Hemoraginės diatezės diferencinė diagnostika lentelė. Hemoraginė diatezė: ligos rūšys, simptomai ir gydymas
Vaikų hemoraginės diatezės simptomų gydymas.
Vadinamosios hemoraginės diatezės grupei priklauso nemažai ligų, kurios visiškai skiriasi savo etiologija ir patogeneze, turinčios vieną bendrą būdingą klinikinį simptomą – kraujavimą. Kraujavimas sergant šiomis ligomis nėra antrinis reiškinys, kaip yra daugelio infekcinių ligų, taip pat daugelio kraujo ir kraujodaros organų ligų atveju, bet yra dominuojantis, apibrėžiantis simptomas.
Tai priklauso arba nuo kraujo krešėjimo sulėtėjimo, arba nuo patologinių kraujagyslių sienelių pakitimų, arba nuo kiekybinių ir kokybinių trombocitų pokyčių.
Į šią grupę įeina:
1) Verlhofo liga,
2) hemofilija,
3) Shenlein-Genoch liga Hemofilija.
Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) - dažniausia hemoraginės diatezės forma. Skiriamos ūminės ir lėtinės ligos formos, kurios savo ruožtu skirstomos į imunines ir neimunines. Ūminė ligos forma pasižymi trumpa istorija (nuo kelių dienų iki kelių mėnesių). Verlhofo liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau lėtinėmis jos formomis dažniau serga vaikai. Moterys serga dažniau.
Etiologija neaiški. Provokuojantys veiksniai yra įvairios infekcijos, endokrininiai sutrikimai ir kt.
Patogenezė kraujavimas pirmiausia atsiranda dėl trombocitopenijos. 70% pacientų trombocitai yra pavieniai arba jų nėra. Be kiekybinių trombocitų pokyčių, nustatyti reikšmingi kokybiniai pokyčiai, ypač sergant lėtine ligos forma. Trombocitams būdingos lipnios savybės smarkiai sumažėja. Kartu su trombocitų pokyčiais sergant Werlhofo liga yra kraujo krešėjimo sistemos plazmos faktorių pažeidimai, sukeliantys hipokoaguliaciją. Visa tai veda prie laisvo krešulio susidarymo. Daugeliu atvejų kraujo krešulio atsitraukimas visiškai nėra.
Padidėja kraujagyslių sienelės pralaidumas, kuris gali pasireikšti ryškiu žnyplės simptomu (petechijų susidarymu odoje po žnyplėmis, uždėtu ant galūnės) ir kraujavimo laiko pailgėjimu, pasak Duque (daugiau nei 8 m. minutes).
Būdingiausias Werlhofo ligos pasireiškimas yra hemoraginis sindromas – įvairaus pobūdžio kraujavimas ir kraujavimas iš įvairių organų gleivinių. Dažniausiai stebimi odos kraujavimai, kartu su kraujavimu iš gimdos, nosies ir dantenų gleivinės. Smegenų kraujavimas yra pavojingas. Gausus ir užsitęsęs kraujavimas, lydimas progresuojančios mažakraujystės, daugeliui pacientų sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų organų pokyčius. Kepenų ir blužnies matmenys dažniausiai nepadidėja.
Diagnostika Tipiniais atvejais Werlhofo liga nekelia abejonių ir yra pagrįsta tiek būdingu klinikiniu vaizdu, tiek laboratoriniais duomenimis. Klaidos dažniausiai atsiranda dėl sunkumų atliekant diferencinę diagnostiką sergant kitomis ligomis, kurių metu taip pat stebimas hemoraginis sindromas (hipoplazinė anemija, sisteminė raudonoji vilkligė, kuri pasireiškia su Werlhofo simptomų kompleksu ir Fisher-Evans sindromas, Gošė liga).
Gydymas Verlhofo liga yra sunki užduotis ir priklauso nuo ligos formos ir stadijos. Hemoraginės diatezės paūmėjimo metu terapinės priemonės turi būti nukreiptos į kraujavimo sustabdymą, remisijos metu - į ligos pasikartojimo ir ją lydinčių komplikacijų prevenciją. Šiuo tikslu plačiai taikomas kompleksinis gydymas, įskaitant pakartotinius kraujo perpylimus, vaistų ir kortikosteroidų hormonų įvedimą. Viena iš efektyviausių Verlhofo ligos, ypač lėtinių jos formų, gydymo priemonių išlieka chirurginis gydymas – splenektomija.
Splenektomijos terapinio veikimo mechanizmas yra sudėtingas ir nėra visiškai aiškus. Trombocitų sunaikinimo priežastis ir vieta vis dar diskutuotina, tačiau yra požymių, kad šiame procese dalyvauja blužnyje susidarę antitrombocitų antikūnai.
Palankiausias laikotarpis operacijai yra remisijos fazė. Taigi, pasak L. S. Tsepo, 79% operuotų hemoraginių apraiškų mažėjimo stadijoje gavo klinikinę ir hematologinę remisiją, o 21% - klinikinę remisiją. Greitų ir ilgalaikių splenektomijos rezultatų analizė leidžia manyti, kad viena iš pagrindinių jos nesėkmių priežasčių yra diagnostikos klaidos prieš operaciją. Pacientams, kuriems atliekama splenektomija, gali atsirasti recidyvų, kai vyrauja trombocitų irimas kepenyse.
Splenektomija neduos norimo rezultato tais atvejais, kai kraujavimas yra susijęs su endokrininių liaukų disfunkcija. Infekciniai ir endokrininiai veiksniai turi didelę reikšmę ligos pasikartojimui. Mirtys po splenektomijos stebimos 5% pacientų, daugiausia operuotų kraujavimo metu, o remisijos fazėje operacijose tokios baigtys yra retos.
Hemofilija yra gana retas šeimyninis sutrikimas. Kartais jis nustatomas labai anksti kaip kraujavimas iš naujagimio bambos, bet dažniau po to, kai vaikas pradeda aktyviai judėti ir gali būti sužeistas. Serga tik berniukai, tačiau liga perduodama per moterišką liniją. Moterys, pačios nesirgdamos, gali perduoti ligą savo sūnums, bet per dukras ir anūkus. Hemofilija sergantis pacientas turės sveikų sūnų, tačiau dukterų gimę anūkai gali sirgti hemofilija.
Klinika. Pagrindinis klinikinis simptomas – kraujosruvos po oda sumušimo vietoje ir nuolatinis, ilgai trunkantis kraujavimas, atsirandantis dėl traumos (danties ištraukimo, sumušimo, sužalojimo ir kt.). Petechijos ir spontaniškas kraujavimas niekada neįvyksta. Visi provokuojantys kraujagyslių sienelės atsparumo testai duoda neigiamą rezultatą. Labai dažni kraujavimai sąnaryje, dažniausiai kelio ar alkūnės srityje. Sąnarys smarkiai skausmingas, patinęs. Oda virš sąnario kartais būna hipereminė, karšta liečiant. Laikui bėgant ūmūs reiškiniai sąnaryje aprimsta, sumažėja skausmas, atsistato judrumas, bet ne visiškai. Pakartotinai kraujuojant tame pačiame sąnaryje, jis vis labiau deformuojasi, mažėja jo paslankumas ir gali išsivystyti beveik visiška ankilozė. Vaikai, sergantys hemofilija, dažniausiai atsilieka nuo fizinio išsivystymo; jie infantilūs, blyškūs. Iš vidaus organų nukrypimų nuo normos negalima pastebėti. Temperatūra su dideliais kraujavimais gali būti padidėjusi.
Kraujas. Būdingas kraujo bruožas yra staigus kraujo krešėjimo sulėtėjimas - iki 10-^ 15 minučių, o ne 2-3 minutes. Šios ligos kraujavimo laikas išlieka normos ribose. Trombocitų skaičius yra normalus. Morfologiniai pokyčiai kraujyje nepastebimi.
Hemofilijos kraujavimo mechanizmas yra susijęs tik su kraujo krešėjimo pokyčiais. Krešėjimo sulėtėjimo priežastis nebuvo galutinai nustatyta. Daroma prielaida, kad pagrindas yra kiekybinis trombokinazės trūkumas ir kokybinis nepilnavertiškumas, kurio tikslas yra aktyvuoti protrombiną ir paversti jį trombinu esant kalcio druskoms (galutinis kraujo krešėjimas įvyksta dėl fibrinogeno konversijos). į fibriną veikiant trombinui).
Trombokinazė susidaro iš dalies skaidant trombocitus ir leukocitus, o iš dalies yra kraujagyslių endotelio atliekų produktas. Nepakankamas išsilavinimas ir kokybinis trombokinazės nepakankamumas tikriausiai paaiškinami įgimtu šių elementų funkciniu nepilnavertiškumu.
Hemofilija yra nepagydoma visą gyvenimą trunkanti liga, tačiau su amžiumi kraujavimas tampa vis mažiau ryškus. Dažnai tokie pacientai miršta vaikystėje ar paauglystėje nuo persirgtų ligų ir nuo kraujavimo.
Gydymas. Taikyti simptominį gydymą. Kraujavimo metu gerą efektą duoda kraujo ar plazmos perpylimas (100-200 ml). Kraujas atlieka ne tik pakaitinio faktoriaus vaidmenį, bet ir veikia kaip hemostazinis agentas, nes donoro kraujyje yra daugiau trombokinazės ir ją gaminančių elementų (trombocitų, leukocitų). Žmogaus ir arklio kraujo serumo injekcijos po oda ir į raumenis yra mažiau veiksmingos.Šios priemonės reikia imtis, jei kraujo perpylimas neįmanomas.
Kaip ir sergant Verlhofo liga, reikia stengtis prisotinti organizmą vitaminais K ir C. Vaikams rekomenduojama duoti daug vaisių, sulčių, užpilų, erškėtuogių ekstrakto. Kai kraujuoja iš nosies, reikia užkimšti nosies kanalus.
Hemoraginis vaskulitas arba Henocho-Šonleino liga
Viena iš labiausiai paplitusių ligų, susijusių su kraujagyslių sienelės pažeidimu, yra hemoraginis vaskulitas arba Shenlein-Genoch liga.
Simptomų kompleksas hemoraginis vaskulitas susideda iš būdingų odos pažeidimų, sąnarių sindromo, pilvo sindromo, inkstų pažeidimo. Odos apraiškos dažniausiai pasireiškia ant galūnių, sėdmenų, rečiau ant kamieno polimorfinių simetriškų papulinių-hemoraginių, rečiau dilgėlinių, pūslinių ir eriteminių bėrimų, kurie iškyla virš odos paviršiaus ir neišnyksta prispaustas. Hemoraginiams elementams būdingas aiškus uždegiminis komponentas ir pigmentacija, kuri ilgai išlieka po odos apraiškų regresijos. Sunkiais atvejais ligos eigą apsunkina centrinės nekrozės išsivystymas ir opų susidarymas.
Sąnarinis sindromas atsiranda po odos bėrimų ir tęsiasi keletą dienų skrendančio stambiųjų sąnarių skausmu, pasikartojančiu su nauja bėrimų banga.
Pilvo sindromas kai kuriais atvejais atsiranda prieš odos kraujavimą ir dominuoja klinikiniame paveiksle 30% pacientų. Pagrindinis simptomas yra nuolatinis arba mėšlungis pilvo skausmas, kartais labai stiprus, susijęs su kraujavimu į žarnyno sienelę ir žarnų žarną. Kraujavimas į žarnyno sienelę gali sukelti jos hemoraginį impregnavimą ir kartu su hematemeze, kreidiniu šviežiu krauju išmatose. Skausmo periodas kaitaliojasi su neskausmingais intervalais, o tai padeda atskirti ūmią chirurginę patologiją ir hemoraginio vaskulito pilvo apraiškas. Pilvo sindromas yra trumpalaikis ir daugeliu atvejų regresuoja per 2-3 dienas.
Inkstų sindromas nustatomas 25-30% pacientų ir pasireiškia ūminiu ar lėtiniu glomerulonefritu su mikro- ir makrohematurija, proteinurija, cilindrurija. Kai kuriems pacientams išsivysto nefrozinis sindromas. Iš visų hemoraginio vaskulito apraiškų inkstų pažeidimas išlieka ilgiausiai, kai kuriems pacientams sukeliantis uremiją.
Patofiziologija. Patologinės Schonlein-Henoch ligos apraiškos yra pagrįstos uždegimine arteriolių ir kapiliarų tinklo kraujagyslių reakcija su endotelio struktūros ir funkcijos pažeidimu, masine mikrocirkuliacijos tromboze ir seroziniu kraujagyslių sienelės ir perivaskulinio audinio impregnavimu, kuri atsiranda veikiant cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams. Sergant Shenlein-Genoch liga, kraujyje padidėja imunoglobulino A kiekis, kuris vyrauja imuninių kompleksų sudėtyje ir randamas granulių pavidalu mikroskopuojant odos ir inkstų biopsijos mėginius.
Imuninių kompleksų susidarymo priežastis gali būti infekcija, vaistai, plazmos baltymų sudėties pokyčiai. Struktūriniai kraujagyslių sienelės pokyčiai ir sutrikusi kolageno sintezė sukelia kontaktinę trombocitų stimuliaciją ir provokuoja mikrotrombozę. Klinikinių apraiškų lokalizaciją ir sunkumą lemia kraujagyslių pažeidimų plotas ir masyvumas.
Telangiektaziniai kraujavimai yra patogenetiškai susiję su jungiamojo audinio nepakankamumu ar struktūriniais pokyčiais, kolageno kiekio sumažėjimu kraujagyslių sienelėje, dėl kurio atsiranda židininis mikrokraujagyslių sienelių plonėjimas ir jų spindžio išsiplėtimas bei vietinės hemostazės silpnėjimas dėl nepakankamumo. subendotelio.
Paraproteinemijos kraujavimo patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka baltymų padidėjimui plazmoje, staigiam kraujo klampumo padidėjimui, lėtėjančiam kraujo tekėjimui, trombozei, sąstingiui ir smulkių kraujagyslių pažeidimams. Be to, trombocitų „apgaubimas“ baltymų sankaba lemia jų funkcinį nepilnavertiškumą.
Ligų sąrašas, atsižvelgiant į paplitimą:
Autoimuninis kraujagyslių sienelės pažeidimas:
hemoraginis Shenlein-Genoch vaskulitas;
purpura, susijusi su vaistų, kurių sudėtyje yra jodo, belladonna, atropino, fenacetino, chinino, sulfonamidų, raminamųjų medžiagų, vartojimu;
žaibo purpura.
Užkrečiamos ligos:
bakterinis: septinis endokarditas, meningokokemija, bet kokios etiologijos sepsis, vidurių šiltinė, difterija, skarlatina, tuberkuliozė, leptospirozė;
virusai: gripas, raupai, tymai;
riketsiozė: šiltinė, erkių platinama šiltinė;
pirmuonių infekcijos: maliarija, toksoplazmozė.
Kraujagyslių sienelių struktūriniai pokyčiai:
telangiektazija;
sisteminiai jungiamojo audinio sutrikimai: skorbutas, Kušingo liga, senatvinė purpura, kachektinė purpura.
Mišrios kilmės kraujagyslių pažeidimai:
paraproteineminis kraujavimas: krioglobulinemija, hiperglobulinemija, Waldenstromo makroglobulinemija, daugybinė mieloma (daugybinė mieloma);
pozicinė purpura: ortostatinė, mechaninė;
su odos ligomis susijusi purpura: žiedinė telangiektatinė purpura, grybelis.
Diferencinė diagnozė
Shenlein-Genoch ligos diagnozė pagrįsta cirkuliuojančių imuninių kompleksų nustatymu kraujyje, atsižvelgiant į būdingą klinikinį vaizdą.
Gydymas
planinė terapija. Pacientus, sergančius Henocho-Šonleino liga, reikia hospitalizuoti ir laikytis lovos režimo. Iš dietos būtina neįtraukti šokolado, citrusinių vaisių, uogų ir sulčių. Antihistamininių vaistų skyrimas yra neveiksmingas. Sunkiais atvejais prednizolonas vartojamas iki 60 mg per parą 3–5 dienų kursais su privalomu foniniu heparinu, kuris apsaugo nuo hiperkoaguliacijos ir DIC išsivystymo. Heparino dozė parenkama individualiai, atsižvelgiant į koagulogramos rodiklius. Gydymo heparinu veiksmingumo kriterijus yra APTT pailgėjimas 2 kartus, lyginant su kontrole.
Esant sunkiam sąnarių sindromui, buvo veiksmingas voltareno arba indometacino vartojimas vidutinėmis terapinėmis dozėmis.
Sunkios infekcijos fone hemoraginis sindromas yra susijęs su DIC išsivystymu. Šiuo atveju efektyvus yra šviežiai šaldytos donoro plazmos perpylimas.
Veiksmingiausias telangiektazijos gydymas yra kriodestrukcija arba vietinė lazerio terapija.
Jei aptinkamas krioglobulinas, būtinas gydomosios plazmaferezės kursas, pakeičiamas albuminu ir fiziologiniais tirpalais.
Atkryčių prevencija. Hemoraginio vaskulito profilaktikoje svarbų vaidmenį atlieka židininės infekcijos paūmėjimų prevencija, atsisakymas be pakankamo pagrindo skirti antibiotikų ir kitų vaistų. Pacientus draudžiama skiepyti ir mėginius su bakteriniais antigenais (įskaitant tuberkuliną). Pacientams, kuriems vyrauja inkstų pažeidimai, būtina nuolat stebėti šlapimo tyrimus.
Hemoraginė diatezė
Hemoraginė diatezė – tai grupė ligų, kurių pagrindinis klinikinis požymis – polinkis į pasikartojančius kraujavimus ar kraujavimą, atsirandantį tiek savaime, tiek dėl nedidelių sužalojimų.
Hemoraginės diatezės etiologija ir patogenezė. Kraujavimą iš pažeistų kraujagyslių stabdo ir savaiminių kraujavimų prevenciją užtikrina mechanizmų kompleksas, vadinamas hemostatine sistema.
Hemostazės mechanizmai:
1. Pasyvus pažeisto kraujagyslės suspaudimas krauju, kuris išsiliejo į perivaskulinę erdvę.
2. Pažeisto indo refleksinis spazmas.
3. Pažeistos kraujagyslės sienelės ploto užsikimšimas prilipusių trombocitų trombu.
4. Pažeistos kraujagyslės sumažinimas veikiant serotoninui, adrenalinui, norepinefrinui ir panašioms medžiagoms, išsiskiriančioms iš sunaikintų trombocitų.
5. Pažeistos kraujagyslės sienelės ploto užsikimšimas fibrino trombu.
6. Trombo organizavimas jungiamuoju audiniu.
7. Pažeistos kraujagyslės sienelės randėjimas.
Diatezės klasifikacija:
1) kiekybinis arba kokybinis trombocitų nepakankamumas – trombocitopenija ir trombocitopatija.
Trombocitopenija yra paveldimų ir įgytų ligų ar sindromų grupė, kai trombocitų skaičius kraujyje yra mažesnis nei 150 10 9 / l, o tai gali būti dėl padidėjusio jų sunaikinimo (dažniausia šių būklių priežastis) arba nepakankamo jų susidarymo. .
Trombocitopatijos yra hemostazės pažeidimai, atsirandantys dėl kokybinio trombocitų nepakankamumo ir disfunkcijos, atsirandantys su šiek tiek sumažėjusiu arba normaliu trombocitų kiekiu.
2) krešėjimo hemostazės sutrikimai.
Tarp jų pirmiausia išskiriama paveldima hemoraginė koagulopatija, kurią sukelia plazmos krešėjimo faktorių trūkumas arba molekuliniai anomalijos. Dažniausia šios grupės liga yra hemofilija A, susijusi su VIII faktoriaus (antihemofilinio globulino) trūkumu ir su X susijusio recesyvinio paveldėjimo.
Įgytą hemoraginę koagulopatiją retai sukelia atskiri atskirų krešėjimo faktorių trūkumai. Daugeliu atvejų jie griežtai „pririšami“ prie tam tikrų klinikinių situacijų: infekcinių ligų, traumų, vidaus organų ligų, inkstų ir kepenų nepakankamumo, kraujo ligų, piktybinių navikų, vaistų (neimuninių ir imuninių) įtakų.
Šiai koagulopatijų grupei priklauso labiausiai paplitęs ir potencialiai pavojingas hemostazės patologijos tipas – diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromas (sinonimai – DIC, trombohemoraginis sindromas). Jis pagrįstas difuzine cirkuliuojančio kraujo krešėjimu, kai susidaro daug mikrokrešulių ir kraujo ląstelių agregatų, kurie blokuoja kraujotaką organuose ir sukelia gilius distrofinius pokyčius juose, o po to atsiranda hipokoaguliacija, trombocitopenija ir kraujosruvos. Sindromas yra įvairaus paplitimo ir vystymosi greičio – nuo žaibiškų mirtinų formų iki latentinių ir užsitęsusių, nuo bendro kraujo krešėjimo kraujyje iki regioninių ir organų trombohemoragijų.
3) kraujagyslinės ir mišrios genezės hemostazės sutrikimai.
Kraujagyslių, pirmiausia kapiliarų, pažeidimas dėl įvairių patologinių procesų gali sukelti hemoraginio sindromo vystymąsi, jei nėra trombocitų ir krešėjimo sistemų funkcinio aktyvumo pažeidimų. Hemoraginės vazopatijos gali būti alerginės, infekcinės, intoksikacinės, hipovitaminozės, neurogeninės, endokrininės ir kitos.
Sergant alerginėmis vazopatijomis, sunaikinami kraujagyslių sienelės komponentai, kuriuose yra autoalergenų su autoantikūnais ir imunocitais, taip pat alergenų-antikūnų kompleksų ir alerginių reakcijų mediatorių poveikis. Infekcinės ir intoksikacinės vazopatijos yra infekcinių agentų ir toksinų pažeidimo pasekmė. Hipovitaminozė (C ir P), neurogeninės, endokrininės vazopatijos atsiranda dėl medžiagų apykaitos sutrikimų kraujagyslės sienelėje.
Klinikinės hemoraginės diatezės apraiškos kuriems būdingi penki dažniausiai pasitaikantys kraujavimo tipai.
1. hematomos tipas, kuri pasireiškia esant ryškiai kraujo krešėjimo sistemos patologijai, pasireiškia masiniais, giliais, intensyviais ir skausmingais kraujavimais į minkštuosius audinius, įskaitant raumenis, poodinį ir retroperitoninį audinį, į pilvaplėvę (imituojamos pilvo katastrofos - apendicitas, peritonitas, žarnyno nepraeinamumas ), į sąnarius su jų deformacija, kremzlinių ir kaulinių audinių pažeidimais bei sutrikusia funkcija.
2. Petechialinis dėmėtas (melsvas) tipas Jam būdingi nedideli neskausmingi taškiniai ar dėmėti kraujavimai, neįtempti ir nesisluoksniuojantys audiniai, kuriuos išprovokuoja mikrokraujagyslių traumos (rūbų trynimas, skalbimas vonioje, lengvi sumušimai, gumytės nuo kojinių). Šio tipo kraujavimas lydi trombocitopeniją ir trombocitopatiją.
3. Mišrus (mėlynės-hematomos) tipas būdingas dviejų aprašytų hemoraginio sindromo tipų požymių derinys, dažnai pasireiškia esant antrinei hemoraginei diatezei, susijusiai su diseminuota intravaskuline koaguliacija, kepenų pažeidimu, antikoaguliantų ir fibrinolitinių vaistų perdozavimu.
4. Vasculitio-violetinės spalvos, kuriems būdingi kraujavimai bėrimo ar eritemos pavidalu dėl uždegiminių mikrokraujagyslių ir perivaskulinio audinio pokyčių (imuninių kraujagyslių pažeidimai, infekcijos). Kraujavimas atsiranda vietinių eksudacinių-uždegiminių pokyčių fone, todėl bėrimo elementai šiek tiek pakyla virš odos lygio, yra sutankinti, dažnai apsupti pigmentinės infiltracijos krašteliu, kai kuriais atvejais nekroziniai ir padengti pluta.
5. Angiomatinis tipas pasireiškia su kraujagyslių displazija (telangiektazija ir mikroangiomatoze) ir jam būdingas nuolatinis, pasikartojantis kraujavimas iš displazinių kraujagyslių. Dažniausias, gausus ir pavojingas kraujavimas iš nosies.
Dažniausiai terapinėje praktikoje hemoraginė diatezė atsiranda dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje ir kraujagyslių sienelės pažeidimo.
Trombocitopinė purpura
Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) – tai hemoraginė diatezė, kurią sukelia trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas. 100 000 tūkstančių gyventojų tenka 11 sergančiųjų šia liga, o moterys serga beveik dvigubai dažniau. „Purpuros“ sąvoka reiškia kapiliarinius kraujavimus, petechinius kraujavimus ar mėlynes. Kraujavimo požymių atsiranda trombocitų skaičiui nukritus žemiau 150 10 9 /l.
Etiologija.Įprasta atskirti paveldimą ir įgytą trombocitopeninės purpuros formas. Pastarieji atsiranda dėl imunoalerginių reakcijų, radiacijos poveikio, toksinio poveikio, įskaitant vaistus.
Patogenezė. Pagrindinis trombocitopeninės purpuros patogenezės elementas yra staigus trombocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas - iki kelių valandų, o ne 7-10 dienų. Daugeliu atvejų per laiko vienetą susiformuojančių trombocitų skaičius žymiai padidėja (2-6 kartus lyginant su norma). Megakariocitų skaičiaus padidėjimas ir trombocitų perteklius yra susijęs su trombopoetinų skaičiaus padidėjimu, reaguojant į trombocitų skaičiaus sumažėjimą.
Sergant paveldimomis ligos formomis, trombocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja dėl jų membranos struktūros defekto arba glikolizės fermentų aktyvumo ar Krebso ciklo pažeidimo. Imuninės trombocitopenijos atveju trombocitų sunaikinimas yra antikūnų poveikio pasekmė.
klinikinis vaizdas. Pirmieji ligos pasireiškimai daugeliu atvejų yra ūmūs, tačiau vėliau ji vystosi lėtai ir yra pasikartojanti ar užsitęsusi.
Pacientai yra susirūpinę dėl daugybinių bėrimų atsiradimo ant odos ir gleivinės smulkių kraujavimų ir mėlynių pavidalu, kurie atsiranda savaime arba dėl lengvų mėlynių, spaudimo. Tuo pačiu metu kai kurie kraujavimai išnyksta, tačiau atsiranda naujų. Dažnai būna padidėjęs dantenų kraujavimas, kraujavimas iš nosies. Moterys patiria ilgalaikį kraujavimą iš gimdos.
Apžiūrint ant odos aptinkamos hemoraginės violetinės, vyšninės mėlynos, rudos ir geltonos spalvos dėmės. Jie pastebimi daugiausia priekiniame kūno paviršiuje, vietose, kuriose spaudžiama diržo oda, petnešos, keliaraiščiai. Dažnai galite matyti kraujavimą ant veido, junginės, lūpų, injekcijos vietose. Petechialiniai pažeidimai dažniausiai atsiranda ant priekinio kojų paviršiaus.
Tiriant širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo ir virškinimo sistemas, trombocitopeninei purpurai būdingų pokyčių nepastebima.
Papildomi tyrimo metodai.periferiniame kraujyje kartais su intensyviu kraujo netekimu stebima pohemoraginė anemija ir retikulocitų skaičiaus padidėjimas. Pagrindinė diagnostika
Hemoraginis vaskulitas
Hemoraginis vaskulitas (hemoraginis imuninis mikrotrombovaskulitas, Henocho-Šonleino liga) yra imunokompleksinė liga, kurios pagrindas yra daugybinis mikrotrombovaskulitas, pažeidžiantis odos ir vidaus organų kraujagysles.
Patogenezė. Liga pasižymi aseptiniu mikrokraujagyslių uždegimu su daugiau ar mažiau giliu sienelių sunaikinimu, cirkuliuojančių mažos molekulinės masės imuninių kompleksų ir aktyvuotų komplemento sistemos komponentų susidarymu. Šie reiškiniai sukelia mikrotrombovaskulitą su fibrinoidine nekroze, perivaskulinę edemą, mikrocirkuliacijos blokadą, kraujavimus, gilius distrofinius pakitimus iki nekrozės.
klinikinis vaizdas. Liga pasireiškia odos, sąnarių, pilvo sindromais, susijusiais su kraujavimu atitinkamose vietose, ir inkstų sindromu, kuris išsivysto kaip ūminis arba lėtinis glomerulonefritas. Klinikinėje praktikoje dažniausiai pasitaiko odinė-sąnarinė hemoraginio vaskulito forma.
Pacientai skundžiasi dėl hemoraginių bėrimų ant galūnių, sėdmenų ir liemens odos, įvairaus intensyvumo skausmų atsiradimu dideliuose sąnariuose (dažnai čiurnos, kelio). Paprastai,. šie skausmai atsiranda kartu su odos bėrimų atsiradimu. Ligos debiutą dažnai lydi dilgėlinė ir kitos alerginės apraiškos.
Kai kuriais atvejais, ypač jauniems žmonėms, atsiranda pilvo skausmai, dažnai stiprūs, nuolatiniai arba mėšlungiški, dažniausiai išnyksta savaime per 2-3 dienas.
Fizinės apžiūros metu nustatoma, ar galūnių ir sėdmenų odoje yra smulkiais taškeliais raudonų, kartais susiliejančių hemoraginių bėrimų. liemuo. Paprastai jie yra iškilę virš odos paviršiaus, simetriškai išsidėstę daugiausia ant apatinių galūnių tiesiamųjų paviršių ir aplink didelius sąnarius. Dažnai šiose vietose yra odos pigmentacija. Tiriant sąnarius, ribojamas jų mobilumas, paburksta periartikuliniai audiniai.
Tiriant širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemas, reikšmingi patologiniai pokyčiai, kaip taisyklė, nepastebimi.
Tiriant virškinimo sistemą, esant pilvo sindromui, galima pastebėti pilvo pūtimą, skausmą palpuojant įvairiuose jo skyriuose, pilvo sienelės įtampą.
Papildomi tyrimo metodai. ATperiferinis kraujas pastebėta neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs ESR. Trombocitų skaičius nesikeičia. Biocheminio tyrimo metu gali padidėti lygis α 2 - ir β -kraujo globulinai, fibrinogenas, cirkuliuojančių imunokompleksų padidėjimas.
Šlapimo takų sindromui būdinga proteinurija (kartais masinė), mikro- arba makrohematurija, cilindrurija.
Suspaudimo ir žnyplės simptomai sergant hemoraginiu vaskulitu paprastai yra teigiami. Kraujavimo trukmė ir kraujo krešėjimo laikas iš esmės nesikeičia.
Diagnostikos kriterijai. Ligos diagnozė grindžiama būdingais vaskulitinės-violetinės spalvos hemoraginiais išsiveržimais, artralgija, pilvo ir inkstų sindromais, padidėjusiu kapiliarų trapumu (teigiami suspaudimo ir žnyplės testai) ir ryškių hemostazės sistemos pokyčių nebuvimu.
Išsamios klinikinės diagnozės formulavimas.Pavyzdys. Hemoraginis vaskulitas, lėtinė eiga, odinė-sąnarinė forma.
simptomas yra trombocitopenija. Paprastai trombocitopeninė purpura atsiranda, kai trombocitų skaičius nukrenta žemiau 50-10%. Dažnai nustatomas trombocitų dydžio padidėjimas; jų poikilocitozė, smulkiagrūdžių „mėlynųjų“ ląstelių atsiradimas. Dažnai yra trombocitų funkcinio aktyvumo pažeidimai, dėl kurių sumažėja jų sukibimas ir agregacija. AT puiktap|e kaulų čiulpai daugumai pacientų yra padidėjęs megakariocitų skaičius, kurie niekuo nesiskiria nuo įprastų. Tik ligai paūmėjus, jų skaičius laikinai sumažėja. Trombocituose ir megakariocituose sumažėja glikogeno kiekis, sutrinka fermentų santykis.
Didelė reikšmė diagnozuojant hemoraginę diatezę priklauso tyrimui hemostazės būklė. l
Apytiksliai padidėjęs kapiliarų trapumas vertinamas pagal teigiamą suspaudimo testą – suspaudus odos raukšlę subklavinėje srityje susidaro mėlynė. Tiksliau, kapiliarų atsparumas nustatomas naudojant turniketo testą, remiantis petechijų atsiradimu žemiau tos vietos, kur matavimo prietaiso manžetė uždedama ant žasto.
kraujospūdis, kai jame sukuriamas 90-100 mm Hg slėgis. Art. Po 5 minučių skersmens apskritimo viduje 5 cm, anksčiau nurodytas ~ 1 ant dilbio, petechijų skaičius su silpnai teigiamu mėginiu gali siekti 20 (norma yra iki 10 petechijų), su teigiamu - 30, o su ryškiai teigiamu ir daugiau.
Kraujavimo trukmė nustatoma pradūrus odą apatiniame ausies spenelio krašte 3,5 mm gyliu.Paprastai ji neviršija 4 minučių (Duke'o testas).
Apie vidinio kraujo krešėjimo mechanizmo būklę galima spręsti tiesiai prie paciento lovos, naudojant Lee-White metodą: 1 ml kraujo, surinkto į sausą mėgintuvėlį, paprastai krešėja po 7-11 minučių.
Sergant trombocitopenine purpura, pastebimi teigiami gnybimo ir žnyplės simptomai.Kraujavimo trukmė žymiai pailgėja (iki 15-20 minučių ir daugiau) Daugumos pacientų kraujo krešėjimas nepasikeičia.
Diagnostikos kriterijai. Trombocitopeninės purpuros diagnozė grindžiama būdingu klinikiniu paveikslu, petechiniu dėmių tipo kraujavimu kartu su kraujavimu iš nosies ir gimdos, sunkia trombocitopenija, padidėjusiu kapiliarų trapumu ir pailgėjusia kraujavimo trukme.
Išsamios klinikinės diagnozės formulavimas. Pavyzdys. 7 rombocitopeninis
ia purpura, recidyvuojanti forma, fiziniai paūmėjimai.
Hemoraginė diatezė. Klasifikacija, etiologija, patogenezė, klinika, diagnostika, gydymas. VOLODIČEVA ELENA MIKHAILOVNA Tūlos regiono vyriausioji hematologė Ph.D. Mokslai 1
Hemoraginės diatezės sindromas n Hemoraginė diatezė yra sindromas, kurio pagrindiniai klinikiniai požymiai yra padidėjęs kraujavimas, polinkis į pakartotinį kraujavimą ir kraujavimą, spontaniškai arba po nedidelių sužalojimų. 2
n Kraujavimas atsiranda, kai sutrinka hemostazės sistema. n Hemostazė yra biologinė sistema, kuri, viena vertus, užtikrina skystos kraujo būklės išsaugojimą, kita vertus, užkerta kelią ir stabdo kraujavimą, išlaikant struktūrinį kraujotakos vientisumą. kraujagyslių sienelės ir pakankamai greita pastarųjų trombozė. keturi
Hemostazės sistemos komponentai: Plazmos krešėjimo faktoriai Kraujo plazmoje yra 13 krešėjimo faktorių n Ląstelių krešėjimo faktoriai. Trombocitai dalyvauja visose hemostazinio proceso fazėse. Taip pat nustatyti eritrocitų ir leukocitų krešėjimo faktoriai n Kraujagyslinis komponentas. kraujagyslių sienelės pažeidimas sukelia aktyvios tromboplastinės medžiagos išsiskyrimą. . n6
Pirmasis būdas yra hemostazės trombocitų jungties pažeidimas - trombocitų skaičiaus sumažėjimas (trombocitopenija) arba jų funkcinės būklės pažeidimas (trombocitopatija). Dažniausiai klinikinėje praktikoje pasireiškia trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga).Antras būdas yra patogenezės plazmos ryšio pažeidimas dėl krešėjimo faktorių ar antikoaguliacinės sistemos trūkumo – koagulopatija. Tipiškas šios grupės atstovas yra hemofilija. Trečiasis būdas - vazopatijos kraujagyslių sienelės pažeidimai; hemoraginis vaskulitas. 7
Klasifikacija. 1. Koagulopatija: n Hemofilija A, B, C n Hipokonvertinemija, V, III, X, XIII faktorių trūkumas 2. Megakariocitų-trombocitų sistemos pažeidimas n Trombocitopenija (ITP, simptominė) n Trombocitopatijos 3. Kraujagyslių sistemos pažeidimas: n Hemoraginis vaskulitas n Randu-Oslerio liga. aštuoni
Klinikiniai kraujavimo tipai n Hemoraginės diatezės klinikinės apraiškos grindžiamos hemoraginiu sindromu. Kruopščiai surinkta anamnezė ir objektyvus tyrimas leidžia nustatyti kraujavimo tipą, o tai labai svarbu diferencinei hemoraginės diatezės diagnostikai. Yra penki klinikiniai kraujavimo tipai. 9
n n n n Hematomos tipui būdingi šie požymiai: - masiniai, gilūs, intensyvūs ir skausmingi kraujavimai stambiuose sąnariuose, raumenyse, po aponeuroze ir fascija, poodiniame ir retroperitoniniame audinyje; - gausus savaiminis potrauminis ar pooperacinis kraujavimas, įskaitant iš vidaus organų (virškinimo trakto, inkstų), kuris dažnai atsiranda ne iš karto po operacijos ar traumos, o po kelių valandų. Petechialiniam dėmėtajam (mėlyniniam) tipui būdingi: - paviršiniai kraujosruvos į odą, jie neįtempti, neskausmingi, nespaudžia ir neardo aplinkinių audinių; - mėlynės (mėlynės) ant odos, kurios yra didesnės nei petechijos, bet taip pat neįtemptos ir neskausmingos; petechijos ir mėlynės atsiranda spontaniškai arba patyrus menkiausią traumą. - kraujavimas iš dantenų, nosies ir gimdos. dešimt
n n n n n Mišriam mėlynių-hematomų tipui būdingi: - petechiniai bėrimai ir mėlynės, atsirandančios prieš hematomas; - hematomos retroperitoniniame ir poodiniame audinyje, kaip taisyklė, nedaug, bet didelės, sąnarių kraujavimų ir jų deformacijų praktiškai nėra. Vaskulitinis-violetinis tipas pasižymi: - hemoraginiais odos bėrimais, dažniausiai simetriškais; bėrimo elementai yra riboti, šiek tiek iškilę virš odos, prieš jų atsiradimą dažnai atsiranda pūslių ar pūslelių, kurios vėliau yra prisotintos krauju; hemoraginiai elementai gali susilieti, virš jų esantis epidermis yra nekrozinis ir susidaro pluta; išnykus bėrimui, lieka odos pigmentacijos židinių; - kraujavimas iš vidaus organų - virškinimo trakto, inkstų. Angiomatiniam tipui būdingi: - nuolatinis ir pasikartojantis vienos ar dviejų, rečiau daugiau lokalizacijų (pavyzdžiui, nosies, plaučių) kraujavimas; - spontaninių ir potrauminių kraujavimų nebuvimas odoje, poodiniame audinyje. vienuolika
Vidinis kelias Kontaktinis paviršius Išorinis audinio faktorius XII IMC VII XI XII IX netirpus fibrinas Xа Va Fosfolipidai Ca² Protrombinazė XIII Tirpusis fibrinas Protrombinas Trombinas Fibrinogenas Fibrino monomeras 13
Hemostazės takų modeliavimas Vidinis kelias: n Aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (APTT). Išorinis kelias: n Protrombino laikas (1935, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 ir FII Orientacijos testai: protrombino laikas (PT); APTT; trombino laikas; Fibrinogeno kiekybinis nustatymas 14
Protrombino indeksas – nustatomas esant kalcio jonams ir audinių tromboplastino pertekliui Krešulių susidarymas priklauso tik nuo protrombino komplekso aktyvumo (faktoriai: II, V, VII ir X) Greitas protrombino aktyvumas 0,1 ml plazmos + 60 s Protrombino indeksas: donoras / paciento santykis 100% 0,2 ml TCS* *- trombino ir kalcio mišinys 15
Rezultatų interpretavimas PT pailgėjimo priežastis: n Geriamųjų antikoaguliantų skyrimas; n Kepenų liga; n Vitamino K trūkumas; n ICE; n Paveldimas protrombino trūkumas, f. VII, X arba V. PV sutrumpėjimas pastebimas esant trombozei 16
APTT – apibūdina vidinį hemostazės kelią (1953): VIII, IX, XII faktoriai; n Prekallikrinas (Fletcher faktorius) n Didelės molekulinės masės kininogenas (F. Fitzgeraldas) Testas jautrus visų krešėjimo faktorių, išskyrus VII, trūkumui, heparinui specifiniams ir nespecifiniams inhibitoriams. n 0,1 plazma + 0,1 erilidas/kaolinas 3 min + 0,1 kalcio chloridas 17
Rezultatų interpretacija APTT pailgėjimo priežastis: vidinių krešėjimo kelio faktorių trūkumas; Krešėjimo inhibitorių buvimas; Kepenų liga; Vitamino K trūkumas; LEDAS; heparino skyrimas. Sutrumpėjimas pastebimas esant trombozei ir DIC 18
Hemofilija A, B, C. Hemofilija – tai įgimta koagulopatija, kuriai būdingas faktorių trūkumas: n VIII (hemofilija A) n IX (hemofilija B, Kalėdų liga) n XI (hemofilija C). 19
Hemofilija – tai liga, kuriai būdingas kiekybinis arba kokybinis VIII krešėjimo faktorių (hemofilija A), IX (hemofilija B) n n n antihemofilinis VIII faktorius (VIII faktorius) MB 270 000 - 340 000 sintetina kepenų endotelio ląstelės? VIII: C plazmoje yra susijęs su von Willebrand faktoriumi FVIII- vidinis kelias, normali koncentracija apie 0,5 µg/ml n n n IX faktorius (Kalėdų faktorius) MB 72 000, sintetinamas kepenyse termiškai labilus ir laikymosi stabilumas, nuo vitamino K priklausoma normali koncentracija 3 µg/ml 20
Hemofilijos istorija yra įsišaknijusi tolimoje praeityje Pirmasis hemofilijos paminėjimas yra Babilono Talmude (prieš 1500 metų) Terminas - hemofilija atsirado 1823 m. 21
Etiopatogenezė. n Hemofilija A yra 80% n Hemofilija B yra 19% n Hemofilija C yra 1% Hemofilija A ir B yra perduodama recesyviai, susieta su X chromosoma. Dažniausiai serga vyrai, moterys yra geno nešiotojai, o pusė jų sūnų gali sirgti hemofilija. Hemofilija C perduodama autosominiu recesyviniu būdu, todėl abiejų lyčių atstovai serga vienodai dažnai. 22
Moteris H R F 1 h X X N H X X, H h XX, sveikas. nešioja. vyras. --H X Y, labas. n X Y h XY pacientas 23
25
Rusijos gyventojų skaičius ir numatomas hemofilija sergančių pacientų skaičius 6 764 67 645 000 77 654 000 Valstybinio statistikos komiteto duomenimis, 2002 m. visos Rusijos gyventojų surašymo duomenimis, šalyje gyvena 145 mln. 290 tūkst.
Kraujavimo sunkumas priklauso nuo faktoriaus trūkumo laipsnio. Paprastai jis yra 50-100% Latentinė forma n Kai sumažėja iki 20-50%, yra tendencija padidėti kraujavimas esant dideliems sužalojimams Išreikšta forma n Esant 5-20% faktoriaus lygiui, atsiranda sunkus kraujavimas su traumomis Sunki forma n Jei jis svyruoja 1-5 % ribose, atsiranda savaiminis kraujavimas Labai sunki forma n Visiškas faktoriaus nebuvimas. n 27
Klinika. Padidėjęs kraujavimas pasireiškia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių n Kraujavimas atsiranda traumų fone: pjūviai, mėlynės, įvairūs intarpai n Atsiranda gilūs kraujavimai, stiprus kraujavimas traumos vietoje, kraujavimas stambiuose sąnariuose (hemartrozė), sukeliantis sąnarių (dažnai kelio ir čiurnos) kontraktūros ir ankilozės vystymasis, pavojingos masyvios tarpraumeninės, subfascialinės, retroperitoninės hematomos, humaturija. n 28
30
31
32
33
34
Diagnostika. 1. n n 2. 3. Koagulograma: Kraujo krešėjimo laiko sumažėjimas Aktyvaus dalinio tromboplastino laiko padidėjimas Autokoaguliacijos, krešėjimo aktyvumo sumažėjimas Protrombinas, trombino laikas normalus. VIII, IX, XI faktorių lygio ir aktyvumo sumažėjimas Imunologinis tyrimas antigeniniams faktoriams nustatyti naudojant homologinius antikūnus-inhibitorius. 35
Kas yra VIII faktoriaus aktyvumas? Matuojama tarptautiniais vienetais buteliuke (250 TV, 500 TV, 1000 TV); n 1 ml. normalioje plazmoje yra 1 TV VIII faktoriaus; n 1 TV VIII faktoriaus, skiriama 1 kg. kūno svoris VIII faktoriaus kiekį padidina ~2%. n 38
Terapinė dozė: Hemofilija A - 25-50 TV / kg kas 12 valandų; n Hemofilija B – 25-50 TV/kg kas 24 val.; n 39
Pakaitinę terapiją VIII ar IX krešėjimo faktoriais atlieka pats pacientas arba esant kraujavimui arba profilaktiniais tikslais. 40
Gydymas. FFP, kurių sudėtyje yra VIII, IX, XI faktorių 2. Krioprecipitatai (1 porcijoje apie 100 vienetų) 3. Antihemofilinė plazma (VIII, IX faktorių koncentratas), agemfil A, B Vietinė terapija: 1. Skausmo mažinimas, susiuvimas, ledas 2. Sergant hemartroze – imobilizacija, ledas, pakelta padėtis Bendroji terapija: 1. Epsilon – aminokaprono rūgštis, sintetiniai progestinai Anemijos gydymas: eritrito perpylimas. masės. 1.41
ITP etiopatogenezė. Pagrindinė kraujavimo priežastis yra trombocitopenija. Trombocitopenijos priežastys: 1. Blužnies slopinamasis poveikis trombocitų formavimuisi – kaulų čiulpų taškelyje randami neaktyvūs megakariocitai. ne 43
2. Pagreitėjęs trombocitų naikinimas blužnyje - trombocitų gyvenimo trukmė yra kelios valandos, o ne 7-10 dienų 3. Sergant paveldima trombocitopenija, membranos struktūros defektai, energetinių procesų jose pažeidimas lemia greitą destrukciją 4 Įgyjus ITP, blužnyje gaminasi antitrombocitų antikūnai. Ig. G.44
Ligos eiga: n Lėtinė, pasikartojanti n Ūminė (hapteninė) Virusinė infekcija arba tam tikri vaistai (sulfonamidai, butadionas, chininas) atlieka su trombocitais susijusio hapteno vaidmenį. Susidarę antikūnai sukelia trombocitų sunaikinimą ir padidėjusį kraujavimą. 45
ITP klinika. n Klinikinis vaizdas atsiranda, kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 100 x 10 * 9 / l. Kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 50 x 10 * 9 / l, gali pasireikšti gyvybei pavojingas kraujavimas. . 46
Nedideli taškiniai poodiniai kraujavimai – petechijos, ekchimozė, išsidėstę asimetriškai n Kraujavimas iš gleivinių: dantenų, kraujavimas iš nosies n Kraujavimas iš virškinimo trakto n Hematurija n Hemoptizė n Kraujavimas injekcijos vietose n Pailgėjęs kraujavimas po danties ištraukimo. ne 47
48
49
ITP diagnozė. n n n Pilnas kraujo tyrimas: eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas Trombocitų skaičiaus sumažėjimas (mažiau 100 x10 * 9 / l) Esant autoimuniniam procesui, AKS padidėjimas Trombocitų morfologiniai pokyčiai: dydžio padidėjimas. penkiasdešimt
n Koagulograma: padidėjęs kraujavimas pagal Duke ir Ivy, sumažėjęs retrakcija, kraujo krešėjimo laikas ir kaolinefalino testas yra normalūs n Mielograma: padidėjęs megakariocitų skaičius n Diksono testas - antitrombocitinių antikūnų nustatymas. 51
52
ITP gydymas. Gliukokortikosteroidai: prednizolonas 40-60 mg / per parą pagal schemą n Jei GCS neveiksmingas, vartojami imunosupresantai - metipredas, vinkristinas, azatioprinas, ciklofosfamidas n Splenektomija Indikacijos: didėjanti anemija, vaistų neveiksmingumas. . n 53
n Trombocitopatija – tai liga, kurios metu sutrinka kokybinės ir funkcinės savybės – trombocitų sukibimas ir agregacija, dėl ko sutrinka hemostazė. Sergant trombocitopatijomis, trombocitų skaičius yra normos ribose. n Tarp hemoraginės diatezės pasitaiko 36 proc. 54
Trombocitopatijos klinika. Poodiniai petechialiniai kraujavimai, asimetriškai išsidėsčiusios hematomos n Kraujavimas iš gleivinių: dantenų, nosies kraujavimas n Kraujavimas iš virškinamojo trakto n Hematurija n Hemoptizė n Kraujavimas injekcijos vietose n Ilgas kraujavimas po danties ištraukimo n Ilgalaikis kraujavimas po danties ištraukimo. n 55
Diagnostika. n Pilnas kraujo tyrimas: 1. Eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas 2. Trombocitų skaičius normalus 3. Trombocitų morfologijoje granulomerai ir procesai nenustatyti. 56
Gydymas. Dieta su vitaminu C, P, A, žemės riešutų suvartojimas n aminokaproinė rūgštis 6-12 g per dieną n Dicinonas, vikasolis n PAMBA, traneksamo rūgštis n ATP, magnio sulfatas n Riboksinas, inozinas-F n Androksonas, adrenoksilas n Trombocitų masė n Vietinis stabdymas kraujo. n 61
Patogenezė. Hemoraginis vaskulitas reiškia imunokompleksines ligas, nes jį sukelia žalingas mažos molekulinės masės imuninių kompleksų (IC) poveikis. Jiems susidarius, stebimas antigeno vyravimas. IR ir jų aktyvuotas komplementas sukelia mikrotrombovaskulitą su fibrinoidine nekroze, perivaskulinę edemą, mikrocirkuliacijos blokadą. 64
klinikinė eiga. Pagal klinikinę eigą yra: n Odinė arba paprastoji forma n Sąnarinė forma n Pilvo forma n Inkstinė forma n Fulminantinė forma Pagal ligos eigą yra: 1. Ūminė 2. Lėtinė, pasikartojanti. 65
Klinika. n Odos forma Odos pažeidimai yra smulkiai taškuoti, simetriški petechijos, daugiausia ant apatinių galūnių ir sėdmenų. Bėrimai yra monomorfiniai, su ryškiu uždegiminiu pagrindu, trunka 4-5 dienas, palieka pigmentaciją. 66
n Sąnarinė forma n Sąnarių pažeidimo vieta yra sinovinė membrana. n Yra aštrus skausmas, patinimas, sąnario funkcijos sutrikimas n Pilvo forma Kraujavimas atsiranda skrandžio, žarnyno, žarnų žarnų gleivinėje. Yra stiprūs pilvo skausmai, imituojantys ūmaus pilvo vaizdą, gali pakilti kūno temperatūra, kartais vemiama. Išmatose yra kraujo. 67
n Inkstų forma n Jis vystosi pagal ūminio ar lėtinio nefrito tipą, kartais būna užsitęsęs ir virsta lėtiniu inkstų nepakankamumu. Galbūt arterinės hipertenzijos, nefrozinio sindromo vystymasis n Žaibo (smegenų) forma Vystosi esant kraujavimui smegenų membranose ar gyvybiškai svarbiose srityse. 68
Diagnostika. n Klinikinės apraiškos: monomorfiniai smulkiais taškeliais, simetriški bėrimai, kurie neišnyksta esant spaudimui n Hiperfibrinogenemija, padidėjęs CI, krioglobulinų, gama globulinų kiekis n Teigiamas autokoaguliacijos testas n Koagulogramoje sutrumpėjęs bendras kraujo krešėjimo laikas , protrombinas ir trombino laikas. 69
Gydymas: Heparinas 7500-15000 V/d. IV arba SC, kontroliuojant kraujo krešėjimą n Heparinoidai: sulodeksidas, lomaparanas n Stazinė plazmaferezė n Steroidiniai hormonai: prednizolonas 20-60 mg/d. pagal schemą n Mikrocirkuliacijos gerinimas: pentoxify trental, pentoxify trental, n Kraujagyslių sienelės stiprinimas: askorbo rūgštis, rutinas. n 70
109. Diferencinė hemoraginės diatezės diagnostika
Hemoraginė diatezė (HD) – grupė paveldimų ar įgytų ligų, kurioms būdingas polinkis į pasikartojančius įvairios trukmės ir intensyvumo kraujavimus bei kraujavimus.
Hemoraginio sindromo vystymąsi HD sukelia įvairių kompleksinės hemostazės kaskados dalių sutrikimai, dažniausiai atskirų kraujo krešėjimo faktorių (prokoaguliantų) nebuvimas arba trūkumas, fiziologinių antikoaguliantų ir fibrinolizinių medžiagų perteklius.
Hemostazės sistema užtikrina kraujavimo prevenciją ir stabdymą išlaikant struktūrinį kraujagyslių sienelių vientisumą ir gana greitą jų trombozę pažeidimo atveju. Šios funkcijos užtikrina 3 funkcinius ir struktūrinius hemostazės sistemos komponentus: kraujagyslių sieneles, kraujo ląsteles, pirmiausia trombocitus, ir plazmos fermentų sistemas (krešėjimo, fibrinolizinės, kallikreino-kinino ir kt.).
Yra 2 hemostazės mechanizmai:
1. Pirminė (mikrocitinė, kraujagyslinė-trombocitinė) hemostazė, sustabdanti kraujavimą iš proksimalinių ir galinių arteriolių, prieškapiliarų, tikrųjų kapiliarų ir venulių per laikiną kraujagyslių spazmą, trombocitų sukibimą ir klampią metamorfozę, susidarant trombocitų kamščiui (baltasis trombocitų trombas). ), vėlesni jo sandarikliai ir įpjovimai. Susidaręs baltas trombocitų trombas sugriežtina pažeistus smulkiųjų kraujagyslių kraštus, neleidžia jiems išsiplėsti ir nepraleidžia skystos kraujo dalies.
2. Antrinė (makrocitinė, galutinė) hemostazė, kurią užtikrina kraujo krešėjimo sistema ir užbaigia visavertę hemostazę makrokraujagyslėse, prasidėjusią kraujagyslių-trombocitų stadijoje.
Atliekant diferencinę HD diagnostiką, reikia atsižvelgti į anamnezės duomenis, paciento fizinę apžiūrą ir pasikliauti laboratoriniais hemostazės sutrikimų nustatymais, kurie leidžia patikrinti diagnozę.
Apklausiant pacientą, sergantį hemoraginiu sindromu, būtina:
1) nustatyti įgytą ar paveldimą ligos pobūdį;
2) patikslinti ligos pasireiškimo laiką, trukmę, trukmę ir ypatybes (pasireiškimas ankstyvoje vaikystėje, paauglystėje ar suaugusiesiems, ūmus ar laipsniškas hemoraginio sindromo vystymasis, jo lėtinė ar pasikartojanti eiga);
3) išsiaiškinti kraujavimo atsiradimo ar sustiprėjimo priežastis, lokalizaciją, bėrimo elementų atsiradimo tvarką ir jų spalvos pokyčius, gydymo efektyvumą;
4) įvertinti kraujavimo buvimą po operacijų ir traumų, menoragiją, virškinimo trakto ir kitus kraujavimus;
5) išanalizuoti ryšį tarp hemoraginio sindromo simptomų atsiradimo ir vaistų vartojimo, skiepų, įvairių patogeninių poveikių, gretutinių ligų (kepenų ligos, infekcinis sepsinis procesas, leukemija, trauma, šokas ir kt.);
6) išsiaiškinti vyraujančią kraujavimo lokalizaciją, sunkumą ir tipą.
Jei yra informacijos apie ligos paveldimą pobūdį, simptomų sunkumą šeimos nariams (penetrancija), reikia įvertinti kitų genetinių defektų buvimą. Taip yra dėl dažno paveldimo HD derinio su kitomis anomalijomis: telangiektazija - su odos hiperelastoze, raiščių aparato silpnumu, mitralinio vožtuvo prolapsu; paveldima trombocitopenija - su skeleto anomalijomis, imuninės sistemos ir pigmentų apykaitos sutrikimais; hemofilija - su spalvų matymo sutrikimais.
Objektyvus paciento tyrimas turėtų būti skirtas diagnozuoti ligas, kurios gali sukelti HD, taip pat įvertinti hemoraginio sindromo sunkumą. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad klinikinės HD apraiškos priklauso nuo to, kuri hemostazės jungtis yra paveikta, o teisingas kraujavimo tipo įvertinimas labai palengvins diferencinę HD diagnostiką, nes tai leis tikslingai naudoti testus, patvirtinančius diagnozė.
Sergant genetiškai nulemta paveldima telangiektazija (Rendu-Oslerio liga), dėl gleivinių, lūpų ir odos smulkių kraujagyslių bazinės membranos suplonėjimo susidaro maži mazginiai kraujagysliniai dariniai, kurie lengvai kraujuoja ir yra sunkių ir sunkių problemų šaltinis. kraujavimui sustabdyti. Kartais telangiektazijos derinamos su smegenėlių sutrikimais ir imunodeficitu (Louis-Bar sindromu).
Esant matomoms telangiektazijoms diagnozuoti nėra sunku. Norint aptikti virškinamojo trakto gleivinės telangiektazijas, atliekamas endoskopinis tyrimas. Hemostazės parametrai paprastai nesiskiria nuo normos.
Įgytas kraujagyslių genezės HD (Shenlein-Genoch purpura, padidėjusio jautrumo vaskulitas, hemoraginis infekcinės-toksinės, infekcinės-uždegiminės kilmės vaskulitas ir kt.) pasižymi vaskulitinės-violetinės rūšies kraujavimu, dažnai su simetrišku pažeidimų išsidėstymu. Dažnai nustatomi kitokio pobūdžio bėrimai (pūslės, papulės). Taip pat būdinga artralgija, hematurija, pilvo sutrikimai (skausmas, kraujavimas iš žarnyno), dažnai kartu su karščiavimu. Lengvais atvejais hemostazės sutrikimų gali nebūti. Sunkiais atvejais paprastai aptinkami lėtinio išplitusio intravaskulinio koaguliacijos sindromo (DIC) požymiai – fibrino-monomero kompleksų buvimas, teigiami protamino sulfato ir etanolio testai. Esant žaibinei formai, nustatoma hipofibrinogenemija, trombocitopenija ir vartojimo koagulopatija, o tai rodo, kad yra pažengęs DIC.
Sergant HD dėl trombocitų trūkumo kraujyje ar jų kokybinio nepilnavertiškumo, būdingas petechialinis-dėmėtas kraujavimas su greitu kraujavimu atsiradimu spaudžiant odą, palpuojant, suspaudžiant ranką tonometro manžete (manžetės testas). ), mėlynės injekcijos vietoje, kraujavimas iš gleivinių, menoragija. Pavojingi yra kraujosruvos smegenyse, kurių riziką gali rodyti veido ir kaklo odos kraujavimai. Taip pat galimi kraujavimai tinklainėje ir kiaušidėse.
Tiriant pacientus, sergančius idiopatine trombocitopenine purpura (Werlhofo liga), nustatomas reikšmingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas (mažiau nei 100 109 l) ir megakariocitų gemalo hiperplazija mielogramoje. Būdinga trombocitų poikilocitozė, jų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas, krešulio atsitraukimo sutrikimas, kraujavimo laiko pailgėjimas. Kraujagyslių trapumo testai teigiami.
Antrinė (simptominė) trombocitopenija išsivysto esant daugeliui ligų ir būklių. V.M. Zaporožanas siūlo skirti:
1. Autoimuninė trombocitopenija sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis ir kitomis imuninės kilmės ligomis.
2. Heteroimuninė trombocitopenija dėl antikūnų prieš trombocitų paviršiaus antigeną susidarymo (medicininė imuninė trombocitopenija ir trombocitopenija sergant virusinėmis ligomis).
3. Trombocitopeninis sindromas dėl hipersplenizmo.
4. Trombocitopenija dėl fizikinių ir cheminių veiksnių (jonizuojančiosios spinduliuotės, elektromagnetinių bangų, egzogeninių ir endogeninių intoksikacijų) įtakos.
5. Trombocitopenija sergant DIC.
6. Trombocitopenija sergant kraujo sistemos ligomis (ūminė ir lėtinė leukemija, hipoplastinė anemija, B12 trūkumas, imuninė hemolizinė anemija).
Klinikinės antrinės trombocitopenijos apraiškos nesiskiria nuo idiopatinės trombocitopenijos, todėl, siekiant atmesti jos antrinį pobūdį, anamnezės duomenis ir atmesti ryšį tarp hemoraginio sindromo atsiradimo ir vaistų vartojimo, profesinių veiksnių, infekcinių ir kt. ligos, kurias gali lydėti trombocitopenija, yra ypač svarbios. Esant antrinei trombocitopenijai dėl megakariocitų gemalo pažeidimo, krūtinkaulio punkcijos duomenys (su leukemija, hipoplastine anemija) gali padėti patikslinti diagnozę.
Trombocitų funkcinį nepakankamumą reikėtų įtarti, jei pacientui būdingi tipiški klinikiniai petechialinio tipo kraujavimo požymiai su normaliu trombocitų skaičiumi periferiniame kraujyje. Glanzmano trombostenija yra paveldima trombostenija, paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pagrįsta trombocitų apvalkalo glikoproteinų komplekso Iib-IIIa trūkumu arba trūkumu, dėl kurio pažeidžiamas fibrinogeno ir trombocitų jungimasis. Moterys dažniau serga, liga pasireiškia vaikystėje. Būdingi trombocitų sukibimo ir agregacijos sutrikimai, kraujo krešulio atsitraukimas ir reikšmingas kraujavimo trukmės padidėjimas esant normaliam trombocitų skaičiui.
Iš paveldimų HD, susijusių su kraujo krešėjimo sistemos sutrikimais, dažniausiai pasitaiko hemofilija A ir B bei von Willebrand liga, todėl, jei pacientas turi hematomos tipo kraujavimą, diagnostinės priemonės pirmiausia turėtų būti skirtos šių ligų atpažinimui. Visi kiti paveldimi kraujo krešėjimo sutrikimai (V, VII, X ir XI bei kitų kraujo krešėjimo faktorių trūkumas) yra reti, o II, XII, XIII kraujo krešėjimo faktorių, prekallikreino, didelės molekulinės masės kininogeno trūkumo ir anomalijų atvejai – itin dažni. reta, todėl šiame straipsnyje jie nėra nagrinėjami.
Hemofilija A ir B atsiranda dėl genetiškai nulemto VIII ir IX kraujo krešėjimo faktorių sintezės pažeidimo (rečiau anomalijų), kurių genai yra lokalizuoti skirtingose X chromosomos dalyse ir yra recesyviniai. Šiuo atžvilgiu hemofilija A ir B yra paveldima su lytimi susijusiu tipu ir sukelia ligą vyrams, kurie iš motinų gavo patologiškai pakitusią X chromosomą. Moteriškoje linijoje liga latentiniu būdu gali būti perduodama ne vieną kartą, todėl pagal anamnezę ne visada įmanoma atsekti ligos paveldėjimą. Be to, hemofilijos A genas yra dažnai mutavęs genas.
Daugeliu atvejų hemofilija A ir B lengvai atpažįstama dėl tipiško hematomos tipo kraujavimo. Pasikartojantys kraujavimai į sąnarius ir kaulus sergantiesiems šiomis ligomis gali sukelti sunkios destrukcinės artrozės, kontraktūros ir fibrozinės ankilozės išsivystymą. Sergantiesiems hemofilija būdingas gausus ir užsitęsęs (2-6 val.) potrauminis ir pooperacinis kraujavimas iš virškinimo trakto, nosies ir inkstų (dažnai su pilvo diegliais ir kraujo krešulių išskyromis). Kraujavimo simptomų sunkumas pacientams, sergantiems hemofilija A ir B, atitinka VIII ir IX krešėjimo faktorių trūkumo laipsnį. Jei jų kiekis kraujyje mažesnis nei 1%, liga yra labai sunki, o jei daugiau nei 5%, – nesunki.
Hemofilijos diagnozė pagrįsta genetinės istorijos (su vyrišku paveldėjimu), klinikiniais duomenimis (hematomos tipo kraujavimas) ir laboratoriniais tyrimais (kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas, hipokoaguliacijos požymiai pagal autokoaguliacijos testą ir padidėjimas). aktyvuotame daliniame tromboplastino laike – APTT). Diferencinė hemofilijos A ir B diagnostika atliekama taikant korekcinius tyrimus, kurių metu naudojamas praskiedimo ir paciento sutrikusios kraujo krešėjimo korekcijos su normalaus kraujo komponentais principas. Diagnozė patvirtinama kiekybiškai nustatant VIII ir IX krešėjimo faktorius.
von Willebrando ligą (angiohemofilija) sukelia autosominis paveldimas baltymo kofaktoriaus VIII krešėjimo faktoriaus (Willebrand faktoriaus) sintezės sutrikimas arba anomalijos. Serga abiejų lyčių žmonės, tačiau moterų liga yra sunkesnė. Dėl von Willebrand faktoriaus trūkumo pakinta ne tik VIII faktoriaus krešėjimo aktyvumas, bet ir kraujagyslių bei trombocitų hemostazė (sumažėja trombocitų sukibimas su subendoteliu ir kolagenu bei jų agregacija veikiant ristomicinui). Todėl pacientams, sergantiems šia liga, būdingas mišrus mėlynių-hematomų tipo kraujavimas, o kraujyje kartu su krešėjimo sutrikimais nustatomas kraujavimo laiko pailgėjimas, trombocitų adhezijos sumažėjimas ir jų ristomicino agliutinacija. Diagnozė nustatoma remiantis von Willebrand faktoriaus kiekio sumažėjimu kraujo plazmoje ir (arba) trombocituose.
Nuo K vitamino priklausomų kraujo krešėjimo faktorių (II, VII, IX ir X) trūkumas gali išsivystyti esant kepenų pažeidimui pacientams, sergantiems ciroze, ūminiais toksinės ir kitos kilmės pažeidimais (dėl nepakankamos jų sintezės), obstrukcine gelta, sunkia enteropatija ir kt. žarnyno disbakteriozė (dėl riebaluose tirpių vitaminų, įskaitant vitaminą K, malabsorbcijos žarnyne), naujagimio hemoraginė liga (dėl laikino šių faktorių gamybos slopinimo per pirmąsias 4–7 dienas po gimimo), taip pat su per dideliu netiesioginių antikoaguliantų vartojimu (dėl jų konkurencijos su vitaminu K ir pastarojo išstūmimo iš nuo K vitamino priklausomų krešėjimo faktorių metabolizmo, pažeidžiant jų karboksilinimą). Šios grupės HD kraujavimas yra mišrios dėmėtos hematomos pobūdžio. Laboratorinių tyrimų rodikliai rodo ryškų protrombino indekso sumažėjimą ir reikšmingą kraujo krešėjimo laiko pailgėjimą pagal APTT, esant normaliam trombino laikui ir fibrinogeno bei trombocitų kiekiui kraujyje, esant neigiamiems parakoaguliacijos testams (etanolis, protamino sulfatas).
HD dėl tiesioginių antikoaguliantų ir fibrinolizinių vaistų perdozavimo gali sukelti mišrų kraujavimą (petechialinę-dėmėtąją hematomą), kuriam būdingas kraujavimas iš nosies, inkstų ir virškinimo trakto, taip pat didelė gausaus kraujavimo iš virškinimo trakto rizika pacientams, sergantiems pepsine opa arba insultu. - pacientams, sergantiems arterine hipertenzija. Šių grupių vaistus vartojančių pacientų kraujavimo priežastys yra aiškios ir dažniausiai nereikalauja diferencinės diagnostikos.
Taigi diferencinė diagnozė, kai yra sutrikusios hemostazės požymių, turėtų apimti šiuos veiksmus:
1. Paciento apklausa, kuri leis išsiaiškinti paveldimą ar įgytą ligos pobūdį, ūminę ar lėtinę eigą, hemostazės sutrikimų sunkumą ir provokuojančius veiksnius.
2. Fizinis paciento ištyrimas, leidžiantis nustatyti kraujavimo tipą, kuris su didele tikimybe rodo tam tikros hemostazės grandies pažeidimą (kraujagyslinis - su vaskulitiniu-purpuriniu tipu, trombocitas - su petechiniu-dėmėtu arba krešėjimo - su hematoma ir mėlynių-hematomų tipai).
3. Laboratorinių tyrimų, rodančių įvairių hemostazės dalių pažeidimą, naudojimas, įskaitant tikslinį kiekybinį krešėjimo faktorių nustatymą kraujyje diferencinei diagnostikai įvairiose HD grupėse.
| " |
Patogenezė
Paveldimų hemoraginių būklių patogenezę lemia normalių hemostatinių procesų pažeidimas: megakariocitų ir trombocitų anomalijos, plazmos krešėjimo faktorių trūkumas ar defektas, smulkiųjų kraujagyslių nepakankamumas. Įgytą hemoraginę diatezę sukelia DIC, kraujagyslių sienelės ir trombocitų imuniniai pažeidimai, toksinės kraujagyslių infekcijos, kepenų ligos ir vaistų poveikis.Epidemiologija
Pasaulyje apie 5 milijonus žmonių kenčia nuo pirminių hemoraginių apraiškų. Atsižvelgiant į tai, kad antriniai kraujavimai, tokie kaip DIC priešagonalinėje būsenoje, ne visada fiksuojami, galima įsivaizduoti hemoraginės diatezės paplitimą.Klinika
Klasifikacija 1. Hemoraginė diatezė, kurią sukelia trombocitų jungties defektas - nepakankamas trombocitų skaičius - funkcinis trombocitų nepakankamumas - trombocitų prokoaguliantų kiekybinės ir kokybinės patologijos derinys - atskirų prokoaguliantų inhibitorių buvimas kraujyje 3.Hemoraginė diatezė, sukelta kraujagyslės sienelės defekto – įgimta – įgyta 4. Hemoraginė diatezė, sukelta per didelės fibrinolizės – endogeninė (pirminė ir antrinė) – egzogeninė 5.
Hemoraginė diatezė, kurią sukelia įvairių hemostazės sistemos komponentų sutrikimų derinys (Willebrand'o liga, DIC ir kt.) Į šią klasifikaciją neįeina visos žinomos hemoraginės diatezės.
Jų yra daugiau nei 300. Tai hemoraginių būklių klasifikavimo principų schema, kuria vadovaujantis galima klasifikuoti ne tik bet kurią iš žinomų hemoraginių būklių, bet ir kiekvieną naujai atrastą.
Trombocitopatija yra antroji hemoraginių būklių grupė, kurią sukelia hemostazės trombocitų komponento nepakankamumas. Jis sujungia ligas, pasireiškiančias kokybiniu trombocitų nepakankamumu, su jų skaičiaus išsaugojimu.
Ji gavo pavadinimą trombocitopatija. Pastaraisiais metais įvyko didelių trombocitopatijų klasifikacijos pokyčių.
Jų esmė slypi tame, kad daugelis nosologinių formų, kurių būdingas bruožas buvo kraujavimas, pasirodė nevienalytės. Bandymai susieti vieną ar kitą trombocitų funkcinių sutrikimų požymį su kitų organų ar sistemų pažeidimais ar vystymosi ypatumais (Hermansky-Prudlak sindromas, Chediak-Higashi ir kt.)
) šiuo atžvilgiu taip pat rodo tam tikrą polimorfizmą. Visa tai privertė gydytojus sutelkti dėmesį į specifinę trombocitų funkcijos patologiją, kuri ir sudarė pagrindą.
Skiriamos šios trombocitopatijų rūšys: 1) trombocitopatija su sutrikusia trombocitų adhezija; 2) trombocitopatija su sutrikusia trombocitų agregacija: a) į ADP, b) kolageną, c) ristomiciną, d) trombiną, e) adrenaliną; 3) trombocitopatija su sutrikusia atpalaidavimo reakcija; 4) trombocitopatija su išsiskyrusių faktorių „akumuliacinio baseino“ defektu; 5) trombocitopatija su atitraukimo defektu; 6) trombocitopatija su minėtų defektų deriniu. Be trombocitų defektų konstatavimo, ligos diagnozę būtina papildyti privalomu kiekybinės trombocitų jungties pusės nurodymu (hipotrombocitozė, hipertrombocitozė, normalus trombocitų skaičius), taip pat gretutinės patologijos pareiškimu.
Kraujagyslių ligų, atsirandančių su hemoraginėmis apraiškomis, klasifikacija rodo, kad jos skirstomos priklausomai nuo kraujagyslės morfologinių struktūrų pažeidimo lokalizacijos. Atskirkite ligas su paties endotelio pažeidimu ir ligas su subendotelio pažeidimu.
Endotelio pažeidimai skirstomi į įgimtus ir įgytus. Įgimto endotelio pažeidimo atstovas yra paveldima hemoraginė telangiektazija (Rendu-Oslerio liga).
Tarp įgytų endotelio pažeidimų išskiriamos uždegiminio ir imuninio pobūdžio ligos, mechaninių veiksnių sukeltos žalos. Uždegiminės ir imuninės sistemos įgytos hemoraginės būklės yra Henocho-Šonleino liga, mazginis arteritas, alerginė granulomatozė, infekcinių ligų vaskulitas ir vaistų poveikis.
Tam pačiam pogrupiui priklauso lėtiniai uždegiminiai infiltratai, tokie kaip Wegenerio granulomatozė, laikinasis arteritas, Takayasu arteritas. Tarp mechaninių endotelio pažeidimų išskiriama ortostatinė purpura ir Kapoši sarkoma.
Hemoraginės ligos, kurias sukelia subendotelinių struktūrų sutrikimai, taip pat skirstomos į įgimtas ir įgytas. Tarp įgimtų yra Eulerio-Danloso sindromas, elastinė pseudoksantoma, Marfano sindromas, taip pat osteogenesis imperfecta liga.
Hemoraginės sąlygos sergant amiloidoze, senatvinė purpura, kortikosteroidų purpura, paprasta purpura ir hemoraginės sąlygos sergant cukriniu diabetu yra sujungtos į įgytus subendotelio defektus. Apytikslė diagnozės formuluotė: 1.
Imuninė trombocitopeninė purpura, pasireiškianti kraujavimu odoje ir ant matomų gleivinių, kraujavimu iš dantenų, nosies, žarnyno. 2.
Hemofilija A (klasikinė hemofilija), kurią sukelia VIII faktoriaus trūkumas ir kraujavimas iš raumenų ir sąnarių, nosies, dantenų, žarnyno, gimdos. 3.
Diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas su odos petechijomis, kraujavimu iš gleivinių, hematurija, hemoptizė. Kraujavimas, kurį sukelia kiekybinis ar kokybinis trombocitų defektas, turi tam tikrų savybių.
Dažniausiai jam būdingi odos pažeidimai – nedideli, nuo taško iki smeigtuko galvutės, odos kraujavimai, atsirandantys su minimaliomis mėlynėmis arba, kaip sakant, savaime, vadinami petechijomis. Tačiau kartu su jais gali atsirasti mėlynių ir didelių dydžių mėlynių - ekchimozė, atsirandanti dėl odos ir gleivinių mirkymo krauju.
Jie lengvai atsiranda vietose, kuriose spaudžiama elastingų juostų, diržų ir kt.
Skirtingu laiku atsirandančios petechijos ir ekchimozė, išgyvenančios natūralaus vystymosi etapus ir keičiančios jų spalvą nuo violetinės-mėlynos iki mėlynos, mėlynai žalios, žaliai geltonos ir kt.
Dėl jų pacientui susidaro vadinamoji „leopardo oda“. Dauginės paviršinės petechijos ir ekchimozė neišnyksta esant slėgiui ir dažnai susidaro vietose, kuriose yra padidėjęs kapiliarų slėgis.
Paviršinius įpjovimus ir įbrėžimus lydi užsitęsęs kraujavimas. Kartu su odos apraiškomis trombocitų defektui būdingi kraujavimai ant gleivinės.
Labai dažnas kraujavimas iš nosies iš Kisselbach srities, dantenų kraujavimas, išprovokuotas naudojant dantų šepetėlį. Ant skruostų gleivinės dažnai atsiranda petechijų ir hemoraginių pūslelių, kurios pasiekia didelius dydžius, kai kramtant pažeidžiama skruostų gleivinė.
Chirurginės intervencijos į burnos ertmės organus ir nosiaryklę yra labai pavojingos. Dantų ištraukimas ir tonzilių pašalinimas gali sukelti didelį kraujavimą, kuris kelia grėsmę paciento gyvybei.
Įdomu, kad šie pacientai daug lengviau toleruoja pilvo operacijas. Esant hemostazės trombocitų jungties patologijai, aprašomi kraujavimai pilvo ertmėje, pleuros, akies ertmės, tinklainės, smegenų kraujavimai.
Neretai pasitaiko ir kraujavimas iš plaučių, žarnyno ir inkstų. Moterims dažniausiai pasireiškia menoragija ir metroragija – užsitęsusios gausios menstruacijos ir ekstraciklinis kraujavimas iš gimdos.
Aprašyti kraujavimo kiaušidėse atvejai, imituojantys negimdinio nėštumo vystymąsi. Dėl hemostazės trombocitų jungties defektų sąnarių ir raumenų kraujavimai nėra būdingi.
Dažniausiai tokia hemoraginė diatezė išsivysto dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus. Visuotinai pripažįstama, kad būklė laikoma kritine, kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 30 * 109 / l, nors kai kurie autoriai mano, kad kraujavimas yra būtinas tik norint sumažinti trombocitų skaičių iki dar mažesnio skaičiaus - 7 * 109 / l.
Aiškinant dokumentais pagrįstą trombocitopeniją, visada reikia atsiminti, kad kiekvieno sveiko žmogaus blužnyje nusėda iki 1/3 visų trombocitų. Padidėjus blužnies dydžiui, gali žymiai padidėti nusėdusių trombocitų skaičius ir sumažėti jų skaičius periferiniame kraujyje.
Tokiais atvejais dažnai reikia nuspręsti, ar būtina atlikti splenektomiją, daugeliu atvejų sugrąžinant trombocitų skaičių į normalų. Vartojant dideles alkoholio dozes, trombocitopenija atsiranda tiek dėl trombocitų sunaikinimo, tiek dėl jų susidarymo mažinimo.
Kaip ir anemija, taip ir trombocitopenija gali būti skiedimo pobūdžio, t.y.
Atsiranda dėl kraujo praskiedimo. Reikia pripažinti, kad tokios situacijos nėra retos, tačiau praktinės reikšmės neturi, nes nesukelia hemoraginių apraiškų ir yra trumpalaikio pobūdžio.
Praktinę reikšmę turi trombocitopenija, kuri atsiranda, kai didelis kraujo netekimas pasipildo „senu“ krauju. Į tai reikėtų atsižvelgti ir „seno“ kraujo perpylimą kaitalioti su šviežiu.
Be trombocitopenijos, kurią sukelia nepakankamas dauginimasis, gyvenimo sutrumpėjimas, trombocitų nusėdimas ir skiedimas, reikia nepamiršti ir jų išsivystymo galimybės dėl trombocitų pašalinimo iš kraujotakos, kai jie nusėda ant širdies ir plaučių paviršių. aparatai ir nusėdimas į susidariusius kraujo krešulius, ypač naudojant DIC. Be kiekybinio trombocitų defekto, žinomi ir jų kokybiniai sutrikimai – trombocitopatijos.
Apie trombocitopatijos egzistavimą tapo žinoma po šveicarų gydytojo E. Glanzmano pastebėjimų paskelbimo, 1918 m.
Aprašytas pacientas, kurio hemoraginės apraiškos atitiko trombocitopeninę purpurą, nors trombocitų skaičius buvo normos ribose. Klinikiniam hemofilijos paveikslui būdingas kraujavimas, dažniausiai susijęs su tam tikra trauma, tiek buitine, tiek chirurgine.
Dažniau kraujavimas atsiranda praėjus kuriam laikui po audinių pažeidimo ir jam būdingas sunkumas jį sustabdyti. Kraujavimas gali būti išorinis, poodinis, intramuskulinis, intraartikulinis ir parenchiminis.
Labiausiai traumuoja raumenų ir sąnarių kraujavimas. Kraujavimas į kaukolės ertmę dažnai baigiasi mirtimi.
Kraujavimas iš nosies ir dantenų, gleivinės kraujavimas, naujagimių kraujavimas iš bambos, metroragija, kraujavimas iš virškinimo trakto ir šlapimo takų gali pasireikšti bet kuriuo hemofilijos variantu. Kai kuriems pacientams kraujavimą gali išprovokuoti infekcijos, sukeliančios vietinį uždegimą (tonzilitas, cistitas, ūminės kvėpavimo takų infekcijos ir kt.).
Svarbu nepamiršti, kad hemoraginių apraiškų sunkumas tik sergant hemofilija A ir B turi tam tikrą koreliaciją su prokoagulianto defekto lygiu. Su kitomis hemofilijomis to negalima aiškiai atsekti.
Skirtumai klinikoje turi tik dvi ligas, kurias sukelia fibrino susidarymo defektas. Jie yra XIII faktoriaus defektas, kuriam būdingas šiurkščių keloidinių randų susidarymas audinių pažeidimo vietose, taip pat VIII faktoriaus antigeno defektas (von Willebrand liga).
Šią ligą tarp Alandų salų gyventojų aprašė suomių gydytojas Erichas von Willebrandas 1926 m. Tiriant šiuos pacientus buvo įrodyta, kad normalūs trombocitai negali atlikti savo hemostatinės funkcijos be VIII faktoriaus antigeno, kuris juos jungiasi. į pažeistą kraujagyslių sienelės vietą.
Dėl šios priežasties atsirado „trombocitopeninis“ klinikinis vaizdas – petechialinis kraujavimas į odą ir gleivines – kraujavimas iš nosies ir burnos, ekchimozė, menoragija, užsitęsęs kraujavimas iš pjūvių, ypač retai pasitaiko gilių hematomų ir hemartrozės. Von Willebrando liga, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, kuri paveikia ir vyrus, ir moteris, yra trečia pagal dažnumą hemoraginė būklė, kurią sukelia prokoaguliantų defektas ir sudaro apie 10 % jų skaičiaus.
Tuo pačiu metu klinikinio vaizdo ypatumai dažnai prieštarauja besąlyginiam von Willebrando ligos priskyrimui hemofilijos kategorijai. Pastarųjų metų darbai suteikia pagrindo kalbėti apie šios ligos nevienalytiškumą ir galimybę išskirti šešis jos potipius.
Von Willebrando ligos patogenezės iššifravimas parodė, kad liga gali išsivystyti tiek absoliučiai sumažėjus faktoriui, tiek esant jo funkciniam nepilnavertiškumui. Hemoraginės būklės, kurias sukelia įvairių hemostazės sistemos komponentų pažeidimai, yra labai dažnos.
Tipiškiausias šios grupės atstovas yra ūminis ir poūmis diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromo (DIC) variantai. DIC, dar vadinama trombohemoragine arba vartojimo koagulopatija, turi savo vystymosi ypatybių.
Kraujavimas yra antrinis. Juos sukelia daugybė mikrotrombų, kurie suvartoja fibriną ir trombocitus ir taip sukelia hipokoaguliaciją.
Hipokoaguliaciją dažniausiai sustiprina hiperfibrinolizė, kuri yra reaktyvi. Lėtinės DIC rūšys praktiškai nepasireiškia kraujavimu ir šiame skyriuje nebus nagrinėjamos.
Kliniškai diseminuota intravaskulinė mikrokoaguliacija pasireiškia įvairiai. Šią įvairovę lemia nenuspėjamas ir keisčiausias įvairių vidaus organų mikrocirkuliacijos takų trombozės paplitimo ir sunkumo derinys su kinino sistemos aktyvavimu, komplementu ir antrine fibrinolize.
Didelę reikšmę turi ne tik trombozės intensyvumas kiekybine prasme, bet ir trombų susidarymo greitis, taip pat vyraujančios mikrocirkuliacijos lovos obstrukcijos lokalizacija, lemianti tam tikrų organų veiklos sutrikimus. Kraujavimą, kraujospūdžio sumažėjimą ir vidaus organų funkcionalumo sumažėjimą lemia intravaskulinės mikrokoaguliacijos sunkumas.
Kraujavimas ir kraujavimas į odą dažnai yra labiausiai pastebimi DIC simptomai, ypač jauniems žmonėms. Jas lemia tokie kraujo savybių pokyčiai kaip prokoaguliantų kiekio sumažėjimas, trombocitų skaičiaus sumažėjimas, jų funkcinių savybių pokyčiai, kuriuos sukelia trombino veikimas, taip pat reaktyviosios fibrinolizės suaktyvėjimas ir kai kurių fibrino skilimo produktai – fibrinogenas.
Kraujavimas dažniausiai pasireiškia odos petechijomis, ekchimoze, kraujavimu iš gleivinių, kraujavimu iš injekcijos vietų, hematurija, hemoptize. Kartais kraujavimas ir mikrotrombozė gali apsiriboti vienu ar daugiau organų, tokių kaip smegenys, inkstai ir plaučiai.
Kartu išryškėja vieno ar kito organo funkcinio nepakankamumo reiškiniai, lemiantys klinikinius simptomus. DIK eiga gali būti ir atvirkštinė, tačiau tai priklauso ir nuo gydymo, ir nuo paties organizmo gebėjimo neutralizuoti aktyvius kraujo krešėjimo faktorius – fibriną.
Klinikinį intravaskulinės mikrokoaguliacijos vaizdą gali komplikuoti ūminės organų išemijos reiškiniai. Šie atvejai negali būti laikomi retais.
Gana dažnai šis reiškinys stebimas pacientams, sergantiems neoplastinėmis ligomis, kuriems DIC požymiai gali būti derinami su paviršinio flebito, giliųjų venų trombozės, blauzdos, arterijų trombozės ir abakterinio trombozinio endokardito simptomais. Nors išplitusios intravaskulinės mikrokoaguliacijos klinikinės apraiškos yra labai įvairios, reikia turėti omenyje, kad visas jas pirmiausia sukelia dėl mikrotrombozės sutrikusi kraujotaka tam tikrų organų mikrocirkuliacijos lovoje, sukelianti vienokį ar kitokį jų funkcijų pažeidimą, antra, dėl hemoraginės diatezės sunkumo ir paplitimo, kuri savo ruožtu gali turėti įtakos tam tikrų organų ir sistemų funkcijoms, savaip pakeisdama klinikinį ligos vaizdą.
Apie galimybę susirgti DIC reikia prisiminti, kai ligoniui yra kraujotakos sutrikimų, infekcijų, piktybinių navikų, hemolizinės anemijos. Klinikinis vaizdas gana aiškiai gali padėti diagnozuoti intravaskulinę mikrokoaguliaciją ūminėje formoje.
Norint nustatyti lėtinį DIC tipą, klinikiniai rodikliai suteikia daug mažiau informacijos. Kraujagyslės sienelės patologijos sukeltos hemoraginės būklės yra labai nevienalytė grupė, kuriai būdingas labai platus klinikinių apraiškų spektras.
Dažniausios šių ligų apraiškos yra odos petechijos ir hemoraginiai bėrimai, lengvai sukeliamas ar savaiminis kraujavimas iš įvairios lokalizacijos gleivinių. Apie kraujagyslių pažeidimus kaip hemoraginio sindromo priežastį galima kalbėti tik nesant trombocitų patologijos ir fibrino susidarymo proceso.
Pažvelkime atidžiau į dažniausiai išvardintus. Dažniausia įgimta kraujagyslių patologija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, yra hemoraginė telangiektazija (Randu-Osler).
Diagnozė nustatoma esant klasikinei triada – odos telangiektazijos, paveldimas ligos pobūdis ir dažnas kraujavimas. Pažeidžiami kapiliarai ir pokapiliarinės venulės.
Telangiektazės gali būti įvairių dydžių nuo smeigtukų iki didelių 3–4 mm skersmens angiomų. Jie yra ant gleivinių, veido odos, liemens ir viršutinių galūnių.
Juos atpažinti nėra sunku. Iki 20% pacientų, sergančių šia patologija, plaučiuose yra arterioveninių šuntų.
Paprastai liga progresuoja gerybiškai, laiku imantis priemonių kraujavimui sustabdyti ir anemijai gydyti. Telangiektazės buvimą lemia elastinės membranos ir raumenų skaidulų nebuvimas tam tikrose kraujagyslių dalyse.
Siena susideda tik iš endotelio. Kitose srityse pastebimas arterioveninių aneurizmų susidarymas.
Sutrikusi struktūra neleidžia indams susitraukti pažeidus, o tai lemia kraujavimą.
Diferencinė diagnozė
Kraujavimo diagnozė remiantis istorijos ir klinikinio vaizdo analize gali būti atlikta tik apytiksliai. Laboratorinių metodų naudojimas visada yra privalomas. Tai dažniausiai gąsdina praktikus, nors diagnostinių tyrimų, leidžiančių kokybiškai diagnozuoti hemoragines būkles, rinkinys yra labai mažas ir lengvai atliekamas. Šį rinkinį reikia atlikti bet kurioje ligoninėje ir ambulatorinėje laboratorijoje. Tai apima trombocitų skaičių, protrombino laiką, iš dalies aktyvuoto tromboplastino laiką ir kraujavimo laiką.Kraujavimo laiko pailgėjimas esant normalioms protrombino ir iš dalies aktyvuoto tromboplastino laiko vertėms verčia susimąstyti apie trombocitų jungties patologiją. Trombocitų skaičiavimas leidžia atskirti trombocitopatijas nuo trombocitopenijos. Iš dalies aktyvuoto tromboplastino laiko pailgėjimas esant normaliam protrombino ir kraujavimo laikui rodo dažniausiai pasitaikančią hemofilija. Protrombino laiko pailgėjimas esant normaliam kraujavimo laikui ir iš dalies aktyvintam tromboplastino laikui leidžia diagnozuoti VII faktoriaus defektą (hipoprokonvertinemiją).
Prie išvardytų tyrimų pridėjus lengvai atliekamą tyrimą naudojant bario plazmą, galima atskirti hemofiliją A nuo hemofilijos B, o tai svarbu terapinių priemonių parinkimui. Natūralu, kad ši diagnozė yra tik kokybinė. Norint nustatyti kiekybinį prokoagulianto defekto sunkumą, reikia atlikti tyrimus naudojant plazmas, kurie atliekami specializuotose laboratorijose. Toje pačioje vietoje atliekami tyrimai, iššifruojantys trombocitų funkcijų defektus – sukibimą, agregaciją, atpalaidavimo reakcijas, atitraukimus.
Tais atvejais, kai klinikinė situacija reikalauja skubių gydymo priemonių, gydytojams visiškai pakanka kokybiškos diagnostikos.
Gydymas
Hemofilijos gydymas. Rekomenduojama vengti vartoti aspirino turinčius preparatus. Gydymas sumažinamas iki antihemofilinio globulino kiekio padidinimo pacientų kraujyje tokiais kiekiais, kurie užtikrina hemostazę.Naudojami AGG koncentratai, šviežiai šaldyta plazma, koncentratai, turintys IX faktoriaus. Pastaraisiais metais šiems pacientams buvo įrodytas desmopresino vartojimo efektyvumas, kuris dėl jo išsiskyrimo iš kraujagyslių endotelio ląstelių gali greitai padidinti VIII faktoriaus komplekso koncentraciją plazmoje.
Vaistas (0,3 mg/kg) suleidžiamas į veną per 15-30 minučių. Von Willebrando ligos gydymas Rekomenduojama naudoti krioprecipitatą.
Desmopresinas gali būti veiksmingas sergant I tipo von Willebrand liga. Imuninės trombocitopeninės purpuros gydymas.
Blužnies pašalinimas rekomenduojamas pacientams, kurių liga tęsiasi ilgiau nei 1 metus, esant 2–3 paūmėjimams po gydymo kortikosteroidais. Šis metodas taip pat skirtas visiems pacientams, sergantiems sunkia purpura, nesant kortikosteroidų vartojimo poveikio.
Esant neveiksmingam gydymui kortikosteroidais ir splenektomijai, 4-6 savaites vieną kartą per savaitę galima vartoti citotoksinius vaistus (vinkristino 1,4 mg/m2 arba vinblastino 7,5 mg/m2). Telangiektazijos (Rendu-Oslerio ligos) gydymas.
Specifinės terapijos nėra. Kai kasdien netenkama 50-100 ml kraujo, rekomenduojama vartoti geležies preparatus, perpilti kraują.
Esant kraujavimui dėl protrombino komplekso faktorių defektų, rekomenduojama vartoti vitaminą K (sintetinis vandenyje tirpus vaistas, 5 mg per parą). DIC gydymas.
Dėl ryškaus šios grupės nevienalytiškumo, taip pat dėl to, kad nėra visuotinai priimtos tokių būklių klasifikacijos, negalima teigti, kad yra galimybė pateikti išsamias rekomendacijas kiekvienu konkrečiu atveju. Nepaisant to, manome, kad tokių pacientų gydymo principus turi žinoti kiekvienas gydytojas.
1. Pagrindinės DIK priežasties pašalinimas arba aktyvi terapija – antibiotikai, citostatikai, aktyvus šoko gydymas, cirkuliuojančios plazmos tūrio normalizavimas, gimdymas, gimdos pašalinimas ir kt.
Intravaskulinės krešėjimo sustabdymas - heparino įvedimas po oda arba į veną, antitrombocitų vaistai (kurantilis, tiklopedinas, acetilsalicilo rūgštis ir kt.); Vititrombino III koncentrato skyrimas; baltymų koncentrato „C“ įvedimas.
3. Kraujo komponentų įvedimas pagal indikacijas - trombocitų masė, išplauti eritrocitai, krioprecipitas, protrombino kompleksas; šviežiai šaldyta plazma.
4. Pernelyg didelės fibrinolizės slopinimas – g-aminokaprono rūgštis, para-aminobenzenkarboksirūgštis.
Žinoma, šis gydymas turi būti atliekamas nuolat stebint fibrinogeno kiekį, trombocitų skaičių ir fibrinolizę. Ekstrakorporinė gravischirurginė agreguotos kraujo būklės korekcija sergant hematologinėmis ir nehematologinėmis ligomis.
Gravitacinė kraujo chirurgija (GCC) yra ekstrakorporinių metodų kompleksas, skirtas periferinio kraujo sudėties koregavimui naudojant specialius prietaisus, kurie naudoja gravitacines jėgas skysčiui atskirti į frakcijas. Šiuose aparatuose, vadinamuose hemoprocesoriais-frakcionatoriais, veikiant išcentrinėms jėgoms, kraujas suskirstomas į įvairaus molekulinio svorio komponentus.
Dėl to galima pašalinti ląsteles, plazmą, toksines medžiagas, imuninius ir kitus kraujo komponentus, taip pat juos pakeisti vaistais, kurie keičia jo morfologinę sudėtį, agregacijos būseną ir reologines savybes. Priklausomai nuo šalinamo morfologinio substrato sudėties (aferezė), HCC metodai skirstomi į keletą atmainų: 1) plazmaferezė – plazmos pašalinimas iš periferinio kraujo; 2) granulocitaferezė – granulocitų pašalinimas; 3) limfocitaferezė – limfocitų pašalinimas; 4) trombocitų pašalinimas; 5) blastocitaferezė – blastinių ląstelių pašalinimas; 6) limfaferezė – limfos pašalinimas iš krūtinės ląstos limfinio latako; 7) mielokariociteferezė – kaulų čiulpų suspensijos atskyrimas į ląstelinius elementus ir jos elementų išskyrimas iš suspensijos.
HCC metodai atkuria normalią kraujo sudėtį ne tik kombinuotu papildymu (transfuzija), bet ir atskirų komponentų pašalinimu (aferezė), įvairios patologinės būklės. MCC darbui sukurti specialūs įrenginiai.
Prietaisuose su nepertraukiama kraujotaka frakcionavimo procesas vyksta nuolat, operacijos metu kraujas suskirstomas į komponentus, paimama reikiama frakcija, o likusi kraujo dalis nuolat grąžinama pacientui. Prietaisai turi centrifuginį rotorių, greitkelių sistemą, ritininius siurblius, variklį, valdymo sistemą.
Veikiant peristaltinėms pompoms, kraujas iš paciento per kateterį tiekiamas į greitkelių sistemą, kur sumaišomas su antikoaguliantu ir patenka į prietaiso rotorių. Rotoriuje kraujas, veikiamas išcentrinių jėgų (gravitacijos jėgų), suskaidomas į komponentus, įvairių frakcijų sluoksniai sunešami į specialias skylutes, o reikalingas kraujo komponentas pašalinamas naudojant peristaltinius siurblius.
Kraujas yra nuolat refuzuojamas. Prietaisuose, kurių kraujotaka su pertrūkiais rotoriuje, vyksta jo frakcionavimas.
Rotoriuje kaupiantis kraujui, iš jo paeiliui išstumiama plazma, tada trombocitai ir leukocitų suspensija. Po to kraujo tekėjimas iš paciento sustabdomas, o eritrocitų suspensija tiekiama į rezervuarą reinfuzijai, rotoriaus judėjimu atbuline eiga.
Po raudonųjų kraujo kūnelių reinfuzijos ciklas kartojasi. Įranga suteikia eilę metodinių metodų: 1) atšildytų eritrocitų deglicerinizacija; 2) konservuotų eritrocitų plovimas; 3) eritrociteferezė; 4) plazmaferezė; 5) limfocitaferezė; 6) granulocitaferezė; 7) trombocitų ferezė; 8) plazmos sorbcija ant biologinių sorbentų (hepatocitų, blužnies ląstelių, kasos beta ląstelių); 9) plazmos sorbcija ant cheminių sorbentų; 10) eritrocitų prisotinimas deguonimi eritrociteferezės fone.
Gravichirurginės operacijos taikomos šiais atvejais, susijusiais su morfologinės ir biocheminės kraujo sudėties pažeidimais: 1) plazmos baltyminės sudėties koregavimas – egzogeninių ir endogeninių patologinių baltymų pašalinimas; 2) imuninių sutrikimų korekcija – cirkuliuojančių imunoglobulinų, antigenų-antikūnų kompleksų, komplemento komponentų, T limfocitų, limfos pašalinimas iš krūtinės ląstos limfinio latako; 3) kraujo ląstelinės sudėties koregavimas – trombocitų, eritrocitų, blastinių ląstelių ir kt. pašalinimas. Dažniausiai gravischirurginės operacijos atliekamos, kai pacientai yra atsparūs įprastinei terapijai ir reikia imtis priemonių šiam atsparumui sumažinti bei gydymo efektyvumui padidinti. Taikant tradicinius konservatyvios terapijos metodus.
Gravichirurginė plazmos baltymų sudėties korekcija taikoma lentelėje nurodytoms patologinėms būklems ir ligoms. Gravitacinė plazmaferezė gali būti derinama su kitais metodais, siekiant pašalinti iš plazmos nenormalius baltymus.
Dažniausiai imunosorbcija, plazmos sorbcija yra sujungta su plazmafereze. Sėkmingiausia gravischirurginės plazmos sudėties korekcijos operacija, kai reikia stabdyti užsitęsusios kompresijos, padidėjusio klampumo, diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromą.
Gravichirurginės korekcijos metodai yra perspektyvūs ir veiksmingi, prireikus ir aktyviai reguliuoti agreguotą kraujo būklę, sutrikusią dėl įvairių ligų ar chirurginės intervencijos širdies-plaučių aparatu. Kontroliuojant infuzinių tirpalų tiekimo linijoje greitį, eritrocitų masės grąžinimas pacientui prietaisais PF-0,5 arba RK-0,5 leidžia reguliuoti kraujagyslių lovos užpildymą, palaikyti reikiamą kraujospūdį, kartu pašalina cholesterolį, fibrinogeną ir kitas medžiagas, žymiai pagerina reologines kraujo savybes ir mikrocirkuliacinę kraujotaką, įskaitant smulkių plaučių arterijos šakų tromboemboliją.
Gravichirurginės agreguotos kraujo būklės korekcijos pagalba galima formuoti kontroliuojamą hemodiliuciją, hipo- ir normovolemiją, kontroliuoti bet kokių biocheminių faktorių koncentraciją kraujyje ir jo ląstelinių elementų skaičių. Naujas požiūris į antitrombozinį gydymą – tai gravischirurginis kraujo frakcionavimas nenutrūkstamu srautu naudojant PF-0,5 tipo prietaisus, siekiant sumažinti krešėjimo procesus ir sumažinti kraujo klampumą, pašalinant perteklinį ląstelių ir plazmos hemostazės faktorių kiekį. cirkuliuojančio kraujo.
Tuo pačiu metu į kraujagyslių dugną įvedami reologiškai aktyvūs tirpalai (reopoligliucinas, albuminas) ir antitrombinas III kaip šviežios šaldytos donoro plazmos dalis. Šio metodo taikymas neatmeta tradicinių antitrombozinių preparatų, o, priešingai, padidina jų gydomąjį poveikį, plečia šiuolaikinės kardiologijos, reanimacijos, chirurgijos galimybes.
Esant užsitęsusio suspaudimo sindromui, plazmaferezė skiriama visiems pacientams, kuriems yra intoksikacijos požymių, suspaudimo trukmė yra daugiau nei 4 valandos ir ryškūs vietiniai pažeistos galūnės pokyčiai. Efektyvi žmogaus imunologinės būklės korekcija plazmaferezės būdu, antikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimas iš kraujotakos, imunogeniniai plazmos baltymai ir uždegimo mediatoriai – kininai, komplemento faktoriai, lemiantys uždegiminį atsaką ir audinių pažeidimus autoimuniniuose procesuose.
Tradicinis imunologinio reaktyvumo mažinimo būdas imunosupresiniais farmakologiniais preparatais (ciklofosfamidu, azatioprinu, kortikosteroidais) sergant ligomis, vadinamomis „imuninių kompleksų ligomis“, ne visada efektyvus, o patys vaistai yra gana toksiški. Klinikiniai stebėjimai rodo didelį gravitacinės plazmaferezės terapinį veiksmingumą gydant šios rūšies ligas.
Patologinės būklės Ligos Alloimunizacija Naujagimio hemolizinė liga Inksto persodinimo atmetimas Autoimunizacija Autoimuninė hemolizinė anemija Autoimuninė trombocitopeninė purpura Myasthenia gravis Goodpasture'o sindromas Pemfigus Imuninių kompleksų agresija tai didelė operacija leidžia atlikti daugumą operacijų sisteminė raudonoji vilkligė kurios toleravimas yra geras. ambulatoriškai, sulaikant pacientus po seanso gydytojo 2-4 val.. Sergant lėtine limfoleukemija, vieno leukocitaferezės seanso metu iš paciento organizmo pašalinama iki 4 * 1012 leukocitų.
Pašalintų leukocitų skaičius tiesiogiai priklauso nuo pradinės periferinio kraujo leukocitozės. Intervalus tarp seansų ir citoferezės kursų, jų skaičių lemia paciento reakcijos į šią operaciją ypatumai ir klinikinis bei hematologinis ligos vaizdas.
Klinikinis gravitacinės citaferezės poveikis leidžia atlikti tolesnį citostatinį gydymą ir pagerinti atsaką į jį, o tai svarbu, kai atsiranda atsparumas chemoterapijai sergant kraujo sistemos navikinėmis ligomis. Klinikinėje praktikoje taip pat naudojami kraujo ląstelių sudėties koregavimo metodai, pagrįsti trūkstamų ląstelių elementų perpylimu.
Atskirų ląstelių koncentratų, gautų iš donorų citaferezės būdu, perpylimas kartais užima pirmaujančią vietą Patologinės būklės Hemoblastozės ligos Ūminė leukemija Lėtinė limfocitinė leukemija Lėtinė mielogeninė leukemija Eritremija Trombocitozė Hemoraginė trombocitemija chlamocitemija pneumonija chlamocitemija Bronchinė astma (infekcinė forma) Kitos būklės Reumatoidinis artritas Glomerulonefritas Vaskulitas Piktybiniai navikai Uždegiminė žarnyno liga (Krono liga) Norint gauti stabilų teigiamą poveikį, būtina pakartotinai taikyti intensyvią plazmaferezę kartu su imunosupresija ir citostatiniu gydymu. Rezultatas kiekvienu atveju priklausys nuo gydymo pradžios laiko, plazmaferezės ir plazmos mainų dažnio ir tūrio, aiškaus paciento atrankos kriterijų nustatymo.
Kraujo ląstelių sudėties koregavimo metodai, pagrįsti citafereze, naudojami hemoblastozių, trombocitozės, hemoglobinopatijų ir kitų ligų gydymui kompleksiniame daugelio ligų terapijoje. Granulocitų perpylimas naudojamas gydant pacientus, sergančius nudegimais, sepsiu, neutropenija.
Trombocitų perpylimas naudojamas esant trombocitopeninės kilmės kraujavimams. Eritrocitų masė be leukocitų ir trombocitų priemaišų perpilama pacientams, kuriems yra antileukocitų antikūnų per inksto transplantaciją, pailginto suspaudimo sindromą ir chirurgines intervencijas.
Nustatant kontraindikacijas HCC operacijai, svarbu nustatyti pacientų somatinės kompensacijos laipsnį, širdies ir kraujagyslių sistemos būklę, bendros kraujo būklės, hemogramų, kepenų ir inkstų funkcijų reguliavimo sistemą. Esant skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinei opai ūminėje stadijoje, sergant psichikos ligomis, HCC operacijos nerekomenduojamos.
Privaloma nustatyti galimą paviršinio antigeno ir antikūnų prieš žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV) buvimą. Nustačius HAsAg ar antikūnus prieš ŽIV, gravischirurginei operacijai atlikti būtina naudoti specialiai tam skirtus kraujo frakcionavimo aparatus.
Dėmesio! Aprašytas gydymas negarantuoja teigiamo rezultato. Norėdami gauti patikimesnės informacijos, VISADA kreipkitės į specialistą.