Glomerulonephritis klinikai irányelvei. A glomerulonephritis kezelési rendje - klinikai irányelvek

A glomerulonephritis olyan betegség, amely allergiás vagy fertőző jellegű.

Betegségtörténet

A betegség diagnózisa

Az első látogatáskor a beteget megvizsgálják az első jelekre glomerulonephritis.

A glomerulonephritis látható jelei közé tartozik magas vérnyomásés a páciens megerősítése arról a tényről, hogy nemrégiben fertőző betegségben vagy gyulladásban szenvedett a vese területén, és súlyos hipotermiának volt kitéve.

Mivel a panaszok és a látható panaszok hasonlóak lehetnek a pyelonephritis jeleihez, a szakember egy sor vizsgálatot ír elő a betegség pontosabb képéhez.

Az orvos a találkozó során megpróbálja megérteni, hogy a panaszok utalnak-e a gyulladásos folyamatokra a vesékben Vagy ez egy másik betegség tünete?

Az akut glomerulonephritis azonosítására szolgáló diagnosztikai vizsgálatok mindig szükségesek a vér és a vizelet általános elemzésének alapos tanulmányozása beteg. Ehhez a betegnek a következő típusú vizsgálatokat kell elvégeznie:

  1. A vizelet klinikai elemzése.
  2. A vizelet elemzése a módszer szerint.
  3. Vizeletvizsgálat Kakovsky-Addis módszerrel.

Az elemzés eredményei alapján az orvos meghatározza a glomerulonephritist a következő mutatók szerint:

  • oliguria, vagyis a szervezetből kiürülő vizelet mennyiségének csökkenése;
  • proteinuria, ami a vizeletben lévő fehérje mennyiségét jelenti;
  • hematuria, azaz vérszemcsék jelenléte a vizeletben.

Mindenekelőtt a glomerulonephritis jelenlétére proteinuriára utal, ami a vesék nem megfelelő szűrésének következménye. A hematuria a glomeruláris apparátus károsodását is jelzi, aminek következtében a vérszemcsék bejutnak a vizeletbe.

Néha venni kell veseszövet biopsziaés olyan tesztek, amelyek immunológiai hajlamot mutatnak ki erre a betegségre.

Annak érdekében, hogy pontosan meghatározzák, hogy a gyulladás glomerulonephritis-e, az orvos beutalót ad egy ultrahangvizsgálatra, amely képes megtalálni a betegség fő jeleit.

Ilyen jelek közé tartozik a vese térfogatának növekedése egyenletes kontúrokkal, a szöveti struktúrák megvastagodásával és természetesen a tubulusok, glomeruláris apparátus és kötőszövet diffúz jellegének megváltozásával.

Vese biopszia betegség esetén

A veseszövet biopsziás módszerét a veseszövetből vett kis töredék részletes vizsgálatára használják. A vizsgálat során morfológiai elemzést végeznek a gyulladásos folyamatot elindító tényező és egyéb mutatók azonosítására.

Ez a szerv intravitális vizsgálatának módszere a kóros folyamat jelenlétére.

Ez a fajta vizsgálat lehetővé teszi az immunkomplexum tanulmányozását, hogy pontosan meghatározza az alakot és a méretet, valamint a betegség súlyossága és formája a testben.

Azokban az esetekben, amikor a glomerulonephritis meghatározása nehézzé vált, vagy az orvos nem tudja megkülönböztetni ezt a betegséget a másiktól, ez a módszer informativitása szempontjából elengedhetetlenné válik.

Számos módszer létezik egy ilyen vizsgálat elvégzésére. Ezek tartalmazzák:

  1. Nyisd ki.

    2. Ezt a fajta mintavételt végzik műtét során amikor reszekálható daganatok eltávolítására van szükség, vagy ha csak egy vese van. Ezt az eljárást általános érzéstelenítésben végzik. A legtöbb esetben egy kis szövetdarab szedése komplikációk nélkül végződik.

  2. Biopszia ureteroszkópiával párhuzamosan.

    3. Ezt a módszert urolithiasisban szenvedők, valamint terhes nők és gyermekek számára végzik. Néha olyan betegeknél végzik el, akiknek mesterséges vese van.

  3. Transjuguláris.

    4. Ilyen típusú kutatásokat végeznek a vese véna katéterezésén keresztül. Az orvos ezt a fajta mintavételt abban az esetben írja elő, ha a betegnek nyilvánvaló elhízása van, vagy rossz a véralvadás.

  4. Transzkután.

    5. Ezt a módszert röntgensugarak, valamint ultrahang vagy mágneses rezonancia képalkotás ellenőrzése alatt végzik.

Lehetséges a glomerulonephritis végleges gyógyítása?

A glomerulonephritis előrehaladhat két formában: akut és krónikus. Az akut forma időben diagnosztizálva és megfelelő kezelési módszerekkel gyógyítható.


Ha a gyógyszeres kezelés ideje kimaradt, és a betegség simán krónikus formába torkollott, akkor nem lehet teljesen megszabadulni ettől a betegségtől, de fenntarthatja szervezetét olyan állapotban, ahol a betegség nem tud tovább fejlődni, és egyre több vesét érint. elemeket.

Ebben az esetben az orvos konkrét étrendet ír elő és elmondja különleges rezsim betartásáról, amely képes megmenteni a beteget a betegség új kiújulásának megnyilvánulásától.

Ha a teljes gyógyulás nem érhető el, az orvos azt javasolja, hogy kövesse az összes megállapított szabályt és megelőző intézkedést, hogy a tünetek kevésbé észrevehetőek legyenek. Néha sikeres terápiás kezeléssel el lehet érni a tünetek átmeneti eltűnése.

A testet a lehető leghosszabb ideig karban kell tartani az új visszaesés megjelenése előtt.

Kezelés

Amikor a glomerulonephritis akut stádiuma megjelenik, a betegnek meg kell lennie kórházba került.

Ezzel egyidejűleg kifogástalanul ágynyugalmat írnak elő. Ez azért fontos, hogy a vesék egy bizonyos hőmérsékleten legyenek, vagyis a speciális hőmérséklet fenntartásának rendszerét kiegyensúlyozottnak kell lennie. Ez a módszer időben történő kórházi kezeléssel képes optimalizálja a veseműködést.

A kórházi kezelés átlagos időtartama két héttől egy hónapig, vagyis amíg a tünetek teljesen megszűnnek és a beteg állapota javul.

Ha az orvos úgy ítéli meg, hogy további szükségessé válik a fekvőbeteg-kezelés meghosszabbítása, akkor a beteg osztályon való tartózkodásának időtartama meghosszabbítható.

Orvosi

Ha a vizsgálatok eredményei szerint bebizonyosodott, hogy a betegséget a fertőző módon majd a betegnek antibiotikumot írnak fel szedni.

A legtöbb esetben néhány héttel a betegség akut fázisának kezdete előtt a beteg fertőzött torokfájás vagy más betegség. Szinte mindig a betegség kórokozója a β-hemolitikus streptococcus.

A betegség kórokozójának megszabadulása érdekében a betegnek a következő gyógyszereket kell felírnia:

  • ampicillin;
  • Penicillin;
  • oxacillin;
  • Ampioks intramuszkuláris injekcióval;
  • Néha az orvosok interferont írnak fel gyorsan progresszív glomerulonephritis esetén.

Az ilyen betegségekben gyakran előfordul, hogy a szervezetben lévő saját ellenanyagai károsítják a glomeruláris apparátust. Ezért immunszuppresszánsok alkalmazása a glomerulonephritis elleni komplex kezelés szerves része. Ezek a gyógyszerek képesek az immunválasz nyomasztó reakcióját létrehozni.

A betegség gyors fejlődésével a páciensnek több napig nagy dózisú cseppentőt írnak elő. Egy ilyen gyógyszer több napos beadása után az adag fokozatosan a szokásos szintre csökken. Ilyen célokra gyakran előírják citosztatikumok mint például a prednizolon.

A prednizolon-kezelést a korai szakaszban az orvos írja elő a megadott adagban, amelyet szintén szakember ír fel. A felvételi tanfolyam másfél vagy két hónapig folytatódik. A jövőben a megkönnyebbülés kezdetével az adag csökken akár húsz milligramm egy nap alatt, és ha a tünetek kezdenek eltűnni, akkor a gyógyszer visszavonható.

Ezen a gyógyszeren kívül az orvosok gyakran tanácsolják a Cyclophosphamid vagy Chlorambucil szedését az orvos által előírt adagban. A tapasztalt egészségügyi szakemberek az immunszuppresszánsok mellett véralvadásgátlókat is felírnak, például Curantil vagy Heparin.

Ezen alapok kombinációját a betegség formájával és elhanyagolásának mértékével kell indokolni.

Miután a fő tünetek megszűntek, és a szervezetben elkezdődött a remisszió időszaka, a glomerulonephritis fenntartása és kezelése megengedett. hagyományos gyógyászat.

tornaterápia

A glomerulonephritis kezelésében és megelőzésében végzett fizioterápiás gyakorlatokat a kezelő szakembernek kell előírnia, figyelembe véve a személy összes elemzését és mutatóját.

Ebben a kérdésben az orvos is összpontosít tevékenység módba beteg, amely lehet ágy, általános vagy osztály. Általában egy gyakorlatsort írnak elő a betegség akut lefolyása alatti stabil állapotra vagy a krónikus glomerulonephritisre a remisszió során.


Az ilyen típusú fizikai gyakorlatokat a következő céllal végzik:

  1. A vesék és más szervek véráramlásának javítása.
  2. Csökkentse a vérnyomást és javítja az anyagcserét a szervezetben.
  3. Növelje a szervezet erejét a betegség elleni küzdelemben.
  4. A hatékonyság növelése.
  5. Az emberi szervezetben kialakult torlódások megszüntetése.
  6. Általános pozitív hozzáállás kialakítása a betegség leküzdéséhez.

A gyakorlat folytatása előtt ajánlatos megmérni a vérnyomás szintjét, és csak ezután folytassa a gyakorlatsort.

A glomerulonephritis megszüntetésére szolgáló gyakorlati terápia klasszikus komplexuma fekvő helyzetben vagy széken végzett gyakorlatokat tartalmaz. A kezelő figyelmét teljes mértékben a belégzésre és a kilégzésre kell összpontosítani.

Mindenféle mozdulatot végre kell hajtani lassú tempóban sima amplitúdóval. A terhelések típusai váltakoznak a különböző izomcsoportokhoz, hogy ne terheljük túl nagy mennyiségben egyiket sem.

Az ilyen órák időtartama nem lehet több fél óránál, ellenkező esetben negatív hatással lehet a betegre és különböző szövődményeket okozhat.

etnotudomány

A kezelőorvos látogatása során felírhatják őket különféle gyógynövény infúziók és főzetek amelyek kedvezően befolyásolják a veserendszer működését.

  • 100 gramm dió;
  • 100 gramm füge;
  • néhány kanál méz;
  • három citrom.

Az összes összetevőt összetörjük és összekeverjük. A keveréket belül veszik háromszor egy nap egy evőkanál, általában étkezés előtt. Ezeket az összetevőket addig kell fogyasztani, amíg a tesztek javuló eredményeket nem mutatnak.

Vannak speciális főzetek, amelyeket arra terveztek megszünteti a puffadástés normalizálja a vérnyomást. Ezek a főzetek a következő receptet tartalmazzák:

  • A négy evőkanálnyi lenmagot három evőkanál száraz nyírlevéllel keverjük össze.
  • Ehhez a keverékhez hozzá kell adni három evőkanál a szántóföldi borona gyökerét.
  • A kapott keveréket ajánlatos 0,5 liter forrásban lévő vízzel önteni, és két órán át ragaszkodni.

Az infúziót naponta háromszor egy pohár harmadára fogyasztják. A hatás látható lesz egy héten belül.

Gyógyászati ​​infúziók készítéséhez minden antimikrobiális és gyulladáscsökkentő hatású gyógynövény alkalmas lesz. Ezek a gyógynövények a következők:

  • csipkebogyó;
  • kéri körömvirág;
  • Orbáncfű;
  • homoktövis;
  • zsálya;
  • cickafark;
  • nyírfalevél, valamint rügyei;
  • bojtorján gyökér.

A gyógynövényeket természetesen külön-külön is főzhetjük, vagy egymással kombinálhatjuk, bizonyos receptek szerint.

A főzetek és infúziók mellett a hagyományos orvoslás szakértői a lehető legtöbb ivást javasolják. természetes gyümölcslevek főként uborkából és sárgarépából, valamint fogyasszunk sok gyümölcsöt és zöldséget, amivel a legyengült szervezetet vitaminokkal tölthetjük fel.

Ezenkívül az orvos speciális diétát ír elő, amely erősíti a szervezetet a betegség elleni küzdelem során. A diéta fő szabálya a sós, füstölt és sült ételek kizárása az étrendből. A fehérjetartalmú ételek fogyasztását némileg korlátozni kell.

Az alkoholfogyasztás a kezelés ideje alatt tilos, csakúgy, mint a kávé.

Betegségmegelőzés

A betegség további fejlődésének és krónikus formába való átmenetének elkerülése érdekében be kell tartani a diétás táplálkozást és teljes mértékben lemondani az alkoholos italokról.

Ha valaki vegyi üzemben dolgozik, vagy más olyan tevékenységet folytat, ahol a nehézfémek hatása fenyegetheti, meg kell védenie szervezetét a káros hatásoktól, vagy szakmát kell váltania.

Ha a glomerulonephritis átment a stádiumba, akkor minden erőfeszítést meg kell tenni annak érdekében elkerülje az ismétlődést betegség. Szükséges a szakorvos által meghatározott ütemterv szerinti oltás, valamint lelki és fizikai nyugalom megőrzése.

A szakember irodájában végzett rendszeres vizsgálat megvédi a szervezetet a betegség új megnyilvánulásától. A fő szabály az, hogy megakadályozzuk a baktériumok behatolását az emberi szervezetbe. Meg kell tagadni a nedves helyiségben végzett munkát vagy a súlyemeléssel kapcsolatos tevékenységeket.

A betegnek kell kövesse a terápiás étrendetés töltse fel a szervezetet vitaminokkal. Lehetőleg évente legalább egyszer spa kezelés.

Az urológus többet mond a betegség kialakulásának okairól egy videoklipben:

Az orvostudomány nem áll meg, folyamatosan frissítik az új módszerekkel a különböző betegségek diagnosztizálásában, kezelési módszereiben. A legfrissebb tudományos és gyakorlati fejlemények alapján minden országban, így a miénkben is, az orvosok számára számos betegségre vonatkozó ajánlásokat évente frissítik. Tekintsük a diagnosztikailag és terápiásan nehéz vesebetegség, a glomerulonephritis alapján a 2016-ban közzétett klinikai irányelveket.

Bevezetés

Ezeket az ajánlásokat, amelyek összefoglalják a glomerulonephritis egyes formáinak diagnosztikai és terápiás megközelítését, a progresszív világgyakorlat alapján gyűjtöttük össze. Ezeket az ilyen típusú nefropátia kezelésére vonatkozó hazai és nemzetközi szabványok figyelembevételével állították össze, klinikai megfigyelések és tudományos kutatások alapján.

Ezeket az ajánlásokat nem tekintik valamiféle szabványnak az orvosi ellátásban, tekintettel a klinikák különböző diagnosztikai lehetőségeire, bizonyos gyógyszerek elérhetőségére és az egyes betegek egyéni jellemzőire. Az alábbi ajánlások megfelelőségéért a kezelőorvos egyénileg felelős.

A betegség jellemzői

A streptococcus fertőzés után fellépő akut glomerulonephritis morfológiailag a vesevelő diffúz gyulladásaként nyilvánul meg, a veseparenchyma intervaszkuláris szövetének proliferációjával. Leggyakrabban a betegség ezen formája gyermekkorban fordul elő, 4 és 15 év közötti időszakban (a regisztrált esetek körülbelül 70% -a). Szintén a patológia jellemző a 30 év alatti felnőttekre, de e korcsoport lakosságának egy részénél ritkábban fordul elő.

A kóros elváltozások okai és mechanizmusa


A vesevelő gyulladásának fő oka az immunglobulinokon (antitesteken) alapuló immunkomplexek autoimmun támadása, amely a felső légúti traktusban lokalizált streptococcus fertőzésre (pharyngitis, tonsillitis) reagál. A vese intervaszkuláris szövetébe kerülve az immunkomplexek károsítják a kötőszövet sejtjeit, ezzel egyidejűleg provokálják a proliferációs folyamatokat serkentő bioaktív anyagok termelődését. Ennek eredményeként egyes sejtek nekrotikussá válnak, míg mások növekednek. Ebben az esetben a kapilláris keringés megsértése, a glomerulusok és a vese medulla proximális tubulusainak diszfunkciója.

Morfológia

A vese medulláris rétegének biopsziájára vett szövet szövettani vizsgálata immunkomplexek lerakódásával járó proliferatív gyulladást, a neutrofil leukociták felhalmozódását mutatja az interkapilláris sejtekben és a glomeruláris erek endotéliumában. Összefolyó szemcsék formájában rakódnak le, amelyek konglomerátumokat képeznek. A sérült sejteket fibrinnel és más kötőszöveti anyagokkal töltik fel. A glomeruláris és endoteliális sejtek sejtmembránjai elvékonyodnak.

Klinikai megnyilvánulások

A tünetek súlyossága nagyon változó - a mikrohematuriától a nephrosis szindróma fejlett formájáig. A tünetek a streptococcus fertőzést követő bizonyos időszak után (2-4 hét) jelentkeznek. A részletes klinikai képpel rendelkező megnyilvánulások között a következő tüneteket jegyezzük meg, beleértve a laboratóriumi tüneteket is:

  • A termelt vizelet mennyiségének csökkenése a glomeruláris szűrés megsértésével, a folyadék és a nátriumionok testének késleltetésével jár.
  • Az arcon és az alsó végtagok bokáinak területén lokalizált ödéma, amely a veséken keresztüli elégtelen folyadékkiválasztás eredménye is. Gyakran a vese parenchyma is megduzzad, amelyet műszeres diagnosztikai módszerekkel határoznak meg.
  • A vérnyomás növekedése A betegek körülbelül felénél megfigyelték, ami a vértérfogat növekedésével, a perifériás érrendszer fokozott ellenállásával, a szív (bal kamrai) kilökődésének fokozódásával jár. A magas vérnyomás enyhe emelkedésétől a magas számokig különböző mértékű magas vérnyomás figyelhető meg, amelyekben szövődmények lehetségesek hipertóniás típusú encephalopathia és pangásos típusú szívelégtelenség formájában. Ezek a feltételek sürgős orvosi ellátást igényelnek.
  • Különböző fokú hematuria súlyossága a betegség szinte minden esetét kíséri. A betegek körülbelül 40% -ának van bruttó hematuria, a fennmaradó esetekben - mikrohematuria, amelyet a laboratórium határoz meg. Az eritrociták körülbelül 70% -át alakjuk megsértésével határozzák meg, ami jellemző, amikor a glomeruláris epitéliumon keresztül szűrik őket. A szóban forgó patológiára jellemző vörösvértest-hengerek is megtalálhatók.
  • Leukocyturia a betegek körülbelül 50%-ánál fordul elő. Az üledékben neutrofil leukociták és kis számú limfociták dominálnak.
  • Az ilyen típusú glomerulonephritis esetében a proteinuria ritkán észlelhető, főleg felnőtt betegeknél. Gyakorlatilag nem található meg a vizelet fehérjetartalma, amely a gyermekek nephrosis szindrómáinak számát tekintve jellemző.
  • A vesék funkcionális aktivitásának megsértése(emelkedett szérum kreatinin titer) a betegek negyedében észlelhető. Nagyon ritkán a veseelégtelenség súlyos formájának gyors fejlődését jegyezték fel, hemodialízis szükségességével.

Fontos! A klinikai megnyilvánulások sokfélesége miatt, beleértve a gyermekeket is, a betegség gondos diagnózist igényel, ahol a modern laboratóriumi és műszeres módszerek állnak az első helyen az információtartalom tekintetében.


A diagnózis felállításakor fontos szerepet játszanak a diagnózis felállításában a felső légúti szervek akut fertőzésére vonatkozó anamnesztikus adatok, a hemolitikus streptococcus, mint kórokozó megerősítésével. Ezenkívül elvégzik a szükséges laboratóriumi vizeletvizsgálatokat a betegségre jellemző változások kimutatására. A vért is vizsgálják, miközben a streptococcus elleni antitestek titerének növekedése diagnosztikus értékkel bír.

A klinikai megnyilvánulások gyors fejlődése esetén a vese medulla szöveteinek punkciós biopsziája megengedett a citológiai vizsgálatokhoz a diagnózis megerősítésére. Ha a klinikai kép nem terhelt és megfelel a streptococcus eredetű akut glomerulonephritis fő megnyilvánulásainak, a biopszia nem javasolt kiegészítő diagnosztikai módszerként. A kutatáshoz szükséges szövetminta vétele kötelező a következő helyzetekben:

  • kifejezett hosszú távú (több mint 2 hónapos) húgyúti szindróma;
  • a nefrotikus szindróma súlyos megnyilvánulásai;
  • a veseelégtelenség gyors előrehaladása (a glomeruláris filtráció éles csökkenése a szérum kreatinin titerének növekedésével együtt).

A streptococcus fertőzés megerősített tényével röviddel az akut glomerulonephritis klinikájának megjelenése előtt, tipikus klinikai és laboratóriumi tünetek, a diagnózis helyessége nem kétséges. De hosszú távú tartós magas vérnyomás, hematuria, pozitív terápiás dinamika hiánya vagy dokumentálatlan streptococcus fertőzés esetén meg kell különböztetni a patológiát a vese medulla károsodásának egyéb formáitól, például:

  • IgA nefropátia;
  • membranoproliferatív glomerulonephritis;
  • másodlagos glomerulonephritis szisztémás autoimmun kötőszöveti betegségek (hamorrhagiás vasculitis, SLE) hátterében.

Kezelés


A glomerulonephritis ezen formájának terápiája etiotrop hatásokat (a streptococcus fertőzés fókuszának rehabilitációját), patogenetikai (az immunválasz gátlása és a vesesejtek proliferációja) és tüneti kezelést foglal magában.

A streptococcus mikroflóra befolyásolására antibiotikumokat írnak fel, amelyekre ezek a mikroorganizmusok a legérzékenyebbek. Ezek a legújabb generációs makrolidok és penicillin készítmények.

Az autoimmun gyulladások enyhítésére és a veseszövetek növekedésének megakadályozására hormonális gyógyszereket (glükokortikoszteroidokat) és citosztatikumokat (daganatellenes farmakológiai szerek) alkalmaznak. Inaktív gyulladásos folyamat jelenlétében, minimális tünetekkel és a veseelégtelenség jelei nélkül, az ilyen gyógyszereket óvatosan alkalmazzák, vagy teljesen elhagyják.

A tünetek enyhítésére jelentős ödéma esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (ACE-gátlókat), diuretikumokat írnak fel. A diuretikumokat csak indikációk szerint írják fel, amelyek között szerepelnek a következő feltételek:

  • az artériás magas vérnyomás súlyos formája (a vérnyomást nem csökkentik a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek);
  • légzési elégtelenség (tüdőszövet duzzanata);
  • kifejezett ödéma az üregekben, veszélyeztetve a szervek létfontosságú tevékenységét (hydropericardium, ascites, hydrothorax).

A glomerulonephritis ezen formájának prognózisa kedvező. A teljes veseelégtelenség távoli esetei nem haladják meg az 1%-ot. A hosszú távú negatív prognózist meghatározó kedvezőtlen tényezők a következők:

  • ellenőrizetlen artériás magas vérnyomás;
  • a beteg előrehaladott életkora;
  • a veseelégtelenség gyors kialakulása;
  • hosszú távú (több mint 3 hónapos) proteinuria.

Méret: px

Megjelenítés indítása oldalról:

átirat

1 1 Klinikai irányelvek a membranoproliferatív glomerulonephritis diagnosztizálásához, kezeléséhez és prognózisához Kidolgozó: Az Első Szentpétervári Állami Orvosi Egyetem Nephrológiai Kutatóintézete. akad. I.P. Pavlova (2013) Szerzők: Smirnov A.V. Az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus Dobronravov V.A. Az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus Sipovsky V.G. vezető kutató, patológus Trofimenko I.I. Az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens, Pirozhkov nefrológus I.A. fiatalabb kutató, patomorfológus, immunmorfológiai specialista Kayukov I.G. Az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus, klinikai fiziológus Lebedev K.I. fiatal kutató, patológus, immunmorfológus

2 2 Az ajánlások erősségének és prediktív erejének értékelésének módszertana a jelen klinikai ajánlások elkészítése során * Az ajánlások erőssége szerint három kategóriába sorolhatók csökkenő sorrendben: 1. szint (szakértők javasolják); 2. szint (szakértők szerint); „differenciálatlan szint” (1. táblázat). Az ajánlások előrejelző ereje 4 szintre oszlik (2. táblázat). 1. táblázat: Az ajánlások erősségének értékelése 1. szint "Szakértők ajánlják" 2. szint "Szakértők úgy vélik" "Differenciálatlan szint" Nem minősített - NG Az ajánlások értékelése a betegek által A hasonló helyzetben lévő betegek túlnyomó többsége szívesebben követné az ajánlott utat, és csak egy kis részük utasítaná el ezt az utat A legtöbb hasonló helyzetben lévő beteg a javasolt út követése mellett lenne, de jelentős részük elutasítja ezt az utat Az orvos részéről Betegeinek túlnyomó többsége az orvos javasolni fogja, hogy kövesse ezt az utat. Különböző betegeknek különböző ajánlásokat kell választaniuk, amelyek számukra megfelelőek. Minden betegnek segítségre van szüksége a beteg értékeivel és preferenciáival összhangban lévő választásban és döntés meghozatalában. További felhasználási irány Az ajánlás a legtöbb klinikai helyzetben az orvosi személyzet intézkedéseinek standardjaként fogadható el. Az ajánlások valószínűleg megbeszélést igényelnek minden érdekelt fél klinikai standardként történő elfogadása előtt Ezt a szintet akkor alkalmazzuk, ha az ajánlás egy szakértő vizsgáló megítélésén alapul, vagy ha a tárgyalt téma nem teszi lehetővé a klinikai gyakorlatban alkalmazott bizonyítékrendszer megfelelő alkalmazását.

3 3 2. táblázat Az ajánlások előrejelző szintjei Szint Jellemző Az A prediktív szint jelentése/leírása Magas A szakértők teljesen biztosak abban, hogy ha ezt az ajánlást betartják, a megfigyelt hatás szinte teljesen egybeesik a várttal. B Mérsékelt A szakértők arra számítanak, hogy ennek az ajánlásnak a betartása esetén a megfigyelt hatás valószínűleg közel lesz a várthoz, de nem zárható ki annak lehetősége, hogy lényegesen eltér attól. C Alacsony A várható hatás jelentősen eltérhet a ténylegestől. I Nagyon alacsony A hatás előrejelzése rendkívül megbízhatatlan, és nagyon gyakran eltér a valóságtól. Megjegyzés: * A KDIGO klinikai irányelveinek megfelelően összeállítva. 1. szakasz. A membranoproliferatív glomerulonephritis meghatározása. Terminológia. 1.1. A membranoproliferatív glomerulonephritis (MBPN) egy általános fogalom („morfológiai szindróma”), amely a glomerulopathiák egy csoportját egyesíti, amelyek biopsziás fénymikroszkópos vizsgálaton hasonló morfológiai képet mutatnak, de etiológiájukban, patogenezisükben, immunhisztokémiai és ultrastrukturális (elektronmikroszkópos) változásokban különböznek a vesében. parenchyma (NG). Megjegyzés Jelenleg jelentős előrelépés történt az MBPH etiológiájának és különösen patogenezisének megértésében, ami lehetővé teszi számunkra, hogy ezt a morfológiai formát a betegségek nagyon heterogén csoportjaként tekintsük. A korábbi elképzelések az MBPGN klinikai felosztásáról idiopátiás (ismeretlen etiológiájú) és másodlagos formákra megmaradtak, az utóbbi dominál. Ebben a tekintetben az MBGN népességen belüli előfordulására vonatkozó korábbi adatokat óvatosan kell kezelni. Nagy nyugat-európai morfológiai regiszterek szerint az MBPGN prevalenciája 4,6% és 11,3% között változik, az USA-ban pedig nem haladja meg az 1,2%-ot, ami körülbelül 16 fő/1 millió lakos. Ezzel szemben Kelet-Európa, Afrika és Ázsia országaiban egyes adatok szerint az MBPGN prevalenciája eléri a 30%-ot, ami a fertőzések, elsősorban a vírusos hepatitis B és C prevalenciájának növekedésével függ össze. Az MBGN prevalencia csökkenő tendenciája a legtöbb régióban

A világon azonban az MBPH továbbra is a végstádiumú vesebetegség (ESRD) 3. és 4. oka a primer glomerulonephritis összes többi formája között. A membranoproliferatív glomerulonephritis kifejezés szinonimái a mesangiocapillary glomerulonephritis, a hazai szakirodalomban pedig a membranoproliferative glomerulonephritis. A membranoproliferatív glomerulonephritis kifejezést előnyben kell részesíteni. 2. szakasz. Az MBPHN-ajánlás klinikai bemutatása 2.1. Az MBPHN (vese-szindrómák) klinikai megjelenése azonos a betegség idiopátiás (ismeretlen etiológiájú) és másodlagos változataiban (1B). 2.2. A klinikai kép jellege alapján lehetetlen megjósolni az MBPHN morfológiai típusát (1B). 2.3. Az MBPHN klinikai differenciáldiagnózisának kezdetben az összes lehetséges másodlagos ok teljes és megbízható kizárásán kell alapulnia (3., 4. táblázat) (NG). Megjegyzés: Az MBPGN patogenetikai és morfológiai heterogenitása ellenére a vesék klinikai megjelenése azonos. A betegek felének a kórelőzményében szerepel a közelmúltban (legfeljebb egy hetes) fellépő felső légúti fertőzés. Egyes esetekben a synpharyngitis macrohematuria klinikai jelensége kiderül, ami IgA nephropathiával differenciáldiagnózist kényszerít ki. A klinikai tünetek közül a következők érvényesülnek: artériás hipertónia, amelyet a betegek több mint 30% -ánál a debütáláskor észlelnek, de végül szinte minden betegnél kialakul, néha rosszindulatú lefolyást szerezve; makro- és mikrohematuria (majdnem 100%); magas proteinuria (nefrotikus); a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) progresszív csökkenése. A betegség kezdetén az esetek 20-30%-ában vezető klinikai szindrómát az akut vagy gyorsan progresszív nefrotikus szindróma (ANS, BPNS) képviseli. Az első esetben differenciáldiagnosztikára van szükség akut posztstreptococcus glomerulonephritis esetén, különösen mivel az MBPGN esetek 20-40% -ában magas az ASL-O titere, a második esetben a differenciáldiagnózist anti- GBM nephritis, ANCA-asszociált vasculitis és thromboticus microangiopathiák. A betegek 40-70%-ánál a nephrosis szindróma kezdettől fogva kialakul (ha nincs, akkor a legtöbb betegnél később, az esetek 10-20%-ában jelentkezik

5 5 visszatérő durva hematuria (gyakran synpharyngitis). A betegek 20-30% -ánál azonban csak a vizelet általános elemzésében bekövetkező változásokat lehet regisztrálni (általában véletlenül) proteinuria és mikrohematuria és cylindruria (izolált vizelet szindróma) kombinációja formájában. Minden ANS-ben, BPNS-ben és az esetek 50%-ában a klinikai megjelenés más változataiban szenvedő betegeknél a GFR csökkenése (progresszív BPNS-ben) és a tubuláris funkciók sokrétű zavarai (a vese koncentrálóképességének csökkenése, aminoaciduria, glucosuria, hyperkalaemia, stb.). A vesekárosodás klinikai képe alapján lehetetlen megjósolni az MBPGN típusát, vagy határozottan beszélni az okáról. Gyakrabban (az esetek 80%-ában) diagnosztizálnak immunglobulin-pozitív I-es típusú MBGN-t, amely bármilyen korú és nemű embert érint. A III-as típusú MBPGN immunglobulin-pozitív variánsát ritkábban (5-10%) mutatják ki. Jelenleg konszenzus alakult ki a nephrológusok között az idiopátiás, immunglobulin-pozitív MBPHN I-es (ritkán III-as típusú) MBPHN-t illetően, melynek diagnózisa csak a másodlagos okok kizárása után állítható fel (3. táblázat). A C 3 -negatív glomerulopathia klinikai képében általában az alapbetegség klinikai és laboratóriumi tünetei érvényesülnek a debütálásban (4. táblázat) akut vesekárosodással kombinálva, leggyakrabban BPNS formájában. Csak az akut periódus lejárta után alakul ki magas proteinuria, mikrohematuria vagy nephrosis szindróma. A sűrű lerakódású betegség (DDD) klinikai diagnózisát megkönnyíti, ha a vese-szindrómák mellett társuló állapotokat is észlelnek szerzett részleges lipodystrophia és/vagy a retina makuladegenerációja formájában (lásd alább). 3. szakasz. Az MBPHN morfológiai és immunmorfológiai differenciáldiagnózisa 3.1. ajánlás. Az MBPH diagnosztizálásához a világszabványoknak megfelelően a veseszövet intravitális biopsziás mintáinak morfológiai vizsgálatának számos módszerének kombinációja szükséges, nevezetesen: fénymikroszkópia, immunmorfológia, ultrastrukturális elemzés (transzmissziós elektronmikroszkópia) (NG). 3.2. A nefrobiopsziás minták fényoptikai vizsgálatához a következő festéseket kell elvégezni a paraffin metszeteken: hematoxilin és eozin, Masson-féle trikróm festés, PAS-reakció, kongórothadás, elasztikus rostok és fibrin festése (AFOG) (1A) ).

6 6 3.3. Immunmorfológiai vizsgálathoz a következő antitestek alkalmazása szükséges a diagnosztikailag jelentős epitópok kimutatására: IgA, M, G, lambda könnyű láncok, kappa és fibrinogén, komplement frakciók C3, C1g, C 2 és C 4 (2B). 3.4. Az ultrastrukturális analízis (elektronmikroszkópos vizsgálat) adatai alapján meg kell különböztetni az I. típusú membranoproliferatív glomerulonephritist, a sűrű lerakódásos betegséget és a III. típusú membranoproliferatív glomerulonephritist (1A). 3.5. ajánlás. Az MBPGN morfológiai differenciáldiagnózisa immunmorfológiai és elektronmikroszkópos adatok (1A) alapján történik. 3.6. A morfológiai differenciáldiagnózis eredményeként az MBGN következő patogenetikai változatait kell megállapítani: immunglobulin-pozitív, C3-pozitív MBGN I vagy III típusok, immunglobulin-negatív, C3-pozitív MBGN I-es vagy III-as típusa és sűrű lerakódású betegség, immunglobulin- és C3-negatív MBGN (1A). 3.7. ajánlás. Immunmorfológiai vizsgálat során figyelembe kell venni az A, M, G immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódásának intenzitását a 2+ glomerulusok szerkezetében mind fluoreszcens, mind fényoptikai (áteresztő fényben) mikroszkóppal (immunglobulin) az MBPGN pozitív változata) diagnosztikailag szignifikáns. Az immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódási intenzitásának fennmaradó változatait (kevesebb, mint 2+) negatívnak kell tekinteni (az MBGN immunglobulin-negatív változata) (2B). 3.8. Immunmorfológiai vizsgálat során figyelembe kell venni a komplement C3-frakciójára adott reakció termékének lerakódásának intenzitását a 2+ glomerulusok szerkezetében mind fluoreszcens, mind fényoptikai (áteresztő fényben) mikroszkópiában (C3- MBPGN pozitív változata) diagnosztikailag szignifikáns. Az immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódási intenzitásának fennmaradó változatait (kevesebb, mint 2+) negatívnak kell tekinteni (az MBPGN C3-negatív változata) (2B). 3.9. Ultrastrukturális elemzés (elektronmikroszkópia) lehetőségének hiányában fénymikroszkópos és immunmorfológiai adatok alapján kell morfológiai diagnózist felállítani (2B). Javaslat A fénymikroszkópia és az immunmorfológia alapján az MBGN (2B) három változatát kell megkülönböztetni: immunglobulin-pozitív és C3-pozitív MBGN-t; C3 glomerulopathia; immunglobulin- és C3-negatív MBPGN. Javaslat A C3 glomerulopathia kifejezés az immunglobulin-negatív és C3-pozitív MBGN-re vonatkozik, beleértve az MBGN két formáját, amelyek ultrastrukturális elemzéssel tovább finomíthatók immunglobulin-negatív, I-es vagy III-as típusú C3-pozitív MBGN-ként vagy sűrű lerakódású betegségként (1A) . Megjegyzés. A fénymikroszkópos vizsgálat fő morfológiai jellemzői a sejtek és a mezangium alapanyagának szaporodása, valamint a kapillárisok (alapmembránok) falának megvastagodása, amelyek gyakran pszeudo-hasadáson mennek keresztül, és dupla hurkos alapmembránok képződnek.

7 7 (a "villamosvonal" jelenség). A második bazális membrán kialakulásának mechanizmusa a mezangiocita folyamatok interpozíciójával (bevezetésével) a szubendoteliális térbe kapcsolódik, ahol az endothelsejtekkel együttműködve a benne elhelyezkedő második intrakapilláris membrán új alapanyagát állítják elő. A rezidens sejtek proliferációja mellett a glomerulusokba neutrofilek és makrofágok infiltrálódnak (a gyulladásos válasz exudatív komponense). Fontos megjegyezni, hogy a proliferatív és exudatív elváltozások súlyossága esetenként változhat. Tehát egyes megfigyelések szerint ezek a változások fokális jellegűek lehetnek (azaz a glomerulusok egy része érintetlen maradhat). Úgy gondolják, hogy ebben az esetben a betegség debütálásáról beszélhetünk. Más megfigyelésekben, amelyeket leggyakrabban észlelnek, a morfológiai változások diffúzak. Leírják azokat az eseteket is, amikor a diffúz változások gócossá válnak vissza, például amikor a glomerulopathia másodlagos okát megszüntetik. Az MBPGN esetek 10%-ában a glomerulusok több mint 50%-ában félholdak jegyezhetők fel, ami a proliferatív-exudatív reakció aktivitásának súlyosságát tükrözi. Általában ebben az esetben klinikailag gyorsan progresszív nephritis szindrómát (RPNS) észlelnek. A mezangium kifejezett proliferatív változásai nagyon gyakran a glomeruláris kapilláris hurkok külön kötegekre (lebenyekre) való osztásához vezetnek, ami a glomerulusnak lebenyes szerkezetet ad. Korábban az ilyen változásokat az MBPGN lobuláris speciális formájának minősítették. Manapság a glomeruláris lobulációt a kóros folyamat lefolyásának egyik változatának tekintik, amely tükrözi a proliferatív reakció súlyosságát, és valószínűleg összefüggésben áll az MBPHN lefolyásának időtartamával. A további progresszióval a mesangium hipercelluláris zónáit a mátrix váltja fel, és kialakul a glomerulus szklerózisa. Ebben a szakaszban a kóros elváltozások a noduláris diabéteszes glomerulosclerosisra utalhatnak. Az erekben bekövetkező változások az artériás hipertónia időtartamát és súlyosságát tükrözik. A tubulusok és az interstitium sejtjeinek morfológiai változásai általában jelentősen kifejezettek, általában nem korrelálnak a glomeruláris elváltozásokkal, de a klinikán a veseműködési zavarokhoz kapcsolódnak. Az MBPGN morfológiai változásainak részletesebb jellemzése csak ultrastrukturális elemzéssel lehetséges, amely

8 8 lehetővé teszi az MBPGN három típusának megkülönböztetését. Az I. típusú MBPGN-ben az elektronmikroszkópos vizsgálat szubendoteliális és mezangiális lerakódásokat tár fel. A II-es típusú MBPHN-ben intramembrán elektronsűrű lerakódások figyelhetők meg, amelyek "kolbászköteg" megjelenést kölcsönözhetnek a membránnak, és mezangiális lerakódások is jelen vannak. A III-as típusú MBPH-ban a szubendotheliálison kívül szubepitheliális (szubpodocita) lerakódások (Burkholder a altípus) rögzíthetők, egyes esetekben az alapmembránon szubepitheliális lerakódások közelében kinövések képződnek (a morfológiai kép membranosus nephropathiára emlékeztet), jelenléte kombinálva Az utóbbiak egyenetlen megjelenést kölcsönöznek a lamina densa-nak (Strife a és Anders a altípus). Hangsúlyozzuk, hogy a fénymikroszkópiában nincsenek olyan tipikus morfológiai jellemzők, amelyek lehetővé tennék az MBPHN három típusa közül az egyik diagnosztizálását elektronmikroszkóppal. Ezenkívül a BPD-ben a fénymikroszkóppal végzett esetek mindössze 25%-a fedi fel az MBPHN tipikus jeleit (lásd fent); 44%-uknál mesangialis proliferatív glomerulonephritist, 17%-nál crescentic glomerulonephritist, 11%-nál akut exudatív proliferatív glomerulonephritist, az esetek 3%-ában pedig morfológiai jelek nem sorolhatók be. Sok kutató arra is felhívja a figyelmet, hogy az elektronmikroszkópiában számos átmeneti típus létezik, ami azt jelenti, hogy még az ultrastrukturális elemzés sem garantálja a végleges diagnózist. Ezért az MBPGN modern osztályozása az immunpatogenezisre vonatkozó információkon alapult, amelyek a vese biopsziás minták metszeteinek immunmorfológiai (immunhisztokémiai) adataiból ítélhetők meg. Az immunglobulinok és komplement frakciók vesebiopsziájában lerakódások (lerakódások) elemzése alapján immunglobulin-pozitív és immunglobulin-negatív MBPH-t izolálunk (1. ábra). Az immunglobulinok és a komplement C3 frakció jelenléte az MBPGN immunkomplex variánsát jelzi, amelyet a komplementrendszer klasszikus útvonalon történő aktiválása jellemez. Ennek eredményeként a vesebiopsziában a globulinok és a C 3 komplement frakciók mellett a komplement aktiváció klasszikus útjára jellemző C1 q, C 2, C 4 komplement frakciók is kimutathatók. Immunglobulin-negatív MBGN esetén a komplement C3-frakciójára adott pozitív reakció kimutatása frakciók hiányában

9 9 C1 q, C 2, C 4 komplement aktivációt jelez egy alternatív útvonalon keresztül. Már ezen adatok alapján is felállítható a C3-pozitív glomerulopathia vagy C3-glomerulopathia előzetes diagnózisa, amely elektronmikroszkóppal tovább finomítható, mint C3-MBPHN I. vagy III. típusú vagy sűrű lerakódási betegség (1. ábra). ).

10 10 Tekintettel arra, hogy BPD-ben a fény-optikai morfológiai kép nem tartalmazhat az MBPHN-re jellemző jeleket (lásd fent), a C3 glomerulopathia diagnózisa megengedett, de ismételten hangsúlyozzuk, hogy ne legyenek immunglobulinok, C1g lerakódások. és C4 komplement frakciók , és a reakció termékének C 3 -ra történő lerakódásának intenzitása - a komplement frakció legalább 2+ legyen. Az immunglobulinok hiánya az immunmorfológiai vizsgálatban és a C 3 -komplement frakcióra adott negatív reakció (kevesebb, mint 2+) lehetővé teszi a C3-negatív glomerulopathia diagnosztizálását. 4. szakasz. Az MBPHN klinikai, patogenetikai és laboratóriumi diagnosztikája. Ajánlás 4.1. Az idiopátiás MBGN kifejezés az I. vagy III. típusú MBGN ismeretlen etiológiájú immunglobulin- és C3-komplement-pozitív variánsaként értendő (1A). 4.2. ajánlás. Az immunglobulin-negatív, C3-pozitív I-es vagy III-as típusú MBGN és a sűrű lerakódású betegség az alternatív komplement-útvonalrendszer örökletes vagy szerzett rendellenességeinek köszönhető (1A). 4.3. ajánlás. Az MBPHN különböző változatainak klinikai és patológiai diagnózisának tartalmaznia kell a szérumkomplement (CH 50) teljes szintjének, valamint a vérszérumban lévő frakcióinak meghatározását: C3 és C4 (1A). 4.4. ajánlás. A komplement C4 frakciójának normál szintje a komplement aktiváció alternatív útvonalát jelzi (immunglobulin-negatív, C3-pozitív MBPH), koncentrációjának csökkenése pedig a komplement aktiváció klasszikus útját (immunglobulin-pozitív, C3-pozitív MBPH). Mindkét esetben a szérumkomplement (CH 50) és C3-frakciójának (1A) összszintje csökken. 4.5. ajánlás. Az immunglobulin-negatív, C3-pozitív MBPH I vagy III típusú és sűrű lerakódásos betegségek patogenezisének teljesebb megítéléséhez szükséges a C3-nefritisz faktor titerének meghatározása a vérszérumban, a szabályozó fehérjék szintjének vizsgálata. A komplement aktiváció alternatív útvonala: H, I, B faktorok, propidin (1A). 4.6. ajánlás. Az immunglobulin- és C3-negatív MBPGN-t az endothelsejtek elsődleges károsodása által okozott gyulladásos folyamat reparatív fázisának kell tekinteni (4. táblázat) (2C). 4.7. ajánlás. Immunglobulin és C3-negatív MBPGN esetén a teljes komplementszint koncentrációja a vérszérumban (CH 50) és frakcióiban (C3, C4) nem változik (1A). Megjegyzés Immunglobulin és komplement pozitív I. és III. típusú MBGN variáns (ábra. 1), általában másodlagos, és krónikus antigenémiával, autoimmun komplexek keringésével a vérben vagy monoklonális immunglobulinok lerakódásával jár a glomerulusban. Viszonylag ritka esetekben, amikor nem lehet megállapítani a krónikus antigenemia okát, erősítse meg

11 11 plazmasejtes dyscrasia vagy autoimmun folyamat jelenléte esetén az MBPHN I vagy III típusú idiopátiás formájának diagnosztizálása megengedett. A krónikus antigenémia oka általában vírusos, bakteriális, protozoális és egyéb fertőzések (3. táblázat). Az I. és III. típusú immunglobulin-pozitív MBPHN patogenezise közös vonásokkal rendelkezik. Krónikus antigenemia (fertőzés) következtében a vérkeringésben vagy in situ kialakuló immunkomplexek, vagy autoimmun folyamatokban keringő immunkomplexek (SLE, Sjögren-szindróma, vegyes krioglobulinémia stb.), vagy paraproteinémiák (monoklonális gammopathia, limfoproliferatív betegségek) során kialakuló immunkomplexek ) a glomerulusokban mezangiálisan (nagy méretű), szubendoteliálisan (közepes méretű) vagy subepiteliálisan (kis méretekkel) rakódnak le. 3. táblázat. Az immunglobulin- és C3-pozitív MBPHN másodlagos okai A. Fertőzések vírusos hepatitis B, C humán immundeficiencia vírus bakteriális fertőző endocarditis tályog vérmérgezés fertőzött kamrai és ventriculoperitonealis shuntok autobakteriális transzplantáció kevert protozoális malária B-globuális betegség mycoplasma-sisztémás mycoplasma-szindróma egyéb mycoplasma-rendszeri betegség nephropathia C. Hematológiai rosszindulatú daganatok lymphoma lymphocytás leukémia MGUS* myeloma Waldenström macroglobulinemia D. Egyéb betegségek májcirrhosis (tüdő, vese, gyomor, belek) sarcoidosis Az immunkomplexek a klasszikus úton aktiválják a komplementet, amely magában foglalja a C2 komplement frakciókat, C1q C1q a klasszikus útvonal C3-konvertázának kialakulása (C4bC2a), amely a C3-frakciót C3a és C3b szubfrakciókra hasítja, majd a klasszikus komplement aktivációs út C5-konvertáza (C4bC2aC3b) keletkezik . A C5-konvertáz a C5-komplement frakcióra hatva C5a és C5b szubfrakciók kialakulásához vezet, az utóbbiak

12 12 végül egy membrán támadó komplex (MAC) (C5b-9) kialakulásához vezet. A kemotaktikusan ható C3a és C5a komplement szubfrakciók makrofágok és neutrofilek immunkomplexeinek beáramlását idézik elő a keringő vérből a helyre, ami a gyulladást elősegítő citokinek és proteolitikus enzimek hatására exudatív-gyulladásos reakció kialakulását idézi elő a vérben. glomerulus. A glomerulus rezidens sejtjei (endotheliociták, mezangiociták) a gyulladást elősegítő citokinek károsodására és a MAC (C5b-9) citopatikus hatására válaszul proliferációval, az alapanyag (alapmembránok, mezangiális mátrix) szintézisével és termelődésével reagálnak. növekedési faktorok (transzformáló növekedési faktor β1, thrombocyta faktor növekedés). Végül a morfológiai jelek a bazális membránok megkettőződése, a mesangiocyták és a mesangialis mátrix glomeruláris lobulációval járó proliferációja, valamint a szkleróziszónák (glomerulusok és tubulointerstitium) képződése formájában alakulnak ki. Vegye figyelembe, hogy a másodlagos MBPGN HCV-fertőzésben (hepatitis C vírus - hepatitis C vírus) kettős patogenezissel járhat. Egyes esetekben a hepatitis C vírus antigénjeivel szembeni immunkomplexek kialakulásával hozható összefüggésbe, amelyek kezdetben a glomerulusban rakódtak le (azaz in situ képződtek), más esetekben kevert, keringő immunkomplexekről beszélünk. krioglobulinok (II-es típusú krioglobulinémia). A vegyes krioglobulinok (II-es típusú) a HCV fertőzésben hidegben kicsapódó immunkomplexek, amelyek IgMκ-rheumatoid faktorból, poliklonális IgG-ből és hepatitis C vírus RNS-ből állnak.A krioglobulinok kialakulásának elsődleges oka a B-sejt klón képződése a szervezet (máj, nyirokcsomók) a hepatitis C vírus hatására, amelyek monoklonális IgMκ-t (rheumatoid faktor) szintetizálnak. A HCV-fertőzéssel összefüggő vegyes krioglobulinémia jelenlétét egyes szerzők a limfóma szubklinikai formájának tekintik. A transzplantációs glomerulopathia különleges helyet foglal el az MBGN immunglobulin-pozitív változatai között. A transzplantált vese patomorfológiai elváltozásait sokáig a krónikus transzplantációs kilökődés (krónikus transzplantált nefropátia) mechanizmusa szempontjából vették figyelembe. Jelenleg olyan tudományos adatok halmozódnak fel, amelyek lehetővé teszik a transzplantációs glomerulopathia elkülönítését egy független klinikai és morfológiai nozológiai egységgé, immunpatogenezissel. A transzplantációs glomerulopathia az

13 13 az endothelsejtek kezdeti károsodása az endothelsejtek külső sejtmembránján jelen lévő HLA-II osztályú antigének elleni autoantitestek által. Az akut fázisban úgynevezett glomerulitis alakul ki, amelyet a keringő vérből vándorló glomeruláris kapillárisok, mononukleáris sejtek és neutrofilek károsodása jellemez. A glomerulusban kialakuló akut, exudatív reakciót (glomerulitist) felváltja a reparatív fázis, amelyben a mezangiális mátrix proliferációja és expanziója következik be, bazális membránok duplikációja alakul ki, és a fénymikroszkópos morfológiai kép hasonlóvá válik az immunglobulin-pozitív MBPHN-hez. Az immunfluoreszcenciával a C4d komplement frakció, a komplement aktiváció terméke a glomerulus kapilláris hurkjai mentén lerakódása látható a klasszikus útvonal mentén, azonban a C4d lerakódások hiánya sem mond ellent a transzplantációs glomerulopathia diagnózisának. A C3 glomerulopathiának nevezett immunglobulin-negatív, C3-pozitív glomerulonephritis etiológiája a komplement aktiváció alternatív útvonalának diszregulációjának és a terminális MAC képződés (C5b-9) károsodásának tulajdonítható. A komplement aktiváció alternatív útvonala normál fiziológiájának megsértése vagy a komplementrendszer különböző faktorainak génjeiben bekövetkező mutációból, vagy megszerzésből fakadhat. Ez utóbbi esetben a komplement aktiváció szabályozó faktoraival szembeni autoantitestek képződnek a szervezetben egy alternatív útvonalon. A C3 glomerulopathiában előforduló lerakódások kémiai szerkezete még nem teljesen tisztázott, de azt találták, hogy glikozaminoglikánokból, a C3b komplement frakció zárványaiból, bomlástermékeiből (ic3b, C3dg, C3c), valamint MAC komponensekből (C5b) állnak. -9). Ellentétben a klasszikus komplement aktiválási úttal, amikor a kaszkád típusú reakciókat immunkomplexek váltják ki, az alternatív útvonalat általában állandó, perzisztens, alacsony fokú aktivitás jellemzi, amely kis mennyiségű C3b frakció képződéséből áll, a C3 fehérje tioéter kötésének spontán hidrolízise következtében. A kis mennyiségben keletkező komplement C3b frakció ezután különféle sejtek membránjához kötődik, beleértve a patogén mikroorganizmusok membránjait is, ami ennek a reakciónak a fiziológiai jelentése. Annak érdekében, hogy megakadályozzuk ennek a spontán tevékenységnek az irányítatlan reakcióba (kaszkádba) való átmenetét, a szervezetben a szabályozó tényezők (fehérjék) egész rendszere létezik, amelyek különböző szinteken hatnak.

14 14 kaszkád reakció, különösen a C3 és C5 konvertázok képződése során. A "H" faktor (CFH) elősegíti az alternatív útvonal (C3bBb) spontán képződött C3-konvertázának lebomlását, és az "I" faktorral (CFI) együtt (amelynek kofaktora a CFH) a C3b szubfrakció inaktiválásához vezet. . A H-faktorhoz hasonló fehérjék csoportja (1-től 5-ig) (CFHR 1-5 komplement H-faktorral rokon fehérjék) szintén részt vesz a komplement aktivációs rendszer szabályozásában a keringő vérben egy alternatív útvonal mentén ("fluid fázis" szabályozók). ). Funkciójukat nem vizsgálták teljesen. Úgy gondolják, hogy a CFHR1 gátolja a MAC hatását, és a CFHR5 hatásmechanizmusa hasonló a "H" faktor szabályozó aktivitásához. A C3-pozitív MBPHN kialakulásának oka, beleértve a BPD-t is, a H-faktor gén mutációiban keresendő. Az autoszomális domináns módon öröklődő monogén CFHR5 mutáció az endemikus ciprusi nephropathia oka, amely C3-pozitív I. vagy III. típusú MBGN. Megjegyzendő, hogy a „H” és a CFHR5 faktorok, amelyek a vérplazmában hatnak, szintén tropizmussal rendelkeznek az extracelluláris membránokra nézve, ahol megtartják inaktiváló aktivitásukat a membránhoz kötött komplement C3b szubfrakcióval szemben. Ebből a tényből számos, a C3-pozitív glomerulopathia patogenezisének megértéséhez fontos körülmény következik. Ismeretes, hogy az atípusos hemolitikus urémiás szindróma (agus) patogenezise a "H" szabályozó faktor genetikai mutációival is összefüggésbe hozható. Ennél a betegségnél azonban a komplement aktiváció alternatív útvonalának diszregulációja főként az endoteliocita sejtmembránok felszínén fordul elő, anélkül, hogy a keringő vérben lévő komplement aktivációs rendszert befolyásolná. Ezért, bár ritka esetekben lehetséges a C3-pozitív glomerulopathia kezdeti kialakulása az α-gusban, a kóros folyamat legjellemzőbb forgatókönyve az endoteliociták kezdeti károsodása a glomeruláris kapillárisok mikrotrombózisainak kialakulásával, és csak bizonyos idő elteltével. Amikor a reparatív (proliferatív) folyamatok aktiválódnak, a glomerulus rezidens sejtjeinek endothel károsodásra adott válaszaként elkezd kialakulni az MBPGN morfológiai képe (C3-negatív és elektronsűrű lerakódások nélkül). A CFHR5 affinitást mutat a glükózaminoglikánokhoz, ezért ha ennek a faktornak a génje (ciprusi nefropátia) mutációt szenved, akkor a glomeruláris alapmembránon az alternatív komplementpálya elsődleges aktiválása következik be. Ennek eredményeként C3-pozitív MBPHN képződik szubendoteliális és/vagy

15 15 szubepitheliális elektronsűrű lerakódások (I. vagy III. típus). A "H" és a CFHR5 faktorok gátló hatása a C3b-vel szemben a glomeruláris alapmembrán felszínén a vesék fiziológiás "védelmét" képezi az immunkomplex glomerulonephritis ellen, és megmagyarázza az immunglobulin-pozitív MBGN (azaz immunkomplex) ritka eseteit, amikor génmutációkat észlelnek "H" faktor. A szakirodalom ismerteti a komplementrendszer fő fehérjéinek génjeinek mutációit is. Tehát a C3 fehérje heterozigóta mutációja esetén mind a mutáns C3 fehérje, mind a gén által szintetizált natív allél, amely nem vesz részt a mutációban, jelen van a vérplazmában. A mutáns C3 fehérje spontán hidrolízise eredményeként C3 konvertáz képződik, amely ellenáll a "H" faktor hatásának, amely a normál gén által szintetizált C3 fehérjét hasítja, aminek eredményeként a komplement bomlástermékei. A C3 frakció feleslegben képződik, ami a komplement aktiválásának kaszkád reakcióját váltja ki alternatív útvonalon. Hasonló mechanizmus állhat a glomeruláris válaszreakció hátterében BPD képződés formájában. A C3-pozitív glomerulopathia patogenezisében fontos szerepet játszhat a komplementrendszer faktorainak genetikai polimorfizmusa, amely a fehérjék szerkezetének megváltozásához és funkciójuk megsértéséhez vezet. Hangsúlyozni kell, hogy a komplementrendszer többlépcsős szabályozási rendszerrel rendelkezik, ezért nem minden genetikai mutáció vagy génpolimorfizmus valósul meg klinikailag. A legtöbb esetben a környezeti tényezők együttes hatása szükséges egy genetikailag programozott fenotípus kialakulásához. Az ilyen provokáló tényezők között mindenekelőtt a fertőzések, esetleg egyéb okok (életmód, táplálkozás, krónikus mérgezés, kísérő betegségek, stb.) tulajdoníthatók. A klinikus által jól ismert, az MBPGN-ben előforduló synpharyngitis macrohematuria esetei, amelyek jól ismertek a klinikus számára, a fentiek megerősítésére szolgálhatnak. A komplement aktiváció alternatív útvonalának szabályozási rendszerében a szerzett zavarok oka a szabályozó fehérjék (H, B stb. faktorok) vagy a fő komplement frakciók elleni autoantitestek képződése a szervezetben. A legismertebb és legtöbbet tanulmányozott C3-nefritisz faktor (C3NeF), amely a C3-konvertáz (C3bBb) elleni autoantitest (IgG) a komplement aktiváció alternatív útvonalaként. Az autoantitest C3 konvertázhoz kötődése ellenállóbbá teszi a hatásokkal szemben.

16 16 szabályozó fehérjék (CFH, I. faktor, CFHR 1-5), ami meghosszabbítja keringésének idejét a vérben. A C3-konvertáz szabályozatlan aktivitásának eredménye a komplement aktiválása a C3-frakciókészlet fokozatos kimerülésével és a vérplazma koncentrációjának csökkenésével. A C3NeF a BPD-ben szenvedő betegek 86%-ában és a C3-pozitív glomerulonephritisben szenvedő betegek 49%-ában található meg, de ez nem minden betegnél párosul a komplement C3 frakció csökkenésével, ami más szabályozó mechanizmusok jelenlétét jelzi a szervezetben. amelyek ellensúlyozzák a C3NeF-et. Az alternatív komplement-útvonal diszregulációjának jelenléte a BPD-ben két olyan állapothoz kapcsolódik, amelyek gyakran társulnak ezzel a betegséggel. Az elsőt a szerzett részleges lipodystrophia képviseli, amelyet klinikailag a bőr alatti zsír fokozatos (sok éven át tartó), szimmetrikus elvesztése jellemez a "cephalocadal" irányban, az arctól, a nyaktól, a karoktól és a mellkastól kezdve. A végső szakaszban az alsó végtagok bőr alatti zsírszövete is érintett lehet. Úgy gondolják, hogy a C3NeF komplement aktivációt okoz az adipociták sejtfelszínén, ami apoptózison keresztül a halálukhoz vezet. A második állapotot fehéressárga "drusen" (plakkok) képződés jellemzi a retina pigmentmembránjában. A szemfenék vizuális képe és klinikai lefolyása hasonló a retina időskori makuladegenerációjához. Úgy gondolják, hogy ennek a folyamatnak a vezető patogenetikai mechanizmusa a "H" faktor helyi szabályozó tevékenységének megsértése. A boncolási anyag (retina) elektronmikroszkópos vizsgálata elektronsűrű lerakódásokat tár fel a retina kapillárisainak alapmembránja mentén. Az idővel kialakuló érhártya neovaszkularizációja miatt a látás fokozatos elvesztése következik be. Továbbra sem tisztázott, hogy a C3-pozitív glomerulopathia egyik esetben I. vagy III. típusú MBPH morfológiai képe alakul ki, egy másik esetben pedig BPD-t mutatnak ki. Nyilvánvalóan fontos a genetikai mutációk heterogenitása, a folyamat kezdeti lokalizációja, valamint a komplementrendszer aktiválásának mértéke. A fent említett alternatív komplementút aktiválása is szerepet játszhat az elsődleges immunkomplex károsodási mechanizmus esetén, különösen akkor, ha a fő patológiás folyamatot szabályozó fehérje gének genetikai polimorfizmusa (CFH, CFI) kíséri. Monoklonális gammopathiával, azzal

17 17 amelyek általában immunglobulin-pozitív MBGN-t képeznek (amelyet a komplement aktiváció klasszikus útja jellemez), a közelmúltban a patogenezis egy másik útját fedezték fel. Kiderült, hogy a monoklonális immunglobulin antitestként működhet a H faktor és más szabályozó fehérjék ellen, ami az alternatív komplement útvonal szabályozási zavarához és C3-pozitív glomerulopathia kialakulásához vezethet. Az immunglobulin- és C3-negatív MBGN etiológiája az endotheliocyták elsődleges léziója (thromboticus microangiopathia, malignus hypertonia szindróma stb.), amelyet egy reparatív fázis követ a glomerulusban bekövetkező proliferatív változások formájában, amelyet fény MBGN-ként azonosít. Az elektronmikroszkópos vizsgálat ezekben az esetekben nem tár fel elektronsűrű lerakódásokat, ezért nem lehet megállapítani az MBPGN típusát (1. ábra, 4. táblázat). 4. táblázat Immunglobulin és C3-komplement negatív MBPH okai thromboticus thrombocytopeniás purpura atípusos HUS komplement szabályozási rendszer zavarával társulva antifoszfolipid szindróma gyógyszer okozta thromboticus mikroangiopátia csontvelő-transzplantáció utáni nephropathia besugárzás nephritis α antithromboticus denomináció 1 A C3-negatív glomerulopathia morfopatogenezise a táblázatban felsorolt ​​betegségek többségében. 4, az akut fázisban az endotheliocyták károsodására redukálódik, ami duzzanatában nyilvánul meg, mezangiolízis alakul ki, a glomerulusok kapillárisaiban fibrin trombusok képződnek. A károsodás akut fázisát egy reparatív szakasz váltja fel, amelyet a glomerulus rezidens sejtjeinek reakciója jellemez. Megnövekszik a mezangiális mátrix és szaporodnak a mesangiális sejtek, megjelennek a kapillárisok kétkörös alapmembránjai, i.e. az MBPGN morfológiai képe alakul ki.

18 18 Az α-1-antitripszin hiány genetikai anomáliájának ritka esetekben a májban mutáns Z fehérje szintetizálódik, amely a keringő vérrel a glomerulusokba kerülve polimirizálódik és szubendoteliálisan lerakódik. A Z-protein lerakódások okozzák a glomerulus rezidens sejtjeinek válaszát, ami a végső szakaszban az MBPHN fénymikroszkópos morfológiai képének kialakulásához vezet. A diagnózis tisztázható immunfluoreszcenciával, a Z-protein specifikus antiszérumai segítségével. 5. szakasz Az idiopátiás MBGN kezelése Útmutató 5.1. Az idiopátiás MBPHN patogenetikai terápiájának természetéről való döntéskor figyelembe kell venni a vezető klinikai szindrómát és a vesebiopsziás minták (NG) morfológiai vizsgálatának adatait. 5.2. Az idiopátiás MBPH immunszuppresszív terápiája csak nephrosis szindrómában, a folyamatban lévő nefroprotektív terápia ellenére lassan progresszív, de folyamatos vesefunkció-csökkenésben vagy gyorsan progresszív nephritis szindrómában (2D) javasolt. 5.3. A legoptimálisabb immunszuppresszív terápia nephrosis szindrómával vagy lassan progresszív vesefunkció-csökkenéssel járó idiopátiás MBPHN kezelésére a ciklofoszfamid (2-2,5 mg/ttkg/nap) vagy a mikofenolát-mofetil (1,5-2 g/nap) prednizolonnal kombinálva. ( 40 mg / nap) a váltakozó séma szerint. A terápia időtartamának legalább 6 hónapnak kell lennie (2D). 5.4. ajánlás. Gyorsan progresszív nephritis szindrómával járó idiopátiás MBPHN esetén plazmaferézis (3 liter plazma hetente háromszor), pulzusterápia metilprednizolonnal (0,5-1,0 g / nap 3 napig), majd fenntartó immunszuppresszív terápia a séma szerint ( lásd 5.3 rec.) (2D). Kommentár Jelenleg nincs konszenzus az immunglobulin-pozitív idiopátiás MBGN kezelésével kapcsolatban. Az idiopátiás MBPHN patogenetikai terápiájának jellegének eldöntésekor figyelembe kell venni a betegség lefolyásának klinikai változatát (a vezető klinikai szindróma) és a vesebiopsziás minták morfológiai vizsgálatának adatait. Ha a klinikai képben az izolált húgyúti szindróma (UIS) vagy a recidív hematuria szindróma dominál, akkor ezek a renoprotektív terápiára (ACE-gátlók, AT 1 antagonisták, statinok, diéta) korlátozódnak és a vérnyomás teljes normalizálására törekszenek (legfeljebb 130). /80 Hgmm. Art.). Ha a beteg subnephrosis proteinuria (kevesebb, mint 3,5 g / nap) és a vesefunkció csökkenése a CKD szintjére 3 4 evőkanál. és a morfológiai vizsgálatban

19 19 súlyos tubulo-interstitialis szklerózist észlelnek, majd aszpirin (975 mg/nap) és dipiridamol (325 mg/nap) kiegészítéseként írható fel (a terápia hatékonyságára nincs bizonyíték). Nephrosis szindróma és a vesefunkció progresszív romlása esetén alkalmazzon ciklofoszfamid (2-2,5 mg/ttkg/nap) vagy mikofenolát-mofetil (1,5-2 g/nap) kombinációját alacsony dózisú prednizolonnal (40 mg/nap) kombinálva. ) lehetőleg váltakozó ütemezésben 6 hónapig (KDIGO ajánlások). Olyan BPNS-ben, ahol a glomerulusok több mint 50%-ában félhold van, plazmaferézis, pulzusterápia metilprednizolonnal, majd orális ciklofoszfamid prednizolonnal kombinálva javasolt (lásd a fenti sémát). Hangsúlyozzuk, hogy az MBPHN lefolyásának minden klinikai változatában mindig sor kerül a renoprotekciós intézkedésekre. 6. szakasz: A másodlagos MBPHN kezelése 6.1. Az MBPGN másodlagos formáiban a kezelés fő iránya az alapbetegség terápiája (3., 4. táblázat) (1A). 6.2. Az MBGN másodlagos formáiban az immunszuppresszió alkalmazása csak gyorsan progresszív nephritis szindróma (2B) esetén megengedett. Megjegyzés. Immunglobulin-pozitív MBPH esetén mindenekelőtt a betegség másodlagos okát kell megállapítani vagy kizárni (3., 4. táblázat). Az MBPGN másodlagos formáiban a fő feltétel az alapbetegség kezelése. Ez különösen igaz a fertőzésekre. HCV-vel asszociált MBPGN CKD-vel 1 és 2 evőkanál. a patogenezistől függetlenül (nem krioglobulinémiás vagy krioglobulinémiás változatok) a terápia első vonala a pegilált alfa-interferon és ribavirin alkalmazása a szokásos adagokban, figyelembe véve a vírus genotípusát. CKD-vel 3, 4 és 5 evőkanál. (a dialízis kezeléstől függetlenül) javasolt: pegilált interferon alfa 2a: 135 mcg szubkután hetente egyszer vagy interferon alfa 2b: 1 mcg/kg szubkután hetente egyszer. A KDIGO legújabb irányelvei azt javasolják, hogy a ribavirint óvatosan alkalmazzák GFR-ben< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 limfocita krioglobulinokat termelő (375 mg/m 2 hetente egyszer 4 héten keresztül). 5. táblázat: Hepatitis C fertőzés kezelése a CKD stádium meghatározása szerint (KDIGO) CKD stádiummeghatározás Interferon a Ribavirin b 1 és 2 PEGilált IFNα-2a: 180 µg sc. hetente PEGilált IFN.alpha.-2b: 1,5 µg/nap hetente mgs.cg/kg két adagra osztva 3 és 4 PEGilált IFNα-2a: 135 mcg s/c heti PEGilált IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c hetente -2b: 1 µg/kg s/c hetente * rskf becsült glomeruláris filtrációs ráta IFN - interferon; s / c szubkután. a Az 1-es és 4-es genotípusú betegeknek 48 héten át IFN-terápiát kell kapniuk, ha 12 héten belül korai vírus-/virológiai választ érnek el (a vírustiter >2 log-csökkenése). A 2-es és 3-as genotípusú betegeket 24 hétig kell kezelni b A 2-es és 3-as genotípusú betegeknek napi 800 mg-ot kell kapniuk a CKD 1. és 2. szakaszában. Az 1-es és 4-es genotípusú fertőzött betegeknek mg/nap adagot kell kapniuk az 1-es és 2-es CKD-stádiumban. *Mióta a KDIGO-irányelvek megjelentek a hepatitis C-vel kapcsolatban a krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél, a betegtájékoztató megváltozott, és lehetővé teszi a ribavirin egyidejű/együttes alkalmazását 3-5 stádiumú CKD-ben szenvedő betegek, ha a mellékhatások minimálisak és korrigálhatók. clearance-sel (kreatinin)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 natív tényezők). Ha a C3-pozitív glomerulopathia oka a C3-konvertáz elleni autoantitestek (C3NeF), a H, I szabályozó faktorok stb., akkor a kezelést plazmaferézissel (plazmacsere módban és helyettesítő oldattal a formában) célszerű elkezdeni. donorplazma és albumin). Ezenkívül általában glükokortikoidok vagy rituximab javallt (az autoantitestek képződésének blokkolása). A közelmúltban dolgoztak az eculizumab C3-pozitív glomerulopathiájának genetikai variánsainak nagy hatékonyságára vonatkozóan, amely antitest a komplement C5-frakciója ellen monoklonális antitest (blokkolja a MAC képződését). Mint ismeretes, az ekulizumabot eredetileg paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és atípusos HUS kezelésére javasolták. A C3-negatív glomerulopathia más patogenetikai változataiban a terápia taktikája az alapbetegségtől függ, és azt meghatározza. 7. szakasz. Az MBPGN-ajánlás előrejelzése 7.1. Az MBPHN prognózisának meghatározásakor figyelembe kell venni a klinikai, laboratóriumi és morfológiai tényezőket (6. táblázat) (2C). Megjegyzés Nehéz pontosan meghatározni az MBPHN kialakulásának prognózisát, mivel az elmúlt években megváltoztak a betegség patogenezisével kapcsolatos elképzelések, ami lehetetlenné teszi a "történelmi kontroll" alkalmazását. Az immunglobulin-pozitív MBGN 10 éves vese-túlélése 50-60%-nak tűnik, és számos tényezőtől függ (6. táblázat), amelyek közül a fő a glomerulusok több mint 50%-ában a félholdak kialakulása. C3 glomerulopathia esetén a 10 éves vese túlélés 30-50% (a genetikai változatoknál alacsonyabb). A visszatérő glomerulonephritis gyakorisága az immunglobulin-pozitív MBGN-nel rendelkező graftban 18-50% között mozog (a B8DR3 HLA haplotípus prognosztikailag kedvezőtlen előrejelző). A graft túlélése javítható ciklofoszfamid hozzáadásával az immunszuppresszív terápiához. BPD-ben a visszatérő glomerulonephritis gyakorisága 67-100%. Ha a BPD oka H-faktor génmutáció, plazmaferezis és frissen fagyasztott plazma infúziók javasoltak vesetranszplantáció előtt és után.

22 22 Tab. 6. A vese túlélési prognózisának rossz prognózisa immunglobulin-pozitív MBPH-ban Klinikai férfi nemi nephrosis szindróma artériás hipertónia macrohematuria nincs spontán vagy gyógyszer által kiváltott klinikai remisszió a betegség lefolyása alatt Laboratóriumi alacsony Hb kreatininszint növekedés és/vagy GFR csökkenés a betegség kezdete A bazális mesangiális proliferáció morfológiai diffúz megkettőződése (lobuláris variáns) mesangiális lerakódások és sclerosis kifejezett tubulo-interstitialis változások Irodalom 1. Dobronravov V.A., Dunaeva N.V. Vesekárosodás és krónikus vírusos hepatitis C// Nephrology; v.12, 4, Laura Sh., Fremu-Bachi V. Atípusos hemolitikus-urémiás szindróma// Nephrology; v. 16, 2, with Ferry S. Mixed cryoglobulinemia// Nephrology; v.14, 1, Appel G.B. Membranoproliferatív glomerulonephritis - mechanizmusok és kezelés// Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 glomerulopathia: mi a név? // Kidney Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. A C3 glomerulopathiák patogenezise és az MPGN átsorolása// Nat. Fordulat. Nephrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Eculisumab sűrű lerakódású betegség és C3 glomerulonephritis kezelésére// Clin. J. Am. szoc. Nephrol. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO glomerulonephritis klinikai gyakorlati útmutatója// Kidney Int. Suppl. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopátiás membrán proliferatív glomerulonephritis: létezik? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27(12): Fregonese L., Stolk J. Örökletes alfa-1-antitripszin hiány és annak klinikai következménye// Orphanet J. Rare Diseases. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. A C3 glomerulopathia működő definíciója felé immunfluoreszcenciával // Kidney Int 2013; Szeptember 25. 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C és vesebetegség: epidemiológia, diagnózis, patogenezis és terápia// Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Komplement és glomeruláris betegség: új felismerések// Curr Opin. Nephrol hipertónia. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et al. C3 glomerulopathia: konszenzusos jelentés// Kidney Int 2013, Oct 30 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferatív glomerulonephritis új pillantás egy régi entitásra// N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. et al. Az összegyűjtött és komplementer genetikai rendellenességek kritikus szerepet játszanak a sűrű lerakódásos betegségekben és más C3 glomerulopathiákban// Vese Int 2012; 82: Smith R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Sűrű lerakódás betegség// Mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Transzplantációs glomerulopathia kivétele a CAN-ból: bizonyítékok klinikopatológiai értékelésből// BMC Nephrology 2012; 13:128


Szentpétervár 2017. április 18. E.V. Zakharova 2. fejezet: A glomeruláris betegségek kezelésének alapelvei Vesebiopszia A vesebiopszia elengedhetetlen a diagnózis felállításához.

Endotheliális diszfunkció glomerulonephritisben 2. fejezet A VESE FELÉPÍTÉSÉNEK KÁROSODÁSA MESANGIAL GLOMERULONEFRITISBEN A mesangioproliferatív GN (MPGN) a krónikus betegségek leggyakoribb morfológiai formája.

HCV-vel összefüggő krioglobulinémiás vasculitis kezelése - rituximab vagy vírusellenes szerek? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I. M. Sechenov Első Moszkvai Állami Orvosi Egyetemi Klinika

PLAZMAFEREZIS AZ INTERSTICIÁLIS TÜDŐBETEGSÉGEK KEZELÉSÉBEN V. A. Voinov, M. M. Ilkovich, K. S. Karcsevszkij, O. V. Isaulov, L. N. akad. I. P. Pavlova

Goodpasture-szindróma, laboratóriumi diagnosztikai algoritmusok. Jubileumi XX. Fórum „A laboratóriumi orvoslás nemzeti napjai Oroszországban – 2016” Moszkva, 2016. szeptember 14-16. Moruga R. A., MD Kazakov S.P. Szindróma

Megjegyzés az „PRIMER VESEBETEGSÉGEK” tudományág (modul) munkaprogramjához 1. A tudományág (modul) tanulmányozásának célja és célkitűzései. A modul elsajátításának célja: Az elsődleges diagnosztikai módszerek és kezelési elvek elsajátítása

Az autoimmun hepatitis egy ismeretlen etiológiájú progresszív hepatocelluláris gyulladás, amelyet periportális hepatitis, a májhoz kapcsolódó szérum autoantitestek hipergammaglobulinémiája jellemez.

Leoncsikban A CRYOGLOBULINEMIA MINT A KRÓNIKUS VÍRUSOS HEPATITISZ C KÍVÜLI MEGNYILVÁNÍTÁSA Felügyelő Cand. édesem. Tudományok, Assoc. S. P. Lukasik Fertőző Betegségek Osztálya, Fehérorosz Állam

A membrános nefropátia β-sejt-ellenes terápiájának tapasztalatai Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Az FDPO MGMSU Nephrológiai Osztálya A.I. A.I. Evdokimova Szentpétervár, 2016 Membrán

Reumatológiai és szisztémás betegségek laboratóriumi diagnosztikája A tavasz közeledtével a reumatológiai betegségek sokaknál súlyosbodnak. Évente hozzávetőleg 12,5 beteg fordul meg orvoshoz ezzel kapcsolatban.

MOSCOW CITY EGÉSZSÉGÜGYI OSZTÁLY Klinikai algoritmus a krónikus vesebetegség diagnosztizálására és kezelésére Anyagok az alapellátó orvosok képzéséhez 20160919_CKD Clinical Algorithm v2.indd 1 16.11.16 12:47 Javasolt

GLOMERULONEPHRITIS Definíció. Genetikailag meghatározott immunmediált vesebetegségek a glomeruláris apparátus elsődleges elváltozásával, majd az összes struktúra részvételével a kóros folyamatban

VESEBETEGSÉGEK (1. RÉSZ). PRIMER GLOMERULONEFRITIS (AKUT POSZTI FERTŐZÉS GLOMERULONEFRITIS, GYORSAN PROGRESSZÍV GLOMERULONEFRITIS, MEMBRANOPROLIFERATIV GLOMERULONEFRITIS, MEZANGIOPROLIFERATIV GLOMERULONEFRITIS,

RUSSCO Munkacsoport fenntartó terápia projekt: A fenntartó terápia egyénre szabása (anémia, neutropenia korrekciója és csontmódosító szerek alkalmazása) GYAKORLATI JAVASLATOK A KEZELÉSRE

1/4. oldal Vizsgakérdések az R009 "Nephrológia, beleértve a gyermekeket is" szakterületen 1. A veseszövet szerkezete normális. A vese szerkezeti és funkcionális egysége. Fejlődés és fejlődési rendellenességek

A.V. Szmirnov, V.A. Dobronravov, A.Sh. Rumjancev, I.G. Kayukov ACUTE KIDNEY INJURY Medical Information Agency Moszkva 2015 UDC 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. Akut vese sérülés

A BELORUSSZI KÖZTÁRSASÁG EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA JÓVÁHAGYOM D.L. miniszter első helyettesét. Pinevich 2013.03.22. Regisztráció 233-1212 ALGORITMUS A KRÓNIKUS VESEBETEGSÉGEK KIFEJEZÉSÉRE ÉS KEZELÉSÉRE

Wegener granulomatosis bemutatása >>> Wegener granulomatosis bemutatása Wegener granulomatosis bemutatása A kis csomók egyoldalú árnyékának megjelenése gyakran félreértelmezhető tüdőrákként.

A BELORUSSZI KÖZTÁRSASÁG EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA JÓVÁHAGYOM D.L. miniszter első helyettesét. Pinevich 2012.02.16. Regisztráció 133-1211 AZ IMUNITÁS HELYREÁLLÍTÁSÁNAK KEZELÉSI MÓDJA

Lupus nephritis A lupus nephritis (LN) a szisztémás lupus erythematosus (SLE) vesekárosodása. VN - az SLE legsúlyosabb visceritise, amely gyakran meghatározza a betegség prognózisát, a betegek 50-70% -ában fordul elő,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 Szerzők csoportja, 2017 Változások a komplementrendszerben membranoproliferatív glomerulonephritisben V.A. Yurova 1, L.A. BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. KOROCSAJEVA

A Volga Szövetségi Körzetben 2014. évi 61. számú „Tájékoztatás a HIV-fertőzöttek populációjáról” statisztikai adatszolgáltatási adatlap elemzése A 61. évi „Tájékoztatás a HIV-fertőzöttek populációjáról” évi statisztikai adatlap adatai alapján.

Anémiás szindróma hemoblasztózisokban А.V. Kolganov 2006 Anémiás szindróma hemoblasztózisokban. A hemoblasztózisok anémiás szindróma természetes jelenség és az alapbetegség megnyilvánulása.

A MYELOMA TÖBBSZÖRÖS KLINIKAI ÉS MORPHOLÓGIAI JELLEMZŐI (MYELOFIBROSIS TANULMÁNY) A BETEGSÉG ELŐREJELÉSÉBEN ÉS KIismétlődésében Állami Költségvetési Egészségügyi Intézmény "Novoszibirszki Regionális Klinikai Kórház", Regionális Kutatóintézet

1.2.4. Krónikus limfoproliferatív betegségek immunfenotípusos diagnosztikája. A krónikus limfoproliferatív betegségek (CLPD) biológiailag különböző daganatok egész csoportját egyesítik, a lehetőség

Lupus nephritis. Az S.N. modern osztályozása és kezelésének megközelítései. Mammaev Kórházi Terápiás Osztály 1 SBEE HPE "Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Dagesztáni Állami Orvosi Akadémiája" MAKHACHKALA 2014 Systemic

1. A tudományág tanulmányozásának célja: Az "Immunrendszeri rendellenességekkel kapcsolatos betegségek járóbeteg-orvosi gyakorlatban" tudományág tanulmányozásának célja az általános minták tanulmányozása.

Egyéni gyógyszerválasztás a magas vérnyomás kezelésére vesebetegségben szenvedő betegeknél Davydova Irina Vladimirovna, a P.L.Shupykról elnevezett NMAPE Kardiológiai Tanszék docense Az artériás magas vérnyomás és a patológia kapcsolata

A nappali kórházak egészségügyi ellátásának díjszabása klinikai és statisztikai csoportonként 2018. november 27-i Kiegészítő Díjszabású Megállapodás 8. melléklete. 2018.09.01-i Díjszabású Megállapodás 6. számú melléklete

2018. május 24-én kelt kiegészítő tarifális megállapodás 7. számú melléklete a 2018. 01. 09-i Díjszabás-megállapodáshoz 71 Nappali kórházi egészségügyi ellátás díjszabása klinikai és statisztikai csoportonként n

FGBOU VO RNIMU őket. N.I. Pirogov Kari Terápiás Tanszék névadója. A.I. Neszterova Osztály: az orvostudományok doktora, professzor Shostak N.A. "A Takayasu nem specifikus aortoarteritis ritka esete, glomerulonephritissel debütált"

A KRÓNIKUS VÍRUSOS HEPATITISZ B KEZELÉSE Az Európai Májkutatási Szövetség (EASL) és az Amerikai Májbetegségek Tanulmányozó Szövetsége (AASLD) legújabb irányelvei alapján,

A HHC diagnózisa Denis Godlevsky Baku, 2014. december A diagnosztika típusai Laboratóriumi Expressz diagnosztika Témák Antitestek / Nem strukturális fehérjék Polimeráz láncreakció (PCR) Genotipizálás Fibroscanning

A BELORUSSZI KÖZTÁRSASÁG EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA JÓVÁHAGYOM R.A. miniszter első helyettesét. Chasnoit 2009. április 10. Regisztráció 195-1208 ALGORITMUS A KRÓNIKUS VÍRUSOS HEPATITISZ DIAGNOSZTIKAI ÉS KEZELÉSÉHEZ

AZ ANÉMIÁS SZINDRÓMA LEJÁRÁSÁNAK JELLEMZŐI ÉS A KRÓNIKUS VESEELégtelenségben szenvedő BETEGEK KEZELÉSÉNEK HATÉKONYSÁGA Előadó: a 09ll2 csoport tanulója Ziboreva Kristina Andreevna Vezetők: az orvostudományok doktora, professzor

Nappali kórházi egészségügyi ellátás díjszabása klinikai és statisztikai csoportonként 6. melléklet 1,1 nb 1,2 1,3 1,4 1 Terhesség, szülés, szülés utáni időszak szövődményei 0,83 1,0 4 990,1 7 485,1

Https:/ visszatérő láz,

A BELORUSSZI KÖZTÁRSASÁG EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA JÓVÁHAGYOM D.L. miniszter első helyettesét. Pinevich 2016. november 25. Regisztráció 101-1116 IMMUSZUPRESSZIÓ INDUKCIÓ MÓDSZERE ALLOGÉN MESENCHIMAL ALKALMAZÁSÁVAL

Https:/ A Blau-szindróma genetikai eredetű

Az immunstátusz változásainak patogenezise CKD-ben vagy à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina 2016. december Fő harci egységek Átdolgozva: A.K. Abbas sejtes és molekuláris immunológia

Nappali kórházi egészségügyi ellátás fizetési díjai klinikai és statisztikai csoportonként 2018.07.20. kiegészítő díjszabás 8. számú melléklete. 09.0018-án kelt Díjszabás-megállapodás 6. számú melléklete

Northwestern State Medical University. I.I. Mechnikov, az Első Szentpétervári Állami Orvostudományi Egyetem. I.P. Pavlova Szisztémás lupus erythematosus antifoszfolipiddel

2018. 01. 09-i Díjszabás-megállapodás 6. számú melléklete 116 Nappali kórházak egészségügyi ellátásának díjszabása klinikai és statisztikai csoportonként Együtthatók Egy kezelési eset költsége, dörzsölés.

Trombózisos mikroangiopátiás hemolitikus anémiák kezelése terápiás plazmacserével, amikor működik és amikor nem

AZ OROSZ FÖDERÁCIÓ EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény „V.I.-ről elnevezett Szaratovi Állami Orvostudományi Egyetem.

A BELORUSSZIA EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA N.F. Soroka, K.A. Chizh KOCKÁZATI TÉNYEZŐK ÉRTÉKELÉSE A LUPUUS NEFRIT KIALAKULÁSÁRA ÉS EGY MÓDJA ELŐREHAJLÁSA FELHASZNÁLÁSÁRA Használati utasítás Minsk 2011 1

Krónikus vesebetegség professzor Khamitov R.F. Belgyógyászati ​​Osztály vezetője 2 KSMU Algoritmus a CKD diagnosztizálására 2 A glomeruláris filtrációs ráta (GFR) A kreatinin-clearance (CC) olyan mutató, amely lehetővé teszi

Díjszabású Megállapodás 35. sz. Melléklet A nappali kórházban nyújtott egészségügyi ellátás díjszabása valamely betegség befejezett kezelési esete esetén, amely a vonatkozó klinikai és statisztikai

Az American Society of Nephrology (ASN) AKI Advisory Group metaanalízist tett közzé az AKI becsült előfordulásáról a világon, amely 154 vizsgálatot tartalmazott (n = 3 855 911), amely kimutatta, hogy

Nappali kórházban az egészségügyi ellátás díjának díjszabása az egészségügyi ellátás szintjének megfelelően

Középszintű minősítéshez 1 félév 1. A reumás betegségek nómenklatúrája és osztályozása. 2. A fertőző tényezők szerepe a krónikus gyulladás kialakulásában. 3. A rheumatoid arthritis alapterápiája:

Az autoimmun hepatitis és variánsai D.T. új diagnosztikai kritériumai és kezelése Abdurakhmanov Belső, Foglalkozási Betegségek és Pulmonológiai Tanszék, Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem. ŐKET. Az AIH Sechenova incidenciája Forrás:

Akut glomerulonephritis gyermekeknél Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" OROSZORSZÁG EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA KRÓNIKUS GLOMERULONEPHRITIS ÉS TERHESSÉG Iljicseva O.Ye. Meghatározás A Glomerulonephritis egy csoportfogalom, amely magában foglalja a vese glomerulusainak betegségeit, amelyek immunmechanizmussal járnak,

A BELORUSSZIA EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh A SZEKUNDÁRIS VESEAMYLOIDOSIS KIALAKULÁSÁNAK VALÓSZÍNŰSÉGÉNEK ELŐREJELZÉSE RHEUMATOID ARTHRITISES BETEGEKBEN Használati utasítás

Rizs. 23. A patológiás limfociták nagy részének T-sejt affiliációja. A CD3/CD19 hisztogramok limfocitákként kapuzva mutatják az eseményeket. Gyanú esetén a T-limfociták kifejezett túlsúlya

O.S. Levin POLINEUROPÁTIA Klinikai irányelvek 3. kiadás, átdolgozott és kiegészített Medical News Agency 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polineuropátiák: klinikai útmutató

Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának „Szmolenszki Állami Orvostudományi Egyetem” Szövetségi Állami Költségvetési Felsőoktatási Intézménye (FGBOU VO SSMU

A Mordvai Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma A Mordoviai Köztársaság GAOUDPO "Egészségügyi Szakemberek Haladó Képzési Mordovia Köztársasági Központja" HIV-fertőzés megelőzése és diagnosztizálása

A Volgográdi régió kötelező egészségbiztosítása területén 208-ra szóló tarifa-megállapodás 0. melléklete Nappali kórházban előforduló klinikai és statisztikai betegségcsoportok listája a relatív és vezetői együtthatók feltüntetésével

Az Orosz Föderáció Háziorvosainak Szövetsége (háziorvosok).

HÁZIORVOSI SZÁMÁRA

Glomerulonephritis: DIAGNÓZIS, KEZELÉS, MEGELŐZÉS

1. Definíció, ICD, epidemiológia, kockázati tényezők és csoportok, szűrés.

2. Osztályozás.

3. A betegség klinikai, laboratóriumi és műszeres diagnosztizálásának elvei és algoritmusai felnőtteknél, gyermekeknél, időseknél, terhes nőknél és más betegcsoportoknál ambulánsan. Differenciáldiagnózis (a nosológiai formák listája).

4. A korai diagnózis kritériumai.

5. A betegség szövődményei.

6. Az ambuláns terápia általános elvei.

7. Kezelés a betegség súlyosságától, lefolyásának jellemzőitől és a komorbiditás jellegétől függően.

8. Kezelés bizonyos betegkategóriákban: felnőttek, gyermekek, idősek, terhes nők.

9. A betegek kezelése kórházi kezelés után.

10. Szakorvosi konzultáció indikációi.

11. A beteg kórházi kezelésének javallatai.

12. Megelőzés. Betegoktatás.

13. Előrejelzés.

14. Az orvosi és diagnosztikai ellátás ambuláns ellátásának rendje: folyamatábra, a betegek útvonalának megszervezése, monitorozás, interakció a társadalombiztosítási hatóságokkal.

15. Irodalomjegyzék.
Rövidítések listája:

AH - artériás magas vérnyomás

AT - antitestek

RPGN - gyorsan progresszív glomerulonephritis

GN - glomerulonephritis

AGN - akut glomerulonephritis

AKI - akut vesekárosodás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

MCTD - szisztémás kötőszöveti betegségek

GFR - glomeruláris filtrációs ráta

CKD - ​​krónikus vesebetegség

CGN - krónikus glomerulonephritis

Glomerulonephritis (GN)

1. Meghatározás.

A glomerulonephritis, pontosabban a glomerulonephritis egy csoportfogalom, amely magában foglalja a vese glomerulusainak immunrendszeri károsodási mechanizmussal járó betegségeit, amelyeket a következők jellemeznek: akut glomerulonephritis (AGN) esetén egy nephritis szindróma, amely először streptococcus vagy más fertőzés után alakult ki. a gyógyulás eredménye; szubakut / gyorsan progresszív GN (RPGN) esetén - nefrotikus vagy nephrosis-nefritisz szindróma a vesefunkciók gyorsan progresszív romlásával; krónikus GN-ben (CGN) - lassan progresszív lefolyás a krónikus veseelégtelenség fokozatos kialakulásával.

2. Az ICD-10 szerinti kódok:

N00 Akut nephritis szindróma. N03 Krónikus nephritis szindróma.

A biopszia során a CGN morfológiai osztályozási kritériumait használják:

N03.0 Kisebb glomeruláris rendellenességek;

N03.1 Fokális és szegmentális glomeruláris elváltozások;

N03.2 Diffúz membrános glomerulonephritis; .

N03.3 Diffúz mesangialis proliferatív glomerulonephritis;

N03.4 Diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis;

N03.5 Diffúz mesangiocapilláris glomerulonephritis;

N03.6 Sűrű üledék betegség;

N03.7 Diffúz félholdas glomerulonephritis;

N03.8 Egyéb változások;

N03.9 Meghatározatlan változás.
3. Epidemiológia.

Az AGN előfordulása felnőtteknél 1000 CGN esetenként 1-2 betegség. Az AGN gyakrabban fordul elő 3-7 éves gyermekeknél (a járványos pharyngitisben szenvedő gyermekek 5-10%-ánál, bőrfertőzésben szenvedők 25%-ánál), és ritkábban 20-40 éves felnőtteknél. A férfiak 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A nephritis szórványos vagy járványos esetei lehetségesek. Nincsenek faji vagy etnikai jellemzők. Magasabb megbetegedések a rossz higiéniai gyakorlatokkal rendelkező társadalmi-gazdasági csoportokban. A CGN előfordulása― 10 000 lakosonként 13-50 eset. A CGN-t gyakrabban figyelik meg férfiaknál. A CGN bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban 3-7 éves gyermekeknél és 20-40 éves felnőtteknél fordul elő. A GN-ben a mortalitás magas vérnyomás, nefrotikus szindróma szövődményei miatt lehetséges: stroke: akut veseelégtelenség, hipovolémiás sokk, vénás trombózis. A krónikus vesebetegség (CKD) III-V stádiumában a CGN-ben előforduló mortalitás szív- és érrendszeri betegségek következménye.

Rizikó faktorok: streptococcus pharyngitis, streptoderma, fertőző endocarditis, szepszis, pneumococcus tüdőgyulladás, tífusz, meningococcus fertőzés, vírusos hepatitis B, fertőző mononukleózis, mumpsz, bárányhimlő, Coxsackie vírusok által okozott fertőzések stb.). Veszélyezett csoportok: a higiéniai szabályokat be nem tartó, alacsony társadalmi státuszú, streptococcus fertőzésben szenvedők. Szűrés GN-re nem hajtották végre .

4. Osztályozás.

A GN klinikai osztályozása

(E. M. Tareev, 1958; 1972; I. E. Tareeva, 1988).

Az áramlással: 1. Akut GN. 2. Szubakut (gyorsan progresszív). GN.

3. Krónikus GN.

Által etiológiája : a) poszt-streptococcus, b) posztinfekciós.

Epidemiológia szerint : a) járvány; b) szórványos.

A klinikai formák szerint. látens forma(csak a vizeletben változik; nincs perifériás ödéma, nem emelkedik a vérnyomás) - a krónikus GN eseteinek akár 50%-a. Hematurikus forma- Berger-kór, IgA nephritis (visszatérő hematuria, ödéma és magas vérnyomás a betegek 30-50%-ánál) - a krónikus GN esetek 20-30%-a. Hipertóniás forma(vizeletváltozások, AH) - az esetek 20-30%-a. Nefrotikus forma(nefrotikus szindróma - masszív proteinuria, hypoalbuminuria, ödéma, hiperlipidémia; nincs magas vérnyomás) - a krónikus GN esetek 10% -a. TÓL TŐL vegyes formában(nefrotikus szindróma magas vérnyomással és / vagy hematuria és / vagy azotemia kombinációjával) - a krónikus GN eseteinek 5% -a.

Fázis szerint.Súlyosbodás(aktív fázis, visszaesés) - nephritis vagy nefrotikus szindróma megjelenése. Remisszió(inaktív fázis) - az extrarenális megnyilvánulások (ödéma, magas vérnyomás), a veseműködés és a vizeletben bekövetkező változások javulása vagy normalizálása.

Patogenezis szerint.Elsődleges GN (idiopátiás). Másodlagos GNáltalános vagy szisztémás betegséggel összefüggő betegséget okozó betegség (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Schonlein-Genoch-kór, bakteriális endocarditis és mások) észlelésekor állapítják meg.

BPGN

Különbséget kell tenni az idiopátiás RPGN és az RPGN szindróma között, amely a CGN súlyosbodása során alakul ki - „mint az RPGN”. Ezen változatok közötti differenciáldiagnózis a biopszia leletek alapján lehetséges.

A GN morfológiai osztályozása

1. Diffúz proliferatív GN. 2. GN "félholdokkal" (szubakut, gyorsan progresszív). 3. Mesangioproliferatív GN. 4. Membrános GN. 5. Membrán-proliferatív vagy mesangiocapilláris GN. 6. GN minimális elváltozásokkal vagy lipoid nephrosis. 7. Fokális szegmentális glomerulosclerosis. 8. Fibroplasztikus GN.

A diffúz proliferatív GN az akut glomerulonephritisnek, a félholdokkal rendelkező GN a gyorsan progresszív GN-nek, az egyéb morfológiai formák a krónikus GN-nek felelnek meg. A GN kialakulását kiváltó betegségek hiányában az elsődleges GN diagnózisát állapítják meg.
4. Az ambuláns diagnosztika alapelvei és algoritmusa.
A GN diagnosztizálásához feltétlenül szükséges a vesebiopszia, amely lehetővé teszi a GN morfológiai típusának (változatának) meghatározását, az egyetlen kivétel a szteroid-érzékeny NS gyermekeknél, a diagnózis klinikai felállítása esetén az ilyen betegek biopsziája marad tartalék atípusos NS esetén (KDIGO GN, 2012).

Az ambuláns stádiumban GN-re kell gyanakodni, és a beteget a nefrológiai osztályra kell utalni biopsziára és a GN végleges diagnózisára. Azonban biopszia hiányában vagy korlátozott elérhetőségében a GN diagnózisát klinikailag állapítják meg.

A GN diagnózisa a járóbeteg szakaszban

Panaszok fejfájás, sötét vizelet, a lábak, az arc vagy a szemhéjak duzzanata vagy pépessége. Lehetnek panaszok hányingerre, hányásra, fejfájásra.

OGN fel kell gyanakodni az elsőként kialakult nephritis C szindrómára - streptococcus vagy egyéb fertőzés után 1-3 héttel egy tünethármas megjelenése: hematuria proteinuriával, magas vérnyomás és ödéma. Késői orvosi látogatással (a kezdettől számított egy héttel és később) csak a vizeletben lehet változást kimutatni ödéma és AH C nélkül. Az izolált hematuria fertőzés utáni nephritisben 6 hónapon belül megoldódik.

Nál nél CGN napvilágra kerül a klinikai és laboratóriumi szindrómák egyike (vizeletürítési, hematurikus, hipertóniás, nefrotikus, vegyes). Egy exacerbációval a szemhéjak/alsó végtagok duzzanata megjelenik vagy fokozódik, a diurézis csökken, a vizelet elsötétül, a vérnyomás emelkedik, fejfájás; látens CGN esetén előfordulhat, hogy a betegségnek nincsenek klinikai megnyilvánulásai. Remisszióban klinikai tünetek és panaszok hiányozhatnak. IgA nephritis esetén, ami azt illeti OGN, a hematuria jellemző, de a perzisztáló mikrohematuria inkább az IgA nephropathiára jellemző. IgA nephritis esetén az inkubációs időszak gyakran rövid - kevesebb, mint 5 nap.

CGN esetén, az AGN-től eltérően, a bal kamra hipertrófiáját észlelik; II-III fokú angioretinopátia; CKD jelei. Mert BPGN akut kezdetű nephritis, nefrotikus vagy vegyes szindrómákkal, progresszív lefolyással, a veseelégtelenség jeleinek megjelenésével a betegség első hónapjaiban. A betegség klinikai megnyilvánulásai folyamatosan növekszenek; azotemia, oligoanuria, vérszegénység, nocturia, rezisztens artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség csatlakozik. A terminális veseelégtelenségig való progresszió 6-12 hónapon belül lehetséges, a kezelés hatékonyságával a prognózis javulása lehetséges.

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Történelem az exacerbáció előtt 1-3 héttel korábbi streptococcus (pharyngitis) vagy egyéb fertőzés jelei lehetnek. A GN oka lehet vérzéses vasculitis, krónikus vírusos hepatitis B és C, Crohn-betegség, Sjögren-szindróma, spondylitis ankylopoetica, karcinómák, non-Hodgkin limfóma, leukémia, SLE, szifilisz, filariasis, malária, schistosomiasis, gyógyszerek (arany és higany készítmények, penicosporillamin , NSAID-ok , rifampicin); krioglobulinémia, interferon-alfa, Fabry-kór, limfoproliferatív patológia; sarlósejtes vérszegénység, vesetranszplantált kilökődés, a veseparenchyma egy részének műtéti kimetszése, vesicoureteralis reflux, heroinhasználat, nephron dysgenesis, HIV fertőzés. Ugyanakkor a GN idiopátiás is lehet. CGN múlttal CGN tünetek/szindrómák (ödéma, hematuria, magas vérnyomás) észlelhetők.

Fizikális vizsgálat lehetővé teszi a nefritisz szindróma klinikai tüneteinek kimutatását: "kávé", "tea" vagy "hússzemek" színű vizelet; duzzanat az arcon, a szemhéjon, a lábakon; megnövekedett vérnyomás, bal kamrai szívelégtelenség tünetei. A CGN-t gyakran véletlenül észlelik a vizeletvizsgálat változásaival. Egyes betegeknél a CGN-t először a CKD későbbi szakaszában mutatják ki. A testhőmérséklet általában normális, a Pasternatsky-tünet negatív. Másodlagos GN esetén a CGN-t okozó betegség tünetei észlelhetők. Amikor a CGN-t először a CRF szakaszában észlelik, az urémiás szindróma tüneteit észlelik: száraz, sápadt bőr sárgás árnyalattal, karcolás, ortopnea, bal kamrai hipertrófia.

Laboratóriumi és műszeres kutatás. Segít megerősíteni a GN diagnózisát

Tűzzel és súlyosbodása CGN az UAC-ban az ESR mérsékelt növekedése, ami szignifikáns lehet másodlagos GN-ben. Vérszegénységet észlelnek hidrémiában, autoimmun betegségben vagy a CKD III-V stádiumában.

Biokémiai vérvizsgálat: posztstreptococcus AGN esetén az antistreptococcus antitestek (antistreptolizin-O, antistreptokináz, antihialuronidáz) titere emelkedik, CGN esetén ritkán emelkedik. A C3 komponens hipokomplementémiája, kisebb mértékben a C4 és a teljes krioglobulin, esetenként primer, állandóan lupusban és krioglobulinémiás nephritisben észlelhető. Az IgA titer növekedése Berger-kórban, Ig G - másodlagos GN-ben CTD-vel. C-reaktív fehérje, sziálsavak, fibrinogén megnövekedett koncentrációja; csökkent - összfehérje, albumin, különösen - nephrosis szindrómával. A proteinogramon hiper-α1- és α2-globulinémia; nefrotikus szindrómával - hipo-γ-globulinémia; a kötőszövet szisztémás betegségei által okozott másodlagos GN-vel - hiper-γ-globulinémia. A GFR csökkenése, a kreatinin és/vagy a karbamid plazmakoncentrációjának növekedése - AKI vagy CKD esetén.

Másodlagos GN-ben az elsődleges betegségre specifikus vérváltozásokat észlelnek: lupus nephritisben antinukleáris antitestek, a DNS, LE sejtek, antifoszfolipid antitestek elleni antitestek titerének mérsékelt növekedése. Vírusos hepatitis C-vel, B-vel kapcsolatos CGN - pozitív HBV, HCV, krioglobulinémia; membránproliferatív és krioglobulinémiás GN esetén a kevert krioglobulinok szintje megemelkedik. Goodpasture-szindrómában a bazális glomeruláris membrán elleni antitestek kimutathatók.

A vizeletben az exacerbáció során: az ozmotikus sűrűség növekedése, a napi térfogat csökkenése; az üledékben megváltozott vörösvértestek egyetlenről a teljes látómezőre; leukociták - kisebb mennyiségben, de felülmúlhatják a vörösvértesteket lupus nephritisben, nephrosis szindrómában, míg főként limfociták képviselik őket; hengerek; proteinuria minimálistól 1-3 g/napig; 3 g/nap feletti proteinuria alakul ki nephrosis szindrómával. A mandulákból való vetés, a vér néha lehetővé teszi az AGN etiológiájának tisztázását. TÓL TŐL

Speciális tanulmányok. A vesebiopszia a CGN diagnosztizálásának arany standardja. A nephrobiopsia indikációi: a GN morfológiai formájának tisztázása, aktivitás, differenciáldiagnózis. A vesék ultrahangját végzik, nak nek gócos vesebetegségek, húgyúti elzáródás kizárása: GN-ben a vesék szimmetrikusak, a kontúrok egyenletesek, a méretek nem változnak vagy csökkennek (CKD-ben), az echogenitás fokozódik. EKG: bal kamrai hipertrófia jelei CGN-ben AH-val.

Korai diagnózis. Lehetőség van a betegek dinamikus monitorozására egy akut fertőzés és betegség után 2-3 héten belül. A nephritis szindróma (AH, ödéma, hematuria) megjelenése a GN kialakulását vagy súlyosbodását jelzi.

5. Differenciáldiagnózis.

Pyelonephritis: húgyúti fertőzéses epizódok az anamnézisben, láz, hátfájás, dysuria jellemző; a vizeletben - leukocyturia, bakteriuria, hypostenuria, a vesék ultrahangja - a pyelocalicealis rendszer deformációja és kiterjedése, a vesék körvonalainak aszimmetriája és deformációja lehetséges; excretory urographia - a kismedencei rendszer deformációja és a veseműködés aszimmetriája, radioizotópos renográfia - urodinamikai zavarok lehetségesek.

Terhességi nefropátia: jellegzetes triád - ödéma, proteinuria, artériás magas vérnyomás; nincs kórtörténetében krónikus GN, fejlődés a terhesség második vagy harmadik trimeszterében.

Tubulo-intersticiális nephritis: láz, hypostenuria, leukocyturia, hátfájás, fokozott ESR.

Alkoholos vesebetegség: anamnézis, hematuria, hypostenuria, hátfájás.

Amiloidózis: krónikus gennyes betegségek anamnézisében, rheumatoid arthritis, helminthiasis; szisztémás elváltozások, proteinuria, gyakran az erythrocyturia hiánya.

diabéteszes nephropathia: diabetes mellitus, a proteinuria fokozatos növekedése, gyakran a hematuria hiánya.

Vesekárosodás diffúz kötőszöveti betegségekben: szisztémás betegség jelei - láz, carditis, ízületi gyulladás, pulmonitis, hepato-lienal szindróma stb .; magas ESR, hyper-gammaglobulinémia, pozitív szerológiai tesztek. Lupus nephritis: a nőstények dominálnak; szisztémás betegség jelei derülnek ki: ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, láz, "pillangó" típusú arc erythema, carditis, hepatolienalis szindróma, tüdőkárosodás, Raynaud-szindróma, alopecia, pszichózis; tipikus laboratóriumi változások: leukopenia, thrombocytopenia, vérszegénység, lupus sejtek (LE-sejtek), lupus antikoaguláns, magas ESR; nephritis kialakulása több évvel az SLE megjelenése után; specifikus morfológiai változások: kapilláris hurkok fibrinoid nekrózisa, karyorrhexis és kariopiknózis, hematoxilin testek, hialin trombusok, "huzalhurkok". Noduláris periarteritis: a férfi nem dominál; szisztémás betegség jeleit észlelik: láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom, fogyás, súlyos magas vérnyomás, bőrmegnyilvánulások, aszimmetrikus polineuritis, hasi szindróma, szívizomgyulladás, coronaryitis angina pectorisszal és szívinfarktus, bronchiális asztma; tipikus laboratóriumi változások: leukocitózis, néha eozinofília, magas ESR; specifikus változások az izom-csontrendszeri lebeny biopsziájában; vesebiopszia nem javallt. Wegener granulomatosis: szisztémás betegség jelei: a szem, a felső légutak, a tüdő károsodása infiltrátumokkal és pusztulásokkal; tipikus laboratóriumi változások: leukopenia, vérszegénység, magas ESR, antineutrofil antitestek; specifikus változások a nasopharynx, a tüdő, a vese nyálkahártyájának biopsziájában. Goodpasture-szindróma: szisztémás betegség jelei: láz, hemoptysis vagy tüdővérzés, beszűrődések a tüdőben, súlycsökkenés; vesekárosodás lép fel a hemoptysis után, a veseelégtelenség gyorsan előrehalad oliguriával és anuriával; vérszegénység, fokozott ESR, szerológiai vizsgálat - antitestek jelenléte a vese glomerulusok alapmembránjában. Hemorrhagiás vasculitis: szisztémás tünetek (vérzéses purpura a bőrön és a nyálkahártyákon, ízületi gyulladás, hasi szindróma), megnövekedett ESR.

Urolithiasis betegség: fogkő kimutatása, az anamnézisben szereplő vesekólika, elzáródás jelei és hematuria proteinuria nélkül.

A vesék és a húgyutak daganata: gócképződés a húgyutakban, a veseműködés aszimmetriája, biopsziás adatok.

Elsődleges antifoszfolipid szindróma Kulcsszavak: livedo, vetélések, foszfolipidek elleni antitestek.

Túlérzékenységi vasculitis: az alábbi kritériumok közül kettő megléte - tapintható purpura, hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés, hematuria, 20 évnél nem idősebb kor.

örökletes nephritis (Alport-szindróma); vékonyhártya betegség: anamnézis, vizeletvizsgálat a családtagoknál - masszív haematuria IgA nephritisre és örökletes nephritisre jellemző, vékonyhártya-betegségben ritka. Az örökletes nephritis családi veseelégtelenséggel, süketséggel és kromoszóma-domináns öröklődéssel jár. Vékonyhártya-betegségben, elszigetelt esetekben - IgA nephritisben is megtalálható a hematuria családtörténete. Az a beteg, akinek súlyos hematuria epizódjai vannak, és a családi anamnézisük negatív, nagy valószínűséggel IgA nephritisben szenved. Veseelégtelenségben nem szenvedő betegnél tartós mikrohematuria, családtagoknál pedig haematuria esetén a vékonyhártya-betegség a legvalószínűbb. Az a beteg, akinek a családjában előfordult veseelégtelenség és süketség, örökletes nephritisben szenved. A bőrbiopszia egy módszer az x-hez kötött örökletes nephritis megállapítására. A végső diagnózist csak nephrobiopszia után lehet felállítani. Tekintettel az izolált hematuria végstádiumú veseelégtelenségbe való progressziójának alacsony valószínűségére, a vizelet, a vesefunkció és a proteinuria vizsgálata elegendő a diagnózis felállításához.
6. A betegség szövődményei.

Hipertóniás krízis, eclampsia, akut bal kamrai elégtelenség vagy akut veseelégtelenség (magas GN-aktivitással), hipovolémiás nefrotikus krízis, interkurrens fertőzések, ritkán - stroke, érrendszeri szövődmények (trombózis, szívroham, agyi ödéma).
7. Az ambuláns terápia általános elvei.

Az ambuláns szakaszban fontos az aktív GN gyanúja, és a beteget fekvőbeteg kezelésre utalni a terápiás vagy nefrológiai osztályra. Komplikációk fennállása vagy veszélye esetén a kórházi kezelést sürgős indikációk szerint, más esetekben - tervezett módon - végzik. A kórházba való felvétel előtt a beteg ajánlásokat kap az étrendről, a kezelési rendről, konzultációkat tartanak szűk szakemberekkel. Akut fertőzés esetén antimikrobiális terápiát írnak elő.
A betegek kezelése a kórházi kezelés után.

Folyadékegyensúly figyelése, a rend és diéta betartása, vérnyomásmérés; orvos által felírt gyógyszerek szedése Fitoterápia nem alkalmazott, vadrózsa, arónia főzet rövid távú fogyasztása lehetséges. Hipotermia, stressz, fizikai túlterhelés kizárása. Az étrend és az étrend betartása, a dohányzás abbahagyása, a vérnyomás önkontrollja.

Az étrend betartása, a só C korlátozása ödéma és térfogatfüggő magas vérnyomás esetén. A fehérjekorlátozás némileg lassítja az A nephropathiák progresszióját. Kizárja a fűszeres fűszereket, a hús-, hal- és zöldségleveseket, mártásokat, erős kávét és teát, konzerveket. Alkohol, dohányzás tilalma C.

Reproduktív korú GN-ben szenvedő nőknél a terhességet a GN remisszió időszakára kell tervezni, figyelembe véve a vesefunkciót és az AH-szintet, valamint előre jelezve a terhesség és a GN lefolyását. A GN terhesség alatti súlyosbodása általában nem fiziológiai jellemzők - a glükokortikoidok magas szintje - miatt fordul elő. A terhességet általában jól viseli az IgA nephropathia. Azoknál a nőknél, akiknek GFR-értéke 70 ml/perc alatt van, kontrollálatlan magas vérnyomásban szenved, vagy súlyos vaszkuláris és tubulointersticiális elváltozások vannak a vesebiopsziában, fennáll a csökkent vesefunkció kockázata.
8. Szakorvosi konzultáció indikációi

Szakorvosi konzultáció segít a C diagnózisának felállításában. Gócos fertőzés gyanúja esetén szükség esetén konzultálni lehet a beteggel. fül-orr-gégész, nőgyógyász, bőrgyógyász. Az angiopátia azonosításához és felírásának felméréséhez (AGN és CGN differenciáldiagnózisához) konzultáció szükséges optometrista Konzultáció infektológus vírusos hepatitis vagy HIV-fertőzés gyanúja esetén. Ha szisztémás betegségre utaló jelek vannak (az AGN C-vel debütálhat), konzultáció reumatológus tisztázza a diagnózistés dönteni a betegség kezeléséről. Gyulladás, lázas láz, szívzörej magas klinikai és laboratóriumi aktivitása esetén konzultáció szükséges. kardiológus.

9. A kórházi kezelés indikációi.

Az aktív vagy újonnan diagnosztizált GN (AGN, CGN, RPGN) vagy feltételezett GN indikációja a hospitalizációs morfológiai diagnózisnak és a GN-aktivitás értékelésének, a szakértői értékelésnek, valamint az immunszuppresszív terápia és az aktív terápia megkezdésének.

10. Megelőzés.

hatástanulmányok elsődleges megelőzés a GN relapszusai, hosszú távú prognózis, a vese túlélése nem elegendő. Elsődleges megelőzés nem hajtották végre. Azonban a pharyngitisben és a kontaktusban szenvedő betegek antibakteriális kezelése (1), az első 36 órában elindított kezelés negatív tenyészeteket eredményez, és (de nem feltétlenül) megelőzheti a nephritis D kialakulását bizonyíték szintje: 1)

másodlagos megelőzés. A prednizolon-kezelés, esetenként ciklofoszfamiddal kombinálva, csökkenti a nephrosis szindróma kiújulásának valószínűségét IGA nephritisben. Az IGA nephropathia kezelésére szolgáló szteroidok szájon át hosszú ideig (legfeljebb 4 hónapig) javítják a nephritis szindróma remisszióinak számát. A prednizolon és ciklofoszfamid GMI kombinációs terápia csökkenti a betegség kiújulásának gyakoriságát a prednizolon monoterápiához képest.

A glomerulonephritis egyes formáiban, különösen az idiopátiás membrános glomerulonephritisben, a glükokortikoidokkal ellentétben az alkiláló szerek (klórambucil vagy ciklofoszfamid) megelőző szerepe a proteinuria csökkentésében és a relapszusok kockázatának csökkentésében a kezelést követő 24-36 hónapban. bebizonyosodott. A gyermekeknél a nefrotikus szindróma első epizódjában hosszan (3 hónapig vagy tovább) alkalmazott prednizolon 12-24 hónapig megakadályozza a visszaesés kockázatát, a 8 hetes ciklofoszfamid vagy klorambucil, valamint a hosszan tartó ciklosporin és levamizol kezelések pedig csökkentik a szteroid-érzékeny nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél a visszaesés kockázata a glükokortikoid monoterápiához képest.

Betegoktatás. A folyadékháztartás ellenőrzése, az étrend és az étrend betartása, a vérnyomás mérése; orvos által felírt gyógyszerek szedése Fitoterápia nem alkalmazott, vadrózsa, arónia főzet rövid távú fogyasztása lehetséges. Hipotermia, stressz, fizikai túlterhelés kizárása. Az étrend és az étrend betartása, a dohányzás abbahagyása, a vérnyomás önkontrollja. A beteget tájékoztatni kell a GFR és a vér kreatinin szintjének szabályozásának szükségességéről, a potenciálisan nefrotoxikus gyógyszerek, radiopaque gyógyszerek kizárásáról.
11. Kezelés kórházban

(a betegség súlyosságától, lefolyásának jellemzőitől és a komorbiditás jellegétől függően).

A kezelés célja. Nál nél OGN: gyógyulás elérése, szövődmények megszüntetése. Nál nél CGN: remisszió előidézése, progresszió ütemének lassítása, szövődmények megelőzése és megszüntetése. Nál nél BPGN- A betegség aktivitásának csökkenése és a végstádiumú veseelégtelenségig való progresszió sebessége.

Nem gyógyszeres kezelés. Aktív GN, félágyas vagy ágyas kúra esetén az ödéma megszűnéséig és a vérnyomás normalizálódásáig (1-3 hét), majd a kúra bővítése következik. A hosszan tartó ágynyugalom nem javítja a GN prognózisát Diéta: ödéma esetén - konyhasó korlátozása (legfeljebb 4-6 g / nap), folyadék masszív ödémával és nephrosis szindrómával (a kapott folyadék mennyiségét a diurézis figyelembevételével számítják ki az előző napra + 300 ml), fehérje legfeljebb 0,5-1 g / kg / nap. A GN remissziójában a só- és fehérjekorlátozás kevésbé szigorú. A fehérjekorlátozás némileg lassítja a nephropathiák progresszióját, bár a hatás mértéke valamelyest gyengül a krónikus GN előrehaladtával. Kizárja a csípős fűszereket, a húst, a hal- és zöldségleveseket, a mártásokat, az erős kávét és teát, a konzerveket. Alkohol, dohányzás tilalma. A GN fizioterápiás kezelése nem javallt.

A kábítószer által kiváltott MGN-nél a gyógyszerelvonás néha spontán remisszióhoz vezet: a penicillamin és az arany megszüntetése után - 1-12 hónaptól 2-3 évig terjedő időszakban, az NSAID-ok eltörlése után - 1-36 hétig. Egyidejű diabetes mellitusban szenvedő betegeknél a sertés inzulin humán inzulinnal történő helyettesítése javasolt.