Кръв cfc rkt медиастинални органи изключване на тимома. Тумори на тимуса: симптоми, причини, лечение

тимома – Това е рак на тимусната жлеза. Този орган се намира в предния медиастинум, между гръдната кост и сърцето. Тимусът функционира активно при деца преди пубертета.

От хистологична гледна точка тимусната жлеза се състои от два слоя: кортикален и медулен. Почти всяка част от органа може да послужи като основа за развитието на злокачествено новообразувание. В онкологичната практика терминът " тимомаОбичайно е да се обозначават всички тумори на тази жлеза.

Епидемиология на заболяването

Ракът на тимуса се среща сред всички категории от населението. Тимома при децаСчита се за доста рядко явление и се диагностицира в около 8% от случаите. Най-често това заболяване засяга възрастните хора и със същата вероятност се развива както при мъжете, така и при жените.

Причини за развитието на тимома

Истинската причина за развитието на злокачествена дегенерация на тимусната тъкан остава неизвестна. Онколозите смятат, че фактори като хронични вирусни инфекции и влиянието на йонизиращото лъчение могат да провокират развитието на тази онкологична патология.

етапи

В клиничната практика лекарите използват класификацията на тимомите, предложена от Масаока през 1981 г. Тимусната жлеза преминава през четири етапа:

1. Патологичният процес е концентриран в капсулата на тимуса.
2. разпространява се в мастната тъкан на предния медиастинум.
3. Туморът расте в плевралната кухина.
4. Късният етап се характеризира с участието на органите на гръдната кухина (сърце, бели дробове и костни структури) в онкологията.

Патогенеза на тимома

Туморът на тимуса се развива предимно по доброкачествен модел, който включва капсулиран растеж и липса на метастази. Растежът на неоплазмата в капсулата обуславя относителното запазване на функцията на съседните органи и системи. В резултат на този прогрес медиастинален тимомможе да достигне значителни размери, причинявайки деформации на гръдния кош и компресия на белите дробове и сърцето.

В 20% от клиничните случаи онколозите наблюдават първичен злокачествен растеж, при който туморните клетки активно прорастват в близките тъкани, унищожавайки ги.

симптоми на тимома

Приблизително половината от пациентите със злокачествени лезии на тимуса се развиват безсимптомно. Тимомът в такива случаи се открива случайно по време на рентгеново изследване на органите на гръдния кош.

Продължителността на такъв клиничен период е индивидуална и зависи от естеството на растежа на неоплазмата и характеристиките на топографията на тимуса. Етапът на изразени прояви на онкология възниква поради натиска на туморните тъкани върху близките органи. През този период пациентите имат усещане за натиск в гръдната кост, пристъпи на силна болка, подпухналост на цервикалните съдове. При децата тимомът причинява задух, който е свързан с компресия на трахеята.

В клиничната картина на заболяването пациентите могат също да се оплакват от наличието на синдром на болка, който в началния период причинява лека болка в областта на гръдния кош с ирадиация към рамото. Тези симптоми често показват развитието на метастатична лезия на скелетната система. С нарастването на тумора болката става по-интензивна и периодична.

В по-късните етапи тимома на тимусапроявява се с признаци на остра ракова интоксикация и включва симптоми като:

• хронична субфебрилна телесна температура с нощно изпотяване;
• общо неразположение и умора;
• загуба на апетит и внезапна загуба на тегло.

Диагностика

Основният диагностичен метод за откриване на онкологията на тимуса е радиологията. Началният стадий на злокачествена лезия на тимуса с размер на тумора до три сантиметра се определя само с помощта на компютърна томография. Тази техника позволява визуализиране на патологичния фокус чрез цифрова обработка на рентгеновите резултати. Първият и вторият етап на тимома често се диагностицират случайно по време на рутинна флуорография на белите дробове, което се дължи на асимптоматичния ход на патологията.

Изясняването на диагнозата се извършва чрез метода на биопсия, при който лекарят хирургично премахва малка област от мутирала тъкан. Допълнително хистологично и цитологично изследване на биопсията се извършва в лабораторията. Резултатът от биопсията е да се установи стадият и тъканната принадлежност на злокачественото новообразувание.

Лечение на тимома

Отстраняването на тимома се счита за основно лечение за рак на тимуса. Хирургическата интервенция при това заболяване включва пълно отстраняване на злокачествено новообразувание заедно с тимусната жлеза. Ако е възможно, онкологът изрязва цялата мастна тъкан на предния медиастинум.

След операцията на пациентите с рак обикновено се предписва курс на химиотерапия и лъчева терапия. Това са необходими мерки за предотвратяване на повторна поява на тумора.

При пациенти в напреднала възраст преди хирургично отстраняване на неоплазмата се препоръчва йонизиращо облъчване на засегнатата област. Тази техника е необходима за стабилизиране на растежа на рака и избягване на рисковете от операция.

Прогноза и преживяемост

Доброкачествената форма на онкологията на тимуса има благоприятен изход и в 90% от случаите след хирургична операция настъпва пълно възстановяване.

Тимусната жлеза в началните етапи се поддава на терапия само по радикален метод. Петгодишната преживяемост при тези пациенти е 80%.

Най-неблагоприятната прогноза на заболяването се наблюдава при пациенти с рак с неоперабилни форми на онкология. тимомаи неговите метастази в такива случаи причиняват смърт при 90% от пациентите.

• Какво е тимома
• Симптоми на тимома
• Диагностика на тимома
• Лечение на тимома
• Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате тимома

Какво е тимома

Клетъчните елементи на мозъка и кортикалните слоеве, както и стромата могат да станат източник на различни тумори. Тези тумори, според повечето автори, са по-често локализирани в предния горен медиастинум и са известни като тимоми.

Терминът "тимом", предложен от Grandhomem през 1900 г., обединява всички видове тумори на тимусната жлеза и се използва и до днес.

Тумори на тимуса - тимоми- срещат се при хора от всички възрастови групи, еднакво често при мъже и жени, при деца много по-рядко (около 8%). Най-често тимомите се срещат при пациенти с миатения в зряла и напреднала възраст. Според структурата се различават: епителиоиден тимом (епидермоиден, вретеновидноклетъчен, лимфоепителен, грануломатозен) и лимфоиден тимом.

Повечето тимоми се класифицират като лимфоепителиоми. В някои случаи туморът на тимусната жлеза се състои от елементи на тимуса и мастната тъкан - така нареченият липотимом, чието образуване обикновено е безсимптомно.

Патогенеза (какво се случва?) по време на тимома

Туморът обикновено е малък, капсулиран, относително доброкачествен. Въпреки това, понятието "доброкачествен тимом" е много условно, тъй като в някои случаи тези тумори, които се считат за доброкачествени при хистологично изследване, често са склонни към инфилтративен растеж, метастази и рецидив след отстраняването им.

Доброкачествените тимоми могат да бъдат безсимптомни за дълго време, понякога достигайки значителни размери. В същото време има признаци на компресия на медиастиналните органи (усещане за компресия, задух, сърцебиене, подуване на цервикалните вени, цианоза на лицето). При децата могат да предизвикат деформация на гръдния кош – изпъкване на гръдната кост. Злокачественият тимом е около 20-30%. Злокачествените тумори на тимуса се характеризират с бърз инфилтративен растеж, ранни и обширни метастази. Метастазира в близките лимфни възли и отдалечени органи (рядко).

При всеки хистологичен тип структура на тумора, огнища на некроза, кръвоизлив, последвано от образуване на кисти, фиброза често се откриват в дебелината му.

При 10-50% от пациентите с тимоми и забавена инволюция на тимуса се откриват симптоми на миастения.

Симптоми на тимома

Клиничната картина на тимомите е много разнообразна. Около 50% от случаите на образуване на тумори са асимптоматични и се откриват по време на превантивни рентгенови изследвания или се проявяват чрез симптоми на компресия на предните медиастинални органи.

При значителна компресия има усещане за стягане зад гръдната кост, дискомфорт и болка, задух, подуване на цервикалните вени, подпухналост и синкаво оцветяване на лицето. Респираторните нарушения при децата са особено изразени поради компресията на сравнително тясната гъвкава трахея.

Най-често тимомите се комбинират с миастения гравис, по-рядко с агамаглобулинемия, регенераторна анемия, синдром на Иценко-Кушинг.

В хода на заболяването могат да се разграничат асимптоматичен период и период на изразени клинични прояви. Продължителността на безсимптомния период зависи от местоположението и размера на неоплазмата, нейния характер (злокачествено, доброкачествено), скоростта на растеж, връзката с органите и образуванията на медиастинума. Много често неоплазмата се развива безсимптомно за дълго време и случайно се открива по време на превантивна рентгенова снимка на гръдния кош.

Клиничните признаци на неоплазмите се състоят от:

• симптоми на компресия или покълване на тумора в съседни органи и тъкани;
• общи прояви на заболяването;
• специфични симптоми, характерни за различни неоплазми.

Най-честите симптоми са болка, възникваща от компресия или покълване на тумора в нервните стволове или нервните плексуси, което е възможно както при доброкачествени, така и при злокачествени неоплазми. Болката, като правило, не е интензивна, локализирана от страната на лезията и често излъчва към рамото, шията, междулопаточната област. Болката с лява локализация често е подобна на болката при ангина пекторис. Ако се появи болка в костите, трябва да се предположи наличието на метастази. Притискането или покълването на граничния симпатичен ствол от тумор причинява появата на синдром, характеризиращ се с увисване на горния клепач, разширена зеница и прибиране на очната ябълка от страната на лезията, нарушено изпотяване, промени в локалната температура и дермографизъм. Поражението на рецидивиращия ларингеален нерв се проявява с дрезгавост на гласа, диафрагмалния нерв - с високото издигане на купола на диафрагмата. Притискането на гръбначния мозък води до дисфункция на гръбначния мозък.

Проява на синдрома на компресия е компресията на големи венозни стволове и предимно на горната празна вена (синдром на горната празна вена). Проявява се чрез нарушение на изтичането на венозна кръв от главата и горната половина на тялото: пациентите имат шум и тежест в главата, засилващи се в наклонено положение; болка в гърдите, задух, подуване и цианоза на лицето, горната част на тялото, подуване на вените на шията и гърдите. Централното венозно налягане се повишава до 300-400 mm воден стълб. Изкуство. При притискане на трахеята и големите бронхи се появяват кашлица и задух. Притискането на хранопровода може да причини дисфагия - нарушение на преминаването на храната.

В по-късните етапи от развитието на неоплазмите се наблюдават: обща слабост, треска, изпотяване, загуба на тегло, които са характерни за злокачествените тумори. При някои пациенти се наблюдават прояви на нарушения, свързани с интоксикация на тялото с продукти, секретирани от нарастващите тумори. Те включват артралгичен синдром, напомнящ ревматоиден артрит; болка и подуване на ставите, подуване на меките тъкани на крайниците, учестяване на сърдечната честота, нарушение на сърдечния ритъм.

По този начин клиничните признаци на неоплазмите на тимуса са много разнообразни, но се появяват в късните стадии на развитие на заболяването и не винаги позволяват да се установи точна етиологична и топографско-анатомична диагноза. Важни за диагностицирането са данните от рентгеновите и инструменталните методи, особено за разпознаване на ранните стадии на заболяването.

Диагностика на тимома

Синдромите, свързани с тимома, налагат започването на целенасочено изследване за откриване на тимома, така че туморите се откриват по-рано и са относително малки. Безсимптомно развиващите се тумори на тимуса достигат много по-голям размер до момента на откриване или появата на симптоми на компресия на медиастиналните органи. Чрез компютърна томография се откриват тумори с диаметър 3 см или по-малки. Бързото нарастване на тумора по време на динамично наблюдение, неравномерните размити контури показват неговата злокачествена природа.

Основният метод за диагностициране на неоплазмите е радиологичен. Използването на комплексно рентгеново изследване позволява в повечето случаи да се определи локализацията на патологичното образувание - медиастинума или съседни органи и тъкани (бели дробове, диафрагма, гръдна стена) и разпространението на процеса.

Рентгеновите методи за изследване на пациент с неоплазма на тимуса включват: флуороскопия, рентгенография и томография на гръдния кош, контрастно изследване на хранопровода.

Рентгеновото изследване позволява да се идентифицира патологична сянка, да се получи представа за нейната локализация, форма, размер, подвижност, интензивност, контури, да се установи липсата или наличието на пулсация на стените му. В някои случаи е възможно да се прецени връзката на идентифицираната сянка с близките органи.

За уточняване на данните, получени по време на рентгеноскопия, направете рентгеново изследване. В същото време се уточнява структурата на потъмняването, неговите контури, връзката на неоплазмата със съседните органи и тъкани. Контрастирането на хранопровода помага да се оцени състоянието му, да се определи степента на изместване или кълняемост на тумора.

При наличие на увеличени лимфни възли на супраклавикуларните области те се биопсират, което позволява да се определи тяхната метастатична лезия или да се установи системно заболяване. При наличие на компресионен синдром се измерва централното венозно налягане.

Пациентите с неоплазми извършват общ и биохимичен кръвен тест. Ако се подозира ехинококоза, е показано определянето на реакцията на латекс аглутинация с ехинококовия антиген. Промени в морфологичния състав на периферната кръв се срещат главно при злокачествени тумори (анемия, левкоцитоза, лимфопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите), възпалителни и системни заболявания. Когато туморът се комбинира с автоимунни заболявания, титърът на автоантитела срещу различни антигени се повишава.

Рентгенова семиотика на тумори и кисти на тимуса.Рентгенова семиотика. При директна проекция по десния или левия контур на средната сянка се разкрива полуовална сянка с неправилна форма със среден или висок интензитет. Нивото на местоположението на тази сянка е различно, но по-често това е горната или средната част на средната сянка. Структурата на потъмняването е хомогенна, очертанията й обикновено са неравни, грубо вълнообразни, по-рядко гладки.

Както при други образувания, разположени в непосредствена близост до сърцето и големите съдове, сянката на тимома има предавателна пулсация. Проучването в страничната проекция ви позволява да определите, че затъмнението е разположено отпред и е в непосредствена близост до сянката на гръдната кост. Понякога има нужда от провеждане на послойна томография. Рентгеновата картина е особено показателна при пневмомедиастинум.

Ясните очертания на тумора и неговото отграничаване от съседните органи и тъкани дават основание да се приеме доброкачествен вариант на тимома. Злокачественият вариант на тумор на тимуса обикновено се проявява чрез двустранно разширяване на средната сянка с размити неравни очертания и бързо нарастване на фона на значително влошаване на общото състояние на пациентите.

Диференциална диагноза.Тимомът се различава от ретростерналната гуша по липсата на комуникация с областта на шията и наличието на ясно разпознаваема горна граница; сянката на тумора не се движи нагоре при преглъщане.

От дермоидите и тератоидите, разположени в същата част на медиастинума, тимомът се отличава с туберозни очертания. За тератодермоида е типично наличието на равни очертания и правилната яйцевидна форма, което е изключение за тимома.

Лечение на тимома

Основният метод за лечение на пациенти с тумори на тимуса е хирургически - отстраняване на тимуса с тумор. И колкото по-рано се извърши хирургическа интервенция, толкова по-добре, тъй като туморът често има инвазивен растеж, включващ в процеса жизненоважни органи, поради което туморът е неоперабилен. При операция на тимома е необходимо да се отстрани не само туморът, но и задължително цялата тимусна жлеза и, ако е възможно, цялата мастна тъкан на предния медиастинум.

В противен случай може да има рецидив на тумора и повторна поява на миастения гравис. Операциите се извършват чрез трансстернален достъп, което позволява добра ревизия и отстраняване на тумора, тимусната жлеза и прилежащата мастна тъкан на предния медиастинум. Ако туморът се окаже злокачествен по време на хистологично изследване, след операцията пациентът (след отстраняване на хирургични конци от раната) е необходимо да се прехвърли в специализирана онкологична институция за химиотерапия и лъчева терапия.

Ранният следоперативен период при пациенти с миастения гравис с тумор на тимуса е по-труден, отколкото при пациенти с хиперплазия на жлезистата тъкан.

По-често се наблюдава миастенична криза, изискваща многодневна изкуствена белодробна вентилация, трахеотомия, интензивно лечение, включително съвременни методи за детоксикация и др.

Лъчева терапия на тимуса преди операцията се извършва при пациенти в напреднала възраст със съпътстващи заболявания, тъй като рискът от операция е твърде висок за тях. В бъдеще, може би, някои от тях, с подобряване на общото състояние, ще могат да направят радикална операция. Повечето от тях трябва да откажат хирургично лечение.

Инхибиторите на холинестеразата имат определен терапевтичен ефект: галантамин (1 ml 1% воден разтвор), прозерин (1 ml 0,05% разтвор). Глюкокортикоидите дават временен ефект.

- хетерогенна група неоплазми, различни по хистогенеза и степен на зрялост, произхождащи от епителната тъкан на тимусната жлеза. Вариантите на клиничния ход на тимома могат да бъдат различни: от асимптоматични до тежки (компресия, болка, миастеничен, синдром на интоксикация). Топографо-анатомична и етиологична диагноза се установява с помощта на лъчеви методи (рентген, компютърна томография на медиастинума), трансторакална пункция, медиастиноскопия, биопсично изследване. Хирургично лечение: отстраняване на тимома заедно с тимусната жлеза и мастната тъкан на предния медиастинум, допълнено с химиолъчева терапия според показанията.

Главна информация

Тимомът е органоспецифичен тумор на медиастинума, произхождащ от клетъчните елементи на медулата и кората на тимуса. Терминът "тимом" е измислен през 1900 г. от изследователите Grandhomme и Schminke за обозначаване на различни тумори на тимуса. Тимомите съставляват 10-20% от всички неоплазми на медиастиналното пространство. В 65-70% от случаите тимомите имат доброкачествен ход; инвазивен растеж с инвазия на плеврата и перикарда се наблюдава при 30% от пациентите, далечни метастази - при 5%. Малко по-често тимомите се развиват при жени, предимно хора на възраст 40-60 години. Децата представляват по-малко от 8% от туморите на тимуса.

Причините за образуването на тумори на тимусната жлеза са неизвестни. Предполага се, че тимомите могат да имат ембрионален произход, да са свързани с нарушение на синтеза на тимопоетин или имунната хомеостаза. Факторите, които провокират растежа и развитието на тумор, могат да бъдат инфекциозни заболявания, излагане на радиация, наранявания на медиастинума. Отбелязано е, че тимомите често се комбинират с различни ендокринни и автоимунни синдроми (миастения гравис, дерматомиозит, SLE, дифузна токсична гуша, синдром на Иценко-Кушинг и др.).

Структурата и функциите на тимусната жлеза

Тимусната жлеза или тимусът се намира в долната част на шията и предната част на горния медиастинум. Органът се формира от два асиметрични лоба - десен и ляв. На свой ред всеки лоб е представен от много лобули, състоящи се от кортикална и медула и затворени в строма на съединителната тъкан. В тимусната жлеза има два вида тъкан - епителна и лимфоидна. Епителните клетки секретират тимусни хормони (тимулин, a-, b-тимозини, тимопоетини и др.), Лимфоидната тъкан се състои от Т-лимфоцити с различна степен на зрялост и функционална активност.

По този начин тимусната жлеза е едновременно ендокринна жлеза и имунен орган, който осигурява взаимодействието на ендокринната и имунната система. След 20 години тимусът претърпява свързана с възрастта инволюция; след 50 години паренхимът на тимуса е 90% заменен от мастна и съединителна тъкан, оставайки под формата на отделни острови, разположени в тъканта на медиастинума.

Класификация на мащерка

В онкологията има три вида тимоми: доброкачествен, злокачествен тимом тип 1 (с признаци на атипия, но относително доброкачествен курс) и злокачествен тимом тип 2 (с инвазивен растеж).

• доброкачествен тимом(50-70% от туморите на тимуса) макроскопски изглежда като единичен капсулиран възел с диаметър не повече от 5 см. Като се вземе предвид хистогенезата, медуларен (тип А), смесен (тип АВ) и предимно кортикален (тип В1) тимом са отличават в рамките на тази група.
• Тимом тип А(медуларен) е 4-7% от доброкачествените тумори на тимуса. В зависимост от структурата, тя може да бъде твърда и вретеновидна клетка - голяма клетка, почти винаги има капсула. Прогнозата е благоприятна, 15-годишната преживяемост е 100%.
• Тимом тип АВ(кортикомедуларен) се среща при 28–34% от пациентите. Комбинира огнища на кортикална и медуларна диференциация. Има задоволителна прогноза; 15-годишната преживяемост е над 90%.
• Тимом тип B1(предимно кортикален) се среща в 9-20% от случаите. Често има изразена лимфоцитна инфилтрация. Повече от половината пациенти са придружени от миастеничен синдром. Прогнозата е задоволителна; 20-годишна преживяемост - повече от 90%.
• Злокачествен тимом тип 1(20-25% от случаите) е единичен или множество лобуларни възли без ясна капсула. Размерът на тумора често не надвишава 4-5 см, но понякога има тумори с големи размери. Различава се в инвазивен растеж в жлезата. Хистологично се представя от кортикален тимом (тип В2) и високодиференциран карцином.
• Тимом тип B2(кортикален) съставлява около 20–36% от тимомите. Хистологичните разновидности са променливи: тъмноклетъчна, светлоклетъчна, водниста клетка и др. В повечето случаи се среща с миастения гравис. Прогностично по-малко благоприятно: по-малко от 60% от пациентите живеят 20 години.
• Тимом тип B3(епителен) се развива при 10-14% от пациентите. Често има хормонална активност. Прогнозата е по-лоша, отколкото при кортикалната разновидност; 20-годишната преживяемост е по-малко от 40%.
• Злокачествен тимом тип 2(рак на тимуса, тимом тип С) представлява до 5% от всички случаи. Характеризира се с изразен инвазивен растеж, висока метастатична активност (дава метастази в плеврата, белите дробове, перикарда, черния дроб, костите, надбъбречните жлези). Има 6 хистологични типа рак на тимуса: плоскоклетъчен, вретеновидноклетъчен, светлоклетъчен, лимфоепителен, недиференциран, мукоепидермоиден.

В зависимост от съотношението на лимфоидния компонент в тимома, лимфоиден (повече от 2/3 от всички туморни клетки са представени от Т-лимфоцити), лимфоепителен (Т-лимфоцитите съставляват от 2/3 до 1/3 от клетките) и епителни тимоми (Т-лимфоцитите представляват по-малко от 1/3 от всички клетки).

Въз основа на степента на инвазивен растеж има 4 стадия на тимома:

• I етап- капсулиран тимом без покълване на мастната тъкан на медиастинума
• II етап- покълване на туморни елементи в медиастиналната тъкан
• III етап- инвазия на плеврата, белия дроб, перикарда, големите съдове
• IV етап- наличие на имплантационни, хематогенни или лимфогенни метастази.

симптоми на тимома

Клиничните прояви и протичането на тимома зависи от неговия вид, хормонална активност, размер. В повече от половината от случаите туморът се развива латентно и се открива при профилактичен рентгенов преглед.

Инвазивните тимоми причиняват синдром на медиастинална компресия, който е придружен от болка зад гръдната кост, суха кашлица, задух. Компресията на трахеята и големите бронхи се проявява със стридор, цианоза и дихателна недостатъчност. При синдрома на компресия на горната празна вена се появяват подпухналост на лицето, цианоза на горната половина на тялото и подуване на цервикалните вени. Натискът на нарастващия тумор върху нервните възли води до развитие на синдром на Horner, дрезгав глас, повдигане на купола на диафрагмата. Компресията на хранопровода е придружена от нарушение на преглъщането - дисфагия.

Според различни данни от 10 до 40% от тимомите се комбинират с миастеничен синдром. Пациентите отбелязват намаляване на мускулната сила, умора, слабост на лицевите мускули, двойно виждане, задушаване, нарушения на гласа. В тежки случаи може да се развие миастенична криза, която изисква преминаване към механична вентилация и хранене чрез сонда.

В по-късните стадии на злокачествен тимом се появяват признаци на ракова интоксикация: треска, анорексия, загуба на тегло. Често тимомът е придружен от различни хематологични и имунодефицитни синдроми: апластична анемия, тромбоцитопенична пурпура, хипогамаглобулинемия.

Диагностика

Тимомът се диагностицира от гръдни хирурзи с участието на онколози, рентгенолози, ендокринолози и невролози. Клиничният преглед може да разкрие разширяване на вените на гръдния кош, изпъкналост на гръдната кост в проекцията на тумора; увеличаване на цервикалните, супраклавикуларните, субклавиалните лимфни възли; признаци на компресионен синдром и миастения гравис. Физическото изследване разкрива разширяване на границите на медиастинума, тахикардия, хрипове.

На рентгенова снимка на гръдния кош тимомът изглежда като неправилна маса, разположена в предния медиастинум. КТ на гръдния кош значително разширява обема на информацията, получена по време на първичната рентгенова диагностика, и в някои случаи дава възможност да се направи морфологична диагноза. Изясняване на локализацията и връзката на неоплазмата със съседните органи

Лечението на тумори на тимуса се извършва в отделенията по гръдна хирургия и онкология. Хирургичният метод е основният при лечението на тимома, тъй като само тимектомията осигурява задоволителни дългосрочни резултати. При доброкачествените тимоми хирургичната интервенция се състои в отстраняване на тумора заедно с тимусната жлеза (тимектомия), мастната тъкан и медиастиналните лимфни възли. Такъв обем на резекция е продиктуван от високия риск от рецидив на тумора и миастения гравис. Операцията се извършва от средния стернотомичен достъп.

В случай на злокачествени новообразувания на тимуса, операцията може да бъде допълнена с резекция на белия дроб, перикарда, големите съдове и диафрагмалния нерв. Следоперативната лъчева терапия е показана за стадий II и III на тимома. В допълнение, облъчването е водещият метод за лечение на неоперабилни злокачествени тимоми в стадий IV. Понастоящем триетапното лечение, включващо неоадювантна химиотерапия, туморна резекция и лъчева терапия, придобива все по-голямо значение при лечението на инвазивни тимоми.

В постоперативния период пациентите, които са претърпели тимектомия, могат да получат миастенна криза, която изисква интензивно лечение, трахеостомия, механична вентилация и продължително приложение на антихолинестеразни лекарства.

Дългосрочните резултати от лечението на доброкачествените тимоми са добри. След отстраняване на тумора симптомите на миастения гравис изчезват или значително намаляват. При пациенти със злокачествен тимом, оперирани в ранните етапи, 5-годишната преживяемост достига 90%, в III стадий - 60-70%. Неоперативните форми на рак имат лоша прогноза със смъртност от 90% през следващите 5 години.

Тимомите се срещат във всяка възраст, но най-често между 40 и 60 години. На 20-годишна възраст тимомите се развиват рядко. Честотата на тимомите в различните страни е различна, най-често се срещат в Далечния изток, където се регистрират 0,5 нови случая годишно на 100 000 души от населението.

Причините

Причината за тимома не е установена.

В повечето случаи тимомите растат бавно и се характеризират с ниска степен на злокачественост. Смята се, че тимомите се развиват от епителни клетки, въпреки че туморът е способен да произвежда Т-лимфоцити, които обикновено имат нормален фенотип.

Въпреки изобилието от епителни клетки и лимфоцити в тумора, въз основа на хистологичната структура се разграничават няколко от неговите подвидове:

• епителен;
• лимфоцитна;
• смесен.

Подтипът на тимома не влияе върху прогнозата, но макроскопските характеристики на резецирания тумор имат прогностична стойност. Наличието или отсъствието на непокътната капсула, както и наличието на признаци на инвазивен растеж, са най-важните фактори, които позволяват да се прецени възможният изход от заболяването.

Следната класификация е от практическо значение.

• Капсулиран тимом - ниска степен на атипия при цитологично изследване и ниска биологична активност (50%).
• Инвазивен тимом - ниска степен на атипия при цитология, но е възможен локален инвазивен растеж и (рядко) далечни метастази (40%).
• Рак на тимуса (10%) - характерни са цитологични и биологични особености на рака.

Въпреки пълната ексцизия, тимомът може да рецидивира дори при ниска степен на атипия при хистологично изследване. Метастазите обикновено се разпространяват в плеврата, белите дробове, лимфните възли и други вътрешни органи.

Симптоми и признаци

В 30% от случаите тимомът се диагностицира случайно: тумороподобна формация се открива в медиастинума при изследване, проведено по друга причина.

При 40% от пациентите се отбелязват локални симптоми, свързани с тумора (например болка в гърдите, кашлица, задух, признаци на компресия на горната празна вена).

При 30% от пациентите тимомът е проява на паранеопластичен синдром, свързан с нарушен имунитет.

Миастенията е най-честата проява на паранеопластичния синдром, открива се при 15-25% от пациентите с тимома.

• Миастения е свързана със синтеза на антитела към ацетилхолиновите рецептори.
• Тимомът се открива при 10-25% от пациентите с миастения гравис.

При 5% от пациентите с тимом се отбелязва аплазия на еритроцитния зародиш.

• При 30% от пациентите броят на тромбоцитите или левкоцитите също е намален.
• Тимомът се открива при 30-50% от пациентите с еритроцитна аплазия.

При 5-10% от пациентите се наблюдава хипогамаглобулинемия.

Диагностика

За определяне на стадия на туморния процес и разработване на план за лечение, CT или MRI са от голямо значение.

Няма специфични туморни маркери за тимома.

За цитологично изследване трепанобиопсията е по-предпочитана от пункционната биопсия с фина игла.

етапи

Етапи на туморния процес.

• Етап I: туморът е локализиран, без покълване на капсулата.
• Етап II: туморът расте през капсулата в мастната тъкан на медиастинума.
• Етап III: туморът прораства в съседни органи.
• Етап IV: разпространение на туморния процес.

Лечение

При 90% от пациентите туморът е локализиран и хирургичното лечение е по-предпочитано.

При локално напреднали тумори, тимектомията се извършва най-добре чрез средна стернотомия, въпреки че може да се използва и напречен разрез с разрез на гръдната кост.

Съвременното ниво на хирургична техника позволява пълно премахване на тимома с инвазивен растеж, извършване, ако е необходимо, резекция на белия дроб или резекция на горна празна вена, последвана от реконструкция. Самото извършване на редукционна резекция е непрактично.

Тимомът може да се отстрани и чрез торакоскопски метод с видеонаблюдение, но ефективността на този метод все още не е проучена.

Химиотерапия

Тимомът е чувствителен към химиотерапевтични лекарства, които подобряват състоянието на пациентите в приблизително 60% от случаите.

Най-честите режими на химиотерапия се основават на платинени лекарства, като ATS (цисплатин + доксорубицин + циклофосфамид).

Индикациите за химиотерапия са:

• наличието на метастази;
• рецидив на тумора след хирургично лечение;
• рецидив на тумора след лъчева терапия;
• неоадювантна терапия преди хирургично лечение.

Резултати от лечението

Преживяемостта на пациентите с тимом след лечение е доста висока.

При пациенти с автоимунни заболявания, като миастения гравис, туморът обикновено е относително малък по време на диагнозата.

Тимектомията, извършена при пациенти с паранеопластичен синдром, позволява постигане на ремисия само в 30-50%.

Пациенти с персистиращи симптоми, като миастения гравис, се нуждаят от допълнителна терапия с антихолинестеразни лекарства или имуносупресори.

Тимусната жлеза (тимус) се намира в предния медиастинум точно зад гръдната кост. Той играе важна роля при формирането на имунитета при децата, а при възрастните в повечето случаи напълно атрофира. Въпреки това, туморите на тимуса се развиват по-често при възрастни, отколкото при деца, като всички те се наричат ​​медиастинален тимом. Заболяването е по-вероятно да засегне хора в зряла и напреднала възраст - над 45 години, и само в 8% от случаите такава неоплазма се открива при деца.

За съжаление, само няколко души знаят за този тумор, което води до късно представяне, пренебрегвани случаи и свързани усложнения. Тимомът на предния медиастинум е опасен, тъй като неговият растеж води до компресия на жизненоважни органи и големи съдове на медиастинума, а това е изпълнено със сериозни последици.

Видове тимоми

Туморът може да се развие от всеки тип тимусна тъкан: епителна, лимфна или мастна. В зависимост от това се разграничават следните видове тимоми:

• лимфоепителните;
• епидермоиден;
• грануломатозен;
• вретеновидна клетка;
• лимфоиден;
• липотим.

Най-честите лимфоепителиоми на тимусната жлеза, на 2-ро място - липотимоми, израстващи от мастната тъкан.

Всички тимоми се делят на доброкачествени и злокачествени. Доброкачествените тумори са ограничени до капсулата, развиват се бавно и могат да достигнат големи размери, когато започнат да се проявяват. Злокачествените тимоми на медиастинума представляват 30% от общия брой, отличават се с инфилтративен растеж - разпространение в съседни органи, образуване на вторични огнища (метастази) в лимфните възли, органи и кости.

важно! Разделението на туморите на доброкачествени и злокачествени е относително. Често тимомът с признаци на доброкачественост започва да покълва в органите на медиастинума, придобива признаци на злокачествено заболяване.

Клинични признаци

Около половината от всички тимоми са малки, не се проявяват по никакъв начин и се откриват случайно по време на преглед. С нарастването на тумора безсимптомният период завършва и се появяват типични симптоми на тимома. Те са разделени на 2 групи:

• свързани с компресия на органите на предния медиастинум;
• свързани с функционални нарушения на жлезата.

В предния медиастинум на гръдния кош са възходящата аорта, идваща от сърцето, с големи клони, горната празна вена и белодробните вени, трахеята и бронхите, артериите и вените на бронхите, диафрагмалните нерви и лимфните възли. Когато тези образувания са притиснати от тумор, се появяват следните симптоми: усещане за натиск зад гръдната кост, задух, силна кашлица, подуване и синкаво оцветяване на шията, лицето, подуване на вените на шията, дрезгав глас. глас.

Подуването на югуларните вени е характерен симптом на тимома

При хормонални нарушения се развиват следните синдроми:

1. Миастения гравис - намаляване на тонуса, мускулната активност, развитието на тяхната атрофия. Това се дължи на блокирането на нервно-мускулните синапси (контакти) от прекомерно количество антитела и нарушаване на предаването на нервен импулс към мускулите.
2. Анемията е намаляване на броя на червените кръвни клетки поради инхибиране на хемопоетичната функция от прекомерно количество автоантитела, произведени от тимома.
3. Хипогамаглобулинемия - намаляване на броя на гама-глобулините (защитни протеини) поради потискане на тяхното образуване.
4. Синдром на Иценко-Кушинг - свързан с прекомерно образуване на кортикотропни хормони. Проявява се със затлъстяване, намалена функция на половите жлези. При жените се появява хирзутизъм, при мъжете гинекомастия, развиват се също хипертония, захарен диабет и остеопороза.

При злокачествен тимом се появява така нареченият синдром на малки признаци, който е характерен за онкологичните заболявания: рязка обща слабост, загуба на тегло, бледност на кожата, лош сън и апетит. При костни метастази се появява болка в гръбначния стълб и крайниците.

важно! Разнообразието от клинични симптоми при пациент може да показва наличието на тимома и е индикация за изследване на медиастиналните органи.

Диагностични методи

Обикновено се извършва предварителен преглед с помощта на обикновена рентгенова снимка на гръдния кош, при деца - ултразвук, който позволява само предполагаема диагноза. За по-точно изследване се извършва компютърно, магнитно резонансно изображение.

При рак на тимуса се предписва PET (позитронно-емисионна томография), което ви позволява точно да определите степента на разпространение на тумора. Метастазите в костите се откриват чрез сцинтиграфия на скелета (изследване с радиоизотопи). При необходимост се извършва медиастиноскопия с помощта на пункция и въвеждане на видеосонда, като се взема парче тъкан за хистологично изследване.

Те също така провеждат пълно лабораторно изследване с анализ на имунограмата, определят съдържанието на хормони, наличието на туморни маркери.

Методи на лечение

Водещото лечение за медиастинален тимом е отстраняването на тумора. Хирургичната операция се състои в отстраняване на цялата жлеза с тумор, мастна тъкан и медиастинални лимфни възли. Извършват се 2 вида операции: с традиционен достъп през гръдната кост и минимално инвазивни операции с видеоконтрол, чрез въвеждане на сонда с видеокамера и специални инструменти през малки разрези над гръдната кост.

В съвременните клиники такива минимално инвазивни операции се извършват с помощта на роботизирана технология Da Vinci. Те отнемат по-малко време, не оставят големи белези по кожата и травмата на тъканите е минимална.

При злокачествен тимом се провежда комбинирано лечение: операцията се комбинира с лъчетерапия и химиотерапия. Много тумори са устойчиви на радиация, така че химиотерапията за тимома играе водеща роля. Няколко лекарства (полихимиотерапия) се предписват на курсове - преди и след операцията.

Успоредно с това се провежда консервативно симптоматично лечение: елиминиране на миастения гравис, хормонална и имунна корекция, елиминиране на интоксикация, респираторни и циркулаторни нарушения.

Усложнения след операция и прогноза

Усложненията след отстраняване на тимома са редки, техният дял не надвишава 5% от общия брой интервенции. Операцията обаче все още е сложна и винаги има възможност за последствия:

1. Кървене от медиастиналните съдове.
2. Нараняване на медиастинума.
3. Увреждане на нервите.
4. Респираторни нарушения.
5. Инфекция и нагнояване.

важно! За да се избегне развитието на усложнения, трябва да се оперира в специализирано отделение по гръдна хирургия и за предпочитане в модерна клиника, където се използват минимално инвазивни операции и роботика.

Според статистиката повече от 95% от пациентите се възстановяват напълно и се връщат към нормалния живот. При рак на тимуса в началните етапи 5-годишната преживяемост е около 80%, в по-късните етапи прогнозата е неблагоприятна.

Тимомът на предния медиастинум е доста опасен тумор, който подлежи на задължително хирургично лечение. Колкото по-рано се открие тумор, толкова по-добри са резултатите от лечението му.