Moterų lytinių organų vystymosi ir padėties anomalijos. Ginekologės Mamitbekovos kabinetas Z.M.
Pamokos trukmė 6 val.
Pamokos tikslas: tirti moterų lytinių organų anomalijų ir apsigimimų pagrindinių formų etiologiją, patogenezę, klasifikaciją, kliniką, diagnostiką; terapijos principai.
Mokinys turi žinoti: moterų reprodukcinės sistemos embriogenezė, lytinių organų anomalijų ir apsigimimų klasifikacija, klinika, diagnostika ir gydymas.
Studentas turi sugebėti: diagnozuoti moters lytinių organų anomalijas ir apsigimimus, veidrodžių pagalba apžiūrėti gimdos kaklelį, zonduoti gimdos ertmę, įvertinti rezultatus ir paskirti gydymą.
Pamokos vieta: darbo kambarys, ginekologijos skyrius.
Įranga: lentelės, skaidrės, echogramos, histerogramos, vaizdo įrašai.
Pamokos planas:
Organizaciniai klausimai - 10 min.
Studentų apklausa – 35 min.
Darbas ginekologijos skyriuje - 105 min.
Pamokos tęsinys treniruočių salėje - 100 min.
Galutinė žinių kontrolė. Atsakymai į klausimus. Namų darbai – 20 min.
Anomalija (iš graikų kalbos anomalija) yra nelygybė, nukrypimas nuo normalaus ar bendro modelio.
Reprodukcinės sistemos vystymosi pažeidimai apima: 1) lytinės raidos anomalijas, kartu su seksualinės diferenciacijos pažeidimu (gimdos ir makšties apsigimimai, lytinių liaukų disgenezė, įgimtas adrenogenitalinis sindromas – AGS); 2) lytinės raidos anomalijos nepažeidžiant lytinės diferenciacijos (priešlaikinis brendimas, uždelstas brendimas). Reprodukcinės sistemos vystymosi anomalijų (AR) dažnis yra apie 2,5 proc. Chromosomų ir genų patologija yra apie 30% seksualinės raidos sutrikimų priežastis.
Lytinių organų vystymosi anomalijos (AR) atsiranda jau embriono vystymosi procese, nors kai kuriais atvejais gali išsivystyti ir po gimdymo. Kartu su nedideliais struktūros nukrypimais, neturinčiais reikšmingos įtakos gyvybinei organizmo veiklai, „anomalijų“ sąvoka apima ir sunkius embriono vystymosi pažeidimus, žymimus terminu „apsigimimai“, dažnai nesuderinami su gyvybe. Įgimtų lytinių organų vystymosi anomalijų dažnis yra 0,23-0,9%, o visų apsigimimų atžvilgiu - apie 4%.
Lyties organų apsigimimai (PR) gali būti labai įvairūs tiek savo anatomine prigimtimi, tiek įtakos moters sveikatos būklei rezultatais. Norint teisingai įvertinti atsiradusių defektų požymius, būtina atsižvelgti į įprastą lytinių organų vystymosi procesą.
Embriono vystymosi procese pirmiausia klojamos lytinės liaukos. Embrione 3-4 vystymosi savaitę pirminio inksto vidiniame paviršiuje susidaro lytinių liaukų angažas. Šiuo atveju vaisiui būdinga kiaušidžių vystymosi asimetrija, kuri pasireiškia anatomine ir funkcine dešinės kiaušidės dominavimu. Šis modelis išlieka iki reprodukcinio amžiaus. Klinikinė šio reiškinio reikšmė slypi tame, kad moterims, pašalinus dešinę kiaušidę, kur kas dažniau pasireiškia menstruacijų disfunkcija ir neuroendokrininiai sindromai.
Reprodukcinės sistemos formavimasis yra glaudžiai susijęs su šlapimo sistemos vystymusi, todėl teisingiau jų vystymosi procesą vienu metu laikyti viena sistema.
Galutinę anatominę ir funkcinę formą žmogaus inkstai įgyja ne iš karto, o po dviejų tarpinių vystymosi stadijų: pronefroso (pronefoso) ir pirminio inksto (mezonefoso) arba vilko kūno. Dėl šių dviejų transformacijų susidaro galutinis arba antrinis inkstas (metanefosas). Visi šie užuomazgos susidaro nuosekliai iš skirtingų nefrogeninių sruogų zonų, esančių palei stuburo užuomazgas. Tuo pačiu metu pronefrosas egzistuoja trumpą laiką, greitai vystosi atvirkštine forma ir palieka tik pirminį šlapimo likutį arba vilko (mezonefrinį) lataką. Lygiagrečiai su pronefroso regresija, susidaro Vilko kūnas, kuris yra dvi išilginės keteros, išsidėsčiusios simetriškai išilgai stuburo užuomazgos. Galutinis inkstas susidaro iš nefrogeninio laido uodeginės dalies, o šlapimtakis – iš Wolffio latako. Vystantis nuolatiniam inkstams ir šlapimtakiui, vilkų kūnai ir vilkų takai regresuoja. Jų liekanos plonų kanalėlių, išklotų epiteliu, pavidalu vietomis išsaugomos ir iš jų gali susidaryti cistos (paraovarinės). Likusi pirminio inksto kaukolės galas (epoofaronas) yra plačiame raištyje tarp vamzdelio ir kiaušidės; uodeginis galas (paroofaronas) taip pat yra plačiame raištyje tarp vamzdelio ir gimdos. Wolffian (Gartnerio) latako liekanos yra šoninėse gimdos kaklelio ir makšties dalyse ir gali būti pagrindas cistai - Gartnerio kanalo cistai, o Wolffian kūnų liekanos - paraovarijai susidaryti. cista.
Lygiagrečiai vystantis šlapimo sistemai, formuojasi ir reprodukcinė sistema. 5-ąją vystymosi savaitę vidiniame vilkų kūnų paviršiuje atsiranda volelį primenantys gemalo epitelio sustorėjimai, smarkiai atskirti nuo vilkų kūnų audinio - būsimų lytinių liaukų užuomazgų (moters kiaušidės ir sėklidės). vyras). Kartu su lytinių liaukų klojimu, abiejų vilkų kūnų išoriniame paviršiuje pradeda formuotis gemalo epitelio sustorėjimai sruogų pavidalu, vadinami Miulerio. Jie yra lygiagrečiai ir į išorę nuo vilkų kūnų. Augdamos uodegine kryptimi, Miulerio virvelės iš ištisinių epitelio darinių virsta kanalais (paramezonefrikais). Tuo pačiu metu patelės embrione palaipsniui mažėja vilko kūnas ir vilko kanalas. Ateityje viršutinės Miulerio kanalų dalys išliks į išorę nuo vilko latakų, o apatinės nukrypsta į vidų ir, abipusiai artėdami prie santakos, sudaro vieną bendrą kanalą.
Iš viršutinių Miulerio kanalų sekcijų susidaro kiaušintakiai, o iš apatinių – gimda ir didžioji makšties dalis. Šis procesas prasideda nuo 5-6 savaitės ir baigiasi 18-ą intrauterinio vystymosi savaitę. Viršutinių sekcijų galai išsiplečia ir sudaro vamzdinius piltuvus. Palaipsniui ilgėjantys Miulerio kanalai pasiekia urogenitalinį kanalą ir dalyvauja formuojant makštį. Susidarius Mullerio kanalams, urogenitalinis kanalas yra padalintas į šlapimo ir lytinių organų. Visiškas Miulerio kanalų susiliejimas ir gimdos formavimasis įvyksta 3-iojo embriono vystymosi mėnesio pabaigoje, o makšties spindis susiformuoja 5-ąjį mėnesį. Miulerio kanalų atkarpos, dalyvavusios formuojant kiaušintakius ir lytines liaukas (kiaušidės), iš pradžių išsidėsčiusios išilgai embriono kūno ašies (vertikaliai), palaipsniui pereina į horizontalią padėtį ir 4 mėn. vaisiaus vystymąsi, užimti suaugusiai moteriai būdingą padėtį.
Iš urogenitalinės kloakos ir apatinių embriono kūno dalių odos susidaro išoriniai lytiniai organai. Apatiniame embriono liemens gale susidaro kloaka, kurioje teka žarnos galas, Volfiniai kanalai su iš jų besivystančiomis šlapimtakiais, o vėliau – Miulerio kanalai. Alantoisas (šlapimo latakas) nukrypsta nuo kloakos. Iš viršaus besitęsianti pertvara padalija kloaką į nugarinę (tiesiąją žarną) ir ventralinę – urogenitalinę sinusą (sinusurogenitalis). Iš viršutinės urogenitalinės sinuso dalies susidaro šlapimo pūslė, iš apatinės – šlaplė ir makšties prieangis. Kloakos ventralinis paviršius (kloakos membrana) iš pradžių yra ištisinis. Pasibaigus urogenitalinio sinuso atskyrimo nuo tiesiosios žarnos procesui, kloakos membrana taip pat yra padalinta į analinę ir urogenitalinę dalis. Tarpinė dalis tarp nurodytų skyrių yra tarpvietės užuomazga. Vėliau urogenitalinėje membranoje (išorinėje šlaplės angoje) ir išangės membranoje (išangėje) susidaro skylė. Prieš kloakos membraną vidurinėje linijoje atsiranda kloakos gumburėlis. Jo priekinėje dalyje iškyla lytinių organų gumburėlis (klitorio užuomazga), aplink kurį susidaro pusmėnulio formos gūbriai (lyties organų gūbriai), kurie yra didžiųjų lytinių lūpų užuomazgos. Apatiniame lytinių organų gumburo paviršiuje, šalia urogenitalinio sinuso, susidaro griovelis, kurio kraštai vėliau virsta mažosiomis lytinėmis lūpomis.
Kiaušidžių vystymosi anomalijos
1. Agenezija (aplazija) kiaušidėse- Kiaušidžių nebuvimas. Anovaria yra dviejų kiaušidžių nebuvimas.
2. Kiaušidžių hipoplazija- vienos ar abiejų kiaušidžių neišsivystymas.
3. Kiaušidžių hiperplazija- ankstyvas liaukinio audinio brendimas ir jo funkcionavimas.
4. pagalbinė kiaušidė- kartais randama šalia pagrindinių kiaušidžių pilvaplėvės raukšlėse. Skiriasi mažu dydžiu.
5. Negimdinė kiaušidė- kiaušidės poslinkis iš įprastos vietos dubens ertmėje. Jis gali būti lytinių lūpų storyje, prie įėjimo į kirkšnies kanalą, pačiame kanale.
Gimdos vystymosi anomalijos
1. Gimdos agenezė- visiškas gimdos nebuvimas dėl jos nesusiformavimo yra retas.
2. Gimdos aplazija- įgimta gimdos nebuvimas. Gimda paprastai yra vieno ar dviejų pradinių raumenų volelių pavidalo. Dažnis svyruoja nuo 1:4000-5000 iki 1:5000-20000 naujagimių. Dažnai siejama su makšties aplazija. Galbūt derinys su kitų organų vystymosi anomalijomis: stuburo (18,3%), širdies (4,6%), dantų (9,0%), virškinimo trakto (4,6%), šlapimo organų (33,4%). Yra 3 aplazijos variantai:
A) rudimentinė gimda apibrėžiama kaip cilindrinis darinys, esantis mažojo dubens centre, dešinėje arba kairėje, 2,5–3,0 x 2,0–1,5 cm dydžio;
B) pradinė gimda yra dviejų raumeninių keterų, esančių mažojo dubens ertmėje, forma, kurių kiekviena yra 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
C) raumenų voleliai (nėra gimdos užuomazgų).
3. Gimdos hipoplazija (sin.: gimdos infantilizmas)- gimda yra sumažinta, turi pernelyg didelį priekinį kreivumą ir kūginį kaklą. Yra 3 laipsniai:
A) gemalinė gimda (sin.: pradinė gimda)- nepakankamai išsivysčiusi gimda (iki 3 cm ilgio), nesuskirstyta į kaklą ir kūną, kartais be ertmės;
B) infantili gimda- gimda yra sumažinta (3-5,5 cm ilgio) su kūgio formos pailgu kaklu ir pernelyg dideliu priešingumu;
IN) paauglių gimda- ilgis 5,5-7 cm.
4. Padvigubinti gimdą- atsiranda embriogenezės metu dėl izoliuoto paramezonefrinių latakų vystymosi, o gimda ir makštis vystosi kaip suporuotas organas. Yra keletas padvigubinimo parinkčių:
A) Gimda dviguba (uterus didelphys)- dvi atskiros vienaragės gimdos, kurių kiekviena yra sujungta su atitinkama dvišakės makšties dalimi, yra dėl to, kad per visą jų ilgį nesusilieja tinkamai išsivystę paramezonefriniai (Müllerio) latakai. Abu lytinius aparatus skiria skersinė pilvaplėvės raukšlė. Kiekvienoje pusėje yra po vieną kiaušidę ir vieną kiaušintakį.
B) Padvigubinti gimdą (gimdos dupleksas, sinonimas: gimdos kūno išsišakojimas)- tam tikroje gimdos ir makšties srityje liečiasi arba jungiasi fibromuskulinis sluoksnis, paprastai gimdos kaklelis ir abi makštys yra susilieję. Gali būti variantų: viena iš makšties gali būti uždaryta, viena iš gimdos gali nebendrauti su makštimi. Viena iš gimdos dažniausiai būna mažesnė ir jos funkcinis aktyvumas sumažėjęs. Iš sumažėjusios gimdos pusės galima pastebėti makšties ar gimdos kaklelio dalies aplaziją.
IN) Uterus bicornis bicollis- gimda išoriškai dviragė su dviem kakliukais, bet makštį dalija išilginė pertvara.
5. dviragė gimda (bicornus gimda)- gimdos kūno padalijimas į 2 dalis, esant vienam kaklui, nedalijant makšties. Dalijimasis į dalis prasideda daugiau ar mažiau aukštai, tačiau apatinėse gimdos dalyse jos visada susilieja. Padalijimas į 2 ragus skaitomas gimdos kūno srityje taip, kad abu ragai didesniu ar mažesniu kampu išsiskirtų priešingomis kryptimis. Ryškiai padalijus į dvi dalis, apibrėžiamos tarsi dvi vienaragės gimdos. Jis dažnai susideda iš dviejų elementarių ir nesusiliejusių ragų, kurie neturi ertmių. Jis susidaro 10-14 intrauterinio vystymosi savaitę dėl nepilno arba labai silpno paramezonefrinių (Miulerio) latakų susiliejimo. Pagal sunkumą išskiriamos 3 formos:
A) Pilna forma - rečiausias variantas, gimdos dalijimasis į 2 ragus prasideda beveik kryžkaulio-gimdos raiščių lygyje. Atlikus histeroskopiją, galima pastebėti, kad nuo vidinės ryklės prasideda dvi atskiros hemikavos, kurių kiekviena turi tik vieną kiaušintakio žiotį.
B) Nepilna forma - dalijimasis į 2 ragus stebimas tik viršutiniame gimdos kūno trečdalyje; kaip taisyklė, gimdos ragų dydis ir forma nėra vienodi. Atliekant histeroskopiją, atskleidžiamas vienas gimdos kaklelio kanalas, tačiau arčiau gimdos apačios yra du hemikalai. Kiekvienoje gimdos kūno pusėje pažymėta tik viena kiaušintakio anga.
IN) balno forma (sin.: balno gimda, uterus arcuatus)- gimdos kūno padalijimas į 2 ragus tik apatinėje srityje, išoriniame paviršiuje susidarius nedideliam įdubimui balno pavidalu (gimdos dugnas neturi įprasto apvalumo, yra įdubęs arba įdubęs į vidų). Atliekant histeroskopiją, matomos abi kiaušintakių žiotys, dugnas tarsi išsikiša į gimdos ertmę keteros pavidalu.
6. Gimda vienaragis (uterus unicornus)- gimdos forma su iš dalies sumažinta puse. Vieno iš Mullerio latakų atrofijos rezultatas. Išskirtinis vienaragės gimdos bruožas yra jos dugno nebuvimas anatomine prasme. 31,7% atvejų tai derinama su šlapimo organų vystymosi anomalijomis. Tai pasireiškia 1-2% atvejų tarp gimdos ir makšties apsigimimų.
7. Gimda yra atskira (sin.: dvipusė gimda, intrauterinė pertvara)- stebimas esant pertvarai gimdos ertmėje, todėl ji yra dviejų kamerų. Dažnis - 46% visų gimdos apsigimimų atvejų. Intrauterinė pertvara gali būti plona, stora, ant plataus pagrindo (trikampio formos). Yra 2 formos:
A) Gimdos pertvara- pilna forma, visiškai padalinta gimda.
B) Gimdos poskydis- nepilna forma, iš dalies padalinta gimda, pertvaros ilgis - 1-4 cm.
Sąvoka „įgimtas apsigimimas“ turėtų būti suprantamas kaip nuolatiniai morfologiniai organo ar viso organizmo pokyčiai, peržengiantys jų struktūros svyravimų ribas. Įgimtos anomalijos atsiranda gimdoje dėl embriono vystymosi procesų pažeidimo arba (daug rečiau) po vaiko gimimo dėl tolesnio organų formavimosi pažeidimo. Kaip termino „įgimtos malformacijos“ sinonimai gali būti vartojamos sąvokos „įgimtos anomalijos“ (anomalija; graikiškai „nukrypimas“). Įgimtos anomalijos dažnai vadinamos apsigimimais, kurie nėra lydimi organo disfunkcijos. Reprodukcinės sistemos vystymosi anomalijos apima lytinių organų apsigimimus ir brendimo proceso pažeidimus.
Agenezė yra visiškas įgimtas organo ir net jo gemalo nebuvimas. Aplazija yra įgimtas organo dalies nebuvimas, kai yra jo kraujagyslinis pedikulas. Atrezija yra visiškas kanalo ar natūralios angos nebuvimas. Hipoplazija - nepakankamas organo išsivystymas ir netobulas formavimasis: paprasta hipoplazijos forma, displazinė hipoplazijos forma (su organo struktūros pažeidimu). Hiperplazija (hipertrofija) – organo santykinio dydžio padidėjimas dėl ląstelių skaičiaus (hiperplazija) arba ląstelių tūrio (hipertrofijos) padidėjimo. Heterotopija – ląstelių, audinių ar ištisų organo dalių buvimas kitame organe arba tose to paties organo srityse, kur jų neturėtų būti. Ektopija – organo poslinkis, t.y. jo vieta neįprastoje vietoje. Animacija – tai dalių arba organų skaičiaus dauginimas (dažniausiai padvigubinimas). Neatskyrimas (susiliejimas) – organų ar jų dalių, kurios paprastai egzistuoja atskirai, atskyrimo nebuvimas. Patvarumas - rudimentinių struktūrų, kurios turėtų išnykti pogimdyminiu laikotarpiu, išsaugojimas. Stenozė yra kanalo ar angos susiaurėjimas.
4% visų įgimtų apsigimimų yra moters lytinių organų apsigimimai.Reprodukcinės sistemos apsigimimų dažnis – apie 2,5%. 3,2% ginekologinių ligonių yra moterys, turinčios lytinių organų apsigimimų. 6,5% mergaičių, turinčių ginekologinę patologiją, turi lytinių organų apsigimimų. Chromosomų ir genų patologija yra apie 30% seksualinės raidos sutrikimų priežastis. Gimdos ir makšties vystymosi anomalijos (apsigimimai) yra gana sudėtinga patologija ir nustatomos 6,5% mergaičių ir 3,2% reprodukcinio amžiaus moterų, turinčių įvairias ginekologines patologijas. 1 atvejis 4000-5000 naujagimių yra makšties ir gimdos aplazijos dažnis.
Embriono reprodukciniai organai ir šlapimo sistema susidaro iš bendro mezodermos pirmtako (vidurinio gemalo sluoksnio). Pirmiausia klojamos lytinės liaukos. Būsimos kiaušidės genitalijų keterų pavidalu susidaro pirminio inksto vidiniame paviršiuje nuo viršutinio poliaus iki vilko kūno uodeginio galo iš pilvo ertmės epitelio 5-6 intrauterinio vystymosi savaites (iki 32 dienų). embriogenezės) ir susideda tik iš ląstelių. Tada dėl lytinių organų keteros ląstelių diferenciacijos atsiranda gemalinis epitelis. Iš pastarųjų išsiskiria didelės ląstelės, kurios virsta pirminėmis ovogoninėmis kiaušialąstėmis, kurias supa folikulinis epitelis. Retai būna įgimtas kiaušidžių nebuvimas, labai retai papildoma kiaušidė arba jos vieta dubens audinyje, sigmoidinės gaubtinės žarnos mezenterijoje, po serozine gimdos membrana. Kiaušidės vystosi iš pilvo ertmės epitelio tarp inksto užuomazgos ir stuburo, užimančio plotą nuo viršutinio poliaus iki uodeginio Vilko kūno galo. Joms formuojantis kiaušidės palaipsniui nusileidžia į mažąjį dubenį kartu su gimdos užuomazga. Iš šių kompleksų susiformavusioje kiaušidžių žievėje vėliau susidaro pirminiai folikulai. Lytinių liaukų vystymasis pagal moterišką ir vyrišką tipą prasideda nuo savaitės. Tai paaiškina sunkumus patikimai nustatyti vaisiaus lytį ultragarsinio tyrimo metu anksčiau nei 12 savaičių.
Gimda, kiaušintakiai ir makštis išsivysto iš Miulerio latako 4-5 savaites. Kanalai yra simetriški. Jie susilieja vidurinėje ir apatinėje dalyse 8-11 savaičių, sudarydami ertmę. Iš susiliejusių sekcijų susidaro gimda ir makštis, Iš nesusiliejusių (viršutinių) kiaušintakių skyrių... Taigi 8-11 vaisiaus vystymosi savaitę, jei Miulerio latakai nesusilieja, pilna susidaro gimdos ir makšties padvigubėjimas (dviguba gimda, dviguba makštis). Esant nepilnam susiliejimui, susidaro dviragė gimda su pilna ir nepilna pertvara, balninė gimda ir viena makštis. Visiškai sumažinus vieną lataką, vienaragė gimda; kartais makšties nėra (agenezė, makšties aplazija), o gimda yra rudimentinė (neišsivysčiusi); arba yra izoliuotas makšties nebuvimas (makšties atrezija) Scheminis gimdos, makšties ir mezonefrinių latakų susidarymo vaizdas. A, B, C: 1 mezonefrinis latakas; 2 vidurinio inksto latakas; 3 urogenitalinis sinusas. G: 1 kiaušintakis; 2 gimdos kūnas; 3 gimdos kaklelis; 4 makšties; 5 urogenitalinis sinusas.
Išoriniai lytiniai organai susidaro iš urogenitalinio sinuso 8-ą intrauterinio vystymosi savaitę, nesiskiriant vyriškam ar moteriškam tipui. Per savaitę lyties organų gumbas virsta klitoriu, iš augančių urogenitalinių raukšlių susidaro mažosios lytinės lūpos, didžiųjų lytines lūpų gumbai. Taigi lyties nustatymas ultragarsu galimas ne anksčiau kaip 12 nėštumo savaitės... Urogenitalinės raukšlės lytinių organų tuberkuliozė labioskrotaliniai gumbai 1- vidurinio inksto diafragminis raištis; 2 - kiaušintakio atidarymas; 3 - kiaušidės; 4 - kirkšnies raištis; 5- šlapimo pūslė; 6 - šlapimtakių angos; 7- šlaplė; 8 - mažosios lytinės lūpos; 9 - didelės lytinės lūpos; 10 - makštis; 11 - apvalus gimdos raištis; 12 - apvalus kiaušidės raištis (kirkšnies raiščio dalis); 13 - kiaušidės; 14 - kiaušintakis po nuleidimo; 15 - vidurinio inksto latakas; 16 - šlapimtakis; 17 - galutinis inkstas.
Wolffian latakas atsiranda 15 dieną ir yra pagrindinis sekrecijos organas. Iš jo moterims susidaro rudimentiniai perioviniai kanalėliai, prielipo kanalėliai ir rudimentinis prielipo kanalas, kuris gali tapti anatominiu substratu formuojantis į navikus panašiems lytinių organų dariniams. Periovario kanalėliai yra galimos parooforoninės cistos biologinis pagrindas, iš kiaušidžių prielipo gali susidaryti prieauglio cista ir poserozinė Miulerio cista, o pradinis (rudimentinis) kiaušidės prielipo kanalas yra Gartnerio trakto cistos anatominis pagrindas.
Taigi kritiniai (labiausiai pažeidžiami) Urogenitalinės sistemos formavimosi laikotarpiai yra 4-6 ir intrauterinio vystymosi savaitės. įtakos medžiagų apykaitai, siekiant optimizuoti nėštumo eigą ir sumažinti urogenitalinės sistemos bei apskritai vaisiaus riziką. Būtent šiuo metu teratogeninio vystymosi anomalijų formavimosi įtaka yra pavojingiausia.Glaudų lytinės ir šlapimo sistemos embrioninį ryšį lemia jų anomalijų deriniai: šlapimo ir lytinių organų sferų apsigimimų derinio dažnis svyruoja. nuo 10 iki 100 proc.
KLASIFIKACIJA PAGAL ETIOLOGIJUS ŽENKLUS Daugiafaktoriai Paveldimi defektai Egzogeniniai defektai Gametinės mutacijos. Zigotinės mutacijos Pagal mutacijos lygį: genų chromosomų defektai, atsiradę dėl embriono ar vaisiaus pažeidimo dėl teratogeninių genetinių veiksnių, lemiančių vyro ir moters lytinę diferenciaciją (grynoji lytinių liaukų disgenezė – Swyer sindromas, kariotipas 46 x, 46 x y arba mozaikizmas) išorinis. (aplinka, trauma, teratogeninis poveikis). vidiniai (fermentai, hormonai).
Žalingų aplinkos veiksnių (intoksikacija, aukšta ir žema temperatūra), profesinių pavojų (cheminė gamyba, radioaktyviosios medžiagos), buitinių intoksikacijų (alkoholizmas, rūkymas, narkomanija, piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis) poveikis embriogenezės laikotarpiu; tėvai yra vyresni nei 35 metų amžiaus. Sunkus paveldimumas Chromosomų ir genų mutacijos;
Įgimtas kiaušidžių nebuvimas yra retas; Labai retai yra papildoma kiaušidė arba jos vieta dubens audinyje, sigmoidinės gaubtinės žarnos mezenterijoje, po serozine gimdos membrana. GONADŲ DISGENEZIJA Tai pirminis kiaušidžių audinio defektas, kurį sukelia įgimtas apsigimimas ir prastesnis 45 X0 chromosomų rinkinys. Kiaušides atstovauja neveikiančios jungiamojo audinio sruogos.
Seksualinis infantilizmas (makštis ir gimda neišsivysčiusios, kiaušidės jungiamojo audinio sruogų pavidalo) Nėra antrinių lytinių požymių ir pieno liaukų nėra amenorėja Ūgis ne didesnis kaip cm Daugybinių somatinių anomalijų buvimas (statinės formos krūtinė, trumpa ir plati) kaklas, žema ausų padėtis, CCC defektai, inkstų ir šlapimtakių vystymosi anomalijos
Neapibrėžtas fenotipas (brendimo metu fenotipas artėja prie vyro) Nepakankamas gimdos ir makšties išsivystymas, o vietoje kiaušidžių - viena vertus, pradinė kiaušidė, o iš kitos - sėklidė. Nėra menstruacijų funkcijos, pieno liaukos nėra išsivysčiusi Somatinių anomalijų buvimas
DGH diagnostika Lyties organų ultragarsas Lyties chromatino ir kariotipo nustatymas Hormonograma Laparoskopija DGH gydymas Kartu su endokrinologu, genetiku, psichologu Somatinių anomalijų ir endokrininių sutrikimų korekcija Hormonų pakaitinė terapija lytiniais hormonais (estrogenais, gestagenais, mišriomis formomis) brendimo metu nurodoma kastracija su plastine lytinių organų operacija
10 mm 3, daug mažų cistinių-atretinių "title=" Lytinių hormonų sintezės pažeidimas kiaušidėje dėl fermentų sistemų nepilnavertiškumo Jis svyruoja nuo 1,4 iki 2,8% visų ginekologinių ligų Kiaušidžių pokyčiai Padidėjęs kiaušidės tūris > 10 mm 3 , daug mažų cistinių-atretiškų" class="link_thumb"> 19 !} Lytinių hormonų sintezės pažeidimas kiaušidėse dėl fermentinių sistemų nepakankamumo Tai yra nuo 1,4 iki 2,8% visų ginekologinių ligų Kiaušidžių pokyčiai Padidėjęs kiaušidžių tūris> 10 mm 3, daug mažų cistinių-atretinių folikulų tankus albuginea 10 mm 3, daug mažų cistinių-atretiškų "> 10 mm 3, daug mažų cistinių-atretiškų folikulų tanki baltyminė membrana"> 10 mm 3, daug mažų cistinių-atretiškų " title=" lytinių hormonų sintezės pažeidimas kiaušidėse dėl fermentų sistemų trūkumo Tai yra nuo 1,4 iki 2,8% visų ginekologinių ligų Kiaušidžių pokyčiai Padidėjęs kiaušidžių tūris> 10 mm 3, daug smulkių cistinių-atretinių"> title="Lytinių hormonų sintezės kiaušidėse pažeidimas dėl fermentų sistemų nepakankamumo Svyruoja nuo 1,4 iki 2,8% visų ginekologinių ligų Kiaušidžių pokyčiai Padidėjęs kiaušidžių tūris > 10 mm 3, daug mažų cistinių atrezijų."> !}
Menstruacijų disfunkcija - hipomenstruacinis sindromas, rečiau amenorėja ir kraujavimas; Nevaisingumas (dažniausiai pirminis); Sunkus hirsutizmas; Nutukimas kartu su pagumburio-hipofizės sutrikimų simptomais Moters fenotipas Ginekologinis tyrimas: tinkamai išsivystę išoriniai lytiniai organai, normali ar sumažėjusi gimda, padidėjusios kiaušidės,
PCOS diagnostika Lytinių organų ultragarsas Laparoskopija Tomografija Hormonograma Bazinės temperatūros matavimas (monofazinė kreivė su anovuliaciniu ciklu) Nutukimo laipsnis ir hirsutų skaičius Medžiagų apykaitos sutrikimų diagnostika – hiperinsulinemija ir atsparumas insulinui DGH gydymas Korekcinis gydymas vaistais Gydymas Sdgechurginis gydymas: kiaušidžių, laparoskopinė kiaušidžių kauterizacija.
Moterų lytiniai organai (kiaušintakiai, gimda, makštis) išsivysto iš suporuotų Miulerio latakų (ductus paramesonephricus), kurie iš pradžių klojami sruogų pavidalu (iki 1-ojo vaisiaus gyvenimo mėnesio pabaigos), o vėliau (2-ojo gyvenimo mėnesio pabaigoje). mėnesį) jie virsta ortakiais arba kanalais. Ateityje distalinės Miulerio kanalų dalys palaipsniui susilieja ir susilieja; taip susidariusi pertvara (iš apatinių latakų dalių medialinių sienelių) išsiskleidžia, susidaro neporinis kanalas su vienu bendru spindžiu, iš pradžių be pastebimos ribos tarp gimdos ir makšties. Iki 3 mėnesio pabaigos gimdos plotas pradeda išsiskirti didesniu jos sienelių tankiu ir makšties skliautų susidarymu greta gimdos kaklelio. 4 intrauterinio gyvenimo mėnesį palaipsniui formuojasi gimdos raumenų ir jungiamojo audinio sluoksniai. Viršutiniai (kranialiniai) Miulerio latakų galai išlieka siaurų porinių darinių pavidalu, iš jų susidaro kiaušintakiai; 3 nėštumo mėnesį klojami vamzdelių raumenų ir jungiamojo audinio sluoksniai, o iki 5 mėnesio jų vertikali padėtis pakeičiama įprasta artima horizontaliai (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten , 1959).
Makšties, gimdos ir priedų anomalijų išsivystymo mechanizmas daugiausia priklauso nuo neteisingo Miulerio kanalų susiliejimo (dalinio susiliejimo arba visiško nesusiliejimo). Ginekologijoje itin svarbią praktinę reikšmę įgyja vadinamųjų atrezijų (gynatrezijų), tai yra lytinių takų praeinamumo (infekcijos) pažeidimas. Priklausomai nuo infekcijos lokalizacijos, išskiriama mergystės plėvės, makšties, gimdos kaklelio ar gimdos ertmės atrezija.
Mergystės plėvės atrezija (infekcija) (atresia hymenis) yra vienas iš dažnų įgimtų apsigimimų pasireiškimų arba gali susidaryti ankstyvoje vaikystėje dėl vietinio uždegiminio proceso, pasitaiko 0,02–0,04% mergaičių. Kliniškai mergystės plėvės atrezija pasireiškia brendimo metu, kai nustatomas mėnesinių nebuvimas.Kančia įgyja didelę praktinę reikšmę, nes jai būdingas menstruacijų srauto susikaupimas (brendimo metu) makštyje (hematokolpas), gimdos ertmėje. (hematometra) ir kiaušintakiai (hematosalpinx). Į pilvo ertmę kraujas dažniausiai neprasiskverbia, nes vamzdelių fimbrialiniai galai dažniausiai būna ištrinami.. Mergystės plėvės atrezija, dažniausia patologija, kuri pasireiškia 0,02-0,04% mergaičių. Himen atrezija
Sagitalinė dubens dalis su neperforuota mergystės plėvė: 1 - hematosalpinx; 2 - hematometras; 3 - hematokolpas; 4 - simfizė; 5 - hematoperitoneum Mergystės plėvės atrezijos gydymas susideda iš jos kryžminio išpjaustymo ir atskirų siūlų uždėjimo ant pjūvio kraštų arba jo dalinio iškirpimo. Operacija atliekama aseptinėmis sąlygomis; jį lydi hematokolpos ištuštinimas. Prognozė yra palanki.
Tarp vulvos apsigimimų taip pat pastebėtos vulvos deformacijos dėl hipospadijų (nepakankamas šlaplės išsivystymas su jos anga į makštį) arba epispadijos (netinkamai išsivystę išoriniai lytiniai organai su nepakankamai išvystyta šlaplės sienele, šlaplės skilimas). klitoris ir gimda) su nenatūralia anga į makštį arba jos tiesiosios žarnos spindžio prieangį. Hipospadijos gali atsirasti dėl genetinės arba chromosominės mutacijos. Hipospadijos gali būti tiek savarankiškas apsigimimas, tiek kartu su kitais sunkesniais ne tik urogenitalinių organų apsigimimais. Jis labai dažnai lydi vyrišką ar moterišką pseudohermafroditizmą (vienos lyties lytinius organus, o priešingos lyties išorinius lytinius organus). Pasitaiko atvejų, kai mergaičių šlaplės kaip tokios nėra, vietoj jos pastebimas plyšinis ryšys tarp šlapimo pūslės ir makšties. Šiuo atveju šlaplė iš makšties sienelės sukuriama chirurginiu būdu.
Dažniausiai pasitaikantys makšties apsigimimai yra makšties pertvaros buvimas, dalinė ar visiška makšties atrezija ir daug rečiau jos aplazija (įgimtas nebuvimas). Makšties vystymosi anomalijų dažnis yra 1:5000 gimdymų. Makšties agenezė yra pirminis visiškas makšties nebuvimas. Jis gali būti aptiktas prieš brendimą arba prieš prasidedant seksualinei veiklai. Makšties aplazija stebima dėl nepakankamo Müllerio latakų apatinių dalių išsivystymo. Makšties ir gimdos aplazijos dažnis yra 1 vienai moteriai. Makšties atrezija atsiranda dėl randų atsiradimo po uždegiminio proceso priešgimdyminiu ar postnataliniu laikotarpiu, dėl kurio atsiranda visiška ar dalinė makšties infekcija. Tai kliniškai pasireiškia brendimo laikotarpiu menstruacijų vėlavimu makštyje, gimdos ertmėje, kiaušintakiuose.
Su Miulerio latakų involiucija išsivysto Mayer-Rokitansky-Küster sindromas: gimdos ir makšties aplazijos derinys. Tai įgimtas gimdos ir makšties nebuvimas (gimda dažniausiai atrodo kaip vienas ar du pradiniai raumenų voleliai), išorinių lytinių organų ir kūno sudėjimo – pagal moters tipą, normalią kiaušidžių vietą ir funkciją, moters kariotipus (46, XX) , dažnas derinys su kitais įgimtais apsigimimais (skeletu, šlapimo organais, virškinimo traktu ir kt.)
Diagnozė nustatoma atliekant rekto-pilvo ir makšties apžiūrą, zondavimą, vaginoskopiją, ultragarsą, MRT, makšties apžiūrą veidrodžiuose.Tikrinant tiesiąją pilvo ertmę, gimda nenustatoma, o apčiuopiama sruogelė. Ultragarsu atskleidžiamos kiaušidės ir gimdos nebuvimas.
Agenezės ir makšties aplazijos gydymas yra tik chirurginis - dirbtinės makšties sukūrimas. Naujos makšties sukūrimo metodai: konservatyvus (kolpoelongacija); operacinė (kolpopoezė): makšties sukūrimas iš. Makšties atrezijos gydymas yra chirurginis ir susideda iš užaugusios erdvės padalijimo. Esant plačiai atrezijai, skilimas užbaigiamas plastine operacija. pilvaplėvė, oda, žarnyno segmentas naudojant sintetines medžiagas. Tam naudojama mažojo dubens pilvaplėvė, odos atvartas, išoperuoto sigmoido ar tiesiosios žarnos pjūvis, aloplastinės medžiagos. Po plastinių operacijų moterys gali gyventi seksualiai.
Įgimta makšties pertvara (vagina septa congenita) yra nepilno gemalinių gemalų kanalų susiliejimo rezultatas ir gali būti viena iš makšties stenozės priežasčių. Pertvara paprastai yra išilgine kryptimi ir gali būti skirtingo storio bei ilgio. Yra pilna pertvara (makšties pertvara), t.y. tokia, kai ji pasiekia makšties skliautą, nepilna, kurioje makštis yra padalinta į dvi dalis tik tam tikroje jos dalyje (apatinė, vidurinė, viršutinė, makšties srityje). subsepta); dažniausiai tokia pertvara yra lokalizuota apatiniame makšties trečdalyje. Esant pilnai makšties pertvarai, gali būti dvi visiškai atskiros makšties arba viena pertvara padalinta į dvi grindų lentas.
Jei tuo pačiu metu yra dviguba gimda su dviem gimdos kakleliais, kiekvienas gimdos kaklelis gali būti atitinkamoje makšties pusėje; priešingai, jei yra vienas gimdos kaklelis, tada jis gali būti vienoje iš makšties pusių. Makšties pertvara rečiau yra skersine kryptimi ir padalija makšties kanalą į du aukštus. Esant pertvarai per visą makšties vamzdelio ilgį arba tik jos viršutinėje dalyje (priekinių ar užpakalinių lankų srityje), paprastai taip pat yra gimdos išsišakojimas, dviragis, dvišaknis, dvigubas. gimdos ir kitų apsigimimų. Defektus, tokius kaip makšties pertvara arba makšties nebuvimas, gali lydėti daugybė kitų anomalijų, įskaitant urologines, įskaitant vieno iš inkstų aplaziją ar distopiją. Todėl visais atvejais prieš kolpopoezės operaciją būtina atlikti išsamų pacientų urologinį tyrimą. Taip pat reikėtų priminti apie įgimtų makšties anastomozių su tiesiosios žarnos ir tiesiosios žarnos fistulių galimybę.
Neišsamus Mullerio latakų anomalijų variantų sąrašas (pagal Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2-u. dvipusis ir v. dvipusis; 3-u. bicornis bicollis, v. simplex; 4-u. bicornis unicollis; 5-u. arcuatus; 6-u. septus duplex seu bilocularis; 7-u. subseptus; 8-u. biforis; 9-u. foras arcuatus; 10-v. pertvaros; 11-v. subsepta; 12-u. vienaragis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (Mayer-Rokitansky-Kusterio sindromas); 14-u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15-u. vienaragis; 16-u. bicornis cum hematometra
VIENRAGIŠĖ GIMDA Variantai: vienaragė gimda su rudimentiniu ragu, susisiekiančiu su pagrindinio rago ertme; rudimentinis ragas yra uždaras (abiem atvejais endometriumas gali būti funkcionuojantis arba nefunkcionuojantis); rudimentinis ragas be ertmės; elementaraus rago nebuvimas. Patognomoniniai vienaragės gimdos simptomai: pirminė algomenorėja, į naviką panašus darinys mažajame dubenyje, nevaisingumas, persileidimas, negimdinis nėštumas Chirurginis gydymas Indikacija pradinio rago pašalinimui yra endometriumo ertmės buvimas uždarame rage. , skausmo sindromas, negimdinis nėštumas, kaip taisyklė, tuo pačiu metu atliekant laparoskopiją ir histeroskopiją, pašalina pradinį ragą.
DVIGUBA GIMDA IR MAŠTĖ Galimybės: padvigubinti gimdą ir makštį, netrikdant menstruacinio kraujo nutekėjimo; gimdos ir makšties padvigubėjimas su iš dalies aplastine viena makštimi; Dažniausiai pasitaikantys gimdos apsigimimai yra gimdos padvigubėjimas, atsirandantis dėl dalinio ar visiško Miullerio pasažų nesusiliejimo ir suteikiantis turtingą ir įvairią simptomatologiją. gimdos ir makšties padvigubėjimas su neveikiančia viena gimda.
Operatyvus gydymas. Gimdos ir makšties padvigubėjimas: histeroskopija ir laparoskopija, siekiant išsiaiškinti anatominį defekto variantą. Padvigubinant gimdą ir makštį esant dalinei vienos makšties aplazijai: vaginoplastika – atidarymas, hematometrų ištuštinimas maksimaliai išpjaunant aplazuotos makšties sienelę ir gretutinės ginekologinės patologijos gydymas. Padvigubinant gimdą ir makštį, netrikdant menstruacinio kraujo nutekėjimo, būtina koreguoti gretutinę ginekologinę patologiją, kuri yra persileidimo, pirminio ir antrinio nevaisingumo priežastis. Generatyvinės funkcijos atkūrimas 90,6 proc.
Padalijimas į 2 ragus stebimas tik viršutiniame gimdos kūno trečdalyje. Atliekant histeroskopiją, aptinkamas vienas gimdos kaklelio kanalas, bet arčiau gimdos apačios nustatomi 2 hemikavimai. Kiekvienoje pusėje yra tik viena kiaušintakio anga. Makropreparatas: dviejų ragų, dviejų ertmių gimda, du atskiri kūnai turi vieną bendrą kaklą; Ultragarsas: du gimdos „ragai“, atskirti įduba dugne, kiekviename iš kurių nustatomas normalus endometriumas – dviragė gimda Hysterografija: gimdos ertmės šešėlio atskyrimas įduba, esančia dugne. BIHORN GIMDA. Tai apsigimimas, kai gimda yra padalinta į dvi dalis arba du ragus. Išskirtinis dviragės gimdos bruožas visais atvejais yra tik vieno gimdos kaklelio buvimas. nepilna forma. Laparoskopija: dviragė gimda
Balno formos Gimda skersmens kiek išsiplėtusi, jos dugnas nežymiai atsitraukęs (gilinamas), skilimas į 2 ragus nežymiai išreikštas, t.y. yra beveik visiškas gimdos ragų susiliejimas, išskyrus gimdos dugną. Atliekant histeroskopiją, matomos abi kiaušintakių žiotys, dugnas tarsi išsikiša į gimdos ertmę keteros pavidalu. Padalijimas į 2 ragus stebimas tik viršutiniame gimdos kūno trečdalyje. Atliekant histeroskopiją, aptinkamas vienas gimdos kaklelio kanalas, bet arčiau gimdos apačios nustatomi 2 hemikavimai. Kiekvienoje pusėje yra tik viena kiaušintakio anga. BIHORN GIMDA.
1998 metais L.V. Adamyanas ir S.I. Kiseliovas sukūrė dviragės gimdos laparoskopinės metroplastikos metodą, kuris remiasi tradicinės Strassmann metroplastikos principais, numatantis vienos gimdos ertmės sukūrimą: Gimdos dugno išpjaustymas frontalinėje plokštumoje su abiejų gimdos pusakių ertmių atidarymu. iki žaizdos ant gimdos sagitalinėje plokštumoje. Operacinis gydymas Strassmann metroplastika Gimdos dugnas išpjaustomas frontalinėje plokštumoje, atidarant abi puskavimes. Žaizda ant gimdos susiuvama sagitalinėje plokštumoje Strassmann operacijos modifikacija: Išpjaunami gimdos ragų medialiniai paviršiai, pertekliniai audiniai. išpjaustomi gimdos ragai
Operatyvus gydymas. Histerorezektoskopija yra pasirinkimo operacija pacientams, turintiems intrauterinę pertvarą: mažiau traumuoja, mažiau komplikacijų, ateityje nebereikės cezario pjūvio, rezultatas panašus į pilvo metroplastiką Metroplastika pagerina generacinės funkcijos atkūrimo rezultatus, gyvenimo kokybę. . Po histerorezektoskopijos nėštumo dažnis buvo 63,8%. Cezario pjūvių dažnis sumažėjo 42,1 % Resektoskopinė metroplastika. Pertvara išpjaustoma tiesia resektoskopo kilpa, kol bus vizualizuoti abu kiaušintakiai.
RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2014 m.
Įgimtos kūno ir gimdos kaklelio formavimosi ydos [apsigimimai] (Q51) Įgimtos kiaušidžių, kiaušintakių ir plačiųjų raiščių formavimosi ydos [apsigimimai] (Q50) Kiti įgimti moters lytinių organų apsigimimai [apsigimimai] (Q52)
Akušerija ir ginekologija
Bendra informacija
Trumpas aprašymas
Patvirtinta ekspertų komisijos
Sveikatos plėtrai
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
Įgimtos lytinių organų formavimosi ydos- nuolatiniai morfologiniai organo pokyčiai, viršijantys jų struktūros pokyčius. Įgimtos apsigimimai atsiranda gimdoje dėl embriono vystymosi procesų pažeidimo arba (daug rečiau) po vaiko gimimo, dėl tolesnio organų formavimosi pažeidimo.
I. ĮVADAS
Protokolo pavadinimas:Įgimtos lytinių organų vystymosi anomalijos
Protokolo kodas:
TLK-10 kodas (-ai):
Q50 Įgimtos kiaušidžių, kiaušintakių ir plačiųjų raiščių formavimosi ydos:
Q50.0 Įgimtas kiaušidžių nebuvimas.
Q50.1 Cistinė kiaušidžių formavimosi yda.
Q50.2 Įgimtas kiaušidės sukimas.
Q50.3 Kiti įgimti kiaušidžių apsigimimai
Q50.4 Embrioninė kiaušintakio cista.
Q50.5 Plačiojo raiščio embrioninė cista.
Q50.6 Kiti įgimti kiaušintakio ir plačiųjų raiščių formavimosi ydos
Q51 Įgimtos kūno ir gimdos kaklelio formavimosi ydos:
Q51.0 Gimdos agenezė ir aplazija
Q51.1 Gimdos kūno dubliavimasis su gimdos kaklelio ir makšties dubliavimu
K51.2 Kitos gimdos dubliacijos.
Q51.3 Dviragė gimda.
Q51.4 Vienaragė gimda
Q51.5 Gimdos kaklelio genezė ir aplazija.
Q51.6 Embrioninė gimdos kaklelio cista.
Q51.7 Įgimta fistulė tarp gimdos ir virškinimo bei šlapimo takų
Q51.8 Kitos įgimtos kūno ir gimdos kaklelio formavimosi ydos
Q51.9 Įgimtas kūno ir gimdos kaklelio formavimosi yda, nepatikslintas
Q52 Kiti įgimti moterų lytinių organų apsigimimai:
Q52.0 Įgimtas makšties nebuvimas.
Q52.1 Makšties padvigubėjimas.
Q52.2 Įgimta tiesiosios žarnos fistulė
Q52.3 Mergystės plėvė, visiškai uždengianti įėjimą į makštį.
Q52.4 Kiti įgimti makšties apsigimimai
Q52.5 Lūpų susiliejimas.
Q52.6 Įgimtas klitorio apsigimimas
Q52.7 Kiti įgimti vulvos apsigimimai
Q52.8 Kiti patikslinti įgimti moters lytinių organų apsigimimai
Q52.9 Įgimtas moters lytinių organų formavimosi yda, nepatikslintas
Protokole naudojamos santrumpos:
ALT – alanino aminotransferazė
Anti-Xa – antitrombozinis aktyvumas
ASAT – aspartato aminotransferazė
APTT – aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas
PID – uždegiminės dubens organų ligos
ŽIV – žmogaus imunodeficito virusas
DG – lytinių liaukų disgenezė
ELISA – fermentinis imunologinis tyrimas
INR – tarptautinis normalizuotas santykis
MRT - magnetinio rezonanso tomografija
KLA – pilnas kraujo tyrimas
OAM – bendras šlapimo tyrimas
PT – protrombino laikas
PHC – pirminė sveikatos priežiūra
STF – sėklidžių feminizacijos sindromas
LL/R – įrodymų lygis/rekomendacijos lygis
Ultragarsas – ultragarsas
EKG – elektrokardiograma
IVF – apvaisinimas in vitro
HS – histeroskopija
LS – laparoskopija
MRSA – meticilinui atsparus Staphylococcus aureus
RW – Wassermano reakcija
Protokolo rengimo data: 2014 metai.
Protokolo vartotojai: akušeriai-ginekologai, urologai, chirurgai, bendrosios praktikos gydytojai, terapeutai, pediatrai, neonatologai, greitosios medicinos pagalbos gydytojai.
Kanados prevencinės sveikatos priežiūros darbo grupės sukurti kriterijai rekomendacijų įrodymams įvertinti*
|
Įrodymų lygiai |
Rekomendacijų lygiai |
|
I: Įrodymai, pagrįsti bent vienu atsitiktinių imčių kontroliuojamu tyrimu II-1: Įrodymai, pagrįsti gerai suplanuoto kontroliuojamo tyrimo įrodymais, bet neatsitiktinės atrankos būdu II-2: Įrodymai, pagrįsti gerai suplanuoto kohortos tyrimo (perspektyvaus arba retrospektyvaus) arba atvejo kontrolės tyrimo, pageidautina, daugiacentrio arba kelių tyrimų grupės, įrodymais II-3: Įrodymai, pagrįsti lyginamuoju tyrimu su įsikišimu arba be jo. Į šią kategoriją taip pat galėtų būti įtraukti įtikinami nekontroliuojamų eksperimentinių tyrimų rezultatai (pavyzdžiui, gydymo penicilinu 1940 m. rezultatai). III: įrodymai, pagrįsti gerbiamų ekspertų nuomonėmis, pagrįstomis jų klinikine patirtimi, aprašomųjų tyrimų duomenimis arba ekspertų komitetų ataskaitomis |
A. Įrodymai, rekomenduojantys klinikinę prevencinę intervenciją B. Tvirti įrodymai patvirtina klinikinės prevencinės intervencijos rekomendacijas C. Esami įrodymai yra prieštaringi ir neleidžia pateikti rekomendacijų už arba prieš klinikinės profilaktikos naudojimą; tačiau sprendimui gali turėti įtakos kiti veiksniai D. Yra gerų įrodymų, kad klinikinio prevencinio poveikio nerekomenduojama. E. Yra įrodymų, kad nerekomenduojama imtis klinikinių prevencinių veiksmų L. Nėra pakankamai įrodymų (kiekybiniu ar kokybiniu požiūriu), kad būtų galima pateikti rekomendaciją; tačiau sprendimui gali turėti įtakos kiti veiksniai |
klasifikacija
Klinikinė klasifikacija
Anatominė įgimtų lytinių organų apsigimimų klasifikacija:
1) I klasė- mergystės plėvės atrezija (hymen struktūros variantai);
2) II klasė- visiška arba nepilna makšties ir gimdos aplazija:
Visiška gimdos ir makšties aplazija (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser sindromas);
Visiška makšties ir gimdos kaklelio aplazija su veikiančia gimda;
Visiška makšties aplazija su veikiančia gimda;
Dalinė makšties aplazija į vidurinį arba viršutinį trečdalį su veikiančia gimda;
3) III klasė- defektai, susiję su suporuotų embrioninių lytinių latakų susiliejimo nebuvimu arba nepilnu susiliejimu:
Visiškas gimdos ir makšties padvigubėjimas;
Kūno ir gimdos kaklelio padvigubėjimas, kai yra viena makštis;
Gimdos kūno padvigubėjimas, kai yra vienas gimdos kaklelis ir viena makštis (balninė gimda, dviragė gimda, gimda su pilna arba nepilna vidine pertvara, gimda su elementariai funkcionuojančiu uždaru ragu);
4) IV klasė- defektai, susiję su suporuotų embrioninių lytinių latakų padvigubėjimo ir aplazijos deriniu:
Gimdos ir makšties padvigubėjimas su daline vienos makšties aplazija;
Gimdos ir makšties padvigubėjimas su visiška abiejų makšties aplazija;
Gimdos ir makšties padvigubėjimas su daline abiejų makšties aplazija;
Gimdos ir makšties padvigubėjimas su visiška viso latako aplazija vienoje pusėje (vienaragė gimda).
Klinikinė ir anatominė gimdos ir makšties apsigimimų klasifikacija :
I klasė. Makšties aplazija
1. Visiška makšties ir gimdos aplazija:
Gimdos užuomazga dviejų raumenų volelių pavidalu
Gimdos užuomazgos vieno raumeningo volelio pavidalu (dešinėje, kairėje, centre)
Raumenų volelių nėra
2. Visiška makšties aplazija ir funkcionuojanti pradinė gimda:
Veikianti pradinė gimda vieno ar dviejų raumenų volelių pavidalu
Veikianti pradinė gimda su gimdos kaklelio aplazija
Veikianti pradinė gimda su gimdos kaklelio kanalo aplazija
Su visais variantais galimi hemato/piometra, lėtinis endometritas ir perimetritas, hemato- ir piosalpinksas.
3. Makšties dalies su veikiančia gimda aplazija:
Viršutinio trečdalio aplazija
Vidurinio trečdalio aplazija
Apatinio trečdalio aplazija
II klasė. vienaragio gimda
1. Vienaragė gimda su pradiniu ragu, susisiekiančiu su pagrindinio rago ertme
2. Uždarytas rudimentinis ragas
Abiem atvejais endometriumas gali veikti arba nefunkcionuoti.
3. Rudimentinis ragas be ertmės
4. Liekamojo rago nebuvimas
III klasė. Dviguba gimda ir makštis
1. Gimdos ir makšties padvigubinimas, netrikdant menstruacinio kraujo nutekėjimo
2. Gimdos ir makšties padvigubėjimas su iš dalies aplastine makštimi
3. Gimdos ir makšties padvigubėjimas su neveikiančia viena gimda
IV klasė. dviragė gimda
1. Nepilna forma
2. Pilna forma
3. Balnelio forma
V klasė. Intrauterinė pertvara
1. Pilna intrauterinė pertvara – į vidinę os
2. Nepilna intrauterinė pertvara
VI klasė. Kiaušintakių ir kiaušidžių apsigimimai
1. Vienos pusės gimdos priedų aplazija
2. Vamzdžių aplazija (vienas arba abu)
3. Papildomų vamzdžių prieinamumas
4. Kiaušidžių aplazija
5. Kiaušidžių hipoplazija
6. Papildomų kiaušidžių buvimas
VII klasė. Retos genitalijų apsigimimų formos
1. Urogenitalinės anomalijos: šlapimo pūslės eksstrofija
2. Žarnyno-lyties organų apsigimimai: įgimta rektovestibulinė fistulė, kartu su makšties ir gimdos aplazija; įgimta tiesioji – vestibulinė fistulė, derinama su vienaragine gimda ir veikiančiu rudimentiniu ragu. Jie atsiranda atskirai arba kartu su gimdos ir makšties apsigimimais.
Diagnostika
II. DIAGNOZĖS IR GYDYMO METODAI, METODAI IR PROCEDŪROS
Pagrindinių ir papildomų diagnostikos priemonių hospitalizacijos metu sąrašas
Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai, atliekami ambulatoriškai:
Bendra kraujo analizė;
Bendra šlapimo analizė;
Biocheminis kraujo tyrimas (karbamidas, kreatininas, bendras baltymas, Alat, Asat, dekstrozė, bendras bilirubinas);
Wassermano reakcijos kraujo serume;
P24 ŽIV antigeno nustatymas kraujo serume ELISA metodu;
Hepatito B viruso HbeAg nustatymas kraujo serume ELISA metodu;
Bendrųjų antikūnų prieš hepatito C virusą nustatymas kraujo serume ELISA metodu
Dubens organų ultragarsas;
Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ambulatoriniu lygiu:
Citologinis kariotipo tyrimas (jei įtariami chromosomų anomalijos vidaus lytinių organų vystymuisi)
Kolposkopija/vaginoskopija;
Diagnostinė histeroskopija;
Hysterosalpingografija.
Minimalus tyrimų, kuriuos reikia atlikti, kai kalbama apie planuojamą hospitalizavimą, sąrašas:
Bendra kraujo analizė;
Bendra šlapimo analizė;
Koagulograma (PV, fibrinogenas, APTT, INR);
Biocheminis kraujo tyrimas (karbamidas, kreatininas, bendras baltymas, ALT, AST, gliukozė, bendras bilirubinas);
Kraujo grupės nustatymas pagal ABO sistemą su koliklonais;
Rh faktoriaus nustatymas kraujyje;
Wassermano reakcijos kraujo serume;
P24 ŽIV antigeno nustatymas kraujo serume ELISA metodu;
Hepatito B viruso HbeAg nustatymas kraujo serume ELISA metodu;
Bendrųjų antikūnų prieš hepatito C virusą nustatymas kraujo serume ELISA metodu;
Ginekologinio tepinėlio grynumo laipsnio nustatymas;
Dubens organų ultragarsas;
Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai, atliekami ligoninės lygiu:
Kraujo grupės nustatymas pagal ABO sistemą su koliklonais;
Rh faktoriaus nustatymas kraujyje.
Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ligoninės lygiu:
Koagulograma;
Dubens organų ultragarsas;
Dubens organų MRT (indikacijos: nenormalus vidinių lytinių organų vystymasis);
Dubens organų doplerografija;
Diagnostinė laparoskopija (indikacijos: vidinių lytinių organų vystymosi anomalijos);
Diagnostinė histeroskopija.
Diagnostinės priemonės, kurių imamasi skubios pagalbos stadijoje:
Skundų ir anamnezės rinkimas;
Medicininė apžiūra.
Diagnostikos kriterijai(LE/LE IA), , (LE/LE IIB)
Skundai ir anamnezė
Skundai: dėl menstruacijų nebuvimo, skausmo apatinėje pilvo dalyje numatomomis menstruacijų dienomis, seksualinio kontakto negalėjimu, nėštumo nebuvimu.
Medicininė apžiūra
Su visiška makšties ir gimdos aplazija: išorinė šlaplės anga išsiplečia ir pasislenka žemyn (būtina atlikti diferencinę diagnozę, kai mergystės plėvė yra skylė).
Makšties prieangio apsigimimai:
Lygus paviršius nuo šlaplės iki tiesiosios žarnos;
Mergystės plėvė be įdubos tarpvietėje;
Mergystės plėvė su skylute, per kurią nustatoma 1–3 cm ilgio aklinai besibaigianti makštis;
Gilus, aklai besibaigiantis kanalas.
Mergystės plėvės atrezija:
Tarpvietės audinių išsipūtimas mergystės plėvės srityje;
Tamsaus turinio skaidrumas;
Atliekant rekto-abdominalinį tyrimą mažojo dubens ertmėje, nustatomas tankios arba minkštos elastinės konsistencijos formavimasis, kurio viršuje apčiuopiamas tankesnis darinys - gimda.
Visiška arba nepilna makšties aplazija su veikiančia pradine gimda:
Ginekologinis tyrimas atskleidžia makšties nebuvimą arba sutrumpėjimą;
Atliekant rekto-abdominalinį tyrimą mažajame dubenyje, apčiuopiama neaktyvi sferinė gimda, jautri palpacijai ir bandymams išstumti. Gimdos kaklelis nėra apibrėžtas. Priedų srityje yra retortos formos dariniai (hematosalpinksai).
Makšties aplazija su visiškai veikiančia gimda:
Palpuojant pilvą ir ištyrus tiesiąją pilvo ertmę 2–8 cm atstumu nuo išangės, nustatomas tankios elastinės konsistencijos (hematokolpos) susidarymas. Hematokolpos viršuje apčiuopiamas tankesnis darinys (gimda), kuris gali būti padidintas (hematometra). Priedų srityje nustatomi verpstės formos dariniai (hematosalpinksai).
Padvigubinant išorinius lytinius organus: Nustatomos 2 išorinės makšties angos.
Visiškai ir nepilnai padvigubėjus vidinių lytinių organų:
Ginekologinės apžiūros metu makštyje nustatomi 2 kakliukai, makštyje pertvara;
Bimanualinis tyrimas: nustatomi 2 dariniai dubens ertmėje.
Tiesiosios žarnos fistulė:
Mekonio, dujų, išmatų izoliavimas per lytinių organų tarpą nuo pirmųjų gyvenimo dienų;
Išangės angos nėra;
Fistulinė anga yra virš mergystės plėvės.
Laboratoriniai tyrimai
Karitotipo tyrimas(UD / UR - IA) :
Nenormalus chromosomų rinkinys (45X, 46XY, 46XX);
Mozaicizmas (X0/XY, XO/XXX, XO/XX ir kt.);
Trumposios X chromosomos rankos defektas.
Instrumentinis tyrimas
Dubens organų ultragarsas .:
1) su gimdos aplazija:
Gimdos nėra arba ji yra vieno ar dviejų raumenų volelių pavidalu;
Kiaušidės yra aukštai prie mažojo dubens sienelių.
2) su makšties aplazija su pradine funkcionuojančia gimda:
Nėra gimdos kaklelio ir makšties;
Gimda yra vieno ar dviejų raumeningų volelių pavidalu;
Hematosalpinksas.
3) Su makšties aplazija su pilna gimda:
Keletas echoneigiamų darinių, užpildančių dubens ertmę, hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.
Dubens organų MRT: lytinių organų vystymosi anomalijų buvimas, pasikeitus vidinių lytinių organų formai, kiekiui, vietai
Diagnostinė laparoskopija: lytinių organų vystymosi anomalijų vizualizacija, pasikeitusi vidinių lytinių organų forma, kiekis, vieta.
Indikacijos ekspertų patarimams:
Terapeuto konsultacija esant ekstragenitalinėms ligoms;
Urologo, chirurgo konsultacija esant kitų, gretimų organų ir sistemų defektams.
Diferencinė diagnozė
Diferencinė diagnozė
Diferencinė diagnostika atliekama priklausomai nuo kariotipo ir klinikinio vaizdo (1, 2 lentelės).
1 lentelė. Diferencinė lytinių organų vystymosi anomalijų diagnostika priklausomai nuo kariotipo
|
Nozologija/ ženklai |
Kariotipas | Sekso chromatino lygis | Fenotipas |
| Visiška makšties ir gimdos aplazija | 46, XX | teigiamas | Moteriška (normalus pieno liaukų vystymasis, plaukų augimas ir išorinių lytinių organų vystymasis pagal moters tipą) |
| Lytinių liaukų disgenezė | 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 xoxy | neigiamas | Vyras, vyriškumo požymiai (klitorio hipertrofija, neryškus plaukų augimas) |
| sėklidžių femenizacijos sindromas | 46 XY | neigiamas | Moters fenotipas (normalus pieno liaukų vystymasis, plaukų augimas ir išorinių lytinių organų vystymasis pagal moters tipą) |
2 lentelė. Diferencinė lytinių organų vystymosi anomalijų diagnostika, atsižvelgiant į klinikinius požymius
|
Nozologija ženklai |
menstruacijų funkcija | Aido ženklai | Objektyvus tyrimas |
| Lytinių organų anomalijos | Menstruacijų funkcijos trūkumas brendimo metu | Atskleidžiamas gimdos kaklelio ir gimdos kūno nebuvimas, pradinis ragas, intrauterinė pertvara, dviragė gimda | Atskleidžiami lytinių organų anomalijų požymiai |
| Adenomiozė | Menstruacijų funkcijos sutrikimas (negausios arba gausios mėnesinės, rudos išskyros, skausmas prieš ir po menstruacijų) nėra susiję su amžiumi. | Gimdos anteroposteriorinio dydžio padidėjimas, padidėjusio echogeniškumo sritys myometriume, maži (iki 0,2–0,6 cm) suapvalinti anechoiniai intarpai. | Padidėjęs gimdos dydis, vidutinio sunkumo skausmas, gimdos mazgų (endometriomų) buvimas. |
| Dismenorėja | Menstruacijų funkcija išsaugoma, tačiau kartu su stipriu skausmu | Nėra būdingų aidų | Būdingų ginekologinio tyrimo duomenų nėra. |
| PID | Menometroragija | Padidėjęs gimdos dydis, endometriumo storis, padidėjęs endometriumo vaskuliarizavimas, skysčių buvimas mažajame dubenyje, kiaušintakių sienelių sustorėjimas, netolygus myometriumo echogeniškumo sumažėjimas. | Padidėjęs gimdos dydis, skausmingumas, minkšta gimdos konsistencija, tubo-kiaušidžių formacijų buvimas. Apsinuodijimo požymiai. |
Medicinos turizmas
Medicinos turizmas
Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo
Gydymas
Gydymo tikslai:
Lytinių organų anomalijų pašalinimas;
Menstruacinių, seksualinių, reprodukcinių funkcijų atkūrimas;
Gyvenimo kokybės gerinimas.
Gydymo taktika
Medicininis gydymas
Hormonų terapija:
Esant anomalijų kiaušidžių vystymuisi, lytinių liaukų disgenezė:
Estrogenai nuolatiniu režimu – brendimo metu;
Estrogenai pirmoje ciklo fazėje, gestagenai antroje fazėje – formuojantis pirminiams lytiniams organams ciklinei hormonų terapijai.
Su vėlavimu bendram somatiniam vystymuisi:
Skydliaukės hormonai (natrio levotiroksino 100-150 mcg per dieną);
Anaboliniai steroidai (methandrostenolone 5 mg 1-2 r / per parą, priklausomai nuo vystymosi sutrikimo laipsnio).
Antibakterinis gydymas vykdoma siekiant:
1) infekcinių komplikacijų prevencija:
Ampicilinas / sulbaktamas (1,5 g IV),
amoksicilinas / klavulanatas (1,2 g IV),
Cefazolinas (2 g IV)
Cefuroksimas (1,5 gv / t.).
Antibakterinės profilaktikos sąlygos:
Vieną kartą (operaciniu būdu);
Nuo 1 iki 3 pooperacinio laikotarpio dienų - kai chirurginė intervencija trunka ilgiau nei 4 valandas, jei operacijos metu yra techninių sunkumų, ypač atliekant hemostazę, taip pat esant mikrobinio užteršimo rizikai.
2) infekcinių komplikacijų gydymas(priklausomai nuo mikrobiologinio tyrimo rezultatų)
Ampicilinas / sulbaktamas:
Esant lengvam infekcijos eigai - 1,5 g 2 r / per dieną į / į, gydymo trukmė yra iki 3 - 5 dienų;
Vidutinio kurso metu - 1,5 g 4 r / per dieną į / į, gydymo trukmė yra 5-7 dienos;
Sunkiais atvejais - 3 g 4 r / per dieną į / į, gydymo trukmė yra iki 7 - 10 dienų.
Amoksicilinas/klavulanatas (skaičiuojama remiantis amoksicilinu):
Esant lengvai infekcijai: 1 g IV, 3 kartus per dieną, gydymo trukmė iki 3-5 dienų;
Cefazolinas:
Esant lengvai infekcijai: 0,5-1 g IV, 3 kartus per dieną, gydymo trukmė iki 3-5 dienų;
Sunkios infekcijos atveju: 2 g IV, 3 kartus per dieną, gydymo trukmė 5-10 dienų.
Cefuroksimas:
Esant lengvai infekcijai: 0,75 g IV, 3 kartus per dieną, gydymo trukmė iki 3-5 dienų;
Sunkios infekcijos atveju: 1,5 g IV, 3 kartus per dieną, gydymo trukmė 5-10 dienų.
Metronidazolas:
Esant lengvai infekcijai: 500 mg IV, lašinamas, 3 kartus per dieną, gydymo trukmė iki 5-7 dienų;
Sunkios infekcijos atveju: 1000 mg IV, 2-3 kartus per dieną, gydymo trukmė 5-10 dienų.
Vankomicinas: (dėl alergijos beta laktamui, dokumentuotas MRSA kolonizacijos atvejis).
7,5 mg/kg kas 6 valandas arba 15 mg/kg kas 12 valandų IV, gydymo trukmė 7-10 dienų
Ciprofloksacinas 200 mg IV 2 kartus, gydymo trukmė 5-7 dienos
Makrolidai:
Azitromicinas 500 mg vieną kartą per parą IV. Gydymo kursas - ne daugiau kaip 5 dienos. Pasibaigus intraveniniam vartojimui, rekomenduojama skirti 250 mg azitromicino per burną, kol bus baigtas bendras 7 dienų gydymo kursas.
Infuzinė detoksikacijos terapija: atliekama siekiant gydyti intoksikacijos sindromą, užkirsti kelią infekcinėms komplikacijoms, teikiant greitąją medicinos pagalbą – esant aktyviam kraujavimui.
Kristaloidiniai tirpalai, kurių bendras tūris yra iki 1500-2000 ml.
0,9% natrio chlorido tirpalas;
Natrio chlorido/natrio acetato tirpalas;
Natrio chlorido/kalio chlorido/natrio bikarbonato tirpalas
Natrio acetato trihidrato/natrio chlorido/kalio chlorido tirpalas
Ringerio Loko tirpalas;
Gliukozės tirpalas 5%.
Antimikotinis gydymas:
Flukonazolas 50-400 mg vieną kartą per parą, priklausomai nuo grybelinės infekcijos išsivystymo rizikos.
Tromboembolinių komplikacijų prevencija 3 dienas atliekamas su mažos molekulinės masės heparinais:
Dalteparinas, 0,2 ml, 2500 TV, s.c.;
Enoksaparinas, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;
Nadroparinas, 0,3 ml (9500 TV / ml 3000 Anti-Xa MO), s / c;
Reviparinas, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;
Certoparin sodium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.
Skausmui malšinti:
1) nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo:
Ketoprofenas, IM, IV, 100 mg/2 ml iki 4 kartų per dieną;
Ketorolakas viduje, in / m, in / in 10-30 mg iki 4 kartų per dieną;
Diklofenakas 75-150 mg per parą IM iki 3 kartų per dieną.
2) sintetiniai opioidai
Tramadolis in / in, in / m, s / c po 50-100 mg iki 400 mg per parą, per burną nuo 50 mg iki 0,4 g per parą) ne dažniau kaip kas 4-6 valandas.
3) narkotiniai analgetikai su stipriu skausmu ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu
Trimeperidinas, 1,0 ml 1% arba 2% tirpalo i / m;
Morfinas, 1,0 ml 1% i.m. tirpalo.
Uterotoninė terapija(indikacijos: hematometras, serozometras, operacijos su gimdos raumenų sluoksnio vientisumo pažeidimu)
Oksitocinas (nuo 5-40 TV / ml į veną, į raumenis);
Metilergometrinas nuo 0,05-0,2 mg į veną, į raumenis).
Ambulatorinis gydymas teikiamas:
Estrogenai
Kombinuoti geriamieji kontraceptikai
Gestagenai
2) papildomų vaistų sąrašas
Levotiroksino natrio druska, tabletės 100-150 mcg
Methandrostenolone tabletės 5 mg
Ligoninėje teikiamas medicininis gydymas:
1) būtiniausių vaistų sąrašas:
Cefazolinas, milteliai injekciniam tirpalui į veną ruošti 500 ir 1000 mg;
Ketoprofenas, ampulės 100 mg / 2 ml;
Enoksaparinas, 0,4 ml vienkartinis švirkštas (4000 Anti-Xa MO).
Papildomų vaistų sąrašas
Vyrų lytinių organų anomalijos yra įvairaus sunkumo. Tai gali būti bet kurio reprodukcinės sistemos organo nebuvimas, kartais organas miršta arba nėra visiškai suformuotas, kartais suporuoti organai susilieja į vieną. Taip pat yra daugiau organų nei įprastai (dažniausiai jie yra nepakankamai išvystyti). Retai vienu metu gali susiformuoti ir vyriški, ir moteriški lytiniai organai.
Kokios yra lytinių organų anomalijos
Gydytojai dažniausiai jas skirsto į sėklidžių ir varpos anomalijas. Maždaug 7% vaikų pasaulyje gimsta su sėklidžių anomalijomis. Iš kiekybės anomalijų išsiskiria anorchizmas, monorchizmas, taip pat poliorchizmas.
Anorchizmas yra įgimtas sėklidžių (abiejų) nebuvimas. Tokia anomalija yra labai reta.
Monorchizmas yra įgimtas vienos iš sėklidžių nebuvimas. Diagnozę nustato gydytojas, peržiūrėjęs visą kirkšnies kanalą.
Poliorchizmas yra daugiau nei dviejų sėklidžių (dažniausiai trijų) buvimas. Šalia pagrindinės yra papildoma sėklidė, kuri dažniausiai būna neišsivysčiusi. Nėra priedėlio ir kraujagyslių. Tokią „papildomą“ sėklidę, dėl piktybinio augimo pavojaus, būtina pašalinti.
Kriptorchidizmas yra labiausiai paplitęs sėklidžių apsigimimas. Šiuo atveju viena ar abi sėklidės net prenataliniu laikotarpiu nepajudėjo į kapšelį, o užsiliko apatiniame pirminio inksto segmente, kirkšnies kanale ar pilvo ertmėje.
Pseudokriptorchizmas – gali atsirasti dėl raumenų, pakeliančių sėklidę, susitraukimo.
Sėklidžių ektopija – nustatoma pagal jos vietą priekinėje pilvo sienoje prieš įstrižąjį pilvo raumenį, tarpvietėje arba šlaunyje, varpos ar gaktos šaknies srityje.
Sėklidžių hipoplazija yra jos nepakankamas išsivystymas (sėklinės liaukos yra kelių milimetrų dydžio). Kartais būna įgimtas sėklidžių nebuvimas, ryškus eunuchidizmas ir hipogenitalizmas.
Labai retai gydytojai pastebi kitas lytinių organų anomalijas. Visų pirma, varpos anomalijos. Tai įgimtas viso varpos arba tik jo galvos nebuvimas, paslėpto varpos buvimas, jo ektopija, taip pat dvigubas ir membraninis varpas.
Varpos ektopija yra labai reta anomalija, kai varpa yra už kapšelio, nors yra maža.
Dvišakė varpa – tai atskleidžia dalinį arba visišką varpos padvigubėjimą, kai yra dvi galvos. Dažnai derinamas su kitomis anomalijomis: epispadijomis, hipospadijomis ir kt.
Hermafroditizmas (biseksualumas) taip pat yra itin retas nukrypimas, kuriame yra vyriškas ir moteriškas lytinis organas. Sunku nustatyti lytį. Dažnai priešingos lyties organai būna blogai suformuoti. Tikrasis hermafroditizmas yra tada, kai vyriški lytiniai organai nėra pakankamai susiformavę. Norint tiksliai nustatyti lytį, atliekami genetiniai tyrimai: atliekama hormonų ir chromosomų tipo analizė.
Vyrų lytinių organų anomalijų vystymosi priežastys
Tokios anomalijos gali atsirasti, kai nėštumo metu pažeidžiamas vaisiaus vystymasis arba dėl netinkamo chromosomų pasiskirstymo. Kartais anomalijos atsiranda dėl vaistų poveikio, taip pat dėl radioaktyviosios spinduliuotės. Kartais jie gali būti įgimtų vaisiaus ligų pasekmė.
Lytinių organų anomalijų gydymas
Esant kai kurioms anomalijoms, taikomas medikamentinis gydymas, sergant hermafroditizmu, reikalinga chirurginė intervencija. Jei sėklidės vėluoja kirkšnyje arba pilvo ertmėje, tada vartojami vaistai. Kartais prireikia operacijos, kurią būtina atlikti kuo greičiau. Įgimtos varpos anomalijos koreguojamos nuo dvejų metų. Esant fimozei, atliekama apipjaustymo operacija. Įgimtas varpos kraujagyslių navikas pašalinamas nedelsiant. Jei kapšelis yra virš varpos, atliekama ir operacija.
Būtina kreiptis į gydytoją, jei vaikui nėra sėklidžių kapšelyje, jei varpos skausmas, lytinio elgesio sutrikimai pasireiškia brendimo metu. Negydomi tokie sutrikimai neigiamai veikia būsimo vyro seksualinį gyvenimą.