Prognoza liječenja limfogranulomatoze. Promjene na koži kod Hodgkinove bolesti (limfogranulomatoza)

Jedan od ranih i upornih simptoma limfogranulomatoza obično je opšta slabost, koja se postepeno povećava sa razvojem procesa. Kratkoća daha je jedna od čestih i ranih tegoba pacijenata, posebno uz istovremeno oštećenje pluća limfogranulomatozom (u 68% slučajeva prema L. V. Funshteinu).

Pierce, Jackox i Hildreth primjećuju rijeđu (u 25% slučajeva) pojavu otežano disanje sa limfogranulomatozom. Najčešće je kratak dah manji i javlja se pri hodanju ili naporu. U prisustvu sindroma kompresije, kratkoća daha se također opaža u mirovanju, s naknadnim razvojem u oštro otežano disanje stridorom. Kratkoća daha se također povećava s efuzijskim pleuritisom.

Znojenje uz pojačano temperaturu odnosi se na najkarakterističnije karakteristike medijastinalnog oblika limfogranulomatoze. Prema F. Ya. Bordyugi, znojenje (opće i lokalno) opaženo je u 79,2% svih slučajeva limfogranulomatoze, a češće s oštećenjem limfnih čvorova medijastinuma.

Karakterizira ga obilno noćno znojenje, praćeno povišen temperature ili u odsustvu potonjeg. Takvo znojenje uočili smo kod 5 pacijenata, a kod jednog na normalnoj temperaturi.

Sve veći gubitak težine, prema Yu. P. Korovina, G. R. Rubinshtein, Hoyer i Andrius, jedan je od važnih simptoma medijastinalnog oblika limfogranulomatoze, posebno u kasnijoj fazi, sa generalizacijom procesa. Pierce, Dzhekoks i Hildreth su primijetili gubitak težine kod 25% pacijenata. Ovaj simptom smo zabilježili kod 9 pacijenata, a kod njih 7 je bio izražen gubitak težine, praćen gubitkom težine do 8 pa čak i do 24 kg.

karakterističan i rani simptom limfogranulomatoza je pruritus. Razlozi njegovog nastanka nisu sasvim jasni. F. Ya. Bordyug smatra da je svrab rezultat intoksikacije. Što se tiče učestalosti ovog simptoma u literaturi, postoje različita gledišta. Na materijalu F. Ya. Bordyuga, svrbež se javio u 62,4% slučajeva; ZV Mankin ukazuje i na rjeđu manifestaciju ovog simptoma (13,5% svih slučajeva), štoviše, svrab se, prema njegovim riječima, češće uočava kod akutno aktuelne limfogranulomatoze.

Svrab kože je češće ograničen, rjeđe rasprostranjena. U potonjem slučaju obično je lokaliziran na fleksornoj površini udova. Od naših 9 pacijenata koji su se žalili na svrab, kod 6 se pojavio u kasnijem periodu bolesti i bio je ograničen na malu površinu donjih ili gornjih ekstremiteta, donjeg dijela leđa i grudnog koša.

Kod 3 pacijenta rašireni svrab, koja je nastala već od samog početka bolesti. Obično je svrab uporan, često praćen češanjem, ljuštenjem kože ili osipom nodularnih elemenata kao što je svrbež. Intenzitet svraba varira u zavisnosti od faze procesa. Uz pogoršanje bolesti, svrbež se također pojačava. Svrab može promijeniti svoju lokaciju.

Hodgkinova bolest ili limfogranulomatoza je proces stvaranja malignih tumora, koji se nastavlja formiranjem granuloma (fokalne izrasline limfoidnog tkiva). Prema statistikama, prosječna stopa incidencije je 2-3 slučaja na 100 hiljada ljudi. Tipično, ova bolest se javlja kod mladih ljudi između 20 i 30 godina ili kod starijih starijih od 60 godina. Među ženama, limfogranulomatoza se javlja 1,5-2 puta rjeđe.

Šta je limfogranulomatoza

Maligno povećanje limfoidnog tkiva naziva se limfogranulomatoza ili Hodgkinov limfom. Posebnost bolesti je formiranje granuloma s gigantskim stanicama Berezovsky-Shtenberg, povećanje slezene i nekih grupa limfnih čvorova (supraklavikularni, medijastinalni, mandibularni). Često klinička slika uključuje brz gubitak težine, stalnu slabost, pospanost.

Kod Hodgkinovog limfoma razvoj tumora se odvija unicentrično, tj. iz jednog žarišta, ali s naknadnim metastazama nastaju karakteristične promjene u plućima, bubrezima, koštanoj srži, organima gastrointestinalnog trakta i genitourinarnog sistema. Razlozi nastanka malignog granuloma nisu razjašnjeni. U kliničkoj praksi razmatra se nekoliko teorija o nastanku limfogranulomatoze: virusna, genetska, imunološka.

Virusnu etiologiju potvrđuju rezultati kliničkih studija, u kojima se bilježi određena povezanost između prenesene mononukleoze i prisutnosti antitijela na Epstein-Barr virus u krvi s nastankom Hodgkinovog limfoma. Nije isključen uticaj retrovirusa, uklj. virus humane imunodeficijencije. Na nasljednu etiologiju ukazuje česta pojava limfogranulomatoze kod krvnih srodnika. Pojava imunološke teorije posljedica je vjerovatnoće transplacentalnog prijenosa limfocita od majke do fetusa uz formiranje imunološkog odgovora.

Klasifikacija Hodgkinove bolesti

Postoji lokalni oblik bolesti (zahvaćena je samo jedna grupa limfnih čvorova) i generalizovani - sa pojavom malignih ćelija u drugim organima (jetra, želudac, pluća, koža). Prema topografskim karakteristikama razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• periferni;
• medijastinalni;
• plućni;
• abdominalni;
• koža;
• kost;
• gastrointestinalni;
• nervozan.

Najčešći lokalizacijski oblici su limfogranulomatoza pluća i gastrointestinalnog trakta. Ovisno o brzini razvoja patološkog procesa, Hodgkinova bolest se dijeli na akutnu i kroničnu. Prvi karakterizira brz tok (nekoliko mjeseci od početne do terminalne faze), izražena klinička slika. Kronični proces je dugotrajan, traje nekoliko godina, izražen naizmjeničnim ciklusima egzacerbacija i asimptomatskih perioda.

Prema strukturi malignog tumora i kvantitativnom omjeru staničnih elemenata u njemu se razlikuju četiri histološka (tkivna) oblika patologije:

1. Limfna histacija. Tumor s velikom količinom limfoidnog tkiva pokazuje se ograničenim ili raširenim nekontroliranim rastom limfocita. Ovaj tip se smatra najpovoljnijim, razvija se bez nekrotičnih procesa ili tumorske skleroze (zamjena funkcionalnog vezivnog tkiva).
2. Nodularno-sklerotična. Ovaj oblik patologije je najčešći i čini 30 do 60% svih slučajeva limfogranulomatoze. Karakterizira ga izražena proliferacija vezivnog tkiva u obliku nodula. Karakteristična karakteristika toka bolesti je sporo, postepeno napredovanje.
3. Mješovita ćelija. Ona čini 20-40% svih slučajeva Hodgkinove bolesti, manifestira se višestrukim fibroznim (vezivnotkivnim) žarištima i karakterizira izuzetno nepovoljan tok zbog polimorfne proliferacije (rasta) krvnih stanica, sklonosti nekrotizaciji.
4. Limfoidna deplecija. Rijetka vrsta limfogranulomatoze, javlja se u 5% svih slučajeva. Karakterizira ga naglo smanjenje broja limfocita ili njihov potpuni nestanak. Limfoidna deplecija ima dva oblika: difuznu sklerozu i retikularni tip. U prvom slučaju se u patološkim fibroznim žarištima nalaze nakupine Berezovsky-Sternbergovih ili Hodgkinovih stanica, au drugom slučaju to su patološke divovske multi- ili jednonuklearne izmijenjene ćelije limfoidnog tkiva.

faze

U zavisnosti od stepena širenja tumorskog procesa u kliničkoj klasifikaciji limfogranulomatoze, razlikuju se četiri faze:

1. Lokalno (I). Zahvaćena je jedna grupa limfnih čvorova (I) ili jedan organ (IE).
2. Regionalni (II). Tumorski proces zahvaća dvije ili više grupa limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragme (II) ili jedan organ koji ne pripada limfnom sistemu (IIE).
3. Generalizovano (III). Zahvaćeni limfni čvorovi nalaze se sa obe strane dijafragme. Dodatno, može biti zahvaćen ekstralimfatički organ (IIIE) ili slezina (IIIS).
4. Diseminirano (IV). Patološki proces zahvaća dva ili više ekstralimfnih organa uz istovremeno zahvaćanje limfnih čvorova.

Simptomi limfogranulomatoze

Klinička slika Hodgkinove bolesti ovisi o obliku i stadiju bolesti, dobi pacijenta i prisutnosti pratećih patologija. Prvi simptom limfogranulomatoze u lokalnom obliku su višestruko uvećani limfni čvorovi (supraklavikularni, cervikalni, aksilarni). Zatim se pridružuju znaci lezije intoksikacije: subfebrilna temperatura (37-38 °C), glavobolja, slabost, svrab kože, pojačano znojenje, kašalj, otežano disanje.

Simptomi limfogranulomatoze kod odraslih često počinju povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova. Ako patološki tumorski proces zahvati ilijačne, femoralne, ingvinalne, retroperitonealne i mezenterične limfne čvorove, javlja se bol u trbuhu i jak otok donjih ekstremiteta. U generaliziranom obliku, pluća su često zahvaćena: pojavljuju se znaci upale pluća, pleuritis (upala pleure).

U koštanom obliku, tumor zahvaća kralježnicu, rebra, prsnu kost i karlicu; rjeđe - lubanja, cjevaste kosti. U tim slučajevima dolazi do destrukcije (destrukcije) i raznih deformacija koštanog tkiva. Infiltracija tumora u koštanu srž izaziva anemiju, trombocitopeniju, leukocitopeniju. Limfogranulomatozu digestivnog trakta karakteriše invazija (prodiranje) u sloj glatkih mišića želuca i creva, što se manifestuje ulkusima, krvarenjem, peritonitisom.

U terminalnoj fazi Hodgkinove bolesti generalizirana lezija tijela može zahvatiti kožu (gnojna žarišta, trofični ulkusi), oči (smanjenje vidne oštrine), štitnu žlijezdu (smanjenje njene funkcije s povećanjem veličine), mliječne žlijezde, srce , karličnim organima (unutrašnje krvarenje, gubitak reproduktivne funkcije, akutno zatajenje bubrega) itd.

Dijagnostika

Glavni kriterij za potvrđivanje limfoma je otkrivanje Reed-Berezovsky-Sternbergovih ćelija u uzorku biopsije tokom histološkog pregleda. Pouzdana dijagnoza bolesti, pravilno određivanje stadijuma bolesti i izbor odgovarajuće metode terapije mogući su nakon morfološke studije. U tu svrhu pacijentu se radi biopsija (uzimanje uzoraka) perifernih limfnih čvorova, hirurške dijagnostičke operacije:

1. Laparoskopija. Hirurg pravi tri reza na pregledanom dijelu tijela kroz koje se ubacuju dva manipulatora sa instrumentima i pokretna kamera.
2. Laparotomija. Standardna hirurška operacija koja se izvodi nakon otvaranja trbušne šupljine.
3. Torakotomija. Hirurška intervencija, koja se sastoji u otvaranju grudnog koša za pregled pluća, srca.

Za laboratorijske analize izvode se hemogram i mijelogram - to su metode za procjenu funkcija koštane srži i jetre. Osim toga, radi se ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušne šupljine, retroperitonealnog tkiva, kompjuterska tomografija, rendgenski snimak grudnog koša i scintigrafija (jedna od metoda radijacijske dijagnostike) skeleta kako bi se precizno odredio stadij razvoja limfogranulomatoze.

Liječenje limfogranulomatoze

Savremene metode liječenja limfoma temelje se na principima faznosti i složenosti. Kod Hodgkinove bolesti koriste se sheme terapije zračenjem, ciklična polikemoterapija (liječenje se provodi s nekoliko lijekova) i njihova kombinacija. U prvom i drugom stadijumu bolesti koristi se zračenje u kojem se vrši totalno ili subtotalno zračenje limfnih čvorova. U nekim slučajevima potrebno je prvo ukloniti patološka tkiva.

Bolesnicima sa IIB i IIIA stadijumom limfogranulomatoze u većini slučajeva propisuje se kombinovana hemoradioterapija, koja se sastoji od početne uvodne polikemoterapije istovremeno sa zračenjem samo zahvaćenih limfnih čvorova, a zatim i preostalih grupa limfnih čvorova. Nakon glavnog tretmana propisuje se polikemoterapija održavanja na 2-3 godine. Bolesnici u IIIB i IV stadijumu bolesti liječe se cikličnom polikemoterapijom do remisije, a u fazi održavanja koriste se ciklusi radikalnog (potpunog) ozračivanja ili terapije lijekovima.

Limfogranulomatoza se odnosi na vrstu bolesti neoplastične etimologije koja pogađa ljudski limfni sistem. Osim toga, bolest je i nasljedna. Prema statistikama, limfogranulomatoza se javlja tri puta češće kod pacijenata koji već imaju slučajeve ove bolesti u porodičnoj anamnezi.

Također napominjemo da pravi uzroci limfogranulomatoze još nisu proučeni. Glavna teorija, koja je sada usvojena u medicini, tvrdi da je bolest uzrokovana Epstein-Barr virusom.

Simptomi

Simptomi bolesti mogu biti vrlo opsežni i, što je najvažnije, raznoliki. Bolest se u početku javlja u limfnim čvorovima. Međutim, sam proces bolne lezije može se tiho proširiti na sve organe. Primjećuje se da se proces distribucije odvija u pozadini intoksikacije. Ovdje se odmah mogu primijetiti sljedeće manifestacije:

• Slabost po celom telu.
• Letargija, umor čak i bez fizičkog napora.
• Pospanost.
• Pojava glavobolje.

Bitan! Opća slika manifestacija limfogranulomatoze određuje koji je organ zahvaćen.

Manifestacije u limfnim čvorovima

Prije svega, kod limfogranulomatoze, limfni čvorovi privlače pažnju, pa ćemo odrediti glavne simptome:

• . U 75% svih slučajeva bolesti, proces počinje u cervikalno-supraklavikularnim limfnim čvorovima.
• Uz povećanje limfnih čvorova, pacijent ne osjeća nelagodu ili poremećaj dobrobiti.
• U izuzetno rijetkim slučajevima, limfni čvorovi mogu biti bolni. Većina njih ostaje pokretna i nije zalemljena za kožu.
• Postepeno, uvećani čvorovi se spajaju u veće formacije.

Bitan! Pojava sindroma boli uočava se kod nekih pacijenata u području povećanog limfnog čvora samo u slučaju konzumiranja alkohola.

Ponekad limfogranulomatoza može započeti povećanjem limfnih čvorova medijastinuma. Štoviše, početak se u ovom slučaju često otkriva slučajno tijekom prolaska jednostavne fluorografije. Osim toga, ova vrsta se nalazi i u kasnijim fazama, ali tamo simptomi već govore o tome. U kasnijim fazama limfni čvorovi se povećavaju toliko da dovode do bolova u grudima i kratkog daha, kašlja.

U nekim slučajevima, bolest može početi ne sasvim specifično. To se odnosi na trenutak kada limfogranulomatoza počinje izoliranom lezijom periaortalnih limfnih čvorova. Glavni simptom u ovom slučaju je bol koji se javlja u donjem dijelu leđa, uglavnom noću.

Hodgkinova bolest također može početi činjenicom da pacijent osjeća sve znakove groznice i primjećuje brz gubitak težine. Uz to dolazi do noćnog znojenja, a sami limfni čvorovi se lagano povećavaju, ali kasnije.

Najčešće se lokalizacija bolesti opaža u području plućnog tkiva. Istovremeno, vanjske manifestacije su odsutne ili su potpuno beznačajne. Često možete pronaći nakupljanje tečnosti u pleuralnim šupljinama. Takva akumulacija je znak specifične lezije pleure. On uspeva da primeti

Uz poraz limfogranulomatoze koštanog tkiva, može se primijetiti da se bolest najčešće lokalizira u sljedećem slijedu:

• Pršljenovi.
• Grudna kost.
• Zdjelične kosti
• Rebra.
• Mnogo rjeđe mogu biti zahvaćene cjevaste kosti.

Prva i glavna manifestacija zahvaćenosti koštanih struktura je pojava boli. U ovom slučaju, dijagnoza je donekle odgođena.

Kod limfogranulomatoze oštećenje jetre može se, zbog velikih kompenzacijskih sposobnosti organa, kasno uočiti. Istovremeno, treba posebno napomenuti da uopće nema specifičnih znakova oštećenja organa.

Što se tiče odnosa između bolesti i gastrointestinalnog trakta, napominjemo da su sve manifestacije limfogranulomatoze sekundarne i povezane ne toliko sa samom bolešću, već s činjenicom da tumor, koji raste iz limfnih čvorova, počinje da se komprimira. određenih organa u gastrointestinalnom traktu.

Bitan! U rijetkim slučajevima postoje i lezije koje su uzrokovane direktno limfogranulomatozom, a zahvaćaju i želudac i tanko crijevo. Proces u ovom slučaju može uključiti i submukozni sloj. U ovom slučaju, čirevi se ne stvaraju u želucu.

Oštećenje centralnog nervnog sistema kod limfogranulomatoze se mnogo rjeđe dijagnostikuje. Obično, većinu vremena. Poraz dovodi do ozbiljnih neuroloških poremećaja.

Osvrnimo se na učinak bolesti na kožu i razmotrimo simptome koji se mogu pojaviti u ovom slučaju:

• Različite alergijske manifestacije.
• Češanje, što rezultira intenzivnim svrabom.
• Suva koža.
• Znojenje se javlja kod svakog pacijenta, dok
• Ako se primijeti groznica, onda to ukazuje na komplikaciju bolesti.

Općenito, svrbež se javlja kod 30% svih pacijenata s limfogranulomatozom, a može se manifestirati jednostavno kao umjeren svrab u području upale limfnog čvora, a može se proširiti u obliku dermatitisa po cijelom tijelu.

Svake godine rizik od raka raste. Razlog za ovu pojavu je loša ekologija, zbog prisustva štetne proizvodnje, povećanog nivoa zračenja itd. Mnogi sistemi i organi mogu biti izloženi stvaranju malignih tumora. U isto vrijeme, limfni aparat, kao i organi odgovorni za hematopoezu, nisu izuzetak. Takve se neoplazme smatraju najopasnijim, jer su globalne prirode, zahvatajući cijeli limfni sistem. U medicini se ova patologija naziva limfogranulomatoza. Isto se može reći i za slične bolesti krvi - leukemiju. Limfogranulomatoza se kod djece javlja sa istom učestalošću kao i kod odraslih.

Šta je limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza je ozbiljna maligna bolest, praćena hiperplazijom tkiva. Tok bolesti karakterizira stvaranje limforganuloma u limfnim čvorovima i drugim unutrašnjim organima.

Proces počinje porazom određene grupe limfnih čvorova: bilo da se radi o vratu, ingvinalnoj regiji ili srednjim dijelovima grudnog koša - medijastinumu. U pravilu se dalje razvija proces u kojem se zahvaćaju sljedeće grupe i unutrašnji organi, koji uključuju limfoidno tkivo. To uključuje:

• slezena;
• organi gastrointestinalnog trakta;
• jetra

Ova bolest se klasificira prema područjima oštećenja, pa se stoga javljaju sljedeći oblici:

• periferni;
• medijastinalni;
• abdominalni;
• plućni;
• utječu na gastrointestinalni trakt;
• inertan;
• koža;
• nervozan.

Osim toga, limfogranulomatoza je:

• ljuto
• hronično

Bolest, koju karakteriše akutni tok, traje do šest mjeseci. Ali kronični proces može trajati nekoliko godina, praćen egzacerbacijama i remisijama.

Ova maligna bolest pogađa sve ljude, bez obzira na godine i pol. Vrijedi napomenuti da limfogranulomatoza kod djece nije neuobičajena. Takve manifestacije imaju svoje karakteristike. Njihova učestalost među muškom i ženskom populacijom, čiji raspon godina varira od 15 do 30 godina, približno je ista. Štaviše, klinika je u većini slučajeva benigna.

Komplikovani tok morbiditeta spada u kategoriju ljudi koji su prešli pedesetogodišnju prekretnicu. Muškarci su češće oboljeli u ovoj dobi.

Uzroci limfogranulomatoze

Kao i svaka druga onkološka bolest, pojava limfogranulomatoze je uzrokovana brojnim uzročnim faktorima. Ova bolest je među prvih deset najčešćih malignih tumora.

Što se tiče razloga, nažalost, oni još nisu tačno razjašnjeni. Međutim, prema pretpostavci većine naučnika, postoji niz faktora koji doprinose nastanku raka, pri čemu limfogranulomatoza nije izuzetak. Apsolutno je poznato da su ljudi koji žive u velikim gradovima s industrijskim centrima podložniji ovoj patologiji. Loši uslovi životne sredine, povećan nivo zračenja, negativni faktori životne sredine, na ovaj ili onaj način utiču na zdravlje ljudi.

Osim toga, pojava karcinoma povezana je s nasljednom predispozicijom, kao i sa infektivnom mononukleozom prenesenom u djetinjstvu. Kao rezultat toga, tijelo dobiva sposobnost otpora, dok infekcija možda ne ide nikuda, a klinika ima tendenciju da se ne manifestira. To je zbog razvoja jakog imuniteta. Moguće je da se mononukleoza može razviti u onkologiju putem genskih mutacija.

Simptomi limfogranulomatoze

Limfogranulomatoza ima niz karakterističnih karakteristika. Simptomi bolesti izraženi su kao lokalne i opće manifestacije.

Početak patološkog procesa karakterizira razvoj boli u limfnim čvorovima, koji se potom širi na unutrašnje organe, praćen nizom kliničkih manifestacija:

• intoksikacija tijela;
• slabost;
• letargija, slabost, opća slabost;
• ponavljajuće glavobolje

Sam tok bolesti i ukupna klinička slika zavise od toga koji je od organa zahvaćen karcinomom.

Što se tiče vanjskih znakova, povećani limfni čvorovi ukazuju na prisustvo bolesti. Proces najčešće počinje sa onima koje imaju svoju lokaciju u vratu i predjelu iznad ključne kosti, uglavnom na desnoj strani. Takva patologija u početku nema značajan utjecaj na opće stanje ljudskog tijela.

Upaljene limfne čvorove karakterizira pokretljivost, nedostatak kohezije s kožom. Bol se manifestuje u izuzetno rijetkim slučajevima. Kod većine pacijenata njihova pojava se navodi uglavnom nakon uzimanja pića koja sadrže alkohol.

Kod određenog broja pacijenata, limfogranulomatoza može početi sa medijastinalnim čvorovima. Otkrivanje patologije u ranim fazama reproducira se fluorografijom. U slučaju kada se proces razvio, čvorovi se značajno povećavaju, a simptomi su praćeni kašljem, kratkim dahom i bolom u predjelu grudi.

Vrlo rijetko, periaortni limfni čvorovi su početno područje lezije. Glavna pritužba takvih pacijenata je bol u lumbalnoj regiji, koja se javlja uglavnom noću.

U nekim slučajevima na početak bolesti ukazuju:

• vrućica;
• slabost noću, praćena obilnim znojenjem;
• intenzivan, nerazuman gubitak težine.

U ovom scenariju, limfni čvorovi počinju da se povećavaju kasnije.
Jedan od najčešćih oblika limfogranulomatoze je patologija koja se razvija u plućima. Prilikom pregleda u takvim slučajevima dolazi do nakupljanja tečnosti u pleuri, što se ne manifestuje tokom normalnog vizuelnog pregleda pacijenta.

Pleura je zahvaćena u kategoriji pacijenata kod kojih se koncentracija limfogranulomatoze javlja u plućima, sa mogućim prijelazom na srčani mišić, dušnik i jednjak.
U nekim slučajevima zahvaćeno je koštano tkivo. Među najčešćim zonama izdvajaju se odvojeni dijelovi kralježnice, prsne kosti, karličnih kostiju i rebara.
Poraz gastrointestinalnog trakta najčešće se manifestira kao sekundarni znaci nakon klijanja neoplazmi iz limfnih čvorova. Želudac i tanko crijevo pate nešto rjeđe, dok se ulcerativne manifestacije ne formiraju. Ponekad se proces odnosi i na centralni nervni sistem, o čemu svjedoče neurološki poremećaji.
Spoljašnji simptomi limfogranulomatoze se izražavaju na sljedeći način:

• alergijske manifestacije na koži;
• sušenje gornjeg sloja epiderme;
• pojačano znojenje;
• napadi groznice.

Što se tiče svraba, on može biti različitog intenziteta i lokalizacije, u rasponu od manifestacija u određenim područjima do dermatoznih osipa po cijelom tijelu. Takav svrab pacijentima zadaje mnogo problema, često praćen nesanicom, mentalnim poremećajima i naglim gubitkom težine.
Jedan od uobičajenih simptoma su krvne promjene, koje karakterizira razvoj anemije, monocitoze i leukemije.

Dijagnostika

Kao i svaka druga ozbiljna bolest, limfogranulomatoza zahtijeva kvalitetnu dijagnozu. Osim vanjskih manifestacija, koje karakterizira izražena klinička slika, moguće je razjasniti dijagnozu samo korištenjem histoloških i morfoloških metoda, uz pomoć kojih je moguće otkriti stanice Berezovsky-Sternberg.
Takve analize mogu pouzdano razjasniti dijagnozu. Ako je potrebno pregledati bolesnika s povećanjem limfnih čvorova isključivo u medijastinumu, to se reproducira otvaranjem prsnog koša.
U svim ostalim slučajevima, gdje su u proces uključena ne samo grudni koš, već i pluća i koštano tkivo, radi se rendgenske studije i koristi se kompjuterska tomografija.

Određivanje oblika i stadijuma bolesti uključuje sljedeću proceduru:

1. provođenje detaljnog pregleda pacijenta;
2. X-zrake svjetlosti;
3. pregled koštane srži - biopsija;
4. skeniranje unutrašnjih organa;
5. angiografija.

Za dijagnosticiranje bolesti koja je uzrokovala povećanje samo limfnih čvorova medijastinuma, koristi se dijagnostički otvor prsne šupljine.
Lokalizacija limfogranulomatoze samo u retroperitonealnim čvorovima je izuzetno rijetka. U takvim slučajevima potrebna je histološka potvrda dijagnoze, odnosno indicirano je dijagnostičko otvaranje trbušne šupljine.

Limfogranulomatoza kod djece ima iste znakove i simptome kao i kod odraslih, ali je dijagnoza donekle otežana zbog nedostatka simptoma. Jedan od najčešćih oblika razvoja ove patologije kod djece je poraz slezene. Međutim, u ovom slučaju je u rijetkim slučajevima moguće utvrditi bolest palpacijom. Liječnici se češće oslanjaju na takve manifestacije kao što su groznica, valovita groznica i pretjerano znojenje.

U mnogim slučajevima tok bolesti je praćen svrabom. Među čestim pritužbama mladih pacijenata ističu se:

• glavobolja;
• ukočenost mišića;
• ubrzan rad srca;
• slabost;
• gubitak apetita;
• anemija.

Osim toga, djeca imaju pad imuniteta, zbog dodavanja bakterijske infekcije glavnim simptomima.

Liječenje i prevencija Hodgkinove bolesti

Ishod liječenja limfogranulomatoze ovisi o težini toka bolesti, kao i o područjima lokalizacije lezije. U slučaju kada je bolest u dvije početne faze, može se liječiti zračenjem nakon čega slijedi kemoterapija. Vrijedi napomenuti da je uz pravovremenu dijagnozu i liječenje prognoza uglavnom pozitivna.
Prema statistikama, kada se koristi terapija zračenjem, 90% od ukupnog broja pacijenata se oporavilo. Postoje, naravno, izuzeci. Ovo se odnosi na bolesnike sa bolešću u prvom i drugom stadijumu, kod kojih dolazi do intenzivnog povećanja limfnih čvorova. Kao dodatni tretman, odmah im se propisuje kemoterapija.
Režim liječenja limfogranulomatoze se razvija na individualnoj osnovi nakon detaljnog pregleda.
Obje metode, i kemoterapija i terapija zračenjem, su toksične i većina pacijenata ih teško podnosi. Osim toga, liječenje je ispunjeno razvojem nuspojava, uključujući:

• mučnina praćena povraćanjem;
• oštećenje koštane srži;
• leukemija;
• problemi sa štitnom žlezdom - hipotireoza;
• razvoj neplodnosti.

Osim toga, u procesu liječenja mogu se koristiti citostatici, među kojima su popularni natulan, bleomicin, prednizolon i njihovi analozi.

Liječenje limfogranulomatoze provodi se uzimajući u obzir moguće recidive i egzacerbacije. Stoga nije isključeno ponavljanje glavnog jela.
U ovom scenariju postoji i hirurška metoda, ali se koristi prilično rijetko, samo u slučaju izolirane lezije limfnih čvorova.
Nakon terapijskih mjera, pacijenti se stavljaju na dispanzerski karton, što podrazumijeva obavezno praćenje kod hematologa. Takva profilaksa je neophodna kako bi se pravovremeno otklonio recidiv bolesti u slučaju recidiva. Periodične posjete ljekaru su predviđene 2 godine. U istu svrhu, minimizira se uticaj štetnih hemijskih lekova i zračenja na ljudski organizam. Za dodatna istraživanja, pacijentima se može propisati fluorografija.

22.06.2017

Limfogranulomatoza je maligna bolest u kojoj se formiraju granulomi, patološke ćelije iz limfoidnog tkiva.

Bolest počinje porazom nekih limfnih čvorova, zatim se tumorski proces širi na druge organe (jetra, slezena itd.).

Bolest je vrlo rijetka i čini oko 1% od ukupnog broja onkoloških slučajeva. Drugo ime limfogranulomatoze je Hodgkinova bolest, nazvana po doktoru koji ju je prvi opisao. Hodgkinov limfom se javlja u 2-5 slučajeva na milion ljudi godišnje. Najveća incidencija se javlja u starosnim grupama: 20-30 godina i nakon 50 godina. Bolest je česta u tropskim zemljama. Muškarci češće obolijevaju (1,5-2 puta) od žena. Po učestalosti zauzima drugo mjesto među hemoblastozama.

Ponekad bolest prolazi u akutnom obliku sa svijetlim i bolnim znakovima, a takav tok bolesti brzo dovodi do smrti osobe. Češće (90%) postoji hronični tok limfogranulomatoze, sa periodima egzacerbacije i remisije, ali bolest brzo zahvata vitalne organe i ima razočaravajuću prognozu.

Razlozi

Među uzrocima bolesti danas su:

• nasljednost (genetska predispozicija);
• virusno porijeklo, autoimune bolesti;
• imunološki poremećaji (imunodeficijencija).

Kod imunodeficijencije T-ćelija, glavni simptom limfogranulomatoze je prisustvo multinuklearnih džinovskih ćelija (Berezovsky-Reed-Sternberg), kao i njihovih predstadijuma - jednonuklearnih ćelija (Hodgkin) u limfnom tkivu. Patološka tkiva sadrže eozinofile, plazma ćelije, histiocite. Iako liječnici nisu u potpunosti razumjeli etiologiju bolesti.

Mogu uticati i drugi faktori koji izazivaju bilo kakvu onkologiju: zračenje, rad u opasnim preduzećima (hemijska, drvoprerađivačka, poljoprivredna), hrana, loše navike.

Tumorsku degeneraciju limfocita provociraju virusi, češće herpes (Epstein-Barr virus), koji inficira i dovodi do brze diobe i uništavanja B-limfocita. Kod 50% pacijenata ovaj virus je pronađen u tumorskim ćelijama.

Osobe sa AIDS-om su predisponirane za Hodgkinovu bolest. U imunodeficijentnom stanju smanjuje se antitumorska zaštita i povećava rizik od razvoja limfogranulomatoze.

Liječnici primjećuju genetsku predispoziciju za ovu bolest, na primjer, patologija se često nalazi kod blizanaca, članova porodice. Međutim, specifični gen koji povećava rizik od limfoma nije identificiran.

Ljudi koji uzimaju lijekove nakon transplantacije organa su pod većim rizikom od razvoja Hodgkinovog limfoma kada liječe druge tumore, jer ti lijekovi smanjuju imunitet.

Epstein-Barr virus je prisutan u 90% populacije, ali samo 0,1% ljudi razvije bolest.

Simptomi limfogranulomatoze

Hodgkinova bolest prati sljedeće simptome:

• povećani limfni čvorovi;
• simptomi oboljelih organa;
• sistemske manifestacije bolesti.

Prvi znakovi limfogranulomatoze su povećanje limfnih čvorova (jedan ili više). U početku cervikalni i submandibularni ili aksilarni i ingvinalni. Limfni čvorovi su i dalje bezbolni, ali jako uvećani (ponekad do ogromne veličine), gusto elastični, nisu zalemljeni za tkiva, pokretni (pomaknuti ispod kože). Gusti cicatricialni niti rastu u limfnim čvorovima i formira se granulom.

U 60-80% slučajeva prvi su pogođeni cervikalni (ponekad subklavijski) limfni čvorovi, u 50% slučajeva medijastinalni limfni čvorovi. Iz primarnog žarišta tumor metastazira u važne organe (pluća, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt, koštana srž).

Opći simptomi koji uznemiravaju pacijenta: prekomjerno znojenje noću, periodična groznica (do 30°C) i groznica, primjetan gubitak težine, slabost, svrab kože.

Očigledni i opipljiviji simptomi "B" karakteristični za progresivni oblik Hodgkinove bolesti zahtijevaju liječenje:

• opći slom, gubitak snage;
• bol u grudima, kašalj;
• poremećaj gastrointestinalnog trakta, probavne smetnje;
• bol u stomaku;
• ascites (nakupljanje tečnosti u abdomenu);
• bol u zglobovima.

Otežano disanje i kašalj, pojačani u ležećem položaju, uzrokovani su stiskanjem dušnika povećanim limfnim čvorovima. Stalni osjećaj iscrpljenosti, gubitak apetita i drugi gore navedeni simptomi trebali bi dovesti do toga da osoba bez odlaganja posjeti ljekara.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Za utvrđivanje limfogranulomatoze vršit će se dijagnostika općim kliničkim pretragama, instrumentalnim i biohemijskim metodama. Rezultati pregleda pomažu u procjeni stanja jetre, slezene i utvrđivanju stepena razvoja bolesti. Da bi se postavila dijagnoza, radi se rendgenski snimak grudnog koša, CT i MRI kako bi se procijenio stepen oštećenja drugih važnih organa.

Test krvi može pokazati anemiju, trombocitopeniju, povišen ESR, ponekad Berezovsky-Sternbergove stanice i pancitopeniju (smanjenje ispod norme svih krvnih elemenata), što ukazuje na zanemarivanje bolesti.

Biohemijski test krvi može pokazati višak bilirubina i enzima, što ukazuje na oštećenje jetre, globulina, seromukoida.

Rendgen u ranoj fazi bolesti će pokazati stepen povećanja limfnih čvorova. CT, koji pokazuje rast limfnih čvorova u svim ljudskim organima i omogućava razjašnjavanje faze procesa. MRI daje slične rezultate i omogućava utvrđivanje lokalizacije tumora i njegove veličine.

Kada se postavi dijagnoza, propisuje se adekvatan tretman koji je neophodan za određenog pacijenta, u zavisnosti od stadijuma bolesti.

Liječenje limfogranulomatoze

U 1. i 2. fazi indikovana je terapija zračenjem. Može dati stabilnu remisiju, ali je povezana s ozbiljnim komplikacijama. Kako ne bi imali negativan utjecaj na zdravo tkivo, vodeći stručnjaci preporučuju da se ne provodi produžena terapija zračenjem. I izvršiti tačkasto djelovanje zraka na tumor nakon kursa kemoterapije.

Kemoterapija uključuje uzimanje lijekova za ubijanje stanica raka. Ovi citotoksični lijekovi djeluju i na tumor i na cijelo tijelo. Pacijentima koji su bili podvrgnuti kemoterapiji je potreban dugotrajan medicinski nadzor kako bi se kontrolirali njeni dugoročni efekti.

Postoje 2 standardna režima kemoterapije:

1. ABVD (skraćenica od 4 lijeka uključena u njega) - adriamicin, bleomicin, inblastin, dakarbazin.
2. Stanford V (7 lijekova) - adriamicin, bleomicin, vinblastin, vinkristin, mekloretamin, prednizolon, etopozid.

Pacijenti prolaze 4-8 kurseva u zavisnosti od stadijuma bolesti. Druga shema se koristi kod visokog rizika od malignog razvoja procesa. Najefikasniji, potvrđen kod 95% pacijenata pozitivan rezultat. Ova metoda je opasna zbog rizika od sekundarnih onkoloških bolesti, koje mogu biti posljedica kemoterapije. U slučaju recidiva propisuje se drugi kurs kemoterapije i transplantacija koštane srži.

Limfogranulomatoza dobro reaguje na lečenje, posebno u ranim stadijumima bolesti. I u kasnijim fazama, stopa preživljavanja je veća nego kod drugih vrsta onkologije.

Venerički limfogranulom

Raznovrsna bolest - venerična limfogranulomatoza (venerični limfogranulom) prenosi se spolnim putem i vrlo rijetko - kontaktom u domaćinstvu. Ova vrsta limfogranuloma je česta u Africi, Južnoj Americi, Africi i lučkim gradovima, a izuzetno je rijetka u Rusiji.

Nakon 5-21 dana (period inkubacije) nakon infekcije, pečat (tuberkul ili vezikula) se pojavljuje na genitalijama i nestaje, često neprimjetno.

Zatim se limfni čvorovi zadebljaju i povećavaju: ingvinalni - kod muškaraca, u području karlice - kod žena. Limfni čvorovi se ubrzo zalemljuju, postaju bolni i jako se povećavaju, spontano probijaju kožu. Iz rana izlučuje gnoj. Za postavljanje dijagnoze - venerični limfogranulom, provodi se studija: sjetva, ELISA, RIF.

Tretman

Kako liječiti venerične limfogranulomatoze? Oba seksualna partnera treba liječiti, čak i ako je jedan bolestan, kako bi se spriječila ponovna infekcija.

Ukoliko postoji opasnost od infekcije radi prevencije, u periodu inkubacije se može primijeniti liječenje kako bi se spriječilo oboljenje koje prijeti ozbiljnim komplikacijama – pojavom fistula (u anusu, vagini, skrotumu), kasnijim sužavanjem rektuma ili uretre i elefantijaza (uvećanje, oticanje) genitalnih organa.

Inguinalna limfogranulomatoza

"Četvrta" spolno prenosiva bolest naziva se ingvinalni limfogranulom ili ingvinalna limfogranulomatoza. Uobičajena je u tropima, uglavnom turisti koji posjećuju egzotične azijske, južnoameričke i afričke zemlje su u opasnosti da se zaraze. Ova bolest se stoga naziva i "tropski bubo". Prvi put su ga opisali francuski lekari u 19. veku.

Uzročnik je serotip chlamydia trachomatis, STI (seksualno prenosiva infekcija), iste bakterije koja uzrokuje klamidiju. Hlamidijski limfogranulom se može zaraziti seksualnim kontaktom, kao i upotrebom kućnih i intimnih predmeta nosioca virusa. Nosioci virusa s asimptomatskim tokom bolesti opasni su u smislu infekcije. Bolest se može javiti u akutnom i hroničnom obliku.

Bakterije, došavši na sluznicu intimnih organa ili usta, prstiju se lako mogu proširiti na druge organe. Rizična grupa su mladi ljudi (20-40 godina), simptomi se brže javljaju kod muškaraca.

Period inkubacije je od nekoliko dana do 4 mjeseca. U ovom trenutku, bolest se ne manifestira. Inguinalna limfogranulomatoza se odvija u 3 stadijuma.

U prvoj fazi, na mjestu infekcije se pojavljuje vezikula koja na kraju sazrijeva u čir. Obrisi gnojnog ulkusa su okrugli, veličine -1-3 cm.Za razliku od čira od sifilisa, čir bez zbijenosti u bazi, sa upaljenim rubom. Sedmicu kasnije povećavaju se limfni čvorovi male karlice - kod žena, ingvinalni - kod muškaraca.

Drugi stupanj (nakon 2 mjeseca) karakterizira pojačana upala, veliko povećanje limfnih čvorova sa širenjem upalnog procesa na obližnja tkiva. U tumoru se pojavljuju fistule sa gnojnim sekretom. Pojavile adhezije narušavaju protok limfe, što je popraćeno oticanjem genitalnih organa.

U ovoj fazi su zahvaćeni i duboki limfni čvorovi, infekcija prodire u unutrašnje organe, zglobove, udove. Mogu se pojaviti kožne manifestacije (urtikarija, ekcem). Može doći do nekrotičnih promjena u limfnim čvorovima, što se jasno odražava na pokazateljima krvnog testa.

Simptomi oštećenja jetre, slezene, bolesti oka praćeni su visokom temperaturom, groznicom, bolovima u zglobovima.

Inguinalna limfogranulomatoza u trećem stadiju, ako nije provedeno liječenje, uočavaju se najteže posljedice bolesti: perineum, rektum i okolna tkiva postaju upaljena. U njima su lokalizirani apscesi, čirevi, fistule, erozije iz kojih se oslobađa krv i gnoj. Pacijent jako gubi na težini, pati od glavobolje, poliartritisa. Nema apetita, ima opštu slabost i anemiju.

Dijagnostika

Uz pomoć laparotomije prvo se ispituje prisustvo patoloških ćelija u limfnim čvorovima. Ako je stadijum bolesti složen i mogu biti zahvaćeni drugi organi, vrši se dodatni pregled. Potrošiti:

• pregled jetre, slezine;
• rendgenski snimak grudnog koša;
• uzimanje biopsije koštane srži.

Obično su 1. i 2. stadijum praćeni takvim simptomima da je osoba primorana obratiti se liječniku. Nemoguće je dovesti bolest do treće (teške) faze, kada su neke posljedice i komplikacije već nepovratne.

Liječenje ingvinalne limfogranulomatoze

U liječenju se koriste antibiotici za uništavanje uzročnika bolesti, a poduzimaju se mjere za izbjegavanje cicatricijalnih deformiteta. Imunomodulatori se propisuju za jačanje odbrambenih snaga organizma.

Nijedan samoliječenje ili narodni lijek neće pomoći. Infekcija uništava zdravlje prodiranjem u važne sisteme organizma. Liječenje treba propisati samo liječnik, uzimajući u obzir stanje određenog pacijenta i fazu razvoja bolesti. Tok tretmana je oko 3 sedmice. Neko vrijeme pacijent mora biti pod nadzorom ljekara kako bi se konačno uvjerio da se bolest povukla.

U teškim i uznapredovalim slučajevima ponekad morate pribjeći pomoći kirurga.

Moderna medicina ima prilično efikasne metode i lijekove za uspješnu pobjedu nad bolešću. Venerički limfogranulom se lako izlječi efikasne metode liječenja Za uspješno izlječenje i potpuni oporavak budite pažljivi prema svom zdravlju i na vrijeme potražite medicinsku pomoć.

Prevencija

Kako bi se izbjeglo širenje spolno prenosivih bolesti, ljekari ne samo da liječe bolesnu osobu, već nastoje uspostaviti krug njegovih seksualnih partnera kako bi se bolest spriječila ili blagovremeno sprovela medicinska terapija.

Veoma je važno posjetiti venerologa, testirati se ako planirate imati bebu, ako ste se vratili sa putovanja u tropske zemlje, ako niste sigurni u slučajni seksualni kontakt.

Izbjegavajte promiskuitet, koristite kondome tokom seksa, nemojte koristiti tuđe higijenske predmete kako biste izbjegli SPI.