Ūminė leukemija - aprašymas, simptomai (požymiai), diagnozė. Ūminė mieloidinė leukemija (ūminė mieloblastinė leukemija) Ūminė nediferencijuota leukemija TLK kodas 10

LEUKOZĖ

Ūminė leukemija.

Lėtinė limfocitinė leukemija.

Lėtinė mieloidinė leukemija.

Tikra policitemija.

ŪMĖ LEUKEMIJA

Apibrėžimas.

Ūminė leukemija yra mieloproliferacinis navikas, kurio substratas yra blastai, kurie nesugeba diferencijuotis į subrendusias kraujo ląsteles.

TLK10: C91.0 – Ūminė limfoblastinė leukemija.

C92.0 – Ūminė mieloidinė leukemija.

C93.0 – Ūminė monocitinė leukemija.

Etiologija.

Latentinė virusinė infekcija, predisponuojantis paveldimumas, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis gali sukelti somatines mutacijas hematopoetiniame audinyje. Tarp mutantinių pluripotentinių ląstelių, esančių arti kamieninės ląstelės, gali susidaryti imunoreguliaciniam poveikiui nejautrus klonas. Iš mutantinio klono susidaro intensyviai proliferuojantis ir metastazuojantis auglys už kaulų čiulpų ribų, susidedantis iš to paties tipo blastų. Išskirtinis naviko blastų bruožas yra nesugebėjimas toliau diferencijuotis į subrendusias kraujo ląsteles.

Patogenezė.

Svarbiausia ūminės leukemijos patogenezės grandis yra normalaus kraujodaros audinio funkcinio aktyvumo konkurencinis metabolinis slopinimas nenormaliais blastais ir jo išstūmimas iš kaulų čiulpų. Dėl to atsiranda aplazinė anemija, agranulocitozė, trombocitopenija su būdingu hemoraginiu sindromu, sunkios infekcinės komplikacijos dėl gilių visų imuninės sistemos dalių sutrikimų, gilūs distrofiniai pakitimai vidaus organų audiniuose.

Pagal FAB klasifikaciją (Prancūzijos, Amerikos ir Britanijos hematologų kooperacinė grupė, 1990 m.) yra:

Ūminės limfoblastinės (limfoidinės) leukemijos.

Ūminės ne limfoblastinės (mieloidinės) leukemijos.

Ūminė limfoblastinė leukemija skirstoma į 3 tipus:

L1 – ūminis mikrolimfoblastinis tipas. Blast antigeniniai žymenys atitinka nulines („nei T, nei B“) arba nuo užkrūčio liaukos priklausomas (T) limfopoezės linijas. Tai daugiausia pasireiškia vaikams.

L2 – ūminis limfoblastinis. Jo substratas yra tipiški limfoblastai, kurių antigeniniai žymenys yra tokie patys kaip ir L1 tipo ūminės leukemijos atveju. Dažniau suaugusiems.

L3 – ūminė makrolimfocitinė ir prolimfocitinė leukemija. Blasts turi antigeninius B-limfocitų žymenis ir yra morfologiškai panašūs į Burkitt limfomos ląsteles. Šis tipas yra retas. Turi labai blogą prognozę.

Ūminės ne limfoblastinės (mieloidinės) leukemijos skirstomos į 6 tipus:

M0 – ūminė nediferencijuota leukemija.

M1 – ūminė mieloblastinė leukemija be ląstelių senėjimo.

M2 – ūminė mieloidinė leukemija su ląstelių brendimo požymiais.

M3 – ūminė promielocitinė leukemija.

M4 – ūminė mielomonoblastinė leukemija.

M5 – ūminė monoblastinė leukemija.

M6 – ūminė eritromielozė.

klinikinis vaizdas.

Klinikinėje ūminės leukemijos eigoje išskiriami šie etapai:

Pradinis laikotarpis (pirminė aktyvi stadija).

Daugeliu atvejų pradžia yra ūmi, dažnai „gripo“ forma. Staiga pakyla kūno temperatūra, atsiranda šaltkrėtis, gerklės skausmas, artralgija, ryškus bendras silpnumas. Rečiau liga pirmiausia gali pasireikšti trombocitopenine purpura, pasikartojančiu kraujavimu iš nosies, gimdos, skrandžio. Kartais OL prasideda laipsnišku paciento būklės pablogėjimu, neišreikšta artralgija, kaulų skausmu ir kraujavimu. Pavieniais atvejais galima besimptomė ligos pradžia.

Daugeliui pacientų pradiniame OL periode nustatomas periferinių limfmazgių padidėjimas ir vidutinė splenomegalija.

Pažengusių klinikinių ir hematologinių apraiškų stadija (pirmasis priepuolis).

Jai būdingas staigus bendros pacientų būklės pablogėjimas. Būdingi nusiskundimai: stiprus bendras silpnumas, aukšta temperatūra, kaulų skausmai, kairiojo hipochondrija blužnies srityje, kraujavimas. Šiame etape susidaro OL būdingi klinikiniai sindromai:

Hiperplastinis (infiltracinis) sindromas.

Limfmazgių ir blužnies padidėjimas yra vienas iš tipiškiausių leukeminio naviko plitimo apraiškų. Leukeminė infiltracija dažnai sukelia subkapsulinius kraujavimus, širdies priepuolius, blužnies plyšimus.

Dėl leukeminės infiltracijos taip pat padidėja kepenys ir inkstai. Leukeminiai filtratai plaučiuose, pleuroje, tarpuplaučio limfmazgiuose pasireiškia plaučių uždegimo simptomais, eksudaciniu pleuritu.

Leukeminė dantenų infiltracija su jų patinimu, paraudimu, išopėjimu yra dažnas ūminės monocitinės leukemijos atvejis.

Lokalizuotos navikų masės (leukemidės) odoje, akių obuoliuose ir kitur atsiranda ne limfoblastinėse (mieloidinėse) leukemijos formose vėlesnėse ligos stadijose. Kai kurių mieloblastinių leukemijų atveju leukemidai gali būti žalsvos spalvos ("chloroma") dėl mieloperoksidazės buvimo naviko blastinėse ląstelėse.

aneminis sindromas.

Leukemijos infiltracija ir normalios kaulų čiulpų kraujodaros metabolinis slopinimas sukelia aplazinę anemiją. Anemija paprastai yra normochrominė. Ūminės eritromielozės atveju jis gali turėti hiperchrominį megaloblastoidinį pobūdį su vidutiniškai ryškiu hemoliziniu komponentu. Esant stipriai splenomegalijai, gali pasireikšti hemolizinė anemija.

hemoraginis sindromas.

Dėl trombocitopenijos, DIC. Pasireiškia poodiniais kraujavimais (trombocitopenine purpura), kraujavimu iš dantenų, nosies, gimdos. Galimas kraujavimas iš virškinimo trakto, plaučių, didelė hematurija. Kartu su kraujavimu dažnai atsiranda tromboflebitas, tromboembolija ir kiti hiperkoaguliaciniai sutrikimai, kuriuos sukelia DIC. Tai vienas iš būdingų ūminės promielocitinės ir mielomonoblastinės leukemijos pasireiškimų.

imunodeficito sindromas.

Imunodeficito būklė susidaro dėl normalių imunokompetentingų ląstelių klonų išstūmimo iš kaulų čiulpų dėl leukeminių blastų. Kliniškai pasireiškia karščiavimu, dažnai džiovos tipo. Yra įvairios lokalizacijos lėtinės infekcijos židiniai. Būdingas opinis-nekrozinis tonzilitas, peritonziliniai abscesai, nekrozinis gingivitas, stomatitas, pioderma, pararektaliniai abscesai, pneumonija, pielonefritas. Infekcijos apibendrinimas, kai išsivysto sepsis, daugybiniai abscesai kepenyse, inkstuose, hemolizinė gelta, DIC dažnai yra paciento mirties priežastis.

Neuroleukemijos sindromas.

Jai būdingas metastazavęs blastinio proliferacijos židinių plitimas į smegenų dangalus, smegenų substanciją, nugaros smegenų struktūras ir nervų kamienus. Pasireiškia meninginiais simptomais – galvos skausmu, pykinimu, vėmimu, regos sutrikimais, sprando sustingimu. Didelių į naviką panašių leukeminių infiltratų susidarymą smegenyse lydi židininiai simptomai, galvinių nervų paralyžius.

Remisija pasiekta dėl nuolatinio gydymo.

Gydymo įtakoje išnyksta (nevisiška remisija) arba net visiškai išnyksta (visiška remisija) visos klinikinės ligos apraiškos.

Recidyvas (antrasis ir vėlesni priepuoliai).

Dėl vykstančių mutacijų atsiranda naviko blastų klonas, kuris gali „išvengti“ palaikomajam gydymui naudojamų citotoksinių vaistų poveikio. Liga paūmėja, kai grįžta visi jai būdingi sindromai pažengusių klinikinių ir hematologinių OL apraiškų stadijos.

Taikant antirecidyvinį gydymą, vėl galima pasiekti remisiją. Optimali gydymo taktika gali padėti pasveikti. Esant nejautrumui vykstančiam gydymui, OL pereina į galutinę stadiją.

Atsigavimas.

Laikoma, kad pacientas pasveiko, jei visiška klinikinė ir hematologinė remisija tęsiasi ilgiau nei 5 metus.

Terminalo stadija.

Jam būdingas leukeminio naviko klono augimo ir metastazių terapinės kontrolės nepakankamumas arba visiškas nebuvimas. Dėl difuzinės kaulų čiulpų ir vidaus organų infiltracijos normalios kraujodaros sistema visiškai nuslopinama dėl leukeminių blastų, išnyksta infekcinis imunitetas, atsiranda gilūs hemostazės sistemos sutrikimai. Mirtis įvyksta dėl išplitusių infekcinių pakitimų, nenumaldomo kraujavimo, sunkios intoksikacijos.

Ūminės leukemijos morfologinių tipų klinikiniai požymiai.

Ūminė nediferencijuota leukemija (M0). Pasitaiko retai. Labai greitai progresuoja paūmėjus sunkiai aplazinei anemijai, sunkiam hemoraginiam sindromui. Remisija pasiekiama retai. Vidutinė gyvenimo trukmė yra mažesnė nei 1 metai.

Ūminė mieloidinė leukemija (M1-M2). Dažniausias ūminės ne limfoblastinės leukemijos variantas. Suaugusieji serga dažniau. Jis išsiskiria sunkia, nuolat progresuojančia eiga su sunkiais aneminiais, hemoraginiais, imunosupresiniais sindromais. Būdingi opiniai-nekroziniai odos, gleivinių pažeidimai. Remisiją galima pasiekti 60-80% pacientų. Vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 1 metus.

Ūminė promielocitinė leukemija (M3). Vienas iš piktybiškiausių variantų. Jam būdingas ryškus hemoraginis sindromas, dėl kurio dažniausiai pacientas miršta. Greitos hemoraginės apraiškos yra susijusios su DIC, kurios priežastis yra leukeminių promielocitų tromboplastino aktyvumo padidėjimas. Jų paviršiuje ir citoplazmoje tromboplastino yra 10-15 kartų daugiau nei normaliose ląstelėse. Laiku pradėtas gydymas leidžia pasiekti remisiją beveik kas antram pacientui. Vidutinė gyvenimo trukmė siekia 2 metus.

Ūminė mielomonoblastinė leukemija (M4).Šios ligos formos klinikiniai simptomai yra artimi ūminei mieloidinei leukemijai. Skirtumas yra didesnis polinkis į nekrozę. DIC yra labiau paplitęs. Kas dešimtas pacientas serga neuroleukemija. Liga sparčiai progresuoja. Dažnai atsiranda sunkių infekcinių komplikacijų. Vidutinė gyvenimo trukmė ir nuolatinių remisijų dažnis yra du kartus mažesni nei sergant ūmine mieloidine leukemija.

Ūminė monoblastinė leukemija (M5). Reta forma. Pagal klinikines apraiškas ji mažai skiriasi nuo mielomonoblastinės leukemijos. Jis labiau linkęs į greitą ir nuolatinį progresavimą. Todėl vidutinė pacientų, sergančių šia leukemijos forma, gyvenimo trukmė yra dar mažesnė – apie 9 mėnesius.

Ūminė eritromielozė (M6). Reta forma. Išskirtinis šios formos bruožas yra nuolatinė, gili anemija. Hiperchrominė anemija su neryškios hemolizės simptomais. Leukeminiuose eritroblastuose nustatomi megaloblastoidiniai anomalijos. Dauguma ūminės eritromielozės atvejų yra atsparūs nuolatiniam gydymui. Pacientų gyvenimo trukmė retai viršija 7 mėnesius.

Ūminė limfoblastinė leukemija (L1, L2, L3).Šiai formai būdingas vidutiniškai progresuojantis kursas. Kartu su periferinių limfmazgių, blužnies, kepenų padidėjimu. Retai pasitaiko hemoraginis sindromas, opinės nekrozinės komplikacijos. Gyvenimo trukmė sergant ūmine limfoblastine leukemija yra nuo 1,5 iki 3 metų.

Yra keletas skirtingų suaugusiųjų ŪLL sergančių pacientų gydymo būdų.
Kai kurie gydymo būdai yra standartiniai (šiuo metu naudojami), o kai kurie nauji gydymo būdai yra kliniškai išbandomi. Klinikinis tyrimas yra tiriamasis tyrimas, kuriuo siekiama pagerinti standartinį gydymą arba gauti informacijos apie naujų vėžio pacientų gydymo metodų rezultatus. Jei klinikiniai tyrimai rodo, kad naujas gydymas yra geresnis už standartinį gydymą, naujas gydymas ilgainiui gali tapti standartiniu. Pacientai taip pat gali dalyvauti klinikiniuose tyrimuose. Kai kuriuose klinikiniuose tyrimuose gali dalyvauti tik tie pacientai, kurie negavo jokio gydymo.
Suaugusiųjų ūminė limfoblastinė leukemija paprastai gydoma dviem etapais.
Suaugusiųjų ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo etapai:
Remisijos indukcinė terapija. Šio gydymo etapo tikslas – sunaikinti leukemines ląsteles kraujyje ir kaulų čiulpuose bei pasiekti remisiją.
gydymas po remisijos. Tai antrasis gydymo etapas. Jis prasideda iškart, kai pasiekiama remisija. Terapijos po remisijos tikslas yra sunaikinti likusias leukemijos ląsteles, kurios gali būti neaktyvios, bet vėliau gali augti ir tai sukels atkrytį. Šis etapas taip pat vadinamas remisijos terapijos tęsimu.
Gydomoji ir prevencinė centrinės nervų sistemos terapija paprastai atliekama kiekviename gydymo etape. Kadangi chemoterapiniai vaistai geriami arba švirkščiami į veną, vaistai dažnai negali sunaikinti leukeminių ląstelių, patekusių į CNS – centrinę nervų sistemą (smegenų ir nugaros smegenis). Leukeminės ląstelės randa „prieglobstį“ (slėptis) centrinėje nervų sistemoje. Intratekalinė chemoterapija ir spindulinė terapija gali sunaikinti į CNS patekusias leukemines ląsteles ir taip užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Šis gydymo būdas vadinamas terapine ir profilaktine CNS terapija.
Iki šiol yra keturi standartiniai gydymo metodai:
Chemoterapija.
Chemoterapija – tai vėžio gydymo metodas stipriais chemoterapiniais vaistais. Chemoterapiniai vaistai gali sustabdyti ir sunaikinti vėžinių ląstelių augimą, užkirsti kelią jų atsiskyrimui ir prasiskverbimui į kitus audinius ir organus. Chemoterapijoje vaistai gali būti vartojami per burną (tablečių, kapsulių pavidalu) arba švirkščiami į veną arba į raumenis. Vaistas patenka į kraują, plinta visame kūne ir veikia vėžines ląsteles (sisteminė chemoterapija). Kai chemoterapiniai vaistai švirkščiami tiesiai į stuburą (intratekalinė chemoterapija), organą ar ertmę (pvz., pilvą), vaistas pirmiausia paveikia vėžines ląsteles tose vietose (regioninė chemoterapija). Kombinuota chemoterapija – tai gydymas, kai naudojamas daugiau nei vienas priešvėžinis chemoterapinis vaistas. Chemoterapijos skyrimo būdas priklauso nuo vėžio tipo ir stadijos.
Intratekalinė chemoterapija gali būti naudojama suaugusiųjų ŪLL, linkusiam plisti į smegenis ir nugaros smegenis, gydyti. Terapija, naudojama siekiant užkirsti kelią vėžio ląstelėms plisti organizme ir patekti į smegenis ar nugaros smegenis, vadinama CNS profilaktika. Intratekalinė chemoterapija skiriama kartu su įprastine chemoterapija, kai vaistai vartojami per burną arba injekcijomis.
intratekalinė chemoterapija. Vaistai nuo vėžio suleidžiami į intratekalinę stuburo kanalo ertmę, kurioje yra smegenų skystis (paveikslėlyje pavaizduotas mėlyna CSF). Yra du skirtingi chemoterapinių vaistų vartojimo būdai. Pirmasis būdas, parodytas paveikslėlio viršuje, yra suleisti vaistą į Ommaya rezervuarą. (Svogūnėlių pavidalo talpykla, įkišama į smegenų skilvelius. Talpykloje yra didžioji vaisto dalis, kad vaistas galėtų lėtai patekti į smegenis per mažus vamzdelius.) Kitu būdu, parodytu paveikslo apačioje, vaistas įšvirkščiamas tiesiai į smegenų skystį į stuburą juosmens lygyje. Procedūra atliekama taikant vietinę nejautrą.
Terapija radiacija.
Radiacinė terapija yra vėžio gydymas, kurio metu naudojami kietieji rentgeno spinduliai arba kitos spinduliuotės rūšys, kad sunaikintų vėžines ląsteles arba užkirstų kelią vėžio ląstelėms augti. Yra dviejų tipų spindulinė terapija. Radiacinė išorinė terapija - specialus prietaisas fokusuoja spinduliuotę naviko srityje. Radiacinė vidinė terapija – radioaktyviųjų medžiagų, hermetiškai uždarytų adatomis, kapsulėmis, lazdelėmis ar kateteriais, kurios dedamos tiesiai į naviką arba šalia jo, naudojimas. Išorinė spindulinė terapija gali būti naudojama suaugusiųjų ALL, kuri linkusi plisti į smegenis ir nugaros smegenis, gydyti. Tai vadinama CNS prevencine terapija.
Chemoterapija, po kurios atliekama kamieninių ląstelių transplantacija.
Chemoterapija skiriama prieš kamieninių ląstelių transplantaciją. Kamieninių ląstelių transplantacija naudojama nenormalioms kraują formuojančioms ląstelėms pakeisti įprastomis. Kamieninės ląstelės (nesubrendusios kraujo ląstelės) paimamos iš paciento ar donoro kraujo ar kaulų čiulpų, užšaldomos ir saugomos. Baigus chemoterapijos kursą, sukauptos kamieninės ląstelės atšildomos ir pacientui suleidžiamos kamieninių ląstelių infuzijos pavidalu. Persodintos kamieninės ląstelės įsišaknija ir padeda regeneruoti kaulų čiulpų ląsteles, kurios gamina kraujo ląsteles.
Gydymas tirozino kinazės inhibitoriumi.
Vaistai nuo vėžio, vadinami tirozino kinazės inhibitoriais, vartojami tam tikroms suaugusiųjų ŪLL rūšims gydyti. Vaistas blokuoja fermentą tirozino kinazę, kuri skatina daugybės leukocitų (granulocitų arba blastinių ląstelių) vystymąsi iš kamieninių ląstelių. Šiuo metu naudojami du vaistai yra imatinibas (Gleevec) (imatinibo mezilatas) (Gleevec) ir dasatinibas.
Keli nauji gydymo būdai atliekami klinikiniais tyrimais.
Šiame skyriuje aprašomi gydymo būdai, kurie yra klinikiniuose tyrimuose. Neįmanoma kalbėti apie visus naujus gydymo būdus, kurie yra tiriami. Informacija apie klinikinius tyrimus pateikiama NCI svetainėje.
biologinė terapija.
Biologinė terapija – tai gydymas, kurio metu naudojama paciento imuninė sistema kovojant su vėžiu. Medžiagos, kurios gaminamos organizme arba sintezuojamos laboratorijoje, yra naudojamos natūraliems gynybiniams mechanizmams stimuliuoti arba atkurti ir kovai su vėžiu. Šis vėžio gydymo būdas dar vadinamas bioterapija arba imunoterapija.
Pacientai taip pat gali dalyvauti klinikiniuose tyrimuose.
Kai kuriems pacientams dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose yra geriausias pasirinkimas. Klinikiniai tyrimai yra tyrimo proceso dalis. Klinikinių tyrimų tikslas – nustatyti, ar naujas gydymas yra saugus ir efektyvus, ar geresnis už standartinį gydymą.
Daugelis dabartinių standartinių gydymo būdų yra pagrįsti ankstyvųjų klinikinių tyrimų rezultatais. Klinikiniuose tyrimuose dalyvaujantys pacientai gali būti gydomi standartiniu būdu arba jiems gali būti taikomas naujas gydymas.
Klinikiniuose tyrimuose dalyvaujantys pacientai labai prisideda prie tyrimų ir padeda pagerinti vėžio gydymo būdą ateityje. Net jei klinikinių tyrimų rezultatai neparodo naujo gydymo efektyvumo, jie dažnai pateikia atsakymus į labai svarbius klausimus ir padeda pajudinti tyrimus dar vienu žingsniu.
Pacientai gali dalyvauti klinikiniuose tyrimuose prieš pradedant gydymą, jo metu ir po jo.
Kai kuriuose klinikiniuose tyrimuose gali dalyvauti tik tie pacientai, kurie negavo jokio gydymo. Pacientai, kurių liga nereaguoja į gydymą, taip pat gali dalyvauti klinikiniuose tyrimuose. Taip pat yra klinikinių tyrimų, kuriuose tiriami nauji būdai, kaip užkirsti kelią vėžio pasikartojimui arba pašalinti šalutinį vėžio gydymo poveikį.
Pakartotinės ekspertizės atlikimas.
Kai kurie tyrimai, kurie buvo atlikti siekiant diagnozuoti vėžį arba ligos stadiją ar formą, gali būti kartojami. Kartais tyrimai kartojami, siekiant stebėti gydymo veiksmingumą. Sprendimas tęsti, keisti ar nutraukti gydymą priimamas remiantis šių tyrimų rezultatais.
Kai kuriuos tyrimus reikia atlikti retkarčiais ir pasibaigus gydymui. Tyrimų rezultatai gali parodyti paciento būklės pasikeitimą arba ligos atkrytį. Kartais tokios analizės vadinamos kontrole.

Dažnis. 13,2 atvejo 100 000 gyventojų tarp vyrų ir 7,7 atvejo 100 000 gyventojų tarp moterų.

KLASIFIKACIJA
FAB klasifikacija(prancūzų amerikiečių britų) remiasi leukeminių ląstelių morfologija (branduolio struktūra, branduolio ir citoplazmos dydžio santykiu). Ūminė mieloblastinė (nelimfoblastinė) leukemija (AML) .. M0 - be ląstelių brendimo, mielogeninė diferenciacija įrodyta tik imunologiškai .. M1 - be ląstelių brendimo .. M2 - AML su ląstelių diferenciacija, .. M3 - promielocitinė .. M4 - mielomonocitinė .. M5 - monoblastinė leukemija. M6 - eritroleukemija.. M7 - megakarioblastinė leukemija. Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL): .. L1 – be ląstelių diferenciacijos (morfologiškai vienalytės ląstelės) .. L2 – su ląstelių diferenciacija (morfologiškai nevienalytė ląstelių populiacija) .. L3 – į Burkettą panašios leukemijos. Nediferencijuota leukemija – šiai kategorijai priskiriama leukemija, kurios ląstelės negali būti identifikuojamos kaip mieloblastinės ar limfoblastinės (nei cheminiais, nei imunologiniais metodais). Mielopoetinė displazija Ugniai atspari anemija be blastozės (blastai ir promielocitai kaulų čiulpuose<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

TIKRA klasifikacija(Pataisyta Europos Amerikos limfoidinių navikų klasifikacija), peržiūrėta (Europos Amerikos) limfoidinių hemoblastozių klasifikacija. Pre B ląstelių navikai Pre B limfoblastinė leukemija/limfoma. Pre-T ląstelių navikai.Pre-T limfoblastinė leukemija/limfoma. Periferiniai B ląstelių navikai.. Lėtinė limfocitinė leukemija/smulkiųjų limfocitų limfoma.. Limfoplazmacitinė limfoma.. Mantijos ląstelių limfoma.. Folikulinė limfoma.. Kraštinių ląstelių limfoma.. Plaukuotųjų ląstelių leukemija.. dideli limfocitai. Burketto limfoma. Periferinių T ląstelių ir NK ląstelių navikai.. T ląstelių lėtinė limfocitinė leukemija.. Stambiagrūdė limfocitinė leukemija.. Mycosis fungoides ir Cesari sindromas. T ląstelių limfoma.. Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma.. Angiocentrinė limfoma (NK ir T ląstelių limfoma) .. Žarnyno T ląstelių limfoma. Suaugusiųjų leukemija/T ląstelių limfoma. Anaplastinė didelių ląstelių limfoma

AML parinktys(PSO klasifikacija, 1999). AML su t(8;21)(q22;q22) . AML su t(15;17) (q22;q11 12) . Ūminė mielomonoblastinė leukemija. AML su nenormalia kaulų čiulpų eozinofilija (inv(16)(p13q22) arba t(16;16) (p13;q11) AML su 11q23 (MLL) defektais Ūminė eritroidinė leukemija Ūminė megakariocitinė leukemija Ūminė megakariocitinė leukemija A Ūminė bazofilinė leukemija AML su kutine panmija su daugialinijine displazija Antrinė AML

Imunohistocheminis tyrimas(ląstelės fenotipo nustatymas) būtinas norint išsiaiškinti imunologinį leukemijos variantą, kuris turi įtakos gydymo režimui ir klinikinei prognozei.

. Ūminė limfoblastinė leukemija(247640, , somatinių ląstelių mutacija) – 85 % visų atvejų, iki 90 % visų vaikų leukemijų Suaugusiesiems išsivysto gana retai. Citocheminės reakcijos: teigiamas galutiniam deoksinukleotidilo transferazei; neigiamas mieloperoksidozei, glikogenui. Ląstelių membranų žymenų naudojimas leido nustatyti porūšius. Diferencinė porūšių diagnostika svarbi prognozei, nes T ląstelių variantai blogai reaguoja į gydymą.

. Ūminė mieloidinė leukemija dažniau pasitaiko suaugusiems, potipis priklauso nuo ląstelių diferenciacijos lygio. Daugeliu atvejų mieloblastų klonas gaunamas iš hematopoetinių kamieninių ląstelių, galinčių daugybiškai diferencijuotis į kolonijas formuojančius granulocitų, eritrocitų, makrofagų ar megakariocitų vienetus, todėl daugeliui pacientų piktybiniai klonai neturi limfoidinių ar eritroidinių mikrobų požymių. stebimas dažniausiai; turi keturis variantus (M0 - M3) .. M0 ir M1 - ūminė leukemija be ląstelių diferenciacijos .. M2 - ūminė su ląstelių diferenciacija .. M3 - promielocitinė leukemija, kuriai būdingi nenormalūs promielocitai su milžiniškomis granulėmis; dažnai derinamas su DIC dėl granulių tromboplastinio poveikio, todėl kyla abejonių dėl heparino vartojimo tikslingumo gydymui. M3 prognozė yra mažiau palanki nei M0-M1 .. Mielomonoblastinėms ir monoblastinėms leukemijoms (atitinkamai M4 ir M5) būdingas monoblastinio tipo neeritroidinių ląstelių vyravimas. M4 ir M5 sudaro 5–10% visų AML atvejų. Dažnas simptomas yra ekstramedulinių kraujodaros židinių susidarymas kepenyse, blužnyje, dantenose ir odoje, hiperleukocitozė, viršijanti 50-100109/l. Jautrumas terapijai ir išgyvenamumas yra mažesnis nei kitų rūšių ūminės mieloidinės leukemijos atveju Eritroleukemija (M6). Ūminės mieloidinės leukemijos variantas, kartu su padidėjusiu eritroidinių pirmtakų proliferacija; būdingas nenormalių blastinių branduolių eritrocitų buvimas. Eritroleukemijos gydymo veiksmingumas yra panašus arba šiek tiek mažesnis nei kitų potipių Megakarioblastinė leukemija (M7) yra retas variantas, susijęs su kaulų čiulpų fibroze (ūmine mieloskleroze). Blogai reaguoja į gydymą. Prognozė nepalanki.
Patogenezė atsiranda dėl navikinių ląstelių dauginimosi kaulų čiulpuose ir jų metastazių į įvairius organus. Normalios hematopoezės slopinimas yra susijęs su dviem pagrindiniais veiksniais: . blogai diferencijuotų leukeminių ląstelių pažeidimas ir normalių kraujodaros gemalo išstūmimas. blastinių ląstelių, slopinančių normalių kraujodaros ląstelių augimą, gamybą.

Ūminės leukemijos stadijos. Visų pirma – aktyvioji fazė. Remisija (su gydymu) - pilna klinikinė - hematologinė .. Blastų kiekis kaulų čiulpuose yra mažesnis nei 5%, esant normaliam ląstelių skaičiui.. Klinikiniame paveiksle nėra proliferacinio sindromo. Recidyvas (ankstyvas ir vėlyvas) .. Izoliuoti kaulų čiulpai - blastų kiekis kaulų čiulpuose yra daugiau nei 25% .. Ekstramedulinė ... Neuroleukemija (neurologiniai simptomai, citozė daugiau nei 10 ląstelių, blastai smegenų skystyje) . .. Sėklidė (vienos ar dviejų sėklidžių dydžio padidėjimas , blastų buvimas patvirtintas citologiniais ir histologiniais tyrimais) .. Mišrus. Galutinė fazė (jei nėra gydymo ir atsparumas vykstančiam gydymui)

Simptomai (požymiai)

Ūminės leukemijos klinikinis vaizdas nustatomas pagal blastinių ląstelių įsiskverbimo į kaulų čiulpus laipsnį ir hematopoetinių mikrobų slopinimą. Kaulų čiulpų kraujodaros slopinimas.. Anemijos sindromas (mieloftizinė anemija) ). Limfoproliferacinis sindromas.. Hepatosplenomegalija.. Padidėję limfmazgiai. Hiperplastinis sindromas. Kaulų skausmas. Odos (leukemidės), smegenų dangalų (neuroleukemija) ir vidaus organų pažeidimai. Intoksikacijos sindromas.. Svorio kritimas.. Karščiavimas.. Hiperhidrozė.. Stiprus silpnumas.

Diagnostika

Diagnozėūminę leukemiją patvirtina blastų buvimas kaulų čiulpuose. Leukemijos potipiui nustatyti naudojami histocheminiai, imunologiniai ir citogenetiniai tyrimo metodai.

Laboratoriniai tyrimai. Periferiniame kraujyje leukocitų kiekis gali skirtis nuo sunkios leukopenijos (mažiau 2,0109/l) iki hiperleukocitozės; anemija, trombocitopenija; blastinių ląstelių buvimas iki visiškos blastozės. Hiperurikemija dėl pagreitėjusio ląstelių gyvavimo ciklo. Hipofibrinogenemija ir fibrino naikinimo produktų kiekio padidėjimas dėl kartu vartojamo DIC. Narkotikų įtaka. GC neturėtų būti skiriamas tol, kol nenustatyta galutinė diagnozė. Didelis blastinių ląstelių jautrumas prednizolonui sukelia jų sunaikinimą ir transformaciją, o tai apsunkina diagnozę.
Gydymas yra sudėtingas; tikslas yra pasiekti visišką remisiją. Šiuo metu hematologijos centruose taikomi įvairūs chemoterapijos protokolai, pagrįsti polichemoterapijos ir gydymo intensyvinimo principais.

. Chemoterapija susideda iš kelių etapų.. Remisijos indukcija... VISUOSE - viena iš schemų: vinkristino derinys į veną kas savaitę, geriamojo prednizolono kasdien, daunorubicino ir asparaginazės 1-2 mėnesius nepertraukiamai... Sergant ŪML - derinys į veną citarabinas lašinamas arba s / c, daunorubicinas / in, kartais kartu su tioguaninu. Intensyvesnė poindukcinė chemoterapija, kuri naikina likusias leukemijos ląsteles, pailgina remisijos trukmę Remisijos konsolidavimas: sisteminės chemoterapijos tęsimas ir neuroleukemijos profilaktika sergant ŪLL (endolumbinis metotreksatas sergant ALL kartu su radioterapija į smegenis su nugaros smegenų gaudymu ) .. Palaikomoji terapija: periodiniai remisijos atkūrimo kursai.

Su AML M3 atliekamas gydymas retinoinės rūgšties preparatais (tretinoinu).
. Kaulų čiulpų transplantacija yra pasirenkamas ūminės mieloblastinės leukemijos ir visų ūminių leukemijų atkryčių gydymas. Pagrindinė transplantacijos sąlyga yra visiška klinikinė ir hematologinė remisija (blastų kiekis kaulų čiulpuose yra mažesnis nei 5%, absoliučios limfocitozės nebuvimas). Prieš operaciją chemoterapija gali būti atliekama itin didelėmis dozėmis, atskirai arba kartu su spinduliniu gydymu (visiškai sunaikinti leukemijos ląsteles) .. Optimalus donoras – identiškas dvynys arba sesuo; dažniau naudojami donorai, kurių HLA Ag atitinka 35 %. Nesant suderinamų donorų, taikoma remisijos metu paimtų kaulų čiulpų autotransplantacija.Pagrindinė komplikacija yra transplantato prieš šeimininką liga. Jis išsivysto dėl donoro T-limfocitų transplantacijos, atpažįstant recipiento Ag kaip svetimą ir sukeliant imuninį atsaką prieš juos. Ūminė reakcija išsivysto per 20-100 dienų po transplantacijos, uždelsta reakcija po 6-12 mėnesių... Pagrindiniai organai taikiniai yra oda (dermatitas), virškinimo traktas (viduriavimas) ir kepenys (toksinis hepatitas) ... Gydymas ilgas, dažniausiai ribojamas prednizolono, ciklosporino ir mažų azatioprino dozių derinių skyrimas.Potransplantacijos eigai įtakos turi ir parengiamieji gydymo režimai, intersticinės pneumonijos išsivystymas, transplantato atmetimo reakcija (retai).

. Pakaitinė terapija.. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, kad Hb lygis būtų bent 100 g/l. Transfuzijos sąlygos: nesusijęs donoras, leukocitų filtrų naudojimas Šviežios trombocitų masės perpylimas (sumažina kraujavimo riziką). Indikacijos: trombocitų kiekis mažesnis nei 20109/l; hemoraginis sindromas, kai trombocitų skaičius mažesnis nei 50109/l.

. Infekcijos prevencija- pagrindinė ligonių, sergančių chemoterapijos sukelta neutropenija, išgyvenimo sąlyga .. Visiška ligonio izoliacija .. Griežtas sanitarinis ir dezinfekcijos režimas - dažnas šlapias valymas (iki 4-5 r/d.), palatų vėdinimas ir kvarcavimas; vienkartinių instrumentų naudojimas, sterilūs medicinos personalo drabužiai.pradėti gydymą plataus spektro baktericidinių antibiotikų deriniais: cefalosporinai, aminoglikozidai ir pusiau sintetiniai penicilinai... Esant antriniam kūno temperatūros pakilimui, atsirandančiam po gydymo plataus spektro antibiotikais , empiriškai naudojami priešgrybeliniai vaistai (amfotericinas B). Neutropenijos profilaktikai ir gydymui gali būti skiriami kolonijas stimuliuojantys veiksniai (pavyzdžiui, molgramizmas).

Prognozė. Vaikų, sergančių ūmine limfocitine leukemija, prognozė yra gera: 95% ir daugiau pacientų patenka į visišką remisiją. 70-80% pacientų 5 metus nėra jokių ligos apraiškų, jie laikomi išgydyti. Jei įvyksta atkrytis, daugeliu atvejų galima pasiekti antrą visišką remisiją. Pacientams, kuriems yra antroji remisija, gali būti atliekama kaulų čiulpų transplantacija, o ilgalaikio išgyvenimo tikimybė yra 35–65%. Pacientų, sergančių ūmine mieloidine leukemija, prognozė yra nepalanki. 75% pacientų, kuriems taikomas adekvatus gydymas taikant šiuolaikinius chemoterapijos režimus, pasiekia visišką remisiją, 25% pacientų miršta (remisijos trukmė 12-18 mėnesių). Yra pranešimų, kad 20% atvejų išgydoma tęsiant intensyvią priežiūrą po remisijos. M3 – AML varianto prognozė gerėja gydant retinoinės rūgšties preparatais. Pacientams, jaunesniems nei 30 metų po pirmosios visiškos remisijos, gali būti atliekama kaulų čiulpų transplantacija. 50% jaunų pacientų, kuriems buvo atlikta alogeninė transplantacija, išsivysto ilgalaikė remisija. Džiuginančių rezultatų buvo gauta ir persodinus autologinius kaulų čiulpus.

Amžiaus ypatybės
. Vaikai.. 80% visų ūminių leukemijų yra VISI.. Nepalankūs VISŲ prognostiniai veiksniai... Vaiko amžius jaunesnis nei 1 metų ir vyresnis nei 10 metų... Vyriška lytis... VISŲ T-ląstelių variantas. .. Leukocitų kiekis diagnozės metu yra didesnis nei 20109/l... Klinikinės ir hematologinės remisijos nebuvimas vykstančios indukcijos fone.Prognozė ir eiga. 80% išeiga esant klinikinei – hematologinei remisijai. 5 - metų išgyvenamumas - 40-50%.

. Vyresnio amžiaus. Sumažėjusi tolerancija alogeniniams kaulų čiulpams. Maksimalus transplantacijos amžius yra 50 metų. Autologinė transplantacija gali būti atliekama vyresniems nei 50 metų pacientams, nesant organų pažeidimo ir bendros somatinės savijautos.

Santrumpos. MDS yra mielodisplazinis sindromas. ALL yra ūminė limfoblastinė leukemija. AML yra ūminė mieloblastinė leukemija.

TLK-10. C91.0 Ūminė limfoblastinė leukemija. C92 Mieloidinė leukemija [mieloidinė leukemija] .. C93.0 Ūminė monocitinė leukemija

TLK 10 arba tarptautinėje 10-ojo šaukimo ligų klasifikacijoje yra beveik visi trumpi žinomų patologijų, įskaitant onkologines, pavadinimai. Leukemija netrukus pagal TLK 10 turi dvi tikslias koduotes:

• C91- Limfoidinė forma.
• C92- mieloidinė forma arba mieloidinė leukemija.

Tačiau reikia atsižvelgti ir į ligos pobūdį. Pažymėjimui naudojamas pogrupis, kuris rašomas po taško.

limfocitinė leukemija

mieloidinė leukemija

Apima granulocitinį ir mielogeninį.

Priežastys

Prisiminkite, kad tiksli priežastis, dėl kurios išsivystė kraujo vėžys, nėra žinoma. Štai kodėl gydytojams taip sunku kovoti su šia liga ir jai užkirsti kelią. Tačiau yra keletas veiksnių, galinčių padidinti raudonojo skysčio onkologijos tikimybę.

• Padidėjusi radiacija
• Ekologija.
• Bloga mityba.
• Nutukimas.
• Per didelis narkotikų vartojimas.
• Perteklinis svoris.
• Rūkymas, alkoholis.
• Žalingas darbas, susijęs su pesticidais ir cheminėmis medžiagomis, kurios gali turėti įtakos kraujodaros funkcijai.

Simptomai ir anomalijos

• Anemija atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių slopinimo, dėl kurio deguonis visiškai nepasiekia sveikų ląstelių.
• Sunkus ir dažnas galvos skausmas. Jis prasideda nuo 3 stadijos, kai dėl piktybinio naviko atsiranda intoksikacija. Tai taip pat gali būti pažengusios anemijos pasekmė.
• Nuolatiniai peršalimai ir infekcinės bei virusinės ligos, trunkančios ilgą laiką. Taip atsitinka, kai sveiki baltieji kraujo kūneliai pakeičiami netipiniais. Jie neatlieka savo funkcijos ir organizmas tampa mažiau apsaugotas.
• Sąnarių skausmas ir lūžis.
• Silpnumas, nuovargis, mieguistumas.
• Sisteminė subfebrilo temperatūra be jokios priežasties.
• Kvapo, skonių pokyčiai.
• Svorio ir apetito praradimas.
• Ilgas kraujavimas su trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimu.
• Skausmas, viso kūno limfmazgių uždegimas.

Diagnostika

Tikslią diagnozę galima nustatyti tik atlikus išsamų tyrimą ir atlikus tam tikrą testų sąrašą. Dažniausiai žmonės užklumpa nenormalius biocheminių ir bendrųjų kraujo tyrimų rodiklius.

Tikslesnei diagnozei atlikti kaulų čiulpų punkcija atliekama iš dubens kaulo. Vėliau ląstelės siunčiamos biopsijai. Taip pat onkologas atlieka pilną kūno tyrimą: MRT, ultragarsą, CT, rentgeno spindulius, kad aptiktų metastazes.

Gydymas, terapija ir prognozė

Pagrindinis gydymo būdas yra chemoterapija, kai į kraują suleidžiami cheminiai nuodai, siekiant sunaikinti nenormalias kraujo ląsteles. Tokio gydymo pavojus ir neefektyvumas yra tas, kad sunaikinamos ir sveikos kraujo ląstelės, kurių tiek mažai.

Nustačius pirminį židinį, gydytojas gali paskirti chemiją, kad visiškai sunaikintų šios srities kaulų čiulpus. Po procedūros taip pat gali būti atliekama spinduliuotė, siekiant sunaikinti vėžio ląstelių likučius. Šio proceso metu kamieninės ląstelės persodinamos iš donoro.

Lėtinė limfocitinė leukemija – tai onkologinė liga, kurios metu kepenyse, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose, blužnyje ir periferiniame kraujyje kaupiasi netipiniai B limfocitai. Vystymosi pradžioje pasireiškia limfocitoze, palaipsniui sulaukdama papildomų simptomų. Dėl susilpnėjusio imuniteto pacientai dažnai kenčia nuo įvairių infekcijų. Taip pat padidėja kraujavimas ir petechialinis kraujavimas.

Dauguma ekspertų sutinka, kad pagrindinė limfocitinės leukemijos vystymosi priežastis yra paveldimas polinkis.

Lėtinės limfocitinės leukemijos progresavimą lydi šie limfmazgių pokyčiai:

1. Ant kaklo ir pažastų limfmazgiai padidėja.
2. Pažeidžiami tarpuplaučio ir pilvo ertmės mazgai.
3. Paskutiniai pažeidžiami kirkšnies limfmazgiai. Palpuojant pastebimas jų mobilumas ir didelis tankis.

Išsivysčius lėtinei limfoleukemijai, mazgų dydis gali siekti 5–7 centimetrus, o tai yra pastebimas kosmetinis defektas.

Dėl stipraus kepenų, blužnies ir limfmazgių padidėjimo šalia esantys organai yra suspaudžiami, todėl jų darbe atsiranda funkcinių sutrikimų.

Pagrindiniai lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai:

• lėtinis nuovargis;
• stiprus nuovargis;
• bendras darbingumo sumažėjimas;
• miego sutrikimas;
• galvos svaigimas.

Kai ji pasireiškia latentine forma, ligą galima aptikti atsitiktinai, atliekant kraujo tyrimą. Paprastai ligos vystymąsi liudija limfocitų padidėjimas (iki 85-90%). Tuo pačiu metu eritrocitai ir trombocitai turi normalų lygį. Retais atvejais pacientams gali išsivystyti trombocitopenija.

Esant pažengusioms ligos formoms, galimos šios klinikinės apraiškos:

• padidėjęs prakaitavimas naktį;
• svorio metimas;
• nedidelis temperatūros kilimas.

Paprastai pacientams sumažėja imunitetas, dėl kurio dažnai išsivysto uretritas, cistitas, virusinės ir bakterinės ligos. Net nedidelė žaizdelė gali pūliuoti, o riebaliniame audinyje dažnai atsiranda pūlinių.

Svarbu! Būtent infekcinės ligos gali sukelti mirtiną limfocitinės leukemijos baigtį.

Gana dažnai ligos fone išsivysto pneumonija, dėl kurios sutrinka plaučių ventiliacija dėl plaučių audinio žlugimo. Kita lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacija – eksudacinis pleuritas, dėl kurio gali suspausti arba plyšti limfinis latakas, esantis krūtinėje.

Neretai pacientams, sergantiems limfocitine leukemija, išsivysto generalizuota juostinė pūslelinė.

Retesnės komplikacijos yra:

• klausos praradimas;
• nervų šaknelių, smegenų ir smegenų membranų įsiskverbimas limfocitais;
• spengimo ausyse atsiradimas.

Galbūt limfocitinės leukemijos degeneracija sergant Richterio sindromu, vadinama difuzine limfoma. Pastaruoju atveju yra greitas limfmazgių augimas, patologinio proceso plitimas į organus, kurie nėra susiję su limfine sistema. Tik 5-6% pacientų išgyvena iki šios limfocitinės leukemijos stadijos išsivystymo. Mirtis įvyksta dėl vidinio kraujavimo, anemijos, paciento išsekimo ir infekcijų sukeltų komplikacijų. Taip pat galimas ūminis inkstų nepakankamumas dėl limfocitų įsiskverbimo į inkstų audinį.

Diagnostika

Lėtinės limfocitinės leukemijos atveju reikia atlikti kraujo tyrimą, kad būtų nustatytas limfocitų kiekis kraujyje, kurio padidėjimas lemia ligos vystymąsi.

Daugeliu atvejų liga aptinkama atsitiktinai. Paprastai tai atsitinka atliekant tyrimus dėl kitų ligų. Kai kuriais atvejais limfocitinė leukemija nustatoma atliekant įprastinį tyrimą.

Tikslią diagnozę galima nustatyti atlikus išsamią diagnozę, kurią sudaro šie žingsniai:

• pacientų skundų išklausymas ir anamnezės rinkimas;
• inspekcija;
• iššifruoti kraujo vaizdą sergant lėtine limfoleukemija ir imunofenotipų nustatymo procedūros rezultatus.

Pagrindinis lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozavimo kriterijus yra limfocitų kiekio kraujyje padidėjimas. Specialistai taip pat tiria limfocitų imunofenotipą.

Laboratorinės diagnostikos metu galima nustatyti, ar yra šie nukrypimai nuo normos:

• limfocitai yra padidėję;
• yra Gumprechto šešėliai;
• yra mažų B limfocitų;
• randami netipiniai limfocitai.

Ligos stadija nustatoma atlikus limfmazgių tyrimus. Norint sudaryti gydymo planą, būtina atlikti citogenetinę diagnostiką. Jei specialistas įtaria limfomos vystymąsi, pacientas siunčiamas biopsijai. Galbūt krūtinkaulio (iš krūtinkaulio) kaulų čiulpų punkcija.

klasifikacija

Atsižvelgiant į morfologinius ligos požymius ir simptomus, taip pat jos vystymosi greitį ir atsaką į gydymą, yra keletas šios ligos formų:

1. Lėtinė limfocitinė leukemija, kuriai būdinga gerybinė eiga. Sergant šia liga pacientas ilgą laiką išlieka patenkinamos būklės. Leukocitų kiekis kraujyje pamažu didėja. Nustačius diagnozę, limfmazgiai gali išlikti normalūs dešimtmečius, o pacientai gyvena įprastą gyvenimą, išsaugodami savo darbingumą.
2. naviko forma. Jam būdingas ryškus limfmazgių padidėjimas silpnai ryškios leukocitozės fone.
3. Klasikinė forma. Taip pat vadinamas progresyviu. Skirtingai nuo lėtai besivystančios gerybinės formos, šios patologijos simptomai sustiprėja per kelis mėnesius. Lygiagrečiai pablogėjus paciento būklei, padidėja limfmazgiai.
4. Kaulų forma. Jai būdinga progresuojanti citopenija. Šio tipo lėtinės limfocitinės leukemijos limfmazgiai, blužnis ir kepenys nėra padidėję.
5. T-ląstelių forma. Labai reta liga, kuri išsivysto tik 5 proc. Jį lydi dermos infiltracija ir būdingas greitas progresavimas.
6. Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Limfmazgiai nėra padidėję, tačiau yra splenomegalija ir citopenija. Ląstelių struktūros tyrimas mikroskopu rodo, kad limfocitų citoplazmoje yra būdingų pertraukų, taip pat daigų kaip gaureliai išilgai kraštų.
7. Limfinė leukemija su blužnies padidėjimu. Ryškiausias patologijos simptomas yra šio organo dydžio padidėjimas.
8. Prolimfocitinė forma. Limfocituose, paimtuose iš kaulų čiulpų ir kraujo, limfmazgių ir blužnies, randama branduolių (nukleolių), kurių subrendusiose ląstelėse paprastai nėra.
9. Limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Simptomai yra panašūs į tuos, kurie aprašyti aukščiau. Papildoma savybė yra monokloninė G arba M gamapatija.

Priklausomai nuo pasireiškimo laipsnio, išskiriami trys šios ligos etapai:

1. Pradinis. Jis neturi klinikinių simptomų ir nustatomas atsitiktinės diagnozės metu.
2. Išplėstos klinikinės apraiškos.
3. Terminalas. Liga yra pažengusi į priekį ir dažnai baigiasi mirtimi.

Gydymo ypatumai

Dozė ir gydymo režimas parenkami individualiai, atsižvelgiant į paciento būklę.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas atliekamas atsižvelgiant į ligos stadiją ir paciento sveikatos būklę. Pavyzdžiui, jei liga yra ankstyvoje stadijoje ir neturi jokių apraiškų, tada gydytojai pasirenka laukimo taktiką. Tai apima egzaminus kas tris mėnesius. Gydymas nevykdomas tol, kol ligos eiga pradeda blogėti. Patologija gali nesivystyti dešimtmečius.

Gydymo skyrimo priežastis – leukocitų skaičiaus padidėjimas bent du kartus per trumpą laiką (iki 6 mėnesių). Šiuo atveju pacientui dažniausiai skiriama chemoterapija, kuri apima šių vaistų derinį:

• Fludarabinas;
• Rituksimabas;
• Ciklofosfamidas.

Jei lėtinė limfoleukemija toliau progresuoja, pacientui skiriamas didelis kiekis hormoninių preparatų ir pradedamas ruošimasis kaulų čiulpų persodinimo operacijai.

Chemoterapija ir chirurgija vyresnio amžiaus žmonėms yra pavojingi. Todėl tokiems pacientams skiriama monochemoterapija (Chlorambucilis) arba šis vaistas derinamas su rituksimabu.

Prognozė

Šiuo metu nėra nė vieno visiško pasveikimo nuo lėtinės limfocitinės leukemijos atvejo, tačiau įmanoma pasiekti ilgalaikę remisiją.

Išgyvenamumo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant paciento amžių, lytį, sveikatos būklę, ligos diagnozavimo savalaikiškumą ir kt. Paprastai išgyvenamumo laipsnis gali skirtis labai plačiame diapazone – nuo nuo poros mėnesių iki kelių dešimtmečių.

Liga pasižymi tam tikru nenuspėjamumu. Kai kuriais atvejais pacientai, kurių prognozė buvo palanki, mirė nuo šios ligos komplikacijų.