G35 Išsėtinė sklerozė. Išsėtinė sklerozė Išsėtinė sklerozė: priežastys

Išsėtinė sklerozė(MS) yra centrinės nervų sistemos (CNS) liga, kuriai būdinga pirminė demielinizacija. Liga yra imunologiškai tarpininkaujama, nors jos vystymąsi ir eigos ypatybes greičiausiai lemia tam tikri genetiniai ir aplinkos veiksniai bei šiuo metu nežinomos priežastys. IS yra rimta neurologinė problema dėl plataus paplitimo, lėtinės eigos, dažnos ligonių negalios ir polinkio sirgti jaunus žmones.

Epidemiologija. IS yra jaunų suaugusiųjų liga, kuri suserga 25–30 metų amžiaus moterims ir 35–40 metų vyrams. IS 2 kartus dažniau serga moterys, o baltaodžiai dažniau serga. Šiuo metu nėra tikslių duomenų apie paveldimo IS perdavimo ypatybes, tačiau yra žinoma, kad sergančiojo artimieji turi 10–20 kartų didesnę riziką susirgti šia liga, o tai rodo genetinį polinkį. IS vystymuisi. Pasireiškimo dažnis yra 100:100000. Vidutinis ligos atsiradimo amžius yra 30 metų.

Patogenezė. IS patogenezė tebėra menkai suprantama. Tam tikri klinikiniai ir laboratoriniai duomenys leidžia kalbėti apie autoimuninį patologinio proceso pobūdį. Pacientams, sergantiems IS, pakinta humoralinis imunitetas, dažniausiai liga išsivysto dėl T-limfocitų sistemos sutrikimų. Autoimuninio proceso tikslas yra mielino apvalkalai, supantys CNS neuronų aksonus. Demielinizacijos procesas paprastai yra ribotas ir lokalizuotas mažose srityse. Demilinizacijos židiniuose daugėja glijos ir susidaro sklerozinės plokštelės. Pažeidimai dažniausiai yra giliai smegenų baltojoje medžiagoje, periventrikulinėje, bet gali būti bet kokios lokalizacijos, įskaitant pilkąją smegenų medžiagą, smegenis, smegenų kamieną, nugaros smegenis, proksimalines šaknis. Patologiniai procesai plokštelėje vyksta tam tikra seka su pasikartojančiais demielinizacijos ir chroniškumo epizodais. Ankstyvoje stadijoje pažeidžiamas BBB vientisumas, po kurio atsiranda demielizacija, tačiau esant santykiniam aksonų saugumui, galima pastebėti perivaskulinę ir intersticinę edemą. Senesnėse apnašose išnyksta oligodendroglija, stebima astrocitų hipertrofija (t.y. sklerozė), būdinga aksonų mirtis.

Etiopatogenezės schema.

Nežinomas antigenas (virusas?)
T-limfocitų aktyvinimas
Praėjimas per BBB
Ag-At reakcija
Citokinų (interferono-γ ir TNF-γ) išsiskyrimas
Oligodendrocitų ir mielino pažeidimas
CNS demielinizacija

Didelė MS rizika siejama su šiais veiksniais:

išorinė aplinka - retrovirusai, Epstein-Bar virusas, herpesas, raudonukė;

genetinės – ŽLA-asociacijos: 1 klasė. Ag - A 3; AT 7;

2 ląstelės Ag-DRW 15, DW 2, DQW 6

Išsėtinės sklerozės atsiradimas žmonėms vis dar nėra visiškai suprantamas. Kaip ir daugelio ligų, priežastį sudaro įvairūs veiksniai. Jie apima:

• paveldimumas;
• geografinė gyvenamoji vieta;
• tinkama mityba;
• paciento jautrumas virusinėms ligoms;
• saulės šviesos trūkumas (vitaminas D);
• rūkymas;
• stresas;
• sumažėjęs imunitetas.

Be traumų, IS yra dažniausia jaunų žmonių (20–40 m.) neurologinė negalios priežastis.

Dažnis

Vidutinio klimato juostoje paplitimas 1: 2000, atogrąžų platumose - 1: 10 000. Vyrauja 20–40 metų (vyrams išsivysto vėliau). Vyraujanti lytis – moteris (2:1).

Išsėtinė sklerozė: priežastys

Išsėtinė sklerozė yra autoimuninė liga. Virusas ar kiti etiologiniai veiksniai, sukeliantys autoimuninę reakciją, dar nenustatyti.

Daroma prielaida, kad dėl mielino autoantikūnų susidarymo pažeidžiamos mielino apvalkalo oligodentroglijos ląstelės. Vyksta mielino irimas, pakinta savų gliozės ląstelių sintezė.

Pastaruoju metu buvo suteiktas nervų sistemos lipidų peroksidacijos didinimo vaidmuo. Atskleidžiama daugybė galvos ir nugaros smegenų demielinizacijos židinių.

Negyvų skaidulų vietoje, išsaugant ašinius cilindrus, išsivysto gliofibrozė (sklerozinės plokštelės), dažniausia apnašų lokalizacija yra šoninės virvelės, smegenėlių takai, regos nervai.

Išsėtine skleroze dažniausiai serga jauni žmonės nuo 15 iki 40 metų amžiaus.

Liga laikoma gana dažna, ji užima antrąją vietą patologijų sąraše, kurios pasekmė yra jaunų žmonių neurologinė negalia.

Išsėtine skleroze (TLK-10 – G35) dažniau serga moterys.

Etiologija ir patogenezė

Išsėtinė sklerozė: požymiai, simptomai

Prodrominiu ligos periodu, kai nėra ryškių išsėtinės sklerozės požymių, žmogų gali sutrikdyti parestezijos, trumpalaikė akies raumenų parezė, kartais – protarpinis regėjimo pablogėjimas.

Šie požymiai gali būti stebimi daugelį metų, kol susidaro aiškus ligos vaizdas. Yra trys pagrindinės išsėtinės sklerozės klinikinės formos: 1.

Smegenų (stiebo, smegenėlių, optinių, hiperkinetinių); 2. Stuburo; 3.

Cerebrospinalinis. Klinikiniai išsėtinės sklerozės simptomai visų pirma apima Charcot triadą, kuri apima nistagmą, tyčinį drebėjimą ir giedojamą kalbą.

Taip pat nemažą reikšmę turi Marburgo pentadas (apatinė spastinė paraparezė, nistagmas, tyčinis drebulys, pilvo refleksų nebuvimas, dalinė regos spenelių atrofija – laikinųjų pusių blanšavimas).

Diagnozė nustatoma remiantis multifokališkumu, simptomų „mirksėjimu“ (nepastovumu) net visą dieną, banguota ligos eiga su paūmėjimais ir remisijomis.

Liga pasižymi laipsnišku vystymusi. Pirmaisiais etapais jis vyksta be būdingų simptomų.

Pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai išryškėja, kai pažeidžiama daugiau nei 50 % nervinių skaidulų. Šiame etape liga pasireiškia šiais sutrikimais:
.

• neryškus matymas viena ar abiem akimis;
• skausmas ir dvigubas regėjimas;
• pirštų tirpimo ir dilgčiojimo pojūtis;
• sumažėjęs odos jautrumas;
• raumenų silpnumas;
• sutrikusi judesių koordinacija.

Išsėtinė sklerozė: diagnozė

Diagnostika

Laboratoriniai tyrimai

Diferencinė diagnozė

Galvos ir nugaros smegenų navikai CNS infekcijos Šoninis amiotrofinis

Išsėtinė sklerozė: gydymo metodai

Išsėtinės sklerozės paūmėjimo laikotarpiu nurodomi kortikosteroidiniai vaistai, citostatikai, nesteroidiniai imunosupresantai, mainų plazmaferezė, desensibilizuojanti terapija, antihistamininiai vaistai, antioksidantai.

Remisijos metu vartojami imunomoduliatoriai (T-aktvinas, timalinas), nervų sistemos trofizmą gerinantys vaistai (fosfadenas, B grupės vitaminai, nootropilas), kraujagysles mažinantys vaistai (trentalas), AKTH ir gliukokortikoidai, imunosupresantai.

Kartu skiriamas gydymas raumenis atpalaiduojančiais vaistais nuo spazmo, finlepsinu nuo drebėjimo, prozerino - šlapimo takų sutrikimams.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

ambulatoriškai, paūmėjus – stacionariai.

Renginiai

Fizinė veikla

Reikėtų vengti didelių krūvių ir pervargimo Mankštos terapija veiksminga esant raumenų silpnumui dėl mažo motorinio aktyvumo, o ne esant centrinės nervų sistemos pažeidimui.

Chirurginis gydymas

Vaistų terapija

Siekiant išvengti kraujavimo iš skrandžio, kartu skiriami antacidiniai vaistai arba cimetidinas, taip pat 10-14 dienų vartojamas kortikotropinas 40-100 TV IM.

Skausmo sindromas Karbamazepinas Baklofenas 10-30 mg 3 r / per parą Imipraminas 25-100 mg / per parą disestezijai ir deginimui NVNU - raumenų ir kaulų skausmui malšinti.

Dubens organų disfunkcija Propantelinas (7,5-15 mg 4 r / per dieną) a - Adrenoblokatoriai - su šlapimo susilaikymu dėl šlapimo pūslės kaklelio spazmo.

Nuovargio gydymas: amantadinas 100 mg 2 r / per parą.

Srautas

banguota Gerybinė IS eiga 20 % ligonių Sergant recidyvuojančia ligos forma (20–30 % ligonių) paūmėjimai kaitaliojasi su remisijomis.Progredientinėje formoje (50 % ligonių) ryškūs progresavimo greičio svyravimai.

Prognozė

Sinonimai

Paskleistas

išsėtinė sklerozė

Santrumpos

IS – išsėtinė sklerozė

TLK-10 G35 Išsėtinė sklerozė

Išsėtinės sklerozės profilaktika

Kadangi ligos vystymąsi provokuojantys veiksniai iki šiol nebuvo nuodugniai ištirti, specifinių prevencinių priemonių nėra.

Norėdami išvengti išsėtinės sklerozės, turite laikytis bendrų taisyklių: sveikos gyvensenos, tinkamos mitybos, vengti stresinių situacijų.

• reguliari (bet nevarginanti) mankšta;
• atsisakymas vartoti alkoholinius gėrimus ir tabaką;
• tinkama mityba - su minimaliu riebaus maisto kiekiu;
• emocinės būsenos stabilizavimas;
• normalizuoti savo svorį;
• temperatūros valdymas kambaryje (kad neperkaistų);
• atsisakymas vartoti hormoninius kontraceptikus;
• reguliarus paskirtų vaistų vartojimas (įskaitant remisijos laikotarpius, siekiant palengvinti simptomus).

Kiekvienas išsėtine skleroze sergantis pacientas yra skirtingas. Tinkamas gydymas suteikia pacientams vilties išlaikyti fizinę ir psichinę sveikatą ilgus metus.

Jusupovo ligoninė naudoja pažangiausias technologijas, kad padidintų remisijos periodus ir pagerintų pacientų, sergančių išsėtine skleroze, gyvenimo kokybę.

Naujausia medicinos įranga leidžia neurologams tiksliai diagnozuoti ir paskirti tinkamą gydymą, užtikrinantį pacientams visavertį gyvenimą Jusupovo ligoninėje.

Klausimus ir užsirašyti pas neurologą galite telefonu.
.

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė liga, pažeidžianti centrinės nervų sistemos organus. Tai daugiausia susideda iš nervų galūnių baltyminės dangos atmetimo dalyvaujant imuninėms ląstelėms. Jis neturi tam tikros specifinės lokalizacijos, dažniausiai pasireiškia jauname darbingame amžiuje. Tai praktiškai neturi įtakos gyvenimo trukmei, tačiau žymiai sumažina jo kokybę. Išsėtinė sklerozė TLK-10 reiškia demielinizuojančias centrinės nervų sistemos ligas (kodas G35-G37).

Tarptautinė dešimtosios revizijos ligų klasifikacija tame pačiame pogrupyje prideda šias patologijas, panašias etiologija ir patogeneze:

1. Optikoneuromielitas (G0) – dėl uždegimo išsivystymo;
2. Ūminis ir poūmis hemoraginis leukoencefalitas (G1) yra degeneracinis procesas, vykstantis smegenų pusrutuliuose. Etiologija kol kas neišaiškinta, spėjama, kad sukėlėjas – virusinė infekcija, tačiau objektyvių duomenų kol kas nėra.
3. Difuzinė sklerozė (G0) – jungiamojo audinio, pakeičiančio sveikas nervinio audinio ląsteles, proliferacija;
4. Centrinė ragenos kūno demielinizacija (G1) - mielino atmetimas tam tikroje smegenų kamieno srityje;
5. Centrinė pontino mielinolizė (G2) - baltymo komponento sunaikinimas kompensuojant hiponatremiją. Pagrindinė priežastis: alkoholizmas, lėtinis inkstų ir kepenų nepakankamumas, cukrinis diabetas.

Išsėtinė sklerozė koduojama kaip G35, taip pat apima daugybinius ir apibendrintus procesus.

Liga susidaro veikiant keletui veiksnių. Išoriniai veiksniai yra neigiamas aplinkos poveikis, toksinių cheminių junginių įkvėpimas ar vartojimas, patogeninė bakterinė ar virusinė mikroflora, per didelis fizinis ir emocinis stresas, nesveika mityba, B grupės vitaminų trūkumas vartojamuose maisto produktuose. Vidinės priežastys yra genetinis polinkis, gretutinės endokrininės, nervų, imuninės sistemos ligos, medžiagų apykaitos procesų sutrikimas.

Pagal vieną iš labiausiai pripažintų teorijų, patogenezė prasideda nuo autoantikūnų sintezės savo ląstelėms. Rezultatas yra lėtinio uždegimo židinio susidarymas, sklerozės plokštelės ir nervų galūnių atrofija.

Simptomai

Ankstyvosiose patologijos vystymosi stadijose nėra klinikinio vaizdo, nes suaktyvėja kompensavimo mechanizmai, sveikos ląstelės pradeda dirbti sau ir sklerozuotiems audiniams.

Sugedus pusei struktūrų, pacientas pradeda skųstis įvairiais regėjimo sutrikimais, sumažėjusiu liemens ir galūnių odos jautrumu, raumenų silpnumu ir eisenos pasikeitimu. Toliau pamažu blogėja sveikatos būklė, simptomus papildo rankų ir kojų skausmai dėl raumenų spazmų, patologinių refleksų atsiradimas atliekant bendrą specialisto apžiūrą, padidėjęs nuovargis normalios darbinės veiklos metu, veido raumenų parezė. . Atsiranda psichikos pažeidimas, pasikeičia elgesys, nuotaika. Pacientas gali šmeižti arba kalbėti nesusijusias logiškas frazes. Kartais būna sunku tuštintis ir šlapintis. Retai pasitaiko epilepsijos priepuoliai.

Tvankios patalpos, karšti dušai, perkaitimas saulėje gali turėti įtakos žmogaus savijautai. Tokių niuansų reikėtų atsiminti, kad būtų išvengta traukulių.

Diagnostika

Preliminari diagnozė nustatoma pirminio bendro tyrimo metu, remiantis ligos anamneze ir subjektyviais nusiskundimais. Bendrųjų laboratorinių kraujo ir šlapimo tyrimo metodų paskyrimas praktiškai nepadės patvirtinti diagnozės, tačiau suteiks išsamų vaizdą apie paciento savijautą, gretutinių ligų, kurios blogina sveikatos būklę, buvimą ir patologijos eigą. Iš specifinių tyrimų labiausiai informatyvus yra kraujo plazmos sudėties tyrimas, siekiant aptikti mielino autoantikūnus. Tam smegenų skystis taip pat imamas kaip biologinė medžiaga punkcijos proceso metu.

Kompiuterinė ir magnetinio rezonanso tomografija naudojama kaip instrumentinė diagnostika, leidžianti tiksliai nustatyti sklerozuotų sričių buvimą, jų dydį ir lokalizaciją, visapusiškai vizualizuoti anatominių darinių struktūrą. Retai sužadinti potencialai naudojami tam tikrų laidžių takų sužadinimui registruoti.

Gydymas ir prognozė

Tarptautinis komitetas iki galo nenustatė visos gydymo taktikos, nes išsėtinės sklerozės etiologija nebuvo tiksliai ištirta. Gydytojai daugiausia skiria gydymą, kad sustabdytų jungiamojo audinio augimą ir palengvintų simptomus, kurie vargina sergantį žmogų.

Esant patologijos paūmėjimui pradinėse stadijose, skiriami gliukokortikoidai - priešuždegiminiai steroidiniai vaistai. Jie taip pat stabdo ligos progresavimą. Siekiant slopinti patologinių imunoglobulinų gamybą ir sumažinti imuninės sistemos aktyvumą, naudojami vaistai iš citostatikų grupės.

Simptominis gydymas apima:

1. Antidepresantai - su staigiais nuotaikos ir elgesio pokyčiais;
2. Antikonvulsantai ir raumenų relaksantai - raumenų skausmui mažinti ir raumenų ir kaulų sistemos motorinei veiklai atkurti;
3. Raminamieji ir raminamieji - esant per dideliam nervų sistemos jaudrumui;
4. Diuretikai (diuretikai) ir druskingi vidurius laisvinantys vaistai - atkuria tuštinimosi ir šlapinimosi veiksmą;
5. B grupės vitaminai, nootropai – gerina kraujotaką ir smegenų veiklą.

Ketvirtadaliu atvejų patologija baigiasi palankiai, pacientai visiškai atkuria darbingumą. Kitais atvejais po penkerių metų be tinkamo gydymo žmogus tampa neįgalus.

Išsėtinė sklerozė(IS) yra lėtinė demielinizuojanti galvos ir nugaros smegenų liga, kuriai būdingas išsklaidytas (laike ir erdvėje) demielinizacijos židinys ir daugybiniai neurologiniai simptomai; ligai būdinga banguota eiga ir, kaip taisyklė, ji progresuoja lėtai. Be traumų, IS yra dažniausia jaunų žmonių (20–40 m.) neurologinė negalios priežastis.

Dažnis

Vidutinio klimato juostoje paplitimas yra 1: 2000, atogrąžų platumose - 1: 10 000. Vyrauja 20-40 metų (vėliau vystosi vyrams). Vyraujanti lytis – moteris (2:1).

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

• G35- Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė: priežastys

Etiologija ir patogenezė

IS etiologija nežinoma. Ligos rizika padidėja tarp artimų paciento giminaičių. Autoimuninė teorija pagrįsta tam tikrų tipų HLA Ag nustatymu pacientams, imunokompetentingų ląstelių aptikimu plokštelėse, taip pat imunokompetentingų ląstelių sudėties pokyčiais periferiniame kraujyje ir mielino bazinio baltymo aptikimu smegenų skystyje. . Virusų teorija: didelis sergamumas šiaurinėse platumose, šeimyniniai ir geografiniai ligos protrūkiai, taip pat IgG kiekio padidėjimas smegenų skystyje pacientams, sergantiems IS. Kombinuota teorija – autoimuniniai sutrikimai, kuriuos ankstyvoje vaikystėje išprovokavo aplinkos veiksniai arba virusų poveikis.

Genetiniai aspektai

Paveldėjimas yra poligeninis, yra ryškus genetinis polinkis. Paveldimo polinkio pagrindas – epistatinė kelių genų sąveika (vienas genas maskuoja arba slopina kitų genų fenotipinę raišką). Buvo nustatytas ryšys tarp MS ir histokompatibilumo Ag, imunoglobulino sunkiųjų grandinių kintamų domenų, T-ląstelių receptoriaus b-grandinės genomo ir mielino bazinio baltymo genomo. Svarbus genetinis polinkis į virusines infekcijas vaikystėje ir jauname amžiuje.

Patomorfologija

Pagrindinis simptomas yra demielinizacijos židinys. Mielino skilimas kartu su pačių aksonų vientisumo išsaugojimu. Perivaskulinės limfocitų sankaupos. makrofagų infiltracija. Reikšmingas patinimas. Įvairaus dydžio (dažniausiai ne didesnio kaip 2 cm skersmens) pažeidimai, dažnai atsirandantys regos nervuose, regos ertmėse ir baltojoje medžiagoje aplink šoninius skilvelius. Išreikšta gliozė sukelia audinių sustorėjimą, o tai galiausiai sukelia aksonų vientisumo sutrikimą.

Išsėtinė sklerozė: požymiai, simptomai

Klinikinis vaizdas

Pradžia nepastebima: parestezija vienoje ar keliose galūnėse, kamiene ar vienoje veido pusėje; kūno temperatūros padidėjimas dažniausiai apsunkina simptomus.

regėjimo sutrikimai. Dalinis regėjimo praradimas ir vienos akies padidėjimas (retrobulbarinio optinio neurito požymiai). Diplopija, neryškus matymas. Laikini akių motoriniai sutrikimai (įskaitant nistagmą).

Psichiniai sutrikimai. Apatija, sumažėjęs intelektas, koncentracija. emocinis labilumas. Euforija ar depresija. Netikėtas verksmas ar priverstinis juokas (pseudobulbarinio paralyžiaus apraiškos). Konvulsiniai traukuliai. Sunkūs psichikos sutrikimai (manija, demencija) yra nedažni, tačiau gali pasireikšti vėlesnėse ligos stadijose. Nuskaityta kalba (lėtas žodžių tarimas su pauzėmis prieš kiekvieno žodžio pradžią) yra pažengusios ligos požymis. Afazija (retai).

galviniai nervai. Dalinė regos nervų atrofija su laikinųjų diskų pusių blanširavimu, edema. Regėjimo lauko pokyčiai (centrinė skotoma arba koncentrinis susiaurėjimas). Laikina oftalmoplegija su diplopija (dėl smegenų kamieno skaidulų, jungiančių III, IV ir VI nervų branduolius, pažeidimo). Kartais jaučiamas vienos veido pusės tirpimas arba skausmas, primenantis trišakio nervo neuralgiją. Galimas galvos svaigimas.

Judėjimo sutrikimai. Sustiprėja gilūs refleksai (kelio, Achilo). Dažnai stebimi patologiniai refleksai. Paviršiaus refleksai, ypač pilvo refleksai, yra susilpnėję arba jų visai nėra. Ketinimo tremoras dėl smegenėlių pažeidimo. Ataksija. Statinis tremoras, ypač lengvai aptinkamas, kai pacientas laiko galvą be papildomos atramos. Maišantis siūbuojanti eisena. Pažengusiose stadijose spazmiškumas ir smegenėlių ataksija sukelia sunkų motorikos sutrikimą ir nesugebėjimą atlikti paprastų judesių. Smegenų pusrutulių pažeidimas gali sukelti hemiplegiją, kartais pagrindinį simptomą. Vėlesnėse ligos stadijose, reaguojant į įvairius jutimo dirgiklius, atsiranda raumenų nykimas ir skausmingi lenkimo spazmai.

Triada Charcot. Nistagmas, tyčinis tremoras, neaiški kalba. Lengva dizartrija gali atsirasti dėl smegenėlių pažeidimo, sutrikusios žievės kontrolės arba smegenų kamieno branduolių pažeidimo.

Jautrumo sutrikimai: parestezija, tirpimas, hipoestezija (pavyzdžiui, skausmo hemianestezija, vibracinio ir propriorecepcinio jautrumo sutrikimai).

Vegetacinės sferos pažeidimai. Nevalingas šlapinimasis, skubėjimas, dalinis šlapimo susilaikymas, šlapimo ir išmatų nelaikymas. Vyrų impotencija ir moterų išorinių lytinių organų anestezija.

MS paūmėjimas. Neurologinių sutrikimų padidėjimas gali būti susijęs su naujų demielinizacijos židinių atsiradimu, infekcijos (dažnai šlapimo takų) atsiradimu, karščiavimu ir apsinuodijimu vaistais. Abejotinais atvejais demielinizaciją patvirtina limfocitozė CSF.

Išsėtinė sklerozė: diagnozė

Diagnostika

Smegenų ir nugaros smegenų baltosios medžiagos židininių pakitimų ir banguotos ligos eigos požymių nustatymas (kintamieji paūmėjimai ir remisijos, esant protarpinei formai, progresuojančios ligos formos progresavimo greičio svyravimai) . Būtina atlikti smegenų skysčio, KT ar MRT tyrimą, refleksinių reakcijų tyrimus ir pakartotinius stebėjimus.

Laboratoriniai tyrimai

Juosmeninė punkcija nurodoma visais įtariamos IS atvejais. Didinant g – globulinų, bendrojo baltymo kiekį. Pleocitozė (daugiau nei 5 limfocitai 1 µl), ryškesnė ligos pradžioje ir paūmėjimo laikotarpiais. Oligokloninių imunoglobulinų nustatymas (nespecifinis požymis). Pagrindinio mielino baltymo koncentracijos padidėjimas daugiau nei 9 ng / ml (nespecifinis požymis). Regėjimo sukeltų potencialų (80 proc. pacientų), klausos kamieno sukeltų potencialų (50 proc.) ir somatosensorinių sukeltų potencialų (70 proc.) pokyčiai.

Diferencinė diagnozė

Smegenų ir nugaros smegenų navikai. CNS infekcijos. Šoninis amiotrofinis sklerozė. Friedreicho ataksija. Adrenoleukodistrofija. Behčeto liga. Smegenų infarktai. ŽIV – encefalopatija. Nervų sistemos sifilis. SRV, mazginis periartritas, vaskulitas. Sarkoidozė. Hipovitaminozė B12. Vystymosi anomalijos (Arnold-Chiari sindromas).

Išsėtinė sklerozė: gydymo metodai

Gydymas

Režimas

ambulatoriškai, paūmėjus – stacionariai.

Renginiai

Specifinės terapijos nėra. Vaistų terapija siekiama sumažinti ligos simptomus ir gydyti komplikacijas. Emocinis paciento palaikymas ir įtikinėjimas, kad bloga prognozė visai nebūtina; racionalus užimtumas. Urogenitalinės sistemos tyrimas. Jei yra šlapimo pūslės ištuštinimo pažeidimas, pacientą ar jo artimuosius reikia išmokyti įdiegti kateterį. Kineziterapija yra pagrindinis būdas palaikyti motorinę veiklą ir išvengti greitos negalios. Pragulų profilaktika nejudantiems pacientams.

Fizinė veikla

Reikėtų vengti didelių apkrovų ir pervargimo. Mankštos terapija veiksminga esant raumenų silpnumui dėl mažo motorinio aktyvumo, o ne esant centrinės nervų sistemos pažeidimui.

Chirurginis gydymas

Spastiškumo gydymas. Esant vaistų terapijos neveiksmingumui ir stipriam spastiškumui, kuris žymiai pablogina pacientų, sergančių nuolatine negrįžtama paraplegija, bet išlikusią dubens organų funkciją, būklę, naudojama priekinė rizotomija – priekinių šaknų perpjovimas, dėl kurio atsiranda negrįžtama parezė, bet jautrumas. ir dubens organų funkcijos nepažeidžiamos. Periferinių nervų fenolio blokada. Ataksijos ir tyčinio tremoro gydymas smegenėlių pažeidimuose – kartais naudojama talamotomija.

Vaistų terapija

Kai paūmėja. Metilprednizolonas 200-500 mg IV kas 12 valandų 3-7 dienas, po to prednizolonas 60-80 mg per parą per burną 7 dienas, po to dozė mažinama 10 mg kas 4 dienas iki visiško nutraukimo (po 1 mėnesio). Esant švelnesnėms formoms, kai nereikia hospitalizuoti, HA skiriama tik viduje. Siekiant išvengti kraujavimo iš skrandžio, kartu skiriami antacidiniai vaistai arba cimetidinas. Taip pat kortikotropino 40-100 V/m 10-14 dienų.

Paūmėjimų prevencija: IFN beta - 1b 0,25 mg s / c kas antrą dieną. Rekomenduojama skirti 2 metams, o vėliau įvertinti jo efektyvumą. Sumažina paūmėjimų dažnį 31%, pailgina remisijų trukmę, sumažina paūmėjimų sunkumą ir naujų pažeidimų skaičių (MRT).

Spastiškumo gydymas. Baklofenas 5-10 mg 3 r per parą, palaipsniui didinant iki 20 mg 4 r per parą. Veiksmingas esant skausmingiems lenkimo ir tiesiamųjų raumenų spazmams ir mažiau veiksmingas toniniam spazmui ir hiperrefleksijai. Reikėtų pažymėti, kad esant stipriai parezei, kojų spazmiškumas padeda išlaikyti raumenų masę. Diazepamas (5-50 mg per parą) - su baklofeno neveiksmingumu. Intratekalinis 5-20% p-fenolio glicerine skyrimas.

Skausmo sindromas. Karbamazepinas. Baklofenas 10-30 mg 3 r / per parą. Imipraminas 25-100 mg per parą nuo disestezijos ir deginimo. NVNU – nuo ​​raumenų ir kaulų sistemos skausmo.

Dubens organų disfunkcija. Propantelinas (7,5-15 mg 4 r / per parą). a - Adrenoblokatoriai - su šlapimo susilaikymu dėl šlapimo pūslės kaklelio spazmo.

Nuovargio gydymas: amantadinas 100 mg 2 r / per parą.

Srautas

banguotas. Gerybinė IS eiga 20 % pacientų. Sergant recidyvuojančia ligos forma (20-30 proc. ligonių), paūmėjimai kaitaliojasi su remisijomis. Progredientinėje formoje (50% pacientų) yra ryškūs progresavimo greičio svyravimai.

Prognozė

26% pacientų miršta per 25 metus nuo ligos pradžios. Apie 70% išsaugo galimybę savarankiškai judėti po 25 metų. Dauguma pacientų (beveik 70 %) gyvena įprastą gyvenimą ilgalaikės remisijos metu. Vyraujant jutimo sutrikimams, eiga dažniausiai būna gerybinė. Retai IS gali sukelti neįgalumą jauname amžiuje arba mirtį per kelis mėnesius nuo ligos pradžios. Atsižvelgiant į kintamą IS eigą, gerybinės eigos ir ilgalaikių remisijų galimybę, reikėtų susilaikyti nuo pesimistinių prognozių.

Sinonimai

Paskleistas sklerozė. išsėtinė sklerozė

Santrumpos

IS – išsėtinė sklerozė

TLK-10. G35 Išsėtinė sklerozė

Žymos:

Ar šis straipsnis jums padėjo? taip - 0 Ne - 0 Jei straipsnyje yra klaida, spustelėkite čia 409 Įvertinimas:

Spustelėkite čia norėdami pakomentuoti: Išsėtinė sklerozė(Ligos, aprašymas, simptomai, liaudies receptai ir gydymas)

Išsėtinė sklerozė(sin.: išsėtinė sklerozė, sclerosisdisseminata) yra lėtinė demielinizuojanti liga, kuri išsivysto dėl genetiškai linkusio organizmo išorinio patologinio veiksnio (greičiausiai infekcinio) poveikio. Sergant šia liga, yra daugiažidininis centrinės nervų sistemos baltosios medžiagos pažeidimas, retais atvejais pažeidžiama periferinė nervų sistema. Daugeliu atvejų išsėtinei sklerozei (IS) būdinga pastovi, dažnai banguota eiga, kurią vėliau gali pakeisti laipsniškas progresavimas.

Istoriškai didesnis IS paplitimo (sergamumo) ir sergamumo rodiklis yra geografinėse vietovėse, kurios yra kuo toliau nuo pusiaujo. Pastaraisiais metais ši priklausomybė ne tokia ryški, o išsėtinė sklerozė tapo įprasta daugelyje pietinių regionų. Tiesioginį ryšį tarp išsėtinės sklerozės paplitimo ir platumos greičiausiai lemia ne tik geografinė padėtis, bet ir daugybė etninių socialinių ir ekonominių ypatumų.

Atsižvelgiant į išsėtinės sklerozės paplitimo rodiklius, išskiriamos trys zonos: didelės rizikos zona, kurioje susirgimų dažnis yra didesnis nei 50 iš 100 000 gyventojų, apima Šiaurės ir Vidurio Europą, Pietų Kanadą ir JAV šiaurę, Pietų Australiją ir Naująją Zelandiją. Vidutinės rizikos zonoje susirgimų dažnis yra 10–50 atvejų 100 000 gyventojų ir apima JAV centrą ir pietus, Havajų salas, šiaurinę Skandinaviją, pietų Europą, Izraelį, baltaodžius Pietų Afrikos gyventojus, šiaurę ir vakarus nuo Ukraina, europinė Rusijos dalis, Tolimieji Rytai. Mažos rizikos zona, kurios dažnis yra 10 ar mažiau 100 000 gyventojų, apima Aziją, Šiaurės Pietų Ameriką, Aliaska, Grenlandiją, Karibų jūrą, Meksiką, didžiąją dalį Afrikos, Artimuosius ir Vidurinius Rytus. Pagrindinė pastarųjų dešimtmečių išsėtinės sklerozės epidemiologijos tendencija yra akivaizdus paplitimo ir sergamumo rodiklių augimas daugumoje regionų.

Rusijoje, be istoriškai nustatytų didelės išsėtinės sklerozės rizikos zonų šalies šiaurėje ir šiaurės vakaruose, devintajame dešimtmetyje buvo aprašytos didelės išsėtinės sklerozės rizikos zonos Europos dalies pietuose, Volgos regione ir Tolimuosiuose Rytuose.

Išsėtinės sklerozės geografinio pasiskirstymo bruožas yra mažos teritorijos, kuriose labai didelis sergamumas (grupės) ir pavieniai atvejai, kai smarkiai išaugo sergamumas (IS mikroepidemijos), tarp kurių yra IS epidemija Farerų salose (Danija). ) po Antrojo pasaulinio karo yra garsiausias.

Be geografinių ypatybių, didelę įtaką išsėtine sklerozei išsivystyti turi mitybos, socialinės ir ekonominės bei aplinkos ypatybės. Atkreipiamas dėmesys į amžiaus ir lyties skirtumus. IS retai diagnozuojama jaunesniems nei 15 metų ir vyresniems nei 55 metų pacientams, nors pastaraisiais metais padaugėjo ankstyvos ligos pradžios iki 15 metų (10-12 metų) atvejų, tai yra 2-8 % viso sergančiųjų IS skaičiaus įvairiuose regionuose.

Kas sukelia išsėtinę sklerozę:

Šiuo metu išsėtinė sklerozė apibrėžiama kaip daugiafaktorinė liga. Tai reiškia tiek išorinių, tiek paveldimų veiksnių dalyvavimą.

Išoriniai veiksniai , veikdamas genetiškai linkusius asmenis, gali paskatinti uždegiminio-autoimuninio proceso vystymąsi centrinėje nervų sistemoje ir mielino naikinimą. Infekcijos sukėlėjai, ypač virusinės infekcijos, tikriausiai turi didžiausią reikšmę. Daugybė tyrimų parodė, kad greičiausiai nėra vieno viruso, kuris būtų pagrindinė išsėtinės sklerozės priežastis. Sergant šia liga, nustatytas padidėjęs antikūnų titras serume ir smegenų skystyje prieš įvairius virusus, kuris gali būti sutrikusios imunoreguliacijos (humoralinio imuniteto polikloninio aktyvavimo) pasekmė, o ne rodyti konkretaus patogeno etiologinę reikšmę.

Tymai, raudonukės, infekcinė mononukleozė (Epstein-Barr virusas), herpes virusas, taip pat įvairios bakterijos gali veikti kaip sužadinimo veiksnys, dalyvaujantys uždegiminių ir autoimuninių procesų indukcijoje ir palaikyme. Daug dėmesio skiriama latentinės, nuolatinės virusinės infekcijos, įskaitant žmogui oportunistiškai patogeniškus virusus, dalyvavimui imuninės sistemos stimuliavime ir patologinio proceso reaktyvavime. Įvairūs egzogeniniai ir endogeniniai veiksniai, turintys įtakos kraujo ir smegenų barjero (BBB), kuris atskiria smegenų antigenus kaip barjerinį organą nuo kraujo imuninės sistemos, pralaidumą, taip pat gali sukelti išsėtinės sklerozės paūmėjimą. Tarp šių veiksnių ypač svarbūs gali būti galvos ir nugaros traumos, stresas, fizinis ir psichinis pervargimas bei operacijos. Daroma prielaida, kad mitybos ypatumai turi didelę įtaką imunologiniams ir biocheminiams procesams CNS, ypač gyvulinių riebalų ir baltymų vyravimas gali būti vienas iš papildomų rizikos veiksnių išsėtinei sklerozei išsivystyti. Neatmetama papildoma patologinė egzotoksinų, ypač dažų, organinių tirpiklių ir naftos produktų, poveikis.

Tai buvo įtikinamai įrodyta genetiniai veiksniai polinkis sirgti išsėtine skleroze, kuris ryškiausiai pasireiškia šeimos atvejais. Sergančiųjų šeimose rizika susirgti antrą kartą skirtingose ​​etninėse grupėse yra 4-20 kartų didesnė nei visos šios populiacijos. MS serga 4 kartus dažniau monozigotiniams dvyniams nei dvizigotiniams dvyniams. Epidemiologiniai ir genetiniai tyrimai atskleidė ryšį tarp rizikos susirgti IS ir tam tikrų pagrindinės histokompatibilumo sistemos lokusų 6 chromosomoje (HLA sistemos), kurie lemia tam tikro individo imuninio atsako specifiškumą. Pradiniai tyrimai netiesioginiais metodais atskleidė ryšį su A3 ir B7 lokusampais iš pirmos klasės. Pastebėtas stipresnis ryšys su antrosios klasės HLA lokuso alelių rinkiniu, kuris yra paveldimas susietu būdu. Šis rinkinys buvo vadinamas DR2 (arba Dw2) haplotipu. Tyrimai, naudojant tiesioginio genotipavimo metodus, leido išsiaiškinti jo alelinę sudėtį, kuri šiuo metu apibūdinama kaip DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. Be šio haplotipo, vienintelė patvirtinta sąsaja yra MS ryšys su DR4 Sardinijos salos (Italija) gyventojams. Be sąsajų su ŽLA sistemos genais, tiriamos galimos IS išsivystymo rizikos sąsajos su citokinų, mielino baltymų, nespecifinių fermentų, T ląstelių receptorių, imunoglobulinų ir kt. genais. Veikiant išoriniams veiksniams, šis paveldimas polinkis realizuojamas kaip lėtinis demielinizacijos procesas, kurio klinikinių apraiškų aktyvumas ir originalumas taip pat priklauso nuo individualaus išorinių ir genetinių veiksnių visumos.

Patogenezė (kas atsitinka?) išsėtinės sklerozės metu:

Didelę reikšmę išsėtinės sklerozės patogenezėje turi imuninės sistemos būklė. Tai įrodo histologiniai tyrimai: infiltratų, susidedančių iš imunokompetentingų ląstelių, buvimas šviežioje plokštelėje; ryšys su genetiniais veiksniais, kurie kontroliuoja imuninę sistemą; įvairūs kraujo ir smegenų skysčio imunologinių reakcijų parametrų pokyčiai; imunosupresorių gebėjimas slopinti ligos paūmėjimus ir galiausiai smegenų antigenams būdingų antikūnų ir ląstelių klonų buvimą, tarp kurių labiausiai encefalitogeninis yra pagrindinis mielino baltymas (MBP). Nedidelė aktyvuotų ląstelių grupė padidina hematoencefalinio barjero pralaidumą, dėl kurio į smegenų audinį prasiskverbia daug kraujo ląstelių ir išsivysto uždegiminis atsakas. Vėliau sutrinka tolerancija mielino antigenams ir į patologinį procesą įtraukiamos įvairios ląstelinės ir, kiek mažesniu mastu, humoralinės autoimuninės reakcijos. Autoimuninės reakcijos į PMP ir kitus antigenus auga kaip lavina. Pradedant ir palaikant imunopatologinį procesą, pagrindinį vaidmenį atlieka antigenus pateikiančios ląstelės – mikroglijos, astrocitai ir smegenų kraujagyslių endotelis, gebantys pritraukti į audinį cirkuliuojančius limfocitus ir juos aktyvuoti. Daugelis glijos ląstelių, kaip ir kraujo ląstelės, gali gaminti aktyvuojančius citokinus, kurie skatina uždegimines ir autoimunines reakcijas. Tarp aktyvinančių citokinų gama interferonas, naviko nekrozės faktorius alfa, interleukinai 1, 2 ir 6 (IL1, IL2, IL6), galintys sustiprinti adhezijos molekulių ekspresiją ir stimuliuoti antigeno pateikimą limfocitams, yra labai svarbūs. Citokinų gamyba gali padidėti veikiant įvairiems išoriniams ir vidiniams veiksniams, o tai vėl suaktyvina patologinį procesą. Tiesioginis mielino destrukcija gali vykti įvairiais būdais – aktyvintomis ląstelėmis, citokinais, antikūnais. Esant nepakankamiems autoimuninių reakcijų valdymo mechanizmams, galimas imuninių reakcijų perjungimas iš išorinių antigenų į smegenų antigenus (molekulinės mimikos mechanizmai), reakcijos į superantigenus išsivystymas, imuniteto polikloninis stimuliavimas.

Neatmetama tiesioginės citopatinės virusų, citokinų įtakos galimybė. mielino ir kitų toksinių medžiagų skilimo produktai į oligodendrocitus (mieliną sintetinančias ląsteles). Išsėtinės sklerozės patogenezėje didelę reikšmę turi medžiagų apykaitos ypatumai smegenų audinyje, kraujo reologinių savybių pokyčiai, kaip ir bet kokio uždegimo atveju, cinko, vario, geležies ir kitų mikroelementų apykaitos sutrikimai, polinesočiųjų riebalų rūgščių apykaita. , aminorūgštys ir kiti veiksniai. Tokiu atveju kenčia nervinės skaidulos, kurios patiria negrįžtamus degeneracinius pokyčius. Citokinai, peroksidacijos produktai ir kitos medžiagos gali pažeisti nervines skaidulas jau ankstyvosiose ligos stadijose.

Ilgas autoimuninis procesas veda prie imuninės sistemos išsekimo, atsiranda antrinis imunodeficitas ir sumažėja antinksčių žievės hormoninis aktyvumas.

Patomorfologija. Morfologiškai patologiniam procesui sergant IS būdingi daug židininių pakitimų galvos ir nugaros smegenyse. Mėgstamiausia židinių (arba plokštelių) lokalizacija yra periventrikulinė baltoji medžiaga, kaklo ir krūtinės stuburo smegenų šoninės ir užpakalinės virvelės, smegenėlės ir smegenų kamienas. Šiose centrinės nervų sistemos dalyse susidaro daug įvairaus dydžio ir formos židinių, kurie skiriasi nuo įprasto nervinio audinio spalva ir konsistencija. Šviežioms apnašoms būdinga perivaskulinė smegenų audinio infiltracija su limfoidiniais kraujo elementais, kurių dauguma yra T ląstelės, taip pat ryški vietinė edema, ankstyvose stadijose sukelianti trumpalaikį nervinio impulso laidumo bloką išilgai paveiktos vietos. pluošto. Mielino sunaikinimas ir vėlesnė aksono degeneracija yra nuolatinio nervinio impulso laidumo blokavimo priežastys. Senos, neaktyvios išsėtinės sklerozės apnašos, pilkšvos spalvos ir tvirtos liečiant, pirmiausia pasižymi reaktyviu astrocitų proliferacija (astroglioze) ir oligodendrocitų kiekio sumažėjimu. Kai kuriais atvejais palei senos apnašos kraštus gali būti stebimos naujos edemos ir perivaskulinės infiltracijos sritys, o tai rodo senų židinių augimo galimybę.

Išsėtinės sklerozės simptomai:

Tipiniais atvejais pirmasis klinikinis išsėtinės sklerozės simptomai pasireiškia jauniems žmonėms (nuo 18 iki 45 metų), nors pastaruoju metu IS vis dažniau pasireiškia tiek vaikams, tiek vyresniems nei 50 metų žmonėms. Pirmieji ligos simptomai dažnai yra retrobulbarinis neuritas, sumažėjęs regėjimo aštrumas, skotomos, neryškių vaizdų pojūtis, šydas prieš akis, trumpalaikis vienos ar dviejų akių aklumas (pastaroji su dvišaliu procesu). Liga gali prasidėti akies motoriniais sutrikimais (diplopija, žvairumu, tarpbranduoline oftalmoplegija, vertikalaus nistagmu), veido nervo neuritu, galvos svaigimu, piramidiniais simptomais (centrine mono-, hemi- ar parapareze su dideliais sausgyslių ir periostealiniais refleksais, pėdos klonais, patologine piramidine liga). refleksai, pilvo odos refleksų išnykimas), smegenėlių sutrikimai (svirdulys vaikštant, statinė ir dinaminė ataksija, tyčinis drebėjimas, horizontalus nistagmas), paviršiniai (tirpimas, dis- ir parestezija) arba gilaus jautrumo sutrikimai (jautri ataksija, jautri parezė, hipotenzija). .

Ankstyviausi takų pažeidimo simptomai gali būti greitas išsekimas ir pilvo refleksų išnykimas, sumažėjęs jautrumas vibracijai ir dizestezija, sausgyslių refleksų asimetrija. Daug rečiau pirmieji ligos požymiai gali būti neuroziniai sutrikimai, lėtinio nuovargio sindromas, dubens organų funkcijos sutrikimas (šlapimo susilaikymas, būtinas potraukis), taip pat vegetatyviniai sutrikimai.

Analitiniai retrospektyviniai tyrimai parodė, kad išsėtinės sklerozės su retrobulbariniu neuritu ir jutimo sutrikimais pradžia bei ilga pirmoji remisija yra palankesnės ligos eigos požymiai, o piramidinių takų ar smegenėlių takų pažeidimo požymių atsiradimas ir trumpalaikė liga. pirmoji remisija (arba pirminė progredientinė eiga, t. y. apskritai remisijų nebuvimas) yra prognoziškai nepalanki. Moterų vegetacinių-endokrininių sutrikimų atspindys yra menstruacinio ciklo pažeidimas, vyrams - impotencija.

Progresuojant išsėtinei sklerozei, pažeidžiamos kitos centrinės nervų sistemos dalys ir atsiranda naujų simptomų. Jau pradinėse stadijose būdingas padidėjęs nuovargis („lėtinio nuovargio“ sindromas). Vėlesnėse stadijose psichopatologiniai pokyčiai gali pasireikšti emociniu nestabilumu, euforija ar depresija, dirglumu, mieguistumu, apatija, įvairaus laipsnio intelekto sumažėjimu, iki demencijos. Priepuoliai sergant IS retai pasitaiko, nors kai kuriems pacientams gali pasireikšti paroksizminiai tonuso pokyčiai, neuralginis skausmas ir kiti paroksizminiai jutimo sutrikimai. Ryškiausias jutimo paroksizmų pasireiškimas sergant IS yra „lumbago“ pagal Lermitte sindromo tipą. Lermito sindromas pasireiškia skausmingais nemaloniais dilgčiojimo, įtampos, „srovių tekėjimo“ pojūčiais išilgai nugaros nuo galvos iki kojų, dažniau, kai kaklas ištiestas. Manoma, kad priežastis yra demielinizacijos židinys nugaros smegenyse gimdos kaklelio lygyje su stipria edema. Tokiu atveju mechaninė deformacija, pavyzdžiui, pratęsiant kaklą ar suaktyvinant pažeistas piramidines skaidulas, sukelia jautrių skaidulų, einančių per šią sekciją, sudirginimą ir savotiškų pojūčių atsiradimą.

Yra keletas išsėtinei sklerozei būdingų simptomų kompleksų, atspindinčių klinikinio demielinizuojančio pažeidimo pasireiškimo ypatumus. Tarp jų dažniausiai pasitaikantys sindromai yra „klinikinis skilimas“, „klinikinių simptomų nenuoseklumas“ ir „karšta vonia“.

„Klinikinio skilimo“ arba „disociacijos“ sindromą aprašė D.A. Markovas ir A. L. Leonovičius. Autoriai šį sindromą suprato kaip įvairius neatitikimo tarp įvairių IS takų pažeidimo simptomų pasireiškimus. Šis sindromas atspindi vieno paciento pakenkimo simptomų derinį skirtingiems būdams arba skirtingo lygio pažeidimams. Pavyzdžiui, IS sergantiems pacientams stebimi aukšti sausgyslių refleksai, patologiniai pėdos požymiai, sunki hipotenzija, kartu pažeidžiant piramidinį traktą ir smegenėlių laidininkus, rečiau pažeidžiant gilųjį jautrumą. Vienas iš labiausiai žinomų ir labiausiai ištirtų sindromų sergant IS yra „karštos vonios“ sindromas. Yra žinoma, kad pakilus aplinkos temperatūrai IS sergančiųjų būklė pablogėja. Šis sindromas yra nespecifinis ir atspindi padidėjusį nervinio pluošto, kuriame nėra mielino apvalkalo ("izoliacijos"), jautrumą išoriniams poveikiams. Visi šie pokyčiai, kaip taisyklė, yra laikini, nestabilūs, o tai labiau būdinga išsėtinei sklerozei nei pačiam pablogėjimui. Išsėtinei sklerozei būdingas klinikinis IS simptomų sunkumo svyravimų reiškinys ne tik kelis mėnesius ar metus, bet ir per vieną dieną, kuris yra susijęs su dideliu demielinizuoto pluošto jautrumu homeostazės pokyčiams.

Apskritai klinikinė apraiškosišsėtinė sklerozė galima suskirstyti į 7 pagrindines grupes:

1. piramidinės sistemos pažeidimas su hemi-, para- ir tetrapareze, atitinkamai padidėjus sausgyslių refleksams ir patologiniais piramidiniais simptomais;
2. smegenėlių ir jos takų pažeidimas, atsirandantis statinei ir dinaminei ataksijai, raumenų hipotenzijai;
3. jautrumo sutrikimai, iš pradžių gilūs, išsivystę jautri ataksija ir jautri parezė, o vėliau skausmas ir temperatūra pagal laidumo tipą;
4. galvos smegenų kamieno baltosios medžiagos pažeidimas su įvairiais kaukolės inervacijos sutrikimais, dažniausiai išryškėjus okulomotoriniams simptomams, veido nervo pažeidimams (periferinė veido raumenų parezė);
5. optinis neuritas (įskaitant retrobulbarinį neuritą) su regėjimo aštrumo sumažėjimu ir galvijų atsiradimu;
6. dubens organų funkcijos sutrikimai, dažniau dėl būtinų potraukių, šlapimo susilaikymas, vėliau šlapimo nelaikymas;
7. būdingi neuropsichologiniai pokyčiai, atminties sutrikimas, euforija ar depresija, lėtinio nuovargio sindromas.

Daugeliu atvejų pacientams pasireiškia galvos ir nugaros smegenų pažeidimo simptomai ( cerebrospinalinė forma ). Kai kuriais atvejais klinikiniame vaizde dominuoja nugaros smegenų pažeidimo simptomai ( stuburo forma ) arba smegenėlės ( smegenėlių arba hiperkinetinė forma ). Pastaruoju atveju tyčinis drebėjimas gali būti toks ryškus, kad pasiekia hiperkinezės laipsnį ir bet koks tikslingas judesys tampa neįmanomas. Yra dismetrija, adiadochokinezė, skanduojama kalba, ryški ataksija.

Srautas. 85-90% pacientų liga turi banguotą eigą su paūmėjimų ir remisijų laikotarpiais, kurie po 7-10 metų ligos beveik visiems pacientams pakeičiami antrine progresija, kai pastebimas laipsniškas pacientų būklės pablogėjimas. . 10-5% atvejų IS nuo pat pradžių turi pirminę progresuojančią (progredientinę) eigą. Nervų sistemos pažeidimo sunkumas ir negrįžtamų simptomų išsivystymo greitis skirtingiems pacientams labai skiriasi. Galimi tiek „lengvos“, „palankios“ ligos eigos atvejai su remisijos ar stabilizavimosi laikotarpiais dešimtmečiais, tiek greitai besitęsiantys variantai ( stiebo forma išsėtinė sklerozė arba Marburgo liga ). Tikrą IS paūmėjimą reikėtų skirti nuo pseudopaūmėjimų, kai paciento būklės pablogėjimas siejamas ne su imunopatologinio proceso suaktyvėjimu, o su nespecifiniais homeostazės pokyčiais. Jiems būdingas laikinas paciento jau esamų simptomų pagilėjimas, o ne naujų simptomų atsiradimas. Galimi subklinikiniai paūmėjimai, kai nauji pažeidimai formuojasi kliniškai tyliose vietose (periventrikulinėje baltojoje medžiagoje) ir nustatomi tik magnetinio rezonanso tomografijos būdu.

Įvairūs homeostazės pokyčiai gali būti provokatoriais, provokuojančiais ligos paūmėjimą. Dažnai šį vaidmenį atlieka infekcijos, psichogeninis stresas, rečiau traumos, hipotermija ir fizinis pervargimas, operacijos (ypač anestezijos metu), toksinų ir radiacijos poveikis. Ilgalaikiai dinamiški sergančių moterų, sergančių IS, stebėjimai įvairiose Europos šalyse parodė, kad nėštumas ir gimdymas neturi įtakos trumpalaikei ir ilgalaikei IS prognozei, o daugeliui pacientų sukelia stabilios ilgalaikės remisijos vystymąsi. . Dirbtinis nėštumo nutraukimas, ypač vėlesnėse stadijose, gana dažnai yra sunkių IS paūmėjimų priežastis.

Išsėtinės sklerozės diagnozė:

Klinikinis IS polimorfizmas, kurį sukelia individualus išorinių ir genetinių patogenezės veiksnių rinkinys, sukelia didelių ankstyvos diagnostikos sunkumų. Nuo 1983 metų IS diagnozuoti naudojami C. Poser diagnostiniai kriterijai. Remiantis šiais kriterijais, liga turi pasireikšti iki 59 metų amžiaus su ne mažiau kaip dviem CNS baltosios medžiagos pažeidimais, kurių atsiradimą turi skirti ne mažiau kaip vienas mėnuo.

Atskyrimo kriterijus židinių susidarymo lokalizacijoje ir laiku („sklaidymas vietoje ir laiku“) yra pagrindinis kliniškai nustatant. patikima diagnozė RS. Svarbu tai, kad prieš diagnozuojant IS turi būti pašalintos visos kitos tokio daugiažidininio CNS pažeidimo priežastys. Daugeliu atvejų kliniškai neįmanoma visiškai nustatyti šių kriterijų: yra simptomai, susiję tik su vienu židiniu, ir recidyvuojanti ligos eiga arba klinikiniai dviejų baltosios medžiagos židinių pažeidimo požymiai ir pan. Siekiant atsižvelgti į tokius atvejus, koncepcija tikėtina IS, kai diagnozė gali būti patvirtinta arba paneigta atlikus papildomą tyrimą.

Diagnozuojant IS, kai yra tik vieno pažeidimo klinikinių apraiškų su būdinga banguota proceso eiga, svarbu patikrinti, ar nėra kelių židinių. Subklinikinius laidininkų pažeidimus galima nustatyti papildomais metodais. Pirmoji metodų grupė – tai neurofiziologiniai sužadintų potencialų metodai, leidžiantys diagnozuoti atitinkamos laidumo sistemos pažeidimus (vizualinius, somatosensorinius ir trumpo latentinio kamieno sukeltus potencialus), pasikeitus kreivių smailių latentiškumui ir amplitudei. Neurofiziologiniai metodai leidžia nustatyti subklinikinius pažeidimus ir patvirtinti diagnozę 50-60% atvejų.

90% atvejų multifokaliniai pažeidimai patvirtinami smegenų magnetinio rezonanso tomografijos būdu, kai T2 svertiniuose vaizduose fiksuojamas židinio signalo intensyvumo padidėjimas. Kartais sunkių ilgalaikių procesų metu židiniai gali susijungti į hiperintensyvumo zonas, išryškėja antrinė smegenų medžiagos atrofija.

Labai informatyvus MRT tyrimas naudojant magnetistą ir kitas kontrastines medžiagas, dažniausiai gadolinio (Gd-DTRA) pagrindu. Paramagnetinis kontrastas sustiprina signalą iš uždegimo ir edemos srities (T. svertiniuose vaizduose). Šis metodas leidžia aptikti šviežius židinius su padidintu BBB pralaidumu, t.y. leidžia stebėti patologinio proceso aktyvumą. Palyginus su patomorfologinių tyrimų duomenimis, buvo padaryta išvada, kad kontrastas sustiprėja tik šviežiuose demielinizacijos židiniuose su ryškiais uždegiminiais pokyčiais edemos ir ląstelių infiltracijos forma.

Daugiažidininių smegenų baltosios medžiagos pakitimų nustatymas MRT nėra IS diagnozės pagrindas: tokius pokyčius galima stebėti sergant įvairiomis neurologinėmis ligomis. Šis metodas gali būti naudojamas kaip papildomas metodas, t.y. patvirtinti klinikinį diagnozės įtarimą. Tam tikra diagnostinė vertė yra padidėjusios IgG gamybos smegenų skystyje nustatymas. Izoelektriškai sufokusuoti šie IgG sudaro oligoklonines grupes, todėl jie vadinami „oligokloniniais imunoglobulinais“. Šis reiškinys yra humoralinio imuniteto stimuliavimo, taip pat padidėjusio antikūnų prieš įvairius virusus titro pasekmė, t.y. rodo tam tikrus smegenų imunoreguliacijos pažeidimus.

Smegenų skystyje esantys oligokloniniai imunoglobulinai būdingi IS ir aptinkami 80-90 % sergančiųjų IS. Todėl „Poser“ skalėje buvo įvestas specialus skyrius: „Laboratoriškai patvirtinta“ patikima arba tikėtina MS. Tuo pačiu metu oligokloninius imunoglobulinus galima aptikti ir sergant kitomis uždegiminėmis ir kai kuriomis infekcinėmis nervų sistemos ligomis (pavyzdžiui, sergant neuroAIDS), o tai rodo, kad CNS yra imunopatologinis procesas.

Netiesioginę reikšmę turi įvairūs periferinio kraujo imuninių reakcijų parametrų pokyčiai, rodantys imuninės sistemos disbalansą: T ląstelių kiekio, ypač slopinančiojo fenotipo, kiekio sumažėjimą, specifinių ir nespecifiniai slopintuvai, santykinis B ląstelių kiekio padidėjimas ir jų polikloninio aktyvavimo požymiai.. in vivo padidėjo aktyvacinių citokinų ir antikūnų prieš MBP gamyba. Šie pokyčiai leidžia labiau nustatyti patologinio proceso aktyvumą, tačiau neturi savarankiškos diagnostinės vertės, nes kiekvienam pacientui jie labai skiriasi. Kraujyje dažnai randama leukopenija, neutropenija, o ūminėje stadijoje – limfocitozė. Padidėja trombocitų agregacija, padidėja fibrinogeno kiekis ir tuo pačiu suaktyvėja fibrinolizė. Paūmėjus ir progresuojant ligai, buvo nustatytas antinksčių žievės funkcijos pažeidimas, pasireiškiantis staigiu C21-kortikosteroidų (ypač gliukokortikoidų frakcijos) išsiskyrimo su šlapimu sumažėjimu, kortizolio kiekio kraujyje sumažėjimu. plazma. Remisijos metu steroidiniai hormonai šlapime ir plazmos kortizolis dažnai normalizuojasi.

Pradinėse stadijose IS reikia diferencijuoti nuo neurozinių sutrikimų, vegetacinės-kraujagyslių disfunkcijos, labirinto ar Menjero sindromo, įvairių etiologijų optinio neurito, galvos ir nugaros smegenų navikų, ūminio išplitusio encefalomielito, įvairių etiologijų encefalito, degeneracinių ligų. Centrinė nervų sistema.

Stuburo formos IS turi būti atskirtos nuo nugaros smegenų navikų. Skirtingai nuo naviko, IS stuburo simptomai pradinėse stadijose pasižymi mažesniu parezės sunkumu (spastiškumas vyrauja ryškių patologinių piramidinių simptomų fone), dubens organų jautrumo ir funkcijos sutrikimais. Diagnostiškai sudėtingais atvejais reikiamą informaciją suteikia juosmens punkcija (blokavimo buvimas subarachnoidinėje erdvėje ir staigus baltymų kiekio padidėjimas esant nugaros smegenų navikams), kontrastiniai tyrimo metodai ir MRT. IS ir progresuojančių degeneracinių nervų sistemos ligų diferencinė diagnozė gali būti sunki. Taigi, hiperkinetinė išsėtinės sklerozės forma gali būti panaši į drebulinę hepatocerebrinės distrofijos formą, smegenėlių ataksiją. Esant sunkiam apatiniam paraparezei, reikia atmesti Strümpel ligos buvimą, kai nėra kitų nervų sistemos dalių pažeidimo požymių. Galutinį sprendimą dėl tos ar kitos ligos daugeliu atvejų galima priimti tik remiantis dinamišku pacientų stebėjimu.

Išsėtinės sklerozės gydymas:

Dėl to, kad ligos etiologija neaiški, šiuo metu nėra etiotropinio IS gydymo. Pacientų, sergančių IS, gydymo principai grindžiami individualiu požiūriu, atsižvelgiant į imunopatologinio proceso aktyvumo laipsnį kiekvienu konkrečiu paciento momentu, ligos trukmę ir individualių neurologinių simptomų sunkumą. Patogenetinis gydymas yra skirtas kovoti su ligos paūmėjimu ar progresavimu ir daugiausia apima priešuždegiminius ir imunosupresinius vaistus.Patogenetinė terapija yra skirta užkirsti kelią smegenų audinio sunaikinimui dėl aktyvuotų imuninės sistemos ląstelių ir toksinių medžiagų. Imunomoduliaciniai vaistai pacientams, sergantiems IS, turi būti skiriami griežtai individualiai, atsižvelgiant į imuninės sistemos būklę ir jos kontrolę bei atsižvelgiant į visas indikacijas ir kontraindikacijas, įskaitant imunopatologinio proceso aktyvumo nustatymą siūlomos imunokorekcijos metu. Pastaraisiais metais atsirado grupė naujų vaistų, kurie, ilgai vartojant, gali sumažinti paūmėjimų dažnį ir sulėtinti ligos progresavimą, t.y. turintis prevencinį poveikį. Didelę reikšmę turi tinkamai parinktas simptominis gydymas, medicininė ir socialinė pacientų reabilitacija. Simptominė terapija skirta palaikyti ir koreguoti pažeistos sistemos funkcijas, kompensuoti esamus sutrikimus. Didelę reikšmę turi medžiagų apykaitą skatinančių vaistų grupė, kuri skatina pažeisto mielino regeneraciją ir sustiprina savo imunopatologinio proceso kontrolės mechanizmus.

patogeninė terapija. Ligai paūmėjus, pasirenkamais vaistais išlieka kortikosteroidai ir adrenokortikotropinio hormono (AKTH) preparatai, pasižymintys priešuždegiminiu ir imunosupresiniu poveikiu. Šių vaistų paskirtis – apriboti uždegiminius ir autoimuninius procesus bei mielino destrukcijos laipsnį, t.y. pagerinti pacientų būklę paūmėjimo metu, sumažinti paūmėjimo trukmę ir užkirsti kelią nuolatinių neurologinių pasekmių vystymuisi. Kortikosteroidai praktiškai neturi įtakos patologinio proceso eigai ateityje. Dauguma klinikinių tyrimų įrodė jų veiksmingumą daugiausia paūmėjus recidyvuojančiai-remituojančiai ligos eigai. Reikia pabrėžti, kad ilgalaikis peros kortikosteroidų vartojimas turi daug šalutinių poveikių, tarp kurių yra kraujodaros slopinimas, osteoporozė ir išopėjimas.

Šiuo metu labiausiai paplitę trumpi didelių dozių tirpių kortikosteroidų kursai, kuriuos galima suleisti į veną būtent ūminės patologinio proceso suaktyvėjimo stadijoje. Naudojant šią vartojimo schemą, yra žymiai mažiau šalutinių poveikių nei vartojant ilgalaikius prednizolono tablečių kursus. Dažniausiai naudojamas metilprednizolonas (metipredas, solumedrolis, urbazonas). Šis vaistas nuo prednizolono skiriasi tuo, kad yra metilo grupė, kuri pagerina jo prisijungimą prie atitinkamų receptorių ir užtikrina greitesnį bei aktyvesnį metipred poveikį tikslinėms ląstelėms. Metipred mažina kraujagyslių sienelės pralaidumą, normalizuoja BBB funkciją, mažina patinimą, turi nedidelį jautrumą mažinantį ir imunosupresinį poveikį. Vaistas gali prasiskverbti į BBB, todėl turi tiek bendrą, tiek vietinį priešuždegiminį ir antiedeminį poveikį, kaip rodo MRT tyrimo metu sumažėjęs kontrastą kaupiančių demielinizacijos židinių skaičius. Šalutinis poveikis – limfopenija, monocitopenija, gali padidėti gliukozės kiekis kraujyje ir atsirasti laikina gliukozurija, sutrikti elektrolitų apykaita, suaktyvėti grybelinės ligos, dispepsija, pilvo skausmai, miego sutrikimai, mažėti svoris. Paprastai naudojamas trumpas kursas - 500-1000 mg per dieną (400-500 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo) 3-7 dienas, priklausomai nuo paūmėjimo sunkumo ir imunologinių ligos aktyvacijos požymių sunkumo. . Po to galima atlikti trumpą palaikomąjį prednizolono tablečių kursą, pradedant nuo 10-20 mg kas antrą dieną ir dozę mažinant 5 mg. Klinikinis pagerėjimas dažniau pasireiškia po 2-3 dozės. Kontraindikacijos yra skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinė opa, sepsis ir šalutinis poveikis dėl metipred vartojimo istorijoje. Esant piktybinei ligos eigai, galima kartu vartoti kortikosteroidus su plazmafereze arba su citostatikais, tačiau pastarieji retai naudojami, nes padidėja šalutinio poveikio rizika.

Jei metipredo nėra, galima vartoti deksametazoną. Jo klinikinis, imunologinis ir šalutinis poveikis yra panašus į metipred. Dozavimas: 8 mg 2 kartus per dieną, mažinant 2 mg kas 2 dienas. Pagrindinės deksametazono vartojimo problemos yra susijusios su ryškesniu kortikosteroidų gamybos slopinimu nei vartojant metilprednizoloną. Jei IS paūmėjimas pasireiškia izoliuotu retrobulbariniu neuritu, kartais pakanka deksametazono retrobulbariniu būdu iki 1 ml 7-10 dienų.

Jei šių vaistų nėra, leidžiama atlikti prednizolono kursą tabletėmis (1,0-1,5 mg 1 kg kūno svorio kas antrą dieną, 2/3 dozės ryte, likusios po pietų, 15 20 dienų, po to palaipsniui mažinant dozę 5–10 mg kas 2–3 dienas, visiškai nutraukiant per mėnesį). Šis kursas yra žymiai mažiau efektyvus nei metilprednizolono įvedimas. Vartojant ilgalaikius prednizolono kursus, be sunkaus antrinio imunodeficito, gali pasireikšti antinksčių žievės išsekimas ir Itsenko-Cushing sindromas, osteoporozė, skrandžio opos, limfopenija, monocitopenija, padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje, laikina gliukozurija ir kitos sunkios nepageidaujamos reakcijos. .

Endogeninių kortikosteroidų, būtent AKTH ir jo sintetinių analogų (sinateno depo) gamybos stimuliatoriai naudojami recidyvuojančios-remituojančios IS formos paūmėjimo ir progresuojančios formos ligos aktyvumo padidėjimo atveju. Pagrindiniai AKTH privalumai yra nedidelis šalutinis poveikis, endogeninių steroidų gamybos palaikymas. Tuo pačiu metu kai kuriems pacientams gali pasireikšti edema, kraujospūdžio pokyčiai, hipertrichozė. AKTH normalizuoja BBB pralaidumą, padeda sumažinti edemą, sumažinti ląstelių ir IgG kiekį smegenų skystyje. Pacientų būklė pagerėja, kaip taisyklė, per pirmąsias dienas nuo gydymo pradžios. Dažniausia schema: 40 vienetų AKTH į raumenis 2 kartus per dieną 2 savaites. Naudojamas sintetinis AKTH analogas – sinakteno depas. Vaistas veiksmingiausias pacientams, kuriems aktyvioje stadijoje yra nežymūs CNS pažeidimai. Rekomenduojamas režimas: 3 ml į raumenis 1 kartą per dieną 3 dienas iš eilės, po to 3 ml į raumenis 1 kartą per tris dienas 3-7 kartus, priklausomai nuo paūmėjimo sunkumo.

IS paūmėjimų patogenezėje didelę reikšmę turi bet kuriam uždegiminiam procesui būdingos nespecifinės reakcijos. Šiame etape angioprotektorių ir antitrombocitinių medžiagų, stiprinančių kraujagyslių sienelę ir mažinančių BBB pralaidumą, naudojimas yra pagrįstas. Rekomenduojama vartoti varpelių (0,025 g 3 kartus per dieną valandą prieš valgį), trentalo (0,1 g 3 kartus per dieną), fitino ir glutamo rūgšties (kiekvienas vaistas po 0,25 g 3 kartus per dieną) kursus. Siekiant sustiprinti antitrombocitinį poveikį, galima naudoti antioksidantus, tokius kaip alfa-tokoferolis. Šie vaistai, taip pat proteolitinių fermentų inhibitoriai, ypač trasilolis, contrical arba Gordox (3–7 kartus į veną, 25 000–50 000 TV 500 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo), epsilon-aminokaprono rūgštis (100 ml 5 proc. 5–7 dienų tirpalas kartą per dieną), slopina kai kuriuos tiesioginio audinių pažeidimo mechanizmus uždegimo metu, ypač makrofagų proteolitinių fermentų ir laisvųjų radikalų reakcijų produktų poveikį.

Šiuo metu galima ne tik leisti imunoaktyvius vaistus, bet ir plazmaferezės būdu pašalinti iš kraujo patologinius veiksnius. Sergant IS, moduliuojantis plazmaferezės poveikis gali būti susijęs su mielino skilimo produktų, antigenų, antikūnų ir imunologiškai aktyvių medžiagų pašalinimu. Tuo pačiu metu galima pastebėti ūmią alerginę reakciją į plazmos įvedimą, dėl kurios paūmėja IS, todėl dažniau naudojama šaldyta plazma arba kompleksiniai baltymų kraujo pakaitalai. Sergant IS, plazmaferezės poveikis abiem