Moters vaisiaus išorinių lytinių organų vystymasis. Lytinių organų vystymasis

Daugelis mamų nori žinoti kūdikio lytį prieš jam gimstant. Naudojama ne tik diagnozuoti vaiko lytį, bet ir sekti jo raidą. Tai modernus ir greitas būdas diagnozuoti vaisiaus būklę prenataliniu laikotarpiu.

Ultragarsinis tyrimas naudojamas siekiant diagnozuoti galimas vaisiaus vystymosi problemas ir nustatyti ne tik vaiko, bet ir motinos organų būklę.

Lyties nustatymas ultragarsu gali būti atliekamas kaip papildomas tyrimo metodas tėvams, sergantiems paveldimomis ligomis:

• daltonizmas
• raumenų distrofija
• Hemofilija
• Ichtiozė

Genetinės ligos yra paveldimos kartu su chromosoma, kuri lemia vaiko lytį. Vaisiaus lyties nustatymas vaisiaus raidoje leidžia įvertinti rizikos veiksnius ir kūdikio sveikatą po gimimo.

Rezultatai nereikalauja apdorojimo, todėl gydytojas, jei galimi vaisiaus vystymosi sutrikimai, nedelsdami paskirs gydymą.

Ultragarsinė diagnostika yra privaloma procedūra visoms nėščiosioms. Sunkaus nėštumo atveju intrauterinis gydymas priklausys nuo vaiko lyties. Šiuo tikslu taip pat gali būti paskirtas ultragarsinis skenavimas.

Procedūros paruošimas ir vykdymas

Kad rezultatai būtų patikimi, būtina pasiruošti tyrimui. Pasiruošimas pradiniame ir vėlesniame etape turi keletą skirtumų:

• Išvakarėse nerekomenduojama valgyti maisto produktų, kurie prisideda prie dujų susidarymo žarnyne: ankštinių daržovių, pieno, ruginių duonos gaminių. Iš vaisių kurį laiką reikėtų atsisakyti persikų, džiovintų slyvų ir figų.
• Prieš tyrimą, siekiant sumažinti vidurių pūtimą, rekomenduojama gerti Smecta arba Espumizan.

Pradinėse stadijose ultragarsas atliekamas makšties zondu. Tai yra transvaginalinis tyrimas. Jis atliekamas ant vidutiniškai pilnos šlapimo pūslės. Likus valandai iki procedūros, turite išgerti ne mažiau kaip 500 ml švaraus negazuoto vandens. Procedūrai jums reikės sauskelnių ir prezervatyvo.

Naudingas vaizdo įrašas - kurią savaitę galite pamatyti vaiko lytį.

Moteris nusirengia žemiau juosmens. Tada turite atsigulti ant sofos, sulenkti kelius ir išsiskirstyti. Tyrimą atliekantis gydytojas ant specialaus jutiklio uždeda prezervatyvą, o po to sutepa specialiu geliu. Tada jutiklis įkišamas į makštį. Ultragarso trukmė neviršija 5 minučių. Ekrane rodomi gydytojo įrašyti duomenys.Tinkamai atlikus procedūrą, moteris nejaučia diskomforto, diskomforto ir skausmo.

Vėliau atliekamas transabdominalinis ultragarsas.

Tyrimas atliekamas naudojant pilvo jutiklį. Būklė ir eiga tiriama per pilvą. Moteris atidengia pilvą ir atsigula ant sofos. Tyrimą galima atlikti gulint ant nugaros arba ant šono. Tada gydytojas ant odos užtepa specialų gelį, kad gautų aiškesnį signalą. Gydytojas nukreipia pilvą pilvo jutikliu ir parenka optimalią padėtį, kad būtų galima gauti visų vaisiaus organų vaizdą. Be to, tiriame būseną , .

Nustatant kūdikio lytį, būtina žinoti jo intrauterinio vystymosi ypatybes.Jau 13 nėštumo savaitę, atlikdami transvaginalinę ultragarsinę diagnostiką, galite sužinoti vaiko lytį.

Tyrimo metu galima rasti tam tikrų požymių, būdingų berniukams ir mergaitėms:

• Berniukams yra kapšelio ir varpos užuomazgų. Gydytojas procedūros metu atlieka tyrimą skersinėje vaisiaus plokštumoje.
• Tiriant mergaičių besiformuojančius lytinius organus, galima rasti 2-4 aiškias lygiagrečias linijas, kurios vėliau yra didžiosios ir mažosios lytinės lūpos.

Kartais sunku įsivaizduoti lytinių organų užuomazgas 13 savaitę. Tačiau 16 savaitę galima aiškiai atsekti tiek berniukų, tiek mergaičių lytinių organų morfologines struktūras.

20-24 savaičių laikotarpiu galite tiksliai sužinoti, ar bus berniukas ar mergaitė.

Atsižvelgiama į vaisiaus padėtį, pilvo sienelės storį ir vaisiaus vandenų kiekį.Žymiai palengvina lyties nustatymą, atliekant ultragarsą 3D.

Kaip vaisius vystosi šiuo nėštumo etapu?

Reprodukcinių organų formavimasis prasideda 8 savaitę ir priklauso nuo daugelio veiksnių:

1. Genetinį faktorių lemia chromosomų rinkinys, kuris susidaro zigotoje, ir tam tikrų rinkinys.
2. Tarp epigenetinių vidinių veiksnių fermentų sistemos taip pat vaidina ypatingą vaidmenį formuojant vyriškus ir moteriškus lytinius organus.

Vaisiaus vystymasis:

• 8 akušerinę savaitę (po pirmosios menstruacijų dienos) arba 6 savaites po apvaisinimo susidaro dauginimosi organai – sėklidės ir. Atliekant ultragarsinį tyrimą, abiejų lyčių lytinių organų dar neįmanoma atskirti, nes jie nėra pakankamai išsivystę.
• 11 savaitę embrionas turi lytinių ir labioskrotalinių raukšlių ir gumbų. „Vyriškų“ organų susidarymas priklauso nuo dihidroterono gamybos. Genitalijų gumburas arba mažas išsipūtimas pailgėja, todėl susidaro varpa.
• Tuo pačiu laikotarpiu atsiranda lytinių organų raukšlių susiliejimas ir šlaplės formavimasis. Kapšelio iškilimai taip pat susilieja per vidurį ir sudaro kapšelį. Sėklidės nusileidžia tik paskutinį nėštumo trimestrą.
• Šiame etape mergaičių kraujyje yra mažai vyriškos lyties. Praėjus 8 savaitėms po lytinių organų susidarymo, jie praktiškai nesikeičia. Lytinių organų klostės toliau formuojasi į mažąsias lytines lūpas, o gumburėlis - į klitorį ir atsiveria makšties plyšys. Šlaplės angą galima rasti 14 savaitę.

Ultragarsu galima labai tiksliai nustatyti lytį 18-20 nėštumo savaitę. Ne mažiau svarbu ir gydytojo kvalifikacija, ir įrangos kokybė.Kūdikis gali nerodyti savo lytinių organų iki 30 nėštumo savaitės, pasisukti į šonus arba pridengti juos rankenėlėmis.

Biologiniai ir socialiniai veiksniai, darantys įtaką lyties identifikavimui, yra taip glaudžiai susiję, kad juos sunku suprasti. Kai vaikas gimsta tėvams, šiuo metu jau iš anksto žinoma, kokios lyties jis bus, o jei mama to nežinojo iki gimdymo. Koks tada būtų jos troškimas kuo greičiau sužinoti kūdikio lytį. Taip yra todėl, kad tėvai skirtingai elgiasi su vaikais, priklausomai nuo jų lyties. Taigi mamos ir tėčio elgesys suteikia vaikui paskatą daugiau sužinoti apie save, identifikuojant save pagal lytį.

Po pastojimo vyksta lytinių požymių formavimosi procesas embrione. Susijungusios moteriškos ir vyriškos ląstelės sujungia savo chromosomas, po 23 iš spermos ir kiaušinėlio į naują organizmą. Pasirodo, iš viso 46 chromosomos. Moteriška ląstelė visada turi X chromosomą, o vyriškas spermatozoidas yra arba Y, arba X. Taigi moteriškas kodas yra XX, o vyriškas XY – vyriškas.

Toliau vystantis embrionui, vyksta lytinių liaukų formavimosi stadija. Tai atsitinka šeštąją nėštumo savaitę. Iki šio laiko vaisiaus apibrėžimas neįmanomas. Vyriškas embrionas atsiranda, kai yra vyriška chromosoma. Čia būtinai turi atsirasti H-Y antigenas, antigenas, atsakingas už vyrišką genetinį kodą. Šio antigeno nebuvimas rodo, kad vaiko lytis bus moteriška.

Lytinių organų išvaizda atsiranda po lytinių liaukų formavimosi hormonų pagalba. Šis etapas prasideda 8-9 nėštumo savaitę. Kai pagaminama daugiau testosterono, lytis apibrėžiama kaip vyriška. Tiek moteriškame, tiek vyriškame kūne yra abiejų lyčių hormonų, tačiau didesnis tam tikro hormono kiekis rodo konkrečią lytį.

Vaisiaus intrauterinio vystymosi procesas susijęs su androgenų (hormonų, kurie vaidina lemiamą vaidmenį atsirandant antrinėms lytinėms savybėms tiek vienos, tiek kitos lyties atstovams, pavyzdžiui, balso šiurkštumas, „augmenija“) poveikį. veido ir viso kūno.Kaip ir visiems vyrams, padidėjusi sekrecija prakaitas, varpos pailgėjimas, veido ir kūno skeleto formavimasis pagal vyrišką tipą, prostatos padidėjimas ir jos sekrecijos kiekis) . Jei androgenai neturėjo pakankamo poveikio vaisiui, gims mergaitė. Pirmuoju laikotarpiu įvyksta varpos klojimas. Tada atsiranda smegenų seksualinės orientacijos sukūrimas. Yra vyriško ar moteriško pagumburio formavimosi stadija.

Išorinių organų žymė

Septintą savaitę tam tikrai lyčiai būdingi organai keičiasi veikiant lytiniams hormonams.
Moters vaisiui steroidiniai hormonai formuoja lytines lūpas, o vyriškos lyties vaisius – varpą. Vyrams lytinių organų gumburas tampa varpa, o moterų klitoris.
3 mėnesio pradžioje mergaitėms atsidaro makšties plyšys, o berniukams pailgėja varpos. 11-12 savaičių yra laikotarpis, kai vieną lytį galima tiksliai atskirti nuo kitos pagal lytines savybes, vaisiaus, turinčio XY chromosomas, vidurinė siūlė yra peraugusi.

Vidaus organų žymė:

1. Pirmąsias 6 nėštumo savaites negalima atskirti vyriško ir moteriško embriono;
2. Tik po 8 nėštumo savaičių embriono, turinčio berniuko lytines savybes, sėklidės išskiria testosteroną ir Miulerio latakų inhibitorių, todėl patys latakai išnyksta. Trūkstant vyriškų hormonų, pradeda transformuotis Miulerio latakai (dvigubas kanalas su sujungta distaline dalimi, atsirandantis pasibaigus antrajam embriono vystymosi mėnesiui motinos viduje iš griovelių, atliekančių epitelio ribą). į moteriškus organus. Vilko latakai (vaisiaus struktūros, vėliau išsivystančios į viduje esančius vyriškus lytinius organus) nustoja egzistuoti.
3. Po 9 nėštumo mėnesių moters vaisiaus Miulerio latakas virsta kiaušintakiais, o vyriškojo vaisiaus liaukos pereina į kapšelį.

Video kaip formuojasi vaiko lytis

Lytinių organų formavimosi pažeidimas apima visą grupę įgimtų ligų, kurios pasireiškia įvairiais reprodukcinės sistemos vystymosi sutrikimais. Šiame straipsnyje apžvelgsime, kas sukelia sutrikimus, išsiaiškinsime, kokie yra sutrikimų požymiai ir kaip šias ligas gydyti.

Normalios lyties formavimosi pažeidimo priežastys gali būti šios:

1. Genetinio aparato anomalijos. Šiuo atveju sutrikimų pobūdis tiesiogiai priklauso nuo paveikto geno;
2. Chromosomų ligos, iš kurių dažniausios yra Turnerio-Šereševskio liga, Klinefelterio liga ir kt.

Lyties formavimosi pažeidimas turėtų būti nustatytas kuo anksčiau, kitaip vėliau susiformuos sunkesnė patologija netikro vyro, netikros moters ar tikrojo hermafroditizmo forma.

Vyriškiems vaisiams lytinė disfunkcija dažniausiai dėl vyriškų lytinių liaukų - sėklidžių - susidarymo pažeidimo ir dėl to vyriškų lytinių hormonų, ypač testosterono, išsiskyrimo pažeidimo. Kartais hormonų sekrecija išlieka normali, o organizmo audiniai tiesiog nustoja į juos reaguoti. Visi šie pokyčiai gali sukelti netikrą vyrų hermafroditizmą.

Moterų vaisiams lyties formavimosi pažeidimas atsiranda dėl pernelyg didelio vyriškų lytinių hormonų išsiskyrimo vaisiaus kūne (pavyzdžiui, esant antinksčių nepakankamumui), arba kai šių hormonų yra perteklinis motinos organizme ir jie veikia vaiko lytinius organus. Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, veda prie netikro moterų hermafroditizmo išsivystymo.

Vyrų ir moterų tikrojo hermafroditizmo išsivystymo priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Genetinio aparato pakitimai, kurie teoriškai gali lemti patologijos išsivystymą, nustatomi tik penktadaliui visų pacientų.

Vaisiaus reprodukciniai organai formuojasi apie 8-15 nėštumo savaitę.Įrodyta, kad normaliam vyriškų lytinių organų formavimuisi vaisiaus kraujyje būtina turėti pakankamą vyriškų lytinių hormonų kiekį. Jei jų nepakanka, lytiniai organai neįgyja tinkamų vyriškų vystymosi požymių ir tampa panašūs į moteriškus.

Moterų lytinių organų formavimasis vyksta visiškai nedalyvaujant hormonams. Jei vis dėlto vyriškų lytinių hormonų perteklius bet kokiu būdu patenka į vaisių, tai lytiniai organai vystosi neteisingai, pagal vyrišką tipą.

Ligos požymiai

Kadangi neteisingo lytinių organų formavimo sąvoka yra gana plati, šioje grupėje yra labai daug įvairių ligų formų. Tačiau jie visi turi tam tikrų bendrų bruožų. Visi pažeidimai paprastai skirstomi į dvi dideles grupes: su hermafroditiškumu ir be jo. Esant pažeidimams be hermafroditizmo, vaiko gimimo ir vėliau lytiniai organai iš pirmo žvilgsnio išsidėstę teisingai ir atrodo kaip moteriški ar vyriški. Tačiau ateityje, brendimo metu, pradeda ryškėti lytinių liaukų nepakankamumo požymiai. Prasideda augimo sulėtėjimas, sulėtėja lytinių organų vystymasis, o ateityje vystosi nevaisingumas. Naujagimių laikotarpiu galima įtarti patologijos buvimą, nes šie vaikai dažnai turi daugybę įvairių organų apsigimimų. Toliau pateikiamos paveldimos ligos, kurias dažniausiai lydi vaiko lytinių organų vystymosi pažeidimas.

Turnerio-Šereševskio sindromas

Priežastis yra vienos iš X chromosomų nebuvimas kūno ląstelėse. Dėl to pažeidžiamas kiaušidžių vystymasis.

Ligą galima įtarti net kūdikystėje. Iš karto po gimimo ant vaiko rankų ir pėdų galima pastebėti patinimą, kuris tęsiasi iki 1-3 mėnesių amžiaus. Taip pat yra patinimas ant kaklo, tačiau vėliau jis neišnyksta, o virsta raukšle, kuri lieka ant odos. Vaiko kūno svoris nesiekia normos, atsilieka ir augimas, silpni raumenys. Kai kuriems pacientams vėliau nustatomi įvairių vidaus organų defektai. Lytinių organų dydis yra mažesnis ir neišsivystęs, nors jie visada atrodo kaip moteris. Klitoris yra padidėjęs. Didžiausias pacientų augimo ir vystymosi atsilikimas stebimas brendimo metu. Ryškus lytinių organų neišsivystymas. Gimda ir kiaušidės yra labai mažos ir negali atlikti reprodukcinės funkcijos. Kartais kiaušidžių gali visai nebūti. Šių mergaičių pieno liaukos neauga. Pažastyse ir gaktos srityje antrinio plaukų augimo nėra. Daugeliu atvejų menstruacijos niekada neateina. Turner-Shereshevsky sindromo atveju nenormalaus seksualinio vystymosi sunkumas gali būti skirtingas. Kai kuriems pacientams netgi gali išsivystyti vyriško tipo lytiniai organai.

Šiuo atveju, tiriant chromosomų rinkinį, kai kuriose tokių pacientų ląstelėse randama vyriška Y chromosoma. Ligos buvimas visais atvejais patvirtinamas ištyrus pacientų chromosomų rinkinį. Genome randama tik viena X chromosoma, o tai rodo patologijos buvimą. Ultragarso metodais tiriami vidiniai lytiniai organai. Labai informatyvus lytinių hormonų kraujyje tyrimas. Lygiagrečiai nustatomi ir kitų organų apsigimimai, nuo kurių dažniausiai kenčia inkstai ir širdis.

Turnerio-Šerevskio sindromo gydymas susideda iš kelių krypčių.

1. Apsigimimų gydymas. Vieni jų koreguojami chirurginiu būdu, kiti gydomi vaistais. Norint pašalinti ir toliau tirti kiaušidžių pradmenis, reikalinga operacija.
2. Labai svarbus momentas yra mažo augimo korekcija. Šiuo metu šiuo tikslu pacientams naudojamas augimo hormono, steroidinių hormonų įvedimas.
3. Gydymas moteriškų lytinių hormonų preparatais, siekiant pašalinti lytinio vystymosi vėlavimą ir išvengti su juo susijusių komplikacijų.
4. Šiuolaikinės technologijos leidžia atlikti tokias manipuliacijas kaip dirbtinis apvaisinimas ir sergančio donoro kiaušinėlio įvedimas su vėlesne galimybe pastoti. Tai labai svarbus įvykis, nes leidžia maksimaliai reabilituoti pacientą visuomenėje.

Swyer sindromas

Šis terminas suprantamas kaip berniukų seksualinio vystymosi pažeidimas, kai jų ląstelėse yra normalus vyriškų lytinių chromosomų rinkinys. Šiuo atveju lytiniai organai vystosi pagal moterišką tipą. Pati liga gali atsirasti dėl įvairių subtilių genetinio aparato gedimų. Dažniausiai, esant X ir Y chromosomoms, atsiskleidžia nenormali jų sandara, padvigubėja arba prarandama bet kuri jų dalis.

Išoriškai pacientė yra visiškai normalios formos moteris. Jo augimas turi vidutines vertes arba šiek tiek padidėja. Psichinis vystymasis yra normalus. Vidiniai ir išoriniai lytiniai organai yra moteriški. Klitoris yra šiek tiek padidėjęs. Kiaušidžių ir sėklidžių nėra, vietoj jų yra mažos sruogos. Labai sunku diagnozuoti ligą vaikystėje. Lengviau tai įtarti brendimo metu, kai ji užsitęsia mergaitei. Vėliau lytinių liaukų užuomazgos labai lengvai išsigimsta į navikus.

Ligos gydymas. Iškart nustačius patologiją, lytinių liaukų užuomazgos turi būti pašalintos chirurginiu būdu, nes jos gali išsigimti į naviką. Pacientė atpažįstama kaip moteris, gydoma moteriškais lytiniais hormonais.

Prognozė gana palanki, jei nėra komplikacijų ir atliekamas kompetentingas gydymas.

Klinefelterio sindromas

Šia liga serga vaikai, kurių genotipas turi vieną Y ir dvi ar daugiau X chromosomų. X chromosomos perteklius yra atsakingas už daugelio organizmo sutrikimų vystymąsi, įskaitant nepakankamą vyrų lytinių liaukų išsivystymą. Suaugusiems pacientams spermatozoidų sėklų skystyje praktiškai nėra, jie yra nevaisingi. Tačiau lytiniai organai turi vyro išvaizdą. Tik kai kuriais atvejais seksualinis vystymasis paauglystėje gali vėluoti, dažniausiai jis visai nesutrikdomas.

Kūdikystėje ligos apraiškų praktiškai nėra. Ligos nustatyti prieš prasidedant lytinei raidai neįmanoma, nes ji pasireiškia labai nebūdingai: protinis vystymasis šiek tiek atsilieka, vaikai neramūs be jokios priežasties, elgiasi arba per linksmai, arba labai agresyviai, mokykloje mokosi prasčiau nei savo. bendraamžių. Tokie vaikai stambūs, liekni, ilgomis kojomis. Kūno svoris mažas. Iš lytinių organų pusės sumažėja sėklidės, varpa, sėklidės gali būti ne kapšelyje, o pilvo ertmėje. Kartais šlaplė yra padalinta iš apačios. Brendimas prasideda vėlai. Plaukų augimas ant kūno vyksta pagal moterišką modelį. Kai kuriems pacientams išsivysto pieno liaukos. Labai būdinga, kad brendimo metu ligoniams sėklidžių beveik visai nepadaugėja. Nevaisingumas taip pat yra būdingas bruožas. Išsaugoma galimybė atlikti lytinį aktą.

Tai yra ligos požymiai, jei pacientas turi tik vieną papildomą X chromosomą. Jei jų skaičius didesnis, vaizdas dar ryškesnis. Visi pirmiau minėti simptomai yra daug ryškesni.

Lytinių chromosomų, moteriškų ir vyriškų lytinių hormonų kiekio kraujyje tyrimas padeda diagnozuoti ligą.

Gydymas , kaip taisyklė, neskiriamas iki 13-14 metų amžiaus. Terapijos paskyrimo priežastis yra seksualinio vystymosi pažeidimas ir laboratoriniai lytinių liaukų funkcijos sumažėjimo požymiai. Taikoma ilgalaikio veikimo vyriškų lytinių hormonų terapija. Esant pieno liaukoms, jos pašalinamos chirurginiu būdu.

Hermafroditizmas

Tai toks lytinių organų vystymosi pažeidimas, kai vietoj įprastų šiai lyčiai būdingų lytinių organų vystosi tiek savo, tiek priešingos lyties genitalijos. Liga taip pat turi keletą skirtingų formų, tačiau jos praktiškai niekuo nesiskiria, išskyrus esamo apsigimimo sunkumo laipsnį.

Merginoms išskiriami tik penki raidos sutrikimų laipsniai. Pirmajai būdinga tai, kad lytiniai organai yra tik šiek tiek panašūs į vyrišką, o penktoji vystosi su tipiškų vyriškų lytinių organų vystymusi. Berniukams defekto sunkumo spektras yra maždaug toks pat. Kiti sutrikimai gali būti itin mažas penis, varpos ir kapšelio skilimas, viena arba abi sėklidės pilve, sėklidės gali būti neišsivysčiusios arba visai nebūti, tačiau retai išlieka visiškai normalios.

Toliau vaikui pasiekus brendimo amžių, jo kaip tokio nėra. Jei vis dėlto įvyksta, tai vyksta neteisingai: per anksti, berniukams vystosi moteriški požymiai ir atvirkščiai, abiejų lyčių požymiai gali vystytis vienu metu. Variantai aprašomi, kai buvo stebimos menstruacijos ir tuo pačiu metu aktyviai išsiskiria spermatozoidai. Žemiau pateikiamos pagrindinės ligos, kurias lydi hermafroditizmo vystymasis.

Mišrus lytinių organų užuomazgų vystymosi pažeidimas

Priežastys dažnai yra įvairios chromosomų ligos. Šių vaikų lytinių organų sandara negali būti apibūdinta vienareikšmiškai. Klinikoje yra nuo beveik normalių moterų iki beveik normalių vyrų lytinių organų. Lytinės liaukos išsidėsčiusios labai savotiškai: iš vienos pusės yra beveik normali sėklidė, iš kitos – beveik normali kiaušidė. Atitinkamai, vidiniai lytiniai organai yra išdėstyti: viena vertus, pusė gimdos su kiaušintakiu, o iš kitos - kraujagyslės. Kadangi liga iš prigimties yra artima Šereševskio-Turnerio ligai, dažnai atskleidžiami jai būdingi požymiai. Įeinant į seksualinio vystymosi laikotarpį, jis vyksta lėtai, lytiniai organai sumažėja. Kartais išsivysto vyriškos antrinės seksualinės savybės. Priimdami sprendimą dėl vaiko lyties, jie vadovaujasi vyro ar moters seksualinių savybių sunkumo laipsniu. Dažniausiai naujagimiui priskiriama moteriška lytis.

Lytinių organų vystymosi pažeidimas su netikro vyrų hermafroditizmo požymiais. Liga taip pat turi genetinį pobūdį ir ją sukelia tam tikrų genų perteklius. Šiuo atveju abiejų pusių sėklidės yra labai neišsivysčiusios. Vidiniai lytiniai organai yra moteriški (yra gimda, kiaušintakiai), o išoriniai – vyriški (varpa, kapšelis). Lytinis brendimas atitinkamu gyvenimo laikotarpiu neįvyksta. Kai kuriais atvejais liga derinama su daugybe vidaus organų apsigimimų.

Renkantis vaiko lytį, jie vadovaujasi vyriškų lytinių savybių išsivystymo laipsniu ir galimybe operacijos pagalba pašalinti lytinių organų apsigimimus.

Lytinių liaukų regresijos sindromas

Tai apima grupę ligų, kurių bendras bruožas yra anksčiau susidariusių sėklinių liaukų regresija. Skiriami trys sėklidžių neišsivystymo laipsniai: visiškas lytinių liaukų nebuvimas, gilus sėklidžių neišsivystymas ir vienos ar abiejų sėklidžių nebuvimas.

Visiškai nesant lytinių liaukų išoriniai lytiniai organai yra išdėstyti pagal moterišką tipą. Vidiniai lytiniai organai yra nepakankamai išvystyti, tačiau turi vyro išvaizdą. Liga gali būti derinama su kitų organų apsigimimais, nenormalia vaiko veido raida.

Esant giliai neišsivysčiusioms sėklidėms, jos žymiai sumažėja, yra kapšelyje arba visiškai nenukrenta ir yra aukščiau. Akivaizdu, kad tokių neišsivysčiusių sėklidžių funkcija gerokai sumažės. Išoriniai lytiniai organai formuojasi kaip moteriški arba kaip vyrai, tačiau varpos dydis labai smarkiai sumažėja. Visi vidiniai lytiniai organai yra vyriški.

Sėklidžių nebuvimas visada stebimas normaliai susiformavusių vidinių ir išorinių vyrų lytinių organų fone.

Su visomis pirmiau nurodytomis ligos formomis brendimas atsiranda vėlai, vyksta lėtai, lytinių organų funkcija smarkiai sumažėja. Vaiko lytis pripažįstama vyriška, jis ateityje gerai prisitaikys visuomenėje, jei bus atlikta hormonų terapija ir chirurginiu būdu ištaisyti šiurkštūs pažeidimai.

Vyriškojo lytinio hormono – testosterono – susidarymo pažeidimai

Tokiems pacientams sėklidės nėra visiškai susiformavusios ir nenuleidžiamos į kapšelį. Visi vidiniai lytiniai organai yra vyriški, o išoriniai – moteriški. Paprastai pažeidžiamos ne tik lytinės liaukos, bet ir nepakankama antinksčių funkcija. Ateityje vaikas atsilieka nuo augimo ir protinio vystymosi. Brendimo metu atsiranda vyriškos lyties požymių, rečiau brendimas visai nevyksta. Vaikui priskiriama vyriška lytis.

Kūno audinių nejautrumo vyriškiems lytiniams hormonams sindromas

Liga yra paveldima. Yra dvi ligos formos – pilna ir nepilna. Skirtumai yra tokie, kad su pilnais išoriniais lytiniais organais - moteriškos, o su nepilnais jie turi tiek moteriškų, tiek vyriškų bruožų. Sėklidės nevisiškai nusileidžia į kapšelį, išsidėsčiusios kirkšnies kanaluose, jų dydis normalus arba padidėjęs.

Vyro tipo vidiniai lytiniai organai

Augimas didelis, psichinis vystymasis nenukenčia. Esant tokiai situacijai, tinkamiausia yra duoti vaikui moterišką pasą.

Testosterono sintezės pažeidimas

Kaip žinote, testosteronas yra pagrindinis hormonas, kurį gamina vyrų lytinės liaukos. Išoriniai lytiniai organai su jo trūkumu yra suformuoti neteisingai, o pažeidimo laipsnis gali būti labai skirtingas. Sėklidės yra pilvo ertmėje. Brendimas niekada neįvyksta. Kadangi visi kiti vyriški lytiniai hormonai, išskyrus testosteroną, gaminami normaliais kiekiais, vaiko lytis turėtų būti pripažinta vyriška.

Adrenogenitalinio sindromo mergaitės

Jis vystosi dėl vyriškų lytinių hormonų įtakos 12 savaičių moters vaisiui. Tuo pačiu metu gimusio vaiko vidiniai lytiniai organai visada yra moteriški. Yra beveik normali gimda ir jos vamzdeliai, makštis. Išoriniai lytiniai organai tampa panašūs į vyrų, ir tai gali būti išreikšta įvairiai, priklausomai nuo vyriškų lytinių hormonų pertekliaus laipsnio. Jei adekvatus gydymas nepradedamas nuo ankstyvo amžiaus, ateityje brendimas įvyksta labai anksti ir atsiranda vyriškų lytinių požymių. Lytis dažniausiai pripažįstama moteriška.

Seksualinio vystymosi pažeidimai antinksčių liaukos patologijoje

Jie vystosi vaikui, jei nėštumo metu mama vartojo vyriškų lytinių hormonų vaistus, dideles moteriškų lytinių hormonų dozes. Priežastys gali būti paties vaisiaus antinksčių patologijoje. Išoriniai ir vidiniai lytiniai organai išsidėstę pagal moterišką tipą, tačiau išoriniai lytiniai organai išsidėstę kiek netaisyklingai. Ateityje brendimas vyksta sparčiai, skeleto kaulai kaulėja pagal amžių. Vaisiui priskiriama moteriška lytis. Specialus nurodytos patologijos gydymas nereikalingas, reikia tik operacijos pagalba pašalinti netaisyklingą išorinių lytinių organų formą.

Tikras hermafroditizmas

Kaip minėta pirmiau, tikrosios šios patologijos priežastys iki šiol lieka neaiškios. Tuo pačiu metu tas pats vaikas turi ir vyriškus, ir moteriškus lytinius organus. Brendimo pradžioje atsiranda ir vyriškų, ir moteriškų antrinių lytinių požymių. Renkantis vaiko lytį, jie vadovaujasi tuo, kuris iš lytinių organų yra ryškesnis. Dažniausiai lytis pripažįstama moteriška.

Pacientų, kurių lytinių organų raida sutrikusi, reabilitacija šiuo metu yra itin aktuali tema. Taip yra, pirma, dėl to, kad daugėja vaikų, turinčių panašių raidos defektų, ir, antra, dėl to, kad defekto buvimas ateityje bus gili psichinė trauma konkrečiam vaikui. Reabilitacinė veikla prasideda nuo naujagimio lyties pasirinkimo. Tai lemia genetinių sutrikimų pobūdis, esamo defekto chirurginės korekcijos galimybė. Šiuo atveju tolesnė vaiko socialinė adaptacija iš tikrųjų priklauso nuo gydytojo raštingumo.

Prognozė. Gyvenimo atžvilgiu visada palankus. Dėl lytinės funkcijos išsaugojimo ir galimybės susilaukti palikuonių jis visada labai abejoja.

EMBRIOGENEZĖ

Vidiniai ir išoriniai lytiniai organai vyrams formuojasi embrioniniu laikotarpiu, brendimo metu – jų vystymasis ir tobulėjimas tęsiasi, baigiasi iki 18-20 metų amžiaus. Ateityje 25-30 metų bus palaikomas normalus lytinių liaukų funkcionavimas, kurį pakeičia laipsniškas jų funkcijos išnykimas ir atvirkštinis vystymasis. Žmogaus lytį pirmiausia lemia lytinių chromosomų rinkinys (chromosomų lytis), nuo kurių priklauso lytinių liaukų formavimasis ir statyba, veikianti hormoninę lytį, kuri savo ruožtu lemia lytinių organų struktūrą. Nuo pastarojo fakto priklauso individo, protinės ir pilietinės lyties auklėjimas.

Intrauterinis lytinių organų vystymasis vyksta atsižvelgiant į genetinę (chromosominę) embriono lytį. Chromosomų rinkinys lemia kryptingą suaugusio žmogaus seksualinę evoliuciją. Žmogaus lytinėje ląstelėje (vyro ar moters) yra 23 chromosomos (haploidinis rinkinys). Genetinė, arba chromosominė, lytis nustatoma apvaisinimo metu ir priklauso nuo to, kokią chromosominę medžiagą gauna kiaušialąstė, kuri paprastai turi 22 autosomas ir lytinę X chromosomą, kai susilieja su spermos ląstele, kurioje yra 22 autosomos ir lytis X arba Y. chromosoma. Kiaušialąstei susiliejus su X chromosomą turinčia spermos ląstele, susidaro moteriškas genotipas – 46 (XX), pirminė embriono lytinė liauka bus klojama pagal moterišką tipą (kiaušidės). Kai kiaušialąstę apvaisina spermatozoidas, turintis lytinę Y chromosomą, pirminė embriono lytinė liauka išsivystys vyriškos formos (sėklidės). Todėl normalų vyro genotipą lemia 44 autosominės ir 2 lytinės chromosomos X ir Y.

Lytinių liaukų struktūra lemia lytinių liaukų lytį.

Embrioninio laikotarpio kiaušidės yra funkciškai neaktyvios, o diferenciacija pagal moterišką tipą vyksta pasyviai, nereikalaujant lytinių liaukų kontrolės. Embriono sėklidė labai anksti tampa aktyviu endokrininiu organu. Veikiant androgenams, kuriuos gamina embrioninės sėklidės, vystosi ir formuojasi vidiniai ir išoriniai lytiniai organai pagal vyrišką tipą. Formuojasi ir vystosi sėkliniai kanalėliai, prielipas, sėklinės pūslelės, prostatos liauka; susidaro kapšelis, varpa, šlaplė, sėklidės palaipsniui nusileidžia į kapšelį.

Trūkstant androgenų, sutrikus jų gamybai ar periferinių receptorių nejautrumui jiems embriogenezės procese, gali formuotis išoriniai lytiniai organai pagal moterišką tipą arba išsivystyti įvairios jų anomalijos. Nuo pat gimimo lytį lemia išorinių lytinių organų sandara, po to pirmuosius 18-30 vaiko gyvenimo mėnesių fiksuojama psichoafektine seksualizacija ir sustiprinama visą likusį gyvenimą.

7 pav. Embriono lytinės diferenciacijos schema: a — vyriškas embrionas po 11 savaičių; b — 6 savaičių embrionas; c — patelės embrionas po 11 savaičių; 1 - prostatos liauka; 2 - Kuperio liaukos; 3 - šlaplė; 4 - sėklidė; 5 - epididimas; 6 - sėklinės pūslelės; 7 - atviras narvų kanalas; 8 - pirminė liauka; 9 - Vilko kūnas; 10 - Miulerio kanalas; 11 - susijungęs Muller kanalas; 12 - makštis; 13 - kiaušidės; 14 - Gartnerio virvelė; 15 - kiaušintakis; 16 - gimda.

Brendimo metu sėklidės aktyviai gamina testosteroną, kuris prisideda prie antrinių lytinių požymių atsiradimo ir patvirtina vyrišką hormoninę lytį. Šiuo metu formuojasi ir pilietinė lytis, kuriai būdingi išoriniai prla požymiai, apranga, būdas, socialinis elgesys ir seksualinio potraukio orientacija.

Lytinių liaukų vystymasis. Lyties organai yra glaudžiai susiję su šlapimo organais ir susidaro iš pirminio embriono inksto – mezonefroso. Dėl daugiasluoksnio epitelio dangalo, dengiančio mezonefros, augimo susidaro embrioninis volelis - pirminės lytinės liaukos epitelio rudimentas. Jis prasiskverbia į mezonefroso gelmes, sudarydamas pirmines lytines virveles, susidedančias iš pirminių lytinių ląstelių - gonocitų. (spermos pirmtakai), jungiamojo audinio ląstelės, kurios išskirs lytinius hormonus, taip pat nediferencijuotos ląstelės, kurios atlieka trofinį ir pagalbinį vaidmenį. Nuo 7-osios savaitės vaisiaus pirminės lytinės liaukos audinių struktūros pradeda diferencijuotis į vyriškas (sėklidės) arba moteriškas (kiaušidžių) lytines liaukas. Vystantis sėklidėms nuo 8-osios savaitės, pirminės lytinės stygos aktyviai auga ir virsta sėkliniais kanalėliais, kuriuose susidaro tarpai.

Sėklinių kanalėlių spindyje yra lytinės ląstelės – spermatogonijos, kurios susidaro iš gonocitų ir ateityje pradės spermatogenezę. Spermatogonijos yra ant sustentocitų, kurie atlieka trofinę funkciją. Iš mezonefroso jungiamojo audinio užuomazgų susidaro intersticinės ląstelės, kurios tam tikru embriogenezės laikotarpiu gali gaminti vyriškus lytinius hormonus. Pirminės lytinės liaukos vystymasis į sėklides baigiasi iki 60-osios vaisiaus intrauterinio vystymosi dienos. Nustatyta, kad androstanedioną, androsteroną ir kitus androgeninius steroidus išskiria vaisiaus sėklidė. Testosterono išsiskyrimas yra ryškesnis 9-15 savaičių. Jau 10 vystymosi savaitę žmogaus vaisiaus sėklidėse testosterono lygis yra 4 kartus didesnis nei kiaušidėse. 13-15 embriono vystymosi savaitę testosterono kiekis sėklidėse yra 1000 kartų didesnis nei kiaušidėse. Tolesnis vidinių ir išorinių lytinių organų formavimasis priklauso nuo testosterono gamybos.

Vidinių lytinių organų vystymasis. Išsivysčius aukštesniųjų stuburinių gyvūnų dubens inkstams, pirminis inkstas praranda savo, kaip šalinimo organo, funkciją. Pasibaigus 2 intrauterinio vystymosi mėnesiui, pirminio inksto išskyrimo kanalas skyla į 2 latakus: ductus mesonephricus (Vilko latakas) I ductus paramesonepliricus (Mulerio latakas - 7 pav.). Iš ducti mesonephrici išsivysto kraujagyslės, o iš ducti paramesonephrici – kiaušintakis. Embrioninių sėklidžių išskiriami vyriški lytiniai hormonai prisideda prie ducti mesonephrici izoliacijos ir vystymosi. Be to, sėklidės išskiria kai kuriuos kitus nesteroidinius veiksnius, kurių įtakoje atsiranda Miulerio kanalų regresija ir atrofija. Viršutinė ducti mesonephrici dalis (po atvirkštinio pirminio inksto išsivystymo) jungiasi su sėklidės sėkliniais kanalėliais ir sudaro sėklinius kanalėlius, sėklidžių tinklą, prielipo kanalą.

8 pav. Vaisiaus išorinių lytinių organų diferenciacijos schema (kairėje - mergaitė, dešinėje - berniukas), a - 2-3 mėn.; b-c - 3-4 mėnesiai; d-e - gimimo metu; 1 - genitalijų raukšlė; 2 - išangė; 3 - seksualinis volelis; 4 - genitalijų tarpas; 5 - lytinis tuberkulis; 6-šlaplės sklvdka; 7 - kapšelio volelis; 8 - šlaplės plyšys; 9 - seksualinis procesas; 10 - vidinių lytinių lūpų raukšlė; 11 - išorinių lytinių lūpų volelis; 12 - vulvos lustai; 13 - kapšelio siūlė; 14 - kapšelis; 15 - šlaplės siūlas; 16 - varpos; 17 - mažosios lytinės lūpos; 18 - įėjimas į makštį; 19 - šlaplės atidarymas; 20 - didelės lytinės lūpos; 21 - klitoris.

Vidurinė ducti mesonephrici dalis paverčiama kraujagyslėmis. Apatinė ducti mesonephrici dalis (greta urogenitalinio sinuso) plečiasi ampulės pavidalu, susidaro iškilimas, iš kurio susidaro sėklinė pūslelė. Žemiausia ducti mesoneplirici dalis, kuri atsiveria į urogenitalinį sinusą, virsta ejakuliaciniu lataku. Urogenitalinio sinuso dubens dalis virsta prostatine ir membranine šlaplės dalimis ir susidaro prostatos liauka, kuri išauga į aplinkinį mezenchimą kietų sruogų pavidalu. Iš mezenchimo išsivysto liaukos raumenų ir jungiamojo audinio elementai.

Spragos prostatos liaukoje atsiranda po gimimo, iki brendimo. Vystantis vyriškam kūnui Ductus paramesonepliricus išnyksta, lieka tik jų užuomazgos: viršutinė dalis yra sėklidės atauga, o apatinė dalis, iš kurios susidaro vyriškoji gimda, yra aklas šlaplės prostatinės dalies priedas. sėklos gumburas.

Išorinių lytinių organų vystymasis. Išoriniai lytiniai organai susidaro abiem lytims iš lytinių organų gumburo ir kloakos plyšio. Paprastoji kloaka net ankstyvose embriono vystymosi stadijose yra padalinta pertvara, nusileidžiančia iš viršaus į 2 dalis: išangę (išangę) ir priekinę (urogenitalinį plyšį, į kurį išeina Wolffian ir Müllerian latakai). Iš urogenitalinio plyšio susidaro šlapimo pūslė ir šlaplė, taip pat šlapimtakiai ir inkstų dubuo. Neutralioje stadijoje išorinius lytinius organus vaizduoja urogenitalinio plyšio lyties gumburas ir dvi poros jį dengiančių raukšlių (8 pav.).

Vidinės vadinamos lyties raukšlėmis, išorinės – lyties raukšlėmis.Nuo 4 embriono gyvenimo mėnesio prasideda išorinių lytinių organų diferenciacija. Vyriškame embrione, veikiant sėklidės išskiriamiems androgenams, išauga lytinių organų gumburėlis, iš jo išsivysto galva, vėliau – kaverniniai varpos kūnai. Genitalijų raukšlės, supančios urogenitalinę angą, tęsiasi iki apatinės lytinių organų gumburo dalies, sudarydamos šlaplės griovelį. Lytinių organų raukšlių kraštai, augdami kartu išilgai šlaplės griovelio, sudaro šlaplę, aplink kurią iš lytinių organų gumburo mezenchimo susidaro kaverninis šlaplės kūnas.

Vyrų lytinių organų voleliai, jungiantys per visą ilgį, sudaro odinę kapšelio dalį. Kai vaisius gimsta, sėklidės nusileidžia į jį. Dėl chromosomų sutrikimų (kiekybinių, struktūrinių, genų mutacijų), endogeninio ir egzogeninio pobūdžio embriotoksinio poveikio gali išsivystyti vidinių ir išorinių lytinių organų anomalijos. Sėklidžių vystymosi anomalijos apima padėties, taip pat kiekybines ir struktūrines anomalijas.

sėklidžių apsigimimai

Embriogenezės procese esančios sėklidės klojasi kartu su pirminiu inkstu, o 3 mėnesio pabaigoje migruoja į klubinę sritį. Paslinkusi sėklidė išsikiša į pilvo ertmę, stumdama priešais pilvaplėvę, kuri suformuoja 2 raukšles. Pilvaplėvės kaukolės raukšlė dengia kraujagysles ir nervus, kurie maitina sėklidę. Uodeginė raukšlė sudaro pilvaplėvės makšties ataugą ir savo užpakaliniu lapu dengia kreipiamąjį virvelę, kurią daugiausia sudaro lygiųjų raumenų skaidulos. Iki 7 mėnesio pabaigos sėklidė priartėja prie vidinio kirkšnies kanalo žiedo, kur anksčiau buvo įsiskverbęs kreipiamasis laidas.

Aktyvų vaidmenį sėklidės judėjime į kapšelį atlieka kreipiančiosios virvelės susitraukimas, pilvo raumenų įtampa ir padidėjęs intraabdominalinis spaudimas. 8 mėnesį sėklidė praeina per kirkšnies kanalą, o pilvaplėvės makšties ataugos spindis plačiai susisiekia su pilvo ertme. 9 mėnesį sėklidė nusileidžia į kapšelį. Kryptinis laidas sumažėja, virsta raiščiu, jungiančiu sėklidės uodeginį polių su kapšelio apačia. Pilvaplėvės makšties procesas yra pašalintas proksimalinėje dalyje, o pilvo ertmė yra atskirta nuo sėklidės tarpsluoksnio sinuso.

Vienos ar abiejų sėklidžių nebuvimas kapšelyje vadinamas kriptorchizmu (iš graikų xpuptos; – paslėptas ir orxis – sėklidė). Kriptorchizmas nustatomas 10-20% naujagimių, 2-3% vienerių metų vaikų, 1% brendimo ir tik 0,2-0,3% suaugusių vyrų. Tokia statistika atsiranda dėl to, kad nepilnas sėklidžių nusileidimas naujagimiams daugeliu atvejų pašalinamas pirmosiomis negimdinio vystymosi savaitėmis. Iki 1 metų nepriklausomas sėklidžių nusileidimas stebimas dar 70% vaikų, sergančių kriptorchidizmu. Ateityje galimybė savarankiškai perkelti sėklides į kapšelį egzistuoja iki brendimo laikotarpio.

Etnologija ir patogenezė. Uždelsta sėklidžių migracija į kapšelį gali būti dėl endokrininių sutrikimų, mechaninių priežasčių, lytinių liaukų disgenezės, paveldimų genetinių veiksnių ir šių veiksnių derinio. Kriptorchizmo atsiradimo metu svarbus vaidmuo skiriamas endokrininiam veiksniui. Hormoninės koreliacijos nėščioms moterims, sėklidžių, skydliaukės, embriono hipofizės endokrininės funkcijos pažeidimas gali sukelti sėklidžių judėjimo į kapšelį vėlavimą. Šios priežastys yra svarbios dvišaliam kriltorchizmui.

Esant vienpusiam sėklidžių susilaikymui, tam tikrą vaidmenį atlieka mechaniniai veiksniai, tarp kurių operacijos metu atskleidžiamas kirkšnies kanalo siaurumas; tunelio į kapšelį trūkumas; spermatozoidų virvelės sutrumpėjimas, pilvaplėvės makšties procesas, kraujagyslės, kurios maitina sėklidę; nepakankamas kreipiamojo raiščio išsivystymas; pilvaplėvės sąaugos kirkšnies kanalo vidinės angos srityje ir tt Išvardyti pokyčiai gali atsirasti dėl praeities ligų, traumų nėštumo metu, bet gali būti ir antrinio pobūdžio dėl hormoninių sutrikimų prenataliniu vaisiaus vystymosi laikotarpiu .

Dvišalis pilvo kriptorchizmas dažnai derinamas su sėklidžių disgeneze. Histologiniai tyrimai beveik pusėje stebėjimų nustato pirminę hipoplaziją, nenusileidusias sėklides. Todėl kai kuriems pacientams, nepaisant ankstyvo nukritimo į kapšelį, sėklidės lieka pažeistos. Tikėtina, kad nenormaliai susiformavusi sėklidė embrioniniame periode skatina kriptorchizmo išsivystymą dėl endokrininės funkcijos sutrikimo. Sėklidžių disgenezės naudai liudija ir daug prielipo ir kraujagyslių anomalijų, kurios aptinkamos sergant kriptorchizmu.

Kai kuriais atvejais nenusileidusios sėklidės turi paveldimą-genetinį pobūdį. Kelių kartų vyrams būdingas šeiminis kriptorchizmas. Kriptorchizmą gydantys gydytojai turėtų atkreipti dėmesį į sergančių berniukų šeimų tyrimą.

Klasifikacija. Iki šiol nėra visuotinai priimtos kriptorchizmo klasifikacijos. Labiausiai teisingą šios ligos terminijos aiškinimą atitinka S. L. Gorelik, Yu. D. Mirles (1968) klasifikacija. Mes naudojame savo kriptorchizmo klasifikaciją ir manome, kad tai patogu praktiniam naudojimui.
Kriptorchizmas gali būti vienpusis arba dvišalis. Yra 4 kriptorchizmo tipai: dėl susilaikymo, ektopija, taip pat klaidingas ir įgytas.

9. Sėklidės nusileidimo variantai (schema). 1.4 - įprastas sėklidės nusileidimo būdas; 2 - sėklidžių susilaikymas pilvo ertmėje; 3 - sėklidžių sulaikymas kirkšnies kanale; 5-8 - sėklidžių ektopija, nukrypimas nuo įprasto kelio į kapšelį; 7 - baudžiamoji ektopija; 8 - šlaunikaulio ektopija.

Kriptorchizmas dėl sėklidės sulaikymo (uždelsimo). Sulaikymas gali būti pilvo, kirkšnies ir kombinuotas. Esant pilvo susilaikymui, viena arba abi sėklidės gali būti juosmens arba klubinėje srityje; su kirkšnine – kirkšnies kanale. Esant kombinuotam susilaikymui, sėklidė vienoje pusėje randama kirkšnies kanale, o kita pusė yra pilvo ertmėje (9 pav.).

Kriptorchizmas dėl ektopijos (neįprasta nusileidusios sėklidės vieta). Ektopija yra tarpvietės, gaktos, šlaunikaulio, varpos, skersinė ir tt Ektopija atsiranda dėl sėklidės nukrypimo nuo įprasto maršruto į kapšelį. Šiuo atveju sėklidė gali būti ant gaktos, tarpvietės, vidinės šlaunies, ties varpos pagrindu. Esant skersinei ektopijai, abi sėklidės yra vienoje iš kapšelio pusių.

Netikras kriptorchizmas (vadinamoji migruojanti sėklidė). Sėklidė gali laikinai migruoti į kirkšnies kanalą ir net į pilvo ertmę esant šalčiui ar fiziniam krūviui. Kai raumenys sušyla ir atsipalaiduoja, jis grįžta į kapšelį. Esant netikram kriptorchizmui, kapšelis visada yra gerai išvystytas, su ryškiu susilankstymu ir pastebima vidurine siūle, kirkšnies žiedas yra šiek tiek išsiplėtęs.

Įgytas kriptorchizmas. Dažniausiai po traumos sėklidė gali patekti į pilvo ertmę arba kirkšnies kanalą. Tam yra linkusi migruojanti sėklidė, kurioje pakankamai platus kirkšnies kanalas. Kitais atvejais sėklidės migracija į pilvo ertmę prisideda prie jos atrofijos.

Kriptorchizmo diagnozė pagrįsta nusiskundimų analize ir paciento apžiūra. Pagrindiniai simptomai yra nepakankamas išsivystymas, kapšelio asimetrija, vienos ar abiejų sėklidžių nebuvimas kapšelyje. Dažnai pacientai skundžiasi skausmu kirkšnyje ar pilve. Sergant kriptorchidizmu, kurį sukelia kirkšnies susilaikymas ar ektopija, skausmas atsiranda jau ankstyvame amžiuje dėl dažno sužalojimo, pažeidimo, sėklidės sukimo. Su sėklidės susilaikymu pilve skausmas, kaip taisyklė, prisijungia tik brendimo metu. Jis gali padidėti esant fiziniam krūviui, išmatų susilaikymui, seksualiniam susijaudinimui.

Daugelis pacientų turi kriptorchizmo ir kirkšnies išvaržos derinį. Todėl pacientai turi būti tiriami gulint, ramiai ir esant įtemptam pilvo presui. Įtempus išvaržos maišelis gali nusileisti į kirkšnies kanalą kartu su sėklide, kuri tampa prieinama tyrimams. Jei nėra galimybės apčiuopti sėklidės kirkšnies kanale, tuomet reikia atidžiai ištirti ir apčiuopti galimos ektopijos vietas. Tik atmetus neįprastą sėklidės lokalizaciją galima įtarti pilvo susilaikymą. 5-10% pacientų, ypač sergančių dvišaliu kriptorchizmu, gali būti endokrininės sistemos nepakankamumo požymių (eunuchidinis kūno sudėjimas, nutukimas, nepakankamas varpos išsivystymas, moteriško tipo plaukų augimas, ginekomastija).

Tačiau šie simptomai labiau būdingi anorchizmui. Kai kuriems pacientams pastebimas lytinio vystymosi vėlavimas. Pilvo dvišalis sėklidžių susilaikymas turėtų būti atskirtas nuo anorchizmo, o vienpusis - nuo monorchizmo, kuris dažnai yra gana sunkus. Šiuo metu tam sėkmingai naudojamas magnetinio rezonanso tyrimas, ultragarsinis skenavimas, sėklidžių scintigrafija suleidus Tc junginių. Atliekant scintigrafiją naudojant gama kamerą, galima nustatyti ne tik sėklidės vietą ir dydį, bet ir jos funkcinę būklę. Angiografija gali suteikti vertingos informacijos: pilvo aortos tyrimas, siekiant nustatyti sėklidžių arteriją, taip pat superselektyvus vidinės sėklidės venos zondavimas su nenusileidusios sėklidės venografija. Abejotinais atvejais nurodoma operatyvinė kirkšnies srities ir retroperitoninės erdvės peržiūra.

Esant įvairių tipų kriptorchizmui, sėklidė, esanti jai neįprastomis sąlygomis, turi daugybę neigiamų veiksnių; karščiavimas, nuolatinės traumos, nepakankama mityba, taip pat hipofizės hiperstimuliacija. Šios sąlygos lemia atrofinių procesų vystymąsi sėklidėje, spermatogenezės sutrikimą ir gali sukelti jos piktybinę degeneraciją. Sergant kriptorchizmu, taip pat gali būti stebimas sėklidės pasmaugimas ar sukimasis. Šių komplikacijų požymiai yra staigus skausmas paveiktoje ar negimdinėje sėklidėje, patinimas, retais atvejais ir kūno temperatūros padidėjimas. Jei įtariamas ratas ar pažeidimas, būtina skubi chirurginė intervencija, kad būtų išvengta nekrozinių sėklidės pokyčių.

Kriptorchizmo gydymas gali būti konservatyvus, chirurginis ir kombinuotas. Konservatyviu gydymu turėtų būti siekiama pagerinti sėklidžių funkcinę būklę ir koreguoti endokrininius sutrikimus, kurie dažnai lydi krinptorchizmą. Terapija visais atvejais gali būti atliekama kaip priešoperacinis preparatas pacientams, turintiems hormoninių sutrikimų, taip pat gali būti atliekama ir pooperaciniu laikotarpiu.

Gydymas pradedamas 4-5 metų amžiaus. Plačiai naudojami vitaminų preparatai. Tokoferolio acetatas (vitaminas E) reguliuoja histobiocheminius procesus liaukose ir sėklidžių kanalėlių epitelyje, stimuliuodamas pagumburio-hipofizės sistemą. Retinolis (vitaminas A) aktyvina ląstelių regeneracijos procesus sėklidėse, taip pat dalyvauja formuojant spermatogeninio epitelio branduolines struktūras. Vitaminai C, P, B, gerina redokso procesus audiniuose, turi didelę reikšmę normaliai centrinės ir periferinės nervų sistemos endokrininių liaukų veiklai.

I.F. Yunda (1981) rekomenduoja pradėti gydyti tikrąjį kriptorchizmą iš karto po vaiko gimimo, skiriant tokoferolio acetatą į raumenis maitinančiai motinai po 200-300 mg per parą. Vyresniam nei 1 mėnesio vaikui duodama tokoferolio acetato mišinio po 5-10 mg per dieną 2-3 dozėmis 1 1/2-2 mėnesius. Su mėnesio pertrauka gydymo kursas kartojamas 3-4 kartus per metus: Maitinančioms mamoms skiriami multivitaminai.Svarbiausia turi būti visavertė vaiko mityba. Maiste turi būti pakankamai baltymų, riebalų ir angliavandenių.

Sumažėjus mitybai, galima gydyti nerobolilu, kuris priklauso anaboliniams steroidams, skatina baltymų sintezę organizme, gerina medžiagų apykaitos procesus papildomose lytinėse liaukose. Esant perteklinei mitybai, nutukimui, rekomenduojama vartoti tiroidiną, kuris didina audinių kvėpavimą, gerina medžiagų apykaitą organizme, aktyvina antitoksinę kepenų funkciją, inkstų išskyrimo gebėjimą, normalizuoja skydliaukės ir lytinių liaukų funkcijas.

Šie vaistai skiriami atsižvelgiant į paciento amžių, individualias savybes ir būklę. Thyreoidin tabletės rekomenduojamos 0,005 g 5 metų amžiaus, 0,05 g 15 metų 1-2 kartus per dieną 15-25 dienas. Nerobolil tabletės skiriamos: nuo 3 mg 1 kartą per dieną sulaukus 5 metų, iki 5 mg 1-2 kartus per dieną sulaukus 15 metų (20-30 dienų).

Pažeistai sėklidei būdingas sumažėjęs gebėjimas gaminti testosteroną, kuris, esant dvišaliui, o dažnai ir vienpusiam procesui, yra kartu su hipoandrogenemija. Siekiant stimuliuoti sėklidžių intersticinių ląstelių funkciją, atliekama terapija chorioniniu gonadotropinu arba jo analogu, kuriame daugiausia yra LH. Padidėjusi testosterono gamyba intersticinėse ląstelėse gali prisidėti prie vėluojančios sėklidės nusileidimo. Priklausomai nuo amžiaus, 250, 500 arba 1000 vienetų chorioninio gonadotropino (choriogonino) suleidžiama į raumenis 1–3 kartus per savaitę, 6–18 injekcijų per gydymo kursą. M.G. Georgieva (1969) rekomenduoja švirkšti choriogonino 500-700 TV kartą per dieną 3 dienas į kirkšnies kanalą iš neužkimštos sėklidės pusės, kuri, be įprasto, turi vietinį slopinamąjį-lizinį poveikį.

Esant dideliam aerogeno trūkumui, galima kartu vartoti nerobolilį (nerobolį) ir choriogoniną dozėmis, atitinkančiomis amžių. Brendimo metu, esant akivaizdiems hipogonadizmo požymiams, patartina kas antrą dieną skirti 10-20 mg testosterono injekcijas į raumenis (15-20 injekcijų kursui). Po to gydymas choriogoninu atliekamas 1000 TV į raumenis 3 kartus per savaitę (12 injekcijų kursas).

Pagrindinis kriptorchizmo gydymo metodas išlieka operacinis (orchidektomija). Manome, kad orchidopeksija turėtų būti atliekama sulaukus 5-6 metų, vaikui įėjus į mokyklą. Ankstesnis chirurginis gydymas akivaizdžiai nėra prasmingas, nes šiame amžiuje kraujagyslių sistema ir spermatozoidas dar nesusiformavo.

Yra daug būdų, kaip nuleisti sėklides į kapšelį. Bet galiausiai jie visi skiriasi tik fiksavimo būdais.

Operacija atliekama taikant anesteziją. Pjūvis daromas kirkšnies srityje, kaip taisant išvaržą. Atidarius priekinę kirkšnies kanalo sienelę, randama sėklidė. Pagrindinis sėklidės nuleidimo į kapšelį būdas yra spermatozoidinio virvelės mobilizavimas (10 pav., a). Šiuo atveju būtina nuo jo atskirti neuždarą pilvaplėvės makšties ataugą (10 pav., b). Esant išvaržai, makšties procesas virsta išvaržos maišeliu. Tokiu atveju jį reikia atidaryti, tada, naudojant skersinį, perpjauti spermatozoidinį laidą dengiantį pilvaplėvę ir, išėmus iš spermatozoidinio laido, izoliuoti, susiūti ir sutvarstyti išvaržos maišelio kaklelį.

Po to pirštu reikia įsiskverbti į vidinį kirkšnies kanalo žiedą, bukai išsiuvinėti jį medialine kryptimi ir atskirti pilvaplėvę nuo spermatozoidinio laido. Šios manipuliacijos daugeliu atvejų prisideda prie sėklidės nuleidimo į kapšelį.Rekomendacijos kirsti sėklidžių arteriją, kad pailgėtų spermatozoidų virvelė, turėtų būti labai svarbios, nes tai gali sukelti sėklidžių atrofiją dėl netinkamos mitybos. Tačiau esant trumpam kraujagysliniam koteliui, sėklidės autotransplantacija į kapšelį galima naudojant apatinę epigastrinę arteriją arterializacijai. Mažiau palanki sėklidės persodinimas į klubines kraujagysles.

Atitinkamoje kapšelio pusėje, išstumdami audinius, sukurkite sėklidės guolį. Suaugusiesiems sėklidė dažnai fiksuojama kapšelyje storu šilko raiščiu, susiuvama per mobilizuotas membranas, ištraukiama pro kapšelio apačią ir elastine gumos trauka pritvirtinama prie specialaus rankogalio, dėvimo viršutiniame kapšelio trečdalyje. koja. Operacija baigiama kirkšnies kanalo plastine operacija pagal Martynovo ar Kimbarovskio metodą.

10. Spermatozinio virvelės ir sėklidės, kaip vieno bloko, mobilizavimas kartu su pilvaplėvės makšties procesu (a); spermatozoidinio virvelės mobilizavimas, išlaisvinant pilvaplėvės ir išvaržos maišelio makšties procesą (b).

Vaikams orchidopeksija gali būti atliekama dviem etapais, naudojant Torek-Herzen metodą ir modifikacijas. Mobilizavus šeimos funikulą, sėklidė patenka į atitinkamą kapšelio pusę. Per pjūvį kapšelio apačioje ir šlaunies odoje sėklidė atnešama ir susiuvama prie fascijos lata, šlaunies. Tada virš sėklidės susiuvami kapšelio ir šlaunies odos pjūvių kraštai. Koja uždedama ant Belerio įtvaro.

Pacientai išleidžiami 10-12 dieną po operacijos. Antrasis operacijos etapas atliekamas po 2-3 mėn. Jį sudaro odos anastomozės iškirpimas ir mažų žaizdelių ant šlaunies ir kapšelio susiuvimas.

Ektopijos operacija yra gana paprasta dėl didelio spermatozoidinio laido ilgio. Skersinė sėklidžių ektopija nereikalauja gydymo.

Dvišalio sulaikymo atveju klausimas sprendžiamas individualiai, atsižvelgiant į paciento skundus ir vienos iš sėklidžių saugumą. Pirmenybė turėtų būti teikiama atskiram sėklidžių nuleidimui. Šiuo atveju pradedame nuo ne tokios sudėtingos chirurginės intervencijos.

Kriptorchizmo dėl sėklidžių sulaikymo prognozė pagerėja po chirurginio gydymo. Nevaisingumas išgydomas 80% operuotų vienašališku ir 30% dvišaliu kriptorchizmu.

SĖDŽIŲ SKAIČIO ANOMALIJOS

Normalios lytinių liaukų embriogenezės eigos sutrikimo priežastis gali būti chromosomų anomalijos (struktūrinės ar kiekybinės), lytinių liaukų diferenciacijos sutrikimai ankstyvosiose embriono vystymosi stadijose dėl sunkių infekcinių ligų, intoksikacijos, alimentinė distrofija. arba hormoniniai pokyčiai nėščiai moteriai. Grynai kiekybinės sėklidžių anomalijos yra labai retos, daugeliu atvejų jos derinamos su jų struktūriniais pokyčiais.

Poliorchizmas. Turėti daugiau nei 2 sėklides yra reta anomalija. Aprašyti 36 poliorchizmo atvejai.

Papildoma sėklidė gali turėti savo priedėlį ir kraujagysles. Sėklidė ir antsėklidė dažniausiai būna neišsivysčiusios. Palpacijos nepakanka norint patvirtinti papildomos sėklidės buvimą, nes sėklidžių navikai, priedai, cistos ir kitos intrascrotalinės masės gali būti supainioti su papildoma sėklide. Dvigubos sėklidės gali būti pilvo ertmėje ir patirti degeneracinius pokyčius. Atsižvelgiant į hipoplastinių sėklidžių polinkį į piktybinę degeneraciją, esant kriptorchidizmui, nurodomas chirurginis papildomos sėklidės pašalinimas, sumažinant normalią.

Sinorchizmas. Itin retai stebimas intraabdominalinis sėklidžių susiliejimas, kuris neleidžia joms nusileisti į kapšelį. Hormoniniai sutrikimai nenustatomi, o tai išskiria šią patologinę būklę nuo anorchizmo ir dvišalio sėklidžių pilvo susilaikymo. Diagnozė pagrįsta ultragarsu ir retroperitoninės erdvės operatyvine peržiūra.

Monorchizmas (vienpusė sėklidžių agenezė) yra įgimta anomalija, kuriai būdingas vienos sėklidės buvimas. Ši anomalija atsiranda dėl pirminio inksto, iš kurio susidaro lytinė liauka, embrioninio klojimo pažeidimo, todėl monorchizmas dažnai derinamas su įgimta inksto aplazija, prielipo ir kraujagyslių nebuvimu, atitinkamoje pusėje yra nepakankamai išsivystęs kapšelis. Vienos normalios sėklidės buvimas nepasireiškia spermatogenezės ir endokrininės sistemos sutrikimais. Jei vienintelė sėklidė nenusileidžia į kapšelį arba yra pradinės būklės, tada pastebimi hipogonadizmo požymiai.

Diagnozė turėtų būti atliekama naudojant angiografiją, sėklidžių scintigrafiją arba retroperitoninį ir pilvo tyrimą.

Gydymas. Esant vienos sėklidės hipoplazijai, skiriama pakaitinė androgenų terapija, ypač brendimo metu. Tokia terapija prisidės prie normalaus lytinių organų vystymosi.

Anorchizmas (gonadų agenezė) yra įgimtas sėklidžių nebuvimas asmeniui, kurio kariotipas 46 XY. Dėl to, kad sėklidės embriono laikotarpiu neišskiria androgenų, lytiniai organai vystosi moteriškai arba turi pradinę struktūrą. Daug rečiau išoriniai lytiniai organai vystosi pagal vyrišką tipą. Šiuo atveju yra eunuchoidinis kūno sudėjimas, nėra prielipo, kraujagyslių, prostatos liaukos; kapšelis rudimentinis.

Galutinė diagnozė nustatoma atmetus dvišalį pilvo sėklidžių susilaikymą. Tam suleidus Tc junginių galima atlikti radionuklidų tyrimus ir sėklidžių scintigrafiją. Suleidus vaistą į veną gama kameroje, nustatoma kriptorchizmo lokalizacija ir pobūdis. Esant anorchizmui, vietinis vaisto kaupimasis nebus. Choriogoninu galite patikrinti, ar kraujyje nėra sėklidžių androgenų. Abejotinais atvejais nurodoma operatyvinė pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės peržiūra.

Gydymas. Sergant anorchizmu, pakaitinė lytinių hormonų terapija atliekama priklausomai nuo išorinių lytinių organų struktūros ir paciento morfotipo.Androgeninių vaistų terapija apima metiltestosterono, andriolio tabletėse skyrimą 3 kartus per dieną arba 50 mg testosterono propionato (1) ml 5% aliejaus tirpalo) kasdien į raumenis. Ateityje galėsite vartoti vaistus, kurių veikimas yra ilgas: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Visi jie suleidžiami į raumenis, 1 ml 1 kartą per 2-3 savaites. Naudojama lytiškai subrendusių sėklidžių transplantacija ant kraujagyslinio kotelio, taip pat nemokama vaisiaus ir naujagimio sėklidžių transplantacija.

Feminizuojanti terapija atliekama brendimo metu. Esant staigiam antrinių lytinių požymių išsivystymui, skiriamas 0,1% aliejinis zet-radiolio dipropionato tirpalas, 1 ml į raumenis 1 kartą per 7–10 dienų. Gydymas trunka 3-4 mėnesius, siekiant paskatinti antrines seksualines charakteristikas, po to pereinama prie ciklinės terapijos. Priskirkite estradiolio dipropioato 1 ml 0,1% aliejaus tirpalo 1 kas 3 dienas, 5-7 injekcijas į raumenis. Kartu su paskutine injekcija sušvirkščiamas progesteronas (1 ml 1% aliejinio tirpalo) ir toliau 7 dienas iš eilės leidžiamas į raumenis. Tokie ciklinės terapijos kursai kartojami 4-6 kartus.

SĖDIKLĖS STRUKTŪROS ANOMALIJOS

Hermafroditizmas (biseksualumas) pasireiškia abiejų lyčių požymių buvimu vienam asmeniui. Yra tikras ir klaidingas hermafroditizmas. Esant tikram hermafroditiškumui, lytiniuose liaukose vystosi sėklidžių ir kiaušidžių audinio elementai. Lytinė liauka gali būti mišri (ovotest) arba kartu su kiaušidėmis (dažniau kairėje), kita vertus, yra sėklidė. Lytinių liaukų diferenciacijos pažeidimas dėl chromosomų mozaikos XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY ir kiti, bet taip pat pasitaiko 46XX ir 46XY kariotipuose.

Lytinių liaukų audinys vystosi skirtingai. Toje pusėje, kur daugiausia vystosi kiaušidžių audinys, lieka ducti paramesonephrici (gimdos, vamzdelių) dariniai. Toje pusėje, kur susidaro sėklidė, lieka dariniai duett mesonephrici (vas deferens, epididymis). Išoriniai lytiniai organai turi dvigubą struktūrą, kurioje vyrauja vyriškos arba moteriškos lytinės savybės. Pacientų morfotipas nustatomas pagal vienos iš lytinių liaukų hormoninio aktyvumo paplitimą brendimo metu. Išsivysčiusi varpa, esant hipospadijoms, po juo yra neišsivysčiusi makštis. Dažnai yra ciklinis kraujavimas iš makšties ar urogenitalinio sinuso.

Vystosi pieno liaukos. Pacientų psichinę lytį dažniau lemia auklėjimas, o ne išorinių lytinių organų sandara. Priklausomai nuo vidinių ir išorinių lytinių organų sandaros, atliekamas korekcinis chirurginis gydymas, taip pat terapija moteriškais ar vyriškais hormonais. Netikras vyrų hermafroditizmas pastebimas asmenims, turintiems 46XY kariotipą, kai, esant sėklidėms, išoriniai lytiniai organai išsivysto moteriškam arba interseksualiniam tipui. Klaidingo vyriško hermafroditizmo priežastys gali būti hormoniniai sutrikimai nėštumo metu, toksoplazmozė, intoksikacija.

Šią sėklidžių anomaliją lemia ir nemažai genetiškai nulemtų ligų, iš kurių labiausiai žinomas feminizuojantis sėklidžių sindromas.

Moterizuojančių sėklidžių sindromas. Ši anomalija išsivysto asmenims, turintiems vyrišką 46XY kariotipą ir moterišką fenotipą.Tai yra dėl periferinių audinių nejautrumo androgenams. Išoriniai lytiniai organai vystomi pagal moters tipą. Pacientai neturi gimdos, kiaušintakių, makštis neišsivysčiusi, baigiasi aklinai. Pieno liaukos yra gerai išvystytos. Sėklidės gali būti didžiųjų lytinių lūpų storyje, kirkšnies kanaluose, pilvo ertmėje.

Sėkliniai kanalėliai yra nepakankamai išvystyti, intersticinis audinys yra hiperplastiškas. Sėklidės gamina normalų androgenų kiekį ir padidėjusį estrogenų kiekį. Liga nulemta genetiškai, ją pusei sūnų perduoda sveika moteris, recesyvinio geno nešiotoja. Gydymas naudojant egzogeninius androgenus nesukelia virilizacijos. Sėklidės laikomos, nes jos yra estrogeno šaltinis. Atlikite feminizuojančio hormono terapiją (žr. Anorchizmas).

Klinefelterio sindromas (sėklinių kanalėlių disgenezė) buvo aprašytas 1942 m. Liga atsiranda dėl to, kad lytinių chromosomų komplekse yra bent viena papildoma X chromosoma. Pagrindinę 47ХХУ kariotipo formą nustatė P. Jacobsas ir 1. Strong 1959. Pastebimi ir kiti šio sindromo chromosominiai variantai - XXXY, XXXXY, XXYY, taip pat XY / XXY tipo mozaikinės formos ir kt. Sindromo dažnis tarp naujagimių berniukų siekia 2,5:1000. Liga pasireiškia palyginti normaliems berniukams brendimo metu. Suaugę vyrai kreipiasi į gydytojus dėl nevaisingumo.

Klinikiniam vaizdui būdingas nepakankamas antrinių lytinių požymių išsivystymas: didelis augimas, eunuchidinis kūno sudėjimas, mažos sėklidės, normaliai išsivysčiusi arba sumažėjusi varpa, prastas plaukuotumas ant kiaušinėlio ir moteriško tipo gaktos plaukai Ginekomastija nustatoma 50% pacientų. Klinikinis androgenų trūkumo pasireiškimas yra dėl sutrikusio testosterono priėmimo audiniuose. Kartais būna įvairaus laipsnio psichikos neišsivystymas (labiau apkraunamas pacientams, turintiems daug X chromosomų). Ištyrus ejakuliatą, nustatoma azoospermija. Nustatyta, kad burnos gleivinės ląstelių branduoliuose yra X-lyties chromatino.

Sėklidžių biopsija atskleidžia spermatogeninio epitelio aplaziją su sėklinių kanalėlių hialinoze ir intersticinių ląstelių hiperplazija. Hormoniniam vaizdui būdingas mažas testosterono kiekis ir didelis FSH bei LH kiekis kraujo plazmoje.

Gydymas susideda iš testosterono ir kitų androgenų paskyrimo, vitaminų terapijos. Tačiau pakaitinė terapija nėra pakankamai efektyvi, nes sutrinka androgenų priėmimas pagalbinių lytinių liaukų, lytinių organų ir kitų audinių tikslinėse ląstelėse. Ginekomastija yra chirurgiškai gydoma, nes yra pieno liaukų piktybinių navikų rizika.

Brendimo metu ir vėliau gydoma testenatu, sustanon-250 arba omnodron-250, kurie suleidžiami į raumenis po 1 ml kas 3-4 savaites. Gydymas skirtas antrinių lytinių požymių vystymui, varpos augimui, libido palaikymui ir stiprinimui. Spermatogenezė neatkuriama.

Aprašytas chromatinui neigiamas Klinefelterio sindromo variantas su 47XYY kariotipu. Daug rečiau pacientai turi Y chromosomų polisomiją su XYYY arba XYYYY rinkiniu. Asmenys, turintys tokį chromosomų rinkinį, išsiskiria dideliu augimu, didele fizine jėga, psichopatišku elgesiu su agresyvumo ypatumais ir lengvu protiniu atsilikimu. Šio sindromo dažnis tarp naujagimių berniukų yra 1:1000. 47XYY kariotipo patinai yra vaisingi. Vaikai iš jų gali turėti normalų kariotipą arba kartais heteroploidinį chromosomų rinkinį.

Šereševskio-Turnerio sindromas yra grynos liaukų disgenezės variantas. Šią ligą 1925 metais aprašė N.A.Shereshevsky moterims, 1938-aisiais Turneris pasiūlė pagrindinius šiam sindromui apibūdinti būdingus simptomus: infantilumą, pterigoidinę gimdos kaklelio klostę, alkūnės ir kelių sąnarių valgus nuokrypį. Be to, Šereševskio-Turnerio sindromas pasireiškia mažu augimu (plati pečių juosta, siauras dubuo, apatinių galūnių sutrumpėjimas su rankų ir kojų pirštų deformacija). Su šia liga pasireiškia seksualinis infantilizmas. Kiaušidės yra neišsivysčiusios, jose praktiškai nėra folikulinio epitelio, estrogenų gamyba yra labai žema. Tai veda prie nepakankamo gimdos, makšties išsivystymo, amenorėjos, nevaisingumo, antrinių lytinių požymių trūkumo.

Nustatyta, kad daugiau nei pusė moterų, sergančių šiuo sindromu, turi monosomijos X chromosomas, 45X0 kariotipo. Šios anomalijos atsiradimas yra susijęs su tėvų spermatogenezės ar ovogenezės pažeidimu. Stebimos mozaikos formos (X0/XX, X0/XY). Rečiau fenotipinis Turnerio sindromas nustatomas vyrams su 46XY kariotipu. Ligos etiologija šiuo atveju paaiškinama tuo, kad dalis X chromosomų yra perkelta į Y chromosomą. Kartais atskleidžiama X0/XY mozaika. Turnerio sindromas vyrams pasireiškia žemu ūgiu ir šiais kūno pokyčiais, taip pat anatominiu ir funkciniu hipogonadizmu (lytinių organų hipotrofija, dvišalis kriptorchizmas, maža testosterono gamyba, hipoplastinės sėklidės).

Gydymas susideda iš feminizuojančios terapijos moterims ir androgenų skyrimo vyrams. Siekiant paskatinti pacientų augimą ir išorinių lytinių organų vystymąsi, gali būti atliekamas gydymas somatotropinu, anaboliniais hormonais ir vitaminų terapija.

11. Hipospadijų variantai. 1 - kapitalas; 2 - stiebas; 3 - kapšelis; 4 - tarpvietės.

Del Castillo sindromas (galutinė agenezė). Ligos etnologija nėra gerai suprantama. Liga pasireiškia suaugusiems vyrams su normaliai išsivysčiusiais išoriniais lytiniais organais ir ryškiomis antrinėmis lytinėmis savybėmis. Pagrindinis skundas yra nevaisingumas. Laukiniai gyvūnai normalaus dydžio arba šiek tiek sumažinti. Ginekomastija nenustatoma.

Tiriant ejakuliatą nustatoma aspermija, rečiau – azoospermija. Sėklidės biopsijos medžiagos histologinis tyrimas atskleidžia, kad kanalėliuose nėra spermatogeninio epitelio. Jų bazinė membrana išklota tik sustentocitais. Sėklidės intersticinis audinys šio sindromo nepatiria. Sumažėja lytinių hormonų sekrecija. Padidėjęs gonadrotropino kiekis. Pacientų genetinių tyrimų metu nustatytas normalus 46XY kariotipas.
Del Castillo ir kt. (1947) galutinę agenezę laikė įgimtu defektu. Vėliau panašūs sėklidžių kanalėlių pakitimai (galinė atrofija) buvo nustatyti pacientams po radiacijos poveikio ir atliekant eksperimentus su gyvūnais vartojant cistostatinius vaistus.

Spermatogenezės atkūrimo prognozė yra nepalanki.

Įgimta sėklidžių hipoplazija. Etiologija nėra visiškai suprantama. Jis pagrįstas nepakankamu lytinių liaukų išsivystymu embrioniniu laikotarpiu, nesant citogenetinių anomalijų pacientams, turintiems vyrišką 46XY kariotipu. Hipoplazija dažniau diagnozuojama atsitiktinai, kai pacientai kreipiasi dėl nevaisingų santuokų. Visai šiai pacientų grupei būdingas sėklidžių, esančių kapšelyje, sumažėjimas, prielipo, varpos, prostatos liaukos hipoplazija, nepakankamas galutinis plaukų augimas, kartais kartu su neproporcingu kūno dalių išsivystymu, pseudoginekomastija. Tiriant sėklidžių biopsijas, atskleidžiama įvairaus laipsnio spermatogeninio epitelio hipoplazija kanalėliuose, spermatozoidai būna reti arba jų visai nėra. Intersticiniame audinyje pastebima liaukų degeneracija ir kaupimasis. Padidėjus arba sumažėjus gonadotropinų kiekiui, sumažėja lytinių hormonų sekrecija.

Gydymas apima androgenų terapiją arba gonadotropinų, biogeninių stimuliatorių, vitaminų A, E ir kt.

VARPOS IR ŠLAPIMO ANOMALIJOS

Hipospadijos – tai įgimtas kempinės šlaplės neišsivystymas, kai trūkstama vieta pakeičiama jungiamuoju audiniu ir varpos išlinkimas link kapšelio.Tai viena dažniausių šlaplės anomalijų (1 iš 150-100 naujagimių) . Hilospadnija išsivysto dėl šlaplės formavimosi vėlavimo ar sutrikimo 10–14 embriono vystymosi savaitę. Jį gali sukelti egzogeninės intoksikacijos, intraufobinės infekcijos, motinos hiperestrogenizmas formuojantis vaisiaus lytiniams organams ir šlaplei.

Dėl to išorinė šlaplės anga atsidaro virš natūralios ir gali būti vainikinės vagos srityje, varpos ventraliniame paviršiuje, kapšelyje arba tarpvietėje (11 pav.) Priklausomai nuo vietos. Iš išorinės šlaplės angos išskiriamos kamieninės, kamieninės, kapšelio ir tarpvietės hipospadijos. Esant bet kokiai hipospadijų formai, tarp išorinės angos ir galvos lieka siaura gleivinės juostelė ir tankus pluoštinis laidas (styga). Esant šiai anomalijos formai, šlaplė tampa trumpesnė nei kaverniniai kūnai. Dėl sutrumpėjusios šlaplės ir trumpo neelastinio notochordo atsiranda varpos kreivumas. Varpos galvutė sulenkta žemyn, plati, o apykaklės maišelis atrodo kaip gobtuvas.

klinikinis vaizdas. Paciento skundai priklauso nuo jo amžiaus ir hipospadijos tipo. Jei vaikai daugiausia nerimauja dėl šlapinimosi sutrikimų, tai suaugusiesiems nerimą kelia lytinio akto sunkumas ar negalėjimas.

Su gyventojų hipospadijomis, kurios sudaro beveik 70% visų hipospadijų, vaikai ir suaugusieji beveik nesiskundžia. Tokiu atveju šlaplė atsidaro įprastos frenulio vietos vietoje, o tai nesukelia jokių ypatingų sutrikimų. Skundai kyla tik esant išorinės angos stenozei arba per stipriai pasvirusi galvai, kai šlapimas gali kristi ant kojų.

Esant kamieninėms hipospadijoms, varpos deformacija yra ryškesnė. Išorinė anga yra užpakaliniame varpos paviršiuje tarp galvos ir kapšelio šaknies. Šlapinimosi metu srovė nukreipta žemyn, todėl sunku ištuštinti šlapimo pūslę. Erekcija tampa skausminga, o dėl varpos deformacijos sutrinka lytinis aktas.

Sergant kapšelio hipospadijomis, varpa yra kiek sumažėjusi ir primena klitorį, o išorinė šlaplės anga yra suskilinėjusios, panašios į lytines lūpas kapšelio srityje. Tuo pačiu metu pacientės šlapinasi pagal moterišką tipą, purškiamas šlapimas, dėl ko maceruojasi vidiniai šlaunų paviršiai. Naujagimiai, turintys kapšelio hipospadiją, kartais painiojami su mergaitėmis arba netikrais hermafroditais.

Sergant proliferacinėmis hipospadijomis, šlaplės anga yra dar labiau užpakalinėje, tarpvietėje. Varpa taip pat primena klitorį, o suskilęs kapšelis primena lytines lūpas. Tarpvietės hipospadijos dažnai derinamos su kriptorchizmu, o tai dar labiau apsunkina pacientų seksualinę diferenciaciją.

Vaikai anksti pradeda suprasti savo nepilnavertiškumą, tampa uždari, irzlūs, išeina į pensiją. Pasibaigus brendimui, jie skundžiasi, kad neįmanoma užmegzti lytinių santykių.

Tipiškų hipospadijų diagnozė nesukelia ypatingų sunkumų. Tačiau kartais labai sunku atskirti kapšelio ir tarpvietės hipospadijas nuo netikro moterų hermafroditizmo. Būtina atkreipti dėmesį į apyvarpę, kuri berniukams, sergantiems hipospadijomis, yra nugariniame varpos paviršiuje. Esant netikram hermafroditizmui, jis pereina į klitorio ventralinį paviršių ir susilieja su mažosiomis lytinėmis lūpomis.

Šių pacientų makštis yra gerai suformuota, tačiau kartais ji išeina iš šlaplės spindžio kaip divertikulas. Taip pat būtina ištirti 17-KS kiekį šlapime ir nustatyti vyrišką ir moterišką chromatiną. Iš radiologinių duomenų naudojama genitografija (gimdai ir priedams nustatyti), uretrografija (urogenitaliniam sinusui nustatyti) ir deguonies suprarenografija. Didelės galimybės turi magnetinio rezonanso tomografiją ir ultragarsinę diagnostiką. Ypač sunkiais atvejais kiaušidėms nustatyti atliekama laparoskopija arba laparotomija.

Gydymas. Kapitatinės hipospadijos ir distalinio šlaplės kamieno trečdalio hipospadijos, jei nėra reikšmingo varpos išlinkio ar stenozės, chirurginės korekcijos nereikia. Kitais atvejais pasirenkamas chirurginis gydymas.

Iki šiol buvo pasiūlyta daug įvairių chirurginių gydymo metodų, tačiau visiems bendros rekomendacijos: Operaciją atlikti jau pirmaisiais gyvenimo metais, t.y. dar prieš atsirandant negrįžtamiems procesams kaverniniuose kūnuose; pirmasis operacijos etapas – varpos tiesinimas – atliekamas 1-2 metų amžiaus; antrasis etapas - trūkstamo šlaplės segmento sukūrimas - 6-13 metų amžiaus.

12. Varpos tiesinimo operacijos dėl hipospadijų variantai (1—5).

13 pav. Odos defektų plastikos schema pagal Smith – Blackfield modifikuotą Savčenko (1-3 – operacijos etapai).

15. Šlaplės plastinės chirurgijos schema pagal Cecil - Kapp (1-5 - operacijos etapai).

Pirmąjį etapą sudaro kruopštus notochordo (randų audinio užpakaliniame paviršiuje) iškirpimas, kaverninių kūnų skaidulinės pertvaros, varpos mobilizavimas iš randų kapšelyje ir frenulio pašalinimas. Tuo pačiu metu išorinė šlaplės anga yra izoliuota ir perkelta aukštyn. Kad kaverniniai kūneliai normaliai vystytųsi, varpos defektas, susidaręs po tiesinimo, turi būti uždarytas odos atvartu. Naudojama daug įvairių odos defekto uždarymo būdų (pilvo ar šlaunies odos tilteliai, apyvarpės odos perkėlimas iš viršutinės varpos galvutės dalies į apatinę, fidato stiebo naudojimas, ir tt). Tačiau šie metodai nėra plačiai naudojami.

Dažniausiai defektui pakeisti naudojama vadinamoji unifikuota schema, kai apykaklės maišelio ir kapšelio oda yra naudojama mobilių trikampių atvartų pavidalu ant plataus maitinimo pagrindo [Savchenko N.E., 1977] (12 pav.) . Unifikacija leidžia mobilizuoti ir judinti apyvarpės ir kapšelio odos atsargas pagal Smith-Blackfield metodą N.E.Savčenko modifikacijoje (13 pav.). Paprastai po operacijos šlaplė pasislenka proksimaline kryptimi ir padidėja hipospadijos laipsnis. Tačiau tai neturi įtakos tolimesnei Operacijų eigai. Tada varpa 8-10 dienų fiksuojama prie pilvo odos. Operacija baigiasi šlapimo nukreipimu per šlaplės kateterį.

Antrasis operacijos etapas atliekamas ne anksčiau kaip po 5 mėnesių po pirmosios. Buvo pasiūlyta apie 50 skirtingų šlaplės formavimo būdų. Tačiau metodai, naudojantys netoliese esančius audinius, yra patys perspektyviausi! Taigi, pavyzdžiui, pasak Duplay, apatiniame varpos paviršiuje nuo galvos ir aplink šlaplės angą išpjaunamas odos atvartas ir susidaro šlaplė (14 pav.). Tada šlaplė panardinama susiuvant vidurinėje linijoje su likusiais šoniniais atvartais. Jei odos nepakanka, naujai sukurtą šlaplę galima panardinti su priešingomis trikampėmis atvartais.

Jei odos defektas yra visas varpoje, šlaplė gali būti laikinai panardinta į kapšelį. Po įsodinimo ant kapšelio daromi lygiagrečiai pjūviai ir išpjaunami atvartai, kad uždengtų naujai susidariusią šlaplę. Cecil - Kalp (15 pav.). N. E. Savčenko modifikuota operacijos technika leidžia suvienodinti šlaplės plastiką visų tipų hipospadijose ir yra pasirenkamas metodas. Siekiant išvengti erekcijos, visiems pacientams po operacijos skiriami trankviliantai, valerijonai arba bromidai (kamparo monobromidas, natrio bromidas).

16. Epispadijų variantai. 1 - didžiosios raidės forma; 2 - varpos epispadijos; 3 - pilnos epispadijos.

Epispadija yra šlaplės apsigimimas, kuriam būdingas nepakankamas jos viršutinės sienelės išsivystymas arba jos nebuvimas. Tai rečiau nei hipospadija, pasireiškianti maždaug 1 iš 50 000 naujagimių. Berniukams skiriamos galvos epispadijos, varpos epispadijos ir totalinės epispadijos. Šiais atvejais šlaplė yra nugariniame varpos paviršiuje tarp suskilusių kaverninių kūnų.

Sergant bet kokia epispadijų forma, varpa tam tikru mastu suplokštėja ir sutrumpėja dėl patraukimo iki priekinės pilvo sienos, o apyvarpė išsaugoma tik jos ventraliniame paviršiuje. Epispadijas sukelia nenormalus urogenitalinio sinuso, lytinių organų tuberkuliozės ir urogenitalinės membranos vystymasis. Dėl šlaplės plokštelės poslinkio ji atsiranda virš lytinių organų gumburo. Formuojantis šlaplei lytinių organų raukšlės nesuauga, todėl jos viršutinė sienelė suskilinėja.

klinikinis vaizdas. Simptomai priklauso nuo epispadijos formos. Varpos galvutės epispadijai būdingas kempinės gaktos kūno skilimas nugariniame paviršiuje, kur išorinė šlaplės anga nustatoma vainikinėje vagoje. Galva suplota. Esant erekcijai, pastebimas nedidelis varpos išlinkimas aukštyn. Šlapinimasis nesutrikdomas, pastebima tik nenormali šlapimo srovė.

Varpos epispadiją lydi jos suplokštėjimas, sutrumpėjimas ir išlinkimas į viršų. Galva ir kaverniniai kūnai yra suskilę, nugariniame paviršiuje yra laisvi nuo apyvarpės, kuri yra išsaugota ventralinėje varpos pusėje. Varpos korpuse arba prie jo šaknies atsiveria išorinė piltuvo formos anga (16 pav.). Nuo išorinės angos iki galvos driekiasi šlaplės griovelis, išklotas gleivinės juostele. Išsaugomas šlapimo pūslės sfinkteris, tačiau dažnai pastebimas jo silpnumas. Todėl esant pilvo preso įtampai, galima pastebėti šlapimo nelaikymą. Didelis šlapimo taškymas sukelia šlapinimąsi sėdint, traukiant varpą į tarpvietę. Suaugusieji skundžiasi dėl lytinio akto sunkumo ar negalimumo dėl varpos deformacijos ir kreivumo, kurie didėja erekcijos metu.

Visiškai epispadijai būdingas visiškas priekinės šlaplės sienelės nebuvimas, suskaidymas per kaverninius kūnus ir šlapimo pūslės sfinkterį. Varpa yra nepakankamai išvystyta, išlenkta į viršų ir patraukta iki skrandžio. Išorinė šlaplės anga plataus piltuvo pavidalu yra varpos apačioje ir iš viršaus ribojama priekinės pilvo sienelės odos raukšle. Dėl nuolatinio šlapimo nutekėjimo atsiranda tarpvietės ir šlaunų odos maceracija. Esant bendrai epispadijai, labai skiriasi gaktos simfizės kaulai, dėl kurių pacientai turi anties eiseną ir plokščią pilvą.

Liga derinama su kriptorchizmu, sėklidžių hipoplazija, nepakankamu kapšelio, prostatos išsivystymu ir viršutinių šlapimo takų apsigimimais. Iš viso epispadijos sukelia didžiausią šlapinimosi sutrikimų laipsnį ir visiškai atima lytinę funkciją suaugusiems pacientams.

Epispadijų diagnozė nesukelia sunkumų ir yra pagrįsta paprastu pacientų ištyrimu. Būtina ištirti inkstus ir viršutinius šlapimo takus, kad būtų išvengta anomalijų ir pielonefrito.

Gydymas. Galvos epispadijų dažniausiai taisyti nereikia. Kitais atvejais nurodomas chirurginis gydymas, kurio tikslas – atstatyti šlaplę, šlapimo pūslės kaklelį, koreguoti deformacijas ir varpos kreivumą. Operacijos metodas turėtų būti parenkamas atsižvelgiant į epispadijų formą ir individualias paciento savybes. Operacinė korekcija atliekama 4-5 metų amžiaus. Prieš operaciją būtina pašalinti vystyklų bėrimą ir odos maceraciją.

Didelių sunkumų kyla atkuriant šlapimo pūslės sfinkterį po to, kai atliekama šlaplės plastinė operacija. Plačiausiai naudojama šlapimo pūslės kaklelio ir šlaplės plastinė chirurgija pagal Young-Diss ir šlapimo pūslės kaklelio plastinė chirurgija pagal Deržaviną.

Young-Diss operacija susideda iš rando audinio iškirpimo ir užpakalinės šlaplės bei šlapimo pūslės kaklo formavimo naudojant šlapimo trikampį. Šlapimo pūslė atidaroma pjūviu nuo viršūnės iki išorinio sfinkterio: Iš šonų išpjaukite Ir išpjaukite 2 trikampes gleivinės dalis. Šlaplė susidaro iš likusio vidurinio gleivinės kelio. Nusausinti šoniniai atvartai mobilizuojami ir persidengia, kad susidarytų šlapimo pūslės kaklelis. Gaktos kaulai sujungiami nailoninėmis siūlėmis. Susidariusi distalinė šlaplės dalis panardinama, virš jos susiuvami kaverniniai kūneliai, skirti albužinei ir varpos odai (17 pav.). Dėl. šlapimo nukreipimas naudojant epicistostomiją.

a - šlapimo pūslė atidaryta išilgai vidurio linijos, išpjauti ir iškirpti trikampiai gleivinės atvartai (punktyrinė linija); b - mobilizuotos šlapimo pūslės sienelės yra susiūtos su persidengimu; iš vidurinės plokštelės, susidariusios ant kateterinės šlaplės.

18. Pūslės kaklelio plastinė chirurgija pagal Deržaviną su pilnomis epispadijomis. a - pirmosios siūlų eilės uždėjimas, susiaurinant šlapimo pūslės kaklelį; b - antrosios siūlų eilės uždėjimas.

Deržavino operacija susideda iš šlapimo pūslės sfinkterio formavimo neišskaidant sienos dėl išilginės kaklo ir jo sienelės gofravimo. Išilginis transpubinis audinių išpjaustymas atskleidžia priekinę šlapimo pūslės sienelę. Tada ant kateterio dvi eilės panardinamųjų siūlų kiekvieną kartą invaginuoja apie 3 cm pločio išilginę šlapimo pūslės juostelę 6-7 cm (18 pav.). Sandariai padengus kateterį susiūtais audiniais, paravesikinė erdvė nusausinama, o žaizda susiuvama sluoksniais. Kateteris paliekamas 12-14 dienų, kad nutekėtų šlapimo pūslė.

Šlaplės plastika naudojama kaip savarankiška galvos ar varpos epispadijų operacija, ji taip pat gali būti paskutinis visų epispadijų gydymo etapas. Skirtingi šlaplės formavimo būdai sergant epispadijomis skiriasi vienas nuo kito gleivinės mobilizacijos laipsniu kuriant šlaplės vamzdelį, taip pat perkeliant jį į ventralinį paviršių arba paliekant ant varpos nugarinės dalies.

19. Šlaplės plastinės chirurgijos etapai pagal Duplay su epispadijomis (a — e).

Dubliavimo veikimas (19 pav.). Pjūvis, besiribojantis su išorine šlaplės anga ir besitęsiantis prie gleivinės ir odos ribos, išpjaunamas atvartas, kurio plotis turi būti ne mažesnis kaip 14-16 cm. Atvarto kraštai yra atskirti nuo kaverninių kūnų. 3-4 mm ir prisiūta ant kateterio plonais sintetiniais siūlais per visą kotą. Antroji siūlų eilė sujungia kaverninius kūnus, trečioji – odą. Šlapimui nukreipti naudojamas šlaplės kateteris arba cistostomija. Atliekant šią operaciją, kyla pavojus, kad šlaplės ir odos siūlių sutapimo linijoje gali susidaryti šlaplės fistulės.

20. Šlaplės plastika pagal Thiersch su epispadijomis (a - c - operacijos stadijos).

Thiersch metodas neturi šio trūkumo (20 pav.). Su juo vidinių ir išorinių siūlių linijos yra skirtingose ​​iškyšose. Be to, dėl odos atvartų mobilizavimo galimas didelio šlaplės vamzdelio susidarymas. Trūkstant kružo, varpos žaizdą galima prisiūti prie priekinės pilvo sienelės, o po to naudojant pilvo odą odos defektui uždaryti (21 pav.).

21 pav. Žaizdos defekto uždarymas atliekant šlaplės plastinę epispadijų operaciją (a – b).

Šlaplės plastika pagal Jungą susideda iš naujai susidariusios šlaplės perkėlimo į varpos ventralinį paviršių (22 pav.). Pjūvis daromas abiejose šlaplės griovelio pusėse ir ribojasi su išorine šlaplės anga, kuri vėliau mobilizuojama į svogūninę dalį. Atvarto kraštai likusioje dalyje yra visiškai atskirti nuo vieno iš kaverninių kūnų ir kempinės galvos kūno. Kita vertus, atvartas mobilizuojamas tik fiksavimui siūlais. Ant kateterio suformavus šlaplės vamzdelį, jis perkeliamas į ventralinį paviršių ir ten fiksuojamas susiuvant virš jo esančius ir sponininius kūnus. Po to penio oda susiuvama trečiąja faneros eile. Šlapimo nukreipimas atliekamas naudojant instostomą.

22 pav. Šlaplės plastinės chirurgijos etapai pagal Jungą su epispadijomis (a – f).

Suaugusiesiems, kuriems buvo atlikta šlaplės plastika, geriausi rezultatai buvo operuoti Youngo metodu. Pažymėtina, kad visuose operacijų variantuose labiausiai krūtinės momentas yra šlaplės formavimasis.

Paslėptas penis laikomas gana retu apsigimimu, kai varpa neturi savo odos ir yra po kapšelio, gaktos, tarpvietės ar šlaunies oda. Ši anomalija turi būti atskirta nuo mikrovarpos, nuo ektopijos ar įgimto varpos nebuvimo, kai dažnai pastebimas kapšelio skilimas, o išorinė sumažėjusios šlaplės anga atsidaro tarpvietėje arba tiesiojoje žarnoje.

Gydymas turi būti greitas ir susideda iš varpos išlaisvinimo iš skaidulų ir savo odos formavimo.

Vaiko psichikos sutrikimų profilaktikai, taip pat palankioms sąlygoms kaverninių kūnų vystymuisi sudaryti chirurginis gydymas skiriamas nuo 3 iki 6 metų amžiaus.

Plėvelė varpa. Esant šiai anomalijai, kapšelio oda nutolsta nuo vidurio ar net ties varpos galvute. Gana dažna anomalija, diagnozuojama suaugusiems vyrams, nes tai apsunkina lytinius santykius.

Gydymas yra operatyvus. Varpą atpalaiduoja skersinis membraninės kapšelio dalies pjūvis. Pjūvis po varpos mobilizacijos susiuvamas išilgai. Kartais reikia griebtis dalinio kapšelio iškirpimo.

Fimozė. Dažnas varpos apsigimimas yra fimozė – apyvarpės susiaurėjimas, neleidžiantis galvai atsilaisvinti nuo priešpūgio pėstininko.

Sergant fimoze, apykaklės maišelio viduje kaupiasi balkšva riebalinė medžiaga (smegma), kurią gamina ant varpos galvutės esančios liaukos. Smegma gali sutirštėti, aplipti druskomis, o pridėjus infekciją gali irti, sukeldama varpos galvutės ir apyvarpės uždegimą (balanopostitą), vėliau gali išsivystyti vėžys. Sunki fimozė gali apsunkinti vaikų šlapinimąsi, susilaikyti šlapimą ir netgi sukelti viršutinių šlapimo takų išsiplėtimą (ureterohidronefrozę).

Gydymas. Vaikams dažnai galima atlaisvinti varpos galvutę išplėtus apyvarpės angą ir metaliniu zondu atskyrus palaidas sąaugas tarp apyvarpės ir vidinio apyvarpės lapo. Suaugusiesiems, taip pat esant sunkiai fimozei vaikams, nurodoma operacija - apskritas apyvarpės iškirpimas, po kurio susiuvami jos vidiniai ir išoriniai lakštai, išpjaustoma apyvarpė ir kt.

Parafimozė. Viena iš pavojingų fimozės komplikacijų yra parafimozė, kai dėl kokių nors priežasčių (lytiniai santykiai, masturbacija ir kt.) susiaurėjusi apyvarpė pasislenka už varpos galvutės, atsiranda jos edema, dėl kurios pažeidžiama galva ir sutrinka jos kraujotaka. tiekimas. Nesant skubios pagalbos, gali išsivystyti pasmaugtos varpos galvutės nekrozė.

Parafimozės gydymas susideda iš bandymo pakeisti varpos galvutę, kuri yra gausiai sutepta vazelino aliejumi. Jei šie bandymai nepasiekia sėkmės, pažeidimo žiedas nupjaunamas. Toliau parodytas planinis apskritas apyvarpės iškirpimas.

Trumpas varpos frenulis gali lydėti fimozę arba atsirasti savaime. Trumpas frenulis neleidžia išsiskirti varpos galvutei iš apykaklės maišelio, todėl varpos kreivumas erekcijos metu ir skausmas lytinių santykių metu. Šiuo atveju trumpas frenulas dažnai plyšta, todėl kraujuoja.

O.L. Tiktinskis, V.V. Michailičenka
Gydymas susideda iš trumpojo frenulio išpjaustymo skersine kryptimi ir išilginės žaizdos susiuvimo.

Vyro ir moters vidiniai lytiniai organai, nors ir labai skiriasi savo struktūra, vis dėlto turi bendrų užuomazgų. Pradiniame vystymosi etape yra bendros ląstelės, kurios yra lytinių liaukų, susijusių su šlapimo ir lytinių takų (mezonefroso latako) formavimosi šaltiniai (341 pav.). Lytinių liaukų diferenciacijos laikotarpiu vystymasis pasiekia tik vieną latakų porą. Vyriškam individui formuojantis iš lyties latako išsivysto vingiuoti ir tiesūs sėklidžių kanalėliai, kraujagyslės, sėklinės pūslelės, o šlapimo latakas susiaurėja ir kolliculus seminalis kaip rudimentinis darinys lieka tik vyriškoji gimda. Kai susiformuoja patelė, vystymasis pasiekia šlapimo taką, kuris yra kiaušintakio, gimdos ir makšties formavimosi šaltinis, o lytinis latakas, savo ruožtu, susilpnėja, taip pat suteikia užuomazgą epooforono ir parooforono pavidalu. .

341. Besivystančios vyrų urogenitalinės sistemos schematinis vaizdas (pagal Hertigą).
1 - diafragminis raištis; 2 - epididimas; 3 - sėklidė prieš nusileidžiant į kapšelį; 4 - šlapimo pūslė; 5 - šlapimtakių angos; 6 - prostatos sinusas; 7 - prostatos liauka; 8 - šlaplė; 9 - kapšelis; 10 - sėklidė nuleidus; 11 - ejakuliacijos kanalo atidarymas; 12 - kirkšnies raištis; 13 - vidurinio inksto latakas; 14 - mezonefrinis latakas; 15 - šlapimtakis; 16 - galutinis inkstas.

Sėklidžių vystymasis. Sėklidžių susidarymas yra susijęs su Urogenitalinės sistemos kanalais. Vidurinio inksto (mezonefros) lygyje, po kūno mezoteliu, sėklidės užuomazgos susidaro sėklidžių sruogų pavidalu, kurie yra trynio maišelio endoderminių ląstelių darinys. Sėklidžių virvelių lytinių liaukų ląstelės vystosi aplink mezonefros (genitalijų latakus) latakus. Ketvirtąjį intrauterinio vystymosi mėnesį sėklinis laidas išnyksta ir susidaro sėklidė. Šioje sėklidėje kiekvienas mezonefros kanalėlis dalijasi į 3-4 dukterinius kanalėlius, kurie virsta vingiuotais kanalėliais, kurie sudaro sėklidžių skilteles. Išraityti vamzdeliai susijungia į ploną tiesų kanalėlį. Jungiamojo audinio sruogos prasiskverbia tarp vingiuotų kanalėlių, sudarydamos sėklidės intersticinį audinį. Didėjanti sėklidė atitraukia parietalinę pilvaplėvę; dėl to virš sėklidės susidaro raukšlė (freninis raištis) ir apatinė raukšlė (lyties organo latako kirkšnis). Apatinė raukšlė virsta sėklidės laidininku (gubernaculum testis) ir dalyvauja sėklidės nusileidime. Kirkšnies srityje, sėklidės gubernaculum prisitvirtinimo vietoje, susidaro pilvaplėvės (processus vaginalis) išsikišimas, kuris suauga kartu su priekinės pilvo sienelės dariniais (342 pav.). Ateityje šis išsikišimas dalyvaus formuojant kapšelį. Susidarius pilvaplėvės išsikišimui, priekinė įdubos sienelė užsidaro į vidinį kirkšnies žiedą. Sėklidė VII - VIII intrauterinio vystymosi mėnesiais praeina per kirkšnies kanalą ir iki gimimo yra kapšelyje, esančiame už pilvaplėvės ataugos, iki kurios sėklidė išauga nuo išorinio paviršiaus. Perkeliant sėklidę iš pilvo ertmės į kapšelį arba kiaušidę į mažąjį dubenį, kalbėti apie tikrąjį jos nusileidimą nėra visiškai teisinga. Šiuo atveju įvyksta ne nuskendimas, o augimo neatitikimas. Virš ir žemiau lytinių liaukų esantys raiščiai atsilieka nuo kamieno ir dubens augimo greičio ir lieka vietoje. Dėl to padidėja dubuo ir liemuo, o raiščiai ir liaukos „nusileidžia“ besivystančio liemens link.

342. Sėklidės nuleidimo į kapšelį procesas.

1 - pilvaplėvė; 2 - vas deferens; 3 - sėklidė; 4 - kirkšnies raištis; 5 - kapšelis; 6 - processus vaginalis.

Vystymosi anomalijos. Dažna vystymosi anomalija – įgimta kirkšnies išvarža, kai kirkšnies kanalas yra toks platus, kad per jį vidaus organai išeina į kapšelį. Be to, pilvo ertmėje šalia vidinės kirkšnies kanalo angos yra sėklidžių susilaikymas (kriptorchizmas).

Kiaušidžių vystymasis. Patelės sėklos laido srityje lytinės ląstelės yra išsibarsčiusios mezenchiminėje stromoje. Blogai vystosi jungiamojo audinio pagrindas ir apvalkalas. Kiaušidės mezenchime skiriasi žievės ir smegenų zonos. Žievės zonoje formuojasi folikulai, kurie gimusiai mergaitei, veikiant motinos hormonams, padaugėja, o po gimimo atrofuojasi. Laivai įauga į medulę. Embriono laikotarpiu kiaušidės yra virš įėjimo į mažąjį dubenį. Padidėjus kiaušidėms ketvirtą vystymosi mėnesį, mezonefros kirkšnies raištis sulinksta ir virsta pakabinamuoju kiaušidės raiščiu. Iš jo apatinio galo susidaro tinkamas kiaušidės raištis ir apvalus gimdos raištis. Kiaušidės bus tarp dviejų raiščių dubenyje (343 pav.).

343. Scheminis besivystančių moters lytinių organų vaizdavimas (pagal Hertigą).

1 - vidurinio inksto diafragminis raištis;
2 - kiaušintakio atidarymas;
3 - kiaušidės;
4 - kirkšnies raištis;
5 - šlapimo pūslė;
6 - šlapimtakių angos;
7- šlaplė;
8 - mažosios lytinės lūpos;
9 - didelės lytinės lūpos;
10 - makšties;
11 - apvalus gimdos raištis;
12 - apvalus kiaušidės raištis (kirkšnies raiščio dalis);
13 - kiaušidės;
14 - kiaušintakis po nuleidimo;
15 - vidurinio inksto latakas;
16 - šlapimtakis;
17 - galutinis inkstas.

Vystymosi anomalijos. Kartais atsiranda papildoma kiaušidė. Dažnesnė anomalija – pasikeitusi kiaušidės topografija: ji gali būti ties vidine kirkšnies kanalo anga, kirkšnies kanale arba didžiųjų lytinių lūpų storyje. Tokiais atvejais galima pastebėti ir išorinių lytinių organų vystymosi anomalijų.

Gimdos, kiaušintakių ir makšties vystymasis. Iš lytinio latako, kurio sienelėje susidaro raumeninis sluoksnis, išsivysto prielipas, vazos deferens ir sėklinės pūslelės.

Kiaušintakiai, gimda ir makštis susidaro transformuojant šlapimo takams. Šis latakas trečią vystymosi mėnesį tarp kiaušidės ir gimdos virsta kiaušintakiu, kurio pratęsimas yra viršutiniame gale. Kiaušintakis į dubenį įtraukia ir besileidžianti kiaušidė (344 pav.).

344. Gimdos, makšties ir mezonefrinių latakų formavimosi schema.
A, B, C: 1 - mezonefrinis latakas; 2 - vidurinio inksto latakas; 3 - urogenitalinis sinusas. G: 1 - kiaušintakis; 2 - gimdos kūnas; 3 - gimdos kaklelis; 4 - makštis; 5 - urogenitalinis sinusas.

Apatinėje dalyje esantys šlapimo latakai yra apsupti mezenchiminių ląstelių ir sudaro neporinį vamzdelį, kuris antrą mėnesį yra padalintas voleliu. Viršutinė dalis apaugusi mezenchiminėmis ląstelėmis, storėja ir formuoja gimdą, o iš apatinės dalies vystosi makštis.