Liga yra dermatomiozitas. Dermatomiozitas: simptomai ir gydymas

Šiame straipsnyje keliame labai svarbų klausimą – kodėl vaikams suserga tokia reta, bet labai sudėtinga autoimuninė liga kaip dermatomiozitas ir kaip ją gydyti. Sergant šia liga, pažeidžiami vaiko lygieji ir griaučių raumenys, dėl to mažylis praranda gebėjimą judėti, pažeidžiami jungiamieji audiniai, oda tampa purpurinė ir patinsta. Pirmą kartą šios ligos etiologiją aprašė daktaras E. Wagneris 1863 m. Štai kodėl dermatomiozitas dar vadinamas „Vagnerio liga“. 30% vaikų, ypač mergaičių, kenčia nuo šios patologijos. Mūsų straipsnyje mes jums papasakosime viską apie dermatomiozitą su nuotrauka, kad žinotumėte, kaip išgelbėti vaiką nuo pasekmių, kurias sukelia liga.

Dermatomiozitas yra labai sudėtinga liga, kurios priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau visi gydytojai vienareikšmiškai sutinka, kad ligos vystymąsi gali išprovokuoti daugybė veiksnių.

Visi jie sąlyginai suskirstyti į kelias grupes:

  1. Pagrindinė priežasčių grupė – infekcinės ligos, kurios vaiko organizme vystosi ilgiau nei 3 mėnesius. Tai apima ligas, kurias sukelia:
  • pikornavirusai
  • parvovirusai
  • gripo virusai
  1. Patogenetinė priežasčių grupė – veiksniai, kurie provokuoja:
  • bakterijos (pavyzdžiui, A grupės streptokokas)
  • vakcinos
  • hormoniniai preparatai
  1. Trigerinė priežasčių grupė – veiksniai, skatinantys ligos atsiradimą. Jie apima:
  • hipotermija ar perkaitimas
  • poveikis
  • sunkios psichologinės ir fizinės traumos
  • paveldimumas
  • alergija vaistams

Vaikų dermatomiozito tipai

Dermatomiozitas gali būti trijų tipų:

  1. Idiopatinis dermatomiozitas– Jis dar vadinamas pirminiu. Su juo, išskyrus išorines apraiškas, kitų ligos simptomų nerandama. Žmonėms ant odos atsiranda druskų nuosėdų, kurios įgauna raudoną atspalvį ir labai niežti. Dažniausiai šis simptomas pasireiškia mažiems vaikams ir pagyvenusiems žmonėms.
  2. Paraneoplastinis dermatomiozitas - antrinis ligos tipas, kai, be jau purpurinės spalvos bėrimo, pradeda silpti raumenys. Sergant šia ligos forma piktybiniai navikai labai dažnai formuojasi ne tik ant odos, bet ir ant vidaus organų.
  3. Jaunatvinis dermatomiozitas - tai vaikystės ligos forma, kurią išsamiai aptarsime mūsų straipsnyje. Jai būdingi visi ligos simptomai, kurie būdingi ir suaugusiems (dažniausiai pažeidžiama oda ir raumenys). Tačiau jie pasirodo su kai kuriomis funkcijomis, apie kurias išsamiau papasakosime toliau.

Gydytojai išskiria ir ketvirtą dermatomiozito tipą. Jis vadinamas polimiozitu, nes, be šios ligos simptomų, aktyviai pasireiškia ir kitų difuzinių patologijų požymiai.

Dermatomiozito pasireiškimo laipsniai

Jei jūsų vaikui buvo diagnozuotas dermatomiozitas, turėtumėte žinoti, kad ši liga gali išsivystyti esant įvairaus aktyvumo laipsniui. Iš viso ekspertai išskiria 3 laipsnius:

  1. aš laipsnį- pirminė lėtinė, kai pažeidžiama tik oda ir raumenys. Su ja vaikas:
  • kūno temperatūra nepakyla
  • kai kuriose vietose oda įgauna purpurinį atspalvį (įskaitant akių vokus)
  • prastai lankstūs sąnariai
  • raumenys nusilpsta tik tada, kai vaikas pradeda juos įtempti
  • pasikeičia balsas – jis tampa nosiniu
  • miokarditas, gali išsivystyti kraujagyslių problemos
  1. II laipsnį- poūmis, kai per 7 mėnesius nuo aktyvaus ligos išsivystymo pažeidžiami visi organai. Su šia dermatomiozito forma vaikui:
  • subfebrili kūno temperatūra
  • raumenų ir odos pažeidimai yra sunkesni nei I laipsnio
  • vaikas praranda judrumą
  • pradeda uždegti visi vidaus organai, ypač kenčia širdis ir kraujagyslės

  1. III laipsnį- ūminis, kai liga aktyviai vystosi vos per 1,5 mėnesio. Su šia dermatomiozito forma vaikui:
  • karščiuojanti kūno temperatūra (labai aukšta)
  • oda ir raumenys yra labai stipriai deformuoti (visa tai lydi stiprus skausmas)
  • kraujo ir šlapimo tyrimai visada blogi
  • vidaus organai yra labai uždegę

Kad ir kokio laipsnio liga būtų diagnozuota, ją reikia nedelsiant gydyti. Tinkamai parinktas gydymas padės jūsų vaikui gyventi visavertį gyvenimą ateityje.

Dermatomiozitas: simptomai

Dermatomiozito simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos vystymosi aktyvumo laipsnio. Tačiau yra keletas pagrindinių požymių, pagal kuriuos gydytojai dažniausiai diagnozuoja dermatomiozitą:

  1. Pirmieji dermatomiozito pasireiškimai yra oda. Kaip jau minėjome, paburksta, purpuruoja vokai, paakių sritis, nelinkusios sąnarių vietos. Tuo pačiu metu oda labai pleiskanoja, nes derma išsausėja.
  2. Ant alkūnių, kelių, sėdmenų ir pečių atsiranda kalcifikacija – druskų nusėdimas ant poodinio audinio.
  3. Pažeidžiamos gleivinės. Dažniausiai burna, bet merginoms gali būti pažeista ir makšties gleivinė.
  4. Visos raumenų grupės stipriai nusilpusios. Vaikas gali nustoti vaikščioti, jam sunku kvėpuoti ir ryti. Dėl to atsiranda ir kvėpavimo takų ligų, kurios yra dermatomiozito simptomas.
  5. išsivysto miokarditas. Jeigu jau buvo nusilpusi širdis, tai net galima kalbėti apie miokardo distrofiją.
  6. Smarkiai nukenčia ir vaiko nervų sistema. Dėl to išsivysto encefalitas, meningoencefalitas, kuriuos lydi traukuliai ir epilepsijos priepuoliai.
  7. Pakinta akies dugnas ir atrofuojasi regos nervas.
  8. Pažeidžiami virškinamojo trakto ir inkstų organai. Ant šių organų susidaro opos ir, galbūt, net piktybinio pobūdžio navikai. Visus šiuos negalavimus lydi stiprus skausmas.

Dermatomiozitas: diagnozė

Jei pastebėjote bet kurį iš mūsų išvardytų simptomų savo vaikui, tai yra priežastis kreiptis į reumatologą, kuris paskirs jums atlikti keletą laboratorinių ir klinikinių tyrimų, įskaitant:

  • bendrieji šlapimo ir kraujo tyrimai (juose gydytojas visų pirma atkreipia dėmesį į ESR pagreitį ir miglobino buvimą);
  • kraujo chemija;
  • rentgeno spinduliai;
  • elektromiografija;
  • Raumenų biopsija (atliekama pažangiausiais atvejais).

Jei gydytojas manys, kad tai būtina, jis nusiųs Jus apžiūrėti pas kitą specialistą (dažniausiai taip nutinka, jei vaikas serga kokia nors lėtine liga, galinčia sukelti dermatomiozitą). Jei diagnozė pasitvirtins, gydytojas pateiks rekomendacijas, kaip gydyti dermatomiozitą.

Dermatomiozitas: gydymas

Atsižvelgdamas į ligos sunkumą, gydytojas paaiškins, kur bus veiksmingiau gydyti dermatomiozitą. Tačiau dažniausiai vaikas, turintis tokią diagnozę, patenka į ligoninę, kur atliekama vaistų terapija. Tai apima kelių vaistų vartojimą vaikui gydyti:

  • Kortikosteroidai (vartojami bet kurie kiti, išskyrus triamcinoloną ir deksametazoną, nes jie silpnina raumenis)
  • "Prednizolonas" su "Nerabol" ir "Nerobolil" (ypač šie hormoniniai vaistai yra svarbūs, jei vaikas serga II ir III laipsnio liga)
  • Imunosupresantai, tokie kaip metotreksatas, azatioprinas
  • "Delagila"
  • Salicilatai
  • "Piridoksalio fosfatas"
  • "Kokarboksilazės"
  • Vitaminai E, B ir C

Kai tik po šios vaistų terapijos vaiko būklė pagerėja, jam skiriama fizioterapija, kuri apima raumenų masažą ir mankštos terapiją. Jie yra būtini skausmui malšinti. Išrašant vaiką iš ligoninės, patartina jį siųsti į sanatoriją, kur jam ir toliau bus taikoma kineziterapija. Be to, su vaiku užsiims mokytojai ir psichologai.

Jei vaikui buvo diagnozuotas I laipsnio dermatomiozitas, tada greičiausiai po tokio gydymo jis stabiliai pasveiks, jei II ar III, tada kūdikiui bus remisijos laikotarpis, kurį visą laiką reikia palaikyti gliukokortikoidiniais vaistais. Bet kuriuo atveju jūs ir jūsų kūdikis turės būti užsiregistravę ambulatorijoje, kad apsilankytumėte pas gydytoją kartą per mėnesį arba kartą per 3 mėnesius (šis veiksnys priklauso nuo ligos diagnozavimo stadijos).

Dermatomiozitas: prognozė ir prevencija

Dermatomiozito gyvenimo prognozė yra gana abejotina. Laimei, medicina nuolat tobulėja, todėl kūdikių mirtingumas nuo šios ligos siekia vos 1 proc. Daugeliu atvejų šiandien galima visiškai atkurti vaiko raumenų jėgą, tačiau tam būtina nuolat vartoti kortikosteroidus, kurie labai paveiks virškinamąjį traktą ir nervų sistemą.

Todėl nėra specialių prevencinių priemonių, kurios galėtų 100% užkirsti kelią dermatomiozito vystymuisi jūsų vaikui. Jums tereikia laikytis bendrųjų gyvenimo taisyklių, kad sumažintumėte riziką susirgti. Ką reiškia:

  • įsitikinkite, kad vaikas veda tinkamą sveiką gyvenimo būdą;
  • neleiskite perkrauti jo vidaus organų ir raumenų (tam ypatingai atkreipkite dėmesį į vaiko mitybą ir vaistų kiekį, kurį jis vartoja staiga kuo nors susirgus);
  • pasirūpinkite, kad kūdikio psichika niekada nebūtų sužalota, depresiniai sutrikimai yra tiesioginis kelias į dermatomiozitą;
  • visą laiką stiprinti kūdikio imunitetą, duoti jam vitaminų, grūdinti, sportuoti su juo.

Vaikų dermatomiozito gydymas yra sudėtingas procesas. Tai reikalauja iš tėvų jėgos, kantrybės ir finansinių išlaidų. Tačiau svarbiausia ne tai, o tikėjimas, kad mažylis pasveiks ir galės gyventi visavertį gyvenimą. Linkime visiems savo skaitytojams, kad jūsų vaikai būtų sveiki, gražūs ir laimingi! Rūpinkitės jų sveikata, rūpinkitės ir mylėkite visa širdimi ir siela – tai pagrindinis vaistas nuo bet kokios ligos.

Vaizdo įrašas: "Dermatomiozitas vaikams"

Liga, kuriai būdingas raumenų pažeidimas su nenormalių motorinių funkcijų apraiškomis ir edemos bei eritemos susidarymu ant odos, vadinama Vagnerio liga arba dermatomiozitu. Jei nėra odos sindromų, liga vadinama polimiozitu.

Liga dažniausiai suserga vyresniems nei 40 metų suaugusiems, tačiau neatmetama galimybė, kad 5–15 metų amžiaus vaikų raumenų sistemos uždegiminis pažeidimas. Liga vaikystėje vadinama jaunatviniu dermatomiozitu. Dažnai moterų ir mergaičių negalavimo požymiai atsiranda dėl fiziologinės organizmo sandaros. Liga ypač dažnai diagnozuojama brendimo metu, dėl to hormonų raida išprovokuojama pati liga.

Dermatomiozitas yra reta liga, tačiau pasireiškianti sunkiais simptomais ir dideliu mirtingumu. Taigi verta turėti idėją apie dermatomiozitą, jo priežastis, pasireiškimo simptomus ir gydymo būdus, kurie bus aptarti šiame straipsnyje.

Rūšys

Priklausomai nuo patologinio proceso požymių, ši liga yra dviejų tipų:

  1. Pirminis arba idiopatinis dermatomiozitas, kuriai būdingi savarankiško atsiradimo požymiai, nesusiję su ankstyvomis patologijomis.
  2. Antrinė arba paraneoplastinė atsiranda dėl vyraujančių patologinių anomalijų, atsiradusių dėl perkeltų negalavimų. Dažnai tai yra antrinė rūšis, kuri atsiranda dažniausiai.

Atsižvelgiant į ligos paūmėjimą, išskiriami trys komplikacijų laipsniai, kuriems būdingi atitinkami simptomai.

Atsižvelgiant į dermatomiozito požymius, išskiriami šie dermatomiozito tipai:

  • Aštrus, būdingas staigus pasireiškimas;
  • Poūmis kuriai būdingas ūminės formos paūmėjimas, išprovokuotas dėl tinkamo gydymo stokos;
  • Lėtinis, kaip rezultatas, atsiranda dėl to, kad nesiimta tinkamų priemonių ligai atsikratyti.

Priežastys

Dermatomiozitas reiškia daugybę ligų, kurių priežastys lieka nepakankamai ištirtos. Tačiau tai nereiškia, kad nėra prielaidų. Uždegiminiai raumenų sistemos sutrikimai yra daugiafaktorinės ligos, ty turinčios skirtingas priežastis. Didžiausia dermatomiozito išprovokavimo tikimybė sukelia infekcinių veiksnių vyravimą. Ta proga buvo atlikti atitinkami tyrimai, kurie įrodė teiginio patikimumą.

Didelį vaidmenį negalavimo vystymuisi užima virusinės ligos, kurias sukelia pikornavirusų, parvovirusų ir gripo virusų nurijimas. Bakteriniai patogenai užima garbingą vietą tarp lygiųjų ir griaučių raumenų uždegiminių procesų susidarymo priežasčių. Šie patogenai apima:

  • A grupės streptokokai;
  • hormoniniai vaistai;
  • vakcinos nuo ir.

Patogeninis veiksnys, sukeliantis ligą, taip pat yra autoimuninė reakcija su autoantikūnų susidarymu. Šie antikūnai daugiausia nukreipti prieš citoplazmos baltymus ir RNR (ribonukleino rūgštis), kurios yra raumenų audinio pagrindas. Tokios reakcijos sukelia disbalansą tarp T ir B limfocitų, taip pat sukelia T slopintuvo funkcijos atmetimą.

Be pirmiau minėtų priežasčių, yra keletas provokuojančių (nedidelių) veiksnių, kurie taip pat linkę formuoti dermatomiozitą žmonėms. Šie veiksniai apima:

  • kūno hipotermija;
  • perkaitimas;
  • paveldimas polinkis;
  • psichinių ir fizinių formų traumos;
  • alerginės reakcijos į vaistus;
  • infekcijos židinių paūmėjimas.

Taigi, visos aukščiau išvardytos priežastys sukelia dermatomiozito atsiradimą, kuriam būdingi šie tekėjimo periodai:

  1. Pronormalus- būdingas vyraujantis sunkumas nuo kelių dienų iki mėnesio.
  2. pasireikšti- pažengusi stadija, apimanti raumenų, odos ir kitų sindromų atsiradimą.
  3. Distrofinis- sunkiausia ligos stadija dėl bendro organizmo negalavimo.

Nepilnamečių ligų priežastys

Vaikų dermatomiozito priežastys taip pat nėra visiškai suprantamos, tačiau jos kažkuo skiriasi nuo suaugusiųjų. Visų pirma, dermatomiozito požymiai pasireiškia 4–10–15 metų vaikams, tačiau ligos lokalizacijos pikas būna sulaukus 7 metų.

Nepilnamečių dermatomiozitas atsiranda dėl vaikų buvimo saulėje, tai yra dėl radiacijos spindulių poveikio. Gydytojai neatmeta ir infekcinių ligų, kuriomis vaikas galėjo sirgti nuo pat gimimo pradžios. Ypač jei infekcinės ligos tapo lėtinės.

Jauniklių rūšis ypatinga, nes vaiko organizmas dar nepasiruošęs tokiems rimtiems išbandymams, dėl kurių, nesiėmus atitinkamų priemonių, gali būti mirtina pasekmė.

Simptomai

Galite nustatyti ligos buvimą žmoguje pagal toliau aprašytus būdingus požymius.

Ligai būdinga laipsniška eiga. Visų pirma, dažni simptomai yra asmens skundai dėl bendro silpnumo. Šis silpnumas atsiranda dėl galūnių raumenų pažeidimo. Silpnumo simptomai atsiranda nepastebimai, tai gali užtrukti metų metus, todėl pagal tokius požymius nustatyti dermatomiozito buvimą beveik neįmanoma.

Kitas dalykas, jei liga yra ūmios eigos, tokiu atveju žmogus, be bendro silpnumo, jaučia raumenų skausmą. Skausmai yra ryškūs ir pasireiškia per 2 savaites. Tam būdingas temperatūros padidėjimas, dėl kurio visiškai sumažėja stiprumas. Retais atvejais ūminę formą sukelia odos bėrimas ir poliartralgija.

Leiskite mums išsamiau apsvarstyti, kurie organai ir sistemos yra paveikti dermatomiozito su būdingais simptomais.

Raumenų sistema. Kadangi dermatomiozitas yra raumenų sistemos liga, jie pirmieji kenčia. Atsiranda visiškas organizmo nusilpimas, žmogui darosi sunku pakilti iš lovos, atlikti įvairius fizinius veiksmus. Liga patenka taip giliai, kad kaklo raumenys negali funkcionuoti. Dažniausiai pacientas yra horizontalioje, o ne vertikalioje padėtyje. Su ligos lokalizacija yra stemplės, ryklės, gerklų raumenų audinių sutrikimas, kuris pasireiškia kalbos sutrikimu, kosulio atsiradimu ir valgymo sunkumais. Nurijus maistą, jaučiamas aštrus pjaunantis skausmas gerklėje. Jei apžiūrėsite burnos ertmę, galite stebėti išvaizdos vaizdą: patinimą, paraudimą ir sausumą. Retai pasireiškia neigiamas poveikis akių raumenims.

Odos negalavimai. Odos sindromo atsiradimas aiškiai parodo dermatomiozito dominavimą. Tarp odos nukrypimų verta pabrėžti šiuos požymius:

  • bėrimas ant veido viršutinių akių vokų, nosies, nosies-labuzinių raukšlių srityje. Bėrimas plinta visame kūne: ant krūtinkaulio, nugaros, kelių ir alkūnių sąnarių. Ypač aiškiai pasireiškia viršutinių galūnių bėrimas;
  • delnų šiurkštėjimas dėl jų paraudimo ir tolesnio odos lupimosi;
  • nagai tampa trapūs, atsiranda eritema. Dažnai yra kojų nagų ryšulėlis ir rečiau ant rankų;
  • viso kūno oda ligos eigoje išsausėja ir parausta;
  • Tolesnis vaizdas prisideda prie atrofijos atsiradimo.

Pirmųjų patologinių anomalijų pasireiškimas ant odos turėtų sukelti paciento gėdą ir nukreipti jį į dermatologą, kad nustatytų ligą.

sąnariai. Retai sąnarių skausmas atsiranda sulenkus / ištiesus rankas ir kojas. Taip pat pažeidžiami riešo, alkūnės, riešo, pečių ir kelių sąnariai. Sąnariuose atsiranda patinimas, ribojantis jų mobilumą. Kartu su raumenų ir sąnarių skausmais pasireiškia bendras kūno silpnumas. Galimas sąnario deformacijos susidarymas, kurio sėkmingai užkertamas kelias vartojant gliukokortikosteroidus.

gleivinės. Yra hiperemija, dangaus srities patinimas ir. Atsiranda užpakalinės ryklės sienelės dirginimas, dėl kurio sunku nuryti maistą.

Širdies nepakankamumas. Liga yra tokia rimta, kad dažnai pažeidžia širdies raumenį. Tokiu atveju atsiranda tokių ligų:

  • miokarditas ir miokardofibrozė;
  • įvairaus sudėtingumo atrioventrikulinė blokada.

Retais atvejais tai gali būti stebima, o tai labiau priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado raumenų audinių negalavimas.

Plaučiai. Dėl ligos išsivysto žmogaus plaučiai, kurie beveik visada baigiasi nesėkme. Taip pat atsiranda alveolitas, pažeidžiami tarpšonkauliniai raumenys, pažeidžiamas diafragmos vientisumas, rijimo metu formuojasi aspiracija. Dėl to pastebimas dusulys, kosulys, balso užkimimas ir burnos džiūvimas.

virškinimo trakto. Pacientas praranda apetitą, kuris atsispindi svorio mažėjimu, atsiranda pilvo skausmai. Pilvo skausmas turi nuobodų pasireiškimo formą, kuri gali būti stebima ilgą laiką. Šių skausmų priežastys slypi raumenų negalavimuose: ryklės, stemplės ir virškinamojo trakto. Rentgeno tyrimas rodo kepenų padidėjimą.

CNS ir inkstai. Tai pastebima tik retais atvejais. Inkstuose galima diagnozuoti polineuritą, o centrinėje nervų sistemoje. Šios ligos diagnozuojamos tik ligoninėje. Dermatomiozitas prisideda prie endokrininės sistemos ir lytinių organų sutrikimų. Yra mergaičių šlapinimosi ir vystymosi pažeidimas.

Simptomai vaikams

Jaunatvinis dermatomiozitas vaikams prasideda nuo vidaus organų pažeidimo. Ligos simptomai nuo suaugusiųjų skiriasi, visų pirma, ligos formavimosi trukme. Pirmieji būdingi vaikų ligos požymiai yra odos pažeidimas. Visi odos sindromai prasideda veide ir galūnėse, kur atsiranda eritema ir parausta. Dažniausiai vaikams ant veido, aplink akis atsiranda eritema, kuri gali sukelti jų patinimą ir skausmą mirksėdami. Jei vaikas, net ir esant tokiems simptomams, nėra gydomas, eritema išplinta visame kūne.

Raumenų distrofija ir dalinė lipodistrofija – dažnai pasitaiko vaikystėje. Pažeidus raumenis, vaikas jaučia silpnumą, nuovargį, netrokštą aktyviems žaidimams ir pan. Tėvai, pirmieji požymiai, neatmeta galimybės užsikrėsti vaikui ir bando rasti priežastį.

Svarbu! Pastebėjus pirmuosius ligos simptomus, nedelsdami parodykite vaiką gydytojui, kad jis nustatytų ligą.

Tėvai pastebi visišką vaiko apetito išnykimą, kurį sukelia aspiracijos išsivystymas. Nurijus maistą, atsiranda skausmingas pojūtis, o maistas gali patekti į kvėpavimo takus, o tai yra kupina pneumonijos išsivystymo.

Vaikams taip pat gana dažnai pasireiškia kalcifikacija, kuri išsivysto 40% sergančiųjų dermatomiozitu. Kalcifikacija – tai kalcio druskų nusėdimas minkštuosiuose audiniuose ir organuose. Druskos gali būti nusėdusios po oda arba jungiamajame audinyje raumenų skaidulų srityje. Neatmetama galimybė, kad jie nusėda labiau traumuojančiose vietose:

  • sąnarių srityje;
  • palei Achilo sausgyslę;
  • ant klubų;
  • ant sėdmenų ir pečių.

Šiuo atveju kalcifikacija įgauna difuzinį pobūdį, tai yra, jį lemia kurso trukmė.

Jei pažeidžiami diafragmos raumenys, galimas kvėpavimo nepakankamumas, kuris pirmiausia atsispindi širdies raumenyje. Pirmieji simptomai nerodo tikslios dermatomiozito ligos, todėl norint išsiaiškinti, reikės atlikti diagnostinius tyrimus.

Diagnostika

Dermatomiozito diagnozė apima duomenų apie simptomus rinkimą, taip pat apklausos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų atlikimą. Šie tyrimai apima:

  • rentgenas. Rentgeno spinduliai naudojami kalcifikacijų buvimui, širdies raumens padidėjimui ir osteoporozės požymiams nustatyti.
  • Kraujo analizė. Analizuojant atskleidžiama kreatino fosfokinazės, aldolazės ir sudėtis. Atsižvelgdamas į padidėjusį šių komponentų skaičių, gydytojas nustato ligos buvimą.
  • Elektrokardiografija. Šis tyrimas leidžia nustatyti laidumo sutrikimų ir aritmijų buvimą.
  • Spirografija. Leidžia aptikti kvėpavimo nepakankamumą.
  • Imunologinis tyrimas. Nustatomas didelis reumatoidinio faktoriaus titras.
  • Raumenų biopsija. Jei visi pirmiau minėti tyrimai neleidžia susidaryti ligos vaizdo, lemiamas metodas yra biopsijos atlikimas. Atliekama taikant vietinę nejautrą, iš paciento specialiu aparatu paimamas raumeninio audinio pjūvio mėginys tyrimui. Paėmus mėginį, atliekamas mikroskopinis tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo buvimą.

Nustačius diagnozę, gydytojas priims tinkamą sprendimą dėl ligos gydymo metodų pasirinkimo.

Gydymas

Išskyrus naviką ir infekcines ligas, būtina pradėti tiesioginį dermatomiozito gydymą. Pagrindiniai veiksmingi vaistai gydant šią ligą yra gliukokortikosteroidai. Be to, priėmimas turi būti atliekamas didelėmis dozėmis, bet visada taip, kaip nurodė gydytojas. Vienas iš šių vaistų yra prednizolonas, kuris skiriamas atsižvelgiant į ligos pasireiškimo pobūdį.

Atsižvelgiant į ligos pobūdį, dozė parenkama tokiu kiekiu:

  • Su ūminės formos simptomais - 80-100 mg per parą;
  • Su poūmia forma - 60 mg per dieną;
  • Lėtinės formos - 30-40 mg per parą.

Jei dozė buvo paskirta teisingai, po septynių dienų galima stebėti ligos simptomų (intoksikacijos) slopinimą. Po dviejų savaičių išnyksta patinimas, išnyksta eritema, sumažėja kreatinurija.

Jaunatvinis ligos požymis vaikams taip pat gydomas prednizolonu, tačiau skirtingomis dozėmis. Vaikams vaisto dozė yra 10-20 mg per parą, o teigiamas poveikis pastebimas po trijų dienų.

Jei ligos forma buvo nustatyta neteisingai ir vaisto poveikis nėra, tada priimamas sprendimas palaipsniui didinti dozę. Nurodyta dozė taikoma 1,5–2 mėnesius, po to vaisto kiekis palaipsniui mažėja per 2 metus.

Be gliukokortikosteroidų, neatmetama galimybė, kad gydytojas paskirs citostatinius vaistus: Metotreksatą ir Azatiopriną.

Išsamiau apsvarstykite šių vaistų poveikį.

Metotreksatas pradedamas vartoti ne didesne kaip 7,5 mg per savaitę doze. Po to dozė palaipsniui didinama gydytojo nuožiūra 0,25 mg per savaitę. Vaistas veikia efektyviai, tačiau pirmuosius pokyčius galima pastebėti ne anksčiau kaip po šešių mėnesių. Po to peržiūrima teigiama vaisto poveikio dinamika ir, jei yra, dozė sumažinama. Gydymas gali trukti iki dvejų ar trejų metų.

Nenaudokite metotreksato šiems asmenims:

  • nėščia moteris;
  • žmonės, sergantys inkstų ir kepenų ligomis;
  • žmonių, sergančių kaulų čiulpų ligomis.

Azatioprinas skiriamas dėl metotreksato kontraindikacijų. Jis turi švelnesnį poveikį, bet mažesnį efektyvumą. Dozavimas prasideda nuo 2 mg per parą ir tęsiasi tol, kol atsiranda teigiamų pokyčių. Šie poslinkiai atsiranda maždaug po 7-8 mėnesių, po to verta sumažinti vaisto dozę.

Be minėtų vaistų, taip pat naudojami sustiprinti preparatai, kurie teigiamai veikia gydymą – tai B grupės vitaminai, kokarboksilazė, ATP ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Prevencija

Be gydymo, reikia užkirsti kelią ligai, vadinamai dermatomiozitu, vengiant kūno hipotermijos ir laiku gydant infekcijas. Taip pat neleidžiama spontaniškai ir be recepto vartoti vaistus, ypač nepažįstamus. Taip pat namuose būtina palaikyti higieną ir švarą, ypač ten, kur yra mažų vaikų.

Dermatomiozitas yra uždegiminė difuzinė jungiamojo audinio, lygiųjų ir griaučių raumenų skaidulų, odos ir vidaus organų liga. Jei nėra odos simptomų, jie kalba apie polimiozitą. Dermatomiozitas pasireiškia šiais simptomais: raumenų silpnumu, karščiavimu, migrena, poliartralgija. Patologijos diagnozavimo pagrindas yra biocheminiai ir laboratoriniai rezultatai. Veiksmingas būdas palengvinti ar pašalinti problemas – hormoninis, ligos eiga banguota.

Yra ryšys tarp dermatomiozito su virusine infekcija ir genetinių veiksnių. Lėtinis mikrobų išgyvenimas raumenų audiniuose, virusų ir raumenų sistemų panašumas lemia autoantikūnų prieš raumenis atsiradimą. Dermatomiozito formavimosi taškas gali būti infekcinio viruso paūmėjimas, sunki depresija, hipotermija, alergijos, vakcinacija, hipertermija.

Straipsnyje mes apsvarstysime šiuos dalykus: dermatomiozitas: šios patologijos simptomai ir gydymas, diagnozė ir vystymosi priežastys.

Dermatomiozitas yra sisteminė progresuojanti patologija, dėl kurios pirmiausia pažeidžiamas raumenų audinys ir odos dangalas, sutrinka organų veikla, o tai gali lydėti pūlinga infekcija. Ketvirtadaliui pacientų odos ligos nepastebimos. Šiuo atveju reiškia polimiozitą. Dermatomiozitas priklauso uždegiminių nervų ir raumenų ligų grupei. 25% atvejų pastebima antrinė naviko patologija. Liga gali būti ūminė, poūmė arba lėtinė.

Dermatomiozito vystymąsi lydi prodrominis etapas, klinikiniai simptomai ir paūmėjimo laikotarpis. Liga gali pasireikšti įvairiais uždegiminio aktyvumo pasireiškimais (nuo 1 iki 3).

Patologijos priežastys

Iki šiol priežastis neatskleidžiama. Manoma, kad pagrindinė patologijos atsiradimo sąlyga yra virusinė infekcija, tačiau dar ne vienas klinikinis ir laboratorinis tyrimas gali tai įrodyti 100% tikimybe. Svarbus komponentas yra autoimuninis procesas. 15% minėtų miopatijų yra susijusios su onkologinėmis patologijomis, kuriose dažniausiai kalbame apie dermatomiozitą.

Liga ima reikštis kaip lengvas silpnumas, negalavimas, karščiavimas, svorio ir apetito mažėjimas, odos ligos, vėliau padaugėja klubų ir pečių ligų. Dermatomiozitas gali tęstis lėtai, per kelis mėnesius arba iš karto įgauti ūmią formą, kuri dažniausiai pasireiškia jaunesnėje kartoje.

Rizikos veiksniai

Dažniausiai pasireiškia dermatomiozitas moterys nei vyrai.

Lentelė. 150 pacientų, sergančių dermatomiozitu (polimiozitu), pasiskirstymas pagal klinikines grupes ir lytį.

Dauguma moterų serga amžiaus nuo 40 iki 60 metų, vaikai - 5-15 metų amžiaus.

Dažniausiai kenčia žmonės Darbas kuri yra susijusi su toksišku kenksmingų medžiagų poveikiu.

Liga lydi ūminių ar lėtinių virusinių ir bakterijų infekcijos.

Endokrininės ligos. Skydliaukės veiklos sutrikimas.

Hormoninis nepakankamumas, menopauzė, nėštumas.

nuolatinis būdamas po kaitria saule arba, atvirkščiai, ilgas likti šaltyje.

Patologijos simptomai

Ligos klinika formuojasi laipsniškai. Dermatomiozito pradžioje gali būti nustatytas progresuojantis raumenų audinio silpnumas, kuris gali pablogėti kelerius metus. Ūminis vystymasis nėra ypač būdingas dermatomiozitui. Pagrindinius simptomus gali lydėti odos dirginimas, Raynaud sindromas.

Yra kaklo, rankų silpnumas, kuris gali trukdyti atlikti kasdienius darbus. Sergant labiau pažengusiomis ligos formomis, ligoniams sunku atsikelti iš lovos, išlaikyti galvą ant svorio, sunku vaikščioti savarankiškai.

Gerklės raumenų, viršutinių virškinimo kanalų pažeidimas sukelia neaiškią kalbą, sunkumus ryjant ir perduodant maistą. Pažeidus diafragmą ir tarpšonkaulinius audinius, sutrinka plaučių veikla ir išsivysto pneumonija. Būdingas dermatomiozito požymis yra odos infekcija. Yra veido patinimas, bėrimas ant skruostų, nosies-labsumo raukšlių, krūtinės ir pečių ašmenų srityje.

Dažniausiai stebimas Gottron simptomas, pasireiškiantis rankų odos lupimusi, raudonomis dėmėmis ant delnų, trapiomis ir pleiskanojančiomis nagų plokštelėmis. Natūralus dermatomiozito simptomas yra odos pigmentacijos ir depigmentacijos pasikeitimas, lydimas sausumo, atrofijos ir hiperkeratozės.

Gleivinėje atsiranda stomatito ir konjunktyvito procesai, pasireiškia patinimas. Kartais galite rasti pečių, alkūnių, rankų, kelių ir kulkšnių sąnarių ligas. Jaunatvinį dermatomiozitą lydi į raumenis ir intraderminis kalcifikacija pečių, dubens ir sėdmenų srityse. Kalcifikacijos provokuoja opų susidarymą odoje ir kalcio nuosėdų išsiskyrimą.

Sisteminiai patologijos simptomai turi įtakos darbui:

  • širdis, sukelianti miokarditą ir miokardofibrozę;
  • plaučiai, sukeliantys pneumosklerozę ir pneumoniją:
  • Virškinimo traktas, provokuojantis hepatomegaliją ir disfagiją;
  • nervų sistema;
  • endokrininės liaukos, kurios provokuoja lytinių liaukų ir antinksčių sutrikimus;
  • inkstai, sukeliantys glomerulonfritą.

Dermatomiozitas pradeda reikštis su įprastomis iš pirmo žvilgsnio nerimtomis problemomis, tokiomis kaip: silpnumas, apetito ir svorio netekimas, karščiavimas, nedidelis odos bėrimas. Palaipsniui liga pradeda progresuoti ir įgyti rimtesnių pasireiškimo formų. Patologija gali vykti lėtai ir užsitęsti keletą mėnesių arba įgyti ūmią formą, kuri dažniausiai pasireiškia jaunystėje.

Simptomai yra šie.

  1. Poodinis kalcifikacija - daugeliu atvejų pasireiškia vaikams.
  2. antisintetazės sindromas. Serga ūminiu karščiavimu, plaučių liga ir simetriniu artritu. Paprastai su tokiu simptomu kraujyje aptinkami antikūnai prieš Jo-1. Patologija aktyviai pasireiškia pavasarį.

Lentelė. Dermatomiozito odos pažeidimų variantai.

Odos pažeidimų variantaiapibūdinimas
Periorbitalinė edema (heliotropas)Violetinis arba tamsiai mėlynas bėrimas aplink akis.
Eriteminis jautrumo šviesai bėrimasVeido eritema kelių, alkūnių, kaklo ir dekoltė srityse.
Gottrono papulėsTankūs eriteminiai bėrimai, dažnai lokalizuoti virš metakarpofalanginių ir proksimalinių tarpfalanginių sąnarių, virš alkūnės ir kelio sąnarių lenkimo paviršių.
"Mechaniko ranka"Lupimasis, skausmingi įtrūkimai rankų odoje.
nagų guolio kapiliaraiIšsiplėtę ir vingiuoti nago guolio kapiliarai.
PoikilodermaHiperpigmentacija ir atrofija su vorinių venų buvimu, lupimasis, kuris lemia pažeistos odos srities margumą.

Dermatomiozito diagnozė

  • laboratoriniai veiksniai;
  • raumenų biopsija.

Polimiozitą reikia įtarti, kai pacientas turi proksimalinių raumenų silpnumą, pasireiškiantį be raumenų skausmo. Ligos diagnozavimo tikslumas tampa didesnis, jei galima patvirtinti šių problemų buvimą:

  • proksimalinių raumenų silpnumas;
  • odos bėrimas;
  • per didelis raumenų fermentų darbas. Nesant per didelio kreatinkinazės kiekio, verta ištirti, ar nepadidėjo aldolazės ar aminotransferazės, kurios nėra tokios specifinės, lyginant su kreatinkinaze;
  • raumenų audinio sutrikimai, kuriuos galima nustatyti atliekant MRT ir elektromiografiją;
  • raumenų biopsijos metu nustatyti anomalijos.

Raumenų biopsija padės pašalinti kliniškai panašias apraiškas, įskaitant miozitą ir rabdomiolizę, kurią sukelia virusinė infekcija. Histologinio tyrimo metu nustatyti esami sutrikimai gali būti kitokio pobūdžio, tačiau juos sieja bendra: raumenų audinių degeneracijos ir atsinaujinimo vietos, uždegiminės reakcijos.
Prieš pradedant gydymą, verta įsitikinti diagnozės tikslumu. Tai galima padaryti naudojant histologinį patikrinimą. Tai atliekama siekiant atmesti net menkiausią kitų raumenų patologijų atsiradimo galimybę. Norint padidinti histologinį suvokimą, reikia paimti biopsiją iš raumens, kuris atitinka kuo daugiau savybių:

  • silpnumas klinikinių tyrimų metu;
  • elektromiografijos būdu gauti pokyčiai;
  • uždegiminių reakcijų nustatymas po MRT.

Klinikinių tyrimų pagalba galima patikrinti arba, priešingai, paneigti ligos tikimybę, įvertinti jos komplikacijos laipsnį, atsekti kryžminius pažeidimus. Verta nustatyti autoantikūnus. Tikimybė aptikti autoantikūnus yra 75%. Išsamesnis antinuklearinių antikūnų tyrimas yra labai svarbus nustatant kryžmines komplikacijas, būdingas kitoms autoimuninėms patologijoms. Maždaug 25% pacientų turi miozitui būdingų autoantikūnų. Vis dar nežinoma, koks ryšys egzistuoja tarp antikūnų ir patogenezės.

Pastaba! Laikinas kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas suteikia gerus ligos stebėjimo rezultatus. Ūminės raumenų atrofijos atveju fermento aktyvumas gali išlaikyti normalų lygį, nepaisant miozito aktyvumo. MRT informacija, padidėjęs kreatinkinazės kiekis ir raumenų biopsijos padeda nustatyti miopatiją ir polimiozitą.

Gydytojai dažnai primygtinai reikalauja atlikti vėžio patikrą, nes dermatomiozitą galima pastebėti esant piktybiniams navikams.

Kai kurios sveikatos institucijos primygtinai rekomenduoja tikrintis 40 metų ir vyresniems pacientams, sergantiems dermatomiozitu, ir vyresniems nei 60 metų pacientams, sergantiems polimiozitu. Paprastai šios amžiaus grupės žmonėms, sergantiems esamomis ligomis, piktybiniai navikai randami labai dažnai.

Atranka apima fizinį patikrinimą, įskaitant:

  • dubens, pieno liaukų ir tiesiosios žarnos tyrimas;
  • laboratoriniai ir biocheminiai kraujo tyrimai;
  • mamografija;
  • Šlapimo analizė;
  • krūtinės ląstos rentgenograma;
  • kiti tyrimai.

Svarbu! Papildomo tyrimo poreikis nustatomas remiantis istorija ir fiziniais duomenimis. Kartais skiriamas dubens ir krūtinės ląstos srities KT tyrimas. Jauniems pacientams, kuriems nebūdingi piktybinių navikų klinikiniai simptomai, patikros nereikia.

Galimos komplikacijos

  1. Rijimo sunkumas. Skrandžio raumenų pažeidimas.
  2. Kvėpavimo takų liga, dusulys dėl krūtinės raumenų pažeidimo, kuris blogiausiu atveju gali sukelti kvėpavimo sustojimą.
  3. aspiracinė pneumonija. Dėl to, kad sutrinka rijimo procesas, tai, kas yra skrandyje, įkvėpus gali patekti į kvėpavimo organus, o tai išprovokuos pneumonijos atsiradimą.
  4. kalcio nuosėdos. Kalcis gali nusėsti odoje, raumenyse ir jungiamuosiuose audiniuose.
  5. Širdies ir kraujagyslių ligos. Miokarditas, aritmija ir širdies nepakankamumas.
  6. Kraujagyslių ligos. Balta oda ant pirštų ir nosies šaltu oru rodo Raynaud sindromą.
  7. Inkstų problema. Inkstų nepakankamumo atsiradimas.
  8. Didelė onkopatologijos tikimybė.

Ligos gydymas

Daugeliu atvejų skiriami imunosupresantai. Motoriniai procesai turi būti vidutinio sunkumo, kol uždegiminis procesas sulėtės. Pradinėse gydymo stadijose rekomenduojama vartoti gliukokortikoidus. Suaugusiesiems, sergantiems ūmine liga, skiriama 50 mg prednizono per burną vieną kartą per parą. Veiksmingu gydymo rodikliu laikomas nuolatinis kreatinkinazės aktyvumo stebėjimas: didesniam skaičiui pacientų po 2-3 mėnesių stebimas jo sumažėjimas arba pasiekiamas priimtinas lygis toliau didėjant raumenų jėgai.

Kai fermento aktyvumas stabilizuojamas, vartojamo prednizono kiekis sumažėja. Jei fermentų veikimas sustiprėja, dozė vėl didinama. Jei pasiekiamas visiškas pasveikimas, vaistas palaipsniui pašalinamas iš paciento režimo, griežčiausiai prižiūrint jo tolesnę būklę. Tačiau daugeliu atvejų suaugusiems pacientams reikia ilgalaikio gydymo prednizonu. Vaikams skirta 40-50 mg dozė per parą. Vaikams vaisto vartojimą leidžiama nutraukti po remisijos.

Pasitaiko atvejų, kai pacientams, kurie ilgą laiką vartojo dideles gliukokortikoidų dozes, dėl steroidinės miopatijos atsiradimo sustiprėja silpnumas.

Jei gydymas šiuo vaistu yra netinkamas ir atsiranda hormoninė miopatija ar kitos problemos, reikia sumažinti vartojamų vaistų kiekį arba nutraukti prednizono vartojimą. Tokiu atveju reikėtų pagalvoti apie gydymą imunosupresantais. Daugelis specialistų skiria kombinuotą gydymą pradiniuose gydymo etapuose.
Kai kurie pacientai 5 metus ar ilgiau vartoja vieną metotreksatą. Gydymas intraveniniais vaistais gali duoti rezultatų pacientams, kurie nepriima medicininio gydymo. Tačiau dėl nemažos jų kainos neįmanoma organizuoti lyginamųjų studijų. Miozitas, panašus į piktybinį naviką, dažniausiai skiriasi didesniu atsparumu kortikosteroidams. Miozitas, panašus į naviką, gali sumažėti jį pašalinus.

Svarbu! Pacientai, sergantys autoimunine liga, yra labiau linkę į aterosklerozę, todėl juos reikia reguliariai stebėti. Nuolatinis ir ilgalaikis gydymas reikalauja, kad pacientai išvengtų osteoporozės.

Būtina paciento priežiūra

  1. Dermatomiozitu sergančio žmogaus miegojimo vieta turi būti patogi, minkšta ir šilta. Pažeistus sąnarius reikia saugoti nuo galimų mikrotraumų.
  2. Medicininiais tikslais sąnarius uždėkite šiltu kompresu.
  3. Būtina nuolat stebėti pacientų vartojamus vaistus, priminti apie būtinybę juos vartoti, stebėti, kaip laikomasi dozių. Stebėkite galimus nukrypimus nuo įprastos būsenos ir pasireiškusias komplikacijas gydymo metu.
  4. Paciento higienos kontrolė. Jei reikia, suteikti pagalbą keičiant lovą ir asmeninę patalynę, išsimaudant. Jei skauda sąnarius ir raumenis, yra per didelis silpnumas, pacientas negali vienas atlikti šių paprastų veiksmų.
  5. Paciento racione turi būti būtinų vitaminų, ypač vitaminų B, C ir D, o ne daug riebalų rūgščių. Vertėtų sumažinti valgomosios druskos vartojimą. Maistas turi būti pakankamai kaloringas ir gerai virškinamas skrandžiu, mityba turi būti subalansuota.
  6. Reguliari mankštos terapija. Fiziniai pratimai turi būti skirti dirbti su pažeistais raumenimis ir sąnariais, atskiromis raumenų grupėmis. Nustačius dermatomiozitą, verta atlikti specialius gimnastikos pratimus veido raumenims. Mankštos metu aktyvūs ir pasyvūs krūviai atsiranda visiems sąnariams. Medicininės procedūros turėtų būti atliekamos esant silpnam imunouždegiminių procesų aktyvumui, visapusiškai stebint paciento būklę.
  7. Atsižvelgiant į tai, kad gydymas reikalauja daug laiko, dėl vartojamų terapinių medžiagų (ypač vartojant citostatikus ir gliukokortikosteroidus) gali kilti įvairių komplikacijų. Ypatingą dėmesį verta skirti nuolatiniams pokalbiams su pacientu, kurių metu verta perteikti reikiamą vykdomos terapijos prasmę, įtikinti pacientą parodyti daugiau tolerancijos ir santūrumo, nukreipti į teigiamas mintis ir pakrauti geromis emocijomis. . Taip pat svarbu pasikalbėti su paciento šeima. Vertėtų juos suaktualinti ir išryškinti ligos esmę ir niuansus, nusistovėjusią gydymo eigą, supažindinti su galimomis komplikacijomis ir įtikinti būti tolerantiškiems teikiant pacientui reikiamą pagalbą ir paramą.
  8. Verta padėti pacientui optimaliai organizuoti jo dieną, apgalvoti jo darbo ir poilsio laiką. Geriau atsisakyti naktinio darbo, sumažinti fizinį aktyvumą ir apsisaugoti nuo emocinių protrūkių.

Dermatomiozito profilaktika ir prognozė

Esant sunkioms ir pažengusioms ligos formoms, mirties rizika per pirmuosius porą patologijos vystymosi metų yra beveik 30–40% visų atvejų, ypač dėl kvėpavimo takų ligų ir skrandžio kraujavimo. Esant visam ligos sunkumui, atsiranda kontraktūros, palaipsniui atimamos galūnės, o tai vėliau baigiasi ligonio neįgalumu. Laiku suteikta pagalba ir terapinio kurso nustatymas padės užkirsti kelią ligos vystymuisi ir pagerinti tolesnę prognozę.

Nespecifiniai dermatomiozito profilaktikos būdai yra: reumatologo stebėjimas, vaistų kontrolė.

Pacientai turėtų vengti priežasčių, provokuojančių ligos paūmėjimą, būtent: ilgalaikio buvimo saulėje ir šalčio, peršalimo, abortų, depresijos, nuolatinio kontakto su cheminėmis medžiagomis, alergiškų vaistų vartojimo.

Moterys nėštumą turėtų derinti su reumatologu.

Svarbų vaidmenį atlieka savalaikis piktybinių navikų nustatymas ir gydymas.

Apibendrinant

Dermatomiozitas – itin nemaloni liga, kurios atsikratyti nėra labai lengva. Tačiau kuo anksčiau pacientas kreipsis pagalbos ir pradės gydymą, tuo lengviau ši liga jam praeis ir vėl galės gyventi visavertį gyvenimą.

Straipsnyje bus pasakojama apie tokią retą ir pavojingą uždegiminę ligą kaip dermatomiozitas. Žinodami jo atsiradimo simptomus, galite laiku užkirsti kelią patologijos vystymuisi. Taip pat sužinosite, kokie vaistai gali išgydyti užsitęsusią ligą.

Dermatomiozitas: bendra informacija

Dermatomiozitas(Vagnerio-Unferrichto liga/sindromas) - reta lėtinio pobūdžio uždegiminė liga. Vystydamasis žmogaus kūne, jis keičia odą ir raumenis, paveikdamas jų motorinę funkciją. Jei liga pažeidžia lygiuosius ir griaučių raumenis, o nepažeidžia odos, kas pasitaiko 25% visų klinikinių atvejų, tada diagnozuojamas polimiozitas (kitas dermatomiozito pavadinimas).

Nuoroda! Per metus dermatomiozitas diagnozuojamas 5 žmonėms iš 1 milijono žmonių. Moteriška lytis yra jautresnė šiai ligai nei vyrai. Suaugusiesiems ši liga pasireiškia dažniau nei vaikams.

Ligos simptomai

Pirmasis išsamus dermatomiozito aprašymas buvo paskelbtas 1940 m.

  1. Liga prasideda esant subfebrili temperatūrai (37,1–38 ° C).
  2. Pacientui atsiranda odos jautrumas šviesai (per didelis jautrumas saulės šviesai sukelia odos paraudimą, lupimąsi).
  3. Slenka plaukai, galvos odoje atsiranda raudonumo židinių.
  4. Skausmas jaučiamas šlaunyse ir galūnėse.
  5. Pacientas greitai praranda svorį.
  6. Pažeidžiama oda: paburksta vidinis vokų apvalkalas ir ragena (išorinis akių apvalkalas), taip pat paakių sritis.
  7. Sąnarių srityje ant odos atsiranda nenormalus paraudimas su blizgiu blizgesiu. Išnykus šiems židiniams, oda nebeatrodo kaip anksčiau, atrofuojasi (epidermis plonėja, susiraukšlėja, išsausėja). Vėliau išsivysto poikilodermija (hiperpigmentacija, smulkiųjų kraujagyslių išsiplėtimas).
  8. Ant burnos gleivinės susidaro uždegimo židiniai (nuo juodai raudonos iki mėlynai raudonos). Ištinsta liežuvis, lūpos ir apatinės dantenos, ant jų atsiranda skausmingų opų. Sustorėja ir išsisluoksniuoja skruostų gleivinė, liežuvio paviršius ir lūpų kampučiai.
  9. Sutrinka veido mimika, įgauna baimės išraišką, kakta pakyla aukštai.


Nuoroda! Dėl to, kad sergant dermatomiozitu ant odos atsiranda melsvai violetinės dėmės, patologija gavo papildomą pavadinimą - „Purpurinė liga“.

Patologiniai raumenų pokyčiai

Po odos atrofijos pažeidžiami raumenys. Ši būklė pasireiškia skausmo jausmu ir nesugebėjimu atpalaiduoti kūno raumenų. Paciento būklė pablogėja, prasideda raumenų atrofija, mažėja fizinės jėgos. Lenkiamieji raumenys beveik visą laiką būna susitraukę, o tai neleidžia kraujui pilnai tiekti maistinių medžiagų į raumenų skaidulas.

Lygiųjų raumenų funkcijos pokyčiai

Be odos ir griaučių raumenų audinio pažeidimo, dermatomiozitas gali sukelti širdies raumens patologiją. Dėl to pacientui gali išsivystyti tachikardija (greitas širdies plakimas), aritmija (sumažėjęs plakimo dažnis), ekstrasistolija (netinkamas širdies ertmių susitraukimas).

Liga taip pat gali neigiamai paveikti lygiuosius kūno raumenis, ypač virškinamąjį traktą (virškinimo traktą), sukeldama disfagiją (rijimo sutrikimą), skausmingus mėšlungius skrandyje ir opinius darinius ant gleivinės.

Kiti sutrikimai organizme

  • Laivai. Kai kuriais atvejais dermatomiozitas (Wagnerio sindromas) sukelia smegenų kraujagyslių spazmą, dėl kurio jo ląstelės pradeda badauti deguonimi.
  • Plaučiai. Patologija taip pat gali paveikti plaučius ir išprovokuoti tokias ligas kaip bronchopneumonija (bronchų medžio sienelių uždegimas) ir svetimkūnių prasiskverbimas į plaučius dėl rijimo sutrikimų (aspiracija).
  • Limfinė sistema(širdies ir kraujagyslių sistemos dalis). Sergant dermatomiozitu, gali sutrikti limfinė sistema, o tai kelia grėsmę organizmui piktybinių ir gerybinių navikų atsiradimu, taip pat blužnies padidėjimu.
  • Nervai. Be vidaus organų, dermatomiozitas neigiamai veikia paciento nervų sistemos veiklą. Ši būklė pasireiškia psichikos sutrikimu ir skausmu spaudžiant didelius nervus, esančius juosmens-kryžmens zonoje, kakle ir galūnėse.
  • Skeletas. Jei dermatomiozitas trunka kelis mėnesius, tada patologiniai pokyčiai taip pat veikia skeletą. Pacientui neveiklumo fone atsiranda skeleto atrofija, kuri paveikia raumenų ir kaulų sistemos funkciją.
  • Akys. Dugne atsiranda atrofinių židinių, pažeidžiama tinklainė, dėl to pablogėja regėjimas.

Pagrindinės priežastys

Iki šiol nėra tikslių priežasčių, galinčių išprovokuoti dermatomiozito atsiradimą. Medicinos mokslininkai šio tipo patologiją priskyrė daugiafaktorinei ligų grupei (su paveldimu polinkiu). Didžiulį vaidmenį ligos vystymuisi vaidina:

  • infekciniai veiksniai. Tai patvirtina ir tyrimų rezultatai, įrodę, kad pacientams, kelis kartus per 3 mėnesius sirgusiems infekcine liga (pvz.: chlamidija, šiltine), padidėja tikimybė susirgti dermatomiozitu.
  • Virusinės ligos. Gripo virusas, pikornavirusai (sukelia uždegimą žarnyne), parvovirusai (paveikia sąnarius be degeneracinių pakitimų, odą), skatina DM atsiradimą.
  • Bakteriniai patogenai. Priežastis: skiepijimas nuo vidurių šiltinės ir tymų, maisto papildų, kurių pagrindą sudaro augimo hormonas (Neotropin, Jintropin), vartojimas.
  • patogeninis veiksnys. Autoimuninė reakcija (būklė, kai žmogaus imunitetas atakuoja sveikas jo paties organizmo ląsteles) veikia prieš raumenų audinio ląstelių turinį (baltymus, ribonukleino rūgštis). Tokios reakcijos sukelia disbalansą tarp limfocitų ir nesustabdo pernelyg agresyvaus imuninio atsako.

Kiti predisponuojantys veiksniai yra:

  • Kūno hipotermija.
  • Saulės / šilumos smūgis.
  • Fizinės ir psichinės traumos.
  • paveldimas polinkis.
  • Židininės infekcijos paūmėjimas.
  • Alergija vaistams.

Atsižvelgdami į tai, kad veiksnių, galinčių išprovokuoti Wagnerio sindromo (dermatomiozito) išsivystymą, yra per daug ir jie yra skirtingi, mokslininkai nusprendė ligą suskirstyti į klases.

Ligos klasifikacija

Pagal ligos kilmę ir eigą išskiriamos esamos dermatomiozito formos:

  • Pirminis.
  • Antrinis (navikas).
  • Vaikų (nepilnamečių).
  • Polimiozitas.

Pirminė (klinikinė nuotrauka)

Jam būdingas griaučių raumenų susilpnėjimas, apraiškos ant gleivinės ir odos (100% pažeidimas, patinimas, paraudimas).


Patologija vystosi palaipsniui, bet gali būti ūminė ir lėtinė:

  1. Pirmuoju atveju liga pasireiškia patinimu ir hiperemija (kraujagyslių išsiliejimu) aplink akis ir atvirose kūno vietose (veido, kaklo, rankų). Sąnarių ir raumenų skausmas, raumenų silpnumas. Subfebrilo temperatūros atsiradimas (37,1–38 ° C).
  2. Sergant ūminiu dermatomiozitu (Vagnerio sindromu), pacientas karščiuoja iki 38-39°C. Bendra sveikatos būklė smarkiai pablogėja. Ant veido, galūnių ir liemens odos yra ryškūs uždegimo židiniai. Raumenys intensyviai susilpnėja iki motorinių funkcijų praradimo.
  3. Lėtinė dermatomiozito forma išreiškiama bėrimų atsiradimu ant odos dar prieš lygiųjų raumenų pažeidimą, kuris vystosi palaipsniui ir nėra toks ryškus kaip pirmosiose dviejose formose.

antrinis sindromas

Patologija pasireiškia purpuriniu odos bėrimu ir proksimalinių (arčiausiai kūno) raumenų susilpnėjimu. Aplink akis atsiranda patinimas su purpuriniu atspalviu.

25% pacientų klinikinių atvejų dermatomiozitas yra derinamas su piktybinio naviko atsiradimu. Vieniems ligoniams liga išsivysto iki neoplazmo (naviko) atsiradimo per 30-60 dienų, kitiems tuo pačiu metu, kai atsiranda navikas, kitiems – po naviko diagnozavimo. Gydytojai šį veiksnį aiškina amžiaus ypatumais ir reumatinių ligų buvimu.


Dermatomiozito ir naviko derinys vyrams stebimas 3 kartus dažniau nei moterims. Nors tarp sergančiųjų polimiozitu vyrauja moteriška lytis.

Naviko dermatomiozito vystymasis paaiškinamas keliais veiksniais:

  • Galima kryžminė raumenų ir naviko antigenų (antikūnų, sukeliančių organizmo imuninį atsaką, gamintojų) reakcija.
  • Latentinės virusinės infekcijos (pavyzdžiui, citomegaloviruso, įvairių tipų herpeso) suaktyvinimas su vėlesniu imuniniu atsaku ir Wagnerio sindromo išsivystymu.

Klinikiniai antrinio DM simptomai gali sutapti su pirminiais (idiopatiniais), tačiau šiuo atveju skirtumas yra dėl to, kad sergančio organizmo nereaguoja į gydymą.

Vaikų dermatomiozitas

Vaikams Vagnerio sindromas dažniausiai pasireiškia nuo 4 iki 10 metų amžiaus, vienodai berniukams ir mergaitėms. Beveik pusei klinikinių atvejų patologija prasideda ūmiai (ryškus raumenų skausmas, bėrimai, karščiavimas). Ligos simptomai ir eiga yra panašūs į dermatomiozito vystymąsi suaugusiesiems.

Išskirtinės savybės yra tokios:

  1. Ūminė patologijos pradžia.
  2. Sunkus smulkių smegenų kraujagyslių pažeidimas.
  3. Skysčio buvimas patinusiose vietose, įskaitant uždegiminius sąnarius.
  4. To pasekmė yra druskos nuosėdų minkštuosiuose audiniuose forma.

Vaikų dermatomiozitas prasideda karščiavimu, aštriu raumenų skausmu. Pacientas jaučia bendrą silpnumą, per pirmąsias dvi dienas pastebimai krenta svoris. Atskiros veido odos sritys įgauna alyvinį atspalvį arba aplink akis atsiranda alyviniai ir raudoni bėrimai, kai kuriais atvejais bėrimas aiškiai matomas ant skruostų, kaklo, rankų, pėdų, už ir priekyje. krūtinė.


Nuoroda! Lygiagrečiai gali išsivystyti: odos ir poodinio audinio patinimas, sąnarius gaubiantys audiniai gali uždegti (juose atsiranda skysčių).

Padidėja raumenų silpnumas, dėl to pacientas tampa nejudrus. Dažnai šią būklę lydi skausmo jausmas, dėl kurio kartais reikia patikslinti diagnozę. Ligos simptomai pradeda panašėti į poliartritą (uždegiminę sąnarių ligą).

Nors jei šiuo laikotarpiu jaučiasi disfagija (rijimo sutrikimas) ir disfonija (balso problemos), specialistai gali būti tikri dėl dermatomiozito diagnozės. Nebent paskutiniai du sutrikimai yra neurologinės ligos pasekmė. Dėl šios priežasties diagnozė negali būti nustatyta be diferencinės diagnostikos, kuri leidžia apskaičiuoti vienintelę tikėtiną paciento ligą.

Pagrindinė priežastis, dėl kurios vaikai gali mirti, yra intensyvūs kvėpavimo aparato raumenų pokyčiai, o vėliau – kvėpavimo nepakankamumas. Jei aprašytą būklę lydi stazinė pneumonija (pneumonija su kraujotakos stagnacija) arba aspiracija (infekcinis-toksinis pažeidimas, įkvėpus svetimkūnį), tada nepakankamai gydant, kartais esant ūminei ar vangiai ligos eigai, miršta. .

Polimiozitas (DM tipas)

Patologija pažeidžia griaučių raumenų audinį, daugiausia galūnių. Kartu su skausmu, raumenų silpnumu ir atrofija. Sergant polimiozitu, patologiniai pokyčiai apima ir lygiuosius plaučių bei širdies raumenis.


Norėdami diagnozuoti ligą, kreipkitės į reumatologą, terapeutą, dermatologą. Jums bus paskirta:

  • Analizės laboratoriniams tyrimams pristatymas.
  • Elektromiografija (raumenų funkcinei būklei įvertinti).
  • Biopsija (tyrimui jie paims raumenų audinį).
  • Ultragarsas ir EKG (vidaus organams tirti).

Kalbant apie gydymą, jis atliekamas naudojant steroidinius hormonus (prednizolono tabletes). Bet jei rezultato nėra, o tai atsitinka 50% atvejų, tada pacientui skiriami imunosupresantai ("metotreksatas" į veną).

Svarbu! Arba gali būti naudojamas „Azatioprinas“, tačiau su sąlyga, kad kas mėnesį reikia įvertinti kepenų būklę atliekant biocheminį tyrimą.

Kalbant apie polimiozito prognozę, nepalankiausias rezultatas laukia pacientų, sergančių ūmine ligos forma, ypač neraštingai gydant kūną. Pacientas gali mirti dėl komplikacijų, tokių kaip plaučių širdies liga arba pneumonijos išsivystymas.

Daugiau apie polimiozito simptomus, diagnozę ir gydymą specialistas pasakys siūlomame vaizdo įraše. Iš jo sužinosite, pas kuriuos gydytojus reikia konsultuotis, kokius tyrimus reikia atlikti, kad patvirtintumėte diagnozę.

Gydymo metodai

Nustačius tikslią diagnozę, dermatomiozitu sergančiam pacientui skiriamas gydymas gliukokortikosteroidais, dažniausiai Prednizolono tabletėmis.


  • Ūminė ligos eiga - 80-100 mg per parą
  • Poūmis patologijos tipas - 60 mg per parą.
  • Lėtinis dermatomiozitas - 30-40 mg per parą.

Jei hormoninio vaisto dozė parinkta teisingai, po 7 dienų paciento būklė pradeda normalizuotis. Iš pradžių apsinuodijimo simptomai išnyksta, vėliau po 2 savaičių nuo odos pamažu išnyksta patinimas. Išnyksta paraudimas.

Nesant pageidaujamo poveikio, vaisto dozę galima padidinti. Tuo pačiu metu pacientas negali vartoti didžiausios dozės ilgiau nei 60 dienų, o po to dozė sumažinama iki palaikomosios.

Pastaba! Medicinos praktika rodo, kad dermatomiozito gydymas trunka apie 2-3 metus.

Esant organizmo atsparumui gliukokortikosteroidams, pacientams skiriami citostatikai, kurie slopina patologinius procesus organizme:


Gydant ūmaus ir poūmio tipo patologiją vaistu "Prednizolonas", dozės mažinimo laikotarpiu pacientams skiriami chinolino vaistai ("Delagil", "Plaquenil"), kurie turi savybę normalizuoti organizmo imuninį atsaką. Jei liga yra lėtinė, iš pradžių skiriami chinolino vaistai.

Be šių vaistų dermatomiozitui gydyti, galima skirti B grupės vitaminų, adenozino trifosforo rūgšties (energijos tiekėjo), nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (Ibuprofeno, Diklofenako).

Prognozė ir prevencija

Užleista dermatomiozito forma žmogui gresia mirtina baigtimi. Per pirmuosius dvejus ligos metus mirtis aplenkia 40 proc. Priežastis sumažinama iki kvėpavimo raumenų pažeidimo ir kraujavimo iš virškinimo trakto. Sunki patologija su užsitęsusiu pobūdžiu sukelia galūnių susiaurėjimą ir deformaciją, dėl kurios atsiranda negalia.

Laiku gydant ligą steroidiniais vaistais ("Prednizolonu") pagerėja išgyvenamumo prognozė.Kalbant apie prevenciją, specialių priemonių, galinčių užkirsti kelią Vagnerio sindromo atsiradimui, nerasta. Antrinė ligos profilaktika, kuri atliekama siekiant išvengti ligos pasikartojimo, reikalauja, kad pacientas būtų registruojamas pas reumatologą ir jo būklė būtų palaikoma gydytojo paskirtais vaistais.

Klausimo atsakymas

Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis įtarus dermatomiozitą?

Būtinai apsilankykite pas reumatologą. Šis specialistas gydo jungiamojo audinio pažeidimus, sąnarių ligas, odos kraujagyslių uždegimus.

Ar galima atsisakyti hormonų terapijos sergant DM dėl šalutinio poveikio ir gydytis tik imunoglobulinais?

Tai neįmanoma, nes tokio tipo patologija gydoma didelėmis gliukokortikosteroidų dozėmis kartu su ilgalaikiu vartojimu. Imunoglobulinai turėtų būti derinami su hormoniniais preparatais, nes jie tik prisideda prie imuniteto normalizavimo.

Hormonai išplauna kalcį iš kaulų, ar yra koks nors būdas išvengti šios problemos?

Šiuo tikslu, gydytojui žinant, galima gerti po 2 tabletes per dieną "Calcemin Advance", gerti Omega 3 (žuvų taukų) kursą po 2-3 kapsules per dieną. Kasdien valgykite kietąjį sūrį ir sezamo sėklas.

Ką atsiminti:

  1. Dermatomiozitas yra rimta uždegiminė liga, todėl atsiradus pirmiesiems jos vystymosi požymiams, reikėtų kreiptis į reumatologą.
  2. Negydoma liga padidina mirties riziką.
  3. Neįmanoma išgydyti DM nenaudojant hormoninių vaistų.
  4. Didelės vaistų dozės turėtų būti atšauktos palaipsniui.
  5. Prevencinių priemonių, susijusių su DM, nėra, tačiau išgydžius patologiją, norint išlaikyti sveikatą, būtina užsiregistruoti ir vartoti paskirtus vaistus.

Tarp jungiamojo audinio ligų yra grėsminga patologija – sisteminis dermatomiozitas, dar vadinamas Vagnerio liga arba purpurine liga (pastarasis pavadinimas kilęs dėl būdingos purpurinės odos dėmių ir eritemos spalvos). Jo pavojus kyla ne tik odos, bet ir raumenų (tiek skeleto, tiek lygiųjų), vidaus organų (širdies, plaučių, virškinimo trakto, endokrininių liaukų) pažeidimams, kraujagyslėms ir nervams. Apsvarstykite dermatomiozitą, jo simptomus ir gydymą, bet pirmoji nuotrauka: Dermatomiozitu sergančio paciento ranka.

Kas yra dermatomiozitas (DM)

Dermatomiozitas yra reta uždegiminė minkštųjų audinių liga, pasireiškianti odos apraiškomis.

DM serga keli žmonės iš 100 000, suaugusieji serga du kartus dažniau nei vaikai, o moterys šiai ligai yra šiek tiek jautresnės. Tikslesni skaičiai: vaikai – apie tris žmones. iš 100 tūkst.; vyrų – apie 6 iš 100 tūkst.

Dermatomiozito priežastys

Pavasarį ir vasarą buvo pastebėtas didesnis dermatomiozito plitimas pietų ir pietų Europos šalyse, todėl buvo daroma prielaida apie galimą saulės šviesos įtaką patologijos vystymuisi. Empiriniai stebėjimai taip pat padėjo nustatyti ryšį tarp infekcinių ligų, skiepų ir tam tikrų vaistų bei laikui bėgant (latentinis laikotarpis gali trukti iki trijų mėnesių) išsivystančio dermatomiozito.

Nustatyta, kad DM vystymąsi skatina:

  • nuo virusinių ligų – gripo, parvoviruso, hepatito B ir A, snukio ir nagų ligos, poliomielito, rinito;
  • bakterinė - boreliozė, hemolizinis streptokokas;
  • skiepai – skiepai nuo tymų, kiaulytės, vidurių šiltinės, choleros;
  • vaistai – penicilaminas, augimo hormonas (somatotropinis hormonas).

Dermatomiozito tipai

Dermatomiozitas klasifikuojamas pagal eigos tipą ir pobūdį.

  • idiopatinė (pirminės patologijos priežastis nežinoma);
  • paraneoplastinis (sukeltas onkologinio proceso);
  • nepilnametis arba vaikystė (stebimas daugiausia paauglystėje ir vaikystėje);
  • polimiozitas (be odos apraiškų, bet su difuzinio daugelio audinių pažeidimo simptomais);
  • dermatopolimiozitas (yra ir odos pažeidimų, ir kitų sisteminių audinių).

Pagal srauto pobūdį:

  • ūminis (spartus simptomų padidėjimas);
  • poūmis (vidutinio sunkumo simptomai);
  • besimptomis (be akivaizdžių klinikinių požymių, diagnozė nustatoma remiantis radiografine ir funkcine diagnoze);
  • lėtinis (lėtas ligos vystymasis).

Dermatomiozito simptomai

DM paprastai prasideda nuo odos pažeidimo. Raumenų patologijų simptomai gali pasireikšti po kelių mėnesių ar net metų. Tuo pačiu metu miozito atsiradimas odoje ir raumenyse yra nesąmonė, tai yra labai retas reiškinys.

Pagrindiniai DM požymiai yra įvairių tipų bėrimai.


  • Gottron simptomas - mazgeliai ar apnašos, kartais su lupimo simptomais, arba didelės raudonos arba rausvos spalvos dėmės, lokalizuotos ant lenkimo sąnarinių paviršių, daugiausia rankų (tarpfalanginių ar metakarpofalanginių), taip pat alkūnės ir kelių sąnariuose.
  • Heliotropinis purpurinių akinių bėrimas prie akių, po antakiais arba ant viršutinių galūnių mantijos, nugaros ir raktikaulio. Taip pat galimi odos bėrimai ant pilvo, sėdmenų, šlaunų ir blauzdų. Taip pat yra tamsiai bordo-mėlyna išsišakojusi eritema.
  • Pradinis dermatomiozito simptomas yra odos paraudimas ir patinimas aplink nagų ribas.
  • Sergant dermatomiozitu, kurį apsunkina kalcifikacija, atsiranda pūlingų žaizdų, užpildytų trupa mase – kalcio nuosėdų po oda požymis. Kalcifikacija stebima penkis kartus dažniau sergant nepilnamečių DM.

Polimiozito (PM) simptomai

Polimiozitas dažniausiai gali pažeisti griaučių raumenis, sąnarius, plaučius, širdį, endokrininę sistemą.

Jungiamuosiuose audiniuose prasideda struktūriniai virsmai, jie storėja, auga, o tada prie šio proceso gali prisijungti kalcifikacija. Kalcio druskų nuosėdos gali susidaryti gana giliai ir nepasireikšti išoriškai, tačiau kalcifikacija visada suteikia tipišką vieno ar kelių mazgų vaizdą rentgeno spinduliuose.

Skeleto raumenų pažeidimas

  • Pažeidus griaučių raumenis, kurie dažniausiai atsiranda simetriškai, pacientui išsivysto raumenų atrofija, galima raumenų fibrozė ir susiformuoti kontraktūra.
  • Dažniau kenčia pečių, klubų ir pilvo raumenys (daugiausia presas), taip pat kaklo lenkimo raumenys. Tai pasireiškia sunkumais atliekant tam tikrus judesius, reikalaujančius pastangų, pavyzdžiui, lipant laiptais ar bandant pakilti iš sėdynės, ypač iš žemos.
  • Nepalankiausia raumenų polimiozito forma su kvėpavimo raumenų pažeidimu. Tuo pačiu metu, be kvėpavimo nepakankamumo grėsmės, pasikeičia paciento balsas (atsiranda užkimimas ar nosies užkimimas).

Plaučių polimiozito forma

Plaučių forma gali būti polimiozito komplikacija ir laikoma pavojingiausia.


Tai gali sukelti:

  • kvėpavimo raumenų polimiozito ir diafragmos m-c pažeidimas, dėl kurio buvo nepakankama plaučių ventiliacija;
  • virusas ir tankas. infekcijos;
  • vanduo ar maistas iš stemplės patenka į plaučius;
  • intersticinė pneumonija;
  • piktybiniai navikai ir metastazės plaučiuose.

Plaučių polimiozito simptomai:

  • seklus ir greitas kvėpavimas;
  • progresuojantis dusulys;
  • hipoksemija (sumažėjęs O2 kiekis kraujyje);
  • ūžesys plaučiuose;
  • plaučių audinio ir alveolių fibrozė.

Ūminis plaučių miozitas turi nepalankią prognozę: su juo labai greitai didėja kvėpavimo nepakankamumas, o iki 10% atvejų baigiasi plaučių fibroze, kuri plaučiams reiškia ribotą gebėjimą mankštinti kvėpavimo funkciją.

Asimptominė forma būdinga ankstyvosioms paraneoplastinės PM stadijoms. Išsivysčius piktybiniam procesui, atsiranda šie simptomai:

  • įkvėpimo dusulys;
  • įsilaužimo sausas kosulys;
  • apatinėse dalyse girdimas triukšmas ir švokštimas (krepitas).

Sąnarinis polimiozitas

Sąnarinis PM dažniausiai išsivysto dėl infekcijų ir pažeidžia periartikulinius jungiamuosius audinius (sąnarių raumenis, raiščius, sausgysles, kapsules). Jam būdingas skausmas, sąnarių sustingimas, ypač ryte. Kartais sąnaryje yra išsiliejimas, dėl kurio jis gali išsipūsti.

Ši PM forma yra grįžtama ir turi palankią prognozę: po gydymo antibiotikais/antivirusiniais vaistais ir citostatikų sąnarių apraiškos regresuoja.

Širdies polimiozitas

Dažniausiai ši liga pasireiškia miokardo pažeidimu, tačiau gali būti pažeistos visos trys širdies membranos, taip pat ir vainikinės arterijos.


Širdies PM simptomai:

  • padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
  • aritmija;
  • prislopinti širdies garsai;
  • su nepalankia širdies priepuolio baigtimi.

Virškinimo trakto pažeidimas

Virškinimo trakto polimiozitas atsiranda dėl kraujo ir nervinių kraujagyslių bei virškinamojo trakto lygiųjų raumenų pažeidimo.

Dėl to sutrinka gleivinės mityba ir žarnyno motorika:

  • pradeda ryškėti gastrito ir kolito simptomai;
  • ant vidinių skrandžio ir žarnyno sienelių susidaro erozijos ir opos;
  • padidina kraujavimo iš virškinimo trakto ir perforacijos riziką, o tai gali sukelti peritonitą ir mirtį.

Endokrininės sistemos sutrikimai

Endokrininiai sutrikimai galimi esant kraujagyslių uždegimui (vaskulitui), kuriuos tiesiogiai sukelia pats sisteminis miozitas, taip pat GCS terapijos, pagrindinio polimiozito ir dermatomiozito simptomų gydymo metodo, pasekmė.

Visų pirma, pažeidžiama hipofizė, antinksčiai ir lytinės liaukos.

Dermatomiozito diagnozė

Pagrindiniai tyrimo metodai diagnozuojant DM:

  • KLA ir BHAK (bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai;
  • imunologiniai tyrimai;
  • patologinių jungiamųjų audinių biopsija (labiausiai patikros metodas).


DM diagnostinė nuotrauka yra tokia:

  • ESR ir leukocitų kiekis šiek tiek padidėja;
  • raumenų pažeidimo fermentai CPK (kreatino fosfokinazė) ir LDH (laktatdehidrogenazė) gali viršyti normą dešimt kartų;
  • taip pat padidėjęs aldolazės, ALT, AST.

Dermatomiozito gydymas

Vaistai

Jungiamojo audinio uždegimą sergant DM būtina gydyti šiais būdais:

  • gliukokortikosteroidai;
  • imunosupresantai (metotreksatas, sulfasalazinas, azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt.);
  • antibiotikai, antivirusiniai vaistai;
  • antihistamininiai vaistai.


Visapusiška palaikomoji terapija

Su polimiozitu, pažeidžiančiu organus, taip pat atliekama kompleksinė palaikomoji terapija ir galimų komplikacijų prevencija:

  • Skiriami preparatai, normalizuojantys kraujotaką ir medžiagų apykaitą minkštuosiuose audiniuose, antihipoksantai, vitaminų kompleksai.
  • Gydant ūmias plaučių polimiozito formas, gali prireikti skubios mechaninės ventiliacijos, jei pažeistas virškinimo traktas, skubios operacijos, o esant širdies patologijai – infarkto prevencijos priemonių ar poinfarktinės terapijos.

Chirurgija

Chirurginė intervencija būtina esant jungiamojo audinio ataugoms, jų fibrozei ar kalcifikacijai, jeigu jie pažeidžia nervus, sukelia skausmą ir riboja judrumą arba blokuoja kraujagysles.