Mielomos požymiai ankstyvosiose stadijose. Mielomos stadijos

Daugybinė mieloma arba mieloma yra viena iš hemoblastozių rūšių. Šį terminą visi žinomi ir pavojingiausi vadina „kraujo vėžiu“. Kitaip tariant, mieloma yra liga, kuriai vystantis sparčiai dauginasi naviko ląstelės – plazmos ląstelės, kurios sudaro nenormalų baltymą, vadinamą „paraproteinu“. Pažymėtina, kad plazmos ląstelių rodikliai kaulų čiulpuose ir kraujyje didėja dėl juose vykstančios mutacijos. Būtent šis procesas sukelia intensyvią paraproteino gamybą.

Pagrindinis skirtumas tarp daugybinės mielomos ir kitų onkopatologijų – skrandžio vėžio, krūties vėžio – yra tas, kad vėžio ląstelės vienu metu lokalizuojasi bet kurioje kūno vietoje ir pažeidžia įvairius organus. Jie ten pernešami su kraujo srove.

Dėl to, kad kaulų čiulpuose yra daug antikūnų-plazmocitų, jie nustoja normaliai funkcionuoti, sutrinka kraujo susidarymas, prasideda kaulinio audinio irimo procesas. Dėl to, kad onkoląstelių yra įvairiuose organuose ir sistemose, sutrinka ir jų darbas. Tai sukelia įvairius ligos simptomus.

Mieloma yra onkologinė liga, kuriai būdingas plazmos ląstelių dauginimasis ir koncentracija kaulų čiulpuose. Šios ląstelės prisideda prie patologinių baltymų – paraproteinų – išsiskyrimo į kraują.

Norint suprasti šios ligos esmę, reikėtų suprasti, kokios ląstelės yra plazminės ląstelės ir kaip gaminami paraproteinai.

Taigi, plazmos ląstelės yra ląstelės, gaminamos iš B limfocitų. Jų susidarymo procesas yra labai sudėtingas ir, kaip taisyklė, prasideda svetimo mikroorganizmo patekimu į kraują.

Daugybinės mielomos vystymasis

Pirma, mikrobas susitinka su B-limfocitu, kuris savo ruožtu mato jį kaip grėsmę. Tada B-limfocitas suaktyvinamas ir siunčiamas į netoliese esantį limfmazgį. Ten jis keičia savo formą ir išvaizdą. Pradedamas antikūnų, arba imunoglobulinų, gamybos procesas, kurio darbas – sunaikinti kelyje sutiktus mikrobus.

Kitaip tariant, jei žarnyno virusas kliudys B limfocitui, jis kovos tik su rotavirusu arba norovirusu. Būtent šio selektyvaus mechanizmo dėka imunitetas slopina tik patologiškai pavojingų mikroorganizmų gyvybinę veiklą ir nekenkia „naudingoms“ bakterijoms.

Atgimęs B-limfocitas tampa visaverte imunine ląstele, kuri vadinama „plazmocitu“. Po transformacijos jis patenka į kraują ir pradeda ten aktyviai daugintis. Tos ląstelės, kurios susidarė iš plazminės ląstelės, vadinamos „monokloninėmis“.

Sunaikinus patogenus, miršta daugybė monokloninių ląstelių, o „išgyvenusios“ virsta atminties ląstelėmis. Būtent jie artimiausiu metu suteiks apsaugą nuo anksčiau perkeltos ligos. Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, yra norma.

Tačiau yra ir pavojingų pažeidimų, rodančių mielomos vystymąsi. Tai yra, šiai ligai būdinga begalinė monokloninių ląstelių gamyba plazmocitoma. Tačiau jie nemiršta – jų daugėja. Kitaip tariant, vystantis mielomai, monokloninių ląstelių naikinimo procesas sustoja. Dėl to jie plinta ir prasiskverbia į kaulų čiulpus, išstumdami iš ten trombocitus, leukocitus ir eritrocitus. Dėl to pacientui išsivysto pancitopenija – cirkuliuojančiame kraujyje sumažėja gyvybiškai svarbių ląstelių.

Svarbu! Medicinoje išskiriamas pavienis (vienas navikas, lokalizuotas tam tikrame kaule ar pažeidime už kaulų čiulpų ribų) ir daugybinė mieloma. Pirmoji galimybė, remiantis medicinine statistika, daugeliu atvejų gali būti sėkmingai gydoma.

Bet tai dar ne viskas. Be galo dauginantis monokloniniai antikūnai gamina sugedusias imunines ląsteles, kurios negali sunaikinti patogenų. Jie vadinami „paraproteinais“.

Šios formacijos dideliais kiekiais nusėda ant įvairių organų. Šiuo atžvilgiu sutrinka jų veikla, slopinamas imunitetas, pablogėja kraujo krešėjimas, didėja jo klampumas, sutrinka baltymų apykaita, ardoma kaulų struktūra, vystosi osteoporozė.

Svarbu! Mieloma dažniausiai išsivysto vyresniems nei 40 metų žmonėms. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama 50–60 m. Moterys serga rečiau nei vyrai.

Vaizdo įrašas - Daugybinė mieloma: priežastys ir vystymasis

Daugybinės mielomos vystymosi priežastys

Gydytojų ligos pradžios priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Tačiau yra keletas veiksnių, galinčių padidinti daugybinės mielomos išsivystymo riziką.

Virusinės infekcijos lėtinės formos.
paveldimas veiksnys. Rizikos grupei priklauso tie žmonės, kurių artimieji sirgo leukemija.
Nuolatinė imunines funkcijas slopinančių veiksnių įtaka – stresas, ilgalaikis buvimas radioaktyviojoje zonoje, citostatikų naudojimas ir kt.
Į rizikos zoną patenka ir žmonės, nuolat įkvepiantys toksines medžiagas – gyvsidabrio garus, arseno junginius.
Nutukimas taip pat yra daugybinės mielomos progresavimą skatinantis veiksnys.

Svarbu! Liga diagnozuojama naudojant rentgeno, spiralinės tomografijos, kraujo ir šlapimo tyrimus (bendruosius), biochemiją, aspiraciją (dalies kaulų čiulpų surinkimą).

Daugybinės mielomos simptomai

Mielomos simptomai skirstomi į 2 grupes. Tai:

požymiai, susiję su piktybinio naviko progresavimu kaulų čiulpuose;
simptomai, būdingi naviko plitimui įvairiose kūno vietose, taip pat paraproteinų patekimui į kraują.

Klinikinis daugybinės mielomos, progresuojančios kauliniame audinyje, vaizdas yra toks.

Simptomas	Dėl ko tai atrodo
Stiprus, kartais nepakeliamas kaulų ir sąnarių skausmas. Jie nėra lokalizuoti vienoje srityje, bet stebimi visame kūne. Jie sutrinka daugiausia naktį ir didėja pasikeitus kūno padėčiai, čiaudint, kosint, bet kokiu judesiu.	Kaulų skausmas yra pirmasis simptomas, pastebimas sergant daugybine mieloma. Turi nestabilų charakterį
Daugybiniai sužalojimai, lūžiai, susiję su osteoporoze – padidėjęs kaulų trapumas	Šią ligą sukelia naviko spaudimas kaulams. Taigi, stuburo smegenis suspaudus lenktais slanksteliais, sutrinka urogenitalinės sistemos ir žarnyno darbas, pablogėjus organų nervinei reguliacijai. Dėl to pacientas viduriuoja, turi problemų su šlapinimu, išmatų nelaikymu ir kitais sutrikimais.
Raumenų silpnumas, kojų pojūčio praradimas	Atsiranda dėl stuburo naviko suspaudimo
Paciento ūgis pastebimai sumažėja	Taip yra dėl kaulų deformacijos.
Per didelis kalcio kiekis kraujyje arba hiperkalcemija	Vystosi gana lėtai. Pirmieji hiperkalcemijos simptomai yra: pykinimas, nepakeliamas troškulys, burnos džiūvimas, dehidratacija, nuovargis, dažnas šlapinimasis, vidurių užkietėjimas, svorio kritimas, raumenų silpnumas. Jei laikas nepradeda gydyti ligos, gali sutrikti intelektinė veikla, inkstų veikla ir ištikti koma.
Anemija	Yra būdingas silpnumas ir padidėjęs nuovargis. Progresuoja dėl eritrocitų ląstelių išstūmimo iš kaulų čiulpų
Leukopenija	Sumažėjęs leukocitų kiekis kraujyje. Liga tampa staigaus imuninių funkcijų susilpnėjimo šaltiniu. Šiuo atžvilgiu žmogus pradeda sirgti įvairiomis infekcijomis, kurias sukelia virusų ir bakterijų poveikis (meningitas, gripas, pneumonija).
Trombocitopenija	Sumažinti trombocitų skaičių cirkuliuojančiame kraujyje. Šis patologinis procesas sukelia blogą kraujo krešėjimą. Dėl to pacientui atsiranda hematomų, mėlynių, kraujavimas iš žaizdų ir dantenų. Dažnai žmogus tiesiog negali sustabdyti kraujavimo.
Pacientas dažnai serga infekcijomis, kurias sukelia bakterijų poveikis.	Taip yra dėl plazmos ląstelių kaltės, kurios tampa gyvybiškai svarbių elementų sudėties cirkuliuojančiame kraujyje sumažėjimo šaltiniu.

Svarbu! Asmuo, sergantis leukopenija, tinkamai gydytas, gali gyventi nuo 5 iki 10 metų. Nesant gydymo, mirtis įvyks po 2 metų nuo vystymosi pradžios.

Naviko simptomai įvairiose kūno sistemose

Simptomai, būdingi naviko plitimui įvairiose kūno sistemose ir paraproteinų patekimui į kraują.

Prasta inkstų veikla, organų nepakankamumas, nefrozinio sindromo išsivystymas. Ligos pirmiausia yra susijusios su paraproteinų kaupimu inkstuose ir reguliariais infekciniais pažeidimais. Dėl to inkstai ištveria didžiulį krūvį, dėl kurio organas išsenka, išsivysto nepakankamumas. Inkstų pažeidimams būdingas Bence-Jones baltymo kūnas ir šlapimo rūgšties buvimas šlapime. Pirmasis nustatomas naudojant specializuotą medicininę analizę. Baltymų kūno buvimas Bence-Jones šlapime, kaip taisyklė, rodo mielomos vystymąsi. Skirtingai nuo įprasto inkstų nepakankamumo, mieloma nėra lydima edemos ir hipertenzijos.
Kraujo krešėjimo pažeidimas. Jis išsivysto dėl trombocitų trūkumo kraujyje, taip pat dėl jų nesugebėjimo funkcionuoti.
Širdies sutrikimai (kardiomiopatija).
Neurologinių ligų simptomai.
Blužnies ir kepenų dydžio padidėjimas.
Padidėjęs kraujo tankis. Jį lydi gausus makšties, nosies, dantenų, žarnyno ir kitoks kraujavimas. Be to, pacientas turi hematomų, mėlynių, įbrėžimų. Kitas skiriamasis simptomas – „meškėno akys“. Jai būdinga mėlynių atsiradimas po akimis po lengvo prisilietimo prie šios srities. Taip yra dėl kraujagyslių sienelių sunaikinimo ir padidėjusio kraujo tankio. Dėl prasto kraujo tiekimo mielomos fone pacientui gali išsivystyti hipoksija, anoreksija ir sudėtingos širdies ligos.
Nagų sunaikinimas, plaukų slinkimas.
Pablogėja liežuvio mobilumas, padidėja jo dydis.

Svarbu! Dėl per klampaus kraujo sergant mieloma, pacientas gali patirti autonominių sutrikimų, pasireiškiančių stipriu galvos svaigimu, mieguistumu, nuovargiu, nerimu, sutrikusia motorine koordinacija ir traukuliais. Išimtiniais atvejais mieguistumas sergant mieloma sukelia stuporą ir komą.

Daugybinės mielomos gydymas

Daugybinės mielomos gydymas visų pirma skirtas paciento gyvenimo pratęsimui.

Svarbu! Visiškai atsikratyti mielomos nepavyks – galima tik sustabdyti naviko plitimo procesą ir patekti į remisiją.

Ligos terapija susideda iš simptomų pašalinimo metodų ir specialių citostatinių metodų naudojimo. Pastarieji apima cheminę ir spindulinę terapiją.

Simptominiai gydymo metodai yra chirurgija, kuria siekiama pašalinti naviko suspaudimą vidaus organams, skausmą malšinančių vaistų vartojimas, taip pat metodai, skirti sumažinti kalcio kiekį kraujyje, atkurti kraujo krešėjimą ir gydyti inkstų pažeidimus.

Svarbu! Susirgus ligoniui reikia laikytis ir dietos, būtinai turi būti mažai baltymų turinčios. Į mitybos racioną būtina įtraukti ne daugiau kaip 60 gr. baltymų per dieną. Norėdami tai padaryti, rekomenduojama beveik panaikinti mėsos, lęšių, kiaušinio baltymo, riešutų, ankštinių augalų, žuvies vartojimą.

Vaizdo įrašas - Daugybinė mieloma: požymiai ir gydymas

Mieloma priklauso paraproteineminių hemoblastozių grupei, kai plazmos ląstelių piktybinė transformacija yra kartu su jų nenormalių imunoglobulinų baltymų hiperprodukcija. Liga yra gana reta, vidutiniškai suserga 4 žmonės iš 100 000 žmonių. Manoma, kad vyrai ir moterys yra vienodai linkę į navikus, tačiau, remiantis kai kuriais pranešimais, moterys vis tiek serga dažniau. Be to, yra požymių, kad Afrikoje ir JAV juodaodžiams yra didesnė mielomos rizika.

Vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 50 iki 70 metų, tai yra, didžioji dalis pacientų yra vyresnio amžiaus žmonės, kurie, be mielomos, turi ir kitų vidaus organų patologijų, o tai žymiai pablogina prognozę ir riboja agresyvių gydymo metodų taikymą. terapija.

Mieloma yra piktybinis navikas bet klaidinga tai vadinti terminu „vėžys“, nes jis kyla ne iš epitelio, o iš kraujodaros audinio. Navikas auga kaulų čiulpuose ir yra pagrįstas plazmos ląstelėmis. Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už imunitetą ir imunoglobulinų, reikalingų kovai su įvairiais infekciniais agentais, susidarymą. Plazmos ląstelės atsiranda iš B limfocitų. Kai ląstelės nebręsta, atsiranda naviko klonas, kuris sukelia mielomą.

Veikiant nepalankiems veiksniams kaulų čiulpuose, daugėja plazmablastų ir plazmos ląstelių, kurios įgyja gebėjimą sintetinti nenormalius baltymus – paraproteinus. Tokie baltymai laikomi imunoglobulinais, tačiau jie negali atlikti tiesioginių apsauginių funkcijų, o padidėjęs jų kiekis sukelia kraujo krešėjimą ir vidaus organų pažeidimus.

Įrodytas įvairių biologiškai aktyvių medžiagų vaidmuo, ypač interleukinas-6, kuris pacientams yra padidėjęs. Kaulų čiulpų stromos ląstelės, atliekančios palaikomąją ir maitinamąją funkciją (fibroblastai, makrofagai), dideliais kiekiais išskiria interleukiną-6, dėl ko vyksta aktyvus navikinių ląstelių dauginimasis, slopinama natūrali jų mirtis (apoptozė), navikas aktyviai auga.

Kiti interleukinai sugeba aktyvuoti osteoklastus – ląsteles, kurios ardo kaulinį audinį, todėl kaulų pažeidimai taip būdingi mielomai. Veikiamos interleukinams mielomos ląstelės įgauna pranašumą prieš sveikąsias, išstumdamos jas ir kitus kraujodaros daigus, o tai lemia mažakraujystę, susilpnėjusį imunitetą, kraujavimą.

Ligos eigoje sąlygiškai išskiriama lėtinė ir ūminė stadija.

Lėtinės stadijos metu mielomos ląstelės nėra linkusios sparčiai daugintis, o navikas nepalieka kaulo, pacientai jaučiasi patenkinti, o kartais net nežino apie prasidėjusį auglio augimą.
Progresuojant mielomai, atsiranda papildomų navikinių ląstelių mutacijų, dėl kurių atsiranda naujų plazminių ląstelių grupių, galinčių greitai ir aktyviai dalytis; auglys išeina už kaulo ir pradeda aktyviai įsikurti visame kūne. Vidaus organų pažeidimai ir hematopoetinių daigų slopinimas sukelia sunkius intoksikacijos, anemijos, imunodeficito simptomus, dėl kurių ūminė ligos stadija baigiasi. galintis sukelti paciento mirtį.

Pagrindiniai daugybinės mielomos sutrikimai yra kaulų patologija, imunodeficitas ir pokyčiai, susiję su daugelio nenormalių imunoglobulinų sinteze. Navikas pažeidžia dubens kaulus, šonkaulius, stuburą, kuriuose vyksta audinių irimo procesai. Inkstų pažeidimas gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą, kuris gana dažnas mieloma sergantiems pacientams.

Daugybinės mielomos priežastys

Tikslios mielomos priežastys ir toliau tiriamos, o svarbus vaidmuo tenka genetiniams tyrimams, skirtiems surasti genus, kurių mutacijos gali sukelti naviką. Taigi kai kuriems pacientams buvo pastebėtas tam tikrų onkogenų aktyvavimas, taip pat slopinančių genų, kurie paprastai blokuoja naviko augimą, slopinimas.

Yra įrodymų, kad ilgai kontaktuojant su naftos produktais, benzenu, asbestu gali išsivystyti navikas, o jonizuojančiosios spinduliuotės vaidmenį rodo padidėjęs sergamumas daugybine mieloma tarp Japonijos gyventojų, išgyvenusių atominį bombardavimą.

Tarp rizikos veiksnių mokslininkai pažymi:

Senatvė – didžioji dauguma pacientų peržengė 70 metų ribą ir tik 1% iš jų yra jaunesni nei 40 metų;
Rasiškumas – tamsiaodžiai Afrikos gyventojai mieloma serga beveik dvigubai dažniau nei baltieji, tačiau šio reiškinio priežastis nenustatyta;
šeimos polinkis.

Naviko tipų ir stadijų nustatymas atspindi ne tik jo augimo ypatybes ir prognozę, bet ir nustato gydymo režimą, kurį pasirinks gydytojas. Mieloma gali būti vieniša, kai vienas auglio augimo židinys yra kaule ir gali atsirasti neoplazijos ekstramedulinis proliferacija, ir daugybinis kuriame pažeidimas apibendrintas.

Išsėtinė mieloma gali formuoti naviko židinius įvairiuose kauluose ir vidaus organuose ir, priklausomai nuo paplitimo pobūdžio, gali būti mazginė, difuzinė ir daugybinė mazginė.

Morfologinės ir biocheminės navikinių ląstelių ypatybės lemia vyraujančią mielomos ląstelių sudėtį – plazmacitinę, plazmablastinę, smulkialąstelinę, polimorfoceliulinę. Naviko klonų brandumo laipsnis turi įtakos neoplazijos augimo greičiui ir ligos eigos agresyvumui.

Klinikinius simptomus, kaulų patologijos ypatumus ir baltymų spektro sutrikimus kraujyje lemia iš anksto Klinikinių daugybinės mielomos stadijų paskirstymas:

Pirmoji mielomos stadija yra gana gerybinė, su juo stebima didžiausia pacientų gyvenimo trukmė, atsižvelgiant į gerą atsaką į gydymą. Šiai stadijai būdinga: hemoglobino lygis virš 100 g/l, kaulų pažeidimų nebuvimas ir dėl to normali kalcio koncentracija kraujyje. Auglio masė nedidelė, o išskiriamų paraproteinų kiekis gali būti nereikšmingas.
Antrasis etapas neturi griežtai apibrėžtų kriterijų ir nustatoma, kai ligos negalima priskirti prie kitų dviejų.
Trečiasis etapas atspindi naviko progresavimą ir tęsiasi ženkliai padidėjus kalcio kiekiui dėl kaulų irimo, hemoglobino kiekis sumažėja iki 85 g/l ir žemiau, o auganti naviko masė gamina nemažą kiekį naviko paraproteinų.

Tokio rodiklio lygis kaip kreatinino, atspindi medžiagų apykaitos sutrikimų ir inkstų funkcijos sutrikimo laipsnį, o tai turi įtakos prognozei, todėl pagal jo koncentraciją kiekviena stadija skirstoma į A ir B postacijas, kai kreatinino kiekis yra mažesnis nei 177 mmol/l (A) arba aukštesnės pakopos IB, IIB, IIIB .

Mielomos pasireiškimai

Klinikiniai daugybinės mielomos požymiai yra įvairūs ir dera į įvairius sindromus – kaulų patologiją, imuninius sutrikimus, kraujo krešėjimo patologiją, padidėjusį kraujo klampumą ir kt.

pagrindiniai sindromai sergant daugybine mieloma

Visada prieš sukuriant išsamų ligos vaizdą asimptominis laikotarpis, kuris gali trukti iki 15 metų, kol pacientai jaučiasi gerai, eina į darbą ir atlieka įprastą veiklą. Tik didelis ESR, nepaaiškinamas baltymų atsiradimas šlapime ir vadinamasis M gradientas serumo baltymų elektroforezėje, rodantis nenormalių imunoglobulinų buvimą, gali rodyti naviko augimą.

Augant naviko audiniui, liga progresuoja, atsiranda pirmieji bėdos simptomai: silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, galimas svorio kritimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kaulų skausmas. Šie simptomai tampa sunkiai pritaikomi su amžiumi susijusiems pokyčiams, todėl pacientas siunčiamas pas specialistą, kuris, remdamasis laboratoriniais tyrimais, gali nustatyti tikslią diagnozę.

Kaulų pažeidimas

Kaulų pažeidimų sindromas užima pagrindinę vietą daugybinės mielomos klinikoje, nes būtent juose neoplazija pradeda augti ir sukelia sunaikinimą. Pirmiausia pažeidžiami šonkauliai, slanksteliai, krūtinkaulis, dubens kaulai. Panašūs pokyčiai būdingi visiems pacientams. Klasikinis mielomos pasireiškimas yra skausmas, patinimas ir kaulų lūžiai.

Skausmą patiria iki 90% pacientų. Skausmas augliui augant tampa gana intensyvus, lovos režimas nebepalengvina, pacientams sunku vaikščioti, judinti galūnes, pasisukti. Stiprus aštrus skausmas gali būti lūžio požymis, kuriam įvykti pakanka net nedidelio judesio ar tiesiog spaudimo. Naviko augimo židinio srityje kaulas sunaikinamas ir tampa labai trapus, slanksteliai suplokštėja ir patiria kompresinius lūžius, o pacientui gali sulėtėti augimas ir matyti naviko mazgai ant kaukolės, šonkaulių ir. kiti kaulai.

kaulų sunaikinimas sergant mieloma

Atsižvelgiant į kaulų pažeidimus su mieloma, atsiranda osteoporozė (kaulų retėjimas), kuri taip pat prisideda prie patologinių lūžių.

Hematopoetinės sistemos sutrikimai

Jau pačioje daugybinės mielomos pradžioje atsiranda kraujodaros sutrikimų, susijusių su naviko augimu kaulų čiulpuose. Iš pradžių klinikiniai požymiai gali būti neryškūs, tačiau laikui bėgant išryškėja anemija, kurios simptomai bus odos blyškumas, silpnumas, dusulys. Kitų hematopoetinių daigų išstūmimas lemia trombocitų ir neutrofilų trūkumą, todėl hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos nėra neįprasti mielomos atveju. Klasikinis mielomos požymis yra ESR pagreitis, būdingas net besimptomiam ligos laikotarpiui.

baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologija laikoma svarbiausia naviko charakteristika, nes mieloma gali gaminti didelį kiekį nenormalių baltymų – paraproteinų arba Bence-Jones baltymo (lengvųjų imunoglobulinų grandinių). Žymiai padidėjus patologinio baltymo koncentracijai kraujo serume, sumažėja normalių baltymų frakcijų. Klinikiniai šio sindromo požymiai yra:

Nuolatinis baltymų išsiskyrimas su šlapimu;
Amiloidozės vystymasis su amiloido (baltymo, kuris organizme atsiranda tik su patologija) nusėdimu vidaus organuose ir pažeidžiant jų funkciją;
Hiperklampumo sindromas – kraujo klampumo padidėjimas dėl baltymų kiekio jame padidėjimo, pasireiškiantis galvos skausmais, galūnių tirpimu, pablogėjusiu regėjimu, trofiniais pokyčiais iki gangrenos, polinkiu kraujuoti.

Inkstų pažeidimas

Iki 80% pacientų, sergančių daugybine mieloma, kenčia nuo inkstų pažeidimo.. Šių organų įsitraukimas yra susijęs su jų kolonizacija navikinių ląstelių, nenormalių baltymų nusėdimu kanalėliuose ir kalcifikacijų susidarymu kaulų sunaikinimo metu. Tokie pokyčiai sukelia šlapimo filtravimo pažeidimą, organo sustorėjimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo (CRF), kuris dažnai sukelia pacientų mirtį ("mielomos inkstų") vystymąsi. Lėtinis inkstų nepakankamumas pasireiškia stipria intoksikacija, pykinimu ir vėmimu, atsisakymu valgyti, paūmėjus mažakraujystei, o jo pasekmė – ureminė koma, kai organizmas apsinuodijęs azotiniais šlakais.

Be aprašytų sindromų, pacientai patiria stiprų nervų sistemos pažeidimą, kai į smegenis ir jų membranas įsiskverbia navikinės ląstelės, dažnai pažeidžiami periferiniai nervai, tada atsiranda silpnumas, sutrinka odos jautrumas, skausmas, suspaudus galimas net paralyžius. stuburo šaknų.

Kaulų ardymas ir kalcio išplovimas iš jų prisideda ne tik prie lūžių, bet ir prie hiperkalcemijos, kai dėl kalcio padidėjimo kraujyje paūmėja pykinimas, vėmimas, mieguistumas, pakinta sąmonė.

Auglio augimas kaulų čiulpuose sukelia imunodeficito būseną, todėl pacientai yra linkę į pasikartojančius bronchitus, pneumoniją, prielonefritą ir virusines infekcijas.

Daugybinė mieloma paskutinės stadijos sparčiai didėja intoksikacijos simptomai, pasunkėja aneminiai, hemoraginiai sindromai ir imunodeficitas. Pacientai krenta svorio, karščiuoja, kenčia nuo sunkių infekcinių komplikacijų. Šiame etape mielomos perėjimas į.

Mielomos diagnozė

Mielomos diagnozė apima daugybę laboratorinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę jau pirmaisiais ligos etapais. Pacientams skiriama:

Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai (hemoglobino, kreatinino, kalcio, bendro baltymo ir frakcijų ir kt.);
Baltymų frakcijų kiekio kraujyje nustatymas;
Tiriant šlapimą, kuriame padidėjęs baltymų kiekis, galima nustatyti lengvąsias imunoglobulinų grandines (Bence-Jones baltymą);
Kaulų čiulpų trepanobiopsija, siekiant aptikti mielomos ląsteles ir įvertinti hematopoetinių mikrobų pažeidimo pobūdį;
Kaulų rentgenografija, CT, MRT.

Norint teisingai įvertinti tyrimų rezultatus, svarbu juos palyginti su klinikiniais ligos požymiais, o vienos analizės atlikimas mielomos diagnozei nepakaks.

Gydymas

Mielomos gydymą atlieka hematologas hematologinėje ligoninėje ir apima:

Citostatinis gydymas.
Terapija radiacija.
Alfa2-interferono paskyrimas.
Komplikacijų gydymas ir prevencija.
Kaulų čiulpų transplantacija.

Daugybinė mieloma klasifikuojama kaip nepagydomas kraujodaros audinio navikas, tačiau laiku pradėjus gydymą, navikas gali būti kontroliuojamas. Manoma, kad išgydyti galima tik sėkmingai persodinus kaulų čiulpus.

Chemoterapija šiandien išlieka pagrindine mielomos gydymo priemone. leidžiantis pailginti pacientų gyvenimą iki 3,5-4 metų. Chemoterapijos sėkmė siejama su alkilinančių chemoterapinių vaistų (alkerano, ciklofosfamido) grupės sukūrimu, kurie kartu su prednizolonu vartojami nuo praėjusio amžiaus vidurio. Polichemoterapijos paskyrimas yra efektyvesnis, tačiau pacientų išgyvenamumas žymiai nepadidėja. Išsivysčius naviko cheminiam atsparumui šiems vaistams, atsiranda piktybinė ligos eiga, o kovai su šiuo reiškiniu buvo susintetinti iš esmės nauji vaistai – apoptozės induktoriai, proteasomų inhibitoriai (bortezomibas), imunomoduliatoriai.

Numatomas gydymas yra priimtinas pacientams, sergantiems IA ir IIA ligos stadijomis be skausmo ir kaulų lūžių rizikos, nuolat stebint kraujo sudėtį, tačiau esant naviko progresavimo požymiams, citostatikai yra privalomi.

Chemoterapijos indikacijos yra šios:

Hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija serume);
anemija;
Inkstų pažeidimo požymiai;
Kaulų pažeidimas;
Hiperviskozės ir hemoraginių sindromų vystymasis;
amiloidozė;
infekcinės komplikacijos.

Alkerano (melfalano) ir prednizolono (M+R) derinys yra pripažintas pagrindiniu mielomos gydymo režimu. kurios slopina navikinių ląstelių dauginimąsi ir mažina paraproteinų gamybą. Esant atspariems navikams, taip pat iš pradžių sunkiai piktybinei ligos eigai, galima polichemoterapija, kai pagal parengtus polichemoterapijos protokolus papildomai skiriamas vinkristinas, adriablastinas, doksorubicinas. M+R schema skiriama ciklais kas 4 savaites, o atsiradus inkstų nepakankamumo požymiams alkeranas pakeičiamas ciklofosfamidu.

Konkrečią citostatinio gydymo programą parenka gydytojas, atsižvelgdamas į ligos eigos ypatybes, paciento būklę ir amžių, naviko jautrumą tam tikriems vaistams.

Gydymo veiksmingumą įrodo:

Stabilus arba augantis hemoglobino kiekis (ne mažesnis kaip 90 g/l);
Serumo albuminas virš 30 g/l;
Normalus kalcio kiekis kraujyje;
Neprogresuoja kaulų sunaikinimas.

Vartojant tokį vaistą kaip talidomidas, rodo gerus rezultatus sergant mieloma, ypač atspariomis formomis. Talidomidas slopina angiogenezę (navikinių kraujagyslių vystymąsi), stiprina imuninį atsaką prieš naviko ląsteles, provokuoja piktybinių plazmos ląstelių mirtį. Talidomido derinys su standartinėmis citostatinėmis terapijos schemomis duoda gerą efektą ir kai kuriais atvejais leidžia išvengti ilgalaikio chemoterapinių vaistų vartojimo, kuris yra kupinas trombozės venų kateterio vietoje. Be talidomido, vaistas, pagamintas iš ryklio kremzlės (neovastal), kuris taip pat skiriamas daugybinei mielomai gydyti, gali sutrikdyti naviko angiogenezę.

Jaunesniems nei 55–60 metų pacientams polichemoterapija su vėlesne jų pačių periferinių kamieninių ląstelių transplantacija laikoma optimalia. Šis metodas padidina vidutinę gyvenimo trukmę iki penkerių metų, o visiška remisija įmanoma 20% pacientų.

Alfa2-interferonas didelėmis dozėmis skiriamas, kai pacientas patenka į remisijos būseną ir keletą metų yra palaikomojo gydymo komponentas.

Vaizdo įrašas: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Radiacinė terapija neturi savarankiškos vertės šioje patologijoje, bet vartojamas esant kaulų pažeidimams su dideliais kaulinio audinio destrukcijos židiniais, stipriam skausmo sindromui, pavieniui mielomai. Bendra apšvitos dozė paprastai yra ne didesnė kaip 2500-4000 Gy.

Komplikacijų gydymas ir prevencija apima:

Kaulų čiulpų transplantacija dar nebuvo plačiai naudojama sergant mieloma, nes komplikacijų rizika vis dar yra didelė, ypač vyresniems nei 40-50 metų pacientams. Dažniausiai atliekama kamieninių ląstelių transplantacija, paimama iš paties paciento ar donoro. Įvedus donorines kamienines ląsteles galima netgi visiškai išgydyti mielomą, tačiau šis reiškinys retai pasitaiko dėl didelio chemoterapijos toksiškumo, kuris skiriamas didžiausiomis įmanomomis dozėmis.

Chirurginis mielomos gydymas naudojamas retai, daugiausia esant lokalizuotoms ligos formoms, kai naviko masė suspaudžia gyvybiškai svarbius organus, nervų šaknis, kraujagysles. Galbūt chirurginis gydymas stuburo pažeidimo atveju, skirtas pašalinti nugaros smegenų suspaudimą esant kompresiniams slankstelių lūžiams.

Jautrių pacientų gyvenimo trukmė chemoterapijos metu yra iki 4 metų, tačiau atsparios naviko formos ją sutrumpina iki metų ar mažiau. Ilgiausia gyvenimo trukmė stebima IA stadijoje - 61 mėnuo, o IIIB stadijoje ji neviršija 15 mėnesių. Taikant ilgalaikę chemoterapiją, galimos ne tik komplikacijos, susijusios su toksiniu vaistų poveikiu, bet ir antrinio naviko atsparumo gydymui išsivystymas bei jo pavertimas ūmine leukemija.

Apskritai prognozę lemia daugybinės mielomos forma, jos atsakas į gydymą, taip pat paciento amžius ir gretutinių ligų buvimas, tačiau jis visada rimta ir daugeliu atvejų lieka nepatenkinama. Gydymas yra retas, o sunkios komplikacijos, tokios kaip sepsis, kraujavimas, inkstų nepakankamumas, amiloidozė ir toksinis vidaus organų pažeidimas, vartojant citostatikus, daugeliu atvejų baigiasi mirtimi.

Vaizdo įrašas: mieloma programoje „Gyvenk sveikai!

Vaizdo įrašas: gydytojai ir pacientai apie daugybinę mielomą

Autorius selektyviai atsako į adekvačius skaitytojų klausimus pagal savo kompetenciją ir tik OncoLib.ru šaltinio ribose. Akis į akį konsultacijos ir pagalba organizuojant gydymą šiuo metu neteikiama.

Turinys

Jei mielomos kraujo liga progresuoja, kaulų čiulpuose sunaikinamos plazmos ląstelės, kurios mutuoja ir tampa piktybinėmis. Liga priklauso paraproteineminėms leukemijoms, turi antrąjį pavadinimą „kraujo vėžys“. Iš prigimties jai būdingas naviko neoplazmas, kurio dydis didėja kiekvienu ligos etapu. Diagnozę sunku gydyti, ji gali baigtis netikėta mirtimi.

Kas yra daugybinė mieloma

tai nenormali būklė, vadinama „Rustickio-Kahlerio liga“, sutrumpina gyvenimo trukmę. Patologiniame procese vėžio ląstelės patenka į sisteminę kraujotaką, prisideda prie intensyvios patologinio imunoglobulino – paraproteinų gamybos. Šie specifiniai baltymai, paverčiami amiloidais, nusėda audiniuose ir sutrikdo tokių svarbių organų bei struktūrų, kaip inkstai, sąnariai ir širdis, veiklą. Bendra paciento būklė priklauso nuo ligos laipsnio, piktybinių ląstelių skaičiaus. Diagnozei atlikti reikalinga diferencinė diagnozė.

Vieniša plazmocitoma

Šios veislės plazmos ląstelių karcinoma išsiskiria vienu patologijos židiniu, kuris lokalizuotas kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Norint teisingai diagnozuoti daugybinę mielomą, reikia atlikti daugybę laboratorinių tyrimų, kad būtų išvengta daugybinių židinių plitimo. Su mielomos kaulų pažeidimais simptomai yra panašūs, gydymas priklauso nuo patologinio proceso stadijos.

Esant šiai patologijai, iš karto kelios kaulų čiulpų struktūros tampa patologijos židiniais, kurie sparčiai progresuoja. Daugybinės mielomos simptomai priklauso nuo pažeidimo stadijos, o aiškumo dėlei žemiau galite pamatyti temines nuotraukas. Kraujo mieloma pažeidžia slankstelių audinius, pečių ašmenis, šonkaulius, klubo sparnus, kaukolės kaulus, susijusius su kaulų čiulpais. Su tokiais piktybiniais navikais klinikinis rezultatas pacientui nėra optimistiškas.

etapai

Progresuojanti Bence-Jones mieloma visuose ligos etapuose yra didelė grėsmė paciento gyvybei, todėl savalaikė diagnozė yra 50% sėkmingo gydymo. Gydytojai išskiria 3 mielomos patologijos stadijas, kuriose ryškūs ligos simptomai tik didėja ir sustiprėja:

Pirmas lygmuo. Kraujyje vyrauja kalcio perteklius, šlapime nežymi paraproteinų ir baltymų koncentracija, hemoglobino indeksas siekia 100 g/l, yra osteoporozės požymių. Patologijos židinys yra vienas, bet jis progresuoja.
Antrasis etapas. Pažeidimai tampa daugybiniai, sumažėja paraproteinų ir hemoglobino koncentracija, vėžinių audinių masė siekia 800 g.Dominuoja pavienės metastazės.
Trečias etapas. Osteoporozė progresuoja kauluose, kaulų struktūrose yra 3 ir daugiau židinių, baltymų koncentracija šlapime ir kalcio koncentracija kraujyje padidėja iki maksimumo. Hemoglobinas patologiškai sumažėja iki 85 g/l.

Priežastys

Kaulų mieloma progresuoja spontaniškai, gydytojams iki galo nepavyko nustatyti patologinio proceso etiologijos. Žinoma viena – rizikos grupei priklauso žmonės po radiacijos poveikio. Statistika praneša, kad pacientų skaičius po tokio patogeninio veiksnio poveikio gerokai išaugo. Remiantis ilgalaikio gydymo rezultatais, toli gražu ne visada įmanoma stabilizuoti bendrą klinikinio paciento būklę.

Daugybinės mielomos simptomai

Esant kaulinio audinio pažeidimams, pacientui pirmiausia išsivysto nežinomos etiologijos anemija, kuri net po gydomosios dietos netaikytina korekcijos. Būdingi simptomai yra ryškus kaulų skausmas, neatmetama patologinio lūžio atsiradimas. Toliau pateikiami kiti bendros savijautos pokyčiai progresuojant daugybinei mielomai:

dažnas kraujavimas;
sutrikęs kraujo krešėjimas, trombozė;
sumažėjęs imunitetas;
miokardo skausmas;
padidėjęs baltymų kiekis šlapime;
temperatūros nestabilumas;
inkstų nepakankamumo sindromas;
padidėjęs nuovargis;
sunkūs osteoporozės simptomai;
stuburo lūžiai esant sudėtingoms klinikinėms apraiškoms.

Diagnostika

Nes Iš pradžių liga pasireiškia besimptome forma ir nėra laiku diagnozuojama., gydytojai jau nustato daugybinės mielomos komplikacijų, įtarimų dėl inkstų nepakankamumo. Diagnozė apima ne tik vizualinį paciento apžiūrą ir minkštų, kaulinių darinių palpaciją, papildomai būtina atlikti klinikinius tyrimus. Tai:

Krūtinės ląstos ir skeleto rentgenograma, siekiant nustatyti navikų skaičių kaule;
kaulų čiulpų aspiracinė biopsija, siekiant patikrinti, ar mielomos patologijoje nėra vėžio ląstelių;
trepanobiopsija - kompaktiškos ir kempinės medžiagos, paimtos iš kaulų čiulpų, tyrimas;
mielograma būtina diferencinei diagnostikai, kaip informatyvus invazinis metodas;
plazmos ląstelių citogenetinis tyrimas.

Daugybinės mielomos gydymas

Esant nesudėtingoms klinikinėms vaizdams, taikomi šie chirurginiai metodai: donoro ar savo kamieninių ląstelių transplantacija, didelės dozės chemoterapija naudojant citostatikus, spindulinė terapija. Hemosorbcija ir plazmoforezė tinka hiperklampumo sindromui, dideliam inkstų pažeidimui ir inkstų nepakankamumui. Keletą mėnesių trunkanti medikamentinė mielomos patologijos terapija apima:

skausmą malšinantys vaistai, mažinantys skausmą kaulų srityje;
penicilino serijos antibiotikai, skirti pasikartojantiems infekciniams procesams viduje ir į veną;
hemostatikai, skirti kovoti su dideliu kraujavimu: Vikasol, Etamzilat;
citostatikai, mažinantys naviko masę: melfalanas, ciklofosfamidas, chlorbutinas;
gliukokortikoidai kartu su gausiu gėrimu, siekiant sumažinti kalcio koncentraciją kraujyje: Alkeranas, Prednizolonas, Deksametazonas.
imunostimuliatoriai, kurių sudėtyje yra interferono, jei liga buvo kartu su imuniteto sumažėjimu.

Jei augant piktybiniam navikui padidėja spaudimas kaimyniniams organams ir vėlesnis jų funkcijos sutrikimas, gydytojai nusprendžia skubiai pašalinti tokį patogeninį naviką chirurginiais metodais. Klinikinis rezultatas ir galimos komplikacijos po operacijos gali būti labiausiai nenuspėjami.

Mityba mielomos gydymui

Siekiant sumažinti ligos pasikartojimą, gydymas turi būti atliekamas laiku, o dieta turi būti įtraukta į kompleksinę schemą. Tokios dietos reikia laikytis visą gyvenimą, ypač su kitu paūmėjimu. Čia vertingi mitybos rekomendacijos dėl plazmocitozės:

sumažinti suvartojamų baltymų kiekį iki minimumo – ne daugiau kaip 60 g baltymų per dieną;
neįtraukti į dienos racioną tokius maisto produktus kaip pupelės, lęšiai, žirniai, mėsa, žuvis, riešutai, kiaušiniai;
nevalgykite maisto produktų, dėl kurių pacientui gali išsivystyti ūminės alerginės reakcijos;
reguliariai vartokite natūralius vitaminus, laikykitės intensyvios vitaminų terapijos.

Prognozė

Jei pacientas negydomas, jis gali mirti nuo daugybinės mielomos per 2 metus, o kasdienė gyvenimo kokybė reguliariai mažėja. Jei sistemingai atliekate chemoterapijos kursus, kuriuose dalyvauja citostatikai, klinikinio paciento gyvenimo trukmė pailgėja iki 5 metų, retais atvejais - iki 10 metų. Šios farmakologinės grupės atstovai 5% klinikinių nuotraukų išprovokuoja paciento ūminę leukemiją. Gydytojai neatmeta staigios mirties, jei ji progresuoja:

insultas arba miokardo infarktas;
piktybinis navikas;
apsinuodijimas krauju;
inkstų nepakankamumas.

Vaizdo įrašas

Ar radote tekste klaidą?
Pasirinkite jį, paspauskite Ctrl + Enter ir mes tai ištaisysime!

- piktybinis subrendusių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu su padidėjusia monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolize ir imunodeficitu. Mieloma pasireiškia kaulų skausmais, savaiminiais lūžiais, amiloidoze, polineuropatija, nefropatija ir CRF, hemoragine diateze. Daugybinės mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgenografija, kompleksinis laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Sergant daugybine mieloma, atliekama mono- arba polichemoterapija, spindulinė terapija, kaulų čiulpų autotransplantacija, plazmocitomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Bendra informacija

Išsėtinė mieloma (Rustitzky-Kahler liga, plazmocitoma, daugybinė mieloma) yra lėtinių mieloidinių leukemijų grupės liga, kai pažeidžiama limfoplazmacitinė hematopoezės serija, dėl kurios kraujyje kaupiasi nenormaliai identiški imunoglobulinai, susilpnėja humoralinis imunitetas ir destrukcija. kaulinis audinys. Mielomai būdingas mažas navikinių ląstelių proliferacijos potencialas, kuris daugiausia pažeidžia kaulų čiulpus ir kaulus, rečiau – limfmazgius ir žarnyno, blužnies, inkstų ir kitų organų limfoidinį audinį.

Mieloma sudaro iki 10% hemoblastozės atvejų. Sergamumas daugybine mieloma yra vidutiniškai 2-4 atvejai 100 tūkstančių gyventojų ir didėja su amžiumi. Paprastai serga vyresni nei 40 metų pacientai, vaikai – itin retais atvejais. Daugybinė mieloma yra jautresnė juodaodžiams ir vyrams.

Mielomos klasifikacija

Pagal naviko infiltrato tipą ir paplitimą išskiriama lokali mazginė forma (vieniša plazmocitoma) ir generalizuota (išsėtinė mieloma). Plazmacitoma dažnai turi kaulinę, rečiau ekstrakaulinę (ekstramedulinę) lokalizaciją. Kaulų plazmocitoma pasireiškia vienu osteolizės židiniu be plazmos ląstelių infiltracijos kaulų čiulpuose; minkštasis audinys – limfoidinio audinio naviko pažeidimas.

Daugybinė mieloma yra dažnesnė, pažeidžianti plokščiųjų kaulų, stuburo ir proksimalinių ilgųjų kaulų raudonuosius kaulų čiulpus. Jis skirstomas į daugybines, difuzines mazgines ir difuzines formas. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių ypatybes, išskiriama plazmacitinė, plazmablastinė ir menkai diferencijuota (polimorfinių ląstelių ir smulkialąstelinė) mieloma. Mielomos ląstelės per daug išskiria vieną imunoglobulinų klasę, jų lengvąsias ir sunkiąsias grandines (paraproteinus). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai daugybinės mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E- mieloma, Bence-Jones mieloma, nesekrecinė mieloma.

Atsižvelgiant į klinikinius ir laboratorinius požymius, nustatomos 3 daugybinės mielomos stadijos: I - su maža naviko mase, II - su vidutine naviko mase, III - su didele naviko mase.

Daugybinės mielomos priežastys ir patogenezė

Daugybinės mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos nevienalytės chromosomų aberacijos. Yra paveldimas polinkis vystytis daugybinei mielomai. Sergamumo didėjimas yra susijęs su radioaktyvaus poveikio, cheminių ir fizinių kancerogenų įtaka. Dauginė mieloma dažnai nustatoma žmonėms, turintiems sąlytį su naftos produktais, taip pat odininkams, staliams ir ūkininkams.

Limfoidinių gemalo ląstelių degeneracija į mielomą prasideda brandžių B limfocitų diferenciacijos procese proplazmocitų lygyje ir yra lydimas tam tikro jų klono stimuliavimo. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Sergant daugybine mieloma, randamos įvairaus brandumo laipsnio plazmos ląstelės su atipizmo požymiais, kurios nuo įprastų skiriasi dideliu dydžiu (> 40 μm), blyškia spalva, daugiabranduoliu (dažnai 3-5 branduoliais) ir branduolių buvimu, nekontroliuojamu. padalijimą ir ilgą tarnavimo laiką.

Mielomos audinio augimas kaulų čiulpuose sukelia kraujodaros audinio sunaikinimą, normalių limfo- ir mielopoezės daigų slopinimą. Kraujyje sumažėja eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius. Mielomos ląstelės negali visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigaus normalių antikūnų sintezės sumažėjimo ir greito sunaikinimo. Naviko veiksniai deaktyvuoja neutrofilus, sumažina lizocimo kiekį ir sutrikdo komplemento funkciją.

Vietinis kaulų sunaikinimas yra susijęs su normalaus kaulinio audinio pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir osteoklastų stimuliavimu citokinais. Aplink auglį susidaro kaulinio audinio tirpimo (osteolizės) židiniai be osteogenezės zonų. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, nemažas kiekis kalcio patenka į kraują. Į kraują patekę paraproteinai iš dalies nusėda įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinamajame trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugybinės mielomos simptomai

Ikiklinikiniu laikotarpiu mieloma vyksta be nusiskundimų dėl prastos sveikatos ir gali būti aptikta tik atlikus laboratorinį kraujo tyrimą. Daugybinės mielomos simptomus sukelia kaulų plazmocitozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, sutrikusi inkstų funkcija, kraujo kokybės ir reologinių savybių pokyčiai.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda reikšti šonkaulių, krūtinkaulio, stuburo, raktikaulio, peties, dubens ir šlaunikaulio skausmus, atsirandančius spontaniškai judant ir palpuojant. Galimi spontaniški lūžiai, kompresiniai krūtinės ir juosmens stuburo lūžiai, dėl kurių sutrumpėja augimas, suspaudžiamos nugaros smegenys, kurias lydi radikulinis skausmas, sutrikęs žarnyno, šlapimo pūslės jautrumas ir judrumas, paraplegija.

Dažnas ligos pasireiškimas yra mielominė nefropatija su nuolatine proteinurija, cilindrurija. Inkstų nepakankamumas gali būti susijęs su nefrokalcinozės išsivystymu, taip pat su AL-amiloidoze, hiperurikemija, dažnomis šlapimo takų infekcijomis, Bence-Jones baltymo perprodukcija, dėl kurios pažeidžiami inkstų kanalėliai. Sergant daugybine mieloma, gali išsivystyti Fanconi sindromas – inkstų acidozė su sutrikusia koncentracija ir šlapimo rūgštėjimu, gliukozės ir aminorūgščių netekimu.

Mielomą lydi anemija, sumažėjusi eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos žymiai padidėja ESR (iki 60-80 mm / h), padidėja kraujo klampumas ir pažeidžiama mikrocirkuliacija. Sergant daugybine mieloma, išsivysto imunodeficito būsena, padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame laikotarpyje tai sukelia plaučių uždegimą, pielonefritą, kuris 75% atvejų yra sunkus. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pagrindinių tiesioginių mirtingumo nuo daugybinės mielomos priežasčių.

Hipokoaguliacijos sindromui sergant daugybine mieloma būdinga hemoraginė diatezė, pasireiškianti kapiliarų kraujavimu (purpura) ir mėlynėmis, kraujavimu iš dantenų, nosies, virškinamojo trakto ir gimdos. Pavienė plazmocitoma atsiranda ankstyvame amžiuje, vystosi lėtai, retai lydi kaulų čiulpų, skeleto, inkstų pažeidimai, paraproteinemija, anemija ir hiperkalcemija.

Mielomos diagnozė

Įtarus mielomą, atliekama visapusiška fizinė apžiūra, skausmingų kaulų ir minkštųjų audinių vietų palpacija, krūtinės ląstos ir skeleto rentgenografija, laboratoriniai tyrimai, kaulų čiulpų aspiracinė biopsija su mielograma, trepanobiopsija. Be to, kraujyje nustatomas kreatinino, elektrolitų, C reaktyvaus baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6 kiekis, plazmacitocitų proliferacijos indeksas. Atliekamas citogenetinis plazmos ląstelių tyrimas, mononuklearinių kraujo ląstelių imunofenotipų nustatymas.

Sergant daugybine mieloma, pasireiškia hiperkalcemija, padidėja kreatinino kiekis, sumažėja Hb<100 г/л, индекс пролиферации >1%.. Esant plazmocitozei> 30% nesant simptomų ir kaulų destrukcijos (arba jos riboto pobūdžio), jie kalba apie vangią ligos formą.

Pagrindiniai daugybinės mielomos diagnostikos kriterijai yra netipinė kaulų čiulpų plazmatizacija> 10-30%; histologiniai plazmocitomos požymiai trepanate; plazmos ląstelių buvimas kraujyje, paraproteino buvimas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės ląstos, kaukolės ir dubens rentgenograma patvirtina, kad plokščiuose kauluose yra vietinių kaulinio audinio retėjimo sričių.

Svarbus žingsnis – daugybinės mielomos diferenciacija su neaiškios kilmės gerybine monoklonine gamopatija, Waldenströmo makroglobulinemija, lėtine limfocitine leukemija, ne Hodžkino limfoma, pirmine amiloidoze, gaubtinės žarnos vėžio metastazėmis kauluose, plaučių vėžiu, osteodistrofija ir kt.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Daugybinės mielomos gydymas pradedamas iškart po diagnozės patikrinimo, o tai leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Esant vangiai formai, galima tikėtis dinamiško stebėjimo, kol nepadidės klinikinės apraiškos. Specifinė daugybinės mielomos terapija atliekama pažeidus tikslinius organus (vadinamasis CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų destrukcija).

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymas yra ilgalaikė mono- arba polichemoterapija, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažniau nurodoma esant II, III ligos stadijoms, Bence-Jones proteinemijos I stadijai, progresuojant klinikiniams simptomams.

Po daugybinės mielomos gydymo recidyvai atsiranda per metus, kiekviena sekanti remisija yra mažiau pasiekiama ir trumpesnė nei ankstesnė. Remisijai pailginti paprastai skiriami palaikomieji a-interferono preparatų kursai. Visiška remisija pasiekiama ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jauniems pacientams pirmaisiais daugybinės mielomos nustatymo metais po didelių dozių chemoterapijos kurso atliekama kaulų čiulpų ar kraujo kamieninių ląstelių autotransplantacija. Sergant pavieniu plazmocitoma, taikoma spindulinė terapija, suteikianti daugelio metų remisiją, jei ji neveiksminga, skiriama chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis daugybinės mielomos gydymas sumažinamas iki elektrolitų sutrikimų, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų korekcijos, hemostazinio ir ortopedinio gydymo. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų impulsų terapiją, spindulinę terapiją ir infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugybinės mielomos prognozę lemia ligos stadija, paciento amžius, laboratoriniai rodikliai, inkstų nepakankamumo ir kaulų pakitimų laipsnis bei gydymo pradžios laikas. Pavienė plazmocitoma dažnai kartojasi, virsdama daugybine mieloma. Nepalankiausia III B stadijos daugybinės mielomos prognozė yra 15 mėnesių vidutinė gyvenimo trukmė. III A stadijoje tai yra 30 mėnesių, II ir I stadijose A, B - 4,5-5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra mažesnis nei 1 metai.

Dėkoju

Svetainėje pateikiama informacinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Reikalinga specialisto konsultacija!

Mieloma taip pat vadinama mieloma, Rusticki-Kahlerio liga, generalizuota plazmocitoma, mielomatozė arba retikuloplazmocitozė. Du dažniausiai vartojami šios patologijos terminai yra mieloma ir daugybinė mieloma. Tolesniame tekste šiuos terminus taip pat naudosime kaip sinonimus.

Taigi, daugybinė mieloma yra viena iš veislių hemoblastozės, kurie paprastai vadinami " vėžys Tai yra, mieloma yra liga, kuriai būdingas piktybinis tam tikro tipo kraujo ląstelių (plazmocitų), gaminančių patologinį baltymą, skaičiaus augimas. paraproteinas. Be to, plazmos ląstelių skaičius kraujyje ir kaulų čiulpuose auga dėl šių ląstelių mutacijų. Ir tai yra mutacija, dėl kurios jie sintezuoja didelį kiekį paraproteino.

Nuolatinis mutavusių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas virš normos yra pagrindinis kriterijus, pagal kurį mieloma klasifikuojama kaip piktybinių navikų rūšis. Mieloma skiriasi nuo kitos lokalizacijos vėžio (pavyzdžiui, kiaušidžių, žarnyno ir kitų organų vėžio) tuo, kad navikinės ląstelės gali iš karto išsidėstyti skirtinguose organuose ir audiniuose, kur jas atneša kraujotaka.

Dėl didelio plazmos ląstelių skaičiaus kaulų čiulpuose sutrinka normalus kraujodaros procesas ir naikinami kaulai, o paraproteinai nusėda į daugelį organų ir audinių, sutrikdo jų funkcionavimą ir sukelia polimorfinio ir įvairaus klinikinio vaizdo susidarymą. ligos.

Mieloma – bendrosios charakteristikos

Pagal apibrėžimą mieloma yra piktybinė liga, kuriai būdingas padidėjęs monokloninių plazmos ląstelių proliferacija (dauginimasis) ir kaupimasis kaulų čiulpuose, kurios, savo ruožtu, aktyviai sintetina ir išskiria į kraują patologinius baltymus, vadinamus paraproteinais.

Norint suprasti mielomos esmę, būtina žinoti, kas apskritai yra plazmos ląstelės ir konkrečiai monokloninės plazmos ląstelės, taip pat jų išskiriamus paraproteinus. Taip pat svarbu aiškiai suprasti ląstelių pokyčių, sukėlusių nekontroliuojamą jų dauginimąsi, pobūdį ir patologinių baltymų struktūrą. Panagrinėkime visas šias sąvokas atskirai.

Taigi, bet kokios plazmos ląstelės (patologinės ir normalios) yra ląstelės, susidarančios iš B limfocitų. Normalių plazmos ląstelių susidarymo procesas yra gana sudėtingas ir jį visada sukelia svetimų mikroorganizmų patekimas į kraują. Faktas yra tas, kad kai mikrobas patenka į kraują, tam tikru momentu jis „susitinka“ su cirkuliuojančiu B-limfocitu, kuris atpažįsta jame kažką svetimo ir todėl gali būti sunaikintas. Po to B-limfocitas, susitikęs su antigenu, aktyvuojamas ir patenka į arčiausiai jo vietos esantį limfmazgį. Pavyzdžiui, jei B-limfocitas žarnyno kraujagyslėse kontaktavo su patogeniniu mikrobu, tada jis patenka į Peyerio pleistrus – specialias žarnyno limfoidinio audinio sankaupas ir kt.

Limfmazgiuose B-limfocitas mutuoja ir įgyja galimybę gaminti tik vieno tipo antikūnus (imunoglobulinus), kurie konkrečiai sunaikins įvairius patogeninius mikroorganizmus, su kuriais susiduria. Tai yra, jei B-limfocitas susitinka su raudonukės virusu, limfmazgiuose jis įgis galimybę gaminti antikūnus tik prieš šį mikrobą. Atitinkamai, antikūnai prieš raudonukės virusą negalės sunaikinti meningokoko ar bet kurio kito mikrobo. Šio mechanizmo dėka pasiekiamas imuninės sistemos veikimo selektyvumas, kuris sunaikina tik patogeninius mikrobus ir nekenkia normalios įvairių organų ir sistemų mikrofloros atstovams.

B-limfocitas, įgijęs gebėjimą gaminti antikūnus prieš bet kurį mikrobą, tampa subrendusia imunokompetentinga ląstele, kuri jau vadinama plazmine ląstele. Tai yra, plazmocitai ir B-limfocitai yra tos pačios imuninės sistemos ląstelės brandos stadijos. B-limfocitui transformavus į plazmos ląstelę, pastaroji patenka į sisteminę kraujotaką ir pradeda intensyviai daugintis. Tai būtina, kad ląstelės, galinčios gaminti antikūnus prieš aptiktą patogeninį mikrobą, atsirastų dideliais kiekiais kraujyje ir kuo greičiau sunaikintų visus mikroorganizmus.

Visas ląstelių rinkinys, sudarytas iš vienos plazmos ląstelės, vadinamas monokloniniu, nes iš tikrųjų tai yra daugybė identiškų tos pačios ląstelės struktūros klonų. Tokios monokloninės plazmos ląstelės gamina lygiai tokius pačius antikūnus, nukreiptus prieš bet kurį patogeninį mikrobą. Kai mikrobas bus sunaikintas, dauguma monokloninių plazmos ląstelių žus, o keli šimtai ląstelių dar kartą transformuosis ir virs vadinamosiomis „atminties ląstelėmis“, kurios tam tikrą laiką suteiks imunitetą ligai. Kaip tik taip ir atsitinka įprastai. Ir pažeidžiant aprašytą plazmos ląstelių susidarymo procesą ir jų antikūnų gamybą, atsiranda įvairių ligų, įskaitant mielomą.

Taigi mieloma yra B-limfocitų brendimo ir transformacijos į plazmos ląsteles procesų pažeidimo ir jų antikūnų (imunoglobulinų) gamybos rezultatas. Faktas yra tas, kad mieloma iš tikrųjų yra nenutrūkstamas ir nuolatinis monokloninių plazmos ląstelių susidarymas, kurios nemiršta, o, priešingai, nuolat didėja. Tai yra, šios ligos formavimosi metu pažeidžiamas plazmos ląstelių, kurios iš kraujotakos prasiskverbia į kaulų čiulpus ir toliau dauginasi, mirties mechanizmas. Kaulų čiulpuose besidauginančios plazmos ląstelės pamažu pradės išstumti visus kitus daigus, ko pasekoje žmogui išsivystys pancitopenija (sumažės visų tipų kraujo ląstelių – eritrocitų, trombocitų ir leukocitų – skaičius).

Be to, patologinės nemirštančios monokloninės plazmos ląstelės, kurios yra mielomos substratas, gamina defektinius imunoglobulinus (antikūnus). Šie imunoglobulinai turi tam tikrų lengvųjų arba sunkiųjų grandinių defektų, dėl kurių jie iš esmės negali sunaikinti jokių patogeninių mikroorganizmų. Tai yra, mielomos monokloninės plazmos ląstelės gamina ir į kraują išskiria imunoglobulinų molekules, kurių struktūra yra baltymai (baltymai), todėl vadinami paraproteinais.

Šie paraproteinai, negalintys sunaikinti patogeninių mikrobų, cirkuliuoja sisteminėje kraujotakoje ir prasiskverbia į įvairių organų ir sistemų audinius, kur juos gali atnešti kraujas. Tai yra, paraproteinai dažniausiai prasiskverbia į gausiai aprūpintų organų audinius, tokius kaip inkstai, kepenys, blužnis, širdis, kaulų čiulpai, nervų skaidulos ir kt. Patekę į audinius, paraproteinai nusėda tarpląstelinėje erdvėje, tiesiogine prasme užpildydami organą patologiniais baltymais, o tai sutrikdo normalų jo funkcionavimą. Būtent su paraproteinų įsiskverbimu į įvairius organus ir sistemas siejama daugybė ir įvairių klinikinių daugybinės mielomos apraiškų. Tai yra, pats navikas yra lokalizuotas kaulų čiulpuose, o jo gaminami paraproteinai nusėda skirtinguose organuose.

Patologinės plazmos ląstelės, kurios kaulų čiulpuose formuoja mielomą, išskiria biologiškai aktyvias medžiagas, kurios turi tokį poveikį:

Jie aktyvina osteoklastų ląstelių darbą, kurios pradeda intensyviai ardyti kaulų struktūrą, provokuodamos jų trapumą, osteoporozę ir skausmą;
Paspartinti plazmos ląstelių, kurios sudaro mielomą, augimą ir dauginimąsi;
Sumažinti imunitetą, veikiantis kaip imunosupresinės medžiagos;
Jie aktyvina fibroblastų, gaminančių elastines skaidulas ir fibrogeną, darbą, kuris savo ruožtu prasiskverbia į kraują, padidina jo klampumą ir sukelia nuolatines mėlynes bei nedidelį kraujavimą;
Jie suaktyvina aktyvų kepenų ląstelių augimą, kurios nustoja sintetinti pakankamą protrombino ir fibrinogeno kiekį, dėl to pablogėja kraujo krešėjimas;
Pažeisti baltymų apykaitą dėl didelio paraproteinų kiekio kraujyje, dėl kurio pažeidžiami inkstai.

Apibendrinant galima teigti, kad mieloma yra piktybinė liga, kurią sukelia nekontroliuojamas patologinių monokloninių plazmos ląstelių dauginimasis, gaminančios paraproteinus, kurie įsiskverbia į gyvybiškai svarbius organus ir audinius ir sukelia jų funkcionavimo sutrikimus. Kadangi patologinės plazmos ląstelės dauginasi nekontroliuojamai ir jų nuolat daugėja, mieloma priskiriama prie piktybinių kraujo sistemos navikų – hemoblastozių.

Išsėtinė mieloma dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 40 metų), o jaunesniems nei 40 metų vyrams ir moterims – itin retai. Sergamumas mieloma didėja vyresnio amžiaus žmonėms, tai yra 40-50 metų žmonėms, liga vystosi rečiau nei 50-60 metų ir kt. Vyrai serga dažniau nei moterys.

Mieloma teka ir vystosi labai lėtai. Nuo patologinių plazminių ląstelių atsiradimo kaulų čiulpuose ir pirmųjų naviko židinių susidarymo iki klinikinių simptomų atsiradimo gali praeiti 20-30 metų. Tačiau pasireiškus klinikiniams mielomos simptomams, liga vidutiniškai per 2 metus sukelia žmogaus mirtį nuo komplikacijų, susijusių su įvairių organų ir sistemų pažeidimu paraproteinais.

Daugybinės mielomos veislės

Priklausomai nuo to, kokius paraproteinus išskiria patologinės plazmos ląstelės, mieloma skirstoma į šias imunochemines rūšis:

Bence-Jones mieloma (pasireiškia 12-20 proc. atvejų);
A-mieloma (25% atvejų);
G-mieloma (50% atvejų);
M-mieloma (3 - 6%);
E-mieloma (0,5 - 2%);
D-mieloma (1-3%)
Nesekrecinė mieloma (0,5 - 1%).

Taigi, Bence-Jones mieloma pasižymi netipinio imunoglobulino, vadinamo Bence-Jones baltymu, išsiskyrimu, kurio pagrindu navikas gavo savo pavadinimą. Mielomos G, A, M, E ir D išskiria atitinkamai defektinius IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipų imunoglobulinus. O neišskirianti mieloma negamina jokio paraproteino. Ši imunocheminė mielomų klasifikacija praktinėje medicinoje naudojama retai, nes jos pagrindu neįmanoma sukurti optimalios gydymo ir paciento stebėjimo taktikos. Šių mielomos tipų išskyrimas yra svarbus moksliniams tyrimams.

Praktikoje naudojamos kitos mielomų klasifikacijos, pagrįstos klinikinėmis ir anatominėmis plazmos ląstelių vietos kaulų čiulpuose ypatybėmis, taip pat naviko ląstelinės sudėties ypatybėmis.

Pirma, priklausomai nuo to, kiek kaulų ar organų yra naviko augimo židinių, mielomos skirstomos į daugybines ir pavienes.

Vieniša mieloma

Pavieniai mielomai būdingas auglio augimo židinys tik viename kaule, užpildytame kaulų čiulpais, arba limfmazgiuose. Tai yra skirtumas tarp pavienės mielomos nuo dauginės ir difuzinės, kai plazmos ląstelių auglio augimo židiniai vienu metu yra keliuose kauluose, kuriuose yra kaulų čiulpai.

daugybinė mieloma

Daugybinei mielomai būdingas auglio augimo židinių formavimasis vienu metu keliuose kauluose, kurių viduje yra kaulų čiulpai. Dažniausiai pažeidžiami slanksteliai, šonkauliai, kaukolė, klubo sąnario sparnai, kaukolės kaulai, centrinė rankų ir kojų ilgųjų kaulų dalis. Be to, be kaulų, gali būti paveikti limfmazgiai ir blužnis.

Dažniausia yra daugybinė mieloma, o rečiausia – pavienė. Šių mielomos tipų klinikinės apraiškos ir gydymo principai yra vienodi, todėl paprastai gydytojai išskiria konkrečią ligos formą, kad nustatytų teisingą diagnozę, taip pat įvertintų gyvenimo prognozę ir prognozę. sveikata. Kitu atveju esminių skirtumų tarp pavienės, daugybinės, difuzinės ir difuzinės židininės mielomos nėra, todėl nagrinėsime juos kartu. Jei bet kuriai mielomos veislei reikės pabrėžti jos ypatybes, tai bus padaryta.

Taigi, atsižvelgiant į tai, kaip plazmos ląstelės yra kaulų čiulpuose, mielomos skirstomos į šiuos tipus:

difuzinė židininė mieloma;
difuzinė mieloma;
Daugybinė židininė (dauginė mieloma).

difuzinė mieloma

Difuzinei mielomai būdingas plazmos ląstelių buvimas ir laipsniškas jų skaičiaus padidėjimas visose kaulų čiulpų dalyse. Tai yra, nėra ribotų naviko augimo židinių, o besidauginančios plazmos ląstelės prasiskverbia per visą kaulų čiulpų struktūrą. Plazmocitai kaulų čiulpuose yra ne ribotame plote, o visame jo paviršiuje.

Dauginė židininė mieloma

Daugybinei židininei mielomai būdinga tuo pat metu aktyvaus plazmos ląstelių augimo židinių buvimas ir kaulų čiulpų struktūros pasikeitimas visame jo tūryje. Tai yra, plazmos ląstelės yra ribotose vietose, sudarydamos naviko augimo židinius, o likusieji kaulų čiulpai yra modifikuojami veikiant navikui. Sergant daugybine mieloma, plazminių ląstelių augimo židiniai gali būti ne tik kaulų čiulpuose, bet ir limfmazgiuose ar blužnyje.

difuzinė židininė mieloma

Difuzinė židininė mieloma sujungia dauginės ir difuzinės ypatybes.

Priklausomai nuo mielomos ląstelių sudėties, ji skirstoma į šiuos tipus:

Plazminių ląstelių mieloma (plazmos ląstelė);
plazmablastinė mieloma;
polimorfinių ląstelių mieloma;
Smulkių ląstelių mieloma.

Plazminių ląstelių mieloma

Plazminių ląstelių mieloma pasižymi tuo, kad naviko augimo židiniuose kaulų čiulpuose vyrauja subrendusios plazmos ląstelės, kurios aktyviai gamina paraproteinus. Auglio augimo židiniuose vyraujant plazmocitams, mieloma vystosi lėtai ir yra gana sunkiai gydoma. Tačiau dėl aktyvios paraproteinų gamybos plazmos ląstelių mieloma pažeidžia kitus organus ir sistemas, kurių negalima gydyti.

Plazmablastinė mieloma

Plazmablastinei mielomai būdinga tai, kad kaulų čiulpuose auglio augimo židiniuose vyrauja plazmablastai – plazmacitinės gemalo ląstelės, kurios aktyviai ir greitai dalijasi, tačiau išskiria palyginti nedidelį kiekį paraproteinų. Šio tipo mielomai būdingas gana greitas augimas ir progresavimas bei gana geras atsakas į gydymą.

Polimorfinė ląstelė ir smulkialąstelinė mieloma

Polimorfoceliulinėms ir smulkialąstelinėms mielomoms būdinga plazminių ląstelių buvimas naviko augimo židiniuose ankstyvosiose brendimo stadijose. Tai reiškia, kad šios mielomos rūšys yra vienos iš piktybiškiausių naviko formų, labai greitai progresuoja, tačiau išskiria palyginti nedidelį kiekį paraproteinų. Šiuo atžvilgiu polimorfoceliulinėse ir smulkialąstelinėse mielomose vyrauja pažeistų kaulų simptomai, o kitų organų ir sistemų veikimo sutrikimas dėl paraproteinų nusėdimo yra vidutiniškai arba silpnai išreikštas.

Mieloma – nuotr

Šioje nuotraukoje parodyta krūtinės ląstos ir stuburo deformacija su mieloma.

Šioje nuotraukoje matyti daugybė mėlynių ir mėlynių, būdingų mielomai.

Šioje nuotraukoje pavaizduoti daugybinės mielomos pažeisti dilbio kaulai.

Ligos priežastys

Tikslios daugybinės mielomos priežastys dar nenustatytos. Tačiau buvo nustatyti šie veiksniai, kurių buvimas padidina daugybinės mielomos išsivystymo riziką:

Lėtinės virusinės infekcijos;
genetinis polinkis (maždaug 15-20% mieloma sergančių pacientų kraujo giminaičių sirgo kokia nors leukemija);
Atidėtas imuninę sistemą slopinančių veiksnių poveikis (pavyzdžiui, buvimas radioaktyviosios spinduliuotės zonoje, citostatinių vaistų ar imunosupresantų vartojimas, stresas ir kt.);
Ilgalaikis toksinių medžiagų poveikis (pavyzdžiui, gyvsidabrio garų, asbesto, arseno junginių, švino ir kt. įkvėpimas);

Mieloma (daugybinė mieloma) – simptomai

Klinikinės mielomos apraiškos susideda iš dviejų pagrindinių simptomų grupių, tokių kaip:
1. Simptomai, susiję su tiesioginiu naviko augimu ir lokalizacija kaulų čiulpuose;
2. Simptomai, susiję su paraproteinų nusėdimu (infiltracija) įvairiuose organuose ir sistemose.

Mielomos simptomai, susiję su naviko lokalizacija ir augimu kauluose, yra šie:

Kaulų, kuriuose yra naviko židinių, osteoporozė;
Kaulų trapumas ir polinkis lūžti;
Kaulų deformacija suspaudus vidaus organus (pavyzdžiui, kai mielomos židiniai yra lokalizuoti slanksteliuose, atsiranda kaulų čiulpų suspaudimas ir kt.);
Augimo sutrumpėjimas dėl kaulo deformacijos;
Hiperkalcemija (padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, atsirandantis dėl kaulų rezorbcijos ir kalcio junginių išsiskyrimo iš jų);
Anemija, leukopenija (mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius) ir trombocitopenija (mažas trombocitų skaičius kraujyje);
Dažnos bakterinio pobūdžio infekcinės ligos.

Skausmas kauluose yra susijęs su jų sunaikinimu, deformacija ir suspaudimu augančio naviko. Skausmas dažniausiai sustiprėja gulint, taip pat judant, kosint ir čiaudint, tačiau būna ne visada. Nuolatinis skausmas dažniausiai rodo lūžusį kaulą.

Osteoporozė, trapumas ir polinkis lūžti atsiranda dėl jų sunaikinimo augančio naviko. Kaulų deformacija ir vidaus organų suspaudimas taip pat yra susiję su jų tankio pažeidimu. Suspaudus nugaros smegenis deformuotais slanksteliais, sutrinka šlapimo pūslės ir žarnyno nervinė reguliacija, dėl to žmogus gali sirgti išmatų nelaikymu ir šlapimo susilaikymu. Be to, suspaudus stuburą, gali sutrikti kojų jautrumas arba atsirasti raumenų silpnumas.

Hiperkalcemija vystosi palaipsniui ir ankstyvosiose stadijose pasireiškia pykinimu, dehidratacija, stipriu troškuliu, mieguistumu, bendru silpnumu, padažnėjusiu šlapinimusi (daugiau nei 2,5 litro šlapimo per dieną), vidurių užkietėjimu, raumenų silpnumu ir anoreksija. Jei neatliekamas tinkamas simptominis gydymas, kuriuo siekiama sumažinti kalcio kiekį kraujyje, hiperkalcemija gali išprovokuoti progresuojančius psichikos sutrikimus, inkstų nepakankamumą ir komą.

Dažnos infekcinės ligos kyla dėl to, kad kaulų čiulpų plazminės ląstelės išstumia normalius kraujodaros daigus, dėl to nesusidaro reikiamas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių gamybos trūkumo kaulų čiulpuose mieloma sergančiam žmogui išsivysto anemija. Dėl leukocitų trūkumo – atitinkamai leukopenija ir trombocitų – trombocitopenija. Leukopenija, savo ruožtu, lemia staigų imuniteto pablogėjimą, dėl kurio žmogus dažnai pradeda sirgti įvairiomis bakterinėmis infekcijomis, tokiomis kaip plaučių uždegimas, meningitas, cistitas, sepsis ir kt. Trombocitopenijos fone pablogėja kraujo krešėjimas, kuris pasireiškia dantenų kraujavimu ir kt.

Mielomos simptomai, kuriuos sukelia paraproteinų išskyrimas į kraują ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir sistemose, yra šie:

Padidėjęs kraujo klampumas;
inkstų nepakankamumas;
nefrozinis sindromas;
Kraujavimas (meškėno akių sindromas ir spontaniškas kraujavimas iš įvairių organų gleivinės);
Hipokoaguliacija (sumažėjęs kraujo krešėjimo sistemos aktyvumas);
neurologiniai simptomai;
Kardiomiopatija (širdies sutrikimas);
Hepatomegalija (kepenų padidėjimas);
Splenomegalija (blužnies padidėjimas);
Makroglosija (liežuvio dydžio padidėjimas ir judrumo sumažėjimas);
Alopecija (plikimas);
Nagų sunaikinimas.

Hipokoaguliacija išsivysto dėl dviejų veiksnių. Pirma, tai yra trombocitų trūkumas kraujyje, antra, tai funkcinis trombocitų, kurių paviršius yra padengtas paraproteinais, trūkumas. Dėl to kraujyje likę trombocitai negali užtikrinti normalaus kraujo krešėjimo, o tai provokuoja kraujavimą ir polinkį kraujuoti.

Padidėjęs kraujo klampumas pasireiškia kraujavimu (spontanišku kraujavimu iš dantenų, žarnyno, nosies, makšties ir kt.), taip pat mėlynių ir nubrozdinimų susidarymu odoje. Be to, esant mielomos kraujavimui, gali išsivystyti vadinamasis „meškėno akies“ sindromas, atsirandantis dėl kraujagyslių trapumo ir padidėjusio kraujo klampumo. Šio sindromo esmė yra didelės mėlynės susidarymas minkštuosiuose akies akies obuolio audiniuose juos įbrėžus ar lengvai palietus (1 pav.).

1 paveikslas- Sindromas „meškėno akis“.

Tiriant akies tinklainę, filtruotą paraproteinu, matomos būdingos „dešros“ gyslos, ištemptos per klampaus kraujo. Padidėjęs kraujo klampumas visada sukelia regėjimo sutrikimus.

Be to, dėl padidėjusio kraujo klampumo žmogui išsivysto įvairūs neurologiniai sutrikimai, pvz Bing-Neil sindromas , kuris apima šį būdingų simptomų kompleksą:

Parestezija (bėgimo pojūtis „žąsies oda“ ir kt.);
Judesių koordinavimo pažeidimas (ataksija);
Mieguistumas, kuris gali virsti stuporu ar koma.

Taip pat dėl nepakankamo kraujo tiekimo į giliai gulinčius audinius ir organus, padidėjęs kraujo klampumas gali sukelti širdies nepakankamumą, dusulį, hipoksiją, bendrą silpnumą, anoreksiją. Apskritai, klasikinė padidėjusio kraujo klampumo apraiškų triada laikoma kombinuotu psichikos sutrikimu, dusuliu ir patologine koma.

Inkstų nepakankamumą ir nefrozinį sindromą sukelia keli veiksniai – hiperkalcemija, paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose, dažnos bakterinės infekcijos. Paraproteinų nusėdimas inkstų kanalėliuose vadinamas AL-amiloidoze, kuri yra mielomos komplikacija. Dėl amiloidozės kanalėliai negali atlikti savo funkcijų, o baltymų ir kalcio perteklius išfiltruotame kraujyje perkrauna inkstus, dėl to organo audiniai negrįžtamai pažeidžiami, susiformuojant nepakankamumui. Inkstų pažeidimas sergant mieloma pasireiškia proteinurija (baltymų kiekis šlapime) be hipertenzijos ir hiperurikemija (šlapimo rūgštis šlapime). Be to, specialaus tyrimo metu šlapime randamas Bence-Jones baltymas, kuris yra daugybinės mielomos požymis. Edema ir hipertenzija sergant nefroziniu sindromu dėl mielomos nepasireiškia, kaip ir esant klasikiniam inkstų nepakankamumui.

Kraujo, kaulų, stuburo, kaulų čiulpų, odos, inkstų ir kaukolės mieloma – trumpas aprašymas

Pavienių mielomos formų, kai auglys yra bet kuriame organe, nėra. Netgi pavienė mieloma, kai pirminis židinys pažeidžia kurio nors vieno kaulo kaulų čiulpus arba limfmazgius, negali būti priskirta prie specifinės lokalizacijos navikų.

Dažnai žmonės, nesuprasdami mielomos esmės, bando ją apibūdinti įprastais terminais ir sąvokomis, dirbtinai lokalizuodami naviką bet kuriame organe, pavyzdžiui, inkstuose, stubure, kaulų čiulpuose, odoje ar kaukolėje. Dėl to vartojami atitinkami terminai, tokie kaip kaulų mieloma, stuburo mieloma, odos mieloma, inkstų mieloma ir kt.

Tačiau visi šie terminai yra neteisingi, nes mieloma yra piktybinis navikas, kurio pirminė augimo vieta gali būti viename ar keliuose kauluose, kuriuose yra kaulų čiulpai. Ir kadangi kaulų čiulpai yra dubens, kaukolės, rankų ir kojų kauluose, taip pat slankstelių, šonkaulių ir pečių ašmenyse, pirminis mielomos židinys gali būti bet kuriame iš šių kaulų.

Norėdami išsiaiškinti pirminio naviko židinio lokalizaciją, gydytojai dažnai gali trumpai pasakyti „stuburo mieloma“, „kaukolės mieloma“, „šonkaulių mieloma“ arba „kaulų mieloma“. Tačiau visais atvejais tai reiškia tik viena – žmogus serga piktybine liga, kurios simptomai bus vienodi, nepriklausomai nuo to, kuriame kaule yra pirminis naviko židinys. Todėl praktikoje gydymo metodų ir klinikinių simptomų požiūriu stuburo mieloma nesiskiria nuo kaukolės mielomos ir kt. Todėl klinikinėms apraiškoms ir gydymo metodams apibūdinti galima vartoti terminą „mieloma“, nenurodant, kuriame kaule yra lokalizuotas pagrindinis naviko augimo židinys.

Sąvokos „kaulų mieloma“, „kaulų čiulpų mieloma“ ir „kraujo mieloma“ yra neteisingos, nes jose yra charakteristika, kuria bandoma nurodyti naviko vietą (kaulų, kaulų čiulpų ar kraujo). Tačiau tai neteisinga, nes mieloma yra navikas, kuris visada pažeidžia kaulų čiulpus kartu su kaulu, kuriame jis yra. Taigi, terminai „kaulų mieloma“ ir „kaulų čiulpų mieloma“ aiškiai iliustruoja gerai žinomą posakį „sviesto aliejus“, apibūdinantį paaiškinimų pertekliškumą ir absurdiškumą.

Odos mieloma ir inkstų mieloma yra neteisingi terminai, kuriais taip pat bandoma lokalizuoti naviką šiuose organuose. Tačiau tai iš esmės neteisinga. Mielomos augimo židinys visada yra lokalizuotas arba kaulų čiulpuose, arba limfmazgiuose, tačiau jo išskiriami paraproteinai gali nusėdėti įvairiuose organuose, sukeldami pažeidimus ir disfunkciją. Skirtingiems žmonėms paraproteinai gali labiausiai pažeisti įvairius organus, įskaitant odą ar inkstus, kurie būdingi ligai.

Ligos stadijos

Atsižvelgiant į ligos sunkumą ir audinių pažeidimo dydį, daugybinė mieloma skirstoma į 3 stadijas (laipsnius).

Turiu mielomos laipsnį atitinka šiuos kriterijus:

Hemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 100 g / l arba hematokrito vertė yra didesnė nei 32%;
Normalus kalcio kiekis kraujyje;
Maža paraproteinų koncentracija kraujyje (IgG mažiau nei 50 g/l, IgA mažiau nei 30 g/l);
Maža Bence-Jones baltymų koncentracija šlapime mažiau nei 4 g per dieną;
Bendra naviko masė ne didesnė kaip 0,6 kg/m 2;
Osteoporozės požymių nebuvimas, kaulų trapumas, trapumas ir deformacija;
Augimo židinys yra tik viename kaule.

3 laipsnio daugybinė mieloma eksponuojamas, jei asmuo turi bent vieną iš šių požymių:

Hemoglobino koncentracija kraujyje mažesnė nei 85 g/l arba hematokrito reikšmė mažesnė nei 25 %;
Kalcio koncentracija kraujyje viršija 2,65 mmol/l (arba daugiau kaip 12 mg 100 ml kraujo);
Auglio augimo židiniai trijuose ar daugiau kaulų vienu metu;
Didelė kraujo paraproteinų koncentracija (IgG daugiau nei 70 g/l, IgA daugiau nei 50 g/l);
Didelė Bence-Jones baltymų koncentracija šlapime – daugiau nei 112 g per dieną;
Bendra naviko masė yra 1,2 kg/m 2 ar daugiau;
Rentgeno nuotrauka rodo kaulų osteoporozės požymius.

II laipsnio mieloma yra išskyrimo diagnozė, nes ji nustatoma, jei išvardyti laboratoriniai parametrai yra aukštesni nei I stadijos, tačiau nė vienas iš jų nepasiekia III stadijai būdingų verčių.

Mielomos (daugybinės mielomos) diagnozė

Bendrieji diagnostikos principai

Daugybinės mielomos diagnozė pradedama nuo bendro gydytojo atliekamo asmens apžiūros, taip pat išsamios apklausos apie nusiskundimus, jų atsiradimo laiką ir ligos eigą. Po to gydytojas apčiuopia skausmingas kūno vietas ir klausia, ar skausmas stiprėja ir ar jis kažkur nepasiduoda.

Ištyrus, jei įtariama daugybinė mieloma, atliekami šie diagnostiniai tyrimai:

Skeleto ir krūtinės ląstos rentgenograma;
Spiralinė kompiuterinė tomografija;
Kaulų čiulpų aspiracija (tvora) mielogramai gaminti;
Bendra kraujo analizė;
Biocheminis kraujo tyrimas (prireikus būtina nustatyti šlapalo, kreatinino, kalcio, bendrojo baltymo, albumino, LDH, šarminės fosfatazės, AsAT, AlAT, šlapimo rūgšties, C reaktyvaus baltymo ir beta2 mikroglobulino koncentracijas ir aktyvumą);
Bendra šlapimo analizė;
Koagulograma (PIM, PTI, APTT, TV nustatymas);
Paraproteinų nustatymas šlapime arba kraujyje imunoelektroforezės būdu;
Imunoglobulinų nustatymas Mancini metodu.

rentgenas

Rentgeno nuotrauka sergant daugybine mieloma gali atskleisti naviko pažeidimus kauluose. Būdingi mielomos radiografiniai požymiai yra šie:
1. Osteoporozė;
2. Apvalios formos kaukolės kaulų sunaikinimo židiniai, vadinami „nesandarios kaukolės“ sindromu;
3. Mažos skylutės pečių juostos kauluose, išsidėsčiusios kaip korys ir suformuotos kaip muilo burbulas;
4. Mažos ir daug skylučių šonkaulių ir pečių ašmenyse, išsidėsčiusių per visą kaulų paviršių ir panašios į kandžių sumuštą vilnonį audinį;
5. Sutrumpintas stuburas ir suspausti atskiri slanksteliai, kurie turi būdingą išvaizdą, vadinamą "žuvies burnos" sindromu.

Šių požymių buvimas rentgenogramoje patvirtina daugybinę mielomą. Tačiau norint nustatyti mielomos stadiją ir fazę, taip pat bendros būklės sunkumą, vien rentgeno nepakanka. Tam naudojami laboratoriniai tyrimai.

Spiralinė kompiuterinė tomografija

Spiralinė kompiuterinė tomografija, taip pat rentgeno spinduliai leidžia nustatyti naviko augimo židinius, įvertinti kaulų pažeidimo skaičių ir sunkumą. Iš esmės tomografija yra geresnis pasirinkimas nei rentgenas, nes ji suteikia tikslesnę tokio pat pobūdžio informaciją. Todėl, jei įmanoma, tada, jei įtariama mieloma, reikia daryti kompiuterinę tomografiją, o ne rentgeną. Ir tik tuo atveju, jei neįmanoma padaryti tomogramos, reikia naudoti rentgeno spindulius.

Mielomos tyrimai

Pats paprasčiausias, bet gana informatyvus yra bendras kraujo ir šlapimo tyrimas, taip pat biocheminis kraujo tyrimas.

Mielomai būdingos šios bendrojo kraujo tyrimo rodiklių reikšmės:

Hemoglobino koncentracija mažesnė nei 100 g/l;
Moterims eritrocitų skaičius nesiekia 3,7 T/l, o vyrų – mažesnis nei 4,0 T/l;
Trombocitų skaičius yra mažesnis nei 180 g/l;
Leukocitų skaičius mažesnis nei 4,0 g/l;
Neutrofilų skaičius leukoformulėje yra mažesnis nei 55%;
Monocitų skaičius leukoformulėje yra daugiau nei 7%;
Pavienės plazmos ląstelės leukoformulėje (2 - 3%);
ESR – 60 ar daugiau mm per valandą.

Be to, kraujo tepinėlyje matomi Jolly kūnai, o tai rodo blužnies pažeidimą.
Biocheminiame kraujo tyrime dėl mielomos nustatomos šios rodiklių vertės:

Bendra baltymų koncentracija 90 g/l arba didesnė;
Albumino koncentracija 35 g/l arba mažesnė;
Karbamido koncentracija 6,4 mmol/l arba didesnė;
Kreatinino koncentracija didesnė kaip 95 µmol/l moterims ir didesnė kaip 115 µmol/l vyrams;
Moterų šlapimo rūgšties koncentracija yra didesnė nei 340 µmol/l, o vyrų – didesnė nei 415 µmol/l;
Kalcio koncentracija viršija 2,65 mmol / l;
C reaktyvusis baltymas yra arba normos ribose, arba šiek tiek padidėjęs;
Šarminės fosfatazės aktyvumas viršija normalų;
AST ir ALT aktyvumas yra viršutinėje normos ribose arba padidėjęs;
Padidėja LDH aktyvumas.

Beta2-mikroglobulino baltymo koncentracijos nustatymas atliekamas atskirai, jei įtariama mieloma ir ji nėra įtraukta į standartinį biocheminio kraujo tyrimo rodiklių sąrašą. Sergant mieloma, beta2 mikroglobulino kiekis yra žymiai didesnis nei įprastas.

Atliekant bendrą šlapimo su mieloma analizę, nustatomi šie pokyčiai:

Tankis virš 1030;
eritrocitai šlapime;
Baltymai šlapime;
Cilindrai šlapime.

Kaitinant šlapimą, iškyla Bence-Jones baltymo nuosėdos, kurių kiekis sergant daugybine mieloma yra 4-12 g per parą ir daugiau.

Šie kraujo ir šlapimo tyrimai nėra specifiniai mielomai, tačiau gali būti atliekami esant įvairioms sąlygoms. Todėl, diagnozuojant mielomą, šlapimo ir kraujo tyrimai turėtų būti vertinami tik kartu su kitų diagnostinių manipuliacijų, tokių kaip rentgeno, mielogramos, kompiuterinės tomografijos ir imunoelektroforetinio paraproteinų nustatymo, rezultatais. Vieninteliai mielomai būdingi tyrimo rodikliai yra staigus ESR padidėjimas daugiau nei 60 mm/val., didelė beta2-mikroglobulino koncentracija kraujyje ir Bence-Jones baltymas šlapime, kuris paprastai visai neaptinkamas.

Koagulogramoje su mieloma MNI padidėja daugiau nei 1,5, PTI viršija 160%, o TB viršija normą, o APTT, kaip taisyklė, išlieka normalus.

Mielograma yra skirtingų kaulų čiulpų ląstelių skaičius tepinėlyje. Šiuo atveju tepinėlis ruošiamas taip pat, kaip ir kraujo tepinėlis įprastai bendrai analizei. Kaulų čiulpai mielogramai paimami naudojant specialų įtvarą iš klubinio sparno arba krūtinkaulio. Daugybinės mielomos mielogramoje randama daugiau nei 12% plazmos ląstelių įvairiuose brendimo etapuose. Taip pat yra patologinių ląstelių su vakuolėmis citoplazmoje ir rato formos branduolio chromatinu. Plazmocitų skaičius daugiau nei 12% ir kitų kraujodaros daigų slopinimas patvirtina daugybinės mielomos diagnozę.

Paraproteinų nustatymas imunoelektroforeze ir imunoglobulinai pagal Mancini yra specifiniai tyrimai, kurių rezultatai vienareikšmiškai atmeta arba patvirtina daugybinę mielomą. Paraproteinų buvimas kraujyje ar šlapime, o imunoglobulinų koncentracija viršija normą – tai tikslus mielomos patvirtinimas. Be to, didelis bet kurio imunoglobulino kiekis kraujyje vadinamas M-gradientu (mu-gradientu).

Gavus visų tyrimų ir tyrimų rezultatus, mielomos diagnozė nustatoma remiantis įvairiais diagnostiniais kriterijais.

Klasikiniai mielomos diagnostikos kriterijai yra šie tyrimo rodikliai:
1. Plazmos ląstelių skaičius kaulų čiulpuose, remiantis mielogramos duomenimis, yra 10% ar daugiau.
2. Plazmos ląstelių buvimas arba nebuvimas ne kaulų čiulpų biopsijos mėginiuose (inkstuose, blužnyje, limfmazgiuose ir kt.).
3. M-gradiento buvimas kraujyje arba šlapime (padidėjusi imunoglobulinų koncentracija).
4. Bet kurio iš šių savybių buvimas:

Kalcio kiekis viršija 105 mg/l;
kreatinino kiekis didesnis nei 20 mg/l (200 mg/ml);
Hemoglobino lygis žemiau 100 g/l;
Osteoporozė arba kaulų minkštėjimas.

Tai yra, jei asmuo, remiantis tyrimų rezultatais, turi šiuos kriterijus, mielomos diagnozė laikoma patvirtinta.

Mieloma (mieloma, daugybinė mieloma) – gydymas

Bendrieji terapijos principai

Pirma, turėtumėte žinoti, kad radikalaus mielomos gydymo metodų nėra, todėl visa ligos terapija yra skirta gyvenimo pratęsimui. Tai yra, mielomos negalima visiškai išgydyti, pavyzdžiui, tiesiosios žarnos, krūties ar kito organo vėžio, galima tik sustabdyti naviko progresavimą ir perkelti jį į remisiją, o tai prailgins žmogaus gyvenimą.

Mielomos gydymas susideda iš specializuotų citostatinių metodų, stabdančių naviko progresavimą ir prailginančių žmogaus gyvenimą, bei simptominės terapijos, skirtos gyvybiškai svarbių organų ir sistemų veiklos sutrikimams koreguoti.

Citostatinis daugybinės mielomos gydymas apima chemoterapiją ir spindulinę terapiją. Be to, spindulinė terapija taikoma tik tuo atveju, jei chemoterapija yra neveiksminga. Simptominiai mielomos terapijos metodai – tai chirurginės operacijos su organų suspaudimu, skausmą malšinančių vaistų vartojimas, kalcio kiekio kraujyje korekcija, inkstų nepakankamumo gydymas ir kraujo krešėjimo normalizavimas.

Chemoterapija

Chemoterapija mielomai gali būti atliekama vienu (monochemoterapija) arba keliais vaistais (polichemoterapija).

Monochemoterapija atliekama vienu iš šių vaistų pagal schemą:

Melfalanas- vartokite 0,5 mg / kg 4 dienas kas 4 savaites ir švirkškite į veną po 16-20 mg 1 m 2 kūno ploto, taip pat 4 dienas kas 2 savaites.
Ciklofosfamidas- gerti po 50-200 mg vieną kartą per parą 2-3 savaites arba švirkšti į raumenis po 150-200 mg per parą kas 2-3 dienas 3-4 savaites. Kartą per dvi savaites galite švirkšti į veną 600 mg tirpalo 1 m 2 kūno ploto. Iš viso reikia atlikti 3 injekcijas į veną.
Lenalidomidas- Vartokite po 25 mg kasdien tuo pačiu metu 3 savaites. Tada jie daro savaitės pertrauką ir atnaujina gydymą, palaipsniui mažindami dozę iki 20, 15 ir 5 mg. Lenalidomidą reikia derinti su deksametazonu, kuris vartojamas po 40 mg 1 kartą per parą.

Polichemoterapija atliekama pagal šias schemas:

MR schema- Vartokite Melphalan tabletėmis po 9 mg/m 2 ir Prednizoloną 100-200 mg 1-4 dienas.
Schema M2- 1 dieną į veną suleisti tris vaistus: vinkristino 0,03 mg/kg, ciklofosfamido 10 mg/kg ir BCNU 0,5 mg/kg. Nuo 1 iki 7 dienų švirkškite į veną 0,25 mg/kg melfalano ir gerkite 1 mg/kg prednizolono.
VAD schema- 1-4 dienomis imtinai į veną leisti du vaistus: vinkristino 0,4 mg/m 2 ir doksorubicino 9 mg/m 2 . Kartu su vinkristinu ir doksorubicinu vieną kartą per parą reikia gerti 40 mg deksametazono. Tada nuo 9 iki 12 dienų ir nuo 17 iki 20 dienų vieną kartą per parą geriama tik 40 mg deksametazono tabletėse.
Schema VMBCP(megadozės chemoterapija jaunesniems nei 50 metų žmonėms) - 1 dieną į veną suleidžiami trys vaistai: karmustinas 100-200 mg / m 2, vinkristinas 1,4 mg / m 2 ir ciklofosfamidas 400 mg / m 2. Nuo 1 iki 7 dienų imtinai geriami du vaistai tabletėmis: 8 mg / m 2 melfalanas 1 kartą per dieną ir 40 mg / m 2 prednizolonas 1 kartą per dieną. Po 6 savaičių karmustinas vėl skiriamas ta pačia doze.

Jei chemoterapija buvo efektyvi, tai baigus kursą atliekama savų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija. Norėdami tai padaryti, punkcijos metu paimami kaulų čiulpai, iš jų išskiriamos kamieninės ląstelės ir pasodinamos atgal. Be to, laikotarpiais tarp chemoterapijos kursų, siekiant maksimalaus remisijos laikotarpio, alfa-interferono rekomenduojama į raumenis (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin ir kt.) leisti po 3-6 mln.vnt. 3 kartus per savaitę.

Chemoterapija pasiekia visišką remisiją 40% atvejų ir dalinę remisiją 50%. Tačiau net ir esant visiškai remisijai mieloma dažnai atsinaujina, nes liga yra sisteminė ir pažeidžia daugybę audinių.

Simptominė terapija

Simptominė terapija skirta sumažinti skausmą, normalizuoti kalcio koncentraciją ir kraujo krešėjimą, taip pat pašalinti inkstų nepakankamumą ir organų suspaudimą.

Skausmui malšinti pirmiausia naudojami NVNU ir antispazminiai vaistai - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen ir Indometacinas. Jei šie vaistai neveiksmingi, skausmui malšinti vartojami centrinio veikimo vaistai, tokie kaip kodeinas, tramadolis ar prosidolis. Siekiant sustiprinti poveikį, NVNU grupės vaistai gali būti pridedami prie centrinio poveikio priemonių. Ir tik tuo atveju, jei kartu vartojami NVNU ir centrinis veiksmas nėra veiksmingas, skausmui malšinti jie imasi narkotinių analgetikų, tokių kaip morfinas, omnoponas, buprenorfinas ir kt.

Siekiant pašalinti hiperkalcemiją, individualiomis dozėmis naudojami vaistai, kurių sudėtyje yra ibandronato natrio druskos, kalcitonino, prednizolono, vitamino D ir methandrostenololio.

Norint palaikyti inkstų funkciją sergant inkstų nepakankamumu, Hofitol, Retabolil, Prazosin ir Furosemidas rekomenduojama vartoti individualiomis dozėmis. Inkstų nepakankamumo fone smarkiai padidėjus karbamido koncentracijai kraujyje, atliekama hemodializė arba plazmaferezė.

Mityba mielomos gydymui

Būtina laikytis mažai baltymų turinčios dietos, per dieną suvartoti ne daugiau kaip 40 - 60 g baltymų. Norėdami tai padaryti, turėtumėte apriboti mėsos, kiaušinių, žuvies, pupelių, žirnių, riešutų ir lęšių vartojimą. Priešingu atveju į dietą galite įtraukti bet kokį gerai toleruojamą maistą.

Daugybinė mieloma (daugybinė mieloma): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnostika ir gydymas – vaizdo įrašas

Gyvenimo trukmė ir prognozė

Deja, daugybinės mielomos prognozė yra prasta. Vidutiniškai chemoterapija kartu su simptominiu gydymu beveik visiems pacientams leidžia pasiekti 2–3 metų remisiją, pailginant gyvenimo trukmę daugiau nei 2 metais. Negydant mieloma sergančių pacientų gyvenimo trukmė neviršija 2 metų.

Mielomos požymiai ankstyvosiose stadijose. Mielomos stadijos

Daugybinės mielomos vystymasis

Vaizdo įrašas - Daugybinė mieloma: priežastys ir vystymasis

Daugybinės mielomos vystymosi priežastys

Daugybinės mielomos simptomai

Naviko simptomai įvairiose kūno sistemose

Daugybinės mielomos gydymas

Vaizdo įrašas - Daugybinė mieloma: požymiai ir gydymas

Daugybinės mielomos priežastys

Mielomos pasireiškimai

Kaulų pažeidimas

Hematopoetinės sistemos sutrikimai

baltymų patologijos sindromas

Inkstų pažeidimas

Mielomos diagnozė

Gydymas

Vaizdo įrašas: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Vaizdo įrašas: mieloma programoje „Gyvenk sveikai!

Vaizdo įrašas: gydytojai ir pacientai apie daugybinę mielomą

Kas yra daugybinė mieloma

Vieniša plazmocitoma

etapai

Priežastys

Daugybinės mielomos simptomai

Diagnostika

Daugybinės mielomos gydymas

Mityba mielomos gydymui

Prognozė

Vaizdo įrašas

Bendra informacija

Mielomos klasifikacija

Daugybinės mielomos priežastys ir patogenezė

Daugybinės mielomos simptomai

Mielomos diagnozė

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mieloma – bendrosios charakteristikos

Daugybinės mielomos veislės

Vieniša mieloma

daugybinė mieloma

difuzinė mieloma

Dauginė židininė mieloma

difuzinė židininė mieloma

Plazminių ląstelių mieloma

Plazmablastinė mieloma

Polimorfinė ląstelė ir smulkialąstelinė mieloma

Mieloma – nuotr

Ligos priežastys

Mieloma (daugybinė mieloma) – simptomai

Kraujo, kaulų, stuburo, kaulų čiulpų, odos, inkstų ir kaukolės mieloma – trumpas aprašymas

Ligos stadijos

Mielomos (daugybinės mielomos) diagnozė

Bendrieji diagnostikos principai

rentgenas

Spiralinė kompiuterinė tomografija

Mielomos tyrimai

Mieloma (mieloma, daugybinė mieloma) – gydymas

Bendrieji terapijos principai

Chemoterapija

Simptominė terapija

Mityba mielomos gydymui

Daugybinė mieloma (daugybinė mieloma): priežastys, požymiai ir simptomai, diagnostika ir gydymas – vaizdo įrašas

Gyvenimo trukmė ir prognozė

Naujausias

Tai reikia žinoti