Kellerio liga mcb. Kas yra Kellerio liga ir kaip ji gydoma? Kellerio ligos stadijos

Straipsnio paskelbimo data: 2016-07-25

Straipsnio atnaujinimo data: 2018-12-05

Kellerio liga – atskirų pėdų kaulų nekrozė. Ši patologija reiškia osteochondropatiją - ligas, kurias lydi kaulinio audinio sunaikinimas dėl jo kraujo tiekimo trūkumo arba visiško nutraukimo.

Yra 2 šios ligos tipai:

1. su patologiniais navikulinio kaulo pokyčiais
2. su II ir III pėdų padikaulio galvų pažeidimu.

Čiurnos sąnario struktūra

Abi rūšys turi tą patį vystymosi mechanizmą. Kempininio kaulinio audinio sunaikinimas atsiranda dėl jo aprūpinimo krauju sutrikimo – tai lėtinis procesas, trunkantis ilgai. Dėl deguonies ir maistinių medžiagų trūkumo kaulinis audinys sunaikinamas, tada išsivysto jo aseptinė nekrozė (nekrozė - nekrozė, aseptinė - tai yra, nedalyvaujant mikrobams).

Vėliau kaulinis audinys pamažu atsistato savaime, tačiau nesant kokybiško gydymo yra didelė komplikacijų, pasireiškiančių negrįžtamomis pėdos deformacijomis, tikimybė. Jei gydymas buvo pradėtas laiku ir pacientas baigė visą kursą, tada ligos eigos trukmė žymiai sutrumpėja, pėdų funkcijos visiškai atkuriamos be negrįžtamų pasekmių.

Būdingas šios patologijos bruožas yra laipsniškas kaulo sunaikinimas, kai nėra uždegimo, o po to jis atstatomas.

Ši patologija daugiausia diagnozuojama mažiems vaikams ir paaugliams. Kelerio liga 1 dažniau nustatoma 3-7 metų berniukams, antrojo tipo liga - 10-15 metų mergaitėms. Patologijos išsivystymas galimas ir jauniems 20–25 metų žmonėms.

Ligos simptomai neigiamai veikia vaiko motorinę veiklą: skausmas vaikštant ir pėdos patinimas lemia eisenos pokyčius, šlubavimą, negalėjimą bėgti. Situaciją apsunkina mikrolūžiai pažeistoje kaulo srityje.

Gydymą atlieka ortopedas, būtent jam reikia nuvežti vaiką, jei atsiranda skausmas pėdų srityje. Susidoroti su liga nėra taip sunku – tereikia kantrybės ir dėmesingo požiūrio į savo vaiką. Gydytojas kontroliuos visą gydymo ir reabilitacijos procesą, pateiks rekomendacijas, kaip dar labiau sumažinti pažeistų kaulų apkrovą.

Kas yra Kellerio liga?

Kellerio liga yra osteochondropatijos rūšis (degeneraciniai pėdos kaulų audinių pakitimai). Dažniau nei kiti, patologija pasireiškia vaikystėje ir paauglystėje, tačiau gali būti stebima ir suaugusiems.

Pavadintas 1908 m. atradėjo vardu, tai yra pėdos navikulinio kaulo avaskulinė nekrozė.

Reikšmingą vaidmenį plėtojant procesą vaidina kraujotakos pažeidimas. Kaulų ir kremzlių audiniai negauna pakankamai maistinių medžiagų ir prasideda svarbių struktūrų nekrozė.

Navikulinio kaulo ar Kellerio ligos nugalėjimas vaikams prasideda po 2 metų, o tiksliau – 5-10 metų. Šia liga dažniau serga berniukai nei mergaitės, tačiau dažniausiai jie diagnozuojami anksčiau – nuo ​​1 iki 3 metų. Navikulinis kaulas kaulėja mergaitėms 18-24 mėn., o berniukams - 24-30 mėn.

Pasireiškę simptomai neigiamai veikia kūdikio raumenų ir kaulų sistemą. Dėl skausmo vaikščiojant ir pėdos tinimo keičiasi eisena. Be to, vaikas negali bėgti ir pradeda šlubuoti. Kaulinio audinio pažeidimo vietoje atsiranda komplikacijų mikrolūžių forma. Diagnozei nustatyti atliekamas asmeninis ortopedo ar traumatologo paciento tyrimas, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai. Remiantis šių įvykių rezultatais, bus paskirtas gydymas.

• ICD 10 kodas: M92

Santrauka

Nors Kellerio liga tęsiasi daug mėnesių ir kartais pasireiškia minimaliais simptomais, gydymą reikia pradėti, kai tik atsiranda pirmieji ligos požymiai. Tai padės išvengti rimtų komplikacijų, pasireiškiančių sąnario kontraktūra, osteoartrito išsivystymu, plokščiapėdystės paūmėjimu, negrįžtamos pėdos deformacijos susidarymu dėl laivakaulio lūžio ar jo sunaikinimo.

Patogūs tinkamo dydžio batai, laiku gydant plokščiapėdystę ir endokrininės sistemos patologijas, išvengiant traumų padės išvengti Kellerio ligos atsiradimo.

Priežastys

Kaip ir daugelis panašios patogenezės ligų, Kellerio liga neturi specifinių priežasčių, sukeliančių šio proceso vystymąsi. Dažniausiai tai yra rizikos veiksnių derinys, galintis išprovokuoti ligos pradžią ir jos progresavimą.

Tarp daugelio veiksnių pagrindiniai yra šie:

• Įgimta anatominė padikaulio sandara, neleidžianti pilnai kraujotakos kulno srityje.
• Specialistai prašo skirti ypatingą dėmesį tinkamam batų pasirinkimui. Svarbu suprasti, kad kojos pernešti negalima. Kasdien ir ilgą laiką nešiojant didelius atšokusius kamuolius, nepatogūs batai ar batai sukelia patologijų vystymąsi.
• Svarbu apsaugoti pėdas nuo kitokio pobūdžio traumų.
• Kulno srities defektų diagnostika. Išplitusios skersinės ir išilginės plokščios pėdos.
• Cukrinis diabetas, dėl kurio pablogėja kraujagyslių būklė.
• Ūminė ar lėtinė organizmo intoksikacija.
• Infekciniai procesai distalinėse kojų zonose.

Paveldimas polinkis yra pagrindinė ligos atsiradimo sąlyga. Jei artimiesiems yra buvę tokios ligos atvejų, reikia saugotis pėdos būklės, laikytis prevencinių priemonių.

Patologijos priežastys

Gydytojai ir mokslininkai vis dar nežino tikslių Kellerio ligos priežasčių.

Dauguma ekspertų mano, kad vietinio kraujo tiekimo pažeidimas yra pagrindinis veiksnys, sukeliantis kaulų nekrozę. Tačiau yra daug priežasčių, dėl kurių sutrinka kraujo tekėjimas į kaulinį audinį:

• įgimtos pėdų kraujotakos ypatybės;
• dėvėti ankštus batus;
• įvairios pėdos traumos;
• įgyti defektai, pavyzdžiui, plokščiapėdystė (skersinė, išilginė);
• bloga kraujagyslių būklė dėl diabeto;
• endokrininiai ir medžiagų apykaitos sutrikimai (nutukimas, hipotirozė (tai yra skydliaukės hormonų trūkumas)).

Palankus veiksnys gali būti paveldimas polinkis ar vaiko artritas.

Rūšys

Pagal klinikinius ir morfologinius požymius išskiriamos dvi patologijos formos:

• Kellerio liga 1 – dažniausiai nustatoma 3-7 metų berniukams;
• Kellerio liga 2 – diagnozuojama 10-15 metų merginoms.

Kurso pobūdis gali būti ūmus ir lėtinis.

Liga gali būti suskirstyta į 2 tipus:

• procese dalyvaujant navikuliniam kaului;
• su antrojo ir trečiojo padikaulio kaulų galvų pažeidimais.

Abiejų tipų patologijos vystosi pagal tą patį mechanizmą. Procesas yra lėtinis ir trunka ilgą laiką. Šiuo atveju kalbame apie aseptinę nekrozę, tai yra tokią, kuri vystosi be patogeninių mikroorganizmų, bet tik dėl deguonies ir maistinių medžiagų trūkumo.

Kellerio liga 1

Kas tai yra? Kelerio liga 1 yra navikulinio kaulo osteochondropatija. Liga berniukams stebima 3 kartus dažniau nei mergaitėms. Ligos pradžiai būdingas šlubavimas, be specifinės skausmo lokalizacijos, tada atsiranda skausmas ir patinimas stuburo kaulo srityje.

Diagnozuota radiografiškai. Pėdos rentgenogramose ligos pradžioje pastebima stuburo kaulo osteoporozė, kurią sukelia aseptinis jo kempinės medžiagos sunaikinimas. Tada atskleidžiamas kaulėjimo taškų sutankinimas, navikulinio kaulo suplokštėjimas ir tankinimas. Dar vėliau pastebima navikulinio kaulo defragmentacija, ty jo suirimas į atskirus kaulo fragmentus dėl nekrozinio proceso progresavimo.

Kaip gydyti? Jis gydomas pašalinant nekrozės pažeisto navikulinio kaulo apkrovą. Tai pasiekiama ribojant fizinį aktyvumą ir imobilizuojant pėdą. Pėdai uždedamas gipsas, modeliuojant išilginį pėdos skliautą. Jį rekomenduojama nešioti 4-8 savaites. Per šį laikotarpį pacientas gali judėti su ramentais. Skausmui malšinti naudojami analgetikai.

Kellerio liga 2

Keller II liga dažniausiai diagnozuojama paauglėms mergaitėms. Pirmą kartą ją aprašė traumatologas Freibergas iš JAV, o Kelleris išsamiau ištyrė šios rūšies ligą ir pateikė jos aprašymą. Ši ligos forma dažnai yra dvišalė. Paprastai ligos pradžia nepastebima. Iš pradžių skausmas atsiranda II ar III padikaulio kaulo galvoje. Jie iš karto atsiranda tais atvejais, kai apkraunama priekinė pėda, o vėliau pacientas jaučia skausmą net ir ramybėje.

Ligos diagnozė grindžiama pėdos rentgeno tyrimu, kurio metu nustatomi patologiniai pakitimai pažeisto padikaulio galvoje. Priklausomai nuo ligos trukmės, gali būti stebima osteoporozė, padikaulio galvutės tankinimas ir deformacija, patologinis jos lūžis ir defragmentacija.

Prevencija

Per ilgą medicinos praktikos laikotarpį siauri specialistai sukūrė prevencinius metodus, kaip sustabdyti ar panaikinti ligos vystymąsi. Pagrindinė tėvų užduotis yra išmokti išsirinkti tinkamus batus savo vaikams. Suaugusieji neturėtų visą dieną avėti aukštakulnių, tačiau plonapadžiai batai gali būti pavojingi ir apatinių galūnių padams.

Ikimokyklinukai turi paskirstyti fizinio aktyvumo intensyvumą. Vyresnio amžiaus žmonėms svarbu kaitalioti fizinį darbą, kuris ilsintis apkrauna kulnus.

Pastebėjus menkiausius patologinių procesų vystymosi požymius, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas tinkamai kraujo apytakai kulno srityje stebėti. Palaikykite imuninę sistemą tinkama mityba, vitaminų, mineralų, kalcio vartojimu.

Raidos laipsniai ir etapai

Reikia žinoti, kad kulno centre esantis navikulinis kaulas yra jautrus, kai pacientas serga Kellerio liga1. Vaikai iki septynerių metų dažniau kenčia nuo patologijos vystymosi.

Kelerio liga 2 dažniau diagnozuojama vyresnėms nei 10 metų mergaitėms. Patologinis procesas vyksta 2-3 pėdų kaulų, pritvirtintų prie padikaulio pirštų pagrindo, galvos srityje.

Netgi išgydyta Kellerio liga suaugusiems padidina deformacinės artrozės, kuri vadinama penktąja ligos stadija, riziką. Pažeistos padikaulio galvos paviršiuje atsiranda ataugos, pakinta greta esanti pirštakaulė.

Simptomai priklauso nuo nuotėkio tipo, formos ir sunkumo. Svarbus yra paciento amžius, apatinių galūnių struktūros individualumas.

2 Kellerio liga suaugusiems gali būti su endokrininiais arba medžiagų apykaitos sutrikimais. Papildomi kilogramai, skydliaukės hormonų trūkumas yra ligos vystymosi provokatoriai.

Ligos vystymosi mechanizmas ir priežastys

Pirmą kartą tokio tipo osteochondropatiją aprašė vokiečių radiologas Kelleris 1908 m. Nuo to laiko patologija buvo gana gerai ištirta medicinos mokslininkų. Liga pasižymi lėtine eiga. Priklausomai nuo paveiktos srities vietos, gydytojai išskiria 2 šios patologijos formas.

1 Kellerio liga pažeidžia pėdos centre esantį kauliuką. Patologija gali vystytis abiejose kojose vienu metu. Dažniausiai šia liga serga berniukai iki 7 metų.

Kelerio liga 2 apima antrojo ir trečiojo padikaulio kaulus, sujungtus su kojų pirštų pagrindais. Tai dažniausiai pasitaiko 10-15 metų mergaitėms.

Galite įvardyti dažnas patologijos pasekmes:

• pėdos kaulų nekrozė;
• mikrolūžių.

Mikrolūžiai sergant Kellerio liga

Šių ligos formų vystymosi mechanizmas yra vienodas. Pagrindinė priežastis, dėl kurios prasideda patologinis procesas, yra normalaus vietinio kraujo tiekimo tam tikroje pėdos srityje nepakankamumas arba nebuvimas. Maistinių medžiagų ir deguonies trūkumas laikui bėgant ardo pėdos kaulus, sukelia nemikrobinę nekrozę.

Reikia atsižvelgti į Kellerio ligos priežastis, dėl kurių sutrikusi normali kraujotaka paveiktoje vietovėje:

• genetinis polinkis;
• dažni pėdų pažeidimai;
• ilgas vaikščiojimas ankštais batais;
• pėdos defektai;
• endokrininės ligos;
• medžiagų apykaitos sutrikimai;
• įvairūs kraujagyslių sutrikimai ir kt.

Svarbus ligos požymis yra laipsniškas patologinio proceso vystymasis, einantis per 4 etapus:

• aseptinė kaulinio audinio nekrozė;
• suspaudimo lūžiai;
• suskaidymas;
• kompensacijos.

Sergant aseptine nekroze, dėl minėtų priežasčių stebimas kai kurių pėdos kaulo struktūrinių elementų mirtis ir pastebimas kaulų tankio sumažėjimas. Dėl to pėdos kaulai nustoja atlikti savo pagrindines funkcijas ir neatlaiko reikiamų apkrovų.

2 stadijoje dėl nepakankamo kaulų stiprumo atsiranda dažni jų mikrolūžiai. Suskaidymo laikotarpiu stebima negyvų ir sulaužytų kaulų elementų rezorbcija.

Kai atkuriamas geras kraujo tiekimas į pažeistą pėdos sritį, prasideda reparacijos etapas - laipsniškas atsigavimas.

1 Kellerio ligos simptomai: simptomai ir požymiai

Pirmojo tipo Kellerio liga turi šiuos klinikinius požymius:

• viršutinės pėdos pusės vidinės dalies patinimas ir patinimas;
• skausmas liečiant paveiktą vietą;
• skausmo pojūtis vaikščiojant;
• greitas nuovargis bėgant ar einant;
• tausojantis požiūris į vidinį pėdos kraštą ir bandymai remtis iš priešingos pusės, o tai išreiškiama sutrikusia eisena.

Po kurio laiko skausmas tampa nuolatinis ir kelia nerimą net ir nesant fizinio aktyvumo. Net ir ilgas poilsis pagerėjimo neatneša. Verta paminėti, kad odos spalva išlieka nepakitusi, o audiniai išlieka normalioje temperatūroje – be vietinio jos padidėjimo. Viena koja dalyvauja procese, o kita lieka normalioje būsenoje. Paprastai liga gali praeiti savaime, tačiau galimos dvi pasekmės – arba padėties pagerėjimas, arba nuolatinė laivakaulio deformacija.

Simptomai sustiprėja, jei kūno svoris perkeliamas ant pažeistos kojos, vaikas gali atsisakyti vaikščioti, verkti atsistojęs. Rentgeno spinduliai atskleidžia sklerozinius pakitimus, navikulinio kaulo suskaidymą ir suplokštėjimą

Bendra informacija

Kellerio liga- liga, pažeidžianti pėdos kaulus. Paprastai tai diagnozuojama paauglystėje ir vaikystėje. Išreiškiamas šios ligos vystymasis osteochondropatija- laipsniškas kaulinio audinio naikinimo procesas ir vėlesnis jo atstatymas. Pirmą kartą šią ligą aprašė radiologas Kelleris iš Vokietijos, tai įvyko praėjusio amžiaus pradžioje.
Jei žmogui išsivysto Kellerio liga, pažeidžiama kūno pėdos kaulų kraujotaka. Dėl to į pėdas nepatenka reikiamas deguonies kiekis ir nemažai normaliam audinių funkcionavimui reikalingų maistinių medžiagų. Prasideda kaulinio audinio žūties procesas, kuris medicinoje paprastai vadinamas aseptinė nekrozė. Pėdos audinio mirtis sergant Kellerio liga įvyksta nedalyvaujant infekciniams procesams. Tarp įvairių žmogaus skeleto sistemos negalavimų osteochondropatija sudaro apie 3%.

2 tipo Kellerio liga vaikams ir suaugusiems

Sergant 2-ąja Kellerio liga, tuo pačiu metu yra abiejų pėdų padikaulių galvos pažeidimas.

• Pradinis etapas praeina praktiškai be simptomų.
• Kaulų degeneracijos vystymąsi liudija silpnų skausmingų pojūčių atsiradimas 2 ir 3 pirštų apačioje.
• Padidėjęs skausmas atsiranda palpuojant pažeistą vietą ir apkraunant kojų pirštus, ramybės būsenoje atslūgsta. Skauda stovint ant kojų pirštų galų, vaikščiojant basomis ar avint batus plonais padais ant nelygaus paviršiaus.
• Laikui bėgant, esant apkrovai, priekinėse pėdų dalyse pradeda atsirasti neintensyvaus pobūdžio skausmo sindromas. Skausmas praeina pailsėjus.

Vizualiai apžiūrint paciento pėdas, pastebimas aiškus pirštų sutrumpėjimas su pažeistu kauliniu audiniu ir judesių apribojimas. Ši ligos forma trunka ilgiau – 2–3 metus.

Komplikacijos

Siekiant išvengti nepageidaujamų pasekmių sergant žudiko liga 2, terapinių priemonių reikia imtis laiku. Patologinis procesas pažengusioje formoje provokuoja artrozės formavimąsi, kai yra ribotas visas mažų sąnarių darbas.

Galima pastebėti įvairaus pobūdžio pėdų deformacijas. Dažnai diagnozuojamos sudėtingos plokščiapėdystės formos. Pacientams dažnai atsiranda kompresiniai lūžiai. Gali ištirpti smulkūs kulno kauliniai audiniai. Neatmetama pažeistų ir gretimų sąnarių kontraktūra.

Efektai

Kelerio ligos, kurios simptomai liko be dėmesio ir tinkamo gydymo, pasekmės gali būti tokios:

• liga sukels įvairių pėdos deformacijų ar sudėtingų plokščiapėdystės formų susidarymą;
• liga išprovokuos artrozės vystymąsi, sutriks smulkiųjų sąnarių veikla.

Vaikų Kellerio liga yra daug agresyvesnė nei suaugusių pacientų ir jai būdingi ryškūs simptomai, piktybinė forma ir daug požymių, dėl kurių reikia nedelsiant reaguoti ir kreiptis į gydytoją.

Prevencinės priemonės

Pagrindinė vaikų Kellerio ligos prevencija yra ta, kad nebūtina priverstinai laikyti vertikaliai, statyti kūdikio ant kojų. Pradėjus vaikščioti, verta rinktis batus su gera pėdos fiksacija, bet minkštais padais amortizacijai.
Leiskite kūdikiui basomis bėgioti ant ortopedinių kilimėlių, smėlio, žolės. Paaugliams reikia įsigyti patogius batus, kurie leistų pėdai sulenkti, panaikintų kulnus. Stiprinti raumenis vaikščiojant, nustačius plokščią-valgus deformaciją, valgus ar varus keliuose, kreipkitės į ortopedą.

Diagnostika

Gydytojas nustatys ligą pagal būdingus simptomus, vizualinio tyrimo rezultatus, taip pat rentgeno duomenis. Priklausomai nuo specifinių savybių, patyręs gydytojas nustatys patologinio proceso tipą ir stadiją:

• 1 Kellerio liga: kaklo pažeidimas.
• Vėliau darytose nuotraukose bus matyti šio kaulo sustorėjimas.
• Vėlesniuose vaizduose bus vizualizuotas kaulo suirimas į atskiras dalis, taip pat bus matomos lūžio apraiškos.
• 2-osios Kellerio ligos formos radiologinės apraiškos bus visiškai tokios pačios, tačiau paveiks metatarsalinių kaulų galvas.

Šaltinių sąrašas

• Traumatologija ir ortopedija / Vadovas gydytojams: 3 t. T.Z. / Red. PIETUS. Šapošnikovas. -M.: Medicina, 1997 m.
• Movsovičius I.A. Operatyvinė ortopedija. M.: Medicina. 1994 m.;
• Sorokinas, S.A. Antrosios Koehlerio ligos diagnozė / S.A. Sorokinas // Vaikų, sergančių raumenų ir kaulų sistemos ligomis bei traumomis, gydymas: Šešt. mokslinis tr. / red. B.L. Andrianova. – Sankt Peterburgas, 1991 m.
• Traumatologija ir ortopedija. Kelių tomų vadovas gydytojams. Red. N.V. Kornilovas. Sankt Peterburgas: Hipokratas. 2006 m.; III;
• Varšuva G.I. Kelerio ligos diferencinei diagnostikai II / G.I. Varšavskis, I.M. Varšuva // Traumatologijos ir ortopedijos metraščiai. 1994. -№2;

Gydymas

Pradinėse ligos stadijose (1-2 laipsniai) gydymas dažnai būna konservatyvus, tai susiję su funkciniu iškrovimu ir imobilizavimu 6-8 savaičių laikotarpiui. Vėlesniam iškrovimui gali būti naudojami ortopediniai vidpadžiai ir specialūs batai, apsaugantys nuo kojos ridenimo. Taip pat yra tempimo pratimai Achilo sausgyslės ir blauzdos raumenims.

Tradiciniai konservatyvūs Kellerio ligos gydymo būdai:

• pažeistos pėdos imobilizavimas;
• fizinio aktyvumo apribojimas;
• narkotikų vartojimas;
• medicininė gimnastika;
• masažas;
• fizioterapija.

Imobilizacija

Pirmiausia skiriamos imobilizuojančios procedūros: pėda uždedama gipso, kuris ją fiksuoja nejudančioje būsenoje, užtikrindamas, viena vertus, teisingą visų kaulų išsidėstymą, o iš kitos – visišką poilsį. Pacientas tokį „gipsinį batą“ nešioja 1-1,5 mėnesio, vėliau, jei reikia, procedūra kartojama po mėnesio.

Atkūrimo laikotarpiu nereikia šokinėti, bėgioti, kad pėdos kauluose nesusidarytų plyšys. Be to, jei kaulai iškart po lūžio nesuauga, vėliau gali susidaryti netikras sąnarys. Esant tokiai būklei, pasikeičia struktūra, taip pat ir priešingų kaulų fragmentų forma. Kartais tokiu atveju prireikia chirurginės operacijos, todėl Kelerio ligos reabilitacijos laikotarpis turėtų būti vertinamas ypač atsargiai.

Vaistai

Medicininiai metodai yra simptominiai ir naudojami esant dideliam skausmui.

1. Rekomenduojami vaistai, tokie kaip ibuprofenas, meloksikamas, nimesulidas, paracetamolis, dilakas. Actoveginas ir tanakanas gerina periferinę kraujotaką, normalizuoja medžiagų apykaitą.
2. Be to, galite naudoti vitaminų ir mineralų kompleksus. Skiriami vaistai, vitaminų ir mineralų kompleksai, kurie aktyvina fosforo-kalcio apykaitą organizme. Tai Aquadetrim, multivitaminų preparatai, produktai, kurių sudėtyje yra kalcio.
3. Gerinti periferinę kraujotaką pažeistoje vietoje ir kaulų mitybą padės vaistai Actovegin, Tanakan ir kt.. Teigiamas poveikis kaulinio audinio būklei įrodytas homeopatinių vaistų Traumeel S, Osteochel S ir kt.

Fizioterapija

Fizioterapija

Fizioterapijos metodai padeda pagerinti kraujotaką ir ląstelių metabolizmą. Kraujotakai stimuliuoti masažuojami pėdų raumenys, skiriami gydomieji pratimai. Papildomai taikoma ultragarsinė terapija nuo paburkimų ir uždegimų, lengvos vonios, purvo ir ozocerito aplikacijos. Novokainas skiriamas elektroforezės būdu. Parodytos radono ir vandenilio sulfido vonios. Po ūmaus laikotarpio vidpadžiai naudojami pėdos skliautui palaikyti.

Gydymo metodai

Abiejų tipų Kellerio ligos gydymas atliekamas pagal tą patį modelį.

(jei lentelė nėra visiškai matoma, slinkite į dešinę)

Atkūrimo laikotarpis po gipso pašalinimo ar operacijos turėtų būti vertinamas ypač rimtai. Svarbu apriboti vaiko fizinį aktyvumą: atsisakyti šokinėjimo, bėgimo ir bet kokių aktyvių žaidimų. Rinkitės jam ortopedinę avalynę, kurią avėdamos pėdos išlaikys anatomiškai taisyklingą formą (specialūs vidpadžiai sumažins spaudimą nekrozės pažeistiems kaulams).

Dėl to maitinimasis ir pažeistų audinių regeneracija vyks greičiau.

Operacija

Chirurginis gydymas priklauso nuo ligos stadijos. Ankstyvosiose stadijose gali būti taikoma dekompresija ir revaskuliarizacija. Dažniausiai pacientai kreipiasi į chirurginę pagalbą vėlesniuose etapuose, kai dėl osteofitų augimo ir padikaulio galvos griūties sumažėja judesių amplitudė ir atsiranda skausmas 2-ojo metatarsofalangealinio sąnario srityje. Dėl šios priežasties dažniausiai atliekama debridementacija – laisvų intraartikulinių kūnelių šalinimas, osteofitų rezekcija.

Esant 1 tipo anomalijai, operacijos metu laivakaulyje padaromi du kanalai, į kuriuos vėliau įauga kraujagyslės ir aprūpina audinius reikiama mityba. Paprastai po operacijos skausmo sindromas greitai atsitraukia ir nebegrįžta. Reabilitacijos laikotarpiu pacientui rekomenduojama atlikti masažo, fizioterapijos ir mankštos terapijos kursą.

Nustačius 2 tipo Kellerio ligą, operacijos prireikia daug rečiau. Chirurginė intervencija būtina tik tada, kai yra pritvirtintas deformuojantis osteoartritas. Tokiose situacijose pašalinamos kaulo ataugos, o padikaulio galvai suteikiama specifinė sferinė forma. Neįmanoma atlikti viso kaulo rezekcijos, dėl to galūnė gali prarasti didelę atramą.

Reabilitacija ir atsigavimas

Po operacijos ir gipso pašalinimo skiriama atstatomoji terapija.

• Svarbu, kad šiuo metu pacientas kuo mažiau judintų pažeistą pėdą.
• Per tą laiką negalima bėgti, šokinėti.
• Norint išlaikyti pažeistos pėdos formą, būtina rinktis ortopedinę avalynę.

Taigi kaulinio audinio atkūrimas bus greitesnis.

Chirurgija

Kaip gydyti Kellerio ligą, jei konservatyvūs gydymo metodai pasirodė neveiksmingi? Tokiu atveju padės operacija.

Norint pašalinti šią patologiją, galima pavadinti 2 dažniausiai naudojamus chirurginius metodus:

• revaskuliarizuojanti osteoperforacija;
• rezekcijos artroplastika.

Revaskuliarizuojanti osteoperforacija – tai chirurginė technika, kurios metu į pažeistą kaulinį audinį išgręžiamos 2 skylės. Vėliau jose išdygsta naujos kraujagyslės, aprūpinančios pažeistą vietą aktyviu kraujo tiekimu, taip pašalindamos skausmą, pagerindamos kaulų mitybą ir atstatančios jį.

Fizioterapija, mankštos terapija, gydomasis masažas padės pagreitinti atsigavimo procesą.

Rezekcinė artroplastika (endoprotezavimas) – tai rimta operacija, skirta visiškai pakeisti ar rekonstruoti Kelerio ligos pažeistą sąnarį naudojant natūralią medžiagą – fasciją, odą, žmogaus kaulus. Reikėtų atsižvelgti į šio tipo chirurginio gydymo indikacijas:

• stiprus pėdos skausmas, nepašalinamas vaistais;
• reikšmingas sąnario judėjimo apribojimas.

Rezekcijos artroplastikos metu išpjaunama ir pašalinama deformuota sąnario dalis, sumodeliuojama nauja ir atstatomas jo paslankumas. Tinkamai atlikus chirurginę intervenciją, pacientas visiškai atsigauna ir grįžta į įprastą gyvenimo būdą.

Pacientų istorijos

Prieš pradėdamas svarstyti klinikinį atvejį, norėčiau patikslinti Koehlerio ligos apibrėžimus ir terminiją. Köhlerio liga, pavadinta jos atradėjo vardu 1908 m., yra avaskulinė pėdos navikulinio kaulo nekrozė. Iš viso literatūroje aprašyta apie 40 skirtingų ligų, kurioms būdinga epifizių, apofizių ir smulkiųjų kaulų avaskulinės nekrozės išsivystymas ir sujungtos į osteochondrozės grupę. Šios grupės ligų etiologija nėra iki galo suprantama, greičiausiai avaskulinę nekrozę sukelia priežasčių grupė, pavyzdžiui, kraujagyslių anomalijos, kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai, genetinės priežastys. Dažniausios yra tokios osteochondrozės kaip Kienbock, Freiberg, Panner ligos. Freibergo liga yra 2-osios padikaulio galvos avaskulinė nekrozė. Kienböck liga yra avaskulinė riešo nekrozė, o Pannerio liga yra žastikaulio didžiojo eminencijos avaskulinė nekrozė.

Patologijos stadijos

Kellerio ligai būdingi keli išsivystymo laipsniai, kurių kiekvienas turi savo specifinius bruožus. Pirmajai fazei būdinga aseptinė nekrozė, kartu su vadinamojo kaulo pluošto pažeidimu. Palaipsniui mažėja audinių tankis, didėjant apatinės galūnės ištvermei ir ištvermei.

2-ojo laipsnio Kellerio liga yra atnaujintų sijų susidarymas lūžio vietoje, o jų stiprumas nėra pakankamai suformuotas, todėl apkrova gali pažeisti jų vientisumą.

Trečiasis ligos etapas, priešingai nei 2-ojo laipsnio Kellerio liga, atskleidžia ypatingo tipo ląstelių, kurios prisideda prie kaulų spindulių rezorbcijos, susidarymą. Svarstant kiekvieną etapą, antrasis etapas laikomas aktyviausiu ir destruktyviausiu. Atsigavimo laikotarpiu pacientui palaipsniui atstatomas kaulinis audinys, o normalizavus kraujotakos procesą, leidžiamas visiškas paciento atsigavimas.

Kaip sekasi?

Pirmosios formos simptomams būdingas skausmo sindromas su vidinės pado pusės nugarinės dalies patinimu. Mažėja kūdikio motorinė veikla, jis mažiau vaikšto ir nebėga. Eidamas greičiau pavargsta, skauda pėdą. Iš pradžių skausmas atsiras, kai kūdikis bus fiziškai aktyvus. Patologijai progresuojant skausmas yra nuolatinis, net ir ilgai pailsėjus, neišnyksta. Hiperemija su vietine hipertermija nepastebėta.

Dažnai patologinis procesas pažeidžia vieną pėdą, retais atvejais pažeidžiami abu padai. Liga trunka apie 12 mėnesių, tada dėl teisingų medicininių priemonių kaulinis audinys bus atkurtas. Jei gydymas nebus atliktas, išliks stabilūs deformacijos pokyčiai. Antroje ligos formoje pažeidžiamos abi pėdos. Iš pradžių patologinių pakitimų neatsiranda, juos sunku diagnozuoti.

Kartais patologija bus nustatyta atsitiktinai atliekant rentgeno tyrimą dėl kitų priežasčių. Iš pradžių skausmingi pojūčiai atsiras perkraunant antrąjį, trečiąjį ir ketvirtąjį pėdos pirštą arba atliekant apčiuopiamą tyrimą. Pacientui pailsėjus, skausmas išnyksta. Tada vyksta laipsniškas patologijos progresas, nuolatiniai skausmai stiprės, net ir poilsio metu jie neišnyks.

Skausmas sustiprės ir tada, kai žmogus vaikščios basas, stovės ant pirštų galų, vaikščios su batais plonais padais. Yra piršto sutrumpėjimas, esantis šalia pažeistos padikaulio galvos. Srityje, kurioje yra antrasis ir trečiasis padikaulio kaulai, yra nedidelis patinimas. Kitų uždegimo apraiškų nepastebėta. Antrojo tipo patologija trunka 2 ar 3 kartus ilgiau nei pirmoji, jos trukmė bus nuo 2 iki 3 metų.

Kaip tai turėtų būti gydoma?

Tiek susirgus pirmo tipo ligai, tiek sergant Kellerio liga 2, operacija atliekama itin retai, pažengusiose patologinio proceso stadijose.

• pėdos iškrovimas visiškai imobilizuojant pažeistą galūnę (gipso uždėjimas 1-2 mėn.);
  Gipso uždėjimas sergant Kellerio liga imobilizuoja pėdą
• pėdos apkrovimas naudojant ortopedinius vidpadžius, pagalvėles, lanko atramas, kurios padeda sumažinti įtampą nuo padikaulio ir laivakaulio kaulų;
• analgetikų naudojimas skausmui malšinti;
• vietinio ir bendro poveikio priešuždegiminių vaistų formų naudojimas, siekiant atsikratyti patinimo ir skausmo paveiktoje srityje;
• kalcio ir fosforo preparatų, kurie leidžia subalansuoti medžiagų apykaitą ir skatinti kaulinio audinio regeneraciją, paskyrimas;
• Kellerio ligos fizioterapija: terminis apdorojimas, pėdų vonios su žolelėmis, elektroforezė;
• Mankštos terapija sergant Kellerio liga, kuri yra neatsiejama ligos gydymo dalis paciento sveikimo stadijoje užsidėjus gipsą ir įgyvendinama kasdien atliekant specialiai Kelerio ligai skirtus pratimus.

Kellerio liga yra sudėtinga liga, kurią reikia laiku diagnozuoti ir gydyti. Savarankiškas gydymas sukelia pavojingų pasekmių ir pablogina vaiko gyvenimo kokybę. Norėdami išsamiai diagnozuoti ir pasirinkti veiksmingus gydymo metodus, turite kreiptis į specialistą. Kai kreipsitės, gydytojas apžiūrės pažeistą vietą, nustatys diagnozę ir paskirs gydymą. Sąnarys visiškai imobilizuojamas, skiriami vaistai, fizioterapijos metodai, gydomoji mankšta, tradicinė medicina.

Simptomai (požymiai)

Liga prasideda palaipsniui ir jai būdingi:

1. pjovimo, deginimo skausmai viršutinėje blauzdikaulio pusėje, kurie didėja judant ir mažėja ramybėje;
2. patinimas augimo zonoje, be išorinių odos pakitimų;
3. šlaunikaulio raumenų įtempimas;
4. judesių apribojimas;
5. tankaus naviko susidarymas po keliu, kuris netrukdo vaikščioti.

Liga diagnozuojama rentgeno (šoninėje projekcijoje), ultragarso, MRT, KT, radioizotopų tyrimo, KLA, kraujo biochemijai, reumatoidinio faktoriaus tyrimų pagalba.

Palpuojant guzas yra skausmingas, tankus, patinęs, aiškiais nelygiais kraštais.

Ligos formos

Gydytojai, diagnozuojantys Kellerio ligą, apibrėžia du ligos tipus, priklausomai nuo to, kurie kaulai yra paveikti.

Jei žmogus serga 1 Kellerio liga, tai kalbame apie pėdos navikulinio kaulo pažeidimą. Šis kaulas yra vidiniame pėdos krašte. 2 Kellerio liga pasireiškia patologiniais pėdos antrojo ir trečiojo padikaulio kaulų galvų pakitimais.

Be to, nustatydami simptomus, kurie pasireiškia osteochondropatija, gydytojai skirsto ligos eigą į kelis etapus. Paciento nekrozės stadijoje miršta kaulų sijos, kurios yra kaulų struktūriniai elementai. Tokie pokyčiai yra ryškūs, jie matomi net nuotraukoje.

Kompresinio lūžio stadijoje susidaro nauji kaulinio audinio elementai, tačiau dabar jie dar neturi pakankamai tvirtumo. Šiuo laikotarpiu kaulų sijos dažnai negali atlaikyti didelių apkrovų. Dėl to jie lūžta, o sijos gali įsiterpti viena į kitą.

Po to seka suskaidymo etapas, kurio metu osteoklastai (ląstelės, kurios naikina kaulus) prisideda prie kaulų pluoštų rezorbcijos. Paskutinis ligos etapas yra kaulo formos ir struktūros atkūrimo procesas. Atsakymas į klausimą, kaip gydyti ligą, tiesiogiai priklauso nuo to, kokia ligos stadija šiuo metu vyksta. Todėl Kellerio ligą gydyti galima pradėti tik nuodugniai nustačius profesionalią diagnozę.

Kompleksą sudaro penki pratimai, juos apsvarstysime šiek tiek žemiau. Jei norite sužinoti, kaip tai padaryti, ieškokite pagalbos internete. Peterio Kelderio vaizdo įrašuose yra daug gimnastikos.

Kur galiu rasti Peterio Kelderio pratimų?

Su jų pagalba galite pasirinkti sau pratimų rinkinį, apsvarstyti jų atlikimo techniką. Vaizdo įrašas padės išvalyti mintis, pasiruošti užsiėmimams ir jų įgyvendinimui.

Tradicinės medicinos patarimai: ar įmanoma įveikti Kellerio ligą be vaistų?

Alternatyvus Kellerio ligos gydymas yra tik simptominis ir skirtas skausmui malšinti bei audinių patinimui pašalinti.

Tokia terapija pradedama naudojant termines vonias, kurioms paruošti naudojama įprasta jūros druska.

Jūros druska malšina skausmą ir pašalina paburkimą

Pėdas rekomenduojama 20 minučių nuleisti šiltame druskos tirpale, tada nuplauti ir sausai nušluostyti. Procedūrą reikia kartoti kiekvieną dieną, geriausia vakare, prieš pat einant miegoti. Kelerio ligos gydymas 2 liaudies gynimo priemonės gali būti derinamos su pagrindine ligos terapija tik gavus gydančio gydytojo leidimą.

Natūralu, kad 2 tipo Kellerio ligai, kurią gydant galima tik sumažinti skausmo intensyvumą, reikalinga sudėtingesnė terapija, užtikrinanti visišką pažeistos apatinės galūnės distalinių dalių imobilizaciją.

Todėl, kai atsiranda pirmieji nerimą keliantys ligos simptomai, nedelsdami kreipkitės į kvalifikuotą ortopedą specializuotą gydymą.

Ligos gydymas

Būtina gydyti ligą naudojant konservatyvios terapijos ir fizioterapijos metodus. Visiškas pasveikimas įvyksta per 2-3 metus. Dažniausiai koja fiksuojama gipsu, kuris suteikia ramybės būseną ir mažina stresą. Gipsas pašalinamas po 1-1,5 mėn. Po to vaikui uždraudžiami aktyvūs žaidimai, fizinis lavinimas ir ilgi pasivaikščiojimai. Vaikui užsakomi specialūs ortopediniai bateliai papildomai pėdų atramai. Batai sušvelnina skausmą vaikštant ir netrukdo kraujotakai, todėl tokius batus avėti rekreaciniu laikotarpiu privaloma.

Preparatai

Gydymas vaistais reikalingas retai, nes vaikai vystantis turi labai dideles skeleto rekonstrukcijos galimybes. Galima skirti skausmą malšinančių vaistų, jei yra stiprūs skausmai dėl mikrolūžių ir vaistų, kurie pagreitina atsigavimą:

• Osteochel – homeopatinis preparatas, padedantis geriau pasisavinti kalcį, pasižymintis priešuždegiminiu, analgeziniu poveikiu, stabilizuojantis medžiagų apykaitos procesus kauliniame audinyje.
• "Traumeel S" - homeopatinė priemonė tablečių ar tepalų pavidalu, pagreitina regeneracinius procesus, malšina skausmą mikrolūžių metu.
• „Calcitriol“ – padeda geriau pasisavinti kalcį ir fosfatus, stabilizuoja kaulų mineralizaciją, padeda augti naujoms ląstelėms kauluose, stimuliuoja osteoblastus, gerina imunitetą.

Chirurgija

Tai atliekama labai retai ir pažengusiais atvejais.
Jei konservatyvios priemonės nepadeda, pacientui skiriama chirurginė operacija. Chirurgijos metodą pasirenka chirurgas individualiai kiekvienam pacientui:

• Osteoperforacijos revaskuliarizavimo metodas. Esmė yra mažų kanalų formavimas naujiems indams dygti. Po operacijos normalizuojama navikulinio kaulo kraujotaka ir mityba.
• Osteoperforacijos lazeriu metodas. Jis atliekamas naudojant didelio intensyvumo lazerio spinduliuotę ir padeda pagreitinti kaulinio audinio regeneracijos procesus.
• Osteoplastinė chirurgija suaugusiems. Atliekama mitofizės osteomija – chirurginė intervencija, skirta pašalinti vamzdinio kaulo sekcijų deformaciją. Po operacijos sunaikinti kaulai saugiai atkuriami.

Fizioterapija ir tradicinė medicina

Sergant tokiomis ligomis, reikalingi fizioterapiniai pratimai ir pėdų masažas kraujotakai atkurti. Norėdami greičiau pasveikti, gydytojas gali paskirti kitas fizioterapines priemones:

• purvo gydymas;
• magnetoterapija;
• akupunktūra;
• elektroforezė ir jonoforezė;
• terminės procedūros.

Tradicinė medicina siūlo padėti pagrindiniam gydymui kasdienėmis voniomis su jūros druskos tirpalu. Šis metodas padės sumažinti patinimą ir numalšinti skausmą. Norėdami tai padaryti, paruoškite šiltą druskos tirpalą ir nuleiskite kojas 20-25 minutes. Po procedūros kojas nuplaukite švariu vandeniu, nusausinkite. Geriausia išsimaudyti vakare prieš miegą. Būtina konsultacija su gydytoju.

Pagrindinis pratimų rinkinys – penki pratimai, pagrįsti gyvybingumo ir sveikatos atkūrimu. Šį kompleksą būtina užbaigti pratimais kvėpavimui atkurti. Turėsite pakelti rankas, tinkamai kvėpuoti ir nuleisti. Apsvarstykite gimnastiką pagal Peterio Kelderio 5 pratimus.

1. Rotacija. Stovime tiesiai, ištiesiame rankas į šonus, sukamės, tai darome, kol galva sukasi.
2. Gulėdami ant nugaros pakelkite galvą. Mes užimame gulimą padėtį, pakeliame galvą kartu su kojomis, tai darome dešimt kartų.
3. Stuburo lenkimas, klūpėjimas. Atsiklaupiame, sulenkiame stuburą.
4. Atsilenkiame į trikampę pozą. Atsistojame ant grindų delnais ir sulenkiame nugarą taip, kad gautume trikampį.
5. Mes tampame stalo pozoje. Atsisėdame ant grindų, ilsimės rankomis, pakeliame dubenį, laikomės rankomis.

Iš ko susideda Kelder gimnastika?
Pratimai turi būti atliekami dešimt kartų. Dirbame kiekvieną dieną, be pertraukų. Pertrauką galite padaryti daugiausia kartą per savaitę.

Priežastys

Pasak gydytojų, patologija, nepaisant jos tipo, atsiranda dėl pėdos audinių pilnos kraujotakos sutrikimų, dėl kurių pablogėja jų aprūpinimas mikroelementais ir deguonimi. ICD-10 Keller ligos kodas yra M92.

Įvairios sąlygos prisideda prie šio proceso atsiradimo, įskaitant:

• audinių pažeidimas;
• lėtinė ir ūminė intoksikacija;
• hormoniniai sutrikimai;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimai;
• distalinių galūnių infekcija;
• ilgalaikis nepatogių ar per ankštų batų naudojimas;
• įgytos ir paveldimos pėdos deformacijos;
• įgimtos kraujotakos anomalijos.

Osteochondropatijos prevencija

Prevencija atlieka svarbų vaidmenį užkertant kelią osteochondropatijos vystymuisi. Visų pirma, būtina pašalinti galimas priežastis ir rizikos veiksnius. Lemiamą reikšmę turi svorio kontrolė, traumų ir traumų išvengimas, antrinės osteoartikulinės patologijos gydymas, endokrininių sutrikimų korekcija. Kokias kitas rekomendacijas 1 ir 2 Kellerio ligų profilaktikai gali pateikti gydytojai:

1. Laikykitės optimalaus variklio režimo.
2. Reguliarus pratimas, ypač vaikystėje, prisideda prie tinkamo raumenų ir kaulų sistemos formavimosi.
3. Subalansuota mityba.
4. Rizikos grupių nustatymas (pavyzdžiui, vaikai su plokščiapėdėmis).

Neignoruokite profilaktinių medicininių apžiūrų, kurios padės nustatyti patologiją ankstyvoje jos vystymosi stadijoje. Be to, pasireiškus pirmiesiems klinikiniams ligos simptomams, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją specialistą.

Tai gali būti naudinga:

1. Kas yra Schmorlio išvarža krūtinės ląstos stuburo srityje?
2. Sekvestruota juosmens ir kryžmens srities išvarža
3. Ankilozuojantis spondilitas (Bechterevo liga)
4. Polineurito simptomai ir gydymas
5. Tarpslankstelinė išvarža: į kurį gydytoją turėčiau kreiptis?

Kas nutinka ligos metu?

Dėl vietinės kraujotakos pažeidimo kaulinis audinys negauna pakankamai reikalingų elementų ir deguonies, o tai sukelia degeneracinius kaulus. Liga vyksta keliais etapais:

1. Aseptinė kaulo nekrozė. Šiame etape prasideda kaulų sijų - struktūrinių kaulo elementų - mirtis. Tai veda prie kaulų tankio pažeidimo, dėl kurio jis nebegali atlaikyti stipraus streso.
2. Kompresinis lūžis. Šiuo laikotarpiu pamažu pradeda formuotis nauji kaulų elementai. Tačiau jie negali atlaikyti apkrovų ir iškart sulūžta nuo savo kūno svorio. Dėl to susidaro daugybė mikrolūžių.
3. Suskaidymas. Šiame etape vyksta negyvų kaulų elementų rezorbcija.
4. Remontas. Šiame etape lėtai atkuriama kaulų struktūra ir forma. Visiškai šis procesas gali tęstis normaliai kraujotakai atstatyti.

Daugybinės mielomos gydymas

Gydymo metodai apima:

• vietinis kaulų čiulpų naviko švitinimas;
• stacionarinė chemoterapija;
• didelių dozių chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija.

Pradinę paciento valdymo taktiką lemia jo amžius, sunkių gretutinių ligų buvimas ar nebuvimas.

Pacientui iki 65 metų ir nesant sunkios patologijos, taikoma didelės dozės chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija. Vietinis mielomos švitinimas dažniausiai naudojamas kaip paliatyvus gydymas, ypač esant sunkiam skeleto jautrumui.

Medicininis gydymas

Chemoterapija yra populiariausias daugybinės mielomos gydymas. Vaistus gali skirti tik gydytojas – chemoterapeutas.

Gydymo metu būtina nuolat stebėti paciento būklę ir kraujo vaizdą.

Yra šie chemoterapijos metodai:

• monochemoterapija - gydymas vienu vaistu;
• polichemoterapija – daugiau nei dviejų vaistų vartojimas.

Gydymui naudojami vaistai:

Alkeranas (Melfalanas)- priešnavikinis, citostatinis agentas

Šalutiniai poveikiai:

• dispepsiniai reiškiniai: pykinimas, vėmimas;
• odos niežulys;
• alerginės reakcijos;
• pneumofibrozė;
• sumažėjusi kiaušidžių funkcija.

Prednizolonas- hormoninis agentas. Jis turi imunosupresinį poveikį. Sumažina baltymų sintezę kraujo plazmoje, sustiprina baltymų katabolizmą raumenyse. Jis skiriamas siekiant išvengti šalutinio chemoterapijos poveikio.

Ciklofosfamidas- priešnavikinis agentas.

Šalutiniai poveikiai:

• alerginės reakcijos;
• cistitas;
• didelėmis dozėmis jis yra toksiškas širdžiai;
• dilgėlinė.

Vincristinas- augalinės kilmės priešnavikinis agentas. Jis blokuoja medžiagas, reikalingas plazmos ląstelių sintezei. Vincristinas yra nuolat švirkščiamas į veną visą dieną.

Šalutiniai poveikiai:

• traukuliai;
• pykinimas Vėmimas;
• dilgėlinė;
• dizurija, šlapimo susilaikymas.

Adriablastinas- antibiotikas, turintis priešnavikinį poveikį. Sumažina neoplastinių ląstelių augimą ir aktyvumą. Adriablastino įtakoje susidaro laisvieji radikalai, kurie veikia ląstelės membraną.

Šalutiniai poveikiai:

• flebitas;
• dermatitas;
• širdies laidumo pažeidimas;
• alerginės reakcijos
• skausmas širdies srityje.

Po chemoterapijos kurso pacientams skiriamas Interferonas imunitetui palaikyti. Jei atsiranda anemija, būtinas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.

Bortezomibas (Bortezomibum)– tai naujas vaistas gydant ligą. Jo veikimo mechanizmas yra apoptozės stimuliavimas. Skiriamas į veną ligoninės aplinkoje.

Vaistų derinio schemos:

• VAD schema. Jį sudaro trys vaistai: vinkristinas, deksametazonas, doksorubicinas;
• VBMC schema. Jį sudaro 5 vaistai: prednizolonas, melfalanas, ciklofosfamidas, vinkristinas, karmustinas.

Terapijos veiksmingumo požymiai:

• lūžių gijimas;
• raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio padidėjimas kraujyje;
• naviko dydžio sumažėjimas;
• plazmos ląstelių skaičiaus sumažėjimas kraujyje.

Pacientams, kuriems yra didelė lūžių rizika, skiriama vietinė spindulinė terapija. Ypač atraminėse skeleto dalyse: stubure, dubens kauluose.

Deja, net po veiksmingos terapijos ir pasiekus visišką remisiją, atkryčio rizika yra didelė. Taip yra dėl to, kad naviko sudėtis apima daugybę ląstelių, kurios, nutraukus chemoterapiją, vėl pradeda dalytis.

Daugybinės mielomos rūšys

Yra du pagrindiniai daugybinės mielomos tipai, kurie skirstomi pagal jų poveikį organizmui.

Tinginė mieloma nesukelia jokių pastebimų simptomų. Paprastai jis vystosi lėtai ir nesukelia kaulų navikų. Tik šiek tiek padaugėja M baltymų ir M plazmos ląstelių.

Viena plazmocitoma sukelia naviką su dariniu, dažniausiai kauluose. Paprastai jis gerai reaguoja į gydymą, tačiau jį reikia atidžiai stebėti.

klasifikacija

1 tipo Kellerio liga vaikams būdingas patinimas laivakaulio lokalizacijos srityje ir jo projekcija pėdos gale. Tuo pačiu metu gali visiškai nebūti kitų uždegimo požymių, tokių kaip vietinis odos temperatūros padidėjimas ar hiperemija. Ir tai rodo, kad patologija turi neinfekcinį pobūdį.

Beveik lygiagrečiai su auglio atsiradimu šalia navikulinio kaulo taip pat atsiranda skausmo sindromas, kurio intensyvumas didėja fizinio krūvio metu distalinėse galūnėse. Dėl vis stiprėjančio skausmo vaikas pamažu ima šlubuoti ir remtis į išorinį pėdos kraštą. Laikui bėgant, skausmo sindromas tampa pastovus ir kelia nerimą pacientui net visiško poilsio būsenoje.

2 tipo Kellerio liga dažniausiai pasireiškia mergaitėms brendimo metu ir pasireiškia patinimu. Pacientai skundžiasi skausmu padikaulio kaulų srityje. Kaip ir pirmojo tipo ligos atveju, uždegiminio proceso požymių nėra.

Iš pradžių skausmas atsiranda vaikščiojant ir lokalizuojasi pėdos priekyje. Vystantis defektui skausmo sindromas padikaulių kauluose didėja ir tampa nuolatinis. Suaugusiesiems 2 tipo Kellerio liga paprastai tęsiasi apie 2–3 metus, po to ji virsta aseptine paveiktos srities nekroze arba suskaidoma į mažus fragmentus. Šios patologijos pasekmės gali labai paveikti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę.

Ligos eigos etapai

1. Aš scenoje. Hemoglobino kiekis yra daugiau nei šimtas, kalcio kiekis kraujyje yra normos ribose, nėra kaulų irimo. Imunoglobulinas J mažesnis nei 50 g/l, imunoglobulinas A mažesnis nei 30 g/l. Bence-Johnska baltymo šlapime yra mažiau nei 4 gramai per dieną.
2. II etapas. Hemoglobino kiekis yra nuo 85 g/l iki 120 g/l. Vidutinis kaulų sunaikinimas. Imunoglobulinas J 50 – 70 g/l, imunoglobulinas A 30 – 50 g/l. Bence-Jones baltymų 4-12 gramų per dieną.
3. III etapas. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 85 g/l. Kalcio kiekis kraujyje viršija normalų lygį. Ryškus kaulų sunaikinimas. Imunoglobulinas G virš 70 g/l, imunoglobulinas A virš 50 g/l. Bence-Jones baltymų šlapime yra daugiau nei 12 gramų per dieną.

Pagal progresavimo laipsnį:

• rūkymas - liga neprogresuoja daugelį mėnesių ir metų;
• lėtai progresuoja;
• greitai progresuoja;
• agresyvus.

Etiologija

Klinikinis šio defekto vaizdas pasireiškia daugeliu tipiškų požymių. Paprastai ligos vystymasis prasideda pėdos užpakalinės dalies minkštųjų audinių patinimu, o tai rodo degeneracinių procesų progresavimą kauluose.

Navikai nepasižymi jokiais požymiais, jo praktiškai nelydi skausmas – jie gali atsirasti tik bėgiojant ar einant.

Praėjus kelioms dienoms po edemos atsiradimo, ji išnyksta savaime, todėl matomas akivaizdus atsigavimo efektas. Tiesą sakant, tokio stebuklingo naviko išnykimo jokiu būdu negalima ignoruoti, nes tai rodo Kellerio ligos perėjimą į kitą stadiją.

TLK-10 kodas

Kelerio liga priklauso grupei osteochondropatinės ligos, o tikslios jo atsiradimo priežastys nėra iki galo žinomos. Sergant šia liga, ima irti kempiniški kauliniai audiniai: deformuojasi kaulai ir gretimi sąnariai, juose susidaro mikroįtrūkimai, dėl to kaulas skyla į smulkesnes skeveldras. Tačiau laiku tinkamai gydant, reparacija įvyksta su didele tikimybe: sunaikinto kaulo fragmentai yra absorbuojami ir atkuriami dėl kempinės audinio savybių.

Kadangi liga daugiausia diagnozuojama vaikams, pagal tarptautinę TLK-10 klasifikaciją, Kellerio liga turi kodą M92: kita nepilnamečių osteochondrozė.

Priklausomai nuo to, kurie kaulai yra paveikti, liga skirstoma į dvi rūšis.

Diagnostika ir tyrimai, į ką kreiptis

Su tokiais nusiskundimais dažniausiai kreipiamasi į ortopedą ar traumatologą.

• rentgeno spinduliai;

Siekiant pašalinti infekcijos sukėlėją, kraujyje tikrinamas leukocitų kiekis ir kiti rodikliai. Jei reikia, specialistas gali nuspręsti tęsti tyrimą, tačiau, kaip taisyklė, pakanka rentgeno.

Nuotraukoje – I ir II Freiberg-Kellerio ligos pažeistų kaulų rentgeno nuotraukos

Medicininė terapija

Daugybinės mielomos priežastys

Rusticki-Kahlerio ligą tyrė gydytojai, tačiau medicinos sluoksniuose nėra vieningos nuomonės dėl jos atsiradimo priežasčių. Nustatyta, kad sergančio žmogaus organizme dažnai yra T arba B tipo limfinių virusų, o kadangi plazmos ląstelės susidaro iš B limfocitų, bet koks šio proceso pažeidimas sukelia nesėkmę ir pradeda formuotis. patoplazmocitai.

Be virusinės versijos, yra įrodymų, kad daugybinė mieloma taip pat gali atsirasti dėl radiacijos poveikio. Gydytojai tyrinėjo žmones, sužeistus Hirosimoje ir Nagasakyje, Černobylio atominėje elektrinėje įvykusio sprogimo vietoje. Nustatyta, kad tarp tų, kurie gavo didelę spinduliuotės dozę, didelis procentas susirgo mieloma ir kitomis ligomis, pažeidžiančiomis kraujotakos ir limfinę sistemą.

Tarp neigiamų veiksnių, didinančių daugybinės mielomos išsivystymo riziką, gydytojai vadina:

• rūkymas – kuo ilgesnis rūkančiojo stažas ir didesnis surūkomų cigarečių skaičius, tuo didesnė rizika;
• imunodeficitas;
• toksinių medžiagų poveikis organizmui;
• genetinis polinkis.

Apie patologiją, kurios ypatumus praėjusiame amžiuje pasauliui pasakojo vokiečių radiologas Kelleris, šiandien žinoma labai mažai informacijos. Liga, pavadinta jos atradėjo vardu, yra aseptinė laivakaulio ar padikaulio galvučių nekrozė, dėl kurios liga priskiriama osteochondropatijai.

Tokie patologiniai pėdos pakitimai dažniausiai pasireiškia vaikystėje, nors medicinoje pasitaiko atvejų, kai suaugusieji susidūrė su anomalijomis. Kelerio liga dažnai diagnozuojama 5–7 metų berniukams ir paauglėms mergaitėms.

Bendra informacija

Jums bus įdomu:

Kellerio patologija – tai lėtinė osteochondropatija, atsirandanti dėl degeneracinių vamzdinių kaulų kempinės medžiagos pakitimų ir dažnai sukelianti aseptinę nekrozę ar mikrolūžius paveiktose vietose. Anomalija apima navikulinius ir padikaulio kaulus.

Defektas randamas visiškai skirtingo amžiaus pacientams, tačiau dažniausiai su juo susiduria jauni organizmai.

Vaikų Kellerio liga yra daug agresyvesnė nei suaugusių pacientų ir jai būdingi ryškūs simptomai, piktybinė forma ir daug požymių, dėl kurių reikia nedelsiant reaguoti ir kreiptis į gydytoją.

Priežastys

Pasak gydytojų, patologija, nepaisant jos tipo, atsiranda dėl pėdos audinių pilnos kraujotakos sutrikimų, dėl kurių pablogėja jų aprūpinimas mikroelementais ir deguonimi. ICD-10 Keller ligos kodas yra M92.

Įvairios sąlygos prisideda prie šio proceso atsiradimo, įskaitant:

• audinių pažeidimas;
• lėtinė ir ūminė intoksikacija;
• hormoniniai sutrikimai;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimai;
• distalinių galūnių infekcija;
• ilgalaikis nepatogių ar per ankštų batų naudojimas;
• įgytos ir paveldimos pėdos deformacijos;
• įgimtos kraujotakos anomalijos.

Etiologija

Klinikinis šio defekto vaizdas pasireiškia daugeliu tipiškų požymių. Paprastai ligos vystymasis prasideda pėdos užpakalinės dalies minkštųjų audinių patinimu, o tai rodo degeneracinių procesų progresavimą kauluose.

Žinoma, 2 tipo liga reikalauja rimtesnės terapijos, kad būtų užtikrintas visiškas pažeistos galūnės distalinių dalių imobilizavimas. Tradicinė medicina šiuo atveju gali tik sumažinti skausmo sindromo intensyvumą. Štai kodėl, atsiradus pirmiesiems nerimą keliantiems patologijos požymiams, būtina skubiai kreiptis į ortopedą.

Chirurgija

Esant 1 tipo anomalijai, operacijos metu laivakaulyje padaromi du kanalai, į kuriuos vėliau įauga kraujagyslės ir aprūpina audinius reikiama mityba. Paprastai po operacijos skausmo sindromas greitai atsitraukia ir nebegrįžta. Reabilitacijos laikotarpiu pacientui rekomenduojama atlikti masažo, fizioterapijos ir mankštos terapijos kursą.

Nustačius 2 tipo Kellerio ligą, operacijos prireikia daug rečiau. Chirurginė intervencija būtina tik tada, kai yra pritvirtintas deformuojantis osteoartritas. Tokiose situacijose pašalinamos kaulo ataugos, o padikaulio galvai suteikiama specifinė sferinė forma. Neįmanoma atlikti viso kaulo rezekcijos, dėl to galūnė gali prarasti didelę atramą.

Prevencinės priemonės

Kaip žinote, bet kokio defekto visada daug lengviau išvengti nei gydyti. Kelerio ligos prevencija vaikams ir suaugusiems apima:

• teisingas batų pasirinkimas;
• nepakeliamo fizinio krūvio atsisakymas;
• sistemingi tyrimai gydymo įstaigose;
• laiku gydyti įvairias traumas;
• ankstyva problemų, susijusių su pėdos deformacijomis, diagnostika.

Apie patologiją, kurios ypatumus praėjusiame amžiuje pasauliui pasakojo vokiečių radiologas Kelleris, šiandien žinoma labai mažai informacijos. Liga, pavadinta jos atradėjo vardu, yra aseptinė laivakaulio ar padikaulio galvučių nekrozė, dėl kurios liga priskiriama osteochondropatijai.

Tokie patologiniai pėdos pakitimai dažniausiai pasireiškia vaikystėje, nors medicinoje pasitaiko atvejų, kai suaugusieji susidūrė su anomalijomis. Kelerio liga dažnai diagnozuojama 5–7 metų berniukams ir paauglėms mergaitėms.

Bendra informacija

Kellerio patologija – tai lėtinė osteochondropatija, atsirandanti dėl degeneracinių vamzdinių kaulų kempinės medžiagos pakitimų ir dažnai sukelianti aseptinę nekrozę ar mikrolūžius paveiktose vietose. Anomalija apima navikulinius ir padikaulio kaulus.

Defektas randamas visiškai skirtingo amžiaus pacientams, tačiau dažniausiai su juo susiduria jauni organizmai.

Vaikų Kellerio liga yra daug agresyvesnė nei suaugusių pacientų ir jai būdingi ryškūs simptomai, piktybinė forma ir daug požymių, dėl kurių reikia nedelsiant reaguoti ir kreiptis į gydytoją.

Priežastys

Pasak gydytojų, patologija, nepaisant jos tipo, atsiranda dėl pėdos audinių pilnos kraujotakos sutrikimų, dėl kurių pablogėja jų aprūpinimas mikroelementais ir deguonimi. ICD-10 Keller ligos kodas yra M92.

Įvairios sąlygos prisideda prie šio proceso atsiradimo, įskaitant:

• audinių pažeidimas;
• lėtinė ir ūminė intoksikacija;
• hormoniniai sutrikimai;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimai;
• distalinių galūnių infekcija;
• ilgalaikis nepatogių ar per ankštų batų naudojimas;
• įgytos ir paveldimos pėdos deformacijos;
• įgimtos kraujotakos anomalijos.

Etiologija

Klinikinis šio defekto vaizdas pasireiškia daugeliu tipiškų požymių. Paprastai ligos vystymasis prasideda pėdos užpakalinės dalies minkštųjų audinių patinimu, o tai rodo degeneracinių procesų progresavimą kauluose.

Navikai nepasižymi jokiais požymiais, jo praktiškai nelydi skausmas – jie gali atsirasti tik bėgiojant ar einant.

Praėjus kelioms dienoms po edemos atsiradimo, ji išnyksta savaime, todėl matomas akivaizdus atsigavimo efektas. Tiesą sakant, tokio stebuklingo naviko išnykimo jokiu būdu negalima ignoruoti, nes tai rodo Kellerio ligos perėjimą į kitą stadiją.

ženklai

Kartais patologija gali būti visiškai besimptomė. Pacientams, kurie net nenutuokia apie anomaliją savo kūne, liga dažnai aptinkama visai atsitiktinai, pavyzdžiui, atliekant įprastą apžiūrą ar rentgenografiją. Nesant laiku gydymo, Kellerio liga gali sukelti rimtesnių pasekmių, tarp kurių yra:

• įvairių pėdos deformacijų arba sudėtingų plokščių pėdų formų susidarymas;
• artrozės vystymasis;
• smulkiųjų sąnarių darbo sutrikimai.

6% visų atvejų liga sukelia negalią.

klasifikacija

1 tipo Kellerio liga vaikams būdingas patinimas laivakaulio lokalizacijos srityje ir jo projekcija pėdos gale. Tuo pačiu metu gali visiškai nebūti kitų uždegimo požymių, tokių kaip vietinis odos temperatūros padidėjimas ar hiperemija. Ir tai rodo, kad patologija turi neinfekcinį pobūdį.

Beveik lygiagrečiai su auglio atsiradimu šalia navikulinio kaulo taip pat atsiranda skausmo sindromas, kurio intensyvumas didėja fizinio krūvio metu distalinėse galūnėse. Dėl vis stiprėjančio skausmo vaikas pamažu ima šlubuoti ir remtis į išorinį pėdos kraštą. Laikui bėgant, skausmo sindromas tampa pastovus ir kelia nerimą pacientui net visiško poilsio būsenoje.

2 tipo Kellerio liga dažniausiai pasireiškia mergaitėms brendimo metu ir pasireiškia patinimu. Pacientai skundžiasi skausmu padikaulio kaulų srityje. Kaip ir pirmojo tipo ligos atveju, uždegiminio proceso požymių nėra.

Iš pradžių skausmas atsiranda vaikščiojant ir lokalizuojasi pėdos priekyje. Vystantis defektui skausmo sindromas padikaulių kauluose didėja ir tampa nuolatinis. Suaugusiesiems 2 tipo Kellerio liga paprastai tęsiasi apie 2–3 metus, po to ji virsta aseptine paveiktos srities nekroze arba suskaidoma į mažus fragmentus. Šios patologijos pasekmės gali labai paveikti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę.

Diagnostika

Norėdami nustatyti Kellerio ligą, ortopedas atlieka išsamų pažeistos kojos tyrimą, taip pat išsamią paciento apklausą. Pagrindinis diagnostikos metodas yra rentgenografija.

Nuotraukose su 1 tipo Kellerio liga nuosekliai atskleidžiamas navikulinio kaulo pažeidimo laipsnis, taip pat jo suplokštėjimas ir sutankinimas, visiška fragmentų rezorbcija, o vėliau jo atkūrimas iki pradinių parametrų.

Sergant 2 tipo Kellerio liga, nuotraukose matyti padikaulio galvų aukščio sumažėjimas, taip pat jų sutankinimas. Be to, pakinta sąnario galinė plokštelė, padidėja metatarsofalangealinių sąnarių tarpas ir suskaidomas kaulas – visa tai matoma ir rentgeno nuotraukoje. Net ir po tinkamos terapijos beveik niekada neįvyksta visiškas pažeistų galvų normalių parametrų atsinaujinimas.

Bendrieji Kellerio ligos gydymo principai

Šios patologijos gydymo veiksmingumas tiesiogiai priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo ir teisingo schemos parinkimo. Ankstyvosiose vaikų aseptinės nekrozės formavimosi stadijose atliekamas konservatyvus gydymas, kuris apima kelių metodų naudojimą:

Tiek sergant pirmojo tipo liga, tiek su antrosios formos patologija, chirurginė intervencija pacientams skiriama itin retai, tik pažengusiose stadijose.

Medicininė terapija

Liaudies receptai

Šiuo gydymo metodu siekiama tik pašalinti nemalonius simptomus: numalšinti skausmo sindromą ir pašalinti edemą.

Tokia terapija prasideda terminių vonių naudojimu, kurių gamybai naudojama paprasta jūros druska. Pėdas reikia pusvalandžiui panardinti į karštą tirpalą, tada nuplauti ir sausai nušluostyti. Šią procedūrą rekomenduojama atlikti kasdien, geriausia – vakarais. Kelerio ligos gydymas liaudies receptais gali būti derinamas su tradicine medicina. Tačiau tai galima padaryti tik gavus gydančio gydytojo leidimą.

Žinoma, 2 tipo liga reikalauja rimtesnės terapijos, kad būtų užtikrintas visiškas pažeistos galūnės distalinių dalių imobilizavimas. Tradicinė medicina šiuo atveju gali tik sumažinti skausmo sindromo intensyvumą. Štai kodėl, atsiradus pirmiesiems nerimą keliantiems patologijos požymiams, būtina skubiai kreiptis į ortopedą.

Chirurgija

Esant 1 tipo anomalijai, operacijos metu laivakaulyje padaromi du kanalai, į kuriuos vėliau įauga kraujagyslės ir aprūpina audinius reikiama mityba. Paprastai po operacijos skausmo sindromas greitai atsitraukia ir nebegrįžta. Reabilitacijos laikotarpiu pacientui rekomenduojama atlikti masažo, fizioterapijos ir mankštos terapijos kursą.

Nustačius 2 tipo Kellerio ligą, operacijos prireikia daug rečiau. Chirurginė intervencija būtina tik tada, kai yra pritvirtintas deformuojantis osteoartritas. Tokiose situacijose pašalinamos kaulo ataugos, o padikaulio galvai suteikiama specifinė sferinė forma. Neįmanoma atlikti viso kaulo rezekcijos, dėl to galūnė gali prarasti didelę atramą.

Prevencinės priemonės

Kaip žinote, bet kokio defekto visada daug lengviau išvengti nei gydyti. Kelerio ligos prevencija vaikams ir suaugusiems apima:

• teisingas batų pasirinkimas;
• nepakeliamo fizinio krūvio atsisakymas;
• sistemingi tyrimai gydymo įstaigose;
• laiku gydyti įvairias traumas;
• ankstyva problemų, susijusių su pėdos deformacijomis, diagnostika.

Koehlerio liga yra lėtinė degeneracinė pėdos kaulų liga, sukelianti jų aseptinę nekrozę. Liga gali pasireikšti pažeidžiant navikulinį kaulą (I Kohlerio liga) arba padikaulio kaulus (II Kohlerio liga).

Koehlerio liga pasireiškia pėdos patinimu ir skausmu pažeisto kaulo srityje, padidėjusiu skausmu einant ir jo progresavimu laikui bėgant, eisenos pokyčiais ir šlubavimu su vienašaliais pažeidimais. Būdingas bruožas yra uždegiminių pokyčių nebuvimas paveiktoje zonoje. Ligos diagnozė pagrįsta rentgeno duomenimis. Gydymas susideda iš pažeistos pėdos apkrovos mažinimo ją imobilizuojant ir po to atkuriamoji terapija (gydomoji mankšta, fizioterapija, masažas).

Kohlerio liga

1908 metais Koehlerio aprašyta liga buvo pavadinta Koehlerio liga I. Tai aseptinė laivakaulio nekrozė, tuo tarpu traumatologijoje žinoma ir II Koehlerio liga – padikaulio kaulų galvučių aseptinė nekrozė. Degeneraciniai-distrofiniai procesai kauliniame audinyje, pagrindžiančiame Koehlerio ligą, buvo pagrindas jį įtraukti į osteochondropatijos grupę, kuri taip pat apima Calve ligą, Tiemanno ligą ir Schlatterio ligą. Koehlerio liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje. Dažniausiai I Koehlerio liga stebima berniukams nuo 3 iki 7 metų, o II Koehlerio liga – mergaitėms.

Koehlerio ligos priežastys

Kaip ir kitų osteochondropatijų etiologija, Koehlerio ligą sukeliantys veiksniai dar nebuvo galutinai ištirti. Dauguma mokslininkų linkę laikyti pagrindine nekrozinių kaulinio audinio pokyčių priežastimi jo mitybos pažeidimą dėl vietinio kraujo tiekimo sutrikimo. Kaulų vaskuliarizacijos pažeidimus savo ruožtu gali sukelti įgimtos šios srities kraujotakos ypatybės, skersinės ar išilginės plokščiapėdystės buvimas, nepatogių ar per ankštų batų nešiojimas, pasikartojantys sužalojimai: mėlynės, pėdos subluksacijos ar išnirimai, pėdos kaulų lūžiai ir kt. Palankių veiksnių vaidmuo Kohlerio ligai išsivystyti gali turėti įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai ir endokrinopatijos (hipotirozė, cukrinis diabetas, nutukimas).

Kohlerio liga I

Koehlerio ligos simptomai ir diagnozė I

I Kohlerio ligai būdingas patinimas pėdos gale arčiau jos vidinio krašto dėl šios srities audinių patinimo. Odos paraudimo nebuvimas ir vietinis temperatūros padidėjimas edemos srityje liudija, kad vykstantys pokyčiai nėra uždegiminiai. Pažeistos vietos skausmas pastebimas zondavimo metu ir apkraunant pėdą, vaiko nuovargis vaikščiojant. Kad išvengtų skausmo vaikščiojant, Koehlerio liga sergantys vaikai uždeda pėdą ant išorinio pėdos krašto. Gali būti šlubavimas. Laikui bėgant skausmas sustiprėja ir tampa nuolatinis, neišnyksta net visiškai pailsėjus. I Kohlerio liga trunka vidutiniškai apie metus ir gali sukelti nuolatinę kaukolės deformaciją.

I Kohlerio liga diagnozuojama rentgenografiškai. Pėdos rentgenogramose ligos pradžioje pastebima stuburo kaulo osteoporozė, kurią sukelia aseptinis jo kempinės medžiagos sunaikinimas. Tada atskleidžiamas kaulėjimo taškų sutankinimas, navikulinio kaulo suplokštėjimas ir tankinimas. Dar vėliau pastebima navikulinio kaulo defragmentacija, ty jo suirimas į atskirus kaulo fragmentus dėl nekrozinio proceso progresavimo.

Koehlerio ligos gydymas I

I Kohlerio liga gydoma vengiant svorio nekrozės pažeistam skausmui. Tai pasiekiama ribojant fizinį aktyvumą ir imobilizuojant pėdą. Pėdai uždedamas gipsas, modeliuojant išilginį pėdos skliautą. Jį rekomenduojama nešioti 4-8 savaites. Per šį laikotarpį pacientas gali judėti su ramentais. Skausmui malšinti naudojami analgetikai. Nuėmus gipsą, norint sumažinti laivakaulio apkrovą vaikščiojant, būtina naudoti specialias pėdų atramas. Rekomenduojama vengti šokinėjimo, ilgo ėjimo ir bėgimo. Po imobilizacijos laikotarpio I Kohlerio ligos gydymas atliekamas taikant pėdų masažą, refleksologiją, magnetoterapiją, purvo terapiją, pėdų voneles ir fizioterapinius pratimus. Tinkamai atliktas gydymas sumažina Koehlerio ligos eigos trukmę, užkerta kelią negrįžtamai stuburo kaulo deformacijai ir prisideda prie visiško pėdos funkcijos atstatymo.

Koehler II liga

Koehler II ligos simptomai ir diagnozė

Kohlerio II liga pasireiškia patinimu ir skausmu pažeisto padikaulio kaulo srityje. Dažniausi pažeidimai yra II ir III padikaulio kaulai. Galimas dvišalis patologinių pokyčių pobūdis. Tokiu atveju uždegimo simptomai nepastebimi. Kohlerio II liga prasideda neintensyvaus skausmo sindromo atsiradimu, kuris iš pradžių pasireiškia tik apkrova priekinę pėdą. Padidėjęs skausmas būdingas zonduojant pažeistą vietą ir einant, ypač ant nelygios žemės arba batuose per plonais ir minkštais padais. Laikui bėgant pacientai skundžiasi, kad pėdų skausmas tampa nuolatinis, stipresnis ir išlieka net ramybėje. Sutrumpėja pirštas, esantis greta nekrozės patyrusio padikaulio kaulo galvos. Pažeisto metatarsalinio kaulo suformuoto sąnario judesių amplitudė yra ribota. Koehler II liga trunka vidutiniškai 2-3 metus.

Ligos diagnozė grindžiama pėdos rentgeno tyrimu, kurio metu nustatomi patologiniai pakitimai pažeisto padikaulio galvoje. Priklausomai nuo ligos trukmės, gali būti stebima osteoporozė, padikaulio galvutės tankinimas ir deformacija, patologinis jos lūžis ir defragmentacija.

Koehler II ligos gydymas

Pagrindinis pirmojo Koehler II ligos gydymo etapo uždavinys yra pažeistos pėdos apkrova, kuri daugeliu atvejų neleidžia progresuoti nekrozei ir stabdo padikaulio kaulo deformaciją. Imobilizacija pasiekiama avint gipsinį batą 1 mėnesį. Po jo pašalinimo atliekamas fizioterapinių ir gimnastikos terapinių priemonių kompleksas, skirtas pėdos funkcijai atkurti. Jei, nepaisant vykdomo konservatyvaus gydymo, išsivysto deformuojantis pažeisto sąnario osteoartritas, svarstomas chirurginio gydymo klausimas.

Koehlerio ligos prevencija

Kad vaikas nesusirgtų Koehlerio liga, padės tinkamai parinkti batus, kurie turėtų atitikti pėdos dydį, būti patogūs ir ne per kieti. Reikėtų vengti pėdų traumų, o joms atsiradus nedelsiant kreiptis į traumatologą ir laikytis visų jo rekomendacijų. Kadangi Koehlerio liga siejama su plokščiapėdystėmis, laiku pradėtas gydymas turi ir prevencinę reikšmę.

Kita nepilnamečių osteochondrozė (M92)

Osteochondrozė (nepilnamečių):

• žastikaulio distalinės kondylės galva [Panner]
• žastikaulio galva [Haas]

Osteochondrozė (nepilnamečių):

• apatinis alkūnkaulis [nudegimai]
• spindulio galva [Brailsfordas]

Osteochondrozė (nepilnamečių):

• riešo pusmėnulis [Kinbeck]
• plaštakos galvos [Mauclair]

Osteochondrozė (nepilnamečių):

• pirminis, girnelės centras [Kohler]
• antrinis girnelės centras [Sinding-Larsen]

Osteochondrozė (nepilnamečių):

• proksimalinis blauzdikaulio galas [Blunt]
• blauzdikaulio gumburas [Osgood-Schlatter]

Osteochondrozė (nepilnamečių):

• Calcaneus [šiaurė]
• nenormalus kaulas, esantis tarp laivakaulio ir blauzdikaulio galvos [Haglund]
• blauzdikaulis [diaz]
• navikulinis liežuvis [Kohler]

Osteochondrozė (nepilnamečių):

• penktasis padikaulis [Izlena]
• antrasis padikaulis [Freiberga]

Apofizitas nurodytas kaip nepilnametis, nepatikslinta lokalizacija

Epifizitas nurodytas kaip jaunatvinis, nepatikslintos lokalizacijos

Osteochondritas patikslintas kaip jaunatvinis, nepatikslintos lokalizacijos

Osteochondrozė patikslinta kaip jaunatvinė, nepatikslinta lokalizacija

Rusijoje Tarptautinė 10-osios redakcijos ligų klasifikacija (TLK-10) yra priimta kaip vienas norminis dokumentas, skirtas atsižvelgti į sergamumą, priežastis, dėl kurių gyventojai kreipiasi į visų skyrių gydymo įstaigas, ir mirties priežastis.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

Osteochondropatija: simptomai ir gydymas

Osteochondropatija - pagrindiniai simptomai:

• Nugaros skausmas
• kelio skausmas
• Pėdų skausmas
• Skausmas stuburo srityje
• Rachiocampsis
• Kulno skausmas
• Odos paraudimas pažeidimo vietoje
• Šlubavimas
• Sąnarių mobilumo apribojimas
• Skausmas paveiktoje zonoje
• Patinimas paveiktoje zonoje
• Vienos kojos sutrumpinimas
• Variklio disfunkcija
• nugaros nuovargis
• Raumenų atrofija pažeidimo vietoje
• Patinimas kulno srityje
• Patinimas pėdos nugaroje
• Paraudimas pėdos nugaroje

Osteochondropatija yra kolektyvinė sąvoka, apimanti ligas, pažeidžiančias raumenų ir kaulų sistemą, atsižvelgiant į pažeisto segmento deformaciją ir nekrozę. Pastebėtina, kad tokios patologijos dažniausiai pasitaiko vaikams ir paaugliams.

Šiuo metu ligos formavimo priežastys yra balta dėmė ortopedijos srities specialistams. Nepaisant to, gydytojai nustato daugybę polinkį skatinančių veiksnių, įskaitant genetinį polinkį ir polinkį į dažnus sužalojimus.

Simptomai skirsis priklausomai nuo paveikto segmento ir patologinio proceso formos. Dažniausios klinikinės apraiškos yra skausmas, judėjimo apribojimas ir matomos kaulų deformacijos.

Diagnostikos priemonių pagrindas yra instrumentiniai tyrimai, būtent ultragarsas ir MRT. Tačiau, atsižvelgiant į tai, kad liga turi specifinių išorinių simptomų, diagnozuojant reikia atlikti išsamų fizinį patikrinimą.

Daugeliu atvejų liga gydoma tik konservatyviais metodais, ypač mankštos terapija ir vaistais. Tačiau kartais, norint ištaisyti ligą, prireikia operacijos.

Pagal tarptautinę panašios patologijos ligų klasifikaciją priskiriamos kelios reikšmės, kurios skiriasi priklausomai nuo destruktyvaus proceso lokalizacijos. Taigi, kelio sąnario osteochondropatija turi TLK-10 kodą – M92.5, blauzdikaulio gumbų pažeidimą – M92.0, girnelę – M92.4. Kitos osteochondropatijos turi kodą M93.

Etiologija

Šios kategorijos negalavimų patogenezė ir atsiradimo šaltiniai vis dar nėra visiškai suprantami. Tačiau labiausiai tikėtina klinicistų susidarymo priežastimi laikoma kaulų trauma arba per didelis jų krūvis. Be to, yra keletas kitų predisponuojančių veiksnių, tarp kurių verta pabrėžti:

• hormonų pusiausvyros sutrikimas, kurį sukelia endokrininės sistemos, kurią sudaro tokie organai kaip hipofizė, skydliaukė, antinksčiai ir kiaušidės, patologijų eiga;
• metabolinis sindromas, t.y. esminių medžiagų apykaitos sutrikimai;
• netinkamas kraujo tiekimo į kaulinį audinį procesas;
• platus infekcinio pobūdžio patologijų spektras;
• nepakankamas kalcio suvartojimas ir kiekis žmogaus organizme;
• magnio, vitaminų ir kitų naudingų medžiagų trūkumas;
• profesionalus sportas - tokiais atvejais stebimos ne tik dažnos mikrotraumos, bet ir būklė, kai galūnės ir stuburas yra nenatūralioje padėtyje;
• neracionali mityba;
• bet kurios nutukimo stadijos buvimas asmeniui.

Verta atkreipti dėmesį ir į tai, kad degeneraciniam-distrofiniam procesui kauluose susidaryti įtakos turi genetinis polinkis, ir pakanka, kad panašiu negalavimu sirgtų vienas iš vaiko tėvų.

Išskirtinis ligos bruožas yra tas, kad pagrindinė rizikos grupė yra vaikai ir paaugliai. Tačiau reikia pažymėti, kad patologinis procesas turi gerybinį eigą.

klasifikacija

Vaikų ir paauglių osteochondropatiją ortopedijos specialistai suskirsto į 4 grupes, kurių kiekviena turi savo veisles ir ypatybes.

• šlaunikaulio galvos osteochondropatija;
• metatarsalinės galvos osteochondropatija;
• raktikaulio osteochondropatija, būtent jo gale, esančioje krūtinės ląstos stuburo dalyje;
• Viršutinių galūnių pirštų falangų osteochondropatija.

Antroji ligos grupė apima tas formas, kurios pažeidžia trumpus vamzdinius kaulus. Taigi patologija skirstoma į:

• pėdos navikulinio kaulo osteochondropatija;
• plaštakos kaulo osteochondropatija;
• riešo navikulinio kaulo osteochondropatija;
• stuburo kūno osteochondropatija.

• blauzdikaulio gumbų osteochondropatija;
• kulno gumbų osteochondropatija;
• stuburo apofizinių žiedų osteochondropatija.

4 ligų grupę sudaro paviršinių ar pleištinių sąnarių pažeidimai – tai dalinė osteochondropatija, nes patologiniame procese dalyvauja:

Osteochondropatijos klasifikacija pagal eigos sunkumą:

• pradinė kaulinio audinio nekrozė - trukmė yra keli mėnesiai, o pagrindinis simptomas yra skausmas paveikto segmento srityje. Pažymėtina, kad pacientui atliekant instrumentinės diagnostikos procedūras, pokyčių gali nebūti;
• vidutinio sunkumo arba "suspaudimo lūžis" - gali trukti nuo 2 mėnesių iki šešių mėnesių. Tokiose situacijose kaulai „nusileidžia“, todėl jie įsispraudę vienas į kitą;
• suskaidymo fazė – trunka nuo šešių mėnesių iki 3 metų. Šiame progresavimo etape pastebima tų kaulo dalių, kurios patyrė degeneraciją ir nekrozę, rezorbcija, o normalus audinys pakeičiamas granuliacinėmis ląstelėmis. Tokie veiksniai lemia kaulo aukščio sumažėjimą;
• atsigavimas - srauto laikas svyruoja nuo kelių mėnesių iki pusantrų metų. Šiame etape atliekamas kaulo formos ir struktūros normalizavimas.

Iš viso visas osteochondropatijos ciklas yra 2-4 metai.

Simptomai

Kadangi yra keletas tokios ligos atmainų, visiškai natūralu, kad kiekviena iš jų turės savo ypatybes.

Pavyzdžiui, osteochondropatinis klubo sąnario pažeidimas, dar vadinamas Legg-Calve-Perthes liga, pasižymi šiomis savybėmis:

• klubo kaulo galvos pažeidimas;
• pacientų amžiaus kategorija nuo 4 iki 9 metų - berniukams ji diagnozuojama kelis kartus dažniau nei mergaitėms;
• pirmasis simptomas yra nedidelis šlubavimas;
• stiprus skausmas pažeidimo srityje;
• skausmo plitimas kelio srityje;
• judėjimo apribojimas sąnaryje;
• šlaunies ir blauzdos raumenų atrofija;
• sergančios kojos sutrumpėjimas maždaug 2 centimetrais.

Blauzdikaulio gumbų osteochondropatija dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus vyrams. Antrasis patologijos pavadinimas yra Osgood-Schlatter liga. Simptomai apima:

• ligos srities patinimas ir patinimas;
• skausmas, kuris linkęs stiprėti einant laiptais, taip pat ilgai klūpant;
• nedidelis sąnario funkcijos sutrikimas.

Su metatarsalinio kaulo osteochondropatija, kuria dažniausiai serga 1–15 metų mergaitės, patologinis procesas vystosi laipsniškai. Kellerio ligą 2 apibūdina šie požymiai:

• periodiškas skausmas sužalojimo vietoje;
• šlubavimas;
• nedidelis odos patinimas ir paraudimas pėdos užpakalinėje dalyje;
• 2 ir 3 sergančios galūnės pirštų sutrumpėjimas;
• stiprus motorinės funkcijos apribojimas.

Pėdos osteochondropatija, būtent jos kaulas, dar vadinamas 1-osios formos Kellerio liga, daugeliu atvejų paveikia berniukus nuo 3 iki 7 metų amžiaus. Pagrindiniai simptomai yra be priežasties pėdos skausmas ir šlubavimas. Retais atvejais yra hiperemija ir patinimas.

Patologijos lokalizacija kulno gumbure arba Schinzo liga laikoma viena iš rečiausių ligos atmainų, diagnozuojama vaikams nuo 7 iki 14 metų. Jis turi prastą klinikinį vaizdą, nes jis pasireiškia tik sergančio segmento skausmu ir patinimu.

Skirtingai nuo ankstesnės formos, Scheuermann-Mau liga arba slankstelių osteochondropatija yra labiausiai paplitusi liga, dažnai pasitaikanti berniukams. Pagrindinės apraiškos laikomos:

• vidurinės ir apatinės krūtinės ląstos stuburo kifozė - kai nugara yra suapvalinta;
• lengvas skausmas - kartais tokio simptomo visiškai nėra;
• tarpslankstelinė neuralgija.

Stuburo osteochondropatija, dar vadinama Veršelio liga, išsivysto 4-7 metų vaikams. Simptominis vaizdas yra be priežasties skausmas ir nugaros nuovargis.

Kalbant apie dalinę osteochondropatiją, jos labiau būdingos 10–25 metų žmonėms, o vyrams diagnozuojama dažniau nei moterims. Apie 85% atvejų atsiranda kelio osteochondropatija. Pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra paveikto segmento deformacija.

Diagnostika

Teisingą diagnozę gali nustatyti tik gydytojas ortopedas, remdamasis informacija, gauta pacientui atlikus instrumentinius tyrimus. Tačiau ne paskutinę vietą diagnozės procese užima tokios manipuliacijos, kurias atlieka tiesiogiai gydytojas:

• ligos istorijos tyrimas - endokrinologinių patologijų ar infekcinių ligų buvimo faktui nustatyti;
• gyvenimo istorijos analizė – leis išsiaiškinti konkrečiam žmogui būdingiausią fiziologinį polinkį skatinantį veiksnį;
• išsamus pažeistos vietos tyrimas ir palpacija - tai taip pat turėtų apimti eisenos ir motorinių funkcijų įvertinimą;
• nuodugni paciento ar jo tėvų apklausa – nustatyti pirmą kartą pasireiškusių klinikinių požymių ir jų sunkumą. Tokių veiksnių derinys parodys navikulinio kaulo osteochondropatijos eigos stadiją ar bet kurią kitą lokalizaciją.

Instrumentinės diagnostikos procedūros yra pagrįstos įgyvendinimu:

• pažeisto segmento rentgenografija;
• kaulų ultragarsas;
• Magnetinio rezonanso tomografija ir kaulų KT.

Laboratoriniai tyrimai yra pagalbinio pobūdžio ir apima:

• kraujo biochemija;
• hormoniniai tyrimai;
• bendras klinikinis kraujo tyrimas.

Gydymas

Dažniausiai čiurnos, kelio, klubo ar bet kurio kito sąnario pažeidimą galima atsikratyti naudojant konservatyvius gydymo metodus. Iš to matyti, kad gydymo pagrindas yra:

• skeleto traukos įvedimas - dažnai skiriamas šlaunikaulio galvos osteochondropatijai;
• fizioterapinės procedūros, būtent kalcio ir fosforo elektroforezė, taip pat parafino naudojimas ir apšilimas;
• vitaminų terapija;
• atlikti kineziterapijos pratimų kompleksą, kuris parenkamas individualiai kiekvienam panašios diagnozės pacientui;
• dėvint specialų gipsinį aulinį batą – taikomas esant pėdos padikaulio ir laivakaulio pažeidimams. Po to būtina avėti batus su lanko atrama;
• Masoterapija.

Kalbant apie chirurginę intervenciją, ji nurodoma tik „sąnarinės pelės“ susidarymo atvejais - tai atsitinka tais atvejais, kai pažeista vieta yra atskirta nuo sąnarinio paviršiaus. Rekomendacija operacijai taip pat yra dažnos sąnario blokados, sergant girnelės ar kitos srities osteochondropatija.

Prevencija ir prognozė

Kadangi tikslios tokio negalavimo atsiradimo priežastys nežinomos, nėra ir specialiai sukurtų prevencinių priemonių. Nepaisant to, norėdami sumažinti ligos tikimybę, žmonės turėtų laikytis šių paprastų taisyklių:

• vengti dažnų kaulų traumų;
• vadovauti vidutiniškai aktyviam gyvenimo būdui;
• kontroliuoti kūno svorį ir išlaikyti jį individualios normos ribose;
• vengti per didelio fizinio aktyvumo;
• pradėti anksti nustatyti ir visapusiškai gydyti patologijas, kurios gali sukelti audinių degeneraciją ir nekrozę;
• kelis kartus per metus atlikti išsamų profilaktinį patikrinimą, ypač žmonėms, kurių paveldimumas yra pasunkėjęs.

Ligos prognozė dažnai būna palanki – ilgalaikis gydymas leidžia visiškai pasveikti, taip pat atstatyti kaulo struktūrą ir formą. Tačiau neatmetama pasekmių tikimybė, tarp kurių yra deformuojantis artrozė, ribotas sąnario mobilumas, ligos perėjimas į lėtinę formą ir paciento negalia. Reikėtų nepamiršti, kad tokios komplikacijos išsivysto gana retai, o mirtina baigtis apskritai nebuvo užfiksuota.

Jei manote, kad sergate osteochondropatija ir šiai ligai būdingų simptomų, tuomet jums gali padėti ortopedas.

Taip pat siūlome pasinaudoti mūsų internetine ligų diagnostikos paslauga, kuri pagal įvestus simptomus atrenka galimas ligas.

Ligų būna įvairių – aprašymas.

Trumpas aprašymas

Šiame straipsnyje pateikiama trumpa informacija apie daugybę ligų, kurios nesudaro atskirų straipsnių. Taip pat žiūrėkite Sindromai yra skirtingi.

Aleksandro liga (203450, r) yra sunki neurodegeneracinė centrinės nervų sistemos liga, pasireiškianti vaikams, kurių psichomotorinio vystymosi atsilikimas, traukuliai, paralyžius, megaloencefalija kartu su plačia leukodistrofija (mielino irimas), ypač priekinėse skiltyse. ir progresuojanti hidrocefalija. Simptomai yra panašūs į Kanavano ligą. Abiejų sutrikimų atveju pastebimi ryškūs astrocitų pokyčiai. Rozentalio skaidulos dažniausiai randamos astrocitomose, regos nervo gliomose ir sergant lėtine reaktyvia glioze, tačiau jos ypač ryškios sergant Aleksandro liga. Laboratorija: Rozentalio skaidulos (homogeninės eozinofilinės masės, sudarančios pailgas iki 30 mikronų ilgio siauras skaidulas) yra išsibarsčiusios po žievę ir baltąją smegenų medžiagą, daugiausia perivaskuliariai ir subependiminėse srityse. Sinonimai: Rozentalio liga, Rozentalio leukodistrofija. Pastaba. Hipoprokonvertinemija (227500, VII hemokoaguliacijos faktoriaus trūkumas) taip pat žinoma kaip Aleksandro liga (Alexander WS). TLK-10. G31.8 Kitos patikslintos degeneracinės nervų sistemos ligos

Balo liga (periaksinis koncentrinis encefalitas) yra demielinizuojanti liga, kuri kliniškai panaši į Šilderio ligą (centrinis paralyžius ir parezė, hiperkinezė, epilepsijos priepuoliai, regos sutrikimai, psichikos sutrikimai), tačiau skiriasi tuo, kad yra koncentriškai išsidėsčiusių pakitusio nervinio audinio žiedinių zonų. baltojoje smegenų medžiagoje. TLK-10. G37.5 Koncentrinė sklerozė [Balo].

Binswanger liga – organinė demencija, besivystanti smegenų aterosklerozės ir galvos smegenų hipertenzijos pagrindu, nedideli židininiai pakitimai, pasikartojanti baltosios medžiagos edema, antrinė demielinizacija „Binswanger encefalopatija“ Binswangerio aterosklerozinė encefalopatija „Binswangerio sindromas. TLK-10. F01.8 Kita kraujagyslinė demencija

Vincento liga – ūmus, kartais pasikartojantis patologinis dantenų pažeidimas, kuriam būdingas dantenų krašto išopėjimas ir nekrozė bei dantenų papilių sunaikinimas; paprastai yra fusiforminės bacilos (Plaut-Vincent) Fusobacterium fusiforme ir spirochetos (Vincent) Treponema vincentii "opinio gingivito" opinio membraninio gingivito simbiozės pasekmė. TLK-10. A69.0 Kitos spirochetų sukeltos infekcijos; nekrozinis opinis stomatitas.

Granulomatozinė lėtinė liga – įgimta (formos ir genai: autosominė, citochromo b neigiama forma: CYBA, 16q24; neutrofilų citozolinio faktoriaus NCF 1 trūkumas: NCF1, 7q11.23; neutrofilų citozolinio faktoriaus NCF 2 trūkumas: NCF2; X-1linkedq22; , CYBB, CGD, Xp21.1) sutrinka fagocituotų bakterijų virškinimas polimorfonukleariniais leukocitais, todėl sumažėja atsparumas infekcijoms (taip pat žr. Paveldima agranulocitozė) « Įgimta disfagocitozė. TLK-10. D83.0 Dažnas kintamasis imunodeficitas su vyraujančiais B ląstelių skaičiaus ir funkcinio aktyvumo sutrikimais.

Darier liga yra paveldima dermatozė (*124200, 12q23–q24.1, DAR genas, B), kuriai būdingas kornifikacijos proceso pažeidimas pagal diskeratozės tipą. Klinikinis vaizdas: kelios miliarinės folikulinės hiperkeratotinės papulės, sugrupuotos į dideles apnašas su karpiniu ar papilomatiniu paviršiumi; galimas protinis atsilikimas, psichozių ir nuotaikos sutrikimų išsivystymas. Sinonimai: Darier vegetatyvinė folikulinė psorospermozė, folikulinė diskeratozė, folikulinė ichtiozė, vegetacinė folikulinė keratozė. TLK-10. L87.0 Per odą prasiskverbianti folikulinė ir parafolikulinė keratozė [Kyrle liga].

Dekompresinė liga – simptomų kompleksas, kurį sukelia azoto burbuliukų (ištirpusių aukštame slėgyje) išsiskyrimas (iš fiziologinių skysčių); atsiranda staigiai sumažėjus spaudimui, kuriam būdingas galvos skausmas, rankų, kojų, sąnarių ir epigastriumo skausmai, odos niežulys, galvos svaigimas, dusulys, kosulys, uždusimas, vėmimas, silpnumas, sunkiais atvejais – paralyžius, periferinė kraujotaka. griūtis. Gydymas: 100 % deguonies per kaukės skysčių pakeitimą (vengti 5 % gliukozės ir hipotoninių tirpalų nuo nugaros smegenų pažeidimo), skubus siuntimas į hiperbarinę palatą. TLK-10. T70.3 Dekompresinė liga [dekompresinė liga]

Demielinizuojančios ligos – grupė ligų, kurioms morfologiškai būdinga demielinizacija, t.y. nervų skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimas; etiologija neaiški (išsėtinė sklerozė, ūminis išplitęs encefalomielitas, ūminis hemoraginis leukoencefalitas, adrenoleukodistrofija, optinis neuromielitas), įgimti medžiagų apykaitos sutrikimai (aminoacidurija, Tay-Sachs liga, Guillain-Barré sindromas ir kt.), įgytos toksinės chemijos, traumos efektai). TLK-10. G35–G37 Demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos Ūminis išplitęs encefalomielitas – ūmi demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga, pasireiškianti po virusinės, rečiau bakterinės infekcijos (poinfekcinio encefalomielito), pasiskiepijus (povakcininis encefalomielitas – raupai). - pasiutligės vakcinos) arba spontaniškai ir jai būdingas perivenulinių uždegimo ir demielinizacijos židinių susidarymas su įvairiais bendrais ir vietiniais simptomais. gydymas daugiausia susideda iš GC terapijos. TLK-10. G04.0 Ūminis išplitęs encefalitas Ūminis hemoraginis leukoencefalitas yra ūmi demielinizuojanti liga, kuriai būdingas perivenulinių demielinizacijos židinių susidarymas, uždegiminė infiltracija, vaskulitas, kraujagyslių sienelių nekrozė, fibrino nusėdimas ir daugybė kraujavimų stuburo smegenų baltojoje medžiagoje. ir nugaros smegenys; klinikinis vaizdas primena ūminį išplitusį encefalomielitą; prognozė dažniausiai prasta, mirtis ištinka per 2–4 dienas; gydymas daugiausia apima GC terapiją. TLK-10. G36.1 Ūminis ir poūmis hemoraginis leukoencefalitas Optikomielitas – ūminio išplitusio encefalomielito tipas su pirminiu regos nervų ir nugaros smegenų (krūtinės ląstos, retai kaklo segmentų) pažeidimu; kliniškai pasireiškiantis aklumu, centrine skotoma, židininiais simptomais, primenančiais išsėtinę sklerozę; liga pasireiškia spontaniškai, po infekcinių ligų arba kaip išsėtinės sklerozės požymis; gydymas daugiausia susideda iš GC terapijos. Sinonimai Deviko liga Deviko sindromas. TLK-10. G36.0 Optikoneuromielitas (Devic liga).

Dandy-Walker liga (*304340, Xq25-q27, r) - IV skilvelio regiono vystymosi anomalijos, pasireiškiančios smegenėlių hipoplazija (Dandy-Walker malformacija, žr. straipsnį), hidrocefalija, Luschka angos atrezija. ir Magendie. Būdingas protinis atsilikimas, spazmiškumas, choreoatetozė, traukulių priepuoliai, klausos sutrikimai, daug ir įvairių simptomų dėl smegenų, veido ir liemens skeleto, vidaus organų vystymosi defektų. Liga dažnai baigiasi mirtimi naujagimio laikotarpiu. TLK-10 Q03.1 Magendie ir Luschka angų atrezija Q04.8 Kitos patikslintos įgimtos galvos smegenų anomalijos.

Dercum liga. Poodiniame audinyje susidaro daugybinės skausmingos lipomos ir (arba) difuzinio riebalų nusėdimo židiniai, dažniausiai pasireiškia moterims (5: 1) menopauzės metu, kartu su adinamija, astenija ir depresija. Sinonimai Adiposis dolorosa Adiposalgia Derkum sindromas Lipalgia Skausminga lipomatozė Skausmingas nutukimas. TLK-10. E88.2 Lipomatozė, neklasifikuojama kitur

Diggve-Melchior-Clausen liga (*223800, r). Klinikinis vaizdas: neproporcingas nykštukiškumas, išsikišęs smakras, mikrocefalija, išsikišęs krūtinkaulis, krūtinės ląsta, paryškinta lordozė, osteochondrodisplazija, platispondilija, naginė ranka, bendras sąnarių mobilumo apribojimas, klubų subluksacija, eisenos sutrikimai, protinis atsilikimas (ne visada). suspaudimas. Laboratoriniai duomenys: padidėjęs mukopolisacharidų išsiskyrimas su šlapimu. TLK-10. Q87.1 Įgimtų apsigimimų sindromai, dažniausiai pasireiškiantys nykštukiškumu.

Seitelbergerio liga (neuroaksoninė infantilinė distrofija, *256600, r) kliniškai panaši į Hallervorden-Spatz ligą. Skiriamieji bruožai - keratitas, šlapimo susilaikymas, pirminė hipotirozė, cukrinis diabetas ir termoreguliacijos centro patologija, sferinių kūnų buvimas pagumburio-hipofizės srityje ir Auerbacho rezginyje. TLK-10. G31.8 Kitos patikslintos degeneracinės nervų sistemos ligos

Blauzdos liga – stuburo kūno osteochondropatija. Dažniausiai pažeidžiami apatiniai krūtinės ląstos ir viršutiniai juosmens slanksteliai. Klinikinis vaizdas: nugaros skausmas, išnykstantis ramybės būsenoje ir atsirandantis fizinio krūvio metu, nugaros raumenų įtempimas, pažeisto slankstelio stuburo ataugos išsikišimas. Rentgeno nuotrauka: vienodas slankstelio kūno suplokštėjimas, kartais su nedideliu priekiniu pleištu. Vėlesnėse ligos stadijose, jei gydymas nebuvo atliktas, rentgenogramose aptinkamas tik dėmėtas slankstelio šešėlis. Gydymas trunka kelerius metus Visiškas stuburo apkrovimas (lovos režimas, gulėjimas), fizioterapija, masažas, mankštos terapija Sanatorinis-kurortinis gydymas (rekomenduojama apsistoti kaulų-tuberkuliozės sanatorijoje), vitaminų terapija, UV spinduliai, korseto nešiojimas. TLK-10. M43.0 Spondilolizė

Caroli liga (*263200, PKHD1 geno mutacija). Kliniškai: įgimta policistinė intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas, cholangitas, kepenų abscesai, epigastrinis skausmas, vėmimas, hepatomegalija, kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės, portalinė hipertenzija, ryšys su policistine inkstų liga, pasikartojantys hipertermijos epizodai. Diagnostika. KT vizualizuoti tulžies latakus. Gydymas Antibakterinis gydymas, siekiant sumažinti cholangito epizodų dažnį ir intensyvumą Kepenų transplantacija. TLK-10. Q44.5 Įgimtos tulžies pūslės, tulžies latakų ir kepenų formavimosi ydos – Kiti įgimti tulžies latakų apsigimimai.

Kelerio liga I – pėdos navikulinio kaulo osteochondropatija. Vyraujantis amžius – 3–10 metų. Vyraujanti lytis yra vyriška. Klinikinis vaizdas Liga dažniausiai yra dvišalė, trunka 1 metus. Skausmas blauzdoje, stiprinamas spaudimo, taip pat naktį, kartais patinimas Šlubavimas, vaikas vaikšto išoriniu pėdos skliautu. Rentgeno nuotrauka – kaulo branduolio sumažėjimas, navikulinio kaulo suskaidymas ir suplokštėjimas, sąnario tarpo išsiplėtimas. Gydymas – konservatyvus: gipsinio bato nešiojimas, fizioterapija, masažas, mankštos terapija. TLK-10. M92.6 Nepilnamečių liemens osteochondrozė

II Kellerio liga – II ir III padikaulio kaulų galvų osteochondropatija. Vyraujantis amžius – 10–20 metų. Vyraujanti lytis yra moteris. Klinikinis vaizdas Liga progresuoja lėtai, trunka kelerius metus ir dažnai baigiasi deformuojančia artroze Skausmas II ir III piršto apačioje atsiranda spontaniškai ir didėja einant Pradinėse stadijose dažnai nustatomas patinimas. Rentgeno nuotrauka - sutankinimas, dėmėtas raštas, padikaulio kaulų galvučių suplokštėjimas, sąnario tarpo išsiplėtimas. Gydymas Galūnės poilsio užtikrinimas – imobilizacija, ortopedinių batų nešiojimas Chirurginis gydymas – padikaulio galvos rezekcija (artroplastika). TLK-10. M92.7 Jaunatvinė metatarso osteochondrozė

Koenig liga – ribota aseptinė sąnario epifizės nekrozė. Nekrotinė sritis atmetama į sąnario ertmę sąnarinės pelės pavidalu. Dažniau pažeidžiamas kelio sąnarys (šlaunies vidinės kondylio nekrozė), rečiau – alkūnės, klubo, čiurnos sąnariai. Vyraujantis amžius – 15–30 metų. Vyraujanti lytis yra vyriška. klinikinis vaizdas. Skiriamos dvi ligos stadijos: I stadija – protarpinis skausmas, diskomfortas. Rentgeno spinduliuote šlaunies vidinės kondylio srityje atskleidžiamas nušvitimo židinys su kaulo kūnu, esančiu II stadijos viduje - pažeidimo, kelio sąnario blokados klinika. Galūnė lieka fiksuotoje padėtyje, dažniau – sulenktoje padėtyje. Sąnario ertmėje aptinkamas laisvas skystis. Rentgenogramose – „tuščia niša“, svetimkūnis sąnario ertmėje. Operatyvus gydymas Pradinėse stadijose rekomenduojama osteonekrozės židinio rezekcija.Atmetus fragmentą į sąnario ertmę pašalinamas svetimkūnis.Pooperaciniu laikotarpiu imobilizacija gipso įtvaru,fizioterapija (UHF oligotermine doze). , Bernardo srovės, nuo 6-7 dienų - mankštos terapija). Sinonimas: klubo ir kelio sąnarių osteochondrozės išpjaustymas. TLK-10. M93.2 Dissecans osteochondritas

Kienbecko liga – plaštakos kaulo osteochondropatija. Rizikos veiksnys – lėtinė mikrotraumatizacija. Vyraujantis amžius – 20–40 metų, vyraujanti lytis – moteris. klinikinis vaizdas. Skausmas lūžio kaulo srityje, smarkiai sustiprintas dėl spaudimo ir judesių riešo sąnaryje; edema. Rentgeno nuotrauka. Sustorėjimas, dėmėtas raštas ir lunatinio kaulo dydžio sumažėjimas. Gydymas Ilgalaikė imobilizacija, fizioterapija Chirurginis gydymas (mėnulio kaulo šalinimas) nurodomas, kai konservatyvus gydymas nepadeda ir skausmas išlieka. TLK-10. M92.2 Nepilnamečių rankų osteochondrozė.

Klevų sirupo liga (leucinozė) yra sunki paveldima liga (acidozė, vėmimas, hipoglikemija, traukuliai, protinis ir fizinis atsilikimas, specifinis šlapimo kvapas). Ligos dažnis yra maždaug 1:. Biochemija: Keletas ligas sukeliančių defektų mitochondrijų fermentų komplekso - dekarboksilazės a - šakotosios grandinės keto rūgščių subvienetuose (EC 1.2.4.4, formos ir genai: Ia tipas: BCKDHA, MSUD1, 19q13.1 q13.2; Ib tipas: BCKDHB, E1B, 6p22 p21; II tipas: DBT, BCATE2, 1p31). Kai kuriomis formomis tiaminas yra veiksmingas. TLK-10. E71.0 Klevų sirupo liga.

Kanavano liga (*271900, EC 3.5.1.15, aspartoacilazės [aminoacilazės 2], 17pter p13, r ASPA geno mutacijos) pasireiškia ankstyvoje vaikystėje progresuojančiu paralyžiumi ir aklumu; megaloencefalija, sunki demielinizacija ir ertmių susidarymas smegenų pusrutuliuose. Kliniškai: kaklo raumenų atonija, kojų ir rankų sąnarių hiperekstencija, sunkus intelekto atsilikimas, megaloencefalija, aklumas, prasidedantis kūdikystėje, mirtis dažniausiai per pirmuosius 18 mėnesių. Laboratorinė: baltosios medžiagos kempinė degeneracija, astrocitų mitochondrijų patologija, šlapimo, smegenų skysčio ir acetilspartato kraujo plazmos padidėjimas. Sinonimai: kempinė baltosios medžiagos smegenų degeneracija, Canavan-Van – Bogart-Bertrand liga, kempinė CNS degeneracija. TLK-10. G37.8 Kitos patikslintos demielinizuojančios CNS ligos

Kümmel liga – potrauminė slankstelių osteochondropatija. klinikinis vaizdas. Yra trys I ligos stadijos - praėjus 5-8 dienoms po traumos: skausmas pažeisto slankstelio srityje II - keli mėnesiai: besimptomis III laikotarpis - nuolatinis skausmas pažeisto slankstelio srityje, kifozė. Rentgeno nuotrauka: pleišto formos slankstelio aukščio sumažėjimas. Gydymas: stuburo iškrovimas, šiltos vonios, nugaros masažas, mankštos terapija, Bernardo srovės, elektroforezė kalcio chloridu, purvo aplikacijos, korseto nešiojimas. Sinonimas: trauminis spondilitas. TLK-10. M48.3 Trauminė spondilopatija

Lafora liga - mioklonusas - epilepsija (254780, lokusas MELF, 6q23 q25), prasideda 11-18 metų amžiaus; progresuojantys psichikos sutrikimai, EEG pokyčiai užpakalinėse smegenų dalyse, PAS teigiami intarpai smegenyse, miokarde, kepenyse, odoje (miokloniniai kūnai arba Laforos kūnai); mirtis įvyksta per 10 metų nuo ligos pradžios. TLK-10. G40.8 Kitos patikslintos epilepsijos formos

Leva liga - His ryšulio blokada pacientams, kurių miokardas ir vainikinės arterijos yra sveiki; laidumo sistemos fibrozės arba kalcifikacijos ir membraninės pertvaros, raumenų pertvaros viršūnės, mitralinio ir aortos vožtuvo žiedų pažeidimo pasekmė; polimorfinės ir politopinės ekstrasistolės, alpimas; buvo aprašytos kelios formos. TLK-10. I44.6 Kitas ir nepatikslintas ryšulio blokas

Lenegra liga - neaiškios etiologijos distrofiniai ir sklerotiniai širdies laidumo sistemos pokyčiai, kai nėra pažeistos likusios miokardo ir vainikinių arterijų dalys, pasireiškiantys atrioventrikulinio ir intraventrikulinio laidumo sutrikimais. TLK-10. I45.8 Kiti patikslinti laidumo sutrikimai

Ar liga yra paveldima (А, r, В) demielinizuojanti liga su progresuojančia galvos ir nugaros smegenų baltosios medžiagos degeneracija; pasireiškia piramidiniais ir ekstrapiramidiniais sutrikimais, galvinio nervo disfunkcija, miokardo pažeidimu. TLK-10. G37.8 Kitos patikslintos demielinizuojančios CNS ligos

Letterer-Siwe liga (*246400, r) – mažų vaikų ūmi progresuojanti histiocitozė, kuriai būdinga karščiavimas, hemoraginė purpura, limfmazgių padidėjimas, infiltracija plaučiuose, hepatosplenomegalija su gelta, pancitopenija; raudonuosiuose kaulų čiulpuose, kepenyse ir blužnyje daug histiocitų „Nelipoidinė retikulohistiocitozė. TLK-10. C96.0 Letterer-Siwe liga

Lindau liga (*193300, 3p26–p25, VHL geno defektas, B) - daugybinės tinklainės hemangiomos kartu su smegenėlių ir IV smegenų skilvelio sienelės hemangioma arba hemangioblastoma (kartais su nugaros smegenų pažeidimu); galimos inkstų, antinksčių ir kitų organų cistos ar hamartomos. Klinikinis vaizdas Galvos skausmas Progresuojantis regėjimo sutrikimas Vienašalė ataksija Galvos svaigimas Tinklainės atsiskyrimas Regos disko edema Tinklainės hemangiomos Subarachnoidiniai kraujavimai Policitemija Plaučių hemangiomos, antinksčių, smegenėlių navikas, stuburo smegenys, hiperchromopatas, epichromoblastas, epichromoblastas, epichromoblastoma, kasos ir chromosoma inkstų cistos ir hipokalemija sergant feochromocitoma. Gydymas Chirurginė spindulinė terapija. Sinonimai Smegenų ir tinklainės angiomatozė Angioblastomatozė Tinklainės ir smegenėlių angiofakomatozė Von Hippel-Lindau liga Von Hippel-Lindau sindromas. TLK-10. D18.0 Bet kokios lokalizacijos hemangioma. Pastaba. VHL geno mutacija taip pat sukelia inkstų karcinomos vystymąsi.

Leinerio liga (227100, r) – tai generalizuotos eritrodermijos, viduriavimo, fizinio vystymosi sulėtėjimo, padidėjusio jautrumo infekcijoms dėl limfoidinio audinio hipoplazijos derinys, kuris ankstyvoje vaikystėje baigiasi mirtimi.

Marchiafava-Bignami liga yra degeneracinis ragenos kūno procesas, dažniausiai pasireiškiantis alkoholizmu. Patogenezė – progresuojanti akytkūnio degeneracija. Būdingi požymiai: progresuojanti demencija, sumišimas, haliucinacijos, drebulys, sustingimas ir traukuliai. Paprastai eiga yra lėtinė ir progresuojanti. Sinonimai: Marchiafava sindromas, encefalopatija su akytkūnio demielinizacija. TLK-10. G37.1 Centrinė raumeninio kūno demielinizacija.

Merzbacher-Pelizeus liga – paveldima (312080, PLP, PMD [lipofilinas], Xq22] degeneracinė galvos smegenų liga; jos pagrindas – progresuojanti priekinių skilčių baltosios medžiagos sklerozė ir vazomotoriniai sutrikimai. Tipai Klasikinis – pasireiškia nistagmas ir tremoras pirmieji gyvenimo mėnesiai, lėta motorikos raida, kartais choreoatetozė, spazmiškumas, traukuliai, mirtis ankstyvame amžiuje 2 tipas - mirtis per mėnesius ir dešimtis mėnesių po gimimo 3 tipas - pereinamoji forma, mirtis per pirmąjį dešimtmetį 4 tipas - suaugusiųjų forma Kliniškai: nistagmas, regos nervo atrofija, naujagimių hipotenzija, ataksija, spastinė paraparezė, demencija, raumenų rigidiškumas ir tremoras, mikrocefalija, kvėpavimo distreso sindromas Sinonimai: difuzinė šeiminė smegenų sklerozė, sudanofilinė leukodistrofija, Peliceus-Merzhycher3 kita patikslinta G1-Merzhycher7. demielinizuojančios CNS ligos Pastaba: lipofilino geno mutacijos taip pat sukelia 2 tipo pastinė paraplegija (312920).

Machado-Joseph liga (*109150, 14q24.3-q32, MJD genas, В). Kliniškai: ataksija, parkinsonizmas, distonija, raumenų fascikuliacijos, normalių refleksų iš kojų nebuvimas, smegenėlių tremoras, tiesiamieji padų refleksai, egzoftalmos, akių judesių apribojimas, nistagmas, raumenų atrofija, diabetas, prasideda po 40 metų. Laboratorija: neuronų mirtis ir gliozė juodojoje substantijoje, pontine branduoliai, vestibuliarinių ir kaukolės nervų branduoliai, Clark stulpeliai ir priekiniai nugaros smegenų ragai, elektrookulogramos anomalijos. Sinonimai: 3 tipo spinocerebellar ataksija, 3 tipo spinocerebellar atrofija, Azorų salų liga, spinopontininė atrofija, nigro-spino-dantatinė degeneracija. Pastaba: Machado ir Joseph yra vietinių Azorų salų, kurių palikuonims liga pirmą kartą buvo aprašyta, vardai. TLK-10. G23.2 Striatonigrinė degeneracija.

Payle'o liga (*265900, r). Kliniškai: metafizinė displazija, kelio sąnarių valgus deformacija, šlaunikauliai „Erlenmejerio kolbos“ pavidalu, vidutinio sunkumo kaukolės kaulų pažeidimas, neįprastai plati proksimalinė žastikaulio dalis, alkūnkaulis ir stipinkaulis. TLK-10. Q78.5 Metafizės displazija

Parry-Romberg liga (progresuojanti veido hemiatrofija) - palaipsniui besivystanti visų vienos veido pusės audinių atrofija, homolateralinė balso stygų, gerklų, liežuvio atrofija, plaukų slinkimas (įskaitant blakstienas ir antakius). Paprastai tai pasireiškia nuo 10 iki 20 metų amžiaus. Gydymas: plastinė rekonstrukcinė chirurgija; odos transplantacija; poodinis riebalų pernešimas; dėl skausmo, primenančio trišakio nervo neuralgiją, skiriamas karbamazepinas. Sinonimai: Rombergo liga, Rombergo sindromas.

Periodinė liga yra paveldima liga (249100, 16p13, r), pasireiškianti armėnams ir žydams. Kliniškai: trumpalaikiai ir pasikartojantys karščiavimo priepuoliai su pilvo, krūtinės ir sąnarių skausmais; eritema, panaši į eritemą; pasikartojantis kursas. Komplikacija yra amiloidozė, kuri išsivysto net nesant aprašytų priepuolių. Gydymas: kolchicinas. Sinonimai: šeiminis paroksizminis poliserozitas, Janeway-Mosenthal paroksizminis sindromas, periodinis peritonitas, Reimano liga, Segal-Kattana-Mamu sindromas. TLK-10. E85.0 Paveldima šeiminė amiloidozė be neuropatijos.

Piko liga (172700). Visiška priešsenilinė demencija su kalbos „suirimu“ yra reta progresuojanti destrukcinė smegenų liga; kliniškai panašus į Alzheimerio ligą, pasireiškia sutrikus loginiam mąstymui ir suvokimui, apatijai, amnezijai, afazijai, ekstrapiramidiniams sutrikimams. Patologinė anatomija: žievės atrofija apsiriboja priekine ir smilkinine skiltele, neįprasti intarpai neuronuose. Paprastai eiga yra lėtinė ir progresuojanti. Sinonimai: ribota presenilinė smegenų atrofija, Peako sindromas. TLK-10. G31.0+ F02.0* Ribota smegenų atrofija + demencija.

Pulsuojančių raumenų liga 1 (*600332; 1q41, RMD1 genas, В). Miotonija su raumenų hipertrofija, kuri skiriasi nuo įgimtos Thomseno miotonijos (160800). Kliniškai: miotonija, raumenų hipertrofija, traukuliai, skausmingumas, rigidiškumas, rotaciniai raumenų susitraukimai (sunkiais atvejais). TLK-10. G71.1 Miotoniniai sutrikimai.

Refsum liga yra peroksisominė kaupimosi liga (fitano rūgšties kaupimasis). Genetinė klasifikacija Juvenilinė forma (*266510, PEX1, r) Klasikinė forma (*266500, PHYH, PAHX, 10pter–p11.2, r) Refsum liga su pipekolatacidemija (*600964, r). Kliniškai: pigmentinis retinitas, miozė, ptozė, ataksija, anosmija, kurtumas, demielinizuojanti polineuropatija, padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje, EKG pokyčiai, ichtiozė; juvenilinėje formoje pasireiškia protinis atsilikimas, būdingas veido dismorfizmas (plokščias veidas), hepatomegalija, steatorėja, osteoporozė. Fitano rūgšties pašalinimo dieta ir plazmaferezė sustabdo neurologinių sutrikimų progresavimą. Sinonimas: fitano rūgšties kaupimosi liga. TLK-10. G60.1 Refsum liga

Bylerio šeimos liga (*211600, 18q21–q22, FIC1 geno defektas, r) yra progresuojanti šeiminė 1 tipo intrahepatinė cholestazė. Kliniškai: gausios, laisvos, nemalonaus kvapo išmatos, geltos epizodai (galbūt susiję su infekcija), hepatosplenomegalija, Kaiser-Fleischer žiedas, augimo sulėtėjimas, mirtis nuo 17 mėnesių iki 8 metų amžiaus. TLK-10. Q44.7 Kitos įgimtos kepenų formavimosi ydos

Silversheldo liga – tai chondrodisplazija, kuriai būdingas proksimalinių ir vidurinių galūnių segmentų sutrumpėjimas, epifizių sustorėjimas, stuburo išlinkimas, nykštukiškumas, šleivapėdystė ir balninė nosis. TLK-10. Q77.8 Kita osteochondrodisplazija su vamzdinių kaulų ir stuburo augimo defektais

Tangier liga (*205400, potransliacinės modifikacijos defektas, r) - paveldimas DTL trūkumas kartu su mažu apolipoproteino A 1 kiekiu (pastarojo sintezė nesutrikusi), putplasčio ląstelių, turinčių cholesterolio esterių, kaupimasis, padidėjimas ir ryškumas. tonzilių hiperemija, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, hipercholesterolemija. Kitos klinikinės apraiškos Širdis – padidėjusi rizika susirgti vainikinių arterijų liga Neurologinė pasikartojanti neuropatija distalinių galūnių skausmo ir temperatūros jautrumo praradimas Raumenų – progresuojantis raumenų silpnumas Oftalmiškai sumažėjęs regėjimo aštrumas nepilnas vokų užsimerkimas keratopatija. Sinonimas: analfalipoproteinemija. Pastaba. Tanžeras, sala Česapiko įlankoje (Virdžinija, JAV), kurioje liga pirmą kartą užregistruota. TLK-10. E78.6 Lipoproteinų trūkumas

von Graefe liga yra paveldimų nozologinių vienetų serija, pasireiškianti lėtai progresuojančia dvišale miopatija, pažeidžiančia akies obuolio raumenis. Kliniškai: progresuojanti ptozė, dvišalė išorinė oftalmoplegija, veido, ryklės, liežuvio, pečių juostos raumenų silpnumas. Sinonimai: Graefe miopatija, progresuojanti išorinė lėtinė oftalmoplegija, oftalmopleginė miopatija. TLK-10. H49.4 Progresuojanti išorinė oftalmoplegija

Hallervorden-Spatz liga (*234200, 20p13-p12.3, NBIA1, r geno defektas) yra patologinis nervinių skaidulų, jungiančių striaumą ir globus pallidus, demielinizacijos procesas. Kliniškai: afazija, judesių sutrikimai, chorėja, atetozė, distonija, raumenų rigidiškumas, protinis atsilikimas, hiperkinezė, eisenos sutrikimas, disfagija, traukuliai, tortikolis, tremoras, dantų deformacija, veido grimasos, regos nervo atrofija, nistagmas, retinitas, pigmentinė pigmentacija, hiperpigmentinė pigmentacija oda, pragulos, aspiracinė pneumonija. Laboratorija: MRT bazinių ganglijų patologija. Gydymas: levodopos preparatai, triptofanas, didelės vitaminų dozės. TLK-10. G23.0 Hallervorden-Spatz liga.

Rankų-Šulerio-Krikščionių liga - histiocitozė, kuriai būdingas ląstelių dauginimosi židinių (manoma, nusistovėjusių makrofagų) susidarymas kauluose, odoje, limfmazgiuose, kaulų čiulpuose ir vidaus organuose, kurių citoplazmoje yra padidėjęs cholesterolio esterių kiekis; kliniškai pasireiškia cukriniu diabetu, egzoftalmu, kaulų (ypač kaukolės) irimo židiniais. Sinonimai: Schüller liga, Schüller sindromas, histiocitozė X, lipoidinė granulomatozė, Christian-Schuller liga, lipogranulomatozė. Pastaba. Pirmą kartą ligą 1865 ir 1876 metais aprašė anglų patologas Thomas Smithas; Ranka A. 1893 m. aprašė poliuriją kartu, kaip jis tikėjo, su kaulų tuberkulioze; Schuller A. 1915 m. aprašė du kaukolės kaulų pažeidimo atvejus sergant Hand-Schuller-Christian liga; Christian G. 1919 m. pateikė išsamų Hand-Schuller-Christian ligos aprašymą. TLK-10. D76.0 Langerhanso ląstelių histiocitozė, neklasifikuojama kitur.

Chagas liga yra ūminė, poūmė arba lėtinė trypanosomozės forma, kurią sukelia Trypanosoma cruzi. Ūminės formos išsivysto įkandus nešiotojams – vabzdžiams – Triatoma genties plėšrūnams. Epidemiologija: endeminės zonos – Centrinė ir Pietų Amerika. Klinikinis vaizdas: patogeno įsiskverbimo vietoje - odos navikas (žingsnis), dažniau ant veido su regioniniu limfmazgių padidėjimu; 1-3 savaites po įkandimo - skleros injekcija, vokų patinimas; karščiavimas; lėtinė forma būdinga tik suaugusiems, dažniausiai serga vaikystėje (pasireiškia degeneraciniais vidaus organų pakitimais). Tyrimo metodai: kraujo tepinėlių mikroskopija, serologiniai metodai. Gydymas: simptominis. Sinonimai: Pietų Amerikos tripanosomozė, Chagas-Cruz liga. TLK-10. B57 Chagas liga.

Scheuermann-Mau liga – tai slankstelių apofizių (augimo zonų) osteochondropatija, sukelianti stuburo išlinkimą (juvenilinė kifozė), viena iš labiausiai paplitusių vaikų stuburo ligų. Kliniškai: nuovargis, krūtinės ląstos kifozė, skausmas, sustiprėjęs tiesinant stuburą, spaudimas. Rentgeno nuotrauka: pleišto formos slankstelių deformacija, augimo zonų pažeidimai. Gydymas: lovos poilsis ant kietos lovos su skydu, ūminėje stadijoje - gipso lova, mankštos terapija nugaros ir pilvo raumenims stiprinti, fizioterapija, elektroforezė kalcio chloridu, kokarboksilazės, ozocerito ir purvo aplikacijos. TLK-10. M42.0 Nepilnamečių stuburo osteochondrozė.