Микротия. Вродена аномалия на вътрешното ухо

1. Алозия - вродена пълна липса или недоразвитие (например липса на кортиев орган) на вътрешното ухо. 2. Атрезия - инфекция на външния слухов проход; с вроден характер, обикновено се комбинира с недоразвитие на ушната мида или пълното му отсъствие. Придобитата атрезия може да бъде резултат от продължително възпаление на кожата на ушния канал (с хронично нагнояване от ухото) или цикатрични промени след наранявания. Във всички случаи само пълното запушване на ушния канал води до значителна и трайна загуба на слуха. При непълен свръхрастеж, когато има поне минимална празнина в ушния канал, слухът обикновено не се засяга. 3. Изпъкнали ушни миди, съчетани с увеличаване на размера им - макротия, или малки размери на ушната мида - микротия. Поради факта, че функционалното значение на ушната мида е малко, всички нейни заболявания, наранявания и аномалии в развитието, до пълното му отсъствие, не водят до значително увреждане на слуха и имат главно само козметично значение. 4. Вродени фистули - незатваряща се хрилна цепка, отворена на предната повърхност на ушната мида, малко над трагуса. Дупката е едва забележима и от нея се отделя вискозна прозрачна жълта течност. 5. Вродени аномалии на средното ухо - придружени от нарушения в развитието на външното и вътрешното ухо (запълване на тъпанчевата кухина с костна тъкан, липса на слухови костици, тяхното сливане). Причината за вродени дефекти на ушите най-често се крие в нарушения на развитието на ембриона. Тези фактори включват патологичния ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода). Определена роля играе наследственото предразположение. От вродени дефекти в развитието е необходимо да се разграничи увреждането на органа на слуха, което се случва по време на раждането. Например, дори наранявания на вътрешното ухо могат да бъдат резултат от компресия на главата на плода от тесни родови канали или последствията от прилагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане. Вродената глухота или загуба на слуха е или наследствено нарушение на ембрионалното развитие на периферната част на слуховия анализатор или неговите отделни елементи (външно, средно ухо, лабиринтна костна капсула, кортиев орган); или увреждане на слуха, свързано с вирусни инфекции, претърпени от бременна жена в ранните етапи (до 3 месеца) на бременността (морбили, грип, паротит); или последствията от приема на бременни токсични вещества (хинин, салицилови лекарства, алкохол). Вродената загуба на слуха се открива още през първата година от живота на детето: то не преминава от „гукане“ към произнасяне на срички или прости думи, а напротив, постепенно става напълно мълчаливо. Освен това най-късно до средата на втората година нормалното дете се научава да се обръща към звуковия стимул. Ролята на наследствения (генетичен) фактор като причина за вродено увреждане на слуха беше донякъде преувеличена през предходните години. Въпреки това, този фактор несъмнено има известно значение, тъй като е известно, че глухите родители имат деца с вроден слухов дефект по-често от тези, които чуват. Субективни реакции към шум. В допълнение към звуковата травма, т.е. обективно наблюдаваното увреждане на слуха, продължителното излагане на среда, „замърсена“ от прекомерни звуци („звуков шум“) води до повишена раздразнителност, лош сън, главоболие и повишено кръвно налягане. Дискомфортът, причинен от шума, до голяма степен зависи от психологическото отношение на субекта към източника на звука. Например, жител на къща може да се дразни от свиренето на пиано два етажа по-нагоре, въпреки че нивото на звука е обективно ниско и другите обитатели нямат оплаквания.

Можете също да намерите интересна информация в научната търсачка Otvety.Online. Използвайте формата за търсене:

Още по темата 58. Дефекти на слуховите органи:

37. Дефицитно умствено развитие: етиология, структура на дефекта, систематика на нарушенията при деца с увреден слух. Етиология, структура на дефекта, систематика на нарушенията при деца със зрителни увреждания.
Въпрос 16 Етапи на възпаление. Циркулаторни нарушения и микроциркулационни нарушения при възпаление. резултати от възпаление. Стойността на възпалителния отговор за тялото. Възпалението като причина за дефекти в психиката, слуха, зрението, говора.
17. Понятие за тумор. Обща характеристика на туморите. Структурата на туморите. Туморите като причина за дефекти в психиката, слуха, зрението, говора.
16. Етапи на възпаление. Циркулаторни нарушения и микроциркулационни нарушения при възпаление. резултати от възпаление. Стойността на възпалителния отговор за тялото. Възпалението като причина за дефекти в психиката, слуха, зрението, говора

Недоразвитие на ушната мидакогато е твърде малък, се нарича микротия. Има три степени на микротия (Маркс). При микротия от първа степен ушната мида и нейните отделни части имат повече или по-малко нормална структура. При микротия от втора степен ушната мида е силно променена и отделните й части са трудни за разпознаване; като цяло, с микротия от втора степен, ушната мида е конгломерат от бучки, състоящи се от кожа и мазнини, а понякога и от хрущял.

При микротиятрета степен на мястото на ушната мида има безформени бучки. Микротията бива едностранна и двустранна, като в повечето случаи се комбинира с други деформации, като атрезия на външния слухов проход и недоразвитие на средното ухо; докато вътрешното ухо обикновено е нормално, както се вижда от запазването на слуха за високи звуци и нормалната костна проводимост. Загубата на слуха при микротия се дължи на атрезия на ушния канал и недоразвитие на средното ухо.

Изследване на слухакамертони разкрива всички симптоми на увреждане на звукопроводящия апарат. В експеримента на Weber, звукът е латерален в недоразвито ухо; Опитът на Rinne е отрицателен.

Аномалии на външния слухов канал

вродени инфекции външен слухов канал(atresia congenita meatus acuslicus ext.) почти винаги са придружени от аномалии в развитието на ушната мида, най-често микротия, както и аномалии в други отдели - тъпанчевата кухина, вътрешното ухо.

Атрезия обикновено едностранно, и дясностранните са по-чести от левите; те се срещат по-често при мъжете, отколкото при жените. Понякога се наблюдава атрезия на външния слухов проход при нормални ушни миди.

Л. Т. Левин Heinman и Toynbee описват двустранна атрезия на външните слухови канали с нормални ушни миди, а Heinman и Toynbee описват двустранна атрезия на външните слухови канали с недоразвитие на ушните миди.

Поради факта че външени средното ухо се развиват от първата и втората хрилни цепки, често недоразвитието на тези отдели се комбинира с парализа на лицето, с цепнатина на устната и асиметрия на лицето и черепа (N.V. Zak, 1913). Често има комбинации с говорни нарушения и умствено изоставане (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

вродена атрезияможе да бъде влакнеста и костна, т.е. сливането в някои случаи възниква поради фиброзна, а в други - поради костна тъкан. Понякога хрущялният участък е частично запазен, но завършва сляпо, а на мястото на костния слухов канал има свръхрастеж на костна тъкан.

други аномалиивъншен слухов канал се изразяват в различни форми: 1) под формата на стесняване на външния слухов канал; 2) затваряне на ушния канал с мембрана, което води до образуване на сляпа торбичка; 3) бифуркация на външния слухов канал с преграда. Атрезия и други аномалии на развитието на ушния канал, изброени по-горе, са придружени от намаляване на слуха, което е свързано с наличието на пречка за провеждането на звуци.
В много редки случаи, когато има недоразвитие на вътрешното ухо, слухът може напълно да липсва.

Следователно практическиважно е да знаете в какво състояние е вътрешното ухо. Според изследването на слуха се решава въпросът за хирургическа интервенция. В това отношение важна роля играят и данните за степента на развитие на средното ухо. Те могат да бъдат получени чрез проследяване на подвижността на палатинното перде от страната на недоразвитие, степента на развитие на фарингеалната уста на Евстахиевата тръба чрез задна риноскопия, издухване, бужиране и рентгенография (с метален буги, поставен в Евстахиевата тръба) .

В присъствието на нормално вътрешно ухо(наличие на слух) и при условие, че наличието на тъпанчева кухина се установи с горните методи, операцията може да бъде успешна както козметично, така и функционално. При едностранни аномалии някои хирурзи се въздържат от операция, тъй като слуховата функция от противоположната страна не е нарушена. Най-подходяща е операцията при двустранни лезии.

С атрезия на външния слухов каналтъпанчевата кост (os tympanicum) може да отсъства. Деформациите на средното ухо в различна степен са свързани с този дефицит. При лека деформация тъпанчевата мембрана се запазва, но като правило винаги е неправилно оформена. В други, по-тежки случаи, на мястото на тъпанчето има само костна пластина.

При което тъпанчева кухинаможе да се намали чрез удебеляване на стените, особено за сметка на долната част. Понякога кухината е толкова стеснена, че придобива прорезообразна форма, а при високи степени на деформация може дори да липсва напълно, на нейно място има само гъбеста кост.

слухови костици, особено чукът и наковалнята, в повечето случаи са оформени неправилно. Дръжката на чука е особено деформирана; понякога няма връзка на чука с тъпанчевата мембрана.

За тежки степени деформациикостите могат напълно да липсват, а мускулите на тъпанчевата кухина съществуват и дори са добре развити. Въпреки това, при липса на чука, мускулът на тензорната тимпанична мембрана се прикрепя към страничната стена. Лицевият нерв винаги съществува, но ходът може да се промени. Евстахиевата тръба съществува почти винаги, но понякога има частична или пълна нейна атрезия.

Чарузек(Charousek, 1923) наблюдава изолирано недоразвитие на страничната стена на тавана и шрапнелната мембрана, слуховите осикули са деформирани. В същото време същият пациент има микротия с атрезия на външния слухов канал и глухота с нормална възбудимост на вестибуларния апарат на другото ухо. Това е рядък случай на недоразвитост и на трите отдела.
Микрохирургични операциис аномалии на средното ухо с отстраняването на необичайно образуваните слухови костици, особено на чука, може да доведе до подобряване на слуха.

Аномалии в развитието на вътрешното ухо

(лабиринт) много рядко се изразяват като аплазия на органа; последното води до глухота в това ухо.
Обикновено аномалииразвитието на лабиринта е ограничено (частично) по природа и засяга само органа на слуха, слуховия нерв или мозъчната част на последния, но има и по-разнообразни промени, които обхващат цялата пирамида на темпоралната кост, средната и външното ухо, и лицевия нерв. Според Ziebenman (Siebenmann), при атрезния на външния слухов канал само в една трета от случаите се откриват патологични промени във вътрешното ухо.

По-голямата част глухонем, имащи повече или по-малко груби промени от страна на вътрешното ухо или слуховия нерв, обикновено нямат такива от страна на външното и средното ухо (Б. С. Преображенски), което се свързва с особеностите на ембрионалното развитие на слухов орган.

Аномалии в развитието на вътрешното ухо, които са ограничени по природа без наличие на едновременни малформации на околните области, могат да се появят под формата на: 1) пълно отсъствие на вътрешното ухо; 2) дифузни аномалии в развитието на мембранния лабиринт; 3) ограничена аномалия в развитието на мембранния лабиринт (кортиев орган и слухови клетки). Най-яркият пример за пълното отсъствие на лабиринта и слуховия нерв е единственият случай, описан от Мишел (Michel, 1863).

дифузен аномалиимембранният лабиринт се среща по-често сред глухонемите и може да се появи като независими аномалии в развитието поради вътрематочна инфекция. Те могат да бъдат изразени под формата на недоразвитие на преградите между волутите и стълбите, отсъствието на мембраната на Reisner, разширяването на ендолимфатичния канал с увеличаване на течността или, обратно, разширяването на перилимфатичното пространство с увеличаване в перилимфната течност поради колапса на мембраната на Reisner, което води до стесняване на ендолимфния канал; кортиевият орган на места може да е рудиментарен, а на места напълно отсъстващ, липсват клетки на спиралния ганглий или са недоразвити. Често може да няма влакна на ствола на слуховия нерв или тяхната атрофия.

Stria vascularisможе да отсъства напълно, понякога само на места, но се случва обратното: силно увеличение до половината от лумена на канала. Вестибуларната част обикновено остава нормална с аномалии на кохлеарния апарат, но понякога има липса или недоразвитие на една или друга част от него (отолитна мембрана, макули, купули и др.).
Аномалии на развитиесвързани с вътрематочна инфекция, възникват или на базата на фетален менингит, или на плацентарна инфекция със сифилис.

И накрая, има аномалии развитиеотнасящи се само до кортиевия орган, неговия епител върху базиларната пластина и отчасти периферните нервни окончания. Всички промени в кортиевия орган могат да бъдат изразени по различни начини: на места могат да липсват напълно, на места да са недоразвити или метапластични.

- Върнете се към заглавието на раздела "

1. Дефекти и увреждания на вътрешното ухо.Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които имат различни форми. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган и не е развит специфичният терминален апарат на слуховия нерв - космените клетки.

Патогенните фактори включват: въздействие върху плода, интоксикация на тялото на майката, инфекция, увреждане на плода, наследствено предразположение. Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такова увреждане може да бъде резултат от притискане на главата на плода от тесни родови канали или следствие от налагането на акушерски форцепс. Понякога се наблюдава увреждане на вътрешното ухо при малки деца с натъртвания по главата (падане от високо); в същото време се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. В тези случаи средната ухои слуховия нерв. Степента на увреждане на слуха при нараняване на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

2. Възпаление на вътрешното ухо (лабиринтит).Възпалението на вътрешното ухо възниква поради: 1) прехода на възпалителния процес от средното ухо; 2) разпространението на възпаление от менингите; 3) въвеждането на инфекция чрез кръвен поток.

При серозен лабиринтит вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринтит, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен в ходенето за известно време. дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

Болести на слуховия нерв, пътищата и слуховите центрове в мозъка

1. Акустичен неврит.Тази група включва не само заболявания на ствола на слуховия нерв, но и лезии на нервните клетки, които изграждат спиралния ганглий, както и някои патологични процеси в клетките на органа на Корти.

Интоксикацията на клетките на спиралния ганглий възниква не само при отравяне с химически отрови, но и при излагане на токсини, циркулиращи в кръвта при много заболявания (например менингит, скарлатина, грип, коремен тиф, заушка). В резултат на интоксикация както с химически отрови, така и с бактериални отрови, всички или част от клетките на спиралния възел умират, последвано от пълна или частична загуба на слухова функция.

Заболяванията на ствола на слуховия нерв също възникват в резултат на прехода на възпалителния процес от менингите към обвивката на нерва по време на менингит. В резултат на възпалителния процес настъпва смърт на всички или част от влакната на слуховия нерв и съответно настъпва пълна или частична загуба на слуха.

Характерът на нарушението на слуховата функция зависи от местоположението на лезията. В случаите, когато процесът се развива в едната половина на мозъка и обхваща слуховите пътища, преди да се пресекат, слухът се уврежда в съответното ухо; ако в същото време всички слухови влакна умират, тогава има пълна загуба на слуха в това ухо;

с частична смърт на слуховия тракт - по-голяма или по-малка загуба на слуха, но отново на съответното ухо.

Болестите на слуховата област на мозъчната кора, както и заболяванията на пътищата, могат да възникнат при кръвоизливи, тумори, енцефалит. Едностранните лезии водят до намаляване на слуха и в двете уши, повече - в обратното.

2. Шумови щети.При продължително излагане на шум се развиват дегенеративни промени в космените клетки на кортиевия орган, които се разпространяват в нервните влакна и в клетките на спиралния ганглий.

3. Въздушна контузия.Действието на взривната вълна, т.е. внезапно рязко колебание на атмосферното налягане, обикновено съчетано с въздействието на силно звуково дразнене. В резултат на едновременното действие на двата фактора могат да възникнат патологични промени във всички части на слуховия анализатор. Има разкъсвания на тъпанчевата мембрана, кръвоизливи в средното и вътрешното ухо, разместване и разрушаване на клетките на кортиевия орган. Резултатът от този вид увреждане е трайно увреждане на слуховата функция.

4. Функционално увреждане на слуха -временни нарушения на слуховата функция, понякога съчетани с говорни нарушения. Сред функционалните увреждания на слуха е и истеричната глухота, която се развива при хора със слаба нервна система под въздействието на силни дразнители (страх, страх). Случаите на истерична глухота се наблюдават по-често при деца.

Вродените дефекти в развитието на ухото – външно и вътрешно – винаги са били сериозен проблем за хората. Медицината го решава чрез хирургическа намеса едва през последния век и половина. Външните аномалии се елиминират с помощта на външна хирургична корекция. Малформациите на вътрешната част на ушния апарат изискват по-сложни хирургични решения.

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Известно е, че конфигурацията и релефът на ушната мида на човек е толкова уникален и индивидуален, колкото и пръстовите му отпечатъци.

Апаратът на човешкото ухо е чифтен орган. Вътре в черепа се намира в темпоралните кости. Отвън е ограничен от ушни миди. Ушният апарат изпълнява в човешкото тяло трудната задача едновременно на слуха и вестибуларния апарат. Предназначен е да възприема звуци, както и да поддържа човешкото тяло в пространствен баланс.

Анатомичната структура на човешкия слухов орган включва:

външен - ушна мида;
средно аритметично;
вътрешни.

Днес от всеки хиляда новородени бебета 3-4 деца имат една или друга аномалия в развитието на слуховите органи.

Основните аномалии в развитието на ушния апарат са разделени на:

Различни патологии на развитието на ушната мида;
Дефекти във вътрематочното образуване на средната част на ушния апарат с различна тежест;
Вродено увреждане на вътрешната част на ушния апарат.

Аномалии в развитието на външното ухо

Най-често срещаните аномалии засягат на първо място ушната мида. Такива вродени патологии са визуално различими. Те лесно се откриват при изследване на бебе, не само лекарите, но и родителите на детето.

Аномалиите в развитието на ушната мида могат да бъдат разделени на:

такива, при които се променя формата на ушната мида;
такива, които променят размерите си.

Най-често вродените патологии в различна степен съчетават както промяна във формата, така и промяна в размера на ушната мида.

Промяната в размера може да бъде в посока на увеличаване на ушната мида. Тази патология се нарича макротия. микротия наречено намаляване на размера на ушната мида.

Нарича се промяна на размера на ушната мида до пълното й изчезване анотация .

Най-честите дефекти с промяна във формата на ушната мида са следните:

Така нареченият "ухо на макак". В същото време къдриците в ушната мида са изгладени, почти сведени до нищо. Горната част на ушната мида е насочена навътре;
Клопоухост.Ушите с такава малформация имат изпъкнал вид. Обикновено ушните миди са разположени успоредно на темпоралната кост. С щръкнали уши, те са под ъгъл спрямо него. Колкото по-голям е ъгълът на отклонение, толкова по-голяма е степента на изпъкналост. Когато ушните миди са разположени под прав ъгъл спрямо темпоралната кост, дефектът на изпъкналото ухо е максимално изразен. Към днешна дата около половината от новородените имат изпъкнали уши в по-голяма или по-малка степен;
Така нареченият "ухо на сатир". В този случай издърпването на ушната мида нагоре е изразено. В този случай горният връх на черупката има заострена структура;
VRоблечениаплазия на ушната мида, наричана още анотия, е частична или пълна липса на ушната мида от едната или от двете страни. По-често се среща при деца с редица генетични заболявания - като синдром на хрилната дъга, синдром на Голденхар и др. Също така, деца могат да се родят с анотия, чиито майки са имали вирусни инфекциозни заболявания по време на бременност.

Аплазията на ушната мида може да се прояви като малка лезия на кожата и хрущялната тъкан или в присъствието само на ушната мида. Ушният канал в този случай е много тесен. Паралелно могат да се образуват фистули в паротидната област.При абсолютна анотия, тоест пълното отсъствие на ушната мида, слуховият канал е напълно обрасъл. С такъв орган детето не чува нищо. Необходима е операция за освобождаване на ушния канал.

В допълнение, има такива аномалии като кожни израстъци върху тях под формата на процеси с различни форми.
Най-подходящата възраст за опериране на деца от аномалии на ухото е от пет до седем години.

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

Вродените дефекти в развитието на средната част на ушния апарат са свързани с патологията на тъпанчетата и цялата тимпанична кухина. По-често срещан:

деформация на тъпанчето;
наличието на тънка костна плоча на мястото на тъпанчето;
пълно отсъствие на тимпаничната кост;
промяна в размера и формата на тимпаничната кухина до тясна празнина на нейно място или пълна липса на кухина;
патология на образуването на слухови осикули.

При аномалии на слуховите осикули, като правило, наковалнята или чукът са повредени. Връзката между тимпаничната мембрана и чука може да бъде нарушена. При патологично вътрематочно развитие на средната част на ушния апарат е характерна деформация на дръжката на малеуса. Пълната липса на чука е свързана с прикрепването на мускула на тимпаничната мембрана към външната стена на ушния канал. В този случай евстахиевата тръба може да присъства, но се среща и пълното й отсъствие.

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Вродените аномалии в развитието на вътрешната част на ушния апарат се срещат в следните форми:

патология с първоначална тежестизразяващо се в анормално развитие на кортиевия орган и слуховите клетки. В този случай може да бъде засегнат слуховият периферен нерв. Тъканите на кортиевия орган могат да отсъстват частично или напълно. Тази патология засяга ограничено мембранозния лабиринт;
патология с умерена тежесткогато дифузните промени в развитието на мембранния лабиринт се изразяват като недоразвитие на преградите между стълбите и къдриците. В този случай мембраната на Reisner може да отсъства. Може също да има разширяване на ендолимфатичния канал или неговото стесняване поради увеличаване на производството на перилимфатична течност. Органът на Корти присъства като остатък или отсъства напълно. Тази патология често е придружена от атрофия на слуховия нерв;
тежка патология под формата на пълно отсъствие- аплазия - вътрешната част на ушния апарат. Тази аномалия на развитието води до глухота на този орган.

По правило вътрематочните дефекти не са придружени от промени в средната и външната част на този орган.

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятелна работа

Анатомия, физиология и патология на органите на слуха и говора

Тема: Заболявания и малформации на вътрешното ухо

заболяване на ухото отосклероза загуба на слуха

Москва, 2007 г

1.Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

3. Загуба на слуха. Сензорна загуба на слуха

4. Увреждане на слуховата област на кората на главния мозък. Увреждане на проводимия участък на слуховия анализатор

5. Увреждане на структурите на вътрешното ухо

6. Опитът на Rinne. Weber опит. Проводимост (костна, въздушна) при сензоневрална загуба на слуха

7. Аудиограма на пациенти със сензорна загуба на слуха

Литература

1.Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

От раздела на физиологията знаем, че в слуховия орган има звукопроводящ и звукоприемащ апарат. Звукопроводящият апарат включва външното и средното ухо, както и някои части на вътрешното ухо (лабиринтната течност и основната мембрана); към звуковъзприемащите - всички останали части на органа на слуха, като се започне от космените клетки на органа на Корти и завършва с нервните клетки на слуховата област на кората на главния мозък. Както лабиринтната течност, така и основната мембрана се отнасят съответно до звукопроводящия апарат; въпреки това, изолирани заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана почти никога не се откриват и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а именно специфичният краен апарат на слуховия нерв, космените клетки, е недоразвит. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

При възникването на вродени дефекти в развитието на слуховия орган имат значение всички видове фактори, които нарушават нормалния ход на развитие на ембриона. Тези фактори включват патологичния ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода). Определена роля може да играе наследственото предразположение.

Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такива наранявания могат да бъдат резултат от компресия на главата на плода от тесни родови канали или следствие от налагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане.

Понякога се наблюдава увреждане на вътрешното ухо при малки деца с натъртвания по главата (падане от високо); в същото време се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. Понякога в тези случаи и средното ухо, и слуховият нерв също могат да бъдат увредени едновременно. Степента на увреждане на слуха при нараняване на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

Възпалението на вътрешното ухо (лабиринта) възниква по три начина:

1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо;

2) поради разпространението на възпаление от менингите;

3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

При гнойно възпаление на средното ухо инфекцията може да навлезе във вътрешното ухо през кръгъл или овален прозорец в резултат на увреждане на техните мембранни образувания (вторична тимпанична мембрана или пръстеновиден лигамент). При хроничен гноен среден отит инфекцията може да премине във вътрешното ухо през разрушената от възпалителния процес костна стена, която отделя тъпанчевата кухина от лабиринта.

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринт се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст при епидемичен церебрален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингита на ушния проход или така наречения отогенен менингит. Първият е остро инфекциозно заболяване и дава чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузни (дифузни) и ограничени лабиринти. В резултат на дифузен гноен лабиринт органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринт гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагряване (серозен лабиринт) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринт, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузен гноен лабиринт води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринт е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринт, е постоянна.

В случаите, когато вестибуларната част на вътрешното ухо също участва в лабиринта, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринт вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен в ходенето за дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

отосклероза -лабиринтно костно заболяване с неясна етиология, което засяга предимно млади жени. Влошаване настъпва по време на бременност и инфекциозни заболявания.

Патологоанатомичното изследване разкрива нарушение на минерализацията на костната тъкан с образуването на отосклеротични огнища в областта на прозореца на вестибюла и предния крак на стремето.

КлиничноЗаболяването се проявява с прогресираща загуба на слуха и шум в ушите. Слухът се намалява в началото по вид нарушение на звукопроводящия апарат, по-късно, когато кохлеята е включена в процеса, се засяга звуковъзприемащият апарат. Често се отбелязват феномени на парадоксален слух - пациентът чува по-добре в шумна среда.

При отоскопияне се наблюдават промени от тимпаничната мембрана. Обръща се внимание на изтъняването на кожата на външния слухов канал и липсата на сяра.

Лечениехирургическа, операцията се нарича стапедопластика. Подвижността на звукопроводната система се възстановява чрез премахване на стремето, вградено в овалното прозорче, и замяната му с тефлонова протеза. В резултат на операцията настъпва трайно подобрение на слуха. Болните подлежат на диспансерен учет.

Болест на Мениер.Причините за заболяването все още не са изяснени, предполага се, че процесът е свързан с нарушение на образуването на лимфа във вътрешното ухо.

Клинични признацизаболяванията се характеризират с:

Внезапна атака на световъртеж, гадене, повръщане;

появата на нистагъм;

шум в ушите, едностранна загуба на слуха.

В междупристъпния период пациентът се чувства здрав, но загубата на слуха постепенно прогресира.

Лечениепо време на атаката - стационарна, в междупристъпния период се използва хирургично лечение.

При сифилис могат да възникнат лезии на вътрешното ухо. При вроден сифилис увреждането на рецепторния апарат под формата на рязко намаляване на слуха е една от късните прояви и обикновено се открива на възраст 10-20 години. Симптомът се счита за характерен за увреждане на вътрешното ухо при вроден сифилис Енебера- появата на нистагъм с повишаване и намаляване на налягането на въздуха във външния слухов канал. При придобит сифилис увреждането на вътрешното ухо често се проявява във вторичния период и може да бъде остро - под формата на бързо нарастваща загуба на слуха до пълна глухота. Понякога заболяването на вътрешното ухо започва с пристъпи на световъртеж, шум в ушите и внезапна глухота. В по-късните стадии на сифилис загубата на слуха се развива по-бавно. Характеристика на сифилитичните лезии на вътрешното ухо се счита за по-изразено скъсяване на костната звукопроводимост в сравнение с въздуха. Поражението на вестибуларната функция при сифилис е по-рядко срещано. Лечението на сифилитичните лезии на вътрешното ухо е специфично. По отношение на нарушения във функциите на вътрешното ухо е толкова по-ефективен, колкото по-рано се започне.

Невриномите на вестибулокохлеарния нерв и кистите в областта на церебелопонтинния ъгъл на мозъка често са придружени от патологични симптоми от страна на вътрешното ухо, както слухово, така и вестибуларно, поради компресия на преминаващия тук нерв. Постепенно се появява шум в ушите, слухът намалява, възникват вестибуларни нарушения до пълната загуба на функции от засегнатата страна в комбинация с други фокални симптоми. Лечението е насочено към основното заболяване

3. Загуба на слуха. Сензорна загуба на слуха

загуба на слуха. Загуба на слуха, при която речта на другите се възприема зле или недостатъчно ясно. Причини за загуба на слуха: хроничен гноен среден отит и възпаление на слуховата тръба, свързваща кухините на средното ухо и назофаринкса, отосклероза и склероза на тимпаничната мембрана, свръхрастеж на ушния канал, аномалии в развитието на средното ухо, последствията на възпаление на вътрешното ухо, увреждане на слуховия нерв, пътищата и слуховата област на мозъчната кора на главния мозък, сенилна загуба на слуха. Ако звукопроводящият апарат (външно и средно ухо) е увреден, подходящото консервативно или хирургично лечение може значително да подобри, а понякога и да възстанови слуха. При увреждане на звуковъзприемащия апарат загубата на слуха е необратима и обикновено прогресивна, развива се тежка форма, граничеща с глухота. Деца с възприемане на говорим език на разстояние по-малко от 2 метра подлежат на обучение в специално училище. С по-малко щети те могат да учат в обикновено училище.

Патология. Характерни оплаквания при пациенти със заболявания на слуховата част на вътрешното ухо са загуба на слуха и шум в ушите. Заболяването може да има остро начало остра сензоневрална загуба на слуха) или постепенно ( кохлеарен неврит, хроничен кохлеит). При увреждане на слуха по правило в патологичния процес се включва и вестибуларната част на вътрешното ухо, което се отразява в термина "кохлеовестибулит".

Лечение.Общоукрепваща терапия (инжекции с алое, FiBS, витамини B1 и др.). Обучение за четене по устните, упражнения за развитие на слухово възприятие с помощта на специално усилващо оборудване.

Разграничете проводими невросензорнизагуба на слуха. Кондуктивната загуба на слуха се причинява от промяна в подвижността на тъпанчевата мембрана и осикуларната верига, най-често поради остър и хроничен среден отит (перфорация на тъпанчевата мембрана, белези в тъпанчевата кухина), отосклероза, дисфункция на слуха ( Евстахиева) тръба, аденоиди и др. Невросензорнизагубата на слуха се развива при увреждане на сетивните нервни клетки на вътрешното ухо, слуховия нерв и централните образувания на слуховата система. Причините за тези наранявания са предимно страничните ефекти на аминогликозидните антибиотици (неомицин, канамицин, мономицин и др.), стрептомицин и редица диуретични лекарства, особено в комбинация с антибиотици (препаратите със салицилова киселина могат да причинят загуба на слуха, но като правило, слухът се възстановява напълно след отмяната им), излагане на промишлен, битов и транспортен шум, наследствена патология, свързани с възрастта атрофични промени в периферните и централните части на слуховия анализатор (сенилна загуба на слуха или пресбиакузис). Невросензорнизагубата на слуха може да възникне като усложнение на някои инфекциозни заболявания (грип, скарлатина, морбили и др.), както и поради интоксикация на тялото с въглероден оксид, живак, олово и др. единица остра или внезапна, невросензорнизагуба на слуха. Смята се, че причината е основно съдови нарушения или излагане на вируса.

Увреждането на проводимия участък на слуховия анализатор може да възникне на всеки от неговите сегменти. Най-чести са заболяванията на първия неврон, обединени в група т.нар акустичен неврит.Това име е донякъде произволно, тъй като тази група включва не само заболявания на ствола на слуховия нерв, но и лезии на нервните клетки, които изграждат спиралния ганглий, както и някои патологични процеси в клетките на органа на Корти.

Биполярните нервни клетки на спиралния ганглий са много чувствителни към всякакви вредни влияния. Те лесно се подлагат на дегенерация (прераждане), когато са изложени на химически отрови, по-специално при интоксикация с определени лекарствени вещества, битови и промишлени отрови.

Процесът на дегенерация понякога става възходящ и се простира до централните процеси на биполярни клетки, т.е. върху нервните влакна, които изграждат самия ствол на слуховия нерв. Заболяванията на ствола на слуховия нерв също възникват в резултат на прехода на възпалителния процес от менингите към обвивката на нерва по време на менингит. Този преход обикновено се случва в точката, където слуховият нерв напуска вътрешния слухов проход и навлиза в мозъка, прониквайки през менингите. В резултат на възпалителния процес настъпва смърт на всички или част от влакната на слуховия нерв и съответно настъпва пълна или частична загуба на слуха.

Слуховите пътища в мозъка могат да бъдат засегнати от вродени аномалии и различни заболявания и мозъчни травми. Във всички случаи такива лезии обикновено не са изолирани, т.е. те не се ограничават само до нарушения на слуховите пътища, но са придружени от други мозъчни нарушения. От заболяванията тук трябва да се отбележат кръвоизливи, тумори, възпалителни процеси в мозъчната тъкан (енцефалит) при различни инфекциозни заболявания (менингит, сифилис и др.). Характерът на нарушението на слуховата функция зависи от местоположението на лезията. В случаите, когато процесът се развива в едната половина на мозъка и улавя слуховите пътища до тяхното пресичане, слухът се уврежда в съответното ухо; ако при това загинат всички слухови влакна, тогава настъпва пълна загуба на слуха на това ухо, с частично загиване на слуховите пътища - по-голямо или по-малко намаление на слуха, но отново само на съответното ухо.

Заболявания слухова кора, както и заболявания на пътищата, могат да възникнат при кръвоизливи, тумори, енцефалит. Едностранните лезии водят до намаляване на слуха и в двете уши, повече - в обратното.

5. Увреждане на структурите на вътрешното ухо

Има пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. В повечето случаи има недоразвитие на спиралния орган, по-често неговия специфичен апарат - космени клетки. Понякога космените клетки на спиралния орган са недоразвити само в определени области, докато слуховата функция може да бъде частично запазена под формата на така наречените слухови острови. При възникването на вродени дефекти на вътрешното ухо играе роля патологичният ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода), особено в първите месеци на бременността. Генетичните фактори също играят роля. Увреждането на вътрешното ухо по време на раждане трябва да се разграничава от вродените малформации.

Щета. Рядко се срещат изолирани механични увреждания на вътрешното ухо. Нараняване на вътрешното ухо е възможно при фрактури на основата на черепа, когато пукнатината преминава през пирамидата на темпоралната кост. При напречни фрактури на пирамидата, пукнатината почти винаги улавя вътрешното ухо и такава фрактура обикновено е придружена от тежко увреждане на слуховите и вестибуларните функции до пълното им изчезване.

Специфично увреждане на рецепторния апарат на кохлеята възниква при краткотрайно или продължително излагане на звуци с висока интензивност. Продължителното излагане на силен шум във вътрешното ухо може да доведе до загуба на слуха .

Патологичните промени във вътрешното ухо възникват, когато тялото е изложено на сътресения. При внезапни промени във външното атмосферно налягане или подводно налягане в резултат на кръвоизлив във вътрешното ухо могат да настъпят необратими промени в рецепторните клетки на спиралния орган. .

6. Опитът на Rinne. Weber опит. Проводимост (костна, въздушна) при сензоневрална загуба на слуха

За приблизителна оценка на състоянието на слуха можете да използвате шепот и разговорна реч (аудиометрия на речта). При лека степен на загуба на слуха шепотната реч се възприема от пациента от разстояние 1-3 м, разговорно - от разстояние 4 ми още. При средна степен на загуба на слуха шепотната реч се възприема от разстояние по-малко от 1 м, разговорна реч - от разстояние 2-4 м. При тежка степен на загуба на слуха шепотната реч като правило изобщо не се възприема, разговорната реч се възприема от разстояние по-малко от 1 м. По-точно определяне на степента на загуба на слуха се извършва с помощта на тонална аудиометрия. В същото време загуба на слуха в тонове на говорния диапазон в рамките на 40 dB, в средна степен - около 60 dB, до тежки - около 80 dB. Тежката загуба на слуха се нарича глухота.

При диагностицирането на загуба на слуха камертоните не са загубили своето значение. Те се използват предимно в условията на клиниката и особено ако е необходимо да се прегледа пациентът у дома. За да се определи слуховият праг (минималният интензитет на звука, който все още се възприема от ухото на субекта по време на въздушната проводимост), който характеризира остротата на слуха, камертонът се поставя на входа на външния слухов канал, така че оста на камертона (напречната линия между неговите клони) е в съответствие с оста на слуховия проход в непосредствена близост; докато камертонът не трябва да докосва трагуса и косата. За определяне на прага на слуха при условия на костна проводимост (експеримент на Швабах) се използват камертони с брой трептения 128 и 256 в 1. мин; кракът на камертона се притиска към мастоидния израстък или до средата на теменната област и се измерва времето за възприемане на звука от субекта. Сравнение на продължителността на звучене на камертон при въздушна и костна проводимост (Rinne опит ) ви позволява да разграничите проводимите и невросензорнизагуба на слуха; с проводима загуба на слуха, звукът на камертон по време на въздушна проводимост се възприема по-дълго, отколкото при костна проводимост - положителен Rinne опит; при сензорна загуба на слухаопит Ринесъщо е положителен, но цифровите стойности на звукопроводимостта на камертоните са по-малки от нормалните.

Опитът на Вебер : когато кракът на камертона се постави по средната линия на главата при пациенти със сензорна загуба на слуха, звукът се усеща (латеризира) в по-добре чуващото ухо. Изясняването на диагнозата се улеснява от изследването на възприемането на звука на камертон по време на костна проводимост при условия на повишено налягане във външния слухов канал (експеримент на Gellet) или затваряне на външния слухов канал с мокър пръст (тест на Bing) .

Идентифицирането на загуба на слуха при малки деца представлява значителни трудности, т.к. детето не може да даде отговор за наличието или отсъствието на слухово усещане. Наскоро изследването на слуха при деца се извършва с помощта на компютърна технология чрез записване на слухови евокирани потенциали, които са електрически отговор на звукова стимулация, който варира в зависимост от местоположението на потенциалния кран и неговите параметри (компютърна аудиометрия). Според слуховите предизвикани потенциали може да се прецени наличието на слухова реакция при дете на всяка възраст и, ако е необходимо, при плода. В допълнение, това изследване дава възможност да се направи обективно заключение за степента на загуба на слуха, местоположението на лезията на слуховия път, както и да се оценят перспективите за рехабилитационни мерки. Методът за обективна оценка на слуха при деца чрез измерване на акустичното съпротивление (импеданс) на средното ухо е широко разпространен в аудиологичната практика.

Основният метод за лечение на невросензорна загуба на слуха е консервативен: лекарствена терапия, физиотерапия, но при хронична сензорна загуба на слуха обикновено е неефективен. Само някои форми на остра (внезапна) сензоневрална загуба на слуха в ранните стадии на развитие могат да бъдат лекувани. Рехабилитацията на пациенти с хронична сензоневрална загуба на слуха се извършва главно със слухови апарати, което подобрява слуха при далеч не всички пациенти.

За профилактиката на загубата на слуха е от голямо значение масовото изследване на различни контингенти от населението. Провежда се по широко достъпни и бързи методи (например с помощта на тонална аудиометрия на 3-4 честоти) при хора, ангажирани в шумно производство, сред групи от населението с рискови фактори за увреждане на слуха (например при бракове между близки роднини), в професионални групи, свързани по естеството на работата с възприемането на специални акустични сигнали. От особено значение е ранното откриване на признаци на загуба на слуха при деца, т.к. Нарушенията на слуха, които не са открити навреме, водят до забавяне на формирането на речта при дете, изоставане в интелектуалното му развитие и в крайна сметка до увреждане, което изисква дълга и не винаги успешна рехабилитация. С навременното установяване на слухов дефект и идентифициране на степента на неговата тежест, детето се прехвърля под наблюдението на специалисти сурдопедагози .

7. Аудиограма на пациенти със сензорна загуба на слуха

Ориз. а). Аудиограма на пациенти със сензорна загуба на слуха. Вертикално - степента на загуба на слуха в децибели (dB), хоризонтално - честотата на тона, предаван на пациента в херци (Hz). Плътната линия е кривата на въздуха, а пунктираната линия е костната проводимост на звуците.

Литература

1. Ананьева С. В. Болести на ухото, гърлото, носа. - Ростов, n/a: Феникс, 2006.

2. Neiman L. V., Bogomilsky M. R. Анатомия, физиология и патология на органите на слуха и речта: Proc. за студ. по-висок пед. учебник институции / Ред. В. И. Селиверстов. – М.: Хуманит. Изд. Център ВЛАДОС, 2001г.

Аномалиите в развитието на ухото включват вродени промени в размера, формата или положението на различни елементи на външното, средното и вътрешното ухо. Променливостта на малформациите на ушната мида е много висока. Увеличаването на ушната мида или нейните отделни елементи се нарича макротия, намаляването или пълното й отсъствие се нарича съответно микротия и анотия. Възможни са допълнителни образувания в околоушната област - ушни висулки или паротидни фистули. Положението на ушната мида, при което ъгълът между ушната мида и страничната повърхност на главата е 90 °, се счита за ненормално и се нарича стърчащи уши.

Малформации на външния слухов канал (атрезия или стеноза на външния слухов канал), слухови костици, лабиринт - по-тежка вродена патология; придружени от загуба на слуха.

Двустранните дефекти са причина за увреждане на пациента.

Етиология. Вродените малформации на органа на слуха се срещат с честота приблизително 1: 700-1: 10 000-15 000 новородени, по-често дясната локализация; при момчетата средно 2-2,5 пъти по-често, отколкото при момичетата. В 15% от случаите се отбелязва наследственият характер на дефектите, 85% са спорадични епизоди.

Класификация. Съществуващите класификации на вродени малформации на органа на слуха са многобройни и се основават на клинични, етиологични и патогенетични характеристики. По-долу са най-често срещаните. Има четири степени на деформация на външното и средното ухо. Дефектите от I степен включват промяна в размера на ушната мида (елементите на ушната мида са разпознаваеми). Дефекти от II степен - деформации на ушната мида с различна степен, при които част от ушната мида не се диференцира. Дефекти от III степен се считат за ушни миди под формата на малък рудимент, изместен отпред и надолу; дефектите на IV степен включват липса на ушна мида. При дефекти от II степен, като правило, микротията е придружена от аномалия в развитието на външния слухов канал.

Разграничават се следните форми на дефекти.
местни пороци.

Хипогенеза на органа на слуха:
❖ лека степен;
❖ средна степен;
❖ тежка степен.

Дисгенезия на органа на слуха: около лека степен;
❖ средна степен; за тежка степен.

смесени форми.

Класификацията на R. Tanzer включва 5 степени:
I - анотия;
II - пълна хипоплазия (микротия):
❖ А - с атрезия на външния слухов канал,
❖ B - без атрезия на външния слухов проход;
III - хипоплазия на средната част на ушната мида;
IV - хипоплазия на горната част на ушната мида:
❖ A - сгънато ухо,
❖ B - врастнало ухо,
❖ C - пълна хипоплазия на горната трета на ушната мида;
V - щръкнали уши.

Класификация G.L. Балясинская:
Тип А - промяна във формата, размера и положението на ушната мида без нарушена слухова функция:
❖ А 1 - вродени изменения в елементите на средното ухо без съществени дефекти от страна на външното ухо.

Тип В - комбинирани промени в ушната мида, външен слухов проход без нарушаване на структурите на средното ухо:
❖ B 1 - комбинирана промяна в ушната мида, атрезия на външния слухов канал, недоразвитие на осикуларната верига;
❖ B II - комбинирано недоразвитие на ушната мида, външен слухов канал, тъпанчева кухина при наличие на антрум.
Тип B - липса на елементи на външното и средното ухо:
❖ При 1 - липса на елементи от външното и средното ухо, промени във вътрешното ухо. Съответно за всеки тип в класификацията се дават препоръки относно методите на хирургично лечение.

В съвременната пластична хирургия се използва и цитира в литературата класификацията на N. Weerda и R. Siegert.
I степен на дисплазия - всички елементи на ушната мида са разпознаваеми; хирургическа тактика: кожата или хрущялът не се нуждаят от допълнителна реконструкция.
❖ Макротия.
❖ Стърчащи уши.
❖ Извито ухо.
❖ Недоразвитие на част от къдрицата.
❖ Малки деформации: ненавита къдрица, плоска чаша (scapha), "сатирично ухо", трагусни деформации, допълнителна гънка ("ухото на Stahl").
❖ Ушни колобоми.
❖ Лобни деформации (голям и малък лоб, колобома, липса на лоб).
❖ Деформации на ушната чашка

II степен на дисплазия - само някои елементи на ушната мида са разпознаваеми; хирургична тактика: частична реконструкция с допълнително използване на кожа и хрущял.
❖ Тежки деформации в развитието на горната част на ушната мида (прегънато ухо) с тъканен дефицит.
❖ Хипоплазия на ушната мида с недоразвитие на горната, средната или долната част.

III степен - дълбоко недоразвитие на ушната мида, представено само от лоба или пълното отсъствие на външното ухо, обикновено придружено от атрезия на външния слухов канал; хирургична тактика: пълна реконструкция с помощта на големи хрущялни и кожни клапи.

Класификация на атрезия на слуховия канал HLF. Шукнехт.
Тип А - атрезия в хрущялната част на ушния канал; загуба на слуха 1 степен.
Тип B - атрезия както в хрущялните, така и в костните части на ушния канал; загуба на слуха II-III степен.
Тип С - всички случаи на пълна атрезия и хипоплазия на тъпанчевата кухина.
Тип D - пълна атрезия на ушния канал със слаба пневматизация на слепоочната кост, придружена от анормално местоположение на канала на лицевия нерв и лабиринтната капсула (откритите промени са противопоказания за хирургия за подобряване на слуха).

Диагностика. Диагностиката включва преглед, изследване на слуховата функция, медико-генетично изследване и консултация с лицево-челюстен хирург.

Според повечето автори първото нещо, което оториноларингологът трябва да оцени при раждането на дете с аномалия на ухото, е слуховата функция. При малки деца се използват обективни методи за изследване на слуха: определяне на праговете за регистриране на краткотраен слухов евокиран потенциал, регистрация на отоакустична евокирана емисия и акустична импедансометрия. При пациенти на възраст над 4 години остротата на слуха се определя от разбираемостта на възприемането на устна и шепотна реч, както и от тонална прагова аудиометрия. Дори при едностранна аномалия и привидно здраво второ ухо трябва да се докаже липсата на увреждане на слуха. Микротия обикновено се придружава от кондуктивна загуба на слуха от III степен (60-70 dB). Въпреки това, може да има по-малка или по-голяма кондуктивна и сензоневрална загуба на слуха.

При диагностицирана двустранна кондуктивна загуба на слуха, носенето на слухов апарат с костен вибратор допринася за нормалното развитие на речта. Когато има външен слухов проход, може да се използва стандартен слухов апарат. Дете с микротия е толкова вероятно да развие отит на средното ухо, колкото и здраво дете, тъй като лигавицата продължава от назофаринкса до слуховата тръба, средното ухо и мастоидния процес. Има случаи на мастоидит при деца с микротия и атрезия. Освен това антибиотиците се предписват във всички случаи на остър среден отит, въпреки липсата на отоскопски данни.

Децата с рудиментарен ушен канал трябва да бъдат оценени за холестеатом. Въпреки че визуализацията е трудна, оторея, полип или болка могат да бъдат първите признаци на холестеатома на външния слухов канал. Във всички случаи на откриване на холестеатома на външния слухов канал на пациента е показано хирургично лечение. Понастоящем, в нормални случаи, за да се реши проблемът с хирургическата реконструкция на външния слухов канал и осикулопластиката, препоръчваме да се съсредоточите върху данните от изследването на слуха и компютърната томография на темпоралната кост.

Необходими са подробни данни от компютърна томография на темпоралната кост за оценка на структурите на външното, средното и вътрешното ухо при деца с вродена атрезия на външния слухов канал, за да се определи техническата възможност за формиране на външния слухов канал, перспективите за подобряване на слуха и степента на риск от предстоящата операция. По-долу са някои типични аномалии. Вродените аномалии на вътрешното ухо могат да бъдат потвърдени само чрез компютърна томография на темпоралните кости. Най-известните от тях са аномалия на Мондини, стеноза на лабиринтните прозорци, стеноза на вътрешния слухов канал, аномалия на полукръговите канали, до липсата им.

Основната задача на медицинското генетично консултиране на всякакви наследствени заболявания е диагностицирането на синдромите и установяването на емпиричен риск. Генетичен консултант събира семейна анамнеза, съставя медицинско родословие на консултираното семейство, преглежда пробанд, братя и сестри, родители и други роднини. Специфичните генетични изследвания трябва да включват дерматоглифика, кариотипиране, определяне на полов хроматин. Най-честите вродени малформации на органа на слуха се срещат при синдромите на Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Лечение. Лечението на пациенти с вродени малформации на външното и средното ухо обикновено е хирургично, при тежки случаи на загуба на слуха се извършва слухопротезиране. При вродени малформации на вътрешното ухо се извършват слухови апарати. Следват начини за лечение на най-честите аномалии на външното и средното ухо.

Macrotia - аномалии в развитието на ушната мида, произтичащи от нейния прекомерен растеж, се проявяват чрез увеличаване на цялата ушна мида или нейните части. Macrotia обикновено не води до функционални нарушения, методът на лечение е хирургичен. По-долу са представени диаграми на най-често използваните методи за корекция на макротиите. Характеристика на врастналото ухо е местоположението му под кожата на темпоралната област. По време на операцията горната част на ушната мида трябва да бъде освободена от под кожата и кожният дефект трябва да бъде затворен.

Метод на Кручински-Груздева. На задната повърхност на запазената част на ушната мида е направен V-образен разрез, така че дългата ос на капака да е разположена по задната гънка на ухото. Част от хрущяла се изрязва в основата и се фиксира под формата на дистанционер между възстановената част на ухото и темпоралната област. Кожният дефект се възстановява с предварително изрязано ламбо и свободна кожна трансплантация. Контурите на ушната мида се оформят с марлени ролки. При изразен антихеликс (ухото на Стал), деформацията се елиминира чрез клиновидна ексцизия на страничния крак на антихеликса.

Обикновено ъгълът между горния полюс на ушната мида и страничната повърхност на черепа е 30°, а скафоконхалният ъгъл е 90°. При пациенти с изпъкнали ушни миди тези ъгли се увеличават съответно до 90 и 120-160°. Предложени са много методи за корекция на изпъкнали ушни миди. Най-разпространеният и удобен е методът на Converse-Tanzer и A. Gruzdeva, при който се прави S-образен кожен разрез по задната повърхност на ушната мида, отстъпвайки на 1,5 cm от свободния ръб. Задната повърхност на ушния хрущял е открита. Чрез предната повърхност границите на антиспиралата и страничния крак на антиспиралата се нанасят с игли, хрущялът на ушната мида се изрязва според белезите и се изтънява. Антихеликсът и стеблото му са оформени с непрекъснати или прекъснати шевове под формата на "рог на изобилието".

Допълнително от вдлъбнатината на ушната мида се изрязва хрущял с размери 0,3х2,0 см. Ушната мида се фиксира към меките тъкани на мастоидния израстък с два U-образни шева. Раната на ухото се зашива. Марлевите превръзки фиксират контурите на ушната мида.

Операция на А. Груздева. На задната повърхност на ушната мида се прави S-образен кожен разрез, отстъпващ от ръба на къдрицата на 1,5 см. Кожата на задната повърхност се мобилизира до ръба на къдрицата и зад ушната гънка. Границите на антихеликса и страничното краче на антихеликса се поставят с игли. Ръбовете на разчленения хрущял се мобилизират, изтъняват и зашиват под формата на тръбичка (тялото на антихеликса) и улей (крачето на антихеликса). Освен това от долната част на къдрицата се изрязва клиновидна част от хрущяла. Антиспиралата е фиксирана към хрущяла на конхалната ямка. Излишната кожа на задната повърхност на ушната мида се изрязва под формата на лента. На краищата на раната се прилага непрекъснат шев. Контурите на антихеликса се укрепват с марлеви превръзки, фиксирани матрачни конци.

Атрезия на външния слухов канал. Целта на рехабилитацията на пациенти с тежки ушни малформации е да се оформи козметично приемлив и функционален външен слухов проход за предаване на звука от ушната мида към кохлеята при запазване функцията на лицевия нерв и лабиринта. Първата задача, която трябва да бъде решена при разработването на рехабилитационна програма за пациент с микротия, е да се определи осъществимостта и времето на меатотимпанопластиката.

Решаващите фактори при избора на пациенти трябва да се считат за резултатите от компютърната томография на темпоралните кости. Разработена е 26-точкова оценка на данните от компютърната томография на темпоралната кост при деца с атрезия на външния слухов канал. Данните се въвеждат в протокола отделно за всяко ухо.

С резултат от 18 или повече можете да извършите операция за подобряване на слуха - меатотимпанопластика. При пациенти с атрезия на външния слухов проход и кондуктивна загуба на слуха от III-IV степен, придружена от тежка вродена патология на слуховите костици, прозорците на лабиринта, канала на лицевия нерв, с резултат 17 или по-малко, стадият на подобряване на слуха на операцията няма да е ефективна. Ако този пациент има микротия, рационално е да се извърши само пластична операция за реконструкция на ушната мида.

На пациентите със стеноза на външния слухов канал е показано динамично наблюдение с компютърна томография на темпоралните кости, за да се изключи холестеатома на външния слухов канал и кухините на средното ухо. Ако се открият признаци на холестеатома, пациентът трябва да се подложи на хирургично лечение, насочено към отстраняване на холестеатома и коригиране на стенозата на външния слухов канал.

Меатотимпанопластика при пациенти с микротия и атрезия на външния слухов канал по S.N. Лапченко. След хидропрепарация в областта зад ухото се прави разрез на кожата и меките тъкани по протежение на задния ръб на зачатъка. Обикновено се разкрива planum mastoideum, кортикалните и периантрални клетки на мастоидния израстък, пещерата, входът на пещерата се отварят с бормашина до широко разкриване на наковалнята и се оформя външен слухов канал с диаметър 15 mm . Свободен капак се изрязва от темпоралната фасция и се поставя върху наковалнята и дъното на формирания ушен канал, зачатъкът на ушната мида се прехвърля извън ушния канал, разрезът зад ухото се удължава надолу и се създава кожен капак изрязани на горната част на крака. Меките тъкани и кожните ръбове на раната се зашиват до нивото на лоба, дисталният разрез на зачатъка се фиксира към ръба на раната зад ухото близо до зоната на растеж на косата, проксималният ръб на клапата е спуснат в ушния канал под формата на тръба за пълно затваряне на костните стени на ушния канал, което осигурява добро заздравяване в следоперативния период. При достатъчна кожна пластика следоперативният период протича гладко: тампоните се отстраняват след операцията на 7-ия ден, след което се сменят 2-3 пъти седмично в продължение на 1-2 месеца, като се използват глюкокортикоидни мехлеми.

Меатотимпанопластика при изолирана атрезия на външен слухов проход по R. Jahrsdoerfer. Авторът използва директен достъп до средното ухо, което избягва голяма мастоидна кухина и трудности при заздравяването му, но го препоръчва само на опитен отохирург. Ушната мида се прибира отпред, неотимпаничното ламбо се изолира от темпоралната фасция, периостът се разрязва по-близо до темпоромандибуларната става. Ако е възможно да се открие рудиментарна тъпанчева кост, те започват да работят с брус на това място напред и нагоре (като правило средното ухо е разположено директно медиално). Между темпоромандибуларната става и мастоидната кост се образува обща стена. Тя ще стане предната стена на новия ушен канал. Формираната посока ще доведе хирурга до атрезиалната плоча, а пневматизираните клетки - до антрума. Атрезиалната пластина се изтънява с диамантени фрези.

Ако средното ухо не се открие на дълбочина 2,0 cm, хирургът трябва да промени посоката. След отстраняване на атрезиалната плоча елементите на средното ухо са ясно видими: тялото на наковалнята и главата на чукчето обикновено са слети, дръжката на чукчето отсъства, шийката на чукчето е слята с областта на атрезия. Дългият израстък на инкуса може да бъде изтънен, усукан и разположен вертикално или медиално по отношение на чука. Позицията на стремето също е променлива. В 4% от случаите стремето е напълно неподвижно, в 25% от случаите авторът открива преминаването на лицевия нерв през тимпаничната кухина. Второто коляно на лицевия нерв беше разположено над нишата на кръглия прозорец и има голяма вероятност от нараняване на лицевия нерв по време на работа с бор. Нотохордът е открит от R. Jahrsdoerfer в половината от случаите (с близкото му разположение с елементите на средното ухо, вероятността от нараняване винаги е висока). Най-добрата ситуация е да намерите слуховите костици, макар и деформирани, но работещи като един механизъм за предаване на звук. В този случай фасциалното ламбо се поставя върху слуховите костици без допълнителни хрущялни опори. В същото време, когато работите с бор, трябва да оставите малък костен покрив над слуховите костици, което позволява образуването на кухина, а слуховите костици са в централно положение. Преди прилагането на фасцията, анестезиологът трябва да намали налягането на кислорода до 25% или да премине към вентилация на въздуха в помещението, за да избегне "надуването" на фасцията. Ако чукът е фиксиран към зоната на атрезията, мостът трябва да се разруши, но само в последния момент, като се използва диамантен борер и ниска скорост, за да се избегне травма на вътрешното ухо.

В 15-20% от случаите се използват протези, както при конвенционалните видове осикулопластика. В случай на фиксиране на стремето се препоръчва спиране на тази част от операцията. Оформя се слуховият канал, неомембраната и осикулопластиката се отлага за 6 месеца, за да се избегне създаването на две нестабилни мембрани (неомембрана и мембрана на овален прозорец), вероятността от изместване на протезата и травма на вътрешното ухо.

Новият ушен канал трябва да бъде покрит с кожа, в противен случай белегът ще се развие много бързо в следоперативния период. Авторът взема разцепено кожно ламбо с дерматом от вътрешната повърхност на рамото на детето. Трябва да се помни, че дебел кожен капак ще се навие и ще бъде труден за работа, твърде тънък ще бъде лесно уязвим при зашиване, носене на слухов апарат. По-тънката част от кожния капак се нанася върху неомембраната, по-дебелата част се фиксира към краищата на ушния канал. Местоположението на кожното ламбо е най-трудната част от операцията; след това в ушния канал до неомембраната се вкарва силиконов протектор, който предотвратява разместването както на кожата, така и на неотимпаничното ламбо и оформя канала на ушния канал.

Костният слухов канал може да се формира само в една посока и затова е необходимо да се адаптира мекотъканната му част в ново положение. За целта ушната мида може да се измести нагоре или назад и нагоре до 4,0 см. Прави се С-образен кожен разрез по границата на конхата, трагусната зона остава непокътната, използва се за затваряне на предната стена, която предотвратява груби белези. След комбиниране на костната и мекотъканната част на ушния канал, ушната мида се връща в първоначалното си положение и се фиксира с нерезорбируеми конци. На границата на частите на слуховия канал се прилагат резорбируеми конци, разрезът зад ухото се зашива.

Резултатите от операцията зависят от броя на първоначалните точки при оценката на данните от компютърната томография на темпоралната кост. Авторът отбелязва ранна осикулофиксация в 5% от случаите, стеноза на ушния канал - в 50%. Късни усложнения на операцията - появата на огнища на неоостеогенеза и холестеатома на слуховия канал.

Средно хоспитализацията отнема 16-21 дни, последващият период на амбулаторно наблюдение отнема до 2 месеца. Намаляването на праговете на звукопроводимост с 20 dB се счита за добър резултат, постига се, според различни автори, в 30-45% от случаите. В постоперативното лечение на пациенти с атрезия на външния слухов канал могат да се включат курсове на абсорбираща терапия.

микротия. Висулките трябва да се отстранят преди реконструкцията на ушната мида, за да се избегнат смущения във васкуларизацията на трансплантираните тъкани. Мандибулата може да бъде по-малка от страната на лезията, особено при синдрома на Goldenhar. В тези случаи е необходимо първо да се реконструира ухото, а след това долната челюст. В зависимост от техниката на реконструкция, реберният хрущял, взет за рамката на ушната мида, може да се използва и за реконструкция на мандибулата. Ако не се планира реконструкция на долната челюст, аурикулопластиката трябва да вземе предвид асиметрията на лицевия скелет. Понастоящем ектопротезирането в детска възраст е възможно, но поради характеристиките на фиксиране и хигиена е по-често при възрастни и деца над 10 години.

От предложените методи за хирургична корекция на микротия, най-често срещаната е многоетапната аурикулопластика с ребрен хрущял. Важно решение за управлението на такива пациенти е времето на хирургическата интервенция. При големи деформации, където е необходим ребрен хрущял, аурикулопластиката трябва да започне след 7-9 години. Недостатъкът на операцията е високата вероятност от резорбция на присадката.

От изкуствени материали се използват силикон и порест полиетилен. При реконструкция на ушната мида при пациенти с микротия и атрезия на външния слухов канал първо трябва да се направи аурикулопластика, тъй като всеки опит за реконструкция на слуха ще бъде придружен от тежки белези, което значително намалява възможността за използване на кожата на паротидната област и възможен е не съвсем добър козметичен резултат. Тъй като са необходими няколко етапа на операция за хирургическа корекция на микротия, пациентът трябва да бъде напълно предупреден за потенциалния риск, включително незадоволителни естетични резултати. По-долу са дадени няколко основни принципа за хирургическа корекция на микротия.

Пациентът трябва да е на достатъчна възраст и ръст, за да може да вземе ребрените хрущяли за рамката на ушната мида. Реберният хрущял може да бъде взет от страната на лезията, но за предпочитане от противоположната страна. Трябва да се помни, че тежка локална травма или значително изгаряне на темпоралната област предотвратява операцията поради широко разпространени белези и липса на коса. При хронични инфекции на деформиран или новообразуван ушен канал операцията трябва да се отложи. Ако пациентът или неговите родители очакват нереалистични резултати, операцията не трябва да се извършва.

Измерва се ушната мида на анормалното и здраво ухо, определя се вертикалната височина, разстоянието от външния ъгъл на окото до дръжката на къдрицата, разстоянието от външния ъгъл на окото до предната гънка на лоба, височината на горната точка на ушната мида се определя в сравнение с веждата, а лобът на рудимента се сравнява с лоба на здравото ухо. Контурите на здраво ухо се нанасят върху рентгеновия филм. Полученият шаблон по-късно се използва за създаване на скелета на ушната мида от ребрения хрущял. При двустранна микротия се създава проба по дължината на ухото на един от роднините на пациента.

Аурикулопластика при холестеатом. Децата с вродена стеноза на външния слухов канал са изложени на висок риск от развитие на холестеатом на външното и средното ухо. Когато се открие холестеатом, първо трябва да се извърши операция на средното ухо. В тези случаи темпоралната фасция се използва за последваща аурикулопластика (донорното място е добре скрито под косата, може да се получи голяма тъканна площ за реконструкция върху дълга съдова дръжка, което позволява премахване на белези и неподходящи тъкани и затваряне на ребрения имплант добре). Разцепена кожна присадка се поставя върху гръдния кош и темпоралната фасция.

Осикулопластиката се извършва или на етапа на формиране на ушната мида, отделена от черепа, или след завършване на всички етапи на аурикулопластиката. Друг вид рехабилитация на слуховата функция е имплантирането на костен слухов апарат. По-долу са най-често използваните авторски методи за аурикулопластика при пациенти с микротия. Най-широко използваният метод за хирургично лечение на микротия по метода на Tanzer-Brent е многоетапно лечение, при което ушната мида се реконструира с помощта на няколко автоложни ребрени импланта.

В околоушната област се оформя кожен джоб за ребрен имплант. Трябва да се формира, като вече има подготвена рамка на ушната мида. Позицията и размерът на ушната мида се определят от модела на рентгеновия филм. В образувания кожен джоб се въвежда хрущялната рамка на ушната мида. Рудиментът на ушната мида на този етап от операцията, авторите оставят непокътнати. След 1,5-2 месеца можете да извършите следващия етап от реконструкцията на ушната мида - прехвърлянето на лоба на ушната мида във физиологичното положение. На третия етап Tanzer образува ушната мида и постаурикуларната гънка, която се отделя от черепа. Авторът прави разрез по периферията на къдрицата, отстъпвайки на няколко милиметра от ръба. Тъканите в областта зад ухото се затягат с кожни и фиксиращи конци, като по този начин леко се намалява повърхността на раната и се създава линия на косата, която не се различава значително от линията на растеж от здравата страна. Повърхността на раната се покрива с разцепена кожна присадка, взета от бедрото в "зоната на долните гащи". Ако на пациента е показана меатотимпанопластика, тогава тя се извършва на този етап от аурикулопластиката.

Крайният етап на аурикулопластиката включва образуването на трагус и имитация на външния слухов проход: от здравата страна се изрязва с J-образен разрез кожно-хрущялно ламбо с пълна дебелина от областта на конхата. Част от меките тъкани се отстраняват допълнително от конхалната област от страната на лезията, за да се образува конхална депресия. Трагусът се формира във физиологична позиция. Недостатъкът на метода е използването на реберни хрущяли на дете с размери 3,0x6,0x9,0 cm, докато има голяма вероятност от разтопяване на хрущялната рамка в следоперативния период (до 13% от случаите) ; голяма дебелина и ниска еластичност на образуваната ушна мида.

Такова усложнение като топенето на хрущяла обезсмисля всички опити за възстановяване на ушната мида на пациента, оставяйки белези и деформация на тъканите в областта на интервенцията. Ето защо досега продължава търсенето на биоинертни материали, които да запазят добре и трайно зададената форма. Като рамка на ушната мида, порест полиетилен. Разработени са отделни стандартни фрагменти от рамката на ушната мида. Предимството на неговия метод за реконструкция на ушната мида е стабилността на създадените форми и контури на ушната мида, липсата на вероятност от разтопяване на хрущяла. На първия етап от реконструкцията полиетиленовата рамка на ушната мида се имплантира под кожата и повърхностната темпорална фасция. При етап II ушната мида се отстранява от черепа и се образува гънка зад ухото. Сред възможните усложнения са отбелязани неспецифични възпалителни реакции, загуба на темпоропариетална фасциална или кожна присадка и екструзия на рамката на Meerohg (1,5%).

Известно е, че силиконовите импланти запазват добре формата си и са биоинертни, поради което се използват широко в лицево-челюстната хирургия. При реконструкцията на ушната мида се използва силиконова рамка. Имплантите са изработени от мека, еластична, биологично инертна, нетоксична силиконова гума. Издържат на всякакъв вид стерилизация, запазват еластичност, здравина, не се разтварят в тъканите и не променят формата си. Имплантите могат да се обработват с режещи инструменти, което ви позволява да регулирате формата и размера им по време на операцията. За да се избегне нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, да се подобри фиксацията и да се намали теглото на импланта, той се перфорира с проходни отвори по цялата повърхност със скорост 7-10 дупки на 1,0 cm.

Етапите на аурикулопластиката със силиконова рамка съвпадат с етапите на реконструкцията. Използването на готов силиконов имплант елиминира допълнителни травматични операции на гръдния кош при реконструкция на ушната мида с помощта на автохрущял и намалява продължителността на операцията. Силиконовата рамка на ушната мида ви позволява да получите ушна мида, близка до нормалната по контури и еластичност. При използване на силиконови импланти трябва да се има предвид възможността от отхвърляне.

Има определена квота от случаи на следоперативна стеноза на външния слухов проход и тя е 40%. Използването на широк ушен канал, отстраняването на цялата излишна мека тъкан и хрущял около външния слухов канал и близкият контакт на кожното ламбо с костната повърхност и фасциалното ламбо предотвратяват стенозата. Използването на меки протектори в комбинация с глюкокортикоидни мехлеми може да бъде полезно в началните етапи на постоперативна стеноза. При склонност към намаляване на размера на външния слухов проход се препоръчва курс на ендаурална електрофореза с хиалуронидаза (8-10 процедури) и инжекции на хиалуронидаза в доза (10-12 инжекции) в зависимост от възрастта на пациента. търпелив.

Пациентите със синдроми на Treacher-Collins и Goldenhar, в допълнение към микротия и атрезия на външния слухов канал, имат нарушения в развитието на лицевия скелет поради недоразвитие на долночелюстния клон и темпоромандибуларната става. Показана им е консултация с лицево-челюстен хирург и ортодонт, за да се реши дали е необходима ретракция на клона на долната челюст. Корекцията на вроденото недоразвитие на долната челюст при тези деца значително подобрява външния им вид. По този начин, ако се открие микротия като симптом на вродена наследствена патология на зоната на лицето, консултациите с лицево-челюстни хирурзи трябва да бъдат включени в рехабилитационния комплекс на пациенти с микротия.

Аномалии в развитието на вътрешното ухо

- Върнете се към заглавието на раздела "

- група от вродени патологии, които се характеризират с деформация, недоразвитие или липса на цялата черупка или нейните части. Клинично може да се прояви като анотия, микротия, хипоплазия на средната или горната трета на хрущяла на външното ухо, включително сгънато или слято ухо, изпъкнали уши, разцепване на лоба и специфични аномалии: „сатирично ухо“, „ ухо на макак”, „ухо на Уайлдърмут”. Диагнозата се основава на анамнеза, физикален преглед, оценка на звуковото възприятие, аудиометрия, импеданс или ABR тест и компютърна томография. Хирургично лечение.

Вариант А - комбинация от микротия с пълна атрезия на външния ушен канал.
Вариант Б - микротия, при която се запазва ушния канал.

III - хипоплазия на средната трета на ушната мида.Характеризира се с недоразвитие на анатомичните структури, разположени в средната част на хрущяла на ухото.
IV - недоразвитие на горната част на ушната мида.Морфологично е представен от три подтипа:

Подтип А - сгънато ухо. Има огъване на къдрицата напред и надолу.
Подтип B - врастнало ухо. Проявява се чрез сливане на горната част на задната повърхност на черупката с скалпа.
Подтип С - тотална хипоплазия на горната трета на черупката. Горните участъци на къдрицата, горната част на антихеликса, триъгълната и навикуларната ямки напълно отсъстват.

V - щръкнали уши.Вариант на вродена деформация, при който има страст към ъгъла на закрепване на ушната мида към костите на церебралната част на черепа.

Класификацията не включва локални дефекти в определени части на черупката - къдрица и ушна мида. Те включват туберкулоза на Дарвин, ухо на сатир, бифуркация или разширяване на ушната мида. Също така не включва непропорционално увеличение на ухото поради хрущялна тъкан - макротия. Липсата на тези варианти в класификацията се дължи на ниското разпространение на тези дефекти в сравнение с горните аномалии.

Симптоми на аномалии в развитието на ушната мида

Патологичните промени могат да бъдат открити още при раждането на детето в родилната зала. В зависимост от клиничната форма, симптомите имат характерни различия. Анотията се проявява чрез агенезия на черупката и отваряне на слуховия канал - на тяхно място има безформен хрущялен туберкул. Тази форма често се комбинира с малформации на костите на лицевия череп, най-често на долната челюст. При микротия черупката е представена от вертикален ръб, изместен напред и нагоре, в долния край на който има лоб. При различни подтипове ушният канал може да бъде запазен или затворен.

Хипоплазията на средната част на ушната мида е придружена от дефекти или недоразвитие на спираловидното стъбло, трагус, долна антиспирална дръжка, чаша. Аномалиите в развитието на горната трета се характеризират с "огъване" на горния ръб на хрущяла навън, сливането му с тъканите на париеталната област, разположени отзад. По-рядко горната част на черупката напълно отсъства. Слуховият канал при тези форми обикновено е запазен. При изпъкнали уши външното ухо е почти напълно оформено, но контурите на черупката и антиспиралата са изгладени, а ъгълът между костите на черепа и хрущяла е повече от 30 градуса, поради което последният донякъде „изпъква“ навън.

Морфологичните варианти на дефектите на ушната мида включват необичайно увеличение в сравнение с цялата черупка, пълното й отсъствие. При разцепване се образуват две или повече клапи, между които има малка бразда, завършваща на нивото на долния ръб на хрущяла. Също така лобът може да нарасне до кожата, разположена отзад. Аномалия в развитието на спиралата под формата на туберкула на Дарвин се проявява клинично чрез малка формация в горния ъгъл на черупката. При "ухото на сатира" има изостряне на горния полюс в комбинация с изглаждане на къдрицата. При „ухото на макака“ външният ръб е леко разширен, средната част на къдрицата е изгладена или напълно липсва. "Ухото на Уайлдермут" се характеризира с изразена изпъкналост на антихеликса над нивото на къдрицата.

Усложнения

Усложненията на аномалиите в развитието на ушната мида са свързани с ненавременна корекция на деформациите на слуховия канал. Съществуващата в такива случаи тежка кондуктивна загуба на слуха в детството води до глухонемия или тежки придобити нарушения на артикулационния апарат. Козметичните дефекти влияят негативно върху социалната адаптация на детето, което в някои случаи причинява депресия или други психични разстройства. Стенозата на лумена на външното ухо нарушава отделянето на мъртви епителни клетки и ушна кал, което създава благоприятни условия за жизнената активност на патогенните микроорганизми. В резултат на това се образуват повтарящи се и хронични външни и средни отити, мирингити, мастоидити и други бактериални или гъбични лезии на регионалните структури.

Диагностика

Диагнозата на всяка патология от тази група се основава на външен преглед на областта на ухото. Независимо от варианта на аномалията, детето се насочва за консултация с отоларинголог, за да се изключат или потвърдят нарушения на звукопроводящия или звуковъзприемащия апарат. Диагностичната програма се състои от следните изследвания:

Оценка на слуховото възприятие.Основен диагностичен метод. Извършва се с помощта на звучащи играчки или реч, остри звуци. По време на изследването лекарят оценява реакцията на детето към звукови стимули с различна интензивност като цяло и от всяко ухо.
Тонална прагова аудиометрия.Показан е за деца на възраст над 3-4 години, поради необходимостта от разбиране на същността на изследването. При изолирани лезии на външното ухо или тяхната комбинация с патологии на слуховите осикули, аудиограмата показва влошаване на звукопроводимостта при запазване на костната проводимост. При съпътстващи аномалии на кортиевия орган и двата параметъра намаляват.
Акустичен импеданс и ABR тест.Тези изследвания могат да се правят на всяка възраст. Целта на импедансометрията е да се изследва функционалността на тъпанчевата мембрана, слуховите костици и да се идентифицира неизправност на звуковъзприемащия апарат. В случай на недостатъчно информативно съдържание на изследването, допълнително се използва ABR тестът, чиято същност е да се оцени реакцията на структурите на ЦНС към звуков стимул.
КТ на темпоралната кост.Използването му е оправдано при съмнение за тежки малформации на темпоралната кост с патологични промени в звукопроводната система, холестеатом. Компютърната томография се извършва в три равнини. Също така въз основа на резултатите от това проучване се решава въпросът за осъществимостта и обхвата на операцията.

Лечение на аномалии в развитието на ушната мида

Основният метод на лечение е хирургически. Неговите цели са премахване на козметични дефекти, компенсиране на кондуктивна загуба на слуха и предотвратяване на усложнения. Изборът на техниката и обема на операцията се основава на естеството и тежестта на дефекта, наличието на съпътстващи патологии. Препоръчителната възраст за интервенция е 5-6 години. По това време формирането на ушната мида е завършено и социалната интеграция все още не играе толкова важна роля. В детската отоларингология се използват следните хирургични техники:

Отопластика.Възстановяването на естествената форма на ушната мида се извършва по два основни начина - с помощта на синтетични импланти или автотрансплантант, взет от хрущяла на VI, VII или VIII ребра. В ход е операцията Tanzer-Brent.
Меатотимпанопластика.Същността на интервенцията е възстановяването на проходимостта на слуховия канал и козметичната корекция на неговия вход. Най-разпространената техника е по Лапченко.
Слухов апарат.Препоръчва се при тежка загуба на слуха, двустранни лезии. Използват се класически протези или кохлеарни импланти. Ако е невъзможно да се компенсира кондуктивната загуба на слуха с помощта на меатотимпанопластика, се използват устройства с костен вибратор.

Прогноза и профилактика

Прогнозата за здравето и козметичния резултат зависи от тежестта на дефекта и навременността на хирургичното лечение. В повечето случаи е възможно да се постигне задоволителен козметичен ефект, частично или напълно да се елиминира кондуктивната загуба на слуха. Профилактиката на аномалиите в развитието на ушната мида се състои в планиране на бременността, консултация с генетик, рационално лечение, отказ от лоши навици, предотвратяване на излагане на йонизиращо лъчение по време на бременност, навременна диагностика и лечение на заболявания от групата на TORCH инфекциите, ендокринопатии.

Аномалии в развитието на ушната мидаса относително редки. Под грозотата на черупката се разбира промяна в нейната форма, която според Маршан зависи от нарушения на "първото образуване", тъй като при хората нормалното образуване на органи завършва на третия месец от живота на матката.

Възможно е, че възпалителни процесив генезиса на деформациите играят определена роля; има случаи на деформация на ушите и атрезия на външния слухов канал, очевидно резултат от вътрематочни промени на базата на вроден сифилис (I. A. Romashev, 1928) или други заболявания

защото развитие на човешкото тялопродължава след раждането, тогава е по-подходящо да се определи понятието "грозота" като всяко нарушение на развитието. Деформациите нямат нищо общо с индивидуалните вариации на ушната мида, които обикновено са чести и затова не привличат вниманието ни.

Деформации веднага втурвам сев очите с козметична недостатъчност, която създават или поради прекомерен размер, или разстояние от главата, или намаляване на размера на ушната мида, наличие на израстъци, допълнителни образувания, недоразвитие на отделни части или пълна липса на орган, разцепване на черупката и др.

Маркс(Marx, 1926) разделя всички деформации на ушната мида на две групи: деформации на ушите при нормално развити индивиди; това са първични деформации; деформации при лица с общ или локален характер; това са вторични деформации.

Между психиатриИзвестно време доминират идеалистичните възгледи на Морел (Morel), който вярва, че промяната в ушната мида е признак на умствена непълноценност (ухото на Морел). В момента се смята, че аномалиите на ушната мида нямат значение при оценката на психическото състояние на индивида.

Според Вали, ушни аномалиинаблюдава се по-често при мъжете, отколкото при жените; двустранните преобладават над едностранните, а сред последните - левостранните. Понастоящем се счита за доказано, че аномалии в развитието на ушната мида могат да се наблюдават и при психично здрави хора.

Според изследвания Фрейзър(Fraser, 1931), Richards (1933) и Van Alyea (1944), наркотичното, средното и вътрешното ухо се развиват от различни основи. Първо се развива вътрешното ухо. появяващи се в резултат на инвагинация на ектодермата, която се отделя от епитела, за да образува везикула, наречена отоциста. От него се образуват кохлеята и вестибуларният отдел (лабиринт).

С оглед на че вътрешното ухосе развива по-рано от средния и външния, неговите вродени дефекти обикновено се появяват без придружаващи дефекти на последните два отдела. Такава деформация е лабиринтна аплазия, която причинява вродена глухота на детето. Външното ухо и Евстахиевите тръби се развиват от задния сегмент на първата бранхиална фисура.

Развитие на ушната мидадо определен период възниква независимо от развитието на външния слухов канал и средното ухо; следователно понякога може да възникне изолирана малформация на ушната мида. Въпреки това, по-често недоразвитието се простира до задните сегменти на първата хрилна фисура, до мандибуларните и хиоидните хрилни дъги, след което се наблюдават деформации както на външния слухов канал, така и на средното ухо (тимпанична мембрана, слухови осикули).

Според медицинската статистика от 7 до 20 процента от хората в света имат аномалии и малформации на ухото, които по-рядко се наричат ушни деформации, когато става въпрос за ушната мида. Лекарите отбелязват факта, че мъжете преобладават в броя на пациентите с подобни заболявания. Аномалиите и малформациите на ухото са вродени, произтичащи от вътрематочни патологии и придобити в резултат на наранявания, забавящи или ускоряващи растежа на този орган. Нарушенията в анатомичната структура и физиологичното развитие на средното и вътрешното ухо водят до влошаване или пълна загуба на слуха. В областта на хирургичното лечение на аномалии и малформации на ухото най-голям брой операции са кръстени на лекари, чийто метод не е претърпял нови подобрения през цялата история на лечението на този вид патология. По-долу са разгледани аномалии и малформации на ухото според тяхната локализация.

ушната мида или външното ухо

Анатомичната структура на ушната мида е толкова индивидуална, че може да се сравни с пръстовите отпечатъци – няма две еднакви. Нормалната физиологична структура на ушната мида е, когато нейната дължина приблизително съвпада с размера на носа и нейното положение не надвишава 30 градуса спрямо черепа. За стърчащи уши се считат, когато този ъгъл е или надвишава 90 градуса. Аномалията се проявява под формата на макротия на ушната мида или нейните части при ускорен растеж - например може да се увеличат ушните миди или едното ухо, както и горната му част. По-рядко срещана е полиотията, която се проявява в наличието на ушни придатъци към напълно нормална ушна мида. Microtia е недоразвитие на черупката, до нейното отсъствие. За аномалия се смята и „острото ухо” на Дарвин, който пръв го приписва на елементите на атавизма. Друга негова проява се наблюдава в ухото на фавна или ухото на сатира, което е едно и също. Котешкото ухо е най-изразената деформация на ушната мида, когато горната туберкула е силно развита и в същото време се навежда напред и надолу. Колобомата или разцепването на ушната мида или ушната мида също се отнася до аномалии и малформации на развитие и растеж. Във всички случаи функционалността на органа на слуха не е нарушена и хирургическата интервенция е по-скоро от естетичен и козметичен характер, както всъщност при наранявания и ампутация на ушната мида.

Още през първата половина на миналия век, изучавайки развитието на ембриона, лекарите стигнаха до извода, че по-рано от средното и външното ухо се развива вътрешното ухо, формират се неговите части - кохлеята и лабиринтът (вестибуларен апарат) . Установено е, че вродената глухота се дължи на недоразвитие или деформация на тези части - лабиринтна аплазия. Атрезия или оклузия на ушния канал е вродена аномалия и често се наблюдава заедно с други дефекти на ухото, а също така се придружава от микротия на ушната мида, нарушения в тимпаничната мембрана, слуховите костици. Дефектите в мембранозния лабиринт се наричат дифузни аномалии и се свързват с вътрематочни инфекции, както и с фетален менингит. По същата причина се появява вродена преаурикуларна фистула - канал от няколко милиметра, който преминава в ухото от трагуса. В много случаи хирургията с помощта на съвременна медицинска технология може да помогне за подобряване на слуха при аномалии на средното и вътрешното ухо. Кохлеарното протезиране и имплантирането са много ефективни.

Може да е вродена или придобита в хода на живота аномалия в развитието на ушната мида. Вродената аплазия на ушната мида се нарича анотия и се среща при 1 от 18 хиляди новородени. Вродените рудиментарни, недоразвити ушни миди често се комбинират с деформация на цялата ушна мида и са резултат от нарушение на процесите на ембриогенеза. Загубата на лоб или ушна мида в резултат на травма (механична, термична, химическа) се отнася до придобити дефекти на външното ухо.

Липса на лоб или цяло ухоможе да бъде вродена или придобита в хода на живота аномалия в развитието на ушната мида. Вродената аплазия на ушната мида се нарича анотия и се среща при 1 от 18 хиляди новородени. Вродените рудиментарни, недоразвити ушни миди често се комбинират с деформация на цялата ушна мида и са резултат от нарушение на процесите на ембриогенеза. Загубата на лоб или ушна мида в резултат на травма (механична, термична, химическа) се отнася до придобити дефекти на външното ухо.

Ушната мида (auricula) се състои от еластичен С-образен хрущял, покрит с кожа, и лоб. Степента на развитие на хрущяла определя формата на ухото и неговите издатини: свободен извит ръб - къдрица (спирала) и антихеликс (антеликс), разположени успоредно на нея; предната издатина - трагус (трагус) и антитрагус (антитрагус), лежащ зад него. Долната част на ушната мида се нарича лоб или лобула (лобула) и е прогресивна характеристика на човек. Ушната мида е лишена от хрущял и се състои от кожа и мастна тъкан. Обикновено C-образният хрущял е малко повече от 2/3, а долната част - лобът - е малко по-малко от 1/3 от общата височина на ушната мида.

Недоразвитието или пълното отсъствие на ушната мида е една от най-тежките аномалии в развитието на ухото. Липсата на лоб, част или цяло ухо може да бъде едностранно или двустранно и често се свързва с други вродени аномалии на лицето: недоразвитие на долната челюст, меките тъкани на бузите и зигоматичните кости, напречна цепнатина на устата - макростомия, синдром на 1-2-ри бранхиални дъги. Пълна аплазия на ушната мида, характеризираща се с наличието само на ушната мида или малък кожно-хрущялен валяк. В този случай може да има стесняване или свръхрастеж на ушния канал, наличие на паротидни кожни и хрущялни придатъци, паротидни фистули и др. Липсата на външно ухо може да бъде независим дефект, който не е свързан с други органи, или да се появи едновременно със самостоятелни малформации на бъбреците, сърцето, крайниците и др. d.

Вродената липса на външно ухо обикновено се свързва с недоразвитие на хрущялния скелет на ушната мида и в една или друга степен е придружено от нарушение на развитието на вътрешните кухини на ухото, които осигуряват функцията за провеждане на звук . Липсата на външно ухо обаче по никакъв начин не се отразява на интелектуалните и физически способности на децата.

Класификация на аномалиите в развитието на външното ухо

Съществуващите варианти на класификации на вродени малформации на ушите са изградени, като се вземе предвид степента на недоразвитие на външното ухо.

Системата за градация на недоразвитие на ушните миди според Tanzer предлага да се класифицират варианти на вродени дефекти от етап I (пълна анотия) до етап IV (изпъкнало ухо).

Класификацията по системата Aguilar разглежда следните варианти за развитие на ушните миди: I етап - нормално развитие на ушните миди; II стадий - деформация на ушните миди; Етап III - микротия или анотия.

Тристепенната класификация по Weierd е най-пълна и разграничава етапите на дефекта на ушните миди в зависимост от степента на необходимост от пластичната им реконструкция.

Етапи на недоразвитие (дисплазия) на ушните миди според Weierd:

Дисплазия I степен- повечето от анатомичните структури на ушната мида могат да бъдат разпознати. При извършване на реконструктивни операции няма нужда от допълнителна хрущялна тъкан и кожа. Дисплазия от I степен включва макротия, стърчащи уши, леки и умерени деформации на ушната чашка.
Дисплазия II степен- разпознаваеми са само отделни части на ушната мида. Необходими са допълнителни кожни и хрущялни импланти за частична реконструкция чрез пластична хирургия. Дисплазия II степен включва изразени деформации на ушите и микротия (малки уши).
Дисплазия III степен- невъзможно е да се разпознаят структурите, изграждащи нормалната ушна мида; неразвитото ухо прилича на спаружена бучка. Тази степен изисква пълна реконструкция с използване на значителни кожни и хрущялни импланти. Варианти на дисплазия III степен са микротия и анотия.

Реконструктивна отопластика при липса на лоб или ухо

Такива дефекти в развитието на ушните миди, като липсата на лоб или външно ухо, изискват сложни реконструктивни пластични операции. Това е най-дългият и трудоемък вариант на отопластика, който поставя високи изисквания към квалификацията на пластичния хирург и се извършва на няколко етапа.

Особено трудно е пълното възстановяване на външното ухо при неговата вродена липса (анотия) или при загуба поради травма. Процесът на възстановяване на липсващата ушна мида се извършва на 3-4 етапа и отнема около година.

Първият етап включва формирането на хрущялната рамка на бъдещото ухо от ребрените хрущяли на пациента. На втория етап автоматизаторът (хрущялната основа) се поставя в подкожен джоб, специално оформен на мястото на липсващото ухо. Имплантът трябва да се вкорени на ново място в рамките на 2-6 месеца. По време на третия етап хрущялната основа на бъдещото ухо се отделя от съседните тъкани на главата, премества се в желаната позиция и се фиксира в правилната позиция. Раната в областта на ухото се покрива с кожна присадка, взета от самия пациент (от ръката, крака или корема). На последния етап се образуват естествените вдлъбнатини на ушната мида и трагуса. Така в новореконструираното ухо са налице всички анатомични елементи, присъщи на нормалната ушна мида.

И въпреки че е невъзможно да се възстанови слуха по време на реконструктивна отопластика, новото ухо, създадено от хирурзите, позволява на пациентите да изживеят себе си и света около тях по нов начин. Формата на ухото, създадена в процеса на реконструктивна отопластика, практически не се различава от естествената.

Реконструктивна отопластика при деца без външно ухо е възможна не по-рано от 6-7 годишна възраст. При двустранна загуба на слуха са показани ранни слухови апарати (носене на слухов апарат), за да няма забавяне в умственото и речево развитие. В някои случаи при двустранни дефекти на слуха се извършва хирургична интервенция на вътрешното ухо. Алтернативен начин за решаване на козметичния проблем с липсата на външно ухо, който е широко разпространен в чужбина, е носенето на специално изработена подвижна протеза на ушната мида.

При липса на ушна мида се извършват и операции за нейното възстановяване. За тази цел се използват кожни присадки, взети от областта зад ухото или шията. При компетентно и технически правилно извършване на такава операция следоперативните белези са почти невидими.

Въпреки успехите, постигнати от реконструктивната пластична хирургия в областта на решаването на проблема с липсата на лоб и външното ухо, в момента продължава търсенето на нови материали и методи за отопластика за най-естественото възпроизвеждане на такъв сложен орган в форма и функция като ушна мида.

Според местни и чуждестранни експерти на 10 000 души има 1-2 случая на вродени аномалии в развитието на външното и средното ухо (S.N. Lapchenko, 1972). Тератогенните фактори се делят на ендогенни (генетични) и екзогенни (йонизиращи лъчения, лекарства, бери-бери А, вирусни инфекции - морбили рубеола, морбили, варицела, грип).

Наблюдават се следните малформации на ушната мида: макротия (macrotia) - голяма ушна мида; микротия (microtia) - малка деформирана ушна мида; анотия (анотия) - липса на ушна мида; изпъкнали ушни миди; придатъци на ушната мида (единични или множество) - малки кожни образувания, разположени пред ушната мида и състоящи се от кожа, подкожна мастна тъкан и хрущял; паротидни (параурикуларни) фистули - нарушение на процесите на затваряне на ектодермалните джобове (2-3 случая на 1000 новородени), типична локализация е основата на спираловидната дръжка, възможно е и атипично разположение на парааурикуларната фистула.

Аномалиите на ушната мида водят до козметичен дефект на лицето, често съчетан с недоразвитие или липса на външен слухов канал (фиг. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие на външния слухов канал могат да се комбинират с хипоплазия на цялото средно ухо. Има различни варианти за недоразвитие на слуховите костици, липсата на връзка между тях, най-често между чука и наковалнята.

Ориз. 51. Стърчащи уши

Ориз. 52. Микротия и агенезия на външен слухов проход

Ориз. 53. Микротия и ушни придатъци

Аномалиите в развитието на външния слухов проход и средното ухо причиняват кондуктивна загуба на слуха.

Лечението на вродените аномалии на външното и средното ухо е хирургично и е насочено към отстраняване на козметичен дефект и реконструкция на звукопроводната система на външното и средното ухо. Възстановяването на външния слухов канал се извършва при деца на възраст под 7 години, а корекцията на козметичен дефект на ушната мида е по-близо до 14 години.

Хирургично лечение на патешки придатъци. Отрязват се в основата.

Параурикуларните фистули сами по себе си не причиняват дискомфорт (фиг. 54). Само инфекцията и нагнояването показват тяхното присъствие и изискват хирургическа намеса. След отваряне на абсцеса и елиминиране на гнойния процес епидермалния проход се отстранява напълно. Отварянето на абсцеса е само временна помощ, тъй като в бъдеще са възможни рецидиви на нагнояване.

Както вече беше споменато, лабиринтната течност и основната мембрана принадлежат към звукопроводящия апарат. Изолираните заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана обаче почти никога не се срещат и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Дефекти и увреждания на вътрешното ухо. Да сеВродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган и не е развит специфичният терминален апарат на слуховия нерв - космените клетки. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

Възпаление на вътрешното ухо (лабиринтит)възниква по три начина: 1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо; 2) поради разпространението на възпаление от мозъчните обвивки и 3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринтит се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст с епидемичен цереброспинален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингит с ушен произход или така нареченият отогенен менингит. Първото е остро инфекциозно заболяване и дава чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо, а второто е усложнение на гнойно възпаление на средното или вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузен (дифузен) и ограничен лабиринтит. В резултат на дифузен гноен лабиринтит органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринтит гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагнояване (серозен лабиринтит) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринтит, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузният гноен лабиринтит води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринтит е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринтит, е постоянна.

В случаите, когато при лабиринтит във възпалителния процес е включена и вестибуларната част на вътрешното ухо, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринтит вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринтит, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен в ходенето за известно време. дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

публикувано на http://allbest.ru

Въведение

Вродените малформации на ухото се срещат предимно във външната и средната му част. Това се дължи на факта, че елементите на вътрешното и средното ухо се развиват по различно време и на различни места, така че при тежки вродени аномалии на външното или средното ухо вътрешното ухо може да бъде съвсем нормално. Според местни и чуждестранни експерти на 10 000 души има 1-2 случая на вродени аномалии в развитието на външното и средното ухо (SN Lapchenko, 1972). Тератогенните фактори се делят на ендогенни (генетични) и екзогенни (йонизиращи лъчения, лекарства, бери-бери А, вирусни инфекции - морбили рубеола, морбили, варицела, грип).

Възможно е увреждане: 1) ушна мида; 2) ушна мида, външен слухов канал, тъпанчева кухина; 3) външно, средно ухо и дефект на костите на лицето.

1.Честота на ушните аномалии

Всички аномалии в развитието на ушната мида могат да бъдат разделени на две групи. Първата група може да се разглежда като резултат от прекомерен растеж, а втората, напротив, като резултат от забавяне на растежа. Аномалиите в развитието на ушната мида, възникнали в резултат на прекомерен растеж, се изразяват или под формата на необичайно увеличение на цялата черупка - това е така наречената макротия (Macrotia), или под формата на необичайно увеличаване на отделните му части, например ушния лоб.

Понякога необичайният растеж може да се изрази в присъствието на един или повече ушни придатъци (appendices auriculae), разположени или пред трагуса, или зад ушната мида, а понякога има няколко ушни раковини (полиотия), като едната черупка е нормална и останалите - грозни - разположени близо до нормалното. Макротиите могат да бъдат едностранни и двустранни.

Дължината на ухото приблизително съответства на дължината на носа. Според Binder и Schaeffer размерът на ушната мида варира до 7 см. Увеличаването на размера на ушната мида често се дължи на горната му част. Macrotia обикновено не води до функционални нарушения, а само нарушава козметичната страна, особено когато е придружена от изпъкналост на ушната мида. Macrotia се отстранява хирургично. Най-често използваните операции са Trendelenburg, Gerzuni, Eitner и Lexer.

Macrotia почти винаги се комбинира с изпъкналост на ушната мида. Според Gradenigo позицията на ушната мида се счита за ненормална, ако ъгълът между черупката и страничната повърхност на главата надвишава 90 °. Wali под нормалното съотношение на черупката със страничната черепна повърхност означава съотношение, при което ъгълът между тях е остър. Ако този ъгъл е прав, тогава се получава протрузия на ухото. Образуването на изпъкнало ухо е свързано с аномалия в развитието на къдрицата и антихеликса. В резултат на това нормалният енцефалокраниален ъгъл (30°) става тъп; получавате щръкнало ухо. Интересното е, че изпъкналата ушна мида обикновено е изразена от двете страни.

Изпъкнало ухо при деца.

При деца под 3-годишна възраст щръкналото ухо може да се коригира с обикновени дълготрайни ортопедични превръзки (Маркс).

В по-напреднала възраст щръкналото ухо се коригира само чрез операция. За това са предложени много методи. Тази операция е предложена за първи път от Ели. Прави се разрез по цялата дължина на прикрепването на ушната мида към хрущяла, на задната повърхност на ушната мида се прави втори дъгообразен разрез и краищата на тези разрези се свързват. Кожата между тези два овални разреза се изрязва, след което се правят два разреза по дължината на хрущяла, успоредни на първия, за да се изреже; раната се зашива с кожно-хрущялни конци. Резултатите са добри.

Gruber (Gruber) и Haug (Haug) не изрязват хрущяла, а се ограничават само до изрязване на кожата между два дъгообразни разреза, направени от двете страни на линията на закрепване на черупката, ръбовете на дефекта се зашиват.

Методът на Рутин. Първоначално трябва да прикрепите ушната мида към страничната повърхност на главата и да я заобиколите с йод по ръба, след това ушната мида се освобождава и се прави дъговиден разрез на задната му повърхност, след което, след отделяне на клапата във формата на полумесец, тя се изрязва; след това цялата останала кожа се отстранява до линията, маркирана с йод, и краищата на раната се зашиват. Ако е необходимо, две клиновидни парчета кожа се изрязват допълнително отгоре и отдолу. След операцията черупката се фиксира с лепкава мазилка. Операция Ruttin се счита за най-простата и надеждна; не изисква отстраняване на хрущял, а размерът на изрязаната кожа се определя по време на самата операция. Известни са и методи за работа на Хофер и Лайдлер (Hoffer and Leidler), както и на Пасов и Пайер (Paier). Методът на Хофер и Лайдлер. Прави се разрез по задната повърхност на ушната мида на височината на подбедрицата на антихеликса, откъдето се подхождат подкожно и перихондрално по антихеликса към антитрагуса. Съгласно разреза, хрущялът се разрязва по протежение на антихеликса, до кожата на предната повърхност, без да се докосва до нея. След това се прави втори разрез по същия начин на нивото на кожата и перихондрията на конклиите, от хрущяла на последния до лоба, след което се изрязват хрущялите на антитрагуса и конхите. Последният се разрязва с два разреза, отиващи към антиспиралата, така че създадената средна ивица хрущял се измества рязко напред и навън чрез натискане на пръста. Когато хрущялът се мобилизира по този начин, те започват да го фиксират. Последното се постига чрез придаване на различна, противоположна посока на хрущяла и цялата обвивка чрез инжектиране на стоманени игли през кожата, перихондрията и хрущяла на частите на антихеликса и антитрагуса, получени чрез разрез. Козметичният ефект е добър. Леонардо прави подобен разрез на гърба, с тази разлика, че срязва хрущяла и кожата на нивото на антихеликса, без да докосва предната стена на кожата.

Остро ухо - туберкулоза на Дарвин

От известен филогенетичен интерес е туберкулозата на Дарвин или „острото ухо“. Грудката обикновено се намира в горния край на възходящата част на спиралата. Дарвин смята тази подутина за израз на атавизъм. Швалбе разграничава три форми на туберкулите на Дарвин.

Ако ушната мида е разгъната в горната си част, тоест няма извивка, черупката е удължена с върха нагоре и туберкулът на Дарвин е едва изразен, тогава такова ухо се нарича ухо на сатир или ухо на сатир фавн. Ако къдрицата също е разгъната и в горната част има свободно изпъкнала туберкула на Дарвин, тогава такова ухо обикновено се нарича ухо на макак.

Ухото на Wildermuih и неговия вариант, ухото на Sthal. В първия случай антиспиралата е рязко удължена над къдрицата, във втория анормалният валяк преминава назад и нагоре към къдрицата.

Най-изразената деформация се наблюдава в ухото на котката, когато горната част на спиралата е по-развита от останалата част от черупката и в същото време е силно огъната напред и надолу. Има котешко ухо в различна степен - от леко усукване на горния ръб на къдрицата до висока степен на деформация, до сливането на клапата на къдрицата с трагуса. Разделената черупка или лоб по друг начин се нарича колобома.

От всички тези деформации само котешкото ухо и разцепената ушна мида изискват хирургично лечение. За коригиране на ухото на котката са предложени операции на Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj and Leidler, Stetter, Joseph и др.).

Метод на Кюмел. На медиалната повърхност на черупката и на мастоидния израстък се изрязват малки парченца кожа и ръбовете на раната се зашиват по подходящ начин, а понякога се изрязва и парче хрущял. Градениго дава още 3 наблюдения: Виргилий Дикостен и Лахман. В първите два случая имаше двустранна анотия, а в един случай имаше едностранна анотия.

Градениго описва случай, при който ушната мида липсва, а на нейно място има S-образна издатина, обърната отвътре навън, която е дълга 7 см и е вертикална. Има наблюдение, когато ушната мида отсъстваше, а на бузата под кожата имаше недоразвита ушна мида, обърната отвътре навън; и двете челюсти са недоразвити. Шерцер ги класифицира като отлагания от ушни рудименти или така наречените мелотен.

Следователно Шерцер счита само 5 случая, споменати от Градениго (и Маркс), като истинска пълна анотия, и той цитира своя случай като шести, когато при 5-месечно момиче пълна анотия се комбинира с едностранна аплазия на сливиците, хипоплазия на мекото небце от същата страна и недоразвитие на средното ухо. Около двама от техните придобити анотики са правени опити за възстановяване на ухото с пластична хирургия (Lexer, Joseph, Esser, Eicken и др.). Получените резултати обаче далеч не са задоволителни. При вродена анотика резултатите са още по-лоши. Ето защо Л. Т. Левин и Холдън (Holden, 1941) предпочитат да прибягват до протезиране. За целта се изважда точен модел от нормалното ухо на пациента.

Пластмасовият материал е достатъчно гъвкав, за да имитира цвета на нормално ухо, а протезата може да бъде прикрепена с очила или други устройства, носени от пациента, или със специално лепило. Протезата може да издържи няколко дни, докато се наложи да бъде сменена и смажена с нов слой лепило. Като материал за протезата се използва изкуствен восък - паладон или еластичен, лесно огъващ се гумеподобен изкуствен материал - поливинилхлорид.

Въпреки че тези протези могат да бъдат много красиви и да представляват точен модел на нормално ухо, пациентите често предпочитат да имат не толкова красиво, но свое истинско ухо. Ето защо е необходимо да се подобрят методите на пластичната хирургия. Голям успех постигна италианският хирург Талиакоци, който възстанови ушните миди толкова добре, че беше трудно да се разграничат от нормалните. От съветските отохирурзи С. А. Проскуряков препоръчва използването на спираловидно ламбо за възстановяване на ушната мида. Популяризирането на протези на ушната мида не може да се счита за достатъчно обосновано, тъй като обезсърчава хирурга да извърши тази сложна операция.

2. Ушна пластика. Техника за възстановяване на външното ухо

пластична аномалия на ухото

Цялата сложност на пластичното възстановяване на ушната мида се състои не само в създаването на достатъчно количество кожа, но главно във формирането на еластичен скелет, около който трябва да се оформи ушната мида.

За възстановяване на ушната мида се използва ушен хрущял, който се взема от донор (или дори от майка), измива се със стерилен сапун и вода, след което се поставя в топъл физиологичен разтвор, поставя се под кожата в горната част на корема на пациента. и се съхранява до следващата операция. Освен това се използва ушен хрущял, взет от пресен труп (A. G. Lapgansky и др.) или консервиран. Използва се и ребрен хрущял. Дайк, когато подготвя клапата на Филатовски, взе ребрения хрущял и го постави в крака на клапата.

Препоръчително е да се използва четириъгълен хрущял от носната преграда на някой друг, който се взема по време на операция за нейната кривина. Този хрущял оцелява толкова добре, че еластичността на изкуствено оформената черупка не се различава от еластичността на нормалното ухо.

Берсън (Berson, 1943) предложи двуетапна операция за пълна реконструкция на ушната мида.

На първия етап се изготвя модел на нормалното ухо на пациента, според който мястото на бъдещата черупка се маркира с 1,5% разтвор на брилянтно зелено и след това се прави разрез, за да се създаде клапа от черепния периост, която е нагъната към външния слухов проход. След това хрущялът на VII-IX ребра се изрязва от гръдната част според формата на модела; поставя се подкожно върху темпорамандибуларната фасция по модел; раната се зашива и се прилага превръзка под налягане.

Втора фаза. След 4 седмици се прави полулунен разрез, който се отдръпва на 1,5 см от ръба на бъдещата черупка, и кожата и хрущялният капак се отлепват до ушния канал. Външната страна на новообразуваната ушна мида и подлежащата повърхност на темпоромандибуларната област се покриват с кожен капак, взет от неокосмената част на бедрото. Първият етап от операцията отнема 7 дни, вторият - 5 дни с едномесечна почивка между тях.

За да се улеснят реконструктивните операции на ушната мида, Фукс предлага предварително да се направят рентгенови снимки на двете ушни миди по специална техника, препоръчана от него. С помощта на рентгенови снимки, твърди авторът, е възможно да се установи формата и размера на черупката, нейния хрущял.

Хоствано на Allbest.ru

Подобни документи

Класификация на вродените малформации и аномалии в развитието на външния нос и параназалните синуси. Причини за вродени аномалии в развитието на фаринкса и ушната мида. Малформации на ларинкса. Клинична картина и диагноза. Лечение на агенезия и недоразвитие на носа.

презентация, добавена на 16.03.2017 г

Характеристики на етиологията, симптомите и етапите на лечение на външен отит - възпалително заболяване на ушната мида, мембранно-хрущялния и костния външен слухов канал. Отличителни черти на външен, среден отит и вътрешен - лабиринтит.

резюме, добавено на 06/06/2010

Възпаление на кожата на ушната мида и външния слухов канал при котка. Изследване на ушния канал и кратко описание на заболяването. Диференциална диагноза, клинични признаци, атологоанатомични промени, лечение, прогноза и профилактика.

курсова работа, добавена на 15.12.2011 г

Ефекти от генни мутации. Разпространението на вродени аномалии в страните по света. Вродени аномалии на развитие. Качествени промени, които се предават от поколение на поколение. Вредни доминантни мутации. Класификация на вродените аномалии на развитието.

презентация, добавена на 18.02.2016 г

Теории за произхода на атрезията. Вродени дефекти и аномалии в развитието на външния нос и неговата кухина според класификацията на B.V. Шевригин. Разпространението и клиничните характеристики на дистопията, аномалиите на параназалните синуси. Цепка на мекото и твърдото небце.

презентация, добавена на 03.03.2016 г

Малформации (аномалии) на развитието на плода, фактори, допринасящи за тяхното възникване (тератогенни фактори). Идентифициране на генетични аномалии при бъдещи родители, елиминиране на действието на тератогенни фактори. Класификация на вродените дефекти и тяхната характеристика.

презентация, добавена на 25.09.2015 г

Отит като възпаление на средното ухо, неговите признаци и симптоми, риск от развитие. Усложнения и последствия от възпаление на средното ухо. Външен отит като възпалително заболяване на ушната мида, външния слухов проход или външната повърхност на AP, неговата етиология.

доклад, добавен на 05/10/2009

Наследствени нарушения в развитието на зъбоалвеоларната система и придобити аномалии. Мерки за предотвратяване на зъбни аномалии. Възрастови периоди на развитие. Интраутеринни и постнатални рискови фактори. Премахване на лошите навици.

презентация, добавена на 01.05.2016 г

Причини и последствия от появата на аномалии в развитието на ларинкса. Развитието на заболявания, свързани с вродени малформации на ларинкса. Причини за раждането на деца с цепнато небце (цепнато небце). Съвременни методи за лечение на цепнато небце и аномалии на ларинкса.

презентация, добавена на 03/10/2015

Изследване на заболявания на външното ухо: изгаряния и измръзване на ушната мида, еризипел, циреи, възпаление на ушния канал, екзема, сярна тапа. Възпалителни и гнойни заболявания на средното ухо, техните интракраниални усложнения. Акустичен неврит.

микротия- вродена аномалия, при която има недоразвитие на ушната мида. Състоянието има четири степени на тежест (от леко намаляване на органа до пълното му отсъствие), може да бъде едностранно и двустранно (в първия случай дясното ухо е по-често засегнато, двустранната патология е 9 пъти по-рядка) и се среща при приблизително 0,03% от всички новородени (1 случай на 8000 раждания). Момчетата страдат от този проблем 2 пъти по-често от момичетата.

В около половината от случаите се комбинира с други лицеви дефекти и почти винаги с нарушение на структурата на други структури на ухото. Често се наблюдава влошаване на слуха в една или друга степен (от леко намаление до глухота), което може да се дължи както на стесняване на ушния канал, така и на аномалии в развитието на средното и вътрешното ухо.

Причини, прояви, класификация

Единствената причина за патологията не е установена. Микротия често придружава генетично обусловени заболявания, при които е нарушено образуването на лицето и шията (хемифациална микрозомия, синдром на Трейчър-Колинс, синдром на първата бранхиална дъга и др.) Под формата на недоразвитие на челюстите и меките тъкани (кожа, връзки и мускули), често има преарикуларни папиломи (доброкачествени израстъци в паротидната зона). Понякога патологията възниква, когато жената приема определени лекарства по време на бременност, които нарушават нормалната ембриогенеза (развитие на плода) или след като е претърпяла вирусни инфекции (рубеола, херпес). В същото време беше отбелязано, че честотата на възникване на проблема не се влияе от употребата на алкохол, кафе, тютюнопушене и стрес от бъдещата майка. Доста често причината не може да бъде открита. В края на бременността е възможна пренатална (пренатална) диагностика на аномалията чрез ултразвук.

Микротията на ушната мида има четири степени (вида):

I - размерите на ушната мида са намалени, докато всичките му компоненти са запазени (лоб, къдря, антихеликс, трагус и антитрагус), ушният канал е стеснен.
II - ушната мида е деформирана и частично недоразвита, може да бъде S-образна или да има формата на кука; ушният канал е рязко стеснен, наблюдава се загуба на слуха.
III - външното ухо е рудимент (има рудиментарна структура под формата на кожно-хрущялен валяк); пълна липса на ушния канал (атрезия) и тъпанчето.
IV - ушната мида напълно липсва (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитата ушна мида се открива доста лесно и са необходими допълнителни методи за изследване, за да се определи състоянието на вътрешните структури на ухото. Външният слухов проход може да липсва, но средното и вътрешното ухо са нормално развити, както се установява с компютърна томография.

При наличие на едностранна микротия второто ухо обикновено е завършено – анатомично и функционално. В същото време родителите трябва да обърнат голямо внимание на редовните превантивни прегледи на здравия слухов орган, за да предотвратят възможни усложнения. Важно е своевременното откриване и радикално лечение на възпалителни заболявания на дихателните органи, устата, зъбите, носа и параназалните синуси, тъй като инфекцията от тези огнища може лесно да нахлуе в структурите на ухото и да влоши и без това сериозната УНГ ситуация. Тежката загуба на слуха може да повлияе неблагоприятно на цялостното развитие на детето, което в същото време не получава достатъчно информация и трудно общува с други хора.

Лечение на микротияе труден проблем поради няколко причини:

Необходима е комбинация от корекция на естетичен дефект с корекция на загуба на слуха.
Нарастването на тъканите може да доведе до промяна в получените резултати (например изместване или пълно затваряне на образувания слухов канал), така че е необходимо да изберете правилно оптималното време за интервенция. Мненията на експертите варират между 6 и 10 години от живота на детето.
Детската възраст на пациентите затруднява провеждането на диагностични и терапевтични мерки, които обикновено се извършват под обща анестезия.

Родителите на дете често задават въпроса коя интервенция трябва да се направи първо - възстановяване на слуха или корекция на дефекти във външното ухо (предимно функционална или естетична корекция)? Ако вътрешните структури на слуховия орган са запазени, първо трябва да се реконструира слуховият канал и след това да се извърши пластика на ушната мида (отопластика). Реконструираният слухов канал може да се деформира, измести или напълно да се затвори отново с течение на времето, поради което често се инсталира слухов апарат за предаване на звук през костна тъкан, фиксиран върху косата на пациента или директно върху неговата темпорална кост с титанов винт.

Отопластиката при микротия се състои от няколко етапа, чийто брой и продължителност зависи от степента на аномалия. Като цяло последователността от действия на лекаря е следната:

Моделиране на рамката на ухото, материалът за който може да бъде вашият ребрен хрущял или фрагмент от здрава ушна мида. Възможно е също така да се използват изкуствени (синтетични) импланти, изработени от силикон, полиакрил или донорен хрущял, но чуждите съединения често предизвикват реакция на отхвърляне, така че "собствените" тъкани винаги са за предпочитане.
В областта на недоразвитата или липсваща ушна мида се образува подкожен джоб, където се поставя готовата рамка (присаждането й и образуването на т.нар. ушен блок може да отнеме до шест месеца).
Създава се основата на външното ухо.
Напълно оформеният ушен блок се повдига и фиксира в правилната анатомична позиция. Чрез преместване на кожно-хрущялно ламбо (взето от здраво ухо) се възстановяват елементите на нормалната ушна мида (продължителността на етапа е до шест месеца).

Противопоказанията за операция не се различават от тези за всяка. В рехабилитационния период често се наблюдава асиметрия на ушите, изкривяване на „новата” ушна мида поради образуване на белези и изместване на трансплантата и др.. Тези проблеми се елиминират чрез коригиращи интервенции.

Психологическият аспект на Microtia

Децата забелязват аномалия в ушната си част на около 3-годишна възраст (те обикновено го наричат "малко ухо"). Важно е правилното поведение на родителите, които не трябва да се фокусират върху проблема, което може да доведе до фиксиране на детето върху него с последващо формиране на комплекс за малоценност. Той трябва да знае, че това не е завинаги - сега той просто е болен, но скоро лекарите ще го излекуват. Въпреки че някои специалисти настояват операцията да се извършва не по-рано от 10 години, реконструкцията на външното ухо е най-добре да се направи до шестгодишна възраст, преди детето да влезе в училище, което избягва подигравките на връстниците и допълнителни психологически травми.

Микротия е аномалия в развитието на ушната мида, която често се съчетава със загуба на слуха и почти винаги изисква функционална и естетична корекция чрез операция.

Уважаеми посетители на нашия сайт, ако сте извършили тази или онази операция (процедура) или сте използвали някакви средства, моля, оставете отзивите си. Може да бъде много полезно за нашите читатели!

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Анатомичната структура на човешкия слухов орган включва:

външен - ушна мида;
средно аритметично;
вътрешни.

Днес от всеки хиляда новородени бебета 3-4 деца имат една или друга аномалия в развитието на слуховите органи.

Основните аномалии в развитието на ушния апарат са разделени на:

Различни патологии на развитието на ушната мида;
Дефекти във вътрематочното образуване на средната част на ушния апарат с различна тежест;
Вродено увреждане на вътрешната част на ушния апарат.

Аномалии в развитието на външното ухо

Аномалиите в развитието на ушната мида могат да бъдат разделени на:

такива, при които се променя формата на ушната мида;
такива, които променят размерите си.

Нарича се промяна на размера на ушната мида до пълното й изчезване анотация .

Най-честите дефекти с промяна във формата на ушната мида са следните:

Така нареченият "ухо на макак". В същото време къдриците в ушната мида са изгладени, почти сведени до нищо. Горната част на ушната мида е насочена навътре;
Клопоухост.Ушите с такава малформация имат изпъкнал вид. Обикновено ушните миди са разположени успоредно на темпоралната кост. С щръкнали уши, те са под ъгъл спрямо него. Колкото по-голям е ъгълът на отклонение, толкова по-голяма е степента на изпъкналост. Когато ушните миди са разположени под прав ъгъл спрямо темпоралната кост, дефектът на изпъкналото ухо е максимално изразен. Към днешна дата около половината от новородените имат изпъкнали уши в по-голяма или по-малка степен;
Така нареченият "ухо на сатир". В този случай издърпването на ушната мида нагоре е изразено. В този случай горният връх на черупката има заострена структура;
VRоблечениаплазия на ушната мида, наричана още анотия, е частична или пълна липса на ушната мида от едната или от двете страни. По-често се среща при деца с редица генетични заболявания - като синдром на хрилната дъга, синдром на Голденхар и др. Също така, деца могат да се родят с анотия, чиито майки са имали вирусни инфекциозни заболявания по време на бременност.

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

деформация на тъпанчето;
наличието на тънка костна плоча на мястото на тъпанчето;
пълно отсъствие на тимпаничната кост;
промяна в размера и формата на тимпаничната кухина до тясна празнина на нейно място или пълна липса на кухина;
патология на образуването на слухови осикули.

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Вродените аномалии в развитието на вътрешната част на ушния апарат се срещат в следните форми:

патология с първоначална тежестизразяващо се в анормално развитие на кортиевия орган и слуховите клетки. В този случай може да бъде засегнат слуховият периферен нерв. Тъканите на кортиевия орган могат да отсъстват частично или напълно. Тази патология засяга ограничено мембранозния лабиринт;
патология с умерена тежесткогато дифузните промени в развитието на мембранния лабиринт се изразяват като недоразвитие на преградите между стълбите и къдриците. В този случай мембраната на Reisner може да отсъства. Може също да има разширяване на ендолимфатичния канал или неговото стесняване поради увеличаване на производството на перилимфатична течност. Органът на Корти присъства като остатък или отсъства напълно. Тази патология често е придружена от атрофия на слуховия нерв;
тежка патология под формата на пълно отсъствие- аплазия - вътрешната част на ушния апарат. Тази аномалия на развитието води до глухота на този орган.

По правило вътрематочните дефекти не са придружени от промени в средната и външната част на този орган.

Микротия. Вродена аномалия на вътрешното ухо

Още по темата 58. Дефекти на слуховите органи:

Аномалии на външния слухов канал

Аномалии в развитието на вътрешното ухо

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Аномалии в развитието на външното ухо

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Аномалии в развитието на вътрешното ухо

Симптоми на аномалии в развитието на ушната мида

Усложнения

Диагностика

Лечение на аномалии в развитието на ушната мида

Прогноза и профилактика

ушната мида или външното ухо

Класификация на аномалиите в развитието на външното ухо

Реконструктивна отопластика при липса на лоб или ухо

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Подобни документи

Причини, прояви, класификация

Диагностика и лечение

Психологическият аспект на Microtia

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Аномалии в развитието на външното ухо

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Последен

Трябва да се знае