Šta je displazija vezivnog tkiva. Kako liječiti sindrom displazije vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja pogađa mišićno-koštani sistem i unutrašnje organe. Pojavljuje se jednakom učestalošću kod odraslih i djece. Kliničke manifestacije ove patologije popraćene su simptomima koji su karakteristični za niz drugih uobičajenih bolesti, što prilikom postavljanja dijagnoze dovodi u zabludu čak i iskusne stručnjake.

Liječenje displazije vezivnog tkiva treba započeti što je prije moguće nakon otkrivanja patologije. To je jedini način da se izbjegne invalidnost i živi punim životom, što je svakom desetom pacijentu sa uznapredovalim oblikom ove bolesti nemoguće.

Šta izaziva patologiju

Kada se prvi put suoče s ovom dijagnozom, većina pacijenata ne razumije o čemu se radi. Zapravo, displazija vezivnog tkiva je bolest koja se manifestira s više simptoma i izazvana je brojnim uzrocima. U najvećem broju slučajeva bolest se genetski prenosi od srodnika u direktnoj uzlaznoj liniji, nastaje zbog neuspjeha u prirodnim procesima sinteze kolagena. Kod displazije su zahvaćeni gotovo svi organi i mišićno-koštani sistem.

Povrede razvoja strukturnih elemenata vezivnog tkiva neminovno dovode do brojnih promjena. Prvo, simptomi se javljaju sa strane mišićno-koštanog sistema - tu su najšire zastupljeni elementi vezivnog tkiva. Kao što znate, u strukturi ovog materijala postoje vlakna, ćelije, a njegova gustoća ovisi o njihovom omjeru. U cijelom tijelu vezivno tkivo je labavo, tvrdo i elastično. U formiranju kože, kostiju, hrskavice i zidova krvnih žila glavnu ulogu imaju kolagena vlakna koja prevladavaju u vezivnom tkivu i održavaju njegov oblik. Važnost elastina se ne može zanemariti - ova tvar osigurava kontrakciju i opuštanje mišića.

Displazija vezivnog tkiva nastaje zbog mutacije gena odgovornih za prirodne procese sinteze. Modifikacije mogu biti vrlo raznolike i utječu na bilo koju kariku DNK lanca. Kao rezultat toga, struktura vezivnog tkiva, koja se sastoji uglavnom od elastina i kolagena, formira se pogrešno, a strukture formirane s kršenjima ne mogu izdržati čak ni prosječna mehanička opterećenja, rastežu se i slabe.

Diferencirani varijeteti bolesti

Patologije koje zahvaćaju vezivno tkivo unutarnjih organa, zglobova i kostiju uvjetno se dijele na diferencirane i nediferencirane oblike displazije. U prvom slučaju podrazumijeva se bolest koja ima karakteristične simptome i manifestira se dobro proučenim genskim ili biohemijskim defektima. Lekari su bolesti ove vrste označili opštim pojmom "kolagenopatija". Ova kategorija uključuje sljedeća patološka stanja:

  • Marfanov sindrom. Pacijenti sa ovom bolešću su obično visoki, imaju duge ruke i noge i zakrivljenu kičmu. Poremećaji se mogu javiti i kod organa vida, do odvajanja mrežnice i subluksacije sočiva. Kod djece, displazija vezivnog tkiva provocira razvoj zatajenja srca na pozadini prolapsa mitralne valvule.
  • Sindrom mlohave kože. Ova bolest je rjeđa od prethodne. Njegova specifičnost leži u pretjeranom istezanju epiderme. Kod ove vrste kolagenopatije zahvaćena su vlakna elastina. Patologija je, u pravilu, nasljedna.
  • Eilers-Danlo sindrom. Kompleksna genetska bolest, koja se manifestuje teškom labavošću zglobova. Takva displazija vezivnog tkiva kod odraslih dovodi do povećane ranjivosti kože i stvaranja atrofičnih ožiljaka.
  • Nesavršena osteogeneza. To je cijeli kompleks genetski uvjetovanih patologija koje se razvijaju zbog poremećenog formiranja kostiju. Zbog zahvaćene displazije, njegova gustoća naglo opada, što neminovno dovodi do prijeloma udova, kralježnice i zglobova, au djetinjstvu - do usporavanja rasta, zakrivljenosti držanja i karakterističnih onesposobljavajućih deformiteta. Često, uz oštećenje koštanog tkiva, pacijent ima probleme u radu centralnog nervnog sistema, kardiovaskularnog, izlučnog i respiratornog sistema.

nediferencirani oblik

Za dijagnosticiranje ove vrste displazije dovoljno je da se nijedan pacijentov simptom i pritužba ne odnosi na diferencirane kolagenopatije. Kod djece se displazija vezivnog tkiva ovog tipa javlja u 80% slučajeva. U rizičnoj grupi za oboljenje, osim beba, su i mladi mlađi od 35 godina.

Koje promene se dešavaju u telu

Na displaziju vezivnog tkiva može se posumnjati iz više razloga. Pacijenti s ovom dijagnozom primjećuju povećanu pokretljivost zglobova i elastičnost kože - to je glavni simptom bolesti, koji je karakterističan za bilo koji oblik kolagenopatije i nediferencirani oblik bolesti. Osim ovih manifestacija, kliničku sliku mogu dopuniti i drugi poremećaji vezivnog tkiva:

  • deformiteti skeleta;
  • malokluzija;
  • ravna stopala;
  • vaskularna mreža.

Ređi simptomi uključuju abnormalnosti u strukturi ušnih školjki, lomljive zube i formiranje kile. U teškom toku bolesti nastaju promjene u tkivima unutrašnjih organa. Displaziji vezivnog tkiva srca, respiratornih organa i trbušne šupljine u većini slučajeva prethodi razvoj autonomne distonije. Najčešće se disfunkcija nervnog autonomnog sistema uočava u ranoj dobi.

Znakovi displazije vezivnog tkiva postaju sve izraženiji postepeno. Po rođenju, djeca možda uopće nemaju fenotipske karakteristike. Međutim, ovo se uglavnom odnosi na nediferenciranu displaziju vezivnog tkiva. S godinama bolest postaje aktivnija, a brzina njenog napredovanja u velikoj mjeri ovisi o ekološkoj situaciji u regiji stanovanja, kvaliteti ishrane, hroničnim bolestima, stresu i stepenu imunološke zaštite.

Simptomi

Displastične promjene koje se javljaju u vezivnom tkivu tijela praktički nemaju očigledne vanjske znakove. Kliničke manifestacije su po mnogo čemu slične simptomima raznih bolesti koje se susreću u pedijatriji, gastroenterologiji, ortopediji, oftalmologiji, reumatologiji, pulmologiji. Vizualno, osoba s displazijom može izgledati potpuno zdrava, ali istovremeno se njen izgled razlikuje po nizu specifičnosti. Uobičajeno, osobe s takvom bolešću mogu se podijeliti u dvije vrste: prva je visoka, pognuta, mršava s izbočenim lopaticama i ključnim kostima, a druga je slaba, krhka, malog rasta.

Među pritužbama koje pacijenti opisuju liječniku, vrijedi napomenuti:

  • opća slabost i malaksalost;
  • abdominalne i glavobolje;
  • nadimanje, zatvor, dijareja;
  • povišen krvni pritisak;
  • česti recidivi kroničnih respiratornih bolesti;
  • mišićna hipotenzija;
  • gubitak apetita i gubitak težine;
  • otežano disanje uz najmanji napor.

Drugi simptomi također ukazuju na displaziju vezivnog tkiva. Odrasli pacijenti su pretežno astenične tjelesne građe, sa izraženim patologijama kralježnice (skolioza, kifoza, lordoza), deformitetom grudnog koša ili donjih ekstremiteta (valgus stopala). Često osobe s displazijom primjećuju nesrazmjernu veličinu stopala ili šake u odnosu na visinu. Hipermobilnost zglobova je također znak patološki formiranog vezivnog tkiva. Djeca s displazijom često pokazuju svoje "talente" svojim vršnjacima: savijaju prste za 90 °, savijaju lakat ili zglob koljena, bezbolno povlače kožu na čelu, stražnjoj strani šake i na drugim mjestima.

Moguće komplikacije

Bolest negativno utječe na rad cijelog organizma i dobrobit osobe. Kod djece s displazijom često se usporava rast gornje i donje čeljusti, javljaju se poremećaji u radu organa vida (razvija se kratkovidnost, retinalna angiopatija). Na dijelu vaskularnog sistema moguće su i komplikacije u vidu proširenih vena, povećane krhkosti i propusnosti zidova krvnih sudova.

Dijagnostičke procedure

Iskusni stručnjaci mogu prepoznati sindrom displazije vezivnog tkiva nakon prvog pregleda pacijenta. Međutim, da bi postavio zvaničnu dijagnozu, specijalist će uputiti pacijenta na niz studija. Tada će, vođen zaključcima stručnjaka i rezultatima potrebnih testova, liječnik moći stati na kraj definiciji bolesti i propisati liječenje.

Različiti simptomi displazije vezivnog tkiva ometaju postavljanje ispravne dijagnoze. Pored laboratorijskih pretraga, pacijent će morati da se podvrgne:

  • elektromiografija;
  • radiografija.

Dijagnoza nediferencirane displazije može potrajati dugo, jer zahtijeva mukotrpan stav i integrirani pristup. Prije svega, pacijentu se dodjeljuje genetski pregled na mutacije u određenim genima. Često liječnici pribjegavaju korištenju kliničkih i genealoških istraživanja (dijagnoza članova porodice pacijenta, uzimanje anamneze). Osim toga, pacijentu se obično preporučuje pregled svih unutrašnjih organa kako bi se utvrdio stepen oštećenja bolesti. Pacijent mora izmjeriti dužinu tijela, pojedinih segmenata i udova, procijeniti pokretljivost zglobova, rastegljivost kože.

Nijanse terapije

Liječenje displazije vezivnog tkiva kod odraslih i djece izgrađeno je po jednom principu. Moderna znanost koristi mnoge načine za suzbijanje napredovanja sindroma displazije, ali se u većini slučajeva svi svode na neutralizaciju simptoma lijekovima ili njihovo uklanjanje kirurškom intervencijom. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva je praktično neizlječiva zbog svoje multisimptomatske manifestacije i nedostatka jasnih kriterija za dijagnozu.

Kurs lijeka uključuje preparate koji sadrže magnezij - ovaj mikroelement igra važnu ulogu u procesu sinteze kolagena. Osim vitaminsko-mineralnih kompleksa, pacijentu se propisuju sredstva koja ispravljaju rad unutarnjih organa (kardiotrofni, antiaritmički, vegetotropni, nootropni, beta-blokatori).

Od ne male važnosti u liječenju takve bolesti kao što je kolagenopatija pripada jačanje, održavanje tonusa mišićnog i koštanog tkiva i sprječavanje razvoja nepovratnih komplikacija. Zahvaljujući složenom liječenju, pacijent ima sve šanse da obnovi funkcionalnost unutrašnjih organa i poboljša kvalitetu života.

Kod djece se displazija vezivnog tkiva obično liječi konzervativno. Redovnim uzimanjem vitamina B i C grupe moguće je stimulisati sintezu kolagena, čime je moguće postići regresiju bolesti. Liječnici preporučuju da bebe koje pate od ove patologije piju lijekove koji sadrže magnezij i bakar, lijekove koji stabiliziraju metabolizam, povećavaju razinu esencijalnih aminokiselina.

Hirurško liječenje i rehabilitacija

Što se tiče hirurške operacije, odlučeno je da se pređe na ovu radikalnu metodu lečenja sa izraženim simptomima displazije koji ugrožavaju život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka drugog i trećeg stepena, deformitet grudnog koša, intervertebralna kila.

Za oporavak, pacijentima koji pate od displazije vezivnog tkiva preporučuje se da prođu kurs terapijske masaže leđa, vrata i ramena i udova.

Kada se dijagnosticira ravno-valgusna instalacija kod djeteta, izazvana displazijom vezivnog tkiva, trebate se obratiti ortopedu. Ljekar će propisati nošenje potpora za svod, svakodnevnu gimnastiku za stopala, kupke s morskom soli i masažu udova.

Ako se dijete žali na bolove u zglobovima, potrebno je odabrati cipele s odgovarajućim ortopedskim potplatom za njega. Kod mališana cipele treba da čvrsto fiksiraju položaj pete, prstiju i skočnog zgloba. U svim ortopedskim modelima leđa su visoka i elastična, a potpetica nije veća od 1-1,5 cm.

Kod displazije vezivnog tkiva fundamentalno je važno pridržavati se dnevne rutine: odrasli bi trebali izdvojiti najmanje 7-8 sati za noćni san, a djeci se pokazuje 10-12 sati čvrstog sna. U ranom uzrastu bebe treba da se odmaraju tokom dana.

Ujutro je preporučljivo ne zaboraviti na elementarne vježbe - teško je precijeniti njegove prednosti kod takve bolesti. Ako nema ograničenja u sportu, njima se treba baviti doživotno. Međutim, stručno usavršavanje je kontraindicirano za djecu i odrasle i displaziju. Uz hipermobilnost zglobova, degenerativno-distrofične promjene u hrskavičnom tkivu, ligamenti se brzo razvijaju zbog čestih trauma, mikroskopskih krvarenja. Sve to može dovesti do ponovne aseptične upale i pokretanja degenerativnih procesa.

Odličan učinak daju plivanje, skijanje, vožnja bicikla, badminton. Smireno dozirano hodanje tokom šetnje je korisno. Svakodnevno fizičko vaspitanje i neprofesionalni sport povećavaju kompenzatorne i adaptivne sposobnosti organizma.

Pod pojmom displazija vezivnog tkiva kod djece podrazumijeva se čitava grupa patoloških stanja koja karakteriziraju poremećeno formiranje i razvoj vezivnog tkiva. Osnova displazije vezivnog tkiva (CTD) je kršenje sinteze kolagena - proteina koji je svojevrsna matrica za formiranje složenijih struktura.

Ova situacija dovodi do činjenice da tako formirano vezivno tkivo nije u stanju izdržati potrebno mehaničko opterećenje. Statistike pokazuju porast pacijenata sa CTD. Prema nekim izvještajima, od 30 do 50% školske djece pati od ove patologije.

Razlozi

Genske mutacije su uzroci poremećaja u formiranju i razvoju vezivnog tkiva. Činjenica je da je vezivno tkivo prisutno u svim organima i tkivima našeg tijela, pa se genetska oštećenja mogu pojaviti bilo gdje. To određuje veliku raznolikost i ozbiljnost kliničkih manifestacija.

Klasifikacija

Sve manifestacije ove patologije mogu se podijeliti u 2 velike grupe:

  • Diferencirana displazija. Genski defekti kod diferencirane displazije su dobro proučeni, a klinički simptomi su izraženi. U ovu grupu spadaju Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, osteogenesis imperfecta.
  • nediferencirana displazija. Ova dijagnoza se postavlja ako se znakovi patologije ne uklapaju u okvire diferenciranih sindroma.

Marfanov sindrom

To je najčešća od diferenciranih displazija. Uzrok patologije je defekt gena FBN1 odgovornog za sintezu fibrilina. Kao rezultat toga, vlakna vezivnog tkiva gube svoju elastičnost i snagu. Ozbiljnost Marfanovog sindroma može značajno varirati. Od blage (izvana se gotovo ne razlikuje od običnih ljudi) do teške, što dovodi do smrti od zatajenja srca u prvoj godini života.

Ove ljude karakteriše:

  • Visok rast.
  • Dugi udovi.
  • Dugi, tanki, hiperaktivni prsti.
  • Poremećaji vida (subluksacija sočiva, plava sklera, miopija, ablacija retine).
  • Kardiovaskularni poremećaji. Najčešće se javlja prolaps mitralne valvule, urođene srčane mane, poremećaji ritma, aneurizma aorte.

Arahnodaktilija (paukovi prsti) kod Marfanovog sindroma

Takvi pacijenti su pod kontrolom nekoliko specijalista - kardiologa, oftalmologa, terapeuta, ortopeda. Oni su pod visokim rizikom od iznenadne smrti. Očekivano trajanje života zavisi od težine poremećaja, prvenstveno u kardiovaskularnom sistemu. Dakle, 90% pacijenata ne doživi starost od 45 godina.

Ehlers-Danlosov sindrom (sindrom hiperelastične kože)

Ovo je grupa nasljednih bolesti (razlikuje se 10 vrsta ovog sindroma), koje karakterizira poremećena sinteza kolagena. Kako je kolagen prisutan u svim organima i tkivima, poremećaji u ovoj patologiji su generalizirani. Zahvaćaju kardiovaskularni, vizuelni, respiratorni sistem. Vodeći simptom Ehlers-Danlosovog sindroma su kožne manifestacije.

Koža takve djece je nježna, baršunasta i slabo fiksirana za osnovna tkiva, lako se sklapa. Naborana je na stopalima i tabanima. Veoma ranjiv, posebno nakon 2 godine. Najmanja traumatizacija kože dovodi do pojave rana. Takve rane zacjeljuju jako dugo, uz nastanak ožiljaka i pseudotumora.

Osteogenesis imperfecta

U ovom slučaju, nasljedna mutacija dovodi do kršenja formiranja koštanog tkiva (osteogeneze). Kosti u ovoj patologiji imaju poroznu strukturu, njihova mineralizacija je poremećena. Kao rezultat toga, pacijenti imaju višestruke prijelome, čak i uz minimalan mehanički utjecaj, au nekim slučajevima i spontane. Takva djeca se zovu "kristalna".

Prognoza bolesti ovisi o vrsti poremećaja osteogeneze. Postoje ukupno 4 vrste. Najteži su tipovi 2 i 3 genetskih anomalija. Očekivano trajanje života djece s osteogenezom imperfecta obično ne prelazi nekoliko godina. Smrt nastaje od posljedica višestrukih prijeloma i septičkih (infektivnih) komplikacija.

Nediferencirana displazija

Nediferencirana displazija vezivnog tkiva u djece je patologija vezivnog tkiva kod koje vanjske manifestacije i klinički simptomi ukazuju na prisustvo defekta vezivnog tkiva, ali se ne uklapaju ni u jedan od trenutno poznatih genetski uvjetovanih sindroma (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom). , osteogenesis imperfecta sindrom, itd.).

Dijete s nediferenciranim CTD može imati dosta nespecifičnih tegoba: glavobolje, brz opći zamor, bol u trbuhu, nestabilnu stolicu (naizmjenični zatvor i dijareju), nadimanje, slab vid. Djeca, a posebno adolescenti s ovom patologijom, sklona su anksioznosti, depresiji i hipohondriji. U odraslom životu to može dovesti do smanjenja socijalne adaptacije i ograničenja društvene aktivnosti.

Djeca oboljela od CTD često obolijevaju od infektivnih bolesti respiratornog trakta – od uobičajenih akutnih respiratornih infekcija do upale pluća. Stoga je, zbog odsustva karakterističnih tegoba, važno pažljivo obratiti pažnju na vanjske simptome displazije vezivnog tkiva kod djeteta.

Iz mišićno-koštanog sistema:

  • Hipermobilnost zglobova.
  • Skolioza.
  • Ravna stopala.
  • Deformiteti grudnog koša.
  • Neproporcionalno duge ruke i noge.
  • Razne malokluzije.

Sa strane kože:

  • Hiperelastičnost.
  • mršavost.
  • Rano stvaranje bora.
  • Izražena venska mreža.
  • Sklonost povredama.


Strije u predelu leđa jedan su od najčešćih znakova displazije na koži.

Sa strane kardiovaskularnog sistema: prolaps mitralne valvule, blokada desne noge Hisovog snopa, venska insuficijencija, proširene vene. Sa strane organa vida: angiopatija retine, plava sklera, miopija. Takozvane male anomalije skeleta: sandalni razmak na stopalu, prirasle ušne resice, dijastema (razmak između prednjih zuba).

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Sindrom diferencirane displazije vezivnog tkiva kod djece obično ne izaziva velike poteškoće u dijagnozi zbog svjetline kliničke slike i prisutnosti porodične predispozicije. Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se genetski pregled. Nediferencirani CTD se najčešće ne dijagnosticira odmah.

Obično djecu dugo promatraju liječnici različitih specijalnosti: kardiolozi, oftalmolozi, gastroenterolozi, terapeuti. Osim toga, ne postoje jedinstveni algoritmi ispitivanja za ovu patologiju. Obično se dijagnoza postavlja na osnovu kombinacije vanjskih znakova, kliničkih manifestacija i instrumentalnih dijagnostičkih podataka. Najindikativnije su:

  • Ehokardiografija.
  • Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.
  • Elektrokardiogram.
  • Elektroencefalogram.
  • Rendgen zglobova i kičme.

Dodatno se može obaviti biopsija kože, laboratorijski testovi krvi. Ukoliko je u porodici bilo slučajeva displazije vezivnog tkiva, posebno diferenciranih, preporučuje se medicinsko genetsko savjetovanje.

Tretman

Ne postoji specifičan tretman, kao i kod bilo koje genetske patologije. Tu glavnu ulogu igra poštivanje odgovarajućeg načina života, pravovremeni pristup liječniku, korekcija nastalih poremećaja i preventivne mjere.

Ishrana i način rada

Kod djece sa CTD, uloga uravnotežene prehrane je vrlo važna. U svakodnevnoj ishrani mora biti dovoljno proteina (meso, riba, mahunarke), namirnica koje sadrže kalcijum (mleko, svježi sir, sir), povrća i voća. Iz prehrane je bolje isključiti brze ugljikohidrate (bijeli hljeb, slastice) i brzu hranu. Dnevna rutina je veoma važna za djecu sa displazijom vezivnog tkiva. Mora biti:

  • Potpuni san.
  • Šetnje na svježem zraku, aktivne igre, plivanje.
  • otvrdnjavanje.
  • Kompleks fizioterapijskih vježbi koje se moraju raditi svakodnevno.


Set vježbi za dijete odabire individualno specijalista za terapiju vježbanja

Neophodan je godišnji kompletan pregled kako bi se blagovremeno otkrila progresija bolesti i komorbiditeti. U adolescenciji, zbog teške psihoemocionalne nestabilnosti, većini djece sa CTD-om često je potrebna pomoć psihologa. Djeca s displazijom vezivnog tkiva ne žele živjeti u vrućim klimama.

Fizioterapija

Preporučuje se redovno podvrgavanje seansama masaže i spa tretmana. Fizioterapija pokazuje ultraljubičasto zračenje, akupunkturu, sol, jod-brom, hidrogensulfidne kupke, terapiju blatom. Prema indikacijama, djeci je propisano nošenje ortopedske obuće, specijalnih fiksatora i zavoja.

Medicinska terapija

Obično se koristi simptomatska terapija i metabolički lijekovi koji poboljšavaju metabolizam. Kao što su L-karnitin, hondroprotektori (glukozamin u kombinaciji sa hondroitinom), preparati kalcijuma i magnezijuma, vitaminski kompleksi, omega-3.

Operacija

Hirurška intervencija kod djeteta može biti potrebna u slučaju teške displazije zgloba - dislokacije ili prijeloma. Također, radi se i hirurška intervencija za ispravljanje malformacija srca i krvnih žila. Operacija se radi prema strogim indikacijama i predstavlja životno sredstvo za dijete i prevenciju komplikacija.

Prognoza

Prognoza ovisi o težini displazije. S vremenom, ovaj ili onaj sindrom displazije vezivnog tkiva, uz integrirani pristup, u većini slučajeva daje povoljnu prognozu kod djece s izolovanim oblicima. Ukoliko se poštuju sve preporuke ljekara, kvalitet života možda neće biti narušen. Bolesnici s teškom displazijom i generaliziranim oblicima imaju visok rizik od teških komplikacija, invaliditeta i rane smrti.

-hrana obogaćena proteinima (meso, riba, lignje, pasulj, orašasti plodovi), glikozaminoglikani (u nedostatku kontraindikacija iz gastrointestinalnog trakta 2-3 puta sedmično - jake čorbe, žele od mesa i ribljih jela), vitamini ("C" , "A", "E", "PP", grupa "B" - "B1", "B2", "B3", "B6"), elementi u tragovima (kalcijum, fosfor, magnezijum, bakar, cink, selen) ;

Uz pretjerano visok rast od najranije dobi, stalni unos enpita s visokim udjelom masti omega-3 klase, koji inhibiraju lučenje somatotropina;

Dnevni (20-30 minuta) umjereni fizički trening usmjeren na jačanje mišića leđa, trbuha i udova. Vježbe se izvode u beskontaktnom statičko-dinamičkom režimu, u ležećem položaju;

Aerobni trening kardiovaskularnog sistema (hodanje, putovanje, trčanje, udobna vožnja bicikla, igranje stonog tenisa, skijanje, dozirana fizička aktivnost na simulatorima itd.);

Hidroprocedure, terapeutsko plivanje, koje ublažava statičko opterećenje kralježnice;

Nastava tjelesnog vaspitanja po oslabljenom programu (specijalne grupe, vježbanje);

Ograničenja (ne više od 3 kg) u nošenju utega, pri podizanju koje se koriste za podizanje nogu, a ne leđa;

Psihološka korekcija pacijenata i članova njihovih porodica;

Sa prolapsom srčanih zalistaka, proširenjem korijena aorte - godišnje EKHOCG i EKG;

Kod proširenja korijena aorte za više od 4 cm - primjena selektivnih β-blokatora u minimalnoj efektivnoj dozi pojedinačno odabranoj pod kontrolom pulsa i krvnog tlaka;

Godišnje praćenje stanja pokazatelja metabolizma vezivnog tkiva i podataka denzitometrije. Prema indikacijama - ispravka identifikovana metabolički poremećaji;

Za bilo kakve hirurške intervencije kod pacijenata s prolapsom miksematoznih izmijenjenih zalistaka, u cilju prevencije endokarditisa, imenovanje antibakterijskih lijekova;

Pre predstojećeg hirurškog lečenja srčanih zalistaka, zglobova, grudnog koša, kičme - korekcija uočenih biohemijskih poremećaja;

Medicinsko genetičko savjetovanje prije braka.

Kontraindicirano:

Vrste kontaktnih sportova, dizanje tegova, izometrijski trening, učešće u sportskim takmičenjima, teški poljoprivredni radovi, planinarenje na velike udaljenosti, mentalno preopterećenje;

Sa hipermobilnošću zglobova - strije, visi, prekomjerno proširenje kralježnice;

Profesije povezane sa velikim fizičkim i emocionalnim stresom, vibracijama, kontaktom sa hemikalijama, izloženošću visokim
temperature i radijacije;

Sa sklonošću spontanom pneumotoraksu - oštre fluktuacije atmosferskog tlaka, ronjenje, korištenje podzemne željeznice, letenje avionom;

Živjeti u područjima vruće klime i visoke radijacije.

Približni režimi liječenja bolesne djece s displazijom vezivnog tkiva

U zavisnosti od težine kliničkog stanja i težine biohemijskih poremećaja metaboličkih parametara vezivno tkivo tokom godine preporučuje se 1-2 kursa metaboličke korekcije. Trajanje liječenja određuje se u svakom slučaju pojedinačno, ali u prosjeku iznosi 1,5-2 mjeseca sa pauzom između kurseva od najmanje 2-2,5 mjeseca. Ako postoje indikacije, u intervalima između kurseva terapije lijekovima provode se fizioterapijski postupci, provodi se psihoterapija. Bolesnici sa CTD moraju stalno pratiti režim, dijetu, terapiju vježbanjem.

I sheme

2. L-prolin. Doza za djecu od 12 godina i stariju je 500 mg; uzimajte 30 minuta prije jela; višestrukost prijema - 1-2 puta dnevno; trajanje - 1-2 mjeseca.

3. L-lizin. Doza za djecu od 12 godina i stariju je 500 mg; uzimajte 30 minuta prije jela;
višestrukost prijema - 1-2 puta dnevno; trajanje - 1-2 mjeseca.

4. Individualno odabrani vitaminsko-mineralni kompleksi u starosnoj dozi sa promjenom lijekova; ukupno trajanje kursa je 2-4 mjeseca

Bilješka : indikacije za primjenu ovog režima liječenja mogu biti: smanjenje kvalitete života pacijenta; kliničke i instrumentalne manifestacije patologije mišićno-koštanog sistema; znakovi osteopenije ili osteoporoze prema denzitometriji; povećana resorpcija koštanog kolagena; smanjenje sadržaja L-prolina i L-lizina; jonizovani kalcij u krvnom serumu; makro- i mikroelementi u krvnom serumu i/ili tkivima (kosi).

II shema

1. Jedan od kombinovanih hondroprotektora (artra, teraflex, KONDRO-nova itd.) u starosnoj dozi. Uzimati uz obroke; piti obilno. Trajanje prijema je 2-4 mjeseca. Prema indikacijama - u kombinaciji s lokalnim hondroprotektorima.

2. Piascledin 300; doza za djecu stariju od 12 godina - 1 kapsula 1 put dnevno; kurs 2-4 mjeseca.

3. Askorbinska kiselina (u odsustvu oksalurije i opterećene porodične anamneze urolitijaze) u obliku koktela (sa mlekom, jogurtom, želeom, kompotom itd.); doza - 0,5-1,0-2,0 g dnevno, u zavisnosti od starosti; trajanje prijema - 3 sedmice. Dalje - individualno odabrani mineralni kompleksi u starosnoj dozi sa promjenom preparata; ukupno trajanje kursa je 1-3 mjeseca.

4. Lijekovi koji stabiliziraju procese peroksidacije (vitamin E, selen, meksidol, polinezasićene masne kiseline i dr.) u starosnim dozama; ukupno trajanje kursa je 2-4 mjeseca.

Bilješka : indikacije za korištenje ove sheme mogu biti: smanjenje kvalitete života pacijenta; kliničke i instrumentalne manifestacije patologije mišićno-koštanog sistema; znakovi osteopenije ili osteoporoze prema denzitometriji; povećana resorpcija koštanog kolagena: normalni nivoi L-prolina i L-lizina; smanjenje nivoa jonizovanog kalcijuma; makro- i mikroelementi u krvnom serumu i/ili tkivima (kosi).

III šema

1. Makro- i mikroelementi (preparati magnezijuma, kalcijuma, selena, cinka, bakra, mangana, silicijuma, sumpora), odabrani pojedinačno, u starosnim dozama; ukupno trajanje kursa je 2 mjeseca.

2. Askorbinska kiselina (u odsustvu oksalurije i opterećene porodične anamneze urolitijaze) u obliku koktela (sa mlekom, jogurtom, želeom, kompotom itd.); doza - 0,5-1,0-2,0 g dnevno, u zavisnosti od starosti; trajanje prijema - 3 sedmice.

3. Vitamin E (po mogućnosti prirodni oblik koji sadrži tokoferol ili mješavinu tokoferola); doza za djecu od 12 godina i više i odrasle - od 400 do 800 IU dnevno; trajanje prijema - 3 sedmice.

4. Mildronat u starosnoj dozi, 1-2 puta dnevno; trajanje prijema - 2 sedmice.

Bilješka : indikacije za korištenje ove sheme mogu biti pritužbe pacijenta na lošu podnošljivost fizičkog i mentalnog stresa, nedovoljnu težinu itd.; smanjenje nivoa jonizovanog kalcijuma, makro- i mikroelemenata u krvnom serumu i/ili tkivima (kosi).

Primjena gore navedenih shema za individualno odabranu i patogenetski utemeljenu metaboličku korekciju utvrđenih biohemijskih poremećaja kod djece sa CTD-om sasvim je moguća ambulantno i praktično ne zahtijeva dodatna materijalno-tehnička ulaganja. Pacijentima sa CTD-om je potrebno doživotno dispanzersko praćenje, kontinuirana nemedikamentozna terapija i sistematski kursevi zamene metaboličke korekcije.

Glavne indikacije za upućivanje pacijenata s displazijom vezivnog tkiva na kompleksno rehabilitacijsko liječenje:
  • skolioza, kifoskolioza, nestabilnost različitih dijelova kralježnice, sindrom hipermobilnosti zglobova, ravna stopala;
  • osteohondropatija, osteohondroza kralježnice, artroza-artritis, metabolička artropatija;
  • nasljedne sistemske bolesti skeleta (spondiloepifizna displazija, ahondroplazija, hipohondroplazija, osteogenesis imperfecta, itd.).
Vježbe za formiranje i učvršćivanje vještine pravilnog držanja:

1. Početni položaj - stojeći; pravilno držanje se osigurava dodirom zida ili gimnastičkog zida glutealnom regijom, listovima i petama.

2. Početni položaj, kao u vježbi 1. Odmaknite se od zida za 1-2 koraka, održavajući ispravan stav.

3. Početni položaj - ležeći na leđima. Glava, trup, noge čine pravu liniju, ruke su pritisnute uz tijelo. Podignite glavu i ramena, provjerite ispravan položaj tijela. Vratite se u početni položaj.

4. Početni položaj - ležeći na leđima. U ispravnom položaju pritisnite lumbalni dio na pod. Ustanite, zauzmite ispravan položaj, dajući lumbalnoj regiji isti položaj koji je zauzet u ležećem položaju.

5. Hodanje sa vrećom na glavi uz različite istovremene pokrete (u polučučnju, sa visokim kolenima i sl.).

Kako smo izliječili displaziju

april

Vježbe za jačanje "mišićnog korzeta":

Za leđne mišiće:

1. Početni položaj na stomaku, brada na stražnjoj strani šaka, položena jedna na drugu. Prebacite ruke na pojas, podižući glavu i ramena, spojite lopatice, ne podižite stomak. Zauzeti položaj držati po komandi instruktora.

2. Početna pozicija je ista. Podižući glavu i ramena, polako pomjerite ruke u stranu do ramena (kao kod prsnog plivanja).

3. Početni položaj je isti.Podignite glavu i ramena. Ruke u stranu. Komprimirajte i dekompresirajte
Ruke.

4. Početni položaj - na stomaku, ruke ispod brade. Naizmjenično podizanje ravnih nogu, bez podizanja karlice od poda. Tempo je spor.

5. Početna pozicija je ista. Podizanje obe ravne noge držeći ih do 10-15 brojanja.

6. Početni položaj - ležeći na stomaku i u paru jedan protiv drugog, lopta je u savijenim rukama ispred vas. Otkotrljanje do partnera i hvatanje uz zadržavanje povišenog položaja glave i ramenog pojasa.

Za trbušne mišiće:

1. Početni položaj za sve vježbe je ležeći na leđima, donji dio leđa je pritisnut uz oslonac.

2. Naizmjenično savijajte i savijajte noge u zglobovima koljena i kuka.

3. Savijte obje noge, ispravite se naprijed, polako spustite.

4. Naizmjenična fleksija i ekstenzija nogu u težini - "bicikl".

5. Ruke iza glave, naizmjenično podižući ravne noge naprijed.

6. Ista vježba, ali u kombinaciji s različitim pokretima ruku.

Za bočne mišiće tijela:

1. Početni položaj ležeći na desnoj strani, ravna desna ruka je podignuta, lijeva je smještena uz tijelo. Držeći tijelo u položaju na boku, podignite i spustite lijevu nogu.

2. Isto, ležeći na lijevoj strani.

Programi rehabilitacione terapije kod dece sa displazijom vezivnog tkiva.
Nozološki oblik Program
Displazija zglobovi kuka, tortikolis Skolioza, kifoskolioza, osteohondropatija 1. Elektroforeza lijekova (kalcijum, fosfor, askorbinska kiselina, sumpor tehnikom 4 elektrode); magnetoterapija na lumbalnoj kičmi i području zglobova kuka (s tortikolisom na području vrata); hromoterapija na istim zonama (zelena, plava matrica - za ublažavanje grčeva; crvena - za stimulaciju); UZT na istim zonama sa tortikolisom.
2. Kurs masaže i terapijskih vježbi, sa akcentom na mišiće koji okružuju zglob kuka i mišiće vrata po opšteprihvaćenim metodama
3. Terapijsko plivanje.
4. FTL: - EHF-terapija - na bolne zone u zavisnosti od talasne dužine uređaja, starosti, stadijuma bolesti od 30 sekundi do 20 minuta; 10 procedura dnevno ili svaki drugi dan;
- elektroforeza lijekova (elementi u tragovima, antispazmodici, lijekovi protiv bolova);
- magnetoterapija (na bolnom mestu);
- hromoterapija (zelena matrica za poboljšanje trofizma i ublažavanje otoka, crvena - za stimulaciju);
- amplipulzna stimulacija ili DDT stimulacija oslabljenih mišićnih grupa;
- UST za lokalnu osteohondropatiju;
- ultratonska terapija prije masaže.
5. Kurs vakumske i ručne masaže.
6. Terapijska gimnastika i terapeutsko plivanje usmjereno na jačanje mišića tijela, vraćanje pokretljivosti kralježnice

Prema "Displaziji vezivnog tkiva",
T.I. Kadurina, V.I. Gorbunova,
Vodič za doktore,
St. Petersburg

Postoje takvi unutrašnji poremećaji koji dovode do pojave čitave gomile bolesti u raznim područjima - od bolesti zglobova do crijevnih problema, a displazija vezivnog tkiva je sjajan primjer za njih. Daleko je od toga da ga dijagnosticira cijeli doktor, od činjenice da se to u svakom slučaju izražava nizom znakova, pa se čovjek može bezuspješno liječiti godinama, ne sluteći šta se u njemu dešava. Je li ova dijagnoza opasna i koje mjere treba poduzeti?

Šta je displazija vezivnog tkiva

U općenitom smislu, grčka riječ "displazija" znači kršenje formiranja ili formiranja, što se može primijeniti i na tkiva i na unutrašnje organe u agregatu. Ovaj problem je uvek urođen, od onoga što se dešava u prenatalnom periodu.

Ako se spominje displazija vezivnog tkiva, to je genetski heterogena bolest koju karakterizira poremećaj u stvaranju vezivnog tkiva. Snaga je polimorfna, po mogućnosti se javlja u mladoj dobi.

U službenoj medicini patologija stvaranja vezivnog tkiva može se naći i pod nazivima:

  • nasljedna kolagenopatija;
  • sindrom hipermobilnosti.

Simptomi

Broj znakova poremećaja vezivnog tkiva je toliko velik da ih jedan po jedan pacijent može kombinovati sa svim vrstama bolesti: patologija se ogleda u većini unutrašnjih sistema - od nervnog do kardiovaskularnog, pa čak iu obliku spontanog smanjenja tjelesne težine. Često se ova vrsta displazije otkriva tek nakon vanjskih promjena, ili dijagnostičkih mjera koje liječnik poduzima u druge svrhe.

Među najbriljantnijim i najčešćim otkrivenim znakovima poremećaja vezivnog tkiva su:

  • Autonomna disfunkcija, koja se može manifestirati u obliku napadaja panike, tahikardije, nesvjestice, depresije, nervne iscrpljenosti.
  • Problemi s mentalnim zaliscima, uključujući prolaps, srčane abnormalnosti, mentalnu insuficijenciju, patologije miokarda.
  • Astenizacija - nemogućnost pacijenta da se podvrgne kontinuiranom fizičkom i psihičkom stresu, čestim psiho-emocionalnim slomovima.
  • Deformacija nogu u obliku slova X.
  • Proširene vene, paukove vene.
  • Hipermobilnost zglobova.
  • hiperventilacijski sindrom.
  • Česta nadutost zbog probavnih smetnji, disfunkcije pankreasa, problema s proizvodnjom žuči.
  • Bol pri pokušaju povlačenja kože.
  • Problemi sa imunološkim sistemom, vidom.
  • Mezenhimalna distrofija.
  • Anomalije u formiranju čeljusti (uključujući zagriz).
  • Ravna stopala, česte dislokacije zglobova.

Doktori su sigurni da osobe koje imaju displaziju vezivnog tkiva imaju psihičke poremećaje u 80% slučajeva. Blagi oblik je depresija, kontinuirana anksioznost, nisko samopoštovanje, nedostatak ambicija, ogorčenost na trenutno stanje, pojačana nespremnošću da se bilo šta promijeni. Međutim, čak i autizam može koegzistirati s dijagnozom "sindrom displazije vezivnog tkiva".

Kod djece

Po rođenju dijete može biti lišeno fenotipskih znakova patologije vezivnog tkiva, čak i ako je riječ o kolagenopatiji, koja ima briljantne kliničke manifestacije. U postnatalnom periodu također nisu isključeni nedostaci u formiranju vezivnog tkiva, pa se takva dijagnoza rijetko postavlja za novorođenče. Situaciju komplikuje i prirodno stanje vezivnog tkiva kod djece mlađe od 5 godina, zbog čega im se koža previše snažno rasteže, ligamenti se lako ozljeđuju, a prati se hipermobilnost zglobova.

Kod djece starije od 5 godina, sa sumnjom na displaziju, dozvoljeno je vidjeti:

  • promjene na kralježnici (kifoza/skolioza);
  • deformiteti grudnog koša;
  • slab mišićni tonus;
  • asimetrične lopatice;
  • malokluzija;
  • krhkost koštanog tkiva;
  • povećana elastičnost lumbalnog regiona.

Razlozi

Osnova promjena u vezivnom tkivu su genetske mutacije, stoga se njegova displazija u svim oblicima ne može prepoznati kao bolest: neke od njenih manifestacija ne pogoršavaju kvalitetu ljudskog života. Displastični sindrom je uzrokovan metamorfozama gena koji su odgovorni za glavni protein koji formira vezivno tkivo - kolagen (rjeđe - fibrilin). Ako je došlo do kvara u procesu formiranja njegovih vlakana, oni neće moći izdržati opterećenje. Dodatno, nedostatak magnezija nije isključen kao faktor u nastanku takve displazije.

Klasifikacija

Danas liječnici nisu došli do cjelovitog suda o sistematizaciji displazije vezivnog tkiva: dopušteno je podijeliti je u grupe o procesima koji se odvijaju s kolagenom, ali ovaj pristup vam omogućava da radite samo s uzastopnom displazijom. Više multifunkcionalnom smatra se dalja sistematizacija:

  • Diferencirani poremećaj vezivnog tkiva, koji ima alternativni naziv - kolagenopatija. Displazija je sukcesivna, znaci su izraziti, dijagnoza bolesti porođaja nije.
  • Nediferencirani poremećaj vezivnog tkiva - ova grupa uključuje preostale slučajeve koji se ne mogu pripisati diferenciranoj displaziji. Učestalost njegove dijagnoze je višestruko veća, i to kod ljudi svih dobi. Osobi koja je otkrila nediferenciranu patologiju vezivnog tkiva često nije potrebno liječenje, ali treba biti pod nadzorom liječnika.

Dijagnostika

Mnogo je kontroverznih pitanja vezano za ovu vrstu displazije, od činjenice da stručnjaci prakticiraju nekoliko naučnih pristupa u pitanju dijagnoze. Izuzetan trenutak, koji ne izaziva nedoumice, jeste potreba za kliničkim i genealoškim istraživanjima, budući da su nedostatci vezivnog tkiva urođeni. Osim toga, da bi razjasnio sliku, liječnik će trebati:

  • sistematizirati zahtjeve pacijenata;
  • izmjerite tijelo u dijelovima (za displaziju vezivnog tkiva, njihova dužina je tražena);
  • procijeniti pokretljivost zglobova;
  • neka pacijent pokuša da uhvati svoj zglob palcem i malim prstom;
  • uradite ehokardiogram.

Analize

Laboratorijska dijagnoza ove vrste displazije je sagledavanje urina na nivou hidroksiprolina i glikozaminoglikana - supstanci koje se pojavljuju u procesu razgradnje kolagena. Dodatno, korisno je testiranje krvi na česte mutacije u PLOD-u i opštu biohemiju (detaljan pogled iz vene), metaboličke procese u vezivnom tkivu, markere hormonskog i mineralnog metabolizma.

Koji doktor liječi displaziju vezivnog tkiva

Kod dece se pedijatar bavi dijagnostikom i razvojem terapije (početni nivo), jer ne postoji lekar koji se izvanredno bavi displazijom. Kasnije je shema identična za ljude svih dobi: ako postoji nekoliko manifestacija patologije vezivnog tkiva, morat ćete uzeti plan liječenja od kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeuta itd.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Ne postoje metode da se riješimo ove dijagnoze, jer ova vrsta displazije utječe na metamorfozu u genima, međutim, kompleksne mjere mogu olakšati stanje pacijenta ako pati od kliničkih manifestacija patologije vezivnog tkiva. Poželjno je da se prakticira shema prevencije pogoršanja koja se sastoji od:

  • dobro odabrana fizička aktivnost;
  • individualna prehrana;
  • fizioterapija;
  • liječenje;
  • psihijatrijsku njegu.

Hirurškoj intervenciji kod ove vrste displazije preporučuje se pribjegavanje samo u slučaju deformiteta grudnog koša, ozbiljnih poremećaja kralježnice (isključivo sakralne, lumbalne i cervikalne). Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece zahtijeva dodatnu normalizaciju dnevne rutine, pokupiti kontinuiranu fizičku aktivnost - plivanje, biciklizam, skijanje. Međutim, dijete s takvom displazijom ne treba se baviti visokoprofesionalnim sportom.

Bez upotrebe droga

Liječnici savjetuju početak liječenja uz isključenje velikog fizičkog napora, teškog rada, uključujući mentalni rad. Pacijent treba da ide na terapiju vježbanjem godinu dana, najvjerojatnije je dobio plan lekcije od stručnjaka i sam izvodi iste radnje kod kuće. Osim toga, morat ćete posjetiti kliniku kako biste se podvrgli kompleksu fizioterapijskih procedura: ultraljubičasto zračenje, trljanje, elektroforeza. Nije isključena namjena korzeta koji podupire vrat. Ovisno o psihoemocionalnom stanju, može se propisati posjeta psihoterapeutu.

Za djecu sa ovom vrstom displazije, ljekar propisuje:

  • Masaža udova i leđa sa naglaskom na cervikalni region. Postupak se izvodi svakih šest mjeseci, po 15 sesija.
  • Nošenje nosača luka ako je dijagnosticiran hallux valgus.

Dijeta

Naglasak u prehrani pacijenata kod kojih je dijagnosticirana patologija vezivnog tkiva, stručnjaci preporučuju da se stavi na proteinsku hranu, ali to ne znači potpuno isključenje ugljikohidrata. Dnevni jelovnik za displaziju svakako se mora sastojati od nemasne ribe, morskih plodova, mahunarki, svježeg i tvrdog sira, dopunjenog povrćem, nezaslađenim voćem. U malom broju u svakodnevnoj ishrani treba koristiti orašaste plodove. Po potrebi se može propisati vitaminski kompleks, isključivo za djecu.

Uzimanje lijekova

Pijenje lijekova treba biti pod nadzorom liječnika, jer ne postoji multifunkcionalna tableta za displaziju i nemoguće je predvidjeti reakciju određenog organizma čak ni na najbezopasnije lijekove. U terapiju za poboljšanje stanja vezivnog tkiva sa njegovom displazijom može se uključiti:

  • Supstance koje stimulišu prirodnu proizvodnju kolagena - askorbinska kiselina, vitamini B grupe i izvori magnezijuma.
  • Lijekovi koji normaliziraju nivo slobodnih aminokiselina u krvi - glutaminska kiselina, glicin.
  • Sredstva koja pomažu metabolizmu minerala.
  • Preparati za katabolizam glikozaminoglikana, po mogućnosti na hondroitin sulfatu.

Hirurška intervencija

S obzirom na to da se ova patologija vezivnog tkiva ne smatra bolešću, liječnik će dati preporuku za operaciju ako pacijent pati od deformiteta mišićno-koštane jedinice, ili displazija može biti fatalna zbog začepljenja krvnih žila. Kod djece se hirurško vezivanje prakticira rjeđe nego kod odraslih, doktori revnosno izlaze na kraj sa manualnom terapijom.

Dijete se često razboli, liječe ga doktori raznih specijalnosti i svi pronađu patologiju. Potrebna je genetska konsultacija. Displazija vezivnog tkiva kod dece, česta bolest, pogađa 50% školske dece. Uzroci, dijagnoza, liječenje nisu dobro shvaćeni. Mnogi liječnici vjeruju da se patologija javlja čak iu embrionalnom razvoju.

Uzroci bolesti

Sindrom displazije vezivnog tkiva - oštećenje strukture, poremećaj organa i sistema tijela zbog genetski uvjetovane nepravilne sinteze proteina. Bolest počinje u prenatalnom periodu, rezultat je sljedećih štetnih učinaka na organizam trudnice:

  • Rad povezan sa bilo kojom vrstom zračenja.
  • Pušenje, pijenje alkohola.
  • Prehrambeni proizvodi sa raznim hemijskim dodacima.
  • Lijekovi, kozmetika, čije djelovanje na trudnice nije proučavano.
  • Loša ekologija.
  • Razne bolesti tokom trudnoće.

Vrste displazije vezivnog tkiva u djece

Dobro proučena izolirana patologija, sa jasno definiranom kliničkom slikom, poznatim genskim defektima i dokazanim metodama liječenja, čini grupu diferenciranih displazija. Ove bolesti su rijetke, dobro dijagnosticirane genetskim metodama. Kombinacije simptoma i sindroma s neodređenim mehanizmom oštećenja gena, odsutnost jedne kliničke slike - nediferencirana displazija. Mnogo je češći, dijagnoza je teška zbog velikog broja simptoma.

Diferencirana displazija

Bolesti sa proučavanim mehanizmom razvoja, klinika, metode dijagnoze, liječenje. To uključuje:


Marfanov sindrom karakterizira prisustvo dugih prstiju na rukama pacijenta.
  • Marfanov sindrom. Karakteriše ga visok rast, dugi prsti, oštećenje vida i kardiovaskularni sistem.
  • Ehlers-Danlosova bolest. Utječe na kožu, zglobove, male krvne žile.
  • Stickler sindrom. Izaziva bolesti očiju, zglobova, mišićnog tkiva.
  • Osteogenesis imperfecta, povećana krhkost kostiju.

Nediferencirana displazija

Sistemska patologija vezivnog tkiva, čiji su genski defekti slabo shvaćeni, liječenje provode stručnjaci različitih medicinskih specijalnosti, uzimajući u obzir lokalizaciju patologije. Glavni sindromi:

  • astenični - slabost mišića, umor, depresija;
  • male anomalije srca - bolest mitralne valvule, aritmija;
  • grudni koš - kobilica, grudi u obliku lijevka, zakrivljenost kralježnice;
  • - patološka pokretljivost koštanih zglobova.

Simptomi displazije

Prisutnost vezivnog tkiva u svim organima uzrokuje veliki polimorfizam kliničkih manifestacija bolesti. Pritužbe pacijenata su opšte prirode, nisu specifične za displaziju, uključujući slabost, umor, glavobolje. Pregled počinje mjerenjem visine, dužine ekstremiteta. Sprovesti klinička ispitivanja:


Tokom testa, palac lako izlazi preko dlana kada se stavi preko njega.
  • Palac četke je postavljen preko dlana, dok nokat viri izvan njegove ivice.
  • Mali prst se lako savija za 90 stepeni prema podlaktici.
  • Pacijent sa fiksiranim stopalima dopire do poda cijelom ravninom dlanova, bez savijanja koljena.
  • Prvim i petim prstom dijete hvata zapešće druge ruke.

Pregledom pacijenta dobijaju se vredne informacije. Istovremeno, pedijatar već pri prvom pregledu otkriva:

  • astenični tip tijela;
  • kobičasti deformitet grudnog koša;
  • rachiocampsis;
  • depresija grudne kosti - "obućarska grudi";
  • sedlasti nos;
  • promjena oblika lubanje:
  • ravna stopala;
  • klupko stopalo;
  • patologija mišićnog sistema - atrofija, divergencija mišića rectus abdominis.

Dijagnostičke metode

Displazija vezivnog tkiva nije samo bolest, ona je reakcija organizma na djelovanje štetnih faktora okoline.


CT skeniranje može otkriti probleme s kostima i zglobovima.

Od velike važnosti za dijagnozu nasljednih bolesti i displazije je metoda genealoške analize - identifikacija znakova patologije kod rođaka. Laboratorijska metoda vam omogućava da odredite prisutnost i količinu proizvoda razgradnje kolagena u urinu. Ovi pokazatelji su prilično informativni u dijagnozi displazije vezivnog tkiva. Instrumentalne metode se koriste za ispitivanje organa i sistema tijela:

  • Metode zračenja, radiografija, kompjuterska tomografija za otkrivanje patologije koštanog i statutarnog sistema.
  • Ultrazvuk se koristi za proučavanje unutrašnjih organa, bolesti mekih tkiva.
  • Endoskopske metode, uključujući bronhoskopiju, gastroskopiju, cistoskopiju, koriste se za ispitivanje respiratornog, probavnog i genitourinarnog sistema tijela.

Dopuniti kliničku sliku studija doktora drugih medicinskih specijalnosti. Oftalmolog pronalazi miopiju, astigmatizam kod djeteta, pulmolog - česte bronhitise i upale pluća, urolog - "lutajući" bubreg. Najozbiljnije, po život opasne promjene koje uzrokuju iznenadnu smrt otkriva kardiolog - bolest mitralne valvule, aortna stenoza, aritmija.

Liječenje displazije

Terapija bi trebala uključivati ​​poseban dnevni režim, dijetnu prehranu, sport, fizioterapijske vježbe. Liječenje displazije vezivnog tkiva lijekovima uključuje primjenu:


Osteogenon se propisuje za liječenje bolesti.
  • stimulatori stvaranja kolagena - "Vitamin C", "Kaltsitrin", "Solcoseryl";
  • hondroprotektori "Teraflex", "Artra", "Don";
  • mineralni kompleksi - "Kalcij-D3 Nycomed", "Osteogenon", "Vitrum";
  • preparati koji sadrže aminokiseline - "Lecitin", "Elkar".

Roditelji bi trebali razumjeti da je patologija povezana s genetskim karakteristikama tijela, pa je terapija nemoćna. Međutim, ako na vrijeme počnete liječiti bolest i slijedite preporuke liječnika, možete usporiti, pa čak i zaustaviti razvoj sindroma. Bez obzira na oblik bolesti kod djeteta, kontakt, teški sportovi i psihički stres su kontraindicirani.