Anemijos hematologija. Anemija: bendra sąvoka

Šiandien turime straipsnį iš kraujo ligų skyriaus. O tiksliau – raudonojo kraujo (kaip dažnai hematologai vadina – eritrocitų ligas), kurioms priskiriama mažakraujystė.
Šiame straipsnyje pateikiama bendra informacija apie anemiją, pagrindinę hemoglobino kiekio sumažėjimo priežastį.

Kas yra anemija

Jei jums buvo diagnozuota anemija, daugelis žmonių sakys, kad sergate anemija. Taip yra todėl, kad anemija yra būklė, kai sumažėja sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, tiekiančių deguonį į jūsų kūno organus ir audinius, skaičius.

Anemiją visada lydi sumažėjimas hemoglobino, raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantis baltymas, kuris jungiasi su deguonimi iš plaučių.

Yra daug anemijos tipų, kurių kiekviena turi skirtingas priežastis. Anemija gali būti trumpalaikė liga arba, priešingai, turėti lėtinę eigą.

Hemoglobinas ir anemijos sunkumas

Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama lengva anemija: hemoglobinas - 100-120 gramų vienam litrui kraujo (g/l) vyrams ir 90-110 g/l moterims. Vidutinio sunkumo anemija: hemoglobinas - 80-100 g / l vyrams ir 70-90 g / l moterims. Sunki anemija laikoma, jei hemoglobino kiekis nukrenta žemiau nurodytų ribų.

Anemija yra dažnas kraujo sutrikimas. Moterims ir žmonėms, sergantiems lėtinėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti anemija.

Jei manote, kad turite anemiją, turėtumėte kreiptis į hematologą. Hematologas yra gydytojas, nagrinėjantis kraujo ligas. Anemija gali būti sunkios ligos požymis. Anemijos gydymas, atsižvelgiant į jos priežastį, gali apimti tiesiog tablečių vartojimą arba sudėtingas medicinines procedūras.

Anemijos simptomai

Pagrindinis anemijos simptomas yra silpnumas ir nuovargis. Taip pat galite matyti:

• Blyškumas
• širdies plakimas
• Dusulys arba dusulio pojūtis
• Skausmas širdies srityje
• Galvos svaigimas
• Galvos skausmas
• Šalti pirštai

Lengva, o kartais ir vidutinio sunkumo anemija gali likti besimptomė ir nustatoma tik atlikus kraujo tyrimą. Tačiau didėjant hemoglobino kiekio sumažėjimui, atsiranda anemijos požymių ir simptomų.

Anemijos priežastys

Kraujas susideda iš skystos dalies, vadinamos plazma ir ląstelėmis. Plazmoje yra (tiksliau, jos plaukia kaip planktonas jūroje) 3 tipų ląstelės:

• Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai. Tai ląstelės, atsakingos už imunitetą ir kovą su infekcija.
• trombocitų. Ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą
• Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai. Jie per kraujagysles perneša deguonį iš plaučių į smegenis ir kitus organus bei audinius. Kad mūsų organai tinkamai veiktų, iš kraujo reikia nuolat tiekti deguonį.

Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino – raudono, daug geležies turinčio baltymo, kuris suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, leidžia jiems pernešti deguonį ir pašalinti anglies dioksidą iš organų ir audinių.

Daugumą kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, reguliariai gamina kaulų čiulpai – kempinė medžiaga, randama dideliuose kauluose. Norint sintetinti hemoglobiną ir kraujo ląsteles, reikia geležies, baltymų ir vitaminų, gaunamų su maistu.

Anemija yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobino kiekis juose yra mažesnis nei normalus. Jei sergate anemija, tai reiškia, kad sumažėjusi sveikų (normalių) raudonųjų kraujo kūnelių sintezė arba jų netenkama per daug (kraujavimas, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas). Dėl to mažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ir atitinkamai mažėja pernešamo deguonies kiekis – atsiranda anemijos simptomai.

Pagrindinės anemijos rūšys ir priežastys

Geležies stokos anemija. Tai yra labiausiai paplitęs anemijos tipas. Tai pasireiškia kas penktai moteriai ir maždaug pusei nėščių moterų. Jo vystymosi priežastis yra geležies trūkumas. Kaulų čiulpams reikia geležies hemoglobino sintezei.

Vienas iš šaltinių, iš kurių kaulų čiulpai paima geležį, yra negyvi raudonieji kraujo kūneliai. Paprastai eritrocitas miršta praėjus maždaug 120 dienų po sintezės (gimimo). Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių dalys yra naudojamos naujų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybai. Taigi, kraujavimo atveju netenkama raudonųjų kraujo kūnelių ir atsiranda geležies trūkumas. Moterims, kurios menstruacijų metu netenka daug kraujo, gresia geležies stokos anemija.

Vitaminų trūkumas. Be geležies, raudonųjų kraujo kūnelių sintezei taip pat reikia vitamino B12 ir folio rūgšties. Folio rūgšties ir vitamino B 12 trūkumas gali išsivystyti žmonėms, kurie negauna pakankamai vitaminų su maistu, ir žmonėms, sergantiems tam tikromis virškinamojo trakto ligomis. Anemija, susijusi su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, reiškia vadinamąją megaloblastinę anemiją. Sergant šia anemija, gaminasi padidėję, pakitę eritrocitai – megaloblastai. B12 trūkumas, susijęs su vitamino malabsorbcija skrandyje, kartais vadinamas kenksminga anemija.

Lėtinės ligos anemija. Kai kurių tipų lėtinių ligų, tokių kaip vėžys, reumatoidinis artritas, Krono liga ir daugelis kitų uždegiminių ligų, raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimas gali sukelti anemiją. Pavyzdžiui, inkstų nepakankamumą gali sukelti hormono eritropoetino, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose, trūkumas.

Aplastinė anemija. Aplastinė anemija yra rimta liga, kelianti grėsmę paciento gyvybei. Sergant aplastine anemija, sutrinka kaulų čiulpų gebėjimas gaminti visų trijų tipų kraujo ląsteles – eritrocitus, leukocitus ir trombocitus. Aplazinės anemijos priežastys nežinomos, manoma, kad tai autoimuninė liga. Kai kurie veiksniai, galintys sukelti tokio tipo anemiją, yra chemoterapija, radiacija, aplinkos toksinai ir nėštumas.

Anemija, susijusi su kaulų čiulpų ligomis (kraujo ligomis). Daug kraujo ligų, tokių kaip leukemija (leukemija). Kartais nespecialistai leukemiją – leukemiją – vadina kraujo vėžiu. Sergant leukemija, anemijos laipsnis gali būti itin ryškus. Kai kurios kitos „kraujo vėžio“ rūšys, tokios kaip daugybinė mieloma ar Hodžkino liga, taip pat gali sukelti anemiją.

hemolizinė anemija.Šiai grupei priklauso anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei juos sintetina kaulų čiulpai. Yra daug hemolizinės anemijos tipų. Paprastai su dauguma jų pastebimas ir odos pageltimas - gelta

Kiti anemijos tipai Taip pat yra keletas retesnių anemijos formų – talasemija, sideroblastinė anemija, pjautuvinė anemija. Šios anemijos atsiranda dėl nepakankamo hemoglobino kiekio

Anemijos rizikos veiksniai

Rizikos veiksniais vadinamos sąlygos arba situacijos, kai sergamumas liga, mūsų atveju anemija, yra didesnis nei įprastai.

Anemijos rizikos veiksniai yra šie:

• Tam tikrų maisto produktų ir vitaminų trūkumas, pavyzdžiui, vegetarams
• Skrandžio ir žarnyno ligos
• Menstruacijos. Moterims dėl menstruacinio kraujo netekimo anemija yra didesnė nei vyrams.
• Nėštumas. Nėštumo metu rizika susirgti geležies stokos anemija yra didesnė, nes geležis naudojama motinos hemoglobino ir vaiko hemoglobino sintezei.
• Anemijos buvimas artimiesiems

Kraujo tyrimas ir anemijos diagnostika

Anemija diagnozuojama remiantis kraujo tyrimo duomenimis. Kraujo tyrimas, nustatantis hemoglobino kiekį, raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hematokritą, ESR, leukocitų skaičių ir jų sudėtį, vadinamas pilnu kraujo tyrimu.

Jei kraujo tyrime nustatomas hemoglobino sumažėjimas, atliekamas papildomų tyrimų rinkinys, siekiant nustatyti tikslią anemijos rūšį.

Taip pat atliekami papildomi tyrimai anemijos priežastims nustatyti. Tokios analizės procedūros gali apimti gastroskopiją, kolonoskopiją, kompiuterinę tomografiją ir kitus tyrimus.

Anemijos gydymas

Anemija paprastai gydoma gana gerai. Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atsigavimas trunka apie 15-30 dienų. Daugiau apie anemijos gydymą galite perskaityti atitinkamuose svetainės puslapiuose.

Anemijos prevencija

Daugumos anemijos formų negalima išvengti. Tačiau hemoglobino kiekio sumažėjimo kai kuriose rizikos grupėse galima išvengti tinkamai maitinantis.

Didelis geležies kiekis yra mėsoje, pupelėse ir kituose ankštiniuose augaluose, riešutuose ir džiovintuose vaisiuose.

Vitaminas. B12 yra mėsos ir pieno produktuose. Folio rūgštis – randama apelsinų sultyse ir kituose vaisiuose. Tinkama mityba ypač svarbi augantiems vaikams ir nėščiosioms.

Žmonėms, kuriems reikalingas didelis geležies ar vitaminų poreikis, gali būti skiriami multivitaminų kompleksai, kuriuose yra geležies ir folio rūgšties.

Atkreipkite dėmesį, kad geležies preparatus reikia vartoti tik esant indikacijai, o ne visais atvejais, kai jaučiatės silpnas ar pavargęs.

 Hematologas ( hematologas) yra specialistas, turintis aukštąjį medicininį išsilavinimą, baigęs rezidentūrą ( viena iš privalomo gydytojų magistrantūros studijų atmainų) specializuojasi hematologijoje. Hematologai dalyvauja diagnozuojant, gydant ir profilaktikai kraujo ligos ir kraujodaros organai. Hematopoezė yra kraujo ląstelių susidarymo procesas ( leukocitai, eritrocitai, trombocitai). Pagrindinis kraujodaros organas yra kaulų čiulpai, hematopoezė taip pat vyksta blužnyje, užkrūčio liaukoje ( užkrūčio liauka), limfmazgiai.

Paprastai hematologai dirba hematologijos klinikose ir ligoninėse, hematologijos skyriuose, poliklinikose. Taip pat yra daug tyrimų centrų ir institutų, kuriuose šie specialistai kuria ir išbando naujus hematologinių ligų diagnostikos ir gydymo metodus. kraujo ligos). Dėl to, kad hematologai dažnai susiduria su piktybinėmis kraujo ligomis, atsirado tokia atskira specialybė kaip gydytojas hematologas-onkologas. Hematologai sprendžia tiek vaikų, tiek suaugusiųjų kraujo ligas.

Ką daro hematologas?

Pagrindinė hematologo darbo dalis yra susijusi su identifikavimu ( diagnostika) ir įvairių kraujo patologijų gydymas pacientams. Jie gali būti anemija būklės, kurias sukelia sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje), kraujo sistemos navikai, kraujo krešėjimo sistemos patologijos, hematopoetinio proceso sutrikimai, porfirija ( ligos, kurias sukelia tam tikrų medžiagų apykaitos sutrikimai). Šis gydytojas ne tik diagnozuoja ir gydo kraujo ligas, bet ir sprendžia kraujo ligų profilaktikos bei hematologinių ligonių reabilitacijos klausimus.

Hematologas užsiima šių ligų ir patologinių būklių diagnostika ir gydymu:

• anemija;
• hemoblastozė ( kraujo sistemos navikai);
• porfirija;
• hemostazės sistemos pažeidimai; kraujo krešėjimo sistema);
• hematopoezės slopinimas;
• methemoglobinemija.

Anemija

Anemija yra patologinė būklė, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Anemija gana nesunkiai nustatoma bendruoju kraujo tyrimu, kurio rezultatuose galima pastebėti jai būdingų pakitimų. Yra daug anemijos rūšių. Visi jie skiriasi vienas nuo kito tiek vystymosi mechanizmu, tiek sunkumu, tiek kilme. Anemija gali būti atskira nosologinė forma ( nepriklausoma liga), taip pat kitų ligų simptomas. Anemija gali atsirasti dėl kraujo netekimo ( pohemoraginė anemija), pavyzdžiui, su traumomis, skrandžio opalige, po chirurginių operacijų ir pan. Anemijos priežastis gali būti tam tikrų vitaminų ir mineralų trūkumas organizme ( geležies trūkumas, B12 trūkumas ir folio rūgšties stokos anemija).

Surasti anemijos priežastį ir kiekvienam konkrečiam atvejui parinkti reikiamą gydymą kartais yra labai sudėtinga užduotis ir ne kiekvienam gydytojui ( pvz., internistas, šeimos gydytojas, chirurgas) gali susidoroti su tokia problema. Tam ir skirtas hematologas. Nors ne visada anemijos diagnostikai, gydymui ir profilaktikai reikalingas hematologas. Pavyzdžiui, nėščiosioms šeimos gydytojas ar ginekologas turi skirti geležies ir kai kurių vitaminų ( pvz folio rūgštis). Visa tai būtina siekiant išvengti geležies trūkumo ir B9 trūkumo ( folio rūgšties trūkumas) anemija, kurios buvimas besilaukiančiai motinai gali neigiamai paveikti vaisiaus vystymąsi. Tokiais atvejais, kaip taisyklė, konsultacijos su hematologu nereikia.

Hemoblastozės

Jei sergate anemija, kai kuriais atvejais galite nesikonsultuoti su hematologu, tada hemoblastozės atveju tai neveiks. Hemoblastozės yra patologijų grupė, jungianti visus kraujo navikus. Be hematologo, niekas nesupranta šių patologijų. Hemoblastozės dažniausiai išsivysto dėl DNR pažeidimo ( genetinė medžiaga) kraujo ląsteles dėl įvairių išorinių veiksnių ( radiacija, intoksikacija, infekcija įvairiais virusais) ir vidinis ( chromosomų anomalijos, genų mutacijos) aplinka. Įprastos DNR sekos pažeidimas lemia netinkamą kraujo ląstelių dalijimąsi ir vystymąsi, dėl to jos pradeda nekontroliuojamai daugintis ir virsti naviku.

Yra šios hemoblastozių grupės:

• Leukemija (arba leukemija), kurie yra piktybiniai navikai, kurie pirmiausia atsiranda kaulų čiulpuose ir susideda iš įvairių tipų kraujodaros ląstelių. Visos leukemijos, savo ruožtu, yra dviejų tipų – ūminės ( pavyzdžiui, ūminė limfoblastinė, ūminė mieloidinė, ūminė megakarioblastinė leukemija ir kt.) ir lėtinis ( lėtinė mieloidinė leukemija, esminė trombocitozė, daugybinė mieloma, eritremija, lėtinė monocitinė ir mielomonocitinė leukemija ir kt.). Pirmuoju atveju ( su ūmine leukemija) auglys sudarytas iš labai jaunų kraujo ląstelių ( sprogimai), antroje – iš jau daugiau suaugusiųjų. Be esminio skirstymo į ūminę ir lėtinę, visos leukemijos taip pat skirstomos į papildomus tipus, kurie skiriasi viena nuo kitos įvairiais parametrais ( ląstelių tipas, jų savybės ir kt.).
• Limfomos- Tai limfocitų, prolimfocitų ir limfoblastų navikai ( jaunesni limfocitai.) esantis už kaulų čiulpų ribų ( bent jau ankstyvose naviko vystymosi stadijose). Limfomos dažniausiai atsiranda organuose ir audiniuose, kuriuose gausu limfoidinio audinio. Tai gali būti limfmazgiai, tonzilės, blužnis, žarnyno gleivinė ir kt. Yra žinoma nemažai limfomų tipų, pavyzdžiui, limfogranulomatozė, fungoidinė mikozė, difuzinė stambialąstelinė limfoma, smulkiųjų limfocitų limfoma, folikulinė limfoma ir kt. skiriasi viena nuo kitos naviko procese dalyvaujančių ląstelių tipo, taip pat kai kurių kitų požymių.

Porfirija

Porfirijos yra ligų, susijusių su sutrikusia porfirinų apykaita organizme, grupė. Porfirinai yra nepakeičiami cheminiai junginiai, kurie yra kai kurių fermentų struktūros dalis ( citochromai, katalazė, peroksidazė, ciklooksigenazė ir kt.), hemoglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raudonuosiuose kraujo kūneliuose) ir mioglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raumenyse). Porfirija yra paveldima liga. Su jais kraujyje ir kituose žmogaus audiniuose padidėja porfirinų kiekis, o tai daro jiems toksišką poveikį, dėl ko atsiranda būdingi simptomai ( pvz., fotodermatozė, hemolizinė anemija, traukuliai, haliucinacijos, odos jutimo sutrikimai, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas ir kt.).

Dažniausios porfirijos yra margoji porfirija, Güntherio liga. įgimta eritropoetinė porfirija), ūminė protarpinė porfirija, vėlyvoji odos porfirija. Porfirija yra gana reta liga, todėl tokie pacientai retai patenka į hematologą. Iš dalies sumažėjusį siuntimo dažnumą lemia ir tai, kad tokius pacientus ilgą laiką gydo kiti specialistai, pavyzdžiui, neurologai, psichiatrai, chirurgai, dermatovenerologai. Tai galima paaiškinti simptomatika, artima jų profesijoms, kuri neabejotinai pasireiškia porfirija sergančiam pacientui.

Hemostazės sistemos pažeidimai

Hematologas taip pat gali diagnozuoti ir gydyti įvairias patologijas, susijusias su hemostazės sistema ( kraujo krešėjimo sistema). Šią sistemą sudaro trys pagrindiniai komponentai - kraujagyslės-trombocitai ( kraujagyslių sienelės, trombocitai), plazmos krešėjimas ( krešėjimo faktoriai ir antikoaguliantai) ir fibrinolitinį ( fibrinolizės sistema). Net vieno iš krešėjimo sistemos komponentų veiklos pažeidimas sukelia rimtų patologijų vystymąsi.

Dažniausios hemostazės sistemos patologijos yra:

• trombocitopatija- tai grupė ligų, kai dėl tam tikrų priežasčių sutrinka trombocitų funkcija;
• trombocitopenija- tai grupė patologinių būklių, kai sumažėja trombocitų skaičius;
• trombofilija yra ligos, kurias sukelia paveldimas ar įgytas kraujo krešėjimo sistemos sutrikimas, kuriam būdinga padidėjusi trombozės rizika;
• DIC (diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas) yra būklė, kai susidaro dauginiai mikrotrombai, pažeidžiami visi kraujo krešėjimo sistemos komponentai ir mikrocirkuliacija;
• hemofilija– Tai paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas, kuriam būdingas padidėjęs kraujavimas, dažni spontaniški kraujavimai vidaus organuose.

Hemostazės sistema yra labai svarbi, nes ji ne tik apsaugo nuo vidinio ir išorinio kraujavimo, bet ir prisideda prie nuolatinio kraujagyslėse cirkuliuojančio kraujo skysčio būklės palaikymo.

Hematopoetinės depresijos

Hematopoezės slopinimas yra visa grupė ligų, kurioms būdingas kraujodaros slopinimas ( kraujodaros), kartu su kraujodaros ląstelių skaičiaus sumažėjimu. Priklausomai nuo to, kurie kaulų čiulpų daigai ( struktūros, iš kurių diferencijuojasi subrendusios kraujo ląstelės) yra pažeistas, išsivysto tam tikra kraujodaros slopinimo forma.

Hematopoetinės depresijos apima šias patologines sąlygas:

• aplastinė anemija yra liga, kuriai būdingas stiprus kraujodaros ląstelių augimo ir brendimo slopinimas kaulų čiulpuose ir pancitopenija. visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas) periferiniame kraujyje.
• Agranulocitozė ir neutropenija yra staigus leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.
• Citostatinė liga- Tai patologinė būklė, atsirandanti dėl citostatinių veiksnių poveikio organizmui ir kartu su besidalijančių ląstelių mirtimi, įskaitant kaulų čiulpų ląsteles.

Atskirkite paveldimą ir įgytą hematopoetinės depresijos formas. Dažniausios įgytų hematopoetinių depresijų priežastys yra infekcinės ligos, radiacija, toksinis tam tikrų cheminių medžiagų, įskaitant vaistus, poveikis. citostatikai, kai kurie antibiotikai). Dažnai neįmanoma nustatyti kraujodaros depresijos priežasčių. Hematopoetinės depresijos klinikinės apraiškos gali skirtis priklausomai nuo pažeistų kaulų čiulpų daigų tipo ir skaičiaus.

Hematopoetinės depresijos diagnozė pagrįsta taškinių ( pradūrimo medžiaga) kaulų čiulpų ir periferinio kraujo analizė ( kraujas, kuris cirkuliuoja per indus). Įtarus vieną iš kraujodaros depresijos formų, būtina hematologo konsultacija, nes laiku diagnozavus ir negydant komplikacijos gali būti labai rimtos.

Methemoglobinemija

Methemoglobinemija yra patologinė būklė, kai methemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 1%. Methemoglobinas yra oksiduota hemoglobino forma, kai geležis virsta geležimi ( Paprastai hemoglobine geležis yra dvivalentė.). Methemoglobinemijos mechanizmas yra tas, kad methemoglobinas jungiasi su deguonimi ir blokuoja jo patekimą į audinius, taip sukeldamas audinių hipoksiją. deguonies trūkumas audiniuose). Pagrindinis šios patologinės būklės simptomas yra cianozė ( melsva odos ir gleivinių spalva). Kartu su cianoze pacientai skundžiasi galvos skausmais, galvos svaigimu, tachikardija ( kardiopalmusas). Simptomų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo methemoglobino koncentracijos kraujyje. Didesnė nei 70% methemoglobino koncentracija suaugusiam žmogui yra mirtina.

Methemoglobinemija gali būti paveldima ir įgyta. Paveldimos methemoglobinemijos priežastys gali būti įgimtas methemoglobino reduktazės trūkumas arba nebuvimas. fermentas, paverčiantis methemoglobiną į hemoglobiną), taip pat M-hemoglobinopatijos ( nenormalių hemoglobino tipų sintezė organizme). Įgyta methemoglobinemija dažniausiai atsiranda apsinuodijus maistu, kuriame gausu nitratų, cheminėmis medžiagomis ir vaistais. sulfonamidai, fenacetinas, anilinas). Jei ligą sukelia apsinuodijimas vaistais, kai kuriais atvejais gydymas apima tik vaisto vartojimo nutraukimą. Sunkesniais atvejais pacientams reikia ilgesnės hospitalizacijos. Esant methemoglobinemijai, didelį vaidmenį atlieka skubi pagalba, kurią sudaro kuo greitesnis metileno mėlynojo tirpalo patekimas į organizmą. Į veną leidžiamas metileno mėlynojo tirpalas, kuris veikia gana greitai ( per kelias valandas).

Kaip vyksta susitikimas su hematologu?

Vizito pas hematologą tikslas – patvirtinti arba atmesti kraujo ir kraujodaros organų ligas. Paprastai prieš konsultuojantis su hematologu specialaus išankstinio pasiruošimo nereikia.

Priėmimas pradedamas paciento apklausa, gydytojas domisi tiek bendra informacija apie paciento būklę, tiek hematologinių ligų simptomais. Priėmimo metu pacientas, atsižvelgdamas į visas smulkmenas, pasakoja apie jį varginančius nusiskundimus.
Norint nustatyti apytikslį ligos pradžios laiką, svarbu žinoti, kada atsirado pirmieji simptomai. Paprastai skundai nėra konkretūs ir pasireiškia bendru silpnumu, negalavimu, nuovargiu, dusuliu. Priėmimo metu būtinai patikrinkite odos ir gleivinių būklę. Tokiu atveju galima aptikti odos blyškumą, cianozę, odos bėrimus, hematomas.

Anamnezės rinkimas ir fizinė apžiūra ( apžiūra, palpacija, perkusija, auskultacija) yra labai svarbūs taškai norint nustatyti teisingą diagnozę, tačiau dažniausiai šių duomenų nepakanka ir pasitelkiami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Daugeliui kraujo ligų yra aiškūs diagnostikos kriterijai, pagrįsti periferinio kraujo ir kaulų čiulpų aspirato laboratorinių tyrimų rezultatais. Gydytojas taip pat domisi ankstesnių tyrimų rezultatais, kad galėtų įvertinti paciento būklės dinamiką ir numatyti tolesnę ligos eigą.

Pagrindiniai hematologo paskirti tyrimo metodai yra šie:

• periferinio kraujo tyrimas klinikinis kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, koagulograma);
• kaulų čiulpų punkcija su tolesniu laboratoriniu taško tyrimu ( mielograma);
• instrumentiniai tyrimo metodai – KT ( KT skenavimas), rentgenografija, scintigrafija, MRT ( ), ultragarsu ( ultragarso procedūra) ir kt.

Paskyrimas baigiasi diagnoze ir gydymu. Gydymo režimas parenkamas kiekvienam pacientui individualiai. Sunkiais atvejais gydytojų konsultacijos metu aptariamas ir patvirtinamas paciento gydymo režimas. Paprastai pacientų, sergančių hematologinėmis ligomis, gydymas yra gana ilgas, tokie pacientai yra priversti ilgą laiką būti prižiūrimi gydytojų.

Kokie simptomai dažniausiai kreipiasi į hematologą?

Nepaisant to, kad pagrindiniai kraujo ligų diagnostikos kriterijai yra laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatai, būtent kraujo ligų simptomų nustatymas yra atskaitos taškas, kuriuo remiantis nustatoma diagnostinė ir gydymo taktika. Paprastai bendri simptomai yra galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, bendras silpnumas, dusulys, nuovargis. Šie simptomai pasireiškia esant įvairioms patologijoms ir nėra būdingi hematologinėms ligoms. Norint atlikti diferencinę diagnozę, svarbu nustatyti visus esamus klinikinius ligos požymius.

Simptomai, dėl kurių reikia kreiptis į hematologą

Simptomas	Kilmės mechanizmas	Kokie tyrimai atliekami?	Tikėtina diagnozė
Odos blyškumas	Esant dideliam kraujo netekimui, sutrikus hemoglobino ir eritrocitų sintezei, taip pat patologiškai pagreitintam eritrocitų sunaikinimui, sumažėjus hemoglobino kiekiui ar raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui ( eritrocitai). Dėl to sutrinka audinių prisotinimas deguonimi, oda tampa blyški.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija ( serumo geležis, feritinas, transferinas); koagulograma; išmatų analizė dėl slapto kraujo; endoskopiniai diagnostikos metodai ( fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija); kaulų čiulpų punkcija, po kurios atliekamas taškinis tyrimas; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime; kraujo tepinėlio mikroskopija.	anemija; hemoblastozė; hematopoezės slopinimas; porfirija.
Odos bėrimas	Sutrikus porfirinų apykaitai, jie kaupiasi audiniuose, todėl atsiranda būdingi odos pokyčiai ( hiperpigmentacija, hipertrichozė, pūslelės), kurios paūmėja dėl saulės spindulių poveikio ant odos. hemoraginis bėrimas ( petechijos, purpura) atsiranda su kraujagyslių sienelės pažeidimu, kapiliarų plyšimu, normalios trombocitų funkcijos sutrikimu. Odos infiltracija su blastinėmis ląstelėmis ( purpurinės-melsvos dėmės, mazgeliai) pasirodo kaip bėrimas.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; koagulograma; kraujo chemija;	vėlyvoji odos porfirija; kraujo krešėjimo sistemos pažeidimai; hemoblastozė.
Padidėjęs kraujavimas	Dėl kraujagyslių sienelės defektų kraujas išteka iš kraujotakos. Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, taip pat normalaus funkcinio trombocitų aktyvumo pažeidimas taip pat pasireiškia kraujavimu. Esant hemostazės patologijoms, sutrinka veikla arba sumažėja krešėjimo faktorių skaičius.	bendra kraujo analizė; koagulograma; kraujo chemija ( kalcio); endoskopiniai tyrimai.	hemoblastozė; DIC ( paskutinis etapas); trombocitopatija; hemofilija.
Cianozė	Cianozė yra nepakankamo kraujo prisotinimo deguonimi pasireiškimas. Didelė methemoglobino koncentracija kraujyje trukdo normaliai hemoglobino funkcijai ( deguonies pernešimas į audinius).	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; pulso oksimetrija ( hemoglobino prisotinimo deguonimi lygis); kelių bangų ilgio spektrofotometrija.	methemoglobinemija; DIC; hematopoetinė depresija.
Niežtinti oda	Leukeminę odos infiltraciją, kuri yra blastinių ląstelių sankaupa odos storyje, lydi niežulys. Porfirinų kaupimasis odoje dėl porfirino metabolizmo pažeidimo padidina odos jautrumą ( ypač saulės spinduliuotei). Pažeidus porfirino metabolizmą, niežulį lydi odos paraudimas ir patinimas saulės spindulių poveikio srityje.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime.	hemoblastozė; porfirija.
Sausa oda	Odos sausumas ir jos lupimasis yra odos trofizmo pažeidimo rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija.	Geležies stokos anemija; hemoblastozė.
Odos ir gleivinių pageltimas	Padidėjęs laisvojo bilirubino kiekis kraujyje dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo sukelia odos ir gleivinių spalvos pasikeitimą.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas.	hemolizinė anemija.
Padidėję limfmazgiai	Limfmazgių padidėjimas gali būti pirminis ( limfmazgio uždegimas) arba antrinis ( kaip atsakas į tam tikrų organų ligas). Limfmazgiai didėja, kai juose vystosi naviko procesas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Limfmazgių ultragarsas; Pilvo organų ultragarsas; limfmazgio punkcija ir taškinio apžiūra; kaulų čiulpų punkcija;	hemoblastozė; piktybinių navikų metastazės limfmazgiuose.
Blužnies padidėjimas (splenomegalija)	Kraujo ląstelių naikinimo procesas, kuris paprastai vyksta blužnyje, paspartėja sergant kai kuriomis ligomis, todėl blužnis padidėja.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė; B12 stokos anemija ( retai); talasemija; pjautuvinė anemija.
Skausmas kauluose (patvarus arba atsirandantis trankant ar spaudžiant kaulą)ir sąnarius	Kaulų skausmas yra kaulų čiulpų ląstelių hiperplazijos, nekontroliuojamo leukemijos ląstelių dauginimosi rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; plokščių kaulų rentgenografija scintigrafija; kaulų čiulpų punkcija.	hemoblastozė; navikų metastazės kauluose.
Karščiavimas	Nesubrendę leukocitai negali atlikti savo funkcijų ( kovoti su infekcinių ligų sukėlėjais). Auglio ląstelės gamina citokinus ( baltymų molekulių), kurie sukelia karščiavimą. Temperatūra pakyla, kai susilpnėjusio imuniteto fone pridedama antrinė infekcija.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; kaulų čiulpų punkcija su taškiniu tyrimu.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.
Staigus svorio kritimas	Staigus svorio kritimas, kaip taisyklė, įvyksta paskutinėse naviko ligų stadijose. Svorio netekimas gali būti susijęs su apetito praradimu ( ypač po chemoterapijos), medžiagų apykaitos sutrikimai dėl naviko.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas;	hemoblastozė.
Kepenų padidėjimas (hepatomegalija)	Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kepenyse padidina jų dydį.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė.
Dažnos infekcinės ligos	Dėl sutrikusios kraujo ląstelių funkcijos susilpnėja imunitetas, todėl organizmas negali kovoti su infekcijomis.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.

Kokius tyrimus atlieka hematologas?

Dėl įvairių hematologinių ligų pasireiškimų, hematologo skiriamų tyrimų metodų spektras kraujo ligoms nustatyti ar pašalinti yra gana platus. Absoliučiai dėl visų hematologinių ligų kraujo tyrimai atliekami įvairiems rodikliams. Jei reikia, tokios diagnostinės procedūros kaip punkcija, audinių biopsija ( kaulų čiulpai, limfmazgiai), kurie yra labai informatyvūs diagnozuojant kraujo ir kraujodaros organų ligas. Taip pat hematologas dažnai skiria daugybę papildomų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, kad įvertintų viso organizmo ir ypač kraujo sistemos būklę.

Tyrimo metodai, kuriuos atlieka hematologas

Studijuoti	Ligos, kurias galima atpažinti	Kaip atliekamas tyrimas?
Bendra kraujo analizė	anemija; hemoblastozė; porfirija; hematopoezės slopinimas; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimui reikalingas veninis kraujas. Kraujo mėginiai imami ryte tuščiu skrandžiu, kad būtų išvengta klaidingų rezultatų. Viso kraujo tyrimo rezultatai paprastai gaunami per vieną dieną, tačiau prireikus ( avarinėse situacijose) jie gali būti išduoti per valandą.
Bendra šlapimo analizė	hemostazės sistemos pažeidimai; anemija; porfirija.	Tyrimo medžiaga yra pirmoji rytinė šlapimo dalis. Medžiagai tyrimams rinkti naudojami specialūs konteineriai. Tyrimo rezultatai išduodami per vieną dieną.
Kraujo chemija	anemija; porfirija; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas, paimtas ryte tuščiu skrandžiu. Gydytojui hematologui didelę reikšmę biocheminiame kraujo tyrime turi tokie rodikliai kaip feritinas, geležies kiekis serume, kalcis ir kt.. Taip pat šio tyrimo metodo rezultatai svarbūs vertinant bendrą paciento būklę ir kai kurių funkcinę būklę. organai. Biocheminės analizės rezultatai išduodami per vieną dieną.
Koagulograma	hemostazės sistemos pažeidimai.	Veninis kraujas koagulogramai įdedamas į specialų vamzdelį, kuriame yra koagulianto ( natrio citratas). Norint teisingai interpretuoti rezultatus, būtina iš anksto informuoti gydytoją apie vaistų, galinčių turėti įtakos kraujo krešėjimui, vartojimą. Tyrimo rezultatai paprastai išduodami kitą dieną po kraujo mėginio paėmimo.
Išmatų tyrimas dėl slapto kraujo	anemija.	Medžiaga tyrimams surenkama į specialų vienkartinį indą iš karto po tuštinimosi akto. Hematologinėje praktikoje slapto kraujo išmatų tyrimas yra svarbus diagnozuojant kraujavimą, kuris gali sukelti anemiją.
Kelių bangų ilgio spektrofotometrija	methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas. Metodo esmė ta, kad šviesa, kuri praeina pro kraujo mėginį, yra sugeriama skirtinguose spektriniuose diapazonuose, priklausomai nuo hemoglobino tipo.
Porfirinų nustatymas(uroporfirinai, koproporfirinai)ir porfirino pirmtakai(delta-aminolevulino rūgštis, porfobilinogenas)šlapime	porfirija; hemolizinė anemija.	Šlapimas tyrimams per 24 valandas surenkamas į šviesai nepralaidų indą, kuriame yra specialus konservantas. Padidėjęs porfirinų kiekis rodo paveldimą ar įgytą hemo sintezės sutrikimą.
Kraujo tepinėlio mikroskopija	anemija; hemoblastozė.	Tyrimo medžiaga yra veninis arba kapiliarinis kraujas. Iš kraujo lašo ant stiklelio paruošiamas tepinėlis, po to tiriamas mikroskopu. Tyrimas leidžia nustatyti netipines ar nesubrendusias ląsteles.
Limfmazgių punkcija	hemoblastozė.	Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Viena ranka gydytojas fiksuoja limfmazgį, kad jis nepasislinktų po oda, o kita ranka praduria, ištraukdamas tašką. Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją analizei.
Scintigrafija	hemoblastozė.	Šis metodas pagrįstas radiofarmacinių preparatų įvedimu į organizmą ( radiofarmacinis), paženklintas radioaktyviuoju žymekliu ir turintis tropizmą tam tikriems audiniams ir organams. Speciali įranga leidžia aptikti gama spinduliuotę ir radiofarmacinių preparatų pasiskirstymą organizme. Scintigrafija leidžia įvertinti kaulų čiulpų funkcinę būklę.
KT (KT skenavimas)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Kompiuterinė tomografija yra metodas, leidžiantis ištirti organus ir patologinius darinius sluoksniuose. Norėdami atlikti tyrimą, pacientas paguldomas ant specialaus stalo, kuris juda tomografo skaitytuvo atžvilgiu. KT leidžia įvertinti limfmazgių, kurių negalima palpuoti, būklę.
MRT (Magnetinio rezonanso tomografija)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Prieš atliekant MRT, visi metaliniai papuošalai ir drabužiai turi būti nuimti. Reikia pažymėti, kad MRT draudžiama atlikti pacientams, turintiems implantus, kuriuose yra metalinių dalių. Pacientas paguldomas ant sofos, kuri patenka į aparatą. Svarbu, kad pacientas tyrimo metu nejudėtų, kad nebūtų iškraipyti tyrimo rezultatai.
Plokščių kaulų rentgenas	hemoblastozė.	Radiografija yra audinių tyrimas naudojant rentgeno spindulius. Plokščių kaulų tyrimas atliekamas siekiant įvertinti kaulų čiulpų būklę. Šiuo metu radiografija pagal naudojimo dažnumą yra prastesnė už modernesnius ir informatyvesnius metodus ( CT, MRT, scintigrafija).
Pulso oksimetrija	methemoglobinemija; anemija.	Pulso oksimetrija yra tyrimo metodas, nustatantis prisotinimo laipsnį ( prisotinimas) hemoglobino deguonies, naudojant pulso oksimetrą. Pulsoksimetro jutiklis dažniausiai nešiojamas ant piršto arba ausies spenelio. Rezultatas pateikiamas akimirksniu, prietaiso ekrane rodomas kraujo prisotinimas deguonimi procentais. Jei prisotinimo lygis yra mažesnis nei 94%, tai rodo hipoksiją ir būtinybę nedelsiant rasti problemos priežastį ir ją pašalinti.
Pilvo organų ultragarsas	hemolizinė anemija; hemoblastozė.	Šis tyrimas turėtų būti atliekamas tuščiu skrandžiu. Ant tiriamos srities odos užtepamas specialus gelis. Prietaiso jutiklis dedamas statmenai tiriamai sričiai, rezultatas rodomas monitoriuje. Hematologijoje ultragarsas ypač svarbus tiriant kepenų, blužnies, limfmazgių būklę. Ultragarso rezultatas išduodamas beveik iš karto po tyrimo.
Limfmazgių ultragarsas	hemoblastozė; naviko metastazės į limfmazgius.	Limfmazgių ultragarsas nereikalauja specialaus pasiruošimo. Tyrimo metu gydytojas nustato kapsulės skaičių, dydį, formą, sustorėjimą, limfmazgių struktūrą. Limfmazgių ultragarsas leidžia išsiaiškinti jų padidėjimo priežastį, esant naviko procesui, išsiaiškinti ligos stadiją.
Endoskopija (fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija)	pohemoraginė anemija.	Pagrindinis šių hematologijos tyrimų tikslas – nustatyti kraujavimą iš virškinimo trakto, dėl kurio dažnai išsivysto anemija.
Kaulų čiulpų punkcija	anemija; hemoblastozė; hematopoetinė depresija.	Kaulų čiulpų punkciją gali atlikti tik gydytojas. Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Punkcija gali būti atliekama su anestezija arba be jos. Paprastai kaulų čiulpai tyrimams gaunami krūtinkaulio arba klubo srityje. Kaulų čiulpų taškinio tyrimo rezultatas yra mielograma, kuri apibūdina tiek kiekybinę, tiek kokybinę mieloidinio audinio ląstelių sudėtį. hematopoetiniai kaulų čiulpai).

Kokius metodus gydo hematologas?

Atsižvelgdamas į paciento patologinės būklės tipą, hematologas nustato gydymo režimą. Gydymo trukmė kiekvienu atveju yra individuali ir tiesiogiai priklauso nuo ligos, paciento būklės, paskirto gydymo tipo, organizmo reakcijos į gydymą. Priklausomai nuo nosologinės formos, ligos sunkumo, gydymas gali būti atliekamas tiek ligoninėje ( ligoninėje), ir ambulatorinis ( klinikoje) prižiūrint gydytojui hematologui.

Dažniausiai hematologas skiria šiuos gydymo metodus:

• chirurgija yra pašalinti organus splenektomija) arba patologiniai dariniai ( naviko pašalinimas);
• kaulų čiulpų ir periferinio kraujo hematopoetinių ląstelių transplantacija atliekama siekiant sustabdyti patologinę kraujodarą naudojant normaliai funkcionuojančias donoro ląsteles ir atkurti kraujodarą ( kraujodaros);
• chemoterapija yra gydymo metodas, kurio esmė yra citostatinių ( sutrikdo piktybinių ląstelių augimą ir dauginimąsi) arba citotoksinis ( sukelia navikinių ląstelių nekrozę) narkotikai;
• terapija radiacija (radioterapija) yra pagrįstas jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu kovojant su piktybiniais navikais;
• palaikomoji priežiūra yra labai svarbus, nes kai kurie hematologinių ligų gydymo būdai turi rimtų šalutinių poveikių, sukeliančių pacientų diskomfortą ir bloginančių gyvenimo kokybę;
• antibiotikų terapija hematologiniai pacientai dažnai skiriami dėl to, kad sumažėjus imunitetui, organizmas tampa jautresnis įvairioms infekcijoms;
• transfuzijos terapija dažnai naudojamas hematologinėje praktikoje ir susideda iš kraujo ir jo komponentų perpylimo ( eritrocitų masė, trombocitų masė, krioprecipitatai);
• hormonų terapija dažniausiai tai yra gliukokortikoidų hormonų paskyrimas imunosupresijai ( imuninių reakcijų slopinimas);
• gydymas vaistais skirtas papildyti tam tikrų elementų trūkumą organizme, koreguoti kraujo krešėjimo sistemos darbą ir tam tikrų medžiagų apykaitą.

Siekdami kompleksiškai paveikti patologiją, gydytojai dažniausiai vienu metu skiria kelis gydymo metodus, kurie papildo vienas kitą ir padidina gydymo efektyvumą.

Hematologo paskirti gydymo metodai

Liga	Pagrindiniai gydymo būdai	Terapinio veikimo mechanizmas	Apytikslė gydymo trukmė
Anemija	geriamieji geležies preparatai sorbiferis, ferrum lekas, aktiferinas) ir parenteriniam vartojimui ( sulėtėjusios absorbcijos per virškinamąjį traktą atvejais).	Geležies preparatų vartojimas padeda atstatyti šio mikroelemento atsargas organizme.	Gydymas tęsiamas tol, kol hemoglobino kiekis kraujyje normalizuojasi, po to gydymą rekomenduojama tęsti dar 4–6 mėnesius ( feritino kiekiui normalizuoti). Paprastai, esant normaliai organizmo reakcijai į gydymą, hemoglobino kiekis normalizuojasi per 1–2 mėnesius.
	gliukokortikosteroidai ( prednizolonas).	Dėl imunosupresinio poveikio jie skiriami sergant hemolizine anemija.
	vitaminai ( cianokobalaminas, folio rūgštis).	Šių elementų atsargos organizme pasipildo.
		Jis atliekamas sunkiais atvejais, siekiant išvengti aneminės komos ( anemijos komplikacija, kai dėl užsitęsusio deguonies trūkumo pažeidžiamos smegenys).
	splenektomija.	Tai padeda sustabdyti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta šiame organe.
	imunosupresantai ( ciklofosfamidas, azatioprinas).	Sergant autoimunine hemolizine anemija, jie slopina imunitetą ir autoimuninių antikūnų, pažeidžiančių normalius kūno audinius, gamybą.
	hematopoetinių kaulų čiulpų ląstelių transplantacija.	Prisideda prie kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos atkūrimo ( su aplastine anemija).
Hemoblastozės	chemoterapija.	Padeda slopinti navikinių ląstelių augimą ir dauginimąsi. Norint pasiekti visišką remisiją, skiriami citostatiniai vaistai ( nuolatinis simptomų sumažėjimas arba išnykimas) ligas ir fiksuojant pasiektą efektą.	Paprastai hemoblastozės gydymas yra ilgalaikis, pacientai gali užtrukti keletą metų iš eilės. Net ir pasiekus visišką remisiją, galimi atkryčiai ( pasikartojantys paūmėjimai) ligos.
	hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija.	Yra kraujodaros normalizavimas.
	kraujo ar jo komponentų perpylimas.	Trombocitų masės perpylimas skiriamas hemoraginių komplikacijų profilaktikai, aneminio sindromo profilaktikai atliekami eritrocitų masės perpylimai.
	radioterapija.	Skatina vėžinių ląstelių DNR sunaikinimą ir jų dauginimosi sustabdymą.
	antibiotikų terapija.	Naudojamas infekcinių komplikacijų prevencijai.
Porfirija	hematopoezės stimuliatoriai ( hemo arginatas).	Pašalinkite hemo trūkumą, slopinkite pernelyg didelį delta-aminolevulino rūgšties sintetazės aktyvumą. Dėl to kraujyje mažėja porfirinų koncentracija, didėja jų išsiskyrimas su šlapimu. Jis taip pat skiriamas ūminės porfirijos priepuoliui palengvinti.	Vidutinė gydymo trukmė yra 2–4 ​​savaitės. Po to seka reabilitacijos laikotarpis, kuris trunka 3 - 5 mėnesius. Nesant porfirinogeninių faktorių ( sukelianti porfirijos vystymąsi) priepuolių pasikartojimo rizika yra minimali.
	pirimidino ir tiazolidino dariniai ( fosfadenas, riboksinas).	Stabilizuoti porfirinų apykaitą organizme.
	alfa melanocitus stimuliuojančio hormono analogai ( afamelanotidas).	Padeda sumažinti reakcijų į ultravioletinę spinduliuotę dažnį.
	enterosorbentai ( Aktyvuota anglis).	Jie trukdo porfirinų pasisavinimui žarnyne.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas per dideliais kiekiais prisideda prie eritropoezės slopinimo ( eritrocitų susidarymas).
		Apsaugokite kepenų audinį nuo pažeidimo sergant kepenų porfirija.
	angliavandenių kiekis ( dekstrozės preparatai, gliukozė).	Sumažinti porfirinų kaupimosi organizme lygį.
Hemostazės sistemos pažeidimai	hemostaziniai vaistai ( aminokaproinė rūgštis, vitaminas K, etamsilatas).	Suteikti antihemoraginių vaistų ( hemostazinis) veiksmas.	Gydymo trukmė tiesiogiai priklauso nuo hemostazės sistemos pažeidimo formos ir gali svyruoti nuo kelių dienų iki visą gyvenimą trunkančio gydymo.
	antitrombocitinės medžiagos ( acetilsalicilo rūgštis arba aspirinas).	Sumažėja agregacija ( klijavimas) trombocitus, kurie neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.
	kraujo ir jo komponentų perpylimas ( trombocitų masė, eritrocitų masė, kraujo krešėjimo faktoriai).	Pagaminta siekiant išvengti hemoraginių ir infekcinių komplikacijų. Taip pat vyksta hemodinamikos atsigavimas ( kraujo judėjimas kraujagyslėse) ir hemostazė.
	antikoaguliantai ( heparino).	Jie slopina kraujo krešėjimo procesą, taip pat apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo.
	trombolizinis gydymas ( streptokinazė, urokinazė).	Vyksta lizė ištirpimas) kraujo krešulių susidarymas ir hemodinamikos atkūrimas.
Hematopoetinės depresijos	kraujo perpylimas.	Pašalinami hemodinamikos sutrikimai, sunki anemija, audinių hipoksija.	Gydymo trukmė paprastai yra nuo 2 iki 4 savaičių, po to seka atsigavimo laikotarpis.
	hematopoetinių ląstelių transplantacija.	Skatina kraujodaros normalizavimą.
	splenektomija.	Tai padeda slopinti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta blužnyje.
	imunosupresinis gydymas ( gliukokortikoidiniai hormonai, antilimfocitinis ir antitimocitinis imunoglobulinas, ciklosporinas, ciklofosfamidas).	Imunosupresinis gydymas turi ne tik imunosupresinį poveikį, bet ir skatina kraujodarą.
	leukocitų susidarymo stimuliatoriai ( leukogenas, filgrastimas, dikarbaminas).	Jie padeda pagreitinti kraujodaros atsigavimą, skatina kraujo ląstelių brendimą ir diferenciaciją.
Methemoglobinemija	metileno mėlynojo tirpalas ( į veną).	Metileno mėlynasis naudojamas skubiam methemoglobinemijos gydymui. Terapinėmis dozėmis intraveninis metileno mėlynasis atkuria methemoglobiną į hemoglobiną, normalizuoja jo transportavimo funkciją.	Lengva liga sergantys pacientai gali būti išrašyti praėjus kelioms valandoms po detoksikacijos ir stebėjimo procedūrų. Sunkiais atvejais pacientams reikia ilgesnio buvimo ligoninėje. Vaikams gydymas gali būti ilgesnis, o gydymo nesėkmė rodo, kad yra paveldimų sutrikimų.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Jis atliekamas sunkiais atvejais, esant sunkiam apsinuodijimui.
	askorbo rūgšties ir riboflavino didelėmis dozėmis.	Šie vaistai padeda sumažinti methemoglobino kiekį.

Gydymo metu, kaip taisyklė, hematologas skiria laboratorinius tyrimus, kad įvertintų paciento būklės dinamiką ir organizmo reakciją į gydymą. Jei reikia, gydymo režimas koreguojamas. Pasibaigus gydymo kursui, pacientai ilgą laiką lieka prižiūrimi hematologo, periodiškai konsultuojasi dėl atkryčių pavojaus ( vėl atsiradimas) liga net praėjus ilgam laikui po gydymo.

- eritrocitų patologija, kurios požymis yra pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, kai išsiskiria padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis. Šiai ligų grupei būdingas aneminio sindromo, geltos ir blužnies padidėjimo derinys. Diagnozės metu tiriamas bendras kraujo tyrimas, bilirubino kiekis, išmatų ir šlapimo analizė, pilvo organų ultragarsas; atliekama kaulų čiulpų biopsija, atliekami imunologiniai tyrimai. Kaip gydymo metodai naudojami vaistų, kraujo perpylimo terapija; sergant hipersplenizmu, nurodoma splenektomija.

TLK-10

D59 D58

Bendra informacija

Hemolizinė anemija (HA) yra mažakraujystė, kurią sukelia eritrocitų gyvenimo ciklo pažeidimas, ty jų naikinimo (eritrocitolizė) procesų vyravimas prieš formavimąsi ir brendimą (eritropoezę). Ši anemijų grupė yra labai plati. Jų paplitimas skirtingose ​​geografinėse platumose ir amžiaus grupėse nėra vienodas; vidutiniškai patologija pasireiškia 1% gyventojų. Tarp kitų anemijos rūšių hemolizinės sudaro 11 proc. Patologijai būdingas eritrocitų gyvenimo ciklo sutrumpėjimas ir jų irimas (hemolizė) anksčiau laiko (po 14-21 dienos, o ne 100-120 dienų įprastai). Tokiu atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali įvykti tiesiai kraujagyslių dugne (intravaskulinė hemolizė) arba blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose (ekstravaskulinė hemolizė).

Priežastys

Paveldimų hemolizinių sindromų etiopatogenetinis pagrindas yra genetiniai eritrocitų membranų, jų fermentų sistemų ar hemoglobino struktūros defektai. Šios prielaidos lemia eritrocitų morfofunkcinį nepilnavertiškumą ir padidėjusį jų destrukciją. Įgytos anemijos eritrocitų hemolizė vyksta veikiant vidaus ar aplinkos veiksniams, įskaitant:

• Autoimuniniai procesai. Antikūnų, agliutinuojančių raudonuosius kraujo kūnelius, susidarymas galimas sergant hemoblastozėmis (ūminė leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė), autoimuninė patologija (SLE, nespecifinis opinis kolitas), infekcinės ligos (infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė, sifilis, virusinė pneumonija). Imuninės hemolizinės anemijos išsivystymą gali paskatinti potransfuzinės reakcijos, profilaktinė vakcinacija, hemolizinė vaisiaus liga.
• Toksinis poveikis eritrocitams. Kai kuriais atvejais prieš ūmią intravaskulinę hemolizę apsinuodijama arseno junginiais, sunkiaisiais metalais, acto rūgštimi, grybeliniais nuodais, alkoholiu ir kt. Tam tikri vaistai (vaistai nuo maliarijos, sulfonamidai, nitrofurano dariniai, analgetikai) gali sukelti kraujo ląstelių sunaikinimą.
• Mechaninis eritrocitų pažeidimas. Eritrocitų hemolizė gali būti stebima esant dideliam fiziniam krūviui (ilgai einant, bėgiojant, slidinėjant), sergant DIC, maliarija, piktybine arterine hipertenzija, protezuojant širdies vožtuvus ir kraujagysles, hiperbarinę deguonies terapiją, sepsią, didelius nudegimus. Tokiais atvejais, veikiant tam tikriems veiksniams, iš pradžių pilnaverčių eritrocitų membranos traumuojamos ir plyšta.

Patogenezė

Centrinė GA patogenezės grandis yra padidėjęs eritrocitų naikinimas retikuloendotelinės sistemos organuose (blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose) arba tiesiogiai kraujagyslių dugne. Esant autoimuniniam anemijos mechanizmui, susidaro anti-eritrocitų antikūnai (šiluma, šaltis), kurie sukelia fermentinę eritrocitų membranos lizę. Toksinės medžiagos, būdamos stipriausiomis oksiduojančiomis medžiagomis, ardo eritrocitus dėl metabolinių, funkcinių ir morfologinių pokyčių raudonųjų kraujo kūnelių membranoje ir stromoje. Mechaniniai veiksniai turi tiesioginį poveikį ląstelės membranai. Veikiant šiems mechanizmams, kalio ir fosforo jonai išeina iš eritrocitų, o natrio jonai patenka į vidų. Ląstelė išsipučia, kritiškai padidėjus jos tūriui, įvyksta hemolizė. Eritrocitų skilimą lydi aneminių ir icterinių sindromų išsivystymas (vadinamoji „blyški gelta“). Galbūt intensyvus išmatų ir šlapimo dažymas, blužnies ir kepenų padidėjimas.

klasifikacija

Hematologijoje hemolizinės anemijos skirstomos į dvi dideles grupes: įgimtas (paveldimas) ir įgytas. Paveldimas GA apima šias formas:

• eritrocitų membranopatijos(- Minkowski-Choffard liga, ovalocitozė, akantocitozė) - anemija, atsirandanti dėl eritrocitų membranų struktūrinių anomalijų
• fermentopenija(enzimopenija) – anemija, kurią sukelia tam tikrų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvatkinazės ir kt.) trūkumas.
• hemoglobinopatijos- anemija, susijusi su kokybiniais hemoglobino struktūros sutrikimais arba normalių jo formų santykio pasikeitimu (talasemija, pjautuvinė anemija).

Įsigyti GA skirstomi į:

• įgytos membranopatijos(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – Marchiafava-Mikeli b-b, spuros ląstelių anemija)
• imuninė (auto- ir izoimuninė)- dėl antikūnų poveikio
• toksiškas- anemija dėl cheminių medžiagų, biologinių nuodų, bakterinių toksinų poveikio
• mechaninis- anemija, kurią sukelia mechaniniai raudonųjų kraujo kūnelių struktūros pažeidimai (trombocitopeninė purpura, žygiuojanti hemoglobinurija)

Simptomai

Paveldimos membranopatijos, fermentopenijos ir hemoglobinopatijos

Dažniausia šios grupės anemijų forma yra mikrosferocitozė arba Minkovskio-Šofardo liga. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu; dažniausiai pastebima keliems šeimos nariams. Eritrocitų defektai atsiranda dėl aktomiozino tipo baltymų ir lipidų membranos trūkumo, dėl kurio keičiasi eritrocitų forma ir skersmuo, įvyksta masyvi ir priešlaikinė jų hemolizė blužnyje. Mikrosferocitinė GA gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (kūdikystėje, paauglystėje, senatvėje), tačiau dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams ir paaugliams. Ligos sunkumas skiriasi nuo subklinikinių iki sunkių formų, kurioms būdingos dažnai pasikartojančios hemolizinės krizės. Krizės metu pakyla kūno temperatūra, svaigsta galva, atsiranda silpnumas; atsiranda pilvo skausmas ir vėmimas.

Pagrindinis mikrosferocitinės hemolizinės anemijos simptomas yra įvairaus intensyvumo gelta. Dėl didelio sterkobilino kiekio išmatos intensyviai nuspalvina tamsiai rudą spalvą. Sergantiems Minkovskio-Šofardo liga tulžies pūslėje yra polinkis formuotis akmenims, todėl dažnai išsivysto akmeninio cholecistito paūmėjimo požymiai, tulžies dieglių priepuoliai, obstrukcinė gelta, kai choledochą užkemša akmenys. Sergant mikrosferocitoze, visais atvejais padidėja blužnis, pusei ligonių – ir kepenys. Be paveldimos mikrosferocitinės anemijos, vaikams dažnai pasitaiko ir kitų įgimtų displazijų: bokšto kaukolės, žvairumo, balninės nosies deformacijos, netaisyklingo sąkandžio, gomurinio gomurio, polidaktilija ar bradidaktilija ir kt. Vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientai kenčia nuo trofinių kojų opų, kurios atsiranda kaip raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės pasekmė galūnių kapiliaruose ir yra sunkiai gydomi.

Enzimopeninės anemijos yra susijusios su tam tikrų eritrocitų fermentų (dažniau – G-6-PD, nuo glutationo priklausomų fermentų, piruvatkinazės ir kt.) trūkumu. Hemolizinė anemija pirmiausia gali pasireikšti po gretutinės ligos ar vaistų (salicilatų, sulfonamidų, nitrofuranų) vartojimo. Paprastai liga vyksta sklandžiai; tipiška „blyški gelta“, vidutinė hepatosplenomegalija, širdies ūžesiai. Sunkiais atvejais išsivysto ryškus hemolizinės krizės vaizdas (silpnumas, vėmimas, dusulys, širdies plakimas, kolaptoidinė būklė). Dėl intravaskulinės eritrocitų hemolizės ir hemosiderino išsiskyrimo su šlapimu pastarasis įgauna tamsią (kartais juodą) spalvą. Hemoglobinopatijų klinikinės eigos ypatumai - talasemija ir pjautuvinė anemija yra nepriklausomų apžvalgų objektas.

Įgyta hemolizinė anemija

Tarp įvairių įgytų variantų autoimuninės anemijos yra dažnesnės nei kitos. Jiems įprastas pradinis veiksnys yra antikūnų prieš savo eritrocitų antigenus susidarymas. Eritrocitų hemolizė gali būti tiek intravaskulinė, tiek tarpląstelinė. Hemolizinė krizė sergant autoimunine anemija išsivysto ūmiai ir staiga. Jis tęsiasi su karščiavimu, stipriu silpnumu, galvos svaigimu, širdies plakimu, dusuliu, skausmu epigastriume ir apatinėje nugaros dalyje. Kartais prieš ūmines apraiškas atsiranda subfebrilo būklės ir artralgijos pirmtakai. Krizės metu gelta sparčiai daugėja, nelydi odos niežulys, padidėja kepenys ir blužnis. Sergant kai kuriomis autoimuninės anemijos formomis, pacientai blogai toleruoja šaltį; esant žemai temperatūrai, jiems gali išsivystyti Raynaud sindromas, dilgėlinė, hemoglobinurija. Dėl kraujotakos nepakankamumo mažuose kraujagyslėse galimos komplikacijos kojų ir rankų pirštų gangrenos forma.

Toksinė anemija pasireiškia progresuojančiu silpnumu, skausmu dešinėje hipochondrijoje ir juosmens srityje, vėmimu, hemoglobinurija, aukšta kūno temperatūra. Nuo 2-3 dienų prisijungia gelta ir bilirubinemija; 3-5 dieną pasireiškia kepenų ir inkstų nepakankamumas, kurio požymiai yra hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Atskiri įgytos hemolizinės anemijos tipai aptariami atitinkamuose straipsniuose: „Hemoglobinurija“ ir „Trombocitopeninė purpura“, „Hemolizinė vaisiaus liga“.

Komplikacijos

Kiekvienas HA tipas turi savo specifinių komplikacijų: pavyzdžiui, tulžies akmenligė – su mikrosferocitoze, kepenų nepakankamumas – su toksinėmis formomis ir kt. Dažnos komplikacijos yra hemolizinės krizės, kurias gali sukelti infekcijos, stresas, moterų gimdymas. Esant ūminei masinei hemolizei, gali išsivystyti hemolizinė koma, kuriai būdingas kolapsas, sumišimas, oligurija ir padidėjusi gelta. Paciento gyvybei gresia DIC, blužnies infarktas ar savaiminis organo plyšimas. Greitoji medicinos pagalba reikalauja ūminio širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumo.

Diagnostika

GA formos nustatymas remiantis priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize yra gydytojo hematologo kompetencija. Pirminio pokalbio metu išsiaiškinama šeimos istorija, hemolizinių krizių eigos dažnis ir sunkumas. Apžiūros metu įvertinama odos, skleros ir matomų gleivinių spalva, apčiuopiamas pilvas, įvertinamas kepenų ir blužnies dydis. Spleno- ir hepatomegalija patvirtinama kepenų ir blužnies ultragarsu. Laboratorinis diagnostikos kompleksas apima:

• Kraujo tyrimas. Pokyčiams hemogramoje būdinga normo- arba hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė ir pagreitėjęs ESR. Biocheminiuose kraujo mėginiuose nustatoma hiperbilirubinemija (padidėja netiesioginio bilirubino frakcija), padidėja laktatdehidrogenazės aktyvumas. Sergant autoimunine anemija, teigiamas Kumbso testas turi didelę diagnostinę vertę.
• Šlapimo ir išmatų tyrimai. Šlapimo tyrimas atskleidžia proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Koprogramoje buvo padidintas sterkobilino kiekis.
• Mielograma. Citologiniam patvirtinimui atliekama krūtinkaulio punkcija. Ištyrus kaulų čiulpų tašką, nustatoma eritroidinio gemalo hiperplazija.

Diferencinės diagnostikos procese neįtraukiamas hepatitas, kepenų cirozė, portalinė hipertenzija, hepatolieninis sindromas, porfirija, hemoblastozės. Pacientą konsultuoja gastroenterologas, klinikinis farmakologas, infekcinių ligų specialistas ir kiti specialistai.

Gydymas

Įvairios GA formos turi savo ypatybes ir gydymo metodus. Su visais įgytos hemolizinės anemijos variantais reikia pasirūpinti, kad būtų pašalinta hemolizinių veiksnių įtaka. Hemolizinių krizių metu pacientams reikia infuzijų tirpalų, kraujo plazmos; vitaminų terapija, jei reikia - hormonų ir antibiotikų terapija. Esant mikrosferocitozei, vienintelis veiksmingas metodas, leidžiantis 100 % sustabdyti hemolizę, yra splenektomija.

Esant autoimuninei anemijai, skiriamas gydymas gliukokortikoidiniais hormonais (prednizolonu), kuris sumažina arba sustabdo hemolizę. Kai kuriais atvejais norimas poveikis pasiekiamas skiriant imunosupresantus (azatiopriną, 6-merkaptopuriną, chlorambucilą), vaistus nuo maliarijos (chlorokviną). Esant vaistams atsparioms autoimuninės anemijos formoms, atliekama splenektomija. Hemoglobinurijos gydymas apima nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių, plazmos pakaitalų perpylimą, antikoaguliantų ir antitrombocitų paskyrimą. Toksinės hemolizinės anemijos išsivystymas lemia intensyvios terapijos poreikį: detoksikaciją, priverstinę diurezę, hemodializę, pagal indikacijas – priešnuodžių įvedimą.

Prognozė ir prevencija

Eiga ir baigtis priklauso nuo anemijos tipo, krizių eigos sunkumo, patogenetinės terapijos išsamumo. Esant daugeliui įgytų variantų, priežasčių pašalinimas ir visapusiškas gydymas lemia visišką pasveikimą. Įgimtos mažakraujystės išgydyti nepavyks, tačiau galima ilgalaikė remisija. Išsivysčius inkstų nepakankamumui ir kitoms mirtinoms komplikacijoms, prognozė yra nepalanki. Užkirsti kelią GA vystymuisi leidžia išvengti ūmių infekcinių ligų, intoksikacijos, apsinuodijimo. Nekontroliuojamas savarankiškas narkotikų vartojimas draudžiamas. Būtinas kruopštus pacientų paruošimas kraujo perpylimui, vakcinacija su visu būtinų tyrimų kompleksu.

ANEMIJA

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

Vyrams: eritrocitai 4,5 mln. hemoglobinas 140 g/l;

Moterims: eritrocitų 4,2 mln., hemoglobino 120 g/l.

Geležies atsargos organizme yra 6-8 g, iš kurių 3 g yra hemoglobino dalis, 2 g yra mioglobino ir citochromų dalis, 0,8 g (moterims 0,4 g) yra feritino ir hemosiderino pavidalu.

Geležies stokos anemija – geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe. Prieš išsivystant anemijai, dauguma pacientų turi latentinį geležies trūkumo periodą.

klasifikacija

1. Lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija.

2. Geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu pradiniu geležies kiekiu naujagimiams (ir ankstyvoje vaikystėje).

3. Susijęs su padidėjusiu geležies vartojimu. Dažniau brendimo metu. Tokiu atveju kraujo netekimas nėra.

4. Susijęs su sutrikusiu geležies pasisavinimu ir jos suvartojimu su maistu.

5. Susijęs su sutrikusiu geležies transportavimu (transferino trūkumu).

Dažniausia priežastis yra užsitęsęs ir nuolatinis kraujo netekimas.

Paprastai geležies absorbcija yra 1-1,3 mg per parą moterims ir 1-1,5 mg per parą. vyrams. kartais padidinus vartojimą, iki 2 mg. Jei per parą netenkama daugiau nei 2 mg – trūkumas. Vyrams fiziologinis geležies netekimas iki 1 mg, moterims – daugiau. 10–25 % moterų per mėnesines netenka 40 mg. Moterų paros poreikis yra 1,5–1,7 mg, o kas mėnesį - 30 ml. Su gausesniu 2,5-3,5 mg. Tokiu atveju geležies kiekis, kurio pakanka kompensuoti, negali būti absorbuojamas; per mėnesį netenkama 15-20 mg, 10 metų 1,8-2,4 g.Kiekvienas nėštumas, gimdymas ir laktacija - netenkama 700-800 mg. 3-4 gimdymuose jau pasireiškia latentinis geležies trūkumas, jis gali virsti ryšku.

Vyrams pagrindinė priežastis – kraujo netekimas iš virškinimo trakto su pepsine opa, erozija, skrandžio navikais, divertikulais, diafragmos stemplės angos išvarža, helminto invazija, storosios žarnos navikais. Taip pat su kraujo netekimu uždaroje erdvėje: plaučių hemosiderozė, endometriozė. Lėtinis gastritas: geležies pasisavinimas praktiškai nesutrikęs, vaidmuo nedidelis. Gali būti antraeilis. Malabsorbcija gali būti su enteritu ir didelėmis plonosios žarnos rezekcijomis.

Paslėptas geležies trūkumas – geležies kiekis sandėlyje sumažėja, tačiau geležies kiekis hemoglobine išlieka normalus. Šią sąlygą svarbu laiku nustatyti:

b) galite patekti į paciento desferalą - šlapime atsirandantis geležies kiekis bus mažas.

Vieni mano, kad klinika neduoda paslėpto geležies trūkumo, kiti apibūdina simptomus: silpnumą, mieguistumą, irzlumą. Taip yra dėl to, kad citochromuose yra mažai geležies, o centrinė nervų sistema gauna mažai deguonies.

Esant aiškiam geležies trūkumui ir geležies stokos mažakraujystei: kaulų geno proliferaciniai procesai sutrinka, bet ląstelės gauna mažiau hemoglobino. Anemija išsivysto, kai siderofilino koncentracija plazmoje yra mažiau nei 15% prisotinta geležies. Taip pat sumažėja spalvos indeksas (hipochrominė anemija), gali trūkti eritropoezės – atsiranda eritrocitopenija.

Klinika

Trūkstant deguonies pirmiausia nukenčia smegenys: bendras silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys, alpimas, ypač tvankiose patalpose.

Sideropeninis sindromas: oda tampa sausa, blyški, nagai tampa laikrodžių akinių pavidalu. Plaukai blankūs ir slenkantys. Gali būti raumenų silpnumas, kuris neatitinka anemijos laipsnio. Gali būti kampinis stomatitas. Iš liežuvio pusės glositas: paraudimas, skausmas jame, papilių atrofija, disfagijos simptomai. Gali būti dažnas šlapinimasis, klaidingas noras. Skonio iškraipymas: kreida, kalkės, žemė, dantų milteliai, anglis, smėlis, molis, žali grūdai, tešla, žalias faršas. Dažnai priklausomybė nuo benzino, žibalo, mazuto, kartais net šlapimo kvapų.

laboratorija diagnostika

Hipochrominė anemija: hemoglobino sumažėjimas žemiau 110 g / l, iki 20-30. eritrocitų kiekis kartais būna normalus, bet dažniau sumažėja iki 1,5 mln.. Spalvos indikatorius< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).

Desferalinis testas – geležies atsargų organizme nustatymas: suleidžiama 500 mg desferalo ir nustatomas geležies kiekis paros šlapime (paprastai 0,8-1,3 mg). Pacientams geležies kiekis šlapime yra daug mažesnis, kartais net iki 0,2 mg.

Gydymas

Pagrindiniai principai: Dieta. Jis negali pašalinti geležies trūkumo.

Kraujo perpylimas tik dėl sveikatos priežasčių! Gydymas geležies preparatais, visi vitaminai atlieka pagalbinį vaidmenį. Geriausia, kad viduje geležies preparatai. Laktatas, sulfatas ir geležies karbonatas yra gerai absorbuojami. Iš laktatų grupės: hemostimulinas, tačiau yra kraujo pėdsakų ir MgSO-4 - blogai toleruojamas. Feroceronas – dirgina šlapimo takų gleivinę. Sulfatai: ferokalis 2 ir * 3 kartus per dieną, feramidas, feropleksas.

Pailgintos formos: feospan, ferumgradumet. Gydymas tol, kol normalizuojasi kraujo rodikliai. Tada palaikomoji terapija dar 2-3 mėnesius, kad būtų sukurtas geležies sandėlis.

Vartokite parenteraliai, kai yra ryškus trūkumas ir noras greičiau gauti efektą, taip pat prastai toleruojant geriamuosius geležies preparatus: ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - ilgai netirpsta.

Profilaktika: Visoms moterims, kurių mėnesinės trunka ilgiau nei 5 dienas, geležies preparatai 7-10 dienų. Taip pat nuolatiniai donorai. Asmenys, turintys nedidelį, bet nuolatinį kraujo netekimą.

B 12 – FOLIODEFICINĖ ANEMIJA

Pirmą kartą aprašyta XIX amžiaus viduryje. 1929 m. Castle parodė, kad mėsa, apdorota skrandžio sultimis, turi gydomąjį poveikį. Jis teigė, kad mėsoje yra išorinis veiksnys, sultyse - vidinis. 1948 m. buvo atrastas vitaminas B 12.

B 12 reikalingas normaliai hematopoetinių ląstelių ir virškinimo trakto ląstelių DNR sintezei; taip pat dalyvauja skaidant ir sintezuojant tam tikras riebalų rūgštis. Pažeidus riebalų rūgščių sintezę, pažeidžiama mielino sintezė, pažeidžiant skilimą - toksiškos metilmalono rūgšties kaupimasis nervų ląstelėse. Sulaukęs 12 metų, jis suaktyvina folio rūgštį – ji dalyvauja timedino sintezėje. Folio rūgštis skatina B 12 mobilizaciją iš depo, tada jo išeikvojimas ir funikulinė mielozė. Vidinis faktorius yra būtinas B 12 absorbcijai, tačiau skrandyje jis jungiasi ne su Castle vidiniu faktoriumi, o su R baltymu ir patenka į dvylikapirštę žarną, kur suskaldomas; Būdamas 12 metų, išlaisvintas iš baltymų, jis susijungia su vidiniu pilies faktoriumi. Plonojoje žarnoje jis jungiasi prie specialių vidinio faktoriaus Castle receptorių. Po absorbcijos B 12 prisijungia prie baltymo transkobolamino II, perkeliamas į kepenis ir kaulų čiulpus; B 12 paros poreikis yra apie 3-5 mcg. Išeikvoti atsargas užtrunka 3–4 metus.

Ligos priežastys

1. Vidinio faktoriaus sekrecijos pažeidimas dėl skrandžio gleivinės atrofijos dėl:

a) paveldimas polinkis;

b) toksinis skrandžio pažeidimas;

c) autoantikūnų susidarymas skrandžio parietalinėms ląstelėms;

d) dėl skrandžio pašalinimo.

2. Plonosios žarnos pažeidimas: pilies faktoriaus prisitvirtinimo receptorių nebuvimas, esant sunkiam lėtiniam eneritui, pašalinta dalis plonosios žarnos.

3. Konkurencinis vitamino B 12 įsisavinimas žarnyne plataus kaspinuočio, mikrobų, su aklosios kilpos sindromu plonosios žarnos operacijos metu.

4. Visiškas gyvūninės kilmės produktų pašalinimas.

5. Kasos sekrecinės funkcijos pažeidimas, kai trūksta fermentų, R-baltymo skilimas.

6. Įgimtas transkobolamino II defektas. Tai itin reta.

Klinika

Palaipsniui vystosi bendras silpnumas, negalavimas. Nedidelė isterija. Veido paburkimas. Sumažėjęs apetitas ir viduriavimas dėl achilijos. Skausmas liežuvyje, „lakuotas“ liežuvis be papilių, galūnių tirpimas. sumažėjęs ar padidėjęs jautrumas, parestezija, „vaikščiojimo minkštu kilimu“ sindromas, kartais apatinė paraparezė. Psichikos sutrikimai, atmintis.

Kraujyje anemija, trombocitopenija, neutropenija. Spalvos balas > 1 (1,1–1,2). Anizocitozė. Poikilocitozė. Polinkis į makrocitozę.

Linksmi kūnai ir Cabot žiedai (branduolių liekanos). Neutrofilų polisegmentacija (60 % neutrofilų ir paprastai polisegmentacija< 2О%).

Biochemiškai: bilirubino padidėjimas, dažniausiai netiesioginis, nes eritrocitai nestabilūs, lengvai hemolizuojami, kartais padidėja blužnis, tachikardija.

Prieš pradedant gydymą vitaminu B 12, būtina krūtinkaulio punkcija: nustatomi mieloblastai. retikulocitų kiekio sumažėjimas.

12 - folio rūgšties stokos anemija - vyresnio amžiaus ir senatvės liga. 60-70 metų 0,5-1% gyventojų, 30-40 metų amžiaus, 1 žmogus iš 5 tūkst.Metilmalono rūgšties nustatymas šlapime: nekinta esant folio rūgšties trūkumui ir didėja su B12 trūkumu.

Gydymas

500 mikrogramų (priimtina iki 1000 mikrogramų) B 12 kasdien arba 500 mikrogramų oksikobolamino kas antrą dieną, kontroliuojant retikulocitus. normalizavus kraują 500 mcg kartą per savaitę 3 savaites, paskui visą gyvenimą, 20 injekcijų po 500 mcg per metus (1 kartą per 2 savaites su 2 mėnesių pertrauka). Pacientas turi būti registruotas pas hematologą.

HIPOPLASTINĖ ANEMIJA

Etiologija:

1. Radiacija.

2. Citostatinis gydymas.

3. Vaistai: vaistai nuo skydliaukės (merkasolilis), metiltiouracilas, amidopirinas, vaistai nuo tuberkuliozės, chloramfenikolis.

4. Fanconi anemija – įgimtas kaulų čiulpų vystymosi nepakankamumas.

5. Miksidema.

b. Timoma.

Patogenezė

1. Kenčia kaulų čiulpų kamieninė ląstelė – citostatinė mielotoksinė hipoplazija.

2. Antikūnų atsiradimas yra autoimuninis mechanizmas.

3. T-limfocitai gali sunaikinti savo kaulų čiulpų ląsteles.

4. Kaulų čiulpų stromos defektai.

Kenčia šie daigai: granulocitinis, eritrocitinis, trombocitinis.

Klinika

1. Anemija gali būti labai sunki. Hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 15 vienetų, blyškumas, silpnumas, dusulys, nuovargis, tachikardija. Gali atsirasti funkcinis sistolinis ūžesys (anemija). Anemija dažnai būna hipochrominė.

2. Hemoraginė diatezė: dėl trombocitopenijos pasireiškia kraujavimu (nosies, ertmės, injekcijos vietų).

3. Infekcijos prisirišimas: nekrozinis tonzilitas, dažnai nuo jo prasideda liga. Stomatitas.

Liga progresuoja tolygiai, prognozė itin nepalanki.

Diferencinė diagnozė

Jis atliekamas su pancitopenija pasireiškiančiomis ligomis:

Ūminė leukemija, kraujyje yra blastinių ląstelių: kaulų čiulpuose susidaro daug blastų: padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai; sergant mažakraujyste, kaulų čiulpai, priešingai, skursta ląstelių elementų, tušti. Kaulų čiulpų dalyse padidėja riebalinio audinio kiekis. Normalus – 50% riebalų ląstelių.

Gydymas

Hospitalizacija specializuotoje įstaigoje. Pacientas yra patalpintas į palatą su aukštu atmosferos oro slėgiu, kad būtų izoliuotas nuo infekcijos. Aktyviausia antibakterinė terapija, kai periferinio kraujo leukocitų skaičius sumažėja iki 1000/µl. Tokiu atveju pavojingas net žalias maistas, būtina duoti virtą.

Tseporinas ir kiti antibiotikai.

Specifinė terapija: kaulų čiulpų transplantacija, tačiau tai kupina didelių imunologinių konfliktų, tokių kaip:

a) transplantatas prieš šeimininką

b) šeimininkas prieš transplantaciją.

Todėl prieš kaulų čiulpų transplantaciją pacientai gauna anti-T-limfocitų globulino, taip pat ciklofosfamido ir gliukokortikoidų.

Citostatikai skiriami tik tais atvejais, kai įsitikinama, kad hipoplazija yra susijusi su T-limfocitų veikimu: ciklofosfamidas, imuranas, 6 merkaptopurinas.

5. anaboliniai steroidai: retabolilis 1,0 IM kartą per savaitę, kursas iki 6 mėnesių, nes poveikis vystosi lėtai. Veiksmo mechanizmas:

a) stimuliuoja hematopoezę,

b) veikia makrofagus, padidindamas kolonijas stimuliuojančio faktoriaus gamybą.

6) ličio druskos taip pat padidina makrofagų CSF gamybą – ličio karbonatas 0,3 * 3 kartus.

7) Vitaminai B6, B12.

8) Kraujo perpylimas, leukocitų suspensija.

9) Kartais jie imasi splenektomijos.

agranulocitozė

Izoliuotas granulocitopoezės pažeidimas, staigus neutrofilinių leukocitų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas periferiniame kraujyje. Ligos atvejų kasmet daugėja.

Etiologija

1. Vaistai: citostatikai, amidopirinas, fenacetinas, vaistai nuo skydliaukės, sulfanilamidiniai vaistai, geriamieji vaistai nuo diabeto, vaistai nuo reumato, rezokvinas, delagilas, chlorakvinas.

2. Radiacinė energija, įskaitant spindulinę ligą.

3. Organiniai tirpikliai (benzenas ir kt.).

4. Kaip kazuistika: maisto veiksnys – pasenę sudygę grūdai.

5. Kai kuriais atvejais yra ryšys su virusinėmis ligomis, sunkiomis streptokokinėmis infekcijomis.

6. Kartais yra ryšys su paveldimumu.

Pagal patogenezę agranulocitozė yra autoimuninė ir mielotoksinė.

Autoimuninė agranulocitozė. Dėl autoimuninių reakcijų padidėja neutrofilų jautrumas tam tikriems vaistams, pažeidžiamos ląstelės, jose susidaro antigenai arba haptenai - suaktyvėja imuninė sistema, pradeda gamintis antikūnai. Susidaro AG + AT + komplemento kompleksai --> ląstelių lizė, ląstelės agliutinuojasi viena su kita, atsiskiria blužnyje ir ten pasilieka. Kamieninės ląstelės kenčia mažiau nei periferinės. Procesas vystosi greitai, tačiau būdingas ir greitas atvirkštinis vystymasis. Mielotoksinė agranulocitozė. Šis faktorius veikia granulocitopoezės pirmtakus kamieninėms ląstelėms. Pirmiausia ištuštėja kaulų čiulpai, išnyksta granulocitai, vėliau procesas pereina į periferinį kraują. Jis vystosi lėčiau, tačiau pacientams sunku išeiti iš šios būsenos.

Klinika

Ūminė pradžia, karščiavimas. Yra opinių-nekrozinių pokyčių, susijusių su neutrofilų defektu. Opinė nekrozinė krūtinės angina, gali atsirasti opų ant liežuvio, lūpų ir kitų burnos ertmės dalių. Sergant vidurių šiltine, žarnyno Peyerio dėmių pažeidimai. Gali būti stemplės gleivinės ir net odos nekrozė, ypač vartojant vaistus. Sunkus sepsis, dažnai kokosinis, su dideliu karščiavimu ir sunkiu apsinuodijimu. Kraujo tyrime nustatoma aštri agranulocitopenija (neutropenija), kaulų čiulpų punkcija – granulocitų gemalo blyškumas, autoimuninėje formoje – padidėjęs antikūnų prieš granulocitus kiekis. Ląstelių kolonijų formavimo gebėjimas autoimuninėje formoje nepasikeičia arba nepadidėja, o mielotoksinės formos atveju – sumažėja.

Diferencinė diagnozė

1. Ūminė leukemija. Būdingas blastinių ląstelių buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, gali būti anemija ir trombocitopenija, padidėti limfmazgiai, blužnis, kepenys.

2. Hipoplastinė anemija, kitų mikrobų pažeidimas, ne tik granulocitinis.

3. Infekcinė mononukleozė. Jis taip pat dažnai prasideda opiniu nekroziniu tonzilitu, kuriam būdingas mononuklearinių ląstelių buvimas kraujyje. Būtinai padidinkite limfmazgius, rečiau blužnį. Paulo-Buchal reakcija – atskleidžia antikūnus prieš avių eritrocitus.

Gydymas

Siekiant sumažinti infekcijos galimybę, pacientai yra patalpinti į specialius skyrius su dėžėmis. Palatoje pageidautinos baktericidinės lempos ir ventiliacija. Minimalus kontaktas su lankytojais.

1) Masyvi antibiotikų terapija: antibiotikai, pageidautina didelėmis dozėmis ir plačiu veikimo spektru - cefalosporinai, penicilinai ir tt Kadangi infekcija gali prasiskverbti ir iš žarnyno, jų profilaktikai skiriami per burną antibiotikai, nuo tų, kurie blogai veikia. absorbuojamas žarnyne – monomicinas.

2) Priešgrybeliniai vaistai: levorinas.

3) Detoksikacinė terapija.

4) Vitaminai: C, folio rūgštis, B grupės vitaminai.

5) Pakaitinė terapija: didelio leukocitų kiekio perpylimas, šviežio kraujo perpylimas, kuris teigiamai veikia granulocitopoezę.

6) Hematopoezės stimuliatoriai: ličio chloridas, tikroji ličio rūgštis, ličio karbonatas - 0,3 * 3 kartus per dieną.

7) Retabolil 1,0 * 1 kartą per savaitę i / m, veikia kamienines ląsteles, padidina CSF išsiskyrimą.

8) Imunologinius mechanizmus veikiantys vaistai: prednizolonas 40-50 mg/d. IV, bet reikia labai atsargiai.

9) Imunomoduliatoriai: dekaris – stimuliuoja tai, kas prispausta, ir slopina tai, kas padidinta. Vartoti 150 mg per dieną.

10) Leukogenas, pentoksilas – bet poveikis silpnas.

11) Perėjimas prie centrinės mitybos.

HEMOLITINĖ ANEMIJA

Priežastys: eritrocitų membranų pokyčiai; fermentinių sistemų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) defektas; padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas tam tikriems kraujo faktoriams (komplementui).

Hemolizės tipai:

1) Intravaskulinis: karščiavimas, hemoglobinemija, hemoglobinurija.

2) Ekstravaskulinis: netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, tulžies pigmentų gamybos padidėjimas, splenomegalija.

Abiem hemolizės rūšims būdingi bendri bruožai: padidėja kaulų čiulpų, ypač eritroidinio proceso, aktyvumas, sumažėja haptoglobino kiekis kraujyje (haptoglobinas – baltymas, surišantis laisvąjį hemoglobiną kraujyje).

klasifikacija

1. Įgimta hemolizinė anemija:

a) eritrocitų membranų defektas;

b) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės defektas;

c) hemoglobino sintezės defektas: hemoglobinopatijos, talasemija.

2. Įgyta hemolizinė anemija:

a) lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija;

b) susijęs su fizinių ir cheminių veiksnių veikimu;

c) susijęs su eritrocitų membranų struktūros pokyčiais.

MIKROSFEROCITINĖ ANEMIJA

Liga yra įgimta, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Sergamumo dažnis tarp vyrų ir moterų yra vienodas. Kitas pavadinimas yra Minkowski-Choffard liga arba paveldima sferocitozė.

Eritrocitai turi mikrosferocitų formą, o ne paprastai yra abipus įgaubti. Jis pagrįstas eritrocitų membranos struktūros defektu. Pagrindinis eritrocitų stromos komponentas yra aktomiozino kompleksas. Esant šiam defektui, prarandamas miozino ATP-azės aktyvumas – aktinas nesijungia su miozinu, o eritrocitai įgauna sferinę formą. Sergant mikrosferocitine anemija, eritrocituose mažėja lipidų kiekis, jie tampa pralaidesni natrio jonams. Suaktyvėja glikolizė – reikia daugiau gliukozės, lipidų kiekis tampa dar mažesnis, dėl to membrana tampa mažiau plastiška, lengvai deformuojama. Judėdami siaurais kapiliarais, ypač blužnies sinusoidais, sferiniai eritrocitai negali pakeisti savo formos, išsilaikyti blužnyje, netenka dalies membranos ir hemolizuojasi. Atsiranda splenomegalija. Be to, dėl stipraus jų susidėvėjimo sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, nes reikia daugiau energijos pašalinti iš ląstelės natrio jonus, kurių į ląstelę patenka per daug. Dėl hemolizės kraujyje padidėja netiesioginio bilirubino kiekis, tačiau jo staigus padidėjimas neįvyksta, nes kepenys žymiai padidina savo funkcinį aktyvumą, sustiprina tiesioginio bilirubino susidarymą, jo kiekis tulžies koduose ir koncentracija tulžyje. Tokiu atveju tulžies pūslėje ir latakuose dažnai susidaro bilirubino akmenys ir jungiasi tulžies akmenligė bei obstrukcinė gelta: padidėja sterkobilinogeno kiekis ir urobilino kiekis, o kompensacinis eritropoezė. Klinikinių apraiškų gali nebūti, arba: kaulo pakitimai iškilusios kaukolės pavidalu, aukšta kakta, balninė nosis, aukštas gomurys; kartais kiti apsigimimai – lūpos plyšimas. Pirmiau minėti pokyčiai atsiranda dėl nepakankamo kaulų siūlių išsivystymo. Gali būti širdies ydų. Sunkios kojų opos, kurios nereaguoja į gydymą, yra dažnos, tačiau tokiais atvejais padeda splenektomija. Opos atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, kraujagyslių trombozė, išemija. kenčia trofizmas.

Simptomų seka: gelta, splenomegalija, anemija. Bilirubinas sergant gelta gali būti iki 3-4 mg% dėl netiesioginio bilirubino, lengva forma. Gali padidėti kepenys, atsirasti tulžies akmenligės simptomų, padidėti sterkobilino ir urobilino kiekis. Blužnis padidėja anksti, bet nepasiekia didelių dydžių. Normochrominio tipo anemija, pasireiškianti silpnumu, adinamija ir kt.

Diagnozė: Lengvos geltos požymiai + anemija, mikrosferocitozė, retikulocitozė iki 20-25 proc. Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas – jie greitai sunaikinami druskos tirpaluose, trumpėja jų gyvenimo trukmė. Paciento eritrocitai paženklinami chromu-51 ir suleidžiami atgal, radioaktyvumą skaičiuoja skaitiklis. Kaulų čiulpuose gausu eritroidinių ląstelių, sumažėja hemoglobino kiekis.

Diferencinė diagnozė

1. Hepatitas, cirozė: nėra mikrosferocitozės, yra tiesioginio bilirubino, o su anemija - netiesioginiu. Sergant anemija, gelta egzistuoja ilgą laiką, kartais nuo vaikystės.

2. Gerybinė hiperbilirubinemija: Kitas Kilberio hiperbilirubinemijos, įgimto hepatocitų trūkumo, pavadinimas. Nėra mikrosferocitozės, retikulocitozės, netrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, kaulų čiulpai normalūs, be eritroidinio gemalo dirginimo požymių.

Gydymas

Splenektomija – pašalinamas „eritrocitų kapas“ – hemolizė sustoja. Simptominė terapija: tulžies akmenligės ir progresuojančios anemijos prevencija.

GLIUKOZĖS-6-FOSFATO DEHIDROGENAZĖS ANEMIJA

Klinika

Didelis karščiavimas dėl hemoglobino išsiskyrimo į kraują, tamsus šlapimas dėl hemoglobinurijos, icterinis skleros ir odos dažymas. Anemija su retikulocitoze ir Heinzo kūneliais eritrocituose, vėmimu tulžimi, kartais kolaptoidine būsena. Su masine hemolize - ūminis inkstų nepakankamumas. Taip pat yra lėtinė anemijos eiga su nuolatine skleros gelta, odos pageltimu, blužnies padidėjimu, šie reiškiniai stebimi nuo vaikystės.

Gydymas

1. Pakaitinė terapija – geriausia perpilti nuplautus raudonuosius kraujo kūnelius.

2. Kovoti su griuvimu, šoku.

3. Hemodializė, infuzinė terapija.

4. Erevit, IM 2 ml vaistų oksidaciniam poveikiui sumažinti.

MARCHIAFABOS LIGA – MICHELI

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, susijusi su įgimtu eritrocitų membranos defektu. Atliekant skenuojančią mikroskopiją, membranoje yra daug skylių. Tokie eritrocitai, kai terpė parūgštinama, kontaktuodami su komplementu hemolizuojasi. Naktį, kai pH = 6-7-8, susidaro sąlygos hemolizei. Yra hemolizinė krizė – naktinė hemoglobinurija. Kartais hemolizė tęsiasi per dieną.

Klinika

Periodiškai stebimi bendri anemijos simptomai, pilvo skausmas, šaltkrėtis, tamsios spalvos šlapimas. Kepenų ir blužnies kraujagyslės dažnai trombonizuojamos. Hemolizę gali išprovokuoti: vaistų vartojimas, fizinis aktyvumas, gausus maistas ir kt.

Gydymas

1. Kraujo ir eritrocitų, išgrynintų iš baltyminių medžiagų, perpylimas.

2. Kartais padeda gliukokortikoidai.

ĮSIGYTA ANEMIJA

AUTOIMUNINĖ HEMOLITINĖ ANEMIJA

Jis pagrįstas organizmo įjautrinimu ląsteliniu antigenu – dažnai tai būna vaistai, gal virusas. Antikūnų prieš savus eritrocitus gali atsirasti ir kartotinio nėštumo metu. Imunizacijos mechanizmas yra toks: vaistas arba virusas veikia kaip haptagenas (nepilnas antigenas), kuris, prisijungdamas prie organizmo baltymų, tampa visaverčiu antigenu: susidaro hapteno-baltymų kompleksas. Šie kompleksai, cirkuliuojantys kraujyje, gali nusėsti ant eritrocitų su vėlesniu jų agliutinavimu. Hemolizė gali išsivystyti ūmiai, bet hemolizinės krizės tipas: smarkiai padaugėja sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių, kraujyje kaupiasi laisvas hemoglobinas ir jo skilimo produktai, kurie gali „užkimšti“ inkstus – vystosi inkstų nepakankamumas. Atsiranda blyškumas, pageltusi oda ir gleivinės, padidėja blužnis, daugėja makrofagų. Pastebimas širdies plakimas ir dusulys.

Tipiškais atvejais klinika vystosi ūmiai: aukšta temperatūra, staigus hemoglobino sumažėjimas, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, gali būti kolapsas ir net šokas, inkstų kanalėlių blokada – anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas.

Gali būti laipsniškas ligos vystymasis: nedidelis karščiavimas, lengva anemija ir gelta. Atsiradimas infekcijos fone. Aptikti antikūnus būtina naudojant Kumbso reakciją: globulinas + antiglobulino serumas sukelia kritulių susidarymą – tiesioginė Kumbso reakcija. Jei antikūnų nėra, jie cirkuliuoja kraujyje: fiksuojami ir vyksta netiesioginė Kumbso reakcija. Kraujo atranka atliekama pagal netiesioginę reakciją: jei yra antikūnų, kraujo perpilti negalima.

Diferencinė diagnozė

Būtina atlikti mikrosferocitinę anemiją, nes ne visada aptinkami antikūnai arba jų titras gali būti neaukštas.

Komplikacijos

1. Hemolizinė krizė.

2. RUPŽIŲ kūrimas.

3. Blužnies infarktas.

4. Kartais autoimuninė anemija gali būti kitos ligos (sisteminės raudonosios vilkligės, limfomos) kaukė.

Gydymas

1. Gliukokortikoidai: prednizolonas 40 mg/d., jei nėra krizės, palaipsniui mažinant paros dozę. Esant hemolizinei krizei, gliukokortikoidai suleidžiami į veną iki 600 mg, tada jie pereina prie geriamojo vartojimo. 2. Splenektomija nurodoma, jei sumažėjus gliukokortikoidų dozei atsiranda recidyvas. Taip pašalinamas pagrindinis organas, kuriame yra B limfocitai, gaminantys antikūnus, ir raudonųjų kraujo kūnelių žūties vieta. 3. Kraujo perpylimas tik pagal indikacijas: hemolizinė krizė. Terapijos veiksmingumo kriterijai: hemolizės išnykimas, Kumbso reakcijos normalizavimas.

Anemija arba anemija yra būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas ir (arba) hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete.

Būdingas tikrosios anemijos požymis yra arba absoliutus eritrocitų masės sumažėjimas, arba funkcinis eritrocitų sistemos nepakankamumas dėl sumažėjusio hemoglobino kiekio kiekviename atskirame eritrocite. Mažakraujyste reikėtų laikyti tas sąlygas, kai sumažėja hemoglobino koncentracija (gramais litre kraujo - g/l) vaikams nuo 6 mėnesių iki 6 metų žemiau 110, nuo 6 iki 14 metų - 120, suaugusioms moterims. - 120, suaugusių vyrų - 130.

Nuo tikrosios anemijos reikėtų skirti hidremiją, t.y. kraujo retėjimą dėl gausaus audinių skysčio antplūdžio pacientams edemos konvergencijos laikotarpiu. Tikrąją mažakraujystę gali užmaskuoti prasidėjęs kraujo tirštėjimas su gausiu vėmimu ir gausiu viduriavimu. Tuo pačiu metu, sumažėjus skystajai kraujo daliai – plazmai – hemoglobino ir eritrocitų kiekis kraujo tūrio vienete gali būti normalus ir net padidėti. Vertinant aneminę būklę, reikia atsižvelgti ir į kraujo masę, ir į eritrocitų bei plazmos santykį. Šių veiksnių apskaičiavimas turi praktinę reikšmę tais atvejais, kai labai ryškus kraujo retėjimas (arba sustorėjimas). Daugeliu atvejų kiekybinių hemoglobino ir eritrocitų rodiklių visiškai pakanka anemijai atpažinti. Anemija gali būti ir savarankiška liga, ir kitų ligų pasireiškimas ar komplikacija. Anemijos priežastys ir išsivystymo mechanizmas yra skirtingi, jų nustatymas svarbus gydymo taktikos pasirinkimui.

Klasifikacija, diagnostika

Anemijos klasifikacija yra santykinė. Dauguma klasifikacijų yra pagrįstos anemijos pasiskirstymu į tris dideles grupes:

1) anemija, kurią sukelia vienkartinis, bet didžiulis kraujo netekimas (pohemoraginė anemija);
2) anemija, kurią sukelia hemoglobino susidarymo proceso ar eritropoezės procesų pažeidimas (hipochrominė geležies stokos anemija, megaloblastinė anemija);
3) anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo organizme (hemolizinė anemija).

Sergant anemija, stebimi ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai eritrocitų, jų dydžio (anizocitozė), formos (poikilocitozė), spalvos (hipo- ir hiperchromija, polichromatofilija) pokyčiai.

Su anemija organizme sutrinka oksidaciniai procesai ir išsivysto hipoksija, t.y. audinių badas deguonimi. Dažnai ryškus neatitikimas tarp anemijos sunkumo ir aktyvaus paciento elgesio. Ilgą laiką klinikinis vaizdas gali likti neišreikštas dėl kompensacinių mechanizmų, kurie pirmiausia stimuliuoja kraujotakos ir kraujodaros sistemas. Esant stipriai anemijai ir jos sparčiai vystantis, organizme atsiranda sunkūs sutrikimai dėl hipoksijos, kuri pirmiausia paveikia centrinės nervų sistemos ir širdies funkcinę būklę. Pacientai skundžiasi galvos svaigimu, nuovargiu, silpnumu, spengimu ausyse, atminties pablogėjimu, skausmu širdies srityje, tachikardija, dusuliu.

Lengvais anemijos atvejais audinių aprūpinimas pakankamu deguonies kiekiu pasiekiamas padidinus eritrocitų fiziologinį aktyvumą ir kapiliarų sienelės pralaidumą kraujo dujoms. Svarbiausias vaidmuo kompensuojant aneminę būklę ir atkuriant normalią kraujo sudėtį tenka kaulų čiulpams.

Anemijos laipsnis vertinamas ne tik pagal hemoglobino kiekį ir eritrocitų skaičių, bet ir pagal hematokritą, kuris leidžia suprasti kraujo ląstelių (daugiausia eritrocitų) ir plazmos tūrio santykį visame kraujyje. . Moterų hematokritas normalus – 0,36 – 0,42, vyrų – 0,4 – 0,48.

Anemijos diagnostika pradedama renkant anamnezę, ypatingas dėmesys skiriamas mitybos pobūdžiui, vaistų vartojimui, žalingų gamybos veiksnių poveikiui, lėtinės infekcijos židinių buvimui, virškinamojo trakto operacijoms ir kt.

Atliekamas išorinis paciento tyrimas, įvertinama odos ir gleivinių, plaukų ir nagų būklė. Privalomas: bendras kraujo tyrimas (eritrocitų skaičiaus, hemoglobino koncentracijos, retikulocitų, trombocitų, leukocitų, AKS, leukoformulės nustatymas, kraujo krešėjimo laiko ir kraujavimo trukmės nustatymas. Diagnozei patikslinti, laboratoriniai hematokrito, osmosinio stabilumo tyrimai eritrocitų, geležies serume, bendro geležies surišimo gebėjimo ir kt.

Ūminė pohemoraginė anemija

Ūminė pohemoraginė anemija atsiranda dėl vieno, bet didelio kraujo netekimo. Priežastys – išoriniai sužalojimai (sužalojimai), lydimi kraujagyslių pažeidimo arba kraujavimas iš vidaus organų. Dažniausiai stebimas kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas į pilvo ertmę (su negimdiniu nėštumu), inkstų, plaučių (tuberkuliozė, abscesas), gimdos, taip pat kraujavimas iš įvairių organų su hemoragine diateze ir somatinėmis ligomis. Patogenezė yra susijusi su staigiu bendro kraujo tūrio sumažėjimu induose. Kiekvienam žmogui kraujo netekimo intensyvumas yra skirtingas (300 ml, 500 ml, 1000 ml ir kt.), vidutiniškai atsižvelgiama į 500 ml.

Ūminės pohemoraginės anemijos vaizdas pirmosiomis akimirkomis po kraujo netekimo susideda iš anemijos simptomų ir kolapso simptomų. Pastebimas odos blyškumas, galvos svaigimas, alpimas, dažnas sriegiuotas pulsas, kūno temperatūros kritimas, šaltas lipnus prakaitas, vėmimas, cianozė, traukuliai. Esant palankiam rezultatui, šie simptomai pakeičiami simptomais, būdingais ūmiai anemijai (galvos svaigimas, spengimas ausyse, mirgėjimas prieš akis ir kt.).

Staigiai sumažėjus eritrocitų masei, krenta kraujo kvėpavimo funkcijos ir išsivysto hipoksija (deguonies badas), pasireiškianti adinamija, galvos svaigimu, spengimu ausyse, akių patamsėjimu, oda ir gleivinės būna labai blyškios, galūnės šąla, pastebima tachikardija ir arterinė hipotenzija.

Vertinant kraują iš karto po kraujo netekimo, reikia atsižvelgti į kompensuojamojo kraujo, susikaupusio poodiniame audinyje, raumenyse, blužnyje, kepenyse, patekimo į apyvartą faktą. Priklausomai nuo kraujo netekimo dydžio, kapiliarai refleksiškai susiaurėja, dėl to sumažėja bendro kraujagyslių dugno tūris, atsiranda refleksinė kraujagyslių kompensacijos fazė. Tai lemia tai, kad nepaisant absoliutaus eritrocitų masės sumažėjimo, skaitmeninės hemoglobino ir eritrocitų vertės po kraujo netekimo yra artimos pradinėms, kurios buvo prieš kraujo netekimą, todėl neatspindi tikrojo kraujo netekimo laipsnio. anemizacija. Patikimesnis rodiklis pirmosiomis valandomis yra sumažėjęs kraujo krešėjimo laikas. Svarbu žinoti, kad su kraujo netekimu susijusi mažakraujystė nustatoma ne iš karto, o po paros ar dviejų, kai įvyksta kraujo netekimo kompensacijos hidreminė fazė, kuri išreiškiama gausiu audinių skysčio (limfos) patekimu į kraujotaką. sistema, dėl kurios kraujagyslių lova įgauna pradinį tūrį. Ši fazė trunka keletą dienų, priklausomai nuo kraujo netekimo kiekio, ir laipsniškai tolygiai mažėja raudonųjų kraujo kūnelių – hemoglobino ir eritrocitų – kiekis, nesumažėjus spalvos indeksui. Anemija yra normochrominė. Praėjus 4-5 dienoms po kraujo netekimo, kraujyje gausiai atsiranda kaulų čiulpuose susidarę eritrocitai-retikulocitai. Tai yra anemijos kompensavimo kaulų čiulpų fazė.

Ūminės pohemoraginės anemijos prognozė priklauso ne tik nuo kraujo netekimo kiekio, bet ir nuo kraujotakos greičio. Gausus kraujo netekimas (3/4 viso cirkuliuojančio kraujo) nesukelia mirties, jei jis tęsiasi lėtai, kelias dienas. Greitai netekus kraujo, net 1/4 kraujo tūrio, ištinka pavojingo šoko būsena, o staigus netekimas – 1/2 kraujo tūrio – nesuderinamas su gyvybe. Kraujospūdžio sumažėjimas žemiau 70-80 mm Hg. (sistolinis spaudimas) gali sukelti kolapsą ir hipoksiją.

Normalaus kraujo vaizdo atkūrimo terminai po vienkartinio kraujo netekimo yra skirtingi, priklausomai nuo netekto kraujo kiekio ir individualių organizmo savybių (nuo kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo ir geležies kiekio organizme). Gydymas visų pirma turėtų būti nukreiptas į kraujavimo šaltinio nustatymą ir nedelsiant jo pašalinimą. Jei reikia, jie imasi chirurginės intervencijos (opos susiuvimas, kraujavimo kraujagyslės perrišimas ir kt.).

Atsiradus kraujavimui su skausmo šoko simptomais, pirmiausia būtina pašalinti kūną iš šoko būsenos. Šiuo tikslu įvedamas morfinas, širdies ir kraujagyslių sistemą veikiančios medžiagos (strofantinas, kofeinas, strichninas). Taikoma pakaitinė transfuzijos terapija: poligliucinas, reopoligliukinas, eritrocitų masės derinys su plazmos pakaitalais. Poligliucinas kelias dienas išlaikomas kraujagyslėje, užtikrindamas cirkuliuojančio kraujo tūrio stabilumą, turi antišokinį poveikį. Reopoligliukinas – priemonė mikrocirkuliacijos sutrikimų profilaktikai ir gydymui, mažinanti kraujo klampumą, užkertanti kelią trombozei.

Geriausias patogenetinis pohemoraginės anemijos, atsiradusios dėl ūmaus kraujo netekimo, gydymas yra viso kraujo arba raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Kraujo perpylimo efektyvumą lemia kraujospūdžio padidėjimas, vėliau – hematologiniai pokyčiai. Kraujo netekimą lydi antinksčių nepakankamumas, todėl skiriami kortikosteroidiniai hormonai. Pašalinus pacientą iš sunkios būklės, skiriami antianeminiai vaistai (geležies preparatai, dieta, kurioje gausu baltymų, vitaminų, mikroelementų).

Lėtinė pohemoraginė anemija

Lėtinė pohemoraginė anemija išsivysto dėl vienkartinio, bet gausaus kraujo netekimo arba nedidelio, bet užsitęsusio kraujo netekimo (skrandžio opa, vėžys, hemorojus, gausios ir užsitęsusios menstruacijos moterims ir kt.).

Ilgalaikis, nedidelis kraujo netekimas laikui bėgant sukelia reikšmingą geležies atsargų išeikvojimą organizme ir jo maisto formos įsisavinimo pažeidimą, dėl kurio atsiranda anemija.

Pacientų skundai panašūs į kitų geležies stokos anemijos formų. Staigus bendras silpnumas, dažnas galvos svaigimas, širdies plakimas, skausmas širdies srityje, padidėjęs nuovargis, spygliuočių mirgėjimas prieš akis. Yra aštrus odos blyškumas su vaškiniu atspalviu, matomų gleivinių blyškumas, veido patinimas, apatinių galūnių mėšlungis. Širdies viršūnėje girdimas sistolinis ūžesys, tachikardija. Trofiniai liežuvio, plaukų, nagų sutrikimai.

Hematologiniam vaizdui būdinga geležies stokos anemija, smarkiai sumažėjus spalvos indeksui (0,6–0,4), pastebimas eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir ryškus hemoglobino kiekio sumažėjimas. Yra mikrocitozė, poikilocitozė, nedidelė retikulocitozė (2-4%); leukopenija su santykine limfocitoze; trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Lėtine pohemoragine anemija sergančių pacientų kraujo serumas yra blyškios spalvos dėl sumažėjusio bilirubino kiekio (sumažėjusio kraujo skilimo). Smarkiai sumažėja bendros geležies kiekis, padidėja serumo gebėjimas surišti geležį ir sumažėja serumo prisotinimo geležimi koeficientas.

Geriausias gydymo būdas yra kraujo netekimo šaltinio pašalinimas (hemorojaus pašalinimas, skrandžio rezekcija su kraujuojančia opa ir
ir tt). Tačiau radikaliai išgydyti pagrindinę ligą ne visada įmanoma (pavyzdžiui, sergant neoperuojamu skrandžio vėžiu). Kaip pakaitinė terapija ir eritropoezės stimuliavimas, būtina atlikti pakartotines hemotransfuzijas eritrocitų masės perpylimo forma. Rekomenduojama perpilti vidutines dozes: 200-250 ml viso kraujo arba 125-150 ml eritrocitų masės su 5-6 dienų intervalu. Labai svarbu skirti geležies preparatų. Geležies preparatai vartojami per burną ir parenteriniu būdu. Gydymo laikotarpiu reikia riboti riebalų, pieno, miltinių produktų vartojimą, nes jie mažina geležies pasisavinimą. Norint pasiekti gydomąjį poveikį, reikia skirti pakankamą vaisto dozę (3-5 g per dieną), gydymo trukmę, gydymo kursų kartojimą, geležies suvartojimą iš karto po valgio arba jo metu, paskirkite askorbo rūgštį, kuri yra stabilizatorius. dvivalentės (virškinamos) geležies kiekis skrandyje yra būtini.

Pagrindiniai gydymo veiksmingumo kriterijai yra šie: bendros geležies kiekio padidėjimas, hemoglobino koncentracijos padidėjimas, retikulocitų ir eritrocitų skaičiaus padidėjimas.
Skiriami geležies preparatai: geležis redukuota kartu su askorbo rūgštimi, geležies laktatas, geležies glicerofosfatas, ferrum lek, feramidas, feropleksas ir kt.
Terapijoje patartina naudoti vaistus, kurių sudėtyje yra mikroelementų (vario, kobalto, mangano). Mikroelementai prisideda prie geležies panaudojimo organizme, pagreitina hemoglobino biosintezę ir stimuliuoja eritropoezę.

Geležies stokos anemija

Geležies stokos anemija yra labiausiai paplitusi iš visų anemijos formų. Ši mažakraujystė siejama su geležies trūkumu organizme, dėl to sutrinka hemoglobino susidarymo procesas. Anemijos priežastys gali būti egzogeniniai ir endogeniniai. Išoriniai veiksniai yra: bendra netinkama mityba arba ilgalaikis dietos (ypač pieno produktų) laikymasis su ribotu geležies kiekiu.

Dažnesni yra endogeninio geležies trūkumo atvejai. Pagrindinė priežastis – padidėjęs geležies netekimas patologinio kraujo netekimo metu, fiziologinis kraujo netekimas – menstruacijų metu moterims.

Padidėjęs geležies suvartojimas augimo laikotarpiu, o moterims nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Taip pat tai gali būti dėl nepakankamo geležies pasisavinimo organizme. Geležies stokos anemija dažniausiai pasireiškia moterims ir vaikams. Dažniausiai geležies stokos anemija išsivysto dėl kelių nepalankių veiksnių derinio. Suaugusio žmogaus organizme geležies vidutiniškai 4 g. 70% iš 4 g (280 mg) patenka į hemoglobino molekulių kūrimą, 4% iš 4 g - į mioglobino (raumenų hemoglobino) kūrimą, 25% iš 4 g yra sandėlyje hemosiderino ir feritino pavidalu, 1% iš 4 g išleidžiama geležies turinčių fermentų gamybai.

Kasdienis organizmo geležies netekimas yra nedidelis – apie 1 mg (su šlapimu, prakaitu, tulžimi, nuluptu žarnyno epiteliu ir kt.). Moterys menstruacijų metu netenka nuo 45 iki 90 mg geležies. Suaugusio žmogaus paros poreikis geležies yra 15-30 mg. Maistas yra pagrindinis prarastos geležies šaltinis. Mėsoje ir kepenyse ypač daug geležies; daug geležies duonoje, ankštiniuose augaluose, vaisiuose ir uogose.

Geležis, kuri yra geno dalis, geriau pasisavinama (t. y. gyvūninės kilmės produktuose). Gali būti, kad geležies tiekiama pakankamai (dienos racione yra 10-20 mg geležies), tačiau ji kažkodėl prastai pasisavinama ir virškinamajame trakte adsorbuojama tik 2-5 mg. Patekusi geležis veikiama skrandžio sulčių, vyksta geležies jonizacija. Jo absorbcija vyksta daugiausia dvylikapirštėje žarnoje ir viršutinėse plonosios žarnos dalyse. Kai geležis patenka į kraują, ji jungiasi su baltymu (transferinu) ir perneša ją ten, kur reikia geležies (į kaulų čiulpus, kepenis ir kt.).

Geležies pernešimo iš transferino į kaulų čiulpų ląsteles procesas yra sudėtingas ir vyksta dviem etapais:

1. Pasyvi stadija (be energijos sąnaudų), transferino molekulė adsorbuojama ant raudonųjų kraujo (kaulų čiulpų) ląstelių, kur hemoglobino sintezė vyksta eritroblastų, normoblastų lygyje.

2. Aktyvioji stadija (su energijos sąnaudomis), vyksta geležies pernešimas iš transferino molekulės į ląstelių struktūras – mitochondrijas.

Pagal stadijas išskiriama latentinė (geležies stokos be anemijos) ir akivaizdi geležies stokos anemija. Pagal sunkumą lengvas (hemoglobinas 90-110 g / l), vidutinio sunkumo (hemoglobinas 70-90 g / l) ir sunkus (hemoglobinas mažesnis nei 70 g / l).

Geležies stokos anemiją gali sukelti šie patologiniai procesai:

1. Lėtinės būklės, kurias lydi pakartotinis, bet nežymus kraujo netekimas (hemorojus, įtrūkimai, opinis kolitas, enteritas, kraujavimas iš nosies, ilgalaikės gausios menstruacijos, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinė opa).

2. Procesai virškinimo trakte, lemiantys geležies malabsorbciją (enteritas, malabsorbcijos sindromas).

3. Nuolatinė donorystė (20 proc. donorų serga geležies stokos anemija).

4. Siderozės.

5. Latentinio geležies trūkumo perėjimas prie eksplicitinio (daugiavaisis nėštumas, dažnas nėštumas). Tokios mamos pagimdo vaikus, jau sergančius akivaizdžia geležies stokos anemija.

6. Hormoniniai sutrikimai ir terapinis tam tikrų hormoninių vaistų vartojimas.

Geležies stokos anemijos klinika susideda iš kelių simptomų kompleksų: audinių geležies trūkumo ir aneminės būklės. Dažnas simptomas yra diskomforto būsena. Audinių trūkumas pasireiškia daugiausia epitelio audiniuose – atrofijos procesas. Oda tampa blyški, sausa, ypač veido ir rankų, pleiskanoja, tanki, nuobodu. Atsiranda lūžinėjančių plaukų simptomas, jie išblunka, lūžta skirtingais lygiais, auga lėtai, dažnai iškrenta. Nagai minkšti, trapūs, pleiskanojantys, su kutais krašteliu, blankūs. Atsiranda dantų kariesas ir jų trupėjimas, blizgesio praradimas, emalio šiurkštumas. Tokiems žmonėms dažnai pasireiškia atrofinis gastritas, achilija, achlohidrija, o tai savo ruožtu padidina geležies trūkumą, pablogina geležies pasisavinimo procesą. Gali pakisti dubens organai, sutrikti storosios žarnos, šlapimo pūslės ir šlaplės sfinkteriai. Kartais pacientai turi subfebrilinę kūno temperatūrą ir didelį polinkį į infekcijas. Būdingas skonio, kvapo iškrypimas, gali atsirasti priklausomybė nuo kreidos, dantų miltelių, molio, smėlio ir kt. Neretai atsiranda priklausomybė nuo benzino, acetono, žibalo, batų kremo, nagų lako kvapų. Nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas, galvos skausmai, mieguistumas, apetito stoka, širdies plakimas, „dygliukai“ prieš akis.

Pagrindiniai hematologiniai rodikliai yra reikšmingas hemoglobino ir eritrocitų kiekio sumažėjimas, staigus spalvos indekso sumažėjimas (hipochromija, susijusi su hemoglobino trūkumu eritrocituose), hematokritas. Eritrocitai tampa mažesnio dydžio (mikrocitai), skirtingo skersmens (anizocitozė). Labai būdingas geležies stokos anemijai yra visiškas siderocitų išnykimas iš periferinio kraujo. Eritrocitų osmosinis atsparumas išlieka normos ribose. Būdingiausias yra geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume ir padidėjęs transferino gebėjimas surišti geležį. Ligos paūmėjimo laikotarpiu rekulocitozės gali ir nebūti arba ji gali būti nereikšminga, tačiau gydant (teisingai) retikulocitų skaičius atstatomas.

Ligos vystymosi stadijos pagrįstos laboratoriniais tyrimais. Regeneracinė stadija: hemoglobino kiekis mažėja, o raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra normos ribose. Spalvos indikatorius bus žemas. Leukocitų, trombocitų kiekis – normos ribose. Pastebima anizocitozė (mikrocitozė), eritrocitų hipochromija ir nedidelė retikulocitozė. Nustatoma eritroblastozė (raudonojo gemalo sudirginimas).

Hiporegeneracinė stadija: sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis. Spalvų indeksas yra normos ribose (0,8-0,9). Leukocitų, trombocitų kiekis kiek sumažėjęs, nėra retikulocitozės. Eritrocitų mikro- ir makrocitozė (anizocitozė), anizochromija (hipo- ir hiperchromija). Kaulų čiulpai yra ląsteliniai, bet neaktyvūs, sumažėja eritroblastų skaičius, jie būna įvairių formų (poikilocitozė) ir įvairaus dydžio (anizocitozė).

Pagrindinis dalykas gydant geležies stokos anemiją yra geležies papildų skyrimas, tačiau apeinant virškinimo traktą. Norint pasiekti terapinį poveikį, būtina pakankama vaisto dozė (3-5 g per dieną), gydymo trukmė, gydymo kurso kartojimas, askorbo rūgšties paskyrimas. Reikėtų apriboti riebalų, pieno, miltų produktų vartojimą.

Svarbiausi gydymui naudojami geležies preparatai: ferokalis, feropleksas, hemostimulinas, konferonas, feramidas, ferbitolis, ferrum-lekas, ferkovenas, imferonas ir kt.

Patartina skirti mikroelementų (2-5 g per dieną): medaus, kobalto, mangano. Jie prisideda prie geležies panaudojimo organizme, pagreitina hemoglobino biosintezę ir stimuliuoja eritropoezę.

Kai kuriais atvejais skiriami kortikosteroidai ir anaboliniai hormonai, kurie prisideda prie intensyvesnio kaulų čiulpų eritroblastų geležies panaudojimo.

Pagrindiniai gydymo veiksmingumo kriterijai yra: geležies koncentracijos kraujo serume padidėjimas, hemoglobino koncentracijos, retikulocitų ir eritrocitų skaičiaus padidėjimas. Hemoglobino kiekio normalizavimas dar nėra priežastis nutraukti gydymą, nes norint papildyti geležies atsargas organuose ir audiniuose, būtinas ilgalaikis palaikomasis gydymas mažomis to paties vaisto dozėmis, kurios pasiekė gydomąjį poveikį.

Sergant geležies stokos anemija, pacientams gali būti rekomenduojamos kai kurios vaistažolės. Augaluose biologiškai aktyvių medžiagų yra optimaliu santykiu. Patartina naudoti dilgėlių, trišalių serijų. Laukinių erškėtuogių ir laukinių braškių (vaisių ir lapų) užpilas po 1/4-1/2 stiklinės 3 kartus per dieną. Laukinių braškių lapų nuoviras geriamas po 1 stiklinę per dieną. Juose gausu geležies, vario, mangano, kobalto, askorbo rūgšties, riboflavino, organinių rūgščių, kurios užtikrina jų hemostimuliuojantį poveikį. Užpilui paruošti 1 valg. l. nurodytų žolelių ir vaisių rinkinys (iš anksto susmulkintas) užpilamas stikline verdančio vandens, paliekamas 2-3 valandas, filtruojamas. Abrikosų vaisius reikia vartoti kelis kartus per dieną, sultis – 3 kartus per dieną. Naudinga naudoti plaučio žolės lapų, sodinių špinatų, kiaulpienių antpilą. Vaistiniai augalai plačiai naudojami kraujavimui stabdyti. Esant menopauzei ir metroragijai, skiriami dilgėlių užpilai po 1/2 stiklinės 2 kartus per dieną; piemens piniginės antpilas po 1/2 stiklinės 3 kartus per dieną; degėsių šakniastiebių nuoviras 1 a.š. l. 3-4 kartus per dieną. Esant atoniniam kraujavimui iš gimdos, naudojama Amūro raugerškio lapų tinktūra, po 25-30 lašų 3 kartus per dieną 2-3 savaites. Vandens pipirų antpilas skiriamas esant kraujavimui iš gimdos ir hemorojaus, 1 valg. l. 2-4 kartus per dieną. Su hemostaziniu tikslu taip pat rekomenduojamas asiūklis. Nuoviras imamas po 1 valg. l. 3-4 kartus per dieną. Tinktūros iš šaknų ar nuoviro pavidalu suartas Stalnikas sergantiesiems hemorojumi palengvina išmatas, stabdo kraujavimą ir mažina patinimą. Akėčių tinktūra skiriama per burną, po 40-50 lašų 3 kartus per dieną 2-3 savaites. Akėčių nuoviras imamas po 2-3 valg. l. 3 kartus per dieną prieš valgį 2-4 savaites.

Geležies ir jos druskų sudėtyje yra bulvių, moliūgų, šaltalankių, svogūnų, česnakų, salotų, krapų, grikių, agrastų, braškių, vynuogių.

Kaip pagalbinė priemonė ir palaikomoji anemijos terapija rekomenduojamos askorbo rūgšties turtingos juodųjų serbentų, šermukšnių, laukinių rožių ir braškių uogos. Iš šių augalų uogų ir lapų ruošiama vitamininė arbata.

Vitamininė arbata:
šermukšnio vaisiai - 25 g;
erškėtuogės - 25 g.
Gerkite vieną stiklinę per dieną.

Infuzija:
erškėtuogės - 25 g;
juodųjų serbentų uogos - 25 g.
Gerkite po 1/2 puodelio 3-4 kartus per dieną.

Kartu su vaistų terapija rekomenduojama dieta, kuri skatina kraujodarą ir kurioje gausu baltymų, geležies ir vitaminų. Mėsa yra pagrindinis baltymų ir nepakeičiamų aminorūgščių šaltinis. Maisto produktai, kurių sudėtyje yra mikroelementų, yra burokėliai, pomidorai, kukurūzai, morkos, ankštiniai augalai, braškės (laukinės braškės), avižiniai dribsniai, kepenys, žuvis, kepimo ir alaus mielės.

Antianeminį gydymą racionalu konsoliduoti ligoniams mankštintis, pasivaikščioti miške (spygliuočiais), pabūti kalnuose. Rekomenduojama naudoti mineralinius šaltinius: Železnovodskas, Užgorodas, Marcialiniai vandenys Karelijoje. Tai šaltiniai su mažai mineralizuotais geležies-sulfato-hidrokarbonato-magnio vandenimis, kuriuose geležis yra gerai jonizuota ir lengvai pasisavinama žarnyne.

Atsižvelgiant į pasikartojančią šių anemijų pobūdį, būtinos prevencinės priemonės, ypač pavasarį ir rudenį.

Pastaraisiais metais pradėtas maisto stiprinimas geležimi (duona, kūdikių maistas, konditerijos gaminiai ir kt.). Pasikartojanti geležies stokos anemijos eiga reikalauja nuolatinio klinikinio ir hematologinio stebėjimo bei palaikomojo gydymo geležies preparatais ir vaistažolių arbatomis.

Vitaminas B12 – folio rūgšties stokos anemija

Šias anemijas sukelia nepakankamas vitamino B12 ir folio rūgšties suvartojimas arba nesugebėjimas panaudoti hemostimuliuojančių savybių. Vitaminas B12 ir folio rūgštis dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių formavime. Jei jų yra mažai arba nėra, raudonieji kraujo kūneliai nebręsta, todėl atsiranda anemija. B12 folio rūgšties stokos anemijos yra įtrauktos į megaloblastinių anemijų grupę. Jie buvo žinomi ilgą laiką, tačiau jų priežastis buvo išaiškinta mūsų amžiaus 40-aisiais. Pagal klinikines apraiškas ir laboratorines charakteristikas jie labai panašūs, sunku juos atskirti. Pasitaiko atvejų, kai mažakraujystė atsiranda, kai trūksta vitamino B12 ir folio rūgšties.

Vitaminas B12 (cianokobalaminas) pirmą kartą buvo susintetintas 1948 m., o anemijos priežastis pirmą kartą buvo nustatyta. Anksčiau buvo manoma, kad jis vystosi dėl vidinio veiksnio. Castle yra gastromukoproteinas (baltymas), kurį gamina pagrindinės skrandžio gleivinės ląstelės. Vėliau buvo nuspręsta, kad Castle išorinis antianeminis veiksnys yra vitaminas B12. Vitaminų stokos anemija gali būti egzogeninės arba endogeninės kilmės. Vitaminas B12 ir folio rūgštis yra plačiai paplitę gamtoje, į organizmą patenka su maistu: mėsa, kiaušiniais, pienu, sūriais, gyvūnų kepenimis ir inkstais, špinatais, mielėmis.

Vitaminas B12 dalyvauja DNR ir RNR, ypač eritrocitų ląstelių, sintezėje. Todėl su jo trūkumu sutrinka eritrocitų struktūra. Ląstelių brendimo ir diferenciacijos procesas kaulų čiulpuose sulėtėja. Hemoglobino susidarymo procesas nesutrikdomas (šiame procese nedalyvauja B12 ir folio rūgštis).

Vitaminas B12, patekęs į virškinamąjį traktą, suskaidomas skrandžio teritorijoje ir tampa laisvas, jungiasi su jo vidiniu faktoriumi. Patekęs į žarnyną gaurelių teritorijoje, kompleksas suyra ir jau grynas B12 absorbuojamas per žarnyno sieneles ir patenka į kraują. Faktorius reikalingas transportavimui ir absorbcijai. Kraujyje B12 jungiasi prie transkobalamino transportavimo baltymų, kurie išsiskiria keliais tipais (1, 2, 3, 4). Pagrindinę transportavimo funkciją atlieka transkobalaminai 1 ir 2, kurie perneša vitaminą B12 į depą – kepenis, jų atsargos kolosalios. Jei reikia, B12 trakobalaminais pernešamas į kaulų čiulpus, kur dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių statyboje.

Vitamino B12 stokos anemija arba Adisono-Birmerio liga pasireiškia daugelyje šalių. Dažniau serga vyresnės nei 40 metų moterys. Liga vystosi lėtai, vėliau įgydama lėtinę recidyvuojančią eigą.

B12 ir folio stokos anemijos priežastys.

I. Vitamino B12 (folio rūgšties) malabsorbcija.

1. Skrandžio dugno liaukų atrofija (Adisono-Birmerio liga).
2. Skrandžio navikiniai pažeidimai (polipozė, vėžys).
3. Žarnyno ligos (galinis ileitas, divertikuliozė, žarnyno fistulės, navikai).
4. Skrandžio ir žarnyno operacijos (subtoma skrandžio rezekcija, gastrektomija, žarnyno rezekcija).

II. Padidėjęs vitamino B12 (folio rūgšties) suvartojimas ir sutrikęs panaudojimas kaulų čiulpuose.

III. Maistinio vitamino B12 (folio rūgšties) trūkumas.

1. Vaikams dėl maitinimo ožkos pienu ir pieno milteliais.
2. Suaugusiesiems tarp kai kurių socialinių-etninių grupių.

Folio rūgšties (fteroilglutamo rūgštis) žmogaus organizme randama nedideliais kiekiais ir gaunama su maistu: špinatais, mėsa, pienu, kiaušiniais. Jei gaminant produktus termiškai apdorojant vitaminas B12 praranda 10-15% aktyvumo, tai folio rūgštis – 50%. Folio rūgštis absorbuojama plonojoje žarnoje. Tačiau skirtingai nei vitaminas B12, patenkantis į kraują, jis gali būti laisvas ir surištas (su kraujo baltymais). Laisvoje būsenoje jo galima rasti išmatose, šlapime, prakaite. Folio rūgšties atsargos nedidelės, trūkumas atsiranda po 3-6 savaičių, folio rūgšties depas yra kepenys. Jei reikia, jis patenka iš kepenų į kaulų čiulpus.

B12 stokos anemijos klinikinės apraiškos. Liga vystosi cikliškai: remisijos periodai kaitaliojasi su atkryčiais. Jam būdingas kraujotakos sistemos, virškinamojo trakto ir nervų sistemos pažeidimo simptomų kompleksas. Lėtas anemijos vystymasis sukuria sąlygas prisitaikyti prie jos. Nepaisant didelės anemijos, pacientai ilgą laiką išlieka darbingi, kol atsiranda ryškių klinikinės ir hematologinės dekompensacijos simptomų.

Bendra simptomų grupė: silpnumas, greitas fizinis nuovargis, galvos svaigimas, spengimas ausyse, širdies plakimas, dusulys.

Yra aštrus odos blyškumas su citrinos geltonu atspalviu, sklera yra subikterinė. Sausa oda, trapūs nagai. Daugelis pacientų karščiuoja iki 38 °C. Güntherio simptomas yra pagrindinis anemijos simptomas, kai ant liežuvio galo yra kraujo dėmė, jaučiamas skausmas liežuvyje, deginimas, niežėjimas. Jei karštas maistas patenka ant liežuvio, atsiranda nemalonus pojūtis. Liežuvis tampa lakuotas (lygus, blizgus), toks paviršius gali būti ant burnos ir stemplės gleivinės.

Būtinai pažeidžiama skrandžio gleivinė, pastebimas atrofinis gastritas su nuolatine achimija. Išgėrus histamino būklė nepagerėja (histaminui atspari achimija). Būdingas epigastrinis skausmas, pykinimas, vėmimas, kuris plinta į žarnyno gleivinę (enteritas), pilvo skausmas, viduriavimas (nenuolatinis) be aiškios priežasties.

Centrinėje nervų sistemoje yra pakitimų: pažeidžiami šoniniai ir užpakaliniai nugaros smegenų stulpeliai. Šoninės kolonos yra atsakingos už vegetacinius centrus (vidaus organų darbą), iš galinių kolonų yra jautrus impulsas į centrą. Tokiems ligoniams sutrinka širdies (tachikardija, aritmija), šlapimo pūslės, žarnyno darbas, atsiranda parezė, paralyžius.

išsivysto megaloblastinė anemija. Keičiasi kraujodaros tipas (sveikam žmogui – normoblastinis kraujodaros tipas). Esant megaloblastiniam hematopoezės tipui, pasikeičia raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių struktūra. Periferiniam kraujo vaizdui būdinga hiperchroninė makrocitinė anemija su degeneraciniais eritrocitų pokyčiais. Kaulų čiulpų ląstelėse sutrinka branduolio ir citoplazmos brendimo procesas. Citoplazma aplenkia branduolio brendimo procesą. Todėl branduolys yra jaunas, o citoplazma sena. Ligos įkarštyje gali smarkiai sumažėti eritrocitų skaičius kraujo tūrio vienete iki 1 g/l. Hemoglobino susidarymo procesas nesutrikęs, hemoglobino kiekis normos ribose, spalvos indeksas 1,3-1,5.

Vienas iš būdingų kriterijų ligos aukštyje yra retikulocitų sumažėjimas arba išnykimas periferiniame kraujyje dėl brendimo proceso pažeidimo.

Jei įtariama B12 folio rūgšties stokos anemija, būtinas privalomas retikulocitų tyrimas.

Paūmėjimo laikotarpiu atsiranda degeneracinės eritrocitų formos – poikilocitai, šizocitai, eritrocitai su bazofiliniu granuliuotumu. Poikilocitozė yra raudonųjų kraujo kūnelių, makrocitų ir megalocitų formos pasikeitimas. Šizocitai sunaikinami, plyšta raudonieji kraujo kūneliai.

Kartu su raudonojo kraujo pokyčiais, anemijos pasikartojimui būdinga leukopenija iki 1,5 g/l, kai yra milžiniškų polisegmentinių neutrofilų. Neutrofilija registruojama pasislinkus į kairę iki mielocitų. Nedaugeliui pacientų pastebima leukocitozė, sumažėja eozinofilų ir monocitų skaičius. Trombocitopenija siekia 50 g/l, piko metu gali būti ryškesnė, tačiau dėl trombocitopenijos niekada nekraujuojama. ESR beveik visada pagreitėja.

Kaulų čiulpuose dėl raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimo pasikeičia baltųjų ir raudonųjų kraujo kūnelių santykis. Registruojama daug bosofilinių megaloblastų.

Kraujo serume pastebima netiesioginė bilirubinemija - 18-36 μmol / l, sterkobelino padidėjimas išmatose, urobilino buvimas šlapime.

Patogenetinis gydymo metodas – parenterinis vitamino B12 vartojimas, kuris veikia beveik visais ligos atvejais. Jis skiriamas į raumenis, priklausomai nuo ligos sunkumo, kasdien arba kas antrą dieną, 100-500 mcg.

Padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, hemoglobinui, atsirandant retikulocitams, vitamino dozė mažėja. Gydymo kurso trukmė yra 3-4 savaitės. Pacientams, sergantiems sunkia anemija ir grėsmingais ikikominės būklės simptomais, į veną skiriama 500–1000 mikrogramų vitamino B12. Jei yra funikulinės mielozės simptomų, vitaminas B12 skiriamas didelėmis dozėmis – po 500-1000 mcg per parą 10 dienų, vėliau dozė mažinama, o vitamino B1 skiriama po 100 mcg per dieną. Folio rūgštis nerekomenduojama esant vitamino B12 trūkumui.

Hematologinės remisijos kriterijai yra šie: retikulocitų skaičiaus padidėjimas, megaloblastinės hematopoezės transformacija į normoblastinę. Retikulocitų padidėjimas 5-6 gydymo dienomis (retikulocitų krizė) yra vienas iš ankstyvųjų vitamino B12 terapijos veiksmingumo kriterijų. Prasidėjus remisijai, palaikomoji terapija vitaminu B12 atliekama po 100–200 mcg 2–3 kartus per mėnesį, atsižvelgiant į 3–5 mcg vitamino B12 paros poreikį.

Folio rūgštis vartojama per burną arba į raumenis 50-60 mg dozėmis, dažniausiai kartu su vitaminu B12. Reikėtų nepamiršti, kad folio rūgšties vartojimas padidina vitamino B12 suvartojimą ir kartais gali sustiprinti funikulinės mielozės simptomus.

Hemotransfuzija turėtų būti atliekama tik esant žymiai sumažėjusiam hemoglobino kiekiui, esant prieškomatozės ar komos simptomams. Pageidautina eritrocitų masės perpilti 250-300 ml per 5-6 perpylimus.

Pirmą kartą pagrindinė galimybė išgydyti pacientus buvo atlikta naudojant neapdorotą viryklę. Neapdorotų kepenų veiksmingumą lėmė jose esantis vitaminas B12, kuris yra stipriai susijęs su gastromukoproteinu.

Šių ligonių mityba turi būti visavertė, turtinga vitamino B12 (kepenys, mėsa, inkstai, kiaušiniai, sūris, pienas).

Kaip pagalbinė priemonė ir palaikomoji terapija rekomenduojamos askorbo rūgšties turinčios juodųjų serbentų, šermukšnių, laukinių rožių ir braškių uogos. Iš šių augalų uogų ir lapų ruošiama vitamininė arbata.

Hipo- ir aplastinė anemija

Hipo- ir aplazinė anemija vienija grupę ligų, kurių pagrindinis simptomas – funkcinis kaulų čiulpų nepakankamumas. Patologinio proceso eigoje yra kaulų čiulpų ląstelių proliferacijos ir diferenciacijos pažeidimas. Būdingas šios kraujo sistemos ligos požymis yra visiškas kaulų čiulpų išsekimas (aplazija) ir gilus jų funkcijos pažeidimas, kurį lydi sunki anemija, leukopenija ir trombocitopenija.

Tarp hipoplastinės ir aplastinės anemijos yra tiek kiekybinių, tiek kokybinių skirtumų. Esant aplastinei anemijai, pastebimas gilesnis kraujodaros slopinimas. Hipoplastinei anemijai būdingas vidutinio sunkumo hematopoetinių elementų proliferacijos ir diferenciacijos procesų pažeidimas.

Pagrindiniai hipoplastinės anemijos etiologiniai veiksniai yra šie:

1. Jonizuojanti spinduliuotė.

2. Cheminės medžiagos:

a) benzenas, trenitrotoluenas, tetraetilšvinas, insekticidai;
b) citotoksiniai vaistai (alkiluojantys antimetabolitai, priešnavikiniai antibiotikai);
c) kiti vaistai (sulfonamidai, metiltiouracilas, piriramidonas, chloramfenikolis ir kt.).

3. Antikūnai prieš kaulų čiulpų ląsteles.

4. Virusinės infekcijos (virusinis hepatitas).

5. Paveldimi veiksniai.

6. Idiopatinė, hipo- ir aplazinė anemija.

Hipoplastinės anemijos etiologijos išaiškinimas yra svarbus siekiant pašalinti mielotoksinį faktorių ir užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai (spinduliuotė, chemikalai, virusai) yra būdai žalingai paveikti kaulų čiulpų ląstelių chromosomų aparatą ir taip sutrikdyti DNR sintezę. Šie sutrikimai sukelia kaulų čiulpų ląstelių dauginimosi slopinimą. Dėl to kaulų čiulpai negali užtikrinti reikiamos eritrocitų, granulocitų ir trombocitų gamybos, o tai paveikia periferinio kraujo sudėtį ir sukelia pancitopeniją. Nepakankama kaulų čiulpų ląstelių gamyba sukelia pagrindinius ligos vystymosi mechanizmus – aneminį sindromą, infekcines komplikacijas dėl granulocitopenijos ir hemoraginį sindromą.

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo kaulų čiulpų kraujotakos slopinimo laipsnio. Yra keletas klinikinių ir hematologinių variantų, kurie skiriasi eiga, hematopoetinių sutrikimų sunkumu ir klinikinio vaizdo ypatumais:

1) ūminė aplazinė anemija;

2) poūmė aplazinė anemija;

3) poūmė hipoplastinė anemija;

4) lėtinė hipoplastinė anemija;

5) lėtinė hipoplastinė anemija su hemoliziniu komponentu;

6) dalinė hipoplastinė anemija.

Hipoplastinei anemijai būdinga lėtinė recidyvuojanti eiga su paūmėjimų laikotarpiais, remisijos dažniau pasireiškia gydant. Pagrindiniai pacientų skundai yra silpnumas, nuovargis, dusulys, širdies plakimas.

Ūminio ir poūmio varianto atveju pastebimas didelis kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, ilgos ir gausios menstruacijos, karščiavimas. Objektyviai dėmesį patraukia ryškus odos blyškumas ir citrininis atspalvis. Pacientams, sergantiems hipoplastine anemija su hemoliziniu komponentu, galima pastebėti odos geltonumą. Aneminio pobūdžio hemodinamikos sutrikimai: hipotenzija, tachikardija, sistolinis ūžesys visuose taškuose. Ūminiais ir poūmiais variantais, gilios granulocitopenijos fone, stebimos infekcinės komplikacijos: pneumonija, šlapimo takų infekcijos, abscesai injekcijos vietoje, tonzilitas, dažnai lakunarinis. Infekcinis procesas gali išsivystyti kaip septicemija be infekcinio židinio susidarymo dėl staigaus granulocitų skaičiaus sumažėjimo, kuris dažniausiai „lokalizuoja“ infekcijos sukėlėją.

Sergant hipoplastine anemija, periferinio kraujo vaizdas pasižymi įvairaus laipsnio anemija, leukopenija, limfopenija ir trombocitopenija. Kaulų čiulpų cirkuliacijai būdinga depresija be sunkios aplazijos, vidutinis kaulų čiulpų elementų sumažėjimas su vėlavimu jų brendimu. Tarp raudonos eilės elementų vyrauja polichromatofiliniai ir bazofiliniai normoblastai. Uždelstas mieloidinių formų brendimas pasireiškia promielocitų ir mielocitų stadijoje. Megakariocitinis gemalas yra šiek tiek susiaurėjęs, atsiskleidžia degeneracinės formos.

Sergant aplazine anemija, klinikiniai simptomai yra ryškesni: veidas paburkęs, su pilkšvu atspalviu, ryškūs hemoraginiai reiškiniai, dažnas kraujavimas iš nosies, dantenų ir gimdos; visi hemoraginiai testai teigiami, temperatūra pakilusi, ligoniai adinamiški.

Tiriant periferinį kraują, pastebima pancitopenija, sunki anemija su maža retikulocitoze ir normoblastų nebuvimas. Hemoglobino kiekis sumažėja iki 15-20 g/l, eritrocitų skaičius - 1,5-1,10 g/l, esant ryškiai anizopoicilocitozei. Leukopenija, daugiausia dėl granuliuotų formų su santykine limfocitoze. Įvairaus laipsnio trombocitopenija. Staigus ESR pagreitis iki 60-80 min/val. Kaulų čiulpų kraujodaros tyrimas sergant aplastine anemija atskleidžia beveik visiško kaulų čiulpų sunaikinimo vaizdą.

Gydymas susideda iš sistemingų 250-300 ml kraujo perpylimų kas 5-10 dienų; vietoj kraujo galima atlikti lašelinį šviežios eritrocitų masės perpylimą po 150-200 ml kas 3-5 dienas. Geriausią efektą duoda tiesioginis donorų kraujo perpylimas.

Esant sunkiam hemoraginiam sindromui, nurodomas plazmos perpylimas su trombocitais, taip pat trombocitų masė. Viena pagrindinių kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo didinimo sąlygų sergant pancitopenija yra B grupės vitaminų vartojimas.Jie skiriami ilgiems 6-8 savaičių kursams. B1 - 1 ml po oda per dieną; B2 - 5 mg 3 kartus per dieną viduje; B6 - 50 mg per parą; B12 - 100 mcg į raumenis kas antrą dieną; folio ir pantoteno rūgštis po 30 mg 3 kartus per dieną per burną. Askorbo rūgštis skiriama kartu su rutinu. Paskirtas gliukonatas arba kalcio chloridas, serotoninas.

Esant nuolatiniams kraujavimams, skiriami vikasol, epsilon-aminokaprono rūgštis, kapromolis, fibrinogenas.

Pentoksilis naudojamas kaip leukostimuliatoriai - 0,2; 4-metiluracilas - 0,5; leukogeno - 0,2 ir batiolio - 0,02 per burną 2 kartus per dieną (geriausia su sviestu). 5% natrio nukleino rūgšties tirpalas - 2 ml į raumenis.

Esant kaulų čiulpų hipoplazijai, naudojami kortikosteroidiniai hormonai: prednizolonas, prednizonas, triamcinolonas, deksanetazonas, deltakortolonas, kurie mažina trombocitopeninį kraujavimą, pailgina perpiltų kraujo ląstelių gyvenimą, mažina nepageidaujamas reakcijas po transfuzijos. Gydymas kortikosteroidais atliekamas kontroliuojant sistemingą kraujospūdžio matavimą, diurezę ir kalio bei natrio kiekio kraujyje tyrimą, taip pat cukraus kiekį šlapime ir kraujyje. Pacientams skiriama dieta su ribotu druskos kiekiu.

Gydant pacientus labai svarbu sudaryti aseptines sąlygas, kad būtų išvengta infekcinių komplikacijų. Antrinės infekcijos atsiradimas yra antibiotikų - penicilino, tetraciklino ir kt.

Pastaraisiais metais buvo pasiūlyta naudoti splenektomiją kompleksinėje terapijoje esant bet kokios etiologijos kaulų čiulpų hipoplazijai. Dėl blužnies pašalinimo pašalinamas jos slegiantis poveikis kaulų čiulpams, sumažėja eritrocitų irimas, sumažėja autoantikūnų susidarymas, veiksmingesnė kortikosteroidų terapija. Splenektomijos indikacija yra gydomojo poveikio nebuvimas taikant kompleksinę terapiją, nenutrūkstamą hemolizę.

Ne paskutinę vietą gydant pacientus, sergančius hipoplastine anemija, užima alogeninių kaulų čiulpų transplantacija (transfuzija). Norint pasiekti transplantaciją, labai svarbu kruopščiai imunologiškai atrinkti donorą. Ūminių ir poūmių ligos eigos variantų prognozė yra nepalanki. Taikant šiuolaikinius gydymo metodus sumažėjo mirtingumas, pagerėjo prognozė sergant lėtinėmis ligos formomis.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija yra didelė ligų grupė, kurios skiriasi etiologija, patogeneze, klinikine išvaizda ir gydymo metodais. Pagrindinis hemolizinės anemijos simptomas yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas ir sutrumpėjusi jų gyvenimo trukmė. Fiziologinėmis sąlygomis eritrocitų gyvenimo trukmė yra 100-120 dienų. Senstantys raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami blužnies sinusuose, taip pat kaulų čiulpuose.

Bilirubino pigmentas, susidaręs dėl fiziologinio raudonųjų kraujo kūnelių skilimo, kraujyje cirkuliuoja laisvo (netiesioginio) bilirubino pavidalu, kuris pernešamas į kepenų ląstelę, kur dalyvaujant fermentams susijungia su gliukurono rūgštimi. Gautas bilirubinas-gliukuronas (tiesioginis) prasiskverbia iš kepenų ląstelių į tulžies latakus ir kartu su tulžimi išsiskiria į žarnyną.

Sergant hemolizine anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 12-14 dienų. Patologinė hemolizė gali būti daugiausia tarpląstelinė arba intravaskulinė. Tarpląstelinis eritrocitų skilimas vyksta retikulohistiocitinės sistemos ląstelėse, daugiausia blužnyje, kartu su padidėjusiu netiesioginio bilirubino kiekiu serume, padidėjusį urobilino išsiskyrimą su šlapimu ir išmatomis, polinkį formuotis akmenims tulžies pūslėje ir ortakiai. Intravaskulinės hemolizės metu hemoglobinas į plazmą patenka padidėjęs ir išsiskiria su šlapimu nepakitęs arba hemosiderino pavidalu. Pastarieji gali kauptis vidaus organuose (hemosiderozė). Pasrovinė hemolizė gali būti ūminė arba lėtinė. Visos hemolizinės anemijos skirstomos į įgimtas (paveldimas) ir įgytas.

Paveldima hemolizinė anemija atsiranda dėl įvairių genetinių raudonųjų kraujo kūnelių defektų, kurie tampa funkciniu defektu ir nestabilūs.

Įgytos hemolizinės anemijos yra susijusios su įvairių veiksnių, prisidedančių prie eritrocitų naikinimo (antikūnų susidarymo, hemolizinių nuodų, mechaninio poveikio ir kt.), įtaka.

Paveldima hemolizinė anemija

1. Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikroferocitozė, ovalocitozė, stomatocitozė).

2. Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

3. Hemolizinė anemija, susijusi su globino grandinių struktūros ar sintezės pažeidimu (talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija, nenormalaus hemoglobino pernešimas).

Įgyta hemolizinė anemija

1. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (izoimuninė, autoimuninė).

2. Hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pasikeitimu dėl osmosinės mutacijos.

3. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniais eritrocitų membranos pažeidimais (širdies vožtuvų protezai, žygiuojanti hemoglobinurija).

4. Hemolizinė anemija, susijusi su cheminiais eritrocitų pažeidimais (hemoliziniai nuodai, švinas, sunkieji metalai, organinės rūgštys).

5. Hemolizinė anemija, susijusi su vitamino E trūkumu.

Paveldimos hemolizinės anemijos skirstomos į pogrupius, atsižvelgiant į genetinio defekto vietą eritrocite (membrana, fermentai, globino struktūra). Dažniausia paveldima pirmosios grupės liga yra mikrosferocitozė (Minkowski-Choffard liga). Ovalocitozė ir stomatocitozė yra daug rečiau paplitusios. Daugumą šios grupės ligų galima atpažinti jau pagal eritrocitų morfologiją. Kitą paveldimų anemijų grupę sukelia įvairių fermentų eritrocitų trūkumas. Hemolizę dažnai sukelia tam tikri vaistai. Trečioji paveldimų hemolizinių anemijų grupė yra susijusi su hemoglobino susidarymo pažeidimu, kuris turi įtakos eritrocitų morfologijai ir jų atsparumui įvairiems poveikiams. Tipiškas šios grupės atstovas yra pjautuvinė ir tikslinių ląstelių anemija (talasemija).

Dauguma įgytų hemolizinių anemijų yra susijusios su eritrocitų antikūnų, kurie gali būti izoantikūnai arba autoantikūnai, poveikiu. Ypatinga įgytų hemolizinių anemijų forma yra Marchiafava-Micheli liga (nuolatinė intravaskulinė hemolizė), susijusi su somatine eritrocitų membranos struktūros mutacija.

Klinikinis vaizdas priklauso nuo hemolizės sunkumo. Daugeliu atvejų pirmieji požymiai nustatomi paauglystėje ar pilnametystėje. Vaikams liga dažniausiai nustatoma apžiūrint jų artimuosius dėl šios ligos. Skundų, nesusijusių su ligos paūmėjimu, gali nebūti. Šie pacientai, vaizdine Chauffardo išraiška, „labiau buvo ligoti nei sergantys“.

Paūmėjimo laikotarpiu pastebimas silpnumas, galvos svaigimas ir karščiavimas. Vienas pagrindinių klinikinių simptomų yra gelta, kuri ilgą laiką gali likti vieninteliu ligos požymiu. Geltos sunkumas priklauso, viena vertus, nuo hemolizės intensyvumo, kita vertus, nuo kepenų gebėjimo surišti laisvą bilirubiną su gliukurono rūgštimi. Bilirubinas šlapime neaptinkamas, nes laisvas bilirubinas nepraeina per inkstus. Išmatos intensyviai nusidažo tamsiai rudos spalvos dėl padidėjusio sterkobilino kiekio.

Pagrindinis paveldimos mikrosferocitozės simptomas yra blužnies padidėjimas, kuris iš po šonkaulių lanko išsikiša 2-3 cm.Esant ilgalaikei hemolizei, pastebima reikšminga splenomegalija, todėl pacientai skundžiasi sunkumu kairiajame hipochondrijoje. Kepenys dažniausiai yra normalaus dydžio, kartais randamas jų padidėjimas. Aneminio sindromo sunkumas yra skirtingas. Dažnai pastebimas vidutinis hemoglobino kiekio sumažėjimas. Kai kuriems pacientams anemijos nėra. Smarkiausia anemizacija stebima hemolizinių krizių metu.

Vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms kartais pasireiškia sunkiai gydomos blauzdos trofinės opos, susijusios su raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija ir irimu smulkiuose galūnių kapiliaruose. Ligos eigai būdingos vadinamosios hemolizinės krizės, kurios pasireiškia staigiu simptomų padidėjimu nuolatinės hemolizės fone. Hemolizinės krizės dažniausiai atsiranda po gretutinių infekcijų, su hipotermija, moterims - dėl nėštumo.

Paveldima mikrosferocitozės anemija yra normochrominio pobūdžio. Kraujo tepinėlyje vyrauja mikrosferocitai, eritrocituose nėra centrinio išvalymo. Padidėja retikulocitų skaičius. Leukocitų skaičius paprastai yra normalus. Esant hemolizinėms krizėms, pastebima neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. Trombocitų skaičius yra normos ribose. Netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje yra vidutiniškai padidėjęs - 50-70 µmol / l. Būdingas laboratorinis ligos požymis yra eritrocitų osmosinio atsparumo sumažėjimas hipotoninių natrio chlorido tirpalų atžvilgiu. Osmosinio atsparumo sumažėjimas rodo, kad eritrocitų kraujyje vyrauja sferocitai.

Vienintelis gydymo būdas pacientams, sergantiems paveldima mikrosferocitoze, yra splenektomija, kuri veiksminga 100 proc. Po splenektomijos pacientai praktiškai išgydomi, nepaisant to, kad eritrocitai išlaiko savo patologines savybes (mikrosferocitozė, sumažėjęs osmosinis atsparumas). Splenektomija skiriama esant dažnoms hemolizinėms krizėms, sunkioms pacientų anemijai, blužnies infarktams, inkstų dieglių priepuoliams.

Kaip priešoperacinis preparatas pacientams, sergantiems anemija, nurodomas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.

Įgyta autoimuninė hemolizinė anemija yra susijusi su antikūnų, nukreiptų prieš savo eritrocitus, padidėjimu paciento organizme, kurie agliutinuojasi ir suyra retikulocitinės sistemos ląstelėse. Dažniausiai nustatoma sergant lėtine limfoleukemija, limfogranulomatoze, ūmine leukemija, sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, lėtiniu hepatitu ir kepenų ciroze.

Pagal klinikinę eigą išskiriama ūminė ir lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija. Ūminėmis formomis ligoniams staiga atsiranda stiprus silpnumas, širdies plakimas, dusulys, karščiavimas, gelta. Lėtinėse formose liga vystosi palaipsniui. Objektyviai nustatoma padidėjusi blužnis, rečiau – kepenys. Pasirinktas vaistas gydant autoimuninę hemolizinę anemiją yra gliukokortikoidų hormonai, kurie beveik visada sustabdo arba sumažina hemolizę. Būtina sąlyga – pakankama dozė ir trukmė.

Ūminėje fazėje reikia 60-80 mg per parą (remiantis 1 mg/kg kūno svorio) prednizolono. Prasidėjus remisijai prednizolono dozė palaipsniui mažinama. Palaikomoji dozė – 5-10 mg per parą. Gydymas atliekamas 2-3 mėnesius, kol išnyks visi hemolizės požymiai.

Liaudies gynimo priemonės anemijai gydyti

Iš vaistinių žolelių vartojamos vaistažolės, kurios rekomenduojamos esant geležies trūkumui, pohemoraginei anemijai. Štai keletas liaudies gynimo priemonių anemijai gydyti.

1. Į 3 litrų talpos butelį pripildykite karčiojo pelyno iš gegužės kolekcijos. Supilkite degtinę arba praskiestą farmacinį alkoholį. Reikalauti 21 dieną šiltoje vietoje. Dozavimas: 1 lašas tinktūros 1 šaukšteliui. vandens. Gerti ryte tuščiu skrandžiu 1 kartą per dieną 3 savaites. Jei anemija yra ūmi, padarykite 14 dienų pertrauką, tada pakartokite kursą.

2. Nulupkite ir nuplaukite 300 g česnako. Užpilkite litru gryno alkoholio ir palikite 3 savaites. Gerkite po 20 lašų tinktūros 1/2 stiklinės vandens 3 kartus per dieną. Galite gerti tinktūrą su pienu.

3. Kiaulės pienas gerti po 1/2 stiklinės 3 kartus per dieną prieš valgį.

4. Atskirai sutarkuokite morkas, burokėlius, ridikėlius. Išspauskite šių šakniavaisių sultis, vienodais kiekiais supilkite į tamsų butelį. Buteliuką ištepkite tešla, kad jis nebūtų sandariai užsikimšęs ir iš jo galėtų išgaruoti skystis. Paimkite 1 valg. l. 3 kartus per dieną prieš valgį. Gydymo kursas yra 3 mėnesiai. Tai radikali anemijos priemonė.

5. Paimkite 400 g kiaulienos vidaus nesūdytų riebalų, 6 didelius žalius Antonovo obuolius. Smulkiai supjaustykite obuolius ir sudėkite į riebalus. Gerai išmaišykite ir pašaukite į orkaitę kaitinti ant nedidelės ugnies. Kol riebalai kaista, atlikite šiuos veiksmus. Paimkite 12 kiaušinių trynių ir sutrinkite juos baltu stikline granuliuoto cukraus. Ten sutarkuokite 400 g šokolado smulkia tarka (4 aukščiausios rūšies plytelės). Kai taukai su obuoliais gerai išsilydys, išimkite iš orkaitės, perkoškite per sietelį ar marlę ir supilkite trynių su cukrumi ir šokoladu kompoziciją ir viską gerai išmaišykite. Leiskite mišiniui atvėsti. Gautą produktą tepkite ant duonos. Vartokite 3-4 kartus per dieną kiekvieno valgio metu ir būtinai gerkite šiltą, beveik karštą pieną. Veiksmas geras. Žmogus atsikrato mažakraujystės, pastebimai priauga svorio, pagerėja sveikata, stiprėja plaučiai, išnyksta išsekimas.

6. Paimkite lygiomis dalimis po 200 g kakavos, viduje ištirpintų lašinių, medaus ir sviesto. Visa tai sudėkite į puodą ant lėtos ugnies ir nuolat maišydami laikykite, kol kompozicija išsilydys ir pradės virti. Nukelkite nuo ugnies, atvėsinkite. Laikyti tamsioje vėsioje vietoje. Užtepkite 1 arb. mišinys ištirpinamas stiklinėje karšto pieno. Gerti 3-4 kartus per dieną po 1 valg. l.

7. 1 st. l. kolekciją (dilgėlės lapas, kiaulpienės šaknis, kraujažolės žiedai – viskas 1 dalyje) užplikykite 1 stikline verdančio vandens, palikite 3 val., nukoškite. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį. Gydymo kursas yra 8 savaitės.

8. Paimkite po lygiai po dilgėlės ir beržo lapą. 2 valg. l. mišinį užplikyti 1,5 stiklinės verdančio vandens, palikti 1 val., perkošti, įpilti 0,5 stiklinės burokėlių sulčių. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį. Gydymo kursas yra 8 savaitės.

9. Paimkite dilgėlės lapą, žydinčias grikių viršūnes, ugniažolių lapą (visi vienodai). 3 str. l. mišinį užplikyti 2 stiklinėmis verdančio vandens, palikti 3 val., nukošti. Gerti per dieną 3-4 dozėmis 20 minučių prieš valgį.

10. 1 g. l. mišinio (kraujažolės žolė - 1 dalis, pelyno žolė - 3 dalys) užpilkite 1 stikline verdančio vandens, palikite 30 minučių, perkoškite. Išgerti 1 valg. l. 20 minučių prieš valgį.

11. 1 valg. l. mišinio (kmynų vaisiai, kalmų šakniastiebiai - viskas po 1 dalį) užpilkite stikline verdančio vandens, palikite 20 minučių, perkoškite. Išgerti 1 valg. l. 20 minučių prieš valgį.

12. Paruoškite tinktūrą: kalmų šakniastiebiai - 1 dalis ir 10 dalių keturiasdešimties laipsnių alkoholio. Reikalauti 8 dienas tamsioje vietoje. Gerkite po 30 lašų 3 kartus per dieną prieš valgį.

Norėdami pagerinti kraujo sudėtį:

1. Paruoškite kiaulpienių šaknų nuovirą: 5 g 200 ml verdančio vandens. Infuzuoti 20 minučių, perkošti. Išgerkite 50 ml 30 minučių prieš valgį.

2. Kasdien gerti po 50-100 ml kiaulpienių lapų sulčių (surinkimas žydėjimo pradžioje).

3. Paruoškite prinokusių mėlynių antpilą: 5 g 200 ml verdančio vandens. Paimkite 2 valg. l. 3 kartus per dieną.

4. Petražoles valgykite ištisus metus.

Portalo puslapiuose esanti informacija pateikiama tik informaciniais tikslais ir negali būti diagnozės nustatymo pagrindas. Informacija nėra atsakinga už jokią diagnozę, kurią vartotojas nustatė remiantis šios svetainės medžiaga. Jei turite klausimų dėl savo sveikatos, visada kreipkitės į gydytoją.