Razvoj zunanjih genitalij pri ženskem plodu. Razvoj spolnih organov

Mnoge matere želijo vedeti spol otroka, preden se rodi. Uporablja se ne samo za diagnosticiranje spola otroka, ampak tudi za spremljanje njegovega razvoja. To je sodoben in hiter način za ugotavljanje stanja ploda v predporodnem obdobju.

Ultrazvočni pregled se uporablja za diagnosticiranje morebitnih težav v razvoju ploda in ugotavljanje stanja organov ne samo otroka, ampak tudi matere.

Določitev spola z ultrazvokom se lahko izvede kot dodatna metoda pregleda pri starših z dednimi boleznimi:

• barvna slepota
• mišična distrofija
• hemofilija
• Ihtioza

Genetske bolezni se dedujejo skupaj s kromosomom, ki določa spol otroka. Določitev spola ploda v razvoju ploda vam omogoča, da ocenite dejavnike tveganja in zdravje otroka po rojstvu.

Rezultati ne zahtevajo obdelave, zato bo zdravnik, če so možne nepravilnosti v razvoju ploda, takoj predpisal zdravljenje.

Ultrazvočna diagnoza je obvezen postopek za vse nosečnice. Pri hudi nosečnosti je intrauterino zdravljenje odvisno od spola otroka. V ta namen se lahko predpiše tudi ultrazvočni pregled.

Priprava in vodenje postopka

Da bi bili rezultati zanesljivi, se je treba na študijo pripraviti. Priprava na začetni in poznejši stopnji imata več razlik:

• Na predvečer ni priporočljivo jesti živil, ki prispevajo k nastanku plinov v črevesju: stročnice, mlečni izdelki, rženi pekovski izdelki. Od sadja je treba za nekaj časa opustiti breskve, suhe slive in fige.
• Pred študijo je za zmanjšanje napenjanja priporočljivo piti Smecta ali Espumizan.

V začetnih fazah se ultrazvok izvaja z vaginalno sondo. To je transvaginalni pregled. Izvaja se na zmerno polnem mehurju. Uro pred postopkom morate piti vsaj 500 ml čiste negazirane vode. Za postopek boste potrebovali plenico in kondom.

Koristen video - V katerem tednu lahko vidite spol otroka.

Ženska se sleče pod pasom. Nato morate ležati na kavču, upogniti kolena in se razmakniti. Zdravnik, ki izvaja študijo, postavi kondom na poseben senzor in nato namaže s posebnim gelom. Nato se senzor vstavi v nožnico. Trajanje ultrazvoka ne presega 5 minut. Na zaslonu se prikažejo podatki, ki jih je zabeležil zdravnik.S pravilnim postopkom ženska ne čuti nelagodja, nelagodja in bolečine.

Kasneje se izvede transabdominalni ultrazvok.

Študija se izvaja s trebušnim senzorjem. Stanje in potek pregledamo preko trebuha. Ženska razkrije trebuh in se uleže na kavč. Študija se lahko izvaja leže na hrbtu ali na boku. Nato zdravnik na kožo nanese poseben gel, da dobi jasnejši signal. Zdravnik z abdominalnim senzorjem vodi trebuh in izbere optimalen položaj za pridobitev slike vseh organov ploda. Poleg tega preučujemo stanje , .

Pri določanju spola otroka je treba poznati značilnosti njegovega intrauterinega razvoja.Že pri 13 tednih nosečnosti lahko ugotovite spol otroka pri izvajanju transvaginalne ultrazvočne diagnostike.

Med študijo je mogoče najti nekatere znake, ki so značilni za dečke in dekleta:

• Pri dečkih so zametki skrotuma in penisa. Zdravnik med postopkom opravi študijo v prečni ravnini ploda.
• Pri pregledu genitalnih organov, ki se oblikujejo pri deklicah, je mogoče najti 2-4 jasne vzporedne črte, ki so nato velike in male sramne ustnice.

V 13. tednu je včasih težko vizualizirati zametke spolnih organov. Vendar pa je v 16. tednu jasno zaslediti morfološke strukture spolnih organov tako dečkov kot deklet.

V obdobju od 20 do 24 tednov lahko natančno ugotovite, ali bo fantek ali deklica.

Pri tem se upošteva položaj ploda, debelina trebušne stene in količina amnijske tekočine.Bistveno olajša določitev spola z izvedbo ultrazvoka v 3D.

Kako se plod razvija v tej fazi nosečnosti?

Tvorba v reproduktivnih organih se začne pri 8 tednih in je odvisna od številnih dejavnikov:

1. Genetski dejavnik je določen z naborom kromosomov, ki nastanejo v zigoti, in naborom določenih.
2. Med epigenetskimi notranjimi dejavniki imajo posebno vlogo pri nastanku moških in ženskih spolnih organov tudi encimski sistemi.

Razvoj ploda:

• Pri 8 porodniških tednih (po prvem dnevu menstruacije) ali 6 tednih po oploditvi pride do tvorbe reproduktivnih organov - testisov in. Pri ultrazvočnem pregledu še ni mogoče ločiti genitalij pri obeh spolih, saj niso dovolj razvite.
• V 11. tednu ima zarodek genitalne in labioskrotalne gube in tuberkule. Tvorba "moških" organov je odvisna od proizvodnje dihidrotesterona. Genitalni tuberkel ali majhna izboklina se poveča v dolžino, kar povzroči nastanek penisa.
• V istem obdobju pride do zlitja genitalnih gub in tvorbe sečnice. Skrotalne izbokline se prav tako zlijejo po srednji dolžini in tvorijo mošnjo. Testisi se spustijo šele v zadnjem trimesečju nosečnosti.
• Na tej stopnji je v krvi deklet malo moškega spola. V 8 tednih po nastanku spolnih organov se praktično ne spremenijo. Genitalne gube se nadalje oblikujejo v male sramne ustnice, tuberkel - v klitoris in odpre se vaginalna razpoka. Odprtino sečnice lahko najdemo pri 14 tednih.

Z visoko stopnjo gotovosti je mogoče določiti spol na ultrazvoku v 18-20 tednih nosečnosti. Enako pomembna je usposobljenost zdravnika in kakovost opreme.Dojenček ne sme pokazati genitalij do 30. tedna nosečnosti, obrniti se na stran ali jih pokriti z ročaji.

Biološki in socialni dejavniki, ki vplivajo na identifikacijo spola, so tako tesno povezani, da jih je težko razumeti. Ko se staršem rodi otrok, je v današnjem času že vnaprej znano, kakšnega spola bo, če pa mati tega ni vedela pred porodom. Kakšna bi bila potem njena žeja, da bi čim prej izvedela spol otroka. To je zato, ker starši svoje otroke obravnavajo različno glede na njihov spol. Tako vedenje mame in očeta daje otroku spodbudo, da izve več o sebi tako, da se identificira po spolu.

Po spočetju poteka proces oblikovanja spolnih značilnosti zarodka. Ženska in moška celica po združitvi združita svoje kromosome, po 23 iz semenčice in jajčeca v nov organizem. Izkazalo se je, da je skupno 46 kromosomov. Ženska celica vedno nosi kromosom X, moški spermatozoid pa je Y ali X. Tako je ženska koda XX, moški XY pa moški.

Nadalje v razvoju zarodka poteka faza nastajanja spolnih žlez. To se zgodi v šestem tednu nosečnosti. Do tega trenutka je opredelitev ploda nemogoča. Moški zarodek se pojavi, ko je prisoten moški kromosom. Tu mora nujno nastopiti antigen H-Y, antigen, ki je odgovoren za moško genetsko kodo. Odsotnost tega antigena kaže, da bo spol otroka ženski.

Pojav spolnih organov se pojavi po stopnji nastajanja spolnih žlez s pomočjo hormonov. Ta stopnja se začne pri 8-9 tednih nosečnosti. Ko se proizvaja več testosterona, je spol opredeljen kot moški. Tako v ženskem kot v moškem telesu so hormoni obeh spolov, vendar večja količina določenega hormona kaže na določen spol.

Proces intrauterinega razvoja ploda vključuje vpliv nanj androgenov (hormonov, ki igrajo odločilno vlogo pri pojavu sekundarnih spolnih značilnosti pri enem in drugem spolu, na primer grobost glasu, "vegetacija" na obraza in celotnega telesa Kot pri vseh moških povečano izločanje znoja, podaljšanje penisa, oblikovanje obraza in skeleta telesa po moškem tipu, povečanje prostate in količine njenega izločka) . Če androgeni niso imeli zadostnega učinka na plod, se bo rodila deklica. V prvem obdobju pride do polaganja penisa. Nato pride do ustvarjanja spolne usmerjenosti možganov. Obstaja stopnja oblikovanja moškega ali ženskega hipotalamusa.

Zaznamek zunanjih organov

V sedmem tednu pride do sprememb v organih določenega spola pod vplivom spolnih hormonov.
Pri ženskem plodu steroidni hormoni tvorijo sramne ustnice, pri moškem pa penis. Genitalni tuberkel postane penis pri moških in klitoris pri ženskah.
Na začetku 3. meseca pride do odprtja vaginalne razpoke pri deklicah in povečanja dolžine penisa pri dečkih. 11-12 tednov je obdobje, ko lahko en spol natančno ločimo od drugega po spolnih značilnostih, pri plodu s kromosomi XY je srednji šiv preraščen.

Zaznamek notranjih organov:

1. Prvih 6 tednov nosečnosti ni mogoče razlikovati moškega in ženskega zarodka;
2. Šele po 8 tednih nosečnosti testisi zarodka s spolnimi značilnostmi dečka izločajo testosteron in inhibitor Müllerjevih vodov, kar povzroči izginotje samih vodov. V odsotnosti moških hormonov se začnejo preoblikovati Mullerjevi kanali (dvojni kanal s povezanim distalnim delom, ki se pojavi po koncu drugega meseca razvoja zarodka znotraj matere iz utorov, ki opravljajo razmejitveno vlogo epitelija). v ženske organe. Wolfovi kanali (strukture v plodu, ki se nato razvijejo v moške spolne organe, ki se nahajajo znotraj) prenehajo obstajati.
3. Po 9 mesecih nosečnosti pri ženskem plodu se Mullerjev kanal spremeni v jajcevod, pri moškem plodu pa žleze preidejo v mošnjo.

Video, kako se oblikuje spol otroka

Kršitev tvorbe spolnih organov vključuje celo skupino bolezni prirojene narave, ki se kažejo v različnih razvojnih motnjah reproduktivnega sistema. V tem članku bomo pogledali, kaj povzroča motnje, ugotovili, kakšni so znaki motenj in kako te bolezni zdraviti.

Razlogi za kršitev oblikovanja normalnega spola so lahko naslednji:

1. Anomalije genetskega aparata. V tem primeru je narava motenj neposredno odvisna od prizadetega gena;
2. Kromosomske bolezni, med katerimi so najpogostejše Turner-Shereshevskyjeva bolezen, Klinefelterjeva bolezen itd.

Kršitev oblikovanja spola je treba odkriti čim prej, sicer bo kasneje privedlo do nastanka hujše patologije v obliki lažnega moškega, lažnega ženskega ali pravega hermafroditizma.

Pri moških zarodkih spolna disfunkcija najpogosteje zaradi kršitve tvorbe moških spolnih žlez - testisov in posledično kršitve sproščanja moških spolnih hormonov, zlasti testosterona. Včasih izločanje hormonov ostane na normalni ravni, medtem ko se tkiva telesa preprosto nehajo odzivati ​​nanje. Vse te spremembe lahko privedejo do lažnega moškega hermafroditizma.

Pri ženskih plodovih pride do kršitve tvorbe spola se pojavi kot posledica prekomernega sproščanja moških spolnih hormonov v telesu ploda (na primer z insuficienco nadledvične žleze) ali ko so ti hormoni v telesu matere presežni in delujejo na genitalije otroka. Vse zgoraj navedeno vodi v razvoj lažnega ženskega hermafroditizma.

Razlogi za razvoj pravega hermafroditizma pri moških in ženskah še vedno niso popolnoma razumljeni. Spremembe v genetskem aparatu, ki teoretično lahko vodijo do razvoja patologije, se odkrijejo le pri petini vseh bolnikov.

Reproduktivni organi ploda se oblikujejo okoli 8. do 15. tedna nosečnosti. Dokazano je, da je za normalno tvorbo moških spolnih organov potrebna zadostna raven moških spolnih hormonov v krvi ploda. Če jih ni dovolj, potem genitalije ne pridobijo ustreznih moških znakov razvoja in postanejo podobne ženskim.

Tvorba ženskih spolnih organov se pojavi brez sodelovanja hormonov. Če pa presežek moških spolnih hormonov na kakršen koli način pride v plod, potem se genitalije razvijejo nepravilno, glede na moški tip.

Znaki bolezni

Ker je koncept nepravilne tvorbe spolnih organov precej širok, je v tej skupini veliko različnih oblik bolezni. Vse pa imajo nekaj skupnih lastnosti. Vse kršitve so običajno razdeljene v dve veliki skupini: s prisotnostjo hermafroditizma in brez njega. V primeru kršitev brez hermafroditizma so genitalije otroka ob rojstvu in kasneje na prvi pogled pravilno urejene in izgledajo kot ženske ali moške. Vendar pa se v prihodnosti, med puberteto, začnejo pojavljati znaki insuficience spolnih žlez. Začne se zaostajanje rasti, upočasnitev razvoja spolnih organov in v prihodnosti se razvije neplodnost. V neonatalnem obdobju je mogoče sumiti na prisotnost patologije, saj imajo ti otroci pogosto več malformacij različnih organov. Sledijo dedne bolezni, ki jih najpogosteje spremlja motnja v razvoju spolnih organov pri otroku.

Turner-Shereshevsky sindrom

Razlog je odsotnost enega od kromosomov X v celicah telesa. Posledično pride do motenj v razvoju jajčnikov.

Na bolezen lahko posumimo že v otroštvu. Takoj po rojstvu lahko opazite otekanje na rokah in nogah otroka, ki se nadaljuje do starosti 1-3 mesecev. Oteklina je tudi na vratu, vendar kasneje ne izgine, ampak se spremeni v gubo, ki ostane na koži. Otrokova telesna teža je pod normalno, tudi rast zaostaja, mišice so šibke. Pri nekaterih bolnikih se naknadno odkrijejo okvare različnih notranjih organov. Spolni organi so zmanjšani in nerazviti, čeprav imajo vedno videz ženske. Klitoris je povečan. Največji zaostanek bolnikov v rasti in razvoju opazimo med puberteto. Nerazvitost spolnih organov je izrazita. Maternica in jajčniki so zelo majhni in nesposobni opravljati reproduktivno funkcijo. Včasih so lahko jajčniki popolnoma odsotni. Mlečne žleze pri teh dekletih ne rastejo. V pazduhah in na pubisu ni sekundarne poraščenosti. Največkrat menstruacija sploh ne pride. Pri Turner-Shereshevskyjevem sindromu je lahko resnost nenormalnega spolnega razvoja drugačna. Pri nekaterih bolnikih je celo možen razvoj moških spolnih organov.

V tem primeru pri pregledu kromosomskega niza v nekaterih celicah takih bolnikov najdemo moški Y-kromosom. Prisotnost bolezni v vseh primerih potrdimo s pregledom kromosomskega niza bolnikov. V genomu najdemo samo en kromosom X, kar kaže na prisotnost patologije. Notranji genitalni organi se pregledajo z ultrazvočnimi metodami. Zelo informativna študija spolnih hormonov v krvi. Vzporedno se odkrijejo malformacije drugih organov, od katerih najpogosteje trpijo ledvice in srce.

Zdravljenje sindroma Turner-Sherevevsky je sestavljeno iz več smeri.

1. Zdravljenje malformacij. Nekatere od njih popravimo kirurško, druge zdravimo z zdravili. Potrebna je operacija za odstranitev in nadaljnjo študijo začetkov jajčnikov.
2. Zelo pomembna točka je popravek nizke rasti. Trenutno se za ta namen bolnikom uporablja uvedba rastnega hormona, steroidnih hormonov.
3. Zdravljenje s pripravki ženskih spolnih hormonov za odpravo zamude pri spolnem razvoju in preprečevanje zapletov, povezanih z njo.
4. Sodobne tehnologije omogočajo takšne manipulacije, kot so umetna oploditev in vnos obolelega jajčeca darovalca s kasnejšo možnostjo zanositve. To je zelo pomemben dogodek, saj omogoča maksimalno rehabilitacijo bolnika v družbi.

Swyerjev sindrom

Ta izraz se razume kot kršitev spolnega razvoja pri dečkih v prisotnosti normalnega niza moških spolnih kromosomov v njihovih celicah. V tem primeru se genitalni organi razvijejo po ženskem tipu. Sama bolezen je lahko posledica različnih subtilnih okvar v genetskem aparatu. Najpogosteje se v prisotnosti X- in Y-kromosomov razkrije njihova nenormalna struktura, podvojitev ali izguba katerega koli dela.

Navzven je bolnica povsem normalno oblikovana ženska. Njegova rast ima povprečne vrednosti ali se rahlo poveča. Duševni razvoj je normalen. Notranji in zunanji spolni organi so ženske. Klitoris je nekoliko povečan. Jajčniki in testisi so odsotni, namesto njih so majhni prameni. Zelo težko je diagnosticirati bolezen v otroštvu. Lažje posumimo nanjo v puberteti, ko se pri deklici zadržuje. Začetki spolnih žlez se kasneje zelo zlahka degenerirajo v tumorje.

Zdravljenje bolezni. Takoj po odkritju patologije je treba kirurško odstraniti zametke spolnih žlez, saj se lahko degenerirajo v tumor. Bolnica je prepoznana kot ženska, zdravljena z ženskimi spolnimi hormoni.

Napoved precej ugodno, če ni zapletov in se izvaja kompetentno zdravljenje.

Klinefelterjev sindrom

Bolezen se pojavi pri otrocih, katerih genotip vsebuje en Y in dva ali več X kromosomov. Presežek kromosoma X je odgovoren za razvoj številnih motenj v telesu, vključno z nerazvitostjo moških spolnih žlez. Pri odraslih bolnikih v semenski tekočini praktično ni semenčic, so neplodni. Genitalije pa imajo videz moškega. Le v nekaterih primerih se spolni razvoj v adolescenci lahko upočasni, najpogosteje pa sploh ni moten.

V povojih so manifestacije bolezni praktično odsotne. Bolezen je nemogoče prepoznati pred začetkom spolnega razvoja, saj se kaže zelo nenavadno: duševni razvoj nekoliko zaostaja, otroci so nemirni brez razloga, obnašajo se preveč veselo ali zelo agresivno, v šoli se učijo slabše od svojih. vrstniki. Takšni otroci so zakrneli, suhi, z dolgimi nogami. Telesna teža je nizka. Na strani spolnih organov se zmanjšajo testisi, penis, moda morda niso v mošnjici, ampak v trebušni votlini. Včasih je sečnica razcepljena od spodaj. Puberteta se začne pozno. Rast las na telesu poteka po ženskem vzorcu. Pri nekaterih bolnikih se razvijejo mlečne žleze. Zelo značilno je, da se v puberteti pri bolnikih testisi skoraj sploh ne povečajo. Značilna lastnost je tudi neplodnost. Sposobnost za spolne odnose je ohranjena.

To so znaki bolezni, če ima bolnik samo en dodatni X kromosom. Če je njihovo število večje, je slika še svetlejša. Vsi zgoraj navedeni simptomi so veliko bolj izraziti.

Študija spolnih kromosomov, vsebnosti ženskih in moških spolnih hormonov v krvi pomaga pri diagnozi bolezni.

Zdravljenje , praviloma ni imenovan pred 13.-14. Razlog za imenovanje terapije je kršitev spolnega razvoja in laboratorijski znaki zmanjšanja delovanja spolnih žlez. Uporablja se dolgotrajno zdravljenje z moškimi spolnimi hormoni. V prisotnosti mlečnih žlez jih odstranimo kirurško.

hermafroditizem

To je taka kršitev razvoja spolnih organov, ko se namesto običajnih genitalij, ki so značilne za ta spol, razvijejo genitalije lastnega in nasprotnega spola. Bolezen ima tudi več različnih oblik, vendar se praktično ne razlikujejo v ničemer, razen v stopnji resnosti obstoječe malformacije.

Pri deklicah ločimo le pet stopenj razvojnih motenj. Za prvo je značilno, da so genitalije le malo podobne moškim, peta pa poteka z razvojem tipičnih moških genitalij. Pri dečkih je spekter resnosti okvare približno enak. Druge motnje lahko vključujejo izjemno majhen penis, razcep penisa in skrotuma, enega ali obeh testisov v trebuhu, moda so lahko nerazvita ali odsotna, redko pa ostanejo popolnoma normalna.

Z otrokovim nadaljnjim doseganjem pubertete je le-ta kot taka odsotna. Če se kljub temu pojavi, potem poteka nepravilno: je prezgodaj, pri dečkih se razvijejo ženska znamenja in obratno, lahko se razvijejo znamenja obeh spolov hkrati. Opisane so različice, ko so opazili menstruacijo in hkrati aktivno izločali sperme. Spodaj so glavne bolezni, ki jih spremlja razvoj hermafroditizma.

Mešana kršitev razvoja začetkov spolnih organov

Vzroki so pogosto različne kromosomske bolezni. Strukture genitalnih organov pri teh otrocih ni mogoče nedvoumno opisati. V kliniki obstajajo možnosti od skoraj normalnih ženskih do skoraj normalnih moških genitalij. Spolne žleze so razporejene na zelo nenavaden način: na eni strani je skoraj normalen testis, na drugi pa skoraj normalen jajčnik. V skladu s tem so razporejeni notranji spolni organi: na eni strani polovica maternice z jajcevodom, na drugi strani pa vas deferens. Ker je bolezen po svoji naravi blizu bolezni Shereshevsky-Turner, se pogosto odkrijejo njeni značilni znaki. Ob vstopu v obdobje spolnega razvoja poteka počasi, genitalije se zmanjšajo. Včasih se razvijejo moške sekundarne spolne značilnosti. Pri odločanju o spolu otroka jih vodi stopnja resnosti moških ali ženskih spolnih značilnosti. Najpogosteje je novorojenčku dodeljen ženski spol.

Kršitev razvoja spolnih organov z znaki lažnega moškega hermafroditizma. Bolezen ima tudi genetsko naravo in je posledica presežka določenih genov. V tem primeru so moda na obeh straneh močno nerazvita. Notranji spolni organi so ženski (maternica, jajcevodi), zunanji pa moški (penis, mošnja). Puberteta v ustreznem obdobju življenja se ne pojavi. V nekaterih primerih se bolezen kombinira s številnimi malformacijami notranjih organov.

Pri izbiri spola otroka vodijo stopnja razvoja moških spolnih značilnosti in možnost odprave malformacij spolnih organov s pomočjo operacije.

Sindrom regresije spolnih žlez

To vključuje skupino bolezni, ki jim je skupna regresija predhodno oblikovanih semenskih žlez. Obstajajo tri stopnje nerazvitosti mod: popolna odsotnost spolnih žlez, globoka nerazvitost mod in odsotnost enega ali obeh testisov.

V popolni odsotnosti spolnih žlez so zunanji spolni organi urejeni po ženskem tipu. Notranji genitalni organi so nerazviti, vendar imajo videz moškega. Bolezen se lahko kombinira z malformacijami drugih organov, nenormalnim razvojem otrokovega obraza.

Z globoko nerazvitostjo testisov so znatno zmanjšani v velikosti, so v mošnjici ali ne padejo popolnoma in se nahajajo višje. Jasno je, da bo funkcija tako nerazvitih testisov znatno zmanjšana. Zunanji spolni organi so oblikovani bodisi kot ženske bodisi kot moški, vendar je velikost penisa zelo močno zmanjšana. Vsi notranji genitalni organi so moški.

Odsotnost testisov je vedno opazna v ozadju normalno oblikovanih notranjih in zunanjih moških spolnih organov.

Pri vseh zgoraj navedenih oblikah bolezni se puberteta pojavi pozno, poteka počasi, delovanje spolnih organov je močno zmanjšano. Spol otroka je prepoznan kot moški, v prihodnosti se bo dobro prilagodil družbi, pod pogojem, da se izvaja hormonska terapija in hude kršitve kirurško odpravijo.

Kršitve tvorbe moškega spolnega hormona - testosterona

Pri takih bolnikih testisi niso popolnoma oblikovani in niso spuščeni v mošnjo. Vsi notranji spolni organi so moški, zunanji pa ženski. Praviloma niso prizadete le spolne žleze, prisotno je tudi nezadostno delovanje nadledvičnih žlez. V prihodnosti otrok zaostaja v rasti in duševnem razvoju. Med puberteto se pojavijo znaki moškega spola, manj pogosto se puberteta sploh ne pojavi. Otroku je dodeljen moški spol.

Sindrom pomanjkanja občutljivosti telesnih tkiv na moške spolne hormone

Bolezen je dedna. Obstajata dve obliki bolezni - popolna in nepopolna. Razlike so v tem, da so s popolnimi zunanjimi spolovili ženske, z nepopolnimi pa imajo značilnosti tako ženske kot moškega. Testisi se ne spustijo v celoti v skrotum, nahajajo se v dimeljskih kanalih, njihova velikost je normalna ali povečana.

Notranji spolni organi moškega tipa

Rast je visoka, duševni razvoj ne trpi. V tej situaciji je najprimerneje dati otroku ženski potni list.

Kršitev sinteze testosterona

Kot veste, je testosteron glavni hormon, ki ga proizvajajo moške spolne žleze. Zunanji spolni organi z njegovo pomanjkljivostjo so oblikovani nepravilno, stopnja kršitve pa je lahko zelo različna. Testisi se nahajajo v trebušni votlini. Puberteta nikoli ne nastopi. Ker se vsi drugi moški spolni hormoni, razen testosterona, proizvajajo v normalnih količinah, je treba spol otroka prepoznati kot moški.

Adrenogenitalni sindrom pri dekletih

Razvija se zaradi vpliva moških spolnih hormonov na 12 tednov star ženski plod. Hkrati so pri rojenem otroku notranji spolni organi vedno ženski. Obstaja skoraj normalna maternica in njene cevi, nožnica. Zunanje genitalije postanejo podobne moškim, kar je lahko izraženo v različni meri, odvisno od stopnje presežka moških spolnih hormonov. Če se ustrezno zdravljenje ne začne že v zgodnjem otroštvu, se v prihodnosti puberteta pojavi zelo zgodaj in se pojavijo moške spolne značilnosti. Spol je najpogosteje prepoznan kot ženski.

Motnje spolnega razvoja pri patologiji nadledvične žleze

Pri otroku se razvijejo, če je mati med nosečnostjo jemala zdravila moških spolnih hormonov, velike odmerke ženskih spolnih hormonov. Razlogi so lahko v patologiji nadledvične žleze samega ploda. Zunanja in notranja spolovila so urejena po ženskem tipu, zunanja spolovila pa so urejena nekoliko nepravilno. V prihodnosti puberteta poteka hitro, kosti okostja okostenijo v skladu s starostjo. Fetusu je dodeljen ženski spol. Posebna obravnava te patologije ni potrebna, potrebno je le s pomočjo operacije odpraviti nepravilno obliko zunanjih spolnih organov.

Pravi hermafroditizem

Kot je navedeno zgoraj, pravi vzroki te patologije ostajajo nejasni do danes. Hkrati ima isti otrok moške in ženske spolne organe. Na začetku pubertete se pojavijo tako moške kot ženske sekundarne spolne značilnosti. Pri izbiri spola otroka se osredotočajo na to, kateri spolni organi so bolj izraziti. Najpogosteje je spol prepoznan kot ženski.

Rehabilitacija bolnikov z motnjami v razvoju spolnih organov je trenutno zelo aktualna tema. To je posledica, prvič, povečanja števila otrok s podobnimi razvojnimi napakami, in drugič, dejstva, da je prisotnost napake sama po sebi v prihodnosti globoka duševna travma za določenega otroka. Rehabilitacijske dejavnosti se začnejo z izbiro spola novorojenčka. To je odvisno od narave genetskih motenj, možnosti kirurške korekcije obstoječe napake. V tem primeru je nadaljnja socialna prilagoditev otroka dejansko odvisna od pismenosti zdravnika.

Napoved. V zvezi z življenjem vedno ugodno. Kar zadeva ohranitev spolne funkcije in možnost potomstva, je vedno zelo dvomljiv.

EMBRIOGENEZA

Notranji in zunanji spolni organi se oblikujejo pri moških v embrionalnem obdobju, v puberteti - njihov razvoj in izboljšanje se nadaljuje, konča do starosti 18-20 let. V prihodnosti se 25-30 let ohranja normalno delovanje spolnih žlez, ki se nadomesti s postopnim izumrtjem njihove funkcije in povratnim razvojem. Spol osebe določa predvsem nabor spolnih kromosomov (kromosomski spol), od katerega je odvisna tvorba in gradnja spolnih žlez, ki vplivajo na hormonski spol, ki posledično določa strukturo spolnih organov. Od zadnjega dejstva je odvisna vzgoja posameznika, duševni in civilni spol.

Intrauterini razvoj spolnih organov poteka v skladu z genetskim (kromosomskim) spolom zarodka. Kromosomski nabor določa usmerjen spolni razvoj odraslega posameznika. Človeška zarodna celica (moška ali ženska) vsebuje 23 kromosomov (haploidni niz). Genetski ali kromosomski spol je določen v času oploditve in je odvisen od tega, kakšen kromosomski material prejme jajčece, ki ima običajno 22 avtosomov in spolni kromosom X, ko se zlije s semenčico, ki vsebuje 22 avtosomov in spol X ali Y kromosom . Ko se jajčna celica zlije s semenčico, ki nosi kromosom X, se oblikuje ženski genotip - 46 (XX), primarna spolna žleza zarodka bo položena glede na ženski tip (jajčniki). Ko je jajčece oplojeno s semenčico, ki vsebuje spolni kromosom Y, se bo primarna spolna žleza zarodka razvila po moškem vzorcu (moda). Normalni moški genotip je torej določen z nizom 44 avtosomnih in 2 spolnih kromosomov X in Y.

Zgradba spolnih žlez določa spol gonad.

Jajčniki v embrionalnem obdobju so funkcionalno neaktivni in diferenciacija glede na ženski tip poteka pasivno, ne da bi zahtevala nadzor spolnih žlez. Testis zarodka zelo zgodaj postane aktiven endokrini organ. Pod vplivom androgenov, ki jih proizvajajo embrionalni testisi, se razvoj in tvorba notranjih in zunanjih spolnih organov pojavi po moškem tipu. Nastajajo in razvijajo se semenske tubule, epididimis, semenske vezikle, prostata; oblikujejo se mošnja, penis, sečnica, moda se postopoma spuščajo v mošnjo.

V odsotnosti androgenov, kršitvi njihove proizvodnje ali neobčutljivosti perifernih receptorjev nanje v procesu embriogeneze se lahko zunanji spolni organi oblikujejo po ženskem tipu ali se razvijejo njihove različne anomalije. Od trenutka rojstva je spol določen s strukturo zunanjih spolnih organov, nato pa je fiksiran s psiho-afektivno seksualizacijo v prvih 18-30 mesecih otrokovega življenja in se krepi do konca njegovega življenja.

Sl. 7. Shema spolne diferenciacije zarodka: a - moški zarodek po 11 tednih; b - 6-tedenski zarodek; c - ženski zarodek po 11 tednih; 1 - prostata; 2 - Cooperjeve žleze; 3 - sečnica; 4 - testis; 5 - epididimis; 6 - semenske vezikle; 7 - kanal odprtih kletk; 8 - primarna žleza; 9 - Wolfovo telo; 10 - Mullerjev kanal; 11 - spojeni Mullerjev kanal; 12 - nožnica; 13 - jajčnik; 14 - Gartnerjeva vrvica; 15 - jajcevod; 16 - maternica.

Med puberteto testisi aktivno proizvajajo testosteron, ki prispeva k pojavu sekundarnih spolnih značilnosti in uveljavlja moški hormonski spol. V tem času se oblikuje tudi civilni spol, za katerega so značilni zunanji znaki prla, oblačila, način, družbeno vedenje in usmerjenost spolne želje.

Razvoj spolnih žlez. Genitalni organi so tesno povezani s sečili in nastanejo iz primarne ledvice zarodka - mezonefrosa. Zaradi rasti večplastnega epitelnega pokrova, ki pokriva mezonefros, se oblikuje embrionalni valj - epitelijski rudiment primarne gonade. Prodira v globino mezonefrosa in tvori primarne spolne vrvice, sestavljene iz primarnih zarodnih celic - gonocitov. (prekurzorji semenčic), celice vezivnega tkiva, ki bodo izločale spolne hormone, pa tudi nediferencirane celice, ki imajo trofično in podporno vlogo. Od 7. tedna se začnejo tkivne strukture primarne spolne žleze ploda razlikovati v moške (moda) ali ženske (jajčniki) spolne žleze. Z razvojem testisa od 8. tedna primarne spolne vrvice aktivno rastejo in se spremenijo v semenske tubule z nastankom vrzeli v njih.

V lumnu semenskih tubulov so zarodne celice - spermatogonije, ki nastanejo iz gonocitov in bodo v prihodnosti sprožile spermatogenezo. Spermatogonije se nahajajo na sustentocitih, ki opravljajo trofično funkcijo. Iz začetkov vezivnega tkiva mezonefrosa nastanejo intersticijske celice, ki so v določenem obdobju embriogeneze sposobne proizvajati moške spolne hormone. Razvoj primarne spolne žleze v moda se konča do 60. dne intrauterinega razvoja ploda. Ugotovljeno je bilo, da androstanedion, androsteron in druge androgene steroide izloča plodov testis. Izločanje testosterona je bolj izrazito v 9-15 tednih. Že v 10. tednu razvoja je raven testosterona v testisih človeškega ploda 4-krat višja kot v jajčnikih. V 13-15 tednih embrionalnega razvoja vsebnost testosterona v testisih presega vsebnost v jajčniku za 1000-krat. Nadaljnja tvorba notranjih in zunanjih spolnih organov je odvisna od proizvodnje testosterona.

Razvoj notranjih spolnih organov. Z razvojem medenične ledvice pri višjih vretenčarjih primarna ledvica izgubi funkcijo izločevalnega organa. Ob koncu 2. meseca intrauterinega razvoja se izločevalni kanal primarne ledvice razcepi na 2 kanala: ductus mesonephricus (Wolfov kanal) I ductus paramesonepliricus (Mullerjev kanal - slika 7). Iz ducti mesonephrici se razvije vas deferens, iz ducti paramesonephrici pa jajcevod. Moški spolni hormoni, ki jih izločajo embrionalni testisi, prispevajo k izolaciji in razvoju ducti mesonephrici. Poleg tega testisi izločajo še nekatere druge nesteroidne dejavnike, pod vplivom katerih pride do regresije in atrofije Müllerjevih kanalov. Zgornji del ducti mesonephrici (po povratnem razvoju primarne ledvice) se poveže s semenskimi tubulami testisa in tvori semenske tubule, testikularno mrežo, epididimalni kanal.

Sl. 8. Shema diferenciacije zunanjih spolnih organov ploda (na levi - deklica, na desni - deček), a - 2-3 mesece; b-c - 3-4 mesece; d-e - ob rojstvu; 1 - genitalna guba; 2 - anus; 3 - spolni valj; 4 - genitalna vrzel; 5 - spolni tuberkel; 6 - sečnica sklvdka; 7 - skrotalni valj; 8 - razpoka sečnice; 9 - spolni proces; 10 - guba notranjih sramnih ustnic; 11 - valj zunanjih sramnih ustnic; 12 - vulvarni čipi; 13 - šiv skrotuma; 14 - mošnja; 15 - sečnični šiv; 16 - penis; 17 - male sramne ustnice; 18 - vhod v nožnico; 19 - odprtina sečnice; 20 - velike sramne ustnice; 21 - klitoris.

Srednji del ducti mesonephrici se spremeni v vas deferens. Spodnji del ducti mesonephrici (ob urogenitalnem sinusu) se razširi v obliki ampule, tvori izboklino, iz katere nastane semenski vezikel. Najnižji del ducti mesoneplirici, ki se odpira v urogenitalni sinus, preide v ejakulacijski kanal. Medenični del urogenitalnega sinusa se preoblikuje v prostatni in membranski del sečnice in povzroči prostato, ki se v obliki trdnih niti vrašča v okoliški mezenhim. Iz mezenhima se razvijejo mišični in vezivnotkivni elementi žleze.

Vrzeli v prostati se pojavijo po rojstvu, v puberteti. Ductus paramesonepliricus med razvojem moškega telesa izgine, ostanejo le njegovi zametki: zgornji del je izrastek moda, spodnji del, iz katerega nastane moška maternica, pa je slepi prirastek prostatičnega dela sečnice na semenski gomolj.

Razvoj zunanjih genitalij. Zunanji spolni organi se oblikujejo pri obeh spolih iz genitalnega tuberkula in kloakalne razpoke. Skupna kloaka, tudi v zgodnjih fazah razvoja zarodka, je razdeljena s septumom, ki se spušča od zgoraj na 2 oddelka: anus (anus) in anterior (urogenitalna razpoka, v katero izstopata Wolffov in Müllerjev kanal). Iz urogenitalne razpoke nastaneta mehur in sečnica ter sečevodi in ledvični pelvis. Na nevtralni stopnji so zunanji spolni organi predstavljeni z genitalnim tuberkulom urogenitalne razpoke in dvema paroma gub, ki ga pokrivata (slika 8).

Notranje imenujemo genitalne gube, zunanje genitalne gube Od 4. meseca embrionalnega življenja se začne diferenciacija zunanjih spolnih organov. Pri moškem zarodku pod delovanjem androgenov, ki jih izločajo testisi, zraste genitalni tuberkel, iz katerega se razvije glavica in kasneje kavernozna telesa penisa. Genitalne gube, ki obdajajo urogenitalno odprtino, segajo do spodnjega dela genitalnega tuberkula in tvorijo utor sečnice. Robovi genitalnih gub, ki rastejo skupaj vzdolž žleba sečnice, tvorijo sečnico, okoli katere se tvori kavernozno telo sečnice iz mezenhima genitalnega tuberkula.

Genitalni valji pri moških, ki se povezujejo po celotni dolžini, tvorijo kožni del mošnje. Ko se plod rodi, se testisi spustijo vanj. Kromosomske motnje (kvantitativne, strukturne, genske mutacije), embriotoksični učinki endogene in eksogene narave lahko vodijo do razvoja anomalij notranjih in zunanjih spolnih organov. Anomalije v razvoju testisov vključujejo nepravilnosti v položaju, pa tudi kvantitativne in strukturne.

malformacije testisov

Testisi v procesu embriogeneze so položeni skupaj s primarno ledvico in do konca 3. meseca migrirajo v iliakalno regijo. Ko je premaknjen, testis štrli v trebušno votlino in pred seboj potiska peritoneum, ki tvori 2 gube. Kranialna guba peritoneuma pokriva žile in živce, ki hranijo moda. Kaudalna guba tvori vaginalni proces peritoneuma in s svojim zadnjim listom pokriva vodilno vrvico, ki je sestavljena predvsem iz gladkih mišičnih vlaken. Do konca 7. meseca se testis približa notranjemu obroču ingvinalnega kanala, kjer je pred tem prodrla vodilna vrvica.

Aktivno vlogo pri premikanju testisa v skrotum igrajo kontraktilnost vodilne vrvice, napetost trebušnih mišic in povečanje intraabdominalnega tlaka. V 8. mesecu testis prehaja dimeljski kanal, medtem ko lumen vaginalnega procesa peritoneuma široko komunicira s trebušno votlino. V 9. mesecu se testis spusti v mošnjo. Usmerjevalna vrvica se zmanjša in se spremeni v ligament, ki povezuje kavdalni pol testisa z dnom skrotuma. Vaginalni proces peritoneuma je izbrisan v proksimalnem delu, trebušna votlina pa je omejena od intershell sinusa testisa.

Odsotnost enega ali obeh testisov v mošnji se imenuje kriptorhizem (iz grščine xpuptos; - skrito in orxis - testis). Kriptorhizem se pojavi pri 10-20% novorojenčkov, pri 2-3% enoletnih otrok, pri 1% v puberteti in le pri 0,2-0,3% odraslih moških. Takšna statistika je posledica dejstva, da se nepopolni spust testisov pri novorojenčkih v večini primerov odpravi v prvih tednih ekstrauterinega razvoja. Do starosti 1 leta opazimo neodvisen spust testisov pri drugih 70% otrok s kriptorhizmom. V prihodnosti obstaja možnost neodvisnega premika testisov v mošnjo do obdobja pubertete.

Etnologija in patogeneza. Zakasnjena migracija testisov v mošnjo je lahko posledica endokrinih motenj, mehanskih vzrokov, disgeneze gonad, dednih genetskih dejavnikov in kombinacije teh dejavnikov. Pri pojavu kriptorhidizma je pomembna vloga endokrinega dejavnika. Hormonske korelacije pri nosečnicah, motnje endokrinega delovanja testisov, ščitnice, hipofize zarodka lahko povzročijo zamudo pri gibanju testisov v mošnjo. Ti razlogi so pomembni za bilateralni kryltorchizem.

Pri enostranskem zadrževanju testisov imajo določeno vlogo mehanski dejavniki, med katerimi se med operacijo odkrije ozkost dimeljskega kanala; pomanjkanje tunela v mošnjo; skrajšanje semenčic, vaginalni proces peritoneuma, krvne žile, ki hranijo testis; nerazvitost vodilnega ligamenta; peritonealne adhezije v območju notranje odprtine dimeljskega kanala itd. Navedene spremembe se lahko pojavijo zaradi preteklih bolezni, poškodb med nosečnostjo, lahko pa so tudi sekundarne narave v ozadju hormonskih motenj v prenatalnem obdobju razvoja ploda. .

Dvostranski abdominalni kriptorhizem je pogosto kombiniran z disgenezo testisov. Histološke študije v skoraj polovici opazovanj ugotavljajo primarno hipoplazijo, nespuščene testise. Zato pri nekaterih bolnikih moda kljub zgodnjemu umiku v mošnjo ostanejo okvarjena. Verjetno je nenormalno oblikovan testis v embrionalnem obdobju nagnjen k razvoju kriptorhizma zaradi okvarjene endokrine funkcije. V prid disgeneze testisa priča tudi veliko število anomalij epididimisa in semenovoda, ki jih najdemo pri kriptorhizmu.

V nekaterih primerih imajo nespuščeni testisi dedno-genetsko naravo. Obstaja družinski kriptorhizem pri moških več generacij. Zdravniki, ki zdravijo kriptorhizem, morajo biti pozorni na študij družin bolnih dečkov.

Razvrstitev. Do danes ni splošno sprejete klasifikacije kriptorhidizma. Najbolj skladna s pravilno razlago terminologije te bolezni je klasifikacija S.L. Gorelik, Yu.D. Mirles (1968). Uporabljamo lastno klasifikacijo kriptorhizma in menimo, da je primerna za praktično uporabo.
Kriptorhizem je lahko enostranski ali dvostranski. Obstajajo 4 vrste kriptorhidizma: zaradi retencije, ektopije, pa tudi lažnega in pridobljenega.

9. Variante spusta testisa (shema). 1.4 - običajen način spuščanja moda; 2 - zadrževanje testisov v trebušni votlini; 3 - zadrževanje testisov v dimeljskem kanalu; 5-8 - ektopija mod, odstopanje od običajne poti do skrotuma; 7 - penalna ektopija; 8 - femoralna ektopija.

Kriptorhizem zaradi retencije (zakasnitve) testisa. Retenca je lahko trebušna, dimeljska in kombinirana. Pri abdominalni retenci se lahko ena ali oba testisa nahajata v ledvenem ali iliakalnem predelu; z dimeljskim - v dimeljskem kanalu. Pri kombinirani retenci se testis nahaja na eni strani v dimeljskem kanalu, na drugi strani pa se nahaja v trebušni votlini (slika 9).

Kriptorhizem zaradi ektopije (nenavadna lokacija spuščenega testisa). Ektopija je perinealna, pubična, femoralna, penilna, transverzalna itd. Ektopija nastane zaradi odstopanja moda od običajne poti do mošnje. V tem primeru se testis lahko nahaja na pubisu, perineumu, notranji strani stegna, na dnu penisa. Pri transverzalni ektopiji se oba testisa nahajata v eni od polovic mošnje.

Lažni kriptorhizem (tako imenovani selitveni testis). Moda se lahko pod vplivom mraza ali fizičnega napora začasno preselijo v dimeljski kanal in celo v trebušno votlino. Ko se mišice segrejejo in sprostijo, se vrne v mošnjo. Z lažnim kriptorhizmom je skrotum vedno dobro razvit, z izrazitim zlaganjem in opaznim srednjim šivom, dimeljski obroč je nekoliko razširjen.

Pridobljeni kriptorhizem. Najpogosteje lahko po poškodbi testis preide v trebušno votlino ali dimeljski kanal. K temu je nagnjen selitveni testis, pri katerem je dimeljski kanal dovolj širok. V drugih primerih migracija testisa v trebušno votlino prispeva k njegovi atrofiji.

Diagnoza kriptorhidizma temelji na analizi pritožb in pregledu bolnika. Glavni simptomi so nerazvitost, asimetrija skrotuma, odsotnost enega ali obeh testisov v mošnji. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi bolečih bolečin v dimljah ali trebuhu. Pri kriptorhizmu, ki ga povzroča dimeljska retenca ali ektopija, se bolečina pojavi že v zgodnjem otroštvu zaradi pogostih poškodb, poškodb, torzije testisa. Z zadrževanjem testisa v trebuhu se bolečina praviloma pridruži šele med puberteto. Lahko se poveča s fizičnim naporom, zadrževanjem blata, spolnim vzburjenjem.

Mnogi bolniki imajo kombinacijo kriptorhidizma z dimeljsko kilo. Zato je treba bolnike pregledati leže, v mirnem stanju in z napetostjo v trebušnem tisku. Pri napenjanju se lahko hernialna vrečka spusti v dimeljski kanal skupaj s testisom, ki postane na voljo za raziskave. Če testisa v dimeljskem kanalu ni mogoče otipati, morate skrbno pregledati in palpirati mesta možne ektopije. Samo z izključitvijo nenavadne lokalizacije testisa je mogoče sumiti na prisotnost abdominalne retencije. Pri 5-10% bolnikov, zlasti z dvostranskim kriptorhizmom, se lahko pojavijo znaki endokrine insuficience (evnuhoidna oblika, debelost, nerazvitost penisa, poraščenost ženskega tipa, ginekomastija).

Vendar so ti simptomi bolj značilni za anorhizem. Pri nekaterih bolnikih opazimo zamudo spolnega razvoja. Abdominalno dvostransko retencijo testisa je treba razlikovati od anorhizma, enostransko pa od monorkizma, kar je pogosto precej težko. Trenutno se za to uspešno uporabljajo slikanje z magnetno resonanco, ultrazvočno skeniranje in scintigrafija testisov po dajanju spojin Tc. S scintigrafijo z uporabo gama kamere je mogoče določiti ne le lokacijo in velikost testisa, temveč tudi njegovo funkcionalno stanje. Angiografija lahko zagotovi dragocene informacije: pregled abdominalne aorte za odkrivanje testikularne arterije, pa tudi superselektivno sondiranje notranje testisične vene z venografijo nespuščenega moda. V dvomljivih primerih je indicirana operativna revizija dimeljske regije in retroperitonealnega prostora.

Pri različnih vrstah kriptorhidizma ima testis, ki se nahaja v nenavadnih pogojih, številne neugodne dejavnike; povišana telesna temperatura, stalna travma, podhranjenost, pa tudi hiperstimulacija hipofize. Ti pogoji vodijo do razvoja atrofičnih procesov v testisih, motenj spermatogeneze in lahko povzročijo njegovo maligno degeneracijo. Pri kriptorhizmu lahko opazimo tudi strangulacijo ali torzijo testisa. Znaki teh zapletov so nenaden pojav bolečine v prizadetem ali zunajmaterničnem testisu, oteklina in v redkih primerih povišanje telesne temperature. Če obstaja sum na krog ali kršitev, je potreben nujen kirurški poseg, da preprečimo nekrotične spremembe v testisu.

Zdravljenje kriptorhizma je lahko konzervativno, kirurško in kombinirano. Konzervativno zdravljenje mora biti usmerjeno v izboljšanje funkcionalnega stanja testisa in odpravo endokrinih motenj, ki pogosto spremljajo krintorhizem. Terapija se lahko izvaja v vseh primerih kot predoperativna priprava pri bolnikih s hormonskimi motnjami, poteka pa tudi v pooperativnem obdobju.

Zdravljenje se začne pri 4-5 letih. Široko uporabljeni vitaminski pripravki. Tokoferol acetat (vitamin E) uravnava histobiokemične procese v glandulocitih in v epiteliju tubulov testisov s stimulacijo hipotalamično-hipofiznega sistema. Retinol (vitamin A) aktivira procese regeneracije celic v testisih in sodeluje pri nastajanju jedrnih struktur spermatogenega epitelija. Vitamini C, P, B, izboljšajo redoks procese v tkivih, so zelo pomembni za normalno delovanje endokrinih žlez centralnega in perifernega živčnega sistema.

I.F. Yunda (1981) priporoča začetek zdravljenja pravega kriptorhidizma takoj po rojstvu otroka s predpisovanjem tokoferol acetata intramuskularno doječi materi v odmerku 200-300 mg / dan. Pri starosti nad 1 mesec dobi otrok tokoferol acetat v mešanici 5-10 mg / dan v 2-3 odmerkih 1 1/2-2 meseca. Z mesečnim premorom se potek zdravljenja ponovi 3-4 krat na leto: Doječim materam so predpisani multivitamini.Pomembna je popolna prehrana otroka. Hrana mora vsebovati zadostno količino beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.

Z zmanjšano prehrano je možno zdravljenje z nerobolilom, ki spada med anabolične steroide, spodbuja sintezo beljakovin v telesu, izboljša presnovne procese v pomožnih spolnih žlezah. Pri prekomerni prehrani, debelosti je priporočljivo uporabljati tiroidin, ki poveča dihanje tkiv, izboljša metabolizem v telesu, aktivira antitoksično funkcijo jeter, izločevalno sposobnost ledvic, normalizira delovanje ščitnice in spolnih žlez.

Ta zdravila so predpisana glede na starost, individualne značilnosti in stanje bolnika. Tablete tireoidina se priporočajo po 0,005 g pri starosti 5 let, 0,05 g pri starosti 15 let 1-2 krat na dan 15-25 dni. Tablete Nerobolila so predpisane: od 3 mg 1-krat na dan pri starosti 5 let do 5 mg 1-2 krat na dan pri starosti 15 let (20-30 dni).

Za prizadeti testis je značilna zmanjšana sposobnost tvorbe testosterona, ki jo pri dvostranskem, pogosto tudi pri enostranskem procesu spremlja hipoandrogenemija. Za stimulacijo delovanja testisnih intersticijskih celic se izvaja terapija s horionskim gonadotropinom ali njegovim analogom, ki vsebuje pretežno LH. Povečanje proizvodnje testosterona v intersticijskih celicah lahko prispeva k zakasnjenemu spuščanju moda. Odvisno od starosti se intramuskularno injicira 250, 500 ali 1000 enot horionskega gonadotropina (horiogonina) 1- do 3-krat na teden, 6-18 injekcij na potek zdravljenja. M.G. Georgieva (1969) priporoča injiciranje horiogonina 500-700 ie enkrat na dan 3 dni v dimeljski kanal s strani nenapolnjenega testisa, ki ima poleg običajnega lokalni depresorno-litični učinek.

V primeru hudega pomanjkanja aerogena je možna kombinirana uporaba nerobolila (nerobol) in horiogonina v odmerkih, primernih starosti. Med puberteto, z očitnimi znaki hipogonadizma, je priporočljivo predpisati intramuskularne injekcije testosterona v odmerku 10-20 mg vsak drugi dan (za tečaj 15-20 injekcij). Po tem se zdravljenje s horiogoninom izvaja v odmerku 1000 ie intramuskularno 3-krat na teden (za tečaj 12 injekcij).

Glavna metoda zdravljenja kriptorhidizma ostaja operativna (orhidektomija). Menimo, da je treba orhidopeksijo izvajati v starosti 5-6 let, do vstopa otroka v šolo. Zgodnje kirurško zdravljenje očitno ni smiselno, saj v tej starosti žilni sistem in semenčica še nista izoblikovana.

Obstaja veliko načinov, kako spraviti moda v mošnjo. Toda vsi se na koncu razlikujejo le v metodah fiksacije.

Operacija se izvaja pod anestezijo. Rez se naredi v predelu dimelj, kot pri operaciji kile. Po odprtju sprednje stene dimeljskega kanala najdemo testis. Glavna metoda spuščanja moda v mošnjo je mobilizacija semenčične vrvice (slika 10, a). V tem primeru je treba od njega ločiti nezaprt vaginalni proces peritoneja (slika 10, b). V prisotnosti kile se vaginalni proces spremeni v hernialno vrečko. V tem primeru ga je treba odpreti, nato pa z disekcijo prerezati peritoneum, ki pokriva semenčico, v prečni smeri in ga odstraniti iz semenčične vrvice, izolirati, zašiti in zaviti vrat hernialne vrečke.

Po tem je treba s prstom prodreti v notranji obroč dimeljskega kanala, ga topo izvezati v medialni smeri in ločiti peritoneum od semenčične vrvi. Te manipulacije v večini primerov prispevajo k temu, da se testis spusti v skrotum. Priporočila za prečkanje arterije testisov za podaljšanje semenčične vrvice bi morala biti kritična, saj lahko to povzroči atrofijo testisov zaradi podhranjenosti. Vendar pa je s kratkim žilnim pediclom možna avtotransplantacija testisa v mošnjo z uporabo njegove spodnje epigastrične arterije za arterializacijo. Manj ugodna je presaditev testisa v iliakalne žile.

V ustrezni polovici mošnje s potiskanjem tkiv narazen ustvarite ležišče za moda. Pri odraslih je testis pogosto fiksiran v mošnjo z debelo svileno ligaturo, prešit skozi svoje mobilizirane membrane, izpeljan skozi dno mošnje in pritrjen z elastičnim gumijastim vlekom na posebno manšeto, ki se nosi na zgornji tretjini moda. noga. Operacija se zaključi s plastično operacijo dimeljskega kanala po metodi Martynova ali Kimbarovskega.

10. Mobilizacija semenčic in testisa kot enega bloka skupaj z vaginalnim procesom peritoneja (a); mobilizacija semenčic s sprostitvijo vaginalnega procesa peritoneja in hernialne vrečke (b).

Pri otrocih lahko orhidopeksijo izvedemo v dveh stopnjah z uporabo metode Torek-Herzen in njenih modifikacij. Po mobilizaciji družinskega funikula se testis prenese v ustrezno polovico skrotuma. Skozi rez na dnu skrotuma in kože stegna pripeljemo testis in ga prišijemo na fascia lata, stegno. Nato se preko moda zašijejo robovi zarez mošnje in kože stegna. Noga se namesti na Belerjevo opornico.

Bolniki so odpuščeni 10-12 dan po operaciji. Druga stopnja operacije se izvede po 2-3 mesecih. Sestavljen je iz izreza kožne anastomoze in šivanja majhnih ran na stegnu in mošnjici.

Operacija ektopije je precej preprosta zaradi precejšnje dolžine semenčične vrvi. Transverzalna ektopija mod ne zahteva zdravljenja.

Pri dvostranskem zadrževanju se vprašanje rešuje individualno, ob upoštevanju bolnikovih pritožb in varnosti enega od testisov. Prednost je treba dati ločenemu spuščanju testisov. V tem primeru začnemo z manj zahtevnim operativnim posegom.

Prognoza za kriptorhizem zaradi retencije testisov se izboljša po kirurškem zdravljenju. Neplodnost je ozdravljena pri 80 % operiranih z enostranskim in v 30 % z obojestranskim kriptorhizmom.

ANOMALIJE ŠTEVILA MOD

Vzroki za motnje normalnega poteka embriogeneze spolnih žlez so lahko kromosomske nepravilnosti (strukturne ali kvantitativne), motnje v poteku diferenciacije spolnih žlez v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja zaradi hudih nalezljivih bolezni, zastrupitev, prebavne distrofije. ali hormonske spremembe pri nosečnici. Čisto kvantitativne anomalije testisov so izjemno redke, v večini primerov so kombinirane z njihovimi strukturnimi spremembami.

Poliorhizem. Imeti več kot 2 testisa je redka anomalija. Opisanih je 36 primerov poliorhizma.

Dodatni testis ima lahko svoj privesek in semenovod. Testis in epididimis sta običajno nerazvita. Palpacija ne zadošča za potrditev prisotnosti dodatnega moda, saj lahko tumorje testisov, dodatne dodatke, ciste in druge intraskrotalne mase zamenjamo za dodatni testis. Podvojeni testisi se lahko nahajajo v trebušni votlini in so podvrženi degenerativnim spremembam. Ob upoštevanju nagnjenosti hipoplastičnih testisov k maligni degeneraciji je indicirana kirurška odstranitev dodatnega testisa z zmanjšanjem normalnega v prisotnosti kriptorhidizma.

Sinorhizem. Izjemno redko opazimo intraabdominalno fuzijo testisov, ki jim preprečuje, da bi se spustili v mošnjo. Hormonske motnje niso odkrite, kar razlikuje to patološko stanje od anorhizma in dvostranskega abdominalnega zadrževanja testisov. Diagnoza temelji na ultrazvočnem pregledu in operativnem pregledu retroperitonealnega prostora.

Monorhizem (enostranska agenezija testisov) je prirojena anomalija, za katero je značilna prisotnost enega testisa. Ta anomalija se pojavi kot posledica kršitve embrionalnega polaganja primarne ledvice na eni strani, iz katere nastane gonada, zato je monorhizem pogosto kombiniran s prirojeno aplazijo ledvic, odsotnostjo epididimisa in vas deferensa, obstaja nerazvitost skrotuma na ustrezni strani. Prisotnost enega normalnega testisa se ne kaže v motnjah spermatogeneze in endokrinih motenj. Če se edino modo ne spusti v mošnjo ali je v rudimentarnem stanju, opazimo znake hipogonadizma.

Diagnozo je treba postaviti z angiografijo, scintigrafijo testisov ali retroperitonealno in abdominalno preiskavo.

Zdravljenje. Pri hipoplaziji enega testisa je indicirano nadomestno zdravljenje z androgeni, zlasti v puberteti. Takšna terapija bo prispevala k normalnemu razvoju spolnih organov.

Anorhizem (ageneza gonad) je prirojena odsotnost testisov pri posamezniku s kariotipom 46 XY. Ker testisi v embrionalnem obdobju ne izločajo androgenov, se spolni organi razvijejo po ženskem vzorcu oziroma imajo rudimentarno strukturo. Veliko manj pogosto se zunanji spolni organi razvijejo po moškem tipu. V tem primeru obstaja evnuhoidna postava, odsotnost epididimisa, vas deferensa, prostate; skrotum rudimentaren.

Končna diagnoza se postavi po izključitvi obojestranske abdominalne retencije testisa. Za to se lahko po dajanju spojin Tc izvedejo radionuklidne študije in scintigrafija testisov. Po intravenskem dajanju zdravila na gama kameri se določi lokalizacija in narava kriptorhidizma. Pri anorhizmu ne bo lokalnega kopičenja zdravila. S horiogoninom lahko testirate prisotnost androgenov v testisih v krvi. V dvomljivih primerih je indicirana operativna revizija trebušne votline in retroperitonealnega prostora.

Zdravljenje. Z anorhizmom se nadomestno zdravljenje s spolnimi hormoni izvaja glede na strukturo zunanjih spolnih organov in morfotip pacienta.Terapija z androgenimi zdravili vključuje imenovanje metiltestosterona, andriola v tabletah 3-krat na dan ali 50 mg testosteron propionata (1 ml 5% oljne raztopine) intramuskularno dnevno. V prihodnosti lahko uporabite zdravila s podaljšanim delovanjem: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Vsi se dajejo intramuskularno, 1 ml 1-krat v 2-3 tednih. Uporablja se presaditev spolno zrelih testisov na žilni pecelj, pa tudi prosta presaditev mod plodov in novorojenčkov.

Feminizirajoča terapija se izvaja v puberteti. Z močno nerazvitostjo sekundarnih spolnih značilnosti je predpisana 0,1% oljna raztopina zet-radiol dipropionata, 1 ml intramuskularno 1-krat v 7-10 dneh. Zdravljenje traja 3-4 mesece za stimulacijo sekundarnih spolnih značilnosti, nato preidejo na ciklično terapijo. Dodelite estradiol dipropioat 1 ml 0,1% oljne raztopine 1-krat na 3 dni, 5-7 intramuskularnih injekcij. Skupaj z zadnjo injekcijo damo progesteron (1 ml 1% oljne raztopine) in nato nadaljujemo z intramuskularnim dajanjem 7 dni zapored. Takšni tečaji ciklične terapije se ponovijo 4-6 krat.

ANOMALIJE STRUKTURE MODOV

Hermafroditizem (biseksualnost) se kaže v prisotnosti znakov obeh spolov pri enem posamezniku. Obstaja pravi in ​​lažni hermafroditizem. Pri pravem hermafroditizmu se v spolnih žlezah razvijejo elementi tkiva testisov in jajčnikov. Gonada je lahko mešana (ovotest) ali pa je skupaj z jajčnikom (pogosteje na levi) na drugi strani testis. Kršitev diferenciacije spolnih žlez zaradi kromosomskih mozaikov XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY in drugi, pojavljajo pa se tudi pri kariotipih 46XX in 46XY.

Gonadno tkivo se razvija drugače. Na strani, kjer se pretežno razvije tkivo jajčnikov, ostanejo derivati ​​ducti paramesonephrici (uterus, tubuss). Na strani, kjer se oblikuje modo, ostanejo derivati ​​duett mesonephrici (vas deferens, epididymis). Zunanje genitalije imajo dvojno strukturo s prevlado moških ali ženskih spolnih značilnosti. Morfotip bolnikov je določen s prevalenco hormonske aktivnosti ene od spolnih žlez med puberteto. Penis je razvit, ob prisotnosti hipospadije je pod njim nerazvita vagina. Pogosto so ciklične krvavitve iz nožnice ali urogenitalnega sinusa.

Razvijajo se mlečne žleze. Duševni spol bolnikov je pogosteje določen z vzgojo in ne s strukturo zunanjih genitalij. Glede na strukturo notranjih in zunanjih spolnih organov se izvaja korektivno kirurško zdravljenje ter terapija z ženskimi ali moškimi hormoni. Lažni moški hermafroditizem opazimo pri posameznikih s kariotipom 46XY, pri katerih se ob prisotnosti testisov zunanje genitalije razvijejo v ženskem ali interspolnem tipu. Vzroki lažnega moškega hermafroditizma so lahko hormonske motnje med nosečnostjo, toksoplazmoza, zastrupitev.

Do te anomalije mod privedejo tudi številne genetsko pogojene bolezni, med katerimi je najbolj znan feminizirajoči testikularni sindrom.

Sindrom feminizirajočih mod. Ta anomalija se razvije pri posameznikih z moškim kariotipom 46XY in ženskim fenotipom.Nastane zaradi neobčutljivosti perifernih tkiv na androgene. Zunanji spolni organi so razviti po ženskem tipu. Bolniki nimajo maternice, jajcevodov, vagina je nerazvita, slepo se konča. Mlečne žleze so dobro razvite. Testisi se lahko nahajajo v debelini velikih sramnih ustnic, v dimeljskih kanalih, v trebušni votlini.

Seminiferni tubuli so nerazviti, intersticijsko tkivo je hiperplastično. Testisi proizvajajo normalno količino androgenov in povečano količino estrogena. Bolezen je genetsko pogojena, prenaša jo zdrava ženska, nosilka recesivnega gena, na polovico svojih sinov. Zdravljenje z dajanjem eksogenih androgenov ne povzroči virilizacije. Moda se ohranijo, saj so vir estrogena. Izvedite feminizirajočo hormonsko terapijo (glejte Anorhizem).

Klinefelterjev sindrom (disgeneza semenskih tubulov) je bil opisan leta 1942. Bolezen nastane zaradi prisotnosti vsaj enega dodatnega kromosoma X v kompleksu spolnih kromosomov. Glavno obliko kariotipa 47ХХУ sta leta 1959 določila P. Jacobs in 1. Strong. Opažene so tudi druge kromosomske različice tega sindroma - XXXY, XXXXY, XXYY, pa tudi mozaične oblike tipa XY / XXY itd. Pogostnost sindroma med novorojenčki doseže 2,5:1000. Bolezen se pojavi v puberteti pri relativno normalnih dečkih. Odrasli moški gredo k zdravniku zaradi neplodnosti.

Za klinično sliko je značilna nezadostna razvitost sekundarnih spolnih značilnosti: visoka rast, evnuhoidna postava, majhni testisi, normalno razvit ali zmanjšan penis, slaba poraščenost jajčeca in sramne dlake ženskega tipa.Ginekomastija se odkrije pri 50% bolnic. Klinična manifestacija pomanjkanja androgena je posledica oslabljenega sprejemanja testosterona v tkivih. Včasih gre za različno stopnjo duševne nerazvitosti (bolj obremenjeno pri bolnikih z velikim številom X kromosomov). Pregled ejakulata razkrije azoospermijo. Ugotovljena je prisotnost X-spolnega kromatina v jedrih celic ustne sluznice.

Biopsija testisa razkrije aplazijo spermatogenega epitelija s hialinozo semenskih tubulov in hiperplazijo intersticijskih celic. Za hormonsko sliko je značilna nizka raven testosterona in visoka raven FSH in LH v krvni plazmi.

Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja testosterona in drugih androgenov, vitaminske terapije. Vendar pa nadomestno zdravljenje ni dovolj učinkovito zaradi oslabljenega sprejemanja androgenov s tarčnimi celicami pomožnih spolnih žlez, spolnih organov in drugih tkiv. Ginekomastija je predmet kirurškega zdravljenja, saj obstaja tveganje za malignost mlečnih žlez.

Med puberteto in kasneje se izvaja zdravljenje s testenatom, sustanonom-250 ali omnodronom-250, ki se dajejo intramuskularno v 1 ml vsake 3-4 tedne. Zdravljenje je namenjeno razvoju sekundarnih spolnih značilnosti, rasti penisa, vzdrževanju in povečanju libida. Spermatogeneza ni obnovljena.

Opisana je bila kromatin-negativna različica Klinefelterjevega sindroma s kariotipom 47XYY. Veliko manj pogosto imajo bolniki polisomijo kromosomov Y z nizom XYYY ali XYYYY. Posamezniki s takšnim nizom kromosomov se odlikujejo po visoki rasti, veliki fizični moči, psihopatskem vedenju z značilnostmi agresivnosti in blagi stopnji duševne zaostalosti. Pogostnost tega sindroma med novorojenčki je 1:1000. Moški s kariotipom 47XYY so plodni. Otroci iz njih imajo lahko normalen kariotip ali včasih heteroploidni nabor kromosomov.

Shereshevsky-Turnerjev sindrom je različica čiste žlezne disgeneze. Bolezen je leta 1925 opisal N. A. Shereshevsky pri ženskah, leta 1938 je Turner predlagal glavne simptome za karakterizacijo tega sindroma: infantilizem, pterigoidna cervikalna guba, valgusna deviacija komolčnih in kolenskih sklepov. Poleg tega se Shereshevsky-Turnerjev sindrom kaže v nizki rasti (širok ramenski obroč, ozka medenica, skrajšanje spodnjih okončin z deformacijo prstov na rokah in nogah). S to boleznijo je izražen spolni infantilizem. Jajčniki so nerazviti, praktično nimajo folikularnega epitelija, proizvodnja estrogena je na zelo nizki ravni. To vodi do nerazvitosti maternice, vagine, amenoreje, neplodnosti, pomanjkanja sekundarnih spolnih značilnosti.

Ugotovljeno je bilo, da ima več kot polovica žensk s tem sindromom monosomijo kromosomov X, kariotip 45X0. Pojav te anomalije je povezan s kršitvijo spermatogeneze ali ovogeneze pri starših. Opažene so mozaične oblike (X0/XX, X0/XY). Manj pogosto se fenotipski Turnerjev sindrom določi pri moških s kariotipom 46XY. Etiologija bolezni v tem primeru je razložena s prisotnostjo translokacije dela kromosoma X na kromosom Y. Včasih se pokaže mozaik X0/XY. Turnerjev sindrom se pri moških kaže v nizki rasti in telesnih spremembah ter anatomskem in funkcionalnem hipogonadizmu (genitalna hipotrofija, dvostranski kriptorhizem, nizka proizvodnja testosterona, hipoplastični testisi).

Zdravljenje je sestavljeno iz feminizirajoče terapije za ženske in imenovanja androgenov za moške. Za spodbujanje rasti bolnikov in razvoja zunanjih spolnih organov se lahko izvaja zdravljenje s somatotropinom, anaboličnimi hormoni in vitaminsko terapijo.

11. Različice hipospadije. 1 - glava; 2 - steblo; 3 - mošnja; 4 - presredek.

Del Castillov sindrom (terminalna ageneza). Etnologija bolezni ni dobro razumljena. Bolezen se kaže pri odraslih moških z normalno razvitimi zunanjimi spolnimi organi in izrazitimi sekundarnimi spolnimi značilnostmi. Glavna pritožba je neplodnost. Divje pri bolnikih normalne velikosti ali rahlo zmanjšane. Ginekomastija ni odkrita.

Pri študiji ejakulata se določi aspermija, manj pogosto - azoospermija. Histološki pregled biopsijskega materiala testisa razkrije odsotnost spermatogenega epitelija v tubulih. Njihova bazalna membrana je obložena samo s sustentociti. Intersticijsko tkivo testisa ne trpi zaradi tega sindroma. Zmanjša se izločanje spolnih hormonov. Raven gonadrotropina je povišana. V genetskih študijah pri bolnikih se ugotovi normalen kariotip 46XY.
Del Castillo et al. (1947) menijo, da je terminalna ageneza prirojena napaka. Kasneje so podobne spremembe v tubulih testisov (terminalna atrofija) ugotovili pri bolnikih po izpostavljenosti sevanju in v poskusih na živalih z uporabo cistostatskih zdravil.

Napoved za obnovo spermatogeneze je neugodna.

Prirojena hipoplazija testisov. Etiologija ni popolnoma razumljena. Temelji na nerazvitosti spolnih žlez v embrionalnem obdobju v odsotnosti citogenetskih nepravilnosti pri bolnikih z moškim kariotipom 46XY. Hipoplazija se pogosteje diagnosticira naključno, ko se bolniki nanašajo na neplodne zakone. Za to celotno skupino bolnikov je značilno zmanjšanje testisov, ki se nahajajo v skrotumu, hipoplazija epididimisa, penisa, prostate, nezadostna končna rast las, ki jo včasih spremlja nesorazmeren razvoj delov telesa, psevdoginekomastija. Pri pregledu biopsij testisov se odkrijejo različne stopnje hipoplazije spermatogenega epitelija v tubulih, spermatozoidi so redki ali popolnoma odsotni. V intersticijskem tkivu opazimo degeneracijo in kopičenje glandulocitev. Izločanje spolnih hormonov se zmanjša s povečano ali znižano ravnijo gonadotropinov.

Zdravljenje je sestavljeno iz izvajanja androgene terapije ali predpisovanja gonadotropinov, biogenih stimulansov, vitaminov A, E itd.

ANOMALIJE PENISA IN URINA

Hipospadija je prirojena nerazvitost gobaste sečnice z nadomeščanjem manjkajočega predela z vezivnim tkivom in ukrivljenost penisa proti skrotumu.Je ena najpogostejših anomalij sečnice (pri 1 od 150-100 novorojenčkov) . Hylospadnia se razvije kot posledica zamude ali motnje v tvorbi sečnice v 10-14 tednih embrionalnega razvoja. Lahko ga povzročijo eksogene zastrupitve, intraufobične okužbe, hiperestrogenizem pri materi med nastajanjem spolnih organov in sečnice pri plodu.

Zaradi tega se zunanja odprtina sečnice odpre nad naravno in se lahko nahaja v predelu koronarnega sulkusa, na ventralni površini penisa, v skrotumu ali perineumu (slika 11).Odvisno od lokacije zunanje odprtine sečnice, kapitate, stebla, skrotalne in perinealne hipospadije. Pri kateri koli obliki hipospadije med zunanjo odprtino in glavo ostane ozek trak sluznice in gosta vlaknasta vrvica (akord). S to obliko anomalije sečnica postane krajša od kavernoznih teles. Prisotnost skrajšane sečnice in kratkega neelastičnega notohorda vodi do ukrivljenosti penisa. Glava penisa je upognjena navzdol, široka, prepucialna vreča pa je videti kot kapuca.

klinična slika. Pritožbe bolnikov so odvisne od njihove starosti in vrste hipospadije. Če otroke skrbijo predvsem motnje uriniranja, potem odrasle skrbi težava ali nezmožnost spolnega odnosa.

Pri glavičasti hipospadiji, ki predstavlja skoraj 70% vseh hipospadij, otroci in odrasli skoraj nimajo pritožb. V tem primeru se sečnica odpre na mestu običajne lokacije frenuluma, kar ne povzroča posebnih motenj. Pritožbe se pojavijo le ob prisotnosti stenoze zunanje odprtine ali pri preveč nagnjeni glavi, ko lahko urin pade na noge.

Pri stebelni hipospadiji je deformacija penisa izrazitejša. Zunanja odprtina se nahaja na hrbtni strani penisa med glavico in korenom mošnje. Med uriniranjem je curek usmerjen navzdol, kar oteži praznjenje mehurja. Erekcija postane boleča, deformacija penisa pa moti spolni odnos.

Pri skrotalni hipospadiji je penis nekoliko zmanjšan in podoben klitorisu, zunanja odprtina sečnice pa se nahaja v predelu razcepljene mošnje, podobne sramnim ustnicam. Hkrati bolniki urinirajo po ženskem tipu, urin se razprši, kar povzroči maceracijo notranjih površin stegen. Novorojenčke s skrotalno hipospadijo včasih zamenjujejo za deklice ali lažne hermafrodite.

Pri proliferativni hipospadiji se odprtina sečnice nahaja še bolj posteriorno, na perineumu. Tudi penis spominja na klitoris, razcepljena mošnja pa na sramne ustnice. Perinealna hipospadija je pogosto kombinirana s kriptorhizmom, kar dodatno otežuje spolno razlikovanje bolnikov.

Otroci zgodaj začnejo razumeti svojo manjvrednost, postanejo zaprti, razdražljivi, se upokojijo. Po koncu pubertete se pritožujejo zaradi nezmožnosti spolnega odnosa.

Diagnoza tipične hipospadije ne povzroča posebnih težav. Vendar pa je včasih zelo težko razlikovati skrotalno in perinealno hipospadijo od ženskega lažnega hermafroditizma. Treba je biti pozoren na kožico, ki se pri dečkih s hipospadijo nahaja na dorzalni površini penisa. Z lažnim hermafroditizmom prehaja na ventralno površino klitorisa in se združi z malimi sramnimi ustnicami.

Nožnica pri teh bolnicah je dobro oblikovana, včasih pa izstopa iz lumna sečnice kot divertikulum. Prav tako je treba raziskati vsebnost 17-KS v urinu in identificirati moški in ženski kromatin. Od radioloških podatkov se uporabljajo genitografija (za odkrivanje maternice in dodatkov), uretrografija (za prepoznavanje urogenitalnega sinusa) in kisikova suprarenografija. Pomembne možnosti ima slikanje z magnetno resonanco in ultrazvočna diagnostika. V posebej težkih primerih se izvede laparoskopija ali laparotomija za identifikacijo jajčnikov.

Zdravljenje. Glavičasta hipospadija in hipospadija distalne tretjine stebla sečnice, če ni pomembne ukrivljenosti penisa ali stenoze, ne potrebujeta kirurške korekcije. V drugih primerih je kirurško zdravljenje metoda izbire.

Do danes je bilo predlaganih veliko različnih kirurških metod zdravljenja, vendar so vsem skupna naslednja priporočila: operacijo opraviti že v prvih letih življenja, tj. še pred pojavom nepovratnih procesov v kavernoznih telesih; prva faza operacije - ravnanje penisa - se izvaja v starosti 1-2 let; druga faza - ustvarjanje manjkajočega segmenta sečnice - v starosti 6-13 let.

12. Različice operacij za poravnavo penisa pri hipospadiji (1–5).

Sl. 13. Shema plastike kožnih napak po Smith-Blackfieldu, ki jo je spremenil Savchenko (1-3 - faze operacije).

15. Shema plastične kirurgije sečnice po Cecil-Kappu (1-5 - faze operacije).

Prva stopnja je sestavljena iz skrbnega izreza notohorde (brazgotinskega tkiva na zadnji površini), fibroznega septuma kavernoznih teles, mobilizacije penisa iz brazgotin v skrotumu in izreza frenuluma. Hkrati je zunanja odprtina sečnice izolirana in premaknjena navzgor. Za normalen razvoj kavernoznih teles je treba defekt penisa, ki je nastal po poravnavi, zapreti s kožnim pokrovom. Uporabljajo se številni različni načini zapiranja kožnega defekta (mostičasti zavihki kože na trebuhu ali stegnu, premik kože prepucija z zgornjega dela glavice penisa na spodnji del, uporaba fidat stebla, itd.). Vendar se te metode ne uporabljajo široko.

Najpogosteje se za nadomestitev okvare uporablja tako imenovana enotna shema, ko se koža prepucialne vrečke in mošnje uporablja v obliki mobilnih trikotnih loput na široki hranilni podlagi [Savchenko N.E., 1977] (slika 12) . Poenotenje vam omogoča mobilizacijo in premikanje rezerv kože prepucija in mošnje po metodi Smith-Blackfield v modifikaciji N. E. Savchenko (slika 13). Praviloma po operaciji pride do premika sečnice v proksimalni smeri in povečanja stopnje hipospadije. Vendar to ne vpliva na nadaljnji potek Operacije. Penis se nato za 8-10 dni fiksira na kožo trebuha. Operacija se konča z odvajanjem urina skozi uretralni kateter.

Druga faza operacije se izvede ne prej kot 5 mesecev po prvi. Predlaganih je približno 50 različnih načinov oblikovanja sečnice. Najbolj obetavne pa so metode z uporabo bližnjih tkiv! Tako se na primer po Duplayu na spodnji površini penisa od glavice in okoli odprtine sečnice izreže kožni reženj in oblikuje sečnica (slika 14). Nato se sečnica potopi s šivanjem v srednji črti s preostalimi stranskimi zavihki. Če ni dovolj kože, lahko novonastalo sečnico potopimo s protitrikotnimi zavihki.

Če je kožna napaka popolna po celotnem penisu, se lahko sečnica začasno potopi v mošnjo. Po presaditvi se na skrotumu naredijo vzporedni zarezi in izrežejo zavihki, ki pokrijejo novo oblikovano sečnico. Cecil - Kalp (slika 15). Tehnika operacije, ki jo je spremenil N. E. Savchenko, omogoča poenotenje plastike sečnice pri vseh vrstah hipospadije in je metoda izbire. Da bi preprečili erekcijo, so vsem bolnikom po operaciji predpisani pomirjevala, baldrijan ali bromidi (kafra monobromid, natrijev bromid).

16. Različice epispadij. 1 - glavasta oblika; 2 - epispadija penisa; 3 - popolna epispadija.

Epispadija je malformacija sečnice, za katero je značilna nerazvitost ali odsotnost večje ali manjše zgornje stene. Je manj pogosta kot hipospadija in prizadene približno 1 od 50.000 novorojenčkov. Pri dečkih ločimo epispadijo glave, epispadijo penisa in totalno epispadijo. Sečnica se v teh primerih nahaja na dorzalni površini penisa med razcepljenimi kavernoznimi telesi.

Pri kateri koli obliki epispadije je penis do neke mere sploščen in skrajšan zaradi vlečenja na sprednjo trebušno steno, kožica pa je ohranjena le na njegovi ventralni površini. Epispadija je posledica nenormalnega razvoja urogenitalnega sinusa, genitalnega tuberkula in urogenitalne membrane. Zaradi premika uretralne plošče se pojavi nad genitalnim tuberkulom. Med nastajanjem sečnice se genitalne gube ne zrastejo, zato je njena zgornja stena razcepljena.

klinična slika. Simptomi so odvisni od oblike epispadije. Za epispadijo glavice penisa je značilen razcep gobastega telesa glavice na dorzalni površini, kjer se na koronarnem sulkusu določi zunanja odprtina sečnice. Glava je sploščena. Z erekcijo pride do rahle ukrivljenosti penisa navzgor. Uriniranje ni moteno, opazimo le nenormalno smer curka urina.

Epispadijo penisa spremlja sploščenje, skrajšanje in ukrivljenost penisa navzgor. Glavica in kavernozna telesa so razcepljena, na dorzalni površini so brez kožice, ki je ohranjena na ventralni strani penisa. Na telesu penisa ali pri njegovi korenini se odpre zunanja odprtina v obliki lijaka (slika 16). Od zunanje odprtine do glave se razteza žleb sečnice, obložen s trakom sluznice. Sfinkter mehurja je ohranjen, vendar je pogosto opažena njegova šibkost. Zato lahko z napetostjo v trebušnem tisku opazimo urinsko inkontinenco. Precejšnje brizganje urina povzroči uriniranje med sedenjem in potegne penis v presredek. Pri odraslih se pojavljajo pritožbe glede težav ali nezmožnosti spolnega odnosa zaradi deformacije in ukrivljenosti penisa, ki se poveča med erekcijo.

Za popolno epispadijo je značilna popolna odsotnost sprednje stene sečnice, ki se razcepi skozi kavernozna telesa in sfinkter mehurja. Penis je nerazvit, upognjen navzgor in potegnjen do trebuha. Zunanja odprtina sečnice v obliki širokega lijaka se nahaja na dnu penisa in je od zgoraj omejena s kožno gubo sprednje trebušne stene. Zaradi nenehnega uhajanja urina pride do maceracije kože presredka in stegen. Pri popolni epispadiji obstaja pomembna razhajanje kosti sramne simfize, zaradi česar imajo bolniki račjo hojo in raven trebuh.

Bolezen je kombinirana s kriptorhizmom, hipoplazijo testisov, nerazvitostjo skrotuma, prostate in malformacijami zgornjega urinarnega trakta. Totalna epispadija povzroča največjo stopnjo motenj uriniranja in popolnoma onemogoča spolno funkcijo odraslih bolnikov.

Diagnoza epispadije ne povzroča težav in temelji na preprostem pregledu bolnikov. Za izključitev anomalij in pielonefritisa je treba pregledati ledvice in zgornji urinarni trakt.

Zdravljenje. Epispadije glave večinoma ni treba korigirati. V drugih primerih je indicirano kirurško zdravljenje, ki mora biti usmerjeno v obnovo sečnice, vratu mehurja, korekcijo deformacij in ukrivljenosti penisa. Izbira metode delovanja je treba opraviti glede na obliko epispadije in individualne značilnosti pacienta. Operativna korekcija se izvaja v starosti 4-5 let. Pred operacijo je potrebno odpraviti plenični izpuščaj in maceracijo kože.

Pomembne težave nastanejo pri obnovi sfinktra mehurja z naknadno plastično operacijo sečnice. Najbolj razširjena plastična kirurgija vratu mehurja in sečnice po Young-Dissu in plastična kirurgija vratu mehurja po Deržavinu.

Young-Dissova operacija je sestavljena iz izrezovanja brazgotinskega tkiva in oblikovanja zadnje sečnice in vratu mehurja z uporabo urinskega trikotnika. Mehur se odpre z rezom od vrha do zunanjega sfinktra: s strani izrežemo in izrežemo 2 trikotna dela sluznice. Sečnica nastane iz preostale srednje poti sluznice. Odstranjeni stranski zavihki se mobilizirajo in prekrivajo, da tvorijo vrat mehurja. Sramne kosti združimo z najlonskimi šivi. Nastali distalni del sečnice je potopljen, šivanje kavernoznih teles nad njim za albugineo in kožo penisa (slika 17). Za. preusmeritev urina z uporabo epicistostome.

a - mehur je bil odprt vzdolž srednje črte, trikotni zavihki sluznice so bili izrezani in izrezani (črtkana črta); b - mobilizirane stene mehurja so zašite s prekrivanjem; iz mediane plošče, oblikovane na sečnici katetra.

18. Plastična operacija vratu mehurja po Derzhavinu s popolno epispadijo. a - nalaganje prve vrste šivov, zoženje vratu mehurja; b - nalaganje druge vrste šivov.

Delovanje Deržavina je sestavljeno iz tvorbe sfinktra mehurja brez disekcije stene zaradi vzdolžne valovitosti vratu in njegove stene. Z vzdolžno transpubično disekcijo tkiv se razkrije sprednja stena mehurja. Nato na katetru dve vrsti potopnih šivov vsakič invaginirata približno 3 cm vzdolžni trak mehurja za 6-7 cm (slika 18). Ko dosežemo tesno pokritost katetra s šivanimi tkivi, paravezikalni prostor izsušimo in rano zašijemo po plasteh. Kateter pustimo 12-14 dni, da izpraznimo mehur.

Uretraplastika se uporablja kot samostojna operacija epispadije glavice ali penisa, lahko pa je tudi zadnji korak pri zdravljenju totalne epispadije. Različni načini oblikovanja sečnice pri epispadiji se med seboj razlikujejo po stopnji mobilizacije sluznice pri ustvarjanju sečnice, pa tudi po premiku na ventralno površino ali puščanju na hrbtišču penisa.

19. Faze plastične kirurgije sečnice po Duplayu z epispadijo (a - e).

Operacija podvajanja (slika 19). Z rezom, ki meji na zunanjo odprtino sečnice in se nadaljuje na meji sluznice in kože, izrežite loputo, katere širina mora biti najmanj 14-16 cm, robovi lopute so ločeni od kavernoznih teles. za 3-4 mm in prišite na kateter s tankimi sintetičnimi nitmi po celotnem steblu. Druga vrsta šivov združuje kavernozna telesa, tretja - kožo. Za preusmeritev urina se uporablja uretralni kateter ali se uporablja cistostoma. S to operacijo obstaja tveganje za nastanek sečničnih fistul vzdolž linije sovpadanja šivov sečnice in kože.

20. Uretraplastika po Thierschu z epispadijo (a - c - faze operacije).

Thierscheva metoda je prikrajšana za to pomanjkljivost (slika 20). Z njim so linije notranjih in zunanjih šivov v različnih projekcijah. Poleg tega je zaradi mobilizacije kožnih zavihkov možna tvorba velike uretralne cevi. Pri pomanjkanju križa se lahko rana penisa prišije na sprednjo trebušno steno, čemur sledi uporaba kože trebuha za zapiranje kožne napake (slika 21).

Sl. 21. Zapiranje defekta rane med plastično operacijo sečnice za epispadijo (a - b).

Uretralna plastika po Jungu je sestavljena iz premikanja novonastale sečnice na ventralno površino penisa (slika 22). Rez se naredi na obeh straneh uretralne brazde in meji na zunanjo odprtino sečnice, ki se nato mobilizira do bulbousnega dela. Robovi lopute so v preostali dolžini popolnoma ločeni od enega od kavernoznih teles in gobastega telesa glave. Po drugi strani pa se zavihek mobilizira samo za zajem s šivi. Po oblikovanju uretralne cevi na katetru se ta premakne na ventralno površino in tam fiksira s šivanjem kavernoznih in sponioznih teles nad njim. Nato kožo penisa prešijemo s tretjo vrsto furnirja. Preusmeritev urina se izvaja z uporabo instostome.

Sl. 22. Faze plastične kirurgije sečnice po Jungu z epispadijo (a - f).

Pri odraslih s plastično operacijo sečnice smo dosegli najboljše rezultate pri tistih, ki so bili operirani po metodi Young. Treba je opozoriti, da je pri vseh različicah operacij najbolj torakalni trenutek tvorba glavičaste sečnice.

Skriti penis velja za dokaj redko malformacijo, pri kateri penis nima svoje kože in se nahaja pod kožo mošnje, sramnice, presredka ali stegna. To anomalijo je treba razlikovati od mikropenisa, ektopije ali prirojene odsotnosti penisa, pri kateri se pogosto opazi razcep mošnje, zunanja odprtina zmanjšane sečnice pa se odpre na perineumu ali v danki.

Zdravljenje mora biti hitro in vključevati sprostitev penisa iz vlaken in nastanek lastne kože.

Za preprečevanje motenj duševnega stanja otroka, pa tudi za ustvarjanje ugodnih pogojev za razvoj kavernoznih teles, je kirurško zdravljenje indicirano v starosti od 3 do 6 let.

Mrežast penis. Pri tej anomaliji se koža mošnje odmakne od sredine ali celo pri glavici penisa. Dokaj pogosta anomalija, ki pa jo diagnosticirajo pri odraslih moških, saj otežuje spolni odnos.

Zdravljenje je operativno. Penis se sprosti s prečnim rezom membranoznega dela mošnje. Rez po mobilizaciji penisa se vzdolžno zašije. Včasih se je treba zateči k delnemu izrezu mošnje.

Fimoza. Pogosta malformacija penisa je fimoza - zožitev prepucija, ki preprečuje sprostitev glavice iz prepucija.

Pri fimozi se znotraj prepucialne vrečke nabira belkasta lojnica (smegma), ki jo proizvajajo žleze na glavici penisa. Smegma se lahko zgosti, prekrije s solmi, ob dodatku okužbe pa se lahko razgradi, kar povzroči vnetje glavice in kožice penisa (balanopostitis), kar lahko kasneje privede do razvoja raka. Huda fimoza lahko pri otrocih povzroči težave z uriniranjem, zadrževanje urina in celo povzroči dilatacijo zgornjih sečil (ureterohidronefrozo).

Zdravljenje. Pri otrocih je pogosto možno sprostiti glavico penisa, potem ko razširimo odprtino kožice in s kovinsko sondo ločimo ohlapne adhezije med glavico in notranjim listom kožice. Pri odraslih, pa tudi pri hudi fimozi pri otrocih, je indicirana operacija - krožno izrezovanje kožice, ki ji sledi šivanje njenih notranjih in zunanjih listov, disekcija kožice itd.

parafimoza. Eden od nevarnih zapletov fimoze je parafimoza, ko se zaradi kakršnega koli razloga (spolni odnosi, masturbacija itd.) Zožena kožica premakne za glavico penisa, razvije se njen edem, kar povzroči poškodbo glavice in motnje njenega krvnega obtoka. ponudba. Če ni nujne pomoči, se lahko razvije nekroza zadavljene glavice penisa.

Zdravljenje parafimoze je poskus namestitve glave penisa, ki je obilno namazan z vazelinskim oljem. Če ti poskusi ne privedejo do uspeha, se obroč kršitelja prereže. V nadaljevanju je prikazan krožni izrez prepucija po načrtu.

Kratek frenulum penisa lahko spremlja fimozo ali se pojavi samostojno. Kratek frenulum preprečuje sprostitev glavice penisa iz prepucialne vrečke, kar povzroča ukrivljenost penisa med erekcijo in povzroča bolečino med spolnim odnosom. V tem primeru se kratek frenulum pogosto raztrga, kar povzroči krvavitev.

O.L. Tiktinski, V.V. Mihajličenko
Zdravljenje je sestavljeno iz disekcije kratkega frenuluma v prečni smeri in šivanja rane vzdolžno.

Moški in ženski notranji spolni organi, čeprav se bistveno razlikujejo po strukturi, imajo kljub temu skupne temelje. V začetni fazi razvoja obstajajo skupne celice, ki so vir tvorbe spolnih žlez, povezanih z urinskim in genitalnim kanalom (vod mezonefrosa) (sl. 341). V obdobju diferenciacije spolnih žlez razvoj doseže le en par kanalov. Med nastankom moškega osebka se iz genitalnega voda razvijejo zaviti in ravni testikularni tubuli, vas deferens, semenovod, sečni vod pa se reducira in v semenskem kolikulu ostane samo moška maternica kot rudimentarna tvorba. Ko se samica oblikuje, razvoj doseže sečni kanal, ki je vir tvorbe jajcevodov, maternice in nožnice, genitalni kanal pa se zmanjša, kar daje tudi zametek v obliki epooforona in parooforona. .

341. Shematski prikaz razvijajočega se moškega genitourinarnega sistema (po Hertigu).
1 - diafragmatični ligament; 2 - epididimis; 3 - testis pred spustom v mošnjo; 4 - mehur; 5 - odprtine ureterjev; 6 - sinus prostaticus; 7 - prostata; 8 - sečnica; 9 - mošnja; 10 - testis po spuščanju; 11 - odprtina ejakulacijskega kanala; 12 - dimeljski ligament; 13 - kanal srednje ledvice; 14 - mezonefrijski kanal; 15 - sečevod; 16 - končna ledvica.

Razvoj testisov. Nastanek testisa je povezan s kanali genitourinarnega sistema. Na ravni srednje ledvice (mesonephros), pod mezotelijem telesa, se oblikujejo zametki testisa v obliki pramenov moda, ki so derivat endodermalnih celic rumenjakove vrečke. Gonadne celice vrvic mod se razvijejo okoli kanalov mezonefrosa (genitalnega kanala). V četrtem mesecu intrauterinega razvoja semenska vrvica izgine in nastane modo. V tem testisu se vsak tubul mezonefrosa razdeli na 3-4 hčerinske tubule, ki se spremenijo v zavite tubule, ki tvorijo testikularne lobule. Zaviti tubuli se združijo v tanek raven tubul. Niti vezivnega tkiva prodrejo med zavite tubule in tvorijo intersticijsko tkivo testisa. Povečani testis umakne parietalni peritonej; posledično nastane guba nad modom (frenični ligament) in spodnja guba (dimeljska vez genitalnega voda). Spodnja guba se spremeni v prevodnik moda (gubernaculum testis) in sodeluje pri spuščanju moda. V dimeljski regiji, na mestu pritrditve gubernaculum testisa, nastane izboklina peritoneuma (processus vaginalis), ki raste skupaj s strukturami sprednje trebušne stene (slika 342). V prihodnosti bo ta štrlina sodelovala pri nastanku mošnje. Po nastanku izbokline peritoneuma se sprednja stena vdolbine zapre v notranji dimeljski obroč. Testis v VII - VIII mesecih intrauterinega razvoja prehaja skozi dimeljski kanal in do rojstva je v skrotumu, ki leži za peritonealnim izrastkom, na katerega testis raste s svoje zunanje površine. Pri premikanju testisa iz trebušne votline v skrotum ali jajčnika v medenico ni povsem pravilno govoriti o njegovem resničnem znižanju. V tem primeru ne pride do ugrezanja, temveč do neskladja v rasti. Vezi nad in pod spolnimi žlezami zaostajajo za hitrostjo rasti trupa in medenice ter ostanejo na mestu. Posledično se povečata medenica in trup, vezi in žleze pa se »spuščajo« proti razvijajočemu se trupu.

342. Postopek spuščanja moda v mošnjo.

1 - peritonej; 2 - vas deferens; 3 - testis; 4 - dimeljski ligament; 5 - mošnja; 6 - vaginalni proces.

Anomalije razvoja. Pogosta razvojna anomalija je prirojena dimeljska kila, ko je dimeljski kanal tako širok, da skozenj izhajajo notranji organi v mošnjo. Poleg tega pride do zadrževanja testisa v trebušni votlini v bližini notranje odprtine dimeljskega kanala (kriptorhizem).

Razvoj jajčnikov. V območju semenske vrvice pri samici so zarodne celice razpršene v mezenhimski stromi. Vezivnotkivna osnova in ovojnica sta slabo razvita. V mezenhimu jajčnika se razlikujejo kortikalne in možganske cone. V kortikalni coni nastanejo folikli, ki se pri novorojenčki pod vplivom materinih hormonov povečajo in po rojstvu atrofirajo. Žile rastejo v medulo. V embrionalnem obdobju se jajčnik nahaja nad vhodom v majhno medenico. S povečanjem jajčnika v četrtem mesecu razvoja se dimeljski ligament mezonefrosa upogne in spremeni v suspenzorni ligament jajčnika. Iz njenega spodnjega dela nastaneta pravilna vez jajčnika in okrogla vez maternice. Jajčnik se nahaja med dvema vezima v medenici (slika 343).

343. Shematski prikaz razvijajočih se ženskih spolnih organov (po Hertigu).

1 - diafragmalni ligament srednje ledvice;
2 - odprtina jajcevodne cevi;
3 - jajčnik;
4 - dimeljski ligament;
5 - mehur;
6 - odprtine ureterjev;
7- sečnica;
8 - male sramne ustnice;
9 - velike sramne ustnice;
10 - vagina;
11 - okrogel ligament maternice;
12 - okrogel ligament jajčnika (del dimeljskega ligamenta);
13 - jajčnik;
14 - jajcevod po spuščanju;
15 - kanal srednje ledvice;
16 - sečevod;
17 - končna ledvica.

Anomalije razvoja. Včasih obstaja dodaten jajčnik. Pogostejša anomalija je sprememba topografije jajčnika: nahaja se lahko na notranji odprtini ingvinalnega kanala, v ingvinalnem kanalu ali v debelini velikih sramnih ustnic. V teh primerih lahko opazimo tudi anomalije v razvoju zunanjih spolnih organov.

Razvoj maternice, jajcevodov in vagine. Epididimis, vas deferens in semenski mešički se razvijejo iz genitalnega voda, v steni katerega se oblikuje mišična plast.

Jajcevodi, maternica in nožnica nastanejo s preoblikovanjem sečnih kanalov. Ta kanal v tretjem mesecu razvoja med jajčnikom in maternico se spremeni v jajcevod s podaljškom na zgornjem koncu. Jajcevod vleče v medenico tudi padajoči jajčnik (slika 344).

344. Shematski prikaz nastajanja maternice, vagine in mezonefricnih kanalov.
A, B, C: 1 - mezonefrski kanal; 2 - kanal srednje ledvice; 3 - urogenitalni sinus. G: 1 - jajcevod; 2 - telo maternice; 3 - maternični vrat; 4 - vagina; 5 - urogenitalni sinus.

Sečni kanali v spodnjem delu so obdani z mezenhimskimi celicami in tvorijo neparno cev, ki je drugi mesec razdeljena z valjem. Zgornji del je preraščen z mezenhimskimi celicami, se odebeli in tvori maternico, iz spodnjega dela pa se razvije nožnica.