Pašalinus piktybinį timomą, gyvenimo kokybė. tarpuplaučio timoma

timoma

Timoma (tarpuplaučio timoma) yra naviko pažeidimo tipas, kuris daugiausia lokalizuotas užkrūčio liaukoje. Timoma yra gerybinė ir linkusi į piktybinius navikus (piktybinius navikus).

Priežastys

Timomos išsivystymo priežastys ir veiksniai yra tos pačios, didinančios riziką susirgti skirtingos lokalizacijos vėžiu.

timomos simptomai

Timomos simptomai yra įvairūs. 50% atvejų navikų susidarymas yra besimptomis ir nustatomas atliekant profilaktinius rentgeno tyrimus arba pasireiškia priekinių tarpuplaučio organų suspaudimo simptomais:

• būdingi skundai atsiranda, kai timoma pasiekia didelį dydį;
• nuolatinis diskomfortas krūtinkaulio srityje;
• kvėpavimo sutrikimų atsiradimas, kai suspaudžiamos trachėjos kremzlės struktūros;
• odos cianozė;
• kaklo veninių kraujagyslių patinimas;
• viršutinės kūno dalies pastoziškumas.

Ligos eiga skirstoma į asimptominę fazę ir ryškių klinikinių bei morfologinių apraiškų fazę. Latentiniu laikotarpiu pacientas nejaučia savijautos pokyčių. Kitame etape pastebimos klinikinės apraiškos:

• diskomfortas ar skausmas, kuris neturi aiškios lokalizacijos ir apšvitina kaklą bei ranką;
• viršutinio voko ptozė;
• vyzdžių išsiplėtimas kartu su enoftalmu;
• vietiniai odos temperatūros pokyčiai kartu su odos spalvos pasikeitimu;
• pasunkėjęs rijimas;
• galvos skausmas;
• stiprus silpnumas ir sumažėjęs darbingumas.

Piktybinę timomą su metastazėmis kauluose gali lydėti stiprus kaulų skausmas.

Diagnostika

Pagrindinis timomos diagnozavimo metodas yra kompleksinis rentgeno tyrimas. Šis tyrimas apima fluoroskopiją, krūtinės ląstos rentgenogramą ir tomografiją, kontrastinį stemplės tyrimą. Atliekamas bendras kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas.
Iki 3 cm skersmens navikai nustatomi naudojant kompiuterinę tomografiją. Esant padidėjusiems supraclavicular regionų limfmazgiams, jiems atliekama biopsija.

klasifikacija

Išskiriami šie timomų tipai:

• AB tipo timoma (mišrus tipas). Histologinis tyrimas atskleidžia limfocitus.
• B1 tipo timoma (žievės timoma). Histologinis tyrimas rodo padidėjusį limfocitų skaičių navike, o užkrūčio liaukos ląstelės atrodo normalios.
• B2 tipo timoma (timoma su daugiakampėmis ląstelėmis). Turi daug limfocitų, užkrūčio liaukos ląstelės neatrodo normaliai.
• B3 tipo timoma (epitelinė timoma, netipinė timoma). Šio tipo limfocitų yra nedaug, o užkrūčio liaukos ląstelės atrodo netipiškai.

Paciento veiksmai

Pastebėjus timomai būdingus simptomus, reikia kreiptis į endokrinologą ar onkologą.

Timomos gydymas

Pagrindinis pacientų, sergančių timoma, gydymo metodas yra chirurginis. Pašalinkite visą liauką su naviku ir, jei įmanoma, visą priekinės tarpuplaučio riebalinį audinį. Kuo anksčiau bus atlikta operacija, tuo geriau.

Jei biopsijos histologinio tyrimo metu nustatomas piktybinis auglys, tai po operacijos ir siūlų išėmimo iš žaizdos pacientui turi būti taikoma chemoterapija ir spindulinis gydymas. Senyviems pacientams prieš operaciją skiriama spindulinė terapija. Daugumai jų dėl didelės rizikos netaikomas chirurginis gydymas. Cholinesterazės inhibitoriai turi tam tikrą gydomąjį poveikį.

Komplikacijos

Timomos komplikacija yra jos piktybinis navikas.

Timomos prevencija

Specifinių timomos profilaktikos metodų nėra.

Kai žmonės susiduria su timomomis, tik kvalifikuotas gydytojas gali jiems visiškai paaiškinti, kas tai yra. Šie navikai susidaro iš užkrūčio liaukos epitelio audinių. Šios ligos simptomai kurį laiką gali visai nepasireikšti, o atvirkščiai – gali pasireikšti bendra intoksikacija arba stipriu skausmu, širdies ritmo sutrikimu.

Klinikinės apraiškos yra įvairios. Dažnai timomos atsiranda sergant myasthenia gravis, rečiau – su kitais endokrininiais ir autoimuniniais sindromais. Norint visiškai suprasti šios ligos pobūdį, verta susipažinti su jos atsiradimo priežastimis, gydymo metodais ir galimomis komplikacijomis.

Onkologijoje timoma yra specifinio organo tarpuplaučio navikas, išaugantis iš smegenų ir viršutinės tarpuplaučio liaukos, žinomos kaip užkrūčio liauka (užkrūčio liauka). Užkrūčio liauka priklauso priekinio tarpuplaučio organams, gamina endokrininius hormonus. Tokios formacijos krūtinės srityje yra linkusios į infiltracinį augimą ir metastazę. Tarp visų tipų naviką primenančių darinių tarpuplaučio erdvėje timomų pasitaiko 10-20% atvejų.

Daugeliu atvejų būdingas gerybinis navikas. 30% pacientų, sergančių šia liga, naviko augimas gali būti invazinis, galintis plisti į plaučius, perikardą ir pleurą. Tuo pačiu metu rentgeno nuotraukoje bus šešėliai ir vienoda užtemimo struktūra, o klausantis pacientų plaučių atsiranda triukšmas. Metastazės nustatomos tik 5% timomos atvejų. Žmonės nuo 40 iki 60 metų patenka į didelės rizikos grupę, o šia liga dažniau serga pusė gyventojų.

Ligos priežastys

Nepaisant nuolatinių tyrimų, tikslių užkrūčio liaukos navikų (timomų) priežasčių nustatyti dar nepavyko, tačiau yra prielaidų, kad šie navikai gali būti embrioninės kilmės arba atsirasti dėl imuninės homeostazės ar timopoetino sintezės. Veiksniai, galintys išprovokuoti neoplazmo augimą, yra šie:

• užkrečiamos ligos;
• tarpuplaučio trauma;
• radioaktyvioji apšvita.

Statistiniai duomenys rodo, kad timomos dažnai atsiranda esant autoimuniniams sindromams, pvz., myasthenia gravis, rečiau - su regeneracine agamaglobulinemija.

klasifikacija

Tarpuplaučio timomą onkologijoje sudaro 3 pagrindinės grupės:

1. gerybinis;
2. 1 tipo piktybinės timomos;
3. 2 tipo piktybinės timomos.

Gerybiniai - 70% atvejų tai yra užkrūčio liaukos navikai, jie atrodo kaip mazgas, kurio skersmuo ne didesnis kaip 5 cm. Pagal histogenezę ši grupė skirstoma į medulinę timomą (A tipas), mišrią (AB) ir žievinę (B1). ).

• A tipas – užkrūčio liaukos medulinė timoma, kuri atsiranda 7% gerybinių užkrūčio liaukos navikų atvejų. Navikas beveik visada turi kapsulę. Pagal struktūrą jis gali būti kietas ir verpstės ląstelė-didelė ląstelė. Pacientams, sergantiems šiuo naviku, prognozė gana palanki – penkerių metų išgyvenamumas stebimas beveik 100 proc.
• AB tipas yra kortikomeduliarinė timoma, kuri diagnozuojama 34% pacientų. Jame gali būti meduliarinės ir žievės diferenciacijos židinių. Ligonių prognozė daugeliu atvejų yra palanki – penkerių metų išgyvenamumas stebimas 90 proc.
• Thym B1 – dažniausiai tai yra žievės B1 timomos, stebimos 20% atvejų. Jiems būdingas ryškus įsiskverbimas į limfinę sistemą. Pusėje atvejų jie derinami su miasteniniu sindromu. Penkerių metų išgyvenamumas iki 90% pacientų.

1 tipo piktybinė timoma diagnozuojama 25 proc. Išoriškai naviko formavimai gali būti tiek pavieniai, tiek keli mazgai, neturintys kapsulės. Neoplazmo dydis siekia ne daugiau kaip 5 cm, tačiau kartais yra išimčių, kai pastebimi įspūdingi naviko dydžiai.

B2 tipas yra žievės navikas, pastebėtas 36% timomos atvejų. Gali būti tamsi ląstelė, skaidri ląstelė, vandeninga ląstelė ir kt. Dažnai siejama su myasthenia gravis. Pacientų prognozė yra 60%, o išgyvenamumas per 5 metus.

B3 tipas – epitelinė timoma, diagnozuota 14 proc. Jam būdingas hormoninis aktyvumas. Tik 40% pacientų išgyvena penkerius metus.

2 tipo piktybinė timoma yra C tipo timoma (užkrūčio liaukos vėžys). Liga stebima tik 5% pacientų. Jai būdingas invazinis augimas su polinkiu į metastazes. Paprastai metastazės pažeidžia plaučius, pleurą, antinksčius, kepenis ir kaulus.

etapai

Atsižvelgiant į invaziškumo laipsnį, timomos turi 4 stadijas:

1. I stadija – navikas neišauga į visą priekinio tarpuplaučio riebalinį audinį;
2. II stadija - 2-ojo laipsnio naviko elementai išauga į medialinį audinį;
3. III etapas - yra didelių kraujagyslių, taip pat perikardo, pleuros ir plaučių invazija;
4. IV stadija – implantacija, susidaro hematogeninė arba limfogeninė metastazė.

Tokių navikų gydymas tiesiogiai priklauso nuo vystymosi stadijos, neoplazmo grupės ir tipo. Kuo anksčiau buvo nustatyta tiksli diagnozė, tuo didesnė pacientams palankios prognozės tikimybė.

Simptomai

Timomos išsivystymas ir klinikiniai požymiai visiškai priklauso nuo jos tipo, naviko dydžio ir hormoninio aktyvumo. Dažniau stebimas latentinis neoplazmo vystymasis, kai navikas vystosi besimptomiai ir nustatomas profilaktinių tyrimų metu krūtinės ląstos rentgenologiniu tyrimu.

Išsivysčius invazinėms timomoms, suaugusiųjų ir vaikų simptomai nesiskiria. Dažnai susidaro tarpuplaučio sindromas, būdingas plaučių, diafragmos ir krūtinės audinių skausmui. Pažeidus priekinio tarpuplaučio organus su dideliu suspaudimu, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, cianozė ir stridoras. Pasireiškus viršutinės tuščiosios venos kompresiniam sindromui, pacientams pasireiškia veido paburkimas, viršutinė kūno dalis tampa melsva, kaklo venos išsipučia. Taip pat būdingas prakaitavimo pažeidimas.

Jei augantis navikas suspaudžia didelius nervinius mazgus, pacientai gali užkimti ir pakelti diafragmos kupolą. Dėl spaudimo stemplei ligoniams sunku nuryti maistą, atsiranda disfagija. Stemplės tyrimas ir fluoroskopija leidžia suprasti nervų būklę.

Timomos apraiškoms būdingas padidėjęs nuovargis, raumenų silpnumas, balso sutrikimas, gerklės skausmas ir dvejinimasis matymas. Esant pažengusiai timomos formai, pacientams pasireiškia simptomai, būdingi piktybiniam navikui:

• anoreksija;
• bendro kūno svorio sumažėjimas;
• karščiavimas.

Dažnai kartu su timoma pasireiškia įvairūs hematologiniai ir imunodeficito sutrikimai, pavyzdžiui, aplastinė anemija, hipogamaglobulinemija ar trombocitopeninė purpura. Negydant šie sutrikimai gali baigtis mirtimi, todėl nustačius panašių požymių būtina skubi gydytojo konsultacija.

Diagnostika

Norint tiksliai diagnozuoti timomą, būtina įtraukti įvairius siaurų sričių specialistus:

• krūtinės chirurgai;
• radiologai;
• endokrinologai;
• neurologai;
• onkologai.

Apžiūrėdamas pacientą, gydytojas gali nustatyti:

• venų išsiplėtimas krūtinės srityje;
• krūtinkaulio išsipūtimas;
• limfmazgių padidėjimas kakle, taip pat supraclavicular ir subclavian srityse;
• myasthenia gravis ir tuščiosios venos suspaudimo sindromo požymiai.

Be to, specialistas fizinės apžiūros metu gali atskleisti tarpuplaučio ribų padidėjimą, švokštimą ir tachikardiją, nes patologija dažnai sukelia komplikacijų plaučiams ir širdžiai.

Pacientui gali būti pasiūlyti keli papildomi tyrimo metodai:

• rentgenografija - rentgeno spinduliuose timoma atrodo kaip netaisyklingos formos tūrinis darinys, esantis tarpuplaučio viduryje;
• kompiuterinė tomografija (KT) - leidžia gauti daugiau informacijos apie naviko struktūrą ir atlikti morfologinę diagnozę;
• biopsija - gali būti skiriama vizualiai apžiūrėti tarpuplautį;
• elektromiografija – būtina myasthenia gravis sindromui patvirtinti.

Įtarus tuščiosios venos suspaudimą, sindromui patvirtinti atliekami centrinio veninio slėgio matavimai. Timomos gydymas labai priklauso nuo jos tipo, pobūdžio, neoplazmo dydžio, augimo stadijos ir ryšio su tarpuplaučio organais.

Gydymo metodai

Diagnozuojant timomą, naudojamas terapijos metodų kompleksas, įskaitant šiuolaikinius detoksikacijos metodus. Pagrindinis gydymo metodas yra chirurgija. Visos manipuliacijos gydymo metu atliekamos tik onkologijos ir krūtinės chirurgijos skyriuose. Chirurgija yra pagrindinis timomos gydymas. Kadangi tik timektomija gali suteikti palankių ilgalaikių rezultatų.

Jei aptinkamas gerybinis timomos navikas, operacijos metu neoplazmas pašalinamas kartu su užkrūčio liauka, riebaliniu audiniu, limfmazgiais ir kitais tarpuplaučio dariniais. Tokio tūrio audinių ekscizija paaiškinama didele neoplazmo ir miastenija pasikartojimo tikimybe. Operacija atliekama tik iš vidurinės sternotomijos prieigos.

Piktybinės timomos operacijos metu gali būti atliekama plaučių ir kitų darinių, esančių arti naviko, rezekcija. Spindulinė terapija po operacijos skiriama esant II ir III stadijos timomos augliui bei gydant šios ligos IV stadiją.

Ligos vystymosi stadija ne visada leidžia gydyti chirurginiu būdu. Tokiu atveju gydymas pradedamas nuo neoadjuvantinės chemoterapijos, tik po jos atliekama naviko rezekcija ir spindulinė terapija. Pooperaciniam laikotarpiui gali būti būdinga miasteninė krizė, tokiu atveju pacientui reikalingas intensyvus gydymas anticholinesterazės vaistais.

Prognozė ir išgyvenimas

Jei pacientas turi gerybinį timomos auglį, timomos išgyvenimo prognozė yra palanki ir yra 90 proc. Po chirurginio gydymo pacientai pasveiksta.

Piktybinės timomos gali būti gydomos tik radikaliai, tik ankstyvosiose vystymosi stadijose. Tokiu atveju 80% pacientų, sergančių tioma, po jų pašalinimo galima stebėti 5 metų išgyvenamumą.

Nepalankiausia prognozė pacientams, kuriems diagnozuotos neoperuojamos naviko formos. Šiuo atveju 90% pacientų miršta nuo metastazių.

- nevienalytė neoplazmų grupė, kuri skiriasi histogeneze ir brandos laipsniu, kilusi iš užkrūčio liaukos epitelio audinio. Klinikinės timomos eigos variantai gali būti skirtingi: nuo besimptomės iki sunkios (suspaudimo, skausmo, miasteninio, intoksikacijos sindromo). Topografinė-anatominė ir etiologinė diagnostika nustatoma naudojant spindulinius metodus (rentgeno, tarpuplaučio KT), transtorakalinę punkciją, mediastinoskopiją, biopsijos tyrimą. Chirurginis gydymas: timomos pašalinimas kartu su užkrūčio liauka ir priekinės tarpuplaučio riebaliniu audiniu, pagal indikacijas papildoma chemoradioterapija.

Bendra informacija

Timoma yra tam tikram organui būdingas tarpuplaučio navikas, atsirandantis iš užkrūčio liaukos smegenų ir žievės ląstelinių elementų. Terminą „timoma“ 1900 m. sukūrė tyrėjai Grandhomme'as ir Schminke, turėdami omenyje įvairius užkrūčio liaukos navikus. Timomos sudaro 10-20% visų tarpuplaučio tarpo neoplazmų. 65-70% atvejų timomos yra gerybinės eigos; invazinis augimas su pleuros ir perikardo invazija stebimas 30% pacientų, tolimosios metastazės - 5%. Kiek dažniau timomos išsivysto moterims, daugiausia serga 40-60 metų žmonės. Vaikai sudaro mažiau nei 8% užkrūčio liaukos navikų.

Užkrūčio liaukos navikų susidarymo priežastys nežinomos. Daroma prielaida, kad timomos gali būti embrioninės kilmės, susijusios su timopoetino sintezės ar imuninės homeostazės pažeidimu. Veiksniai, provokuojantys naviko augimą ir vystymąsi, gali būti infekcinės ligos, radiacijos poveikis, tarpuplaučio pažeidimai. Pastebėta, kad timomos dažnai derinamos su įvairiais endokrininiais ir autoimuniniais sindromais (myasthenia gravis, dermatomiozitas, SLE, difuzinis toksinis gūžys, Itsenko-Kušingo sindromas ir kt.).

Užkrūčio liaukos struktūra ir funkcijos

Užkrūčio liauka arba užkrūčio liauka yra apatinėje kaklo dalyje ir priekinėje viršutinės tarpuplaučio dalyje. Organą sudaro dvi asimetrinės skiltys – dešinė ir kairė. Savo ruožtu kiekvieną skiltį sudaro daugybė skilčių, susidedančių iš žievės ir smegenų ir uždarytų jungiamojo audinio stroma. Užkrūčio liaukoje yra dviejų tipų audiniai – epitelinis ir limfoidinis. Epitelio ląstelės išskiria užkrūčio liaukos hormonus (timuliną, a-, b-timozinus, timopoetinus ir kt.), limfoidinį audinį sudaro įvairaus brandumo ir funkcinio aktyvumo laipsnio T-limfocitai.

Taigi, užkrūčio liauka yra ir endokrininė liauka, ir imuninis organas, užtikrinantis endokrininės ir imuninės sistemos sąveiką. Po 20 metų užkrūčio liauka patiria su amžiumi susijusią involiuciją; po 50 metų užkrūčio liaukos parenchimą 90% pakeičia riebalinis ir jungiamasis audinys, liekantis atskirų salelių, esančių tarpuplaučio audinyje, pavidalu.

Čiobrelių klasifikacija

Onkologijoje išskiriami trys timomų tipai: gerybinė, piktybinė 1 tipo timoma (su atipijos požymiais, bet gana gerybinė eiga) ir 2 tipo piktybinė timoma (su invaziniu augimu).

• gerybinė timoma(50-70% užkrūčio liaukos navikų) makroskopiškai atrodo kaip vienas inkapsuliuotas mazgas, kurio skersmuo ne didesnis kaip 5 cm. Atsižvelgiant į histogenezę, yra medulinė (A tipo), mišri (AB tipas) ir daugiausia žievės (B1 tipo) timoma. išsiskiriantys šioje grupėje.
• A tipo timoma(meduliarinis) yra 4-7% gerybinių užkrūčio liaukos navikų. Priklausomai nuo struktūros, jis gali būti kietas ir verpstinio dydžio ląstelė, beveik visada turi kapsulę. Prognozė yra palanki, 15 metų išgyvenamumas yra 100%.
• AB tipo timoma(kortikomeduliarinė) pasireiškia 28–34% pacientų. Sujungia žievės ir medulinės diferenciacijos židinius. turi patenkinamą prognozę; 15 metų išgyvenamumas viršija 90%.
• B1 tipo timoma(daugiausia žievės) pasitaiko 9-20% atvejų. Dažnai turi ryškią limfocitų infiltraciją. Daugiau nei pusę pacientų lydi miasteninis sindromas. Prognozė yra patenkinama; 20 metų išgyvenamumas – daugiau nei 90 proc.
• 1 tipo piktybinė timoma(20-25 proc. atvejų) yra vienas ar keli skilteliniai mazgai be skaidrios kapsulės. Naviko dydis dažnai neviršija 4-5 cm, tačiau kartais būna ir didelių dydžių navikų. Skiriasi invaziniu augimu liaukos viduje. Histologiškai jį reprezentuoja žievės timoma (B2 tipas) ir labai diferencijuota karcinoma.
• B2 tipo timoma(žievės) sudaro apie 20–36% timomų. Histologinės veislės yra įvairios: tamsi ląstelė, skaidri ląstelė, vandeninga ląstelė ir tt Daugeliu atvejų tai pasireiškia su myasthenia gravis. Prognoziškai mažiau palanki: mažiau nei 60% pacientų gyvena 20 metų.
• B3 tipo timoma(epitelinis) išsivysto 10-14% pacientų. Dažnai turi hormoninį aktyvumą. Prognozė yra blogesnė nei žievės veislės; 20 metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 40%.
• 2 tipo piktybinė timoma(užkrūčio liaukos vėžys, C tipo timoma) sudaro iki 5% visų atvejų. Jai būdingas ryškus invazinis augimas, didelis metastazinis aktyvumas (suteikia metastazių į pleuros, plaučių, perikardo, kepenų, kaulų, antinksčių liaukas). Yra 6 histologiniai užkrūčio liaukos vėžio tipai: plokščialąstelinis, verpstės ląstelių, skaidriųjų ląstelių, limfoepitelinis, nediferencijuotas, mukoepidermoidinis.

Priklausomai nuo limfoidinio komponento dalies timomoje, limfoidinis (daugiau nei 2/3 visų naviko ląstelių sudaro T-limfocitai), limfoepitelinis (T-limfocitai sudaro nuo 2/3 iki 1/3 ląstelių). ir epitelio timomos (T limfocitai sudaro mažiau nei 1/3 visų ląstelių).

Atsižvelgiant į invazinio augimo laipsnį, išskiriamos 4 timomos stadijos:

• Aš scenoje- inkapsuliuota timoma be tarpuplaučio riebalinio audinio daigumo
• II etapas- naviko elementų daigumas tarpuplaučio audinyje
• III etapas- pleuros, plaučių, perikardo, didelių kraujagyslių invazija
• IV etapas- implantacijos, hematogeninių ar limfogeninių metastazių buvimas.

timomos simptomai

Timomos klinikinės apraiškos ir eiga priklauso nuo jos tipo, hormoninio aktyvumo, dydžio. Daugiau nei pusėje atvejų navikas vystosi latentiškai ir nustatomas profilaktinio rentgeno tyrimo metu.

Invazinės timomos sukelia tarpuplaučio suspaudimo sindromą, kurį lydi skausmas už krūtinkaulio, sausas kosulys, dusulys. Trachėjos ir didelių bronchų suspaudimas pasireiškia stridoru, cianoze ir kvėpavimo nepakankamumu. Esant viršutinės tuščiosios venos suspaudimo sindromui, atsiranda veido paburkimas, viršutinės kūno dalies cianozė, gimdos kaklelio venų patinimas. Augančio naviko spaudimas nerviniams mazgams sukelia Hornerio sindromo vystymąsi, užkimimą, diafragmos kupolo pakilimą. Stemplės suspaudimą lydi rijimo sutrikimas – disfagija.

Įvairiais duomenimis, nuo 10 iki 40% timomų yra derinami su miasteniniu sindromu. Pacientai pastebi raumenų jėgos sumažėjimą, nuovargį, veido raumenų silpnumą, dvigubą matymą, užspringimą, balso sutrikimus. Sunkiais atvejais gali išsivystyti miasteninė krizė, dėl kurios reikia pereiti prie mechaninės ventiliacijos ir maitinimo vamzdeliu.

Vėlesnėse piktybinės timomos stadijose atsiranda apsinuodijimo vėžiu požymių: karščiavimas, anoreksija, svorio kritimas. Dažnai timomą lydi įvairūs hematologiniai ir imunodeficito sindromai: aplazinė anemija, trombocitopeninė purpura, hipogamaglobulinemija.

Diagnostika

Timomą diagnozuoja krūtinės chirurgai, dalyvaujant onkologams, radiologams, endokrinologams ir neurologams. Klinikinis tyrimas gali atskleisti krūtinės ląstos venų išsiplėtimą, krūtinkaulio išsipūtimą naviko projekcijoje; gimdos kaklelio, supraclavicular, subclavian limfmazgių padidėjimas; suspaudimo sindromo ir myasthenia gravis požymiai. Fizinis patikrinimas atskleidžia tarpuplaučio ribų išsiplėtimą, tachikardiją, švokštimą.

Krūtinės ląstos rentgenogramoje timoma atrodo kaip netaisyklinga masė, esanti priekinėje tarpuplaučio dalyje. Krūtinės ląstos KT ženkliai išplečia pirminės rentgeno diagnostikos metu gaunamos informacijos kiekį ir kai kuriais atvejais leidžia nustatyti morfologinę diagnozę. Neoplazmo lokalizacijos ir santykio su kaimyniniais organais išaiškinimas

Užkrūčio liaukos navikų gydymas atliekamas krūtinės chirurgijos ir onkologijos skyriuose. Chirurginis metodas yra pagrindinis gydant timomą, nes tik timektomija suteikia patenkinamus ilgalaikius rezultatus. Sergant gerybinėmis timomomis, chirurginė intervencija susideda iš naviko pašalinimo kartu su užkrūčio liauka (timektomija), riebaliniu audiniu ir tarpuplaučio limfmazgiais. Tokią rezekcijos apimtį lemia didelė naviko pasikartojimo ir miastenija. Operacija atliekama iš vidurinės sternotomijos prieigos.

Esant piktybiniams užkrūčio liaukos navikams, operacija gali būti papildyta plaučių, perikardo, didžiųjų kraujagyslių, stuburo nervo rezekcija. Pooperacinė spindulinė terapija skirta II ir III stadijos timomai. Be to, švitinimas yra pagrindinis neoperuojamų IV stadijos piktybinių timomų gydymo metodas. Šiuo metu gydant invazines timomas vis didesnę reikšmę įgyja trijų etapų gydymas, įskaitant neoadjuvantinę chemoterapiją, naviko rezekciją ir spindulinę terapiją.

Pooperaciniu laikotarpiu pacientams, kuriems buvo atlikta timektomija, gali ištikti miasteninė krizė, dėl kurios reikia intensyvios priežiūros, atlikti tracheostomą, mechaninę ventiliaciją, ilgalaikį anticholinesterazės vaistų skyrimą.

Ilgalaikiai gerybinių timomų gydymo rezultatai yra geri. Pašalinus naviką, myasthenia gravis simptomai išnyksta arba žymiai sumažėja. Pacientų, sergančių piktybine timoma, operuotų ankstyvosiose stadijose, 5 metų išgyvenamumas siekia 90%, III stadijos – 60-70%. Neoperuojamų vėžio formų prognozė yra prasta, o mirtingumas per ateinančius 5 metus sieks 90%.

Užkrūčio liauka (užkrūčio liauka) yra priekinėje tarpuplaučio dalyje iškart už krūtinkaulio. Jis vaidina svarbų vaidmenį formuojant vaikų imunitetą, o suaugusiems daugeliu atvejų visiškai atrofuojasi. Tačiau suaugusiems užkrūčio liaukos navikai išsivysto dažniau nei vaikams, visi jie vadinami tarpuplaučio timoma. Šia liga dažniau serga brandaus ir vyresnio amžiaus žmonės – vyresni nei 45 metų, ir tik 8% atvejų toks navikas nustatomas vaikams.

Deja, tik nedaugelis žino apie šį naviką, dėl kurio atsiranda pavėluotai, užleistos ligos atvejai ir susijusios komplikacijos. Priekinės tarpuplaučio timoma yra pavojinga, nes jos augimas sukelia gyvybiškai svarbių organų ir didelių tarpuplaučio kraujagyslių suspaudimą, o tai kupina rimtų pasekmių.

Timomos tipai

Navikas gali išsivystyti iš bet kokio tipo užkrūčio liaukos audinio: epitelinio, limfinio ar riebalinio. Atsižvelgiant į tai, išskiriami šie timomų tipai:

• limfoepitelinis;
• epidermoidinis;
• granulomatozinis;
• verpstės ląstelė;
• limfoidinis;
• lipotimas.

Dažniausios užkrūčio liaukos limfoepiteliomos, 2 vietoje - lipotimomos, išaugančios iš riebalinio audinio.

Visos timomos skirstomos į gerybines ir piktybines. Gerybiniai navikai apsiriboja kapsule, vystosi lėtai ir gali pasiekti didelius dydžius, kai pradeda pasireikšti. Piktybinės tarpuplaučio timomos sudaro 30% visų, skiriasi infiltraciniu augimu - plinta į kaimyninius organus, antrinių židinių (metastazių) susidarymas limfmazgiuose, organuose ir kauluose.

Svarbu! Navikų skirstymas į gerybinius ir piktybinius yra santykinis. Dažnai timoma su gerybiškumo požymiais pradeda dygti tarpuplaučio organuose, įgauna piktybinių navikų požymių.

Klinikiniai požymiai

Maždaug pusė visų timomų yra mažos, niekaip nepasireiškia ir aptinkamos atsitiktinai apžiūros metu. Augalui augant besimptomis laikotarpis baigiasi ir atsiranda tipiški timomos simptomai. Jie skirstomi į 2 grupes:

• susijęs su priekinės tarpuplaučio organų suspaudimu;
• susiję su funkciniais liaukos sutrikimais.

Krūtinės ląstos priekinėje tarpuplaučio dalyje yra kylanti aorta, einanti iš širdies, su didelėmis šakomis, viršutinė tuščioji vena ir plaučių venos, trachėja ir bronchai, bronchų arterijos ir venos, freniniai nervai ir limfmazgiai. Šiuos darinius suspaudus navikui, atsiranda šie simptomai: spaudimo pojūtis už krūtinkaulio, dusulys, stiprus kosulys, kaklo, veido patinimas ir melsva spalva, kaklo venų patinimas, užkimimas. balsas.

Žandikaulio venų patinimas yra būdingas timomos simptomas

Su hormoniniais sutrikimais išsivysto šie sindromai:

1. Myasthenia gravis - tonuso sumažėjimas, raumenų aktyvumas, jų atrofijos vystymasis. Taip yra dėl neuroraumeninių sinapsių (kontaktų) blokavimo dėl pernelyg didelio antikūnų kiekio ir nervinio impulso perdavimo į raumenis sutrikimo.
2. Anemija yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas dėl hematopoetinės funkcijos slopinimo dėl per didelio timomos gaminamų autoantikūnų kiekio.
3. Hipogamaglobulinemija - gama globulinų (apsauginių baltymų) skaičiaus sumažėjimas dėl jų susidarymo slopinimo.
4. Itsenko-Kušingo sindromas - susijęs su per dideliu kortikotropinių hormonų susidarymu. Pasireiškia nutukimu, sumažėjusia lytinių liaukų funkcija. Moterims pasireiškia hirsutizmas, vyrams – ginekomastija, taip pat išsivysto hipertenzija, cukrinis diabetas, osteoporozė.

Sergant piktybine timoma, atsiranda vadinamasis mažų požymių sindromas, būdingas onkologinėms ligoms: staigus bendras silpnumas, svorio kritimas, odos blyškumas, prastas miegas ir apetitas. Su metastazėmis kauluose atsiranda stuburo ir galūnių skausmas.

Svarbu! Klinikinių simptomų įvairovė pacientui gali rodyti timomą ir yra tarpuplaučio organų tyrimo indikacija.

Diagnostikos metodai

Paprastai preliminarus tyrimas atliekamas naudojant paprastą krūtinės ląstos rentgenogramą, vaikams - ultragarsu, kuris leidžia tik numanyti diagnozę. Tikslesniam tyrimui atliekamas kompiuterinis, magnetinio rezonanso tyrimas.

Sergant užkrūčio liaukos vėžiu, skiriama PET (pozitronų emisijos tomografija), kuri leidžia tiksliai nustatyti naviko išplitimo mastą. Kaulų metastazės nustatomos skeleto scintigrafija (tyrimas su radioizotopais). Jei reikia, mediastinoskopija atliekama naudojant punkciją ir įvedant vaizdo zondą, paimant audinio gabalėlį histologiniam tyrimui.

Jie taip pat atlieka išsamų laboratorinį tyrimą su imunogramos analize, nustato hormonų kiekį, naviko žymenų buvimą.

Gydymo metodai

Pagrindinis tarpuplaučio timomos gydymas yra naviko pašalinimas. Chirurginė operacija susideda iš visos liaukos pašalinimo su naviku, riebaliniu audiniu ir tarpuplaučio limfmazgiais. Atliekamos 2 tipų operacijos: su tradicine prieiga per krūtinkaulį ir minimaliai invazinės vaizdo valdomos operacijos, įvedant zondą su vaizdo kamera ir specialiais instrumentais per nedidelius pjūvius virš krūtinkaulio.

Šiuolaikinėse klinikose tokios minimaliai invazinės operacijos atliekamos naudojant Da Vinci robotizuotą technologiją. Jie užima mažiau laiko, nepalieka didelių randų ant odos, o audinių traumos yra minimalios.

Sergant piktybine timoma, atliekamas kombinuotas gydymas: operacija derinama su radioterapija ir chemoterapija. Daugelis navikų yra atsparūs spinduliuotei, todėl timomos chemoterapija atlieka pagrindinį vaidmenį. Keli vaistai (polichemoterapija) skiriami kursuose – prieš ir po operacijos.

Lygiagrečiai atliekamas konservatyvus simptominis gydymas: sunkiosios miastenijos pašalinimas, hormoninė ir imuninė korekcija, intoksikacijos, kvėpavimo ir kraujotakos sutrikimų pašalinimas.

Komplikacijos po operacijos ir prognozė

Komplikacijos pašalinus timomą yra retos, jų dalis neviršija 5% viso intervencijų skaičiaus. Tačiau operacija vis dar sudėtinga ir visada yra pasekmių tikimybė:

1. Kraujavimas iš tarpuplaučio kraujagyslių.
2. Tarpuplaučio pažeidimas.
3. Nervų pažeidimas.
4. Kvėpavimo sutrikimai.
5. Infekcija ir supūliavimas.

Svarbu! Norint išvengti komplikacijų išsivystymo, reikia operuoti specializuotame krūtinės chirurgijos skyriuje, o geriausia – modernioje klinikoje, kur taikomos minimaliai invazinės operacijos ir robotika.

Remiantis statistika, daugiau nei 95% pacientų visiškai pasveiksta ir grįžta į normalų gyvenimą. Esant užkrūčio liaukos vėžiui pradinėse stadijose, 5 metų išgyvenamumas siekia apie 80%, vėlesnėse stadijose prognozė nepalanki.

Priekinės tarpuplaučio timoma yra gana pavojingas navikas, kuriam taikomas privalomas chirurginis gydymas. Kuo anksčiau aptinkamas navikas, tuo geresni jo gydymo rezultatai.

Užkrūčio liauka yra priekinėje krūtinės dalyje, už krūtinkaulio (priekinio tarpuplaučio srityje). Kitu būdu šis organas vadinamas „krūčio liauka“. Jis atlieka daugybę svarbių funkcijų organizme. Tačiau pagrindinis yra T-limfocitų, baltųjų kraujo kūnelių tipo, gamyba. Jie slopina virusų ir infekcijų vystymąsi organizme. Taigi, užkrūčio liauka vaidina svarbų vaidmenį formuojant imunitetą, veikia kraujo sudėtį ir limfinės sistemos veiklą.

Kas yra timoma?

Užkrūčio liauka susideda iš žievės ir smegenų sluoksnių. Ant bet kurio iš jų gali atsirasti įvairių tipų navikai. Nepriklausomai nuo vietos, dydžio ir kitų savybių, bet koks užkrūčio liaukos neoplazmas vadinamas timomomis.

Užkrūčio liaukos navikai atsiranda vienodai dažnai moterims ir vyrams, nepriklausomai nuo amžiaus. Vaikams ši liga diagnozuojama kelis kartus rečiau.

Svarbu! Daugiau nei kiti, navikų vystymąsi tie žmonės, kurie kenčia nuo myasthenia gravis. O su amžiumi rizika susirgti šia liga tik didėja.

Navikų veislės

Užkrūčio liaukos padidėjimas ne visada rodo naviko vystymąsi. Taigi užkrūčio liauka aktyviai vystosi iki paauglystės ir pasiekia maksimalų dydį iki 13-15 metų. Šiame amžiuje didelis užkrūčio liaukos dydis yra normalus. Tačiau tolesnis užkrūčio liaukos vystymasis suaugusiems yra kitoks: jos dydis palaipsniui mažėja. Jį pakeičia riebalinis audinys.

Svarbu! Senatvėje užkrūčio liauka sveria ne daugiau kaip 6 g. Ir jei per šį laikotarpį liaukos dydis viršija nustatytas normas, tai gali reikšti, kad yra kokia nors liga. Įskaitant onkologiją.

Šiuo metu liga skirstoma į 2 tipus:

1. Suragėjusių ląstelių karcinoma. Jis yra agresyvesnis ir greitai vystosi.
2. Timoma.

Timomos, priklausomai nuo struktūros, skirstomos į:

• epitelioidas (granulomatozinis, epidermoidinis, verpstės ląstelės, limfoepitelinis);
• limfoidinis;
• lipotimomos, jei naviko formavime dalyvauja riebalinis audinys. Tai yra pats klastingiausias timomos tipas, nes klinikiniai simptomai praktiškai nėra išreikšti. Iki paskutinės akimirkos jų gali visai nebūti.

Dažniausiai neoplazma yra priekinėje krūtinės dalyje, tiesiai už krūtinkaulio (vadinamoji tarpuplaučio timoma). Retais atvejais navikai pereina į pericervikinį sritį ir į patį kaklą.

Taip pat timomos skirstomos į gerybines ir piktybines. Pirmieji yra padengti kapsule, atrodo kaip mazgai, yra mažo dydžio (iki 5 cm), simptomai nėra išreikšti. Šis tipas yra labiausiai paplitęs. 60-70% pacientų turi gerybinę timomą.

Tačiau ši koncepcija yra sąlyginė.

Svarbu! Neretai gerybinis navikas dėl kokių nors priežasčių tampa piktybiniu. Net „saugūs“ navikai turi būti stebimi, nes dėl įvairių priežasčių jie gali pradėti augti, didėti ir net metastazuoti. Po timomos pašalinimo dažnai atsiranda komplikacijų. Taigi „gerybinis vėžys“ neatsiranda.

Piktybinė forma pasitaiko kelis kartus rečiau, jos būna ne daugiau kaip 30 proc. Jis turi ne tokią aiškią struktūrą, išorinio apvalkalo (kapsulės) gali nebūti. Neoplazmo struktūra yra nevienalytė, dažnai yra vietų su negyvais audiniais. Dažnai būna kraujavimų, kurių vietoje susidaro cistos.

Navikui būdingas greitas infiltracinis augimas, aktyvus vystymasis. Metastazės atsiranda jau ankstyvosiose stadijose. Daugeliu atvejų pažeidžiami netoliese esantys limfmazgiai. Rečiau timoma metastazuoja į tolimus vidaus organus.

Ligos priežastys

Deja, ligos priežastis lieka nežinoma. Tačiau buvo nustatyti tam tikri dėsningumai.

Vaikams timoma yra reta (tik 8 proc. atvejų). Didžioji dauguma sergančiųjų yra vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonės. Tai yra, amžius turi įtakos ligos eigai, gali išprovokuoti jos vystymąsi.

Dažniausiai paveldimos autoimuninės ligos tampa predisponuojančiu veiksniu. 40% pacientų gretutinė diagnozė – myasthenia gravis. Be jo, gali pasireikšti reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), žalinga anemija. Dažnai užkrūčio liaukos vėžiu suserga tie, kurie jau sirgo vėžiu.

Gyvenimo sąlygos, žalingi įpročiai ir priklausomybės taip pat gali paskatinti navikų atsiradimą ir vystymąsi. Užkrūčio liaukos vėžį, be minėtų priežasčių, gali sukelti šie veiksniai:

• hormoniniai sutrikimai organizme;
• paveldimumas, genetinis polinkis sirgti vėžiu;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• ankstesnis vėžys;
• paslėptų autoimuninių ligų buvimas (patvirtinta - dar labiau);
• narkotikų vartojimas;
• diabetas;
• didelis antsvoris, nutukimas;
• rūkymas, priklausomybė nuo nikotino;
• daugybinė endokrininė patologija;
• hipofizės sutrikimai;
• lėtinis stresas, kūno perkrova;
• depresija;
• skydliaukės ir prieskydinių liaukų veiklos sutrikimai.

Ligos simptomai

Užkrūčio liaukos timoma gali pasireikšti įvairiai: vienais atvejais ji auga ir vystosi greitai, užfiksuodama pleuros ir plaučius, kitais – lėtai. Retais atvejais auglys apsiriboja užkrūčio liauka ir toliau nesivysto.

Ankstyvosiose stadijose diagnozuoti timomą yra gana problematiška, nes timoma neturi specifinių simptomų. Jie yra bendro pobūdžio ir gana neaiškūs arba yra susiję su tarpuplaučio organų suspaudimu:

• pasunkėjęs kvėpavimas, dusulio jausmas;
• kosulys, balso užkimimas;
• dusulys;
• skausmas krūtinėje arba už krūtinkaulio;
• spaudimo pojūčiai;
• viršutinės tuščiosios venos sindromas;
• pasunkėjęs rijimas;
• gumbelio pojūtis gerklėje;
• apetito praradimas;
• staigus svorio kritimas;
• veido patinimas;
• venų išsipūtimas ant kaklo, jų melsvas atspalvis;
• dažni galvos skausmai;
• galvos svaigimas.

Svarbu! Dėl tokių neišreikštų simptomų labai sunku diagnozuoti užkrūčio liaukos auglį. Dažniausiai jis nustatomas atsitiktinai atliekant profilaktinius, įprastinius tyrimus ar gydant bet kokią kitą ligą.

Vaikams pernelyg augant timomai, išsivysto krūtinės ląstos deformacijos, dažniausiai krūtinkaulio išsipūtimas. Suaugusiesiems dėl mažo skeleto lankstumo deformacija yra reta.

Vėžys gali išspausti daugybę kraujagyslių, įskaitant pagrindinę veną - viršutinę tuščiąją veną, nes šalia yra užkrūčio liauka. Tokiu atveju pacientas nerimauja dėl galvos skausmo ir galvos svaigimo, nes sutrinka smegenų mityba.

Žinoma, pacientas gali turėti ne visus požymius, o tik kai kuriuos iš jų, o tai dar labiau apsunkina savalaikį naviko nustatymą. Iki tam tikro laiko timoma gali išsivystyti besimptomiai. Dažnai tai pajunta tik tada, kai prasideda metastazės.

Timomos vystymosi etapai ir diagnostikos metodai

Piktybinė timoma vystosi keliais etapais:

1. Patologinis procesas neperžengia kapsulės, kurioje jis prasidėjo, tačiau jos sienelės jau sunaikinamos, tačiau netoliese esantys audiniai, įskaitant riebalinį audinį, dar nėra paveikti.
2. Procese dalyvauja užkrūčio liauką supantis riebalinis audinys.
3. Vėžinių ląstelių prasiskverbimas į pleuros ertmę, pažeidžiami plaučiai, šalia esantys dideli indai, perikardas.
4. Metastazių atsiradimas, gali būti paveikti netoliese esantys organai (plaučiai ir širdis) ir limfmazgiai, taip pat tolimi.

Remiantis vien simptomais, neįmanoma nustatyti užkrūčio liaukos vėžio. Turi būti naudojami šie diagnostikos metodai:

• krūtinės ląstos rentgenograma;
• Kompiuterizuota tomografija;
• magnetinio rezonanso tomografija;
• pozitronų emisijos tomografija;
• biopsija.

Timomos gydymas

Paprasčiausias ir patikimiausias timomos gydymo būdas – naviko pašalinimas chirurginiu būdu. Tačiau jį galima pašalinti tik pirmajame vystymosi etape, kai kapsulė dar nėra sunaikinta, o timomos dydis yra mažas. Neoplazma pašalinama kartu su visa užkrūčio liauka, limfmazgiais ir tarpuplaučio riebaliniu audiniu.

Svarbu! Operaciją būtina atlikti kiek įmanoma atidžiau, nes jei pašalinus išliks net mažiausia pažeista vieta, gali kilti komplikacijų.

Po chirurginio gydymo spindulinės terapijos ir chemoterapijos paskyrimas yra veiksmingas. Kai kuriais atvejais gydymo kursas gali būti gana ilgas ir siekti kelias savaites.

Liaudies ir netradiciniai gydymo metodai, kaip taisyklė, tik mažina skausmą ir padeda greičiau atsigauti po chemoterapijos.

Sunku pateikti vienareikšmę timomos prognozę, nes pažeidžiant užkrūčio liauką sumažėja imunitetas, organizmui tampa sunkiau atsispirti tiek išoriniams, tiek vidiniams poveikiams. Daug kas priklauso nuo paciento būklės ir jo moralės, dėmesys skiriamas pasveikimui. Tai yra daugelio vėžio rūšių prigimtis.