Кровь кфк ркт органов средостения исключение тимомы. Опухоли вилочковой железы: симптомы, причины, лечение

Тимома – это онкологическое заболевание вилочковой железы. Данный орган располагается в переднем средостении, между грудиной и сердцем. Тимус активно функционирует у детей до периода полового созревания.

С гистологической точки зрения вилочковая железа состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Практически, каждая часть органа может служит основанием для развития злокачественного новообразования. В онкологической практике термином «тимома » принято обозначать все опухоли этой железы.

Эпидемиология заболевания

Раковое поражение вилочковой железы обнаруживается среди всех категорий населения. Тимома у детей считается достаточно редкостным явлением и диагностируется примерно в 8% случаев. Наиболее часто данное заболевание поражает лиц пожилого возраста, причем с одинаковой вероятностью развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины развития тимомы

Истинная причина развития злокачественного перерождения тканей вилочковой железы остается неизвестной. Врачи-онкологи считают, что такие факторы как хронические вирусные инфекции и влияние ионизирующего излучения могут провоцировать развитие данной онкологической патологии.

Стадии

В клинической практике врачи применяют классификацию тимом, предложенную Masaoka в 1981 году. вилочковой железы проходит четыре стадии:

1. Патологический процесс концентрируется в тимусной капсуле.
2. распространяются на жировую ткань переднего средостения.
3. Опухоль прорастает в плевральную полость.
4. Поздняя стадия характеризуется вовлечением в онкологию органов грудной полости (сердце, легкие и костные структуры).

Патогенез тимомы

Опухоль тимуса преимущественно развивается по доброкачественному типу, что включает инкапсулированный рост и отсутствие метастазов. Рост новообразования в капсуле обуславливает относительное сохранение функции соседних органов и систем. Вследствие такого прогресса тимома средостения может достигать значительных размеров, вызывая при этом деформации грудной клетки и сдавливание легких и сердца.

В 20% клинических случаев онкологи наблюдают первично злокачественный рост, при котором опухолевые клетки активно прорастают в близлежащие ткани, разрушая их.

Симптомы тимомы

Примерно в половины пациентов со злокачественным поражением тимуса опухоль развивается бессимптомно. Тимома в таких случаях обнаруживается случайно во время рентгенологического обследования органов грудной области.

Длительность такого клинического периода индивидуальна и зависит от характера роста новообразования и особенностей топографии тимуса. Стадия выраженных проявлений онкологии возникает вследствие давления опухолевых тканей на близлежащие органы. В этот период у больных отмечается давящее ощущение в области грудины, приступы интенсивной боли, одутловатость шейных сосудов. У детей тимома вызывает одышку, которая связана с сдавливанием трахеи.

В клинической картине заболевания больные также могут жаловаться на наличие болевого синдрома, который в начальном периоде вызывает слабовыраженные боли в грудной области с иррадиацией в плечо. Данная симптоматика часто указывает на развитие метастатического поражения костной системы. По мере роста опухоли боль становиться интенсивнее и носит периодический характер.

На поздних стадиях тимома вилочковой железы проявляется признаками острой раковой интоксикации и включает такие симптомы, как:

• хроническая субфебрильная температура тела с явлениями ночной потливости;
• общее недомогание и быстрая утомляемость;
• снижение аппетита и резкая потеря массы тела.

Диагностика

Ключевой диагностической методикой выявления онкологии вилочковой железы является рентгенология. Начальная стадия злокачественного поражения тимуса при размере опухоли до трех сантиметров определяется только с помощью компьютерной томографии. Данная методика позволяет визуализировать патологический очаг за счет цифровой обработки результатов рентгенографии. Первая и вторая стадия тимомы зачастую диагностируется случайно в ходе плановой флюорографии легких, что обусловлено бессимптомным протекаем патологии.

Уточнение диагноза проводится методом биопсии, при котором врач изымает хирургическим способом небольшой участок мутированной ткани. Дальнейшее гистологическое и цитологическое обследование биоптата осуществляется в лабораторных условия. Результатом биопсии является установление стадии и тканевой принадлежности злокачественного новообразования.

Лечение тимомы

Удаление тимомы считается основным способом лечения онкологии тимуса. Хирургическое вмешательство при данном заболевании включает полное удаление злокачественного новообразования вместе с вилочковой железой. По возможности хирург-онколог иссекает всю жировую клетчатку переднего средостения.

После оперативного вмешательства онкобольным, как правило, назначается курс химиотерапии и лучевой терапии. Это необходимые меры для недопущения рецидивов опухоли.

Ионизирующее облучение пораженной области пожилым пациентам рекомендуется провести до хирургического удаления новообразования. Данная методика необходима для стабилизации ракового роста и избегания рисков оперативного вмешательства.

Прогноз и выживаемость

Доброкачественная форма онкологии тимуса имеет благоприятный исход и в 90% случаев после проведения хирургической операции наступает полное выздоровление.

Вилочковой железы на начальных стадиях поддаются терапии только радикальным методом. Показатель пятилетней выживаемости таких пациентов составляет 80%.

Наиболее неблагоприятный прогноз заболевания наблюдается в онкобольных с неоперабельными формами онкологии. Тимома и ее метастазы в таких случаях вызывают летальный исход в 90% пациентов.

• Что такое Тимома
• Симптомы Тимомы
• Диагностика Тимомы
• Лечение Тимомы
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома

Что такое Тимома

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железы - тимомы - встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани - так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже - с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

• симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
• общих проявлений заболевания;
• специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический - удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно - всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.

– гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией , дерматомиозитом , СКВ , диффузным токсическим зобом , синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

• Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
• Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
• Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
• Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость - более 90%.
• Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
• Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
• Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
• Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

• I стадия - инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
• II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
• III стадия - инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
• IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой . Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью . При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера , осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией .

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации : лихорадка, анорексия , снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура , гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов , рентгенологов , эндокринологов , неврологов . При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию , свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии . Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого , перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию , резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии , ИВЛ , длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Тимомы возникают в любом возрасте, но наиболее часто в период от 40 до 60 лет. В возрасте 20 лет тимомы развиваются редко. Частота тимом в разных странах различна, наиболее часто их встречают на Дальнем Востоке, где на 100 000 населения ежегодно регистрируют 0,5 новых случаев.

Причины

Причины тимомы не установлены.

В большинстве случаев тимомы растут медленно и характеризуются низкой степенью злокачественности. Считают, что тимомы развиваются из эпителиальных клеток, хотя опухоль способна продуцировать Т-лимфоциты, обычно имеющие нормальный фенотип.

Несмотря на обилие в опухоли эпителиальных клеток и лимфоцитов, на основании гистологического строения выделяют несколько её подтипов:

• эпителиальный;
• лимфоцитарный;
• смешанный.

Подтип тимомы на прогноз не влияет, однако макроскопические особенности удалённой опухоли имеют прогностическое значение. Наличие интактной капсулы или отсутствие таковой, а также наличие признаков инвазивного роста - наиболее значимые факторы, позволяющие судить о возможном исходе заболевания.

Практическое значение имеет следующая классификация.

• Инкапсулированная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании и низкая биологическая активность (50%).
• Инвазивная тимома - низкая степень атипии при цитологическом исследовании, но возможен локальный инвазивный рост и (редко) отдалённые метастазы (40%).
• Рак вилочковой железы (10%) - характерны цитологические и биологические особенности рака.

Несмотря на полное иссечение, тимома может рецидивировать даже при низкой степени атипии по результатам гистологического исследования. Метастазы обычно распространяются на плевру, лёгкие, лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Симптомы и признаки

В 30% случаев тимому диагностируют случайно: обнаруживают опухолевидное образование в средостении при исследовании, проводимом по другому поводу.

У 40% больных отмечают местные симптомы, связанные с опухолью (например, боль в груди, кашель, одышку, признаки сдавления верхней полой вены).

У 30% больных тимома бывает проявлением паранеопластического синдрома, связанного с нарушением иммунитета.

Миастения - наиболее частое проявление паранеопластического синдрома, её выявляют у 15-25% больных тимомой.

• Миастения связана с синтезом антител к рецепторам ацетилхолина.
• У 10-25% больных миастенией выявляют тимому.

У 5% больных тимомой отмечают аплазию эритроцитарного ростка.

• У 30% больных снижено также количество тромбоцитов или лейкоцитов.
• У 30-50% больных с аплазией эритроцитарного ростка выявляют тимому.

У 5-10% больных отмечают гипогаммаглобулинемию.

Диагностика

Для определения стадии опухолевого процесса и разработки плана лечения большое значение имеют КТ или МРТ.

Специфических опухолевых маркёров тимомы нет.

Для цитологического исследования трепанобиопсия более предпочтительна по сравнению с пункционной биопсией тонкой иглой.

Стадии

Стадии опухолевого процесса.

• I стадия: опухоль локализованная, без прорастания капсулы.
• II стадия: опухоль прорастает через капсулу в жировую клетчатку средостения.
• III стадия: опухоль прорастает в соседние органы.
• IV стадия: диссеминация опухолевого процесса.

Лечение

У 90% больных опухоль бывает локализованной, и хирургическое лечение более предпочтительно.

При местно-распространённом опухолевом процессе тимэктомию лучше выполнить путём срединной стернотомии, хотя можно воспользоваться также поперечным разрезом с рассечением грудины.

Современный уровень хирургической техники позволяет полностью удалить тимому с инвазивным ростом, выполнив при необходимости резекцию лёгкого или резекцию верхней полой вены с последующей реконструкцией. Выполнение одной лишь редукционной резекции нецелесообразно.

Тимому можно удалить также торакоскопическим методом с видеоконтролем, однако эффективность этого метода ещё не изучена.

Химиотерапия

Тимома чувствительна к химиопрепаратам, улучшающим состояние больных приблизительно 60% случаев.

Наиболее распространена схемы химиотерапии на основе препаратов платины, например САР (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Показания к химиотерапии таковы:

• наличие метастазов;
• рецидив опухоли после хирургического лечения;
• рецидив опухоли после лучевой терапии;
• неоадъювантная терапия перед хирургическим лечением.

Результаты лечения

Выживаемость больных тимомой после лечения довольно высока.

У больных с аутоиммунными поражениями, например миастенией, опухоль к моменту постановки диагноза обычно имеет сравнительно небольшой размер.

Тимэктомия, выполняемая больным с паранеопластическим синдромом, позволяет достичь ремиссии лишь в 30-50%.

Больные со стойкой симптоматикой, например миастенией, нуждаются в дополнительной терапии антихолинэстеразными препаратами или иммунодепрессантами.

Вилочковая железа (тимус) расположена в переднем средостении сразу за грудиной. Она играет важную роль в формировании иммунитета у детей, а у взрослых в большинстве случаев полностью атрофируется. Тем не менее, опухоли вилочковой железы развиваются чаще у взрослых, чем у детей, все они называются тимомой средостения. Заболеванию чаще подвержены люди зрелого и пожилого возраста - старше 45 лет, и лишь в 8% случаев такое новообразование выявляется у детей.

Об этой опухоли, к сожалению, знают лишь немногие, что приводит к позднему обращению, запущенным случаям и связанным с ними осложнениям. Тимома переднего средостения опасна тем, что ее рост приводит к сдавливанию жизненно важных органов и крупных сосудов средостения, а это чревато серьезными последствиями.

Виды тимомы

Опухоль может развиваться из любого вида ткани вилочковой железы: эпителиальной, лимфатической или жировой. В зависимости от этого различают следующие виды тимом:

• лимфоэпителиальную;
• эпидермоидную;
• гранулематозную;
• веретеноклеточную;
• лимфоидную;
• липотимому.

Чаще всего встречаются лимфоэпителиомы вилочковой железы, на 2-м месте - липотимомы, растущие из жировой ткани.

Все тимомы делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные опухоли ограничены капсулой, развиваются медленно и могут достигать больших размеров, когда и начинают себя проявлять. Злокачественные тимомы средостения составляют 30% от общего числа, отличаются инфильтративным ростом - распространением на соседние органы, образованием вторичных очагов (метастазов) в лимфатических узлах, органах и костях.

Важно! Разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные является относительным. Нередко тимома с признаками доброкачественности начинает прорастать в органы средостения, приобретает признаки злокачественности.

Клинические признаки

Около половины всех тимом имеют небольшие размеры, ничем себя не проявляют и выявляются случайно при обследовании. По мере роста опухоли бессимптомный период заканчивается и возникают типичные симптомы тимомы. Их делят на 2 группы:

• связанные со сдавливанием органов переднего средостения;
• связанные с функциональными нарушениями железы.

В переднем средостении грудной клетки расположены восходящая аорта, идущая от сердца, с крупными ответвлениями, верхняя полая и легочные вены, трахея и бронхи, артерии и вены бронхов, диафрагмальные нервы, лимфатические узлы. При сдавливании этих образований опухолью появляются следующие симптомы: чувство сдавления за грудиной, одышка, сильный кашель, отечность и синюшная окраска шеи, лица, набухание вен на шее, осиплость голоса.

Набухание шейных вен - характерный признак тимомы

При гормональных нарушениях развиваются следующие синдромы:

1. Миастения - снижение тонуса, активности мышц, развитие их атрофии. Это происходит из-за блокирования избыточным количеством антител нервно-мышечных синапсов (контактов) и нарушения передачи нервного импульса мышцам.
2. Анемия - снижение числа эритроцитов из-за угнетения функции кроветворения избыточным количеством аутоантител, вырабатываемых тимомой.
3. Гипогаммаглобулинемия - снижение числа гамма-глобулинов (защитных белков) из-за подавления их образования.
4. Синдром Иценко-Кушинга - связан с избыточным образованием кортикотропных гормонов. Проявляется ожирением, снижением функции половых желез. У женщин возникает гирсутизм, у мужчин - гинекомастия, также развиваются гипертония, сахарный диабет, остеопороз.

При злокачественной тимоме появляется так называемый синдром малых признаков, характерный для онкологических заболеваний: резкая общая слабость, снижение веса, бледность кожи, плохой сон и аппетит. При метастазах в кости появляются боли в позвоночнике, конечностях.

Важно! Многообразие клинических симптомов у больного может указывать на наличие тимомы и является показанием к исследованию органов средостения.

Методы диагностики

Обычно предварительное обследование проводится с помощью обзорной рентгенографии грудной клетки, у детей - УЗИ, которые позволяют поставить лишь предположительный диагноз. Для более точного исследования проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При раке вилочковой железы назначают ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию), которая позволяет точно определить степень распространения опухоли. Метастазы в костях выявляют методом сцинтиграфии скелета (исследование с радиоизотопами). При необходимости выполняют медиастиноскопию с помощью пункции и введения видеозонда, взятие участка ткани на гистологическое исследование.

Также проводят полное лабораторное исследование с анализом иммунограммы, определяют содержание гормонов, наличие онкомаркеров.

Методы лечения

Ведущим методом лечения тимомы средостения является удаление опухоли. Хирургическая операция состоит в удалении всей железы с опухолью, жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Выполняют 2 вида операций: с традиционным доступом через грудину и малоинвазивные видеоуправляемые операции, путем введения зонда с видеокамерой и специальных инструментов через небольшие надрезы над грудиной.

В современных клиниках такие малоинвазивные операции выполняются с помощью роботизированной техники Да Винчи. Они занимают меньше времени, не оставляют больших рубцов на коже, а травматизация тканей минимальна.

При злокачественной тимоме проводится комбинированное лечение: операция сочетается с радиотерапией и химиотерапией. Многие опухоли являются устойчивыми к облучению, поэтому химиотерапия при тимоме играет ведущую роль. Назначают несколько препаратов (полихимиотерапия) курсами - до и после операции.

Параллельно проводится консервативное симптоматическое лечение: устранение миастении, гормональная и иммунная коррекция, устранение интоксикации, нарушений дыхания и кровообращения.

Осложнения после операции и прогноз

Осложнения после удаления тимомы встречаются редко, их доля не превышает 5% от общего числа вмешательств. Однако операция все же сложная, и всегда имеет место вероятность последствий:

1. Кровотечения из сосудов средостения.
2. Повреждение органов средостения.
3. Повреждение нервов.
4. Нарушения дыхания.
5. Инфицирование и нагноение.

Важно! Во избежание развития осложнений следует оперироваться в специализированном отделении торакальной хирургии, и лучше в клинике современного уровня, где применяются малоинвазивные операции, робототехника.

Согласно статистике, более 95% пациентов полностью выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни. При раке вилочковой железы в начальных стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80%, в поздних стадиях прогноз неблагоприятен.

Тимома переднего средостения - довольно опасная опухоль, которая подлежит обязательному оперативному лечению. Чем раньше выявлена опухоль, тем лучше результаты ее лечения.