Atrezija trikuspidalnog zaliska je urođena srčana bolest. Šta je atrezija aorte Atrezija aortnog zaliska kod novorođenčadi
Atreziju trikuspidalnog zalistka (ATK) karakteriše odsustvo komunikacije između desne pretklijetke i desne komore.Defekt su prvi opisali Kreysig (1817) i E. Sieveking (1854). Učestalost prema kliničkim podacima je 2,4%, prema patološko-anatomskim podacima - 2,6-5,3%, po učestalosti je na trećem mjestu među malformacijama cijanotičnog tipa nakon Fallotove tetralogije i transpozicije velikih krvnih žila (TMS).
Anatomija, klasifikacija. Glavna anatomska karakteristika defekta je odsustvo komunikacije između desne pretklijetke i desne komore, prisustvo interatrijalne komunikacije, hipoplazija ili odsustvo desne komore, te proširenje šupljine lijeve komore. VSD je čest element defekta.U njegovom odsustvu, komunikacija između velikog i malog kruga cirkulacije krvi se odvija kroz otvoreni duktus arteriosus (OAP) ili kroz velike sistemske kolateralne arterije (Sl. 76).
Mogu se razlikovati sljedeće morfološke varijante trikuspidalne atrezije: mišićna, membranozna, valvularna, atrezija tipa Ebstein anomalije i atrezija atrioventrikularnog kanala [Falkovsky GE et al., 1981].
Kod svih varijanti ATC-a, šupljina desne pretklijetke se širi
a- normalna lokacija glavnih sudova, VSD; b-normalna lokacija glavnih krvnih žila sa otvorenim duktusom arteriozusa bez VSD; c - transpozicija velikih krvnih sudova, VSD.
širok, zid mu je hipertrofiran. Stepen ovih promjena zavisi od veličine interatrijalne komunikacije, bez koje je život sa ATC nemoguć; najčešće je predstavljen defektom ovalnog prozora ili sekundarnom ASD, rjeđe je moguće susresti primarni defekt ili potpuno odsustvo septuma. Desna komora je u pravilu hipoplastična zbog odsustva ulaznog odjela i predstavljena je infundibularnom komorom, osigurava dovod krvi u oba kruga cirkulacije, njen zid je nešto zadebljan. Lijeva pretkomora 1, lijeva komora su proširene, miokard im je hipertrofiran. Mitralni otvor je uvijek proširen. Lijeva komora komunicira sa hipoplastičnom desnom komorom preko VSD-a. Uz normalan raspored glavnih krvnih žila, plućni deblo odstupa od potonjeg i u 80% slučajeva
njegovo suženje je određeno zbog valvularne, supravalvularne stenoze ili male veličine VSD; kod D-transpozicije krvnih žila, stenoza je rjeđa; aorta odlazi iz lijeve komore na svoje uobičajeno mjesto. Uz atreziju plućne valvule i odsustvo VSD-a, šupljina desne komore nije definirana ili je predstavljena slijepim džepom u obliku proreza; u takvim slučajevima se primjećuju PDA ili velike sistemske kolateralne arterije.
Kod TMS-a, plućni trup polazi od lijeve komore, a aorta od hipoplastične desne komore; šupljina desne komore i VSD je nešto veća nego kod normalnog rasporeda velikih krvnih žila. U 30-60% slučajeva uočava se plućna stenoza, u ostalim slučajevima stenoza je odsutna i bilježe se znaci plućne hipertenzije. Odsustvo VSD-a u TMS-u dovodi do atrezije aortnog otvora. U ovim uslovima život je moguć samo uz prisustvo PDA, preko kojeg krv ulazi iz plućnog stabla u sistemsku cirkulaciju.
Kod korigiranog TMS-a, aorta polazi od hipoplastične desne komore, koja se nalazi lijevo i ispred plućnog trupa, koja polazi direktno od lijeve komore. Budući da se inverzija proteže i na atrioventrikularne zaliske, u lijevom atrioventrikularnom otvoru postoji trikuspidalni zalistak.
Predložena klasifikacija uzima u obzir stanje plućnog krvotoka, vrstu lokacije glavnih žila i prirodu popratnih srčanih mana:
1) trikuspidna atrezija sa pojačanim plućnim protokom krvi: a) sa normalnim rasporedom velikih krvnih sudova bez plućne stenoze, b) sa normalnim rasporedom velikih krvnih sudova, plućnom atrezijom i velikim PDA, c) sa TMS bez plućne stenoze, d) sa TMZ, atrezija aortnog otvora i veliki PDA, e) sa inverzijom TMZ, mali VSD; 2) trikuspidna atrezija sa normalnim ili smanjenim plućnim krvotokom: a) sa normalnim rasporedom glavnih krvnih sudova i valvularnom ili subvalvularnom plućnom stenozom, b) sa normalnim rasporedom glavnih krvnih sudova, odsustvom VSD, plućne atrezije i malog PDA , c) sa TMS i valvularnom ili subvalvularnom plućnom stenozom, d) sa inverzionom TMS i valvularnom ili subvalvularnom plućnom stenozom. Najčešći tip defekta je kombinacija ATK sa normalnom vaskularnošću i malim VSD.
Hemodinamika (vidi sliku 76). Ako u intrauterinom periodu kvar ne utječe značajno na razvoj fetusa, dijete može umrijeti ubrzo nakon rođenja. To je zbog male veličine ili zatvorenosti foramena ovale (ili PDA), što onemogućuje pražnjenje sistemske venske krvi. Hemodinamske manifestacije defekta u svim njegovim anatomskim varijantama imaju zajedničke karakteristike. Venska krv koja ulazi u desnu pretkomoru kroz šuplju venu šalje se kroz interatrijalnu komunikaciju u lijevu pretkomoru, gdje se miješa sa oksigeniranom krvlju koja teče iz plućnih vena.
Kod malog ASD-a desna pretkomora se širi, njen zid se hipertrofira, sistolni i srednji pritisak u njoj je veći od onih u lijevoj pretkomori, mali volumen krvi koju pokreće desna pretkomora, što dovodi do venske staze, zatajenja srca . Kod velikih veličina interatrijalne komunikacije, gradijent pritiska između atrija je minimalan, desna pretkomora je normalne veličine, a lijeva značajno povećana.
Iz lijevog atrija miješana krv ulazi u lijevu komoru, zatim kroz VSD - u hipoplastičnu desnu klijetku i iz njih - u glavne žile. Budući da u plućnom trupu i aorti cirkulira miješana krv, kod većine pacijenata se otkriva arterijska hipoksemija, čiji stupanj ovisi o volumenu plućnog krvotoka i veličini interatrijalne komunikacije.
Kod velikog VSD-a (bez stenoze plućne arterije), bez obzira na vrstu odnosa između velikih krvnih žila, pritisak u obje komore je jednak i postoji hipertenzija u plućnoj cirkulaciji od rođenja; zbog značajnog protoka plućne krvi povećava se volumen oksigenirane krvi koja teče u lijevu pretkomoru, gdje se veliki volumen arterijske krvi miješa s manjim volumenom venske krvi. Cijanoza je u takvim slučajevima minimalna, a povećava se sa smanjenjem plućnog krvotoka zbog razvoja sklerotičnih promjena u vaskularnom krevetu pluća.
Stanje hemodinamike kod pacijenata sa ATC bez VSD zavisi od veličine PDA, au njegovom odsustvu od kalibra sistemskih kolateralnih arterija. Kod velikog PDA može se čak primijetiti i plućna hipertenzija, ali češće je mala, što dovodi do nedostatka plućnog krvotoka.
Najteža varijanta defekta, kod koje plućna hipertenzija postoji od rođenja pacijenta, je ATK sa TMS, odsustvo DM. KP i atrezija ušća aorte. U ovim uvjetima, plućna arterija obavlja glavnu funkciju opskrbe krvlju oba kruga krvotoka.
U bolesnika s ATC i pratećom plućnom stenozom, bez obzira na prirodu lokacije glavnih krvnih žila, postoji nedostatak plućnog krvotoka, hipoksemija, cijanoza.
Klinika, dijagnostika. Klinička slika trikuspidalne atrezije zavisi uglavnom od veličine ASD-a i stanja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji. U ATC-u sa smanjenim plućnim protokom krvi, 75-85% pacijenata ima cijanozu odmah nakon rođenja, koja se povećava s vježbanjem, vrištanjem i s godinama. Dispneja-cijanotični napadi, kao kod Fallotove tetrade, opaženi su kod 10-15% pacijenata i povezani su sa spazmom izlaznog odjela desne komore u prisustvu subvalvularne plućne stenoze; mnogi pacijenti čučnu kako bi spriječili napade.
Kod većine pacijenata se javlja zaostajanje u fizičkom razvoju, otežano disanje u mirovanju, simptomi "bubanj štapića" i "naočala za sat". U prisustvu male interatrijalne komunikacije može se uočiti oticanje jugularnih vena i njihova pulsacija. Većina pacijenata ima policitemiju, koja se povećava s godinama.
Prilikom pregleda, apeksni otkucaj koji formira lijeva komora je pojačan, difuzan, srčani impuls je oslabljen. Pri perkusiji srce je blago uvećano ili normalno. Obično nema srčane grbe. Auskultacijom se čuje normalan I ton i oslabljeni II ton nad plućnom arterijom. U velike većine pacijenata, grubi sistolni šum povezan sa VSD ili plućnom stenozom čuje se duž lijeve ivice sternuma. Odsustvo sistoličkog šuma i kontinuiranog sistoličko-dijastoličkog šuma u drugom interkostalnom prostoru lijevo ili desno od sternuma uočeno je kod pacijenata sa plućnom atrezijom i ovisi o kompenzirajućem PDA ili sistemskim kolateralnim arterijama.
EKG daje najvažnije dijagnostičke informacije (slika 77). Devijacija električne ose srca ulijevo (od 0 do -90°) javlja se u 80-85% svih slučajeva, što je povezano sa anomalijom provodnog sistema srca (rani odlazak iz prednjeg
njena lijeva grana Njegovog snopa, izduženje desne grane). Ovaj simptom kod bolesnika s cijanozom treba smatrati tipičnim za ovaj defekt. U grudnom košu postoje znakovi hipertrofije miokarda lijeve komore, često sa negativnim zubom 7V6_6. Pi, n, y talasi su uvećani i obrnuto proporcionalni veličini interatrijalne poruke; moguće je skraćivanje PR intervala
Na rendgenskom snimku grudnog koša nalazi se uski vaskularni snop, iscrpljivanje plućnog uzorka. Sjena srca je normalne veličine ili blago povećana, atrioventrikularni ugao je pomaknut prema gore zbog povećanja desnog atrija. Lijeva kontura srca je zaobljena, vrh je podignut iznad dijafragme, struk srca je naglašen. U kosim projekcijama utvrđuje se povećanje desne pretklijetke i lijeve klijetke, kao i "odsječena" prednja kontura srca (u drugom kosom položaju) na mjestu projekcije desne komore.
ATK s povećanim plućnim protokom krvi je mnogo rjeđi, klinička slika se razlikuje od gore prikazane. Rani mortalitet u ovoj kliničkoj grupi objašnjava se plućnom hipertenzijom prisutnom od rođenja; potonje dovodi do povećanja tlaka u lijevoj pretkomori i djelomičnog zatvaranja foramena ovale, što otežava pražnjenje desne pretklijetke. Smrt obično nastupa od zatajenja srca, samo mali broj pacijenata preživi dob od 1-2 godine. Cijanoza u ranom djetinjstvu često izostaje ili je blaga. Povećanje cijanoze kod starije djece obično je povezano s progresivnim smanjenjem plućnog krvotoka s razvojem sklerotičnih promjena u žilama pluća. Glavni simptomi su znaci zatajenja srca (dispneja, hepatomegalija, tahikardija). Srce je uvećano. Auskultacijom se otkriva grub sistolni VSD šum i naglasak II tona nad plućnom arterijom. Na vrhu se ponekad čuje dijastolni šum zbog povećanog protoka krvi kroz mitralni zalistak.
EKG je isti kao u prethodnoj grupi, ali se češće bilježi visoki i produženi Pi talas. n.aVL v66, što ukazuje na hipertrofiju lijevog atrija. Na rendgenskom snimku grudnog koša, postoji povećanje plućne slike duž arterijskog i venskog korita, pulsiranje korijena pluća. Senka srca je značajno uvećana, uglavnom zbog njegovih levih delova. Uz normalan raspored glavnih krvnih žila duž lijeve konture srca, utvrđuje se ispupčenje luka plućne arterije.
Na jednodimenzionalnoj ehokardiografiji uvijek treba posumnjati na ATK kod pacijenata s cijanozom i proširenom lijevom komorom u odsustvu odjeka iz trikuspidalnog zalistka. Sa sektorskim skeniranjem, dijagnoza ne predstavlja značajne poteškoće. Desna komora je obično
ALI 
hipoplastična, lijeva komora proširena i hipertrofirana, komunikacija između desne pretklijetke i ventrikula, nema eho signala iz trikuspidalnog zalistka. Atrijumi su uvećani, dok se utvrđuje sekundarni ASD ili otvoreni foramen ovale. Istovremeno se određuju prateći defekti: TMS, VSD, stenoza plućne arterije.
Prilikom kateterizacije srčanih šupljina nije moguće proći kateter iz desne pretkomore u desnu komoru, on prodire u lijevu pretkomoru pa u lijevu komoru. Povećani su sistolički i srednji pritisak u desnoj pretkomori, postoji gradijent pritiska između desne i leve pretkomora, čija je vrednost određena veličinom interatrijalne komunikacije. U lijevoj komori se bilježi pritisak jednak sistemskom. Analiza plinskog sastava krvi otkriva smanjenje zasićenja krvi kisikom u lijevom atrijumu zbog ispuštanja venske krvi u njega i isti stupanj hipoksemije u lijevoj komori i sistemskoj arteriji. Kod pacijenata sa pojačanim plućnim protokom krvi, stepen hipoksemije je minimalan i značajno se povećava sa sklerozom plućnih sudova.
Angiokardiografija je ključna u dijagnozi (slika 78). Kod desne atriografije kontrastno sredstvo, zaobilazeći desnu komoru, ulazi u šupljinu lijeve pretklijetke, u njeno uho (A), a zatim u lijevu komoru, aortu i plućni trup. Istovremeno, u anteroposteriornoj projekciji, direktno iznad dijafragme, između kontrastiranog desnog atrija i lijeve komore, otkriva se nekontrastno područje trokutastog oblika (označeno strelicama na slici 78), smješteno
leži na mjestu uličnog dijela desne komore - tzv. "prozor desne komore", karakterističan znak
ATK.
Lijeva ventrikulografija daje važne informacije za odabir metode kirurškog liječenja. U normalnom položaju žila iz hipoplastične desne komore, plućna arterija je uvijek u kontrastu, a kod TMS-a odnos je obrnut. Kod inverzivne transpozicije, jedina razlika je u tome što se aorta, koja polazi od hipoplastične desne komore, nalazi lijevo i ispred plućnog trupa, koji počinje direktno od lijeve komore.
Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s jednom komorom, plućnom atrezijom sa hipoplazijom trikuspidalnog zalistka i desne komore, transpozicijom velikih krvnih žila.
Kurs, tretman. Prognoza za ovaj defekt je vrlo ozbiljna, tok je progresivan, hipoksija i znaci srčane insuficijencije se povećavaju sa godinama. Većina djece s APC umire u prvoj godini života jer ih zatvaranje ovalnog foramena ili PDA čini neodrživim. Prema R. Sadeu, A. Castanedi (1976), 49,5% pacijenata je umrlo tokom prvih 6 mjeseci života, a samo 10% je živjelo više od 10 godina. Postoje izolirani slučajevi pacijenata koji su preživjeli do 30, pa čak i 60 godina, kada je ATC kombiniran s malom plućnom stenozom, bilo je velikih VSD i ASD. Pacijenti koji su bili podvrgnuti palijativnoj operaciji u djetinjstvu također preživljavaju do odrasle dobi.
Kirurško liječenje uključuje palijativne i radikalne operacije. Indikacije za palijativnu operaciju određuju se veličinom interatrijalne komunikacije, stanjem plućnog krvotoka, dobi pacijenata itd. Kod novorođenčadi i dojenčadi sa ATC i malim ASD indikovana je dekompresija desne pretkomora kako bi se izbjegla sistemska venska insuficijencije, koja se postiže proširenjem interatrijalne komunikacije pomoću Rashkind i Park procedura (vidi poglavlje 12). Nakon uspješne atrioseptostomije radi se jedna od palijativnih operacija, ovisno o stanju plućnog krvotoka. Sa povećanim protokom krvi u plućnim organima - suženje plućnog debla. Kod pacijenata sa nedostatkom plućnog krvotoka u ranoj životnoj dobi radi se jedna od vrsta sistemskih plućnih anastomoza, koje povećanjem protoka krvi u plućima smanjuju stepen hipoksemije. Među njima, prednost se daje subklavijsko-plućnoj anastomozi prema Blalock-Taussig metodi. Dobri rezultati kod pacijenata starijih od 10-12 godina mogu se postići primjenom cava-pulmonalne anastomoze, koja ne stvara dodatno opterećenje na lijevu komoru i povećava efektivni protok krvi u plućima, primjenjiva je kod pacijenata bilo koje veličine interatrijalne komunikacije.
Početak korektivnih operacija u ATC-u pokrenut je 1971. godine izvještajem F. Fontana i E. Baudeta, koji su opisali originalnu tehniku korekcije defekta u vidu zatvaranja interatrijalne komunikacije, povezujući desnu pretkomoru sa plućnim trupom pomoću aortna homoproteza, implantacija homovalve na ušću donje šuplje vene i stvaranje cava-pulmonalne anastomoze, stoga se tokom ove operacije ne eliminišu anatomske promjene, već zbog razdvajanja malog i velikog kruga krvotoka , hemodinamski poremećaji se eliminišu, pa se tehnika operacije naziva hemodinamska korekcija ili Fontan operacija. U našoj zemlji prvu operaciju po Fontaine metodi izveo je V. A. Bukharin (1974). Indikacije za hemodinamsku korekciju defekta formulirali su A. Choussat et al. (1977): 1) minimalna starost pacijenta je 4 godine;
- prisustvo sinusnog ritma na EKG-u; 3) normalno spajanje šupljih vena; 4) normalan volumen desne pretkomora; 5) prosječni pritisak u plućnom stablu nije veći od 15 mm Hg. Art.; 6) plućni vaskularni otpor ne bi trebalo da prelazi 4 jedinice/m2;
- omjer promjera plućnog stabla i aorte nije manji od 0,75; 8) normalna funkcija leve komore sa ejekcionom frakcijom od najmanje 0,6; 9) nije narušena funkcija mitralnog zaliska; 10) odsustvo oštećenja od prethodnih intervaskularnih anastomoza.
Druga tehnika - spajanje desne pretklijetke s plućnim trupom koristi se uz popratni TMS, hipoplaziju ili atreziju ušća plućnog stabla i male šupljine desne komore.
U posljednje vrijeme prednost se daje stvaranju direktnih poruka [Podzolkov V.P. et al., 1985; Doty D. et al., 1981], a često postoji potreba da se stvorena anastomoza proširi perikardijalnim flasterom.
Veza desne pretklijetke s infundibularnim dijelom desne komore, uključujući i plućni trup sa zaliskom, koristi se u maloj šupljini hipoplastične desne
ventrikula, ali sa normalnim promjerom plućnog stabla i odsustvom valvularne stenoze.
Bolnički mortalitet nakon hemodinamske korekcije trikuspidalne atrezije kreće se od 5 do 20%.
ATREZIJA TRIKUSPILARNOG ZULKA med.
Atrezija trikuspidalnog ventila (ATK) je urođena srčana bolest (CHD) bez komunikacije između desne pretklijetke i desne komore. Ovaj defekt uvijek prate tri anatomske karakteristike - interatrijalna komunikacija (ili otvoreni foramen ovale ili defekt atrijalne septalne), hipoplazija desne komore, proširenje lijeve komore. Frekvencija. 1,6-3% UPU.
Etiologija - faktori koji formiraju CHD (videti Tetralogiju Falota). Klasifikacija U klinici je najpogodnija sljedeća klasifikacija. .
ATK sa povećanim protokom plućne krvi
sa normalnim rasporedom velikih krvnih sudova (MS) i bez stenoze plućne arterije (PA)
s normalnim položajem MS, atrezijom plućne arterije i otvorenim arterijskim duktusom (PDA)
sa transpozicijom velikih krvnih sudova (TMS) i bez stenoze LA
sa TMS-om, atrezijom aorte i PDA
sa TMS, ventrikularni septalni defekt (VSD), bez stenoze LA.
ATK s normalnim ili smanjenim plućnim protokom krvi
sa normalnom lokacijom MS i LA stenoze
sa normalnom lokacijom MS, plućnom atrezijom i PDA
sa TMS i LA stenozom.
Hemodinamika zavisi od varijante ATK. Sva venska krv iz desne pretklijetke interatrijalnom komunikacijom ulazi u lijevu pretkomoru i miješa se s arterijskom krvlju, što dovodi do smanjenja zasićenosti krvi kisikom u arterijama sistemske cirkulacije. U ATC sa smanjenim plućnim protokom krvi, pacijenti imaju izraženu hipoksemiju, što nije tipično za varijantu sa povećanim plućnim protokom krvi.
Klinička slika
zavisi od veličine interatrijalne komunikacije i stanja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji.Kratkoća daha u mirovanju, pogoršana naporom.
Zaostajanje u fizičkom razvoju.
Teška cijanoza, kratak dah i cijanotični napadi (vidjeti Tetralogiju Falota).
Simptomi bataka i naočala za sat.
Znakovi zatajenja srca (povećana jetra, tahikardija itd.).
Perkusije - povećanje granica srca.
Auskultacija
Sistolni šum u III-IV interkostalnom prostoru (zbog VSD i LA stenoze)
Dijastolički šum na vrhu (zbog povećanog protoka krvi kroz mitralni zalistak)
Kod odraslih pacijenata šumovi se možda neće čuti.
Popratna patologija
TMS
VSD
OAP
LA stenoza.
Dijagnostika
EKG. EOS devijacija srca ulijevo, hipertrofija lijeve komore i desnog atrijumaRendgenski pregled organa grudnog koša - povećan vaskularni uzorak pluća, povećanje senke srca (uglavnom zbog lijevih odjela)
Kateterizacija srca - kateter se ne prenosi iz desne pretklijetke u desnu komoru, već lako prolazi u lijevu pretkomoru i dalje u lijevu komoru; povećan pritisak u desnoj pretkomori; smanjena zasićenost kiseonikom u lijevom atrijumu
Angiokardiografija - protok kontrasta iz desne atrijuma u lijevu, simptom svjetlosnog trokuta (prosvjetljenje na mjestu odsustva dotoka desne komore). Posebno je informativna leva ventrikulografija, koja omogućava procjenu veličine VSD, stenoze PA, konzistencije mitralne valvule i lokacije MS.
Ehokardiografija otkriva odsustvo eho signala sa trikuspidalnog zalistka, veličinu septalnih defekata, položaj histralnih žila i njihovu patologiju, veličinu šupljine desne komore i promjene na mitralnom zalistku.
Diferencijalna dijagnoza
jedna komora srcaTranspozicija velikih krvnih sudova
Hipoplazija trikuspidalnog zaliska
Tetralogija Falota
Atrezija pluća.
tretman:
Medicinska terapijaUblažavanje kratkog daha i cijanotičnih napadaja (vidi Tetralogiju Falota)
Korekcija cirkulatorne insuficijencije.
Hirurško liječenje je indicirano za sve pacijente sa ATC-om, a vrsta kirurškog liječenja određena je veličinom interatrijalne komunikacije, stanjem plućnog krvotoka, prisustvom pratećih defekata i dobi pacijenta.
Palijativno hirurško liječenje
Kod djece prvih mjeseci života sa malom interatrijalnom komunikacijom prikazana je atrioseptostomija (proširenje interatrijalne komunikacije) po Rashkindu i Mimeru.
Kod povećanog protoka plućne krvi, izvodi se operacija sužavanja plućnog debla
Kod smanjenog plućnog krvotoka primjenjuje se jedna od sistemskih plućnih anastomoza (vidi Tetralogiju Falota).
Radikalno kirurško liječenje - hemodinamska Fontan korekcija i njene modifikacije.
Komplikacije
Cirkulatorna insuficijencijaPlućna hipertenzija
Postoperativno
Ascites
hidrotoraks
OPN. Aktuelnost i prognoza. Progresivni tok, loša prognoza
Do prve godine života 75-90% pacijenata umre
Nakon hirurškog tretmana u bolničkom stadijumu smrtnost je i do 20%, dugoročno umire i do 12% pacijenata. Postoje izolovani slučajevi očekivanog životnog veka operisanog do 30 i 60 godina.
Vidi također Tetralogiju Falota
Skraćenice
ATK - atrezija trikuspidalnog zaliskaurođena srčana bolest
PDA - otvoreni duktus arteriosus
LA - plućna arterija
MS - glavni brodovi
TMS - transpozicija velikih krvnih sudova
VSD - defekt ventrikularnog septuma
ICD
Q22.4 Kongenitalna stenoza trikuspidalnog zaliskaDisease Handbook. 2012 .
Pogledajte šta je "TRICUVALVE ATREZIUM" u drugim rječnicima:
Atresija- Atresija kongenitalno odsustvo ili stečena fuzija prirodnih otvora i kanala u tijelu. U većini slučajeva atrezija ima karakter kongenitalne anomalije, rjeđe je posljedica drugih patoloških procesa. Razlikovati ... ... Wikipedia
Postoji veliki spektar urođenih srčanih mana u kojoj ne postoje dvije normalno razvijene komore. U tim slučajevima se koriste izrazi "zajednička komora", "trokomorno srce sa jednom komorom", "jednoventrikularno srce" itd., ali je termin "jednostruka komora" najuspješniji i najčešći. Karakteristična karakteristika patologije je kršenje veze pretkomora s komorama: za razliku od normalnog srca, kada šupljina svakog od atrija komunicira sa svojom komorom, s jednom komorom, atrijalne šupljine su povezane samo sa jedna dobro razvijena i dominantna komora.
Pojedinačni ventrikularni puls prema M.L. Jacobs i J.E. Mauer je oko 0,13 na 1000 novorođenčadi, među svim CHD - 2,5%, među "kritičnim" CHD - 5,5%. Najčešća varijanta (do 70% slučajeva) je dvopritočna lijeva komora sa transpozicijom glavnih arterija (aorta odstupa od diplomirane).
Do poslednjeg debata se nastavlja o tome koju patologiju uključiti u sindrom jedne komore. Prema klasičnoj Van Praagh-ovoj definiciji, trikuspidni i mitralni zalisci, ili zajednički atrioventrikularni zalistak, dreniraju se u jednu komoru. Dakle, prema ovoj definiciji, atrezija atrioventrikularnih zalistaka je isključena iz spektra patologije. Drugi autori priznaju da trikuspidna atrezija može predstavljati i jednu komoru. Godine 2000. M.L. Jacobs i J.E. Mayer je, na osnovu kliničkih potreba, predložio da se sljedeće anomalije pripišu jednoj komori: srca s dvostrukim ulazom lijeve ili desne komore, srca s odsustvom jednog od atrioventrikularnih zalistaka (mitralna ili trikuspidna atrezija), srca sa zajedničkom atrioventrikularni zalistak i jedna dobro razvijena komora (neuravnotežen zajednički atrioventrikularni kanal), jedna komora sa heterotaksijskim sindromom, kao i druge rijetke varijante univentrikularnog srca koje nisu uključene u ove kategorije.
kako god sindrom hipoplastičnog lijevog srca, atrezija plućne arterije s intaktnim interventrikularnim septumom, srca s atrioventrikularnim zalistkom koji se nalaze na vrhu, klasificiraju se kao nezavisne patologije. Vjerujemo da je za dječje kardiologe, koji se uglavnom fokusiraju na kliničke manifestacije defekta, ova sistematizacija zgodna, jer se u velikoj mjeri oslanja na glavnu karakteristiku patologije - hemodinamiku svojstvenu srcu s jednom komorom. Karakterizira ga činjenica da se cirkulacija krvi u malim i velikim krugovima odvija paralelno, a ne sekvencijalno, kao u normalnom srcu.
U skladu sa anatomija ventrikularnog segmenta srca kod dvoulaznog ventrikula identificiraju se sljedeće nozologije: dvoulazna lijeva komora (više od 63% slučajeva), desna komora s dva ulaza (oko 20%), dvoulazna pojedinačna (neodređena) komora ( oko 17% slučajeva). Druga komora, u klasičnoj varijanti patologije, postoji u obliku rudimentarne ili hipoplastične komore, koja je "diplomac" za jednu od glavnih žila; vrlo često se smatra dijelom izlaznog puta jedne komore. Izlaz je povezan sa šupljinom glavne komore kroz otvor koji se naziva "bulboventrikularni prozor". U rijetkim slučajevima, diplomirani je potpuno odsutan; u isto vrijeme, oba suda odlaze iz jedne komore. Sa trikuspidalnom atrezijom, druga (desna) komora je izraženija; otvor između ventrikula često se naziva VSD.
jedna komora mogu biti praćene i anomalijama u položaju srca i unutrašnjih organa (14% pacijenata).
Sa proširenom karakteristikom svaki konkretan slučaj opisuje i izlazak velikih krvnih žila iz ventrikula, prisustvo diplome - sa restriktivnim ili nerestriktivnim bulboventrikularnim prozorom i aortom ili plućnom arterijom koja potiče iz njega; dvostruko pražnjenje žila iz ventrikula, položaj krvnih žila (transpozicija, malpozicija - do 75% slučajeva), atrezija, stenoza ili hipoplazija plućne arterije (50%), subaortna stenoza. Anomalije u ušću sistemskih ili plućnih vena nisu toliko važne, jer krv koja teče do srca na kraju završi u istoj jednoj komori. Bitan faktor je samo opstrukcija plućnih vena, što dovodi do zastoja u plućnoj cirkulaciji i smanjenja oksigenacije krvi. U slučaju atrezije atrioventrikularne valvule, prečnik interatrijalne komunikacije kroz koju se prazni odgovarajući atrijum postaje od velike važnosti.
Postoji širok dijapazon CHD u kojem ne postoje dvije normalno razvijene komore. U ovim slučajevima koriste se različiti termini, ali najuspješniji i najčešći je izraz „jedna komora“. Karakteristična karakteristika patologije je povezanost atrijalnih šupljina sa samo jednom, dobro razvijenom i dominantnom komorom, za razliku od normalnog srca, kada šupljina svakog od atrija komunicira sa svojom komorom.
Učestalost jedne komore je oko 0,13 na 1000 novorođenčadi, među svim CHD - 2,5%, među kritičnim CHD - 5,5%. Najčešća varijanta (do 70% slučajeva) je dvopritočna leva komora sa TMA (aorta odstupa od diplome). Atresija trikuspidalnog ventila je uključena u ovu grupu zbog činjenice da postoje i karakteristične značajke patologije: cirkulacija krvi u malim i velikim krugovima odvija se paralelno, a ne sekvencijalno, kao što je normalno. Pojedinačna komora može biti praćena i anomalijama u položaju srca i unutrašnjih organa (14%).
Hemodinamika
Karakteristike hemodinamskih poremećaja u jednoj komori određuju se miješanjem tokova krvi oksigenirane iz plućnih vena (prosječno s02 = 95-100%) i neoksigenirane krvi iz sistemskih vena (prosjek s02 = 55-60%) u jednoj komori . Rezultirajući s02 može značajno varirati u zavisnosti od stepena plućne stenoze i u prosjeku iznosi 75-80%. Sa uporno visokim protokom krvi u plućima, zagušena komora gubi sposobnost adekvatnog izbacivanja krvi protiv visokog sistemskog otpora i sve više i više izlaza cirkuliše kroz plućne sudove, što dovodi do kongestivnog zatajenja srca. U slučaju opstrukcije plućnog krvotoka (anatomske ili zbog visokog ukupnog plućnog otpora novorođenčadi), hemodinamski poremećaji se razvijaju po drugačijem scenariju. Omjer Qp/Qj je
Kod pacijenata sa trikuspidalnom atrezijom dolazi do miješanja arterijske i venske krvi već na nivou lijevog atrija, gdje sva krv iz sistemskih vena ulazi kroz interatrijalnu komunikaciju. U ovom slučaju, stepen kongestije u sistemskoj cirkulaciji u velikoj mjeri određuje promjer atrijalnog otvora.
prirodni tok
Jedna komora praktički ne ometa razvoj fetusa, osiguravajući normalan sistemski protok krvi, kako kroz ascendentnu aortu, tako i kroz PDA. HF se razvija samo u slučajevima regurgitacije atrioventrikularnih zalistaka. Nakon rođenja, prognoza je nepovoljna, samo 46% djece s trikuspidalnom atrezijom i 39% s dvostrukom komorom preživi prvu godinu života; prisustvo plućne stenoze poboljšava prognozu, plućna hipertenzija pogoršava. "Hirurški modificirana" prognoza također ostaje ozbiljna. Tako je u grupi sa trikuspidalnom atrezijom mortalitet u prvoj godini života >20%. Uobičajeni uzroci smrti su HF u pozadini progresivne hipoksemije, aritmija i pneumonije.
Klinički simptomi
Kod pacijenata s jednom komorom, cijanoza se primjećuje ubrzo nakon rođenja, posebno kod plućne stenoze. U nedostatku plućne stenoze razvija se klinička slika koja odgovara velikom intrakardijalnom šantu s lijeva na desno: otežano disanje, tahikardija, kongestivni hripovi u plućima, povećanje jetre, ponovljena upala pluća. Auskultatornu sliku određuje stepen plućne stenoze: sistolni šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru. Sistolni šum na vrhu odgovara insuficijenciji bilo kojeg atrioventrikularnog zaliska. Treba imati na umu da se pojedinačna komora često kombinira s anomalijama u položaju srca, mijenjajući lokalizaciju buke.
EKG. Izraženi polimorfizam karakterističan je zbog velikog broja anatomskih i hemodinamskih varijanti. Najčešće se bilježi devijacija električne ose srca udesno, visoki napon u grudnim odvodima, sa izuzetkom Vr, dominacija S talasa nad R talasima ili ekvivalentnim RS kompleksima. Devijacija električne ose srca ulijevo je karakteristična za trikuspidalnu atreziju. Često postoje poremećaji ritma i provodljivosti različite prirode. Otprilike 12% pacijenata razvije potpuni atrioventrikularni blok.
Rendgen organa grudnog koša. Koristi se za procjenu stepena kardiomegalije i stanja plućnog krvotoka. Određivanje hipo- ili hipervolemije plućne cirkulacije važno je za izradu plana terapije.
Ehokardiografija vam omogućava da postavite potpunu dijagnozu. Otkriva se ušće oba atrioventrikularna ventila u jednu komoru, šupljina druge komore je značajno smanjena ili potpuno odsutna. Važne su i karakteristike plućnog krvotoka.
Fiziologiju jedne komore karakterizira prekomjeran ili smanjen plućni protok krvi. Stoga terapijske intervencije
Mi smo na regulaciji plućnog i/ili sistemskog vaskularnog otpora. Važna karika je imenovanje prostaglandina grupe E za održavanje prohodnosti PDA kod plućne stenoze. Za regulaciju ravnoteže plućnog i sistemskog krvotoka koristi se i mehanička ventilacija s promjenjivom koncentracijom kisika i tlakom u dišnim putevima. U liječenju srčane insuficijencije koriste se digoksin, diuretici i ACE inhibitori sinteze. Također je potrebno korigirati CBS, funkciju bubrega i jetre.
Indikacije za hirurško liječenje određuju se uglavnom nivoom plućnog krvotoka. Uz njegovu relativnu insuficijenciju, između aorte i plućne arterije primjenjuje se šant (najčešće modificirana anastomozna proteza po Blalock-Taussig metodi). Kod pacijenata s naglo pojačanim plućnim protokom krvi indicirana je operacija sužavanja plućne arterije, koja pomaže u smanjenju zatajenja srca i štiti žile malog kruga od razvoja štetnih promjena. Hemodinamska korekcija defekta se izvodi u starijoj dobi korištenjem Fontan operacije u različitim modifikacijama. Operacije za stvaranje interventrikularnog septuma ("pregrada" ventrikula) su izuzetno rijetke i praćene su visokim mortalitetom.
Ovo je prilično rijetka malformacija srca. Karakterizira ga atrezija trikuspidalnog foramena s hipoplazijom desne komore, često u obliku uskog kanala u debljini miokarda i komunicira s lijevom komorom kroz interventrikularni defekt. U interatrijalnom septumu uvijek postoji defekt velikog ili malog promjera. Ovaj defekt može biti posljedica lijevog otvorenog foramena ovale ili pravog septalnog defekta. U rijetkim slučajevima, interatrijalni septum je potpuno odsutan.
Sa ovom srčanom bolešću, normalan protok krvi iz desne atrijuma u desnu komoru je nemoguć. Sva venska krv je usmjerena iz desne pretklijetke u lijevu kroz atrijalni defekt. Iz lijevog atrija vensko-arterijska krv ulazi u lijevu komoru i aortu kroz prošireni mitralni otvor. U tom slučaju dio krvi kroz defekt interventrikularnog septuma ulazi u desnu komoru, a zatim u plućnu arteriju.
Glavni funkcionalni kriterij ove CHD je stanje plućnog krvotoka. Stoga se čitav niz oblika trikuspidalne atrezije dijeli u dvije podgrupe: s osiromašenim plućnim krvotokom i s normalnim ili pojačanim plućnim krvotokom.
Cirkulaciju u plućnoj cirkulaciji podržava plućna arterija, koja obično potiče iz nerazvijene desne komore.
Protok krvi u plućima može biti dovoljan u slučajevima kada, u prisustvu velikog defekta ventrikularnog septuma, nema abnormalnosti u razvoju plućne arterije, što može uzrokovati kršenje odljeva krvi iz desne komore. Smanjenje cirkulacije krvi u plućima, u pravilu, nastaje zbog plućne stenoze ili zbog male veličine defekta ventrikularnog septuma.
Dakle, poremećaj hemodinamike u ovoj anomaliji je posljedica atrezije desnog atrioventrikularnog otvora, funkcionalne inferiornosti desne komore i suženja ili hipoplazije plućne arterije. Istovremeno, dva krvotoka ulaze u lijevu pretkomoru: venski tok iz desne pretklijetke i arterijski tok iz plućnih vena.
Stenoza plućne arterije
Stenoza plućne arterije ili izolirano suženje arterijskog konusa desne komore je prilično česta kongenitalna malformacija kardiovaskularnog sistema. Javlja se i izolovano i u kombinaciji sa drugim urođenim srčanim manama (trijada, tetrada, Falotova pentada itd.) Postoje različiti oblici stenoze plućne arterije:
Valvularni, kada su klapni ventila spojeni zajedno formiraju membranu u obliku kupole s rupom nepravilnog oblika u sredini;
Subvalvularno, u ovom slučaju postoji mišićno-vlaknasta osovina ili hrapava vezivnotkivna membrana koja se nalazi na različitoj udaljenosti od normalnih kvržica plućne valvule;
Infundibularni, ovo je direktno suženje ušća plućne arterije s hipoplazijom zalistaka, koji su predstavljeni u obliku kratkih, neaktivnih valjaka;
Kombinacija valvularnog i subvalvularnog suženja arterijskog konusa desne komore prilično je rijetka.
Raznolikost anatomskih oblika ne utiče značajno na kliničku i fiziološku sliku bolesti, zbog otežanog protoka krvi iz desne komore u plućnu arteriju.
Potreba za povećanjem minutnog volumena krvi dovodi do postepenog razvoja izražene koncentrične hipertrofije miokarda desne komore.
Kod izolovane stenoze plućne arterije bez kombinacije sa otvorenim foramen ovale ili defektom ventrikularnog septuma, minutni volumen velikog i malog kruga je isti i na donjoj je granici norme, međutim, da bi se održao ovaj nivo i prevladao otpornost na stenozu, neophodno je značajno povećanje pritiska unutar desne komore. Prosječne brojke pritiska u desnoj komori kreću se od 95 do 168 mm Hg. Rad desne komore je 6-8 puta veći od normalnog.
Kod izolovane stenoze plućne arterije, šupljine desne komore i plućna arterija komuniciraju tokom čitavog srčanog ciklusa. To je zbog patologije plućne valvule (prisustvo dijafragme sa rupom u sredini), kao takva, nema perioda napetosti, jer nema perioda zatvorenog ventila. Također je nemoguće govoriti o periodu izometrijske relaksacije (ovo je druga faza zatvorenih ventila). Kod ovih pacijenata takođe je nemoguće izolovati protodijastolni period, tj. vrijeme potrebno da se plućni zalistak zatvori.
Još jedna karakteristika hemodinamike kod ovog defekta je da izbacivanje krvi počinje u prvom trenutku povećanja intraventrikularnog tlaka i završava se na samom kraju faze ventrikularne relaksacije.
Kompenzacijski pomaci kod ovog defekta su povećanje sistolnog tlaka u desnoj komori i relativno produženo vrijeme izbacivanja krvi iz srca. Zbog činjenice da period izbacivanja krvi kod ovih pacijenata ne traje samo tokom perioda ventrikularne kontrakcije, već obuhvata i deo perioda opuštanja. To je zato što, u prisustvu suženja plućnog otvora, pritisak u plućnoj arteriji ostaje nizak tokom čitavog srčanog ciklusa.
Kao odgovor na povećanje pritiska u desnoj komori, povećava se pritisak u desnoj pretkomori. Kao posljedica toga dolazi do njegovog širenja s izbočenjem interatrijalnog septuma, što može dovesti do otvaranja ovalnog prozora.
Plućna stenoza u kombinaciji s otvorenim foramen ovale ili atrijskim septalnim defektom rezultira veno-arterijskim šantom. Ova kombinacija urođenih srčanih mana se zove trijada Falota.
Prisustvo veno-arterijskog šanta u Fallot-ovoj trijadi značajno mijenja hemodinamiku. Minutni volumen malog kruga se smanjuje, au velikom se povećava. Volumensko opterećenje desne komore je smanjeno.
Stepen hemodinamske disfunkcije kod Fallotove trijade određen je težinom stenoze plućne arterije i promjerom interatrijalne komunikacije.