Znaki mieloma v zgodnjih fazah. Stopnje mieloma

Multipli mielom ali mielom je ena od vrst hemoblastoz. Ta izraz imenujejo vsi znani in najnevarnejši "krvni rak". Z drugimi besedami, mielom je bolezen, pri razvoju katere pride do hitrega množenja tumorskih celic – plazemskih celic, ki tvorijo nenormalno beljakovino, imenovano »paraprotein«. Treba je opozoriti, da se indikatorji plazemskih celic v kostnem mozgu in krvi povečajo zaradi mutacije, ki se pojavi v njih. Prav ta proces povzroči intenzivno proizvodnjo paraproteina.

Glavna razlika med multiplim mielomom in drugimi onkopatologijami - rakom želodca, rakom dojke - je, da so rakave celice hkrati lokalizirane na katerem koli področju telesa in prizadenejo različne organe. Tja se prenašajo s krvnim obtokom.

Zaradi dejstva, da so protitelesa-plazmociti prisotna v velikih količinah v kostnem mozgu, ta preneha normalno delovati, tvorba krvi je motena in začne se proces uničenja kostnega tkiva. Zaradi dejstva, da so onkocelice prisotne v različnih organih in sistemih, tudi njihovo delo ne deluje. To povzroča različne simptome bolezni.

Mielom je onkološka bolezen, za katero je značilno razmnoževanje in koncentracija plazemskih celic v kostnem mozgu. Te celice prispevajo k sproščanju patoloških beljakovin v kri - paraproteinov.

Da bi razumeli bistvo te bolezni, je treba razumeti, kakšne celice so plazemske celice in kako nastajajo paraproteini.

Torej so plazemske celice celice, ki nastanejo iz B-limfocitov. Proces njihovega nastanka je zelo zapleten in se praviloma začne z vnosom tujega mikroorganizma v krvni obtok.

Razvoj multiplega mieloma

Najprej se mikrob sreča z B-limfocitom, ki ga vidi kot grožnjo. Nato se B-limfocit aktivira in pošlje v bližnjo bezgavko. Tam spremeni svojo obliko in videz. Začne se proces proizvodnje protiteles ali imunoglobulinov, katerih delo je uničenje mikrobov, ki se srečajo na poti.

Z drugimi besedami, če črevesni virus stopi na pot B-limfocitu, se bo boril samo z rotavirusom ali norovirusom. Zahvaljujoč temu selektivnemu mehanizmu imuniteta zavira vitalno aktivnost samo patološko nevarnih mikroorganizmov in ne škoduje "koristnim" bakterijam.

Ponovno rojen B-limfocit postane polnopravna imunska celica, ki se imenuje "plazmocit". Po transformaciji vstopi v krvni obtok in se tam začne aktivno razmnoževati. Tiste celice, ki so nastale iz plazemske celice, imenujemo "monoklonske".

Po uničenju patogenov veliko število monoklonskih celic odmre, »preživele« pa se spremenijo v spominske celice. Prav oni bodo v bližnji prihodnosti zagotovili zaščito pred predhodno preneseno boleznijo. Vse zgoraj navedeno je norma.

Vendar pa obstajajo tudi nevarne kršitve, ki kažejo na razvoj mieloma. To pomeni, da je za to bolezen značilna neskončna proizvodnja monoklonskih celic s plazmocitomom. Vendar ne umrejo - njihovo število se povečuje. Z drugimi besedami, z razvojem mieloma se ustavi proces uničenja monoklonskih celic. Posledično se razširijo in prodrejo v kostni mozeg, od tam iztisnejo trombocite, levkocite in eritrocite. Posledično se pri bolniku pojavi pancitopenija – zmanjšanje števila vitalnih celic v cirkulacijski krvi.

Pomembno! V medicini se razlikujejo samotni (enojni tumor, lokaliziran v določeni kosti ali leziji zunaj kostnega mozga) in multipli mielom. Prvo možnost je po medicinski statistiki v večini primerov mogoče uspešno zdraviti.

A to še ni vse. Neskončno množijoča se monoklonska protitelesa proizvajajo okvarjene imunske celice, ki ne morejo uničiti patogenov. Imenujejo se "paraproteini".

Te formacije se v velikih količinah odlagajo na različnih organih. V zvezi s tem je njihovo delovanje moteno, imuniteta je zatrta, strjevanje krvi se poslabša, njena viskoznost se poveča, presnova beljakovin je motena, struktura kosti se uniči in se razvije osteoporoza.

Pomembno! Mielom se večinoma razvije pri ljudeh, starejših od 40 let. V velikem številu se bolezen diagnosticira v 50-60 letih. Ženske zbolijo manj pogosto kot moški.

Video - Multipli mielom: vzroki in razvoj

Vzroki za razvoj multiplega mieloma

Vzroki za nastanek bolezni s strani zdravnikov še niso povsem pojasnjeni. Vendar pa obstaja nekaj dejavnikov, ki lahko povečajo tveganje za nastanek multiplega mieloma.

Virusne okužbe v kronični obliki.
dedni faktor. V nevarnosti so tisti ljudje, katerih sorodniki so imeli levkemijo.
Stalni vpliv dejavnikov, ki zavirajo imunske funkcije - stres, dolgotrajna izpostavljenost radioaktivnemu območju, uporaba citostatikov itd.
V območje tveganja spadajo tudi ljudje, ki nenehno vdihavajo strupene snovi - hlape živega srebra, arzenove spojine.
Debelost je tudi provocirni dejavnik pri napredovanju multiplega mieloma.

Pomembno! Bolezen se diagnosticira z uporabo rentgena, spiralne tomografije, preiskav krvi in urina (splošne), biokemije, aspiracije (zbiranje dela kostnega mozga).

Simptomi multiplega mieloma

Simptomi mieloma so razdeljeni v 2 skupini. To:

znaki, ki so povezani z napredovanjem malignega tumorja v kostnem mozgu;
simptomi, ki so značilni za širjenje tumorja na različnih delih telesa, kot tudi vdor paraproteinov v krvni obtok.

Klinična slika multiplega mieloma, ki napreduje v kostnem tkivu, je naslednja.

Simptom	Zaradi česar se pojavi
Hude, včasih neznosne bolečine v kosteh in sklepih. Niso lokalizirani na enem območju, ampak jih opazimo po vsem telesu. Motijo jih predvsem ponoči in se povečajo s spremembo položaja telesa, kihanjem, kašljanjem, kakršnim koli gibanjem.	Bolečina v kosteh je prvi simptom, ki ga opazimo pri multiplem mielomu. Ima nestabilen značaj
Večkratne poškodbe, zlomi, povezani z osteoporozo - povečana krhkost kosti	Ta bolezen nastane zaradi pritiska tumorja na kosti. Torej, ko je hrbtenjača stisnjena z ukrivljenimi vretenci, je delo genitourinarnega sistema in črevesja moteno zaradi poslabšanja živčne regulacije organov. Posledično ima bolnik drisko, težave z uriniranjem, fekalno inkontinenco in druge motnje.
Mišična oslabelost, izguba občutka v nogah	Pojavijo se zaradi stiskanja tumorja hrbtenice
Pacientova višina postane opazno manjša	To je posledica deformacije kosti.
Preveč kalcija v krvi ali hiperkalcemija	Razvija se precej počasi. Prvi simptomi hiperkalcemije so: slabost, neznosna žeja, suha usta, dehidracija, utrujenost, pogosto uriniranje, zaprtje, hujšanje, mišična oslabelost. Če pravočasno ne začnete zdraviti bolezni, lahko to privede do motenj intelektualne dejavnosti, delovanja ledvic in kome.
anemija	Obstaja značilna šibkost in povečana utrujenost. Napreduje zaradi izpodrivanja celic eritrocitov iz kostnega mozga
levkopenija	Zmanjšana raven levkocitov v krvi. Bolezen postane vir ostre oslabitve imunskih funkcij. V zvezi s tem začne oseba trpeti zaradi različnih okužb, ki jih povzroča izpostavljenost virusom in bakterijam (meningitis, gripa, pljučnica)
trombocitopenija	Zmanjšanje števila trombocitov v krvnem obtoku. Ta patološki proces povzroča slabo strjevanje krvi. Posledično ima bolnik hematome, modrice, krvavitve iz ran in dlesni. Pogosto oseba preprosto ne more ustaviti krvavitve.
Bolnik ima pogosto okužbe, ki jih povzroči izpostavljenost bakterijam.	To je posledica napake plazemskih celic, ki postanejo vir zmanjšanja sestave vitalnih elementov v krvnem obtoku.

Pomembno! Oseba, ki je bolna z levkopenijo, z ustreznim zdravljenjem lahko živi od 5 do 10 let. V odsotnosti terapije bo smrt nastopila po 2 letih od začetka razvoja.

Simptomi tumorja v različnih telesnih sistemih

Simptomi, ki so povezani s širjenjem tumorja v različnih telesnih sistemih in vdorom paraproteinov v kri.

Slabo delovanje ledvic, odpoved organa, razvoj nefrotskega sindroma. Bolezni so predvsem povezane s kopičenjem paraproteinov v ledvicah in rednimi infekcijskimi lezijami. Posledično ledvice prenašajo ogromno obremenitev, zaradi katere je organ izčrpan, pride do odpovedi. Za ledvične lezije je značilna prisotnost beljakovinskega telesa Bence-Jones in sečne kisline v urinu. Prvi se odkrije s specializirano medicinsko analizo. Prisotnost beljakovinskega telesa v urinu Bence-Jones praviloma kaže na razvoj mieloma. Za razliko od normalne ledvične odpovedi mielom ne spremlja edem in hipertenzija.
Kršitev strjevanja krvi. Razvija se zaradi pomanjkanja trombocitov v krvi, pa tudi zaradi njihove nezmožnosti delovanja.
Težave s srcem (kardiomiopatija).
Simptomi nevroloških bolezni.
Povečanje velikosti jeter in vranice.
Povečana gostota krvi. Spremljajo ga obilne vaginalne, nosne, dlesni, črevesne in druge krvavitve. Poleg tega ima bolnik hematome, modrice, odrgnine. Drug značilen simptom so "rakunske oči". Zanj je značilen pojav modric pod očmi po rahlem dotiku tega območja. To je posledica uničenja sten krvnih žil in povečane gostote krvi. Zaradi slabe oskrbe s krvjo v ozadju mieloma lahko bolnik razvije hipoksijo, anoreksijo in kompleksne bolezni srca.
Uničenje nohtov, izpadanje las.
Mobilnost jezika se poslabša, poveča se v velikosti.

Pomembno! Zaradi preveč viskozne krvi v mielomu lahko bolnik doživi avtonomne motnje v obliki hude omotice, zaspanosti, utrujenosti, tesnobe, motenj motorične koordinacije in napadov. V izjemnih primerih zaspanost pri mielomu vodi v stupor in komo.

Zdravljenje multiplega mieloma

Zdravljenje multiplega mieloma je usmerjeno predvsem v podaljšanje življenja bolnika.

Pomembno! Ne bo mogoče popolnoma znebiti mieloma - mogoče je le ustaviti proces širjenja tumorja in ga prenesti v remisijo.

Terapija bolezni je sestavljena iz uporabe metod za odpravo simptomov in uporabe posebnih citostatičnih metod. Slednje vključujejo kemično in radioterapijo.

Simptomatske metode zdravljenja vključujejo kirurški poseg za odpravo stiskanja notranjih organov s tumorjem, jemanje zdravil za lajšanje bolečin, pa tudi metode za zmanjšanje ravni kalcija v krvi, ponovno vzpostavitev strjevanja krvi in zdravljenje poškodb ledvic.

Pomembno! V primeru bolezni mora bolnik slediti tudi dieti, ki mora imeti nizko vsebnost beljakovin. V prehrani je treba vključiti največ 60 gr. beljakovin na dan. Da bi to naredili, je priporočljivo skoraj izničiti porabo mesa, leče, jajčnega beljaka, oreščkov, stročnic, rib.

Video - Multipli mielom: znaki in zdravljenje

Mielom spada v skupino paraproteinemičnih hemoblastoz, pri katerih maligno transformacijo plazemskih celic spremlja njihova hiperprodukcija nenormalnih proteinov imunoglobulinov. Bolezen je relativno redka, v povprečju zbolijo 4 osebe na 100.000 ljudi. Menijo, da so moški in ženske enako nagnjeni k tumorjem, vendar po nekaterih poročilih ženske vseeno pogosteje zbolijo. Poleg tega obstajajo znaki večjega tveganja za mielom med črnci v Afriki in Združenih državah.

Povprečna starost bolnikov se giblje med 50 in 70 leti, to pomeni, da je večina bolnikov starejših, ki imajo poleg mieloma tudi druge patologije notranjih organov, kar bistveno poslabša prognozo in omejuje uporabo agresivnih metod zdravljenja. terapija.

Mielom je maligni tumor vendar je napačno, če ga imenujemo izraz "rak", ker ne izvira iz epitelija, temveč iz hematopoetskega tkiva. Tumor raste v kostnem mozgu in temelji na plazemskih celicah. Običajno so te celice odgovorne za imunost in tvorbo imunoglobulinov, potrebnih za boj proti različnim povzročiteljem okužb. Plazemske celice izhajajo iz B-limfocitov. Ko celice ne dozorijo, se pojavi tumorski klon, ki povzroči nastanek mieloma.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov v kostnem mozgu pride do povečanega razmnoževanja plazmablastov in plazemskih celic, ki pridobijo sposobnost sinteze nenormalnih beljakovin - paraproteinov. Takšne beljakovine veljajo za imunoglobuline, vendar niso sposobne opravljati svoje neposredne zaščitne funkcije, njihova povečana količina pa vodi do strjevanja krvi in poškodb notranjih organov.

Dokazana je vloga različnih biološko aktivnih snovi, zlasti interlevkin-6, ki je pri bolnikih povišan. Stromalne celice kostnega mozga, ki opravljajo podporno in hranilno funkcijo (fibroblasti, makrofagi), izločajo interlevkin-6 v velikih količinah, zaradi česar pride do aktivnega razmnoževanja tumorskih celic, zavira se njihova naravna smrt (apoptoza) in tumor aktivno raste. .

Drugi interlevkini lahko aktivirajo osteoklaste - celice, ki uničujejo kostno tkivo, zato so lezije kosti tako značilne za mielom. Pod vplivom interlevkinov mielomske celice pridobijo prednost pred zdravimi, jih izpodrivajo in druge hematopoetske kalčke, kar vodi do anemije, oslabljene imunosti in krvavitev.

Med potekom bolezni pogojno ločimo kronično in akutno stopnjo.

V kronični fazi se mielomske celice ne nagibajo k hitremu razmnoževanju in tumor ne zapusti kosti, bolniki se počutijo zadovoljivo, včasih pa se ne zavedajo začetka rasti tumorja.
Z napredovanjem mieloma pride do dodatnih mutacij tumorskih celic, kar povzroči nastanek novih skupin plazemskih celic, ki so sposobne hitre in aktivne delitve; tumor preseže kost in se začne aktivno naseljevati po telesu. Poškodba notranjih organov in zaviranje hematopoetskih kalčkov vodi do hudih simptomov zastrupitve, anemije, imunske pomanjkljivosti, zaradi česar je akutna faza bolezni terminalna, lahko privedejo do smrti bolnika.

Glavne motnje pri multiplem mielomu so patologija kosti, imunska pomanjkljivost in spremembe, povezane s sintezo velikega števila nenormalnih imunoglobulinov. Tumor prizadene medenične kosti, rebra, hrbtenico, v katerih se pojavijo procesi uničenja tkiva. Prizadetost ledvic lahko privede do kronične odpovedi ledvic, ki je pri bolnikih z mielomom precej pogosta.

Vzroki za multipli mielom

Natančni vzroki mieloma se še naprej preučujejo, pomembno vlogo pri tem pa imajo genetske raziskave, namenjene iskanju genov, katerih mutacije lahko povzročijo tumor. Tako so pri nekaterih bolnikih opazili aktivacijo določenih onkogenov, pa tudi supresijo supresorskih genov, ki običajno blokirajo rast tumorja.

Obstajajo dokazi o možnosti rasti tumorja pri dolgotrajnem stiku z naftnimi derivati, benzenom, azbestom, na vlogo ionizirajočega sevanja pa kaže povečanje incidence multiplega mieloma med Japonci, ki so preživeli atomsko bombardiranje.

Med dejavniki tveganja znanstveniki ugotavljajo:

Starost - velika večina bolnikov je presegla mejo 70 let in le 1% jih je mlajših od 40 let;
Rasna pripadnost - temnopolto prebivalstvo Afrike trpi zaradi mieloma skoraj dvakrat pogosteje kot belci, vendar vzrok tega pojava ni bil ugotovljen;
družinska predispozicija.

Identifikacija vrst in stopenj tumorja ne odraža le značilnosti njegove rasti in prognoze, temveč tudi določa režim zdravljenja, ki ga bo izbral zdravnik. Mielom je lahko samoten, kadar se eno žarišče rasti tumorja nahaja v kosti in lahko pride do ekstramedularnih proliferatov neoplazije, in več, pri kateri je lezija generalizirana.

Multipli mielom je sposoben tvoriti tumorska žarišča v različnih kosteh in notranjih organih, glede na naravo njegove razširjenosti pa je lahko nodularni, difuzni in večkratni nodularni.

Morfološke in biokemične značilnosti tumorskih celic določajo prevladujočo celično sestavo mieloma - plazmocitno, plazmablastno, drobnocelično, polimorfocelularno. Stopnja zrelosti tumorskih klonov vpliva na hitrost rasti neoplazije in agresivnost poteka bolezni.

Klinični simptomi, značilnosti kostne patologije in motnje beljakovinskega spektra v krvi določajo Dodelitev kliničnih stopenj multiplega mieloma:

Prva stopnja mieloma je relativno benigna, z njim opazimo najdaljšo pričakovano življenjsko dobo bolnikov, pod pogojem dobrega odziva na zdravljenje. Za to stopnjo so značilni: raven hemoglobina nad 100 g/l, odsotnost poškodb kosti in posledično normalna koncentracija kalcija v krvi. Masa tumorja je majhna, količina izločenih paraproteinov pa je lahko nepomembna.
Druga stopnja nima strogo določenih kriterijev in se postavi takrat, ko bolezni ni mogoče pripisati drugima dvema.
Tretja stopnja odraža napredovanje tumorja in poteka s pomembnim povečanjem ravni kalcija zaradi uničenja kosti, hemoglobin pade na 85 g/l in manj, rastoča tumorska masa pa proizvaja znatno količino tumorskih paraproteinov.

Raven takšnega kazalnika, kot je kreatinina, odraža stopnjo presnovnih motenj in okvarjenega delovanja ledvic, kar vpliva na prognozo, zato je glede na njegovo koncentracijo vsaka stopnja razdeljena na podstopnji A in B, ko je raven kreatinina nižja od 177 mmol / l (A) oz. višje - stopnje IB, IIB, IIIB .

Manifestacije mieloma

Klinični znaki diseminiranega plazmocitoma so raznoliki in se ujemajo z različnimi sindromi - kostna patologija, imunske motnje, patologija strjevanja krvi, povečana viskoznost krvi itd.

Glavni sindromi pri multiplem mielomu

Vedno pred razvojem podrobne slike bolezni asimptomatsko obdobje, ki lahko traja do 15 let, medtem ko se bolniki počutijo dobro, hodijo v službo in opravljajo svoje običajne dejavnosti. Samo visok ESR, nerazložljiv pojav beljakovin v urinu in tako imenovani M-gradient v elektroforezi serumskih beljakovin, ki kaže na prisotnost nenormalnih imunoglobulinov, lahko kažejo na rast tumorja.

Ko tumorsko tkivo raste, bolezen napreduje in pojavijo se prvi simptomi težav:šibkost, utrujenost, vrtoglavica, možna izguba teže in pogoste okužbe dihalnih poti, bolečine v kosteh. Ti simptomi se težko prilegajo spremembam, povezanim s starostjo, zato se bolnik napoti k specialistu, ki lahko na podlagi laboratorijskih testov postavi natančno diagnozo.

Lezija kosti

Sindrom kostnih lezij zavzema glavno mesto v kliniki multiplega mieloma, saj v njih začne neoplazija rasti in vodi do uničenja. Najprej so prizadeta rebra, vretenca, prsnica, medenične kosti. Podobne spremembe so značilne za vse bolnike. Klasična manifestacija mieloma je prisotnost bolečine, otekline in zlomov kosti.

Bolečino občuti do 90 % bolnikov. Bolečina, ko tumor raste, postane precej intenzivna, počitek v postelji ne prinaša več olajšanja, bolniki težko hodijo, premikajo okončine in se obračajo. Huda ostra bolečina je lahko znak zloma, za nastanek katerega zadostuje že rahel gib ali le pritisk. Na območju žarišča rasti tumorja je kost uničena in postane zelo krhka, vretenca so sploščena in podvržena kompresijskim zlomom, pri pacientu se lahko pojavi zmanjšanje rasti in vidni tumorski vozli na lobanji, rebrih in druge kosti.

uničenje kosti pri mielomu

V ozadju lezij kosti z mielomom se pojavi osteoporoza (redčenje kosti), kar prispeva tudi k patološkim zlomom.

Motnje v hematopoetskem sistemu

Že na samem začetku multiplega mieloma se pojavijo hematopoetske motnje, povezane z rastjo tumorja v kostnem mozgu. Sprva so lahko klinični znaki zamegljeni, sčasoma pa postane očitna anemija, katere simptomi bodo bledica kože, šibkost in težko dihanje. Izpodrivanje drugih hematopoetskih kalčkov vodi do pomanjkanja trombocitov in nevtrofilcev, zato hemoragični sindrom in infekcijski zapleti pri mielomu niso redki. Klasični znak mieloma je pospešek ESR, kar je značilno tudi za asimptomatsko obdobje bolezni.

sindrom beljakovinske patologije

Proteinska patologija velja za najpomembnejšo značilnost tumorja, ker je mielom sposoben proizvesti znatno količino nenormalnih beljakovin - paraproteinov ali Bence-Jonesove beljakovine (lahke verige imunoglobulinov). Z znatnim povečanjem koncentracije patoloških beljakovin v krvnem serumu pride do zmanjšanja normalnih beljakovinskih frakcij. Klinične značilnosti tega sindroma so:

Vztrajno izločanje beljakovin v urinu;
Razvoj amiloidoze z odlaganjem amiloida (beljakovina, ki se pojavi v telesu le s patologijo) v notranjih organih in kršitev njihovega delovanja;
Sindrom hiperviskoznosti je povečanje viskoznosti krvi zaradi povečanja vsebnosti beljakovin v njej, kar se kaže z glavoboli, otrplostjo okončin, zmanjšanim vidom, trofičnimi spremembami do gangrene in nagnjenostjo h krvavitvam.

Poškodbe ledvic

Do 80 % bolnikov z multiplim mielomom trpi zaradi poškodbe ledvic.. Vpletenost teh organov je povezana z njihovo kolonizacijo s tumorskimi celicami, odlaganjem nenormalnih beljakovin v tubulih in nastankom kalcifikatov med uničenjem kosti. Takšne spremembe vodijo do motenj filtracije urina, odebelitve organa in razvoja kronične ledvične odpovedi (CRF), ki pogosto povzroči smrt bolnikov ("mielomska ledvica"). Kronična ledvična odpoved se pojavi s hudo zastrupitvijo, slabostjo in bruhanjem, zavračanjem hrane, poslabšanjem anemije, posledica pa je uremična koma, ko je telo zastrupljeno z dušikovimi žlindrami.

Poleg opisanih sindromov se pri bolnikih pojavijo hude poškodbe živčnega sistema, ko se možgani in njihove membrane infiltrirajo s tumorskimi celicami, pogosto so prizadeti periferni živci, nato se pojavijo šibkost, oslabljena občutljivost kože, bolečine, ob utesnitvi je možna celo paraliza. hrbteničnih korenin.

Uničenje kosti in izpiranje kalcija iz njih prispevata ne le k zlomom, temveč tudi k hiperkalcemiji, ko povečanje kalcija v krvi povzroči poslabšanje slabosti, bruhanja, zaspanosti in spremembe zavesti.

Rast tumorja v kostnem mozgu povzroči stanje imunske pomanjkljivosti, zato so bolniki nagnjeni k ponavljajočemu se bronhitisu, pljučnici, prielonefritisu in virusnim okužbam.

Končna faza multiplega mieloma poteka s hitrim povečanjem simptomov zastrupitve, poslabšanjem anemičnega, hemoragičnega sindroma in imunske pomanjkljivosti. Bolniki izgubijo težo, imajo vročino, trpijo zaradi hudih nalezljivih zapletov. V tej fazi je prehod mieloma v.

Diagnoza mieloma

Diagnoza mieloma vključuje vrsto laboratorijskih testov, ki vam omogočajo, da ugotovite natančno diagnozo že v prvih fazah bolezni. Bolnikom se daje:

Splošni in biokemični krvni testi (hemoglobin, kreatinin, kalcij, skupne beljakovine in frakcije itd.);
Določitev ravni beljakovinskih frakcij v krvi;
Preiskava urina, v katerem je povečana vsebnost beljakovin, lahko zaznamo lahke verige imunoglobulinov (protein Bence-Jones);
Trepanobiopsija kostnega mozga za odkrivanje mielomskih celic in oceno narave poškodbe hematopoetskih kalčkov;
Radiografija, CT, MRI kosti.

Za pravilno oceno rezultatov študij je pomembno, da jih primerjamo s kliničnimi znaki bolezni, izvajanje katere koli analize pa ne bo zadostovalo za diagnozo mieloma.

Zdravljenje

Zdravljenje mieloma izvaja hematolog v hematološki bolnišnici in vključuje:

Citostatska terapija.
Zdravljenje z obsevanjem.
Imenovanje alfa2-interferona.
Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
Presaditev kostnega mozga.

Multipli mielom uvrščamo med neozdravljive tumorje hematopoetskega tkiva, vendar lahko s pravočasnim zdravljenjem tumor postane obvladljiv. Menijo, da je ozdravitev možna le z uspešno presaditvijo kostnega mozga.

Kemoterapija ostaja danes glavni steber zdravljenja mieloma. omogoča podaljšanje življenja bolnikov do 3,5-4 let. Uspešnost kemoterapije povezujemo z razvojem skupine alkilirajočih kemoterapevtskih zdravil (alkeran, ciklofosfamid), ki se od sredine prejšnjega stoletja uporabljajo v kombinaciji s prednizolonom. Imenovanje polikemoterapije je učinkovitejše, vendar se preživetje bolnikov bistveno ne poveča. Razvoj tumorske kemorezistencije na ta zdravila vodi do malignega poteka bolezni in za boj proti temu pojavu so bila sintetizirana popolnoma nova zdravila - induktorji apoptoze, zaviralci proteasomov (bortezomib) in imunomodulatorji.

Pričakovano zdravljenje je sprejemljivo pri bolnikih s stopnjama IA in IIA bolezni brez bolečin in tveganja za zlome kosti, ob stalnem spremljanju sestave krvi, vendar v primeru znakov napredovanja tumorja so citostatiki obvezni.

Indikacije za kemoterapijo so:

Hiperkalciemija (povečana koncentracija kalcija v serumu);
anemija
Znaki poškodbe ledvic;
prizadetost kosti;
Razvoj hiperviskoznih in hemoragičnih sindromov;
amiloidoza;
infekcijski zapleti.

Kombinacija alkerana (melfalana) in prednizolona (M+R) je priznana kot glavni režim zdravljenja mieloma. ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic in zmanjšujejo nastajanje paraproteinov. V primeru odpornih tumorjev, pa tudi v primeru začetnega hudega malignega poteka bolezni je možna polikemoterapija, pri kateri so dodatno predpisani vinkristin, adriablastin, doksorubicin v skladu z razvitimi protokoli polikemoterapije. Shemo M+R predpisujemo v ciklih vsake 4 tedne, ob pojavu znakov odpovedi ledvic pa alkeran nadomestimo s ciklofosfamidom.

Poseben program citostatičnega zdravljenja izbere zdravnik na podlagi značilnosti poteka bolezni, stanja in starosti bolnika ter občutljivosti tumorja na določena zdravila.

Učinkovitost zdravljenja dokazuje:

Stabilna ali naraščajoča raven hemoglobina (ne nižja od 90 g / l);
Serumski albumin nad 30 g/l;
Normalna raven kalcija v krvi;
Brez napredovanja uničenja kosti.

Uporaba zdravila, kot je npr talidomid, kaže dobre rezultate pri mielomu, zlasti pri rezistentnih oblikah. Talidomid zavira angiogenezo (razvoj tumorskih žil), poveča imunski odziv proti tumorskim celicam, izzove smrt malignih plazemskih celic. Kombinacija talidomida s standardnimi shemami citostatične terapije daje dober učinek in v nekaterih primerih omogoča izogibanje dolgotrajni uporabi kemoterapevtskih zdravil, ki je polna tromboze na mestu venskega katetra. Poleg talidomida lahko zdravilo iz hrustanca morskega psa (neovastal), ki se predpisuje tudi za multipli mielom, moti angiogenezo v tumorju.

Za bolnike, mlajše od 55-60 let, se polikemoterapija z naknadno presaditvijo lastnih perifernih matičnih celic šteje za optimalno. Ta pristop poveča povprečno pričakovano življenjsko dobo na pet let, popolna remisija pa je možna pri 20% bolnikov.

Imenovanje alfa2-interferona v velikih odmerkih se izvede, ko bolnik vstopi v stanje remisije in služi kot sestavni del vzdrževalne terapije več let.

Video: predavanje o zdravljenju diseminiranega plazmocitoma

Radioterapija pri tej patologiji nima samostojne vrednosti, vendar se uporablja za lezije kosti z velikimi žarišči uničenja kostnega tkiva, sindrom hude bolečine, samotni mielom. Skupna doza sevanja običajno ne presega 2500-4000 Gy.

Zdravljenje in preprečevanje zapletov vključuje:

Presaditev kostnega mozga še ni našla široke uporabe pri mielomu, saj je tveganje za zaplete še vedno veliko, zlasti pri bolnikih, starejših od 40-50 let. Najpogosteje se izvaja presaditev matičnih celic, odvzetih od bolnika samega ali darovalca. Z vnosom matičnih celic darovalca lahko celo pride do popolne ozdravitve mieloma, vendar se ta pojav redko pojavi zaradi visoke toksičnosti kemoterapije, ki se predpisuje v najvišjih možnih odmerkih.

Kirurško zdravljenje mieloma se redko uporablja, predvsem pri lokaliziranih oblikah bolezni, ko tumorska masa stisne vitalne organe, živčne korenine, krvne žile. Morda kirurško zdravljenje v primeru poškodbe hrbtenice, katerega cilj je odpraviti stiskanje hrbtenjače pri kompresijskih zlomih vretenc.

Pričakovana življenjska doba med kemoterapijo pri občutljivih bolnikih je do 4 leta, rezistentne oblike tumorja pa jo skrajšajo na leto ali manj. Najdaljša pričakovana življenjska doba je opažena v fazi IA - 61 mesecev, v fazi IIIB pa ne več kot 15 mesecev. Pri dolgotrajni kemoterapiji so možni ne le zapleti, povezani s toksičnimi učinki zdravil, temveč tudi razvoj sekundarne odpornosti tumorja na zdravljenje in njegovo preoblikovanje v akutno levkemijo.

Na splošno prognozo določajo oblika diseminiranega plazmocitoma, njegov odziv na zdravljenje, pa tudi starost bolnika in prisotnost sočasnih bolezni, vendar vedno resna in v večini primerov ostane nezadovoljiva. Zdravljenje je redko, hudi zapleti v obliki sepse, krvavitve, odpovedi ledvic, amiloidoze in toksičnih poškodb notranjih organov v ozadju uporabe citostatikov v večini primerov vodijo do usodnega izida.

Video: mielom v programu "Živi zdravo!"

Video: zdravniki in bolniki o multiplem mielomu

Avtor selektivno odgovarja na ustrezna vprašanja bralcev v okviru svojih pristojnosti in le v mejah vira OncoLib.ru. Osebna svetovanja in pomoč pri organizaciji zdravljenja trenutno niso zagotovljena.

Vsebina

Če krvna bolezen mielom napreduje, se v kostnem mozgu uničijo plazemske celice, ki mutirajo in postanejo maligne. Bolezen spada v paraproteinemične levkemije, ima drugo ime "Rak krvi". Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere velikost se poveča na vsaki stopnji bolezni. Diagnozo je težko zdraviti in lahko povzroči nepričakovano smrt.

Kaj je multipli mielom

to nenormalno stanje, imenovano "Rustitzky-Kahlerjeva bolezen", skrajša pričakovano življenjsko dobo. V patološkem procesu rakave celice vstopijo v sistemski krvni obtok, prispevajo k intenzivni proizvodnji patološkega imunoglobulina - paraproteinov. Ti specifični proteini, ki se pretvorijo v amiloide, se odlagajo v tkivih in motijo delovanje tako pomembnih organov in struktur, kot so ledvice, sklepi in srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic. Diagnoza zahteva diferencialno diagnozo.

Solitarni plazmocitom

Karcinom plazemskih celic te sorte se razlikuje po enem žarišču patologije, ki je lokaliziran v kostnem mozgu in bezgavkah. Za pravilno diagnozo multiplega mieloma so potrebni številni laboratorijski testi, da se izključi širjenje več žarišč. Pri mielomskih lezijah kosti so simptomi podobni, zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa.

S to patologijo več struktur kostnega mozga postane žarišča patologije hkrati, ki hitro napredujejo. Simptomi multiplega mieloma so odvisni od stopnje lezije, zaradi jasnosti pa si lahko ogledate tematske fotografije spodaj. Krvni mielom prizadene tkiva vretenc, lopatice, rebra, krila iliuma, kosti lobanje, povezane s kostnim mozgom. Pri takih malignih tumorjih klinični izid za bolnika ni optimističen.

obdobja

Progresivni mielom Bence-Jones na vseh stopnjah bolezni je pomembna nevarnost za bolnikovo življenje, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja. Zdravniki razlikujejo 3 stopnje patologije mieloma, pri katerih se izraziti simptomi bolezni samo povečajo in okrepijo:

Prva stopnja. V krvi prevladuje presežek kalcija, paraproteinov in beljakovin v urinu je zanemarljiva, indeks hemoglobina doseže 100 g / l, obstajajo znaki osteoporoze. Žarišče patologije je eno, vendar napreduje.
Druga stopnja. Lezije postanejo večkratne, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa rakavih tkiv doseže 800 g, prevladujejo posamezne metastaze.
Tretja stopnja. Osteoporoza napreduje v kosteh, v kostnih strukturah so 3 ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcija v krvi je maksimalno povečana. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Razlogi

Kostni mielom napreduje spontano in zdravniki niso mogli do konca ugotoviti etiologije patološkega procesa. Ena stvar je znana - rizična skupina vključuje ljudi po izpostavljenosti sevanju. Statistični podatki poročajo, da se je število bolnikov po izpostavljenosti takšnemu patogenemu dejavniku znatno povečalo. Glede na rezultate dolgotrajne terapije še zdaleč ni mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi multiplega mieloma

Pri lezijah kostnega tkiva bolnik najprej razvije anemijo neznane etiologije, ki ni predmet korekcije niti po terapevtski dieti. Značilni simptomi so izrazite bolečine v kosteh, pojav patološkega zloma ni izključen. Druge spremembe splošnega počutja z napredovanjem diseminiranega mieloma so predstavljene spodaj:

pogoste krvavitve;
oslabljeno strjevanje krvi, tromboza;
zmanjšana imuniteta;
bolečine v miokardu;
povečana količina beljakovin v urinu;
temperaturna nestabilnost;
sindrom odpovedi ledvic;
povečana utrujenost;
hudi simptomi osteoporoze;
zlomi hrbtenice v zapleteni klinični obliki.

Diagnostika

Zaradi Sprva bolezen poteka v asimptomatski obliki in ni pravočasno diagnosticirana., zdravniki že odkrivajo zaplete multiplega mieloma, sume na odpoved ledvic. Diagnoza ne vključuje le vizualnega pregleda pacienta in palpacije mehkih kostnih struktur, poleg tega so potrebni tudi klinični pregledi. To:

Rentgen prsnega koša in skeleta za določitev števila tumorjev v kosti;
aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic v patologiji mieloma;
trepanobiopsija - študija kompaktne in gobaste snovi, vzete iz kostnega mozga;
mielogram je potreben za diferencialno diagnozo kot informativna invazivna metoda;
citogenetska študija plazemskih celic.

Zdravljenje multiplega mieloma

V primeru nezapletene klinične slike se uporabljajo naslednje kirurške metode: presaditev matičnih celic darovalca ali lastnih matičnih celic, visokoodmerna kemoterapija s citostatiki, radioterapija. Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerni pri sindromu hiperviskoznosti, obsežni okvari ledvic in odpovedi ledvic. Večmesečna terapija z zdravili za patologijo mieloma vključuje:

zdravila proti bolečinam za odpravo bolečin v predelu kosti;
antibiotiki penicilinske serije za ponavljajoče se infekcijske procese znotraj in intravensko;
hemostatiki za boj proti močnim krvavitvam: Vikasol, Etamzilat;
citostatiki za zmanjšanje tumorskih mas: melfalan, ciklofosfamid, klorbutin;
glukokortikoidi v kombinaciji s težkim pitjem za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednizolon, Deksametazon.
imunostimulansi, ki vsebujejo interferon, če bolezen spremlja zmanjšanje imunosti.

Če se z rastjo malignega tumorja poveča pritisk na sosednje organe z njihovo kasnejšo disfunkcijo, se zdravniki odločijo za nujno odstranitev takšne patogene neoplazme s kirurškimi metodami. Klinični izid in morebitni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Da bi zmanjšali ponovitev bolezni, mora biti zdravljenje pravočasno, prehrana pa mora biti vključena v kompleksno shemo. Takšne prehrane je treba upoštevati vse življenje, še posebej z naslednjim poslabšanjem. Tukaj so dragoceni prehranska priporočila za plazmocitozo:

zmanjšajte vnos beljakovin na minimum - dovoljeno je največ 60 g beljakovin na dan;
iz dnevne prehrane izključite živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
ne jejte živil, na katere lahko bolnik razvije akutne alergijske reakcije;
redno jemljite naravne vitamine, se držite intenzivne vitaminske terapije.

Napoved

Če se bolnik ne zdravi, lahko zaradi diseminiranega plazmocitoma umre v 2 letih, dnevna kakovost življenja pa se redno zmanjšuje. Če sistematično izvajate tečaje kemoterapije s sodelovanjem citostatikov, se pričakovana življenjska doba kliničnega bolnika poveča na 5 let, v redkih primerih - do 10 let. Predstavniki te farmakološke skupine v 5% kliničnih slik povzročijo akutno levkemijo pri bolniku. Zdravniki ne izključujejo nenadne smrti, če napreduje:

možganska kap ali miokardni infarkt;
maligni tumor;
zastrupitev krvi;
odpoved ledvic.

Video

Ste našli napako v besedilu?
Izberite ga, pritisnite Ctrl + Enter in popravili ga bomo!

- maligna proliferacija zrelih diferenciranih plazemskih celic, ki jo spremlja povečana proizvodnja monoklonskih imunoglobulinov, infiltracija kostnega mozga, osteoliza in imunska pomanjkljivost. Mielom se pojavi z bolečino v kosteh, spontanimi zlomi, razvojem amiloidoze, polinevropatije, nefropatije in CRF, hemoragične diateze. Diagnozo multiplega mieloma potrdimo z radiografijo skeleta, kompleksno laboratorijsko preiskavo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. Z multiplim mielomom se izvaja mono- ali polikemoterapija, radioterapija, avtotransplantacija kostnega mozga, odstranitev plazmocitoma, simptomatsko in paliativno zdravljenje.

Splošne informacije

Multipli mielom (Rustitzky-Kahlerjeva bolezen, plazmocitom, multipli mielom) je bolezen iz skupine kroničnih mieloičnih levkemij s poškodbo limfoplazmocitne serije hematopoeze, kar vodi v kopičenje nenormalnih identičnih imunoglobulinov v krvi, oslabljeno humoralno imunost in uničenje kostno tkivo. Za mielom je značilen nizek proliferativni potencial tumorskih celic, ki prizadenejo predvsem kostni mozeg in kosti, manj pogosto - bezgavke in limfoidno tkivo črevesja, vranice, ledvic in drugih organov.

Mielom predstavlja do 10% primerov hemoblastoz. Incidenca diseminiranega mieloma je v povprečju 2-4 primere na 100 tisoč prebivalcev in narašča s starostjo. Praviloma so bolni bolniki, starejši od 40 let, otroci - v izjemno redkih primerih. Za multipli mielom so bolj dovzetni črnci in moški.

Razvrstitev mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata ločimo lokalno nodularno obliko (solitarni plazmocitom) in generalizirano (multipli mielom). Plazmacitom ima pogosto kostno, redkeje zunajkostno (ekstramedularno) lokalizacijo. Kostni plazmocitom se kaže z enim žariščem osteolize brez infiltracije plazemskih celic kostnega mozga; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Multipli mielom je pogostejši in prizadene rdeči kostni mozeg ploščatih kosti, hrbtenice in proksimalnih dolgih kosti. Razdeljen je na multinodularno, difuzno-nodularno in difuzno obliko. Glede na značilnosti mielomskih celic ločimo plazmocitni, plazmablastni in slabo diferencirani (polimorfni celični in drobnocelični) mielom. Mielomske celice prekomerno izločajo en razred imunoglobulinov, njihove lahke in težke verige (paraproteine). V zvezi s tem obstajajo imunokemične različice multiplega mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, Bence-Jonesov mielom, ne-izločajoči mielom.

Glede na klinične in laboratorijske znake se določijo 3 stopnje multiplega mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza multiplega mieloma

Vzroki za multipli mielom niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Obstaja dedna nagnjenost k razvoju multiplega mieloma. Porast obolevnosti je povezan z vplivom radioaktivne izpostavljenosti, kemičnih in fizikalnih rakotvornih snovi. Multipli mielom se pogosto odkrije pri ljudeh, ki imajo stik z naftnimi derivati, pa tudi pri usnjarjih, mizarjih in kmetih.

Degeneracija limfoidnih zarodnih celic v mielom se začne v procesu diferenciacije zrelih B-limfocitov na ravni proplazmocitov in spremlja stimulacija določenega njihovega klona. Rastni faktor mielomskih celic je interlevkin-6. Pri multiplom mielomu najdemo plazemske celice različnih stopenj zrelosti z značilnostmi atipizma, ki se od normalnih razlikujejo po veliki velikosti (> 40 μm), bledi barvi, multinukleaciji (pogosto 3-5 jeder) in prisotnosti nukleolov, nenadzorovanih delitev in dolgo življenjsko dobo.

Rast mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi do uničenja hematopoetskega tkiva, zaviranja normalnih kalčkov limfo- in mielopoeze. V krvi se zmanjša število eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Mielomske celice ne morejo v celoti opravljati imunske funkcije zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitrega uničenja normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo raven lizocima in motijo delovanje komplementa.

Lokalno uničenje kosti je povezano z zamenjavo normalnega kostnega tkiva s proliferacijo mielomskih celic in stimulacijo osteoklastov s citokini. Okoli tumorja se oblikujejo žarišča raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez con osteogeneze. Kosti se zmehčajo, postanejo krhke, znatna količina kalcija vstopi v krvni obtok. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, se delno odlagajo v različnih organih (srce, pljuča, prebavila, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi multiplega mieloma

Mielom v predkliničnem obdobju poteka brez pritožb zaradi slabega zdravja in ga je mogoče odkriti le v laboratorijskem krvnem testu. Simptome multiplega mieloma povzročajo kostna plazmocitoza, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjeno delovanje ledvic, spremembe kakovosti in reoloških lastnosti krvi.

Običajno se multipli mielom začne manifestirati z bolečino v rebrih, prsnici, hrbtenici, ključnici, rami, medenici in stegnenici, ki se spontano pojavi med gibanjem in palpacijo. Možni so spontani zlomi, kompresijski zlomi torakalne in ledvene hrbtenice, ki vodijo do skrajšanja rasti, kompresije hrbtenjače, ki jo spremlja radikularna bolečina, motnje občutljivosti in gibljivosti črevesja, mehurja, paraplegija.

Pogosta manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s stalno proteinurijo, cilindrurijo. Ledvična odpoved je lahko povezana z razvojem nefrokalcinoze, pa tudi z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogostimi okužbami sečil in čezmerno proizvodnjo Bence-Jonesovega proteina, kar vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z multiplim mielomom se lahko razvije Fanconijev sindrom - ledvična acidoza z moteno koncentracijo in zakisanostjo urina, izgubo glukoze in aminokislin.

Mielom spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi hude paraproteinemije pride do znatnega povečanja ESR (do 60-80 mm / h), povečanja viskoznosti krvi in motenj mikrocirkulacije. Z multiplim mielomom se razvije stanje imunske pomanjkljivosti, poveča se dovzetnost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to vodi do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima hudo obliko v 75% primerov. Infekcijski zapleti so eden glavnih neposrednih vzrokov umrljivosti pri diseminiranem mielomu.

Za hipokoagulacijski sindrom pri multipli mielomu je značilna hemoragična diateza v obliki kapilarnih krvavitev (purpura) in podplutb, krvavitev iz sluznice dlesni, nosu, prebavnega trakta in maternice. Solitarni plazmocitom se pojavi v zgodnejši starosti, ima počasen razvoj, redko ga spremljajo poškodbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemija, anemija in hiperkalcemija.

Diagnoza mieloma

Pri sumu na multipli mielom opravimo temeljit fizični pregled, palpacijo bolečih predelov kosti in mehkih tkiv, radiografijo prsnega koša in skeleta, laboratorijske preiskave, aspiracijsko biopsijo kostnega mozga z mielogramom in trepanobiopsijo. Poleg tega se v krvi določijo vrednosti kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6, indeksa proliferacije plazmocitov. Izvaja se citogenetska študija plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielomu pride do hiperkalciemije, zvišanja kreatinina, znižanja Hb.<100 г/л, индекс пролиферации >1%.. S plazmocitozo> 30% v odsotnosti simptomov in uničenja kosti (ali njegove omejene narave) govorijo o počasni obliki bolezni.

Glavna diagnostična merila za multipli mielom so atipična plazmatizacija kostnega mozga> 10-30%; histološki znaki plazmocitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraproteina v urinu in serumu; znaki osteolize ali generalizirane osteoporoze. Rentgen prsnega koša, lobanje in medenice potrjuje prisotnost lokalnih območij redčenja kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija diseminiranega plazmocitoma z benigno monoklonsko gamopatijo nejasnega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronično limfocitno levkemijo, ne-Hodgkinovim limfomom, primarno amiloidozo, kostnimi metastazami raka debelega črevesa, pljučnega raka, osteodistrofijo itd.

Zdravljenje in prognoza multiplega mieloma

Zdravljenje multiplega mieloma se začne takoj po potrditvi diagnoze, kar vam omogoča, da podaljšate življenje bolnika in izboljšate njegovo kakovost. Pri počasni obliki je možno pričakovano zdravljenje z dinamičnim opazovanjem, dokler se klinične manifestacije ne povečajo. Specifična terapija za multipli mielom se izvaja s poškodbo ciljnih organov (tako imenovani CRAB - hiperkalcemija, odpoved ledvic, anemija, uničenje kosti).

Glavno zdravljenje multiplega mieloma je dolgotrajna mono- ali polikemoterapija z imenovanjem alkilirajočih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polikemoterapija je pogosteje indicirana v II, III stopnjah bolezni, I stopnji Bence-Jonesove proteinemije, napredovanju kliničnih simptomov.

Po zdravljenju multiplega mieloma pride do recidivov v enem letu, vsaka naslednja remisija je manj dosegljiva in krajša od prejšnje. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani vzdrževalni tečaji pripravkov a-interferona. Popolna remisija je dosežena v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkritja diseminiranega mieloma po kemoterapiji z visokimi odmerki izvedemo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. Pri samotnem plazmocitomu se uporablja radioterapija, ki zagotavlja dolgoletno remisijo, če je neučinkovita, je predpisana kemoterapija, kirurška odstranitev tumorja.

Simptomatsko zdravljenje diseminiranega mieloma je zmanjšano na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativnih in reoloških parametrov krvi, hemostatsko in ortopedsko zdravljenje. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, glukokortikoidno pulzno terapijo, radioterapijo in preprečevanje infekcijskih zapletov.

Prognozo multiplega mieloma določajo stadij bolezni, starost bolnika, laboratorijski parametri, stopnja ledvične odpovedi in poškodbe kosti ter čas začetka zdravljenja. Solitarni plazmocitom se pogosto ponovi s transformacijo v multipli mielom. Najbolj neugodna prognoza za multipli mielom stopnje III B je povprečna pričakovana življenjska doba 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, na stopnjah II in I A, B - 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

hvala

Spletno mesto ponuja referenčne informacije samo v informativne namene. Diagnozo in zdravljenje bolezni je treba izvajati pod nadzorom specialista. Vsa zdravila imajo kontraindikacije. Potreben je strokovni nasvet!

Imenuje se tudi mielom mielom, Rusticki-Kahlerjeva bolezen, generalizirani plazmocitom, mielomatoza ali retikuloplazmocitoza. Dva najpogosteje uporabljena izraza za to patologijo sta mielom in multipli mielom. Tudi v nadaljevanju bomo te izraze uporabljali kot sinonime.

Tako je multipli mielom ena od sort hemoblastoze, ki se običajno imenujejo " rak krvi". To pomeni, da je mielom bolezen, za katero je značilna maligna rast števila krvnih celic določene vrste (plazmocitov), ki proizvajajo patološki protein - paraprotein. Poleg tega število plazemskih celic v krvi in kostnem mozgu narašča zaradi mutacij v teh celicah. In mutacija je tista, ki povzroči sintezo velike količine paraproteina.

Vztrajno povečanje števila mutiranih plazemskih celic nad normo je glavno merilo za razvrstitev mieloma kot vrste malignega tumorja. Mielom se od raka drugih lokalizacij (na primer raka jajčnikov, črevesja in drugih organov) razlikuje po tem, da se lahko tumorske celice takoj nahajajo v različnih organih in tkivih, kamor jih prinese krvni obtok.

Zaradi velikega števila plazemskih celic v kostnem mozgu je moten normalen proces hematopoeze in uničene kosti, paraprotein pa se odlaga v številnih organih in tkivih, kar moti njihovo delovanje in povzroča razvoj polimorfne in raznolike klinične slike. bolezni.

Mielom - splošne značilnosti

Po definiciji je mielom maligna bolezen, za katero je značilna povečana proliferacija (množenje) in kopičenje v kostnem mozgu monoklonskih plazemskih celic, ki nato aktivno sintetizirajo in izločajo patološke beljakovine, imenovane paraproteini, v krvni obtok.

Da bi razumeli bistvo mieloma, je treba vedeti, kaj sploh so plazmatke in še posebej monoklonske plazmatke ter paraproteine, ki jih izločajo. Enako pomembno je jasno razumeti naravo sprememb v celicah, ki so povzročile njihovo nenadzorovano razmnoževanje, in strukturo patoloških beljakovin. Razmislimo o vseh teh konceptih ločeno.

Torej so vse plazemske celice (patološke in normalne) celice, ki nastanejo iz B-limfocitov. Proces nastajanja normalnih plazemskih celic je precej zapleten in ga vedno sproži vstop tujega mikroorganizma v kri. Dejstvo je, da ko mikrob vstopi v krvni obtok, se na neki točki "sreča" s krožečim B-limfocitom, ki v njem prepozna nekaj tujega in je zato predmet uničenja. Po tem se B-limfocit, ki se je srečal z antigenom, aktivira in vstopi v bezgavko, ki je najbližja njegovi lokaciji. Na primer, če B-limfocit pride v stik s patogenim mikrobom v črevesnih posodah, potem vstopi v Peyerjeve obliže - posebne akumulacije črevesnega limfoidnega tkiva itd.

V bezgavkah B-limfocit mutira in pridobi sposobnost proizvajanja samo ene vrste protiteles (imunoglobulinov), ki bodo specifično uničila različne patogene mikroorganizme, na katere naleti. To pomeni, da če se B-limfocit sreča z virusom rdečk, bo v bezgavkah pridobil sposobnost proizvajanja protiteles samo proti temu mikrobu. V skladu s tem protitelesa proti virusu rdečk ne bodo mogla uničiti meningokoka ali katerega koli drugega mikroba. Zahvaljujoč temu mehanizmu je dosežena selektivnost delovanja imunskega sistema, ki uničuje samo patogene mikrobe in ne škoduje predstavnikom normalne mikroflore različnih organov in sistemov.

Limfocit B, ki je pridobil sposobnost tvorbe protiteles proti kateremukoli mikrobu, postane zrela imunokompetentna celica, ki jo že imenujemo plazmatka. To pomeni, da sta plazmocit in B-limfocit stopnji zrelosti iste celice imunskega sistema. Po transformaciji B-limfocita v plazmatko le-ta preide v sistemski krvni obtok in se začne intenzivno razmnoževati. To je potrebno, da se celice, ki so sposobne proizvajati protitelesa proti odkritemu patogenemu mikrobu, pojavijo v krvnem obtoku v velikem številu in čim hitreje uničijo vse mikroorganizme.

Celoten niz celic, ki nastanejo iz ene plazemske celice, se imenuje monoklonski, saj gre v resnici za številne enake klone iste celične strukture. Takšne monoklonske plazemske celice proizvajajo povsem enaka protitelesa proti kateremu koli patogenemu mikrobu. Ko je mikrob uničen, bo večina monoklonskih plazemskih celic odmrla, več sto celic pa se bo še enkrat preoblikovalo in spremenilo v tako imenovane "spominske celice", ki bodo nekaj časa zagotavljale imunost na bolezen. Točno to se običajno zgodi. In s kršitvami opisanega procesa nastajanja plazemskih celic in njihove proizvodnje protiteles se pojavijo različne bolezni, vključno z mielomom.

Torej, mielom je posledica kršitve procesov zorenja in preoblikovanja B-limfocitov v plazemske celice in njihove proizvodnje protiteles (imunoglobulinov). Dejstvo je, da je mielom v resnici neprestana in stalna tvorba monoklonskih plazemskih celic, ki ne odmirajo, ampak se, nasprotno, nenehno povečujejo. To pomeni, da med nastankom te bolezni pride do kršitve mehanizma smrti plazemskih celic, ki iz krvnega obtoka prodrejo v kostni mozeg in se še naprej razmnožujejo. V kostnem mozgu bodo množične plazemske celice postopoma začele izpodrivati vse druge kalčke, zaradi česar se bo pri človeku razvila pancitopenija (zmanjšanje števila vseh vrst krvnih celic - rdečih krvničk, trombocitov in belih krvničk). .

Poleg tega patološke neodmirajoče monoklonske plazemske celice, ki so substrat mieloma, proizvajajo okvarjene imunoglobuline (protitelesa). Ti imunoglobulini imajo v svojih sestavnih lahkih ali težkih verigah nekakšno napako, zaradi katere načeloma ne morejo uničiti nobenih patogenih mikroorganizmov. To pomeni, da mielomske monoklonske plazemske celice proizvajajo in izločajo v kri okvarjene molekule imunoglobulina, ki so po svoji strukturi proteini (proteini), zato se imenujejo paraproteini.

Ti paraproteini, ki ne morejo uničiti patogenih mikrobov, krožijo v sistemskem krvnem obtoku in prodrejo v tkiva različnih organov in sistemov, kamor se lahko vnesejo s krvjo. To pomeni, da paraproteini najpogosteje prodrejo v tkiva organov, ki so obilno oskrbljeni, kot so ledvice, jetra, vranica, srce, kostni mozeg, živčna vlakna itd. Ko pridejo v tkiva, se paraproteini odlagajo v medceličnem prostoru in dobesedno napolnijo organ s patološkimi beljakovinami, kar moti njegovo normalno delovanje. Prav z infiltracijo paraproteinov v različne organe in sisteme so povezane številne in raznolike klinične manifestacije multiplega mieloma. To pomeni, da je sam tumor lokaliziran v kostnem mozgu, paraproteini, ki jih proizvaja, pa se odlagajo v različnih organih.

Patološke plazemske celice, ki tvorijo mielom v kostnem mozgu, izločajo biološko aktivne snovi, ki imajo naslednje učinke:

Aktivirajo delovanje celic osteoklastov, ki začnejo intenzivno uničevati strukturo kosti, kar povzroča njihovo krhkost, osteoporozo in bolečino;
Pospešite rast in razmnoževanje plazemskih celic, ki tvorijo mielom;
Zavirajo imuniteto, delujejo kot imunosupresivne snovi;
Aktivirajo delovanje fibroblastov, ki proizvajajo elastična vlakna in fibrogen, ki nato prodrejo v kri, povečajo njeno viskoznost in povzročijo stalne podplutbe in manjše krvavitve;
Aktivirajo aktivno rast jetrnih celic, ki prenehajo sintetizirati zadostno količino protrombina in fibrinogena, zaradi česar se strjevanje krvi poslabša;
Kršitev presnove beljakovin zaradi visoke vsebnosti paraproteinov v krvi, kar povzroča poškodbe ledvic.

Če povzamemo, lahko rečemo, da je mielom maligna bolezen, ki nastane zaradi nenadzorovanega razmnoževanja patoloških monoklonskih plazemskih celic, ki proizvajajo paraproteine, ki se infiltrirajo v vitalne organe in tkiva ter povzročajo motnje v njihovem delovanju. Ker se patološke plazmatke nenadzorovano razmnožujejo in njihovo število nenehno narašča, mielom uvrščamo med maligne tumorje krvnega sistema - hemoblastoze.

Multipli mielom se običajno razvije pri starejših (nad 40 let) in je izjemno redek pri mladih moških in ženskah, mlajših od 40 let. Incidenca mieloma se poveča v starejših starostnih kategorijah, to je pri ljudeh, starih 40-50 let, se bolezen razvije manj pogosto kot pri 50-60-letnikih itd. Moški zbolijo pogosteje kot ženske.

Mielom teče in se razvija zelo počasi. Od trenutka pojava patoloških plazemskih celic v kostnem mozgu in nastanka prvih tumorskih žarišč do razvoja kliničnih simptomov lahko mine 20-30 let. Toda po manifestaciji kliničnih simptomov mieloma bolezen v povprečju v 2 letih povzroči smrt osebe zaradi zapletov, povezanih s poškodbo različnih organov in sistemov s paraproteini.

Različice multiplega mieloma

Glede na vrsto paraproteinov, ki jih izločajo patološke plazemske celice, je mielom razdeljen na naslednje imunokemične sorte:

Bence-Jonesov mielom (pojavi se v 12-20% primerov);
A-mielom (25% primerov);
G-mielom (50% primerov);
M-mielom (3 - 6%);
E-mielom (0,5 - 2%);
D-mielom (1–3 %)
Neizločajoči mielom (0,5 - 1%).

Torej, za mielom Bence-Jones je značilno sproščanje atipičnega imunoglobulina, ki se imenuje protein Bence-Jones, na podlagi katerega je tumor dobil ime. Mielomi G, A, M, E in D izločajo okvarjene imunoglobuline vrst IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. In mielom, ki ne izloča, ne proizvaja nobenega paraproteina. Ta imunokemična klasifikacija mielomov se v praktični medicini redko uporablja, saj na njeni podlagi ni mogoče razviti optimalne taktike zdravljenja in spremljanja bolnika. Izolacija teh vrst mieloma je pomembna za znanstvene raziskave.

V praksi se uporabljajo druge klasifikacije mieloma, ki temeljijo na kliničnih in anatomskih značilnostih lokacije plazemskih celic v kostnem mozgu, pa tudi na značilnostih celične sestave tumorja.

Prvič, glede na to, koliko kosti ali organov so žarišča tumorske rasti, so mielomi razdeljeni na večkratne in samotne.

Solitarni mielom

Za solitarni mielom je značilen pojav žarišča rasti tumorja v samo eni kosti, napolnjeni s kostnim mozgom ali v bezgavki. To je razlika med samotnim mielomom in multiplim in difuznim, pri katerem se žarišča tumorske rasti plazemskih celic hkrati nahajajo v več kosteh, ki vsebujejo kostni mozeg.

multipli mielom

Za multipli mielom je značilna tvorba žarišč tumorske rasti hkrati v več kosteh, znotraj katerih je kostni mozeg. Najpogosteje so prizadeta vretenca, rebra, lopatica, krila iliuma, kosti lobanje in osrednji del dolgih kosti rok in nog. Poleg tega so lahko poleg kosti prizadete tudi bezgavke in vranica.

Najpogostejši je multipli mielom, najredkejši pa solitarni. Klinične manifestacije in načela zdravljenja teh vrst mieloma so enaki, zato zdravniki praviloma izločijo določeno obliko bolezni za pravilno diagnozo, pa tudi za oceno prognoze za življenje in zdravje. Sicer pa med solitarnim, multiplim, difuznim in difuznim žariščnim mielomom ni bistvenih razlik, zato jih bomo obravnavali skupaj. Če bo za katero koli vrsto mieloma potrebno poudariti njegove značilnosti, bo to storjeno.

Torej, glede na to, kako se plazemske celice nahajajo v kostnem mozgu, so mielomi razdeljeni na naslednje vrste:

difuzni žariščni mielom;
difuzni mielom;
Multipli žariščni (multipli mielom).

difuzni mielom

Za difuzni mielom je značilna prisotnost plazemskih celic in progresivno povečanje njihovega števila v vseh delih kostnega mozga. To pomeni, da ni omejenih žarišč rasti tumorja in razmnoževanje plazemskih celic prežema celotno strukturo kostnega mozga. Plazmociti v kostnem mozgu se ne nahajajo na omejenem območju, temveč po celotni površini.

Multipli žariščni mielom

Za večkratni žariščni mielom je značilna hkratna prisotnost žarišč aktivne rasti plazemskih celic in sprememba strukture kostnega mozga v celotnem volumnu. To pomeni, da se plazemske celice nahajajo na omejenih območjih in tvorijo žarišča rasti tumorja, preostali del kostnega mozga pa se spremeni pod vplivom tumorja. Pri multipli mielomu se žarišča rasti plazemskih celic lahko nahajajo ne le v kostnem mozgu, ampak tudi v bezgavkah ali vranici.

difuzni žariščni mielom

Difuzni žariščni mielom združuje značilnosti večkratnega in difuznega.

Glede na celično sestavo mieloma je razdeljen na naslednje vrste:

Plazemski celični mielom (plazemske celice);
plazmablastni mielom;
polimorfni celični mielom;
Drobnocelični mielom.

Plazemski celični mielom

Za plazmatocelični mielom je značilna prevlada zrelih plazemskih celic v kostnem mozgu v žariščih tumorske rasti, ki aktivno proizvajajo paraproteine. S prevlado plazmocitov v žariščih rasti tumorja se mielom razvija počasi in ga je precej težko zdraviti. Vendar pa zaradi aktivne proizvodnje paraproteinov mielom plazemskih celic povzroči poškodbe drugih organov in sistemov, ki jih ni mogoče zdraviti.

Plazmablastni mielom

Za plazmablastni mielom je značilna prevlada v kostnem mozgu v žariščih tumorske rasti plazmablastov - celic plazmocitnega zarodka, ki se aktivno in hitro delijo, vendar izločajo relativno majhno količino paraproteinov. Za to vrsto mieloma je značilna relativno hitra rast in napredovanje ter relativno dober odziv na terapijo.

Polimorfni celični in drobnocelični mielom

Za polimorfocelularne in drobnocelične mielome je značilna prisotnost plazemskih celic v žariščih rasti tumorja v zgodnjih fazah zorenja. To pomeni, da so te vrste mieloma med najbolj malignimi oblikami tumorja, zelo hitro napredujejo, vendar izločajo relativno malo paraproteinov. V zvezi s tem pri polimorfocelularnem in drobnoceličnem mielomu prevladujejo simptomi iz prizadetih kosti, motnje v delovanju drugih organov in sistemov zaradi odlaganja paraproteinov pa so zmerno ali šibko izražene.

Myeloma - fotografija

Ta fotografija prikazuje deformacijo prsnega koša in hrbtenice z mielomom.

Ta fotografija prikazuje številne modrice in podplutbe, ki so značilne za mielom.

Ta fotografija prikazuje kosti podlakti, prizadete z multiplim mielomom.

Vzroki bolezni

Natančni vzroki za multipli mielom še niso ugotovljeni. Vendar pa je bilo ugotovljeno naslednje število dejavnikov, katerih prisotnost poveča tveganje za nastanek multiplega mieloma:

Kronične virusne okužbe;
Genetska predispozicija (približno 15-20% krvnih sorodnikov bolnikov z mielomom je imelo neko vrsto levkemije);
Odložena izpostavljenost dejavnikom, ki zavirajo imunski sistem (na primer bivanje v območju radioaktivnega sevanja, jemanje citostatikov ali imunosupresivov, stres itd.);
Dolgotrajna izpostavljenost strupenim snovem (na primer vdihavanje hlapov živega srebra, azbesta, arzenovih spojin, svinca itd.);

Mielom (multipli mielom) - simptomi

Klinične manifestacije mieloma so sestavljene iz dveh glavnih skupin simptomov, kot so:
1. Simptomi, povezani z neposredno rastjo in lokalizacijo tumorja v kostnem mozgu;
2. Simptomi, povezani z odlaganjem paraproteinov (infiltracija) v različnih organih in sistemih.

Simptomi mieloma, povezani z lokalizacijo in rastjo tumorja v kosteh, vključujejo naslednje:

Osteoporoza kosti, v kateri se nahajajo tumorska žarišča;
Krhkost kosti in nagnjenost k zlomom;
Deformacija kosti s stiskanjem notranjih organov (na primer, ko so žarišča mieloma lokalizirana v vretencih, pride do stiskanja kostnega mozga itd.);
Skrajšanje rasti zaradi deformacije kosti;
Hiperkalciemija (povečana raven kalcija v krvi, ki se razvije kot posledica resorpcije kosti in sproščanja kalcijevih spojin iz njih);
Anemija, levkopenija (nizko število belih krvnih celic) in trombocitopenija (nizko število trombocitov v krvi);
Pogoste nalezljive bolezni bakterijske narave.

Bolečina v kosteh je povezana z njihovim uničenjem, deformacijo in stiskanjem zaradi rastočega tumorja. Bolečina se običajno poslabša pri ležanju, pa tudi pri gibanju, kašljanju in kihanju, vendar ni vedno prisotna. Stalna bolečina običajno kaže na zlomljeno kost.

Osteoporoza, krhkost in nagnjenost h zlomu so posledica njihovega uničenja zaradi rastočega tumorja. Deformacija kosti in stiskanje notranjih organov sta povezana tudi s kršitvijo njihove gostote. S stiskanjem hrbtenjače z deformiranimi vretenci je motena živčna regulacija mehurja in črevesja, zaradi česar lahko oseba trpi zaradi fekalne inkontinence in zastajanja urina. Poleg tega, ko je hrbtenica stisnjena, lahko pride do motenj občutljivosti nog ali se razvije mišična oslabelost.

Hiperkalciemija se razvija postopoma in se v zgodnjih fazah kaže s slabostjo, dehidracijo, hudo žejo, zaspanostjo, splošno šibkostjo, povečanim uriniranjem (več kot 2,5 litra urina na dan), zaprtjem, mišično oslabelostjo in anoreksijo. Če se ne izvede ustrezno simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je zmanjšanje ravni kalcija v krvi, lahko hiperkalcemija povzroči progresivno duševno okvaro, odpoved ledvic in komo.

Pogoste nalezljive bolezni so posledica dejstva, da plazemske celice v kostnem mozgu izpodrivajo normalne hematopoetske kalčke, zaradi česar se ne tvori potrebno število eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Zaradi pomanjkanja proizvodnje rdečih krvničk v kostnem mozgu se pri osebi z mielomom razvije anemija. Zaradi pomanjkanja levkocitov - levkopenija in trombocitov - oziroma trombocitopenija. Levkopenija pa vodi do močnega poslabšanja imunosti, zaradi česar oseba pogosto začne zbolevati za različnimi bakterijskimi okužbami, kot so pljučnica, meningitis, cistitis, sepsa itd. V ozadju trombocitopenije pride do poslabšanja strjevanja krvi, kar se kaže s krvavenjem dlesni itd.

Simptomi mieloma, ki jih povzroča izločanje paraproteinov v kri in njihovo odlaganje v različnih organih in sistemih, so naslednji:

Povečana viskoznost krvi;
odpoved ledvic;
nefrotski sindrom;
Krvavitve (sindrom rakunskega očesa in spontane krvavitve iz sluznice različnih organov);
Hipokoagulacija (zmanjšana aktivnost koagulacijskega sistema krvi);
nevrološki simptomi;
Kardiomiopatija (motnja srca);
Hepatomegalija (povečanje jeter);
Splenomegalija (povečanje vranice);
Macroglossia (povečanje velikosti in zmanjšanje gibljivosti jezika);
Alopecija (plešavost);
Uničenje nohtov.

Hipokoagulacija se razvije zaradi dveh dejavnikov. Prvič, to je pomanjkanje trombocitov v krvi, in drugič, to je funkcionalna inferiornost trombocitov, katerih površina je prekrita s paraproteini. Zaradi tega preostali trombociti v krvi ne morejo zagotoviti normalnega strjevanja krvi, kar povzroča krvavitev in nagnjenost k krvavitvam.

Povečana viskoznost krvi se kaže s krvavitvami (spontane krvavitve iz dlesni, črevesja, nosu, nožnice itd.), pa tudi z nastankom modric in odrgnin na koži. Poleg tega se lahko v ozadju krvavitve v mielomu razvije tako imenovani sindrom "rakunskega očesa", ki se pojavi zaradi krhkosti krvnih žil in povečane viskoznosti krvi. Bistvo tega sindroma je nastanek velike podplutbe v mehkih tkivih očesne orbite po praskanju ali rahlem dotiku (slika 1).

Slika 1- Sindrom "rakunovo oko".

Pri pregledu očesne mrežnice, filtrirane s paraproteinom, so vidne značilne "klobasaste" žile, raztegnjene s preveč viskozno krvjo. Povečana viskoznost krvi vedno vodi v okvaro vida.

Poleg tega se zaradi povečane viskoznosti krvi pri človeku pojavijo različne nevrološke motnje, kot npr Bing-Neilov sindrom , ki vključuje naslednji značilen kompleks simptomov:

Parestezija (občutek teka "goosebumps" itd.);
Kršitev koordinacije gibov (ataksija);
Zaspanost, ki se lahko spremeni v stupor ali komo.

Tudi zaradi nezadostne prekrvavitve globoko ležečih tkiv in organov lahko povečana viskoznost krvi povzroči srčno popuščanje, težko dihanje, hipoksijo, splošno oslabelost in anoreksijo. Na splošno se klasična triada manifestacij povečane viskoznosti krvi šteje za kombinirano duševno motnjo, težko dihanje in patološko komo.

Odpoved ledvic in nefrotski sindrom povzroča več dejavnikov - hiperkalcemija, odlaganje paraproteinov v tubulih ledvic in pogoste bakterijske okužbe. Odlaganje paraproteinov v tubulih ledvic se imenuje AL-amiloidoza, ki je zaplet mieloma. Zaradi amiloidoze tubuli ne morejo opravljati svojih funkcij, presežek beljakovin in kalcija v filtrirani krvi pa preobremeni ledvice, zaradi česar so tkiva organa nepopravljivo poškodovana z nastankom insuficience. Okvara ledvic pri mielomu se kaže s proteinurijo (beljakovine v urinu) brez hipertenzije in hiperurikemijo (sečna kislina v urinu). Poleg tega v urinu med posebno študijo najdemo beljakovino Bence-Jones, ki je znak multiplega mieloma. Edem in hipertenzija pri nefrotskem sindromu zaradi mieloma se ne pojavita, kot pri klasični odpovedi ledvic.

Mielom krvi, kosti, hrbtenice, kostnega mozga, kože, ledvic in lobanje - kratek opis

Ni izoliranih oblik mieloma, ko se tumor nahaja v katerem koli organu. Tudi samotnega mieloma, pri katerem primarno žarišče prizadene kostni mozeg katere koli kosti ali bezgavko, ni mogoče uvrstiti med tumorje s specifično lokalizacijo.

Pogosto ljudje, ki ne razumejo bistva mieloma, poskušajo opisati z običajnimi izrazi in koncepti, umetno lokalizirajo tumor v katerem koli organu, kot so ledvice, hrbtenica, kostni mozeg, koža ali lobanja. Posledično se uporabljajo ustrezni izrazi, kot so kostni mielom, spinalni mielom, kožni mielom, ledvični mielom itd.

Vendar so vsi ti izrazi napačni, saj je mielom maligni tumor, katerega primarno mesto rasti se lahko nahaja v eni ali več kosteh, ki vsebujejo kostni mozeg. In ker je kostni mozeg prisoten v kosteh medenice, lobanje, rok in nog, pa tudi v vretencih, rebrih in lopaticah, se lahko primarno žarišče mieloma nahaja v kateri koli od teh kosti.

Za razjasnitev lokalizacije žarišča primarnega tumorja lahko zdravniki pogosto na kratko rečejo "mielom hrbtenice", "mielom lobanje", "mielom reber" ali "mielom kosti". Vendar pa v vseh primerih to pomeni le eno stvar - oseba trpi za maligno boleznijo, katere simptomi bodo enaki, ne glede na to, v kateri kosti se nahaja primarno žarišče tumorja. Zato se v praksi z vidika pristopov k terapiji in kliničnih simptomov mielom hrbtenice ne razlikuje od mieloma lobanje itd. Zato je za opis kliničnih manifestacij in pristopov k zdravljenju mogoče uporabiti izraz "mielom", ne da bi navedli, v kateri kosti je lokalizirano primarno žarišče rasti tumorja.

Izrazi "kostni mielom", "mielom kostnega mozga" in "mielom krvi" niso pravilni, ker vsebujejo karakteristiko, ki skuša določiti lokacijo tumorja (kost, kostni mozeg ali kri). Vendar je to napačno, saj je mielom tumor, ki vedno prizadene kostni mozeg skupaj s kostjo, v kateri je vsebovan. Tako sta izraza "kostni mielom" in "mielom kostnega mozga" jasna ilustracija dobro znanega izraza "masleno olje", ki opisuje odvečnost in absurdnost pojasnil.

Mielom kože in mielom ledvic sta napačna izraza, ki prav tako poskušata lokalizirati tumor v teh organih. Vendar je to v osnovi napačno. Žarišče rasti mieloma je vedno lokalizirano v kostnem mozgu ali v bezgavki, vendar se lahko paraproteini, ki jih izloča, odložijo v različnih organih, kar povzroči poškodbe in motnje v delovanju. Pri različnih ljudeh lahko paraproteini najbolj poškodujejo različne organe, vključno s kožo ali ledvicami, ki so značilne za bolezen.

Faze bolezni

Odvisno od resnosti bolezni in obsega poškodbe tkiva je multipli mielom razdeljen na 3 stopnje (stopnje).

Mielom I stopnje izpolnjuje naslednje kriterije:

Koncentracija hemoglobina v krvi je večja od 100 g / l ali vrednost hematokrita je večja od 32%;
Normalna raven kalcija v krvi;
Nizka koncentracija paraproteinov v krvi (IgG manj kot 50 g/l, IgA manj kot 30 g/l);
Nizka koncentracija beljakovin Bence-Jones v urinu manj kot 4 g na dan;
Skupna masa tumorja ni večja od 0,6 kg/m 2;
Odsotnost znakov osteoporoze, krhkosti, krhkosti in deformacije kosti;
Žarišče rasti je samo v eni kosti.

Multipli mielom stopnje 3 razstavljen, če ima oseba vsaj enega od naslednjih znakov:

Koncentracija hemoglobina v krvi pod 85 g/l ali vrednost hematokrita pod 25 %;
Koncentracija kalcija v krvi je nad 2,65 mmol / l (ali nad 12 mg na 100 ml krvi);
Žarišča tumorske rasti v treh ali več kosteh hkrati;
Visoka koncentracija paraproteinov v krvi (IgG več kot 70 g/l, IgA več kot 50 g/l);
Visoka koncentracija beljakovin Bence-Jones v urinu - več kot 112 g na dan;
Skupna masa tumorja je 1,2 kg/m 2 ali več;
Rentgen pokaže znake osteoporoze kosti.

Mielom stopnje II je diagnoza izključitve, saj se postavi, če so navedeni laboratorijski parametri višji kot v fazi I, vendar nobeden od njih ne doseže vrednosti, značilnih za stopnjo III.

Diagnoza mieloma (multipli mielom)

Splošna načela diagnoze

Diagnoza multiplega mieloma se začne s splošnim pregledom osebe pri zdravniku, pa tudi s podrobnim zaslišanjem o pritožbah, času njihovega pojava in poteku bolezni. Nato zdravnik otipa boleče predele telesa in vpraša, ali se bolečina krepi in ali kam oddaja.

Po pregledu, če obstaja sum na multipli mielom, se izvedejo naslednje diagnostične študije:

rentgenski pregled okostja in prsnega koša;
Spiralna računalniška tomografija;
Aspiracija (ograja) kostnega mozga za izdelavo mielograma;
Splošna analiza krvi;
Biokemični krvni test (potrebno je določiti koncentracije in aktivnost sečnine, kreatinina, kalcija, skupnih beljakovin, albumina, LDH, alkalne fosfataze, AsAT, AlAT, sečne kisline, C-reaktivnega proteina in beta2-mikroglobulina, če je potrebno);
Splošna analiza urina;
Koagulogram (določitev PIM, PTI, APTT, TV);
Določanje paraproteinov v urinu ali krvi z imunoelektroforezo;
Določanje imunoglobulinov po Mancinijevi metodi.

rentgensko slikanje

Rentgensko slikanje pri multiplem mielomu lahko odkrije tumorske lezije v kosteh. Značilne rentgenske značilnosti mieloma so naslednje:
1. osteoporoza;
2. Žarišča uničenja kosti lobanje zaobljene oblike, ki se imenujejo sindrom "puščajoče lobanje";
3. Majhne luknje v kosteh ramenskega obroča, ki se nahajajo kot satje in imajo obliko milnega mehurčka;
4. Majhne in številne luknje v rebrih in lopaticah, ki se nahajajo po celotni površini kosti in imajo videz, podoben volneni tkanini, pretepeni z molji;
5. Skrajšana hrbtenica in stisnjena posamezna vretenca, ki imajo značilen videz, se imenuje sindrom ribjih ust.

Prisotnost teh znakov na radiografiji potrjuje multipli mielom. Vendar samo rentgensko slikanje ni dovolj za določitev stopnje in faze mieloma ter resnosti splošnega stanja. Za to se uporabljajo laboratorijski testi.

Spiralna računalniška tomografija

Spiralna računalniška tomografija in rentgenski žarki vam omogočajo, da prepoznate žarišča rasti tumorja ter ocenite število in resnost poškodb kosti. Načeloma je tomografija boljša možnost kot rentgen, saj daje natančnejše podatke enake narave. Zato je treba, če je mogoče, če obstaja sum na mielom, opraviti računalniško tomografijo in ne rentgenske žarke. In le, če je nemogoče narediti tomogram, je treba uporabiti rentgenske žarke.

Testi za mielom

Najpreprostejši, a precej informativni so splošni test krvi in urina ter biokemični krvni test.

Za mielom so značilne naslednje vrednosti kazalcev splošnega krvnega testa:

Koncentracija hemoglobina manj kot 100 g / l;
Število eritrocitov je manj kot 3,7 T/l pri ženskah in manj kot 4,0 T/l pri moških;
Število trombocitov manjše od 180 g/l;
Število levkocitov je manj kot 4,0 g / l;
Število nevtrofilcev v levkoformuli je manj kot 55%;
Število monocitov v levkoformuli je več kot 7%;
Posamezne plazemske celice v levkoformuli (2 - 3%);
ESR - 60 ali več mm na uro.

Poleg tega so v krvnem razmazu vidna telesca Jolly, kar kaže na kršitev vranice.
V biokemičnem krvnem testu za mielom se določijo naslednje vrednosti indikatorjev:

Skupna koncentracija beljakovin 90 g/l ali več;
koncentracija albumina 35 g/l ali manj;
Koncentracija sečnine 6,4 mmol/l ali več;
Koncentracija kreatinina nad 95 µmol/l pri ženskah in nad 115 µmol/l pri moških;
Koncentracija sečne kisline je pri ženskah nad 340 µmol/l, pri moških pa nad 415 µmol/l;
Koncentracija kalcija je nad 2,65 mmol / l;
C-reaktivni protein je v mejah normale ali rahlo povišan;
Aktivnost alkalne fosfataze je nad normalno;
Aktivnost AST in ALT je znotraj zgornje meje norme ali povečana;
Aktivnost LDH se poveča.

Določanje koncentracije beta2-mikroglobulinskega proteina se izvaja ločeno, če obstaja sum na mielom in ni vključen v standardni seznam kazalcev biokemičnega krvnega testa. Pri mielomu je raven beta2-mikroglobulina znatno višja od normalne.

V splošni analizi urina z mielomom so ugotovljene naslednje spremembe:

Gostota nad 1030;
eritrociti v urinu;
Beljakovine v urinu;
Cilindri v urinu.

Pri segrevanju urina se obori beljakovina Bence-Jones, katere količina pri multiplom mielomu je 4-12 g na dan ali več.

Ti testi krvi in urina niso specifični za mielom, ampak se lahko pojavijo pri številnih različnih boleznih. Zato je treba preiskave urina in krvi pri diagnozi mieloma obravnavati izključno v povezavi z rezultati drugih diagnostičnih manipulacij, kot so rentgen, mielogram, računalniška tomografija in imunoelektroforetska določitev paraproteinov. Edini indikatorji testa, specifični za mielom, so močno povečanje ESR za več kot 60 mm / h, visoka koncentracija beta2-mikroglobulina v krvi in beljakovine Bence-Jones v urinu, ki se običajno sploh ne zaznajo.

V koagulogramu z mielomom se poveča MNI nad 1,5, PTI nad 160% in TB nad normalno, APTT pa praviloma ostane normalen.

Mielogram je štetje števila različnih celic kostnega mozga v brisu. V tem primeru se bris pripravi na enak način kot krvni bris za redno splošno analizo. Kostni mozeg za mielogram se vzame s posebnim trnom iz ilijačnega krila ali prsnice. V mielogramu pri multiplem mielomu najdemo več kot 12% plazemskih celic na različnih stopnjah zorenja. Obstajajo tudi patološke celice z vakuolami v citoplazmi in jedrnim kromatinom v obliki kolesa. Število plazmocitov nad 12% in inhibicija drugih hematopoetskih kalčkov potrjujeta diagnozo multiplega mieloma.

Določanje paraproteinov z imunoelektroforezo in imunoglobulinov po Manciniju sta specifična testa, katerih rezultat nedvoumno zavrne ali potrdi multipli mielom. Prisotnost paraproteinov v krvi ali urinu in koncentracija imunoglobulinov nad normalno je natančna potrditev mieloma. Poleg tega se visoka vsebnost katerega koli imunoglobulina v krvi imenuje M-gradient (mu-gradient).

Po prejemu rezultatov vseh testov in pregledov se na podlagi različnih diagnostičnih meril postavi diagnoza mieloma.

Klasična diagnostična merila za mielom so naslednji testni kazalci:
1. Število plazemskih celic v kostnem mozgu glede na podatke mielograma je 10% ali več.
2. Prisotnost ali odsotnost plazemskih celic v vzorcih biopsije, ki niso kostnega mozga (v ledvicah, vranici, bezgavkah itd.).
3. Prisotnost M-gradienta v krvi ali urinu (povečana koncentracija imunoglobulinov).
4. Prisotnost česar koli od naslednjega:

Raven kalcija nad 105 mg/l;
Raven kreatinina več kot 20 mg / l (200 mg / ml);
Raven hemoglobina pod 100 g/l;
Osteoporoza ali mehčanje kosti.

To pomeni, da ima oseba glede na rezultate testov ta merila, potem se diagnoza mieloma šteje za potrjeno.

Mielom (mielom, multipli mielom) - zdravljenje

Splošna načela terapije

Najprej morate vedeti, da ni metod radikalnega zdravljenja mieloma, zato je vsa terapija bolezni namenjena podaljšanju življenja. To pomeni, da mieloma ni mogoče popolnoma pozdraviti, kot je rak danke, dojke ali drugega organa, lahko le ustavite napredovanje tumorja in ga spravite v remisijo, kar bo podaljšalo življenje osebe.

Zdravljenje mieloma je sestavljeno iz uporabe specializiranih citostatskih metod, ki ustavijo napredovanje tumorja in podaljšajo življenje osebe, ter simptomatske terapije, namenjene odpravljanju motenj v delovanju vitalnih organov in sistemov.

Citostatična zdravila za multipli mielom vključujejo kemoterapijo in radioterapijo. Poleg tega se radioterapija uporablja le, če je kemoterapija neučinkovita. Simptomatske metode zdravljenja mieloma vključujejo kirurške posege s stiskanjem organov, uporabo zdravil proti bolečinam, korekcijo ravni kalcija v krvi, zdravljenje odpovedi ledvic in normalizacijo strjevanja krvi.

Kemoterapija

Kemoterapijo mieloma lahko izvajamo z enim (monokemoterapija) ali z več zdravili (polikemoterapija).

Monokemoterapija izvaja eno od naslednjih zdravil po shemi:

Melfalan- vzemite 0,5 mg / kg 4 dni vsake 4 tedne in dajte intravensko 16-20 mg na 1 m 2 telesne površine tudi 4 dni vsaka 2 tedna.
ciklofosfamid- vzemite 50-200 mg enkrat na dan 2-3 tedne ali dajte intramuskularno 150-200 mg na dan vsake 2-3 dni 3-4 tedne. Raztopino lahko injicirate intravensko v odmerku 600 mg na 1 m 2 telesne površine enkrat na dva tedna. Skupno je treba narediti 3 intravenske injekcije.
Lenalidomid- Vzemite 25 mg vsak dan ob istem času 3 tedne. Nato naredijo tedenski odmor in nato nadaljujejo z zdravljenjem, postopoma zmanjšujejo odmerek na 20, 15 in 5 mg. Lenalidomid je treba kombinirati z deksametazonom, ki se jemlje 40 mg 1-krat na dan.

Polikemoterapija izvajajo po naslednjih shemah:

MR shema- Vzemite Melfalan v tabletah po 9 mg / m 2 in Prednizolon 100 - 200 mg 1 - 4 dni.
Shema M2- 1. dan intravenozno aplicirajte tri zdravila: vinkristin 0,03 mg/kg, ciklofosfamid 10 mg/kg in BCNU 0,5 mg/kg. Od 1. do 7. dne dajajte melfalan intravensko v odmerku 0,25 mg/kg in jemljite peroralno 1 mg/kg prednizolona.
VAD shema- od 1. do vključno 4. dneva intravensko aplicirajte dve zdravili: vinkristin 0,4 mg/m 2 in doksorubicin 9 mg/m 2 . Hkrati z vinkristinom in doksorubicinom je treba vzeti 40 mg deksametazona enkrat na dan. Nato se od 9. do 12. dne in od 17. do 20. dne jemlje samo 40 mg deksametazona v tabletah enkrat na dan.
Shema VMBCP(megadozna kemoterapija za osebe, mlajše od 50 let) - 1. dan se intravensko dajejo tri zdravila: karmustin 100-200 mg / m 2, vinkristin 1,4 mg / m 2 in ciklofosfamid 400 mg / m 2. Od 1. do vključno 7. dne se peroralno jemljeta dve zdravili v tabletah: melfalan 8 mg / m 2 1-krat na dan in prednizolon 40 mg / m 2 1-krat na dan. Po 6 tednih ponovno vzamemo karmustin v enakem odmerku.

Če je bila kemoterapija učinkovita, se po zaključku tečaja izvede presaditev lastnih izvornih celic kostnega mozga. Da bi to naredili, med punkcijo vzamemo kostni mozeg, iz njega izoliramo izvorne celice in posadimo nazaj. Poleg tega je v obdobjih med tečaji kemoterapije, da bi čim bolj podaljšali obdobje remisije, priporočljivo dajati pripravke alfa-interferona intramuskularno (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin itd.) 3-6 milijonov enot 3-krat na teden. .

Kemoterapija doseže popolno remisijo v 40 % primerov in delno remisijo v 50 %. Vendar pa tudi pri popolni remisiji pogosto pride do ponovitve mieloma, ker je bolezen sistemska in prizadene veliko število tkiv.

Simptomatsko zdravljenje

Simptomatsko zdravljenje je namenjeno lajšanju bolečin, normalizaciji koncentracije kalcija in strjevanja krvi ter odpravljanju odpovedi ledvic in kompresije organov.

Za lajšanje bolečin se najprej uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila in antispazmodiki - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen in Indometacin. Če ta zdravila niso učinkovita, se za lajšanje bolečin vzamejo centralno delujoča zdravila, kot so kodein, tramadol ali prosidol. Za povečanje učinka lahko sredstvom centralnega delovanja dodamo zdravila iz skupine NSAID. In le če kombinirana uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil in centralnega delovanja ni učinkovita, se za lajšanje bolečin zatečejo k uporabi narkotičnih analgetikov, kot so Morfin, Omnopon, Buprenorfin itd.

Za odpravo hiperkalcemije se v posameznih odmerkih uporabljajo zdravila, ki vsebujejo natrijev ibandronat, kalcitonin, prednizolon, vitamin D in metandrostenolol.

Za vzdrževanje delovanja ledvic pri odpovedi ledvic je priporočljivo jemati Hofitol, Retabolil, Prazosin in Furosemid v posameznih odmerkih. Z izrazitim povečanjem koncentracije sečnine v krvi v ozadju odpovedi ledvic se izvaja hemodializa ali plazmafereza.

Prehrana za mielom

Treba je slediti dieti z nizko vsebnostjo beljakovin, ki ne zaužije več kot 40 - 60 g beljakovin na dan. Če želite to narediti, morate omejiti porabo mesa, jajc, rib, fižola, graha, oreščkov in leče. V nasprotnem primeru lahko v prehrano vključite vsa živila, ki jih dobro prenašate.

Multipli mielom (multipli mielom): vzroki, znaki in simptomi, diagnoza in zdravljenje - video

Pričakovana življenjska doba in napoved

Na žalost je napoved za multipli mielom slaba. V povprečju kemoterapija v kombinaciji s simptomatskim zdravljenjem omogoča doseganje remisije za 2-3 leta pri skoraj vseh bolnikih, kar poveča pričakovano življenjsko dobo za več kot 2 leti. Brez zdravljenja pričakovana življenjska doba bolnikov z mielomom ne presega 2 let.

Znaki mieloma v zgodnjih fazah. Stopnje mieloma

Razvoj multiplega mieloma

Video - Multipli mielom: vzroki in razvoj

Vzroki za razvoj multiplega mieloma

Simptomi multiplega mieloma

Simptomi tumorja v različnih telesnih sistemih

Zdravljenje multiplega mieloma

Video - Multipli mielom: znaki in zdravljenje

Vzroki za multipli mielom

Manifestacije mieloma

Lezija kosti

Motnje v hematopoetskem sistemu

sindrom beljakovinske patologije

Poškodbe ledvic

Diagnoza mieloma

Zdravljenje

Video: predavanje o zdravljenju diseminiranega plazmocitoma

Video: mielom v programu "Živi zdravo!"

Video: zdravniki in bolniki o multiplem mielomu

Kaj je multipli mielom

Solitarni plazmocitom

obdobja

Razlogi

Simptomi multiplega mieloma

Diagnostika

Zdravljenje multiplega mieloma

Prehrana za mielom

Napoved

Video

Splošne informacije

Razvrstitev mieloma

Vzroki in patogeneza multiplega mieloma

Simptomi multiplega mieloma

Diagnoza mieloma

Zdravljenje in prognoza multiplega mieloma

Mielom - splošne značilnosti

Različice multiplega mieloma

Solitarni mielom

multipli mielom

difuzni mielom

Multipli žariščni mielom

difuzni žariščni mielom

Plazemski celični mielom

Plazmablastni mielom

Polimorfni celični in drobnocelični mielom

Myeloma - fotografija

Vzroki bolezni

Mielom (multipli mielom) - simptomi

Mielom krvi, kosti, hrbtenice, kostnega mozga, kože, ledvic in lobanje - kratek opis

Faze bolezni

Diagnoza mieloma (multipli mielom)

Splošna načela diagnoze

rentgensko slikanje

Spiralna računalniška tomografija

Testi za mielom

Mielom (mielom, multipli mielom) - zdravljenje

Splošna načela terapije

Kemoterapija

Simptomatsko zdravljenje

Prehrana za mielom

Multipli mielom (multipli mielom): vzroki, znaki in simptomi, diagnoza in zdravljenje - video

Pričakovana življenjska doba in napoved

Zadnje

Treba je vedeti