Признаци на миелом в ранните стадии. Етапи на миелома

Множествената миелома или миеломът е един от видовете хемобластози. Този термин се нарича от всички познати и най-опасни "рак на кръвта". С други думи, миеломът е заболяване, в развитието на което има бързо размножаване на туморни клетки - плазмени клетки, които образуват анормален протеин, наречен "парапротеин". Трябва да се отбележи, че показателите на плазмените клетки в костния мозък и кръвта се увеличават поради настъпилата в тях мутация. Именно този процес предизвиква интензивното производство на парапротеин.

Основната разлика между множествения миелом и други онкопатологии - рак на стомаха, рак на гърдата - е, че раковите клетки се локализират едновременно във всяка област на тялото и засягат различни органи. Те се транспортират до там с кръвния поток.

Поради факта, че антителата-плазмоцити присъстват в големи количества в костния мозък, той престава да функционира нормално, кръвообразуването се нарушава и започва процесът на разрушаване на костната тъкан. Поради факта, че онкоцелите присъстват в различни органи и системи, тяхната работа също се проваля. Това причинява различни симптоми на заболяването.

Миеломът е онкологично заболяване, което се характеризира с размножаване и концентрация на плазмени клетки в костния мозък. Тези клетки допринасят за освобождаването на патологични протеини в кръвта - парапротеини.

За да разберете същността на това заболяване, трябва да разберете какъв вид клетки са плазмените клетки и как се произвеждат парапротеините.

И така, плазмените клетки са клетки, които се произвеждат от В-лимфоцити. Процесът на тяхното образуване е много сложен и като правило започва с въвеждането на чужд микроорганизъм в кръвта.

Развитието на множествена миелома

Първо, микробът се среща с В-лимфоцита, който от своя страна го вижда като заплаха. След това В-лимфоцитът се активира и се изпраща до близкия лимфен възел. Там той променя формата и външния си вид. Стартира процесът на производство на антитела или имуноглобулини, чиято работа е да унищожи микробите, които се срещат по пътя.

С други думи, ако чревен вирус попречи на В-лимфоцит, тогава той ще се бори само с ротавирус или норовирус. Благодарение на този селективен механизъм имунитетът потиска жизнената активност само на патологично опасни микроорганизми и не уврежда "полезните" бактерии.

Прероденият В-лимфоцит се превръща в пълноценна имунна клетка, която се нарича "плазмоцит". След трансформацията той навлиза в кръвта и започва активно да се размножава там. Тези клетки, които са се образували от плазмени клетки, се наричат ​​"моноклонални".

След унищожаването на патогените голям брой моноклонални клетки умират, а "оцелелите" се превръщат в клетки на паметта. Именно те в близко бъдеще ще осигурят защита от прехвърлената по-рано болест. Всичко по-горе е норма.

Но има и опасни нарушения, които показват развитието на миелом. Тоест, това заболяване се характеризира с безкрайно производство на моноклонални клетки от плазмоцитом. Те обаче не умират - броят им се увеличава. С други думи, с развитието на миелома процесът на разрушаване на моноклоналните клетки спира. В резултат на това те се разпространяват и проникват в костния мозък, изтласквайки оттам тромбоцитите, левкоцитите и еритроцитите. В резултат на това пациентът развива панцитопения - намаляване на броя на жизнените клетки в циркулиращата кръв.

важно!В медицината се разграничават самотен (единичен тумор, локализиран в определена кост или лезия извън костния мозък) и множествен миелом. Първият вариант, според медицинската статистика, в повечето случаи може да бъде успешно лекуван.

Но това не е всичко. Безкрайно размножаващите се моноклонални антитела произвеждат дефектни имунни клетки, които не могат да унищожат патогените. Те се наричат ​​"парапротеини".

Тези образувания се отлагат в големи количества върху различни органи. В тази връзка тяхното функциониране се нарушава, имунитетът се потиска, кръвосъсирването се влошава, нейният вискозитет се увеличава, протеиновият метаболизъм се нарушава, костната структура се разрушава и се развива остеопороза.

важно!Миеломът се развива предимно при хора над 40 години. В голям брой заболяването се диагностицира на 50-60 години. Жените боледуват по-рядко от мъжете.

Видео - Множествен миелом: причини и развитие

Причини за развитието на мултиплен миелом

Причините за появата на болестта от лекарите все още не са напълно изяснени. Въпреки това, има някои фактори, които могат да увеличат риска от развитие на мултиплен миелом.

1. Вирусни инфекции в хронична форма.
2. наследствен фактор. Тези хора, чиито роднини са имали левкемия, са изложени на риск.
3. Постоянното влияние на фактори, които потискат имунните функции - стрес, продължително излагане на радиоактивна зона, употреба на цитостатици и др.
4. В рисковата зона попадат и хората, които постоянно вдишват токсични вещества - живачни пари, арсенови съединения.
5. Затлъстяването също е провокиращ фактор за прогресията на множествения миелом.

важно!Заболяването се диагностицира чрез рентгеново изследване, спирална томография, изследвания на кръв и урина (общи), биохимия, аспирация (вземане на част от костен мозък).

Симптоми на мултиплен миелом

Симптомите на миелома се разделят на 2 групи. То:

• признаци, които са свързани с прогресията на злокачествен тумор в костния мозък;
• симптоми, които са присъщи на разпространението на тумора в различни области на тялото, както и навлизането на парапротеини в кръвния поток.

Клиничната картина на мултиплен миелом, който прогресира в костната тъкан, е както следва.

Симптом	Какво го кара да се появява
Силна, понякога непоносима болка в костите и ставите. Те не са локализирани в една област, а се наблюдават в цялото тяло. Те са нарушени главно през нощта и се увеличават с промяна в позицията на тялото, кихане, кашляне, всяко движение	Болката в костите е първият симптом, който се отбелязва при мултиплен миелом. Има нестабилен характер
Множество наранявания, фрактури, свързани с остеопороза - повишена чупливост на костите	Това заболяване се причинява от натиска на тумора върху костите. Така че, когато гръбначният мозък е притиснат от извити прешлени, работата на пикочно-половата система и червата се нарушава поради влошаване на нервната регулация на органите. В резултат на това пациентът има диария, проблеми с уринирането, фекална инконтиненция и други нарушения.
Мускулна слабост, загуба на усещане в краката	Появяват се поради компресия на тумора на гръбначния стълб
Височината на пациента става забележимо по-малка	Това се дължи на деформация на костите.
Твърде много калций в кръвта или хиперкалцемия	Развива се доста бавно. Първите симптоми на хиперкалцемия са: гадене, непоносима жажда, сухота в устата, дехидратация, умора, често уриниране, запек, загуба на тегло, мускулна слабост. Ако навреме не започнете да лекувате болестта, това може да доведе до нарушена интелектуална дейност, бъбречна функция и кома.
анемия	Има характерна слабост и повишена умора. Прогресира поради изместване на еритроцитните клетки от костния мозък
Левкопения	Намалени нива на левкоцити в кръвта. Заболяването става източник на рязко отслабване на имунните функции. В тази връзка човек започва да страда от различни инфекции, причинени от излагане на вируси и бактерии (менингит, грип, пневмония)
Тромбоцитопения	Намаляване на броя на тромбоцитите в циркулиращата кръв. Този патологичен процес причинява лошо съсирване на кръвта. В резултат на това пациентът има хематоми, синини, кървене от рани и венци. Често човек просто не може да спре кървенето.
Пациентът често има инфекции, причинени от излагане на бактерии.	Това се дължи на грешката на плазмените клетки, които стават източник на намаляване на състава на жизненоважни елементи в циркулиращата кръв.

важно!Човек, болен от левкопения, при адекватно лечение може да живее от 5 до 10 години. При липса на терапия смъртта ще настъпи след 2 години от началото на развитието.

Симптоми на тумор в различни системи на тялото

Симптоми, които са присъщи на разпространението на тумора в различни системи на тялото и навлизането на парапротеини в кръвта.

1. Лоша бъбречна функция, органна недостатъчност, развитие на нефротичен синдром. Заболяванията са свързани предимно с натрупването на парапротеини в бъбреците и редовните инфекциозни лезии. В резултат на това бъбреците издържат колосално натоварване, поради което органът се изтощава, развива се недостатъчност. Бъбречните лезии се характеризират с наличието на протеиново тяло на Bence-Jones и пикочна киселина в урината. Първият се открива с помощта на специализиран медицински анализ. Наличието на протеиново тяло в урината на Bence-Jones, като правило, показва развитието на миелом. За разлика от нормалната бъбречна недостатъчност, миеломът не е придружен от оток и хипертония.
2. Нарушаване на кръвосъсирването. Развива се поради липса на тромбоцити в кръвта, както и тяхната неспособност да функционират.
3. Сърдечни проблеми (кардиомиопатия).
4. Симптоми на неврологични заболявания.
5. Увеличаване на размера на далака и черния дроб.
6. Повишена плътност на кръвта. Придружен от обилно вагинално, назално, венчно, чревно и друго кървене. В допълнение, пациентът има хематоми, синини, ожулвания. Друг отличителен симптом са "очите на миеща мечка". Характеризира се с появата на синини под очите след леко докосване на тази област. Това се дължи на разрушаването на стените на кръвоносните съдове и повишената плътност на кръвта. Поради лошо кръвоснабдяване на фона на миелом, пациентът може да развие хипоксия, анорексия и сложни сърдечни заболявания.
7. Унищожаване на ноктите, загуба на коса.
8. Подвижността на езика се влошава, той се увеличава по размер.

важно!Поради твърде вискозна кръв в миелома, пациентът може да изпита вегетативни нарушения под формата на тежка замаяност, сънливост, умора, тревожност, нарушена координация на двигателя и гърчове. В изключителни случаи сънливостта при миелома води до ступор и кома.

Лечение на мултиплен миелом

Терапията за мултиплен миелом е насочена основно към удължаване на живота на пациента.

важно!Няма да е възможно напълно да се отървете от миелома - възможно е само да спрете процеса на разпространение на тумора и да го въведете в ремисия.

Терапията на заболяването се състои в използването на методи за премахване на симптомите и използването на специални цитостатични методи. Последните включват химическа и лъчева терапия.

Симптоматичните методи на лечение включват операция, насочена към премахване на компресията на вътрешните органи от тумора, приемане на лекарства, които облекчават болката, както и методи, насочени към намаляване на нивата на калций в кръвта, възстановяване на съсирването на кръвта и лечение на бъбречно увреждане.

важно!В случай на заболяване пациентът също трябва да спазва диета, задължително бедна на протеини. Необходимо е да включите в хранителната диета не повече от 60 gr. протеин на ден. За да направите това, се препоръчва почти да елиминирате консумацията на месо, леща, яйчен белтък, ядки, бобови растения, риба.

Видео - Множествен миелом: признаци и лечение

Миеломът принадлежи към групата на парапротеинемичните хемобластози, при които злокачествената трансформация на плазмените клетки е придружена от тяхната хиперпродукция на анормални протеини на имуноглобулини. Заболяването е сравнително рядко, на 100 000 души се разболяват средно 4 души. Смята се, че мъжете и жените са еднакво предразположени към тумори, но според някои доклади жените все пак боледуват по-често. Освен това има индикации за по-висок риск от миелом сред чернокожите в Африка и Съединените щати.

Средната възраст на пациентите варира между 50 и 70 години, т.е. по-голямата част от пациентите са възрастни хора, които освен миелома имат и други патологии на вътрешните органи, което значително влошава прогнозата и ограничава използването на агресивни методи на лечение. терапия.

Миеломът е злокачествен туморно е грешка да се нарича терминът "рак", тъй като той не идва от епитела, а от хемопоетичната тъкан. Туморът расте в костния мозък и се основава на плазмени клетки.Обикновено тези клетки са отговорни за имунитета и образуването на имуноглобулини, необходими за борба с различни инфекциозни агенти. Плазмените клетки се получават от В-лимфоцити. Когато клетките не узряват, се появява туморен клонинг, който поражда миелом.

Под въздействието на неблагоприятни фактори в костния мозък се наблюдава повишено възпроизвеждане на плазмобласти и плазмоцити, които придобиват способността да синтезират анормални протеини - парапротеини. Такива протеини се считат за имуноглобулини, но те не са в състояние да изпълняват непосредствените си защитни функции и повишеното им количество води до съсирване на кръвта и увреждане на вътрешните органи.

Доказана е ролята на различни биологично активни вещества, по-специално, интерлевкин-6, който е повишен при пациентите. Стромалните клетки на костния мозък, които изпълняват поддържаща и подхранваща функция (фибробласти, макрофаги), отделят интерлевкин-6 в големи количества, в резултат на което настъпва активно възпроизвеждане на туморни клетки, инхибира се естествената им смърт (апоптоза) и туморът активно расте .

Други интерлевкини са в състояние да активират остеокластите - клетки, които разрушават костната тъкан, поради което костните лезии са толкова характерни за миелома. Под въздействието на интерлевкините миеломните клетки получават предимство пред здравите, измествайки ги и други хематопоетични кълнове, което води до анемия, нарушен имунитет и кървене.

В хода на заболяването условно се разграничават хроничен стадий и остър стадий.

• В хроничния стадий миеломните клетки не са склонни да се размножават бързо и туморът не напуска костта, пациентите се чувстват задоволително и понякога не осъзнават началото на туморния растеж.
• С напредването на миелома възникват допълнителни мутации на туморни клетки, което води до появата на нови групи плазмени клетки, способни на бързо и активно делене; туморът излиза извън костта и започва активното си уреждане в тялото. Увреждането на вътрешните органи и инхибирането на хемопоетичните кълнове водят до тежки симптоми на интоксикация, анемия, имунодефицит, които правят острия стадий на заболяването терминален, способни да доведат до смъртта на пациента.

Основните нарушения при множествения миелом са костна патология, имунодефицит и промени, свързани със синтеза на голям брой анормални имуноглобулини. Туморът засяга тазовите кости, ребрата, гръбначния стълб, в които протичат процеси на разрушаване на тъканите. Засягането на бъбреците може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност, която е доста често срещана при пациенти с миелом.

Причини за мултиплен миелом

Точните причини за миелома продължават да се изучават и значителна роля в това играят генетичните изследвания, предназначени да открият гени, чиито мутации могат да доведат до тумор. Така при някои пациенти се забелязва активиране на определени онкогени, както и потискане на супресорни гени, които нормално блокират туморния растеж.

Има доказателства за възможността за растеж на тумора при продължителен контакт с петролни продукти, бензол, азбест, а ролята на йонизиращото лъчение се посочва от увеличаването на честотата на множествена миелома сред японските жители, оцелели след атомната бомбардировка.

Сред рисковите фактори учените отбелязват:

1. Напреднала възраст - по-голямата част от пациентите са преминали границата от 70 години и само 1% от тях са на възраст под 40 години;
2. Расова принадлежност - тъмнокожото население на Африка страда от миелом почти два пъти по-често от белите, но причината за това явление не е установена;
3. семейна предразположеност.

Идентифицирането на видовете и етапите на тумора отразява не само характеристиките на неговия растеж и прогнозата, но също така определя режима на лечение, който лекарят ще избере. Миеломът може да бъде самотен,когато един фокус на туморен растеж е разположен в костта и може да има екстрамедуларни пролиферати на неоплазия, и множество,при които лезията е генерализирана.

Множественият миелом е способен да образува туморни огнища в различни кости и вътрешни органи и в зависимост от естеството на неговото разпространение може да бъде нодуларен, дифузен и множествен нодуларен.

Морфологичните и биохимичните особености на туморните клетки определят преобладаващия клетъчен състав на миелома - плазмоцитен, плазмобластен, дребноклетъчен, полиморфоцелуларен. Степента на зрялост на туморните клонове влияе върху скоростта на растеж на неоплазията и агресивността на хода на заболяването.

Клиничните симптоми, характеристиките на костната патология и нарушенията на протеиновия спектър в кръвта предопределят разпределение на клиничните стадии на множествена миелома:

1. Първият стадий на миелома е сравнително доброкачествен,при него се наблюдава най-голяма продължителност на живота на пациентите при добър отговор на лечението. Този етап се характеризира с: ниво на хемоглобин над 100 g/l, липса на костни лезии и в резултат на това нормална концентрация на калций в кръвта. Туморната маса е малка и количеството на секретираните парапротеини може да е незначително.
2. Втори етапняма строго определени критерии и се поставя, когато заболяването не може да се отнесе към другите две.
3. Третият етап отразява прогресията на тумораи протича със значително повишаване на нивата на калций поради разрушаване на костите, хемоглобинът пада до 85 g/l и по-ниско, а нарастващата туморна маса произвежда значително количество туморни парапротеини.

Нивото на такъв показател като креатинин, отразява степента на метаболитни нарушения и нарушена бъбречна функция, което влияе върху прогнозата, следователно, в съответствие с неговата концентрация, всеки етап е разделен на подетапи А и В, когато нивото на креатинина е по-малко от 177 mmol / l (A) или по-високи - стадии IB, IIB, IIIB .

Прояви на миелома

Клиничните признаци на множествения миелом са разнообразни и се вписват в различни синдроми - костна патология, имунни нарушения, патология на кръвосъсирването, повишен вискозитет на кръвта и др.

Основни синдроми при мултиплен миелом

Развитието на подробна картина на заболяването винаги се предхожда от асимптоматичен период, който може да отнеме до 15 години,докато пациентите се чувстват добре, ходят на работа и извършват обичайните си дейности. Само висока СУЕ, необяснима поява на протеин в урината и така нареченият М-градиент при електрофореза на серумен протеин, показващ наличието на анормални имуноглобулини, могат да показват туморен растеж.

Тъй като туморната тъкан расте, болестта прогресира и се появяват първите симптоми на неприятности:слабост, умора, световъртеж, възможна загуба на тегло и чести инфекции на дихателните пътища, болки в костите. Тези симптоми трудно се вписват в промените, свързани с възрастта, така че пациентът се насочва към специалист, който може да постави точна диагноза въз основа на лабораторни изследвания.

Костна лезия

Синдромът на костните лезии заема основно място в клиниката на множествената миелома, тъй като именно в тях неоплазията започва своя растеж и води до разрушаване. Първо се засягат ребрата, прешлените, гръдната кост, тазовите кости. Подобни промени са характерни за всички пациенти. Класическата проява на миелома е наличието на болка, подуване и фрактури на костите.

Болката се усеща от до 90% от пациентите. Болката с нарастването на тумора става доста интензивна, почивката в леглото вече не носи облекчение и пациентите имат затруднения при ходене, движение на крайниците, обръщане. Силна остра болка може да е признак за счупване, за възникването на което е достатъчно дори леко движение или просто натиск. В областта на фокуса на туморния растеж костта се разрушава и става много крехка, прешлените са сплескани и подложени на компресионни фрактури, а пациентът може да изпита намаляване на растежа и видими туморни възли на черепа, ребрата и други кости.

костна деструкция при миелом

На фона на костни лезии с миелом възниква остеопороза (изтъняване на костите), което също допринася за патологични фрактури.

Нарушения в хемопоетичната система

Още в самото начало на множествения миелом се появяват хемопоетични нарушения, свързани с растежа на тумор в костния мозък. Първоначално клиничните признаци могат да бъдат замъглени, но с течение на времето анемията става очевидна, чиито симптоми ще бъдат бледност на кожата, слабост и задух. Изместването на други хемопоетични кълнове води до дефицит на тромбоцити и неутрофили, така че хеморагичният синдром и инфекциозните усложнения не са необичайни при миелома. Класическият признак на миелома е ускоряването на ESR, което е характерно дори за асимптоматичния период на заболяването.

синдром на белтъчна патология

Протеиновата патология се счита за най-важната характеристика на тумора, тъй като миеломът е способен да произвежда значително количество анормален протеин - парапротеини или протеин на Bence-Jones (леки вериги на имуноглобулини). При значително повишаване на концентрацията на патологичен протеин в кръвния серум се наблюдава намаляване на нормалните протеинови фракции. Клиничните характеристики на този синдром са:

• Постоянно отделяне на протеин в урината;
• Развитието на амилоидоза с отлагането на амилоид (протеин, който се появява в тялото само с патология) във вътрешните органи и нарушение на тяхната функция;
• Синдромът на хипервискозитет е повишаване на вискозитета на кръвта поради увеличаване на съдържанието на протеин в него, което се проявява с главоболие, изтръпване на крайниците, намалено зрение, трофични промени до гангрена и склонност към кървене.

Бъбречно увреждане

До 80% от пациентите с мултиплен миелом страдат от увреждане на бъбреците.. Засягането на тези органи е свързано с колонизирането им от туморни клетки, отлагането на абнормни протеини в тубулите и образуването на калцификации по време на костната деструкция. Такива промени водят до нарушаване на филтрирането на урината, удебеляване на органа и развитие на хронична бъбречна недостатъчност (CRF), която често причинява смъртта на пациентите ("миеломен бъбрек"). Хроничната бъбречна недостатъчност протича с тежка интоксикация, гадене и повръщане, отказ от храна, влошаване на анемията и резултатът е уремична кома, когато тялото е отровено от азотни шлаки.

В допълнение към описаните синдроми, пациентите изпитват тежки увреждания на нервната система, когато мозъкът и неговите мембрани са инфилтрирани от туморни клетки, периферните нерви често са засегнати, след това възникват слабост, нарушена чувствителност на кожата, болка и дори е възможна парализа при компресия на гръбначните коренчета.

Разрушаването на костите и измиването на калций от тях допринасят не само за фрактури, но и за хиперкалцемия, когато повишаването на калция в кръвта води до влошаване на гадене, повръщане, сънливост и промяна в съзнанието.

Растежът на тумор в костния мозък причинява състояние на имунна недостатъчност, така че пациентите са предразположени към рецидивиращ бронхит, пневмония, приелонефрит и вирусни инфекции.

Краен стадий на мултиплен миеломпротича с бързо нарастване на симптомите на интоксикация, влошаване на анемични, хеморагични синдроми и имунодефицит. Болните губят тегло, треска, страдат от тежки инфекциозни усложнения. В този стадий преходът на миелома към.

Диагностика на миелом

Диагнозата на миелома включва серия от лабораторни изследвания, които ви позволяват да установите точна диагноза още в първите стадии на заболяването. На пациентите се дава:

1. Общи и биохимични кръвни изследвания (хемоглобин, креатинин, калций, общ протеин и фракции и др.);
2. Определяне на нивото на протеиновите фракции в кръвта;
3. Изследване на урина, в която се увеличава съдържанието на протеин, могат да се открият леки вериги на имуноглобулини (протеин на Bence-Jones);
4. Трепанобиопсия на костния мозък за откриване на миеломни клетки и оценка на естеството на увреждането на хемопоетичните микроби;
5. Рентгенография, CT, MRI на костите.

За правилна оценка на резултатите от изследванията е важно да ги сравните с клиничните признаци на заболяването и провеждането на който и да е анализ няма да е достатъчно за диагностицирането на миелома.

Лечение

Лечението на миелома се провежда от хематолог в хематологична болница и включва:

• Цитостатична терапия.
• Лъчетерапия.
• Назначаване на алфа2-интерферон.
• Лечение и профилактика на усложнения.
• Трансплантация на костен мозък.

Множественият миелом се класифицира като нелечим тумор на хемопоетичната тъкан, но навременната терапия може да направи тумора контролируем. Смята се, че излекуване е възможно само при успешна трансплантация на костен мозък.

Химиотерапията остава основното средство за лечение на миелом днес.което позволява да се удължи живота на пациентите до 3,5-4 години. Успехът на химиотерапията се свързва с разработването на група алкилиращи химиотерапевтични лекарства (алкеран, циклофосфамид), които се използват в комбинация с преднизолон от средата на миналия век. Назначаването на полихимиотерапия е по-ефективно, но преживяемостта на пациентите не се увеличава значително. Развитието на туморна химиорезистентност към тези лекарства води до злокачествен ход на заболяването и за борба с това явление са синтезирани принципно нови лекарства - индуктори на апоптоза, протеазомни инхибитори (бортезомиб) и имуномодулатори.

Изчаквателното лечение е приемливо при пациенти със стадий IA и IIA на заболяването без болка и риск от костни фрактури, при постоянно проследяване на кръвния състав, но при признаци на прогресия на тумора цитостатиците са задължителни.

Индикациите за химиотерапия са:

1. Хиперкалциемия (повишена серумна концентрация на калций);
2. анемия
3. Признаци на бъбречно увреждане;
4. засягане на костите;
5. Развитие на хипервискозен и хеморагичен синдром;
6. амилоидоза;
7. инфекциозни усложнения.

Комбинацията от алкеран (мелфалан) и преднизолон (M+R) е призната за основна схема на лечение на миелома.които инхибират възпроизводството на туморни клетки и намаляват производството на парапротеини. В случай на резистентни тумори, както и първоначално тежък злокачествен ход на заболяването, е възможна полихимиотерапия, когато допълнително се предписват винкристин, адриабластин, доксорубицин в съответствие с разработените протоколи за полихимиотерапия. Схемата M+R се предписва на цикли на всеки 4 седмици, а при поява на признаци на бъбречна недостатъчност алкеран се заменя с циклофосфамид.

Специфичната програма за цитостатично лечение се избира от лекаря въз основа на характеристиките на хода на заболяването, състоянието и възрастта на пациента и чувствителността на тумора към определени лекарства.

Ефективността на лечението се доказва от:

• Стабилно или нарастващо ниво на хемоглобина (не по-ниско от 90 g / l);
• Серумен албумин над 30 g/l;
• Нормални нива на калций в кръвта;
• Няма прогресиране на костната деструкция.

Употребата на лекарство като талидомид, показва добри резултати при миелом, особено при резистентни форми. Талидомидът инхибира ангиогенезата (развитието на туморните съдове), повишава имунния отговор срещу туморните клетки, провокира смъртта на злокачествени плазмени клетки. Комбинацията от талидомид със стандартни схеми на цитостатична терапия дава добър ефект и в някои случаи позволява да се избегне дългосрочното приложение на химиотерапевтични лекарства, което е изпълнено с тромбоза на мястото на венозния катетър. В допълнение към талидомид, лекарство, произведено от хрущял на акула (неовастал), което също се предписва за мултиплен миелом, може да попречи на ангиогенезата в тумора.

За пациенти на възраст под 55-60 години полихимиотерапията с последваща трансплантация на собствени периферни стволови клетки се счита за оптимална. Този подход увеличава средната продължителност на живота до пет години, а пълна ремисия е възможна при 20% от пациентите.

Назначаването на алфа2-интерферон във високи дози се извършва, когато пациентът влезе в състояние на ремисия и служи като компонент на поддържаща терапия в продължение на няколко години.

Видео: лекция за лечението на мултиплен миелом

Лъчевата терапия няма самостоятелна стойност при тази патология,но се използва за лезии на костите с големи огнища на разрушаване на костната тъкан, синдром на силна болка, самотен миелом. Общата доза на облъчване обикновено не надвишава 2500-4000 Gy.

Лечението и профилактиката на усложненията включват:

Трансплантацията на костен мозък все още не е намерила широко приложение при миелома,тъй като рискът от усложнения все още е висок, особено при пациенти на възраст над 40-50 години. Най-често се извършва трансплантация на стволови клетки, взети от самия пациент или донор. Въвеждането на донорски стволови клетки може дори да доведе до пълно излекуване на миелома, но това явление се случва рядко поради високата токсичност на химиотерапията, която се предписва в най-високите възможни дози.

Хирургичното лечение на миелома се използва рядко,главно при локализирани форми на заболяването, когато туморната маса притиска жизненоважни органи, нервни корени, кръвоносни съдове. Може би хирургично лечение в случай на увреждане на гръбначния стълб, насочено към премахване на компресията на гръбначния мозък при компресионни фрактури на прешлените.

Продължителността на живота по време на химиотерапия при чувствителни пациенти е до 4 години, но резистентните форми на тумора я намаляват до година или по-малко. Най-голяма продължителност на живота се наблюдава при стадий IA - 61 месеца, а при стадий IIIB е не повече от 15 месеца. При продължителна химиотерапия са възможни не само усложнения, свързани с токсичните ефекти на лекарствата, но и развитието на вторична резистентност на тумора към лечението и превръщането му в остра левкемия.

По принцип прогнозата се определя от формата на множествения миелом, неговия отговор на лечението, както и възрастта на пациента и наличието на съпътстващи заболявания, но той винаги е сериозна и в повечето случаи остава незадоволителна.Лечението е рядко, а тежките усложнения под формата на сепсис, кървене, бъбречна недостатъчност, амилоидоза и токсично увреждане на вътрешните органи на фона на употребата на цитостатици в повечето случаи водят до фатален изход.

Видео: миелом в програмата "Живей здравословно!"

Видео: лекари и пациенти за мултиплен миелом

Авторът избирателно отговаря на адекватни въпроси на читателите в рамките на своята компетентност и само в рамките на ресурса OncoLib.ru. Присъствени консултации и съдействие при организиране на лечение към момента не се извършват.

Съдържание

Ако миеломното заболяване на кръвта прогресира, плазмените клетки се разрушават в костния мозък, които мутират и стават злокачествени. Болестта принадлежи към парапротеинемичните левкемии, има второто име "Рак на кръвта".По природа се характеризира с туморна неоплазма, чийто размер се увеличава на всеки етап от заболяването. Диагнозата е трудна за лечение и може да доведе до неочаквана смърт.

Какво представлява множествената миелома

то анормално състояние, наречено "болест на Рустицки-Калер", съкращава очакваната продължителност на живота.В патологичния процес раковите клетки навлизат в системното кръвообращение, допринасят за интензивното производство на патологичен имуноглобулин - парапротеини. Тези специфични протеини, превръщайки се в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават функционирането на такива важни органи и структури като бъбреците, ставите и сърцето. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, броя на злокачествените клетки. Диагнозата изисква диференциална диагноза.

Солитарен плазмоцитом

Плазмоклетъчният карцином от този сорт се отличава с един фокус на патология, който е локализиран в костния мозък и лимфните възли. За да се постави правилната диагноза множествен миелом, са необходими редица лабораторни изследвания, за да се изключи разпространението на множество огнища. При миеломни костни лезии симптомите са подобни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

С тази патология няколко структури на костния мозък стават огнища на патология наведнъж, които бързо прогресират. Симптомите на множествена миелома зависят от стадия на лезията и за по-голяма яснота можете да видите тематични снимки по-долу. Кръвният миелом засяга тъканите на прешлените, лопатките, ребрата, крилата на илиума, костите на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен.

етапи

Прогресивният миелом на Bence-Jones на всички етапи на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, така че навременната диагноза е 50% от успешното лечение. Лекарите разграничават 3 етапа на миеломна патология, при които изразените симптоми на заболяването само се увеличават и засилват:

1. Първи етап. В кръвта преобладава излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и протеин в урината, хемоглобиновият индекс достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Фокусът на патологията е един, но прогресира.
2. Втори етап. Лезиите стават множествени, концентрацията на парапротеини и хемоглобин намалява, масата на раковите тъкани достига 800 г. Преобладават единични метастази.
3. Трети етап. Остеопорозата прогресира в костите, има 3 или повече огнища в костните структури, концентрацията на протеин в урината и калций в кръвта е повишена до максимум. Хемоглобинът патологично намалява до 85 g / l.

Причините

Костният миелом прогресира спонтанно и лекарите не са успели да определят етиологията на патологичния процес до края. Едно е известно - в рисковата група попадат хора след облъчване с радиация. Статистиката съобщава, че броят на пациентите след излагане на такъв патогенен фактор се е увеличил значително. Според резултатите от дългосрочната терапия далеч не винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничния пациент.

Симптоми на мултиплен миелом

При лезии на костната тъкан пациентът първо развива анемия с неизвестна етиология, която не подлежи на корекция дори след лечебна диета. Характерните симптоми са изразена болка в костите, не е изключена появата на патологична фрактура. Други промени в общото благосъстояние с прогресията на множествения миелом са представени по-долу:

• често кървене;
• нарушено съсирване на кръвта, тромбоза;
• намален имунитет;
• болка в миокарда;
• повишен протеин в урината;
• температурна нестабилност;
• синдром на бъбречна недостатъчност;
• повишена умора;
• тежки симптоми на остеопороза;
• фрактури на гръбначния стълб със сложни клинични прояви.

Диагностика

Тъй като Първоначално заболяването протича в асимптоматична форма и не се диагностицира навреме., лекарите вече откриват усложнения на мултиплен миелом, съмнения за бъбречна недостатъчност. Диагнозата включва не само визуален преглед на пациента и палпиране на меки, костни структури, но и допълнителни клинични прегледи. То:

• Рентгенова снимка на гръдния кош и скелета за определяне на броя на туморите в костта;
• аспирационна биопсия на костен мозък за проверка на наличието на ракови клетки при миеломна патология;
• трепанобиопсия - изследване на компактно и гъбесто вещество, взето от костния мозък;
• миелограмата е необходима за диференциална диагноза, като информативен инвазивен метод;
• цитогенетично изследване на плазмени клетки.

Лечение на мултиплен миелом

При неусложнена клинична картина се използват следните хирургични методи: трансплантация на донорски или собствени стволови клетки, високодозова химиотерапия с цитостатици, лъчева терапия. Хемосорбцията и плазмафорезата са подходящи при синдром на хипервискозитет, обширно увреждане на бъбреците и бъбречна недостатъчност. Лекарствената терапия с продължителност няколко месеца при миеломна патология включва:

• болкоуспокояващи за премахване на болката в областта на костите;
• антибиотици от пеницилиновата серия за рецидивиращи инфекциозни процеси вътре и интравенозно;
• хемостатици за борба с тежко кървене: Vikasol, Etamzilat;
• цитостатици за намаляване на туморни маси: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиди в комбинация с обилно пиене за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• имуностимуланти, съдържащи интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако с нарастването на злокачествения тумор има повишен натиск върху съседните органи с последващата им дисфункция, лекарите решават спешно да елиминират такава патогенна неоплазма чрез хирургични методи. Клиничният изход и възможните усложнения след операцията могат да бъдат най-непредвидими.

Хранене при миелом

За да се намали рецидивът на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, докато диетата трябва да бъде включена в комплексната схема. Придържайте се към такава диета през целия живот, особено при следващото обостряне. Тук са ценни диетични препоръки при плазмоцитоза:

• намалете приема на протеини до минимум - разрешени са не повече от 60 g протеин на ден;
• изключете от ежедневната диета храни като боб, леща, грах, месо, риба, ядки, яйца;
• не яжте храни, към които пациентът може да развие остри алергични реакции;
• редовно приемайте естествени витамини, придържайте се към интензивна витаминна терапия.

Прогноза

Ако пациентът не се лекува, той може да умре от мултиплен миелом в рамките на 2 години, като ежедневното качество на живот редовно намалява. Ако системно се подлагате на курсове на химиотерапия с участието на цитостатици, продължителността на живота на клиничен пациент се увеличава до 5 години, в редки случаи - до 10 години. Представители на тази фармакологична група в 5% от клиничните картини провокират остра левкемия при пациент. Лекарите не изключват внезапна смърт, ако тя прогресира:

• инсулт или инфаркт на миокарда;
• злокачествен тумор;
• отравяне на кръвта;
• бъбречна недостатъчност.

Видео

Открихте ли грешка в текста?
Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

- злокачествена пролиферация на зрели диференцирани плазмени клетки, придружена от повишено производство на моноклонални имуноглобулини, инфилтрация на костния мозък, остеолиза и имунодефицит. Миеломът протича с болка в костите, спонтанни фрактури, развитие на амилоидоза, полиневропатия, нефропатия и CRF, хеморагична диатеза. Диагнозата мултиплен миелом се потвърждава чрез рентгенография на скелета, комплексно лабораторно изследване, биопсия на костен мозък и трепанобиопсия. При мултиплен миелом се извършва моно- или полихимиотерапия, лъчева терапия, автотрансплантация на костен мозък, отстраняване на плазмоцитом, симптоматично и палиативно лечение.

Главна информация

Множественият миелом (болест на Рустицки-Калер, плазмоцитом, мултиплен миелом) е заболяване от групата на хроничните миелоидни левкемии с увреждане на лимфоплазмоцитната серия на хемопоезата, което води до натрупване на абнормни идентични имуноглобулини в кръвта, нарушение на хуморалния имунитет и разрушаване на костна тъкан. Миеломът се характеризира с нисък пролиферативен потенциал на туморни клетки, които засягат главно костния мозък и костите, по-рядко - лимфните възли и лимфоидната тъкан на червата, далака, бъбреците и други органи.

Миеломът представлява до 10% от случаите на хемобластоза. Честотата на мултипления миелом е средно 2-4 случая на 100 хиляди от населението и нараства с възрастта. По правило пациентите над 40 години са болни, децата - в изключително редки случаи. Множественият миелом е по-податлив на чернокожите и мъжете.

Класификация на миелома

Според вида и разпространението на туморния инфилтрат се разграничават локална нодуларна форма (самотен плазмоцитом) и генерализирана (мултиплен миелом). Плазмоцитомът често има костна, по-рядко екстраосална (екстрамедуларна) локализация. Костният плазмоцитом се проявява с единичен фокус на остеолиза без инфилтрация на плазмени клетки в костния мозък; мека тъкан - туморна лезия на лимфоидната тъкан.

Множественият миелом е по-често срещан, засягайки червения костен мозък на плоските кости, гръбначния стълб и проксималните дълги кости. Подразделя се на множествено-нодуларна, дифузно-нодуларна и дифузна форма. Като се вземат предвид характеристиките на миеломните клетки, се разграничават плазмоцитен, плазмобластичен и слабо диференциран (полиморфен клетъчен и дребноклетъчен) миелом. Миеломните клетки свръхсекретират един клас имуноглобулини, техните леки и тежки вериги (парапротеини). В тази връзка има имунохимични варианти на множествена миелома: G-, A-, M-, D-, E-миелома, миелома на Bence-Jones, несекретираща миелома.

В зависимост от клиничните и лабораторни признаци се определят 3 стадия на мултиплен миелом: I - с малка туморна маса, II - със средна туморна маса, III - с голяма туморна маса.

Причини и патогенеза на мултиплен миелом

Причините за мултиплен миелом не са ясни. Доста често се определят хетерогенни хромозомни аберации. Съществува наследствена предразположеност към развитието на мултиплен миелом. Увеличаването на заболеваемостта се свързва с влиянието на радиоактивното облъчване, химическите и физичните канцерогени. Множественият миелом често се открива при хора, които имат контакт с петролни продукти, както и при кожари, дърводелци и фермери.

Дегенерацията на лимфоидни зародишни клетки в миелома започва в процеса на диференциация на зрели В-лимфоцити на ниво проплазмоцити и се придружава от стимулиране на определен техен клонинг. Растежният фактор на миеломните клетки е интерлевкин-6. При мултиплен миелом се откриват плазмени клетки с различна степен на зрялост с характеристики на атипизъм, които се различават от нормалните по голям размер (> 40 μm), блед цвят, мултинуклеация (често 3-5 ядра) и наличие на нуклеоли, неконтролирани разделение и дълъг живот.

Растежът на миеломна тъкан в костния мозък води до разрушаване на хемопоетичната тъкан, инхибиране на нормалните кълнове на лимфо- и миелопоеза. В кръвта броят на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите намалява. Миеломните клетки не са в състояние да изпълняват напълно имунната функция поради рязкото намаляване на синтеза и бързото унищожаване на нормалните антитела. Туморните фактори деактивират неутрофилите, намаляват нивото на лизозима и нарушават функциите на комплемента.

Локалното костно разрушаване е свързано с заместването на нормалната костна тъкан от пролифериращи миеломни клетки и стимулиране на остеокластите от цитокини. Около тумора се образуват огнища на разтваряне на костна тъкан (остеолиза) без зони на остеогенеза. Костите омекват, стават крехки, значително количество калций навлиза в кръвта. Парапротеините, влизащи в кръвта, частично се отлагат в различни органи (сърце, бели дробове, стомашно-чревен тракт, дерма, около ставите) под формата на амилоид.

Симптоми на мултиплен миелом

Миеломът в предклиничния период протича без оплаквания от лошо здраве и може да бъде открит само при лабораторен кръвен тест. Симптомите на множествения миелом се дължат на костна плазмоцитоза, остеопороза и остеолиза, имунопатия, нарушена бъбречна функция, промени в качеството и реологичните характеристики на кръвта.

Обикновено множествената миелома започва да се проявява с болка в ребрата, гръдната кост, гръбначния стълб, ключицата, рамото, таза и бедрената кост, спонтанно възникваща по време на движение и палпация. Възможни са спонтанни фрактури, компресионни фрактури на гръдния и лумбалния отдел на гръбначния стълб, водещи до скъсяване на растежа, компресия на гръбначния мозък, която е придружена от радикуларна болка, нарушена чувствителност и подвижност на червата, пикочния мехур, параплегия.

Честа проява на заболяването е миеломна нефропатия с персистираща протеинурия, цилиндрурия. Бъбречната недостатъчност може да бъде свързана с развитието на нефрокалциноза, както и с AL-амилоидоза, хиперурикемия, чести инфекции на пикочните пътища и свръхпроизводство на протеин на Bence-Jones, което води до увреждане на бъбречните тубули. При мултиплен миелом може да се развие синдром на Fanconi - бъбречна ацидоза с нарушена концентрация и подкисляване на урината, загуба на глюкоза и аминокиселини.

Миеломът е придружен от анемия, намаляване на производството на еритропоетин. Поради тежка парапротеинемия се наблюдава значително повишаване на ESR (до 60-80 mm / h), повишаване на вискозитета на кръвта и нарушение на микроциркулацията. При мултиплен миелом се развива състояние на имунна недостатъчност, повишава се чувствителността към бактериални инфекции. Още в началния период това води до развитие на пневмония, пиелонефрит, които имат тежко протичане в 75% от случаите. Инфекциозните усложнения са една от водещите преки причини за смъртност при мултиплен миелом.

Синдромът на хипокоагулация при мултиплен миелом се характеризира с хеморагична диатеза под формата на капилярни кръвоизливи (пурпура) и синини, кървене от лигавиците на венците, носа, храносмилателния тракт и матката. Самотният плазмоцитом се среща в по-ранна възраст, има бавно развитие, рядко се придружава от увреждане на костния мозък, скелета, бъбреците, парапротеинемия, анемия и хиперкалцемия.

Диагноза миелом

При съмнение за мултиплен миелом се извършва обстоен физикален преглед, палпация на болезнени участъци на костите и меките тъкани, рентгенография на гръден кош и скелет, лабораторни изследвания, аспирационна биопсия на костен мозък с миелограма и трепанобиопсия. Освен това в кръвта се определят нивата на креатинин, електролити, С-реактивен протеин, b2-микроглобулин, LDH, IL-6, индекс на пролиферация на плазмоцити. Провежда се цитогенетично изследване на плазмени клетки, имунофенотипиране на мононуклеарни кръвни клетки.

При мултиплен миелом има хиперкалцемия, повишаване на креатинина, намаляване на Hb<100 г/л, индекс пролиферации >1%.. При плазмоцитоза> 30% при липса на симптоми и костна деструкция (или ограничен характер), те говорят за бавна форма на заболяването.

Основните диагностични критерии за мултиплен миелом са атипична плазматизация на костния мозък> 10-30%; хистологични признаци на плазмоцитом в трепанат; наличието на плазмени клетки в кръвта, парапротеин в урината и серума; признаци на остеолиза или генерализирана остеопороза. Рентгенографията на гръдния кош, черепа и таза потвърждава наличието на локални области на разреждане на костната тъкан в плоските кости.

Важна стъпка е диференцирането на мултиплен миелом с доброкачествена моноклонална гамапатия с неясен произход, макроглобулинемия на Waldenstrom, хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом, първична амилоидоза, костни метастази на рак на дебелото черво, рак на белия дроб, остеодистрофия и др.

Лечение и прогноза на мултиплен миелом

Лечението на множествена миелома започва веднага след проверката на диагнозата, което ви позволява да удължите живота на пациента и да подобрите неговото качество. При бавна форма е възможно изчаквателно лечение с динамично наблюдение до увеличаване на клиничните прояви. Специфична терапия за мултиплен миелом се провежда с увреждане на целевите органи (т.нар. CRAB - хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност, анемия, разрушаване на костите).

Основното лечение на мултиплен миелом е дългосрочна моно- или полихимиотерапия с назначаването на алкилиращи лекарства в комбинация с глюкокортикоиди. Полихимиотерапията е по-често показана при II, III стадий на заболяването, I стадий на протеинемия на Bence-Jones, прогресия на клиничните симптоми.

След лечение на мултиплен миелом, рецидивите се появяват в рамките на една година, всяка следваща ремисия е по-малко постижима и по-кратка от предишната. За да се удължи ремисията, обикновено се предписват поддържащи курсове на препарати с а-интерферон. Пълна ремисия се постига в не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти през първата година от откриването на мултиплен миелом след курс на високодозова химиотерапия се извършва автотрансплантация на костен мозък или кръвни стволови клетки. При единичен плазмоцитом се използва лъчева терапия, която осигурява многогодишна ремисия, ако е неефективна, се предписва химиотерапия, хирургично отстраняване на тумора.

Симптоматичното лечение на мултиплен миелом се свежда до корекция на електролитни нарушения, качествени и реологични параметри на кръвта, хемостатично и ортопедично лечение. Палиативното лечение може да включва болкоуспокояващи, глюкокортикоидна импулсна терапия, лъчева терапия и предотвратяване на инфекциозни усложнения.

Прогнозата на мултипления миелом се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните показатели, степента на бъбречна недостатъчност и костни лезии, както и времето за започване на лечението. Солитарният плазмоцитом често рецидивира с трансформация в мултиплен миелом. Най-неблагоприятната прогноза за стадий III B мултиплен миелом е със средна продължителност на живота от 15 месеца. При етап III A той е 30 месеца, при етап II и I A, B - 4,5-5 години. При първична резистентност към химиотерапия, преживяемостта е по-малко от 1 година.

Благодаря

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходим е експертен съвет!

Миеломът се нарича още миелом, болест на Rusticki-Kahler, генерализиран плазмоцитом, миеломатоза или ретикулоплазмоцитоза. Двата най-често използвани термина за тази патология са миелом и мултиплен миелом. В следващия текст ще използваме и тези термини като синоними.

По този начин множествената миелома е една от разновидностите хемобластози, които обикновено се наричат ​​" раккръв ". Тоест миеломът е заболяване, характеризиращо се със злокачествен растеж на броя на кръвните клетки от определен тип (плазмоцити), които произвеждат патологичен протеин - парапротеин. Освен това броят на плазмените клетки в кръвта и костния мозък нараства поради мутации в тези клетки. И именно мутацията предизвиква синтеза на голямо количество парапротеин от тях.

Постоянното увеличаване на броя на мутиралите плазмени клетки над нормата е основният критерий за класифициране на миелома като вид злокачествен тумор. Миеломът се различава от рака на други локализации (например рак на яйчниците, червата и други органи) по това, че туморните клетки могат незабавно да бъдат разположени в различни органи и тъкани, където се доставят с кръвния поток.

Поради големия брой плазмени клетки в костния мозък се нарушава нормалният процес на хемопоеза и костите се разрушават, а парапротеинът се отлага в много органи и тъкани, нарушавайки тяхното функциониране и предизвиквайки развитие на полиморфна и разнообразна клинична картина. на болестта.

Миелом - обща характеристика

По дефиниция миеломът е злокачествено заболяване, характеризиращо се с повишена пролиферация (умножение) и натрупване в костния мозък на моноклонални плазмени клетки, които от своя страна активно синтезират и отделят в кръвта патологични протеини, наречени парапротеини.

За да се разбере същността на миелома, е необходимо да се знае какво представляват плазмените клетки като цяло и в частност моноклоналните плазмени клетки, както и парапротеините, които отделят. Също толкова важно е ясно да се разбере естеството на промените в клетките, които са причинили тяхното неконтролирано възпроизвеждане, и структурата на патологичните протеини. Нека разгледаме всички тези понятия поотделно.

И така, всички плазмени клетки (патологични и нормални) са клетки, образувани от В-лимфоцити. Процесът на образуване на нормални плазмени клетки е доста сложен и винаги се задейства от навлизането на чужд микроорганизъм в кръвта. Факт е, че след като микроб навлезе в кръвта, в някакъв момент той се „среща“ с циркулиращ В-лимфоцит, който разпознава в него нещо чуждо и следователно подлежи на унищожаване. След това В-лимфоцитът, който се е срещнал с антигена, се активира и навлиза в най-близкия до местоположението му лимфен възел. Например, ако В-лимфоцит влезе в контакт с патогенен микроб в чревните съдове, тогава той навлиза в пластирите на Пейер - специални натрупвания на чревна лимфоидна тъкан и др.

В лимфните възли В-лимфоцитът мутира и придобива способността да произвежда само един вид антитела (имуноглобулини), които специфично ще унищожат разнообразието от патогенни микроорганизми, които среща. Тоест, ако В-лимфоцит се срещне с вируса на рубеола, тогава в лимфните възли той ще придобие способността да произвежда антитела само срещу този микроб. Съответно антителата срещу вируса на рубеола няма да могат да унищожат менингокока или друг микроб. Благодарение на този механизъм се постига селективност на действието на имунната система, която унищожава само патогенните микроби и не уврежда представителите на нормалната микрофлора на различни органи и системи.

В-лимфоцит, който е придобил способността да произвежда антитела срещу всеки микроб, се превръща в зряла имунокомпетентна клетка, която вече се нарича плазмена клетка. Тоест плазмоцитът и В-лимфоцитът са етапите на зрялост на една и съща клетка на имунната система. След превръщането на В-лимфоцита в плазмоцит, последният навлиза в системното кръвообращение и започва да се размножава интензивно. Това е необходимо, така че клетките, способни да произвеждат антитела срещу открития патогенен микроб, да се появят в кръвния поток в големи количества и да унищожат всички микроорганизми възможно най-бързо.

Целият набор от клетки, образувани от една плазмена клетка, се нарича моноклонален, тъй като всъщност те са множество идентични клонове на една и съща клетъчна структура. Такива моноклонални плазмени клетки произвеждат точно същите антитела, насочени срещу всеки отделен патогенен микроб. Когато микробът бъде унищожен, повечето от моноклоналните плазмени клетки ще умрат и няколкостотин клетки ще претърпят нова трансформация и ще се превърнат в така наречените „клетки на паметта“, които ще осигурят имунитет срещу болестта за известен период от време. Точно това се случва нормално. И с нарушения на описания процес на образуване на плазмени клетки и производството на антитела от тях възникват различни заболявания, включително миелом.

И така, миеломът е резултат от нарушение на процесите на узряване и трансформация на В-лимфоцитите в плазмени клетки и производството на антитела (имуноглобулини) от тях. Факт е, че миеломът всъщност е непрекъснато и постоянно образуване на моноклонални плазмени клетки, които не умират, а напротив, постоянно увеличават броя си. Тоест, по време на образуването на това заболяване има нарушение на механизма на смъртта на плазмените клетки, които от кръвния поток проникват в костния мозък и продължават да се размножават. В костния мозък размножаващите се плазмени клетки постепенно ще започнат да изместват всички останали кълнове, в резултат на което човек ще развие панцитопения (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки - червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки) .

В допълнение, патологичните неумиращи моноклонални плазмени клетки, които са субстрат на миелома, произвеждат дефектни имуноглобулини (антитела). Тези имуноглобулини имат някакъв дефект в съставните леки или тежки вериги, поради което по принцип не могат да унищожат патогенни микроорганизми. Тоест миеломните моноклонални плазмени клетки произвеждат и секретират в кръвта дефектни имуноглобулинови молекули, които по своята структура са протеини (протеини) и затова се наричат ​​парапротеини.

Тези парапротеини, неспособни да унищожат патогенните микроби, циркулират в системното кръвообращение и проникват в тъканите на различни органи и системи, където могат да бъдат пренесени с кръв. Тоест, парапротеините най-често проникват в тъканите на обилно снабдени органи, като бъбреци, черен дроб, далак, сърце, костен мозък, нервни влакна и др. Попадайки в тъканите, парапротеините се отлагат в междуклетъчното пространство, буквално пълнят органа с патологични протеини, което нарушава нормалното му функциониране. Именно с инфилтрацията на парапротеини в различни органи и системи се свързват многобройните и разнообразни клинични прояви на множествения миелом. Тоест, самият тумор е локализиран в костния мозък, а произведените от него парапротеини се отлагат в различни органи.

Патологичните плазмени клетки, които образуват миелома в костния мозък, отделят биологично активни вещества, които имат следните ефекти:

• Те активират работата на остеокластните клетки, които започват интензивно да разрушават структурата на костите, провокирайки тяхната чупливост, остеопороза и болка;
• Ускоряват растежа и възпроизводството на плазмени клетки, които образуват миелома;
• Потискат имунитета, действайки като имуносупресивни вещества;
• Те активират работата на фибробластите, които произвеждат еластични влакна и фиброген, които от своя страна проникват в кръвта, повишават нейния вискозитет и провокират постоянни синини и леки кръвоизливи;
• Те активират активния растеж на чернодробните клетки, които престават да синтезират достатъчно количество протромбин и фибриноген, в резултат на което кръвосъсирването се влошава;
• Нарушаване на протеиновия метаболизъм поради високото съдържание на парапротеини в кръвта, което причинява увреждане на бъбреците.

Обобщавайки, можем да кажем, че миеломът е злокачествено заболяване, причинено от неконтролирано възпроизвеждане на патологични моноклонални плазмени клетки, които произвеждат парапротеини, които проникват в жизненоважни органи и тъкани и причиняват нарушения в тяхното функциониране. Тъй като патологичните плазмени клетки се размножават неконтролируемо и броят им непрекъснато нараства, миеломът се класифицира като злокачествен тумор на кръвоносната система - хемобластоза.

Множественият миелом обикновено се развива при по-възрастни хора (над 40 години) и е изключително рядък при млади мъже и жени под 40 години. Честотата на миелома се увеличава в по-възрастните възрастови категории, т.е. при хора на 40-50 години заболяването се развива по-рядко, отколкото при 50-60-годишни и т.н. Мъжете боледуват по-често от жените.

Миеломът тече и се развива много бавно. От момента на появата на патологични плазмени клетки в костния мозък и образуването на първите туморни огнища до развитието на клиничните симптоми може да отнеме 20-30 години. Но след проявата на клиничните симптоми на миелома, заболяването средно в рамките на 2 години води до смърт на човек от усложнения, свързани с увреждане на различни органи и системи от парапротеини.

Разновидности на множествена миелома

В зависимост от вида на парапротеините, секретирани от патологичните плазмени клетки, миеломът се разделя на следните имунохимични разновидности:

• миелом на Bence-Jones (среща се в 12 - 20% от случаите);
• А-миелом (25% от случаите);
• G-миелом (50% от случаите);
• М-миелом (3 - 6%);
• Е-миелом (0,5 - 2%);
• D-миелом (1 - 3%)
• Несекретиращ миелом (0,5 - 1%).

И така, миеломът на Bence-Jones се характеризира с освобождаването на атипичен имуноглобулин, който се нарича протеин на Bence-Jones, въз основа на който туморът получи името си. Миеломите G, A, M, E и D секретират съответно дефектни имуноглобулини от типа IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретиращият миелом не произвежда никакъв парапротеин. Тази имунохимична класификация на миеломите рядко се използва в практическата медицина, тъй като въз основа на нея е невъзможно да се разработят оптимални тактики за терапия и наблюдение на пациента. Изолирането на тези видове миелом е важно за научните изследвания.

На практика се използват други класификации на миеломите, базирани на клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмените клетки в костния мозък, както и на характеристиките на клетъчния състав на тумора.

Първо, в зависимост от това колко кости или органи има огнища на туморен растеж, миеломите се разделят на множествени и единични.

Солитарен миелом

Солитарният миелом се характеризира с появата на фокус на туморен растеж само в една кост, пълна с костен мозък или в лимфен възел. Това е разликата между самотен миелом и множествен и дифузен, при който огнищата на туморния растеж на плазмените клетки са разположени едновременно в няколко кости, съдържащи костния мозък.

множествена миелома

Множественият миелом се характеризира с образуването на огнища на туморен растеж едновременно в няколко кости, вътре в които има костен мозък. Най-често се засягат прешлените, ребрата, лопатката, крилата на илиума, костите на черепа и централната част на дългите кости на ръцете и краката. Освен това, освен костите, могат да бъдат засегнати и лимфните възли и далака.

Най-честият е множественият миелом, а най-рядкият е солитарният. Клиничните прояви, както и принципите на терапия за тези видове миелом са еднакви, следователно, като правило, лекарите отделят конкретна форма на заболяването за правилна диагноза, както и оценка на прогнозата за живота и здраве. В противен случай няма фундаментални разлики между самотен, множествен, дифузен и дифузен фокален миелом, така че ще ги разгледаме заедно. Ако за някоя разновидност на миелома е необходимо да се подчертаят неговите характеристики, тогава това ще бъде направено.

И така, в зависимост от това как плазмените клетки са разположени в костния мозък, миеломите се разделят на следните видове:

• дифузен фокален миелом;
• дифузен миелом;
• Множествен фокален (мултиплен миелом).

дифузен миелом

Дифузният миелом се характеризира с наличие на плазмени клетки и прогресивно нарастване на техния брой във всички части на костния мозък. Тоест няма ограничени огнища на туморен растеж и размножаващите се плазмени клетки проникват в цялата структура на костния мозък. Плазмоцитите в костния мозък са разположени не в ограничена област, а по цялата му повърхност.

Множествен фокален миелом

Множествената фокална миелома се характеризира с едновременното наличие на огнища на активен растеж на плазмени клетки и промяна в структурата на костния мозък в целия му обем. Тоест плазмените клетки са разположени в ограничени области, образувайки огнища на туморен растеж, а останалата част от костния мозък се модифицира под влиянието на тумора. При мултиплен миелом огнищата на растеж на плазмени клетки могат да бъдат разположени не само в костния мозък, но и в лимфните възли или далака.

дифузен фокален миелом

Дифузният фокален миелом съчетава характеристики на множествен и дифузен.

В зависимост от клетъчния състав на миелома, той се разделя на следните видове:

• Плазмоклетъчен миелом (плазмоцитен миелом);
• плазмобластичен миелом;
• полиморфен клетъчен миелом;
• Дребноклетъчен миелом.

Плазмоклетъчен миелом

Плазмоклетъчният миелом се характеризира с преобладаването на зрели плазмени клетки в костния мозък в огнищата на туморен растеж, които активно произвеждат парапротеини. С преобладаването на плазмоцитите в огнищата на туморен растеж, миеломът се развива бавно и е доста труден за лечение. Въпреки това, поради активното производство на парапротеини, миеломът на плазмените клетки причинява увреждане на други органи и системи, които не подлежат на терапия.

Плазмобластен миелом

Плазмабластният миелом се характеризира с преобладаване в костния мозък в огнищата на туморен растеж на плазмобласти - клетки на плазмоцитния зародиш, които активно и бързо се делят, но отделят сравнително малко количество парапротеини. Този тип миелом се характеризира с относително бърз растеж и прогресия и относително добър отговор на терапията.

Полиморфен клетъчен и дребноклетъчен миелом

Полиморфоцелуларните и дребноклетъчните миеломи се характеризират с наличието на плазмени клетки в огнищата на туморен растеж в ранните етапи на узряване. Това означава, че тези видове миелом са сред най-злокачествените форми на тумора, прогресират много бързо, но отделят сравнително малко количество парапротеини. В тази връзка при полиморфоцелуларните и дребноклетъчните миеломи преобладават симптомите от засегнатите кости, а нарушението на функционирането на други органи и системи поради отлагането на парапротеини е умерено или слабо изразено.

Миелом - снимка

Тази снимка показва деформацията на гръдния кош и гръбначния стълб с миелома.

Тази снимка показва многобройните синини и кръвонасядания, които са характерни за миелома.

Тази снимка показва засегнати от множествен миелом кости на предмишницата.

Причини за заболяването

Точните причини за множествен миелом все още не са установени. Идентифицирани са обаче следните фактори, чието присъствие повишава риска от развитие на мултиплен миелом:

• Хронични вирусни инфекции;
• Генетично предразположение (приблизително 15-20% от кръвните роднини на пациенти с миелом страдат от някакъв вид левкемия);
• Отложено излагане на фактори, които потискат имунната система (например престой в зоната на радиоактивно излъчване, прием на цитостатични лекарства или имуносупресори, стрес и др.);
• Продължително излагане на токсични вещества (например вдишване на живачни пари, азбест, арсенови съединения, олово и др.);

Миелом (мултиплен миелом) - симптоми

Клиничните прояви на миелома се състоят от две основни групи симптоми, като:
1. Симптоми, свързани с директен растеж и локализация на тумора в костния мозък;
2. Симптоми, свързани с отлагането на парапротеини (инфилтрация) в различни органи и системи.

Симптомите на миелома, свързани с локализацията и растежа на тумора в костите, включват следното:

• Остеопороза на костите, в които се намират туморни огнища;
• Чупливост на костите и склонност към счупване;
• Деформация на костите с компресия на вътрешните органи (например, когато огнищата на миелома са локализирани в прешлените, възниква компресия на костния мозък и др.);
• Скъсяване на растежа поради костна деформация;
• Хиперкалциемия (повишено ниво на калций в кръвта, което се развива в резултат на костната резорбция и освобождаването на калциеви съединения от тях);
• Анемия, левкопения (нисък брой бели кръвни клетки) и тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити в кръвта);
• Чести инфекциозни заболявания с бактериална природа.

Болката в костите е свързана с тяхното разрушаване, деформация и компресия от нарастващ тумор. Болката обикновено се усилва при легнало положение, както и при движение, кашляне и кихане, но не винаги е налице. Постоянната болка обикновено показва счупена кост.

Остеопорозата, крехкостта и склонността към счупване на костите са причинени от тяхното разрушаване от нарастващ тумор. Деформацията на костите и компресията на вътрешните органи също са свързани с нарушаване на тяхната плътност. При компресия на гръбначния мозък от деформирани прешлени се нарушава нервната регулация на пикочния мехур и червата, в резултат на което човек може да страда от фекална инконтиненция и задържане на урина. Освен това, когато гръбначният стълб е компресиран, може да се наруши чувствителността на краката или да се развие мускулна слабост.

Хиперкалциемията се развива постепенно и в ранните етапи се проявява с гадене, дехидратация, силна жажда, сънливост, обща слабост, повишено уриниране (повече от 2,5 литра урина на ден), запек, мускулна слабост и анорексия. Ако не се проведе адекватно симптоматично лечение, насочено към намаляване на нивото на калций в кръвта, тогава хиперкалцемията може да провокира прогресивно умствено увреждане, бъбречна недостатъчност и кома.

Честите инфекциозни заболявания се дължат на факта, че плазмените клетки в костния мозък изместват нормалните хемопоетични кълнове, в резултат на което не се образува необходимия брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Поради дефицит в производството на червени кръвни клетки в костния мозък, човек, страдащ от миелом, развива анемия. Поради дефицит на левкоцити - левкопения и тромбоцити - съответно, тромбоцитопения. Левкопенията от своя страна води до рязко влошаване на имунитета, в резултат на което човек често започва да се разболява от различни бактериални инфекции, като пневмония, менингит, цистит, сепсис и др. На фона на тромбоцитопения се наблюдава влошаване на кръвосъсирването, което се проявява с кървене на венците и др.

Симптомите на миелома, причинени от секрецията на парапротеини в кръвта и отлагането им в различни органи и системи, са следните:

• Повишен вискозитет на кръвта;
• бъбречна недостатъчност;
• нефротичен синдром;
• Кървене (синдром на миеща мечка и спонтанно кървене от лигавиците на различни органи);
• Хипокоагулация (намалена активност на кръвосъсирващата система);
• неврологични симптоми;
• Кардиомиопатия (нарушение на сърцето);
• Хепатомегалия (уголемяване на черния дроб);
• Спленомегалия (уголемяване на далака);
• макроглосия (увеличаване на размера и намаляване на подвижността на езика);
• Алопеция (плешивост);
• Разрушаване на ноктите.

Хипокоагулацията се развива поради два фактора. Първо, това е дефицит на тромбоцити в кръвта, и второ, това е функционална непълноценност на тромбоцитите, чиято повърхност е покрита с парапротеини. В резултат на това останалите тромбоцити в кръвта не са в състояние да осигурят нормално кръвосъсирване, което провокира кървене и склонност към кървене.

Повишеният вискозитет на кръвта се проявява чрез кървене (спонтанно кървене от венците, червата, носа, влагалището и др.), Както и образуване на синини и ожулвания по кожата. Освен това, на фона на кървене в миелома, може да се развие така нареченият синдром на "око на миеща мечка", който се дължи на крехкостта на кръвоносните съдове и повишения вискозитет на кръвта. Същността на този синдром е образуването на голямо натъртване в меките тъкани на орбитата на окото след надраскване или леко докосване (Фигура 1).

Снимка 1- Синдром "око на миеща мечка".

При изследване на ретината на окото, филтрирана от парапротеин, се виждат характерни "наденица" вени, опънати от твърде вискозна кръв. Повишеният вискозитет на кръвта винаги води до зрително увреждане.

Освен това, поради повишения вискозитет на кръвта, човек развива различни неврологични разстройства, като напр Синдром на Бинг-Нийл , който включва следния характерен комплекс от симптоми:

• Парестезия (усещане за бягане "настръхване" и др.);
• Нарушаване на координацията на движенията (атаксия);
• Сънливост, която може да премине в ступор или кома.

Също така, поради недостатъчното кръвоснабдяване на дълбоко разположените тъкани и органи, повишеният вискозитет на кръвта може да причини сърдечна недостатъчност, задух, хипоксия, обща слабост и анорексия. Като цяло класическата триада от прояви на повишен вискозитет на кръвта се счита за комбинирано психично разстройство, задух и патологична кома.

Бъбречната недостатъчност и нефротичният синдром се причиняват от няколко фактора - хиперкалцемия, отлагане на парапротеини в тубулите на бъбреците и чести бактериални инфекции. Отлагането на парапротеини в тубулите на бъбреците се нарича AL-амилоидоза, което е усложнение на миелома. Поради амилоидозата тубулите не могат да изпълняват функциите си, а излишъкът от протеин и калций във филтрираната кръв претоварва бъбреците, в резултат на което тъканите на органа са необратимо увредени с образуването на недостатъчност. Бъбречното увреждане при миелома се проявява с протеинурия (белтък в урината) без хипертония и хиперурикемия (пикочна киселина в урината). Освен това в урината по време на специално изследване се открива протеин на Bence-Jones, който е отличителен белег на множествена миелома. Оток и хипертония при нефротичен синдром, дължащ се на миелом, не се появяват, както при класическата бъбречна недостатъчност.

Миелом на кръвта, костите, гръбначния стълб, костния мозък, кожата, бъбреците и черепа - кратко описание

Няма изолирани форми на миелом, когато туморът е локализиран във всеки орган. Дори самотният миелом, при който първичното огнище засяга или костния мозък на която и да е кост, или лимфен възел, не може да се класифицира като тумори със специфична локализация.

Често, без да разбират същността на миелома, хората се опитват да го опишат с обичайните термини и концепции, изкуствено локализирайки тумора във всеки орган, като бъбреците, гръбначния стълб, костния мозък, кожата или черепа. В резултат на това се използват подходящи термини, като костен миелом, гръбначен миелом, кожен миелом, бъбречен миелом и др.

Всички тези термини обаче са неправилни, тъй като миеломът е злокачествен тумор, чието първично място на растеж може да бъде разположено в една или повече кости, съдържащи костния мозък. И тъй като костният мозък присъства в костите на таза, черепа, ръцете и краката, както и в прешлените, ребрата и лопатките, първичният фокус на миелома може да бъде разположен във всяка от тези кости.

За да се изясни локализацията на първичния туморен фокус, лекарите често могат накратко да кажат "миелом на гръбначния стълб", "миелом на черепа", "миелом на ребрата" или "миелом на костите". Във всички случаи обаче това означава само едно - човек страда от злокачествено заболяване, чиито симптоми ще бъдат еднакви, независимо в коя кост се намира първичното огнище на тумора. Следователно, на практика, от гледна точка на подходите към терапията и клиничните симптоми, миеломът на гръбначния стълб не се различава от миелома на черепа и т.н. Следователно, за да се опишат клиничните прояви и подходи към лечението, може да се използва терминът "миелом", без да се уточнява в коя кост е локализиран първичният фокус на туморния растеж.

Термините "миелом на костите", "миелом на костния мозък" и "миелом на кръвта" са неправилни, тъй като съдържат характеристика, която се опитва да уточни местоположението на тумора (кост, костен мозък или кръв). Това обаче е погрешно, тъй като миеломът е тумор, който винаги засяга костния мозък заедно с костта, в която се съдържа. По този начин термините "миелом на костите" и "миелом на костния мозък" са ясна илюстрация на добре познатия израз "маслено масло", който описва излишността и абсурдността на поясненията.

Миелом на кожата и миелом на бъбреците са неправилни термини, които също се опитват да локализират тумора в тези органи. Това обаче е фундаментално погрешно. Фокусът на растежа на миелома винаги е локализиран или в костния мозък, или в лимфния възел, но секретираните от него парапротеини могат да се отлагат в различни органи, причинявайки увреждане и дисфункция. При различни хора парапротеините могат най-много да увредят различни органи, включително кожата или бъбреците, които са характерни черти на заболяването.

Етапи на заболяването

В зависимост от тежестта на заболяването и степента на увреждане на тъканите, множествената миелома се разделя на 3 етапа (степени).

Миелом I степенотговаря на следните критерии:

• Концентрацията на хемоглобин в кръвта е повече от 100 g / l или стойността на хематокрита е повече от 32%;
• Нормални нива на калций в кръвта;
• Ниска концентрация на парапротеини в кръвта (IgG под 50 g/l, IgA под 30 g/l);
• Ниска концентрация на протеин на Bence-Jones в урината по-малко от 4 g на ден;
• Общата маса на тумора е не повече от 0,6 kg/m 2 ;
• Липса на признаци на остеопороза, чупливост, крехкост и деформация на костите;
• Фокусът на растеж е само в една кост.

Множествен миелом степен 3излага се, ако дадено лице има поне един от следните признаци:

• Концентрация на хемоглобин в кръвта под 85 g/l или хематокрит под 25%;
• Концентрацията на калций в кръвта е над 2,65 mmol/l (или над 12 mg на 100 ml кръв);
• Огнища на туморен растеж в три или повече кости наведнъж;
• Висока концентрация на парапротеини в кръвта (IgG над 70 g/l, IgA над 50 g/l);
• Висока концентрация на протеин на Bence-Jones в урината - повече от 112 g на ден;
• Общата маса на тумора е 1,2 kg/m 2 или повече;
• Рентгеновата снимка показва признаци на остеопороза на костите.

Миелом II степен е диагноза на изключване, тъй като се поставя, ако изброените лабораторни параметри са по-високи, отколкото в етап I, но нито един от тях не достига стойностите, характерни за етап III.

Диагностика на миелом (мултиплен миелом)

Общи принципи на диагностика

Диагностиката на множествения миелом започва с общ преглед на човек от лекар, както и подробен разпит за оплакванията, времето на тяхното възникване и хода на заболяването. След това лекарят опипва болезнените части на тялото и пита дали болката се усилва и дали някъде се предава.

След преглед, ако се подозира множествена миелома, се извършват следните диагностични изследвания:

• рентгенография на скелет и гръден кош;
• Спирална компютърна томография;
• Аспирация (ограда) на костен мозък за получаване на миелограма;
• Общ кръвен анализ;
• Биохимичен кръвен тест (необходимо е да се определят концентрациите и активността на урея, креатинин, калций, общ протеин, албумин, LDH, алкална фосфатаза, AsAT, AlAT, пикочна киселина, С-реактивен протеин и бета2-микроглобулин, ако е необходимо);
• Общ анализ на урината;
• Коагулограма (определяне на PIM, PTI, APTT, TV);
• Определяне на парапротеини в урина или кръв чрез имуноелектрофореза;
• Определяне на имуноглобулини по метода на Манчини.

Рентгенов

Рентгенова снимка при мултиплен миелом може да разкрие туморни лезии в костите. Характерните рентгенографски характеристики на миелома са следните:
1. остеопороза;
2. Фокуси на разрушаване на костите на черепа със закръглена форма, които се наричат ​​​​синдром на "течащ череп";
3. Малки дупчици в костите на раменния пояс, разположени като пчелна пита и оформени като сапунен мехур;
4. Малки и многобройни дупчици в ребрата и лопатките, разположени по цялата повърхност на костите и приличащи на очукан от молци вълнен плат;
5. Скъсен гръбначен стълб и компресирани отделни прешлени, които имат характерен външен вид, наречен синдром на рибешка уста.

Наличието на тези признаци на рентгеновата снимка потвърждава множествената миелома. Само рентгеновото изследване обаче не е достатъчно, за да се определи стадия и фазата на миелома, както и тежестта на общото състояние. За това се използват лабораторни тестове.

Спирална компютърна томография

Спиралната компютърна томография, както и рентгеновите лъчи, ви позволяват да идентифицирате огнища на туморен растеж, както и да оцените броя и тежестта на увреждане на костите. По принцип томографията е по-добър вариант от рентгеновите лъчи, тъй като дава по-точна информация от същото естество. Следователно, ако е възможно, тогава при съмнение за миелом трябва да се направи компютърна томография, а не рентгенови лъчи. И само ако е невъзможно да се направи томограма, трябва да се използват рентгенови лъчи.

Тестове за миелом

Най-лесните за изпълнение, но доста информативни са общ тест за кръв и урина, както и биохимичен кръвен тест.

Миеломът се характеризира със следните стойности на показателите на общия кръвен тест:

• Концентрация на хемоглобин под 100 g/l;
• Броят на еритроцитите е по-малък от 3,7 T/l при жените и под 4,0 T/l при мъжете;
• Броят на тромбоцитите е по-малък от 180 g / l;
• Броят на левкоцитите е под 4,0 g/l;
• Броят на неутрофилите в левкоформулата е по-малък от 55%;
• Броят на моноцитите в левкоформулата е повече от 7%;
• Единични плазмени клетки в левкоформулата (2 - 3%);
• ESR - 60 или повече mm на час.

В допълнение, телцата на Джоли се виждат в кръвната натривка, което показва нарушение на далака.
При биохимичен кръвен тест за миелом се определят следните стойности на показателите:

• Концентрация на общ протеин 90 g/l или по-висока;
• Концентрация на албумин 35 g/l или по-малко;
• Концентрация на урея 6,4 mmol/l или по-висока;
• Концентрация на креатинин над 95 µmol/l при жени и над 115 µmol/l при мъже;
• Концентрацията на пикочна киселина е над 340 µmol/l при жените и над 415 µmol/l при мъжете;
• Концентрацията на калций е над 2,65 mmol / l;
• С-реактивният протеин е или в нормални граници, или леко повишен;
• Активността на алкалната фосфатаза е над нормата;
• Активността на AST и ALT е в горната граница на нормата или е повишена;
• Активността на LDH се повишава.

Определянето на концентрацията на бета2-микроглобулин протеин се извършва отделно, ако има съмнение за миелом и не е включено в стандартния списък с показатели за биохимичен кръвен тест. При миелом нивото на бета2-микроглобулин е значително по-високо от нормалното.

В общия анализ на урината с миелома се откриват следните промени:

• Плътност над 1030;
• еритроцити в урината;
• Белтък в урината;
• Цилиндри в урината.

При нагряване на урината се утаява протеин на Bence-Jones, чието количество при множествен миелом е 4-12 g на ден или повече.

Тези изследвания на кръвта и урината не са специфични за миелома, но могат да се появят при широк спектър от различни заболявания. Следователно изследванията на урината и кръвта при диагностицирането на миелома трябва да се разглеждат изключително във връзка с резултатите от други диагностични манипулации, като рентгенови лъчи, миелограма, компютърна томография и имуноелектрофоретично определяне на парапротеини. Единствените показатели, специфични за миелома, са рязко повишаване на ESR над 60 mm / h, висока концентрация на бета2-микроглобулин в кръвта и протеин на Bence-Jones в урината, който обикновено не се открива изобщо.

В коагулограмата с миелом се наблюдава увеличение на MNI над 1,5, PTI над 160% и TB над нормата, а APTT, като правило, остава нормален.

Миелограмата е преброяване на броя на различни клетки от костен мозък в цитонамазка. В този случай намазката се приготвя по същия начин като кръвна намазка за редовен общ анализ. Костният мозък за миелограма се взема с помощта на специален дорник от илиачното крило или гръдната кост. В миелограмата при мултиплен миелом повече от 12% от плазмените клетки се намират на различни етапи на съзряване. Има и патологични клетки с вакуоли в цитоплазмата и ядрен хроматин с форма на колело. Броят на плазмоцитите над 12% и инхибирането на други хематопоетични кълнове потвърждават диагнозата множествен миелом.

Определянето на парапротеини чрез имуноелектрофореза и имуноглобулини по Манчини са специфични тестове, чиито резултати еднозначно отхвърлят или потвърждават множествения миелом. Наличието на парапротеини в кръвта или урината и концентрацията на имуноглобулини над нормата е точно потвърждение за миелом. Освен това високото съдържание на всеки имуноглобулин в кръвта се нарича М-градиент (mu-градиент).

След получаване на резултатите от всички тестове и прегледи, диагнозата миелом се поставя въз основа на различни диагностични критерии.

Класическите диагностични критерии за миелом са следните тестови показатели:
1. Броят на плазмените клетки в костния мозък въз основа на данните от миелограмата е 10% или повече.
2. Наличието или отсъствието на плазмени клетки в биопсични проби, различни от костен мозък (в бъбреците, далака, лимфните възли и др.).
3. Наличието на М-градиент в кръвта или урината (повишена концентрация на имуноглобулини).
4. Наличие на някое от следните:

• Ниво на калций над 105 mg/l;
• Ниво на креатинин над 20 mg/l (200 mg/ml);
• Ниво на хемоглобин под 100 g/l;
• Остеопороза или омекване на костите.

Тоест, ако човек, според резултатите от тестовете, има тези критерии, тогава диагнозата миелом се счита за потвърдена.

Миелом (миелом, мултиплен миелом) - лечение

Общи принципи на терапията

Първо, трябва да знаете, че няма методи за радикално лечение на миелома, така че цялата терапия на заболяването е насочена към удължаване на живота. Тоест, миеломът не може да бъде напълно излекуван, като рак на ректума, гърдата или друг орган, можете само да спрете прогресията на тумора и да го поставите в ремисия, което ще удължи живота на човек.

Лечението на миелома се състои в използването на специализирани цитостатични методи, които спират прогресията на тумора и удължават живота на човек, и симптоматична терапия, насочена към коригиране на нарушения във функционирането на жизненоважни органи и системи.

Цитостатичните лечения за мултиплен миелом включват химиотерапия и лъчева терапия. Освен това лъчетерапията се прибягва само ако химиотерапията е неефективна. Симптоматичните методи за лечение на миелома включват хирургични операции с компресия на органи, употреба на болкоуспокояващи, корекция на нивата на калций в кръвта, лечение на бъбречна недостатъчност и нормализиране на кръвосъсирването.

Химиотерапия

Химиотерапията на миелома може да се извърши с един (монохимиотерапия) или с няколко лекарства (полихимиотерапия).

Монохимиотерапиясе извършва от едно от следните лекарства по схемата:

• Мелфалан- приемайте 0,5 mg / kg 4 дни на всеки 4 седмици и прилагайте интравенозно при 16-20 mg на 1 m 2 телесна площ също 4 дни на всеки 2 седмици.
• Циклофосфамид- приемайте 50-200 mg веднъж дневно в продължение на 2-3 седмици или прилагайте интрамускулно по 150-200 mg на ден на всеки 2-3 дни в продължение на 3-4 седмици. Можете да инжектирате разтвор интравенозно при 600 mg на 1 m 2 телесна площ веднъж на всеки две седмици. Трябва да се направят общо 3 интравенозни инжекции.
• леналидомид- Приемайте 25 mg всеки ден по едно и също време в продължение на 3 седмици. След това се прави почивка за една седмица и след това се възобновява лечението, като постепенно се намалява дозата до 20, 15 и 5 mg. Леналидомид трябва да се комбинира с дексаметазон, който се приема 40 mg 1 път на ден.

Полихимиотерапияизвършва се по следните схеми:

• MR схема- Вземете Мелфалан в таблетки от 9 mg / m 2 и Преднизолон 100 - 200 mg за 1 - 4 дни.
• Схема М2- на ден 1, приложете три лекарства интравенозно: винкристин 0,03 mg/kg, циклофосфамид 10 mg/kg и BCNU 0,5 mg/kg. От дни 1 до 7 приложете мелфалан интравенозно при 0,25 mg/kg и вземете перорално 1 mg/kg преднизолон.
• VAD схема- на 1-4 дни включително, приложете венозно два препарата: винкристин 0,4 mg/m 2 и доксорубицин 9 mg/m 2 . Едновременно с винкристин и доксорубицин трябва да се приемат 40 mg дексаметазон веднъж дневно. След това от дни 9 до 12 и от дни 17 до 20 се приемат само 40 mg дексаметазон в таблетки веднъж дневно.
• Схема VMBCP(мегадозна химиотерапия за хора под 50-годишна възраст) - три лекарства се прилагат интравенозно на ден 1: кармустин 100-200 mg / m 2, винкристин 1,4 mg / m 2 и циклофосфамид 400 mg / m 2. От дни 1 до 7 включително две лекарства се приемат перорално в таблетки: мелфалан 8 mg / m 2 1 път на ден и преднизолон 40 mg / m 2 1 път на ден. След 6 седмици Кармустин се прилага отново в същата доза.

Ако химиотерапията е била ефективна, след завършване на курса се извършва трансплантация на собствени стволови клетки от костен мозък. За да направите това, по време на пункцията се взема костен мозък, от него се изолират стволови клетки и се засаждат обратно. Освен това, в периодите между курсовете на химиотерапия, за да се максимизира периодът на ремисия, се препоръчва интрамускулно прилагане на алфа-интерферонови препарати (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin и др.) 3-6 милиона единици 3 пъти седмично .

Химиотерапията постига пълна ремисия в 40% от случаите и частична ремисия в 50%. Въпреки това, дори и при пълна ремисия, често се появява рецидив на миелома, тъй като заболяването е системно и засяга голям брой тъкани.

Симптоматична терапия

Симптоматичната терапия е насочена към облекчаване на болката, нормализиране на концентрацията на калций и съсирването на кръвта, както и премахване на бъбречна недостатъчност и компресия на органи.

За облекчаване на болката първо се използват НСПВС и спазмолитици - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen и Indomethacin. Ако тези лекарства не са ефективни, тогава за облекчаване на болката се приемат лекарства с централно действие като кодеин, трамадол или просидол. За да се засили ефектът, към средствата за централно действие могат да се добавят лекарства от групата на НСПВС. И само ако комбинираната употреба на НСПВС и централно действие не е ефективна, тогава те прибягват до употребата на наркотични аналгетици, като морфин, омнопон, бупренорфин и др., За да облекчат болката.

За елиминиране на хиперкалцемия се използват лекарства, съдържащи натриев ибандронат, калцитонин, преднизолон, витамин D и метандростенолол в индивидуални дози.

За поддържане на бъбречната функция при бъбречна недостатъчност се препоръчва приема на Hofitol, Retabolil, Prazosin и Furosemide в индивидуални дози. При изразено повишаване на концентрацията на урея в кръвта на фона на бъбречна недостатъчност се извършва хемодиализа или плазмафереза.

Хранене при миелом

Необходимо е да се спазва диета с ниско съдържание на протеини, като се консумират не повече от 40 - 60 g протеин на ден. За да направите това, трябва да ограничите консумацията на месо, яйца, риба, боб, грах, ядки и леща. В противен случай можете да включите в диетата всякакви добре поносими храни.

Множествен миелом (мултиплен миелом): причини, признаци и симптоми, диагностика и лечение - видео

Продължителност на живота и прогноза

За съжаление, прогнозата за мултиплен миелом е лоша. Средно химиотерапията в комбинация със симптоматично лечение позволява постигане на ремисия за 2-3 години при почти всички пациенти, което увеличава продължителността на живота с повече от 2 години. Без лечение продължителността на живота на пациентите с миелом не надвишава 2 години.