Mitrális szűkület: a reumás szívbetegség klinikai megnyilvánulásai és kezelésének taktikája. Mitrális billentyű szűkület, kezelés, tünetek, okok, jelek Mitrális szűkület esetén növekedés tapasztalható

A mitrális billentyű-szűkület olyan szívelégtelenség, amelyet a véráramlás akadályozása jellemez, a bal atrioventricularis nyílás szűkülete formájában. A mitrális szűkület (MS) a mitrális billentyű nyílásának területének csökkenése.

A mitrális szűkület kialakul:

• izolált;
• kombinálva mitrális elégtelenséggel (kombinált mitrális defektus);
• aortabillentyű betegséggel (kombinált mitrális-aorta betegség) vagy tricuspidalis billentyűvel kombinálva.

A mitralis billentyű szűkületének lefolyását az ARF antibakteriális kezelésének és a defektus műtéti kezelésének széles körű bevezetése előtt magas mortalitás jellemezte, amely 20 évvel a defektus észlelése után elérte a 78%-ot. Az 1970-es évek közepén végzett prospektív tanulmány szerint a 10 éves halálozás magas maradt.

A mitralis szűkületben szenvedő betegek túlnyomó többsége 12 éves kora előtt szenved az első ARF-től, és a mitralis stenosis auscultatory képe általában 10-20 év után válik nyilvánvalóvá, ami nem mindig esik egybe a a betegség. A betegséget a tünetek késői megjelenése jellemzi. Elég, ha példaként említem a gyorskorcsolya világbajnokát, I. Voroninát, aki mitrális szűkületben szenvedett. A tünetek megjelenésének sebessége az ARF kiújulásának gyakoriságától függ. A mitralis szűkület általános jellemzője a viszonylag lassú progresszió. A mitralis szűkületben szenvedő betegek megfigyelésének egyedülálló tapasztalata az antibakteriális kezelés előtti korszakban azt mutatta, hogy 10 éven belül a túlélő betegek klinikai tüneteinek növekedését csak 30 betegnél figyelték meg.

Az echokardiográfiával végzett vizsgálatok lehetővé tették a mitrális nyílás szűkülésének átlagos éves ütemének kiszámítását - 0,09-0,32 cm 2 /év, amely az ARF relapszusaival jelentősen növekszik. Az izolált vagy kombinált mitrális szűkület gyakoriságára vonatkozó ismeretek 1995-ben és 2002-ben végzett vizsgálatokon alapulnak, amelyek kimutatták, hogy szűkület a betegek 83% -ánál (2 / s - elégtelenséggel kombináció), billentyű-elégtelenség - a betegek 17% -ánál alakul ki. A szelep számos változáson megy keresztül:

• a szelepek széleinek rostos megvastagodása;
• az elülső és a hátsó felület rostos megvastagodása, ami merevvé teszi a szórólapokat;
• levélösszeolvadás, ami csökkenti a nyílás területét;
• kalcium lerakódás a szórólapokban (a lerakódott kalcium mennyisége korrelál a szűkület mértékével, és fordítottan arányos a szórólapok mobilitásával);
• a mitrális billentyű tölcsérszerű szűkületének kialakulása az összeolvadt szórólapok miatt.

Normális esetben a mitrális billentyű nyílásának területe körülbelül 5 cm 2 diasztolé alatt, súlyos mitrális szűkület esetén 1 cm 2 -re (vagy kevesebbre) csökkenhet. A betegek addig nem panaszkodnak, amíg a nyílás szűkül
2 cm2. A szűkület előrehaladtával a tünetek először csak edzés közben jelentkeznek (légszomj, csökkent fizikai teljesítőképesség); súlyos mitralis szűkület esetén a nyomás az LA-ban jelentősen megnő, és légszomj figyelhető meg nyugalomban. A kiskör ereinek vénás részében a krónikus vénás pangás következtében kialakuló tüdő rugalmasság csökkenése szintén fokozza a nehézlégzést, az alacsony perctérfogat pedig gyengeségérzetet, fáradtságot és csökkent fizikai teljesítőképességet okoz.

Nagyon gyakran az LA kitágulása esetén AF alakul ki. Az AF megjelenése tüdőödémát okozhat, mivel az egyidejű tachycardia és a szívciklusból a pitvari szisztolé elvesztése súlyos hemodinamikai zavarokhoz és a pulmonalis keringés éles nyomásnövekedéséhez vezet (főleg a vénás érrendszerben és a tüdő kapillárisaiban). . Aktív pulmonalis hypertonia alakul ki (ezt követően a pulmonalis arteriolák görcsét felváltják azok morfológiai változásai), ami megvédi a beteget a tüdőödémától. A pulmonalis hypertonia RV hipertrófiát és dilatációt, tricuspidalis regurgitációt és jobb kamrai elégtelenséget okoz.

A mitralis szűkületben szenvedő betegek kevesebb mint 20%-a marad sinusritmusban; a legtöbb ilyen betegnek kis fibrózisos LA-ja van.

Minden mitralis szűkületben szenvedő betegnél fennáll a parietális LA trombózis és a szisztémás thromboembolia kialakulásának kockázata. Az antikoaguláns terápia megjelenése előtt az embólia okozta az összes haláleset negyedét ebben a betegségben.

A mitrális billentyű szűkületének okai

Szinte mindig a mitrális szűkület a reumás endocarditis eredménye, elszigetelt esetekben - karcinoid daganat vagy szisztémás lupus erythematosus.

Patogenezis. A nyomásnövekedés a szelep nélküli pulmonalis vénákon keresztül retrográd módon terjed a kapillárisokba és a pulmonalis artériába (passzív pulmonalis hipertónia). A betegek körülbelül 30% -ánál a baroreceptorok irritációja miatt a tüdő arterioláinak reflexgörcse (Kitaev-reflex) alakul ki, ami jelentősen megnöveli a pulmonalis artériában lévő nyomást (60-200 Hgmm-ig - aktív pulmonális hipertónia). A Kitaev-reflex megóvja a tüdőkapillárisokat a vér túlcsordulásától, de a jobb szív terhelésének kifejezett növekedéséhez vezet. Először a jobb kamra, majd a jobb pitvar hipertrófiája és dilatációja alakul ki. Klinikailag ez a vér szisztémás keringésből való kiáramlásának megsértésének tüneteiben nyilvánul meg.

A mitrális szűkület kialakulásával a lyuk területe csökken, és elkezdődik a véráramlás akadályozása a bal pitvarból a bal kamrába. A mitrális nyílás szűkületének fokának növekedésével (1 cm 2 -nél kisebb terület) a bal pitvar nyomásának 25 Hgmm-re kell emelkednie. Csak ilyen nyomásnövekedés mellett lehetséges a vér kiürítése a bal pitvarból. "Passzív" (vénás) pulmonalis hipertónia van, a pulmonalis artériában a nyomás 50-60 Hgmm-re emelkedik, ami nem vezet a jobb kamra jelentős hipertrófiájához. A betegség kialakulásának ebben a szakaszában a szívösszehúzódások száma kezdi az egyik fő szerepet. Minél magasabb a pulzusszám, minél rövidebb a diasztolé, annál kevesebb vér jut a bal kamrába. A bal kamrába belépő vér térfogatának változásával együtt nő a nyomásgradiens, ami a bal pitvar térfogatának növekedéséhez vezet. A ritmus megváltozásakor a nyomásgradiens kritikus növekedése és a pulmonalis keringés stagnálása következik be. A mitrális billentyűn átívelő nagy nyomásgradiens a bal pitvar térfogatának növekedéséhez és pitvarfibrilláció kialakulásához vezet. Bármilyen fizikai aktivitás esetén a pulzusszám növekedése a transzmissziós nyomásgradiens növekedéséhez, a pulmonalis keringés stagnálásának növekedéséhez, légszomj kialakulásához, extrém terhelés esetén tüdőödémáig vezet. 1 cm 2 -nél kisebb nyílásnál az áteresztő nyomásgradiens meghaladja a 20 Hgmm-t, és a pulmonalis kapillárisok nyomása 25 Hgmm lesz. és több. Ez a nyomásnövekedés a tüdő kapillárisaiban a hidrosztatikus nyomás növekedéséhez vezet a kapillárisokban, és megindul a folyadék váladékozása az intersticiális tüdőszövetbe. Ebben a helyzetben a tüdő nyirokelvezetése élesen megnő, ami az első szakaszokban kompenzálja a folyadék kiürülését az interstitiumban. Azonban nagyon gyorsan minden erőfeszítést légszomj kísér, amely nyugalmi állapotban is megjelenik.

Nehéz megmagyarázni, hogy egyes betegeknél miért alakul ki „aktív” pulmonális hipertónia. míg mások nem fejlődnek. Kétségtelen, hogy a Kitaev-reflex kialakulása nemcsak a tüdőödéma elleni védelmet jelenti, hanem a jobb kamrai elégtelenség gyors kialakulását is.

A bal kamra ejekciós frakciója hosszú ideig normális marad. Azonban a mitrális nyílás területének csökkenésétől kezdve a<1 см 2 она снижается, при этом снижение не носит выраженного характера и только при площади отверстия <0,8 см 2 происходит значимое уменьшение фракции выброса. Особенность сердечного выброса - отсутсвие роста при физической нагрузке, а иногда падение. Это происходит из-за невозможности увеличить кровенаполнение левого желудочка у больных с митральным стенозом. Высокая степень стеноза и присоединившаяся мерцательная аритмия или тахикардия в ответ на физическую нагрузку делают возникающие изменения гемодинамики малоуправляемыми, а прогноз больного тяжелым. Пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии, возникающей в ответ на увеличение объема ЛП и давления в нем, приводит к возникновению внутрипредсердных тромбов и эмболическому синдрому.

Az LA méretének növekedése és a nyomás növekedése ritka tünetekhez vezet.

Megjelenés (rekedtség a bal gégeideg bal pulmonalis artéria általi összenyomása miatt), hemoptysis a tüdőkapilláris szakadása miatt a nyomás éles növekedése miatt. Az egyik legsúlyosabb szövődmény a megnövekedett LA miatt a pitvarfibrilláció és a thrombus képződés a pitvarüregben. Ritka szövődmény a gömb alakú trombus kialakulása, amely általában szabadon lebeg a vérben, de elzárhatja a mitrális nyílást, ájuláshoz vagy halálhoz vezethet. A kezeletlen mitralis szűkület folyamatosan előrehalad, és halálhoz vezet. Vezető halálokok:

• tüdőödéma;
• kapcsolódó tüdőgyulladás;
• embólia az agyban vagy a belekben.

A kezeletlen mitralis billentyű szűkület átlagos várható élettartama 40 év.

A mitrális billentyű szűkületének tünetei és jelei

Tünetek:

• Légszomj.
• Fáradtság (alacsony perctérfogat).
• Ödéma, ascites (hasnyálmirigy-elégtelenség).
• Szabálytalan szívverés (AF).
• Hemoptysis (tüdőtorlódás, tüdőembólia).
• Köhögés (tüdőtorlódás).
• Mellkasi fájdalom (pulmonális hipertónia).
• Tromboembóliás szövődmények (pl. stroke, végtag ischaemia) tünetei

Klinikai tünetek:

• Pitvarfibrilláció.
• "Mitrális arc".
• Hallgatózás.
• Diasztolés zörej (proto-, mezo-, preszisztolés).
• Megnövekedett nyomás jelei a tüdő kapillárisaiban.
• Crepitus, tüdőödéma, pleurális folyadékgyülem.
• A pulmonális hipertónia jelei.
• Jobb kamra megnagyobbodás, hangos II szívhang

Az erőkifejtés során fellépő nehézlégzés a domináns tünet. Fokozatosan légszomj kezd kialakulni nyugalmi állapotban.

A mitrális billentyűt nyitó és záró erők az LA nyomásának növekedésével nőnek. Az első szívhang szokatlanul hangossá válik, és tapintásra is érezhető („dübörgő” csúcsütés).

A turbulens véráramlás jellegzetes, alacsony frekvenciájú diasztolés zörejt és esetenként diasztolés remegést idéz elő, amelyet úgy észlelünk, hogy tenyérrel tapintjuk meg azt a helyet, ahol a mitrális billentyű a legjobban hallható.

Ha ezt követően pulmonális hipertónia alakul ki, a jobb kamra a szegycsont bal széle felé tolódhat (kifejezett hipertrófiája miatt), és megnő a második szívhang pulmonalis komponense.

A mitralis szűkület fizikai jelei gyakran már azelőtt jelentkeznek, hogy a beteg panaszkodna, és különösen fontos ezek azonosítása terhes nőknél.

Közepesen súlyos szűkület esetén nincs panasz. A szelepnyitás jelentős beszűkülése esetén gyengeség, fáradtság és légszomj zavar, amely kezdetben jelentős fizikai megterhelés mellett jelentkezik, majd fekvő helyzetben állandósul és felerősödik. Megnövekedett légszomj esetén köhögés jelenik meg, ritkábban - hemoptysis. Időnként (gyakrabban éjszaka) a légszomj fulladás jellegét ölti, ami tüdőödéma kialakulásával végződik. Jellemző panasz a terhelés miatti szívdobogás és (vagy) pitvarfibrilláció.

A betegek fiatalabbnak tűnnek a koruknál. Az arc sápadt, az orcák területén - élesen meghatározott pír cianotikus árnyalattal, az ajkak és az orrhegy cianózisa (halványul a mitralis). A szegycsont alsó harmadának régiójában szívpúpot határoznak meg, amely a szív abszolút tompa tartományában és az epigastriumban látható pulzációkhoz hasonlóan a jobb kamra hipertrófiájának és tágulásának köszönhető. A szív- és epigasztrikus pulzációt tapintással jobban meghatározhatjuk. A bal oldali helyzetben, a csúcs régiójában, maximális kilégzéssel a betegek 70%-a diasztolés remegést ("macska dorombol") tapasztalt az alacsony frekvenciájú diasztolés zaj miatt.

Az ütőhangszerek a bal (a relatív tompaság határainak eltolódása felfelé és balra a III bordaközi térben) és jobb (a relatív tompaság jobb határának jobbra tolódása) pitvarainak növekedését mutatják. A csúcs felett háromtagú fürjritmus hallható: fokozott I hang jellegzetes csapkodó hanggal, II hang és a mitrális billentyű nyitásának hangja (vagy kattanása), amelyet a diasztolé elején rögzítenek. Az I tónus erősödése annak köszönhető, hogy a bal kamra elégtelen véráramlása miatt megerősödik a billentyűkomponense. Ezért a szisztolé kezdetére a mitrális billentyű csücskei a kamrai üregbe tolódnak, és nagyobb sebességgel és amplitúdóval záródnak (a szívizom gyorsabb összehúzódása miatt). A nyitótónus annak köszönhető, hogy a mitrális billentyű tövénél összenőtt szórólapjai a nyitás pillanatában a bal kamra üregében megereszkednek és oszcillációba kerülnek. Közvetlenül a mitrális billentyű nyitóhangja után csökkenő protodiasztolés zörej hallható. Megőrzött pitvari szisztolé esetén (pitvarfibrilláció hiánya) növekvő preszisztolés diasztolés zörej hallható, súlyos szűkülettel - pandiasztolés zörej. A pulmonalis hypertoniát a II. tónus kiemelése és hasadása kíséri a pulmonalis artéria felett, ahol funkcionális protodiasztolés zörej hallható a pulmonalis billentyű relatív elégtelensége miatt.

A panaszok elemzésének és a beteg kikérdezésének értéke

A betegség kezdeti szakaszában a beteg kikérdezése és a panaszok nem adnak klinikailag szignifikáns eredményt, mivel a betegség ezen szakaszában a lefolyását az LP fokozott munkája kompenzálja. A betegek általában nem panaszkodnak, könnyen megbirkóznak a fizikai aktivitással, és teljesen egészségesnek tartják magukat. A következő években, 10-15 évvel, és néha akár 20 évvel az ARF után, amikor "passzív" pulmonalis hipertónia kezd kialakulni, panaszok merülnek fel az edzés során fellépő levegőhiány érzésével kapcsolatban. Gondos kikérdezéssel azonosíthatók azok a helyzetek, amikor a fizikai aktivitás vagy annak analógjai (szexuális érintkezés, érzelmi stressz stb.) éles fulladásos vagy vérzéses rohamhoz vezetnek.

A szűkület mértékének növekedésével éles, a páciens által egyértelműen azonosítható terheléses tolerancia csökkenés következik be. A betegek ezt az állapotot gyengeségnek, erőtlenségnek, fáradtságnak nevezik. Ennek az időszaknak a jellegzetes panasza a szívdobogás. Fontos megkérdezni a beteget, hogyan alszik (egy párna, vagy kell-e feltenni egy másikat? Alszik-e ülő helyzetben? Vannak-e éjszakai fulladásos rohamok?). Ha ezekre a kérdésekre legalább egy pozitív válasz van, akkor feltételezhető, hogy a mitrális nyílás területe<2 см 2 .

A beteg panaszai a szív munkájának megszakításával kapcsolatban nehezen értelmezhetők, mivel nem tudja megkülönböztetni a pitvarfibrillációt az extrasystolétól. Ez a panasz Holter monitorozást igényel. Ritka panasz a retrosternalis fájdalom, gyakran a mellkas bal oldalán. Ezeket a fájdalmakat a jobb kamra élesen megnövekedett munkája és a szívizom iszkémiája magyarázza. A páciens panaszai nem specifikusak, és ritkán engedik meg a mitralis billentyű szűkületének gyanúját. Az anamnézis és a szülőkkel folytatott beszélgetés azonban lehetővé teszi annak kiderítését, hogy a gyermeknél volt-e ARF. A páciens gyakran emlékszik gyermekkorában észlelt szívzörejre, ízületi gyulladásra és reumás szívbetegségre. Ezen adatok megismerése jelentősen megnöveli a páciens panaszainak jelentőségét, és lehetővé teszi az orvos számára, hogy mitrális szívbetegségre gyanakodjon.

Fiatal betegnél fontos megkérdezni, hogyan zajlott a terhesség, volt-e légszomj, nem többes terhesség vagy polihidramnion motiválta. A beteg kikérdezésekor fontos, hogy az orvos ne feledje, hogy túlnyomó többségük nem emlékszik a gyermekkori átvitt reumára, a betegség észrevétlen marad. Az anamnézis felvételekor nagyon fontosak azok a közvetett kérdések, amelyek segítik a beteget a betegségekre emlékezni. A mitralis szűkületben szenvedő betegek panaszainak jellemző kora 30-40 év.

A beteg vizsgálata

A mitralis szűkületben szenvedő beteg vizsgálata során feltárt összes tünet a betegség késői megnyilvánulása.

• Cianózis. A betegség korai szakaszában a páciens arcán szimmetrikus cianotikus pír alakul ki. A természete nem világos. A későbbi szakaszokban a cianózis diffúz lesz, a tapintás hideg. A cianózis megjelenése lehetővé teszi, hogy magabiztosan elmondhassuk, hogy a mitrális nyílás területe<1,0 см 2 , и к течению митрального стеноза присоединилась легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
• Epigasztrikus pulzáció: a jobb kamra hipertrófiájával és dilatációjával jelentkezik, tricuspidalis elégtelenségre és magas pulmonalis hypertoniára utal.
• Szívpúp - a szegycsont bal szélén a III-IV bordaközi térben a jobb szív éles növekedése miatti kidudorodás a betegség végstádiumában jelenik meg.
• A beteg bal oldali helyzetében a remegés tapintható a szív csúcsának vetületében - ez a szűkület mértékének közvetett jele.
• A szív 3. hallási pontjában a bal oldalon lévő helyzetben a II hangot határozzák meg - ez a magas pulmonális hipertónia közvetett jele.
• A nyaki vénák duzzanata a felső vena cava nyomásának jelentős növekedésének abszolút jele. A mitrális szűkületben szenvedő betegeknél a nyaki vénák duzzanata (duzzanata) súlyos jobb kamrai elégtelenség esetén jelentkezik - ez a betegség végső szakaszára jellemző súlyos tünet.
• Ascites és ödéma. A duzzanatok szimmetrikusak, sűrűek, hidegkékek. Az asciteshez hasonlóan az ödéma a jobb kamrai elégtelenség megnyilvánulása.

A szignifikánsan megnagyobbodott LA-vel rendelkező mitralis szűkületben szenvedő betegnél a bal és a jobb radiális artériák pulzusának tapintása különbséget mutat a pulzus kitöltésében. A bal radiális artérián a pulzushullám gyengébb, mint a jobb radiális artérián, amit a megnagyobbodott bal pitvar artériás tónusára gyakorolt ​​reflex, nem pedig mechanikus hatás magyaráz. Ugyanezen okból anisocoria figyelhető meg. A vizsgálat és a kikérdezés eredménye időnként lehetővé teszi mitralis szűkület gyanúját vagy sejtését. A szív meghallgatása elengedhetetlen a diagnózishoz.

A szív auszkultációja mitrális billentyű szűkületben

Az első hang elemzése. Az első hang kialakulásához a fő hozzájárulást az LV szisztolé adja. A bal kamrai szisztolé során keletkező hangjelenség az LV üregében lévő vér mennyiségétől függ. Az I hangra igaz a törvény: "Az I hang amplitúdója mindig fordítottan arányos az LV-ben lévő vér térfogatával." Így mitrális szűkület esetén az LV-be belépő vér mennyisége csökken, és az első hang hangereje nő. Az I hang hangzása folyamatos megfigyelést igényel. Izolált szűkület esetén az I tónus a szűkület mértékével arányosan növekszik. Az I tónus gyengülése - mitralis regurgitáció csatlakozása.

A diasztolés zaj elemzése. A zaj képződése a vér turbulens mozgásán alapul a beszűkült mitrális nyíláson keresztül. A zaj gondos hallgatása lehetővé teszi a hang heterogenitásának meghatározását. A mitralis billentyű szűkület diasztolés zörejének 2 erősítése van. Az első növekedés a diastole kezdetén (anti-diasztolés növekedés), a magas transzmissziós nyomásgradiens miatt következik be. Minél magasabb a gradiens, annál erősebb az antidiasztolés fokozódás. Egy tapasztalt orvos meg tudja határozni a szűkület mértékét az antidiasztolés fokozódás mértéke alapján. Általános szabály, hogy jelentős nyereség keletkezik, amikor a lyuk területét<1 см 2 . Второе усиление диастолического шума возникает перед систолой и обусловлено активной систолой увеличенного левого предсердия. Естественно, что это усиление исчезает с момента мерцательной аритмии.

Súlyos mitrális billentyű szűkület és szinuszritmus esetén a diasztolés zörej jellemző, amely a teljes diasztolt elfoglalja, és 2 erősítéssel rendelkezik - antidiasztolés (a nyomásgradiens nagyságától függően) és preszisztolés. Pitvarfibrillációban a szív auszkultációja a diasztolés zörej kimutatására nehéz feladat, gyakran lehetetlen a különböző diasztolés összehúzódások miatt.

A körülbelül 2 cm 2 területű szűkületet csak a diasztolé elején, ritkábban a diasztolé végén jellemzi a diasztolés zörej. A diasztolés zörej hallható a beteg bal oldalán fekvő testhelyzetében, kilégzéskor kötelező lélegzetvisszatartással. Tapasztalt orvos keresi a zaj maximális hangzásának pontját, mivel az mindig egyedi, és általában ugyanabban az 5. bordaközben a hagyományos 1. pontról balra tolódik. A diasztolés zörejek auskultációjában jelentős segítség a beteg helyzete, ami a szív véráramlásának fokozásához vezet. A XX. század elején. a betegnek belélegezték az amil-nitrit gőzeit. Ez az értágító kiszélesíti a tüdőartéria lumenét, és ezáltal fokozza a véráramlást a bal pitvarba. A gyakorlatban ugyanazon hatás eléréséhez elegendő a beteg lábát felemelni. A szív fokozott véráramlása élesen növeli a diasztolés zörej hangját.

Súlyos mitrális billentyű szűkület esetén ennek megfelelőjét tapintással - diasztolés remegés - "macska dorombolása" határozzák meg.

Mitrális szelep nyitó hangja. Kialakulása a hangjelenségen alapul, amely akkor jön létre, amikor a mitralis billentyű tömörített (sokszor kalciumlerakódásos) szórólapjai kinyílnak.

További jellemző hangjelenségekmitrális billentyű szűkület:

• a pulmonalis hypertonia kialakulásával a hallás 3. pontján a II hang hangsúlya hallatszik. Minél kifejezettebb az akcentus, annál magasabb a pulmonális hipertónia. Általános szabály, hogy a 3. pontban a II tónusú akcentussal a tüdő kapillárisaiban a nyomás > 25 Hgmm;
• súlyos pulmonalis hypertonia esetén tüdőbillentyű-elégtelenség alakul ki, miközben a szegycsont bal széle mentén diasztolés zörej hallható. A zaj az azt leíró szerzőkről kapta a nevét, Graham-Still-ről. A zaj megjelenése a jobb kamrai elégtelenség terminális stádiumát jelzi;
• pitvarfibrilláció esetén az első hang amplitúdója egy másik paramétert veszít - az impulzushiány nagyságát. Számolja a szívverések számát a szív auszkultációja során, és egyidejűleg számolja meg a pulzushullámok számát. Megtalálva a különbséget ezen értékek között, pulzushiányról beszélnek. Minél magasabb ez az érték, annál rosszabb a prognózis.

A mitralis billentyű szűkületének jellemző lefolyása

Tipikus helyzetben a betegség első periódusa észrevétlen marad, mivel a kialakuló billentyűhiba kompenzálása az LA fokozott munkájával lehetővé teszi a páciens számára, hogy a szokásos terhelést végezze, és ne érezzen kényelmetlenséget és légszomjat. A betegek túlnyomó többsége gyermekkorában megfeledkezik az ARF-ről, és önkényesen leállítja az ARF kiújulásának megelőzését. Gyakran ebben a szakaszban a mitrális szűkületet a szív kompetens auskultációjával vagy tervezett echokardiogrammal diagnosztizálják. A véletlenül azonosított izolált mitrális szűkület általában 2,0 cm 2-nél nagyobb vagy valamivel kisebb nyílást mutat, edzés közben levegőhiány, szívdobogásérzés, gyengeség érzése van. A betegek figyelmet fordítanak a fizikai aktivitással szembeni tolerancia csökkenésére (a fizikai aktivitás hatására nem nő a VR). Erőfeszítéskor jelentős légszomj, néha fulladás és köhögési roham léphet fel – ami az akut keringési elégtelenségnek felel meg. A szív auszkultációja ebben a szakaszban mindig mitrális szűkületet mutat. Fontos, hogy az orvos emlékezzen erre a mitrális nyílás területére<1,0 см 2 градиент трансмитрального давления высокий.

A mitralis billentyűn a vér turbulens mozgása miatt IE kapcsolódhat (a betegek 8-10%-ánál). Jelentősen megnagyobbodott bal pitvarban trombusok képződnek, ami embóliás szindrómához (az agy, vese, belek, alsó végtagok artériáinak leggyakoribb embóliája) és pitvarfibrillációhoz vezet. A nagy bal pitvar időnként anisocoriához, a hang rekedtségéhez (a visszatérő ideg összenyomódása) és a bal és jobb sugárartériákban a pulzushullámok kitöltésének eltéréséhez vezet.

A betegség következő (feltételesen terminális) időszakát a jobb kamrai elégtelenség klinikai képének túlsúlya jellemzi. Ebben az időszakban a relatív tricuspidalis elégtelenség hozzáadásával a beteg állapota "megkönnyebbül", a légszomj csökken. A gondos vizsgálat azonban feltárja az ascites, a máj megnagyobbodása, a jobb oldali (tipikusan jobb oldali, bal oldali tüdőgyulladás kizárását vagy más okok keresését igényli) hidrothoraxát, az alsó végtagok sűrű szimmetrikus hideg cianotikus ödémáját. A tüdőgyulladás, az embólia vagy az elsődleges szívmegállás a leggyakoribb halálokok.

A klinikán a passzív megfigyelés és csak a stabilitás rögzítése elfogadhatatlan. Ennek a stabilitásnak a lehető legkorábbi műtéti megszakítása a standard ellátás. Fontos megjegyezni, hogy a konzervatív kezelésnek nincsenek specifikus módszerei.

A mitrális billentyű szűkület diagnosztizálása

Figyelembe veszik a diasztolés Remegés jelenlétét tapintásra a csúcsban, az auskultációs adatokat (fürjritmus, diasztolés zörej) és az echokardiográfiát.

A differenciáldiagnózist bal pitvari myxoma, pitvari septum defektus, veleszületett szűkület esetei esetén végzik.

Kutatási módszerek

Az EKG-n két csúcsú P hullámokat (P - mitrale) vagy pitvarfibrillációt rögzítenek. A jobb kamra hipertrófiájának jelei lehetnek. A mellkas röntgenvizsgálata a bal pitvar és függelékének növekedését, a fő pulmonalis artéria és a vena cava felső részének növekedését, a costodiaphragmaticus szakaszokon vízszintes lineáris opacitást mutat.

A szívkatéterezés hasznos az egyidejű mitralis regurgitáció és CAD meghatározásában.

A mitrális billentyű szűkület műszeres diagnosztikája

Mellkas röntgen

A mellkasröntgen eredményei másodlagos jelentőségűek, és lehetővé teszik a pulmonális hipertónia mértékének meghatározását. Ebből a célból a röntgenfelvételek meghatározzák:

• a tüdő gyökereinek kitágulása;
• a "Kerley-vonalak" gyökereitől való eltérés, ami a tüdő nyirokereinek túlcsordulását jelzi;
• a bal kontúr 2. ívének kidudorodása - a pulmonalis artéria. A kidudorodás mértéke korrelál a pulmonalis hypertoniával. A tüdőgyökerekben a tüdőtörzs kifejezett kidudorodásával egyértelműen meghatározható a gyökér ereinek keresztirányú átmérője (erek kalibere). A pulmonális hipertónia a jobb kamra növekedéséhez vezet, majd tricuspidalis elégtelenség kialakulásához, valamint a jobb pitvar és a vena cava növekedéséhez. Ezek a változások a roentgenogramon a közvetlen vetítésben a jobb oldali kontúr 1. és 2. ívének növekedéséhez vezetnek. Az 1. ferde vetületben a báriummal kontrasztos nyelőcső kis sugarú ív mentén eltér;
• mitralis billentyű szűkület esetén a bal pitvar mindig megnő (a bal kör 3. íve). Így a bal kontúr 2. és 3. ívének, valamint a jobb oldali kontúr 1. és 2. ívének növekedése kisimítja a szív derekát. Ebben az esetben az LV változatlan lehet - izolált vagy domináns mitrális billentyű szűkületet jelez, vagy megnagyobbodott, jelezve a mitralis elégtelenség hozzáadását.

A súlyos pulmonalis hipertónia viszonylag ritka tünete a "tüdőgyökér amputáció" szindróma. A röntgenfelvételen a pulmonalis artéria nagy ágainak törését határozzák meg (fokozatos szűkületük hiánya), ami a perifériás ágak görcsének köszönhető. Ez a jel számos más betegségben megfigyelhető, és nem rendelkezik magas specifitással.

Elektrokardiográfia mitrális szűkületben

Az EKG-n észlelt legfontosabb jel a mitrális P-hullám, amely csak szinuszritmusban észlelhető:

• a II. elvezetésben P>0,12 s időtartam;
• %-ban - kétfázisú Р (második fázis - negatív, szélessége 1,0 mm és mélysége 1,0 mm);
• a P hullám tengelye a +45° és -30° közötti tartományban.

A későbbi szakaszokban a jobb kamra hipertrófiája és dilatációja csatlakozik, amely az EKG-n jelenik meg:

• a szív tengelyének eltolódása jobbra (QRS tengely> 80 °);
• K-ban, - az R hullám amplitúdójának az S hullám amplitúdójához képesti prevalenciája.

Echokardiográfia mitralis szűkületben

Korábban az M-módú echokardiográfiát használták először a mitralis szűkület diagnosztizálására. A mitralis billentyűk egyirányú mozgásának észlelése lehetővé teszi, hogy egyértelműen beszéljünk a mitralis szűkületről. Ezt követően bevezették a klinikai gyakorlatba a 2D módot, a transzoesophagealis hozzáférést és a Doppler echokardiográfiát.

• A Doppler-echokardiográfia lehetővé teszi a mitrális és más billentyűk regurgitációjának pontos meghatározását és mérését; a tricuspidalis billentyű regurgitációjának mértéke méri a pulmonalis artériában uralkodó nyomást.
• A 2D mód az M módnál pontosabban azonosítja a mitrális billentyű szűkületét és meghatározza a mitrális nyílás területét.
• A transzoesophagealis hozzáférés szükséges az IE gyanúja esetén a növényzet azonosításához, és elengedhetetlen, ha vérrögöket keresünk a bal pitvarban. Spontán visszhangkontrasztról árulkodik – ez a trombusképződés előfutára a bal pitvarban.

A jelenlegi szabvány a 2D és a Doppler echokardiográfia kombinációját írja elő. Echokardiográfiával meghatározzák a mitrális nyílás területét; LP méret; regurgitáció jelenléte vagy hiánya a mitrális és más szelepeken; a mitrális billentyű csücskeinek állapota (megvastagodás - marginális, központi, calpinosis, növényzet); jobb kamra mérete, pulmonalis artériás nyomás. Az echokardiográfia – a mitralis szűkület diagnosztizálásának alapja – nagyrészt a második helyre szorította a szívkatéterezést.

A mitrális billentyű szűkületének differenciáldiagnosztikája

A klinikai gyakorlatban a mitralis szűkület diagnosztizálása általában nem nehéz. Néha azonban az orvos nehézségekbe ütközik. Például a bal pitvari myxoma akadályozhatja a mitrális billentyű nyílását, és a reumás SM-hez hasonló tüneteket okozhat. Ezen túlmenően, a diasztolés zörej a csúcson nem csupán mitralis szűkületnek köszönhető.

A bal pitvar myxomája ritka kórkép, bár a szív leggyakoribb elsődleges daganata. A myxoma bármely életkorban megfigyelhető, gyakrabban nőknél. Az LP myxoma izolálható (93%), vagy a Carney-komplexum részeként alakulhat ki - a mellékvesekéreg hiperpláziája, emlő fibroadenoma, heredaganat, hipofízis tumor hypopituitarizmussal vagy akromegália. Az izolált myxoma szinte mindig magányos, és a pitvari septumból nő. A genetikailag meghatározott komplexummal rendelkező myxoma mindig többszörös, és műtéti eltávolítás után kiújul. Egy izolált myxoma eléri a 8 cm átmérőt. Kisebb méreteknél a bal kamrában kiesik, gömbtrombus klinikáját képes utánozni, a mitralis nyílás elzáródásának tünetei hirtelen jelentkeznek, amikor a beteg testhelyzetet vált. A kevésbé mozgékony myxoma lefedi a mitrális billentyű nyílását, és a mitralis billentyű szűkületének auscultatory képét hozza létre. A myxoma benőhet vérrögökkel, és embóliás szindróma forrása lehet. A myxomára jellemző a hipertermia, fogyás (SM esetén csak a keringési elégtelenség terminális stádiumában lehetséges), ízületi fájdalom, hypergammaglobulinémia, fokozott ESR (láz, ízületi fájdalom, fokozott ESR, ha mitralis szűkületben szenvedő betegeknél jelentkeznek, akkor csak az alatt a reuma súlyosbodása), Raynaud-szindróma, leukocitózis (ezek a megnyilvánulások a reumás SM esetében atipikusak, az IE esetében pedig gyanúsak). A páciens vizsgálatánál a transzoesophagealis echocardiographia eredménye a meghatározó, amely meghatározza a felület mozgékonyságát, méretét és jellegét. Ezek az adatok MRI elvégzésével tisztázhatók. A myxoma felszín természetének tisztázásának célszerűsége nagy, mivel a műtét idején felmérik az embólia kockázatát. Fiatal betegnél talált myxoma (multisz) mindig megköveteli közvetlen hozzátartozóinak vizsgálatát. A kezelés csak sebészeti.

Diasztolés zörej a csúcson, nem SM okozta. Súlyos mitrális elégtelenség esetén a csúcson relatív SM miatt diasztolés zörej hallható, pl. a mitrális nyílás területe olyan kicsi az LV térfogatához képest, hogy a diasztoléban való eltérésük zajt kelt - Coombs-zaj. A leírt helyzetet a bal kamra méretének éles növekedése jellemzi, amely izolált MV szűkület esetén nem fordul elő, és kombinált MV szűkület esetén a kezdeti szakaszban a bal kamra megnagyobbodás mértéke nem éri el az ilyen méreteket.

Aorta elégtelenségben mezo-diasztolés zörej hallható a csúcson (SM-ben proto-diasztolés zörej) Mezo-diasztolés zörej azoknál a betegeknél jelentkezik, akiknél egyértelműen kifejezett aorta-elégtelenség tünetei vannak, ami nem téveszthető össze a mitralis szűkület tüneteivel. Zaj aorta-elégtelenségben a szív csúcsán – Fling zöreje.

Egy fontos jellemző, amely megkülönbözteti mindkét zörejt a mitrális billentyű szűkületének diasztolés zörejétől, a mitrális billentyű nyitóhangjának hiánya.

Lényegesen nehezebb helyzet adódik a pitvari septum defektusban szenvedő betegek vizsgálatakor, a serdülőkorban véletlenül elvégzett mellkasröntgen általában a bal oldali kontúr második ívének (tüdőtörzs) és a jobb oldali íveinek növekedését mutatja. körvonal. A balról jobbra irányú shunt következtében a jobb pitvar túlterhelése lép fel, ami turbulens véráramláshoz vezet a tricuspidalis billentyűn keresztül; a szív auszkultációja során a szegycsont bal széle mentén, a xiphoid folyamat tövében diasztolés zörej derül ki. A funkcionális vizsgálati adatok nem teszik lehetővé a végső döntés meghozatalát. A transzoesophagealis echokardiográfia és a Doppler echokardiográfia tisztázza a diagnózist.

A mitrális billentyű szűkületének kezelése

Az enyhe tünetekkel járó betegeket konzervatív módon kell kezelni, de a mitralis szűkület végleges kezelése ballonbillentyűplasztika, mitrális valvotomia vagy mitrális billentyű pótlása (protézis).

Konzervatív terápia

Ez a szisztémás embólia kockázatának csökkentése érdekében antikoagulánsok kijelöléséből áll; digoxin, β-blokkolók vagy szívritmus-csökkentő kalcium-antagonisták kombinációi, amelyek szabályozzák a kamrai összehúzódások sebességét a pitvarfibrilláció során; diuretikumok a tüdő pangásának szabályozására és antibiotikumok a fertőző endocarditis megelőzésére.

A mitrális billentyű szűkületének prognózisa

Ha nincs műtéti korrekció, a prognózis kedvezőtlen, bár lehetséges hosszú (akár 20 éves) tünetmentes lefolyás.

A mitrális szűkület olyan szívelégtelenség, amelyben a bal atrioventricularis nyílás beszűkül, ezáltal megzavarja az izomműködést. A kezdeti szakaszban a hiba nem okoz kényelmetlenséget a betegnek, később azonban súlyos szövődményekhez vezethet.

A betegség jellemzői

Leggyakrabban a mitrális szűkület 40-60 éves nőknél fordul elő. Gyermekeknél a rendellenesség veleszületett formája rendkívül ritka: az összes rendellenesség körülbelül 0,2% -a. A tünetek minden korosztály számára azonosak.

A betegség gyakran nem okoz kellemetlenséget a betegnek, teherbe esni azonban csak akkor lehetséges, ha a mitrális billentyű nyílása nagyobb, mint 1,6 cm 2. Ellenkező esetben a páciens terhességének megszűnését jelzi.

Most beszéljünk arról, hogy milyen típusú és fokozatú mitrális billentyű szűkület.

A következő videó részletesen elmondja a mitrális szűkület jellemzőit:

Formák és fokozatok

A mitrális szűkületet az érintett billentyű anatómiai alakja, mértéke és stádiuma különbözteti meg. Az űrlap lehet:

1. hurok alakú (az orvosok "kabáthuroknak" nevezik;
2. tölcsér alakú ("halszáj");
3. kettős szűkítés formájában;

A doktori gyakorlatban a betegség 4 foka van, attól függően, hogy az atrioventrikuláris nyílás szűkült:

• Az első vagy jelentéktelen, ha a terület kisebb, mint 3 cm 2.
• A második vagy közepes, amikor a terület 2,3-2,9 cm 2.
• A harmadik vagy kifejezett terület 1,7-2,2 cm 2 között változik.
• Negyedszer, kritikus. A lyuk 1-1,6 cm2-re szűkül.

A hibáknak több szakaszonkénti osztályozása van, azonban Oroszországban A. N. Bakulev szerint a legnépszerűbb volt, aki a hibát 5 szakaszra osztja:

• A vérkeringés teljes kompenzációja. Nincsenek tünetek, a betegséget a vizsgálat során észlelik. A mitrális nyílás 3-4 cm 2 területű.
• Relatív keringési elégtelenség. A tünetek enyhék, a beteg légszomjra, magas vérnyomásra, enyhén emelkedett vénás nyomásra panaszkodik. A mitrális nyílás 2 cm 2, a bal pitvar mérete 5 cm-re nő.
• Súlyos elégtelenség. A tünetek kifejezettek, a szív és a máj mérete jelentősen megnő. A mitrális nyílás 1-1,5 cm 2, a bal pitvar mérete > 5 cm.
• Élesen kifejezett elégtelenség stagnálással egy nagy körben. Ezt a máj és a szív erős növekedése, a magas vénás nyomás és egyéb jelek fejezik ki. A mitrális nyílás szűkül, 1 cm 2 alá csökken, a bal pitvar még nagyobb lesz.
• Az ötödik szakasz az elégtelenség harmadik, terminális szakaszának felel meg V. Kh. Vasilenko besorolása szerint. A szív és a máj jelentősen megnagyobbodik, ascites és ödéma jelenik meg. A mitrális nyílás veszélyesen beszűkül, és a bal pitvar megnagyobbodik.

A mitralis szűkület diagramja

Okoz

A mitralis szűkület leggyakoribb oka a reumás láz. Gyermekeknél a hiba veleszületett patológiák miatt jelenik meg. A betegség egyéb okai a következők:

• vérrögök;
• kinövések, amelyek részben szűkítik a mitrális nyílást;
• autoimmun betegség;

Ritkán külső tényezők, mint például az ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés, befolyásolhatják a szűkület megjelenését. Nézzük most a mitrális billentyű szűkületének fő jeleit és tüneteit.

Tünetek

A mitrális szűkület tünetei az első szakaszban nem jelentkeznek. A betegség előrehaladtával a betegek a következőkről számolnak be:

1. légszomj, amely a későbbi szakaszokban még nyugalomban is előfordul;
2. köhögés vércsíkokkal;
3. tachycardia;
4. szív-asztma;
5. fájdalom a szív régiójában;
6. az ajkak cianózisa, az orrhegy;
7. mitrális pír;
8. szívpúp (kiemelkedés a szegycsont bal oldalán);

A patológia jelei a betegség stádiumától és mértékétől függenek. Tehát megfigyelhető a visszatérő ideg összenyomódása, angina pectoris, hepatomegalia, perifériás ödéma, az üregek vízfolyása. A betegek gyakran bronchopneumoniában és lebenyes tüdőgyulladásban szenvednek.

Most fontolja meg a mitrális szűkület diagnosztizálásának módszereit.

A következő videó többet mond a mitrális billentyű szűkületének tüneteiről:

Diagnosztika

Az elsődleges diagnózis a panaszok anamnézisének összegyűjtéséből és a tapintásból áll, amely kimutatja a preszisztolés remegést. Ez és az auskultáció segít a mitralis szűkület kimutatásában a betegek több mint felében.

Az auskultáció általában az I-tónus gyengülését mutatja a csúcson, és az I-tónus mögött szisztolés zörejt, amely csökken vagy állandó. Ennek a zajnak a meghallgatásának lokalizációja a hónaljba és ritkán a lapocka alatti térbe terjed, néha a szegycsont felé is végrehajtható. A zaj erőssége eltérő lehet, például ha erős, akkor halk.

Az előzetes diagnózis felállítása után az orvos előírja:

• Fonokardiográfia, amely lehetővé teszi annak nyomon követését, hogy az észlelt zaj hogyan kapcsolódik a szívciklus fázisához.
• EKG, amely felfedi a szív hipertrófiáját, ritmuszavarait, a His-köteg blokádját a jobb láb területén.
• EchoGC, a mitrális nyílás területének kimutatása, a bal pitvar méretének növekedése. A transzoesophagealis echokardiográfia segít kizárni a vegetációt és a billentyű meszesedését, azonosítani a vérrögöket.
• A röntgenfelvétel szükséges a tüdőartéria, a pitvarok és a kamrák kidudorodásának, a kitágult vénák árnyékának és a betegség egyéb jeleinek kimutatásához.
• A szívüregek szondázása, amelyet ritkán alkalmaznak, segít észlelni a nyomásnövekedést a jobb szívrekeszekben.

Ha ezt követően a beteget billentyűcserére utalják, bal kamrai, atriográfiát és koszorúér-angiográfiát kell végezni. Lehetőség van további szakorvosi konzultációkra is, például háziorvossal vagy reumatológussal.

A mitrális billentyű szűkülete kezelést foglal magában, amelynek módszereit később tárgyaljuk.

Kezelés

A mitrális szűkület fő kezelése sebészi, mivel más intézkedések csak a beteg állapotának stabilizálásában segítenek.

A művelet nem igényel az első és az ötödik szakaszt. Az első esetben nem szükséges, mert a betegség nem zavarja a beteget, a második esetben pedig életveszélyes lehet.

Gyógyászati

Ez a technika a páciens állapotának nyomon követésén alapul. Mivel a betegség kialakulhat, a beteget 6 havonta teljes kivizsgáláson és szívsebész konzultáción kell átesni. Ezenkívül a betegeket minimális stressz éri a szívben, beleértve a stressz elkerülését, az alacsony koleszterintartalmú étrendet.

Orvosi

A gyógyszeres terápia célja a szűkület okainak megakadályozása. A beteget felírják:

• Antibiotikumok a fertőző endocarditis megelőzésére.
• Diuretikumok és szívglikozidok a szívelégtelenség enyhítésére.
• Béta-blokkoló az aritmiák megszüntetésére.

Ha a beteg tromboembóliát tapasztalt, vérlemezke-gátló szereket és heparint írnak fel szubkután.

Művelet

Ha a szív súlyosan sérült, akkor a betegeknek biológiai vagy mesterséges protézisek vagy nyitott mitrális commissurotomia segítségével történő pótlását írják elő. Az utolsó műtét a commissura és subvalvularis összenövések kimetszése, ekkor kapcsolják be a pácienst a mesterséges keringésbe.

Fiatal betegeknél különösen fontos ennek a műtétnek a kímélő elvégzése, amelyet nyitott mitralis commissurotomiának neveznek. A mitrális nyílást a műtét során ujjal vagy műszerekkel bővítjük az összenövések elválasztásával.

Néha a betegek perkután ballonos tágítást írnak elő. A műveletet röntgen vagy ultrahang alatt végezzük. A mitrális billentyű nyílásába ballont helyeznek, amely felfújódik, ezáltal elválasztja a szórólapokat és megszünteti a szűkületet.

Betegségmegelőzés

A megelőző intézkedések a reuma kiújulásának kezelésére és megelőzésére, a streptococcusok fokális rehabilitációjára korlátozódnak. A betegeket 6-12 havonta kardiológusnak és reumatológusnak kell megfigyelnie, hogy kizárja a mitralis szűkület progresszióját.

Hasznos lesz betartani az egészséges életmód alapelveit. A mérsékelt és megfelelő táplálkozás javítja a szervezet immunképességét, a szívizom állapotát.

Mitrális szűkület és mitrális elégtelenség

A statisztikák szerint ritkábban jelenik meg, mint a mitrális szűkület. E patológiák aránya felnőtteknél körülbelül 1:10. A Yonash által 1960-ban végzett kutatás szerint az arány elérte az 1:20-at. A gyermekek gyakrabban szenvednek mitrális szűkületben, mint a felnőttek.

A commissurotomián átesett betegek mitrális regurgitációjával kapcsolatos vizsgálatok azt mutatták, hogy a hiba az esetek körülbelül 35%-ában fordul elő. Nézzük meg a mitralis szűkület lehetséges szövődményeit.

Komplikációk

Ha a mitrális szűkületet nem kezelik vagy későn diagnosztizálják, a betegség a következőkhöz vezethet:

• . Ebben a betegségben a szív nem tud normálisan vért pumpálni.
• A szívizom kiterjesztése. Az állapot annak a ténynek köszönhető, hogy mitrális szűkület esetén a bal pitvar túlcsordul vérrel. Idővel ez túlcsorduláshoz és megfelelő irodákhoz vezet.
• Pitvarfibrilláció. A betegség miatt a szív kaotikusan összehúzódik.
• trombusképződés. A fibrilláció vérrögök kialakulásához vezet a jobb pitvarban.
• Tüdőödéma, amikor a plazma felhalmozódik az alveolusokban.

Mivel a mitrális szűkület befolyásolja a hemodinamikát, a vér nem áramlik normális mennyiségben a szervekbe, ami hatással lehet a munkájukra.

A következő videó többet mond a hemodinamikáról a mitrális szűkületben:

Előrejelzés

A mitrális szűkület előrehalad, így az ötéves túlélési arány 50%. Ha a beteg műtéten esett át, akkor az ötéves túlélés aránya 90-95% -ra nő. A posztoperatív szűkület kialakulásának valószínűsége 30%, ezért a betegeket folyamatosan szívsebésznek kell ellenőriznie.

9849 0

Fizikális vizsgálat

Tapintás. A mitralis szűkületben a csúcsverés leggyakrabban normális vagy csökkent, ami a normál LV-funkciót tükrözi. A bal oldali helyzetben diasztolés remegés állapítható meg. A pulmonalis hipertónia kialakulásával szívimpulzus észlelhető a szegycsont jobb széle mentén.

Hallgatózás. Vannak a mitralis szűkületre jellemző auszkultációs jelek:

• fokozott (taps) I tónus, melynek intenzitása a szűkület előrehaladtával csökken;
• mitrális billentyű nyitótónusa (billentyű meszesedésével eltűnik);
• diasztolés zörej a csúcson maximummal (mezodiasztolés, preszisztolés, pandiasztolés), amelyet a bal oldali helyzetben kell hallani.

A szívelégtelenség súlyos dekompenzációjának kialakulásával dacies mitralis (kékes-rózsaszín pír az arcokon az ejekciós frakció csökkenése, szisztémás érszűkület és jobb kamrai szívelégtelenség miatt), epigasztrikus pulzáció és a jobb kamrai szívelégtelenség jelei (ödéma a lábak, megnagyobbodott máj, a nyaki vénák duzzanata stb.)

Laboratóriumi kutatás

A laboratóriumi vizsgálatokból származó adatok nem specifikusak.

Instrumentális kutatás

Elektrokardiográfia. A mitralis szűkületre számos tünet jellemző:

• a P-mitrale megjelenése (széles, bevágásos P hullámmal a második standard elvezetésben);
• a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése, különösen a pulmonális hipertónia kialakulásával;
• a jobb (izolált mitrális szűkülettel) és a bal (mitrális elégtelenséggel kombinálva) kamrák szívizom-hipertrófiája.

Mellkas röntgen. Felfedik az LA árnyékának növekedését, a nyelőcső hátsó elmozdulását (az oldalsó képen bárium kontraszttal). A módszert az echokardiográfia megjelenése előtt a mitralis szűkület diagnosztizálásának "arany standardjának" tekintették, de jelenleg nem használják. A bal bal oldali árnyék izolált mitrális szűkületben nem változik; mitrális elégtelenséggel és a defektus progressziójával kombinálva, valamint pulmonalis hipertónia jelenlétében a tüdőartéria törzse kitágul, és a szív dereka kisimul.

echokardiográfia

A mitralis szűkület diagnosztizálására kétdimenziós, Doppler-, stressz- és transzoesophagealis echokardiográfiát végeznek.

• Kétdimenziós echokardiográfia. Ez a választott módszer a mitrális szűkület diagnosztizálására. Lehetővé teszi a szórólapok mobilitásának, a commissura adhézió, a fibrózis és meszesedés súlyosságának, a subvalvularis összenövések jelenlétének felmérését (1. és 2. ábra). Az EchoCG adatok rendkívül fontosak a sebészeti kezelés időpontjának és típusának későbbi megválasztásához.
• Doppler echokardiográfia. A szűkület súlyosságát Doppler-vizsgálattal értékelik. Az átlagos transzmissziós nyomásgradiens és a mitrális billentyű területe meglehetősen pontosan meghatározható az állandó hullámos technikával (3. ábra). Nagy jelentősége van a pulmonalis hypertonia mértékének, valamint az egyidejű mitralis és aorta regurgitációnak.
• Stressz echokardiográfia . További információk szerezhetők be ezzel a stresszteszttel a transzmissziós és tricuspidalis véráramlás regisztrálásakor. Mitrális billentyűvel<1,5 см² и градиенте давления >50 Hgmm (edzés után) meg kell fontolnia ballonos mitralis valvuloplasztikát.
• Transoesophagealis echokardiográfia. A vizsgálat során a spontán echo kontraszt az embóliás szövődmények független kockázati tényezője mitrális szűkületben szenvedő betegeknél. Ez a módszer lehetővé teszi az LA thrombus jelenlétének vagy hiányának kérdésének tisztázását, a mitralis regurgitáció mértékének meghatározását a tervezett ballon mitralis valvuloplasztikában. Ezenkívül lehetővé teszi a billentyűkészülék állapotának, a subvalvuláris struktúrákban bekövetkezett változások súlyosságának és a resztenózis valószínűségének pontos felmérését.

Rizs. 1. Mitrális szűkület: a mitrális billentyű szórólapjainak egyirányú diasztolés mozgása; négykamrás helyzetben a mitrális billentyű hátsó szórólapjának megrövidülése, mindkét szórólap marginális megvastagodása, a mitrális billentyű elülső szárnyának kupola alakú kihajlása (S. beteg, 52 éves; M-modális vizsgálat)

Rizs. 2. Mitrális szűkület: parasternalis LV rövid tengely a mitralis billentyű szintjén, diastole; a mitrális billentyűnyílás területének planimetriás mérése (P. beteg, 54 éves; A1 - mitrális nyílás területe)

Rizs. 3. Kapcsolódó mitrális defektus stenosis túlsúlyával: pulzáló Doppler vizsgálat a mitrális billentyű transzmissziós véráramlásáról az apikális négykamrás helyzetből; csúcsnyomás gradiens a mitrális billentyűn 10,8 Hgmm, az átlagos nyomásgradiens 5,0 Hgmm. (T. beteg, 43 éves).

A szív és a nagy erek katéterezése. Ezt a vizsgálatot olyan esetekben végezzük, amikor műtéti beavatkozást terveznek, és a non-invazív vizsgálatok adatai nem adnak egyértelmű eredményt. Az LA és LV nyomás közvetlen mérése transzseptális katéterezést igényel, ami indokolatlan kockázattal jár. Az LA nyomásmérésének közvetett módszere a pulmonalis artéria éknyomásának meghatározása.

Megkülönböztető diagnózis

Alapos vizsgálattal a mitralis szűkület diagnózisa általában nem kétséges. A mitralis szűkület és más szívelégtelenség fizikális vizsgálat során észlelt differenciáldiagnosztikai jeleit a táblázat tartalmazza. egy.

A mitrális szűkület a következő betegségektől is megkülönböztethető:

• myxoma LP;
• egyéb billentyűhibák (mitrális elégtelenség, a tricuspidalis billentyű szűkülete);
• ASD;
• a tüdővénák szűkülete;
• veleszületett mitralis szűkület.

Asztal 1

A szívbetegségek differenciáldiagnózisa fizikális vizsgálat alapján

Helyettes	Zaj	hangot adok	II hang	Egyéb jelek	Diagnosztikai vizsgálatok
aorta szűkület mitrális szűkület Aorta elégtelenség Mitrális elégtelenség Mitrális prolapsus	Középső vagy késői szisztolés; súlyos szűkület lehet néma vagy hiányzik diasztolés, szisztolés előtti erősítéssel Fúj, diasztolés Holo-szisztolés Közepes- vagy késői szisztolés	Nem változott Hangos, "tapsoló" Legyengült Legyengült Nem változott	Paradox hasított Nem változott Nem változott nem változott ill hasított Nem változott	Pulzus álmos az artériák lelassultak és legyengült; lehet legyen III és IV hang Nyitó kattintás mitrális billentyű Magas pulzusú vérnyomás, szisztolés vérnyomás Talán III hang; a nyaki artériák pulzusa nem változik Közép-szisztolés kattintson	Miután megtette Valsalva manőverek zaj válik csendes Zaj fokozódik rövid fizikai aktivitás után Zaj fokozódik nál nél guggolás Zaj fokozódik a teszt után Valsalva Zaj fokozódik terhes álló

A bal atrioventricularis nyílás szűkületével, amint jól tudod, kialakul a bal pitvar és a jobb kamra hipertrófiája és kitágulása(9.1. ábra, a). Megőrzött szinuszritmus mellett (9.1. ábra, b) az EKG-n a P I, aVL, V 56 fogak amplitúdója és időtartama, valamint bifurkációja (P-mitrale) enyhe növekedését észlelhetjük.

A V 1 vezetékben a hullám második negatív fázisának (bal pitvar) amplitúdójának és időtartamának növekedését rögzítik. R. A jobb kamra hipertrófiája a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérésében, a fogak amplitúdójának növekedésében fejeződik ki R a jobb mellkasban ( V 1 2) és amplitúdók S a bal mellkasban vezet (V 5 6) és a megjelenésben a komplex V 1 vezetésében QRS típusú rSR" vagy QR.

A V 1 belső eltérésének időtartama is több mint 0,03 másodperccel nő.

9.1. EKG szerzett szívhibákkal 289

Rizs. 9.1. EKG a bal atrioventrikuláris nyílás szűkületével (mitrális szűkület):

a - az intrakardiális hemodinamika változásainak sémája; b - EKG

Az EKG-n gyakran a szív hossztengelye körül az óramutató járásával megegyező irányban történő forgásának jelei vannak az átmeneti zóna bal oldali eltolódása és a komplex V 5 - 6 elvezetéseiben való megjelenés formájában. QRS típusú RS.

A jobb kamra súlyos hipertrófiájával és szisztolés túlterhelésével szegmenseltolódás figyelhető meg RS-T lefelé és kétfázisú (-+) vagy negatív T-hullámok megjelenése a III, aVF, V 1 _ 2 vezetékekben.

Ha mitralis szűkületben szenvedő betegeknél pitvarfibrilláció alakul ki, az EKG-n szabálytalan ritmust rögzítenek, nincs P-hullám, és gyakori, szabálytalan pitvarfibrillációs hullámok észlelhetők, amelyek amplitúdója általában meghaladja a 0,5-1,0 mm-t (pitvarfibrilláció nagyhullámú formája), A jobb kamrai hipertrófia EKG-jelei is fennmaradnak.

Emlékezik!

1. A mitralis szűkület legjellemzőbb elektrokardiográfiás megnyilvánulásai megőrzött sinusritmussal

290 9. fejezet EKG egyes szívbetegségekben és szindrómákban

Me a jobb kamra és a bal pitvar (P-mitrale) hipertrófiájának jelei.

2. A pitvarfibrilláció kialakulásával az EKG a jobb kamrai hipertrófia jeleit és a pitvarfibrilláció egy nagy hullámú formáját tárja fel.

9.1.2. Elektrokardiogram mitrális billentyű-elégtelenség (mitrális elégtelenség) esetén

A billentyűhiány súlyosságától és a pulmonalis keringés nyomásnövekedésének mértékétől függően mitrális billentyű-elégtelenségben szenvedő betegek EKG-ján különböző elváltozások mutathatók ki. Az EKG hosszú ideig normális maradhat, ha a vér visszaáramlása a bal pitvarba kicsi, és nem vezet kifejezett túlterheléshez. A mitrális billentyű jelentősebb hibájával alakul ki a bal pitvar és a bal kamra hipertrófiája és dilatációja(9.2. ábra, a). Ugyanakkor az EKG-n, mint a mitralis szűkületben, a bal pitvari hipertrófia fent leírt jelei mutatkoznak meg: az amplitúdó és időtartam növekedése, valamint a fogak bifurkációja. R az I, aVL, V 5 _ 6 (P-mitrale) elvezetésekben, valamint a hullám 2. negatív (bal pitvari) fázisának amplitúdójának és időtartamának növekedése R a V 1 vezetékben (9.2. ábra, b).

Ellentétben a bal pitvarkamrai nyílás szűkületének eseteivel mitrális elégtelenségben, az EKG nem a jobb, hanem a bal kamra hipertrófiájának jeleit mutatja: az amplitúdó növekedését. R a bal mellkasi vezetékekben (V 5 6) és a fogak amplitúdója S a jobb mellkasi vezetékekben (V 1-2), a szív óramutató járásával ellentétes irányú elfordulásának jelei (komplex qR a V 5 _ 6 elvezetésekben és az átmeneti zóna jobbra tolódása), a szív elektromos tengelyének balra való eltérése.

A V 5 _ 6 vezetékek belső eltérésének időtartama 0,05 másodpercnél is hosszabb ideig nő. A szegmens elmozdulását sokkal ritkábban határozzák meg. RS-T az izolin alatt a V 5 _ 6, I, aVL kivezetésekben. Ennek oka a bal kamra viszonylag alacsony fokú hipertrófiája, amely mitrális elégtelenségben nem szisztolés, hanem volumetrikus (diasztolés) túlterhelést tapasztal.

Csak viszonylag ritka esetekben, jelentős billentyűhibával és a tüdőkeringés súlyos hipertóniájával, ezek a változások kísérhetik jeleket. jobb kamrai hipertrófia(9.2. ábra, c). Az EKG feltárja

9.1. EKG szerzett szívhibák esetén 291

Rizs. 9.2. EKG mitrális billentyű elégtelenséggel: a, b- rendszer az intrakardiális hemodinamika és az EKG változásai a bal pitvar és a bal kamra hipertrófiájával (a hiba leggyakoribb típusa); c, d - az intrakardiális hemodinamika és az EKG változásainak sémája a hiba ritkább változatában (bal pitvari hipertrófia és mindkét kamra kombinált hipertrófiája)

P-mitrale, valamint mindkét kamra kombinált hipertrófiája, általában a bal kamrai hipertrófia túlsúlyával. Ezekben az esetekben a bal kamrai hipertrófia leírt elektrokardiográfiás jeleinek hátterében a V 1 elvezetésben hullám nő. R,összetett QRS felveszi a formát rSR", a bal mellkasi vezetékekben pedig (V 5 _ 6) az S hullám mélyül (9.2. ábra, d).

292 9. fejezet EKG egyes szívbetegségekben és szindrómákban

Emlékezik!

1. Mérsékelt mitrális billentyű-elégtelenség bekapcsolt állapotában
Az EKG a bal pitvari hipertrófia és a le
gyomor.

2. A kis kör kifejezett hibájával és magas vérnyomásával
EKG mitrális regurgitációban szenvedő betegeknél jelen lehet
azonosítsa a bal pitvari hipertrófia jeleit és kombinálja
mindkét kamra fürdőszobai hipertrófiája.

9.1.3. Elektrokardiogram kombinált
mitrális szívbetegség

A bal atrioventricularis nyílás szűkülete és a mitralis billentyű elégtelenség kombinációja a klinikai gyakorlatban sokkal gyakoribb, mint az izolált mitrális szívbetegség. Az EKG jeleit mutathatja bal pitvari hipertrófia (P-mitrale) és mindkét kamra kombinált hipertrófiája.

A szűkület vagy elégtelenség túlsúlyától függően a jobb, illetve a bal kamra hipertrófiájának jelei jobban megjelennek az EKG-n (9.3. ábra).

Függetlenül attól, hogy egy vagy másik típusú hiba túlsúlyban van, az EKG-n megőrzött szinuszritmus mellett általában a bal pitvari hipertrófia (P-mitrale) jelei találhatók.

Emlékezik!

1. Kombinált mitrális szívbetegség esetén az EKG feltárja
vannak jelei a bal pitvar hipertrófiájának és kombinált
mindkét kamra noé hipertrófiája.

2. A bal atrioventricularis szűkületének túlsúlyával
verziók az EKG-n, a jobb oldali hipertrófia jelei
gödör.

3. Az EKG-n a mitralis elégtelenség túlsúlyával Ön
túlnyomórészt a bal kamra hipertrófiájának jelei
lánya.

egy). "Mitrális" P hullám - több mint 0,12 s, kétpúpos az I, II, aVL, V 5, V 6 vezetékekben. 2). Mély negatív fázis a V 1 vezetékben. 3). Pulmonális hipertóniával - a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése és a jobb kamrai hipertrófia jelei (R, Rs, qR típusú komplexek a jobb mellkasi vezetékekben és RS komplexek, rS típusú a bal mellkasi vezetékekben).

Jobb kamrai hipertrófia jelei EKG: magas hullám R a jobb mellkasban vezet és mély S be bal mellkas vezet (arány R:S több mint 1 a V1 vezetékben); a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, az ST szegmens csökkenése; negatív ág T be jobb mellkas vezet.

1. a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése az ST szegmens depressziójával és a T-hullám változásával a II-ben, III-ban, avF-ben kétfázisú (+ -) vagy negativitás formájában

2. A jobb mellkasi elvezetésekben az R-hullám növekszik (R / S nagyobb, mint 1,0), a bal mellkasi vezetékekben pedig az S-hullám növekszik (R / S kisebb, mint 1,0)

VIZSGAJEGY 4. sz

1. A krónikus szívkoszorúér-betegség súlyosbodásának megnyilvánulásai.

A koszorúér-betegség súlyosbodása úgy nyilvánul meg angina pectoris. Klinika: fájdalom szindróma - terhelés, stressz, erős táplálékfelvétel során jelentkező retrosternalis fájdalom, 1-15 percig tartó, kompressziós, nyomó jellegű, bal karba, alsó állkapocsba sugárzó; egyidejű tünetek - hányinger, hányás, izzadás, légszomj, fáradtság, tachycardia, megnövekedett vérnyomás. Megjegyzik a sápadtságot, a mozdulatlanságot. Laboratóriumi adatok: EKG - ST szegmens depresszió, ST depresszió megjelenése 120-nál nagyobb pulzusszámmal, kamrai tachycardia. Szívinfarktus: 15-20 percnél tovább tartó fájdalom, amelyet nitroglicerin nem csillapít, légszomj (legfeljebb tüdőödéma), izzadás, hányinger, hasi fájdalom, szédülés, eszméletvesztési epizódok, éles vérnyomáscsökkenés, szívritmuszavarok , A pulzusszám csökkenése 30-40-re EKG jelek: 30 ms-nál nagyobb szélességű és 2 mm-t meghaladó mélységű új Q hullámok megjelenése, a bal oldali köteg ágblokkjának teljes blokádja. Szérum markerek: CPK (MB-CPK), LDH, mioglobin, troponinok.

2. Az alkoholizmus stigmái májcirrhosisban.

Facies alcoholica - puffadt arc, kiterjedt vénás hálózat az arc bőrén, parotitis, a sclera és a kötőhártya ereinek injekciója; telangiectasia, spider veins, gynecomastia, palmaris erythema. Dupuytren kontraktúra, vörös orr.

3. Nem inzulinfüggő diabetes mellitus kezelése.

Zsírszegény diéta. Hipoglikémiás gyógyszerek (a szövetek inzulinérzékenységének növelése: manninil, glurinorm). Szükséges a cukorbetegség kompenzálása: normál glikémia a nap folyamán, a gluclusuria megszüntetése, a vér lipideinek normalizálása. Diéta. Izokalóriás, 4-5-szörös, szigorúan megosztott szénhidrát bevitel, könnyen emészthető szénhidrátok kizárása, elegendő rost, 40-50% növényi zsír.60% szénhidrát-24% zsírok-16% fehérje., A, C, B1, B2 vitaminok , PP . Cukorpótlók - szorbit, xilit, aszpartám. + Fitoterápia: borsó, bab, arfazetin. A fizikai aktivitás ellenjavallt retinopátiában, nephropathiában. Cukorcsökkentő szerek - szulfanilamid. Növelik a szöveti inzulinreceptorok számát, fokozzák az érzékenységet az endogén inzulinnal szemben, serkentik a megfelelő β-sejtek aktivitását és gátolják az α-sejteket. 1 generáció. Klórpropamid, butamid, cikamid - legfeljebb 2 g / nap, 2. generáció. Glibenklamid, glipizid 5-20 mg / nap. Biguanidák. Glibutid, metformin. 2-3 tabletta / nap, egyenként 0,5 g. Extrapancreaticusan hatnak, fokozzák a hatást a receptor szintjén, növelik a glükóz permeabilitását, fokozzák az anaerob glikolízist, növelve annak izomfelhasználását, csökkentik a glükóz felszívódását a bélből, csökkentik glükoneogenezist, növeli a glikogénszintet, aktiválja a lipolízist.

4. A nephritis aktivitás klinikai és laboratóriumi jelei.

Oliguria, proteinuria, vese hematuria, artériás magas vérnyomás (diasztolés), ödéma. Izomgörcsök, veseeclampsia, akut veseelégtelenség, hányinger, hányás.

5. EKG jelek atrioventricularis blokádban.

I fokozat: az intervallum meghosszabbítása P-R (P-Q) több mint 200 ms az impulzus AV kapcsolaton keresztül történő lassú vezetése miatt. fokú AV-blokád okai: a paraszimpatikus idegrendszer tónusának növekedése, gyógyszerek (szívglikozidok, β-blokkolók, verapamil, diltiazem) alkalmazása, a vezetési rendszer elváltozásai (fibrózis, szívizomgyulladás).

II fokozat: 1. típus (Mobitz I,) időszaki kiadványok jellemzik Wenckebach - intervallum hosszabbítás P-R a szívciklustól a ciklusig egészen a kamrákba irányuló impulzusvezetés megszűnéséig és a komplex elvesztéséig QRS. Az okok ugyanazok. 2. típus (Mobitz II) a komplex hirtelen elvesztése jellemzi QRS előzetes intervallum meghosszabbítás nélkül P-R. A blokád általában az AV csomópont alatt történik. Okok - a bal kamra alsó falának miokardiális infarktusa, a szív vezetőrendszerének fibrózisa (betegség Leva), sebészeti beavatkozások a szívben. Általában a 3. fokú AV-blokkig terjed.

Betegségi fok: a kamrák impulzusvezetésének hiánya. A ritmust a legalacsonyabb rendű automatizmus központjaiból állítják be - a kamrákból. A kamrai összehúzódások gyakorisága általában 35-50 percenként. Lehetséges szédülés és ájulás az agyi keringés romlása következtében (rohamok Morgagni-Adams-Stokes).

Az EKG szerinti I. fokú blokád intervallum meghosszabbítás formájában PQ legfeljebb 0,21 s vagy több. Ilyenkor a pitvari impulzusok elérik a kamrákat, a ritmus helyes marad. A II fokú atrioventrikuláris blokádot az egyes kamrai komplexek elvesztése jellemzi, mivel az impulzus a pitvarból nem jut el a kamrákba. Ennek a blokádnak 2 típusa van: I-es típus - Wenckebach-típus, Mobitz-I-típus, amelyet az intervallum progresszív megnyúlása jellemez. PQ-k 3-4 ciklusból álló sorozat. Ugyanakkor az intervallum PQ a következő ciklusban a normál 0,18 s-ról 0,21 s-ra, majd 0,27 s-ra meghosszabbodhat, miközben a következő impulzus nem jut el a kamrákhoz, és azok összehúzódása kiesik. Az intervallum ilyen növekedése PQ mielőtt a kamrai komplexum prolapsusa rendszeres lehet (Wenckebach-periódusok). II típusú atrioventricularis blokáddal - Mobitz II típusú az intervallum meghosszabbítása PQ előtt a kamrai komplexum elvesztése nem figyelhető meg, és a veszteség lehet szabályos és szabálytalan is. Ha atrioventricularis blokkot vezetéssel rögzítenek 2"L, akkor egyik vagy másik típushoz hozzárendelni lehetetlen.

A III fokú atrioventricularis blokád (teljes atrioventricularis blokád) az a tény, hogy nem vezetnek pitvari impulzusokat, és a kamrák aktivitását a vezetési rendszerből származó ritmus tartja fenn. A pitvarok és a kamrák egyidejűleg, egymástól független ritmusban izgatnak. Az EKG fogakat mutat R szabályos időközönként és tőlük függetlenül a komplexek QRST(általában ritkábban fordul elő) a megfelelő ritmusban.

6. Pulmonális hipertónia. Az okok. Klinika. Instrumentális kutatási módszerek.

Az átlagos vérnyomás emelkedése a pulmonalis artériában több mint 20 Hgmm-rel. Művészet. nyugalomban és több mint 30 Hgmm. Művészet. terhelés alatt. Okok: mitrális billentyű defektusok, bal kamrai elégtelenség, bal pitvari myxoma, tüdővénák kompressziója, nyitott ductus arteriosus, krónikus alveoláris hypoxia (krónikus tüdőbetegségek, felvidéki tartózkodás), tüdőemphysema, krónikus destruktív tüdőbetegségek. Ha az ok nem tisztázott, primer pulmonális hipertónia. Klinika: légszomj (nyugalmi állapotban, kis fizikai megterheléssel súlyosbodik, ülő helyzetben is fennáll), fáradtság, száraz (nem produktív) köhögés, mellkasi fájdalom (a tüdőartéria törzsének kitágulása és a jobb kamrai szívizom ischaemia miatt), ödéma lábakon, fájdalom a jobb hypochondriumban (a máj megnagyobbodása miatt), rekedtség megjelenése pulmonális hipertóniában szenvedő betegeknél a visszatérő gégeideg összenyomása miatt a tüdőartéria kitágult törzse által, ájulás fizikai erőfeszítés során, tk. A jobb kamra nem képes megfelelően növelni a perctérfogatot az edzés során megnövekedett szükségletekhez. Vizsgálat: cianózis (hiperkapnia következtében kialakuló perifériás értágulat, a betegek keze általában meleg). Pulzáció: az epigasztrikus régióban - hipertrófiás jobb kamra, a II bordaközi térben a szegycsonttól balra - a tüdőartéria törzse. A nyaki vénák duzzanata belégzéskor és kilégzéskor egyaránt. Perifériás ödéma és hepatomegalia. Auszkultáció: szisztolés „kattanás” és a második hang kiemelése a pulmonalis artéria felett, a második hang fix hasadása, szisztolés ejekciós zörej a 11. bordaközi térben a szegycsonttól balra, lágy diasztolés zörej tüdőbillentyű-elégtelenség esetén, szisztolés zörej a tricuspidalis billentyű vetülete. Röntgen: a pulmonalis artéria törzsének és a tüdő gyökereinek kitágulása, a tüdőartéria jobb leszálló ágának kitágulása több mint 16-20 mm-rel. EKG: P-pulmonale(magas ág R II, III, aVF, Vi elvezetésekben), a szív elektromos tengelyének jobbra eltérése, jobb kamrai hipertrófia jelei (magas fogak Rólomban Vi-z és mély fogak S a Vs-e) vezetésében "a Fox köteg jobb lábának blokádjának jelei. EchoCG: a jobb és a bal hasnyálmirigy kitágulása, a hasnyálmirigy falának megvastagodása (több mint 5-6 mm). Szívkatéterezés: megnövekedett pulmonális artériás nyomás, a pulmonalis artéria éknyomása alacsony vagy normális.