Atrezija trikuspidalne zaklopke je prirojena srčna bolezen. Kaj je aortna atrezija? Atrezija aortne zaklopke pri novorojenčkih

Za atrezijo trikuspidalne zaklopke (ATK) je značilna odsotnost komunikacije med desnim atrijem in desnim prekatom.Napako sta prva opisala Kreysig (1817) in E. Sieveking (1854). Pogostost glede na klinične podatke je 2,4%, glede na patološke anatomske podatke - 2,6-5,3%, je na tretjem mestu po razširjenosti med malformacijami cianotičnega tipa po Fallotovi tetralogiji in transpoziciji velikih žil (TMS).
Anatomija, klasifikacija. Glavna anatomska značilnost okvare je odsotnost komunikacije med desnim atrijem in desnim prekatom, prisotnost interatrijske komunikacije, hipoplazija ali odsotnost desnega prekata in razširitev votline levega prekata. VSD je pogost element okvare, v odsotnosti pa se komunikacija med velikimi in malimi krogi krvnega obtoka izvaja preko odprtega arterioznega duktusa (OAP) ali skozi velike sistemske kolateralne arterije (slika 76).
Razlikujemo naslednje morfološke različice trikuspidalne atrezije: mišično, membransko, valvularno, atrezijo tipa Ebsteinove anomalije in atrezijo atrioventrikularnega kanala [Falkovsky GE et al., 1981].
Pri vseh različicah ATC se votlina desnega atrija razširi

a- normalna lokacija glavnih žil, VSD; b-normalna lokacija glavnih žil z odprtim arterioznim duktusom brez VSD; c - transpozicija velikih žil, VSD.

široka, njegova stena je hipertrofirana. Stopnja teh sprememb je odvisna od velikosti interatrijalne komunikacije, brez katere je življenje z ATC nemogoče; najpogosteje ga predstavlja napaka v ovalnem oknu ali sekundarni ASD, manj pogosto je mogoče srečati primarno napako ali popolno odsotnost septuma. Desni prekat je praviloma hipoplastičen zaradi odsotnosti vstopnega oddelka in je predstavljen z infundibularno komoro, zagotavlja dotok krvi v oba kroga krvnega obtoka, njegova stena je nekoliko odebeljena. Levi atrij 1, levi prekat sta razširjena, njihov miokard je hipertrofiran. Mitralno ustje je vedno razširjeno. Levi prekat komunicira s hipoplastičnim desnim prekatom preko VSD. Pri normalni razporeditvi glavnih žil se pljučno deblo oddalji od slednjega in v 80% primerov

njegovo zoženje je določeno zaradi valvularne, supravalvularne stenoze ali majhne velikosti VSD; z D-transpozicijo žil je stenoza manj pogosta; aorta odstopa od levega prekata na svojem običajnem mestu. Z atrezijo pljučne zaklopke in odsotnostjo VSD votlina desnega prekata ni definirana ali je predstavljena s slepim žepom v obliki reže; v takih primerih opazimo PDA ali velike sistemske kolateralne arterije.
Pri TMS se pljučno deblo odmika od levega prekata, aorta pa od hipoplastičnega desnega prekata; votlina desnega prekata in VSD je nekoliko večja kot pri normalni razporeditvi velikih žil. V 30-60% primerov opazimo pljučno stenozo, v drugih primerih je stenoza odsotna in opaženi so znaki pljučne hipertenzije. Odsotnost VSD v TMS vodi do atrezije aortnega ustja. V teh pogojih je življenje možno le ob prisotnosti PDA, skozi katerega vstopa kri iz pljučnega debla v sistemski krvni obtok.
Pri korigiranem TMS aorta odhaja od hipoplastičnega desnega prekata, ki se nahaja levo in pred pljučnim deblom, ki odhaja neposredno od levega prekata. Ker se inverzija razširi tudi na atrioventrikularne zaklopke, je v levi atrioventrikularni odprtini trikuspidalna zaklopka.
Predlagana razvrstitev upošteva stanje pljučnega krvnega pretoka, vrsto lokacije glavnih žil in naravo sočasnih srčnih napak:
1) trikuspidalna atrezija s povečanim pljučnim prekrvavitvijo: a) z normalno razporeditvijo velikih žil brez pljučne stenoze, b) z normalno razporeditvijo velikih žil, pljučno atrezijo in velikim PDA, c) s TMS brez pljučne stenoze, d) s TMZ, atrezija aortnega ustja in velik PDA, e) z inverzijo TMZ, mali VSD; 2) trikuspidalna atrezija z normalnim ali zmanjšanim pljučnim pretokom krvi: a) z normalno razporeditvijo glavnih žil in valvularno ali subvalvularno pljučno stenozo, b) z normalno razporeditvijo glavnih žil, odsotnostjo VSD, pljučno atrezijo in majhnim PDA. , c) s TMS in valvularno ali subvalvularno pljučno stenozo, d) z inverznim TMS in valvularno ali subvalvularno pljučno stenozo. Najpogostejša vrsta okvare je kombinacija ATK z normalno vaskularnostjo in majhnim VSD.
Hemodinamika (glej sliko 76). Če v intrauterinem obdobju napaka ne vpliva bistveno na razvoj ploda, lahko kmalu po rojstvu otrok umre. To je posledica majhne velikosti ali zaprtja foramen ovale (ali PDA), ki onemogoča praznjenje sistemske venske krvi. Hemodinamične manifestacije okvare v vseh njegovih anatomskih različicah imajo skupne značilnosti. Venska kri, ki vstopa v desni atrij skozi veno cavo, se pošlje skozi medpreddvorno komunikacijo v levi atrij, kjer se pomeša s kisikom obogateno krvjo, ki teče iz pljučnih ven.

Pri majhni ASD se desni atrij razširi, njegova stena hipertrofira, sistolični in srednji tlak v njem je večji od tistega v levem atriju, volumen krvi, ki jo žene desni atrij, je majhen, kar vodi do venske staze, srčnega popuščanja. . Pri velikih velikostih medatrijske komunikacije je gradient tlaka med atriji minimalen, desni atrij je normalne velikosti, levi pa se znatno poveča.
Iz levega atrija mešana kri vstopi v levi prekat, nato skozi VSD - v hipoplastični desni prekat in iz njih - v glavne žile. Ker mešana kri kroži v pljučnem deblu in aorti, se pri večini bolnikov odkrije arterijska hipoksemija, katere stopnja je odvisna od volumna pljučnega krvnega pretoka in obsega interatrijalne komunikacije.
Z velikim VSD (brez stenoze pljučne arterije), ne glede na vrsto razmerja med velikimi žilami, je tlak v obeh prekatih enak in obstaja hipertenzija v pljučnem obtoku od rojstva; zaradi znatne pljučne prekrvavitve se poveča volumen oksigenirane krvi, ki teče v levi atrij, kjer se velik volumen arterijske krvi pomeša z manjšim volumnom venske krvi. Cianoza v takih primerih je minimalna in se poveča z zmanjšanjem pljučnega krvnega pretoka zaradi razvoja sklerotičnih sprememb v žilni postelji pljuč.
Stanje hemodinamike pri bolnikih z ATC brez VSD je odvisno od velikosti PDA, v odsotnosti pa od kalibra sistemskih kolateralnih arterij. Pri velikem PDA lahko celo opazimo pljučno hipertenzijo, vendar je pogosteje majhna, kar vodi do pomanjkanja pljučnega krvnega pretoka.
Najtežja varianta okvare, pri kateri je pljučna hipertenzija prisotna že od rojstva bolnika, je ATK s TMS, odsotnost DM. KP in atrezija ustja aorte. V teh pogojih pljučna arterija opravlja glavno funkcijo oskrbe s krvjo v obeh krogih krvnega obtoka.
Pri bolnikih z ATC in sočasno pljučno stenozo, ne glede na naravo lokacije glavnih žil, obstaja pomanjkanje pljučnega krvnega pretoka, hipoksemija, cianoza.
Klinika, diagnostika. Klinična slika trikuspidalne atrezije je odvisna predvsem od velikosti ASD in stanja krvnega pretoka v pljučnem obtoku. Pri ATC z zmanjšano pljučno prekrvavitvijo ima 75-85% bolnikov takoj po rojstvu cianozo, ki se povečuje z obremenitvijo, kričanjem in s starostjo. Dispneja-cianotični napadi, kot pri Fallotovi tetradi, so opaženi pri 10-15% bolnikov in so povezani s spazmom iztočnega oddelka desnega prekata v prisotnosti subvalvularne pljučne stenoze; mnogi bolniki počepnejo, da preprečijo napade.

Pri večini bolnikov je zaostanek v telesnem razvoju, zasoplost v mirovanju, simptomi "bobnastih palic" in "urnih očal". Ob prisotnosti majhne interatrijalne komunikacije lahko opazimo otekanje jugularnih ven in njihovo pulziranje. Večina bolnikov ima policitemijo, ki se povečuje s starostjo.
Pri pregledu je vrhovni utrip, ki ga tvori levi prekat, okrepljen, difuzen, srčni impulz je oslabljen. Pri perkusiji je srce rahlo povečano ali normalno. Običajno ni srčne grbe. Pri avskultaciji slišimo normalen I ton in oslabljen II ton nad pljučno arterijo. Pri veliki večini bolnikov se vzdolž levega roba prsnice sliši grob sistolični šum, povezan z VSD ali pljučno stenozo. Pri bolnikih s pljučno atrezijo opazimo odsotnost sistoličnega šuma in neprekinjenega sistolično-diastoličnega šuma v drugem medrebrnem prostoru levo ali desno od prsnice in je odvisen od kompenzacijske PDA ali sistemskih kolateralnih arterij.
EKG zagotavlja najpomembnejše diagnostične informacije (slika 77). Odklon električne osi srca v levo (od 0 do -90 °) se pojavi v 80-85% vseh primerov, kar je povezano z anomalijo prevodnega sistema srca (zgodnji odmik od sprednjega dela srca).
njena leva veja Hisovega snopa, podaljšanje desne veje). Ta simptom pri bolniku s cianozo je treba obravnavati kot značilnega za to napako. V prsnem košu so znaki hipertrofije miokarda levega prekata, pogosto z negativnim zobom 7V6_6. Valovi Pi, n, y so povečani in obratno sorazmerni z velikostjo interatrijskega sporočila, možno je skrajšanje intervala PR.
Na rentgenski sliki prsnega koša je ozek žilni snop, osiromašenje pljučnega vzorca. Senca srca je normalne velikosti ali rahlo povečana, atrioventrikularni kot je pomaknjen navzgor zaradi povečanja desnega atrija. Leva kontura srca je zaobljena, vrh je dvignjen nad diafragmo, pas srca je poudarjen. V poševnih projekcijah se določi povečanje desnega atrija in levega prekata ter "odrezan" sprednji obris srca (v drugem poševnem položaju) na mestu projekcije desnega prekata.
ATK s povečanim pljučnim pretokom krvi je veliko manj pogosta, klinična slika se razlikuje od zgoraj predstavljene. Zgodnjo umrljivost v tej klinični skupini pojasnjujejo s pljučno hipertenzijo, prisotno od rojstva; slednje povzroči zvišanje pritiska v levem atriju in delno zaprtje foramen ovale, kar oteži praznjenje desnega atrija. Smrt običajno nastopi zaradi srčnega popuščanja, le malo bolnikov preživi starost 1-2 let. Cianoza v zgodnjem otroštvu je pogosto odsotna ali je blaga. Povečanje cianoze pri starejših otrocih je običajno povezano s postopnim zmanjšanjem pljučnega krvnega pretoka z razvojem sklerotičnih sprememb v pljučnih žilah. Glavni simptomi so znaki srčnega popuščanja (dispneja, hepatomegalija, tahikardija). Srce je povečano. Avskultacija razkrije grob sistolični VSD šum in naglas II tona nad pljučno arterijo. Na vrhu je včasih slišan diastolični šum zaradi povečanega pretoka krvi skozi mitralno zaklopko.
EKG je enak kot v prejšnji skupini, vendar se pogosteje zabeleži visok in razširjen val Pi. n.aVL v66, kar kaže na hipertrofijo levega atrija. Na rentgenskem slikanju prsnega koša je povečan pljučni vzorec vzdolž arterijske in venske postelje, pulzacija korenin pljuč. Senca srca je znatno povečana, predvsem zaradi njegovih levih delov. Pri normalni razporeditvi glavnih žil vzdolž levega obrisa srca se določi izboklina loka pljučne arterije.
Pri enodimenzionalni ehokardiografiji je treba vedno posumiti na ATK pri bolniku s cianozo in razširjenim levim prekatom v odsotnosti odmevov iz trikuspidalne zaklopke. Pri sektorskem skeniranju diagnoza ne predstavlja večjih težav. Praviloma je desni prekat

AMPAK
hipoplastičen, levi prekat razširjen in hipertrofiran, komunikacija med desnim atrijem in ventriklom, ni eho signalov iz trikuspidalne zaklopke. Atriji so povečani, medtem ko se določi sekundarni ASD ali odprt foramen ovale. Hkrati se določijo sočasne okvare: TMS, VSD, stenoza pljučne arterije.
Pri kateterizaciji srčnih votlin ni mogoče prenesti katetra iz desnega atrija v desni prekat, prodre v levi atrij in nato v levi prekat. Sistolični in srednji tlak v desnem atriju sta povečana, obstaja gradient tlaka med desnim in levim atrijem, katerega vrednost je določena z velikostjo interatrijalne komunikacije. V levem prekatu se zabeleži tlak, ki je enak sistemskemu tlaku. Analiza plinske sestave krvi razkriva zmanjšanje nasičenosti krvi s kisikom v levem atriju zaradi izliva venske krvi vanj in enako stopnjo hipoksemije v levem prekatu in sistemski arteriji. Pri bolnikih s povečanim pljučnim pretokom krvi je stopnja hipoksemije minimalna in se znatno poveča s sklerozo pljučnih žil.
Angiokardiografija je ključna pri diagnozi (slika 78). Z desno atriografijo kontrastno sredstvo, mimo desnega prekata, vstopi v votlino levega atrija, v njegovo uho (A) in nato v levi prekat, aorto in pljučno deblo. Istočasno se v anteroposteriorni projekciji, neposredno nad diafragmo, med kontrastnim desnim atrijem in levim prekatom razkrije nekontrastno območje trikotne oblike (označeno s puščicami na sliki 78), ki se nahaja
leži na mestu vtočnega dela desnega prekata - tako imenovano "okno desnega prekata", značilen znak
ATK.
Leva ventrikulografija daje pomembne informacije za izbiro metode kirurškega zdravljenja. V normalnem položaju žil iz hipoplastičnega desnega prekata je pljučna arterija vedno kontrastna, pri TMS je razmerje obrnjeno. Pri inverzijski transpoziciji je edina razlika v tem, da se aorta, ki izhaja iz hipoplastičnega desnega prekata, nahaja levo in pred pljučnim deblom, ki se začne neposredno iz levega prekata.
Diferencialno diagnozo je treba opraviti z enim prekatom, pljučno atrezijo s hipoplazijo trikuspidalne zaklopke in desnega prekata, transpozicijo velikih žil.
Potek, zdravljenje. Prognoza za to napako je zelo resna, potek je progresiven, hipoksija in znaki srčnega popuščanja se povečujejo s starostjo. Večina otrok z APC umre v prvem letu življenja, ker so zaradi zaprtja foramen ovale ali PDA nesposobni za življenje. Po R. Sade, A. Castaneda (1976) je 49,5% bolnikov umrlo v prvih 6 mesecih življenja in le 10% jih je živelo več kot 10 let. Obstajajo posamezni primeri bolnikov, ki so preživeli do 30 in celo 60 let, ko je bil ATC kombiniran z majhno pljučno stenozo, prišlo je do velikih VSD in ASD. Bolniki, ki so bili v otroštvu podvrženi paliativni operaciji, preživijo tudi do odraslosti.
Kirurško zdravljenje vključuje paliativne in radikalne operacije. Indikacije za paliativno operacijo določajo velikost interatrijske komunikacije, stanje pljučnega krvnega pretoka, starost bolnikov itd. Pri novorojenčkih in dojenčkih z ATC in majhnim ASD je indicirana dekompresija desnega atrija, da se prepreči sistemska venska insuficienco, ki jo dosežemo s širjenjem interatrijalne komunikacije s postopki Rashkind in Park (glej poglavje 12). Po uspešni atrioseptostomi se glede na stanje pljučnega krvnega obtoka izvede ena od paliativnih operacij. Pri povečanem pljučnem krvnem pretoku - zožitev pljučnega debla. Pri bolnikih s pomanjkanjem pljučnega krvnega pretoka v zgodnji starosti izvajamo eno od vrst sistemskih pljučnih anastomoz, ki s povečanjem prekrvavitve pljuč zmanjšajo stopnjo hipoksemije. Med njimi je prednostna subklavijsko-pljučna anastomoza po metodi Blalock-Taussig. Dobre rezultate pri bolnikih, starejših od 10-12 let, lahko dosežemo z uporabo cava-pulmonalne anastomoze, ki ne ustvarja dodatne obremenitve levega prekata in poveča učinkovit pljučni pretok krvi, uporablja se pri bolnikih katere koli velikosti. interatrijalne komunikacije.

Začetek korektivnih operacij v ATC se je začel leta 1971 s poročilom F. Fontana in E. Baudeta, ki sta opisala izvirno tehniko za odpravo napake v obliki zapiranja interatrijalne komunikacije, ki povezuje desni atrij s pljučnim deblom z uporabo aortno homoprotezo, implantacijo homovalve na ustju spodnje vene cave in ustvarjanje cava-pulmonalne anastomoze, zato med to operacijo ne odpravimo anatomskih sprememb, ampak zaradi ločitve malega in velikega kroga krvnega obtoka , odpravimo hemodinamske motnje, zato tehniko operacije imenujemo hemodinamska korekcija ali Fontanova operacija. V naši državi je prvo operacijo po metodi Fontaine izvedel V. A. Bukharin (1974). Indikacije za hemodinamsko korekcijo okvare so oblikovali A. Choussat et al. (1977): 1) najnižja starost bolnika je 4 leta;

1. prisotnost sinusnega ritma na EKG; 3) normalno sotočje votlih žil; 4) normalni volumen desnega atrija; 5) povprečni tlak v pljučnem deblu ni večji od 15 mm Hg. Umetnost.; 6) pljučni žilni upor ne sme presegati 4 enot/m2;

1. razmerje premerov pljučnega debla in aorte ni manjše od 0,75; 8) normalno delovanje levega prekata z iztisnim deležem najmanj 0,6; 9) funkcija mitralne zaklopke ni oslabljena; 10) odsotnost poškodb predhodnih medvaskularnih anastomoz.

Glede na anatomske značilnosti okvare se uporabljata predvsem 2 načina delovanja: povezava desnega atrija z desnim prekatom in s pljučnim deblom. Prva tehnika se uporablja v primeru dobro razvitega iztočnega trakta desnega prekata in odsotnosti valvularne pulmonalne stenoze.Kirurška tehnika vključuje odpiranje desnega atrija, zapiranje interatrijalne komunikacije in VSD. Med desnim atrijem in desnim prekatom je prišit kanal. Glede na težave pri implantaciji in namestitvi konduita pri otrocih ter možnost zožitve njegovega lumena dolgoročno po operaciji je v zadnjem času dana prednost metodi neposredne povezave desnega atrija z desnim prekatom, predlagana avtorji V. Bjork et al. (1979).
Druga tehnika - povezava desnega atrija s pljučnim deblom se uporablja s sočasno TMS, hipoplazijo ali atrezijo ustja pljučnega debla in majhne votline desnega prekata.
V zadnjem času je bila dana prednost ustvarjanju neposrednih sporočil [Podzolkov V.P. et al., 1985; Doty D. et al., 1981], pogosto pa je treba ustvarjeno anastomozo razširiti s perikardialnim obližem.
Povezava desnega atrija z infundibularnim delom desnega prekata, vključno s pljučnim deblom z ventilom, se uporablja v majhni votlini hipoplastične desne

ventrikla, vendar z normalnim premerom pljučnega debla in odsotnostjo valvularne stenoze.
Bolnišnična umrljivost po hemodinamski korekciji trikuspidalne atrezije se giblje od 5 do 20 %.

ATREZIJA TRIKUSPIULARNE ZAKLOPKE med.
Atrezija trikuspidalne zaklopke (ATK) je prirojena srčna bolezen (CHD) brez komunikacije med desnim atrijem in desnim prekatom. To okvaro vedno spremljajo tri anatomske značilnosti - medpreddvorna komunikacija (bodisi odprt foramen ovale ali defekt atrijskega septuma), hipoplazija desnega prekata, povečanje levega prekata. Pogostost. 1,6-3 % UPU.
Etiologija - dejavniki, ki tvorijo CHD (glej tetralogijo Fallot). Razvrstitev V kliniki je najprimernejša naslednja razvrstitev. .
ATK s povečanim pretokom krvi v pljučih
z normalno razporeditvijo velikih žil (MS) in brez stenoze pljučne arterije (PA)
z normalnim položajem MS, atrezijo pljučne arterije in odprtim arterioznim duktusom (PDA)
s transpozicijo velikih žil (TMS) in brez stenoze LA
s TMS, aortno atrezijo in PDA
s TMS, defekt ventrikularnega septuma (VSD), brez stenoze LA.
ATK z normalnim ali zmanjšanim pretokom krvi v pljučih
z normalno lokacijo stenoze MS in LA
z normalno lokacijo MS, pljučno atrezijo in PDA
s stenozo TMS in LA.
Hemodinamika je odvisna od variante ATK. Vsa venska kri iz desnega atrija vstopi v levi atrij skozi medpreddvorno komunikacijo in se pomeša z arterijsko krvjo, kar povzroči zmanjšanje nasičenosti krvi s kisikom v arterijah sistemskega obtoka. Pri ATC z zmanjšanim pljučnim pretokom imajo bolniki izrazito hipoksemijo, kar ni značilno za varianto s povečanim pljučnim pretokom.

Klinična slika

odvisno od velikosti interatrijalne komunikacije in stanja krvnega pretoka v pljučnem obtoku.
Zasoplost v mirovanju, poslabšana z naporom.
Zaostanek v fizičnem razvoju.
Huda cianoza, težko dihanje in cianotični napadi (glejte Tetralogijo Fallot).
Simptomi bobnarskih palic in urnih stekel.
Znaki srčnega popuščanja (povečana jetra, tahikardija itd.).
Tolkala - povečanje meja srca.
Avskultacija
Sistolični šum v III-IV medrebrnem prostoru (zaradi stenoze VSD in LA)
Diastolični šum na vrhu (zaradi povečanega pretoka krvi skozi mitralno zaklopko)
Pri odraslih bolnikih šumi morda niso slišni.
Sočasna patologija
TMS
VSD
OAP
stenoza LA.

Diagnostika

EKG. EOS deviacija srca v levo, hipertrofija levega prekata in desnega atrija
Rentgenski pregled prsnega koša - povečan vaskularni vzorec pljuč, povečanje sence srca (predvsem zaradi levih oddelkov)
Srčna kateterizacija - kateter se ne spelje iz desnega atrija v desni prekat, ampak zlahka preide v levi atrij in naprej v levi prekat; povečan pritisk v desnem atriju; zmanjšana nasičenost s kisikom v levem atriju
Angiokardiografija - pretok kontrasta iz desnega atrija v levo, simptom svetlega trikotnika (razsvetlitev na mestu odsotnosti dotoka desnega prekata). Še posebej informativna je leva ventrikulografija, ki omogoča oceno velikosti VSD, stenoze PA, konsistence mitralne zaklopke in lokacije MS.
Ehokardiografija razkriva odsotnost odmevnih signalov iz trikuspidalne zaklopke, velikost septalnih defektov, položaj hisstralnih žil in njihovo patologijo, velikost votline desnega prekata in spremembe mitralne zaklopke.

Diferencialna diagnoza

enojni prekat srca
Transpozicija velikih žil
Hipoplazija trikuspidalne zaklopke
Tetralogija Fallot
Pljučna atrezija.

Zdravljenje:

Medicinska terapija
Lajšanje kratkega dihanja in cianotičnih napadov (glejte Tetralogijo Fallot)
Popravek cirkulacijske insuficience.
Kirurško zdravljenje je indicirano za vse bolnike z ATC, vrsto kirurškega zdravljenja določimo glede na velikost interatrijalne komunikacije, stanje pljučnega krvnega obtoka, prisotnost sočasnih okvar in starost bolnika.
Paliativno kirurško zdravljenje
Pri otrocih prvih mesecev življenja z majhno medpreddvorno komunikacijo je indicirana atriooseptostomija (razširitev medpreddvorske komunikacije) po Rashkindu in Mimerju.
Pri povečanem pljučnem krvnem pretoku se izvede operacija za zoženje pljučnega debla
Pri zmanjšanem pljučnem krvnem pretoku se uporabi ena od sistemskih pljučnih anastomoz (glej Tetralogijo Fallot).
Radikalno kirurško zdravljenje - hemodinamska Fontanova korekcija in njene modifikacije.

Zapleti

Cirkulatorna odpoved
Pljučna hipertenzija
Pooperativno
Ascites
hidrotoraks
OPN. Trenutno in napoved. Progresivni potek, slaba prognoza
Do prvega leta življenja umre 75-90% bolnikov
Po kirurškem zdravljenju v bolnišnični fazi je smrtnost do 20%, dolgoročno umre do 12% bolnikov. Obstajajo posamezni primeri pričakovane življenjske dobe operiranih do 30 in 60 let.
Glej tudi Tetralogijo Fallot

Okrajšave

ATK - atrezija trikuspidalne zaklopke
prirojena srčna bolezen
PDA - odprt duktus arteriosus
LA - pljučna arterija
MS - glavne žile
TMS - transpozicija velikih žil
VSD - defekt ventrikularnega septuma

ICD

Q22.4 Prirojena stenoza trikuspidalne zaklopke

Priročnik o boleznih. 2012 .

Oglejte si, kaj je "TRICUVALVE ATRESIUM" v drugih slovarjih:

atrezija- Atrezija prirojena odsotnost ali pridobljena zlitost naravnih odprtin in kanalov v telesu. V večini primerov ima atrezija značaj prirojene anomalije, manj pogosto je posledica drugih patoloških procesov. Razlikovati ... ... Wikipedia

Obstaja velik spekter prirojenih srčnih napak pri kateri ni dveh normalno razvitih ventriklov. V teh primerih se uporabljajo izrazi »skupni prekat«, »triprekatno srce z enim prekatom«, »enoprekatno srce« itd., vendar je izraz »enoprekat« najuspešnejši in pogostejši. Značilnost patologije je kršitev povezave atrijev s prekati: za razliko od običajnega srca, ko votlina vsakega od atrijev komunicira s svojim prekatom, z enim samim prekatom so atrijske votline povezane samo z en dobro razvit in dominanten ventrikel.

Enkratni ventrikularni utrip po mnenju M.L. Jacobs in J.E. Mauer je približno 0,13 na 1000 novorojenčkov, med vsemi CHD - 2,5%, med "kritičnimi" CHD - 5,5%. Najpogostejša različica (do 70% primerov) je dvovodni levi prekat s transpozicijo glavnih arterij (aorta odstopa od diplomanta).

Vse do zadnjega debata se nadaljuje o tem, katero patologijo vključiti v sindrom enega samega prekata. Po Van Praaghovi klasični definiciji se trikuspidalna in mitralna zaklopka ali skupna atrioventrikularna zaklopka izlivata v en sam prekat. Tako je po tej definiciji atrezija atrioventrikularnih zaklopk izključena iz spektra patologije. Drugi avtorji priznavajo, da lahko trikuspidalna atrezija predstavlja tudi en ventrikel. Leta 2000 je M.L. Jacobs in J.E. Mayer je na podlagi kliničnih potreb predlagal, da se naslednje anomalije pripišejo enemu prekatu: srca z dvojnim vstopom v levi ali desni prekat, srca z odsotnostjo ene od atrioventrikularnih zaklopk (mitralna ali trikuspidalna atrezija), srca s skupnim atrioventrikularna zaklopka in en dobro razvit ventrikel (neuravnotežen skupni atrioventrikularni kanal), en ventrikel s sindromom heterotaksije, pa tudi druge redke različice univentrikularnega srca, ki niso vključene v te kategorije.

Vendar sindrom hipoplastičnega levega srca, atrezija pljučne arterije z nedotaknjenim interventrikularnim septumom, srca z "zgoraj sedečo" atrioventrikularno zaklopko uvrščajo med samostojne patologije. Menimo, da je za pediatrične kardiologe, ki se osredotočajo predvsem na klinične manifestacije okvare, ta sistematizacija priročna, saj se v veliki meri opira na glavno značilnost patologije - hemodinamiko, ki je lastna srcu z enim prekatom. Zanj je značilno, da krvni obtok v malem in velikem krogu poteka vzporedno in ne zaporedno, kot pri normalnem srcu.

V skladu z anatomija ventrikularnega segmenta srca pri prekatu z dvema vhodoma so identificirane naslednje nosologije: levi prekat z dvema vhodoma (več kot 63% primerov), desni prekat z dvema vhodoma (približno 20%), enojni (nedoločen) prekat z dvema vhodoma ( približno 17 % primerov). Drugi ventrikel v klasični različici patologije obstaja v obliki rudimentarne ali hipoplastične komore, ki je "diplomant" za eno od glavnih žil; pogosto se obravnava kot del izhodne poti enega ventrikla. Izhod je povezan z votlino glavnega prekata skozi odprtino, ki se imenuje "bulboventrikularno okno". V redkih primerih je diplomant popolnoma odsoten; hkrati obe posodi odhajata iz enega ventrikla. Pri trikuspidalni atreziji je drugi (desni) prekat bolj izrazit; odprtino med ventrikloma pogosto imenujemo VSD.

en ventrikel lahko spremljajo tudi anomalije v položaju srca in notranjih organov (14% bolnikov).

Z razširjeno karakteristiko v vsakem konkretnem primeru je opisan tudi izstop velikih žil iz prekata, prisotnost diplomiranega - z restriktivnim ali nerestriktivnim bulboventrikularnim oknom in iz njega izhajajoče aorte ali pljučne arterije; dvojno odvajanje žil iz ventrikla, položaj žil (transpozicija, nepravilen položaj - do 75% primerov), atrezija, stenoza ali hipoplazija pljučne arterije (50%), subaortna stenoza. Anomalije v sotočju sistemskih ali pljučnih ven niso tako pomembne, saj kri, ki teče v srce, na koncu konča v istem posameznem prekatu. Bistven dejavnik je le obstrukcija pljučnih ven, ki vodi do stagnacije v pljučnem obtoku in zmanjšanja oksigenacije krvi. V primeru atrezije atrioventrikularne zaklopke postane zelo pomemben premer interatrijalne komunikacije, skozi katero se izprazni ustrezni atrij.

Obstaja širok razpon CHD, pri katerem ni dveh normalno razvitih ventriklov. V teh primerih se uporabljajo različni izrazi, vendar je najbolj uspešen in pogost izraz "enojni ventrikel". Značilna značilnost patologije je povezava atrijskih votlin s samo enim, dobro razvitim in prevladujočim prekatom, za razliko od normalnega srca, ko votlina vsakega od atrijev komunicira s svojim prekatom.

Pogostost posameznega prekata je približno 0,13 na 1000 novorojenčkov, med vsemi CHD - 2,5%, med kritičnimi CHD - 5,5%. Najpogostejša različica (do 70% primerov) je dvodotočni levi prekat s TMA (aorta odstopa od diplomanta). Atresija trikuspidalne zaklopke je vključena v to skupino zaradi dejstva, da obstajajo tudi značilne značilnosti patologije: krvni obtok v majhnih in velikih krogih se izvaja vzporedno in ne zaporedno, kot je običajno. Posamezen ventrikel lahko spremljajo tudi anomalije v položaju srca in notranjih organov (14%).

Hemodinamika

Značilnosti hemodinamičnih motenj v enem prekatu so določene z mešanjem oksigeniranih krvnih tokov iz pljučnih ven (povprečno s02 = 95-100%) in neoksigenirane krvi iz sistemskih ven (povprečno s02 = 55-60%) v eni komori. . Končni s02 se lahko zelo razlikuje glede na stopnjo pljučne stenoze in v povprečju znaša 75-80 %. Pri vztrajno visokem pljučnem krvnem pretoku preobremenjeni ventrikel izgubi sposobnost ustreznega iztiskanja krvi proti visokemu sistemskemu uporu in vedno več izločanja se ponovno kroži skozi pljučne žile, kar vodi do kongestivnega srčnega popuščanja. V primeru obstrukcije pljučnega krvnega pretoka (anatomske ali zaradi visokega celotnega pljučnega upora novorojenčkov) se hemodinamične motnje razvijejo po drugačnem scenariju. Razmerje Qp/Qj je
Pri bolnikih s trikuspidalno atrezijo pride do mešanja arterijske in venske krvi že na nivoju levega preddvora, kamor po interatrijski komunikaciji pride vsa kri iz sistemskih ven. V tem primeru stopnja zastojev v sistemskem obtoku v veliki meri določa premer atrijske odprtine.

naravni tok

Enotni ventrikel praktično ne moti razvoja ploda, zagotavlja normalen sistemski pretok krvi, tako skozi ascendentno aorto kot skozi PDA. HF se razvije samo v primerih regurgitacije atrioventrikularnih zaklopk. Po rojstvu je napoved neugodna, le 46% otrok s trikuspidalno atrezijo in 39% z dvojnim ventriklom preživi prvo leto življenja; prisotnost pljučne stenoze izboljša prognozo, pljučna hipertenzija se poslabša. Resna ostaja tudi »kirurško spremenjena« prognoza. Tako je v skupini s trikuspidalno atrezijo smrtnost v prvem letu življenja >20 %. Pogosti vzroki smrti so HF v ozadju progresivne hipoksemije, aritmije in pljučnice.

Klinični simptomi

Pri bolnikih z enim ventriklom se cianoza opazi kmalu po rojstvu, zlasti pri pljučni stenozi. V odsotnosti pljučne stenoze se razvije klinična slika, ki ustreza velikemu intrakardialnemu šantu od leve proti desni: težko dihanje, tahikardija, kongestivno hropenje v pljučih, povečanje jeter, ponavljajoča se pljučnica. Avskultatorna slika je določena s stopnjo pljučne stenoze: sistolični šum v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru. Sistolični šum na vrhu ustreza insuficienci katere koli atrioventrikularne zaklopke. Ne smemo pozabiti, da je enojni ventrikel pogosto kombiniran z anomalijami v položaju srca, ki spreminjajo lokalizacijo hrupa.

EKG. Izrazit polimorfizem je značilen zaradi velikega števila anatomskih in hemodinamskih različic. Najpogosteje opazimo odstopanje električne osi srca v desno, visoko napetost v prsnem košu, z izjemo Vr, prevlado valov S nad valovi R ali enakovrednih kompleksov RS. Za trikuspidalno atrezijo je značilno odstopanje električne osi srca v levo. Pogosto so motnje ritma in prevodnosti drugačne narave. Približno 12% bolnikov razvije popoln atrioventrikularni blok.

Rentgen prsnega koša. Uporablja se za oceno stopnje kardiomegalije in stanja pljučnega krvnega pretoka. Določitev hipo- ali hipervolemije pljučnega obtoka je pomembna za pripravo načrta zdravljenja.

Ehokardiografija vam omogoča, da vzpostavite popolno diagnozo. Odkrije se sotočje obeh atrioventrikularnih ventilov v en ventrikel, votlina drugega prekata je znatno zmanjšana ali popolnoma odsotna. Pomembne so tudi značilnosti pljučnega krvnega obtoka.

Za fiziologijo posameznega ventrikla je značilen čezmeren ali zmanjšan pretok krvi v pljučih. Zato terapevtski posegi

Smo na uravnavanju pljučnega in/ali sistemskega žilnega upora. Pomembna povezava je imenovanje prostaglandinov skupine E za vzdrževanje prehodnosti PDA pri pljučni stenozi. Za uravnavanje ravnovesja pljučnega in sistemskega krvnega pretoka se uporablja tudi mehanska ventilacija s spremenljivo koncentracijo kisika in tlakom v dihalnih poteh. Pri zdravljenju srčnega popuščanja se uporabljajo digoksin, diuretiki in zaviralci sinteze ACE. Prav tako je treba popraviti CBS, delovanje ledvic in jeter.

Indikacije za kirurško zdravljenje določa predvsem raven pljučnega krvnega pretoka. Z njegovo relativno insuficienco se med aorto in pljučno arterijo uporabi šant (najpogosteje modificirana anastomozna proteza po metodi Blalock-Taussig). Pri bolnikih z močno povečanim pljučnim pretokom krvi je indicirana operacija zožitve pljučne arterije, ki pomaga zmanjšati srčno popuščanje in ščiti žile majhnega kroga pred razvojem neželenih sprememb. Hemodinamična korekcija okvare se izvaja v starejši starosti z uporabo operacije Fontan v različnih modifikacijah. Operacije za ustvarjanje interventrikularnega septuma ("septacija" prekata) so izjemno redke in jih spremlja visoka smrtnost.

To je dokaj redka malformacija srca. Zanj je značilna atrezija trikuspidnega foramna s hipoplazijo desnega prekata, ki je pogosto v obliki ozkega kanala v debelini miokarda in komunicira z levim prekatom skozi interventrikularni defekt. V interatrialnem septumu je vedno defekt velikega ali majhnega premera. Ta okvara je lahko posledica levega odprtega foramen ovale ali pravega defekta septuma. V redkih primerih je interatrijski septum popolnoma odsoten.

Pri tej bolezni srca je normalen pretok krvi iz desnega atrija v desni prekat nemogoč. Vsa venska kri je usmerjena iz desnega atrija v levo skozi atrijsko napako. Iz levega atrija vstopi vensko-arterijska kri skozi razširjeno mitralno ustje v levi prekat in aorto. V tem primeru del krvi skozi defekt interventrikularnega septuma vstopi v desni prekat in nato v pljučno arterijo.

Glavno funkcionalno merilo te CHD je stanje pljučnega krvnega pretoka. Zato je celotna raznolikost oblik trikuspidalne atrezije razdeljena na dve podskupini: z izčrpanostjo pljučnega krvnega pretoka in z normalnim ali povečanim pljučnim pretokom krvi.

Kroženje v pljučnem obtoku podpira pljučna arterija, ki običajno izhaja iz nerazvitega desnega prekata.

Pretok krvi v pljučih je lahko zadosten v primerih, ko v prisotnosti velikega defekta ventrikularnega septuma ni nepravilnosti v razvoju pljučne arterije, ki lahko povzročijo motnje odtoka krvi iz desnega prekata. Zmanjšanje krvnega obtoka v pljučih se praviloma razvije zaradi pljučne stenoze ali zaradi majhne velikosti defekta ventrikularnega septuma.

Tako je kršitev hemodinamike pri tej anomaliji posledica atrezije desne atrioventrikularne odprtine, funkcionalne inferiornosti desnega prekata in zožitve ali hipoplazije pljučne arterije. Istočasno vstopata v levi atrij dva krvna toka: venski iz desnega atrija in arterijski iz pljučnih ven.

Stenoza pljučne arterije

Stenoza pljučne arterije ali izolirano zoženje arterijskega stožca desnega prekata je dokaj pogosta prirojena malformacija srčno-žilnega sistema. Pojavlja se tako izolirano kot v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami (triada, tetrada, pentada Fallot itd.) Obstajajo različne oblike stenoze pljučne arterije:

Valvular, ko lističi zaklopk, zraščeni skupaj, tvorijo membrano v obliki kupole z luknjo nepravilne oblike v sredini;

Subvalvularno, v tem primeru je mišično-vlaknasta gred ali groba membrana vezivnega tkiva, ki se nahaja na različni razdalji od običajnih konic pljučne zaklopke;

Infundibular, to je neposredno zoženje ustja pljučne arterije s hipoplazijo ventilov, ki so predstavljeni v obliki kratkih, neaktivnih valjev;

Kombinacija valvularnega in subvalvularnega zožitve arterijskega stožca desnega prekata je precej redka.

Raznolikost anatomskih oblik ne vpliva bistveno na klinično in fiziološko sliko bolezni zaradi oteženega pretoka krvi iz desnega prekata v pljučno arterijo.

Potreba po povečanju minutnega volumna krvi vodi do postopnega razvoja izrazite koncentrične hipertrofije miokarda desnega prekata.

Z izolirano stenozo pljučne arterije brez kombinacije z odprtim foramen ovale ali defektom ventrikularnega septuma je minutni volumen velikih in majhnih krogov enak in je na spodnji meji norme, vendar je za ohranitev te ravni in premagovanje odpornosti stenoze, je potrebno znatno povečanje tlaka v desnem prekatu. Povprečne vrednosti tlaka v desnem prekatu se gibljejo od 95 do 168 mm Hg. Delo desnega prekata je 6-8 krat večje od običajnega.

Pri izolirani stenozi pljučne arterije sta votlini desnega prekata in pljučne arterije povezani skozi celoten srčni cikel. To je posledica patologije pljučnega ventila (prisotnost diafragme z luknjo v sredini), kot takega ni obdobja napetosti, saj ni obdobja zaprtega ventila. Prav tako ni mogoče govoriti o obdobju izometrične relaksacije (to je druga faza zaprtih ventilov). Pri teh bolnikih je tudi nemogoče izolirati protodiastolično obdobje, tj. čas, ki je potreben, da se pljučna zaklopka zapre.

Druga značilnost hemodinamike pri tej napaki je, da se izgon krvi začne v prvem trenutku povečanja intraventrikularnega tlaka in se konča na samem koncu faze ventrikularne relaksacije.

Kompenzacijski premiki pri tej napaki so, da se sistolični tlak v desnem prekatu poveča in čas izgona krvi iz srca se relativno podaljša. Zaradi dejstva, da obdobje izločanja krvi pri teh bolnikih ne traja le v obdobju krčenja prekatov, temveč zajame tudi del obdobja sprostitve. To je zato, ker ob prisotnosti zožitve pljučne odprtine tlak v pljučni arteriji ostane nizek skozi celoten srčni cikel.

Kot odgovor na povečanje tlaka v desnem prekatu se poveča tlak v desnem atriju. Posledično pride do njegovega širjenja s protruzijo interatrijskega septuma, kar lahko povzroči odpiranje ovalnega okna.

Pljučna stenoza v kombinaciji z odprtim foramen ovale ali defektom atrijskega septuma povzroči vensko-arterijski šant. Ta kombinacija prirojenih srčnih napak se imenuje triada Fallot.

Prisotnost vensko-arterijskega šanta v triadi Fallot bistveno spremeni hemodinamiko. Minutni volumen malega kroga se zmanjša, v velikem pa poveča. Volumska obremenitev desnega prekata se zmanjša.

Stopnja hemodinamične disfunkcije v Fallotovi triadi je določena z resnostjo stenoze pljučne arterije in premerom interatrijalne komunikacije.