Itsenko Kušingo liga 10. Itsenko-Cushingo liga – informacijos apžvalga

Itsenko-Cushingo liga yra viena iš sunkių neuroendokrininių ligų, kurios patogenezė pagrįsta pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemą kontroliuojančių reguliavimo mechanizmų pažeidimu. Liga dažniausiai suserga 20–40 metų amžiaus, tačiau ja serga ir vaikai bei vyresni nei 50 metų žmonės. Moterys serga 5 kartus dažniau nei vyrai.

Ligos pavadinimą suteikė mokslininkų vardai. 1924 m. sovietų neuropatologas N. M. Itsenko iš Voronežo pranešė apie du pacientus, turinčius intersticinės hipofizės srities pažeidimus. Amerikiečių chirurgas Harvey'us Cushingas 1932 m. aprašė klinikinį sindromą, vadinamą hipofizės bazofilizmu.

Itsenko-Cushingo sindromą reikia skirti nuo Itsenko-Kušingo ligos. Pastarasis terminas vartojamas esant antinksčių liaukos augliui (gerybiniam ar piktybiniam) arba negimdiniam įvairių organų (bronchų, užkrūčio liaukos, kasos, kepenų) augliui.

, , , ,

TLK-10 kodas

E24.0 Hipofizės kilmės Itsenko-Kušingo liga

E24 Itsenko-Kušingo sindromas

Priežastys ir patogenezė

Ligos priežastis nenustatyta. Moterims Itsenko-Kušingo liga dažnai pasireiškia po gimdymo. Abiejų lyčių pacientams yra buvę galvos sumušimų, smegenų sukrėtimų, kaukolės traumų, encefalito, arachnoidito ir kitų CNS pažeidimų.

Patogenetinis Itsenko-Cushingo ligos pagrindas yra AKTH sekrecijos kontrolės mechanizmo pasikeitimas. Dėl sumažėjusio dopamino aktyvumo, kuris yra atsakingas už slopinamąjį poveikį CRH ir AKTH sekrecijai bei serotoninerginės sistemos tonuso padidėjimą, pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos funkcijos reguliavimo mechanizmas ir sutrinka kasdienis CRH-AKTH-kortizolio sekrecijos ritmas; „grįžtamojo ryšio“ principas nustoja veikti, kai tuo pačiu metu padidėja AKTH ir kortizolio lygis; išnyksta reakcija į stresą – kortizolio padidėjimas veikiant insulino hipoglikemijai.

Itsenko-Kušingo ligos simptomai

Pacientams oda yra plona, ​​sausa, veido, krūtinės ir nugaros srityje purpurinės-cianotiškos spalvos. Ant krūtinės ir galūnių aiškiai matomas veninis raštas. Pastebima akrocianozė. Ant pilvo odos, pečių, šlaunų vidinių paviršių, pieno liaukų srityje atsiranda plačios raudonai violetinės spalvos strijos. Dažnai yra odos hiperpigmentacija, dažniau trinties vietose. Pustuliniai bėrimai, hipertrichozė atsiranda ant nugaros, krūtinės ir veido. Plaukai ant galvos dažnai slenka, o moterų nuplikimas pasižymi vyrišku raštu. Padidėja polinkis į furunkulozę ir išsivysto erysipelas.

Kaklo, kamieno, pilvo ir veido srityje yra per daug riebalų, o tai įgauna „pilnaties“ išvaizdą. Viršutinių krūtinės ląstos slankstelių srityje yra riebalų sankaupų kupros pavidalu. Galūnės yra plonos ir praranda įprastą formą.

Itsenko-Kušingo ligos diagnozė

Itsenko-Cushingo ligos diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais, radiologiniais ir laboratoriniais duomenimis.

Diagnozei didelę reikšmę turi rentgeno tyrimo metodai. Jų pagalba nustatoma įvairaus sunkumo skeleto osteoporozė (95 proc. pacientų). Turkiško balno dydis gali netiesiogiai apibūdinti hipofizės morfologinę būklę, jos dydį. Su hipofizės mikroadenomomis (apie 10% visų atvejų) balnelis padidėja. Mikroadenomas galima nustatyti kompiuterine tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija (60 proc. atvejų) bei chirurgine adenomektomija (90 proc. atvejų).

Antinksčių liaukų rentgeno tyrimai atliekami įvairiais metodais: deguonies supraradiografija, angiografija, kompiuterine ir magnetinio rezonanso tomografija. Supraradiografija, atliekama pneumoperitoneumo sąlygomis, yra prieinamiausias būdas vizualizuoti antinksčius, tačiau dažnai sunku įvertinti tikrąjį jų padidėjimą, nes juos supa tankus riebalinio audinio sluoksnis. Angiografinis antinksčių tyrimas, tuo pačiu metu nustatant hormonų kiekį kraujyje, paimtame iš antinksčių venų, suteikia patikimos informacijos apie šių liaukų funkcinę būklę. Tačiau šis invazinis metodas ne visada yra saugus Itsenko-Cushingo liga sergantiems pacientams.

Naujų diagnostikos metodų, taip pat naujų hipofizės ir antinksčių vizualizavimo metodų (ultragarso, kompiuterinės tomografijos, magnetinio rezonanso tomografijos) sukūrimas ir įdiegimas šiuo metu leidžia nustatyti tikslią naviko lokalizaciją, jo dydį, ryšį su aplinkiniais. audinius, augimo kryptį ir kiekvienu konkrečiu atveju parinkti optimalų gydymo būdą. Itsenko-Cushingo ligos terapiją rekomenduojama atlikti specializuotoje endokrinologinėje ligoninėje.
Selektyvi transsfenoidinė adenomektomija šiandien išlieka optimaliausiu Itsenko-Cushingo ligos gydymo būdu. Indikacija neurochirurginei operacijai yra aiškiai lokalizuota hipofizės adenoma (pagal kompiuterinę tomografiją ar magnetinio rezonanso tomografiją). Kontraindikacija – itin sunki Itsenko-Kušingo ligos forma arba pacientas serga sunkiomis somatinėmis ligomis. Esant aiškiai lokalizuotam hipofizės navikui, nepaisant jo dydžio, transsfenoidinė adenomektomija daugeliui pacientų duoda teigiamų rezultatų, nereikalauja ilgalaikės pakaitinės terapijos ir gana greitai atkuria pagumburio ir hipofizės ryšį. Po adenomektomijos ligos remisija pasireiškia 70-80% atvejų, o atkrytis - 12-20%.
Pastaraisiais metais buvo naudojamas antinksčių naikinimo metodas, kurio metu sunaikinama antinksčių hiperplazinė medžiaga, įvedant sklerozuojančias medžiagas, kontroliuojant ultragarsu arba kompiuterine tomografija (selektyvinė flebografija, rečiau perkutaniškai). Kaip sklerozuojantis agentas dažniausiai naudojamas 96 % etanolio tirpalo ir 76 % urografino tirpalo mišinys santykiu 3:1. Suleidžiamo skysčio kiekis nustatomas pagal antinksčių hiperplazijos laipsnį ir jo tūrį. Paprastai antinksčių naikinimas nenaudojamas kaip savarankiškas gydymo metodas (dažniausiai kartu su spinduline terapija arba adenomektomija).
Nesant duomenų, patvirtinančių hipofizės adenomos buvimą, manoma, kad tikslinga atlikti hipofizės protonų terapiją, kuri dažnai derinama su vienašale adrenalektomija.
Itsenko-Cushingo ligos gydymas vaistais susideda iš vaistų, slopinančių AKTH sekreciją (centrinio veikimo - dopaminerginio poveikio medžiagos, antiserotonino GABA-erginiai vaistai) ir steroidinių hormonų biosintezės antinksčiuose blokatorių vartojimo. Pastarieji skirstomi į agentus, kurie blokuoja kortikosteroidų biosintezę ir sukelia žievės ląstelių sunaikinimą (orto-para-difenildichloretano dariniai) ir kurie blokuoja tik steroidinių hormonų (aminoglutetimido darinių) sintezę.
Pažymėtina, kad steroidogenezės inhibitoriai skiriami iškart po to, kai patvirtinama Itsenko-Cushingo ligos diagnozė (tiek prieš operaciją, tiek po protonų terapijos ar operacijos).
Atsižvelgiant į pagrindinės ligos gydymą, simptominis gydymas yra privalomas:
Antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai, spironolaktonas);
kalio preparatai;
Hipoglikeminiai vaistai (jei reikia);
Osteoporozės gydymo priemonės (kaulų rezorbciją mažinantys vaistai – kalcitoninai) ir bisfosfonatai (etidronatas-ksidifonas, pamidronatas, klodronatas); aktyvios vitamino D formos; vaistai, skatinantys kaulų formavimąsi, anaboliniai steroidai;
Antidepresantai, raminamieji (jei reikia);
Vitaminų terapija.
Atlikus dvišalę antinksčių pašalinimo operaciją (kuri pastaraisiais metais naudojama rečiau, tačiau absoliuti jos įgyvendinimo indikacija yra sunki ligos eiga ir nesugebėjimas kompensuoti būklės kitais prieinamais metodais) sukelia lėtinį paciento antinksčių nepakankamumą. , kuriai reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija gliuko- ir mineralokortikoidais. Pacientams reikalingas dinaminis endokrinologo stebėjimas, patariama vengti didelio fizinio krūvio, darbo naktinėje pamainoje.
Dvišalę adrenalektomiją gali komplikuoti (10-50 proc.) Nelsono sindromas – pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo (po chirurginio gydymo ar ilgalaikio chloditano vartojimo) derinys su progresuojančia hipofizės kortikotropinoma. Nelsono sindromui būdingi visi pirminio hipokorticizmo požymiai, esant dideliam AKTH sekrecijos lygiui. Magnetinio rezonanso tomografija patvirtina sparčiai augančios hipofizės makroadenomos buvimą. Pasirinkti metodai yra transsfenoidinė adenomektomija arba hipofizės protonų terapija. Pakaitiniam gydymui patartina skirti mažų deksametazono dozių (0,125-0,25 mg) kartu su prednizolonu arba kortizonu. Visais atvejais reikia vartoti galingą mineralokortikoidinį vaistą 9-alfa-fluorokortizolį. Reikia pažymėti, kad klinikinėje praktikoje pasitaiko atvejų, kai individualus pacientas yra jautrus tam tikram vaistui, vartojamam pakaitinei terapijai. Deja, vaistinių tinkle ne visada pavyksta rasti konkrečiam pacientui tinkamą vaistą ir jį vartojant pasiekiamas geriausias tiek klinikinis, tiek metabolinis antinksčių nepakankamumo kompensavimas, nes ne visi šios grupės vaistai yra registruoti Ukraina.
Esant antinksčių augliui, atliekamas chirurginis pažeistos liaukos pašalinimas, po kurio taikoma laikina pakaitinė terapija. Esant piktybiniam navikui, nenustačius metastazių arba aptikus pavienių metastazių, antinksčiai pašalinami, o po to ilgam laikui skiriamas chlorditanas (jei reikia, kartu su gliukokortikoidais). Po operacijos visiems pacientams reikalingas ilgalaikis endokrinologo, kardiologo, neurologo, ginekologo stebėjimas.

Hiperkortizolizmas yra sindromas, kurį sukelia nuolat didelis HA kiekis kraujyje dėl antinksčių žievės hiperfunkcijos.
Kodai pagal TLK-10 E24. Itsenko-Kušingo sindromas. E24.0. Hipofizės kilmės Itsenko-Kušingo liga.

E24.2. Narkotikų Itsenko-Kušingo sindromas. E24.3. Negimdinis AKTH sindromas. E24.9. Itsenko-Cushingo sindromas, nepatikslintas.
Etiologija Endogeninis hiperkortizolizmas gali sukelti: Itsenko-Kušingo ligą – neuroendokrininę pagumburio ir (ar) hipofizės ligą; Itsenko-Cushingo sindromas - antinksčių žievės liga (gerybinė arba piktybinė kortikosteroma, mazginė antinksčių žievės hiperplazija); AKTH-ektopinis sindromas (bronchų, kasos, užkrūčio liaukos, kepenų, kiaušidžių navikai, išskiriantys AKTH arba kortikotropiną atpalaiduojantį hormoną); hiperaldosteronizmas (Conn sindromas). Egzogeninį hiperkortizolizmą sukelia ilgalaikis sintetinių kortikosteroidų vartojimas (Itsenko-Cushingo narkotikų sindromas).
Klinikinis vaizdas
Būdingas displastinis nutukimas: „mėnulio formos“ veidas, riebalų perteklius ant krūtinės ir pilvo su gana plonomis galūnėmis. Vystosi trofiniai odos pakitimai (šlaunų, pilvo, krūtinės srityje atsiranda rožinių ir violetinių dryžių, sausumas, plonėjimas). Progresuoja miopatija, hipertenzija, sisteminė osteoporozė, encefalopatija, steroidinis diabetas, antrinis imunodeficitas, uždelstas lytinis vystymasis. Merginoms, prasidėjus mėnesinėms, kartais pasireiškia amenorėja. Pacientai skundžiasi silpnumu, galvos skausmais.
Be nutukimo, augimo sulėtėjimas dažnai gali būti pirmasis ligos pasireiškimas.
Apžiūrint atkreipiamas dėmesys į didelį veidą, purpurinius skruostus, dvigubą smakrą, riebalų nusėdimą ant VII kaklo slankstelio, hipertrichozę, spuogus. būdingas AG. Padidėjęs jautrumas infekcijoms kai kuriais atvejais sukelia sepsį.

48 skyrius Antinksčių ligos 681
Diagnostika
Kortizolio kiekis kraujyje paprastai būna padidėjęs. Diagnozei patvirtinti būtina atlikti pakartotinius kortizolio kiekio kraujyje tyrimus. Daugumai pacientų sutrinka paros kortizolio gamybos ritmas, kraujas turi būti paimamas 8 ir 20 val., o hormonų kiekis gali būti toks pat (sveikiems vyresniems nei 3 metų vaikams rytinė kortizolio koncentracija būna kelis kartus didesnė nei vakare). ). Dažnai pastebima policitemija (padidėjusi hemoglobino koncentracija ir eritrocitų kiekis), limfopenija, eozinopenija. Gali būti sutrikusi diabeto tipo gliukozės tolerancija. Kartais yra hipokalemija. Osteoporozė pasireiškia slankstelių kūnuose.
Nozologinei diagnozei nustatyti naudojami vaizdo gavimo metodai (KT, MRT, ultragarsas).
Gydymas
Apima chirurginius, radiacinius ir vaistinius (steroidogenezės blokatorius – mitotaną*, dopamino agonistus) metodus, nustatomus pagal ligos sunkumą ir pažeidimo dydį.