Šta je vaskularni vaskulitis. Vaskulitis - šta je to bolest? Uzroci, vrste i oblici vaskulitisa (hemoragični, alergijski, sistemski, kožni i dr.), simptomi i dijagnoza bolesti, fotografija

Uzroci vaskulitisa.

Budući da je primarni veskulitis prilično heterogena grupa, teško je govoriti o bilo kakvim pojedinačnim razlozima za razvoj ove patologije. U većini slučajeva, uzrok bolesti ostaje nepoznat i u budućnosti nema značajan utjecaj na tok patološkog procesa. Infektivna teorija nastanka vaskulitisa ostaje dominantna. U nizu nozoloških oblika, vaskulitis ima hronološki odnos s različitim infektivnim uzročnicima. Istodobno, treba imati na umu da prisutnost neliječenih žarišta kronične infekcije, čak i ako nisu izazvali vaskulitis, može dovesti do recidiva bolesti i razvoja sekundarnih infektivnih komplikacija, što otežava proučavanje pacijenta. . Preduvjet za raspravu o ulozi virusa kao uzročnika vaskulitisa bio je rad u kojem su opisani slučajevi vaskulitisa nakon hepatitisa B sa perzistencijom virusa u krvi, a ponekad u zidu zahvaćene žile nalazimo imunološke komplekse koji sadrže virusne antigene.

Neki uzroci vaskulitisa su odavno poznati (izloženost različitim serumima i lijekovima). Uloga lijekova u nastanku vaskulitisa nije upitna. Znakovi sistemske lezije mogu se pojaviti odmah nakon kontakta lijeka s tijelom pacijenta ili biti rezultat restrukturiranja hronične bolesti lijeka. Trenutno je poznato više od 150 lijekova koji pokreću razvoj vaskulitisa. Najčešće se ovakva reakcija može zabavljati na uzimanju sulfanilamidnih lijekova, antibiotika, preparata joda, radioprovidnih supstanci, vitamina B, analgetika, tuberkulostatika. Nemoguće je isključiti nasljednu predispoziciju, koja je posljedica defekta imunološkog odgovora i promijenjene reaktivnosti zidova krvnih žila.

Simptomi vaskulitisa

Principi kliničke dijagnoze vaskulitisa.

Glavni princip dijagnosticiranja vaskulitisa je klinički polimorfizam. Rana dijagnoza neophodna je za pravovremeni početak lečenja, jer što se kasnije postavi dijagnoza, veća je verovatnoća razvoja ireverzibilnih procesa u organima i sistemima. Glavnu ulogu u dijagnozi treba pripisati kliničkim manifestacijama bolesti, odnosno tegobama i promjenama uočenim tokom pregleda i objektivnog pregleda pacijenta – simptomima. Važan je spol pacijenta, njegova dob. Dakle, neki oblici vaskulitisa su pretežno bolesni muškarci (Buergerov obliterans tromboangiitisa), drugi (nespecifični aortoarteritis) - mlade djevojke. Poraz temporalnih arterija u pravilu se razvija kod ljudi starijih od 55 godina. Hemoragični vaskulitis se javlja uglavnom kod djece ili mladih ljudi.

Tegobe pacijenata sa vaskulitisom su različite i zavise od lokacije zahvaćene žile, faze toka bolesti i težine funkcionalnih poremećaja organa. Od posebnog značaja je redosled pojave simptoma i vreme nastanka bolesti. Vaskulitis u pravilu počinje akutno ili subakutno, s početnim znacima upalnog procesa i naknadnim razvojem patologije organa. Među prvim simptomima vaskulitisa mogu se razlikovati opći nespecifični (ili konstitucijski) i lokalni karakteristični sindromi, koji u kombinaciji određuju kliničku sliku jednog ili drugog nozološkog oblika bolesti.

Uobičajeni simptomi vaskulitisa su: gubitak težine, groznica, glavobolja, umor. Karakteristična je stalna subfebrilna temperatura, koja se ne smanjuje primjenom antibiotika. Tjelesna temperatura se može sniziti samostalno ili uz primjenu glukokortikoida. Gubitak tjelesne težine kod nekih varijanti vaskulitisa je klasičan znak, a značajno smanjenje tjelesne težine u kratkom vremenskom periodu nije samo dijagnostički, već i dokaz aktivnosti bolesti.

Kožni sindrom je najraniji i najraznovrsniji i javlja se u 40-50% slučajeva. Mogu se uočiti čvorovi, petehije, fleke, purpura na koži, čirevi. U nekim slučajevima, mrežasti uzorak kože izgleda kao mramorni - mrežasti levido. Štoviše, intenzitet cijanotične boje može varirati od umjerene do izražene. Ovaj simptom odražava oštećenje krvnih žila kože. Češće se retikularni levido opaža s periarteritis nodosa, Wegenerovom granulomatozom, kao i s antifosfolipidnim sindromom. Sve ove lezije kože mogu se transformirati u ulcerozno-nekrotični oblik. U ovom slučaju, nastali trofični ulkusi su obično bezbolni i imaju oskudan iscjedak. Brzina njihovog zarastanja ne zavisi toliko od lokalne terapije, koliko od efikasnosti lečenja samog vaskulitisa. U kliničkoj praksi opisani su slučajevi razvoja gangrene prstiju na rukama i nogama.

Bol u mišićima, ili takozvana miologija, javlja se u više od polovine slučajeva vaskulitisa i uzrokovana je poremećenom cirkulacijom krvi u određenim mišićnim grupama. Izražen sindrom boli u mišićima može prethoditi razvoju lezija u perifernom nervnom sistemu, što će se u budućnosti manifestovati kršenjem osjetljivosti distalnih dijelova prstiju ruku i nogu.

Oštećenje zglobova je čest simptom. Tipično, poraz velikih zglobova donjih i gornjih ekstremiteta - koljena, skočnog zgloba, ramena.

Oštećenje bubrega je jedan od najčešćih i prognostički nepovoljnih znakova, javlja se kod 20-40% pacijenata, u zavisnosti od oblika vaskulitisa. Klinički simptomi oštećenja bubrega javljaju se na vrhuncu bolesti i već ukazuju na izražene promjene. Moguće su i različite manifestacije bolesti iz gastrointestinalnog trakta, respiratornog sistema i srca.

Konsultujte se sa reumatologom ako imate znakove upalnog procesa, kao što su: povišena temperatura, opšta slabost, gubitak težine, koji nisu povezani sa promenom ishrane. Ovisno o lokalizaciji procesa u arterijskom krvotoku, mogu se javiti smetnje vida, bol u mišićima i krv u mokraći.

Dijagnostika

Ne postoje specifični laboratorijski testovi za dijagnosticiranje vaskulitisa. U osnovi, laboratorijske promjene odražavaju aktivnost bolesti (povećanje nefaznih proteina krvi, leukocita i ESR) i stepen vaskularnih lezija pojedinih organa. Veliki značaj pridaje se biopsiji, području gdje su promjene izraženije. Za specifični vaskulitis postoje specifične karakteristike u dijagnozi i klinici. Tako su, na primjer, kod Wegenerove granulomatoze karakteristične normohromna anemija, umjerena leukocitoza bez eozinofilije, povećana ESR, trombocitoza i hipergamaglobulinemija. Proteini akutne faze odgovaraju aktivnosti bolesti. Imunoglobulini se mogu povećati, što je više povezano sa IgA. Reumatoidni faktor se nalazi u više od polovine pacijenata i najčešće se utvrđuje u uznapredovalom stadijumu sa izraženom aktivnošću bolesti. Za svaku njihovu podvrstu vaskulitisa postoje kriteriji čiji se omjer i njihov broj može sa 100% garancijom reći o prisutnosti ili odsutnosti bolesti.

Liječenje vaskulitisa

Gotovo svi vaskulitisi su kronične progresivne bolesti, kada se periodi egzacerbacije zamjenjuju remisijom, što se postiže samo ciljanim liječenjem. Trenutno, glavna područja liječenja vaskulitisa su imunosupresija (supresija imuniteta) i protuupalno liječenje, koje se osigurava kombiniranom primjenom glukokortikoida i/ili citostatika koji ograničavaju ili prekidaju razvoj imunološke upale.

Lijek izbora je prednizolon, jer je u stanju brzo ukloniti oticanje vaskularnog zida, što dovodi do smanjenja manifestacija ishemijskog sindroma. Istovremeno, dugotrajna primjena glukokortikosteroida u dozi održavanja može spriječiti daljnju stenozu velikih krvnih žila.

Međutim, smatra se dokazanim da je značajno poboljšanje prognoze za život povezano s upotrebom citotoksičnih lijekova. Ciklofosfamid - doza ovog lijeka može varirati u prilično širokom rasponu, obično je početna doza tijekom perioda izraženih kliničkih manifestacija bolesti 2-3 mg / ku dnevno. Kako bi se intenzivirala terapija vaskulitisa u teškom torpidnom toku, koristi se kombinacija visokih doza metilprednizolona i ciklofosfamida u dozi od 1000 mg intravenozno.

Dobar učinak u liječenju, kao prateća terapija, daju vazodilatatori (nikotinska kiselina, persantin, komplamin) i antitrombotički (kurantil, trental, agapurin) lijekovi koji se propisuju dugotrajno.

Posljednjih godina metode ekstrakorporalne hemokorekcije se široko koriste za poboljšanje mikrocirkulacijskih poremećaja (plazmafereza u kombinaciji s hemooksigenacijom i ultraljubičastim zračenjem krvi). Također, u cilju korekcije mikrocirkulacijskih poremećaja, uzimajući u obzir vodeći mehanizam koji ih je uzrokovao, mogu se koristiti sljedeće grupe lijekova: antikoagulansi (direktni i indirektni) - heparin, fraxiparin; metilksantini - trental, agapurin; grupa nesteroidnih protuupalnih lijekova (male doze aspirina - 75 - 125 mg/kg).

Provođenje aktivne patogenetske terapije tijekom cijelog toka bolesti omogućava ne samo produženje života pacijenata, već i vraćanje nekih od njih na posao. Ova patologija se ne može lečiti biljnim preparatima, samo oni preparati koji su ovde navedeni imaju dokazano, pozitivno dejstvo.

Moguće komplikacije vaskulitisa:

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC)
Krvarenje i tromboza
Arterijska hipertenzija
nefrotski sindrom
Plućna hipertenzija
infektivne komplikacije.

Prognoza.

Ova grupa bolesti ima vrlo visok postotak komplikacija, a pravovremeno liječenje može usporiti razvoj mnogih od njih. U bolesnika s vaskulitisom bez specifičnog liječenja imunosupresivnom terapijom, prognoza nije povoljna, 5-godišnje preživljavanje je 10% od ukupnog broja pacijenata. Uz ranu aktivnu terapiju citostaticima u kombinaciji s glukokortikosteroidima, 5-godišnja stopa preživljavanja je 60-90%.

Terapeut Zhumagaziev E.N.

admin

Velika, heterogena grupa bolesti, koju karakterizira upala s lezijama krvnih žila bilo kojeg promjera, koja nastaje pod utjecajem različitih faktora, uključujući i na pozadini djelovanja alergena (alergijski vaskulitis) i sa sekundarnim patološkim promjenama u unutarnjim organima i tkivima. , naziva se "vaskulitis" (angiitis).

Uobičajeno je razlikovati:

1. primarni;
2. sistemski;
3. sekundarno.

Upalni proces vaskulitisa javlja se u krvnim žilama i u početnoj fazi nije vidljiv na koži

Primarni oblik karakterizira se kao samostalna nozološka bolest s tipičnim sindromima. U sekundarnom - upalni proces u žilama nastaje u pozadini drugih bolesti (tumor, intoksikacija, invazija).

Sistemski vaskulitis (M30-M31), primarni, vrlo raznolik. Oslikava se u većini klasifikacija na osnovu različitih kriterijuma - nozološke pripadnosti, etiologije, kliničke slike, patogeneze, morfološkog tipa i kalibra zahvaćenih žila, prirode upale i lokalizacije procesa.

Opća sistematizacija bolesti

Vaskulitis po prirodi ima mnogo toga zajedničkog, ali postoje razlike. Treba imati na umu da sistemski vaskulitis gotovo uvijek dovodi do nepovratnog oštećenja unutrašnjih organa i sistema, dok nema opasnosti od smrti ako je zahvaćena samo koža.

Oštećenja velikih plovila:

• arteritis gigantskih ćelija;
• arteritis Takayasu;
• rijetko (tropski aortitis, Cogan sindrom, sarkoidoza, Wiskott-Aldrich sindrom).

Poraz srednjih krvnih sudova:

• nodularni poliarteritis;
• porodična mediteranska groznica;
• povezano s virusom hepatitisa B;
• Kawasakijeva bolest;

Poraz vaskulitisa srednjih krvnih žila s vremenom se može razviti u bolest "Kawasaki"

• nodozni poliarteritis kože;
• lepromatski arteritis (rijetko).

Poraz srednjih i malih krvnih žila:

• Wegenerova granulomatoza;
• mikroskopski poliangiitis (poliarteritis);
• Churg-Straussov sindrom;
• Behcetov sindrom;
• vaskulitis kod bolesti vezivnog tkiva;
• primarni CNS angiitis i tromboangiitis obliterans (rijetko).

Oštećenja malih plovila:

• purpura Shenlein-Genoch;
• Pigmentarna Schambergova purpura;
• krioglobulinemijski vaskulitis;
• kožni leukocitoklastični angiitis;
• rijetki (paraneoplastični, Degoova bolest, mijelodisplastični sindromi, urtikarijalni vaskulitis, hiperimunoglobulin D vaskulitis, erythema elevatum diutinum).

Opis popularnih bolesti

Detaljniji opis i klasifikacija uobičajenih i rijetkih vaskulitisa.

• Hemoragični

Ako dijete ima bolest vaskulitisa, onda morate biti pod nadzorom ljekara tokom cijelog života.

Teče simptomima površinskog vaskulitisa, karakterizira ga oštećenje kapilara kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega. Zasnovan je na povećanom stvaranju imunoloških kompleksa, povećanju vaskularne permeabilnosti i oštećenju zida kapilara. Bolest može početi u bilo kojoj dobi, ali najveći broj prijavljenih slučajeva javlja se u dobi od 4 do 12 godina. Hemoragični vaskulitis se u pravilu manifestira 1-4 tjedna nakon šarlaha, SARS-a, tonzilitisa ili druge zarazne bolesti. Vaskulitis je često rezultat vakcinacije, alergije na hranu, hipotermije ili netolerancije na lijekove. Ako se vaskulitis ustanovi kod djece, onda je potrebno cijelo vrijeme biti pod nadzorom reumatologa.

• Alergični

Manifestira se upalom vaskularnog zida kada je izložen infektivno-toksičnim faktorima. Mnogi njegovi oblici, zbog izraženog polimorfizma, izoluju se u zasebne bolesti, koje se dijele na površinske i duboke. Ovaj oblik vaskulitisa zahtijeva obaveznu sveobuhvatnu dijagnozu, uzimajući u obzir anamnezu, kliničku sliku, instrumentalne i laboratorijske podatke i rezultate histologije.

U liječenju se koriste vaskularna, desenzibilizirajuća sredstva, antihistaminici, glukokortikoidi i ljekovite tvari koje sadrže Ca.

Za razliku od sistemskih oblika, alergijski vaskulitis se javlja uglavnom sa oštećenjem krvnih sudova koji prolaze u koži i potkožnom tkivu (kožni vaskulitis). Za ovu bolest nema preovlađujućih dobnih i spolnih kriterija, ali postoji jedan obrazac - vaskulitis sa krvarenjima češći je kod djece mlađe od 14 godina, a Schambergova dermatoza je dio muške populacije.

• Površina

Karakterizira ga oštećenje malih venula, arterija i kapilara. Ova grupa uključuje:

• hemoragični vaskulitis;

Hemoragični vaskulitis spada u grupu bolesti koje uglavnom pogađaju mlade ljude.

• hemosideroza

Bolesti karakteriziraju oštećenje endotela, prekapilara i kapilara uz taloženje hemosiderina, pigmenta koji sadrži željezo, koji nastaje nakon razgradnje hemoglobina. U klinici imaju: petehijalne osip, paukove vene i male žuto-smeđe mrlje. Osip se češće javlja u donjim ekstremitetima (rjeđe na rukama), što je praćeno svrabom različitog intenziteta. Stanje pacijenta se u pravilu ne mijenja, ali ponekad se mogu pojaviti trofični ulkusi.

1. Rutherov alergijski arteriolitis;
2. akutna lihenoidna parapsorijaza velikih boginja;
3. nodularni nekrotizirajući vaskulitis;
4. hemoragični leukoklastični mikrobid.

• Duboko

Zahvaća arterije srednjeg i velikog kalibra, koje prolaze u potkožnom masnom tkivu na granici sa dermisom.

Duboki hemoragični vaskulitis može zahvatiti arterije i vene bilo koje veličine i postupno ih uništiti

Karakteristični klinički znaci mogu se različito manifestirati u obliku akutnog i kroničnog eritema nodosum.

Sistemski

Ovo je grupa bolesti (uključujući sistemski vaskulitis kod djece), kod kojih dolazi do razaranja krvnih žila sa upalom, što dovodi do ishemije organa i tkiva. To uključuje:

• arteritis Takayasu;
• nodularni periarteritis;
• Wegenerova granulomatoza;
• Behčetov sindrom itd.

Sistemski vaskulitis zahvaća kožu, unutrašnje organe, javlja se kao lezije retine. Dijagnoza se nužno mora potvrditi laboratorijskim pretragama, podacima biopsije i visceralne angiografije. Terapija je klasična i uključuje imenovanje citostatika, glukokortikoida, vaskularnih lijekova. Važno je smanjiti patološki učinak na unutrašnje organe i postići kliničku remisiju.

Bolest može napredovati do nekrotizirajućeg ulceroznog vaskulitisa.

Možda razvoj ulcerozno-nekrotičnog vaskulitisa, takozvanog kožnog sindroma, u kojem se uočavaju krvarenja, ulceracije i nekroze kože (nekrotizirajući vaskulitis). Lezije mišićnog tkiva se manifestuju u mijalgiji, artritisu i artralgiji, promenama na PNS-u - u vidu višestruke mononeuropatije i polineuropatije. Klinički, sistemski oblik se manifestuje u obliku moždanog udara, srčanog udara, lezija mrežnjače i unutrašnjih organa.

Sistemski vaskulitis kod djece (juvenilni oblik) karakteriziraju mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki sindrom) i juvenilni poliarteritis.

Osnova terapije sastoji se od nekoliko faza:

• supresija hiperimunog odgovora kako bi se izazvala klinička i laboratorijska remisija;
• provođenje imunosupresivnog kursa;
• održavanje stabilne remisije, korekcija poremećaja organa i rehabilitacija.

Nodularni

Nodularni nekrotizirajući vaskulitis, vrsta alergije, karakterizira kronični tok bolesti i snažno pogoršanje općeg stanja bolesnika. Na koži se pojavljuju ulceracije s nodularnim elementima, eritematozne mrlje, praćene hemoragijskim komponentama. Prilikom postavljanja dijagnoze potrebno je razlikovati od papulonekrotičnog oblika tuberkuloze kože.

urtikarija

Urtikarijalni vaskulitis karakterizira oštećenje kožnih venula, prisustvo specifičnog urtikarijalnog osipa, najčešći je među svim kožnim oblicima bolesti i javlja se kod osoba starijih od 30 godina. Urtikarijalni vaskulitis je po izgledu vrlo sličan urtikariji, ali za razliku od njega, upala i plikovi duže ostaju na koži, a pridružuju se i simptomi artralgije. Plikovi izgledaju kao gusti, s izraženim ljubičastim osipom, ponekad se javlja urtikarijalni vaskulitis s oštećenim funkcioniranjem mišićno-koštanog sustava.

Urtikarijalni vaskulitis ima svijetlo ljubičastu boju, teško ga je pobrkati s nečim drugim

Ne postoji univerzalna terapija za ovaj oblik bolesti, koriste se lijekovi koji se općenito koriste u liječenju vaskulitisa, ali izbor taktika i metoda terapije može uvelike varirati ovisno o pacijentu.

krioglobulinemični

Krioglobulinemijski vaskulitis nastaje kao rezultat taloženja u sudovima malog prečnika krioglobulina (imunoglobulini koji se talože na temperaturama ispod 37°C, otapaju se pri zagrevanju), koji su prisutni i u krvnom serumu; moguće, u prisustvu krioglobulina, leukocitoklastični razvija se i vaskulitis. Ponekad se koristi izraz "nepotpuni krioglobulinemijski sindrom", koji se koristi sa živopisnom kliničkom slikom krioglobulinemičkog vaskulitisa u odsustvu krioglobulinemije. Suprotno tome, krioglobulinemija ne uzrokuje uvijek krioglobulinemijski vaskulitis.

Površina

Površinski vaskulitis kože javlja se na licu, ruci, nozi itd. To uključuje:

• hemoragijska kapilarotoksikoza;
• alergijski diseminirani angiitis Roskam;
• nodularni nekrotizirajući vaskulitis Werther-Dumlinga;
• hemoragični leukoplastični mikrobid Misher - Shtork;
• Ruiterov alergijski arteriolitis;
• akutna varioliformna parapsorijaza muhe - Habermann.

Površinski vaskulitis najčešće pogađa lice i ruke osobe.

Leukocitoklastični

Leukocitoklastični vaskulitis se može javiti sa:

• Schonlein-Genoho purpura;
• hipergamaglobulinemija Waldenström;
• krioglobulinemija i izloženost hemijskim i nutritivnim faktorima;
• nasledni defekti u sistemu komplementa;
• Churg-Straussov sindrom i inflamatorna bolest crijeva;
• s nodularnim poliarteritisom;
• kada su izloženi lijekovima (prvenstveno alopurinolu, penicilinima, sulfonamidi);
• reumatoidni artritis (reumatoidni vaskulitis) i sistemski eritematozni lupus;
• Behcetova bolest i Wegenerova granulomatoza.

Individualne bolesti

Retinovaskulitis karakterizira oštećenje retinalnih žila u području optičkog živca i blizu diska. U patologiji se primjećuju područja zamućene (edematozne) retine.

Trombovaskulitis je ograničena upala krvnih žila, praćena trombozom. Često se opaža kod infektivnih procesa u tijelu (tifus). Postoje duboke destruktivne promjene u krvnim žilama koje rezultiraju opstruktivnom ili parijetalnom trombozom. Ako upalna reakcija prolazi duž periferije žile, dijagnoza je "nodularni trombo-vaskulitis", s patologijama arterija - tromboarteritis, vena - tromboflebitis. Trombovaskulitis ima teške posljedice, koje zavise od volumena lezije i prirode krvnog suda.

Porazom malih grana može doći do potpunog kolapsa zidova i skleroze mjesta lezije. U velikim žilama bilježi se skleroza, organizacija krvnih ugrušaka s njihovom revaskularizacijom, hijalinoza zidova i ponekad aneurizmatična proširenja.

Reumovaskulitis se javlja do 25. godine života i karakteriše ga oštećenje arterija mozga, ali najčešće u predjelu ​grana srednje moždane arterije ili žila koje hrane mali mozak i odlaze kroz vertebralna arterija. Razvoj promjena odvija se poput moždanog udara, a kliničku sliku karakteriziraju različiti simptomi. Reumovaskulitis se liječi primjenom etioloških lijekova, NSAIL, nootropika, glukokortikoida, antikoagulansa, vazoaktivnih lijekova i sredstava koja jačaju vaskularni zid.

Cerebralni vaskulitis se javlja nakon 40 godina u obliku sifilitičnog cerebralnog vaskulitisa i cerebralne ateroskleroze, uočavaju se mentalne i neurološke manifestacije. Cerebrovaskulitis je jedna od najtežih i loše dijagnostikovanih dijagnoza. takva lezija nije dobro proučena. Dijagnoza se postavlja zbog sumnje na oštećenje mozga, uz prisustvo fokalnih neuroloških simptoma, povišenu temperaturu, povišen ESR, C-reaktivni protein, fibrinogen. Cerebrovaskulitis nije karakterističan za oštećenje CNS-a i, konačno, ako probna (ex juvantibus) primjena glukokortikoida dovede do jasnog poboljšanja stanja. MRI je jedna od važnih metoda istraživanja. Cerebralni vaskulitis se često pogrešno smatra multiplom sklerozom, epidemijskim encefalitisom i uznapredovalim sifilisom sa zahvaćenošću CNS-a.

Svi postojeći tipovi vaskulitisa (angiitisa) podijeljeni su u dvije glavne klase: primarni i sekundarni. U prvu klasu spadaju bolesti kod kojih se upala velikih i malih krvnih žila javlja bez vidljivih preduvjeta, odnosno osoba nije imala ozbiljne patologije, vodila je normalan život, nije uzimala nikakve specifične lijekove itd. Još uvijek nije bilo moguće pouzdano utvrditi uzrok primarnog vaskulitisa. U osnovi, pretpostavke su zasnovane na genetskoj predispoziciji organizma.

Druga klasa uključuje patologije koje su rezultat prethodnih uzroka ili stanja. Na primjer, bolest se može manifestirati za vrijeme ili nakon zarazne bolesti, u slučaju trovanja biološkim otrovima, pregrijavanja ili hipotermije, mehaničkog ili termičkog oštećenja kože, hirurške intervencije, izlaganja organizma hemikalijama, uključujući serume za vakcinaciju i razni lijekovi.

Međutim, klasifikacija vaskulitisa nije ograničena na uzroke razvoja. Postoji nekoliko podklasa ove bolesti, koje se razlikuju po lokalizaciji, specifičnostima simptoma i vrsti zahvaćenih krvnih žila:

• Arteritis - bolest zahvata zidove velikih arterija
• Arteriolitis - zidovi malih arterija (arteriola) postaju upaljeni
• Flebitis - ovojnica vena i venula je uništena
• Kapilarit - patologija se proteže na kapilare
• Granulomatozni eozinofilni vaskulitis - zahvaćene su žile različitih kalibara

Ovisno o lokalizaciji, tipovi vaskulitisa se dijele na:

• Segmentalno

U segmentnom obliku bolesti, upalni procesi su lokalizirani u jednom organu ili u određenom dijelu vaskularnog sistema. Sistemski vaskulitis se svrstava u grupu bolesti koje istovremeno zahvaćaju više dijelova tijela. U tom slučaju dolazi do uništavanja zidova krvnih žila, zbog čega se smanjuje opskrba krvlju, razvija se ishemija, mijenja se struktura organa, a njihove funkcije su narušene.

Ovisno o klasifikaciji vaskulitisa, odabire se i način liječenja. Ne postoje identične terapijske metode za svaki pojedinačni slučaj. Zato ne možete samostalno "klasificirati" i liječiti vaskulitis kod kuće, a pri prvoj sumnji na bolest, odmah se obratite liječniku.

Esencijalni krioglobulinemijski vaskulitis

EKV ili esencijalni krioglobulinemični vaskulitis prepoznat je kao najmisteriozniji i najopasniji oblik upale žila malog kalibra (arteriola, kapilara, venula) smještenih u koži, jetri ili bubrežnim glomerulima. Samo rana dijagnoza bolesti i adekvatne mjere liječenja daju povoljnu prognozu za život pacijenta.

Etiologija krioglobulinemijskog vaskulitisa nije u potpunosti proučena, a patogenezu karakterizira stvaranje IgM, IgA ili IgC krioglobulina u krvotoku, koji se tokom imunološkog odgovora pretvaraju u netopive naslage na stijenkama krvnih žila.

Stručnjaci primjećuju da su specifični proteinski spojevi prisutni u krvi mnogih ljudi, ali se krioglobulinemični vaskulitis ne javlja kod svih. I u većini slučajeva fiksacije bolesti, virus hepatitisa C djeluje kao antigen i izaziva razvoj imunološkog odgovora na vlastita tkiva.

Simptomi urtikarijalnog vaskulitisa

Upala stijenki žila malog kalibra smještenih u epidermisu karakterizira se kao urtikarijalni vaskulitis. Ima alergijsku etiologiju. Među provokativnim glavnim izvorima patologije su:

• Akutne i kronične zarazne bolesti;
• alergija na hranu;
• Preosjetljivost tijela na kemikalije;
• Reakcija na lijekove.

Ako uzmemo u obzir znakove bolesti, onda se urtikarijalni vaskulitis (fotografija) manifestira osipom na koži u obliku visokih plikova, koji nakon sazrijevanja pucaju i na njihovom mjestu nastaju krvarenja. Osip koji se stalno ponavlja stvara lažnu kliničku sliku urtikarije. Osim vanjskih manifestacija, simptomi urtikarijskog vaskulitisa izražavaju se u kršenju funkcija gastrointestinalnog trakta, oticanju zglobova, u rijetkim slučajevima, upalu sluznice očiju i oštećenju središnjeg nervnog sistema. Za postavljanje tačne dijagnoze potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu kako bi se isključila mogućnost sistemske bolesti.

Glavni smjer liječenja urtikarijalnog vaskulitisa je ublažavanje upalnog procesa koji se razvija u zidovima krvnih žila uz pomoć kortikosteroidnih lijekova.

Simptomi cerebralnog vaskulitisa

Rijedak oblik upale krvnih sudova prepoznat je kao cerebralni vaskulitis koji zahvata vene i arterije mozga.Etiologija teške patologije centralnog organa nervnog sistema nije u potpunosti proučena. Bolest se može razviti i izolirano i u pozadini zaraznih ili alergijskih procesa u tijelu.

Upala krvnih žila dovodi do sužavanja lumena krvnih tubularnih formacija, što dovodi do loše prehrane mozga i poremećaja glavnih fizioloških funkcija tijela. Stoga se simptomi cerebralnog vaskulitisa manifestiraju sljedećim poremećajima stanja pacijenta:

• napadi jake glavobolje;
• dezorganizacija ponašanja i neosnovane psihoze;
• česte iznenadne konvulzije i gubitak svijesti.

Vaskulitis je autoimuna bolest

Koncept imunokompleksnog vaskulitisa objašnjava se mehanizmom razvoja ove bolesti. Upala zidova krvnih žila nastaje zbog autoimune reakcije. Patološki proces je uzrok uništavanja stanica vaskularnih struktura i, kao rezultat, nedostatka normalne opskrbe ljudskim organima krvlju, što dovodi do njihovog funkcionalnog neuspjeha.

U stvarnosti, autoimuni vaskulitis nema zapravo poznatih uzročnika, ali u većini slučajeva pacijentu se dijagnosticira reakcija preosjetljivosti. Pod djelovanjem alergena počinje uništavanje zidova krvnih žila, nakon čega su strukture vezivnog tkiva podložne autoagresiji imunološkog sistema. Upala zidova krvnih žila javlja se kod osoba sklonih alergijama na hranu ili preosjetljivosti na lijekove, kao i zbog patoloških poremećaja u imunološkom sistemu. Uništavanje tkiva uzrokuje prekomjernu proizvodnju imunoglobulina E, koji je antitijelo i specifično se veže za antigene.

Poraz žila malog kalibra potkožnog tkiva ili toksični vaskulitis nastaje zbog produžene intoksikacije tijela. Strukturni vaskularni poremećaji su uzrokovani individualnom preosjetljivošću organizma na određenu klasu hemijskih ili medicinskih supstanci koje se akumuliraju u koži. Često je to kronični oblik bolesti koji ne zahtijeva posebnu terapiju. Dovoljno je isključiti etiološki toksično-alergijski faktor iz svakodnevnog života pacijenta.

Nastanak patologije, koji se naziva leukocitoklastični vaskulitis, stručnjaci povezuju s hipotermijom, akutnim respiratornim virusnim infekcijama, alergijama na hranu ili lijekove. Ova kronična bolest s periodičnim relapsima uzrokovana je upalom i naknadnim oštećenjem zidova krvnih žila smještenih u dermisu. Budući da se ovaj oblik odlikuje različitim morfološkim žarištima na koži (plikovi, krvarenja, pustule, erozije, čirevi i plakovi), stručnjaci ga dijele na podvrste prema simptomima i lokalizaciji elemenata. Ali, zapravo, sve su to alergijske vaskularne bolesti kože.

Mischer-Stork mikrobidni ili leukoklastični vaskulitis bio je najčešći tip kožnih vaskularnih lezija. Višestruki osipovi u obliku mrlja s krvarenjima, uglavnom lokalizirani na rukama i nogama, rjeđe se šire duž trupa i zahvaćaju sluznicu. Kako bi se spriječili česti recidivi bolesti, potrebno je pravovremeno dijagnosticirati i liječiti kronične žarišne infekcije.

Ulcerozni nekrotizirajući vaskulitis

U medicinskoj praksi nekrotizirajući vaskulitis je prepoznat kao najopasniji i najteži tip upale zidova krvnih žila smještenih u epidermi. Patološko stanje imunološkog sistema uzrokuje nekrozu malih površina kože zbog lošeg snabdijevanja krvlju.

Upalni proces u endotelu kapilara uzrokuje trombozu arteriola, što je zauzvrat ispunjeno smanjenjem broja trombocita u krvi i povećanom vaskularnom krhkošću. Na mjestu zahvaćenih područja krvnih tubularnih formacija, na koži se pojavljuju žarišta nekroze - crne kore. Prethodnici krasta su krvarenja ili plikovi koji se razvijaju u čireve. Obično se ulcerozno-nekrotični vaskulitis razvija akutno, s pojavom više patoloških elemenata na donjim ekstremitetima.

Složena dijagnoza i dalje ima povoljnu prognozu, pod uvjetom da nema sekundarne infekcije na mjestima ulkusa. Kako bi se izbjegla infekcija, pacijentu je prikazano uzimanje antimikrobnih lijekova. Autoimuni faktori koji su ga izazvali mogu uticati i na sudove unutrašnjih organa, tada bolest može biti fatalna. Samo složena doplerska dijagnostika pomoći će da se otkrije mjesto zahvaćenih krvnih žila i mora se odmah provesti.

nodularni vaskulitis

Glavni simptomi koji karakteriziraju nodularni vaskulitis su smeđe-cijanotične papule veličine graška koje nalikuju čvorićima koji se uzdižu iznad kože. Nakon kratkog vremena, tkiva na mjestu osipa odumiru i formiraju se čirevi koji naknadno formiraju hipertrofične ožiljke. Noduli su lokalizirani simetrično na donjim i gornjim ekstremitetima, obično u području ekstenzornih površina i oko velikih zglobova. Tok bolesti je dugotrajan, s akutnim početkom i čestim remisijama. Glavni simptomi se prepoznaju kao oštro pogoršanje općeg stanja tijela - zimica, groznica, bol u zglobovima.

Utječe na krvne tubularne formacije potkožnog tkiva. Lokalno smanjenje opskrbe krvlju uzrokovano bolešću dovodi do nekroze područja masnog tkiva. Stručnjaci vjeruju da ključnu ulogu u nastanku patologije imaju netopivi imuni kompleksi s prisustvom bakterijskih antigena. Znakovi bolesti su simetrične potkožne papule u potkoljenici i razvoj ulceriranih žarišta na njihovom mjestu.

Nezavisna upala zidova krvnih tubularnih formacija klasificira se kao primarni vaskulitis. Proučavanje i liječenje bolesti uglavnom provode reumatolozi. Iako u dijagnostičkim mjerama učestvuje nekoliko specijalista specijalista - dermatolozi, kardiolozi, neuropatolozi i drugi.

Trenutno se razlikuju sljedeće podvrste patologije:

• Takayasu sindrom;
• temporalni arteritis divovskih ćelija;
• nodularni poliarteritis;
• Churg-Straussov sindrom;
• Kawasaki sindrom;
• hemoragični vaskulitis ili Schonlein-Genochova bolest;
• Wegenerova granulomatoza;
• mikroskopski poliarteritis;
• krioglobulinemijski vaskulitis.

Posebnost ovih oblika upale je kalibar krvnih žila i vrsta lezije. Zbog toga, patogeneza ima različite kliničke znakove i niz morfoloških promjena u tkivima i organima.

Vaskulitis Wegener

Teška bolest - Wegenerova granulomatoza ili vaskulitis - zahvaća zidove malih i srednjih žila koje se nalaze u respiratornim organima ili bubrezima. Upalne promjene nastaju pod djelovanjem proteinskih antitijela, koja, reagirajući s neutrofilnim leukocitima, doprinose oslobađanju aktivnih kemijskih supstanci od njih. Posebne tvari formiraju granulome različitih veličina i uzrokuju oštećenje endotela vaskularnog zida. U prvim fazama razvoja patologije, Wegenerova granulomatoza zahvaća larinks i nazalne sinuse, zatim se spušta u pluća, a završni stadij patogeneze je oštećenje bubrega.

Hemoragijska alergijska purpura ili Henoch-Schonlein vaskulitis zahvaća krvne sudove malog kalibra unutrašnjih organa i kože. Zglobovi takođe jako pate od upale. Do kraja, trenutno nije moguće saznati tačan uzrok razvoja bolesti. Neki stručnjaci povezuju etiologiju Shenlein-Genochovog sindroma s kroničnim žarištima infekcije, dok su drugi skloni genetskoj predispoziciji tijela za autoimunu patologiju. Epidemiologija bolesti povezana je s djetinjstvom, najčešće se dijagnosticira kod djece predškolskog i školskog perioda. Karakteristika simptoma su osip, koji podsjeća na gusta mala žarišta krvarenja ispod kože, a lokalizirani su simetrično na nogama. Može se proširiti na zadnjicu i stomak. Nakon što osip nestane, na koži ostaju staračke pjege. Priroda toka bolesti može biti akutna, dugotrajna i kronična s čestim relapsima.

Bolest, klasificirana kao Schambergov vaskulitis, ima slične vanjske znakove koji karakteriziraju Schonlein-Genoch hemoragični sindrom, naime, osip u obliku preciznih krvarenja. Patologija krvnih sudova dermisa i potkožnog tkiva je autoimune prirode. Budući da pacijenti ne osjećaju nelagodu i nemaju sindrom boli, najčešće se obraćaju liječniku kada patologija pređe u kronični stadij. Kožni proces u to vrijeme prati stvaranje pigmentnih brtvila. Rijetka kronična bolest ne predstavlja opasnost za život pacijenta, ali zahtijeva pravovremeno liječenje, jer se upalni proces može proširiti na krvne žile unutarnjih organa.

Eozinofilni sindrom ili Churg-Strauss vaskulitis je najrjeđi podtip malih vaskularnih bolesti s granulomatoznom upalom dišnih puteva. Gotovo je nemoguće postaviti dijagnozu u ranim fazama, pa su naučnici do sada intenzivno proučavali bolest. Najčešći kriterij za dijagnosticiranje patologije je prisutnost simptoma bronhijalne astme kod pacijenta i visoka razina eozinofila u krvi.

Često Churg-Strauss vaskulitis također pogađa gastrointestinalni trakt. Sindrom karakteriziraju epigastrični bol, dijareja i znaci pankreatitisa. Ovi simptomi ukazuju na upalu crijevnih žila. Na dijelu kože pacijenti imaju polimorfne osip. Prognoza bolesti će biti povoljna uz odgovarajuće protuupalno terapijsko djelovanje.

Sistemski ANCA vaskulitis je grupa bolesti koje karakteriše prisustvo anti-neutrofilnih citoplazmatskih antitela u krvotoku. To uključuje:

• mikroskopski poliangiitis;
• Churg-Straussova bolest;
• Wegenerova granulomatoza.

Vrlo je teško dijagnosticirati ove vrste vaskularnih upala na početku patogeneze. Pogađajući sudove malog kalibra, udruženi vaskulitis uzrokuje nekrozu tkiva, što je posebno opasno u slučaju upale vaskularnih glomerula bubrega. Osnovu terapije u ovakvim slučajevima čine anticitokini, koji ne utiču na ukupne funkcije imunog sistema, već deluju direktno na uzrok akutnog autoimunog odgovora. Brza maligna progresija bolesti bez odgovarajućeg ranog liječenja dovodi do smrti.

Bolest koja zahvaća žile različitih veličina - infektivni vaskulitis, razvija se u pozadini kronične infekcije u tijelu, izazvane bakterijama ili virusima. Imunološki odgovor na antigen izražava se pojavom specifičnih granuloma antitijela u krvotoku. Zbog svoje relativno velike veličine i mase talože se na zidovima krvnih žila, izazivajući upalni proces s naknadnim uništavanjem epitela. Granulomi su od posebne opasnosti za kapilare nefrona (renalna tjelešca), jer pacijent postepeno razvija zatajenje bubrega. Da bi se spriječila pojava patologije, potrebno je na vrijeme liječiti žarišne infekcije.

Bolest bez pulsa ili Takayasuov vaskulitis zahvaća velike žile, uglavnom upalni proces zahvaća aortu, koronarne arterije srca i krvne grane plućnog trupa.

Patološki proces izravno utječe na elastičnost vaskularnih zidova, dovodi do zbijanja unutrašnje obloge krvnih tubularnih formacija, što podrazumijeva sužavanje lumena arterija. Postoji atrofija mišićnog sloja žile, njegovi zidovi su značajno oslabljeni i prošireni. U principu, bolest je prilično rijetka vrsta vaskularne upale, pa njena etiologija nije u potpunosti razjašnjena.

Koncept granulomatoznog vaskulitisa kombinira skupinu patologija malih krvnih žila s formiranjem granuloma na epitelnom tkivu. Bolest često zahvaća arteriole glomerula bubrega, zbog čega se razvija komplikacija - bilateralno oštećenje organa.

Antineutrofilna citoplazmatska antitijela igraju posebnu ulogu u patogenezi bolesti, ali stručnjaci još uvijek ne mogu razumjeti razlog njihove pojave. Grupa antitijela izaziva oslobađanje različitih enzima iz stanica, koji mogu imati destruktivni učinak na vaskularne zidove.

Alergijski površinski vaskulitis karakterizira sindrom pojedinačnih hemoragično-pigmentiranih osipa na koži koji nastaju kao posljedica upale kapilara i prekapilarnih arteriola. Patologije u ovoj grupi uključuju:

• ekcematoidna purpura;
• Mayocchijeva bolest;
• Gougerot-Blumov sindrom;
• svrab purpura;
• purpurno pigmentirani angiodermatitis i drugi.

Kliničke vrste upale malih krvnih žila mogu se istovremeno dijagnosticirati kod jednog pacijenta i najčešće su samo faze u toku patološkog procesa koji izaziva krhkost kapilara i arteriola. U osnovi, karakterističan ljubičasti osip javlja se na donjim ekstremitetima, a kako bolest napreduje, širi se po cijelom tijelu.

U medicinskoj praksi sekundarni vaskulitis se klasificira kao komplikacija fokalnih infekcija ili kožnih bolesti. U nekim rijetkim slučajevima, upala zidova krvnih žila razvija se na pozadini malignog tumora unutarnjih organa. Stoga, kako bi se spriječila patologija, liječnici snažno preporučuju da se kod prvih znakova egzacerbacije bakterijskih ili virusnih infekcija započne liječenje kako bi se zaustavio upalni proces u tijelu bez čekanja imunološkog odgovora. Važno je napomenuti da čak i nakon kemoterapije malignih stanica, pozadinski simptomi nestaju bez specifične terapije.

Sistemski eozinofilni vaskulitis je autoimuna reakcija organizma koja izaziva upalu zidova arteriola i venula i njihovu povećanu krhkost. Uz ovu patologiju, perivaskularni prostor je zasićen eozinofilima (posebna vrsta leukocita) i formiraju se granulomi koji se talože na zidovima malih žila i zahvaćaju epitelna tkiva. Tome prethode alergijske reakcije, bakterijske i virusne infekcije. Patologija je prilično rijetka, ali s akutnim tijekom i izraženom intoksikacijom tijela.

Neobična reakcija - Livedov vaskulitis karakterizira cijanotični mramorni uzorak na koži, to je zbog poremećaja kretanja krvi u žilama dermisa. Patologija se dijeli na idiopatske i simptomatske oblike. U prvom slučaju mramorna mreža se javlja bez obzira na vaskularne lezije, a simptomatski tip bolesti je zbog upale i krhkosti vaskularnog zida. Etiologija Livedo-ovog angiitisa nije u potpunosti shvaćena.

Kao rezultat upale zidova krvnih žila dermisa i njihove impregnacije imunološkim stanicama nastaje vaskulitis kože. Njihove kliničke manifestacije povezane su s lezijama malih i/ili srednjih kožnih žila. U polovici slučajeva uzroci bolesti ostaju nepoznati, liječenje ovisi o težini upalnog procesa.

Karakteristike bolesti

Vaskulitis je upala krvnih žila koja uzrokuje različite simptome oštećenja kože, a u nekim slučajevima i unutrašnjih organa. Zidovi arterija su impregnirani imunim ćelijama - neutrofilnim leukocitima i podležu nekrozi (smrti). Istovremeno se povećava propusnost vaskularnog zida, a oko njega se javljaju krvarenja.

Patološki proces je često povezan s taloženjem na unutarnjoj površini arterija cirkulirajućih imunoloških kompleksa, koji se sastoje od stranih tvari koje su ušle u tijelo (antigeni) i zaštitnih antitijela. Takvi imunološki kompleksi, taložeći se na vaskularnom endotelu, dovode do njegovog oštećenja i upale. Ovaj mehanizam razvoja karakterizira najčešći oblik patologije - alergijski kožni vaskulitis.

Bolest može imati različite stupnjeve težine - od manjih oštećenja krvnih žila kože do zahvatanja arterija u svim unutrašnjim organima s kršenjem njihove funkcije. Stoga je procjena sistemskih manifestacija bolesti od primarnog značaja u liječenju pacijenata.

Uzroci i vrste patologije

Šeme klasifikacije su različite. Temelje se na različitim kriterijima, uključujući veličinu zahvaćenih žila, mikroskopsku sliku, vanjske manifestacije bolesti i njene uzroke.

Postoje sljedeće glavne vrste kožnog vaskulitisa:

Polyarteritis nodosa

To je upalno oštećenje arterija srednjeg i malog kalibra, praćeno njihovom nekrozom, bez oštećenja bubrega, zahvaćenosti arteriola, najmanjih venskih žila, kapilara i formiranja glomerulonefritisa.

Wegenerova granulomatoza

Upalni procesi dišnih organa sa stvaranjem specifičnih upalnih čvorova - granuloma i vaskulitisa sa nekrozom vaskularnog zida, koji zahvata kapilare, najmanje i srednje arterije i vene; često se razvija oštećenje glomerula bubrega - nefritis.

Churg-Straussov sindrom

Upalni proces s prevladavanjem alergijske komponente, koji zahvaća respiratorne organe, praćen lezijama malih i srednjih arterija, često povezan s bronhijalnom astmom.

Mikroskopski poliangiitis

Upala nekrotizirajuće prirode s neznatnom imuno-ovisnom komponentom, češće oštećujući kapilare, rjeđe veće krvne žile; kod ove bolesti se vrlo često opaža nekrotizirajući glomerulonefritis i oštećenje pluća.

Purpura Shenlein-Henoch

Patologija s taloženjem imunoloških kompleksa koji sadrže antitijela IgA klase. Bolest zahvaća male sudove, uključujući kožu, bubrege, crijeva, uzrokuje bol ili upalu u zglobovima (kožno-zglobni vaskulitis).

Proces zahvaća male krvne žile i povezan je s stvaranjem posebnih proteina u krvi - krioglobulina; u ovom patološkom procesu stradaju koža i bubrežno tkivo.

Kožni leukocitoklastični vaskulitis (angiitis)

Ograničena upala samo dermalnih sudova, bez zahvatanja bubrega i drugih organa.

Ovisno o navodnom uzroku bolesti, razlikuju se primarni i sekundarni vaskulitis kože.

Budući da su etiološki faktori različiti, u kliničkoj praksi je najvažnija klasifikacija na osnovu veličine zahvaćenih krvnih žila. Znakovi kožne patologije pojavljuju se uz zahvaćenost najmanjih kapilara i žila srednje veličine. Stoga naučnici dijele sve oblike vaskulitisa prema ovoj osobini:

• prevladavajuća lezija kapilara i najmanjih žila: kožni leukoklastični, urtikarijalni vaskulitis i Shenlein-Genoch purpura;
• zahvaćenost arterija srednje veličine: poliarteritis nodosa;
• oštećenja i malih i većih krvnih žila: krioglobulinemična varijanta, lezije kod bolesti vezivnog tkiva.

Manifestacije kožnog vaskulitisa

Spoljne manifestacije

Simptomi kožnog vaskulitisa uglavnom su određeni promjerom krvnih žila uključenih u proces. Kada su zahvaćene male žile, na površini kože se uočava purpura. Rjeđe se formiraju papulozni osip, urtikarija, vezikule, petehije, eritem.

Kod upale krvnih žila srednje veličine uočavaju se sljedeći kožni znakovi:

• mesh livedo;
• ulcerozno-nekrotični oblik patologije;
• potkožni čvorovi;
• nekroza falangi nokta.

Vaskulitis s dominantnim oštećenjem malih krvnih žila

Kožni leukocitoklastični angiitis

Ovo je dijagnoza koja se postavlja isključivanjem drugih uzroka patologije, praćenih upalom isključivo kožnih žila. Početak bolesti često je povezan s akutnom zaraznom bolešću ili upotrebom novog lijeka za pacijenta.

Tipičan simptom je ograničena lezija koja se sama povlači nakon nekoliko sedmica ili mjeseci. 10% razvije hronični ili relapsirajući oblik bolesti. Oštećenja izgledaju kao purpura, papule, vezikule, urtikarija, nalaze se na dijelovima kože koji su podvrgnuti trenju.

Alergijski (urtikarijalni) vaskulitis

Ovaj oblik se javlja kod 10% kroničnih bolesnika. Razlike između patologije i urtikarije:

• lezija traje duže od jednog dana;
• u klinici ne prevladava svrab, već peckanje kože;
• prisutnost purpure i tamnjenja (hiperpigmentacije) kože na mjestu lezije.

Većina slučajeva urtikarijalne varijante uzrokovana je nepoznatim uzrokom, ali drugi dio je uzrokovan Sjögrenovim sindromom, lupusom, serumskom bolešću, hepatitisom C ili malignitetom. Važan je i dugotrajan efekat štetnih fizičkih faktora – sunčevog zračenja ili hladnog vazduha.

Urtikarijalna varijanta je podijeljena u 2 oblika: s normalnim i niskim sadržajem komplementa. Komplement je sistem serumskih proteina uključenih u imunološke odgovore. Oblik niskog komplementa je rijedak. Prati ga razvoj artritisa, gastrointestinalnog trakta, opstruktivne plućne bolesti.

Urtikarijalni oblik angiitisa

Purpura Shenlein-Henoch

Bolest (njezin sinonim je hemoragični vaskulitis) se češće formira u djetinjstvu, često kod dječaka od 4-8 godina. Prati ga pojava purpure, vidljive na dodir, na nogama i zadnjici, istovremeno s artritisom (kožno-zglobni oblik hemoragičnog vaskulitisa), nefritisom, paroksizmalnim bolom u trbušnoj šupljini. Bolest se često javlja akutno nakon infekcija nazofarinksa. Histološki, u tkivima, imuni kompleksi koji sadrže IgA nalaze se unutar i oko najmanjih krvnih žila.

Purpura Shenlein-Henoch

Kod većine pacijenata bolest teče povoljno, međutim, kod 20% pacijenata nastaje oštećenje bubrega (kožno-visceralni oblik hemoragičnog vaskulitisa); ovo je češće s pojavom patologije u odrasloj dobi.

Vaskularne i bubrežne lezije kod hemoragičnog vaskulitisa

Vaskulitis sa dominantnim oštećenjem srednjih krvnih sudova

Ovaj tip uključuje nodozni poliarteritis. Ima klasične i kožne varijante. Klasična varijanta je nekrotizirajuća patologija arterija srednje veličine, koja nije praćena glomerulonefritisom. Bolest je praćena bolovima u mišićima i zglobovima, zahvaća kožu, periferne živce, probavne organe, uzrokuje orhitis i kongestivno zatajenje srca. Zahvaćeni su i bubrezi, ali zbog oštećenja arterija srednje veličine dolazi do bubrežne hipertenzije i zatajenja bubrega, ali ne i do glomerulonefritisa.

Lezije kože:

• purpura;
• livedo;
• ulcerativni defekti;
• potkožni noduli;
• u rijetkim slučajevima, gangrena kože na vrhovima prstiju.

U 5-7% slučajeva poliarteritis nodosa je povezan s virusnim hepatitisom B.

Kožni oblik nodoze poliarteritisa javlja se u 10% slučajeva ove bolesti, a karakterizira ga samo oštećenje vanjskog omotača tijela. Ovo je najčešći oblik bolesti kod djece, kada je često praćen povišenom temperaturom, bolovima u mišićima i zglobovima. Mononeuritis donjih ekstremiteta razvija se kod 20% pacijenata.

Kožne lezije su predstavljene bolnim čvorovima, ređi su livedo reticularis i gangrena falanga nokta. Ovaj oblik patologije često je povezan sa stafilokoknom infekcijom, HIV-om, parvovirusom, hepatitisom B. Bolest može prestati spontano ili prijeći u kronični relapsirajući oblik.

Vaskulitis sa lezijama malih i srednjih krvnih sudova kože

Krioglobulinemijski vaskulitis

Krioglobulini su proteini koji se talože kada su izloženi hladnoći. Podijeljeni su u 3 podvrste. Tip 1 se sastoji od IgM antitijela, izazivaju vaskularnu okluziju i praćena su plavim ekstremitetima ili Raynaudovim fenomenom. Tipovi 2 i 3 se sastoje od antitijela usmjerenih protiv IgG. Krioglobulinemijski vaskulitis se razvija kod oko 15% pacijenata sa ovim proteinima u krvi. Vjeruje se da je to zbog njihovog taloženja i aktiviranja njihovog uništenja sistemom komplementa.

Do 75% slučajeva je povezano s virusnim hepatitisom C. Ređe uzrok postaju autoimuni i limfoproliferativni procesi.

Kožne manifestacije - purpura, rjeđe Raynaudov fenomen, modrice, noduli na koži. Sistemski znaci su artralgija, nefritis i periferna neuropatija. Prati ga kršenje osjetljivosti i bol u udovima.

Krioglobulinemijski vaskulitis

Vaskulitis u bolestima vezivnog tkiva

Patologija se može javiti kod pacijenata sa različitim autoimunim bolestima, uključujući reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom. Reumatoidna varijanta se razvija kod 5-15% pacijenata sa reumatoidnim artritisom, obično u završnoj fazi bolesti i sa visokim sadržajem (titrom) reumatoidnog faktora.

Zahvaćeni su koža i periferni živci. Javlja se dobro izražena purpura, kao i srčani udari i nekroza mekih tkiva na vrhovima prstiju.

Oštećenje krvnih sudova kod lupusa može zahvatiti bilo koji organ i obično se javlja kada bolest bukne. Bolest je praćena krvarenjima, livedo reticularisom, nekrozom kože i površinskim ulkusima na njoj.

Patologija kod Sjögrenovog sindroma uočena je kod 9-32% pacijenata, zahvaća kožu i centralni nervni sistem. Teške sistemske lezije koreliraju sa prisustvom krioglobulinemije kod takvih pacijenata.

Vaskulitis povezan sa ANCA

Antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA) usmjerena su protiv vlastitih imunoloških stanica i otkrivaju se kod mnogih bolesti. Često se povezuju s tri kožna oblika:

• Wegenerova granulomatoza;
• Churg-Straussov sindrom;
• mikroskopski poliangiitis.

Otkrivanje ANCA pomaže u dijagnosticiranju ovih bolesti. Ova antitijela su uključena u razvoj bolesti i važna su u predviđanju recidiva patologije. Stanja povezana sa ANCA mogu uticati na bilo koji organski sistem i svi imaju hronični tok sa čestim relapsima.

Ulcerozno-nekrotični angiitis

Dijagnostika

Prepoznavanje bolesti odvija se u nekoliko faza

Potvrda vaskulitisa kože

Ako je koža uključena u patološki proces, potrebno je izvršiti biopsiju kože u lezijama koje su se pojavile 12-24 sata prije studije. Ovo pomaže u otkrivanju neutrofilne vaskularne infiltracije i postavljanju dijagnoze.

Ako se sumnja na arterije srednje veličine, može biti potrebna dublja (klinasta) biopsija kože. Moguće je uzeti materijal iz nodula, obično to daje više informacija nego uzorci s rubova kožnog ulkusa ili livedo reticularis.

Dijagnoza sistemskih bolesti

Nakon potvrde dijagnoze upale kože, liječnik mora utvrditi njenu težinu i oštećenje drugih organa. Vanjski pregled otkriva znakove oštećenja unutrašnjih organa, na primjer:

• nazalna kongestija;
• hemoptiza;
• dispneja;
• primjesa krvi u urinu;
• abdominalni bol;
• kršenje osjetljivosti udova;
• vrućica;
• gubitak težine;
• porast krvnog pritiska.

Ako postoji sumnja na zahvaćenost unutrašnjih organa ili ako simptomi patologije traju duže od 6 nedelja, propisuju se dodatne studije:

• detaljan test krvi;
• biohemijska analiza sa određivanjem nivoa uree, rezidualnog dušika, kreatinina, jetrenih testova;
• dijagnoza HIV infekcije, hepatitisa B i C;
• određivanje nivoa komplementa, reumatoidnog faktora, antinuklearnih antitijela;
• elektroforeza proteina seruma i urina.

U slučaju teškog oštećenja pluća ili bubrega, propisane su sljedeće studije:

• antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA);
• radiografija pluća i paranazalnih sinusa.

Ako se sumnja na nodozni poliarteritis, radi se angiografija za procjenu mikroaneurizme krvnih žila unutarnjih organa.

Uz dubinsku studiju, drugi uzroci patologije mogu postati očigledni, poput djelovanja lijekova, infektivnih patogena, prisutnosti malignog tumora. Često je potrebna biopsija pluća ili bubrega da bi se potvrdila dijagnoza.

Pojam "" (sinonimi: arteritis i angiitis) objedinjuje grupu bolesti koje karakterizira imunopatološka upala zidova krvnih žila različite etiologije, ali slične patogeneze. Često je praćeno trombozom lumena krvnih žila i prijelazom upale u okolna tkiva.

Klasifikacija vaskulitisa

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD-10), vaskulitis se dijeli na nekoliko tipova i podvrsta.

zavisno iz etiologije razlikovati:

Primarni. Nastaje kao samostalna autoimuna bolest.
Sekundarni. Kao posljedica osnovne bolesti.

zavisno o veličini i vrsti plovila:

kapilare;
arteritis;
flebitis;
Arterioliti.

Često upala istovremeno ili uzastopno zahvaća krvne sudove različitih vrsta i kalibara.

zavisno od lokalizacije procesa u žilama:

Endovaskulitis;
mezovaskulitis;
perivaskulitis;
Panvaskulitis.

Relativno arterijske lezije:

Endoarteritis;
mezoarteritis;
Periarteritis.

Kombinovana patologija vena i arterija se naziva angiitis. Sistemski vaskulitis se razlikuje od segmentnog ili regionalnog vaskulitisa po generalizovanoj ili multisistemskoj leziji arterija i krvnih sudova. Kod segmentnog vaskulitisa, ograničeni proces je lokaliziran u jednom dijelu organa ili u nekom području vaskularnog sistema.

Podjela primarnog vaskulitisa se javlja relativno kalibar posude.

Vaskulitis koji zahvata velike sudove i aortu:

arteritis velikih ćelija (sinonimi: Hortonova bolest ili senilni, temporalni arteritis);
nespecifični aortoarteritis ili Takayasu sindrom.

Vaskulitis koji zahvata srednje i male krvne sudove:

Nodularni periarteritis;
Alergijska granulomatoza;
Sistemski nekrotični vaskulitis;
Wegenerova granulomatoza;
Kawasaki sindrom;
Kožni leukocitoklastični angiitis i njegov nekrotično-ulcerativni tip.

Vaskulitis s lezijama malih krvnih žila.

Vaskulitis povezan sa ANCA:

thromboangiitis obliterans;
Eozinofilna granulomatoza u kombinaciji s poliangiitisom;
Mikroskopski poliangiitis.

Vaskulitis malih krvnih žila (imunokompleks):

Hemoragični;
Esencijalna krioglobulinemija;
Goodpastureov sindrom;
Hipokomplementarna urtikarija.

Vaskulitis s lezijama različitih krvnih žila:

Coganov sindrom;
Eozinofilni granulomatozni vaskulitis;
Behcetova bolest.

Sekundarni vaskulitis se klasifikuje prema od osnovne bolesti:

Vaskulitis kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva:

Reumatoidni i reumatski;
lupus;
Plućni vaskulitis kod sarkoidoze.

Oštećenja krvnih sudova kod zaraznih bolesti:

sifilitičan;
Septička;
Rickettsial;
Tuberkulozni.

Vaskulitis povezan s lijekovima, na primjer, uzrokovan lijekovima, s onkološkim neoplazmama - paraneoplastične kao i preosjetljivost whey.

Uzroci

Etiologija primarnog vaskulitisa još nije precizno utvrđena. Autoimuni poremećaji se smatraju glavnim mogućim uzrokom. Ostali hipotetički faktori uključuju:

1. Virusne i bakterijske infekcije u akutnom i tromom hroničnom obliku;
2. Medicinski i hemijski agensi kao što su vakcine, lekovi, serumi;
3. Genetska predispozicija;
4. Fizički faktori, kao što su teška hipotermija, ozljede ili opekotine, izloženost zračenju.

Uzroci sekundarnog vaskulitisa su glavne bolesti koje su izazvale upalu krvnih žila:

1. Infekcije, bilo da je u pitanju virusni hepatitis, šarlah, sepsa;
2. Reumatske i sistemske bolesti: reumatizam, eritematozni lupus, dermatomiozitis;
3. Tumori maligne i benigne prirode;
4. Alergije;
5. Endokrine patologije, na primjer, dijabetička mikroangiopatija;
6. Bolesti krvi.

Kliničke manifestacije vaskulitisa

Simptomi vaskulitisa mogu varirati. Oni ovise o prirodi lezije, vrsti vaskulitisa, lokalizaciji upalnog procesa, kao i o težini osnovne bolesti. Unatoč raznovrsnosti kliničkih i morfoloških varijanti, vaskulitis ima niz sličnih manifestacija: valovita groznica, visceralne lezije, hemoragični osip na različitim dijelovima tijela, slabost, iscrpljenost i mišićno-zglobni sindrom.

Kako se autoagresija razvija, pojavljuju se simptomi koji su već karakteristični za određeni tip vaskulitisa i područje njegove lezije.

Hemoragični oblik vaskulitisa može početi u bilo kojoj dobi, ali je češći kod djece mlađe od 12 godina. Nastavlja se s manifestacijama površinskog vaskulitisa s oštećenjem kapilara gastrointestinalnog trakta, zglobova, bubrega i kože. Temperatura dostiže 38,8–390C. Na tijelu, uglavnom na distalnim površinama udova, u blizini velikih zglobova i na stražnjici, pojavljuje se simetrično smještena hemoragična purpura (osip). Ovisno o lokalizaciji, razlikuju se zglobni, bubrežni, abdominalni i kožni sindromi. Promjene u zglobovima su češće kod odraslih. Sistemski proces se manifestuje brojnim simptomima: abdominalne krize sa melenom, artralgija, hematurija, ređe - nedostatak daha.

Za alergijski vaskulitis karakteristični su petehijalni osip, paukove vene i mnoge male žućkasto-smeđe mrlje. Osipi se često pojavljuju u donjim ekstremitetima i praćeni su svrabom različitog intenziteta. U rijetkim slučajevima mogu nastati trofični ulkusi.

Simptomi arteritis gigantskih ćelija- glavobolja, nesvjestica, groznica, zamagljen vid, otok u sljepoočnici koji odgovara leziji.

Behcetova bolest praćeno erozijama i čirevima na sluznicama, najčešće genitalija i usta, kao i ozbiljnim oštećenjima očiju. U usnoj šupljini se pojavljuju vezikule sa providnim sadržajem, koje se zatim otvaraju, stvarajući svijetloružičaste afte (erozije). U pratnji stomatitisa, faringitisa, gingivitisa i glositisa. Promjene na očima - upala šarenice i cilijarnog tijela (iridociklitis), upala rožnjače (keratitis) i tako dalje.

Za nodozni eritem karakteristika je formiranje čvorova različitih veličina, oblika i broja, lokaliziranih na nogama. Boja kože iznad kvržica može se promijeniti poput prolazne modrice: od tamno grimizne do plavkasto i zelenkasto žute.

Sistemski vaskulitis sa reumatizmom je generalizovan. Osim kožnih osipa, takav vaskulitis zahvaća i žile vitalnih organa - pluća, jetre, mozga, srca i drugih organa.

Vaskulitis se često dijagnosticira u veterinarskoj medicini. Najčešći oblik kod pasa ili mačaka je kožni vaskulitis. Upalno-erozivni proces češće je lokaliziran na ušnim školjkama i jastučićima šapa, a zahvaća i sluznice, na primjer, tvrdo nepce. Posljedice su stvaranje čireva, nekroze tkiva, koje se često završavaju gubitkom dijela uha.

Dijagnostičke metode

Dijagnostika je potrebna za određivanje vaskulitisa kao takvog, njegovog tipa, težine, lokacije procesa. Dijagnoza se postavlja nakon na osnovu podataka iz brojnih studija:

Pregled.

laboratorijski testovi:

1. Kompletna krvna slika. Karakterizira ga povećanje ESR, leukocitoza, eozinofilija;
2. Biohemija. Važni pokazatelji frakcija globulina, posebno gama globulina, hematokrita (povećan), C-reaktivnog proteina, proteinskih frakcija;
3. Imunološki testovi;
4. Krv na HBsAg u slučaju sumnje na virusni hepatitis koji je izazvao vaskulitis;
5. Sprovođenje niza drugih krvnih pretraga sa određenim pokazateljima karakterističnim za osnovnu bolest koja je izazvala upalu krvnih žila. Na primjer, PCR test, određivanje titara antistreptolizin-O.

Rana aktivna terapija citostaticima i glukokortikosteroidima osigurava od 60 do 90% preživljavanja u prvih pet godina od pojave vaskulitisa. Bez specifičnog liječenja, samo 10% pacijenata ima petogodišnju stopu preživljavanja.

Ostatak skupa dijagnostičkih metoda određuje liječnik, ovisno o navodnoj vrsti vaskulitisa. Ako bolest zahvaća žile unutarnjih organa, onda je njihov ultrazvuk ili CT (kompjuterska tomografija) obavezan. Ako sumnjate na leziju plućnih sudova sa mogućim krvarenjem - RTG pluća i CT.

Ostale instrumentalne metode:

Dopler ultrazvuk;
Bronhoskopija;
Angiografija;
Bodyplethysmography.

Važan dijagnostički kriterij je biopsija kože ili tkiva organa, nakon čega se biopsija pregleda pod mikroskopom kako bi se utvrdila priroda vaskularne lezije.

Metode liječenja

Gotovo sve vrste vaskulitisa su kronične progresivne prirode, pa liječenje treba biti sveobuhvatno i dugotrajno.. Intenzitet i vrijeme terapije određuju se ovisno o težini procesa, masivnosti lezije, vrsti vaskulitisa. Metode liječenja različitih oblika značajno se razlikuju jedna od druge, ali postoje zajednički principi:

Minimiziranje ili potpuno isključivanje učinaka intoksikacije, alergijskih, hemijskih faktora koji su izazvali bolest na tijelo;
Odbijanje upotrebe antibiotika i sulfonamida;
Ishrana bogata proteinima, ugljenim hidratima i vitaminima, posebno vit. C i R;
Pravovremeno liječenje osnovne bolesti kako bi se spriječile posljedice u vidu tromboembolije, tromboze ili krvarenja karakterističnih za vaskulitis;
Imenovanje citostatika i glukokortikosteroida za imunosupresiju;
Savremene metode - plazmafereza, ultraljubičasto zračenje krvi (UVI krv), heme-oksigenacija, transfuzija plazme;
Paralelno imenovanje antitrombotika i vazodilatatora;
U blagim slučajevima indicirani su nesteroidni protuupalni lijekovi;
Fizioterapija i spa tretmani se ne preporučuju.

Narodni lijekovi u liječenju vaskulitisa

Biljna medicina je dobar dodatak tradicionalnom liječenju vaskulitisa. Budući da je bolest karakterizirana upalnim oštećenjem zidova arterija i krvnih žila, narušavanjem njihovog integriteta s pojavom erozije, skleroze i nekroze, potrebne su nam biljke koje imaju svojstva koja mogu smanjiti i ukloniti takve manifestacije.

Protivupalna svojstva imaju obične brusnice, neven, čičak, zmijski planinar, trputac, podbel, ljekovita slatka djetelina.

Jača zidove krvnih sudova crne ribizle, brusnice, šipka i planinskog pepela.
Bilje koje sadrži vitamin K može spriječiti ili zaustaviti krvarenje.To je kopriva, kora viburnuma ili pastirska torbica.

Efikasan lijek će se dobiti ako se napravi kombinacija nekoliko biljaka i od njih se pripremi infuzija ili odvar.

Za ublažavanje simptoma alergijskog vaskulitisa prikladan je izvarak od borovnica, struna i trobojnih ljubičica. Uzmite svake 3 supene kašike, promešajte. Zakuvati 2 supene kašike sa 2 šolje ključale vode. Nakon sat vremena infuzije, odrasli mogu piti pola čaše 4 puta dnevno, djeca - 2 puta prije jela.

Prognoza i moguće komplikacije

Uznapredovali i teški oblici vaskulitisa mogu dovesti do ozbiljnih komplikacija u vidu krvarenja različitog intenziteta, na primjer crijevnog ili plućnog. Mogu dovesti i do bubrežne i jetrene insuficijencije, tromboze, srčanog udara, postinfarktne ​​velike ili male žarišne skleroze, gangrene, plućne hipertenzije itd.

Prognoza je loša u odsustvu liječenja i u akutnom toku nekih tipova, na primjer, s fulminantnim hemoragičnim vaskulitisom ili Wegenerovom granulomatozom.

Prevencija

1. Jačanje i ozdravljenje organizma;
2. Prevencija fizičkog preopterećenja i hipotermije;
3. Isključivanje kontakta sa hemikalijama i alergenima;
4. Sanacija žarišta infekcije;
5. Zabrana profilaktičkih vakcinacija bakterijskim antigenima;
6. Pravovremeno liječenje osnovne bolesti.