Anemija: splošni koncept. Klinične in hematološke manifestacije anemije zaradi pomanjkanja železa Hematološko zdravljenje anemije
ANEMIJA
ANEMIJA ZARADI POMANJKANJA ŽELEZA
Pri moških: eritrociti 4,5 milijona hemoglobin 140 g/l;
Pri ženskah: eritrociti 4,2 milijona, hemoglobin 120 g/l.
Zaloge železa v telesu so 6-8 g, od tega 3 g del hemoglobina, 2 g del mioglobina in citokromov, 0,8 g (0,4 g pri ženskah) je v depoju v obliki feritina in hemosiderina.
Anemija pomanjkanja železa - zmanjšanje vsebnosti železa v krvnem serumu, kostnem mozgu in depoju. Pred razvojem anemije ima večina bolnikov latentno obdobje pomanjkanja železa.
Razvrstitev
1. Kronična posthemoragična anemija pomanjkanja železa.
2. Anemija zaradi pomanjkanja železa, povezana z nezadostnimi začetnimi nivoji železa pri novorojenčkih (in v zgodnjem otroštvu).
3. Povezano s povečanim vnosom železa. Pogosteje med puberteto. V tem primeru ni izgube krvi.
4. Povezano z oslabljeno absorpcijo železa in njegovim vnosom s hrano.
5. Povezano z okvarjenim transportom železa (pomanjkanje transferina).
Najpogostejši vzrok je dolgotrajna in trajna izguba krvi.
Običajno je absorpcija železa omejena na 1-1,3 mg/dan pri ženskah in 1-1,5 mg/dan. pri moških. včasih s povečano porabo, do 2 mg. Če se izgubi več kot 2 mg na dan - pomanjkanje. Fiziološka izguba železa pri moških do 1 mg, pri ženskah - več. Med 10 in 25 % žensk med menstruacijo izgubi 40 mg. Dnevna potreba za ženske je 1,5 - 1,7 mg z mesečnim obdobjem 30 ml. Z obilnejšimi 2,5-3,5 mg. V tem primeru se količina železa, ki zadostuje za kompenzacijo, ne more absorbirati; na mesec izguba 15-20 mg, za 10 let 1,8-2,4 g Vsaka nosečnost, porod in dojenje - izguba 700-800 mg. Pri 3-4 porodih se že pojavi latentno pomanjkanje železa, lahko preide v eksplicitno.
Pri moških je glavni vzrok izguba krvi iz prebavil s peptično razjedo, erozijo, želodčnimi tumorji, divertikulumom, kilo ezofagealne odprtine diafragme, helminthic invazijo, tumorji debelega črevesa. Tudi z izgubo krvi v zaprtem prostoru: pljučna hemosideroza, endometrioza. Kronični gastritis: absorpcija železa praktično ni motena, vloga je majhna. Lahko je sekundarno. Malabsorpcija je lahko pri enteritisu in obsežnih resekcijah tankega črevesa.
Prikrito pomanjkanje železa - raven železa v depoju se zniža, vendar vsebnost železa v hemoglobinu ostane normalna. To stanje je pomembno pravočasno prepoznati:
b) bolniku lahko daste desferal - raven železa, ki se pojavi v urinu, bo majhna.
Nekateri verjamejo, da klinika ne daje skritega pomanjkanja železa, drugi opisujejo simptome: šibkost, zaspanost, razdražljivost. To je posledica dejstva, da je v citokromih malo železa, centralni živčni sistem pa prejme malo kisika.
Z jasnim pomanjkanjem železa in anemijo zaradi pomanjkanja železa: proliferativni procesi v kostnem genu so oslabljeni, vendar celice prejmejo manj hemoglobina. Anemija se razvije, ko so ravni siderofilina v plazmi manjše od 15 % nasičene z železom. Znižan je tudi barvni indeks (hipokromna anemija), lahko pride do pomanjkanja eritropoeze - pojavi se eritrocitopenija.
Klinika
Pomanjkanje kisika vpliva predvsem na možgane: splošna šibkost, slabo počutje, omotica, palpitacije, težko dihanje, omedlevica, zlasti v zatohlih prostorih.
Sideropenični sindrom: koža postane suha, pusta, nohti v obliki urnih stekel. Lasje so brez sijaja in krepasti. Lahko pride do mišične oslabelosti, ki ne ustreza stopnji anemije. Lahko gre za angularni stomatitis. Na delu jezika, glositis: rdečina, bolečina v njem, atrofija papil, simptomi disfagije. Lahko se pojavi pogosto uriniranje, lažna želja po njem. Perverzija okusa: kreda, apno, zemlja, zobni prah, premog, pesek, glina, surova žita, testo, surovo mleto meso. Pogosto odvisnost od vonjav bencina, kerozina, kurilnega olja, včasih tudi urina.
laboratorij diagnostiko
Hipokromna anemija: znižanje hemoglobina pod 110 g / l, do 20-30. vsebnost eritrocitov je včasih normalna, pogosteje pa se zmanjša do 1,5 milijona.< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).
Desferal test - določanje zalog železa v telesu: vzamemo 500 mg desferala in določimo vsebnost železa v dnevnem urinu (normalno 0,8-1,3 mg). Pri bolnikih je vsebnost železa v urinu precej nižja, včasih tudi do 0,2 mg.
Zdravljenje
Osnovna načela: Dieta. Ne more odpraviti pomanjkanja železa.
Transfuzije krvi samo iz zdravstvenih razlogov! Zdravljenje s pripravki železa, vsi vitamini imajo podporno vlogo. Najboljše od vsega, pripravki železa v notranjosti. Laktat, sulfat in železov karbonat se dobro absorbirajo. Iz skupine laktatov: hemostimulin, vendar so sledi krvi in MgSO-4 - slabo prenaša. Ferroceron - draži sluznico sečil. Sulfati: ferrocal 2 in * 3-krat na dan, ferramid, ferroplex.
Podaljšane oblike: feospan, ferumgradumet. Zdravljenje do normalizacije krvne slike. Nato vzdrževalna terapija še 2-3 mesece za ustvarjanje depoja železa.
Vnesite parenteralno z izrazitim pomanjkanjem in željo po hitrejšem doseganju učinka, pa tudi s slabo toleranco peroralnih pripravkov železa: Ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - se dolgo časa ne raztopi pri dajanju.
Preventiva: vse ženske, katerih menstruacija traja več kot 5 dni, jemanje železa 7-10 dni. Tudi redni donatorji. Osebe z majhno, a stalno izgubo krvi.
B 12 - FOLIODEFICIJNA ANEMIJA
Prvič opisano sredi 19. stoletja. Leta 1929 je Castle dokazal, da ima meso, obdelano z želodčnim sokom, zdravilni učinek. Predlagal je, da je v mesu zunanji dejavnik, v soku - notranji. leta 1948 so odkrili vitamin B 12.
B 12 je potreben za normalno sintezo DNK hematopoetskih celic in celic prebavnega trakta; sodeluje tudi pri razgradnji in sintezi nekaterih maščobnih kislin. S kršitvijo sinteze maščobnih kislin pride do kršitve sinteze mielina, s kršitvijo razpada - kopičenja strupene metilmalonske kisline v živčnih celicah. Pri 12 aktivira folno kislino – igra vlogo pri sintezi timedina. Folna kislina spodbuja mobilizacijo B 12 iz depoja, nato pride do njegovega izčrpanja in funikularne mieloze. Intrinzični faktor je nujen za absorpcijo B 12, vendar se v želodcu ne veže na Castlov intrinzični faktor, ampak na R-protein, in vstopi v dvanajsternik, kjer se odcepi; Pri 12, osvobojen beljakovin, se združi z notranjim faktorjem Castle. V tankem črevesu se veže na posebne receptorje za intrinzični faktor Castle. Po absorpciji se B 12 veže na protein transkobolamin II, se prenese v jetra in kostni mozeg; dnevna potreba po B12 je približno 3-5 mcg. Traja 3-4 leta, da se zaloga izčrpa.
Vzroki bolezni
1. Kršitev izločanja intrinzičnega faktorja kot posledica atrofije želodčne sluznice zaradi:
a) dedna nagnjenost;
b) toksična poškodba želodca;
c) tvorba avtoprotiteles proti parietalnim celicam želodca;
d) zaradi gastrektomije.
2. Poškodba tankega črevesa: odsotnost receptorjev za pritrditev faktorja Castle, s hudim kroničnim eneritisom, odstranitev dela tankega črevesa.
3. Konkurenčna absorpcija vitamina B 12 v črevesju s široko trakuljo, mikrobi, s sindromom slepe zanke med operacijo na tankem črevesu.
4. Popolna izključitev živalskih proizvodov.
5. Kršitev sekretorne funkcije trebušne slinavke s pomanjkanjem encimov, kršitev cepitve R-proteina.
6. Prirojena okvara transkobolamina II. To je izjemno redko.
Klinika
Postopoma se razvije splošna šibkost, slabo počutje. Rahla histerija. Zabuhlost obraza. Zmanjšan apetit in driska zaradi ahilije. Bolečina v jeziku, "lakiran" jezik brez papil, odrevenelost okončin. zmanjšana ali povečana občutljivost, parestezija, sindrom "hoje po mehki preprogi", včasih nižja parapareza. Duševne motnje, spomin.
V krvi anemija, trombocitopenija, nevtropenija. Barvna ocena > 1 (1,1–1,2). Anizocitoza. Poikilocitoza. Nagnjenost k makrocitozi.
Jolyjeva telesa in Cabotovi obročki (ostanki jedra). Polisegmentacija nevtrofilcev (pri 60 % nevtrofilcev in običajno polisegmentacija< 2О%).
Biokemično: povečanje bilirubina, večinoma posredno, ker so eritrociti nestabilni, zlahka hemolizirani, včasih povečanje vranice, tahikardija.
Pred zdravljenjem z vitaminom B 12 je obvezna punkcija prsnice: odkrijejo se mieloblasti. zmanjšanje vsebnosti retikulocitov.
V 12 - anemija pomanjkanja folne kisline - bolezen starejših in senilne starosti. V starosti 60-70 let, 0,5-1% prebivalstva, v starosti 30-40 let, 1 oseba na 5 tisoč Odkrivanje metilmalonske kisline v urinu: ne spremeni se s pomanjkanjem folne kisline in se poveča s pomanjkanjem B12.
Zdravljenje
500 mikrogramov (sprejemljivo je do 1000 mikrogramov) B 12 dnevno ali 500 mikrogramov oksikobolamina vsak drugi dan pod nadzorom retikulocitov. po normalizaciji krvi 500 mcg enkrat na teden 3 tedne, nato vse življenje 20 injekcij 500 mcg na leto (1-krat v 2 tednih z 2-mesečnim premorom). Bolnik mora biti registriran pri hematologu.
HIPOPLASTIČNA ANEMIJA
Etiologija:
1. Sevanje.
2. Citostatska terapija.
3. Zdravila: antitiroidna zdravila (merkasolil), metiltiouracil, amidopirin, antituberkulozna zdravila, kloramfenikol.
4. Fanconijeva anemija - prirojena insuficienca razvoja kostnega mozga.
5. Myxidema.
b. Timom.
Patogeneza
1. Matična celica kostnega mozga trpi - citostatska mielotoksična hipoplazija.
2. Pojav protiteles je avtoimunski mehanizem.
3. T-limfociti lahko uničijo lastne celice kostnega mozga.
4. Napake v stromi kostnega mozga.
Trpijo naslednji kalčki: granulocitni, eritrocitni, trombocitni.
Klinika
1. Anemija je lahko zelo huda. Hemoglobin lahko pade na 15 enot, bledica, šibkost, zasoplost, utrujenost, tahikardija. Lahko se pojavi funkcionalni sistolični šum (anemičen). Anemija je pogosto hipokromna.
2. Hemoragična diateza: zaradi trombocitopenije se kaže s krvavitvijo (nosno, kavitarno, na mestih injiciranja).
3. Pritrditev okužbe: nekrotični tonzilitis, pogosto se bolezen začne z njim. stomatitis.
Bolezen vztrajno napreduje, napoved je zelo neugodna.
Diferencialna diagnoza
Izvaja se z boleznimi, ki se pojavijo s pancitopenijo:
Akutna levkemija, v krvi so blastne celice: veliko blastnih oblik v kostnem mozgu: povečanje jeter, vranice, bezgavk; pri anemiji je kostni mozeg, nasprotno, reven v celičnih elementih, prazen. V odsekih kostnega mozga se poveča vsebnost maščobnega tkiva. Normalno - 50% maščobnih celic.
Zdravljenje
Hospitalizacija v specializirani ustanovi. Pacienta postavimo v oddelek z visokim atmosferskim zračnim tlakom, da ga izoliramo od okužbe. Najbolj aktivna antibakterijska terapija, ko se število levkocitov periferne krvi zmanjša na 1000 na µl. V tem primeru je tudi surova hrana nevarna, treba je dati kuhano hrano.
Tseporin in drugi antibiotiki.
Specifična terapija: presaditev kostnega mozga, vendar je to polno velikih imunoloških konfliktov, z reakcijami, kot so:
a) presadek proti gostitelju
b) gostitelj proti presaditvi.
Zato bolniki pred presaditvijo kostnega mozga prejmejo anti-T-limfocitni globulin, pa tudi ciklofosfamid in glukokortikoide.
Citostatike dajemo le v primerih, ko so prepričani, da je hipoplazija povezana z delovanjem T-limfocitov: ciklofosfamid, imuran, 6 merkaptopurin.
5. anabolični steroidi: retabolil 1,0 IM enkrat na teden, tečaj je do 6 mesecev, saj se učinek razvija počasi. Mehanizem delovanja:
a) stimulira hematopoezo,
b) deluje na makrofage s povečanjem proizvodnje kolonije stimulirajočega faktorja.
6) litijeve soli povečajo tudi proizvodnjo CSF z makrofagi - litijev karbonat 0,3 * 3-krat.
7) Vitamini B 6, B 12.
8) Transfuzija krvi, suspenzija levkocitov.
9) Včasih se zatečejo k splenektomiji.
agranulocitoza
Izolirana lezija granulocitopoeze, močno zmanjšanje ali popolna odsotnost nevtrofilnih levkocitov v periferni krvi. Primeri bolezni se vsako leto povečujejo.
Etiologija
1. Zdravila: citostatiki, amidopirin, fenacetin, antitiroidna zdravila, sulfanilamidi, peroralni antidiabetiki, antirevmatiki, rezokvin, delagil, klorakvin.
2. Energija sevanja, vključno z radiacijsko boleznijo.
3. Organska topila (benzen itd.).
4. Kot kazuistika: prehranjevalni dejavnik - zastarela vzklila žita.
5. V nekaterih primerih obstaja povezava z virusnimi boleznimi, hudimi streptokoknimi okužbami.
6. Včasih obstaja povezava z dednostjo.
Glede na patogenezo je agranulocitoza avtoimunska in mielotoksična.
Avtoimunska agranulocitoza. Zaradi avtoimunskih reakcij se poveča občutljivost nevtrofilcev na določena zdravila, celice se poškodujejo, v njih nastanejo antigeni ali hapteni – aktivira se imunski sistem, začnejo se proizvajati protitelesa. Nastanejo kompleksi AG + AT + komplement --> liza celice, celice med seboj aglutinirajo, sekvestrirajo v vranici in tam ostanejo. Matične celice trpijo manj kot periferne. Proces se hitro razvija, vendar je značilen tudi hiter obratni razvoj. Mielotoksična agranulocitoza. Faktor deluje na izvorne celice prekurzorje granulocitopoeze. Najprej se izprazni kostni mozeg, granulociti izginejo, nato proces preide v periferno kri. Razvija se počasneje, vendar je izhod bolnikov iz tega stanja težaven.
Klinika
Akuten začetek, vročina. Obstajajo ulcerozno-nekrotične spremembe, povezane z okvaro nevtrofilcev. Ulcerozna nekrotična angina, lahko so razjede na jeziku, ustnicah in drugih delih ustne votline. Pri tifusni obliki lezije Peyerjevih črevesnih lis. Lahko pride do nekroze sluznice požiralnika in celo kože, zlasti med jemanjem zdravil. Huda sepsa, pogosto kokalna, z visoko vročino in hudo zastrupitvijo. V krvnem testu je ostra agranulocitopenija (nevtropenija), v punkciji kostnega mozga bledica granulocitnega klica, v avtoimunski obliki se poveča količina protiteles proti granulocitom. Sposobnost celic za tvorjenje kolonij ni spremenjena ali povečana pri avtoimunski obliki in zmanjšana pri mielotoksični obliki.
Diferencialna diagnoza
1. Akutna levkemija. Značilna je prisotnost blastnih celic v krvi in kostnem mozgu, lahko pride do anemije in trombocitopenije, povečanja bezgavk, vranice in jeter.
2. Hipoplastična anemija, poškodbe drugih klic, ne samo granulocitne.
3. Infekcijska mononukleoza. Pogosto se začne tudi z ulceroznim nekrotičnim tonzilitisom, za katerega je značilna prisotnost mononuklearnih celic v krvi. Bodite prepričani, da povečate bezgavke, manj pogosto vranico. Paul-Buchalova reakcija - odkrije protitelesa proti ovčjim eritrocitom.
Zdravljenje
Bolnike namestimo na posebne oddelke z boksarskimi oddelki, da zmanjšamo možnost okužbe. Na oddelku so zaželene baktericidne svetilke in prezračevanje. Minimalni stik z obiskovalci.
1) Masivna antibiotična terapija: antibiotiki, po možnosti v / v velikih odmerkih in širokega spektra delovanja - cefalosporini, penicilini itd. Ker lahko okužba prodre tudi iz črevesja, se antibiotiki dajejo peroralno, da jih preprečijo, od tistih, ki so slabo absorbira v črevesju - monomicin.
2) Protiglivična zdravila: levorin.
3) Razstrupljevalna terapija.
4) Vitamini: C, folna kislina, vitamini skupine B.
5) Nadomestno zdravljenje: transfuzija večje količine levkocitov, transfuzija sveže krvi, ki ugodno vpliva na granulocitopoezo.
6) Stimulansi hematopoeze: litijev klorid, litijeva prava kislina, litijev karbonat - 0,3 * 3-krat na dan.
7) Retabolil 1,0 * 1-krat na teden i / m, deluje na matične celice, poveča sproščanje CSF.
8) Zdravila, ki delujejo na imunološke mehanizme: prednizolon 40-50 mg/dan IV, vendar je potrebna velika previdnost.
9) Imunomodulatorji: decaris - stimulira zatirano in zavira povečano. Uporabite 150 mg / dan.
10) Levkogen, pentoksil - vendar je učinek šibek.
11) Prehod na centralno prehrano.
HEMOLITIČNA ANEMIJA
Razlogi: spremembe membran eritrocitov; okvara encimskih sistemov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza); povečana občutljivost rdečih krvničk na nekatere krvne dejavnike (komplement).
Vrste hemolize:
1) Intravaskularno: vročina, hemoglobinemija, hemoglobinurija.
2) Ekstravaskularni: povečanje količine indirektnega bilirubina, povečanje proizvodnje žolčnih pigmentov, splenomegalija.
Za obe vrsti hemolize so značilne skupne značilnosti: povečana aktivnost kostnega mozga, zlasti eritroidnega procesa, znižanje ravni haptoglobina v krvi (haptoglobin je beljakovina, ki veže prosti hemoglobin v krvi).
Razvrstitev
1. Prirojena hemolitična anemija:
a) okvara membrane eritrocitov;
b) okvara glukoza-6-fosfat dehidrogenaze;
c) okvara v sintezi hemoglobina: hemoglobinopatije, talasemija.
2. Pridobljena hemolitična anemija:
a) kronična avtoimunska hemolitična anemija;
b) povezana z delovanjem fizikalnih in kemičnih dejavnikov;
c) povezana s spremembami v strukturi membran eritrocitov.
MIKROSFERCITNA ANEMIJA
Bolezen je prirojena, prenaša se avtosomno dominantno. Stopnja pojavnosti pri moških in ženskah je enaka. Drugo ime je Minkowski-Choffardova bolezen ali dedna sferocitoza.
Eritrociti imajo obliko mikrosferocita, namesto da bi bili v normi bikonkavni. Temelji na napaki v strukturi membrane eritrocitov. Glavna sestavina strome eritrocitov je aktomiozinski kompleks. S to napako se izgubi ATP-azna aktivnost miozina - aktin se ne veže na miozin in eritrociti pridobijo sferično obliko. Pri mikrosferocitni anemiji se količina lipidov v eritrocitih zmanjša, postanejo bolj prepustni za natrijeve ione. Aktivira se glikoliza - potrebno je več glukoze, količina lipidov postane še manjša, zaradi česar postane membrana manj plastična, zlahka se deformira. Ko se gibljejo po ozkih kapilarah, zlasti vzdolž sinusoidov vranice, sferični eritrociti ne morejo spremeniti svoje oblike, ostanejo v vranici, izgubijo del membrane in hemolizirajo. Pojavi se splenomegalija. Poleg tega se življenjska doba eritrocitov skrajša zaradi njihove močne obrabe, saj je potrebno več energije za odstranitev natrijevih ionov iz celice, ki v celico vstopajo v presežku. Zaradi hemolize v krvi se poveča količina indirektnega bilirubina, vendar se njegovo močno povečanje ne pojavi, saj jetra znatno povečajo svojo funkcionalno aktivnost, povečajo nastajanje neposrednega bilirubina, povečajo se njegova vsebnost v žolčnih kodah in koncentracija v žolču. V tem primeru se pogosto tvorijo bilirubinski kamni v žolčniku in kanalih ter se pridružita holelitiaza in obstruktivna zlatenica: povečata se količina sterkobilinogena in vsebnost urobilina, kompenzacijsko se poveča eritropoeza. Klinične manifestacije morda niso ali: spremembe kosti v obliki visoke lobanje, visokega čela, sedlastega nosu, visokega neba; včasih druge malformacije - razcepljena ustnica. Zgornje spremembe so posledica nerazvitosti kostnih šivov. Lahko pride do srčnih napak. Hude razjede na nogah, ki se ne odzivajo na terapijo, so pogoste, vendar v teh primerih pomaga splenektomija. Razjede nastanejo zaradi uničenja rdečih krvničk, žilne tromboze, pride do ishemije. trofizem trpi.
Zaporedje simptomov: zlatenica, splenomegalija, anemija. Bilirubin pri zlatenici je lahko do 3-4 mg% zaradi indirektnega bilirubina, blaga oblika. Jetra se lahko povečajo, pojavijo se simptomi holelitiaze, zvišane ravni sterkobilina in urobilina. Vranica se zgodaj poveča, vendar ne doseže velikih velikosti. Anemija normokromnega tipa, ki se kaže v šibkosti, adinamiji itd.
Diagnoza: Znaki blage zlatenice + anemija, mikrosferocitoza, retikulocitoza do 20-25%. Določanje osmotske odpornosti eritrocitov - v fizioloških raztopinah se hitro uničijo, njihova življenjska doba se skrajša. Pacientove eritrocite označimo s kromom-51 in jih vbrizgamo nazaj, radioaktivnost preštejemo s števcem. Kostni mozeg je bogat z eritroidnimi celicami, količina hemoglobina je zmanjšana.
Diferencialna diagnoza
1. Hepatitis, ciroza: brez mikrosferocitoze, prisotnost direktnega bilirubina in z anemijo posrednega. Pri anemiji zlatenica obstaja že dolgo, včasih že od otroštva.
2. Benigna hiperbilirubinemija: drugo ime za Kilberjevo hiperbilirubinemijo, prirojeno pomanjkanje hepatocitov. Ni mikrosferocitoze, ni retikulocitoze, ni skrajšane življenjske dobe eritrocitov, kostni mozeg je normalen, brez znakov draženja eritroidnega klica.
Zdravljenje
Splenektomija - odstrani se "grob eritrocitov" - hemoliza se ustavi. Simptomatsko zdravljenje: preprečevanje žolčnih kamnov in progresivne anemije.
GLUKOZA-6-FOSFAT DEHIDROGENAZA ANEMIJA
Klinika
Ekstremna vročina zaradi sproščanja hemoglobina v kri, temen urin zaradi hemoglobinurije, ikterično obarvanje beločnice in kože. Anemija z retikulocitozo in Heinzovimi telesci v eritrocitih, bruhanje žolča, včasih kolaptoidno stanje. Z masivno hemolizo - akutno odpovedjo ledvic. Obstaja tudi kronični potek anemije s stalnim ikterusom beločnice, porumenelostjo kože, povečanjem vranice, ti pojavi so bili opaženi že od otroštva.
Zdravljenje
1. Nadomestno zdravljenje - najbolje je transfuzirati oprane rdeče krvničke.
2. Boj proti kolapsu, šoku.
3. Hemodializa, infuzijska terapija.
4. Erevit, IM 2 ml za zmanjšanje oksidativnega učinka zdravil.
BOLEZEN MARCHIAPHABA - MICHELI
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija, povezana s prirojeno okvaro membrane eritrocitov. Pod vrstično mikroskopijo ima membrana veliko lukenj. Takšni eritrociti, ko je medij zakisan, se ob stiku s komplementom hemolizirajo. Ponoči se pri pH = 6-7-8 ustvarijo pogoji za hemolizo. Obstaja hemolitična kriza - nočna hemoglobinurija. Včasih se hemoliza nadaljuje čez dan.
Klinika
Občasno se pojavijo splošni simptomi anemije, bolečine v trebuhu, mrzlica, temen urin. Posode jeter in vranice so pogosto trombozirane. Hemolizo lahko izzovejo: jemanje zdravil, telesna aktivnost, težka hrana itd.
Zdravljenje
1. Transfuzija krvi in eritrocitov, očiščenih iz beljakovinskih snovi.
2. Včasih pomagajo glukokortikoidi.
PRIDOBLJENA ANEMIJA
AVTOIMUNA HEMOLITIČNA ANEMIJA
Temelji na senzibilizaciji telesa s celičnim antigenom - pogosto je to zdravilo, morda virus. Protitelesa proti lastnim eritrocitom se lahko pojavijo tudi pri ponavljajočih se nosečnostih. Mehanizem imunizacije je naslednji: zdravilo ali virus deluje kot haptagen (nepopolni antigen), ki z vezavo na beljakovine v telesu postane popolni antigen: nastane kompleks hapten-protein. Ti kompleksi, ki krožijo v krvi, se lahko odložijo na eritrocite z njihovo kasnejšo aglutinacijo. Hemoliza se lahko razvije akutno, vendar je vrsta hemolitične krize: število uničenih rdečih krvnih celic se močno poveča, prosti hemoglobin in njegovi razpadni produkti se kopičijo v krvi, kar lahko "zamaši" ledvice - razvije se odpoved ledvic. Pojavijo se bledica, porumenelost kože in sluznic, poveča se vranica in poveča se število makrofagov. Opaženi so palpitacije in težko dihanje.
V tipičnih primerih se klinika razvije akutno: visoka vročina, močan padec hemoglobina, padec števila rdečih krvnih celic, lahko pride do kolapsa in celo šoka, blokada ledvičnih tubulov - anurija in akutna odpoved ledvic.
Obstaja lahko postopen razvoj bolezni: rahlo zvišana telesna temperatura, blaga anemija in zlatenica. Pojav v ozadju okužbe. Protitelesa je treba odkriti s Coombsovo reakcijo: globulin + antiglobulinski serum povzročita precipitacijo - direktna Coombsova reakcija. Če protiteles ni, krožijo v krvi: fiksirajo se in izvede se indirektna Coombsova reakcija. Izbor krvi se izvaja v skladu s posredno reakcijo: če obstajajo protitelesa, krvi ni mogoče transfuzirati.
Diferencialna diagnoza
Izvajati je treba z mikrosferocitno anemijo, ker protitelesa niso vedno odkrita ali pa njihov titer morda ni visok.
Zapleti
1. Hemolitična kriza.
2. Razvoj TOADS.
3. Infarkt vranice.
4. Včasih je lahko avtoimunska anemija maska za drugo bolezen (sistemski eritematozni lupus, limfom)
Zdravljenje
1. Glukokortikoidi: prednizolon 40 mg/dan, če ni krize, s postopnim zmanjševanjem dnevnega odmerka. Pri hemolitični krizi se glukokortikoidi dajejo intravensko do 600 mg, nato se preide na peroralno dajanje. 2. Splenektomija je indicirana, če pride do recidiva z zmanjšanjem odmerka glukokortikoidov. S tem se odstrani glavni organ, ki vsebuje B - limfocite, ki proizvajajo protitelesa, in kraj smrti rdečih krvnih celic. 3. Transfuzije krvi samo glede na indikacije: hemolitična kriza. Merila za učinkovitost terapije: izginotje hemolize, normalizacija Coombsove reakcije.
anemija- to je zmanjšanje koncentracije hemoglobina (Hb) na enoto volumna krvi, najpogosteje ob hkratnem zmanjšanju števila eritrocitov na enoto volumna krvi (ali skupnega volumna eritrocitov).
Stopnja anemije običajno se določi s koncentracijo hemoglobina na enoto volumna krvi in s hematokritom; čeprav se v večini primerov z anemijo število rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi zmanjša, vendar v nekaterih oblikah (z anemijo zaradi pomanjkanja železa in talasemijo) lahko ostane normalno.
Izraz "anemija" (anemija) ne odraža posebne nozološke oblike - opredeljuje le patološko stanje, diagnosticirano v skladu z laboratorijskimi merili, in pomeni nadaljnje diagnostično iskanje, da bi razjasnili njegovo etiologijo, patogenezo in določili nozološko obliko anemije. .
Ena glavnih funkcij eritrocitov je transport kisika do tkiv. Pomanjkanje kisika v telesu se razvije pri anemiji zaradi zmanjšanja mase rdečih krvnih celic, opazimo pa tudi pri srčno-žilni insuficienci zaradi motene dostave rdečih krvnih celic do organov in tkiv; s patologijo pljuč - zaradi motene presnove plinov itd. V vseh teh primerih se pojavijo simptomi hipoksije: težko dihanje, palpitacije, splošna šibkost, utrujenost, zmanjšana zmogljivost itd. Zato se pogosto v praksi samo dejstvo prisotnosti anemije najprej ugotovi z laboratorijsko preiskavo krvi, nato pa se pojasni njen vzrok in patogeneza. V zvezi s tem je očiten pomen splošnega kliničnega krvnega testa pri vseh bolnikih s pritožbami hipoksične narave. Po drugi strani pa anemija izzove razvoj koronarne bolezni srca in možganov, srčno popuščanje itd.
Razširjenost anemije. Medicinski in socialni pomen anemije je odvisen od njihove široke razširjenosti. Hkrati pa veliko večino anemije predstavlja njena oblika pomanjkanja železa. Večjo pojavnost anemije opazimo pri ženskah v rodni dobi, nosečnicah, dekletih od 14 do 18 let in pri otrocih, predvsem zaradi anemije zaradi pomanjkanja železa. Moški manj verjetno zbolijo za anemijo.
Normalna periferna krvna slika pri odraslih. Sestava človeške periferne krvi se razlikuje glede na spol, starost, podnebne in geografske razmere. Torej, pri ženskah je praviloma vsebnost eritrocitov in hemoglobina nižja kot pri moških, ESR je višji. Moški imajo višji hematokrit (Ht) kot ženske. Prebivalci visokogorskih območij imajo višjo raven hemoglobina in eritrocitov.
V splošni klinični preiskavi krvi se izračunajo številni kazalniki: barvni indeks, povprečna vsebnost hemoglobina in povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitu. Vrednost barvnega indeksa (c.p.) se določi po formuli:
c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,
kje Hb- vsebnost hemoglobina (g/l), AT- skupno število eritrocitov v 1 litru krvi; vrednost c.p blizu enotnosti.
Hb/V,
kje Hb- vsebnost hemoglobina (g/l) in AT- skupno število rdečih krvnih celic v 1 litru krvi.
Razlika med formulama je v tem, da se v prvem primeru vsebnost hemoglobina pomnoži s 3 11; v drugem primeru se vsebnost hemoglobina v eritrocitu oceni v pikogramih (običajno 24-33 pg).
Povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitu se izračuna po formuli:
Hb/ht,
kje Hb- njegova vsebina v 1 litru, a ht- hematokrit (%); norma je 30-38 g / dl.
Rezultati določanja vseh teh indikatorjev so neposredno odvisni od pravilnosti določanja hemoglobina in števila eritrocitov. Napake pri določanju teh indikatorjev se bodo neizogibno pokazale kot neskladje, na primer v morfologiji eritrocitov in vrednosti c.p.: z normalnim c.p. eritrociti bodo hipokromni, in obratno, z znižano c.p. eritrociti bodo hiperkromni in večji kot običajno. Zato bolj dragocene informacije zagotavlja morfološka študija eritrocitov: njihova velikost, intenzivnost barve, prisotnost vključkov itd.
Trenutno ni splošno sprejete klasifikacije anemije. Težave pri razvrščanju anemije so posledica dejstva, da slabokrvnost- najprej je klinični sindrom, ki lahko temelji na različnih razlogih. Pri ugotavljanju anemije pri določenem bolniku je treba najprej identificirati skupino bolezni, ki bi lahko povzročile razvoj anemije, in sestaviti načrt diagnostičnega iskanja za določitev njegove etiologije in patogeneze.
Od časa I. A. Kassirskega je klasifikacija anemije temeljila na patogenetskem načelu, saj je pri številnih anemijah različnih etiologij skupnost patogenetskih mehanizmov, kar nam omogoča, da združimo več specifičnih kliničnih oblik anemije v eno skupino, na primer:
anemija zaradi izgube krvi - akutna in kronična;
anemija zaradi okvarjene hematopoeze - pomanjkanje železa; sideroakrestični - nasičen z železom; B 12 (fol)-pomanjkljiv in B 12 (fol)-akrestičen; hipo- in aplastični; metaplastični;
anemija zaradi povečanega uničenja krvi - hemolitična.
Kasneje je bila patogenetska klasifikacija anemije dopolnjena: vključena je bila anemija, povezana z moteno sintezo porfirinov (porfirije), anemija astronavtov in diseritropoetska anemija.
Razvrstitve anemije:
kronična posthemoragična anemija pomanjkanja železa;
anemija zaradi pomanjkanja železa zaradi hemoglobinurije in hemosiderinurije;
anemija zaradi pomanjkanja železa, povezana z nezadostnim vnosom železa s hrano in oslabljeno absorpcijo v črevesju;
anemija zaradi pomanjkanja železa, povezana s povečano potrebo po železu;
anemija zaradi pomanjkanja železa, povezana s kršitvijo transporta železa.
povezana s pomanjkanjem vitamina B 12;
povezana s pomanjkanjem folne kisline;
povezana z oslabljeno aktivnostjo encimov, ki sodelujejo pri sintezi purinskih in pirimidinskih baz.
dedna hemolitična anemija, povezana s kršitvijo membrane eritrocitov (mikrosferocitna, eliptocitna, encimopenična); povezana s kršitvijo strukture lipidnih membran eritrocitov (akantocitoza); hemoglobinopatije - kvalitativne in kvantitativne (srpastocelična anemija, talasemija);
- vrednost barvnega indeksa se priporoča za razlikovanje med hiperkromno, normokromno in hipokromno anemijo. V skupino hiperkromnih anemij sodijo megaloblastne anemije, v skupino hipokromnih anemij sodijo anemije zaradi pomanjkanja železa, sideroahrestične anemije in nekatere hemoglobinopatije. Če pa sta število eritrocitov in vsebnost hemoglobina določena nepravilno, bo diagnostično iskanje usmerjeno v napačno smer. V tem primeru zdravniki postanejo »talci laboratorija«. Ponujajo tudi ločimo anemijo po številu retikulocitov: anemija z retikulocitozo in z retikulocitopenijo. V 1. skupino najpogosteje uvrščamo hemolitično anemijo, v 2. anemijo zaradi pomanjkanja železa in aplastično anemijo. Kadar pa je anemija zaradi pomanjkanja železa posledica kronične izgube krvi, jo skoraj vedno spremlja retikulocitoza, hemolitična anemija pa je včasih hiporegenerativna.
Akutna posthemoragična anemija.
Anemija zaradi pomanjkanja železa:
Anemija zaradi kršitve sinteze ali uporabe porfirinov (sideroahrestična anemija).
Anemija zaradi kršitve sinteze ali uporabe DNA in RNA (megaloblastna anemija):
Hemolitična anemija:
Vsebina članka
anemija zaradi pomanjkanja železa za katere je značilno zmanjšanje vsebnosti železa v krvnem serumu (kostni mozeg in depo), zaradi česar je tvorba hemoglobina motena.Anemija zaradi pomanjkanja železa je v svetu zelo razširjena, zlasti med ženskami. Po povzetkih statističnih podatkov iz različnih držav se anemija zaradi pomanjkanja železa pojavi pri približno 11% žensk v rodni dobi, skrito pomanjkanje železa v tkivih pa pri 20-25%, medtem ko pri odraslih moških bolniki z anemijo zaradi pomanjkanja železa predstavljajo približno 2%.
Etiologija in patogeneza anemije zaradi pomanjkanja železa
Telo odraslega človeka vsebuje približno 4 g železa, od tega približno 70 % v hemoglobinu, 4 % v mioglobinu, 25 % v zalogovniku (feritin, hemosiderin) in labilnem bazenu (krvna plazma), preostalo pa v različnih vrstah železa. ki vsebujejo encime.celice.Najpogostejši vzrok anemije zaradi pomanjkanja železa je kronična izguba krvi. Običajno se le majhna količina (približno 1 mg na dan) tega edinstvenega elementa izloči iz telesa (z luščenimi celicami črevesnega epitelija, kože, žolča) in se obnovi z vnosom (1-1,3 mg, največ 2 mg na dan). ). Vsak milimeter krvi vsebuje približno 0,5 mg železa, zato ženske med menstruacijo v povprečju izgubijo približno 17 mg železa (kar ustreza 34 ml normalne menstrualne izgube krvi). Pri močnih ali dolgotrajnih krvavitvah iz maternice so izgube železa velike in, če se ne nadomestijo z vnosom, lahko povzročijo sideropenijo – postopno izčrpavanje zalog, znižanje ravni železa v serumu in anemijo. Poleg maternične izgube krvi se pri razvoju posthemoragične anemije zaradi pomanjkanja železa pojavijo krvavitve iz prebavil (razjede dvanajstnika in želodca, kila ezofagealne odprtine diafragme, hemoroidi, benigni in maligni tumorji, divertikuli, helmintske invazije, zlasti ankilostomiaza), pljuča (paragonimiaza, izolirana pljučna sideroza) Anemija zaradi pomanjkanja železa je lahko posledica povečane porabe železa pri nosečnicah: obdobje nosečnosti in dojenja zahteva približno 400 mg železa za izgradnjo ploda, 150 mg za posteljico, pribl. Med porodom se izgubi 100 mg (200 ml krvi), v mleko pa preide okoli 0,5 mg železa na dan, kar je ob nezadostni prehrani osnova za pojav anemije. Anemija zaradi pomanjkanja železa se lahko razvije pri novorojenčkih, zlasti nedonošenčkih (z nizko začetno vsebnostjo železa), v obdobju povečane rasti pri mladostnikih, pogosteje pri deklicah (to je razloženo poleg dodajanja menstrualne izgube krvi obstoječim majhne zaloge železa v telesu, hormonski vplivi - odsotnost, za razliko od androgenov, stimulativnega učinka estrogenov na eritropoezo), kot tudi kršitev absorpcije železa (kronični enteritis, obsežne črevesne resekcije, "malabsorpcijski sindrom") ali nezadosten vnos s hrano (redko, predvsem pri otrocih, ki so dolgo dojeni ali hranjeni s kozjim mlekom, s stradanjem in perverznostmi prehrane).
Klinika anemije zaradi pomanjkanja železa
S postopnim razvojem anemije, na primer dolgotrajne izgube krvi, zaradi vključitve homeostatskih mehanizmov, lahko pritožbe dolgo odsotne tudi pri hudi anemiji, vendar je toleranca za vadbo pri takih ljudeh pogosto zmanjšana. Večina simptomov je podobnih simptomom drugih vrst anemije: utrujenost, glavoboli, omotica. Nekatere pritožbe niso povezane toliko s samo anemijo, temveč s sideropenijo in pomanjkanjem encimov, ki vsebujejo železo. Sideropenični simptomi so mišična oslabelost,. parestezija, pekoč občutek v jeziku, suha koža, izpadanje las, spremenjen okus (pica chlorotica) - želja po uporabi gline, krede, lepila itd. in te manifestacije niso vedno sorazmerne z resnostjo anemije.Fizični pregled razkrije glositis (pordelost jezika z atrofijo papil), razpoke v ustnih kotih in stomatitis. Opaženi so sploščeni, stanjšani in krhki nohti, vendar je koilonihija, žličasti nohti, ki so jo prej opazili pri 20 % bolnikov, zdaj redkejši simptom. Pomanjkanje železa povzroči poškodbe prebavil - disfagijo, moteno izločanje želodca; zdravljenje s pripravki železa vodi v korekcijo teh motenj.
Laboratorijski podatki za anemijo zaradi pomanjkanja železa
Za anemijo pomanjkanja železa je značilno pomembnejše znižanje ravni hemoglobina v krvi kot število eritrocitov, SEG in SGE (barvni indeks 0,6-0,5) - hipokromija. Število retikulocitov je običajno normalno ali rahlo povečano (s krvavitvijo). V krvnem razmazu najdemo hipokromne mikro- in normocite, stopnja mikrocitoze in hipokromije pa je odvisna od resnosti anemije, pa tudi od resnosti anizocitoze in poikilocitoze. V kostnem mozgu opazimo hiperplazijo eritroidnih elementov z nezadostno hemoglobinizacijo. Pomemben znak anemije zaradi pomanjkanja železa je znižanje ravni serumskega železa. Običajno je koncentracija železa v serumu po metodi kompleksiranja železa z B-fenantrolinom 70-170 μg na 100 ml ali 13-30 μmol / l; pri anemiji zaradi pomanjkanja železa se lahko zmanjša na zelo nizke vrednosti (2-2,5 µmol / l) z visoko skupno serumsko sposobnostjo vezave železa (OZHSS). TIBC se meri s količino železa, ki lahko veže 100 ml ali 1 liter krvnega seruma, običajno je 250-400 mikrogramov na 100 ml ali 45-72 mikromol/l. Razlika med TIBC in serumskim železom je odvisna od nasičenosti transferina z železom; običajno je 20-45%, z anemijo zaradi pomanjkanja železa - pod 16%.Za oceno zalog železa v telesu določimo koncentracijo feritina v krvnem serumu z RIM. Običajno je vsebnost feritina 12-325 ng / ml (povprečno 125 ng / ml pri moških in 55 ng / ml pri ženskah), pri anemiji zaradi pomanjkanja železa je običajno pod 10 ng / ml, pri preobremenitvi z železom se lahko poveča tisočkrat.pacientih se poveča vsebnost prostega protoporfirina v eritrocitih zaradi njegove neuporabe za komunikacijo z železom (zaradi pomanjkanja železa). Vendar pa je ta indikator nespecifičen, saj je povečanje ravni protoporfirina opaziti tudi pri sideroblastnih in hemolitičnih anemijah.
Obstaja določeno zaporedje sprememb laboratorijskih podatkov z razvojem anemije pomanjkanja železa. Najprej se zmanjšajo zaloge železa in zniža raven feritina v krvnem serumu, nato se poveča TIBC, zmanjša se raven serumskega železa in zmanjša nasičenost transferina z železom, nato pa se zniža raven hemoglobina.Na začetku ima anemija normocitno in normokromni značaj, potem pa se neizogibno razvije mikrocitoza in hipokromija eritrocitov.
Diagnoza in diferencialna diagnoza anemije zaradi pomanjkanja železa
Diagnoza hipokromne anemije v večini primerov ni težavna. Identifikacija anemije z znaki hipokromije omogoča sum, da je predvsem pomanjkanje železa vzrok hipokromije. Pomanjkanje železa lahko kažejo klinični znaki sideropenije (trofične motnje, pica chlorotica itd.). Pomanjkanje železa potrdimo z odkrivanjem nizke ravni serumskega železa, transferina in feritina.Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi vrstami hipokromne anemije - talasemije, sideroblastne anemije. Za te anemije je značilna visoka raven serumskega železa, ne kažejo trofičnih motenj, perverzij okusa, disfagije in drugih znakov sideropenije, značilne za anemijo zaradi pomanjkanja železa.Pri talasemiji, za razliko od anemije zaradi pomanjkanja železa, obstajajo znaki hemolize (hiperbilirubinemija zaradi na indirektni bilirubin, povečanje vranice, retikulocitoza, hiperplazija eritroidnega klica kostnega mozga), zvišane ravni hemoglobina F, Ag.v dobesednem prevodu iz grščine pomeni brezkrvnost (an - brez, haim - kri), kar pa ne ustreza njegovemu pomenskemu pomenu. Ta izraz se nanaša na patološko stanje, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina ali števila rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi, kar vodi do razvoja kisikovega stradanja tkiv. S teh stališč je treba anemijo obravnavati kot splošni patološki proces, ki se pojavi s kršitvijo delovanja različnih organov in sistemov.
Klinične in hematološke manifestacije anemije določajo predvsem njihova patogenetska narava v skladu s sodobno klasifikacijo anemije (tabela 1).
Zgornja razvrstitev, tako kot katera koli druga, je do neke mere pogojna, saj je osnova le en patogenetski dejavnik: izguba krvi, hemoliza, pomanjkanje vitamina BJ2 ali železa in končno organska poškodba kostnega mozga. Dejstvo je, da je patogeneza večine anemij bolj zapletena. Na primer, anemija med nosečnostjo, maligne neoplazme, kronični enterokolitis itd., Pri pojavu katerih je hkrati vključenih več patogenetskih dejavnikov. Poleg tega v klinični praksi nedvomno obstajajo anemije neznanega izvora, na primer diseritropoetska.
Trenutno je njihov obseg vse bolj zožen zaradi širjenja našega razumevanja patogeneze anemije. Na primer, nov patogenetski mehanizem za razvoj anemije je skrajšanje življenjske dobe eritrocitov, ki ga opazimo zlasti pri kronični limfocitni levkemiji (AM Polyanskaya, 1967, itd.) In vodi do latentne hiperhemolize. V zadnjih letih je pozornost hematologov pritegnila tako imenovana sideroakrestična anemija, katere razvoj je povezan s kršitvijo presnove porfirina.
Tabela 1 Razvrstitev anemije
| Patogeneza |
Najpomembnejše klinične oblike |
||
|
Anemija, ki sledi: izguba krvi (posthemoragična) |
Akutna |
Normokromni, normocitni |
Hiperregenerativno |
|
1. Anemija je posledica visokega<роворазрушения гемолитические) |
1. Anemija zaradi intravaskularne hemolize A. Akutna: |
Normokromni, normomikrocitni |
Hiperregeneracija- |
|
2. Anemija zaradi znotrajcelične hemolize |
hipokromna, |
Hiperregenerativno |
|
|
I. Anemija zaradi dovzetnosti za tvorbo krvi |
1. Anemija zaradi pomanjkanja železa: |
Hipokromna, mikrocitna |
Hiporegenerator |
|
Patogeneza |
Najpomembnejše klinične oblike |
Hematološka karakterizacija |
Funkcionalno stanje kostnega mozga |
|
c) perniciozna anemija nosečnic; |
Normochrome- |
G |
|
|
cal) anemija. |
ne, normo- |
||
|
A. Anemija zaradi toksičnega zatiranja kostnega mozga: |
citary |
Kljub nekaterim konvencionalnostim se je patogenetska klasifikacija anemije (ob upoštevanju različnih etioloških dejavnikov) v klinični praksi trdno uveljavila. V njem predstavljeni anemični sindromi se jasno razlikujejo po kliničnih in morfoloških manifestacijah ter naravi terapevtskih ukrepov.
Različne klinične in hematološke manifestacije anemije lahko shematično razdelimo v tri skupine:
I. Simptomi, ki so skupni vsem oblikam anemije, katerih pojav je povezan z glavnimi patofiziološkimi motnjami, zlasti s hipoksijo in spremembami v obtočnem aparatu.
II. Simptomi, značilni le za določeno skupino anemije, glede na njeno patogenetsko specifičnost.
III. Spremembe v krvi in hematopoezi kostnega mozga.
Prva skupina simptomov lahko vključuje bledico kože in sluznic; omotica, glavoboli, tinitus, palpitacije in nelagodje v predelu srca, težko dihanje, huda splošna šibkost in povečana utrujenost; motnje kardiovaskularnega sistema: tahikardija, sistolični šum na vrhu srca in na žilah, "zgornji hrup" v jugularnih venah in pri hudi anemiji razvoj odpovedi krvnega obtoka.
Ta kategorija simptomov ni specifična za določeno anemijo, saj so patogenetski mehanizmi njihovega pojava enaki in so določeni s stopnjo anemije,
hitrost njegovega razvoja, pa tudi sposobnost organizma, da se hitro prilagodi spreminjajočim se razmeram. V blagih primerih anemije so splošni simptomi pogosto odsotni, saj pridejo v poštev zaščitni in prilagoditveni mehanizmi telesa, ki zagotavljajo fiziološko potrebo po kisiku v tkivih; le izrazita anemizacija ali z njo povezana motnja krvnega obtoka vodi telo v stanje kisikovega stradanja.
Za diferencialno diagnozo anemije je odločilnega pomena druga skupina simptomov, katerih razvoj je neposredno povezan s posebnostmi patogeneze določene anemije. Ti simptomi lahko na primer vključujejo: s posthemoragično anemijo - klinične manifestacije osnovne bolezni kot vir izgube krvi (razjeda ali tumor prebavil, hemoroidi, ankilostoma, meno- ali metroragija itd.);
z anemijo pomanjkanja železa - perverznost okusa, številne trofične motnje (suha koža, krhki nohti, izpadanje las) in pogosto - želodčna ahilija;
s hemolitično anemijo - hemolitična zlatenica in v primeru velikega razpada rdečih krvnih celic - hemoglobinurija;
z B12 (folno) - anemija pomanjkanja - motnje gastrointestinalnega trakta v obliki glositisa, organske ahilije, pa tudi poškodbe živčnega sistema, kot je funikularna mieloza;
s hipoplastično anemijo - hemoragične manifestacije in manj pogosto - septikemija z nekrozo v ustni votlini, žrelu itd.
Vendar ta skupina simptomov ni strogo redna in specifična, zato je treba klinično študijo bolnika s sumom na anemijo zaključiti s podrobnim krvnim testom in po potrebi s študijo hematopoeze kostnega mozga.
Pri ocenjevanju krvne slike se poleg količine hemoglobina in števila eritrocitov upošteva barvni indeks, premer eritrocitov, prisotnost regenerativnih elementov rdeče krvi (retikulocitov). Za karakterizacijo hematološkega sindroma pri anemiji je še posebej pomembno štetje števila levkocitov in trombocitov.
V skladu s spremembami zgornjih kazalcev je anemija razdeljena na naslednji način:
Za regenerativne anemije je značilno povečanje regenerativnih elementov rdeče krvi (polikromatofilcev in zlasti retikulocitov), pogosto levkocitoza in trombocitoza, pa tudi aktivna reakcija kostnega mozga (povečanje jedrnih elementov - normoeritroblastov, številk mitoze rdečih krvnih celic itd.). .). Nasprotno pa pri hiporegenerativni anemiji pride do zmanjšanja regenerativnih oblik rdeče krvi, prisotnosti levkopenije in trombocitopenije. Spremembe v kostnem mozgu kažejo na popolno neskladje med sliko periferne krvi in stanjem eritropoeze: medtem ko je periferna kri osiromašena z regenerativnimi oblikami rdeče krvi, je točka kostnega mozga bogata z eritroidnimi elementi in moten je le proces njihovega zorenja. In končno, regenerativne anemije spremlja pancitopenija in odsotnost regenerativnih krvnih parametrov v ozadju oslabljene stopnje razmnoževanja celičnih elementov v kostnem mozgu in močnega zaviranja procesov zorenja.
Podajamo kratek hematološki opis različnih vrst anemije.
Akutna posthemoragična anemija
- normokromni, normocitni, regenerativni.
pomanjkanje železa
(vključno s kroničnimi posthemoragičnimi) slabokrvnost
- hipokromni, mikrocitni (manj pogosto makrocitni), hiporegenerativni.
AT
12 (folna) - anemija zaradi pomanjkanja
- hiperkromni, makromegalocitični, hiporegenerativni.
Hemolitična anemija
- normohipokromni (manj pogosto hiperkromni), mikrocitni, hiperregenerativni.
hipoplastična anemija
- normokromna, normocitna, regeneracijska.
Ne upoštevamo različnih simptomatskih anemij, ki se pojavijo pri malignih novotvorbah, nalezljivih boleznih, eksogenih in endogenih zastrupitvah (anemija etiologije z zdravili, z ledvično odpovedjo), prebavni distrofiji in beriberiju, endokrinopatijah itd. V teh primerih je patogeneza anemije večja. kompleksna in ne sodi v našo patogenetsko klasifikacijo. Zato so značilnosti anemičnega sindroma podane ob upoštevanju glavnih kazalcev rdeče krvi (barvni indeks, velikost rdečih krvnih celic, narava regeneracije).
Na primer: sepsa - hipokromna, hiporegenerativna anemija; nosečnost - hiperkromna, perniciozna anemija itd.
Vodilni strokovnjaki na področju hematologije
Šatohin Jurij Vasiljevič — vodja oddelka, doktor medicinskih znanosti, profesor, doktor najvišje kategorije.
Snežko Irina Viktorovna
- kandidat medicinskih znanosti, hematolog najvišje kategorije, izredni profesor oddelka.
Shamray Vladimir Stepanovič
– vodja hematološkega oddelka Državne zdravstvene ustanove “Rostovska regionalna klinična bolnišnica”, glavni hematolog Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, pomočnik oddelka za notranje bolezni, zdravnik najvišje kvalifikacijske kategorije
Urednica strani: Oksana Kryuchkova
anemija Stanje, za katerega je značilno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, odstotka hemoglobina, vsebnosti beljakovin in v nekaterih primerih pojav patoloških oblik rdečih krvnih celic.
Etiologija: akutne in kronične krvavitve, akutne in kronične okužbe, vnetja, zastrupitve (svinec, živo srebro, arzen, anilin, nitrobenzen itd.), Invazije helmintov, maligne neoplazme, beriberi, prebavna distrofija in podhranjenost na splošno, bolezni endokrinega sistema. (miksedem, Addisonova bolezen, hipofizna kaheksija), bolezni ledvic, jeter, prirojena hemolitična zlatenica, sladkorna bolezen, levkemija, zlasti akutne oblike.
Z anemijo zaradi kršitve transportne funkcije (prenosa kisika) se razvijejo pojavi hipoksije, katerih znaki so zasoplost, občutek palpitacije, nelagodje v predelu srca (G. A. Alekseev).
Razvrstitev anemije. Glede na barvni indeks delimo anemijo na hipokromne (barvni indeks pod ena), normokromne (barvni indeks je 1,0) in hiperkromne (barvni indeks nad ena). Glede na vrednost povprečnega premera eritrocitov (SDE) delimo anemije na mikrocitne (SDE pod 7,2 (x), normocitne (SDE=7,1-8,0 p) in makrocitne (SDE=8,1-9,5 u).Makrocitna skupina vključuje tudi megalocitno (megaloblastno) anemijo, pri kateri se SDE lahko giblje od 8,1-8,2 do
9,5 str. Glede na naravo regeneracije so anemije regenerativne (z zadostno funkcijo kostnega mozga), hiporegenerativne (zmanjšanje regenerativne funkcije kostnega mozga), hipoplastične (ali aplastične) z ostrim zaviranjem procesov eritropoeze.
Klasifikacija anemije, ki sta jo predlagala I. A. Kassirsky in G. A. Alekseev, temelji na patogenetski podlagi ob upoštevanju najpomembnejših etioloških dejavnikov. Temelji na delitvi anemije po MP Končalovskem.
Tabela 16
1. Anemija zaradi izgube krvi (akutna in kronična posthemoragična anemija).
2. Anemija zaradi povečanega uničenja krvi ali hemolitična anemija:
a) iz pretežno intravaskularne hemolize: v primeru zastrupitve s hemolitičnimi strupi, s hudimi opeklinami, malarijo, anaerobno in streptokokno sepso, hemolitično boleznijo novorojenčka, s paroksizmalno, pohodno, malarijsko, nočno hemoglobinom.
urija, Markiafova bolezen; posttransfuzijska anemija itd.;
b) iz pretežno ekstravaskularne (znotrajcelične) hemolize: z masivnimi krvavitvami, pljučnimi infarkti; prirojena hemolitična anemija, srpastocelična anemija, ciljnocelična anemija, pridobljena hemolitična anemija.
3. Anemija zaradi motene tvorbe krvi:
a) anemija pomanjkanja železa (prehranska anemija v otroštvu, juvenilna kloroza, pozna kloroza, kloranemija nosečnic, ahilična anemija, anemija po delni in subtotalni resekciji želodca);
b) anemija zaradi pomanjkanja folne kisline (perniciozna anemija nosečnosti, perniciozna anemija dojenčkov, sprue anemija);
c) pomanjkanje B12 (Addison-Birmerjeva anemija, a, perniciozna anemija s polipozo, rak, sifilis želodca, perniciozna anemija po popolni gastrektomiji, redko po delni resekciji želodca, helmintska, difilobotriocefalna anemija);
d) anemija zaradi kombiniranega pomanjkanja železa in antianemičnih vitaminov: anemija z beriberi, prebavna distrofija, distrofija ran;
e) anemija s kršitvijo nevrohumoralne regulacije hematopoeze, zaradi toksičnega zatiranja kostnega mozga (mielotoksična anemija): anemija s splenopatijo, endokrinopatije (miksedem), z nefritisom, nalezljivimi boleznimi, hepatitisom, malignimi tumorji, anemijo zaradi zdravil;
f) anemija zaradi devastacije (aplazije) kostnega mozga, aplastična anemija: učinek benzena, radija, rentgenskih žarkov, nevtronov, Erlich-Frankova aplastična anemija;
g) anemija zaradi zamenjave (metaplazije) kostnega mozga; metaplastična anemija: anemija pri levkemiji, multipli mielom, metastaze raka v kostnem mozgu.
Anemija je hipokromna. Zanj je značilna motena tvorba hemoglobina in relativno rahlo zmanjšanje števila rdečih krvničk. Barvni indeks je pod ena (0,8-0,6-0,5). Lahko poteka po mikrocitnem tipu, takrat sta ESR in SDE manjša od normalne ali normocitne, redko makrocitne. Vsebnost transportnega (serumskega) železa je zmanjšana. Lahko se razvije kot posledica pomanjkanja železa v hrani, na podlagi izgube krvi, zaradi kršitve absorpcije železa v tankem črevesu (alimentarna anemija, Ahilova anemija, zgodnja in pozna kloroza, želodčna anemija po delnem resekcija želodca). Tip hematopoeze je normablasten; lahko pride do hiperplazije eritroblastnega klica s prevlado bazofilnih elementov.
Zdravljenje: ponovna transfuzija krvi (200-250 ml) po 2-3 dneh ali transfuzija eritrocitne mase in pripravkov železa (A. A. Bagdasarov in M. S. Dultsin).
Anemija zaradi pomanjkanja železa. Takšna anemija temelji na endogenem pomanjkanju železa, ki se lahko razvije na podlagi ponavljajoče se izgube krvi,
riž. 9. Eritrocitometrična krivulja pri bolniku z opeklino požiralnika. Hipokromna anemija pomanjkanja železa. SDE = 6,5 rubljev; makrociti = 0%
raztopina črevesne resorpcije prehranskega železa (ahilično stanje, resekcija želodca), zaradi povečane porabe železa itd. Zanj je značilna nizka vsebnost hemoglobina, zmanjšanje količine transportnega (serumskega) železa, t.j. imenovana sideropenija, zmanjšanje volumna in premera eritrocitov (mikrocitoza). Število eritrocitov je lahko različno zmanjšano, vedno pa pride do izraza večji primanjkljaj hemoglobina, zato je barvni indikator pod 1 (0,8-0,4).
V to skupino uvrščamo posthemoragično anemijo, zgodnjo in pozno klorozo, ahilično kloranemijo in
riž. 10. Eritrocitometrična krivulja pri bolniku z ezofago-gastroenteroanastomozo. Hipokromna anemija pomanjkanja železa. SDE = 6,77 [l; makrociti - 2%.
striktna anemija po delni ali subtotalni resekciji želodca, alimentarna anemija pri otrocih.
Anemija je makrocitna. Zanj je značilno povečanje deleža makrocitov (nad 40) in SDE (nad 8,0 r).
Pojavlja se pri hepatitisu, cirozi jeter, raku želodca, po totalni gastrektomiji, pri malariji, miksedemu, skorbutu, pri hipoplastični in aplastični anemiji, pri črevesnih strikturah, jejunokoličnih in gastrokoličnih fistulah, pri tuberkulozi in raku tankega črevesa, kroničnem enteritisu.
Anemija je megalocitna. Sinonimi: megaloblastna anemija, perniciozna anemija, Addison-Birmerjeva anemija. V to skupino spadata anemija zaradi pomanjkanja B12 in folne kisline, za katero je značilen megaloblastni tip hematopoeze.
Megaloblastna anemija. Ime, ki sta ga predlagala Ehrlich in Lazarus za Addison-Birmerjevo in botriocefalno perniciozno anemijo.
riž. 11. Eritrocitometrična krivulja za makrocitno anemijo pri bolniku v drugem letu po totalni gastrektomiji. SDE \u003d 8,17 in makrociti - 53%
Zanj je značilna megaloblastna vrsta hematopoeze, ki jo določimo s študijo točk kostnega mozga.
Posthemoragična akutna anemija. Razvija se kot posledica velike izgube krvi zaradi poškodb, krvavitev v želodcu, črevesju, rupture jajcevodov (zunajmaternična nosečnost), maternice itd. Obnavlja se število rdečih krvnih celic, hemoglobin, odstotek beljakovin. in železa se zmanjšata. Poteka tako v obliki normokromne kot hipokromne anemije. Opazimo lahko pojave anizo- in poikilocitoze. Že v naslednjih dneh po krvavitvi se okrepi delovanje kostnega mozga (razmnoževanje normoblastov), v krvi pa se pojavijo mlade oblike eritrocitov (polikromatofili, retikulociti, lahko posamezni normoblasti). Na strani bele krvi se lahko razvije nevtrofilna levkocitoza s premikom v levo. Hitra izguba krvi (v primerjavi s počasnejšo krvavitvijo) velja za bolj nevarno, saj lahko povzroči razvoj hudega šoka.
Zdravljenje: transfuzije krvi, transfuzija plazme, eritrocitne mase (A. A. Bagdasarov, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).
Posthemoragična kronična anemija. Posledica majhnih ponavljajočih se krvavitev (želodčna razjeda, črevesna razjeda, hemoroidi, dismenoreja, hemoragična diateza). Poteka po vrsti hipokromne, mikrocitne anemije zaradi pomanjkanja železa. Krvni razmazi kažejo anizo- in poikilocitozo, anizokromijo, mikrocite; stopnja spremembe je sorazmerna z resnostjo anemije. Na delu bele krvi opazimo levkopenijo zaradi nevtropenije, lahko pride do premika v levo. Spremembe v hematopoezi kostnega mozga so odvisne od faze (zanemarjenosti) bolezni, reaktivnosti organizma. Dolgo časa je lahko reakcija zadostna in v krvi najdemo mlade oblike eritrocitov (polikromatofili, retikulociti). V napredovalih primerih, pri dolgotrajni izgubi krvi, je eritropoetska funkcija zavrta, degenerativne spremembe v eritrocitih so izrazitejše (hipokromija, anizopoikilocitoza), število nezrelih eritrocitov pa se zmanjša ali pa so popolnoma odsotni.
Zdravljenje je usmerjeno v odpravo osnovne bolezni, ki podpira izgubo krvi. Priporočajo se ponavljajoče se transfuzije krvi, transfuzija rdečih krvničk, pripravki železa z askorbinsko kislino, hemostimulin, visokokalorična prehrana z zadostno količino živalskih beljakovin in vitaminov.
hemoliza. Poškodbe rdečih krvnih celic, ki vodijo do izgube hemoglobina. In vitro ga lahko povzročijo destilirana voda, hipotonične raztopine, mehanske poškodbe, nizka temperatura, kemična sredstva, lizini. Pred hemolizo eritrocitov sledi njihova sferulacija, ko dosežejo določeno kritično prostornino, se lupina poškoduje (raztrga), hemoglobin vstopi v okolje (stopnja hemoglobinolize), nato pa stroma razpade (stopnja stromatolize). V telesu lahko poleg fiziološke hemolize (v RES) starajočih se eritrocitov opazimo patološko hemolizo (intravaskularno ali v RES) z anemijo hemolitičnega tipa (glej hemolitično anemijo).
Eritrogram. Grafični prikaz krivulje kislinske hemolize eritrocitov. Metoda za preučevanje kinetike kislinske hemolize sta razvila I. I. Gitelzon in I. A. Terskov (1956) in se lahko uporablja za določitev funkcionalnega stanja eritrona kot indikatorja razmerja med hematopoezo in uničenjem krvi. Glede na dejstvo, da je odpornost določena s starostjo eritrocita, obsegom njegove odpornosti, ko zapusti kostni mozeg, in učinki nanj v krvnem obtoku, bo narava krivulje hemolize odvisna od sprememb v teh pogojih. . Pri zdravem človeku je eritrogram strogo stabilen in je unimodalna, nekoliko asimetrična krivulja z intervalom širine 7,5 minut in vrhom pri 3,5 minutah (pri 24 °C in uporabi 0,004 raztopine HCl). Ta krivulja običajno odraža porazdelitev eritrocitov po starosti, pri čemer desno krilo eritrograma označuje bolj odporne na hemolizo in mlajše celice, levo krilo pa manj odporne in starejše eritrocite. Po skupinah odpornosti ločimo: sferulacijo eritrocitov (hemoliza v prvih 2 minutah); nizka obstojnost (hemoliza po 3 minutah); srednje odporen (pri 3-4,5 minutah); zelo odporen (hemoliza pri 4,5-7,5 minutah); zelo odporen (hemoliza po 7,5 minutah).
V pogojih patologije eritrogram ne odraža koledarja, temveč fiziološko starost eritrocitov in potencial kostnega mozga. Povečana eritropoeza s sproščanjem nezrelih eritrocitov v kri povzroči razširitev desnega krila eritrograma (posthemoragična anemija, prirojena hemolitična anemija, Addison-Birmerjeva anemija z uvedbo vitamina B12 itd.). Zaviranje eritropoeze, poškodbe zaradi hemolitičnih in drugih krvnih strupov, izpostavljenost znatnim odmerkom ionizirajočega sevanja povzročajo druge spremembe v eritrogramu: premik vrha v levo, dvig levega krila krivulje, zmanjšanje števila visoko rezistentnih eritrocitov itd.
Prirojena hemolitična anemija. dedna bolezen. Značilna je hemolitična zlatenica (zaradi povečanega razpada rdečih krvnih celic), mikrocitoza, sferocitoza, zmanjšana osmotska odpornost rdečih krvnih celic, retikulocitoza, povečana vranica. Življenjska doba eritrocitov se zmanjša (8-15 dni). Pojav sferocitoze (sferične oblike) označuje začetne pojave hemolize, ki se pojavljajo ekstravaskularno v celicah retikuloendotelijskega sistema. Anemija je zmerna, vendar med hemolitično krizo lahko doseže pomembno stopnjo (r-30-15%, er-2-1 milijon). Povprečni premer eritrocitov je 7,1-6,6 (l, vendar je njihov povprečni volumen lahko v mejah normale ali še povečan (zaradi sferocitoze). Število retikulocitov je pomembno, lahko doseže 30-50-80% in največ osmotska rezistenca. Število levkocitov je normalno ali povečano, opazimo lahko monocitozo. Tudi število trombocitov je normalno ali rahlo povečano, lahko zaznamo nezrele oblike ploščic. Kostni mozeg v stanju hiperplazije, veliko eritroblastov v punktat (do 30-50%), med njimi je veliko bazofilnih in polikromatofilnih normoblastov.Opazimo tudi retikulocitozo kostnega mozga.
V patogenezi lahko igra vlogo prisotnost protiteles proti eritrocitom, odkrita s pozitivnim Coombsovim testom. Značilni so pojavi intracelularne hemolize eritrocitov (pri retikuloendotelijskem sistemu eritropoeze s sproščanjem nezrelih eritrocitov v kri povzroči razširitev desnega krila eritrograma (posthemoragična anemija, prirojena hemolitična anemija, Addison-Birmerjeva anemija z vnosom vitamin B12 itd.). Zaviranje eritropoeze, poškodbe zaradi hemolitičnih in drugih strupov krvi, izpostavljenost znatnim odmerkom ionizirajočega sevanja povzročajo druge spremembe v eritrogramu: premik vrha v levo, dvig v levo.
riž. 12. Vrste eritrogramov. 1-eritrogram pri zdravi osebi, 2 - pri radiologu z dolgoletnimi delovnimi izkušnjami, 3 - s prirojeno hemolitično anemijo.
krilu krivulje, zmanjšanje števila visokorezistentnih eritrocitov itd.
Hemolitična anemija. Hemolitična anemija temelji na znotrajcelični hemolizi (s poškodbo retikuloendotelijskega sistema) ali povečanem razpadu rdečih krvnih celic v žilni postelji (strupi krvi, hemolizini, Rh- in skupinska nezdružljivost, brez poškodb retikuloendotelijskega sistema). Očitno običajno potekata tako prva kot druga oblika hemolize (s prevlado razpada bodisi v retikuloendotelijskem bodisi v vaskularnem sistemu).
Prirojena hemolitična anemija. dedna bolezen. Značilna je hemolitična zlatenica (zaradi povečanega razpada rdečih krvnih celic), mikrocitoza, sferocitoza, zmanjšana osmotska odpornost rdečih krvnih celic, retikulocitoza, povečana vranica. Življenjska doba eritrocitov se zmanjša (8-15 dni). Pojav sferocitoze (sferične oblike) označuje začetne pojave hemolize, ki se pojavljajo ekstravaskularno v celicah retikuloendotelijskega sistema. Anemija je zmerna, med hemolitično krizo pa lahko doseže pomembno stopnjo (r.-30-15%, er, -2-1 milijon). Povprečni premer eritrocitov je 7,1-6,6 (x, vendar je njihov povprečni volumen lahko v mejah normale ali še povečan (zaradi sferocitoze). Število retikulocitov je pomembno, lahko doseže 30-50-80% in največ osmotska rezistenca. Število levkocitov je normalno ali povečano, opazimo lahko monocitozo. Tudi število trombocitov je normalno ali rahlo povečano, lahko zaznamo nezrele oblike ploščic. Kostni mozeg v stanju hiperplazije, veliko eritroblastov v punktat (do 30-50%), med njimi je veliko bazofilnih in polikromatofilnih normoblastov.Opazimo tudi retikulocitozo kostnega mozga.
Patogenezo kongenitalne hemolitične anemije trenutno ne razlagajo s primarno hiperfunkcijo povečane vranice, temveč z anomalijo eritropoeze v smislu proizvodnje okvarjenih eritrocitov.
Najučinkovitejša metoda zdravljenja je operacija splenektomije.
Pridobljena hemolitična anemija. Lahko se razvije na podlagi malarije, septičnih stanj, sifilisa, tuberkuloze, helmintske invazije, poškodbe jeter, malignih neoplazem. Anemija različne intenzivnosti, za katero so značilni pojavi mikrocitoze, hipokromije, zmerne levkopenije, trombocitopenije. Vranica in jetra sta povečana. Urobilinurija.
V patogenezi lahko igra vlogo prisotnost protiteles proti eritrocitom, odkrita s pozitivnim Coombsovim testom. Značilni so pojavi znotrajcelične hemolize eritrocitov (v retikuloendotelnem sistemu
riž. 13. Eritrocitometrična krivulja za mikrocitno anemijo (prirojena hemolitična anemija). SDE = 6,6, makrociti - 0,66%
riž. 14. Eritrocitometrična krivulja za mikrocitno pridobljeno hemolitično anemijo (rak trebušne slinavke). SDE = 6,8 makrocitov - 3,2%
jaz, predvsem vranica). Avtoimunska protitelesa se tvorijo pod vplivom infekcijskih ali drugih patogenih dejavnikov in vodijo do poškodb rdečih krvnih celic in intenziviranja procesov uničenja krvi; pride do aglutinacije rdečih krvnih celic in njihove nadaljnje hemolize.
Eritroblastoza novorojenčkov. Huda hemolitična anemija, ki se razvije na podlagi Rh-nezdružljivosti krvi matere in ploda. V ZDA najdemo anemijo v približno i na 500-1000 novorojenčkov. V blažji obliki je dovoljen pri 1 od 250 novorojenčkov. Lastnost Rh-pozitivnosti in Rh-negativnosti je dedna. Rh-pozitiven je dominanten, Rh-negativen je recesiven; domneva se pomen večih alelov. Menijo, da je 85% ljudi Rh-pozitivnih, 15% Rh-negativnih. Poroke Rh-pozitivnih moških z Rh-negativnimi ženskami se pojavijo v 10-12% vseh porok na splošno; domneva se, da je v takšnih zakonih razvoj preobčutljivosti opaziti le pri eni od 20-25 Rh-negativnih mater in poleg tega pri ponavljajočih se nosečnostih.
Mehanizem razvoja anemije je predstavljen na naslednji način. Če materini eritrociti ne vsebujejo Rh faktorja, pač pa očetovi eritrociti, in če plod podeduje Rh-pozitiven po očetu, potem bodo plodovi eritrociti Rh-pozitivni. Ko pridejo skozi posteljico v materino kri, povzročijo nastanek anti-Rh aglutininov pri njej. Slednji, ki vstopajo skozi placento v kri ploda, povzročajo pojave aglutinacije in hemolize eritrocitov. Tako je osnova patogeneze hemolitične anemije "rezusov konflikt" med krvjo matere in ploda.
Preventivni ukrepi vključujejo: izogibanje transfuziji Rh-pozitivne krvi Rh-negativnim ženskam. Priporočljiva je tudi desenzibilizacija Rh-negativnih žensk z Rh-negativno krvjo nekompatibilne skupine. Splošni preventivni ukrepi vključujejo imenovanje velikih odmerkov vitaminov: E, K, vitamini B, jetrni pripravki. Novorojenčkom s hemolitično boleznijo se v prvih urah otrokovega življenja daje transfuzija Rh-negativne krvi, s hudimi manifestacijami - izmenjalna transfuzija (70-75%). Priporočajo tudi uvedbo vitaminov C, K, skupine B, zlasti vitamina B12.
riž. 15. Shema intrauterine imunizacije matere z Rh faktorjem plodove krvi (od T. S. Solovieva, 1963)
1 - antigen, 2 - protitelo, 3 - kompleks antigen-protitelo
Anemija srpastih celic. Dedna anomalija hemoglobina (S-Hb). Eritrociti v pogojih nizke koncentracije kisika spremenijo svojo obliko v procesno. Heterozigoti običajno nimajo kliničnih manifestacij. Homozigoti razvijejo hudo anemijo hemolitičnega tipa, s srpastimi eritrociti, normoblasti, nagnjenostjo k aglutinaciji eritrocitov, levkocitozo, splenomegalijo, zlatenico, pojavijo se lahko razjede na gležnjih, deformacije kosti, stolpasta lobanja in drugi simptomi. .
Najdemo ga med prebivalci Afrike (južno od puščave Sahare), v Grčiji, Makedoniji, južni Arabiji. Osnova anomalije je razlika v prostorski razporeditvi atomov v molekuli globina. Molekule hemoglobina pridobijo sposobnost sestavljanja v dolge verige, ki pretrgajo membrano eritrocitov. Pri heterozigotnosti je 25-40% molekul hemoglobina nenormalnih, pri homozigotnosti - 80-100%.
Cooleyeva anemija (talasemija, srednjezemeljska anemija). Oblika hemolitične anemije z retikulocitozo (5-15%), eritroblastozo (200-120 tisoč na 1 mm2 brisa), povečanjem vranice in jeter, osteoporozo in deformacijo lobanje. Anemija, za katero je značilno znatno zmanjšanje hemoglobina in števila rdečih krvnih celic. Značilno je prisotnost tako imenovanih ciljnih eritrocitov (z natrpanim hemoglobinom v sredini), retikulocitoza, normoblastoza v krvi. Značilen je razvoj zlatenice hemolitičnega tipa, urobilinurije. Število levkocitov se poveča (10-25, redko do 50-100 tisoč), lahko pride do premika v levo.
Dokazana je dedna narava talasemije. Najdemo ga v Italiji, zlasti na Siciliji, Sardiniji, Grčiji, Cipru, Malti, UAR, Alžiriji, Turčiji, Tajski.
Markiafava-Mikedijeva bolezen. Kronična pridobljena hemolitična anemija, za katero so značilni zlatenica, hemosiderinurija, hemoglobinurične krize. Anemija je lahko precej izrazita, je normokromna ali rahlo hiperkromna po naravi, povečana sta SDE in ESR, opažena je retikulocitoza, zmerna levkopenija (granulocitopenija). Osmotska in mehanska odpornost eritrocitov ostane normalna, kemična odpornost se zmanjša. Bilirubinemija (indirektna reakcija) in hemoglobinemija. V kostnem mozgu - slika hiperplazije eritroblastnih elementov.
Pogosteje zbolijo moški, stari 30-40 let. Hemoglobinurija se pojavi občasno, pogosteje ponoči. V tem primeru je urin pobarvan v različnih odtenkih: rdeče, rjave, rjave in do črne. Patogeneza je povezana z biokemičnimi in biofizikalnimi spremembami v strukturi eritrocitov (zmanjšanje aktivnosti acetilholinesteraze, spremembe v vsebnosti maščobnih kislin in fosfolipidov, madeži strome eritrocitov). Nekateri verjamejo, da se hemoliza eritrocitov pojavi s sodelovanjem serumskega proteina properdina, na katerega se poveča občutljivost rdečih krvnih celic.
Zdravljenje. Priporočljivo je transfuzijo eritrocitov, trikrat opranih s fiziološko raztopino, transfuzijo eritrocitne mase ene skupine ali polne krvi 7-10-dnevnega shranjevanja (v tem času se properdin uniči). V obdobjih akutne hemolize se uporabljajo kortizon, ACTH, prednizon.
Zgodnja kloroza. juvenilna kloroza. Opisano pri dekletih v puberteti. Pritožbe zaradi šibkosti, letargije, zaspanosti, omotice, palpitacij, kratkega dihanja. Koža je bleda, z alabastrnim odtenkom, pomanjkanje pigmentacije kože zaradi sončne svetlobe. Motnja okusa (pica chlorotica), dispeptične motnje. Pogosto se poveča kislost želodčnega soka. Oligo- ali amenoreja. Odstotek hemoglobina je znižan pri normalnem ali rahlo zmanjšanem številu rdečih krvničk. Indikator barve se lahko močno zmanjša (do 0,5-0,4). Na brisih hipokromija, pesarne oblike eritrocitov. V hudih primerih lahko pride do znatnega znižanja hemoglobina (do 30-20%), manj pogosto in v manjši meri - eritrocitov, na brisih - anizo- in poikilocitoza. Število belih krvnih celic je normalno ali rahlo povišano, število trombocitov pa je lahko povišano. Zmanjšana količina beljakovin (hipoproteinemija), serumskega železa in bilirubina. Nanaša se na hipokromno mikrocitno anemijo s pomanjkanjem železa.
Pozna kloroza. Opazimo ga pri ženskah, starih od 30 do 45 let, včasih pred nastopom menopavze. Pritožbe zaradi šibkosti, utrujenosti, omotice, tinitusa, vročine, potenja. Perverzija okusa, želja po jemanju krede, zemlje. Lasje so razcepljeni, opazimo povečano krhkost nohtov, njihovo ukrivljenost (koilonihija - žličasti, konkavni nohti). Koža in sluznice so blede brez zlatenice. Pogosto se poveča kislost želodčnega soka; akhiliya za pozno klorozo ni značilna. Odstotek hemoglobina je zmanjšan z normalnim številom eritrocitov (barvni indeks 0,7-0, 5-0,4), katerih premer je zmanjšan (mikrocitoza). Opazimo lahko anizo-poikilocitozo, odkrijemo regenerativne oblike - polikromatofile, povečano število retikulocitov, včasih bazofilno zrnatost, normoblaste. Levkopenija in trombocitopenija nista značilni. Vsebnost serumskega železa je zmanjšana. Nanaša se na hipokromno mikrocitno anemijo s pomanjkanjem železa. Patogeneza motenj tvorbe hemoglobina je povezana z motnjami jajčnikov, pomembno pa je lahko pomanjkanje železa in vitaminov v hrani.
Zdravljenje s pripravki železa. Prehrana, bogata z beljakovinami in vitamini. Priporočajo tudi hormonska zdravila, ki zavirajo delovanje jajčnikov – mamije, zlasti pri menstrualnih krvavitvah.
Ahilova kloranemija. Zaradi Ahilovega gastritisa je motena ionizacija (HC1 in pepsin) prehranskega železa in poslabšana njegova resorpcija v tankem črevesu. Posledično se razvije hipokromna anemija pomanjkanja železa. Klinično lahko spominja na pozno klorozo. Včasih obstaja tudi nagnjenost k razvoju makrocitnega premika, medtem ko je barvni indeks lahko 0,8-0,9 ali celo višji od ena; lahko se pojavijo simptomi, kot so glositis, disfagija, pri nekaterih bolnikih najdemo pojave funikularne mieloze. V takih primerih se pomanjkanje železa pridruži (zaradi prisotnosti atrofičnega procesa na želodčni sluznici) pomanjkanju vitamina B12 zaradi zmanjšanja njegove adsorpcije v črevesju, ahilična kloranemija pa se lahko spremeni v Addison-Birmerjevo anemijo.
B-avitaminoza. Stanje, za katerega je značilno pomanjkanje vitamina B12 v telesu (zmanjšanje vsebnosti v krvnem serumu, v tkivnih depojih). Sprva se deponirane rezerve zmanjšajo (v jetrih, mišicah), v kasnejših fazah se vsebnost v krvnem serumu zmanjša (pod 100). Razvojni mehanizem:
1. Pomanjkanje intrinzičnega faktorja v želodčnem soku (Addison-Birmerjeva anemija, perniciozna anemija po totalni gastrektomiji, redko po delni, perniciozna anemija pri raku želodca).
2. Pomanjkanje vitamina B12 v hrani (alimentarna perniciozna anemija, na primer s podaljšanim uživanjem kruha, margarine, čaja, krompirja).