Amiotrofinė šoninė sklerozė - kas tai yra ir kaip ją gydyti. Aukštesnių psichinių ir elgesio funkcijų pažeidimas ALS Bass forma

Anksčiau buvo manoma, kad ALS paveikė tik motorinius neuronus, kurie kontroliuoja raumenis. Tačiau dabar susiformavo supratimas apie šios ligos metu vykstančius pokyčius smegenyse, kurie turi įtakos mąstymo procesams, emocijų pasireiškimui ir pacientų elgesiui. Šis straipsnis padės suprasti aukštesnių psichinių funkcijų procesų pokyčių pobūdį sergant ALS.

Ką reiškia „aukštesnių psichinių (kognityvinių) funkcijų pasikeitimas“?

Kognityvinės funkcijos (lot. cognitio — pažinimas) — tai aukštesnės smegenų funkcijos: atmintis, dėmesys, psichomotorinė koordinacija, kalba, skaičiavimas, mąstymas, orientacija, aukštesnės protinės veiklos planavimas ir kontrolė. Jie taip pat apima žodinį bendravimą, pvz., gebėjimą kalbėti žodžius, reaguoti ir bendrauti su kitais žmonėmis.

Kalbant apie aukštesnių psichikos funkcijų sutrikimą, žmonės, sergantys ALS, gali būti suskirstyti į keturias kategorijas pagal sutrikimo laipsnį:

• nėra pažintinių pokyčių;
• subtilūs elgesio ir pažinimo procesų pokyčiai;
• ryškūs elgesio ir pažinimo procesų pokyčiai, vystantis frontotemporalinei demencijai (FTD);
• žmonių, sergančių STD, kuriems išsivysto judėjimo sutrikimai ir kuriems po demencijos diagnozuojamas ALS.

Kai kurie žmonės patiria subtilius, subtilius pokyčius, o kitų žmonių pokyčiai yra labiau pastebimi.

LVD — tai demencijos (demencijos) rūšis, kai išsivysto rimti pažinimo ir elgesio procesų pokyčiai. Apie 5% žmonių, sergančių ALS, taip pat turi STD. Šis tipas skiriasi nuo Alzheimerio ligos, kuri yra labiausiai paplitusi demencijos forma.

Kokie dažni ALS pacientų mąstymo ir elgesio pokyčiai?

Naujausi tyrimai rodo, kad iki 50 % ALS sergančių pacientų niekada nepatiria pastebimų mąstymo ir elgesio pokyčių, viršijančių įprastas psichologines reakcijas. Kalbant apie antrąją pusę pacientų, maždaug 25% jų gali patirti frontotemporalinę demenciją.

Kokie yra tokių sutrikimų atsiradimo ALS rizikos veiksniai?

Vyresnis amžius, bulbarinė ligos forma, kiti demencijos atvejai šeimoje, anksčiau nustatyti neurologiniai sutrikimai laikomi veiksniais, didinančiais kognityvinių ir elgesio sutrikimų atsiradimo tikimybę sergant ALS. Tačiau šių simptomų išsivystymo atvejų buvo nustatyta ir žmonėms, kurie nesusidūrė su minėtais rizikos veiksniais. Iki šiol vienintelis patvirtintas kognityvinių ir elgesio sutrikimų vystymosi rizikos veiksnys yra C9ORF72 geno gedimas.

Aukštesnių psichinių funkcijų pokyčių išorinės apraiškos

Aukštesnių psichinių funkcijų pokyčiai gali pasireikšti įvairiomis formomis. Kai kuriems žmonėms sunku:

• susikoncentruoti, pavyzdžiui, skaitydami;
• pradėti ką nors naujo arba išmokti naudotis nauja įranga;
• pradėti pokalbį;
• tęskite pokalbį, jei blaškote dėmesį;
• planuoti bet kokią veiksmų seką;
• pradėti verslą ar užduotis;
• užbaigti dalykus;
• daryti daugiau nei vieną dalyką vienu metu, pavyzdžiui, kalbėtis su kuo nors žiūrėdami televizorių
• prisiminti objektų pavadinimus, kuriuos jie žinojo;
• suprasti sudėtingus sakinius.

Dėl to vyksta kai kurie pokyčiai:

• nepatogus, infantilus ar tiesiog nebūdingas pacientui elgesys;
• netinkami komentarai;
• didelis saldaus ar tam tikros rūšies maisto vartojimas arba per ilgas maisto kramtymas;
• sumažintas dėmesys higienos klausimams, pavyzdžiui, einant į tualetą arba atsisakoma reguliariai maudytis, kirpti plaukus, persirengti;
• sprendimo praradimas, būtinas sprendimams priimti, arba sprendimų, kurie labai skiriasi nuo to, ką pacientas sakė anksčiau, priėmimas;
• nereagavimas ar abejingumas kitų žmonių emocinėms būsenoms;
• prisirišimas prie kažkokio įprasto verslo;
• padidėjusi agresija;
• pacientas gali pasakyti „taip“, o ne „ne“ arba atvirkščiai, arba būti netikras dėl atsakymo į paprastus klausimus;
• ryšio pertraukos tarp minties apie norą pajudinti tam tikrą kūno dalį ir paties veiksmo jausmas;
• neteisinga frazių konstrukcija;
• nesugebėjimas pokalbio metu pasirinkti tinkamo žodžio;
• nerimo jausmas;
• piktnaudžiavimas žodžiais;
• beprasmių sakinių vartojimas;
• nesugebėjimas laikytis nurodymų fizinės terapijos ar kitų manipuliacijų metu;
• pamiršti, ką pacientas ketino daryti;
• motyvacijos ar iniciatyvos stoka;
• impulsyvūs veiksmai, neįvertinus pasekmių.

Sergantis žmogus gali nežinoti apie vykstančius pokyčius. Tai paprastai labai erzina kitus ir šeimos narius.

Mąstymo ir elgesio pokyčiai sergant ALS gali būti susiję ne tik su ligos išsivystymu, bet ir su kitais veiksniais, tokiais kaip nepakankami kvėpavimo procesai (mažas deguonies kiekis arba didelis anglies dioksido kiekis), šalutinis vaistų terapijos poveikis, depresija ar nerimas, miegas. sutrikimas arba jau buvęs psichikos ar neurologinis sutrikimas. Labai svarbu apie visus simptomus pranešti medicinos specialistams, kad jie galėtų nustatyti sutrikimo priežastį, ypač jei ją galima ištaisyti.

Kas dar gali pažeisti aukštesnes psichines funkcijas?

Nuotaika

Natūralu, kad bandymai pritaikyti savo gyvenimą prie progresuojančio ALS sukelia nuotaikų kaitą. Daugelis šia liga sergančių žmonių jaučia intensyvų tuštumos jausmą.

Kai kuriems šie jausmai būna tokie stiprūs, kad išsivysto depresija. Jei žmogui sunku ką nors daryti arba sunku susikaupti, tai gali būti dėl prastos nuotaikos, o ne dėl sąmonės pokyčių. Kai kurie žmonės nuo šių ligų vartoja vaistus, pvz., antidepresantus. Gali tekti pasikonsultuoti su specialistu.

Emocinis labilumas

Kai kurie žmonės, sergantys ALS, tampa emociškai nestabilūs. Dėl to kyla nevaldomas juokas arba, atvirkščiai, verksmas reaguojant į tai, kas nėra pakankamai juokinga ar liūdna, kad sukeltų tokią stiprią reakciją, pavyzdžiui, televizijos programą. Kartais tai atrodo labai netinkama ir glumina aplinkinius. Pacientai, sergantys ALS, gali būti jautrūs emociniam labilumui be kitų pažinimo, elgesio ar psichologinių simptomų.

Kvėpavimas

Jei ALS veikia kvėpavimo procesą, tai turi įtakos miego kokybei, o tai taip pat lemia koncentracijos ir atminties procesų pokyčius. Kai ventiliatorius naudojamas kvėpavimui palengvinti, verta patikrinti jo nustatymus, kad įsitikintumėte, jog jis tinkamai veikia.

savijautą

Kartais sutrikęs mąstymas gali būti infekcinių kvėpavimo takų ar urogenitalinės sistemos ligų pasekmė. Todėl verta atkreipti dėmesį į infekcijai būdingus veiksnius, tokius kaip karščiavimas, bloga sveikata.

Kaip kognityviniai ir elgesio sutrikimai diagnozuojami sergant ALS?

Norint išsiaiškinti, ar simptomai yra susiję su ALS ar kitu procesu, būtina kreiptis dėl tinkamo paciento būklės įvertinimo. Paprastai tai gali padaryti gydantis gydytojas arba neuropsichologas. Vertinimas atliekamas remiantis įvairiais testais, kurie atspindi, kaip žmogus apdoroja informaciją. Pavyzdžiui, gydytojas gali paprašyti įvardyti kuo daugiau žodžių, prasidedančių tam tikra abėcėlės raide, arba įsiminti maksimalų žodžių skaičių ir juos pakartoti, arba parašyti žodžius. Gauti rezultatai lyginami su norminiais rodikliais to paties amžiaus ir vienodo išsilavinimo žmonėms. Tai leidžia nustatyti, ar iš tikrųjų yra pažeidimų, ir jei taip, kokių. Specialistui gali tekti aptarti situaciją ne tik su pacientu, bet ir su juo besirūpinančiais ir/ar gerai jį pažįstančiais žmonėmis.

Kas atsitinka patvirtinus diagnozę?

Kai kuriems artimiesiems ir globėjams palengvėja, kai sutrikimas patvirtinamas, nes jie tikrai žino, kad ALS sergančio paciento pažinimo ir elgesio pokyčiai nėra susiję su psichologinėmis priežastimis ar bandymais konfrontuoti su kitais žmonėmis. Jei ALS pacientas žino apie savo veiksmus, jis gali dokumentuoti savo pageidavimus dėl tolesnės priežiūros ir gydymo. Tai ypač svarbu, nes pažinimo ir elgesio sutrikimai, kaip ir kiti ALS simptomai, sunkėja ligai progresuojant.

Jei pacientas jau yra nedarbingas, šeimos nariai, slaugytojai ir sveikatos priežiūros specialistai turi suderinti paciento lūkesčius su realybe. Šioje situacijoje nereikėtų tikėtis, kad žmogus pakeis savo elgesį. Aplinka turi pasikeisti. Paciento lūkesčiai turi atitikti jo galimybes. Jei pacientas, paprašytas ką nors padaryti, tampa uždaras ar nerimauja, tai gali būti ženklas, kad lūkesčiai viršijami. Be to, jei šeimos nariai ar slaugytojai pradeda jausti nusivylimą ar pasipiktinimą bendraudami su pacientu, reikia sušvelninti lūkesčius iš situacijos. Demencijos atveju visi su pacientu dirbantys specialistai turėtų nukreipti savo pastangas į globėjų ir šeimos narių švietimą ir įtraukimą, nes pacientas negali keistis savo noru.

Šeimos nariams ir slaugytojams gali būti naudinga lankytis konsultavimo sesijose, paramos grupėse, dvasiniuose susitikimuose arba labiau rūpintis savimi, o tai taip pat padidins jų išteklius (fizinius ir emocinius) rūpintis ALS pacientu.

Kaip tokių sutrikimų buvimas veikia ALS progresavimą?

Yra įrodymų, kad žmonės, turintys pažinimo ir elgesio sutrikimų, sergantys ALS, gyvena mažiau nei pacientai be šių simptomų. Daugeliu tebevykstančių tyrimų siekiama išsiaiškinti, ar tokių sutrikimų buvimas ar nebuvimas turi įtakos vaistų, gydymo ir kitų ALS procedūrų veiksmingumui. Tai svarbi mokslinių tyrimų sritis.

Kas toliau?

Jūsų gydytojas gali rekomenduoti išsitirti. Tai padės nustatyti pokyčių priežastį. Taip pat jums gali būti pasakyta apie kai kurių sunkumų įveikimo galimybes. Gydytojas gali pateikti rekomendacijas, kaip bendrauti su asmeniu, pavyzdžiui, užduodamas klausimus su atsakymais tik „taip“ arba „ne“, vengdamas ilgų ir sudėtingų sakinių, kuriuos reikia paaiškinti.

Yra daug būdų, kaip palengvinti bendravimą ir kasdienę veiklą. Galutinis šių rekomendacijų tikslas — padėti ALS sergančiam žmogui susivaldyti. Tai taip pat bus labai naudinga globėjams ir šeimos nariams.
Jei suprasite vykstančių žmogaus mąstymo pokyčių priežastis, globėjai elgsis užtikrinčiau.

• Mokykis ir tobulėk.
• Pasirūpink savimi.
• Stenkitės kuo lengvesnį bendravimą su pacientu. Naudokite trumpas frazes. Užduokite klausimus, į kuriuos galima atsakyti „taip“ arba „ne“. Kalbėk lėtai.
• Palydėkite pacientą bet kokių susitikimų metu, kad įsitikintumėte, jog informacijos mainai tarp paciento ir pašnekovų vyksta tinkamai.
• Suderinkite savo lūkesčius dėl ALS sergančio paciento su realybe. Jei jūsų prašymas sukelia susierzinimą, pasipiktinimą ar paciento ar jūsų atstūmimą, lūkesčius reikia pakeisti taip, kad jie atitiktų palatos poreikius ir gebėjimus.
• Pasakykite specialistams, dalyvaujantiems gydant ir prižiūrint pacientą apie jo būklę.
• Toliau palaikykite santykius ir veiklą, kuri teikia jums džiaugsmo, ir pailsėkite nuo tų, kurie kelia jums stresą.

Kas gali padėti?

Pasaulyje yra daugiau nei 300 tūkstančių žmonių, sergančių amiotrofine šonine skleroze (ALS), iš jų apie 8500 yra rusai. Amiotrofinė šoninė sklerozė yra progresuojanti neurodegeneracinė liga, viena iš labiausiai paplitusių motorinių neuronų ligos formų. Sergant šia liga, galvos ir nugaros smegenų motoriniai neuronai palaipsniui nustoja veikti. Mirstant neuronams, liga progresuoja – pacientai pamažu praranda gebėjimą apsitarnauti, judėti, kalbėti ir net kvėpuoti.

Kasmet pasaulyje 100 tūkstančių gyventojų diagnozuojami 2 nauji ALS atvejai – sergančiųjų šia liga pasauliniu mastu ar tokioje didelėje šalyje kaip Rusija yra nedaug, tačiau pagalbos reikia tiek pacientams, tiek jų šeimoms. Pagalba reikalinga visais etapais: diagnozės nustatymo metu ir diagnozei nustačius.

ALS suserga tik suaugusieji – liga dažniausiai debiutuoja po 40 metų, tačiau ligos atvejai žinomi ir vyresniame amžiuje. Vyrai ALS serga dažniau nei moterys. Tiksli ligos priežastis vis dar neaiški. Buvo nustatytos kelios genetinės mutacijos, susijusios su ALS, tačiau neabejotinai jų yra daug daugiau nei šiuo metu žinomų mokslininkams.

Yra šeimyninių ir sporadinių ALS formų. Įtarti šeimyninę formą galima, jei šeimoje buvo sergančiųjų ne tik ALS, bet ir demencija, parkinsonizmu, polinkiu į savižudybę. Kai kuriais atvejais spėjimus patvirtinti arba paneigti padės genetinis tyrimas, tačiau ne visada tai leidžia gauti norimą rezultatą.

Paprastai nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki diagnozės nustatymo praeina apie pusantrų metų. Tokia ir pasaulinė, ir Rusijos statistika. Liga pirmiausia pasireiškia subtiliais simptomais, kurių pacientai dažnai nesureikšmina.

Kurį laiką žmogaus būklė išlieka nepakitusi – taip yra dėl to, kad sveiki neuronai perima pažeistų funkciją. Tačiau tam tikru momentu jų darbas tampa nepakankamas – įvyksta staigus pablogėjimas. Ligai progresuojant kenčia kalba ir motorinė veikla. Liga nepažeidžia intelekto, jutimo organų, žarnyno ir šlapimo pūslės funkcijų, širdies darbo ir akių raumenų.

Statistika tokia, kad jei nesiimama jokių priemonių, gyvenimo trukmė pasireiškus pirmiesiems simptomams siekia nuo pusantrų iki penkerių metų. Tinkamai gydant ir prižiūrint, ALS sergantys žmonės gyvena daug ilgiau. Kai kuriais atvejais ligos progresavimas sustoja. To priežastys neaiškios ir tokie pacientai tampa medikų ir mokslininkų tyrimo objektu. Galbūt netrukus bus galima suprasti, kodėl liga nustoja vystytis – tai duos raktą į ALS gydymą, nes šiuo metu šiai ligai gydyti nėra registruotas nė vienas vaistas.

Tačiau vienu metu vyksta keli klinikiniai tyrimai, o kai kurie vaistai parodė tinkamus ikiklinikinių tyrimų rezultatus. Tai, kad 2016 metais pirmasis vaistas Diušeno raumenų distrofijai gydyti buvo užregistruotas 2016 metais, ypač teikia vilčių, kad ALS sergantiems pacientams bus rastas vaistas. Ši genetinė liga savo simptomais panaši į ALS, tačiau ja serga ne suaugusieji vaikai, o berniukai. Nusinersen buvo pirmasis vaistas, gydęs šią ligą – jis padeda ne visiems, o tik tam tikros mutacijos nešiotojams. Patvirtinimas jį naudoti gydant Duchenne yra didelis laimėjimas, kuris suteikia vilties, kad labai netolimoje ateityje pasirodys vaistas pacientams, sergantiems ALS.

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra sunkus iššūkis tiek pacientams, tiek jų šeimoms. Ant artimųjų ir draugų pečių guli jų, dar visai neseniai, visiškai sveiko ir žvalaus giminaičio, priežiūra. Dažnai žmonės nemoka prižiūrėti tokio ligonio, o atsiduodami priežiūrai dažnai tiesiog perdega.

Jiems gali padėti specialios pacientų organizacijos, pavyzdžiui, fondas „Live Now“, kurio darbuotojai ne tik konsultuoja diagnostikos ir gydymo klausimais, bet ir yra pasirengę mokyti artimuosius, kaip bendrauti su pacientais, juos prižiūrėti. Kartu su Centrinėje MP Centrinėje klinikinėje ligoninėje teikiama išvažiuojamoji medicinos ir socialinė tarnyba ALS sergantiems žmonėms, kurią fondas finansuoja, rengiamos net resursų konferencijos – specialūs renginiai šeimoms, kuriuose išsiaiškinta, kokios išlaidos laukia šeimos. ateitis. Jie yra gana reikšmingi. Pavyzdžiui, „Philips“ automatinis atsikosėjimą lengvinantis vaistas, reikalingas kvėpavimo palaikymui pacientams, sergantiems ALS, kainuos beveik pusę milijono rublių. Šis prietaisas (Rusijoje registruoti tik du atsikosėjimą lengvinančių vaistų gamintojai) padeda pailginti ir gerokai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Be kosuliuoklių, reikalingi elektriniai vežimėliai, specialios lovos, liftai, lubų sistemos, ventiliatoriai ir , iš kurių populiariausi yra Tobi komunikatoriai.

Sergančiųjų ALS gyvenimas nėra lengvas – kasdien tenka įveikti sunkias kliūtis tiek tiesiogine, tiek perkeltine prasme. Su jais susidoroti padeda specialistų, artimųjų ir draugų parama.

Medicininė ir socialinė ekspertizė ir negalia sergant ALS (amiotrofine lateraline skleroze).

Apibrėžimas
Šoninė amiotrofinė sklerozė (ALS, Charcot liga) – lėtinė progresuojanti nervų sistemos liga, kuriai būdingas sisteminis nugaros ir galvos smegenų motorinių neuronų pažeidimas, nepalankios prognozės, reikšminga negalia ir negalia ankstyvoje stadijoje.

Epidemiologija
Tai gana dažna liga (2-5 atvejai 100 000 gyventojų). Tai sudaro apie 80% motorinių neuronų ligų, įskaitant įvairių tipų stuburo amiotrofijas. Dažniausiai sergančiųjų amžius yra 50-70 metų, nors susirgimų padaugėjo sulaukus 40 metų ir anksčiau. Vyrai serga du kartus dažniau nei moterys. Buvo pranešta apie atsitiktinius ir šeiminius atvejus. Pastarieji sudaro apie 5-10% ir dažniausiai aptinkami tik tam tikruose regionuose, pavyzdžiui, Guamo saloje ir Kii pusiasalyje Japonijoje.

Etiologija ir patogenezė
Sporadinio ALS etiologija lieka nežinoma. Šiuo metu vyrauja idėjos apie egzogeninį ligos pobūdį. Svarstomas galimas prionų vaidmuo, kurį netiesiogiai įrodo didelis arginazės aktyvumas pelių, užsikrėtusių skrepi liga (lėta infekcija), smegenyse ir ALS sergančių pacientų smegenų skystyje (Zavalishin I.A., 1996). Tai atitinka panašius morfologinius smegenų pokyčius (spongiozė, sinapsių degeneracija), kuriuos, matyt, skatina arginino trūkumas. Galimas autoimuninio faktoriaus vaidmuo ir genetinis ALS ligos rizikos nustatymas (pagal ląstelinio ir humoralinio imuniteto bei histokompatibilumo antigenų tyrimą). Šeimos ALS atvejai akivaizdžiai yra genetinio pobūdžio. 50% pacientų nustatomos 21-oje chromosomoje esančio geno, koduojančio fermento superoksido dismutazės, kuris yra endogeninis antioksidantas, sintezę, mutacijos. Tai gali sukelti priekinių ragų ląstelių mirtį dėl laisvųjų radikalų oksidacijos. Pastaruoju metu progresuojančią motorinių neuronų degeneraciją sergant ALS bandyta paaiškinti aminorūgščių, neurotransmiterių, neuropeptidų, reguliuojančių genetiškai nulemtą apoptozę arba užprogramuotą ląstelių mirtį, metabolizmo pažeidimu (Olinak M. M. et al., 1996).
Procesas prasideda nuo segmentinių ir žievės motorinių neuronų, antrą kartą pažeidžiamas piramidinis kelias, lygiųjų raumenų.

klasifikacija
Yra trys Charcot ligos variantai:
1) sporadinis (klasikinis) ALS;
2) šeiminės ALS formos, kurių klinikiniam vaizdui dažnai būdingi papildomi simptomai (demencija, ekstrapiramidiniai, rečiau smegenėlių sutrikimai, periferinė neuropatija);
3) ALS kompleksas – parkinsonizmas – demencija.
Atsižvelgiant į pagrindines pradines ligos apraiškas, išskiriamos šios klasikinės sporadinės ALS klinikinės formos (Hondkarian O. A. ir kt., 1978):
1) aukštas (smegenų);
2) bulbaras;
3) kaklo ir krūtinės ląstos;
4) lumbosakralinis.

Klinika ir diagnostikos kriterijai
1. Anamnestinė informacija. Pradiniai simptomai: parestezija, nuovargis, vėliau galūnių (daugiausia rankų) silpnumas, nepatogumas atliekant smulkius judesius pirštais, vienpusis, dvišalio plaštakos, dilbio raumenų svorio kritimo dinamika, užspringimas, rijimo sutrikimai , fascikuliacijos. Pastarieji, dažniau pradžioje atskirose griaučių raumenų grupėse, dažnai liežuvio raumenyse, gali atsirasti likus 1-3 metams iki amiotrofijos ir laidumo sutrikimų. ALS sukėlėjai yra mėšlungis (30% pacientų), dažnai 3–6 mėnesiais prieš kitus ligos pasireiškimus (Shtulman D.R., 1995).
2. Tipiškas klinikinis vaizdas išplėstoje formoje: spazminio ir suglebusio galūnių paralyžiaus, raumenų atrofijos, bulbarinių ir pseudobulbarinių sutrikimų derinys. Būdingas refleksų sujaudinimas, patologiniai pėdos požymiai, išplitusios fascikuliacijos, liežuvio raumenų atrofija, ilgalaikis paviršinių pilvo refleksų, dubens funkcijų išsaugojimas.
3. Aukšta smegenų forma (1-2 proc. pacientų): spastinė tetraparezė, pseudobulbarinis sindromas su disfagija, dizartrija, smurtiniai reiškiniai su nežymiais priekinio rago sutrikimais, kartais branduoliniai (atrofija ir liežuvio raumenų fascikuliacijos). Galimi variantai: su ekstrapiramidinės sistemos pažeidimu (parkinsonizmu), progresuojančia priekinio tipo demencija. Kitais atvejais intelektas, kaip taisyklė, nenukenčia.
4. Bulbarinėje formoje (25 proc. ligonių) procesas prasideda nuo pailgųjų smegenų, dominuoja bulbarinis sindromas dėl IX-XII galvinių nervų branduolių pažeidimo. Dažnai anksti išsivysto dizartrija, disfagija, vėliau prisijungia priekinio rago amiotrofija, piramidinis nepakankamumas.
5. Dažniausiai (apie 50 proc. atvejų) susergama kaklo ir krūtinės ląstos forma. Pradžia būdinga nuo viršutinių galūnių distalinės dalies, tada visos rankos, pečių juostos, krūtinės raumenų hipotrofija, amiotrofijų derinys su padidėjusiu spazminiu tonusu, dideli refleksai. Dinamikoje – bulbariniai sutrikimai.
6. Juosmens-kryžmens forma (20-25 proc. pacientų) prasideda apatinių galūnių (dažniausiai peronealinės kojų raumenų grupės su kabančia pėda) pažeidimu. Tuo pačiu išsaugomi ar net atgaivinami sausgyslių refleksai ne tik kojų, bet ir dubens juostoje. Ateityje lėta kylanti srovė.
7. Kai kurie neurologinių simptomų požymiai, turintys diagnostinę vertę: a) vienodas priekinių ragų struktūrų ir laidumo sistemų pažeidimas (klasikinis variantas); b) amiotrofijos vyravimas dėl pirminio nugaros smegenų motorinių neuronų pažeidimo (poliomielito variantas – 10-12 proc. pacientų); c) laidumo sutrikimų paplitimas (spazminis variantas). Simptomai, kurie peržengia sisteminio ALS sąvoką (retai aptinkami, šiek tiek išreikšti): koordinuojantys, vestibuliariniai, jautrūs (parestezija, skausmas, dažnai su mėšlungiu, sąnarių sustingimas). Odos kolageno skaidulų struktūrose nėra pragulų (net ir vėlai). ligos stadija).

8. Papildomų tyrimų duomenys:
- EMG, ENMG: reguliarios ritminės fascikuliacijos dėl plačiai paplitusių priekinių ragų ląstelių pažeidimo, sumažėjęs laidumo greitis išilgai motorinių skaidulų, esant normaliam laidumui išilgai jautrių. H-reflekso amplitudė sumažėja esant atrofijai ir padidėja, kai vyrauja spazmiškumas. Tyrimo reikšmė didelė: išsiaiškinama patologinio proceso lokalizacija, paplitimo laipsnis, centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimo santykis, nustatytas ankstyvas ligos požymis – motorinių neuronų pažeidimas. priekinių ragų ir proceso apibendrinimas;
- MRT. Ji turi ne tik diferencinę diagnostiką
vertė, bet leidžia spręsti apie ALS sukeltus morfologinius pokyčius. Kortikospinalinių takų atrofija ir dvišalė degeneracija (didelis signalas Tg ir T2 svertinėse tomogramose) gali būti aptikta vidinės kapsulės užpakalinėje šlaunikaulio dalyje, smegenų kamiene ir nugaros smegenyse, kas patvirtinta patomorfologiškai. Tačiau pokyčių nebuvimas nepateisina Charcot ligos atmetimo (Hoffman ir kt., 1992);
— KT sėkmingai naudojama smegenų formos ALS diferencinei diagnostikai;
- PET (pozitronų emisijos tomografija) leidžia aptikti patologiją smegenų priešcentrinėje giros srityje (sumažinant gliukozės apykaitą), kurios, tačiau, nepakanka diagnostinėms išvadoms;
- EEG naudojamas diferencinės diagnostikos tikslais sergant ALS smegenų forma;
- CSF tyrimas. Kartais padidėja baltymų kiekis (0,6–0,9 g/l), ryškus arginazės fermento aktyvumo padidėjimas, kuris koreliuoja su ligos sunkumu (Zavalishin I.A., 1996);
- eksperimentinis psichologinis tyrimas (su smegenų forma).

Diferencinė diagnozė
Visada atsakingas dėl nepalankios tikrosios ALS prognozės, galimų klaidų sprendžiant ekspertinius klausimus. Abejotinais atvejais būtinas stebėjimas.
Patartina diferencijuoti ALS sindromo atveju, turintį panašų klinikinį vaizdą (išskyrus eigos pobūdį, prognozę) ir kai kurias kitas ligas, kurios pažeidžia viršutinius ir apatinius motorinius neuronus ir kurias lydi atrofija ir bulbaras. sutrikimai.
1. Sergant lėtine progresuojančia erkinio encefalito forma. Atsižvelgiama į ūminio encefalito periodo (ypač židininės formos) faktą, pažeidimo polinkį, santykinai lėtą progresavimą, paveldimų veiksnių vaidmenį progresavimo patogenezėje.
2. Gimdos kaklelio išeminė mielopatija. Jai būdingas lėtas progresas, dažnai su proceso sustojimu, netaisyklingumu ir ribotomis fascikuliacijomis. Spondilografija, o ypač MRT ir EMG tyrimai yra svarbūs, atsižvelgiant į klinikinio vaizdo ypatumus ir ligos eigą.
3. Poūmis poliomielitas (su ALS poliomielito variantu). Piramidinio trakto pažeidimo požymių iki paciento mirties nėra (Konovalov N.V., 1958).
4. Suaugusiųjų stuburo amiotrofija, Kenedžio bulbospinalinė amiotrofija. Lėta gerybinė eiga su stabilizavimosi laikotarpiais, piramidiniai požymiai yra reti ir vėlyvieji.
5. Siringomielija (anterocorneal forma) – segmentiniai jutimo ir trofiniai sutrikimai, MRT rezultatai.
6. Amiotrofinė leukospongiozė. Diferenciacija nuo ALS poliomielito formos: piramidinis kelias nepakenčia, per visą ligos eigą nėra bulbarinės parezės.
7. Gimdos kaklelio nugaros smegenų navikai (ypač intrameduliariniai). Lemiama MRT, mielografijos rezultatų vertė abejotinais atvejais.
8. Juosmeninė-kryžmens spondilogeninė radikulomielozemija (su juosmenine ALS forma). Vystymosi ypatybės, radikulinis sindromas, dažniausiai dalinis ir net visiškas motorinių funkcijų atstatymas.
9. Postpoliomielito sindromas (10-40 metų po ūminio poliomielito periodo). Anamnezė, lėtas amiotrofijų progresavimas, reti piramidiniai simptomai.
10. Alkūnkaulio nervo tunelinė neuropatija: pažeidimo vienpusiškumas ir lokalizacija, piramidinių požymių nebuvimas. Aktualu tik ankstyvoje ALS stadijoje.
11. Creutzfeldt-Jakob liga (su aukšta ALS forma – parkinsonizmu – demencija).

Kursas ir prognozė
Kursas nuolat progresuoja ir baigiasi mirtimi. Kartais galimas proceso stabilizavimas 1-3 metams. Gyvenimo trukmės priklausomybė nuo bulbarinių sutrikimų atsiradimo laiko, pradinių simptomų lokalizacijos, paciento amžiaus pirmųjų ligos požymių atsiradimo metu. Jauniems pacientams liga trunka ilgą laiką.

Pacientų gyvenimo trukmė, atsižvelgiant į ALS formą:
- aukštas (smegenų) - iki 4-6 metų;
- bulbaras - iki 1-3 metų (kartais iki 5 metų);
- kaklo ir krūtinės ląstos - iki 6-8 metų;
- lumbosakralinis - iki 10-12, kartais 9-16 metų.
Apskritai 29% pacientų išgyvena daugiau nei 5 metus, 16% - daugiau nei 10 metų.

Neįgalumo atsiradimo laikas(apytiksliai): bulbarinė forma - 10 mėnesių; kaklo ir krūtinės ląstos - 2 metai, lumbosakralinis - 3-4 metai.

Ligos vystymasis etapais:
I stadija (dažniausiai nediagnozuojama) – subjektyvūs nusiskundimai (žr. „Anamnezė“). Trukmė iki 2-3 metų. Gyvenimo apribojimų, kaip taisyklė, nesilaikoma, darbingumas išsaugomas;
II stadija – židinio motorika, bulbariniai, smegenų sutrikimai. Trukmė, priklausomai nuo pirminės lokalizacijos, yra nuo 6 mėnesių iki 1,5 metų ir daug ilgiau, kartais daug metų (su lumbosakraline forma). Neįgalumo laipsnis priklauso nuo motorinių sutrikimų sunkumo ir jų lokalizacijos. Darbingumas ribotas, gali netekti (anksčiau – su bulbariniais sutrikimais, greitu progresavimu);
III stadija – dažna parezė, paralyžius, bulbariniai (pseudobulbariniai) sutrikimai, kartais demencija. Trukmė nuo 4 mėnesių iki 2 metų. Prarandamas darbingumas, daugeliui pacientų reikia išorės pagalbos;
IV etapas – terminalas. Vyrauja bulbariniai sutrikimai. Trukmė nuo 3 mėnesių iki 1 metų. Sunkus gyvenimo apribojimas. Priežiūros poreikis.

Gydymo principai
1. Pacientai, kuriems įtariama ALS, turi būti hospitalizuoti neurologinėje ligoninėje diagnozei nustatyti ir gydyti.
2. Tikrai veiksmingos ALS terapijos nėra. Paciento būklei stabilizuoti vartojami neurotrofinių savybių turintys vaistai: B grupės vitaminai (ypač B12), vitaminas E, sintetinis leenkefalino dalargino analogas (didina neuronų išgyvenamumą), anaboliniai hormonai.
3. Simptominė terapija: esant stipriam spazmui - raumenų relaksantai, mėšlungio atveju - difeninas; stimuliatoriai (securinin), nootropai ir kt.
4. Antidepresantai ir kiti psichotropiniai vaistai paciento psichinei būklei pagerinti.
5. Reikalinga priežiūra, naudojamos ortopedinės priemonės (apykaklė galvai palaikyti, įtvarai). Geriau maitinti pacientą maistingu pusiau skystu maistu, su bulbariniais sutrikimais – maitinimu vamzdeliu. Būtina kuo ilgiau išlaikyti paciento savarankiško judėjimo, savitarnos galimybę. Perėjimas prie kontroliuojamo kvėpavimo yra netinkamas.

Medicininė ir socialinė ekspertizė VUT kriterijai

1. Pacientai laikinai nedarbingi diagnostikos ir gydymo laikotarpiu (per 1,5-2 mėn.).
2. Sergant juosmenine ALS forma, nedarbingumo atostogos gali būti išduodamos dirbantiems pacientams (taip pat ir neįgaliesiems).
III grupė) laikinai pablogėjus būklei. Esant aiškiam ligos progresavimui, jie turėtų būti nukreipti į BMSE.

Pagrindinės negalios priežastys
1. Motorikos defektas dėl mišrios, periferinės galūnių parezės ar paralyžiaus, dėl kurio sumažėja rankų veikla, ribojamas ar tampa neįmanomas judėjimas, atliekami kasdieniame gyvenime būtini taikomieji veiksmai. Šiuo atžvilgiu socialinis nepakankamumas nustatomas anksti, o ateityje nesugebėjimas apsitarnauti.
2. Bulbariniai (kartais pseudobulbariniai) sutrikimai, smarkiai ribojantys gyvybinę veiklą dėl sutrikusio gebėjimo kalbėti (anartrija), valgyti (disfagija).
3. Demencija, ekstrapiramidinė parezė (su ALS kompleksu – parkinsonizmas-demencija) papildomai gerokai apriboja gyvybinę veiklą, reikalauja nuolatinės paciento priežiūros.

Kontraindikuotinos rūšys ir darbo sąlygos
Reikšminga pacientams, kurių progresavimas lėtas, santykinės remisijos (daugiausia juosmens-kryžmens forma): fizinis stresas, vaikščiojimas, priverstinė kūno padėtis, vibracija, hipotermija ir kt.

Indikacijos kreiptis į BMSE
Beveik visais ALS diagnozavimo atvejais (pradedant nuo II ligos stadijos) dėl nepalankios klinikinės ir gimdymo prognozės.
2. Esant lumbosakralinei formai (ligos pradžioje) – nepalankių darbo veiklos veiksnių buvimas, poreikis mažinti darbo kiekį.

Reikalingas minimalus egzaminas, kai kalbama apie BMSE
1. EMG, ENMG (pageidautina dinamikoje).
2. Nugaros ir galvos smegenų MRT (jei įmanoma).
3. Eksperimentinio psichologinio tyrimo duomenys (jei reikia, smegenų formoje).
4. Smegenų skysčio, kraujo, šlapimo analizės.
5. Somatinio tyrimo duomenys.

Neįgalumo grupių nustatymo kriterijai

I grupė (38% pacientų): greita progresija (ypač bulbarinėje formoje), sunkūs motorikos sutrikimai (pagal trečiojo laipsnio savitarnos galimybių apribojimo kriterijų).

II grupė (53 proc. ligonių): aiškiai progresuojanti eiga, pirminiai bulbariniai sutrikimai, sunkūs judesių sutrikimai (pagal riboto judrumo kriterijus, antrojo laipsnio savipagalba).

III grupė (9 proc. pacientų): a) dažniau lumbosakralinė forma pradinėje ligos stadijoje (šiek tiek apatinė mono-, paraparezė); b) nesant bulbarinių sutrikimų, lengvos parezės, lėto progresavimo esant kaklinės-krūtinės formos (retai); c) pacientams, kuriems diagnozė nepatikslinta dėl sistemingo stebėjimo, pakartotinio tyrimo poreikio, sąlygų ir darbo pobūdžio pokyčių (fizinis darbas kontraindikuotinas). Naudojami I laipsnio darbingumo, judėjimo ribojimo kriterijai.

Neįgalumo priežastis: dažniausiai bendra liga.

Reabilitacijos galimybės yra labai ribotos, nes trūksta veiksmingos terapijos. Pacientams reikalingas ambulatorinis stebėjimas (neurologo apžiūra ne rečiau kaip 3-4 kartus per metus), kartotinis stacionarinis gydymas. Profesinė reabilitacija įsidarbinant humanitarinio arba administracinio ir raštvedybos profilio profesijose su nedideliu darbo krūviu galima esant lumbosakralinei formai.
Socialinė reabilitacija turėtų apimti neįgaliojo savitarnos, psichologinės pagalbos ir kitų socialinės apsaugos priemonių mokymą.

Leiskite mums išsamiai aptarti tokią ligą kaip amiotrofinė šoninė sklerozė. Sužinokite, kas tai yra, kokie simptomai ir priežastys. Pakalbėkime apie ALS ligos diagnostiką ir gydymą. Taip pat bus daug kitų naudingų rekomendacijų šia tema.

yra neurodegeneracinė liga, kurią lydi centrinių ir periferinių motorinių neuronų mirtis. Tai veda prie laipsniško skeleto raumenų atrofijos, disfagijos, dizartrijos, virškinimo ir kvėpavimo nepakankamumo. Liga progresuoja tolygiai ir ją lydi mirtis.

Tai lemia problemos tyrimo aktualumą. Pirmą kartą jį aprašė prancūzų psichiatras Jeanas-Martinas Charcot 1869 m. Už kurį gavo tokį antrąjį vardą kaip Charcot liga.

Jeanas-Martinas Charcotas

JAV ir Kanadoje jis taip pat žinomas kaip Lou Gehrig liga. 17 metų jis buvo aukščiausios klasės Amerikos beisbolo žaidėjas. Bet, deja, būdamas 36 metų jis susirgo amiotrofine šonine skleroze. Ir kitais metais jis mirė.

Yra žinoma, kad dauguma ALS sergančių žmonių yra aukšto intelekto ir profesinio potencialo žmonės. Jie greitai tampa sunkiai neįgalūs ir miršta.

Pažeistas variklio analizatorius. Tai yra nervų sistemos dalis. Jis perduoda, renka ir apdoroja informaciją iš raumenų ir kaulų sistemos receptorių. Taip pat organizuoja koordinuotus žmonių judesius.

Jei pažvelgsite į žemiau esantį paveikslą, pamatysite, kad varomoji sistema organizuota labai sudėtingai.

Variklio analizatoriaus sandara

Viršutiniame dešiniajame kampe matome pirminę motorinę žievę, piramidinį traktą, kuris eina į nugaros smegenis. Būtent šios struktūros yra paveiktos ALS.

Piramidinio trakto anatomija

Čia yra piramidinio trakto anatomija. Čia matote papildomą motorinę sritį – premotorinę žievę.

Šios transformacijos perduoda signalus iš smegenų į nugaros smegenų motorinius neuronus. Jie inervuoja griaučių raumenis ir reguliuoja valingus judesius.

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra neįprasta neurodegeneracinė liga! ICD kodas 10— G12.2.

Su juo viskas blogiausia būna tada, kai žmogus vis tiek nieko nejaučia. Šiame ikiklinikiniame etape 50-80% motorinių neuronų miršta po to, kai dalyvaujant aplinkos veiksniams realizuojamas genetinis gedimas. Tada, kai lieka 20% atsparių motorinių neuronų, prasideda pati liga.

Amiotrofinės šoninės sklerozės pasireiškimas

Jei kalbame apie amiotrofinės šoninės sklerozės patogenezę, pirmiausia turime suprasti tai. Yra įvairių (daugiausia nežinomų) genetinių veiksnių.

Jie realizuojami motorinių neuronų selektyvaus pažeidžiamumo sąlygomis. Tai yra tomis sąlygomis, kurios užtikrina normalų šių ląstelių gyvybinį ir fiziologinį darbą.

Amiotrofinės šoninės sklerozės patogenezė

Tačiau patologinėmis sąlygomis jie vaidina svarbų vaidmenį vystant degeneraciją. Tai vėliau veda prie pagrindinių patogenezės mechanizmų.

Motoneuronai- Tai didžiausios nervų sistemos ląstelės, turinčios ilgus laidumo procesus ( iki 1 metro). Jiems reikia didelių energijos sąnaudų.

Motoneuronai

Kiekvienas toks motorinis neuronas yra ypatinga jėgainė. Jis priima daugybę impulsų ir perduoda juos koordinuotiems žmogaus judesiams.

Šioms ląstelėms reikia daug intracelulinis kalcis. Būtent jis užtikrina daugelio motorinių neuronų sistemų darbą. Todėl ląstelėse sumažėja baltymų, jungiančių kalcį, gamyba.

Sumažėja tam tikrų glutamato receptorių (ampa) ir baltymų (bcl-2), užkertančių kelią užprogramuotai šių ląstelių žūčiai, ekspresija.

Patologinėmis sąlygomis šios motorinio neurono savybės veikia degeneracijos procesą. Dėl to yra:

• Toksiškumą (glutamato eksitotoksiškumą) stimuliuojančios aminorūgštys
• Oksidacinis (oksidacinis) stresas
• Motorinių neuronų citoskeleto sutrikimas
• Baltymų skaidymas sutrinka, kai susidaro tam tikri intarpai
• Yra citotoksinis mutantinių baltymų (sod-1) poveikis.
• Motorinių neuronų apoptozė arba užprogramuota ląstelių mirtis

Ligos rūšys

Šeimos ALS(Fals) – atsiranda, kai pacientas šeimos istorijoje turi panašių šios ligos atvejų. Tai sudaro 15 proc.

Kitais atvejais, kai jie turi sudėtingesnius paveldėjimo kelius (85%), kalbame apie sporadinis ALS.

Motorinių neuronų ligos epidemiologija

Jei kalbėsime apie motorinių neuronų ligų epidemiologiją, tai naujų pacientų skaičius per metus yra maždaug 2 atvejai 100 000 žmonių. Paplitimas (pacientų, sergančių ALS, skaičius vienu metu) svyruoja nuo 1 iki 7 atvejų 100 000 žmonių.

Paprastai serga žmonės nuo 20 iki 80 metų. Nors galimos išimtys.

vidutinė gyvenimo trukmė:

• jei ALS liga prasideda nuo kalbos sutrikimo (su bulbariniu debiutu), tada jie paprastai gyvena 2,5 metų
• jei prasideda nuo kažkokių motorikos sutrikimų (stuburo debiutas), tai yra 3,5 metų

Tačiau reikia pažymėti, kad 7% pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus.

Šeimos ALS genetiniai lokusai

Čia matome daugybę šeiminio ALS tipų. Buvo atrasta daugiau nei 20 mutacijų. Kai kurie iš jų yra reti. Kai kurie yra įprasti.

Šeimos ALS genetiniai lokusai

Tipas	Dažnis	Gene	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% KLAUSIŲ	SOD-1	Tipiškas
FALS2 (2q33)	Retas, AP	Alsin	Netipiška, SE
FALS3 (18q21)	Viena šeima	nežinomas	Tipiškas
FALS4 (9q34)	Labai retas	sentaksino	Netipiška, SE
FALS5 (15q15)	Retas, AR	nežinomas	Netipiška, SE
FALS6 (16q12)	3-5% KLAUSIŲ	FUS	Tipiškas
FALS7 (20p13)	Viena šeima	?	Tipiškas
FALS8	Labai retas	VAPB	Netipiška, kitokia.
FALS9 (14q11)	Retas	Angiogeninas	Tipiškas
FALS10 (1p36)	1-3% klaidinga iki 38% šeimyninių ir 7% sporadinių	TDP-43	Tipiškas ALS, FTD, ALS-FTD

Taip pat yra naujų ALS genų. Kai kurių jų neparodėme. Tačiau esmė ta, kad visos šios mutacijos veda į vieną galutinį kelią. Centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimui išsivystyti.

Motorinių neuronų ligų klasifikacija

Žemiau pateikiama motorinių neuronų ligų klasifikacija.

Norriso klasifikacija (1993 m.):

• Amiotrofinė šoninė sklerozė - 88% pacientų:
  • bulbar debiutas ALS - 30%
  • krūtinės debiutas – 5 proc.
  • difuzinis - 5 proc.
  • gimdos kaklelio – 40 proc.
  • juosmens - 10 proc.
  • kvėpavimo - mažiau nei 1 proc.
• Progresuojantis bulbarinis paralyžius – 2 proc.
• Progresuojanti raumenų atrofija – 8 proc.
• Pirminė šoninė sklerozė – 2 proc.

Hondkariano boso variacijos (1978):

1. Klasikinis - 52% (kai centrinių ir periferinių motorinių neuronų pažeidimai yra vienodai)
2. Segmentinis-branduolinis - 32% (maži centrinio pažeidimo požymiai)
3. Piramidinis - 16% (periferinio pažeidimo požymius matome ne tokius ryškius kaip centrinio)

Natūrali patomorfozė

Jei kalbame apie skirtingus debiutus, reikia pažymėti, kad simptomų vystymosi seka visada yra tikra.

Patomorfozė sergant ALS bulbariniu ir gimdos kaklelio debiutu

At bulbar debiutas pirmiausia yra kalbos sutrikimai. Tada rijimo problemos. Tada atsiranda galūnių parezė ir kvėpavimo sutrikimai.

At gimdos kaklelio debiutas pažeidimo procesas prasideda viena ranka, o vėliau pereina į kitą. Po to gali atsirasti bulbaro ir judėjimo sutrikimų kojose. Viskas prasideda nuo tos pusės, kurioje nukentėjo pirminė ranka.

Jei kalbėti apie krūtinės ląstos debiutas ALS, tada pirmasis simptomas, kurio pacientai dažniausiai nepastebi, yra nugaros raumenų silpnumas. Valstybė sugriauta. Tada rankoje atsiranda parezė kartu su atrofija.

Patomorfozė krūtinės ir juosmens debiutuojant ALS

At juosmens debiutas pirmiausia pažeidžiama viena koja. Tada užfiksuojamas antrasis, po kurio liga pereina į rankas. Tada atsiranda kvėpavimo ir bulbariniai sutrikimai.

Charcot ligos klinikinės apraiškos

Charcot ligos klinikinės apraiškos yra šios:

1. Periferinių motorinių neuronų pažeidimo požymiai
2. Centrinių motorinių neuronų pažeidimo požymiai
3. Bulbarinio ir pseudobulbarinio sindromo derinys

Mirtinos komplikacijos, sukeliančios mirtį:

1. Disfagija (rijimo sutrikimas) ir maisto (mitybos) nepakankama mityba
2. Stuburo ir kamieno kvėpavimo sutrikimai dėl pagrindinių ir pagalbinių kvėpavimo raumenų atrofijos

Centrinio motorinio neurono pažeidimo požymiai

Centrinio motorinio neurono pažeidimo požymiai yra šie:

1. Vikrumo praradimas – liga prasideda nuo to, kad žmogui ima sunku užsegti sagas, užsirišti batų raištelius, groti pianinu ar įverti adatą.
2. Tada raumenų jėga mažėja
3. Padidėjęs spazminis raumenų tonusas
4. Atsiranda hiperrefleksija
5. Patologiniai refleksai
6. Pseudobulbariniai simptomai

Periferinio motorinio neurono pažeidimo požymiai

Periferinio motorinio neurono pažeidimo požymiai derinami su centrinio pažeidimo požymiais:

1. Fascikuliacijos (matomi raumenų trūkčiojimai)
2. Mėšlungis (skausmingi raumenų mėšlungiai)
3. Galvos, kamieno ir galūnių skeleto raumenų parezė ir atrofija
4. Raumenų hipotenzija
5. Hiporefleksija

Konstituciniai ALS simptomai

Konstituciniai ALS simptomai yra šie:

• Su ALS susijusi kacheksija(per 6 mėnesius netenkama daugiau nei 20 % kūno svorio) yra katabolinis įvykis organizme. Tai siejama su daugelio nervų sistemos ląstelių mirtimi. Tokiu atveju pacientams skiriami anaboliniai hormonai. Net kacheksija gali išsivystyti dėl netinkamos mitybos.
• Nuovargis(galinių plokščių restruktūrizavimas) – kai kuriems pacientams naudojant EMG galimas sumažėjimas 15–30 %

Reti amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai

Štai keletas retų amiotrofinės šoninės sklerozės simptomų:

• Jutimo sutrikimai. Tačiau buvo įrodyta, kad 20% atvejų ALS sergantiems pacientams (ypač vyresnio amžiaus žmonėms) yra jutimo sutrikimų. Tai polineuropatija. Be to, jei liga prasideda nuo rankų, pacientas jas tiesiog pakabina. Jiems sutrikusi kraujotaka. Šių jutimo nervų potencialas taip pat gali sumažėti.
• Akių motorinių funkcijų, šlapinimosi ir išmatų pažeidimai yra labai reti. Mažiau nei 1 proc. Tačiau galimi dažnesni antriniai sutrikimai. Tai yra dubens dugno raumenų silpnumas.
• Demencija (demencija) pasireiškia 5 proc.
• Kognityvinis sutrikimas – 40 proc. 25% atvejų jie progresuoja.
• Pragulų – mažiau nei 1 proc. Paprastai jie atsiranda esant rimtai netinkamai mitybai.

Verta pasakyti, kad esant šiems simptomams, galima abejoti diagnoze.

Tačiau visada reikia atsiminti, kad jei pacientas turi tipišką šios ligos klinikinį vaizdą ir turi šiuos simptomus, tuomet galima diagnozuoti ALS su požymiais.

Vidutinis pažinimo sutrikimas ir demencija

Pakalbėkime daugiau apie lengvą pažinimo sutrikimą ir demenciją sergant Lou Gehrig liga. Čia dažnai matome genų mutacijas C9orf72. Tai lemia ALS, frontotemporalinės demencijos ir jų derinio vystymąsi.

Yra trys šio sutrikimo vystymosi galimybės:

1. elgesio variantas- tai būna tada, kai sumažėja paciento motyvacija (apato-abulinis sindromas). Arba atvirkščiai, yra slopinimas. Sumažėja žmogaus galimybės aktyviai ir adekvačiai bendrauti visuomenėje. Kritika sumažėjo. Kalbos srautas sutrikęs.
2. vykdomasis- Veiksmų planavimo, apibendrinimo, kalbos sklandumo pažeidimas. Loginiai procesai nutrūko.
3. Semantinė (kalba)– Sklandi ir beprasmė kalba pasireiškia retai. Tačiau dažnai atsiranda disnomija (pamiršta žodžius), foneminės parafazijos (pažeidžiamos priekinės kalbos zonos). Jie dažnai daro gramatines klaidas ir mikčioja. Ji turi paragrafiją (rašymo sutrikimą) ir burnos apraksiją (negali prikišti lūpų aplink spirografo vamzdelį). Taip pat yra disleksija ir disgrafija.

Frontotemporalinės disfunkcijos diagnostikos kriterijai pagal D.Neary (1998)

Diagnostiniai frontotemporalinės disfunkcijos kriterijai, pasak D.Neary, apima tokias privalomas savybes kaip:

• Klastinga pradžia ir laipsniškas progresas
• Ankstyvas elgesio savikontrolės praradimas
• Spartus sąveikos sunkumų atsiradimas visuomenėje
• Emocinis susilpnėjimas ankstyvosiose stadijose
• Ankstyvas kritikos sumažėjimas

Diagnozė neprieštarauja faktui, kad toks sutrikimas gali pasireikšti iki 65 metų amžiaus. Diagnoze suabejota, kai pacientas piktnaudžiauja alkoholiu. Jei tokie sutrikimai yra ūmiai išsiskyrę, prieš juos buvo galvos trauma, tada frontotemporalinės disfunkcijos diagnozė pašalinama.

Pacientas parodytas žemiau. Ji turi tuščių akių simptomą. Tai nėra specifinis simptomas. Tačiau sergant ALS, kai žmogus negali kalbėti ar judėti, į tai reikia atkreipti dėmesį.

„Tuščios akies“ simptomas pacientui, sergančiam ALS + FTD pastraipa ir „telegrafo stiliumi“ sergant FTD

Dešinėje yra pavyzdys, kai pacientas rašo telegrafo stiliumi. Ji rašo pavienius žodžius ir daro klaidas.

Pažiūrėkite, kokia stora oda sergant ALS. Pacientams sunku pradurti odą adatiniu elektrodu. Be to, yra sunkumų atliekant juosmeninę punkciją.

Normali ir sustorėjusi oda sergant ALS

Patikslinti El Escorial kriterijai dėl ALS (1998 m.)

Patikimas ALS nustatoma, kai periferinių ir centrinių motorinių neuronų pažeidimo požymiai sujungiami trijuose centrinės nervų sistemos lygiuose iš keturių galimų (liemens, gimdos kaklelio, krūtinės ir juosmens).

Tikėtina- tai dviejų centrinės nervų sistemos lygių požymių derinys. Kai kurie centrinių motorinių neuronų pažeidimo požymiai yra labai dideli.

Laboratoriškai jautrus- požymių derinys tame pačiame centrinės nervų sistemos lygyje, kai yra bent dviejų galūnių periferinių motorinių neuronų pažeidimo požymių ir nėra kitų ligų požymių.

Galimas ALS- to paties lygio funkcijų derinys. Arba yra centrinio motorinio neurono rostralio pažeidimo požymių arba periferinio motorinio neurono pažeidimo požymių, tačiau nėra ENMG duomenų kituose lygmenyse. Būtina pašalinti kitas ligas.

Įtariamasis- tai pavieniai dviejų ar daugiau centrinės nervų sistemos dalių periferinio motorinio neurono pažeidimo požymiai.

Motorinių neuronų ligos progresavimą galima suskirstyti į tris tipus:

1. Greitas – daugiau nei 10 taškų praradimas per 6 mėnesius
2. Vidutiniškai – šešiems mėnesiams pralaimėta 5 – 10 taškų
3. Lėtas – per mėnesį prarandama mažiau nei 5 taškai

Motorinių neuronų ligos progresavimas

Instrumentiniai ALS diagnozavimo metodai

Instrumentiniai diagnostikos metodai skirti atmesti ligas, kurios gali būti išgydomos arba kurių prognozė yra palanki.

Elektromiografija diagnozuojant ALS

Yra du ALS diagnostikos metodai:

1. (EMG) – apibendrinto proceso pobūdžio patikrinimas
2. Magnetinio rezonanso tomografija Smegenų ir nugaros smegenų MRT – centrinės nervų sistemos židininių pažeidimų, kurių klinikinės apraiškos yra panašios į MND atsiradimo, pašalinimas.

Amiotrofinė šoninė sklerozė – gydymas

Deja, šiuo metu nėra visiško amiotrofinės šoninės sklerozės gydymo. Todėl ši liga vis dar laikoma nepagydoma. Bent jau pasveikimo nuo ALS atvejai dar nebuvo užregistruoti.

Bet medicina nestovi vietoje!

Nuolat atliekami įvairūs tyrimai. Klinikose naudojami metodai, padedantys pacientui palengvinti ligos toleravimą. Toliau aptarsime šias klinikines gaires.

Taip pat yra vaistų, kurie prailgina ALS sergančiojo gyvenimą.

Tačiau verta pasakyti, kad nebūtina gydyti metodais, kurie dar nebuvo nuodugniai ištirti. Yra keletas vaistų, kurie iš pirmo žvilgsnio gali pagerinti paciento būklę. Tačiau laikui bėgant viskas apsisuka ratu ir liga vis tiek pradeda progresuoti.

Tas pats galioja ir kamieninės ląstelės. Buvo atlikti tyrimai, kurie iš pradžių parodė pagerėjimą. Tačiau tada žmogus pablogėjo ir ALS liga vėl pradėjo progresuoti.

Todėl šiuo metu kamieninės ląstelės nėra gydymo būdas. Be to, pati procedūra yra labai brangi.

Patogenetinė Lou Gehrig ligos terapija

Yra vaistų, kurie lėtina Lou Gehrig ligos progresavimą.

- Presinapsinis glutamato išsiskyrimo inhibitorius. Pailgina pacientų gyvenimą vidutiniškai 3 mėnesiais. Reikia imti, kol žmogus išlaiko savitarną. Dozės po 50 mg 2 kartus per dieną prieš valgį kas 12 valandų.

Riluzolas (Rilutek)

3 - 12% atvejų vaistas sukelia vaistų sukeltą hepatitą, padidėjusį spaudimą. Metabolizuojamas vyrams ir rūkantiems. Jiems reikia didesnės dozės.

Verta pasakyti, kad progresavimo sulėtėjimo negalima pajusti. Narkotikai nepadaro žmogaus geresniu. Tačiau pacientas sirgs ilgiau ir vėliau nustos tarnauti pats.

Vaistas yra kontraindikuotinas pacientams, sergantiems tam tikra ir tikėtina ALS, kurių ligos trukmė yra trumpesnė nei penkeri metai, kai priverstinis gyvybinis pajėgumas yra didesnis nei 60%, ir be tracheostomijos.

Riluzolo kaina įvairiose vaistinėse svyruoja nuo 9 000 iki 13 000 rublių.

NP001 Veiklioji medžiaga yra natrio chloritas. Šis vaistas yra neurodegeneracinių ligų imuninės sistemos reguliatorius. Slopina makrofagų uždegimą in vitro ir pacientams, sergantiems šonine amiotrofine skleroze.

natrio chloritas

Praėjus 3 mėnesiams po lašintuvų, kurių dozė yra 2 mg/kg, natrio chloritas stabilizuoja ligos eigą. Atrodo, kad jis sustabdo progresą.

Ko negalima taikyti

ALS atveju nenaudokite:

• Citostatikai (sunkina imunodeficitą esant netinkamai mitybai)
• Hiperbarinis deguonies prisotinimas (sunkina jau sutrikdytą anglies dioksido išplovimą)
• Fiziologinės druskos infuzijos hiponatremijai pacientams, sergantiems ALS ir disfagija
• Steroidiniai hormonai (sukelia kvėpavimo raumenų miopatiją)
• Šakotosios grandinės aminorūgštys (sutrumpina gyvenimą)

Paliatyvioji Charcot ligos terapija

Charcot ligos paliatyviosios terapijos tikslas – sumažinti individualius simptomus. Taip pat pailginti paciento gyvenimą ir išlaikyti jo kokybės stabilumą tam tikroje ligos stadijoje.

1. Mirtinų simptomų (disfagijos, mitybos ir kvėpavimo nepakankamumo) gydymas

Nemirtinų ALS simptomų gydymas

Dabar apsvarstykite ALS gydymą su nemirtinais simptomais.

Pradedantiesiems tai fascikuliacijų ir mėšlungio mažinimas:

• Chinidino sulfatas (25 mg du kartus per parą)
• Karbamazepinas (100 mg du kartus per parą)

Gali duoti vaistų raumenų tonuso mažinimas:

• Baklofenas (iki 100 mg per parą)
• Sirdalud (iki 8 mg per parą)
• Centrinio veikimo raumenų relaksantai (diazepamas)

Kova su sąnarių kontraktūromis:

• Ortopediniai batai (ekvinovinės pėdos deformacijos prevencija)
• Kompresai (novokainas + dimeksidas + hidrokortizonas / lidazė / ortofenas) žastikaulio periatrozei gydyti

Miotropiniai medžiagų apykaitos vaistai:

• Karnitino (2 – 3 g per dieną) kursas 2 mėn., 2 – 3 kartus per metus
• Kreatino (3-9 g per dieną) kursas du mėnesius praeina 2-3 kartus per metus

Jie taip pat duoda multivitaminų preparatų. Neuromultivitas, milgama, lipoinės rūgšties preparatai lašinant į veną. Gydymo kursas yra 2 mėnesiai ir 2 kartus per metus.

Nuovargio gydymas:

• Midantanas (100 mg per parą)
• Etosuksimidas (37,5 mg per dieną)
• Fizioterapija

Norint išvengti žastikaulio galvos subluksacijos su suglebusia rankų pareze, naudojami Dezo tipo viršutinių galūnių iškrovimo tvarsčiai. Jums reikia dėvėti 3-5 valandas per dieną.

Yra specialių ortozės. Tai galvos laikikliai, sustojimo laikikliai ir rankų įtvarai.

Taip pat yra pagalbinių įtaisų, tokių kaip ramentai, vaikštynės ar diržai, skirti galūnei pakelti.

Pagalbiniai įrenginiai

Taip pat yra specialūs indai ir prietaisai, palengvinantys higieną ir kasdienį gyvenimą.

Higienos priemonės ALS sergantiems pacientams

Dizartrijos gydymas:

• Kalbos rekomendacijos
• Ledo aplikacijos
• Duokite raumenų tonusą mažinančių vaistų
• Naudokite lenteles su abėcėle ir žodynais
• Elektroninės rašomosios mašinėlės
• Daugiafunkciniai diktofonai
• Balso stiprintuvai
• Kompiuterinė sistema su akies obuolio jutikliais naudojama kalbai rodyti kaip tekstas monitoriuje (paveikslas žemiau)

Kalbos sutrikimų gydymas žmonėms, sergantiems Charcot liga

Aspiracinė pneumonija sergant ALS

50-75% pacientų, sergančių neurodegeneracijomis, ir vyresnio amžiaus žmonių turi rijimo problemų, kurios pasireiškia 67% ALS sergančių pacientų. 50% atvejų aspiracinė pneumonija yra mirtina.

Diagnostikos metodai:

• Videofluoroskopija, APRS skalės (aspiracijos-penetracijos skalė) DOSS (disfagijos baigties sunkumo skalė)

Žemiau pateikiamas skysčio, nektaro ir pudingo, kurį pacientas turi nuryti, tankio ir tūrio apibrėžimas.

Ašigalio tūrio ir tankio bandymas

Disfagijos gydymas

Gydant disfagiją (rijimo sutrikimą), pradiniame etape naudojami šie vaistai:

1. Pusiau kietos konsistencijos maistas su maišytuvu, blenderiu (bulvių košė, želė, dribsniai, jogurtai, želė)
2. Skysčių tirštikliai (išteklius)
3. Sunkiai nuryjami patiekalai neįtraukiami: kietos ir skystos fazės (sriuba su mėsos gabalėliais), kietas ir birus maistas (graikiniai riešutai, traškučiai), klampus maistas (kondensuotas pienas).
4. Sumažinti produktų, kurie padidina seilėtekį (raugintas pienas, saldūs saldainiai)
5. Išskirkite produktus, kurie sukelia kosulio refleksą (aštrūs prieskoniai, stiprus alkoholis)
6. Padidinkite maisto kaloringumą (įpilkite sviesto, majonezo)

Gastrostomija naudojama progresuojančiai disfagijai gydyti. Visų pirma, perkutaninis endoskopinis.

Perkutaninės endoskopinės gastrostomijos etapai

Perkutaninė endoskopinė gastrostomija (PEG) ir enterinė mityba pailgina ALS pacientų gyvenimą:

• ALS + PEG grupė – (38 ± 17 mėnesių)
• ALS grupė be PEG (30 ± 13 mėnesių)

Kvėpavimo nepakankamumo gydymas

Kvėpavimo nepakankamumo gydymas – neinvazinė protarpinė ventiliacija (NIPPV, BIPAP, NIPPV), dviejų lygių teigiamas slėgis (įkvėpimo slėgis didesnis nei iškvėpimo slėgis).

Indikacijos ALS:

1. Spirografija (FVC)< 80%)
2. Įkvėpimo manometrija – mažiau nei 60 cm. Art.
3. Polisomnografija (daugiau nei 10 apnėjos epizodų per valandą)
4. Pulso oksimetrija (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; naktinio įsotinimo sumažėjimas ≥ 12 % per 5 minutes)
5. arterinio kraujo pH mažesnis nei 7,35

Kvėpavimo aparatas ALS sergantiems pacientams

Kvėpavimo aparatų indikacijos:

• Stuburo ALS su priverstiniu gyvybiniu pajėgumu (FVC) 80–60 % – miegas 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80–60 % – 25 miego režimas (ST)
• Stuburo ALS FVC 60–50 % – 25 miegas (ST)
• FVC žemiau 50 % – tracheostomija (prietaisas VIVO 40, VIVO 50 – PCV, PSV režimai)

Dirbtinė (invazinė) ventiliacija yra saugi, apsaugo nuo aspiracijos ir prailgina žmogaus gyvenimą.

Tačiau tai prisideda prie sekrecijos, infekcijos rizikos, komplikacijų iš trachėjos. Taip pat užsisklendimo sindromo, priklausomybės 24 valandas per parą ir didelių išlaidų rizika.

Indikacijos invazinei ventiliacijai:

• Nesugebėjimas prisitaikyti prie NPVL arba tai trunka ilgiau nei 16-18 valandų per parą
• Dėl bulbarinių sutrikimų su didele aspiracijos rizika
• Kai NVPL neužtikrina tinkamo deguonies

Kriterijai, ribojantys perėjimą prie mechaninės ventiliacijos sergant ALS:

1. Amžius
2. Ligos progresavimo greitis
3. Bendravimo galimybė
4. Frontotemporalinė demencija
5. Santykiai šeimoje
6. Paciento psichinė liga
7. Įprasti apsinuodijimai
8. Mirties baimė

ALS sergantiems pacientams, kuriems buvo taikoma mechaninė ventiliacija ilgiau nei 5 metus, išsivysto užsisklendimo sindromas (18,2 proc.), minimalaus socialumo būsena (33,1 proc.).

Komunikatorius bendravimui

Šoninės amiotrofinės sklerozės psichoterapija

Psichoterapija taip pat labai svarbi amiotrofinei lateralinei sklerozei. Tai būtina tiek pacientui, tiek jo šeimos nariams.

Remiantis statistika, 85% ALS sergančių pacientų kenčia nuo psichikos sutrikimų. O 52% kenčia šeimos nariai. Tuo pačiu metu artimiesiems vyrauja nerimo sutrikimai, o pacientams – depresiniai.

Yra signalizacija ir priklausomybė. Tai yra piktnaudžiavimas tabaku, narkotikais ar alkoholiu. Pacientai – 49 proc., šeimos nariai – 80 proc. Dėl to visa tai sukelia tokias pasekmes.

Psichikos sutrikimų patogenezė sergant ALS

Taigi, kas vyksta su žmogaus psichika scenoje diagnozė:

• Ambivalentinis (skilęs) mąstymas
• Nerimo vystymasis – priklausomybė nuo narkotikų ir interneto
• Įkyrios mintys – obsesinis sindromas (tyrimų su skirtingais gydytojais kartojimas)
• Giminių psichinės būklės pažeidimas - komforto sutrikimai (psichiatrinis kokonas)

Scenoje neurologinio deficito vystymasis:

• Ligos neigimas (atvirkščia į isteriją panaši reakcija)
• Arba susitaikoma su liga (depresija)

Scenoje didėjantis neurologinis deficitas:

• Gilėjanti depresija
• Atsisakymas gydytis

Psichikos sutrikimų gydymas

Apskritai, šiuo atveju, sergant Charcot liga, būtina spręsti psichikos sutrikimų gydymą. Tai įtraukia:

• Anticholinerginių vaistų nuo seilėtekio (atropino, amitriptilino) pakeitimas butolotoksinu ir seilių liaukų švitinimas
• Cholinomimetikai (mažos galantamino dozės)
• Netipiniai antipsichoziniai vaistai – seroquel, galbūt lašeliais – neuleptilas
• Nepradėkite gydymo antidepresantais, nes jie didina nerimą. Geriau duoti ką nors švelnesnio (azafeno).
• Raminamųjų priemonių naudojimas – alprazolamas, strezamas, mezapamas
• Migdomuosius vartoti tik imobilizuotus
• Pantogam

ALS ergoterapija ir fizinė terapija

Pakalbėkime šiek tiek apie ALS ergoterapiją ir fizinę terapiją. Sužinosite, kas tai yra ir kam jis skirtas.

Kineziterapeutas padeda pacientui išlaikyti optimalią fizinę formą ir mobilumą, atsižvelgiant į tai, kaip visa tai veikia gyvenimą.

Jeigu kineziterapija stebi, kaip keičiasi paciento gyvenimas, tai reikia kito žmogaus, kuris įvertins pačią paciento gyvenimo kokybę.

Ergoterapeutas yra specialistas, padedantis pacientui gyventi kuo savarankiškiau ir įdomiau. Specialistas turėtų įsigilinti į paciento gyvenimo ypatumus. Ypač pacientams, sergantiems sunkiais ligos atvejais.

Strijos

Tempimas ir maksimalios amplitudės judesiai užkerta kelią kontraktūroms, mažina spazmiškumą ir skausmą. Įskaitant nevalingus konvulsinius susitraukimus.

Tempimą galite atlikti pasitelkę kitą žmogų ar kokią nors išorinę papildomą jėgą. Pacientas tai gali padaryti pats, naudodamas diržus. Tačiau čia reikia atsiminti, kad šiuo metodu žmogus eikvoja energiją.

Ar raumenų treniruotės padeda sergant ALS?

Yra tyrimų, kuriuose teigiama, kad amiotrofine šonine skleroze sergančių pacientų viršutinių galūnių pasipriešinimo pratimai padidino 14 raumenų grupių statinę jėgą (4 jų nepadidėjo).

Ir tai po 75 dienų treniruočių. Todėl bet kokios pamokos turėtų būti reguliarios ir ilgos.

Tyrime parodyta raumenų jėgos pažanga

Kaip matote, daugumoje grupių žymiai padidėjo raumenų jėga. Dėl šios veiklos žmogui tapo lengviau gauti daiktus iš viršutinės lentynos. Arba paimkite prekę ir padėkite ją į lentyną.

Pačioje terapijoje judesiai buvo atliekami pagal trajektoriją, artimą tiems, kurie naudojami PNF. Tai yra momentas, kai gydytojas pasipriešina paciento judėjimui. Žinoma, toks pasipriešinimas neturėtų būti labai stiprus. Svarbiausia sugauti reikiamą laipsnį.

Paprastai daugelis judesių atliekami įstrižai. Pavyzdžiui, paimkite koją įstrižai. Patys pratimai buvo atliekami elastinių juostų (būgnų) pagalba. Nors iš dalies jie buvo pagaminti pasitelkus pasipriešinimą savo rankomis.

Pratimai su elastinėmis juostomis (būgnai)

Užsiėmimų vedimo metodika

Čia yra mokymo metodika:

• Veiksmas buvo atliktas įveikiant pasipriešinimą viso judesio metu
• Judėjimas viena kryptimi truko 5 sekundes
• Sesiją sudarė du 10 judesių rinkiniai.
• Poilsis tarp serijų buvo apie 5 minutes.
• Užsiėmimai vyko 6 kartus per savaitę:
  • 2 kartus su specialistu (įveikiant specialisto rankų pasipriešinimą)
  • 2 kartus su šeimos nariu (tas pats rankos pasipriešinimas)
  • 2 kartus vienas su elastiniais tvarsčiais
• Rezultatai iš lentelės pasirodė po 75 dienų (65 pamokų) kurso

Koks yra jėgos poveikis

Kodėl stiprumas didėja net pažeidžiant motorinį neuroną? Sėdimas gyvenimo būdas gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos susilpnėjimas.

Kitaip tariant, tie raumenys, kurie nėra paveikti, taip pat pradeda silpti. Ir būtent jų treniruotėmis grindžiamas jėgos didinimo efektas.

Kitas pratimas įvyksta, nes jis krenta funkcinis palaikymas. Esant sėsliam gyvenimo būdui, deguonies yra mažai. Todėl mankšta su vidutiniu fiziniu aktyvumu gerina bendrą organizmo veiklą.

Treniruočių intensyvumas sergant Lou Gehrig liga

Noriu pasakyti, kad pratimai su dideliu pasipriešinimu neduoda jokio efekto. Jie ne tik neduoda, bet ir gali pakenkti Lou Gehrig liga sergančiam pacientui.

Tačiau vidutinio intensyvumo pratimai pagerina raumenų, kurių neveikia didelis silpnumas, darbą. Jei raumuo praktiškai nejuda, tuomet neturėtumėte tikėtis, kad padidės jo jėga.

Tačiau yra raumenų, kurie daro judesius, bet silpnai.

Netgi kvėpavimo nepakankamumu sergantiems žmonėms, naudojantiems neinvazinę pagalbinę ventiliaciją, raumenų funkcija gali pagerėti dėl vidutinio sunkumo fizinio krūvio.

Reguliarus pratimas su vidutiniu pasipriešinimu padeda pagerinti kai kurių raumenų statinę jėgą.

Norint nustatyti reikšmingą ir nereikšmingą apkrovą, naudojama Borgo skalė.

Borgo skalė

Nuo 0 iki 10 galime nustatyti subjektyvius pojūčius, kuriuos žmogus patiria atliekant pratimus.

Nesvarbu, kiek pastangų deda pacientai. Nesvarbu, kokie pratimai ir pasivaikščiojimo trukmė jiems buvo siūlomi. Svarbiausia, kad jų pastangos būtų ne kas kita, kaip „vidutinės“ arba „beveik sunkios“. Tai yra, apkrova neturėtų viršyti 4 lygio.

Yra toks skaičiavimas, kuris padeda nustatyti širdies rezervą. Tai yra, kokiu širdies ritmu galite lengvai ir saugiai treniruotis.

• Apkrovos intensyvumas= Širdies susitraukimų dažnis ramybės būsenoje + 50–70 % širdies rezervas
• Širdies rezervas= 220 – amžius – širdies ritmas ramybės būsenoje

Aerobikos treniruočių programa ALS

Taip pat yra 16 savaičių aerobikos treniruočių programa, skirta ALS. Tai daroma tris kartus per savaitę. Porą kartų darome namie ant dviračio ergometro ir stepėje. Tada vieną kartą ligoninėje, prižiūrint kineziterapeutui.

• 1-4 savaites nuo 15 iki 30 minučių
• Nuo 5 savaičių iki pusvalandžio

Žingsnių pratimai(laiptelis, kuriuo užlipama ir nusileidžiama):

• Pirmosios 5 savaitės (3 minutės)
• 6–10 savaičių (4 minutės)
• 11–16 savaičių (5 minutės)

Klasės ligoninėje:

1. 5 minučių apšilimas (minus pedalus be apkrovos)
2. 30 minučių vidutinio sunkumo mankštos (15 minučių važiavimas dviračiu, 10 minučių takelis, 5 minutės žingsnio)
3. 20 minučių jėgos treniruotės (šlaunies priekinė dalis, bicepsas ir tricepsas)
4. 5 minutės paskutinės dalies

Ir ši programa taip pat lėmė tai, kad pacientai pagerino savo fizinę būklę.

Kasdienės veiklos atkūrimo principai

Mankštos terapeutas ir ergoterapeutas visada turėtų galvoti apie tris dalykus, kad pagerintų kasdienę žmogaus veiklą:

1. Specialistas turi įvertinti ir optimizuoti paciento fizines galimybes
2. Atsižvelgdami į šias galimybes, kiekvienam veiksmui turite pasirinkti optimalią laikyseną.
3. Pritaikykite paciento aplinką ir pažiūrėkite, kaip galima pagerinti fizinius gebėjimus

Ėjimo parama sergant Charcot liga

Labai dažnai specialistai turi išspręsti savo paciento, sergančio Charcot, vaikščiojimo palaikymo problemą. Čia yra keletas sprendimų. Galite naudoti alkūninius ramentus, nes į juos lengviau atsiremti.

Tačiau kartais pakanka naudoti įprastas lazdeles. Tačiau jiems reikia jėgos, nes reikia laikyti visą ranką. O vaikščioti slidžiais paviršiais rekomenduoju vaistinėje įsigyti specialių „katinų“.

Krepšiai vaikščioti slidžiais paviršiais

Jei pėda nusvyra, reikia sustojimo laikiklio.

Jei žmogus per daug pavargęs ar tiesiog negali vaikščioti, prireiks vežimėlio. O kokį modelį rinktis optimaliausią – šį klausimą turėtų kartu spręsti ergoterapeutas ir kineziterapeutas.

Neįgaliojo vežimėlyje žmogui turi būti patogu, patogu. Be to, pats prietaisas neturėtų reikalauti iš paciento daug energijos.

Taip pat būtina atsižvelgti į vežimėlio moduliškumą (parinktis). Jie padeda atlikti kasdienę veiklą.

Pavyzdžiui, neįgaliojo vežimėlyje gali būti naudojamas apsaugos nuo posvyrio įtaisas, kad jis nenukristų. Taip pat gali būti naudojami tranzitiniai ratai. Taigi galite važiuoti ten, kur platus vežimėlis netelpa.

Kartais prižiūrėtojui tenka pasirūpinti stabdžiais. Taip pat gali būti įtrauktos galvos atramos, šoniniai diržai ir pan.

Kaip matote, neįgaliojo vežimėlio pritaikymas ir parinkimas taip pat yra labai svarbi dalis ALS pacientui.

sėdynės aukštis

Svarbus ir sėdynės aukštis. Nuo aukštesnio paviršiaus ligoniui bus daug lengviau atsikelti. Taip pat aukštame lygyje žmogus sėdės tolygiau. Iš tiesų šiuo atveju suaktyvinami nugaros raumenys.

Todėl nebūtina paciento sodinti į žemą kėdutę. Jam jame bus nepatogu. Be to, pacientą nukelti nuo tokios kėdės bus daug sunkiau.

Lovos aukščio reguliavimas

Taigi, be vežimėlio, turite sureguliuoti optimalų lovos ir kėdės lygį.

valgio

Valgymas priklauso nuo to, prie kokio stalo pacientas sėdi. Venkite apvalių stalų, nes jie apsunkina sėdėjimą.

Jei žmogui bloga galva ir maistas iškrenta iš burnos, jokiu būdu nedarykite aukšto galvūgalio. Dėl to jam bus labai sunku nuryti.

Jei paguldysite pacientą ant aukšto galvūgalio, bent jau įsitikinkite, kad visa jo nugara guli ant šios galvūgalio. Tai yra, nugara neturėtų sulenkti.

Jei žmogus guli visiškai horizontaliai, tada jo kvėpavimo pajėgumas bus labai mažas. Jei jis bus pakeltas 30º, bus daug geriau.

Padėtyje ant šono ir ant aukšto galvūgalio bus geriau nei tik ant šono. Tačiau blogiausia padėtis yra ant nugaros ir horizontaliai.

Jei sėdėsite, kvėpavimas bus dar geresnis! Atminkite, kad mes visada valgome sėdėdami. Todėl galvos pakreipimas į priekį visada padeda ryklei.

Taip pat yra daug pritaikytų stalo įrankių, kuriuos lengviau laikyti rankomis. Pavyzdžiui, prietaisai su pastorintomis rankenomis. Ant šepečio yra net specialūs spaustukai ir daug daugiau.

Tačiau būkite atsargūs, jei žmogus turi disfagija! Tokiu atveju turite nuspręsti, ar išlaikyti aktyvų mėgėjišką pasirodymą, ar saugų gurkšnį. Pastariesiems visada bus pirmenybė.

Jei žmogus serga disfagija, jam bus sunku galvoti apie fiktyvią gerklę ir, be to, silpna ranka atsinešti šį maistą sau. Todėl šiuo atveju nereikia vaikytis prisitaikymo prie savitarnos.

Gerti

Yra stalo įrankių, kurie padeda išgerti. Pavyzdžiui, yra specialūs akiniai su pjūviu. Dėl to iš tokios taurės galima gerti neatmetant galvos. Nosis patenka į šią įpjovą, todėl gerti yra saugesnis.

Iškirpti akiniai

Taip pat yra puodelis su dviem rankenomis. Labai patogu nešioti dviem rankomis.

Puodelis su dviem rankenomis

Tačiau specialus spenelis viršutiniame dangtelyje taip pat gali būti pavojingas disfagijai. Jei gersite iš tokios taurės, žmogus turės atsukti galvą.

ALS padėties nustatymo programa

Norint suderinti darbo ir poilsio režimą, taip pat subalansuoti ALS sergančiojo gebėjimą nuo per didelio nuovargio, būtina laikytis specialios programos (grafiko).

Čia yra pavyzdinė padėties nustatymo programa, skirta sunkiai neįgaliam asmeniui, kuris kurį laiką gali būti vertikaliai.

ALS liga – nuotr

Žemiau yra nuotrauka, susijusi su ALS liga. Visus vaizdus galima spustelėti, kad juos padidintumėte.

amiotrofinė šoninė sklerozė(ALS arba „Charcot liga“, arba „Hehrig liga“, arba „motorinių neuronų liga“) yra idiopatinė neurodegeneracinė progresuojanti nežinomos etiologijos liga, kurią sukelia selektyvus nugaros smegenų priekinių ragų periferinių motorinių neuronų pažeidimas ir. smegenų kamieno motoriniai branduoliai, taip pat žievės (centriniai) motoriniai neuronai ir nugaros smegenų šoniniai stulpeliai.

Liga pasireiškia nuolat didėjančia pareze (silpnumu), raumenų atrofija, fascikuliacijomis (greitais, netaisyklingais raumenų skaidulų pluoštų susitraukimais) ir piramidiniu sindromu (hiperrefleksija, spastiškumu, patologiniais požymiais) bulbariniuose ir galūnių raumenyse. Vyraujant bulbarinei ligos formai su atrofija ir liežuvio raumenų fascikuliacijomis bei kalbos ir rijimo sutrikimais, dažniausiai sparčiau padaugėja simptomų ir miršta. Galūnėse vyrauja atrofinė parezė distalinėse dalyse, ypač būdinga atrofinė plaštakos raumenų parezė. Rankų silpnumas didėja ir plinta įtraukiant dilbių, pečių juostos ir kojų raumenis, būdinga tiek periferinės, tiek centrinės spazminės parezės vystymasis. Daugeliu atvejų ligos progresavimas pastebimas per 2–3 metus, kai pažeidžiamos visos galūnės ir bulbariniai raumenys.

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė pagrįsta išsamia klinikinio ligos vaizdo analize ir patvirtinama elektromiografiniu tyrimu.

Nėra veiksmingo ligos gydymo. Jos pagrindas yra simptominė terapija.

Judėjimo sutrikimų progresavimas po kelerių (2-6) metų baigiasi mirtimi. Kartais liga turi ūmų eigą.

ALS-plus sindromai išskiriami kaip atskiras ALS variantas, kuris apima:

• ALS, susijusi su frontotemporaline demencija. Dažniausiai tai yra šeimyninė ir sudaro 5–10% atvejų.
• ALS, kartu su priekine demencija ir parkinsonizmu ir susijusi su 17-osios chromosomos mutacija.

• Epidemiologija

  Amiotrofinė šoninė sklerozė debiutuoja sulaukus 40-60 metų. Vidutinis pradžios amžius buvo 56 metai. ALS yra suaugusiųjų liga ir nepasireiškia jaunesniems nei 16 metų asmenims. Vyrai serga šiek tiek dažniau (vyro ir moters santykis 1,6-3,0: 1).

  ALS yra sporadinė liga, kurios dažnis yra 1,5–5 atvejai 100 000 gyventojų. 5-10% atvejų amiotrofinė šoninė sklerozė turi šeimos pobūdį (užsikrečiama autosominiu dominuojančiu būdu).

• klasifikacija

  Pagal vyraujančią įvairių raumenų grupių pažeidimo lokalizaciją išskiriamos šios amiotrofinės šoninės sklerozės formos:

  • Gimdos kaklelio-krūtinės forma (50% atvejų).
  • Bulbarinė forma (25% atvejų).
  • Juosmens-kryžmens forma (20 - 25% atvejų).
  • Aukšta (smegenų) forma (1 - 2%).

• ICD kodas G12.2 Motorinių neuronų liga.

Diagnostika

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė visų pirma pagrįsta išsamia klinikinio ligos vaizdo analize. EMG tyrimas (elektromiografija) patvirtina motorinių neuronų ligos diagnozę.

• Kada įtarti ALS
  • Amiotrofinė šoninė sklerozė turėtų būti įtariama, kai atsiranda plaštakos raumenų silpnumas ir atrofija, o galbūt ir fascikuliacijos (raumenų trūkčiojimai), ypač kai vienos plaštakos apatiniai raumenys suplonėja ir atsiranda adukcijos silpnumas. adukcija) ir nykščio priešprieša (dažniausiai asimetriškai). Tuo pačiu metu sunku suimti nykščiu ir smiliumi, sunku paimti smulkius daiktus, užsegti sagas ir rašyti.
  • Išsivysčius proksimalinių rankų ir pečių juostos silpnumui, kojų raumenų atrofija kartu su apatine spazmine parapareze.
  • Išsivysčius paciento dizartrijai (kalbos sutrikimai) ir disfagijai (rijimo sutrikimai).
  • Kai pacientui atsiranda mėšlungis (skausmingi raumenų susitraukimai).

• Pasaulinės neurologų federacijos ALS diagnostikos kriterijai (1998 m.)
  • Apatinio motorinio neurono nugalėjimas (degeneracija), įrodytas kliniškai, elektrofiziologiškai ar morfologiškai.
  • Viršutinio motorinio neurono pažeidimas (degeneracija) pagal klinikinį vaizdą.
  • Laipsniškas subjektyvių ir objektyvių ligos požymių vystymasis viename centrinės nervų sistemos pažeidimo lygyje arba jų išplitimas į kitus lygius, nustatomas pagal anamnezę ar tyrimą.

  Tuo pačiu metu būtina atmesti kitas galimas apatinių ir viršutinių motorinių neuronų degeneracijos priežastis.

• ALS diagnostikos kategorijos
  • Kliniškai reikšmingas ALS diagnozuojamas:
    • Jei yra viršutinio motorinio neurono pažeidimo klinikinių požymių (pavyzdžiui, spazminė paraparezė) ir apatinio motorinio neurono ties bulbaru ir bent dviem stuburo lygiais (rankų, kojų pažeidimas) arba
    • Esant viršutinio motorinio neurono pažeidimo klinikiniams požymiams dviejuose stuburo lygiuose ir apatinio motorinio neurono – trijuose stuburo lygiuose.
  • Kliniškai tikėtinas ALS diagnozuojamas:
    • Kai pažeidžiami viršutiniai ir apatiniai motoriniai neuronai bent dviejuose centrinės nervų sistemos lygiuose ir
    • Jei yra viršutinio motorinio neurono pažeidimo simptomų, viršijančių apatinio motorinio neurono pažeidimo lygius.
  • Galimas ALS:
    • Apatinio motorinio neurono simptomai ir viršutinio motorinio neurono simptomai viename kūno regione arba
    • Viršutinių motorinių neuronų simptomai 2 ar 3 kūno vietose, pvz., monomelinis ALS (ALS pasireiškimai vienoje galūnėje), progresuojantis bulbarinis paralyžius.
  • Įtarimas dėl ALS:
    • Jei yra apatinio motorinio neurono pažeidimo simptomai 2 ar 3 regionuose, pvz., progresuojanti raumenų atrofija ar kiti motoriniai simptomai.

  Šiuo atveju kūno sritys yra suskirstytos į burnos-veido, peties, kaklo, krūtinės ir liemens.

• ALS diagnozę patvirtina ženklai (ALS patvirtinimo kriterijai)
  • Susižavėjimas vienoje ar keliose srityse.
  • Bulbarinio ir pseudobulbarinio paralyžiaus požymių derinys.
  • Greitas progresavimas, kai per kelerius metus išsivysto mirtis.
  • Akių motorinių, dubens, regos sutrikimų nebuvimas, jautrumo praradimas.
  • Nemiotominis raumenų silpnumo pasiskirstymas. Pavyzdžiui, tuo pačiu metu atsirandantis peties bicepso ir deltinio raumens silpnumas. Abu juos inervuoja tas pats stuburo segmentas, nors ir skirtingi motoriniai nervai.
  • Viename stuburo segmente nėra viršutinių ir apatinių motorinių neuronų pažeidimo požymių.
  • Neregioninis raumenų silpnumo pasiskirstymas. Pavyzdžiui, jei parezė pirmiausia išsivysto dešinėje rankoje, dažniausiai procese vėliau dalyvauja dešinė koja arba kairė ranka, bet ne kairė koja.
  • Neįprasta ligos eiga laikui bėgant. ALS nepasireiškia iki 35 metų amžiaus, ilgiau nei 5 metus, bulbarinių sutrikimų nebuvimas po vienerių metų ligos ir remisijos požymių.

• ALS atmetimo kriterijai

  Diagnozuojant amiotrofinę šoninę sklerozę, nėra:

  • Jutimo sutrikimai, pirmiausia jautrumo praradimas. Galimi parestezija ir skausmas.
  • Dubens sutrikimai (sutrikusi šlapinimasis ir tuštinimasis). Jų prisijungimas yra įmanomas paskutinėse ligos stadijose.
  • regėjimo sutrikimai.
  • Vegetatyviniai sutrikimai.
  • Parkinsono liga.
  • Alzheimerio tipo demencija.
  • Į ALS panašūs sindromai.

• Elektromiografinis tyrimas (EMG)

  EMG padeda patvirtinti klinikinius duomenis ir išvadas. Būdingi EMG pokyčiai ir išvados sergant ALS:

  • Viršutinių ir apatinių galūnių raumenų arba galūnių ir galvos srities raumenų virpėjimas ir fascikuliacijos.
  • Sumažinti motorinių blokų skaičių ir padidinti motorinių blokų veikimo potencialo amplitudę bei trukmę.
  • Normalus laidumo greitis nervuose, inervuojančiuose šiek tiek pažeistus raumenis, ir laidumo greičio sumažėjimas nervuose, inervuojančiuose stipriai pažeistus raumenis (greitis turi būti bent 70 % normalios vertės).
  • Normalus elektrinis jaudrumas ir impulsų laidumo greitis jutimo nervų skaidulomis.

• Diferencinė diagnozė (į ALS panašūs sindromai)
  • Spondilogeninė gimdos kaklelio mielopatija.
  • Kraniovertebral srities ir nugaros smegenų navikai.
  • Kraniovertebralinės anomalijos.
  • Siringomielija.
  • Poūmis kombinuotas nugaros smegenų degeneracija su vitamino B12 trūkumu.
  • Strümpelio šeimyninė spastinė paraparezė.
  • Progresuojančios stuburo amiotrofijos.
  • Postpoliomielito sindromas.
  • Apsinuodijimas švinu, gyvsidabriu, manganu.
  • Heksosaminidazės A tipo trūkumas suaugusiesiems, sergantiems GM2 gangliozidoze.
  • diabetinė amiotrofija.
  • Daugiažidininė motorinė neuropatija su laidumo blokais.
  • Creutzfeldt-Jakob liga.
  • Paraneoplastinis sindromas, ypač su limfogranulomatoze ir piktybine limfoma.
  • ALS sindromas su paraproteinemija.
  • Aksoninė neuropatija sergant Laimo liga (Laimo borelioze).
  • radiacinė miopatija.
  • Guillain-Barré sindromas.
  • Miastenija.
  • Išsėtinė sklerozė.
  • ONMK.
  • Endokrinopatija (tirotoksikozė, hiperparatiroidizmas, diabetinė amiotrofija).
  • Malabsorbcijos sindromas.
  • Gerybiniai fascikuliacijos, t.y. metų metus trunkantys fascikuliacijos be motorinės sistemos pažeidimo požymių.
  • Neuroinfekcijos (poliomielitas, bruceliozė, epideminis encefalitas, erkinis encefalitas, neurosifilis, Laimo liga).
  • Pirminė šoninė sklerozė.