Аневризма синуса вальсальвы причины. Редкий случай эхокг диагностики аневризмы синуса вальсальвы со сбросом в правый желудочек

Аневризма синусов Вальсальвы — это редкий врожденный или приобретенный порок сердца, который представляет собой пальцеобразное или мешкообразное выпячивание стенки аорты рядом с полулунными клапанами. В большинстве случаев данный дефект является врожденным и встречается у мальчиков.

Особенности болезни

Аневризма синуса Вальсальвы чаще всего встречается в районе правого коронарного синуса, в четверти случаев — в области заднего (некоронарного) синуса и всего у пяти процентов пациентов она зарегистрирована в районе левого коронарного синуса. Изредка встречается аневризма всех трех синусов одновременно, но подобный случай настолько редок, что в практике большинства кардиохирургов не встречается. Аневризматический мешок может достигать размера в три сантиметра.

Любой из дефектов может развиваться с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. В половине случаев врожденная аневризма синусов Вальсальвы комбинируется с другими пороками сердца. В основном это и , аортальная недостаточность, и .

Очень часто аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, которые позволяют корню аорты сообщаться с соответствующей сердечной камерой. Врачи выделяют несколько закономерностей разрыва аневризмы в определенные отделы сердца.

Левые и центральные аневризмы правого коронарного синуса, как правило, разрываются в выводной отдел правого желудочка.
Аневризма правой части правого синуса прорывается либо в полость правого предсердия, либо в приточный отдел правого желудочка.
Встречающиеся очень редко аневризмы левого коронарного синуса обычно разрываются экстракардиально, в полость правого предсердия или правого желудочка.

О причинах аневризмы корня на уровне синусов Вальсальвы читайте далее.

Причины возникновения

Основной причиной возникновения аневризма синусов Вальсальвы считается плохая наследственность. У людей, близкие родственники которых болею различными пороками сердечной мышцы, вероятность рождения ребенка с дефектом во много раз выше. Трудно проходящая беременность и плохое развитие плода в утробе матери также могут послужить причиной появления аневризмы аорты синуса Вальсальвы.

В основу образования данного порока вложена слабость соединения фиброзного кольца и стенки аорты, что ведет к ослаблению медии (средняя оболочка аорты) и образованию аневризмы. На момент появления ребенка на свет дефект может не обнаруживаться. В дальнейшем, на протяжении жизни аневризматический мешок увеличивается в размерах, стенки истончаются и в результате рвутся. Разрыв аневризмы у больного происходит в возрасте от двадцати пяти до сорока лет, но бывает и в детском возрасте.

Приобретенная АСВ может возникнуть после перенесения сложных воспалительных и дегенеративных заболеваний, а также тяжелых травм грудной клетки. Все эти причины ведут к дистрофии соединительной ткани, которая расположена на внутренней поверхности синусов.

Симптомы

У маленьких детей аневризма синусов Вальсальвы почти всегда протекает бессимптомно. Характерные признаки могут проявляться только при наличии прорывов, которые возникают при физической нагрузке:

сбитое сердцебиение;
тошнота;
бледный вид;
потеря сознания;
острая боль в груди;
одышка;
головокружение.

Недомогания бывают с резким и постепенным ухудшением самочувствия. Этот фактор зависит от величины разрыва и объема сброшенной в камеры сердца крови.

Диагностика

Физикально можно определить некоторые признаки аневризмы синусов Вальсальвы:

непрерывный и громкий систолический шум в верхних отделах груди;
легочные хрипы;
пастернальное дрожание;
шум со спины на основании сердца.

Диагностика проходит так:

Электрокардиография не показывает каких-то специфических изменений. В некоторых случаях заметна перегрузка обоих желудочков и атриовентрикулярная блокада, а также узловой ритм. Фонокардиография выявляет высокоамплитудный шум.
Эхокардиография определяет состояние синусов, проксимальной аорты, аортального клапана и всей окружающей их структуры. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ можно найти точное место разрыва и определить степень кровотечения.
Рентгенограмма грудного отдела показывает увеличенный объем сердца, особенно правого его отдела и усиление легочного рисунка.
Методом ретроградной аортографии (введение контрастного вещества в корень аорты) можно различить расположение аневризматического мешка, его размер и наличие перфорационных отверстий.
Также для выявления этого порока сердца кардиолог может назначить МРГ сердечной мышцы и вентрикулографию.

О том, как выглядит аневризма синусов Вальсальвы, вы узнаете из следующего видео:

Лечение

Медикаментозное и терапевтическое

Консервативное лечение аневризмы синусов Вальсальвы направлено на гемодинамическую стабилизацию, устранение аритмии, профилактику и лечение инфекционного эндокардита и кардиальной ишемии.

Важно знать, какие таблетки и другие лекарства употребляют при аневризме аорты синуса Вальсальвы. Применяются ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты и β-адреноблокаторы. Выполняется стандартная профилактика эндокардита.

О том, как вылечится от аневризмы аорты синуса Вальсальвы при помощи операции, читайте ниже.

Операция при аневризме аорты синуса Вальсальвы

Устранение АСВ возможно только хирургическим путем — с помощью операции. Выполняется пластика аневризмы синусов Вальсальвы. Хирургическое вмешательство выполняется при подключении искусственного кровообращения. Кардиохирурги проводят операцию через правые отделы сердечной мышцы.

Проводятся резекция аневризмы и последующая пластика и наложение швов, которые укрепляются специальными прокладками. При необходимости также проводится протезирование клапана аорты и дополнительная пластика створок.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы проводится транскатетерное его закрытие. Оно проводится под контролем эхокардиографии с применением специальных устройств. Пластика аневризмы синуса Вальсальвы дает 100%-выздоровление.

Схема супракоронарного протезирования восходящей аорты

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания включает в себя:

ведение здорового образа жизни;
прогулки на свежем воздухе;
отсутствие физических нагрузок;
регулярное наблюдение у кардиолога;
консультации специалистов.

Осложнения

Возможные осложнения при данном пороке сердца:

миокардиальная ишемия и стенокардия;
инфекционный эндокардит (очень часто подобное заболевание связано с микроскопическими разрывами);
острый или прогрессирующий синуса Вальсальвы с застойной сердечной недостаточностью или аортальной недостаточностью клапана;
сжатие проводящей системы сердечной мышцы с последующей ее блокадой;
аортопульмонарный или аортобронхиальный свищ;
системная эмболия при нарушенном кровотоке через дилатированный непрорвавшийся синус.

Прогноз

Летальные случаи, в основном, возникают при разрыве аневризмы синусов Вальсальвы и последующей за ними острой тяжелой недостаточности клапана аорты. Если не прооперировать возникший прорыв синуса, то смерть возникает примерно через год, иногда немного позже. Все зависит от его местоположения и величины расстройства кровотока.

После проведения операции прогноз выживаемости очень хороший, особенно если не возникло повреждение аортального клапана. Летальный исход составляет всего пять процентов от общей массы пациентов.

Прогноз у больных с непрорвавшимся пороком неизвестен, так как заболевание протекает совершенно бессимптомно.

Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы

Спрашивает: Валентина

Пол: Женский

Возраст: 51

Хронические заболевания: не указаны

Здравствуйте, после эхокардиографического исследования вынесли заключение: Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы. Уплотнение АК. Регургитация на аортальном канале 1-ой ст. Регургитация на митральном клапане 1-ой ст. Регургитация на трикуспидальном клапане 1-ой ст. Регургитация на клапане легочной артерии. Что это и как лечить?

Аневризматическое расширение аорты, расширение восходящего клапана 45мм, кальциноз аортрального клап После флюорографии, проведенной 28.11.17г, на снимке было подозрение на воспаление лимфатического узла корня правого легкого, флюорографию назначили на фоне повышенной температуры, давления 140/90, ломоты в костях. После флюорографии была рекомендована компьютерная томография легкого. 01.12.17г Была проведена компьютерная томография, которая показала, что проблем в легких нет, а было выявлено расширение восходящего отдела аорты диаметром 45мм, отмечается кальциноз аортального клапана. В остальных уровнях аорта 26мм. В 2013 был один приступ с сильной болью за грудиной, сильным потоотделением, давлением 75/45, повторение было через год в 2014г. В последующие годы подобного не наблюдается. Скажите, пожалуйста, как это лечить, обязательна ли операция,

3 ответа

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого вопроса .
Также не забывайте благодарить врачей.

Здравствуйте! Это изменения сосудов и сердца, которые происходят вследствие повышенного давления, и/или ишемической болезни сердца, или возраста, или индивидуальных анатомических особенностей. Само по себе не лечится и жизни вашей не угрожает. Контролируйте давление, наблюдайтесь у кардиолога, раз в год- эхокг.
Будьте здоровы!

Елена 2015-03-20 23:04

Здравствуйте! Ребенку 11 лет 6 месяцев, Рост 146см, Вес 30кг, активно занимается 4 года тхэйквандо. Хотели поступать в кадетский корпус, Для этого сделали УЗИ сердца(впервые).
Доктор написал: Сердце сформировано и расположено правильно. Полости сердца не увеличены. Миокард не утолщен. Общая сократимость и диагностическая функция желудочков в пределах нормы. Ложная хорда в полости левого желудочка как вариант нормы. Перегородки интактны. Клапаны не изменены и нормально функционируют. Крупные сосуды и перикард без патологии. Аорта незначительно расширена на уровне синусов Вальсальвы.
Заключение: Данных за ВПС не выявлено.
Незначительное расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы. Наблюдение кардиолога. ЭХО-КГ контроль через 12 месяцев.
ИЗМЕРЕНИЯ
М-режим 2D-режим
МЖП(мм) 6 Аорта, синусы (мм) 28
КДР ЛЖ (мм) 42 Аорта, восходящий отдел(мм) 22
ЗС ЛЖ (мм) 6 ЛП(мм) 24
КСР ЛЖ (мм) 26
ФВ(%) 69
ФУ (%) 38

Доплерография

VEMK(м/с) 1.06
ТК (м/с) 0.66
ПК (м/с) 0.8
АО восх. (м/с) 1.4
АО нисх. (м/с) 1.4
Подскажите, насколько серьезен данный диагноз, и может ли он быть препятствием к поступлению в кадетский корпус. Спасибо.

Здравствуйте! Опасности для жизни нет. Необходимо отследить динамику. Насчет кадетского корпуса не могу вам ответить, не знаю их правил, это надо обсудить с врачами приемной комиссии.

Поиск по сайту

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос , или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос , и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту . Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях .

Медпортал сайт осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 46 направлениям: аллерголога , венеролога , гастроэнтеролога , гематолога , генетика , гинеколога , гомеопата , дерматолога , детского гинеколога , детского невролога , детского хирурга , детского эндокринолога , диетолога , иммунолога , инфекциониста , кардиолога , косметолога , логопеда , лора , маммолога , медицинского юриста , нарколога , невропатолога , нейрохирурга , нефролога , онколога , онкоуролога , ортопеда-травматолога , офтальмолога , педиатра , пластического хирурга , проктолога , психиатра , психолога , пульмонолога , ревматолога , рентгенолога , сексолога-андролога , стоматолога , уролога , фармацевта , фитотерапевта , флеболога , хирурга , эндокринолога .

Мы отвечаем на 95.97% вопросов .

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Синусы (пазухи) аорты в месте прикрепления полулунных заслонок аортального клапана названы по имени итальянского анатома Вальсальвы. При аневризматическом расширении стенки в этой зоне возникает порок сердца, чаще из-за врожденной слабости соединительной ткани.

Проявление признаков болезни возникает при разрыве аневризмы – боль в грудной клетке, падение сердечной деятельности. Для лечения требуется пластика сосуда с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Читайте в этой статье

Причины развития

Врожденная аневризма аорты в области синусов Вальсальвы является самым распространенным вариантом этой патологии, ее обнаруживают чаще у мальчиков. Могут поражаться все три синуса, но в преобладающем большинстве это правый коронарный. Размеры образования бывают от 1 до 3 см.

Изолированное выпячивание сосуда в зоне корня встречается редко, пациенты обычно страдают , или , сужением легочной артерии.

К формированию этого аортального порока приводят воздействия неблагоприятных факторов на беременную женщину:

вирусные инфекции,
сифилис,
сахарный диабет,
интоксикации,
медикаменты,
прием алкоголя или наркотиков,
курение,
вредные условия труда,
токсикоз,
угроза прерывания беременности.

В основе образования врожденного порока лежит ослабление эластиновых волокон в месте прикрепления аорты к клапанному кольцу. Это происходит еще в период внутриутробного развития. После рождения аневризма отсутствует, а по мере роста стенка сосуда становится тонкой и разрывается под действием давления крови.

Такое событие может произойти в детском возрасте, но чаще всего пациенты доживают до 20 — 30 лет, не подозревая о своей болезни.

Приобретенная патология формируется после перенесенного туберкулеза, сифилитической или ревматической инфекции, на фоне , травматического повреждения. При сильном ударе в грудную клетку аневризма может разорваться с переходом крови в полость околосердечной сумки. Это практически мгновенно вызывает и смерть.

Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы

У многих пациентов до момента разрыва нет нарушений работы сердца. Иногда аневризма мешает свободному току крови по легочной артерии или сдавливает проводящие волокна в миокарде, провоцируя различные виды .

Разрыв аневризматического мешка происходит в полости сердца. Это приводит к сбросу крови в соответствующую камеру. Если образование расположено в правом или левом коронарном синусе, то переполняется одноименная половина сердца. Некоронарный синус находится близко к правому предсердию, поэтому аневризма прорывается в него.

Течение порока может быть с постепенным нарастанием клинических признаков. Это возможно только при одновременном развитии другой врожденной аномалии строения сердца, которая компенсирует сброс крови. При этом больные жалуются на из-за сдавливания коронарных артерий, обморочные состояния, связанные с поперечной блокадой сердца. Если имеется только аневризма синуса Вальсальвы, то ухудшение состояния наступает очень быстро.

К разрыву может привести повышение артериального давления крови, интенсивная физическая нагрузка, удар в грудную клетку, травма, воспалительный процесс в миокарде или эндокардит.

Пациенты при этом ощущают нестерпимую боль в грудной клетке и животе (из-за переполнения печени), затруднение дыхания, частое сердцебиение, головокружение.

Снижается выброс крови из желудочков, что сопровождается нарастанием недостаточности кровообращения, отеком легких. При внезапном переполнении правого желудочка может быть остановка сердца, так как миокард его гораздо слабее, чем у левого. Давление снижается, при прослушивании сердца определяется шум «работающей машины», дрожание в период сокращения.

В период до разрыва у части пациентов слышен шум в систолу или диастолу по краю грудины с левой стороны.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

Диагностика состояния

Для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование.

ЭКГ, ЭхоКГ

По нельзя сделать вывод о наличии или отсутствии аневризмы у пациента. Если произошло переполнение правой или левой половины, то появляются косвенные признаки перегрузки.

Как и при других аномалиях строения сердца, для диагностики аортального порока используются данные, полученные при УЗИ. Может быть проведена либо трансторакальная, либо с . При этом выявляют следующие симптомы:

расширенный синус, который выпячивается в одну из камер сердца;
сброс крови в период диастолы (при прорыве);
обратный ток крови на клапане аорты.

Рентгенограмма и другие методы

При обзорной рентгенографии грудной клетки можно заметить расширенную тень сердца, в особенности правого отдела, усиленный легочной рисунок из-за переполненного правого желудочка.

Для определения точных размеров перед оперативной коррекцией пациентам назначают аортографию, (визуализацию желудочков), МРТ как самостоятельный метод или совместно с ангиографией.

Лечение аневризмы синуса Вальсальвы

Аномальное строение синуса Вальсальвы можно устранить только при оперативном лечении. В этом случае предусматривается проведение следующих действий:

Подключение к аппарату искусственного кровообращения.
Выпячивание прошивается и отсекается.
Место дефекта покрывается синтетической заплатой со стороны аорты или камеры сердца.

Альтернативной методикой является втягивание мешка в просвет аорты, затем ее прошивают и частично удаляют. Трудность проведения операции возникает при непосредственной близости аневризмы и коронарной артерии. В таком случае отдают предпочтение ушиванию полости со стороны сердца. Одновременно может быть осуществлена коррекция других пороков развития или пластика аортального клапана.

Прогноз для больных

Тяжесть этого заболевания связана с тем, что аневризма себя не проявляет до момента разрыва. А при наступлении этого события показана операция в самые короткие сроки, что трудноосуществимо, так как ни у врача, ни у пациента нет подозрений по поводу грозящей опасности.

Если возникает крупный дефект между аортой и сердцем, то это вызывает большой сброс крови и смерть из-за острой сердечной недостаточности.

Даже при относительно небольшом прорыве пациенты не могут прожить более 2 лет с таким пороком, так как неизбежно развивается застой крови в артериальной и венозной системе, оканчивающийся остановкой сердца.

Если своевременно проведена операция, то шансы на выживание значительно возрастают. У таких пациентов отмечается постепенный возврат к обычной деятельности, но они должны наблюдаться кардиологом на протяжении длительного периода времени (не менее года).

Аневризма синуса Вальсальвы возникает из-за слабости аортальной стенки в месте прикрепления клапана. Заболевание чаще врожденного происхождения. Симптомы до момента разрыва отсутствуют или не отличаются специфичностью. Прорыв аневризмы совершается в близлежащий отдел сердца с развитием острой или хронической недостаточности кровообращения.

Для постановки диагноза наиболее информативными являются УЗИ сердца и МРТ. Лечение только оперативное, без его проведения пациенты обречены.

Аневризмы синусов вальсальвы.

Аневризмы синусов вальсальвы возникаю в результате генетической внезапной мутации. Указанной отклонений крайне редко диагностируется сразу после рождения. Существуют мнения, что аневризмы синусов вальсальвы возникаю в результате слабости соединения аортальной стенки. Период начала прогрессирования указанной патологии учеными не определен. Согласно теории, аневризма может начаться еще в эмбриональном периоде. Существует ряд причин, какие могут спровоцировать возникновение аневризмы у малышей.
- Важной причиной образования аневризмы может быть развитие подлегочного отклонения межжелудочковой перегородки.
- Травма аортального корня может повлиять на разрыв синуса.
- Генетическая предрасположенность. При большом перечне разнообразных недугов, какие непосредственно связаны с диффузным расширением аортального корня.
- Третичный сифилис.
Проявляется вышеуказанное отклонение моментальным, внезапным ухудшением общего состояния больного. Возникает отдышка, может повыситься частота сокращения сердца, соответственно в результате возникает сердечная недостаточность. Диагностировать аневризмы синусов Вальсальвы можно при помощи использования прослушивания систолического шума в левой стороне грудной клетки. Если больному будет назначена электрокардиограмма, то изменений не будет обнаружено. В результате прохождения рентгена, у пациента обнаружится увеличение сердца. Малыш может расти, развиваться без проявления отклонений. Но в процессе жизни аневризма способна увеличиваться в размерах, соответственно стенки начинаются становиться тонкими, в результате возникает разрыв. Вследствие разрыва, у больного происходит нарушение движения крови в сердце, повышается легочное давление.
Для того чтобы подтвердить свое предположения, квалифицированные специалисты назначать больному эхокардиографию, какая и покажет аневризмы синусов Вальсальвы, а иногда даже и разрыв. Для определения указанной патологии, также пациенту могут назначить прохождение аортографии. Аортография основывается на полном обследовании аорты с использованием специальных контрастных веществ.
Лечение данного заболевания может происходить при помощи определенных лекарственных препаратов. Курс лечения основывается на максимальном предотвращении прогрессирования указанного процесса. Как правило, пациентам назначаются лекарства, какие способны понизить артериальное давление, соответственно произойдет снижение давления на стенки аорты. Если медикаментозное лечение не показало желаемого результат, больному назначается операция. Пациенту делают резекцию аневризматического мешка либо же обычное сшивание возникшего отверстия.
Обязательным условием для того, чтобы больному сделали операцию, является пережатие восходящей аорты, а также применение кардиоплегии для нагнетания кардиоплегического раствора непосредственно в корень аорты, но лишь тогда, когда изначально осуществлено вскрытие правых отделов сердца, а также пережатие основания аневризмы. Хирургическое вмешательство основывается не только на резекции, а также на максимальном укреплении места, где соединяются стенки аорты с кольцом аортального клапана. Если необходимо больному делают восстановительную операцию либо же протезирование вышеуказанного вида клапана.

Расширение синусов вальсальвы.

Синус вальсальвы – это редко встречаемый врожденный порок сердца. Расширение синусов вальсальвы иными словами называется – аневризма. Указанная патология возникает в результате того, что стенки сосудистой системы становятся слабыми, соответственно происходит нарушение полноценного формирования сосудистой системы внутриутробно.
Эхокардиографическое проявление указанного отклонения является заметное выпячивание стенки синуса в определенной полости сердца. При прохождении допплерографии, происходит регистрация потока крови, в необходимой полости. Необходимо отметить тот факт, что в детском возрасте диагностирование дилатации синусов вальсальвы, как правило, некоронарное, это означает, что расширение синусов может не перейти в стадию аневризмы. Продолжительное детальное обследование такой категории больных, указывает на вероятность доброкачественного характера вышеуказанного отклонения, а также внезапного его исчезновения по степени роста маленького пациента.
При проведении резекции возникшего расширения синусов вальсальвы, вероятность летально исхода понижается до 12 – 38%. Вероятность возникновения осложнений, после того, как больному сделали резекцию, прослеживается лишь у 5 – 10% пациентов.

Идиопатическая дилатация аорты и синусов аорты (синусов Вальсальвы) может проявляться в виде расширения корня аорты или луковицы аорты (ану- лоаортальная эктазия) или восходящей аорты, а также в расширении всех трех синусов аорты.
Дилатация корня или восходящей части аорты и синусов Вальсальвы может быть ассоциированной с системной дисплазией соединительной ткани, особенно с дифференцированной дисплазией (синдром Марфана, синдром Элерса - Данлоса и др.) или иметь идиопатический характер, хотя и в этих случаях идиопатическая дилатация сочетается с другими стигмами дизэмбриоге- неза (дилатация митрального отверстия, пролапс митрального клапана, ложные хорды левого желудочка, идиопатическая дилатация ствола легочной артерии и др.). Дилатация луковицы аорты может приводить к грушевидной деформации корня аорты, получившей название анулоаортальной эктазии. Это может сопровождаться пролапсом аортального клапана, относительной недостаточностью аортального клапана и умеренной степенью аортальной регургитации.
Дилатация синусов Вальсальвы обычно не сопровождается гемодинами- ческими и манифестными клиническими изменениями. Чаще (69% случаев) поражается правый аортальный (коронарный) синус, значительно реже (26% случаев) - задний (некоронарный) и очень редко (менее 5% случаев) - левый коронарный синус. Дилатация бескоронарного синуса не превышает 3-
мм. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные «клики» или щелчки (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001; Банкл Г., 1980).
Рентгенография грудной клетки. При расширении корня или кольца клапана аорты любая ее деформация может целиком скрываться за тенью сердца. Целесообразно выполнение рентгенографии и в боковой проекции.
Эхокардиография. В одномерном режиме выявляются преждевременное открытие аортального клапана; дилатация корня аорты; парадоксальное систолическое движение задней стенки аорты; частичное раннее среднесистолическое закрытие аортального клапана.
В двухмерном режиме определяются дилатация аортального кольца в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов; пролапс аортального клапана в выходной отдел левого желудочка. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить небольшую степень аортальной регургитации. Трансэзофагеальная эхокардиография позволяет получить чрезвычайно информативные изображения аорты, особенно при подозрении на расслоение стенки аорты (Ыпскау Т, 2000).
Течение чаще благоприятное, бессимптомное и в редких случаях, при обследовании в динамике в течение 2-3 лет, может отмечаться даже спонтанное исчезновение дилатации синусов Вальсальвы (Белозеров Ю.М., Болби- ков В.В., 2001). Однако может выявляться и аневризматическое расширение как корня аорты, так и синусов Вальсальвы.
Аневризмы синусов Вальсальвы могут быть как врожденными, идиопатичес- кими, так и приобретенными, связанными с сифилитическим, грибковым поражением, а у детей и подростков - чаще с недостаточностью эластической ткани при синдроме соединительнотканной дисплазии. Врожденная аневризма синуса аорты представляет собой мешкообразный или пальцевидный вырост париетальной стенки синуса, который выпячивается в предлежащую сердечную камеру. Если аневризма разрывается в виде сосочковой перфорации на ее верхушке, то возникает артериовенозное шунтирование крови из аорты в ту или иную прилежащую (чаще правую) камеру сердца. Приобретенные аневризмы обычно имеют большие размеры, распространяются вверх и чаще разрываются вне сердца, а врожденные аневризмы почти всегда маленькие и разрываются в сердечные камеры. Однако дифференциация их часто невозможна.
Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы клинически и секционно выявляются от 0,1-0,15% до 0,3-3,5% у людей с врожденными пороками сердца, в несколько раз чаще у представителей мужского пола. Наиболее часто (25-40% случаев) данная аномалия сочетается с ДМЖП, реже с двустворчатым клапаном аорты и коарктацией аорты (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Аневризма развивается постепенно и поскольку гемодинамически и клинически не проявляется, то может впервые обнаруживаться только при ее разрыве. Однако в тех случаях, когда аневризма синусов Вальсальвы выпячивается в выходной отдел правого желудочка, она может создавать препятствие кровотоку в ствол легочной артерии (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).
Аневризмы аорты, особенно характерные для синдрома Марфана, имеют тенденцию к постепенному увеличению. Критическим, по угрозе расслоения и разрыва, является диаметр аортальных аневризм в грудной клетке более 4 см. Расслоению и разрыву (особенно восходящей части аорты - 70% случаев) способствуют сопутствующие артериальная гипертензия, коарктация аорты или аортальная недостаточность (Ьтс1§еу Т, 2000).
Осложнение аневризмы синусов Вальсальвы разрывом чаще наблюдается в возрасте от 16-18 лет до 40 лет. Лишь 15% больных умирают в возрасте до 20 лет, 25% - в возрасте 20-30 лет и 60% - в возрасте 30-40 лет (Банкл Г., 1990). Прорыв аневризмы чаще связан с резким физическим напряжением. Поскольку аневризмы синусов Вальсальвы чаще прорываются в правые полости сердца, с образованием фистулы, это сопровождается острым артериовенозным шунтированием крови в правые отделы сердца и малый круг кровообращения, перегрузкой практически всех отделов сердца. Появляются сильные загрудинные боли, обусловленные уменьшением коронарного кровотока, тахикардия и одышка, связанные с резким увеличением легочного кровотока. Появляются симптомы, характерные для открытого артериального (боталлова) протока (снижение диастолического АД и увеличение пульсового АД, систолодиастолический, непрерывный «машинный» шум). Однако, в отличие от ОАП, шум лучше выслушивается не на основании сердца, а в третьем-четвертом межреберьях слева и справа от грудины.
На ЭКГ на фоне признаков перегрузки и гипертрофии чаще левых отделов сердца может появляться неполная и даже полная атриовентрикулярная блокада, обусловленная механическим сдавлением аневризмой и травмати- зациеи атриовентрикулярных путей (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзол- ков В.П., 1991).
Эхокардиография. При аневризме восходящей аорты выявляются дилатация корня аорты более 42 мм; сепарация структур передней стенки аорты (16-
мм) и задней стенки (10-13 мм); параллельное движение сепарированных аортальных стенок; более толстая наружная, чем внутренняя стенка аорты; среднесистолическое прикрытие аортального клапана, аортальная недостаточность.
При аневризме синусов Вальсальвы обнаруживают дилатацию аорты на уровне синусов Вальсальвы (более 40 мм); признаки сдавления левого предсердия; увеличение дистанции от аортальных сгворок к подлежащей стенке во время систолы; систолическое выбухание аортальной стенки; выбухание одного или нескольких синусов в парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана. Допплерографическое исследование позволяет установить наличие прорыва синуса Вальсальвы в соответствующую камеру сердца и величину сброса (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2000).
Медикаментозное лечение при аневризматическом расширении аорты и синусов Вальсальвы направлено на предотвращение прогрессирования процесса. В частности, больным с анулоаортальной эктазией и дегенерацией медии могут назначаться препараты из группы -адреноблокаторов и другие средства снижения артериального давления для уменьшения давления на стенку аорты и степени аортальной недостаточности (Ыпскау Г, 2000).
Как и все аномалии сердца и сосудов, выраженная дилатация и аневризмы аорты или синусов Вальсальвы могут осложняться вторичным инфекционным эндокардитом с преимущественным поражением аортального клапана и развитием его недостаточности. Поэтому при диспансерном наблюдении и ведении таких больных необходимо применение всех средств первичной и вторичнои профилактики инфекционного эндокардита. В случаях осложнения аневризмы синусов Вальсальвы разрывом проводится хирургическая коррекция: резекция аневризматического мешка и ушивание образовавшегося отверстия отдельными швами или закрытие заплатой (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).