хемолитична анемия. Хематолог

Анемията или анемията е състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на червените кръвни клетки и (или) намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв.

Характерна черта на истинската анемия е или абсолютно намаляване на масата на еритроцитите, или функционална недостатъчност на еритроцитната система поради намалено съдържание на хемоглобин във всеки отделен еритроцит. Като анемия трябва да се считат тези състояния, при които има намаляване на концентрацията на хемоглобина (в грамове на литър кръв - g / l) за деца от 6 месеца до 6 години под 110, от 6 до 14 години - 120, възрастни жени - 120, възрастни мъже - 130.

От истинската анемия трябва да се разграничи хидремията, т.е. разреждането на кръвта поради обилния приток на тъканна течност при пациенти по време на периода на конвергенция на отока. Истинската анемия може да бъде маскирана от началото на сгъстяване на кръвта с обилно повръщане и обилна диария. В същото време поради намаляване на течната част на кръвта - плазмата - количеството хемоглобин и еритроцити в единица обем кръв може да бъде нормално и дори повишено. При оценка на анемичното състояние трябва да се вземат предвид както масата на кръвта, така и съотношението на еритроцитите и плазмата. Отчитането на тези фактори е от практическо значение в случаите, когато разреждането (или сгъстяването) на кръвта е значително изразено. В повечето случаи количествените показатели на хемоглобина и еритроцитите са напълно достатъчни за разпознаване на анемия. Анемията може да бъде както самостоятелно заболяване, така и проява или усложнение на други заболявания. Причините и механизмът на развитие на анемията са различни, тяхното идентифициране е важно за избора на тактика на лечение.

Класификация, диагностика

Класификацията на анемията е относителна. Повечето класификации се основават на разпределението на анемията в три големи групи:

1) анемия, причинена от единична, но масивна загуба на кръв (постхеморагична анемия);
2) анемия, причинена от нарушение на процеса на образуване на хемоглобин или процеси на еритропоеза (хипохромна желязодефицитна анемия, мегалобластна анемия);
3) анемия, дължаща се на повишено разграждане на червените кръвни клетки в тялото (хемолитична анемия).

При анемия се наблюдават не само количествени, но и качествени промени в еритроцитите, техния размер (анизоцитоза), форма (пойкилоцитоза), цвят (хипо- и хиперхромия, полихроматофилия).

При анемия в организма се нарушават окислителните процеси и се развива хипоксия, т.е. кислороден глад на тъканите. Често поразително несъответствие между тежестта на анемията и активното поведение на пациента. Дълго време клиничната картина може да остане неизразена поради компенсаторни механизми, които основно стимулират кръвоносната и хематопоетичната система. При тежка анемия и нейното бързо развитие възникват тежки нарушения в тялото поради хипоксия, което засяга предимно функционалното състояние на централната нервна система и сърцето. Пациентите се оплакват от замаяност, умора, слабост, шум в ушите, нарушение на паметта, болка в областта на сърцето, тахикардия, задух.

При леки случаи на анемия осигуряването на тъканите с достатъчно количество кислород се постига чрез повишаване на физиологичната активност на еритроцитите и пропускливостта на капилярната стена за кръвни газове. Най-важната роля в компенсирането на анемичното състояние и възстановяването на нормалния състав на кръвта принадлежи на костния мозък.

Степента на анемия се оценява не само от нивото на хемоглобина и броя на еритроцитите, но и от хематокрита, който дава представа за съотношението на обема на кръвните клетки (главно еритроцитите) и обема на плазмата в цяла кръв . Хематокритът е нормален при жените - в границите 0,36 - 0,42, при мъжете - 0,4 - 0,48.

Диагностиката на анемията започва със събиране на анамнеза, като се обръща специално внимание на естеството на храненето, приема на лекарства, излагането на вредни производствени фактори, наличието на огнища на хронична инфекция, хирургични интервенции на стомашно-чревния тракт и др.

Извършва се външен преглед на пациента, оценява се състоянието на кожата и лигавиците, косата и ноктите. Задължителни са: общ кръвен тест (определяне на броя на еритроцитите, концентрацията на хемоглобин, ретикулоцити, тромбоцити, левкоцити, ESR, левкоформула, определяне на времето на съсирване на кръвта и продължителността на кървенето. За изясняване на диагнозата, лабораторни изследвания на хематокрит, осмотична стабилност на еритроцитите, серумното желязо, общата желязосвързваща способност и др.

Остра постхеморагична анемия

Острата постхеморагична анемия възниква поради еднократна, но масивна кръвозагуба. Причините са външни наранявания (наранявания), придружени от увреждане на кръвоносните съдове или кървене от вътрешни органи. Най-често се наблюдава стомашно-чревно кървене, кървене в коремната кухина (с извънматочна бременност), бъбречно, белодробно (туберкулоза, абсцес), маточно кървене, както и кървене от различни органи с хеморагична диатеза и соматични заболявания. Патогенезата е свързана с рязко намаляване на общия обем на кръвта в съдовете. За всеки човек интензивността на кръвозагубата е различна (300 ml, 500 ml, 1000 ml и т.н.), като средно се считат 500 ml.

Картината на острата постхеморагична анемия в първите моменти след кръвозагубата се състои от анемични симптоми и симптоми на колапс. Отбелязват се бледност на кожата, замаяност, припадък, чести нишки на пулса, спад на телесната температура, студена лепкава пот, повръщане, цианоза, конвулсии. В случай на благоприятен изход, тези симптоми се заменят със симптоми, характерни за остра анемия (замаяност, шум в ушите, мигащи "мушици" пред очите и др.)

В резултат на рязкото намаляване на масата на еритроцитите дихателните функции на кръвта намаляват и се развива хипоксия (кислороден глад), проявяваща се в адинамия, замаяност, шум в ушите, потъмняване на очите, кожата и лигавиците са много бледи, крайниците са студени, отбелязват се тахикардия и артериална хипотония.

При оценка на кръвта непосредствено след загубата на кръв трябва да се вземе предвид фактът на компенсаторно влизане в кръвообращението на кръвта, отложена в подкожната тъкан, мускулите, далака и черния дроб. В зависимост от количеството на кръвозагубата, капилярите се стесняват рефлексивно, в резултат на което обемът на общото съдово легло намалява и настъпва рефлексна съдова фаза на компенсация. Това води до факта, че въпреки абсолютното намаляване на еритроцитната маса, цифровите стойности на хемоглобина и еритроцитите след кръвозагуба са близки до първоначалните, които са били преди кръвозагубата, следователно не отразяват истинската степен на кръвозагуба. анемизация. По-надежден показател в първите часове е намаляването на времето за съсирване на кръвта. Важно е да се знае, че анемията, свързана с кръвозагубата, не се открива веднага, а след ден-два, когато настъпи хидремичната фаза на компенсиране на кръвозагубата, изразяваща се в обилен приток на тъканна течност (лимфа) в кръвоносната система. система, в резултат на което съдовото русло придобива първоначалния си обем. Тази фаза продължава няколко дни, в зависимост от количеството на кръвозагубата, и има прогресивно равномерно намаляване на червените кръвни стойности - хемоглобин и еритроцити - без намаляване на цветния индекс. Анемията е нормохромна. 4-5 дни след кръвозагубата в кръвта се появяват големи количества еритроцити-ретикулоцити, образувани в костния мозък. Това е костно-мозъчната фаза на компенсация на анемията.

Прогнозата на острата постхеморагична анемия зависи не само от количеството на загубата на кръв, но и от скоростта на кръвния поток. Обилната загуба на кръв (3/4 от цялата циркулираща кръв) не води до смърт, ако протича бавно, в продължение на няколко дни. При бърза кръвозагуба дори на 1/4 от обема на кръвта настъпва състояние на опасен шок, а внезапната загуба - на 1/2 от обема на кръвта е несъвместима с живота. Спад на кръвното налягане под 70-80 mm Hg. (систолно налягане) може да доведе до колапс и хипоксия.

Сроковете за възстановяване на нормалната кръвна картина след еднократна кръвозагуба са различни в зависимост от обема на кръвозагубата и от индивидуалните особености на организма (от регенеративните способности на костния мозък и от съдържанието на желязо в организма). Лечението трябва да бъде насочено основно към установяване на източника на кървене и незабавното му елиминиране. Ако е необходимо, те прибягват до хирургична интервенция (зашиване на язвата, лигиране на кървящия съд и др.).

В случай на кървене, протичащо със симптоми на болков шок, първо е необходимо да се изведе тялото от състояние на шок. За тази цел се въвеждат морфин, сърдечно-съдови средства (строфантин, кофеин, стрихнин). Използва се трансфузионна заместителна терапия: полиглюкин, реополиглюкин, комбинация от еритроцитна маса с плазмени заместители. Полиглюкинът се задържа в съдовото легло в продължение на няколко дни, осигурявайки стабилността на обема на циркулиращата кръв и има противошоков ефект. Реополиглюкин - средство за профилактика и лечение на нарушения на микроциркулацията, намалява вискозитета на кръвта, предотвратявайки тромбоза.

Най-доброто патогенетично лечение на постхеморагична анемия в резултат на остра кръвозагуба е трансфузията на цяла кръв или червени кръвни клетки. Ефективността на кръвопреливането се определя от повишаването на кръвното налягане, а по-късно и от хематологичните промени. Загубата на кръв е придружена от надбъбречна недостатъчност, така че се прилагат кортикостероидни хормони. След отстраняване на пациента от тежко състояние се предписват антианемични средства (железни препарати, диета, богата на протеини, витамини, микроелементи).

Хронична постхеморагична анемия

Хроничната постхеморагична анемия се развива в резултат на еднократна, но обилна кръвозагуба или малка, но продължителна кръвозагуба (стомашна язва, рак, хемороиди, тежка и продължителна менструация при жените и др.).

Дългосрочната, малка загуба на кръв с течение на времето води до значително изчерпване на запасите от желязо в организма и нарушаване на усвояването на неговата хранителна форма, което води до анемия.

Оплакванията на пациентите са подобни на други форми на желязодефицитна анемия. Рязка обща слабост, често замаяност, сърцебиене, болка в областта на сърцето, повишена умора, мигане на мушици пред очите. Има рязка бледност на кожата с восъчен оттенък, бледност на видимите лигавици, подпухналост на лицето, пастозност на долните крайници. Чува се систолен шум на върха на сърцето, тахикардия. Трофични нарушения на езика, косата, ноктите.

Хематологичната картина се характеризира с желязодефицитна анемия с рязко намаляване на цветния индекс (0,6-0,4), отбелязва се намаляване на броя на еритроцитите с изразено понижение на нивата на хемоглобина. Има микроцитоза, пойкилоцитоза, лека ретикулоцитоза (2-4%); левкопепия с относителна лимфоцитоза; броят на тромбоцитите е нормален или леко намален. Кръвният серум на пациенти с хронична постхеморагична анемия е бледо на цвят поради намалено съдържание на билирубин (намалено разграждане на кръвта). Налице е рязко намаляване на общото желязо, увеличаване на желязосвързващия капацитет на серума и намаляване на коефициента на насищане на серума с желязо.

Най-добрият метод за лечение е премахването на източника на кръвозагуба (изрязване на хемороиди, резекция на стомаха с кървяща язва и
и т.н.). Въпреки това, радикално излекуване на основното заболяване не винаги е възможно (например при неоперабилен рак на стомаха). Като заместителна терапия и стимулиране на еритропоезата е необходимо да се извършват многократни хемотрансфузии под формата на трансфузия на еритроцитна маса. Препоръчва се преливане на средни дози: 200-250 ml цяла кръв или 125-150 ml еритроцитна маса с интервал от 5-6 дни. Много е важно да се предписват добавки с желязо. Железните препарати се прилагат перорално и парентерално. По време на лечението трябва да се ограничи приема на мазнини, мляко, брашно, тъй като те намаляват усвояването на желязото. За постигане на терапевтичен ефект е необходима достатъчна доза от лекарството (3-5 g на ден), продължителност на лечението, повторение на курсовете на лечение, прием на желязо веднага след хранене или по време на него, назначаването на аскорбинова киселина, която е стабилизатор на двувалентно (смилаемо) желязо в стомаха, са необходими.

Основните критерии за ефективност на терапията са: повишаване на нивото на общото желязо, повишаване на концентрацията на хемоглобина, броя на ретикулоцитите и еритроцитите.
Предписват се препарати от желязо: намалено желязо в комбинация с аскорбинова киселина, железен лактат, железен глицерофосфат, ферум лек, ферамид, фероплекс и др.
Препоръчително е в терапията да се използват лекарства, съдържащи микроелементи (мед, кобалт, манган). Микроелементите допринасят за усвояването на желязото в организма, ускоряват биосинтезата на хемоглобина и стимулират еритропоезата.

Желязодефицитна анемия

Желязодефицитната анемия е най-честата от всички форми на анемия. Тази анемия е свързана с недостиг на желязо в организма, в резултат на което се нарушава процесът на образуване на хемоглобин. Причините за анемията могат да бъдат екзогенни фактори и ендогенни. Екзогенните фактори включват: общо недохранване или дългосрочно спазване на диета (особено млечна) с ограничено съдържание на желязо.

По-чести са случаите на ендогенен железен дефицит. Основната причина е повишената загуба на желязо при патологична кръвозагуба, физиологична кръвозагуба - менструация при жените.

Повишен прием на желязо по време на растеж, както и при жени по време на бременност и кърмене. Може да се дължи и на недостатъчно усвояване на желязото от организма. Желязодефицитната анемия засяга предимно жените и децата. Най-често желязодефицитната анемия се развива при комбинация от няколко неблагоприятни фактора. В тялото на възрастен, средно 4 g желязо. 70% от 4 g (280 mg) отиват за изграждането на молекулите на хемоглобина, 4% от 4 g - за изграждането на миоглобина (мускулен хемоглобин), 25% от 4 g е в депото под формата на хемосидерин и феритин, 1% от 4 g се изразходва за изграждането на желязосъдържащи ензими.

Дневната загуба на желязо от организма е малка - около 1 mg (с урина, пот, жлъчка, десквамиран чревен епител и др.). Жените по време на менструация губят от 45 до 90 mg желязо. Дневната нужда на възрастен от желязо е 15-30 mg. Храната е основният източник на загуба на желязо. Месото и черният дроб са особено богати на желязо; много желязо в хляб, бобови растения, плодове и плодове.

Желязото, което е част от гена, се усвоява по-добре (т.е. в животински продукти). Възможно е желязото да се доставя в достатъчни количества (ежедневната диета съдържа 10-20 mg желязо), но по някаква причина то се абсорбира слабо и само 2-5 mg се адсорбират в стомашно-чревния тракт. Входящото желязо е изложено на действието на стомашния сок, настъпва йонизация на желязото. Неговата абсорбция се извършва главно в дванадесетопръстника и в горните отдели на тънките черва. След като желязото навлезе в кръвния поток, то се свързва с протеин (трансферин) и го транспортира до мястото, където желязото е необходимо (до костния мозък, черния дроб и др.)

Процесът на пренос на желязо от трансферин към клетките на костния мозък е сложен и протича на два етапа:

1. Пасивен етап (без разход на енергия), молекулата на трансферин се адсорбира върху клетките на червените кръвни (костен мозък), където синтезът на хемоглобин се извършва на ниво еритробласти, нормобласти.

2. Активният етап (с разход на енергия), има прехвърляне на желязо от молекулата на трансферин към клетъчни структури - митохондрии.

Според етапите се разграничават латентна (желязодефицитна без анемия) и явна желязодефицитна анемия. По отношение на тежестта, лека (хемоглобин 90-110 g / l), умерена (хемоглобин 70-90 g / l) и тежка (хемоглобин под 70 g / l).

Следните патологични процеси могат да доведат до желязодефицитна анемия:

1. Хронични състояния, придружени с многократна, но незначителна кръвозагуба (хемороиди, фисури, улцерозен колит, ентерит, кървене от носа, продължителна обилна менструация, пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника).

2. Процеси в стомашно-чревния тракт, водещи до малабсорбция на желязо (ентерит, синдром на малабсорбция).

3. Постоянно донорство (20% от донорите страдат от желязодефицитна анемия).

4. Сидерози.

5. Преходът на латентен железен дефицит към изричен (многоплодна бременност, чести бременности). Такива майки раждат деца, които вече страдат от явна желязодефицитна анемия.

6. Хормонални нарушения и терапевтична употреба на някои хормонални лекарства.

Клиниката на желязодефицитната анемия се състои от няколко симптомни комплекса: тъканен железен дефицит и анемично състояние. Често срещан симптом е състояние на дискомфорт. Тъканният дефицит се проявява главно в епителните тъкани - процесът на атрофия. Кожата става бледа, суха, особено на лицето и ръцете, лющеща се, плътна, матова. Има симптом на чуплива коса, те стават скучни, разкъсват се на различни нива, растат бавно, често падат. Ноктите са меки, чупливи, ексфолират се, имат ресни, матови. Има кариес на зъбите и тяхното разпадане, загуба на блясък, грапавост на емайла. Такива хора често имат атрофичен гастрит, ахилия, ахлохидрия, които от своя страна увеличават дефицита на желязо, влошават процеса на усвояване на желязото. Възможно е да има промени в тазовите органи, нарушаване на дебелото черво, сфинктерите на пикочния мехур и уретрата. Понякога пациентите имат субфебрилна телесна температура и висока предразположеност към инфекции. Характеризира се с извращение на вкуса, миризмата, може да има пристрастяване към използването на тебешир, прах за зъби, глина, пясък и др. Често има пристрастяване към миризмите на бензин, ацетон, керосин, крем за обувки, лак за нокти. Умора, слабост, замаяност, главоболие, сънливост, липса на апетит, сърцебиене, "мушици" пред очите.

Основните хематологични показатели са значително намаляване на количеството хемоглобин и еритроцити, рязко намаляване на цветния индекс (хипохромия, свързана с липса на хемоглобин в еритроцитите) и хематокрит. Еритроцитите стават по-малки по размер (микроцити), с различен диаметър (анизоцитоза). Много характерно за желязодефицитната анемия е пълното изчезване на сидероцитите от периферната кръв. Осмотичната устойчивост на еритроцитите остава в нормалните граници. Най-характерното е спадане на количеството желязо в кръвния серум и повишаване на желязосвързващата способност на трансферина. По време на периода на обостряне на заболяването може да няма рекулоцитоза или да е незначителна, но при лечение (правилно) броят на ретикулоцитите се възстановява.

Етапите на развитие на заболяването се основават на лабораторни изследвания. Регенеративен стадий: количеството на хемоглобина намалява, а броят на червените кръвни клетки е в нормалните граници. Цветният индикатор ще бъде нисък. Съдържанието на левкоцити, тромбоцити - в рамките на нормата. Отбелязват се анизоцитоза (микроцитоза), хипохромия на еритроцитите и лека ретикулоцитоза. Открива се еритробластоза (дразнене на червения зародиш).

Хипорегенеративен стадий: количеството на хемоглобина и еритроцитите е намалено. Цветният индекс е в рамките на нормата (0,8-0,9). Съдържанието на левкоцити, тромбоцити е леко намалено, няма ретикулоцитоза. Микро- и макроцитоза (анизоцитоза) на еритроцитите, анизохромия (хипо- и хиперхромия). Костният мозък е клетъчен, но неактивен, броят на еритробластите е намален, те са с различна форма (пойкилоцитоза) и различни размери (анизоцитоза).

Основното при лечението на желязодефицитна анемия е назначаването на добавки с желязо, но заобикаляйки стомашно-чревния тракт. За постигане на терапевтичен ефект е необходима достатъчна доза от лекарството (3-5 g на ден), продължителността на лечението, повторение на курса на терапия, назначаването на аскорбинова киселина. Трябва да ограничите приема на мазнини, мляко, брашно.

Най-важните железни препарати, използвани за лечение: ферокал, фероплекс, хемостимулин, конферон, ферамид, фербитол, ферум-лек, ферковен, иферон и др.

Препоръчително е да се предписват микроелементи (2-5 g на ден): мед, кобалт, манган. Те допринасят за усвояването на желязото в организма, ускоряват биосинтезата на хемоглобина и стимулират еритропоезата.

В някои случаи се предписват кортикостероиди и анаболни хормони, които допринасят за по-интензивното използване на желязото от еритробластите на костния мозък.

Основните критерии за ефективност на терапията са: повишаване на нивото на желязото в кръвния серум, повишаване на концентрацията на хемоглобина, броя на ретикулоцитите и еритроцитите. Нормализирането на хемоглобина все още не е причина за отмяна на лечението, тъй като за попълване на запасите от желязо в органите и тъканите е необходима дългосрочна поддържаща терапия с малки дози от същото лекарство, което постига терапевтичен ефект.

При желязодефицитна анемия на пациентите могат да се препоръчат някои лечебни билки. В растенията биологично активните вещества са в оптимално съотношение. Препоръчително е да използвате коприва, серия от тристранни. Запарка от шипки и горски ягоди (плодове и листа) по 1/4-1/2 чаша 3 пъти на ден. Отвара от листата на горска ягода се приема по 1 чаша на ден. Те са богати на желязо, мед, манган, кобалт, аскорбинова киселина, рибофлавин, органични киселини, което осигурява хемостимулиращото им действие. За приготвяне на инфузията 1 супена лъжица. л. колекция от посочените билки и плодове (предварително натрошени) се залива с чаша вряща вода, настоява се за 2-3 часа, филтрира се. Кайсиевите плодове трябва да се консумират няколко пъти на ден, сокът - 3 пъти на ден. Добре е да се използва инфузия на листа от меден лист, градински спанак, глухарче. Лечебните растения се използват широко за спиране на кървенето. При мено- и метрорагия се предписват инфузии от коприва, 1/2 чаша 2 пъти на ден; инфузия на овчарска торбичка 1/2 чаша 3 пъти на ден; отвара от коренища на горичка 1 с.л. л. 3-4 пъти на ден. При атонично маточно кървене се използва тинктура от листа от амурски берберис, 25-30 капки 3 пъти на ден в продължение на 2-3 седмици. Запарка от воден пипер се предписва при маточно и хемороидно кървене, 1 супена лъжица. л. 2-4 пъти на ден. С кръвоспиращо предназначение се препоръчва и полският хвощ. Отварата се приема по 1 с.л. л. 3-4 пъти на ден. Сталник, оран под формата на тинктура от корените или отвара при пациенти с хемороиди, облекчава изпражненията, спира кървенето и намалява отока. Тинктурата от брана се предписва перорално, 40-50 капки на прием 3 пъти на ден в продължение на 2-3 седмици. Отвара от брана се приема по 2-3 с.л. л. 3 пъти на ден преди хранене в продължение на 2-4 седмици.

Желязото и неговите соли съдържат картофи, тиква, швед, лук, чесън, маруля, копър, елда, цариградско грозде, ягоди, грозде.

Като помощно средство и за поддържаща терапия при анемия се препоръчват богати на аскорбинова киселина плодове от касис, планинска пепел, дива роза и ягоди. Витаминният чай се приготвя от плодовете и листата на тези растения.

Витаминозен чай:
плодове от офика - 25 г;
шипки - 25 гр.
Приемайте по една чаша на ден.

Инфузия:
шипки - 25 г;
плодове от касис - 25 гр.
Приемайте по 1/2 чаша 3-4 пъти на ден.

Наред с лекарствената терапия се препоръчва диета, която стимулира кръвообразуването и е богата на протеини, желязо и витамини. Месото е основният източник на протеини и незаменими аминокиселини. Храните, съдържащи микроелементи, включват цвекло, домати, царевица, моркови, бобови растения, ягоди (горски ягоди), овесени ядки, черен дроб, риба, хлебна и бирена мая.

Рационално е да се консолидира антианемичното лечение на пациентите с упражнения, ходене в гората (иглолистна), престой в планината. Препоръчва се използването на минерални извори: Железноводск, Ужгород, Марциални води в Карелия. Това са извори с тип слабоминерализирани желязо-сулфатно-хидрокарбонатно-магнезиеви води, в които желязото е в добре йонизирана форма и се усвоява лесно в червата.

Предвид рецидивиращия характер на тези анемии са необходими превантивни мерки, особено през пролетта и есента.

През последните години се въвежда обогатяване на храната с желязо (хляб, бебешка храна, сладкарски изделия и др.). Рецидивиращият ход на желязодефицитната анемия изисква постоянно клинично и хематологично наблюдение и поддържащо лечение с железни препарати и билкови чайове.

Витамин B12 - фолиево-дефицитна анемия

Тези анемии са причинени от недостатъчен прием или невъзможност за използване на витамин B12 и фолиева киселина, които имат хемостимулиращи свойства. Витамин B12 и фолиевата киселина участват в образуването на червени кръвни клетки. Ако те са малко или не, тогава узряването на червените кръвни клетки не настъпва, което води до анемия. В12-фолиеводефицитните анемии се включват в групата на мегалобластните анемии. Те са известни отдавна, но причината им е изяснена през 40-те години на нашия век. Според клиничните прояви и лабораторните характеристики те са много сходни, трудно е да ги разграничим. Има случаи, когато анемията възниква при липса на витамин В12 и фолиева киселина.

Витамин B12 (цианокобаламин) е синтезиран за първи път през 1948 г. и за първи път е установена причината за анемията. Преди това се смяташе, че се развива в резултат на вътрешен фактор. Castle е гастромукопротеин (протеин), който се произвежда от основните клетки на стомашната лигавица. Впоследствие беше решено, че външният антианемичен фактор на Касъл е витамин В12. Витаминодефицитната анемия може да бъде от екзогенен или ендогенен произход. Витамин В12 и фолиевата киселина са широко разпространени в природата, те влизат в тялото с храната: месо, яйца, мляко, сирена, животински черен дроб и бъбреци, спанак, мая.

Витамин B12 участва в синтеза на ДНК и РНК и по-специално на еритроцитните клетки. Поради това при неговия дефицит се нарушава структурата на еритроцитите. Процесът на узряване и диференциация на клетките в костния мозък се забавя. Процесът на образуване на хемоглобин не се нарушава (В12 и фолиевата киселина не участват в този процес).

Витамин В12, влизайки в стомашно-чревния тракт, се разделя на територията на стомаха и се освобождава, свързвайки се с вътрешния си фактор. Попадайки в червата на територията на вилите, комплексът се разпада и вече чистият B12 се абсорбира през стените на червата и навлиза в кръвта. Факторът е необходим за транспортиране и усвояване. В кръвта B12 се свързва с транспортните протеини на транскобаламин, които се различават в няколко вида (1, 2, 3, 4). Основната транспортна функция се изпълнява от транскобаламини 1 и 2, които транспортират витамин В12 до депото - черния дроб, техните запаси са колосални. При необходимост В12 се транспортира от тракобаламините до костния мозък, където участва в изграждането на червените кръвни клетки.

Анемията с дефицит на витамин В12 или болестта на Адисон-Бирмер се среща в много страни. По-често боледуват жени над 40 години. Заболяването се развива бавно, като впоследствие придобива хроничен рецидивиращ курс.

Причини за В12- и фолиева дефицитна анемия.

I. Малабсорбция на витамин B12 (фолиева киселина).

1. Атрофия на жлезите на фундуса на стомаха (болест на Адисън-Бирмер).
2. Туморни лезии на стомаха (полипоза, рак).
3. Болест на червата (терминален илеит, дивертикулоза, чревни фистули, тумори).
4. Хирургия на стомаха и червата (субтотална резекция на стомаха, гастректомия, резекция на червата).

II. Повишена консумация на витамин B12 (фолиева киселина) и нарушено използване в костния мозък.

III. Хранителен дефицит на B12 (фолиева киселина).

1. При деца поради хранене с козе мляко и мляко на прах.
2. При възрастни сред някои социално-етнически групи.

Фолиевата киселина (фтероилглутаминова киселина) се намира в човешкото тяло в малко количество и идва с храна: спанак, месо, мляко, яйца. Ако по време на приготвянето на продукти чрез термична обработка витамин В12 губи 10-15% от активността си, тогава фолиевата киселина - 50%. Фолиевата киселина се абсорбира в тънките черва. Но за разлика от витамин В12, попадайки в кръвта, той може да бъде в свободно и свързано състояние (с кръвни протеини). В свободно състояние може да се намери в изпражненията, урината, потта. Запасите от фолиева киселина са малки, дефицитът настъпва след 3-6 седмици, депото на фолиева киселина е черният дроб. При необходимост той преминава от черния дроб до костния мозък.

Клинични прояви на В12 дефицитна анемия. Заболяването протича циклично: периодите на ремисия се редуват с рецидиви. Характеризира се с комплекс от симптоми на увреждане на кръвоносната система, храносмилателния тракт и нервната система. Бавното развитие на анемията създава условия за адаптиране към нея. Въпреки значителната анемия, пациентите остават работоспособни за дълго време, до появата на изразени симптоми на клинична и хематологична декомпенсация.

Общата група симптоми: слабост, бърза физическа умора, замаяност, шум в ушите, сърцебиене, задух.

Има рязка бледност на кожата с лимоненожълт оттенък, склерите са субиктерични. Суха кожа, чупливи нокти. Много пациенти развиват температура до 38 °C. Симптомът на Гюнтер е основният симптом на анемията, при който има петно ​​кръв на върха на езика, усещане за болка в езика, парене, сърбеж. Ако гореща храна попадне на езика, има неприятно усещане. Езикът става лакиран (гладък, лъскав), такава повърхност може да бъде върху лигавицата на устата и хранопровода.

Стомашната лигавица е задължително засегната, отбелязва се атрофичен гастрит с персистираща ахимия. Състоянието не се подобрява след прием на хистамин (хистамин-резистентна ахиемия). Характеризира се с болка в епигастриума, гадене, повръщане, което се разпространява в чревната лигавица (ентерит), коремна болка, диария (непостоянна) без видима причина.

Има промени в централната нервна система: засегнати са страничните и задните колони на гръбначния мозък. Страничните колони са отговорни за вегетативните центрове (работата на вътрешните органи), от задните колони има чувствителен импулс към центъра. При такива пациенти се нарушава работата на сърцето (тахикардия, аритмия), пикочния мехур, червата, възникват парези и парализи.

се развива мегалобластна анемия. Типът на хемопоезата се променя (при здрав човек - нормобластичен тип хемопоеза). При мегалобластичния тип хематопоеза структурата на червените и белите кръвни клетки се променя. Периферната кръвна картина се характеризира с хиперхронична макроцитна анемия с дегенеративни промени в еритроцитите. В клетките на костния мозък процесът на узряване на ядрото и цитоплазмата е нарушен. Цитоплазмата изпреварва процеса на ядрено съзряване. Следователно ядрото е младо, а цитоплазмата е стара. В разгара на заболяването може да има рязко намаляване на броя на еритроцитите на единица обем кръв до 1 g / l. Процесът на образуване на хемоглобин не е нарушен, съдържанието на хемоглобин е в рамките на нормата, цветният индекс е 1,3-1,5.

Един от характерните критерии по време на разгара на заболяването е намаляването или изчезването на ретикулоцитите в периферната кръв поради нарушение на процеса на узряване.

Ако се подозира анемия с дефицит на В12-фолиева киселина, е необходимо задължително изследване на ретикулоцитите.

В периода на обостряне се появяват дегенеративни форми на еритроцитите - пойкилоцити, шизоцити, еритроцити с базофилна грануларност. Пойкилоцитозата е промяна във формата на червените кръвни клетки, макроцитите и мегалоцитите. Шизоцитите са унищожени, разкъсани червени кръвни клетки.

Наред с промените в червената кръв, рецидивът на анемията се характеризира с левкопения до 1,5 g / l с наличие на гигантски полисегментирани неутрофили. Регистрира се неутрофилия с изместване наляво до миелоцитите. При малък брой пациенти се наблюдава левкоцитоза, броят на еозинофилите и моноцитите намалява. Тромбоцитопенията достига 50 g / l, по време на пиковия период може да бъде по-изразена, но никога няма кървене поради тромбоцитопения. СУЕ почти винаги е ускорена.

В костния мозък има промяна в съотношението на белите и червените клетки поради увеличаване на червените клетки. Регистрирани са голям брой бозофилни мегалобласти.

В кръвния серум се отбелязва индиректна билирубинемия - 18-36 μmol / l, повишаване на стеркобелина в изпражненията, наличие на уробилин в урината.

Патогенетичният метод на лечение е парентералното приложение на витамин В12, което има ефект при почти всички случаи на заболяването. Прилага се интрамускулно, в зависимост от тежестта на заболяването, всеки ден или през ден по 100-500 mcg.

С увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина, появата на ретикулоцити, дозата на витамина се намалява. Продължителността на курса на лечение е 3-4 седмици. Пациенти с тежка анемия и застрашаващи симптоми на прекоматозно състояние са показани интравенозно приложение на витамин В12 в доза от 500-1000 mcg. Ако има симптоми на фуникуларна миелоза, витамин В12 се прилага в големи дози - 500-1000 mcg дневно в продължение на 10 дни, след което дозата се намалява, докато витамин B1 се предписва на 100 mcg на ден. Фолиевата киселина не е показана при дефицит на витамин B12.

Критериите за хематологична ремисия са: увеличаване на броя на ретикулоцитите, трансформация на мегалобластна хематопоеза в нормобластна. Увеличаването на ретикулоцитите на 5-6-ия ден от лечението (ретикулоцитна криза) е един от ранните критерии за ефективност на терапията с витамин B12. След настъпването на ремисия се провежда поддържаща терапия с витамин В12 в доза от 100-200 mcg 2-3 пъти месечно въз основа на дневната нужда от витамин B12 от 3-5 mcg.

Фолиевата киселина се използва перорално или интрамускулно в дози от 50-60 mg, обикновено в комбинация с витамин B12. Трябва да се има предвид, че употребата на фолиева киселина води до повишен прием на витамин В12 и понякога може да изостри симптомите на фуникуларната миелоза.

Хемотрансфузията трябва да се извършва само при значителен спад на хемоглобина, наличие на симптоми на прекоматозна или кома. За предпочитане е еритроцитната маса да се прелива по 250-300 ml в курс от 5-6 трансфузии.

За първи път фундаменталната възможност за излекуване на пациенти беше извършена с помощта на сурова печка. Ефективността на суровия черен дроб се дължи на съдържащия се в него витамин B12, който е силно свързан с гастромукопротеина.

Диетата на тези пациенти трябва да бъде пълноценна, богата на витамин В12 (черен дроб, месо, бъбреци, яйца, сирене, мляко).

Като помощно средство и за поддържаща терапия се препоръчват богати на аскорбинова киселина плодове от касис, планинска пепел, дива роза и ягоди. Витаминният чай се приготвя от плодовете и листата на тези растения.

Хипо- и апластични анемии

Хипо- и апластични анемии обединяват група от заболявания, чийто основен симптом е функционалната недостатъчност на костния мозък. В хода на патологичния процес се крие нарушение на пролиферацията и диференциацията на клетките на костния мозък. Характерна особеност на това заболяване на кръвоносната система е пълното изчерпване (аплазия) на костния мозък и дълбоко нарушение на неговата функция, което е придружено от тежка анемия, левкопения и тромбоцитопения.

Има както количествени, така и качествени разлики между хипопластичните и апластични анемии. При апластична анемия се отбелязва по-дълбоко потискане на хемопоезата. Хипопластичната анемия се характеризира с умерено тежко нарушение на процесите на пролиферация и диференциация на хематопоетичните елементи.

Основните етиологични фактори на хипопластичната анемия са:

1. Йонизиращо лъчение.

2. Химикали:

а) бензен, тренитротолуол, тетраетил олово, инсектициди;
б) цитотоксични лекарства (алкилиращи антиметаболити, противотуморни антибиотици);
в) други лекарства (сулфонамиди, метилтиоурацил, пирамидон, хлорамфеникол и др.).

3. Антитела срещу клетки от костен мозък.

4. Вирусни инфекции (вирусен хепатит).

5. Наследствени фактори.

6. Идиопатични, хипо- и апластични анемии.

Изясняването на етиологията на хипопластичната анемия е важно във връзка с възможността за елиминиране на миелотоксичния фактор и предотвратяване на по-нататъшното прогресиране на заболяването. Основните етиологични фактори (радиация, химикали, вируси) са начини за увреждащ ефект върху хромозомния апарат на клетките на костния мозък и по този начин да нарушат синтеза на ДНК. Тези нарушения водят до инхибиране на пролиферацията на клетките на костния мозък. В резултат на това костният мозък не може да осигури необходимото производство на еритроцити, гранулоцити и тромбоцити, което засяга състава на периферната кръв и води до панцитопения. Недостатъчното производство на клетки от костния мозък причинява основните механизми на развитие на заболяването - анемичен синдром, инфекциозни усложнения, дължащи се на гранулоцитопения и хеморагичен синдром.

Клиничната картина на заболяването зависи от степента на потискане на кръвообращението в костния мозък. Има няколко клинични и хематологични варианта, които се различават по хода, тежестта на хемопоетичните нарушения и характеристиките на клиничната картина:

1) остра апластична анемия;

2) подостра апластична анемия;

3) подостра хипопластична анемия;

4) хронична хипопластична анемия;

5) хронична хипопластична анемия с хемолитичен компонент;

6) частична хипопластична анемия.

Хипопластичните анемии се характеризират с хроничен рецидивиращ курс с периоди на обостряния, ремисиите се появяват по-често под въздействието на терапията. Основните оплаквания на пациентите са слабост, умора, задух, сърцебиене.

При острите и подострите варианти се наблюдават обилни кръвотечения от носа, кървене от венците, продължителна и обилна менструация, повишена температура. Обективно вниманието привлича изразената бледност и лимонов нюанс на кожата. При пациенти с хипопластична анемия с хемолитичен компонент може да се забележи жълтеникавост на кожата. Хемодинамични нарушения с анемичен характер: хипотония, тахикардия, систоличен шум във всички точки. При остри и подостри варианти, на фона на дълбока гранулоцитопения, се наблюдават инфекциозни усложнения: пневмония, инфекции на пикочните пътища, абсцеси на мястото на инжектиране, тонзилит, често лакунарен. Инфекциозният процес може да се развие като септицемия без образуване на инфекциозен фокус поради рязко намаляване на броя на гранулоцитите, които обикновено "локализират" инфекциозния агент.

При хипопластична анемия картината на периферната кръв се характеризира с различна степен на анемия, левкопения, лимфопения и тромбоцитопения. Циркулацията на костния мозък се характеризира с депресия без тежка аплазия, умерено намаляване на елементите на костния мозък със забавяне на тяхното съзряване. Сред елементите на червения ред преобладават полихроматофилни и базофилни нормобласти. Забавеното узряване на миелоидните форми се случва на етапа на промиелоцитите и миелоцитите. Мегакариоцитният зародиш е донякъде стеснен, разкриват се дегенеративни форми.

При апластична анемия клиничните симптоми са по-изразени: лицето е подпухнало, със сивкав оттенък, ярки хеморагични явления, чести назални, гингивални и маточни кръвоизливи; всички хеморагични тестове са положителни, температурата е повишена, болните са адинамични.

При изследване на периферна кръв се отбелязват панцитопения, тежка анемия с ниска ретикулоцитоза и липса на нормобласти. Съдържанието на хемоглобин спада до 15-20 g/l, броят на еритроцитите - 1,5-1,10 g/l с изразена анизопоицилоцитоза. Левкопения, главно поради гранулирани форми с относителна лимфоцитоза. Тромбоцитопения с различна степен. Рязко ускоряване на ESR до 60-80 min/h. Изследването на хематопоезата на костния мозък при апластична анемия разкрива картина на почти пълно опустошение на костния мозък.

Лечението се състои в системно кръвопреливане на 250-300 ml на всеки 5-10 дни; вместо кръв е възможно да се извърши капково преливане на прясна еритроцитна маса, 150-200 ml на интервали от 3-5 дни. Най-добър ефект дава директното кръвопреливане от донори.

При тежък хеморагичен синдром е показано преливане на плазма с тромбоцити, както и тромбоцитна маса. Едно от основните условия за повишаване на регенеративния капацитет на костния мозък при панцитопения е употребата на витамини от група В. Те се предписват за дълги курсове от 6-8 седмици. B1 - 1 ml подкожно дневно; B2 - 5 mg 3 пъти на ден вътре; B6 - 50 mg дневно; B12 - 100 mcg интрамускулно през ден; фолиева и пантотенова киселина 30 mg 3 пъти дневно перорално. Аскорбиновата киселина се предписва заедно с рутин. Назначен глюконат или калциев хлорид, серотонин.

При персистиращи кръвоизливи се предписват викасол, епсилон-аминокапронова киселина, капромол, фибриноген.

Пентоксил се използва като левостимулатори - 0,2; 4-метилурацил - 0,5; левкоген - 0,2 и батиол - 0,02 перорално 2 пъти на ден (за предпочитане с масло). 5% разтвор на натриева нуклеинова киселина - 2 ml интрамускулно.

При хипоплазия на костния мозък се използват кортикостероидни хормони: преднизолон, преднизон, триамцинолон, дексанетазон, делтакортолон, които намаляват тромбоцитопеничното кървене, удължават живота на трансфузираните кръвни клетки и намаляват нежеланите реакции след трансфузия. Лечението с кортикостероиди се провежда под контрола на системно измерване на кръвното налягане, диурезата и изследване на съдържанието на калий и натрий в кръвта, както и на захарта в урината и кръвта. На пациентите се предписва диета с ограничение на солта.

От голямо значение при лечението на пациентите е създаването на асептични условия за предотвратяване на инфекциозни усложнения. Присъединяването на вторична инфекция е индикация за назначаването на антибиотици - пеницилин, тетрациклин и др.

През последните години беше предложено да се използва спленектомия в комплексната терапия за хипоплазия на костния мозък от всякаква етиология. Поради отстраняването на далака се елиминира неговият депресивен ефект върху костния мозък, намалява се разпадането на еритроцитите, намалява се образуването на автоантитела и по-ефективна е кортикостероидната терапия. Индикацията за спленектомия е липсата на терапевтичен ефект от прилаганата комплексна терапия, непрекъсната хемолиза.

Не последното място в лечението на пациенти с хипопластична анемия се заема от трансплантация (преливане) на алогенен костен мозък. За да се постигне присаждане, внимателният имунологичен подбор на донор е от немалко значение. Прогнозата е неблагоприятна при остри и подостри варианти на хода на заболяването. Използването на съвременни методи на лечение намали смъртността, подобри прогнозата при хронични форми на заболяването.

Хемолитична анемия

Хемолитичните анемии са обширна група заболявания, които се различават по етиология, патогенеза, клинична изява и методи на лечение. Основният симптом на хемолитичната анемия е повишеното разграждане на червените кръвни клетки и съкращаването на техния живот. При физиологични условия продължителността на живота на еритроцитите е 100-120 дни. Стареещите червени кръвни клетки се разрушават в синусите на далака, както и в костния мозък.

Билирубиновият пигмент, образуван в резултат на физиологичното разграждане на червените кръвни клетки, циркулира в кръвта под формата на свободен (индиректен) билирубин, който се транспортира до чернодробната клетка, където се свързва с глюкуронова киселина с участието на ензими. Полученият билирубин-глюкуроник (директен) прониква от чернодробните клетки в жлъчните пътища и се екскретира заедно с жлъчката в червата.

При хемолитична анемия поради повишено разрушаване на червените кръвни клетки продължителността на живота им се съкращава до 12-14 дни. Патологичната хемолиза може да бъде предимно вътреклетъчна или вътресъдова. Вътреклетъчното разграждане на еритроцитите се извършва в клетките на ретикулохистиоцитната система, главно в далака, и е придружено от повишаване на серумния индиректен билирубин, повишена екскреция на уробилин с урина и изпражнения, склонност към образуване на камъни в жлъчния мехур и канали. При интраваскуларна хемолиза хемоглобинът навлиза в плазмата в повишено количество и се екскретира в урината непроменен или под формата на хемосидерин. Последните могат да се отлагат във вътрешните органи (хемосидероза). Хемолизата надолу по веригата може да бъде остра или хронична. Всички хемолитични анемии се делят на вродени (наследствени) и придобити.

Наследствените хемолитични анемии са резултат от различни генетични дефекти в червените кръвни клетки, които стават функционално дефектни и нестабилни.

Придобитите хемолитични анемии са свързани с влиянието на различни фактори, които допринасят за разрушаването на еритроцитите (образуване на антитела, хемолитични отрови, механични влияния и др.).

Наследствени хемолитични анемии

1. Хемолитична анемия, свързана с нарушение на еритроцитната мембрана (микросфероцитоза, овалоцитоза, стоматоцитоза).

2. Хемолитична анемия, свързана с нарушена ензимна активност в еритроцитите.

3. Хемолитична анемия, свързана с нарушение на структурата или синтеза на глобинови вериги (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия, носителство на анормален хемоглобин).

Придобита хемолитична анемия

1. Хемолитична анемия, свързана с излагане на антитела (изоимунна, автоимунна).

2. Хемолитична анемия, свързана с промяна в структурата на мембраната на еритроцитите поради осмотична мутация.

3. Хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на мембраната на еритроцитите (сърдечни клапни протези, маршируваща хемоглобинурия).

4. Хемолитична анемия, свързана с химическо увреждане на еритроцитите (хемолитични отрови, олово, тежки метали, органични киселини).

5. Хемолитична анемия, свързана с дефицит на витамин Е.

Наследствените хемолитични анемии се подразделят в зависимост от локализацията на генетичния дефект в еритроцита (мембрана, ензими, глобинова структура). Най-честата наследствена болест от първата група е микросфероцитозата (болест на Minkovski-Choffard). Овалоцитозата и стоматоцитозата са много по-рядко срещани. Повечето заболявания от тази група могат да бъдат разпознати още по морфологията на еритроцитите. Друга група наследствени анемии се причиняват от дефицит в еритроцитите на различни ензими. Хемолизата често се предизвиква от определени лекарства. Третата група наследствени хемолитични анемии е свързана с нарушение на образуването на хемоглобин, което засяга морфологията на еритроцитите и тяхната устойчивост на различни влияния. Типичен представител на тази група е сърповидноклетъчната и таргетната анемия (таласемия).

Повечето от придобитите хемолитични анемии са свързани с излагане на еритроцитни антитела, които могат да бъдат изоантитела или автоантитела. Специална форма сред придобитите хемолитични анемии е болестта Marchiafava-Micheli (постоянна интраваскуларна хемолиза), свързана със соматична мутация в структурата на мембраната на еритроцитите.

Клиничната картина зависи от тежестта на хемолизата. В повечето случаи първите признаци се откриват в юношеска или зряла възраст. При децата заболяването обикновено се открива при преглед на техните роднини за заболяването. Възможно е да липсват оплаквания извън обострянето на заболяването. Тези пациенти, по фигуративния израз на Шофард, "са били повече иктерични, отколкото болни".

По време на периода на обостряне се отбелязват слабост, замаяност и треска. Един от основните клинични симптоми е жълтеницата, която дълго време може да остане единственият признак на заболяването. Тежестта на жълтеницата зависи, от една страна, от интензивността на хемолизата, а от друга, от способността на черния дроб да свързва свободния билирубин с глюкуроновата киселина. Билирубинът не се открива в урината, тъй като свободният билирубин не преминава през бъбреците. Изпражненията са интензивно оцветени в тъмно кафяво поради повишеното съдържание на стеркобилин.

Основният симптом на наследствената микросфероцитоза е увеличаването на далака, който излиза от ребрената дъга с 2-3 см. При продължителна хемолиза се наблюдава значителна спленомегалия и поради това пациентите се оплакват от тежест в левия хипохондриум. Черният дроб обикновено е с нормални размери, понякога се установява увеличение. Тежестта на анемичния синдром е различна. Често се отбелязва умерено понижение на хемоглобина. Някои пациенти изобщо нямат анемия. Най-остра анемизация се наблюдава по време на хемолитични кризи.

При хора на средна и напреднала възраст понякога се срещат трудни за лечение трофични язви на долната част на крака, свързани с аглутинация и разпадане на червените кръвни клетки в малките капиляри на крайниците. Протичането на заболяването се характеризира с така наречените хемолитични кризи, които се проявяват чрез рязко засилване на симптомите на фона на непрекъснато протичаща хемолиза. Хемолитичните кризи обикновено възникват след интеркурентни инфекции, при хипотермия, при жените - във връзка с бременност.

Анемията при наследствена микросфероцитоза е нормохромна по природа. Кръвната натривка е доминирана от микросфероцити, няма централно изчистване в еритроцитите. Броят на ретикулоцитите се увеличава. Броят на левкоцитите обикновено е нормален. При хемолитични кризи се отбелязва неутрофилна левкоцитоза с изместване вляво. Броят на тромбоцитите е в нормалните граници. Съдържанието на индиректен билирубин в кръвта е умерено повишено - 50-70 µmol / l. Характерен лабораторен признак на заболяването е намаляването на осмотичната резистентност на еритроцитите по отношение на хипотонични разтвори на натриев хлорид. Намаляването на осмотичната резистентност показва преобладаването на сфероцитите в кръвта на еритроцитите.

Единственото лечение за пациенти с наследствена микросфероцитоза е спленектомия, която е ефективна в 100% от случаите. След спленектомия пациентите изпитват практическо излекуване, въпреки факта, че еритроцитите запазват своите патологични свойства (микросфероцитоза, намалена осмотична резистентност). Спленектомията е показана при чести хемолитични кризи, тежка анемия при пациенти, инфаркт на далака, пристъпи на бъбречна колика.

Като предоперативна подготовка на пациенти с анемия са показани трансфузии на червени кръвни клетки.

Придобитата автоимунна хемолитична анемия е свързана с увеличаване на антителата в тялото на пациента срещу собствените му еритроцити, които се аглутинират и разграждат в клетките на ретикулоцитната система. Най-често се среща при хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, остра левкемия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

Според клиничното протичане се разграничават остра и хронична автоимунна хемолитична анемия. При остри форми пациентите внезапно развиват силна слабост, сърцебиене, задух, треска, жълтеница. При хронични форми заболяването се развива постепенно. Обективно се открива увеличен далак, по-рядко - черен дроб. Лекарството на избор при лечението на автоимунна хемолитична анемия са глюкокортикоидните хормони, които почти винаги спират или намаляват хемолизата. Необходимо условие е достатъчна дозировка и продължителност.

В острата фаза са необходими 60-80 mg / ден (на базата на 1 mg / kg телесно тегло) преднизолон. След настъпване на ремисия дозата на преднизолона постепенно се намалява. Поддържаща доза - 5-10 mg / ден. Лечението се провежда в продължение на 2-3 месеца до изчезването на всички признаци на хемолиза.

Народни средства за лечение на анемия

От лечебните билки се използват билки, които се препоръчват при недостиг на желязо, постхеморагична анемия. Ето няколко народни средства за лечение на анемия.

1. Напълнете 3-литрова бутилка с горчив пелин от майската колекция. Налейте водка или разреден фармацевтичен алкохол. Настоявайте 21 дни на топло място. Доза: 1 капка тинктура на 1 ч.л. вода. Пийте сутрин на празен стомах 1 път на ден в продължение на 3 седмици. Ако анемията е в остра форма, направете почивка за 14 дни, след което повторете курса.

2. Обелете и измийте 300 г чесън. Заливат се с литър чист спирт и се оставят за 3 седмици. Приемайте по 20 капки тинктура в 1/2 чаша вода 3 пъти на ден. Можете да приемате тинктура с мляко.

3. Свинско мляко приемайте по 1/2 чаша 3 пъти на ден преди хранене.

4. Настържете отделно моркови, цвекло, репички. Изстискайте сока от тези кореноплодни култури, изсипете в тъмна бутилка в равни количества. Намажете бутилката с тесто, за да не е плътно запушена и течността да се изпарява от нея. Вземете 1 с.л. л. 3 пъти на ден преди хранене. Курсът на лечение е 3 месеца. Това е радикално средство за лечение на анемия.

5. Вземете 400 г свинска несолена мазнина, 6 големи зелени ябълки Антонов. Ябълките се нарязват на ситно и се слагат в мазнината. Разбъркайте добре и сложете във фурната да се загрее на слаб огън. Докато мазнината се загрява, направете следното. Вземете 12 яйчни жълтъка и ги разбийте до бяло с чаша кристална захар. Там настържете 400 г шоколад на ситно ренде (4 плочки от най-висок клас). Когато свинската мас с ябълки се разтопи добре, извадете от фурната, прецедете през сито или марля и добавете състава от жълтъци със захар и шоколад и разбъркайте всичко добре. Оставете сместа да изстине. Полученият продукт се намазва върху хляб. Приемайте 3-4 пъти на ден с всяко хранене и не забравяйте да пиете топло, почти горещо мляко. Акцията е добра. Човек се отървава от анемията, забележимо наддава на тегло, здравето се подобрява, белите дробове стават по-силни, изтощението изчезва.

6. Вземете в равни пропорции по 200 г какао, вътрешно разтопена свинска мас, мед и масло. Поставете всичко това в тенджера на бавен огън и дръжте, като разбърквате през цялото време, докато съставът се разтопи и започне да кипи. Свалете от огъня, оставете да изстине. Съхранявайте на тъмно и хладно място. Нанесете 1 ч.ч. смес, разтворена в чаша горещо мляко. Пие се 3-4 пъти дневно по 1 с.л. л.

7. 1 ст. л. колекция (листа от коприва, корен от глухарче, цветове от бял равнец - всичко по 1 част) се запарват с 1 чаша вряща вода, оставят се за 3 часа, прецеждат се. Пийте на ден в 3-4 приема 20 минути преди хранене. Курсът на лечение е 8 седмици.

8. Вземете по равно лист от коприва и лист от бреза. 2 с.л. л. запарете сместа с 1,5 чаши вряща вода, оставете за 1 час, прецедете, добавете 0,5 чаши сок от цвекло. Пийте на ден в 3-4 приема 20 минути преди хранене. Курсът на лечение е 8 седмици.

9. Вземете лист от коприва, цъфтящи върхове от зърнастец, лист от огнище (всички по равно). 3 чл. л. запарете сместа с 2 чаши вряща вода, оставете за 3 часа, прецедете. Пийте на ден в 3-4 приема 20 минути преди хранене.

10. 1 ст. л. смес (билка бял равнец - 1 част, билка пелин - 3 части) се заливат с 1 чаша вряща вода, престоява 30 минути, прецежда се. Пие се по 1 с.л. л. 20 минути преди хранене.

11. 1 с.л. л. смес (плодове от кимион, коренища от аир - всичко по 1 част) се залива с чаша вряща вода, оставя се за 20 минути, прецежда се. Пие се по 1 с.л. л. 20 минути преди хранене.

12. Пригответе тинктура: коренища от аир - 1 част и 10 части четиридесет градусов алкохол. Настоявайте 8 дни на тъмно място. Приемайте по 30 капки 3 пъти на ден преди хранене.

За подобряване на състава на кръвта:

1. Пригответе си отвара от корен от глухарче: 5 г на 200 мл вряща вода. Настоявайте за 20 минути, прецедете. Приемайте по 50 ml 30 минути преди хранене.

2. Приемайте дневно по 50-100 мл сок от листа на глухарче (събира се в началото на цъфтежа).

3. Пригответе запарка от зрели боровинки: 5 г на 200 мл вряща вода. Вземете 2 с.л. л. 3 пъти на ден.

4. Яжте магданоз през цялата година.

Информацията, съдържаща се на страниците на портала, е само за информационни цели и не може да служи като основа за поставяне на диагноза. Информацията не носи отговорност за диагноза, направена от потребителя въз основа на материалите на този сайт. Ако имате някакви въпроси относно вашето здраве, винаги се консултирайте с вашия лекар.

в буквален превод от гръцки означава безкръвност (ан - без, хаим - кръв), което обаче не отговаря на семантичното му значение. Този термин се отнася до патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на съдържанието на хемоглобин или броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв, което води до развитие на кислородно гладуване на тъканите. От тези позиции анемията трябва да се разглежда като общ патологичен процес, който протича с нарушение на дейността на различни органи и системи.

Клинични и хематологични прояви на анемиясе определят главно от техния патогенетичен характер в съответствие със съвременната класификация на анемията (Таблица 1).
Горната класификация, както всяка друга, е до известна степен условна, тъй като за нейната основа се взема само един патогенетичен фактор: загуба на кръв, хемолиза, дефицит на витамин BJ2 или желязо и накрая органично увреждане на костния мозък. Всъщност патогенезата на повечето анемии е по-сложна. Например анемия по време на бременност, злокачествени новообразувания, хроничен ентероколит и др., В чието възникване участват едновременно няколко патогенетични фактора. Наред с това в клиничната практика несъмнено има анемия с неизвестен произход, например дизеритропоетична.
Понастоящем техният обхват все повече се стеснява поради разширяването на нашето разбиране за патогенезата на анемията. Например, нов патогенетичен механизъм за развитие на анемия е съкращаването на живота на еритроцитите, наблюдавано по-специално при хронична лимфоцитна левкемия (AM Polyanskaya, 1967 и др.) И водещо до латентна хиперхемолиза. През последните години вниманието на хематолозите привлече така наречената сидероахрестична анемия, чието развитие е свързано с нарушение на метаболизма на порфирина.

Таблица 1 Класификация на анемията

Патогенеза	Най-важните клинични форми
Анемия след: кръвозагуба (постхеморагична)	Остра Хронична	Нормохромен, нормоцитен хипохромен, микроцитозен- ная	Хиперрегенеративна От различен характер в зависимост от продължителността на кръвозагубата, но по-често хиперрегенеративен
1. Анемията е следствие от високо<роворазрушения гемолитические)	1. Анемия, дължаща се на интраваскуларна хемолиза А. Остра: а) токсични (отравяне с хемолитични отрови); б) инфекциозни (сепсис, малария и др.); в) след трансфузия (поради трансфузия на несъвместима кръв): г) хемолитична болест на новороденото; д) хемоглобинурия Б. Хронична хемолитична анемия с пароксизмална хемоглобинурия (болест на Mikeli)	Нормохромен, нормомикроцитен	Хиперрегенерация- бодлив
	2. Анемия, дължаща се на вътреклетъчна хемолиза а) вродена хронична хемолитична анемия (болест на Minkovski-Choffard); б) придобита хемолитична анемия; в) хемоглобиноза 3. Анемия със смесена (вътреклетъчна и вътресъдова) локализация на хемолиза	хипохромен, микро-сферични цитар Нормохромен, нормо-. цитар	Хиперрегенеративна
I. Анемия поради чувствителност към кръвообразуване	1. Желязодефицитна анемия: а) ранна и късна хлороза: б) анемия на бременни жени; в) гастроентерогенна анемия; г) стомашна анемия; 2. б, 2 (фолиева)-дефицитна анемия: а) Болест на Адисон-Бирмер б) хелминтна злокачествена анемия;	Хипохромен, микроцитозен Хиперхромен, макромегалоцитен	Хипорегенератор Хиперрегенеративна

Патогенеза	Най-важните клинични форми	Хематологична характеристика	Функционално състояние на костния мозък
	в) пернициозна анемия на бременни; г) анемия при спру; д) стомашна злокачествена анемия;- е) с атрофия на стомашната лигавица (рак, сифилис) 3. Хипопластичен (апластика)	Нормохром-	Ж Арегенератор-
	кал) анемия.	не, нормално-
	А. Анемия, дължаща се на токсично потискане на костния мозък: а) йонизиращо лъчение; б) интоксикация с бензол; в) лечебни ефекти; г) автоагресивен; д) неизвестна етиология Б. Анемия, дължаща се на метаплазия на костен мозък: а) с левкемия; б) с мултиплен миелом; в) ракови метастази в костния мозък	цитар

Независимо от това, въпреки известна конвенционалност, патогенетичната класификация на анемията (като се вземат предвид различни етиологични фактори) е твърдо установена в клиничната практика. Представените в него анемични синдроми са ясно диференцирани по клинични и морфологични прояви и естеството на терапевтичните мерки.
Разнообразните клинични и хематологични прояви на анемията могат схематично да се разделят на три групи:
I. Симптоми, общи за всички форми на анемия, чиято поява е свързана с основните патофизиологични нарушения, по-специално с хипоксия и промени в кръвообращението.
II. Симптоми, характерни само за определена група анемия, според нейната патогенетична специфика.
III. Промени в хемопоезата на кръвта и костния мозък.
Първата група симптоми може да включва бледност на кожата и лигавиците; замаяност, главоболие, шум в ушите, сърцебиене и дискомфорт в областта на сърцето, задух, тежка обща слабост и повишена умора; нарушения на сърдечно-съдовата система: тахикардия, систоличен шум на върха на сърцето и на съдовете, "горен шум" в югуларните вени и при тежка анемия - развитие на циркулаторна недостатъчност.
Тази категория симптоми не е специфична за конкретна анемия, тъй като патогенетичните механизми на тяхното възникване са еднакви и се определят от степента на анемия,
скоростта на неговото развитие, както и способността на организма бързо да се адаптира към променящите се условия. При леки случаи на анемия общите симптоми често липсват, тъй като защитните и адаптивни механизми на тялото влизат в действие, осигурявайки физиологичната нужда от кислород в тъканите; само изразена анемизация или свързано с нея нарушение на кръвообращението води тялото до състояние на кислороден глад.
От решаващо значение за диференциалната диагноза на анемията е втората група симптоми, чието развитие е пряко свързано със спецификата на патогенезата на определена анемия. Тези симптоми могат да включват например: с постхеморагична анемия - клинични прояви на основното заболяване като източник на кръвозагуба (язва или тумор на стомашно-чревния тракт, хемороиди, анкилостома, мено- или метрорагия и др.);
с желязодефицитна анемия - извращение на вкуса, редица трофични нарушения (суха кожа, чупливи нокти, косопад) и често - стомашна ахилия;
с хемолитична анемия - хемолитична жълтеница, а в случай на масивен разпад на червените кръвни клетки - хемоглобинурия;
с B12 (фолиева) - дефицитна анемия - нарушение на стомашно-чревния тракт под формата на глосит, органична ахилия, както и увреждане на нервната система като фуникуларна миелоза;
с хипопластична анемия - хеморагични прояви и по-рядко - септицемия с некроза в устната кухина, фаринкса и др.
Въпреки това, тази група симптоми не е строго редовна и специфична, следователно клиничното изследване на пациент със съмнение за анемия трябва да бъде завършено с подробен кръвен тест и, ако е необходимо, с изследване на хематопоезата на костния мозък.

При оценка на кръвната картина, освен количеството хемоглобин и броя на еритроцитите, се вземат предвид цветният индекс, диаметърът на еритроцитите, наличието на регенеративни елементи на червената кръв (ретикулоцити). За характеризиране на хематологичния синдром при анемия е от особено значение преброяването на броя на левкоцитите и тромбоцитите.
В съответствие с промените в горните показатели, анемията се разделя, както следва:
Регенеративните анемии се характеризират с увеличаване на регенеративните елементи на червената кръв (полихроматофили и особено ретикулоцити), често левкоцитоза и тромбоцитоза, както и активна реакция от костния мозък (увеличаване на ядрени елементи - нормоеритробласти, червени кръвни митози и др. .). Обратно, при хипорегенеративна анемия се наблюдава намаляване на регенеративните форми на червена кръв, наличие на левкопения и тромбоцитопения. Промените в костния мозък показват пълно несъответствие между картината на периферната кръв и състоянието на еритропоезата: докато периферната кръв е изчерпана с регенеративни форми на червена кръв, пунктатът на костния мозък изобилства от еритроидни елементи и само процесът на тяхното съзряване е нарушен. И накрая, регенеративните анемии са придружени от панцитопения и липса на регенеративни кръвни параметри на фона на отслабена скорост на възпроизвеждане на клетъчни елементи в костния мозък и рязко инхибиране на процесите на узряване.

Даваме кратко хематологично описание на различни видове анемия.
Остра постхеморагична анемия - нормохромни, нормоцитни, регенеративни.
недостиг на желязо (включително хронични постхеморагични) анемия - хипохромна, микроцитна (по-рядко макроцитна), хипорегенеративна.
AT 12 (фолиева) - дефицитна анемия - хиперхромни, макромегалоцитни, хипорегенеративни.
Хемолитична анемия - нормохипохромни (по-рядко хиперхромни), микроцитни, хиперрегенеративни.
хипопластична анемия - нормохромни, нормоцитни, регенериращи.
Ние не разглеждаме различни симптоматични анемии, които възникват при злокачествени новообразувания, инфекциозни заболявания, екзогенни и ендогенни интоксикации (анемия с лекарствена етиология, с бъбречна недостатъчност), алиментарна дистрофия и бери-бери, ендокринопатии и др. В тези случаи патогенезата на анемията е по-голяма. сложен и не се вписва в нашата патогенетична класификация. Следователно, характеристиките на анемичния синдром са дадени, като се вземат предвид основните показатели на червената кръв (цветен индекс, размер на червените кръвни клетки, естество на регенерация).
Например: сепсис - хипохромна, хипорегенеративна анемия; бременност - хиперхромна, пернициозна анемия и др.

Хематолог ( хематолог) е специалист с висше медицинско образование със завършена ординатура ( една от разновидностите на задължителното следдипломно обучение на лекари) със специалност хематология. Хематолозите участват в диагностиката, лечението и профилактиката на заболявания на кръвтаи хемопоетични органи. Хемопоезата е процес на образуване на кръвни клетки ( левкоцити, еритроцити, тромбоцити). Основният хемопоетичен орган е костният мозък, а хематопоезата се извършва и в далака, тимуса ( тимус), лимфни възли.

По правило хематолозите работят в хематологични клиники и болници, хематологични отделения, поликлиники. Има и голям брой изследователски центрове и институти, в които тези специалисти разработват и тестват нови методи за диагностика и лечение на хематологични заболявания ( заболявания на кръвта). Поради факта, че хематолозите често се сблъскват със злокачествени заболявания на кръвта, се появи такава отделна специалност като хематолог-онколог. Хематолозите се занимават със заболявания на кръвта както при деца, така и при възрастни.

Какво прави хематолог?

Основната част от работата на хематолога е свързана с идентифицирането ( диагностика) и лечение на различни кръвни патологии при пациенти. Може да са анемия състояния, причинени от намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта), тумори на кръвоносната система, патологии на системата за кръвосъсирване, нарушения на хемопоетичния процес, порфирия ( заболявания, причинени от метаболитни нарушения на определени вещества). В допълнение към диагностиката и лечението на кръвни заболявания, този лекар се занимава и с въпроси, свързани с профилактиката на кръвните заболявания и рехабилитацията на хематологични пациенти.

Хематологът се занимава с диагностика и лечение на следните заболявания и патологични състояния:

• анемия;
• хемобластоза ( тумори на кръвоносната система);
• порфирия;
• нарушения на системата за хемостаза ( система за коагулация на кръвта);
• потискане на хематопоезата;
• метхемоглобинемия.

анемия

Анемията е патологично състояние, при което броят на червените кръвни клетки и хемоглобинът в кръвта намаляват. Анемията се открива доста лесно с общ кръвен тест, в резултатите от който можете да забележите промени, характерни за него. Има много видове анемия. Всички те се различават един от друг както по механизма на развитие и по тежест, така и по произход. Анемията може да бъде или отделна нозологична форма ( независимо заболяване), както и симптом на други заболявания. Анемия може да възникне поради загуба на кръв ( постхеморагична анемия), например при наранявания, стомашни язви, след хирургични операции и др. Причината за анемия може да бъде липсата на определени витамини и минерали в организма ( желязодефицитна, В12 дефицитна и фолиеводефицитна анемия).

Намирането на причината за анемията и изборът на необходимото лечение за всеки конкретен случай понякога е много трудна задача и не всеки клиницист ( например интернист, семеен лекар, хирург) е в състояние да се справи с такъв проблем. За това е хематологът. Въпреки че не винаги е необходим хематолог за диагностика, лечение и профилактика на анемията. Например, семеен лекар или гинеколог трябва да предпише желязо и някои витамини на бременни жени ( например фолиева киселина). Всичко това е необходимо за профилактика на недостиг на желязо и дефицит на B9 ( дефицит на фолиева киселина) анемия, наличието на която при бъдещата майка може да повлияе неблагоприятно на развитието на плода. В такива случаи по правило не е необходима консултация с хематолог.

Хемобластози

Ако при анемия в някои случаи можете да избегнете консултация с хематолог, тогава при хемобластоза това няма да работи. Хемобластозите са група патологии, които обединяват всички кръвни тумори. Освен хематолога никой не разбира от тези патологии. Хемобластозите обикновено се развиват в резултат на увреждане на ДНК ( генетичен материал) кръвни клетки от различни външни фактори ( радиация, интоксикация, инфекция с различни вируси) и вътрешни ( хромозомни аномалии, генни мутации) околен свят. Нарушаването на нормалната последователност на ДНК води до неправилно делене и развитие на кръвните клетки, в резултат на което те започват да се размножават неконтролируемо и се превръщат в тумор.

Има следните групи хемобластози:

• левкемия (или левкемия), които са злокачествени тумори, които възникват предимно в костния мозък и се състоят от различни видове хемопоетични клетки. Всички левкемии от своя страна са два вида - остри ( например остра лимфобластна, остра миелоидна, остра мегакариобластна левкемия и др.) и хроничен ( хронична миелоидна левкемия, есенциална тромбоцитоза, мултиплен миелом, еритремия, хронична моноцитна и миеломоноцитна левкемия и др.). В първия случай ( с остра левкемия) туморът е съставен от много млади кръвни клетки ( взривове), във втория - от вече по-възрастни. В допълнение към основното разделение на остри и хронични, всички левкемии се разделят и на допълнителни видове, които се различават един от друг по различни параметри ( тип клетки, техните характеристики и др.).
• Лимфоми- Това са тумори от лимфоцити, пролимфоцити и лимфобласти ( по-млади лимфоцити.), разположени извън костния мозък ( поне в ранните стадии на развитие на тумора). Лимфомите се появяват предимно в органи и тъкани, богати на лимфоидна тъкан. Те могат да бъдат лимфни възли, сливици, далак, чревна лигавица и др. Известни са доста видове лимфоми, например лимфогрануломатоза, фунгоидна микоза, дифузен едроклетъчен лимфом, малък лимфоцитен лимфом, фоликуларен лимфом и др. Всички те се различават един от друг по вида на клетките, участващи в туморния процес, както и по някои други признаци.

Порфирия

Порфириите са група заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на порфирините в организма. Порфирините са незаменими химични съединения, които са част от структурата на някои ензими ( цитохроми, каталаза, пероксидаза, циклооксигеназа и др.), хемоглобин ( вещество, което транспортира кислород и въглероден диоксид в червените кръвни клетки) и миоглобин ( вещество, което транспортира кислород и въглероден диоксид в мускулите). Порфириите са наследствени заболявания. При тях се повишава съдържанието на порфирини в кръвта и други човешки тъкани, които имат токсичен ефект върху тях, в резултат на което се развиват характерни симптоми ( например фотодерматоза, хемолитична анемия, конвулсии, халюцинации, кожни сетивни нарушения, коремна болка, гадене, повръщане и др.).

Най-честите порфирии са porphyria variegate, болестта на Günther ( вродена еритропоетична порфирия), остра интермитентна порфирия, тардивна кожна порфирия. Порфирията е доста рядко заболяване, така че такива пациенти рядко стигат до хематолог. Отчасти намалената честота на насочване се дължи и на факта, че такива пациенти се лекуват дълго време от други специалисти, например невролози, психиатри, хирурзи, дерматовенеролози. Това може да се обясни със симптоматиката, близка по специфика до техните професии, която със сигурност се среща при пациент, страдащ от порфирия.

Нарушения на системата за хемостаза

Хематологът може също да диагностицира и лекува различни патологии, свързани със системата за хемостаза ( система за кръвосъсирване). Тази система включва три основни компонента - съдово-тромбоцитен ( съдови стени, тромбоцити), плазмена коагулация ( фактори на кръвосъсирването и антикоагуланти) и фибринолитични ( система за фибринолиза). Нарушаването на активността дори на един от компонентите на коагулационната система води до развитие на сериозни патологии.

Най-честите патологии на системата за хемостаза са:

• тромбоцитопатия- това е група от заболявания, при които по някаква причина функцията на тромбоцитите е нарушена;
• тромбоцитопения- това е група патологични състояния, при които броят на тромбоцитите намалява;
• тромбофилияса заболявания, причинени от наследствено или придобито нарушение на системата за кръвосъсирване, характеризиращи се с повишен риск от тромбоза;
• DIC (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация) е състояние, при което се образуват множество микротромби и се засягат всички компоненти на системата за кръвосъсирване и микроциркулацията;
• хемофилия- Това е наследствено нарушение на коагулацията на кръвта, което се характеризира с повишено кървене, чести спонтанни кръвоизливи във вътрешните органи.

Системата за хемостаза е много важна, тъй като не само предотвратява вътрешното и външното кървене, но и допринася за постоянното поддържане на течното състояние на кръвта, циркулираща в съдовете.

Хематопоетични депресии

Депресията на хематопоезата е цяла група заболявания, характеризиращи се с инхибиране на хемопоезата ( хематопоеза), придружено от намаляване на броя на хематопоетичните клетки. В зависимост от това кой кълн на костния мозък ( структури, от които се диференцират зрелите кръвни клетки) е увреден, развива се някаква форма на хемопоетична депресия.

Хематопоетичните депресии включват следните патологични състояния:

• апластична анемияе заболяване, което се характеризира със силно инхибиране на растежа и узряването на хематопоетичните клетки в костния мозък и панцитопения ( намаляване на броя на всички кръвни клетки) в периферната кръв.
• Агранулоцитоза и неутропенияе рязко намаляване на броя на левкоцитите в кръвта.
• Цитостатично заболяване- Това е патологично състояние, което възниква на фона на действието на цитостатични фактори върху тялото и е придружено от смъртта на делящите се клетки, включително клетките на костния мозък.

Разграничаване на наследствени и придобити форми на хемопоетична депресия. Най-честите причини за придобити хемопоетични депресии са инфекциозни заболявания, радиация, токсични ефекти на определени химикали, включително лекарства ( цитостатици, някои антибиотици). Често причините за хематопоетичните депресии не могат да бъдат идентифицирани. Клиничните прояви на хемопоетична депресия могат да варират в зависимост от вида и броя на засегнатите костномозъчни кълнове.

Диагнозата хематопоетична депресия се основава на изследване на пунктат ( материал за пробиване) анализ на костен мозък и периферна кръв ( кръв, която циркулира през съдовете). Ако се подозира една от формите на хемопоетична депресия, е необходима консултация с хематолог, тъй като усложненията могат да бъдат много сериозни, ако диагнозата и лечението не са навременни.

Метхемоглобинемия

Метхемоглобинемията е патологично състояние, при което концентрацията на метхемоглобин в кръвта е повече от 1%. Метхемоглобинът е окислената форма на хемоглобина, в която желязото става фери ( Обикновено желязото е двувалентно в хемоглобина.). Механизмът на метхемоглобинемията е, че метхемоглобинът се свързва с кислорода и блокира доставянето му до тъканите, като по този начин причинява тъканна хипоксия ( липса на кислород в тъканите). Основният симптом на това патологично състояние е цианозата ( синкаво оцветяване на кожата и лигавиците). Заедно с цианоза, пациентите се оплакват от главоболие, световъртеж, тахикардия ( кардиопалмус). Тежестта на симптомите директно зависи от концентрацията на метхемоглобин в кръвта. Концентрация на метхемоглобин над 70% е смъртоносна за възрастен.

Метхемоглобинемията може да бъде наследствена и придобита. Причините за наследствена метхемоглобинемия могат да бъдат вроден дефицит или липса на метхемоглобин редуктаза ( ензим, който превръща метхемоглобина в хемоглобин), както и М-хемоглобинопатии ( синтез на анормални видове хемоглобин в тялото). Придобитата метхемоглобинемия най-често е резултат от отравяне с богати на нитрати храни, химикали и лекарства ( сулфонамиди, фенацетин, анилин). Ако заболяването е причинено от отравяне с лекарства, в някои случаи лечението се състои само в спиране на лекарството. При по-тежки случаи пациентите се нуждаят от продължителна хоспитализация. При метхемоглобинемия голяма роля играе спешната помощ, която се състои в възможно най-бързото въвеждане на разтвор на метиленово синьо в тялото. Разтвор на метиленово синьо се прилага интравенозно и действа доста бързо ( в продължение на няколко часа).

Как е срещата с хематолог?

Целта на посещението при хематолог е да потвърди или изключи заболявания на кръвта и кръвотворните органи. По правило не е необходима специална предварителна подготовка преди консултация с хематолог.

Назначаването започва с разпит на пациента, лекарят се интересува както от обща информация за състоянието на пациента, така и от симптоми на хематологични заболявания. По време на срещата пациентът разказва за оплакванията, които го притесняват, като се вземат предвид всички подробности.
Важно е да знаете кога са се появили първите симптоми, за да определите приблизителното време на началото на заболяването. Обикновено оплакванията не са специфични и се изразяват в обща слабост, неразположение, умора, задух. Не забравяйте да проверите състоянието на кожата и лигавиците по време на приема. В този случай може да се открие бледност на кожата, цианоза, наличие на обриви по кожата, хематоми.

Снемане на анамнеза и физикален преглед ( инспекция, палпация, перкусия, аускултация) на пациента са много важни точки за поставяне на правилната диагноза, но най-често тези данни не са достатъчни и се прибягва до лабораторни и инструментални изследвания. За повечето заболявания на кръвта има ясни диагностични критерии въз основа на резултатите от лабораторните изследвания на периферна кръв и аспират от костен мозък. Лекарят също се интересува от резултатите от предишни изследвания, за да оцени динамиката на състоянието на пациента и да предскаже по-нататъшния ход на заболяването.

Основните методи за изследване, предписани от хематолог, са:

• изследване на периферна кръв клиничен кръвен тест, биохимичен кръвен тест, коагулограма);
• пункция на костен мозък с допълнително лабораторно изследване на пунктата ( миелограма);
• инструментални методи на изследване - КТ ( компютърна томография), радиография, сцинтиграфия, ЯМР ( ), ултразвук ( ултразвукова процедура) и т.н.

Назначаването завършва с диагностика и лечение. Режимът на лечение се избира индивидуално за всеки пациент. В трудни случаи режимът на лечение на пациента се обсъжда и одобрява на консултация с лекари. По правило лечението на пациенти с хематологични заболявания е доста дълго, такива пациенти са принудени да бъдат под медицинско наблюдение за дълго време.

Какви симптоми най-често се насочват към хематолог?

Въпреки факта, че основните диагностични критерии за кръвни заболявания са резултатите от лабораторни и инструментални изследвания, идентифицирането на симптомите на кръвните заболявания е отправната точка, въз основа на която се определят диагностични и терапевтични тактики. Като правило, общите симптоми включват главоболие, гадене, повръщане, обща слабост, задух, умора. Тези симптоми се срещат при голямо разнообразие от патологии и не са специфични за хематологичните заболявания. Важно е да се идентифицират всички съществуващи клинични признаци на заболявания, за да се проведе диференциална диагноза.

Симптоми, които трябва да се обърнат към хематолог

Симптом	Механизъм на произход	Какви изследвания се правят?	Вероятна диагноза
Бледност на кожата	При значителна загуба на кръв, нарушен синтез на хемоглобин и еритроцити, както и патологично ускорено разрушаване на еритроцитите, намаляване на нивото на хемоглобина или броя на червените кръвни клетки ( еритроцити). В резултат на това се нарушава насищането на тъканите с кислород, кожата става бледа.	общ кръвен анализ; химия на кръвта ( серумно желязо, феритин, трансферин); коагулограма; анализ на изпражненията за скрита кръв; ендоскопски диагностични методи ( фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия); пункция на костен мозък, последвана от изследване на пунктат; определяне на порфирини и техните прекурсори в урината; микроскопия на кръвна натривка.	анемия; хемобластоза; потискане на хематопоезата; порфирия.
Кожен обрив	Когато метаболизмът на порфирините е нарушен, те се натрупват в тъканите, което води до характерни кожни промени ( хиперпигментация, хипертрихоза, везикули), които се влошават при излагане на слънчева светлина върху кожата. Хеморагичен обрив ( петехии, пурпура) се проявява с увреждане на съдовата стена, спукване на капиляри, нарушаване на нормалната функция на тромбоцитите. Кожна инфилтрация с бластни клетки ( лилаво-синкави петна, възли) се появява като обрив.	общ кръвен анализ; общ анализ на урината; коагулограма; химия на кръвта;	тардивна кожна порфирия; нарушения на системата за коагулация на кръвта; хемобластоза.
Повишено кървене	Поради дефекти в съдовата стена кръвта изтича извън кръвния поток. Намаляването на нивото на тромбоцитите в кръвта, както и нарушението на нормалната функционална активност на тромбоцитите, също се проявява чрез кървене. При патологии на хемостазата активността се нарушава или броят на коагулационните фактори намалява.	общ кръвен анализ; коагулограма; химия на кръвта ( калций); ендоскопски изследвания.	хемобластоза; DIC ( последен етап); тромбоцитопатия; хемофилия.
Цианоза	Цианозата е проява на недостатъчно насищане на кръвта с кислород. Високата концентрация на метхемоглобин в кръвта пречи на нормалната функция на хемоглобина ( транспортиране на кислород до тъканите).	общ кръвен анализ; общ анализ на урината; пулсова оксиметрия ( ниво на насищане на хемоглобина с кислород); многовълнова спектрофотометрия.	метхемоглобинемия; DIC; хемопоетична депресия.
Сърбяща кожа	Левкемичната инфилтрация на кожата, която е натрупване на бластни клетки в дебелината на кожата, е придружена от сърбеж. Натрупването на порфирини в кожата в резултат на нарушение на метаболизма на порфирини води до повишаване на чувствителността на кожата ( особено към слънчевата радиация). При нарушаване на порфириновия метаболизъм сърбежът е придружен от зачервяване и подуване на кожата в зоната на излагане на слънчева светлина.	общ кръвен анализ; химия на кръвта; общ анализ на урината; определяне на порфирини и техните прекурсори в урината.	хемобластоза; порфирия.
Суха кожа	Сухотата на кожата заедно с нейния пилинг са резултат от нарушение на трофизма на кожата.	общ кръвен анализ; биохимия на кръвта.	Желязодефицитна анемия; хемобластоза.
Пожълтяване на кожата и лигавиците	Повишеното ниво на свободен билирубин в кръвта в резултат на повишено разрушаване на червените кръвни клетки причинява промяна в цвета на кожата и лигавиците.	общ кръвен анализ; общ анализ на урината; химия на кръвта; Ехография на коремни органи.	хемолитична анемия.
Увеличени лимфни възли	Увеличаването на лимфните възли може да бъде първично ( възпаление на лимфен възел) или вторичен ( като отговор на заболяване на определени органи). Лимфните възли се увеличават с развитието на туморен процес в тях.	общ кръвен анализ; химия на кръвта; Ултразвук на лимфни възли; Ехография на коремни органи; пункция на лимфен възел и изследване на пунктата; пункция на костен мозък;	хемобластоза; метастази на злокачествени тумори в лимфните възли.
Уголемяване на далака (спленомегалия)	Процесът на разрушаване на кръвните клетки, който обикновено се случва в далака, се ускорява при някои заболявания, което води до увеличаване на размера на далака.	общ кръвен анализ; химия на кръвта; Ехография на коремни органи; пункция на костен мозък.	хемолитична анемия; хемобластоза; В12 дефицитна анемия ( Рядко); таласемия; сърповидно-клетъчна анемия.
Болка в костите (постоянен или се появява с потупване или натиск върху костта)и ставите	Болката в костите е резултат от хиперплазия на клетките на костния мозък, неконтролирана пролиферация на левкемични клетки.	общ кръвен анализ; микроскопия на кръвна натривка; радиография на плоски кости сцинтиграфия; пункция на костен мозък.	хемобластоза; метастази на тумори в костите.
Висока температура	Незрелите левкоцити не могат да изпълняват функциите си ( борба с инфекциозни агенти). Туморните клетки произвеждат цитокини ( протеинови молекули), които причиняват треска. Повишаване на температурата възниква, когато се добави вторична инфекция на фона на отслабен имунитет.	общ кръвен анализ; микроскопия на кръвна натривка; общ анализ на урината; химия на кръвта; пункция на костен мозък с точково изследване.	хемобластоза; хемопоетична депресия.
Внезапна загуба на тегло	Рязката загуба на тегло, като правило, се случва в последните стадии на туморни заболявания. Загубата на тегло може да бъде свързана със загуба на апетит ( особено след химиотерапия), метаболитни нарушения, дължащи се на тумора.	общ кръвен анализ; химия на кръвта; Ехография на коремни органи;	хемобластоза.
Уголемяване на черния дроб (хепатомегалия)	Повишеното разрушаване на червените кръвни клетки в черния дроб води до увеличаване на неговия размер.	общ кръвен анализ; химия на кръвта; общ анализ на урината; Ехография на коремни органи; пункция на костен мозък.	хемолитична анемия; хемобластоза.
Чести инфекциозни заболявания	Във връзка с нарушената функция на кръвните клетки настъпва имунна супресия, поради което тялото не е в състояние да се бори с инфекциите.	общ кръвен анализ; микроскопия на кръвна натривка; общ анализ на урината; биохимия на кръвта.	хемобластоза; хемопоетична депресия.

Какви изследвания прави хематологът?

Поради различните прояви на хематологични заболявания, наборът от методи за изследване, предписани от хематолог за откриване или изключване на кръвни заболявания, е доста широк. Абсолютно за всички хематологични заболявания се правят кръвни изследвания по различни показатели. Ако е необходимо, такива диагностични процедури като пункция, тъканна биопсия ( костен мозък, лимфни възли), които са много информативни при диагностиката на заболявания на кръвта и кръвотворните органи. Също така, хематологът често предписва голям брой допълнителни лабораторни и инструментални изследвания за оценка на състоянието на тялото като цяло и кръвоносната система в частност.

Методи за изследване, проведени от хематолог

Проучване	Болести, които могат да бъдат идентифицирани	Как се правят изследванията?
Общ кръвен анализ	анемия; хемобластоза; порфирия; потискане на хематопоезата; нарушения на системата за хемостаза; метхемоглобинемия.	За изследването е необходима венозна кръв. Вземането на кръв се извършва сутрин на празен стомах, за да се изключи възможността от фалшиви резултати. Резултатите от пълната кръвна картина обикновено се получават в рамките на един ден, но при необходимост ( при извънредни ситуации) те могат да бъдат издадени в рамките на един час.
Общ анализ на урината	нарушения на системата за хемостаза; анемия; порфирия.	Материалът за изследването е първата сутрешна порция урина. За събиране на материал за изследване се използват специални контейнери. Резултатите от изследването се издават в рамките на един ден.
Химия на кръвта	анемия; порфирия; нарушения на системата за хемостаза; метхемоглобинемия.	Материалът за изследването е венозна кръв, взета сутрин на гладно. За хематолога в биохимичния кръвен тест са от голямо значение такива показатели като феритин, серумно желязо, калций и др.. Също така резултатите от този метод на изследване са важни за оценка на общото състояние на пациента и функционалното състояние на някои органи. Резултатите от биохимичния анализ се издават в рамките на един ден.
Коагулограма	нарушения на системата за хемостаза.	Венозната кръв за коагулограма се поставя в специална епруветка, която съдържа коагулант ( натриев цитрат). За правилно тълкуване на резултатите е необходимо предварително да информирате лекаря за приема на лекарства, които могат да повлияят на съсирването на кръвта. Резултатите от теста обикновено се издават в деня след вземането на кръвната проба.
Изследване на изпражненията за окултна кръв	анемия.	Материалът за изследване се събира в специален контейнер за еднократна употреба веднага след акта на дефекация. В хематологичната практика изследването на изпражненията за окултна кръв е важно за диагностицирането на кървене, което може да причини анемия.
Многовълнова спектрофотометрия	метхемоглобинемия.	Материалът за изследването е венозна кръв. Същността на метода е, че светлината, която преминава през кръвната проба, се абсорбира в различни спектрални диапазони в зависимост от вида на хемоглобина.
Определяне на порфирини(уропорфирини, копропорфирини)и порфиринови прекурсори(делта-аминолевулинова киселина, порфобилиноген)в урината	порфирия; хемолитична анемия.	Урината за изследване се събира в рамките на 24 часа в контейнер, който не пропуска светлина и съдържа специален консервант. Увеличаването на нивото на порфирините показва наследствено или придобито увреждане на синтеза на хема.
Микроскопия на кръвна натривка	анемия; хемобластоза.	Материалът за изследването е венозна или капилярна кръв. Намазка се приготвя от капка кръв върху предметно стъкло и след това се изследва под микроскоп. Проучването ви позволява да идентифицирате атипични или незрели клетки.
Пункция на лимфни възли	хемобластоза.	Процедурата се извършва със специална игла. С едната ръка лекарят фиксира лимфния възел, за да предотврати изместването му под кожата, а с другата ръка пробива, издърпвайки пунктата. Полученият материал се изпраща в лабораторията за анализ.
Сцинтиграфия	хемобластоза.	Този метод се основава на въвеждането в тялото на радиофармацевтици ( радиофармацевтик), белязани с радиоактивен маркер и имащи тропизъм към определени тъкани и органи. Специално оборудване дава възможност за откриване на гама лъчение и разпространение на радиофармацевтици в тялото. Сцинтиграфията ви позволява да оцените функционалното състояние на костния мозък.
CT (компютърна томография)	хемобластоза; хемолитична анемия.	Компютърната томография е метод, който ви позволява да изследвате органи и патологични образувания на слоеве. За провеждане на изследването пациентът се поставя на специална маса, която се движи по отношение на томографския скенер. CT ви позволява да оцените състоянието на лимфните възли, които са недостъпни за палпиране.
ЯМР (Магнитен резонанс)	хемобластоза; хемолитична анемия.	Всички метални бижута и дрехи трябва да бъдат свалени преди ЯМР. Трябва да се отбележи, че ЯМР е противопоказан при пациенти с импланти, които съдържат метални части. Пациентът се поставя на кушетката, която влиза в апарата. Важно е пациентът да остане неподвижен по време на изследването, за да не се изкривят резултатите от изследването.
Рентгенография на плоски кости	хемобластоза.	Рентгенографията е изследване на тъкани с помощта на рентгенови лъчи. Изследването на плоските кости се извършва, за да се оцени състоянието на костния мозък. В момента радиографията е по-ниска от по-модерните и информативни методи по отношение на честотата на използване ( CT, MRI, сцинтиграфия).
Пулсова оксиметрия	метхемоглобинемия; анемия.	Пулсоксиметрията е изследователски метод, който определя степента на насищане ( насищане) хемоглобин кислород с помощта на пулсов оксиметър. Сензорът за пулсов оксиметър обикновено се носи на пръста или на ушната мида. Резултатът се дава моментално, на екрана на апарата се изписва кислородната сатурация на кръвта в проценти. Ниво на насищане под 94% показва хипоксия и необходимостта незабавно да се открие причината за проблема и да се отстрани.
Ехография на коремни органи	хемолитична анемия; хемобластоза.	Това изследване трябва да се проведе на празен стомах. Специален гел се нанася върху кожата на изследваната област. Сензорът на устройството се поставя перпендикулярно на изследваната зона, резултатът се показва на монитора. В хематологията ултразвукът е особено важен за изследване на състоянието на черния дроб, далака и лимфните възли. Резултатът от ултразвука се издава почти веднага след изследването.
Ултразвук на лимфни възли	хемобластоза; туморни метастази в лимфните възли.	Ултразвукът на лимфните възли не изисква специална подготовка. По време на изследването лекарят определя броя, размера, формата, удебеляването на капсулата, структурата на лимфните възли. Ултразвукът на лимфните възли ви позволява да изясните причината за тяхното увеличение, при наличие на туморен процес, за да изясните стадия на заболяването.
Ендоскопия (фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия)	постхеморагична анемия.	Основната цел на тези изследвания в хематологията е да се открие стомашно-чревно кървене, което често води до развитие на анемия.
Пункция на костния мозък	анемия; хемобластоза; хемопоетична депресия.	Пункцията на костен мозък може да се извърши само от лекар. Процедурата се извършва със специална игла. Пункцията може да се извърши със или без упойка. По правило костният мозък за изследване се получава в областта на гръдната кост или илиума. Резултатът от изследването на пунктата на костния мозък е миелограма, която описва както количествения, така и качествения състав на клетките на миелоидната тъкан ( хематопоетичен костен мозък).

Какви методи лекува хематологът?

В зависимост от вида на патологичното състояние, открито при пациента, хематологът определя режима на лечение. Продължителността на лечението е индивидуална във всеки случай и зависи пряко от заболяването, състоянието на пациента, вида на предписаното лечение, реакцията на организма към лечението. В зависимост от нозологичната форма, от тежестта на заболяването, лечението може да се проведе както в болница ( в болницата), и извънболнична ( в клиниката) под наблюдението на хематолог.

Най-често хематологът предписва следните методи на лечение:

• операцияе премахване на органи спленектомия) или патологични образувания ( отстраняване на тумора);
• трансплантация на хемопоетични клетки от костен мозък и периферна кръвсе провежда с цел спиране на патологичната хемопоеза с помощта на донорни клетки с нормална функция и възстановяване на хемопоезата ( хематопоеза);
• химиотерапияе метод на лечение, чиято същност е въвеждането в тялото на цитостатик ( нарушаване на растежа и възпроизводството на злокачествени клетки) или цитотоксични ( причинявайки некроза на туморни клетки) лекарства;
• лъчетерапия (радиотерапия) се основава на използването на йонизиращо лъчение за борба със злокачествени тумори;
• поддържаща грижае от голямо значение, тъй като някои лечения на хематологични заболявания имат сериозни странични ефекти, които причиняват дискомфорт на пациентите и влошават качеството на живот;
• антибиотична терапияхематологичните пациенти често се предписват поради факта, че с намаляване на имунитета тялото става по-податливо на различни инфекции;
• трансфузионна терапиячесто се използва в хематологичната практика и се състои в преливане на кръв и нейните компоненти ( еритроцитна маса, тромбоцитна маса, криопреципитат);
• хормонална терапиянай-често се състои в назначаването на глюкокортикоидни хормони за имуносупресия ( потискане на имунните реакции);
• лечение с лекарстванасочени към попълване на дефицита на определени елементи в организма, коригиране на работата на системата за коагулация на кръвта и метаболизма на определени вещества.

За да имат комплексен ефект върху патологията, лекарите обикновено предписват няколко терапевтични метода едновременно, които се допълват взаимно и повишават ефективността на лечението.

Методи на лечение, предписани от хематолог

болест	Основни лечения	Механизъм на терапевтично действие	Приблизителна продължителност на лечението
анемия	перорални железни препарати сорбифер, ферум лек, актиферин) и за парентерално приложение ( при забавено усвояване през храносмилателния тракт).	Приемът на препарати с желязо помага за възстановяване на запасите от този микроелемент в организма.	Лечението продължава до нормализиране на нивото на хемоглобина в кръвта, след което се препоръчва да продължи лечението още 4 до 6 месеца ( за нормализиране на нивата на феритин). Като правило, при нормален отговор на тялото към лечението, нормализирането на нивата на хемоглобина се извършва в рамките на 1 до 2 месеца.
	глюкокортикостероиди ( преднизолон).	Те се предписват при хемолитична анемия поради имуносупресивния им ефект.
	витамини ( цианокобаламин, фолиева киселина).	Има попълване на резервите от тези елементи в тялото.
		Провежда се в тежки случаи за предотвратяване на анемична кома ( усложнение на анемията, при което настъпва мозъчно увреждане поради продължителен недостиг на кислород).
	спленектомия.	Той помага да се спре процеса на разрушаване на червените кръвни клетки, който се случва в този орган.
	имуносупресори ( циклофосфамид, азатиоприн).	При автоимунна хемолитична анемия те потискат имунитета и производството на автоимунни антитела, които увреждат нормалните телесни тъкани.
	трансплантация на хемопоетични клетки от костен мозък.	Допринася за възстановяването на хемопоетичната функция на костния мозък ( с апластична анемия).
Хемобластози	химиотерапия.	Помага за потискане растежа и пролиферацията на туморни клетки. Цитостатиците се предписват за постигане на пълна ремисия ( постоянно намаляване или изчезване на симптомите) заболявания и фиксиране на постигнатия ефект.	По правило лечението на хемобластозите е дългосрочно, пациентите могат да отнемат няколко години подред. Дори след постигане на пълна ремисия са възможни рецидиви ( повтарящи се екзацербации) заболявания.
	трансплантация на хематопоетични стволови клетки.	Има нормализиране на хемопоезата.
	преливане на кръв или нейни компоненти.	Преливането на тромбоцитна маса се предписва за предотвратяване на хеморагични усложнения; за предотвратяване на анемичен синдром се извършват трансфузии на еритроцитна маса.
	радиотерапия.	Насърчава разрушаването на ДНК на раковите клетки и спирането на тяхното възпроизвеждане.
	антибиотична терапия.	Използва се за предотвратяване на инфекциозни усложнения.
Порфирия	стимуланти на хемопоезата ( хем аргинат).	Елиминира дефицита на хема, инхибира прекомерната активност на синтетазата на делта-аминолевулиновата киселина. В резултат на това концентрацията на порфирини в кръвта намалява и се увеличава екскрецията им с урината. Предписва се и за облекчаване на пристъп на остра порфирия.	Средната продължителност на лечението е 2-4 седмици. Следва рехабилитационен период, който продължава 3-5 месеца. При липса на порфириногенни фактори ( което води до развитие на порфирия) рискът от повторение на гърчовете е минимален.
	пиримидинови и тиазолидинови производни ( фосфаден, рибоксин).	Стабилизиране на метаболизма на порфирините в организма.
	аналози на алфа-меланоцит-стимулиращия хормон ( афамеланотид).	Помага за намаляване на честотата на реакциите към ултравиолетовото лъчение.
	ентеросорбенти ( Активен въглен).	Те пречат на абсорбцията на порфирините в червата.
	трансфузия на червени кръвни клетки.	Трансфузията на червени кръвни клетки в излишни количества допринася за потискане на еритропоезата ( образуване на еритроцити).
		Предпазва чернодробната тъкан от увреждане при чернодробна порфирия.
	въглехидратно натоварване ( декстрозни препарати, глюкоза).	Намалете нивото на натрупване на порфирини в тялото.
Нарушения на системата за хемостаза	хемостатични лекарства ( аминокапронова киселина, витамин К, етамзилат).	Осигурете антихеморагични ( кръвоспиращо) действие.	Продължителността на лечението директно зависи от формата на нарушение на хемостазната система и може да варира от няколко дни до доживотно лечение.
	антиагреганти ( ацетилсалицилова киселина или аспирин).	Има намаление на агрегацията ( залепване) тромбоцити, което предотвратява образуването на кръвни съсиреци.
	трансфузия на кръв и нейните компоненти ( тромбоцитна маса, еритроцитна маса, фактори на кръвосъсирването).	Произвежда се с цел предотвратяване на хеморагични и инфекциозни усложнения. Има и хемодинамично възстановяване ( движение на кръвта в съдовете) и хемостаза.
	антикоагуланти ( хепарин).	Те имат потискащ ефект върху процеса на съсирване на кръвта, а също така предотвратяват образуването на кръвни съсиреци.
	тромболитична терапия ( стрептокиназа, урокиназа).	Провежда се лизис разтваряне) кръвни съсиреци и възстановяване на хемодинамиката.
Хематопоетични депресии	кръвопреливане.	Има елиминиране на хемодинамични нарушения, тежка анемия, тъканна хипоксия.	Продължителността на лечението обикновено е от 2 до 4 седмици, последвана от период на възстановяване.
	трансплантация на хематопоетични клетки.	Стимулира нормализирането на хемопоезата.
	спленектомия.	Помага за потискане на процеса на разрушаване на червените кръвни клетки, който се случва в далака.
	имуносупресивна терапия ( глюкокортикоидни хормони, антилимфоцитен и антитимоцитен имуноглобулин, циклоспорин, циклофосфамид).	Имуносупресивната терапия има не само имуносупресивен ефект, но и стимулира хемопоезата.
	стимуланти за образуване на левкоцити ( левкоген, филграстим, дикарбамин).	Те спомагат за ускоряване на възстановяването на хемопоезата, стимулират узряването и диференциацията на кръвните клетки.
Метхемоглобинемия	разтвор на метиленово синьо ( венозно приложение).	Метиленовото синьо се използва за спешно лечение на метхемоглобинемия. В терапевтични дози интравенозното метиленово синьо възстановява метхемоглобина до хемоглобин, нормализирайки неговата транспортна функция.	Пациенти с лека форма на заболяването могат да бъдат изписани няколко часа след процедурите за детоксикация и наблюдение. В тежки случаи пациентите се нуждаят от по-дълъг болничен престой. При деца лечението може да бъде по-продължително, като неуспешното лечение предполага наличие на наследствени заболявания.
	трансфузия на червени кръвни клетки.	Провежда се в тежки случаи, с тежка интоксикация.
	аскорбинова киселина и рибофлавин във високи дози.	Тези лекарства помагат за намаляване на нивото на метхемоглобина.

По време на лечението, като правило, хематологът предписва лабораторни изследвания, за да оцени динамиката на състоянието на пациента и реакцията на организма към лечението. Ако е необходимо, схемата на лечение се коригира. След края на курса на лечение пациентите остават под наблюдението на хематолог за дълго време, периодично се консултират поради риска от рецидиви ( повторна поява) заболяване дори след дълго време след лечението.

Съдържанието на статията

желязодефицитна анемиясе характеризират с намаляване на съдържанието на желязо в кръвния серум (костен мозък и депо), в резултат на което се нарушава образуването на хемоглобин.
Желязодефицитната анемия е широко разпространена в света, особено сред жените. Според обобщена статистика от различни страни желязодефицитната анемия се среща при около 11% от жените в репродуктивна възраст, а скрит дефицит на желязо в тъканите - при 20-25%, докато сред възрастните мъже пациентите с желязодефицитна анемия са около 2%.

Етиология и патогенеза на желязодефицитната анемия

Тялото на възрастен съдържа приблизително 4 g желязо, като около 70% в хемоглобина, 4% в миоглобина, 25% в резервния пул (феритин, хемосидерин) и лабилния пул (кръвна плазма), останалото - в различни железни съдържащи ензими.клетки.
Най-честата причина за желязодефицитна анемия е хроничната загуба на кръв. Обикновено само малко количество (около 1 mg на ден) от този уникален елемент се отделя от тялото (с десквамирани клетки на чревния епител, кожата, жлъчката) и се попълва чрез прием (1-1,3 mg, максимум 2 mg на ден ). Всеки милиметър кръв съдържа около 0,5 mg желязо, така че жените губят средно около 17 mg желязо по време на менструация (еквивалентно на 34 ml нормална менструална загуба на кръв). При обилно или продължително маточно кървене загубите на желязо са големи и, некомпенсирани от приема, могат да доведат до сидеропения - постепенно изчерпване на резервите, намаляване на серумните нива на желязо и анемия. В допълнение към загубата на кръв от матката, при развитието на постхеморагична желязодефицитна анемия, кървене от стомашно-чревния тракт (язви на дванадесетопръстника и стомаха, херния на езофагеалния отвор на диафрагмата, хемороиди, доброкачествени и злокачествени тумори, дивертикули, хелминтни инвазии, особено анкилостомоза), бели дробове (парагонимоза, изолирана белодробна сидероза) Желязодефицитната анемия може да се дължи на повишена консумация на желязо при бременни жени: периодът на бременност и кърмене изисква около 400 mg желязо за изграждане на плода, 150 mg за плацентата, около 100 mg (200 ml кръв) се губят по време на раждането и около 0, 5 mg желязо на ден влиза в млякото, което при недостатъчно хранене е в основата на появата на анемия. Желязодефицитна анемия може да се развие при новородени, особено недоносени бебета (с ниско първоначално ниво на желязо), по време на период на повишен растеж при юноши, по-често момичета (това се обяснява, в допълнение към добавянето на менструална кръвозагуба към съществуващата малки запаси от желязо в организма, хормонални влияния - липсата, за разлика от андрогените, на стимулиращия ефект на естрогените върху еритропоезата), както и нарушение на абсорбцията на желязо (хроничен ентерит, обширни чревни резекции, "синдром на малабсорбция") или недостатъчен прием на с храна (рядко, главно при деца, които остават дълго време кърмени или хранени с козе мляко, с гладуване и изкривявания на диетата).

Клиника на желязодефицитна анемия

При постепенно развитие на анемия, например продължителна кръвозагуба, в резултат на включване на хомеостатични механизми, оплакванията могат да липсват дълго време дори при тежка анемия, но толерантността към физическо натоварване при такива хора често е намалена. Повечето от симптомите са подобни на тези при други видове анемия: умора, главоболие, световъртеж. Някои от оплакванията са свързани не толкова със самата анемия, колкото със сидеропения и дефицит на желязосъдържащи ензими. Сидеропеничните симптоми са мускулна слабост,. парестезия, усещане за парене в езика, суха кожа, косопад, извращение на вкуса (pica chlorotica) - желание за използване на глина, креда, лепило и др.,. и тези прояви не винаги са пропорционални на тежестта на анемията.
Физикалният преглед разкрива глосит (зачервяване на езика с атрофия на папилите), пукнатини в ъглите на устата и стоматит. Забелязват се сплескване, изтъняване и чупливост на ноктите, но койлонихията, ноктите с форма на лъжица, наблюдавана преди при 20% от пациентите, сега е по-рядък симптом. Дефицитът на желязо причинява увреждане на стомашно-чревния тракт - дисфагия, нарушена стомашна секреция; лечението с железни препарати води до коригиране на тези нарушения.

Лабораторни данни за желязодефицитна анемия

Желязодефицитната анемия се характеризира с по-значително намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта от броя на еритроцитите, SEG и SGE (цветен индекс 0,6-0,5) - хипохромия. Броят на ретикулоцитите обикновено е нормален или леко увеличен (с кървене). В кръвна намазка се откриват хипохромни микро- и нормоцити, а степента на микроцитоза и хипохромия зависи от тежестта на анемията, както и от тежестта на анизоцитозата и пойкилоцитозата. В костния мозък се наблюдава хиперплазия на еритроидни елементи с недостатъчна хемоглобинизация. Важен признак на желязодефицитна анемия е намаляването на нивото на серумното желязо. Обикновено концентрацията на желязо в серума според метода на комплексообразуване на желязо с B-фенантролин е 70-170 μg на 100 ml или 13-30 μmol / l; с желязодефицитна анемия, тя може да намалее до много ниски стойности (2-2,5 µmol / l) с висок общ серумен желязосвързващ капацитет (OZHSS). TIBC се измерва с количеството желязо, което може да свърже 100 ml или 1 литър кръвен серум, обикновено е 250-400 микрограма на 100 ml или 45-72 микромола / l. Разликата между TIBC и серумното желязо зависи от наситеността на трансферина с желязо; обикновено е 20-45%, с желязодефицитна анемия - под 16%.
За да се оцени запасите от желязо в организма, концентрацията на феритин в кръвния серум се определя с помощта на RIM. Обикновено съдържанието на феритин е 12-325 ng / ml (средно 125 ng / ml при мъжете и 55 ng / ml при жените), при желязодефицитна анемия обикновено е под 10 ng / ml, при претоварване с желязо може да се увеличи хиляда пъти пациенти, съдържанието на свободен протопорфирин в еритроцитите се увеличава поради неизползването му за комуникация с желязото (поради дефицит на желязо). Този показател обаче е неспецифичен, тъй като повишаване на нивото на протопорфирин се наблюдава и при сидеробластна и хемолитична анемия.
Съществува определена последователност от промени в лабораторните данни с развитие на желязодефицитна анемия. Първо, запасите от желязо намаляват и нивото на феритин в кръвния серум намалява, след това се повишава TIBC, нивото на серумното желязо намалява и насищането на трансферин с желязо намалява, след което нивото на хемоглобина намалява.Първоначално анемията има нормоцитна и нормохромен характер, но след това неизбежно се развива микроцитоза и хипохромия на еритроцитите.

Диагностика и диференциална диагноза на желязодефицитна анемия

Диагнозата на хипохромна анемия в повечето случаи не е трудна. Идентифицирането на анемия с признаци на хипохромия дава възможност да се подозира, на първо място, дефицитът на желязо като причина за хипохромия. Дефицитът на желязо може да бъде показан чрез клинични признаци на сидеропения (трофични нарушения, пика хлоротика и др.). Дефицитът на желязо се потвърждава от откриването на ниски нива на серумно желязо, трансферин и феритин.Диференциална диагноза се извършва с други видове хипохромна анемия - таласемия, сидеробластна анемия. Тези анемии се характеризират с високо ниво на серумно желязо, те не показват трофични разстройства, вкусови извращения, дисфагия и други признаци на сидеропения, характерни за желязодефицитната анемия.При таласемия, за разлика от желязодефицитната анемия, има признаци на хемолиза (хипербилирубинемия поради до индиректен билирубин, уголемяване на далака, ретикулоцитоза, хиперплазия на еритроидния зародиш на костния мозък), повишени нива на хемоглобин F, Ag.

Това е намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта.

Намаляването на нивата на хемоглобина може да няма клинични прояви.

Ако сте били диагностицирани анемия, много хора ще кажат, че имате анемия. Това е така, защото анемията е състояние, при което има намаляване на броя на здравите червени кръвни клетки, червените кръвни клетки, които доставят кислород до органите и тъканите на вашето тяло.

Анемията винаги е придружена от намаляване хемоглобин, протеин, открит в червените кръвни клетки, който се свързва с кислорода от белите дробове.

Има много видове анемия, всяка с различни причини. Анемията може да бъде краткотрайно заболяване или, напротив, да има хроничен ход.

Хемоглобин и тежест на анемията

В зависимост от нивото на хемоглобина се разграничава лека анемия: хемоглобин - 100-120 грама на литър кръв (g / l) при мъжете и 90 -110 g / l при жените. Анемия с умерена тежест: хемоглобин - 80-100 g / l при мъжете и 70-90 g / l при жените. За тежка анемия се счита, ако нивото на хемоглобина падне под определените граници.

Анемията е често срещано заболяване на кръвта. Жените и хората с хронични заболявания са изложени на по-висок риск от развитие на анемия.

Ако смятате, че имате анемия, трябва да посетите хематолог. Хематологът е лекар, който се занимава с болести на кръвта. Анемията може да е признак на сериозно заболяване. Лечението на анемията, в зависимост от причината, може да включва просто приемане на хапчета или изискване на сложни медицински процедури.

Симптоми на анемия

Основният симптом на анемията е слабост и умора. Може също да изпитате:

• бледост
• сърдечен пулс
• Недостиг на въздух или усещане за недостиг на въздух
• Болка в областта на сърцето
• замаяност
• Главоболие
• Студени пръсти

Леката и понякога умерена анемия може да остане безсимптомна и да се открие само чрез кръвен тест. Въпреки това, когато степента на намаляване на хемоглобина се увеличава, се появяват признаци и симптоми на анемия.

Причини за анемия

Кръвта се състои от течна част, наречена плазма и клетки. В плазмата има (по-точно те плуват като планктон в морето) 3 вида клетки:

• Левкоцитите са бели кръвни клетки. Това са клетките, отговорни за имунитета и борбата с инфекциите.
• тромбоцити. Клетки, отговорни за съсирването на кръвта
• Еритроцитите са червени кръвни клетки. Те пренасят кислород от белите дробове през кръвоносните съдове до мозъка и други органи и тъкани. Нашите органи се нуждаят от постоянно снабдяване с кислород от кръвта, за да функционират правилно.

Червените кръвни клетки съдържат хемоглобин, червен протеин, богат на желязо, който придава червения цвят на кръвта. Хемоглобинът, съдържащ се в червените кръвни клетки, им позволява да пренасят кислород и да отстраняват въглеродния диоксид от органите и тъканите.

Повечето кръвни клетки, включително червените кръвни клетки, се произвеждат редовно от костния мозък, гъбесто вещество, намиращо се в големите кости. За да синтезирате хемоглобин и кръвни клетки, имате нужда от желязо, протеини и витамини, които идват с храната.

Анемията е състояние, при което броят на червените кръвни клетки или съдържанието на хемоглобин в тях е под нормата. Ако имате анемия, това означава, че синтезът на здрави (нормални) червени кръвни клетки е намален или тяхната загуба е твърде голяма (кървене, разрушаване на червени кръвни клетки). В резултат на това броят на червените кръвни клетки и хемоглобинът намалява и съответно количеството на пренесения кислород намалява - появяват се симптоми на анемия.

Основните видове и причини за анемия

Желязодефицитна анемия.Това е най-често срещаният тип анемия. Среща се при всяка пета жена и при около половината от бременните. Причината за развитието му е липсата на желязо. Костният мозък се нуждае от желязо за синтеза на хемоглобин.

Един от източниците, откъдето костният мозък приема желязо, са мъртвите червени кръвни клетки. Обикновено един еритроцит умира приблизително 120 дни след синтеза (раждането). Частите от мъртвите червени кръвни клетки се използват за производството на нови червени кръвни клетки и хемоглобин. Така при кървене се губят червени кръвни клетки и възниква дефицит на желязо. Жените, които имат голяма загуба на кръв по време на менструация, са изложени на риск от развитие на желязодефицитна анемия.

Недостиг на витамини.Освен желязото, за синтеза на червените кръвни клетки са необходими още витамин В12 и фолиева киселина. Дефицитът на фолиева киселина и витамин B 12 може да се развие при хора, които не получават достатъчно витамини от храната и при хора с определени видове заболявания на стомашно-чревния тракт. Анемията, свързана с дефицит на витамин В12 и фолиева киселина, се отнася до така наречената мегалобластна анемия. При този вид анемия се произвеждат уголемени, изменени еритроцити - мегалобласти. Дефицитът на B12, свързан с малабсорбцията на витамина в стомаха, понякога се нарича пернициозна анемия.

Анемия на хронично заболяване.При някои видове хронични заболявания, като рак, ревматоиден артрит, болест на Crohn и редица други възпалителни заболявания, нарушеното производство на червени кръвни клетки може да доведе до анемия. Бъбречната недостатъчност, например, може да бъде причинена от липсата на хормона еритропоетин, който стимулира производството на червени кръвни клетки от костния мозък.

Апластична анемия.Апластична анемия е сериозно заболяване, което представлява заплаха за живота на пациента. При апластична анемия способността на костния мозък да произвежда и трите вида кръвни клетки - еритроцити, левкоцити и тромбоцити - е нарушена. Причините за апластична анемия са неизвестни, предполага се, че това е автоимунно заболяване. Някои фактори, които могат да доведат до този тип анемия, включват химиотерапия, радиация, токсини от околната среда и бременност.

Анемия, свързана със заболявания на костния мозък (заболявания на кръвта).Голям брой кръвни заболявания като левкемия (левкемия). Понякога неспециалистите наричат ​​левкемия - левкемия - рак на кръвта. При левкемия степента на анемия може да бъде изключително изразена. Някои други видове "рак на кръвта", като множествена миелома или болестта на Ходжкин, също могат да причинят анемия.

хемолитична анемия.Тази група включва анемия, при която разрушаването на червените кръвни клетки става по-бързо, отколкото те се синтезират от костния мозък. Има много видове хемолитична анемия. По правило при повечето от тях се наблюдава и пожълтяване на кожата - жълтеница

Други видове анемияИма и няколко по-редки форми на анемия - таласемия, сидеробластна анемия, сърповидно-клетъчна анемия. Тези анемии се дължат на дефектен хемоглобин

Рискови фактори за анемия

Рискови фактори се наричат ​​състояния или ситуации, при които честотата на заболяването, в нашия случай анемия, е по-висока от обичайното.

Рисковите фактори за анемия включват:

• Дефицит в диетата на определени храни и витамини, например при вегетарианци
• Болести на стомаха и червата
• Мензис. Жените са изложени на по-висок риск от развитие на анемия, отколкото мъжете поради менструална загуба на кръв.
• Бременност По време на бременност рискът от развитие на желязодефицитна анемия е по-висок, тъй като желязото се използва за синтезиране на хемоглобина на майката и хемоглобина на детето
• Наличие на анемия в най-близките роднини

Кръвен тест и диагностика на анемия

Анемията се диагностицира въз основа на данни от кръвен тест. Кръвен тест, който определя нивото на хемоглобина, броя на червените кръвни клетки, хематокрита, ESR, броя на левкоцитите и техния състав, се нарича пълна кръвна картина.

В случай, че в кръвния тест се установи понижение на хемоглобина, се извършва набор от допълнителни изследвания, за да се установи точният тип анемия.

Извършват се и допълнителни тестове за установяване на причините за анемията. Такива процедури за анализ могат да включват гастроскопия, колоноскопия, компютърна томография и други изследвания.

Лечение на анемия

Анемията обикновено се лекува доста добре. В повечето случаи обаче възстановяването на хемоглобина и червените кръвни клетки отнема около 15-30 дни. Можете да прочетете повече за лечението на анемия на съответните страници на сайта.

Предотвратяване на анемия

Повечето форми на анемия не могат да бъдат предотвратени. Въпреки това, намаляването на хемоглобина в някои рискови групи може да бъде предотвратено чрез правилно хранене.

Голямо количество желязо се съдържа в месото, боба и други бобови растения, ядките и сушените плодове.

витамин. B 12 се съдържа в месото и млечните продукти. Фолиева киселина – намира се в портокалов сок и други плодове. Правилното хранене е особено важно за растящите деца и бременните жени.

За хора с висока нужда от желязо или витамини могат да се предписват мултивитаминни комплекси, съдържащи желязо и фолиева киселина.

Моля, обърнете внимание, че добавки с желязо трябва да се приемат само когато е показано, а не във всички случаи, когато се чувствате слаби или уморени.