Kur yra mielinas. mielino apvalkalas

Demielinizacija Demielinizacija yra sutrikimas, kurį sukelia selektyvus mielino apvalkalo, kuris supa nervines skaidulas, pažeidimas.

Demielinizacija- patologinis procesas, kurio metu mielinizuotos nervinės skaidulos praranda izoliacinį mielino sluoksnį. Mielinas, fagocituojamas mikroglijų ir makrofagų, o vėliau astrocitų, pakeičiamas pluoštiniu audiniu (plokštelėmis). Demielinizacija sutrikdo impulsų laidumą smegenų ir nugaros smegenų baltosios medžiagos laidumo takais; periferiniai nervai nepažeidžiami.

DEMIELINIZACIJA – nervinių skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimas dėl uždegimo, išemijos, traumos, toksinių medžiagų apykaitos ar kitų sutrikimų.

Demielinizacija yra liga, kurią sukelia selektyvus mielino apvalkalo, kuris supa centrinės ar periferinės nervų sistemos nervines skaidulas, pažeidimas. Tai savo ruožtu sukelia mielinizuotų nervų skaidulų disfunkciją. Demielinizacija gali būti pirminė (pvz., sergant išsėtine skleroze) arba išsivystyti po kaukolės traumos.

DEMIELINIZACINĖS LIGOS

Ligos, kurių vienas iš pagrindinių pasireiškimų yra mielino sunaikinimas, yra viena iš aktualiausių klinikinės medicinos, daugiausia neurologijos, problemų. Pastaraisiais metais pastebimai padaugėjo ligų, kurias lydi mielino pažeidimas, atvejų.

mielino- specialios rūšies ląstelių membranos, supančios nervinių ląstelių, daugiausia aksonų, procesus centrinėje (CNS) ir periferinėje nervų sistemoje (PNS).

Pagrindinės mielino funkcijos:
aksonų mityba
nervinio impulso laidumo izoliacija ir pagreitinimas
parama
barjero funkcija.

Mielino cheminė sudėtis yra lipoproteininė membrana, susidedanti iš biomolekulinio lipidinio sluoksnio, esančio tarp monomolekulinių baltymų sluoksnių, spirale susukto aplink nervinės skaidulos tarpmazginį segmentą.

Mielino lipidus sudaro fosfolipidai, glikolipidai ir steroidai. Visi šie lipidai yra sukurti pagal vieną planą ir būtinai turi hidrofobinį komponentą ("uodegą") ir hidrofilinę grupę ("galvą").

Baltymai sudaro iki 20% sausos mielino masės. Jie yra dviejų tipų: baltymai, esantys paviršiuje, ir baltymai, panardinti į lipidų sluoksnius arba prasiskverbę pro membraną. Iš viso aprašyti daugiau nei 29 mielino baltymai. Pagrindinis mielino baltymas (MBP), proteolipidinis baltymas (PLP), su mielinu susijęs glikoproteinas (MAG) sudaro iki 80% baltymų masės. Jie atlieka struktūrines, stabilizavimo, transportavimo funkcijas, turi ryškias imunogenines ir encefalitogenines savybes. Iš mažųjų mielino baltymų ypatingo dėmesio nusipelno mielino-oligodendrocitų glikoproteinas (MOG) ir mielino fermentai, kurie turi didelę reikšmę palaikant mielino struktūrinius ir funkcinius ryšius.

CNS ir PNS mielinai skiriasi savo chemine sudėtimi
PNS mieliną sintetina Schwann ląstelės, kelios ląstelės sintezuoja mieliną vienam aksonui. Viena Schwann ląstelė sudaro mieliną tik vienam segmentui tarp sričių, kuriose nėra mielino (Ranvier mazgai). Mielinas PNS yra pastebimai storesnis nei CNS. Tokį mieliną turi visi periferiniai ir galviniai nervai, CNS mielino yra tik trumpuose proksimaliniuose galvinių nervų segmentuose ir stuburo šaknyse. Regos ir uoslės nervuose daugiausia yra centrinio mielino
CNS mieliną sintetina oligodendrocitai, viena ląstelė dalyvauja kelių skaidulų mielinizacijoje.

Mielino destrukcija yra universalus nervinio audinio reakcijos į pažeidimą mechanizmas.

Mielino ligos skirstomos į dvi pagrindines grupes.
mielinopatija - susijusi su biocheminiu mielino struktūros defektu, kaip taisyklė, nulemta genetiškai

Mieloklazija – mielinoklastinių (arba demielinizuojančių) ligų pagrindas yra normaliai susintetinto mielino sunaikinimas veikiant įvairiems išoriniams ir vidiniams poveikiams.

Skirstymas į šias dvi grupes yra labai sąlyginis, nes pirmieji klinikiniai mielinopatijų pasireiškimai gali būti susiję su įvairių išorinių veiksnių įtaka, o mielinoklastai dažniausiai išsivysto linkusiems asmenims.

Dažniausia visos mielino ligų grupės liga yra išsėtinė sklerozė. Būtent su šia liga dažniausiai atliekama diferencinė diagnozė.

paveldimos mielinopatijos

Daugumos šių ligų klinikinės apraiškos dažniau pastebimos jau vaikystėje. Tuo pačiu metu yra nemažai ligų, kurios gali prasidėti vėlesniame amžiuje.

Adrenoleukodistrofija (ALD) yra susiję su antinksčių žievės funkcijos nepakankamumu ir pasižymi aktyvia difuzine įvairių centrinės nervų sistemos ir PNS dalių demielinizacija. Pagrindinis genetinis ALD defektas yra susijęs su Xq28 lokusu X chromosomoje, kurio genetinis produktas (ALD-P baltymas) yra peroksisominės membranos baltymas. Paveldėjimo tipas tipiniais atvejais yra recesyvinis, priklausomas nuo lyties. Šiuo metu skirtinguose lokusuose buvo aprašyta daugiau nei 20 mutacijų, susijusių su skirtingais klinikiniais ALD variantais.

Pagrindinis šios ligos metabolinis defektas yra ilgos grandinės sočiųjų riebalų rūgščių (ypač C-26) kiekio padidėjimas audiniuose., o tai sukelia didelius mielino struktūros ir funkcijų pažeidimus. Kartu su degeneraciniu ligos patogenezės procesu labai svarbus lėtinis smegenų audinio uždegimas, susijęs su padidėjusia naviko nekrozės faktoriaus alfa (TNF-a) gamyba. ALD fenotipą nulemia šio uždegiminio proceso aktyvumas ir greičiausiai jį lemia tiek skirtingas mutacijų rinkinys X chromosomoje, tiek autosominė defektinio genetinio produkto poveikio modifikacija, t.y. lytinės X chromosomos pagrindinio genetinio defekto derinys su savotišku genų rinkiniu kitose chromosomose.

Nervų mielino apvalkale yra 70-75% lipidų ir 25-30% baltymų. Jo ląstelėse taip pat yra lecitino – fosfolipidų atstovo, kurio vaidmuo labai didelis: dalyvauja daugelyje biocheminių procesų, gerina organizmo atsparumą toksinams, mažina cholesterolio kiekį.

Lecitino turinčių produktų naudojimas yra gera profilaktika ir vienas iš būdų gydyti ligas, susijusias su sutrikusia nervų sistemos veikla. Ši medžiaga yra daugelio grūdų, sojos, žuvies, kiaušinio trynio, alaus mielių dalis. Lecitino sudėtyje taip pat yra: kepenėlių, alyvuogių, šokolado, razinų, sėklų, riešutų, ikrų, pieno ir rūgštaus pieno produktų. Papildomas šios medžiagos šaltinis gali būti biologiškai aktyvūs maisto priedai.

Nervų mielino apvalkalą galite atkurti įtraukdami į savo racioną maisto produktus, kurių sudėtyje yra aminorūgšties cholino: kiaušinius, ankštinius augalus, jautieną, riešutus. Omega-3 polinesočiosios riebalų rūgštys yra labai naudingos. Jų yra riebioje žuvyje, jūros gėrybėse, sėklose, riešutuose, sėmenų aliejuje ir linų sėmenyse. Omega-3 riebalų rūgščių šaltinis gali būti: žuvų taukai, avokadai, graikiniai riešutai, pupelės.

Mielino apvalkalo sudėtyje yra vitaminų B1 ir B12, todėl nervų sistemai bus naudinga į racioną įtraukti ruginę duoną, nesmulkintus grūdus, pieno produktus, kiaulieną, šviežias žoleles. Labai svarbu vartoti pakankamai folio rūgšties. Jo šaltiniai: ankštiniai augalai (žirniai, pupelės, lęšiai), citrusiniai vaisiai, riešutai ir sėklos, šparagai, salierai, brokoliai, burokėliai, morkos, moliūgai.

Nervų mielino apvalkalo atkūrimas prisideda prie vario. Sudėtyje yra: sezamo sėklų, moliūgų sėklų, migdolų, juodojo šokolado, kakavos, kiaulienos kepenėlių, jūros gėrybių. Nervų sistemos sveikatai į racioną būtina įtraukti maisto produktų, kurių sudėtyje yra inozito: daržovių, riešutų, bananų.

Labai svarbu palaikyti imuninę sistemą. Esant lėtinių uždegimų ar autoimuninių ligų šaltiniams organizme, sutrinka nervų vientisumas. Tokiais atvejais, be pagrindinės terapijos, į valgiaraštį reikėtų įtraukti maisto ir augalinius vaistus nuo uždegimo: žaliosios arbatos, erškėtuogių, dilgėlių, kraujažolių užpilų, taip pat maisto, kuriame gausu vitaminų C ir D. Vitamino C randama. dideliais kiekiais citrusiniuose vaisiuose, uogose, kiviuose, kopūstuose, saldžiosiose paprikose, pomidoruose, špinatuose. Vitamino D šaltiniai yra kiaušiniai, pieno produktai, sviestas, jūros gėrybės, riebi žuvis, menkių kepenėlės ir kitos žuvys.

Dietoje, skirtoje nervų mielino apvalkalui atkurti, turi būti pakankamai kalcio. Jis yra daugelio produktų dalis: pienas, sūris, riešutai, žuvis, daržovės, vaisiai, grūdai. Kad kalcis būtų visiškai pasisavintas, į racioną būtina įtraukti magnio (jo yra riešutuose, rupių miltų duonoje) ir fosforą (yra žuvyje).

Visi žiurkės smegenyse esantys lipidai taip pat yra mieline, t. Tiesa ir atvirkščiai – nėra mielino lipidų, kurių nebūtų kitose tarpląstelinėse smegenų frakcijose.

Cerebrozidas yra tipiškiausias mielino komponentas. Išskyrus labai ankstyvą organizmo vystymosi laikotarpį, cerebrozido koncentracija smegenyse yra tiesiogiai proporcinga mielino kiekiui jose. Tik 1/5 viso galaktolipidų kiekio mieline yra sulfatuota forma. Cerebrozidai ir sulfatidai atlieka svarbų vaidmenį palaikant mielino stabilumą.

Mielinui taip pat būdingas didelis pagrindinių lipidų, cholesterolio, bendro galaktolipidų ir etanolamino turinčio plazmogeno kiekis. Nustatyta, kad iki 70% smegenų cholesterolio yra mieline. Kadangi iki pusės smegenų baltosios medžiagos gali sudaryti mielinas, akivaizdu, kad smegenyse yra didžiausias cholesterolio kiekis, palyginti su kitais organais. Didelę cholesterolio koncentraciją smegenyse, ypač mieline, lemia pagrindinė neuronų audinio funkcija – generuoti ir vykdyti nervinius impulsus. Didelis cholesterolio kiekis mieline ir jo struktūros ypatumai lemia jonų nutekėjimo per neurono membraną sumažėjimą (dėl didelio atsparumo).

Fosfatidilcholinas taip pat yra esminė mielino sudedamoji dalis, nors sfingomielino yra palyginti nedideliais kiekiais.

Smegenų pilkosios ir baltosios medžiagos lipidų sudėtis ryškiai skiriasi nuo mielino. Mielino sudėtis visų tirtų žinduolių rūšių smegenyse yra beveik vienoda; yra tik nedideli skirtumai (pvz., žiurkių mielinas turi mažiau sfingomielino nei galvijų ar žmogaus mielino). Priklausomai nuo mielino lokalizacijos, yra keletas skirtumų, pavyzdžiui, mielino, išskirto iš nugaros smegenų, lipidų ir baltymų santykis yra didesnis nei mielino iš smegenų.

Mielino sudėtyje taip pat yra polifosfatidilinozitidų, iš kurių trifosfoinozitidas sudaro nuo 4 iki 6% viso mielino fosforo, o difosfoinozitidas - nuo 1 iki 1,5%. Mažieji mielino komponentai apima mažiausiai tris cerebrozido esterius ir du glicerolio pagrindu pagamintus lipidus; mieline taip pat yra kai kurių ilgos grandinės alkanų. Žinduolių mieline yra 0,1–0,3% gangliozidų. Mieline yra daugiau monosialogangliozido bM1, palyginti su tuo, kas randama smegenų membranose. Daugelio organizmų, įskaitant žmones, mieline yra unikalaus gangliozido sialozilgalaktozilceramido OM4.

Mielino lipidai PNS

Periferinės ir centrinės nervų sistemos mielino lipidai yra kokybiškai panašūs, tačiau tarp jų yra kiekybinių skirtumų. PNS mieline yra mažiau cerebrozidų ir sulfatidų ir žymiai daugiau sfingomielino nei CNS mieline. Įdomu pastebėti, kad kai kuriuose organizmuose yra gangliozido OMP, kuris būdingas PNS mielinui. Centrinės ir periferinės nervų sistemos mielino lipidų sudėties skirtumai nėra tokie reikšmingi, kaip baltymų sudėties skirtumai.

Mielino baltymai CNS

CNS mielino baltymų sudėtis yra paprastesnė nei kitų smegenų membranų, daugiausiai sudaro proteolipidai ir baziniai baltymai, kurie sudaro 60–80% viso kiekio. Glikoproteinų yra daug mažesniais kiekiais. Centrinės nervų sistemos mieline yra unikalių baltymų.

Žmogaus CNS mielinui būdingas kiekybinis dviejų baltymų paplitimas: teigiamai įkrauto katijoninio mielino baltymo (mielino bazinio baltymo, MBP) ir mielino proteolipidinio baltymo (PLP). Šie baltymai yra pagrindinė mielino sudedamoji dalis visų žinduolių CNS.

Mielino proteolipidas PLP (proteolipidinis baltymas), taip pat žinomas kaip Folch baltymas, turi savybę ištirpti organiniuose tirpikliuose. PLP molekulinė masė yra maždaug 30 kDa (Da – daltonas). Jo aminorūgščių seka itin konservuota, molekulė sudaro keletą domenų. PLP molekulę sudaro trys riebalų rūgštys, paprastai palmitino, oleino ir stearino, esteriu susietos su aminorūgščių radikalais.

CNS mieline yra šiek tiek mažesnis kiekis kito proteolipido, DM-20, pavadinto pagal jo molekulinę masę (20 kDa). Tiek DNR analizė, tiek pirminės struktūros išaiškinimas parodė, kad DM-20 susidaro skaidant 35 aminorūgščių liekanas iš PLP baltymo. Vystymosi metu DM-20 pasirodo anksčiau nei PLP (kai kuriais atvejais net prieš atsirandant mielinui); rodo, kad, be struktūrinio vaidmens mielino formavime, jis gali būti susijęs su oligodendrocitų diferenciacija.

Priešingai nei manoma, kad PLP yra būtinas kompaktiškam daugiasluoksniam mielinui susidaryti, mielino susidarymo procesas PLP/DM-20 išmuštose pelėse vyksta tik su nedideliais nukrypimais. Tačiau šių pelių gyvenimo trukmė sutrumpėjo ir bendras mobilumas yra sutrikęs. Priešingai, natūraliai atsirandančios PLP mutacijos, įskaitant padidėjusią jo ekspresiją (normali PLP per didelė ekspresija), turi rimtų funkcinių pasekmių. Pažymėtina, kad CNS yra didelis kiekis PLP ir DM-20 baltymų, PNS yra ir PLP skirto pasiuntinio RNR, o nedidelis baltymo kiekis ten sintetinamas, tačiau neįeina į mieliną.

Mielino katijoninis baltymas (MBP) tyrėjų dėmesį patraukia dėl savo antigeninės prigimties – paskiriamas gyvūnams, sukelia autoimuninę reakciją, vadinamąjį eksperimentinį alerginį encefalomielitą, kuris yra sunkios neurodegeneracinės ligos – išsėtinės sklerozės – modelis.

MBP aminorūgščių seka daugelyje organizmų yra labai konservuota. MBP yra mielino membranų citoplazminėje pusėje. Jo molekulinė masė yra 18,5 kDa ir neturi tretinės struktūros požymių. Šis pagrindinis baltymas pasižymi mikroheterogeniškumu, kai elektroforezė atliekama šarminėmis sąlygomis. Daugumoje tirtų žinduolių buvo įvairus kiekis MBR izoformų, kurios dalijasi reikšminga aminorūgščių sekos dalimi. MBR pelių ir žiurkių molekulinė masė yra 14 kDa. Mažos molekulinės masės MBR molekulės N ir C galinėse dalyse turi tokias pačias aminorūgščių sekas kaip ir likusioje MBR dalyje, tačiau skiriasi maždaug 40 aminorūgščių liekanų. Šių pagrindinių baltymų santykis kinta vystymosi metu: subrendusios žiurkės ir pelės turi daugiau MBR, kurių molekulinė masė yra 14 kDa, nei MBR, kurių molekulinė masė yra 18 kDa. Dviejų kitų MBR izoformų, taip pat aptinkamų daugelyje organizmų, molekulinė masė yra atitinkamai 21,5 ir 17 kDa. Jie susidaro prisijungus prie pagrindinės polipeptidinės sekos struktūros, kurios masė yra apie 3 kDa.

Elektroforetinis mielino baltymų atskyrimas atskleidžia didesnės molekulinės masės baltymus. Jų skaičius priklauso nuo organizmo tipo. Pavyzdžiui, pelėse ir žiurkėse tokių baltymų gali būti iki 30 proc. Šių baltymų kiekis taip pat kinta priklausomai nuo gyvūno amžiaus: kuo jis jaunesnis, tuo jo smegenyse mažiau mielino, bet daugiau didesnės molekulinės masės baltymų.

Fermentas 2 "3"-ciklinis nukleotidas 3"-fosfodiesterazė (CNP) sudaro kelis procentus viso mielino baltymo CNS ląstelėse. Tai daug daugiau nei kitų tipų ląstelėse. CNP baltymas nėra pagrindinis komponentas kompaktiško mielino, jis koncentruojasi tik tam tikrose mielino apvalkalo srityse, susijusiose su oligodendrocito citoplazma.Baltymas yra lokalizuotas citoplazmoje, tačiau dalis jo yra susijusi su membranos citoskeletu – F-aktinu ir tubulinu. Biologinė CNP funkcija gali būti citoskeleto struktūros reguliavimas, siekiant pagreitinti oligodendrocitų augimo ir diferenciacijos procesus.

Su mielinu susijęs glikoproteinas (MAG) yra kiekybiškai nedidelis išgryninto mielino komponentas, jo molekulinė masė yra 100 kDa, nedidelis kiekis yra CNS (mažiau nei 1% viso baltymo). MAG turi vieną transmembraninį domeną, kuris atskiria labai glikozilintą ekstraląstelinę dalį, sudarytą iš penkių į imunoglobuliną panašių domenų, nuo tarpląstelinio domeno. Jo bendra struktūra yra panaši į neuronų ląstelių adhezijos baltymą (NCAM).

MAG nėra kompaktiškame daugiasluoksniame mieline, bet yra mielino sluoksnius formuojančių oligodendrocitų periaksoninėse membranose. Prisiminkite, kad oligodendrocito periaksoninė membrana yra arčiausiai aksono plazminės membranos, tačiau nepaisant to, šios dvi membranos nesusilieja, o yra atskirtos tarpląsteliniu tarpu. Panaši MAG lokalizacijos ypatybė, taip pat tai, kad šis baltymas priklauso imunoglobulinų superšeimai, patvirtina jo dalyvavimą adhezijos ir informacijos perdavimo (signalizacijos) procesuose tarp aksolemos ir mieliną formuojančių oligodendrocitų mielinizacijos metu. Be to, MAG yra vienas iš CNS baltosios medžiagos komponentų, kuris slopina neuritų augimą audinių kultūroje.

Iš kitų baltosios medžiagos ir mielino glikoproteinų reikia pažymėti mažąjį mielino-oligodendrocitinį glikoproteiną (MOG). MOG yra transmembraninis baltymas, turintis vieną į imunoglobuliną panašų domeną. Skirtingai nuo MAG, esančio vidiniuose mielino sluoksniuose, MOG yra lokalizuotas jo paviršiniuose sluoksniuose, todėl jis gali dalyvauti perduodant ekstraląstelinę informaciją oligodendrocitui.

Nedidelį kiekį būdingų membraninių baltymų galima nustatyti poliakrilamido gelio elektroforezės (PAGE) būdu (pvz., tubulino). Didelės skiriamosios gebos elektroforezė parodo kitų nedidelių baltymų juostų buvimą; jie gali atsirasti dėl daugelio mielino apvalkalo fermentų.

PNS mielino baltymai

PNS mieline yra ir keletas unikalių baltymų, ir keletas baltymų, panašių į CNS mielino baltymus.

P0 yra pagrindinis PNS mielino baltymas, jo molekulinė masė yra 30 kDa ir sudaro daugiau nei pusę PNS mielino baltymų. Įdomu pastebėti, kad nors ir skiriasi nuo PLP aminorūgščių seka, potransliacinių modifikacijų keliais ir struktūra, vis dėlto abu šie baltymai yra vienodai svarbūs formuojant CNS ir PNS mielino struktūrą.

MBP kiekis PNS mieline sudaro 5-18% viso baltymo kiekio, priešingai nei CNS, kur jo dalis siekia trečdalį viso baltymo. Tos pačios keturios MBP baltymo formos, kurių molekulinė masė yra atitinkamai 21, 18,5, 17 ir 14 kDa, randamos CNS mieline, taip pat yra PNS. Suaugusiems graužikams 14 kDa MBP (vadinamas "Pr" periferinių mielino baltymų klasifikacijoje) yra svarbiausias visų katijoninių baltymų komponentas. PNS mieline taip pat yra MBP, kurio molekulinė masė yra 18 kDa (šiuo atveju jis vadinamas „P1 baltymu“). Reikėtų pažymėti, kad MBP baltymų šeimos svarba PNS mielino struktūrai nėra tokia didelė, kaip CNS.

PNS mielino glikoproteinai

Kompaktiškame mieline PNS yra 22 kDa glikoproteino, vadinamo periferiniu mielino baltymu 22 (PMP-22), kuris sudaro mažiau nei 5% viso baltymų kiekio. PMP-22 turi keturis transmembraninius domenus ir vieną glikozilintą domeną. Šis baltymas neatlieka reikšmingo struktūrinio vaidmens. Tačiau pmp-22 geno anomalijos yra atsakingos už kai kurias žmogaus paveldimas neuropatologijas.

Prieš kelis dešimtmečius buvo manoma, kad mielinas sudaro inertišką apvalkalą, kuris neatlieka jokios biocheminės funkcijos. Tačiau vėliau mieline buvo rasta daug fermentų, dalyvaujančių mielino komponentų sintezėje ir metabolizme. Kai kurie mieline esantys fermentai dalyvauja fosfoinozitidų metabolizme: fosfatidilinozitolio kinazė, difosfatidilinozitolio kinazė, atitinkamos fosfatazės ir digliceridų kinazės. Šie fermentai yra įdomūs dėl didelės mieline esančios polifosfoinozitidų koncentracijos ir greito jų metabolizmo. Yra įrodymų, kad mieline yra muskarininių cholinerginių receptorių, G baltymų, fosfolipazės C ir E bei proteinkinazės C.

PNS mieline rasta Na/K-ATPazė, kuri perneša monovalenčius katijonus, taip pat 6"-nukleotidazę. Šių fermentų buvimas leidžia manyti, kad mielinas gali aktyviai dalyvauti aksonų transporte.

Nervų sistema atlieka svarbiausias organizmo funkcijas. Ji atsakinga už visus žmogaus veiksmus ir mintis, formuoja jo asmenybę. Tačiau visas šis sudėtingas darbas nebūtų įmanomas be vieno komponento – mielino.

Mielinas yra medžiaga, sudaranti mielino (pulpos) apvalkalą, atsakingą už nervinių skaidulų elektrinę izoliaciją ir elektros impulsų perdavimo greitį.

Mielino anatomija nervo struktūroje

Pagrindinė nervų sistemos ląstelė yra neuronas. Neurono kūnas vadinamas soma. Jo viduje yra šerdis. Neurono kūną supa trumpi procesai, vadinami dendritais. Jie yra atsakingi už ryšį su kitais neuronais. Vienas ilgas procesas nukrypsta nuo somos – aksono. Jis neša impulsą iš neurono į kitas ląsteles. Dažniausiai pabaigoje jis jungiasi su kitų nervinių ląstelių dendritais.

Visą aksono paviršių dengia mielino apvalkalas, kuris yra Schwann ląstelės procesas, kuriame nėra citoplazmos. Tiesą sakant, tai yra keli ląstelės membranos sluoksniai, apvynioti aplink aksoną.

Schwann ląstelės, gaubiančios aksoną, yra atskirtos Ranvier mazgais, kuriuose trūksta mielino.

Funkcijos

Pagrindinės mielino apvalkalo funkcijos yra šios:

aksono izoliacija;
impulsų laidumo pagreitis;
energijos taupymas dėl jonų srautų išsaugojimo;
nervų skaidulų palaikymas;
aksonų mityba.

Kaip veikia impulsai

Nervų ląstelės yra izoliuotos dėl savo apvalkalo, bet vis tiek tarpusavyje susijusios. Vietos, kuriose ląstelės liečiasi, vadinamos sinapsėmis. Tai vieta, kur susitinka vienos ląstelės aksonas ir kitos soma arba dendritas.

Elektrinis impulsas gali būti perduodamas vienoje ląstelėje arba iš neurono į neuroną. Tai sudėtingas elektrocheminis procesas, pagrįstas jonų judėjimu per nervinės ląstelės apvalkalą.

Ramioje būsenoje į neuroną patenka tik kalio jonai, o natrio jonai lieka lauke. Susijaudinimo momentu jie pradeda keistis vietomis. Aksonas yra teigiamai įkrautas viduje. Tada natris nustoja tekėti per membraną, o kalio nutekėjimas nesiliauja.

Įtampos pokytis dėl kalio ir natrio jonų judėjimo vadinamas „veiksmo potencialu“. Jis plinta lėtai, tačiau mielino apvalkalas, gaubiantis aksoną, pagreitina šį procesą, nes neleidžia kalio ir natrio jonams nutekėti ir nutekėti iš aksono kūno.

Per Ranvier perėmimą impulsas šokinėja iš vienos aksono dalies į kitą, o tai leidžia jam judėti greičiau.

Po to, kai veikimo potencialas peržengia mielino tarpą, impulsas sustoja ir grįžta ramybės būsena.

Šis energijos perdavimo būdas būdingas CNS. Autonominėje nervų sistemoje aksonai dažnai būna padengti mažai mielino arba jo visai nėra. Šuoliai tarp Schwann ląstelių nėra atliekami, o impulsas praeina daug lėčiau.

Junginys

Mielino sluoksnis susideda iš dviejų sluoksnių lipidų ir trijų sluoksnių baltymų. Jame daug daugiau lipidų (70-75%):

fosfolipidai (iki 50%);
cholesterolio (25%);
glaktocerebrozidas (20%) ir kt.

Baltymų sluoksniai yra plonesni nei lipidų. Baltymų kiekis mieline yra 25-30%:

proteolipidas (35-50%);
mielino bazinis baltymas (30%);
Wolfgram baltymai (20%).

Yra paprasti ir sudėtingi nervinio audinio baltymai.

Lipidų vaidmuo apvalkalo struktūroje

Lipidai vaidina pagrindinį vaidmenį mėsingos membranos struktūroje. Jie yra nervinio audinio struktūrinė medžiaga ir apsaugo aksoną nuo energijos ir jonų srovių praradimo. Lipidų molekulės turi galimybę atkurti smegenų audinį po pažeidimo. Mielino lipidai yra atsakingi už brandžios nervų sistemos prisitaikymą. Jie veikia kaip hormonų receptoriai ir bendrauja tarp ląstelių.

Baltymų vaidmuo

Nemažą reikšmę mielino sluoksnio struktūroje turi baltymų molekulės. Jie kartu su lipidais veikia kaip nervinio audinio statybinė medžiaga. Pagrindinė jų užduotis yra pernešti maistines medžiagas į aksoną. Jie taip pat iššifruoja į nervinę ląstelę patenkančius signalus ir pagreitina joje vykstančias reakcijas. Dalyvavimas metabolizme yra svarbi mielino apvalkalo baltymų molekulių funkcija.

Mielinizacijos defektai

Nervų sistemos mielino sluoksnio sunaikinimas yra labai rimta patologija, dėl kurios pažeidžiamas nervinio impulso perdavimas. Tai sukelia pavojingas ligas, kurios dažnai nesuderinamos su gyvybe. Yra dviejų tipų veiksniai, turintys įtakos demielinizacijos atsiradimui:

genetinis polinkis į mielino sunaikinimą;
vidinių ar išorinių veiksnių įtaka mielinui.
Demielizacija skirstoma į tris tipus:
ūminis;
siuntimas;
ūminis monofazinis.

Kodėl vyksta destrukcija

Dažniausios pulpos membranos sunaikinimo priežastys yra šios:

reumatinės ligos;
didelis baltymų ir riebalų dominavimas dietoje;
genetinis polinkis;
bakterinės infekcijos;
apsinuodijimas sunkiaisiais metalais;
navikai ir metastazės;
ilgalaikis stiprus stresas;
bloga ekologija;
imuninės sistemos patologija;
ilgalaikis neuroleptikų vartojimas.

Ligos dėl demielinizacijos

Demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos:

Kanavano liga- genetinė liga, pasireiškianti ankstyvame amžiuje. Jam būdingas aklumas, rijimo ir valgymo sutrikimai, motorinių įgūdžių ir vystymosi sutrikimai. Epilepsija, makrocefalija ir raumenų hipotenzija taip pat yra šios ligos pasekmė.
Binswanger liga. Dažniausiai sukelia arterinė hipertenzija. Pacientai tikisi mąstymo sutrikimų, demencijos, taip pat vaikščiojimo ir dubens organų funkcijų sutrikimų.
. Gali pakenkti kelioms CNS dalims. Jį lydi parezė, paralyžius, traukuliai, sutrinka motorika. Taip pat, kadangi išsėtinės sklerozės simptomai yra elgesio sutrikimai, veido raumenų ir balso stygų susilpnėjimas, jautrumo sutrikimas. Sutrinka regėjimas, keičiasi spalvų ir ryškumo suvokimas. Išsėtinei sklerozei taip pat būdingi dubens organų sutrikimai ir smegenų kamieno, smegenėlių ir kaukolės nervų degeneracija.
Devic liga- regos nervo ir nugaros smegenų demielinizacija. Liga pasižymi dubens organų koordinacijos, jautrumo ir funkcijų sutrikimu. Jis išsiskiria stipriu regėjimo sutrikimu ir net aklumu. Klinikinėje nuotraukoje taip pat pastebima parezė, raumenų silpnumas ir autonominė disfunkcija.
Osmosinis demielinizacijos sindromas. Tai atsiranda dėl natrio trūkumo ląstelėse. Simptomai yra traukuliai, asmenybės sutrikimai, sąmonės netekimas iki komos ir mirties. Ligos pasekmės yra smegenų edema, pagumburio infarktas ir smegenų kamieno išvarža.
Mielopatija- įvairūs distrofiniai nugaros smegenų pakitimai. Jiems būdingi raumenų sutrikimai, jutimo sutrikimai, dubens organų veiklos sutrikimai.
Leukoencefalopatija- mielino apvalkalo sunaikinimas smegenų požievėje. Pacientai kenčia nuo nuolatinio galvos skausmo ir epilepsijos priepuolių. Taip pat yra regėjimo, kalbos, koordinacijos ir vaikščiojimo sutrikimų. Sumažėja jautrumas, pastebimi asmenybės ir sąmonės sutrikimai, progresuoja demencija.
Leukodistrofija- genetinis medžiagų apykaitos sutrikimas, sukeliantis mielino sunaikinimą. Ligos eigą lydi raumenų ir judėjimo sutrikimai, paralyžius, pablogėja regėjimas ir klausa, progresuoja demencija.

Periferinės nervų sistemos demielinizuojančios ligos:

Guillain-Barré sindromas yra ūminė uždegiminė demielinizacija. Jai būdingi raumenų ir motorikos sutrikimai, kvėpavimo nepakankamumas, dalinis ar visiškas sausgyslių refleksų nebuvimas. Pacientai kenčia nuo širdies ligų, virškinimo sistemos ir dubens organų veiklos sutrikimų. Parezė ir jutimo sutrikimai taip pat yra šio sindromo požymiai.
Charcot-Marie-Tooth nervinė amiotrofija yra paveldima mielino apvalkalo patologija. Jis išsiskiria jutimo sutrikimais, galūnių distrofija, stuburo iškrypimu ir tremoru.

Tai tik dalis ligų, atsirandančių dėl mielino sluoksnio ardymo. Simptomai daugeliu atvejų yra vienodi. Tikslią diagnozę galima nustatyti tik atlikus kompiuterinį ar magnetinio rezonanso tomografiją. Svarbų vaidmenį diagnozuojant atlieka gydytojo kvalifikacijos lygis.

Korpuso defektų gydymo principai

Labai sunku gydyti ligas, susijusias su minkštosios membranos sunaikinimu. Terapija daugiausia skirta simptomams palengvinti ir naikinimo procesams sustabdyti. Kuo anksčiau liga diagnozuojama, tuo didesnė tikimybė, kad ji sustos.

Mielino taisymo parinktys

Dėl savalaikio gydymo galima pradėti mielino atstatymo procesą. Tačiau naujas mielino apvalkalas taip pat neveiks. Be to, liga gali pereiti į lėtinę stadiją, o simptomai išlieka, tik šiek tiek išsilygina. Tačiau net ir nedidelė remielinizacija gali sustabdyti ligos eigą ir iš dalies atkurti prarastas funkcijas.

Šiuolaikiniai vaistai, skirti regeneruoti mieliną, yra veiksmingesni, tačiau jie yra labai brangūs.

Terapija

Ligoms, kurias sukelia mielino apvalkalo sunaikinimas, gydyti naudojami šie vaistai ir procedūros:

beta interferonai (sustabdo ligos eigą, sumažina atkryčio ir negalios riziką);
imunomoduliatoriai (veikia imuninės sistemos veiklą);
raumenų relaksantai (prisideda prie motorinių funkcijų atkūrimo);

nootropai (atkuria laidų aktyvumą);
priešuždegiminis (sumažina uždegiminį procesą, sukėlusį mielino sunaikinimą);
(neleiskite pažeisti smegenų neuronus);
skausmą malšinantys ir prieštraukuliniai vaistai;
vitaminai ir antidepresantai;
cerebrospinalinio skysčio filtravimas (procedūra, skirta smegenų skysčiui išvalyti).

Ligos prognozė

Šiuo metu demielinizacijos gydymas neduoda 100% rezultato, tačiau mokslininkai aktyviai kuria vaistus, skirtus minkštos membranos atkūrimui. Tyrimai atliekami šiose srityse:

Oligodendrocitų stimuliavimas. Tai ląstelės, gaminančios mieliną. Demielinizacijos paveiktame organizme jie neveikia. Dirbtinis šių ląstelių stimuliavimas padės pradėti pažeistų mielino apvalkalo vietų atstatymo procesą.
kamieninių ląstelių stimuliacija. Kamieninės ląstelės gali virsti visaverčiu audiniu. Yra tikimybė, kad jie gali užpildyti mėsingą apvalkalą.
Hematoencefalinio barjero regeneracija. Demielinizacijos metu šis barjeras sunaikinamas ir leidžia limfocitams neigiamai paveikti mieliną. Jo atkūrimas apsaugo mielino sluoksnį nuo imuninės sistemos atakos.

Galbūt netrukus ligos, susijusios su mielino sunaikinimu, nebebus nepagydomos.

Oligodendrocitai ir Schwann ląstelės sudaro mielino apvalkalus aplink aksonus (nervinės ląstelės procesus). Mielino apvalkalas padeda nervams perduoti signalus. Nervų mielino apvalkale yra 70-75% lipidų ir 25-30% baltymų. Taigi, čia pateikiamos priemonės, kurios padės atkurti ir atsinaujinti mielino apvalkalą, taip pat užkirsti kelią išsėtinei sklerozei.

1. Gaukite folio rūgšties ir vitamino B12 papildų. Organizmui reikia šių dviejų medžiagų, kad apsaugotų nervų sistemą ir tinkamai „sutaisytų“ mielino apvalkalus. 5. Valgykite maistą, kuriame yra daug cholino (vitamino D) ir inozitolio (inozitolio; B8). Šios aminorūgštys yra labai svarbios mielino apvalkalų taisymui.

6. Valgykite maistą, kuriame gausu vitaminų B. Vitaminas B-1, dar vadinamas tiaminu, ir B-12 yra fiziniai mielino apvalkalo komponentai.

Jei jis pažeistas, atsiranda atminties problemų, dažnai žmogus turi specifinių judesių, funkcinių sutrikimų. Tiek folio rūgštis, tiek B12 gali padėti išvengti mielino skilimo ir atkurti žalą. Cholino yra kiaušiniuose, jautienoje, pupelėse ir kai kuriuose riešutuose.

Anatomiškai tarp jų išskiriamos neuroglijos ląstelės smegenyse (oligodendrocitai ir astrocitai) ir Schwann ląstelės periferinėje nervų sistemoje.

Riešutuose, daržovėse ir bananuose yra inozitolio. 7. Taip pat reikia maisto, kuriame yra vario. Lipidus galima sukurti tik naudojant nuo vario priklausomus fermentus. Vario yra lęšiuose, migdoluose, moliūgų sėklose, sezamo sėklose ir pusiau saldžiame šokolade. Pagrindiniai funkciniai nervų sistemos elementai yra nervinės ląstelės arba neuronai, kurie sudaro 10-15% visų nervų sistemos ląstelių elementų.

Glijos elementai, sudarantys didžiąją dalį nervinio audinio, atlieka pagalbines funkcijas ir užpildo beveik visą erdvę tarp neuronų. Pagrindinės mielino funkcijos yra metabolinė izoliacija ir nervinio impulso laidumo pagreitinimas, taip pat palaikomosios ir barjerinės funkcijos.

Nervų ligas, susijusias su mielino sunaikinimu, galima suskirstyti į dvi pagrindines grupes – mielinopatiją ir mielinoklaziją. Mielinoklastinės ligos yra pagrįstos normaliai susintetinto mielino sunaikinimu, veikiant įvairiems išoriniams ir vidiniams poveikiams.

Leukodistrofijos grupei būdinga demielinizacija su difuzine pluoštine smegenų baltosios medžiagos degeneracija ir globoidinių ląstelių susidarymu smegenų audinyje. Tarp mielinoklastinių ligų ypatingo dėmesio nusipelno virusinės infekcijos, kurių patogenezėje svarbus vaidmuo tenka mielino destrukcijai.

Visų virusinių infekcijų gydymas grindžiamas antivirusinių vaistų, kurie sustabdo viruso dauginimąsi užkrėstose ląstelėse, vartojimu. Po chemoterapijos ir spindulinės terapijos gali išsivystyti toksinė leukoencefalopatija su židinine demielinizacija kartu su daugiažidinine nekroze. Šių ligų patogenezėje esminės reikšmės turi autoimuninės reakcijos į mielino antigenus, oligodendrocitų pažeidimas ir, atitinkamai, remielinizacijos procesų sutrikimas.

Lecitino turinčių produktų naudojimas yra gera profilaktika ir vienas iš ligų, susijusių su nervų sistemos sutrikimu, gydymo būdų.

Sergant šia liga, dideli demielinizacijos židiniai susidaro daugiausia priekinių skilčių baltojoje medžiagoje, kartais pažeidžiant pilkąją medžiagą. Pažeidimai susideda iš kintančių visiškos ir dalinės demielinizacijos sričių su ryškiu ankstyvu oligodendrocitų įsitraukimu. Mielino sunaikinimas ir autoimuninių reakcijų į jo komponentus vystymasis stebimas daugelyje kraujagyslių ir paraneoplastinių procesų centrinėje nervų sistemoje (E.I. Gusev, A. N. Boyko.

Autoimuninį procesą lydi mielinotoksinių antikūnų ir žudikų T limfocitų, naikinančių Schwann ląsteles ir mieliną, atsiradimas. Imuninei sistemai koreguoti naudojami imunosupresantai, mažinantys imuninės sistemos veiklą, bei imunomoduliatoriai, keičiantys imuninės sistemos komponentų santykį.

Esant lėtinių uždegimų ar autoimuninių ligų šaltiniams organizme, sutrinka nervų mielininių apvalkalų vientisumas. Tam tikros autoimuninės ligos ir aplinkos cheminės medžiagos, pvz., pesticidai maiste, gali pažeisti mielino apvalkalą. Nė vienas iš autoriams žinomų šaltinių nemini stefaglabrino sulfato savybės atkurti pažeistą nervinės skaidulos mielino apvalkalą.