Bolest je dermatomiozitis. Dermatomiozitis - simptomi i liječenje

Progresivna generalizirana upalna bolest s pretežnom lezijom prugasto-prugastih i neprugastih mišića i poremećajem motoričke funkcije, oštećenjem kože i često unutarnjih organa. U nedostatku kožnih lezija, koje se javljaju kod svakog trećeg bolesnika, bolest se definiše kao polimiozitis.

Dermatomiozitis i polimiozitis spadaju u grupu idiopatskih inflamatornih miopatija, koja takođe uključuje:

• juvenilni dermatomiozitis;
• miozitis povezan sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva - križni sindrom;
• miozitis povezan s tumorima (sekundarni);
• miozitis s intracelularnim inkluzijama;
• druge inflamatorne miopatije, koje se rjeđe javljaju.

Udio dermatomiozitisa, polimiozitisa i paraneoplastičnog miozitisa među idiopatskim inflamatornim miopatijama iznosi oko 80%.

Incidencija dermatomiozitisa varira između 2-10 slučajeva na milion stanovnika godišnje. Vrhunac incidencije je u februaru-aprilu i oktobru-novembru. Dermatomiozitis pogađa uglavnom osobe starije od 40 godina, odnos žena i muškaraca za dermatomiozitis je 3:1, za polimiozitis - 2:1. Razvoj miozitisa udruženog s tumorima tipičan je za dob od 55-60 godina, nešto češće se dijagnosticira kod muškaraca.

Dodatni faktori rizika uključuju:

• fizičko preopterećenje,
• nervni stres,
• pregrijavanje, hipotermija,
• hiperinsolacija,
• vakcinacija.

Dermatomiozitis je autoimuna bolest. Moguće je da su poticaj za razvoj patološkog procesa virusi koji perzistiraju u mišićima ili stanicama imunološkog sustava i na pozadini genetski uvjetovanih imunoregulacijskih defekata izazivaju razvoj staničnih i humoralnih autoimunih reakcija protiv neinficiranih stanica. O velikom značaju privlačenja stanične veze imuniteta svjedoči infiltracija zahvaćenih mišića aktiviranim T- i B-limfocitima, makrofagima. Tijekom imunološkog odgovora na hipotetski infektivni antigen ili autoantigen, aktivirani T-limfociti sintetiziraju citokine, posebno beta-interferon, koji potiče ekspresiju molekula adhezije na miocite i fiksaciju limfocita za njih.

Kod 40% bolesnika nalaze se takozvana miozitis-specifična antitijela, usmjerena protiv citoplazmatskih proteina i ribonukleinskih kiselina uključenih u sintezu proteina, kao i nekih nuklearnih supstanci. Ukupno je identificirano više od 10 antitijela specifičnih za miozitis. Štaviše, svaki pacijent obično ima jednu vrstu antitijela povezana s određenim kliničkim karakteristikama toka bolesti i prognoze.

Kod većine bolesnika u zahvaćenim mišićima nalazi se karakteristična kronična inflamatorna infiltracija perivaskularnih i intersticijskih zona oko miofibrila. Infiltrati se sastoje pretežno od limfocita, a uključuju i mali broj histiocita, neutrofila i eozinofila. Tipične su nekroze mišićnih vlakana sa gubitkom definicije, njihova degeneracija, aktivna fagocitoza mrtvih ćelija. Ponekad se nalaze znakovi regeneracije miofibrila u obliku malih vlakana s velikim jezgrama. U slučaju dugog procesa, bilježi se multinukleacija miofibrila, atrofija mišićnih vlakana, fibroza endo- i perimizija.

Patološke promjene u uzorcima biopsije kože prirodno se nalaze kod dermatomiozitisa; sa polimiozitisom, možda neće biti. U početnoj fazi razvoja dermatomiozitisa, posebno u područjima eritematoznog osipa, karakteristični su oticanje papilarnog sloja dermisa, njegova infiltracija T-limfocitima i histiocitima, proliferacija dermalnih žila i zadebljanje epiderme. U kasnijim fazama nalazi se atrofija epidermalnog sloja, uglavnom degenerativne promjene i fibroza u dermisu, vaskularna dilatacija.

U većini slučajeva bolest počinje malaksalošću, općom slabošću, postepeno se javlja i stalno napreduje slabost u proksimalnim mišićnim grupama. Nakon nekoliko mjeseci moguć je potpuni gubitak sposobnosti kretanja. Kod nekih pacijenata razvoju mišićnog sindroma prethodi pojava kožnog osipa. Rjeđe, uglavnom kod mladih ljudi, akutni početak bolesti se opaža s groznicom, bolom i slabošću u mišićima.

Za nekoliko sedmica formira se detaljna slika generaliziranog oštećenja mišića, pacijent gubi tjelesnu težinu. Ponekad (kod 10% pacijenata) slabost mišića napreduje sporo (godinama), ne dolazi do potpune nepokretnosti, ali dolazi do atrofije i skleroze mišića, a češće se javljaju kalcifikacije. U 25-30% slučajeva početak bolesti karakteriziraju groznica, polimiozitis, razvoj poliartralgije ili artritisa, specifična patologija kože („mehaničarske ruke“), Raynaudov sindrom i otežano disanje s intersticijskim oštećenjem pluća. Ovu grupu čine pacijenti sa posebnim kliničkim i imunološkim podtipom dermatomiozitisa - antisintetaznim sindromom. Njegov imunološki znak je prisustvo antitijela na histidin-tRNA sintetazu (Jo-1) i druge tRNA sintetaze, otuda i naziv sindroma.

Glavni klinički znak dermatomiozitisa je simetrična mišićna slabost u proksimalnim grupama mišića gornjih i donjih ekstremiteta i mišića odgovornih za savijanje vrata. Slabost uvijek dominira nad mijalgijama, kojih kod značajnog broja pacijenata potpuno nema.

Pacijentima je teško ustati sa stolice, penjati se uz stepenice, ući u transport, podići ruke da bi se obukli, oprali i češljali kosu. Da bi ustali iz kreveta, prevrću se na bok i ustaju, oslanjajući se na ruke. Ako su zahvaćeni mišići vrata, nemoguće je otkinuti glavu od jastuka, držati je u okomitom položaju - glava pada na prsa - simptom neupitnog pristanka. U težim slučajevima, pacijenti nisu u stanju da hodaju bez pomoći, da drže čak i lake predmete u rukama.

Distalne mišićne grupe ekstremiteta su retko zahvaćene i mnogo manje. Na primjer, pacijentu je vrlo teško podići ruke, ali snaga rukovanja ostaje normalna. Međutim, ponekad primjećuju promjenu u rukopisu, gubitak točnosti pokreta (nemoguće je okrenuti ključ u bravi, vezati pertle itd.).

U nedostatku pravovremenog adekvatnog liječenja dermatomiozitisa, u proces su uključeni mišići ždrijela i larinksa, što dovodi do disfonije (smanjenje boje glasa, nazalnog govora) i afonije, dizartrije, disfagije (škakljanje pri gutanju) . Za razliku od SJS-a, kada problemi nastaju uglavnom pri gutanju čvrste hrane, kod dermatomiozitisa je teško prije pijenja tečnosti: zbog kvara mekog nepca i epiglotisa, pri gutanju tečna hrana ulazi u nos, odnosno dušnik, izazivajući napad kašlja. , curenje hrane kroz nos.

S oštećenjem interkostalnih mišića i dijafragme, vanjsko disanje je poremećeno restriktivnim tipom, smanjuje se vitalni kapacitet pluća, što doprinosi nastanku upale pluća. Kod takvih pacijenata rendgenski snimak grudnog koša pokazuje bilateralno opuštanje kupola dijafragme. Mišići lica i očiju su vrlo rijetko zahvaćeni, ali kod nekih pacijenata može doći do diplopije, bilateralne ptoze očnih kapaka.

Prilikom pregleda kod polovine bolesnika u akutnoj fazi bolesti uočava se otok, konzistencija nalik na tijesto, slaba ili umjerena bol pri palpaciji zahvaćenih mišića. Koža nad njima može biti otečena. Atrofija mišića na početku bolesti se ne razvija. Samo u slučaju produljenog tijeka dermatomiozitisa zbog distrofije i miolize mišićnih vlakana, uočava se njihova zamjena vlaknastim tkivom, amiotrofije, zbijanje mišića i javljaju se kontrakture tetiva-mišića. Kasni znaci uključuju kalcifikacije mišića, fascije, kože i potkožnog masnog tkiva, što je lako otkriti radiografski. Kalcifikacije se nalaze u mekim tkivima uz prethodno oštećene mišićne grupe, odnosno uglavnom u predjelu ramenog i karličnog pojasa. Površno locirani kalcifikacije mogu se istaknuti na površini kože u obliku mrvičaste bijele mase. Formiranje kontraktura i kalcifikacija tipičnije je za juvenilni dermatomiozitis.

Kako liječiti dermatomiozitis?

osnovna sredstva liječenje dermatomiozitisa su glukokortikoidi (prednizolon). Za razliku od drugih reumatskih bolesti, stanje takvih pacijenata se popravlja polako - u roku od 1-2 mjeseca. Nedostatak pozitivne dinamike nakon 4 tjedna liječenja je osnova za povećanje doze prednizolona za 25%.

Nakon normalizacije nivoa kreatin fosfokinaza (CPK) i jasno povećanje mišićne snage počinje postupno smanjenje doze glukokortikoida - mjesečno za oko 25% prethodne doze. Istovremeno se redovno sprovodi kliničko praćenje i proverava nivo CPK najmanje jednom mesečno. Postignuta doza održavanja - 5-10 mg dnevno - može se koristiti nekoliko godina, a zatim se smanjuje za 1/4 tablete svakog mjeseca do potpunog otkazivanja. Ista taktika se koristi kod paraneoplastičnog dermatomiozitisa, u kombinaciji s liječenjem onkološke patologije.

Indikacije za pulsnu terapiju metilprednizolonom su teške sistemske manifestacije (akutni difuzni alveolitis, miokarditis sa komplikacijama), brza progresija disfagije. U drugim slučajevima, pulsna terapija je neefikasna.

U prisustvu faktora nepovoljne prognoze, liječenju prednizolonom u početku se dodaju citostatski imunosupresivi. Citostatici se koriste i u slučaju slabe tolerancije na glukokortikoide, rezistencije na njih ili nemogućnosti sistematskog smanjenja doze i postizanja niskih doza održavanja glukokortikoida. Metotreksat je efikasan. Lijek izbora za liječenje progresivne intersticijske plućne fibroze je ciklofosfamid. Kod oblika dermatomiozitisa rezistentnih na glukokortikoide propisuje se ciklosporin A. Azatioprin je inferioran u efikasnosti u odnosu na druge citostatike. Derivati ​​aminokinolina se ponekad koriste za liječenje kožnih manifestacija dermatomiozitisa.

efikasan metod liječenje dermatomiozitisa, otporan na standardno liječenje glukokortikoidima i citostaticima (sa izuzetkom paraneoplastičnih), kao i na juvenilni dermatomiozitis, je intravenski imunoglobulin.

Savremeni liječenje dermatomiozitisa kod refraktornih oblika dermatomiozitisa kod odraslih i adolescenata uključuje primjenu lijekova koji neutraliziraju faktor nekroze tumora (etanercept, infliksimab).

NSAIL su indicirani samo za kratkotrajno liječenje zglobnog sindroma. Ako se pojave kalcifikacije, liječenje se provodi intravenozno kolhicinom i kompleksonima - dinatrijevom soli etilendiamintetraoctene kiseline (EDTA). Baza dokaza o djelotvornosti metaboličkih lijekova (anabolički steroidi, vitamini, itd.) je slaba.

Cilj fizikalne terapije dermatomiozitisa je spriječiti razvoj kontraktura i deformiteta. U akutnoj fazi bolesti preporučljivo je obavljati svakodnevne pasivne pokrete u zglobovima u potpunosti, ako je potrebno, kako bi se spriječili deformiteti povezani sa skraćivanjem mišića, propisana je imobilizacija. Kasnije se vrši prijelaz na aktivne pokrete. U neaktivnoj fazi miozitisa koriste se terapeutske vježbe i fizioterapeutski postupci.

Koje bolesti mogu biti povezane

Osip na koži se javlja kod manje od 2/3 pacijenata i karakteristika je koja razlikuje dermatomiozitis od polimiozitisa. Tipična varijanta dermatitisa je crveni ili ljubičasto-ljubičasti eritem, pretežno na otvorenim dijelovima tijela - lice, vrat, prednja površina grudnog koša, ruke. Patognomonični znakovi kože dermatomiozitisa su periorbitalni edem sa heliotropom (simptom naočala) i perzistentni crveno-ljubičasti eritem sa ljuštenjem na ekstenzornim površinama metakarpofalangealnih i proksimalnih interfalangealnih zglobova (Gottronov simptom). U akutnom periodu, otok oko očiju može se proširiti na cijelo lice i ličiti na sliku.

Rijetko se kod dermatomiozitisa javljaju druge varijante kožnog osipa - papule, purpura, bulozni osip, fotodermatitis. Bez obzira na vrstu kožnih lezija kod nekih pacijenata, dermatitis može biti praćen svrabom.

Tipične promjene kod dermatomiozitisa također uključuju hiperemiju i hipertrofiju nabora noktiju, mikroinfarkt (digitalni artritis) i telangiektazije duž ruba nokta. Ponekad dolazi do alopecije, prugasta i lomljivosti noktiju. U slučaju produženog tijeka dermatomiozitisa, koža postaje atrofična, sa žarištima depigmentacije i.

Poraz sluznice javlja se rijetko, manifestira se i nema specifične karakteristike.

Artikularni sindrom nije vodeći u kliničkoj slici dermatomiozitisa, uočava se kod manje od trećine pacijenata. Zglobni sindrom se manifestuje uglavnom poliartralgijom, vjerovatno razvojem simetričnih šaka, rjeđe - zglobova laktova, ramena, koljena. Artritis brzo nestaje nakon imenovanja glukokortikoida, ne dovodi do uništenja i deformiteta zglobova. Ograničenje funkcije nastaje samo zbog mišićnih kontraktura.

Liječenje dermatomiozitisa kod kuće

Akutni tok dermatomiozitisa karakterizira groznica, generalizirani miozitis do potpune nepokretnosti, eritem, disfagija, visceropatija, a ako se ne liječi, smrt nastupa nakon 2-6 mjeseci. S tim u vezi, pacijent je hospitaliziran. Uz ranu adekvatnu terapiju, vjerojatan prijelaz dermatomiozitisa u subakutni ili kronični tok.

U slučaju subakutnog toka simptomi se postepeno povećavaju, tipična je cikličnost toka, a detaljna klinička slika javlja se 1-2 godine nakon početka.

Kronični tok je povoljniji, cikličan, karakterizira ga umjerena slabost mišića i mijalgija, ponekad lokalna. Oštećenja kože su ili odsutne ili se manifestiraju kao hiperpigmentacija, hiperkeratoza. Prevladavaju procesi mišićne atrofije i skleroze, rijetko se uočavaju visceralne manifestacije.

Tok dermatomiozitisa je izuzetno heterogen i zavisi od debitantske varijante, imunološkog podtipa, pravovremenosti postavljanja dijagnoze i početka lečenja. Najčešće, bolest, posebno kod starijih osoba, ima tendenciju napredovanja, valovitog tijeka. Kod mladih ljudi moguće je postići potpunu stabilnu remisiju.

Srednja stopa petogodišnjeg preživljavanja kod idiopatskog dermatomiozitisa je 85%. Glavne komponente sekundarne prevencije, usmjerene na sprječavanje generalizacije procesa i kasnijih egzacerbacija, su što ranija moguća dijagnoza, pravovremeno aktivno i dugotrajno liječenje, te izbjegavanje provokativnih faktora. Adekvatan tretman akutne infekcije i saniranje žarišta hronične infekcije su od velike važnosti.

Koji lijekovi za liječenje dermatomiozitisa?

glukokortikoidi:

• - oralno 1-2 mg na 1 kg tjelesne težine dnevno; tokom prvih sedmica prijem se obavlja tri puta dnevno, a zatim jednom ujutro;
• - kao dio pulsne terapije, 1000 mg tri uzastopna dana.

citostatici:

• - 7,5-25 mg nedeljno oralno ili intravenozno;
• - 100-200 mg dnevno;
• - 150-500 mg dnevno;
• - 200 mg dnevno.

2 g na 1 kg tjelesne težine dnevno ili 1 g na 1 kg tjelesne težine dva dana jednom mjesečno tokom 3 mjeseca.

Liječenje dermatomiozitisa narodnim metodama

Liječenje dermatomiozitisa narodni lijekovi nemaju dovoljan učinak na razvoj simptoma i kompleksa disfunkcija. U tom smislu, upotreba narodnih lijekova je inferiorna u odnosu na upotrebu lijekova. Samoliječenje dermatomiozitisa je kontraindicirano, preporučljivo je potražiti stručnu pomoć i koristiti narodne recepte samo na preporuku stručnjaka, ako ih ima.

Liječenje dermatomiozitisa tokom trudnoće

Dermatomiozitis se odnosi na bolest čije je liječenje u velikoj mjeri određeno upotrebom lijekova koji sadrže hormone. Trudnoća kod žena sa dermatomiozitisom dozvoljena je samo u periodu kada je postignuta stabilna remisija bolesti, a doza glukokortikoida je svedena na minimum.

Medicinska praksa pokazuje da se bolest retko pogoršava tokom porođaja, ali odluku o planiranju treba doneti zajedno sa lekarom, a na dijagnozu treba upozoriti i lekare koji su trudni. Sve terapijske mjere se provode pod nadzorom liječnika.

Gottronov znak - ljubičasto-crveni, sa ljuštenjem, atrofičnim ili makularnim eritemom na ekstenzornoj površini zglobova prstiju;

eritem kože na ekstenzornoj površini zglobova lakta i koljena;

Kriterijumi za polimiozitis:

• slabost proksimalnih mišića (gornji i donji udovi i trup);
• povećana serumska CPK ili aldolaza;
• bol u mišićima spontana ili pri palpaciji;
• miogene promjene na elektromiogramu;
• detekcija anti-Jo-l antitijela;
• nedestruktivni artritis ili artralgija;
• znakovi sistemske upale;
• mikroskopski podaci biopsijskog materijala (upalna infiltracija skeletnih mišića s degeneracijom ili nekrozom miofibrila, znaci aktivne fagocitoze ili aktivne regeneracije).

Dijagnoza dermatomiozitisa zahtijeva najmanje jedan od 3 kriterija kože i 4 od 8 kriterija polimiozitisa. Dijagnoza polimiozitisa zahtijeva najmanje 4 od 8 kriterija za polimiozitis.

Laboratorijski podaci s dermatomiozitisom ne pokazuju značajne promjene u općem testu krvi. Neki pacijenti razvijaju umjerenu anemiju, leukocitozu s blagim pomakom formule ulijevo, rjeđe leukopeniju, eozinofiliju. Samo u polovice pacijenata umjereno povećan ESR, kod ostalih ostaje nepromijenjen.

Najvažnije laboratorijske promjene su povećanje koncentracije u krvi "mišićnih" enzima - kreatin fosfokinaze (CPK), aldolaze, laktat dehidrogenaze, alanin i posebno asparaginskih aminotransferaza, kao i mioglobina. Najspecifičniji i najosjetljiviji marker upale i oštećenja mišićnog tkiva je CK, čija se aktivnost kod većine pacijenata povećava 10 i više puta. Nivo ovog enzima je glavno laboratorijsko mjerilo u procjeni težine bolesti i efikasnosti liječenja.

Često se primjećuje hiperurikemija, kreatinurija, mioglobinurija.

Imunološke studije otkrivaju kod 20-40% pacijenata reumatoidni faktor, antinuklearni faktor u niskim titrima, smanjenu aktivnost komplementa, ponekad i Le-ćelije. Važan argument u korist dermatomiozitisa je prisustvo visokih titara antitijela specifičnih za miozitis u krvi. Važno je napomenuti da odsustvo ovih antitijela ne može biti prepreka za postavljanje dijagnoze, jer se ukupno nalaze samo u 35-40% pacijenata.

Bolesnici sa slabošću mišića bez osipa na koži, posebno sa normalnim nivoom CPK, radi diferencijalne dijagnoze sa disfunkcijom štitaste žlezde i nadbubrežne žlezde, određivanje T 3 , T 4 , TSH, kortizola, kao i nivoa elektrolita je prikazano.

Za potvrdu dijagnoze kod svih pacijenata preporučuje se biopsija skeletnih mišića uključenih u patološki proces. S obzirom na žarište upale, najzahvaćenije područje može se odrediti magnetskom rezonancom ili scintigrafijom.

Elektromiografija je indicirana, prije svega, u slučaju sumnjivih rezultata kliničkog i laboratorijskog pregleda. Metoda ima visoku osjetljivost u dijagnostici inflamatorne miopatije (više od 90%), međutim postojeće promjene nisu specifične.

Svi pacijenti bi trebali imati rendgenski snimak pluća ili rendgensku kompjuterizovanu tomografiju, uključujući i za otkrivanje raka pluća. Prikazan je EKG, sa nestabilnim aritmijama i kondukcijom - dnevno praćenje EKG-a. U cilju traženja tumorskih procesa, prema indikacijama se propisuje rendgenski i endoskopski pregled digestivnog trakta, ultrazvučni pregled karličnih organa i trbušne duplje, mamografija i dr.

Liječenje drugih bolesti pismom - d

Informacije su samo u obrazovne svrhe. Nemojte se samo-liječiti; Za sva pitanja u vezi definicije bolesti i načina liječenja obratite se svom ljekaru. EUROLAB nije odgovoran za posljedice uzrokovane korištenjem informacija objavljenih na portalu.

Članak će govoriti o tako rijetkoj i opasnoj upalnoj bolesti kao što je dermatomiozitis. Poznavajući simptome njegove pojave, možete pravovremeno spriječiti razvoj patologije. Također ćete naučiti koji lijekovi mogu izliječiti dugotrajnu bolest.

Dermatomiozitis: opće informacije

Dermatomiozitis(Wagner-Unferrichtova bolest/sindrom) - rijetka upalna bolest kronične prirode. Razvijajući se u ljudskom tijelu, modificira kožu i mišiće, utječući na njihovu motoričku funkciju. Ako bolest zahvaća glatke i skeletne mišiće, a ne zahvaća kožu, što se dešava u 25% svih kliničkih slučajeva, tada se dijagnosticira kao polimiozitis (drugi naziv za dermatomiozitis).

Za referenciju! Za godinu dana dermatomiozitis se dijagnosticira kod 5 osoba na 1 milion ljudi. Ženski spol je podložniji ovoj vrsti bolesti nego muški. Kod odraslih se bolest javlja češće nego kod djece.

Simptomi bolesti

Prvi detaljan opis dermatomiozitisa objavljen je 1940.

1. Bolest počinje subfebrilnom temperaturom (37,1 - 38 °C).
2. Kod pacijenta se javlja fotosenzibilnost kože (prekomjerna osjetljivost na sunčevu svjetlost uzrokuje crvenilo, ljuštenje kože).
3. Kosa opada, na vlasištu se pojavljuju žarišta crvenila.
4. Osjeća se bol u butinama i udovima.
5. Pacijent brzo gubi na težini.
6. Oštećena je koža: oteknu unutrašnja školjka očnih kapaka i rožnjača (spoljna školjka oka), kao i područje ispod očiju.
7. Na koži u predelu zglobova pojavljuje se abnormalno crvenilo sa sjajnim sjajem. Nakon što ova žarišta nestanu, koža više ne izgleda kao prije, atrofira (epiderma postaje tanja, naborana i dehidrirana). Kasnije se razvija poikiloderma (hiperpigmentacija, proširenje malih krvnih sudova).
8. Na oralnoj sluznici formiraju se upaljena žarišta (od crno-crvene do plavo-crvene). Jezik, usne i donje desni otiču, na njima se pojavljuju bolni čirevi. Sluzokoža obraza, površina jezika i uglovi usana se zadebljaju i ljušte.
9. Izrazi lica su poremećeni, dobija se izraz straha, čelo je visoko podignuto.

Za referenciju! Zbog činjenice da se na koži s dermatomiozitisom pojavljuju plavkasto-ljubičaste mrlje, patologija je dobila dodatno ime - "Ljubičasta bolest".

Patološke promjene u mišićima

Nakon atrofije kože dolazi do oštećenja mišića. Ovo stanje se osjeća osjećajem bolova i nemogućnošću opuštanja mišića tijela. Pacijentovo stanje se pogoršava, dolazi do atrofije mišića, a fizička snaga se smanjuje. Mišići fleksori su gotovo cijelo vrijeme u steženom stanju, što ne dozvoljava krvi da u potpunosti isporuči hranjive tvari u mišićna vlakna.

Promjene u funkciji glatkih mišića

Osim oštećenja kože i skeletnog mišićnog tkiva, dermatomiozitis može uzrokovati i patologiju srčanog mišića. Kao rezultat toga, pacijent može razviti tahikardiju (ubrzan rad srca), aritmiju (poremećena frekvencija otkucaja), ekstrasistola (nepravilna kontrakcija srčanih komora).

Bolest može negativno utjecati i na glatke mišiće tijela, posebno na gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt), uzrokujući disfagiju (poremećaj gutanja), bolne grčeve u želucu i ulcerativne formacije na sluznici.

Ostali poremećaji u organizmu

• Plovila. U nekim slučajevima, dermatomiozitis (Wagnerov sindrom) uzrokuje grč cerebralnih žila, uzrokujući gladovanje stanica kisikom.
• Pluća. Patologija može zahvatiti i pluća i izazvati bolesti kao što su bronhopneumonija (upala stijenki bronhijalnog stabla) i prodiranje stranih tijela u pluća zbog poremećaja gutanja (aspiracija).
• Limfni sistem(dio kardiovaskularnog sistema). Kod dermatomiozitisa može doći do otkaza limfnog sistema, što organizmu prijeti pojavom malignih i benignih tumora, kao i povećanjem slezine.
• Živci. Osim na unutrašnje organe, dermatomiozitis negativno utječe na funkcionisanje nervnog sistema pacijenta. Ovo stanje se manifestuje psihičkim poremećajem i bolom pri pritisku na velike nerve, koji se nalaze u lumbosakralnoj zoni, u vratu i udovima.
• Skeleton. Ako dermatomiozitis traje nekoliko mjeseci, onda patološke promjene pogađaju i kostur. Kod pacijenta u pozadini neaktivnosti dolazi do atrofije skeleta, što utječe na funkciju mišićno-koštanog sustava.
• Oči. U fundusu se pojavljuju atrofična žarišta, zahvaćena je mrežnica, što uzrokuje oštećenje vida.

Glavni razlozi

Do danas ne postoje točni uzroci koji mogu izazvati pojavu dermatomiozitisa. Medicinski znanstvenici su ovu vrstu patologije pripisali multifaktorskoj grupi bolesti (sa nasljednom predispozicijom). Ogromnu ulogu u razvoju bolesti igraju:

• infektivnih faktora. To potvrđuju i rezultati studija koje su pokazale da pacijenti koji su više puta u roku od 3 mjeseca imali neku zaraznu bolest (na primjer: klamidija, tifus) povećavaju šanse za razvoj dermatomiozitisa.
• Virusne bolesti. Virus gripe, pikornavirusi (uzrokuju upalu u crijevima), parvovirusi (zahvaćaju zglobove bez degenerativnih promjena, kožu), predisponiraju nastanku DM.
• Bakterijski patogeni. Razlog: vakcinacija protiv tifusa i malih boginja, uzimanje dijetetskih suplemenata na bazi hormona rasta (Neotropin, Jintropin).
• patogeni faktor. Autoimuna reakcija (stanje u kojem imunitet osobe napada zdrave ćelije vlastitog tijela) djeluje protiv sadržaja ćelija mišićnog tkiva (proteini, ribonukleinske kiseline). Takve reakcije dovode do neravnoteže između limfocita i ne usporavaju pretjerano agresivan imunološki odgovor.

Ostali predisponirajući faktori su:

• Hipotermija tijela.
• Sunčani / toplotni udar.
• Povrede fizičkog i psihičkog tipa.
• nasljedna predispozicija.
• Egzacerbacija fokalne infekcije.
• Alergija na lekove.

Uzimajući u obzir činjenicu da postoji previše faktora koji mogu izazvati razvoj Wagnerovog sindroma (dermatomiozitisa) i da su različiti, naučnici su odlučili da bolest rasporede u klase.

Klasifikacija bolesti

Postojeći oblici dermatomiozitisa razlikuju se prema porijeklu i toku bolesti:

• Primarni.
• Sekundarni (tumor).
• Dječji (maloljetni).
• Polimiozitis.

Primarni (klinička slika)

Karakterizira ga slabljenje skeletnih mišića, manifestacije na sluznicama i koži (100% oštećenja, otok, crvenilo).

Patologija se razvija postepeno, ali može biti akutna i kronična:

1. U prvom slučaju bolest se manifestuje otokom i hiperemijom (prelijevanje krvnih sudova) oko očiju i na otvorenim dijelovima tijela (lice, vrat, ruke). Bolovi u zglobovima i mišićima, slabost mišića. Pojava subfebrilne temperature (37,1 - 38 °C).
2. Kod akutnog dermatomiozitisa (Wagnerov sindrom) pacijent ima groznicu sa temperaturom od 38-39°C. Opće zdravstveno stanje se naglo pogoršava. Na koži lica, udova i trupa su izražena upaljena žarišta. Mišići su intenzivno oslabljeni, sve do gubitka motoričkih funkcija.
3. Hronični oblik dermatomiozitisa izražava se pojavom osipa na koži i prije oštećenja glatkih mišića, koji se postepeno razvija i nije toliko izražen kao kod prva dva oblika.

sekundarni sindrom

Patologija se očituje ljubičastim osipom na koži i slabljenjem proksimalnih (najbližih tijelu) mišića. Oko očiju pojavljuje se natečenost ljubičaste nijanse.

U 25% kliničkih slučajeva kod pacijenata dermatomiozitis se kombinira s pojavom maligne neoplazme. Kod nekih pacijenata bolest se razvija prije pojave neoplazme (tumora) za 30-60 dana, kod drugih istovremeno sa pojavom neoplazme, kod trećih - nakon što je tumor dijagnosticiran. Doktori objašnjavaju ovaj faktor starosnom karakteristikom i prisustvom reumatskih bolesti.

Kombinacija dermatomiozitisa s tumorom opažena je kod muškaraca 3 puta češće nego kod žena. Iako među pacijentima s polimiozitisom prevladava ženski spol.

Razvoj tumorskog dermatomiozitisa objašnjava se s nekoliko faktora:

• Moguća unakrsna reakcija između mišićnih i tumorskih antigena (proizvođači antitijela koja izazivaju imunološki odgovor tijela).
• Aktivacija latentne virusne infekcije (na primjer, citomegalovirus, herpes različitih vrsta) s naknadnim imunološkim odgovorom i razvojem Wagnerovog sindroma.

Klinički simptomi sekundarne DM mogu se podudarati sa primarnim (idiopatskim), ali se u ovom slučaju razlika svodi na nedostatak odgovora oboljelog organizma na liječenje.

Pedijatrijski dermatomiozitis

Kod djece, Wagnerov sindrom se najčešće javlja između 4. i 10. godine, podjednako kod dječaka i djevojčica. U gotovo polovici kliničkih slučajeva patologija počinje akutno (pojavljuju se oštar bolovi u mišićima, osip, groznica). Simptomi i tok bolesti slični su razvoju dermatomiozitisa kod odraslih.

Prepoznatljive karakteristike se svode na:

1. Akutni početak patologije.
2. Teška oštećenja malih krvnih žila mozga.
3. Prisustvo tečnosti u natečenim područjima, uključujući upaljene zglobove.
4. Do posljedica u vidu naslaga soli u mekim tkivima.

Dječji dermatomiozitis počinje groznicom, pojavom oštrog bola u mišićima. Pacijent osjeća opštu slabost, tokom prva dva dana značajno gubi na težini. Odvojeni delovi kože lica dobijaju lila nijansu ili se pojavljuju lila i crveni osip u predelu oko očiju, u nekim slučajevima osip je jasno vidljiv na obrazima, vratu, rukama, stopalima, iza i ispred prsa.

Za referenciju! Paralelno se može razviti: oticanje kože i potkožnog tkiva, mogu se upaliti tkiva koja obavijaju zglobove (sa pojavom tečnosti u njima).

Povećava se mišićna slabost, što dovodi do nepokretnosti pacijenta. Često je ovo stanje praćeno osjećajem boli, zbog čega ponekad postoji potreba za razjašnjavanjem dijagnoze. Simptomi bolesti počinju ličiti na poliartritis (upalna bolest zglobova).

Iako, ako se u tom periodu osjeti disfagija (smetnje gutanja) i disfonija (problemi s glasom), onda stručnjaci mogu biti sigurni u dijagnozu dermatomiozitisa. Osim ako posljednja dva poremećaja nisu posljedica neurološkog oboljenja. Iz tog razloga, dijagnoza se ne može postaviti bez diferencijalne dijagnoze, koja omogućava izračunavanje jedine vjerojatne bolesti kod pacijenta.

Glavni uzrok koji može dovesti do smrti kod djece je intenzivna promjena mišića respiratornog aparata, praćena pojavom respiratorne insuficijencije. Ako je opisano stanje praćeno kongestivnom upalom pluća (pneumonija sa stagnacijom cirkulacije) ili aspiracijskim (infektivno-toksično oštećenje, udisanjem stranog tijela) karaktera, tada uz nedovoljno liječenje, ponekad s akutnim ili sporim tokom bolesti, dolazi do smrti. .

Polimiozitis (vrsta DM)

Patologija zahvaća skeletno mišićno tkivo, uglavnom udova. Prati ga bol, slabost mišića i atrofija. Kod polimiozitisa patološke promjene pokrivaju i glatke mišiće pluća i srca.

Za dijagnozu bolesti obratite se reumatologu, terapeutu, dermatologu. Biće vam dodeljeno:

• Dostava analiza za laboratorijska ispitivanja.
• Elektromiografija (za procjenu funkcionalnog stanja mišića).
• Biopsija (uzet će mišićno tkivo za proučavanje).
• Ultrazvuk i EKG (za pregled unutrašnjih organa).

Što se tiče liječenja, ono se provodi uz pomoć steroidnih hormona (prednizolon tablete). Ali ako nema rezultata, što se događa u 50% slučajeva, tada se pacijentu propisuju imunosupresivi ("Metotreksat" za intravensku primjenu).

Bitan! Alternativno, može se koristiti "Azathioprine", ali uz uslov mjesečne procjene stanja jetre putem biohemijskog testa.

Što se tiče prognoze polimiozitisa, najnepovoljniji ishod čeka pacijente s akutnim oblikom bolesti, posebno uz nepismeno liječenje organizma. Smrt pacijenta može nastupiti kao posljedica komplikacija kao što je pojava plućne bolesti srca ili razvoj upale pluća.

Više o simptomima, dijagnozi i liječenju polimiozitisa reći će specijalistu u predloženom videu. Iz njega ćete saznati od kojih liječnika trebate dobiti savjet, koje testove trebate proći da biste potvrdili dijagnozu.

Metode liječenja

Nakon tačne dijagnoze, pacijentu s dermatomiozitisom propisuje se liječenje glukokortikosteroidnim lijekom, najčešće tabletama prednizolona.

• Akutni tok bolesti - 80-100 mg / dan
• Subakutni tip patologije - 60 mg / dan.
• Hronični dermatomiozitis - 30-40 mg / dan.

Ako je doza hormonskog lijeka pravilno odabrana, nakon 7 dana stanje pacijenta počinje se vraćati u normalu. U početku simptomi intoksikacije nestaju, a zatim nakon 2 tjedna, oteklina postupno nestaje s kože. Nestaje crvenilo.

Doza lijeka može se povećati u nedostatku željenog efekta. Istovremeno, pacijent ne može uzimati maksimalnu dozu duže od 60 dana, nakon čega se doza smanjuje na održavanje.

Bilješka! Medicinska praksa pokazuje da liječenje dermatomiozitisa traje oko 2-3 godine.

Uz otpornost organizma na glukokortikosteroide, pacijentima se propisuju citostatici koji inhibiraju patološke procese u tijelu:

U liječenju akutnih i subakutnih vrsta patologije lijekom "Prednizolon", tokom perioda smanjenja doze, pacijentima se propisuju kinolinski lijekovi ("Delagil", "Plaquenil"), koji imaju svojstvo normalizacije imunološkog odgovora tijela. Ako je bolest kronična, tada se u početku propisuju kinolinski lijekovi.

Osim ovih lijekova za liječenje dermatomiozitisa, mogu se propisati vitamini B, adenozin trifosforna kiselina (snabdjevač energije), nesteroidni protuupalni lijekovi (Ibuprofen, Diclofenac).

Prognoza i prevencija

Zapušteni oblik dermatomiozitisa prijeti osobi smrtnim ishodom. U prve dvije godine bolesti, smrt nadvlada 40% pacijenata. Razlog se svodi na poraz respiratornog mišića i pojavu gastrointestinalnog krvarenja. Teška patologija dugotrajne prirode uzrokuje sužavanje i deformaciju udova, što uzrokuje invaliditet.

Pravovremeno liječenje bolesti steroidnim lijekovima ("prednizolon") poboljšava prognozu preživljavanja.Što se tiče prevencije, nisu pronađene posebne mjere koje mogu spriječiti nastanak Wagnerovog sindroma. Sekundarna prevencija bolesti, koja se sprovodi u cilju izbegavanja recidiva, zahteva da se pacijent prijavi kod reumatologa i da svoje stanje održava lekovima koje mu lekar prepiše.

Odgovor na pitanje

Kome lekaru da se obratim ako sumnjam na dermatomiozitis?

Obavezno posjetite reumatologa. Ovaj specijalista liječi oštećenja vezivnog tkiva, bolesti zglobova, upale krvnih žila kože.

Da li je moguće odbiti hormonsku terapiju kod DM zbog pojave neželjenih efekata i lečiti se samo imunoglobulinima?

To je nemoguće, jer se ova vrsta patologije liječi velikim dozama glukokortikosteroida u kombinaciji s dugotrajnom primjenom. Imunoglobulini bi trebali ići u kombinaciji s hormonskim sredstvima, jer oni samo doprinose normalizaciji imuniteta.

Hormoni izbacuju kalcijum iz kostiju, postoji li način da se spriječi ovaj problem?

U tu svrhu, uz znanje lekara, možete uzeti 2 tablete dnevno "Calcemin Advance", popiti kurs Omega 3 (riblje ulje) 2-3 kapsule dnevno. Svaki dan jedite tvrdi sir i susam.

Šta treba zapamtiti:

1. Dermatomiozitis je ozbiljna upalna bolest, pa se kod prvih simptoma njenog razvoja treba obratiti reumatologu.
2. Ako se bolest ne liječi, povećava se rizik od smrti.
3. Nemoguće je izliječiti DM bez upotrebe hormonskih lijekova.
4. Otkazivanje visokih doza lijekova treba se odvijati postupno.
5. Ne postoje preventivne mjere u odnosu na DM, ali je nakon liječenja patologije neophodna registracija i uzimanje propisanih lijekova radi očuvanja zdravlja.

- difuzna upalna patologija vezivnog tkiva s progresivnim tokom, koju karakterizira oštećenje glatkih i prugastih mišićnih vlakana s oštećenim motoričkim funkcijama, zahvaćenošću kože, malih žila i unutarnjih organa. U odsustvu kožnog sindroma, kaže se da je prisutno prisustvo polimiozitisa. Kliniku dermatomiozitisa karakteriziraju poliartralgija, teška mišićna slabost, groznica, eritematozno-pjegavi osip, kalcifikacije kože i visceralni simptomi. Dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis su klinički, biohemijski, elektromiografski parametri. Glavna terapija je hormonska, tok dermatomiozitisa je valovit.

Opće informacije

- difuzna upalna patologija vezivnog tkiva s progresivnim tokom, koju karakterizira oštećenje glatkih i prugastih mišićnih vlakana s oštećenim motoričkim funkcijama, zahvaćenošću kože, malih žila i unutarnjih organa. U odsustvu kožnog sindroma, kaže se da je prisutno prisustvo polimiozitisa. Kliniku dermatomiozitisa karakteriziraju poliartralgija, teška mišićna slabost, groznica, eritematozno-pjegavi osip, kalcifikacije kože i visceralni simptomi. Dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis su klinički, biohemijski, elektromiografski parametri. Glavna terapija je hormonska, tok dermatomiozitisa je valovit.

Pretpostavlja se etiološka veza dermatomiozitisa sa virusnom infekcijom (pikornavirusi, Coxsackie virusi) i genetskom uslovljenošću. Kronična perzistencija virusa u mišićima i antigenska sličnost virusnih i mišićnih struktura uzrokuje imunološki odgovor sa stvaranjem autoantitijela na mišićno tkivo. Polazne tačke za nastanak dermatomiozitisa mogu biti hipotermija, infektivna egzacerbacija, stres, hipertermija, hiperinsolacija, provokacija lijekovima (cijepljenje, alergije).

Klasifikacija dermatomiozitisa

Definirajući simptom u klinici dermatomiozitisa je poraz prugasto-prugastih mišića. Karakterizira ga slabost mišića vrata, proksimalnih donjih i gornjih udova, što dovodi do poteškoća u obavljanju svakodnevnih aktivnosti. U teškim lezijama pacijenti se jedva dižu u krevetu, ne mogu držati glavu, samostalno se kretati i držati predmete u rukama.

Zahvaćenost muskulature ždrijela i gornjeg probavnog trakta manifestuje se otežanim govorom, poremećajima gutanja, gušenjem; oštećenje dijafragme i interkostalnih mišića popraćeno je kršenjem ventilacije pluća, razvojem kongestivne upale pluća. Karakterističan znak dermatomiozitisa je lezija kože s različitim manifestacijama. Dolazi do razvoja periorbitalnog edema, eritematozno-pjegavog osipa iznad gornjih kapaka, u jagodicama, nazolabijalnim naborima, krilima nosa, gornjem dijelu leđa, prsnoj kosti, zglobovima (koleno, lakat, metakarpofalangealni, interfalangealni).

Tipično, prisutnost Gottronovog simptoma - ljuskave eritematozne mrlje na koži prstiju, ljuštenje i crvenilo dlanova, lomljivost i prugastost noktiju, periungualni eritem. Klasični znak dermatomiozitisa je izmjena žarišta depigmentacije i pigmentacije na koži u kombinaciji s telangiektazijama, suhoćom, hiperkeratozom i atrofijom područja kože (poikilodermatomiozitis).

Na dijelu sluzokože s dermatomiozitisom primjećuju se pojave konjuktivitisa, stomatitisa, edema i hiperemije nepca i stražnjeg zida ždrijela. Ponekad postoji zglobni sindrom sa oštećenjem koljena, skočnog zgloba, ramena, lakta, zglobova šake, malih zglobova šaka. Kod juvenilnog dermatomiozitisa mogu se pojaviti intradermalne, intrafascijalne i intramuskularne kalcifikacije u projekciji zdjelice, ramenog pojasa, stražnjice i zglobova. Potkožne kalcifikacije mogu dovesti do ulceracije kože i oslobađanja naslaga kalcija prema van u obliku mrvičaste mase.

Među sistemskim manifestacijama dermatomiozitisa uočavaju se srčane lezije (miokardiofibroza, miokarditis, perikarditis); pluća (intersticijska pneumonija, fibrozirajući alveolitis, pneumoskleroza); Gastrointestinalni trakt (disfagija, hepatomegalija); bubrezi (glomerulonefritis), nervni sistem (polineuritis), endokrine žlezde (hipofunkcija nadbubrežnih žlezda i gonada).

Dijagnoza dermatomiozitisa

Glavni dijagnostički markeri dermatomiozitisa su karakteristične kliničke manifestacije kožnih i mišićnih lezija; patomorfološka transformacija mišićnih vlakana; povećani nivoi serumskih enzima; tipične elektromiografske promjene. Dodatni (pomoćni) kriteriji za dijagnozu dermatomiozitisa uključuju disfagiju i kalcinozu.

Pouzdanost dijagnoze dermatomiozitisa nije upitna ako postoje 3 glavna dijagnostička kriterija i kožni osip, odnosno 2 glavna, 2 pomoćna kriterija i kožne manifestacije. Mogućnost dermatomiozitisa ne može se isključiti kada se identifikuju kožne lezije; sa kombinacijom bilo koje 2 druge glavne manifestacije, kao i sa kombinacijom bilo kojeg glavnog i 2 pomoćna kriterija. Za utvrđivanje činjenice polimiozitisa potrebno je imati 4 dijagnostička kriterija.

Krvnu sliku karakterizira umjerena anemija, leukocitoza, neutrofilni pomak leukocitne formule ulijevo, povećanje ESR u skladu sa aktivnošću procesa. Biohemijski markeri dermatomiozitisa su povećanje nivoa α2- i γ-globulina, fibrinogena, mioglobina, sijalinskih kiselina, haptoglobina, seromukoida, transaminaza, aldolaze, što odražava težinu oštećenja mišićnog tkiva. Imunološki test krvi kod dermatomiozitisa otkriva smanjenje komplementa tyr, smanjenje broja T-limfocita, povećanje nivoa IgG i IgM imunoglobulina uz smanjenje IgA, mali broj LE stanica i antitijela na DNK, a visok sadržaj antitela specifičnih za miozitis, prisustvo nespecifičnih antitela na tireoglobulin, miozin, endotel itd.

U proučavanju muskuloskeletnih biopsijskih uzoraka utvrđuje se slika teškog miozitisa, fibroze, degeneracije, upalne infiltracije mišićnih vlakana i gubitka poprečne pruge. Elektromiogram s dermatomiozitisom fiksira povećanu ekscitabilnost mišića, kratkovalne polifazne promjene, fibrilarne fluktuacije u mirovanju. Radiografije mekih tkiva pokazuju područja kalcifikacije; Rendgen pluća utvrđuje se povećanjem veličine srca, pleuralnim kalcifikacijama, intersticijskom fibrozom plućnog tkiva. Kosti pokazuju umjerenu osteoporozu.

Liječenje dermatomiozitisa

U slučaju oštećenja respiratornih mišića i nepčanih mišića, potrebno je osigurati funkcije adekvatnog disanja i gutanja. Za suzbijanje upale kod dermatomiozitisa koriste se kortikosteroidi (prednizolon) pod kontrolom enzima krvnog seruma i kliničkog stanja pacijenta. U toku liječenja odabire se optimalna doza kortikosteroida, lijekovi se uzimaju dugo (1-2 godine). Moguće je provesti steroidnu pulsnu terapiju. Protuupalni režim za dermatomiozitis može se nadopuniti imenovanjem salicilata.

Prognoza i prevencija dermatomiozitisa

Uz uznapredoval tok dermatomiozitisa, smrtnost u prve 2 godine od razvoja bolesti dostiže 40%, uglavnom zbog oštećenja respiratornih mišića i gastrointestinalnog krvarenja. Uz tešku dugotrajnu prirodu dermatomiozitisa, razvijaju se kontrakture i deformiteti udova, što dovodi do invaliditeta. Pravovremena intenzivna terapija kortikosteroidima suzbija aktivnost bolesti i značajno poboljšava dugoročnu prognozu.

Nisu razvijene mjere za sprječavanje razvoja dermatomiozitisa. Mjere sekundarne prevencije dermatomiozitisa uključuju dispanzersku kontrolu kod reumatologa, terapiju održavanja kortikosteroidima, smanjenje reaktivne preosjetljivosti organizma i saniranje žarišne infekcije.

dermatomiozitis (DM)- sistemsko progresivna bolest sa pretežnom lezijom prugasto-prugastih i glatkih mišića sa poremećenom motoričkom funkcijom, kao i kože u vidu eritema i edema. Kod 25-30% pacijenata nema kožnog sindroma; u ovom slučaju se koristi izraz "polimiozitis" (PM). Neki autori koriste ovo drugo za označavanje bolesti u cjelini. Ređe se koristi termin "dermatopolimiozitis" ili naziv bolesti po imenima autora koji su je opisali - Wagnerova bolest, Wagner-Unferricht-Heppova bolest. Prema savremenoj međunarodnoj klasifikaciji, DM spada u grupu sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Prvi put DM (akutni PM) opisao je E. Wagner 1863. godine, nešto kasnije R. Nerr i N. Unverricht (1887.). Do početka XX veka. već identifikovani različiti oblici bolesti. Nakon toga, brojna zapažanja kliničara i morfologa pokazala su mogućnost raznih visceralnih patologija u DM, kao i prisustvo sistemskog vaskulitisa i osobene lezije vezivnog tkiva, što je omogućilo pripisivanje DM grupi kolagenskih bolesti. . Na osnovu težine toka i visokog (više od 50%) mortaliteta u DM, E. M. Tareev ga je uvrstio u grupu tzv. malignih ili velikih kolagenoza, kasnije transformisanih u grupu difuznih bolesti vezivnog tkiva. Formirana je prilično jasna predstava o bolesti, njenim kliničkim i morfološkim karakteristikama, iako pitanja etiologije i patogeneze ostaju nedovoljno proučena. Trenutno postoji relativno velika statistika i dugoročna lična zapažanja desetina i stotina pacijenata sa DM, čija analiza nam omogućava da identifikujemo opšte obrasce razvoja i glavne kliničke oblike bolesti. Raspravlja se o mogućoj genetskoj heterogenosti varijanti ili podtipova DM, koji neki autori označavaju kao DM-PM kompleks. Pored DM i PM, prilično su česte kombinacije bolesti sa malignim tumorima (paraneoplastični DM-PM), sa drugim bolestima vezivnog tkiva, te posebnom varijantom juvenilnog dermatomiozitisa, što se ogleda u klasifikacijama.

Ne postoji opšteprihvaćena klasifikacija DM, iako su predložene brojne grupe i klasifikacije bolesti. Među njima je najpoznatija i relativno široko korištena klasifikacija A. Bohana i Y. Petera.

Klasifikacija dermatomiozitisa (polimiozitisa) prema A. Bohanu i Y. Peteru:

• Primarni (idiopatski) polimiozitis
• Primarni (idiopatski) dermatomiozitis
• Dermatomiozitis (ili polimiozitis) u kombinaciji sa neoplazmom
• Dječji dermatomiozitis (ili polimiozitis) u kombinaciji s vaskulitisom
• Polimiozitis ili dermatomiozitis u kombinaciji sa drugim bolestima vezivnog tkiva

Postoji mišljenje o povećanju učestalosti DM (PM) poslednjih decenija, što se povezuje sa sve većim brojem novih alergena, sa porastom učestalosti neoplazmi i sl., ali u tome nema jasne statistike. obzir. U okviru teme treba uzeti u obzir i napredak u dijagnostici ove grupe bolesti posljednjih godina.

DM (PM) češće pogađa žene; omjer polova među odraslim pacijentima (žene i muškarci), prema većini autora, je 2:1 ili više.

DM se može razviti u bilo kojoj dobi. Opisana su odvojena opažanja PM kod djece mlađe od 1 godine. U ovim slučajevima veoma je važna, iako ponekad predstavlja velike poteškoće, diferencijalna dijagnoza sa urođenim miopatijama.

Postoje dva starosna vrhunca DM, od kojih jedan (u dobi od 10-14 godina) odražava juvenilni oblik, a drugi (u dobi od 45-64 godine) odgovara porastu sekundarnog (paraneoplastičnog) oblika. bolesti.

DM djetinjstva (maloljetnika) (PM) je od 1/5 do 1/3 ukupnog broja slučajeva DM, idiopatski - 30-40% slučajeva i naredna približno 1/3 otpada na grupu kombinovanih i sekundarnih ( paraneoplastične) oblike bolesti, a udio potonjih se povećava u starijoj dobnoj skupini.

Preovlađujuća starost pacijenata sa idiopatskim DM je od 30 do 60 godina. U pregledu 380 objavljenih slučajeva DM (PM), 17% pacijenata bilo je mlađe od 15 godina, 14% između 15 i 30 godina, 60% između 30 i 60 godina, a samo 9% bili stariji od 60 godina.

Preovlađivanje žena i povećanje incidencije u adolescenciji (juvenilni DM), slično kao kod RA i SLE, ukazuje na prisustvo uobičajenih faktora povezanih sa polnim hormonima u razvoju ovih bolesti.

Šta uzrokuje dermatomiozitis?

Etiologija bolesti nije dobro shvaćena. Raspravlja se o ulozi infekcije (virusne, toksoplazmoze), genetskim faktorima i imunološkoj teoriji DM (TM). Kao što je poznato, kod brojnih virusnih bolesti (gripa, rubeola i dr.) pretpostavlja se direktan ili indirektan učinak virusa na mišićno tkivo, što se manifestira klinički (često mijalgija) i morfološki. Kod DM govorimo o mogućnosti dugotrajne perzistencije patogena. Ne postoje direktni dokazi o virusnoj etiologiji DM, ali indirektna argumentacija je prilično opsežna. Može se zamisliti najmanje tri moguća načina izlaganja virusu:

• direktno oštećenje mišićnog tkiva,
• kroz imuni odgovor na virusne antigene izražene na površini mišićnih vlakana,
• antigena mimikrija, koja uzrokuje prisustvo unakrsnih antitijela (autoantitijela) s naknadnim stvaranjem imunoloških kompleksa itd.

Najčešći stav je da kronična virusna infekcija perzistira u mišićima i uzrokuje sekundarni imunološki odgovor s razvojem PM obrasca. Argument u prilog ovoj hipotezi je elektronsko mikroskopsko otkrivanje virusnih čestica (sličnih miksovirusu i pikornavirusu) u mišićima (u jezgrima i citoplazmi) pacijenata sa DM. Međutim, takve čestice se ponekad otkrivaju u proučavanju normalnih mišića i kod drugih bolesti, a što je najvažnije, njihovo otkrivanje možda nema etiološki značaj u DM (PM). Još jedan dokaz je otkriće i eksperimentalno proučavanje virusa s miotoksičnim svojstvima. Međutim, kod pacijenata sa DM (PM) takvi virusi nisu identificirani, s izuzetkom pojedinačnih opservacija, na primjer, izolacija iz fecesa Coxsackie A2 virusa kod 14-godišnjeg dječaka s kroničnom DM, ehovirus u dva brata sa akutnim PM. Virus nije izolovan iz mišića odraslih pacijenata sa DM, iako je virus izolovan od pojedinačnih novorođenčadi sa miopatijama, a čestice slične virusu pronađene su elektronskim mikroskopom.

Povećanje titra antitijela na Coxsackie B virus zabilježeno je u kontrolisanoj studiji kod DM u djetinjstvu, što se također smatra indirektnim argumentom u prilog etiološke uloge virusne infekcije.

Trenutno se model PM kod miševa uzrokovanih Coxsackie virusom uspješno koristi u eksperimentalnim studijama. Dokazano je tropizam Coxsackie B virusa na mišićno tkivo. S obzirom na pojedinačne picornaviruse u eksperimentu na miševima, pokazana je veza između miozitisa i njegovog karakterističnog Jo-1 antigena.

Brojni radovi također govore o mogućoj etiološkoj ulozi toksoplazmoze, posebno se antitijela na Toxoplasma gondii koja fiksiraju komplementom nalaze mnogo češće kod pacijenata sa PM nego u kontrolama. Štaviše, pacijenti sa visokim titrom obično imaju kratko trajanje bolesti (do 2 godine) i često specifična antitoksoplazmatska IgM antitela, čiji se nivo smanjuje tokom terapije kortikosteroidima. Međutim, ostaje pitanje da li je u pitanju kontaminacija infekcijom toksoplazmom, koja stimuliše razvoj PM, ili njeno direktno učešće u patogenezi bolesti. Sumirajući podatke o infektivnom faktoru, ne može se isključiti njegova moguća pomoćna uloga, uz gore navedene načine mogućeg učešća virusa u razvoju imunoloških odgovora i patološkog procesa u cjelini.

Genetski faktori nesumnjivo igraju ulogu u nastanku DM, slično kao i njihovo učešće u nastanku drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva, odnosno u okviru multifaktorske teorije nasljeđivanja. Time se osigurava postojanje predispozicije za bolest, koja se ostvaruje samo u kombinaciji s različitim egzogenim i endogenim faktorima (ekološkim, infektivnim, imunološkim, endokrinim itd.). Za DM, takvi inicirajući faktori bolesti mogu biti, na primjer, Coxsackie 2 i druge grupe virusa u interakciji s imunološkim (autoimunim) promjenama uzrokovanim njima ili već postojećim.

Iako molekularna osnova predodređenja bolesti nije utvrđena, postoji niz posrednih dokaza koji govore u prilog uključivanju genetskih faktora u njen razvoj. To je prisustvo, iako retki, porodični slučajevi DM, uključujući i kod blizanaca, otkrivanje drugih reumatskih bolesti kod srodnika pacijenata sa DM (u svakoj sedmoj porodici različiti alergijski i autoimuni sindromi, laboratorijske promene - povećanje nivoa imunoglobulini, antinuklearna antitela, RF u porodicama pacijenata sa DM.Tako je E. M. Tareev posmatrao porodicu u kojoj su kombinovani slučajevi akutnog DM, diskoidnog eritematoznog lupusa i konstitucijske hipergamaglobulinemije, a A. P. Solovjov je posmatrao dve sestre, od kojih je jedna imala DM je kod RA. uočena kombinacija DM i skleroderme u dvije porodice. Prilikom pregleda 45 bliskih rođaka 33 bolesnika sa DM otkriveno je 13 drugih autoimunih bolesti, a kod ovih porodica i kod pacijenata je smanjen prosječan nivo serumskih IgG , a povećana je i C3 komponenta komplementa. Međutim, postoji zapažanje porodičnih parova kod kojih je supruga imala tešku DM sa smrtnim ishodom 5 godina nakon pojave bolesti, a muž mijalgiju, otvrdnuće mišića i povišen serum oralnu kreatin fosfokinazu, što se opet vraća na hipotezu o uključenosti infektivnog faktora u nastanak bolesti.

Postoji nekoliko posebnih imunogenetskih studija sa proučavanjem odnosa antigena histokompatibilnosti (HLA) sa DM ili su rađene na malom materijalu. Ipak, treba napomenuti identifikovanu povezanost DM (PM) sa B8, B14 i DR3 antigenima u evropskoj populaciji i povezanost sa B7 i DRW-6 kod crnaca. Nešto kasnije, F. C. Arnett et al. primijetio povezanost između anti Jo-1 (DM-specifična antitijela) i HLA-DR3. Svi anti Jo-1 pozitivni DM pacijenti su takođe bili pozitivni na DR3- ili DRW-6. Uočen je negativan odnos sa antigenom HLA-DRW-4, koji je karakterističan za pacijente sa seropozitivnim RA. Povezanost sa B8 antigenom je dobro poznata kod različitih imunoloških (autoimunih) stanja i potvrđuje učešće imunoloških faktora u nastanku DM. Možda upravo prisustvo određenih haplotipova objašnjava karakteristike kliničkih oblika DM, kombinacije sa drugim bolestima vezivnog tkiva (npr. češće kod skleroderme i ređe kod RA), težinu imunološke komponente itd. sa HLA-B8 i DR3 je najizraženiji kod juvenilnog DM trenutno se smatra genetskim markerom bolesti.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom dermatomiozitisa

Imunološka teorija patogeneze DM je vodeća i usko je isprepletena s genetskom i virusnom (infektivnom), što je dokazano izraženim poremećajima ćelijskog i humoralnog imuniteta koji su aktivno uključeni u razvoj patološkog procesa. Kod DM se otkriva širok spektar antinuklearnih antitijela, cirkulirajućih i fiksiranih imunih kompleksa, povećanje nivoa serumskih imunoglobulina, neravnoteža u populaciji T i B limfocita krvi, citotoksični učinak limfocita na mišićno tkivo itd. Visoka učestalost kombinacija sa tumorima, gde DM najčešće deluje kao druga bolest, sa drugim autoimunim bolestima i sindromima, uključujući Hashimotov tireoiditis, Segrenov sindrom i dr., razvoj „sekundarnog“ DM (PM) kod trihineloze nakon revakcinacije, provokativna uloga fotosenzitivnosti i preosjetljivosti na lijekove potvrđuju uključivanje imunoloških mehanizama u patogenezu bolesti.

Nesumnjivo je značajna uloga ćelijskog imuniteta u razvoju DM (PM), o čemu govore sljedeći podaci:

• limfoidni infiltrati u mišićima sastoje se pretežno od imunih limfocita T-helper fenotipa;
• nakon izlaganja mišićnom antigenu, limfociti pacijenata sa DM (PM) se transformišu i povećavaju proizvodnju faktora inhibicije makrofaga (MYF);
• limfociti u DM (PM) otkrivaju visok citotoksični učinak na mišićne stanice u odnosu na kontrolne limfocite;
• oslobađaju limfotoksin, koji može poremetiti mišićni metabolizam, i specifični faktor koji inhibira ione kalcija povezane sa sarkoplazmatskim retikulumom i kontraktilnošću mišića;
• limfociti životinja sa eksperimentalnim DM imaju citotoksični učinak na skeletne mišiće.

Treba naglasiti da nisu sve ove reakcije specifične za DM; mogu se uočiti i kod virusnih miozitisa i nekih miopatija, što, međutim, ne isključuje njihov patogenetski značaj. Nedavne studije su pokazale da periferne mononuklearne ćelije u DM imaju štetni učinak na fibroblaste kože u kulturi tkiva. Ovo ukazuje na uključenost ćelijskih reakcija u oštećenje vezivnog tkiva kod DM i patogenezu bolesti.

Promjene imunološkog odgovora kod DM ukazuju na prisustvo antinuklearnih antitijela (određenih imunofluorescencijom), precipitirajućih antinuklearnih antitijela, antimišićnih, antimiozinskih, antimioglobinskih i anticitoskeletnih antitijela, koja cirkuliraju i fiksiraju se u žilama imunoloških kompleksa. Posljednjih godina se povećao interes za ove studije, pojavile su se detaljnije karakteristike izoliranih antitijela, međutim, i sada je njihova patogenetska uloga, sposobnost antitijela da posreduju u autoimunom procesu, ostala nedokazana. Neka od navedenih antitijela se također otkrivaju u krvnom serumu pacijenata s drugim mišićnim bolestima, što nam omogućava da ih smatramo prije posljedicom, a ne uzrokom oštećenja mišića.

Ranije se vjerovalo da stvaranje antinuklearnih antitijela nije tipično za DM, barem u poređenju sa SLE, kod kojih se njihovo prisustvo smatra dijagnostičkim znakom bolesti. Trenutno, korištenjem osjetljivijih supstrata kao što su HEp-2 ćelije, antinuklearna antitijela se detektuju sa visokom frekvencijom i u SJS i u DM. Konkretno, imunofluorescentna metoda omogućava detekciju prisustva antinuklearnih antitela uz upotrebu HEp-2 u SLE i SJS u približno 100%, a u DM (PM) u 78%. Utvrđena je heterogenost antitela. Najspecifičnija antitela, prema novijim studijama, su antitela na PM-1, Ku-, Jo-1 i Mi-2 antigene. . .

PM-1 antitijela, koja daju nuklearnu i nukleolarnu fluorescenciju, pronađena su kod 60% pacijenata sa DM, češće sa kombinacijom DM i SJS. Daljnjim pročišćavanjem PM-1 antigena, učestalost njegovog otkrivanja u DM smanjena je na 9-12%; kod pacijenata sa RA i SLE ovaj antigen nije otkriven, ali je pronađen kod 2 od 32 bolesnika (6%) sa SJS. M. Reichlin i dr. potvrdili tipičnost PM-1 antitijela u sindromu preklapanja (DM-SSD) i njihovu relativnu rijetkost u DM. Predlaže se da se ovaj fenomen naziva "DM-SSD-antitijela". U studiji na 77 pacijenata sa DM u kombinaciji sa SJS, RNP antitijela (29%), SSA antitela (14%), SSB antitela (5%), Scl-70 antitela (10%), DNK antitela (6%) i Sm-antitijela (10%), međutim, rijetko je uočena povezanost PM-1 antitijela sa drugim antitijelima. Kod pacijenata sa prisustvom Sm-antitela uočeni su i znaci SLE. Dakle, prisustvo PM-1 antitela potvrđuje postojanje i karakteriše imunološke karakteristike ukrštenog oblika DM sa sklerodermijom, koje možemo identifikovati i na osnovu kliničkih podataka.

Anti-Ku antitela se takođe primećuju uglavnom kod pacijenata sa znacima DM (PM) i SJS: stoga se često nalaze u vezi sa anti-RM-1 antitelima. Međutim, Ku sistem se razlikuje od PM-1 antitela po imunodifuziji i drugim fizičkim i hemijskim svojstvima.

Anti-Jo-l antitijela usmjerena na nuklearni rastvorljivi antigen smatraju se specifičnim za DM. M. C. Hochberg et al. pronađen anti-Jo-l kod 23% pacijenata sa DM (PM) i ni u jednom slučaju SLE i SJS. Najčešće se ova antitijela otkrivaju u PM (u 47%), uključujući sindrom preklapanja. Jo-1 antitijela su usmjerena na histidil RNA transfer sintetazu i stoga mogu predstavljati imuni odgovor na virusne agense povezane s ovim enzimom. Zapaženo je da je kod anti-Jo-l-pozitivnih pacijenata intersticijsko oštećenje pluća češće i da postoji povezanost sa DR-3 i DRW-6 antigenima karakterističnim za DM odraslih.

Možemo govoriti o prisutnosti podgrupe pacijenata sa DM (PM), HLA-, DR3- i Jo-1-pozitivnim, koji često imaju intersticijsku bolest pluća. Mi-2 antitijela predstavljaju prvi tip precipitirajućih antitijela opisanih kao specifični za DM. Javljaju se kod približno 25% pacijenata sa DM (rjeđe u odsustvu kožnih promjena); kod drugih bolesti vezivnog tkiva nisu otkrivene.

Tako su anti-Mi2 tipičniji za DM, a anti-Jo-1, naprotiv, za PM, dok anti-PM-1 karakteriše uglavnom kombinacija ili ukrštanje DM (PM) sa SJS.

Imuni kompleksi su pronađeni u vaskularnom zidu kod djece sa DM sa vaskulitisom, što ukazuje na njihov patogenetski značaj. Istovremeno, cirkulirajući imuni kompleksi (CIC) su jedan od karakterističnih laboratorijskih testova aktivnosti patološkog procesa, oni su u korelaciji s drugim pokazateljima aktivnosti i prisutnosti imunoloških poremećaja. Retrospektivna analiza je pokazala da su CEC-pozitivnim pacijentima sa DM (PM) potrebne veće doze prednizolona (u prosjeku 2 puta) od CEC negativnih. Ovo ukazuje na dijagnostički (u određivanju aktivnosti) i, u određenoj mjeri, prognostički značaj CEC-a u DM (PM). Nivo CEC-a se može koristiti i za praćenje efikasnosti liječenja: uz primjenu adekvatnih doza kortikosteroida, on se smanjuje kod većine pacijenata.

U komparativnom istraživanju CEC-a u dvije grupe: prva s idiopatskim DM (PM) i druga sa DM u kombinaciji s drugim difuznim bolestima vezivnog tkiva, utvrđeno je da je u drugoj grupi postotak detekcije CEC-a i vezivanja za Clq je nešto veći nego u prvom. U obje grupe povećanje CIC-a koreliralo je sa višim laboratorijskim pokazateljima aktivnosti procesa, ali u drugoj grupi su se češće nalazili pozitivni autoimuni testovi: LE ćelije u 10% bolesnika u prvoj grupi i u 38% u drugoj, antinuklearni faktor u 40 i 69%, RF - u 40 i 85%, respektivno.

Patogenetska uloga CEC-a razmatra se u vezi sa njihovom interakcijom sa Fc receptorima limfocita, što uzrokuje povećanje biosinteze imunoglobulina (i opet naknadno povećanje CEC-a, tj. začarani krug) i oslobađanje limfokina. uključeni u razvoj upale i oštećenja mišića.

Taloženje imunoloških kompleksa u tkivima (mišići, koža, krvni sudovi itd.) dovodi do razvoja upale imunološkog kompleksa.

Sve ovo svedoči o nesumnjivom učešću i vodećoj ulozi imunoloških poremećaja u lokalnoj i opštoj patogenezi DM (PM).

Kod oko polovine pacijenata nastanku bolesti je prethodila insolacija, hlađenje, emocionalni stres, vakcinacija, primena tetanus toksoida, senzibilizacija epoksidnim smolama, fotootapalima, lekovima (penicilin, sulfonamidi, hlorpromazin, insulin, vitamini B1, B6 , B12) itd. Ovakva povezanost sa prethodnim, predisponirajućim ili provocirajućim faktorima bolesti češće se otkrivaju u akutnom nastanku DM.

Simptomi dermatomiozitisa

Početak bolesti može biti akutan, ali češće se simptomi razvijaju postepeno, karakterizirani uglavnom kožnim i mišićnim manifestacijama: edem i hiperemija u periorbitalnoj regiji, na izloženim dijelovima tijela, mijalgija, sve veća slabost mišića, ponekad artralgija, slaba groznica. S akutnim početkom - groznica do 38-39 ° C, naglo pogoršanje stanja, generaliziraniji i svijetliji eritem na licu, trupu, udovima, brzo rastuća slabost mišića, sve do nepokretnosti u prvom mjesecu bolesti. Postoje i zapažanja kronične DM, kada simptomi kože dugo prethode oštećenju mišića, koje se razvija postupno i obično nije tako izraženo kao u akutnom i subakutnom obliku. Kod PM-a nema lezija kože, ali se već od početka bolesti akutno ili postepeno razvijaju karakteristični mišićni simptomi. Moguć je i vrlo spor razvoj mišićne slabosti (unutar 5-10 godina) kao odraz slike hroničnog PM-a, koji je ponekad teško razlikovati od progresivne mišićne distrofije. Na početku bolesti sa Raynaudovim sindromom ili ukočenošću zglobova, ponekad prethodeći febrilnim stanjima, kojima se kasnije pridružuje karakteristična slika PM, najčešće se radi o kombinaciji PM sa drugim bolestima vezivnog tkiva, češće SJS (sindrom preklapanja). ).

Klinički znakovi

• Povećanje telesne temperature
• Lezija kože:
  • • eritem
    • periorbitalni edem
    • kapilaritis
• Raynaudov sindrom
• Generalizirana bolest skeletnih mišića:
  • • slabost
    • mijalgija
    • kontrakture
    • kalcifikacija
• Disfagija
• Oštećenje sluzokože
• Artritis/artralgija
• Oštećenje srca:
  • • miokard
    • endokarda
    • perikarda
• Intersticijska pneumonija, plućna fibroza
• Adhezivni pleuritis
• Nefritis
• Hepatomegalija (masna degeneracija)

Detaljnu sliku bolesti karakteriše polisistemska i polisindromska sa preovlađujućim lezijama kože i mišića, što dovodi do osebujnog izgleda bolesnika sa DM i sve veće nepokretnosti. Često su u proces uključene sluzokože; oštećenje zglobova, kao i visceralna patologija, obično su blage i ne tako česte kao, na primjer, kod SLE i SJS.

Lezija kože kod DM je polimorfna: preovlađuju eritem, edem i dermatitis, uglavnom na otvorenim dijelovima tijela; uočavaju se papulozne, bulozne, ponekad sa ulceracijama, petehijalnim osipom, telangiektazijama, žarištima pigmentacije i depigmentacije, hiperkeratozom i dr. uloga u DM. Svijetli eritem češće je lokaliziran na licu, vratu, dekolteu, preko zglobova, posebno preko proksimalnih interfalangealnih i metakarpofalangealnih (Gottronov sindrom), na vanjskoj površini podlaktice i ramena, prednjoj površini bedara i potkolenica. Takve kožne promjene, posebno kod kapilaritisa, podsjećaju na kožne lezije kod SLE, ali su otpornije, plavičaste boje i mogu biti praćene ljuštenjem i svrabom. Ponekad dermatitis ima skvamozni karakter i podsjeća na seboreju ili psorijazu. Otok lica i ekstremiteta, pretežno nad zahvaćenim mišićima, ima testasti ili gust karakter, ponekad podseća na leziju kože kod skleroderme. Trofični poremećaji se često uočavaju u vidu suhe kože, uzdužne ispruganosti i lomljivosti noktiju, opadanja kose itd. Nabori noktiju mogu biti hiperemični zbog proširenja kapilara i pojave mulja otkrivene kapilaroskopijom. Ponekad se razlikuje niz kroničnih DM - poikilodermatomiozitis, koji karakteriziraju kožne lezije tipa poikiloderme, kada postoje žarišta pigmentacije i depigmentacije, višestruke telangiektazije, stanjivanje kože, suhoća, područja hiperkeratoze. Poikiloderma se rjeđe razvija kao rezultat eritematoznih, buloznih, petehijskih i drugih osipa, karakterističnih za akutni i subakutni tok, što ukazuje na neku vrstu kroničnog procesa koji je nastao spontano ili pod utjecajem tekuće terapije.

Otprilike polovina pacijenata ima konjuktivitis, stomatitis, ponekad praćen pojačanim lučenjem pljuvačke, hiperemijom, oticanjem ždrijela i pravih glasnih žica. Kožni sindrom može prethoditi pojavi drugih znakova DM, uključujući oštećenje mišića, ali kod pacijenata sa PM kožne promjene praktički izostaju. Rijetko su promjene na koži tokom nekoliko godina gotovo jedini znak bolesti.

Dakle, iako su promjene na koži i sluznicama različite, karakteristični znaci i dominantna lokalizacija procesa često omogućavaju sumnju na DM već na prvi pogled na pacijenta.

Oštećenje skeletnih mišića je vodeći simptom DM. Karakterizira ga razvoj teškog, često nekrotiziranog miozitisa s pretežnom lezijom mišića proksimalnih udova, ramenog i zdjeličnog pojasa, vrata, leđa, ždrijela, gornjeg jednjaka, sfinktera.

Klinički se bilježi bol u mišićima, gustoća ili testni karakter zahvaćenih mišića, njihovo povećanje volumena, bol pri palpaciji. Dominantni znak PM (DM) je postojano progresivna mišićna slabost, koja se izražava u značajnom ograničenju aktivnih pokreta pacijenata koji ne mogu ustati, sjesti, podići noge na stepenicu (simptom „autobusa”), držati bilo koji predmet u ruci, češljaju kosu, oblače se (simptom "košulje"), lako padaju pri hodu. Sa oštećenjem mišića vrata i leđa, pacijenti ne mogu podići glavu sa jastuka ili ih držati u sjedenju (glava pada na grudni koš), ne mogu sami sjesti i ustati iz kreveta.Svi pokreti povezani sa učešće proksimalnih mišića udova (ramena i karlični pojas), dok se u distalnim udovima (u šakama i stopalima) održava zadovoljavajuća snaga i puni obim pokreta.

Postepeno uključivanje mišića vrata i leđa u proces pogoršava težinu stanja pacijenata koji zbog sve veće invalidnosti i nepokretnosti zahtijevaju stalnu njegu.

Uključenost mišića ždrijela u proces uzrokuje disfagiju (gušenje pri gutanju), moguća je aspiracija hrane u dušnik. Za razliku od disfagije uočene kod SJS, pacijenti sa DM imaju poteškoća s gutanjem i čvrste i tečne hrane, koja se ponekad izlije kroz nos. Pretežno su zahvaćeni gornji dijelovi jednjaka, mišići mekog nepca i jezika; razvoj pseudobulbarnih simptoma oponaša neurološko oboljenje.

Oštećenje interkostalnih mišića i dijafragmešto dovodi do ograničene pokretljivosti i smanjenog kapaciteta pluća, doprinosi razvoju pneumonijskih komplikacija – jednog od glavnih uzroka smrti u DM.

Kada su zahvaćeni mišići larinksa, javlja se nazalni ton glasa (disfonija), promuklost, do afonije. Poraz mišića sfinktera dovodi do sloma njihove aktivnosti. Ozbiljnost stanja i onesposobljenost bolesnika sa DM-om su također posljedica učestalog naknadnog razvoja tetivno-mišićnih kontraktura, atrofije i kalcifikacije prethodno zahvaćenih mišićnih grupa.

Brzina razvoja simptoma ovisi uglavnom o prirodi toka bolesti. U akutnim slučajevima, ozbiljna slabost mišića može se pojaviti unutar prve 2-3 sedmice, često povezana s mioglobinurijom. Češće se simptomi PM razvijaju postepeno - u roku od 3-6 mjeseci (subakutni tok). Slabost mišića može se povećati tokom nekoliko godina kada je u pitanju hronični DM (PM). Istovremeno je očuvana karakteristična lokalizacija procesa - proksimalni dijelovi mišića udova.

Mišići lica su zahvaćeni izuzetno rijetko, uključenost očnih mišića u proces se praktički ne opaža kod PM. Međutim, G. Serratrice i A. Schiano takođe nazivaju DM (PM) varijantu regionalnom formom - segmentni polimiozitis sa oštećenjem određenih mišićnih grupa (ramena, lopatica, femur) sklerozirajuće ili inflamatorne prirode. .Ovdje se ubrajaju i orbitalni miozitis, kod kojeg se uočava ptoza, diplopija i niz drugih "lokalnih miozitisa, što je, po našem mišljenju, suvišno. I nedovoljno argumentovano proširuje nozološki obim DM (PM). Stepen " mišićna konzumacija" (mioftiza) u teškim slučajevima bolesti. Kod 6 od 39 pacijenata, uz znakove DM, D. Beaurain i saradnici su uočili retraktilni kapsulitis skapule, 4 od ovih 6 pacijenata imalo je i znakove skleroderme, a svih 6 - pozitivan antinuklearni faktor (sindrom preklapanja), pa bi se moglo pretpostaviti da je retraktilni kapsulitis ramena povezan i sa PM i sa sklerodermom.

Sasvim je jasno da priroda oštećenja mišića, težina i lokalizacija patologije variraju kako unutar proučavane grupe pacijenata tako i na slici pojedinačnog pacijenta. To u velikoj mjeri zavisi od trajanja bolesti, stepena evolucije patološkog procesa i prirode toka bolesti, terapije itd.

Morfološke promjene u biopsiranim mišićima prikazane u nastavku, kao i podaci elektromiografije, studije mišićnih enzima variraju u zavisnosti od težine, težine i aktivnosti miozitisa, međutim, imaju karakteristike karakteristične za ovu bolest koje omogućavaju verifikaciju dijagnoze.

Kalcinoza također služi kao jedan od karakterističnih, iako prilično sekundarnih, znakova DM i ima distrofični ili metabolički („reparativni“) karakter. Zahvaćena tkiva su kalcificirana, u kojima su ranije uočene upalne, pa čak i nekrotične promjene: metabolizam kalcija nije poremećen (razina kalcija i fosfora u krvi ostaje normalna).

Kalcinozačešći u DM kod djece, ali može i zakomplikovati tok DM kod odraslih, posebno u odsustvu adekvatne i pravovremene kortikosteroidne terapije. Kod juvenilnog DM razvija se otprilike 16 mjeseci nakon početka bolesti. Obično su kalcificirana područja fascije, potkožnog tkiva uz zahvaćene mišiće, odnosno uglavnom u predjelu ramenog i karličnog pojasa, ali može doći i do kalcifikacija u predjelu lakta i drugih zglobova. Masivna područja kalcifikacije, ponekad oštro bolna, ili njihovo širenje u periartikularna tkiva dovode do nepokretnosti i invaliditeta pacijenata. Kada se lociraju potkožno, kalcifikacije se djelimično odbacuju u obliku mrvičastih masa, što dovodi do ulceracija, a ponekad i do supuracije. Sasvim tipično klinički, potvrđeni su radiografski, što je posebno važno za otkrivanje kada se nalaze duboko. Posmatrali smo 4 mlada pacijenta sa ekstenzivnim kalcifikacijama u karličnom i ramenom pojasu, koji su bili praktično imobilisani i patili od bolova. Stoga se ne možemo složiti sa autorima koji kalcifikacija smatraju dobrim prognostičkim znakom, iako kod odraslih pacijenata ona zaista ukazuje na prelazak akutnog toka u subakutni, pa čak i kronični, spontano ili tokom terapije. Naravno, kalcifikacija tkiva nije toliko izražena kod svih pacijenata sa DM (PM); može se razvijati postepeno i biti praktično bezbolan ili se osjetiti samo u određenom položaju, na primjer, sjedeći - sa relativno malim kalcifikacijama u glutealnim regijama.

Kalcifikacija, uzimajući u obzir prirodu i lokalizaciju, ima određenu dijagnostičku i diferencijalno dijagnostičku vrijednost.

Liječenje bolesnika s kalcifikacijama je teško i obično neučinkovito. Pokušaji hirurškog uklanjanja pojedinačnih kalcifikacija ne rješavaju problem u cjelini. Terapeutski agensi (kortikosteroidi, difosfonati, infuzije MagEDTA, itd.) također ne daju opipljive rezultate. Kod malih površinskih kalcifikacija, lokalna upotreba DMSO-a sa Trilonom B daje određeni učinak. Kod pojedinačnih pacijenata primjećeno je djelomično poboljšanje primjenom probenecida i kolhicina. U rijetkim slučajevima se opaža spontana resorpcija kalcifikacija. Artikularni sindrom je manje tipičan za DM (PM), obično se izražava kao artralgija ili oštećenje periartikularnog tkiva, artritis je rijedak. Disfunkcija zglobova i kontrakture su češće povezani s oštećenjem mišića. Rendgenski pregled ponekad otkriva umjerenu osteoporozu kostiju. Kod juvenilnog DM (TM) oštećenje zglobova, uključujući i artritis, je izraženije. Kod odraslih, A.P. Solovieva je zabilježila artikularni sindrom u 27,7%: bol tokom kretanja, posebno u velikim zglobovima udova, disfunkcija - ograničenje aktivnih i pasivnih pokreta, ukočenost i ponekad oticanje u zglobovima. Najčešće su zahvaćeni zglobovi laktova, ramena, koljena i šake. Oštećenje zglobova se javlja kod 1/3-1/2 pacijenata sa DM (PM), češće u kombinaciji sa drugim bolestima vezivnog tkiva (sindrom preklapanja). Intenzitet bola je umjeren; javljaju se češće noću i nastavljaju se ujutro; uvijek se povlače u drugi plan u odnosu na mišićne simptome. Obično se javljaju na početku bolesti i brzo se zaustavljaju (i artralgija i artritis) kortikosteroidima, što također treba uzeti u obzir u dijagnozi i diferencijalnoj dijagnozi DM (PM).

Raynaudov sindrom može se uočiti i kod DM, ali nije tako karakteristično i često kao kod SJS. Primjećuje se kod otprilike 1/4-1/3 pacijenata sa DM (PM), češće kod djece, kod kojih je uključen u sliku vaskulitisa karakterističnog za ovaj oblik. Tipično za kombinovane oblike DM sa sklerodermijom. Kod idiopatskog DM često ima dvofazni karakter sa prevladavanjem akroasfiksije, obično često izražene i ne dovodi do trofičnih ulkusa i nekroze prstiju, sa izuzetkom unakrsnih oblika sa SJS, kod kojih karakteriše potonje. i može biti prvi znak bolesti.

Kapilaroskopijom se otkrivaju poremećaji mikrocirkulacije, u kombinaciji sa Raynaudovim sindromom i vaskulitisom: proširenje kapilarnih petlji, usporavanje krvotoka i mulj sindrom, avaskularna polja, iako su ova druga karakterističnija za SJS. Ove promjene se češće nalaze u DM nego u PM. Nemaju jasnu korelaciju s težinom i aktivnošću miozitisa, iako se smanjuju s produženom remisijom; češće se nalaze kod pacijenata sa Raynaudovim sindromom, lezijama kože, zglobova i pluća, sa sindromom preklapanja.

Oštećenje unutrašnjih organa obično umjereno izražen, javlja se kod većine pacijenata sa DM, ali ne preovlađuje u slici bolesti, kao na primjer kod SJS i SLE. Dio vidljivog visceritisa je uzrokovan ili pogoršan mišićnom patologijom svojstvenom bolesti. To se prvenstveno odnosi na oštećenja respiratornog i probavnog trakta. Ostale visceralne manifestacije DM (PM) uzrokovane su razvojem patološkog procesa u intersticijskom tkivu i sudovima organa, što potvrđuje interes vezivnog tkiva i sistemsku prirodu procesa karakterističnog za ovu grupu bolesti. Češće se opaža oštećenje miokarda upalne i distrofične prirode, razvoj intersticijske pneumonije ili difuzne intersticijske fibroze probavnog trakta (disfagija, vaskulitis, oštećenje sfinktera), a rjeđe su zahvaćeni bubrezi.

Oštećenje srca, posebno miokarda, često se opaža kod pacijenata sa DM, a u sistemskim slučajevima može biti uzrok smrti. Karakteriziraju ga difuzne ili žarišne promjene na srčanom mišiću (tokom funkcionalnog i morfološkog pregleda), poremećaji provodljivosti, aritmije, a rijetko i zatajenje srca. Prema različitim autorima, kliničke i (ili) elektrokardiografske anomalije nalaze se u 30-50% bolesnika sa DM (PM). EKG promjene kod djece sa DM često ukazuju na lošu prognozu.

Klinička, funkcionalna i morfološka poređenja pokazala su relativnu oskudnost kliničkih simptoma i važnu ulogu instrumentalnih metoda u otkrivanju patologije. Oštećenje srca se češće razvija u toku aktivnog perioda DM (PM) i izražava se tahikardijom, umerenim širenjem granica srca, prigušenim tonovima, češće u apeksu, aritmijama i hipotenzijom. Ovi znakovi ukazuju na dominantno oštećenje miokarda, što potvrđuju posebne studije.

Infekcija endokarda i perikarda rijetko se otkrivaju, međutim, primjenom ehokardiografije i drugih instrumentalnih metoda istraživanja, broj opservacija DM (PM) s uključenošću perikarda i endokarda u patološki proces, uključujući pojedinačne slučajeve srčanih bolesti, prolapsa mitralne valvule, se povećao.

Nove neinvazivne metode pregleda srca omogućile su da se potvrdi učestalost i različita priroda njegovog oštećenja u DM (PM). Dakle, korišćenjem ehokardiografije, dnevnog praćenja, perfuzione scintigrafije sa 201Tl i proučavanja centralne hemodinamike, A. Askari je kod svih pregledanih pacijenata otkrio promene na srcu, a istovremeno su imali i visok nivo srčane frakcije kreatin fosfokinaze.

U elektrokardiografskoj studiji najkarakterističniji su poremećaji ritma i provodljivosti - blokade različitog stepena, promene T talasa i pomeranje ST segmenta. A. Askari je otkrio ventrikularne ekstrasistole, atrijalnu fibrilaciju, bigeminiju, koji su ponekad uočeni u različito vrijeme kod istog pacijenta, često povezani s intraventrikularnim smetnjama provodljivosti - blokada lijeve ili desne noge atrioventrikularnog snopa itd. Poremećaji ritma poput atrijalne i supraventrikularna paroksizmalna tahikardija, bigeminija, nisu otkriveni konvencionalnim elektrokardiografskim pregledom, ali su otkriveni 24-satnim Holter monitoringom. Ponekad su promene u terminalnom delu ventrikularnog kompleksa na EKG-u bile slične, kao i promene u studiji sa 201Tl, kao i kod infarkta, ali angiografija i obdukcija nisu pokazali koronarnu okluziju, što, međutim, ne isključuje interes mikrovaskulature za genezu patologije.

Patološki anatomski pregled i biopsija otkrili su promjene na miokardu koje su u velikoj mjeri slične onima u skeletnim mišićima. To je mononuklearna infiltracija, ponekad nekroza i atrofija mišićnih vlakana. Uočena je i fibroza, koja nije povezana sa koronarnom okluzijom, slično kao što je karakteristična za SJS, ali manje izražena. Geneza ovih promjena u DM (PM) objašnjava se prisustvom miokarditisa, ali je moguće, barem djelomično, zbog ishemijskih promjena zbog oštećenja malih krvnih žila, slično ulozi poremećaja mikrocirkulacije u SJS. Termin "kardiopatija polimiozitisa" ponekad se koristi za označavanje ove patologije.

U procesu posmatranja postoji dinamika srčana patologija, uključujući smanjenje simptoma karditisa tijekom liječenja kortikosteroidima kod određenog broja pacijenata, što, po svemu sudeći, dokazuje pretežno upalni karakter u ovoj skupini. bolestan. U drugim zapažanjima, gdje takvo poboljšanje nije zabilježeno, moglo bi se pretpostaviti da dominiraju distrofične promjene ili fibroza miokarda. Obično je razvoj karditisa u korelaciji s aktivnim oštećenjem perifernih mišića, iako je najčešće u drugom planu u smislu vremena i težine patologije, a na pozadini adekvatne terapije pozitivna srčana dinamika zadržava paralelnost s obično preovlađujućim oštećenje perifernih mišića. Međutim, postoji zapažanje relativno kasnog akutnog miokarditisa s teškom ventrikularnom aritmijom, koja je završila smrću, kod 65-godišnje žene s tipičnim PM i pozitivnim odgovorom na liječenje kortikosteroidima i azatioprinom, koje je već provedeno. za 7 sedmica. Obdukcijom je utvrđen miokarditis sa jasnim poboljšanjem stanja skeletnih mišića. Autori skreću pažnju na nedostatak paralelizma s perifernom mišićnom patologijom.

Nedavno objavljeno zapažanje takođe ilustruje mogućnost razvoja konstriktivnog perikarditisa kod pacijenata sa DM. Prethodno je naglašena velika rijetkost zahvaćenosti perikarda u DM, iako su opisani izolirani slučajevi akutnog perikarditisa. Uočili smo i razvoj konstriktivnog perikarditisa sa srčanom insuficijencijom kod 32-godišnjeg pacijenta, kod kojeg su teške manifestacije PM bile kombinovane sa znacima SJS.

Dakle, srčana patologija se vrlo često uočava u DM (PM) i može biti uzrok smrti ili sve većeg zatajenja srca kod pojedinih bolesnika s nekrozom miokarda ili kombiniranim oštećenjem sva tri sloja srca, što se uvjetno može označiti kao pankarditis. Treba uzeti u obzir i ulogu poremećaja mikrocirkulacije u nastanku patologije, čestu uključenost metaboličkih procesa koji mogu doći do izražaja kod pacijenata sa intenzivnom i produženom terapijom kortikosteroidima. Oštećenje pluća kod pacijenata sa DM uzrokovano je nizom faktora i uključuje učešće mišićnog sindroma (hipoventilacije), infektivnih agenasa, aspiracije u poremećajima gutanja, uz pravilnu plućnu patologiju kao što je intersticijska pneumonija i fibrozirajući alveolitis. U nekim slučajevima, lijekovi koji se koriste za liječenje pacijenata sa PM (npr. metotreksat) mogu uzrokovati plućnu fibrozu.

Slabost mišića koja se proteže na respiratorne mišiće, uključujući dijafragmu, može biti uzrok smanjenja ventilacijske funkcije pluća, te se stoga preporučuje kontrolna studija vitalnog kapaciteta pluća kod teško oboljelih DM (PM) tokom vremena .

Prema N. M. paun et al., značajno pogoršanje respiratornih funkcija a uključenost respiratornih mišića u proces konstatovano je kod 3/4 posmatranih pacijenata (53 osobe). U 16 od 53 ove promjene su kombinovane sa oštećenjem pluća, u 37 nije bilo stvarne plućne patologije, a mišićna slabost je kombinovana sa smanjenjem ukupnog vitalnog kapaciteta i maksimalnom plućnom ventilacijom, povećanjem rezidualnog volumena i arterijskog sadržaja CO2, češćim atelektaza i upala pluća. Autori ističu važnost korištenja indikatora vitalnog kapaciteta, čije smanjenje ispod 55% može biti povezano sa hiperkapnijom i dodatno otežati tok bolesti i stanje mišića. Smanjena funkcija u DM (PM) odnosi se i na mišiće udaha i izdisaja, što ovu grupu pacijenata razlikuje od onih koji boluju od amiotrofične lateralne skleroze, mišićne distrofije i mijastenije gravis. Klinički se bilježi češće i plitko disanje, javlja se kratkoća daha, što ukazuje na razvoj ventilacijske insuficijencije. Rendgenski snimak otkriva visoku lokaciju dijafragme, ponekad atelektazu. Pogoršanje funkcije faringealnih mišića dovodi do poremećaja gutanja - disfagije, što uz smanjenje intenziteta kašlja i aspiracije tekućine ili hrane uzrokuje razvoj aspiracijske upale pluća, koja uz hipoventilaciju i tešku opću stanje pacijenata, teško se liječi i može dovesti do smrti.

Zapravo, oštećenje pluća se često javlja u obliku umjerene intersticijske pneumonije ili tipa fibroznog alveolitisa.

Plućna fibroza opaža se kod 5-10% pacijenata i otkriva se uglavnom rendgenskim pregledom. Plućni funkcionalni testovi ukazuju uglavnom na restriktivni tip poremećaja sa smanjenjem ukupnog i vitalnog kapaciteta pluća; hipoksemiju karakterizira umjereno smanjenje difuzionog kapaciteta pluća. Kratkoća daha i kašalj, piskanje i krepitus se uočavaju uz teško oštećenje pluća.

Morfološkim pregledom se otkriva alveolarno-septalna fibroza, intersticijski mononuklearni infiltrati koji se sastoje uglavnom od limfocita, mali broj velikih mononuklearnih i plazma ćelija, tip I hiperplazija alveolarnog epitela, povećanje broja slobodnih alveolarnih makrofaga. Zahvaćeno tkivo se izmjenjuje s naizgled nepromijenjenim područjima. Često postoje i intersticijski edem i vaskularne promjene sa zadebljanjem intime i medija zida arterija i arteriola. Ako se biopsijom pluća otkriju upalne promjene na zidovima alveola (obično u akutnom toku), tada je terapijski učinak bolji, a prisustvo fibroze u odsustvu upale je loš prognostički znak. Kod nekih pacijenata, uprkos liječenju kortikosteroidima, može se razviti brzo progresivna fatalna plućna insuficijencija. U slučajevima kada je bolesnik sa akutnim DM, imobiliziran, sa hipoventilacijom pluća (ponekad zahtijeva priključak aparata za umjetno disanje), teškom disfagijom i gušenjem, pojačavaju se pojave teške pneumonije, obično govorimo o mješovitoj prirodi plućne bolesti. patologija: 1) oštećenje intersticijalnog tkiva pluća i vaskulitis, 2) oštećenje respiratornih mišića i 3) aspiraciona pneumonija.

Treba imati na umu mogućnost tumorskog, često metastatskog, procesa u plućima.

Promjene gastrointestinalnog traktačesto se primjećuju i manifestiraju se pojačanom disfagijom, nedostatkom apetita, ponekad - bolovima u trbuhu i gastroenterokolitisom.

Disfagija se, naravno, može samo uslovno pripisati visceralnim znacima bolesti. Dolazi do smanjenja kontraktilne snage mišića ždrijela i mišića gornjeg dijela jednjaka, poremećena peristaltika, slabost mišića mekog nepca i jezika. To uzrokuje gušenje, kršenje gutanja čvrste i tekuće hrane, koja se može izliti kroz nos. Glas postaje nazalan. Disfonija se često kombinuje sa disfagijom i kod teško obolelih ponekad prelazi u afoniju.

Kod nekih pacijenata postoji i disfunkcija krikofaringealnih mišića sa spazmom, što ponekad dovodi do konstrikcije, fibroze i zahtijeva kiruršku intervenciju. Uz uključivanje sfinktera jednjaka u proces, moguć je razvoj refluksnog ezofagitisa.

Faringealno-ezofagealna disfagija je važan dijagnostički, diferencijalno dijagnostički znak DM (PM). Za razliku od SJS, zahvaćeni su gornji jednjak i faringealni prsten, pa je klinička i radiološka slika drugačija. Konkretno, kod skleroderme tečna hrana dobro prolazi, ne izlijeva se kroz nos, ali su u isto vrijeme radiološki znaci oštećenja i komplikacija sklerodermalnog ezofagitisa često izraženiji. Treba imati na umu i prognostički značaj ove lokalizacije procesa.

Teška progresivna disfagija, kada dolazi do regurgitacije čvrste hrane i izlivanja tečnosti kroz nos, zbog mogućnosti aspiracije, predstavlja neposrednu opasnost po život pacijenta i direktna je indikacija za hitnu terapiju maksimalnim dozama kortikosteroida.

Opisani su odvojeni slučajevi DM sa gastrointestinalnim krvarenjem, perforacijom želuca, koji se zasnivaju na vaskulitisu i nekrozi duž digestivnog trakta.

Umjereno povećanje jetre s promjenom funkcionalnih testova opaženo je u otprilike 1/3 pacijenata, rjeđe - hepatolienalni i žljezdano-slezeni sindrom.

Zahvaćenost bubrega je relativno rijetka kod DM (PM). U akutnom toku, teška perzistentna mioglobinurija može dovesti do razvoja zatajenja bubrega. Neki pacijenti su primijetili difuzni glomerulonefritis, vaskularnu patologiju bubrega s fibrinoidnim promjenama u arteriolama, trombozu; glomerulitis. Klinički, 31 od 130 pacijenata sa DM koje je posmatrala A.P. Solovieva (1980) imao je prolaznu proteinuriju, a samo 3 su imala tešku bubrežnu patologiju. Među djecom sa DM, 41,5% je imalo prolaznu proteinuriju sa mikrohematurijom i cilindrurijom. Prilikom razjašnjavanja uzroka proteinurije treba imati u vidu moguću povezanost sa aktivnošću i težinom bolesti, uticajem steroidne i druge terapije, tumorskim oštećenjem bubrega, infekcijom itd.

Oštećenja nervnog i endokrinog sistema su takođe retka. Češće govorimo o pseudoneurološkim simptomima, iako kod nekih pacijenata može doći do blagog polineuritisa, pa čak i lezija CNS-a zbog vaskulitisa. Povremeno uočeni mentalni poremećaji, emocionalna nestabilnost pacijenata češće su povezani s uzimanjem visokih doza kortikosteroida. Najčešći su vegetativni poremećaji. Promjene u endokrinoj sferi (smanjenje funkcija spolnih žlijezda, hipofizno-nadbubrežni sindrom, itd.) mogu biti povezane kako sa težinom bolesti i vaskulitisa, tako i sa tekućom steroidnom terapijom.

• Tok bolesti

Tok DM je valovit, progresivan i vrlo varijabilan. Razdvojite akutne, subakutne i kronične oblike.

Akutni tok karakterizira groznica, katastrofalno rastuća generalizirana lezija prugasto-prugastih mišića do potpune nepokretnosti, rašireni eritematozni osip, progresivna disfagija, disfonija, oštećenje srca i drugih organa. Bez liječenja kortikosteroidima, ovi pacijenti su obično umrli u prvoj godini bolesti, a ponekad i 2 mjeseca nakon njenog početka. Uzrok smrti bolesnika sa akutnom DM češće je bila aspiraciona pneumonija, koja lako nastaje i brzo se širi u uslovima hipoventilacije pluća, plućnog srca i zatajenja bubrega. Akutni tok je također karakterističan za DM kod djece i adolescenata sa karakterističnom angiopatijom koja je u osnovi višestrukih infarkta, ishemije i atrofije mišića. U najakutnijim slučajevima DM kod djece, upalne promjene u mišićima nisu izražene, prevladavaju nekroze i vaskularna patologija.

Zbog katastrofalno brzog razvoja akutnog DM sa poremećajima nepokretnosti i gutanja koji oponašaju teške polineuritise i pseudobulbarne poremećaje, ovi pacijenti se često hospitaliziraju u neurološkim bolnicama, s temperaturom i hemoragijskim osipom na koži - u infektivnim i znatno rjeđe u dermatološkim i terapijskim. one. U nedostatku pravovremene dijagnoze, hitne i adekvatne terapije (masovne doze kortikosteroida), pacijenti umiru od glavnih manifestacija bolesti i komplikacija.

Trenutno je uz pomoć kortikosteroida obično moguće zaustaviti napredovanje procesa i poboljšati stanje pacijenata, sve do kliničke remisije.

Subakutni tok karakteriše sporije pojačavanje simptoma DM, ali nakon 1-2 godine od početka bolesti obično postoji već razvijena slika DM (PM) sa teškim oštećenjem mišića, eritemom ili dermatitisom i visceritisom. , moguća je kalcifikacija tkiva. U subakutnom toku, bolest često počinje postupno rastućom slabošću mišića, koja se otkriva tijekom vježbanja, rjeđe dermatitisom. Kasnije se razvija karakteristična klinička slika bolesti sa pretežnom lezijom mišića ramenog i karličnog pojasa, disfagijom, disfonijom, a ponekad i miokarda, pluća i bubrega.

Prognoza ove varijante toka DM (PM) takođe je bila nepovoljna u prekortikosteroidnoj eri. Većina pacijenata je umrla ili postala invalidna sa višestrukim fleksijnim kontrakturama, raširenom kalcifikacijom, a ponekad i potpunom imobilizacijom.

Savremena terapija izaziva obrnuti razvoj simptoma, sprečava razvoj kalcifikacije tkiva i omogućava postizanje remisije.

U hroničnom toku, bolest obično teče ciklično, dugo vremena; prevladavaju procesi mišićne atrofije i skleroze; moguća je njihova lokalna lezija, uključujući i distalne ekstremitete. Često se kod pacijenata s kroničnom DM razvija dermatitis, svrab, hiperpigmentacija, hiperkeratoza. Visceralne lezije su rijetke. Prognoza ovog oblika DM je povoljna.

• Komplikacije

Najčešća i najteža komplikacija (na prvom mjestu među uzrocima smrti kod pacijenata sa DM) je aspiracija prehrambenih masa uz kršenje gutanja s razvojem teške aspiracione pneumonije na pozadini ograničene pokretljivosti grudnog koša zbog oštećenja međurebarnog koša. mišića i dijafragme. Hipoventilacija pluća također stvara preduvjete za razvoj pneumonije zbog interkurentne infekcije. U nekim slučajevima, teško oštećenje respiratornih mišića s oštrim ograničenjem ekskurzije prsnog koša može dovesti do progresivne respiratorne insuficijencije i asfiksije, što zahtijeva upotrebu mehaničke ventilacije. Srčana, a posebno bubrežna insuficijencija u DM su relativno rijetke. Imobilizirani pacijenti često razvijaju čireve, čireve od proleća, koje se lako inficiraju; moguća je distrofija, iscrpljenost.

• Pedijatrijski (juvenilni) dermatomiozitis

DM (PM) u djetinjstvu se javlja sa približno istom učestalošću kod dječaka i djevojčica, prema nekim autorima može čak i preovladavati kod dječaka. Odnos DM i PM je otprilike 2:1. DM kod djece se često razvija u dobi od 4-10 godina iu 50% slučajeva ima akutni početak.

A. Bohan i J. Peter izdvojili su DM (PM) kod djece kao poseban oblik zbog težine i učestalosti vaskulitisa u ovoj grupi. Prognoza DM u djetinjstvu se različito procjenjuje. A. Roze i J. Walton smatraju da je bolji nego kod odraslih sa DM: među 19 pacijenata mlađih od 20 godina koje su posmatrali, nije bilo smrtnih slučajeva u poređenju sa 39% mortaliteta kod odraslih. Kliničke i laboratorijske manifestacije su uglavnom slične slici DM (PM) kod odraslih, međutim, postoje neke karakteristike povezane s teškim vaskulitisom i mikroangiopatijama, često s akutnijim početkom i eksudativnom komponentom (edem, sinovitis, itd.), praćeno razvojem raširene kalcifikacije tkiva.

Bolest počinje češće groznicom, oštrim bolom u mišićima, rukama i stopalima, pojačanom mišićnom i općom slabošću, progresivnim gubitkom težine.

Kod većine pacijenata zapažaju se kožne lezije u obliku ljubičaste nijanse lica ili karakterističnog heliotropnog eritema u periorbitalnim područjima, osipa na čelu, kapcima, ponekad obrazima, vratu, prednjem i stražnjem dijelu grudi, ekstremitetima. Često se paralelno razvija edem kože, potkožnog tkiva i periartikularnog tkiva, ponekad imitirajući ili zapravo u kombinaciji sa sinovitisom. U području nokatnog ležišta ponekad se javljaju mikronekroza (vaskulitis), telangiektazija; preko zglobova šake - Gotronov eritem (sa karakterističnom cijanotičnom bjelkastom nijansom, atrofijom i voštanim ljuštenjem ili svjetlije). Kod teškog vaskulitisa moguće su ulceracije i nekroze kože, visceralnih organa (crijeva i sl.).

Oštećenje mišića karakterizira povećanje mišićne slabosti i nepokretnosti pacijenata, često sa izraženijom komponentom boli, koju je ponekad teško razlikovati od poliartritisa. Pojavljujuća disfagija i disfonija više ne dopuštaju da se sumnja u dijagnozu DM (PM), ali ponekad ukazuju na neurološke simptome. Posebno je nepovoljno rastuće oštećenje respiratornih mišića s razvojem.

Dijagnoza dermatomiozitisa

Uprkos karakterističnoj kliničkoj prezentaciji bolesti, dijagnostika to, posebno na početku, predstavlja velike poteškoće. Dijagnozi DM (PM), po pravilu, prethode pogrešne dijagnoze, pri čemu su kožni simptomi preovlađujući „dermatološki“, a kod mišićnih – „neurološke“ dijagnoze. Najtipičniji među njima su dermatitis, alergijski edem, erizipel, neurodermatitis, eritroderma, infektivni miozitis, polineuritis, poliomijelitis, pseudobulbarni sindrom, mijastenija gravis i dr. Dijagnoze alergijskih i infektivnih bolesti su, češće SLE bolesti, SLE takođe nije neuobičajeno.

Među pacijentima sa DM(HGM) koje smo posmatrali, skoro svi su prošli kroz „fazu“ pogrešne dijagnoze. A.P. Solovieva je predstavila analizu pogrešne dijagnoze kod 100 pacijenata sa idiopatskim i 30 pacijenata sa tumorskim DM. Pogrešna dijagnoza se javila kod skoro svih pacijenata, a ispravnoj dijagnozi kod jednog broja prethodila su 3-4 ili više pogrešnih. Posebno je tragična činjenica da pacijenti sa kasnom dijagnozom DM (PM), posebno djeca, postaju doživotni invalidi (trajne kontrakture, generalizirana kalcifikacija), a u akutnom toku bolesti mogu umrijeti i djeca i odrasli, uprkos relativno efikasnoj savremena terapija za stanje ranog i adekvatnog lečenja.

Moramo priznati da i uz klasičnu sliku bolesti, ljekari raznih profila (terapeuti, dermatolozi, neuropatolozi itd.), kojima se pacijenti obraćaju, pogrešno procjenjuju simptome i bolest u cjelini, očito zbog nedovoljnog znanja. u ovoj oblasti. Istovremeno, postoje slučajevi DM (PM) koji se zaista teško dijagnostikuju, atipično se javljaju ili su u kombinaciji sa drugim bolestima, kada je potrebno ne samo znanje, već i iskustvo, praćenje toka bolesti.

Posljednjih godina otkriven je obrnut trend hiperdijagnoze DM (PM) u prisustvu drugih bolesti reumatske grupe, oštećenja mišića različite prirode, različitih endokrinih i neuropatija. Ovaj trend je također nepovoljan, a ponekad i opasan za pacijenta zbog neopravdanog propisivanja visokih doza kortikosteroida, što rezultira ovisnošću o steroidima i komplikacijama. A.P. Solovieva identifikuje 4 glavne grupe pacijenata sa najčešćom hiperdijagnozom DM (PM):

• reumatske i srodne bolesti (reumatizam, SLE, SJS, periarteritis nodosa, RA, hemoragični vaskulitis, Loefflerov fibroplastični endokarditis, rekurentna urtikarija, eritem nodosum, panikulitis, Beckova sarkoidoza);
• endokrine bolesti (miksedem, tireotoksikoza, dijabetes melitus sa dijabetičkim polineuritisom, gojaznost, itd.);
• razne mišićne i neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis), miotonija, razni polimiozitisi, polifibromiozitisi;
• neuropsihijatrijski poremećaji (vegetopatija, psihopatija, šizofrenija, itd.).

Sve ovo ukazuje na potrebu daljeg razvoja osnova za dijagnostiku i diferencijalnu dijagnozu DM. Dijagnoza DM (PM) se najčešće zasniva na karakterističnim kliničkim i laboratorijskim znacima bolesti, pri čemu je klinička slika vodeća. Ne postoje zvanično prihvaćeni međunarodni kriterijumi za DM, ali, na osnovu najčešće korišćenih dijagnostičkih kriterijuma, ne, ne može se razlikovati 7 glavnih dijagnostičkih kriterijuma za DM (PM):

• Tipične promjene na koži.
• Progresivna slabost u simetričnim dijelovima proksimalnih mišića udova prema anamnezi i pregledu.
• Povećana koncentracija jednog ili više mišićnih enzima u serumu.
• Miopatske promjene u elektromiografiji.
• Tipična slika polimiozitisa na biopsiji mišića.
• Povećana kreatinurija.
• Objektivni znaci poboljšanja mišićne slabosti tokom terapije kortikosteroidima.

Prvih pet kriterijuma za DM, u prisustvu prvog i bilo koja tri od sledeća četiri kriterijuma, može se govoriti o „definitivnoj“ dijagnozi DM. U prisustvu prvog i bilo koja dva od sljedeća četiri kriterija, predlaže se dijagnoza DM smatrati "vjerovatnom", a u prisustvu prvog i jednog od sljedećih - kao "mogućom". Kod PM-a, prisustvo četiri kriterijuma (2., 3., 4. i 5.) omogućava postavljanje dijagnoze "definitivno", u prisustvu bilo koja tri od četiri kriterijuma - "verovatno", i bilo koja dva od ista četiri kriterijuma - "moguće" PM. Prema T. Medsgeru i A. Masi, dijagnoza PM je definitivna u prisustvu 2. i 5. kriterija ili 2., 4. i 3. (ili 6.) kriterija; prisustvo 2. i 4. ili 2. i 3. (ili 6.) kriterijuma omogućava da se govori o "verovatnoj", a 2. i 7. - o "mogućoj" dijagnozi PM.

Virusni polimiozitis. Kod virusnih infekcija često se opažaju mijalgije, koje mogu biti posljedica upalnih promjena u mišićima. Akutni PM se češće opisuje kod virusne gripe u djetinjstvu. Na elektromiogramu se ne nalaze posebne promjene, ali se nivo kreatin fosfokinaze u krvnom serumu značajno povećava (10-15 puta u 2/3 slučajeva), biopsija mišića otkriva sliku nespecifične miopatije ili upalne infiltracije s nekrozom mišićnih vlakana . Razlike u morfološkim karakteristikama, očigledno, odražavaju aktivnost i težinu mišićne patologije, što je u velikoj mjeri korelirano s kliničkim parametrima. Subakutni miozitis se ponekad opaža kod malih boginja, rubeole i kod vakcinacije živom vakcinom. Infekcija Coxsackie virusom je također praćena upalnim oštećenjem mišića, a ECHO virusna infekcija je praćena akutnom vakuolnom miopatijom. Čestice slične virusu često se nalaze u hroničnim PM.

Bakterijski piogeni miozitis (PM) u obliku apscesa u području mišića češće je povezan sa streptokoknom i stafilokoknom florom. U rijetkim slučajevima plinske gangrene i gube, mišići se inficiraju razvojem miozitisa.

Fokalni nodularni miozitis može biti akutni ili hronični, pri čemu je potonji po kliničkim manifestacijama bliži DM (PM); histološki, pored upalnih promjena, ponekad se otkrivaju i infarkti skeletnih mišića.

Miozitis divovskih ćelija obično služi kao sindrom različitih granulomatoznih stanja, uključujući tuberkulozu, sarkoidozu, u retkim slučajevima se čini da je nezavisan. Može biti povezan sa miokarditisom gigantskih ćelija, miastenijom gravis i timomom. Biopsija mišića otkriva višenuklearna mišićna vlakna, regenerativne promjene koje uključuju miofibroblaste i, u rijetkim slučajevima, granulome.

Kod reumatske polimijalgije, koja se često kombinuje sa temporalnim arteritisom gigantskih ćelija, prevladava bol nego slabost mišića, kao kod DM (PM); nema slike pravog PM, laboratorijskih znakova, ali je izraženo ograničenje pokreta, što ponekad uzrokuje i pogrešnu dijagnozu idiopatskog PM ili DM.

PM je moguć i kod drugih bolesti vezivnog tkiva, posebno kod SJS, SLE, u nekim slučajevima - kod RA i sarkoidoze. S razvojem alergija na lijekove i serumske bolesti često se razvija i miozitis (br. kao jedna od manifestacija opće reakcije.

Treba imati na umu i mogućnost razvoja sekundarnog PM kod različitih miopatija: primarnih mišićnih distrofija, uključujući fasciokapulofemoralne i dr. Biopsija može otkriti inflamatornu infiltraciju, često intersticijsku, ali ponekad i perivaskularnu. Upotreba kortikosteroida (čak i u visokim dozama i dugo vremena) kod ovih pacijenata obično ne daje značajan učinak, uprkos smanjenju nivoa kreatin fosfokinaze u krvnom serumu. Sugerira mogućnost autoimunog odgovora na konstantno oslobađanje] mišićnih antigena, koje također treba suzbiti, ali liječenje osnovnog patološkog procesa je, naravno, odlučujuće.

Različite endokrinopatije (hiperkorticizam, hiper- i hipotireoza) i metabolički poremećaji mogu pratiti razvoj miopatije. Poznata alkoholna miopatija, miopatije povezane sa poremećenim metabolizmom lipida ili nedostatkom karnitin palmitin transferaze, itd.

Učinak ili nedostatak efekta liječenja kortikosteroidima (ex juvantibus) može se koristiti za razlikovanje ovih stanja. Međutim, treba uzeti u obzir i suprotnu situaciju, kada terapija lijekovima (kortikosteroidi, D-penicilamin, aminokinolinski lijekovi itd.) uzrokuje miopatiju, koja je, međutim, relativno rijetka.

Ne zadržavajući se na drugim primarnim i sekundarnim miopatijama, da bismo olakšali diferencijalnu dijagnozu DM (PM), posebno sa atipičnom slikom potonjeg, predstavljamo listu glavnih grupa bolesti s oštećenjem mišića drugog porijekla, koji je predložio W. padley.

Ovaj spisak bolesti može se dopuniti granulomatoznim miozitisom (sarkoidozom), miopatijama kod psorijaze, panikulitisom, difuznim fasciitisom, steroidnom terapijom, itd., međutim, iu prikazanom obliku ilustruje širok spektar mišićnih oštećenja upalnog, distrofičnog , i druge prirode.

Stoga je dijagnoza i diferencijalna dijagnoza DM (PM) često otežana zbog njegove varijabilnosti i velikog broja bolesti praćenih oštećenjem mišića ili mišićnom, neuromuskularnom patologijom različitog porijekla. Međutim, upadljivo je da je uz tipičnu kliničku sliku DM sa karakterističnom lezijom mišića i kože, u većini slučajeva dijagnoza bolesti (posebno na početku) pogrešna. Hipo-, kao i trenutno uočena hiperdijagnoza DM, vrlo je prepuna za pacijente sa neželjenim posljedicama i komplikacijama zbog specifičnosti liječenja i prognoze. Konstatujući nesumnjiv napredak u liječenju pacijenata sa DM (PM) u posljednjih nekoliko decenija, mora se naglasiti da je kamen temeljac efikasnosti terapije rana dijagnoza bolesti. Uz postavljenu dijagnozu DM (PM), od vitalnog je značaja da pacijent razlikuje primarni (idiopatski) i sekundarni (tumorski) DM, što određuje taktiku liječenja i prognozu.

Laboratorijski podaci. Laboratorijske studije uglavnom karakterišu ukupnu aktivnost DM, a samo pojava kreatina u urinu i povećanje nivoa kreatin kinaze, aminotransferaza i aldolaze u krvi direktno svjedoči o težini i učestalosti oštećenja mišića. Neki pacijenti sa DM imaju umjerenu anemiju, leukocitozu, rjeđe - leukopeniju, eozinofiliju, povećanu ESR, povišene razine a2- i g-globulina, seromukoida, ceruloplazmina. Česte su imune anomalije: otkrivanje raznih antinuklearnih i drugih antitela, ponekad reumatoidnih i lupus faktora (često u malom titru), imunih kompleksa itd. U kombinaciji sa neoplazmom, a posebno sa DM (PM) kao delom sindroma preklapanja, dolazi do disproteinemije. a promjene u proteinskim frakcijama obično su izraženije. Od biohemijskih testova, najkarakterističnije je povećanje serumskog nivoa mišićnih enzima, što odražava težinu mišićnog oštećenja. Dobar pokazatelj mišićne patologije, koji se koristi i kao kontrola efikasnosti terapije kod pacijenata sa DM (PM), je kreatin fosfokinaza, u manjoj meri - aldolaza, aminotransferaze, a sadržaj kreatin fosfokinaze može premašiti normalu. nivo za 80 puta, u prosjeku se povećava za 5-10 puta. Istovremeno, pojedinačni pacijenti sa DM (PM) su opisani bez povećanja nivoa serumske kreatin fosfokinaze (prije početka terapije), uključujući u kombinaciji s neoplazmom. Svako takvo opažanje zahtijeva provjeru dijagnoze i potvrdu njenih jasnih kliničkih, morfoloških i elektromiografskih podataka.

Različite serološke promjene u imunološkoj prirodi odražavaju aktivnost procesa, ali se češće uočavaju kod DM u kombinaciji s drugim bolestima vezivnog tkiva, posebno SLE, kada se LE ćelije mogu otkriti zajedno sa širokim spektrom antinuklearnih antitijela. Idiopatski DM (PM) karakteriše detekcija različitih antitela - antinuklearnih, antimišićnih, antimiozina, antimioglobina itd. Među antinuklearnim antitelima specifičnim za DM (PM), prema novijim studijama, su PM-1, Ku, Jo-1 i Mi-2 antitela, štaviše, ova druga su češća u DM, Jo-1 - u PM, a PM-1 se često nalazi kada se PM kombinuje sa SJS (videti Patogenezu).

Osim dijagnostičke vrijednosti, razmatra se i patogenetski značaj antitijela i imunoloških kompleksa, njihovo učešće u oštećenju vaskularnog zida sa razvojem vaskulopatije, koja je karakteristična, posebno za juvenilni DM.

Elektrofiziološke studije. Uz pomoć elektromiografije otkriva se smanjenje amplitude i skraćivanje trajanja biopotencijala zahvaćenih mišića, polifazičnost, ponekad - spontana aktivnost kao što su fibrilacija, pseudomiotonični poremećaji itd. Prema S. M. Pearsonu, sljedeće trijada elektromiografskih promjena karakteristična je za DM (PM): i pozitivni potencijali, kao kod mišićne denervacije; 2) polimorfni kompleks potencijala koji se pojavljuje prilikom voljnog kontrakcije mišića, čija je amplituda mnogo manja od normalne; 3) salve visokofrekventnih akcionih potencijala ("pseudomiotonija") nakon mehaničke stimulacije mišića. Dijagnostički značaj elektrofizioloških studija izaziva oprečna mišljenja. Zaista, podaci elektromiografije nisu striktno specifični za DM (PM), mogu se mijenjati tokom bolesti i sami po sebi ne dozvoljavaju razlikovanje DM (PM) od niza drugih miopatija, već u kombinaciji sa kliničkom slikom i drugim studijama, oni se široko koriste za dijagnosticiranje DM (PM).

Prednost se daje elektromiografiji na igli. Ističe se važnost pojedinačnih znakova kako za potvrđivanje samog oštećenja mišića, tako i za razjašnjavanje njegove prirode. Dakle, polifazni potencijali zajedno sa drugim miogenim karakteristikama predstavljaju argument u korist procesa "miozitisa"; broj dvofaznih kompleksa dominira nad trofaznim.

Uz podatke karakteristične za PM, ponekad s ponovljenim opterećenjima, bilježi se progresivno smanjenje amplitude potencijala miastenijskog tipa, što ukazuje na pseudomastenični oblik PM ili njegovu kombinaciju s miastenijskim sindromom.

Treba imati na umu da elektromiografija može uzrokovati promjene mišića, pa se biopsiju treba obaviti na drugom dijelu skeletnog mišića.

Morfološke studije. Kada se radi biopsija mišića na zahvaćenom području (mišići ramena, butine i sl.), obično se otkrivaju izražene upalne i degenerativne promjene: ćelijska infiltracija sa prevlašću limfocita, učešće histiocita i plazma ćelija između mišićnih vlakana i oko malih žila, nekroza mišićnih vlakana sa gubitkom poprečne prugasti, degenerativne promjene, fagocitoza i elementi regeneracije (slika 6.5). U pravilu se vaskularna patologija bilježi u obliku segmentnog proliferativnog vaskulitisa, zadebljanja intime i skleroze zida malih žila, suženja lumena i tromboze. Izraženija vaskulopatija je karakteristična za juvenilni DM (PM).

Regeneraciju karakterizira prisustvo malih vlakana s velikim jezgrama, vezikularnih i nukleolarnih struktura; citoplazma ovih vlakana je bazofilna zbog akumulacije RNK. U kroničnom procesu povećava se broj vlakana različitih veličina, povećava se broj jezgara unutar vlakana, povećava se endo i perimizijalna fibroza. Atrofija mišićnih vlakana (uglavnom perifascikularna) jasno prevladava nad hipertrofijom. Uz to, postoje izraziti znaci intersticijske fibroze.

U patoanatomskoj studiji, promjene na skeletnim mišićima se već vizualno otkrivaju: mišići su edematozni, blijedi, boje kuhanog mesa, tupi, atrofični; u teškim slučajevima teško ih je otkriti (potpuna atrofija) na obdukciji.

Elektronska mikroskopija otkriva tipične promjene na mišićnim vlaknima s rupturom sarkoleme, poremećaj strukture, raspored miofibrila, lizu, ponekad totalnu nekrozu sa infiltracijom fagocitima i proliferaciju fosfolipidnih membrana u tijelima sferomembrane, znakove regeneracije i miofibrila.

U koži sa DM uočava se vaskulitis i nekroza vaskularnih zidova, što je posebno karakteristično za juvenilni ili dječji DM. U akutnim slučajevima dermis može biti edematozan (posebno papilarni sloj), sadržavati limfohistiocitne infiltrate i druge komponente upalno-degenerativne prirode. U kroničnom toku moguće su promjene slične onima uočenim kod SLE. Poikilodermu karakteriše atrofija epidermalnih slojeva, degeneracija sloja bazalnih ćelija i vaskularna dilatacija. Ponekad ne pronađu stvarne vaskularne promjene, ali pronađu perivaskularnu i intersticijsku inflamatornu ćelijsku infiltraciju uz trombozu kapilara kože. Razlike u morfološkoj slici odražavaju klinički polimorfizam dermatoloških manifestacija DM. U slučajevima PM-a, promjene na koži mogu izostati i na morfološkom pregledu. Imunofluorescentne studije su češće negativne i mogu se koristiti za razlikovanje od SLE. Kalcifikacija (kristali su hidroksiapatit) na mjestu biopsije se otkriva morfološkim pregledom.

Treba naglasiti da patologija otkrivena biopsijom kože i mišića nije specifična i da je treba uzeti u obzir u dijagnozi i diferencijalnoj dijagnozi bolesti samo u kombinaciji sa kliničkim i laboratorijskim znacima DM (PM).

Liječenje dermatomiozitisa

Potvrđujući napredak u proučavanju i liječenju pacijenata sa DM (PM), vodeći reumatolozi CCA identifikovali su sljedeća glavna dostignuća: stvaranje A. Bohan i J. Peter klasifikacije, poboljšana dijagnoza, liječenje kortikosteroidima, citostaticima (azatioprin). , metotreksat), uvođenje testa na kreatin fosfokinazu, pojašnjenje uloge infekcije B-Coxsackie virusom kod djece, studije preživljavanja. Pri korištenju sistema bodovanja najviše bodova dobila je terapija kortikosteroidima, koja je prepoznata kao glavna u liječenju bolesnika sa DM (PM).

Liječenje kortikosteroidima poboljšava stanje gotovo svakog bolesnika sa DM, radikalno - sa primarnim DM i djelimično - sa sekundarnim (paraneoplastičnim), pri čemu efikasna operacija i drugi vidovi terapije ostaju odlučujući. Rezultati liječenja bolesnika s idiopatskim DM posebno su upečatljivi uz pravovremenu i dugotrajnu primjenu adekvatnih doza prednizolona, ​​kada je moguća potpuna ili gotovo potpuna regresija bolesti i praktički oporavak bolesnika. Treba naglasiti da pravovremeno liječenje omogućava ranu dijagnozu bolesti. Jednako važan uvjet je i trajanje terapije uz početnu primjenu maksimalnih supresivnih doza kortikosteroida, koji služe kao lijek izbora u akutnim i subakutnim oblicima bolesti. Imajući protuupalno i imunosupresivno djelovanje, kortikosteroidi u dovoljno velikim dozama mogu suzbiti upalni i imuni (autoimuni) proces u mišićnom tkivu, sprječavajući razvoj nekroze i kasnijih fibrozno-atrofičnih i distrofičnih promjena.Potreban je oporavak (regeneracija) mišićnih vlakana. dug period (najmanje 6 meseci). ), što treba uzeti u obzir prilikom praćenja pacijenata i procene ukupne efikasnosti terapije tokom prve godine lečenja. U početku se daje velika doza prednizolona u 2-4 doze, pri čemu je jutarnja doza najveća. Po dostizanju određenog kliničkog učinka doze se postepeno smanjuju, birajući adekvatne potporne, koje pacijenti uzimaju godinama. Moguća je i alternativna terapija kortikosteroidima svaki drugi dan. U kroničnim oblicima DM preporučuju se značajno niže doze prednizolona (20-30 mg/dan), uz postupno smanjenje doze održavanja (10-5 mg/dan) ili tečajno liječenje tijekom egzacerbacije bolesti. Učinkovitost liječenja se prati kliničkim i laboratorijskim testovima, uključujući studije kreatin fosfokinaze; koristiti elektromiografske, ponekad morfološke podatke.

Često se već u prvim sedmicama liječenja poboljšava zdravstveno stanje pacijenata, smanjuje se eritem, otekline, bolovi u mišićima ili zaustavlja daljnje napredovanje procesa. Ako nema poboljšanja, početnu dozu prednizolona treba povećati. Nakon 1,5-2 mjeseca adekvatne terapije, učinak liječenja postaje očigledan, nakon čega se može započeti postupno smanjenje doze prednizolona. Zapažanja su pokazala da je kod akutnog i subakutnog DM efikasnost terapije veća ako tokom cijele prve godine bolesti pacijent prima velike doze prednizolona, ​​koje se smanjuju na 40 mg u akutnom i do 30 mg u subakutnom DM, a doze održavanja (20-15-10-5 mg) se "razrađuju" već u drugoj i narednim godinama liječenja. Ova doza se održava niz godina, odabire se pojedinačno i treba je povećavati tokom egzacerbacije, zbog čega je potrebno pažljivo pratiti pacijente. Uz prisilno smanjenje doze kortikosteroida, obično dolazi do pogoršanja procesa, a zatim je povećanje doze na izvornu, a ponekad i više, neizbježno. Postoje različite šeme terapije i smanjenja doze lijeka koje se mogu uzeti u obzir, ali individualni pristup uvijek ostaje odlučujući uz procjenu početnog stanja pacijenta, praćenje efikasnosti liječenja, podnošljivost odabranog lijeka (s. ), komplikacije itd. Doza prednizolona se uvijek postepeno smanjuje uz zadržavanje općeg pravila: što je doza manja, to je duži interval prije sljedećeg koraka sniženja. Dakle, pri dozi od 100-80 mg prednizolona dnevno moguće je smanjiti za ½ tablete svakih 3-5 dana, pri 70-40 mg - ½ tablete u 5-10 dana ili ¼ tablete u 3-4 dana dana, po 30 mg - ¼ tablete za 7-10 dana, po 20 mg - ¼ tablete za 3 sedmice; dalje sporije. Tako se u toku dugotrajne terapije odabire individualna doza održavanja, koja se uzima godinama, ali uz stabilnu kliničku remisiju može se dodatno smanjiti, pa čak i otkazati. Lekar koji posmatra pacijenta uvek je suočen sa dilemom izbora najefikasnije doze i dužine lečenja, s jedne strane, i potrebe za smanjenjem doze kortikosteroida. povezanost sa njihovim čestim pratećim nuspojavama - s druge strane.

Bolesnici sa DM obično dobro podnose visoke doze prednizolona, ​​ali tokom dugotrajne terapije mogu nastati komplikacije - Itsenko-Cushingov sindrom (gojaznost, strije, itd.), osteoporoza i steroidna spondilopatija („riblji pršljen“), ponekad sa kompresionom frakturom kralježnice, steroidni dijabetes, gastrointestinalna krvarenja, infektivne komplikacije, miokardiopatije, itd. Jatrogene komplikacije u velikim serijama opservacija su relativno rijetke.

Ponekad, u pozadini uzimanja visokih doza kortikosteroida, pojavljuju se palpitacije, gastralgija, povišen krvni tlak, ekscitabilnost, poremećena je psiha, što zahtijeva simptomatsku terapiju, a ponekad smanjenje doze i kombinaciju s drugim lijekovima (imunosupresivi, NSAID, itd.) .

Drugi problem dugotrajne terapije je kortiko-ovisnost koja se razvija kod određenog broja pacijenata, ovisnost, pa stoga ukidanje lijeka pri korištenju ponekad čak i malih doza uzrokuje nastanak sindroma ustezanja i pogoršanje bolesti.

S ovim poteškoćama susreću se gotovo svi liječnici kod dugotrajne primjene kortikosteroida kod pacijenata s različitim bolestima.

Alternativna opcija liječenja (obično uzimanje jedne doze kortikosteroida svaki drugi dan ujutro) omogućava izbjegavanje ili smanjenje rizika od komplikacija, što se može preporučiti kada se postigne određeni učinak klasičnom terapijom i kada se pojave početni znakovi cushingoida. , što se ponekad tumači kao dodatni argument u prilog efikasnosti lečenja. Dodatni unos kalcijuma (0,5 g dnevno) i vitamina D (50.000 IU 1-2 puta sedmično), anaboličkih steroida mogu usporiti razvoj osteoporoze. Za vrijeme liječenja visokim dozama kortikosteroida indicirani su preparati kalija i antacidi; sa zadržavanjem tečnosti - diuretici koji štede kalij, sa tendencijom hipertenzije - antihipertenzivna terapija. U prisustvu žarišta infekcije i tuberkuloze u anamnezi, preporučuju se antibiotici, nistatin, antituberkulozni lijekovi itd.

Prethodni pokušaji liječenja DM odvojenim kursevima ili relativno malim dozama kortikosteroida bili su neuspješni: prognoza ovih. pacijenti su znatno lošiji nego kada se koriste visoke doze. Neki autori su uspjeli postići poboljšanje PM kod djece prepisivanjem kortikosteroida u dozi od 1-1,5 mg/kg dnevno, uz njihovu dugotrajnu primjenu i naknadnu redukciju. Međutim, općenito, prognoza ovog oblika, posebno s razvojem teškog i topidnog vaskulitisa, ostaje nepovoljna, u nekim slučajevima i fatalna. Posmatrali smo i bolesnu djecu, "štedno" liječenu, kod kojih su se javile teške kontrakture, raširene kalcifikacije, djelomična ili potpuna imobilizacija udova. Prevladavanje atrofije tkiva, skleroze i fibroze dalo im je obilježja nalik na sklerodermu, što je stvaralo dodatne dijagnostičke poteškoće. Nažalost, tretman ove kategorije pacijenata, koji su već invalidi, nije obećavajući; povećanje doze ili propisivanje kortikosteroida ima vrlo mali učinak i češće dovodi do komplikacija.

Prednizolon je poželjan za liječenje pacijenata sa DM, koji je efikasan, dobro se podnosi i jednostavan za upotrebu uz dugotrajnu upotrebu i sporo smanjenje doze. Ukoliko je potrebno zamijeniti ga drugim lijekom iz grupe kortikosteroida, odmah treba odustati od primjene lijekova iz grupe triamcinola, koji sami po sebi mogu štetno djelovati na mišićno tkivo (jatrogene miopatije). Deksametazon, posebno u visokim dozama, brzo dovodi do debljanja, razvoja cushingoida i drugih komplikacija, uključujući mentalne poremećaje. ACTH koji su neki autori ranije koristili kod pacijenata sa DM je neefikasan. Mogu se koristiti i druge opcije terapije steroidima.

Parenteralna primjena kortikosteroida je moguća kao dodatna i (ili) privremena mjera, ali se ne može preporučiti za dugotrajno liječenje bolesnika sa DM.

Upotreba steroidne pulsne terapije- visoke doze metilprednizolona (1000 mg svaka), primijenjene intravenozno tri dana - ocjenjuju se dvosmisleno; broj zapažanja je još uvijek mali. S jedne strane postoji određeni učinak koji se naknadno održava oralnim uzimanjem prednizolona, ​​a s druge strane povećava se broj često teških sporednih komplikacija kod pacijenata sa DM (PM). Kursevi pulsne terapije se mogu ponoviti nakon mjesec dana ili nekoliko mjeseci. Naše ograničeno iskustvo sa pulsnom terapijom kod tri pacijenta sa akutnom DM upotrebom megadoza kortikosteroida (1000 mg metipreda) nije baš ohrabrujuće. Nismo primijetili brz ili značajan učinak (očigledno zbog činjenice da oporavak mišića zahtijeva značajan vremenski period), potreba za daljom terapijom relativno visokim dozama prednizolona oralno i intramuskularno (sa teškim poremećajem gutanja) ostala je neophodna, dvije od tri pacijenta su kasnije razvila kušingoidnu i spondilopatiju. Čini se da se kortikosteroidna pulsna terapija može provoditi u akutnom DM, posebno iz zdravstvenih razloga, ali je njegova šira primjena u DM (PM) neprikladna.

Treba naglasiti da česta progresija ili pogoršanje bolesti uz nedovoljnu dozu kortikosteroida (prednizolona) uzrokuje kod pacijenta, a ponekad i kod liječnika, pogrešnu ideju da nema efekta, što dovodi do nerazumnog otkazivanja ili zamjene lijeka. lijek s naknadnim štetnim, a ponekad i nepovratnim posljedicama.

Uz adekvatnu (dozu i trajanje) terapiju kortikosteroidima, naprotiv, preovlađujući broj pacijenata pokazuje poboljšanje, sve do potpunog oporavka nekih od njih. E. M. Tareev i dr. predlažu sljedeće kategorije efikasne terapije:

• potpuno izlječenje,
• rekonvalescencija sa defektom,
• uporna remisija,
• značajno poboljšanje.

Potpuno izlječenje podrazumijeva odsustvo kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti nakon prestanka uzimanja doza održavanja kortikosteroida u trajanju od 2 godine ili više. Pod "oporavak s defektom" podrazumijeva se praktičan lijek, ali uz očuvanje manje atrofije mišića ili pojedinačnih učinaka steroidne terapije. „Održiva remisija“ podrazumijeva značajno poboljšanje stanja sa znacima regresije eritema i oštećenja mišića, ali moguću perzistentnost umjerene mišićne slabosti i atrofije u odsustvu kreatinurije i povišenog nivoa mišićnih enzima. Uz "značajno poboljšanje" postoji jasan pozitivan trend uz preostalu slabost, atrofiju mišića, blage kožne manifestacije i nisku kreatinuriju kada pacijenti nastave uzimati umjerene doze prednizolona.

Brojni istraživači su i dalje skeptični u pogledu uspjeha terapije steroidima u DM (PM), ističući njenu efikasnost kod 40-50% pacijenata. Međutim, treba uzeti u obzir razlike u sastavu pacijenata, u trajanju terapije i vremenu njenog imenovanja, odabranim dozama, metodama za procjenu efikasnosti liječenja itd. mjesto u liječenju pacijenata sa DM (PM).

Druga grupa lijekova koji se aktivno koriste u DM je imunosupresivi koristiti samostalno ili u kombinaciji s kortikosteroidima. Najčešće korišteni su metotreksat i azatioprin. Indikacija za njihovo imenovanje je obično rezistencija na steroide ili nedostatak učinka kortikosteroidne terapije, što je rijetko, prisutnost kontraindikacija za primjenu, komplikacije. Primjena imunosupresiva omogućuje, ako je potrebno, smanjenje doze kortikosteroida. Ove lijekove također treba koristiti dugo vremena, iako je, kao što znate, njihov raspon nuspojava mnogo širi. Postoje razne. šeme za upotrebu citotoksičnih lijekova. Dakle, metotreksat se može primijeniti intravenozno i ​​oralno - 25-50 mg tjedno. Prema drugoj shemi (slično liječenju RA), koriste se male doze lijeka: prvo 7,5 mg tjedno oralno, zatim 5 i 2,5 mg tjedno dugo vremena, pod kontrolom krvi, urina, jetre i pluća. testovi, uzimajući u obzir moguće toksične efekte, djelovanje metotreksata.

Drugi lijek, koji se također često koristi kod DM, je azatioprin u dozi od 2-3 mg/(kg dnevno). Lijek daje manje hematoloških komplikacija, što mu omogućava dugotrajnu primjenu, ambulantno, ali i uz obavezan medicinski nadzor. Budući da su prije pojave efekta ponekad potrebni mjeseci liječenja, savjetuje se kombiniranje lijeka s prednizonom.

Ciklofosfamid i klorambucil se rjeđe koriste (dnevna doza 150-300 mg/dan oralno), jer imaju izraženije nuspojave od metotreksata i azatioprina. Pokušaji intravenske primjene ciklofosfamida bili su neuspješni: komplikacije su uočene mnogo češće nego učinak liječenja. Kod nekih pacijenata sa DM (PM) zabilježena je efikasnost liječenja ciklosporinom, ali je broj takvih zapažanja mali.

Učinkovitost liječenja imunosupresivima je teško procijeniti, jer se češće koriste u kombinaciji s kortikosteroidima i mali je broj serija izoliranih opservacija. Međutim, ova grupa lijekova također daje određeni terapeutski učinak kod DM, očito zbog njihovog patogenetskog inhibitornog djelovanja na imunološku komponentu patološkog procesa, ali je inferiorna u odnosu na relativno brže i demonstrativnije rezultate liječenja kortikosteroidima, koji zadržavaju vodeći ulogu u liječenju pacijenata sa DM (PM). U nedostatku ili nedovoljnoj efikasnosti kortikosteroida, u prisustvu kontraindikacija ili komplikacija, citostatici dolaze do izražaja i mogu se međusobno kombinovati (u manjim dozama).

Najčešća nuspojava citostatika povezana je sa supresijom koštane srži (manifestira se uglavnom leukopenijom), hepatotoksičnošću, gastrointestinalnim komplikacijama, kožnim osipom, smanjenom otpornošću na infekcije itd. Prilikom propisivanja ciklofosfamida, uočavaju se i alopecija i krvarenja iz mokraćnog mjehura. Ove komplikacije značajno ograničavaju primjenu imunosupresivne terapije. Ostaju pitanja o mogućim genetskim oštećenjima i povećanom riziku od malignih bolesti, ali stvarne statistike u DM (PM) o tome nema.

Aminohinolinski lijekovi(plaquenil, delagil i dr.) mogu se koristiti i kod DM (PM), posebno kod smanjenja aktivnosti, kod hroničnog toka i u kombinaciji sa drugom terapijom.

NSAIL u aktivnom DM (PM) su neefikasni i indicirani su samo kao održavanje, dodatna terapija za dugotrajno liječenje bolesti ili kao komponenta kompleksne terapije hroničnog DM (PM). Nažalost, česta je greška propisivanje NSAIL na početku bolesti, što usporava upotrebu kortikosteroida potrebnih pacijentima i time pogoršava (ponekad i nepovratno) prognozu.

Ohrabrujuće rezultate u liječenju pacijenata sa DM (PM) daje plazmafereza, iako gotovo da nije bilo strogo kontroliranih studija o njenoj djelotvornosti. Ipak, u određenom broju slučajeva sa refraktornošću ili netolerancijom na kortikosteroide i imunosupresive, zabilježena je jasno pozitivna reakcija na ponovljene kurseve plazmafereze ili leukocitafereze, a kasnije se podnošljivost i djelotvornost terapije lijekovima često poboljšavala. U nekim slučajevima uspješno je provedeno opće ili lokalno (u području limfnih čvorova) zračenje.

Uz terapiju lijekovima mogu se koristiti i druge metode ekstrakorporalnog liječenja, na primjer, ponovljeni kursevi karbohemosorpcije za uklanjanje imunoloških kompleksa i drugih mogućih štetnih faktora, utječe na mikrocirkulaciju, poboljšava toleranciju na kortikosteroide itd.

Kada se pojave kalcifikacije, kolhicin se liječi u dozi od 0,65 mg 2-3 puta dnevno, Na2EDTA se ubrizgava intravenozno, Trilon B se primjenjuje lokalno, ponekad se preporučuje hirurško uklanjanje pojedinačnih kalcifikacija. Nažalost, ova DM (PM) komplikacija se teško liječi, a zadatak liječnika je da je spriječi adekvatnom, odnosno aktivnom, a ponekad i "agresivnom" terapijom.

Važno je što ranije identificirati, kirurško i drugo aktivno liječenje tumora, što određuje prognozu bolesnika s paraneoplastičnim DM (PM). U pravilu se u ovom slučaju bilježi i obrnuti razvoj znakova DM, iako oni ne nestaju uvijek u potpunosti.

Kompleksno liječenje bolesnika sa DM uključuje i ponovljene kurseve primjene ATP, kokarboksilaze, vitamina E, prozerina (u periodu oporavka), anaboličkih steroida (nerobol, retabolil), posebno uz produženu primjenu kortikosteroida, simptomatsku terapiju.

Pacijentima s DM-om je prikazana potpuna dijeta s ograničenim opterećenjem soli kada se koriste visoke doze kortikosteroida, posebne dijete se koriste samo u prisustvu komplikacija. Bolesnici sa smetnjama gutanja zahtijevaju veliku pažnju, sa izraženom disfagijom i afagijom, hranjenje bolesnika i uvođenje potrebnih lijekova vrši se preko sonde.

Kod aktivnog DM (akutnog, subakutnog) u početku je motorički režim ograničen, ali ubrzo, kada se u pozadini liječenja pojave jasne kliničke i laboratorijske promjene, treba pažljivo, a potom odlučnije uključiti fizioterapijske vježbe s vježbama za mišići udova (kako bi se izbjegle kontrakture) u kompleksu mjera, respiratorne i druge zahvaćene mišićne grupe. Nakon 1,5-2 mjeseca tretmana moguće je dodati i masažu, ali ne duboku i ne traumatičnu za tkivo. Uz dominaciju procesa mišićne atrofije i fibroze s razvojem kontraktura, terapeutske vježbe, masaža, fizioterapeutski postupci (parafin, elektroforeza hijaluronidaze i dr.) su vodeći u terapijskom kompleksu, moguće je (uz isključenje aktivnosti) korištenje balneoterapije, odmaralište.

Prognoza

Prije ere kortikosteroida, prognoza DM(GTM) se smatrala nepovoljnom, smrtonosnom u skoro 2/3 pacijenata. Uz primjenu kortikosteroidnih lijekova, prognoza bolesti je značajno poboljšana, iako su mišljenja naučnika o efikasnosti liječenja podijeljena. Jedan broj autora, koji pozitivno ocjenjuju kortikosteroide u DM, bilježi samo umjereno poboljšanje prognoze, ali većina ističe visoku efikasnost ove vrste terapije.

Prilikom proučavanja preživljavanja 144 dugotrajno posmatranih pacijenata sa DM 5 i 10-godišnje preživljavanje pacijenata bilo je 73 i 66%, respektivno. Utvrđena je prognostička vrijednost starosti pacijenata: najpovoljnija prognoza je kod osoba oboljelih u dobi do 20 godina, najniža stopa preživljavanja zabilježena je u starijim starosnim grupama. Ako su nivoi 5 i 10-godišnjeg preživljavanja pacijenata u prvoj grupi bili 100%, onda su kod pacijenata starijih od 50 godina bili 57 i 38%. Pogoršanje prognoze DM kod starijih bilježe i drugi autori. Dakle, u zapažanjima M. Hochberga et al. Osmogodišnja stopa preživljavanja pacijenata sa DM (PM) iznosila je 56,7% kod osoba starijih od 45 godina i 96,6% u grupi pacijenata ispod 45 godina. Sasvim je očigledno da je pogoršanje prognoze u starijim starosnim grupama posledica povećanja broja pacijenata sa tumorskim DM. Poređenje stopa preživljavanja od 5 i 10 godina kod pacijenata sa idiopatskim (89 i 81%) i tumorskim (15 i 11%) DM jasno ilustruje lošu prognozu potonjeg. Uz to, treba uzeti u obzir i često teži tok DM, često komplikovan razvojem pneumonije, kod starijih osoba.

Nije bilo značajnih razlika u preživljavanju pacijenata sa DM (PM) u zavisnosti od pola.

Značajnu ulogu u određivanju prognoze igra priroda toka bolesti, što je dobro ilustrovano i stopama preživljavanja. Dakle, prema M. A. Zhanuzakovu, 5 i 10-godišnje preživljavanje pacijenata sa hroničnom DM ostalo je na nivou od 100%, au akutnom i subakutnom toku iznosilo je 71 i 63%, respektivno.

Kod aktivnih oblika DM, naravno, prognoza je određena i trajanjem bolesti (prije početka adekvatne terapije), težinom mišićnih i visceralnih manifestacija. Tako je u prisustvu nepokretnosti 5 i 10-godišnje preživljavanje bilo 77 i 69%, a uz zadržavanje obima pokreta potrebnih za samoposluživanje 95 i 88%. U prisustvu disfagije isti pokazatelji su bili 76 i 70%, a kod pacijenata bez disfagije 97 i 88%. Dodatak pneumonije je još nepovoljniji prognostički: u grupi pacijenata sa DM sa upalom pluća, 5 i 10-godišnje stope preživljavanja smanjene su na 66 i 32% u poređenju sa 93 i 89% u odsustvu pneumonije.

Važnim faktorom koji je poboljšao prognozu bolesnika sa akutnim i subakutnim idiopatskim DM treba smatrati pravovremeno i adekvatno liječenje, prvenstveno dovoljno visokim dozama kortikosteroida (najmanje 1 mg/kg tjelesne težine). Takav tretman je doveo do očuvanja 5 i 10-godišnjeg preživljavanja na nivou od 96 i 90%, dok su kod pacijenata koji nisu primali adekvatnu terapiju (nedovoljne doze i/ili periodi liječenja) ove brojke bile 70 i 56%.

Kod DM tumora odlučujuća je hirurška intervencija u kombinaciji s liječenjem kortikosteroidima. Ova taktika je doprinijela održavanju preživljavanja nakon 5 i 10 godina u ovoj kategoriji pacijenata na nivou od 32 i 27%.

Od 209 pacijenata sa DM koje su posmatrali E. M. Tareev i A. P. Solovieva tokom 25 godina, bilo je 162 pacijenata sa idiopatskim DM (grupa I) i 40 pacijenata sa tumorskim DM (grupa II). Većina pacijenata u grupi I primala je adekvatnu medikamentoznu terapiju, uključujući kortikosteroide, što je dovelo do relativno povoljne prognoze. Od 162 bolesnika sa idiopatskim DM umrlo je 17 (10,5%), a kod njih 5 uzrok smrti nije bio direktno povezan sa osnovnom bolešću (infarkt miokarda, komplikacije gripe itd.), kod 8 je nastao zbog komplikacija. terapije kortikosteroidima (gastrointestinalno krvarenje), nekroza pankreasa, infekcija). U grupi II (40 pacijenata sa paraneoplastičnim DM) 36 je umrlo; u 4, blagovremeno uklanjanje tumora dovelo je do izlječenja. Kod nekih operisanih bolesnika javljali su se recidivi ili neoplazije druge lokalizacije, što je bilo praćeno aktivacijom i rastom znakova DM, iako su u periodu teške intoksikacije tumorom znaci DM često jasno opadali.

U retrospektivnim zapažanjima J. Benbassat et al. Kod 94 bolesnika sa DM (TM), u cilju analize prognostičkih faktora bolesti, stopa mortaliteta iznosila je 32,6%, a bila je i najveća u grupi pacijenata sa tumorskim DM (TM). Najčešći uzroci smrti bili su maligni tumori, plućne komplikacije, koronarna bolest srca. Najveći mortalitet zabilježen je tokom prve godine od trenutka postavljanja dijagnoze. Prognostički nepovoljni faktori su nekontrolisana aktivnost procesa i nemogućnost postizanja remisije bolesti, poodmakloj dobi, kao i klinički i laboratorijski znaci kao što su kožni osip, disfagija, povišena temperatura iznad 38 °C i leukocitoza. Spol, prisustvo artritisa ili artralgije, Raynaudov sindrom, EKG promjene, histološke promjene u biopsiji mišića, povećanje nivoa mišićnih enzima u krvnom serumu, povećanje ESR, promjene na elektromiogramu, razine hemoglobina i prisustvo antinuklearnih antitela nije uticalo na preživljavanje. Dakle, sumirajući vlastita zapažanja i literaturne podatke, možemo zaključiti da su uzroci smrti bolesnika s idiopatskim DM (IM) često komplikacije bolesti (najčešće hipostatska i aspiraciona pneumonija) ili liječenja, promjene općeg stanja (kaheksija). , distrofija) ili unutrašnjih organa (srce sa razvojem srčane insuficijencije i sl.). Često je smrtonosni ishod povezan s dodatkom popratne bolesti (infekcija, itd.) Na pozadini općeg ozbiljnog stanja pacijenta.

Kod paraneoplastičnog DM (PM), uzrok smrti je obično maligni tumor, iako treba razmotriti i druge komplikacije.

Naravno, termin "oporavak" se u određenoj mjeri koristi uslovno, budući da pacijenti, čak i nakon povratka aktivnom načinu života, zahtijevaju daljnje (barem jednom godišnje) promatranje i zapošljavanje uz isključenje fizičke aktivnosti, noćnih smjena, službenih putovanja. , hemijski i temperaturni uticaji, bilo koji alergeni faktori itd. Isto tako, kod svih pacijenata sa DM treba eliminisati sve štetne faktore, što je svojevrsna prevencija pogoršanja bolesti. U akutnim i subakutnim slučajevima pacijenti se prebacuju u I ili II grupu invaliditeta, a tek nakon godinu dana ili više, kada se postigne trajni efekat, može se raspravljati o pitanju nastavka studija ili rada (uz navedena ograničenja). U hroničnom toku DM (PM) moguće je održati porođajnu aktivnost uz lekarski nadzor i neophodne medicinske procedure.

Prevencija dermatomiozitisa

Prevencija DM- uglavnom sekundarni, sprečavajući egzacerbacije i dalju generalizaciju procesa. Omogućava moguću ranu dijagnostiku bolesti uz isključenje provocirajućih faktora, pravovremeno i aktivno liječenje u bolnici, a potom i ambulantno, dispanzersko posmatranje, adekvatnu suportivnu terapiju, prelazak na invaliditet ili zapošljavanje sa ograničenim opterećenjem i isključenje. alergenih faktora. U postupku dispanzerskog nadzora pacijenata rješavaju se pitanja trudnoće, liječenja fokalnih i drugih infekcija, karijerno vođenje (za adolescente) i prekvalifikacija, te mjere rehabilitacije. Treba napomenuti da se kod interkurentnih bolesti i hirurških intervencija kortikosteroidi ne smiju ukidati.

Ne preporučuje se trudnoća kod pacijenata sa DM (PM) prije stabilne remisije.

Trenutno, dugotrajno praćenje i liječenje pacijenata sa DM (PM), uz pravovremenu dijagnozu i adekvatnu terapiju, omogućavaju, prema M. A. Zhanuzakov i dr., 3% pacijenata.

U slučajevima DM tumora, pravovremeno otkrivanje i radikalna terapija neoplazme je odlučujuća, a DM nije kontraindikacija za hiruršku intervenciju.

Poželjno je da se pacijenti posmatraju od istih specijalista (u bolnici, poliklinici, porodičnom lekaru) kako bi se izvršila jasna korekcija lečenja sa stanjem pacijenata. Ovo se odnosi kako na specifična pitanja smanjenja doza kortikosteroida, njihovog ukidanja uz realnu mogućnost ili potrebu za liječenjem citostaticima i sl., tako i na opće taktike liječenja i rehabilitacije koje određuju životnu i radnu prognozu bolesnika sa DM.

U akutnim i subakutnim slučajevima, pacijenti se prebacuju na I ili II grupu invaliditeta, ali uz stabilnu remisiju ili „oporavak“ mogu se vratiti na posao (učenje). Istovremeno, veoma je važno eliminisati alergene faktore, fizičko i psihičko preopterećenje, hlađenje i druge situacije koje izazivaju egzacerbaciju, što je takođe uključeno u koncept sekundarne prevencije DM (PM). Pored pravilnog zapošljavanja potrebno je nastaviti i dispanzersko posmatranje pacijenata, pregled najmanje 2 puta godišnje sa povoljnim tokom i ishodom.

Za primarnu prevenciju DM u djetinjstvu je preporučljivo izolirati i pratiti grupu djece sa povećanom osjetljivošću na različite egzogene i endogene faktore. Vakcinaciju, kao i uvođenje gama globulina, transfuziju plazme i krvi, liječenje antibioticima kod ove djece treba isključiti ili provoditi s krajnjim oprezom. Rizična grupa uslovno uključuje i osobe sa prisustvom reumatskih bolesti u porodicama. U budućnosti, uz široku upotrebu imunogenetskih studija, očito će biti moguće odrediti predispoziciju za DM. Međutim, za sada je što ranija moguća dijagnoza bolesti, pravovremena aktivna terapija i prevencija egzacerbacija stvarni i važni, što, uz sistematsko dispanzersko praćenje bolesnika, nesumnjivo poboljšava prognozu i ishod DM.

Kojim ljekarima treba da se obratite ako imate dermatomiozitis

14.11.2019

Stručnjaci se slažu da je potrebno skrenuti pažnju javnosti na probleme kardiovaskularnih bolesti. Neki od njih su rijetki, progresivni i teško ih je dijagnosticirati. To uključuje, na primjer, transtiretin amiloidnu kardiomiopatiju.

14.10.2019

Rusija je 12., 13. i 14. oktobra domaćin velike društvene kampanje besplatnog testa koagulacije krvi - „Dan INR-a“. Akcija je tempirana na Svjetski dan tromboze.

07.05.2019

Incidencija meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji u 2018. godini (u odnosu na 2017.) porasla je za 10% (1). Jedan od najčešćih načina prevencije zaraznih bolesti je vakcinacija. Moderne konjugirane vakcine imaju za cilj prevenciju pojave meningokokne bolesti i meningokoknog meningitisa kod djece (čak i vrlo male djece), adolescenata i odraslih.

Virusi ne samo da lebde u zraku, već mogu doći i na rukohvate, sjedala i druge površine, zadržavajući svoju aktivnost. Stoga je na putovanju ili na javnim mjestima preporučljivo ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati...

Vratiti dobar vid i zauvijek se oprostiti od naočala i kontaktnih sočiva san je mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Nove mogućnosti za lasersku korekciju vida otvara potpuno beskontaktna Femto-LASIK tehnika.

Bolesti vezivnog tkiva su prilično česta pojava. Jedna takva bolest je dermatomiozitis. Dermatomiozitis se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Ne zavisi od pola – manifestuje se i kod žena i kod muškaraca. Simptomi dermatomiozitisa su različiti. Ovisno o tome koji su organi i sistemi zahvaćeni patološkim procesom. Savremena medicina omogućava dijagnosticiranje ove bolesti u ranoj fazi, kada će propisano liječenje biti najefikasnije.

Pokazi sve

Šta je ovo?

Dermatomiozitis je upalna bolest vezivnog tkiva. Ovom patologijom zahvaćeni su glatki mišići, skeletni mišići i koža. Često unutrašnji organi prolaze kroz bolne promjene - sistemska upalna bolest skeleta i glatkih mišića i kože; rjeđe se primjećuje uključenost u patološki proces unutarnjih organa.

Ako patološke promjene ne utječu na kožu, onda govore o polimiozitisu.

Godišnje se bilježi od dva do deset slučajeva dermatomiozitisa na milion ljudi. Ova bolest češće pogađa žene. Ako govorimo o dermatomiozitisu koji se javio u djetinjstvu, onda je omjer oboljelih dječaka i djevojčica isti. Najčešće se dermatomiozitis manifestira u prepubertetskom periodu ili kod starijih osoba.



Uzroci i mehanizam razvoja bolesti

Ne postoji jedinstven odgovor na pitanje o uzrocima dermatomiozitisa. Trenutno se liječnici smatraju važnim faktorom infektivnih agenasa. Utvrđeno je da vrhunac incidencije dermatomiozitisa pada na sezonu epidemija SARS-a.

Postoje neosporni dokazi o genetskoj predispoziciji za ovu patologiju. Ali važno je shvatiti da nije nasljedna sama bolest, već imunološki poremećaji koji mogu dovesti do dermatomiozitisa.

Razvoj dermatomiozitisa potiču patološke imunološke reakcije. Kod dermatomiozitisa mišićno tkivo je u stanju "prezasićenosti" imunim ćelijama. U režimu "neuspjeha" funkcioniraju i ćelijski i humoralni imunitet.

Aktivirani makrofagi, T-limfociti i B-limfociti, antitijela infiltriraju mišiće. T ćelije imaju svojstva toksičnosti protiv miocita (mišićnih ćelija). Zauzvrat, reakcije humoralnog imuniteta dovode do oštećenja mikrocirkulacijskog vaskularnog kreveta mišićnog tkiva.



Simptomi i klinička slika

Klinika dermatomiozitisa je raznolika i nema jasne karakteristike u fazi manifestacije.

Većina pacijenata ima:

• nezadovoljavajuće opšte zdravstveno stanje;
• sedžda;
• osjećaj slabosti u mišićima, koji se povećava tokom nekoliko sedmica;
• lezija kože.

Kod djece i adolescencije češće se javlja oštar početak bolesti.

ustani:

• jaka bol u mišićima;
• porast temperature do febrilnih vrijednosti;
• brz gubitak težine.

Simptomi antisistemskog sindroma:

• oštećenje pluća;
• oštećenje ruku;
• vrućica;
• simetrični artritis.

Rijetki simptomi početka bolesti:

• oštećenje mišića ždrijela i larinksa (poteškoće u reprodukciji zvukova, otežano gutanje);
• pojava aspiracione pneumonije.

Ovi simptomi se mogu zamijeniti za poremećaj cirkulacije u mozgu.





Oštećenje mišića

Glavni simptom ove reumatološke bolesti je sve veća slabost mišića.

Mišićni poremećaji kod dermatomiozitisa prikazani su u tabeli:

Pacijenti razvijaju sve jači bol u mišićima, slabost.

U nedostatku kvalificiranog liječenja razvija se atrofija mišićnog tkiva.

Koža

Jedna od komponenti dermatomiozitisa je lezija kože.

Kožne manifestacije dermatomiozitisa prikazane su u tabeli:

zglobova

Češće su zahvaćeni mali zglobovi, rjeđe - lakat i koleno. Ponekad se ovaj simptom pogrešno smatra manifestacijom reumatoidnog artritisa.

Ako se ne liječi, ponekad se razvija deformirajući artritis sa subluksacijama zglobova. Ali na rendgenskom snimku nema erozija.

Kalcinoza

Tipičan je za juvenilni dermatomiozitis, češće u kasnijim stadijumima bolesti.

Inkluzije kalcija su lokalizirane:

• oko mišićnog vlakna
• u potkožnom tkivu;
• preko zglobova laktova, zglobova koljena, zglobova prstiju u području njihove ozljede;
• u zadnjici.

Respiratornog sistema

Poraz respiratornog aparata uključuje: patologiju pluća, pleure i respiratornih mišića.

Respiratorna patologija:

Simptomatski, osoba osjeća kratak dah, zatajenje disanja, progresivni kašalj.

Kardiovaskularni i urinarni sistem

U pravilu nema simptoma oštećenja srca i krvnih žila. Ponekad se pregledom otkrivaju aritmije i smetnje provodljivosti.

Miokarditis i fibrozne promjene u srčanom mišiću su rijetke. Mogu se manifestovati kongestivnom srčanom insuficijencijom. Vaskularne lezije uključuju: Raynaudov sindrom, petehijalni osip, vaskularni infarkt periungualnog ležaja.

Patologija bubrega je rijetka. Možda razvoj nefrotskog sindroma i zatajenja bubrega. Početne promene se manifestuju proteinurijom.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza pacijenta sa sumnjom na dermatomiozitis uključuje:

• razgovor sa pacijentom;
• inspekcija;
• laboratorijska dijagnostika (opći test krvi, opća analiza urina, biohemijski test krvi);
• imunološka analiza;
• magnetna rezonanca;
• elektromiografija na igli;
• biopsija mišića.

Dijagnoza dermatomiozitisa:

Metoda istraživanja	Koje promjene su pronađene
Opća analiza krvi	Nema specifičnih promjena, moguće je povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR) i blaga anemija
Opća analiza urina	Prisustvo proteina u urinu
Biohemijski test krvi	Povišeni nivoi CPK (kreatin fosfokinaze), CPK-MB, enzima jetre
Imunološka analiza	Otkrivaju se specifična antitijela
Mioelektrografija iglom	Zabilježena spontana mišićna aktivnost
Magnetna rezonanca (MRI)	Otkriva se mišićni edem
Biopsija	Biopsija mišića pokazuje infiltraciju mononuklearnim stanicama i lokalne nekrotične promjene; kada je stanje zanemareno dolazi do vaskularne tromboze, zamjene miocita masnim stanicama, atrofije mišića

Dijagnostički kriteriji za dermatomiozitis:

Broj kriterija	Kriterijum	Znaci poraza
1	Lezija kože	Grottonov sindrom. Eritem na ekstenzornoj površini preko laktova i koljena. Heliotropni osip
2	Povećana CPK ili aldolaza	Potvrđeno laboratorijskim testovima
3	Mijalgija	Bol u mišićima u mirovanju, pojačan palpacijom
5	Miogene patologije	Spontane kontrakcije mišićnih vlakana na elektromiografiji
6	Prisustvo specifičnih antitijela	Potvrđeno imunološkom analizom
7	Artritis bez destrukcije na rendgenskom snimku	Bol u zglobovima
8	Znakovi opšte upale organizma	Uporno povećanje telesne temperature. Povećana brzina sedimentacije eritrocita itd.
9	Laboratorijski dokazan miozitis	Prisustvo infiltrata, edema, nekrotičnih ćelija, atrofije mišićnih vlakana

Dijagnoza dermatomiozitisa postavlja se ako postoji barem jedan znak zahvaćenosti kože i četiri ili više drugih kriterija. Polimiozitis zahtijeva četiri ili više kriterija bez zahvaćenosti kože.

Tretman

Liječenje dermatomiozitisa treba biti sveobuhvatno. Primijeniti osnovnu terapiju, potpornu terapiju i metode rehabilitacije.

Osnovna terapija uključuje primjenu kratkodjelujućih glukokortikosteroida. Takav lijek je Prednizolon.

Doze lijeka i režim liječenja propisuje samo ljekar!

Ako nakon mjesec dana liječenja nema pozitivne dinamike, tada liječnik povećava dozu lijeka. Kada se postigne efekat, doza prednizolona se smanjuje na nivo održavanja. Kod juvenilnog miozitisa i brzog napredovanja dermatomiozitisa kod odraslih koristi se pulsna terapija.

• citostatici (Metotreksat, Azatioprin, Ciklofosfamid, Plakvelin, itd.);
• imunosupresivi (Mycofenotal Mofetin);
• imunoglobulini;
• TNF-alfa inhibitori;
• preparati kalcijuma.

Ponekad se koristi plazmafereza.

Rehabilitacija i prognoza

Rehabilitacijske mjere zavise od stadijuma bolesti. Predstavljene su raznim vrstama fizioterapijskih vježbi i usmjerene su na opuštanje i jačanje mišića.

Dermatomiozitis je rješiv problem savremene reumatologije. Petogodišnja stopa preživljavanja kod dermatomiozitisa je 90%. Uz blagovremeno traženje medicinske pomoći, prognoza za život je povoljna. Važno je da liječenje dermatomiozitisa bude kvalifikovano i adekvatno u odnosu na stadijum bolesti.