Razvojna anomalija u kojoj nedostaje unutrašnje uho. Urođeno potpuno odsustvo ili nerazvijenost unutrašnjeg uha

Može biti urođena ili stečena u toku života anomalija u razvoju ušne školjke. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili ušne školjke kao rezultat traume (mehaničke, termičke, hemijske) odnosi se na stečene defekte vanjskog uha.

Opće informacije

Odsustvo režnja ili cijelog uha može biti urođena ili stečena u toku života anomalija u razvoju ušne školjke. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili ušne školjke kao rezultat traume (mehaničke, termičke, hemijske) odnosi se na stečene defekte vanjskog uha.

Ušna školjka (auricula) se sastoji od elastične hrskavice u obliku slova C prekrivene kožom i režnjom. Stupanj razvoja hrskavice određuje oblik uha i njegovih izbočina: slobodni zakrivljeni rub - uvojak (heliks) i antihelix (anteliks) koji se nalazi paralelno s njim; prednja izbočina - tragus (tragus) i antitragus (antitragus) koji leži iza njega. Donji dio ušne školjke naziva se režanj ili lobula (lobula) i progresivna je karakteristika osobe. Ušna resica je lišena hrskavice i sastoji se od kože i masnog tkiva. Normalno, hrskavica u obliku slova C ima nešto više od 2/3, a donji dio - režanj - je nešto manji od 1/3 ukupne visine ušne školjke.

Nerazvijenost ili potpuno odsustvo ušne školjke jedna je od najtežih anomalija u razvoju uha. Odsustvo režnja, dijela ili cijelog uha može biti jednostrano ili obostrano i često je povezano s drugim urođenim anomalijama lica: nerazvijenost donje vilice, mekih tkiva obraza i zigomatičnih kostiju, poprečni rascjep usta - makrostoma, sindrom 1.-2. grančica. Potpuna aplazija ušne školjke, koju karakterizira prisustvo samo ušne resice ili malog kožno-hrskavičnog valjka. U tom slučaju može doći do suženja ili izrastanja ušnog kanala, prisustva parotidne kože i hrskavičnih dodataka, parotidnih fistula itd. Odsustvo vanjskog uha može biti samostalan defekt koji nije povezan s drugim organima ili se javlja istovremeno. sa nezavisnim malformacijama bubrega, srca, udova itd. d.

Kongenitalno odsustvo vanjskog uha obično je povezano s nerazvijenošću hrskavičnog skeleta ušne školjke i, u jednom ili drugom stupnju, popraćeno je kršenjem razvoja unutrašnjih šupljina uha, koje pružaju funkciju provođenja zvuka. . Međutim, odsustvo vanjskog uha ni na koji način ne utiče na intelektualne i fizičke sposobnosti djece.

Klasifikacija anomalija u razvoju vanjskog uha

Postojeće varijante klasifikacije kongenitalnih malformacija ušnih školjki izgrađene su uzimajući u obzir stupanj nerazvijenosti vanjskog uha.

Sistem gradacije nerazvijenosti ušnih školjki prema Tanzeru predlaže klasifikaciju varijanti kongenitalnih mana od faze I (potpuna anotija) do faze IV (izbočeno uho).

Klasifikacija prema Aguilar sistemu razmatra sljedeće opcije za razvoj ušnih školjki: I faza - normalan razvoj ušnih školjki; Faza II - deformacija ušnih školjki; III stadijum - mikrotija ili anocija.

Trostepena klasifikacija prema Weierdu je najpotpunija i razlikuje stadijume defekta ušnih školjki, u zavisnosti od stepena potrebe za njihovom plastičnom rekonstrukcijom.

Faze nerazvijenosti (displazije) ušnih školjki prema Weierdu:

Displazija I stepena- većina anatomskih struktura ušne školjke može se prepoznati. Prilikom izvođenja rekonstruktivnih operacija nema potrebe za dodatnim hrskavičnim tkivom i kožom. Displazija I stepena obuhvata makrociju, izbočene uši, blage i umerene deformitete ušne školjke.
Displazija II stepena- prepoznaju se samo odvojeni dijelovi ušne školjke. Potrebni su dodatni implantati kože i hrskavice za djelomičnu rekonstrukciju plastičnom hirurgijom. Displazija II stepena uključuje izražene deformitete ušnih školjki i mikrotije (male uši).
Displazija III stepena- nemoguće je prepoznati strukture koje čine normalnu ušnu školjku; nerazvijeno uho liči na smežuranu kvržicu. Ovaj stepen zahtijeva potpunu rekonstrukciju upotrebom značajnih implantata kože i hrskavice. Varijante displazije III stepena su mikrotija i anocija.

Rekonstruktivna otoplastika u odsustvu režnja ili uha

Takvi defekti u razvoju ušnih školjki, kao što je odsustvo režnja ili vanjskog uha, zahtijevaju složene rekonstruktivne plastične operacije. Ovo je najduža i najintenzivnija varijanta otoplastike, koja postavlja visoke zahtjeve za kvalifikacije plastičnog kirurga i izvodi se u nekoliko faza.

Posebnu poteškoću predstavlja potpuna rekonstrukcija vanjskog uha u slučaju njegovog urođenog odsustva (anotia) ili u slučaju gubitka uslijed traume. Proces rekonstrukcije nedostajuće ušne školjke odvija se u 3-4 faze i traje oko godinu dana.

Prva faza uključuje formiranje hrskavičnog okvira budućeg uha od obalnih hrskavica pacijenta. U drugoj fazi, automat (hrskavična baza) se stavlja u potkožni džep koji je posebno formiran na mjestu uha koje nedostaje. Implantat treba da se ukorijeni na novom mjestu u roku od 2-6 mjeseci. Tokom treće faze, hrskavična baza budućeg uha se odvaja od susjednih tkiva glave, pomiče u željeni položaj i fiksira u ispravan položaj. Rana u predjelu uha prekriva se kožnim transplantatom koji se uzima od samog pacijenta (sa ruke, noge ili trbuha). U posljednjoj fazi formiraju se prirodna udubljenja ušne školjke i tragusa. Tako su u novorekonstruiranom uhu prisutni svi anatomski elementi koji su svojstveni normalnoj ušnoj školjki.

I iako je tokom rekonstruktivne otoplastike nemoguće vratiti sluh, novo uho koje su kreirali kirurzi omogućava pacijentima da dožive sebe i svijet oko sebe na novi način. Oblik uha nastalog u procesu rekonstruktivne otoplastike praktički se ne razlikuje od prirodnog.

Rekonstruktivna otoplastika kod djece bez vanjskog uha moguća je ne ranije od 6-7 godina. Kod obostranog gubitka sluha indicirana su rana slušna pomagala (nošenje slušnog aparata) kako ne bi došlo do zastoja u mentalnom i govornom razvoju. U nekim slučajevima, kod obostranih oštećenja sluha, hirurška intervencija se izvodi na unutrašnjem uhu. Alternativni način rješavanja kozmetičkog problema odsustva vanjskog uha, koji je rasprostranjen u inostranstvu, je nošenje posebno izrađene proteze za ušnu školjku koja se može skinuti.

U nedostatku ušne resice izvode se i operacije za njeno vraćanje. U tu svrhu koriste se kožni transplantati uzeti sa područja iza uha ili vrata. Uz kompetentno i tehnički ispravno izvođenje takve operacije, postoperativni ožiljci su gotovo nevidljivi.

Unatoč uspjesima postignutim rekonstruktivnom plastičnom kirurgijom na polju rješavanja problema izostanka režnja i vanjskog uha, trenutno je u tijeku potraga za novim materijalima i metodama otoplastike za najprirodniju reprodukciju takvog organa kao što je kompleksan u oblik i funkcija kao ušna školjka.

Microtia je kongenitalna malformacija ušne školjke u obliku njenog nedovoljnog razvoja i/ili deformacije. Ova anomalija u gotovo 50% kombinira se s drugim kršenjima proporcionalnosti lica i gotovo uvijek s atrezijom (odsutnošću) vanjskog slušnog kanala. Prema različitim izvorima, mikrotija sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala javlja se kod 1 od 10.000 do 20.000 novorođenčadi.

Kao i svaki drugi fizički nedostatak, mikrotija značajno mijenja estetski izgled osobe, negativno utječe na njegovo psihičko stanje, uzrok je formiranja vlastitog kompleksa inferiornosti, a atrezija ušnog kanala, posebno bilateralna, uzrok je djetetove bolesti. zaostajanje u razvoju i invaliditet. Sve to negativno utječe na kvalitetu života, posebno kod bilateralne lokalizacije patologije.

Uzroci i težina anomalija

Kod muške djece, u poređenju sa djevojčicama, mikrotija i atrezija vanjskog slušnog kanala uočavaju se 2-2,5 puta češće. U pravilu je ovaj defekt jednostran i najčešće je lokaliziran desno, ali u otprilike 10% slučajeva patologija je bilateralna.

Do danas uzroci patologije nisu utvrđeni. Predložene su mnoge različite hipoteze za njegov razvoj, na primjer, utjecaj virusa, posebno virusa ospica, oštećenje krvnih žila, toksični učinak na fetus raznih lijekova koje je žena uzimala tokom trudnoće, dijabetes melitus, uticaj nezdravog načina života (konzumacija alkohola, pušenje, stresno stanje) trudnice i faktori životne sredine itd.

Međutim, sve ove hipoteze nisu izdržale test - daljnjim proučavanjem nijedna nije potvrđena. Dokazano je prisustvo nasljedne predispozicije kod nekih novorođenčadi, ali ovaj razlog nije presudan. Čak i u porodicama u kojima oba roditelja imaju mikrotiju, djeca se najčešće rađaju sa normalnim ušnim školjkama i vanjskim slušnim kanalima.

U 85% slučajeva bolesti su sporadične (difuzne) prirode. Samo 15% je jedna od manifestacija nasljedne patologije, a od toga polovina slučajeva je bilateralna mikrotija. Osim toga, anomalija koja se razmatra može biti jedna od manifestacija takvih nasljednih bolesti kao što su sindromi Konigsmark, Treacher-Collins i Goldenhar.

Bilateralna kongenitalna patologija s atrezijom slušnog kanala bez slušne protetike od djetinjstva dovodi do zastoja u razvoju govora, percepcije, pamćenja, procesa mišljenja, logike, mašte, formiranja pojmova i ideja itd.

Težina abnormalnog stanja varira od umjerenog smanjenja veličine i blago izražene deformacije ušne školjke do njenog potpunog odsustva (anotia) i atrezije vanjskog slušnog kanala. Veliki broj postojećih klasifikacija kongenitalnih anomalija slušnih organa zasniva se na etiopatogenetskim i kliničkim znakovima. U zavisnosti od težine patologije, razlikuju se četiri stepena:

I stepen - ušna školjka je blago smanjena, vanjski slušni prolaz je očuvan, ali je njegov promjer nešto uži u odnosu na normu.
II stepen - ušna školjka je djelimično nerazvijena, ušni kanal je vrlo uzak ili odsutan, percepcija zvukova je djelimično smanjena.
III - ušna školjka je rudiment i izgleda kao klica, ušni kanal i bubna opna su odsutni, sluh je značajno smanjen.
IV - anotija.

Međutim, prisustvo mikrotije kod novorođenčeta većina plastičnih hirurga procjenjuje prema klasifikaciji H. Weerda, koja odražava stepen izolirane anomalije u razvoju samo ušne školjke (bez uzimanja u obzir promjena u ušnom kanalu) :

Mikrotija I stepen - ušna školjka je spljoštena, savijena i urasla, manjih dimenzija od normalne, ušna resica je deformisana, ali su svi elementi anatomski malo izmenjeni i lako prepoznatljivi.
Microtia II stepena je mala, spuštena ušna školjka, čiji je gornji dio predstavljen nerazvijenim, kao da je preklopljen, uvojak.
Microtia III stepen je najteži oblik. Ovo je duboka nerazvijenost uha, koja se očituje u prisustvu samo rudimentarnih ostataka - kožno-hrskavičnog grebena s režnjom, samo režnjom ili potpunom odsutnošću čak i rudimenata (anotia).

Otorinolaringolozi često koriste klasifikaciju H. Schuknechta. Najpotpunije odražava specifičnosti razvojnih anomalija ovisno o promjenama u ušnom kanalu i stepenu gubitka sluha, te pomaže u odabiru taktike liječenja. Ova klasifikacija se zasniva na tipovima atrezije ušnog kanala:

Tip "A" - atrezija se bilježi samo u hrskavičnom dijelu vanjskog slušnog kanala. Istovremeno dolazi do gubitka sluha 1. stepena.
Tip "B" - atrezija zahvaća i hrskavicu i kost. Sluh smanjen na II-III stepen.
Tip "C" - bilo koji oblik potpune atrezije, hipoplazije bubne opne.
Tip "D" - potpuna atrezija, praćena blagim sadržajem zraka (pneumatizacija) mastoidnog procesa temporalne kosti, pogrešna lokacija labirintske kapsule i kanala facijalnog živca. Takve promjene su kontraindikacija za hirurške operacije za poboljšanje sluha.

Operacija za obnavljanje funkcije ušne školjke i sluha u mikrotiji

Microtia II stepen
Faze rekonstrukcije uha

Zbog činjenice da se anomalije uha obično kombiniraju s konduktivnim (konduktivnim) gubitkom sluha, a ponekad se javljaju u kombinaciji s potonjim sa senzorneuralnim oblikom, rekonstruktivne operacije su prilično složen problem i planiraju ih plastični kirurg zajedno s otorinolaringologom. . Lekari ovih specijalnosti određuju uzrast deteta za hiruršku intervenciju, kao i hirurške metode, faze i redosled hirurškog lečenja.

U usporedbi s otklanjanjem kozmetičkog defekta, vraćanje sluha u prisutnosti popratne atrezije je veći prioritet. Dječja dob uvelike otežava provođenje dijagnostičkih studija. Međutim, u prisutnosti vidljivih kongenitalnih mana kod djeteta u ranoj dobi, prije svega, provodi se proučavanje funkcije sluha pomoću objektivnih metoda kao što su registracija izazvane otoakustične emisije, akustična impedancemetrija itd. Kod djece starije životne dobi od četiri godine, dijagnoza oštrine sluha utvrđuje se stepenom percepcije razumljivog konverzacijskog i šaptanog govora, kao i putem audiometrije praga. Osim toga, radi se i kompjuterska tomografija temporalne kosti kako bi se detaljizirali postojeći anatomski poremećaji.

Određivanje uzrasta za rekonstruktivnu hirurgiju kod dece takođe predstavlja određenu poteškoću, jer rast tkiva može promeniti dobijene rezultate u vidu potpunog zatvaranja spoljašnjeg slušnog kanala i/ili pomeranja ušne školjke.

Istovremeno, kasni protetski sluh, čak i kod jednostranog gubitka sluha, dovodi do zastoja u razvoju govora djeteta, teškoća u školovanju, psihičkih i bihevioralnih problema, a osim toga, ne donosi značajne prednosti u smislu obnavljanja sluha. Stoga se operacija obično planira individualno za uzrast od 6 do 11 godina. Prije hirurške restauracije slušne funkcije, posebno kod obostranog gubitka sluha, za normalan razvoj govora preporučuje se korištenje slušnog aparata na osnovu percepcije zvučne vibracije kostiju, a u slučaju vanjskog slušnog kanala, standardnog sluha. pomoć.

Restauracija ušne školjke

Jedina i dovoljno učinkovita opcija za ispravljanje estetskog dijela urođene anomalije je višestepena djelomična ili potpuna hirurška restauracija ušne školjke, čije trajanje traje oko 1,5 godina ili više. Plastična rekonstrukcija temelji se na estetskim karakteristikama kao što su veličina i oblik uha, položaj u odnosu na druge dijelove lica, ugao između njegove ravni i ravnine glave, prisutnost i položaj spirale i drške. antiheliks, tragus, lobus, itd.

Postoje 4 fundamentalno važne faze hirurške rekonstrukcije, koje se, u skladu sa individualnim karakteristikama, mogu razlikovati po redoslijedu i tehničkoj izvedbi:

Modeliranje i formiranje hrskavičnog okvira za buduću ušnu školjku. Najpogodniji materijal za to je ulomak zdravog uha ili hrskavičasta veza od 6, 7, 8 rebara, od kojih je modeliran okvir za uho, što bliže obrisima uha. Osim ovih materijala, moguće je koristiti donorsku hrskavicu, silikonski ili poliamidni implantat. Upotreba sintetičkih ili donatorskih materijala omogućava modeliranje skele prije operacije i uštedu vremena potonjeg, međutim, njihov nedostatak je velika vjerojatnost odbacivanja.
Pod kožom u predjelu nerazvijenog ili odsutnog uha formira se „džep“ u koji se ugrađuje pripremljeni hrskavični implantat (okvir), čije usadjenje traje 2-6 mjeseci. U ovoj fazi, postojeći režanj se ponekad pomera.
Stvaranje baze vanjskog uha odvajanjem kožno-hrskavica-fascijalnog bloka od tkiva glave sa strane zdrave regije iza uha, dajući mu neophodnu anatomsku poziciju i modelirajući anatomske elemente uha. Zatvaranje defekta nastalog iza uha vrši se slobodnim kožnim naborom ili slobodnim kožnim transplantatom koji se uzima sa kože stražnjice u području koje se nalazi bliže zglobu kuka.
Elevacija potpuno formiranog ušnog bloka radi korekcije u anatomski ispravnom položaju, njegova fiksacija, dodatno modeliranje tragusa i produbljivanje ušne školjke. Trajanje posljednje faze je također otprilike 4-6 mjeseci.

Period oporavka može biti praćen formiranjem asimetrije između rekonstruiranog i zdravog uha, promjenom položaja transplantiranog okvira kao rezultat ožiljaka itd. Korekcija ovih komplikacija provodi se jednostavnim dodatnim operacijama. U slučajevima mikrotije sa atrezijom slušnog kanala, njegova hirurška restauracija se izvodi prije plastične operacije.

Nerazvijenost ušne školjke kada je premala, naziva se mikrotija. Postoje tri stepena mikrotije (Marx). Kod mikrotije prvog stepena, ušna školjka i njeni pojedinačni dijelovi imaju manje-više normalnu strukturu. Kod mikrotije drugog stepena, ušna školjka je jako izmijenjena i njeni pojedini dijelovi se teško prepoznaju; ukupno, sa mikrotijom drugog stepena, ušna školjka je konglomerat kvržica, koji se sastoji od kože i masti, a ponekad i hrskavice.

At microtia treći stepen na mestu ušne školjke nalaze se bezoblične kvržice. Mikrotija je jednostrana i bilateralna, a u većini slučajeva se kombinuje sa drugim deformitetima, kao što su atrezija spoljašnjeg slušnog kanala i nerazvijenost srednjeg uha; dok je unutrašnje uho obično normalno, na šta ukazuje očuvanje sluha za visoke tonove i normalna koštana provodljivost. Gubitak sluha kod mikrotije je posljedica atrezije ušnog kanala i nerazvijenosti srednjeg uha.

Studija sluha tuning viljuške otkrivaju sve simptome oštećenja aparata za vođenje zvuka. U Veberovom eksperimentu, zvuk je lateralizovan u nerazvijeno uho; Rinneovo iskustvo je negativno.

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

kongenitalne infekcije spoljašnji slušni kanal(atresia congenita meatus acuslicus ext.) su gotovo uvijek praćene anomalijama u razvoju ušne školjke, najčešće mikrotijom, kao i anomalijama u drugim odjelima - bubnoj duplji, unutrašnjem uhu.

Atresija je obično jednostrano, i desnostrani su češći nego lijevo; češće se javljaju kod muškaraca nego kod žena. Ponekad se kod normalnih ušnih školjki opaža atrezija vanjskog slušnog kanala.

L. T. Levin Heinman i Toynbee su opisali bilateralnu atreziju vanjskih slušnih kanala s normalnim ušnim školjkama, a Heinman i Toynbee su opisali bilateralnu atreziju vanjskih slušnih kanala sa nerazvijenošću ušnih školjki.

Zbog činjenice da vanjski a srednje uho se razvija iz prvog i drugog škržnog proreza, često je nerazvijenost ovih odjela u kombinaciji s paralizom lica, s rascjepom usne i asimetrijom lica i lubanje (N.V. Zak, 1913). Često postoje kombinacije s poremećajima govora i mentalnom nerazvijenošću (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

kongenitalna atrezija može biti vlaknasta i koštana, tj. do spajanja u nekim slučajevima dolazi zbog vlaknastog, au drugim - zbog koštanog tkiva. Ponekad je hrskavični dio djelomično očuvan, ali se slijepo završava, a na mjestu koštanog slušnog kanala dolazi do izrastanja koštanog tkiva.

Ostalo anomalije spoljašnji slušni kanal se izražavaju u različitim oblicima: 1) u vidu suženja spoljašnjeg slušnog kanala; 2) zatvaranje ušnog kanala membranom, što rezultira stvaranjem slijepe vrećice; 3) bifurkacija spoljašnjeg slušnog kanala sa septumom. Atresija i druge gore navedene anomalije razvoja ušnog kanala praćene su smanjenjem sluha, što je povezano s prisutnošću prepreke za provođenje zvukova.
U vrlo rijetkim slučajevima, kada postoji nerazvijenost unutrašnjeg uha, sluh može biti potpuno odsutan.

Stoga, praktično važno je znati u kakvom je stanju unutrašnje uho. Prema studiji sluha rješava se pitanje hirurške intervencije. U tom smislu značajnu ulogu imaju i podaci o stepenu razvijenosti srednjeg uha. Mogu se dobiti praćenjem pokretljivosti palatinske zavjese na strani nerazvijenosti, stepena razvijenosti faringealnog ušća Eustahijeve tube stražnjom rinoskopijom, puhanjem, bužiranjem i radiografijom (sa metalnim bougieom umetnutim u Eustahijevu cijev) .

U prisustvu normalno unutrašnje uho(prisustvo sluha) i pod uslovom da se gore navedenim metodama utvrdi prisustvo bubne šupljine, operacija može biti uspješna i estetski i funkcionalno. Kod jednostranih anomalija, neki kirurzi se suzdržavaju od operacije, jer slušna funkcija na suprotnoj strani nije narušena. Najprikladnija je operacija obostranih lezija.

Deformacija ušne školjke je povreda oblika ili integriteta vanjskog dijela uha, koja je nastala kao posljedica urođene malformacije organa ili ozljede.

S obzirom na stepen i složenost deformacije ušne školjke, postojeći nedostatak može biti čisto kozmetički ili uzrokovati oštećenje sluha, sve do njegovog potpunog gubitka. U medicini se dijagnosticiraju i jednostrani i bilateralni deformiteti. Moguće je otkloniti postojeći defekt urođenog ili stečenog tipa uz pomoć plastične kirurgije uz otoplastiku. Kako bi se utvrdio stepen oštećenja sluha - neposredno prije operacije - pacijent mora biti pregledan od strane otorinolaringologa.

Deformacija ušne školjke dijagnostikuje se odmah nakon rođenja djeteta, za to je dovoljan jednostavan pregled novorođenčeta od strane liječnika. Glavni uzrok kongenitalnih deformiteta je kršenje razvoja fetusa tijekom razvoja maternice, kada su vanjski rub ušne školjke i podložna hrskavica nepravilno formirani. S pogrešnom strukturom ovih područja, lokacija ušne školjke javlja se pod velikim kutom u odnosu na lubanju. Formiranjem takvog kozmetičkog defekta kao što su izbočene uši, narušena je simetrija ušnih školjki, dok one mogu biti prilično velike. Iako ova vrsta aurikularne deformacije ne utječe negativno na funkciju sluha, ona je uzrok psihičkog i emocionalnog stanja djeteta, što je krivo za stalno ismijavanje vršnjaka.

Važna točka u otklanjanju postojećih nedostataka u djetinjstvu je spremnost djeteta za hiruršku intervenciju. Najbolji period za operaciju je predškolski uzrast, međutim, ako deformacija ne utiče na psihičko stanje, onda se intervencija može odgoditi do adolescencije, kada dete i samo shvati važnost i neophodnost izvođenja operacije.

Plastična kirurgija u procesu intervencije rješava glavne zadatke: ispravljanje oblika i stvaranje simetrije između ušnih školjki iu odnosu na ostale dijelove lica.

Klasifikacija deformiteta uha

Osnovni princip klasifikacije deformiteta uha leži u prirodi njihovog nastanka, pa je uobičajeno da se defekti dijele na sljedeće vrste:

kongenitalni defekti;
stečenih nedostataka.

Ako se kod osobe dijagnosticira deformitet ušne školjke, čiji uzroci leže u poremećaju u razvoju tokom prva tri mjeseca rađanja djeteta, radi se o urođenom manu. U procesu formiranja vanjskih dijelova uha, deformacije mogu imati sljedeće karakteristike:

prekomjeran razvoj tkiva hrskavice, koji narušava proporcionalnost ušne školjke i čini je velikom (makrocija);
položaj ušiju u odnosu na temporalnu kost nije paralelan, već pod uglom od 31 do 90 stepeni (uši koje strše);
gornji dio hrskavice ušne školjke je savijen prema unutra i usmjeren prema dolje;
kršenje anatomskog oblika ušne školjke (dvostruki režanj, prekomjerno razvijen, spojen), kao i potpuno odsustvo ušne školjke;
promjena oblika zavojnice uha (rudimentarne formacije na zavojnici, odsustvo spirale i tuberkula ušne školjke, proširena spirala uha s položajem gornjeg dijela hrskavice prema van);
djelomični razvoj ušnih školjki (male veličine ušiju, ravne ili urasle uši) - mikrotija.

Ako je gotovo svaki nedostatak - uglavnom - kozmetički, onda mikrotija ušnih školjki može biti povezana s infekcijom slušnog kanala, što dovodi do oštećenja slušne funkcije ili do njegovog potpunog izostanka. U nekim kliničkim slučajevima mikrotija je rezultat nerazvijenosti kostiju lica na zahvaćenoj strani. Bilateralna mikrotija je ozbiljna urođena mana, pri čemu je oštećena funkcija sluha, simetrija lica, razvoj kostiju donje vilice, oštećen je i govor, a pacijent dobija invalidninu.

Još jedan važan kriterijum za klasifikaciju deformiteta uha je stepen složenosti, u medicini postoje tri:

ušna školjka je nerazvijena, ali postoje dijelovi organa koji su razvijeni na dovoljnom nivou;
ušna školjka ima oblik valjka;
potpuno odsustvo ušne školjke.

Osim urođenih mana, postoje i deformacije ušnih školjki stečenog tipa. Glavni razlozi njihovog formiranja su:

ozljede koje su pale na područje uha (na primjer, ozljeda, kršenje opreme i sigurnosnih pravila u preduzeću);
bolesti koje karakteriziraju upalni procesi koji se javljaju unutar uha;
loše izvedene hirurške intervencije;
opekotine;
izloženost hemikalijama.

Specijalisti najčešće dijagnosticiraju stečeni deformitet uha, koji se naziva keloidni ožiljak. Njegova priroda je raznolika. Defekt može biti uzrok prethodnih upalnih bolesti ili povreda, manifestuje se u vidu kožnih izraslina u predelu režnja ili celog uha. Do stvaranja keloidnog ožiljka može doći čak i nakon jednostavnog pirsinga ušne resice.

Također, deformiteti ušnih školjki dijagnosticiraju se prema sljedećim tipovima:

djelomični - defekt u donjem, gornjem ili srednjem dijelu ušne školjke;
subtotal - hrskavica ušne jame je prisutna ili potpuno odsutna;
potpuno - odsustvo uha.

Osobine hirurške korekcije deformiteta uha

U medicini se plastična kirurgija bavi otklanjanjem urođenih, ali i stečenih mana vanjskog uha, prakticirajući tehniku otoplastike. Ova metoda kirurškog liječenja je prilično komplicirana operacija, koja je direktno povezana sa strukturom vanjskog uha.

Najčešće liječnici dijagnosticiraju takav urođeni nedostatak kao što su izbočene uši, dok kut ušne školjke u odnosu na kosti lubanje može biti neznatan ili može biti jasno uočljiv. Ponekad izbočene uši mogu biti samo na jednoj strani, a uz ovaj nedostatak liječnici često dijagnosticiraju nedostatak simetrije između ušnih školjki s obje strane.

Planiranje otoplastike najbolje je u predškolskom uzrastu, kada je dijete mlađe od 7 godina. Ovaj period je zbog činjenice da psihičko stanje djeteta ne pati, nije predmet ismijavanja vršnjaka, a daljnji razvoj ušnih školjki nastavit će se u anatomski ispravnom položaju. Ušna školjka kod ljudi raste do devete godine, ali ako dijete ne razumije potrebu za operacijom, tada se otoplastika može odgoditi do adolescencije. Mogućnost plastične operacije na ušnim školjkama ostaje u bilo kojoj dobi.

Pacijenti u kasnijim godinama imaju potrebu za otoplastikom kada žele pomladiti svoj izgled i učiniti proporcije lica estetski privlačnim.

S obzirom na složenost hirurške intervencije, pacijent treba biti svjestan niza kontraindikacija, u prisustvu kojih kirurg neće moći ispraviti defekt.

Kontraindikacije uključuju:

patološka inkoagulacija krvi ili kršenje ove funkcije uzrokovano lijekovima;
patologija unutrašnjih organa;
prisutnost zaraznih procesa;
tumori maligne ili benigne prirode;
ascendentna upala uha;
visok krvni pritisak;
dijabetes;
velika vjerovatnoća stvaranja keloidnog ožiljka.

U zavisnosti od stepena deformacije ušne školjke, operacija otoplastike može trajati od pola sata do dva sata.

Osnovna karakteristika otoplastike je da se izvodi u nekoliko faza, najčešće su dovoljne dvije operacije, ali ponekad može biti potrebno i više. Interval između intervencija je od dva do četiri mjeseca, zbog složene strukture vanjskog uha, male količine mekih tkiva prisutnih u području iza uha. Kako bi napravili bilo koji dio vanjskog uha, liječnici koriste graft iz vlastitog tkiva pacijenta. Najprikladnija je obalna hrskavica.

Neposredno prije operacije, hirurg je dužan obavijestiti pacijenta o svim manipulacijama, kao io konačnom rezultatu koji će se postići na kraju svake faze operacije. Važan trenutak je pojašnjenje kako će teći period rehabilitacije, koliko će trajati.

U plastičnoj kirurgiji praktikuju se dvije metode otoplastike:

estetska kirurgija - izvodi se radi promjene veličine i oblika ušnih školjki, rješava probleme izbočenih ušiju i narušene simetrije između ušnih školjki, pomaže u ispravljanju većine estetskih urođenih i stečenih nedostataka ušnih školjki;
rekonstruktivna kirurgija - pomaže u rješavanju teških deformiteta ušnih školjki, rješava probleme odsustva područja uha tako što ih ponovno stvara nakon transplantacije.

Bez obzira na vrstu operacije koja je potrebna u konkretnom kliničkom slučaju, tokom otoplastike, hirurzi rade i na mekim tkivima ušne školjke i na hrskavici. Prije operacije, liječnik nužno procjenjuje stanje mekih tkiva ušne školjke, utvrđuje složenost i vrstu deformiteta i na osnovu ovih pokazatelja određuje vrstu otoplastike.

U slučaju kada je pacijentu dijagnosticiran teški deformitet i neophodna je apsolutna restauracija uha, operacija uključuje uvođenje opće anestezije. Manji deformiteti se mogu ispraviti pod lokalnom anestezijom.

Komplikacije plastične korekcije deformiranih ušnih školjki

Glavni problemi s kojima se pacijent susreće nakon otoplastike su nakupljanje krvnih ugrušaka u području gdje je plastična operacija urađena. U nedostatku odgovarajuće antiseptičke njege, pacijent može inficirati postoperativnu ranu. Uz individualne karakteristike kože, može se formirati grubi keloidni ožiljak.

Kao što je već spomenuto, labirintna tekućina i glavna membrana pripadaju aparatu za provodenje zvuka. Međutim, izolirane bolesti labirintne tekućine ili glavne membrane gotovo se nikada ne javljaju, a obično su praćene i kršenjem funkcije Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati porazu aparata za percepciju zvuka.

Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. To Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine urođenih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a nije razvijen upravo specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije. Na mjestu Cortijevog organa u tim slučajevima nastaje tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad ovaj tuberkul ne postoji, a glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija kose bilježi se samo u određenim dijelovima Cortijevog organa, au ostatku dužine pati relativno malo. U takvim slučajevima može biti djelomično očuvana slušna funkcija u obliku otoka sluha.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa bitni su sve vrste faktora koji remete normalan tok razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološki učinak na fetus iz tijela majke (otrovanje, infekcija, trauma fetusa). Određenu ulogu može odigrati nasljedna predispozicija.

Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takve ozljede mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica nametanja opstetričkih klešta tijekom patološkog porođaja.

Oštećenje unutrašnjeg uha se ponekad primećuje kod male dece sa modricama na glavi (pad sa visine); istovremeno se uočavaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u ovim slučajevima mogu istovremeno biti oštećeni i srednje uho i slušni nerv. Stepen oštećenja sluha u slučaju povreda unutrašnjeg uha zavisi od stepena oštećenja i može varirati od delimičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

Upala unutrašnjeg uha (labirintitis) javlja se na tri načina: 1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) zbog širenja upale iz moždanih ovojnica i 3) zbog unošenja infekcije krvotokom (kod uobičajenih zaraznih bolesti).

Kod gnojne upale srednjeg uha infekcija može ući u unutrašnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao rezultat oštećenja njihovih membranoznih formacija (sekundarne bubne opne ili prstenastog ligamenta). Kod hroničnog gnojnog srednjeg otitisa infekcija može proći u unutrašnje uho kroz koštani zid uništen upalnim procesom, koji odvaja bubnu šupljinu od lavirinta.

Sa strane moždane ovojnice infekcija ulazi u labirint, obično kroz unutrašnji slušni otvor duž omotača slušnog živca. Takav labirintitis naziva se meningogenim i najčešće se opaža u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebrospinalnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog porijekla, odnosno tzv. otogenog meningitisa. Prva je akutna zarazna bolest i daje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha, a sama druga je komplikacija gnojne upale srednjeg ili unutrašnjeg uha.

Prema prevalenciji upalnog procesa razlikuju se difuzni (difuzni) i ograničeni labirintitis. Kao rezultat difuznog gnojnog labirintitisa, Cortijev organ odumire, a pužnica je ispunjena fibroznim vezivnim tkivom.

Kod ograničenog labirintitisa, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne ulaze sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima teče bez suppurationa (serozni labirintitis) i obično ne dovodi do smrti nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog labirintitisa obično ne javlja potpuna gluvoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirintitis dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog labirintitisa je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Budući da se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili djelomična, nastala nakon gnojnog labirintitisa, je perzistentna.

U slučajevima kada je kod labirintitisa u upalni proces uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, osim poremećene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se vraća u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran u hodu. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

Kod ograničenog labirintitisa, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

Stoga se nakon seroznog labirintitisa obično ne javlja potpuna gluvoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Nažalost, u životu se ponekad dešava da razvoj organizma iz nekog razloga ne teče sasvim ispravno, što se u konačnici izražava u obliku raznih urođenih patologija.

Mikrotija i atrezija uha

Jedan primjer za to je mikrotija uha. Razumjeti šta tačno ovaj izraz znači nije nimalo teško: prefiks "mikro" označava nešto malo, a "od" označava da se tiče uha. Dakle, mikrotija nije nešto malo, ali „od“ ukazuje da se radi o uhu. Dakle, mikrotija je nepotpuni razvoj (do odsustva) ušne školjke.

Ova karakteristika je relativno rijetka. Prema statistikama, javlja se kod jedne osobe na svakih 6-10 hiljada stanovništva. Proučavanje ovog stanja pokazuje da je najčešće jednostrano, a desno uho pretežno nije u potpunosti razvijeno.

Takođe, u medicinskoj literaturi se ističe da mikrotija ušne školjke nije rezultat nepravilnog načina života žene u periodu rađanja. Bez obzira koliko se buduća majka „loše“ ponašala (unošenje alkohola, izloženost itd.), to ne dovodi do razvoja opisanog stanja.

Razlozi za razvoj mikrotije

Razlozi koji su doveli do razvoja opisanog fenomena i dalje su neistraženi.

Izneseno je dosta teorija o porijeklu defekta. Posebno su oštećenje krvnih sudova, bolest rubeole i upotreba talidomida u trudnoći navedeni kao uzroci nerazvijenosti uha. Međutim, nijedna od ovih hipoteza nije dobila dovoljnu naučnu potvrdu.

Razmatranje "genetske" komponente ovog pitanja pokazalo je da faktor naslijeđa može igrati ulogu u nastanku nedostataka u razvoju organa sluha, ali nikako nije odlučujući.

Takođe, u medicinskoj literaturi se ističe da mikrotija ušne školjke nije rezultat nepravilnog načina života žene u periodu rađanja. Bez obzira koliko se buduća majka “loše” ponašala (konzumiranje alkohola, pušenje, izloženost stresu, itd.), to ne dovodi do razvoja opisanog stanja.

Stepeni mikrotije uha

Na osnovu stanja ušne školjke u cjelini i pojedinih segmenata ove anatomske strukture, u medicini je uobičajeno razlikovati nekoliko stupnjeva dotičnog defekta.

Prvi stepen karakterizira lagano smanjenje uha. Istovremeno, postoji i ušni kanal, ali je nešto uži nego što se obično događa u normi.

Kod drugog stepena defekta osoba ima djelimično nerazvijenu ušnu školjku. Što se tiče vanjskog slušnog kanala, u ovom slučaju on je ili potpuno odsutan ili ima vrlo uzak lumen. Kod ovog stepena bolesti već je zabilježen djelomični gubitak sluha.

Mikrotija ušnih školjki trećeg stepena razlikuje se po tome što ušna školjka, zapravo, ima izgled rudimenta normalnog uha, drugim riječima, rudimentarna je. Vanjski dio ušnog kanala potpuno je odsutan.

Nerazvijenost uha četvrtog stepena već se naziva "anotia". Ovaj izraz se koristi kada osoba uopće nema ušnu školjku.

Treba napomenuti da se drugo uho s opisanom bolešću, u pravilu, razvija i funkcionira normalno. Međutim, potrebno je stalno pratiti rast i rad zdravog organa. Ovakva mjera je neophodna za pravovremenu prevenciju pojave obostranog gubitka sluha.

U nastavku možete vidjeti kako izgleda mikrotija ušne školjke na fotografiji:

Operacija rekonstrukcije uha za mikrotiju

Do danas, jedina, ali istovremeno prilično učinkovita opcija za uklanjanje defekta u razvoju uha je hirurška intervencija. Međutim, odmah treba napomenuti da se kod mikrotije ušne školjke operacijom rješava najvećim dijelom estetski dio problema.

Postupak je složen i višestepeni. Njegova dužina može biti do godinu i pol ili više. Ali kao rezultat, moguće je postići djelomičnu ili potpunu rekonstrukciju ušne školjke.

Takav tretman mogu izvoditi specijalisti kao što su plastični hirurg, rekonstruktivni hirurg ili ORL hirurg.

Fotografije mikrotije prije i poslije operacije možete vidjeti u nastavku:

Operacija obično uključuje 4 faze. Prvo se formira okvir budućeg uha. Materijali mogu biti različiti: donorska hrskavica, poliakril, silikon itd. Istovremeno, najboljim se smatraju implantati napravljeni od samog tkiva pacijenta (dio rebra ili uha koji nije zahvaćen defektom).

U drugoj fazi ispod kože se stvara poseban džep u koji se potom stavlja pripremljeni okvir. Potonji se ukorijeni u roku od šest mjeseci.

Treća faza uključuje stvaranje baze ušne školjke uz davanje potrebnog anatomskog položaja.

U poslednjoj, četvrtoj fazi ušna školjka je konačno rekonstruisana, tragus se rekonstruiše upotrebom implantata kože i hrskavice (iz nezahvaćenog uha). Ovaj proces traje oko 4-6 mjeseci.

Osim stvaranja ušne školjke, hirurško liječenje predmetnog stanja uključuje i očuvanje sluha. Stoga, ako je moguće stvoriti funkcionalan ušni kanal, onda kod pacijenata s dijagnozom mikrotije, operacija ponovnog stvaranja ušne školjke blijedi u pozadinu.

Članak je pročitan 4.412 puta.

Mikrotija je nerazvijenost ušne školjke i drugih struktura vanjskog, srednjeg, a ponekad i unutrašnjeg uha. Anomalija se javlja prilično rijetko, u prosjeku 1 put na 8-10 hiljada novorođenčadi. U većini slučajeva samo je 1 uho nerazvijeno, češće desno.

Klasifikacija

Patologija može biti različite težine:

1 stepen: ušni kanal može biti normalne veličine ili sužen, ušna školjka je smanjena u veličini, neki njeni elementi, poput tragusa ili antitragusa, mogu biti odsutni;
2. stepen: ušni kanal je sužen ili potpuno odsutan, ušna školjka je nerazvijena, deformirana;
3. stepen: obično je ušni kanal zarastao, a na mjestu ušne školjke nalazi se kožni nabor bez hrskavice;
4 stepen: vanjsko uho je potpuno odsutno.

Gubitak sluha

Samo po sebi, nerazvijenost ušne školjke i slušnog kanala ne govori ništa o stanju srednjeg i unutrašnjeg uha. Ova dva odjela mogu biti pravilno razvijena, ili mogu biti nerazvijena ili djelimično odsutna. Na primjer, s potpunom okluzijom ušnog kanala, bubna opna može izostati.

Da bi se utvrdilo stanje srednjeg i unutrašnjeg uha radi se magnetna rezonanca, a za utvrđivanje stepena oštećenja sluha dijete pregleda ljekar koji radi posebne pretrage.

Kada je ušni kanal začepljen, a srednje i unutrašnje uho potpuno očuvano, sluh može biti smanjen. Razvija se takozvani konduktivni gubitak sluha.

Uz nerazvijenost srednjeg ili unutrašnjeg uha, sluh može biti potpuno odsutan.

Sa strane zdravog uha, sluh je u velikoj većini slučajeva potpuno očuvan. Stoga djeca s jednostranom mikrotijom obično ne moraju nositi slušni aparat i ne postoji rizik od poremećenog razvoja govora.

Razlozi razvoja

Fotografija: slušni nerv

Do danas postoji konsenzus o tome zašto se razvija mikrotija ušne školjke. Postoji nekoliko teorija koje mogu objasniti pojavu anomalije u određenim slučajevima. Evo glavnih.

genetski defekt.

U nekim slučajevima, mikrotija se javlja kao jedan od simptoma niza genetskih sindroma. Istovremeno, nije samo uho nerazvijeno, već i gornja i donja vilica, meka tkiva lica. U nekim slučajevima, mikrotija se može kombinovati sa rascjepom usne i nepca („rascjep usne“ i „rascjep nepca“).

Virusna infekcija koju prenosi majka tokom trudnoće.

Vjeruje se da virus rubeole može uzrokovati urođene mane kod fetusa, uključujući nerazvijenost struktura uha.

Upotreba droga od strane majke tokom trudnoće.

Konkretno, razvoj mikrotije kod djeteta može biti uzrokovan lijekom talidomid. Precizno je utvrđeno da na pojavu defekta ne može uticati pušenje, konzumacija alkohola ili nezdrav način života majke tokom trudnoće.

Da li se nasljeđuje?

Ako osoba ima nerazvijenost struktura uha i ušne školjke, a nema drugih karakteristika strukture lubanje lica i intelektualnog razvoja, onda se ne biste trebali bojati prenijeti na dijete.

Tretman

Liječenje ima dva glavna cilja:

obnavljanje sluha, ako je potrebno;
otklanjanje kozmetičkog defekta.

Sluh je obično potrebno obnoviti u slučaju obostrane opstrukcije ušnog kanala ili u slučaju jednostrane mikrotije i progresivnog gubitka sluha na drugom uhu.

Za vraćanje sluha uz konduktivni gubitak sluha, možete koristiti:

operacija za obnavljanje prohodnosti ušnog kanala;
slušni aparat koji provodi zvuk kroz kost.

Operacija se može izvesti kada je dio ušnog kanala očuvan, ali se završava slijepo. Istovremeno, poželjno je da se bubna opna sačuva. Ali u djetinjstvu operacija ne daje uvijek zadovoljavajuće rezultate: formirani ušni kanal se može pomjeriti kako tkiva rastu, a ponekad i potpuno zatvoriti.

Stoga se češće koriste slušni aparati koji pospješuju prijenos zvuka kroz temporalnu kost.

Restauracija ušne školjke

Da biste uklonili kozmetički nedostatak, a to je odsutnost ili nerazvijenost ušne školjke, može se koristiti sljedeće:

ušna proteza;
plastična hirurgija koja ima za cilj rekreaciju ušne školjke.

Izrada proteze

Fotografija: metalni implantat za uho

Uho ima trodimenzionalnu strukturu, što otežava rad plastičnog hirurga. U pravilu nije moguće stvoriti najprirodniji oblik ušne školjke odjednom. Stoga je jedna od opcija za uklanjanje kozmetičkog defekta korištenje proteza lica. I ako su ranije proteze bile pričvršćene ljepilom i nisu mogle pružiti prihvatljiv estetski učinak, sada je razvijen i korišten sistem VistaFix TM. Metoda se zasniva na upotrebi titanijumskih iglica, koje se pričvršćuju direktno na kosti lubanje.

Operacija ugradnje metalnih implantata tehnički je jednostavna i ne oduzima puno vremena. Sami implantati su male veličine, ali njihov dizajn je takav da mogu sigurno držati protezu na mjestu.

Nakon što se koštani implantati ukorijene, na njih se postavljaju vanjski oslonci. Nosači su dizajnirani da osiguraju protezu i osiguraju njenu sigurnu fiksaciju.

Fotografija: umjetno uho

Proteza je izrađena na način da se dobije zrcalna slika zdravog uha pacijenta. Rubovi proteze mogu biti što tanji kako ne bi došlo do prijelaza između kože i umjetnog uha.

Proteza se pričvršćuje na nosače pomoću stezaljki ili magneta. VistaFix TM tehnologija vam omogućava da dobijete najprirodniji rezultat bez ozbiljnih problema za pacijenta i sa zagarantovanim rezultatom.

Hirurška korekcija nerazvijenosti ušne školjke

Plastična operacija za obnavljanje ušne školjke ima mnogo modifikacija i često se izvodi u nekoliko faza. Metoda koju će hirurg koristiti za rekreaciju ušne školjke zavisi od stepena mikrotije: što je stepen veći, to će hirurg morati da obavi više posla.

Da biste stvorili okvir za buduću ušnu školjku, možete koristiti:

vlastita tkiva tijela: obalna hrskavica, hrskavica iz zdravog uha;
umjetni materijali: poliamidni konac, silikon itd.

Umjetne skele za ušne školjke omogućavaju vam da većinu manipulacija obavite prije operacije i tako skraćujete vrijeme same operacije. Ali strani materijali i elementi prije ili kasnije izazivaju reakciju odbijanja. Stoga su vlastita tkiva poželjnija.

Glavne faze operacije:

Formiranje ušnog kanala.

Opcioni korak. Ali u onim slučajevima kada je potrebno obnoviti prohodnost ušnog kanala, to se radi prije početka obnove ušne školjke.

Formiranje okvira budućeg uha.

U ovoj fazi se iz zdravog uha odstranjuje dio obalne hrskavice ili hrskavični dio i okvir dobija željeni oblik.

Postavljanje okvira.

Položaj gotovog okvira na bočnoj površini glave napravljen je na način da se maksimalno iskoristi već postojeća koža nerazvijene ušne školjke pacijenta. Zacjeljivanje hrskavice obično traje 4-6 mjeseci.

Formiranje struktura uha.

Obično su potrebne 1-2 operacije. U ovoj fazi, nova ušna školjka dobija normalan anatomski položaj, završava se formiranje takvih struktura kao što je tragus, a ožiljno tkivo koje je moglo nastati nakon prethodnih faza se eliminira. Vremenski, operacija uklanjanja mikrotije sa svim njenim fazama može potrajati i do godinu i pol.

Video: Operacija - rekonstrukcija uha

U kojoj dobi je bolje podvrgnuti operaciji?

Trenutno postoje tehnike koje omogućavaju rekonstrukciju nerazvijene ušne školjke već nakon 1,5-2 godine. Ali često se takva operacija preporučuje ne ranije od 5-6 godina, jer kako dijete raste, formirana ušna školjka može izgubiti simetriju i zaostajati u rastu. Ako dijete primijeti svoju razliku od druge djece i brine o tome, tada se operacija može obaviti godinu dana prije škole.

cijena mikrotije

Stanovnicima Rusije bit će korisno pitati svog kirurga o mogućnosti besplatnog izvođenja operacije za uklanjanje mikrotije ušne školjke.

Fotografije prije i poslije

Deformacija ušne školjke je povreda oblika ili integriteta vanjskog dijela uha, koja je nastala kao posljedica urođene malformacije organa ili ozljede.

Plastična kirurgija u procesu intervencije rješava glavne zadatke: ispravljanje oblika i stvaranje simetrije između ušnih školjki iu odnosu na ostale dijelove lica.

Klasifikacija deformiteta uha

Osnovni princip klasifikacije deformiteta uha leži u prirodi njihovog nastanka, pa je uobičajeno da se defekti dijele na sljedeće vrste:

kongenitalni defekti;
stečenih nedostataka.

prekomjeran razvoj tkiva hrskavice, koji narušava proporcionalnost ušne školjke i čini je velikom (makrocija);
položaj ušiju u odnosu na temporalnu kost nije paralelan, već pod uglom od 31 do 90 stepeni (uši koje strše);
gornji dio hrskavice ušne školjke je savijen prema unutra i usmjeren prema dolje;
kršenje anatomskog oblika ušne školjke (dvostruki režanj, prekomjerno razvijen, spojen), kao i potpuno odsustvo ušne školjke;
promjena oblika zavojnice uha (rudimentarne formacije na zavojnici, odsustvo spirale i tuberkula ušne školjke, proširena spirala uha s položajem gornjeg dijela hrskavice prema van);
djelomični razvoj ušnih školjki (male veličine ušiju, ravne ili urasle uši) - mikrotija.

Još jedan važan kriterijum za klasifikaciju deformiteta uha je stepen složenosti, u medicini postoje tri:

ušna školjka je nerazvijena, ali postoje dijelovi organa koji su razvijeni na dovoljnom nivou;
ušna školjka ima oblik valjka;
potpuno odsustvo ušne školjke.

Osim urođenih mana, postoje i deformacije ušnih školjki stečenog tipa. Glavni razlozi njihovog formiranja su:

ozljede koje su pale na područje uha (na primjer, ozljeda, kršenje opreme i sigurnosnih pravila u preduzeću);
bolesti koje karakteriziraju upalni procesi koji se javljaju unutar uha;
loše izvedene hirurške intervencije;
opekotine;
izloženost hemikalijama.

Također, deformiteti ušnih školjki dijagnosticiraju se prema sljedećim tipovima:

djelomični - defekt u donjem, gornjem ili srednjem dijelu ušne školjke;
subtotal - hrskavica ušne jame je prisutna ili potpuno odsutna;
potpuno - odsustvo uha.

Osobine hirurške korekcije deformiteta uha

Pacijenti u kasnijim godinama imaju potrebu za otoplastikom kada žele pomladiti svoj izgled i učiniti proporcije lica estetski privlačnim.

S obzirom na složenost hirurške intervencije, pacijent treba biti svjestan niza kontraindikacija, u prisustvu kojih kirurg neće moći ispraviti defekt.

Kontraindikacije uključuju:

patološka inkoagulacija krvi ili kršenje ove funkcije uzrokovano lijekovima;
patologija unutrašnjih organa;
prisutnost zaraznih procesa;
tumori maligne ili benigne prirode;
ascendentna upala uha;
visok krvni pritisak;
dijabetes;
velika vjerovatnoća stvaranja keloidnog ožiljka.

U zavisnosti od stepena deformacije ušne školjke, operacija otoplastike može trajati od pola sata do dva sata.

U plastičnoj kirurgiji praktikuju se dvije metode otoplastike:

estetska kirurgija - izvodi se radi promjene veličine i oblika ušnih školjki, rješava probleme izbočenih ušiju i narušene simetrije između ušnih školjki, pomaže u ispravljanju većine estetskih urođenih i stečenih nedostataka ušnih školjki;
rekonstruktivna kirurgija - pomaže u rješavanju teških deformiteta ušnih školjki, rješava probleme odsustva područja uha tako što ih ponovno stvara nakon transplantacije.

Komplikacije plastične korekcije deformiranih ušnih školjki

Studija sluha tuning viljuške otkrivaju sve simptome oštećenja aparata za vođenje zvuka. U Veberovom eksperimentu, zvuk je lateralizovan u nerazvijeno uho; Rinneovo iskustvo je negativno.

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

1. Alozija - urođeno potpuno odsustvo ili nerazvijenost (na primjer, odsustvo Cortijevog organa) unutrašnjeg uha. 2. Atresija - infekcija spoljašnjeg slušnog kanala; s kongenitalnim karakterom, obično se kombinira s nerazvijenošću ušne školjke ili njenim potpunim odsutnošću. Stečena atrezija može biti posljedica dugotrajne upale kože ušnog kanala (s kroničnom supuracijom iz uha), ili cicatricijalnih promjena nakon ozljeda. U svim slučajevima samo potpuna okluzija ušnog kanala dovodi do značajnog i trajnog gubitka sluha. Kod nepotpunog izrastanja, kada postoji barem minimalna praznina u ušnom kanalu, sluh obično nije pogođen. 3. Izbočene ušne školjke, u kombinaciji s povećanjem njihove veličine - makrocija, ili male veličine ušne školjke - mikrotija. S obzirom na to da je funkcionalni značaj ušne školjke mali, sve njene bolesti, povrede i razvojne anomalije, do potpunog odsustva, ne povlače značajnije oštećenje sluha i uglavnom su od kozmetičkog značaja. 4. Kongenitalne fistule - nezatvaranje škržnog proreza, otvorene na prednjoj površini ušne školjke, nešto iznad tragusa. Rupa je jedva primjetna i iz nje se ispušta viskozna, prozirna žuta tekućina. 5. Kongenitalne anomalije srednjeg uha – praćene smetnjama u razvoju vanjskog i unutrašnjeg uha (punjenje bubne šupljine koštanim tkivom, nedostatak slušnih koščica, njihovo sraslo). Uzrok kongenitalnih nedostataka uha najčešće leži u kršenju razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološki učinak na fetus iz tijela majke (otrovanje, infekcija, trauma fetusa). Određenu ulogu igra nasljedna predispozicija. Od urođenih razvojnih mana potrebno je razlikovati oštećenje organa sluha koje se javlja tokom porođaja. Na primjer, čak i ozljede unutrašnjeg uha mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica primjene akušerskih klešta tokom patološkog porođaja. Kongenitalna gluvoća ili gubitak sluha je ili nasljedna povreda embriološkog razvoja perifernog dijela slušnog analizatora ili njegovih pojedinih elemenata (vanjsko, srednje uho, labirintna koštana kapsula, Cortijev organ); ili oštećenje sluha povezano s virusnim infekcijama koje je pretrpjela trudnica u ranim fazama (do 3 mjeseca) trudnoće (boginje, gripa, zaušnjaci); ili posljedice uzimanja trudnica toksičnih supstanci (kinin, salicilni lijekovi, alkohol). Urođeni gubitak sluha otkriva se već u prvoj godini djetetovog života: od "gugutanja" ne prelazi na izgovaranje slogova ili jednostavnih riječi, već, naprotiv, postepeno postaje potpuno tiho. Osim toga, najkasnije do sredine druge godine normalno dijete uči da se okreće prema zvučnom podražaju. Uloga nasljednog (genetskog) faktora kao uzroka kongenitalnog oštećenja sluha bila je nešto preuveličana prethodnih godina. Međutim, ovaj faktor nesumnjivo ima određeni značaj, jer je poznato da gluvi roditelji češće imaju djecu s urođenim oštećenjem sluha nego oni koji čuju. Subjektivne reakcije na buku. Osim zvučne traume, odnosno objektivno uočenog oštećenja sluha, produženo izlaganje okolini „zagađenoj“ prekomjernim zvukovima („zvučna buka“) dovodi do povećane razdražljivosti, lošeg sna, glavobolje i povišenog krvnog pritiska. Nelagodnost uzrokovana bukom u velikoj mjeri ovisi o psihičkom stavu subjekta prema izvoru zvuka. Na primjer, stanara kuće može iznervirati sviranje klavira dva sprata više, iako je nivo jačine zvuka objektivno nizak i ostali stanari nemaju pritužbi.

Informacije od interesa možete pronaći i u naučnom pretraživaču Otvety.Online. Koristite formular za pretragu:

Više o temi 58. Defekti slušnih organa.:

37. Deficit mentalnog razvoja: etiologija, struktura defekta, sistematika poremećaja kod djece sa oštećenjem sluha. Etiologija, struktura defekta, sistematika poremećaja kod djece sa oštećenjem vida.
Pitanje 16 Faze upale. Poremećaji cirkulacije i poremećaji mikrocirkulacije kod upala. ishodi upale. Vrijednost upalnog odgovora za tijelo. Upala kao uzrok poremećaja u psihi, sluhu, vidu, govoru.
17. Koncept tumora. Opće karakteristike tumora. Struktura tumora. Tumori kao uzrok poremećaja u psihi, sluhu, vidu, govoru.
16. Faze upale. Poremećaji cirkulacije i poremećaji mikrocirkulacije kod upala. ishodi upale. Vrijednost upalnog odgovora za tijelo. Upala kao uzrok poremećaja u psihi, sluhu, vidu, govoru

Studija sluha tuning viljuške otkrivaju sve simptome oštećenja aparata za vođenje zvuka. U Veberovom eksperimentu, zvuk je lateralizovan u nerazvijeno uho; Rinneovo iskustvo je negativno.

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

Sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala bubna kost (os tympanicum) može biti odsutna. Deformiteti srednjeg uha različitog stepena povezani su sa ovim nedostatkom. Kod blagog deformiteta bubna opna je očuvana, ali je u pravilu uvijek nepravilno formirana. U drugim, težim slučajevima, na mjestu bubne opne postoji samo koštana ploča.

Gde bubna šupljina može se smanjiti zadebljanjem zidova, posebno na račun donjeg dijela. Ponekad je šupljina toliko sužena da poprima prorezni oblik, a kod visokog stepena deformiteta može čak i potpuno izostati, na njenom mjestu postoji samo spužvasta kost.

slušne koščice, posebno malleus i nakovanj, u većini slučajeva su nepravilno formirani. Drška čekića je posebno deformisana; ponekad nema veze malleusa sa bubnom opnom.

Za teške stepene deformiteti kosti mogu biti potpuno odsutne, a mišići bubne šupljine postoje i čak su dobro razvijeni. Međutim, u odsustvu malleusa, mišić tenzorske bubne opne se veže za bočni zid. Facijalni nerv uvek postoji, ali tok se može promeniti. Eustahijeva cijev gotovo uvijek postoji, ali povremeno postoje njezine djelomične ili potpune atrezije.

Charuzek(Charousek, 1923.) uočio izoliranu nerazvijenost bočnog zida atika i šrapnel membrane, slušne koščice su deformirane. Istovremeno, isti pacijent je imao mikrotiju sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala i gluvoću uz normalnu ekscitabilnost vestibularnog aparata na drugom uhu. Ovo je rijedak slučaj nerazvijenosti sva tri odjela.
Mikrohirurške operacije kod anomalija srednjeg uha uz uklanjanje abnormalno formiranih slušnih koščica, posebno malleusa, može doći do poboljšanja sluha.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

(labirint) se vrlo rijetko izražavaju kao aplazija organa; ovo drugo dovodi do gluvoće u tom uhu.
Obično anomalije razvoj lavirinta je ograničene (djelomične) prirode i tiče se samo organa sluha, slušnog nerva ili moždanog dijela potonjeg, ali postoje i raznovrsnije promjene koje zahvataju cijelu piramidu temporalne kosti, srednjeg i vanjskog uha i facijalnog živca. Prema Ziebenmanu (Siebenmannu), kod atreznije vanjskog slušnog kanala samo se u trećini slučajeva nalaze patološke promjene u unutrašnjem uhu.

Veliki deo gluh i nijem, koji imaju manje ili više grube promjene na dijelu unutrašnjeg uha ili slušnog živca, obično nemaju one na dijelu vanjskog i srednjeg uha (B. S. Preobrazhensky), što je povezano s posebnostima embrionalnog razvoja slušni organ.

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha, koji su po prirodi ograničeni bez prisustva istovremenih malformacija okolnih područja, mogu se javiti u vidu: 1) potpunog odsustva unutrašnjeg uha; 2) difuzne anomalije u razvoju membranoznog lavirinta; 3) ograničena anomalija u razvoju membranoznog lavirinta (Kortijev organ i slušne ćelije). Najupečatljiviji primjer potpunog odsustva lavirinta i slušnog živca je jedini slučaj koji je opisao Michel (Michel, 1863).

difuzno anomalije membranozni labirint se češće nalaze kod gluhonijemih i mogu se javiti kao samostalne razvojne anomalije zbog intrauterine infekcije. Mogu se izraziti u obliku nerazvijenosti septa između voluta i ljestava, odsustva Reisnerove membrane, ekspanzije endolimfatičnog kanala s povećanjem tekućine ili, obrnuto, ekspanzije perilimfnog prostora s povećanjem u perilimfatičkoj tekućini zbog kolapsa Reisnerove membrane, što dovodi do sužavanja endolimfatičnog kanala; Cortijev organ može biti mjestimično rudimentaran, a na mjestima potpuno odsutan, nema ćelija spiralnog ganglija ili su nerazvijene. Često možda nema vlakana stabla slušnog živca ili njihove atrofije.

Stria vascularis može biti potpuno odsutan, ponekad samo na mjestima, ali se dešava i obrnuto: snažno povećanje do polovine lumena kanala. Vestibularni dio obično ostaje normalan sa anomalijama kohlearnog aparata, ali povremeno postoji nedostatak ili nerazvijenost jednog ili drugog njegovog dijela (otolitička membrana, makule, kupule itd.).
Anomalije razvoja povezane sa intrauterinom infekcijom, javljaju se ili na osnovu fetalnog meningitisa ili infekcije placente sa sifilisom.

Konačno, postoje anomalije razvoj odnosi se samo na Cortijev organ, njegov epitel na bazilarnoj ploči i dijelom na periferne nervne završetke. Sve promjene u Cortijevom organu mogu se izraziti na različite načine: mjestimično mogu biti potpuno odsutne, na mjestima mogu biti nerazvijene ili metaplastične.

- Povratak na naslov odjeljka "

1. Defekti i oštećenja unutrašnjeg uha. Urođene mane uključuju anomalije u razvoju unutrašnjeg uha, koje imaju različite oblike. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine urođenih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a nije razvijen upravo specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije.

Patogeni faktori uključuju: efekte na fetus, intoksikaciju majčinog tijela, infekcije, ozljede fetusa, nasljednu predispoziciju. Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takvo oštećenje može biti posljedica stiskanja glave fetusa uskim porođajnim kanalima ili posljedica nametanja opstetričkih klešta. Oštećenje unutrašnjeg uha se ponekad primećuje kod male dece sa modricama na glavi (pad sa visine); istovremeno se uočavaju krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. U ovim slučajevima, srednja vrijednost uho i slušni nerv. Stepen oštećenja sluha u slučaju povreda unutrašnjeg uha zavisi od stepena oštećenja i može varirati od delimičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

2. Upala unutrašnjeg uha (labirintitis). Do upale unutrašnjeg uha dolazi zbog: 1) prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) širenje upale iz moždane ovojnice; 3) unošenje infekcije protokom krvi.

Kod seroznog labirintitisa vestibularna funkcija se vraća u jednom ili drugom stepenu, a kod gnojnog labirintitisa, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran u hodu. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

Bolesti slušnog živca, puteva i slušnih centara u mozgu

1. Akustični neuritis. Ova grupa uključuje ne samo bolesti stabla slušnog živca, već i lezije nervnih ćelija koje čine spiralni ganglij, kao i neke patološke procese u ćelijama Cortijevog organa.

Intoksikacija stanica spiralnog ganglija javlja se ne samo pri trovanju kemijskim otrovima, već i kada su izloženi toksinima koji kruže u krvi u mnogim bolestima (na primjer, meningitis, šarlah, gripa, tifus, zaušnjaci). Kao rezultat intoksikacije i kemijskim otrovima i bakterijskim otrovima, sve ili dio stanica spiralnog čvora umiru, nakon čega slijedi potpuni ili djelomični gubitak slušne funkcije.

Bolesti stabla slušnog nerva nastaju i kao rezultat prelaska upalnog procesa sa moždanih ovojnica na nervni omotač tokom meningitisa. Kao rezultat upalnog procesa, dolazi do odumiranja svih ili dijela vlakana slušnog živca i, shodno tome, dolazi do potpunog ili djelomičnog gubitka sluha.

Priroda kršenja slušne funkcije ovisi o lokaciji lezije. U slučajevima kada se proces razvija u jednoj polovini mozga i zahvata slušne puteve pre nego što se ukrste, sluh je oštećen u odgovarajućem uhu; ako u isto vrijeme odumru sva slušna vlakna, tada dolazi do potpunog gubitka sluha u ovom uhu;

uz djelomičnu smrt slušnog trakta - veći ili manji gubitak sluha, ali opet na odgovarajuće uho.

Bolesti slušne regije moždane kore, kao i bolesti puteva, mogu se javiti uz krvarenja, tumore, encefalitis. Jednostrane lezije dovode do smanjenja sluha u oba uha, više - u suprotnom.

2. Oštećenje od buke. Produženim izlaganjem buci razvijaju se degenerativne promjene u ćelijama dlačica Cortijevog organa, šireći se na nervna vlakna i na ćelije spiralnog ganglija.

3. Kontuzija zraka. Djelovanje udarnog talasa, tj. iznenadna oštra fluktuacija atmosferskog pritiska, obično u kombinaciji sa uticajem jake zvučne iritacije. Kao rezultat istovremenog djelovanja oba ova faktora mogu nastati patološke promjene u svim dijelovima slušnog analizatora. Javljaju se rupture bubne opne, krvarenja u srednjem i unutrašnjem uhu, pomeranje i destrukcija ćelija Cortijevog organa. Rezultat ovakvog oštećenja je trajno oštećenje slušne funkcije.

4. Funkcionalno oštećenje sluha - privremeni poremećaji slušne funkcije, ponekad u kombinaciji s poremećajima govora. Među funkcionalna oštećenja sluha je i histerična gluvoća, koja se razvija kod osoba sa slabim nervnim sistemom pod uticajem jakih nadražaja (strah, strah). Slučajevi histerične gluvoće češće se uočavaju kod djece.

Urođeni defekti u razvoju uha – i spoljašnji i unutrašnji – oduvek su predstavljali ozbiljan problem za ljude. Medicina to rešava hirurškim zahvatom tek u poslednjih vek i po. Eksterne anomalije se eliminišu uz pomoć eksterne hirurške korekcije. Malformacije unutrašnjeg dijela ušnog aparata zahtijevaju kompleksnija hirurška rješenja.

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Ljudski ušni aparat je upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u temporalnim kostima. Izvana je ograničena ušnim školjkama. Slušni aparat obavlja u ljudskom tijelu težak zadatak istovremenog sluha i vestibularnih organa. Dizajniran je da percipira zvukove, kao i da održava ljudsko tijelo u prostornoj ravnoteži.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

vanjski - ušna školjka;
prosjek;
interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu anomaliju u razvoju slušnih organa.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

Razne patologije razvoja ušne školjke;
Defekti intrauterine formacije srednjeg dijela ušnog aparata različite težine;
Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Najčešće anomalije tiču se, prije svega, ušne školjke. Takve kongenitalne patologije vizualno se razlikuju. Lako se otkrivaju prilikom pregleda bebe, ne samo doktori, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

oni kod kojih se mijenja oblik ušne školjke;
one koje menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije u različitom stupnju kombiniraju i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. microtia naziva se smanjenjem veličine ušne školjke.

Promjena veličine ušne školjke do njenog potpunog nestanka naziva se annotia .

Najčešći defekti s promjenom oblika ušne školjke su sljedeći:

tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
Lop-earedness. Uši s takvom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, ušne školjke se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, oni su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen istaknutosti. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Do danas, oko polovina novorođenčadi ima izbočene uši većeg ili manjeg stepena;
tzv "uho satira". U tom slučaju je izraženo povlačenje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
VRobučenaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma škržnog luka, Goldenharovog sindroma i drugih. Takođe, deca se mogu roditi sa anotijom, čije su majke tokom trudnoće imale virusne zarazne bolesti.

Aplazija ušne školjke može se manifestovati kao mala lezija tkiva kože i hrskavice ili u prisustvu samo ušne resice. Ušni kanal je u ovom slučaju veoma uzak. U parotidnoj regiji se mogu paralelno formirati fistule.Uz apsolutnu anotiju, odnosno potpuno odsustvo ušne školjke, slušni kanal je potpuno zarastao. Sa takvim organom dijete ne čuje ništa. Za oslobađanje ušnog kanala potrebna je operacija.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su izrasline kože na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprikladnija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Kongenitalni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

deformacija bubne opne;
prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
potpuno odsustvo bubne kosti;
promjena veličine i oblika bubne šupljine do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
patologija formiranja slušnih koščica.

Kod anomalija slušnih koščica, u pravilu su oštećeni nakovanj ili malleus. Veza između bubne opne i malleusa može biti prekinuta. Kod patološkog intrauterinog razvoja srednjeg dijela ušnog aparata tipična je deformacija drške malleusa. Potpuno odsustvo malleusa povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne za vanjski zid ušnog kanala. U ovom slučaju može biti prisutna Eustahijeva cijev, ali dolazi i do njenog potpunog odsustva.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije u razvoju unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

patologija početne težine izraženo u abnormalnom razvoju Cortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkiva Cortijevog organa mogu biti djelimično ili potpuno odsutna. Ova patologija ograničeno zahvaća membranski labirint;
patologija umjerene težine kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju kao nerazvijenost pregrada između stepenica i kovrča. U ovom slučaju, Reisnerova membrana može biti odsutna. Također može doći do proširenja endolimfatičnog kanala ili njegovog sužavanja zbog povećanja proizvodnje perilimfatičke tekućine. Kortijev organ je prisutan kao ostatak, ili ga uopšte nema. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
teška patologija u obliku potpunog odsustva- aplazija - unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjim i vanjskim dijelovima ovog organa.

GOU VPO MGPU

Samostalan rad

Anatomija, fiziologija i patologija organa sluha i govora

Tema: Bolesti i malformacije unutrašnjeg uha

bolest uha otoskleroza gubitak sluha

Moskva, 2007

1.Bolesti i anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

2.Neupalne bolesti unutrašnjeg uha

3. Gubitak sluha. Senzorneuralni gubitak sluha

4. Oštećenje slušnog područja moždane kore. Oštećenje provodnog dijela slušnog analizatora

5. Oštećenje struktura unutrašnjeg uha

6. Rinneovo iskustvo. Weber iskustvo. Kondukcija (kost, vazduh) kod senzorneuralnog gubitka sluha

7. Audiogram pacijenata sa senzorneuralnim oštećenjem sluha

Književnost

1.Bolesti i anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

Iz odjeljka fiziologije znamo da se u slušnom organu nalaze aparati koji provode i primaju zvuk. Aparat za provodjenje zvuka obuhvata spoljašnje i srednje uho, kao i neke delove unutrašnjeg uha (labirintna tečnost i glavna membrana); do percepcije zvuka - svi ostali dijelovi organa sluha, počevši od vlasnih ćelija Cortijevog organa i završavajući nervnim ćelijama slušne regije moždane kore. I labirintna tečnost i bazna membrana se odnose na aparat za provodenje zvuka; međutim, izolirane bolesti labirintske tekućine ili glavne membrane se gotovo nikada ne nalaze, a obično su praćene i kršenjem funkcije Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati porazu aparata za percepciju zvuka.

Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a upravo je nerazvijen specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije. Na mjestu Cortijevog organa u tim slučajevima nastaje tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad ovaj tuberkul ne postoji, a glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija kose bilježi se samo u određenim dijelovima Cortijevog organa, au ostatku dužine pati relativno malo. U takvim slučajevima može biti djelomično očuvana slušna funkcija u obliku otoka sluha.

U slučajevima kada je u labirint zahvaćen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, pored poremećene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Sa seroznim labirintom, vestibularna funkcija se vraća u jednom ili drugom stepenu, a sa gnojnim, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno opada, pa pacijent ostaje nesiguran u hodu. dugo ili zauvijek, blagi disbalans.

2.Neupalne bolesti unutrašnjeg uha

otoskleroza - bolest labirintnih kostiju nejasne etiologije, koja uglavnom pogađa mlade žene. Do pogoršanja dolazi tijekom trudnoće i zaraznih bolesti.

Patološki anatomski pregled otkriva kršenje mineralizacije koštanog tkiva sa stvaranjem otosklerotičnih žarišta u predjelu predvornog prozora i prednje noge stremena.

Klinički Bolest se manifestuje progresivnim gubitkom sluha i tinitusom. Sluh se u početku smanjuje vrstom oštećenja aparata za provodenje zvuka, kasnije, kada je pužnica uključena u proces, zahvaćen je aparat za percepciju zvuka. Često se primjećuju fenomeni paradoksalnog sluha - pacijent bolje čuje u bučnom okruženju.

At otoskopijom promjene iz bubne opne nisu zabilježene. Skreće se pažnja na stanjivanje kože vanjskog slušnog kanala i odsustvo sumpora.

Tretman hirurški, operacija se zove stapedoplastika. Pokretljivost zvučno provodnog sistema se vraća uklanjanjem uzengija utisnutog u ovalni prozor i zamjenom teflonskom protezom. Kao rezultat operacije dolazi do trajnog poboljšanja sluha. Pacijenti podliježu ambulantnoj registraciji.

Meniereova bolest. Uzroci bolesti su još uvijek nejasni, pretpostavlja se da je proces povezan s kršenjem formiranja limfe u unutrašnjem uhu.

Klinički znakovi bolesti karakteriše:

Iznenadni napad vrtoglavice, mučnine, povraćanja;

pojava nistagmusa;

šum u uhu, jednostrani gubitak sluha.

U interiktalnom periodu pacijent se osjeća zdravo, međutim gubitak sluha postepeno napreduje.

Tretman u trenutku napada - stacionarno, u interiktalnom periodu koristi se hirurško liječenje.

Kod sifilisa se mogu pojaviti lezije unutrašnjeg uha. Kod kongenitalnog sifilisa, oštećenje receptorskog aparata u obliku oštrog smanjenja sluha jedna je od kasnih manifestacija i obično se otkriva u dobi od 10-20 godina. Simptom se smatra karakterističnim za oštećenje unutrašnjeg uha kod kongenitalnog sifilisa Ennebera- pojava nistagmusa sa povećanjem i smanjenjem pritiska vazduha u spoljašnjem slušnom kanalu. Kod stečenog sifilisa, oštećenje unutrašnjeg uha često se javlja u sekundarnom periodu i može biti akutno - u vidu brzo rastućeg gubitka sluha do potpune gluvoće. Ponekad bolest unutrašnjeg uha počinje napadima vrtoglavice, tinitusa i iznenadne gluvoće. U kasnijim fazama sifilisa, gubitak sluha se razvija sporije. Karakterističnim za sifilitičke lezije unutrašnjeg uha smatra se izraženije skraćivanje koštane zvučne provodljivosti u odnosu na zrak. Poraz vestibularne funkcije kod sifilisa je rjeđi. Liječenje sifilitičkih lezija unutrašnjeg uha je specifično. Što se tiče poremećaja funkcija unutrašnjeg uha, ono je efikasnije što se ranije započne.

Neurinomi vestibulokohlearnog živca i ciste u predjelu cerebelopontinskog ugla mozga često su praćeni patološkim simptomima iz unutrašnjeg uha, slušnog i vestibularnog, zbog kompresije živca koji ovdje prolazi. Postupno se pojavljuje tinitus, sluh se smanjuje, javljaju se vestibularni poremećaji do potpunog gubitka funkcija na zahvaćenoj strani u kombinaciji s drugim žarišnim simptomima. Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest

Poznat je ogroman broj (stotine!) nozoloških jedinica s generičkom riječju "displazija". U ovom članku, abecednim redom, alfabetskim redom su navedene one nozološke jedinice koje se ne mogu smjestiti u ostale članke priručnika koji karakteriziraju displaziju (Kraniofacijalna displazija, Ektodermalna displazija, Epifizna displazija, Poremećaji razvoja zuba, Hondrodisplazija, Ahondrogeneza). Mnoge displazije, poput velike većine genetskih bolesti i fenotipova, također je teško identificirati prema ICD-10 sistemu.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

C41 Maligna neoplazma kosti i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Q16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Akromikrična displazija (102370, Â), kongenitalna akromikrija. Klinički: umjerene anomalije lica, skraćivanje šaka i stopala, izraženo usporavanje rasta, kratke kosti metakarpusa i falanga. Laboratorij: neorganiziran rast hrskavice. ICD-10. Q87.1 Sindromi kongenitalnih malformacija koji se pretežno manifestiraju patuljastim oblikom

Arterijska fibromuskularna displazija, vidi Fibromuskularna displazija.

Dijastrofična displazija - skeletna displazija sa teškom zakrivljenošću kostiju:

Dijastrofična displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacije u transmembranskom genu za transport sulfata DTD, r). Klinički: kongenitalna patuljastost sa kratkim udovima, abnormalna osifikacija i kongenitalne epifizne ciste, hipertrofija ušne hrskavice, rascjep nepca, kifoza, skolioza, abducirani palac, proksimalna interfalangealna fuzija, brahidaktilija, obostrano klatno stopalo, hrskavica rebra
Displazija pseudodijastrofična (264180). Klinički: rizomelično skraćivanje udova, interfalangealne i metakarpofalangealne iščašenja, iščašenja laktova, izražena klupska stopala, povećan razmak između koronalnih šavova lobanje, hipoplazija srednje trećine lica, hipertermija, platispondilija, deformiteti jezika lumbalni pršljenovi, skolioza, hipoplazija 2. pršljena, izražena lumbalna lordoza
Kongenitalna koštana displazija de la Chapelle (#256050, r). Klinički: smrtonosna pri rođenju, teška mikromelija, kifoza vratne kičme, ekvinovarus klupsko stopalo, otet palac, abducirani nožni prsti, udvostručenje srednjih falanga, rascjep nepca, otvoreni foramen ovale, respiratorna insuficijencija, stenoza larinksa, omekšavanje hrskavice larinks i dušnik, hipoplazija pluća, otežano disanje, mali grudni koš, kongenitalna koštana displazija, trouglasta fibula i ulna, platispondilija, patološke metafize i epifize, anomalije sakruma, dodatne tačke okoštavanja karlice. Laboratorijski: lakunarni oreoli oko hondrocita u hrskavici skeleta. ICD-10. Q77.5 Dijastrofična displazija

Displazija oko - maksilo - kosti (* 164900, Â). Zamućenje rožnjače i višestruke anomalije donje vilice i ekstremiteta. Sinonim: OMM sindrom (od: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Greenbergova displazija (215140, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost. Klinička slika: patuljastost kratkih udova, prenatalna smrt, izraženi fetalni hidrops, izrazito skraćene, duge kosti izjedene od moljaca, neobične ektopične osifikacije, izražena platispondilija, izražena ekstramedularna hematopoeza. Sinonim: hidropična hondrodistrofija. ICD-10. Q77.1.

de Morsierova displazija (septooptička displazija, 182230, Â?). Hipoplastični optički diskovi sa dvostrukom ivicom, odsustvo prozirnog septuma, nedostatak hormona rasta, patologija corpus callosum i malog mozga. ICD-10. Q04.4.

Dijafizna displazija (Engelmannova bolest) je progresivna simetrična hiperostoza dijafiza dugih tubularnih kostiju sa strane periosta i endosta sa sklerozom novonastalog koštanog tkiva. Klinički: astenična tjelesna građa, izraženi bolovi u kostima nogu, fusiformni otok potkoljenice, višestruka subungualna krvarenja, miopatija, geganje, kompresija kranijalnih živaca, slabost, zamor mišića, skolioza, lumbalna hiperlordoza, hipogonadizam, leukopenija, povećan ESR, hepatosplenomegalija, početak u dobi od 10 do 30 godina, osjetljivost na HA, displazija, osteoskleroza i dijafizna hiperostoza. Sinonimi:

Kamurati-Engelmannova bolest
Ribingova bolest
generalizovana hiperostoza
hiperostoza sistemska dijafizna kongenitalna
progresivna dijafizna displazija
sistemska nasledna osteoskleroza sa miopatijom. ICD-10. Q78.3.

Disegmentalna displazija je grupa nasljednih skeletnih displazija, koja se manifestuje patuljastim oblikom, oštećenjem mozga i unutrašnjih organa. Najmanje 2 oblika koji se razlikuju po kliničkim, radiološkim i morfološkim karakteristikama:

Dissegmentalna displazija Handmaker-Silvermann (224410, r) je smrtonosna forma. Klinički: tijela pršljenova različitih veličina i oblika, rana smrt, klinika podsjeća na Knistov sindrom
Dissegmentalna displazija Rolland-Debuquois (224400, r) je blaži oblik. Klinički: kongenitalna hondrodistrofija, patuljastost, abnormalna segmentacija kralježaka, ograničena pokretljivost zglobova, mikromelija, zakrivljenost ekstremiteta, visoko nepce, rascjep nepca, hidrocefalus, hidronefroza, hipertrihoza. Sinonimi: disegmentalni patuljastost:
- anizospondilični kampomikromelični patuljastost
- Rolland-Debucoisov sindrom
Dissegmentalna displazija s glaukomom (601561) - fenotip podsjeća na Knistovu displaziju (156550) i dissegmentalnu displaziju (224400, 224410), u kombinaciji s teškim glaukomom. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Dijastrofična displazija

Kampomelična displazija (114290, V, češće *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost sa kratkim udovima, male veličine hrskavične lubanje, platibazija, hipertelorizam, depresivni nosni most rascjep nepca, retrakcioni jezik, hipoplazija pluća, hipoplazija dušnika, uska karlica, anomalije kuka, platispondilija, kifoskolioza, hipotenzija, odsustvo njušnih nerava, male hipoplastične lopatice, 11 pari rebara, kratka falansa stopala, kratka falansa stopala femur i tibija, ekvinovarusni deformitet nogu:

Sindrom porodice Grant (138930, Â) je jedan od oblika skeletne displazije kampomeličnog tipa. Klinički: plava sklera, hipoplazija čeljusti, kampomelija, zakrivljenost klavikula, femura i tibije, nagnuta ramena, dodatne kosti u šavovima lobanje. ICD-10.
Q77.1.

Displazija kostiju sa medularnim fibrosarkomom (112250, BDMF gen, 9p22–p21, r). Klinički: skeletna displazija, maligni fibrozni histiocitom, frakture kostiju sa minimalnom traumom, višestruka nekroza koštane dijafize, zbijanje kortikalnog sloja dijafize. ICD-10. C41 Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija; C41.8.

Kranio-karpo-tarzalna displazija (*193700, Freeman-Sheldon sindrom, B, r). Klinički: hipoplazija nosa, usta, duboko usađenih očiju, očni hipertelorizam, kamptodaktilija; skolioza. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Kranio - metafizna displazija - displazija metafiza tubularnih kostiju u kombinaciji sa teškom sklerozom i zadebljanjem kostiju lubanje (leontiasis ossea), hipertelorizmom. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Mesomelic Nivergeltova displazija (*163400, Nivergeltov sindrom). Klinički: kratak ekstremitet, patuljastost prepoznat pri rođenju, radioulnarna sinostoza, romboidna tibija i fibula, sinostoza tarzalne i metatarzalne kosti. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeifferova displazija (191400, Â). Kongenitalni patuljastost, hipoplazija kostiju podlaktice i potkoljenice. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije

Metatropna displazija (displazija) - kongenitalni patuljastost sa oštećenjem metafizne hrskavice:

Nesmrtonosni oblik (156530, Â)
Smrtonosno (*250600, r): smrt u materici ili ubrzo nakon rođenja. Klinički: intrauterina retardacija rasta, relativno kratka kičma, izražena skolioza, kifoza, anizospondilija, anomalije karlice, hiperplazija epikondila femura, abnormalni oblik metafiza, respiratorna insuficijencija. Laboratorij: kršenje formiranja hrskavice dušnika i bronha, odsustvo spužvaste supstance metafiza. ICD-10. Q78.5.

Metatropska Knistova displazija je grupa nasljednih skeletnih bolesti koje se manifestuju rizomeličnim patuljastim patuljastim oblikom, vjerovatno zbog kolagenskih defekata (#156550, kolagen gen COL2A1, V): metatropni patuljastost, makrocefalija, ravno lice, miopija, gubitak sluha retine , rascjep nepca, platispondilija, nemogućnost stiskanja šake u šaku. Laboratorij: patološki kolagen hrskavice sa elektronskom mikroskopom, izlučivanje keratan sulfata urina. ICD-10. Q78.5. metafizna displazija. OMIM. Metatropska displazija:

tip I (*250600)
tip 2 Knist (#156550)
sa izbočenim usnama i ektopičnim sočivom (245160)
smrtonosna (245190).

metafizna displazija. Kršenje transformacije u normalnu cjevastu strukturu metafiza dugih kostiju; u isto vrijeme, krajevi dugih cjevastih kostiju postaju zadebljani i porozni, kortikalni sloj postaje tanji. ICD-10. Q78.5.

Metafizna multipla displazija je kongenitalna bolest koju karakteriziraju zadebljanje dugih cjevastih kostiju, valgus deformitet koljenskih zglobova, fleksijska ankiloza zglobova lakta, povećanje veličine i deformacija lubanje - kranijalna metafizna displazija. ICD-10. Q78.5.

Mondini displazija je kongenitalna anomalija kostiju i membranoznog ušnog lavirinta, karakterizirana aplazijom pužnice unutarnjeg uha i deformacijom predvorja i polukružnih kanala s djelomičnim ili potpunim gubitkom slušnih i vestibularnih funkcija. ICD-10. Q16.5 Kongenitalna malformacija unutrašnjeg uha.

Okulo - aurikulo - vertebralna displazija (*257700) - sindrom karakteriziran epibulbarnim dermoidom, anomalijom u razvoju ušne školjke, mikrognatijom, vertebralnim i drugim anomalijama Q18.8 Druge specificirane malformacije lica i vrata

Okulovertebralna displazija - mikroftalmus, kolobom ili anoftalmija sa malom orbitom, unilateralna maksilarna displazija, makrostoma sa nerazvijenim zubima i malokluzija, malformacije kralježnice, cijepanje i nerazvijenost rebara. ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih malformacija, neklasifikovani na drugom mestu

Otodentalna displazija (*166750, Â) - senzorineuralni gubitak sluha, dentalne anomalije (sferični zubi, odsustvo malih kutnjaka, kutnjaci sa dvije pulpne komore, taurodontija, pulpni kamenci). ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih malformacija, neklasifikovani na drugom mestu

Spondilometafizna displazija je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kičme i dugih kostiju, koja se razlikuje od spondiloepimetafizne i spondiloepifizne displazije po tome što zahvata samo metafize dugih kostiju. U sve tri grupe displazija postoje anomalije kičmenog stuba. Spondilometafizne displazije se često posmatraju kao izolovani slučajevi, ali su opisani različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim obrascima nasljeđivanja. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondilometafizna displazija:

Goldblatt (184260)
- sa kutnim prijelomima (184255)
- alžirski tip (184253)
- sa enhondromatozom (271550)
- tip Richmond (313420).

Spondiloepimetafizna displazija (SEMD) je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kičme i dugih kostiju. SEMD se razlikuju od spondilometafiznih displazija (SMD) i spondiloepifiznih displazija (SED) po tome što zahvaćaju i metafize i epifize. Sve tri grupe displazija (SEMD, EDS i SMD) imaju spinalne anomalije. SEMD se često posmatra kao izolovani slučajevi, ali su opisani različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim tipovima nasljeđivanja:

Spondiloepimetafizna displazija Kozlovskog (*184252, Â): nizak rast, obično se manifestira u dobi od 1 do 4 godine, kratak torzo, abnormalni vratovi femura i trohanteri, opća platispondilija
Spondiloepimetafizna displazija sa Whiteovom hipotrihozom (183849, B): kongenitalna hipotrihoza, rizomelični nizak rast, ograničenje abdukcije kuka, uvećane metafize, odloženo okoštavanje epifiza, područja dezintegracije u metafizama, kruškoliki kralježasti kralježak i kralježnica u obliku kruške
Strudwickova spondiloepimetafizna displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, gen za lanac kolagena a1 tipa II COL2A1, V, eponim "Strudwick" dolazi od imena jednog od pacijenata): teški patuljastizam, "pilećest" , rascjep dure nepca, ablacija retine, hemangiom lica, ingvinalna kila, klatino stopalo, nesrazmjerno kratki udovi, normalan mentalni razvoj, sklerotične promjene u metafizama dugih kostiju, lezija je više u ulni nego u radijusu i u fibuli više od tibija, odloženo sazrijevanje epifiza
Spondiloepimetafizna displazija sa labavim zglobovima (*271640, r)
Spondiloepimetafizna displazija kratkih udova (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondiloepimetafizna displazija
Kozlovsky (184252)
bijela (183849)
Strudwick (184250)
sa labavim spojevima (271640)
sa kratkim udovima (271665)
X - povezan (300106)
sa abnormalnim razvojem dentina (601668)
tip Missouri (*602111)
mikromelik (601096).

Spondiloepifizna displazija - grupa nasljednih bolesti skeleta, razlikuje se od spondiloepimetafizne displazije u odsustvu oštećenja metafiza dugih tubularnih kostiju:

Kongenitalna spondiloepifizna displazija (#183900, gen za kolagen COL2A1, V). Klinički: kongenitalni patuljastost sa kratkim trupom, normocefalija, ravno lice, miopija, ablacija mrežnjače, rascjep nepca, platispondilija, kratak vrat, subluksacija vratnih pršljenova, odontoidna hipoplazija, kifoza, skolioza, lumbalna miokarda, hipoplazija , bačvasti grudni koš, senzorneuralni gubitak sluha, hipoplazija trbušnih mišića, abdominalne i ingvinalne kile, nedovoljno okoštavanje pubičnih kostiju, distalne epifize femura i proksimalne tibije, talus i kalkaneus, spljoštenost tijela pršljenova
Spondiloepifizna displazija Maroto (184095, B): platispondilija, normalna inteligencija, skraćivanje udova, deformitet nogu u obliku slova X, abnormalan oblik ulaza zdjelice
Spondiloepifizna displazija sa distrofijom retine (183850, Â)
Spondiloepifizna displazija, miopija i senzorneuralni gubitak sluha (184000, Â), moguće alelno sa Sticklerovim sindromom
Displazija spondiloepifizne Shimke (*242900, r)
Spondiloepifizna displazija, tip Irapa (*271650, r), česta je među Indijancima plemena Irapa u Venecueli i Meksiku. Klinički: skraćivanje kičme, platispondilija, kratke kosti metakarpusa i metatarzusa, patološke proksimalne epifize femura i distalnog humerusa
Spondiloepifizna displazija sa atlantoaksijalnom nestabilnošću (600561, Â)
Pseudoahondroplastika spondiloepifizne displazije (3 tipa: 177150, V; 264150, r; #177170) je jedna od najčešćih skeletnih displazija. Bolesnici na rođenju izgledaju normalno, a zastoj u rastu rijetko se prepoznaje do druge godine života ili kasnije. Za razliku od ahondroplazije, glava i lice su normalni. Prsti su kratki, ali nemaju oblik trozuba tipičan za ahondroplaziju. Deformiteti donjih ekstremiteta su različiti, primjećuje se slabost ligamenata. Klinički: patuljastost sa kratkim udovima, prepoznatljiva u djetinjstvu; lumbalna lordoza, kifoza, skolioza, dislokacije u atlantoaksijalnom zglobu, brahidaktilija, ulnarna devijacija zapešća, ograničenje ekstenzije u zglobovima lakta i kuka, slabost ligamenata, X-oblik deformiteta nogu, kronična mijelopatija cervikalne kralježnice platispondilija, deformacija tijela pršljenova, skraćivanje cjevastih kostiju, proširenje metafiza, abnormalne epifize
Kasno dominantna spondiloepifizna displazija (*184100, B): patuljastost sa kratkim trupom, prepoznata u djetinjstvu, široko lice, platispondilija, kratak vrat, subluksacija vratnih pršljenova, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, lumbalna trbušna staza glave femura sa degenerativnim promenama
Kasna spondiloepifizna displazija sa karakterističnim licem (600093, r): mikrocefalija, zaostajanje u razvoju, široki korijen i vrh nosa, kratki široki filter (filtrum), debele usne, progresivno sužavanje intervertebralnih razmaka, spljoštene epifize koljena
Kasna spondiloepifizna displazija sa progresivnom artropatijom (*208230, 6q, PPAC gen, r). Sinonim: progresivna pseudorheumatoidna artropatija. Klinički: artropatija, progresivna jutarnja ukočenost, oticanje zglobova prstiju; histološki: normalna sinovijalna membrana, dob početka - oko 3 godine, smanjena pokretljivost vratne kičme, zaglađena tijela pršljenova, defekti okoštavanja, proširene proksimalne i srednje falange prstiju. Laboratoriji: normalan ESR, negativni reumatoidni testovi, displazija kostiju, abnormalni acetabulum, nizak rast kod odraslih (140-150 cm)
Kasna spondiloepifizna displazija (*313400, A): kongenitalni patuljastost sa kratkim udovima, normalan oblik lobanje, ravno lice, kratak vrat, platispondilija, subluksacija vratnih pršljenova, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, lumbalni deformitet kuka zglobova, dijagnoza se ne može postaviti prije 4-6 godine života
Spondiloepifizna displazija kasno recesivna (*271600, r)
Kasna spondiloepifizna displazija sa mentalnom retardacijom (271620, r). Klinički: blaga ili umjerena mentalna retardacija, jezični oblik tijela lumbalnih pršljenova, platispondilija, proširenje iliuma, deformacija acetabuluma sa subluksacijom kuka i varus deformacija u zglobu, tanki vratovi femura. ICD-10. Q77.7.

Trihodentalna displazija (601453, V) - hipodoncija i abnormalni rast kose. ICD-10.

Q84.2 Druge urođene malformacije kose
K00.8.

Vlaknasta koštana displazija - kršenje strukture cjevaste kosti u obliku zamjene fibroznim tkivom, što dovodi do njegove simetrične zakrivljenosti i zadebljanja; proces može biti ograničen na jednu kost ili zahvatiti više kostiju (višestruka fibrozna osteodisplazija) "fibrozna osteodisplazija" Lichtenstein-Braitzova bolest "fibrozni osteom" osteofibrom "lokalni fibrozni osteitis. ICD-10.

D48 Neoplazma neizvjesne ili nepoznate prirode drugih i nespecificiranih mjesta
D48.0.

Frontofacijazalna displazija (*229400, frontofacionalna disostoza, r) - brahikefalija, cerebralna kila, hipoplazija čeonih kostiju, blefarofimoza, ptoza, "zečje oko", kolobom kapka i šarenice, hipertelorizam, katarakta, mikrokorfalna struktura, katarakta, hipoplazija, rascjep usne/nepca. ICD-10. Q87.0 Sindromi kongenitalnih malformacija koje pretežno utiču na izgled lica.

Kranio-klavikularna displazija (#119600, 6p21, defekt gena transkripcionog faktora CBFA1, V; 216330, r, teški oblik). Klinički: umjereno usporavanje rasta, brahicefalija, hipoplazija srednje trećine lica, odloženo nicanje mliječnih i stalnih zuba, prekobrojni zubi, spina bifida occulta, ekspanzija sakroilijakalnih zglobova, hipoplazija ili aplazija klavikule, abnormalan položaj ramena oštrice, uski grudni koš, skraćivanje rebara, hipoplazija stidnih kostiju, proširenje simfize, hipoplazija zgloba kuka sa iščašenjem kuka, brahidaktilija, akroosteoliza, labavost zglobova, siringomijelija, trajno otvoreni šavovi lobanje izbočenje fontanela, skraćivanje srednje falange V prsta, tanke dijafize falanga i metakarpalne kosti prstiju, epifize u obliku konusa, umjereno kašnjenje koštanog doba u djetinjstvu:

Eunice-Varon sindrom (*216340, r): velika lobanja sa divergencijom šavova, mikrognatija, loše definisane usne, odsustvo klavikula, palca, distalnih falanga, hipoplazija proksimalne falange velikih prstiju, karlična displazija, bilateralna subluksacija kuka. ICD-10. Q87.5 Drugi sindromi kongenitalnih malformacija s drugim skeletnim abnormalnostima

Epitelna displazija mukoznih membrana (*158310, Â). Klinički: lezije crvene ivice usana, fotofobija, folikularna keratoza, nistagmus, keratokonjunktivitis, katarakta, umjerena alopecija, kronične infekcije noktiju, ponovljene pneumonije, cistična fibroza pluća, plućna kora, kandidijaza kože, mučnina sluznica u dojenačkoj dobi, poremećaji T- i B ćelijskog imuniteta. Laboratorijski: u brisevima iz vagine, usne šupljine, urinarnog trakta - velike nezrele ćelije koje sadrže vakuole i trakaste inkluzije, histologija sluznice - diskeratoza i nedostatak keratinizacije, ultrastruktura epitelnih ćelija - nedostatak keratohijalina, smanjenje broj dezmozoma. ICD-10: kodiran prema klinički najznačajnijem sindromu za ovaj tretman.

Kongenitalne malformacije uha nalaze se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To je zbog činjenice da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa s teškim urođenim anomalijama vanjskog ili srednjeg uha, unutrašnje uho može biti sasvim normalno.

Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 ljudi javlja se 1-2 slučaja urođenih anomalija u razvoju vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, beriberi A, virusne infekcije - ospice rubeola, boginje, vodene boginje, gripa).

Moguća su oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna duplja; 3) spoljašnje, srednje uho i defekt kostiju lica.

Uočavaju se sljedeće malformacije ušne školjke: makrocija (macrotia) - velika ušna školjka; microtia (microtia) - mala deformirana ušna školjka; anotia (anotia) - odsustvo ušne školjke; izbočene ušne školjke; dodaci ušne školjke (pojedinačni ili brojni) - male kožne formacije koje se nalaze ispred ušne školjke i sastoje se od kože, potkožnog masnog tkiva i hrskavice; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršenje procesa zatvaranja ektodermalnih džepova (2-3 slučaja na 1000 novorođenčadi), tipična lokalizacija je baza spiralne drške, a moguće je i atipično postavljanje paraaurikularne fistule.

Anomalije ušne školjke dovode do kozmetičkog defekta lica, često u kombinaciji sa nerazvijenošću ili odsustvom spoljašnjeg slušnog kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija i nerazvijenost vanjskog slušnog kanala mogu se kombinirati s hipoplazijom cijelog srednjeg uha. Postoje razne mogućnosti za nerazvijenost slušnih koščica, nedostatak veze između njih, najčešće između čekića i nakovnja.

Rice. 51. Isturene uši

Rice. 52. Mikrotija i ageneza spoljašnjeg slušnog kanala

Rice. 53. Mikrotija i ušni dodaci

Anomalije u razvoju spoljašnjeg slušnog kanala i srednjeg uha uzrokuju konduktivni gubitak sluha.

Liječenje urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha je hirurško i ima za cilj otklanjanje kozmetičkog defekta i rekonstrukciju zvučno provodnog sistema vanjskog i srednjeg uha. Restauracija vanjskog slušnog kanala provodi se kod djece mlađe od 7 godina, a korekcija kozmetičkog defekta ušne školjke je bliže 14 godina.

Hirurško liječenje pačjih privjesaka. Odsječeni su u osnovi.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne izazivaju nelagodu (Sl. 54). Samo infekcija i gnojenje ukazuju na njihovu prisutnost i zahtijevaju hiruršku intervenciju. Nakon otvaranja apscesa i uklanjanja gnojnog procesa, epidermalni prolaz se potpuno uklanja. Otvaranje apscesa je samo privremena pomoć, jer su u budućnosti mogući recidivi suppurationa.

Urođene mane uključuju razvojne anomalije unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine urođenih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a nije razvijen upravo specifični terminalni aparat slušnog živca, dlačne ćelije. Na mjestu Cortijevog organa u tim slučajevima nastaje tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad ovaj tuberkul ne postoji, a glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija kose bilježi se samo u određenim dijelovima Cortijevog organa, au ostatku dužine pati relativno malo. U takvim slučajevima može biti djelomično očuvana slušna funkcija u obliku otoka sluha.

Upala unutrašnjeg uha (labirint) se javlja na tri načina:

1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha;

2) zbog širenja upale iz moždane ovojnice;

3) zbog unošenja infekcije krvotokom (kod uobičajenih zaraznih bolesti).

Sa strane moždane ovojnice infekcija ulazi u labirint, obično kroz unutrašnji slušni otvor duž omotača slušnog živca. Takav labirint se naziva meningogenim i najčešće se uočava u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebralnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušnog prolaza, odnosno takozvanog otogenog meningitisa. Prvi je akutna zarazna bolest i daje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha.

Prema prevalenciji upalnog procesa razlikuju se difuzni (difuzni) i ograničeni labirinti. Kao rezultat difuznog gnojnog lavirinta, Cortijev organ umire, a pužnica je ispunjena vlaknastim vezivnim tkivom.

Sa ograničenim labirintom, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne ulaze sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima teče bez suppurationa (serozni labirint) i obično ne dovodi do smrti nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga se nakon seroznog lavirinta obično ne javlja potpuna gluvoća, međutim, često se opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirint dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog lavirinta je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Budući da se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili djelomična, nastala nakon gnojnog lavirinta, je perzistentna.

U slučajevima kada je u labirint zahvaćen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, pored poremećene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Sa seroznim labirintom, vestibularna funkcija se obnavlja u jednom ili drugom stepenu, a s gnojnim, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno ispada, pa pacijent ostaje dugo vremensko ili zauvek nesigurno u hodanju, blagi disbalans.

microtia- kongenitalna anomalija u kojoj postoji nerazvijenost ušne školjke. Stanje ima četiri stepena težine (od blagog smanjenja organa do njegovog potpunog odsustva), može biti jednostrano ili bilateralno (u prvom slučaju češće je zahvaćeno desno uho, obostrana patologija je 9 puta rjeđa) i javlja se kod otprilike 0,03% svih novorođenčadi (1 slučaj na 8000 rođenih). Dječaci pate od ovog problema 2 puta češće nego djevojčice.

U otprilike polovici slučajeva kombinira se s drugim defektima lica i gotovo uvijek s kršenjem strukture drugih struktura uha. Često dolazi do pogoršanja sluha jednog ili drugog stepena (od blagog smanjenja do gluvoće), što može biti posljedica kako suženja ušnog kanala, tako i anomalija u razvoju srednjeg i unutrašnjeg uha.

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Nije utvrđen nijedan uzrok patologije. Mikrotija često prati genetski uslovljene bolesti kod kojih je poremećeno formiranje lica i vrata (hemifacijalna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvog grančica i dr.) u vidu nerazvijenosti čeljusti i mekih tkiva (koža, ligamenti i dr. mišića), često postoje prearikularni papilomi (benigni izrasli u parotidnoj zoni). Ponekad se patologija javlja kada žena u trudnoći uzima određene lijekove koji remete normalnu embriogenezu (razvoj fetusa) ili nakon što je doživjela virusne infekcije (rubeola, herpes). Istovremeno, uočeno je da na učestalost pojave problema ne utiče upotreba alkohola, kafe, pušenje i stres od strane buduće majke. Često se uzrok ne može pronaći. U kasnoj trudnoći moguća je prenatalna (prenatalna) dijagnoza anomalije ultrazvukom.

Mikrotija ušne školjke ima četiri stepena (vrste):

I - dimenzije ušne školjke su smanjene, dok su sve njene komponente očuvane (lobus, curl, antihelix, tragus i antitragus), ušni kanal je sužen.
II - ušna školjka je deformisana i delimično nerazvijena, može biti u obliku slova S ili u obliku kuke; ušni kanal je oštro sužen, uočava se gubitak sluha.
III - vanjsko uho je rudiment (ima rudimentarnu strukturu u obliku kožno-hrskavičnog valjka); potpuno odsustvo ušnog kanala (atrezija) i bubne opne.
IV - ušna školjka je potpuno odsutna (anotia).

Dijagnoza i liječenje

Nerazvijena ušna školjka otkriva se vrlo jednostavno, a potrebne su dodatne metode pregleda kako bi se utvrdilo stanje unutrašnjih struktura uha. Vanjski slušni otvor može biti odsutan, ali su srednje i unutrašnje uho normalno razvijeni, što se utvrđuje kompjuterskom tomografijom.

U prisustvu jednostrane mikrotije, drugo uho je obično kompletno - i anatomski i funkcionalno. Istovremeno, roditelji bi trebali posvetiti veliku pažnju redovnim preventivnim pregledima zdravog slušnog organa kako bi se spriječile moguće komplikacije. Važno je pravovremeno otkriti i radikalno liječiti upalne bolesti dišnih organa, usta, zuba, nosa i njegovih paranazalnih sinusa, jer infekcija iz ovih žarišta može lako zahvatiti strukture uha i pogoršati već ozbiljnu ORL situaciju. Teški gubitak sluha može negativno uticati na ukupan razvoj djeteta, koje u isto vrijeme ne prima dovoljno informacija i teško komunicira s drugim ljudima.

Liječenje mikrotije je težak problem iz nekoliko razloga:

Potrebna je kombinacija korekcije estetskog defekta sa korekcijom gubitka sluha.
Rastuća tkiva mogu uzrokovati promjenu dobivenih rezultata (na primjer, pomicanje ili potpuno zatvaranje formiranog slušnog kanala), pa je potrebno pravilno odabrati optimalno vrijeme za intervenciju. Mišljenja stručnjaka variraju između 6 i 10 godina života djeteta.
Dječija dob pacijenata otežava provođenje dijagnostičkih i terapijskih mjera, koje se obično moraju izvoditi u općoj anesteziji.

Roditelji djeteta često postavljaju pitanje koju intervenciju prvo treba uraditi - restauraciju sluha ili korekciju nedostataka vanjskog uha (prioritet funkcionalne ili estetske korekcije)? Ako su očuvane unutrašnje strukture slušnog organa, potrebno je prvo rekonstruisati slušni kanal, a zatim izvršiti plastiku ušne školjke (otoplastika). Rekonstruirani slušni kanal se može vremenom deformirati, pomjeriti ili potpuno zatvoriti, stoga se često ugrađuje slušni aparat koji prenosi zvuk kroz koštano tkivo, fiksira se na kosu pacijenta ili direktno na sljepoočnu kost pomoću titanijskog vijka.

Otoplastika za mikrotiju sastoji se od nekoliko faza, čiji broj i trajanje ovisi o stupnju anomalije. Općenito, redoslijed radnji liječnika je sljedeći:

Modeliranje okvira za uši, materijal za koji može biti vaša obalna hrskavica ili fragment zdrave ušne školjke. Moguća je i upotreba umjetnih (sintetičkih) implantata od silikona, poliakrila ili donorske hrskavice, međutim, strani spojevi često izazivaju reakciju odbacivanja, pa su uvijek poželjna "sopstvena" tkiva.
U predjelu nerazvijene ili odsutne ušne školjke formira se potkožni džep u koji se postavlja gotov okvir (njegovo usađivanje i formiranje tzv. ušnog bloka može potrajati i do šest mjeseci).
Stvara se baza vanjskog uha.
Potpuno formirani ušni blok se podiže i fiksira u ispravan anatomski položaj. Pomeranjem kožno-hrskavičnog režnja (uzetog iz zdravog uha) rekonstruišu se elementi normalne ušne školjke (trajanje stadijuma do šest meseci).

Kontraindikacije za operaciju se ne razlikuju od onih za bilo koju. U periodu rehabilitacije često se uočava asimetrija ušiju, izobličenje “nove” ušne školjke usled ožiljaka i pomeranja grafta itd. Ovi problemi se otklanjaju korektivnim intervencijama.

Psihološki aspekt mikrotije

Djeca primjećuju abnormalnost u ušnoj kosti u dobi od oko 3 godine (obično to nazivaju "malo uho"). Važno je ispravno ponašanje roditelja, koji se ne bi trebali fokusirati na problem, što može dovesti do fiksacije djeteta na njega s naknadnim formiranjem kompleksa inferiornosti. Mora da zna da to nije zauvek - sada je samo bolestan, ali uskoro će ga lekari izlečiti. Iako pojedini stručnjaci insistiraju na tome da se operacija obavi ne prije 10 godina, rekonstrukciju vanjskog uha najbolje je uraditi do šeste godine, prije polaska djeteta u školu, čime se izbjegava ismijavanje vršnjaka i dodatne psihičke traume.

Mikrotija je anomalija u razvoju ušne školjke, koja se često kombinuje sa gubitkom sluha i skoro uvek zahteva funkcionalnu i estetsku korekciju operacijom.

Poštovani posjetitelji naše stranice, ako ste obavili ovu ili onu operaciju (proceduru) ili koristili bilo koje sredstvo, ostavite svoje povratne informacije. Može biti od velike koristi našim čitaocima!

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

vanjski - ušna školjka;
prosjek;
interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu anomaliju u razvoju slušnih organa.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

Razne patologije razvoja ušne školjke;
Defekti intrauterine formacije srednjeg dijela ušnog aparata različite težine;
Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Najčešće anomalije tiču se, prije svega, ušne školjke. Takve kongenitalne patologije vizualno se razlikuju. Lako se otkrivaju prilikom pregleda bebe, ne samo doktori, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

oni kod kojih se mijenja oblik ušne školjke;
one koje menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije u različitom stupnju kombiniraju i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. microtia naziva se smanjenjem veličine ušne školjke.

Promjena veličine ušne školjke do njenog potpunog nestanka naziva se annotia .

Najčešći defekti s promjenom oblika ušne školjke su sljedeći:

tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
Lop-earedness. Uši s takvom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, ušne školjke se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, oni su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen istaknutosti. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Do danas, oko polovina novorođenčadi ima izbočene uši većeg ili manjeg stepena;
tzv "uho satira". U tom slučaju je izraženo povlačenje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
VRobučenaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma škržnog luka, Goldenharovog sindroma i drugih. Takođe, deca se mogu roditi sa anotijom, čije su majke tokom trudnoće imale virusne zarazne bolesti.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su izrasline kože na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprikladnija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Kongenitalni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

deformacija bubne opne;
prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
potpuno odsustvo bubne kosti;
promjena veličine i oblika bubne šupljine do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
patologija formiranja slušnih koščica.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije u razvoju unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

patologija početne težine izraženo u abnormalnom razvoju Cortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkiva Cortijevog organa mogu biti djelimično ili potpuno odsutna. Ova patologija ograničeno zahvaća membranski labirint;
patologija umjerene težine kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju kao nerazvijenost pregrada između stepenica i kovrča. U ovom slučaju, Reisnerova membrana može biti odsutna. Također može doći do proširenja endolimfatičnog kanala ili njegovog sužavanja zbog povećanja proizvodnje perilimfatičke tekućine. Kortijev organ je prisutan kao ostatak, ili ga uopšte nema. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
teška patologija u obliku potpunog odsustva- aplazija - unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjim i vanjskim dijelovima ovog organa.

Razvojna anomalija u kojoj nedostaje unutrašnje uho. Urođeno potpuno odsustvo ili nerazvijenost unutrašnjeg uha

Opće informacije

Klasifikacija anomalija u razvoju vanjskog uha

Rekonstruktivna otoplastika u odsustvu režnja ili uha

Uzroci i težina anomalija

Operacija za obnavljanje funkcije ušne školjke i sluha u mikrotiji

Restauracija ušne školjke

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

Klasifikacija deformiteta uha

Osobine hirurške korekcije deformiteta uha

Kontraindikacije uključuju:

U plastičnoj kirurgiji praktikuju se dvije metode otoplastike:

Komplikacije plastične korekcije deformiranih ušnih školjki

Mikrotija i atrezija uha

Razlozi za razvoj mikrotije

Stepeni mikrotije uha

Operacija rekonstrukcije uha za mikrotiju

Klasifikacija

Gubitak sluha

Razlozi razvoja

Da li se nasljeđuje?

Tretman

Restauracija ušne školjke

Izrada proteze

Hirurška korekcija nerazvijenosti ušne školjke

Video: Operacija - rekonstrukcija uha

U kojoj dobi je bolje podvrgnuti operaciji?

cijena mikrotije

Fotografije prije i poslije

Klasifikacija deformiteta uha

Osobine hirurške korekcije deformiteta uha

Kontraindikacije uključuju:

U plastičnoj kirurgiji praktikuju se dvije metode otoplastike:

Komplikacije plastične korekcije deformiranih ušnih školjki

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

Više o temi 58. Defekti slušnih organa.:

Anomalije spoljašnjeg slušnog kanala

Anomalije u razvoju unutrašnjeg uha

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Dijagnoza i liječenje

Psihološki aspekt mikrotije

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Anomalije u razvoju vanjskog uha

Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Najnoviji

To se mora znati