Autoimuninės ligos, pažeidžiančios sąnarius. Kas yra autoimuninės ligos paprastais žodžiais ir ligų sąrašu

Autoimuninės ligos yra ligos, kurios išsivysto, kai organizmo imuninė sistema dėl kokios nors priežasties tampa pernelyg jautri. Paprastai imuninės sistemos darbas yra apsaugoti ir apsaugoti žmogaus organizmą nuo įvairių jam kenkiančių antigenų ir išorinių veiksnių. Tačiau tam tikromis sąlygomis ši sistema pradeda veikti netinkamai ir tampa jautresnė. Jis pradeda pernelyg reaguoti į išorines sąlygas, kurios šiaip yra normalios, ir laikui bėgant sukelia įvairių ligų vystymąsi.

Vienas iš autoimuninės ligos simptomų yra staigus plaukų slinkimas.

Autoimuninės ligos Tai ligos, kurias žmogaus organizmas vystosi pats. Jie gali būti ir genetiniai, ir įgyti, ir tai ne tik suaugusiųjų problema – jų simptomai randami ir vaikams. Žmonės, kenčiantys nuo tokių ligų, turi būti labai atidūs savo gyvenimo būdui. Daugelis autoimuninių ligų yra įtrauktos į šį sąrašą, tačiau yra ir kitų, kurios vis dar tiriamos siekiant suprasti jų priežastis, todėl išlieka tariamų autoimuninių ligų sąraše.

Autoimuninių ligų simptomai yra daug. Jie apima įvairias apraiškas (nuo galvos skausmo iki odos bėrimų), kurios veikia beveik visas kūno sistemas. Jų yra daug, nes pačių autoimuninių ligų yra daug. Žemiau pateikiamas šių simptomų sąrašas, apimantis beveik visas autoimunines ligas ir jų bendrus bruožus.

Ligos pavadinimas	Simptomai	Pažeisti organai/ liaukos
Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM)	Karščiavimas, mieguistumas, galvos skausmas, traukuliai ir koma	Smegenys ir nugaros smegenys
Adisono liga	Nuovargis, galvos svaigimas, vėmimas, raumenų silpnumas, nerimas, svorio kritimas, padidėjęs prakaitavimas, nuotaikos svyravimai, asmenybės pokyčiai	antinksčių liaukos
Alopecija areata	Nuplikusios dėmės, dilgčiojimo pojūtis, skausmas ir plaukų slinkimas	kūno plaukai
Ankilozuojantis spondilitas	Periferinių sąnarių skausmas, nuovargis ir pykinimas	sąnariai
Antifosfolipidinis sindromas (APS)	Giliųjų venų trombozė (kraujo krešulių susidarymas), insultas, persileidimas, preeklimpsija ir negyvas gimimas	Fosfolipidai (ląstelių membranų medžiaga)
Autoimuninė hemolizinė anemija	Nuovargis, anemija, galvos svaigimas, dusulys, blyški oda ir krūtinės skausmas	raudonieji kraujo kūneliai
autoimuninis hepatitas	Kepenų padidėjimas, gelta, odos bėrimas, vėmimas, pykinimas ir apetito praradimas	kepenų ląstelės
autoimuninė vidinės ausies liga	progresuojantis klausos praradimas	Vidinės ausies ląstelės
pūslinis pemfigoidas	Odos pažeidimai, niežulys, bėrimai, burnos opos ir dantenų kraujavimas	Oda
celiakija	Viduriavimas, nuovargis ir svorio neaugimas	Plonoji žarna
Chagos liga	Romanijos ženklas, karščiavimas, nuovargis, kūno skausmai, galvos skausmas, bėrimai, apetito praradimas, viduriavimas, vėmimas, nervų sistemos, virškinimo sistemos ir širdies pažeidimas	Nervų sistema, virškinimo sistema ir širdis
Lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL)	Dusulys, nuovargis, nuolatinis kosulys, spaudimas krūtinėje	Plaučiai
Krono liga	Pilvo skausmas, viduriavimas, vėmimas, svorio kritimas, odos bėrimas, artritas ir akių uždegimas	Virškinimo trakto
Churg-Strauss sindromas	Astma, sunki neuralgija, purpuriniai odos pažeidimai	Kraujagyslės (plaučiai, širdis, virškinimo traktas)
Dermatomiozitas	Odos bėrimas ir raumenų skausmas	Jungiamieji audiniai
1 tipo diabetas	Dažnas šlapinimasis, pykinimas, vėmimas, dehidratacija ir svorio kritimas	kasos beta ląstelės
endometriozė	Nevaisingumas ir dubens skausmas	moterų reprodukciniai organai
Egzema	Paraudimas, skysčių kaupimasis, niežulys (taip pat pluta ir kraujavimas)	Oda
Goodpasture sindromas	Nuovargis, pykinimas, pasunkėjęs kvėpavimas, blyškumas, kraujo atkosėjimas ir deginimo pojūtis šlapinantis	Plaučiai
Basedow liga	Išsipūtusios akys, pykinimas, hipertiroidizmas, širdies plakimas, sunku užmigti, rankų drebulys, dirglumas, nuovargis ir raumenų silpnumas	Skydliaukė
Guillain-Barré sindromas	Progresuojantis kūno silpnumas ir kvėpavimo nepakankamumas	Periferinė nervų sistema
Hashimoto tiroiditas	Hipotireozė, raumenų silpnumas, nuovargis, depresija, manija, jautrumas šalčiui, vidurių užkietėjimas, atminties praradimas, migrena ir nevaisingumas	Skydliaukės ląstelės
Pūlingas hidradenitas	Didelės ir skausmingos opos (verda)	Oda
Kawasaki liga	Karščiavimas, konjunktyvitas, suskeldėjusios lūpos, Hunterio liežuvis, sąnarių skausmas ir dirglumas	Venos (oda, kraujagyslių sienelės, limfmazgiai ir širdis)
Pirminė IgA nefropatija	Hematurija, odos bėrimai, artritas, pilvo skausmas, nefrozinis sindromas, ūminis ir lėtinis inkstų nepakankamumas	inkstai
Idiopatinė trombocitopeninė purpura	Mažas trombocitų skaičius, mėlynės, kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų ir vidinis kraujavimas	trombocitų
Intersticinis cistitas	Skausmas šlapinantis, pilvo skausmas, dažnas šlapinimasis, skausmas lytinių santykių metu ir sunkumas sėdėti	Šlapimo pūslė
Raudonoji vilkligė	Sąnarių skausmas, odos bėrimas, inkstų, širdies ir plaučių pažeidimas	Jungiamasis audinys
Mišri jungiamojo audinio liga/Šarpo sindromas	Sąnarių skausmas ir patinimas, bendras negalavimas, Raynaud fenomenas, raumenų uždegimas ir sklerodaktilija	raumenis
Žiedo formos sklerodermija	Židininiai odos pažeidimai, odos šiurkštumas	Oda
Išsėtinė sklerozė (IS)	Raumenų silpnumas, ataksija, kalbos sutrikimai, nuovargis, skausmas, depresija ir nestabili nuotaika	Nervų sistema
Myasthenia gravis	Raumenų silpnumas (veido, akių vokų ir patinimas)	raumenis
Narkolepsija	Dienos mieguistumas, katapleksija, nerimastingas elgesys, miego paralyžius ir hipnagoginės haliucinacijos	Smegenys
neuromiotonija	Raumenų sustingimas, raumenų drebulys ir raumenų mėšlungis, spazmai, padidėjęs prakaitavimas ir uždelstas raumenų atsipalaidavimas	neuromuskulinis aktyvumas
Opso-miokloninis sindromas (OMS)	Nekontroliuojami greiti akių judesiai ir raumenų trūkčiojimai, kalbos sutrikimai, miego sutrikimai ir seilėtekis	Nervų sistema
Pemphigus vulgaris	Odos pūslės ir odos pleiskanojimas	Oda
sunki anemijos forma	Nuovargis, hipotenzija, pažinimo sutrikimai, tachikardija, dažnas viduriavimas, blyškumas, gelta ir dusulys	raudonieji kraujo kūneliai
psoriazė	Odos ląstelių kaupimasis aplink alkūnes ir kelius	Oda
Psoriazinis artritas	psoriazė	sąnariai
Polimiozitas	Raumenų silpnumas, disfagija, karščiavimas, odos sustorėjimas (ant pirštų ir delnų)	raumenis
Pirminė tulžinė kepenų cirozė	Nuovargis, gelta, odos niežėjimas, cirozė ir portalinė hipertenzija	Kepenys
Reumatoidinis artritas	Sąnarių uždegimas ir standumas	sąnariai
Raynaud fenomenas	Odos spalvos pakitimas (oda atrodo melsva arba raudona, priklausomai nuo oro), dilgčiojimas, skausmas ir patinimas	Pirštai, kojų pirštai
Šizofrenija	Klausos haliucinacijos, kliedesiai, netvarkingas ir neįprastas mąstymas ir kalba bei socialinė izoliacija	Nervų sistema
sklerodermija	Šiurkšti ir įtempta oda, odos uždegimas, raudonos dėmės, pirštų patinimas, rėmuo, virškinimo sutrikimai, dusulys ir kalcifikacija	Jungiamieji audiniai (oda, kraujagyslės, stemplė, plaučiai ir širdis)
Gougerot-Sjögren sindromas	Sausa burna ir makštis bei sausos akys	Egzokrininės liaukos (inkstai, kasa, plaučiai ir kraujagyslės)
Grandinuoto žmogaus sindromas	Nugaros skausmas	raumenis
Laikinasis arteritas	Karščiavimas, galvos skausmas, liežuvio šlubavimas, regėjimo praradimas, dvigubas regėjimas, ūmus spengimas ausyse ir galvos odos jautrumas	Kraujagyslės
Nespecifinis opinis kolitas	Viduriavimas su krauju ir gleivėmis, svorio kritimas ir kraujavimas iš tiesiosios žarnos	Žarnos
Vaskulitas	Karščiavimas, svorio kritimas, odos pažeidimai, insultas, spengimas ausyse, ūmus regėjimo praradimas, kvėpavimo sutrikimai ir kepenų liga	Kraujagyslės
Vitiligo	Odos spalvos pasikeitimas ir odos pažeidimai	Oda
Wegenerio granulomatozė	Rinitas, viršutinių kvėpavimo takų, akių, ausų, trachėjos ir plaučių problemos, inkstų ligos, artritas ir odos pažeidimai	Kraujagyslės

Peržvelgus šį sąrašą tampa aišku, kad net ir paprasta sveikatos problema gali būti autoimuninės ligos požymis. Jau ištirta nemažai autoimuninių ligų ir aprašyti su jomis susiję simptomai. Tačiau yra daugybė kitų ligų, kurios vis dar laukia, kol bus įtrauktos į aukščiau pateiktą sąrašą. Taigi, autoimuninių ligų sąrašas kasdien didėja, o jų simptomų daugėja eksponentiškai. Kaip matyti iš lentelės, vienas simptomas gali būti būdingas įvairioms ligoms, todėl diagnozuoti remiantis vien simptomais sunku. Atsižvelgiant į tai, užuot manydami, kad yra bet kuri iš išvardytų ligų, rekomenduojama pasikonsultuoti su gydytoju ir pradėti gydymą, kurio tikslas - pašalinti / kontroliuoti esamus simptomus.

Vaizdo įrašas

Autoimuninės ligos dažnai pažeidžia gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip širdis, plaučiai ir kt.

Bendrosios autoimuninių ligų, pažeidžiančių sąnarius, charakteristikos

Dauguma autoimuninių ligų, pažeidžiančių sąnarius, yra difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminės reumatinės ligos). Tai plati ligų grupė, kurių kiekviena turi sudėtingą klasifikaciją, sudėtingus diagnostikos algoritmus ir diagnozės formulavimo taisykles, taip pat daugiakomponentinius gydymo režimus.

Kadangi sergant šiomis ligomis pažeistas jungiamasis audinys yra daugelyje organų, šioms ligoms būdingi įvairūs klinikiniai pasireiškimai. Dažnai patologiniame procese dalyvauja gyvybiškai svarbūs organai (širdis, plaučiai, inkstai, kepenys) – tai lemia paciento gyvenimo prognozę.

Sergant sisteminėmis reumatinėmis ligomis, pažeidžiami sąnariai kartu su kitais organais ir sistemomis. Priklausomai nuo nozologijos, tai gali nustatyti klinikinį ligos vaizdą ir jos prognozę (pavyzdžiui, sergant reumatoidiniu artritu) arba galbūt mažesnę reikšmę kitų organų pažeidimo fone, kaip sisteminės sklerodermijos atveju.

Esant kitoms autoimuninėms ir iki galo neištirtoms ligoms, sąnarių pažeidimas yra papildomas simptomas ir pastebimas ne visiems pacientams. Pavyzdžiui, artritas sergant autoimuninėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis.

Kitais atvejais sąnarių pažeidimai procese gali būti įtraukti tik sunkiais ligos atvejais (pavyzdžiui, sergant žvyneline). Sąnario pažeidimo laipsnis gali būti ryškus ir nulemti ligos sunkumą, paciento darbingumo prognozę ir jo gyvenimo kokybę. Arba atvirkščiai, žalos laipsnis gali sukelti tik visiškai grįžtamus uždegiminius pokyčius. Tokiu atveju ligos prognozė gali būti susijusi su kitų organų ir sistemų pažeidimu (pavyzdžiui, sergant ūminiu reumatu).

Daugumos šios grupės ligų priežastys nėra visiškai suprantamos. Daugeliui iš jų būdingas paveldimas polinkis, kurį gali lemti tam tikri genai, koduojantys vadinamojo pagrindinio histokompatibilumo komplekso antigenus (vadinamus HLA arba MHC antigenais). Šie genai randami visų kūno ląstelių, turinčių branduolį, paviršiuje (HLA C I klasės antigenai) arba vadinamųjų antigeną pateikiančių ląstelių paviršiuje:

Ankstesnė ūmi infekcija gali išprovokuoti daugelio autoimuninių ligų atsiradimą.

• B-limfocitai,
• audinių makrofagai,
• dendritinės ląstelės (HLA II klasės antigenai).

Šių genų pavadinimas siejamas su transplantuotų donorų organų atmetimo reiškiniu, tačiau imuninės sistemos fiziologijoje jie yra atsakingi už antigeno pateikimą T limfocitams ir už imuninio atsako vystymosi inicijavimą. patogenui. Jų ryšys su jautrumu sisteminių autoimuninių ligų vystymuisi šiuo metu nėra visiškai suprantamas.

Kaip vienas iš mechanizmų siūlomas vadinamosios „antigeninės mimikos“ reiškinys, kai įprastų infekcinių ligų sukėlėjų (virusų, sukeliančių ARVI, E. coli, streptokokų ir kt.) antigenai yra panašios struktūros kaip. žmogaus baltymai – pagrindinio histokompatibilumo komplekso ir priežasties tam tikrų genų nešiklis .

Tokio paciento pernešta infekcija sukelia nuolatinį imuninį atsaką į paties organizmo audinių antigenus ir autoimuninės ligos vystymąsi. Todėl daugelio autoimuninių ligų atveju veiksnys, provokuojantis ligos atsiradimą, yra ūmi infekcija.

Kaip matyti iš šios ligų grupės pavadinimo, pagrindinis jų vystymosi mechanizmas yra imuninės sistemos agresija savo jungiamojo audinio antigenams.

Iš pagrindinių imuninės sistemos patologinių reakcijų tipų (žr.) Sergant sisteminėmis autoimuninėmis jungiamojo audinio ligomis, dažniausiai realizuojamas III tipas (imunokompleksinis tipas - sergant reumatoidiniu artritu ir sistemine raudonąja vilklige). Rečiau realizuojamas II tipas (citotoksinis tipas – sergant ūminiu reumatu) arba IV (uždelsto tipo padidėjęs jautrumas – sergant reumatoidiniu artritu).

Dažnai vienos ligos patogenezei įtakos turi skirtingi imunopatologinių reakcijų mechanizmai. Pagrindinis patologinis procesas sergant šiomis ligomis yra uždegimas, dėl kurio atsiranda pagrindiniai klinikiniai ligos požymiai – vietiniai ir bendrieji simptomai (karščiavimas, negalavimas, svorio kritimas ir kt.), dėl kurių dažnai atsiranda negrįžtamų pakitimų pažeistuose organuose. Klinikinis ligos vaizdas turi savo ypatybes kiekvienai nosologijai, kai kurios iš jų bus aprašytos toliau.

Kadangi sergamumas sisteminėmis autoimuninėmis ligomis yra mažas ir daugeliui jų nėra specifinių simptomų, kurių nėra kitų ligų atveju, tik gydytojas, remdamasis būdingų klinikinių požymių deriniu, gali įtarti, kad pacientas serga šios grupės liga. tarptautinėse gairėse patvirtintus vadinamuosius ligos diagnostikos kriterijus.jos diagnostikai ir gydymui.

Sisteminės reumatinės ligos patikros priežastys

• sąnarių simptomų atsiradimas pacientui gana jauname amžiuje,
• simptomų susiejimo su padidėjusiu paveiktų sąnarių įtempimu trūkumas,
• ankstesni sąnarių sužalojimai
• medžiagų apykaitos sutrikimų požymiai (nutukimas ir metabolinis sindromas, kurį gali lydėti podagra),
• apkrauta paveldima istorija.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos diagnozę nustato gydytojas reumatologas.

Tai patvirtina specifinės tam tikros nozologijos arba laboratorinės analizės, nustatant žymenis, kurie gali būti būdingi visai sisteminių reumatinių ligų grupei. Pavyzdžiui, C reaktyvusis baltymas, reumatoidinis faktorius.

Laboratorinės diagnostikos pagrindas – specifinių antikūnų prieš savo organus ir audinius, ligos vystymosi metu susidariusių imuninių kompleksų, pagrindinio histokompatibilumo komplekso antigenų, būdingų tam tikroms šios grupės ligoms ir aptiktų naudojant monokloninius antikūnus, identifikavimas. šių antigenų, aptinkamų nustatant specifines DNR sekas.

Instrumentinės diagnostikos metodai leidžia nustatyti pažeistų organų pažeidimo laipsnį ir jų funkcionalumą. Sąnarių pokyčiams įvertinti naudojama rentgenografija, sąnario magnetinio rezonanso tomografija. Be to, atliekant sąnario punkciją imami mėginiai sinovinio skysčio analizei, artroskopijai.

Visi minėti tyrimai yra būtini norint nustatyti ligą ir išsiaiškinti jos sunkumą.

Norint išvengti negalios ir mirties, būtina nuolatinė medicininė priežiūra ir standartus atitinkanti terapija.

Į diagnozę įtraukiami tam tikri esminiai būtinų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų pokyčiai. Pavyzdžiui, sergant reumatoidiniu artritu – reumatoidinio faktoriaus buvimas ar nebuvimas kraujyje, radiologinių pakitimų stadija. Tai svarbu nustatant terapijos apimtį.

Nustatyti diagnozę reumatologui, nustatant autoimuninių organų ir sistemų pažeidimo požymius, dažnai būna sunku: pacientui nustatyti simptomai ir tyrimo duomenys gali derinti kelių šios grupės ligų požymius.

Sisteminių jungiamojo audinio ligų gydymas apima imunosupresinių ir citostatinių, patologinį jungiamojo audinio formavimąsi lėtinančių vaistų ir kitų specialių chemoterapinių vaistų skyrimą.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo naudojami kaip simptominės terapijos priemonė, net ir gliukokortikosteroidai sergant šiomis ligomis ne visada gali būti savarankiško pagrindinio gydymo priemonė. Medicininė priežiūra ir gydymo paskyrimas pagal standartus yra būtina sąlyga norint išvengti rimtų komplikacijų, įskaitant negalią ir mirtį.

Nauja gydymo kryptis – biologinės terapijos vaistų – monokloninių antikūnų prieš pagrindines molekules, dalyvaujančias imunologinėse ir uždegiminėse šių ligų reakcijose, naudojimas. Šios grupės vaistai yra labai veiksmingi ir neturi chemoterapinių vaistų šalutinio poveikio. Sudėtingame sąnarių pažeidimo gydyme naudojamos chirurginės intervencijos, skiriami fizioterapiniai pratimai ir fizioterapija.

Reumatoidinis artritas

Reumatoidinis artritas yra labiausiai paplitusi sisteminė autoimuninė žmonių liga.

Liga pagrįsta autoantikūnų prieš imunoglobulinus G gamyba, kartu su uždegiminiu procesu sąnario membranoje ir laipsnišku sąnarių sunaikinimu.

Klinikinis vaizdas

• laipsniška pradžia
• nuolatinis sąnarių skausmas,
• rytinis sąnarių sustingimas: sąnarį supančių raumenų sustingimas ir sustingimas po pabudimo ar ilgo poilsio, palaipsniui vystantis smulkiųjų plaštakų ir pėdų periferinių sąnarių artrozei.

Rečiau procese dalyvauja dideli sąnariai – kelio, alkūnės, čiurnos. Į procesą būtinai įtraukite penkis ar daugiau sąnarių, būdinga sąnarių pažeidimo simetrija.

Tipiškas ligos požymis yra I ir IV pirštų nukrypimas į alkūnkaulio (vidinę) pusę (vadinamasis alkūnkaulio deviacija) ir kitos deformacijos, susijusios su ne tik paties sąnario, bet ir gretimų sausgyslių pažeidimu, taip pat poodinių „reumatoidinių mazgų“ buvimas.

Sąnarių pažeidimas sergant reumatoidiniu artritu yra negrįžtamas ir ribotas.

Reumatoidinio artrito ekstrasąnariniai pažeidimai apima aukščiau minėtus „reumatoidinius mazgelius“, raumenų pažeidimus, pasireiškiančius jų atrofija ir raumenų silpnumu, reumatoidinį pleuritą (plaučių pleuros pažeidimą) ir reumatoidinį pneumonitą (plaučių alveolių pažeidimą su plaučių fibrozės ir kvėpavimo nepakankamumo išsivystymas).

Specifinis reumatoidinio artrito laboratorinis žymuo yra reumatoidinis faktorius (RF) – IgM klasės antikūnai prieš savo imunoglobuliną G. Atsižvelgiant į jų buvimą, išskiriamas RF teigiamas ir RF neigiamas reumatoidinis artritas. Pastarosiose ligos vystymasis siejamas su kitų klasių antikūnais prieš IgG, kurių laboratorinis nustatymas yra nepatikimas, o diagnozė nustatoma remiantis kitais kriterijais.

Reikia pažymėti, kad reumatoidinis faktorius nėra specifinis reumatoidiniam artritui. Jis gali pasireikšti sergant kitomis autoimuninėmis jungiamojo audinio ligomis, todėl gydytojas turi įvertinti jį atsižvelgdamas į klinikinį ligos vaizdą.

Specifiniai reumatoidinio artrito laboratoriniai žymenys

• antikūnai prieš ciklinį citruliną turintį peptidą (anti-CCP)
• antikūnai prieš citrulinuotą vimentiną (anti-MCV), kurie yra specifiniai šios ligos žymenys,
• antinuklearinių antikūnų, kurie gali atsirasti sergant kitomis sisteminėmis reumatoidinėmis ligomis.

Reumatoidinio artrito gydymas

Ligos gydymas apima tiek skausmui malšinti, tiek uždegimui malšinti pradinėse stadijose, tiek pagrindinių vaistų, skirtų slopinti imunologinius ligos vystymosi ir sąnario sunaikinimo mechanizmus, vartojimą. Dėl lėto šių vaistų ilgalaikio poveikio atsiradimo būtina juos vartoti kartu su vaistais nuo uždegimo.

Šiuolaikiniai požiūriai į vaistų terapiją yra monokloninių antikūnų prieš naviko nekrozės faktorių preparato ir kitų molekulių, vaidinančių pagrindinį vaidmenį ligos patogenezėje, panaudojimas – biologinė terapija. Šie vaistai neturi šalutinio citostatikų poveikio, tačiau dėl didelių sąnaudų ir jų pačių šalutinių poveikių (antinuklearinių antikūnų atsiradimo kraujyje, į vilkligę panašaus sindromo rizikos, lėtinių infekcijų, įskaitant tuberkuliozę, paūmėjimo) ), jie riboja jų naudojimą. Juos rekomenduojama skirti nesant pakankamo citostatikų poveikio.

Ūminis reumatas

Ūminis reumatas ( Liga, kuri anksčiau buvo vadinama „reumatu“) yra poinfekcinė tonzilito (tonzilito) arba faringito, kurį sukelia A grupės hemolizinis streptokokas, komplikacija.

Ši liga pasireiškia kaip sisteminė uždegiminė jungiamojo audinio liga su pirminiu šių organų pažeidimu:

• širdies ir kraujagyslių sistema (karditas),
• sąnariai (migruojantis poliartritas),
• smegenys (chorea yra sindromas, kuriam būdingi nepastovus, trūkčiojantys, netaisyklingi judesiai, panašūs į įprastus veido judesius ir gestus, bet labiau pretenzingi, dažnai primenantys šokį),
• oda (žiedinė eritema, reumatiniai mazgeliai).

Ūminė reumatinė karštligė išsivysto linkusiems asmenims – dažniau vaikams ir jaunimui (7-15 metų). Karščiavimas yra susijęs su autoimuniniu organizmo atsaku dėl kryžminio streptokoko antigenų ir paveiktų žmogaus audinių reaktyvumo (molekulinės mimikos reiškinys).

Būdinga ligos komplikacija, lemianti jos sunkumą, yra lėtinė reumatinė širdies liga – ribinė širdies vožtuvų fibrozė arba širdies ydos.

Kelių didelių sąnarių artritas (arba artralgija) yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų 60–100% pacientų, kuriems pirmą kartą ištinka ūminės reumatinės karštinės priepuolis. Dažniausiai pažeidžiami kelio, čiurnos, riešo ir alkūnės sąnariai. Be to, atsiranda sąnarių skausmai, kurie dažnai būna tokie ryškūs, kad labai apriboja jų mobilumą, paburksta sąnariai, kartais parausta oda virš sąnarių.

Būdingi reumatoidinio artrito požymiai yra migracinio pobūdžio (kai kurių sąnarių pažeidimo požymiai beveik visiškai išnyksta per 1-5 dienas ir juos pakeičia vienodai ryškus kitų sąnarių pažeidimas) ir greita visiška regresija, veikiant šiuolaikinei priešuždegiminei terapijai. .

Laboratorinis diagnozės patvirtinimas – antistreptolizino O ir antikūnų prieš DNR-azę nustatymas, hemolizinio streptokoko A nustatymas bakteriologinio gerklės tepinėlio tyrimo metu.

Gydymui naudojami penicilinų grupės antibiotikai, gliukokortikosteroidai ir NVNU.

Ankilozuojantis spondilitas (Bechterevo liga)

Ankilozuojantis spondilitas (Bechterevo liga)- lėtinė uždegiminė sąnarių liga, daugiausia pažeidžianti ašinio skeleto sąnarius (tarpslankstelinius sąnarius, kryžminį klubinį sąnarį) suaugusiems ir sukelianti lėtinį nugaros skausmą bei ribotą stuburo mobilumą (slankumą). Taip pat sergant liga gali būti pažeisti periferiniai sąnariai ir sausgyslės, akys ir žarnynas.

Stuburo skausmo diferencinės diagnostikos sunkumai sergant ankilozuojančiu spondilitu ir osteochondroze, kai šie simptomai atsiranda dėl grynai mechaninių priežasčių, gali lemti diagnozės ir būtino gydymo paskyrimo atidėjimą iki 8 metų nuo ligos pradžios. pirmieji simptomai. Pastaroji, savo ruožtu, pablogina ligos prognozę, padidina neįgalumo tikimybę.

Skirtumo nuo osteochondrozės požymiai:

• kasdienio skausmo ritmo ypatumai - jie stipresni antroje nakties pusėje ir ryte, o ne vakare, kaip sergant osteochondroze,
• jaunas pradžios amžius,
• bendro negalavimo požymiai,
• dalyvavimas kitų sąnarių, akių ir žarnyno procesuose,
• padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) atliekant pakartotinius bendruosius kraujo tyrimus,
• pacientas turi sunkią paveldėjimo istoriją.

Specifinių laboratorinių ligos žymenų nėra: polinkį į jos vystymąsi galima nustatyti aptikus pagrindinį histokompatibilumo komplekso antigeną HLA – B27.

Gydymui naudojami NVNU, gliukokortikosteroidai ir citostatiniai vaistai, biologinė terapija. Siekiant sulėtinti ligos progresavimą, svarbų vaidmenį atlieka gydomoji mankšta ir fizioterapija kaip kompleksinio gydymo dalis.

Sąnarių pažeidimas sergant sistemine raudonąja vilklige

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys vis dar nėra suprantamos.

Sergant daugeliu autoimuninių ligų, sąnarių pažeidimai gali atsirasti, tačiau tai nėra būdingas ligos simptomas, lemiantis jos prognozę. Tokių ligų pavyzdys yra sisteminė raudonoji vilkligė – lėtinė sisteminė autoimuninė nežinomos etiologijos liga, kurios metu vystosi imunouždegiminis procesas įvairiuose organuose ir audiniuose (serozinėse membranose: pilvaplėvėje, pleuroje, perikarde; inkstuose, plaučiuose, širdyje, odoje, nervų sistemoje). ir kt.), todėl ligai progresuojant susidaro dauginis organų nepakankamumas.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys lieka nežinomos: jos rodo paveldimų veiksnių ir virusinės infekcijos, kaip ligos vystymosi priežastį, įtaką, nustatytas neigiamas tam tikrų hormonų (pirmiausia estrogenų) poveikis ligos eigai. tai paaiškina didelį šios ligos paplitimą tarp moterų.

Klinikiniai ligos požymiai yra: eriteminiai bėrimai veido odoje „drugelio“ ir diskoidinio bėrimo pavidalu, burnos ertmės opų buvimas, serozinių membranų uždegimas, inkstų pažeidimas, kai atsiranda baltymų ir. leukocitų kiekis šlapime, bendro kraujo tyrimo pokyčiai – mažakraujystė, leukocitų ir limfocitų, trombocitų kiekio sumažėjimas.

Sąnarių pažeidimas yra labiausiai paplitęs sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimas. Sąnarių skausmas gali pasireikšti prieš multisisteminį pažeidimą ir imunologinį ligos pasireiškimą daugelį mėnesių ar metų.

Artralgijos pasireiškia beveik 100% pacientų įvairiose ligos stadijose. Skausmas gali pasireikšti viename ar keliuose sąnariuose ir būti trumpalaikis.

Esant dideliam ligos aktyvumui, skausmas gali būti patvaresnis, tada atsiranda artrito vaizdas, pasireiškiantis skausmu judant, sąnarių skausmu, patinimu, sąnarių membranų uždegimu, paraudimu, padidėjusia odos temperatūra virš sąnario ir jos funkcijos pažeidimas.

Artritas gali būti migracinio pobūdžio be liekamųjų reiškinių, kaip ir esant ūmiam reumatui, tačiau dažniau pasireiškia smulkiuose rankų sąnariuose. Artritas dažniausiai yra simetriškas. Sąnarių sindromą sergant sistemine raudonąja vilklige gali lydėti griaučių raumenų uždegimas.

Sunkios ligos komplikacijos iš raumenų ir kaulų sistemos yra aseptinė kaulų - šlaunikaulio galvos, žastikaulio, rečiau riešo, kelio sąnario, alkūnės sąnario, pėdos kaulų nekrozė.

Laboratorinės ligos diagnostikos metu nustatomi žymenys – antikūnai prieš DNR, anti-Sm antikūnai, antibranduolinių antikūnų, nesusijusių su jų susidarymą galinčių sukelti vaistų vartojimu, nustatymas, vadinamųjų LE – ląstelių – neutrofilinių leukocitų nustatymas. kuriuose yra fagocituotų kitų ląstelių branduolių fragmentų.

Gydymui naudojami gliukokortikosteroidai, citostatiniai vaistai, taip pat 4 grupės chemoterapiniai vaistai – aminochinolino dariniai, kurie taip pat naudojami maliarijos gydymui. Taip pat naudojama hemosorbcija ir plazmaferezė.

Sąnarių pažeidimas sergant sistemine skleroze

Ligos eigos sunkumas ir gyvenimo trukmė sergant sistemine sklerodermija priklauso nuo jungiamojo audinio makromolekulių nusėdimo gyvybiškai svarbiuose organuose.

Sisteminė sklerodermija- neaiškios kilmės autoimuninė liga, kuriai būdingas progresuojantis kolageno ir kitų jungiamojo audinio makromolekulių nusėdimas odoje ir kituose organuose bei sistemose, kapiliarų lovos pažeidimas, daugybiniai imunologiniai sutrikimai. Ryškiausi klinikiniai ligos požymiai yra odos pažeidimai – pirštų odos suplonėjimas ir sutirštėjimas kartu su paroksizminiais pirštų kraujagyslių spazmais, vadinamasis Raynaud sindromas, plonėjimo ir sutirštėjimo židiniai, tankus patinimas ir. veido odos atrofija, hiperpigmentacijos židinių pasireiškimas veide. Sunkiais ligos atvejais panašūs odos pakitimai būna difuziniai.

Jungiamojo audinio makromolekulių nusėdimas gyvybiškai svarbiuose organuose (plaučiuose, širdyje ir didžiuosiuose kraujagyslėse, stemplėje, žarnyne ir kt.) sergant sistemine sklerodermija lemia ligos sunkumą ir paciento gyvenimo trukmę.

Klinikinės šios ligos sąnarių pažeidimo apraiškos yra sąnarių skausmas, ribotas mobilumas, vadinamasis sausgyslių trinties triukšmas, nustatytas medicininės apžiūros metu ir susijęs su sausgyslių ir fascijų įtraukimu į procesą, raumenų skausmas. aplinkinių sąnarių ir raumenų silpnumas.

Galimos komplikacijos kaip distalinių ir vidurinių pirštų falangų nekrozė dėl jų kraujo tiekimo pažeidimo.

Laboratoriniai diagnostiniai ligos žymenys yra anticentromeriniai antikūnai, antikūnai prieš topoizomerazę I (Scl-70), antinukleariniai antikūnai, antiRNR antikūnai, antikūnai prieš ribonukleoproteinus.

Gydant ligą, be imunosupresinių gliukokortikosteroidų ir citostatinių vaistų, esminį vaidmenį atlieka ir fibrozę lėtinantys vaistai.

Psoriazinis artritas

Psoriazinis artritas yra sąnarių pažeidimo sindromas, kuris išsivysto nedaugeliui (mažiau nei 5%) pacientų, sergančių žvyneline (žr. atitinkamą ligos aprašymą).

Daugumai pacientų, sergančių psoriaziniu artritu, klinikiniai psoriazės požymiai yra prieš ligos vystymąsi. Tačiau 15-20% pacientų artrito požymiai atsiranda anksčiau nei atsiranda tipiškų odos apraiškų.

Dažniausiai pažeidžiami pirštų sąnariai, atsiranda sąnarių skausmas ir pirštų patinimas. Būdingos artrito pažeistų pirštų nagų plokštelių deformacijos. Taip pat galima įtraukti kitus sąnarius: tarpslankstelinius ir kryžkaulio klubinius.

Jei artritas atsiranda dar nepasireiškus psoriazės odos apraiškoms arba jei odos pažeidimų židinių yra tik tose vietose, kurios nėra prieinamos apžiūrėti (tarpvietėje, galvos odoje ir kt.), gydytojui gali būti sunku diferencijuoti diagnozę su kitomis autoimuninėmis stuburo ligomis. sąnariai.

Gydymui naudojami citostatiniai vaistai, šiuolaikinė terapijos kryptis – antikūnų prieš naviko nekrozės faktorių alfa preparatai.

Artritas sergant opiniu kolitu ir Krono liga

Sąnarių pažeidimai taip pat gali būti stebimi kai kuriems pacientams, sergantiems lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis: Krono liga ir opiniu kolitu, kai sąnarių pažeidimai taip pat gali atsirasti prieš žarnyno simptomus, būdingus šioms ligoms.

Krono liga yra uždegiminė liga, apimanti visus žarnyno sienelės sluoksnius. Jam būdingas viduriavimas, sumaišytas su gleivėmis ir krauju, pilvo skausmas (dažnai dešinėje klubinėje srityje), svorio kritimas ir karščiavimas.

Nespecifinis opinis kolitas – tai opinis-destrukcinis gaubtinės žarnos gleivinės pažeidimas, lokalizuotas daugiausia distalinėse jos dalyse.

Klinikinis vaizdas

• kraujavimas iš tiesiosios žarnos,
• dažnas tuštinimasis,
• tenezmas – klaidingas skausmingas noras tuštintis;
• pilvo skausmas yra ne toks intensyvus nei sergant Krono liga ir dažniausiai lokalizuojasi kairiojo klubo srityje.

Sąnarių pažeidimai sergant šiomis ligomis pasireiškia 20–40% atvejų ir pasireiškia artrito (periferinės artropatijos), sakroiliito (kryžkaulio klubinio sąnario uždegimo) ir (arba) ankilozuojančio spondilito (kaip Bechterevo liga) forma.

Būdingi asimetriniai, migruojantys sąnarių pažeidimai dažniau pasireiškia apatinėse galūnėse: kelio ir čiurnos sąnariuose, rečiau alkūnės, klubo, tarpfalanginiuose ir padikaulių sąnariuose. Pažeistų sąnarių skaičius paprastai neviršija penkių.

Sąnarinis sindromas teka su kintančiais paūmėjimų laikotarpiais, kurių trukmė neviršija 3-4 mėnesių, ir remisijomis. Tačiau dažnai pacientai skundžiasi tik sąnarių skausmais ir, objektyviai ištyrus, pakitimų neaptinkama. Laikui bėgant artrito paūmėjimai retėja. Daugeliui pacientų artritas nesukelia sąnarių deformacijos ar sunaikinimo.

Simptomų sunkumas ir atkryčių dažnis mažėja gydant pagrindinę ligą.

Reaktyvusis artritas

Reaktyvusis artritas, aprašytas atitinkamame straipsnio skyriuje, gali išsivystyti asmenims, turintiems paveldimą polinkį į autoimuninę patologiją.

Tokia patologija galima po infekcijos (ne tik jersinijų, bet ir kitų žarnyno infekcijų). Pavyzdžiui, šigella – dizenterijos, salmonelių, kampolobakterijų sukėlėjai.

Taip pat reaktyvusis artritas gali atsirasti dėl urogenitalinių infekcijų patogenų, pirmiausia Chlamydia trachomatis.

Klinikinis vaizdas

1. ūmi pradžia su bendro negalavimo ir karščiavimo požymiais,
2. neinfekcinis uretritas, konjunktyvitas ir artritas, pažeidžiantis kojų pirštų, čiurnos ar kryžkaulio sąnario sąnarius.

Paprastai pažeidžiamas vienas vienos galūnės sąnarys (asimetrinis monoartritas).

Ligos diagnozę patvirtina nustačius antikūnus prieš tariamus infekcinius sukėlėjus, nustačius HLA-B27 antigeną.

Gydymas apima antibiotikų terapiją ir lėšas, skirtas artrito gydymui: NVNU, gliukokortikosteroidus, citostatikus.

Šiuo metu tiriamas biologinės terapijos vaistų veiksmingumas ir saugumas.

Alerginių ligų simptomai sergant autoimuninėmis sąnarių ligomis

Daugeliui autoimuninių ligų, kurios pažeidžia sąnarius, būdingi simptomai. Jie dažnai gali būti prieš išsamų klinikinį ligos vaizdą. Taigi, pavyzdžiui, pasikartojantis gali būti pirmasis tokios ligos, kaip dilgėlinis vaskulitas, pasireiškimas, kai įvairios lokalizacijos sąnarių pažeidimai taip pat gali pasireikšti trumpalaikiu sąnarių skausmu ar sunkiu artritu.

Dažnai dilgėlinis vaskulitas gali būti susijęs su sistemine raudonąja vilklige, kuriai būdingas sąnarių pažeidimas.

Be to, kai kuriems pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, buvo aprašyta sunki įgyta angioneurozinė edema, susijusi su C1 esterazės inhibitoriumi.

Taigi, autoimuninės sąnarių ligos pagal savo pobūdį yra sunkesnės, palyginti su patologija, kuri išsivysto jų mechaninės perkrovos fone (osteoartrozė, osteochondrozė). Šios ligos yra sisteminių ligų, pažeidžiančių vidaus organus ir turinčių nepalankią prognozę, pasireiškimas. Jiems reikalinga sisteminga medicininė priežiūra ir vaistų gydymo režimų laikymasis.

Literatūra

1. Ja.A. Sigidinas, N.G. Guseva, M.M. Ivanova "Difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminės reumatinės ligos) Maskva" Medicina "2004 ISBN 5-225-04281.3 638 psl.
2. P.V. Kolhir Dilgėlinė ir angioedema. „Praktinė medicina“ Maskva 2012 m
3. R.M. Chaitovas, G.A. Ignatjeva, I.G. Sidorovičius „Imunologija“ Maskvos „Medicina“ 2002 m
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Sąnarių sindromas sergant lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis: reumatologo požiūris" Medicinos mokslinis ir praktinis žurnalas Nr. 01/14
5. Vidaus ligos 2 tomuose: vadovėlis / Red. ANT. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynovas - 2010. - 1264 p.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD "Psoriazinis artritas" Medscape ligos / būklės Atnaujinta: 2016 m. sausio 21 d.
7. Howardas R. Smithas, MD; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD "Reumatoidinio artrito" Medscape ligos / būklės Atnaujinta: 2016 m. liepos 19 d.
8. Carlos J Lozada, MD; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD "Reaktyvusis artritas" Medscape Medical News Rheumatology Atnaujinta: 2015 m. spalio 31 d.
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Ankilozuojančio spondilito įvertinimas klinikinėje praktikoje" CME Išleista: 2007-08-23; Galioja kreditui iki 2008-08-23
10. Sergio A Jimenez, MD; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape vaistai ir ligos Atnaujinta: 2015 m. spalio 26 d.

Autoimuninis poliglandulinis sindromas (taip pat poliendokrininis, autoimuninis poliendokrininis sindromas – APS, poliglandulinis autoimuninis sindromas – PGAS) yra autoimuninės kilmės endokrininė liga. Sindromas skirstomas į 4 tipus, žymimus romėniškais skaitmenimis I-IV. Ligos diagnozė gali būti sudėtinga, nes. dažnai tai tęsiasi ilgą laiką be simptomų. Tačiau žmonėms, gydomiems nuo kokios nors endokrininės ligos (1 tipo, Adisono ligos ir kt.), galima stebėti antikūnų kiekį ir pagal juos diagnozuoti ligą.

Autoimuninių sindromų charakteristikos

Autoimuniniam daugialiaukiniam sindromui būdingi daugybiniai autoimuniniai liaukų sutrikimai. Kalbame apie skausmingas būkles, kai autoimuninis uždegimas vienu metu paveikia kelias endokrinines liaukas, palaipsniui sutrikdydamas jų veiklą, daugiausia hipofunkcijos, rečiau – pažeisto organo hiperfunkcijos forma. Dažnai toks pažeidimas pažeidžia įvairius ne endokrininius organus ir audinius.

Pagal klinikinius simptomus ir AIRE geno mutacijų buvimą autoimuninis daugialiaukinis sindromas skirstomas į 2 skirtingus tipus (I ir II). APS-I būdingas 2 ligų buvimas iš triados:

• lėtinė gleivinės ir odos kandidozė;
• autoimuninis hipoparatiroidizmas;
• Adisono liga.

Norėdami nustatyti APS-II, turite turėti bent 2 iš šių ligų:

• 1 tipo cukrinis diabetas;
• Basedow-Graves toksikozė;
• Adisono liga.

Dar XIX amžiuje (1849 m.) Tomas Addisonas savo pacientų anamnezėje aprašė žalingos anemijos, vitiligo ir antinksčių nepakankamumo ryšį. 1926 metais Schmidtas užfiksavo akivaizdų ryšį tarp Adisono ligos ir autoimuninio tiroidito. 1964 m. Carpenter nustatė, kad nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas yra svarbi Schmidto sindromo sudedamoji dalis. Autoimuninį sindromą, kaip Addisono ligą, susijusį su kitomis autoimuninėmis ligomis, visuotinai pripažintą I, II, III tipų APS klasifikaciją, apibrėžė Neufeldas 1981 m.

APS priežastys

Yra daug veiksnių, susijusių su APS vystymusi. Kai kuriose šeimose yra padidėjęs polinkis į autoimunines ligas, o tai rodo genetinį komponentą. Bet tai nereiškia, kad sergančio vaiko liga yra privaloma. Autoimuniniams sindromams išsivystyti būtinas vienu metu veikiančių rizikos veiksnių buvimas. Jie apima:

• genetika;
• imunitetas (IgA arba komplemento defektas);
• hormonai (estrogenai);
• Aplinkos faktoriai.

Be genetinio jautrumo autoimuniniams sindromams, priežastis dažnai yra specifinis veiksnys. Gali būti:

• infekcijos;
• tam tikri maisto produktai (pvz., glitimas – glitimas);
• cheminis poveikis;
• vaistai;
• didelis fizinis stresas;
• fizinės traumos.

Epidemiologija

APS-I yra retas vaikystės sutrikimas, pasireiškiantis vaikams, endeminis kai kuriose šeimose, ypač Irane ir Suomijoje, paveikiantis berniukus ir mergaites.

APS-II yra dažnesnis nei APS-I, ja serga daugiau moterų nei vyrų (3–4:1). Paprastai liga nustatoma suaugusiems, didžiausias sergamumas fiksuojamas po 50 metų. Didėjant autoimuninių ligų skaičiui populiacijoje, APS-II dažnis nuolat didėja.

APS apraiškos

Tai visą gyvenimą trunkanti liga, kurioje pažeidžiami keli organai, todėl paciento klinikinė būklė dažnai būna labai sudėtinga. Liga apsunkina darbą, socialinius žmogaus santykius (žr. nuotrauką aukščiau). Įvairių patologijų derinys gali sukelti visišką negalią.

Bet liga nebūtinai kliniškai pasireiškia, jei liauka pažeidžiama mažiau nei 80-90 proc. APS dažniau pasitaiko vaikams, tačiau dažnai pasireiškia suaugusiems. Pirmieji požymiai, rodantys ligos buvimą, yra nuovargis, širdies ir kraujagyslių sistemos, medžiagų apykaitos simptomai, sutrikusi reakcija į stresą. Simptomai priklauso nuo autoimuninio daugialiaukinio sindromo tipo.

APS I tipas

1 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas yra monogeninės autoimuninės ligos su autosominiu recesyviniu paveldėjimu pavyzdys. Jis taip pat žinomas kaip Johanson-Blizzard sindromas. Liga pasižymi centrinės tolerancijos sutrikimu ir neigiama atranka užkrūčio liaukoje, dėl kurios kraujyje išsiskiria autoreaktyvūs T-limfocitai, sunaikinami endokrininiai organai taikiniai.

1 tipo autoimuninį daugialiaukinį sindromą sukelia AIRE geno, esančio 21-oje chromosomoje, koduojančio 545 aminorūgščių baltymą, mutacija. Šis genas atsirado maždaug prieš 500 milijonų metų, prieš susiformuojant adaptaciniam imunitetui. Jo pagrindinis vaidmuo yra autoimuninių ligų prevencija.

AIRE geno mutacija yra svarbiausias radinys diagnozuojant ligą. Šiandien rasta daugiau nei 60 skirtingų mutacijų.

Autoantigenai yra tipiški viduląsteliniai fermentai; tipiškiausia iš jų yra triptofano hidroksilazė (TPH), kurią išreiškia ląstelės, gaminančios serotoniną žarnyno gleivinėje. Autoantikūnai prieš TPG randami maždaug 50 % pacientų, jie reaguoja į žarnyno malabsorbciją. Taip pat pacientams yra didelis antikūnų prieš interferonus kiekis (šie antikūnai yra specifinis ligos žymuo).

1 tipo autoimuninis poliendokrininis sindromas yra reta liga, kuri beveik vienodai paveikia moteris ir vyrus. Liga pasireiškia vaikystėje, tačiau pasitaiko atvejų, kai hipoparatiroidizmo simptomai pasireiškia po 50 metų, o Adisono liga – po 5-10 metų.

Pirmoji 1 tipo autoimuniniam poliendokrininiam sindromui būdinga apraiška dažniausiai yra kandidozė iki 5 metų amžiaus. Iki 10 metų pasireiškia hipoplatritas, vėliau, apie 15 metų, diagnozuojama Adisono liga. Gyvenimo metu gali atsirasti kitų ligų.

APS II tipas

2 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas yra autosominė dominuojanti liga, kurios prasiskverbimas yra nepilnas. Klinikinis vaizdas būtinai apima Adisono ligą su ateminiu tiroiditu (Schmidto sindromu), 1 tipo diabetą (Carpenter sindromą) arba abu.

Palyginti su 1 tipu, 2 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas pasireiškia dažniau. Vyrauja moterų ligos paplitimas (1,83:1 lyginant su vyrais). Apraiškų sustiprėja paauglystėje, piką pasiekia apie 30 metų. Panašiai kaip APS-I, tai gali pasireikšti ankstyvoje vaikystėje. Kaip antrinės ligos, kurias sukelia 2 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas, gali pasireikšti šie negalavimai:

• lėtinis limfocitinis gastritas;
• vitiligo;
• sunki anemijos forma;
• lėtinis aktyvus hepatitas;
• celiakija;
• miastenija.

APS III tipas

3 tipo autoimuniniam poliglanduliniam sindromui, vadinamam tirogastriniu sindromu, būdingas autoimuninis tiroiditas, 1 tipo diabetas ir autoimuninis gastritas su žalinga anemija. Tai vienintelis pogrupis be sutrikusios antinksčių funkcijos. Kaip antriniai negalavimai gali būti alopecija ir vitiligo.

Manoma, kad 3 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas, pasireiškiantis vidutinio ir vyresnio amžiaus, yra šeimos kilmė. Genetinio perdavimo būdas nebuvo išaiškintas.

IV tipo APS

4 tipo poliglandulinis autoimuninis sindromas apima mažiausiai 2 kitų autoimuninių endokrinopatijų, neaprašytų I, II ir III tipuose, derinį.

Toliau nurodytos autoimuninės ligos ir jų pasireiškimai

Tai įvairi ligų grupė, kurios prigimtis yra nenormalus imuninės sistemos atsakas. Labiausiai žinomos ligos, susijusios su I-III tipų APS, apima šiuos negalavimus.

Sjogreno sindromas

Sjögreno sindromas yra imuninės sistemos sutrikimas, nustatomas pagal 2 ryškiausias apraiškas – akių ir burnos sausumą.

Šią būklę dažnai lydi kiti imuniniai sutrikimai, tokie kaip reumatoidinis artritas, vilkligė. Sjogreno sindromas pirmiausia pažeidžia ir drėgmę gaminančias liaukas, ir gleivines, todėl ilgainiui sumažėja ašarų ir seilių.

Nors liga gali paūmėti bet kuriame amžiuje, dauguma žmonių diagnozuojami vyresniems nei 40 metų. Liga dažniau pasireiškia moterims.

Šis sindromas taip pat turi vieną ar daugiau iš šių simptomų:

• sąnarių skausmas, patinimas, sustingimas;
• seilių liaukų patinimas;
• odos bėrimas arba sausa oda;
• nuolatinis sausas kosulys;
• stiprus nuovargis.

Dresslerio sindromas

Dresslerio autoimuninis sindromas yra antrinis perikardo (perikarditas) arba pleuros (pleuritas) uždegimas, atsirandantis praėjus kelioms savaitėms po miokardo infarkto ar širdies operacijos.

Dresslerio autoimuninio sindromo simptomai:

• krūtinės skausmas (veriantis pobūdis, apsunkintas giliai įkvėpus, kartais duoda į kairįjį petį);
• karščiavimas;
• dusulys;
• perikardo efuzija;
• prieširdžių ūžesys;
• tipiniai EKG pokyčiai;
• uždegiminių žymenų augimas (CRP, leukocitozė ir kt.).

Verlhofo liga

Werlhofo liga yra idiopatinė trombocitopeninė purpura arba autoimuninė trombocitopenija.

Kraujavimą sergant šia liga sukelia sumažėjęs trombocitų skaičius (jų skaičiaus mažėjimo priežastys dar mažai žinomos). Apie 90% pacientų (daugiausia moterų) yra jaunesni nei 25 metų.

Ūminė forma pasireiškia šiais simptomais:

• temperatūros kilimas;
• taškinis poodinis kraujavimas, susiliejantis į mažas dėmeles;
• kraujavimas iš nosies;
• kraujavimas iš gleivinių, ypač iš dantenų, nosies;
• padidėjęs kraujavimas menstruacijų metu.

Esant lėtinei formai, kraujavimo periodai kaitaliojasi su remisijos laikotarpiais.

Crossover sindromas

Autoimuninis chiazmo sindromas yra nemaloni kepenų liga, kurios pagrindas yra lėtinis kepenų uždegimas. Liga pažeidžia kepenų audinį, todėl pablogėja kepenų funkcija.

Autoantikūnai atakuoja kepenų ląsteles, jas pažeidžia ir sukelia lėtinį uždegimą. Ligos eiga skiriasi. Kartais sutapimo sindromas turi ūminio kepenų uždegimo pobūdį su ryškiais simptomais, įskaitant šias apraiškas:

• gelta;
• silpnumas;
• apetito praradimas;
• kepenų padidėjimas.

Autoimuninis chiazmo sindromas gali sukelti kepenų funkcijos sutrikimą arba lėtinį uždegimą.

Limfoproliferacinis sindromas

Autoimuninis limfoproliferacinis sindromas yra limfoproliferacinio sutrikimo tipas, atsirandantis dėl Fas sukeltos subrendusių limfocitų apoptozės.

Autoimuninį limfoproliferacinį sindromą lydi šios klinikinės apraiškos:

• trombocitopenija;
• hemolizinė anemija;
• limfinė T-limfocitų infiltracija (splenomegalija, lėtinė nepiktybinė limfadenopatija).

Sergant šia liga, padidėja limfomų, sunkių imuninės citopenijos priepuolių rizika. Liga yra reta.

insulino sindromas

Autoimuninis insulino sindromas yra retas sutrikimas, dėl kurio sumažėja cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija). Priežastis yra tam tikros rūšies baltymo, antikūno, „puolančio“ insuliną, gamyba organizme. Žmonės, sergantys autoimuniniu insulino sindromu, turi antikūnų, kurie atakuoja hormoną, todėl jis per daug dirba; kol cukraus kiekis kraujyje yra per mažas. Sindromas gali būti diagnozuotas vaikui, tačiau jis dažniau pasireiškia suaugusiems.

Diagnostika

APS diagnozė nustatoma remiantis anamnezės analize, klinikiniais simptomais, objektyviais radiniais ir laboratoriniais tyrimais.

APS gydymas

Tam tikroms ligoms gydyti naudojami įvairūs vaistai. Terapijos pagrindas yra žmogaus imuninės sistemos slopinimas naudojant imunosupresantus. Problema ta, kad imuninės sistemos slopinimas yra pavojingas dėl infekcijų ir vėžio išsivystymo. Taigi imunodeficito vaistai vartojami griežtai prižiūrint gydytojui!

Išimtis yra 1 tipo diabetas ir kitos autoimuninės ligos, pažeidžiančios hormonines liaukas. Tokiais atvejais pacientui skiriami trūkstami hormonai (nuo 1 tipo cukrinio diabeto, insulino).

Iš vaistų dažniausiai vartojami kortikosteroidai – tiek tablečių, tiek odos tepalų pavidalu. Tačiau imunosupresantai yra lengviau prieinami; konkretaus vaisto vartojimas priklauso nuo ligos ir jos sunkumo.

Santykinė naujovė – biologinė terapija. Biologinio gydymo tikslas – susilpninti imuninę sistemą, netrikdant jos bendrųjų funkcijų.

APS prevencija

Autoimuninių poliliaukų sindromų prevencija neįmanoma. Rekomenduojama pašalinti rizikos veiksnius, kurie pablogina esamas (antrines) ligas. Pavyzdžiui, patartina vengti glitimo (sergant celiakija), infekcijų, streso.

APS prognozė

Laiku nustatytas autoimuninis sutrikimas, teisingas tikslinis gydymo metodas yra pagrindiniai ligos kontrolės veiksniai. Tačiau svarbu nepamiršti, kad liga mažina žmogaus produktyvumą – sergantiesiems šia liga priskiriamos II-III invalidumo grupės. Žmones, kuriems diagnozuotas autoimuninis sutrikimas, turi (daugeliu atvejų visą gyvenimą) stebėti įvairių medicinos sričių specialistai. Laringospazmas, ūminis antinksčių nepakankamumas, visceralinė kandidozė yra būklės, galinčios baigtis paciento mirtimi, todėl po ūmaus gydymo pagrindinis veiksmas yra paciento stebėjimas.

Panašūs įrašai

Iki šiol jie tebėra neįminta šiuolaikinio mokslo paslaptis. Jų esmė slypi organizmo imuninių ląstelių priešpriešoje savo ląstelėms ir audiniams, iš kurių formuojasi žmogaus organai. Pagrindinė šio gedimo priežastis – įvairūs sisteminiai organizmo sutrikimai, dėl kurių susidaro antigenai. Natūrali reakcija į šiuos procesus yra padidėjusi baltųjų kraujo kūnelių, atsakingų už svetimkūnių rijimą, gamyba.

Autoimuninių ligų klasifikacija

Apsvarstykite pagrindinių autoimuninių ligų tipų sąrašą:

Sutrikimai, atsiradę dėl histohematinio barjero pažeidimo (pavyzdžiui, jei sperma patenka į tam neskirtą ertmę, organizmas reaguos gamindamas antikūnus) difuzinė infiltracija, encefalomielitas, pankreatitas, endoftalmitas ir kt.);

Antroji grupė atsiranda dėl kūno audinių transformacijos fizinės, cheminės ar virusinės įtakos metu. Kūno ląstelės patiria gilias metamorfozes, dėl kurių jos suvokiamos kaip svetimos. Kartais epidermio audiniuose susikaupia iš išorės į organizmą patekusių antigenų arba egzoantigenų (vaistų ar bakterijų, virusų). Kūno reakcija bus nukreipta į juos, tačiau tokiu atveju bus pažeistos ląstelės, kurios savo membranose išlaiko antigeninius kompleksus. Kai kuriais atvejais dėl sąveikos su virusais susidaro hibridinių savybių turintys antigenai, kurie gali pakenkti centrinei nervų sistemai;

Trečioji autoimuninių ligų grupė yra susijusi su kūno audinių susiliejimu su egzoantigenais, sukeliančiais natūralią reakciją prieš pažeistas vietas;

Ketvirtasis tipas, greičiausiai, atsiranda dėl genetinių anomalijų arba neigiamų aplinkos veiksnių įtakos, sukeliančios greitas imuninių ląstelių (limfocitų) mutacijas, pasireiškiančias forma. raudonoji vilkligė.

Pagrindiniai autoimuninių ligų simptomai

Autoimuninių ligų pasireiškimo simptomai gali būti labai skirtingi ir dažnai labai panašūs į ODS. Pradiniame etape liga praktiškai nepasireiškia ir progresuoja gana lėtai. Be to, gali atsirasti galvos ir raumenų skausmai, dėl raumenų audinio irimo, gali atsirasti širdies ir kraujagyslių sistemos, odos, inkstų, plaučių, sąnarių, jungiamojo audinio, nervų sistemos, žarnyno, kepenų pažeidimo. Autoimunines ligas dažnai lydi ir kitos organizmo ligos, o tai kartais apsunkina pirminės diagnostikos procesą..

Mažiausių pirštų kraujagyslių spazmas, lydimas jų spalvos pasikeitimo dėl žemos temperatūros ar streso, aiškiai rodo autoimuninės ligos simptomus. Raynaud sindromas – sklerodermija. Pažeidimas prasideda nuo galūnių, o vėliau persikelia į kitas kūno dalis ir vidaus organus, daugiausia plaučius, skrandį ir skydliaukę.

Pirmą kartą autoimuninės ligos pradėtos tirti Japonijoje. 1912 metais mokslininkas Hashimoto išsamiai apibūdino difuzinę infiltraciją – skydliaukės ligą, dėl kurios ji apsinuodijama tiroksinu. Priešingu atveju ši liga vadinama Hashimoto liga.

Kraujagyslių vientisumo pažeidimas sukelia išvaizdą vaskulitas. Ši liga jau buvo aptarta pirmosios autoimuninių ligų grupės aprašyme. Pagrindinis simptomų sąrašas yra silpnumas, nuovargis, blyškumas, blogas apetitas.

Tiroiditas- uždegiminiai skydliaukės procesai, dėl kurių susidaro limfocitai ir antikūnai, puolantys pažeistus audinius. Kūnas organizuoja kovą su skydliaukės uždegimu.

Žmonių, turinčių įvairių dėmių ant odos, stebėjimai buvo atlikti dar prieš mūsų erą. Eberso papirusas apibūdina dviejų tipų pakitusias spalvas:
1) kartu su navikais
2) tipinės dėmės be jokių kitų pasireiškimų.
Rusijoje vitiligo buvo vadinamas „šuniu“, taip pabrėždamas žmonių, kenčiančių nuo šios ligos, panašumą su šunimis.
1842 metais vitiligo buvo išskirta kaip atskira liga. Iki šiol tai buvo painiojama su raupsais.

Vitiligo- lėtinė epidermio liga, pasireiškianti daugybe baltų odos vietų, kuriose nėra melanino. Laikui bėgant šie išsisklaidymai gali susijungti.

Išsėtinė sklerozė- nervų sistemos liga, kuri yra lėtinė, kai susidaro galvos ir nugaros smegenų mielininio apvalkalo irimo židiniai. Tuo pačiu metu centrinės nervų sistemos (CNS) audinio paviršiuje susidaro daugybiniai randai – neuronus pakeičia jungiamojo audinio ląstelės. Visame pasaulyje šia liga serga apie du milijonai žmonių.

Plykimas- plaukų linijos išnykimas arba išretėjimas ant kūno dėl patologinio praradimo.

Krono liga- Lėtinis virškinamojo trakto uždegimas.

autoimuninis hepatitas- lėtinė uždegiminė kepenų liga, kurią lydi autoantikūnų ir ε-dalelių buvimas.

Alergija- organizmo imuninis atsakas į alergenus, kuriuos jis atpažįsta kaip potencialiai pavojingas medžiagas. Jam būdinga padidėjusi antikūnų gamyba, dėl kurių organizme atsiranda įvairių alergenų.

Dažnos autoimuninės kilmės ligos yra reumatoidinis artritas, difuzinė skydliaukės infiltracija, išsėtinė sklerozė, cukrinis diabetas, pankreatitas, dermatomiozitas, tiroiditas, vitiligo. Šiuolaikinė medicinos statistika fiksuoja jų augimo tempus aritmetine tvarka ir be mažėjimo tendencijos.

Autoimuniniai sutrikimai kamuoja ne tik vyresnio amžiaus žmones, bet gana dažnai pasitaiko ir vaikams. „Suaugusiųjų“ vaikų ligos apima:

- Reumatoidinis artritas;
- Ankilozuojantis spondilitas;
- Mazginis periartritas;
- sisteminė vilkligė.

Pirmosios dvi ligos pažeidžia sąnarius įvairiose kūno vietose, dažnai kartu su skausmu ir kremzlinio audinio uždegimu. Periartritas ardo arterijas, sisteminė raudonoji vilkligė ardo vidaus organus ir pasireiškia ant odos.

Būsimos mamos priklauso ypatingai pacientų kategorijai. Moterys turi penkis kartus didesnę tikimybę turėti autoimuninių pažeidimų nei vyrai ir dažniausiai pasireiškia reprodukciniais metais, ypač nėštumo metu. Nėščiosioms dažniausiai pasitaiko: išsėtinė sklerozė, sisteminė raudonoji vilkligė, Hašimoto liga, tiroiditas, skydliaukės ligos.

Kai kurios ligos pasireiškia remisija nėštumo metu ir paūmėja pogimdyminiu laikotarpiu, o kitos, atvirkščiai, pasireiškia atkryčiu. Bet kokiu atveju, autoimuninės ligos kelia didesnę riziką visaverčio vaisiaus vystymuisi, visiškai priklausomam nuo motinos kūno. Laiku nustatyta diagnostika ir gydymas planuojant nėštumą padės nustatyti visus rizikos veiksnius ir išvengti daugelio neigiamų pasekmių.

Autoimuninių ligų ypatybė yra ta, kad jomis serga ne tik žmonės, bet ir naminiai gyvūnai, ypač katės ir šunys. Pagrindinės naminių gyvūnėlių ligos yra:

- Autoimuninė hemolizinė anemija;
- imuninė trombocitopenija;
- Sisteminė raudonoji vilkligė;
- Imuninis poliartritas;
- myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Sergantis gyvūnas gali mirti, jei jam laiku nesušvirkščiama kortikosteroidų ar kitų imunosupresinių vaistų, kad sumažėtų imuninės sistemos padidėjęs jautrumas.

Autoimuninės komplikacijos

Autoimuninės ligos gryna forma yra gana retos. Iš esmės jie atsiranda kitų organizmo ligų – miokardo infarkto, virusinio hepatito, citomegaloviruso, tonzilito, herpeso infekcijų – fone ir labai apsunkina ligos eigą. Dauguma autoimuninių ligų yra lėtinės ir pasireiškia sistemingais paūmėjimais, daugiausia rudens-pavasario laikotarpiu. Iš esmės klasikines autoimunines ligas lydi stiprūs vidaus organų pažeidimai ir sukelia negalią.

Autoimuninės ligos, susijusios su įvairiomis ligomis, kurios sukėlė jų atsiradimą, dažniausiai išnyksta kartu su pagrindine liga.

Pirmasis išsėtinę sklerozę ištyręs ir savo užrašuose apibūdinęs ją buvo prancūzų psichiatras Jeanas-Martinas Charcotas. Ligos ypatybė yra neapibrėžtumas: ji gali pasireikšti tiek vyresnio amžiaus žmonėms, tiek jauniems žmonėms ir net vaikams. Išsėtinė sklerozė vienu metu pažeidžia keletą centrinės nervų sistemos dalių, todėl pacientams pasireiškia įvairūs neurologiniai simptomai.

Ligos priežastys

Tikslios autoimuninių ligų išsivystymo priežastys vis dar nėra žinomos. Egzistuoti išorės ir vidinių veiksnių kurie sutrikdo imuninę sistemą. Vidinis apima genetinį polinkį ir limfocitų nesugebėjimą atskirti „sava“ ir „svetimos“ ląstelės. Paauglystėje, kai vyksta liekamasis imuninės sistemos formavimasis, viena limfocitų ir jų klonų dalis yra užprogramuota kovoti su infekcijomis, o kita dalis – sunaikinti sergančias ir negyvybingas organizmo ląsteles. Praradus antrosios grupės kontrolę, prasideda sveikų ląstelių naikinimo procesas, dėl kurio išsivysto autoimuninė liga.

Galimi išoriniai veiksniai yra stresas ir neigiamas aplinkos poveikis.

Autoimuninių ligų diagnostika ir gydymas

Daugumos autoimuninių ligų atveju buvo nustatytas imuninis faktorius, sukeliantis organizmo ląstelių ir audinių sunaikinimą. Autoimuninių ligų diagnostika – tai nustatyti. Yra specifinių autoimuninių ligų žymenų.
Diagnozuodamas reumatą, gydytojas paskiria reumatinio faktoriaus analizę. Sisteminė vilkligė nustatoma naudojant Les ląstelių mėginius, kurie yra agresyviai suderinti su branduoliu ir DNR molekulėmis, sklerodermija aptinkama Scl-70 antikūnų tyrimu – tai žymenys. Jų yra labai daug, klasifikacija diferencijuojama į daugybę šakų, priklausomai nuo antikūnų paveikto taikinio (ląstelių ir jų receptorių, fosfolipidų, citoplazminių antigenų ir kt.).

Antras žingsnis turėtų būti kraujo tyrimas biochemijai ir reumatiniams tyrimams. 90% jų atsako teigiamai sergant reumatoidiniu artritu, daugiau nei 50% patvirtina Sjögreno sindromą ir trečdaliu atvejų nurodo kitas autoimunines ligas. Daugeliui jų būdinga tokia pati raidos dinamika.

Norint patvirtinti diagnozę, reikia atlikti imunologinius tyrimus. Esant autoimuninei ligai, dėl patologijos vystymosi padidėja organizmo antikūnų gamyba.

Šiuolaikinė medicina neturi vieno ir tobulo autoimuninių ligų gydymo metodo. Jos metodai yra skirti paskutiniam proceso etapui ir gali tik palengvinti simptomus.

Autoimuninės ligos gydymas turi būti griežtai prižiūrimas atitinkamo specialisto., nes esami vaistai slopina imuninę sistemą, o tai savo ruožtu gali sukelti onkologinių ar infekcinių ligų vystymąsi.

Pagrindiniai šiuolaikinio gydymo metodai:

imuninės sistemos slopinimas;
- Kūno audinių medžiagų apykaitos procesų reguliavimas;
- Plazmaferezė;
- Steroidinių ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, imunosupresantų išrašymas.

Autoimuninių ligų gydymas yra ilgas sistemingas procesas, prižiūrint gydytojui.

Autoimuninis poliendokrininis (daugialiaukinis) sindromas, sant. APGS yra sunki pirminė kelių endokrininės sistemos organų liga vienu metu. Pažeistų liaukų derinys, kitų organų įtraukimas, klinikinis vaizdas gali būti skirtingas. Apskritai yra du pagrindiniai AHPS tipai. Whitaker sindromas arba 1 tipo kandidopoliendokrininis sindromas yra reta nuo teritorijos priklausoma liga, kuri dažniau diagnozuojama 10-13 metų amžiaus (vienas iš sinonimų yra juvenilinė, juvenilinė poliendokrinopatija) santykinai uždarose grupėse Suomijoje, semitų bendruomenėse. Iranas, Sardinijos saloje; sergamumas šiuose regionuose yra maždaug 0,004% gyventojų. 2 tipo AHPS (įskaitant Schmidto sindromą ir Carpenter sindromą) yra daug dažnesnis, daugiausia reprodukcinio amžiaus moterims, tačiau jo etiologija lieka neaiški.

Priežastys:

Abi AHPS rūšys yra paveldimos ligos. Sergant 1 tipu, serga tos pačios kartos broliai ir seserys; mutuoja geną, atsakingą už baltyminį imuniteto reguliavimą ląstelių lygmeniu ir bendro imuninio atsparumo mechanizmo sukūrimą.

2 tipo AHPS gali pasireikšti tos pačios šeimos nariams dvi ar daugiau kartų. Liga vystosi dėl patologinės HLA antigenų agresijos, kuri atsiranda dėl išorinės įtakos.

Simptomai:

Labai specifinis 1 tipo AHPS simptomas yra lėtinė grybelinė infekcija, kurią lydi hipoparatiroidizmas ir (arba) inkstų nepakankamumas. Kandidomikoze pažeidžiami nagai, oda, kvėpavimo organai, lytinių organų gleivinės, burnos ertmė, virškinimo traktas. Taip pat yra vokų, akių uždegimai, papilkėjimas, aktyvus plaukų slinkimas. Gali atsirasti hipogonadizmo požymių, vėliau – moterų nevaisingumas, o vyrams – impotencija. Antinksčių nepakankamumas sukelia hormonų pusiausvyros sutrikimą; dėl to, veikiant stresui, liga paūmėja.

2 tipo APGS diagnozuojamas dėl lėtinio inkstų nepakankamumo. Per ateinančius 10 metų būdingas cukrinio diabeto, autoimuninio tiroidito išsivystymas. Patologiją gali lydėti pleuros uždegimas, celiakija, navikų formavimasis hipofizėje, regos nervų pažeidimai.

Diagnostika:

Preliminari diagnostinė APGS hipotezė, pagrįsta tyrimo rezultatais, nusiskundimų analize ir gyvenimo/šeimos anamneze, patikrinama visapusišku ištyrimu, įsk. laboratoriniai tyrimai (biocheminis kraujo tyrimas dėl druskos kiekio, hormonų kiekio);

Ultragarsas, KT ar MRT, echokardiografija ir kt.. Dažniausiai reikalinga papildoma labai specializuotų specialistų konsultacija – dermatologo, ginekologo-endokrinologo ir kt.

Gydymas:

APGS gydymas iš esmės priklauso nuo ilgalaikės simptominės terapijos, kurios pagrindinė užduotis yra kontroliuoti paciento būklę ir ligos eigą. Gydymas yra sudėtingas ir pagrįstas pakaitine hormonų terapija. Skiriamas inkstų nepakankamumo gydymas gliukokortikoidais (mineralkortikoidais), priešgrybelinis kandidozės gydymas, imunosupresinis gydymas 2 tipo APGS deriniui su cukriniu diabetu.

Tokios APGS komplikacijos kaip ūminis inkstų nepakankamumas, laringospazmas, visceralinė kandidozė gali būti mirtinos. Tačiau ankstyva ligos diagnostika, paskirto pakaitinės hormonų terapijos režimo laikymasis, nuolatinis endokrinologo stebėjimas užtikrina patenkinamą gyvenimo kokybę, nors dažniausiai APGS sukelia dalinį darbingumo praradimą, t.y. II ar III invalidumo grupė.