Kod testa dodirom, CSF se ne prikazuje. Testiranje Perl programa za početnike

U članku se razmatraju glavni aspekti dijagnosticiranja normotenzivnog hidrocefalusa: Hakim-Adams trijada, efikasnost testa rasterećenja i karakteristična slika tokom MRI. Prikazan je klinički slučaj normotenzivnog hidrocefalusa.

Normotenzivni hidrocefalus. kliničko posmatranje

U članku se razmatraju glavni aspekti dijagnostike normotenzivne hidrocefalije: trijada Hakim – Adams, efikasnost pražnjenja uzorka, karakteristična slika tokom MRT. Dato je kliničko posmatranje slučaja normotenzivne hidrocefalije.

Normotenzivni hidrocefalus (NTH) je sindrom koji karakteriše kombinacija demencije, poremećaja hodanja i urinarne inkontinencije sa izraženim širenjem ventrikularnog sistema i normalnim pritiskom cerebrospinalne tečnosti (CSF). Primat opisivanja IGT-a kao nezavisne bolesti pripada S. Hakimu i R. D. Adamsu, koji su 1965. godine objavili članke o "simptomatskom latentnom hroničnom hidrocefalusu kod odraslih sa normalnim fundusom" ili "hidrocefalusu sa normalnim pritiskom CSF". Kasnije je ovaj kompleks kliničkih simptoma dobio istoimeni naziv trijade Hakim-Adams. Neurološki poremećaji u IGT mogu potpuno ili značajno regresirati nakon pravovremene premosnice. Učestalost NTG u starijoj populaciji je 0,46%, otkriva se kod 0,4-6% pacijenata sa demencijom.

Razvoj NTG uzrokovan je neravnotežom u sekreciji i resorpciji likvora i kršenjem likvorodinamike. Anatomski, glavno mjesto resorpcije likvora kod ljudi su konveksalni subarahnoidalni prostori u području gornjeg sagitalnog sinusa. Resekcija horoidnih pleksusa, u pravilu, ne liječi hidrocefalus, što se objašnjava ekstrahoroidalnim lučenjem likvora, što je još uvijek vrlo slabo shvaćeno. NTH u odraslih može biti posljedica subarahnoidnog i intraventrikularnog krvarenja, traumatske ozljede mozga, upale, perinatalnog oštećenja mozga i moždane opne, volumetrijskih intrakranijalnih formacija (tumori, aneurizme moždanih žila), anomalija u razvoju mozga, prethodnih operacija na mozak i druge situacije, stvarajući mehaničke prepreke normalnoj cirkulaciji likvora.

NTG karakteriše postepeni razvoj Hakim-Adams trijade, u većini slučajeva prvi simptom su poremećaji hodanja, zatim se javlja demencija i kasnije se pridružuju karlični poremećaji. Poremećaji hodanja uključuju elemente apraksije hoda sa kratkim, magnetskim hodom, lošom kontrolom ravnoteže i poteškoćama pri okretanju. Karakterizira ga ljuljajući hod na široko razmaknutim nogama, nestabilnost pri skretanju. Kod NTG-a nema promjena u ljubaznosti pokreta ruku pri hodu. Poremećaji hodanja mogu u velikoj mjeri regresirati odmah nakon uklanjanja velike količine (20-50 ml) likvora tokom lumbalne punkcije (“tap-test”). Prema E. Blomsterwall et al. , "tap-test" poboljšava ravnotežu, a ne hodanje kod pacijenata i nezavisan je od etiologije IGT-a. Tonus mišića nogu u pravilu je povećan prema tipu plastike. U težim slučajevima dolazi do spastičnosti, hiperrefleksije u donjim ekstremitetima i otkriva se patološki Babinski refleks.

Kognitivno oštećenje se javlja kod većine pacijenata na početku bolesti. Očituju se smanjenjem pamćenja, usporavanjem brzine mentalnih procesa i psihomotornih reakcija, apatijom, koja je povezana s disfunkcijom prednjih dijelova mozga i karakteristična je za tzv. subkortikalnu demenciju. Ozbiljnost kognitivnog oštećenja se također može smanjiti nakon uklanjanja 20-50 ml CSF. NTG karakteriše prisustvo spontanosti, samozadovoljstva, dezorijentacije, više u vremenu nego na mestu. Pacijenti ne mogu navesti istoriju svoje bolesti, neki mogu razviti halucinacije, maniju, delirijum, depresiju.

Već u ranim fazama NTG, uz aktivno, svrsishodno ispitivanje, moguće je identificirati tegobe pacijenata na učestalo mokrenje i nokturiju. U budućnosti se pridružuju imperativni nagoni i urinarna inkontinencija. Pacijenti više nisu svjesni nagona za mokrenjem i ravnodušni su prema činjenici nevoljnog mokrenja, što je tipično za frontalni tip karličnih poremećaja. Od pacijenata sa drugim uzrocima demencije, pacijenti sa IGT se razlikuju po prisutnosti karličnih poremećaja u ranim fazama bolesti i delimičnom obnavljanju kontrole nad karličnim organima nakon evakuacije 40-60 ml CSF. Može se javiti i posturalni tremor, svojevrsni akinetičko-rigidni sindrom, karakteriziran fenomenom "zamrzavanja", odsustvom aheirokineze, paratonskom rigidnošću u aksijalnim mišićima i mišićima udova, pseudobulbarnim i piramidalnim sindromom.

Iako se hidrocefalus može prilično lako dijagnosticirati CT-om, svim pacijentima se preporučuje MR mozga, što omogućava detaljniju sliku moždanih struktura. Dimenzije ventrikularnog sistema pomoću CT i MRI procjenjuju se sa istom preciznošću, međutim, MRI je bolji u vizualizaciji prisustva transependimalne penetracije likvora. Prisustvo periventrikularne transependimalne penetracije likvora (povećan signal u modu T2 i protonske gustoće - prema MRI, hipodenzne zone na CT) u kombinaciji sa proširenim komorama karakterističan je neuroimaging znak NTH kod starijih pacijenata u odsustvu intrakranijalnog okluzivnog procesa . Kod IGT-a, treća komora, temporalni i frontalni rogovi lateralnih komora su posebno značajno prošireni, što dovodi do pojave karakterističnog oblika ventrikularnog sistema u vidu „leptira“ na aksijalnim presecima.

Hirurško liječenje pacijenata sa NTH svodi se na operacije ranžiranja likvora. U 1990. godini, širom svijeta obavljeno je više od 50.000 operacija na pacijentima sa IGT. Ovo je činilo samo 1/10 pacijenata kod kojih su invaliditet i patnja bili povezani sa IGT. Ostalim pacijentima, iz ovih ili onih razloga, bilo je uskraćeno hirurško liječenje. Prema različitim autorima, hirurško liječenje je efikasno u 1/3-3/4 slučajeva. Najvjerovatniji pozitivan učinak ranžiranja je u slučajevima kada se klinička slika NTH razvija u prvim mjesecima nakon subarahnoidalnog krvarenja, meningitisa ili traumatske ozljede mozga, dolazi do poboljšanja nakon uklanjanja veće količine likvora tokom lumbalne punkcije. , a prema neuroradiološkoj studiji detektuje se izražen ventrikularni protok likvora.

Komplikacije nakon ranžiranja zabilježene su u 31-38% pacijenata. Glavne komplikacije uključuju: u rijetkim slučajevima, subduralni hematom zbog brzog smanjenja veličine ventrikula, što zahtijeva drugu operaciju; sindrom hipotenzije cerebrospinalne tekućine, koji se manifestira glavoboljama pri ustajanju, čija je prevencija individualna selekcija šanta niskog, srednjeg i visokog tlaka. Kako bi se spriječile komplikacije, preporučuje se individualni odabir šanta.

Iznosimo vlastito zapažanje.

Pacijent Ch., star 73 godine, primljen je na neurološko odeljenje Republičke kliničke bolnice br. 2 Ministarstva zdravlja Republike Tatarstan 29. septembra 2011. godine sa pritužbama na slabost u donjim ekstremitetima, više desno. , koji se javlja nakon hodanja oko 1 km („noge postaju pamučne, počinju da se vuku“), prisiljava pacijenta da stane i miruje 20-30 minuta, nestabilnost pri hodu („kotrlja se u oba smjera“), učestalo mokrenje, noćni nagoni , intermitentna potreba za mokrenjem sa urinarnom inkontinencijom, progresivni gubitak pamćenja na trenutne događaje, epizodični bol u lumbosakralnoj regiji. Prema riječima njegove supruge, već dvije godine dolazi do usporavanja pokreta, nestabilnosti pri hodu, smanjenja pamćenja na trenutne događaje. Imperativni nagoni su se pojavili prije otprilike 6 mjeseci. Posmatrano kod urologa sa dijagnozom benigne hiperplazije prostate II stepena. U zimu 2011. pojavila se nestabilnost prilikom hodanja. Krajem avgusta - početkom septembra 2011. godine pojavila se slabost u desnoj nozi, pojačana hodanjem. Apelirao neurologu u mjestu prebivališta, dijagnoza: L5 radikulopatija desno. Vaskularna lumbalna mijelopatija? Parkinsonova bolest? Radi razjašnjenja dijagnoze upućen je na stacionarno lečenje u Republičku kliničku bolnicu broj 2.

U mladosti, pacijent se bavio boksom. Prije 10-ak godina došlo je do povrede glave sa gubitkom svijesti (udarac u glavu). Ovom prilikom pacijent nije tražio liječničku pomoć i nije se liječio. Prije 30-ak godina, prema riječima pacijenta, liječio se od jakih bolova u lumbalnoj regiji i nogama, kretao se na štakama. 1975. godine, prema ambulantnom kartonu, liječen je ambulantno i stacionarno sa dijagnozom lumbalne osteohondroze, desnostrane lumbalne ischialgije. U roku od 2-3 mjeseca bol je regresirao.

Neurološki status na prijemu: blago simetrično povećanje mišićnog tonusa u udovima, paratonična rigidnost, više u desnom donjem ekstremitetu. Smanjenje koljena i Ahilovih refleksa desno na pozadini općeg oživljavanja propriorefleksa. Hipoalgezija sa nivoa L2 desno prema tipu provodljivosti, smanjen zglobno-mišićni i dvodimenzionalno-prostorni osećaj u desnom donjem ekstremitetu. Snaga mišića u udovima - 5 bodova. U Rombergovom testu - ljuljanje, više unazad i ulijevo, pojačano sa zatvorenim očima (do pada). Pacijent je pouzdano radio testove prst-nos i peta-koleno. Hod je spor, pomera se na široko razmaknutim nogama. Hipomimika lica, bradikinezija, smanjena ekspresivnost govora. Pacijent nije mogao dosljedno navesti anamnezu. MMSE - 18 bodova; test crtanja sata - 5 bodova (slika 1). Somatski status bez patologije.

Slika 1. Test crtanja sata prije testa slavine (preporučeno vrijeme - 11 sati 15 minuta)

MRI mozga (1,5 T): izražena ekspanzija ventrikula mozga, vanjski subarahnoidalni prostori, uglavnom u fronto-parijetalnim područjima, zone leukoaraioze oko rogova lateralnih ventrikula mozga (slika 2). MRI lumbalne kralježnice i kičmene moždine (1,5 T): znaci volumetrijskog procesa, nije otkrivena fokalna patologija kičmene moždine. Hernija intervertebralnih diskova LII-SI veličine 5-6 mm, protruzija intervertebralnih diskova ThXI-SI. Deformirajuća spondilartroza ThXI-SI.

Slika 2. MRI mozga pacijenta Ch.

Pacijent je konsultovan od strane psihijatra - eksplozivne ličnosti sa nestabilnom kompenzacijom.

S obzirom na prisustvo poremećaja hodanja, karličnih poremećaja i kognitivnih oštećenja, proširenja ventrikularnog sistema, postavljena je preliminarna dijagnoza: normotenzivni hidrocefalus. Pacijent je podvrgnut testu rasterećenja (tap-test). Početni pritisak cerebrospinalne tečnosti je 120 mm vodenog stuba. Evakuisano 40 ml cerebrospinalne tečnosti. Sastav cerebrospinalne tečnosti je normalan.

Sljedećeg dana pacijent je primijetio poboljšanje hodanja, stabilnost, prestanak noćnog nagona za mokrenjem. Fenomen paratonične rigidnosti u ekstremitetima je smanjen, bio je stabilan u Rombergovom testu. Došlo je do povećanja govornog izraza i nivoa pažnje. MMSE test - 26 poena, test crtanja sata - 10 poena (slika 3).

Slika 3. Test izvlačenja sata nakon evakuacije 40 ml cerebrospinalne tečnosti

E.I. Gismatullina, N.V. Tokareva, R.G. Esin

Kazanska državna medicinska akademija

Republička klinička bolnica br. 2 Ministarstva zdravlja Republike Tatarstan

Esin Radij Germanovič - doktor medicinskih nauka, profesor Odeljenja za neurologiju i manuelnu terapiju

književnost:

1. Shtulman D.R., Yakhno N.N. Glavni sindromi oštećenja nervnog sistema / U knjizi: Bolesti nervnog sistema. Vodič za doktore / ur. N.N. Yakhno, D.R. Štulman, P.V. Melnichuk. - T. 1. - M.: Medicina, 1995. - S. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. - London itd.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Simptomatski okultni hidrocefalus sa "normalnim" pritiskom cerebrospinalne tekućine: sindrom koji se može liječiti // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.

4. Hakim S., Adams R.D. Poseban klinički problem simptomatskog hidrocefalusa sa normalnim pritiskom cerebrospinalne tečnosti. Zapažanja o hidrodinamici cerebrospinalne tekućine // J. Neurol. sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307-327.

5. Hedera P. Hidrocefalus normalnog pritiska / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. San Diego, 1998. - 124 str.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Razvojni strukturni poremećaji // U: Udžbenik kliničke neurologije. C.C. Goetz, E.J. Pappert (ur.). - Filadelfija itd.: W.B. Kompanija Saunders, 1998.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. Klinički pristup simptomatskom hidrocefalusu u starijih osoba / U: Priručnik za dementne bolesti. Ed. od J.C. Morris. - New York itd.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8 Vanneste J.A.L. Tri decenije hidrocefalusa normalnog pritiska: jesmo li sada mudriji? //J. Neurol. neurohirurgija. Psihijatrija. - 1994. - Vol. 57. - P. 1021-1025.

9. Dandy W.E. Ekstirpacija horoidnog pleksusa lateralnih ventrikula. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3., Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Mnoštvo funkcija cerebrospinalne tekućine: novi izazovi u zdravlju i bolesti. Cerebrospinal Fluid Res. 2008. 14. maja; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Dinamika cerebrospinalne tečnosti. u Cinally G., Pediatric Hydrocephalus priredio Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, str. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Proizvodnja cerebrospinalne tekućine od strane horoidnog pleksusa i mozga. Nauka. 1971. 23. jul; 173 (994): 330-2.

13. Vinogradova I.N. Normotenzivni hidrocefalus i njegovo liječenje // Vopr. neurohirurg. - 1986. - br. 4. - S. 46-49.

14. Moretti J.-L. Procjena promjena u kinetici cerebrospinalne tekućine / U: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. od B.L. Holman. - New York itd.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.

15. Fernandez R., Samuels M. Intelektualni poremećaji / U knjizi: Neurologija / ur. M. Samuels. - Per. sa engleskog. - M.: Praksa, 1997. - S. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Daljnje iskustvo sa sindromom "normalnog" tlačnog hidrocefalusa // J. Neurosurg. - 1969. - Vol. 31, br. 3. - P. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. - London itd: Arnold, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Abnormalnost hoda nije jedini motorički poremećaj kod hidrocefalusa normalnog tlaka // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - Vol. 27, br. 4. - P. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Motorni poremećaj u hidrocefalusu "normalnog pritiska" // Brit. Med. J. - 1972. - Vol. 1. - P. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Simptomatski okultni hidrocefalus sa "normalnim" pritiskom cerebrospinalne tekućine: sindrom koji se može liječiti // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hipokampalna atrofija korelira s teškim kognitivnim oštećenjem u starijih pacijenata sa sumnjom na hidrocefalus normalnog tlaka // J. Neurol. neurohirurgija. Psihijatrija. - 1994. - Vol. 57, br. 5. - P. 590-593.

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Afazija, apraksija i agnozija u dijagnozi demencije // Demencija. - 1996. - Vol. 7, N. 1. - P. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Hidrocefalus normalnog pritiska koji se manifestuje kao manija // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - Vol. 175, br. 8. - P. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Fenomen smrzavanja kod pacijenata sa parkinsonskim sindromom, Mov. Discord. - 1997. - Vol. 12, br. 3. - P. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Hidrocefalus normalnog pritiska: evaluacija mjerenjem protoka cerebrospinalne tekućine na MR snimanju // Radiologija. - 1996. - Vol. 198, br. 2. - P. 523-529.

26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR nalazi kod hidrocefalusa normalnog pritiska: značaj i usporedba s drugim oblicima demencije // J. Comput. asistirati. Tomogr. - 1987. - Vol. 11, br. 6. - P. 923-931.

27. Serlo W. Funkcije i komplikacije šantova u različitim etiologijama hidrocefalusa u djetinjstvu / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. Vol. 6. - br. 2. - str. 92-94.

28. Khachatryan V.A. Patogeneza i hirurško liječenje hipertenzivnog hidrocefalusa: dis. … Dr. med. nauke / V.A. Khachatryan. - L., 1991. - 244 str.

29. Bret Ph. L'hydrocephalic chronique de L'adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochirurgie. 1990. - Vol. 36 (dodatak 1). - str. 10-159.

30. Damulin I.V. Normotenzivni hidrocefalus / I.V. Damulin, N.A. Oryshich, E.A. Ivanova // Neurološki časopis. 1999. - br. 6.- S. 51-56.

Bolest se ne razvija kod svih ljudi u starosti. Samo 4% ljudi starosne dobi za penzionisanje pokazuje znake demencije. Ali sami stručnjaci su izgubljeni s definicijom dijagnoze. Patologija se obično javlja kao posljedica:

• krvarenja koja su se pojavila u moždanim strukturama glave;
• razne kraniocerebralne ozljede;
• meningitis lezije;
• intrauterine lezije centralnog nervnog sistema;
• volumetrijske neoplazme u mozgu (aneurizma, cista ili onkologija);
• anomalije kongenitalne prirode uočene u sistemu cerebrospinalne tekućine;
• operativne neurohirurške intervencije;
• razvoj moždanog udara;
• patološke manifestacije meningitisa;
• aneurizma;
• atrofija mozga.

Trenutno postoje dvije vrste normotenzivnog hidrocefalusa. Može se javiti u akutnim i kroničnim oblicima. Prema funkcionalnosti, bolest se dijeli na:

• opstruktivno;
• komunikativan;
• hipersekretorna;
• hiporesorptivno.

Prema dinamici, hidrocefalus kod odraslih se odvija u aktivnom i pasivnom obliku.

Patologija se također klasificira ovisno o lokaciji tekućine. U ovom slučaju dodijelite:

• interni;
• eksterni (ili eksterni);
• general.

Ako se dijagnosticira unutrašnja raznolikost, tada se u ovom slučaju događa nakupljanje viška količine CSF unutar ventrikula. Sa nakupljanjem tečnosti u lobanji, govore o razvoju spoljašnjeg oblika.

Mješoviti varijetet se određuje kada su sva moždana tkiva pogođena tekućinom.

Bolest se jako dugo ne manifestira simptomatski, teče skriveno. Kada se pronađe, obično ga je veoma teško eliminisati.

Simptomi

Pacijenti razvijaju sljedeće simptome koji ukazuju na razvoj normotenzivnog hidrocefalusa:

• asimetrično, nepravilno hodanje: spore motoričke funkcije, smanjenje veličine koraka sa smanjenjem njihove visine;
• osoba postaje apatična;
• pacijent gubi interesovanje za sve;
• loše pamte bilo koju informaciju;
• usporavaju se fine motoričke sposobnosti;
• urinarna i fekalna inkontinencija.

Simptomatski znaci hidrocefalusa izraženi su na različite načine. Mogu se javiti i drugi simptomi:

• jaka glavobolja i vrtoglavica;
• zujanje u ušima;
• pojavljuju se psihoafektivni poremećaji.

Poremećaji hoda

Sa razvojem bolesti, hod osobe postaje neizvjestan. Jedva se okreće, u ravnoteži. Pacijent ide malim koracima, koji se sve više smanjuju razvojem patologije, dok se stepen stabilnosti smanjuje.

Visina stepenica se sve više smanjuje, što dovodi do poteškoća prilikom penjanja uz stepenice, teškoće u početku kretanja naprijed. Za skretanje, bolesna osoba obavlja veliki broj pripremnih manipulacija prilikom okretanja. Pravi, čak i kada leži u krevetu ili sjedi na stolici, neobične stereotipne pokrete, slične procesu hodanja po cesti.

Mišići su u dobroj formi, koja se postepeno smanjuje tokom bolesti.

Kao što je ranije spomenuto, teško je odrediti bolest. Ljekari vrše manipulaciju pri pravljenju lumbalne punkcije, nakon čega se vadi oko 40 ml likvora. Osoba koja je prošla test tapkanjem odjednom počinje dobro hodati.

Treba znati da bolest zahvaća samo donje udove, dok ruke nastavljaju funkcionirati kao kod zdravih ljudi. Naučnici to objašnjavaju činjenicom da su moždane strukture odgovorne za kretanje bliže zidovima bočnih ventrikula. Šake su podvrgnute blagim morfološkim promjenama.

demencija

Demencija prati poremećaje hoda. Šta je ovaj fenomen - mnogi ne znaju. Demencija je disfunkcija moždanih struktura. Manifestacija može prethoditi poremećajima hoda. U tom slučaju se smanjuje stupanj pamćenja, a stopa mentalne reakcije usporava. Osoba postaje apatična, ne želi da radi apsolutno ništa.

Nakon nekog vremena on se mijenja na bolje, slaže se sa svime što se dešava. Postaje dezorijentisan u vremenu i prostoru. Pacijent ne zna kako da stigne kući, koliko je sati. Ponekad dolazi do transformacije kognitivnih poremećaja u mentalne poremećaje. U ovom slučaju često se susreću s pojavom halucinacija, maničnih sklonosti, a osoba često prestaje biti svjesna sebe kao osobe.

Simptomi "emocionalne atrofije" primjećuju drugi i rođaci. Ako je bolest prešla u teži stupanj, tada osoba postaje pospana, razvija se soporozno psihičko stanje i akinetički mutizam. Ova patologija često dovodi do smrti pacijenta.

U ovom trenutku kod osobe se opaža takozvana "frontalna" psiha. Takva manifestacija dovodi do činjenice da osoba prestaje biti kritična prema sebi, počinje se glupirati, šaliti se ravnodušno i "masno".

Osim toga, oni ne razumiju u potpunosti slijed radnji. Na primjer, pacijent može skinuti pantalone nakon procesa mokrenja. Mnogi znanstvenici koji proučavaju moždane procese to pripisuju disfunkciji frontalnih režnjeva, što dovodi do iscrpljivanja njihovih asocijativnih i komisurnih veza, kao i corpus callosum.

O poremećajima karlice

Osim pritužbi na poteškoće u provedbi motoričke funkcije, mogu se javiti i disurični poremećaji u obliku učestalog mokrenja. Pacijent često ide u toalet, javlja se urinarna inkontinencija.

Zatim, kada "frontalna psiha" napreduje, bolesni ljudi su ravnodušni prema nagonima i urinarnoj inkontinenciji. Liječnici primjećuju da se obnavljanje funkcionalnosti organa koji se nalaze u zdjeličnoj regiji opaža nakon tap-testa. Kod karličnih poremećaja primjećuju se i druga patološka stanja, uključujući tremor.

Dijagnostika

Hidrocefalus mozga često se opaža kod starijih osoba, ali trenutno je ova bolest postala mnogo mlađa. Može se primijetiti čak i kod djece i adolescenata.

Bolest se obično dijagnosticira ako je prisutna prateća "trijada". Potvrda dijagnoze, ako se razvije idiopatski oblik hidrocefalusa, moguća je nakon podvrgavanja magnetskoj rezonanciji. U ovom slučaju trećinu prečnika lobanje zauzimaju prednji rogovi, što je na slici prikazano u obliku "leptira".

Simetrična raznolikost mentalnih bolesti jedva je vidljiva na MR skeniranju.

Istovremeno se opaža stagnacija i oticanje diskova organa vida. Svi ostali znaci mogu odgovarati simptomima vezanim za dob.

Nakon MRI, radi se lumbalna punkcija. Ovo je glavni test koji pomaže u određivanju patologije. Normalno, cerebrospinalna tečnost ima pritisak koji ne prelazi 200 mm unutar živinog stuba. S razvojem normotenzivnog hidrocefalusa, tlak se opaža mnogo puta viši od normalnog.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se kontrolna studija tlaka unutar lubanje, koja se provodi tijekom cijele noći.

Istovremeno se radi i polisomnografija. Ako se faza REM sna i regresija poklapaju sa podacima, dijagnosticiraju se normotenzivno-hidrocefalni simptomi. Prije ove metode istraživanja radi se transkranijalna doplerografija. Omogućava procjenu odnosa između protoka krvi u vaskularnom sistemu moždanih struktura i pritiska u cerebrospinalnoj tekućini. Ovaj postupak pomaže u pravilnom tumačenju rezultata.

Dijagnostičke mjere se završavaju tap-testom i drugim metodama. Na primjer, daje se endolumbalna fiziološka otopina i utvrđuje se kako je ova mjera pomogla da se smanji pritisak u likvoru.

Demencija se procjenjuje pomoću posebnih testova, skala i neuropsiholoških istraživanja. Imaju osjetljivost na frontalnu psihosomatiku. Kada se koristi kratka skala, obično se ne otkriva patologija. Ovu grešku često čine neuroznanstvenici. Ali trenutno ne postoje dijagnostičke mjere koje bi pomogle 100% pomoći u dijagnozi frontalne psihe.

Terapija

Psihijatrijske bolesti se obično liječe specijalnom bajpas operacijom. Takva operacija se izvodi u roku od sat vremena. Tokom njegove implementacije vrši se obrada bočne komore.

Trenutno postoje alternativne metode terapije, nakon čega se 3. dan nakon operacije radi CT moždanih struktura glave, što će pomoći riziku od neugodnih posljedica po ljudski organizam. Manipulacija pomaže da se utvrdi kako se šant nalazi, da li se uočava krvarenje i druga patološka stanja. Ako se uoče takvi fenomeni, onda se izvodi druga operacija.

Kako bi se smanjila infekcija tijela, šantovi su impregnirani specijalnim antibiotskim preparatima. Nakon uvođenja šantova, osoba može hodati brže i mnogo bolje. Zdravstveno stanje se postupno poboljšava i postaje apsolutno za godinu dana. U ovom trenutku, kliničke studije praćenja se provode na CT opremi. Sljedeće CT skeniranje radi se za godinu dana.

Komplikacije

Nakon operacije, psihoemocionalno stanje se normalizira. Većina komplikacija povezana je s upotrebom šantova. Ali njihovom aseptičnom obradom, rizik od komplikacija je naglo smanjen.

Neugodne posljedice po ljudsko zdravlje uzrokuju formacije slične hematoma koje su se pojavile nakon punkcije u komorama, kao i epileptičke manifestacije.

Prognoza

Nakon ranžiranja, doktori uglavnom daju povoljnu prognozu u liječenju psihopatologa. Njegovim razvojem pacijenti doživljavaju poteškoće s kretanjem. Ako se ne liječi, ova bolest može dovesti do težeg stanja

stanja koja dovode čak do smrti.

Važno je konsultovati lekara kod prvih znakova patologije. Ali bolest je opasna jer sam pacijent ne razumije težinu svog stanja. Čini se da je potpuno zdrav.

Znakovi patologije vidljivi su samo onima oko i blizu ljudi koji bi trebali obratiti pažnju na to. Pravovremenim liječenjem bolesti moguće je brzo eliminirati sve manifestacije.

Relevantnost b. Ovu bolest (sindrom) je teško prepoznati jer može oponašati mnoge druge neurološke bolesti. Tako se, na primjer, u početnoj fazi svoje manifestacije, normotenzivni hidrocefalus često zamjenjuje s rigidnim oblikom Parkinsonove bolesti (PD), u kasnoj fazi - za Alchajmerovu bolest (AD). U inostranstvu je bolest nadaleko poznata i na stotine hiljada pacijenata je podvrgnuto hirurškom lečenju. U Rusiji je to manje poznato.

Definicija. Normotenzivni hidrocefalus (NTH) ili Hakim-Adamsov sindrom (SHA) karakterizira hronični poremećaj liquorodinamike, ekspanzija ventrikularnog sistema bez značajnog povećanja intrakranijalnog tlaka (ICP), a klinički se manifestira klasičnom trijadom simptoma : [ 1 ] poremećaj hoda (kao rezultat ataksije ili apraksije hodanja, ili frontalne disbazije), [ 2 ] demencija i [ 3 ] urinarna inkontinencija. Uzrok kliničkih manifestacija NTH nije u potpunosti poznat. Možda su posljedica istezanja vlakana blistave krune mozga (vidi ispod "patogeneza").

Istorijat. NTG je prvi put opisao kao sindrom kolumbijski neurohirurg S. Hakim 1957. godine. U engleskoj literaturi, termin "normotenzivni hidrocefalus" uveo je američki neurohirurg R. Adams u članku objavljenom u New England Journalu 1965. godine, gdje su opisana tri klinička opažanja NTH - dva posttraumatskog i jedno idiopatskog geneza.

Epidemiologija. Podaci o prevalenci NTG (SCA) su kontradiktorni. Trenutno se NTG češće smatra bolešću starijih osoba u dobi od 60-80 godina, iako se u literaturi opisuju slučajevi njegove pojave u srednjem, pa čak i djetinjstvu. Prema D. Jaraj i dr. (2014), bolest se javlja u 0,2% slučajeva u dobi od 70 - 79 godina i u 5,9% - 80 godina i više. Autori smatraju da su stvarne brojke mnogo veće (prema različitim studijama, prevalencija IGT se kreće od 0,3 do 3% kod osoba starijih od 65 godina i od 0,4 do 6% kod pacijenata sa demencijom; kod osoba starijih od 80 godina starosti, ova brojka iznosi 5,9%. C. Iseki et al. (2014) su otkrili da je u japanskoj populaciji učestalost osoba starijih od 70 godina 1,2 na 1000 ljudi godišnje. Razlike između muškaraca i žena nisu uočene.

Etiologija. Trenutno se razlikuju primarni (ili idiopatski) i sekundarni (ili simptomatski) NTG. Kod primarnog (idiopatskog) IGT-a bolest se razvija bez ikakvog razloga (zanimljivi su podaci o mogućnosti učešća genetskih faktora u nastanku bolesti). Sekundarni NTH kod odraslih može biti rezultat subarahnoidalnog i intraventrikularnog krvarenja, traumatske ozljede mozga, upale (meningitis), perinatalnog oštećenja mozga i moždane opne, volumetrijskih intrakranijalnih formacija (tumori, aneurizme cerebralnih žila), abnormalnog razvoja mozga ( najčešća je atrezija Sylvian aqueduct), podvrgnuta operacijama na mozgu i drugim situacijama koje stvaraju mehaničke prepreke normalnoj cirkulaciji cerebro-spinalne tekućine (CSF). Prema modernim autorima, odnos između idiopatskih i simptomatskih oblika je otprilike 1:1.

Patogeneza. Vjerovatni patogenetski mehanizam koji leži u osnovi bolesti je neravnoteža u sekreciji i resorpciji likvora i poremećena likvorodinamika (za referencu: glavno mjesto resorpcije likvora kod ljudi su konveksalni subarahnoidalni prostori u regiji gornjeg sagitalnog sinusa). Razlog za takve pojave može biti kršenje odljeva i resorpcije likvora iz subarahnoidalnog prostora gornje bočne površine mozga kroz arahnoidne resice u duralne šupljine mozga, koje su glavni načini odljeva venske krvi. iz mozga (otvoreni oblik) ili okluzija CSF puteva unutar ventrikula (okluzivni oblik). Kao rezultat, dolazi do povećanja volumena likvornog prostora (uključujući veličinu ventrikula s rastezanjem provodnih puteva blistave krune) uz odgovarajuće smanjenje volumena moždanog tkiva (napomena: promjene u subarahnoidalni prostor prethodi širenju ventrikula). Još nije u potpunosti razjašnjeno kako ovo povećanje uzrokuje simptome karakteristične za IGT, ali se smatra da je glavni mehanizam kršenje funkcioniranja frontalnih režnja mozga. Osim toga, čini se da proširene komore mehanički deformiraju nervne puteve koji povezuju mozak i kičmenu moždinu, uzrokujući karakteristične simptome. U nekim slučajevima dolazi do smanjenja dotoka krvi u mozak.

Klinika. NTG karakterizira postupni razvoj simptoma - poremećaja hoda (motoričke promjene), znakova organskog oštećenja mozga (demencija, gubitak pamćenja, dezorijentacija) i karličnih poremećaja (dizurija, urinarna inkontinencija). U većini slučajeva prvi simptom su problemi s hodanjem, zatim demencija i kasnije karlični poremećaji.

Motorički poremećaji se razvijaju sporo, javljaju se poteškoće u hodu, čini se da se tonus mišića povećava. Bolesnici hodaju polako, malim koracima, hod postaje šuškav, mljeveni, na široko razmaknutim nogama. Primjećuje se loša kontrola ravnoteže, nestabilnost pri skretanju (posturalna insuficijencija). Gubi se držanje, pojavljuje se pogrbljeno držanje. Pacijenti navode da poteškoće nastaju zbog činjenice da se pojavljuje težina u mišićima potkoljenice, noge postaju "teške", pacijentima ih je teško podići. Kao rezultat toga, hodanje je ograničeno u trajanju i rasponu. Može doći do posturalnog tremora, manifestacija kao što je akinetičko-rigidni sindrom (fenomen „smrzavanja“). Takve manifestacije približavaju bolest rigidnom obliku PD (ova dijagnoza se često postavlja na početku). Međutim, detaljan pregled rigidnosti mišića nije otkriven. Neki pacijenti imaju pseudobulbarni sindrom.

Kognitivna oštećenja su općenito slična onima u AD. Najznačajniji može biti gubitak i kratkoročne i dugotrajne memorije, dezorijentacija u vremenu, rjeđe se pojavljuju zajedno. Pacijenti imaju poteškoća u prijavljivanju svoje medicinske istorije. Postoje problemi u izvršnoj funkciji: planiranje, koncentracija, apstraktno razmišljanje. Postoje povrede semantičke memorije. Emocionalna strana postaje osiromašena, javlja se apatija i samozadovoljstvo. Mogući fenomeni agnosije: kršenje različitih vrsta percepcije (vizualne, slušne, taktilne). Usporava se brzina mentalnih procesa i psihomotornih reakcija. Ove pojave se smatraju karakterističnim za disfunkciju prednjih dijelova mozga i subkortikalnu demenciju. Stepen kognitivnog oštećenja varira. U ranim fazama promene nisu toliko izražene, ali se sa dugim tokom bolesti približavaju onima u AD.

Poremećaji karlice se pojavljuju posljednji. Međutim, ciljanim ispitivanjem, već u ranim fazama NTG, moguće je identifikovati tegobe pacijenata na učestalo mokrenje i nokturiju. Postepeno se ovim simptomima pridružuju imperativni nagon za mokrenjem, a zatim i urinarna inkontinencija. Pacijenti gube refleks zaključavanja, a na pozadini kognitivnog oštećenja počinju biti ravnodušni prema ovoj činjenici, što je tipično za frontalni tip karličnih poremećaja.

Bilješka! NTG karakteriše postepeni razvoj Hakim-Adams trijade. Neki pacijenti mogu imati jedan ili dva simptoma, ali poremećaj hoda je najkonzistentnija karakteristika i ključna je za dijagnozu.

Dijagnostika. Dijagnoza NTG se zasniva na kliničkim podacima, anamnezi bolesti i neuroimaging (radiološkim) metodama istraživanja (CT, MRI). Klinički i radiološki kriteriji za IGT uključuju:

1 - prisustvo potpune ili nepotpune Hakim-Adams trijade (poremećaj hoda, kognitivna oštećenja, poremećena kontrola funkcije karličnih organa, prvenstveno mokrenja);

2 - prisutnost karakteristične rendgenske slike NTG, koja uključuje kombinaciju sljedećih znakova:

2.1 - proširenje ventrikula [mozga]: Evansov indeks više od 0,3 (30%) i proširenje temporalnih rogova bočnih ventrikula više od 2 mm (za referencu: Evansov ventrikularno-hemisferni indeks je omjer udaljenosti između najudaljenije tačke prednjih rogova bočnih najveći unutrašnji prečnik lubanje);

2.2 - nesrazmjerno proširenje subarahnoidalnih prostora (DESH-simptom): ekspanzija cisterni baze lobanje, lateralnih fisura mozga u kombinaciji sa kompresijom interhemisferne fisure i parasagitalnih subarahnoidalnih prostora u parijetalnoj regiji (Mori201) [simptom se najbolje utvrđuje na koronalnim rezovima MRI u T2 modu] .

2002. godine osnovana je međunarodna studijska grupa za proučavanje idiopatskog IGT-a (iIGT) koja je 2005. objavila smjernice. Prema međunarodnim kriterijumima, na osnovu anamneze, klinike, neurološkog pregleda, fizioloških kriterijuma, kao i rezultata neuroimaginga, (iNTG) izoluju se:

U dijagnostici NTG koriste se i lumbalna punkcija i pregled likvora. Pritisak likvora u kičmenom kanalu je u granicama normale (što takođe odražava naziv bolesti - normotenzivni hidrocefalus). Početni pritisak mora biti manji od 180 mm vode. Art.

Postoji niz dodatnih testova koji mogu poboljšati tačnost dijagnoze i predvideti efikasnost daljeg neurohirurškog lečenja. Preporučuju se svim pacijentima s vjerojatnim i mogućim iHT prema međunarodnim kriterijima. Dodatne metode uključuju: tap-test (tap-test), eksternu lumbalnu drenažu i mjerenje otpornosti na resorpciju likvora, koji se obično sprovode u specijalizovanim neurohirurškim klinikama. Izbor tehnike ovisi o mnogim faktorima, uključujući prediktivnu vrijednost, lično iskustvo, dostupnost opreme i osoblja.

TAP TEST U prisustvu kliničke i radiološke slike inNH indikovan je dodatni pregled testom sa vađenjem cerebrospinalne tečnosti (tap test). Najjednostavnija verzija testa je lumbalna punkcija i istovremeno vađenje 50 ml likvora. Prije i poslije eliminacionog testa, snima se video zapis hoda. Test se smatra pozitivnim ako postoji značajno poboljšanje hoda ili drugih simptoma nakon evakuacije CSF. Pozitivan test potvrđuje dijagnozu NTG. Još uvijek nije konačno odlučeno kada i kako ocijeniti rezultate ovog testa. U osnovi, procjena se vrši nakon 1 dana. Uz IGT, hod i kognitivne funkcije se privremeno poboljšavaju nakon takvog postupka. Međutim, K. Kang et al. (2013) opisali su pacijenta koji nije reagovao nakon 1 dana, ali se poboljšao nakon 7 dana.

Tretman. Glavna metoda liječenja bolesnika sa NTH je ventrikulo-peritonealno ili lumbo-peritonealno ranžiranje (operacija ugradnje šant sistema je efikasna i ima pozitivne odložene rezultate do 75% kod pacijenata kod kojih dominiraju simptomi poremećaja hoda). Prednost treba dati ventilskim sistemima sa antisifonskim uređajem i sistemima sa programabilnim ventilom varijabilnog pritiska sa najmanjim mogućim pritiskom otvaranja koraka po dizajnu. U postoperativnom periodu pacijenti sa IGT prolaze sveobuhvatan rehabilitacioni i rehabilitacioni tretman pod nadzorom rehabilitologa i neurologa. Potrebno je kontrolirati promjene neuropsihološkog stanja, hoda i MRI obrasca. Ako se simptomi ponavljaju, indiciran je neurohirurški pregled, daljnje smanjenje pritiska otvaranja ventila šant sistema ili, ako je šant nefunkcionalan, moguća je zamjena ventila ili cijelog sistema.

dodatna literatura (izvori):

članak "Hakim-Adamsov sindrom" od I.A. Shamov, SBEI HPE "Dagestan State Medical Academy" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Mahačkala (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 9, 2015) [pročitano];

članak "Normotenzivni Hakim-Adams hidrocefalus (naučni pregled i lično zapažanje)" Ivanova M.F. (Institut za gerontologiju imena D.F. Čebotareva NAMS Ukrajine, Kijev; Institut za hitnu i rekonstruktivnu hirurgiju imena V.K. Gusak NAMS Ukrajine), Evtušenko S.K. (Institut za hitnu i rekonstruktivnu hirurgiju imena V.K. Gusak Nacionalne akademije medicinskih nauka Ukrajine), Semenova A.V. (Institut za gerontologiju po D.F. Čebotarevu Nacionalne akademije medicinskih nauka Ukrajine, Kijev), Savchenko E.A. (Institut za hitnu i rekonstruktivnu hirurgiju imena V.K. Gusak Nacionalne akademije medicinskih nauka Ukrajine); Međunarodni neurološki časopis, br. 1 (79), 2016 [pročitano];

članak "Simptomatski Hakim-Adamsov sindrom u tumorima stražnje lobanjske jame (PCF) kod starijih pacijenata" Dyusheev B.D., Nazaralieva E.T., Kachiev N.T. (Časopis „Nauka i nove tehnologije“ br. 6, 2011) [pročitano];

kliničke smjernice "Liječenje normotenzivnog hidrocefalusa kod odraslih" (Asocijacija neurohirurga Rusije), odobrene odlukom XXXX Plenuma Upravnog odbora Udruženja neurohirurga Rusije, Sankt Peterburg, 16. aprila 2015. [pročitano];

članak "Normotenzivni hidrocefalus (klinički slučaj)" Neretin K.Yu., doktor pripravnik DOO "MRT-Expert Stolitsa", Moskva [pročitati];

Brošura o normotenzivnom hidrocefalusu Claire S. Houston, R.N., M.S. [pročitaj ];

članak „Hidrocefalus normalnog pritiska. Efikasnost hirurškog lečenja. Pregled literature” Jafarov V.M., Denisova N.P.; Moskovski državni medicinski univerzitet nazvan po A.I. Evdokimova, Moskva; Federalni centar za neurohirurgiju, Novosibirsk (Ruski neurohirurški časopis nazvan po prof. A.L. Polenovu, br. 3, 2017) [pročitati];

članak "Mogućnosti magnetne rezonancije u dijagnozi idiopatskog normotenzivnog hidrocefalusa" G.V. Gavrilov, A.V. Stanishevsky, B.V. Gaidar, D.V. Svistov, B.G. Adleiba; VMA. S. M. Kirov, Sankt Peterburg (časopis "Radijacijska dijagnostika i terapija" br. 4, 2018) [pročitano];

članak "Biomarkeri cerebrospinalne tekućine u idiopatskom normotenzivnom hidrocefalusu" Adleiba B.G., Gavrilov G.V., Stanishevsky A.V., Gaidar B.V., Svistov D.V., Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A. .; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja „VMA A.I. CM. Kirov" Ministarstva odbrane Rusije, Sankt Peterburg (časopis "Neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika" br. 1, 2019.) [pročitati]

Materijali sajta radigraphia.ru „CT mozga. Normotenzivni hidrocefalus" (15.12.2015.) [pročitano].

članak "Normotenzivni hidrocefalus" na web stranici Istraživačkog instituta za neurohirurgiju N. N. Burdenko [pročitati];

članak "Normotenzivni hidrocefalus: klinika, dijagnoza, liječenje" Damulin I.V., Oryshich N.A. NJIH. Sečenov (RMJ magazin br. 13, 2000) [pročitano].

© Laesus De Liro

Bolest su prvi put opisali S. Hakim i R. D. Adams 1965. godine. . To je varijanta otvorenog hidrocefalusa. Ovu bolest karakteriše sporo širenje ventrikularnog sistema uz normalan pritisak likvora. To dovodi do razvoja trijade simptoma (Hakim-Adams trijada). To uključuje otežano hodanje, demenciju i urinarnu inkontinenciju. .

Epidemiologija. U literaturi postoje različiti podaci o ovoj temi. Bolest obično pogađa starije osobe. Dijagnoza se postavlja kod 0,41% populacije starije od 65 godina, 0,4-6% pacijenata sa demencijom i 15% onih sa poremećajima hodanja. D. Jaraj i dr. (2014) su zabilježili da se normotenzivni hidrocefalus javlja u 0,2% slučajeva u dobi od 70 - 79 godina i u 5,9% - 80 godina i više. Međutim, autori su mišljenja da su stvarne brojke mnogo veće. Važno je napomenuti da su slučajevi dijagnosticiranja ove bolesti opisani čak iu djetinjstvu. Prevalencija između muškaraca i žena je ista. .

Etiologija. Razdvojite primarni i sekundarni normotenzivni hidrocefalus. U prvom slučaju nije moguće identificirati uzroke razvoja bolesti. Takvi pacijenti čine pola do jedne trećine slučajeva. Sekundarni hidrocefalus je posljedica subarahnoidalnog krvarenja (30J, meningitisa (15%), traumatske ozljede mozga (10%), neurohirurških operacija. .

Patogeneza. U srcu bolesti je formiranje neravnoteže između sekrecije i resorpcije likvora, poremećena likvorodinamika. Kao rezultat toga, volumen cerebrospinalne tekućine se povećava, a volumen moždanog tkiva se smanjuje. To dovodi do ireverzibilne ishemijske i degenerativne bijele i sive tvari mozga. Ovo karakterizira prevlast frontalne prirode neuroloških poremećaja. Vjeruje se da je to zbog pretežne ekspanzije prednjih rogova bočnih ventrikula, što dovodi do kompresije dubokih dijelova frontalnih režnjeva, prednjeg corpus callosum, motornih puteva koji povezuju korteks s donjim ekstremitetima, disocijacije bazalna jezgra sa frontalnim korteksom, disfunkcija frontalnih režnjeva, poremećena senzomotorna integracija . . U nekim slučajevima dolazi do smanjenja dotoka krvi u mozak. .

Klinička slika. Kliniku bolesti karakteriše postepeni razvoj klasične trijade simptoma (poremećaj hodanja, demencija i urinarna inkontinencija) tokom nekoliko meseci ili godina. Međutim, nakon traumatske ozljede mozga ili subarahnoidalnog krvarenja, simptomi se mogu pojaviti u prvim danima i sedmicama. .

Poremećaji hodanja obično se javljaju kao prvi znaci bolesti. Hod se usporava, zatim postaje nestabilan, mogući su padovi. Zatim se manifestuje apraksija hodanja (nesigurnost pri stajanju i hodanju, poteškoće u pokretanju). Dok leži i sjedi, pacijent lako oponaša pokrete hoda, au uspravnom položaju to se trenutno gubi. Snaga u udovima nije narušena. . Može se otkriti posturalni tremor, akinetičko-rigidni sindrom (fenomen “smrzavanja”). Ovo približava bolest rigidnom obliku Parkinsonove bolesti (ova dijagnoza se često postavlja na početku). Međutim, pregled ne otkriva rigidnost mišića. Ponekad postoji pseudobulbarni sindrom. .

Kognitivna oštećenja karakteriziraju fronto-subkortikalni karakter, obično se razvijaju na pozadini već postojećih motoričkih manifestacija. . Dolazi do gubitka kratkoročne i dugotrajne memorije, dezorijentacije u vremenu. Pacijenti imaju poteškoća da prijave svoju anamnezu. Postoje problemi u planiranju, koncentraciji, apstraktnom razmišljanju, kršenju semantičke memorije. Emocionalna strana postaje osiromašena, javlja se apatija i samozadovoljstvo. Fenomeni agnosije (kršenje različitih vrsta percepcije: vizuelne, slušne, taktilne) nisu neuobičajene. Usporava se brzina mentalnih procesa i psihomotornih reakcija. Stepen kognitivnog oštećenja varira. .

Povreda funkcije karličnih organa u ranim fazama otkriva se aktivnim ispitivanjem - učestalo mokrenje i nokturija. Zatim slijede imperativni nagoni, a zatim urinarna inkontinencija. Sa napredovanjem kognitivnog oštećenja, pacijenti gube kritiku ovog problema i tretiraju ga ravnodušno. .

Dijagnostika. Dijagnoza se zasniva na trijadi simptoma sa ventrikularnom dilatacijom i normalnim intrakranijalnim pritiskom.

Klinički i radiološki kriterijumi:

1 ) prisustvo potpune ili nepotpune Hakim-Adams trijade (poremećaj hoda, kognitivna oštećenja, poremećena kontrola funkcije karličnih organa, prvenstveno mokrenja)

2 ) prisutnost karakteristične rendgenske slike NTG, koja uključuje kombinaciju sljedećih znakova:

• proširenje ventrikula [mozga]: Evansov indeks više od 0,3 (30%) i proširenje temporalnih rogova lateralnih ventrikula više od 2 mm prečnika lobanje)
• nesrazmjerno širenje subarahnoidalnih prostora (DESH-simptom): ekspanzija cisterni baze lubanje, lateralnih fisura mozga u kombinaciji sa kompresijom interhemisferne fisure i parasagitalnih subarahnoidalnih prostora u parijetalnoj regiji.

U dijagnostici se koristi i lumbalna punkcija za određivanje pritiska likvora. Pritisak likvora ostaje normalan kod ove bolesti.

Osim toga, provodi se TAP-TEST. Naziva se i Miller-Fischerov test, lumbalni ili spinalni test. Provodi se na sljedeći način: radi se lumbalna punkcija uz uklanjanje 30-50 ml cerebrospinalne tekućine. Prije i poslije testa se snima video zapis hoda. Test se smatra pozitivnim ako postoji značajno poboljšanje hoda ili drugih simptoma nakon evakuacije CSF. Pozitivan test potvrđuje dijagnozu normotenzivnog hidrocefalusa. Još uvijek nije konačno odlučeno kada i kako ocijeniti rezultate ovog testa. U osnovi, procjena se vrši nakon 1 dana. Kod normotenzivnog hidrocefalusa, hod i kognitivne funkcije se privremeno poboljšavaju nakon ove procedure. Međutim, K. Kang et al. (2013) opisali su pacijenta koji nije reagovao nakon 1 dana, ali se poboljšao nakon 7 dana. . Stepen poboljšanja stanja pacijenta nakon testa poklapa se sa učinkom bajpas operacije. Čak i kratkotrajno smanjenje manifestacija barem jednog od simptoma bolesti smatra se povoljnim prognostičkim znakom. .

Tretman. Glavna metoda liječenja ovih pacijenata je bajpas operacija sa nametanjem ventrikuloperitonealnog, ventrikuloatrijalnog ili lumboperitonealnog šanta. Pozitivni rezultati su uočeni kod 60% -66% -75% pacijenata. Prognoza operacije se pogoršava kako bolest napreduje. . Poželjno je koristiti ventilske sisteme sa antisifonskim uređajem i sisteme sa programabilnim ventilom promenljivog pritiska sa najmanjim mogućim korakom promene pritiska otvaranja prema projektu. .

U postoperativnom periodu potrebno je kompleksno rehabilitacijsko liječenje.

Bibliografija:

1. Bolesti nervnog sistema: Vodič za lekare: U 2 toma - V.1 / Ed. N. N. Yakhno, D. R. Shtulman. - 2. izd., revidirano. i dodatne - M.: Medicina, 2001.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115.html
3. Gusev E. N., Nikiforov A. S. Neurološki simptomi, sindromi i bolesti. - M.: GEOTAR-Media, 2006
4. Moretti J.-L. “Procjena promjena kinetike cerebrospinalne tekućine.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. od B. L. Holmana. -New York itd.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223
5. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Simptomatski okultni hidrocefalus sa “normalnim” pritiskom cerebrospinalne tečnosti: sindrom koji se može liječiti.” //N. engleski J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126
6. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London itd: Arnold, 1997

Za citiranje: Damulin I.V., Oryshich N.A. Normotenzivni hidrocefalus: klinika, dijagnoza, liječenje // BC. 2000. br. 13. S. 589

MMA nazvan po I.M. Sechenov

Normotenzivni hidrocefalus (NTH) je sindrom koji karakteriše kombinacija demencije, poremećaja hodanja i urinarne inkontinencije sa izraženim širenjem ventrikularnog sistema i normalnim pritiskom cerebrospinalne tečnosti (CSF).

Neurološki poremećaji u IGT mogu potpuno ili značajno regresirati nakon pravovremene premosnice, međutim iskustvo pokazuje da su operacije efikasne u 50-70% slučajeva.

Prevalencija NTG mali - prema različitim autorima, detektuje se kod 0,4-6% pacijenata sa demencijom . Varijabilnost učestalosti povezana je s različitim dijagnostičkim kriterijima za procjenu demencije.

Primat opisivanja NTG kao nezavisne bolesti pripada S.Hakimu i R.D.Adamsu. Godine 1965. objavili su članke o "simptomatskom okultnom kroničnom hidrocefalusu kod odraslih s normalnim fundusom" ili "hidrocefalusu s normalnim pritiskom CSF". Autori su se fokusirali na potencijalnu izlječivost ovog sindroma, koji se klinički manifestira posebnim poremećajima hoda kao što su apraksija hodanja, demencija i karlični poremećaji. Kasnije je ovaj kompleks kliničkih simptoma dobio istoimeni naziv Hakim-Adams trijade . U savremenoj literaturi najčešće se koristi termin "normotenzivni hidrocefalus".

Etiologija

Razvoj NTG uzrokovan je neravnotežom u sekreciji i resorpciji likvora i kršenjem likvorodinamike. NTH kod odraslih može biti uzrokovan raznim razlozima: subarahnoidalno i intraventrikularno krvarenje, traumatska ozljeda mozga, upala (meningitis), perinatalno oštećenje mozga i moždane opne, volumetrijske intrakranijalne formacije (tumori, aneurizme moždanih žila), abnormalni razvoj mozga (najviše česta - atrezija Sylvian akvadukta), podvrgnuti operacijama na mozgu iu drugim situacijama koje stvaraju mehaničke prepreke normalnoj cirkulaciji likvora. U ovom slučaju može postojati neki (ponekad prilično dug) period tokom kojeg se hidrocefalus ne manifestira ni na koji način. O faktorima povezanim s pojavom hidrocefalusa kod odraslih, N.L. Graff-Radford i sar. uključuju kongenitalne anomalije ventrikularnog sistema koje se pojavljuju u kasnijoj dobi, poremećenu apsorpciju likvora, starost i arterijsku hipertenziju. Međutim, u oko 30-50% slučajeva u anamnezi bolesnika sa IGT nema indikacija bilo kakvog uzroka, u ovoj situaciji dijagnoza postaje kompetentna. idiopatski normotenzivni hidrocefalus odraslih ”.

Kliničke karakteristike

NTG karakterizira postepeni razvoj Hakim-Adams trijade, u većini slučajeva prvi simptom su poremećaji hodanja, zatim se javlja demencija i kasnije se pridružuju karlični poremećaji. Može doći do fluktuacije u težini simptoma, ali se ovaj simptom ne smatra karakterističnim za IGT.

Poremećaji hodanja

Poremećaji hodanja u IGT uključuju elemente apraksije hoda s kratkim, magnetnim hodom, lošom kontrolom ravnoteže i poteškoćama pri okretanju. Bolesnike karakterizira ljuljanje na široko razmaknutim nogama, nestabilnost pri okretanju. Kod NTG-a nema promjena u pokretima ruku pri hodu. U ranim fazama, uz minimalnu podršku, hod pacijenata sa IGT može postati netaknut. Kako bolest napreduje, visina koraka se smanjuje, pacijentima je teško da odvoje noge od tla, javljaju se poteškoće na početku čina hoda, okreti se rade u nekoliko faza, padovi su česti. Istovremeno, pacijenti sa IGT mogu imitirati pokrete svojih nogu koje moraju izvoditi prilikom hodanja, ležanja ili sjedenja. Treba napomenuti da se slični poremećaji hodanja uočavaju i kod vaskularnih lezija mozga. Kod idiopatskog IGT-a postoji veza između prisustva arterijske hipertenzije i težine kliničkih simptoma, posebno poremećaja hodanja. . Poremećaji hodanja mogu u velikoj mjeri regresirati odmah nakon uklanjanja velike količine (20-50 ml) likvora tokom lumbalne punkcije (“tap-test”). Prema E.Blomsterwall et al. , "tap-test" poboljšava ravnotežu više od hodanja pacijenta i ne ovisi o etiologiji IGT-a. Tonus mišića nogu u pravilu je povećan prema plastičnom tipu, primjećuje se paratonična rigidnost. U težim slučajevima NTG u donjim ekstremitetima dolazi do spastičnosti, hiperrefleksije i otkriva se patološki Babinski refleks. Prisustvo simptoma pretežno u nogama sa NTH je moguće zbog činjenice da su motorni putevi koji povezuju cerebralni korteks sa donjim ekstremitetima locirani medijalno – blizu zidova bočnih komora, a putevi koji vode do gornjih ekstremiteta su više bočno. Promjene u hodu kod pacijenata sa IGT mogu biti posljedica disocijacije bazalnih ganglija od frontalnih regija, disfunkcije frontalnog korteksa i poremećene senzomotorne integracije.

Povrede viših moždanih funkcija

Bolesnike sa NTG karakteriše prisustvo spontanost, samozadovoljstvo, dezorijentacija, više u vremenu nego na mjestu . Pacijenti ne mogu navesti istoriju svoje bolesti. Neki pacijenti mogu razviti halucinacije, maniju, delirijum, depresiju. Karakterističan simptom NTG je također emocionalna tupost . Aspontanost bolesnika kako bolest napreduje može se pretvoriti u akinetički mutizam, povećanu pospanost, stupor i vegetativno stanje.

Kognitivno oštećenje javljaju se kod velike većine pacijenata na početku bolesti. Ovi poremećaji se manifestiraju smanjenjem pamćenja, usporavanjem brzine mentalnih procesa i psihomotornih reakcija, smanjenjem sposobnosti korištenja stečenog znanja, apatijom koja je povezana s disfunkcijom prednjih dijelova mozga i karakteristična je za takozvana subkortikalna demencija. Kognitivno oštećenje kod IGT nije dominantni simptom; u ranim fazama gnoza i druge kortikalne funkcije obično nisu oštećene. Za razliku od Alchajmerove bolesti, oštećenje pamćenja kod IGT nije tako izraženo i uglavnom je posljedica smanjenja funkcionalne integracije frontalnih režnjeva. Teška demencija kod pacijenata sa IGT implicira ili nepopravljiv morfološki defekt ili prisustvo Alchajmerove bolesti ili vaskularne demencije.

Do danas ne postoji specifična neuropsihološka tehnika koja može nedvosmisleno razlikovati kognitivna oštećenja kod Alchajmerove bolesti i IGT. Treba naglasiti da je razlika između kortikalne i subkortikalne demencije vrlo relativna. O tome svjedoče rezultati istraživanja J.Kramera i J.Duffyja. Autori nisu uočili značajne razlike u incidenci poremećaja prakse i gnoze između pacijenata sa kortikalnom i subkortikalnom demencijom (u potonjoj grupi su bili pacijenti sa IGT i Parkinsonovom bolešću).

Za otkrivanje kognitivnih oštećenja kod IGT, posebno u ranim fazama bolesti, koriste se neuropsihološke skale osjetljive na frontalno oštećenje. Upotreba testova koji se obično koriste kod demencije (kao što je Mini-mentalna skala za procjenu) često daje lažno negativne rezultate, jer ove metode nisu baš informativne za kognitivni defekt frontalnog tipa. Stoga se kod NTG-a koriste testovi koji imaju za cilj procjenu sposobnosti pacijenta da formira i mijenja akcioni program u zavisnosti od stanja (kao što je test sortiranja kartica u Wisconsinu), kao i testovi koji procjenjuju pokretljivost mentalnih procesa, nivo iscrpljenosti i pažnje. (Schulte tabele, crveno-crne tabele) su informativnije ili Stroop test boja).

Frontalna priroda kognitivnih poremećaja kod IGT-a može biti posljedica preovlađujuće ekspanzije prednjih rogova lateralnih ventrikula, praćene značajnijom disfunkcijom dubokih odjeljaka frontalnih režnjeva i prednjeg corpus callosum. Za razliku od Alchajmerove bolesti, kognitivni defekt kod IGT se razvija brže - u roku od 3-12 meseci. Ozbiljnost kognitivnih poremećaja može se smanjiti nakon uklanjanja 20-50 ml CSF. Sugerira se da su kognitivni poremećaji zasnovani na mikrocirkulacijskim cerebralnim poremećajima zbog kompresije kapilara povišenim intraparenhimskim tlakom, pogotovo jer prema pozitronskoj emisionoj tomografiji NTG otkriva difuzno smanjenje metabolizma kako u kortikalnim tako i u subkortikalnim regijama.

Poremećaji karlice

Već u ranim fazama NTG, uz aktivno, svrsishodno ispitivanje, moguće je identificirati Pritužbe pacijenata na učestalo mokrenje i nokturiju . Naknadno se pridružite nagon i urinarna inkontinencija . Pacijenti više nisu svjesni nagona za mokrenjem i ravnodušni su prema činjenici nevoljnog mokrenja, što je tipično za frontalni tip karličnih poremećaja. Fekalna inkontinencija je rijetka, obično kod pacijenata s uznapredovalim IGT. Od pacijenata sa drugim uzrocima demencije, pacijenti sa IGT se razlikuju po prisustvu karličnih poremećaja u ranim stadijumima bolesti i delimičnom obnavljanju kontrole karličnih organa nakon „tap-testa“.

Pacijenti sa NTG se u pravilu ne žale na glavobolju. Prilikom neurološkog pregleda, pored Hakim-Adams trijade, pacijenti sa NTG mogu iskusiti posturalni tremor, neku vrstu akinetičko-rigidnog sindroma koji karakteriše „fenomen smrzavanja“, odsustvo aheirokineze, paratonična rigidnost u aksijalnim mišićima i u mišići ekstremiteta, pseudobulbarni sindrom, refleks hvatanja.

Dijagnoza normotenzivnog hidrocefalusa

Složenost dijagnosticiranja IGT-a je zbog činjenice da se simptomi karakteristični za ovu bolest - demencija, karlični poremećaji i poremećaji hodanja - često uočavaju kod starijih osoba.

Rutinski pregled, u pravilu, ne otkriva nikakvu patologiju, kraniogrami se ne mijenjaju . Posebno je važno naglasiti odsustvo zagušenja u fundusu. Prema EEG-u, NTG otkriva nespecifične promjene koje karakterizira povećanje sporotalasne aktivnosti.

Lumbalna punkcija ostaje jedna od glavnih metoda za dijagnosticiranje IGT. Pritisak likvora obično ne prelazi 200 mm vode. Ako je na punkcijsku iglu pričvršćen manometar, tada, kao što je poznato, stupac likvora otkriva fluktuacije tlaka ovisno o pulsu, krvnom tlaku, disanju. Normalno, pulsiranje likvora ne prelazi 15-20 mm. Međutim, kod NTG značajno premašuje ovu vrijednost, a snimanje oscilacija otkriva promjenu valnog oblika - postaje strmiji. Laboratorijska analiza likvora obično ne otkriva nikakve abnormalnosti.

Praćenje intrakranijalnog pritiska (ICP) je najsavremenija metoda za dijagnostiku NTG . Prilikom registracije ICP-a u trajanju od 24-48 sati kod pacijenata sa IGT, uočavaju se patološki visoke vrijednosti ICP-a, posebno u REM fazi, što je povezano sa vazodilatacijom i povećanjem opskrbe mozga krvlju u tom periodu. NTG karakteriše prisustvo velikog broja sekundarnih b-talasa i "plato"-talasa. Promjene fluktuacija ICP-a povezane su s postojećom funkcionalnom preprekom odljevu likvora iz ventrikularnog sistema u subarahnoidne prostore zbog otežane reapsorpcije likvora i smanjenja gradijenta između pritiska likvora u komorama i na konveksnoj površini likvora. mozak. Da bi se povećala tačnost tehnike, praćenje ICP-a treba vršiti sinhrono sa polisomnografijom, jer je pokazano da relativna frekvencija, amplituda, dužina i oblik b-talasa zavise od faze spavanja, a njihova kvantitativna zastupljenost tokom spavanja je neki autori smatraju dijagnostičkim i prognostičkim znakom NTG. Prije praćenja ICP-a, predlaže se korištenje transkranijalnog Doppler ultrazvuka, jer postoji nelinearna veza između ICP b-talasa i brzine protoka krvi u intrakranijalnim arterijama, opisana kao transkranijalni Doplerov ekvivalent b-talasima.

"Tap-test" indirektno odražava kršenje resorpcije CSF-a u osnovi patogeneze IGT-a . Za precizniju procjenu otpornosti na resorpciju likvora koristimo se test infuzije , koji se sastoji u istovremenoj endolumbalnoj primjeni fiziološke otopine i bilježenju brzine smanjenja tlaka likvora nakon njegovog početnog povećanja kao odgovora na primjenu otopine. Postoji još jedna metoda ispitivanja - dugotrajna infuzija 0,9% rastvora NaCl pod konstantnim pritiskom. Treba napomenuti da su pouzdanost samog testa infuzije i metodologija njegove implementacije predmet rasprave. Različite modifikacije testa infuzije koriste se prvenstveno u istraživačke svrhe. Trenutno se "tap-test" koristi u cijelom svijetu kao najjednostavniji, najbrži, najjeftiniji i prilično pouzdan metod.

Radioizotopska cisternografija NTG otkriva nakupljanje radiofarmaka u ventrikularnom sistemu u odsustvu njegove cirkulacije preko forniksa mozga čak i 48 sati nakon primjene. Međutim, ovi nalazi se ne smatraju visoko specifičnim za IGT.

Za dijagnozu NTG važni su rezultati istraživačkih metoda neuroimaginga (kompjuterska i magnetna rezonanca - CT/MRI), koji omogućavaju otkrivanje oštro proširenih ventrikula mozga, dok kortikalni žljebovi ostaju u granicama normale ili su blago prošireni. Koristeći ove tehnike, mogu se isključiti drugi uzroci hidrocefalusa. Otkrivanje malih ishemijskih lezija ili leukoaraioze ne proturječi dijagnozi IGT, jer je moguća kombinacija IGT i cerebrovaskularne insuficijencije. Postoji značajna saglasnost između nalaza CT i MRI kod normalnog starenja, IGT i demencije degenerativnog porijekla. Kod IGT-a, III komora, temporalni i frontalni rogovi bočnih komora su posebno značajno prošireni, što dovodi do pojave karakterističnog oblika ventrikularnog sistema u obliku „leptira“ na aksijalnim presjecima. Proširenje prednjih rogova bočnih ventrikula s IGT doseže 30% ili više promjera lubanje.

Vjeruje se da iako se hidrocefalus može prilično lako dijagnosticirati pomoću CT-a, MRI se preporučuje svim pacijentima kako bi se dobila detaljnija slika moždanih struktura. . Dimenzije ventrikularnog sistema pomoću CT i MRI procjenjuju se sa istom preciznošću, međutim, MRI je bolji u vizualizaciji prisustva transependimalne penetracije likvora. Prisustvo periventrikularne transependimalne penetracije likvora (povećan signal u modu T2 i protonske gustoće - prema MRI, hipodenzne zone na CT) u kombinaciji sa proširenim komorama karakterističan je neuroimaging znak NTH kod starijih pacijenata u odsustvu intrakranijalnog okluzivnog procesa . Debljina periventrikularnog „haloa“ korelira s najboljim ishodom ranžiranja, prisustvom znakova mikroangiopatske cerebrovaskularne bolesti (lakune i žarišta pojačanog intenziteta signala u dubokim dijelovima bijele tvari u T2 i MRI modovima gustine protona) - s nezadovoljavajući ishod ranžiranja. C.Jack et al. smatraju da je najbolji ishod operacije kod pacijenata sa izraženijim periventrikularnim promjenama povezan sa značajnijim liqorodinamskim poremećajima svojstvenim ovoj kategoriji bolesnika, čije smanjenje nakon ranžiranja prati značajno kliničko poboljšanje. Poseban značaj pridaje se metodama MRI procene oticanja tečnosti kroz sistem vodosnabdevanja. , kako za dijagnosticiranje IGT-a tako i za procjenu uspjeha naknadne bajpas operacije.

Kod IGT-a dolazi do smanjenja razine općeg i regionalnog moždanog krvotoka, posebno u frontalnim i temporalnim dijelovima mozga, subkortikalne bijele tvari. Prema pozitronskoj emisionoj tomografiji, otkriva se smanjenje nivoa metabolizma glukoze (općeg i regionalnog), a što je značajniji stupanj frontalnog hipometabolizma, vjerojatniji je nepovoljan ishod bajpas operacije.

Prognoza ranžiranja s IGT je bolja kod pacijenata kod kojih je nakon primjene glicerola došlo do povećanja regionalnog cerebralnog krvotoka. Prema J.-L.Morettiju, nakon uklanjanja 30-50 ml likvora kod pacijenata sa IGT, primjećuje se povećanje regionalnog cerebralnog krvotoka. Ovo je u suprotnosti sa podacima koji su prethodno navedeni u literaturi i dobijeni metodom inhalacije 133Xe. M.Kushner i dr. nisu otkrili povećanje ukupnog cerebralnog protoka krvi u IGT nakon lumbalne punkcije i nakon uspješnog ranžiranja.

L.Ketonen i M.Berg naglašavaju da za sada nema jasnoće u pogledu najboljeg testa ili kombinacije testova, čiji rezultati bi mogli predvidjeti uspjeh ranžiranja u IGT-u.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu IGT treba provesti s drugim tipovima hidrocefalusa, ventrikulomegalijom kod neurodegenerativnih i vaskularnih bolesti, s volumetrijskim intrakranijalnim procesima itd. U literaturi su opisani slučajevi pojave IGT sindroma kod reumatoidnog artritisa, poboljšanje stanja (smanjenje težine kognitivnih i karličnih poremećaja, poremećaji hodanja) zabilježeno je nakon kursa kortikosteroidne terapije. Lajmska bolest može dovesti do IGT sindroma zbog poremećenog protoka likvora. A. Danek i dr. opisuju 74-godišnju ženu čiji su simptomi IGT regresirali nakon terapije ceftriaksonom. Slučajevi NTH su opisani kod miotonične distrofije, koja je povezana s defektom ćelijske membrane koji dovodi do poremećene apsorpcije likvora. Opisan je slučaj NTG kod starijeg pacijenta sa hroničnom inflamatornom demijelinizirajućom polineuropatijom, nedostatkom vitamina B1 i folata. Autori pripisuju pojavu hidrocefalusa kod ovog pacijenta poremećenoj resorpciji likvora zbog visokog nivoa proteina. Ventrikularna dilatacija se javlja kod pacijenata sa karcinomom, posebno kod onih sa pothranjenošću ili kemoterapijom. Kod kroničnih neuroinfektivnih procesa (posebno mikotične prirode), metaboličkih i endokrinih poremećaja (nedostatak vitamina B12, hipotireoza i dr.), može doći do tzv. pseudoatrofije, koja uz uspješnu terapiju može regresirati. Sa trijadom Hakim-Adams može doći do meningovaskularnog sifilisa.

Tretman

Bajpas operacija s ventrikuloperitonealnim i lumboperitonealnim šantom je tretman izbora. Uz pravi izbor pacijenata, pozitivan efekat dostiže 60%. Naravno, u uznapredovalim stadijumima bolesti, kada već postoje ireverzibilne promene na mozgu, prognoza hirurškog lečenja se pogoršava. Smrtnost tokom ove operacije je oko 6-7%. Najvjerovatniji pozitivan učinak ranžiranja je u slučajevima kada se klinička slika NTH razvija u prvim mjesecima nakon subarahnoidalnog krvarenja, meningitisa ili traumatske ozljede mozga, dolazi do poboljšanja nakon uklanjanja veće količine likvora tokom lumbalne punkcije. , a prema neuroradiološkoj studiji detektuje se izražen ventrikularni odliv likvora (pulsacija). Dobar ishod ranžiranja bilježi se kod pacijenata sa hiperdinamičkim tipom protoka likvora u trećoj komori i akvaduktu, koji se karakterizira odsustvom CSF signala na sagitalnom središnjem dijelu MRI. Istovremeno, prema podacima J. Malm et al. , rezultati “tap-testa” ne pomažu u odabiru pacijenata za bajpas operaciju. Kod nekih pacijenata kod kojih se ne poboljša stanje nakon lumbalne punkcije, operacija bajpasa također može biti efikasna.

Najjednostavniji i najpouzdaniji za predviđanje prognoze operacije bajpasa može biti jednokratno vađenje 20-50 ml likvora lumbalnom punkcijom - “tap-test” . Druga verzija "tap-testa" je povlačenje 30 ml tokom 3 dana. Pacijentu se u ležećem položaju radi lumbalna punkcija, snimaju se početni pritisak likvora, količina uklonjene likvora i konačni pritisak likvora i, ako je moguće, bilježe se fluktuacije tlaka likvora. Posebno je važno procijeniti dinamiku glavnih simptoma trijade Hakim-Adams nakon ovog testa. Čak i kratkoročno kliničko poboljšanje može ukazivati ​​na moguću povoljnu prognozu za bajpas operaciju.

Posmatrali smo dva pacijenta starosti 59 i 63 godine sa klasičnom trijadom Hakim-Adams, kod kojih je nakon odstranjivanja 40-50 ml likvora došlo do vraćanja ispravne orijentacije u mjestu i vremenu, povećanja govornog izraza i nivoa pažnje; postalo je moguće samostalno hodanje i uspostavljena je kontrola nad karličnim organima. Efekat "tap-test" je trajao 10 dana. Oba pacijenta su imala značajan pozitivan efekat bajpas operacije.

Kao konzervativna terapija za smanjenje proizvodnje likvora, propisuje se pacijentima sa IGT acetazolamid i digoksin Međutim, efikasnost ove terapije još nije dokazana. Liječenje urinarnih poremećaja kod IGT-a predstavlja izazov , antiholinergici se rijetko koriste za ovu vrstu poremećaja mokrenja, a nekim pacijentima se pomaže, barem privremeno, učenjem da prazne mjehur “po satu”.

Komplikacije nakon bajpas operacije uočeno kod 31-38% pacijenata. Glavne komplikacije uključuju sljedeće:

U rijetkim slučajevima, subduralni hematom zbog brzog smanjenja veličine ventrikula, što zahtijeva drugu operaciju;

Sindrom hipotenzije likvora, koji se manifestuje glavoboljama pri ustajanju, čija je prevencija individualna selekcija šanta niskog, srednjeg i visokog pritiska.

Reference se mogu naći na http://www.site