Обменные заболевания печени у детей клинические случаи. Растяжение фиброзной капсулы

Некоторые считают, что заболевания печени встречаются преимущественно у взрослых, но это далеко не так. Подобные патологии могут быть диагностированы и у ребенка, причем как у новорожденного, так и достигшего подросткового возраста. Болезни печени у детей могут быть приобретенными или передающимися по наследственности, но в любом случаи, такие дисфункции требуют соответствующего медицинского контроля.

В каждом случае лечение выбирается в индивидуальном порядке и основанием является общая клиническая картина, этиология заболевания, возраст ребенка.

Важно принять меры по поддержанию и восстановлению здоровья маленького пациента как можно раньше. В большинстве случаев это зависит от внимательности родителей, которые должны заметить признаки патологических процессов и незамедлительно обратиться к врачу для дальнейшей диагностики.

Симптомы

Так как существуют различные патологии печени у детей, то и их проявления могут отличаться по интенсивности и общей специфике . Особенно сложно распознать симптомы у новорожденного, но наблюдательным родителям будет и это под силу, главное, понимать, что должно привлечь внимание.

Если рассматривать характерную симптоматику заболеваний печени и желчных путей у детей, то из основных признаков можно выделить:

• Изменение цвета кожи и слизистых объясняется избытком билирубина. Если в первые недели жизни это может объясниться адаптацией новорожденного к новым условиям, то дальнейшее отсутствие нормализации оттенка кожи может свидетельствовать о развитии заболеваний печени.
• Болезненность в области правого подреберья. Этот симптом сложно обнаружить у маленьких детей, которые не могут обозначить болезненное место и только по реакции во время пальпации специалист сможет определить наличие неприятных ощущений.
• . Орган выступает справа под ребром, иногда это могут заметить сами родители.
• Изменение аппетита, он снижается или малыш полностью отказывается от еды. Как следствие – потеря веса, недобор по установленной прибавке массы.
• Светлые каловые массы, темная моча.
• Частое срыгивание, тошнота, рвота.
• Плохой сон, плаксивость, раздражительность, быстрая утомляемость.

По мере развития патологии состояние ребенка может стремительно ухудшаться, добавляются симптомы, связанные с осложнениями. Есть вероятность развития асцита, печеночной недостаточности, последствий интоксикации, затронута может быть и нервная система.

Лечение

Любому лечению печени у ребенка предшествует диагностика, самостоятельное предположение причин недомоганий и принятие мер опасно для состояния малыша, может привести к необратимым последствиям. Обращение к врачу предполагает осмотр маленького пациента и если есть подозрения на дисфункции печени, то назначаются специальные анализы , предусматривающие сдачу крови, мочи и иногда кала.

Кроме этого, обязательно проводятся аппаратные исследования, выбираются щадящие методики и преимущественно это УЗИ. В зависимости от предполагаемого диагноза могут назначаться дополнительные мероприятия, направленные на определение типа и формы дисфункций печени.

Каким может быть лечение

В процессе диагностики определяется не только само заболевание печени, но и выявляются причины патологии, устранить которые необходимо в процессе дальнейшего лечения. Подбирается оптимальная терапия и для восстановления .

Для каждого ребенка выбирается лечение в индивидуальном порядке, исключительно врачом.

Каким будет лечение ребенка, должен определять исключительно врач и чем раньше он это сделает, тем больше шансов снизить вероятность серьезных осложнений для организма.

В особо тяжелых случаях, когда консервативными методами не удается достичь положительной динамики, назначается хирургическое вмешательство. Оно может быть направлено на устранение причин дисфункций печени или стимуляцию ее работы, например, расширение протоков для нормального оттока желчи. Трансплантация органов для детей используется в исключительных случаях, реализуется редко из-за трудностей с подходящим донором, а также сложностей приживаемости печени.

Препараты для лечения печени

Под категорию препаратов, действие которых направлено на лечение печени, подходят гепатопротекторы. Средства представлены в довольно широком разнообразии, отличаются по составу, комплексу действий, противопоказаниям и цене. Не все они подходят для детей, поэтому ориентироваться только на рекламу или эффект, полученный для взрослого пациента, не нужно. Рекомендовать подобные составы должен только врач.

Если рассматривать препараты, которые чаще назначают именно для детей, то можно выделить:

• Галстена. Разрешен с рождения, помогает не только восстановлению печени и защите ее от различных воздействий, но и снижет болевые ощущения. Противопоказан в основном при индивидуальной непереносимости состава.
• Легалон. Подходит для новорожденных, действие направлено на нормализацию работ печени, снижение интоксикации, нормализацию обменных процессов.
• Хепель. Назначается с рождения. Положительный эффект при приеме наступает для функций печени, желчного пузыря.

Для детей старше двух лет перечень препаратов значительно больше (Урсосан, Лив 52), а для подростков уже разрешены средства, применяемые и для взрослых, например, Эссенциале, Холензим, Гепадиф (с 7 лет).

При своевременном обращении к специалисту и контролю состояния ребенка вполне вероятно сохранить функции органа и предупредить развитие более серьезных патологий. Важно это сделать как можно раньше, а это уже основная задача родителей.

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Заболевания печени у детей

По приблизительным подсчетам распространенность неонатального заболевания печени достигает 1 на 2 500 живорожденных детей.

Ранее распознавание особенно важно у новорожденных и Младенцев, поскольку задержка в диагностике может оказать негативное влияние на прогноз.

Четко признано, что, если билиарная атрезия диагностируется после 2 месячного возраста, показатель успеха хирургической коррекции (гепатопортоэнтеростомия) резко снижается.

Более того, поскольку дисфункция печени прогрессирует, раннее распознавание делает возможным более успешную питательную поддержку пациента и потенциальное замедление снижения печеночной функции. Результатом может быть улучшение роста и снижение числа побочных явлений.

Это имеет большое значение, поскольку ортотопическая трансплантация печени обычно более успешна у младенцев, вес которых более 10 кг во время хирургического вмешательства (трансплантация печени является реальностью для пациента детского возраста с тяжелым заболеванием печени).

К сожалению, своевременное распознавание тяжелого заболевания печени у пациента детского возраста остается серьезной проблемой. Одним из способствующих этому факторов является то, что поражение печени пациента детского возраста имеет ограниченное число проявлений.

Следовательно, различные нарушения часто имеют фактически идентичные первоначальные проявления.

Например, новорожденные с поражением печени почти всегда поступают с желтухой. К сожалению, разница между "физиологической гипербилирубинемией" и гипербилирубинемией, указывающей на тяжелое поражение печени, часто недооценивается. В данных из Соединенного Королевства зафиксирован ряд факторов, способствующих позднему направлению детей с заболеванием печени (таблица 1).

Таблица 1
Причины задержки направления к специалисту детей с заболеванием печени

• Отсутствие катамнестического наблюдения неонатальной желтухи (включая невозможность фракционировать билирубин сыворотки)
• Неадекватное исследование геморрагического заболевания/ коагулопатии
• Неправильная диагностика холестаза (коньюгированная билирубинемия) как желтухи, вызванной грудным молоком (неконьюгированная билирубинемия)
• Ложная уверенность, вызванная снижением концентраций билирубина или наличием пигментированного стула

ЭТИОЛОГИЯ

Причины заболевания печени у пациентов детского возраста варьируют в зависимости от возраста (таблица 2).

Таблица 2.
Наиболее частые причины заболевания печени у детей разного возраста

НОВОРОЖДЕННЫЕ И МЛАДЕНЦЫ

Холестатические нарушения

• - Билиарная атрезия
• - Киста холедоха
• - Недостаточнсоть интрагепатических желчных протоков (напр. синдром Allagile)
• - Синдромы прогрессирующего семейного интрагепатического холестаза (болезнь и синдром Byler)
• - Доброкачественный рецидивирующий интрагепатический холестаз (болезнь и синдром Caroli)
• - Сгущение желчи (S/P гемолитическое заболевание)
• - Холелитиаз

  Идиопатический неонатальный гепатит и имитирующие его заболевания

• - Кистозный фиброз
• - Альфа-1-антитрипсин недостаточность
• - Гипопитуитаризм/ гипотериоз
• - Неонатальная болезнь накопления железа

  Вирусный гепатит и прочие инфекционные заболевания новорожденного

• - Цитомегаловирус
• - Герпес симплекс /вирус человеческого герпеса 6/
• - вирус Эпштейн - Барра
• - Парвовирус В19
• - Краснуха
• - Реоврус - тип 3
• - Аденовирус
• - Энтеровирус
• - Сифилис
• - Туберкулез
• - Токсоплазмоз

  Метаболическое заболевание

• - Нарушения пероксизмальной функции (синдром Zellweger)
• - Нарушения метаболизма желчных кислот
• - Нарушения цикла мочевины (недостаточность аргиназы)
• - Нарушения метаболизма аминокислот (тирозинемия)
• - Нарушения метаболизма липидов (Niemann-Pick тип С/Gaucher/Wolman)
• - Нарушения метаболизма углеводов (галактоземия, фруктоземия, болезнь накопления гликогена тип IV)

  Токсическое / фармакологическое поражение (напр. ацетаминофен (парацетамол), общее парентеральное питание, гипервитаминоз А)

  Опухоли (интра- и экстрагепатические)

  Билиарная атрезия и идиопатический неонатальный гепатит наблюдаются только при рождении или вскоре после него. Наоборот, интоксикация алкоголем или ацетаминофеном и заболевание Вильмса типичны для детей более старшего возраста, особенно подростков.

  Более того, хотя "неонатальный гепатит" может быть вызван вирусами, это не та же самая нозологическая единица, что вирусный гепатит, наблюдаемый у детей более старшего возраста и подростков.

  Хотя списки различных причин, ведущих к заболеванию печени у детей, чрезвычайно длинные, около 10 заболеваний составляют приблизительно 95% всех случаев наблюдаемого холестаза, и из их числа билиарная атрезия и неонатальный гепатит ответственны более, чем за 60%.

  Как правило, клиницист сначала подозревает заболевание печени у новорожденного, который поступает с классическими признаками, такими как стойкая желтуха, гепатомегалия, коагулопатия или отставание в массе.
  В других случаях это случайное обнаружение отклонений при исследовании сыворотки.
  Желтуха, спутанность сознания и кома отмечаются у детей более старшего возраста и подростков с острым гепатитом или после экспозиции токсину. Зуд, наблюдаемый у детей более старшего возраста, может расцениваться как раздражительность у младенцев.

  АНАМНЕЗ И ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

  Новорожденный

  Хотя младенец возможно уже имел желтуху при рождении (физиологическая гипербилирубинемия) или находится на грудном вскармливании, важно не отнести желтуху у ребенка старше 14 дней за счет одной из этих причин.

  Желтуха у любого ребенка старше 2 недель возраста должна вызвать подозрение на заболевание печени и побуждать к соответствующей оценке.

  Тщательный анамнез может служить подсказкой относительно существования и типа заболевания печени.

  Например, начало заболевания печени, связанное с изменениями в диете, может вызвать подозрение на врожденное нарушение метаболизма углеводов, такое как неспособность метаболизировать галактозу или фруктозу.

  Позитивный семейный анамнез в отношении подозреваемого генетического заболевания должен сфокусировать первоначальную оценку в этом направлении. Рецидивирующий клинический фенотип в пределах семьи предполагает наследственное нарушение, такое как тирозинемия или синдром Byler (прогрессирующий семейный идиопатический холестаз).

  Идиопатический неонатальный гепатит более распространен среди мальчиков, особенно недоношенных и маловесных младенцев.

  В отличие от этого билиарная атрезия возникает чаще среди девочек нормального веса, и показатель внутрисемейного рецидива приближается к нулю. Также сопутствующий синдром полисплении говорит в пользу диагноза билиарной атрезии.

  У пациентов с билиарной атрезией отмечается ранее начало желтухи и появление ахолического стула по сравнению с теми, у кого имеется неонатальный гепатит.

  При холестатическом заболевании желтуха почти неизменно отмечается на первом месяце жизни.

  Ахолический стул также в высокой степени характерен для холестаза в младенческом возрасте. При наличии экстра или интрагепатической обструкции незначительное количество билирубина выделяется в кишечник или не выделяется вовсе, приводя к отсутствию цвета неоформленного фекального материала.

  Хотя некоторое количество пигмента может содержаться в стуле новорожденных с билиарной обструкцей из-за десквамации в стул клеток содержащих пигмент.

  Более того, распад стула на кусочки обычно показывает, что пигмент является лишь поверхностным, при этом его внутренняя часть имеет в лучшем случае цвет глины.

  Материнская лихорадка или другие признаки инфекции вызывают подозрение на сепсис как лежащую в основе причину желтухи у новорожденного. Грам-отрицательные бактерии (напр., E coli), вызывающие инфекцию мочевыводящих путей особенно распространены.

  Ребенок более старшего возраста

  У детей более старшего возраста с анамнезом, подтверждающим анорексию. лихорадку, рвоту, абдоминальную боль, потемнение мочи должно приводить к подозрению на инфекции вируса гепатита А (HAV).
  HAV инфекция также является вероятной этиологией заболевания печени у любого ребенка с гриппоподобным заболеванием в анамнезе, у которого внезапно развивается желтуха с повышенными показателями аминотрансфераз при отсутствии любых установленных контактов с гепатотоксическими веществами. Гепатит А часто имеет безжелтушную форму у детей моложе 5 лет и часто не распознается.

  Признаки заболевания печени у пациентов, которым делались татуировки, которые использовали внутривенные наркотики или у которых какое-либо заболевание привело к повышенной экспозиции парентерально вводимым продуктам крови (гемодиализ, гемофилия, хирургическое вмешательство) до широко распространенного скрининга (1992 г) может вызвать подозрение на инфекцию гепатита С.
  Подростков, у которых появляется желтуха следует конфиденциально расспросить об использовании внутривенных наркотиков, экспозиции чистому кокаину, интраназальном применении, что может быть связано с инфекцией гепатита С (и возможно гепатита В).

  Если течение подтвержденной инфекции гепатита В особенно тяжелое, следует подозревать сопутствующую инфекцию или суперинфекцию гепатитом (D) дельта.

  Всегда важно выяснить данные об экспозиции потенциально гепатотоксичным препаратам, включая изоназид, нитрофурантоин, сульфонамиды и нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ацетаминофен и ибупрофен.

  Если передозировка или интоксикация является причиной дисфункции печени, у детей может отмечаться измененный психический статус и даже кома.

  Спутанность сознания и кома вызывают подозрение на печеночную недостаточность или метаболическое заболевание, приводящее к гипераммонемии, гипогликемии и сочетанию того и другого.
  Девочки - подростки, у которых развивается желтуха и имеется в анамнезе акне, перемежающийся артрит и усталость, возможно имеют аутоиммунный гепатит; данная нозологическая единица менее часто встречается у мальчиков и детей более младшего возраста.

  Пациенты с иммунодефицитом и желтухой могут страдать инфекций цитомегаловируса, вируса Эпштейн-Барра или ретровируса.

  Фарингит в анамнезе пациента, у которого также имеется желтуха, спленомегалия и лимфоденопатия, предполагает инфекцию вирусом Эпштейн-Барра.

  Колики в верхнем правом квадранте и тошнота в анамнезе (особенно после приема жирной пищи) указывает на заболевание желчного пузыря, которое чаще встречается у детей более старшего возраста.

  Необходимо принять во внимание признаки и симптомы ожирения сердечного, эндокринного или интестинального заболевания, поскольку нарушения аминотрансферазы сыворотки могут отражать вторичное поражение печени при системном заболевании (печень как "невинный свидетель").
  Повышение концентрации аминотрансфераз (особенно AST) также может быть проявлением мышечного заболевания.

  Дети более старшего возраста и подростки с заболеванием печени первоначально могут жаловаться на анорексию, усталость и желтушность склер.

  Холестаз может привести к таким жалобам как прурит и особенно темная и пенистая моча. Данный цвет обусловлен холурией (желчный пигмент в моче); наличие пены предполагает холеурию (желчные соли в моче).

  Желчные соли являются молекулами детергентов, которые снижают поверхностное натяжение растворов, таким образом, создавая видимую пену.

  ФИЗИКАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

  Распространенные физикальные проявления, связанные со специфическими заболеваниями печени, перечислены в таблицах 3-6.

  Таблица 3.
  Заболевания, вызывающие желтуху/повышение энзимов печени

  МЛАДЕНЦЫ
  Инфекция

  - Бактериальный сепсис (Е coli)
• - Вирусные инфекции: цитомегаловирус, краснуха, Coxsackievirus, экховирус, герпесвирус, аденовирус.
• -Метаболические нарушения
• -Наследственные: альфа 1-антитрипсин недостаточность, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, кистозный фиброз, болезнь Niemann -Pick, тирозинемия
• -Приобретенные: холестаз и заболевание печени, вызванное общим парентеральным питанием, гипотиреоз, пангипопитуитаризм
• -Идиопатические нарушения
• -Неонатальный гепатит, прогрессирующий семейный интрагепатический холестаз (напр. Byler заболевание),
• Ivemark синдром, цереброгепаторенальный (Zellweger) синдром

Пороки развития желчных потоков

• - Атрезия/ недостаточность интрагепатических желчных протоков несиндромальная и синдромальная (Allagile синдром)
• - Кистозные мальформации: кисты холедоха, кистозное расширение интрагепатичских желчных протоков (болезнь Caroli), врожденный гепатический фиброз, поликистозное заболевание печени и почек.

  ДЕТИ БОЛЕЕ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА И ПОДРОС

Острый вирусный гепатит (HAV)

Наследственные заболевания:

• болезнь Вильсона,
• кистозный фиброз,
• гепатические порфирии,
• синдром Dubin-Johnson,
• синдром Rotor

Злокачественыне заболевания:

• лейкемия,
• лимфома,
• опухоли печени

Химические вещества:

• гепатотоксические препараты,
• токсины (интестициды гидроуглероды, алкоголь, органофосфаты, гипервитаминоз А, грибы, ацетаминофен).
• шистосомоз,
• лептоспироз,
• висцеральная larva migrans

  Идиопатические или вторичные поражения: хронический гепатит, воспалительное заболевание кишечника (ульцеративный колит), ревматоидный артрит, ожирение.

  Среди этого изобилия физикальных проявлений наиболее распространенными являются гепатомегалия и желтуха.

  Гепатомегалия - часто единственное проявление заболевания печени, хотя пальпация края печени может вводить в заблуждение по причине вариантов нормы контура, хабитуса тела или смещения края печени прилегающими органами или внешними или внутренними новообразованиями.

  Следовательно, измерение ширины печени является полезным дополнительным методом к пальпации при первоначальном обращении и последующем наблюдении.
  Ширина печени - расстояние между краем печени и верхней границей тупости, определяемой путем перкуссии у правой среднеключичной линии. Средняя ширина меняется от 4,5 cм в возрасте 1 недели до 6-7 см в раннем подростковом возрасте.

  В норме, печень - округлая и мягкая, а поверхность гладкая. Твердый тонкий край и нодулярная поверхность может предполагать наличие фиброза или цирроза.
  Последнее состояние также часто связано с маленькой печенью.

  Пальпация печени в эпигастральной области означает или наличие цирроза или доли Riedel (нормальное анатомическое удлинение правой доли, которое может быть ошибочно принято за гепатомегалию).

  Таблица 4.
  Заболевания, вызывающие гепатомегал

МЛАДЕНЦЫ И ДЕТИ
Болезни накопления

• -Острые: синдром Рея (жир)
• - Хронические: гликогенозы, мукополисахаридозы, болезнь Gaucher, болезнь Niemann -Pick, ганглио-дидоз, болезнь Wolman
• -Проблемы, связанные с питанием: общее парентеральное питание (перегрузка калориями, квашиоркор, диабет)
• -Инфильтративные нарушения: лейкемия, лимфома, гистиоцитоз клеток Langerhans, гранулемы (саркоидоз, туберкулез)
• Врожденный гепатический фиброз

Опухоли

• - первичные: гепатобластомы, гематома, гемангиоэндотелиома
• - метастазирующие: нейробластома, опухоль Вильмса, опухоли гонад.

  Таблица 5.
  Заболевания, вызывающие печеночную недостаточность

  НОВОРОЖДЕННЫЕ И МЛАДЕНЦЫ

Инфекции:

• герпесвирусы,
• экхо,
• аденовирусы,
• сепсис.
  Метаболические нарушения: наследственная непереносимость фруктозы,
• митохондриальные заболевания,
• тирозинемия,
• галактоземия,
• наонатальная болезнь накопления железа.
  Ишемия/ шок:
• миокардит,
• выраженная гипотензия.
  Препараты/ токсины: вальпроат,
• ацетоминофен

  ДЕТИ И ПОДРОСТКИ
  Инфекции:

• герпес-вирусы,
• экхо,
• аденовирусы,
• сепсис
  Препараты/токсины: вальпроат,
• ацетаминофен,
• грибы (Amanita)
  Злокачественное заболевание
  Ишемия/ шок: врожденное сердечное заболевание,
• миокардит,
• выраженная гипотензия.
  Метаболические:
• болезнь Вильсона,
• жировая инфильтрация печени при беременности.

  Таблица 6.
  Различные физические проявления, связанные с заболеванием печени

  МЛАДЕНЦЫ
  Микроцефалия:

• врожденный цитомегаловирус,
• краснуха,
• токсоплазмоз
  Характерный тип лица:
• арnериогепатическая дисплазия (синдром Allagile)
  Катаракта:
• галактоземия
  Ретинальная пигментация: синдром Allagille
  Аномальные проявления при аскультации легких: кистозный фиброз.
  Нейромышечные нарушения (тремор, вялость): болезнь накопления липидов, болезнь Вильсона, нарушения окислительной фосфориляции

  ДЕТИ
  Прурит:

• хронический холестаз
  Гемангиомы:
• гемангиоматоз печени
  Кольца Kayser-Fleischer :
• Болезнь Вильсона
  Глоссит:
• цирроз

Увеличение почки: врожденный гепатический фиброз или поликистозное заболевание
Артрит и узловатая эритема: заболевание печени с хроническим воспалительным заболеванием кишечника. акне, усталость: аутоиммунный гепатит.

Пальпация живота также может выявить наличие увеличенной селезенки, которая обычно имеет нормальный размер на ранних сроках течения заболевания печени.

Если селезенка увеличена, следует подозревать одну из многих причин портальной гипертензии или болезнь накопления.
Боль при пальпации с гепатомегалией просто может отражать слабый вирусный инсульт с расширением капсулы Glisson вследствие отека, который ответственен за ощущаемую боль, локализованную в области печени.

Выраженная гепатоспленомегалия указывает на болезнь накопления или злокачест-венное заболевание, хотя особенно впечатляющая гепатомегалия сама по себе связана с выражен-ным гепатическим фиброзом

При данном состоянии необходимо оценить почки, чтобы исключить сосуществующее аутосомно-рецессивное или доминантное поликистозное заболевание почек.

Аускультация печени может позволить клиницисту выявить сосудистые кровоподтеки, вызванные анатомическими пороками сосудов или повышенный кровоток к печени.

Асцит предполагает повышенное портальное венозное давление и ухудшение печеночной функции.

Определенные физические признаки вызывают значительное подозрение на специфические заболевания печени. У новорожденных, которые страдают от врожденной инфекции, сопутствующие проявления часто включают микроцефалию, хориоретинит, пурпуру, низкий вес при рождении и генерализованную недостаточность органов.

Дисморфические черты могут быть характерны для определенных хромосомных нарушений. У пациентов с синдромом Alagille обычно отмечается характерный тип лица (клювовидный нос, высокий лоб, позвонки в форме бабочки и шум при сердечно-сосудистой аускультации вследствие периферического легочного стеноза и постериальный эмбриотоксин при офтальмологическом обследовании.

Наличие периодической рвоты у новорожденного, особенно неослабной, может указывать на врожденное метаболическое нарушение, которое обычно также связано с плохим статусом питания и раздражительностью. Возникновение симптомов (таких как рвота) после введения нового продукта, содержащего галактозу или фруктозу, могло бы вызвать подозрение на галактоземию или наследственную непереносимость фруктозы.

Врожденный асцит может предполагать печеночную недостаточность, цирроз или болезнь накопления.
Дети с холестазом часто страдают от интенсивного прурита, который характерен для обструктивного заболевания печени, которое в первую очередь проявляется раздражительностью.

ЛАБОРАТОРНАЯ ОЦЕНКА

Типы поражения печени
Лабораторные проявления поражения печени могут быть подразделены на 2 типа:
1) холестатическое или обструктивное поражение желчных протоков и
2) гепатоцеллюлярное поражение или поражение клеток печени.
Однако, часто имеется значительное совпадение между типами повреждения у пациента с заболеванием печени.

Холестаз характеризуется накоплением соединений, которые не могут быть экскретированы из-за окклюзии или обструкции билиарного дерева. Отсюда, сывороточные концентрации субстанций (желчные пигменты, энзимы, желчные соли), которые в норме имеются в желчи или удаляются через желчь обычно увеличиваются при холестатических состояниях. Щелочная фосфатаза (AP), гамма- глютамил-транспептидаза (GGT) и коньюгированный билирубин (все требуют чистого билиарного дерева для элиминации) обычно повышены.

Наоборот, некроз гепатоцитов после вирусного или токсического инсульта печени (напр., передозировка ацетаминофена или вирусный гепатит) обычно вызывает в первую очередь повышение энзимов, содержащихся внутри гепатоцита, таких как аминотрансферазы (ALT и AST). При гепатоклеточном заболевании сывороточные уровни GGT и AP все же не повышаются до той же степени, что и аминотрасферазы. Данное различие между двумя основными типами поражения печени не всегда является четким. Например, холестаз неизменно ведет к определенной степени гепатоцеллюлярной дисфункции из-за ядовитого скопления желчи внутри гепатоцитов и билиарного дерева. При гепатоцеллюлярном заболевании сниженный желчный кровоток (сладж), который возникает в результате некроза гепатоцитов, также вызывает слабое повышение сывороточных маркеров обструкции (AP, GGT).

Два основных типа заболевания печени могут быть отдифференцированы на ранних сроках болезненного процесса, но наиболее часто, лежащий в основе тип заболевания печени диагностируется путем интерпретации совокупности клинических и лабораторных критериев, включая биопсию печени. Это особенно относится к новорожденным и младенцам, у которых отмечается максимальное совпа-дение между типами поражения печени. Наиболее важно распознать наличие холестаза у пациентов в данной возрастной группе, даже у недоношенных детей, у которых наличие желтухи после 14 дней жизни требует оценки. В таблице 7 показаны цели поэтапной оценки младенцев с желтухой.

Таблица 7.
Задачи поэтапной оценки младенцев с желтухой
Распознайте холестаз (неконьюгированная или физиологическая гипербилирубинемия)
Оцените тяжесть поражения печени
Разделите специфические нозологические единицы (напр., метаболическая versus вирусная versus анатомическая)
Отдифференцируйте билиарную атрезию от идиопатического неонатального гепатита
Отдифференцируйте идиопатический неонатальный гепатит от прогрессирующего семейного интрагепатического холестаза и недостаточности желчных протоков.

В таблице 8 перечислены наши рекомендации по сбору данных при оценке младенца с подозрением на холестаз. Ускоренная оценка предлагается для младенцев, которые поступают в возрасте 2 месяцев с холестазом с целью быстрого исключения билиарной атрезии.

Таблица 8.
Поэтапная оценка младенцев с подозрением на холестатическое заболевание печени

Подтвердите холестаз
- Клиническая оценка (семейный анамнез, анамнез кормления, физикальное обследование)
- Фракционирование сывороточного билирубина и определение уровней желчных кислот в сыворотке
- Оценка цвета стула
- Индекс гепатической синтетической функции (время протромбина и альбумина)

Распознайте специфические нозологические единицы
- Вирусные и бактериальные культуры (кровь, моча, цереброспинальная жидкость)
- Поверхностный антиген гепатита В и другие вирусные титры и титры сифилиса (VDRL) у отдельных пациентов группы риска
- Метаболический скрининг (субстанции восстанавливающие мочу (urine reducing substances), аминокислоты мочи и сыворотки.)
-Тироксин и тиреостимулирующий гормон
- Альфа 1-антитриспин фенотип
- Хлориды пота
- Качественный анализ профиля желчных кислот мочи
- Ультрасонография

Отдифференцируйте билиарную атрезию от неонатального гепатита
- Гепатобилиарная сцинтиграфия или дуоденальная интубация на содержание билирубина
- Биопсия печени

Исследования функции печени

Поскольку печень имеет большой функциональный резерв, аномальные лабораторные показатели часто являются единственным проявлением явного печеночного заболевания и могут отмечаться задолго до явных клинических проявлений. При обычном сценарии врач, который подозревает заболевание печени, обычно назначает "специфические исследования функции печени" (Liver function tests -LFT) для оценки печеночной функции. Последовательно наблюдая за данными показателями можно дать информацию о прогнозе, реакции на терапию и степени дисфункции.

Однако, термин LFT не является полностью точными, поскольку только два из числа обычно получаемых параметров являются истинными показателями печеночной функции - время протромбина (PT) и уровни сывороточного альбумина - оба из которых оценивают синтетическую способность. Все из числа прочих параметров - по существу непрямые показатели печеночной функции, и многие из данных показателей изменяются в иных ситуациях, помимо заболевания печени. Например, повышение аспартат аминотрансферазы (AST) сопровождают гемолиз красных кровяных клеток, распад мышц и панкреатическое заболевание.

Биохимические отклонения, связанные с заболеванием печени, не ограничиваются отклонениями LFT. Например, nonketotic гипогликемия предполагает дефект бета-окисления жирных кислот и выработки кетонов. Выраженный кетоз - редкая находка у младенцев - может указывать на органическую ацидемию, болезнь накопления гликогена или дефицит нейрогенеза. Увеличение сдвига анионов при метаболическом ацидозе также предполагает органическую ацидемию. Гипо- и гипертиреоз может быть связан с желтухой. Определение хлоридов пота, возможно, потребуется для исключения кистозного фиброза. Исследования железа и ферритина полезны в диагностике неонатального заболевания накопления железа. Определение уровней желчных кислот в моче и сыворотке обычно помогает при ис-ключении возможности врожденного нарушения метаболизма желчных кислот. Уровни сукцинилацетона в моче могут указывать на наличие тирозинемии. Анализ и культуру мочи всегда следует получать у любого ребенка с желтухой, поскольку уросепсис обычно связан с коньюгированной гипербилирубинемией (напр., инфекция мочевого тракта E coli). Анемия и гемолиз могут указывать на наличие гемолитического состояния, ответственного за желтуху (обычно неконьюгированную) и могут быть не связаны с заболеванием печени.

Из всех проводимых лабораторных исследований фракционирование билирубина наиболее важно.
Здоровая зрелая печень удаляет неконьюгированный билирубин из крови и опосредует коньюгацию неконьюгированного билирубина двумя молекулами глюкуроновой кислоты. Коньюгация билирубина превращает по существу жирорастворимую субстанцию (неконьюгированный билирубин) в водорас-творимую субстанцию (коньюгированный билирубин), которая может выделяться в желчь, водную среду. Именно жирорастворимый характер неконьгированного билирубина позволяет ему проникать через гематоэнцефалический барьер и потенциально вызывать ядерную желтуху.

Физиологическая желтуха новорожденного (при которой увеличиваются уровни неконьюгированного билирубина) возникает в результате незрелости системы глюкуронилтрансферазы, ответственной за коньюгацию билирубина. Желтуха, связанная с грудным вскармливанием (незначительное временное замедление коньюгирующей способности), обычно результат компонентов, содержащихся в грудном молоке.

При неконьюгированной билирубинемии серьезное заболевание печени является маловероятным, но ребенка возможно потребуется оценить на возможный гемолиз, врожденные нарушения метаболизма билирубина (напр., Crigler-Najar типы 1 и II) и дисфункцию щитовидной железы. Неконьюгированная гипербилирубинемия крайних степеней может быть связана с ядерной желтухой у новорожденного.
При наличии коньюгированного (прямого, связанного) билирубина оценка должна быть агрессивной. Показатель сывороточного коньюгированного билирубина выше 17 mcmol/л (1 мг/дл) или выше 15% от общего показателя билирубина следует считать аномальным и проводить немедленную оценку! Уровни неконьюгированного билирубина отражают избыточную выработку билирубина (напр., в ре-зультате гемолиза) или замедленную способность печени связывать билирубин. Коньюгированная фракция связана с серьезным заболеванием печени и указывает на холестаз.

Анализ мочи
Уробилиноген образуется в результате деградации коньюгированного билирубина бактериями, имеющимися в интестинальном просвете, также обнаруживается в моче. Большая часть уробилиногена выделяется со стулом как копробилиноген; 20% претерпевает энтерогепатическую рециркуляцию. Только небольшая фракция попадает в мочу, но она увеличивается при наличии гепатоцеллюлярного повреждения из-за сниженного захвата печенью и рециркуляции. Несомненно, мочевой уробилиноген почти отсутствует при наличии обструктивного процесса, поскольку меньше билирубина проникает в кишечник и меньше конвертируется в уробилиноген. Интересно, что дельта-билирубин из-за его ковалентного связывания с альбумином, не выделяется с мочой, и, следовательно, имеет тенденцию оставаться повышенным в сыворотке в течении какого-то времени после первоначально холестатиче-ского инсульта, поскольку его исчезновение зависит от распада альбумин-билирубинового комплекса.

Активность аминотрансферазы
Уровни аланинаминотрансферзы (ALT) (в прошлом известной как сывороточная glutamic pyruvate трансфераза - SGPT) и AST (в прошлом известная как сывороточная glutamic oxaloacetic трансамина-за -SGOT) - наиболее чувствительные исследования некролиза гепатоцитов. Значительное повышение данных энзимов, которые высвобождаются из поврежденных гепатоцитов, указывают на гепатоцеллюлярное повреждение. Незначительно нарушенные уровни также могут быть связаны с холестатическими процессами, поскольку обратный поток или стаз желчи является токсичным для гепатоцитов. Данные энзимы катаболизируют обратимый переход альфа-аминогруппы аминокислот аланина и аспарагиновой кислоты в альфа-кетогруппу кетоглутаровой кислоты, что ведет к образованию пиро-виноградной кислоты (ALT) и щавелево-уксусной кислоты (AST).

ALT более специфична для наличия заболевания печени, поскольку ее обнаруживают только в низкой концентрации в других тканях (напр., в мышцах). Наоборот, AST содержится в высоких концентрациях во многих тканях, включая сердечные и скелетные мышцы, почки, поджелудочную железу и эритроци-ты. Коэнзим обоих энзимов - витамин В6, поэтому стойко аномально низкие показатели AST и ALT предполагают лежащую в основе недостаточность витамина В6.

В целом, показатели аминотрансфераз все же не дают информацию касающуюся специфических диагнозов, но особенно высокие уровни предполагают гепатотоксичность препаратов (напр., передозировку ацетаминофена), гипоксию/ шок и вирусный гепатит. Данные уровни все же не имеют прогностической ценности; пациенты с очень высокими аномальными показателями могут чувствовать себя хорошо, особенно в случае токсичности ацетаминофена. Однако, они полезны при мониторинге клинического прогресса пациента, например, прогрессивно снижающиеся AST/ALT показатели у молодого пациента, у которого имеется HAV инфекция и который в остальном чувствует себя хорошо, является утешительным признаком, что печеночное заболевание исчезает. Наоборот, снижающиеся величины AST/ALT при наличии сморщивающейся печени, возрастающего PT частичного времени тромбопластина (PTT) и при отсутствии клинического улучшения являются зловещим признаком. Это предпола-гает сниженную функционирующую гепатоцитарную массу вследствие некроза, который снизил количество энзимов, доступных для высвобождения в циркуляцию.

Уровни щелочной фосфатазы (AP)
AP локализуется в первую очередь в мембране канальцев клеток печени, следовательно, повышенный сывороточный АР уровень обычно указывает на обструктивное заболевание печени (напр., обструкцию желчных протоков). Однако, АР обнаруживается в других тканях, включая кость, почки и тонкий кишечник. Высокие показатели АР обычно обнаруживаются у детей во время периодов ускоренного роста, таких как скачки пубертатного роста. Особенно высокие уровни должны привести к по-дозрению на возможную патологию костей (напр., рахит), особенно если повышение АР не связано с повышением GGT. Если уровни последнего энзима также повышены, заболевание костей маловероятно. Данное простое наблюдение уменьшает необходимость фракционирования АР величины в от-дельные изоэнзимы для определения точного источника их повышения. Например, цинк-коэнзим-AP - постояннно низкие уровни АР могут означать низкие сывороточные уровни цинка.

Желчные кислоты сыворотки и мочи
Процесс выработки и транспорта, который происходит в печени (синтез желчных кислот, коньюгация и секреция) поддерживает уровень холестерина, облегчает поток желчи и обеспечивает поверхностные активные детергентные молекулы, которые способствуют интестинальной абсорбции липидов. Соот-ветствующее функционирование данной системы способствует балансу между абсорбцией желчных кислот из кишечника и их захватом гепатоцитами. При отсутствии изменений подвздошной кишки (напр., короткий кишечник, болезнь Крона) сывороточные уровни желчных кислот - надежный показатель целостности энтерогепатической циркуляции.

Хотя желчные кислоты сыворотки все же не дают специфической информации о типе имеющегося заболевания печени, они повышены у пациентов или с острым, или с хроническим заболеванием печени, у которых уровни билирубина по-прежнему могут быть в норме. Изменения сывороточных уровней желчных кислот могут быть не только количественными, но также и качественными. При определен-ных заболеваниях накапливаются "атипичные " желчные кислоты, такие как литохолевая кислота, вместо нормальных холевой и хенодеоксихолевой (chenodeoxycholic) кислот. Интерпретация повышенных уровней сывороточных желчных кислот новорожденных и младенцев осложняется наличием относительного " физилогического холестаза", который может привести к повышенным уровням желчных кислот сыворотки даже у здоровых младенцев. Однако, специфические дефекты метаболизма желчных кислот связаны с холестазом или вследствие недостаточности выработки нормальных trophic и choleretic желчных кислот, или чрезмерной выработки гепатотоксичных желчных кислот. Точная идентификация предшественников метаболитов делает возможным определение специфических врожденных нарушений метаболизма желчных кислот. С помощью недавних технологических достижений, таких как fast atom bombardmnet - масс спектрометрия (масс-спектрометрия быстрой атомной бомбардировки) возможно проведение быстрого анализа образцов мочи от лиц с подозрением на специфические нарушения желчных кислот и определение специфических врожденных нарушения метаболизма желчных кислот, таких как недостаточность 3-бета- гидроскистероид дегидрогеназы/ изомеразы и недостаточность дельта-4-3-оксостериод-5-бета редуктазы, которые проявляются как тяжелые заболевания печени.

Гамма-глютамил трансфераза (GGT)
GGT - содержится в эпителии малого желчного протока, а также внутри гепатоцитов; в поджелудочной железе, селезенке, мозге, грудных железах, тонком кишечнике и особенно в почках. Следовательно, повышение сывороточного GGT не указывает специфически на заболевание печени.

Поскольку GGT уровни все же не повышаются у лиц, имеющих аномалии костей или кишечника, подобная находка особенно полезна для выявления происхождения повышенного АР уровня. Показатели GGT (подобно АР) изменяются с возрастом, лаборатория должна использовать соответствующие возрасту референтные величины. Например, кажущийся высоким GGT уровень у новорожденного может не быть аномальным; подобные показатели в данной возрастной группе обычно до 8 раз выше, чем показатели наблюдаемые у взрослых. Наконец, GGT показатели могут быть повышены в ответ на различные фармакологические методы, такие как противосудорожные препараты, так что клиницисту необходимо знать об экспозиции пациента препаратам в недавнем прошлом.

Альбумин
Снижение сывороточных уровней альбумина, который синтезируется в неровном эндоплазматическом ретикулуме здоровых гепатоцитов может предполагать сниженную выработку вследствие сниженной печеночной функции после гепатоцеллюлярного заболевания. Однако, низкая концентрация альбумина - позднее проявление при заболевании печени. Когда она имеется, это вызывает подозрение на хроническое заболевание. Несомненно резкое снижение показателя альбумина у пациента с длительным заболеванием вызывает особую тревогу, хотя подобное снижение у пациентов с асцитом может просто отражать изменение общего объема распределения.

Аммиак
Выработка аммиака происходит в результате действия бактерий толстой кишки на протеины в рационе питания, и печень играет основную роль в его элиминации. Несомненно, плохо функционирующая печень все же не катаболизирует аммиак. Гипераммонемия и энцефалопатия являются классически-ми проявлениями печеночной недостаточности, имеется лабильная корреляция между энцефалопа-тией и уровнями сывороточного аммиака (если только образец не получают в состоянии голодания и быстро не транспортируют в лабораторию на льду - могут быть получены резко повышенные уровни аммиака).

Протромбиновое время (PT)
Выработка факторов коагуляции II, VII, IX и X зависит от адекватного поступления витамина К (лица с недостаточностью питания представляют группу риска). Поскольку это жирорастворимый витамин, недостаточность витамина К распространена среди лиц с обструктивным заболеванием печени, у кото-рых желчные кислоты все же не достигают кишечника. Следовательно, РТ - время требуемое, чтобы протромбин (фактор II) превратился в тромбин, обычно повышено при наличии билиарной обструкции. РТ также может быть повышено при наличии истинного гепатоцеллюлярного заболевания, плохо функционирующая печень не может осуществлять гамма-карбоксиляцию вышеупомянутых факторов в печени соответствующим образом, несмотря на наличие витамина К. Это является основой для парентерального введения (не орального) витамина К пациентам с повышенными РТ показателями. Если данная терапия корректирует РТ величину, функция печени, вероятно, в пределах нормы, и недос-таточность скорее всего вызвана обструкцией. Следовательно, полезно заново измерить РТ величину после введения витамина К.

Один из первых шагов при оценке новорожденного с холестазом - измерение РТ/РТТ и введение витамина К. Нелеченная гипопротромбинемия может привести к спонтанному кровотечению и внутричерепному кровоизлиянию.

Микроэлементы и нарушения, связанные с витаминами
Медь накапливается в печени во время холестаза, поскольку она выделяется в первую очередь через желчь. Возможно, что взаимодействие между медью, прооксидантом, который генерирует свободные радикалы, и печенью, уже пораженной холестазом (при наличии деплеции антиоксидантов, таких глютатион и витамин Е) далее способствует уже существующему поражению печени.

Марганец также выделяется в первую очередь через билиарную систему, и, следовательно, может накапливаться в печени и вызывать гепатотоксичность. По этой причине мы снижаем или даже прекращаем добавки марганца в растворах для полного парентерального питания, используемых для пациентов с заболеванием печени.

Алюминий также выделяется через билиарную экскрецию и является гепатотоксичным в больших дозах. Холестаз может привести к его накоплению в печени.

Жирорастворимые витамины (A, D, E и K) все абсорбируются благодаря адекватной гепатической секреции желчных кислот в интестинальный просвет. Когда желчные кислоты не экскретируются в ки-шечник, происходит мальабсорбция жирорастворимых витаминов. Более того, эфиры витаминов А и Е требуют гидролиза перед абсорбцией, и, зависящая от желчных кислот, интестинальная эстераза ка-тализирует данную реакцию. Следовательно, абсорбция витаминов А и Е далее снижается у больных с холестазом. Печень также ответственна за один из этапов гидроксиляции, необходимых для метаболизации витамина D в его активную форму. Несомненно, нарушенная гепатическая функция обычно снижает уровни витамина D, и рахит распространен среди детей с холестазом.

IMAGING И ГИСТОПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИ И БИЛИАРНОГО ТРАКТА

Абдоминальная ультрасонография -
относительно недорогостоящая, легкая для проведения и обычно может быть предпринята без седатации пациента. Она позволяет измерить размер печени, подтвердить изменения структуры печени и наличие кистозных или некистозных парехиматозных поражений. Кисты холедоха и камни могут быть выявлены с точностью 95%. Ультрасоногарфия также полезна как метод скрининга при объемных поражениях печени и расширенных желчных протоках. Наконец, она также позволяет подтвердить отсутствие желчного пузыря, что может предполагать наличие билиарной атрезии.

Холесцинтиграфия -
выявляет аномалии в печеночном захвате, а также паренхиматозные концентрирующие и экскрети-рующие способности. Imaging с холефилическими радиомечеными атомами N-замещенного имино-диацетата (IDA), меченым технецием - 99, такими как диизопропил-IDA (DISIDA) или пара-изопропил- IDA (PIPIDA) применяются при обследовании детей с заболеванием печени. Данные радиомеченые атомы концентрируются внутри желчи, таким образом, давая образ потока желчи, даже при наличии выраженного холестаза. Появление меченого атома в пределах интестинального региона через 24 часа фактически исключает билиарную атрезию, но обратное не является верным. Фактически, отсутствие меченого атома в кишечнике может представлять не обструктивный дефект, а скорее паренхиматозный болезненный процесс, при котором захват или концентрация меченого атома - плохая. Чтобы облегчить поток желчи пациенты часто получают фенобарбитал (5 мг/ кг в день, разделенный на 2 суточные дозы) в течении 3-5 дней перед тем как пройти сканирование. Фенобарбитал облегчает поток желчи путем индукции специфических энзимов печени у младенцев с незрелыми системами гепа-тических энзимов, но при отсутствии других аномалий.

В целом радионуклидные экскреторные сканограммы не являются существенными для оценки неонатального холестаза. Этот, требующий затрат времени, процесс потенциально может задержать постановку диагноза. Более того, он имеет высокие фальш-позитивные (т.е. отсутствие экскреции) и фальш-негативные (т.е. явная экскреция меченого атома) показатели (по меньшей мере 10%) и не является очень эффективным, когда уровни билирубина сыворотки повышены. Чрескожную биопсию печени никогда не следует откладывать ради проведения радионуклидного сканирования.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное исследование (МРИ)
Эти два метода редко являются необходимыми как методы первого порядка при диагностике заболевания печени у детей. Однако, они могут быть полезны в специфических ситуациях. КТ сканирование печени может выявить отложения гликогена, железа и липидов внутри печеночной паренхимы и может четко определить и охарактеризовать новообразования в печени. Однако, КТ - более дорогостоящая и технически более трудна у младенцев, чем ультрасонография, и пациент при этом подвергается ионизирующему облучению. МРИ имеет сопоставимую чувствительность с КТ при распознавании химических различий в тканях и выявлении опухолей и инфильтратов без инъекции контрастного препарата или экспозиции пациента ионизирующему облучению. Однако, МРИ - более дорогостоящая и не может быть использована для выявления отложений кальция или у пациентов с имплантированными метал-лическими устройствами.

Чрескожная биопсия печени -
кардинальный метод для того, чтобы быстро прийти к постановке диагноза, лежащего в основе заболевания печени. Быстрая, безопасная и эффективная методика обычно не требует пребывания больного в операционной или госпитализации в течение ночи. Может быть исследована гистологическая картина печени; гликоген, медь, железо и другие компоненты в ткани печени могут быть количественно определены. Патологи могут определить, имеется ли какое-либо нарушения накопления: подтвердить наличие болезни Вильсона (накопление меди), болезнь накопления гликогена или неонатальное заболевание накопления железа, а также многие другие патологические состояния. Гистологическая картина ткани дает полезную информацию о степени фиброза или наличии цирроза и позволяет диагностировать билиарную атрезию, неонатальный гепатит, врожденный гепатический фиброз и альфа-1-антитрипсин недостаточность. Сообщалось, что чрескожная биопсия печени может обеспечить точную диагностику билиарной атрезии в 94-97% всех случаев, таким образом, устраняя риск подвергнуть ребенка с холестазом, вызванным недостаточностью интрагепатических желчных протоков, ненужному хирургическому вмешательству.

СОКРАЩЕНИЯ
AIH - аутоиммунный гепатит
АР - щелочная фосфатаза

HAV - вирус гепатита А
HVB - вирус гепатита В
HCV - вирус гепатита С
HDV - вирус гепатита D
HEV - вирус гепатита Е
РТ - время протромбина


ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ У НОВОРОЖДЕННОГО

Неонатальный гепатит

Этот относительно специфический синдром охарактеризован как клинически, так и гистологически, но патофизиологическая его основа неизвестна. Небольшой процент случаев может быть связан с вирусным гепатитом, приобретенным внутриутробно или постнатально.

В большинстве случаев "идиопа-тический" неонатальный гепатит представляет очень общую категорию, которая включает все случаи дисфункции неонатальной печени, этиология которых не была идентифицирована.

Например, гомозиготная альфа-1-антитрипсин едостаточность, которая сейчас распознается как специфическая причина заболевания печени у новорожденных, ранее была включена в категорию идиопатического неонатального гепатита.

Поскольку метаболизм желчных кислот определен более четко и специфические дефекты идентифицируются, сейчас считается, что многие дети, ранее считавшиеся больными "неонатальным гепатитом", имеют дефект метаболизма желчных кислот.

Гепатобилиарные системы младенцев и новорожденных чувствительны к повреждению вследствие незрелости метаболических процессов, недостаточного транспорта протеинов или измененной функции органелл. Данные характеристики приводят к измененной проницаемости или неэффективному транспорту в пределах системы, что способствует началу или хронизации холестаза.

Первичной целью в ведении детей с неонатальным гепатитом является проведение исчерпывающего поиска поддающихся выявлению и излечению причин данного клинического состояния. Желтуха мо-жет иметь место с рождения или появиться в течение первых 3 месяцев жизни.

Классические проявления холестаза не всегда имеются в течение первых нескольких недель жизни пациентов с недоста-точностью желчных протоков, альфа1-антитрипсин недостаточностью или даже билиарной атрезией. У этих детей часто, но не всегда, отмечается плохой аппетит, рвота и больной внешний вид.

Холестаз проявляется отхождением ахолического стула и темной мочи. Уровень билирубина сыворотки повышен и более, чем 50% показателя обусловлены коньюгированной фракцией. Уровни аминотрансферазы почти всегда повышены, но до различной степени. АР и GGT уровни, если повышены, то лишь умеренно.

Сывороточный альбумин и РТ могут быть аномальными, и степень отклонения корреллирует с тяжестью заболевания при первичном обращении. Ультрасонография обычно показывает наличие желчного пузыря и отсутствие кистозных пороков билиарного дерева, объясняющих холестаз. Гепатобилиарная сцинтиграфия выявляет замедленный транспорт радионуклида и в конечном итоге показывает открытое экстрагепатическое билиарное дерево.

Тяжело пораженная печени может с трудом захватывать радионуклид, что уменьшает полезность данного исследования у тяжело больных детей. Биопсия печени обычно дает окончательный диагноз путем демонстрации трансформации гигантских клеток воспалительными инфильтратами портальных зон и отсутствие пролиферации желчных протоков.

Ведение данных детей подразумевает поддерживающие мероприятия и избегание последствий мальабсорбции путем обеспечения адекватного питания и поступления жирорастворимых витаминов и триглицеридов средней цепи до выздоровления (которое происходит у большинства). Трансплантация печени является альтернативой у тех, кто не получает эффект от консервативного лечения.

Билиарная атрезия

Билиарная атрезия - результат деструктивного идиопатического воспалительного процесса, который поражает интра- и экстрагепатические желчные протоки. Это ведет к фиброзу и облитерации билиарного тракта с развитием билиарного цирроза. Он имеет место во всем мире, поражая приблизительно 1 на 12 000 живорожденных детей, и является наиболее частым показанием к трансплантации печени у младенцев и детей.

Ранняя дифференциация билиарной атрезии от идиопатического неонатального гепатита позволяет проведение быстрой хирургической коррекции (Kasai портоэнтеростомию), которая делает возможным улучшение питания и максимальный рост.

Поскольку цирроз развивается быстро, хирургическая коррекция билиарной атрезии наиболее эффективна, если проводится до возраста 3 месяцев, что под-черкивает необходимость быстрой и точной диагностики причины наблюдаемой у младенца дисфункции печени. Как и при идиопатическом неонатальном гепатите дети с билиарной атрезией поступают с признаками холестаза. Как только данные признаки распознаны, абдоминальная ультрасонография может исключить наличие кисты холедоха.

Холесцинтиграфия обычно показывает хороший захват меченого атома и отсутствие его экскреции в кишечник даже спустя 24 часа. Биопсия печени подтверждает диагноз - выявляет пролиферацию интерлобулярных желчных протоков, перипортальный фиб-роз и желчные пробки в канальцах.

Трансплантация печени может стать необходимой, если отмечается прогрессирующая гепатическая декомпенсация, рефракторное отставание в росте, нарушение синтетической дисфункции и развитие коагулопатии или труднокупируемой портальной гипертензии с рецидивирующим гастроинтестинальным кровотечением или гиперспленизмом.

Прочие причины

Прочие нозологические единицы, приводящие к дисфункции печени у новорожденного и младенца, могут быть диагностированы путем комбинации общих исследований.

Структурные аномалии билиарного дерева, такие как врожденный гепатический фиброз или кисты хо-ледоха, обычно выявляются по ультрасонографии. Биопсия печени показывает характерный "порок дуктальной пластинки" у младенцев с врожденным гепатическим фиброзом.

Бактериальные инфекции, вызывающие холестаз, могут быть идентифицированы по позитивной культуре крови или мочи. Контакт матери с инфекцией в анамнезе или перенесенная инфекция (токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирус, герпес симплекс вируса, ветряной оспы и другие вирусы) должны побуждать к обследованию на данные инфекции. В случае заподозренной вирусной инфекции следует определить антитела как к сывороточному иммуноглобулину М (IgM), так и к IgG. Моча часто бывает позитивной в отношении цитомегаловируса.

На наследственную тирозинемию, дефект метаболизма тирозина, указывают непропорциональные нарушения гепатической синтетической функции, слабовыраженные отклонения уровней билирубина, трансаминазы и рахит

Наличие сукцинил ацетона в моче и выявление недостаточной активности фумарилацетоацетат гидролазы (которая катализирует конечный этап окислительного катаболизма тирозина), подтверждает диагноз. Скрининг на альфа 1- антитрипсин недостаточность может быть проведен путем типирования протеинового ингибитора ZZ (PiZZ) и обычно подтверждается характерными периодическая кислота Schiff - позитивными альфа 1- антитрипсин гранулами, отложившимися внутри печеночной паренхимы при биопсии печени.

Избыточные отложения железа наблюдаются при биопсии у младенцев с неонатальным заболеванием накопления железа. Врожденный гипотиреоз, ко-торый может проявляться неясной гипербилирубинемией, исключается путем оценки функции щитовидной железы.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ У РЕБЕНКА БОЛЕЕ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

Основные причины заболевания печени, наблюдаемого после младенческого возраста - токсические, инфекционные, метаболические, аутоиммунные, сосудистые и инфильтративные. Относительная частота каждого нарушения варьирует в зависимости от возраста пациента. Вирусный гепатит отмечается у пациентов всех возрастов, как и заболевание печени, вызванное сердечным или коллагено-вым сосудистым заболеванием. Нарушения метаболизма жиров отмечаются в старшем младенческом возрасте и раннем детстве. Болезнь Вильсона обычно выявляется в старшем детском или подростковом возрасте.

Острый гепатит

Клиническая картина вирусного гепатита варьирует в зависимости от возбудителя. HAV инфекция проявляется наиболее часто как гриппоподобное заболевание (недомогание и признаки инфекции верхних дыхательных путей). У пациентов часто отмечается лихорадка и может быть очень выражена желтуха.

Возбудители распространяются в первую очередь через фекально-оральный путь. У детей заболевание обычно самокупирующееся и часто не имеет клинических проявлений. Никакого хронического состояния носительства не идентифицировано. Диагностика острой инфекции основана на наличии анти-HAV IgM антител в сыворотке.

Инфекция вируса гепатита В (HAV) может вызывать как острый, так и хронический гепатит и возможно развитие цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы. Диагностика основывается на выявлении поверхностного антигена гепатита В (HBsAg) или анти-HBV ядерного (анти-HBc) IgM антитела. Хроническая HBV инфекция связана с персистированием HBsAg и HBV ДНК.

Вирус гепатита С (HCV) вызывает острый гепатит, который прогрессирует до хронического заболевания у более, чем 70% пораженных людей. Заболевание конечной стадии (цирроз печени, гепатоцеллюлярная карцинома) может возникать у 10% пациентов. Фульминантный гепатит описывался редко. Диагноз основан на выявлении анти-HCV антител и подтверждается цепной реакцией полимеразы на HCV РНК.

Инфекция вируса гепатита D (HDV) обычно осложняет заболеванием печени у пациента с гепатитом В, и его всегда следует учитывать у пациентов с особенно агрессивным HBV заболеванием. HDV рас-пространен в бассейне Средиземного моря и реже встречается в Северной Америке, где он связан в первую очередь с употреблением внутривенных наркотиков.

Вирус гепатита Е (HEV) имеет место как эпидемия в частях света с плохими санитарными условиями. Случаи, диагностированные в Северной Америке, отмечались у пациентов, которые привезли вирус из-за границы. Он может быть особенно губительным заболеванием у беременных женщин.

Хронический гепатит

Он традиционно определяется как воспалительное заболевание печени, при котором биохимические и гистологические отклонения персистируют в течении более, чем 6 месяцев. Однако, необратимые изменения могут происходить у детей и в пределах данных 6 месяцев. Наиболее острый гепатит исчезает у детей в пределах 3 месяцев.

Следует активно выявлять этиологию наблюдаемого заболева-ния печени, поскольку многие из заболеваний, вызывающих хронический гепатит у детей, поддаются специфической консервативной терапии. Хронический гепатит у детей является результатом вирусной инфекции, аутоиммунного процесса, экспозиции гепатотоксическим препаратам или сердечных метаболических или системных нарушений.

Аутоиммунный гепатит (AIH)

AIH - воспаление печени, связанное с наличием циркулирующих аутоантител при отсутствии других признанных причин заболевания печени. По меньшей мере описано два типа: AIH типа I более распространен среди женщин и характеризуется позитивным антинуклеарным антителом, а AIH типа II вовлекает анти-печень-почки-микросомальные антитела.

Прочие аутоиммунные заболевания могут сосуществовать с гепатитом данного типа, включая тиреоидит, диабет, гемолитическую анемию и уз-ловатую эритему. Лабораторная оценка выявляет повышение аминотрансфераз (часто очень высо-кое) и различную степень гипербилирубинемии, большая часть которой является коньюгированной.

Концентрации сывороточного гаммаглобулина повышены почти у всех пациентов. АР и GGT показате-ли обычно в норме или лишь слегка повышены. Биопсия печени выявляет воспалительные инфильтраты ограничивающей пластинки и интралобулярных зон с частичным некрозом, искажением лобу-лярной структуры и даже фиброзом в тяжелых случаях.

Прочие заболевания печени

Склерозирущий холангит характеризуется хроническим воспалительным процессом интра- или экстрагепатического билиарного дерева. Он может быть первичным (без признаков лежащего в основе за-болевания и неясной этиологии) и обычно связан с воспалительным заболеванием кишечника. Вто-ричный склерозирующий холангит возникает в результате камней, послеоперацонных стриктур или опухолей.

У детей при обращении может отмечаться желтуха, прурит (зуд) или усталость. Повышенные АР уровни очень характерны, но нет специфического маркера заболевания. Биопсия показывает типичный концентрический фиброз вокруг интерлобулярных желчных протоков (внешний вид "кожуры лука"). Холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография необходимы для постановки диагноза.

Лечение подразумевает введение жирорастворимых витаминов и урсодеок-сихолиевой кислоты, естественный choleretic желчной кислоты, которая, по-видимому, уменьшает прурит у пораженных людей. К сожалению, заболевание печени прогрессирует у многих пациентов, и развивается цирроз. Для долговременного выживания в конечном счете необходима трансплантация печени.

Болезнь Вильсона - аутосомно-рецессивное нарушение, вызываемое дефектом в билиарной экскреции меди, при котором избыточные отложения меди приводят к циррозу. Избыток меди откладывается в роговице, почках и мозгу, приводя к экстрагепатическим проявлениям заболевания.

Хотя клиникопатологические проявления могут быть чрезвычайно вариабельны, болезнь Вильсона необходимо включить в дифференциальный диагноз любого ребенка, у которого отмечается заболевание печени, неврологические аномалии, поведенческие изменения или кольца Kayser-Fleischer.

Сывороточный церулоплазмин, носитель меди, обычно, но не всегда, понижен. Окончательный диагноз требует оценки 24-часовой экскреции меди с мочой и количественного определения меди в тканях печени, полученных путем биопсии.

Болезнь Вильсона может проявляться как фульминантная печеночная недостаточность, обычно в сочетании с гемолитическим кризом вследствие токсического воздействия меди на красные кровяные клетки.

Терапия - пенициламин, который делает возможным экскрецию меди в мочу. Поскольку прогноз зависит от раннего лечения и индивидуальной реакции на терапию, важно учитывать данный диагноз у каждого ребенка с признаками хронического заболевания печени.

Ишемический гепатит возникает в результате застойной сердечной недостаточности, шока (напр., дегидратации), асфиксии, остановки сердца и дыхания или судорог. Обычно аминотрансферазы повы-шены при отсутствии других маркеров тяжелого заболевания печени. Данное нарушение вызвано гипотензией/ гипоперфузией печени во время одного из вышеупомянутых явлений, печень поражается как "невинный свидетель" первоначального процесса.

Ишемический гепатит может напоминать инфекционный, но его легко отличить по быстрому снижению уровней трансаминаз в течении тех дней, которые следуют за первоначальным инсультом без возрастающей коагулопатии или гипербилирубинемии.

Инфильтративные нарушения печени наблюдаются при лейкемии, лимфоме и нейробластоме , но данные нозологические единицы обычно быстро выявляются. Подобным образом, первичные опухоли печени легко идентифицируются у ребенка, который обращается с гепатомегалией или абдоминальным вздутием. Реже дети первоначально обращаются с желтухой и отставанием в массы.

Гепатобла-стома, гепатокарцинома и гемангиоэндотелиома объясняют почти две трети всех детских печеночных опухолей. Гепатоцеллюлярная карцинома имеет тенденцию возникать на более поздних сроках жизни, чем гепатобластома и чаще встречается среди детей с заболеванием печени в анамнезе (напр., хронический гепатит В).

Сывороточные уровни альфа-фетопротеина обычно повышены. КТ-сканирование обычно выявляет поражения низкой плотности и показывает, является ли новообразование единичным или множественным. Хирургическое иссечение единичной опухоли или облучение/ химиотерапия являются лечением выбора.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Выявление серьезного заболевания печени у пациента детского возраста при первоначальном обращении имеет кардинальную важность. Ранее выявление детей с билиарной атрезией является критическим для оптимального консервативного или хирургического вмешательства.
Достижением является доступность многочисленных вариантов лечения заболевания печени, кроме трансплантации (таблица 9).

Таблица 9
Опции для детей с заболеванием печени, помимо трансплантации

• Возмещение дефицитного аномального конечного продукта, такое как пероральное введение первичных (основных?) желчных кислот (у пациентов с нарушениями биосинтеза желчных кислот)
• Снижение накопившейся субстанции (напр., антиоксидантные коктейли и связывание при неонатальном заболевании накопления железа)
• Использование метаболических ингибиторов (напр., NTBC при тирозинемии)
• Индукция энзимов (напр., фенобарбиталом при синдроме Crigler-Najjar типа II)
• Ограничение субстрата в рационе питания (напр., галактозы при галактоземии)
• Молекулярные манипуляции (напр., ингибиция полимеризации альфа 1- антитрипсина)
• Основанная на рецепторах прицельная энзим-заместительная терапия
• Генная терапия
• Трансплантация гепатоцитов (напр., фульминантная печеночная недостаточность)

Данные новые стратегии ведения более дорогостоящие, но они снижают использование ценной донорской печени, благодаря чему эти органы доступны пациентам, у которых все же нет других вариантов лечения.

В будущем при определенных метаболических нарушениях могут быть доступны решающие методы терапии, такие как прицельное замещение энзима или генная терапия. С учетом данных волнующих перспектив огромную важность приобретает правильная и быстрая оценка заболевания печени у детей, чтобы дать им возможность расти и быть настолько здоровыми насколько возможно, пока они не достигнут возраста, в котором может быть доступна радикальная терапия.

СОКРАЩЕНИЯ
AIH - аутоиммунный гепатит
ALT - аланин аминотрансферазы
АР - щелочная фосфатаза
AST - аспартат аминотрансфераза
GGT - Гамма глютамил транспептидаза
HAV - вирус гепатита А
HVB - вирус гепатита В
HCV - вирус гепатита С
HDV - вирус гепатита D
HEV - вирус гепатита Е
LFT - исследование функции печени
РТ - время протромбина
PTT - частичное время тромбопластина

Источник : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Перевод с английского – Н.Н.Черкашина

Заболевания у детей, связанные с отклонениями в работе печени, могут возникать по разным причинам. В любом случае они представляют серьезную угрозу для здоровья и развития ребенка.

Печень является одним из главных органов, работа которого отражается на всех остальных. Она отвечает за кроветворение, питание тканей веществами, необходимыми для построения клеток, за вывод из организма токсических веществ.

Заболевания печени у ребенка

Заболевания печени не всегда можно сразу обнаружить, так как признаки у большинства детских болезней в начальной стадии похожи. Явным симптомом является желтуха. Своевременное обнаружение отклонения такого типа у ребенка имеет особенно большое значение, так как даст шанс избавиться от недомогания с наименьшими осложнениями.

Отклонение в работе этого органа у детей могут произойти по следующим причинам:

Организм ребенка быстро реагирует на любой дискомфорт. Небольшое переохлаждение, непривычная пища, стресс могут вызвать повышение температуры, расстройство пищеварения, перемены в настроении и другие признаки. Такие симптомы нельзя оставлять без внимания. Они могут быть причиной серьезной болезни.

Внимание родителей должны привлечь следующие отклонения:

Симптомы болезни - пожелтение кожи и белков глаз

Симптомы могут быть сглажены, особенно при наличии простудных заболеваний. Это может ввести в заблуждение даже врача. Как правило, он назначает сдачу анализов мочи и крови. По цвету мочи даже визуально можно заподозрить у ребенка печеночное расстройство. Общий анализ крови покажет содержание красителя билирубина, вырабатываемого печенью. Уровень гемоглобина у здорового ребенка находится в норме или слегка занижен. При гепатитах содержание гемоглобина повышено. Свертываемость крови также зависит от состояния печени. Пониженная свертываемость может быть признаком заболевания. Изменяется также количество эритроцитов и тромбоцитов. Изучив результаты анализов, врач решает, стоит ли направлять ребенка на более сложное обследование. Анализ мочи покажет концентрацию билирубина, присутствие токсичных соединений, повышенное содержание лейкоцитов, свидетельствующее о воспалительном процессе.

Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для очищения печени. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД

Заболевания печени могут возникнуть у ребенка в любом возрасте

Заболевание печени у новорожденных и младенцев

В силу естественного недоразвития желчных путей, которое возможно во внутриутробный период, печень новорожденных может не сразу адаптироваться к нормальным условиям. Появляется так называемая физиологическая желтуха. Причиной пожелтения тела и глаз у новорожденных может быть грудное кормление, если у матери жирное молоко. Обычно до двухнедельного возраста эта желтуха не представляет опасности, проходит самостоятельно. Если же желтуха не проходит через 2 недели, то причиной может быть заболевание. Ребенка надо обследовать и при подтверждении болезни лечить, обращая внимание на малейшие изменения состояния. Осложнение может быть очень опасно, так как возникает обычно внезапно (его еще называют «ядерной желтухой»),приводит к гибели ребенка.

Желтуха у младенца может возникнуть и при изменении питания кормящей матери. Организм может реагировать на фрукты, молоко. Это состояние возникает при лактозной недостаточности или непереносимости фруктозы. Для того чтобы исключить аномалию у младенца, матери достаточно придерживаться диеты. Какой продукт вызывает такую реакцию детского организма, подскажут анализы.

Тяжелая форма желтухи новорожденных - «ядерная желтуха»

Иногда причиной желтухи у ребенка может быть наследственное нарушение циркуляции желчи в организме (семейный холестаз). Чаще всего это заболевание встречается в возрасте 1 месяц. Признаком недостаточного образования желчи при этом является белый стул неоднородного состава с коричневыми вкраплениями.

Частой причиной детской желтухи является наличие инфекционных заболеваний у матери в период беременности и родов. Это могут быть инфекции в мочевыводящих органах, гинекологические заболевания, герпес, сифилис, краснуха, туберкулез и другие.

К тяжелым заболеваниям у грудных детей относится билиарная атрезия - непроходимость желчевыводящих путей. Это заболевание практически не лечится, требуется пересадка печени. Непростая операция может иметь опасные для жизни осложнения (цирроз и другие).

ВАЖНО ЗНАТЬ! Врачи ошарашены! ЛЕЧИТ ДАЖЕ ГЕПАТИТ С! Надо всего лишь после завтрака… Читайте далее->

Отклонения могут возникнуть также, если во время беременности или кормления грудью женщина употребляет лекарства, алкоголь, курит. Ребенок может заболеть токсическим гепатитом.

В возрасте до 5-7 лет у детей может возникнуть умеренное увеличение печени (гепатомегалия), которая чаще всего вызвана физиологическими причинами, возникает из-за постепенного развития желчевыводящей системы в детском организме. Оно может никак не проявлять себя. В отдельных случаях может появиться желтуха, легкое недомогание. В таких случаях ребенку лечение не требуется, ему надо лишь диетическое питание - нежирная, несоленая пища, умеренное употребление сладостей. В рационе должны быть фрукты, овощи, творог и молочные блюда. Такое питание поддерживает иммунитет, способствует восстановлению тканей.

Частым заболеванием у детей подросткового возраста является токсическое поражение печеночной ткани, возникающее из-за приема алкоголя, пристрастия к наркотикам и других вредных привычек.

Может произойти заражение вирусным гепатитом A или B через общую с больным родственником посуду или предметы гигиены. Заражение вирусным гепатитом C может быть результатом случайного попадания крови вирусоносителей на медицинские инструменты в кабинете зубного врача, а также может произойти во время хирургических операций, внутривенного вливания наркотиков. Проявлениями острого гепатита у детей являются желтуха, зуд кожи, гепатомегалия, быстрая утомляемость, нервные расстройства, вплоть до потери сознания и комы. Если ребенок резко худеет, у него болит живот с правой стороны, имеется тошнота и рвота, то его надо обязательно показать врачу как можно быстрее.

При подозрении на заболевания - срочное обследование лабораторными методами

Возможно поражение этого органа опухолями доброкачественного или злокачественного происхождения. Тяжелые формы поражения печеночной ткани - это цирроз и рак. Причиной таких недугов может стать осложнение хронического вирусного гепатита.

Особенно тяжелой формой является

печеночная недостаточность

У детей она может быть врожденной и проявляется в полной мере ко 2-3 году жизни. Клетки печеночной ткани атрофируются, и ребенок погибает. В старшем возрасте симптомы печеночной недостаточности проявляются увеличением живота из-за скопления жидкости в брюшной полости, отечностью, понижением свертываемости крови, признаками отравления.

При появлении подозрений на заболевания необходимо срочное обследование лабораторными методами. При этом проводится: общий и биохимический анализ крови, иммунологические анализы, позволяющие обнаружить антитела на вирусы. С их помощью можно определить, насколько поражена печеночная ткань, и прогнозировать развитие болезни. Для подтверждения заболеваний применяются УЗИ, рентген и другие методы. После обследования врач точно знает характер заболевания, стадию его развития, возможные осложнения.Тяжелые формы поражения печеночной ткани - это цирроз и рак. Причиной таких недугов может стать осложнение хронического вирусного гепатита.

Существуют следующие методы лечения детских болезней печени:

1. Консервативные - с помощью лекарств и диеты;
2. Хирургические - бескровные операции на печеночной ткани и желчевыводящих путях (лапароскопия), а также в самых тяжелых случаях операции с вскрытием брюшной полости (например, пересадка печени).

Все операции у детей осуществляются под полным наркозом.

При консервативном лечении назначается строгая диета, освобождение от физических нагрузок, спортивных занятий. В зависимости от характера болезни назначается прием медикаментозных препаратов: антибиотиков (при инфекционных и воспалительных процессах), гепатопротекторов (при гепатитах, цирррозах и других тяжелых заболеваниях), желчегонных препаратов, витаминов.

Своевременное установление диагноза и лечение даже в тяжелых случаях могут вернуть ребенку здоровье, а иногда спасти жизнь.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания печени невозможно?

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает…
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Читайте также:

Важный орган и самую крупную железу организма человека представляет печень. Расположен орган под нижними ребрами в правой стороне области живота. У маленьких детей грудного возраста печень имеет массу около 4, 5% от полного веса и занимает до половины объема брюшной полости. Увеличенная печень у грудничка способна вызвать серьезное беспокойство у молодой мамы. Однако следует иметь в виду, что увеличение печени у грудных детей обусловлено физиологически, выходя за край нижнего ребра на 2 – 4 см и лишь в 6 – 7 лет принимает размеры нормы - заходит под реберную дугу.

Патологический процесс, приводящий к диффузным изменениям тканевой структуры печени и увеличению ее в размерах, называется гепатомегалией. Проявление признаков патологии может свидетельствовать о разных заболеваниях. Специалист легко обнаружит увеличение печени с помощью пальпации, либо легко простукивая брюшную полость. Чтобы подтвердить диагноз назначается процедура УЗИ. У ребенка в грудничковом возрасте врачи отмечают умеренную гепатомегалию, которую еще называют возрастной. Тем не менее, превышение определенных границ и размеров, соответствующих возрасту малыша, может указывать на патологическую гепатомегалию.

Развитие аномального процесса у новорожденных имеет в основе несколько групповых факторов. Причинами увеличенной печени у грудного ребенка могут стать:

• воспалительные процессы на основе: врожденного гепатита, внутриутробного заражения краснухой, герпесом, токсического отравления лекарствами, абсцесса и обструкции желчевыводящих путей;
• нарушение обменных процессов при заболеваниях гликогенозом, мукополисахаридозом, болезнью Гоше;
• нарушения желчного и кровяного оттока при заболеваниях циррозом, стенозом и тромбозом вен, сердечной недостаточностью, болезнью Вильсона;
• врожденные изменения печени (инфильтрация) при лейкозах и гемолитической болезни;
• первичные поражения при фиброзах;
• избыточное образование клеток Купфера при септических заражениях, гранулематозном гепатите, переизбытке витаминов группы «А».

Симптоматика патологии у грудного ребенка может быть невыраженной и находится в зависимости от прогрессирования болезни. При быстром формировании заболевания увеличенная печень становится заметна визуально. Основными симптомами явления становятся:

• снижение аппетита. Малыш плохо ест, возникает частая отрыжка, тошнота и рвота;
• частый плач. Грудничок испытывает дискомфорт и боль, происходит увеличение живота и набухание пупка. Его стул приобретает бесцветность;
• постоянная вялость и заторможенность;
• изменения цвета кожи. Кожный покров приобретает желтый оттенок.

В роддоме врачи часто диагностируют желтую кожу и белки глаз у новорожденного как физиологическую желтуху, связанную с нарушением обменных процессов или резус-конфликтом с матерью. Стоит начинать волноваться, когда желтушность не проходит до двухнедельного возраста или только начинает проявляться после.

Все симптомы нельзя оставлять без внимания, пассивность родителей может привести к летальному исходу.

Лечебные мероприятия при гепатомелагии проводят только в комплексе. Так как патология проявляется как симптом основного заболевания, вся лекарственная терапия должна быть направлена на его купирование. При врожденном гепатите назначаются медикаментозные препараты для уничтожения возбудителя. Различные отравления требуют очистки маленького организма от токсичных веществ. При сердечной недостаточности, кроме медикаментозного лечения, может потребоваться хирургическая операция на сердце. Оперативное вмешательство так же может потребоваться для коррекции атрезии желчевыводящих путей – редкой аномалии развития.

При устранении первопричины увеличения печени, является важным привести в норму ее функции. Для реабилитации состояния малыша врач может назначить:

• лекарства с антибактериальным и антивирусным действием;
• гепапротекторные средства;
• лекарственные препараты с ферментами.

Курс лечения и медикаментозную терапию назначают для каждого маленького пациента индивидуально.

При всех видах заболеваний печени требуется изменение питательного рациона и соблюдение диеты, помогающей уменьшить функциональную нагрузку на ослабленный орган. Малыш в грудничковом возрасте получает все необходимые питательные элементы с молоком матери и все рекомендации по диете нужно соблюдать именно ей. Рацион матери должен состоять из сбалансированной растительной пищи с ограниченным содержанием жирной и углеводистой продукции. Особенно важно соблюдать диету при нарушенном обмене веществ у малыша. Маме следует ограничить употребление:

• сала и жирного мяса;
• жирных сортов рыбы, сыра и творога;
• копченостей и острых приправ;
• грибов и орехов;
• свежей выпечки и шоколада;
• крепкого чая и сладких газированных напитков.

Успешность лечения увеличенной печени ребенка во многом зависит от первопричины возникновения патологии. При физиологическом (возрастном) увеличении органа симптоматика гепатомелагии исчезает без следа. В случаях врожденной аномалии либо приобретенной вирусной инфекции все будет зависеть от эффективности проводимой терапии.

Похожие статьи:

Билирубин у грудничка

Врач для грудничков

Желтуха у грудничков

Как понять, что грудничок заболел

Урчит в животе у грудничка

В настоящий момент по статистике случаи заболевания печени среди новорожденных детей составляют 1 к 2500 рождаемых в нашей стране.

Ранняя диагностика заболеваний печени у новорожденных детей и младенцев чрезвычайно важна, так как с её помощью возможно предотвратить неблагоприятное течение болезни и ёё негативные последствия. Это важно ещё и потому, что различные нарушения печёночных функций и связанные с этим общие нарушения в организме ребёнка нарастают с возрастом. Так, например, обнаружение билиарной атрезии у ребёнка в возрасте 2-х месяцев и старше резко снижает эффективность и успешность оперативного лечения или хирургической коррекции. Раннее распознание печёночной дисфункции позволяет родителям и врачам провести коррекцию режима дня ребёнка, системы вскармливания и питательной поддержки, а также других немедикаментозных и нехирургических мероприятий, позволяющих замедлить прогрессирующее течение заболевания. Результатом может быть снижение числа побочных явлений и улучшение роста ребёнка.

Ранняя диагностика болезней печени очень важна ещё и в связи с тем, что в случае необходимости проведение её ортотопической трансплантации при хирургическом вмешательстве, как правило, более успешно у детей, весом больше десяти килограмм.

К сожалению, в настоящее время ранняя диагностика поражений печени, в том числе и тяжёлых, является серьёзной проблемой и осложняется идентичными первоначальными проявлениями. Среди новорожденных пациентов болезни печени не имеют ярко выраженную симптоматику и обладают неспецифичными клиническими признаками. Так, например, при поражении печёночной ткани у новорожденного, в первую очередь, образуется желтушная окраска кожных покровов, часто педиатрами это не замечается и списывается на физиологическую желтуху новорожденных. В связи с этим, врачи-педиатры и родители должены более внимательно относиться к состоянию новорожденного ребёнка и стараться вовремя выявлять возможные признаки, указывающие на поражение печени.

Самые распространённые причины заболевания печени у детей первого года жизни:

• холестатические нарушения: билиарная атрезия, холелитиаз, недостаточность желчных протоков, киста холедоха, гемолитическое заболевание – сгущение желчи, синдромы прогрессирующего семейного холестаза, доброкачественный рецидивирующий холестаз и т.д.;
• вирусный гепатит и другие инфекционные заболевания новорожденных: вирус герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмос, вирус Эпштейна-Барра, краснуха, сифилис, энтеровирус, аденовирус и другие;
• наследственные болезни обмена веществ: сахарный диабет, нарушения метаболизма желчных кислот, нарушения метаболизма углеводов, белков и жиров, нарушения цикла мочевины и другие ферментопатии;
• токсическое (фармакологическое) воздействие на организм: гипервитаминоз А, некоторые виды лекарственных препаратов, общее парентеральное питание.
• Итак, причины заболевания печени чрезвычайно разнообразны у детей, однако 95 % из них возникают из-за застоя желчи в желчном пузыре (холестаза), который образуется вследствие врождённого заращения желчных протоков (билиарная атрезия) и гепатита новорожденных (неонатального гепатита).

Признаки заболевания печени

Основные признаки дисфункции печени у новорожденных проявляются стойкой нефизиологической желтухой, даже по истечении 14 дней после рождения. Если у ребёнка старше 2-х недель наблюдаются признаки желтухи, следует провести тщательное обследование печени. У здоровых детей билирубин, который содержится в желчи, поступает в кишечник из желчного пузыря и после ряда изменений переходит в пигмент стеркобилин, придающий стулу новорожденного характерную коричневую окраску. Если же раннее начало желтухи сопровождается появлением ахолического (бесцветного) стула, то это может говорить о холестазе, при котором желчь застаивается в желчном пузыре и не поступает в кишечник, в связи с чем кал ребёнка не имеет цвета. Также нарушение свёртываемости крови, выявленное при анализе, может указывать на дисфункцию печени.

Другим признаком поражения печени является увеличение её размеров, иногда видимое зрительно. У больного ребёнка печень выбухает в правом подреберье (в то время как у здорового она лишь немного выступает из-под правой рёберной дуги на 1-2 сантиметра), её нижняя граница может опуститься до середины живота, а иногда и ниже. Живот при этом становится заметно асимметричным, а поверхность печени может быть бугристой. При прогрессировании заболевания может проявляться увеличение селезёнки.

Развитие печёночной недостаточности – асцит, который приводит к увеличению размеров живота из-за скопления лишней жидкости в брюшной полости, является ещё одним признаком тяжёлого осложнения заболеваний печени. У ребёнка с печёночной недостаточностью из-за снижения концентрации плазменных белков происходит нарушение свёртываемости крови и, как следствие, развиваются отёки и нарастает интоксикация организма. Иногда асцит бывает врождённым и, как правило, указывает на врождённую печёночную недостаточность, цирроз печени или болезни накопления. Дети с такими тяжёлыми заболеваниями печени погибают на втором или третьем году жизни от печёночной недостаточности.

Лечение заболеваний печени у новорожденных и детей младшего возраста назначается только после тщательного обследования ребёнка и постановки точного диагноза. В каждом конкретном случае необходимы различные методы лечения: оперативное вмешательство, например, при атрезии желчных ходов, или только диетотерапия и медикаментозное лечение. Ни в коем случае нельзя прибегать к самостоятельному лечению ребёнка гомеопатическими препаратами или биологически активными добавками без назначения врачей. Отсутствие ранней диагностики, невнимательность родителей и врачей, а также отсутствие адекватного лечения может существенно ухудшить качество дальнейшей жизни ребёнка и сократить её продолжительность. Об этом всегда необходимо помнить!

По статистическим данным, частота встречаемости заболеваний печени среди новорожденных составляет примерно 1 случай на 2500 живых новорожденных.

Ранняя диагностика болезней печени у новорожденных и младенцев представляет собой важную проблему, так как несвоевременная диагностика во многом обусловливает дальнейшее тяжелое течение заболевания, а ранняя диагностика способна предотвратить неблагоприятное течение болезни и улучшить прогноз. Так, например, известно, что если билиарная атрезия будет обнаружена только в возрасте ребенка старше 2 месяцев, то успешность и эффективность оперативного лечения резко падают. Кроме того, поскольку нарушения печеночных функций и вызванные этим многообразные нарушения нарастают с возрастом ребенка, то раннее распознавание болезней печени дает возможность провести коррекцию вскармливания, режима дня и другие немедикаментозные и нехирургические мероприятия, позволяющие замедлить прогрессирующее снижение печеночной функции. Результатом этого может быть улучшение роста и снижение числа побочных явлений при заболеваниях печени.

Ранняя диагностика болезней печени имеет большое значение и в связи с тем, что трансплантация печени в случае необходимости обычно более успешна у младенцев, вес которых более 10 кг во время хирургического вмешательства.

К сожалению, ранняя диагностика даже тяжелых поражений печени до настоящего времени у детей остается серьезной проблемой, чему в немалой степени способствует и то, что болезни печени среди пациентов грудного возраста имеют ограниченное число характерных симптомов, а большинство клинических признаков неспецифичны и сходны с симптомами других заболеваний. Так, например, у новорожденных с поражением печеночной ткани в первую очередь обращает внимание желтушная окраска кожных покровов. Однако различия между физиологической желтухой новорожденных и желтухой, указывающей на серьезные изменения печеночной ткани, часто не улавливаются педиатрами или же недооцениваются. Учитывая все вышеизложенное, не только педиатры, но и родители должны внимательно относиться к состоянию своего ребенка, обращая внимание на возможные признаки поражения печени.

Наиболее часто встречающимися причинами заболеваний печени у детей первого года жизни являются холестатические нарушения (билиарная атрезия, киста холедоха, недостаточность желчных протоков, синдромы прогрессирующего семейного холестаза, сгущение желчи, холелитиаз и др.), гепатиты новорожденных вирусного и неясного происхождения, кистозный фиброз, некоторые вирусные заболевания (цитомегаловирус, вирус герпеса, Эпштейн-Барра, краснуха, токсоплазмоз и др.). К развитию заболеваний печени могут приводить различные наследственные болезни обмена веществ (сахарный диабет, углеводные, белковые и жировые обменные нарушения, болезни накопления и другие ферментопатии), а также токсическое воздействие на организм (некоторые лекарственные препараты, парентеральное питание, гипервитаминоз А).

Хотя причины заболеваний печени у детей весьма разнообразны, примерно 95% из них возникает вследствие холестаза (застоя желчи в желчном пузыре), к которому более чем в 60% случаев приводят билиарная атрезия (врожденное заращение желчных протоков) и неонатальный гепатит (гепатит новорожденных).

Большинство заболеваний печени характеризуются в первую очередь стойкой желтухой. Поэтому при затянувшейся желтухе новорожденных необходимо проведение более тщательного обследования печени. Появление, желтухи у ребенка старше 2 недель должно всегда вызывать подозрение на заболевание печени. Желтушному окрашиванию кожи и слизистых в большинстве случаев сопутствует бесцветный (ахоличный) стул у ребенка, более всего характерный для холестаза. В норме билирубин, содержащийся в желчи, поступает из желчного пузыря в кишечник, где после ряда изменений переходит в пигмент стеркобилин, придающий стулу характерную коричневую окраску. При холестазе желчь застаивается в желчном пузыре, в кишечник не поступает, поэтому кал ребенка будет обесцвеченным. Желтуха же при холестазе развивается из-за того, что происходит всасывание билирубина в кровь из накопившейся желчи через стенку желчного пузыря.

Другими признаками поражения печени являются гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки) и нарушения свертывающей системы крови, поскольку в печени синтезируются многие факторы свертывания крови.

Увеличение печени - часто единственное проявление ее поражения. В норме у новорожденных и грудных детей печень несколько выступает из-под правой реберной дуги (на 1 -2 см), поверхность ее при ощупывании гладкая, край печени округлый, мягкоэластической консистенции. Поражение печени приводит к ее увеличению, иногда видимому на глаз: она выбухает в правом подреберье (живот асимметричный), нижняя ее граница может опускаться до середины живота и ниже. Поверхность печени может быть бугристой (при фиброзе). Увеличение селезенки появляется обычно несколько позже при прогрессировании заболевания.

Признаком тяжелого осложнения заболеваний печени - развития печеночной недостаточности - является асцит: скопление жидкости в брюшной полости, которое приводит к увеличению живота. Живот ребенка равномерно увеличен, пупок выбухает. Может встречаться врожденный асцит, который указывает на цирроз печени, болезни накопления или врожденную печеночную недостаточность.

Несвоевременная диагностика заболеваний печени и отсутствие или поздно начатое лечение приводят к гибели печеночных клеток - гепатоцитов, в результате чего развивается печеночная недостаточность. Функции печени в человеческом организме многообразны: это прежде всего детоксикация (обезвреживание) чужеродных веществ, а также синтез белков плазмы крови, свертывающих факторов, транспортных белков крови, разнообразных ферментов, необходимых для жизнедеятельности организма, желчных кислот, которые участвуют в пищеварении. Синтезируемый в печени холестерин входит в состав клеточных мембран и гормонов. Печень является местом хранения крови и гликогена (запасного углевода), регулирует концентрацию глюкозы в крови. И даже это еще не все функции. Отсюда становится понятным, почему печеночная недостаточность сопровождается нарушениями во всех системах организма и в скором времени приводит к гибели больного.

У ребенка с печеночной недостаточностью нарушается свертывание крови, из-за снижения концентрации плазменных белков развиваются отеки, нарастает общая интоксикация и т. д.

Дети с тяжелыми заболеваниями печени погибают от печеночной недостаточности на 2-3-м году жизни или раньше.

Лечение заболеваний печени зависит от причины, вызвавшей их. Назначение лечения проводится только после тщательного обследования ребенка и установления точного диагноза. Методы лечения разнообразны. Иногда необходимо оперативное вмешательство (при атрезии желчных ходов), в других случаях - только медикаментозная терапия и диетотерапия. Ни в коем случае не следует начинать лечение без назначений врача, использовать биологические добавки и гомеопатические препараты. Врачи и родители должны помнить, что каждый день отсрочки адекватного лечения ухудшает качество дальнейшей жизни ребенка и сокращает ее продолжительность.

Гепатомегалия расшифровывается как увеличенная печень, но это не болезнь, а состояние, развившееся на фоне какой-либо патологии. У детей до 5 – 7 лет оно считается возрастным, и в этом случае доктора говорят об умеренной гепатомегалии. Когда орган ребенка выступает за края ребер всего на 2 см, отклонение является физиологическим и не требует лечения. Если же печенка значительно увеличена, или состояние выявлено после 7 лет, либо дополнительно развиваются заболевания, гепатомегалия сигнализирует о неполадках в организме. Вместе с врачом родители должны установить причины аномалии и поскорее помочь ребенку.

У новорожденного ребенка причины увеличения органа кроются в следующих патологиях:

Почему еще может развиться гепатомегалия? Врачи ищут причины изменения размеров печени в ее инфильтративных повреждениях. Число подобных аномалий составляют:

1. рак крови;
2. гепатома;
3. вторичные очаги опухолей;
4. нарушение обмена железа;
5. новообразования в лимфатической системе;
6. ускоренное размножение иммунных клеток;
7. течение кроветворных процессов в нетипичных органах.

Клинические особенности гепатомегалии напрямую зависят от факторов, ее спровоцировавших. Понять, что у малыша увеличена печень, помогают разные симптомы:

• плохой аппетит;
• аномальное свертывание крови;
• кишечные расстройства;
• жалобы на горький привкус во рту;
• усталость и безразличие к окружающему;
• капиллярные «звездочки» на животе;
• боль и чувство распирания в правом подреберье.

К симптомам, сигнализирующим об увеличенной печени, относятся неприятный запах изо рта и асцит. Окружность живота из-за скопившейся в брюшине жидкости увеличивается, сам живот становится плотным и округлым. Со стороны кожных и слизистых тканей гепатомегалия проявляется желтушностью.

При наличии указанных признаков доктор Комаровский и другие детские врачи советуют обратиться к гепатологу, гастроэнтерологу или инфекционисту. Если в городе таких специалистов нет, малыша необходимо показать участковому педиатру.

Обследование ребенка начинается с общего осмотра и пальпации зоны правого подреберья. Доктор принимает во внимание состояние живота и изменение оттенка кожных покровов. Для определения силы печеночной дисфункции ребенку выдают направления на:

1. печеночные пробы;
2. анализ на свертываемость крови;
3. биохимический анализ крови.

К инструментальным методам диагностики гепатомегалии относится УЗИ. Ультразвук показывает эхопризнаки изменений печеночных тканей и образование нетипичных элементов. Дополнительно для выявления основного заболевания детям проводят:

У малышей до года нормальными размерами считаются:

• до 60 мм – для правой доли с последующим ежегодным увеличением на 6 мм;
• 33 – 40 мм – толщина левой части с ежегодным приростом на 2 мм.

Гепатомегалия до 7 лет не считается проблемой у ребенка. Увеличение печени допустимо в пределах 1 – 2 см. Более существенное разрастание корректируют медикаментами.

У старших детей вплоть до 15 лет нормальной печенью будет орган со значением правой доли 100 мм и толщиной левой половины в пределах 50 – 51,5 мм.

Лечение гепатомегалии назначается комплексное. Медикаментозные препараты доктор подбирает исходя из фактора, спровоцировавшего патологическое состояние. Лекарства должны нейтрализовать первоначальную причину и прекратить аномальный процесс в организме. При выявлении инфекционно-вирусного заболевания лечение назначают антибактериальное или противовирусное. Проблемные обменные процессы налаживают восстановительной либо заместительной терапией. Детям, страдающим циррозом, прописывают два вида препаратов:

1. поддерживающие печеночные функции;
2. восполняющие недостаток ферментов (Креон, Фестал, Мезим).

Гепатопротекторная терапия предусматривает дополнительную защиту органа. Больным назначают Гептрал, Дюспаталин, Эссенциале, Карсил, Но-шпу.

Комплексная терапия гепатомегалии не обходится без соблюдения диеты. Целью лечебного питания становится уменьшение нагрузки на орган и облегчение его работы. В рационе малыша должна преобладать сбалансированная растительная пища с ограничением жирных и углеводистых продуктов. Изменение рациона особенно актуально при нарушении обменных процессов.

Детям с больной печенью запрещается употреблять:

• сало;
• яйца;
• какао;
• грибы;
• орешки;
• мороженое;
• шоколад;
• жирное мясо;
• свежую выпечку;
• кислые фруктовые соки;
• жирные сыры, творог, рыбу;
• консервы, копчености и приправы;
• сливочное масло, кулинарный жир, маргарин;
• крепкий чай и сладкие/ газированные напитки.

Если изменение размеров печени и селезенки спровоцировано пищевым или медикаментозным отравлением, важно провести очистку организма. Малыша выпаивают фитонапитком, приготовленным из следующих ингредиентов:

• промытый овёс – 1 стакан;
• листики березы – 3 ст. л.;
• брусничные листья – 3 ст. л.

Сбор обдают кипятком и настаивают. Питьё дают ребенку каждый час по 30 мл.
Устранить воспалительные процессы, искажающие размеры печенки, помогает свежая тыква. При гепатомегалии у ребенка перетертый овощ смешивают с растительным маслом и кормят чадо составом в небольших количествах.

В сборниках по народному лечению разросшейся печени и поджелудочной встречается рецепт лечебного коктейля. Получают его из:

1. меда (1 ст. л.);
2. прохладной кипяченой воды (200 мл);
3. лимонного сока, выжатого из половинки плода.

Пусть малыш принимает напиток на голодный желудок. Также его регулярно следует поить отварами шиповника, мяты, зверобоя, пустырника, бессмертника. По возможности готовьте клюквенные и земляничные соки.

Успешность коррекции состояния зависит от происхождения проблемы и усложненности ее признаками других болезней. Своевременно выявленная инфекционно-вирусная гепатомегалия легко излечима. Ребенок выздоравливает полностью более чем в 80 % случаев.

Токсическое поражение организма, сделавшее печень увеличенной, дает худший прогноз. Эффективность терапевтических мероприятий сопряжена с воздействием токсинов на орган и своевременным принятием мер. Перерождение гепатомегалии в цирроз утяжеляет состояние ребенка.

lecheniedetok.ru

Для начала необходимо отметить роль печени в организме. К основным ее функциям относятся:

1. Барьерная. Печень как бы обезвреживает вредные вещества, бактерии, микробы, вирусы. Также в этом органе происходит расщепление химических веществ, к которым относятся и лекарственные препараты.
2. Участие в пищеварении . Печенью вырабатывается желчь. Далее эта желчь поступает в двенадцатиперстную кишку. Там она нейтрализует кислую кашицу, которая поступает из желудка. Также желчь способствует расщеплению и всасыванию жиров в кишечнике.
3. Участие в обмене веществ . Абсолютно все питательные вещества перерабатываются в печени.
4. Гормоны также обрабатываются в печени . Если печень здорова, гормональный фон приходит в норму.
5. Участие в кровообращении . В печени происходит расщепление клеток крови и гемоглобина, в результате которого образуется билирубин. Это вещество в дальнейшем выводится с желчью.

Печень по праву можно назвать главным органом в организме человека. Поэтому всяческие нарушения работы этого органа приводят к сбоям в работе других систем организма.

Выступание печени у новорожденных детей на один-два см из подреберья считается нормой. Если же она выступает более чем на два см, это называется гепатомегалией или увеличение печени, которая свидетельствует о наличии различных заболеваний этого органа. Причем перечень заболеваний очень обширный. Важно знать, что сама по себе гепатомегалия не является болезнью. Она лишь свидетельствует о наличии заболевания.

1. Инфекционные болезни . Практически каждая вирусная инфекция у грудничков сопровождается увеличением и уплотнением печени. В этом случае печень тщательно обследуется.
2. Заболевания сердца и легких . Гепатомегалия у новорожденных развивается вследствие правожелудочковой недостаточности. При своевременном лечении она полностью проходит.
3. Гепатомегалия у новорожденного бывает и при закупорке желчных путей. Встречается у грудничков это заболевание крайне редко. Симптомами являются повышенная температура, во время пальпации ребенок будет плакать.
4. При наличии кисты общего желчного протока также будет наблюдаться гепатомегалия печени у новорожденного.
5. Холангит – это воспаление желчных протоков. Увеличение печени сопровождается неожиданным повышением температуры, а также наблюдается болезненность при пальпации печени. При всем при этом желтуха отсутствует.
6. Так называемая жирная печень . Прощупывается мягкая увеличенная печень.
7. Синдром Дебре. Гепатомегалия печени возникает у грудничков, которые плохо развиваются. В печени обнаруживается накопление гликогена и жира.
8. Липоидозы – это нарушение обмена липидов. Гепатомегалия у новорожденных сопровождается рвотой, поносом, кожными ксантомами.
9. Синдром Ворингера . При нормальных показателях печени, все же проявляется гепатомегалия у новорожденного. Она характерна для детей ослабленных с нормальной массой тела, у которых явно проявляются вегетативные симптомы.
10. Болезни накопления гликогена . Чаще всего встречается болезнь Гирке. Симптомами, наряду с увеличением печени, являются судороги, выделение ацетоуксусной кислоты с мочой, повышенное содержание молочной кислоты в крови. При этом функция печени не нарушена. Окончательный диагноз ставится лишь после пункции печени.
11. Синдром Мориака – тяжелейшее осложнение сахарного диабета. Сопрвождается следующими симптомами: гепатомегалия печени у новорожденного, ожирение, невысокий рост. В печени накапливается жир.
12. Изолированная опухоль печени . У детей встречается очень редко.
13. Гепатобластома . Злокачественная опухоль печени, которая проявляется чаще всего у новорожденных. Она возникает из эмбриональной ткани. Проявляется в виде узлового увеличения всей печени либо только одной доли. Метастазы переходят в легкие, центральную нервную систему и лимфатические узлы.
14. Лимфогранулематоз . Симптомы: боли в животе, повышение температуры, уменьшение веса, кишечные расстройства, увеличение лимфатических узлов.
15. Эхинококкоз – внедрение в печень личинок ленточных червей. Проявляется в виде узлового увеличения печени. Чаще всего возникает вследствие контакта с животными, в частности, с собаками.
16. Кистозная печень . Гепатомегалия возникает в результате аномалии развития желчных протоков.

Медлить ни в коем случае нельзя. Тяжелые заболевания печени приводят к гибели ребенка на втором-третьем году жизни.

Отдельным вопросом является гепатомегалия у ВИЧ-инфицированного новорожденного. При проведении исследований детей с ВИЧ-инфекцией, были выявлены различные нарушения печени. Однако при всех этих нарушениях гепатомегалия печени у новорожденного является ранним проявлением ВИЧ-инфекции. Также при тщательном обследовании выявляются нарушения функций печени, например, уменьшается количество альбумина в сыворотке крови.

Помимо гепатомегалии, у детей возникают следующие симптомы ВИЧ-инфекции: увеличение лимфоузлов, паротит, дерматит, спленомегалия – увеличение селезенки, инфекции верхних дыхательных путей.

При умеренном течении болезни бывают: анемия, сепсис, менингит, кандидоз полости рта длительностью более двух месяцев, гепатит, диарея, цитомегаловирусная инфекция, повторяющийся стоматит, лихорадка, токсоплазмоз.

При тяжелом течении к гепатомегалии присоединяются: кандидоз пищевода, туберкулез, цитомегаловирусная инфекция, которая поразила любой орган, саркома Капоши, энцефалопатия, церебральный токсоплазмоз и другие.

Первым способом диагностики гепатомегалии является пальпация. Определяется плотность печени, ее границы, а также степень увеличения. Далее обследуются внешние проявления: желтушность кожи, наличие сосудистых звездочек в области живота и так далее. После этого дается направление на ультразвуковое исследование.

Это один из лучших методов, так как во время УЗИ новорожденного гепатомегалия проявляется достаточно четко. К счастью, на сегодняшний день УЗИ органов брюшной полости является обязательной частью медицинского осмотра детей первого года жизни, поэтому есть большая вероятность выявить различные патологии на ранних стадиях.

После обследования ультразвуком исследуются биохимические показатели: билирубин сыворотки крови, тимоловая проба, общий белок, протеинограмма, щелочная фосфатаза, билирубин мочи, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), протромбиновое время.

По статистике заболевания печени у новорожденных встречаются 1 случай на 2500 новорожденных. Раннее выявление патологии позволяет предотвратить неблагоприятные последствия. Также при необходимости пересадки печени следует помнить, что трансплантация более успешна у младенцев. К сожалению, не всегда врач адекватно может оценить симптомы, так как эти симптомы часто неспецифичны и могут быть схожи с симптомами других заболеваний.

Сканирование органов брюшной полости проводится в положении лежа. Причем новорожденному можно проводить исследование даже когда он спит.

Лечение назначается после тщательного обследования и установления правильного диагноза. Лечение назначается только врачом и проводится под его наблюдением. Важно лечить не саму гепатомегалию, а болезнь, которая вызвала данное проявление. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство, вплоть до трансплантации печени, а иногда можно обойтись медикаментозной терапией и диетотерапией. При диетотерапии диету следует соблюдать кормящей матери.

girafejournal.com

Печень – один из важнейших органов пищеварительной системы и самая крупная железа в человеческом организме. Располагается в брюшной полости преимущественно в правом подреберье. У новорождённых и детей первого года жизни её масса составляет 1/18 от всего веса тела. Увеличенная печень у новорождённого ребёнка, или гепатомегалия – явление, способное серьёзно обеспокоить родителей. При этом нужно знать, что до пятилетнего возраста печень в норме выступает на 2-3 см из-под края ребра. Физиологическое увеличение – не повод для паники, и не требует медицинского вмешательства. Гепатомегалией принято считать увеличение, превышающее эти показатели.

Первичное поражение (фиброз, множественные кисты, билиарный цирроз. геморрагическая телеангиоэктазия).

Затруднение тока крови и жёлчи (первопричина - цирроз печени, атрезия (отсутствие) жёлчных протоков, тромбоз воротной вены. сердечно-сосудистая недостаточность, болезнь Вильсона-Коновалова).

Патология обмена веществ (болезнь Гоше, Нимана-Пика, гликогеноз. мукополисахаридоз, амилоидоз и др.).

Инфильтрация, т. е. появление в клетках нетипичных компонентов (при гемолитической болезни новорождённых, лейкемии, лимфоме. гемохроматозе. кроветворении по экстрамедуллярному типу).

Ситуация, когда увеличена печень у грудничка, может возникнуть и при эмфиземе легких. Расширение их границ ведёт к своеобразному выталкиванию печени. Это хорошо видно на обзорной рентгенограмме. Однако, не происходит изменений в самом органе, поэтому такая гепатомегалия называется ложной. Существует также понятие умеренной гепатомегалии. При инфекционных заболеваниях печени приходится справляться с повышенной нагрузкой, что приводит к увеличению, которое исчезает по мере стихания процесса. Такая реакция организма не опасна для жизни, но требует наблюдения и обязательной адекватной терапии основной патологии.

При развитии вышеперечисленных патологий гепатомегалию нельзя выделить как самостоятельное заболевание - она является симптомом, отражающим наличие неблагоприятного процесса в организме.

Появление сосудистой сетки на животе;

Обесцвечивание стула.

Все эти симптомы являются тревожными и требуют немедленной консультации врача. Вопросами, связанными с гепатомегалией, занимаются педиатр, инфекционист, гастроэнтеролог и гепатолог. Чтобы понять, почему увеличена печень у ребёнка, потребуется медицинский осмотр, сбор анамнеза (т. е. сведений, которые могут указать прямо или косвенно на источник заболевания) и различные инструментальные и лабораторные методы исследования. Среди них определение маркеров вирусного гепатита, биохимические показатели крови, рентгенография, электрокардиография и эхокардиография. Наиболее достоверным не инвазивным методом диагностики является ультразвуковое исследование печени. УЗИ помогает точно определить её размеры и изменения в структуре. В спорных случаях при необходимости показана биопсия печени. При наследственных заболеваниях нужна медико-генетическая консультация. Спектр исследований может дополняться в зависимости от искомых факторов.

Что делать с этой наследственной патологией.

Определение патологии и её тип.

Откуда возникают данные заболевания? Какие лечебные мероприятия применяются.

Причины возникновения, а также основные симптомы.

Размер печени у новорожденного в норме значительно больше, чем у взрослого человека. Связано это с особенностями метаболизма детского организма. С возрастом происходит постепенное уменьшение размеров этого органа и к семилетнему возрасту он соответствует параметрам половозрелого. Поэтому увеличение в размере печени (гепатомегалия) у детей не всегда является признаком патологического процесса, а иногда может быть проявлением физиологических перестроек.

У детей к патологической гепатомегалии чаще всего приводят нарушение обменных процессов, воспалительные изменения печеночной ткани, а также врожденные аномалии. Анатомические особенности строения этого органа могут затрагивать кровеносную систему и печеночные синусы, вследствие чего происходит застой венозной крови в сосудах и нарушение оттока желчи.

К воспалительным изменениям (гепатитам) приводит заражение ребенка вирусами, бактериями или глистами. При этом печеночные клетки увеличиваются в размерах, а вокруг них скапливаются лейкоциты. Стоит отметить, что у детей к увеличению печени приводят не только микроорганизмы, непосредственно воздействующие на ткань, но и обладающие токсическим воздействием на весь организм. Например, этот признак характерен для токсоплазмоза или краснухи.

Врожденная ферментная недостаточность и нарушение обмена веществ у детей довольно часто становятся причинами данной проблемы. Среди них выделяют:

В этом случае, увеличение печени не обязательно является патологическим признаком и часто протекает бессимптомно.

К инфильтрации печеночной ткани и увеличению ее в объеме приводят также:

• лимфомы и лейкозы, характерные для детского возраста;
• гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с разрушением эритроцитов;
• гранулематозный гепатит.

Так как дети, а в особенности новорожденные не могут жаловаться, то заподозрить увеличение печени без проведения медицинского осмотра довольно трудно. Родителей должны насторожить следующие симптомы:

• снижение аппетита;
• желтый оттенок кожи и слизистой;
• изменение цвета и характера стула;
• заметное выбухание в области передней брюшной стенки в правом подреберье;
• повышенная утомляемость или плаксивость;
• появление сосудистых звездочек.

При появлении этих признаков стоит показать ребенка педиатру или гастроэнтерологу.

При необходимости дополнительно проводят КТ или МРТ, а также биопсию печени. Эти методы позволяют более точно определить структурные изменения, произошедшие в органе и выяснить их причину.

Для выявления наследственных мутаций, в том числе приводящих к болезням накопления, выполняют кариотипирование и генетическое исследование.

Одно при врожденных аномалиях развития, например при атрезии желчевыводящих путей, только оперативное вмешательство способно привести к уменьшению печени в размерах.

Диете при увеличении печени у детей уделяется большое значение, так как нередко незрелый организм не способен переварить продукты, поступающие с пищей. В связи с этим токсичные вещества накапливаются в печеночных клетках и вызывают воспалительные и инфильтративные изменения. Также необходимо исключить все продукты, оказывающие токсическое воздействие на гепатоциты.

Народное лечение включает в себя использование продуктов пчеловодства и трав. Например, если ребенка беспокоит боль, то можно давать ему пить настой на лепестках шиповника, смешанный с медом в равных соотношениях.

Последствия увеличения печени в размерах зависит от первичной причины. Если это физиологическое или возрастное увеличение, то оно проходит бесследно. В случае же вирусного поражения или врожденных аномалий, прогноз определяется эффективностью проводимого лечения.

Как мы экономим на добавках и витаминах . витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Увеличенная печень у ребенка

Увеличенная печень не является самостоятельным заболеванием, а выступает только лишь в качестве симптома, предупреждающего о неполадках в организме. Причины увеличенной печени у ребенка очень многочисленны.

1. Воспалительные процессы и заболевания. сопровождающиеся ими. К ним относятся: краснуха, герпес, токсоплазмоз, интоксикация печени, врожденные инфекции, токсокароз, обструкция желчных путей, шистосомоз, гепатиты A, B, C, абсцесс печени.

2. Нарушения в оттоке желчи и крови. Вызвать их могут сердечная недостаточность, воздействие винилхлорида, цирроз печени, миелоидная метаплазия, тромбоз воротной или селезеночной вены, а также атрезия желчных протоков.

3. Нарушения обмена веществ. Спровоцировать нарушения могут болезнь Гоше, гликогенозы, болезнь Вильсона, болезнь Нимана-Пика, порфирии, амилоидоз.

4. Инфильтративное поражение. Происходит оно из-за метастаз, гепатомы, гемолитической болезни новорожденных, лимфомы и лейкоза.

5. Увеличение купферовских клеток печени. Увеличение происходит из-за сепсиса, гипервитаминоза A и гранулематозного гепатита.

6. Первичное поражение печени. Происходит оно из-за наследственной геморрагической телеангиэктазии, мультикистоза, первичного билиарного цирроза, врожденного фиброза печени.

Также размер печени у ребенка может временно увеличиваться из-за неправильного питания или вакцинации.

Оценить размеры печени может врач во время пальпации или же перкуссии. Помимо этого часто делается УЗИ печени. С помощью ультразвукового исследования размеры печени определяются максимально точно.

У детей, возраст которых не превысил 7 лет, печень вполне может быть увеличена без каких либо на то причин. С возрастом ее размер становится нормальным. Насторожить родителей должны следующие симптомы, наблюдающиеся у ребенка:

Изменение нижнего края печени;
-тошнота;
-пигментация кожи;
-боль, а также тяжесть под правым ребром;
-боль при пальпации;
-быстрая утомляемость;
-рвота;
-пожелтение кожи и слизистых;
-сосудистые звездочки на теле.

Если наблюдаются хотя бы некоторые из перечисленных симптомов, ребенка нужно показать врачу.

Немного увеличена печень у грудничка может быть из-за желтухи новорожденного. Желтуха возникает из-за увеличения билирубина в крови родившегося малыша. Увеличена печень у новорожденного из-за желтухи может быть по причине массивной гибели эритроцитов либо недостаточного функционирования печени ребенка. Желтуха новорожденных, как правило, полностью проходит через 10-14 дней. Особого лечения данное состояние не требует.

Чаще всего от желтухи новорожденных страдают дети тех матерей, которые в период вынашивания ребенка страдали от токсикозов или диабета. Помимо этого причинами могут стать асфиксия малыша, интоксикация лекарственными препаратами, заболевания щитовидной железы, родовые травмы, гипоксия.

Причины, которые обуславливают увеличение печени у ребёнка, достаточно многочисленны. К ним относятся:

Первичное поражение (фиброз, множественные кисты, билиарный цирроз, геморрагическая телеангиоэктазия).

Воспалительный процесс (провокаторы – врождённые инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус), гепатиты А, В, С, токсические и лекарственные гепатиты, амебные либо микробные печеночные абсцессы, обструкция (перекрытие) жёлчных протоков).

Затруднение тока крови и жёлчи (первопричина - цирроз, атрезия (отсутствие) жёлчных протоков, тромбоз воротной вены, сердечно-сосудистая недостаточность, болезнь Вильсона-Коновалова).

Патология обмена веществ (болезнь Гоше, Нимана-Пика, гликогеноз, мукополисахаридоз, амилоидоз и др.).

Инфильтрация, т. е. появление в клетках нетипичных компонентов (при гемолитической болезни новорождённых, лейкемии, лимфоме, гемохроматозе, кроветворении по экстрамедуллярному типу).

Гиперплазия звёздчатых клеток Купфера (основная причина – сепсис, избыток витамина А, гранулематозный гепатит).

Ситуация, когда увеличена печень у грудничка, может возникнуть и при эмфиземе легких. Расширение их границ ведёт к своеобразному «выталкиванию» органа. Это хорошо видно на обзорной рентгенограмме. Однако, не происходит изменений в самом органе, поэтому такая гепатомегалия называется ложной. Существует также понятие умеренной гепатомегалии. При инфекционных заболеваниях печени приходится справляться с повышенной нагрузкой, что приводит к увеличению, которое исчезает по мере стихания процесса. Такая реакция организма не опасна для жизни, но требует наблюдения и обязательной адекватной терапии основной патологии.

В то же самое время её сопровождает ряд признаков:

Желтушность кожных покровов и слизистых оболочек;

Повышенная вялость, плаксивость, отказ от кормления;

Увеличение и выбухание живота;

Появление сосудистой «сетки» на животе;

Обесцвечивание стула.

Все эти симптомы являются тревожными и требуют немедленной консультации врача. Вопросами, связанными с гепатомегалией, занимаются педиатр, инфекционист, гастроэнтеролог и гепатолог. Чтобы понять, почему увеличена печень у ребёнка, потребуется медицинский осмотр, сбор анамнеза (т. е. сведений, которые могут указать прямо или косвенно на источник заболевания) и различные инструментальные и лабораторные методы исследования. Среди них определение маркеров вирусного гепатита, биохимические показатели крови, рентгенография, электрокардиография и эхокардиография. Наиболее достоверным не инвазивным методом диагностики является ультразвуковое исследование печени. УЗИ помогает точно определить её размеры и изменения в структуре. В спорных случаях при необходимости показана биопсия. При наследственных заболеваниях нужна медико-генетическая консультация. Спектр исследований может дополняться в зависимости от искомых факторов.

Лечение – как медикаментозное, так и оперативное – при гепатомегалии зависит от основного заболевания, которое привело к ее появлению.

В первую очередь необходимо устранить причину, то есть сопутствующее заболевание. Важно соблюдение диеты. Нужно понимать, что грудной ребёнок получает питательные вещества от кормящей матери, поэтому ограничивают разнообразие питания в первую очередь именно ей. Исключаются острые, солёные, консервированные блюда и газированные напитки, алкоголь. Употреблять следует паровое мясо, нежирную рыбу, овощи и фрукты. Хирургическое вмешательство требуется для коррекции врождённых аномалий развития (атрезия желчевыводящих путей).

Вы не раз видели по телевизору новорожденных младнецев. Они все такие розовенькие, гладенькие, а когда развернули вашего младенца, он оказался совсем не таким. Возможно, ваш малыш пунцового цвета и шелушится, а возможно его кожи и глазки окрашены в желтый цвет. Родители, услышав диагноз своего малыша – «желтуха», естественно сразу пугаются. Они начинают нервничать и переживать о возможных для ребёнка последствиях. А медицинские работники зачастую слишком заняты или недостаточно компетентны, чтобы подробно объяснить родителям о заболевании их малыша. В этой статье я попытаеюсь рассказать о желтухе как можно более подробно и понятно. Может ли желтуха у новорожденных быть физиологической – говоря по-другому, нормальной? И как быть, если у новорожденного иктеричные (окрашенные желтым) кожа и склера глаз? Во-первых, выпить валерианка капель 30 и успокоиться. Успокоились? Точно? Ну тогда разбираемся.

ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ бывают физиологические и патологические. Физиологическая желтуха бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени. Патологическая желтуха новорожденных вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля. Состояний, при которых у новорожденных малышей бывает желтушное прокрашивание кожи, белков глаз и видимых слизистых оболочек, в настоящее время насчитывают более 50. Но, повторяю, это еще не значит, что это состояние обязательно у вашего ребенка. И еще, сейчас почти все виды желтух у малышей с успехом лечатся.

И все же самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет, - физиологическая. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Чаще страдают маловесные и недоношенные детки, хотя тоже не всегда. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина.
Чтобы выделять из крови матери кислород - малышу, находящемуся в её утробе, требуется высокий уровень эритроцитов (красных кровяных клеточек). Билирубин образуется при разрушении эритроцитов – красных клеток крови, содержащих гемоглобин и обеспечивающих органы и ткани кислородом. До рождения, пока кроха не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным) гемоглобином. Сразу после рождения, после своего первого вдоха, малыш перестаёт нуждаться в кислороде матери, теперь он будет получать его из воздуха. Эмбриональный гемоглобин организму ребёнка больше не нужен, и он начинает понижать уровень эритроцитов. А лишние эритроциты куда девать? Эритроциты разрушаются (одним из побочных продуктов разрушения эритроцитов является билирубин, который как раз и имеет желтый или оранжевый цвет) и выводятся из организма с меконием (кал новорожденного) имеющим чёрный цвет и маслянистую консистенцию и часть выводится с мочой.

Печень новорожденного ребёнка ещё очень слабенькая, она не в состоянии быстро переработать весь этот билирубин. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с желчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печеночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым. Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорожденных эти системы заканчивают свое созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.

В результате он разносится кровью по телу, накапливается в коже и придаёт ей характерный желтый оттенок. Именно поэтому желтуха особенно распространена среди недоношенных детей с ослабленным организмом.
Уровень билирубина измеряется в микромолях на литр крови и в среднем для новорожденных на третий день составляет около 100 мкмоль/л. Критическим для недоношенных детей является уровень в 170мкмоль/л, для доношенных этот уровень, как правило, выше. Через одну, максимум две, недели уровень нормализуется и желтуха исчезает. В большинстве случаев никакого лечения не требуется.

Постепенно улучшается и работа системы выделения билирубина. Обычно через 1-2 недели желтушное прокрашивание кожи исчезает, не причиняя никакого вреда ребенку. Понятно теперь, почему желтуха новорожденных у недоношенных детей встречается чаще, более выражена и держится дольше, чем у доношенных малышей. И выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных зависит не от массы тела при рождении, а от степени зрелости плода и проблем мамы во время беременности. Чаще «желтеют» детки многоплодной беременности, новорожденные, у которых были родовые травмы, малыши, рожденные от мам с сахарным диабетом.

При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, не всегда интенсивность окраски кожи соответствует уровню билирубина, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.

При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией». Симптомы: выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость.

Итак, подведу краткий итог вышесказанному (а то написала много и не совсем понятно).

Появляется спустя 24-36 часов после рождения(а не с самого начала рождается желтым, заметьте);
- нарастает в течение первых 3-4 дней жизни, то есть пока вы находитесь в роддоме. А не когда вы уже дома;
- исчезает на второй-третьей неделе жизни, все что длится дольше, повод задуматься о физиологичности данного состояния и о сдаче как минимум крови на уровень билирубина;
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок, а не лимонно-желтый или оливковый (это уже патологические виды), хотя со цветоощущением у всех по-разному. Пусть лучше это оценит врач, их при приеме в медуниверситет проверяют на цветоощущение.
- общее состояние ребенка удовлетворительное, он не вялый, не спит постоянно, сосет хорошо,
- не увеличены размеры печени и селезенки, это уж вы сами точно не померите, но доверьте это врачу, думаю он справится.
- обычная окраска кала и мочи, у новорожденных стул горчичного цвета (подробности смотрите в отдельной статье), а моча почти прозрачная. Не должно быть ни темного, ни обесцвеченного стула и мочи.
- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмольл,

- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час,
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови не более 256 мкмоль/л у доношенных, не более 171 мкмоль/л у недоношенных
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции
- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови

Все это посмотрят еще в роддоме, и думаю, сообщат вам если, что-то будет не так.

Что делать, спорсите вы? Отвечаю. Раньше в случае повышения уровня свободного билирубина использовали внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения его выведения. Сейчас все больше специалистов и клиник во всем мире отказываются от использования лекарств для лечения физиологической желтухи новорожденных. Более того, применение некоторых средств признано неэффективным.

Сегодня самый действенный и проверенный метод снижения токсичности билирубина при физиологической желтухе – фототерапия (светолечение). Кожу малыша освещают специальной установкой (в среднем 96 часов на курс). Под воздействием света билирубин превращается в нетоксичные производные, основное из которых носит название «люмирубин». У него другой путь выведения, и через 12 часов он выходит из организма с калом и мочой.

Побочное явление при фототерапии возможно появление шелушения кожи и частого жидкого стула, а у некоторых детей наблюдаются сонливость.

После прекращения лечения все явления бесследно проходят. А после выписки из роддома стоит как можно чаще в течение дня подставлять малыша непрямым солнечным лучам.

Лучшая профилактика и лечение физиологической желтухи – ранние и частые кормления. Поскольку у детей с повышенным уровнем билирубина бывает повышенная сонливость, их надо обязательно будить для кормления. Молозиво, или «раннее молоко» первых нескольких дней, действуют как слабительное и помогает быстрее выйти меконию (первородному калу). Билирубин, который преобразуется в печени, также выводится вместе с ним. Если меконий не выходит быстро, билирубин из кишечника может повторно попасть в кровоток, тем самым, усиливая уровень желтухи.

Даже при очень редко встречающейся желтухе, вызываемой молоком матери, не рекомендуют отказываться от грудного вскармливания. Отличить эту разновидность желтухи у новорожденных позволяют более поздние сроки появления (после 1-й недели жизни ребенка). Такое состояние связано с содержанием в молоке матери веществ, снижающих активность ферментов, обеспечивающих «превращение» непрямого билирубина в растворимый прямой.

Ну это все понятно, а как быть если это не физиологическая желтуха, спросите вы? Как отличить? Читаем.
Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов (гемолиза) и анемии.

Повторяюсь, запомните пожалуйста, любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее (до 24 ч) появление или более позднее (после 3-4 суток) нарастание, длительное сохранение (более 3 недель), волнообразное течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии. И это значит нужно бежать к врачу. При патологической желтухе лечением занимаются специалисты. Оно целиком зависит от причины этого состояния.

Остановимся на основных видах патологических желтух подробнее.

При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы I группа крови, а у ребенка II или (реже III). Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений. Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.

Вот основные критерии по которым выявляют этот вид желтухи:

Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения (обычно – в первые 12 часов);
- нарастает в течение первых 3-5 дней;
- начинает угасать с конца первой – начала второй недели жизни;
- кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко-желтые, при резус-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном тоне за счет анемии у малышка);
- общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого);
- в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличения размеров печени и селезенки;
- обычно – нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи;
- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по резус-фактору и во всех случаях АВ0-несовместимости не выше 51 мкмоль/л, при тяжелых формах иммунологического конфликта по резусу и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л.
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена.
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час.
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови более 256 мкмоль/л у доношенных, более 171 мкмоль/л у недоношенных.
- общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции.
- относительная доля прямой фракции составляет менее 20%.
- снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1 недели жизни.

Разрушение эритроцитов может быть вызвано и различными генетически обусловленными нарушениями, как, например, микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), нарушениями структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), изменением формы и структуры самого эритроцита и пр. При лечении состояний, сопровождающихся разрушением эритроцитов, часто используют обменные переливания крови, чтобы «вымыть» билирубин и антитела, вызывающие гемолиз.

Для них характерно:

Появляются не ранее 24 часов после рождения,
- продолжают нарастать после 4 суток жизни,
- не угасают до конца 3 недели жизни,
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок,
- общее состояние ребенка обычно – удовлетворительное,
- нет увеличения размеров печени и селезенки,
- обычная окраска кала и мочи,
- концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль,
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме,
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л/час,
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови более 256 мкмоль/л у доношенных, более 171 мкмоль/л у недоношенных,
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции,
- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%,
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.

Большую группу составляют желтухи, возникающие в результате поражения печени вирусами, бактериями, простейшими. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно. К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.

Для таких желтух характерно:

Ранее появление желтухи и волнообразный характер,
- увеличение печени и селезенки,
- раннее появление геморрагического синдрома (то есть кровоточивости),
- непостоянный характер ахолии (то есть потери окраски) стула,
- темно-желтая моча,
- биохимический синдром холестаза (застой желчи, характеризуется кожным зудом),
- выраженное повышение АЛТ, АСТ (специальные ферменты в крови, характеризуют работу печени),
- нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена),
- визуализация желчного пузыря при УЗИ.

Так называемые механические желтухи возникают из-за нарушения оттока желчи при кисте желчного протока, кольцевидной поджелудочной железе, атрезии (недоразвитии) желчных ходов. При этом необходимо хирургическое вмешательство. При пилоростенозе и обструкции кишечника причиной повышения уровня билирубина в крови является обратное всасывание его из кишечника. В таких ситуациях тоже могут помочь хирурги.

Они характеризуются:

Желтушным окрашиванием кожи с зеленоватым оттенком (оливковый цвет),
- увеличение и уплотнение печени, реже – селезенки,
- темная моча, обесцвеченный стул,
- высокий уровень прямого билирубина, ГГТ, холестерина и других маркеров холестаза,
- отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ,
- Отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные уровни в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ более 80%).

наследственное заболевание, очень сходное с физиологической желтухой новорожденных, - встречается довольно часто. Причина сбоя в обмене билирубина в этом случае – нарушение его связывания из-за наследственной неполноценности ферментных систем печени. Обычно это состояние требует лечения и наблюдается гастроэнтерологами.

Гормональные нарушения также вызывают желтуху у новорожденных деток. Так бывает, например, при гипотиреозе – снижении функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов щитовидной железы: крупными размерами живота, сухость кожи, низкой температурой тела, особым, хриплым криком, запорами, отеками лица, век, задержкой процессов окостенения и др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни, длится до 3-12 недель, а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят под наблюдением эндокринолога с использованием препаратов – гормонов щитовидной железы.

Самое тяжелое состояние, требующее немедленной помощи – это билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха.

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».

1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».

2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом (выгибается дугой), «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер.

3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц жизни).

4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тд.

Тактика ведения.

Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.
В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК(заменного переливания крови) не дожидаясь лабораторных данных (В этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной).

Не будучи специалистом, невозможно разобраться во всех тонкостях диагностики такой большой группы заболеваний, как желтухи у новорожденных детей (желтушки). Важно понять – длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у маленького ребенка требует обязательного обследования. Оно непременно должно состоять из общего анализа крови, определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, пробы на гемолиз (проба Кумбса), ультразвукового исследования органов брюшной полости, при необходимости и консультации хирурга или другого специалиста для уточнения диагноза и своевременного проведения лечения.

И в заключение, опять же напоминаю.

Если желтушка небольшая, проявилась на третий день, то в течение месяца ребенка не трогают обычно. Потом, если не прошло, начинают разбираться, в чем же дело.

А дело может быть:

1. самый распространенный вариант. В крови ребенка еще много эстрогенов, они ингибируют ферментную деятельность, поэтому билирубин связывается медленно. Проходит само. У кого быстрее, у кого медленнее.

2. желчные протоки не пропускают достаточное количество желчи. Может быть, просто узкие - тогда с ростом ребенка проблема исчезает. Может быть, желчь слишком вязкая. Нужны желчегонные.

3. не вырабатывается достаточное количество желчи. Недостаточно ферментов. Принимают желчегонные и панкреатин. Постепенно все проходит.

4. в кровь ребенка постоянно поступает антиген (бывает, что и с молоком матери). Очень редко. Тогда - только смесь. Но это очень редко.

5. есть вероятность, что незрелая печень ребенка плохо среагировала на прививку от гепатита.

6. есть вероятность врожденного гепатита.

Повторяю, во всем этом должны разбираться специалисты.

В настоящий момент по статистике случаи заболевания печени среди новорожденных детей составляют 1 к 2500 рождаемых в нашей стране.

Ранняя диагностика заболеваний печени у новорожденных детей и младенцев чрезвычайно важна, так как с её помощью возможно предотвратить неблагоприятное течение болезни и ёё негативные последствия. Это важно ещё и потому, что различные нарушения печёночных функций и связанные с этим общие нарушения в организме ребёнка нарастают с возрастом. Так, например, обнаружение билиарной атрезии у ребёнка в возрасте 2-х месяцев и старше резко снижает эффективность и успешность оперативного лечения или хирургической коррекции. Раннее распознание печёночной дисфункции позволяет родителям и врачам провести коррекцию режима дня ребёнка, системы вскармливания и питательной поддержки, а также других немедикаментозных и нехирургических мероприятий, позволяющих замедлить прогрессирующее течение заболевания. Результатом может быть снижение числа побочных явлений и улучшение роста ребёнка.

Ранняя диагностика болезней печени очень важна ещё и в связи с тем, что в случае необходимости проведение её ортотопической трансплантации при хирургическом вмешательстве, как правило, более успешно у детей, весом больше десяти килограмм.

К сожалению, в настоящее время ранняя диагностика поражений печени, в том числе и тяжёлых, является серьёзной проблемой и осложняется идентичными первоначальными проявлениями. Среди новорожденных пациентов болезни печени не имеют ярко выраженную симптоматику и обладают неспецифичными клиническими признаками. Так, например, при поражении печёночной ткани у новорожденного, в первую очередь, образуется желтушная окраска кожных покровов, часто педиатрами это не замечается и списывается на физиологическую желтуху новорожденных. В связи с этим, врачи-педиатры и родители должены более внимательно относиться к состоянию новорожденного ребёнка и стараться вовремя выявлять возможные признаки, указывающие на поражение печени.

Самые распространённые причины заболевания печени у детей первого года жизни:

• холестатические нарушения: билиарная атрезия, холелитиаз, недостаточность желчных протоков, киста холедоха, гемолитическое заболевание – сгущение желчи, синдромы прогрессирующего семейного холестаза, доброкачественный рецидивирующий холестаз и т.д.;
• вирусный гепатит и другие инфекционные заболевания новорожденных: вирус герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмос, вирус Эпштейна-Барра, краснуха, сифилис, энтеровирус, аденовирус и другие;
• наследственные болезни обмена веществ: сахарный диабет , нарушения метаболизма желчных кислот, нарушения метаболизма углеводов, белков и жиров, нарушения цикла мочевины и другие ферментопатии;
• токсическое (фармакологическое) воздействие на организм: гипервитаминоз А, некоторые виды лекарственных препаратов, общее парентеральное питание.
• Итак, причины заболевания печени чрезвычайно разнообразны у детей, однако 95 % из них возникают из-за застоя желчи в желчном пузыре (холестаза), который образуется вследствие врождённого заращения желчных протоков (билиарная атрезия) и гепатита новорожденных (неонатального гепатита).

Признаки заболевания печени

Основные признаки дисфункции печени у новорожденных проявляются стойкой нефизиологической желтухой, даже по истечении 14 дней после рождения. Если у ребёнка старше 2-х недель наблюдаются признаки желтухи, следует провести тщательное обследование печени. У здоровых детей билирубин, который содержится в желчи, поступает в кишечник из желчного пузыря и после ряда изменений переходит в пигмент стеркобилин, придающий стулу новорожденного характерную коричневую окраску. Если же раннее начало желтухи сопровождается появлением ахолического (бесцветного) стула, то это может говорить о холестазе, при котором желчь застаивается в желчном пузыре и не поступает в кишечник, в связи с чем кал ребёнка не имеет цвета. Также нарушение свёртываемости крови, выявленное при анализе, может указывать на дисфункцию печени.

Другим признаком поражения печени является увеличение её размеров, иногда видимое зрительно. У больного ребёнка печень выбухает в правом подреберье (в то время как у здорового она лишь немного выступает из-под правой рёберной дуги на 1-2 сантиметра), её нижняя граница может опуститься до середины живота, а иногда и ниже. Живот при этом становится заметно асимметричным, а поверхность печени может быть бугристой. При прогрессировании заболевания может проявляться увеличение селезёнки.

Развитие печёночной недостаточности – асцит, который приводит к увеличению размеров живота из-за скопления лишней жидкости в брюшной полости, является ещё одним признаком тяжёлого осложнения заболеваний печени. У ребёнка с печёночной недостаточностью из-за снижения концентрации плазменных белков происходит нарушение свёртываемости крови и, как следствие, развиваются отёки и нарастает интоксикация организма. Иногда асцит бывает врождённым и, как правило, указывает на врождённую печёночную недостаточность, цирроз печени или болезни накопления . Дети с такими тяжёлыми заболеваниями печени погибают на втором или третьем году жизни от печёночной недостаточности.

Лечение заболеваний печени у новорожденных и детей младшего возраста назначается только после тщательного обследования ребёнка и постановки точного диагноза. В каждом конкретном случае необходимы различные методы лечения: оперативное вмешательство, например, при атрезии желчных ходов, или только диетотерапия и медикаментозное лечение. Ни в коем случае нельзя прибегать к самостоятельному лечению ребёнка гомеопатическими препаратами или биологически активными добавками без назначения врачей. Отсутствие ранней диагностики, невнимательность родителей и врачей, а также отсутствие адекватного лечения может существенно ухудшить качество дальнейшей жизни ребёнка и сократить её продолжительность. Об этом всегда необходимо помнить!

Обнаружение болезней печени на ранней стадии дает возможность блокировать патологический процесс, тем самым не допустив возникновения серьезных последствий. Учитывая многофункциональность и важность печени для ребенка, можно лишь догадываться, какие осложнения могут появляться на фоне ее недостаточности.

К сожалению, в педиатрии часто регистрируются случаи, когда под маской физиологической желтухи протекает тяжелое заболевание печени.

Особенности течения болезни печени у детей

Клинические у детей старшего возраста практически не отличаются от симптоматики у взрослых. Что касается новорожденных, то в первый год жизни начинают проявляться болезни, имеющие наследственный характер.

В первые две недели после рождения появляется такой признак дисфункции гепатобилиарного тракта, как желтизна кожных покровов. Она возникает вследствие внутриутробного недоразвития протоков (атрезии), когда отсутствует проходимость желчевыделительных путей, или на фоне кормления младенца жирным молоком.

Желтуха также может развиваться в ответ на введение прикорма и изменение рациона питания матери на фоне непереносимости фруктозы или недостаточности лактазы.

Причина желтушности может скрываться в наследственном нарушении желчеоттока семейном холестазе, который диагностируется в первый месяц жизни. Помимо иктеричности (пожелтения) слизистых и кожных покровов отмечается обесцвечивание каловых масс.

Кроме того, у младенца наблюдается, если беременная перенесла острое инфекционное заболевание, злоупотребляла алкоголем или принимала гепатотоксичные препараты при вынашивании плода.

Симптомы болезни печени у детей

Трудности диагностики заболеваний в детском возрасте обусловлены ограниченным количеством разрешенных методов обследования, а также отсутствием словесного контакта с пациентом в первые годы жизни. Признаки болезни печени у ребенка включают проявления не только поражения гепатобилиарного тракта, но и дисфункции пищеварительной и нервной систем.

Ранний симптом патологии печени представлен болевым синдромом, который локализуется в зоне правого подреберья. Интенсивность боли увеличивает жирная пища и бег. Она может быть схваткообразной, режущей, распирающей или ноющей. Иногда наблюдаются приступы боли длительностью до четверти часа.

Кроме того, заболевания печени у детей проявляются:

Помимо этого, наблюдается расстройство сна, из-за чего ребенок становится капризным, плаксивым и сонным в течение дня.

Причины боли в области печени

Симптомы патологии гепатобилиарной системы во многом зависят от причины ее возникновения. В любом случае боль в зоне правого подреберья не является нормой и требует тщательной диагностики. У детей может болеть в печеночной области из-за:

1. физической нагрузки;
2. злоупотребления жирными блюдами;
3. растяжения капсулы печени вследствие гепатомегалии (увеличения объема железы);
4. нарушения желчеоттока.

Физическая нагрузка

Болевой синдром в зоне правого подреберья может возникать после тяжелой физической нагрузки. Многие из нас сталкивались с коликами или тяжестью в печеночной области после бега или при выполнении спортивных упражнений.

В данном случае печень у ребенка болит вследствие ее наполнения кровью. Дело в том, что при физической нагрузке происходит перераспределение крови, из-за чего объем органа несколько увеличивается, при этом растягивая капсулу. Тяжесть и болезненность обусловлена раздражением ее нервных рецепторов.

Чтобы избежать появления болевых ощущений, перед силовыми нагрузками или бегом рекомендуется сделать разминку. Кроме того, необходимо соблюдать временной промежуток после приема пищи и перед спортивными занятиями. Во время выполнения упражнений запрещается пить много жидкости, нужно правильно дышать и делать перерывы между подходами.

Неправильное питание

Каждый из нас знает, что печень принимает активное участие в пищеварении. Одна из ее основных функций заключается в синтезе желчи, которая накапливается в пузыре, где избавляется от лишней воды и становится более концентрированной. Она необходима для:

1. расщепления жиров;
2. стимуляции перистальтики кишечника;
3. нейтрализации кислотности пищи, которая поступает из желудка, где подвергалась воздействию соляной кислоты и пепсина;
4. поддержания микрофлоры протоков, тем самым предупреждая развитие инфекционного воспаления;
5. выведения из организма холестерина, шлаков и билирубина;
6. стимуляции синтеза гормонов (секретина, холецистокинина), которые активируют пищеварительные ферменты.

При употреблении жирных блюд, острых специй, большого количества сладостей, жареной пищи или копченостей нагрузка на печень существенно повышается. Вследствие этого ее объем несколько увеличивается, капсула растягивается, и появляется болезненность в зоне правого подреберья.

Растяжение фиброзной капсулы

Болевые ощущения могут возникать вследствие растяжения фиброзной капсулы при увеличении объема печеночной ткани. Следует выделить такие заболевания печени у детей, которые сопровождаются гепатомегалией:

Список патологических состояний, при которых нарушается желчеотток, представлен:

Диагностический процесс начинается с опроса жалоб пациента. Ребенок должен рассказать, что его беспокоит, и показать, где болит. Затем врач проводит физикальный осмотр, акцентируя внимание на окраске слизистых и кожных покровов, а также прощупывает зону правого подреберья, где может обнаружить гепатомегалию и болезненность при пальпации.

После опроса родителей и анализа полученных данных врач определяет спектр диагностических обследований, которые позволят ему подтвердить заболевание.

Инструментальные методы

Для визуализации внутренних органов, в частности гепатобилиарной системы, специалист назначает ультразвуковое исследование. Оно считается наиболее безопасным для детей и может неоднократно повторяться. В ходе обследования волны, которые проходят через ткани различной плотности, отражаются на экране тенями с большей или меньшей интенсивностью. Таким образом врачу удается определить размер, структуру печени, визуализировать протоки, конкременты, дополнительные образования или аномалии развития.

Для оценки сократительной способности пузыря и состояния сфинктера Одди УЗИ повторяется после завтрака. Он должен содержать продукты, стимулирующие желчеотток.

По показаниям может проводиться дуоденальное зондирование, которое дает возможность проанализировать порционные объемы и состав желчи. Для более подробного обследования используется холецисто- или холангиопанкреатография.

Анализы крови

Лабораторная диагностика включает:

Печеночные пробы

В биохимический анализ крови входит множество показателей, однако далеко не все врач использует для диагностики заболеваний печени. Расшифровка результатов осуществляется с учетом возрастных норм. Кровь необходимо сдавать натощак. Если забор материала проводится у грудничка, специалист должен учитывать время, когда младенец последний раз кушал.

В анализе зачастую исследуются следующие показатели:

1. аланинаминотрансфераза. Фермент находится во многих клетках организма, большей частью в печени и почках. При повышении его уровня в крови стоит заподозрить гепатит, лейкоз, метастатическое поражение железы, инфекционный мононуклеоз, нарушения метаболизма или гипоксию печени;
2. аспартатаминотрансфераза. Фермент содержится в печени и миокарде. В норме он отсутствует в крови, поэтому его появление указывает на повреждение тканей при гепатитах, опухоли, мононуклеозе и расстройствах метаболизма;
3. гамма-глутамилтрансфераза. Максимальное его содержание отмечается в печени, почках, а также поджелудочной железе. При его повышении следует исключать гепатиты, интоксикацию, внутри- и внепеченочный застой желчи.

При снижении уровня гамма-глутамилтрансферазы стоит заподозрить гипотиреоз, который очень опасен в детском возрасте и может привести к задержке умственного и физического развития.

1. щелочная фосфатаза. Максимальным количеством она находится в печени, в связи с чем ее увеличение наблюдается при инфекционных гепатитах, опухоли, наличии камней в протоках, абсцессах в железе или мононуклеозе. Не всегда щелочная фосфатаза является достоверным показателем заболеваний печени. Дело в том, что она также синтезируется в костной ткани, вследствие чего ее повышение может наблюдаться на фоне стремительного увеличения роста ребенка;
2. общий билирубин продукт деструкции эритроцитов, который поступает в печень для выведения из организма с желчью. При холестазе его уровень в кровеносном русле повышается. Подобное наблюдается при гемолитической желтухе, гепатите, муковисцидозе, обструкции билиарных протоков вследствие закупорки просвета камнем или на фоне атрезии выводящих путей.

Лечение

Тактика врача основывается на результатах лабораторной и инструментальной диагностики. Чем раньше начнется лечение, тем менее тяжелыми будут осложнения заболевания. Одним из важных пунктов терапии является диета.

Ребенку назначается стол №5, который позволяет уменьшить нагрузку на гепатобилиарную систему и нормализовать желчеотток. Вот основные принципы питания:

Если младенец находится на естественном вскармливании, ограничения питания касаются матери.

Медикаментозная помощь

Консервативная тактика лечения предусматривает использование лекарственных средств, действие которых направлено на устранение причины патологии и облегчение состояния маленького пациента. Врач может назначать:

На запущенной стадии желчекаменной болезни может потребоваться хирургическое удаление пузыря, что называется холецистэктомией. Вмешательство проводится с помощью лапароскопических инструментов. При атрезии желчевыделительных протоков формируются анастомозы для восстановления желчеоттока.

В тяжелых случаях при поражении печени может рассматриваться вопрос о трансплантации.

Хорошо зарекомендовали себя лечебная физкультура, гальванизация, психотерапия и физиотерапевтические процедуры, например, парафиновые аппликации, электрофорез и массаж. Они используются в комбинации с медикаментозными средствами и в послеоперационном периоде.

Профилактика заболеваний печени заключается в правильном питании, спортивных занятиях и регулярных осмотрах педиатра.