Mi a kötőszöveti diszplázia. Hogyan kezeljük a kötőszöveti diszplázia szindrómát

A kötőszöveti diszplázia olyan betegség, amely a mozgásszervi rendszert és a belső szerveket érinti. Felnőtteknél és gyermekeknél azonos gyakorisággal fordul elő. Ennek a patológiának a klinikai megnyilvánulásait olyan tünetek kísérik, amelyek számos más gyakori betegségre jellemzőek, amelyek a diagnózis felállításakor még a tapasztalt szakembereket is félrevezetik.

A kötőszöveti diszplázia kezelését a patológia észlelése után a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Csak így lehet elkerülni a rokkantságot és teljes életet élni, ami minden tizedik, előrehaladott formájú beteg számára lehetetlen.

Mi provokálja a patológiát

Amikor először találkozik ezzel a diagnózissal, a legtöbb beteg nem érti, miről van szó. Valójában a kötőszöveti diszplázia olyan betegség, amely többféle tünettel nyilvánul meg, és számos ok váltja ki. Az esetek túlnyomó részében a betegség genetikailag, közvetlen felmenő vonalban, rokonoktól terjed, a kollagénszintézis természetes folyamatainak meghibásodása miatt. A diszplázia szinte minden szervet és a mozgásszervi rendszert érinti.

A kötőszövet szerkezeti elemeinek fejlődésének megsértése elkerülhetetlenül számos változáshoz vezet. Először is a tünetek a mozgásszervi rendszer oldaláról jelentkeznek - a kötőszövet elemei ott vannak a legszélesebb körben képviselve. Mint tudják, ennek az anyagnak a szerkezetében rostok, sejtek vannak, és sűrűsége ezek arányától függ. Az egész testben a kötőszövet laza, kemény és rugalmas. A bőr, a csontok, a porcok és az érfalak kialakításában a kollagénrostoké a főszerep, amelyek túlsúlyban vannak a kötőszövetben és megőrzik alakját. Nem elhanyagolható az elasztin fontossága – ez az anyag biztosítja az izmok összehúzódását és ellazulását.

A kötőszöveti diszplázia a természetes szintézis folyamatokért felelős gének mutációja miatt alakul ki. A módosítások nagyon sokfélék lehetnek, érintve a DNS-lánc bármely láncszemét. Emiatt a főként elasztinból és kollagénből álló kötőszöveti struktúra hibásan alakul ki, a megsértéssel kialakult struktúrák még az átlagos mechanikai terhelést sem bírják, megnyúlnak, gyengülnek.

A betegség differenciált fajtái

A belső szervek, ízületek és csontok kötőszövetét érintő patológiák feltételesen fel vannak osztva a diszplázia differenciált és differenciálatlan formáira. Az első esetben egy olyan betegségről van szó, amely jellegzetes tünetekkel rendelkezik, és jól tanulmányozott gén- vagy biokémiai hibákban nyilvánul meg. Az orvosok az ilyen típusú betegségeket "kollagenopátia" általános kifejezéssel jelölték. Ez a kategória a következő kóros állapotokat tartalmazza:

• Marfan szindróma. Az ebben a betegségben szenvedő betegek általában magasak, hosszú karokkal és lábakkal, valamint ívelt gerincűek. A látószervek megsértése is előfordulhat, a retina leválásáig és a lencse subluxációjáig. Gyermekeknél a kötőszöveti diszplázia szívelégtelenség kialakulását idézi elő a mitrális szelep prolapsusának hátterében.
• A petyhüdt bőr szindróma. Ez a betegség kevésbé gyakori, mint az előző. Specifikussága az epidermisz túlzott megnyúlásában rejlik. Az ilyen típusú kollagenopátiában az elasztinszálak érintettek. A patológia általában örökletes.
• Eilers-Danlo szindróma. Komplex genetikai betegség, amely súlyos ízületi lazaságban nyilvánul meg. Az ilyen kötőszöveti diszplázia felnőtteknél a bőr fokozott sebezhetőségéhez és atrófiás hegek kialakulásához vezet.
• Tökéletlen osteogenesis. Ez a genetikailag meghatározott patológiák egész komplexuma, amelyek a csontképződés károsodása miatt alakulnak ki. Az érintett diszplázia miatt sűrűsége meredeken csökken, ami elkerülhetetlenül a végtagok, a gerinc és az ízületek töréséhez, gyermekkorban pedig a növekedés lassulásához, a testtartás görbületéhez és a jellegzetes fogyatékos deformitásokhoz vezet. Gyakran a csontszövet károsodása esetén a betegnek problémái vannak a központi idegrendszer, a szív- és érrendszer, a kiválasztó és a légzőrendszer munkájában.

differenciálatlan forma

Az ilyen típusú diszplázia diagnosztizálásához elegendő, ha a beteg egyik tünete és panasza sem kapcsolódik differenciált kollagenopátiához. Gyermekeknél az ilyen típusú kötőszöveti diszplázia az esetek 80% -ában fordul elő. A betegség kockázati csoportjába a csecsemők mellett a 35 év alatti fiatalok tartoznak.

Milyen változások következnek be a szervezetben

A kötőszöveti diszplázia több okból is gyanítható. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek fokozott ízületi mobilitást és bőrrugalmasságot észlelnek - ez a betegség fő tünete, amely a kollagenopátia bármely formájára és a betegség differenciálatlan formájára jellemző. Ezeken a megnyilvánulásokon kívül a klinikai képet a kötőszövet egyéb rendellenességei is kiegészíthetik:

• csontváz deformitások;
• rossz elzáródás;
• lúdtalp;
• érhálózat.

A ritkább tünetek közé tartoznak a fülkagyló szerkezetének rendellenességei, törékeny fogak és sérvképződés. A betegség súlyos lefolyása esetén változások alakulnak ki a belső szervek szöveteiben. A szív, a légzőszervek és a hasüreg kötőszövetének diszpláziáját a legtöbb esetben megelőzi az autonóm dystonia kialakulása. Leggyakrabban az idegrendszer autonóm rendszerének diszfunkciója korai életkorban figyelhető meg.

A kötőszöveti diszplázia jelei fokozatosan hangsúlyosabbá válnak. Születéskor előfordulhat, hogy a gyermekek egyáltalán nem rendelkeznek fenotípusos jellemzőkkel. Ez azonban főként a differenciálatlan kötőszöveti diszpláziára vonatkozik. Az életkor előrehaladtával a betegség aktívabbá válik, és előrehaladásának üteme nagymértékben függ a lakóhely ökológiai helyzetétől, a táplálkozás minőségétől, a krónikus betegségektől, a stressztől és az immunvédelem mértékétől.

Tünetek

A test kötőszöveteiben fellépő diszpláziás elváltozásoknak gyakorlatilag nincsenek nyilvánvaló külső jelei. A klinikai megnyilvánulások sok tekintetben hasonlóak a gyermekgyógyászatban, a gasztroenterológiában, az ortopédiában, a szemészetben, a reumatológiában és a pulmonológiában előforduló különféle betegségek tüneteihez. Vizuálisan a diszpláziás személy teljesen egészségesnek tűnhet, ugyanakkor megjelenése számos sajátos tulajdonságban különbözik. Hagyományosan az ilyen betegségben szenvedőket két típusra oszthatjuk: az első magas, hajlott, vékony, kiálló lapockákkal és kulcscsontokkal, a második pedig gyenge, törékeny, kis termetű.

A betegek által az orvosnak írt panaszok közül érdemes megjegyezni:

• általános gyengeség és rossz közérzet;
• hasi és fejfájás;
• puffadás, székrekedés, hasmenés;
• megnövekedett vérnyomás;
• krónikus légúti betegségek gyakori visszaesése;
• izom hipotenzió;
• étvágytalanság és fogyás;
• légszomj a legkisebb megerőltetésnél.

Más tünetek is kötőszöveti diszpláziára utalnak. A felnőtt betegek túlnyomórészt aszténikus testalkatúak, a gerinc kiemelkedő patológiáival (scoliosis, kyphosis, lordosis), a mellkas vagy az alsó végtagok deformációjával (valgus lábfej). A diszpláziában szenvedő emberek gyakran észreveszik a lábfej vagy a kéz magasságához képest aránytalan méretét. Az ízületi hipermobilitás a kórosan kialakult kötőszövet jele is. A diszpláziában szenvedő gyermekek gyakran bemutatják „tehetségeiket” társaiknak: 90 °-ban behajlítják ujjaikat, kihajlítják a könyök- vagy térdízületet, fájdalommentesen húzzák a bőrt a homlokon, a kézháton és más helyeken.

Lehetséges szövődmények

A betegség negatívan befolyásolja az egész szervezet munkáját és az ember jólétét. Diszpláziás gyermekeknél gyakran lelassul a felső és alsó állkapocs növekedése, zavarok lépnek fel a látószervek működésében (myopia, retina angiopathia alakul ki). Az érrendszer részéről szövődmények is lehetségesek a varikózus vénák, az érfalak fokozott törékenysége és permeabilitása formájában.

Diagnosztikai eljárások

A tapasztalt szakemberek a páciens első vizsgálata után képesek felismerni a kötőszöveti diszplázia szindrómáját. A hivatalos diagnózis felállításához azonban a szakember egy sor vizsgálatra utalja a pácienst. Ezután a szakértők következtetései és a szükséges vizsgálatok eredményei alapján az orvos véget vethet a betegség meghatározásának, és előírhatja a kezelést.

A kötőszöveti diszplázia számos tünete megzavarja a helyes diagnózis felállítását. A laboratóriumi vizsgálatokon kívül a betegnek el kell végeznie:

• elektromiográfia;
• radiográfia.

A differenciálatlan diszplázia diagnosztizálása sokáig tarthat, mivel gondos hozzáállást és integrált megközelítést igényel. Mindenekelőtt a beteget genetikai vizsgálatnak vetik alá bizonyos gének mutációira. Az orvosok gyakran klinikai és genealógiai kutatásokat alkalmaznak (a beteg családtagjainak diagnózisa, anamnézis felvétele). Ezenkívül a betegnek általában ajánlott minden belső szerv vizsgálatát elvégezni a betegség károsodásának mértékének meghatározása érdekében. A páciensnek meg kell mérnie a test hosszát, az egyes szegmenseket és végtagokat, fel kell mérnie az ízületek mozgékonyságát, a bőr nyújthatóságát.

A terápia árnyalatai

A kötőszöveti diszplázia kezelése felnőtteknél és gyermekeknél egyetlen elv szerint történik. A modern tudomány számos módszert alkalmaz a dysplasia-szindróma előrehaladásának leküzdésére, de a legtöbb esetben mindegyik a tünetek gyógyszeres semlegesítésére vagy műtéti beavatkozással történő megszüntetésére vezethető vissza. A differenciálatlan kötőszöveti dysplasia gyakorlatilag nem kezelhető többszimptomatikus megnyilvánulása és a diagnózis egyértelmű kritériumainak hiánya miatt.

A gyógyszertanfolyam magnéziumot tartalmazó készítményeket tartalmaz - ez a mikroelem fontos szerepet játszik a kollagén szintézis folyamatában. A vitamin-ásványi komplexek mellett a betegnek olyan alapokat írnak fel, amelyek javítják a belső szervek működését (kardiotróf, antiaritmiás, vegetotróp, nootrop, béta-blokkolók).

Az ilyen betegségek kezelésében, mint a kollagenopátia, nem kis jelentősége van az izom- és csontszövetek erősítésének, tónusának fenntartásának, valamint a visszafordíthatatlan szövődmények kialakulásának megelőzésének. A komplex kezelésnek köszönhetően a páciensnek minden esélye megvan a belső szervek működőképességének helyreállítására és az életminőség javítására.

Gyermekeknél a kötőszöveti diszpláziát általában konzervatív módon kezelik. A B és C csoportba tartozó vitaminok rendszeres szedésével serkenthető a kollagén szintézise, ​​ami lehetővé teszi a betegség visszafejlődését. Az orvosok azt javasolják, hogy az ebben a patológiában szenvedő csecsemők magnézium- és réztartalmú gyógyszereket igyanak, olyan gyógyszereket, amelyek stabilizálják az anyagcserét, növelik az esszenciális aminosavak szintjét.

Sebészeti kezelés és rehabilitáció

Ami a sebészeti beavatkozást illeti, úgy döntöttek, hogy áttérnek erre a radikális kezelési módszerre a dysplasia kifejezett tüneteivel, amelyek veszélyeztetik a beteg életét: a második és harmadik fokú szívbillentyűk prolapsusa, a mellkas deformitása, csigolyaközi sérv.

A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek felépülése érdekében a hát, a nyak, a váll és a végtagok gyógymasszázs kúrája ajánlott.

Ha egy gyermeknél lapos-valgus beépítést diagnosztizálnak, amelyet kötőszöveti diszplázia vált ki, forduljon ortopédhez. Az orvos előírja az ívtámaszok viselését, a napi lábtornát, a tengeri sós fürdőt és a végtagmasszázst.

Ha egy gyermek ízületi fájdalmakra panaszkodik, akkor megfelelő ortopéd talpú cipőt kell választania. Kisgyermekeknél a cipőnek szorosan rögzítenie kell a sarok, a lábujj és a bokaízület helyzetét. Minden ortopéd modellben a hátrész magas és rugalmas, a sarok pedig legfeljebb 1-1,5 cm.

Kötőszöveti diszplázia esetén alapvetően fontos a napi rutin betartása: a felnőtteknek legalább 7-8 órát kell szánniuk egy éjszakai alvásra, a gyermekeknek pedig 10-12 óra mély alvást mutatnak be. Korai életkorban a babáknak pihenniük kell a nap folyamán.

Reggel tanácsos nem feledkezni az elemi gyakorlatokról - nehéz túlbecsülni annak előnyeit egy ilyen betegségben. Ha nincs korlátozás a sportolásra, akkor azokat egy életen át gyakorolni kell. A szakmai képzés azonban ellenjavallt gyermekek és felnőttek, valamint diszplázia esetén. Az ízületek hipermobilitása, a porcszövet degeneratív-dystrophiás változásai, a szalagok gyorsan fejlődnek a gyakori traumák, mikroszkopikus vérzések miatt. Mindez visszatérő aszeptikus gyulladásokhoz, degeneratív folyamatok beindulásához vezethet.

Kiváló hatást produkál az úszás, síelés, kerékpározás, tollaslabda. Hasznos a nyugodt adagolású séta séta közben. A mindennapos testnevelés és a nem hivatásos sportolás növeli a szervezet kompenzációs és alkalmazkodó képességét.

A gyermekeknél előforduló kötőszöveti diszplázia kifejezés a kóros állapotok egész csoportját jelenti, amelyeket a kötőszövet képződésének és fejlődésének zavara jellemez. A kötőszöveti diszplázia (CTD) alapja a kollagén szintézisének megsértése - egy fehérje, amely egyfajta mátrix a bonyolultabb struktúrák kialakulásához.

Ez a helyzet oda vezet, hogy az így kialakult kötőszövet nem képes ellenállni a szükséges mechanikai terhelésnek. A statisztikák a CTD-ben szenvedő betegek számának növekedését mutatják. Egyes jelentések szerint az iskolások 30-50% -a szenved ebben a patológiában.

Az okok

A génmutációk a kötőszövet képződésének és fejlődésének megzavarásának okai. Az tény, hogy a kötőszövet testünk minden szervében és szövetében jelen van, így genetikai károsodás bárhol előfordulhat. Ez határozza meg a klinikai megnyilvánulások nagy változatosságát és súlyosságát.

Osztályozás

Ennek a patológiának minden megnyilvánulása 2 nagy csoportra osztható:

• Differenciált diszplázia. A differenciált dysplasia génhibáit jól tanulmányozták, és a klinikai tünetek kifejezettek. Ebbe a csoportba tartozik a Marfan-szindróma, az Ehlers-Danlos-szindróma, az osteogenesis imperfecta.
• differenciálatlan dysplasia. Ezt a diagnózist akkor állítják fel, ha a patológia jelei nem illeszkednek a differenciált szindrómák keretébe.

Marfan szindróma

A differenciált diszpláziák közül ez a leggyakoribb. A patológia oka a fibrillin szintéziséért felelős FBN1 gén hibája. Ennek eredményeként a kötőszöveti rostok elveszítik rugalmasságukat és szilárdságukat. A Marfan-szindróma súlyossága nagyon eltérő lehet. Az enyhétől (külsőleg szinte megkülönböztethetetlen a hétköznapi emberektől) a súlyosig, ami szívelégtelenség miatti halálhoz vezet az első életévben.

Ezeket az embereket a következők jellemzik:

• Magas növekedés.
• Hosszú végtagok.
• Hosszú, vékony, hiperaktív ujjak.
• Látászavarok (a lencse szubluxációja, kék sclera, rövidlátás, retina leválás).
• Szív- és érrendszeri rendellenességek. Leggyakrabban mitrális billentyű prolapsus, veleszületett szívhibák, ritmuszavarok, aorta aneurizma.

Arachnodactyly (pók ujjak) Marfan-szindrómában

Az ilyen betegek több szakember felügyelete alatt állnak - kardiológus, szemész, terapeuta, ortopéd. Nagy a veszélye a hirtelen halálnak. A várható élettartam a rendellenességek súlyosságától függ, elsősorban a szív- és érrendszerben. Tehát a betegek 90%-a nem éli meg a 45 éves kort.

Ehlers-Danlos szindróma (hiperelasztikus bőr szindróma)

Ez az örökletes betegségek csoportja (a szindróma 10 típusát különböztetjük meg), amelyeket a kollagénszintézis károsodása jellemez. Mivel a kollagén minden szervben és szövetben jelen van, ennek a patológiának a rendellenességei általánosak. Megfogják a szív- és érrendszert, a látást, a légzőrendszert. Az Ehlers-Danlos szindróma vezető tünete a bőr megnyilvánulása.

Az ilyen gyermekek bőre gyengéd, bársonyos és rosszul rögzítődik az alatta lévő szövetekhez, könnyen ráncosodik. A lábfejen és a talpon ráncos. Nagyon sebezhető, különösen 2 év után. A bőr legkisebb traumatizálása sebek megjelenéséhez vezet. Az ilyen sebek nagyon hosszú ideig gyógyulnak, hegek és pszeudotumorok képződnek.

Osteogenesis imperfecta

Ebben az esetben az örökletes mutáció a csontszövet képződésének (osteogenezis) megsértéséhez vezet. Ebben a patológiában a csontok porózus szerkezetűek, mineralizációjuk zavart. Ennek eredményeként a betegek többszörös törést szenvednek, még minimális mechanikai behatás mellett is, és bizonyos esetekben spontán. Az ilyen gyerekeket "kristálynak" nevezik.

A betegség prognózisa az osteogenezis rendellenességeinek típusától függ. Összesen 4 fajta van. A legsúlyosabbak a 2. és 3. típusú genetikai anomáliák. Az osteogenesis imperfectában szenvedő gyermekek várható élettartama általában nem haladja meg a néhány évet. A halál többszörös törések és szeptikus (fertőző) szövődmények következményei miatt következik be.

Differenciálatlan dysplasia

A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia gyermekeknél olyan kötőszöveti patológia, amelyben a külső megnyilvánulások és klinikai tünetek kötőszöveti hiba jelenlétére utalnak, de nem illeszkednek a jelenleg ismert genetikailag meghatározott szindrómák egyikébe sem (Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma). , osteogenesis imperfecta szindróma stb.).

A differenciálatlan CTD-s gyermeknek számos nem specifikus panasza lehet: fejfájás, gyors általános fáradtság, hasi fájdalom, instabil széklet (váltakozó székrekedés és hasmenés), puffadás, rossz látás. Az ilyen patológiában szenvedő gyermekek és különösen serdülők hajlamosak szorongásra, depresszióra és hipochondriára. Felnőtt életben ez a szociális alkalmazkodás csökkenéséhez, a társadalmi aktivitás korlátozásához vezethet.

A CTD-ben szenvedő gyermekeknél gyakran alakulnak ki légúti fertőző betegségek - a szokásos akut légúti fertőzésektől a tüdőgyulladásig. Ezért a jellegzetes panaszok hiánya miatt fontos odafigyelni a gyermek kötőszöveti diszpláziájának külső tüneteire.

A mozgásszervi rendszerből:

• Ízületi hipermobilitás.
• Gerincferdülés.
• Lúdtalp.
• Mellkasi deformitások.
• Aránytalanul hosszú karok és lábak.
• Különféle elzáródások.

A bőr oldaláról:

• Hiperelaszticitás.
• vékonyság.
• A ráncok korai kialakulása.
• Kifejezett vénás hálózat.
• Sérülési hajlam.

A hát területén lévő striák a diszplázia egyik leggyakoribb bőrtünete.

A szív- és érrendszer oldaláról: mitrális billentyű prolapsus, a His-köteg jobb lábának blokádja, vénás elégtelenség, visszér. A látószervek részéről: a retina angiopátiája, kék sclera, myopia. A csontváz úgynevezett kis anomáliái: szandálhézag a lábfejen, tapadó fülcimpa, diasztéma (elülső fogak közötti rés).

A kötőszöveti diszplázia diagnózisa

A differenciált kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél általában nem okoz nagy nehézségeket a diagnózisban a klinikai kép világossága és a családi hajlam jelenléte miatt. A diagnózis megerősítésére genetikai vizsgálatot végeznek. A differenciálatlan CTD-t legtöbbször nem diagnosztizálják azonnal.

Általában a gyermekeket hosszú ideig figyelik a különböző szakterületek orvosai: kardiológusok, szemészek, gasztroenterológusok, terapeuták. Ráadásul erre a patológiára nincsenek egységes vizsgálati algoritmusok. Általában a diagnózist külső jelek, klinikai megnyilvánulások és műszeres diagnosztikai adatok kombinációja alapján állítják fel. A leginkább tájékoztató jellegűek:

• Echokardiográfia.
• A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
• Elektrokardiogram.
• Elektroencefalogram.
• Az ízületek és a gerinc röntgenfelvétele.

Ezen kívül bőrbiopszia, laboratóriumi vérvizsgálat is elvégezhető. Ha a családban előfordult kötőszöveti diszplázia, különösen differenciált, orvosi genetikai tanácsadás javasolt.

Kezelés

Nincs specifikus kezelés, mint minden genetikai patológia esetében. A fő szerepet itt a megfelelő életmód betartása, az orvoshoz való időben történő hozzáférés, a kialakuló rendellenességek korrekciója és a megelőző intézkedések játsszák.

Táplálkozás és mód

A CTD-s gyermekeknél nagyon fontos a kiegyensúlyozott étrend szerepe. A napi étrendben elegendő fehérje (hús, hal, hüvelyesek), kalciumtartalmú élelmiszerek (tej, túró, sajt), zöldségek és gyümölcsök kell legyen. A gyors szénhidrátokat (fehér kenyér, édességek) és a gyorsételeket jobb kizárni a táplálkozásból. A napi rutin nagyon fontos a kötőszöveti diszpláziában szenvedő gyermekek számára. Muszáj:

• Teljes alvás.
• Séták a friss levegőn, aktív játékok, úszás.
• keményedés.
• Fizioterápiás gyakorlatok komplexuma, amelyet naponta kell elvégezni.

A gyermek gyakorlatait egyénileg választja ki a gyakorlati terápia szakembere

Évente teljes körű vizsgálatra van szükség a betegség és a társbetegségek előrehaladásának időben történő kimutatásához. Serdülőkorban a súlyos pszicho-érzelmi instabilitás miatt a legtöbb CTD-s gyermeknek gyakran pszichológus segítségére van szüksége. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő gyermekek nem akarnak meleg éghajlaton élni.

Fizikoterápia

Javasoljuk, hogy rendszeresen részt vegyen masszázson és spa kezeléseken. A fizioterápia ultraibolya besugárzást, akupunktúrát, sót, jód-brómot, hidrogén-szulfidos fürdőket, iszapterápiát mutat. A jelzések szerint a gyermekek ortopéd cipőt, speciális rögzítőt és kötszert viselnek.

Orvosi terápia

Általában tüneti terápiát és anyagcsere-javító szereket alkalmaznak. Ilyen például az L-karnitin, kondroprotektorok (glükózamin kondroitinnal kombinálva), kalcium- és magnéziumkészítmények, vitaminkomplexek, omega-3.

Sebészet

Súlyos ízületi diszplázia - diszlokáció vagy törés esetén - gyermeknél sebészeti beavatkozásra lehet szükség. Ezenkívül sebészeti beavatkozást végeznek a szív és az erek rendellenességeinek kijavítására. A műtét szigorú javallatok szerint történik, a gyermek életének eszköze és a szövődmények megelőzése.

Előrejelzés

A prognózis a diszplázia súlyosságától függ. Idővel a kötőszöveti diszplázia egyik vagy másik szindróma integrált megközelítéssel a legtöbb esetben kedvező prognózist ad izolált formájú gyermekeknél. Ha az orvos összes ajánlását betartják, az életminőség nem sérülhet. A súlyos diszpláziában és generalizált formákban szenvedő betegeknél nagy a súlyos szövődmények, rokkantság és korai halálozás kockázata.

-fehérjékkel (hús, hal, tintahal, bab, dió), glükózaminoglikánokkal (a gyomor-bél traktusból származó ellenjavallatok hiányában heti 2-3 alkalommal - erős húslevesek, kocsonyás hús- és halételek), vitaminokkal ("C") dúsított élelmiszerek , "A", "E", "PP", "B" csoport - "B1", "B2", "B3", "B6"), nyomelemek (kalcium, foszfor, magnézium, réz, cink, szelén) ;

Korai életkortól kezdődően túlzottan magas növekedés mellett az Omega-3 osztályba tartozó magas zsírtartalmú enpitsek állandó bevitele, amelyek gátolják a szomatotropin szekrécióját;

Napi (20-30 perces) mérsékelt fizikai edzés, melynek célja a hát, a has és a végtagok izomzatának erősítése. A gyakorlatokat érintésmentes statikus-dinamikus módban, fekvő helyzetben végezzük;

A szív- és érrendszer aerob edzése (séta, utazás, kocogás, kényelmes kerékpározás, asztalitenisz, síelés, szimulátorokon adagolt fizikai aktivitás stb.);

Hidroeljárások, gyógyúszás, mely enyhíti a gerinc statikus terhelését;

Testnevelési órák legyengített program szerint (szakcsoportok, mozgásterápia);

Korlátozások (legfeljebb 3 kg) olyan súlyok hordozására, amelyek emelésekor a lábakat használják emelőként, és nem a hátat;

A betegek és családtagjaik pszichológiai korrekciója;

A szívbillentyűk prolapsusával, az aorta gyökér tágulásával - évente ECHOCG és EKG;

Az aortagyök 4 cm-nél nagyobb kiterjedésével - szelektív β-blokkolók alkalmazása a pulzus és a vérnyomás szabályozása alatt egyedileg kiválasztott minimális hatásos dózisban;

A kötőszöveti anyagcsere indikátorainak állapotának éves monitorozása és a denzitometriai adatok. A jelzések szerint - az azonosítottak javítása anyagcserezavarok;

Bármilyen sebészeti beavatkozás esetén a myxematous megváltozott billentyűprolapsusban szenvedő betegeknél, az endocarditis megelőzésére, antibakteriális gyógyszerek kijelölése;

A szívbillentyűk, ízületek, mellkas, gerinc közelgő műtéti kezelése előtt - az azonosított biokémiai rendellenességek korrekciója;

Orvosi genetikai tanácsadás házasság előtt.

Ellenjavallt:

Kontaktsportok változatai, súlyemelés, izometrikus edzés, sportversenyeken való részvétel, nehéz mezőgazdasági munka, hosszú távú túrázás, szellemi túlterhelés;

Az ízületek hipermobilitása esetén - striák, lógás, a gerinc túlzott kiterjesztése;

Nagy fizikai és érzelmi stresszel, vibrációval, vegyszerekkel való érintkezéssel, magas expozícióval kapcsolatos szakmák
hőmérséklet és sugárzás;

Spontán pneumothoraxra hajlamos - a légköri nyomás éles ingadozása, búvárkodás, metró használata, repülőn repülés;

Meleg éghajlatú és magas sugárzású területeken él.

Hozzávetőleges kezelési rend kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek számára

A klinikai állapot súlyosságától és az anyagcsere-paraméterek biokémiai rendellenességeinek súlyosságától függően kötőszövetiév közben 1-2 anyagcsere-korrekciós kúra elvégzése javasolt. A kezelés időtartamát minden esetben egyedileg határozzák meg, de átlagosan 1,5-2 hónap, a tanfolyamok között legalább 2-2,5 hónapos szünetet kell tartani. Ha vannak jelzések, a gyógyszeres terápia kurzusai közötti intervallumokban fizioterápiás eljárásokat végeznek, pszichoterápiát végeznek. A CTD-ben szenvedő betegeknek folyamatosan követniük kell a kezelési rendet, az étrendet és a testmozgást.

megtervezem

2. L-prolin. A 12 éves és idősebb gyermekek adagja 500 mg; vegye be 30 perccel étkezés előtt; a fogadás sokasága - napi 1-2 alkalommal; időtartam - 1-2 hónap.

3. L-lizin. A 12 éves és idősebb gyermekek adagja 500 mg; vegye be 30 perccel étkezés előtt;
a fogadás sokasága - napi 1-2 alkalommal; időtartam - 1-2 hónap.

4. Egyénileg kiválasztott vitamin- és ásványianyag-komplexek korabeli dózisban, gyógyszerváltással; a tanfolyam teljes időtartama 2-4 hónap

jegyzet : ennek a kezelési rendnek az alkalmazására utaló javallatok lehetnek: a beteg életminőségének csökkenése; a mozgásszervi rendszer patológiájának klinikai és instrumentális megnyilvánulásai; osteopenia vagy osteoporosis jelei a denzitometria szerint; a csontkollagén fokozott felszívódása; az L-prolin és L-lizin tartalom csökkenése; ionizált kalcium a vérszérumban; makro- és mikroelemek a vérszérumban és/vagy a szövetekben (haj).

II séma

1. Az egyik kombinált chondroprotector (arthra, teraflex, KONDRO-nova stb.) kor dózisban. étkezés közben vegye be; igyon bőségesen. A felvételi idő 2-4 hónap. A jelzések szerint - helyi kondroprotektorokkal kombinálva.

2. Piascledin 300; adag 12 évesnél idősebb gyermekek számára - 1 kapszula naponta 1 alkalommal; tanfolyam 2-4 hónap.

3. Aszkorbinsav (oxaluria hiányában és terhelt családi anamnézisben urolithiasis) koktélok formájában (tejjel, joghurttal, zselével, kompóttal stb.); adag - 0,5-1,0-2,0 g naponta, életkortól függően; a felvétel időtartama - 3 hét. Következő - egyénileg kiválasztott ásványi komplexek korabeli dózisban a készítmények megváltoztatásával; a tanfolyam teljes időtartama 1-3 hónap.

4. A peroxidációs folyamatokat stabilizáló gyógyszerek (E-vitamin, szelén, mexidol, többszörösen telítetlen zsírsavak, stb.) életkori adagokban; a tanfolyam teljes időtartama 2-4 hónap.

jegyzet : a séma használatának javallatai lehetnek: a beteg életminőségének csökkenése; a mozgásszervi rendszer patológiájának klinikai és instrumentális megnyilvánulásai; osteopenia vagy osteoporosis jelei a denzitometria szerint; a csontkollagén fokozott felszívódása: az L-prolin és az L-lizin normál szintje; az ionizált kalcium szintjének csökkenése; makro- és mikroelemek a vérszérumban és/vagy a szövetekben (haj).

III séma

1. Makro- és mikroelemek (magnézium-, kalcium-, szelén-, cink-, réz-, mangán-, szilícium-, kén-készítmények), egyedileg, életkori dózisban válogatva; a tanfolyam teljes időtartama 2 hónap.

2. Aszkorbinsav (oxaluria hiányában és terhelt urolithiasis családi anamnézisében) koktélok formájában (tejjel, joghurttal, zselével, kompóttal stb.); adag - 0,5-1,0-2,0 g naponta, életkortól függően; a felvétel időtartama - 3 hét.

3. E-vitamin (lehetőleg a tokoferolt vagy tokoferolok keverékét tartalmazó természetes forma); adag 12 éves és idősebb gyermekek és felnőttek számára - 400-800 NE naponta; a felvétel időtartama - 3 hét.

4. Mildronát életkori adagban, napi 1-2 alkalommal; a felvétel időtartama - 2 hét.

jegyzet : a séma használatára utaló jelek lehetnek a páciens panaszai a fizikai és mentális stresszel szembeni rossz toleranciáról, alulsúlyról stb.; az ionizált kalcium, a makro- és mikroelemek szintjének csökkenése a vérszérumban és/vagy a szövetekben (haj).

A fenti sémák alkalmazása a CTD-ben szenvedő gyermekek azonosított biokémiai rendellenességeinek egyénileg kiválasztott és patogenetikailag alátámasztott metabolikus korrekciójára ambulánsan lehetséges, és gyakorlatilag nem igényel további anyagi és technikai beruházásokat. A CTD-ben szenvedő betegeknek élethosszig tartó orvosi megfigyelésre, folyamatos nem gyógyszeres terápiára és szisztematikus metabolikus helyettesítő korrekciókra van szükségük.

A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek komplex rehabilitációs kezelésre való utalásának főbb javallatai:

• gerincferdülés, kyphoscoliosis, a gerinc különböző részeinek instabilitása, ízületi hipermobilitás szindróma, lapos láb;
• osteochondropathia, a gerinc osteochondrosisa, arthrosis-arthritis, metabolikus arthropathia;
• a csontváz örökletes szisztémás betegségei (spondyloepiphysealis dysplasia, achondroplasia, hypochondroplasia, osteogenesis imperfecta stb.).

Gyakorlatok a helyes testtartás készségének kialakítására és megszilárdítására:

1. Kiinduló helyzet - álló; a helyes testtartást a falnak vagy a tornafalnak a farizom, a vádli és a sarok érintése biztosítja.

2. Kiinduló helyzet, mint az 1. gyakorlatnál. Lépj el a faltól 1-2 lépést, megtartva a helyes testtartást.

3. Kiinduló helyzet - hanyatt fekve. A fej, a törzs, a lábak egyenes vonalat alkotnak, a karok a testhez vannak nyomva. Emelje fel a fejét és a vállát, ellenőrizze a test egyenes helyzetét. Térjen vissza a kiinduló helyzetbe.

4. Kiinduló helyzet - hanyatt fekve. A megfelelő helyzetben nyomja az ágyéki régiót a padlóhoz. Álljon fel, vegye fel a megfelelő testtartást, és adja meg az ágyéki régiót ugyanabban a helyzetben, mint a hanyatt fekvő helyzetben.

5. Séta táskával a fején különböző egyidejű mozdulatokkal (félguggolásban, magas térddel stb.).

Hogyan gyógyítottuk meg a diszpláziát

április

Gyakorlatok az "izmos fűző" megerősítésére:

A hátizmokra:

1. Kiinduló helyzet a hason, az áll a kézháton, egymásra fektetve. Vigye át a kezét az övre, emelje fel a fejét és a vállát, csatlakoztassa a lapockáit, ne emelje fel a gyomrát. Tartsa be az elfogadott pozíciót az oktató parancsára.

2. A kiindulási helyzet ugyanaz. Emelje fel a fejét és a vállát, lassan mozgassa a karját oldalra a válláig (mint a mellúszásnál).

3. A kiinduló helyzet ugyanaz.Emelje fel a fejét és a vállát. Kezek oldalra. Tömörítés és kibontás
Kezek.

4. Kiindulási helyzet - hason, kezek az áll alatt. Felváltva egyenes lábak felemelése anélkül, hogy a medencét felemelné a padlóról. A tempó lassú.

5. A kiindulási helyzet ugyanaz. Mindkét egyenes láb felemelése 10-15 szögig tartva.

6. Kiinduló helyzet - hason fekve és párban egymással szemben, a labda hajlított karokban van előtted. Gurulás társához és elkapás, miközben megtartja a fej és a vállöv megemelt helyzetét.

A hasizom számára:

1. A kiindulási helyzet minden gyakorlatnál a háton fekve, a hát alsó részét a támasztéknak nyomjuk.

2. Hajlítsa meg és hajtsa ki a lábát a térd- és csípőízületeknél felváltva.

3. Hajlítsa be mindkét lábát, egyenesítse ki előre, lassan engedje le.

4. Alternatív hajlítás és nyújtás a lábak súlyban - "kerékpár".

5. Kezek a fej mögött, felváltva emelve előre egyenes lábakat.

6. Ugyanaz a gyakorlat, de különböző kézmozdulatokkal kombinálva.

A test oldalsó izmaihoz:

1. Kiinduló helyzet jobb oldalon fekve, az egyenes jobb kar felemelt, a bal a test mentén helyezkedik el. Tartsa a testet az oldalán, emelje fel és engedje le a bal lábát.

2. Ugyanaz, a bal oldalon fekve.

Rehabilitációs terápiás programok kötőszöveti diszpláziában szenvedő gyermekeknél.

Nozológiai forma	Program
Diszplázia csípőízületek, torticollis Scoliosis, kyphoscoliosis, osteochondropathia	1. Gyógyszerek (kalcium, foszfor, aszkorbinsav, kén) elektroforézise 4-elektródos technikával; magnetoterápia az ágyéki gerincen és a csípőízületek területén (torticollis a nyak területén); kromoterápia ugyanazokon a zónákon (zöld, kék mátrix - a görcsoldáshoz; piros - a stimulációhoz); UZT ugyanazon a zónán torticollis-szal.
	2. Masszázs és gyógytorna tanfolyam, hangsúlyt fektetve a csípőízületet körülvevő izmokra és a nyakizmokra általánosan elfogadott módszerek szerint
	3. Terápiás úszás.
	4. FTL: - EHF-terápia - fájdalomzónákon a készülék hullámhosszától, életkorától, a betegség stádiumától függően 30 másodperctől 20 percig; 10 eljárás naponta vagy minden második napon; - gyógyszerek elektroforézise (nyomelemek, görcsoldók, fájdalomcsillapítók); - magnetoterápia (fájdalmas helyen); - kromoterápia (zöld mátrix a trofizmus javítására és a duzzanat enyhítésére, piros - stimulálására); - legyengült izomcsoportok amplipulzus stimulációja vagy DDT stimulációja; - UST osteochondropathia helyi kezelésére; - ultraton terápia masszázs előtt.
	5. Vákuumos és kézi masszázs menete.
	6. A test izomzatának erősítését, a gerinc mozgékonyságának helyreállítását célzó gyógytorna és gyógyúszás

A "kötőszöveti diszplázia" szerint
T. I. Kadurina, V. I. Gorbunova,
Útmutató orvosoknak,
Szentpétervár

Vannak olyan belső rendellenességek, amelyek különböző területeken - az ízületi betegségektől a bélproblémákig - egy csomó betegség megjelenéséhez vezetnek, és a kötőszöveti diszplázia ékes példa ezekre. Távol áll a teljes orvostól, hogy diagnosztizálja, attól, hogy mindenesetre a jelek halmaza fejezi ki, következésképpen az ember évekig eredménytelenül kezelheti magát, nem sejtve, mi történik benne. Veszélyes-e ez a diagnózis, és milyen intézkedéseket kell tenni?

Mi a kötőszöveti diszplázia

Általános értelemben a görög "diszplázia" szó a képződés vagy formáció megsértését jelenti, amely mind a szövetekre, mind a belső szervekre alkalmazható összességében. Ez a probléma mindig veleszületett, a szülés előtti időszakban előforduló események miatt.

Ha a kötőszöveti diszpláziát említik, akkor ez genetikailag heterogén betegséget jelent, amelyet a kötőszövet képződésének megsértése jellemez. A gubanc polimorf, lehetőleg fiatal korban jelentkezik.

A hivatalos gyógyászatban a kötőszövet képződésének patológiája a következő neveken is megtalálható:

• örökletes kollagenopátia;
• hipermobilitás szindróma.

Tünetek

A kötőszöveti rendellenességek jeleinek száma olyan nagy, hogy a beteg egyenként kombinálhatja őket mindenféle betegséggel: a patológia tükröződik a legtöbb belső rendszerben - az idegrendszertől a szív- és érrendszerig, sőt formában is kifejeződik. a testtömeg spontán csökkenése. Gyakran előfordul, hogy az ilyen típusú diszpláziát csak külső változások vagy az orvos által más célból hozott diagnosztikai intézkedések után észlelik.

A kötőszöveti rendellenességek legragyogóbb és leggyakrabban észlelt jelei közé tartoznak a következők:

• Autonóm diszfunkció, amely pánikrohamok, tachycardia, ájulás, depresszió, idegi kimerültség formájában nyilvánulhat meg.
• Mentális billentyűproblémák, beleértve a prolapsusokat, szívelégtelenségeket, mentális elégtelenséget, szívizom patológiákat.
• Asztenizáció - a beteg képtelen kitenni magát folyamatos fizikai és mentális stressznek, gyakori pszicho-érzelmi összeomlások.
• A lábak X-alakú deformációja.
• Visszér, pókvénák.
• Ízületi hipermobilitás.
• hiperventilációs szindróma.
• Emésztési zavarok, hasnyálmirigy-működési zavarok, epetermelési problémák miatt gyakori puffadás.
• Fájdalom, amikor megpróbálják visszahúzni a bőrt.
• Problémák az immunrendszerrel, látással.
• Mesenchymalis dystrophia.
• Anomáliák az állkapocs kialakulásában (beleértve a harapást is).
• Lapos láb, gyakori ízületi elmozdulások.

Az orvosok biztosak abban, hogy a kötőszöveti diszpláziában szenvedőknek az esetek 80% -ában pszichés zavarai vannak. Az enyhe formája a depresszió, a folyamatos szorongás, az alacsony önbecsülés, az ambíció hiánya, a jelenlegi állapotok miatti neheztelés, amit a változtatásra való hajlandóság erősít. Azonban még az autizmus is fennállhat a "kötőszöveti diszplázia szindróma" diagnózisával.

Gyermekeknél

Születéskor a gyermek megfosztható a kötőszöveti patológia fenotípusos jeleitől, még akkor is, ha kollagenopátiáról van szó, amelynek briliáns klinikai megnyilvánulásai vannak. A posztnatális időszakban a kötőszövet képződésének hiányosságai sem zárhatók ki, ezért újszülöttnél ritkán adnak ilyen diagnózist. A helyzetet bonyolítja az 5 év alatti gyermekek kötőszövetének természetes állapota is, amely miatt bőrük túl erősen nyúlik, könnyen sérülnek a szalagok, és figyelik az ízületek hipermobilitását.

Az 5 évnél idősebb gyermekeknél, akiknek kétségei vannak a diszpláziával kapcsolatban, megengedett:

• a gerinc elváltozásai (kyphosis / scoliosis);
• mellkasi deformitások;
• rossz izomtónus;
• aszimmetrikus lapockák;
• rossz elzáródás;
• a csontszövet törékenysége;
• az ágyéki régió fokozott rugalmassága.

Az okok

A kötőszöveti elváltozások alapja a genetikai mutációk, ezért diszpláziája nem minden formájában ismerhető fel betegségként: egyes megnyilvánulásai nem rontják az emberi élet minőségét. A diszpláziás szindrómát a kötőszövetet alkotó fő fehérje - kollagén (ritkábban - fibrillin) -ért felelős gének metamorfózisai okozzák. Ha meghibásodás történt a szálak kialakulásának folyamatában, akkor nem lesznek képesek ellenállni a terhelésnek. Ezenkívül nem zárható ki a magnéziumhiány, mint az ilyen diszplázia előfordulásának tényezője.

Osztályozás

Az orvosok ma még nem jutottak egységes ítéletre a kötőszöveti diszplázia rendszerezésével kapcsolatban: megengedett csoportokra bontani a kollagénnel fellépő folyamatokról, de ez a megközelítés csak egymást követő diszpláziával teszi lehetővé. A többfunkciósabbnak tekinthető a további rendszerezés:

• A kötőszövet differenciált rendellenessége, amelynek alternatív neve - kollagenopátia. A diszplázia szukcessziós, a tünetek egyértelműek, a szülési betegség diagnózisa nem.
• Differenciálatlan kötőszöveti rendellenesség - ebbe a csoportba tartoznak a fennmaradó esetek, amelyek nem tulajdoníthatók differenciált diszpláziának. Diagnózisának gyakorisága többszöröse, és minden korosztályban. Az a személy, aki differenciálatlan kötőszöveti patológiát talált, gyakran nem szorul kezelésre, de orvosnak kell ellenőriznie.

Diagnosztika

Sok ellentmondásos kérdés kapcsolódik az ilyen típusú diszpláziához, abból a tényből adódóan, hogy a szakértők számos tudományos megközelítést alkalmaznak a diagnózis kérdésében. Kivételes, kételyeket nem okot adó momentum a klinikai és genealógiai kutatások szükségessége abból a tényből adódóan, hogy a kötőszöveti hiányosságok veleszületettek. Ezenkívül a kép tisztázásához az orvosnak szüksége lesz:

• rendszerezi a páciens állításait;
• mérje meg a testet szakaszokban (kötőszöveti diszplázia esetén a hosszuk igényes);
• értékelje az ízületi mobilitást;
• hagyja, hogy a beteg hüvelyk- és kisujjával próbálja megfogni a csuklóját;
• végezzen echokardiogramot.

Elemzések

Az ilyen típusú diszplázia laboratóriumi diagnosztikája a vizelet vizsgálatának megértése a hidroxiprolin és a glükózaminoglikánok szintjén - a kollagén lebomlásának folyamatában megjelenő anyagok. Ezenkívül hasznos a vérvizsgálat a PLOD gyakori mutációira és az általános biokémiára (részletes nézet egy vénából), a kötőszövetben zajló anyagcsere-folyamatokra, valamint a hormonális és ásványi anyagcsere markereire.

Melyik orvos kezeli a kötőszöveti diszpláziát

Gyermekeknél a gyermekorvos a terápia diagnosztizálásával és fejlesztésével foglalkozik (kezdeti szint), mert nincs olyan orvos, aki rendkívüli módon dolgozna a diszpláziával. Később a séma minden korosztály számára azonos: ha a kötőszövet patológiájának több megnyilvánulása van, akkor kezelési tervet kell készítenie kardiológustól, gasztroenterológustól, pszichoterapeutától stb.

Kötőszöveti diszplázia kezelése

Nincsenek módszerek ennek a diagnózisnak a megszüntetésére, attól a ténytől, hogy ez a típusú diszplázia befolyásolja a gének metamorfózisait, azonban komplex intézkedésekkel enyhíthető a beteg állapota, ha a kötőszöveti patológia klinikai megnyilvánulásaiban szenved. Előnyösen egy exacerbáció-megelőzési rendszert alkalmaznak, amely a következőkből áll:

• jól megválasztott fizikai tevékenység;
• egyéni étrend;
• fizikoterápia;
• orvosi kezelés;
• pszichiátriai ellátás.

Az ilyen típusú diszplázia esetén sebészeti beavatkozást csak mellkasi deformitás, súlyos gerincbetegségek (kizárólag keresztcsonti, ágyéki és nyaki) esetén javasolt. A szindróma kötőszöveti diszplázia gyermekeknél további normalizálást igényel a napi rutin, vegye fel a folyamatos fizikai aktivitás - úszás, kerékpározás, síelés. Az ilyen diszpláziás gyermeket azonban nem szabad egy nagyon profi sportnak adni.

Gyógyszerek használata nélkül

Az orvosok azt tanácsolják, hogy a kezelést a nagy fizikai terhelés, a kemény munka, beleértve a szellemi munkát is kizárják. A páciensnek egy éven át tornaterápiát kell végeznie, valószínűleg egy szakértőtől kapott óravázlatot, és ugyanazokat a műveleteket saját maga végzi el otthon. Ezenkívül meg kell látogatnia a klinikát, hogy részt vegyen egy komplex fizioterápiás eljáráson: ultraibolya besugárzás, dörzsölés, elektroforézis. Nem kizárt a nyakat támasztó fűző célja. A pszicho-érzelmi állapottól függően pszichoterapeuta látogatása írható elő.

Az ilyen típusú diszpláziában szenvedő gyermekek számára az orvos előírja:

• A végtagok és a hát masszázsa a nyaki régióra helyezve a hangsúlyt. Az eljárást félévente, egyenként 15 alkalommal hajtják végre.
• Ívtámasz viselése, ha hallux valgust diagnosztizálnak.

Diéta

A szakértők azt javasolják, hogy a kötőszöveti patológiával diagnosztizált betegek étrendjében a hangsúlyt a fehérjetartalmú ételekre helyezzék, de ez nem jelenti a szénhidrátok teljes kizárását. A diszplázia napi menüjének minden bizonnyal sovány halból, tenger gyümölcseiből, hüvelyesekből, túróból és kemény sajtból kell állnia, kiegészítve zöldségekkel, cukrozatlan gyümölcsökkel. A napi étrendben kis számban diót kell használni. Szükség esetén vitaminkomplexet is fel lehet írni, kizárólag gyermekek számára.

Gyógyszer szedése

A drogfogyasztást orvos felügyelete alatt kell végezni, mivel a diszplázia kezelésére nincs többfunkciós tabletta, és még a legártalmatlanabb gyógyszerre sem lehet előre megjósolni egy bizonyos szervezet reakcióját. A diszpláziával járó kötőszövet állapotának javítására irányuló terápia a következőket tartalmazza:

• A természetes kollagéntermelést serkentő anyagok - aszkorbinsav, B-csoport vitaminok és magnéziumforrások.
• Gyógyszerek, amelyek normalizálják a szabad aminosavak szintjét a vérben - Glutaminsav, Glycin.
• Az ásványi anyagcserét segítő eszközök.
• Glikózaminoglikánok katabolizmusát elősegítő készítmények, lehetőleg kondroitin-szulfáton.

Műtéti beavatkozás

Tekintettel arra, hogy a kötőszövetnek ez a patológiája nem minősül betegségnek, az orvos műtéti javaslatot ad, ha a beteg mozgásszervi egység deformációban szenved, vagy az érelzáródás miatt dysplasia végzetes lehet. Gyermekeknél ritkábban alkalmazzák a sebészeti kötözést, mint a felnőtteknél, az orvosok lelkesen boldogulnak a manuális terápiával.

A gyermek gyakran megbetegszik, különféle szakorvosok kezelik, és mindenki talál patológiát. Genetikai konzultáció szükséges. A gyermekek kötőszöveti diszpláziája, amely gyakori betegség, az iskolások 50%-át érinti. Az okok, a diagnózis és a kezelés nem teljesen ismert. Sok orvos úgy véli, hogy a patológia még az embrionális fejlődésben is előfordul.

A betegség okai

Kötőszöveti diszplázia szindróma - a szerkezet károsodása, a test szerveinek és rendszereinek megzavarása a genetikailag meghatározott helytelen fehérjeszintézis miatt. A betegség a prenatális időszakban kezdődik, és a következő káros hatások következménye a terhes nő testére:

• Bármilyen sugárzással kapcsolatos munka.
• Dohányzás, alkoholfogyasztás.
• Élelmiszeripari termékek különféle kémiai adalékokkal.
• Gyógyszerek, kozmetikumok, amelyeknek a terhes nőkre gyakorolt ​​hatását nem vizsgálták.
• Rossz ökológia.
• Különféle betegségek a terhesség alatt.

A kötőszöveti diszplázia típusai gyermekeknél

A jól tanulmányozott izolált patológia jól körülhatárolható klinikai képpel, ismert génhibákkal és bevált kezelési módszerekkel a differenciált diszpláziák csoportját alkotja. Ezek a betegségek ritkák, genetikai módszerekkel jól diagnosztizálhatók. Tünetek és szindrómák kombinációi a génkárosodás meghatározatlan mechanizmusával, egyetlen klinikai kép hiányával - differenciálatlan dysplasia. Sokkal gyakoribb, a sok tünet miatt nehéz a diagnózis.

Differenciált diszplázia

Betegségek tanulmányozott fejlődési mechanizmussal, klinikával, diagnosztikai módszerekkel, kezeléssel. Ezek tartalmazzák:

A Marfan-szindrómát a hosszú ujjak jelenléte jellemzi a páciens kezén.

• Marfan szindróma. Nagy növekedés, hosszú ujjak, látásromlás és szív- és érrendszer jellemzi.
• Ehlers-Danlos betegség. Érinti a bőrt, az ízületeket, a kis ereket.
• Stickler szindróma. A szemek, ízületek, izomszövet betegségeit okozza.
• Osteogenesis imperfecta, fokozott csonttörékenység.

Differenciálatlan dysplasia

A kötőszövet szisztémás patológiája, melynek génhibái rosszul ismertek, a kezelést különböző orvosi szakterületek szakemberei végzik, figyelembe véve a patológia lokalizációját. Fő szindrómák:

• aszténikus - izomgyengeség, fáradtság, depresszió;
• a szív kis anomáliái - mitrális billentyű betegség, aritmia;
• mellkasi - nyelves, tölcsér alakú mellkas, a gerinc görbülete;
• - a csontízületek kóros mobilitása.

A diszplázia tünetei

A kötőszövet jelenléte minden szervben a betegség klinikai megnyilvánulásainak nagy polimorfizmusát okozza. A betegek panaszai általános jellegűek, nem specifikusak a diszpláziára, beleértve a gyengeséget, fáradtságot, fejfájást. A vizsgálat magasság, végtaghossz méréssel kezdődik. Klinikai vizsgálatok elvégzése:

A vizsgálat során a hüvelykujj könnyen túlnyúlik a tenyéren, ha keresztbe helyezi.

• Az ecset hüvelykujját a tenyérre helyezzük, míg a köröm túlnyúlik a szélén.
• A kisujj könnyedén 90 fokkal hajlik az alkar felé.
• A rögzített lábú beteg a tenyér teljes síkjával éri el a padlót, térdhajlítás nélkül.
• Az első és az ötödik ujjal a gyermek megragadja a másik kéz csuklóját.

A beteg vizsgálatával értékes információkhoz jutunk. Ugyanakkor a gyermekorvos már az első vizsgálatkor feltárja:

• aszténikus testtípus;
• a mellkas deformitása;
• rachiocampsis;
• a szegycsont depressziója - "cipész mellkas";
• nyereg orr;
• a koponya alakjának változása:
• lúdtalp;
• dongaláb;
• az izomrendszer patológiája - sorvadás, a rectus hasi izmok divergenciája.

Diagnosztikai módszerek

A kötőszöveti diszplázia nemcsak betegség, hanem a szervezet reakciója a káros környezeti tényezők hatására.

A CT-vizsgálatok kimutathatják a csont- és ízületi problémákat.

Az örökletes betegségek és a diszplázia diagnosztizálásában nagy jelentőséggel bír a genealógiai elemzés módszere - a patológia jeleinek azonosítása a rokonoknál. A laboratóriumi módszer lehetővé teszi a kollagén bomlástermékek jelenlétének és mennyiségének meghatározását a vizeletben. Ezek a mutatók meglehetősen informatívak a kötőszöveti diszplázia diagnosztizálásában. A test szerveinek és rendszereinek vizsgálatára műszeres módszereket alkalmaznak:

• Sugárzási módszerek, radiográfia, számítógépes tomográfia a csont és a törvényes rendszer patológiájának kimutatására.
• Az ultrahangot belső szervek, lágyrészek betegségeinek vizsgálatára használják.
• A test légzőszervi, emésztőrendszeri és urogenitális rendszerének vizsgálatára endoszkópos módszereket, köztük bronchoszkópiát, gasztroszkópiát, cisztoszkópiát alkalmaznak.

Kiegészítse a klinikai képet más orvosi szakterületek orvosainak tanulmányozásáról. A szemész rövidlátást, asztigmatizmust talál egy gyermeknél, pulmonológus - gyakori hörghurut és tüdőgyulladás, urológus - "vándorló" vese. A legsúlyosabb, életveszélyes, hirtelen halált okozó elváltozásokat a kardiológus észleli - mitrális billentyű betegség, aorta szűkület, aritmia.

Diszplázia kezelése

A terápiának tartalmaznia kell egy speciális napi rendet, diétás táplálkozást, sportolást, fizioterápiás gyakorlatokat. A kötőszöveti diszplázia gyógyszeres kezelése magában foglalja:

Az Osteogenont a betegség kezelésére írják fel.

• a kollagénképződés stimulátorai - "C-vitamin", "Kaltsitrin", "Solcoseryl";
• kondroprotektorok "Teraflex", "Artra", "Don";
• ásványi komplexek - "Calcium-D3 Nycomed", "Osteogenon", "Vitrum";
• aminosavakat tartalmazó készítmények - "Lecitin", "Elkar".

A szülőknek meg kell érteniük, hogy a patológia a test genetikai jellemzőihez kapcsolódik, ezért a terápia tehetetlen. Ha azonban időben elkezdi kezelni a betegséget, és betartja az orvos ajánlásait, lelassíthatja, sőt leállíthatja a szindróma kialakulását. A gyermek betegségének formájától függetlenül a kontaktus, a nehéz sportok és a pszichológiai stressz ellenjavallt.