Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии. Монастырская методика лечения очаговой склеродермии

Склеродермия (лат. scleroderma, «твердая кожа») – это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов и возникновением сосудистых поражений. Фиброз кожи и органов приводит к их значительному утолщению и огрубению, поэтому часто склеродермию называют заболеванием, которое «превращает людей в камень». Есть две формы недуга: системная и очаговая, которые различаются по клиническому течению и симптомам.

Причины склеродермии до сих пор остаются неизвестными. Медики указывают на роль генетических факторов, гормонального фона (из-за частого возникновения системной склеродермии у женщин), а также факторов окружающей среды (воздействие некоторых химических веществ). Определенное влияние имеют иммунные нарушения, при котором клетки иммунной системы начинают производить антитела, направленные против собственного тела.

  • Симптомы и разновидности
    • Очаговая склеродермия
    • Системная склеродермия
  • Лечение
  • Сама суть склеродермии заключается в чрезмерном и патологическом фиброзе кожи и внутренних органов, вызванных чрезмерным производством коллагеновых клеток, называемых фибробластами. Пациенты при этом чувствуют себя зажатыми (будто в доспехах), ухудшается работа всего организма.

    Сегодня мы поговорим о том, как проводить лечение склеродермии народными средствами. Вы должны осознавать, что имеете дело с аутоиммунным заболеванием, а это значит, что ваше тело по какой-то причине «взбунтовалось» и начало атаковать самого себя. Поэтому обратите внимание на образ жизни и свое психологическое состояние. В дополнении к средствам народной медицины, это поможет вам быстро вернуться к нормальному состоянию.

    Симптомы и разновидности

    Опишем симптомы отдельно для каждого вида склеродермии.

    Очаговая склеродермия

    Эта болезнь характеризуется появлением на коже остро разграниченных, твердых на ощупь изменений желтого или фарфорового цвета. Данные изменения ограничиваются кожным покровом – недуг не затрагивает внутренние органы. Высыпания имеют хронический характер, но могут спонтанно исчезнуть (в редких случаях такая очаговая склеродермия донимает пациента всю жизнь). Заболевание поражает одинаково часто мужчин и женщин. Помните, что склеродермия у детей может быть только очаговой. Есть несколько разновидностей данного недуга:

    • бляшечная (дискоидная) склеродермия - изменения разного размера и формы, первоначально они окружены ореолом воспаленной кожи, затем воспаление исчезает, а сами высыпания сохраняются несколько месяцев или даже лет;
    • болезнь белых пятен – мелкие белые высыпания по всему телу;
    • узловатая склеродермия - изменения обширны и могут включать в себя почти всю кожу,
    • линейная склеродермия - поражает конечности, мешает их нормальному движению;
    • идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

    Все эти разновидности имеют одинаковые симптомы - упрочнение соединительной ткани, кожи и подкожной клетчатки без участия внутренних органов.

    Системная склеродермия

    Системная склеродермия – это заболевание соединительной ткани. Оно проявляется прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов, что приводит к их недостаточности. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится в период между 30 и 50 годами жизни.

    Симптомы системной склеродермии:

    • феномен Рейно - приступообразные спазмы артерий рук под влиянием холода или без причины, что на начальном этапе приводит к побледнению пальцев. Через некоторое время они теряют чувствительность, а затем становятся красными и теплыми. Эти симптомы появляются за несколько лет до полноценного развития системной склеродермии;
    • поражения кожи, которые проявляются ее фиброзом и упрочнением, могут повлиять на пальцы (пациенты трудно сгибать их и выпрямлять, теряется чувствительность, плохо заживают порезы);
    • ухудшение мимики лица (внешность приобретает характер маски, отсутствуют морщины);
    • общие симптомы, такие как боль, отек суставов, утренняя их скованность и ограничение подвижности;
    • исчезновение вкусовых сосочков языка, что приводит к потере чувствительности к вкусам;
    • гингивит (может привести к потере зубов);
    • фиброз пищевода (может привести к дисфагии);
    • легочной фиброз (проявляется одышкой и болью в грудной клетке);
    • хронический сухой кашель;
    • фиброз миокарда (может привести к нарушению проводимости и сердечной аритмии).

    Системная склеродермия имеет длительное тяжелое течение. Часто она приводит к значительному нарушению функций всего организма, многие осложнения (особенно желудочно-кишечные и легочные симптомы) грозят постоянной инвалидностью и даже смертью.

    Лечение

    Современная медицина не имеет в своем арсенале лекарственных средств, которые могли бы эффективно ингибировать или, по крайней мере, замедлять развитие заболевания. Однако есть препараты, которые продлевают жизнь больных и уменьшают последствия повреждения органов. В частности, такие препараты может предложить народная медицина.

    1. Пациенты должны обеспечить необходимую гидратацию (увлажнение) кожи.
    2. Не подвергать руки и ноги воздействию холода.
    3. Очень важно бросить курить.
    4. Диета больных при склеродермии должна основываться на легко усваиваемых продуктах и содержать достаточное количество витаминов.

    Витамины

    Склеродермия у детей успешно лечится витаминами E и D3. Вообще, это заболевание у малышей со временем проходит само по себе, но чтобы ускорить процесс, включите в рацион продукты с этими витаминами. Давайте пациенту ежедневно рыбий жир (в капсулах или в чистом виде), пророщенную пшеницу, овсянку, печень и морскую рыбу.

    Взрослым также нужно обратить внимание на эти витамины, чтобы уменьшить неприятные симптомы и продлить жизнь.

    Масла

    При любом типе склеродермии очень важно ухаживать за кожей, смягчать ее. Поэтому вы должны не менее трех раз в день смазывать пораженные места любым маслом, - оливковым, миндальным, кукурузным, маслом виноградных косточек.

    Можете также приготовить масло зверобоя. Оно не только смягчает эпидермис, но и убирает любые воспаления, уберегает от инфекции, повышает местный иммунитет кожи. Для приготовления масла возьмите 150 г свежей травы или 100 г сухой травы зверобоя. Всыпьте ее в стеклянную посудину и добавьте 500 мл оливкового либо растительного масла. Поставьте банку на солнечное место и настаивайте 10 дней, периодически встряхивая. Процеженное масло втирайте в тело 2-3 раза в день.

    Ванны

    Тёплые ванны (температурой 32-40 С) улучшают кровоток и питание тканей, помогают уменьшить скованность мышц и суставов. С их помощью можно лечить любую разновидность склеродермии. Мы предложим несколько рецептов для ванн.

    Алоэ и мёд

    Очаговая склеродермия у детей и взрослых значительно уменьшится или пройдет полностью, если вы будете несколько раз в день смазывать пораженные участки кожи свежим соком алоэ, смешанным с мёдом в равных пропорциях.

    Луковый компресс

    Лечить наружную кожную склеродермию можно специальным компрессом, приготовленным на основе лука. Итак, испеките овощ среднего размера в духовке до мягкого состояния. Разомните луковицу вилкой, добавьте столовую ложку натурального меда, столовую ложку сметаны и чайную ложку спиртовой настойки прополиса. Полученную смесь прикладывайте к пораженным местам в виде компресса, сверху прикрывайте марлевой повязкой. Рекомендуется провести курс из 10 таких компрессов, чтобы результат был действительно заметным.

    Травы от системной склеродермии

    Так как этот вид склеродермии является тяжелым аутоиммунным заболеванием, лечить его нужно противовоспалительными препаратами и иммунодепрессантами. Многие травы обладают этими свойствами, поэтому вы можете обойтись без дорогостоящих лекарств.

    1. Гречиха сахалинская. Это растение помогло многим пациентам облегчить свое состояние при склеродермии. Предлагаем приготовить спиртовую настойку. Столовую ложку измельченной травы соедините со стаканом водки, выдержите смесь в темном месте 2 недели, затем процедите и принимайте по 10 капель утром и вечером после еды.
    2. Мыльная трава (сапонария лекарственная) – еще одно эффективное средство от нашей проблемы. В этом случае понадобится корень растения. Заваривайте его в термосе (3 столовых ложки на литр кипятка, настаивать 2 часа) и пейте глотками на протяжение дня. Курс лечение составляет 3 недели, затем нужно сделать перерыв на 3 месяца.
    3. Гарпагофитум – это не только отличный иммунодепрессант и противовоспалительное средство. Данное растение поддерживает подвижность суставов, что очень важно при склеродермии. Чтобы лечить недуг, вам понадобится засушенный корень гарпагофитума. Измельчите его в порошок и смешайте в равных пропорциях с натуральным медом. Принимайте по чайной ложке такой смеси каждое утро после пробуждения, запивая чистой водой.
    4. Ревень волнистый – при системной склеродермии поддерживает функцию сердечной мышцы, суставов и почек. Рекомендуется постоянно пить чай из этого растения (заваривайте чайную ложку ревеня в стакане кипятка).

    Также вы можете повышать иммунитет чаями из боярышника, эхинацеи, ромашки и шалфея. Можно смешать все эти растения в равных частях и готовить из них целебные напитки.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

    nmed.org

    Виды симптомы и лечение склеродермии

    В переводе с греческого, склеродермия означает «твердая кожа». Это необычная форма артрита, которая сопровождается затвердением кожи из-за нарушения работы соединительной ткани. Если эту болезнь не лечить, уплотнения покрова перейдут на внутренние органы и ткани организма. Помимо традиционных способов лечения, сегодня хорошо себя зарекомендовало лечение склеродермии народными средствами, которое позволяет предотвратить развитие осложнений.


    Описание болезни и причины патологии

    Чаще всего склеродермия встречается у женщин, возраст которых достиг 30-50 лет. Выделяется 2 формы течения болезни:

    Системная – такая болезнь быстро распространяется по организму. При этом, поражается не только кожа, но и системы, ткани и внутренние органы больного. Патология сопровождается иммунными и сосудистыми осложнениями.

    Может быть следующих видов:

    1. Диффузная – болезнь распространяется на лице, туловище, конечностях и множестве внутренних органах (сердце, легкие, печень, кишечник). Может соединять в себе одновременно уплотнение, отек и атрофию;
    2. Лимитированная – поражает локти, лицо и колени. Спустя некоторое время у больного развиваются болезни ЖКТ и гипертензия;
    3. Склеродерма без уплотнения – у пациента не наблюдается уплотнение кожи, однако, органы ЖКТ поражаются;
    4. Ювенильная – диагностируется у детей;
    5. Поверхностная – данная болезнь проявляется в сопровождении других заболеваний, развивающихся в организме.

    Системная склеродермия имеет 3 стадии:

    1. Поражает не более трех частей тела, например – кожу, мышечную систему и суставы организма.
    2. Патология начинает прогрессировать и затрагивает множество органов и систем организма.
    3. Поражает один жизненно важный внутренний орган (сердце, печень). При отсутствии лечения болезнь распространяется на вблизи находящиеся органы.

    Локализованная (Ограниченная или очаговая) склеродермия - поражающая кожу и ткани, которые расположены под ней.

    Может быть следующих видов:

    • Бляшечная – заболевание проявляется в виде уплотнений и бляшек – покраснений, вызванных значительным расширением мелких капилляров. Располагаются в местах нарушений кожного покрова. Бляшечная склеродермия считается сегодня распространенной – патология в редких случаях проходит самостоятельно;
    • Линейная – пораженная зона располагается плотной полосой на линии роста волос и в области лба. Если симптомы заболевания появятся на нижних конечностях, появится риск возникновения трофических язв;
    • Кольцевидная;
    • Поверхностная – проявляется на теле в виде голубых или коричневых бляшек.

    Различаются варианты течения болезни:

    • Острое – развивается достаточно быстро – за 2 недели поражаются органы и кожа больного. При надлежащем лечении состояние больного улучшается, в противном случае возникает летальный исход.Подострое – наблюдается поражение кожи, тканей, суставов и мышц. Часто может наблюдаться при перекрестной форме.
    • Хроническое – долгое и медленное прогрессирование заболевания, поэтому главные симптомы этой формы заключаются в синдроме Рейно. Внутренние органы поражаются патологией довольно медленно, что увеличивает шанс «заглушить» болезнь.

    Причины склеродермии

    Склеродермия – воспалительное заболевание, причины которого точно не установлены. Выдвигается версия, что в данном случае действует аутоиммунная природа патологии – сильный иммунитет человека наносит ему же вред. Но, помимо этого, существует много факторов, которые могут спровоцировать данное заболевание:

    • частое переохлаждение;
    • стресс;
    • физические или психологические травмы;
    • вибрация;
    • аллергия на некоторые лекарственные препараты;
    • облучение;
    • инфекционные заболевания.


    Симптомы болезни

    В первых симптомах патологии бывает очень сложно заподозрить склеродермию. В данном случае пациенты жалуются на поднятие температуры до 38 ̊, потерю веса, ухудшение самочувствия и плохой сон. И только спустя некоторое время появляются симптомы, позволяющие диагностировать склеродермию – поражения внутренних органов, мышц, тканей и суставов.

    В результате развития болезни происходит уплотнение кожи, которое с пальцев кисти уверенно переходит на основание руки, а затем – туловище. Помимо пальцев у больного может поражаться и лицо. Сначала появляется отек, затем – ороговение и уплотнение кожи, в заключение – происходит атрофия кожи и она истончается.

    Системная форма заболевания отличается такими симптомами, как спазм сосудов конечностей, боль, ломота и хруст в суставах, поражение кожи, повышенное давление, усложненное дыхание, повышение температуры тела, постоянная усталость.

    Вследствие поражения, системная склеродермия выражается в следующих изменениях в организме:

      На ранней стадии на лице и руках появляются отеки, которые со временем уплотняются и становятся воскообразными. Морщины постепенно разглаживаются, мимика лица практически не изменяется – в результате лицо напоминает маску, в которой рот сильно сужается. Пальцы вследствие поражения становятся плотными, что ими даже сложно двигать.Окраска кожи меняет цвет, при котором покров напоминает скопление пигментных пятен.

      Выражается болью в суставах, болезненностью в мышцах и отсутствием выполнения движений. При воспалениях костей у больных наблюдается их укорочение и частичная деформация пальцев. Возникновение солей в пальцах и суставах ведет к просвечиванию через утонченную кожу белых очагов.

      При затрагивании легких системная склеродермия проявляется в одышке и сухом кашле. Также развивается плеврит, легочная гипертензия и фиброз легких.

      Происходит развитие таких заболеваний, как эндокардит, перикардит, изменения в мышце сердца.

      Острое течение склеродермии выражается в скачках АД и развития почечной недостаточности.При хроническом течении патологии может наблюдаться повышение АД и резкое увеличение количества белка в моче.

      Системная склеродермия часто поражает пищевод, вследствие заражения которого больного сопровождает отрыжка и тошнота.При повреждении кишечника нарушается его перистальтика, появляются диарея, запор и тяжесть в желудке.

      Нарушается чувствительность рук и ног пациента, появляются боли в суставах.

      Снижается функциональность щитовидной железы.

    Лечение болезни традиционными способами

    Основное лечение заболевания должно быть направлено на профилактику сердечно-сосудистых осложнений. В этот момент важно не допустить распространение склеродермии. Нужно обязательно соблюдать диету, не допускать переохлаждения, отказаться от курения и напитков, в составе которых содержится кофеин. Избегайте вибрации, занимайтесь лечебной физкультурой, делайте массаж.

    Хотя болезнь поддается лечению, оно долгое и скрупулезное. Так как точной причины появления заболевания до сих пор не известно, специфического лечения склеродермии не существует. Чтобы сгладить проявление симптомов заболевания, нужно строго выполнять рекомендации врача, который назначит специальное медикаментозное лечение. Это могут быть кортикостероиды, антибиотики, сосудорасширяющие препараты, иммуносупрессоры (средства, подавляющие иммунитет).

    Рецепты лечения лекарственными травами и растениями

    Лечение склеродермии народными средствами в сочетании с традиционной медициной дает очень хороший результат. Но прежде чем прибегать к определенному способу лечения, нужно проконсультироваться с лечащим врачом.

    1. Победить болезнь поможет сок алоэ, или ихтиоловая мазь, которые наносятся на пораженные и предварительно, хорошо распаренные, участки.
    2. 1 головка нарезанного и запеченного репчатого лука, смешанная с 1 столовой ложкой меда и 2 столовыми ложками кефира – дают хороший эффект при лечении склеродермии.
    3. Половину столовой ложки корня одуванчика нужно залить половиной стакана воды, прокипятить 7 минут и настаивать 2 часа. Принимать по 100 г 3 раза в день, за 20 минут до еды.
    4. Отвары коры дуба и крапивы обладают ранозаживляющим эффектом. Для приготовления возьмите 3 столовые ложки любого средства и залейте стаканом кипятка. Полученный отвар можно использовать как примочек, ванночек или лечебных повязок.
    5. Берем равные части донника, малины, тысячелистника, горца, корней одуванчика и брусники. Тщательно перемешиваем и завариваем 50 г полученной смеси в 1 л воды. Хорошо укутываем посуду и оставляем для настаивания на ночь. Утром настой процедить и выпить в течение дня. Продолжительность курса – 2 месяца, затем – двухнедельный перерыв, спустя которые курс повторяется сначала.

    А все ваши попытки похудеть не увенчались успехом?

    И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь стройная фигура - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, теряющий «лишние килограммы» , выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

    (Пока оценок нет)

    semtrav.ru

    Склеродермия лечение и симптомы | Как лечить склеродермию | Народные средства от склеродермии

    Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

    Симптомы развития склеродермии

    Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

    Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

    Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

    Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

    Формы склеродермии и ее проявления

    Различают

    ограниченную (бляшечную, линейную),

    атрофодермию Пазини-Пьерини,

    болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

    системную склеродермию.

    Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

    Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

    Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

    Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

    Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

    Признаки системной склеродермии

    Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

    Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

    Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

    Как лечить традиционными методами склеродермию?

    Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

    Как лечить системную склеродермию?

    При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

    После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

    Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

    Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

    При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

    Как лечить ограниченную склеродермию?

    При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

    Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

    Лечение линейной склеродермии

    При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

    На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

    Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

    Физиотерапия при склеродермии

    Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

    Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

    Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

    Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

    Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

    Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы.

    Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

    Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

    Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

    острое течение процесса,

    высокая степень активности,

    выраженные поражения внутренних органов.

    Физиопрофилактика направлена на подавление интенсивного коллагенообразования (фибромодулирующие методы), активности иммунных и аутоиммунных реакций (иммуносупрессивные методы), а также на мобилизацию защитных сил организма и закаливание (катаболические методы).

    Народные средства и рецепты от склеродермии

    Прежде, чем лечить склеродермию, необходимо пройти диагностику в больнице, поскольку неправильное лечение может привести к осложнениям. Медикаментозное лечение можно дополнить народными средствами, однако помните, что только дополнить, а не заменить.

    Можно использовать компресс. Для этого нужно запечь в духовке небольшую луковицу, после чего измельчить и добавить чайную ложку меда и две столовые ложки кефира. Тщательно перемешать и делать компресс на ночь четыре раза в неделю.

    Один из способов – травяной отвар. Нужно смешать в равных пропорциях медуницу, спорыш и полевой хвощ. Все измельчить и одну столовую ложку залить стаканом воды и поставить на водяную баню на 15 минут. Настаивать полчаса, после чего можно принимать. График – трижды в день по третьей части стакана за полчаса до еды или через час после.

    Если во время склеродермии появились осложнения, поможет следующее народное средство. Соберите листья перечной мяты, брусники, подорожника, малины, лекарственный донник, луговую герань, зверобой, птичий горец, тысячелистник, золотую розгу, полынь, кипрей, корни одуванчика, аптечную ромашку, бессмертник песчаный и клевер луговой.

    Часть этих ингредиентов можно купить в аптеке, часть – собрать самостоятельно. Все травы смешать в равных количествах, измельчить, после чего две столовые ложки травяного порошка залить литром кипятка и оставить настаиваться ночь в термосе. Утром процедить настой и пить трижды в день четверть стакана за полчаса перед едой. Курс длится три месяца.

    Фитотерапия может предложить вам множество рецептов, но прежде, чем ими пользоваться, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

    Причины склеродермии

    Причинами возникновения склеродермии обычно служат переохлаждение, всевозможные инфекции нервной системы, производственная вибрация. Все это способствует изменению стенок сосудов, в результате которого они уплотняются и теряют эластичность, из-за чего может произойти закрытие просвета мелких сосудов. Все эти изменения нарушают кровоснабжение тканей и органов. Склеродермия может также иметь генетическую предрасположенность.

    К предрасполагающим и провоцирующим факторам склеродермии могут быть отнесены:

    переохлаждение,

    острые или хронические инфекции,

    сенсибилизация,

    эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

    Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточно-опосредованной гиперчувствительности.

    Доказано в развитии склеродермии участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенного содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы НLА (АL, В8, В18, В27, Вw40, DRI, DR5).

    www.astromeridian.ru

    Склеродермия очаговая и системная лечение народными средствами

    Заболевание, при котором в первую очередь поражаются маленькие кровеносные сосуды, называется «склеродермия». В основе патологического процесса, вызывающего нарушения в органах и системах, лежит воспаление, из – за него со временем, вокруг поврежденных сосудов начинает расти фиброзная ткань, при этом сосудистые стенки постепенно становятся толще, или просвет полностью закрывается, вследствие этого кровь начинает плохо циркулировать.

    Выделяют две формы:

    1. ограниченную (очаговую);
    2. системную (распространенную).

    Чаще встречается вторая, она протекает немного легче, чем первая, обостряясь в весенний и осенний период.

    По локализации классифицируется на ограниченный тип. При нем нарушается циркуляция крови только в кожных покровах. Второй тип заболевания - системный, или же распространенный, он очень опасный, так как при нем повреждаются жизненно важные внутренние органы.

    Основным предрасполагающим фактором возникновения «склеродермии» является наследственность, но она может возникнуть и под влиянием внешней среды, например, в результате сильного переохлаждения, или после травматизма кожи. Склеродермия чаще поражает женщин, чем мужчин, еще реже болеют дети.

    Симптомы очаговой склеродермии следующие: сначала появляются сине – розовые пятна с четко очерченными краями, различной величины. Со временем заболевание прогрессирует, пятна затвердевают, напоминают бляшки, и становятся цвета слоновой кости, окантованные сиреневым кольцом. При хорошо подобранном лечении пятна размягчаются и исчезают, а на их месте остается рубец белого цвета.

    При лечении используются чаще ферментные препараты, способствующие снижению фиброзных изменений в сосудах, в сочетании с лечением народными средствами, физкультурой и физиотерапией, для уменьшения скованности при движении в суставах.

    Но не всегда традиционные методы лечения дают желанный результат. В таких случаях, может помочь только лечение склеродермии народными средствами, которое желательно применять только в период ремиссии болезни, то есть в момент затишья. А также в осеннее – весенний период, в качестве профилактики.

    Если правильно следовать рецептам, то постепенно состояние страдающего данным заболеванием человека заметно улучшится, обострения станут проходить намного легче. Ниже приведены рецепты, способные вылечить это серьезное заболевание

    Склеродермия лечение народными средствами

    Настойки из аралии, женьшеня, левзея и родиолы, сделанные на спирту, можно принимать как взрослым, так и детям, три раза в день. Настойка дается в дозе одна капля на один год жизни до 14 лет. Взрослым из расчета одна капля на два килограмма. Курс лечения составляет два три месяца.

    Берем в одинаковом соотношении корни пузатки высокой и одуванчика, измельчаем, затем смешиваем. Одну столовую ложку заливаем 200 мл кипятка, и прогреваем на водяной бане в течение 15 минут. После этого даем настояться в течение получаса, добавляем воды до объема стакана, после чего процеживаем. Принимать следует за тридцать минут перед едой по трети стакана три раза в сутки. Длительность лечения 1,5 – 2 месяца.

    Смешиваем в равных частях такие травы как спорыш, медуницу и хвощ полевой. После чего также заливаем одну столовую ложку стаканом кипятка, ставим на паровую баню на 15 минут, настаиваем в течение 30 минут, добавляем кипяченую воду. Принимать, так же как и в рецепте № 2. Курс составляет 1,5-2 месяца.

    Этот рецепт требует большего количества лекарственных трав. В соотношении 1: 1: 1 смешиваем порубленные листья подорожника, тысячелистника и лопуха большого, добавляем ко всему вышеперечисленному в соотношении 0,5:0,5:0,5:0,5 ноготки, зверобой, донник лекарственный и ромашку аптечную. А герань луговую, марьянник дубравный полынь обыкновенную, золотую розгу, листья и корни одуванчика, соцветия и лист иван-чая, буквицы лекарственной листья и ветки малины в соотношении по 0,25.

    Затем берем одну столовую ложку сбора и завариваем в 500 мл кипятка. Настой следует пить 4 раза в сутки по половине стакана. Гуща, которая осталась не выбрасывается, ее следует заваривать повторно. Курс лечения 3 месяца. Оставшиеся после заваривания травы не выбрасывайте, а примите с ними ванну в течение 20 минут, после этого не вытирайтесь, а дайте коже высохнуть самостоятельно.

    Для этого рецепта измельчите в равном количестве, а затем смешайте листья малины, брусники, мяты перечной, подорожника, зверобоя продырявленного, кипрея, золотой розги, горца птичьего, а также герани луговой, полыни обыкновенной, тысячелистника, донника лекарственного, клевера лугового, цветки ромашки аптечной, корни одуванчика.

    Две столовые ложки этого сбора насыпьте в емкость, залейте литром кипятка и оставьте на ночь. Утром процедите, принимать нужно за полчаса до еды по трети стакана, на протяжении трех месяцев.

    Очень эффективно лечится склеродермия народными средствами с помощью наружных методов. Для этого используется мазь, приготовленная по следующему народному рецепту. Берется нутряной жир и сухой эстрагон, в пропорции 5:1. Жир топится на водяной бане, затем добавляется сухой эстрагон, хорошо все перемешивается.

    После этого ставится томиться в духовку на пять шесть часов. Затем это все нужно процедить и остудить. Полученную мазь следует хранить в холодильнике. Наносить на пораженные участки тела три раза в день в течение трех месяцев.

    По такому же народному рецепту готовятся мази из таких трав, как льнянка обыкновенная и чистотел. Храниться должны в холодильнике, втираются также на пораженные очаги три раза в день на протяжении двух трех месяцев.

    • Компресс от склеродермии.

    Очень простой рецепт, но не менее эффективный. Берем луковицу и запекаем ее в духовке. После того как она остыла, измельчаем и две чайные ложки смешиваем с одной чайной ложкой меда и 2 столовыми ложками кефира. Эту смесь следует применять в качестве компресса на ночь в течение трех четырех недель.

    На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

    Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

    Основные принципы лечения

    Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

    Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

    • профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
    • подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
    • контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
    • лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

    Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

    Сосудистая терапия

    Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

    Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

    Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

    Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

    Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

    С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

    Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

    При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

    Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

    При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

    Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

    Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

    Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

    Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

    Антифиброзное лечение

    При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

    Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

    При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

    Противовоспалительные препараты

    Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

    Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

    Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

    При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

    При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

    Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

    Физиотерапевтическое лечение

    При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

    С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

    Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

    • аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
    • электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
    • азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

    Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

    • дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
    • ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

    Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

    Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

    Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.

    Очаговая склеродермия — это системное заболевание мышечной и соединительной ткани.
    Характеризуется длительным воспалением и деревянистым уплотнением кожи.
    В некоторых случаях заболевание проходит самостоятельно.


    Она представляет собой подвид общего заболевания соединительной ткани. Это длительно протекающее заболевание, характеризующееся воспалением и деревянистым уплотнением кожи. В некоторых случаях заболевание проходит самостоятельно.

    При очаговой склеродермии на разных участках кожного покрова появляются специфические синеватые кольца, которые в дальнейшем становится плотными.

    Причины очаговой склеродермии

    Склеродермия это очень редкое заболевания, его частота не превышает три случая на сто тысяч человек. Поэтому ученые до сих пор не могут точно ответить на вопрос о причинах данной болезни.

    Предположительно причинами очаговой склеродермии являются:

    • Заболевания эндокринной системы.
    • Перенесенные травмы.
    • Стрессы.
    • Прием некоторых медикаментов.
    • Переохлаждение организма.
    • Аутоиммунные заболевания.
    • Осложнение после вакцинации.
    • Инфекционные болезни.
    • Опухоли.

    Также существует гипотеза, что поскольку склеродермия, связанная с повышенным образованием коллагена, такое явление может быть заложено генетически. Это не значит, что можно заболеть сразу после рождения.

    До появления первых признаков может пройти много лет, и только совместное действие нескольких неблагоприятных факторов провоцирует заболевание в полной мере.

    Доказано, что женщины болеют очаговой склеродермией в разы чаще, чем мужчины. Заболевание поражает женщин в возрасте 20-50 лет. Также чаще болеют люди, работающие в строительной отрасли, что объясняется их постоянным контактом с вредными смесями.

    Основные симптомы заболевания

    За несколько лет до начала заболевания у пациента может появиться чувствительность к холоду.

    На морозе его пальцы бледнеют, а в помещении они приобретают насыщенный багровый цвет, может возникнуть некоторая болезненность.

    При очаговой склеродермии страдает только кожа и мышцы, внутренние органы не затрагиваются. Иногда, со временем она может пройти даже самостоятельно.

    Симптомы очаговой склеродермии проявляются постепенно, по мере прогресса заболевания:

    1. Сначала в месте поражения на коже образуется синеватое кольцо. Со временем кожный покров становится тонким, беловатого цвета. Подкожная клетчатка с мышцами может атрофироваться. В таком случае кожа держится прямо на костях.

      Прогрессирующая форма склеродермии поражает сначала кожный покров рук, реже лица. Пациент жалуется на онемение руки, чувство, что она постоянно холодная. Такие симптомы могут долго оставаться на том же уровне. Но когда-то она начинает прогрессировать.

    2. Затем пальцы становятся тонкими, их кожный покров держится на костях, движения затруднены. Цвет темно-бурый или серый.
    3. Далее могут истончаться ногти, и даже сходить. Мимика на лице отсутствует.

    Данная болезнь может или вылечится, или перейти в диффузную форму.

    Течение склеродермии доброкачественное. Пациента не беспокоит нечего, кроме вида кожных покровов.

    Необходимые анализы и диагностика

    Диагностика данной болезни очень затруднена, так как не существует точных диагностических признаков.

    Подобные признаки имеются у болезни Аддисона, псориаза, онкологических заболеваний кожи. Сначала врач осматривает пациента, выявляя изменение кожи.

    • общий анализ крови и мочи;
    • биохимический анализ крови;
    • иммунограмму.
    • гистологический анализ мышц.

    В общем анализе крове можно увидеть увеличение количества лейкоцитов и ускорение СОЭ. Также отмечается снижение гемоглобина и количества тромбоцитов.

    Биохимический анализ крови назначают для возможного выявления большого количества белка. При ограниченной склеродермии уровень мышечных ферментов может повышаться, за счет их воспаления.

    В иммунограмме можно увидеть аутоантитела. Это иммуноглобулины, которые способные поражать свои же клетки. Увеличение уровня антител может наблюдаться еще до появления клинических симптомов склеродермии.

    При склеродермии можно выявить три типа аутоантител:

    1. Антинуклеарные. При очаговой склеродермии выявляются практически всегда. Они являются иммуноглобулинами, которые способны уничтожать ядра клеток.
    2. Антитела к топоизомеразе I. При очаговой склеродермии определяются редко, а при диффузной почти всегда.
    3. Антицентромерные антитела. Выявляют у каждого второго больного очаговой склеродермией.
    4. Анти-РНК полимераза I и III. Определяются у каждого пятого больного.
    5. Антирибонуклеопротеиновые антитела. Их выявление почти всегда значит поражение мышц.

    В общем анализе мочи наблюдается значительное увеличение количества белка и оксипролина.

    Гистологическое исследование показывает наличие склероза в мышечной ткани. Наиболее достоверным методом исследования является биопсия кожи. Берется кусочек кожи с пораженного участка и исследуется под микроскопом.

    Узнайте, как вылечить склеродермию на видео

    Выбор медикаментозного лечения

    Лечение очаговой склеродермии проводят с помощью следующих препаратов:

    1. Антибиотики, для ликвидации очагов хронической инфекции. Если нет противопоказаний, лучшим выбором будут пенициллины, так как они самые сильные и быстро убивают инфекцию.
    2. Препараты, содержащие гиалуронидазу, такие как лидаза и ронидаза.
    3. Витамины — но назначать их следует с осторожностью. Есть данные, что чрезмерный прием витамина С может только усугубить течение болезни.

    Сосудорасширяющие лекарства снимают спазм мелких сосудов, таким образом, улучшая питание кожного покрова.

    При хорошем кровообращении кожи пораженные участки начинают восстанавливаться, приобретая свой обычный оттенок. Если есть болевые ощущения, назначают противовоспалительные средства. Они уменьшают отек и снимают боль.

    Народные методы лечения

    Некоторые травы и сборы позволяют улучшить состояние кожи больного, а также замедлить болезнь.

    Для этого используют:

    • Сок алоэ. Берут кусочек марли, смачивают в соке алоэ и прикладывают к пораженному участку кожи, вследствие чего она становится мягче, а новые патологические участки не образуются. Делать компресс из алоэ можно 2-3 раза в неделю.
    • Мазь из полыни. Сухую полынь растирают и добавляют в нее жир, преимущественно вазелин. Участки склероза смазывают ею 3 раза на день, в течении 2 недель.
    • Настой полевого хвоща. Запаривают в горячей воде и пьют по 50 мл перед едой.
    • Отвар лабазники. Запаривают траву лабазники и настаивают пару часов. Употребляют по 30 мл перед каждым приемом еды.
    • Настой зверобоя. Заваривают зверобой и настаивают несколько часов. Полученный настой употребляют по 100 мл в день, в течении нескольких месяцев.

    Прогноз и профилактика заболевания

    Опасна ли очаговая склеродермия? Прогноз при заболевании почти всегда благоприятный. При своевременном лечении, болезнь может полностью излечится, не оставив никаких следов.

    Если ее не лечить, возможно, прогрессирование и даже переход в диффузную форму.

    Профилактика сводится к своевременному выявлению и лечению гормональных и аутоиммунных заболеваний. Необходимо избегать переохлаждения организма, руки всегда должны находиться в тепле.

    Также не стоит забывать о возможном пагубном влиянии солнца. Если есть генетическая предрасположенность в склеродермии, не лишним будет ежегодное посещения врача и проведения необходимой диагностики.

    При постановке такого диагноза как склеродермия врачи рекомендуют:

    1. Контролировать массу тела и отказаться от вредных привычек.
    2. Правильно и сбалансированно питаться, небольшими порциями. Ведь нехватка полезных веществ может привести к формированию различных заболеваний хронического характера и ухудшение состояния пациента.
    3. Необходимо увеличить количество употребления овощей и фруктов, коричневого риса и водорослей. Связано это с тем, что эти продукты имеют свойства укреплять иммунную и нервную систему.
    4. В обязательном порядке употреблять продукты питания, содержащие витамин С. Ведь он считается антиоксидантом и помогает бороться с процессами воспаления и инфекциями. В категорию таких продуктов питания относят:
    • цитрусовые;
    • черную смородину;
    • яблоки;
    • хурму;
    • землянику и клубнику;
    • болгарский перец;
    • шиповник.
    1. Нужно также, чтобы в организм поступали такие вещества. как бета-каротин и витамин А. Хотя они и считаются диетическими, они отлично поддерживают защитные силы организма и способствуют улучшению состояния кожного покрова. Применение именно продуктов с бета-каротином рекомендуется еще и потому, что именно это питательное вещество при склеродермии снижается. К продуктам, которые содержат эти вещества, относятся:
    • морковь и тыква;
    • шпинат и брокколи;
    • помидоры;
    • сливы;
    • зеленый горох;
    • яичные желтки;
    • печень.
    1. Мощным антиоксидантом считается также витамин Е, именно он помогает избежать развития нового воспалительного процесса и поражения тканей. Рекомендуют употреблять:
    • различные растительные масла;
    • миндаль;
    • авокадо;
    • макароны;
    • овсянку и гречку;
    • грецкие орехи;
    • кешью и фундук.
    1. Также необходимо принимать витамин D, который содержится в рыбе и яйцах.
    2. Полезными при развитии данного патологического состояния будут витамины группы В, они могут даже назначаться в виде медикаментозных препаратов. Они отличаются тем, что стимулируют функционирование клеток организма, повышают сопротивляемость к инфекционным болезням, способствуют восстановлению пищеварения и снижают уровень холестерина. Наибольшее количество витаминов данной группы содержатся в таких продуктах питания:
    • почти во всех видах орехов;
    • чечевице и пшене;
    • пшеничной и ячменной крупе;
    • кукурузе;
    • нежирной свинине и говядине;
    • сметане;
    • тыквенных семечках;
    • фасоли.

    Что касается питьевого режима, то в данном случае рекомендуют выпивать не менее 1,5 литра жидкости в сутки. Употреблять можно соки, минеральную воду, молоко, компоты и чай.

    Физиопроцедуры и лечебная гимнастика

    1. Методы, которые помогают снизить иммунный ответ. К ним относят:
    • аерокриотерапию;
    • электрофорез лидазы;
    • азотные ванны.
    1. Методы, которые помогают устранить проявления воспалительных процессов, а именно:
    • ДМВ-терапию;
    • ультрафонофорез гидрокортизона;
    • ультразвук.
    1. А также такие методы как:
    • пелоидетерапию;
    • сероводородные и радоновые ванны.
    1. Методы, которые обладают сосудорасширяющим эффектом, а именно:
    • парафинотерапию;
    • озокеритотерапию.

    Что касается противопоказаний, то данные методы не применяют:

    • в острой стадии заболевания;
    • при серьезных проблемах с сердцем;
    • при заболеваниях почек;
    • при заболеваниях центральной и периферической нервной системы.

    А сейчас представим вашему вниманию комплекс лечебных упражнений для мышц лица. Упражнения нужно проводить каждый день в течение месяца:

    • нужно в течение длительного времени произносить звуки «и» и «у»;
    • пытаться поднять кончик языка, после этого отгибая его назад;
    • двигать языком по небу;
    • проводить языком по внутренней оболочке щек;
    • широко открывать и закрывать рот;
    • показывать язык, произнося различные звуки;
    • осуществлять движения, имитируя полоскания ротовой полости;
    • двигать нижней челюстью вперед и назад;
    • двигать нижней челюстью в разные стороны;
    • скласть губы в трубочку и дуть через нее воздух;
    • морщить нос;
    • подняв брови, хмуриться.

    По окончании каждого упражнения нужно делать перерыв.

    Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

    Симптомы развития склеродермии

    Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

    Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

    Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

    Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

    Формы склеродермии и ее проявления

    Различают

    ограниченную (бляшечную, линейную),

    атрофодермию Пазини-Пьерини,

    болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

    системную склеродермию.

    Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

    Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

    Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте , главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

    Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

    Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

    Признаки системной склеродермии

    Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

    Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

    Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

    Как лечить традиционными методами склеродермию?

    Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

    Как лечить системную склеродермию?

    При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

    После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

    Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

    Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

    При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

    Как лечить ограниченную склеродермию?

    При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

    Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

    Лечение линейной склеродермии

    При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

    На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

    Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика ; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами , улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

    Физиотерапия при склеродермии

    Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

    Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

    Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

    Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

    Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

    Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы .

    Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

    Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

    Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

    острое течение процесса,

    Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

    Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

    • бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
    • пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
    • расширение сосудов на пораженных областях;
    • кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
    • заострение носа, уменьшение и сужение рта;
    • увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
    • бессонница;
    • боли по пути нервных окончаний;
    • ощущение онемения и стянутости кожи;
    • слабость, головная боль, повышение температуры тела;
    • боли в мышцах и суставах;
    • появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

    Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

    Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба , в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

    В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

    Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

    В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

    Лечение склеродермии, препараты

    Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

    Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

    Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

    Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

    В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

    Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

    В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

    Прогноз при склеродермии

    Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

    Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

    Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

    Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

    Что такое склеродермия

    Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

    Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

    Классификация

    Различают три основных формы заболевания:

    • диффузная;
    • ограниченная (локализованная);
    • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

    Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

    В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

    Локализованная склеродермия

    Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

    Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

    • кальциноз;
    • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
    • нарушения моторики пищевода;
    • склеродактилия (изменение пальцев);
    • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

    Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

    Диффузная склеродермия

    Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

    Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

    Причины и распространенность заболевания

    Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

    • кремнезем;
    • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
    • облучение или радиотерапия;
    • переохлаждение и вибрация.

    Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

    В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

    Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

    Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность - около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

    Развитие болезни

    Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

    • разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
    • чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
    • изменения иммунитета.

    Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

    Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, - эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

    В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

    Симптомы

    Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

    При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

    • повышенная чувствительность рук к холоду;
    • изменение цвета кожи пальцев на холоде;
    • посинение или побеление пальцев.

    Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

    У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

    В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки » - телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

    Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.


    Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

    У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

    Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

    У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

    Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

    Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

    У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

    Возможна ли беременность?

    Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

    • преждевременные роды;
    • мертворождение.

    Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

    Диагностика

    В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

    Критерии диагностики склеродермии у взрослых:


    Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

    Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

    В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

    Основные признаки:

    • характерное поражение кожи;
    • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
    • поражение суставов, мышц, контрактуры;
    • разрушение ногтевых фаланг;
    • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
    • фиброз легких;
    • склеротические изменения в сердце;
    • поражение органов пищеварения;
    • острая нефропатия.

    Дополнительные признаки:

    • усиление кожной пигментации;
    • телеангиэктазии;
    • боли в суставах;
    • боли в мышцах;
    • плеврит, перикардит;
    • хроническое поражение почек.

    Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

    Какой врач лечит склеродермию?

    При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

    Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

    Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

    Лечение склеродермии

    Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

    Можно ли посещать баню при склеродермии?

    Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

    Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

    Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

    Используются такие группы препаратов:

    • сосудорасширяющие;
    • простаноиды;
    • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
    • силденафил;
    • противовоспалительные;
    • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
    • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
    • антисекреторные препараты.

    Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

    Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

    В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

    Народная медицина

    Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

    • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
    • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
    • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

    Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

    Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

    Прогноз при склеродермии

    Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

    Факторы, ухудшающие прогноз:

    • молодой возраст;
    • негроидная раса;
    • быстрое прогрессирование кожных симптомов;
    • значительное вовлечение кожи;
    • анемия;
    • повышенная СОЭ;
    • поражение легких, почек, сердца.

    Возможные осложнения и последствия:

    • некроз пальцев;
    • легочная гипертензия;
    • миозит;
    • почечная недостаточность;
    • раневая инфекция;
    • остеонекроз полулунной кости запястья.

    Сколько живут люди со склеродермией?

    При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

    • легочная гипертензия;
    • интерстициальные заболевания легких;
    • почечная недостаточность.

    Среди аутоиммунных заболеваний очень распространена склеродермия. Что это такое и как лечить такой недуг? Патология поражает кожу, соединительную ткань, костно-мышечную систему, а в некоторых случаях и внутренние органы. Этиология болезни связана с нарушением работы иммунитета. Защитные клетки, которые в норме борются с микробами, начинают разрушать собственные ткани. Возникает тяжелое поражение кожных покровов и соединительной ткани. Нередко больной получает инвалидность при склеродермии. МКБ-10 относит эту патологию к системным склерозам, код болезни - M34.

    Что такое склеродермия?

    Среди аутоиммунных процессов склеродермия занимает второе место по распространенности после Болезнь носит хронический и прогрессирующий характер. Кожная и соединительная ткани подвергаются рубцеванию, что приводит к нарушению тканевого обмена и кровообращения в мелких сосудах. Коллаген образуется в избыточных количествах, склерозируется и затвердевает. При системной форме болезни возникает серьезное поражение внутренних органов.

    Чаще всего склеродермией страдают женщины. Болезнь обычно диагностируется в среднем возрасте, но нередко поражения кожи выявляются у детей или подростков. Выделяют 2 формы склеродермии: очаговую и системную. В первом случае недуг протекает более легко.

    Очаговая склеродермия

    При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

    • Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
    • Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
    • Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
    • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
    • Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.

    • Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
    • Каплевидная ("болезнь белых пятен"). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований - от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

    Системная склеродермия

    Характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

    • Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
    • Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
    • Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
    • Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется "апельсиновая корка", как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
    • Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
    • Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами - или ревматоидным артритом.

    Причины заболевания

    Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

    У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

    • перенесенные инфекции;
    • гормональные нарушения;
    • переохлаждение (особенно и ног);
    • молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
    • гормональные нарушения;
    • интоксикация лекарствами или химическими средствами;
    • плохая экология места проживания;
    • работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

    Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

    Кожные симптомы

    Симптомы болезни зависят от ее разновидности. Кожные изменения проходят несколько стадий развития. Сначала появляется плотный отек, обычно он располагается на руках и лице. Затем кожа утолщается, а на поздних стадиях патологии наблюдаются атрофические процессы.

    Можно выделить следующие внешние признаки заболевания:

    • Синдром Рейно. Онемение, жжение и покалывание пальцев рук и ног. Такие явления наблюдаются при даже небольшом замерзании. Кожа конечностей становится бледной и синюшной. Этот признак связан со спазмом сосудов рук и ног.
    • Кожа на пальцах становится грубой. Появляется рубцовая ткань. Поражения кожи рук сопровождаются утолщением и деформацией пальцев. Из-за этого болезнь часто принимают за ревматоидный артрит.
    • Вокруг рта можно заметить кисетообразные складки.
    • Пигментация кожи.
    • Чувство постоянной зябкости, больной часто и быстро замерзает.
    • При каплевидной форме белые пятна на лице у ребенка или взрослого становятся первым признаком заболевания.
    • Исчезает мимика. Лицо становится гладким и маскообразным, носогубная складка почти незаметна.

    Кроме этого, человек сильно теряет вес, быстро утомляется и жалуется на головную боль. На теле появляются высыпания. Их цвет может быть различным - от коричневого до красного. Характер сыпи зависит от формы склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото выше.

    Проявления со стороны внутренних органов

    Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

    • изжога;
    • метеоризм;
    • диарея;
    • изъязвления на стенках желудка;
    • затруднения при проглатывании;
    • нарушения перистальтики;
    • ухудшение переработки пищи.

    Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

    • редкое мочеиспускание;
    • белок и эритроциты в анализе мочи;
    • артериальная гипертензия;
    • почечная недостаточность;
    • расстройства сознания.

    Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

    • нарушения функции левого желудочка;
    • уплотнение миокарда;
    • воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
    • одышка;
    • тахикардия;
    • боли в сердце;
    • сердечная недостаточность (редко).

    Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

    • кашель без мокроты;
    • одышка при физическом напряжении;
    • воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
    • повышенный риск развития рака легких.

    Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

    Прогноз заболевания

    Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз "склеродермия". Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

    Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

    • Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
    • Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
    • Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
    • Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
    • Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

    Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

    Диагностика заболевания

    К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

    • клинический анализ крови и мочи;
    • анализ крови на антитела к склеродермии;
    • капилляроскопия;
    • биопсия пораженных тканей;
    • и внутренних органов;
    • эхокардиография;
    • исследования дыхательной функции;
    • КТ для выявления изменений в тканях.

    Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

    Лечение склеродермии

    В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

    Из антифиброзных средств чаще всего назначают "Купренил". Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

    Другим популярным антифиброзным средством является "Лидаза". Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство "Лонгидаза".

    Часто вместе с "Лидазой" назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

    Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты "Ортофен", "Индометацин", "Найз", "Ибупрофен", "Диклофенак", "Пироксикам". Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

    Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

    • "Метипред";
    • "Преднизолон".

    Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

    • "Азатиоприн".
    • "Плаквенил".
    • "Метотрексат".
    • "Циклофосфан".
    • "Циклоспорин".

    При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови "Дипиридамол", "Пентоксифиллин", "Илопрост", "Алпростадил", "Варфарин". Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: "Амлодипин", "Верапамил", "Нифедипин".

    При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: "Эритромицина", "Амоксициллина", "Метронидазола" и прокинетика "Метоклопрамида". Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

    Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

    Нетрадиционная медицина

    Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

    • Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
    • Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
    • Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
    • Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
    • При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

    Новые разработки в лечении склеродермии

    Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

    Создано новое генно-инженерное лекарство "Тоцилизумаб" ("Актемра"). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

    Предложен новый комплексный метод терапии ферментом "Лидаза" в сочетании с витаминными средствами "Пантогамом", "Декспантенолом" и "Пикамилоном". Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

    В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз - разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

    Профилактика заболевания

    Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

    • Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
    • Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
    • Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

    Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.