Тимома — опухолевое заболевание вилочковой железы, симптомы, лечение и прогноз. Тимома средостения: симптомы, лечение и прогноз опухоли вилочковой железы Тимома симптомы у взрослых

Общепринятой классификации опухолей вилочковой железы нет. Термин «тимома» применяется для обозначения новообразований, имеющих гистологическую связь с эпителием вилочковой железы.
Морфологические особенности эпителиальных компонентов тимуса в кортикальной, медуллярной зонах и тельцах Гассаля определяют гистологические варианты тимом. Лимфоциты, постоянно выявляемые втимомах, не являются собственно элементами новообразования. Однако выраженная лимфоцитарная инфильтрация тимомы - благоприятный прогностический признак, так же как и хорошо выраженная фиброзная капсула опухоли без признаков ее инфильтрации.
Общими патоморфологическими признаками тимом являются:
наличие фоброзной капсулы с отходящими от нее фиброзными перегородками, разделяющими паренхиму опухоли на дольки;
лимфоцитарная инфильтрация опухоли, выраженная в разной степени;
расширенные периваскулярные пространства вокруг сосудов в гкани опухоли;
кисты и участки микрокистозной дегенерации;
очаговые скопления ксантомных клеток и кристаллов холестерина;
структуры, напоминающие тельца вилочковой железы.

Гистологическая классификация опухолей вилочковой железы

I. Эпителиальные опухоли - тимомы:
А. Тимомы с кортикально-клеточной дифференцировкой
Беретеноклеточная тимома (мелкоклеточная)


Б. Тимомы с кортико-медуллярной клеточной дифференциров-
кой (веретено- и круглоклеточные)
а) с интенсивно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
В.Тимомы с медуллярно-клеточной дифференцировкой
1. Веретеноклеточная тимома (крупноклеточная)
2. Солидная тимома (округло- и полигональноклеточная)
а) с умеренно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
б) с незначительно выраженной лимфоцитарной инфильтрацией
З.Эпидермоидная тимома
4. Рак вилочковой железы
а) плоскоклеточный
б) лимфоэпителиомоподобный
в) светлоклеточный
г) веретеноклеточный
д) мукоэпидермоидный
е) недифференцированный (анапластический)
II. Неэпителиальные опухоли:
1. Тимолипома
2. Карциноид
3. Злокачественные лимфомы
а) лимфосаркома
б) ретикулосаркома
в) лимфогранулематоз
III. Герминогенные опухоли:
1. Тератома
2. Семинома
IV. Опухолеподобные поражения:
1. Гиперплазии
2. Кисты
В большинстве случаев тимома представляет собой инкапсулированное образование округлой или овальной формы. Фиброзная капсула может содержать макроскопически определяемые кальцинаты. Неблагоприятным прогностическим признаком является инфильтративный тип роста тимомы, несмотря на то что клетки опухоли могут быть хорошо дифференцированы.
Неэпителиальные и герминогенные опухоли вилочковой железы не имеют каких-либо биологических особенностей по сравнению с другими локализациями опухолей подобного гистологического строения. Поэтому при их лечении соблюдают общепринятые принципы.

Клиника опухолей вилочковой железы

Более половины тимом имеют бессимптомное течение и выявляются при профилактическом рентгенологическом исследовании. Клинические признаки обусловлены в первую очередь давлением, которое опухоль оказывает на органы средостения. Темпы появления, нарастания начальных симптомов, появление и степень выраженности новых симптомов зависят от темной роста, доброкачественного или злокачественного характера опухоли. Воли за грудиной, упорный сухой кашель, одышка, которая порастает быстро и заставляет больных занимать вынужденное полусидячее положение, - начальные признаки заболевания. Синдром i давления верхней полой вены, тахикардия, иногда бледность и склонность к коллапсу - признаки сдавления сосудов, сердца, наличия выпота в полости перикарда. Сдавление трахеи и бронхов сопровождается стридором, свистящим дыханием, гипоксией и цианозом. При больших размерах опухоли и инвазивном росте может наблюла п.ся выбухание в области яремной вырезки или у рукоятки грудины. Возможна дисфагия. По сборным статистическим данным, у III 15% больных миастенией имеется опухоль вилочковой железы и Л 75% больных тимомой страдают миастенией. Описаны случаи сочетания тимомы с апластической анемией, тромбоцитопенической пурпурой и гипогаммаглобулинемией.
При клиническом осмотре больного и физикальном исследовании можно выявить расширение подкожных вен груди и шеи, симптом Сали (сеть расширенных маленьких вен в верхней половине I рудной клетки), выбухание грудины в проекции опухоли, признаки миастении, ослабленное везикулярное дыхание, хрипы, тахикардию, систолический или диастолический шум, расширение границ (редостения, увеличенные лимфатические узлы шеи, надключичных, подключичных и подмышечных областей, которые рано поражаются метастазами и гистологическое исследование которых имеет решающее значение для установления диагноза.

Диагностика опухолей вилочковой железы

На рентгенограммах тимома выглядит как образование неправильной формы, расположенное в проекции вилочковой железы в переднем средостении за грудиной. Тимомы малых размеров могут быть видны только на боковых рентгенограммах. Тень опухоли может располагаться срединно и равномерно выступать в обе стороны от грудины. Нередко тень больше выступает вправо или влево. Контуры крупнодольковые. Верхний полюс тимомы виден отчетливо, в отличие от загрудинного зоба. Примерно у К) 13% больных при рентгенологическом исследовании выявляются участки кальцинации. Вначале опухоль растет экспансивно, позднее, при инфильтрации окружающих тканей, контуры тени становится нечеткими, появляются признаки инфильтрации легочной I кани в виде лучистых тяжей, увеличения лимфатических узлов средостения, плеврального или перикардиального выпота.
К Г может оказаться полезной для определения признаков вовлечения в инфильтративный процесс окружающих органов, наличия + идкости в полости плевры или перикарда, увеличения лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз проводится с загрудинным зобом, тератомами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастазами в лимфатические узлы. Окончательный диагноз может быть установлен только при гистологическом (цитологическом) исследовании биоптата или удаленной опухоли.

Лечение опухолей вилочковой железы

Доброкачественные новообразования и инкапсулированные злокачественные опухоли вилочковой железы подлежат удалению хирургическим путем в пределах здоровых тканей. При наличии у больного миастении в предоперационом периоде проводят подготовку антихолинэстеразными препаратами в течение 1-3 нед. в зависимости от формы миастении. При злокачественных опухолях удаляют возможно широко зоны регионарного метастазирования, после операции решают вопрос о дополнительной лучевой или химиотерапии. Предоперационная лучевая терапия может быть проведена при морфологическом подтверждении диагноза. При лучевой терапии поля облучения должны включать помимо ложа удаленной опухоли еще и зоны регионарного метастазирования. Лучевая терапия является основным методом лечения злокачественных неоперабельных тимом с учетом их радиочувствительности, которая в значительной мере определяется гистологическим строением.
Прогноз благоприятный при доброкачественных тимомах. Результаты комбинированного лечения злокачественных опухолей вилочковой железы удовлетворительные, 5-летняя выживаемость составляет около 50%.

Когда люди сталкиваются с тимомами, что это такое им полностью сможет объяснить только квалифицированный врач. Эти опухоли образуются из эпителиальных тканей вилочковой железы. Симптоматика данного заболевания может некоторое время не проявляться вообще, а может и наоборот выражаться общей интоксикацией или сильными болями, нарушением сердечного ритма.

Клинические проявления разнообразны. Часто тимомы встречаются с миастенией, и реже с другими эндокринными и аутоиммунными синдромами. Чтобы полностью разобраться с характером этого заболевания, стоит ознакомиться с причинами его возникновения, способами лечения и возможными осложнениями.

В онкологии тимома - опухоль орагноспецифического средостения, которая вырастает из клеток головного мозга и железы верхнего средостения известной под названием тимус (вилочковая железа). Тимус относится к органам переднего средостения, он вырабатывает гормоны внутренней секреции. Такие образования в грудной области имеют тенденцию к инфильтративному росту и метастазированию. Среди всех видов опухолевидных образований в медиастинальном пространстве, тимомы встречаются в 10-20% случаев.

Большая часть случаев характеризуется доброкачественным развитием опухоли. Для 30% пациентов с этой болезнью рост опухоли может быть инвазивным, с возможным прорастанием в область легких, перикарда и плевры. На рентгене при этом будут присутствовать тени, и однородная структура затемнения, а при прослушивании легких больных появляются шумы. Метастазирование выявляют только в 5% случаев тимомы. В группу повышенного риска попадают люди от 40 до 60 лет, причем болезнь чаще встречается у женской половины населения.

Причины заболевания

Несмотря на постоянные исследования, выявить точные причины новообразований вилочковой железы (тимом) пока не удалось, но есть предположения, что эти опухоли могут быть эмбрионального происхождения, или появляться из-за синтеза иммунного гомеостаза либо тимопоэтина. К факторам, способным спровоцировать рост новообразования относят:

• инфекционные болезни;
• травматизм средостения;
• радиоактивное облучение.

Статистические данные указывают на то, что тимомы встречаются нередко с наличием аутоиммунных синдромов, например миастенией, реже с агаммаглобулинемией арегенераторной.

Классификация

Тимома средостения в онкологии имеет 3 основные группы:

1. Доброкачественные;
2. Злокачественные тимомы 1-го типа;
3. Злокачественные тимомы 2-го типа.

Доброкачественная - в 70% процентах случаев это опухоли тимуса, имеют вид узла с диаметром, не превышающим 5 см. Основываясь на гистогенезе, эта группа разделяется на медуллярную тимому (тип A), смешанную (AB) и кортикальную (B1).

• Тип A - медуллярная тимома вилочковой железы, которая встречается в 7% случаев доброкачественных новообразований тимуса. Опухоль почти всегда имеет капсулу. Исходя из строения, бывает солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной. Для пациентов с этой опухолью прогноз относительно благоприятный - пятилетняя выживаемость наблюдается практически в 100% случаев.
• Тип AB - это кортико-медуллярная тимома, которая диагностируется в 34% больных. Она может иметь очаги меддулярной и кортикальной дифференцировки. Прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный - пятилетняя выживаемость наблюдается в 90% случаев.
• Тим B1 - обычно, это кортикальные тимомы B1, наблюдаемые в 20% случаев. Характеризуются выраженной инфильтрацией в лимфатическую систему. В половине случаев комбинируются с миастеническим синдромом. Пятилетняя выживаемость до 90% пациентов.

Злокачественную тимому 1-го типа диагностируют в 25% случаев. Внешне опухолевые образования могут быть как одиночным, так и множественными узлами, не имеющими капсулы. Размеры новообразования достигают не более 5 см, но иногда встречаются исключения, когда наблюдаются внушительные размеры опухоли.

Тип B2 - кортикальная опухоль, наблюдаемая в 36% заболеваний тимом. Может быть темноклеточной, светлоклеточной, водянисто-клеточной и т.д. Чаще сочетается с миастенией. Прогноз для пациентов составляет 60% с 5-летней выживаемостью.

Тип B3 - эпителиальная тимома, диагностируемая у 14% больных. Характеризуется гормональной активностью. Только для 40% пациентов пятилетняя выживаемость.

Злокачественная тимома 2-го типа - это тимома типа C (рак тимуса). Наблюдается заболевание всего у 5% пациентов. Характеризуется инвазивным ростом со склонностью к метастазированию. Обычно метастазы поражают легкие, плевру, надпочечники, печень и кости.

Стадии

Исходя из степени инвазивности, тимомы имеют 4 стадии:

1. I стадия - опухоль не прорастает во всю жировую клетчатку переднего средостения;
2. II стадия - элементы опухоли 2 степени прорастают в медиальную клетчатку;
3. III стадия - наблюдается инвазия крупных сосудов, а также перикарда, плевры и легких;
4. IV стадия - образуется имплантационное, гематогенное или лимфогенное метастазирование.

Лечение таких опухолей зависит непосредственно от стадии развития, группы и типа новообразования. Чем раньше было проведено точное диагностирование, тем больше вероятность благоприятного прогноза для пациентов.

Симптомы

Развитие и клинические признаки тимомы полностью зависят от ее типа, размеров опухоли и ее гормональной активности. Чаще наблюдается латентное развитие новообразования, когда опухоль развивается бессимптомно и выявляется во время профилактических осмотров с проведением рентгенологического исследования грудной клетки.

При развитии инвазивных тимом, симптомы взрослых и детей ничем не отличаются. Часто образуется медиастинальный синдром, с характерными болями в тканях легких, диафрагме и грудной клетки. В случае поражения органов переднего средостения при значительном их сдавливании появляется дыхательная недостаточность, цианоз и стридором. В случае проявления компрессионного синдрома верхней полой вены у пациентов наблюдается одутловатость лица, верхняя половина туловища становится синюшного цвета, и набухают вены на шее. Также характеризуется нарушением потоотделения.

Если растущая опухоль вызывает сдавливание крупных нервных узлов, у больных можно наблюдать осиплость голоса и элевацию купола диафрагмы. Вследствие давления на пищевод пациентам трудно проглатывать пищу, возникает дисфагия. Исследование пищевода и рентгеноскопия дает представление о состоянии нервов.

Проявления тимомы характеризуются повышенной утомляемостью, слабостью в мышечных тканях, нарушением голоса, першением в горле и двоением в глазах. В случае запущенной формы тимомы, у больных возникает симптоматика, которая характерна для злокачественной опухоли:

• анорексия;
• уменьшение общей массы тела;
• лихорадка.

Часто вместе с тимомой возникают разные гематологически и иммунодефицитные расстройства, например, апластическая анемия, гипогаммаглобулинемия или тромбоцитопеническая пурпура. Данные нарушения могут стать причиной смерти без лечения поэтому необходима срочная консультация врача при выявлении любых похожих признаков.

Диагностика

Для проведения точной диагностики тимомы, необходимо привлечение различных специалистов в узких направлениях:

• торакальные хирурги;
• рентгенологи;
• эндокринологи;
• неврологи;
• онкологи.

Во время осмотра пациента доктор может обнаружить:

• расширение вен в области грудной клетки;
• выбухание грудины;
• увеличение лимфоузлов в области шеи, а также надключичной и подключичной областях;
• признаки миастении и синдрома компрессии полой вены.

Также специалист во время физикального обследования может выявить увеличение границ средостения, хрипы и тахикардию, так как нередко патология дает осложнения на легкие и сердце.

Пациенту могут быть предложены несколько дополнительных методов обследования:

• рентгенография - на рентгеновских снимках тимома выглядит как объемное образование с неправильной формой, которое располагается посередине средостения;
• компьютерная томография (КТ) - позволяет получить больше информации о строении опухоли и поставить морфологический диагноз;
• биопсия - может быть назначена для визуального исследования области средостения;
• электромиография - необходима для подтверждения синдрома миастении.

В случае подозрений на компрессию полой вены, для подтверждения синдрома производят измерения центрального венозного давления. Лечение тимомы во многом зависит от ее типа, характера, размера новообразования, стадии роста и взаимоотношения с органами средостения.

Методы лечения

При диагностировании тимомы используется комплекс методик терапии, включая современные методы детоксикации. Главным способом терапии является хирургическая операция. Все манипуляции во время лечения проводятся исключительно в отделениях онкологии и торакальной хирургии. Хирургическое вмешательство является основным методом терапии тимомы. Так как только посредством тимэктомии можно обеспечить благоприятные отдаленные результаты.

Если выявлено доброкачественное новообразование тимомы, операция подразумевает удаление новообразования вместе с тимусом, жировой клетчаткой, лимфоузлами и другими образованиями средостения. Иссечение такого объема тканей объясняется большой вероятностью рецидива новообразования и миастении. Операция выполняется только из срединного стернотомического доступа.

Во время проведения операции при злокачественной тимоме может быть выполнена резекция легкого и других образований, расположенных в непосредственной близости с опухолью. Проведение лучевой терапии после операции назначается в случае II и III стадий опухоли тимомы, и во время лечения IV стадии этого заболевания.

Стадия развития заболевания не всегда позволяет провести оперативное лечение. В этом случае лечение начинают с неоадъювантной химиотерапии, только после этого проводят резекцию новообразования и лучевую терапию. Послеоперационный период может характеризоваться миастеническим кризом, в случае которого пациент нуждается в интенсивной терапии при помощи антихолинэстеразных лекарственных средств.

Прогноз и выживаемость

Если у пациента выявлена доброкачественная опухоль тимомы, прогноз выживаемости тимомы благоприятный, и составляет 90% случаев. После проведения операционного лечения пациенты выздоравливают.

Злокачественные тимомы поддаются только радикальному лечению, исключительно на ранних стадиях развития. В таком случае можно наблюдать 5-летнюю выживаемость у 80% пациентов с тиомами после их удаления.

Самый неблагоприятный прогноз для пациентов, у которых диагностированы неоперабельные формы опухоли. В таком случае 90% пациентов умирают от метастазирования.

Все опухолевые образования имеют шанс быть полностью вылеченными или в большей степени получить помощь, если они обнаружены в начальной стадии развития. Поэтому, если появились симптомы, указывающие на возможность образования опухоли, необходимо вовремя пройти обследование.

Что такое тимома?

Название тимома объединяет все виды опухолей, которые могут образоваться в железе, расположенной между сердцем и грудиной.

Название этого органа – вилочковая железа. Она имеет небольшие размеры и участвует в формировании иммунной защиты организма.

Железа в своем строении имеет несколько видов ткани. И в каждой из них может зародиться опухолевое образование.

Из всех случаев поражения железы опухолью на детский возраст приходится 8%. Мужчины и женщины по статистике имеют примерно одинаковое число заболеваний тимомой. Патология чаще выбирает людей зрелого возраста.

Причины заболевания

Почему в зоне тимуса образуется опухоль медицине неизвестно. Замечено, что такое явление случается, если пациент:

• подвергался ионизирующему излучению,
• страдал вирусными инфекциями хронической формы.

Классификация

Тимомы имеют несколько классификаций по разным признакам. Тимомы по гистологическому строению могут быть доброкачественной или злокачественной природы.

Последний вид подразделяют на категории:

• первый тип – образование носит характер доброкачественной опухоли, хотя клетки имеют некоторую степень атипичности;
• второй тип объединяет случаи, когда опухоль склонна к прорастанию в другие ткани.

По тому, какие клетки участвуют в патологическом процессе, различают опухоли:

• лимфоидную тимому,
• эпителиоидную тимому:
  • лимфоэпитеальную,
  • эпидермоидную,
  • гранулематозную,
  • веретеноклеточную.

Патология в своем развитии проходит такие стадии:

1. Начальная стадия болезни. Опухоль имеет капсулу. Развитие патологии происходит внутри этой структуры. Эта стадия характерна тем, что опухоль не прорастает в другие ткани, развивается в капсуле.Увеличение размеров образования чревато сдавливанием органов и искривлением грудной клетки.
2. Клетки опухоли расширяют место локализации и обнаруживаются в жировой ткани.
3. Дальнейшее прорастание патологии достигает плевральной зоны.
4. Последняя стадия определяется, когда опухоль пустила свои ростки в органы, что расположены неподалеку от зоны поражения:
   • кости,
   • сердце,
   • легкие.

Симптомы тимомы

Патология часто некоторое время не проявляет себя. По мере роста опухоли она начинает оказывать сдавливающее влияние на окружающие ткани.

В таком случае начинают обозначаться признаки болезни:

• сердцебиение,
• синеватый цвет лица,
• у детей может случиться искривление грудной клетки в связи с выпиранием образования;
• ощущение сдавливания в области груди,
• шейные вены набухают.

В случае, когда в результате увеличения опухоли в размерах происходит сдавливание пограничного симпатического ствола, будут заметны такие признаки:

• нарушение потоотделения,
• дермографизм,
• на стороне поражения появляются нарушения, связанные с глазом:
  • глазное яблоко подвергается западению,
  • расширение зрачка,
  • опущение века,
• местная температура склонна к изменению.

Если опухоль распространила себя в нервные сплетения, то возможно появление болей небольшой силы, которые ощущаются на стороне поражения и могут отдавать в другие места:

• межлопаточную область,
• плечо.

Когда происходит ситуация сдавливания венозных стволов, то проявляется симптоматика компрессионного синдрома:

• цианоз верхней части туловища и лица,
• тяжесть в голове,
• дискомфорт от шума в голове,
• вены в области грудной клетки и шеи становятся набухшими,
• в груди ощущение боли,
• венозное давление повышается,
• лицо становится отечным.

Симптомы, которые говорят о том, что болезнь находится в поздней стадии:

• значительная потеря массы тела,
• слабое самочувствие,
• потливость,
• повышенная температура,
• нарушения, которые происходят вследствие выделения вредных веществ растущими опухолями:
  • припухлость суставов,
  • нарушения ритма сердца,
  • отеки конечностей.

Диагностика опухоли

Для определения тимомы как основной способ используется рентгенологический:

• Рентгенография дает возможность определить наличие образования. Метод создает фотографическое отображение внутреннего строения тканей, которые попадают в поле рентгенологических лучей.
• Рентгеноскопия – метод более информативный. Интересуемая область, находящаяся под рентгенологическими лучами отображается на специальном экране. Можно точно определить локализацию образования и его параметры, связь с другими тканями.
• относится к наиболее современным способам исследования проблемы. При помощи метода получают очень точную и подробную информацию о патологии. Орган с опухолью рассматривается на послойных изображениях в нужных проекциях, компьютерная обработка данных обеспечивает качество информации.

Фото снимка томографии тимомы средостения

Для уточнения диагноза пациенту назначают проведение:

• :
  • общего.

Лечение патологии

Оперативное вмешательство – основной способ лечения тимомы. Удаляется опухоль вместе с железой и прилегающей жировой клетчаткой, чтобы не было рецидива.

Процедура в зоне вилочковой железы выполняется трансстернальным доступом. Он предусматривает рассечение грудины.

В клиниках, где есть современная аппаратура – кибер нож, возможно делать удаление этим способом. Особенно в тех случаях, когда опухоль неоперабельная.

Радиохирургия не предусматривает физического внедрения в ткани. Уничтожает больные клетки и не травмирует здоровые клетки, соседствующие с патологией.

Осторожно! Современные хирургические технологии в лечении опухолей средостения (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

В случае злокачественного образования проводят:

Если пациент пожилого возраста, то операция вилочковой железы несет определенный риск. Поэтому таким пациентам стараются отказывать в операции и заменяют ее процедурой облучения.

Из лекарственных препаратов применяют:

• галантамин,
• прозерин.

Народные средства

Опухоли вилочковой железы не лечатся рецептами народной медицины. Можно сказать только, что укрепление иммунитета естественными способами даст возможность организму лучше выстраивать защиту от всяких патологических явлений.

• употребление фито чаёв,
• правильно подобранный рацион,
• отсутствие стрессов.

Прогноз

Неблагоприятная ситуация складывается, когда пациент обратился за помощью на стадии развития опухоли до неоперабельного варианта.

Состояние таких больных удается некоторое время поддерживать, но развитие болезни неизбежно в 90% случаях приводит к летальному исходу.

В случае доброкачественной разновидности тимомы после ее хирургического удаления полное исцеление по статистическим данным происходит у 90% больных.

После хирургического удаления тимомы злокачественной природы выживаемость на протяжении пяти лет сохраняют 80% пациентов.

Осторожно! Видео об удалении тимомы переднего средостения (нажмите чтобы открыть)

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме. Однако основная - это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме. Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса - нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

• эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
• лимфоидные;
• липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных - это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз - миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

• гормональные сбои в организме;
• наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
• злоупотребление алкоголем;
• ранее перенесенный рак;
• наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных - тем более);
• употребление наркотических веществ;
• диабет;
• значительный лишний вес, ожирение;
• курение, никотиновая зависимость;
• множественная эндокринная патология;
• нарушения работы гипофиза;
• хронический стресс, перегрузка организма;
• депрессии;
• нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других - медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

• трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
• кашель, осиплость голоса;
• одышка;
• боль в груди или за грудиной;
• давящие ощущения;
• синдром верхней полой вены;
• затрудненное глотание;
• ощущение комка в горле;
• потеря аппетита;
• резкое снижение веса;
• отек лица;
• выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
• частые головные боли;
• головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену - верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

• рентгенографию грудной клетки;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы - это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.

Описание:

Тимома является одним из видов рака, который локализуется в тимусе. Расположенный за грудиной, тимус   является небольшим органом, который является частью лимфатической системы и помогает развиваться белым клетки крови.
Тимома встречается достаточно редко. Большинство опухолей, которые возникают в вилочковой железе, являются тимомами. тимуса встречается значительно реже и составляет 1% от опухолей, которые начинаются в тимусе.   Тимомы обычно возникают у людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины тимомы:

Нет никаких конкретных факторов риска для тимомы.   Для рака тимуса фактором риска является все, что увеличивает шансы человека заболеть раком другой локализации. Хотя факторы риска часто влияют на развитие рака, они не вызывают рак непосредственно. Некоторые люди при наличии факторов риска, никогда не заболевают раком, а у других, при отсутствии явно выраженных рисков, диагностируют рак.

Симптомы тимомы:

У люди с тимомой могут наблюдаться некоторые симптомы. Иногда люди при тимоме не обнаруживается каких-либо симптомов. Бывает, что симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, не связанным с раком.
Итак, при тимоме могут беспокоить:
- постоянный ;
- ;
- боль или давление в груди;
- мышечная слабость;
- птоз век;
- конечностей;
- затрудненное глотание;
- ;
- частые инфекции;
- усталость;
- .
Ремиссиями называются отсутствие каких-либо признаков рака в организме в результате лечения или спонтанно.   Ремиссия может быть временной или постоянной. Понимание риска рецидива и варианты лечения могут помочь пациенту чувствовать себя более подготовленным, если рак возвратиться.
Если рак возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивом рака. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), вблизи первоначального очага (региональные рецидивы), или в другом месте (отдаленные метастазы).

Классификация:

1. Тимома типа AB. Также называется смешанным типом тимомы. При гистологическом исследовании при этом типе тимомы обнаруживаются лимфоциты. Шанс на выздоровление для людей с типом AB тимомы достаточно высок, 15-летняя выживаемость примерно 90%.
2. Тимома типа B1. Этот тип известен как   корковая тимома. Гистологическое исследование обнаруживает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, но клетки тимуса кажутся нормальными. Шанс на выздоровление для людей с типом тимомы B1 тоже высок, 20-летняя выживаемость (процент людей, которые выживают по крайней мере 20 лет после диагностики рака, за исключением тех, которые умирают от других болезней) около 90% .

3. Тимома типа   B2. Тимомы типа B2 также имеет много лимфоцитов, как тимомы типа B1, однако, клетки тимуса не выглядят нормально. Тимомы типа B2 также известны как корковые тимомы и тимомы с полигональными клетками. 20-летняя относительная выживаемость для людей с типом тимомы B2 составляет около 60%.
4. Тимома типа B3. Тимомы типа п B3   также известны как эпителиальные тимомы или атипичные тимома. Этот тип тимомы имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично. 20-летняя относительная выживаемость составляет около 40%.
Рак вилочковой железы является более агрессивным. Клетки тимуса при карциноме не похожи на нормальные клетки тимуса. Иногда рак тимуса подразделяется на две категории: который имеет больше шансов на выздоровление, который, скорее всего, будет быстро расти и распространяться. Пятилетняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 35%. 10-летняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 28%.

Диагностика:

Врачи используют много тестов для диагностики рака и его метастазов. Некоторые тесты могут также определить, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными. Для большинства видов рака, биопсия является единственным способом, чтобы установить окончательный диагноз онкологического заболевания. Если биопсия невозможна, врач может предложить другие тесты, которые помогут поставить диагноз.
В дополнение к остальным методам, следующие тесты могут быть использованы для диагностики рака вилочковой железы:
1. Биопсия. Биопсией является взятие небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие тесты могут предположить присутствие рака, но только биопсия может окончательно определить диагноз. Образец удаленной во время биопсии ткани анализируется патологом.
2. Компьютерная томография. КТ создает трехмерное изображение внутренней части тела при помощи рентгеновского аппарата. КТ грудной клетки является наиболее распространенным тестом, используемым для поиска и оценки тимомы. Магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография может предоставить дополнительную информацию, но эти исследования не всегда необходимы.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, для получения детальных изображений частей тела. Контрастное вещество может быть введено в вену пациента, чтобы создать более четкое изображение.
4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). ПЭТ является еще одним способом создания изображения органов и тканей в организме. Небольшое количество радиоактивного вещества вводится в тело пациента. Это вещество поглощается в основном органами и тканями, которые используют наибольшее количество энергии. Так как рак имеет тенденцию   к активному использованию энергии, раковая ткань поглощает больше радиоактивных веществ.
Для подробного описания рака вилочковой железы используется так называемая система Masaoka, при которой тимомы классифицируются   по следующим стадиям:
Стадия I: рак ограничен тимусом и капсулой, которая его окружает.
Этап II: рак распространился в клетчатку, окружающую тимус, или в слизистую оболочку легких рядом с опухолью, называемую медиастинальной плеврой.
Этап III: рак распространился на другие органы, такие как легкие, кровеносные сосуды, перикард.
Стадия IVA: рак распространился более широко в слизистую оболочку легких или перикард.
Стадия IVB: рак распространился через кровеносные или лимфатические сосуды.

Лечение тимомы:

Для лечения назначают:

Наиболее распространенные варианты лечения при тимоме перечислены ниже. Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от типа и стадии рака, возможных побочных эффектов и общего состояния здоровья.
1. Хирургическое лечение.
Хирургические методы лечения тимомы предполагают удаление опухоли и окружающих тканей во время операции.
Хирургия является наиболее распространенным методом лечения на ранней стадии тимомы. Наиболее распространенным типом операции при тимоме называется срединная стернотомия. При помощи срединного разреза обеспечивается доступ в средостение, и тимомы с окружающими тканями удаляется. Хирургическое вмешательство   часто является единственным необходимым лечением на ранней стадии тимомы.
2. .
Лучевая терапия предполагает использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц, которые способны убить раковые клетки. Наиболее распространенный тип лучевой терапии называется внешняя лучевая терапия, которая представляет собой излучение, исходящее от аппарата вне тела. Режим лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур в течение установленного периода времени.
Внешняя лучевая терапия может быть использована только после операции, или в комбинации с химиотерапией при лечении тимомы. Для пациентов с поздними стадиями заболевания, лучевая терапия часто рекомендуется после удаления тимомы хирургическим путем.

Побочные эффекты от лучевой терапии может включать в себя усталость, кожные реакции, затруднение глотания, расстройство желудка. Большинство побочных эффектов купируются вскоре после окончания лечения.
3. Химиотерапия
Химиотерапией называется использование препаратов для уничтожения раковых клеток. Как правило, эти препараты блокируют способность раковых клеток к росту и делению. Системная химиотерапия предполагает назначение медикаментов, чтобы достичь влияния на раковые клетки по всему организму. График химиотерапииобычно состоит из определенного числа циклов в течение установленного периода времени. Пациент может получить медикаменты последовательно или в одновременной комбинации.
Следующие препараты чаще всего используются для лечения тимомы:
Карбоплатин (Paraplat, Paraplatin)
Цисплатин (Platinol)
Циклофосфамид (Cytoxan, Clafen, Neosar)
Доксорубицин (адриамицин)
Этопозид (Вепезид, Toposar)
Ифосфамида (Cyfos, IFEX, Ifosfamidum)
Паклитаксел (Таксол)
Общие сочетания, используемые для лечения тимомы, включают в себя:
Циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин
Этопозид и цисплатин
Карбоплатин и паклитаксел
Эти комбинации химиотерапии иногда используются, чтобы уменьшить опухоль до операции, если тимомы находится на более поздней стадии. Химиотерапия может также использоваться для людей, которые имеют стадию IVB / рецидивирующую тимому (рак, который возвращается после лечения).
Побочные эффекты химиотерапии зависят от индивидуальной переносимости, типа препарата, дозы. Они могут включать усталость, риск инфицирования, тошноту и рвоту, выпадение волос. Эти побочные эффекты обычно проходят после окончания лечения.

4. Паллиативная / поддерживающей терапии
В дополнение к основному лечению, чтобы замедлить, остановить или ликвидировать рак, важной частью лечения является облегчение симптомов человека и побочных эффектов. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим лечением, и включает в себя поддержку пациента, его физических, эмоциональных и социальных потребностей. Паллиативная помощь может помочь человеку в любой стадии болезни.