Гематологическая анемия. Малокровие (анемия)

– патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

D59 D58

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) - малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

• Аутоиммунные процессы . Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе , хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ , неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе , токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции , профилактическая вакцинация , гемолитическая болезнь плода.
• Токсическое действие на эритроциты . В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
• Механическое повреждение эритроцитов . Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии , злокачественной артериальной гипертензии , протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации , сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

• эритроцитарные мембранопатии ( – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
• ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
• гемоглобинопатии - анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

• мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
• иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
• токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
• механические - анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура , маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита , возникают приступы желчной колики , а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие , седловидная деформация носа , аномалии прикуса , готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще - Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия , сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий - талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий . В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно , крапивница , гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность , признаками которых служат гепатомегалия , ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия » и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода ».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром , инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога . При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

• Исследование крови . Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
• Анализы мочи и кала . Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
• Миелограмму . Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия , гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия .

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа , по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Гематолог (врач-гематолог ) – это специалист с высшим медицинским образованием, прошедший ординатуру (одна из разновидностей обязательного последипломного образования для врачей ) по специальности гематология. Врачи-гематологи занимаются диагностикой, лечением, а также профилактикой заболеваний крови и кроветворных органов. Кроветворение представляет собой процесс образования клеток крови (лейкоциты , эритроциты , тромбоциты ). Главным кроветворным органом является костный мозг, также кроветворение происходит в селезенке , тимусе (вилочковая железа ), лимфатических узлах.

Как правило, врачи-гематологи работают в гематологических клиниках и больницах, гематологических отделениях, поликлиниках. Также существует большое количество исследовательских центров и институтов, в которых данные специалисты занимаются разработкой и тестированием новых методов диагностики и лечения гематологических заболеваний (заболеваний крови ). В связи с тем, что гематологи часто встречаются со злокачественными заболеваниями крови, появилась такая отдельная специальность как гематолог-онколог. Врачи-гематологи занимаются заболеваниями крови как у детей, так и у взрослых.

Чем занимается гематолог?

Основная часть работы гематолога связана с выявлением (диагностикой ) и лечением разнообразных патологий крови у пациентов. Ими могут быть анемии (состояния, вызванные снижением количества эритроцитов и гемоглобина в крови ), опухоли системы крови, патологии свертывающей системы крови, нарушения процесса кроветворения, порфирии (заболевания, вызванные расстройством обмена некоторых веществ ). Помимо диагностики и лечения заболеваний крови, данный врач еще занимается вопросами, связанными с профилактикой заболеваний крови и реабилитацией гематологических больных.

Гематолог занимается диагностикой и лечением следующих заболеваний и патологических состояний:

• анемии;
• гемобластозы (опухоли системы крови );
• порфирии;
• нарушения системы гемостаза (свертывающая система крови );
• депрессии кроветворения;
• метгемоглобинемии.

Анемии

Анемия – это патологическое состояние, при котором в крови понижается количество эритроцитов и гемоглобина. Анемия достаточно легко выявляется при общем анализе крови , в результатах которого можно заметить характерные для нее изменения. Существует достаточно много типов анемий. Все они отличаются друг от друга как по механизму развития, так и по тяжести, а также происхождению. Анемия может быть как отдельной нозологической формой (самостоятельное заболевание ), так и симптомом других заболеваний. Анемии могут возникать из-за кровопотери (постгеморрагические анемии ), например, при ранениях, язвах желудка , после хирургических операций и др. Причиной анемии может быть недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ в организме (железодефицитные , В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии ).

Обнаружение причины анемии и подбор необходимого лечения для каждого конкретного случая порой является очень сложным занятием и не каждый врач-клиницист (например, терапевт, семейный врач, хирург ) способен справиться с такой проблемой. Именно для этого и необходим врач-гематолог. Хотя не всегда для диагностики, лечения и профилактики анемий необходим гематолог. Например, беременным женщинам семейный врач или врач-гинеколог обязательно прописывает препараты железа и некоторых витаминов (например, фолиевой кислоты ). Все это необходимо для профилактики железодефицитной и В9-дефицитной (фолиеводефицитной ) анемий, присутствие которых у будущей мамы может неблагоприятно сказаться на развитии плода. В таких случаях, как правило, консультация гематолога не нужна.

Гемобластозы

Если при анемиях, в некоторых случаях, можно избежать консультации с гематологом, то при гемобластозах этого сделать не получится. Гемобластозы – это группа патологий, объединяющих все опухоли крови. Кроме гематолога в этих патологиях не разбирается никто. Гемобластозы обычно развиваются в результате повреждения ДНК (генетического материала ) клеток крови различными факторами внешней (радиация, интоксикации, инфицирование различными вирусами ) и внутренней (хромосомные аномалии, генные мутации ) среды. Нарушение нормальной последовательности ДНК приводит к неправильному делению и развитию клеток крови, вследствие чего они начинают бесконтрольно размножаться и превращаться в опухоль.

Существуют следующие группы гемобластозов:

• Лейкозы (или лейкемии ), которые представляют собой злокачественные образования, которые первично возникают в костном мозге и состоят из различных видов кроветворных клеток. Все лейкозы, в свою очередь, бывают двух видов – острые (например, острый лимфобластный, острый миелобластный, острый мегакариобластный лейкозы и др. ) и хронические (хронический миелолейкоз, эссенциальный тромбоцитоз, миеломная болезнь , эритремия , хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз и др. ). В первом случае (при острых лейкозах ) опухоль состоит из очень молодых клеток крови (бластов ), во втором – из уже более взрослых. Помимо принципиального разделения на острые и хронические все лейкозы разделяются еще на дополнительные виды, отличающиеся друг от друга по различным параметрам (типу клеток, их характеристикам и др. ).
• Лимфомы – это опухоли из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов (более молодых лимфоцитов ), локализующиеся вне костного мозга (по крайней мере, на первичных этапах развития опухоли ). Лимфомы первично возникают в органах и тканях богатых лимфоидной тканью. Ими могут быть лимфатические узлы, миндалины , селезенка, слизистая оболочка кишечника и др. Известно достаточно много видов лимфом , например, лимфогранулематоз , грибовидный микоз , диффузная крупноклеточная лимфома, лимфома из мелких лимфоцитов, фолликулярная лимфома и др. Все они отличаются друг от друга типом клеток, вовлеченных в опухолевый процесс, а также некоторыми другими признаками.

Порфирии

Порфирии – это группа заболеваний, связанных с нарушением обмена порфиринов в организме. Порфирины являются незаменимыми химическими соединениями, входящими в структуру некоторых ферментов (цитохромы, каталазы, пероксидазы, циклооксигеназы и др. ), гемоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в эритроцитах ) и миоглобина (вещество, транспортирующее кислород и углекислый газ в мышцах ). Порфирии являются наследственными заболеваниями. При них в крови и других тканях человека увеличивается содержание порфиринов, которые оказывают на них токсическое действие, в результате чего у него развиваются характерные симптомы (например, фотодерматоз, гемолитическая анемия , судороги , галлюцинации , нарушения чувствительности кожи , боли в животе , тошнота , рвота и др. ).

Наиболее распространенными порфириями являются вариегатная порфирия, болезнь Гюнтера (врожденная эритропоэтическая порфирия ), острая перемежающая порфирия, поздняя кожная порфирия. Порфирия – это достаточно редкое заболевание, поэтому к врачу-гематологу такие пациенты попадают редко. Отчасти, сниженная частота обращаемости также обусловлена тем, что такие больные продолжительное время лечатся у других специалистов, например, неврологов, психиатров, хирургов, дерматовенерологов. Это можно объяснить близкой по специфике к их профессиям симптоматике, которая непременно возникает у пациента, страдающего порфирией.

Нарушения системы гемостаза

Гематолог также может заниматься диагностикой и лечением различных патологий, связанных с системой гемостаза (системой свертывания крови ). Данная система включает в себя три основных компонента – сосудисто-тромбоцитарный (стенки сосудов, тромбоциты ), плазменно-коагуляционный (факторы свертывания крови и антикоагулянты ) и фибринолитический (система фибринолиза ). Нарушение активности даже одного из компонентов системы свертывания влечет за собой развитие серьезных патологий.

Самыми распространенными патологиями системы гемостаза являются:

• тромбоцитопатии – это группа болезней, при которых по каким-либо причинам нарушается функция тромбоцитов;
• тромбоцитопении – это группа патологических состояний, при которых снижается количество тромбоцитов;
• тромбофилии представляют собой заболевания, вызванные наследственным или приобретенным нарушением системы свертывания крови, характеризующиеся повышенным риском тромбообразования;
• ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ) – это состояние, при котором происходит образование множественных микротромбов, а также поражаются все компоненты свертывающей системы крови и микроциркуляция;
• гемофилия – это наследственное нарушение свертывания крови, для которого характерна повышенная кровоточивость, частые спонтанные кровоизлияния во внутренние органы.

Система гемостаза является очень важной, поскольку она не только предотвращает внутренние и внешние кровотечения, но и способствует постоянному поддержанию жидкого состояния крови, циркулирующей в сосудах.

Депрессии кроветворения

Депрессии кроветворения – это целая группа заболеваний, для которых характерно угнетение гемопоэза (кроветворение ), сопровождаемое уменьшением количества кроветворных клеток. В зависимости от того, какой росток костного мозга (структуры, из которых дифференцируются зрелые клетки крови ) поврежден, развивается та или иная форма депрессии кроветворения.

К депрессиям кроветворения относятся следующие патологические состояния:

• Апластическая анемия – это заболевание, которое характеризуется выраженным угнетением роста и созревания кроветворных клеток в костном мозге и панцитопенией (снижение количества всех кровяных клеток ) в периферической крови.
• Агранулоцитозы и нейтропении – это резкое снижение количества лейкоцитов в крови.
• Цитостатическая болезнь – это патологическое состояние, которое возникает на фоне действия на организм цитостатических факторов и сопровождается гибелью делящихся клеток, в том числе клеток костного мозга.

Различают наследственную и приобретенную формы депрессий кроветворения. Наиболее распространенными причинами развития приобретенных депрессий кроветворения являются инфекционные заболевания, радиация, токсическое действие некоторых химических веществ, в том числе и лекарственных средств (цитостатики, некоторые антибиотики ). Часто причины депрессий кроветворения не могут быть выявлены. Клинические проявления депрессий кроветворения могут быть различными в зависимости от вида и количества пораженных ростков костного мозга.

Диагноз депрессии кроветворения основывается на исследовании пунктата (материал, полученный при пункции ) костного мозга и анализа периферической крови (кровь, которая циркулирует по сосудам ). При подозрении на одну из форм депрессий кроветворения необходима консультация врача-гематолога, так как при несвоевременной диагностике и лечении осложнения могут быть очень серьезными.

Метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина в крови составляет более 1%. Метгемоглобин представляет собой окисленную форму гемоглобина, в которой железо становится трехвалентным (в норме в гемоглобине железо является двухвалентным ). Механизм возникновения метгемоглобинемии заключается в том, что метгемоглобин связывается с кислородом и блокирует его доставку к тканям, вызывая, таким образом, тканевую гипоксию (недостаточность кислорода в тканях ). Основным симптомом данного патологического состояния является цианоз (синюшная окраска кожных покровов и слизистых оболочек ). Наряду с цианозом пациенты жалуются на головные боли , головокружение , тахикардию (учащенное сердцебиение ). Выраженность симптоматики напрямую зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Концентрация метгемоглобина выше 70% является летальной для взрослого человека.

Метгемоглобинемии могут быть наследственными и приобретенными. Причинами наследственных метгемоглобинемий могут быть врожденный дефицит или отсутствие метгемоглобинредуктазы (фермент, который превращает метгемоглобин в гемоглобин ), а также М-гемоглобинопатии (синтез аномальных типов гемоглобина в организме ). Приобретенная метгемоглобинемия наиболее часто является следствием отравления продуктами с повышенным содержанием нитратов, химическими веществами и лекарственными средствами (сульфаниламиды, фенацетин, анилин ). Если заболевание вызвано отравлением лекарственным средством, в некоторых случаях лечение состоит только в прекращении приема препарата. В более тяжелых случаях пациенты нуждаются в длительной госпитализации. При метгемоглобинемии большая роль отводится экстренной помощи, которая состоит в максимально быстром введении в организм раствора метиленового синего. Раствор метиленового синего вводится внутривенно и действует достаточно быстро (в течение нескольких часов ).

Как проходит прием врача-гематолога?

Целью визита к гематологу является подтверждение или исключение заболеваний крови и кроветворных органов. Как правило, перед консультацией гематолога нет необходимости в специальной предварительной подготовке.

Прием начинается с расспроса пациента, врача интересует как общая информация о состоянии пациента, так и симптомы гематологических заболеваний. Во время приема пациент рассказывает о жалобах, которые его беспокоят, учитывая все детали.
Важно узнать, когда появились первые симптомы, для того чтобы определить примерное время начала заболевания. Обычно жалобы не являются специфичными и представлены общей слабостью , недомоганием, быстрой утомляемостью, одышкой . Обязательно во время приема врач проверяет состояние кожи и слизистых оболочек. При этом могут быть выявлены бледность кожных покровов, цианоз, наличие высыпаний на коже, гематомы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация ) пациента являются очень важными моментами для постановки правильного диагноза, однако чаще всего этих данных недостаточно и прибегают к лабораторным и инструментальным исследованиям. Для большинства заболеваний крови существуют четкие диагностические критерии, которые основываются на результатах лабораторных исследований периферической крови и пунктата костного мозга. Врача интересуют также и результаты ранее проведенных исследований, для того чтобы оценить динамику состояния пациента и прогнозировать дальнейшее течение болезни.

Основными методами исследования, которые назначает врач-гематолог, являются:

• исследование периферической крови (клинический анализ крови, биохимический анализ крови , коагулограмма );
• пункция костного мозга с дальнейшим лабораторным исследованием пунктата (миелограмма );
• инструментальные методы исследования – КТ (компьютерная томография ) , рентгенография, сцинтиграфия, МРТ () , УЗИ (ультразвуковое исследование ) и др.

Прием заканчивается постановкой диагноза и назначением лечения. Схема лечения подбирается индивидуально для каждого больного. В сложных случаях схема лечения пациента обсуждается и утверждается на консилиуме врачей. Как правило, лечение пациентов с гематологическими заболеваниями является достаточно длительным, такие пациенты долгое время вынуждены находиться под наблюдением врача.

С какими симптомами чаще обращаются к гематологу?

Несмотря на то, что основным диагностическим критерием заболеваний крови являются результаты лабораторных и инструментальных исследований, именно выявление симптомов заболеваний крови является отправным пунктом, на основе которого определяется диагностическая и лечебная тактика. Как правило, к общим симптомам относятся головные боли, тошнота, рвота, общая слабость, одышка, быстрая утомляемость. Эти симптомы встречаются при большом количестве разнообразных патологий и не являются специфичными только для гематологических заболеваний. Важно выявить все существующие клинические признаки заболеваний, для того чтобы провести дифференциальную диагностику.

Симптомы, с которыми нужно обратиться к гематологу

Симптом	Механизм возникновения	Какие исследования проводятся?	Вероятный диагноз
Бледность кожных покровов	При значительных кровопотерях, нарушении синтеза гемоглобина и эритроцитов, а также патологически ускоренном разрушении эритроцитов происходит снижение уровня гемоглобина или количества красных кровяных клеток (эритроциты ). В результате нарушается насыщение тканей кислородом, кожа становится бледной.	общий анализ крови; биохимический анализ крови (сывороточное железо, ферритин, трансферрин ); коагулограмма; анализ кала на скрытую кровь; эндоскопические диагностические методы (фиброгастродуоденоскопия , колоноскопия ); пункция костного мозга с последующим исследованием пунктата; определение порфиринов и их предшественников в моче; микроскопия мазка крови.	анемии; гемобластозы; депрессии кроветворения; порфирии.
Кожная сыпь	При нарушении обмена порфиринов происходит их накопление в тканях, в результате чего появляются характерные изменения кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, везикулы ), которые усиливаются при воздействии солнечных лучей на кожу. Сыпь геморрагического характера (петехии, пурпура ) появляется при повреждении сосудистой стенки, разрыве капилляров, нарушении нормальной функции тромбоцитов. Инфильтрация кожи бластными клетками (багрово-синюшные пятна, узелки ) проявляется сыпью.	общий анализ крови; общий анализ мочи; коагулограмма; биохимический анализ крови;	поздняя кожная порфирия; нарушения системы свертывания крови; гемобластозы.
Повышенная кровоточивость	Из-за дефектов сосудистой стенки кровь выходит за пределы кровяного русла. Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также нарушение нормальной функциональной активности тромбоцитов также проявляется кровоточивостью. При патологиях гемостаза нарушается активность или снижается количество факторов свертывания.	общий анализ крови; коагулограмма; биохимический анализ крови (кальций ); эндоскопические исследования.	гемобластозы; ДВС-синдром (последняя стадия ); тромбоцитопатии; гемофилия.
Цианоз	Цианоз является проявлением недостаточного насыщения крови кислородом. Высокая концентрация метгемоглобина в крови препятствует нормальной функции гемоглобина (транспорт кислорода к тканям ).	общий анализ крови; общий анализ мочи; пульсоксиметрия (уровень насыщения кислородом гемоглобина ); многоволновая спектрофотометрия.	метгемоглобинемия; ДВС-синдром; депрессии кроветворения.
Зуд кожи	Лейкемическая инфильтрация кожи, которая является скоплением бластных клеток в толще кожи, сопровождается зудом . Скопление порфиринов в коже в результате нарушения порфиринового обмена приводит к повышению чувствительности кожи (особенно к солнечному излучению ). При нарушении порфиринового обмена зуд сопровождается покраснением и отечностью кожи в области воздействия солнечных лучей.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; определение порфиринов и их предшественников в моче.	гемобластозы; порфирии.
Сухость кожи	Сухость кожи наряду с ее шелушением являются следствием нарушения трофики кожных покровов.	общий анализ крови; биохимический анализ крови.	железодефицитная анемия; гемобластозы.
Желтушность кожи и слизистых оболочек	Повышенный уровень свободного билирубина в крови как следствие усиленного разрушения эритроцитов вызывает изменение цвета кожи и слизистых оболочек.	общий анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости.	гемолитическая анемия.
Увеличение лимфатических узлов	Увеличение лимфатических узлов может быть первичным (воспаление лимфатического узла ) или вторичным (как ответ на заболевание определенных органов ). Лимфатические узлы увеличиваются при развитии в них опухолевого процесса.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ лимфатических узлов; УЗИ органов брюшной полости; пункция лимфатического узла и исследование пунктата; пункция костного мозга;	гемобластозы; метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы.
Увеличение селезенки (спленомегалия )	Процесс разрушения клеток крови, который в норме происходит в селезенке, при некоторых заболеваниях становится ускоренным, что ведет к увеличению селезенки в размерах.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы; В12-дефицитная анемия (редко ); талассемия; серповидноклеточная анемия.
Боли в костях (постоянные или появляющиеся при постукивании или давлении на кость ) и суставах	Боли в костях являются следствием гиперплазии клеток костного мозга, бесконтрольной пролиферации лейкозных клеток.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; радиография плоских костей сцинтиграфия; пункция костного мозга.	гемобластозы; метастазы опухолей в кости.
Лихорадка	Незрелые лейкоциты не способны выполнять свои функции (борьба с инфекционными агентами ). Опухолевые клетки производят цитокины (белковые молекулы ), которые вызывают лихорадку. Повышение температуры происходит при присоединении вторичной инфекции на фоне ослабленного иммунитета .	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; пункция костного мозга с исследованием пунктата.	гемобластозы; депрессии кроветворения.
Резкая потеря веса	Резкая потеря веса, как правило, происходит на последних стадиях опухолевых заболеваний. Потеря веса может быть связана с потерей аппетита (особенно после химиотерапии ), нарушениями метаболизма в связи с опухолью.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; УЗИ органов брюшной полости;	гемобластозы.
Увеличение печени (гепатомегалия )	Усиленное разрушение эритроцитов в печени приводит к увеличению ее размеров.	общий анализ крови; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; УЗИ органов брюшной полости; пункция костного мозга.	гемолитическая анемия; гемобластозы.
Частые инфекционные заболевания	В связи с нарушенной функцией клеток крови происходит подавление иммунитета, в связи с чем организм не в состоянии бороться с инфекциями.	общий анализ крови; микроскопия мазка крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови.	гемобластозы; депрессии кроветворения.

Какие исследования проводит гематолог?

В связи с разнообразными проявлениями гематологических заболеваний спектр методов исследования, которые назначает врач-гематолог для выявления или исключения заболеваний крови, является достаточно широким. Абсолютно при всех гематологических заболеваниях проводятся исследования крови на различные показатели. При необходимости проводятся такие диагностические процедуры как пункция, биопсия тканей (костного мозга, лимфатических узлов ), которые обладают высокой информативностью при диагностике заболеваний крови и кроветворных органов. Также часто гематолог назначает большое количество дополнительных лабораторных и инструментальных исследований для оценки состояния организма в целом и системы крови в частности.

Методы исследования, которые проводит гематолог

Исследование	Заболевания, которые можно выявить	Как проводится исследование?
Общий анализ крови	анемии; гемобластозы; порфирии; депрессии кроветворения; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Для проведения исследования необходима венозная кровь. Забор крови производится утром натощак, для того чтобы исключить возможность появления ложных результатов. Результаты общего анализа крови получают обычно в течение одного дня, но при необходимости (в экстренных ситуациях ) их могут выдать в течение часа.
Общий анализ мочи	нарушения системы гемостаза; анемии; порфирии.	Материалом для исследования служит первая утренняя порция мочи. Для сбора материала для исследования используются специальные контейнеры. Результаты исследования выдаются в течение одного дня.
Биохимический анализ крови	анемии; порфирии; нарушения системы гемостаза; метгемоглобинемия.	Материалом для исследования является венозная кровь, взятая утром натощак. Для гематолога большое значение в биохимическом анализе крови имеют такие показатели как ферритин, уровень сывороточного железа, кальция и др. Также результаты данного метода исследования важны для оценки общего состояния пациента и функционального состояния некоторых органов. Результаты биохимического анализа выдаются в течение одного дня.
Коагулограмма	нарушения системы гемостаза.	Венозная кровь для коагулограммы помещается в специальную пробирку, которая содержит коагулянт (цитрат натрия ). Для правильной интерпретации результатов необходимо предварительно сообщить врачу о приеме препаратов, которые могут оказывать влияние на свертываемость крови. Результаты исследования, как правило, выдаются на следующий день после взятия пробы крови.
Исследование кала на скрытую кровь	анемия.	Материал для исследования собирается в специальный одноразовый контейнер сразу же после акта дефекации. В гематологической практике имеет значение исследование кала на скрытую кровь для диагностики кровотечений, которые могут стать причиной анемии.
Многоволновая спектрофотометрия	метгемоглобинемия.	Материалом для исследования служит венозная кровь. Суть метода состоит в том, что свет, который проходит через пробу крови, поглощается в разных спектральных диапазонах в зависимости от типа гемоглобина.
Определение порфиринов (уропорфирины, копропорфирины ) и предшественников порфиринов (дельта-аминолевулиновая кислота, порфобилиноген ) в моче	порфирии; гемолитическая анемия.	Мочу для исследования собирают в течение 24 часов в емкость, которая является непроницаемой для света и содержит специальный консервант. Повышение уровня порфиринов говорит о наследственном или приобретенном нарушении синтеза гема.
Микроскопия мазка крови	анемии; гемобластозы.	Материалом для исследования служит венозная или капиллярная кровь. Из капли крови готовят мазок на предметном стекле, а затем изучают под микроскопом. Исследование позволяет выявить атипичные или незрелые клетки.
Пункция лимфатических узлов	гемобластозы.	Процедура проводится с помощью специальной иглы. Одной рукой врач фиксирует лимфатический узел, для того чтобы предотвратить его смещение под кожей, а другой рукой проводит пункцию, вытягивая пунктат. Полученный материал отправляется в лабораторию для исследования.
Сцинтиграфия	гемобластозы.	В основе данного метода лежит введение в организм РФП (радиофармацевтический препарат ), меченого радиоактивным маркером и имеющего тропизм к определенным тканям и органам. Специальная аппаратура позволяет выявить гамма-излучение и распределение РФП в организме. Сцинтиграфия позволяет оценить функциональное состояние костного мозга.
КТ (компьютерная томография )	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Компьютерная томография – это метод, который позволяет послойно исследовать органы и патологические образования. Для проведения исследования пациента укладывают на специальный стол, который двигается по отношению к сканеру томографа. КТ позволяет оценить состояние лимфатических узлов, недоступных для пальпации.
МРТ (магнитно-резонансная томография )	гемобластозы; гемолитическая анемия.	Перед проведением МРТ следует снять все металлические украшения и детали одежды. Следует отметить, что МРТ противопоказана пациентам с имплантатами, которые содержат металлические детали. Пациента укладывают на кушетку, которая въезжает в аппарат. Важно, чтобы пациент во время исследования оставался неподвижным, чтобы не исказить результаты исследования.
Рентгенография плоских костей	гемобластозы.	Рентгенография представляет собой исследование тканей с помощью рентгеновских лучей. Исследование плоских костей проводится с целью оценки состояния костного мозга. На данный момент рентгенография по частоте использования уступает более современным и информативным методам (КТ, МРТ, сцинтиграфия ).
Пульсоксиметрия	метгемоглобинемия; анемии.	Пульсоксиметрия – это метод исследования, с помощью которого определяется степень сатурации (насыщения ) кислородом гемоглобина с помощью пульсоксиметра. Датчик пульсоксиметра надевается, как правило, на палец или мочку уха. Результат выдается моментально, на экране аппарата отображается насыщение кислородом крови в процентах. Уровень сатурации ниже 94% говорит о гипоксии и необходимости незамедлительно найти причину проблемы и устранить ее.
УЗИ органов брюшной полости	гемолитическая анемия; гемобластозы.	Данное исследование следует проводить натощак. На кожу исследуемой области наносят специальный гель. Датчик аппарата располагают перпендикулярно исследуемой области, результат отображается на мониторе. В гематологии УЗИ особенно важно для исследования состояния печени, селезенки, лимфатических узлов. Результат УЗИ выдается практически сразу после исследования.
УЗИ лимфатических узлов	гемобластозы; метастазы опухолей в лимфатические узлы.	Для проведения УЗИ лимфатических узлов не требуется специальной предварительной подготовки. Во время исследования врач определяет количество, размеры, форму, утолщение капсулы, структуру лимфатических узлов. УЗИ лимфатических узлов позволяет уточнить причину их увеличения, при наличии опухолевого процесса уточнить стадию заболевания.
Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия )	постгеморрагическая анемия.	Основной целью данных исследований в гематологии является обнаружение желудочно-кишечных кровотечений , которые нередко ведут к развитию анемии.
Пункция костного мозга	анемии; гемобластозы; депрессии кроветворения.	Пункция костного мозга может быть проведена только врачом. Процедура проводится с помощью специальной иглы. Пункция может быть проведена как с обезболиванием, так и без него. Как правило, костный мозг для исследования получают в области грудины или подвздошной кости. Результатом исследования пунктата костного мозга является миелограмма, в которой описан как количественный, так и качественный состав клеток миелоидной ткани (кроветворная ткань костного мозга ).

Какими методиками лечит врач-гематолог?

В зависимости от типа патологического состояния, обнаруженного у пациента, гематолог определяет схему лечения. Длительность лечения является индивидуальной в каждом случае и напрямую зависит от заболевания, состояния пациента, типа назначенного лечения, ответа организма на лечение. В зависимости от нозологической формы, от степени тяжести заболевания лечение может быть проведено как в стационаре (в больнице ), так и амбулаторно (в поликлинике ) под наблюдением гематолога.

Наиболее часто врач-гематолог назначает следующие методы лечения:

• хирургическое лечение заключается в удалении органов (спленэктомия ) или патологических образований (удаление опухоли );
• трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга и периферической крови проводится с целью остановки патологического кроветворения с помощью донорских клеток с нормальной функцией и восстановления гемопоэза (кроветворения );
• химиотерапия – это метод лечения, суть которого заключается во введении в организм цитостатических (нарушающих процессы роста и размножения злокачественных клеток ) или цитотоксических (вызывающих некроз опухолевых клеток ) препаратов;
• лучевая терапия (радиотерапия ) основывается на использовании ионизирующей радиации для борьбы со злокачественными опухолями;
• поддерживающее лечение имеет большое значение, так как некоторые методы лечения гематологических заболеваний обладают серьезными побочными эффектами, которые причиняют дискомфорт больным и ухудшают качество жизни;
• антибактериальная терапия гематологическим больным нередко назначается в связи с тем, что при снижении иммунитета организм становится более восприимчивым к различным инфекциям;
• трансфузионная терапия часто применяется в гематологической практике и заключается в переливании крови и ее компонентов (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, криопреципитат );
• гормональная терапия состоит чаще всего в назначении глюкокортикоидных гормонов для иммунодепрессии (подавление иммунных реакций );
• медикаментозное лечение , направленное на восполнение дефицита некоторых элементов в организме, коррекцию работы свертывающей системы крови и метаболизма некоторых веществ.

Для того чтобы комплексно воздействовать на патологию, обычно врачи назначают одновременно несколько терапевтических методов, которые дополняют друг друга и повышают эффективность лечения.

Методы лечения, которые назначает врач-гематолог

Заболевание	Основные методы лечения	Механизм лечебного действия	Примерная длительность лечения
Анемия	препараты железа для перорального приема (сорбифер, феррум лек, актиферрин ) и для парентерального введения (в случаях замедленного всасывания через пищеварительный тракт ).	Прием препаратов железа способствует восстановлению запасов данного микроэлемента в организме.	Лечение продолжается вплоть до нормализации уровня гемоглобина в крови, после чего рекомендуется продолжить лечение еще на 4 – 6 месяцев (для нормализации уровня ферритина ). Как правило, при нормальном ответе организма на лечение нормализация уровня гемоглобина происходит в течение 1 – 2 месяцев.
	глюкокортикостероиды (преднизолон ).	Назначаются при гемолитических анемиях в связи с их иммуносупрессивным эффектом.
	витамины (цианокобаламин, фолиевая кислота ).	Происходит восполнение запасов данных элементов в организме.
		Проводится в тяжелых случаях для предотвращения анемической комы (осложнение анемии, при котором происходит поражение головного мозга из-за длительного дефицита кислорода ).
	спленэктомия.	Способствует остановке процесса разрушения эритроцитов, происходящего в этом органе.
	иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн ).	При аутоиммунной гемолитической анемии подавляют иммунитет и выработку аутоиммунных антител, которые повреждают нормальные ткани организма.
	трансплантация гемопоэтических клеток костного мозга.	Способствует восстановлению кроветворной функции костного мозга (при апластической анемии ).
Гемобластозы	химиотерапия.	Способствует подавлению роста и пролиферации опухолевых клеток. Цитостатические препараты назначаются с целью достижения полной ремиссии (стойкое ослабление или исчезновение симптомов ) заболевания и закрепления достигнутого эффекта.	Как правило, лечение гемобластозов является длительным, пациенты могут принимать несколько лет подряд. Даже после достижения полной ремиссии возможны рецидивы (повторные обострения ) заболевания.
	трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.	Происходит нормализация гемопоэза.
	трансфузии крови или ее компонентов.	Переливание тромбоцитарной массы назначают для профилактики геморрагических осложнений, для профилактики анемического синдрома проводят трансфузии эритроцитарной массы.
	радиотерапия.	Способствует разрушению ДНК раковых клеток и прекращению их размножения.
	антибиотикотерапия.	Используется для профилактики инфекционных осложнений.
Порфирии	стимуляторы гемопоэза (аргинат гема ).	Устраняют дефицит гема, ингибируют чрезмерную активность синтетазы дельта-аминолевулиновой кислоты. В результате концентрация порфиринов в крови уменьшается, а их выделение с мочой увеличивается. Назначается также для купирования приступа острой порфирии.	Средняя длительность лечения составляет 2 – 4 недели. Далее следует реабилитационный период, который длится 3 – 5 месяцев. При отсутствии порфириногенных факторов (ведущих к развитию порфирии ) риск повторного появления приступов минимален.
	производные пиримидина и тиазолидина (фосфаден, рибоксин ).	Стабилизируют метаболизм порфиринов в организме.
	аналоги альфа-меланоцитстимулирующего гормона (афамеланотид ).	Способствуют снижению частоты реакций на ультрафиолетовое облучение.
	энтеросорбирующие средства (активированный уголь ).	Препятствуют всасыванию порфиринов в кишечнике.
	переливание эритроцитарной массы.	Переливание эритроцитарных масс в избыточном количестве способствует подавлению эритропоэза (образование эритроцитов ).
		Защищают ткань печени от повреждений при печеночной порфирии.
	углеводная нагрузка (препараты декстрозы, глюкозы ).	Снижают уровень накопления порфиринов в организме.
Нарушения системы гемостаза	кровоостанавливающие препараты (аминокапроновая кислота, витамин K, этамзилат ).	Оказывают антигеморрагическое (кровоостанавливающее ) действие.	Длительность лечения напрямую зависит от формы нарушения системы гемостаза и может составлять от нескольких дней и вплоть до пожизненного приема препаратов.
	антиагреганты (ацетилсалициловая кислота или аспирин ).	Происходит снижение агрегации (склеивание ) тромбоцитов, что препятствует образованию тромбов .
	переливание крови и ее компонентов (тромбоцитарная масса, эритроцитарная масса, факторы свертывания крови ).	Производится в целях профилактики геморрагических и инфекционных осложнений. Также происходит восстановление гемодинамики (движение крови в сосудах ) и гемостаза.
	антикоагулянты (гепарин ).	Оказывают угнетающее влияние на процесс свертывания крови, а также предотвращают образование тромбов.
	тромболитическая терапия (стрептокиназа, урокиназа ).	Происходит лизис (растворение ) тромбов и восстановление гемодинамики.
Депрессии кроветворения	гемотрансфузии.	Происходит устранение гемодинамических нарушений, выраженной анемии, гипоксии тканей.	Длительность лечения обычно составляет 2 – 4 недели, после чего следует период восстановления.
	трансплантация гемопоэтических клеток.	Стимулирует нормализацию гемопоэза.
	спленэктомия.	Способствует подавлению процесса разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке.
	иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоидные гормоны, антилимфоцитарный и антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид ).	Иммуносупрессивная терапия обладает не только иммунодепрессивным эффектом, но также и стимулирует гемопоэз.
	стимуляторы образования лейкоцитов (лейкоген, филграстим, дикарбамин ).	Способствуют ускорению восстановления гемопоэза, стимулируют созревание и дифференцировку клеток крови.
Метгемоглобинемии	раствор метиленового синего (внутривенное введение ).	Метиленовый синий применяется для экстренной помощи при метгемоглобинемии. В лечебных дозах введенный внутривенно метиленовый синий восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, нормализуя его транспортную функцию.	При легкой степени тяжести болезни пациентов могут выписать через несколько часов после проведения процедур дезинтоксикации и наблюдения. В тяжелых случаях пациенты нуждаются в более длительной госпитализации. У детей лечение может быть более длительным, при неэффективности лечения предполагают наличие наследственных нарушений.
	трансфузия эритроцитарной массы.	Проводится в тяжелых случаях, при выраженной интоксикации.
	аскорбиновая кислота и рибофлавин в больших дозах.	Данные препараты способствуют снижению уровня метгемоглобина.

Во время лечения, как правило, гематолог назначает лабораторные исследования для оценки динамики состояния пациента и ответа организма на лечение. При необходимости в схему лечения вносят поправки. После окончания курса лечения пациенты остаются под наблюдением гематолога длительное время, периодически консультируются в связи с риском рецидивов (повторное появление ) заболевания даже спустя длительное время после лечения.

Ведущие специалисты в области гематологии

Шатохин Юрий Васильевич — заведующий отделением, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории.

Снежко Ирина Викторовна - кандидат медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, доцент кафедры.

Шамрай Владимир Степанович — заведующий гематологическим отделом ГУЗ «Ростовская областная клиническая больница», главный гематолог МЗ РО, ассистент кафедры внутренних болезней,врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Анемия. Состояние, характеризующееся уменьшени­ем количества эритроцитов, процента гемоглобина, со­держания белка и в ряде случаев - появлением пато­логических форм эритроцитов.

Этиология: кровотечения острые и хронические, инфекции острые и хронические, воспаления, интокси­кации (свинец, ртуть, мышьяк, анилин, нитробензол и др.), глистные инвазии, злокачественные новообразова­ния, авитаминозы, алиментарная дистрофия и недоста­точное питание вообще, заболевания эндокринной сис­темы (микседема, Аддисонова болезнь, гипофизарная кахексия), заболевания почек, печени, врожденная ге­молитическая желтуха, диабет, лейкозы, особенно ост­рые формы.

При анемии в результате нарушения транспортной функции (переноса кислорода) развиваются явления гипоксии, признаками которой являются одышка, чувст­во сердцебиений, неприятные ощущения в области серд­ца (Г. А. Алексеев).

Анемий классификация. По цветному показателю де­лят анемии на гипохромные (цветной показатель ниже единицы), нормохромные (цветной показатель равен 1,0) и гиперхромные (цветной показатель выше единицы). По величине среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) анемии разделяются на микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 (х), нормоцитарные (СДЭ=7,1-8,0 р) и макроцитарные (СДЭ=8,1-9,5 и). В группу макроцитарных входят и мегалоцитарные (мегалобластические) ане­мии, СДЭ при которых может колебаться от 8,1-8,2 до

9,5 р. По характеру регенерации различают анемии регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипорегенераторные (понижение регенераторной функ­ции костного мозга), гипопластические (или апластические) с резким угнетением процессов эритропоэза.

Предложенная И. А. Кассирским и Г. А. Алексеевым классификация анемий построена по патогенетическому признаку с учетом важнейших, этиологических факто­ров. В основу положено подразделение анемий по М. П. Кончаловскому.

Таблица 16

1. Анемии вследствие кровопотери (острая и хрони­ческая постгеморрагическая анемия).

2. Анемии на почве усиленного кроверазрушения или гемолитические анемии:

а) от преимущественно внутрисосудистого гемолиза: при отравлении гемолитическими ядами, при тяжелых ожогах, малярии, анаэробном и стрептококковом сепси­се, гемолитической болезни новорожденных, при парок­сизмальной, маршевой, малярийной, ночной гемоглобин

уриях, болезни Маркиафава; посттрансфузионные анемии и др.;

б) от преимущественно внесосудистого (внутрикле­точного) гемолиза: при массивных кровоизлияниях, ин­фарктах легкого; врожденная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная, мишеневидно-клеточная анемии, приобретенная гемолитическая анемия.

3. Анемии вследствие нарушения кровообразования:

а) железодефицитные анемии (алиментарная анемия детского возраста, хлороз юношеский, поздний хлороз, хлоранемия беременных, ахилическая анемия, анемия после частичной и субтотальной резекции желудка);

б) фолиево-дефицитные анемии (пернициозная ане­мия беременных, пернициозная анемия младенчества, спру-анемия);

в) В12-дефицитные (анемия Аддисон- Бирмер, а, пер­нициозная анемия при полипозе, раке, сифилисе желуд­ка, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после частичной резекции желудка, глистная, дифиллоботриоцефальная анемия);

г) анемии от сочетанной недостаточности железа и антианемических витаминов: анемии при авитаминозах, алиментарной дистрофии, раневой дистрофии;

д) анемии при нарушении нейро-гуморальной регу­ляции кроветворения, от токсического угнетения костно­го мозга (миелотоксические анемии): анемии при спленопатиях, эндокринопатиях (микседема), при нефритах, инфекционных болезнях, гепатитах, злокачественных опухолях, медикаментозные анемии;

е) анемии вследствие опустошения (аплазии) кост­ного мозга, апластические анемии: действие бензола, радия, рентгеновых лучей, нейтронов, апластическая анемия Эрлиха-Франка;

ж) анемии вследствие замещения (метаплазии) кост­ного мозга; метапластические анемии: анемии при лей­козах, миеломной болезни, метастазах рака в костный мозг.

Анемия гипохромная. Характеризуется нарушением гемоглобинообразовання и сравнительно незначитель­ным снижением числа эритроцитов. Цветной показатель ниже единицы (0,8-0,6-0,5). Может протекать по типу микроцитарной, тогда СОЭ и СДЭ меньше, чем в норме, или нормоцитарной, редко макроцитарной. Содержание транспортного (сывороточного) железа снижено. Может развиваться в результате недостатка железа в пище, на почве кровопотерь, в результате нарушения абсорбции железа в тонком кишечнике (алиментарная анемия, ахилическая анемия, хлороз ранний и поздний, агастрическая анемия после частичной резекции желудка). Тип кроветворения нормабластический; может быть гипер­плазия эритробластического ростка с преобладанием базофильных элементов.

Лечение: гемотрансфузии (200-250 мл) повтор­но через 2-3 дня или переливание эритроцитарной массы и препараты железа (А. А. Багдасаров и М. С. Дульцин).

Анемия железодефицитная. В основе таких анемий лежит эндогенная недостаточность железа, которая мо­жет развиться на почве повторных кровопотерь, нару-

Рис. 9. Эритроцитометрическая кривая у больно­го с ожогом пищевода. Гипохромная, железоде­фицитная анемия. СДЭ = 6.5р.; макроцитов = 0%

шения кишечной резорбции пищевого железа (ахилическое состояние, резекции желудка), от повышенного расходования железа и т. д. Характеризуется понижен­ным содержанием гемоглобина, уменьшением количества транспортного (сывороточного) железа, так называ­емой сидеропенией, уменьшением объема и диаметра эритроцитов (микроцитоз). Количество эритроцитов может быть снижено в различной степени, однако на первый план всегда выступает больший дефицит гемо­глобина, поэтому цветной показатель бывает ниже 1 (0,8-0,4).

В эту группу входят анемии постгеморрагические, хлороз ранний и поздний, ахилическая хлоранемия, ага-

Рис. 10. Эритроцитометрическая кривая у больно­го с эзофаго-гастро-энтероанастомозом. Гипохромная, железодефицитная анемия. СДЭ = 6,77 [л; макроцитов - 2%.

стрические анемии после частичной или субтотальной резекции желудка, анемии алиментарные у детей.

Анемия макроцитарная. Характеризуется увеличени­ем процента макроцитов (выше 40) и СДЭ (выше 8,0 р).

Встречается при гепатитах, циррозе печени, раке желудка,-после операции тотальной гастрэктомии, при малярии, микседеме, цынге, при гипопластической и апластической анемии, при кишечных стриктурах, еюноколической и гастроколической фистулах, при туберкулезе и раке тонкого кишечника, хронических энтеритах.

Анемия мегалоцитарная. Синонимы: анемия мегало- бластическая, анемия пернициозная, анемия Аддисон- Бирмера. К этой группе относятся B12 и фолиево-дефи­цитные анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения.

Анемия мегалобластическая. Название, предложен­ное Эрлихом и Лазарусом для обозначения Аддисон- Бирмеровской и ботриоцефальной пернициозной анемии.

Рис. 11. Эритроцитометрическая кривая при мак- роцитарной анемии у больной на втором году после операции тотальной гастрэктомии. СДЭ =8,17,и, макроцитов - 53%

Характеризуется мегалобластическим типом кроветво­рения, определяемым исследованием пунктатов костно­го мозга.

Анемия постгеморрагическая острая. Развивается в результате массивных кровопотерь от травм, кровоте­чений желудочных, кишечных, при разрыве фаллопие­вой трубы (внематочная беременность), маточных и др. Сначала после кровопотери уменьшается масса крови, затем довольно быстро в кровь поступает жидкость (тканевая, принятая внутрь больным), масса ее восста­навливается, а количество эритроцитов, гемоглобина, процент белка и железа оказываются сниженными. Про­текает как по типу нормохромной, так и гипохромной анемии. Могут наблюдаться явления анизо- и пойкилоцитоза. Уже в ближайшие дни после кровотечения уси­ливается функция костного мозга (размножение нор­мобластов), и в крови появляются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты, могут встречаться отдельные нормобласты). Со стороны белой крови может развиваться нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Быстрая кровопотеря (по сравнению с более медленным истечением крови) считается более опасной, так как может вести к развитию тяжелого шока.

Лечение: гемотрансфузии, переливание плазмы, эритроцитной массы (А. А. Багдасаров, М. С. Дульцин, X. X. Владос).

Анемия постгеморрагическая хроническая. Результат небольших повторных кровотечений (язва желудка, ки­шечника, геморрой, дисменоррея, геморрагические диа­тезы). Протекает по типу гипохромной, микроцитарной, железодефицитной анемии. На мазках крови обнаружи­вается анизо- и пойкилоцитоз, анизохромия, микроциты; степень изменений пропорциональна тяжести анемии. Со стороны белой крови наблюдается лейкопения за счет нейтропении, может быть сдвиг влево. Изменения костномозгового кроветворения зависят от фазы (запу­щенности) болезни, реактивности организма. В течение длительного времени реакция может быть достаточной и в крови обнаруживаются молодые формы эритроцитов (полихроматофилы, ретикулоциты). В запущенных слу­чаях, при многолетних кровопотерях, эритропоэтическая функция угнетается, дегенеративные изменения со сто­роны эритроцитов оказываются более выраженными (гипохромия, анизопойкилоцитоз), а количество незре­лых эритроцитов снижается или они полностью отсут­ствуют.

Лечение направлено на ликвидацию основного забо­левания, поддерживающего кровопотерю. Рекомендуют­ся повторные гемотрансфузии, переливание эритроцит­ной массы, препараты железа с аскорбиновой кислотой, гемостимулин, высококалорийная диета с достаточным количеством белков животного происхождения и вита­минов.

Гемолиз. Повреждение эритроцитов, ведущее к поте­ре ими гемоглобина. Может быть вызван in vitro дис­тиллированной водой, гипотоническими растворами, ме­ханическим повреждением, низкой температурой, хими­ческими агентами, лизинами. Гемолизу эритроцитов предшествует их сферуляция, по достижении определен­ного критического объема повреждается (разрывается) оболочка, гемоглобин поступает в окружающую среду (стадия гемоглобинолиза), затем наступает распад стромы (стадия строматолиза). В организме, помимо физиологического гемолиза (в РЭС) стареющих эритро­цитов, может наблюдаться патологический гемолиз (внутрисосудистый или в РЭС) при анемиях гемолити­ческого типа (см. гемолитические анемии).

Эритрограмма. Графическое изображение кривой кислотного гемолиза эритроцитов. Метод изучения ки­нетики кислотного гемолиза был разработан И. И. Гительзоном и И. А. Терсковым (1956) и может быть ис­пользован для определения функционального состояния эритрона как показатель соотношения между крове­творением и кроверазрушением. Ввиду того, что стой­кость определяется возрастом эритроцита, величиной его резистентности при выходе из костного мозга и воз­действиями на него в русле крови, характер кривой ге­молиза будет зависеть от изменения указанных условий. У здорового человека эритрограмма строго стабильна и представляет собой одновершинную, несколько асим­метрическую кривую с шириной интервала 7,5 минут и пиком на 3,5 минутах (при температуре 24°С и исполь­зовании 0,004 раствора HCI). Эта кривая в норме отра­жает распределение эритроцитов по возрасту, причем правое крыло эритрограммы характеризует более стой­кие к гемолизу и более молодые клетки, левое крыло - менее стойкие и более старые эритроциты. По группам стойкости различают: сферуляцию эритроцитов (гемо­лиз в первые 2 минуты); пониженно стойкие (гемолиз на 3 минуте); среднестойкие (на 3-4,5 минуте); повы­шенностойкие (гемолиз на 4,5-7,5 минутах); высоко­стойкие (гемолиз после 7,5 минут).

В условиях патологии эритрограмма отражает не календарный, а физиологический возраст эритроцитов и потенциальные возможности костного мозга. Усиление эритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая ане­мия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолити­ческими и другими кровяными ядами, воздействие зна­чительных доз ионизирующей радиации дают иные из­менения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем левою крыла кривой, уменьшение количества повышенно ­стойких эритроцитов и т. п.

Анемия гемолитическая врожденная. Наследствен­ное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличе­нием селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемо­литических кризов может достигать значительной степе­ни (г.-30-15%, эр-2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (л, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфе­роцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, мо­жет достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической рези­стентности. Количество лейкоцитов нормально или по­вышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличе­но, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате об­наруживается много эритробластов (до 30-50%); сре­ди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

В патогенезе может играть роль наличие антиэритроцитарных антител, выявляемых положительной реак­цией Кумбса. Характерны явления внутриклеточного ге­молиза эритроцитов (в ретикуло-эндотелиальной систеэритропоэза с выходом в кровь незрелых эритроцитов дает расширение правого крыла эритрограммы (постгеморрагическая анемия, врожденная гемолитическая ане­мия, анемия Аддисон-Бирмера при введении витамина В12 и др.). Угнетение эритропоэза, поражение гемолити­ческими и другими кровяными ядами, воздействие зна­чительных доз ионизирующей радиации дают иные из­менения эритрограммы: сдвиг пика влево, подъем лево-

Рис. 12. Типы эритрограмм. 1-эритрограмма у здорового человека, 2 - у радиолога с большим стажем работы, 3 - при врожденной гемолитической анемии.

го крыла кривой, уменьшение количества повышенно ­стойких эритроцитов и т. п.

Анемии гемолитические. В основе гемолитических анемий лежит внутриклеточный гемолиз (с поражением ретикуло-эндотелиальной системы) или повышенный распад эритроцитов в сосудистом русле (кровяные яды, гемолизины, Rh- и групповая несовместимость, без по­ражения ретикуло-эндотелиальной системы). По-види­мому, обычно имеет место и первая и вторая формы ге­молиза (с преобладанием распада или в ретикуло-эндо­телиальной, или в сосудистой системе).

Анемия гемолитическая врожденная. Наследствен­ное заболевание. Характеризуется желтухой гемолитического типа (от повышенного распада эритроцитов), микроцитозом, сфероцитозом, понижением осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитозом, увеличе­нием селезенки. Срок жизни эритроцитов уменьшен (8-15 дней). Явления сфероцитоза (шарообразная форма) характеризуют начальные явления гемолиза, происходящего внесосудисто в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. Анемия умеренная, но во время гемо­литических кризов может достигать значительной степе­ни (г.-30-15%, эр, -2-1 млн.). Средний диаметр эритроцитов 7,1-6,6 (х, но средний их объем может быть в пределах нормы, или далее повышенным (за счет сфе­роцитоза). Количество ретикулоцитов значительное, мо­жет достигать 30-50-80%. Отмечается понижение как минимальной, так и максимальной осмотической рези­стентности. Количество лейкоцитов нормально или по­вышено, может наблюдаться моноцитоз. Количество тромбицитов также нормально или несколько увеличе­но, могут обнаруживаться незрелые формы пластинок. Костный мозг в состоянии гиперплазии; в пунктате об­наруживается много эритробластов (до 30-50%); сре­ди них много базофильных и полихроматофильных нормобластов. Наблюдается также ретикулоцитоз костного мозга.

Патогенез врожденной гемолитической анемии в на­стоящее время объясняется не первичной гиперфункци­ей увеличенной селезенки, а аномалией эритропоэза в смысле продукции неполноценных эритроцитов.

Наиболее эффективным методом терапии считается операция спленэктомии.

Анемия гемолитическая приобретенная. Может раз­виваться на почве малярии, септических состояний, си­филиса, туберкулеза, глистной инвазии, поражений пе­чени, злокачественных новообразований. Анемия раз­личной интенсивности, характерны явления микроцитоза, гипохромии, умеренная лейкопения, тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличены. Уробилинурия.

В патогенезе может играть роль наличие антиэритроцитарных антител, выявляемых положительной реак­цией Кумбса. Характерны явления внутриклеточного ге­молиза эритроцитов (в ретикуло-эндотелиальной систе-

Рис. 13. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной анемии (врожденной гемолитической анемии). СДЭ = 6,6, макроцитов - 0,66%

Рис. 14. Эритроцитометрическая кривая при микроцитарной приобретенной гемолитической ане­мии (рак поджелудочной железы). СДЭ = 6,8 макроцитов - 3,2%

ме, особенно селезенки). Аутоиммунные антитела обра­зуются под влиянием инфекционных или других пато­генных факторов и ведут к повреждению эритроцитов и усилению процессов кроверазрушения; наблюдается агглютинация эритроцитов и дальнейший их гемолиз.

Эритробластоз новорожденных. Тяжелая гемолити­ческая анемия, развивающаяся на почве Rh-несовместисти между кровью матери и плода. В США анемия об­наруживается приблизительно у i на 500-1000 новорожденных. В более легкой форме допускается у 1 на 250 новорожденных. Свойство Rh-положительности и Rh-отрицательности наследственно. Rh-положительность доминантна, Rh-отрицательность рецессивна; предпола­гается значение множественных аллелей. Считается, что 85% людей резус-положительно, 15% - резус-отрицательно. Браки резус-положительных мужчин с резус-отрицательными женщинами бывают в 10-12% всех бра­ков вообще; предполагается, что при таких браках раз­витие сенсибилизации наблюдается лишь у одной из 20-25 Rh-отрицательных матерей и к тому же при пов­торных беременностях.

Механизм развития анемии представляется следую­щим образом. Если эритроциты матери не содержат Rh-фактора, а отца - содержат и если плод унаследу­ет от отца Rh-положительность, то эритроциты плода будут Rh-положительными. Попадая через плаценту в кровь матери, они вызывают у нее образование анти­резус-агглютининов. Последние, поступая через плацен­ту в кровь плода, вызывают явления агглютинации и ге­молиза эритроцитов. Таким образом, в основе патогене­за гемолитической анемии лежит «резус-конфликт» между кровью матери и плода.

К профилактическим мероприятиям относятся: недо­пущение переливаний Rh-положительной крови Rh-отрицательным женщинам. Рекомендуют также десенси­билизацию Rh-отрицательных женщин Rh-отрицатель­ной кровью несовместимой группы. К общим профилак­тическим мероприятиям относится назначение больших доз витаминов: Е, К, витаминов группы В, препаратов печени. Новорожденным с гемолитической болезнью проводят переливание Rh-отрицательной крови, при тя­желых проявлениях - заменное переливание крови (70-75%) в первые часы жизни ребенка. Рекоменду­ют также введение витаминов С, К, группы В, в част­ности, витамина В12.

Рис. 15. Схема внутриутробной иммунизации матери резус-фактором крови плода (из Т. С. Со­ловьевой, 1963)

1 - антиген, 2 - антитело, 3 - комплекс антиген- антитело

Серповидно-клеточная анемия. Наследственная ано­малия гемоглобина (S-Нв). Эритроциты в условиях пониженной концентрации кислорода меняют свою фор­му на отростчатую. У гетерозиготов обычно клинических проявлений не наблюдается. У гомозиготных индивиду­умов наблюдается развитие тяжелой анемии гемолити­ческого типа, с серповидными эритроцитами, нормобластами, наклонность к агглютинации эритроцитов, лейко­цитоз, спленомегалия, желтуха, появляются язвы в об­ласти лодыжек, могут наблюдаться деформации костей, череп в форме башни и другие симптомы.

Встречается у жителей Африки (южнее пустыни Са­хары), в Греции, Македонии, южной Аравии. В основе аномалии допускается разница в пространственном рас­положении атомов в молекуле глобина. Молекулы ге­моглобина приобретают свойство собираться в длинные цепи, которые разрывают оболочку эритроцитов. При гетерозиготности 25-40% молекул гемоглобина ано­мальные, при гомозиготности - 80-100%.

Анемия Кули (талассемия, средне-земноморская ане­мия). Форма гемолитической анемии с ретикулоцитозом (5-15%), эритробластозом (200-120 тыс. в 1 мм2 мазка), увеличением селезенки и печени, остеопорозом и деформацией черепа. Анемия, характеризующаяся значительным снижением гемоглобина и количества эритроцитов. Типично наличие так называемых мише­невидных эритроцитов (со скученным в центре гемогло­бином), ретикулоцитоза, нормобластоза в крови. Ха­рактерно развитие желтухи гемолитического типа, уробилинурии. Количество лейкоцитов увеличено (10-25, редко до 50-100 тыс.), может быть сдвиг влево.

Доказана наследственная природа талассемии. Встречается в Италии, особенно в Сицилии, Сардинии, в Греции, на Кипре, Мальте, в ОАР, Алжире, Турции, Таиланде.

Болезнь Маркиафава-Микеди. Хроническая приобре­тенная гемолитическая анемия, характеризующаяся желтухой, гемосидеринурией, гемоглобинурильными кризами. Анемия может быть достаточно выраженной, она носит нормохромный или слегка гиперхромный ха­рактер, СДЭ и СОЭ увеличены, отмечается ретикулоцитоз, умеренная лейкопения (гранулоцитопения). Осмо­тическая и механическая резистентности эритроцитов остаются нормальными, химическая резистентность сни­жена. Билирубинемия (непрямая реакция) и гемоглобинемия. В костном мозгу - картина гиперплазии эритробластических элементов.

Чаще заболевают мужчины в возрасте 30-40 лет. Гемоглобинурия появляется периодически, чаще в ноч­ное время. При этом моча окрашивается в различные оттенки: красный, коричневый, бурый и до черного. Патогенез связывают с биохимическими и биофизичес­кими изменениями структуры эритроцитов (понижени­ем ацетилхолинэстеразной активности, изменением в со­держании жирных кислот и фосфолипидов, пятнисто­стью эритроцитарной стромы). Некоторые полагают, что гемолиз эритроцитов происходит при участии сыво­роточного белка пропердина, к которому повышена чув­ствительность клеток красной крови.

Лечение. Рекомендуется переливать трижды от­мытые физиологическим раствором эритроциты, произ­водить трансфузию одногруппной эритроцитной массы или цельной крови 7-10-дневного хранения (за этот период пропердин разрушается). В периоды острого ге­молиза применяют кортизон, АКТГ, преднизон.

Хлороз ранний. Юношеский хлороз. Описывался у девушек к периоду полового созревания. Жалобы на слабость, вялость, сонливость, головокружения, сердце­биения, одышку. Кожные покровы бледные, с алебаст­ровым оттенком, отсутствием пигментации кожи от сол­нечных лучей. Извращение вкуса (pica chlorotica), диспептические расстройства. Кислотность желудочного сока часто повышена. Олиго- или аменоррея. Процент гемоглобина понижен при нормальном или слегка сни­женном числе эритроцитов. Цветной показатель может быть резко сниженным (до 0,5-0,4). На мазках гипохромия, пессариевидные формы эритроцитов. В тяже­лых случаях может быть значительное снижение гемо­глобина (до 30-20%), реже и в меньшей степени - эритроцитов, на мазках - анизо- и пойкилоцитоз. Ко­личество лейкоцитов нормально или слегка повышено, количество тромбоцитов может быть повышенным. Уменьшено количество белков (гипопротеинемия), сыво­роточного железа и билирубина. Относится к гипохромным, железодефицитным микроцитарным анемиям.

Хлороз поздний. Наблюдается у женщин в возрасте между 30-45 годами, иногда перед наступлением кли­мактерического периода. Жалобы на слабость, утомля­емость, головокружение, шум в ушах, чувство жара, потливость. Извращение вкуса, желание принимать мел, землю. Волосы секутся, отмечается повышенная ломкость ногтей, искривление их (койлонихия - ложкопо­добные, вогнутые ногти). Кожные покровы и слизистые бледные без желтушности. Кислотность желудочного сока часто повышена; ахилия для позднего хлороза не типична. Процент гемоглобина снижен при нормаль­ном количестве эритроцитов (цветной показатель 0,7-0, 5-0,4), диаметр которых уменьшен (микроцитоз). Может наблюдаться анизо-пойкилоцитоз, могут обнару­живаться регенеративные формы - полихроматофилы, повышенное количество ретикулоцитов, иногда базофильная зернистость, нормобласты. Лейкопения и тромбоцитопения не характерны. Содержание сывороточно­го железа снижено. Относится к гипохромным, железо­дефицитным микроцитарным анемиям. Патогенез рас­стройств гемоглобинообразования связан с овариальны­ми расстройствами, может иметь значение недостаток железа и витаминов в пище.

Лечение препаратами железа. Диета, богатая белка­ми и витаминами. Рекомендуют также гормональные препараты, угнетающие функцию яичников - маммии, особенно при менструальных кровотечениях.

Ахилическая хлоранемия. В результате ахилического гастрита нарушается ионизация (НС1 и пепсином) пищевого железа и ухудшается его резорбция тонким кишечником. В результате развивается гипохромная железодефицитная анемия. Клинически может напоми­нать поздний хлороз. Отмечается также иногда тенден­ция к развитию макроцитарного сдвига, цветной пока­затель при этом может быть 0,8-0,9 или даже выше единицы; могут появляться такие симптомы, как глос­сит, дисфагия, у отдельных больных обнаруживают яв­ления фуникулярного миелоза. В таких случаях к де­фициту железа присоединяется (в связи с наличием ат­рофического процесса со стороны слизистой желудка) дефицит витамина B12 вследствие понижения его адсор­бции в кишечнике, и ахилическая хлоранемия может перейти в анемию Аддисон-Бирмера.

В -авитаминоз. Состояние, характеризующееся де­фицитом витамина В12 в организме (уменьшение содер­жания в сыворотке крови, в тканевых депо). Первона­чально уменьшаются депонированные запасы (в печени, мышцах), в поздних стадиях снижается содержание в сыворотке крови (ниже 100). Механизм раз­вития:

1. Отсутствие внутреннего фактора в желудочном соке (Аддисон-Бирмеровская анемия, пернициозная анемия после тотальной гастрэктомии, редко после ча­стичной, пернициозная анемия при раке желудка).

2. Недостаток витамина В12 в пище (алиментарная пернициозная анемия, например, при длительном прие­ме в пищу хлеба, маргарина, чая, картофеля).

Анемия - это снижение концентрации гемоглобина (Hb) в единице объема крови, чаще всего при одновременном уменьшении числа эритроцитов в единице объема крови (или общего объема эритроцитов).

Степень анемии устанавливают обычно по концентрации гемоглобина в единице объема крови и по гематокриту; хотя в большинстве случаев при анемии уменьшается количество эритроцитов в единице объема крови, но при некоторых формах (при железодефицитной анемии и талассемии) оно может оставаться нормальным.

Термин «анемия» (anaemia) не отражает конкретную нозологическую форму - он определяет лишь патологическое состояние, диагностируемое по лабораторным критериям, и предполагает в дальнейшем диагностический поиск с целью выяснения ее этиологии, патогенеза, установления нозологической формы анемии.

Одна из основных функций эритроцитов - перенос кислорода к тканям. Дефицит кислорода в организме развивается при анемии за счет снижения массы эритроцитов, но наблюдается также при сердечно-сосудистой недостаточности в результате нарушения доставки эритроцитов к органам и тканям; при патологии легких - вследствие нарушения обмена газов и др. Во всех этих случаях появляются симптомы гипоксии: одышка, сердцебиения, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и т.п. Поэтому нередко на практике первоначально устанавливается сам факт наличия анемии при лабораторном исследовании крови, а затем выясняется ее причина и патогенез. В связи с этим очевидна важность общеклинического анализа крови у всех больных с жалобами гипоксического характера. В свою очередь, анемия провоцирует развитие ишемической болезни сердца и мозга, сердечной недостаточности и т.п.

Распространенность анемий. Медико-социальная значимость анемий определяется их широкой распространенностью. При этом абсолютное большинство анемий представлено железодефицитной ее формой. Более высокая заболеваемость анемией наблюдается у женщин детородного возраста, беременных, девушек 14-18 лет и у детей, преимущественно на счет железодефицитной анемии. Реже страдают анемией мужчины.

Нормальные показатели периферической крови у взрослых. Состав периферической крови человека варьирует в зависимости от пола, возраста, климатических и географических условий. Так, у женщин, как правило, содержание эритроцитов и гемоглобина ниже, чем у мужчин, выше СОЭ. У мужчин выше, чем у женщин, показатели гематокрита (Ht). Жители высокогорных районов имеют более высокие показатели гемоглобина и эритроцитов.

При общеклиническом анализе крови рассчитывается ряд показателей: цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина и средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Величину цветового показателя (ц.п.) определяют по формуле:

ц.п. = (НЬ х 3 11)/В ,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), В - общее количество эритроцитов в 1 л крови; величина ц.п. близка к единице.

Hb/В,

где НЬ - содержание гемоглобина (г/л), а В - общее количество эритроцитов в 1 л крови.

Разница между формулами состоит в том, что в первом случае показатель содержания гемоглобина умножают на 3 11 ; во втором случае - содержание гемоглобина в эритроците оценивают в пикограммах (в норме 24-33 пг).

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците рассчитывается по формуле:

Hb/ Ht,

где НЬ - его содержание в 1 л, a Ht - гематокрит (%); норма 30-38 г/дл.

Результаты определения всех перечисленных показателей непосредственно зависят от правильности определения гемоглобина и количества эритроцитов. Ошибки в определении этих показателей неизбежно проявят себя несовпадением, например, морфологии эритроцитов и величины ц.п: при нормальном ц.п. эритроциты окажутся гипохромными, и наоборот, при пониженном ц.п. эритроциты окажутся гиперхромными и больше обычных по размерам. Поэтому более ценную информацию дает морфологическое изучение эритроцитов: их величины, интенсивности окраски, наличия включений и др.

В настоящее время отсутствует общепризнанная классификация анемий. Трудности при классификации анемий связаны с тем, что анемия - это прежде всего клинический синдром, в основе которого могут быть различные причины. При установлении анемии у конкретного больного возникает необходимость в первую очередь выделить группу заболеваний, которые могли бы обусловить развитие анемии, и составить план диагностического поиска для выяснения ее этиологии и патогенеза.

Еще со времени И. А. Кассирского, в основу классификации анемий был положен патогенетический принцип, поскольку при ряде анемий различной этиологии существует общность патогенетических механизмов, которая позволяет объединить в одной группе несколько конкретных клинических форм анемий, например:

анемии вследствие кровопотери - острой и хронической;

анемии, обусловленные нарушением кроветворения - железодефицитные; сидероахрестические - железонасыщенные; В 12 (фолиево)-дефицитные и В 12 (фолиево)-ахрестические; гипо- и апластические; метапластические;

анемии вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитические.

В дальнейшем в патогенетическую ктассификацию анемий были внесены дополнения: включены анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (порфирии), анемия космонавтов, дизэритропоэтические анемии.

Классификации анемий:

Острые постгеморрагические анемии.

Железодефицитные анемии:

1. хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия;

   железодефицитная анемия, обусловленная гемоглобинурией и гемосидеринурией;

   железодефицитная анемия, связанная с недостаточным поступлением железа с пищей и нарушением всасывания его в кишечнике;

   железодефицитная анемия, связанная с повышением потребности в железе;

   железодефицитная анемия, связанная с нарушением транспорта железа.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические анемии).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза или утилизации ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

1. связанные с дефицитом витамина В 12 ;

   связанные с дефицитом фолиевой кислоты;

   связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

Гемолитические анемии:

1. наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита (микросфероцитарная, эллиптоцитарная, энзимопеническая); связанные с нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз); гемоглобинопатии - качественные и количественные (серповидноклеточная анемия, талассемия);

2. величине цветового показателя рекомендуется различать гиперхромные, нормохромные и гипохромные анемии. В группу гиперхромных анемий включают мегалобластную анемию, в группу гипохромных - железодефицитная анемия, сидероахрестические анемии и некоторые гемоглобинопатии. Однако если количество эритроцитов и содержание гемоглобина определены неправильно, диагностический поиск будет направлен в ложную сторону. В этом случае врачи становятся «заложниками лаборатории». Предлагают также различать анемии по количеству ретикулоцитов : анемии с ретикулоцитозом и с ретикулоцитопенией. К 1-й группе относят чаще всего гемолитические анемии, ко 2-й железодефицитные анемии и апластические анемии. Однако в случае, когда железодефицитная анемия обусловлена хронической кровопотерей, она почти всегда сопровождается ретикулоцитозом, а гемолитическая анемия иногда бывает гипорегенераторной.

в дословном переводе с греческого языка означает бескровие (an - без, haim - кровь), что однако не соответствует его смысловому значению. Этим термином именуется патологическое состояний, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в единице объема крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей. С указанных позиций анемия должна рассматриваться как общепатологический процесс, протекающий с нарушением деятельности различных органов и систем.

Клинические и гематологические проявления анемий в основном определяются их патогенетической сущностью в соответствии с современной классификацией малокровия (табл. 1).
Приведенная классификация, как и любая, в известной мере условна, так как за основу ее принимается лишь один патогенетический фактор: потеря крови, гемолиз, дефицит витамина BJ2 или железа и, наконец, органическое поражение костного мозга. Фактически же патогенез большинства анемий оказывается более сложным. Например, анемии при беременности, злокачественных новообразованиях, хронических энтероколитах и т. п., в возникновении которых участвует одновременно несколько патогенетических факторов. Наряду с этим в клинической практике, несомненно, встречаются анемии неизвестного происхождения, например дизэритропоэтические.
В настоящее время рамки их все более суживаются благодаря расширению наших представлений о патогенезе анемий. Например, новым патогенетическим механизмом развития анемии является укорочение сроков жизни эритроцитов, Наблюдаемое, в частности, при хроническом лимфолейкозе (А. М. Полянская, 1967, и др.) и влекущее к скрытому гипергемолизу. В последние годы внимание гематологов привлекают так называемые сидероахрестические анемии, развитие которых связывают с нарушением порфиринового обмена.

Таблица 1 Классификация анемий

Патогенез	Важнейшие клинические формы
Анемии вслед- :твие кровопо- герь (постгемор- эагические)	Острая Хроническая	Нормохром- ная, нормоци- тарная Гипохромная, микроцитар- ная	Г иперрегенера- торная Различного характера в зависимости от длительности кро- вопотерь, но чаще гиперрегене- раторная
1. Анемии следствие товышенного <роворазрушения гемолитические)	1. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом А. Острые: а) токсические (отравление гемолитическими ядами); б) инфекционные (сепсис, малярия и др.); в) посттрансфузионные (вследствие переливания несовместимой крови): г) гемолитическая болезнь новорожденных; д) гемоглобинурии Б. Хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной гемо- глобинурией (болезнь Маркиафа- вы-Микели)	Нормохром- ные, нормо- микроцитар- ные	Гиперрегенера- торные
	2. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом а) врожденная хроническая гемолитическая анемия (болезнь Минковского - Шоффара); б) приобретенная гемолитическая анемия; в) гемоглобинозы 3. Анемии со смешанной (внутриклеточной и внутрисосуПи- стой) локализацией гемолиза	Гипохромная, микросферо- цитарная Нормохром- ная, нормо-. цитарная	Г иперрегенера- торные
И. Анемии вследствие на- >ушенного кровообразования	1. Железодефицитные анемии: а) хлороз ранний и поздний: б) анемия беременных; в) гастроэнтерогенная анемия; г) агастрическая анемия; 2. б, 2 (фолиево)-дефицитные анемии: а) болезнь Аддисона-Бирмера, б) глистная пернициозная анемия;	Г ипохром- ные, микро- цитарные Гиперхром ные, макро- мегалоцитар- ные	Г ипорегенера- торные Г иперрегенера- торные

Патогенез	Важнейшие клинические формы	Гематологическая характеристика	Функциональное состояние костного мозга
	в) пернициозная анемия беременных; г) анемия при спру; д) агастрическая пернициозная анемия;- е) при атрофии слизистой желудка (рак, сифилис) 3. Гипопластические (апласти-	Нормохром-	Г Арегенератор-
	ческие) анемии.	ные, нормо-
	А. Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга: а) ионизирующая радиация; б) бензольная интоксикация; в) лекарственные воздействия; г) аутоагрессивные; д) неизвестной этиологии Б. Анемии, обусловленные метаплазией костного мозга: а) при лейкозах; б) при миеломной болезни; в) при метастазах рака в костный мозг	цитарные

Все же, несмотря на некоторую условность патогенетическая классификация анемий (с учетом различных этиологических факторов) прочно вошла в клиническую практику. Приведенные в ней анемические синдромы четко дифференцируются по клинико-морфологическим проявлениям и характеру лечебнопрофилактических мероприятий.
Многообразные клинические и гематологические проявления анемий схематически можно распределить на три группы:
I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения.
II. Симптомы, свойственные только определенной группе малокровия соответственно его патогенетической специфике.
III. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения.
К первой группе симптомов могут быть отнесены бледность кожи и слизистых оболочек; головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, одышка, резкая общая слабость и повышенная утомляемость; нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелых степенях малокровия - развитие недостаточности кровообращения.
Указанная категория симптомов не является специфичной для той или иной анемии, поскольку патогенетические механизмы их возникновения едины и определяются степенью анемии,
быстротой ее развития, а также способностью организма к быстрой адаптации в изменившихся условиях. В легких случаях малокровия общие симптомы часто отсутствуют, так как в действие вступают защитно-приспособительные механизмы организма, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде; только выраженная анемизация или присоединяющееся нарушение кровообращения приводят организм в состояние кислородного голодания.
Решающее значение для дифференциальной диагностики анемий имеет вторая группа симптомов, развитие которых непосредственно связано со спецификой патогенеза той или иной анемии. К указанным симптомам можно, например, отнести: при постгеморрагической анемии - клинические проявления основного заболевания как источника кровопотери (язва или опухоль желудочно-кишечного тракта, геморрой, анкилостомидоз, мено- или метроррагии и т. п.);
при железодефицитных анемиях - извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос) и часто - желудочную ахилию;
при гемолитической анемии - гемолитическую желтуху, а в случае массивного распада эритроцитов - гемоглобинурию;
при В12(фолиево)- дефицитной анемии - нарушение со стороны желудочно-кишечного тракта в виде глоссита, органической ахилии, а также поражение нервной системы типа фуникулярного миелоза;
при гипопластической анемии - геморрагические проявления и реже - септицемию с некрозами в полости рта, зева и т. д.
Однако и эта группа симптомов не является строго закономерной и специфичной, поэтому клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необходимости - исследованием костномозгового кроветворения.

При оценке картины крови, помимо количества гемоглобина и числа эритроцитов, принимаются во внимание цветовой показатель, диаметр эритроцитов, наличие регенеративных элементов красной крови (ретикулоцитов). Для характеристики гематологического синдрома при анемии определенное значение имеет подсчет количества лейкоцитов и тромбоцитов.
В соответствии с изменениями вышеуказанных показателей анемии подразделяют следующим образом:
Регенераторные анемии характеризуются увеличением регенеративных элементов красной крови (полихроматофилов и особенно ретикулоцитов), нередко лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также активной реакцией со стороны костного мозга (увеличением ядросодержащих элементов - нормоэритробластов, фигур митоза красной крови и пр.). В отличие от них при гипорегенераторных анемиях отмечается снижение регенеративных форм красной крови, наличие лейкопении и тромбоцитопении. Изменения со стороны костного мозга указывают на полное расхождение между картиной периферической крови и состоянием эритропоэза: в то время как периферическая кровь обеднена регенераторными формами красной крови, костномозговой пунктат изобилует эритроидными элементами и нарушен лишь процесс их созревания. И, наконец, арегенераторные анемии сопровождаются панцитопенией и отсутствием регенеративных показателей крови на фоне ослабленного темпа размножения клеточных элементов в костном мозге и резкого торможения процессов созревания.

Приводим краткую гематологическую характеристику различных видов анемий.
Острая постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, регенераторная.
Железодефицитная (в том числе хроническая постгеморрагическая) анемия - гипохромная, микроцитарная (реже макроцитарная), гипорегенераторная.
В 12(фолиево)- дефицитная анемия - гиперхромная, макромегалоцитарная, гипорегенераторная.
Гемолитическая анемия - нормогипохромная (реже гиперхромная), микроцитарная, гиперрегенераторная.
Гипопластическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная.
Мы не рассматриваем различные симптоматические анемии, возникающие при злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, экзо- и эндогенных интоксикациях (анемии медикаментозной этиологии, при почечной недостаточности), алиментарной дистрофии и авитаминозах, эндокринопатиях и т. д. В этих случаях патогенез анемий более сложен и не укладывается в приведенную нами патогенетическую классификацию. Поэтому характеристика анемического синдрома дается с учетом основных показателей красной крови (цветовой показатель, размер эритроцитов, характер регенерации).
Например: сепсис - гипохромная, гипорегенераторная анемия; беременность - гиперхромная, пернициозоподобная анемия и т. п.