Хематология на анемията. Класификация и обща симптоматика на анемията
Хематолог ( хематолог) е специалист с висше медицинско образование със завършена ординатура ( една от разновидностите на задължителното следдипломно обучение на лекари) със специалност хематология. Хематолозите участват в диагностиката, лечението и профилактиката на заболявания на кръвтаи хемопоетични органи. Хемопоезата е процес на образуване на кръвни клетки ( левкоцити, еритроцити, тромбоцити). Основният хемопоетичен орган е костният мозък, а хематопоезата се извършва и в далака, тимуса ( тимус), лимфни възли.По правило хематолозите работят в хематологични клиники и болници, хематологични отделения, поликлиники. Има и голям брой изследователски центрове и институти, в които тези специалисти разработват и тестват нови методи за диагностика и лечение на хематологични заболявания ( заболявания на кръвта). Поради факта, че хематолозите често се сблъскват със злокачествени заболявания на кръвта, се появи такава отделна специалност като хематолог-онколог. Хематолозите се занимават със заболявания на кръвта както при деца, така и при възрастни.
Какво прави хематолог?
Основната част от работата на хематолога е свързана с идентифицирането ( диагностика) и лечение на различни кръвни патологии при пациенти. Може да са анемия състояния, причинени от намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта), тумори на кръвоносната система, патологии на системата за кръвосъсирване, нарушения на хемопоетичния процес, порфирия ( заболявания, причинени от метаболитни нарушения на определени вещества). В допълнение към диагностиката и лечението на кръвни заболявания, този лекар се занимава и с въпроси, свързани с профилактиката на кръвните заболявания и рехабилитацията на хематологични пациенти. Хематологът се занимава с диагностика и лечение на следните заболявания и патологични състояния:
- анемия;
- хемобластоза ( тумори на кръвоносната система);
- порфирия;
- нарушения на системата за хемостаза ( система за коагулация на кръвта);
- потискане на хематопоезата;
- метхемоглобинемия.
анемия
Анемията е патологично състояние, при което броят на червените кръвни клетки и хемоглобинът в кръвта намаляват. Анемията се открива доста лесно с общ кръвен тест, в резултатите от който можете да забележите промени, характерни за него. Има много видове анемия. Всички те се различават един от друг както по механизма на развитие и по тежест, така и по произход. Анемията може да бъде или отделна нозологична форма ( независимо заболяване), както и симптом на други заболявания. Анемия може да възникне поради загуба на кръв ( постхеморагична анемия), например при наранявания, стомашни язви, след хирургични операции и др. Причината за анемия може да бъде липсата на определени витамини и минерали в организма ( желязодефицитна, В12 дефицитна и фолиеводефицитна анемия).Намирането на причината за анемията и изборът на необходимото лечение за всеки конкретен случай понякога е много трудна задача и не всеки клиницист ( например интернист, семеен лекар, хирург) е в състояние да се справи с такъв проблем. За това е хематологът. Въпреки че не винаги е необходим хематолог за диагностика, лечение и профилактика на анемията. Например, семеен лекар или гинеколог трябва да предпише желязо и някои витамини на бременни жени ( например фолиева киселина). Всичко това е необходимо за профилактика на недостиг на желязо и дефицит на B9 ( дефицит на фолиева киселина) анемия, наличието на която при бъдещата майка може да повлияе неблагоприятно на развитието на плода. В такива случаи по правило не е необходима консултация с хематолог.
Хемобластози
Ако при анемия в някои случаи можете да избегнете консултация с хематолог, тогава при хемобластоза това няма да работи. Хемобластозите са група патологии, които обединяват всички кръвни тумори. Освен хематолога никой не разбира от тези патологии. Хемобластозите обикновено се развиват в резултат на увреждане на ДНК ( генетичен материал) кръвни клетки от различни външни фактори ( радиация, интоксикация, инфекция с различни вируси) и вътрешни ( хромозомни аномалии, генни мутации) околен свят. Нарушаването на нормалната последователност на ДНК води до неправилно делене и развитие на кръвните клетки, в резултат на което те започват да се размножават неконтролируемо и се превръщат в тумор.Има следните групи хемобластози:
- левкемия (или левкемия), които са злокачествени тумори, които възникват предимно в костния мозък и се състоят от различни видове хемопоетични клетки. Всички левкемии от своя страна са два вида - остри ( например остра лимфобластна, остра миелоидна, остра мегакариобластна левкемия и др.) и хроничен ( хронична миелоидна левкемия, есенциална тромбоцитоза, мултиплен миелом, еритремия, хронична моноцитна и миеломоноцитна левкемия и др.). В първия случай ( с остра левкемия) туморът е съставен от много млади кръвни клетки ( взривове), във втория - от вече по-възрастни. В допълнение към основното разделение на остри и хронични, всички левкемии се разделят и на допълнителни видове, които се различават един от друг по различни параметри ( тип клетки, техните характеристики и др.).
- Лимфоми- Това са тумори от лимфоцити, пролимфоцити и лимфобласти ( по-млади лимфоцити.), разположени извън костния мозък ( поне в ранните стадии на развитие на тумора). Лимфомите се появяват предимно в органи и тъкани, богати на лимфоидна тъкан. Те могат да бъдат лимфни възли, сливици, далак, чревна лигавица и др. Известни са доста видове лимфоми, например лимфогрануломатоза, фунгоидна микоза, дифузен едроклетъчен лимфом, малък лимфоцитен лимфом, фоликуларен лимфом и др. Всички те се различават един от друг по вида на клетките, участващи в туморния процес, както и по някои други признаци.
Порфирия
Порфириите са група заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на порфирините в организма. Порфирините са незаменими химични съединения, които са част от структурата на някои ензими ( цитохроми, каталаза, пероксидаза, циклооксигеназа и др.), хемоглобин ( вещество, което транспортира кислород и въглероден диоксид в червените кръвни клетки) и миоглобин ( вещество, което транспортира кислород и въглероден диоксид в мускулите). Порфириите са наследствени заболявания. При тях се повишава съдържанието на порфирини в кръвта и други човешки тъкани, които имат токсичен ефект върху тях, в резултат на което се развиват характерни симптоми ( например фотодерматоза, хемолитична анемия, конвулсии, халюцинации, кожни сетивни нарушения, коремна болка, гадене, повръщане и др.).Най-честите порфирии са porphyria variegate, болестта на Günther ( вродена еритропоетична порфирия), остра интермитентна порфирия, тардивна кожна порфирия. Порфирията е доста рядко заболяване, така че такива пациенти рядко стигат до хематолог. Отчасти намалената честота на насочване се дължи и на факта, че такива пациенти се лекуват дълго време от други специалисти, например невролози, психиатри, хирурзи, дерматовенеролози. Това може да се обясни със симптоматиката, близка по специфика до техните професии, която със сигурност се среща при пациент, страдащ от порфирия.
Нарушения на системата за хемостаза
Хематологът може също да диагностицира и лекува различни патологии, свързани със системата за хемостаза ( система за кръвосъсирване). Тази система включва три основни компонента - съдово-тромбоцитен ( съдови стени, тромбоцити), плазмена коагулация ( фактори на кръвосъсирването и антикоагуланти) и фибринолитични ( система за фибринолиза). Нарушаването на активността дори на един от компонентите на коагулационната система води до развитие на сериозни патологии.Най-честите патологии на системата за хемостаза са:
- тромбоцитопатия- това е група от заболявания, при които по някаква причина функцията на тромбоцитите е нарушена;
- тромбоцитопения- това е група патологични състояния, при които броят на тромбоцитите намалява;
- тромбофилияса заболявания, причинени от наследствено или придобито нарушение на системата за кръвосъсирване, характеризиращи се с повишен риск от тромбоза;
- DIC (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация) е състояние, при което се образуват множество микротромби и се засягат всички компоненти на системата за кръвосъсирване и микроциркулацията;
- хемофилия- Това е наследствено нарушение на коагулацията на кръвта, което се характеризира с повишено кървене, чести спонтанни кръвоизливи във вътрешните органи.
Хематопоетични депресии
Депресията на хематопоезата е цяла група заболявания, характеризиращи се с инхибиране на хемопоезата ( хематопоеза), придружено от намаляване на броя на хематопоетичните клетки. В зависимост от това кой кълн на костния мозък ( структури, от които се диференцират зрелите кръвни клетки) е увреден, развива се някаква форма на хемопоетична депресия.Хематопоетичните депресии включват следните патологични състояния:
- апластична анемияе заболяване, което се характеризира със силно инхибиране на растежа и узряването на хематопоетичните клетки в костния мозък и панцитопения ( намаляване на броя на всички кръвни клетки) в периферната кръв.
- Агранулоцитоза и неутропенияе рязко намаляване на броя на левкоцитите в кръвта.
- Цитостатично заболяване- Това е патологично състояние, което възниква на фона на действието на цитостатични фактори върху тялото и е придружено от смъртта на делящите се клетки, включително клетките на костния мозък.
Диагнозата хематопоетична депресия се основава на изследване на пунктат ( материал за пробиване) анализ на костен мозък и периферна кръв ( кръв, която циркулира през съдовете). Ако се подозира една от формите на хемопоетична депресия, е необходима консултация с хематолог, тъй като усложненията могат да бъдат много сериозни, ако диагнозата и лечението не са навременни.
Метхемоглобинемия
Метхемоглобинемията е патологично състояние, при което концентрацията на метхемоглобин в кръвта е повече от 1%. Метхемоглобинът е окислената форма на хемоглобина, в която желязото става фери ( Обикновено желязото е двувалентно в хемоглобина.). Механизмът на метхемоглобинемията е, че метхемоглобинът се свързва с кислорода и блокира доставянето му до тъканите, като по този начин причинява тъканна хипоксия ( липса на кислород в тъканите). Основният симптом на това патологично състояние е цианозата ( синкаво оцветяване на кожата и лигавиците). Заедно с цианоза, пациентите се оплакват от главоболие, световъртеж, тахикардия ( кардиопалмус). Тежестта на симптомите директно зависи от концентрацията на метхемоглобин в кръвта. Концентрация на метхемоглобин над 70% е смъртоносна за възрастен.Метхемоглобинемията може да бъде наследствена и придобита. Причините за наследствена метхемоглобинемия могат да бъдат вроден дефицит или липса на метхемоглобин редуктаза ( ензим, който превръща метхемоглобина в хемоглобин), както и М-хемоглобинопатии ( синтез на анормални видове хемоглобин в тялото). Придобитата метхемоглобинемия най-често е резултат от отравяне с богати на нитрати храни, химикали и лекарства ( сулфонамиди, фенацетин, анилин). Ако заболяването е причинено от отравяне с лекарства, в някои случаи лечението се състои само в спиране на лекарството. При по-тежки случаи пациентите се нуждаят от продължителна хоспитализация. При метхемоглобинемия голяма роля играе спешната помощ, която се състои в възможно най-бързото въвеждане на разтвор на метиленово синьо в тялото. Разтвор на метиленово синьо се прилага интравенозно и действа доста бързо ( в продължение на няколко часа).
Как е срещата с хематолог?
Целта на посещението при хематолог е да потвърди или изключи заболявания на кръвта и кръвотворните органи. По правило не е необходима специална предварителна подготовка преди консултация с хематолог. Назначаването започва с разпит на пациента, лекарят се интересува както от обща информация за състоянието на пациента, така и от симптоми на хематологични заболявания. По време на срещата пациентът разказва за оплакванията, които го притесняват, като се вземат предвид всички подробности.
Важно е да знаете кога са се появили първите симптоми, за да определите приблизителното време на началото на заболяването. Обикновено оплакванията не са специфични и се изразяват в обща слабост, неразположение, умора, задух. Не забравяйте да проверите състоянието на кожата и лигавиците по време на приема. В този случай може да се открие бледност на кожата, цианоза, наличие на обриви по кожата, хематоми.
Снемане на анамнеза и физикален преглед ( инспекция, палпация, перкусия, аускултация) на пациента са много важни точки за поставяне на правилната диагноза, но най-често тези данни не са достатъчни и се прибягва до лабораторни и инструментални изследвания. За повечето заболявания на кръвта има ясни диагностични критерии въз основа на резултатите от лабораторните изследвания на периферна кръв и аспират от костен мозък. Лекарят също се интересува от резултатите от предишни изследвания, за да оцени динамиката на състоянието на пациента и да предскаже по-нататъшния ход на заболяването.
Основните методи за изследване, предписани от хематолог, са:
- изследване на периферна кръв клиничен кръвен тест, биохимичен кръвен тест, коагулограма);
- пункция на костен мозък с допълнително лабораторно изследване на пунктата ( миелограма);
- инструментални методи на изследване - КТ ( компютърна томография), радиография, сцинтиграфия, ЯМР ( ), ултразвук ( ултразвукова процедура) и т.н.
Какви симптоми най-често се насочват към хематолог?
Въпреки факта, че основните диагностични критерии за кръвни заболявания са резултатите от лабораторни и инструментални изследвания, идентифицирането на симптомите на кръвните заболявания е отправната точка, въз основа на която се определят диагностични и терапевтични тактики. Като правило, общите симптоми включват главоболие, гадене, повръщане, обща слабост, задух, умора. Тези симптоми се срещат при голямо разнообразие от патологии и не са специфични за хематологичните заболявания. Важно е да се идентифицират всички съществуващи клинични признаци на заболявания, за да се проведе диференциална диагноза.
Симптоми, които трябва да се обърнат към хематолог
| Симптом | Механизъм на произход | Какви изследвания се правят? | Вероятна диагноза |
| Бледност на кожата | При значителна загуба на кръв, нарушен синтез на хемоглобин и еритроцити, както и патологично ускорено разрушаване на еритроцитите, намаляване на нивото на хемоглобина или броя на червените кръвни клетки ( еритроцити). В резултат на това се нарушава насищането на тъканите с кислород, кожата става бледа. |
|
|
| Кожен обрив | Когато метаболизмът на порфирините е нарушен, те се натрупват в тъканите, което води до характерни кожни промени ( хиперпигментация, хипертрихоза, везикули), които се влошават при излагане на слънчева светлина върху кожата. Хеморагичен обрив ( петехии, пурпура) се проявява с увреждане на съдовата стена, спукване на капиляри, нарушаване на нормалната функция на тромбоцитите. Кожна инфилтрация с бластни клетки ( лилаво-синкави петна, възли) се появява като обрив. |
|
|
| Повишено кървене | Поради дефекти в съдовата стена кръвта изтича извън кръвния поток. Намаляването на нивото на тромбоцитите в кръвта, както и нарушението на нормалната функционална активност на тромбоцитите, също се проявява чрез кървене. При патологии на хемостазата активността се нарушава или броят на коагулационните фактори намалява. |
|
|
| Цианоза | Цианозата е проява на недостатъчно насищане на кръвта с кислород. Високата концентрация на метхемоглобин в кръвта пречи на нормалната функция на хемоглобина ( транспортиране на кислород до тъканите). |
|
|
| Сърбяща кожа | Левкемичната инфилтрация на кожата, която е натрупване на бластни клетки в дебелината на кожата, е придружена от сърбеж. Натрупването на порфирини в кожата в резултат на нарушение на метаболизма на порфирини води до повишаване на чувствителността на кожата ( особено към слънчевата радиация). При нарушаване на порфириновия метаболизъм сърбежът е придружен от зачервяване и подуване на кожата в зоната на излагане на слънчева светлина. |
|
|
| Суха кожа | Сухотата на кожата заедно с нейния пилинг са резултат от нарушение на трофизма на кожата. |
|
|
| Пожълтяване на кожата и лигавиците | Повишеното ниво на свободен билирубин в кръвта в резултат на повишено разрушаване на червените кръвни клетки причинява промяна в цвета на кожата и лигавиците. |
|
|
| Увеличени лимфни възли | Увеличаването на лимфните възли може да бъде първично ( възпаление на лимфен възел) или вторичен ( като отговор на заболяване на определени органи). Лимфните възли се увеличават с развитието на туморен процес в тях. |
|
|
| Уголемяване на далака
(спленомегалия) | Процесът на разрушаване на кръвните клетки, който обикновено се случва в далака, се ускорява при някои заболявания, което води до увеличаване на размера на далака. |
|
|
| Болка в костите
(постоянен или се появява с потупване или натиск върху костта)и ставите | Болката в костите е резултат от хиперплазия на клетките на костния мозък, неконтролирана пролиферация на левкемични клетки. |
|
|
| Висока температура | Незрелите левкоцити не могат да изпълняват функциите си ( борба с инфекциозни агенти). Туморните клетки произвеждат цитокини ( протеинови молекули), които причиняват треска. Повишаване на температурата възниква, когато се добави вторична инфекция на фона на отслабен имунитет. |
|
|
| Внезапна загуба на тегло | Рязката загуба на тегло, като правило, се случва в последните стадии на туморни заболявания. Загубата на тегло може да бъде свързана със загуба на апетит ( особено след химиотерапия), метаболитни нарушения, дължащи се на тумора. |
|
|
| Уголемяване на черния дроб
(хепатомегалия) | Повишеното разрушаване на червените кръвни клетки в черния дроб води до увеличаване на неговия размер. |
|
|
| Чести инфекциозни заболявания | Във връзка с нарушената функция на кръвните клетки настъпва имунна супресия, поради което тялото не е в състояние да се бори с инфекциите. |
|
|
Какви изследвания прави хематологът?
Поради различните прояви на хематологични заболявания, наборът от методи за изследване, предписани от хематолог за откриване или изключване на кръвни заболявания, е доста широк. Абсолютно за всички хематологични заболявания се правят кръвни изследвания по различни показатели. Ако е необходимо, такива диагностични процедури като пункция, тъканна биопсия ( костен мозък, лимфни възли), които са много информативни при диагностиката на заболявания на кръвта и кръвотворните органи. Също така, хематологът често предписва голям брой допълнителни лабораторни и инструментални изследвания за оценка на състоянието на тялото като цяло и кръвоносната система в частност. Методи за изследване, проведени от хематолог
| Проучване | Болести, които могат да бъдат идентифицирани | Как се правят изследванията? |
| Общ кръвен анализ |
| За изследването е необходима венозна кръв. Вземането на кръв се извършва сутрин на празен стомах, за да се изключи възможността от фалшиви резултати. Резултатите от пълната кръвна картина обикновено се получават в рамките на един ден, но при необходимост ( при извънредни ситуации) те могат да бъдат издадени в рамките на един час. |
| Общ анализ на урината |
| Материалът за изследването е първата сутрешна порция урина. За събиране на материал за изследване се използват специални контейнери. Резултатите от изследването се издават в рамките на един ден. |
| Химия на кръвта |
| Материалът за изследването е венозна кръв, взета сутрин на гладно. За хематолога в биохимичния кръвен тест са от голямо значение такива показатели като феритин, серумно желязо, калций и др.. Също така резултатите от този метод на изследване са важни за оценка на общото състояние на пациента и функционалното състояние на някои органи. Резултатите от биохимичния анализ се издават в рамките на един ден. |
| Коагулограма |
| Венозната кръв за коагулограма се поставя в специална епруветка, която съдържа коагулант ( натриев цитрат). За правилно тълкуване на резултатите е необходимо предварително да информирате лекаря за приема на лекарства, които могат да повлияят на съсирването на кръвта. Резултатите от теста обикновено се издават в деня след вземането на кръвната проба. |
| Изследване на изпражненията за окултна кръв |
| Материалът за изследване се събира в специален контейнер за еднократна употреба веднага след акта на дефекация. В хематологичната практика изследването на изпражненията за окултна кръв е важно за диагностицирането на кървене, което може да причини анемия. |
| Многовълнова спектрофотометрия |
| Материалът за изследването е венозна кръв. Същността на метода е, че светлината, която преминава през кръвната проба, се абсорбира в различни спектрални диапазони в зависимост от вида на хемоглобина. |
| Определяне на порфирини(уропорфирини, копропорфирини)и порфиринови прекурсори(делта-аминолевулинова киселина, порфобилиноген)в урината |
| Урината за изследване се събира в рамките на 24 часа в контейнер, който не пропуска светлина и съдържа специален консервант. Увеличаването на нивото на порфирините показва наследствено или придобито увреждане на синтеза на хема. |
| Микроскопия на кръвна натривка |
| Материалът за изследването е венозна или капилярна кръв. Намазка се приготвя от капка кръв върху предметно стъкло и след това се изследва под микроскоп. Проучването ви позволява да идентифицирате атипични или незрели клетки. |
| Пункция на лимфни възли |
| Процедурата се извършва със специална игла. С едната ръка лекарят фиксира лимфния възел, за да предотврати изместването му под кожата, а с другата ръка пробива, издърпвайки пунктата. Полученият материал се изпраща в лабораторията за анализ. |
| Сцинтиграфия |
| Този метод се основава на въвеждането в тялото на радиофармацевтици ( радиофармацевтик), белязани с радиоактивен маркер и имащи тропизъм към определени тъкани и органи. Специално оборудване дава възможност за откриване на гама лъчение и разпространение на радиофармацевтици в тялото. Сцинтиграфията ви позволява да оцените функционалното състояние на костния мозък. |
| CT
(компютърна томография) |
| Компютърната томография е метод, който ви позволява да изследвате органи и патологични образувания на слоеве. За провеждане на изследването пациентът се поставя на специална маса, която се движи по отношение на томографския скенер. CT ви позволява да оцените състоянието на лимфните възли, които са недостъпни за палпиране. |
| ЯМР
(Магнитен резонанс) |
| Всички метални бижута и дрехи трябва да бъдат свалени преди ЯМР. Трябва да се отбележи, че ЯМР е противопоказан при пациенти с импланти, които съдържат метални части. Пациентът се поставя на кушетката, която влиза в апарата. Важно е пациентът да остане неподвижен по време на изследването, за да не се изкривят резултатите от изследването. |
| Рентгенография на плоски кости |
| Рентгенографията е изследване на тъкани с помощта на рентгенови лъчи. Изследването на плоските кости се извършва, за да се оцени състоянието на костния мозък. В момента радиографията е по-ниска от по-модерните и информативни методи по отношение на честотата на използване ( CT, MRI, сцинтиграфия). |
| Пулсова оксиметрия |
| Пулсоксиметрията е изследователски метод, който определя степента на насищане ( насищане) хемоглобин кислород с помощта на пулсов оксиметър. Сензорът за пулсов оксиметър обикновено се носи на пръста или на ушната мида. Резултатът се дава моментално, на екрана на апарата се изписва кислородната сатурация на кръвта в проценти. Ниво на насищане под 94% показва хипоксия и необходимостта незабавно да се открие причината за проблема и да се отстрани. |
| Ехография на коремни органи |
| Това изследване трябва да се проведе на празен стомах. Специален гел се нанася върху кожата на изследваната област. Сензорът на устройството се поставя перпендикулярно на изследваната зона, резултатът се показва на монитора. В хематологията ултразвукът е особено важен за изследване на състоянието на черния дроб, далака и лимфните възли. Резултатът от ултразвука се издава почти веднага след изследването. |
| Ултразвук на лимфни възли |
| Ултразвукът на лимфните възли не изисква специална подготовка. По време на изследването лекарят определя броя, размера, формата, удебеляването на капсулата, структурата на лимфните възли. Ултразвукът на лимфните възли ви позволява да изясните причината за тяхното увеличение, при наличие на туморен процес, за да изясните стадия на заболяването. |
| Ендоскопия
(фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия) |
| Основната цел на тези изследвания в хематологията е да се открие стомашно-чревно кървене, което често води до развитие на анемия. |
| Пункция на костния мозък |
| Пункцията на костен мозък може да се извърши само от лекар. Процедурата се извършва със специална игла. Пункцията може да се извърши със или без упойка. По правило костният мозък за изследване се получава в областта на гръдната кост или илиума. Резултатът от изследването на пунктата на костния мозък е миелограма, която описва както количествения, така и качествения състав на клетките на миелоидната тъкан ( хематопоетичен костен мозък). |
Какви методи лекува хематологът?
В зависимост от вида на патологичното състояние, открито при пациента, хематологът определя режима на лечение. Продължителността на лечението е индивидуална във всеки случай и зависи пряко от заболяването, състоянието на пациента, вида на предписаното лечение, реакцията на организма към лечението. В зависимост от нозологичната форма, от тежестта на заболяването, лечението може да се проведе както в болница ( в болницата), и извънболнична ( в клиниката) под наблюдението на хематолог. Най-често хематологът предписва следните методи на лечение:
- операцияе премахване на органи спленектомия) или патологични образувания ( отстраняване на тумора);
- трансплантация на хемопоетични клетки от костен мозък и периферна кръвсе провежда с цел спиране на патологичната хемопоеза с помощта на донорни клетки с нормална функция и възстановяване на хемопоезата ( хематопоеза);
- химиотерапияе метод на лечение, чиято същност е въвеждането в тялото на цитостатик ( нарушаване на растежа и възпроизводството на злокачествени клетки) или цитотоксични ( причинявайки некроза на туморни клетки) лекарства;
- лъчетерапия (радиотерапия) се основава на използването на йонизиращо лъчение за борба със злокачествени тумори;
- поддържаща грижае от голямо значение, тъй като някои лечения на хематологични заболявания имат сериозни странични ефекти, които причиняват дискомфорт на пациентите и влошават качеството на живот;
- антибиотична терапияхематологичните пациенти често се предписват поради факта, че с намаляване на имунитета тялото става по-податливо на различни инфекции;
- трансфузионна терапиячесто се използва в хематологичната практика и се състои в преливане на кръв и нейните компоненти ( еритроцитна маса, тромбоцитна маса, криопреципитат);
- хормонална терапиянай-често се състои в назначаването на глюкокортикоидни хормони за имуносупресия ( потискане на имунните реакции);
- лечение с лекарстванасочени към попълване на дефицита на определени елементи в организма, коригиране на работата на системата за коагулация на кръвта и метаболизма на определени вещества.
Методи на лечение, предписани от хематолог
| болест | Основни лечения | Механизъм на терапевтично действие | Приблизителна продължителност на лечението |
| анемия |
| Приемът на препарати с желязо помага за възстановяване на запасите от този микроелемент в организма. | Лечението продължава до нормализиране на нивото на хемоглобина в кръвта, след което се препоръчва да продължи лечението още 4 до 6 месеца ( за нормализиране на нивата на феритин). Като правило, при нормален отговор на тялото към лечението, нормализирането на нивата на хемоглобина се извършва в рамките на 1 до 2 месеца. |
| Те се предписват при хемолитична анемия поради имуносупресивния им ефект. | ||
| Има попълване на резервите от тези елементи в тялото. | ||
| Провежда се в тежки случаи за предотвратяване на анемична кома ( усложнение на анемията, при което настъпва мозъчно увреждане поради продължителен недостиг на кислород). | |||
| Той помага да се спре процеса на разрушаване на червените кръвни клетки, който се случва в този орган. | ||
| При автоимунна хемолитична анемия те потискат имунитета и производството на автоимунни антитела, които увреждат нормалните телесни тъкани. | ||
| Допринася за възстановяването на хемопоетичната функция на костния мозък ( с апластична анемия). | ||
| Хемобластози |
| Помага за потискане растежа и пролиферацията на туморни клетки. Цитостатиците се предписват за постигане на пълна ремисия ( постоянно намаляване или изчезване на симптомите) заболявания и фиксиране на постигнатия ефект. | По правило лечението на хемобластозите е дългосрочно, пациентите могат да отнемат няколко години подред. Дори след постигане на пълна ремисия са възможни рецидиви ( повтарящи се екзацербации) заболявания. |
| Има нормализиране на хемопоезата. | ||
| Преливането на тромбоцитна маса се предписва за предотвратяване на хеморагични усложнения; за предотвратяване на анемичен синдром се извършват трансфузии на еритроцитна маса. | ||
| Насърчава разрушаването на ДНК на раковите клетки и спирането на тяхното възпроизвеждане. | ||
| Използва се за предотвратяване на инфекциозни усложнения. | ||
| Порфирия |
| Елиминира дефицита на хема, инхибира прекомерната активност на синтетазата на делта-аминолевулиновата киселина. В резултат на това концентрацията на порфирини в кръвта намалява и се увеличава екскрецията им с урината. Предписва се и за облекчаване на пристъп на остра порфирия. | Средната продължителност на лечението е 2-4 седмици. Следва рехабилитационен период, който продължава 3-5 месеца. При липса на порфириногенни фактори ( което води до развитие на порфирия) рискът от повторение на гърчовете е минимален. |
| Стабилизиране на метаболизма на порфирините в организма. | ||
| Помага за намаляване на честотата на реакциите към ултравиолетовото лъчение. | ||
| Те пречат на абсорбцията на порфирините в червата. | ||
| Трансфузията на червени кръвни клетки в излишни количества допринася за потискане на еритропоезата ( образуване на еритроцити). | ||
| Предпазва чернодробната тъкан от увреждане при чернодробна порфирия. | |||
| Намалете нивото на натрупване на порфирини в тялото. | ||
| Нарушения на системата за хемостаза |
| Осигурете антихеморагични ( кръвоспиращо) действие. | Продължителността на лечението директно зависи от формата на нарушение на системата за хемостаза и може да варира от няколко дни до доживотно лечение. |
| Има намаление на агрегацията ( залепване) тромбоцити, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци. | ||
| Произвежда се с цел предотвратяване на хеморагични и инфекциозни усложнения. Има и хемодинамично възстановяване ( движение на кръвта в съдовете) и хемостаза. | ||
| Те имат потискащ ефект върху процеса на съсирване на кръвта, а също така предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. | ||
| Провежда се лизис разтваряне) кръвни съсиреци и възстановяване на хемодинамиката. | ||
| Хематопоетични депресии |
| Има елиминиране на хемодинамични нарушения, тежка анемия, тъканна хипоксия. | Продължителността на лечението обикновено е от 2 до 4 седмици, последвана от период на възстановяване. |
| Стимулира нормализирането на хемопоезата. | ||
| Помага за потискане на процеса на разрушаване на червените кръвни клетки, който се случва в далака. | ||
| Имуносупресивната терапия има не само имуносупресивен ефект, но и стимулира хемопоезата. | ||
| Те спомагат за ускоряване на възстановяването на хемопоезата, стимулират узряването и диференциацията на кръвните клетки. | ||
| Метхемоглобинемия |
| Метиленовото синьо се използва за спешно лечение на метхемоглобинемия. В терапевтични дози интравенозното метиленово синьо възстановява метхемоглобина до хемоглобин, нормализирайки неговата транспортна функция. | Пациенти с лека форма на заболяването могат да бъдат изписани няколко часа след процедурите за детоксикация и наблюдение. В тежки случаи пациентите се нуждаят от по-дълъг болничен престой. При деца лечението може да бъде по-продължително, като неуспешното лечение предполага наличие на наследствени заболявания. |
| Провежда се в тежки случаи, с тежка интоксикация. | ||
| Тези лекарства помагат за намаляване на нивото на метхемоглобина. |
По време на лечението, като правило, хематологът предписва лабораторни изследвания, за да оцени динамиката на състоянието на пациента и реакцията на организма към лечението. Ако е необходимо, схемата на лечение се коригира. След края на курса на лечение пациентите остават под наблюдението на хематолог за дълго време, периодично се консултират поради риска от рецидиви ( повторна поява) заболяване дори след дълго време след лечението.
- патология на еритроцитите, чийто отличителен белег е ускореното разрушаване на червените кръвни клетки с освобождаване на повишено количество индиректен билирубин. За тази група заболявания е типична комбинация от анемичен синдром, жълтеница и увеличаване на размера на далака. В процеса на диагностика се изследват общ кръвен тест, ниво на билирубин, анализ на изпражненията и урината, ултразвук на коремните органи; извършват се биопсия на костен мозък, имунологични изследвания. Като методи на лечение се използва лекарствена, кръвопреливаща терапия; с хиперспленизъм е показана спленектомия.
МКБ-10
D59 D58
Главна информация
Хемолитичната анемия (HA) е анемия, причинена от нарушение на жизнения цикъл на еритроцитите, а именно преобладаване на процесите на тяхното разрушаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоеза). Тази група анемии е много обширна. Тяхното разпространение не е еднакво в различните географски ширини и възрастови кохорти; средно патологията се среща при 1% от населението. Сред другите видове анемии хемолитичните представляват 11%. Патологията се характеризира със скъсяване на жизнения цикъл на еритроцитите и тяхното разпадане (хемолиза) преди време (след 14-21 дни вместо 100-120 дни нормално). В този случай разрушаването на червените кръвни клетки може да се случи директно в съдовото легло (интраваскуларна хемолиза) или в далака, черния дроб, костния мозък (екстраваскуларна хемолиза).
Причините
Етиопатогенетичната основа на наследствените хемолитични синдроми са генетични дефекти в мембраните на еритроцитите, техните ензимни системи или структурата на хемоглобина. Тези предпоставки определят морфофункционалната непълноценност на еритроцитите и тяхното повишено разрушаване. Хемолизата на еритроцитите при придобита анемия възниква под въздействието на вътрешни фактори или фактори на околната среда, включително:
- Автоимунни процеси. Образуването на антитела, които аглутинират червените кръвни клетки, е възможно при хемобластози (остра левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза), автоимунна патология (SLE, неспецифичен улцерозен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис, вирусна пневмония). Развитието на имунна хемолитична анемия може да бъде насърчено от реакции след трансфузия, превантивна ваксинация, хемолитична болест на плода.
- Токсичен ефект върху еритроцитите. В някои случаи острата интраваскуларна хемолиза се предшества от отравяне с арсенови съединения, тежки метали, оцетна киселина, гъбични отрови, алкохол и др. Някои лекарства (антималарийни лекарства, сулфонамиди, нитрофуранови производни, аналгетици) могат да причинят разрушаване на кръвните клетки.
- Механично увреждане на еритроцитите. Хемолиза на еритроцитите може да се наблюдава при тежки физически натоварвания (продължително ходене, бягане, каране на ски), с DIC, малария, злокачествена артериална хипертония, протезни сърдечни клапи и кръвоносни съдове, хипербарна кислородна терапия, сепсис, обширни изгаряния. В тези случаи под въздействието на определени фактори настъпва травматизация и разкъсване на мембраните на първоначално пълноценните еритроцити.
Патогенеза
Централната връзка в патогенезата на GA е повишеното разрушаване на еритроцитите в органите на ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли) или директно в съдовото легло. При автоимунния механизъм на анемията се образуват антиеритроцитни антитела (топлина, студ), които причиняват ензимен лизис на еритроцитната мембрана. Токсичните вещества, като най-силните окислители, разрушават еритроцитите поради развитието на метаболитни, функционални и морфологични промени в мембраната и стромата на червените кръвни клетки. Механичните фактори имат пряко въздействие върху клетъчната мембрана. Под въздействието на тези механизми калиеви и фосфорни йони напускат еритроцитите, а натриевите йони влизат вътре. Клетката набъбва, с критично увеличаване на обема й настъпва хемолиза. Разпадането на еритроцитите е придружено от развитие на анемични и иктерични синдроми (така наречената "бледа жълтеница"). Може би интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличаване на далака и черния дроб.
Класификация
В хематологията хемолитичните анемии се разделят на две големи групи: вродени (наследствени) и придобити. Наследствената GA включва следните форми:
- еритроцитни мембранопатии(- Болест на Минковски-Чофард, овалоцитоза, акантоцитоза) - анемия, дължаща се на структурни аномалии на мембраните на еритроцитите
- ферментопения(ензимопения) - анемия, причинена от дефицит на определени ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа и др.)
- хемоглобинопатии- анемия, свързана с качествени нарушения в структурата на хемоглобина или промяна в съотношението на нормалните му форми (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия).
Придобитите GA се разделят на:
- придобити мембранопатии(пароксизмална нощна хемоглобинурия - Marchiafava-Mikeli b-b, шпорклетъчна анемия)
- имунни (авто- и изоимунни)- поради излагане на антитела
- токсичен- анемия, дължаща се на излагане на химикали, биологични отрови, бактериални токсини
- механичен- анемия, причинена от механично увреждане на структурата на червените кръвни клетки (тромбоцитопенична пурпура, маршируваща хемоглобинурия)
Симптоми
Наследствени мембранопатии, ферментопении и хемоглобинопатии
Най-честата форма на тази група анемии е микросфероцитозата или болестта на Минковски-Чофард. Унаследява се по автозомно-доминантен начин; обикновено се наблюдава при няколко членове на семейството. Дефектът на еритроцитите се дължи на дефицит в мембраната на актомиозиноподобен протеин и липиди, което води до промяна във формата и диаметъра на еритроцитите, тяхната масивна и преждевременна хемолиза в далака. Проявата на микросфероцитен GA е възможна на всяка възраст (в ранна детска възраст, юношество, напреднала възраст), но обикновено проявите се срещат при по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклинични до тежки форми, характеризиращи се с често повтарящи се хемолитични кризи. По време на кризата телесната температура се повишава, световъртеж, слабост; появяват се болки в корема и повръщане.
Основният симптом на микросфероцитната хемолитична анемия е жълтеница с различна степен на интензивност. Поради високото съдържание на стеркобилин изпражненията се оцветяват интензивно в тъмнокафяв цвят. При пациенти с болест на Минковски-Чофард има тенденция към образуване на камъни в жлъчния мехур, поради което често се развиват признаци на обостряне на калкулозен холецистит, възникват пристъпи на жлъчни колики и се появява обструктивна жълтеница, когато холедохът е блокиран от камък. При микросфероцитоза във всички случаи далакът се увеличава, а при половината от пациентите се увеличава и черният дроб. В допълнение към наследствената микросфероцитна анемия, други вродени дисплазии често се срещат при деца: черепна кула, страбизъм, деформация на носа, неправилна захапка, готическо небце, полидактилия или брадидактилия и др. Пациентите на средна възраст и в напреднала възраст страдат от трофични язви на краката, които се появяват като резултат от хемолиза на червените кръвни клетки в капилярите на крайниците и са трудни за лечение.
Ензимопеничните анемии са свързани с липса на определени еритроцитни ензими (по-често - G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пируват киназа и др.). Хемолитичната анемия може да се прояви за първи път след съпътстващо заболяване или прием на лекарства (салицилати, сулфонамиди, нитрофурани). Обикновено заболяването протича гладко; типична "бледа жълтеница", умерена хепатоспленомегалия, сърдечни шумове. В тежки случаи се развива изразена картина на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, колаптоидно състояние). Във връзка с вътресъдовата хемолиза на еритроцитите и освобождаването на хемосидерин в урината, последният придобива тъмен (понякога черен) цвят. Особеностите на клиничното протичане на хемоглобинопатии - таласемия и сърповидно-клетъчна анемия са обект на независими прегледи.
Придобита хемолитична анемия
Сред различните придобити варианти автоимунните анемии са по-чести от други. За тях общият отправен фактор е образуването на антитела срещу антигените на собствените им еритроцити. Хемолизата на еритроцитите може да бъде както вътресъдова, така и вътреклетъчна. Хемолитичната криза при автоимунна анемия се развива остро и внезапно. Протича с висока температура, силна слабост, замаяност, сърцебиене, задух, болка в епигастриума и долната част на гърба. Понякога острите прояви се предхождат от предвестници под формата на субфебрилно състояние и артралгия. По време на кризата жълтеницата бързо нараства, не е придружена от сърбеж по кожата, черният дроб и далакът се увеличават. При някои форми на автоимунна анемия пациентите не понасят добре студа; при ниски температури те могат да развият синдром на Рейно, уртикария, хемоглобинурия. Поради недостатъчност на кръвообращението в малките съдове са възможни усложнения под формата на гангрена на пръстите на краката и ръцете.
Токсичната анемия протича с прогресивна слабост, болка в десния хипохондриум и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия, висока телесна температура. От 2-3 дни се присъединяват жълтеница и билирубинемия; на 3-5-ия ден настъпва чернодробна и бъбречна недостатъчност, чиито признаци са хепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отделни видове придобита хемолитична анемия са разгледани в съответните статии: "Хемоглобинурия" и "Тромбоцитопенична пурпура", "Хемолитична болест на плода".
Усложнения
Всеки тип ХК има свои специфични усложнения: например холелитиаза - с микросфероцитоза, чернодробна недостатъчност - с токсични форми и др. Честите усложнения включват хемолитични кризи, които могат да бъдат предизвикани от инфекции, стрес, раждане при жените. При остра масивна хемолиза е възможно развитието на хемолитична кома, характеризираща се с колапс, объркване, олигурия и повишена жълтеница. Животът на пациента е застрашен от DIC, инфаркт на далака или спонтанна руптура на орган. Спешна медицинска помощ изисква остра сърдечно-съдова и бъбречна недостатъчност.
Диагностика
Определянето на формата на GA въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е от компетенцията на хематолога. При първоначалния разговор се изяснява фамилната анамнеза, честотата и тежестта на протичане на хемолитичните кризи. По време на изследването се оценява цветът на кожата, склерата и видимите лигавици, коремът се палпира за оценка на размера на черния дроб и далака. Сплено- и хепатомегалия се потвърждават чрез ултразвук на черния дроб и далака. Лабораторният диагностичен комплекс включва:
- Кръвен тест. Промените в хемограмата се характеризират с нормо- или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза и ускорена СУЕ. В биохимичните кръвни проби се определя хипербилирубинемия (увеличаване на фракцията на индиректния билирубин), повишаване на активността на лактатдехидрогеназата. При автоимунна анемия положителният тест на Coombs има голяма диагностична стойност.
- Тестове за урина и изпражнения. Анализът на урината разкрива протеинурия, уробилинурия, хемосидеринурия, хемоглобинурия. В копрограмата е повишено съдържанието на стеркобилин.
- Миелограма. За цитологично потвърждение се извършва стернална пункция. Изследването на пунктата на костния мозък разкрива хиперплазия на еритроидния зародиш.
В процеса на диференциална диагноза се изключват хепатит, цироза на черния дроб, портална хипертония, хепатолиенален синдром, порфирия, хемобластоза. Пациентът се консултира от гастроентеролог, клиничен фармаколог, инфекционист и други специалисти.
Лечение
Различните форми на GA имат свои собствени характеристики и подходи към лечението. При всички варианти на придобита хемолитична анемия трябва да се внимава да се елиминира влиянието на хемолитичните фактори. По време на хемолитични кризи пациентите се нуждаят от инфузии на разтвори, кръвна плазма; витаминна терапия, ако е необходимо - хормонална и антибиотична терапия. При микросфероцитоза единственият ефективен метод, водещ до 100% спиране на хемолизата, е спленектомията.
При автоимунна анемия е показана терапия с глюкокортикоидни хормони (преднизолон), които намаляват или спират хемолизата. В някои случаи желаният ефект се постига чрез назначаването на имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), антималарийни лекарства (хлорохин). При лекарствено-резистентни форми на автоимунна анемия се извършва спленектомия. Лечението на хемоглобинурия включва трансфузия на промити червени кръвни клетки, плазмени заместители, назначаване на антикоагуланти и антиагреганти. Развитието на токсична хемолитична анемия диктува необходимостта от интензивна терапия: детоксикация, принудителна диуреза, хемодиализа, според показанията - въвеждане на антидоти.
Прогноза и профилактика
Курсът и резултатът зависят от вида на анемията, тежестта на хода на кризите, пълнотата на патогенетичната терапия. При много придобити варианти отстраняването на причините и пълното лечение води до пълно възстановяване. Вродената анемия не може да бъде излекувана, но е възможна дългосрочна ремисия. С развитието на бъбречна недостатъчност и други фатални усложнения прогнозата е неблагоприятна. За да се предотврати развитието на GA позволява предотвратяване на остри инфекциозни заболявания, интоксикация, отравяне. Неконтролираната самостоятелна употреба на лекарства е забранена. Необходима е внимателна подготовка на пациентите за кръвопреливане, ваксинация с целия комплекс от необходими изследвания.
Съдържанието на статията
желязодефицитна анемиясе характеризират с намаляване на съдържанието на желязо в кръвния серум (костен мозък и депо), в резултат на което се нарушава образуването на хемоглобин.Желязодефицитната анемия е широко разпространена в света, особено сред жените. Според обобщена статистика от различни страни желязодефицитната анемия се среща при около 11% от жените в репродуктивна възраст, а скрит дефицит на желязо в тъканите - при 20-25%, докато сред възрастните мъже пациентите с желязодефицитна анемия са около 2%.
Етиология и патогенеза на желязодефицитната анемия
Тялото на възрастен съдържа приблизително 4 g желязо, като около 70% в хемоглобина, 4% в миоглобина, 25% в резервния пул (феритин, хемосидерин) и лабилния пул (кръвна плазма), останалото - в различни железни съдържащи ензими.клетки.Най-честата причина за желязодефицитна анемия е хроничната загуба на кръв. Обикновено само малко количество (около 1 mg на ден) от този уникален елемент се отделя от тялото (с десквамирани клетки на чревния епител, кожата, жлъчката) и се попълва чрез прием (1-1,3 mg, максимум 2 mg на ден ). Всеки милиметър кръв съдържа около 0,5 mg желязо, така че жените губят средно около 17 mg желязо по време на менструация (еквивалентно на 34 ml нормална менструална загуба на кръв). При обилно или продължително маточно кървене загубите на желязо са големи и, некомпенсирани от приема, могат да доведат до сидеропения - постепенно изчерпване на резервите, намаляване на серумните нива на желязо и анемия. В допълнение към загубата на кръв от матката, при развитието на постхеморагична желязодефицитна анемия, кървене от стомашно-чревния тракт (язви на дванадесетопръстника и стомаха, херния на езофагеалния отвор на диафрагмата, хемороиди, доброкачествени и злокачествени тумори, дивертикули, хелминтни инвазии, особено анкилостомоза), бели дробове (парагонимоза, изолирана белодробна сидероза) Желязодефицитната анемия може да се дължи на повишена консумация на желязо при бременни жени: периодът на бременност и кърмене изисква около 400 mg желязо за изграждане на плода, 150 mg за плацентата, около 100 mg (200 ml кръв) се губят по време на раждането и около 0, 5 mg желязо на ден влиза в млякото, което при недостатъчно хранене е в основата на появата на анемия. Желязодефицитна анемия може да се развие при новородени, особено недоносени бебета (с ниско първоначално ниво на желязо), по време на период на повишен растеж при юноши, по-често момичета (това се обяснява, в допълнение към добавянето на менструална кръвозагуба към съществуващата малки запаси от желязо в организма, хормонални влияния - липсата, за разлика от андрогените, на стимулиращия ефект на естрогените върху еритропоезата), както и нарушение на абсорбцията на желязо (хроничен ентерит, обширни чревни резекции, "синдром на малабсорбция") или недостатъчен прием на с храна (рядко, главно при деца, които остават дълго време кърмени или хранени с козе мляко, с гладуване и изкривявания на диетата).
Клиника на желязодефицитна анемия
При постепенно развитие на анемия, например продължителна кръвозагуба, в резултат на включване на хомеостатични механизми, оплакванията могат да липсват дълго време дори при тежка анемия, но толерантността към физическо натоварване при такива хора често е намалена. Повечето от симптомите са подобни на тези при други видове анемия: умора, главоболие, световъртеж. Някои от оплакванията са свързани не толкова със самата анемия, колкото със сидеропения и дефицит на желязосъдържащи ензими. Сидеропеничните симптоми са мускулна слабост,. парестезия, усещане за парене в езика, суха кожа, косопад, извращение на вкуса (pica chlorotica) - желание за използване на глина, креда, лепило и др.,. и тези прояви не винаги са пропорционални на тежестта на анемията.Физикалният преглед разкрива глосит (зачервяване на езика с атрофия на папилите), пукнатини в ъглите на устата и стоматит. Забелязват се сплескване, изтъняване и чупливост на ноктите, но койлонихията, ноктите с форма на лъжица, наблюдавана преди при 20% от пациентите, сега е по-рядък симптом. Дефицитът на желязо причинява увреждане на стомашно-чревния тракт - дисфагия, нарушена стомашна секреция; лечението с железни препарати води до коригиране на тези нарушения.
Лабораторни данни за желязодефицитна анемия
Желязодефицитната анемия се характеризира с по-значително намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта от броя на еритроцитите, SEG и SGE (цветен индекс 0,6-0,5) - хипохромия. Броят на ретикулоцитите обикновено е нормален или леко увеличен (с кървене). В кръвна намазка се откриват хипохромни микро- и нормоцити, а степента на микроцитоза и хипохромия зависи от тежестта на анемията, както и от тежестта на анизоцитозата и пойкилоцитозата. В костния мозък се наблюдава хиперплазия на еритроидни елементи с недостатъчна хемоглобинизация. Важен признак на желязодефицитна анемия е намаляването на нивото на серумното желязо. Обикновено концентрацията на желязо в серума според метода на комплексообразуване на желязо с B-фенантролин е 70-170 μg на 100 ml или 13-30 μmol / l; с желязодефицитна анемия, тя може да намалее до много ниски стойности (2-2,5 µmol / l) с висок общ серумен желязосвързващ капацитет (OZHSS). TIBC се измерва с количеството желязо, което може да свърже 100 ml или 1 литър кръвен серум, обикновено е 250-400 микрограма на 100 ml или 45-72 микромола / l. Разликата между TIBC и серумното желязо зависи от наситеността на трансферина с желязо; обикновено е 20-45%, с желязодефицитна анемия - под 16%.За да се оцени запасите от желязо в организма, концентрацията на феритин в кръвния серум се определя с помощта на RIM. Обикновено съдържанието на феритин е 12-325 ng / ml (средно 125 ng / ml при мъжете и 55 ng / ml при жените), при желязодефицитна анемия обикновено е под 10 ng / ml, при претоварване с желязо може да се увеличи хиляда пъти пациенти, съдържанието на свободен протопорфирин в еритроцитите се увеличава поради неизползването му за комуникация с желязото (поради дефицит на желязо). Този показател обаче е неспецифичен, тъй като повишаване на нивото на протопорфирин се наблюдава и при сидеробластна и хемолитична анемия.
Съществува определена последователност от промени в лабораторните данни с развитие на желязодефицитна анемия. Първо, запасите от желязо намаляват и нивото на феритин в кръвния серум намалява, след това се повишава TIBC, нивото на серумното желязо намалява и насищането на трансферин с желязо намалява, след което нивото на хемоглобина намалява.Първоначално анемията има нормоцитна и нормохромен характер, но след това неизбежно се развива микроцитоза и хипохромия на еритроцитите.
Диагностика и диференциална диагноза на желязодефицитна анемия
Диагнозата на хипохромна анемия в повечето случаи не е трудна. Идентифицирането на анемия с признаци на хипохромия дава възможност да се подозира, на първо място, дефицитът на желязо като причина за хипохромия. Дефицитът на желязо може да бъде показан чрез клинични признаци на сидеропения (трофични нарушения, пика хлоротика и др.). Дефицитът на желязо се потвърждава от откриването на ниски нива на серумно желязо, трансферин и феритин.Диференциална диагноза се извършва с други видове хипохромна анемия - таласемия, сидеробластна анемия. Тези анемии се характеризират с високо ниво на серумно желязо, те не показват трофични разстройства, вкусови извращения, дисфагия и други признаци на сидеропения, характерни за желязодефицитната анемия.При таласемия, за разлика от желязодефицитната анемия, има признаци на хемолиза (хипербилирубинемия поради до индиректен билирубин, уголемяване на далака, ретикулоцитоза, хиперплазия на еритроидния зародиш на костния мозък), повишени нива на хемоглобин F, Ag.анемия- това е намаляване на концентрацията на хемоглобин (Hb) на единица обем кръв, най-често с едновременно намаляване на броя на еритроцитите в единица обем кръв (или общия обем на еритроцитите).
Степен на анемия обикновено се определя от концентрацията на хемоглобин на единица обем кръв и от хематокрит; въпреки че в повечето случаи с анемия броят на червените кръвни клетки на единица обем кръв намалява, но при някои форми (с желязодефицитна анемия и таласемия) може да остане нормален.
Терминът "анемия" (анемия) не отразява конкретна нозологична форма - той определя само патологично състояние, диагностицирано по лабораторни критерии, и предполага допълнително диагностично търсене за изясняване на неговата етиология, патогенеза и установяване на нозологичната форма на анемията. .
Една от основните функции на еритроцитите е транспортирането на кислород до тъканите. Недостигът на кислород в организма се развива при анемия поради намаляване на масата на червените кръвни клетки, но се наблюдава и при сърдечно-съдова недостатъчност в резултат на нарушено доставяне на червените кръвни клетки до органи и тъкани; с патология на белите дробове - поради нарушен газов метаболизъм и др. Във всички тези случаи се появяват симптоми на хипоксия: задух, сърцебиене, обща слабост, умора, намалена работоспособност и др. Затова често в практиката първоначално при лабораторно изследване на кръвта се установява самият факт на наличието на анемия, а след това се изяснява нейната причина и патогенеза. В тази връзка е очевидно значението на общия клиничен кръвен тест при всички пациенти с оплаквания от хипоксичен характер. От своя страна анемията провокира развитието на коронарна болест на сърцето и мозъка, сърдечна недостатъчност и др.
Разпространението на анемия.Медицинското и социалното значение на анемията се определя от широкото им разпространение. В същото време по-голямата част от анемията е представена от нейната форма на дефицит на желязо. По-висока честота на анемия се наблюдава при жени в детеродна възраст, бременни жени, момичета 14-18 години и при деца, главно поради желязодефицитна анемия. Мъжете по-рядко страдат от анемия.
Нормална периферна кръвна картина при възрастни.Съставът на човешката периферна кръв варира в зависимост от пола, възрастта, климатичните и географските условия. Така че, при жените, като правило, съдържанието на еритроцити и хемоглобин е по-ниско, отколкото при мъжете, ESR е по-висока. Мъжете имат по-висок хематокрит (Ht) от жените. Жителите на високопланинските райони имат по-високи нива на хемоглобин и еритроцити.
При общ клиничен кръвен тест се изчисляват редица показатели: цветен индекс, средно съдържание на хемоглобин и средна концентрация на хемоглобин в еритроцит. Стойността на цветовия индекс (c.p.) се определя по формулата:
c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,
където Hb- съдържание на хемоглобин (g/l), AT- общият брой на еритроцитите в 1 литър кръв; c.p. стойност близо до единството.
Hb/V,
където Hb- съдържание на хемоглобин (g/l), и AT- общият брой на червените кръвни клетки в 1 литър кръв.
Разликата между формулите е, че в първия случай съдържанието на хемоглобин се умножава по 3 11; във втория случай съдържанието на хемоглобин в еритроцита се оценява в пикограми (обикновено 24-33 pg).
Средната концентрация на хемоглобин в един еритроцит се изчислява по формулата:
Hb/ht,
където Hb- съдържанието му в 1 литър, a ht- хематокрит (%); нормата е 30-38 g / dl.
Резултатите от определянето на всички тези показатели пряко зависят от правилността на определянето на хемоглобина и броя на еритроцитите. Грешките при определяне на тези показатели неизбежно ще се проявят като несъответствие, например, в морфологията на еритроцитите и стойността на c.p.: с нормална c.p. еритроцитите ще бъдат хипохромни и обратно, с намалена c.p. еритроцитите ще бъдат хиперхромни и по-големи от обичайния размер. Следователно по-ценна информация се предоставя от морфологичното изследване на еритроцитите: техния размер, интензитет на цвета, наличие на включвания и др.
Понастоящем няма общоприета класификация на анемията. Трудностите при класифицирането на анемията се дължат на факта, че анемия- това е преди всичко клиничен синдром,което може да се основава на различни причини. При установяване на анемия при конкретен пациент е необходимо първо да се идентифицира група от заболявания, които могат да причинят развитието на анемия, и да се състави план за диагностично търсене, за да се определи неговата етиология и патогенеза.
От времето на I. A. Kassirsky класификацията на анемията се основава на патогенетичния принцип, тъй като в редица анемии с различна етиология има сходство на патогенетичните механизми, което ни позволява да комбинираме няколко специфични клинични форми на анемия в една група, например:
анемия поради загуба на кръв - остра и хронична;
анемия, дължаща се на нарушена хемопоеза - дефицит на желязо; sideroachrestic - наситен с желязо; B 12 (фолиева)-дефицитна и B 12 (фолиева)-акрестична; хипо- и апластичен; метапластични;
анемия поради повишено разрушаване на кръвта - хемолитична.
По-късно бяха направени допълнения към патогенетичната класификация на анемията: бяха включени анемия, свързана с нарушен синтез на порфирини (порфирии), анемия на астронавтите и дизеритропоетична анемия.
Класификации на анемията:
хронична постхеморагична желязодефицитна анемия;
желязодефицитна анемия поради хемоглобинурия и хемосидеринурия;
желязодефицитна анемия, свързана с недостатъчен прием на желязо от храната и нарушена абсорбция в червата;
желязодефицитна анемия, свързана с повишена нужда от желязо;
желязодефицитна анемия, свързана с нарушение на транспорта на желязо.
свързано с дефицит на витамин B 12;
свързани с дефицит на фолиева киселина;
свързани с нарушена активност на ензимите, участващи в синтеза на пуринови и пиримидинови бази.
наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушение на еритроцитната мембрана (микросфероцитна, елиптоцитна, ензимопенична); свързано с нарушение на структурата на липидните мембрани на еритроцитите (акантоцитоза); хемоглобинопатии - качествени и количествени (сърповидноклетъчна анемия, таласемия);
- стойността на цветния индекс се препоръчва за разграничаване на хиперхромна, нормохромна и хипохромна анемия. Групата на хиперхромните анемии включва мегалобластна анемия, групата на хипохромните анемии включва желязодефицитна анемия, сидероарестични анемии и някои хемоглобинопатии. Но ако броят на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин се определят неправилно, диагностичното търсене ще бъде насочено в грешна посока. В този случай лекарите стават „заложници на лабораторията“. Те също предлагат разграничете анемията по броя на ретикулоцитите: анемия с ретикулоцитоза и с ретикулоцитопения. 1-ва група най-често включва хемолитична анемия, 2-ра желязодефицитна анемия и апластична анемия. Въпреки това, когато желязодефицитната анемия се дължи на хронична загуба на кръв, тя почти винаги е придружена от ретикулоцитоза, а хемолитичната анемия понякога е хипорегенеративна.
Остра постхеморагична анемия.
Желязодефицитна анемия:
Анемия, дължаща се на нарушение на синтеза или използването на порфирини (сидероарестична анемия).
Анемия, дължаща се на нарушение на синтеза или използването на ДНК и РНК (мегалобластна анемия):
Хемолитична анемия: