Addisonova bolezen ali "bronasta" bolezen. Vzroki in simptomi Addisonove bolezni, čemur pravimo tudi Addisonova bolezen

Alexandra Warshal o sindromu, z opisom katerega je Thomas Addison postal "oče endokrinologije"

Leta 1849 je Thomas Addison opisal primarno kronično adrenalno insuficienco (sicer bronasto bolezen) in opredelil glavne znake bolezni: "letargija in šibkost, palpitacije, bolečine v trebuhu in razbarvanje kože."

Razširjenost

Primarna adrenalna insuficienca je redka: po ruskih avtorjih pri 1 od 4000-6000 hospitaliziranih bolnikov. Ameriški endokrinologi podajajo podatke o 39-60 primerih insuficience nadledvične žleze na 1 milijon prebivalcev. Kronična adrenalna insuficienca (CAN) je pogostejša pri moških; razmerje moških in žensk, obolelih za to boleznijo, je 2:1. Po mnenju nemških zdravnikov - Oelkersa in njegovih kolegov - je povprečna starost, pri kateri se diagnosticira bolezen, 40 let (od 17 do 72).

Etiologija in patogeneza

Klinične manifestacije CNN se pojavijo, ko je funkcionalno tkivo skorje nadledvične žleze 90% prizadeto zaradi patološkega procesa. Občasno se to zgodi z dvostranskimi metastazami karcinoma pljuč, mlečnih žlez in črevesja, citomegalovirusnim adrenalitisom pri okuženih s HIV ali s HIV adrenalitisom (ki se razvije pri 5% bolnikov v poznih fazah bolezni na ozadju oportunističnih okužb). ) z antifosfolipidnim sindromom.

Glavni vzroki kronične nadledvične insuficience so avtoimunski adrenalitis (60-65% primerov); okužba s tuberkulozo; globoke mikoze, amiloidoza, histoplazmoza, hemokromatoza (10% primerov).

Pri avtoimunskem adrenalitisu pride do intenzivne limfoidne infiltracije skorje nadledvične žleze in proliferacije fibroznega tkiva s hudo atrofijo funkcionalnih celic. V krvnem serumu takih bolnikov najdemo protitelesa proti mikrosomskim in mitohondrijskim antigenom celic nadledvične skorje. Tako kot druge avtoimunske bolezni je ta lezija pogostejša pri ženskah. Avtoimunski adrenalitis je pogosto sestavni del avtoimunskega poliglandularnega sindroma tipa I in II.

Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa I se razvije v otroštvu (približno 10-12 let) in vključuje hipoparatiroidizem, insuficienco nadledvične žleze in kandidozo. Pogosto povezana s hipogonadizmom, perniciozno anemijo, alopecijo, vitiligom in kroničnim aktivnim hepatitisom. Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa II se pojavi pri odraslih in je značilna triada sladkorne bolezni, avtoimunske bolezni ščitnice in insuficience nadledvične žleze.

Pri tuberkuloznih lezijah so lahko nadledvične žleze povečane, vendar pogosteje nagubane, fibrozno spremenjene. V patološki proces je vključena tudi medula nadledvične žleze (sintetizira adrenalin in norepinefrin), ki je skoraj vedno popolnoma redčena. Aktivni tuberkulozni proces v nadledvičnih žlezah je izjemno redek. Praviloma se okužba s tuberkulozo razširi na nadledvične žleze hematogeno iz žarišč, ki so lokalizirana v pljučih, kosteh, genitourinarnem sistemu in drugih organih.

Pri primarni kronični ledvični odpovedi se zmanjša količina izločenih mineralokortikoidov in glukokortikoidov, po sistemu negativne povratne zveze pa se poveča izločanje ACTH in z njegovim izločanjem povezanega β-melanocite stimulirajočega hormona, kar povzroči hiperpigmentacijo pri Addisonovem sindromu.

Glukokortikoidi (kortizol) se sintetizirajo v coni fasciculati skorje nadledvične žleze pod vplivom ACTH in so antagonisti insulina. Povečajo raven glukoze v krvi, povečajo glukoneogenezo iz aminokislin v jetrih, zavirajo privzem in uporabo glukoze v celicah perifernega tkiva, povečajo sintezo glikogena v jetrih in skeletnih mišicah, povečajo katabolizem beljakovin in zmanjšajo njihovo sintezo, povečajo katabolizem maščob v podkožju. maščobno tkivo in druga tkiva. Glukokortikoidi imajo tudi določen mineralokortikoidni učinek.

Simptomi Addisonovega sindroma

Večina simptomov Addisonove bolezni je relativno nespecifičnih. Skoraj vsi bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti in izgube teže. Pojavijo se lahko tudi ortostatska hipotenzija, artralgije, mialgije in povečana želja po soli. V nekaterih primerih lahko prevladujejo gastrointestinalni simptomi in posledično otežijo odkrivanje insuficience nadledvične žleze. Duševni simptomi segajo od blage okvare spomina do izrazite psihoze, zato nekaterim bolnikom napačno diagnosticirajo depresijo ali anoreksijo nervozo.

Bolniki praviloma ne morejo določiti časa začetka bolezni in nakazujejo stalno napredujočo splošno in mišično šibkost, ki se okrepi do konca dneva, v nasprotju z bolniki z nevrastenijo, pri katerih se splošna šibkost zvečer zmanjša. Ko nadledvična insuficienca napreduje, se šibkost spremeni v adinamijo, govor se upočasni, glas postane tih. Pogosto se nenavadna šibkost odkrije med medsebojnimi okužbami ali v obdobju disfunkcije prebavil. Mišična šibkost se razvije kot posledica kršitve presnove ogljikovih hidratov in elektrolitov. Skupaj s splošno šibkostjo obstaja izguba teže. Ta dva simptoma sta prisotna pri vseh bolnikih s CNN. Izguba teže se pojavi zaradi dehidracije, zmanjšanega apetita in poznejšega dodatka slabosti in bruhanja.

Mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron) se sintetizirajo v glomerularni coni skorje nadledvične žleze pod vplivom angiotenzina II, povzročijo povečano tubulno reabsorpcijo natrijevih in kloridnih ionov, vode, hkrati pa povečajo tubulno izločanje kalija in povečajo hidrofilnost tkiv. spodbujajo prenos tekočine in natrija iz žilne postelje v tkiva. Mineralokortikoidi povečajo volumen krvi in ​​zvišajo krvni tlak.

hiperpigmentacije opazimo pri 90% bolnikov. Odlaganje melanina se poveča predvsem na območjih trenja kože, na območjih, izpostavljenih sončni svetlobi, bradavicah mlečnih žlez, pa tudi na sluznicah (ustnice, lica itd.). V prihodnosti se razvije generalizirana hiperpigmentacija, povezana s prekomernim izločanjem ACTH in β-melanocite stimulirajočega hormona. Pogosto so sveže brazgotine pigmentirane, število peg se poveča. Nekateri bolniki imajo v ozadju splošne hiperpigmentacije kože območja depigmentacije - vitiligo, ki služi kot označevalec avtoimunskega procesa.

Arterijska hipotenzija odkrijejo pri 88-90% bolnikov. Sistolični krvni tlak 90 ali 80 mm Hg, diastolični - pod 60 mm Hg. V redkih primerih je lahko diastolični tlak normalen. Zmanjšanje volumna plazme povzroči zmanjšanje minutnega in utripnega volumna srca. Utrip je mehak, majhen, počasen. Dehidracija in zmanjšanje skupne količine natrija v telesu povzročita zmanjšanje volumna zunajcelične tekočine in sta eden od dejavnikov hipotenzije. Drugi dejavnik je zmanjšan tonus žilne stene zaradi znižanja ravni kortizola in kateholaminov.

Pomembna lastnost - kalcifikacija ušesnega hrustanca Lahko spremlja dolgotrajno insuficienco nadledvične žleze katerega koli izvora.

Funkcije gastrointestinalnega trakta so oslabljene. Najpogostejši slabost, bruhanje, anoreksija, zaprtje, sledi driska. V želodcu se zmanjša izločanje klorovodikove kisline in pepsina. Patogeneza gastrointestinalnih simptomov je povezana s povečanim izločanjem natrijevega klorida v črevesni lumen. Bruhanje in driska povečata izgubo natrija in povzročita akutno insuficienco nadledvične žleze. Bolniki s primarno kronično odpovedjo ledvic imajo povečano potrebo po soli.

hipoglikemija se razvije kot posledica zmanjšanja izločanja kortizola (kontrinsularnega hormona), zmanjšanja glukoneogeneze in zalog glikogena v jetrih. Napadi hipoglikemije se razvijejo zjutraj (na prazen želodec) ali po dolgem premoru med obroki in jih spremljajo šibkost, razdražljivost, lakota, potenje.

nokturija je eden od pogostih simptomov HNN.

Sprememba delovanja CNS se kaže v zmanjšanju duševne aktivnosti in spomina, koncentracije pozornosti, včasih depresivnih stanj in akutne psihoze. Nadomestno zdravljenje normalizira delovanje osrednjega živčevja in našteti simptomi se zmanjšujejo premosorazmerno z normalizacijo ravni kortizola v krvi. Pri ženskah, ki trpijo za CNN, je opaziti izpadanje las (sramne dlake, v pazduhah) zaradi dejstva, da so njihove nadledvične žleze glavno mesto za sintezo androgenov (pri moških jih sintetizirajo predvsem testisi).

Bolniki z Addisonovim sindromom imajo lahko zmanjšan libido in potencaženske imajo lahko amenorejo.

Laboratorijske ugotovitve

Najpogostejše kršitve krvnega testa so zvišanje ravni kalija (nad 5 mmol / l) in kreatinina z znižanjem ravni natrija (do 110 mmol / l) in klora (pod 98,4 mmol / l) . Serumski kalcij je redko povišan. Hiperkalciemija se v takih primerih kombinira s hiperkalciurijo, žejo, poliurijo in hipostenurijo. Bolniki lahko razvijejo tudi normocitno normokromno anemijo, brisi periferne krvi pa kažejo eozinofilijo in relativno limfocitozo. Pogosto opazimo rahlo povečanje vsebnosti TSH (običajno< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Opažene so ledvične disfunkcije: zmanjšana je hitrost glomerularne filtracije in ledvični pretok krvi.

Presnovne motnje in elektrolitsko neravnovesje vodijo do sprememb v EKG. Običajno najdemo povečan in koničast val T, ki lahko v nekaterih odvodih po višini celo presega kompleks QRS. Možna je upočasnitev atrioventrikularnega ali intraventrikularnega prevajanja.

Diagnoza temelji ne le na podatkih klinične slike in laboratorijskih testov, temveč tudi na neposredni potrditvi zmanjšanja funkcionalne aktivnosti nadledvične žleze. Če je raven kortikosteroidov v krvi, vzeti ob 8-10 zjutraj, nižja od 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), potem diagnoza insuficience nadledvične žleze ni dvomljiva. Prisotnost ali odsotnost pigmentacije kaže na primarno ali sekundarno naravo bolezni. Pri primarni CNN so ravni ACTH običajno povišane, medtem ko so pri sekundarni CNN nižje. Tudi za razjasnitev diagnoze se izvajajo številni farmakodinamični testi - nihanja kortizola se zabeležijo z uvedbo ACTH ali insulina. Test z insulinom omogoča razlikovanje tuberkulozne lezije nadledvične skorje od njenega uničenja z avtoimunskim procesom. Tuberkulozne lezije spremlja uničenje medule (v kateri se sintetizirajo kateholamini), medtem ko se pri lezijah avtoimunskega procesa pojavijo spremembe le v kortikalni plasti nadledvične žleze. Zato je z določitvijo vsebnosti adrenalina v krvnem serumu med insulinskim testom skupaj z glukokortikoidi mogoče ugotoviti vzrok, ki je povzročil kronično insuficienco nadledvične žleze.

Za diagnozo hipoaldosteronizma se določi koncentracija aldosterona v krvni plazmi ali njegovo izločanje z urinom. In tukaj je treba dati prednost farmakodinamičnim testom. Angiotenzin je specifičen stimulator izločanja aldosterona. Če se koncentracija aldosterona ob koncu infuzije angiotenzina ne poveča, to kaže na hipoaldosteronizem.

Zdravljenje

Kako zdraviti Addisonov sindrom? Bolniki z Addisonovim sindromom potrebujejo stalne kortikosteroide. V večini primerov za popolno nadomestilo zadostuje uvedba samo glukokortikoidov; včasih je potrebno dodatno imenovanje in mineralokortikoidi. Hidrokortizon (kortizol) je zdravilo izbire in se daje v odmerku 30 mg na dan (15–20 mg zgodaj zjutraj in 5–10 mg opoldne). Kortizon se običajno uporablja v dnevnem odmerku 40-50 mg. Drugi sintetični glukokortikoidi (prednizolon, deksametazon, triamcinolon itd.) so manj zaželeni, ker nimajo mineralokortikoidnega učinka. V primeru hude mineralokortikoidne insuficience DOXA (5 mg 1-krat na dan intramuskularno), deoksikortikosteron trimetilacetat (1 ml 2,5% raztopine parenteralno 1-krat v 2-3 tednih) ali fluorohidrokortizon / kortinef (0,05-0,1 mg na dan). ).

Presežek mineralokortikoidov je preobremenjen z edemom, glavobolom, visokim krvnim tlakom, hipokalemično alkalozo in mišično oslabelostjo. V teh primerih je treba ukiniti mineralokortikoide in predpisati kalijev klorid.

Pri ženskah s CNN sta možna nosečnost in normalen porod. Praviloma se med nosečnostjo potreba po mineralokortikoidih zmanjša zaradi povečanega izločanja progesterona. Vendar je treba povečati vnos glukokortikoidov, v nekaterih primerih je potrebna parenteralna uporaba hidrokortizona. Med porodom se glukokortikoidi dajejo intravensko.

Pri nalezljivih boleznih blage ali zmerne resnosti se odmerek glukokortikoidov podvoji ali potroji. Če se bolezen pojavi z bruhanjem, pa tudi s pojavom simptomov adrenalne krize, je potrebna intenzivna nega bolnika v bolnišnici. Kirurški posegi pri bolnikih s CNN se izvajajo pod pogojem intravenskega dajanja hidrokortizona (100-200 mg, odvisno od vrste operacije). V pooperativnem obdobju se obremenitveni odmerki glukokortikoidov hitro zmanjšajo - 2-3 dni po odpravi stresne situacije.

Napoved

Pred uporabo glukokortikoidov je bila pričakovana življenjska doba bolnikov z insuficienco nadledvične žleze manj kot 6 mesecev. Danes se s pravočasno diagnozo in ustreznim nadomestnim zdravljenjem pri bolnikih z avtoimunskim adrenalitisom pričakovana življenjska doba ne razlikuje od življenjske dobe zdravega človeka. Pri nadledvični insuficienci drugačne etiologije napoved določa osnovna bolezen.

Način

Addisonov sindrom bolnikom ne dovoljuje težkega fizičnega dela. Vsako stresno stanje (okužba, fizična ali duševna preobremenjenost itd.) Zahteva povečanje vnosa glukokortikoidov. Pri teh bolnikih je treba strogo upoštevati načelo dispanzerskega opazovanja. Vsi bolniki z Addisonovim sindromom so opremljeni s posebno noto, v kateri je navedena racionalna shema jemanja kortikosteroidov ter optimalni enkratni in dnevni odmerki različnih kortikosteroidnih zdravil za tega bolnika. V nujnih primerih morajo biti pripravljeni glukokortikoidi za parenteralno dajanje. Pripraviti je treba tudi opozorilo za zdravnike, če bolnik ne more samostojno podati informacij o svoji bolezni. Bolniki se morajo zavedati, da morajo nemudoma obiskati zdravnika, če se pojavijo šibkost, slabo počutje, zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu, driska ali drugi znaki poslabšanja. Prepovedano je piti alkohol, jemati barbiturne uspavalne tablete, uporabljati alkalne mineralne vode za pitje tablet, ki vsebujejo kortikosteroide.

1. Balabolkin M. I. Endokrinologija, 1998 2. McDermott M. Skrivnosti endokrinologije, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Pomanjkanje nadledvične žleze. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, številka 16, str. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenokortikalna insuficienca – klinični vidiki. V: Adrenalne motnje, 1989, str. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Nedavni napredek v diagnostiki in terapiji Addisonove bolezni. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, str. 69-80

Addisonova bolezen (sinonim za bronasto bolezen) je klinični sindrom, ki ga povzroča kronična insuficienca nadledvične skorje. Vzroki za insuficienco skorje nadledvične žleze so najpogosteje primarne nadledvične žleze, tumorji skorje nadledvične žleze, zdravljenje s citostatiki (mielosan, derivati ​​gorčice). V središču patogeneze simptomov Addisonove bolezni je zmanjšanje proizvodnje kortizona in aldosterona. Pomanjkanje prvega je povezano z disfunkcijo prebavil, srčno-žilnimi motnjami, nizkim krvnim sladkorjem na prazen želodec; s pomanjkanjem drugega - motnje presnove soli, dehidracija,.

Razvoj bolezni je postopen. Sprva se pojavijo šibkost, utrujenost, izguba teže. Nato se pridružijo simptomi motenj v delovanju prebavnega trakta: popolna odsotnost, izmenične, včasih hude bolečine v trebuhu. Arterijski tlak se znatno zmanjša. V razvoju. Najbolj izrazit simptom bolezni je bronasta obarvanost kože, ki je odvisna od kopičenja pigmenta v njej (slika 1). V večji meri se pojavi na mestih, ki niso pokrita z oblačili (obraz, vrat, roke). Naravno pigmentirana mesta (bradavice mlečnih žlez, analne gube) se obarvajo močneje. sega na sluznice (mehka, bukalna sluznica).

Za Addisonovo bolezen je značilna nizka vsebnost natrija in kloridov v krvi ter sladkor na tešče in povišana vsebnost. Potek bolezni je kroničen. Zapleti - nenadni ali postopoma napredujoči napadi nadledvične insuficience, ki včasih vodijo v komo (glej). znatno izboljšala zaradi uporabe sodobnih in hormonskih sredstev.

Zdravljenje. Terapija je protituberkulozna (,) in hormonska (, deoksikortikosteron acetat intramuskularno, kortin subkutano ali intramuskularno).

Zdravljenje nadledvične kome - glejte Koma. Prehrana bolnika z Addisonovo boleznijo mora biti raznolika, hrana mora vsebovati veliko količino natrijevega klorida in majhno količino kalijevih soli; vitamini so predpisani v velikih odmerkih, zlasti (0,4-0,6 g na dan). Priporočljiv je največji počitek; delo, povezano s pomembnim nevropsihičnim in fizičnim stresom, je kontraindicirano. Hospitalizacija je indicirana za začetno odkrivanje Addisonove bolezni, pri hudih oblikah bolezni z nagnjenostjo k krizam.

Addisonova bolezen(sinonimi: hipokortikalizem, bronasta bolezen, hipokorticizem) - kronična insuficienca nadledvične skorje.

Addisonova bolezen je posledica začetnega zmanjšanja delovanja skorje nadledvične žleze ali disregulacije skorje nadledvične žleze, kar sčasoma povzroči izgubo funkcije. Ime je dobila po angleškem dermatologu in patologu Thomasu Addisonu (1793-1860), ki je leta 1855 opisal to bolezen in nastanek bolezni povezal s poškodbo nadledvične žleze. Opazimo ga enako pogosto pri moških in ženskah, običajno med 30. in 50. letom starosti, manj pogosto pri otrocih in starejših.

Etiologija. Najpogosteje bolezen povzroči tuberkulozne (v 80% primerov) in diencefalo-hipofizne lezije nadledvične žleze. Veliko manj pogosto so vzroki bolezni nadledvična toksikoza pri nalezljivih boleznih, amiloidoza, tumorji nadledvične žleze ali tumorske metastaze v nadledvičnih žlezah, sifilis, hemokromatoza, skleroderma.

Tuberkuloza nadledvične žleze se običajno pojavi kot posledica hematogenih metastaz. Za pojav kliničnih znakov Addisonove bolezni mora biti uničene vsaj 90 % skorje nadledvične žleze, zato je začetek bolezni težko prepoznati.

Patogeneza. Bolezen temelji na močnem zmanjšanju proizvodnje hormonov nadledvične skorje. Zmanjšana proizvodnja kortikosteroidov. Pomanjkanje mineralokortikoidov povzroči neravnovesje elektrolitov (povečano izločanje natrija in klora z urinom, zmanjšanje njihove vsebnosti v krvi: zmanjšanje izločanja kalija z urinom, povečanje njegove količine v krvi), dehidracijo, hipotenzijo. Kršitev proizvodnje glikokortikosteroidov vodi do padca krvnega sladkorja, povečane občutljivosti na insulin, nagnjenosti k spontani hipoglikemiji, povečanja števila limfocitov in eozinofilcev v krvi ter ohranjanja njihovega števila v krvi po dajanju ACTH.

Zmanjša se tudi izločanje 17-ketosteroidov in 17-hidroksisteroidov z urinom. Proizvodnja ACTH je motena - v sprednjem delu hipofize se zmanjša število bazofilnih celic.

patološka anatomija. Povečanje melanina v malpigijevi plasti kože, atrofija maščobe, mišic, miokarda, tubulov, želodčna razjeda, dvostranska atrofija skorje nadledvične žleze. Število bazofilnih celic sprednje hipofize se zmanjša.

Pritožbe. Pogoste so pritožbe zaradi hude utrujenosti in šibkosti, slabega zdravja. Utrujenost je opazna zjutraj in se zvečer okrepi. Pogosto pacientovo pozornost pritegne temnenje kože, ki se pogosto obravnava kot posledica sončnega sevanja. Znatna izguba teže je povezana s pomanjkanjem apetita, medtem ko pri tirotoksikozi in sladkorni bolezni z izgubo teže apetit ostane ali se celo poveča.

znaki. Melazma je rjava obarvanost kože različnih odtenkov: zlato rjava, umazano rjava, zemeljska, limonino rumena. Pigmentacija je najbolj izrazita na predelih naravne pigmentacije, ki so izpostavljeni sončni svetlobi ali intenzivnemu trenju. Digitalne gube, dlančni utori, zadnji del dlani in stopal potemnijo; na dlesnih, ustnicah, ustni sluznici, v anusu in zunanjih spolovilih pigmentacija pridobi dimno modro barvo v obliki pik. Pogosto lasje bolnikov potemnijo.

Melazma pri Addisonovi bolezni ni potrebna.

Bolniki izgubijo težo do 10-15 kg, kar ni toliko povezano z
tuberkuloza (v primeru specifičnega izvora bolezni), koliko z dehidracijo, uničenje mišičnega tkiva zaradi kršitve presnove kreatina in kreatinina, pomanjkanje apetita in prebavne motnje.

Velikost srca se zmanjša, kar se pogosto opazi pri fluoroskopiji. Zmanjšana rezervna moč srca. Tudi po rahlem fizičnem naporu se pojavi zasoplost in tahikardija, čeprav se redko zaradi šibkosti pojavi hudo srčno popuščanje. Redko lahko rentgensko odkrijemo poapnenje nadledvične žleze.

Na elektrokardiogramu je zaznano zmanjšanje napetosti zaradi difuzne poškodbe miokarda, podaljšane razdalje PQ in ST ter zmanjšanje intervala ST.

Valovi T se zgostijo ali postanejo invertirani v vseh odvodih. Opazimo lahko atrijsko ali ventrikularno ekstrasistolo.

Za bolezen je značilna hipotenzija. Sistolični tlak od 100 do 80 mm Hg. Art., In diastolični 70-40 mm Hg. Umetnost.

Če je bolnik prej trpel zaradi hipertenzije, je krvni tlak normalen ali rahlo povišan, v prihodnosti pa se postopoma zmanjšuje. S čustvenim vzburjenjem lahko hipotenzijo nadomesti hipertenzija. Obstaja ortostatska hipotenzija. Istočasno opazimo omotico, tahikardijo, dolgočasno bolečino v predelu srca in omedlevico.

Glede na dejstvo, da tuberkuloza nadledvične žleze ni izolirana, je treba iskati primarno žarišče tuberkuloze. Pogosto najdemo razjedo želodca in dvanajstnika. Poleg anoreksije so opaženi napenjanje, driska, akhilija, bolečine v črevesju.

Bolniki so občutljivi na mraz in boleče draženje, zmanjša se njihova odpornost na okužbe in različne škodljive učinke. Telesna temperatura je pogosto znižana. Spolna funkcija je najpogosteje zmanjšana.

Zgodnji znak bolezni je huda astenija, ki ji pogosto sledi. Bolniki postanejo apatični, pozabljivi, ne morejo osredotočiti svojih misli, delovati. Ritem spanja je moten, včasih se razvije stanje psihoze z dezorientacijo in halucinacijami.

Tok. Addisonova bolezen je kronična bolezen, ki se začne zahrbtno. Ni nenavadno, da več let poteka razmeroma enak potek bolezni brez opaznega poslabšanja ali z rahlim poslabšanjem.

Ugotovljeno je, da bolezen poteka lažje z ohranitvijo dela nadledvične skorje. Addisonova bolezen je hujša pri tuberkulozi in tumorjih nadledvične žleze.

Delitev bolezni na melazmo, asteno-adinamični, hipotonični, gastrointestinalni, kardiovaskularni tip glede na prevlado simptomov je zelo pogojna, saj pri Addisonovi bolezni ni opaziti izolirane lezije katerega koli sistema.

Glede na splošno stanje bolnika in resnost simptomov je primerneje razdeliti bolezen na lahke, zmerne in hude, ki niso ločene z jasnimi mejami.

Pri blagi obliki bolezni so za doseganje dobrega zdravja dovolj spremembe v prehrani (dodajanje soli in askorbinske kisline ter omejitev kalija).

V primeru bolezni zmerne resnosti, ki se pojavlja najpogosteje, je potrebna uporaba kortizona, hidrokortizona, prednizona, prednizolona, ​​pri hudih oblikah pa je potrebno stalno vzdrževati zadovoljivo stanje bolnika s temi hormoni in deoksikortikosteronacetatom. . S to obliko je potek bolezni zapleten.

Laboratorijski podatki. Upoštevajte hiponatremijo, hipokloremijo in hiperkalemijo. Izločanje natrija in klora z urinom je povečano, kalija pa zmanjšano. Telo bolnikov z Addisonovo boleznijo izgubi sposobnost hitrega izločanja vbrizgane tekočine (Robinson-Power-Keplerjev test).

Krvni sladkor se zniža zaradi zmanjšanja glukoneogeneze. Glikemična krivulja je ravna. Ko se bolezen poslabša, postaja sladkorna krivulja vedno bolj ravna in tudi če se zdi normalna, se ne normalizira po 2, ampak šele po 3-4 urah.

Opažena je povečana občutljivost za insulin, vendar obremenitev z insulinom ni priporočljiva zaradi tveganja hude hipoglikemije. Glavna menjava se zniža za največ 20%.

Kreatinurija pri bolezni odraža uničenje mišičnih vlaken. Povečan kreatin v krvi. Količina albumina v krvi se zmanjša, oziroma se zmanjša koeficient albumin-globulin. Zmanjša se število eritrocitov (do 3 milijone) in hemoglobin. Zaradi hiperplazije limfoidnega tkiva opazimo relativno limfocitozo. ROE je upočasnjen. Poveča se absolutno število eozinofilcev, ki se z uvedbo ACTH (Thornov test) ne zmanjša. Pri zdravem človeku dajanje ACTH povzroči zvišanje kreatinina, vendar tega pri Addisonovi bolezni ne opazimo.

Število 11-hidroksisteroidov pade. Tehnika z uporabo formaldehidogenov pri bolezni daje 30 y 11-hidroksisteroidov na dan (norma je 300-800 y), uporaba redukcijskih metod pa 120 y (norma 240 y).

Če se pri bolniku kortikoidi izločajo normalno, se njihovo število pod delovanjem ACTH ne poveča.

Zmanjša se sproščanje aldosterona in 17-ketosteroidov. Če se sproščanje steroidov po dajanju ACTH poveča, je adrenalna insuficienca povezana s sprednjo hipofizo, če se sproščanje po dajanju ACTH ne spremeni, potem govorimo o primarni nadledvični insuficienci.

Zmanjšano delovanje ledvic. Znižanje krvnega tlaka do 50 mm Hg. Umetnost. spremlja anurija, pred tem pa se zmanjša očistek kreatina, sečnine in inulina.

Diagnoza in diferencialna diagnoza. Diagnozo Addisonove bolezni postavimo na podlagi značilnih kliničnih znakov - adinamije, melazme, hipotenzije, hipoglikemije, izgube teže, motenj prebavnega trakta in laboratorijskih podatkov. Da bi povzročili latentno melazmo, se na kožo namesti gorčični obliž. Bolezen se razlikuje od tirotoksikoze, pri kateri lahko pride do adinamije, izgube teže, pigmentacije. Vendar pa pri Addisonovi bolezni izgubo teže spremlja zmanjšanje apetita, pri tirotoksikozi pa se apetit poveča.

Za razliko od hipotiroidizma, pri katerem je tudi šibkost, zmanjšanje bazalnega metabolizma in sproščanja 17-ketosteroidov, ravna sladkorna krivulja, pri Addisonovi bolezni ni edema sluznice, suha koža, Ketlerjev test je pozitiven, obstaja melazma.

Maternične pike nosečnosti se v nasprotju s pigmentacijo pri Addisonovi bolezni nahajajo na čelu, okoli ust in oči, ne pa na sluznicah in na mestih, ki so izpostavljena mehanskemu draženju.

Addisonovo bolezen ločite od številnih stanj in bolezni, ki jih spremlja pigmentacija kože in sluznic. Pri rasni in nacionalni pigmentaciji ni drugih znakov Addisonove bolezni, neenakomerne melazme, modrikastih pigmentnih madežev na ustni sluznici.

Sončne opekline z utrujenostjo in hipotenzijo prepoznamo na podlagi anamneze in laboratorijskih izvidov.

Pri malignem melanomu je pigmentacija, za razliko od Addisonove bolezni, heterogena, nahaja se v obliki "črnih peg", melanin pa najdemo v urinu.

Riehlova melanoza, ki se kaže v zlitih pegah na koži obraza, vratu, prsnega koša in hrbta, se od Addisonove bolezni razlikuje po odsotnosti adinamije, hipotenzije in hipoglikemije.

S sklerodermo, tumorji trebušne votline, malarijo, kronično odpovedjo ledvic, opazimo tudi melazmo. Pri teh boleznih funkcionalna študija nadledvične skorje omogoča zavrnitev diagnoze Addisonove bolezni.

Pri zastrupitvi z arzenom se na dlesnih pojavijo temne lise v kombinaciji s hiperkeratozo dlani in podplatov; podobne lise na dlesnih opazimo pri zastrupitvi s svincem, bizmutom, živim srebrom, srebrovim nitratom.

Pri pelagri pride do zatemnitve stopal, rok in delov okončin, ki mejijo nanje. Driska in demenca sta dokaz proti Addisonovi bolezni.

Pigmentacijo lahko povzroči tudi ponavljajoča se izpostavljenost kože rentgenskim žarkom; pigmentna ciroza jeter, pri kateri se jetra povečajo in je njihovo delovanje oslabljeno; perniciozna anemija, pri kateri se spremeni sestava rdeče krvi in ​​poveča barvni indikator.

Hemokromatoza se od Addisonove bolezni razlikuje po kopičenju pigmentov, ki vsebujejo železo, hemosiderina in hemofuscina, v koži. Diagnoza hemokromatoze pogosto temelji na prisotnosti ascitesa in "bronaste" sladkorne bolezni pri bolnikih.

Razvoj adinamije, izguba teže, padec krvnega tlaka brez pigmentacije je mogoče opaziti tudi z močnim padcem prehrane kot posledica kroničnih okužb ekstranadledvične lokalizacije (na primer s tuberkulozo ledvic).

Z nevrastenijo se poveča razdražljivost, hitra duševna in fizična utrujenost ter hipotenzija, vendar ortostatske hipotenzije ni opaziti, Ketlerjev test je negativen, 17-ketosteroidi ostanejo normalni.

Pri miasteniji gravis, ki se pojavi tudi pri povečani utrujenosti, so funkcionalni testi nadledvične žleze negativni.

Pri nefritisu zaradi izgube soli mineralokortikoidi izgubijo sposobnost vplivanja na ledvični tubulni epitelij, zaradi česar telo izgubi veliko natrija in klora. Uvedba DOX-a v tem primeru ne prinese olajšanja, ki nastopi šele po zaužitju večjih količin kuhinjske soli.

Zdravljenje. Počitek v postelji. Predpisana je prehrana, revna s kalijem (brez graha, konzervirane hrane, krompirja, suhega sadja, mesa, kaviarja). Dajte 10 g kuhinjske soli na dan, lahko v obliki Addisonovega eliksirja s 5 g natrijevega citrata v litru vode s sadnim sokom.

Če se pojavi edem, je treba količino soli zmanjšati. DOXA 5-10 mg dajemo v mišice enkrat na dan ali v obliki tablet subkutano po 25-50 mg (2-3 mesece), tako da se absorbira 0,3 mg na dan.

Kortizon se daje 12,5-25 mg 2-3 krat na dan, vitamin C - 300-500 mg na dan.

Pri krizah, komi in kolapsu dajemo kortizon 100 mg vsakih 12 ur, DOXA do 15 mg, kafro, kofein, kordiamin, adrenalin. Potrebna je transfuzija hipertoničnih raztopin, dajanje veliko tekočine, dajanje streptomicina 0,5-1,0 g na dan (tečaj 50 g), dajanje ftivazida, PAS tudi pri sumu na nadledvično tuberkulozo.

Presaditev nadledvičnih žlez ali njihove skorje je neučinkovita.

Addisonova bolezen je zapletena endokrina bolezen, ki povzroča motnje v delovanju nadledvične žleze, zaradi česar se hormoni, zlasti kortizol, aldosteron in androgeni, popolnoma prenehajo proizvajati v žlezi. Patologijo lahko povzročijo zunanji dejavniki: nadledvična skorja ali prednja hipofiza možganov je poškodovana zaradi travme, operacije, odstranitve tumorjev in dednih dejavnikov. Narava drugega, dednega vzroka Addisonove bolezni ni popolnoma razumljena. Skupina tveganja za razvoj patologije vključuje nosilce okužbe s HIV, bolnike s tuberkulozo, ljudi, ki trpijo zaradi odvisnosti od drog, pa tudi bolnike, ki so bili podvrženi presaditvi ledvic, ki imajo ciste in neoplazme.

Simptome in vzroke Addisonove bolezni je že leta 1855 opisal angleški zdravnik Thomas Addison (na sliki). Bil je prvi, ki je našel povezavo med poškodbo nadledvične skorje in patološkimi manifestacijami bolezni, kot so povečana utrujenost, spremembe pigmentacije kože. Ti simptomi Addisonove bolezni se pojavljajo v kompleksu.

Malo o vlogi hormonov

Nadledvične žleze so parni organi, ki se nahajajo v trebušni votlini. Njihovo nepravilno delovanje je vzrok za Addisonovo bolezen. Običajno nadledvične žleze proizvajajo tri vrste hormonov: kortizol, aldosteron in androgene. Da ... tu igrajo pomembno vlogo moški spolni hormoni. Izkazalo se je, da androgeni v nasprotju s splošnim prepričanjem ne vplivajo le na razvoj moških sekundarnih spolnih značilnosti.

Aktivno sodelujejo pri presnovi lipidov, uravnavajo raven holesterola, imajo antibakterijske in anabolične učinke, sodelujejo pri sintezi beljakovin v vseh tkivih in organih tako pri ženskah kot pri moških. Pomanjkanje hormonov lahko vodi v neplodnost, sladkorno bolezen, moteno zaznavanje in psihozo. Kortizol pa je odgovoren za absorpcijo hranil iz hrane, podpira presnovo energije v telesu.

Sintetični kortizol je predpisan za depresijo ali visoko utrujenost. Pomanjkanje hormona povzroča motnje v prebavnem traktu, šibkost, kardiovaskularne motnje, zniža raven glukoze v krvi na kritično raven, poveča občutljivost za inzulin in povzroča vztrajen občutek utrujenosti.

Aldosteron uravnava optimalno ravnovesje natrija in kalija v telesu, njegovo pomanjkanje negativno vpliva na presnovo vode in soli, ogroža človeški obtočni in kardiovaskularni sistem, srčna mišica izgublja maso, pojavi se aritmija, zniža se pritisk.

Kje pričakovati težave

Patogeneza Addisonove bolezni je precej obsežna. V večini primerov je motnja nadledvične žleze posledica zapletov po resnih boleznih, kot so tuberkuloza, sifilis, bruceloza, amiloidoza, skleroderma, tumorji različne narave, vnetja ali gnojne okužbe, v nekaterih primerih izpostavljenost sevanju.

Le v 30% primerov se Addisonova bolezen ali bron pojavi pod vplivom dednih dejavnikov. Bolezen najpogosteje prizadene osebe obeh spolov, stare od 30 do 50 let. Pogostnost bolezni je en primer na sto tisoč. Tako se manifestira Addisonova bolezen, v članku je predstavljena fotografija nadledvične žleze.

V telesu opazimo patološko spremembo presnove vode in soli, zmanjša se vsebnost klora in natrija, poveča se koncentracija kalija, razvije se hipoglikemija, poveča se koncentracija limfocitov in eozinofilcev v krvi.

Prva indikativna analiza, ki lahko potrdi diagnozo, je krvni test za adrenokortikotropni hormon. On je kot dirigent orkestra tisti, ki nadzoruje delo nadledvičnih žlez in spodbuja izločanje snovi. Če v krvi ni ACTH, je bolezen praktično potrjena.

Addisonova bolezen se pojavi iz več razlogov:

  1. Vzroki, povezani z neposredno poškodbo skorje nadledvične žleze: bolezni, okužbe, mehanske poškodbe, atrofija.
  2. Motnje hipofize, ko njen sprednji reženj ne proizvaja hormona, ki nam je že znan - adrenokortikotropni.
  3. Jemanje sintetičnih kortikosteroidov. Uporabljajo se kot vzdrževalna terapija za različne avtoimunske bolezni, za preprečevanje zavrnitve tkiva med presaditvijo organa. In tudi pri luskavici, artritisu, eritematoznem lupusu. Telo se navadi, da dobi porcijo "sladkega" brezplačno in samo preneha s proizvodnjo. Sčasoma lahko to povzroči popolno atrofijo žleze.

Addisonova bolezen in njeni simptomi

  • Oseba je zaskrbljena zaradi stalne utrujenosti, šibkosti, slabega zdravja. In vsi ti simptomi se samo intenzivirajo čez dan. Pride do točke, ko bolnik ne more vstati iz postelje.
  • Teža se hitro zmanjša. Mišična masa se izgubi predvsem zaradi kršitve elektrohidrolitske presnove kreatina in kreatinina.
  • Prebava je motena: pojavi se zaprtje ali driska, bolnika mučijo bolečine v trebuhu. Pogosti napadi slabosti.
  • Barva kože se spremeni. Pojavijo se limonasto rumene do umazano rjave lise. Prsti potemnijo, sluznice, lasje lahko celo potemnijo.

  • Osebo mučijo napadi kratkega dihanja, srčni utrip se pospeši. To je posledica nekega patološkega zmanjšanja srca (in vemo, da je to tudi mišica), pojavi se srčno popuščanje, motnje ritma. Tlak pade, razvije se anemija, omotica ni neobičajna.
  • Telesna temperatura je pogosto pod normalno. Ljudje nenehno zmrzujejo in se prehladijo.
  • Zmanjšan libido.
  • Depresija, motnje spomina in pozornosti, motnje spanja.
  • Kratka jeza in razdražljivost.
  • Hrepenenje po kisli ali slani hrani, stalna žeja.
  • Znižanje glukoze v krvi.
  • Kršitev menstrualnega cikla (pri ženskah).
  • Razvoj impotence (pri moških).
  • Povečana nevromuskularna razdražljivost zaradi presežka fosfatov.
  • Možen tremor ali oslabljena občutljivost okončin zaradi presežka kalija. Možne so motnje požiranja (disfagija).

Pomembno! Kdaj se testirati

Simptomi Addisonove bolezni včasih morda niso akutni. Pacient nima vročine, ni nenadnih sprememb v zdravstvenem stanju. Simptomi, ki so na videz nepovezani med seboj, se pripisujejo utrujenosti ali živčnemu naporu, prehladom, zastrupitvam itd. Ta bolezen ne »udari« na nobenem področju ali sistemu telesa, ampak neopazno vpliva v več smereh. Zato lahko od prvih znakov do pravilne diagnoze pogosto minejo leta.

Ali obstaja nevarnost za življenje?

Včasih se lahko v ozadju odsotnosti kakršnih koli simptomov bolezen pojavi nenadoma in v akutni obliki - človekov krvni tlak in raven sladkorja v krvi močno pade, kar najpogosteje povzroči omedlevico in celo komo. Vzroki smrti pri Addisonovi bolezni - neuspeh pri zagotavljanju pomoči med napadom. To stanje je v medicini znano kot Addisonova kriza. Dolgotrajen prehlad, poškodba, izguba krvi, operacija, tromboza nadledvične vene, embolija nadledvične arterije ali krvavitev v tkivih organa ga lahko "zaženejo".

Znaki Addisonove krize:

  • Omotičnost in izguba zavesti.
  • Ostra bolečina v trebuhu, hrbtu ali nogah.
  • Dehidracija telesa v ozadju hudega bruhanja in driske.
  • Močan padec krvnega tlaka.
  • Zmanjšana raven glukoze.
  • Zmedenost zavesti.
  • Presežek kalija v krvi.
  • Sprememba barve kože, prisotnost specifičnih madežev.

To stanje je še posebej nevarno, če oseba sploh ne sumi na bolezen in začne samozdravljenje, ki v večini primerov ne prinese olajšanja, še posebej, če koža z Addisonovo boleznijo še ni spremenila pigmentacije, kot je na fotografiji.

V tem primeru lahko pravočasna diagnoza reši življenje osebe. Včasih se to stanje pojavi pri bolnikih, ki se zavedajo svoje diagnoze, vendar iz nekega razloga ne prejemajo zdravljenja ali odmerki sintetičnih hormonskih zdravil ne ustrezajo zahtevanim. Kot veste, vnos sintetičnih hormonov prispeva k "zasvojenosti telesa" in začne zmanjševati proizvodnjo lastnih, tudi v minimalnih odmerkih. Občasno je za nadzor hormonskega ozadja in prilagoditev terapije potrebno ponoviti teste.

Nujna pomoč

Intravensko dajanje hidrokortizona, fiziološke raztopine in dekstroze lahko zaustavi krizo. Reanimacijske ekipe so s tovrstnimi zdravili v celoti preskrbljene. Poleg tega je bolnik nujno hospitaliziran v bolnišnici, bodisi na endokrinološkem oddelku ali v življenjsko nevarnih primerih na oddelku za intenzivno nego. Poleg odmerka hormonov je bolnik podvržen številnim postopkom za normalizacijo ravnovesja vode in elektrolitov ter normalizacijo ravni sladkorja v krvi.

Glede na stanje osebe in klinično sliko lahko ločimo tri glavne stopnje poteka bolezni.

  1. Lahka diploma. Manifestacija simptomov ni tako izrazita. Za lajšanje stanja je dovolj, da se držite diete brez kalija, povečate vnos natrija ali navadne soli in askorbinske kisline.
  2. Povprečna diploma. Običajno se ta oblika bolezni pojavlja najpogosteje. Hormonska terapija je predpisana z zdravili, ki vsebujejo kortizon, hidrokortizon, prednizon.
  3. Huda oblika. Običajno je potek bolezni zapleten zaradi Addisonove krize. Predpisano je vseživljenjsko zdravljenje z zgoraj navedenimi zdravili, pa tudi z zdravili, ki vsebujejo deoksikortikosteron.

Pri pravilni diagnozi bronaste (Addisonove) bolezni endokrinolog običajno izključi druge bolezni s podobnimi manifestacijami. In veliko jih je: melanoza, hemokromatoza, malarija, ledvična tuberkuloza, skleroderma in tudi v vsakem primeru en krvni test ni dovolj. Zdravnik bo zagotovo predpisal številne postopke, preučil anamnezo in opravil razgovor s pacientom.

Posebne študije bolezni

  1. Podaljšan krvni test. Najprej zdravnika zanimajo ravni naslednjih snovi: kalija, klorida in natrija.
  2. Krvni test za prisotnost ACTH, pa tudi hormonov kortizola in aldosterona.
  3. Injekcija adrenokortikotropnega hormona. Specialist dvakrat odvzame kri, pred in po posegu. Cilj je izzvati reakcijo nadledvične žleze na del hormona. Če je normalno, se koncentracija steroidov v krvi takoj poveča. Če je lezija žleze kritična, potem ne bo sprememb, povezanih s povečanjem kortizola.
  4. Test za hipoglikemijo z inzulinom. Nasprotno, proučuje reakcijo hipofize na zvišanje ravni sladkorja v krvi. Laborant v določenem časovnem obdobju naredi več vzorcev. Če je bolnik zdrav, se po posegu ACTH raven glukoze zmanjša in nadledvične žleze takoj začnejo proizvajati kortizol. Če hormonov v krvi ni, potem je težava v hipofizi. Za potrditev diagnoze se opravi MRI možganov.
  5. Računalniška tomografija nadledvične žleze. Zdravnik pregleda njihovo velikost, išče vidne spremembe, tumorje ali vnetja.

Taktika zdravljenja Addisonove bolezni

Če je diagnoza potrjena, je bolniku prikazana hormonska terapija. Zdravljenje Addisonove bolezni se izvaja tako v tečajih kot v življenju. Odmerke izbere individualno endokrinolog glede na bolnikovo stanje, stopnjo bolezni in prisotnost sočasnih bolezni.

V primeru kroničnega poteka bolnikom običajno predpišemo tablete, ki vsebujejo sintetične hormone ali kortikosteroide.

Seznam zdravil:

  1. "Florinef" - sintetični aldosteron.
  2. "Cortinef" - sintetični kortizol ali hidrokartizon.
  3. Pripravki - nadomestki za androgene - "Dehidroepiandrosteron".

Če oseba ne more jemati peroralne terapije, na primer zaradi bruhanja, zdravnik predpiše injekcije.

Pomembno pravilo okrevanja je samokontrola

Kako živijo ljudje z Addisonovo boleznijo? Najpomembnejši pogoj za uspeh vsake terapije je želja in odgovornost bolnika samega.

Tudi če se vaš videz zelo spremeni, je to lahko koristno. Kako je Winnie Harlow - trpela za genetsko boleznijo, ki je po manifestacijah podobna Addisonovi bolezni. Postala je svetovno znana manekenka in ji ni prav nič nerodno, nasprotno, ponosna je.

Na žalost je za Addisonove bolnike življenje razdeljeno na dva dela – »prej« in »potem«. To velja za način dela, prehrano in celo spanje. Tisti, ki delajo ob koncih tedna, se bodo morali odreči naduram, sicer se bo bolezen znova pojavila.

Med drugim se morate vzdržati alkohola in nikotina. Človeško telo že doživlja precejšnjo kemično obremenitev.

Morate spremeniti svojo prehrano. Najprej mora biti jedilnik čim bolj uporaben in visoko kaloričen. Telo je treba obogatiti z vitamini, predvsem A, E in C, ter potrebno količino živalskih beljakovin in aminokislin, zlasti tirozina. Pomaga sintetizirati adrenalin. Posebno pozornost je treba nameniti živilom, bogatim s kalijem, bolje jih je popolnoma izključiti.

Prepovedano izdelki: krompir, suhe marelice, rozine, grah, fižol, gobe, suho sadje, kava, oreščki in drugi, bogati s kalijem.

Priporočena živila: zelenjava, žitarice, mesne juhe, lubenice, buče, morske ribe in mlečni izdelki. Pomembno je, da v prehrano vključite več soli, pa tudi mesa in morskih sadežev. Dovoljeni so tako imenovani "hitri" ogljikovi hidrati (sladkor, med, marmelada), za vzdrževanje ravni vitaminov B in C pa so najbolj primerni ribez in šipek ter pivski kvas.

Alternativno zdravljenje

Čaji in poparki v ljudski medicini so imeli vedno posebne lastnosti. Stari recepti za jetrne ali ledvične čaje se prenašajo iz roda v rod. Obstaja vrsta receptov, ki spodbujajo nadledvične žleze.

  1. Infuzija listov geranije. Za kuhanje se listi raztrgajo na majhne koščke, prelijejo s kozarcem vrele vode. Rastlina je bogata z radijem, ki pomaga obnoviti žlezo. Infuzijo vzemite toplo po obroku.
  2. Njivska preslica. Na voljo, raste v skoraj vsakem gozdu in je uporaben vir askorbinske kisline in ogljikovih hidratov. Ima izrazite protivnetne in tonične lastnosti. Suhe zdrobljene liste kuhamo v razmerju - 1 čajna žlička na kozarec vode. Vzemite dva do trikrat na dan po obroku.
  3. Tinktura listov snežne kapljice. Treba je vzeti 80 snežnih kapljic, preliti s pol litra vodke. Postavite na sonce. Počakajte 40 dni. Vzemite 20 kapljic trikrat na dan pred obroki.
  4. Odvar medvejke in divjega rožmarina. Mešanica suhih zelišč 1: 1 prelijemo s skodelico in pol vrele vode. Pomiri se. Pijte pol kozarca enkrat ali dvakrat na dan pred obroki.

Pomembno je razumeti, da je tradicionalna medicina le pomožna terapija pri zdravljenju Addisonove bolezni. Poparki in čaji le lajšajo bolnikovo stanje, ne odpravljajo vzrokov, ampak podpirajo delo nadledvične žleze, kolikor je to mogoče v tej fazi poteka bolezni. V vsakem primeru je endokrinolog dolžan svetovati, kako uporabljati te rastline v vsakem primeru, izbrati ustrezen odmerek in potek njihove uporabe.

Na splošno lahko s pravilnim in pravočasnim zdravljenjem bolnikov z Addisonovo boleznijo njene manifestacije postanejo nevidne za okolje: znanci, prijatelji. Edina sprememba je, da zdravljenja ne prekinete sami, opravite preglede in šele nato prilagodite obseg terapije skupaj s specialisti. Remisije so lahko kratkotrajne, posledice pa hude.

Addisonova bolezen se razvije v ozadju insuficience nadledvične skorje, medtem ko je pomanjkanje kortikosteroidnih hormonov - in ki so odgovorni za presnovo vode in soli, metabolizem in ščitijo telo pred stresom. Bolezen prizadene ljudi vseh starosti, vendar se najpogosteje diagnosticira pri ženskah, starih 30–50 let.

Addisonova bolezen - kaj je to, zakaj se pojavi bolezen? Patologijo delimo na primarno in sekundarno ter na prirojeno in pridobljeno. Razlogi za razvoj primarne lezije nadledvične skorje vključujejo:

  • avtoimunski procesi v telesu;
  • nadledvična tuberkuloza;
  • prirojene anomalije;
  • hipoplazija;
  • sifilis;
  • kirurška odstranitev nadledvične žleze;
  • AIDS;
  • glivične bolezni - diseminirana histoplazmoza, blastomikoza;
  • zmanjšana občutljivost nadledvične žleze na adrenokortikotropni hormon;
  • rakavi tumorji ali metastaze.

Izločanje hormonov je moteno zaradi destruktivnih procesov v tkivih skorje nadledvične žleze. V hujših primerih se lahko proizvodnja kortikosteroidov popolnoma ustavi. Avtoimunski procesi vodijo do uničenja celic organov s patološkimi protitelesi. To je najpogostejši vzrok bolezni, takšni simptomi se pojavijo pri 70-80% bolnikov.

Sekundarna oblika Addisonove bolezni je opažena s kršitvijo hipotalamično-hipofizne povezave. Sprednja hipofiza sintetizira adrenokortikotropni hormon v nezadostni količini, kar spodbuja nastajanje kortizola in aldosterona v skorji nadledvične žleze.

Vzroki sekundarne Addisonove bolezni:

  • ishemija;
  • benigni in maligni tumorji;
  • mehanske poškodbe;
  • meningitis, encefalitis;
  • obsevanje možganov v hipofizi.

Jatrogeni simptomi Addisonove bolezni se pojavijo v ozadju dolgotrajne uporabe citostatikov, glukokortikosteroidnih zdravil ali po njihovi nenadni ukinitvi. Terapija povzroči atrofijo tkiv skorje nadledvične žleze, kar je vzrok za moteno izločanje hormonov. Addisonova bolezen je pogosto povezana s sladkorno boleznijo, toleranco za glukozo in hipotiroidizmom.

genetska predispozicija

Addisonovo bolezen lahko povzročijo genetski dejavniki. Če so bližnji sorodniki bolnika trpeli za avtoimunskimi boleznimi, je tveganje za razvoj insuficience nadledvične žleze 25%.

Simptomi patologije se pojavijo pri naslednjih dednih boleznih:

  • okvare glukokortikoidnih receptorjev;
  • Allgrove sindrom;
  • adrenoleukodistrofija - kršitev presnove maščobnih kislin;
  • pomanjkanje encima;
  • avtoimunski poliglandularni sindrom;
  • družinska hipoplazija nadledvične skorje.

Klinični simptomi bolezni

Hormonsko neravnovesje vodi do motenj presnove vode in soli, raven kalija in kalcija v krvi se poveča, vsebnost natrija pa se zmanjša. To vodi do zmanjšanja volumna krvi v obtoku, dehidracije in acidoze.

Zaradi pomanjkanja kortizola je presnova motena, raven glukoze se zniža, koncentracija eozinofilcev pa se poveča. Telo se ne spopada s stresom, hranila se slabo absorbirajo. V začetnih fazah so simptomi Addisonove bolezni blagi in jih je težko razlikovati od drugih bolezni. Zato se pravilna diagnoza največkrat postavi že v napredovali obliki bolezni, ko je prizadeta več kot 90 % skorje nadledvične žleze.

Značilni znaki Addisonove bolezni:

  • hitra utrujenost;
  • splošna šibkost, slabo počutje, omotica;
  • pomanjkanje apetita, izguba teže;
  • bruhanje, driska vodi do dehidracije;
  • sušenje kože, sluznice;
  • nizek krvni tlak, zlasti ko stojite;
  • razdražljivost, tesnoba, nagnjenost k depresiji;

  • Addisonova melazma - hiperpigmentirane lise na koži in sluznicah, zaradi tega se bolezen imenuje bronasta;
  • želja po uživanju slane, kisle hrane, povečani občutki okusa;
  • povečana količina izločenega urina;
  • tremor rok, glave;
  • močan občutek žeje;
  • konvulzije, ki se povečajo po pitju mleka;
  • oslabljena imunost: pogosti prehladi, nalezljive bolezni;
  • zmanjšana občutljivost okončin, paraliza zaradi hiperkalemije;
  • pri ženskah je menstrualni ciklus moten, menstruacija lahko popolnoma preneha, lasje izpadajo na sramnem območju, pazduhe;
  • pri moških se zmanjša spolna želja, razvije se impotenca;
  • bolniki težko požirajo hrano.

Značilnosti videza bolnikov

Kaj je Addisonova bolezen in kakšni so njeni simptomi? Bronaste lise na koži so značilne za primarno obliko bolezni, najpogosteje so lokalizirane na obrazu, vratu, ramenih, komolcih, kožnih gubah. Bradavice, ustnice, sluznice črevesja in nožnice pri ženskah so modrikasto obarvane. Pri primarni insuficienci skorje nadledvične žleze se znak hiperpigmentacije pojavi eden prvih, lahko tudi nekaj let pred drugimi simptomi.

Pri sekundarni obliki Addisonove bolezni, ki jo povzroča motnja izločanja ACTH, elektrolitsko ravnovesje krvi ostane v mejah normale ali se rahlo spremeni, pigmentne lise so odsotne.

Znižanje krvnega tlaka spremljajo šibkost, omotica, mrzlica, nestrpnost do mraza. povzroči odpoved presnove lipidov, ogljikovih hidratov, beljakovin. S pomanjkanjem kortizola se ogljikovi hidrati sintetizirajo z razgradnjo beljakovin, kar vodi do znižanja ravni glukoze v krvi, izčrpanja zalog glikogena v jetrih.

Addisonova bolezen: fotografija bolnika s hiperpigmentacijo kože.

Diagnostične metode

Bolezen se določi na podlagi simptomov in pritožb bolnika. Endokrinolog predpiše laboratorijski krvni test za:

  • avtoimunska protitelesa;
  • raven aldosterona;
  • kortizol;
  • adrenokortikotropnega hormona.

Za primarno Addisonovo bolezen so značilne povišane ravni in nizke koncentracije nadledvičnih hormonov. Sekundarna insuficienca se kaže v nizki ravni ACTH in glukokortikosteroidov.

Biokemijska analiza krvi kaže nizek natrij in visok kalij, hematokrit, sečnino, levkopenijo. V splošni analizi urina za vsebnost ketosteroidov in oksiketosteroidov najdemo nizko koncentracijo presnovnih produktov.

Pri atipični obliki bolezni se sestava krvi ne spremeni, obstaja le pomanjkanje hormona aldosterona in kortizola. Ti simptomi se pojavijo pri 10% bolnikov.

Ena od metod za diagnosticiranje Addisonove bolezni je laboratorijska preiskava, ki pomaga ugotoviti, kateri organ je bil primarno prizadet. Z uvedbo sintetičnega analoga adrenokortikotropnega hormona naj bi prišlo do stimulacije nadledvične skorje in povečanja proizvodnje aldosterona in kortizola. Če se to ne zgodi, to pomeni, da je delo telesa moteno. Za potrditev sekundarne oblike se daje podaljšan ACTH in rezultat se oceni po 8 urah, opravi se test tolerance za glukozo.

Pomembna diagnostična metoda, ki potrdi Addisonovo bolezen, je elektrokardiogram. Kršitev vodno-solnega ravnovesja negativno vpliva na delo srca. Računalniška tomografija in magnetna resonančna terapija se izvajajo za odkrivanje simptomov tuberkuloze nadledvične žleze, kalcifikacijo in določanje velikosti organa.

Če je vzrok Addisonova bolezen, se naredi rentgenska slika lobanje. Študija pomaga ugotoviti:

  • možganski tumorji;
  • metastaze;
  • krvavitve;
  • in drugi patološki procesi.

Na podlagi laboratorijskih, instrumentalnih študij, splošne klinične slike se vzpostavi pravilna diagnoza.

Diferencialna diagnoza

Addisonova bolezen ima podobne simptome kot druge bolezni, zato je pomembno, da jo pravilno diagnosticiramo, da zagotovimo ustrezno zdravljenje. Bolezen se razlikuje:

  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • kronične dermatoze;
  • nevropsihiatrične motnje;
  • bronhogeni karcinom;
  • hemokromatoza;
  • nevrogena anoreksija;
  • Peutz-Jeghersov sindrom;
  • diabetes tipa 2;
  • bolezni srca;
  • nefritis, nefropatija.

Pri adisonizmu so prisotni značilni simptomi Addisonove bolezni (pigmentacija kože in sluznic, hipotenzija), vendar ni poškodb skorje nadledvične žleze. Pravilna diagnoza se postavi po laboratorijskih preiskavah.

Zdravljenje Addisonove bolezni

Pomanjkanje glukokortikoidnih in mineralokortikoidnih hormonov povzroči povečanje kalija v krvi, zato bolnikom svetujemo, da iz prehrane izključijo živila, ki vsebujejo ta element v sledovih. To:

  • oreški;
  • banane;
  • grah;
  • suho sadje;
  • kava;
  • gobe;
  • krompir.

Koristno je uživati ​​beljakovine, maščobe, ogljikove hidrate, vitamine C, B₁. Korenje, jetra, jajca, fižol, cela zrna, stročnice, sveža zelenjava in sadje pomagajo pri presnovi. Jesti morate delno 5-6 krat na dan. Bolnikom z Addisonovo boleznijo je prepovedano opravljati težka fizična dela, izogibati se je treba stresnim situacijam.

Za nadomestitev pomanjkanja hormonov skorje nadledvične žleze se hormonsko nadomestno zdravljenje izvaja z analogi aldosterona in kortizola (kortizon). Zdravnik izbere odmerek zdravila za vsakega bolnika posebej. Trajanje zdravljenja je odvisno od resnosti in oblike bolezni.

Pri Addisonovi bolezni se glukokortikosteroidi začnejo jemati s fiziološkimi odmerki, nato se količina uporabljenega zdravila postopoma povečuje, dokler se raven hormonov ne normalizira. S simptomi akutne krize se zdravilo daje intravensko. Pod stresom, po operaciji, v ozadju sočasnih vnetnih bolezni se poveča odmerek hormonov.

Po 2 mesecih se opravi kontrolni krvni test za oceno učinkovitosti zdravljenja. Po potrebi prilagodite odmerek zdravil.

V primeru tuberkulozne narave Addisonove bolezni se zdravljenje izvaja s pomočjo streptomicina, rifampicina, izoniazida. Bolnikovo stanje spremljata endokrinolog in ftiziater.

Simptomi Addisonove krize

Zaradi nepravilnega zdravljenja, pozne diagnoze bolezni ali nenadne ukinitve glukokortikosteroidov se lahko razvije Addisonova kriza. Dejavniki, ki povzročajo akutno insuficienco nadledvične žleze, so lahko stres, travma, nalezljive, virusne bolezni, kirurški posegi, težki fizični napori.

Kriza se razvije od nekaj ur do 2 dni, njeni glavni simptomi so:

  • ostre bolečine v ledvenem delu, trebuhu, nogah;
  • neustavljivo bruhanje, driska, ki vodijo v dehidracijo telesa, izsušitev kože, na sluznicah se pojavijo razpoke, jezik, rjava obloga;
  • znižan krvni tlak, povečano potenje, mrzle roke in noge;
  • najprej se zmanjša količina izločenega urina, nato se pojavi anurija;
  • vročina, vročina;
  • zmedenost, halucinacije;
  • izguba zavesti, koma.

Nadledvična skorja popolnoma preneha proizvajati hormone, zmanjša se volumen cirkulirajoče krvi, pride do hude dehidracije telesa, v krvi se kopičijo kalijevi ioni. Hiperkaliemija moti delovanje srčne mišice. Kršitev presnove ogljikovih hidratov povzroči znižanje ravni sladkorja v krvi, poveča občutljivost celic na.

Če pacientu ni zagotovljena nujna pomoč, lahko kriza povzroči smrt. Bolnikom se dajejo intravenski glukokortikoidi, fiziološka raztopina, dekstroza. S sočasno nalezljivo, vnetno boleznijo je indiciran tečaj antibiotikov.

Zapleti akutne insuficience nadledvične žleze vključujejo:

  • otekanje možganov;
  • parestezije;
  • paraliza okončin;
  • tiroiditis;
  • hipoparatiroidizem;
  • slabokrvnost;
  • disfunkcija jajčnikov;
  • kronična kandidiaza.

Addisonova bolezen vodi do motenj v delovanju številnih sistemov in organov. Pravočasno zdravljenje bo pomagalo odpraviti simptome bolezni in preprečiti resne zaplete.

Bibliografija

  1. Spontani splav, okužba, prirojena imunost; Makarov O.V., Bakhareva I.V. (Gankovskaya L.V., Gankovskaya O.A., Kovalchuk L.V.) - "GEOTAR - Media". - Moskva. - 73 str.-2007.
  2. Kozlova V.I., Pukhner A.F. Virusne, klamidijske in mikoplazmalne bolezni genitalij. Vodnik za zdravnike. Sankt Peterburg 2000.-574 str.
  3. Virusne, klamidijske in mikoplazmalne bolezni genitalij. Vodnik za zdravnika. - M.: Informacijska in založniška hiša "Filin", 1997. -536 str.
  4. Rakovskaya I.V., Vulfovich Yu.V. Okužbe urogenitalnega trakta z mikoplazmo. - M.: Medicina, 1995.
  5. Nosečnost in porod z ekstragenitalnimi boleznimi. Certificiranje UMO za medicinsko izobraževanje, Apresyan S.V., Radzinsky V.E. 2009 Založnik: Geotar-Media.
  6. Adamyan L.V. itd. Malformacije maternice in vagine. - M.: Medicina, 1998.

Leta 2006 je diplomirala na Državni medicinski akademiji Kirov. Leta 2007 je delala v osrednji okrožni bolnišnici Tikhvin na podlagi terapevtskega oddelka. Od leta 2007 do 2008 je delal v bolnišnici za rudarsko podjetje v Republiki Gvineji (Zahodna Afrika). Od leta 2009 do danes deluje na področju informacijskega trženja zdravstvenih storitev. Sodelujemo s številnimi priljubljenimi portali, kot so Sterilno.net, Med.ru, spletna stran

Nadledvična skorja proizvaja vitalne hormone - glukokortikoide in mineralokortikoide. Poleg tega se v tem endokrinem organu proizvaja tudi majhna količina spolnih hormonov.

Če skorjo prizadene kateri koli patološki proces, potem bolnik razvije resno bolezen - primarno insuficienco nadledvične žleze (Addisonova bolezen). Ta kronična patologija ima številne posledice za celoten organizem in celo ogroža življenje.

Razširjenost bolezni je majhna. Na 100 tisoč prebivalcev je 40-60 primerov patologije. Ženske pogosteje trpijo za Addisonovo boleznijo. Predvsem ta razlika v strukturi obolevnosti po spolu bolnikov je postala opazna v zadnjem času.

Zakaj se bolezen pojavi

Vzrok Addisonove bolezni je v večini primerov avtoimunsko vnetje. Protitelesa proti lastnim telesnim celicam proizvajajo obrambne sisteme. Imunski sistem zamenja skorjo nadledvične žleze za tuje tkivo in ga začne uničevati. Ko večina endokrinih celic že odmre, se pojavijo prvi simptomi bronaste bolezni.

Kaj lahko izzove avtoimunsko agresijo? Na to vprašanje zdravniki ne morejo nedvoumno odgovoriti. Verjetno je patologija obrambe telesa povezana z dednostjo, genetskimi mutacijami, prekomerno insolacijo (sončna svetloba, solarij) in neugodnimi okoljskimi razmerami.

Avtoimunski proces je odgovoren za 80–90 % primerov bolezni. Uničenje skorje nadledvične žleze se lahko pojavi iz drugih razlogov. Torej v neugodnih socialnih razmerah bolezen izzove tuberkulozo. Do danes je ta okužba vzrok za približno 10% vseh primerov kronične nadledvične insuficience.

Manj pogosto je vzrok bolezni travma, kirurško uničenje, tromboza, benigni ali maligni tumor.

Ne glede na to, kaj je povzročilo primarno insuficienco nadledvične žleze, se njena klinična slika in načela zdravljenja nekoliko razlikujejo.

Znaki bolezni

Simptomi bolezni so povezani s pomanjkanjem glukokortikoidov in mineralokortikoidov. Nekateri simptomi se pojavijo zaradi pretiranega stimulativnega učinka hipofize. Endokrine celice v možganih poskušajo povečati delo nadledvične skorje s sproščanjem velikih količin tropnih hormonov (predvsem adrenokortikotropina). Melanostimulirajoči hormon se sintetizira tudi v hipofizi. Pri Addisonovi bolezni se ga sprošča preveč in zaradi tega se pojavi hiperpigmentacija kože in sluznic. Temna obarvanost je lahko tako izrazita, da je postala vir drugega imena za bolezen - "bronasta" bolezen (glej sliko). Prvi znaki hiperpigmentacije se pojavijo na mestih, kjer se koža drgne ob oblačila, v naravnih gubah in na mestu kirurških šivov ali brazgotin.

Značilna bronasta barva kože

Bolnika z Addisonovo boleznijo muči huda splošna šibkost. Utrujenost je lahko tako huda, da bolnik težko vstane iz postelje, naredi nekaj korakov ali samo sede.

Bolezen vedno spremlja hipotenzija. Krvni tlak čez dan je skoraj vedno pod 90/60 mm Hg. Umetnost. Če bolnik nenadoma vstane, se hipotenzija poveča. Pri spreminjanju položaja telesa se lahko pojavijo epizode omotice, temnenje v očeh, izguba zavesti.

Primarna insuficienca nadledvične skorje vodi do motenj prebavnega trakta. Pacient izgubi apetit. Telesna teža se začne hitro zmanjševati. Spremembe so v prehranjevalnih navadah. Lahko se pojavi želja po soli.

Motnje prebavnega sistema se kažejo s slabostjo in bruhanjem, drisko. Ti pojavi prispevajo k hitremu izčrpavanju telesa.

Čustveno stanje bolnikov je običajno depresivno. Strokovnjaki pogosto diagnosticirajo depresijo in druge motnje. V hujših primerih se lahko razvije psihoza (blodnje, halucinacije, agresivno vedenje).

Addisonova kriza

Addisonova kriza - to stanje se razvije zaradi akutne insuficience kortikalnih hormonov. Brez zdravljenja kriza povzroči smrt bolnika.

Znaki ostrega poslabšanja stanja:

  • hude bolečine v mišicah;
  • bruhanje;
  • močan padec krvnega tlaka;
  • psihoze;
  • izguba zavesti;
  • konvulzije.

Krvni testi kažejo močan padec glukoze in natrija, povečanje koncentracije kalcija, kalija in fosforja.

Kako se postavi diagnoza?

Pregled pri sumu na primarno insuficienco nadledvične žleze opravi endokrinolog. Diagnoza Addisonove bolezni vključuje standardni ali kratki test z adrenokortikotropinom. Poleg tega je bolniku predpisan krvni test za kortizol, renin, krvni sladkor, elektrolite, adrenokortikotropin in celotno krvno sliko.

Za bolezen je značilno:

  • med poskusi ni zadostnega povečanja ravni kortizola;
  • kortizol v krvi se zmanjša;
  • renin in ACTH sta povišana;
  • hiponatremija;
  • hiperkaliemija;
  • povečanje nevtrofilcev in eozinofilcev v splošnem krvnem testu;
  • hiperglikemija (povišan krvni sladkor).

Medicinska taktika

Zdravljenje kronične insuficience nadledvične žleze zahteva hormonsko nadomestno zdravljenje. Ta taktika vključuje stalno imenovanje glukokortikoidov in mineralokortikoidov.

Običajno bolnik prejme zdravila v obliki tablet. 60-70% dnevnega odmerka je predpisano pred zajtrkom, ostalo - pred kosilom.

Če obstaja nevarnost poslabšanja zdravja (kriza), se odmerek zdravila poveča za 50-100%. Takšni ukrepi so potrebni pri akutnih boleznih, operacijah, poškodbah itd.

Če se pri bolniku močno zniža krvni tlak, se začnejo injicirati hormoni (hidrokortizon).

Adisonsko krizo zdravimo s sočasnim dajanjem hidrokortizona, natrijevega klorida in glukoze.