Mastocitozę galima supainioti su kita odos liga. Mastocitozė suaugusiems ir vaikams

Tikslus mastocitozės paplitimas populiacijoje nežinomas. Remiantis vienu įvertinimu, šis dažnis yra maždaug 1 iš 5000 pacientų. Mastocitozė gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau maždaug 65% atvejų ji prasideda vaikystėje. Pirmenybės neaprašomos nei pagal rasę, nei pagal lytį. Neabejotinai atsakingi genetiniai veiksniai nenustatyti, nors buvo pranešta apie kelis šeimyninius atvejus.

Dažniausias mastocitozės pasireiškimas yra pigmentinė dilgėlinė. Naujausi mastocitozės tyrimo pasiekimai paskatino naują klasifikaciją, pagrįstą C-kit mutacija. Suaugusiųjų mastocitozė yra nuolatinė ir progresuojanti, o vaikams ji dažnai yra laikina ir ribota.Mastocitozė yra hiperplazinė reakcija į nenormalų dirgiklį ir gali būti laikoma putliųjų ląstelių proliferacijos procesu. Naujausi tyrimai rodo, kad vaikų liga nuo suaugusiųjų skiriasi tiek klinikiniu pasireiškimu, tiek patogeneze, stiebo ląstelių augimo reguliavimo mechanizmas nustatytas naudojant molekulinės biologijos metodus. Dabar geriau suprantame mastocitozės klinikinės eigos skirtumus. Mastocitozės tyrimai buvo sutelkti į proto-onkogeninio C-kit receptoriaus mutacijas. Atlikus C-kit mutacijų odoje analizę PGR metodu, galima nustatyti pacientus, kuriems didesnė tikimybė sirgti lėtine liga (C-kit mutacija teigiama; daugiausia suaugusiems), o ne pacientus, kuriems yra laikina mastocitozės forma (daugiausia vaikams).

Yra 6 skirtingi mastocitozės porūšiai:

1. pigmentinė dilgėlinė;
2. mastocitoma;
3. difuzinė odos mastocitozė;
4. telangiectasia macularis eruptive perstans (TEMP arba dėmėtoji nuolatinė telangiektazija);
5. sisteminė mastocitozė
6. putliųjų ląstelių leukemija.

Pigmentinė dilgėlinė

Dažniausias mastocitozės variantas, pasireiškiantis 70% atvejų.Nemažai pacientų nuo pat ligos pradžios periodiškai jaučia simptomus dėl histamino išsiskyrimo į audinius ir kraują dėl putliųjų ląstelių degranuliacijos. Tai veido, kaklo, liemens odos paraudimas, padidėjęs niežėjimas, karščiavimas iki 38-39°C, pilvo skausmas, kartais viduriavimas. Priepuoliai trunka nuo kelių minučių iki 1 valandos ar ilgiau. Daugumos pacientų priepuoliai sustoja arba susilpnėja 3–7 metais. Iki to paties amžiaus bėrimas gali išnykti. Sisteminis išplitimas pasireiškia 10% pacientų, sergančių pigmentine dilgėline po 5 metų amžiaus. Be odos, dažniausiai pažeidžiami kaulai, virškinimo traktas, kepenys ir blužnis. Galvos skausmas, kaulų skausmas, karščio bangos, viduriavimas, sinkopė ir augimo sulėtėjimas yra sisteminio pažeidimo požymiai. Pažeidimai dažniausiai atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais arba gali būti net gimus.Pažeidimai gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, o bėrimas gali būti generalizuotas. Didžiausias židinių tankis stebimas ant kamieno, akralinės kūno dalys nepažeidžiamos. dėmėta forma Jis prasideda nuo paroksizminių niežtinčių rausvai raudonų, į dilgėlinę panašių dėmių atsiradimo, kurios išnyksta ir vėl atsiranda skirtingais laiko tarpais. Su kiekvienu pasikartojimu elementų daugėja, o jų spalva nuosekliai keičiasi į tamsesnę – į gelsvą arba tamsiai rudą. Laikui bėgant procesas stabilizuojasi ir naujų bėrimų neatsiranda. Dėmės yra apvalios arba ovalios formos, nuo 5 iki 15 mm skersmens, nesilupa ir nesusilieja, išsidėsčiusios simetriškai ant kamieno ir galūnių odos. Vaikams pirmuosius 2 metus spaudimo, trinties vietose kartais gali atsirasti pūslių su skaidriu turiniu, kurios savaime išnyksta po kelių dienų. charakteristika Darjos-Unnos ženklas- dėmių su periferiniu eriteminiu vainikėliu paraudimas ir patinimas praėjus kelioms minutėms po jų trynimo ar lengvo dūrio adata, o atsiranda niežulys. Šis simptomas atsiranda dėl to, kad iš putliųjų ląstelių granulių išsiskiria didelis kiekis histamino, heparino, dėl to plečiasi kraujagyslės ir padidėja jų sienelių pralaidumas. papulinė forma Pasitaiko rečiau. Jis prasideda dėmėmis, palaipsniui virstančiomis miliarinėmis ir lęšinėmis papulėmis, rusvai rudos, pusrutulio formos, lygaus paviršiaus. Kaip ir dėmėtosios veislės atveju, elementai nesusilieja, nesilupa, yra tose pačiose vietose, kartais pastebima pūslinė reakcija, reaguojant į mechaninį odos sudirginimą.

Mastocitoma

Antras dažniausias vaikystėje prasidėjusios mastocitozės pasireiškimas ant odos yra pavienė mastocitoma. Suaugusiesiems mastocitoma yra reta. Tai pasireiškia 25% mastocitozės atvejų, prasidedančių vaikystėje. Mastocitoma dažniausiai išsivysto pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis arba yra jau gimus. Tai ovalios arba suapvalintos apnašos su aštriais kraštais, nuo 2 iki 6 cm skersmens ir daugiau, aiškiai išsikišusios virš odos paviršiaus, gelsvai rudos arba gelsvai rudos, su rausvu atspalviu, guminės konsistencijos, o paviršius panašus į oranžinį. nulupti. Mastocitoma, kaip taisyklė, yra viena, rečiau 3-4 elementai ir net daugiau gali egzistuoti vienu metu. Vyraujanti lokalizacija yra kaklas, liemuo, dilbiai, ypač riešai. Darier-Unna reiškinys yra teigiamas ir jį gali lydėti pūslelių ir pūslių atsiradimas. Kartais atsiranda pigmentinės dilgėlinės bėrimų. Ji teka be subjektyvių pojūčių. Besimptomis pavienis pažeidimas gali būti nepastebėtas arba supainiotas su apgamu ar jaunatvine ksantogranuloma. Be to, nors ir retai, ksantogranuloma ir mastocitoma gali egzistuoti kartu. Pavienės mastocitomos ligos eiga paprastai būna lengva ir beveik visais atvejais visiškai išnyksta. Dauguma putliųjų ląstelių išnyksta spontaniškai iki brendimo amžiaus.

Difuzinė odos mastocitozė

Pasitaiko retai. Liga paveikia tiek suaugusius, tiek vaikus. Klinikinis vaizdas yra labai įvairus. Paprastai liga pasireiškia dideliais elementais pažastyse, kirkšnies ir tarpslankstelinėse raukšlėse. Židiniai netaisyklingų kontūrų arba apvalūs, aštriais kraštais, tankios (iki sumedėjusios) konsistencijos, gelsvai rudos spalvos.Ateityje procesas progresuos plintant į kamieno ir galūnių odą, kuri sutirštėja ir tampa elastingos konsistencijos. . Pastebima gausybė gelsvos ar dramblio kaulo spalvos tankiai išsidėsčiusių miliarinių papulių, kurios suteikia odai smulkiagrūdį vaizdą.Židinių paviršiuje lengvai atsiranda išopėjimų, įtrūkimų, išskyrų. Progresuojant, difuzinė mastocitozė gali sukelti eritrodermiją. Subjektyviai pastebimas stiprus, kartais skausmingas niežėjimas. Dėl nedidelės traumos susidaro pūslės. Difuzinė mastocitozė ilgainiui tampa sisteminė, ypač vaikams.

Telangiektazija, pastebėta išsiveržusi, nuolatinė

Tai reta odos mastocitozės forma, dažniausiai pasireiškianti suaugusiesiems, daugiausia moterims ir ypač reta vaikams. Telangiektazijos atsiranda praėjus 3-4 metams nuo ligos pradžios Kliniškai pasireiškia įvairaus dydžio ir kontūrų dėmėmis, susidedančiomis iš telangiektazijų pigmentiniame fone. Pradinė lokalizacija yra galvos oda, ypač veido, ir viršutinė kūno dalis. Liga gali debiutuoti pažeidžiant kojų odą ir užpakalinę pėdų dalį didelio kalibro telangiektazijomis, esančiomis ant nepakitusios odos. Pigmentacija negali būti siejama su šios mastocitozės formos privalomų požymių skaičiumi. Dėmių spalva svyruoja nuo šviesiai rausvos, tamsiai vyšninės iki rudos, kartais su melsvai violetiniu atspalviu, priklausomai nuo proceso amžiaus, morfologinių ypatybių ir telangiektazijų skaičiaus. Elementai nesilupa, yra iki 0,5 cm dydžio ir yra linkę susijungti. Dažnai telangiektazijos dėl savo gausos ir tankaus išsidėstymo yra neatskiriamos plika akimi ir gali suformuoti plačius rausvai violetinės spalvos židinius. Darier-Unna simptomas yra teigiamas, dermografizmas - dilgėlinė. Šia forma sergantiems pacientams dažnai išsivysto sisteminė mastocitozė. Dažniausiai patologiniame procese dalyvauja vamzdiniai kaulai, kepenys, blužnis, limfmazgiai, virškinimo traktas.

pūslinė mastocitozė

Vaikų, ypač kūdikių, pūsliniai išsiveržimai atsiranda prieš įvairius mastocitozės išsiveržimus arba juos lydi. Iki 2 cm skersmens pūsliniai išsiveržimai iš pradžių turi įtemptą padangą ir skaidrų ar hemoraginį turinį. Lizdinėse plokštelėse esantis skystis turi heparino antikoaguliantų savybių, jame randami tik polinuklearai. Atliekant citologinį burbuliukų dugno tyrimą, mastocitai išskiriami dideliais kiekiais. Palaipsniui šlapimo pūslės turinys ištirpsta, todėl jos padanga tampa vangi, raukšlėta. Susidaro pluta. Kartais atsidaro burbuliukai, dėl kurių susidaro erozija. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Pūslinių išsiveržimų raida baigiasi visišku audinių atkūrimu be atrofijos. Naujagimiams ir vaikams, sergantiems mastocitoze, ypač su pigmentine dilgėline, spaudimo ir trinties vietose lengvai susidaro pūslės, o tai turėtų būti laikoma Darier-Unna fenomeno atmaina.

Mazginė mastocitozė

Mazginė mastocitozė dažniausiai pasireiškia vaikams pirmaisiais 2 gyvenimo metais, ypač naujagimiams.Tačiau suaugusieji taip pat yra jautrūs mazginei mastocitozei.Esant mazginei mastocitozei, nepriklausomai nuo jos atmainų, Darier-Unna reiškinys yra silpnai išreikštas arba visai neaptinkamas. Vietiniai (apie bėrimus) ir hiperemijos priepuoliai, išplitę visoje odoje, kartu su padidėjusiu histamino išsiskyrimu su šlapimu. Priepuoliai gali atsirasti staiga, spontaniškai arba veikiant įvairiems poveikiams (mechaninis dirginimas, šilta vonia, perkaitimas, įspūdis, verksmas ir kt.). Pūslelės atsiranda tiek mazgelių paviršiuje, tiek ant iš pažiūros sveikos odos. Jų evoliuciją lydi erozijų ir plutų susidarymas. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Kelių mazgų forma. Sergant daugiamazgiu mastocitoze, 0,5–1,0 cm skersmens rausvi, raudoni arba gelsvi pusrutulio formos bėrimai išsibarstę po visą odą. Jų paviršius lygus, konsistencija tanki. Mazguota - kanalizacijos forma. Mazginė susiliejanti atmaina nuo daugiamazgio skiriasi elementų susiliejimu, ypač pažastinėse duobėse, kirkšnies ir tarpslankstelinėse raukšlėse, susidarant dideliems konglomeratams.

Ksanthelasmoidinė mastocitozė

Ksanthelasmoidinei veislei būdingi pavieniai arba sugrupuoti iki 1,5 cm skersmens plokšti mazgeliai arba mazginiai elementai, ovalūs, su aštriomis ribomis. Mazgeliai yra tvirtos tekstūros, lygaus arba apelsino žievelės paviršiaus, šviesiai geltonos arba gelsvos spalvos, todėl panašūs į ksanthelazmas ir ksantomas. Pavieniai elementai kartais tampa dideli ir pasižymi didelių mazgų (iki 1-5 cm skersmens) išvaizda, minkšta elastinga konsistencija, ovalo formos, šviesiai geltonu lygiu arba raukšlėtu („apelsino žievelės“) paviršiumi. Unnos simptomas yra silpnai teigiamas arba neigiamas.

Eritroderminė mastocitozė

Eritrodermija formuojasi daugelį metų. Visada derinama su vidaus organų pažeidimais, kurie rodo sisteminę mastocitozę Eritrodermiškai pakitusios odos spalva labai įvairi – nuo ​​rausvos raudonos su gelsvai rudu atspalviu iki tamsiai rudos. Konsistencija tešla su eritrodermija, kuri atsirado pigmentinės dilgėlinės fone, ir tanki - su eritrodermija, kurios šaltinis buvo difuzinė mastocitozė. Veidas, delnai ir padai paprastai neturi pažeidimų. Jis primena neurodermatitą, dėl elementų susiliejimo susidaro difuzinis infiltratas. Gana dažnai spontaniškai arba mechaniniu būdu susidaro burbuliukai. intensyvus niežėjimas

Sisteminė mastocitozė.

Tai yra nuo 2 iki 10% visų veislių, 1% atvejų tai vyksta be odos apraiškų. Suaugusiesiems jis stebimas 2,8 karto dažniau nei vaikams. Beveik 50% pacientų pastebimas periferinių limfmazgių padidėjimas. Kaulų pažeidimams būdinga osteoporozė ir osteosklerozė, židininiai vaikams ir difuziniai suaugusiems, kurie kai kuriais atvejais būna prieš odos simptomus. Kaulų pakitimų eiga gerybinė, galimi spontaniški lūžiai. 1/4-1/3 pacientų stebimas pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, viduriavimas. Jie apibūdina skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų, malabsorbcijos sindromo, gastroduodenito su normaliu skrandžio sulčių rūgštingumu išsivystymą. Endoskopija, rentgeno tyrimas, laparotomija atskleidžia virškinamojo trakto gleivinės paburkimą, mazginius bėrimus. Dažnai nustatoma hepato- ir (arba) splenomegalija. Visada stebimi hematologiniai pokyčiai. Pastebima anemija, leukopenija, trombocitopenija, monocitozė.Dažnai sisteminė mastocitozė derinama su piktybiniais navikais ir hematologinėmis ligomis: mieloidine leukemija, limfocitine leukemija, Hodžkino liga, vera policitemija ir kt.

Mastocitozės diagnozė dažnai grindžiama istorija ir matomais odos pažeidimais. Pažeistos odos trynimas ar sužalojimas sukelia odos pūslių susidarymą ir paraudimą (Darier ženklas) daugiau nei 90 % pacientų. Visais atvejais diagnozei patvirtinti nurodoma biopsija.

Diagnozei patvirtinti gali būti naudojami išsiskyrusių mediatorių (histamino, prostaglandino D2, triptazės) ir jų metabolitų (pvz., N-metilhistamino) matavimai, nors nė vienas iš šių tyrimų nėra 100% specifiškas. Dauguma laboratorijų matuoja N-metilhistamino (NMH) ir serumo triptazės kiekį šlapime. Patvirtinta, kad vaikų, sergančių aktyvia mastocitoze, NMH reikšmės, priklausomai nuo amžiaus, buvo žymiai didesnės nei kontrolinėje grupėje. Vaikų, sergančių difuzine odos mastocitoze, aktyvia PC ir aktyviomis mastocitomis, NMH balų skirtumai, bet ir sutampa. Suaugusiesiems NMH lygis sutampa mažesnis.. Iš pradžių NMH koncentraciją šlapime rekomenduojama išmatuoti diagnozės nustatymo metu, o vėliau pakartotinai tik tais atvejais, kai koncentracija iš pradžių buvo padidėjusi arba atsirado sisteminių požymių.

Kitos diagnostinės procedūros, siekiant atmesti sisteminį pažeidimą, atliekamos vaikams, kuriems yra labai didelių odos pažeidimų ir didelis NMH kiekis šlapime arba didelis triptazės kiekis serume, taip pat vaikams, kuriems yra kitų organų pažeidimo požymių (įskaitant hematemezę, deguto pavidalo išmatas, stiprų kaulų skausmą ir hematologinius sutrikimus). pvz., anemija, leukopenija arba putliųjų ląstelių buvimas periferiniame kraujyje). Diagnostinis vidaus organų tyrimas atliekamas suaugusiesiems, esant funkcinių tyrimų ar sisteminių požymių nukrypimams.

Reguliariai ir kartojamas pilnas periferinio kraujo tepinėlis ir biocheminis kraujo tyrimas, kad būtų išvengta susijusios hematologinės ligos ir sisteminio mastocitozės. Anemija, leukopenija, leukocitozė ar trombocitopenija gali rodyti kaulų čiulpų pažeidimą. Nauji tyrimai rodo a-protriptazės matavimą, kuris gali būti net jautresnis atrankos testas nei kaulų čiulpų biopsija įtariamai sisteminei mastocitozei.

Kitos invazinės diagnostikos procedūros taikomos tik pacientams, kuriems yra specifinių simptomų, rodančių sisteminę mastocitozę. Dėl pilvo skausmo gali prireikti pilvo ultragarso, kontrastinių tyrimų ir (arba) endoskopijos. Jei įtariamas kaulų pažeidimas, gali prireikti kaulų skenavimo. Skeleto tyrimo naudą reikia atidžiai pasverti, nes skeleto pažeidimai gali būti laikini ir nerasta koreliacijos tarp skeleto anomalijų ir sisteminio pažeidimo.

Odos mastocitozės diagnostikos kriterijai

• Didieji kriterijai:
• būdingas klinikinis bėrimų vaizdas
• teigiamas Darjos simptomas – Unna
• Maži kriterijai:
• histologinis odos tyrimas
• c-KIT genų mutacijų odoje DNR diagnostika

Sisteminės mastocitozės diagnostikos kriterijai

• Pagrindinės – tipinės klinikinės apraiškos
• Papildomas
• Pagrindinis iš jų yra daugiažidininiai tankūs mastocitų infiltratai kaulų čiulpų ir (arba) kito organo (-ų) biopsijoje su imunohistocheminiu tyrimu.
• Nedidelis:

1. daugiau kaip 25 % putliųjų ląstelių infiltratų kaulų čiulpų ar kitų organų srityse arba daugiau kaip 25 % netipinių putliųjų ląstelių infiltratų kaulų čiulpų ląstelėse;
2. c-KIT taško mutacijos 816 kodone aptikimas kaulų čiulpų arba kraujo ar organo (-ų) biopsijoje
3. c-KIT genas + putliosios ląstelės kaulų čiulpuose, kraujyje arba organuose kartu su CD117, CD2, CD25 ekspresija
4. serumo triptazės koncentracija didesnė nei 20 ng/ml

Diagnozei nustatyti reikia pagrindinio kriterijaus ir dviejų papildomų

Mastocitoma

• Melanocitinis nevus
• Darier ženklas yra neigiamas
• nesikeičia odos reljefas apelsino žievelės pavidalu
• gali būti hipertrichozė
• galima tamsiai ruda pigmentacija
• dažniausiai yra galvos odoje
• Darier ženklas yra neigiamas
• bėrimo elementai gali būti sugrupuoti juostelės pavidalu
• darinio spalvoje vyrauja geltona spalva
• Darier ženklas yra neigiamas
• spalva dominuoja geltona, nors švieži dariniai gali būti raudoni
• papulės yra kupolo formos
• Pūslinė impetigo forma
• nebūdingas pasikartojantis pūslių susidarymas vienoje odos vietoje
• po sugijimo ant odos nėra matomų žymių
• teigiama kultūra (dažniausiai randamas Staphylococcus aureus)

Pigmentinė dilgėlinė

Difuzinė odos mastocitozė

Ksanthelasmoidinė mastocitozė

• Melanocitinis nevus
• Leukemidai

Bendrosios terapinės rekomendacijos Gydymas skiriamas tik esant simptomams ir yra skirtas jiems palengvinti. Patofiziologinis požiūris į putliųjų ląstelių hiperplaziją šiuo metu neįmanomas. Kompiuteris paprastai veikia palankiai. Rekomenduojamas daugiadisciplininis požiūris į gydymą. Medicinos komandą turėtų sudaryti dermatologas, alergologas, hematologas ir mitybos specialistas.

Terapija dažnai susideda iš paciento, o vaikams, jų tėvams patikinimo ir paramos. Principingas požiūris į gydymą reiškia, kad pašalinami visi žinomi veiksniai, skatinantys putliųjų ląstelių degranuliaciją.

Diagnostinis ir terapinis požiūris

Simptomai	Diagnostika	Gydymas
Asimptominis odos pažeidimai	Simptomas Darya Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija	1 etapas 3 etapas
Niežulys, pūslės, karščio bangos	Simptomas Darya Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija	1 etapas 3 etapas
Viduriavimas Kitos pilvo skundų	Simptomas Darya Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija pilvo ultragarsas, kontrasto tyrimai. Endoskopija	2 etapas 3 etapas
Anafilaksijos istorija	Simptomas Darya Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija	4 etapas.
Kaulų čiulpų pažeidimas? Kaulų pažeidimas?	Simptomas Darya Bendra kraujo analizė, Kraujo chemija Odos biopsija Kaulų čiulpų tyrimai Kaulų skenavimas	5 etapas

• 1 etapas. H receptorių antagonistai (pvz., hidroksizinas daugiausia 2 mg/kg per parą, padalijus į 3 dozes, cetirizinas 10-20 mg per parą, 2-6 metų vaikai 5 mg du kartus per parą, vyresni nei 6 metų suaugusieji) gali kontroliuoti tokius simptomus kaip niežulys, pūslių atsiradimas ir karščio bangos.
• 2 etapas. Vaikams, turintiems virškinamojo trakto padidėjusį rūgštingumą ar išopėjimą, reikia papildomai skirti H2 receptorių antagonistų (pvz., cimetidino 20 mg/kg per parą 3 dozėmis, 4 mg/kg ranitidino per parą 2 dozėmis). Viduriuojantiems pacientams taip pat naudingas gydymas H2 receptorių antagonistu su natrio chromoglikatu (stiebo ląstelių stabilizatoriumi) arba be jo, po 100 mg per burną 4 kartus per dieną. Natrio chromoglikatas taip pat gali turėti teigiamą poveikį karščio bangoms, niežėjimui, odos simptomams ir CNS simptomams. Kitas putliųjų ląstelių stabilizatorius, ketotifenas 1 mg/kg du kartus per dieną, sumažina pūslių susidarymą ir niežėjimą pacientams, sergantiems PC, nors neseniai atliktas kontrolinis palyginimas su hidroksizinu. vaikystės odos mastocitozė neparodė jokios naudos.
• 3 etapas. Vietiniai kortikosteroidai (ypač vaistai, neturintys sisteminio šalutinio poveikio) okliuzijos metu lėmė veiksmingą atsaką ir net pažeidimų regresiją. Pacientams, kuriems yra reikšminga malabsorbcija, iš pradžių gali prireikti sisteminio gydymo prednizonu 1–2 mg/kg per parą, palaipsniui mažinant dozę (dozė streso atveju = 2 mg/kg per parą). Tačiau yra tikras pavojus, kad paūmės pagrindinė kaulų liga, kurią sukelia kaulų čiulpų putliosios ląstelės. Didelės aspirino dozės turi teigiamą poveikį gydant pacientus, kuriems pasikartoja karščio bangos ir didelis prostaglandino D2 perprodukcija. Kadangi pats aspirinas gali išskirti histaminą, gydymas atliekamas ligoninėje ir niekada nepradedamas kartu vartoti. H receptorių antagonistas. UVA kartu su geriamuoju psoralenu (PUVA) gali būti skiriamas paaugliams ir suaugusiems odos apraiškoms, kurios yra atsparios standartiniam gydymui. Didesnis efektas pasiekiamas naudojant UVA.
• 4 etapas. Pacientams, kuriems buvo mastocitozė ir anafilaksija, turi būti sušvirkšta epinefrino (adrenalino), pvz., Epi-Rep arba Ana-Kit, ir jie turi būti pasirengę medicininei pagalbai.
• 5 etapas.(nedermatologinis) Pacientų, sergančių agresyvia limfadenopatija, sistemine putliųjų ląstelių liga arba tikra putliųjų ląstelių leukemija, gydymas šiuo metu yra nepatenkinamas. Kai kuriems suaugusiesiems poveikis pasireiškė vartojant interferoną-a.

Prognozė

Vaikai, sergantys mastocitoma ar pigmentine dilgėline, paprastai turi gerą prognozę. Židinių skaičius prasidėjus ligai gali padidėti, bet vėliau jie palaipsniui išnyksta. Maždaug pusei vaikų, sergančių pigmentine dilgėline, pažeidimai ir simptomai išnyksta paauglystėje, likusiems pastebimai sumažėja simptominių odos pažeidimų ir dermografizmo. Dalinė regresija dažnai pastebima tik praėjus 3 metams nuo ligos pradžios. Tačiau 10% vaikų, sergančių pigmentine dilgėline, išsivysto sisteminis pažeidimas, o pirmieji ligos pasireiškimai šiems vaikams atsirado sulaukus 5 metų.

Difuzinė odos maetocitozė, pasireiškianti iki 5 metų amžiaus, turi tokią pat gerą prognozę kaip mastocitoma ir pigmentinė dilgėlinė. Vaikai, kuriems pasireiškė difuzinė odos maetocitozė prieš pūslinius pažeidimus, turi didesnę galimybę palaipsniui pagerėti nei tie, kurių pūslelės buvo pradinis mastocitozės simptomas. Pūslių susidarymas paprastai nutrūksta sulaukus 1–3 metų, o 90 % vaikų brendimo metu simptomų nebelieka.

Visi simptominiai pacientai turėtų vengti veiksnių, sukeliančių putliųjų ląstelių degeneraciją.

Kliniškai svarbūs putliųjų ląstelių degranuliatoriai.

• Imunologiniai dirgikliai (IgE)
• Anafilotoksinai – komplemento dariniai (C3A ir C5A)
• Fiziniai dirgikliai (šaltis, karštis, saulės poveikis, trintis)
• Polimerai (vaistas 48/80; dekstranas)
• Bakterijų toksinai
• Vapsvos įgėlimas
• gyvatės nuodai
• Hymenoptera nuodai
• Biologiniai polipeptidai (išskiriami Ascaris, vėžiai, medūzos ir omarai)
• Vaistai
• Acetilsalicilo rūgštis
• Alkoholis
• Narkotikai (pvz., kodeinas, morfinas)
• Prokainas
• Polimiksinas B
• Amfotericinas B
• Atropinas
• Tiaminas
• D-tubokurarinas
• Chininas
• Rentgeno kontrastinė medžiaga, kurioje yra jodo
• skopolaminas
• Galaminas
• Dekametonis
• Rezerpinas

Svarbiausi dirgikliai yra glostymas, kasymasis, ekstremalios temperatūros, pratimai, vaistai ir maistas, išskiriantis histaminą. Diskusijų objektas yra profilaktinio mastocitoze sergančių pacientų gydymo poreikis artėjančios anestezijos atveju. Vaikams, sergantiems mastocitoze, kuriems reikia operacijos, elgiamės taip. Užtikrinamas kruopštus stebėjimas, kad būtų išvengta visų histaminą atpalaiduojančių vaistų vartojimo, kai yra vaistų, kurie reikalingi gaivinant. Pacientai, sergantys plačia mastocitozės forma ir sisteminiais simptomais, hospitalizuojami likus 1 dienai iki operacijos. Skiriame prednizoną streso doze (2 mg/kg per parą) ir antihistamininius vaistus. Diazepamą duoti per burną kaip raminamąjį, operacijos metu vengiame visų histaminą išskiriančių vaistų. Epinefrino turi būti nuolat.

Mastocitozė- putliųjų ląstelių infiltracija į odą ir kitus audinius bei organus. Simptomai daugiausia atsiranda dėl tarpininkų išsiskyrimo, tarp jų yra niežulys, paraudimas, dispepsija dėl skrandžio hipersekrecijos. Diagnozė pagrįsta odos, raudonųjų kaulų čiulpų arba abiejų biopsija.

Gydymas susideda iš antihistamininių vaistų skyrimo ir bet kokios pagrindinės ligos kontrolės.

Mastocitozė – tai grupė ligų, kurioms būdingas putliųjų ląstelių dauginimasis ir jų infiltracija į odą bei kitus organus. Patogenezė daugiausia pagrįsta putliųjų ląstelių mediatorių, įskaitant histaminą, hepariną, leukotrienus, įvairius uždegiminius citokinus, išsiskyrimu. Histaminas yra daugelio simptomų, įskaitant skrandžio simptomus, priežastis, tačiau prisideda ir kiti tarpininkai. Didelis organo įsiskverbimas sukelia jo disfunkciją. Medžiagos, skatinančios neuromediatorių išsiskyrimą, yra fizinis kontaktas, mankšta, alkoholis, NVNU, opioidai, geliantys vabzdžiai arba maistas.

Etiologija nežinoma, tačiau kai kuriems pacientams ji gali būti susijusi su genų, koduojančių putliųjų ląstelių tirozino kinazės (c-kit) receptorius, mutacija. Gali būti perteklinis kamieninių ląstelių faktoriaus, kuris yra šio receptoriaus ligandas, gamyba.

klasifikacija

Mastocitozė gali būti odos arba sisteminė.

Odos mastocitozė dažniausiai pasireiškia vaikams. Daugumai pacientų yra pigmentinė dilgėlinė (dilgėlinė), lokalizuotas arba difuzinis oranžinės-rožinės spalvos (lašišos spalvos) arba rudas makulopapulinis odos bėrimas, atsirandantis dėl daugybės mažų putliųjų ląstelių sankaupų. Retesnės formos yra difuzinė odos mastocitozė, pasireiškianti odos infiltracija putliosiomis ląstelėmis be atskirų pažeidimų, ir mastocitoma su didelėmis pavienėmis putliųjų ląstelių sankaupomis.

Sisteminė mastocitozė dažniau pasitaiko suaugusiems ir pasižymi daugiažidininiais kaulų čiulpų pažeidimais; dažnai pažeidžiami kiti organai, įskaitant odą, limfmazgius, kepenis, blužnį, virškinimo traktą.

Sisteminė mastocitozė klasifikuojama taip:

• neskausmingas, be organų disfunkcijos ir geros prognozės;
• mastocitozė, susijusi su kitais hematologiniais sutrikimais (pvz., mieloproliferaciniais sutrikimais, mielodisplazija, limfoma);
• agresyvi mastocitozė, kuriai būdingas reikšmingas organų funkcijos sutrikimas;
• Putliųjų ląstelių leukemija, kai kaulų čiulpų tepinėlyje yra daugiau nei 20 % putliųjų ląstelių, nepažeidžiama oda, pažeidžiami keli organai ir bloga prognozė.

Simptomai ir požymiai

Dažnai pastebimas odos niežėjimas. Odos pažeidimų glostymas ar trynimas sukelia dilgėlinę ir eritemą aplink pažeidimą (Darier požymis); ši reakcija skiriasi nuo dermografizmo, kai pokyčiai stebimi ant normalios odos.

Sisteminiai simptomai yra labai įvairūs. Dažniausi karščiavimo priepuoliai; sunkios yra anafilaktoidinės reakcijos su sinkope ir šoku. Kiti simptomai yra epigastrinis skausmas dėl pepsinės opos, pykinimas, vėmimas, lėtinis viduriavimas, artralgija, kaulų skausmas, neuropsichiatriniai pokyčiai (dirglumas, depresija, nuotaikos labilumas). Infiltracija į kepenis ir blužnį gali sukelti portalinę hipertenziją, o vėliau ascitą.

Diagnostika

Numanoma diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais. Panašūs simptomai gali būti stebimi sergant anafilaksija, feochromocitoma, karcinoidiniu sindromu, Zollingerio-Ellisono sindromu. Diagnozė patvirtinama atlikus pažeistos odos, o kartais ir kaulų čiulpų biopsiją. Pacientams, kuriems yra pepsinės opos simptomų, matuojamas gastrino kiekis plazmoje, siekiant atmesti Zollinger-Ellison sindromą; pacientams, kuriems yra karščiavimo priepuoliai, matuojamas 5-hidroksiindolacto rūgšties (5-HIAA, 5-hidroksiindolacto rūgšties) išskyrimo lygis, siekiant neįtraukti karcinoidų. Plazmoje ir šlapime gali padidėti putliųjų ląstelių mediatorių ir jų metabolitų kiekis, tačiau jų aptikimas neleidžia nustatyti galutinės diagnozės.

Gydymas

Odos mastocitozė. H-blokatoriai yra veiksmingi kaip simptominė terapija. Vaikams, sergantiems odos mastocitoze, papildomo gydymo nereikia, nes dauguma šių atvejų išgyja savaime. Suaugusiesiems, sergantiems šia mastocitozės forma, vieną ar du kartus per dieną skiriamas psoralenas ir ultravioletinė spinduliuotė arba vietiniai gliukokortikoidai. Mastocitoma paprastai regresuoja savaime ir nereikalauja gydymo. Vaikams odos forma retai pereina į sisteminę formą, tačiau suaugusiesiems tokius atvejus galima pastebėti.

Sisteminė mastocitozė. Visiems pacientams skiriami H ir H2 blokatoriai. Aspirinas padeda nuo karščiavimo, bet gali padidinti leukotrieno gamybą, taip prisidedant prie simptomų, susijusių su pačiomis putliosiomis ląstelėmis, išsivystymo; vaikams jis neskiriamas, nes yra didelė Reye sindromo išsivystymo rizika. Siekiant išvengti putliųjų ląstelių degranuliacijos, vartojamas 200 mg kromolinas per burną 4 kartus per dieną. Nėra gydymo būdų, kurie sumažintų putliųjų ląstelių skaičių audiniuose. Galima vartoti po 2–4 mg ketotifeno 2 kartus per parą, bet ne visada veiksmingas.

Pacientams, sergantiems sunkiomis formomis, kaulų čiulpų pažeidimo simptomams sustabdyti skiriama 2-4 milijonai vienetų interferono po oda kartą per savaitę, didžiausia dozė – 3 milijonai vienetų per dieną. Gali būti skiriami gliukokortikoidai (pvz., 40–60 mg prednizolono per burną vieną kartą per parą 2–3 savaites). Esant sunkioms formoms, gyvenimo kokybę galima pagerinti splenektomija.

Citotoksiniai vaistai (daunomicinas, etopozidas, 6-merkaptopurinas) gali būti naudojami stiebo ląstelių leukemijai gydyti, tačiau jų veiksmingumas neįrodytas.

Vyrui, gimusiam 1979 m., per gyvenimą buvo atlikta apendektomija, operuota varikozė. Tarnaudamas armijoje jis patyrė avariją su sąmonės netekimu ir akies sužalojimu. Alerginės reakcijos atmetamos. Rūko, neniekina alkoholio. Pastaraisiais metais neveikė. Prieš daugiau nei 10 metų ant kūno atsirado raudonai rudas bėrimas, be jokio pojūčio, kuris palaipsniui išplito po visą kūną, išskyrus galvos odą.

2009 m. sausio mėn., po ilgo alkoholizmo laikotarpio, pirmasis priepuolis: šaltkrėtis, karščiavimas iki 40 °C, širdies plakimas, vėmimas, stiprus silpnumas, kraujospūdžio sumažėjimas – 60/0 mm Hg. g., paguldyta į ligoninę. Po kelių valandų jautėsi gerai. Panašus priepuolis pasikartojo dar kartą 10 dienų gulint ligoninėje. Nustatyta mažakraujystė – hemoglobinas 100 g/l, antikūnai prieš HCV, nesant fermentų aktyvumo padidėjimo. Kitų tyrimų ir tebevykstančio gydymo rezultatai nežinomi.

Priepuoliai ir toliau pasireiškė su tais pačiais simptomais, bet kartais be temperatūros pakilimo. Kelis kartus greitosios medicinos pagalbos automobiliu paguldytas į ligoninę. Diagnozės, su kuriomis jis buvo išrašytas iš ligoninių, į kurias pateko skubiai:

• poūmis infekcinis mitralinio ir trišakio vožtuvų endokarditas, miokardo distrofija.
• VVD sindromas su mišriomis krizėmis, ŠN II g.
• Vaiko B kepenų cirozė, dvylikapirštės žarnos opa, pylorinė stenozė su gastrostazės klinika. Vegetatyviniai paroksizmai kaip gastrostazės pasekmė.

Bendras patikrinimas:

Jaustis gerai. Atkreipia dėmesį į kūno svorio sumažėjimą nuo sausio 9 kg.

Pastebėta skleros junginės injekcija, odos hiperemija su smulkia pigmentacija, su diaskopija, bėrimas tampa blyškus, tampa šviesiai rudas (nuotrauka). Širdies veiklos ritmas yra reguliarus, 108 per 1 min. Tonai nutildyti. Prekordalinėje srityje girdimas stiprus sistolinis ūžesys, kai AKS yra 110/70 mm Hg į pažasties sritį. Art. pagal Kurlovą kepenys 14(5)´12´10 cm, kraštas tankus, suapvalintas, įkvėpimo metu blužnis išsikiša 2 cm žemiau šonkaulių lanko.

Ultragarsas: kepenys, dešinė skiltis 200 mm, kairioji skiltis 138 cm, vienodas aido tankis, tulžies pūslė 42×15 mm, sienelė 4 mm, turinys vienalytis. Blužnis – plotas 96 cm2. nedidelis laisvo skysčio kiekis pilvo ertmėje. Inkstai be patologinių pokyčių.

Kraujo analizė.

• HGB 120 g/l, RBC 3,75´1012/L, MCV 88,6 fL, MCH 31,9 pg, MCHC 36 g/dL, RDW 15,3%, PLT 43´103/L, RETIC 1,94%
• WBC 11.24´109/L, NEUT 76.7%, LYMPH 16.5%, MONO 4.6%, EOS 0.2%, BASO 0.1%, LUC 1.8%

Kiti papildomi tyrimai. Šlapimas be patologijos.

Serumas:

bendro baltymo 69 g/l, A. 60,9%, a13,5%, a210,1%, b11,0%, g14,5%. ALT 33 (5-40), AST 11 (5-37), karbamidas 5,3 mmol/l, gliukozė 9,7 mmol/l, šarminė fosfatazė 138 (21-117), kreatininas 76 µmol/l, LDH 91 (0 -248) , GGTP 71 (10–60).

EKG be nukrypimų nuo normos,

Hemostasiograma be didelių nukrypimų nuo normos, trombocitai 204 tūkst. / μl (!)

17.45 val. skambinti budinčiam gydytojui. Pacientas skundžiasi pykinimu, širdies plakimu. Širdies ritmas 110/min. AKS 90/0 mmHg Art. ryški veido hiperemija. Tonai nutildyti. Sistolinis ūžesys per visą širdį. Pilvas neskausmingas.

Cordiamin 2 ml s / c, Prednizolonas 60 mg 200 ml tirpalo lašinamas.

Buvo paimta EKG (3 pav.).

Po 15 min. AKS grįžo į normalų.

20 val Jaučiasi gerai, širdis neplaka. Širdies ritmas 98/min. AKS 120/80 mm Hg. Art.

EKG už priepuolio ribų (4 pav.)

Panašūs priepuoliai kartodavosi kasdien arba kas antrą dieną.

Echokardiografija. Ant vožtuvo gaubtelių nėra augmenijos. Kairiojo prieširdžio padidėjimas 41´61 mm, EF 0,61, FS 0,33. Kairiojo skilvelio segmentinė kinetika yra gera. Triburio regurgitacijos I stadija slėgis dešiniajame skilvelyje 41 mm Hg.

Taškinis krūtinkaulis (5 pav., beicuota pagal Romanovsky-Giemsa, 6 pav., beicuota toluidino mėlyna spalva).

Pasirinkite teisingą diagnozę:

• kepenų cirozė
• pigmentinė dilgėlinė
• sisteminė mastocitozė
• karcinoidinis sindromas

Paaiškinimas

Pacientas serga sistemine agresyvia mastocitoze.

Putliosios ląstelės priklauso kraujo sistemai. Specializuotoje literatūroje jų galima rasti skirtingais pavadinimais: audinių bazofilai, mastocitai, heparinocitai, Ehrlich ląstelės, labrocitai (labros, graikiškai didžiulis). Putliosios ląstelės yra visur – jos randamos visur laisvame jungiamajame audinyje, taip pat ir kraujo sistemos „organuose“ (kaulų čiulpuose, blužnyje, limfmazgiuose). Kadangi MC vaidina svarbų vaidmenį imuniniame atsake, dauguma jų yra susidūrimo su patogenu vietose:

• ant vidinės ir išorinės kūno aplinkos ribos – gleivinėse ir odoje
• aplink kraujagysles

TC granulėse biologiškai aktyvių medžiagų randama daugeliu atžvilgių antagonistinio poveikio:

• heparinas ir kiti rūgštiniai glikozaminoglikanai
• histaminas ir kiti biogeniniai aminai.

Išskirdami juos į aplinką tam tikrais kiekiais ir seka, MC palaiko santykinį savo mikrorajono aplinkos pastovumą, todėl juos galima laikyti vietiniais audinių homeostazės reguliatoriais. Kai organizmas yra jautrus, putliosios ląstelės vaidina lemiamą vaidmenį klinikinėse alergijos apraiškose.

Mastocitozė reiškia visas ligas, kurios yra pagrįstos pernelyg dideliu putliųjų ląstelių dauginimu. Atskirkite odos mastocitozę – putliųjų ląstelių dauginimasis apsiriboja odoje ir sisteminę mastocitozę – MC dauginimąsi įvairiuose kituose audiniuose ir ne visada odoje.

Odos mastocitozė. Diferencinė diagnozė:

• Pigmentinė dilgėlinė
• Difuzinė odos mastocitozė
• Dėmėtoji telangiektazija
• pūslinė mastocitozė
• Odos mastocitoma

At pigmentinė dilgėlinė (dažniausias odos mastocitozės variantas) ant odos atsiranda pigmentinis-kraujagyslinis raudonai rudos spalvos bėrimas, kuris diaskopijos metu tampa šviesiai rudas - kraujagyslinis komponentas išnyksta.

Kartais pacientas jaučia niežulį, deginimą, dilgčiojimą, sustiprina mechaninis dirginimas (trintis, spaudimas, po dušo, vonios) - elementai tampa šviesesni, išgaubti - pigmentinė dilgėlinė.

Tie patys simptomai pasireiškia ir esant cheminiam dirginimui (vartojant aspiriną, NVNU, opiatus, raumenis atpalaiduojančius vaistus ir kt.).

Jei gydytojas apžiūros metu patrina odą kietu daiktu, atsiranda nuolatinė eritema ir pūslės – teigiama Unna-Darye simptomas .

Saulės spinduliuotės metu burbuliukai gali atsirasti net per lango stiklą. Tai gana retas odos mastocitozės variantas.

Pigmentinės dilgėlinės medicininė taktika

Pašalinkite sisteminę mastocitozę

Stebėjimas

1. Venkite hipotermijos, perkaitimo, trinties bėrimų vietose
2. Sužinokite, kokie veiksniai, įskaitant. vaistai, kurie sukelia deginimą, odos niežėjimą, pūsles ir juos pašalina
3. Simptominis gydymas – antihistamininiai vaistai

Putliųjų ląstelių infiltracija gali būti bet kuriuose organuose ir audiniuose

Mastocitozės simptomai tiesiogiai priklauso nuo MC degranuliacijos ir granulėse esančių veikliųjų medžiagų išsiskyrimo.

Simptomai gali būti vietiniai arba sisteminiai

Simptomų sunkumas priklauso nuo MC, kuriems vienu metu buvo atlikta degranuliacija, skaičiaus.

Oda pažeidžiama ne visiems pacientams

Klinikinės mastocitozės apraiškos atsiranda dėl vienu metu vykstančios daugybės putliųjų ląstelių degranuliacijos ir priklauso nuo jų sankaupų (infiltratų) lokalizacijos. MC degranuliacijos metu iš jų išsiskiria daug įvairių veikliųjų medžiagų.

Kepenų, blužnies, limfmazgių padidėjimas stebimas atitinkamai 20-72, 40-70, 10-50 procentų pacientų.

Ištikus histamino krizei, kraujospūdis krinta su neurologiniais simptomais: traukuliais, pažinimo sutrikimais, emocijų protrūkiais ir kt.

Sunki kaulų čiulpų MC infiltracija sukelia pokyčius kraujyje:

• Anemija
• Leukopenija (neutropenija) su dažnais infekciniais epizodais
• Trombocitopenija su galimu hemoraginiu sindromu
• dvisluoksnė citopenija
• Pancitopenija
• Eozinofilija
• Monocitozė
• Mielofibrozė (pagal trefino biopsiją).
• Rentgeno spinduliai nustatomi pusei pacientų:
• Generalizuota osteoporozė
• Osteolizės židiniai
• Osteosklerozės židiniai
• Osteosklerozinių ir osteolizinių židinių derinys („kandžių sugraužtas“ kaulas).
• Sisteminės mastocitozės diagnozė:
• Tipiški bėrimai (gali nebūti)
• Serumo triptazė (padidėjimas)

Odos ir kaulų čiulpų biopsinės medžiagos tyrimas:

• putliųjų ląstelių skaičius
• TK ir SCC citograma
• imunohistochemija:
• metachromazija
• triptazė
• Cl-acetato AC-D-esterazė
• CD2, CD25, CD68, CD117

Šio paciento kaulų čiulpuose buvo 24% putliųjų ląstelių; dažant toluidino mėlyna spalva, visos ląstelės ir jų branduoliai yra nudažyti, o putliųjų ląstelių granulės nudažomos raudonai violetine spalva. Iš mikrografijos matyti, kad metachromatinės granulės yra tiek ląstelėse, tiek tarpląsteliniu būdu.

Sisteminės mastocitozės gydymas priklauso nuo to, ar jis atsainus, ar agresyvus. Esant indolentinei sisteminei mastocitozei, naudojami antihistamininiai vaistai, interferonas. Veiksmingiausias vaistas nuo agresyvios sisteminės mastocitozės yra kladribinas.

Mastocitozė gali būti susijusi su kitomis hemoblastozėmis: ūminės ir lėtinės leukemijos, limfomos, taip pat su mielodisplaziniu sindromu.

Tokiais atvejais gydymo plane pirmenybė teikiama pagrindinei ligai, tokiai kaip leukemija, limfoma ar MDS.

Aleksandras Tomilovas

Kraujo liga, kuriai būdingas specialių ląstelių, putliųjų ląstelių, susidarymas, vadinama mastocitoze. Šio tipo ląstelės gali apvaisinti ne tik odą, bet ir kai kuriuos organus, šia liga gali sirgti ir vaikas, ir suaugęs žmogus.

Tokios formacijos yra gana nutukusios, todėl liga priskiriama prie naviko tipo. Jis pasireiškia nepriklausomai nuo lyties, tačiau kliniškai dažniausiai pasireiškia vaikams per pirmuosius dvejus gyvenimo metus. Sisteminė ligos versija dažniausiai pasireiškia suaugusiems, o vaikai dažniausiai susiduria su odos mastocitoze. Pastaroji dar vadinama pigmentine dilgėline.

Atsižvelgiant į ligos eigos pobūdį, išskiriamos kelios jos formos, kurių kiekviena reikalauja tam tikro gydymo:

1. Kūdikio tipas. Būdinga vaikams iki dvejų metų. Tai didelių raudonų dėmių atsiradimas ant vaiko odos, kurios laikui bėgant išnyksta. Šio tipo mastocitozė nevirsta sisteminiu procesu ir nekelia ypatingo pavojaus augančiam organizmui.
2. Vienintelis variantas. Jam būdingas mastocitų, kurie yra pažeidimai, susidarymas. Tačiau jie apsiribos tik keliomis zonomis, vadinamomis mazgais. Sistemos tęsinio nėra.
3. Paauglystėje ir suaugusiam vaikui būdinga odinė forma dažnai išsivysto į sisteminę, nors šiuo atveju nėra stipraus progresavimo. Tačiau visiškai išgydyti tokio tipo mastocitozę nereikėtų tikėtis.
4. Ketvirtasis tipas yra sudėtingo tipo odos forma, kuri virsta sistemine ir vėliau progresuoja. Tai išreiškiama vidaus organų pralaimėjimu.
5. Sisteminio tipo mastocitozė, kuri būtinai paveiks ne tik išorinius audinius, bet ir vidaus organus. Reikia griežtos medicininės priežiūros ir nuolatinio gydymo.
6. Stiklo ląstelių leukemija yra piktybinė kraujo ligos forma. Šio tipo ligai būdinga greita eiga ir bloga paciento prognozė ateičiai.

Mastocitozė, priklausomai nuo to, ar ji yra odos ar sisteminė, turi savo specifinius požymius ir išvaizdos tipus, taip pat galimus gydymo būdus ar palaikomąjį gydymą.

Kalbėti apie ligos priežastis yra beprasmiška, nes medicininiu lygmeniu jų dar nepavyko nustatyti.

Labiausiai paplitusi teorija teigia, kad chromosomos yra pažeistos, todėl liga perduodama tik genetiniu lygmeniu.

Sergant odos mastocitoze, daugiausia kenčia oda, nepaisant to, kad priežastis slypi būtent pakitusioje kraujo sudėtyje. Pagrindiniai lengviausios šios sunkios ligos formos simptomai vaikui ir suaugusiajam yra šie:

• stiprus atskirų sričių paraudimas;
• odos niežėjimas, panašus į alerginį;
• slėgio mažinimas;
• greito širdies plakimo priepuoliai, ritmo sutrikimas;
• temperatūros padidėjimas, kuris atsiranda atsitiktinai ir be jokios aiškios priežasties.

Panašūs požymiai rodo histamino išsiskyrimą iš susidariusių putliųjų ląstelių. Kalbant apie odos pažeidimus, galima išskirti penkis pagrindinius šio proceso tipus:

Sistemos tipo ypatybės

Diagnostika

Norint nustatyti mastocitozės buvimą organizme, galima ištirti organus, ar nėra putliųjų ląstelių infiltracijos. Galbūt tai priklauso nuo organo, kurį, kaip įtariama, paveikė liga. Šiuo atžvilgiu išskiriami šie dažniausiai pasitaikantys diagnostikos metodų variantai:

1. Odos tyrimai. Atliekamas Darya-Unna testas, be to, tiriami pažeidimai dėl putliųjų ląstelių padidėjimo. Tačiau šis metodas nėra baigtas, jei zona, kuriai buvo atlikta mastocitozė, patyrė kokių nors mechaninių pažeidimų.
2. Šlapimo tyrimas. Čia svarbiausia yra nustatyti histamino padidėjimą šlapime. Tačiau prie jo augimo gali prisidėti ir kiti uždegiminiai procesai.
3. Diferencialinis tyrimas. Yra tiesioginis odos neoplazmų tyrimas, siekiant palyginti juos su kita galima pigmentacija.
4. Kaulų čiulpų ląstelių, gautų punkcija, molekulinės analizės atlikimas.

Šiuolaikiniai medicinos tyrimai apima įvairių laboratorinių tyrimų variantų naudojimą, kuriais galite ne tik nustatyti mastocitozę, bet ir nustatyti jos priežastį.

Odos mastocitozės gydymas

Šios ligos terapiją imasi siauro profilio gydytojai, tokie kaip hematologai ir alergologai.

Gydymas daugiausia yra simptominis, nes mokslas nežino vienos schemos, kaip kovoti su tokia vaiko ir suaugusiųjų patologija.

Terapinių priemonių kompleksas apima šių vaistų vartojimą:

1. Vaistai ląstelių membranoms stabilizuoti ("ketotifenas").
2. Antihistamininių vaistų grupės preparatai ("Suprastin", "Tavigil").
3. Alfa interferonai. Tačiau teigiamas tokių vaistų poveikis vis dar abejotinas.

Sisteminės ligos prognozė nėra pati saugiausia, nes jos perėjimo į piktybinę formą rizika yra labai didelė. Teigiamas rezultatas skiriasi tik odos pažeidimais. Priklausomai nuo ligos formos, gali būti pažeisti įvairūs žmogaus organizmo organai, kurie negydomi gali baigtis ankstyva mirtimi.

Vaikų delnų ir pėdų bėrimas Toksinė eritema kūdikiams Tikrosios veido patinimo priežastys ir gydymo metodai Palengvinkite veido niežėjimo simptomus

Mastocitozė - kas tai?

Nepaisant to, kad kai kurios jo apraiškos pirmą kartą buvo aprašytos XIX amžiaus antroje pusėje, vis dar yra tik hipotezės apie jo, kaip ir daugelio kitų dermatologinės patologijos rūšių, vystymosi priežastis ir mechanizmus.

Odos ligos formos sudaro 0,1-0,8% visų ligų, dėl kurių buvo suteikta konsultacinė pagalba dermatologijos ambulatorijose. Vyrų ir moterų pasireiškimų dažnis yra vienodas. Vaikų mastocitozė pirmiausia gali pasireikšti kūdikiams nuo 1 mėnesio iki 1 metų (iki 75 proc.), tačiau suserga ir vyresni vaikai ir net naujagimiai. Statistika rodo 2 didžiausią dažnumą. Pirmasis iš jų - nuo šešių mėnesių iki 2 metų amžiaus, tai yra 55% atvejų, antrasis - 35% atvejų 20-40 metų laikotarpiu.

Mastocitozė – tai grupė nevienalyčių ligų, kurias sukelia nenormalus augimas ir kaupimasis organuose, vienoje ar keliose putliųjų ląstelių (mastocitų, heparinocitų) kūno sistemose, išskiriant biologiškai aktyvias medžiagas.

Priežastys

Kadangi konkrečios mastocitozės priežastys nenustatytos, ji nagrinėjama esant įvairioms patologinėms būklėms. Dauguma autorių linkę tai laikyti sistemine retikulohistiocitinės sistemos liga.

Genetinių veiksnių vaidmens prielaida grindžiama labai retais šeiminės ligos atvejais, ypač tarp identiškų dvynių. Tokiais atvejais neatmetami ir autosominiai recesyviniai, ir autosominiai dominuojantys paveldėjimo tipai su skirtingu patologijos dažniu.

Mastocitozės išsivystymas galimas ir dėl įvairių genų mutacijų, spontaniško ląstelių dauginimosi dėl citokinų sistemos. Taip pat daroma prielaida, kad liga susijusi su sutrikusia hematopoeze. Todėl kiti autoriai jį laiko piktybinių limfoidinių ir kraujodaros audinių ligų grupėje.

Imuniniai veiksniai, susiję su glikoproteinų receptorių buvimu putliosiose ląstelėse, kurios yra labai jautrios E klasės imunoglobulinams (IgE), gali būti provokuojantys. Be to, rizikos veiksniai gali būti neimuniniai veiksniai, tokie kaip:

• fizinė - trintis dideliuose odos plotuose;
• šaltas ir terminis;
• kontaktas su vandeniu;
• bičių ir gyvačių nuodai, vabzdžių įgėlimai, geliančios medūzos;
• alkoholis ir narkotikai;
• bakteriniai ir virusiniai toksinai;
• maisto produktai - sūriai, rūkyta mėsa, prieskoniai, citrusiniai vaisiai ir kt.;
• vaistai - acetilsalicilo rūgštis, priešuždegiminiai nesteroidiniai vaistai, kurių sudėtyje yra kodeino, B grupės vitaminų, morfino, jodo rentgeno kontrastinės medžiagos, vietiniai anestetikai ir kai kurie kiti anestetikai.

Patogenezė

putliųjų ląstelių

Sveikiems žmonėms jie dažniausiai yra aplink kraujo ir limfagysles, periferinius nervus ir epitelio paviršius ir yra beveik visuose audiniuose ir organuose. Daug šių ląstelių randama dermoje (paviršiniuose sluoksniuose), seilių liaukose, plaučių, šlapimo pūslės ir virškinimo organų gleivinėse, pilvaplėvėje, limfmazgiuose ir blužnyje, centrinėje ir periferinėje nervų sistema. Putliųjų ląstelių sekrecinėse granulėse kaupiasi cheminės biologiškai aktyvios medžiagos – histaminas, heparinas, serotoninas, peptidazės ir kt.

Putliosios ląstelės atlieka įvairias reguliavimo ir apsaugines funkcijas ir dabar laikomos labai galingomis imuninės sistemos ląstelėmis, dalyvaujančiomis visuose uždegiminiuose procesuose, ypač susijusiuose su „E“ klasės imunoglobulinais. Ląstelių vystymasis vyksta ant jų esantiems receptoriams įvairiuose vystymosi etapuose sąveikaujant su citokinais ir putliųjų ląstelių augimo faktoriais. Pastarasis taip pat tuo pačiu metu skatina melanocitų augimą ir melanino sintezę, o tai yra per didelės bėrimo elementų pigmentacijos priežastis mastocitozės metu.

Patomorfologiniu požiūriu mastocitozės esmė yra proliferuojančių putliųjų ląstelių kaupimasis paveiktuose audiniuose. Proliferuojančios putliosios ląstelės yra subrendusios ir neturi netipinių požymių. Tik suaugusiems pacientams šiuose židiniuose kartais aptinkami nesubrendę mastocitai, kurie tiek sergant odos, tiek visceralinėmis ligos formomis yra pagrindas piktybiniam procesui formuotis.

Mastocitozės vystymosi mechanizmas

Putliųjų ląstelių sankaupos normaliomis sąlygomis neturi nieko bendra su jų dauginimu navikuose, pluoštiniame audinyje, jaunose granulėse ir uždegiminiuose procesuose.

Putliąsias ląsteles suaktyvinus imuniniams (medijuojamiems IgE) arba neimuniniams faktoriams, vyksta degranuliacija, t.y., granulės iš centrinės dalies nukeliauja į periferines ląstelės dalis ir patenka į tarpląstelinę erdvę, kur išsiskiria biologiškai aktyvios medžiagos.

Staigaus ir greito didelio šių medžiagų kiekio išsiskyrimo pasekmė yra ligos pasireiškimas. Mastocitozės simptomai daugiausia atsiranda dėl išsiskiriančių biologiškai aktyvių medžiagų, tokių kaip histaminas ir heparinas.

Manoma, kad histaminas gali išsiskirti be ląstelių degranuliacijos. Jo poveikis organizmui yra labai įvairus. Sutraukia dideles kraujagysles, išplečia galines arterioles, venules ir kapiliarus, dėl to padidėja kraujotaka ir sumažėja kraujospūdis, padidėja smulkiųjų kraujagyslių sienelių pralaidumas, skatinamas skrandžio sulčių išsiskyrimas į skrandžio spindį. ir kt. Histaminas taip pat turi žalingą poveikį trombocitams, todėl išsiskiria perteklinis tarpininko serotonino kiekis. Tai sukelia kraujospūdžio svyravimus ir kitas autonomines reakcijas.

Pernelyg didelis heparino išsiskyrimas padeda sumažinti kraujo krešėjimą, dėl to, kartais su mastocitoze, atsiranda hemoraginių simptomų - kraujavimas iš nosies, petechijos (mažos taškinės kraujosruvos) ir purpurinis bėrimas (kraujavimas mažų dėmių pavidalu) pažeidimuose.

Nepaisant gerybinės ligos eigos, retais atvejais ji gali virsti piktybine. Kartais mastocitozės piktybinis susirgimas per 2 metus baigiasi mirtimi. Įtikinamiausias pavyzdys yra putliųjų ląstelių leukemija. Kaip atrodo mastocitozė?

Ligos gydymas yra simptominis. Ypatingas dėmesys skiriamas išorinių neigiamų veiksnių – fizinio poveikio, buitinės chemijos, temperatūros veiksnių, vandens, ypač karšto vandens, poveikio ir kt.

Būtina vengti minėtų priemonių (vaistų ir diagnostikos), vabzdžių įkandimų ir kt., sukeliančių neimuninę putliųjų ląstelių degranuliaciją.

Ar man reikia laikytis dietos su mastocitoze?

Taip, dieta rekomenduojama, išskyrus citrusinius vaisius, baklažanus, patiekalus, kuriuose yra ekstraktų, prieskonių, rūkytą mėsą, tam tikrų rūšių sūrius ir jūros gėrybes, tai yra produktus, kurie gali sukelti alergiją.

Vaistų terapijos pagrindas yra antrosios kartos antihistamininiai vaistai (cetirizinas, feksofenadinas ir loratatadinas), blokuojantys H1-histamino receptorius. Tavegilis ir Fenistil turi gerą gydomąjį poveikį. Pastaruoju metu ypač dažnai skiriamas Zaditenas, turintis membraną stabilizuojantį ir antihistamininį poveikį.

Esant difuzinėms ar sisteminėms ligos formoms, gliukokortikosteroidus rekomenduojama vartoti per burną, o esant odos formoms – jų išoriniam naudojimui tepalų ir kremų pavidalu arba injekcijomis į židinius, jei jie yra izoliuoti.

Esant įprastam mastocitozės tipui, buvo pastebėtas geras fotochemoterapijos poveikis, tačiau jis draudžiamas gydyti vaikus iki 12 metų. Esant piktybinei ligos eigai, skiriami citostatikai ir alfa-interferonas. Gydant vaikus, sergančius mastocitoma, naudojamas vietinis didelių gliukokortikosteroidų dozių vartojimas arba chirurginis pašalinimas.

Dėl retų mastocitozės atvejų kasdienėje medicinos praktikoje jos diagnozė dažnai būna klaidinga, o gydomasis poveikis yra nepakankamas.

Sistemos tipo ypatybės

60% atvejų pastebima vangi liga, o 40% - agresyvi. Daugeliu atvejų ligai būdingas daugybės dėmių ir papulinių bėrimų susidarymas, kurie iš pradžių būna melsvai rausvos, o vėliau rusvai rudos spalvos.

Bėrimų dydis yra mažas, o kontūrai suapvalinti. Dėmės ir papulės pasireiškia būdingais daugybiniais priepuoliais, tarp kurių yra trumpi remisijos laikotarpiai.

Rečiau ant paciento kūno gali atsirasti rusvai gelsvi žirnio dydžio ar net šiek tiek didesni mazgai. Mazgai gali susijungti vienas su kitu, sudarydami labai tvirtus konglomeratus. Ypač dažnai toks susiliejimas gali atsirasti kūno raukšlėse.

Kai kuriais atvejais susidaro difuziniai židiniai su aiškiomis ribomis. Didėjant šių pažeidimų dydžiui ir bendram skaičiui, gali susidaryti eritrodermija.

Kiti mastocitozės pasireiškimai yra:

Veikiami fizinių dirgiklių (karščio, spaudimo, trinties) bėrimų, jie įgauna ryškiai raudoną pigmentaciją, patinimus. Tokiu atveju pacientas vis labiau jaučia niežėjimą. Būdinga odos bėrimų reakcija vadinama Darier-Unna fenomenu.

Odos mastocitozė daugiausia pažeidžia tik odą. Tokiu atveju pastebimi šie simptomai:

odos paraudimas;

Odos niežulys;

Sumažintas slėgis;

Periodiškas širdies susitraukimų dažnio padidėjimas;

Periodiškas kūno temperatūros padidėjimas.

Sisteminė mastocitozė paveikia:

nervinis audinys;

blužnis (ji padidėja);

Kaulų čiulpai (įprastos kaulų čiulpų ląstelės pakeičiamos putliosiomis ląstelėmis, susidaro leukemija);

Kepenys (kepenys didėja, sustorėja, jose atsiranda pluoštinių mazgų);

Virškinimo traktas (atsiranda viduriavimas ir opiniai pažeidimai);

Formuojasi kaulinė sistema (osteoporozė (kaulų minkštėjimas) ir osteosklerozė (kaulinis audinys pakeičiamas jungiamuoju audiniu), atsiranda kaulų skausmai);

Limfmazgiai (skausmingų pojūčių padidėjimas ir atsiradimas).

Šios rūšies ligos atveju pažeidžiamos naujai susiformavusios vidaus organų ląstelės. Tokiu atveju tokie reiškiniai gali nepažeisti odos.

Sisteminio tipo ligos požymiai yra bet kokie struktūriniai jų pokyčiai, sukeliantys neigiamas ir dažnai negrįžtamas pasekmes:

Mastocitozės komplikacijos

Rimti kai kurių organų pažeidimai, pastebėti esant sisteminei mastocitozei, gali sukelti mirtį. Rimčiausia prognozė yra putliųjų ląstelių leukemija.

Komplikacijos gali lydėti ne tik agresyviausią kursą. Net ir esant odos mastocitozei, gali pasireikšti anafilaksija, dilgėlinė ir angioedema. Neatmetama ir virškinimo trakto sutrikimų galimybė.

Mastocitomos priežastys šunims

Šunų mastocitomos priežastys yra labai sudėtingos ir yra susijusios su proto onkogeno (onkogeno pirmtako – geno, sukeliančio mutaciją, sukeliančią vėžį) mutacija. Šis rinkinio proto-onkogenas vaidina svarbų vaidmenį kraujodaros ir putliųjų ląstelių proliferacijoje, iš kurių vėliau gali susidaryti navikai.

Pagal histologinę klasifikaciją yra:

• Labai diferencijuoti navikai (1 laipsnis) – turi mažą metastazavimo potencialą (retai metastazuoja į kitus organus ir audinius), mažą pasikartojimo galimybę ir ilgą gyvenimo trukmę.
• Vidutiniškai diferencijuoti navikai (2 laipsnis) - metastazavimo potencialas 10 - 22%, vidutinis pasikartojimo potencialas ir vidutinė gyvenimo trukmė.
• Blogai diferencijuoti navikai (3 laipsnis) – metastazavimo potencialas didesnis nei 80%, nuolat kartojasi ir miršta nuo pagrindinės ligos daugiau nei 65% gyvūnų.

Pagrindinis stiebo ląstelių metastazių būdas šunims yra limfogeninis (tekant limfiniam skysčiui), o hematogeninis (kraujo tekėjimu) taip pat yra izoliuotas. Pagal mastocitų lokalizaciją 50% patenka ant kamieno, 25 - 40% ant galūnių, apie 10% ant galvos ir kaklo. Mastocitoma taip pat gali pažeisti šunų burnos gleivinę ir, rečiau, pilvo ertmę (šunų visceralinė mastocitozė).

Burnos pažeidimai sergant mastocitoma šunims

Mastocitomos simptomai šunims

Mastocitomos simptomai šunims yra įvairūs. Dažniausiai tai yra pavienis (95% atvejų) suapvalintas odos darinys, minkštas, judrus ir gali būti be kailio. Gerai diferencijuotos mastocitomos dažniausiai yra lėtai augančios, elastingos ir nekelia rūpesčių nei gyvūnams, nei jų šeimininkams. Blogai diferencijuota mastocitoma šunims dažniausiai turi uždegimo požymių, odos eroziją, stiprų niežulį. Prastai diferencijuotai mastocitomai būdingas Darier sindromo pasireiškimas – rausvų mazgelių atsiradimas trinant patį naviką ir šalia jo esančią odą.

Mastocitomos diagnozė šunims

Šunų mastocitų diagnozę gali atlikti tik aukštos kvalifikacijos onkologas. Tai apima išsamų anamnezės rinkimą, gyvūno tyrimą, citologinį tyrimą, kraujo tyrimus, rentgenogramas ir ultragarsą, histologinį ir imunohistocheminį naviko tyrimą. Tokia sudėtinga mastocitų diagnostika leidžia atlikti tikslią diagnozę, nustatyti prognozę ir sukurti optimalų gydymo režimą kiekvienu konkrečiu atveju.

Citologinis šunų mastocitomos vaizdas

Taip pat mastocitoma gali sukelti paraneoplastinio sindromo išsivystymą – simptomų kompleksą, kuris išsivysto ne dėl tiesioginio naviko veikimo, o dėl jo netiesioginio veikimo dėl biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimo. Anksčiau buvo minėta, kad putliųjų ląstelių citoplazmoje yra daug uždegiminių mediatorių. Augliui progresuojant arba naikinant ląsteles, ypač esant blogai diferencijuotai mastocitomos formai, šios medžiagos išsiskiria ir patenka į kraują, sukeldamos sistemines reakcijas. Būdingiausi paraneoplastinio sindromo pasireiškimai sergant mastocitoma šunims yra virškinamojo trakto pažeidimai iki pepsinės opos išsivystymo. Dažnai pastebimi kvėpavimo sistemos pažeidimai (pastebimas rinitas, bronchitas ir bronchopneumonija), nustatoma leukocitozė ir trombocitopenija (trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, o tai pavojinga kraujavimui).

Mastocitomos gydymas šunims

Šunų mastocitomos gydymas yra labai sunkus. Taip yra visų pirma dėl to, kad putliųjų ląstelių navikai, kaip minėta aukščiau, yra plačiai paplitę aplinkiniuose audiniuose ir paprasto chirurginio pašalinimo nepakanka. Dažniausiai, gydant tokio tipo naviko procesą, naudojamos vietinės blokados su hormoniniais preparatais. Juos įgyvendinant dažniausiai sumažėja naviko dydis, jo aktyvumas ir tai leidžia plačiai išpjauti darinį. Šis atsakymas yra susijęs su tuo, kad putliosiose ląstelėse yra daug uždegimo mediatorių, o blokadose naudojami hormoniniai agentai labai slopina jų aktyvumą.

Yra tam tikros šunų mastocitomos chirurginių operacijų atlikimo taisyklės. Visų pirma, reikia trauktis nuo naviko kraštų ne vieno darinio dydžio atstumu, kaip sergant kitomis šunų odos vėžio rūšimis, o atstumu, lygiu trims mastocitomos dydžiams. Tai labai sumažina pasikartojimo riziką. Antroji putliųjų ląstelių chirurgijos taisyklė – privalomas žaizdos kraštų, vadinamosios sveikosios zonos, histologinis tyrimas, ar nėra putliųjų ląstelių.

Jei šunų mastocitomos chirurgija neįmanoma, taikomi rekomenduojami chemoterapijos režimai. Tai apims prednizolono, vinblastino, lomustino ir ciklofosfamido vartojimą. Šie vaistai, kaip ir bet kuri chemoterapija, sukelia sisteminį poveikį, pasireiškiantį kraujodaros slopinimu, anemijos vystymusi ir žarnyno sutrikimais.

Be klasikinės chemoterapijos, yra ir tikslinė (iš angl. Target – taikinys) terapija putliąja ląstele. Šio tipo gydymo esmė yra vaistų, slopinančių tam tikrus receptorius turinčių ląstelių augimą – C-Kit, VEGFR ir kt. – naudojimas. Šių receptorių buvimą šunų putliųjų ląstelių navikų putliosiose ląstelėse galima rasti imunohistocheminių tyrimų pagrindu. Ji atliekama apžiūrint naviką po jo pašalinimo arba gavus medžiagą kitu būdu, pavyzdžiui, paimant audinių kolonėlę, naudojant specialias analizei skirtas sistemas. Kai šie receptoriai randami mutavusiose putliosiose ląstelėse, skiriami specialūs vaistai, kurie blokuoja šias ląsteles. Du dažniausiai vartojami vaistai yra masitinibas (Masivet®) ir toceranibas (Palladia®). Reikėtų pažymėti, kad šie vaistai dar nėra visiškai sertifikuoti Rusijos Federacijoje ir jų kaina yra didelė.

Prognozė

Mastocitomos prognozė šunims tiesiogiai priklauso nuo naviko klasifikacijos, proceso stadijos ir gyvūno amžiaus. Tam įtakos turi ir imunohistocheminės analizės duomenys, kurių pagrindu atskleidžiamas mutavusių ląstelių procentas ir taikinių terapijos efektyvumas. Esant labai diferencijuotoms mastocitomai, gyvenimo trukmė yra reikšminga, esant vidutiniškai diferencijuotiems navikams, vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 1 iki 3 metų. Esant blogai diferencijuotiems putliųjų ląstelių navikams, prognozė yra nepalanki, o pacientų gyvenimo trukmė neviršija 12 mėnesių.

Klinikinis mopso mastocitomos stabilizavimo atvejis

Mopsas 2,5 metų Lola atvyko į kliniką su skundais dėl kairės viršutinės lūpos susiformavimo, prieš tai buvo stebima trečiosios šalies klinikoje su diagnoze mastocitoma, gydymas nebuvo atliktas.

Taip pat žiūrėkite:

Insulinoma šunims

Šunų insulinoma yra piktybinis navikas, išsivystantis iš kasos beta ląstelių. Insulinoma yra metastazavęs navikas, todėl pažeidžiama ne tik kasa.

Limfoma šunims

Limfomos yra piktybiniai navikai, pažeidžiantys šuns kūno limfinę sistemą, susidedančią iš limfmazgių, kuriuos vienija kraujagyslių sistema. Šunų limfomų dažnis yra didelis ir sudaro apie 80% visų kraujodaros sistemos ligų.

Histiocitoma šunims

Šunų odos histiocitoma yra gerybinis kraujagyslių jungiamojo audinio navikas. Susidaro Langerhanso ląstelės, kurios paprastai yra odos ir gleivinių gyventojai.

Osteosarkoma šunims

Osteosarkoma yra piktybinis navikas, atsirandantis kauluose, galintis tiesiogiai sukelti netipinę osteogenezę (kaulinio audinio susidarymą).

Kas yra gastritas ir kodėl jis vystosi?

Liga, kurios metu šunims užsidega skrandžio gleivinė, vadinama gastritu. Yra keletas ligos formų:

• sukelia Helicobacter bakterijos (pirmiausia užsikrečiama, vėliau liga pereina į ūminę ir lėtinę formas);
• eozinofiliniai (eozinofilai kaupiasi gleivinėje, gamina medžiagas, kurios ardo netoliese esančius audinius);
• atrofinė (lėtinė forma, kai sumažėja skrandžio liaukų dydis, plonėja gleivinė, sumažėja skrandžio sulčių gamyba);
• ūmus (tai gali būti ir nepriklausoma, ir antrinė liga);
• lėtinis (vyksta be simptomų, tačiau periodiškai pasireiškia paūmėjimai).

Ligos vystymosi priežastys gali būti skirtingos.

Esant atrofinei formai, plonėja skrandžio gleivinė, sumažėja skrandžio liaukų funkcija. Fosterjerai ir retriveriai yra linkę į šią formą. To priežastis – autoimuniniai procesai.

Lėtinė forma išsivysto dėl nuolatinio ūminį gastritą sukeliančių veiksnių poveikio: helmintų, vaistų, ilgalaikio maitinimo nekokybišku maistu (ypač nekokybišku sausu maistu).

Gastritas dažnai yra antrinė liga. Jis vystosi kitų rimtų centrinės nervų sistemos, inkstų ir kt. ligų fone.

Svarbu! Esant uždegimui be tinkamo gydymo, ant gleivinės susidaro erozijos, kurios palaipsniui virsta opomis.

Gastritas šunyje: simptomai ir diagnozė

Įvairių tipų gastrito simptomai gali skirtis vienas nuo kito, tačiau vis tiek jie turi kažką bendro – sergantį gyvūną kankina vėmimas. Būtina teisingai interpretuoti kitus tokios nemalonios ligos požymius kaip gastritas šuniui: kiekvienos formos simptomai pateikiami žemiau.

Sukelia Helicobacter bakterijos

Šunys, kenčiantys nuo šios ligos formos, patiria lėtinį vėmimą. Veterinarijos gydytojas ligą diagnozuoja atlikdamas gleivinės biopsiją ir gastroskopiją. Procedūros metu paimtas audinys tiriamas mikroskopu. Ligos sukėlėjas nustatomas atlikus bakteriologinį skrandžio sekreto tyrimą arba vėmimą.

Eozinofilinis

Šia liga sergantys gyvūnai viduriuoja ir kartais vemia. Sergantys šunys praranda svorį, kartais padidėja periferiniai limfmazgiai. Diagnozės metu pašalinamos kitos virškinamojo trakto ligos ir užsikrėtimas helmintais, atliekama gleivinės biopsija.

atrofinis

Sergantys šunys kenčia nuo viduriavimo, rečiau vemiama. Gyvūnai nesugeba normaliai suvirškinti žalios mėsos, krenta svoris, tampa mieguisti, iškrypsta apetitas (gyvūnai valgo nevalgomus daiktus). Kartais liga pasireiškia be simptomų.

Dar viena šios formos ypatybė – liga gali ir nepasireikšti, jei šuo ėda sausą maistą, tačiau valgant žalią mėsą gyvūnas pradeda viduriuoti (tai atsiranda dėl sumažėjusios skrandžio sulčių gamybos).

Diagnozės metu atliekama gleivinės biopsija ir nustatoma skrandžio liaukų atrofija. Kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatai dažnai išlieka normos ribose.

Pagrindinis šios formos simptomas yra vėmimas, kurį lengvai išprovokuoja skrandžio palpacija. Šuo tampa vangus, prastai valgo, prasideda dehidratacija (dažnai vemiama). Jei gleivinė stipriai pažeista, vėmaluose ir išmatose atsiranda kraujo juostelių. Kraujavimą iš skrandžio nesunkiai nustato juodos išmatos. Diagnozė apima šlapimo ir kraujo paėmimą (dažniausiai vertės yra normos ribose, tačiau kartais pastebima leukocitozė).

Dėmesio! Esant dehidratacijai, padidėja baltymų kiekis, dėl nuolatinio vėmimo sutrinka rūgščių ir šarmų pusiausvyra. Ūminė forma nustatoma naudojant endoskopą ir biopsiją.

Lėtinis

Reguliariai padidėjus skrandžio rūgštingumui, augintinis periodiškai išvemia nesuvirškintą maistą su tulžies ir kraujo juostomis, taip pat stebimas vidurių užkietėjimas. Tai yra aiškūs šunų gastrito požymiai. Esant mažam rūgštingumui, dažniau viduriuoja. Sergantys gyvūnai blogai valgo.

Diagnozės metu veterinarijos gydytojas daro rentgeno nuotraukas, kad aptiktų galimus svetimkūnius. Būtinai atlikite gastroskopiją ir biopsiją. Kraujo ir šlapimo rodikliai paprastai yra normalūs, tačiau kartais pastebima anemija.

Šunų gastrito gydymas

Technika apima: pagrindinės priežasties pašalinimą, gleivinės uždegimo pašalinimą, dietos paskyrimą. Esant viduriavimui ir vėmimui, būtina užkirsti kelią dehidratacijai.

Šunų gastrito gydymas priklauso nuo ligos formos, nuo jo atsiradimo priežasties.

Helicobacter bakterijų sukeltas gastritas gydomas antibakteriniais preparatais (dažniausiai amoksicilino ir trichopolo deriniu).

Svarbu! Kartu su gydomaisiais vaistais veterinaras skiria vaistus, apsaugančius gleivinę nuo pažeidimo: De-nol ir kt.

Eozinofilinė forma gydoma kortikosteroidais (prednizolonu) kartu su azatioprinu. Tikslią dozę nustato veterinarijos gydytojas po tyrimo ir diagnozės.

Sergant atrofiniu gastritu, veterinaras skiria metoklopramidą ir eritromiciną (jie padidina skrandžio motorinį aktyvumą). Kartais nurodomi antibiotikai.

Lėtinė forma yra pavojingi paūmėjimai. Dažnai vemiant, šuo nėra šeriamas 1-2 dienas, po to jie perkeliami į tausojančią ryžių dietą. Dehidratacijos metu parodyta Ringerio tirpalo arba fiziologinio tirpalo infuzija į veną. Veterinarijos gydytojas ištiria simptomus, diagnozuoja ir pagal rezultatus paskiria vaistus: Prednizoloną, Metoklopramidą, Misoprostolį ir kt.

Dėmesio! Negalite pradėti gydyti augintinio be išankstinės diagnozės, nes tokiu atveju pakenksite gyvūnui. Bet kokius vaistus skiria tik veterinarijos gydytojas, atlikęs klinikinį tyrimą ir ištyręs tyrimo rezultatus.

Profilaktika ir dieta šuniui, sergančiam gastritu

Gastrito prevencija apima dietą. Šuo šeriamas mažomis porcijomis, dažnai ir tam tikromis valandomis. Rekomenduojama iš raciono išbraukti sausą maistą ir pereiti prie natūralaus maisto (išskyrus veterinarines dietas jautriai virškinantiems gyvūnams). Taigi

Bendrosios mitybos taisyklės:

• sumažinti įprastą paros maisto kiekį 20-30%;
• gaminti maistą porai, nušluostyti;
• padidinti šėrimų skaičių iki 5-6 kartų per dieną, lyginant su įprastu šėrimo režimu.

Be to, vizualiai susipažinkite su naminių gyvūnėlių gastrito simptomais, požymiais ir metodais toliau pateiktame vaizdo įraše:

Kas yra mastocitoma?

Navikas diagnozuojamas 25% atvejų, kai nustatomi būdingi odos ir poodinio audinio navikai. Jis atrodo kaip paviršiniai dariniai, laisvai judantys arba, esant poodinei vietai, derma laisvai juda virš mastocitomos.

Pradiniame etape jis imituoja odos pažeidimus papulių, mazgelių, plutų ir kt. dariniai. Atliekant diagnozę, diferencijuojama nuo pirminių ir antrinių odos pakitimų. 15% atvejų mastocitoma "slepiasi" po poodine lipoma.

Faktas! Neįmanoma tiksliai diagnozuoti šunų mastocitomos, nebent būtų atlikti citologiniai ir histologiniai tyrimai. Jei veterinarijos gydytojas pateikia nuomonę žvilgtelėjęs į neoplazmą, galima suabejoti jo kompetencija.

Dažniausiai mastocitoma būna pavienė, tačiau sunkiais atvejais pasitaiko ir daugiažidininių ataugų. Esant invazinei mastocitozei, randama regioninė limfadenopatija, kuri susidaro metastazių metu į netoliese esančius audinius. Su sisteminiais pažeidimais randama splenomegalija ir hepatomegalija.

Dažnai šunys, sergantys mastocitoma, atpažįstami pagal specifinę difuzinę edemą dėl to, kad putliosios ląstelės gamina kritinę masę biologiškai aktyvių (vazoaktyvių) medžiagų. Edema ir uždegimas susidaro aplink pirminį naviką arba toje vietoje, kur yra metastazės. Be edemos, pažeistoje vietoje susidaro hematomos ir eritema.

Veislės polinkis

Putliųjų ląstelių navikas vienodai dažnai pasitaiko patelėms ir patinams, „myli“ senus šunis, nuo 9 metų amžiaus. Tačiau nėra garantijos, kad mastocitoma augintiniui nebus nustatyta iki senatvės.

Remiantis stebėjimais, ligos požymiai dažniau pastebimi šių veislių šunims:

1. Bokseris, buldogas, pitbulterjeras.
2. Biglis, šarpėjus, anglų seteris.
3. Bostono terjeras, labradoro retriveris.

Pastebėtina, kad trumpaplaukėms ir vielplaukėms veislėms mastocitoma išsivysto dažniau, galbūt dėl ​​UV spindulių poveikio.

Mastocitoma: tipai ir formos

Šunų putliųjų ląstelių navikas klasifikuojamas pagal klinikinius simptomus, histologinę struktūrą (3 klasė).

Labai diferencijuotas 1 laipsnio navikas gydomas chirurgine ir spinduline terapija. Atsigavimo galimybė šiuo atveju yra daug didesnė nei su 3 laipsnio navikais. Diagnozuodamas veterinarijos gydytojas nurodo mitozinį indeksą, pagal kurį galite prognozuoti mastocitozę. Kai indeksas viršija 5, ligos prognozė yra nepalanki.

Klinikiniai simptomai yra:

• pavieniai ar pavieniai dariniai. Jie auga lėtai, neturi ryškių apraiškų;
• viena mastocitoma su metastazėmis į netoliese esančius audinius ir limfmazgius;
• daugybiniai (difuziniai) navikai su limfmazgių įtraukimu į patologinį procesą ir daugybe augimo židinių;
• putliųjų ląstelių leukemija.

Mastocitų simptomai yra skirtingi, priklauso nuo naviko vietos, piktybiškumo laipsnio.

Faktas! Veterinarai mastocitomą vadina „puikiu imitatoriumi“. Nėra vienos griežtai apibrėžtos ugdymo formos, kuri galėtų tapti ligos „šablonu“.

Jis gali būti tiek pavienis, ribotas iš sveikų audinių, tiek greitai augančių navikų, susiliejusių su audiniais, pavidalu. Aplink juos susidaro edema ir uždegimas.

Kodėl liga vystosi

Tikslių priežasčių, lemiančių mastocitomos vystymąsi, nėra. Bet kuris iš augintinių gali būti rizikingas, nors po 8-9 metų yra polinkis sirgti brachicefaliniais šunimis.

Daroma prielaida, kad mastocitomos priežastys slypi virusinio, bakterinio ar grybelinio pobūdžio aplinkos veiksnių įtakoje. Bet ši prielaida niekaip neištirta, todėl neturi pagrindo.

Nepaisant to, veterinarai yra vieningi dėl vieno dalyko – odos vėžio išsivystymas prisideda prie proto-onkogeno geno mutacijos. Jis dalyvauja kraujo formavime, mastocitų proliferacijoje. Šį faktą patvirtina faktas, kad neoplazma susidaro iš putliųjų ląstelių.

Mastocitomos išvaizda

„Imitatorius“ – taip viename lauže galima apibūdinti putliųjų ląstelių auglį. Jo atsiradimą lydi daugybė simptomų, panašių į kitas ligas. Mastocitoma gali „apsimesti“ alergine odos reakcija.

Pirmasis faktas, rodantis naviką, yra minkšto, judrio segmento susidarymas ant odos arba po oda. Esant išorinei vietai, kailis plonėja arba visiškai iškrenta.

Mastocitomos elgesį galima apibūdinti žodžiu – nenuspėjamumas!

1 laipsnio mastocitoma auga lėtai, netrukdo. Gydymas šioje stadijoje duoda gerų rezultatų, tačiau augintojai jį painioja su kurmiu, pas veterinarą nesikreipia.

Paskutiniame, 3-iame etape, simptomų kompleksas yra platus, yra:

• stiprus niežėjimas. Augintinis tiesiogine prasme šukuoja naviko vietą į kraują;
• ant odos susidaro erozija ir uždegimas;
• aplink mastocitomą yra stiprus patinimas ir paraudimas.

Kai prisijungia bakterinė infekcija, pažeista oda pradeda pūliuoti. Beveik visada putliųjų ląstelių auglį lydi kitos ligos. Skrandžio opa išsivysto dėl aktyvaus histamino receptorių darbo. Simptomai – vėmimas, kraujo pėdsakai išmatose.

Faktas! Darier sindromas pasireiškia intensyviai trinant naviką ir aplink jį esančią odą. Iššoka raudoni mazgai. Tai yra tiesioginis 3 laipsnio mastocitomos požymis.

Sisteminė mastocitozė

Tai putliųjų ląstelių sklaida į vidaus organus. Klinikiniai požymiai priklauso nuo paveikto organo ir nuo uždegimo mediatorių išsiskyrimo.

Ženklai:

• atsisakymas maitinti;
• stiprus silpnumas;
• išsekimas;
• viduriavimas;
• vemti.

Simptomai būdingi kai kurioms vidaus ligoms, todėl būtina tinkamai diagnozuoti. Jie atskleidžia blužnies-hepatomegaliją, limfadenopatiją, efuziją širdies ir plaučių sistemose su putliųjų ląstelių mase ir jų prasiskverbimą į kaulų čiulpus.

Sisteminės mastocitozės prognozė yra prasta. Chemoterapija nėra veiksminga. Šunys gyvena ne ilgiau kaip 3 mėnesius.

Diagnostika

Tiksliai diagnozuoti ligą galima veterinarijos klinikoje. Juose naudojami standartiniai ir specifiniai metodai: anamnezės rinkimas, tyrimas, histologinis ir citologinis tyrimas, ultragarsas, rentgenas, šlapimo ir kraujo tyrimai.

Histologinės savybės:

• 1 klasės navikai, labai diferencijuoti su maža tikimybe išplisti metastazes į kitus organus. Laiku pašalinus pasikartojimo nepasitaiko.
• Vidutinė (2 laipsnio) diferenciacija būdinga metastazių tikimybei 20% atvejų. Atkrytis neatmetama, pagal statistiką tik keli augintiniai išgyvena iki brandaus amžiaus.
• 3 klasės arba menkai diferencijuotos mastocitomos pasižymi didele metastazių rizika. Dažni atkryčiai ir šuns mirtis.

Putliųjų ląstelių navikas (vėžys) metastazuoja per limfinius latakus, tačiau plinta per kraujotakos sistemą nėra neįprasta. Raskite mastocitomų ant letenų, liemens, rečiau ant kaklo ir galvos. Labai retais atvejais liga užfiksuoja pilvo ertmę ir burnos gleivinę. Remdamasis diagnozės rezultatais, gydytojas skiria gydymą ir sudaro preliminarią ligos prognozę.

Ligos gydymas ir prognozė

Terapinis kelias yra sudėtingas, vyksta keliais etapais, priklauso nuo mastocitomos formos ir metastazių buvimo. Retais atvejais atliekama chemoterapija, chirurgija, spindulinė terapija. Navikas pašalinamas būtinai tūriniu sveikų audinių fiksavimu, jei tai leidžia mastocitomos vieta. Chemoterapija atliekama 6 ir daugiau mėnesių.

Po operacijos šuo nuolat stebimas veterinarijos gydytojo onkologo. Pasikartojant, gydymo manipuliacijos kartojamos. Jei gydymas neproduktyvus, sprendžiamas eutanazijos klausimas.

Kai kurios funkcijos:

1. Iš pradžių nurodomas hormoninių vaistų (prednizolono, 2 mg / kg per parą) paskyrimas. Jei auglys yra iki 3 cm skersmens, ligos eiga pagerėja. Esant pavienėms, bet didelėms mastocitomai, prednizolonas reikalingas uždegiminiams procesams sustabdyti minkštuose, prie naviko esančių audinių. Atsisakius chemoterapijos, gliukokortikoidai skiriami visam gyvenimui, kaip priemonė laikinai palengvinti, bet ne išgydyti pačios ligos.
2. Naviko pašalinimas yra pateisinamas „patogia“ lokalizacija ir galimybe giliai užfiksuoti (mažiausiai 2–3 cm) sveikus audinius. Su mastocitoma 3 stadijoje ir pašalinus be didelio užfiksavimo, atsiranda recidyvas.
3. Antihistamininių vaistų skyrimas operacijos metu yra privalomas, kad būtų išvengta alerginių reakcijų (anafilaksinio šoko) dėl didelio biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimo.
4. Spindulinė terapija atliekama tik esant mažoms mastocitoms arba prieš operaciją (SOD 50uGy). 3 vystymosi stadijoje švitinimo poveikis yra mažas, tačiau jie tai daro, jei naviko negalima iškirpti (SOD dozė 40-55 iGy).
5. Sisteminė chemoterapija atliekama esant daugybinėms mastocitoms, metastazėms limfmazgiuose, jei jų pašalinti neįmanoma. Naudojimas: vinkristinas, vinblastinas, lomustinas, ciklofosfamidas, diskorubistinas ir kt.

Nėra tikslios ligos prognozės bet kuriame mastocitomos vystymosi etape. Tai paaiškinama nesugebėjimu numatyti neoplazmo elgesio. Veterinarai tik siūlo vieną ar kitą ligos eigos ir gydymo efekto variantą.

Apibūdinimas:

Sisteminė mastocitozė yra retas sutrikimas, dažniausiai pasireiškiantis suaugusiems. Odos mastocitozė arba pigmentinė yra daug dažnesnė, daugiausia vaikams.

Simptomai:

Sisteminei mastocitozei būdinga nenormali putliųjų ląstelių infiltracija ne tik odoje, bet ir kaulų čiulpuose, kepenyse, blužnyje, virškinamajame trakte ir kituose vidaus organuose. Retais atvejais liga pasireiškia be odos pažeidimų. Kai kuriems pacientams sisteminė mastocitozė yra susijusi su kitos hemoblastozės, dažniau lėtinės mieloproliferacinės ligos (subleukeminės mielozės, lėtinės mielomonocitinės) hematologinio vaizdo susidarymu, rečiau - subrendusių ląstelių limfoproliferacija arba.

Klinikinis sisteminės mastocitozės variantas, pasireiškiantis dideliu kaulų čiulpų pažeidimu (20% putliųjų ląstelių) ir nenormalių putliųjų ląstelių atsiradimu kraujyje (paprastai 10%), vadinamas putliųjų ląstelių leukemija. Šis variantas išsiskiria tuo, kad nėra odos pažeidimų ir nepalanki eiga, dėl kurios greitai išsivysto dauginis organų nepakankamumas ir pacientų mirtis.

Sisteminės mastocitozės klinikiniame paveiksle reikėtų išskirti 2 simptomų grupes. Pirmieji atsiranda dėl stiebo ląstelių įsiskverbimo į organus ir audinius ir atitinkamai pasireiškia šių organų padidėjimu ir (arba) jų funkcijos pažeidimu. Antroji simptomų grupė yra susijusi su mastocitų funkciniu aktyvumu, ty biologiškai aktyvių produktų, tarp kurių svarbiausios fiziologinės reikšmės turi heparinas ir histaminas, sinteze ir išsiskyrimu. Antroji simptomų grupė yra: 1) intoksikacija (karščiavimas, gausus prakaitavimas, svorio kritimas); 2) priepuoliai, tokie kaip karščio bangos, atsirandančios spontaniškai, po insoliacijos arba dėl provokuojančio narkotikų poveikio (pvz.,); 3) ; 4) arba osteofibrozė; 5) viduriavimas ir opiniai virškinamojo trakto pažeidimai; 6), kuri yra dažniausia mirtina komplikacija.

Klinikinė mastocitozės eiga paprastai yra ilga ir lėtai progresuojanti. Pacientai daugelį metų yra kompensuotos be gydymo. Pigmentinė dilgėlinė gali progresuoti iki sisteminės mastocitozės. Sisteminės mastocitozės pasireiškimų pobūdis ir eiga skiriasi nuo gerybinių vangių iki agresyvių formų, greitai sukeliančių mirtiną vidaus organų disfunkciją arba sunkų hemoraginį sindromą. Kartais stebima transformacija į putliųjų ląstelių leukemiją.

Atsiradimo priežastys:

Mastocitozė yra piktybinė liga. Etiologija ir patogenezė nenustatyta.

Gydymas:

Gydymui paskirkite:

Kaip simptominė terapija naudojami iš putliųjų ląstelių išsiskiriančių mediatorių gamybos inhibitoriai ir antagonistai, būtent: H1 ir H2 antihistamininiai vaistai, putliųjų ląstelių membranų stabilizatoriai. Šių vaistų vartojimas veiksmingas tik pacientams, sergantiems pigmentine dilgėline ir gerybine sistemine mastocitozės eiga. Pacientams, sergantiems agresyvia mastocitozės eiga, veiksmingi gydymo metodai nebuvo sukurti. Yra atskirų pranešimų apie teigiamus rezultatus vartojant alfa interferoną (3 milijonai vienetų x 3 kartus per savaitę po oda) ir ciklosporiną A (300 mg per parą) kartu su mažomis metilprednizolono dozėmis (5–10 mg per dieną).

Gydymo veiksmingumą lemia regos, ultragarso ar rentgeno spindulių kontrolei prieinamų pažeidimų būklė. Gydymo efektyvumo vertinimas taip pat apima hemogramos parametrų, kraujo biochemijos stebėjimą, įskaitant putliųjų ląstelių funkcinio aktyvumo žymenų koncentracijos serume nustatymą; blužnies ir kepenų dydžio nustatymas; osteoartikulinės sistemos būklės įvertinimas (densitometrija, MRT,