai antinksčiai pamažu netenka atsargų, tiesiog nepajėgia nuolat palaikyti nenormalaus hormonų kiekio kraujyje, o tai veda į patologiją. Gana dažnai moterims hiperplazija pasireiškia būtent dėl ​​nuolatinių stresinių situacijų ir nervinės įtampos.

Būdingi ligos simptomai

Kai suaugusiesiems pasireiškia antinksčių hiperplazija, simptomai yra tokie:

• nuolatinis kraujospūdžio kritimas;
• diabeto vystymasis;
• atrofija, taip pat raumenų aparato tirpimas;
• svorio priaugimas;
• strijų atsiradimas ant pilvo odos, taip pat šlaunų;
• osteoporozės vystymasis;
• atminties sutrikimas;
• nervingumo, agresyvumo, psichozės paūmėjimas;
• virškinimo sistemos funkcionalumo pažeidimas;
• organizmo apsaugos silpnumas (pacientą dažnai kamuoja uždegiminiai ir infekciniai procesai);
• dažnas noras šlapintis (dažniau naktį);
• nuolatinis troškulys.

Antinksčių žievės hiperplazija yra normalaus metabolizmo sutrikimo provokatorius, o gliukokortikoidų trūkumas arba perteklius sukelia tokius simptomus kaip:

• ankstyvas pažastų, gaktos plaukų augimas;
• padidėjęs augimas, neatitinkantis asmens amžiaus;
• amenorėja;
• spuogai ant odos;
• nevaisingumas;
• plikų dėmių atsiradimas šventyklose.

mazginė hiperplazija

Patologijos požymiai:

• rankų ir kojų raumenų atrofija;
• netolygus nutukimas (perteklinis riebalų sluoksnis, kaip taisyklė, atsiranda ant klubų, pilvo, kaklo ir veido);
• sausa oda;
• krūtinės ląstos ir juosmens osteoporozės vystymasis;
• širdies veiklos sutrikimas;
• nervų sistemos sutrikimas;
• diabetas;
• moterims - kūno plaukų pertekliaus atsiradimas ir amenorėjos vystymasis.

difuzinė hiperplazija

Su šia patologija išsaugoma antinksčių forma, tačiau susidaro vienas ar keli mazgai.

Patologijos požymiai:

• nuolatinis silpnumas (net ir gerai pailsėjus);
• kraujospūdžio padidėjimas;
• antsvoris;
• padidėjęs kūno plaukuotumas;
• nepagrįstų baimių atsiradimas.

mazginė hiperplazija

Patologija dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms ir yra paveldima. Mazgai su mazgine hiperplazija yra daugybiniai (cistinė antinksčių hiperplazija) ir pavieniai, gali siekti 4 cm ir turėti skiltelinę struktūrą.

Patologijos požymiai:

• inkstų pažeidimas;
• amžiaus dėmių atsiradimas ant odos;
• hipertenzijos atsiradimas - galvos skausmas, pykinimas, galvos svaigimas, regėjimo aštrumo praradimas;
• raumenų silpnumas ir tirpimas.

Diagnozė ir gydymas

Norint tiksliai patvirtinti patologijos buvimą žmogaus kūne, reikia atlikti keletą būtinų medicininių tyrimų:

1. ELISA - analizės rezultatas rodo, kad kraujo serume yra antinksčių žievės hormonų ir hipofizės turinio;
2. Radioimuninis tyrimas - analizės rezultatas rodo kiekybinį kortizolio kiekį šlapime, taip pat kraujyje.

Norint nustatyti ligą, taip pat naudojami aparatūros tyrimai:

• KT skenavimas;
• Radionuklidų skenavimas;
• Angiografija.

Jei reikia, gydytojas gali paskirti pacientui aspiracinę punkciją arba atlikti histologinį tyrimą ir atidžiai ištirti ląstelių sudėtį.

Atlikus numatytą tyrimą ir nustačius patologijos buvimą patvirtinančius rezultatus, pacientas siunčiamas gydyti. Šios ligos gydymu užsiima endokrinologas.

Iki šiol nėra pagrindinės ligos gydymo taktikos. Terapijos pagrindas buvo hormoninių vaistų - prednizolono, deksametazono, hidrokortizono - vartojimo kursas. Kaip nurodė gydytojas, vaistus galima derinti tarpusavyje.

Jeigu ligonio organizme trūksta druskos, tuomet jam skiriami mineralkortikoidai. Be to, pacientas turi suvartoti 2-3 gramus per dieną. druska., kurio metu pašalinama pažeista antinksčių liauka. Po operacijos pacientas turi laikytis tausojančio režimo - atsisakyti fizinio aktyvumo, tinkamos mitybos. Ateityje pacientą reikės pakartotinai tirti kas šešis mėnesius.

Svarbu žinoti, kad savalaikis apsilankymas pas gydytoją padės išvengti rimtų komplikacijų atsiradimo.

Pavargote nuo inkstų ligos?

Patinsta veidas ir kojos, SKAUSMAS apatinėje nugaros dalyje, NUOLATINIS silpnumas ir nuovargis, skausmingas šlapinimasis? Jei turite šių simptomų, inkstų ligos tikimybė yra 95%.

Jei rūpinatės savo sveikata, tada perskaitykite 24 metų patirtį turinčio urologo nuomonę. Savo straipsnyje jis kalba apie kapsulės RENON DUO.

Tai greitai veikianti vokiška inkstų atstatymo priemonė, jau daugelį metų naudojama visame pasaulyje. Vaisto unikalumas yra:

• Pašalina skausmo priežastį ir grąžina inkstus į pradinę būseną.
• Vokiškos kapsulės pašalina skausmą jau per pirmąjį naudojimo kursą ir padeda visiškai išgydyti ligą.
• Nėra šalutinio poveikio ir alerginių reakcijų.

Antinksčiai yra suporuotos endokrininės liaukos, esančios virš inkstų ir kurių dydis ir forma skiriasi viena nuo kitos. Abi antinksčių liaukos susideda iš smegenų ir žievės sluoksnio, kurių kiekvienas atlieka savo specifines funkcijas. Antinksčių liaukos sintezuoja hormonus, kurie yra daugelio medžiagų apykaitos procesų reguliatoriai.

Kaip ir kiti organai, antinksčiai gali patirti įvairių patologinių pokyčių. Vienas iš jų yra hiperplazija. Tai antinksčių ligų grupė, kuriai būdingas padidėjęs organų ląstelių augimas. Organo tūris didėja, atsiranda klasikinių ir netipinių destruktyvaus proceso simptomų. Hiperplazija reikalauja privalomos diagnozės ir savalaikio gydymo.

Bendra informacija

Hiperplazija išsivysto antinksčių žievėje. Dėl organo ląstelių augimo, pati jo forma nesikeičia didėjant dydžiui. Normalus suaugusiųjų liaukų svoris – apie 15 g.Jų užduotis – gaminti labai svarbius organizmui hormonus: adrenaliną, gliukokortikoidus, androgenus ir kt.

Patologinis antinksčių ląstelių dauginimasis sutrikdo jų hormonų sintezę. Jų gali būti gaminama per daug arba nepakankamai. Vėliau tai turi įtakos visų organų darbui. Hiperplazijos simptomai gali būti skirtingi, priklausomai nuo patologinio proceso priežasčių ir stadijos. Liga gali būti įgimta arba įgyta.

Patologijos vystymosi priežastys

Daugeliu atvejų antinksčių hipertrofija yra įgimta ir pažeidžia organo žievę (AHCH). Defektiniai medulos pokyčiai išreiškiami navikų buvimu. Dažniau diagnozuojama kairiojo antinksčio hiperplazija. Moterys taip pat serga dažniau nei vyrai.

Įgimtą liaukų hiperplaziją gali sukelti:

• genetinis polinkis;
• tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
• stresinės situacijos, su kuriomis susiduria nėščia moteris;
• sunki toksikozė;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• rūkymas.

90% antinksčių hiperplazijos atvejų priežastis yra 21-hidroksilazės molekulės defektas. Dėl šio baltymo sunaikinimo sumažėja sintezė, atsiranda antinksčių nepakankamumas.

Rečiau diagnozuojama įgyta antinksčių hiperplazija. Tai daugiausia siejama su lėtiniu stresu, kuris verčia liaukas sintetinti perteklinį kortizolio ir adrenalino kiekį ir palaipsniui išeikvoja organizmo atsargas. Antinksčiams darosi vis sunkiau išlaikyti aukštą streso hormonų lygį, o tai lemia destruktyvius audinių pokyčius.

Klinikinis vaizdas

Labai dažnai įgimta hiperplazija yra paslėpta, o tai sukelia tam tikrų sunkumų diagnozuojant ligą. Patologijos simptomai gali būti įvairūs, priklausomai nuo jos tipo.

Dažni antinksčių hiperplazijos požymiai yra:

• deformacija, kaulų trapumas;
• psichinis disbalansas;
• nerimo jausmas;
• depresija;
• arterinė hipertenzija;
• raumenų silpnumas ir atrofija;
• svorio priaugimas;
• dažnos virusinės infekcijos susilpnėjusio imuniteto fone;
• atminties sutrikimas;
• regėjimo pasipriešinimo sumažėjimas.

Patologijos tipai ir formos

Yra keletas antinksčių hiperplazijos atmainų, kurių pagrindu atsiranda specifinių patologijos simptomų.

virilnaya

Įgimta hiperplazija, kurios metu sumažėja ir padidėja kortizolio sintezė. Šią patologinę būklę sukelia hipofizės funkcijos sutrikimas. Kūdikiams skeleto kaulai nėra tinkamai suformuoti, kremzlės sukietėja.

Moterims ši hiperplazijos forma gali pasireikšti per dideliu kūno plaukuotumu, sumažėjusiu balsu, gimdos, pieno liaukų atrofija.

druskos švaistymas

Ji diagnozuojama 75% įgimtos antinksčių hiperplazijos atvejų. Liga siejama su 21-hidroksilazės blokada, kurios metu sutrinka gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų hormonų gamyba. Jau po vaiko gimimo jam nustatomas hiperandrogenizmas kraujyje.

Dėl druskos netekimo hiperplazijos naujagimiams berniukams atsiranda lytinių organų hiperpigmentacija, mergaičių lytinės lūpos susilieja, padidėja klitoris.

Vaikams augant atsiranda nemiga, padidėjęs nuovargis, patinimai. Jei liga negydoma, vėliau ji gali sukelti nevaisingumą.

Hipertenzija

Viena iš VGKN formų. Netipinis audinių augimas gali būti aptiktas jau vaisiaus vystymosi metu.

Vaikai gimsta su būdingais patologijos požymiais:

• mažas svoris;
• aukštas spaudimas;
• kūno dehidratacija;
• nemiga.

Simptomai suaugusiems:

• padidėjęs nervingumas;
• migrena;
• padidėjęs prakaitavimas;
• apatiškos būsenos.

mazginis

Pirmą kartą šios hiperplazijos formos pasireiškimai pasireiškia vaikams. Ligos vystymasis yra susijęs su kortikosteroidų sintezės padidėjimu. Hiperkortizolizmas yra susijęs su endokrininės sistemos liaukų disfunkcija.

Būdingi mazginės hiperplazijos požymiai:

• sausa oda;
• padidėjusi odos pigmentacija;
• netolygus nutukimas (rankos ir kojos lieka plonos);
• osteoporozė;
• kaulų skausmas;
• širdies ritmo pažeidimas;
• pečių juostos, kojų raumenų hipotrofija;
• padidėjęs plaukuotumas moterims.

Į pastabą! Tiesioginės antinksčių mazginės hiperplazijos atsiradimo priežastys nežinomos. Yra prielaida, kad tai gali sukelti kraujagyslių anomalijos arba nekontroliuojamas hormoninių vaistų vartojimas.

mazgas

Įgimta patologija, kurią galima nustatyti naudojant KT. Diagnozė rodo skiltinių mazgų buvimą iki 4 cm.Dažniau liga nustatoma suaugusiems pacientams.

Nėra aiškaus klinikinio mazginės hiperplazijos vaizdo, ji gali pasireikšti:

• galvos skausmas;
• traukuliai;
• hipertenzija;
• svorio priaugimas;
• padidėjusi odos pigmentacija;
• psichiniai sutrikimai;
• inkstų funkcijos sutrikimas;
• odos bėrimai;
• per didelis plaukuotumas;
• inkstų veiklos sutrikimas.

Beveik pusei pacientų, sergančių Itsenko-Kušingo sindromu, pasireiškia abiejų antinksčių mazginė hiperplazija. Ši patologijos forma skatina autonominės adenomos susidarymą.

Mikromazginis

Viena iš mazginės hiperplazijos atmainų. Patologijos vystymasis vyksta ilgai veikiant adrenokortikotropinui suporuotas liaukas. Šio proceso rezultatas yra. Kartais mikromazginė hiperplazija gali būti diagnozuojama kaip navikas.

Ką rodo diagnostinis tyrimas ir kokiais atvejais jis skiriamas? Turime atsakymą!

Parašytas puslapis apie tai, kaip sumažinti insulino kiekį vyrų, kurių hormono kiekis yra padidėjęs, kraujyje.

Eikite adresu ir sužinokite, kaip patikrinti skydliaukę namuose ir savarankiškai atpažinti patologijų buvimą.

difuzinis

Esant tokio tipo hiperplazijai, liaukų forma išlieka nepakitusi, tačiau proporcingai didėja jų tūris. Dažnai liga yra besimptomė ir diagnozuojama naudojant KT. Tomografija atskleidžia keletą mazgų trikampių struktūrų rinkinio pavidalu, apsuptų riebalinio audinio, kurių echogeniškumas sumažėjo.

1/3 atvejų diagnozuojama difuzinė mazginė forma, kuri pasireiškia:

• galūnių drebulys;
• padidėjęs troškulys;
• raumenų spazmai;
• impotencija vyrams;
• moterų nevaisingumas;
• panikos priepuoliai;
• silpnumas;
• staigūs kraujospūdžio šuoliai.

Diagnostika

Norint nustatyti antinksčių hiperplaziją, būtina atlikti keletą tyrimų. Instrumentinė ir laboratorinė diagnostika leidžia nustatyti liaukų funkcionalumą, hormonų lygį, medžiagų apykaitos procesus.

Į studijų kompleksą įeina:

• fermentinis imunologinis tyrimas (ELISA) ir radioimuninis tyrimas (RIA), kurie nustato kortizolio, aldosterono, lygį;
• angiografija;
• radionuklidų skenavimas;
• aspiracinė punkcija.

Bendrosios gydymo taisyklės ir metodai

Dauguma antinksčių hiperplazijos formų apima pakaitinę hormonų terapiją.

Jie kreipiasi į gliukokortikoidų vaistų pagalbą:

• Betametazonas;
• Prednizolonas;
• Kenalogas;
• Medipred.

Padidėjus renino aktyvumui, skiriamas Fludrokortizonas. Norint kompensuoti kortizolį ir sustabdyti androgenų sintezę, rekomenduojama vartoti Prednizoloną ir ilgai veikti. Hiperplazijos gydymas dažnai apima 2 ar 3 rūšių vaistų derinį. Daugelis hormoninių vaistų turi daugybę šalutinių poveikių, tabletes rekomenduojama vartoti kartu su vaistais, kurie mažina jų apraiškas.

Esant įgimtai vaikų hiperplazijai, taikoma pakaitinė mineralkortikoidų terapija, į racioną pridedama papildoma valgomoji druska. Merginoms reikia vartoti vaistus su estrogenais, berniukams - su androgenais, kad būtų tinkamai suformuotos lyties savybės.

Esant sunkioms hiperplazijos formoms, būtina chirurginė intervencija. Esant antinksčių pažeidimams, atliekama ekstraperitoninė laparoskopinė adrenalektomija. Organus tausojančios operacijos laikomos neveiksmingomis dėl dažno pasikartojimo galimybės. Laparoskopijos privalumai yra pooperacinių randų nebuvimas, greita reabilitacija ir minimali trauma. Po operacijos pacientams patariama apriboti fizinį aktyvumą, vengti emocinio pervargimo.

Prevencinės priemonės

Kadangi antinksčių hiperplazija dažniau būna įgimta, labai svarbu nepamiršti prenatalinės diagnostikos. Būtinai atsižvelkite į antinksčių patologijų buvimą šeimos istorijoje. Pirmąjį nėštumo trimestrą patologiją galima nustatyti pagal chorioninės biopsijos rezultatus. Vėlyvojo nėštumo metu vaisiaus vandenyse tiriamas hormonų kiekis. Hiperplazijos prevencija apima reguliarius medicininius patikrinimus, naujagimių patikros tyrimus, kurie leidžia nustatyti patologiją ir laiku ją išgydyti.

Antinksčių hiperplazija yra pavojinga būklė, kuriai reikalinga privaloma medicininė intervencija. Jei patologija nenustatoma laiku ir neatliekama korekcija, atsiranda tokių rimtų komplikacijų kaip Itsenko-Cushingo liga, Kohno liga, nutukimas ir cukrinis diabetas. Tinkamo gydymo atveju prognozė yra gana palanki. Laikantis visų gydytojo nurodymų, pacientas gali atsikratyti nemalonių antinksčių hiperplazijos simptomų ir tęsti visavertį gyvenimą.