Лечение на тетралогията на Fallot при деца. "Синя" вродена сърдечна болест и методи за нейната корекция: тетралогия на Fallot при новородени

Малформациите на Fallot са група от вродени нарушения на развитието на сърцето, типичен признак на които е синкавият цвят на кожата. Симптомите на заболяването са свързани с рефлукс на кръв от дясната камера в лявата, смесване на венозна кръв с артериална, недостатъчно кръвоснабдяване на белите дробове. Без хирургично лечение продължителността на живота на пациентите намалява.

📌 Прочетете тази статия

Причини за развитие на дефект на Fallot

Дефектите на Fallot се появяват в периода от 2-ро до 7-мо десетилетие от развитието на ембриона.
Опасни фактори могат да бъдат:

• вирусни инфекции в ранните етапи на раждане на дете: скарлатина, рубеола, морбили;
• лекарства (транквиланти, сънотворни, противоракови лекарства, ретиноева киселина, хормони, флуконазол);
• алкохол, наркотици, тютюнопушене;
• работа с химикали, рентгенови лъчи;
• излагане на йонизиращо лъчение.

Доказана е ролята на генетичната предразположеност към сърдечните пороци. Точната причина за заболяването не винаги може да бъде идентифицирана, но при бременност след 40 години и наличие на захарен диабет, системен лупус еритематозус при майката, рискът от вродено сърдечно заболяване се увеличава.

Патологиите на миокарда често се комбинират с генетични аномалии: деменция, страбизъм, астигматизъм или миопия, деформиран гръбначен стълб, гръдна кост, ушни миди, намален брой или сливане на пръстите. Те също са придружени от аномалии в развитието на бъбреците, черния дроб и червата.

Механизмът на нарушения на кръвообращението при дефекти на Fallot

С развитието на патологията артериалният конус се завърта по такъв начин, че аортната клапа се измества вдясно от белодробната клапа. В този случай самата аорта заема позицията на "ездач", намирайки се над интервентрикуларната преграда на сърцето. Стената на артериалния конус не може да се присъедини към преградата, поради което в нея възниква дефект.

Белодробният ствол с необичайно местоположение на аортата се стеснява и става дълъг. Дясната камера (ДВ) се уголемява, защото за нея е трудно да изтласка кръвта през тесния лумен на белодробната артерия и е трудно за нея да навлезе в белодробната артерия от ДВ. Тъй като между двете вентрикули има отвор, смесената кръв навлиза в аортата. Съдържа по-малко кислород от нормалното.

Хемодинамични нарушения в тетралогията на Fallot

Ако устието на белодробната артерия е напълно блокирано, тогава белите дробове се снабдяват с артериална кръв чрез допълнителни съдови клонове. При умерена степен на стесняване кръвта от лявата камера навлиза в дясната камера и се развива "бялата" форма на заболяването. В бъдеще тя става смесена, след това има изхвърляне на венозна кръв в лявата камера - "бялата" форма се променя в "синя".

Класификация на тетрадата на Фало

От всички варианти на дефектите на Fallot, тетрадата се диагностицира по-често. Характеризира се с 4 типични нарушения:

• дупка в стената между вентрикулите;
• белодробната артерия е стеснена;
• аортата е изместена надясно;
• увеличен RV.

Ако няма изместване на аортата или има леко отклонение от нормалното й положение, тогава дефектът се нарича триада на Fallot, когато дефектът е прикрепен към стената между предсърдията - пентадата на Fallot.

В ембриологичния вариант на тетрадата преградата се измества напред и наляво, максималното стесняване е в областта на мускулния разделителен пръстен, а белодробната клапа е нормална или недоразвита. При тубуларния тип белодробният конус не е развит, тесен и къс.

При хипертрофичния вариант се наблюдава увеличение на коничната преграда и тесен изходен отвор от дясната камера. Многокомпонентният тип се проявява чрез удължаване или висока точка на изпразване на коничната преграда.

Клиничната и анатомична класификация отразява нарушението на хемодинамиката при дефекта на Fallot. Идентифицирани са следните форми:

• атрезия (инфекция на лумена) на устието на белодробната артерия;
• цианотичен: стесняване на устието на белодробната артерия, цианотичен цвят на кожата;
• aciano: нормален цвят на кожата.

За информация относно тетрадата на Fallot вижте това видео:

Симптоми на сърдечен дефект

Цианотичният цвят на кожата е най-типичният признак на дефектите на Fallot. В зависимост от времето на появата му са идентифицирани 5 клинични варианта на заболяването:

• ранен цианотичен (от 1 до 12 месеца);
• класически (дете 2 - 3 години);
• тежка (пристъпи на цианоза, задух);
• късна цианотична (6 - 10 години);
• цианотична (бледа кожа).

Тежкият вариант на тетралогията на Fallot се появява на 3-4 месеца и се увеличава с всяка година. Детето посинява при хранене, плач, физическа активност. Всякакъв вид дейност причинява слабост, задух, замаяност, сърцебиене. След бягане или игри на открито детето кляка, за да се възстанови.

Атаките на цианоза стават изключително тежки от втората до петата година от живота, те са придружени от внезапна поява на слабост, тревожност, загуба на съзнание. Може да има конвулсии, кома при липса на дишане.

Тези признаци са причинени от спазъм на дясната камера, пълно изтичане на венозна кръв в артериалната мрежа, което причинява кислородно гладуване на мозъка.

Децата с дефекти на Fallot започват да ходят по-късно, изостават в развитието, боледуват от настинки и пневмонии по-често от връстниците си. Пациентите в зряла възраст имат висок риск от развитие на туберкулоза.

Диагностика на патология

Възможно е да се подозира тетрада на Fallot въз основа на бледа или цианотична кожа, формата на пръстите като "барабани", промяната на ноктите - "часовниково стъкло", ниска физическа активност и слабост на детето.

При преглед се забелязва деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица, долните крайници са дълги и тънки, гръбнакът обикновено е извит.

Перкуторно границите на сърцето са леко разширени. Когато слушате сърцето, можете да откриете систоличен шум, който се чува отляво на гръдната кост във 2-ро междуребрие и слаб 2-ри тон над белодробната артерия.

При инструментална диагностика могат да се идентифицират следните признаци:

• Ултразвук на сърцето: стесняване на белодробната артерия, изместване на аортата надясно, има септален дефект, хипертрофиран панкреас.
• : потвърждава слаб тон над белодробната артерия, систоличен шум.
• Рентгенография: сърцето е като чехъл, моделът на белите дробове е изгладен, сърцето е умерено увеличено.

Рентгенова снимка с тетралогия на Fallot: 1) сърцето има форма на ботуш; 2) дясната камера е рязко увеличена и избутва лявата камера наляво; 3) белодробният кръвен поток е изчерпан, талията се задълбочава.

• ЕКГ: блокада на десния крак на снопа на Хис и увеличен панкреас.

Електрокардиограма на 4-годишно дете с тетралогия на Fallot: QRS отклонение вдясно, признаци на дяснокамерна хипертрофия с висока P вълна.

• звучене: катетърът преминава в аортата от дясната камера, насищането на кръвта с кислород е слабо, повишено налягане в панкреаса.

Ако е трудно да се постави диагноза, селективна коронарография, аортография и.

Лечение на дефекта на Fallot

Хирургията е единственият метод за лечение. При пристъпи на задух и цианоза се предписва симптоматично лечение. Извършват се кислородни инхалации, показани са инфузии на реополиглюкин, разтвори на глюкоза и натриев бикарбонат, аминофилин. Като поддържащо лечение се използват лекарства, които подобряват снабдяването на миокарда с кислород и намаляват сърдечната недостатъчност.

Всички операции могат да бъдат разделени на палиативни и радикални. При тежки малформации при новородени и кърмачета се извършват палиативни интервенции. Те включват:

Радикалната операция включва пластичност на дефекта между вентрикулите, елиминиране на стесняването на изхода от панкреаса.Често се извършва на два етапа, за да се намалят следоперативните усложнения. Оптималният период за такова лечение е възрастта на детето от шест месеца до 3 години.

Няма алтернативен начин за лечение на болестта, не са известни и методите за превенция. В семейства, където има случаи на сърдечни пороци, се препоръчва генетична консултация при планиране на бременност.

Полезно видео

За лечението на тетрада на Fallot вижте това видео:

Прочетете също

Ако се открие комбинирано сърдечно заболяване в плода, тогава бременността често се прекъсва. Ако е придобит, тогава е необходимо да се оперира. Комбинираната сърдечна болест може да бъде с преобладаване на стеноза, аортна и митрална, както и комбинирана.

В съвременните диагностични центрове е възможно да се определи сърдечно заболяване чрез ултразвук. В плода се вижда от 10-11 седмица. Вродените признаци също се определят с помощта на допълнителни методи за изследване. Не са изключени грешки при определяне на структурата.

Вродените сърдечни дефекти при децата, чиято класификация включва разделянето на сини, бели и други, не са толкова редки. Причините са различни, признаците трябва да бъдат известни на всички бъдещи и настоящи родители. Каква е диагнозата на клапните и сърдечните пороци?

При деца от син тип е тетрадата на Fallot. Тази аномалия става честа причина за смъртта на дете в ранна детска възраст или значително съкращава живота му. Средно децата с неоперирана тетрада на Fallot живеят само до 12-15 години, а по-малко от 5% от пациентите остават живи до 40-годишна възраст. При такова сърдечно заболяване детето може да изостане във физическо или умствено развитие. И причината за смъртта на такива пациенти е исхемичен инсулт, провокиран от съдова тромбоза или мозъчен абсцес.

Тетралогията на Fallot се отнася до сложни вродени сърдечни дефекти и е придружена от следните четири характерни морфологични признака: обширен дефект на камерната преграда, стеноза (стесняване на лумена) на изходния тракт на дясната камера, неестествено местоположение на аортата и миокардна хипертрофия на стените на дясната камера. Тази аномалия на развитието на сърцето е кръстена на френския патолог Е.Л.А. Fallot, който за първи път описва подробно неговите анатомични и морфологични характеристики през 1888 г.

Тежестта и естеството на симптомите на тетрада на Fallot зависи от много морфологични особености, присъстващи във всеки конкретен клиничен случай, а тежестта на такъв дефект се определя от степента на стеноза на изходния тракт на дясната камера, отвора на белодробната артерия, и размера на дефекта в септума на сърдечните вентрикули. Колкото по-голяма е степента на тези анатомични аномалии, толкова по-тежки са клиничните прояви и протичането на дефекта.

Всички деца с тетралогия на Fallot са показани кардиохирургично лечение, което в много случаи може да се състои от повече от една операция. По правило една от тези интервенции е палиативна, а втората включва радикална хирургична корекция на наличните аномалии.

В тази статия ще ви запознаем с възможните причини, форми, симптоми, методи за диагностика и хирургическа корекция на тетрадата на Fallot при деца. Тази информация ще ви помогне да разберете опасността и същността на тази аномалия и ще можете да зададете на вашия лекар всички въпроси, които имате.

Някои вирусни инфекции, претърпени от бременна жена главно през първия триместър, могат да причинят развитие на вродено сърдечно заболяване на плода.

Анатомичните нарушения в структурата на сърцето се формират в плода на 2-8 седмица от ембриогенезата. Причините за промяната в нормалната кардиогенеза могат да бъдат фактори, засягащи тялото на бременна жена, които причиняват развитието на други вродени малформации:

• приемане на определени лекарства;
• наследственост;
• прехвърлени инфекции;
• лоши навици;
• работа в опасни производства;
• неблагоприятна екология;
• тежки хронични заболявания.

Често тетрадата на Fallot придружава такава вродена патология като синдрома на амстердамския нанизъм.

Образуването на тетрада на Fallot става както следва:

• поради неправилно въртене на артериалния конус, аортната клапа се измества вдясно от белодробната клапа;
• аортата е разположена над преградата на сърдечните вентрикули;
• поради „аортата на ездача“ белодробният ствол се измества и става по-удължен и стеснен;
• поради въртенето на артериалния конус, неговата преграда не се свързва с преградата на вентрикулите и в нея се образува дефект, който впоследствие води до разширяване на тази камера на сърцето.

Разновидности

В зависимост от естеството на стенозата на изходния тракт на дясната камера се разграничават четири вида тетралогия на Fallot:

• ембриологична - обструкцията се причинява от неправилно местоположение на конусовидната преграда надолу и / или напред и наляво, фиброзният пръстен на белодробната клапа почти не се променя или е умерено хипопластичен, а зоната на максимално стесняване съвпада с нивото на ограничаващия мускулен пръстен;
• хипертрофична - обструкцията се причинява не само от изместването на коничната преграда надолу и / или напред и наляво, но и от тежка хипотрофия на проксималната му част, а зоната на максимално стесняване съвпада с нивото на ограничаващия мускулен пръстен и отвора на изходния тракт на дясната камера;
• тубуларна - обструкцията се провокира от неравномерно разпределение на общия артериален ствол и поради това белодробният конус е скъсен, стеснен и хипопластичен (при този тип дефект може да има стеноза на белодробната клапа и хипоплазия на фиброзния пръстен);
• многокомпонентна - обструкцията се причинява от голямо изпускане на септално-маргиналната трабекула на модераторната връв или прекомерно удължаване на коничната преграда.

В зависимост от характеристиките на нарушенията на кръвообращението тетрадата на Fallot може да се появи в следните форми:

• с атрезия (анормално припокриване) на устието на белодробната артерия;
• с цианоза и различна степен на стесняване на устието на белодробната артерия;
• без цианоза.

Хемодинамични нарушения

Кръвообращението в тетралогията на Fallot се променя поради стеноза на изходния тракт на дясната камера и липсата на част от преградата между вентрикулите. Тежестта на такива нарушения се определя от размера на дефектите.

При значително стесняване на белодробната артерия и голям дефект в преградата на вентрикулите, по-малко количество кръв навлиза в белодробното легло, а по-голямо количество навлиза в аортата. Този процес причинява недостатъчно обогатяване на артериалната кръв с кислород и се проявява. Голям септален дефект причинява сравнение на показателите за налягане в двете сърдечни вентрикули и при пълно запушване на отвора на белодробната артерия от аортата, кръвта навлиза в белодробната циркулация през дуктус артериозус или други байпасни пътища.

При умерено стесняване на белодробната артерия, шунтирането на кръвта поради високото периферно съпротивление се извършва отляво надясно и цианозата не се появява. Въпреки това, с течение на времето, поради прогресията на стенозата, кръвният поток става напречен, а след това дясно-ляво. В резултат на това пациентът развива синьо.

Симптоми

Преди раждането на тетрадата на Fallot тя не се проявява по никакъв начин и в бъдеще тежестта на симптомите ще зависи от размера и естеството на анатомичните аномалии.

Основният първи признак на тетрада на Fallot е цианозата и в зависимост от времето на възникване има пет клинични форми на това сърдечно заболяване:

• ранен цианотичен - цианозата се появява през първите два до три месеца от живота на детето;
• класически - за първи път цианозата се появява на 2-3 години;
• тежка - дефектът е придружен от появата на цианотични кризи;
• късен цианотичен - за първи път цианозата се появява на 6-10 години;
• цианотичен - цианозата не се появява.

При тежки форми на дефект цианозата се появява за първи път на 2-3 месеца и се проявява максимално през първата година от живота на детето. Синята кожа и задухът се появяват след всяка физическа активност: хранене, преобличане, плач, прегряване, напъване, игра на открито, разходка и др. Детето се чувства слабо, световъртеж и пулсът се учестява. Започвайки да ходят, за да облекчат това състояние, такива деца често клякат, тъй като в тази позиция тяхното благосъстояние се подобрява.

При тежки форми на дефекта цианотичните кризи могат да се появят при дете на възраст 2-5 години. Те се развиват внезапно и се проявяват със следните симптоми:

• обща тревожност;
• повишени прояви на цианоза;
• силна слабост;
• повишен сърдечен ритъм;
• загуба на съзнание.

С времето подобни кризи се появяват все по-често. В тежки случаи такива атаки могат да завършат с появата на хипоксична кома, спиране на дишането и гърчове.

Децата с тетрада на Fallot често страдат от остри респираторни вирусни инфекции, различни възпалителни заболявания на горните дихателни пътища и пневмония. Често те са адинамични и изостават в развитието, като степента на тези отклонения зависи от тежестта на цианозата.

В по-напреднала възраст децата изпитват деформация на пръстите и нокътните плочки под формата на "барабанни пръчки" и "часовникови очила".

С ацианотичната форма на тетрада на Fallot децата обикновено рядко клякат, развиват се добре и преживяват периода на ранното детство без проблеми. След това те рутинно се подлагат на радикална сърдечна операция (обикновено на възраст 5-8 години).

При изследване на дете с тетрада на Fallot и слушане на сърдечни тонове се разкрива следното:

• сърдечна гърбица (не винаги);
• груб систоличен шум вляво от гръдната кост във II-III междуребрие;
• отслабен II тон в проекцията на белодробната артерия.

Диагностика

Лекарят може да подозира тетралогия на Fallot при дете, като открие синкави кожни обвивки в него в комбинация с други подходящи клинични прояви (задух, умора и др.)

Лекарят може да подозира наличието на тетрада на Fallot при дете чрез цианоза на кожата, наличие на склонност към клякане и характерни сърдечни шумове.

За да се изясни диагнозата и да се получи пълна клинична картина на тази вродена аномалия, се предписват следните видове изследвания:

• рентгенография на гръдния кош - умерено увеличение на размера на сърцето, замъглено белодробно изображение, сърце с форма на обувка;
• - отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, признаци на хипертрофия на миокарда на дясната камера, непълна;
• фонокардиография - типична картина на шумове и промени в сърдечните тонове;
• - стеноза на белодробната артерия, дефект на камерната преграда, атипично местоположение на аортата, миокардна хипертрофия на дясната камера;
• - повишено налягане в дясната камера, комуникация между вентрикулите чрез съществуващ дефект, ниска оксигенация на артериалната кръв;
• белодробна артериография и аортография - наличие на колатерален кръвоток, стеноза на белодробната артерия, открит дуктус артериозус.

Ако е необходимо, изследването на детето може да бъде допълнено с ЯМР и MSCT на сърцето, селективна и вентрикулография.

Лечение

Всички деца с тетралогия на Fallot са показани за хирургична корекция на дефекта. Методът на сърдечната хирургия и времето за нейното изпълнение зависят от анатомичния вариант на аномалията, тежестта на нейните прояви и възрастта на пациента.

Преди операцията на децата се препоръчва щадящ режим и лекарствена терапия, насочена към спиране на цианотичните кризи. За това се предписват интравенозни инфузии на разтвори на еуфилин, реополиглюкин, глюкоза и натриев бикарбонат. За компенсиране на липсата на кислород се провежда кислородна терапия.

Ако медицинската корекция е неефективна, е показана спешна операция за прилагане на аортопулмонален байпас. Такива палиативни интервенции от анастамозен тип включват:

• интраперикардна анастомоза на възходяща аорта и дясна белодробна артерия;
• налагането на субклавиално-белодробна анастомоза Blalock-Taussig;
• анастомоза между низходящата аорта и лявата белодробна артерия;
• налагане на централна аорто-пулмонална анастомоза с протеза от биологичен или синтетичен материал и др.

За да се намалят проявите на артериална хипоксемия, могат да се извършат следните операции:

• балонна валвулопластика;
• отворена инфундибулопластика.

Радикалните коригиращи операции при тетралогията на Fallot обикновено се извършват на възраст до 6 месеца или до 3 години, а при антицианотична форма - на 5-8 години. В процеса на такива интервенции се елиминира стенозата на изходния тракт на дясната камера и септалния дефект между сърдечните вентрикули.

При адекватно извършване на кардиохирургични корекции, хемодинамиката се стабилизира и всички симптоми на тетралогията на Fallot се елиминират. В продължение на 6 месеца след операцията на децата се препоръчва диспансерно наблюдение при кардиохирург и кардиолог, отказ от посещение на детска градина или училище, щадящ режим с ограничена физическа активност, антибиотична профилактика на ендокардит преди стоматологични и хирургични процедури и прием на лекарства, предписани от лекар.

С течение на времето кръвообращението при оперираните пациенти се стабилизира напълно, лекарството се отменя, но наблюдението от кардиолог остава актуално. Като се има предвид фактът на анатомичната тежест на тетрадата на Fallot и трудността при извършване на кардиохирургична корекция, за такива деца се препоръчва винаги да ограничават физическата активност в бъдеще. При избора на професия този фактор трябва да се вземе предвид.

Навременните радикални операции за корекция на тетрадата на Fallot обикновено дават добра прогноза, а пациентите се адаптират добре социално, стават работоспособни и нормално издържат адекватна за състоянието си физическа активност. Когато такива интервенции се извършват в по-късна възраст, дългосрочните резултати се влошават.

Тетралогията на Fallot е опасно и сложно вродено сърдечно заболяване и когато се открие такава аномалия, родителите на детето трябва винаги да разбират, че само навременната сърдечна операция може да спаси здравето и живота на бебето. При тежките форми се налагат две операции - палиативна и радикално коригираща. След своевременно хирургично лечение прогнозата за оцеляване става благоприятна и децата могат да водят нормален живот, но с известно ограничаване на физическата активност.

Първият канал, програмата "На живо е страхотно!" с Елена Малишева, в раздела "За медицината" разговор за тетрадата на Фало (виж от 32:35 мин.):

Тетралогията на Фало е един от видовете сърдечни дефекти. Според статистиката заболяването се регистрира при 3% от новородените. Заболяването е особено опасно за бременни майки, тъй като в 30% от случаите те имат спонтанни аборти поради тетрадата на Fallot. 7% от мъртвородените са деца с този дефект.

Описание на заболяването

Самото заболяване се изразява с 4 основни признака, които включват:

• дефект в интервентрикуларната преграда;
• разширена дясна камера на сърцето;
• стесняване на белодробната артерия;
• изместване на аортата.

Дефектът на междукамерната преграда при тетрадата на Фало се изразява в това, че има дупка в септума между вентрикулите, поради което и в двете се създава еднакво налягане, което не трябва да бъде. Преградата трябва да е солидна и да позволява различно налягане в двете различни вентрикули. Поради тази патология кръвта от вентрикулите навлиза в аортата и белодробната артерия.

Дясната камера на сърцето се увеличава в резултат на стесняване на белодробната артерия и изместване на аортата. Това се дължи на големите натоварвания на сърцето поради неправилното му функциониране.

Белодробната артерия при това заболяване е силно стеснена от раждането. Поради тази причина кръвта от дясното предсърдие е принудена да премине през него с натиск, за да подхрани белите дробове.

При заболяване аортата не е на мястото си. При нормална сърдечна дейност той е изместен наляво. При дефект се намира вдясно точно над дупката в преградата между вентрикулите.

Доста трудно е да се определят причините за заболяването, тъй като то се поставя дори през периода, когато детето е в състояние на ембрион. Известно е, че патологията може да се появи още през втората седмица от бременността. По принцип рискът от заболяването съществува до осмата седмица от бременността на жената.

Сред основните причини и фактори, водещи до появата на тетрада на Fallot при дете, са следните:

• нездравословен начин на живот на майката (пиене на алкохол, пушене, приемане на хормони, наркотици);
• ако бъдещата майка е имала морбили, скарлатина, грип или други вирусни заболявания;
• ако майката е получила висока част от облъчването или е била изложена на токсини по време на работа;
• страст към приемане на хапчета за сън;
• отравяне поради действието на тежки метали;
• ако възрастта на бременната жена е над 40 години;
• ако има наследствено предразположение към патологии.

Как се проявява болестта?

Заболяването често се открива по време на бременност: в 95% от случаите. Когато детето се роди, той започва да показва признаци на патология.

Има три етапа на развитие на патологията:

• от раждането до 6 месеца;
• от 6 месеца до две години;
• две години и повече.

През първите седмици от живота на новороденото дефектът има ясно изразена ранна цианотична форма, в която има следните прояви:

• посиняване на пръстите, върховете на ушите, носа и устните;
• липса на наддаване на тегло и мускулна маса;
• бързо дишане с недостиг на въздух;
• появата на гърчове;
• слабо състояние, летаргия, честа загуба на съзнание поради лошо снабдяване на мозъка с кислород.

Цианозата продължава активно да прогресира и детето развива синьо не само на крайниците, но дори и на почти цялото тяло.

Когато детето премине границата от 6 месеца, картината на заболяването може да се промени. Много зависи от неговата дейност. Ако през първите месеци новороденото обикновено е в легнало положение, тогава далеч не винаги е възможно да се идентифицират признаци на дефект в него. Симптомите на диспнея и гърчове могат да бъдат едва доловими и невинаги забелязани. От шест месеца детето започва да се движи повече.

По това време болестта премина в остра фаза. Задухът зачестява, гърчовете се появяват бързо и внезапно, а мозъкът още повече се лишава от кислород. Поради това децата с вродено сърдечно заболяване (или CHD) могат внезапно да станат хленчещи и неспокойни.

При възрастни деца с подобна патология броят на гърчовете и конвулсиите, както и проявите на задух стават много по-малко, но цианозата продължава активно да се развива и обхваща все повече и повече области на тялото.

Форми на протичане на заболяването и усложнения

Заболяването може да се прояви в четири форми:

• в белите дробове;
• в класическата;
• при пароксизмална;
• в тежки.

При лека форма дефектът може да се прояви едва на 6-та година от живота, а понякога дори на 10-годишна възраст. Болестта се изразява под формата на синя кожа на тялото на децата.

Класическата форма се проявява още на 6-месечна възраст и има общи признаци и симптоми на заболяването.

Пароксизмалната форма се характеризира с пристъпи на задух и синьо, които периодично се появяват при деца.

Тежката форма е най-опасна, тъй като се проявява веднага след раждането и се характеризира с постоянен задух, посиняване и конвулсии. Тези симптоми са особено изразени при хранене и плач.

Болестта причинява съпътстващи усложнения и сама по себе си може да бъде усложнение на такива вродени патологии като даунизъм, синдром на Едуардс. Следните усложнения могат да бъдат животозастрашаващи: забавено двигателно развитие, церебрална тромбоза, остра сърдечна недостатъчност, гнойно възпаление на мозъка.

Видове патологии

Дефектът на тетрадата на Fallot има 4 вида. Всеки от тях има свои собствени характеристики:

• тръбен тип;
• ембриологичен тип;
• многокомпонентен тип;
• хипертрофичен тип.

Тубуларният тип се характеризира със стесняване на белодробния конус, а самият артериален ствол е разделен неправилно. Белодробната артерия се стеснява по време на образуването и фибринозният пръстен не се развива напълно. Този вид заболяване се развива, когато детето е в състояние на ембрион.

При ембриологичния тип коничната преграда не се формира правилно: тя се измества напред и наляво, без да уврежда фибринозния пръстен.

При многокомпонентен тип заболяване, коничната преграда е силно удължена, което също показва патология.

Хипертрофичният тип е тясно свързан с патологията, която се проявява в ембриологичната форма на заболяването. В допълнение към факта, че конусовидната преграда се измества наляво и напред, тя също се увеличава по обем.

Хемодинамика в тетралогията на Фало

При диагностициране и диагностициране специалистът установява каква хемодинамика се наблюдава в тетрадата на Fallot. В процеса на диагностика лекарите разграничават една от трите характеристики на хемодинамиката при това заболяване:

• цианотична хемодинамика;
• хемодинамика с пълна инфекция;
• цианотична хемодинамика.

При ацианотична форма, ако стеснението на сърдечния съд не е толкова значително, тогава кръвта ще може да премине препятствието под формата на стеснение и да влезе в белия дроб поради факта, че налягането в аортата ще бъде по-високо отколкото във вентрикула на сърцето. При тази форма появата на синьо върху кожата е нехарактерна за пациентите.

При пълна инфекция кръвта свободно навлиза в белите дробове през артериалния поток, който е отворен. Тази патология е особено опасна, тъй като поради наличието на дупка в преградата между вентрикулите на сърцето, вътре в тях възниква същото налягане, което води до кислороден глад на пациента.

В цианотичната форма изглежда, че кръвта се хвърля отдясно наляво, което се проявява под формата на синьо оцветяване на крайниците и цялото тяло.

Диагностични методи

Патология като вродена сърдечна болест тетралогия на Fallot се диагностицира чрез следните мерки:

• Ултразвук на сърцето с помощта на доплер, който оценява кръвния поток в съдовете на детето;
• провеждане на кръвен тест;
• провеждане на електрокардиография;
• рентгеново изследване на кръвоносните съдове (ангиография);
• изследване на самото сърце чрез вземане на проба от него (сърдечна катетеризация);
• провеждане на ядрено-магнитен резонанс на сърцето;
• коронарография (ако е необходимо).

С всеки метод за диагностика може да се открие една или друга патология. Така че с ултразвук на сърцето може да се открие патология в неговите камери, както и необичайно развитие на кръвоносните съдове. С общ кръвен тест е възможно да се разпознае липсата на кислород. Електрокардиографията ви позволява да откриете увеличение на обема на дясната страна на сърцето, т.е. хипертрофия на неговата отделна част.

Важно е да се отбележи, че използването на Доплер в диагностиката допринася за по-точното откриване на атипични форми на патологии на това заболяване.

Как да действаме при гърчове?

Когато тетрадата на Fallot при деца е придружена от гърчове, важно е да му се окаже първа помощ навреме.

Когато възникне атака, трябва:

• оставете детето да кляка или да притисне коленете си към лактите, за да облекчи натоварването на сърдечния мускул;
• през иглата инжектирайте разтвор на "Пропранолол" във вената, което елиминира честите сърдечни удари, т.е. тахикардия;
• осигурете на детето кислород (за предпочитане чрез кислородна маска);
• въведете лекарства в кръвта на детето, които намаляват честотата на дишане.

Недопустимо е детето да приема лекарства, които увеличават свиването на сърдечния мускул по време на подобен пристъп. Това е изпълнено с появата на прекомерно гладуване на кислород, което може да доведе до бърза смърт. Ако първата помощ не работи в рамките на половин час, тогава детето може да се нуждае от спешна операция.

Методи за лечение на дефекти

Такова заболяване като дефекта на тетрадата на Fallot може да бъде окончателно излекувано само чрез хирургически метод. Но не всяко дете може да преживее операцията. Той трябва да бъде подготвен за това. Най-благоприятна за премахване на сърдечните заболявания е възрастта 3-5 години. До този период е важно да се поддържа здравето с правилно предписани лекарства. За тази цел:

• блокери;
• витамини;
• лекарства, които предотвратяват дехидратацията;
• невропротектори;
• лекарства за лечение на инфекции, рахит, анемия;
• кислородни процедури (кислородна терапия);
• успокоителни.

Ефективен метод за лечение на тетралогията на Fallot е извършването на хирургична операция. Може да приеме две форми:

• под формата на палиативна хирургия;
• под формата на радикална корекция.

Палиативната хирургия не премахва самия дефект, а само подобрява живота на детето. Обикновено се извършва за деца под една година, а в бъдеще, след няколко години, на детето се прави радикална корекция, която напълно елиминира болестта. По време на палиативната хирургия най-често се инсталира имплант, който свързва две артерии: белодробната и субклавиалната. По правило такива операции са първият етап от окончателното хирургично лечение на тетрадата на Fallot.

При радикална корекция патологията на интервентрикуларната преграда се елиминира чрез зашиване на пластир, който е синтетична нишка и се нарича dacron. По време на корекцията белодробната артерия се разширява изкуствено. В резултат на това детето може да се върне към пълноценен живот.

Възможни следоперативни усложнения

Както при всяка друга операция, операцията за отстраняване на сърдечен дефект може да има редица усложнения, изразяващи се в:

• аритмии;
• появата на сърдечна недостатъчност в остра форма;
• изпъкналост на стената на дясната сърдечна камера;
• появата на кръвни съсиреци в оперираната област;
• възпаление на вътрешността на сърцето, което е от инфекциозен характер;
• появата на белодробна хипертония, когато съдовата резистентност причинява недостатъчност в дясната камера на сърцето, което води до смърт.

Като цяло, при навременно и правилно лечение, рискът от усложнения е значително намален, както се вижда от прогнозата за преживяемост при този вид сърдечно заболяване.

Прогноза на заболяването

Установено е, че тетралогията на Fallot при новородени има висок риск от смъртност. Това е около 25% през първата година от живота и 50% през първите 5 години. Това важи за онези деца, които не са били оперирани своевременно. Без хирургично лечение максималното дете може да живее не повече от 13 години.

Радикалното лечение подобрява преживяемостта. Така че в 90% от случаите след операцията децата вече не показват признаци на тетрада на Fallot и живеят пълноценен живот. Смъртността след операция е около 10%. В 80% от случаите децата водят нормален живот, нямат аномалии в развитието.

Тетралогията на Фало е сложна и тежка вродена аномалия, която комбинира няколко увреждащи фактора. Заболяването се проявява веднага след раждането на дете и само хирургичното лечение може да удължи живота му. Колкото по-скоро се оперира тетрадата на Fallot, толкова по-голяма е вероятността за положителен резултат. Всички пациенти с такава диагноза трябва да бъдат постоянно наблюдавани от кардиолог и кардиохирург.

Какво представлява тетрадата на Fallot?

В основата си тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект, който съчетава 4 патологии: стеноза на елементите на дясната камера и нейната хипертрофия, аномалия на интервентрикуларната преграда (IVS) и изместване (декстропозиция) на аортата. Дясната вентрикуларна стеноза възниква в изходящия тракт и може да обхване клапната или субвалвуларната област, белодробния ствол и белодробните артериални клонове. Сред всички сърдечни дефекти тетрадата на Fallot представлява до 10% от регистрираните дефекти.

Тетралогията на Fallot има няколко характерни форми и, като се има предвид разнообразието на заболяването, се открива на различна възраст, но като правило при деца. Тетралогията на Fallot при новородени често причинява смърт по време на раждане или в първите дни от живота. Като цяло се разграничават няколко вида заболяване в зависимост от периода на проявление: ранна патология (1-12 месеца), класическа форма (тетрада на Fallot при деца на възраст 2-4 години) и късна разновидност (развива се до 8-годишна възраст). възраст).

Прогнозата за развитието на патологията не е много утешителна и до голяма степен се определя от тежестта на белодробната стеноза. Ако не се извърши хирургично лечение, тогава средната продължителност на живота на болните деца е 11-13 години, а само 4-6% от хората живеят до 35-45 години. Основните усложнения, водещи до смърт, са исхемичен инсулт и мозъчен абсцес.

Разновидности на заболяването

В морфологията на вроден дефект се разграничават следните характерни анатомични варианти:

1. 1. Вентрикуло-септален дефект е анормално развитие на IVS, изразяващо се в връзка между левия и десния сърдечен отдел. Най-често срещаните са перимембранозни, мускулни и юкстаартериални дефекти.
2. 2. Обструкцията на изходния участък на дясната сърдечна камера включва инфундибуларна стеноза, стеноза на клапната система на белодробната артерия, хипертрофиран миокард, хипоплазия на белодробната артерия и нейните клонове.
3. 3. Аортна декстрапозиция е изместването на аортата от дясната камера, както и осигуряването на притока на кръв в артерията само поради лявата камера.
4. 4. Хипертрофията на дясната сърдечна камера се развива постепенно с възрастта на човека и засяга сърдечните мускули.

По отношение на обструкцията на дясната камера се разграничават 4 основни вида патология:

1. 1. Тетралогия на Fallot тип 1 или ембриологичен изглед. Дефектът се образува чрез преместване на коничната преграда в посока напред (освен това с изместване наляво) или чрез поставянето му твърде ниско. Зоната на най-голямо увреждане е на нивото на ограничаващия мускулен пръстен.
2. 2. Патология от 2-ри тип или хипертрофичен тип. В този случай, в допълнение към деформация тип 1, има структурна хипертрофия на проксималния сегмент на IVS. Най-голямата стеноза се отбелязва в областта на отвора на изходящия отдел.
3. 3. Заболяване от 3-ти тип или тубуларен вариант. Нарушението е резултат от неправилно разделяне на общия артериален канал, което причинява значителна хипоплазия на белодробния конус (стесняване и скъсяване на него). Сред дефектите от този тип се отбелязват хипоплазия на фиброзния пръстен и стеноза на клапната система на белодробния ствол.
4. 4. Тетралогия на Fallot тип 4 или многокомпонентна патология. Дефектът се изразява в прекомерно удължаване на коничния IVS и значително изместване на трабекулите на модераторната връв.

По време на образуването на тетрада на Fallot се нарушава хемодинамиката, което е един от характерните признаци на тази патология. По отношение на хемодинамичните нарушения могат да се отбележат 3 вида допълнителни анатомични аномалии:

• атрезия на устната зона на белодробната артерия;
• цианотична форма на лезията със стеноза на областта на устата;
• подобна локализация на дефекта, но от цианотичен тип.

Допълнете клиничната картина на тетрада на Fallot с комбинации с различни аномалии:

1. 1. Заболяването често се комбинира с други сърдечни дефекти: белодробна атрезия, дефект или липса на клапни куспи в белодробната артерия, дефекти на коронарните артерии, допълнителна вена кава от лявата страна.
2. 2. Има специфични комбинации с хромозомни аномалии: синдроми на Патау, Едуардс, Даун.

Етиологични причини за заболяването

Механизмът на тетрадата на Fallot се залага по време на развитието на ембриона на 3-9 седмица от бременността. Следните причини са признати за провокиращи фактори: инфекциозни заболявания (рубеола, скарлатина, морбили) в най-ранните етапи на бременността, неконтролиран прием на хапчета за сън, успокоителни и хормонални лекарства, пристрастяване към алкохолни напитки, влияние на мръсна среда и вредна работна среда. Най-важният фактор е наследствената предразположеност.

Разглежданият вроден дефект често се наблюдава при деца с различни аномалии в развитието: нанизъм, т.е. Синдром на Cornelia de Lange, олигофрения, множество аномалии (неправилно развитие на ушните миди, страбизъм, готично небце, миопатия, астигматизъм, хипертрихоза, вродени дефекти на гръбначния стълб и гръдната кост, неправилен брой пръсти, аномалия на стъпалото, вътрешни вродени патологии).

Етиологичният механизъм може да предизвика въртене на конуса на артерията обратно на часовниковата стрелка, което води до изместване на аортната клапа спрямо белодробната клапа. Важен провокиращ фактор е неправилното разположение на аортата (над IVS), което води до разместване на белодробния канал с удължаване и стесняване на ствола. Ротацията на конуса на артерията с течение на времето води до разширяване на дясната сърдечна камера.

Симптоматични прояви

Характерна проява на тетрада на Fallot е цианозата. Естеството и степента на този симптом зависи от тежестта на белодробната стеноза. При новородени цианозата се проявява само когато възникне тежка форма на патология. Като цяло цианозата се развива постепенно в продължение на 5 до 15 месеца след раждането. Първоначално устните започват да посиняват, след това цианозата се разпространява по лигавиците, лицето, пръстите и постепенно обхваща крайниците и цялото тяло. Цветовете на симптома могат да бъдат различни: от синьо до чугунено синьо.

Друг специфичен признак е задухът под формата на дълбоко неравномерно дишане без забележимо увеличаване на броя на дихателните цикли. С развитието на заболяването симптомът се отбелязва в покой и при всяка физическа активност прогресира значително. От раждането може да се чуе груб систолен шум по лявата граница на гръдната кост. Заболяването забавя физическото развитие на детето.

Опасен симптом са пристъпите на задух и цианоза и са характерни за болно дете на възраст 0,5-2,5 години. Атаките се генерират от спазми в дясната сърдечна камера, което причинява инжектиране на венозна кръв в аортата, последвано от хипоксия на централната нервна система. По време на атака интензивността на тези признаци бързо се увеличава: задух, цианоза, студени крайници, страх, разширени зеници, конвулсии. Продължителността на атаката може да варира от 12-14 секунди до 2,5-4 минути. Състоянието на детето след атаката се характеризира с летаргия и апатия.

Като цяло, клиничната картина на тетрада на Fallot може да бъде разделена на 3 характерни фази на развитие на заболяването:

• Етап 1: относително благополучие (периодът от раждането до шест месеца). Характеризира се със задоволително състояние и липса на тежки симптоми;
• Етап 2: проява на пристъпи на задух и цианоза (на възраст 0,5-2,5 години). Характеризира се със сериозни прояви, усложнения на мозъчните функции, възможност за смърт по време на атаки;
• Етап 3: преходният етап, когато атаките вече не се появяват и болестта преминава в "възрастен" стадий, придобивайки хроничен характер.

Промяната в хемодинамичните характеристики става естествен резултат от развитието на дефект. Има преференциален кръвен поток от двете вентрикули към аортата и намаляване на потока към белодробната артерия, което причинява съответна артериална хипоксемия.

В допълнение към цианотичната (синя) форма, тетрадата на Fallot може да има цианотична или бледа разновидност. Развива се при лека обструкция, когато общото периферно съпротивление надвишава съпротивлението на изходящия тракт, склонен към стеноза. В този случай се получава ляво-дясно изхвърляне на кръв. В същото време прогресивната стеноза предизвиква първо напречен поток и след това вено-артериално (дясно-ляво) изхвърляне на кръв, което осигурява прехода на бледата форма към синия сорт.

Болните деца, като правило, започват да изостават във физическото и двигателното развитие; зачестяват рецидивите на различни заболявания (ARVI, тонзилит, синузит, пневмония). В зряла възраст появата на туберкулоза често се свързва с тетрада на Fallot.

Методи на лечение

Основното лечение на тетрада на Fallot е операция.

Лечението с лекарства се провежда в началния етап и за облекчаване на пристъпи на задух и цианоза. В случай на атака се предприемат следните спешни мерки: вдишване на кислород с предварителното му овлажняване; интравенозно инжектиране на Reopoliglyukin, глюкоза, натриев бикарбонат, Eufillin. При липса на положителен резултат спешно се прилага аортопулмонална анастомоза.

Хирургичното лечение е абсолютна индикация за всяка проява на патология. Освен това операцията е по-лесна за извършване в ранна детска възраст. Най-често срещаната 2-етапна хирургична технология. Първият етап (на възраст до 3 години) включва палиативни операции за увеличаване на кръвния поток, постъпващ в белодробната циркулация. Извършват се следните действия: операции вътре в сърцето - белодробна валвотомия и инфундибуларна резекция, шунтиране извън сърцето, т.е. образуване на съдови анастомози.

Вторият етап от хирургичното лечение се провежда 3-6 месеца след края на първия етап. Този етап включва радикална операция с цялостна кардиоплегия. С помощта на такова въздействие стенозата се елиминира напълно, клапните дефекти се коригират и каналите на изходния участък се разширяват. В съвременните клиники на този етап се извършва пластична хирургия IVS. Желаният срок за завършване на оперативното лечение е до 3-годишна възраст.

Тетралогията на Фало е много опасно сърдечно заболяване с прогресивно развитие. Само хирургично лечение в специализирана клиника ще осигури нормално качество на живот на пациента.

Тетрадата на Фало заема стабилно десето място. Разпространението сред "сините" дефекти е наполовина. В медицинската отчетност и справочната литература често се използва съкращението CHD, което е синоним на термина "вродено сърдечно заболяване".

В Международната класификация на болестите МКБ-10 е включена в групата на вродените аномалии под код Q21.3. Необичайна комбинация от нарушено образуване на сърцето и главните съдове е описана през 1888 г. от A. Fallot като отделен синдром. Името му остава в историята на медицината.

От какви аномалии се състои синдромът, характеристики на анатомията

Включва комбинация от четири аномалии:

• дефект в интервентрикуларната преграда;
• дясно положение на аортата (сякаш "седи на кон" на двете вентрикули);
• стеноза или пълно сливане на белодробната артерия, тя се удължава и стеснява поради въртенето на аортната дъга;
• тежка миокардна хипертрофия на дясната камера.

Сред комбинациите от дефекти със стеноза на белодробната артерия и септални дефекти има още 2 форми, описани също от Fallot.

Триадата се състои от:

• дупки в междупредсърдната преграда;
• стеноза на белодробната артерия;
• хипертрофия на дясната камера.

Пентада - към първия вариант се добавя нарушена цялост на междупредсърдната преграда.

В повечето случаи аортата получава голям обем кръв от дясната страна на сърцето без достатъчна концентрация на кислород. Хипоксията се формира според циркулаторния тип. Цианозата се открива при новородено дете или през първите години от живота на бебето.

В резултат на това инфундибулумът на дясната камера се стеснява, над него се образува кухина, подобна на допълнителен трети вентрикул. Повишеното натоварване на дясната камера допринася за нейната хипертрофия до дебелината на лявата.

Единственият компенсаторен механизъм в тази ситуация може да се счита за появата на значителна колатерална (спомагателна) мрежа от вени и артерии, доставящи кръв към белите дробове. Отвореният дуктус артериозус временно поддържа и подобрява хемодинамиката.

За тетрада на Fallot е типична комбинация с други аномалии в развитието:

• незатваряне на боталийския канал;
• допълнителна горна куха вена;
• допълнителни коронарни артерии;
• Синдром на Dandy Walker (хидроцефалия и недоразвитие на малкия мозък);
• ¼ от пациентите запазват ембрионалната дясна аортна дъга (болест на Corvisart);
• вроден нанизъм и умствена изостаналост при деца (синдром на Cornelia de Lange);
• малформации на вътрешните органи.

Причините

Причините за аномалията се считат за въздействие върху плода в ранните етапи на бременността (от втората до осмата седмица):

• инфекциозни заболявания на бъдещата майка (рубеола, морбили, грип, скарлатина);
• прием на алкохол или наркотици;
• лечение с хормонални лекарства, седативни и хипнотични лекарства;
• токсичен ефект на никотина;
• интоксикация с промишлени токсични вещества в опасни производства;
• възможно наследствено предразположение.

Използването на пестициди в градината без защита на дихателните пътища засяга не само здравето на жената, но и нейното потомство.

Важно е, че за кратък период от време жената може да не забележи бременност и сама да провокира патология на плода.

Разновидности на тетрадата на Фало

Обичайно е да се разграничават 4 вида тетралогия на Fallot според характеристиките на анатомичните промени.

1. Ембриологични- Стеснението се дължи на изместване на преградата напред вляво и ниска локализация. Максималната стеноза съвпада с нивото на анатомичния ограничителен мускулен пръстен. В същото време структурите на белодробната клапа практически не се променят, възможна е умерена хипоплазия.
2. хипертрофичен- към механизма от предишния тип се добавя изразена хипертрофия на изходната зона от дясната камера и разделителния мускулен пръстен.
3. Тубуларна - обструкцията се дължи на неправилно разделяне в ембрионалния период на общия артериален ствол, поради което белодробният конус (бъдещето на белодробната артерия) е недоразвит, стеснен и къс. В същото време е възможно да се смени клапанният апарат.
4. Многокомпонентен- всички горепосочени фактори участват частично във формирането.

Характеристики на хемодинамиката

Тежестта на дефекта се дължи на степента на стесняване на диаметъра на белодробната артерия. За диагностициране и определяне на тактиката на лечение е важно да се разграничат три вида аномалии:

• с пълна оклузия (атрезия) на лумена на артерията: най-тежкото нарушение, с голям интервентрикуларен отвор, смесената кръв от двете вентрикули е насочена главно към аортата, кислороден дефицит е изразен, в случай на пълна атрезия, кръв навлиза в белите дробове през отворения артериален канал или през страничните съдове;
• ацианотична форма: с умерена стеноза, препятствието на пътя на кръвния поток от дясната камера може да бъде преодоляно чрез по-ниско налягане, отколкото в аортата, тогава изхвърлянето на кръв ще премине по благоприятен начин от артерията към вената, вариант дефектът се нарича "бял", тъй като не се образува цианоза на кожата;
• цианотична форма със стеноза в различна степен: причинена от прогресирането на обструкцията, изтичането на кръв отдясно наляво; това предизвиква преход от "бялата" форма към "синята".

Симптоми

Клиничната картина се проявява:

• значителна цианоза - локализирана около устните, в горната половина на тялото, засилва се от плач на детето, хранене, напъване;
• задух - има пароксизмален характер, свързан с физическа активност, детето заема най-удобната клекнала позиция, поради временен рефлекс допълнителен спазъм на белодробната артерия и прекратяване на насищането на кръвта с кислород 2 пъти;
• пръсти под формата на "барабанни пръчки";
• физическо недоразвитие и слабост на децата; бягане, игри на открито причиняват повишена умора, замайване;
• конвулсии - свързани с хипоксия на мозъчните структури, удебеляване на кръвта, склонност към тромбоза на мозъчните съдове.

Формата на заболяването зависи от възрастта на детето и определя достатъчността на компенсацията; при новородено цианозата се вижда на лицето, ръцете и краката

Разграничаване:

• ранни прояви под формата на цианоза веднага след раждането или през първите 12 месеца от живота;
• класическият курс е проявата на цианоза на възраст от две или три години;
• тежка форма - пароксизмална клиника със задух и цианоза;
• късно - цианозата се появява само на 6 или 10 години;
• ацианова форма.

Пристъп на задух може да възникне в покой: детето става неспокойно, цианозата и задухът се увеличават, сърдечната честота се ускорява, възможна е загуба на съзнание с конвулсии и последващи фокални прояви под формата на непълна парализа на крайниците.

Диагностика

Диагнозата се поставя при наблюдение на детето и наличие на обективни признаци. Отчитат се сведения от близките за развитие и активност, гърчове със загуба на съзнание и цианоза.

При изследване при деца се обръща внимание на цианозата на устните, променената форма на крайните фаланги на пръстите. Рядко се образува "сърдечна гърбица".

Перкуторно границите на сърцето не се променят или разширяват в двете посоки. По време на аускултация се чува груб систоличен шум отляво на гръдната кост в четвъртото междуребрие поради преминаването на кръвния поток през отвора в междукамерната преграда. Най-добре е да слушате пациента в легнало положение.

На рентгеновата снимка контурите на сърдечната сянка приличат на „обувка“, насочена наляво

Поради липсата на дъга на белодробната артерия се получава ретракция на мястото, където обикновено се намират съдовете. Обедненият бял дроб изглежда по-прозрачен. Няма уголемяване на сърцето до големи размери.

В общия кръвен тест се определя адаптивна реакция към хипоксия под формата на увеличаване на броя на червените кръвни клетки и повишаване на хемоглобина.

Ултразвуковата диагностика с помощта на конвенционален ултразвуков апарат или доплеров ултразвук ви позволява точно да определите промените в камерите на сърцето, анормалното развитие на кръвоносните съдове, посоката и големината на кръвния поток.

На ЕКГ има признаци на дясна хипертрофия на сърцето, възможна е блокада на десния крак на снопа His, електрическата ос е значително отклонена надясно.

Проучването на кухините на сърцето с измерване на налягането в камерите и съдовете се извършва в специализирани клиники при вземане на решение за хирургично лечение.

По-рядко може да се наложи коронарография, ядрено-магнитен резонанс.

При диференциална диагноза е необходимо да се изключат редица заболявания:

• транспозицията на белодробната артерия причинява значително увеличение на сърцето с растежа на детето;
• сливането на нивото на трикуспидалната клапа допринася за хипертрофия не на дясната, а на лявата камера;
• тетрада на Eisenmenger - дефект, придружен не от сливане, а от разширяване на белодробната артерия, нейната пулсация и характерният модел на белодробните полета се определят на рентгенова снимка;
• стенозата на лумена на белодробната артерия не е придружена от картина на "обувката".

Атипичните форми помагат да се разграничи доплерографското заключение.

Лечение

Лекарствената терапия на пациент с тетрада на Fallot се провежда само за подготовка за операция или в следоперативния период. Единствената цел е подпомагане на миокарда, предотвратяване на възможни тромбози след пристъпи и нарушено коронарно и мозъчно кръвообращение.

На пациента се показва:

• вдишване на кислородно-въздушна смес чрез назални катетри или в кислородна палатка; новородените се държат в специални кутии за реанимация за намаляване на хипоксията;
• разтвор на Reopoliglyukin, Euphyllin се прилага интравенозно (при липса на тахикардия);
• във връзка с тъканна ацидоза е необходим разтвор на натриев бикарбонат.

Без хирургическа помощ при лечението на пациента е незаменима

Операциите могат да бъдат:

• спешна мярка за временна помощ;
• тип шунт за нулиране на кръвния поток по нов канал;
• радикален избор с корекция на камерния септален дефект и местоположението на аортата.

Под формата на спешна помощ се използва създаването на изкуствена връзка (анастомоза) между аортата и белодробната артерия с помощта на протеза.

Използва се като първи етап на хирургична интервенция при новородени и малки деца. Смята се, че подобни действия позволяват да се подготви детето и да се избегнат усложнения по време на по-нататъшното лечение, намалявайки риска до 5-7%.

Необходимо е да се вземе решение за окончателната планирана корекция на дефекта на възраст до три години. Могат да се поставят временни анастомози между субклавиалната и белодробната артерия.

Радикалната хирургия включва пластика на изходния конус на дясната камера, премахване на дупка в интервентрикуларната преграда, валвотомия (дисекция на разраснала се белодробна клапа). Извършва се на отворено сърце, изисква използването на апарат сърце-бял дроб.

Първите дни след операцията вече показват подобрение в хемодинамиката

Могат ли да се развият хирургични усложнения?

Съществува риск от усложнения след операцията. Те включват:

• развитие на остра сърдечна недостатъчност;
• повишено образуване на тромби на мястото на анастомозата;
• аритмии или атриовентрикуларна блокада;
• аневризма на стената на дясната камера.

Успехът на хирургичното лечение зависи от навременността и достатъчната подготовка на пациента, опита на кардиохирурзите.

Каква е прогнозата за пациенти с малформации?

Деца с тетрада на Fallot, чиито родители не са съгласни с операцията, растат слаби, не могат да се движат достатъчно, да играят с връстниците си. Те се характеризират с чести инфекциозни заболявания (грип, ТОРС, тонзилит, синузит и други синузити, повтарящи се възпаления в белите дробове). Средната възраст на преживяемост е 12 години.

В зряла възраст често се присъединява туберкулоза. На фона на дефект, прогнозата за всяко заболяване е неблагоприятна, всички заболявания са трудни, с декомпенсация на сърцето, тромбоза. Най-честите причини за смърт са исхемичен инсулт, мозъчни абсцеси. До 40 години оцеляват не повече от 5% от хората с подобна аномалия. По правило това са хора с висока степен на увреждане, които се нуждаят от външни грижи.

При тежка форма на дефекта 25% от децата без операция умират през първата година от живота, половината през първия месец.

Дългосрочните резултати след хирургично лечение се влошават, тъй като коригирането на дефекта се отлага за по-късна дата. Навременно оперираните деца растат активни, развиват се добре и понасят физическа активност.

Всички пациенти се наблюдават от кардиолог, консултират се от кардиохирурзи. Всяка година им се показва антибиотична профилактика, препоръчва се поддържане на оралното здраве.

В условията на съвременната медицина лечението на пациенти с тетрада на Fallot се извършва от кардиохирургични клиники. След операцията пациентът изчезва цианоза, астматични пристъпи. Родителите трябва да се вслушват в мнението на експертите. Пропуснат срок може да не бъде простен от пораснало дете.