Как да разберете имунния статус на човек. Имунен статус на човека, методи за оценка

Ако процентът на CD4 е около 12-15%, това означава, че броят на CD4 лимфоцитите е под 200 клетки/mm3. Той определя броя на клетките в имунната система. Ако е равно на 15%, това означава, че в кръвта има по-малко от 200 клетки / mm3 лимфоцити. Тестът за вирусен товар измерва броя на вирусните частици в дадена течност, по-специално в кръвната плазма. Този анализ открива само гените на ХИВ, тоест РНК на вируса.

Възможно е все още да имате копия на вируса в кръвта си, но в неоткриваемо количество. Методите за вирусно натоварване измерват само броя на копията на вируса в кръвта. Това количество може да се различава от вирусния товар в други части на тялото ви, като червата или лимфните възли.

Защо вирусен товар под границата на откриване е добър

Неоткриваем е желателно поради различни причини. Ако вашият вирусен товар не падне под границата на откриване в рамките на три до шест месеца след започване на лечението, вашият лекар ще говори с вас за промяна на терапията ви. Резултатите от тези тестове за резистентност са най-надеждни, ако вашият вирусен товар е 200 или повече.

Но с времето ХИВ побеждава и броят на CD4 намалява. В този случай има толкова малко вируси, че вирусният товар не може да бъде определен. Редовното наблюдение (проверка) на броя на CD4 клетките и вирусния товар е добър индикатор за това как ХИВ засяга тялото. CD4 клетките, понякога наричани помощни Т клетки, са бели кръвни клетки, които са отговорни за имунния отговор на организма към бактериални, гъбични и вирусни инфекции.

Дори в случай на неоткриваем вирусен товар понякога възникват огнища, т.е. вирусният товар се покачва от под границата на откриване до откриваемо, макар и ниско ниво, и след това обратно под границата на откриване по време на следващото измерване.

Има много теории за причините за подобни огнища. Проучването установи, че зимите са по-чести, което може да е в основата на теорията, че инфекцията е една от възможните причини. Ако вашият вирусен товар е над границата на откриване за две последователни измервания, трябва да обсъдите с вашия лекар какви са причините и дали трябва да промените терапията.

Анализ на вирусния товар

Ако броят на CD4 е висок, лицето е асимптоматично и не е на антиретровирусна терапия, вероятно трябва да проверява броя на CD4 на всеки няколко месеца. Има два много важни теста, от които се нуждаят всички хора с ХИВ – имунен статус и вирусен товар.

Броят на CD4 клетките се измерва в броя на CD4 клетките на милилитър кръв (не цялото тяло). Ако имате относително висок брой на CD4, нямате симптоми и не приемате антиретровирусна терапия, достатъчно е да правите тест за имунния си статус на всеки 3-6 месеца.

В случай на висок вирусен товар в кръвта, вирусният товар в спермата и вагиналната течност също е висок - и следователно рискът от заразяване от други. Напоследък интензивно се обсъжда инфекциозността на пациенти, получаващи антиретровирусна терапия с неоткриваем вирусен товар в кръвта.

Въпросът все още е спорен. Ако сте бременна или планирате да забременеете, трябва да говорите с Вашия лекар относно възможностите за лечение. Важното е здравето на вашето бебе и вашето бебе да бъдат внимателно наблюдавани по време на бременността и след раждането.

Резултатът от вирусния товар се измерва в броя на копията на ХИВ РНК на милилитър. Ако сте имали инфекция или наскоро сте били ваксинирани, вашият вирусен товар може временно да се увеличи.

Анализ за имунен статус

Взети заедно, броят на CD4 клетките и вирусният товар са основата за прогнозиране на развитието на HIV инфекцията в краткосрочен и средносрочен план. Ако сравним едни и същи показатели на имунния статус при жените и мъжете, тогава при жените средно имунният статус започва да намалява с по-ниско вирусно натоварване.

Някои дори говорят за пробив, но това, разбира се, е преувеличено. Те служат като филтриращи станции и произвеждат и съхраняват клетки, които се борят с инфекциите в тялото. Но сега това може да бъде опровергано. Вирусът присъства постоянно и затова трябва постоянно да се наблюдава от имунната система. Има подкрепа от нарастващ брой лекарства. Широката гама от терапевтични възможности, които съществуват оттогава, доведе до значителна промяна в поведението на лекарите. От доминиращата досега терапевтична резервираност до нихилизма и използването на алтернативни терапии, няма какво да се усети.

Именно в намаляването на вирусния товар до неоткриваемо ниво се крие назначаването на антиретровирусна терапия според лекарите.

Когато имунната система започне да се съпротивлява, броят на CD4 се повишава отново, макар и не до първоначалното си ниво. В някои случаи този процес отнема много повече време.

Средният годишен спад в броя на CD4 е около 50 клетки/mm3. ХИВ заразява CD4+ клетките. Броят на CD4+ клетките помага да се определи дали могат да възникнат други инфекции (опортюнистични инфекции). Наблюдавайте как ХИВ инфекцията засяга имунната ви система. Определяне кога е най-доброто време за започване на антиретровирусна терапия, която ще намали степента на ХИВ инфекция в тялото.

Тази свръхреакция има решаващ недостатък. В рамките на няколко дни след преустановяване на тази комбинирана терапия, критичните лабораторни параметри веднага се връщат към изходното ниво. Те често се оказват по-лоши, отколкото преди терапията. Следователно трябва да се внимава да се осигури много внимателна и добросъвестна подготовка на пациентите; лекарство, което им дава и достатъчно време за адаптиране към комплексната терапия.

Но има основания за оптимизъм. Четири научни иновации породиха. Ново разбиране за хода на заболяването, разработено от Дейвид Хо от Ню Йорк за определяне на вирусния товар на нови лекарства, резултатите от комбинираната терапия, оценяващи комбинираната терапия. Има първоначална инфекция, свързана с грипоподобни симптоми. В този случай вирусът се размножава бързо, но не засяга значително защитата на имунната система. Това първо трябва да се настрои. Необходими са няколко седмици, докато тялото направи това.

Ако вашият имунен статус е над 500 клетки, препоръчително е да посещавате лекар за измерване на вирусния товар на всеки 4-6 месеца

Броят на CD4+ клетките, определен по времето, когато сте били диагностицирани с ХИВ, служи като базова линия, спрямо която ще се сравняват всички последващи резултати от броя на CD4+ клетките.

Ако заразеният човек не се притеснява особено от нищо, тогава той трябва да бъде изследван два пъти годишно, тоест веднъж на всеки шест месеца. Последните два елемента в този списък са най-важни.

Сегашната концепция за болестта е свързана с взаимодействието на вирусолози, клиницисти и математици. Това е особено вярно във фазата на латентност. През последните десет години често се разгаря спор между организма и вируса. Но от шест месеца насам е ясно как ще завърши тази битка. Количеството вирус, което може да бъде измерено в този момент, определя прогнозата. В други случаи текущият вирусен товар е прогнозен. Височината на това огледало зависи от няколко фактора, включително количеството вирус, вирулентността на съответния тип вирус и способността за образуване на синцитии.

Имунният статус в този случай е подобен на оставащото разстояние до крайната цел, а вирусният товар при ХИВ е скоростта на движение. За заразените с ХИВ е важно колко CD4 клетки има в кръвта. Тези бели клетки са отговорни за разпознаването на патогенни бактерии.

По този начин това увеличение води до промяна в хода на заболяването с преход към симптоматичната фаза. Обратното важи за епидемиологичната обстановка. Обикновено се определя с помощта на генна сонда, полимеразна верижна реакция и след това се преброява във вирусни копия или еквиваленти.

Измерва се като количествени показатели само в кръвта. Това отделение съдържа само 2% от действителния вирусен товар, тъй като голяма маса вируси се намират в лимфната тъкан. Плазменият вирусен товар обаче се счита за адекватна мярка за общия вирусен товар на организма, тъй като корелира добре с това.

Въпреки това, ако вирусният ви товар в кръвта спадне до неоткриваемо ниво след приемане на терапия, това не означава, че спермата или вагиналните секрети вече не съдържат вируса.

Тези клетки умират, когато са заразени с вируса на имунната недостатъчност. Те умират в огромни количества всеки ден, но тялото произвежда заместители. Ако ХИВ-позитивен пациент се чувства нормално, анализът за имунния статус може да се направи веднъж на всеки три или шест месеца. Този тест има по-нисък праг - под 400-500 копия/мл.

Количеството вирус в мозъка все още не е ясно. В момента има няколко различни метода за тестване на пазара с много различни ширини на измерване. Следователно, в случай на наистина приятно съобщение „вирусен товар не е открит“, трябва да се вземе предвид ширината на измерването и следователно чувствителността на използвания тест. Във всеки случай това съобщение означава, че в кръвта или тялото изобщо няма вируси.

Унищожаването на вируса по време на антивирусно лечение се извършва в кръвта на две фази. Целта на антиретровирусната терапия е не само да намали количеството на вируса с една логаритмична стъпка, но и да го избута под границата на откриване от около 500 копия на милилитър плазма.

Нивото на вирусен товар може да се увеличи от превантивна ваксинация, всяка инфекция или минало заболяване. Тоест, трябва да действате по същия начин, както когато правите тестове за имунен статус. Сега се използват няколко вида тестове за вирусен товар и всяка тестова система определя вирусните частици по свой начин. Това означава, че от тях зависи какъв ще бъде резултатът: среден, висок или нисък.

Плазменото ниво на Т-хелперните клетки сега се използва предимно за оценка на риска от опортюнистични инфекции. Между другото, увеличаването на количеството на вируса може да се счита за признак за развитие на резистентност. В допълнение към добре познатите инхибитори на обратната транскриптаза от типа на нуклеозидния аналог, множество нови лекарства навлязоха на пазара през последната година. Те следват напълно нови принципи на работа. Различните точки на комбинация водят до благоприятни комбинирани ефекти.

Комбинацията от различни активни съставки едновременно прави възможно дозирането на вещества, които са замърсени със значителни странични ефекти и по този начин подобрява толерантността и приемането от пациентите. Най-добри бяха тройните комбинации. Антивирусната ефикасност на новите лекарства значително надвишава антивирусната ефикасност на лекарствата. Така за първи път има възможност за значително забавяне на хода на заболяването и евентуално дори спирането му за няколко години.

Нито един от тези фактори изглежда не влияе върху способността на имунната система да се бори с инфекциите. След инфекция нивото на CD-4 рязко спада и след това се установява на ниво от 500-600 клетки. Смята се, че хората, чиито нива на CD-4 първоначално спадат по-бързо и се стабилизират на по-ниско ниво от останалите, са по-склонни да развият HIV инфекция. Дори когато човек няма очевидни симптоми на ХИВ, милиони от неговите CD-4 клетки са заразени и умират всеки ден, докато милиони други се произвеждат от тялото и защитават тялото.

В същото време големият брой нови лекарства означава, че се налагат допълнителни тежести върху лекаря и пациента. Трябва да се правят комплексни планове за лечение, като не е рядкост да се поглъщат по десет таблетки на ден. Целта на индивидуалната терапия е вирусният товар да се поддържа нисък днес и в същото време да се забави развитието на лекарствена резистентност възможно най-дълго. Това прави ненужен схематичният въпрос за ранното или късното лечение.

Как може да се развие резистентност? На първо място, важно е да се знае, че всички вещества, когато се използват като монотерапия, бързо губят своята ефективност чрез развитие на резистентност. Понякога тази устойчивост се простира дори до сродни вещества. За развитието на резистентност сега ние сме отговорни за три фактора.

Ако броят на CD4 клетките е от 200-250 клетки / ml и по-малко, се препоръчва да се започне терапия, тъй като при такъв имунен статус съществува риск от заболявания, свързани със СПИН

CD4 може да служи за определяне на необходимостта от започване на АРВ терапия и като индикатор за това колко ефективна е тя. Когато броят на CD4 клетките падне до 350, лекарят трябва да помогне на лицето да определи дали трябва да започне АРВ терапия. Лекарите препоръчват човек да започне АРВ терапия, когато броят му на CD4 спадне до 250-200 клетки. Това ниво на CD4 клетки означава, че човек е в реална опасност да се разболее от СПИН - свързано заболяване.

Броят на мутациите, намаленото инхибиране на вирусната репродукция, неоптималната концентрация на веществото в целевите клетки, в които се намира вирусът. Въпреки това, позицията на резистентност може да бъде предвидена предварително с помощта на антивирограма, подобна на класическата бактериологична антибиограма. Съответствието, т.е. спазването от страна на пациента на медицинските инструкции, играе важна роля.

Ако, например, протеазните инхибитори не се разпределят равномерно през деня или вместо това се изтрезняват, консумацията на това ускорява необичайно развитието на резистентност. Същото се случва, когато консумацията просто се прекъсне за един или повече дни поради странични ефекти. Според опита на института "Роберт Кох" в Берлин 40% от случаите на развитие на резистентност са така наречените "грешки при приемане" на пациентите.

Има значителна разлика в прогресирането на ХИВ инфекцията при сравняване на вирусни натоварвания под 5000 копия и над 50 000 копия/ml, дори ако имунният статус е над 500 клетки. ХИВ може да зарази CD4 и да направи свои копия в тях, причинявайки смъртта на тези клетки.

Тестът за вирусен товар измерва количеството ХИВ в кръвта. Колкото повече копия на вируса има в кръвта (т.е. колкото по-голям е вирусният товар), толкова по-бързо намалява броят на CD4-лимфоцитите и толкова по-висок е рискът от развитие на заболявания.

Разделяме лекарствата на две основни групи

При инсталиране на грешен блок по време на процеса на копиране, той спира и едновременното блокиране на вируса се блокира. Те включват индинавир, ритонавир и саквинавир, като последният има най-малко странични ефекти. Един от трите протеазни инхибитора обикновено се комбинира с два нуклеозидни аналога. Това инхибира интегразата, ензим, който позволява на вирусния геном да бъде включен в хромозомите на клетката гостоприемник. Въпреки това, всички те - без изключение - все още не са успели да докажат своята клинична ефективност. Препаратите от имел, като Iskador, все още нямат доказани доказателства за ефективност. Ефектът все още не е осигурен. . Клиничната оценка е критична на този етап от разнообразието от иновативни вещества.

Тестът за вирусен товар измерва броя на генетичните копия на ХИВ в кръвта. Резултатът показва броя на копията на ХИВ РНК на милилитър кръв (лекарят най-вероятно просто ще извика номера). Вирусен товар от 10 000 се счита за нисък, а 100 000 за висок.

Ако не сте на терапия, трябва редовно да си правите тестове за вирусен товар. Резултатите от тези тестове ви показват колко ХИВ засяга тялото ви, ако не се лекува. Ако човек има висок брой на CD4 и вирусен товар, е по-вероятно да загуби CD4 клетки и да се разболее, отколкото човек с висок брой на CD4 и нисък вирусен товар.

Терапевтичната полза от тройните комбинации вече е потвърдена в много проучвания. Доказано е, че рискът от прогресиране на заболяването може да бъде намален с 50% с тази комбинация. Беше специално подчертано, че не са наблюдавани допълнителни нежелани странични ефекти.

Камерън. Други критици не одобряват суровия темп на одобряване на нови лекарства и влошаващите се тестове и стандарти за безопасност. По този начин протеазните инхибитори се понасят само временно; Досега необичайна процедура, тъй като проверката за възможни дългосрочни увреждания по отношение на отключване на рак и увреждане на микроорганизмите все още не е извършена.

Докато не започнете лечение, резултатите от теста за вирусен товар може да варират всеки път. Увеличаването на вирусния товар в повечето случаи не трябва да предизвиква безпокойство, тъй като дори двукратното му увеличение като правило не е значимо за тялото.

Временното повишаване на вирусния товар може да бъде причинено от ваксинации (например срещу грип) и инфекции. Клиницистът трябва да вземе предвид тези фактори, когато анализира резултатите.

Друг критичен момент е влошаването на качеството на живот поради дългосрочната употреба на множество лекарства. Този малко остарял израз от имунологията гласи, че човек става имунитет срещу инфекциозно заболяване, дори без да е ясно болен.

Това е така, защото в случай на първа инфекция, патогените вече са напълно унищожени от имунната система и защитните антитела остават настрана от този спор между патогена и гостоприемника. Броят на вирусите по време на първична инфекция вероятно е много малък.

Както при броя на CD4, измерванията на вирусния товар се измерват най-добре за определен период от време. Когато вирусният товар се увеличава стабилно в продължение на няколко месеца или когато „внезапно“ се увеличи повече от три пъти, това може да бъде причина за безпокойство.

Пример: Ако не сте на терапия, повишаването на вирусния товар от 5 000 на 15 000 не трябва да ви плаши. Увеличете също от 50 000 на 100 000

не се считат за значими - тези показатели са в границите на грешката на теста. Увеличаването на вирусния товар от 5 000 на 25 000 обаче изисква допълнителни мерки, тъй като показва петкратно увеличение

броя на копията на вируса в кръвта ви от последния тест.

В този случай лекарят най-вероятно ще предпише втори анализ.

Ако има въпрос относно започване на лечение за ХИВ, вашият лекар ще обсъди с вас и вирусния ви товар, наред с други неща. Както бе споменато по-горе, лечението се препоръчва за хора, които имат брой на CD4 около 350. Лечението е още по-необходимо, когато тези нива имат вирусен товар от 100 000 или повече.

След започване на лечение с ХИВ показателите за вирусен товар трябва постепенно да намаляват. Целта на терапията е да се постигне неоткриваем вирусен товар (обикновено три до шест месеца след началото на терапията).

Вашият лекар ще Ви помоли да си направите тест за вирусен товар един месец след началото на терапията и след това 12 седмици след първата доза от лекарството. Занапред тестът за вирусен товар ще се прави на всеки три до шест месеца, както и тестът за броя на CD4.

Чувствителността на всички тестове за вирусен товар е ограничена до определен минимален брой копия. Това се нарича граница на откриване и за наличните в момента анализи границата е 40–50 копия/mL. Ако вашият вирусен товар е под 40 или 50, това се нарича „неоткриваемо“. Целта на лечението на ХИВ е да се постигне неоткриваем вирусен товар.

Въпреки това, невъзможността да се определи количеството на вируса в кръвта не означава, че той е напълно изчезнал от тялото ви. Вирусът може да продължи да съществува в кръвта, въпреки че броят на копията не може да бъде измерен, защото е твърде малък. Тестовете за вирусно натоварване измерват само количеството вирус в кръвта, което може да се различава от вирусното натоварване в различни тъкани и органи, като червата или лимфните възли.

Защо е добре да имаме неоткриваем вирусен товар

Постигането на неоткриваем вирусен товар е важно поради следните причини.

Първо, този показател означава, че рискът от влошаване на здравето ви поради HIV инфекция е значително намален, както и рискът от развитие на други сериозни заболявания (например сърдечно-съдови заболявания като инфаркт или инсулт).

Второ, неоткриваемият вирусен товар намалява риска от резистентност на ХИВ към антиретровирусни лекарства.

И накрая, неоткриваемият вирусен товар намалява шанса за заразяване на друг човек (повече за това по-долу).

Определяем вирусен товар при лечението на HIV инфекция

Ако вашият вирусен товар не е спаднал до неоткриваемо ниво три до шест месеца след началото на лечението, вашият лекар ще говори с вас за промяна на режима на лечение, като например смяна на лекарства.

Ако сте на лечение и вашият вирусен товар спадне до неоткриваем и след това отново се повиши до откриваем, може да се наложи да промените режима на лечение.

Установеният вирусен товар при лечението на HIV инфекция може да показва, че вирусът става резистентен не само към лекарствата, които приемате в момента, но и към техните аналози.

Тестове за устойчивост

Ще трябва да бъдете тествани за резистентност преди започване на лечението и преди смяна на лекарството поради откриваем вирусен товар.

Този кръвен тест ще покаже кои видове лекарства са най-подходящи за вас.

Резултатите от анализа ще бъдат по-надеждни, ако вашият вирусен товар е поне 200.

"Вирусно пръскане"

Хората с неоткриваем вирусен товар понякога изпитват феномен, наречен „вирусен скок“, при който вирусният товар се покачва до откриваемо ниво и пада обратно до неоткриваемо при следващия тест.

Вирусният скок обикновено не означава, че антиретровирусните лекарства, които са ви предписани, вече не „работят“. За причините за подобни изблици

има няколко теории. Най-правдоподобни са тези, които обясняват това явление като лабораторна грешка или влияние на друга инфекция (например настинка или грип). Според едно проучване вирусните епидемии са по-чести през зимата, което подкрепя теорията за инфекцията.

Въпреки това, ако два последователни теста покажат откриваем вирусен товар, трябва да обсъдите тази ситуация, възможните причини и необходимостта от промяна на терапевтичния режим с Вашия лекар.

Вирусен товар и предаване на ХИВ чрез сексуален контакт

Ако в кръвта са регистрирани високи нива на вирусен товар, то те най-вероятно са същите във вашата сперма или вагинална течност. Високият вирусен товар увеличава риска от заразяване на другите.

В процеса на лечение на HIV инфекцията и намаляване на вирусния товар в кръвта, вирусният товар в спермата и вагиналния секрет също намалява.

В момента експертите активно обсъждат колко е вероятно човек да зарази други хора,

които са на лечение и имат неоткриваем вирусен товар в кръвта.

Този въпрос все още е спорен и темата редовно се актуализира с нова информация.

Вирусен товар и предаване на ХИВ от майка на дете

Лечението на HIV инфекцията е изключително ефективно за предотвратяване на предаването на вируса от майка на дете. Ако сте бременна или планирате да забременеете, обсъдете възможните схеми на лечение с Вашия лекар.

Ако неоткриваемият вирусен товар продължава през цялата бременност и по време на раждането, шансът за предаване на вируса на бебето е изключително нисък. В тази връзка е много важно по време на бременността и след раждането да се подлагате на редовни медицински прегледи за определяне на вирусния товар на Вас и Вашето бебе, както и да се проверява общото Ви здравословно състояние.

Имунната система помага на тялото ни да устои на негативни ефекти, сериозни заболявания и блокира различни процеси, свързани с развитието на тумори. Когато не успее, може да има сериозни здравословни проблеми и за идентифициране и премахване на „слабите места“ на имунитета има специален кръвен тест, който ви позволява да изследвате имунния статус и показва способността на тялото на пациента да устои на различни инфекции.

Когато се прави имунограма в лабораторията, се извършват няколко теста на основните показатели наведнъж, изясняващи състоянието на отделните параметри.

• Определянето на антитела от различни класове показва наличието на инфекции в организма и степента на тяхното развитие. Разглеждайки състоянието на различните групи, можете да определите продължителността на инфекцията и да направите заключение за хода на заболяването.
• Дефиницията на субпопулациите на лимфоцитите ви позволява да разберете състава на всяка от двете съществуващи групи лимфоцити и да забележите техния възможен недостиг.
• Анализът на фагоцитната активност на левкоцитите показва активността на фагоцитозата - процесът на абсорбция на бактерии и вредни вируси, за да се предотврати тяхното влияние върху тялото.
• Компонентите на комплемента C3 и C4 са протеини от системата на комплемента, които играят важна роля във възпалителния процес, улеснявайки фагоцитозата.
• Анализът CEC (Circulating Immune Complex) изследва веригата антиген-антитяло, която се формира като имунен отговор на навлизането на чужди микроорганизми.

Анализ на кръвта

Когато правят имунограма, те използват предимно кръв, взета от пръст или от вена. Взетото количество кръв се разпределя в две епруветки, в едната кръвта незабавно се съсирва и съдържа необходимите за анализ молекули и съсирек, съдържащ оформени клетки; другият флакон съдържа средство против съсирване, което поддържа желаните клетки в суспензия.

В случай, че лекарят се интересува от имунния статус на лигавиците, тогава за анализ се взема слюнка, слуз или слъзна течност. Ако трябва да знаете имунния статус на нервната система, те вземат CSF (цереброспинална течност), но това се случва в редки случаи.

Показания за кръвен тест за имунитет

Ако има заболявания с вирусен произход, алергични реакции, чести пневмонии, продължителни гъбични инфекции, възпалителни хронични патологии (бронхит, синузит), автоимунни заболявания (захарен диабет и др.), Онкология, гнойни кожни патологии, вторични и първични имунодефицити, стомашно-чревни заболявания -чревен тракт с инфекциозен произход, при който настъпва загуба на тегло, ако сте след химиотерапия или след трансплантация на органи - трябва да проверите имунния статус.

Има и отделни показания за кръвен тест за бременни жени, ако имат ХИВ, чести рецидиви на херпес симплекс, автоимунни патологии, бременност с Rh конфликт, продължаващи рецидиви на цитомегаловирусна инфекция, патологии на тъканното взаимодействие по време на бременност.

Имунен статус - нормален / не е нормален

Кръвният тест се дешифрира само от имунолог, а не само от лаик или позната медицинска сестра, тъй като изглежда като дълъг списък от съкращения със съответните им номера, които са разбираеми само за специалист.

Ако имунният статус, видим при кръвен тест, показва, че повечето показатели са нормални, с изключение на няколко, ще бъдете помолени да дарите друга порция кръв след 1,5-3 седмици, за да сравните резултатите и да получите повече точна диагноза. В случай, че кръвен тест покаже намаляване на нивото на фагоцитите и тяхната функционална активност, може да има гноен процес. Когато се наблюдава дефект в Т-лимфоцитите, най-вероятно се диагностицира СПИН. В случай на превишаване на нормата на IgE имуноглобулини, е възможно да се съди за хелминтни инвазии или алергии и ако

Ако устойчивостта на организма е достатъчно силна, тогава комбинацията от реакции, функции и механизми ще премахне заплахата от развитие на инфекциозен процес, причинен от бактерия, вирус, патогенен микроорганизъм. С появата на заболяване или увеличаване на тежестта на симптомите, съпротивителната система е отслабнала и се нуждае от адекватна помощ. Как да проверите имунитета: за да се определи къде е настъпил провалът и нарушаването на функционирането на местния или общия имунитет, се извършва кръвен тест.

Симптоми на намален имунитет

Нарушението на активността на придобития, антиинфекциозен, вроден, специфичен, клетъчен имунитет показва намаляване на защитните реакции и ефективността на механизмите. Как да проверите имунитета си без тестове.

Можете да определите отслабването на съпротивлението чрез наличието на признаци:

• Повишена умора, слабост;
• Усещане за втрисане, болки в костите и мускулите;
• главоболие;
• Респираторни заболявания около пет пъти годишно, а продължителността надвишава седем дни, има усложнения;
• Бледност на кожата, има възпалителни процеси, повърхността на раната не зараства дълго време;
• Нарушаване на дейността на червата;
• Чуплива коса, фолиация на ноктите, влошаване на външния вид;
• Тялото бавно се възстановява от инфекция.

Наличието на поне един признак показва, че състоянието на имунитета изисква лечение чрез приемане на поддържащи мерки, начини за укрепване и повишаване на резистентността.

Как да се определи нивото на имунитет

Можете да разберете състоянието на резистентност и имунитет с помощта на консултация с лекар: възрастен - с терапевт, дете - с педиатър.

След събиране на анамнеза, измерване на налягането, проверка на сърдечния ритъм се предписва изследване: урина, биохимия и клиничен кръвен тест. Според получените данни се определя общото състояние на пациента.

Как да проверите имунитета при възрастен или дете: ако има заплаха от имунна недостатъчност или значителни колебания във формулата на хема, се дава направление за среща с имунолог, който ще реши как да провери защитната система.

Анализ на имунограмата

Извършва се специален комплексен вид тест за венозна кръв, за да се определят източниците, които провокират намаляване на резистентността.

Явните причини за слабостта на защитните сили не изискват тест:

• Бременност;
• Наличието на алергии;
• HIV инфекция;
• Венерически болести.

Извършва се тест за имунитет при хора, ако подозирате:

• СПИН, опортюнистични синдроми;
• Автоимунни патологии: морбили, варицела;
• хепатит;
• Диабет;
• онкология;
• Продължителни възпалителни процеси;
• висока температура;
• Разстройство на ендокринната система;
• автоимунни нарушения;
• Увеличаване на заболеваемостта от остри респираторни вирусни инфекции, остри респираторни инфекции;
• Ако има индикации, преди детето да бъде ваксинирано срещу полиомиелит, DPT;
• Пневмония.
• Подготовка за голяма операция.

Как да проверите имунитета при възрастен, дете, какви тестове да вземете: Имунологичният статус може да се провери на три етапа:

• Клинична кръв - оценяват се отклонения от определено ниво на показатели, време на ESR;
• Венозна - имунограма, измерва се количеството на антителата;
• Анализ на слъзна течност, тъканни частици, цереброспинална субстанция.

Как да проверите имунитета, методите за изследване на биологичен материал, трябва да преминете през:

• ELISA - анализ, базиран на изследване на ензими;
• RIA - оценка на състоянието по изотопен метод.

Дешифриране на антитела в имунограма

Кръвната диагностика ви позволява да изследвате състоянието на целия организъм.

Как да измерим човешкия имунитет - това ще помогне за анализа на получените данни:

Как да определите имунитета на човек: въз основа на резултатите от отклоненията от нормата, наличието на определени оплаквания от пациента, лекарят получава пълна картина на преморбидното състояние, което е симптоматиката и причините, довели до появата му.

Определяне на състоянието на имунитета у дома

Естествено е невъзможно да се проведат редица лабораторни изследвания амбулаторно. Но в момента германските лекари са разработили тестово проучване, което ви позволява да отговорите на въпроса: как да проверите имунитета си у дома онлайн. Чрез броя на точките се дава приблизителна оценка на възможностите за устойчивост.

След като получите отрицателен отговор, можете да решите да проведете имунограма, тъй като цената на изследването в някои региони на Руската федерация надвишава 1000 и достига 10 000 рубли.

Как да увеличим защитните сили на организма

Укрепването на вътрешните и външните структури се състои основно от:

• Правилно и рационално хранене;
• Здравословен начин на живот;
• Умерена физическа работа и спортни натоварвания;
• Добър сън и почивка;
• Определена рутина на деня.

Имунотерапията включва втвърдяване, ходене на чист въздух, посещение на баня, както и прием на витамини, имуномодулатори, използване на традиционни методи за укрепване и укрепване на резистентността.

Нарушаването на механизмите на осъществяване на имунния отговор води до различни патологии на имунитета, които са опасни за здравето и живота. Най-честата форма на такава патология е имунологичен дефицит или, според общоприетата международна терминология, имунодефицитни състояния. Нека разгледаме накратко общите модели на функциониране на имунната система.

Първо, ефективността на имунната система се основава на баланса на нейните компоненти. Всеки компонент на имунната система до голяма степен имитира функциите на другите компоненти. По този начин, дефект в част от компонентите (или връзките) на имунната система често може да бъде компенсиран от други компоненти на имунната система. Ето защо, ако човек има дефект в някой имунен компонент, лекарствата, които подобряват клетъчния метаболизъм, трябва да се използват като адювант.

Второ, клетките на имунната система изпълняват основните си функции в активно състояние. Основният стимул за активирането на всички клетки на имунната система е антигенът. Но има ситуации, когато антигенът действа като потискащ фактор. Известен е например феноменът на т. нар. лениви левкоцити, които не реагират достатъчно активно на чуждия субстрат.

По този начин имунният статус определя общо индивидуалната реактивност на организма и отразява границите на взаимодействие с околната среда, извън които нормалната реакция се превръща в патологична. Всяко остро заболяване не е следствие от факта, че в околната среда на човека има всякакви патогенни бактерии. Ако беше така, тогава хората щяха да боледуват през цялото време. Но се разболяват само тези, които реагират на определен вид патологични за него бактерии. Въз основа на това можем да говорим за три нива на реактивност на организма, като: толерантност, устойчивост и имунитет. Толерантният организъм няма защита срещу патологични фактори. Липсата на защита води до разрушаване на тялото и смърт. Това се случва при имунен дефицит. Когато резистентен организъм срещне патологичен агент, той реагира, като включва имунната система да се бори с него. Резултатът от тази борба ще зависи от силата на защитните механизми на количеството и качеството на патогена. Тази борба се проявява като патологичен процес. Имунният организъм взаимодейства с патогена и резултатът от неговата реакция е унищожаването на патогена на нивото на нормалната защита на тялото. Но такова разделение е много условно и относително. Например, организъм, който е толерантен към един антиген, може да бъде резистентен към друг и имунитет към трети. Освен това има междинни видове реакции. Това се отнася за хроничните заболявания, когато имунната защита не може напълно да унищожи антигена, но в същото време не му дава възможност да унищожи болния орган или тъкан. Тази борба протича с променлив успех, тоест периодите на ремисия (възстановяване) се заменят с периоди на обостряне на хронично заболяване. При недостатъчна защита на тялото, причинена от дефект в някой от елементите на защита или слабост на самия организъм, възниква генерализация на компенсаторните реакции.

Така в борбата срещу патогена се включват все по-високи нива на тялото, включително жизненоважни системи. Тялото в този случай работи до краен предел. Компенсаторните реакции могат да достигнат такава сила, че животоподдържащите системи започват да бъдат засегнати. Например, по време на треска телесната температура в резултат на топлинни реакции може да надвиши допустимата стойност и да причини смърт. В този случай смъртта е цената на адаптацията. Това е само единичен пример, но също така показва колко е важно организмът да има добър имунен статус.

Изследването на имунния статус включва:

1) определяне на кръвна група и Rh фактор;

2) общ кръвен тест с разширена левкограма или формула;

3) определяне на количеството имуноглобулини;

4) изследване на лимфоцити;

5) изследване на фагоцитната активност на неутрофилите.

Освен това има два етапа на имунологична диагностика. Първият етап разкрива "груби" дефекти в имунната система. Изследването се извършва с прости, така наречените индикативни методи. Това са тестове от първо ниво. Следователно методът определя двадесет показателя: брой левкоцити, лимфоцити, различни подгрупи Т-лимфоцити, нива на имуноглобулини (Jg) A, M, J, E, концентрация на циркулиращи имунни комплекси и др. броят на клетките, техният процент и функционална активност се вземат предвид. На втория етап се извършва по-задълбочен анализ на състоянието на имунитета, ако са открити отклонения в тестовете за ориентация. Тестовете от второ ниво ви позволяват да проследявате промените в съдържанието на сложни вещества, участващи в регулирането на имунния отговор (например интерлевкин), както и броя на клетките, които носят определен тип имуноглобулин. Анализът на показателите за имунния статус се извършва в динамиката на заболяването, така че тези изследвания трябва да се повторят. Това ви позволява да идентифицирате естеството и нивото на нарушенията и да проследите промяната им в хода на лечението. Необходимо е да се спрем по-подробно на декодирането на показателите на имунограмата.

Левкоцити

Норма - 3,5–8,8 4? 10 9 / л. Увеличаването на броя на левкоцитите е левкоцитоза, намаляването е левкопения. Левкоцитозата е разделена на физиологична и патологична. Причините за физиологична левкоцитоза могат да бъдат прием на храна (в този случай броят на левкоцитите не надвишава 10–12 × 10 9 / l), физическа работа, горещи и студени вани, бременност, раждане и предменструален период. Поради тази причина кръвта трябва да се взема на празен стомах и преди това да не се занимавате с тежка физическа работа. За бременните жени, родилките, децата имат свои собствени правила. Патологична левкоцитоза се среща при инфекциозни заболявания (пневмония, менингит, общ сепсис и др.), Инфекциозни заболявания с увреждане на клетките на имунната система (инфекциозна мононуклеоза и инфекциозна лимфоцитоза), различни възпалителни заболявания, причинени от микроорганизми (фурункулоза, еризипел, перитонит, и т.н.). Но има и изключения. Например, някои инфекциозни заболявания протичат с левкопения (коремен тиф, бруцелоза, малария, рубеола, морбили, грип, вирусен хепатит в острата фаза). Липсата на левкоцитоза в острата фаза на инфекциозно заболяване е неблагоприятен признак, който показва слаба устойчивост на организма. Възпалителни заболявания с немикробна етиология, така наречените автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.), Инфаркти на различни органи, се основават на немикробно възпаление (некроза); обширни изгаряния, голяма загуба на кръв.

Причини за левкопения:

1) излагане на определени химикали (например бензол);

2) приемане на определени лекарства (бутадион, реопирин, сулфонамиди, цитостатици и др.);

3) радиация, рентгенови лъчи;

4) нарушение на хематопоезата;

5) заболявания на кръвта (левкемия) - левкопенични и алейкопенични форми;

6) предозиране на цитостатици по време на химиотерапия;

7) метастази на тумори в костния мозък;

8) заболявания на далака, лимфогрануломатоза;

9) някои ендокринни заболявания (акромегалия, болест и синдром на Кушинг, някои от инфекциозните заболявания, споменати по-горе).

Норма: абсолютно съдържание - 1,2–3,0? 10 9 / l, но по-често в клиничен кръвен тест се посочва процентът на лимфоцитите. Тази цифра е 19–37%. Има също лимфоцитоза и лимфопения. Лимфоцитоза се среща при хронична лимфоцитна левкемия, хронична лъчева болест, бронхиална астма, тиреотоксикоза, някои инфекциозни заболявания (магарешка кашлица, туберкулоза), отстраняване на далака. Аномалии в развитието на лимфоидната система, йонизиращо лъчение, автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус), ендокринни заболявания (болест на Кушинг, прием на хормонални лекарства), СПИН водят до лимфопения.

Т-лимфоцити

Норма: относително съдържание 50-90%, абсолютно - 0,8-2,5? 10 9 / л. Броят на Т-лимфоцитите се увеличава при алергични заболявания, по време на периода на възстановяване, при туберкулоза. Намаляването на съдържанието на Т-лимфоцитите се наблюдава при хронични инфекции, имунодефицити, тумори, стрес, травма, изгаряния, някои форми на алергии, инфаркт.

Т-помощници

Норма: относително съдържание - 30-50%, абсолютно - 0,6-1,6? 10 9 / л. Съдържанието на Т-хелпери се увеличава при инфекции, алергични заболявания, автоимунни заболявания (ревматоиден артрит и др.). Намаляване на съдържанието на Т-хелперите се наблюдава при състояния на имунна недостатъчност, СПИН и цитомегаловирусна инфекция.

В-лимфоцити

Норма: относително съдържание - 10-30%, абсолютно - 0,1-0,9? 10 9 / л. Повишено съдържание се наблюдава при инфекции, автоимунни заболявания, алергии, лимфоцитна левкемия.

Намаляване на броя на В-лимфоцитите се установява при имунодефицити, тумори.

Тяхната активност се оценява с помощта на методи, които определят дела на клетките, способни да образуват фагозома (храносмилателна везикула) вътре в себе си. За да се оцени храносмилателната способност на неутрофилите, се използва NBT тест (NBT е нитрозин тетразолиево багрило). Нормата на NST-теста е 10-30%. Фагоцитната активност на левкоцитите се повишава при остри бактериални инфекции, намалява при вродени имунодефицити, хронични инфекции, автоимунни заболявания, алергии, вирусни инфекции, СПИН. Активността на фагоцитите, т.е. клетките "ядещи", се оценява чрез така нареченото фагоцитно число (обикновено клетката абсорбира 5-10 микробни частици), фагоцитния кръвен капацитет, броя на активните фагоцити, индекса на завършване на фагоцитозата (трябва бъде повече от 1,0).

Имуноглобулин А. Норма: 0,6–4,5 g / l. JgA се повишава при остри инфекции, автоимунни заболявания (често в белите дробове или червата), нефропатии. Намаляването на JgA се наблюдава при хронични заболявания (особено на дихателната система и стомашно-чревния тракт), гнойни процеси, туберкулоза, тумори и имунодефицити.

Имуноглобулин М. Норма: 0,4–2,4 g / l. Съдържанието на JgM се увеличава при бронхиална астма, инфекции (остри и хронични), при обостряния, автоимунни заболявания (особено при ревматоиден артрит). Намален JgM при първични и вторични имунодефицити.

Имуноглобулин J. Норма: 6,0-20,0 g / l. Количеството JgJ се повишава в кръвта при алергии, автоимунни заболявания, прекарани инфекции. Намаляване на съдържанието на JgJ се наблюдава при първични и вторични имунодефицити.

При изследване на имунния статус се определя и броят на имунните комплекси (ИК). Имунният комплекс се състои от антиген, антитяло и свързаните с тях компоненти. Съдържанието на IC в кръвния серум обикновено варира от 30 до 90 IU / ml. Съдържанието на имунни комплекси се увеличава при остри и хронични инфекции и ви позволява да разграничите тези етапи един от друг, с алергични реакции (освен това определя вида на тези реакции), с интоксикация на тялото (бъбречни заболявания, имуноконфликт), по време на бременност и др.

Всички горепосочени норми на показателите за имунния статус могат леко да се различават в различните имунологични лаборатории. Зависи от диагностичната техника и използваните реактиви. Нормалните показатели за имунния статус показват надежден "щит" на тялото и следователно, че човек има добро здраве. Но имунната система, както всяка друга система на тялото, може да има нарушения във всяка част. С други думи, самата имунна система може да бъде "болна". Има така наречените имунодефицити. В основата на имунодефицитните състояния са нарушения на генетичния код, които не позволяват на имунната система да осъществява една или друга връзка на имунния отговор. Имунодефицитните състояния могат да бъдат първични и вторични. От своя страна първичните са вродени, а вторичните са придобити.

Тази патология е генетично обусловена. Най-често вродените имунодефицити се появяват през първите месеци от живота. Децата много често страдат от инфекциозни заболявания, които често протичат с усложнения. Съществува работна класификация на вродените състояния на имунна недостатъчност, предложена от експерти на СЗО през 1971 г. Според тази класификация първичните имунодефицити се разделят на пет големи групи.

Първата група включва заболявания, които са свързани само с дефект на В-клетките: свързана с пола агамаглобулинемия на Брутон, преходна (преходна) хипогамаглобулинемия, Х-свързан имунен дефицит и хиперимуноглобулинемия М и др.

Втората група включва заболявания на имунен дефицит с дефект само в Т-клетките: хипоплазия на тимуса (синдром на DiGeorge), епизодична лимфоцитопения и др.

Третата група са заболявания с едновременно увреждане на В- и Т-клетките: имунен дефицит с или без хипергамаглобулинемия, имунен дефицит с атаксия, телеангиектазия (синдром на Луи-Бар), тромбоцитопения и екзема (синдром на Wiskott-Aldridge), тимом (тумор на тимуса) и др.

Четвъртата група включва имунодефицитни състояния, при които В- и Т-стволовите клетки са засегнати едновременно: имунен дефицит с генерализирана хипоплазия на хемопоетичната система, тежък, комбиниран имунен дефицит, свързан с Х-хромозомата и др.

Последната пета група включва състояния на имунен дефицит, които не са квалифицирани по-горе.

На практика вродените състояния на имунен дефицит са ограничени до три основни групи:

1) дефекти във фагоцитозата;

2) недостатъчност на клетъчния и хуморален имунитет (Т-, В- и стволови клетки);

3) дисфункция на комплементарната система.

Дефектите във фагоцитозата представляват голяма група заболявания. Тук има основно дисфункции на гранулоцитите и свързаните с тях клетки: хронична идиопатична неутроцитопения с лимфоцитоза (есенциална доброкачествена гранулоцитопения, често засягаща недоносени бебета), наследствена автозомно-рецесивна агранулоцитоза, която започва в ранна детска възраст и завършва със смъртта на детето от бактериални инфекции в първите години от живота му, дисфункция на гранулоцити, синдром на дегранулация (вродена дисфагоцитоза), вродена хипоплазия на далака и др.

Дефектите в хуморалния и клетъчния имунитет причиняват следните състояния:

1) синдром на тежък комбиниран имунен дефект с нарушен клетъчен имунитет и образуване на антитела;

2) хипоплазия на тимуса (синдром на DiGeorge);

3) отсъствие на пурин нуклеозид фосфорилаза;

4) синдром на атаксия-телеангиектазия;

5) тимома със синдром на имунна недостатъчност и др.

Клиничните прояви на вродени имунодефицитни състояния са много разнообразни. Те варират от тежки симптоми, причинени от предишни инфекции или ваксинации до умерени до леки повтарящи се и трудни за диагностициране болестни събития. Вродените или първични имунодефицити са сред най-честите причини за ранна детска смърт. При пациенти с имунен дефицит във фамилната анамнеза има данни за тежки рецидивиращи възпаления на кожата, лигавиците, дихателните и храносмилателния тракт (отит на средното ухо, бронхопневмония, ентерит, пиодермия, кандидоза, сепсис и др.). При дефицит на В-лимфоцити се развиват бактериални инфекции, причинени от пневмококи, стрептококи, менингококи. Т-лимфоцитният дефицит се характеризира с вирусни, гъбични и микобактериални инфекции. При деца с дефицит на Т-система вирусните инфекции са тежки. При имунен дефицит децата трудно понасят антивирусни и антибактериални ваксинации и дори смърт.

Дефицитът на хуморалния имунитет се проявява през втората половина на годината чрез бактериални инфекции. При дефицит на клетъчен имунитет веднага след раждането се развиват гъбични и вирусни инфекции. Сега за вродените имунодефицитни състояния по-подробно.

Това заболяване се основава на изолиран дефект на В-лимфоцити, които не могат да узреят в плазмени клетки, унаследява се рецесивно, Х-свързано е и е първото описано състояние на имунен дефицит. Това заболяване засяга само момчетата. Тялото не може да произвежда всички класове имуноглобулини и без лечение децата умират в ранна възраст от повтарящи се инфекции. В много случаи пациентите се развиват добре до 6-8 месечна възраст. Това изглежда се дължи на трансплацентарния трансфер на имуноглобулини от майката. Патологията се проявява с окончателното изчерпване на получените резерви. Това е сравнително рядко заболяване - приблизително 13 случая на 1 000 000 момчета.

Клинично заболяването се проявява с факта, че момчетата често страдат от повтарящи се инфекции, причинени от пневмококи, стрептококи и вируса на грипа. По-рядко има инфекции, причинени от менингококи, стафилококи. Инфекциозният процес се локализира в параназалните синуси, средното ухо, бронхите, белите дробове и в мембраните на мозъка. При такива пациенти протичането на вирусните инфекции е същото като при здрави деца, с изключение на вирусния хепатит и ентеровирусните инфекции. Засегнатите момчета нямат сливици (тонзиларна тъкан) и лимфни възли. При лабораторно изследване броят на лимфоцитите обикновено е нормален. При определяне на В- и Т-лимфоцитите се установява силно изразено намаляване на броя на В-лимфоцитите и нормален брой на Т-лимфоцитите.

Това е изолиран дефицит на JgA с нормални или повишени нива на други имуноглобулини. Това е най-често срещаното имунодефицитно състояние, установено при здрави индивиди от 1:300 до 1:3000 случая в различни проучвания. Липсата на JgA често се комбинира с хромозомни аномалии (особено 18-та двойка хромозоми), с дефекти в развитието след вътрематочни инфекции. Вероятно в 18-та двойка хромозоми има ген, който регулира синтеза на JgA ... Клиничните прояви на тази патология са много разнообразни: от пълната липса на симптоми до тежко заболяване. Най-често наблюдаваните белодробни инфекции, диария и автоимунни заболявания. Поражението на храносмилателната и дихателната системи се обяснява с липсата на секреторния компонент на JgA ... Пациентите със селективен дефицит на JgA имат повишена склонност към образуване на имунни комплекси. Това обяснява често наблюдавания селективен дефицит на JgA при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, пернициозна анемия, тиреоидит, захарен диабет, болест на Адисон, хроничен активен хепатит и др.

Заболяването е генетично обусловено, унаследява се рецесивно, предава се с Х-хромозомата и се характеризира с повишаване на JgM при нормални или понижени нива на JgJ и JgA в кръвната плазма. Има и друго име за този имунен дефицит - дисгамаглобулинемия I и II.

Клиничните признаци се появяват през първата или втората година от живота под формата на тежки, често повтарящи се бактериални инфекции. Най-чести са гнойните инфекции: кожни абсцеси, язви в устната кухина, отит, тонзилит, лимфаденит, синузит, лезии на дихателните пътища. Понякога заболяването се генерализира и води до сепсис. Пациентите с хиперимуноглобулинемия М често развиват автоимунни заболявания. Заболяването се усложнява от неутропения.

Известно е, че само антителата от клас JgJ преминават през плацентата. След непълно разграждане на имуноглобулините антителата се натрупват в плацентата. Прониквайки в плода в тази форма, те отново се ресинтезират в цели JgJ молекули. В резултат на това някои новородени може да имат нива на JgJ в кръвта, по-високи от нивата в кръвта на майката. Майчините антитела и детските имуноглобулини обикновено се метаболизират след раждането и нивата на JgJ започват да намаляват, достигайки своя минимум между 3-тия и 6-ия месец от живота.

Клинично тези промени се проявяват с ниска резистентност към инфекции през втората половина от живота на детето. Здравите бебета могат да преодолеят тази физиологична хипогамаглобулинемия, тъй като веднага след раждането, бебето е изложено на антигени, които индуцират тяхното собствено производство на имуноглобулини. Първо се активира системата JgM, в резултат на което няколко дни след раждането в кръвта се откриват антитела на тази система. JgJ реагира по-бавно - в рамките на няколко седмици, а концентрацията на JgA достига стойностите си при възрастни едва след няколко месеца или дори години. Секреторният JgA се образува в големи количества за много по-кратко време. Активирането на собствения синтез на имуноглобулини в плода е възможно при интензивна антигенна стимулация. В този случай системата JgM реагира особено бързо и интензивно. Следователно откриването на повишено ниво на JgM в кръвния серум на новородени показва наличието на вътрематочна инфекция.

При кърмачетата има няколко вида преходна (преходна) хипогамаглобулинемия. Най-честата физиологична хипогамаглобулинемия, която обикновено изчезва до края на първите шест месеца от живота на детето. Патологичната хипогамаглобулинемия се среща при недоносени бебета, тъй като преминаването на имуноглобулини през плацентата започва в края на 20-та седмица и продължава до раждането. Съществува ясна връзка между гестационната възраст и нивата на имуноглобулините. Ниската им стойност се влияе от ограничената възможност за синтез на имуноглобулини при недоносени деца. Също така, патологична хипогамаглобулинемия при кърмачета може да се наблюдава при хипогамаглобулинемия на майката, която се компенсира под въздействието на техните собствени продукти. И накрая, патологична преходна хипогамаглобулинемия възниква в случаи на забавено узряване на системата за производство на имуноглобулин. Това може да се дължи на липса на контакт с антигени, както и на неизвестни причини. Диагнозата на преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета се основава на ниски стойности на имуноглобулини и способността за образуване на антитела след ваксинация, което не се наблюдава при персистираща (агресивна) хипогамаглобулинемия.

Това заболяване се проявява с имунен дефицит и повишена склонност към развитие на лимфом. Синдромът е кръстен на първото описано семейство - болестта на Дънкан. В това семейство трима братя са починали от инфекциозна мононуклеоза, а четирима мъжки роднини на майката са имали лимфом и необичайни усложнения на инфекциозна мононуклеоза под формата на имунобластен сарком, хипогамаглобулинемия и имунен дефицит с хипергамаглобулинемия М. Впоследствие това заболяване е описано в други семейства .

Повечето от пациентите са имали клинични и лабораторни признаци на продължителна инфекциозна мононуклеоза. В същото време пациентите са имали бързо прогресиращи и фатални заболявания с патологична пролиферация на лимфоидна тъкан, като плазмоцитом, африкански лимфом на Бъркит, В-клетъчен имунобластен сарком, хистиоцитен лимфом.

Тези заболявания са редки поради тежкото им протичане и смъртни случаи още в ранна детска възраст.

Децата с частичен или пълен дефицит на Т-лимфоцити са най-склонни да развият тежки инфекции, които не се повлияват от лечение. При тези състояния нивата на серумния имуноглобулин са нормални или повишени. От тази група два основни синдрома са: синдром на DiGeorge (хипоплазия на тимуса) и синдром на клетъчна имунна недостатъчност с имуноглобулини.

При този синдром ембрионалните клетки са засегнати в утробата, от които се развиват паращитовидните жлези и тимусът. В резултат на това паращитовидните жлези и тимусът са или недоразвити, или напълно липсват при детето. Засегнати са и тъканите, от които е образувано лицето. Това се изразява в недоразвитие на долната челюст, къса горна устна, характерни палпебрални пукнатини, ниско положение и деформация на ушните миди. В допълнение, децата имат вродени заболявания на сърцето и големите съдове. Заболяването се проявява спорадично, но има предположения, че е генетично обусловено и се унаследява по автозомно-рецесивен начин.

Клинично синдромът на DiGeorge се проявява още при раждането. Характерни са диспропорции на лицето, сърдечни дефекти. Най-характерният симптом в неонаталния период са хипокалциемичните гърчове (поради недоразвитие на паращитовидните жлези). Синдромът на имунната недостатъчност се развива по-често през втората половина от живота на бебето и се проявява клинично чрез често повтарящи се инфекции, причинени от вируси, гъбички и опортюнистични бактерии, до тежки септични процеси. В зависимост от степента на недоразвитие на тимуса, симптомите на имунната недостатъчност могат да бъдат много различни (от тежки до леки) и следователно в леки случаи те говорят за частичен синдром на DiGeorge. В кръвта се установява намалено ниво на калций и повишено ниво на фосфор и намаление или пълно отсъствие на паратироидния хормон, което потвърждава недоразвитието или отсъствието на паращитовидните жлези.

Идентифицирана е група от заболявания на имунната система, наречени тежки комбинирани имунодефицитни състояния. В патогенезата са разкрити ензимни (ензимни) дефекти. Такива имунодефицити са сравнително редки заболявания. Срещат се в случаи от 1:20 000 до 1:100 000 при новородени. Въпреки сходната клинична картина, тежките комбинирани имунодефицити се разделят на няколко подгрупи въз основа на патогенетични и патофизиологични принципи.

В повечето случаи то е наследствено. Унаследяването може да бъде X-свързано рецесивно или автозомно рецесивно. При тези заболявания се нарушава възпроизводството и диференциацията на В-лимфоцитите и Т-лимфоцитите. Характерно е намаляване на концентрацията на Т-клетки и имуноглобулини (антитела) в кръвта. Често тази патология е придружена от други малформации.

При тежки комбинирани имунодефицити приблизително 1/3 и 1/2 от пациентите имат дефицит на ензима аденозин деаминаза. Липсата на този ензим води до натрупване на аденозин монофосфат, който във високи концентрации е токсичен за лимфоцитите. Проявите на заболяването са типични за пациенти с тежък комбиниран имунен дефицит, но в около 50% от случаите се наблюдават и аномалии на хрущялната тъкан. Преди това тези пациенти бяха класифицирани като имунодефицитни с нисък ръст и къси крайници. В кръвта се установява изразена левкопения, както и липса на гранулоцити и техните прекурсори в костния мозък. В кръвта няма JgA и JgM, а количеството JgJ съответства на стойностите на JgJ, които са влезли в тялото на детето през плацентата от майката.

Основният клиничен симптом на тази група заболявания е изразената склонност към инфекциозни заболявания, които се появяват от първия месец от живота на детето и най-често са обширни: засегнати са всички контактни повърхности на тялото (кожа, храносмилателна система, дихателни пътища). Наблюдават се пиодермии, абсцеси и различни видове обриви. Лезиите на стомашно-чревния тракт се проявяват като рецидивираща, рефрактерна диария, която причинява тежко недохранване. Инфекциите на дихателните пътища се усложняват от дълбока суха, магарешка кашлица, пневмония. Децата често имат продължителна хипертермия, която е израз на хематогенен сепсис или менингит. При такива условия инфекциозните процеси се причиняват от голямо разнообразие от микроорганизми: сапрофитни бактерии и бактерии, които причиняват гнойно възпаление, вируси, протозойни патогени и гъбички. При лабораторни изследвания се установява тежка лимфопения. В кръвта броят на В- и Т-клетките е значително намален, а тимусната жлеза не се открива на рентгенова снимка. Обикновено клиниката се проявява след третия месец от живота на детето, т.е. когато JgJ, прехвърлен от тялото на майката през плацентата преди раждането, е изчерпан. В кръвта след имунизации не се откриват хемаглутинини и специфични антитела. Клетъчният имунитет е значително нарушен. При такива пациенти възлите са много малки със структурни промени, в чревната лигавица има тежка атрофия на лимфната система. Ако се открие тимусната жлеза, тогава в нея се отбелязват много характерни промени в морфологията, структурни нарушения, тежка лимфопения и липса на тела на Хасал.

Този синдром се характеризира с триада: тромбоцитопения, екзема и повишена чувствителност към инфекциозни заболявания.

Унаследява се рецесивно, предава се с Х-хромозомата и е относително рядък.

Клинично това заболяване се проявява много рано, още в неонаталния период. Децата имат кожни кръвоизливи, предимно петехиални, и кървава диария. В по-късен период се появява кървене от носа. Кръвоизливите са фатални. През първите три месеца от живота се появява екзема, често усложнена от кръвоизливи. Възможно е да има и други прояви на алергия с висока еозинофилия. През първата половина от живота на детето в хода на заболяването се появяват тежки инфекции на дихателните пътища, усложнена екзема, менингит и сепсис. С възрастта имунният дефицит се задълбочава и обостря. Най-честите инфекциозни агенти са пневмококите, които причиняват рецидивираща пневмония, възпаление на средното ухо, менингит и сепсис. Тези заболявания се появяват в ранна детска възраст. Когато клетъчният имунитет вече е засегнат, болестите могат да бъдат причинени от гъбички и вируси. Интересен е фактът, че при синдрома на Wiskott-Aldrich е установен доста висок риск от заболявания със злокачествени тумори, възлизащ на 10-15%.

Синдромът на Луи-Бар е сложно заболяване на имунната, нервната и ендокринната системи, с често увреждане на кожата и черния дроб. Заболяването се унаследява чрез анормален автозомно-рецесивен ген.

Характерен симптом на заболяването е прогресивната церебрална атаксия, която обикновено се появява в училищна възраст при деца, които са били здрави преди тази възраст. На възраст от три до шест години се установяват телеангиектазии (промени в съдовете). Най-често се засяга конюнктивата (малките вени са силно разширени и извити). Такива разширения се наблюдават по ушните миди и по бузите. В този случай кожата изглежда преждевременно състарена, а побеляването на косата през пубертета е често срещано явление. При пациентите в 80% от случаите се установява склонност към инфекции, засягащи предимно дихателните пътища. Не се наблюдава генерализиране на инфекциозния процес и увреждане на храносмилателната система.

В допълнение към основните симптоми има и ендокринологични аномалии (генитални нарушения, нисък ръст, непоносимост към глюкоза, инсулинорезистентен захарен диабет) и чернодробна дисфункция. Пациентите имат склонност към злокачествени заболявания от лимфоретикуларен тип. При това заболяване селективният дефицит на JgA е честа имунологична аномалия, докато стойностите на JgJ са нормални или леко намалени, а концентрацията на JgM е нормална или повишена. Нивото на JgE обикновено е ниско. Повечето пациенти имат признаци на нарушен клетъчен имунитет. Общият брой на лимфоцитите е леко намален, а броят на циркулиращите Т-лимфоцити е значително намален.

Тази патология се нарича вродени имунни заболявания, свързани с нарушена фагоцитна функция на неутрофилни левкоцити. При това заболяване гранулоцитите не са в състояние да унищожат микроорганизмите. Среща се сравнително рядко. Може да се унаследява чрез рецесивен, Х-свързан, анормален ген или чрез автозомно рецесивен ген.

Клинично се проявява с множество рецидивиращи инфекции, които се появяват в най-ранния период от живота. Най-често се засяга кожата, върху която първо се появяват малки абсцеси, които бързо проникват в подлежащите тъкани и много трудно зарастват. Повечето имат лезии на лимфните възли (особено цервикалните) с образуване на абсцеси. Често има и цервикални фистули. Могат да бъдат засегнати белите дробове, което се проявява с рецидивираща пневмония, храносмилателната система под формата на възпалителни процеси в хранопровода, черния дроб, а също и в медиастинума.

В кръвта се открива изразена левкоцитоза с изместване вляво, повишаване на ESR, хипергамаглобулинемия и анемия. Прогнозата на хроничната грануломатозна болест е лоша. Повечето от пациентите умират в предучилищна възраст.

Комплементът се отнася до хуморалния имунитет (от латински gumor - „течност“). Това е група протеини, циркулиращи в кръвния серум, които подготвят бактериите и техните токсини за фагоцитоза и също така са способни директно да унищожават микроорганизмите. Недостатъчното количество комплемент води до факта, че тялото се бори с микроби с голяма трудност и това води до развитие на тежки инфекциозни заболявания (до сепсис).

При някои заболявания, като системен лупус еритематозус, може да се развие вторичен дефицит на комплемента.

Те се наричат ​​още вторични имунодефицити, тъй като се появяват по време на живота на човек по различни причини. С други думи, те възникват в резултат на въздействието на много увреждащи фактори върху тялото, което при раждането е имало здрава имунна система. Тези увреждащи фактори могат да бъдат:

1) неблагоприятна екология (замърсяване на вода, въздух и др.);

2) хранителни разстройства (нерационални диети, които причиняват метаболитни нарушения, гладуване);

3) хронични заболявания;

4) продължителен стрес;

5) не напълно излекувани остри бактериални и вирусни инфекции;

6) заболявания на черния дроб и бъбреците (органи, които осигуряват детоксикация на тялото);

7) радиация;

8) неправилно подбрани лекарства.

Научно-техническият прогрес доведе нашата цивилизация до използването на огромен брой изкуствени (синтетични) добавки в храните, лекарствата, хигиенните продукти и т.н. Ако тези фактори влияят на тялото за дълго време, тогава токсичните продукти и метаболитните продукти се натрупват в кръвта и лимфата в такава концентрация, че да се развият хронични заболявания. В резултат на това някои видове бактерии, които са били абсорбирани от макрофаги (фагоцити), не умират, но започват активно да се размножават, което води до смъртта на фагоцита. При нормални условия микроорганизмите трябва да умрат. Проблемът с вторичните имунодефицити е много актуален днес. Те могат сериозно да променят и влошат заболяванията, да повлияят на изхода и ефективността на лечението.

Има временни нарушения на имунната система, така наречените функционални нарушения. Те се повлияват добре от корекция (най-често при деца). Временно намаляване на активността на имунните показатели може да се появи и при здрави хора. Това обикновено се свързва със сезонни явления (намалена слънчева активност, влажно време), което води до епидемични взривове от настинки и грип. При своевременно откриване функционалните промени в имунитета лесно се възстановяват до нормалното. Ако вторичните имунодефицити нарушат процесите на самоочистване на тялото, тогава с течение на времето този дисбаланс може да доведе до автоимунни заболявания, онкология и СПИН. Всички тези видове вторични имунодефицитни състояния са доста сериозни заболявания, имат тежки клинични прояви и често неблагоприятна прогноза и изход.

Тези заболявания могат да възникнат при излагане на неблагоприятни фактори на околната среда. В основата на патогенезата на автоимунните патологии е нарушение на работата на Т-лимфоцитите (супресори). В резултат на това имунната система започва да проявява агресия срещу собствените си (здрави) клетки на собственото си тяло. Има "самонараняване" на тъкани или органи.

Автоимунните заболявания имат наследствена предразположеност. Тези заболявания включват ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, нодозен периартрит, склеродермия, системен васкулит, дерматомиозит, ревматизъм, анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев), някои заболявания на нервната система (например множествена склероза) и др. Всички автоимунни заболявания имат развитие в порочен кръг. Схематично този кръг може да се опише по следния начин. При проникване на чужди агенти (бактерии, вируси, гъбички) в клетката се развива възпалителна реакция, която има за цел да изолира и отхвърли вредителя. В същото време собствената тъкан се променя, умира и става чужда за самия организъм и върху нея вече започва производството на антитела, в резултат на което възпалението се развива отново. Когато достигне етапа на некроза, некротичната тъкан също се превръща в антиген, вреден агент, срещу който отново се произвеждат антитела, което води до повторно възпаление. Антителата и възпалението разрушават тази тъкан. И така продължава безкрайно, образувайки болезнен и разрушителен кръг. Основният агент (бактерия, вирус, гъбичка) е изчезнал и болестта продължава да разрушава тялото. Групата от автоимунни заболявания е доста голяма и изучаването на механизмите на развитие на тези заболявания е от голямо значение за разработването на тактики за тяхното лечение и профилактика, тъй като повечето от тези заболявания водят пациентите до инвалидност.

Особено значителна част от автоимунните заболявания заемат колагенози, васкулити, ревматични лезии на ставите, сърцето и нервната система.

Това е системно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява предимно с прогресивно възпаление на ставите. Причините за появата не са добре известни. Най-вероятна е имуногенетичната теория. Той предполага наличието на генетично обусловен дефект в имунната система. Механизмът на развитие на заболяването е свързан с автоимунни нарушения. Основните нарушения се отнасят до така наречените ревматоидни фактори, които са антитела срещу имуноглобулини. Имунокомплексните процеси водят до развитие на синовит, а в някои случаи и до генерализиран васкулит. В синовиалната мембрана се образува и расте гранулационна тъкан, която в крайна сметка разрушава хрущяла и други части на костите с появата на ерозии (узур). Развиват се склеротични изменения, фиброзна и след това костна анкилоза (ставата се деформира и се вдървява). Настъпват патологични промени в сухожилията, серозните торбички и ставната капсула.

Клинично заболяването се проявява с упорито възпаление на ставата (артрит). Но най-честият е полиартритът, който засяга предимно малки стави (метакарпофалангеални, интерфалангеални и метатарзофалангеални). Има всички признаци на възпаление (болка, подуване на ставите, локална температура). Заболяването се характеризира с постепенно, бавно, но стабилно прогресиране на артрита и включването на нови стави в патологичния процес. Напредналият стадий на заболяването се характеризира с деформиращ артрит. Особено характерни са деформациите на метакарпофалангеалните (флексионни контрактури, сублуксации) и проксималните (отдалечени) интерфалангеални стави. Тези промени формират т. нар. ревматоидна ръка и ревматоидно стъпало.

При ревматоидния артрит се среща рядко, но се наблюдават и извънставни прояви. Те включват подкожни възли, често разположени в лакътните стави, серозит (възпаление на плеврата и перикарда), лимфаденопатия и периферна невропатия. Тежестта на извънставните прояви, като правило, е малка. Обикновено те не излизат на преден план в общата картина на заболяването. Приблизително 10-15% от пациентите развиват бъбречно увреждане под формата на амилоидоза с постепенно нарастваща протеинурия, нефротичен синдром, който завършва с бъбречна недостатъчност. Лабораторните показатели са неспецифични. При 70-80% от пациентите в кръвния серум се открива ревматоиден фактор (реакция на Waaler-Rose). Тази форма на ревматоиден артрит се нарича серопозитивна. От самото начало на заболяването се наблюдава повишаване на СУЕ, фибриноген, ? 2-глобулини, появата на С-реактивен протеин в кръвния серум, намаляване на нивата на хемоглобина. Всички тези показатели обикновено съответстват на активността на заболяването.

Това е група от заболявания, при които има системно съдово увреждане с възпалителна реакция на съдовата стена. Има първичен и вторичен системен васкулит. При първичните системни съдови лезии са самостоятелно заболяване, докато вторичните се развиват на фона на някакво инфекциозно-алергично или друго заболяване. Вторичният системен васкулит при заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, склеродермия е от първостепенно значение в клиничната картина на тези заболявания.

Първичният системен васкулит включва хеморагичен васкулит, гигантоклетъчен темпорален артериит, грануломатоза на Wegener, облитериращ тромбангиит, синдроми на Goodpasture, Moshkovich и Takayasu.

Това е системно увреждане на капиляри, артериоли, венули. Процесът протича предимно в кожата, ставите, коремната кухина, бъбреците. Обикновено заболяването се среща при деца и юноши, по-рядко при възрастни от двата пола. Развитието на заболяването възниква след инфекция (стрептококов тонзилит или обостряне на хроничен тонзилит или фарингит), както и след ваксинация, поради непоносимост към лекарства, хипотермия и др.

Увреждането на кръвоносните съдове под формата на микротромбоза, хеморагии (хеморагии), промени във вътрешната обвивка на артерията (ендотел) има имунен генезис. Увреждащите фактори са имунни комплекси, циркулиращи в кръвта.

Клинично заболяването се проявява чрез триада:

1) дребноклетъчни, понякога сливащи се хеморагични обриви по кожата (пурпура);

2) болки в ставите или възпаление на ставите, предимно големи;

3) абдоминален синдром (болка в коремната кухина).

Обривът е по-често по краката. Първоначално кожните обриви се локализират по екстензорните повърхности на крайниците, понякога по тялото, често завършващи с остатъчна пигментация. Повече от 2/3 от пациентите имат мигриращ симетричен полиартрит, обикновено на големи стави. Възпалението на ставите често е придружено от кръвоизливи в ставната кухина, което води до болка от различно естество: от лека болка до силна болка, до неподвижност. Абдоминалният синдром се проявява чрез внезапна чревна колика, която симулира апендицит, холецистит, панкреатит. Често бъбреците са включени в патологичния процес под формата на гломерулонефрит поради увреждане на гломерулните капиляри. Има остро протичане на заболяването с внезапно, бурно начало, многосимптомна клиника и често усложнение от страна на бъбреците. При хронично протичане по-често се наблюдава рецидивиращ кожно-ставен синдром.

Грануломатозно-некротичен васкулит с първична лезия на дихателните пътища, белите дробове и бъбреците. Причината все още не е известна. Заболяването се провокира от настинки (ARVI), охлаждане, прегряване на слънце, травма, непоносимост към лекарства и др. Водещите механизми за развитие на заболяването са автоимунни.

Заболяването се развива по-често при мъжете. Първо се засягат дихателните пътища, което се проявява по два начина. При първия вариант има упорита хрема със серозно-санитарен, гноен секрет, кървене от носа, при втория - упорита кашлица с кърваво-гнойни храчки, болка в гърдите. По-нататък се развива клинична картина с много синдроми. Това е стадий на генерализация, който е придружен от треска, преходен полиартрит или само болки в ставите и мускулите, кожни лезии (до тежки некротични лезии на кожата на лицето) и др. Най-характерното явление е гнойно-некротичното и улцерозно-некротичен ринит, синузит, назофарингит и ларингит. Клиничните и рентгенологични симптоми в белите дробове се проявяват под формата на фокална и сливаща се пневмония с образуване на абсцеси и кухини. На този етап в патологичния процес се включват бъбреците, сърцето, нервната система и др.

В кръвните изследвания промените не са специфични (ярки признаци на възпаление - левкоцитоза, ускорена ESR). Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Пациентите умират от белодробна сърдечна или бъбречна недостатъчност, белодробен кръвоизлив. Диагнозата се поставя въз основа на биопсия на лигавиците на дихателните пътища, белите дробове, където се разкрива грануломатозният характер на заболяването.

Това е системно заболяване с преобладаващо увреждане на темпоралните и черепните артерии. Предполага се вирусна етиология и механизмът на развитие (патогенеза) е имунокомплексно увреждане на артериите, което се потвърждава от откриването на фиксирани имунни комплекси в стената на артериите. Характерен е и грануломатозният тип клетъчни инфилтрати. Боледуват възрастни хора и от двата пола. При най-честия вариант заболяването започва остро, с висока температура, главоболие във временната област. Има видимо удебеляване на засегнатата темпорална артерия, нейната изкривеност и болезненост при палпация, понякога зачервяване на кожата. При късно поставяне на диагнозата се наблюдава увреждане на съдовете на окото и развитие на частична или пълна слепота. От първите дни на заболяването страда и общото състояние (липса на апетит, летаргия, загуба на тегло, безсъние).

В кръвните изследвания се установява висока левкоцитоза, неутрофилия, ускорена СУЕ, хипер-? 2 и гамаглобулинемия. Протичането на заболяването е прогресивно, но ранното лечение може да доведе до трайно подобрение.

Това е системен капилярит с първично увреждане на белите дробове и бъбреците под формата на хеморагична пневмония (с кръвоизливи в белодробната тъкан) и гломерулонефрит (увреждане на бъбречните гломерули). Мъжете в млада възраст (20-30 години) боледуват по-често. Причината не е ясна, но връзката с вирусна или бактериална инфекция, хипотермия се счита за по-вероятна. Характерно е, че за първи път това заболяване е описано по време на грипната пандемия през 1919 г. Патогенезата е автоимунна, тъй като антителата към базалните мембрани на бъбреците и белите дробове се откриват циркулиращи и фиксирани в тъканите. Електронното микроскопско изследване показва промени в базалните мембрани на алвеолите на белите дробове и бъбречните капиляри под формата на фиксиране на антитела към тези базални мембрани.

Клинично заболяването започва остро, с висока температура, хемоптиза или белодробен кръвоизлив, задух. В белите дробове се чуват изобилие от влажни хрипове в средните и долните части, а на рентгеновите лъчи има множество фокални или сливащи се непрозрачности от двете страни. Почти едновременно, тежък, с бърза прогресия на гломерулонефрит с нефротичен синдром (оток, белтък и кръв в урината) и бързо развитие на бъбречна недостатъчност. Прогнозата често е неблагоприятна, пациентите умират през следващите шест месеца или една година от началото на заболяването от белодробна и сърдечна и бъбречна недостатъчност. В кръвта се откриват анемия, левкоцитоза и ускорена СУЕ. Имунологичният признак на заболяването са антителата към базалните мембрани на бъбреците.

Това е системна тромботична микроангиопатия, която е придружена от тромбоцитопенична пурпура, интраваскуларна коагулация (хемолиза), церебрални и бъбречни симптоми. Причината и механизмът на развитие на заболяването все още не са известни. Приемете имунния характер на заболяването. Боледуват предимно млади жени. Заболяването започва внезапно с треска, признаци на интраваскуларна коагулация, тромбоцитопенична пурпура и различни невропсихиатрични разстройства, дължащи се на увреждане на мозъка. Други органи също са засегнати, предимно бъбреците с бързо развитие на бъбречна недостатъчност.

Клинично заболяването се проявява с хеморагичен синдром, петехиални (дребноклетъчни) кръвоизливи по кожата, носни, стомашни, гинекологични, бъбречни кръвоизливи, кръвоизливи в дъното. Кръвните изследвания разкриват анемия, ретикулоцитоза (незрели кръвни клетки), тромбоцитопения (липса на тромбоцити), повишен билирубин и хипергамаглобулинемия. Протичането е плавно прогресивно с бърз летален изход.

Този синдром е възпалителен процес в аортната дъга (аортит) и в клоните, излизащи от нея. В същото време се развива тяхното частично или пълно заличаване. Други части на аортата също могат да бъдат засегнати.

Причините (етиологията) и механизмите (патогенезата) на това заболяване все още не са изяснени. Предполага се значението на имунните нарушения, които се основават на генетични дефекти във формирането на стената на аортата. По-често боледуват млади жени.

Синдромът се проявява чрез постепенно увеличаване на признаците на нарушение на кръвообращението в областите на засегнатите съдове. Основният симптом е липсата на пулс на едната или двете ръце, по-рядко на каротидните, субклавиалните, темпоралните артерии. Болните усещат болка и изтръпване на крайниците, които се влошават от физическо натоварване, слабост в ръцете, световъртеж, често със загуба на съзнание. При изследване на очите се откриват катаракта, промени в съдовете на фундуса (стесняване, образуване на артериовенозни анастомози). Значително по-рядко в процеса се включват коронарни артерии със съответна симптоматика. При засягане на коремната аорта с бъбречни съдове се развива вазоренална (бъбречна) хипертония. От общите признаци на заболяването са характерни субфебрилитет и астения. Лабораторните показатели са умерени. Заболяването прогресира бавно, с обостряния под формата на исхемия на определена зона. Диагнозата може да се постави на ранен етап чрез артериография.

Това е системно възпалително съдово заболяване с преобладаващо увреждане на артериите от мускулен тип, както и на вените. Етиологията и патогенезата все още не са известни. Предполага се алергична реакция към различни влияния на външната и вътрешната среда на тялото. Боледуват предимно мъже на възраст 30-45 години. Заболяването започва постепенно, с мигриращ тромбофлебит, умора и тежест в краката (предимно при ходене в мускулите на прасеца), парестезии (нарушения на чувствителността). По-късно се развива интермитентно накуцване, болката в краката продължава дори в покой, особено през нощта. Има намаляване на пулсацията в артериите на долните крайници, което по-късно изчезва. Още в ранните етапи се появяват трофични нарушения на засегнатите крайници, които могат да се превърнат в некроза в резултат на нарастваща исхемия. Заболяването може да придобие характер на системен процес с увреждане на коронарните, церебралните, мезентериалните артерии с развитието на исхемични явления, съответно в зоната на хранене на определена артерия. Има влошаване на общото състояние, субфебрилни реакции, по-специално ускорена ESR. Курсът е хроничен, стабилно прогресиращ, с увеличаване на исхемичните явления. При системен процес са възможни инфаркти на миокарда, исхемични инсулти, чревна некроза и други сериозни състояния, които влошават прогнозата.

Това е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Това сериозно автоимунно заболяване се причинява от хронична вирусна инфекция. Това са РНК вируси, които са близки до морбили или подобни на морбили. Механизмът на развитие на заболяването е доста сложен. В организма се образуват циркулиращи автоантитела, от които най-важна диагностична стойност са антинуклеарните антитела към цялото ядро ​​и неговите отделни компоненти, циркулиращи имунни комплекси, предимно ДНК антитела за допълване на ДНК, които се отлагат върху базалните мембрани на различни органи, причинява тяхното увреждане.с възпалителен отговор.

Такава е патогенезата на нефрит, дерматит, васкулит и др. Такава висока реактивност на хуморалния имунитет се обяснява с намаляването на контрола от Т-лимфоцитите, т.е. клетъчния имунитет. Може да има семейна генетична предразположеност. Боледуват предимно тийнейджърки и млади жени. Заболяването може да бъде провокирано от бременност, аборт, раждане, настъпване на менструация, инфекции (особено при юноши), продължително излагане на слънце, ваксинация и употреба на лекарства.

Болестта има постепенно начало. Появяват се астения (слабост), рецидивиращ полиартрит. Много по-рядко има остро начало, характеризиращо се с треска, дерматит, остър полиартрит, след което протича с рецидиви и мултисиндромни симптоми. Множествените ставни лезии (полиартрит) и болката в тях са най-честите и ранни симптоми. Лезиите засягат предимно малките стави на ръцете, китките, глезените, но могат да бъдат засегнати и коленните стави. Тежестта и персистирането на лезията са различни. Характерен симптом на заболяването са кожни лезии под формата на еритематозни обриви по лицето (зачервяване) под формата на пеперуда, т.е. на моста на носа, бузите и в горната половина на гърдите под формата на деколтето, както и по крайниците. Почти всички пациенти имат полисерозит под формата на плеврит, перикардит, перихепатит, периспленит. Дерматит, полиартрит и полисерозит са диагностичната триада на системния лупус еритематозус. Характеризира се с увреждане на сърдечно-съдовата система. Перикардитът обикновено се развива с допълнително добавяне на миокардит. Верукозният ендокардит на Libman-Sachs често се наблюдава при увреждане на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. Възникват съдови увреждания в отделни органи, но е възможен синдром на Рейно, който се появява много преди развитието на типичната картина на заболяването.

Белодробното увреждане е свързано със синдром на съдова съединителна тъкан, който се развива с основното заболяване и с вторична инфекция. Така наречената лупусна пневмония се проявява с кашлица, задух, беззвучни влажни хрипове в долните части на белите дробове. Рентгенографията разкрива увеличение и деформация на белодробния модел поради съдовия компонент в долните части на белите дробове, понякога се откриват фокални сенки. Пневмонията се развива на фона на полисерозит, следователно, на рентгенови лъчи, в допълнение към основните промени, високо положение на диафрагмата с признаци на сраствания и така наречените линейни сенки, успоредни на диафрагмата (уплътнения във формата на диск на белодробната тъкан ) са открити. Патологичният процес засяга и стомашно-чревния тракт. Отбелязват се анорексия, афтозен (язвен) стоматит, диспепсия (лошо храносмилане). Може да има синдром на коремна болка, който се причинява от включването на перитонеума в процеса или от самия васкулит (увреждане на мезентериалните, далачните и други артерии). В ранните стадии на заболяването се наблюдава увеличение на черния дроб, въпреки че самият лупусен хепатит е изключително рядък. По правило увеличението на черния дроб се дължи на сърдечна недостатъчност, панкардит (увреждане на перикарда, миокарда и ендокарда) или тежък ефузивен перикардит. Може да е затлъстяване на черния дроб.

Чест и ранен признак на системно заболяване е увеличаването на всички групи лимфни възли и далака, което показва увреждане на ретикулоендотелната система. При 50% от пациентите се развива лупусен нефрит, така нареченият лупусен нефрит. Развитието му обикновено се случва в периода на генерализиране на процеса. Увреждането на бъбреците при системен лупус еритематозус има няколко варианта: уринарен, нефритен или нефротичен синдром. При диагностицирането на лупусен нефрит е от голямо значение интравиталната пункционна биопсия с дълбоко изследване на биопсията (имуноморфологична и електронномикроскопска). Комбинацията от треска, рецидивиращ ставен синдром и постоянно ускорена СУЕ изисква изключване на лупусен нефрит. Наблюденията показват, че почти всеки пети пациент с нефротичен синдром има системен лупус еритематозус.

При много пациенти във всички фази на заболяването се наблюдава увреждане на нервно-психическата сфера. В началния стадий на заболяването се наблюдава астеновегетативен синдром, след което се развиват признаци на увреждане на всички части на централната и периферната нервна система под формата на енцефалит, миелит и полиневрит. Често има комбинирани лезии (системни) на нервната система под формата на менингоенцефало-, миелополирадикулоневрит. Лабораторните данни са от голяма диагностична стойност, особено за откриване на голям брой LE клетки (лупусни клетки или лупус).

Високите титри на антитела срещу ДНК са специфични за системния лупус еритематозус. В случай на остро (бързо) развитие на заболяването, лупусният нефрит се открива вече след 3-6 месеца, което протича според вида на нефротичния синдром. В подострия ход е характерна вълнообразност с участието на различни органи и системи в патологичния процес, което в клиничната картина се проявява с полисиндромност. Хроничният дългосрочен ход на заболяването се характеризира с рецидиви на полиартрит и (или) полисерозит, синдром на Рейно и епилептиформни конвулсии. Само на 5-10-та година постепенно се развива характерна полисиндромност. В съответствие с клиничните и лабораторни характеристики се разграничават три степени на активност на процеса: висока (III степен), умерена (II степен) и минимална (I степен). Пациентите се нуждаят от продължително непрекъснато лечение. Най-добри резултати се наблюдават при ранно лечение, след което се развива стабилна клинична ремисия.

Отнася се до системни заболявания на съединителната тъкан с първична лезия на мускулите и кожата. Предполага се, че отключващият фактор за това заболяване е вирусна инфекция, а провокиращите фактори са охлаждане, травма, продължително излагане на слънце, бременност, непоносимост към лекарства. 20-30% от пациентите могат да имат туморен дерматомиозит. Патогенезата се основава на автоимунни нарушения. Невроендокринната реактивност е важна, тъй като сред пациентите преобладават жените (2: 1), а пикът на заболяването пада върху два възрастови периода. Тези периоди са пубертетът (периодът на половото развитие) и менопаузата, т.е. пиковите хормонални промени в организма. Възможна е и семейна генетична предразположеност.

Клиничното начало на заболяването може да бъде остро или постепенно. Мускулният синдром излиза на преден план под формата на мускулна слабост и мускулна болка (миастения гравис и миалгия). Не по-малко значими прояви на заболяването са артралгия, треска, кожни лезии, плътен широкоразпространен оток. В бъдеще заболяването придобива рецидивиращ курс. При всички пациенти са засегнати скелетните мускули. Това се проявява чрез миалгия по време на движение и в покой, както и при натиск и нарастваща мускулна слабост е характерна.

Има уплътняване и увеличаване на обема на мускулите на раменния и тазовия пояс, активните движения са значително нарушени и до такава степен, че пациентите не могат да седнат сами, да повдигнат крайниците си, главата от възглавницата, да се държат докато седите или правите. Ако процесът се разпространи значително, тогава пациентите се обездвижват, а в тежки случаи са в състояние на пълна прострация. Ако патологичният процес се простира до мимическите мускули на лицето, това води до маскообразно лице, увреждането на фарингеалните мускули води до дисфагия, а увреждането на междуребрените мускули и диафрагмата води до дихателна недостатъчност, намаляване на вентилацията. функция на белите дробове и в резултат на това до чести пневмонии.

В ранните стадии на заболяването мускулите са болезнени и често подути, по-късно се подлагат на дистрофия и миолиза (резорбция на мускулни влакна). В по-късните стадии на заболяването на мястото на мускулните влакна се развива миофиброза (заместване на мускулната тъкан със съединителна), което води до мускулна атрофия и контрактури. Може да има калцификация (отлагане на калций) в мускулите, подкожната тъкан, особено често при млади хора. Калцификацията се открива лесно на рентгенова снимка. При електромиография промените са неспецифични. Характерни са различни кожни лезии. Това са всички видове обриви под формата на зачервени участъци от кожата, появата на туберкули и мехури, разширяване на кожните съдове, кератинизация на определени области на кожата, депигментация или хиперпигментация и др. Често тези обриви са придружени от сърбеж. Много патогномонично е наличието на периорбитален (около очите) оток с лилаво-пурпурен еритем - т. нар. дерматомиозитни очила.

Ставите се засягат под формата на полиартралгия (болка в много стави едновременно), до развитие на скованост на ставите. Има лезия на миокарда от възпалителен или дистрофичен план. При дифузен миокардит се развива тежка картина на сърдечна недостатъчност. Синдромът на Рейно се наблюдава при 1/3 от пациентите. Често увреждане на белите дробове поради хиповентилация. При почти половината от пациентите стомашно-чревният тракт участва в патологичния процес. Това се проявява с анорексия, коремна болка, гастроентероколит, намален тонус на горната трета на хранопровода. Понякога има симптоми, които симулират чревна непроходимост. Данните от лабораторните изследвания са неспецифични. Обикновено това е умерена левкоцитоза с тежка еозинофилия (до 25-70%), устойчиво умерено ускорение на ESR, хипергамаглобулинемия. Биохимичните изследвания на кръвта и урината, мускулната биопсия са важни за диагностицирането. Откриват се удебеляване на мускулните влакна със загуба на напречна набразденост, фрагментация и дистрофия, до некроза, натрупване на лимфоцити, плазмени клетки и др. В мускулите и др.. В остър курс се наблюдава катастрофално нарастваща генерализирана лезия на набраздената мускулатура се наблюдава, до пълна неподвижност. Пациентите не могат да преглъщат и да говорят. Има общо тежко състояние с треска, токсикоза и различни кожни обриви. Ако не се лекува, смъртта обикновено настъпва в рамките на 3 до 6 месеца. Основните причини за лош резултат са аспирационна пневмония, белодробна сърдечна недостатъчност. Подострото протичане се характеризира с цикличност, но има и постоянно нарастване на адинамията, увреждане на кожата и вътрешните органи. Най-благоприятната форма е хроничният ход на заболяването, при който се засягат само отделни мускули и пациентите остават работоспособни. Изключение правят младите хора, които развиват обширни калцификати в кожата, подкожната тъкан, мускулите с образуване на персистиращи контрактури и почти пълна неподвижност.

Това е системно съдово заболяване с преобладаващо увреждане на артериите от мускулен тип и съдове с по-малък калибър. Заболяването възниква по неизвестна причина. В патогенезата основното е най-високата (хиперергична) реакция на тялото в отговор на влиянието на различни фактори. Съществена роля играят имунните комплекси, циркулиращи и фиксирани в съдовата стена. Боледуват предимно мъже на възраст 30-40 години.

Началото на заболяването е остро или постепенно, с общи симптоми като треска, прогресивна загуба на тегло, болки в ставите, мускулите, корема, кожни обриви, лезии на стомашно-чревния тракт. С течение на времето се засягат сърцето, бъбреците и периферната нервна система, т.е. развиват се поливисцерални симптоми (всички органи са засегнати). Почти всички пациенти имат гломерулонефрит с различна тежест: от лека нефропатия с преходна (преходна) хипертония и умерен уринарен синдром до дифузен гломерулонефрит с персистираща хипертония и бързо прогресиращ курс. Неблагоприятно по отношение на прогнозата е развитието на синдрома на злокачествена хипертония и нефротичен синдром, който бързо води до бъбречна недостатъчност. Освен това има бъбречни инфаркти, аневризми поради артериит. Почти 70% от пациентите имат сърдечни заболявания. Тъй като коронарните артерии са засегнати, пристъпите на стенокардия се отбелязват до развитието на миокарден инфаркт, но без ясни клинични признаци. Понякога се образува аневризма и ексудативен (излив) перикардит. Може би развитието на синдрома на Рейно, което понякога се усложнява от гангрена на пръстите. Понякога има мигриращ флебит (лезии на вените).

Острата болка в корема е много характерна за нодозния периартериит. Те са свързани с патологичния процес в съдовете на коремната кухина. Увреждането на съдовете на стомаха води до гастрит, увреждането на съдовете на тънките черва води до ентерит и др. Може да се развие апендицит, остър холецистит, панкреатит, перфорация на червата поради некроза, инфаркт, кръвоизливи. При 50% от пациентите увреждането на нервната система се проявява чрез множество неврити, свързани с патология в съдовете, които захранват един или друг нерв. Възможен менингоенцефалит с нарушена реч и слух, главоболие и замаяност, конвулсии, както и фокални мозъчни лезии поради тромбоза, разкъсване на аневризма. Един от ранните симптоми на заболяването е увреждане на очите. При изследване на очното дъно се откриват артериални аневризми, тромбоза на централната артерия на ретината и др.

Отбелязва се болка в ставите (артралгия), по-рядко - артрит на големите стави, мускулна болка, различни кожни лезии. При малка група пациенти се откриват подкожни възли, които са много характерни за периартериит нодоза, които представляват съдови аневризми или гранулом, свързан със засегнатия съд.

Характеристика на периартериит нодоза е бързо развиващата се изразена бледност на пациентите, която в комбинация с изтощението създава картина на хлоротична лудост. Увреждането на белите дробове се проявява с пневмония и бронхиална астма. Белодробните симптоми са свързани със съдово увреждане. Има наблюдения, които показват, че бронхиалната астма може да предшества пълната картина на нодозния периартериит с много години.

Лабораторните данни са нехарактерни. Възможна левкоцитоза с неутрофилна промяна, еозинофилия, понякога висока. В тежки случаи се наблюдава умерена анемия и тромбоцитопения. За изясняване на диагнозата се извършва мускулна биопсия от подбедрицата или коремната стена. В същото време се разкриват съдови промени, характерни за това заболяване.

Системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация в сърцето. Обикновено боледуват деца и млади хора. Жените боледуват около 3 пъти по-често от мъжете. Основният причинител на заболяването е хемолитичен стрептокок от група А. Въпреки това, при пациенти с продължителни и непрекъснато повтарящи се форми на ревматично сърдечно увреждане (ревматично сърдечно заболяване), заболяването често не е свързано със стрептококи, въпреки че сърдечното увреждане напълно отговаря на всички основни критерии за ревматизъм. Това показва други причини за развитието на ревматизъм: алергични (извън връзка със стрептококи или инфекциозни антигени като цяло), инфекциозно-токсични, вирусни.

Алергията играе важна роля в развитието на ревматизъм. Предполага се, че сенсибилизиращите агенти (стрептококи, вируси, неспецифични алергени и др.) Могат да доведат до алергично възпаление в сърцето на първите етапи, а след това до промяна в антигенните свойства на неговите компоненти с превръщането им в автоантигени и развитие на на автоимунен процес. Важна роля играе генетичната предразположеност. Морфологично системният възпалителен процес при ревматизъм се проявява в характерни фазови изменения в съединителната тъкан. Това е мукоидно подуване - фибриноидна промяна - фибриноидна некроза. Също така в морфологията на ревматизма важна роля играят клетъчните реакции (инфилтрация от лимфоцити и плазмоцити). Тези клетъчни реакции са хистологично отражение на алергията при ревматична треска. От етапа на фибриноидни промени пълното възстановяване на тъканите вече не е възможно, процесът завършва със склероза (т.е. заместване със съединителна тъкан).

Клиничните прояви на заболяването в типичните случаи се развиват 1-2 седмици след боледуване на гърлото или друга инфекция. Но при повтарящи се атаки този период може да бъде по-кратък. При някои пациенти дори първичен ревматизъм се появява 1-2 дни след охлаждане без връзка с инфекция. Екзацербациите се развиват след всякакви съпътстващи заболявания, операции, физическо натоварване. Характерно е, че пациентът може ясно и точно да посочи деня на началото на заболяването. В първия период на заболяването често се отбелязва треска (обикновено субфебрилна), общото състояние е непроменено. При някои пациенти с полиартрит или серозит състоянието може да бъде тежко: с висока персистираща температура до 38-40 o C с дневни колебания от 1-2 o C и силно изпотяване (но без втрисане). През последните години обаче това състояние се наблюдава изключително рядко.

Най-честата проява на ревматизъм е възпалителна лезия на сърцето. Всяка мембрана на сърцето може да участва в процеса, но преди всичко миокарда. Трябва да се отбележи, че ревматизмът често протича без видими промени в сърцето. Отбелязва се закономерност: колкото по-възрастен е пациентът, който за първи път се е разболял от ревматизъм, толкова по-малко е сериозно ревматичното сърдечно заболяване.

Ревматичен миокардит.Това заболяване при възрастни, като правило, не е особено тежко. Пациентите се оплакват от лека болка и неясен дискомфорт в областта на сърцето, лек задух при усилие, по-рядко - от усещане за сърцебиене или прекъсване на сърцето. На рентгенова снимка сърцето е с нормални размери или умерено увеличено. Циркулаторната недостатъчност практически не се развива. При някои пациенти в детска възраст може да възникне така нареченият дифузен ревматичен миокардит, който се проявява с бурно алергично възпаление на миокарда с изразен оток и дисфункция.

Заболяването от самото начало се проявява с тежък задух до приемането на принудително положение за улесняване на дишането (ортопнея). Пациентите се оплакват от постоянна болка в областта на сърцето, сърцебиене. Характеризира се с така наречената бледа цианоза, подуване на цервикалните вени. Сърцето е значително и равномерно разширено. Много характерно за дифузния миокардит е развитието на циркулаторна недостатъчност, както в левокамерния, така и в дяснокамерния тип. При възрастни този вариант на ревматичен миокардит в момента практически не се среща.

Ревматичен ендокардит. Протича изолирано и е много бедна на общи симптоми. Основните признаци на ревматичен ендокардит са систолични и диастолични шумове, които изглежда се дължат на тромботични наслагвания върху възпалителни клапи.

Понякога тези наслагвания служат като източници на емболия в съдовете на малката или голяма циркулация с развитието на инфаркти на белите дробове, бъбреците, далака, гангрена на крайниците, централна парализа и др. Ако ендокардитът е единствената локализация на ревматизма, тогава пациентите съставляват така наречената амбулаторна група. Това означава, че при това протичане на ревматизма се поддържат дълго време добро общо здраве и работоспособност. След известно време се формира сърдечно заболяване със съпътстващи хемодинамични нарушения и това кара пациентите да се обърнат за първи път към лекар.

Перикардит.За съвременния ревматизъм е много рядко. Сухият перикардит се проявява с постоянна болка в областта на сърцето и триене на перикарда. Ексудативният перикардит се характеризира с натрупване на серозно-фиброзен ексудат в сърдечната торбичка и по същество е следващият стадий на сухия перикардит. Характеризира се с недостиг на въздух, който се увеличава в легнало положение. При значително натрупване на ексудат областта на сърцето леко набъбва, междуребрените пространства се изглаждат, ударът на върха не се усеща. Увеличението на сърцето е значително, то приема характерната форма на трапец или кръгла гарафа. Тоновете и шумовете са много приглушени. Често резултатът от ревматичния перикардит са малки сраствания между външния лист и околните тъкани. Много по-рядко се среща пълното сливане на листовете на сърдечната торба, т.е. развива се адхезивен облитериращ перикардит, така нареченото бронирано сърце.

ревматично съдово заболяване. При ревматизма се засягат предимно съдовете на вътрешните органи (артериит на вътрешните органи), което е в основата на проявите на редки ревматични висцерити: нефрит, менингит, енцефалит и др.

Увреждане на ставите. Понастоящем острата ревматична треска е сравнително рядка. Характерни прояви на ревматичния полиартрит са нарастваща остра болка в ставите, усилваща се при движение и палпация. В рамките на няколко часа болката става изключително остра. Много бързо към болката се присъединяват симптоми на увреждане на ставите: подуване, понякога хиперемия. Характерни са симетрични лезии на големи стави и летливост на артрит. Ревматоидният артрит е напълно обратим: всички ставни прояви (независимо от тяхната тежест в началото на заболяването) изчезват без следа.

Понастоящем много по-често се срещат само изразени артралгии без подуване на ставите, отокът е лек или напълно липсващ, наблюдава се предимно възпаление на малките стави. Също така често няма симетрия на лезията. Много рядко има ревматичен миозит с характерна силна болка в мускулите.

Кожни лезии. При ревматизъм кожните лезии се появяват под формата на ревматични възли, ануларен или нодуларен еритем, уртикария и др. Ревматичните възли обикновено се локализират в областта на засегнатите стави, над костните изпъкналости, в тилната област, на предмишниците и крака.

Характерно е, че под въздействието на лечението (а понякога и без него) те изчезват в рамките на няколко дни и сега практически не се откриват. Много характерен признак на ревматични кожни лезии е еритема ануларе, която представлява розови пръстеновидни елементи, които никога не сърбят, разположени главно върху кожата на вътрешната повърхност на ръцете и краката, корема, шията и торса. Този признак, подобно на ревматичните възли, е патогномоничен за ревматизма, но се среща рядко, само при 1-2% от пациентите.

Ревматични лезии на белите дробове. Има ревматични пневмонии и плеврити, но това е изключително рядко. Обикновено те възникват на фона на вече развил се ревматизъм. Отличителните белези на ревматичните пневмонии са резистентността им към антибиотици и добрият ефект от употребата на антиревматични лекарства (без антибактериални). Плевритът при ревматизъм често е двустранен и добре обратим. Ревматичният нефрит е рядък, като антиревматичните лекарства са особено ефективни при лечението им.

Ревматични лезии на храносмилателната система. Такива ревматични лезии нямат значимо клинично значение. Гастритът или язвата на стомаха и червата са следствие от продължително лечение с лекарства, особено стероидни хормони. Само децата, страдащи от ревматизъм, понякога имат силна коремна болка, свързана с алергичен перитонит, която бързо преминава, т.е. е напълно обратима. Отличителни черти на ревматичния перитонит са дифузният характер на болката, комбинацията им с други признаци на ревматизъм и много бързият ефект от употребата на антиревматични лекарства. Често болката може да изчезне без лечение.

При някои пациенти с висока активност на ревматичния процес черният дроб може да бъде увеличен и леко болезнен поради интерстициален хепатит (увреждане на елементите на съединителната тъкан на чернодробния паренхим).

Промени в нервната система. Такива промени са специфични. Така наречената хорея е нервна форма на ревматизъм. Среща се предимно при деца, по-често при момичета.

Клинично се проявява с емоционална нестабилност, мускулна слабост и бурни причудливи движения на торса, крайниците и мимическата мускулатура на лицето. При възбуда тези движения се засилват, а по време на сън изчезват. Хорея минор може да се повтори, но до 17-18-годишна възраст почти винаги завършва. При тази форма на ревматично увреждане сърцето страда леко, лабораторните показатели за активност на ревматизма също са слабо изразени (ESR често не се ускорява).

Централната нервна система рядко страда от ревматизъм. Ако това се случи, обикновено лезиите протичат като комбинация от енцефалит и менингит. Лезиите на централната нервна система се повлияват добре от антиревматична терапия.

Лабораторни данни.Пациентите с максимална степен на активност на процеса имат неутрофилна левкоцитоза до 12-15? 10 3 . В същото време се наблюдава изместване на формулата наляво поради увеличаване на левкоцитите на пробождане. В левкограмата могат да се появят метамиелоцити и миелоцити. При повечето пациенти броят на левкоцитите и левкограмата не са значими. В острия период на заболяването броят на тромбоцитите се увеличава, но това увеличение не трае дълго. Повечето пациенти с ревматизъм имат ускорена ESR, достигаща максимални стойности (40-60 mm / h) с полиартрит и полисерозит. Много характерни са промените в имунологичните показатели. Те включват повишаване на титрите на антистрептококови антитела (антистрептохиалуронидаза, антистрептокиназа, антистрептолизин). Повишаването на нивото на тези антитела отразява реакцията на организма към излагане на стрептококи, поради което често се случва след всякакви стрептококови инфекции (както и откриване на стрептококови антигени в кръвта или урината). Но височината на титрите на антистрептококови антитела и тяхната динамика не отразяват степента на активност на ревматизма. При много пациенти с хронични форми на ревматизъм изобщо няма признаци на участие на стрептококова инфекция. Биохимичните показатели за активността на ревматичния процес са неспецифични, т.е. възникват при различни видове възпаления и разпад на тъканите. В случаите, когато диагнозата ревматизъм е оправдана от клинични и инструментални данни, биохимичните изследвания са важни за определяне на активността на заболяването.

Тези биохимични изследвания включват повишаване на нивата на фибриноген, повишаване на? 2-глобулини, β-глобулини, хексози, церулоплазмин, серомукоид, дифениламинови реакции и др. Но най-разкриващото и достъпно от всички биохимични изследвания е откриването на С-реактивен протеин в кръвта. В повечето случаи биохимичните показатели за активност са успоредни на стойностите на ESR, което е най-добрият лабораторен признак за активността на ревматизма, както и неговата динамика.

Има две фази на ревматизма: неактивна и активна. Активността на заболяването може да бъде от три степени: първа степен е минимална, втора степен е средна, трета степен е максимална. За активността на ревматизма се съди по тежестта на клиничните прояви и промените в лабораторните показатели.

В съвременните условия естеството на хода на заболяването се е променило значително. Рязко е намалял броят на пациентите с ярки, бурни прояви и продължителен и непрекъснато рецидивиращ курс. Други висцерални лезии се превърнаха в казуистика.

Подозрението за ревматизъм трябва да бъде причинено от всяко заболяване, което се появява 1-3 седмици след възпалено гърло или друга назофарингеална инфекция и се характеризира с признаци на увреждане на ставите и сърцето. Важни диагностични критерии са обективни данни за сърдечно засягане, бързо обратим артрит на големите стави, хорея минор, еритема ануларе и подкожни възли с бърза регресия. Прогнозата за ревматични лезии се основава главно на степента на обратимост на симптомите на ревматично сърдечно заболяване. Най-неблагоприятни са непрекъснато повтарящи се ревматични кардити, които водят до образуване на сърдечни дефекти, миокардиосклероза. При децата ревматизмът протича по-тежко. При тях често се стига до трайни изменения в клапите на сърцето. Също така, вероятността от развитие на сърдечни дефекти се увеличава с късното лечение. Ако основното заболяване се появи при пациент на възраст над 25 години, тогава процесът, като правило, протича благоприятно и сърдечните заболявания са изключително редки.

Това е заболяване с неясна етиология с характерна комбинация от артрит, уретрит, конюнктивит, а в някои случаи и вид дерматит. При развитието на заболяването се смята, че генетичните характеристики на имунната система играят решаваща роля. Заболяването засяга предимно млади мъже. Често заболяването се предхожда от негонококов уретрит или остро чревно разстройство.

Клинично артритът варира от умерен, преходен до тежък, продължителен или рецидивиращ. По-често се засяга една голяма става. Продължителността на артрита при синдрома на Reiter варира от 2 до 6 месеца, по-рядко повече. Много пациенти имат лезии на гръбначния стълб. Тежестта на уретрита може да бъде различна, често се открива само по време на специални прегледи или изследвания на урината, т.е. е почти безсимптомна. Конюнктивитът обикновено също не е тежък, бързо преминава. В някои случаи може да има дерматит. Рядко, но могат да възникнат лезии на вътрешните органи: артрит с развитие на недостатъчност на аортната клапа, миокардит, перикардит, ентерит, полиневрит, менингоенцефалит.

Лабораторните данни са неспецифични. Активността на заболяването се определя от стойността на ESR (ускорение) и повишаване на нивото на биохимичните показатели на възпалението (фибриноген, С-реактивен протеин и др.). Протичането на заболяването е различно, често се отбелязва спонтанно възстановяване. Диагнозата при наличие на цялата триада от симптоми не създава затруднения.

Хронично системно съединителнотъканно-съдово заболяване, характеризиращо се с прогресираща фиброза. Етиологията вероятно е вирусна, тъй като при изследване на засегнатите тъкани с електронен микроскоп са открити вирусоподобни частици и е отбелязано повишаване на титрите на редица антивирусни антитела.

Патогенетичните механизми са доста сложни и са свързани с метаболитни и структурни нарушения от страна на образуването на колаген и основното вещество на съединителната тъкан. Също така в патогенезата важна роля играят нарушенията на микроциркулацията, както и хуморалния и клетъчния имунитет. Значителна е ролята на семейната генетична предразположеност. Жените боледуват три пъти по-често от мъжете.

Началото на заболяването обикновено е постепенно, рядко остро. Провокиращи фактори са охлаждане, травма, инфекции, ваксинации и др. По-често заболяването започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения). Има и нарушения на тъканния трофизъм, болки в ставите, загуба на тегло, астения, треска. Като правило, системната склеродермия, започвайки с един симптом, постепенно или по-скоро бързо се превръща в генерализирано мултисиндромно заболяване.

Патогномоничният (специфичен) признак на заболяването е кожна лезия. Това е общ плътен оток, а в бъдеще - удебеляване и атрофия на кожата. Най-големи промени настъпват при кожата на лицето и крайниците. Но често кожата на цялото тяло става плътна. В същото време се развива фокална или широко разпространена пигментация с области на депигментация и разширение на малки съдове. Характерни са язви и пустули по върховете на пръстите, много болезнени и незарастващи дълго време, деформация на ноктите, косопад (до плешивост) и други трофични нарушения.

Често се отбелязва фиброзиращ интерстициален миозит. Мускулният синдром се проявява чрез мускулна болка, прогресивно уплътняване, след това мускулна атрофия и намаляване на мускулната сила. В редки случаи се засягат много мускули (остър полимиозит) с болка, мускулен оток и др. Заместването на мускулните влакна със съединителна тъкан е придружено и от фиброза на сухожилията, което води до мускулно-сухожилни контрактури, които са една от основните причини ранна инвалидизация на пациентите. В 80-90% от случаите се наблюдава болка в ставите, често придружена от ставна деформация, често доста изразена поради промени в периартикуларните тъкани.

Рентгеновите лъчи не разкриват значителни лезии. Важен диагностичен признак е остеолизата (резорбция) на терминала, а в тежки случаи - средните фаланги на пръстите, по-рядко на краката. При склеродермия се наблюдават отлагания на калциеви соли в подкожната тъкан. Тези отлагания са локализирани главно в областта на пръстите и в периартикуларните тъкани и се проявяват като неравномерни, болезнени образувания, които могат спонтанно да се отворят с отхвърляне на ронливи варовити маси.

При почти всички пациенти сърдечно-съдовата система е засегната от типа на миокардит, ендокардит и рядко - перикардит. В резултат на възпалителни лезии на сърцето се образува склеродермична кардиосклероза, която клинично се проявява с болка в областта на сърцето, задух, аритмия под формата на екстрасистол, заглушени тонове, систоличен шум на върха и разширение на сърцето вляво. Локализацията на процеса в ендокарда води до образуване на склеродермия на сърцето. Обикновено се засяга митралната клапа. Склеродермичната сърдечна болест се характеризира с доброкачествен курс. Сърдечна недостатъчност се развива рядко, само с широко разпространен, изразен миокардит или с увреждане на всички мембрани на сърцето наведнъж.

Периферните симптоми на склеродермия са причинени от увреждане на малки артерии, артериоли. Последствията от тези лезии са синдром на Рейно, телеангиектазия, гангрена на пръстите. Увреждането на съдовете на вътрешните органи води до тежка висцерална патология. Наблюдават се кръвоизливи, исхемични явления и дори некротични промени в органите. Може да има разпадане на белодробната тъкан, истинска склеродермия на бъбреците и др. Съдовата патология определя скоростта на процеса, неговата тежест и дори резултата от заболяването. Възможно е също така да се повредят големи съдове с картина на облитериращ тромбангиит, развитие на исхемични явления, мигриращ тромбофлебит с трофични язви на краката и краката и др. Увреждането на белите дробове обикновено е придружено от емфизем и бронхиектазии поради фокална или дифузна пневмофиброза. Фокален нефрит често се развива в бъбреците, но в някои случаи е възможен дифузен гломерулонефрит с хипертония и бъбречна недостатъчност.

Увреждането на нервната система се проявява чрез полиневрит, вегетативна нестабилност, характеризираща се с нарушено изпотяване, терморегулация и вазомоторни реакции на кожата. Може да има и емоционална лабилност, раздразнителност, сълзливост, подозрителност, безсъние. В много редки случаи се появява картина на енцефалит или психоза. Във връзка със склеродермичните лезии на мозъчните съдове, симптомите на склероза са възможни дори при млади хора. Възможни са лезии на ретикулоендотелната система, които се проявяват чрез увеличаване на броя на лимфните възли и далака, както и увреждане на ендокринната система под формата на патология на всяка ендокринна жлеза. В подострия ход заболяването започва с болки в ставите, треска, загуба на тегло, патологията на вътрешните органи бързо нараства. В този случай заболяването придобива стабилно прогресиращ ход с разпространението на патологичния процес в много органи и системи. Обикновено пациентите умират след 1-2 години от началото на заболяването. Много по-често има хроничен ход. Заболяването продължава десетилетия с минимална активност на процеса и постепенно разпространение на лезии във вътрешните органи, чиито функции не се нарушават дълго време.

Болните страдат предимно от увреждане на кожата, ставите и трофични разстройства. При хронична системна склеродермия се изолират калцификация, синдром на Рейно, телеангиектазия и увреждане на пръстите. Всички тези патологии се характеризират с дълъг доброкачествен курс с изключително бавно развитие на увреждане на вътрешните органи. Лабораторните данни не са представителни. Обикновено има умерена левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. СУЕ е нормална или умерено ускорена при хроничен ход и много висока (до 50–60 mm/h) при подостър.

Хронично възпалително заболяване на ставите на гръбначния стълб с тенденция към развитие на постепенно ограничаване на движенията в тях. Етиологията и патогенезата все още не са изяснени. Голямо значение се отдава на генетичните характеристики на имунната система. Заболяването засяга предимно мъже.

Задължителен симптом на болестта на Бехтерев е поражението на гръбначния стълб. Но това поражение често се ограничава за дълго време само до сакроилиачните стави (сакроплеит). Проявите на сакроплеит могат да бъдат неясни (под формата на дискомфорт, лека болка) и непоследователни. Понякога субективните усещания могат да липсват напълно и само рентгеново изследване разкрива лезия на сакроилиачната става. Тъй като в процеса участват малките стави на гръбначния стълб, се появяват болки в един или друг негов отдел (понякога в целия гръбначен стълб). Много често болката се засилва през нощта, а на сутринта има скованост. По-късно се присъединяват ограничения върху движенията на гръбначния стълб: пациентът не може да достигне пода с пръсти, без да огъва коленете си, брадичката му - гръдната кост, има намаляване на дихателната екскурзия на гръдния кош. Постепенно физиологичните извивки на гръбначния стълб се изглаждат, образува се хиперкифоза на гръдната област, т.е. появява се много характерна молеща поза. Протичането на тази форма на болестта на Бехтерев (централна) обикновено е бавно, дългосрочно, с периоди на обостряния и ремисии. Характерно е и увреждане на невертебралните стави, което има някои характеристики. По-често се засягат големите стави на долните крайници (тазобедрени, коленни, глезенни), често и раменните и стерноклавикуларните стави. Характерни са олигоартрит и асиметрично ставно увреждане (периферна форма). Най-често заболяването е краткотрайно (1-2 месеца), но може да бъде и продължително.

Характерни са и болки в мускулите, особено в гърба, развитие на възпаление в областта на ахилесовото сухожилие. В някои случаи са засегнати вътрешни органи: очи (лезия на ириса), аорта (аортит), миокард (понякога с нарушена атриовентрикуларна проводимост), ендокард с образуване на клапна недостатъчност, бъбреци (гломерулонефрит, уретрит). При дълъг курс амилоидозата често се развива с първична лезия на бъбреците.

Диагнозата се поставя въз основа на рентгеново изследване (рентгенография), при което се установяват характерни промени. Сакроплеитът е най-ранният рентгенов симптом на лезия на гръбначния стълб, в някои случаи се развива още 4-6 месеца от началото на заболяването.

Представлява хронично възпаление на жлезите с вътрешна секреция, главно слюнчените и слъзните, което води до тяхната секреторна недостатъчност. Може да е изолиран синдром (това е така нареченият сух синдром). Името говори само за себе си, тъй като най-ярките клинични признаци са сухота в устата и очите. Причината за заболяването не е напълно изяснена, но най-вероятно е мнението за автоимунния генезис, което се потвърждава от честата комбинация с други заболявания с автоимунна природа: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия и др. -възрастните жени се разболяват. Синдромът на Sjögren се характеризира с комбинация от сух кератоконюнктивит (ксерофталмия) и сух стоматит (ксеростомия), които са свързани с увреждане на слъзните и слюнчените жлези и секреторна недостатъчност. Има и повтарящи се паротити (лезии на паротидните жлези), обикновено симетрични, болка и подуване в областта на подчелюстните жлези. Сухота в очите (ксерофталмия) се проявява с постоянно усещане за парене, усещане за чуждо тяло в очите, фотофобия, рязко намаляване или пълно изчезване на сълзите. Последствията от постоянната сухота в устата са затруднено дъвчене и преглъщане. Развиват се глосит (възпаление на езика), хейлит (възпаление на червената граница на устните), прогресиращ зъбен кариес.

Пациентите са загрижени за постоянна болка в ставите, периодично подуване, но няма тежки деформации и разрушения със сух синдром. Наблюдава се също синдром на Рейно и често е налице непоносимост към лекарства. Лабораторните данни са доста характерни: положителен ревматоиден фактор, ускорена СУЕ. Диагнозата се основава на два от три признака: ксерофталмия, ксеростомия и автоимунно заболяване. Синдромът на Sjögren протича като хронично рецидивиращо заболяване с участие в процеса на лимфните възли и вътрешните органи.

В допълнение към такава голяма група придобити имунодефицити като колагенозите, които се появяват като автоимунни лезии, има и автоимунни заболявания на други системи на тялото. Например, те включват заболявания на кръвоносната система (агранулоцитоза, автоимунна хемолитична анемия), нервната система (множествена склероза).

Агранулоцитозата е намаляване на броя на левкоцитите (по-малко от 1000 в 1 µl кръв) или броя на гранулоцитите (по-малко от 750 в 1 µl кръв). По правило агранулоцитозата е симптом на някакво общо заболяване. Най-чести са миелотоксичната агранулоцитоза (цитостатично заболяване) и имун. Имунната агранулоцитоза се причинява от появата на автоантитела (например при системен лупус еритематозус) и антитела срещу гранулоцити след прием на лекарства (т.нар. хаптени). Хаптените са лекарства, които при поглъщане се свързват с протеин и придобиват свойствата на антиген. Хаптеновата агранулоцитоза се причинява от диамокс, амидопирин, антипирин, ацетилсалицилова киселина, барбитурати, изониазид (тубазид), мепробамат, фенацетин, бутадион, плазмохин, индометацин, левамизол, сулфонамиди, бисептол, хлорохин, антидиабетни сулфаниламидни лекарства, инсектициди (инсектициди).

Механизмът на развитие на агранулоцитозата не е добре разбран. При автоимунни форми на увреждане преждевременната смърт на гранулоцитите и техните костномозъчни предшественици се причинява от автоантитела. Самият механизъм на индивидуалната реакция на организма към поглъщането на лекарство при хаптенна агранулоцитоза все още не е ясен. Характерно е, че веднъж възникнала, хаптеновата агранулоцитоза неизменно се повтаря, когато същото лекарство, хаптен, се въведе в тялото. Клиничните прояви се дължат на самата агранулоцитоза (т.е. рязко намаляване на броя на левкоцитите, защитни клетки). Следователно, септичните усложнения са типични: тонзилит, пневмония и др. При лабораторно изследване не се откриват гранулоцити в кръвта, но броят на лимфоцитите, тромбоцитите и ретикулоцитите е нормален. Няма кървене или кръвоизлив. Понякога е възможно и появата на антитела срещу тромбоцитите, след което се появява тромбоцитопенична хеморагична пурпура. Прогнозата на автоимунната агранулоцитоза се определя от основните заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.). Хаптеновата агранулоцитоза води до висок процент смъртни случаи (до 80%). Прогнозата рязко се влошава при повторно поглъщане на хаптени в тялото. Тъй като често е много трудно да се определи кое лекарство е хаптен, всички предполагаеми лекарства трябва да бъдат изключени от употреба за цял живот. Това правило е основната превантивна мярка за повтаряща се агранулоцитоза от хаптенов тип.

Това са анемии, които се причиняват от действието на антитела върху червените кръвни клетки. Има няколко форми на имунна хемолитична анемия. Това са автоимунни анемии, причинени от образуването в организма на антитела срещу собствените му червени кръвни клетки; хаптенови, причинени от фиксирането върху еритроцитите на хаптенови антигени, чужди на тялото (лекарства, вируси и др.) с антитела, образувани в отговор на комбинацията на хаптен с протеина на тялото; изоимунни, свързани с поглъщането на антителата на майката срещу еритроцитите на детето в тялото на новороденото (с несъвместимост между детето и майката по отношение на Rh фактора и много по-рядко по отношение на кръвната група).

Основата на патологичния процес е разрушаването на имунологичната нечувствителност към собствения антиген. Водещият симптом в клиничната картина е анемичният синдром. Тежестта на състоянието се определя от тежестта и тежестта на анемията. Когато процесът се развива бавно, първият признак на заболяването може да бъде лека жълтеница (дължаща се на индиректния билирубин), като същевременно се открива и анемия. В други случаи началото на заболяването е бързо, с хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки), бързо нарастваща анемия и жълтеница. Често телесната температура се повишава. Понякога далакът и черният дроб са увеличени. На върха и основата на сърцето се чува систолен шум, който има функционален характер. В кръвния тест се определя нормохромна анемия, а в острия ход на заболяването нивото на хемоглобина може да падне до катастрофални числа. Тогава пациентът може да изпадне в анемична кома. При остра хемолиза в кръвта могат да се определят единични еритрокариоцити. Нивото на ретикулоцитите също е високо. Левкограмата не се променя значително, но хемолитичната криза може да бъде придружена от кратка неутрофилна левкоцитоза. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален. Настъпва обаче автоимунна цитолиза (разпадане на клетките), засягаща два зародиша: тромбоцити и еритроцити (синдром на Ivens-Fischer). В този случай има признаци на хемолитична анемия и тромбоцитопенична пурпура. При автоимунна хемолитична анемия се появява дразнене на червения зародиш в костния мозък, т.е. когато хемолизата се комбинира с тромбоцитопения, се отбелязва висока мегакариоцитоза в костния мозък. При биохимично изследване освен хипербилирубинемия се установява повишаване на ?-глобулините.

Прогнозата на заболяването не може да бъде дадена. Това може да е единственият епизод на разпадане на червените кръвни клетки или може да се превърне в хроничен хемолитичен процес. В допълнение към тази най-честа форма на автоимунна хемолитична анемия, при която хемолизата се извършва вътреклетъчно, има форма на заболяването с интраваскуларна хемолиза. Разликата между тези форми е, че при интраваскуларна хемолиза се освобождава тъмна урина поради хемоглобинурия и хемосидеринурия. При тежка хемолиза е възможна тромбоза в системата на мезентериалните съдове с появата на силна пароксизмална болка в корема. В редки случаи може да има интраваскуларна хемолиза при охлаждане (студова хемоглобинурия). Друга форма на автоимунна хемолиза също е свързана с излагане на студ, при което възниква вътреклетъчна хемолиза, провокирана от охлаждането на тялото. В този случай се отбелязва автоаглутинация (залепване) на еритроцити веднага след вземане на кръв от пръста, когато се охлади до стайна температура.

Диагнозата автоимунна хемолитична анемия се поставя въз основа на общите признаци на хемолиза: повишаване на нивото на билирубина в кръвта или появата на билирубин в урината, повишаване на процента на ретикулоцитите в кръвта и откриване на автоантитела върху повърхността на червените кръвни клетки с помощта на тест на Coombs (специален лабораторен тест), който е положителен в почти 60% от случаите на автоимунна хемолиза.

Заболяване на нервната система, което се основава на появата на огнища на демиелинизация, разпръснати из главния и гръбначния мозък, които или изчезват с времето, или се заместват от плаки (глиални белези). Причината за това заболяване не е достатъчно ясна. Най-вероятно в механизма участват автоимунни реакции. Демиелинизиращият процес засяга основно бялото вещество на централната нервна система. Засегнатата област претърпява ремиелинизация, след разграждането на миелина се увреждат и аксиалните цилиндри, последвано от образуване на характерна плътна глиална плака с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра. Ремиелинизацията (възстановяване на миелина) е в основата на клиничните ремисии. С развитието на белези функциите на засегнатите области на централната нервна система се губят необратимо.

Обикновено заболяването се проявява в ранна възраст. В детска възраст и след 50 години заболяването се развива изключително рядко. Първите симптоми на заболяването са преходни двигателни, сетивни (често изтръпване) или зрителни нарушения. С течение на времето новопоявилите се лезии вече не са обект на обратно развитие. Има постоянно нарастване на тежестта на клиничната картина. По-често от други се засягат пирамидната и малкомозъчната система и зрителните нерви. Почти винаги (в 90% от случаите) в напреднал стадий на заболяването има долна спастична парапареза или тетрапареза (слабост в долните крайници или в горните и долните крайници). В същото време се изразяват церебеларни нарушения: нарушения на походката, нарушения на говора, неволни движения на очните ябълки (нистагъм). Има изразен тремор на крайниците и главата, като треперенето се открива при активни движения и напрежение, но може да бъде и в покой. Комбинацията от нистагъм, говорни нарушения (скандирана реч) и треперене заедно образуват триадата на Шарко, която е характерна черта на множествената склероза.

Увреждането на зрителните нерви води до намаляване на зрителната острота. На фундуса има избледняване на темпоралните дискове. Нарушенията на уринирането са чести. Много пациенти имат вид еуфория, а в напреднали случаи деменцията (деменция) не е необичайна. В около 85% от случаите множествената склероза се характеризира с ремитиращ курс, т.е. периодите на обостряне се заменят със значително подобрение, а често и пълното изчезване на всички или отделни признаци на заболяването. Продължителността на подобренията може да варира от няколко часа до няколко години. Особено добри ремисии се наблюдават в първите години на заболяването. Въпреки това, след няколко години повечето пациенти стават до известна степен инвалидизирани. В напреднал и необратим стадий на заболяването е особено характерна комбинация от пареза с атаксия (залитаща походка). Началото на заболяването при много пациенти може да бъде предшествано от фебрилно заболяване, ваксинация, травма, операция, бременност.

Изследванията на цереброспиналната течност помагат да се потвърди диагнозата, при която в почти 90% от случаите има определени аномалии, например умерено повишаване на протеина, паралитичен тип колоидна реакция на Ланге и повишаване на нивото на ?-глобулини.

СПИН е синдром на придобита имунна недостатъчност, който се причинява от вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ), така че болестта има две имена: СПИН или ХИВ инфекция. Вирусът на човешката имунна недостатъчност е изолиран през 1983 г. от френски и след това американски изследователи. Откриването на вируса в определени субстрати, свързани с болните (кръв, слюнка, сперма), позволи да се изяснят начините за предаване на болестта. От своя страна установяването на етиологията даде възможност да се развие работа по серологична диагностика на инфекцията. По този начин СПИН беше ясно разграничен от другите придобити имунодефицити.

СПИН е тежко заболяване, с много напреднало заболяване, смъртта на пациента е почти неизбежна. По отношение на смъртността СПИН е на трето място след атеросклерозата и рака. Вярно е, че това се отнася за форми на заболяването с изразена клинична картина. Въпреки факта, че СПИН не е широко разпространено заболяване, нарастването на броя на случаите, според учените, нараства експоненциално. Смята се, че броят на случаите се удвоява на всеки шест месеца. Тревожен е и фактът, че по последни данни контингентът, който има антитела срещу вируса, причиняващ СПИН, е милионен. Всичко това поражда опасения, че придобитият имунен дефицит може да се превърне в масово заболяване в бъдеще. Съществува и широко географско разпространение на СПИН. Понастоящем няма обитаем континент свободен от това заболяване.

Човешкият имунодефицитен вирус принадлежи към така наречените ретровируси. Ретровирусите са единствените живи същества в света, които могат да синтезират ДНК от РНК, докато останалите могат да синтезират само РНК от ДНК. За тази цел вирусите от тази група имат ензима обратна транскриптаза. Оттук и името на ретровируса (от латински "retro" - "обратен"). Сред животинските вируси, които причиняват имунодефицитни състояния, най-голям интерес представляват маймунските ретровируси. Попадайки в човешкото тяло, вирусът на човешката имунна недостатъчност се прикрепя към специални образувания, разположени върху лимфоцитната клетка, след което прониква вътре в нея, интегрира се в генетичния апарат на клетката и я кара да произвежда вирусни частици, докато клетката умре. Новите вируси заразяват нови клетки и т. н. Преди броят на лимфоцитите да спадне до такава степен, че да се развие имунодефицит, може да отнеме десетина години. Но през цялото това време заразен човек, който се чувства здрав, може да бъде източник на инфекция за другите.

Тази инфекция има редица клинични и епидемиологични характеристики. Те включват:

1) необичайно (за по-голямата част от инфекциите) дълъг инкубационен период (понякога над 5 години), така че СПИН може да се припише на така наречените бавни вирусни инфекции;

2) изключително "тясно" приложение на вируса - засяга само някои категории имунокомпетентни клетки, но това не предотвратява настъпването на пълно поражение на цялата защитна система на тялото;

3) инфекцията няма определена клинична картина - нейните прояви се определят от опортюнистични условия (т.е. адаптиране към определени условия), чиято клиника е изключително разнообразна, което прави невъзможна чисто клиничната диагноза на заболяването.

Много характеристики на заболяването в момента не подлежат на рационално обяснение. Произходът на СПИН остава неясен. Въпреки това механизмът на въздействието на вируса на СПИН върху организма вече е достатъчно проучен и са описани клиничните прояви на заболяването в напреднал стадий. Основното нещо в патогенезата на ХИВ инфекцията е разкритата способност на вируса селективно да изключва Т-хелперите, в резултат на което имунният отговор не се развива и човекът става напълно беззащитен срещу всякаква инфекция или патология (може дори умират от опортюнистични бактерии). Вирусът, попадайки в Т-хелперите, може да бъде в неактивно състояние в продължение на много години, но човек вече е заразен. Когато ХИВ по някаква причина се активира, се развива СПИН, повечето пациенти умират в рамките на 1-2 години.

Патоанатомичните промени при починалите от СПИН са разнообразни и до голяма степен зависят от естеството на опортюнистичните заболявания, довели до смъртта. При починалите от СПИН се откриват широко разпространени възпалителни и гнойни процеси: белодробни абсцеси, увреждане на черния дроб, бъбреците, сърцето и лимфните възли. Отбелязани са язви на хранопровода и червата. Ако е имало инфекции (токсоплазмоза и криптококоза), тогава се откриват съответните промени в мозъчното вещество.

Хистологичното изследване на материала показва липсата на грануломи като характерен признак на СПИН. Електронна микроскопия в биопсии на различни тъкани разкрива множество тубуларно-ретикуларни включвания в цитоплазмения ретикулум на ендотелни клетки, хистоцити и лимфоцити. В препарати, направени от бронхиални тампони, слюнка, урина, стомашен сок, се открива изразена клетъчна атипия, увеличаване на зрелите и незрелите лимфоретикуларни елементи. В костния мозък се отбелязва нормален и донякъде повишен брой ядрени клетки с нормално съотношение на миелоидни и еритроцитни клетки, умерена плазмоцитоза и леко повишение на ретикулина. Броят на лимфоцитите е намален. Пунктатът на костния мозък показва хистиоцити, много от които са погълнати от ядрени еритроидни клетки или гранулоцити, което е подобно на свързания с вируса фагоцитен синдром, описан при пациенти с дисфункция на имунната система. В лимфните възли - интензивна фоликуларна хиперплазия, размер и форма на фоликулите, нарушения на клетъчния състав, подобни на тези в кръвта, по-специално преобладаването на Т-супресорите. Изследвана е патологията на тимуса при деца със СПИН. Отбелязано е рязко намаляване на броя на лимфоцитите и телцата на Хасал. При починалите от злокачествен ход на СПИН не е имало разделение на кортикална и медула в тимусната жлеза, не са открити тела на Хасал и натрупвания на епителни клетки. Тъканта на тимуса беше инфилтрирана с плазма и мастоцити.

Промените в тимуса при СПИН и вродена имунна недостатъчност са свързани с увреждане на Т-системата, но задълбочено патологоанатомично изследване позволява ясно да се разграничи СПИН от вродена имунна недостатъчност.

СПИН се характеризира с нормално анатомично положение и конфигурация на тимуса с нормални кръвоносни съдове. Описаните промени в имунодефицитите и един от централните органи на имунната система (тимусната жлеза) водят до сериозни нарушения на нейната функция. Реакциите на свръхчувствителност от забавен тип (към туберкулин, стрептокиназа, трихофитин) са рязко потиснати. Пролиферативната активност на лимфоцитите, когато се стимулират от техните разтворими антигени, се намалява. В същото време се повишава нивото на имуноглобулините (JgM, JgJ, JgA).

Установено е наличието на лимфоцитотоксични антитела в кръвния серум на пациенти със СПИН, които са съчетани с дефицит на клетъчен имунитет. Пациентите със СПИН нямат синтез на интерлевкин-2. Производството на интерлевкин-2 се инхибира от хиперсекреция на простагландини. След изолирането на причинителя на СПИН, разработването на методи за определяне на антитела срещу вируса, беше установено, че броят на хората с антитела срещу патогена значително (около 50-100 пъти) надвишава броя на пациентите с клинично изразени СПИН. Що се отнася до пътищата на предаване на инфекцията, няма съмнение, че СПИН се предава при директен контакт по време на полов акт. Друг начин за предаване на инфекцията се счита за контактно-битов път - чрез предмети, замърсени с кръв от източници на инфекция, когато вирусът навлиза в тялото чрез малки дефекти по кожата и лигавиците. Несъмнена е възможността за "вертикално" предаване на инфекцията от майки или пациенти, носители на вируса. Още първата работа на американските учени позволи да се идентифицира контингент, който има повишен риск от СПИН, тоест така наречените рискови групи. Включва хомосексуалисти, интравенозни наркомани, пациенти с хемофилия, лица, получаващи множество кръвопреливания (кръвопреливане).

Характеризирайки клиниката на това сериозно и опасно заболяване, има основание да се разграничат три основни форми на инфекция: асимптоматична; инфекция, която протича според вида на генерализираната лимфаденопатия и самия СПИН, когато в допълнение към общите симптоми, характерни за имунодефицита, се появяват различни опортюнистични заболявания с преобладаващо увреждане на определени системи. Основната характеристика на тази инфекция е продължителността на инкубационния период. Без съмнение СПИН е инфекция с много дълга инкубация (от няколко месеца до няколко години). Освен това продължителността на инкубацията за различните възрастови групи не е еднаква. Например, при пациенти, които са имали хомосексуален контакт с други пациенти със СПИН, инкубационният период варира от 9 до 22 месеца. При кръвопреливане инкубационният период може да се удължи до 58 месеца. Средната продължителност на инкубационния период при деца е 12 месеца, при възрастни - 29 месеца, при инфекция по време на кръвопреливане, инкубационният период се увеличава с 4 години.

В края на инкубационния период започва фазата на заболяването, която в различни източници се обозначава с различни термини: генерализирана лимфаденопатия, персистираща генерализирана лимфаденопатия, страничен комплекс на AJDS, синдром на лимфаденопатия, хронична лимфаденопатия, синдром на продължителна немотивирана лимфаденопатия, продромна фаза, преСПИН. Смята се, че генерализираната лимфаденопатия в някои случаи е преходна фаза от развитието на инфекцията (продром, преСПИН), в други (благоприятно текущи) случаи клиниката на заболяването не получава по-нататъшно развитие, т.е. генерализираната лимфаденопатия завършва с възстановяване и действа като независима форма на заболяването.

Всички горепосочени наименования на това състояние подчертават характерната черта - лимфаденопатия. При пациенти лимфните възли се увеличават в няколко части на тялото наведнъж. Диагностичната стойност е увеличение на най-малко две групи лимфни възли извън ингвиналната област. Лимфните възли са умерено болезнени (но могат да бъдат безболезнени), не са свързани с влакна, подвижни, 1-3 cm в диаметър. Много характерна е продължителността на лимфаденопатията - най-малко 3 месеца, често и няколко години. В допълнение към лимфаденопатията, при това състояние се отбелязват температурна реакция от повтарящ се тип, нощно изпотяване и повишена умора. Характерни признаци са загуба на тегло (намаляване на телесното тегло с поне 10%), както и хронична диария. По-рядко се срещат кожни прояви: обриви, в някои случаи гъбични заболявания, себореен дерматит на лицето, фронтална алопеция.

Лабораторните изследвания разкриват лимфопения, промяна в съотношението на Т-хелперите към Т-супресорите в полза на Т-супресорите, намаляване на отговора на Т-клетките към митогени и нарушение на реакциите на свръхчувствителност от забавен тип. Наличието на антитела срещу човешкия имунодефицитен вирус (HIV) се открива при приблизително 80% от пациентите. Повишени са нивата на JgM, JgJ и JgA. Повишено количество на LJ-тимозин. Така лабораторните данни съответстват на класическия СПИН, но са по-слабо изразени. При малка част от пациентите с генерализирана лимфаденопатия (около 1 на 10) болестта се превръща в "истински" СПИН.

Характеризирайки хода на СПИН, изследователите посочват, че клиниката на СПИН няма ясни нозологични контури. Съществува особена комбинация от причинни и съпътстващи фактори, които създават тежка патология, чийто характер се определя от опортюнистични инфекции.

Ранните признаци на СПИН са влошаване на симптомите от предходния период - периода преди СПИН:

1) треска с неизвестна етиология с курс, който не се поддава на конвенционално лечение;

2) лимфаденопатия;

3) нарастваща обща слабост;

4) загуба на апетит;

5) диария;

6) загуба на тегло;

7) уголемяване на черния дроб и далака;

8) кашлица;

9) левкопения с възможно добавяне на еритробластопения.

По-късно могат да се появят зрителни нарушения, свързани с ретинит (възпаление на ретината). Има няколко вида на хода на заболяването. Лезиите на дихателната система са най-честата проява на СПИН. Те са отбелязани при 60% от пациентите. Така нареченият белодробен тип включва хипоксемия, болка в гърдите, дифузни белодробни инфилтрати на рентгенова снимка. Най-честата опортюнистична инфекция, свързана със засягане на белите дробове, е пневмоцистната пневмония, като белодробната болест с легионела и цитомегалията са много по-рядко срещани.

Увреждането на централната нервна система се среща при около 1/3 от болните от СПИН, като има няколко основни форми:

1) абсцеси, причинени от токсоплазма;

2) прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;

3) криптококов менингит, подостър енцефалит (обикновено цитомегаловирусна етиология);

4) тумори, като първични и вторични мозъчни лимфоми;

5) съдови лезии (небактериален тромботичен ендокардит и мозъчен кръвоизлив, свързан с тромбоцитопения);

6) лезии на централната нервна система с фокално мозъчно увреждане с недифузен (самоограничаващ се) менингит.

В допълнение към инфекцията, пациентите със СПИН имат хипоксични явления и тромбоемболизъм. Според клиничните наблюдения при приблизително 25% от пациентите непосредствената причина за смъртта е увреждане на централната нервна система. В резултат на клинични изследвания бяха получени данни за възможността за неограничено дългосрочно запазване на вируса на СПИН в мозъчните клетки, откъдето патогенът може да навлезе в кръвния поток, причинявайки нарушения на имунната система. Вирусът на СПИН, разположен в мозъчните клетки, може да причини деменция (деменция), която не е свързана с увреждане на имунната система.

При болните от СПИН се засягат бъбреците, по-често се среща гломерулонефрит с нефротичен синдром. Повечето пациенти със СПИН бъбречно заболяване бързо развиват краен стадий на бъбречна недостатъчност. Патологоанатомичното изследване установи фокален сегментен гломерулонефрит с отлагане на JgM в гломерулите. Приблизително 40% от пациентите със СПИН имат различни офталмологични лезии: конюнктивит, кератит, ретинит, ретонален перифлебит, кръвоизливи в ретината, появата на бяло петно, което причинява намаляване на зрението. Характерно е, че появата на бяло петно ​​и цитомегаловирусен ретинит е отрицателен прогностичен признак. Кожните лезии най-често се проявяват със саркома на Капоши, но не се ограничават до него. Може да се появи и себореен дерматит, фоликулит, васкулит, ксеродерматит, херпес зостер и различни прояви на гъбична инфекция.

Най-честите опортюнистични състояния при СПИН са групирани по етиология, както следва:

1) злокачествени новообразувания: сарком на Капоши, мозъчен лимфом;

2) инвазии: пневмоцистна пневмония, токсоплазмоза, причиняваща пневмония или увреждане на централната нервна система, криптоспориоза (чревна форма с продължителна диария), стронглиоидоза (пневмония, увреждане на централната нервна система, дисеминиран процес);

3) микози: кандидоза (най-често хранопровода и устната кухина), криптококоза (увреждане на белите дробове, централната нервна система, дисеминиран процес);

4) бактериални инфекции: легионелна пневмония, атипична микобактериоза (разпространена инфекция), салмонелна инфекция (ентерит, сепсис);

5) вирусни инфекции: цитомегаловирусна инфекция (увреждане на белите дробове, стомашно-чревния тракт, централната нервна система), прогресивна левкоенцефалопатия (вероятно причинена от папавирус), инфекции, причинени от херпесни вируси, инфекции, причинени от вируси HTLV-I и HTLV-II. Но с цялото разнообразие от опортюнистични състояния могат да се разграничат редица от най-често срещаните. Това са, на първо място, пневмоцистна пневмония и сарком на Капоши. Според множество източници приблизително 50% от пациентите със СПИН имат пневмоцистна пневмония като опортюнистично заболяване, а 25% имат сарком на Капоши. Около 6% от пациентите са засегнати и от двете състояния. По-малко от 20% от опортюнистични заболявания се дължат на всички други инфекциозни агенти, при които най-често се срещат инфекции, причинени от цитомегаловирус, херпес вирус и гъбички Candida.

Причинителят на заболяването е протозоен пневмоцист, описан за първи път през 1909 г. Този микроорганизъм може да причини интерстициална пневмония при недоносени и изтощени деца. Заболяването има широко географско разпространение, но е доста рядко. Изключително рядко се срещат заболявания при възрастни, страдащи от кръвни заболявания, тумори, при лица, лекувани с кортикостероиди и имуносупресори, при трансплантация на органи. Съобщени са случаи на генерализирана инфекция. При пневмоцистна пневмония възпалителната инфилтрация на интералвеоларните прегради води до запълване на алвеолите с пенлива маса, което намалява дихателната повърхност на белите дробове, причинявайки нарушение на газообмена, недостиг на кислород.

Клинично заболяването се развива постепенно; в някои случаи може да има вълнообразен ход. В началото се появяват задух, задух, цианоза. Температурата често е субфебрилна. В бъдеще може да се развие задух, учестено дишане, цианоза, които по-късно се присъединяват към суха, обсесивна кашлица, респираторна ацитоза и пневмоторакс. Развива се сърдечно-белодробна недостатъчност. Черният дроб и далакът са увеличени. Пневмоцистната пневмония може да бъде усложнена от бактериална инфекция.

Предполагаема диагноза може да се постави въз основа на клинични, епидемиологични данни и характерна рентгенова картина, окончателната - въз основа на откриването на патогена в слузта на горните дихателни пътища, както и с помощта на имунофлуоресценция. реакция. Тази инфекция засяга само хората, разпространява се по въздушно-капков път, както и чрез прах. Пневмоцистната пневмония при пациенти със СПИН често рецидивира и има изключително злокачествен курс със смъртност от 90 до 100%, докато обикновено това заболяване протича сравнително леко.

За първи път е описан през 1872 г. Известен е и под много други имена (около 70 термина). Саркомът на Капоши е злокачествено неопластично заболяване на ретикулохистиоцитната система с преобладаваща кожна лезия. Според класификацията на кожните тумори саркомът на Капоши се отнася до злокачествени заболявания от кръвоносните съдове - хеморагични хемангиоендотелиоми.

Клинично, при нормално протичане на заболяването (не при пациенти със СПИН), кожните лезии се появяват под формата на петна, плаки, възли с огнища на кръвоизлив. Лезиите са симетрични. Размерът на елементите е до 5 см в диаметър, цветът е червеникаво-синкав, червеникаво-кафяв, по-късно цветът става по-тъмен. Елементите са рязко ограничени от околната кожа, повърхността им е гладка с лек пилинг. Болка не се усеща. Наблюдава се постепенно увеличаване на размера и броя на елементите, групирането им под формата на дъги и пръстени, последвано от уплътняване, отдръпване на центъра, образуване на плаки и туморни възли с размери 1–5 cm, полусферични, изпъкнали. над повърхността на кожата. Възможна язва на тумори. Саркомът на Капоши най-често се локализира на предната повърхност на подбедрицата, много по-рядко на ушите, корема и пениса. Понякога се развива елефантиаза на крайниците (силно подуване поради стагнация на лимфата), има остра болка в туморните образувания и се отбелязва генерализация на процеса с образуването на туморни възли в стомашно-чревния тракт, черния дроб, бели дробове, лимфни възли и кости. Саркомът на Капоши, който не е свързан със СПИН (като самостоятелно заболяване), в 3/4 от случаите има дълъг (6-10 години, по-рядко - 15-20 години) курс. По-рядко има подостро протичане (2-3 години); в някои случаи - остра форма с бърза смърт на пациентите. Без връзка със СПИН, саркомът на Капоши е рядко заболяване (0,06 на 100 000 души от населението), въпреки че напоследък е много по-активен. По правило боледуват мъже над 60 години. Най-високата честота се наблюдава при местното население на Централна Африка. Има европейски, африкански и северноамерикански вариант на заболяването. Саркомът на Капоши, който се среща при пациенти със СПИН, не се различава хистологично от обичайния, но има редица особености. Засяга предимно не долните крайници, а се свързва с лимфните възли, лигавиците и мембраните на вътрешните органи. Заболяването придобива дисеминиран злокачествен характер. Може да има и ток от мълния. Има мнение, че саркомът на Капоши е опортюнистично заболяване при СПИН поради факта, че вирусът на СПИН индуцира онкогенезата чрез стимулиране на пролиферацията на В-клетките с преобладаване на един клонинг.

Това заболяване се причинява от гъбички, подобни на дрожди от рода Candida. Клинично изразеното заболяване се развива, като правило, в нарушение на функциите на защитната система, което е характерно предимно за СПИН. Най-честата локализация на кандидозата при СПИН е устната кухина и особено хранопроводът. Може да има и кожна кандидоза и обща форма (до 80%).

Причинява се от едноименния вирус. Името на заболяването е свързано с механизма на инфекция. В засегнатите тъкани се образуват гигантски клетки с характерни вътрешноядрени включвания (от гръцки citos – „клетка” и megalos – „голям”). Възможно е да има промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт и централната нервна система. При белодробна форма възниква интерстициална пневмония, понякога се образуват множество кисти в белите дробове. При гастроинтестиналната форма протича упорита диария с болки в корема. Има язвен ентерит, понякога панкреатит. С поражението на централната нервна система се развива клиника на менингоенцефалит. При липса на СПИН цитомегаловирусната инфекция засяга само деца. При СПИН цитомегаловирусната инфекция се открива при 70% от пациентите. Обикновено се отбелязва злокачественият характер на тази инфекция.

Болестите, причинени от вируси на херпес симплекс (херпес симплекс) и вирус на херпес зостер (херпес зостер), са по-рядко срещани при пациенти, отколкото заболявания, свързани с цитомегаловирус. От двата херпес вируса по-чести са опортюнистични инфекции, причинени от вируса на херпес симплекс. По правило при СПИН тези заболявания са злокачествени. Развиват се интерстициална пневмония, хориоретинит (увреждане на очите), хепатит, увреждане на бъбреците, мозъка и ендокринните жлези. Инфекцията с херпес зостер е двойно по-рядка. Херпес зостер, който протича без връзка със СПИН, засяга по-често хора над 60 години. При СПИН тази инфекция се среща при хора на възраст 20-30 години. Опортюнистични състояния при СПИН имат редица характеристики.

1. Като патогени често се проявяват условно патогенни микроорганизми, които при нормални условия не предизвикват патологични процеси или ги предизвикват само при определен контингент (малки деца, възрастни хора, лекувани с хормони или облъчвани).

2. Като патогени действат микроорганизми, които остават дълго време в тялото и в нормално състояние не причиняват патология.

3. Опортюнистични инфекции, които усложняват СПИН, се характеризират със злокачествено протичане, склонност към разпространение, продължителност и висока смъртност.

4. Опортюнистични инфекции често рецидивират, една инфекция може да премине в друга, понякога се появяват няколко опортюнистични заболявания едновременно.

Всички тези характеристики се дължат на самата патогенеза на заболяването - рязко потискане на имунитета.

Характеристики на протичането на СПИН при деца. Децата съставляват сравнително малка част от пациентите със СПИН. Те се заразяват главно вътреутробно, както и по време на кръвопреливане и лечение на хемофилия. Средно заболяването се проявява 5 месеца след раждането. При деца със СПИН са отбелязани продължителна треска, недоразвитие, хипергамаглобулинемия и нарушен клетъчен имунитет. Опортюнистичните инфекции са доминирани от пневмоцистна и цитомегаловирусна пневмония, салмонела сепсис. При някои болни деца се наблюдават едновременно няколко форми на инфекции и патологии, причинени от различни етиологични фактори. Саркомът на Капоши при деца със СПИН е много рядък. В същото време инфекциите, причинени от бактериална микрофлора, се откриват при деца по-често, отколкото при възрастни пациенти. Диарията е особено честа при деца под една година.

диагноза СПИН. Диагностиката на СПИН е изключително сложна и отговорна задача. Свръхдиагностиката е напълно неприемлива. Трудността при диагностицирането на СПИН се дължи преди всичко на полиморфизма на клиничната картина на заболяването поради голямото разнообразие от опортюнистични състояния. Много от тях изискват доста сложна лабораторна диагностика. Ако има комбинация от клинични находки с имунодефицитно състояние, потвърдено с подходящи тестове, тогава диагнозата става оправдана. Но дори и в тези случаи е необходимо повишено внимание, тъй като имунодефицитните състояния могат да бъдат етиологично и патогенетично различни. Поставянето на знак за равенство между СПИН и имунодефицит, дори Т-клетъчен, е невъзможно. Специфичните серологични тестове играят важна роля при поставянето на диагнозата, но те трябва да се извършват многократно. Само комбинация от епидемиологични, клинични, имунологични и специфични серологични диагностични методи позволява на специалистите да поставят диагноза СПИН. Внимателното събиране на анамнеза, динамичното наблюдение на пациента може да разкрие симптомокомплекса, характерен за пре-СПИН: лимфаденопатия, загуба на тегло, постоянна диария, трескава реакция. Всеки от тези симптоми сам по себе си не е много доказателство, но в комбинация с рисковия контингент (наркомани, проститутки и др.) Те позволяват да се подозира преСПИН. След появата на опортюнистични състояния, основанията за диагностициране на СПИН станаха много повече. Това е особено вярно за такива опортюнистични състояния, които са най-характерни за СПИН като пневмоцистна пневмония, сарком на Капоши, кандидоза и цитомегаловирусна инфекция.

Преди разработването на специфични серологични и вирусологични тестове, диагнозата СПИН се поставяше въз основа на клинични данни и имунологични тестове, при условие че всички други фактори, които биха могли да причинят имунодефицит (първични имунодефицити, имунодефицити, дължащи се на радиация, химиотерапия, гладуване, администриране на надбъбречните хормони - кортикостероиди) бяха изключени.

Диагностицирането на СПИН при деца е особено трудно, тъй като в ранна детска възраст имунната система все още не е напълно оформена, а при новородени и при липса на СПИН са възможни опортюнистични инфекции. При деца, когато се диагностицира СПИН, събирането на анамнеза (история на заболяването) е от голямо значение. Анамнезата засяга както самото дете (има ли хемофилия, имало ли е кръвопреливане), така и неговите родители (наркомания, многобройни сексуални контакти, идване от СПИН центрове).

Ако се подозира СПИН въз основа на епидемиологични и клинични данни, препоръчително е да се изследва състоянието на имунната система и да се установи естеството на нарушенията. Сложността на имунологичното изследване се определя от трудностите при правилната оценка на получените резултати и техническата формулировка на реакциите, които не са достъпни за всички лаборатории. Пациентите с манифестни (изразени) форми на СПИН се характеризират с промени под формата на намаляване на общия брой лимфоцити: от 1,0 до 1,5? 10 9 / л. При лимфаденопатия и асимптоматична инфекция, лимфопения се отбелязва в 40% от случаите. Голямо значение в имунологичното изследване се отдава на промяната в нормалното съотношение помощници към супресори. При здрави хора помощниците представляват 60% от Т-лимфоцитите. При манифестен (проявен) СПИН съотношението помощници към супресори винаги е под 1. При лимфаденопатия съотношението по-малко от 1 се отбелязва при 55%. За степента на имунодефицит се съди по съотношението на помощници и супресори.

За определяне на клетъчния имунитет се използва интрадермален тестов метод. Това е мултитест, използващ 7 антигена и контрола. Здравите хора имат поне две положителни кожни реакции (с диаметър над 10 mm при мъжете, над 5 mm при жените). При пациенти с изявени форми на СПИН и при пациенти с лимфаденопатия в почти всички случаи има хиперергия или анергия. При безсимптомно носителство хиперергията се среща в 20-40%. Промяната в хуморалния имунитет е, че при 50-60% от пациентите с изявен СПИН и при 30-40% от пациентите с лимфаденопатия се повишава съдържанието на JgA и JgJ. При СПИН хуморалният отговор е качествено недостатъчен: В-лимфоцитите реагират непълно на микробните антигени, тоест не произвеждат достатъчно антитела. Това обстоятелство усложнява серологичната диагностика на опортюнистични инфекции. Допълнителни тестове са повишаване на протеините в острата фаза, повишаване на съдържанието на протеин с ниско молекулно тегло в серума? 2-микроглобулин. Резултатите от имунологичните тестове трябва да се оценяват, като се вземат предвид характеристиките на реакциите в отделните възрастови групи. Например, при деца промяната в съотношението на Т-хелперите и Т-супресорите за диагностицирането на СПИН е по-малко важна, отколкото при възрастните. Това се дължи на факта, че отклоненията от нормата при децата са по-слабо изразени. При деца СПИН може да се диференцира от вродени имунодефицити чрез поликлонална хипергамаглобулинемия. Като цяло имунологичните изследвания се считат за един от важните компоненти на цялостната диагностика на СПИН. Изолирането на причинителя на СПИН (вирус на човешката имунна недостатъчност - ХИВ) направи възможно специфичното диагностициране на заболяването. Специфичната лабораторна диагностика протича в следните направления:

1) откриване на вируси;

2) откриване на вирусни компоненти (антигени, нуклеинова киселина, обратна транскриптаза);

3) откриване на антитела.

Трябва да се отбележи, че макар и рядко (в 0,2% от случаите), са възможни и фалшиво положителни реакции. Следователно серологичните тестове, подобно на други диагностични методи, трябва да се оценяват само в комбинация с други данни. Според учените най-важен за серологичната диагностика на СПИН е тестът за ензимно белязани антитела (REMA). Всички положителни и съмнителни серуми трябва да бъдат проверени чрез други комплексни тестове, които се основават на различни принципи. Подобряването на реакциите на ензимно белязаните антитела позволява да се избегнат фалшиво положителни реакции, следователно помага да се предотвратят грешки при окончателната диагноза на СПИН.

След като разгледахме широка група от имунодефицитни състояния, трябва да се заключи, че въпреки цялата универсалност на защитната система на организма, създадена от природата, тя не е абсолютна, а само адаптирана към определен набор от природни условия, нивото и начина на живот на конкретен човек, които отговарят на индивидуалната норма на адаптация. Тъй като условията на човешки живот се променят, появяват се нови фактори на околната среда, тялото е принудено да се адаптира. Адаптация настъпва дори когато промените в условията съответстват на границите на адаптация, заложени в генотипа. И такава адаптация задължително включва механизми за адаптация и компенсация, тоест, с други думи, може да предизвика патологична реакция на тялото.

Имунният статус на човек е цялостно описание на състоянието на имунната система (ИС), по-точно, това са количествени и качествени показатели за активността на всички органи на ИС и някои други защитни механизми на тялото (антивирусни и антимикробни) .
Когато IS се провали, незабавно става необходимо да се проучи имунният статус на човек, за да се определят всички връзки, които се провалят, и да се разработи план за неговата корекция. Важността на тази стъпка е толкова висока, че можем да говорим за спасяване на човешки живот.
За да се определи имунният статус на човек, е необходимо да се направи имунограма. И също така трябва да се отбележи, че имунният статус на дете или възрастен зависи от клетъчния и хуморален имунитет, тяхното състояние отразява състоянието на имунния статус на човек.

За нашето тяло различните звена на ИВ са еднакво важни и само съвместните им усилия могат да осигурят пълна защита от навлизането на чужди тела отвън.

Хуморалната връзка на човешкия имунен статус се бори с причинителя на вирусни и бактериални инфекции веднага след навлизането им в тялото. Всички реакции на този тип имунитет се осигуряват от В-лимфоцити и се провеждат в кръвния серум. И този механизъм е колкото прост, толкова и ефективен: когато В-лимфоцитите идентифицират "чужди", те веднага се синтезират в плазмени клетки, които произвеждат антитела - имуноглобулини. Освен това тези имуноглобулини блокират активността на "чуждите" (антигени) и ги отстраняват от тялото.
Освен всичко друго, имуноглобулините действат като катализатор за други имунологични реакции и по този начин поддържат имунния статус на човек на правилното ниво.

Понякога при диагностициране на имунния статус на човек се прави биопсия на тимуса, костния мозък и лимфните възли. Това се прави, за да се определи структурата на лимфоидните фоликули в случай на съмнение за злокачествени новообразувания.

Най-важният фактор, който определя имунния статус на детето, е наследствеността. Имаме и така наречените "вредни" гени, които провокират развитието на различни видове рак. Така че при определяне на имунния статус на дете е необходимо да се вземе предвид това, поради което при лечението на деца е необходимо да се знае състоянието на ИС на техните родители, от какво са били болни , какви хронични заболявания имат и настоящите по-нататък. Също така е необходимо да се знае, че имунният статус на детето до голяма степен зависи от възрастта, тъй като детето расте и се развива полово до 16-17 години и всичко това не може да не се отрази на имунния му статус. Между другото, можете да прочетете повече за периодите на формиране на IP при деца на други страници на нашия сайт. Просто е важно да се знае, че имунният статус на детето до голяма степен зависи от здравето на родителите му (и младите майки и бащи трябва да знаят това, когато поемат отговорност за раждането на деца), както и от периода на растеж и формирането на тялото му.

Днес се появи невероятно лекарство - Transfer Factor, което просто няма аналози в света. Това е универсален имунокоректор, който няма абсолютно никакви странични ефекти и се препоръчва за употреба от хора от абсолютно всички възрасти и състояния: бебета, много стари хора, кърмачки и бременни жени. Ако вече имате това лекарство, тогава можете да сте спокойни за имунния статус на вашето дете. Сравнявайки много имуномодулатори и имуностимуланти помежду си, можем безусловно да препоръчаме само Transfer Factor.