Antrinis antinksčių nepakankamumas. Pirminis antinksčių nepakankamumas
Įgimta antinksčių žievės disfunkcija (adrenogenitalinis sindromas) apima paveldimų fermentopatijų grupę. Kiekviena iš fermentopatijų yra pagrįsta genetiškai nulemtu fermento, dalyvaujančio steroidogenezėje, defektu. Aprašyti penkių fermentų, dalyvaujančių gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų sintezėje, defektai, lemiantys vienokių ar kitokių ligos variantų susidarymą. Visos įgimtos antinksčių žievės disfunkcijos formos yra paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.
E25.8. Kiti adrenogenitaliniai sutrikimai.
E25.9. Adrenogenitalinis sutrikimas, nepatikslintas.
ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ. 90 % atvejų pastebimos šį fermentą koduojančio CYP21 geno mutacijos. Esant daliniam šio fermento trūkumui, išsivysto paprasta (virilinė) ligos forma. 21-hidroksilazė dalyvauja kortizolio ir aldosterono sintezėje ir nedalyvauja lytinių steroidų sintezėje. Sutrikusi kortizolio sintezė skatina AKTH gamybą, o tai sukelia antinksčių hiperplaziją. Tuo pačiu metu kaupiasi 17-OH-progesteronas, kortizolio pirmtakas. 17-OH-progesterono perteklius paverčiamas androgenais. Antinksčių androgenai sukelia moters vaisiaus išorinių lytinių organų virilizaciją – mergaitė gimsta su netikru moterišku hermafroditiškumu. Berniukams hiperandrogenemija lemia priešlaikinį antrinių lytinių požymių atsiradimą (ankstyvojo lytinio vystymosi sindromas – PPD).
Esant dideliam 21-hidroksilazės trūkumui, hiperplazinė antinksčių žievė nesusintetina reikiamu kiekiu kortizolio ir aldosterono, o hiperandrogenemijos fone išsivysto druskos išsekimo sindromas arba druskos išsekimo ligos forma.
Neklasikinė 21-hidroksilazės trūkumo forma pasireiškia prieš ir brendimą, pasireiškianti adrenarchu, vidutinio sunkumo hirsutizmu ir menstruacijų sutrikimais mergaitėms.
KLINIKINĖ PAVEIKSLĖ. Esant klasikinei virusinei ligos formai, mergaitės išoriniai lytiniai organai formuojasi pagal heteroseksualų tipą - klitoris yra hipertrofuotas, didžiosios lytinės lūpos primena kapšelį, makštį ir šlaplę atstovauja urogenitalinis sinusas. Naujagimiams berniukams akivaizdžių sutrikimų nustatyti negalima. Nuo 2-4 metų abiejų lyčių vaikams pradeda pasireikšti ir kiti androgenizacijos simptomai: formuojasi pažastų ir gaktos plaukeliai, vystosi griaučių raumenys, šiurkštėja balsas, vyriškėja figūra, ant veido ir liemens atsiranda jaunatviniai spuogai. Mergaitėms pieno liaukos neauga ir mėnesinės neatsiranda. Tuo pačiu metu greitėja skeleto diferenciacija, o augimo zonos užsidaro per anksti, o tai lemia žemą ūgį.
21-hidroksilazės trūkumo druskų išeikvojimo forma, be aukščiau aprašytų simptomų, vaikams nuo pirmųjų gyvenimo dienų atsiranda antinksčių nepakankamumo požymių. Pirmiausia atsiranda regurgitacija, vėliau galimas vėmimas, laisvos išmatos. Vaikas greitai netenka kūno svorio, atsiranda dehidratacijos ir mikrocirkuliacijos sutrikimų simptomai, sumažėja kraujospūdis, prasideda tachikardija, dėl hiperkalemijos galimas širdies sustojimas.
Neklasikinei ligos formai būdingas ankstyvas antrinio plaukuotumo atsiradimas, pagreitėjęs augimas ir skeleto diferenciacija. Mergaitėms brendimo metu galimi vidutinio sunkumo hirsutizmo požymiai, menstruacijų sutrikimai, antrinio policistinių kiaušidžių sindromo formavimasis.
DIAGNOSTIKA.
LABORATORINĖ DIAGNOSTIKA. Visiems vaikams, turintiems nenormalią išorinių lytinių organų struktūrą, įskaitant berniukus, sergančius dvišaliu pilvo kriptorchizmu, rekomenduojama nustatyti lytinį chromatiną ir ištirti kariotipą.
Nuo pirmųjų gyvenimo dienų paciento kraujo serume nustatomas padidėjęs 17-OH-progesterono kiekis. Atliekant naujagimių atrankos testą 2–5 gyvenimo dienomis, 17-OH-progesterono kiekis padidėja kelis kartus.
Druskos praradimo sindromui būdinga hiperkalemija, hiponatremija ir hipochloremija.
INSTRUMENTINIAI METODAI. Kaulų amžius pagal riešo sąnarių rentgenogramas lenkia paso amžių.
Mergaičių dubens organų ultragarsu atskleidžiama gimda ir kiaušidės.
DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA. Pirmųjų gyvenimo metų vaikams diferencinė diagnozė atliekama esant įvairioms netikro vyriškojo hermafroditizmo ir tikrojo hermafroditizmo formoms. Pagrindinis diagnozės taškas yra kariotipų nustatymas (46XX kariotipas, skirtas išorinių lytinių organų biseksualinei struktūrai) ir 17-OH-progesterono nustatymas kraujo serume. Druskos eikvojanti įgimtos antinksčių žievės disfunkcijos forma turėtų būti atskirta nuo pylorinės stenozės, šiuo atveju hiperkalemija ir didelis 17-OH-progesterono kiekis yra svarbūs esant įgimtai antinksčių žievės disfunkcijai.
Vyresniems vaikams, turintiems hiperandrogenemijos simptomų, reikia žinoti apie androgenus gaminančius antinksčių navikus arba androgenus gaminančius lytinių liaukų navikus.
GYDYMAS NARKISTIKAIS. Virilei formai reikalinga nuolatinė pakaitinė terapija prednizolonu. Vaisto dozė parenkama individualiai ir tolygiai paskirstoma per dieną.
Druskos išsekimo formos gydymas antinksčių nepakankamumo krizės metu atliekamas lašinant natrio chlorido ir gliukozės tirpalą, taip pat parenteriniu būdu leidžiant hidrokortizoną (10-15 mg/kg per parą). Paros hidrokortizono kiekis paskirstomas tolygiai. Pasirinktas vaistas yra vandenyje tirpus hidrokortizonas (solukortefas). Kai būklė stabilizuojasi, hidrokortizono injekcijos palaipsniui keičiamos hidrokortizono tabletėmis, o prireikus papildomas mineralokortikoidas - fludrokortizonas (2,5-10,0 mcg/d.). Gydymo efektyvumo kriterijai: vaiko augimo greičio normalizavimas, normalus kraujospūdis, elektrolitų kiekis kraujo serume. Optimali GCS dozė nustatoma pagal 17-OH-progesterono kiekį kraujo serume, mineralokortikoidų - pagal renino kiekį kraujo plazmoje.
CHIRURGIJOS. 4-6 metų mergaitėms atliekama chirurginė išorinių lytinių organų korekcija.
PROGNOZĖ. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, gyvenimo prognozė yra palanki. Turėtumėte prisiminti apie riziką susirgti ūminiu antinksčių nepakankamumu traumų, gretutinių ligų, stresinių situacijų ir chirurginių intervencijų metu. Norint išvengti antinksčių nepakankamumo krizių, GCS dozę reikia didinti 3-5 kartus. Kritinėse situacijose svarbu laiku parenteriniu būdu skirti hidrokortizoną.
Antinksčių nepakankamumas (sinonimas: hipokorticizmas) - antinksčių gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų funkcijos sumažėjimas - viena iš sunkiausių endokrininės sistemos ligų.
Yra ūminis ir lėtinis antinksčių nepakankamumas. Skiriamas pirminis hipokortizolizmas, kurį sukelia tiesioginis antinksčių žievės pažeidimas, ir antrinis hipokortizolizmas, susijęs su hipofizės ar pagumburio defektu, kurį lydi AKTH trūkumas.
TLK-10 kodas
- E27.1 Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas.
- E27.3 Vaistų sukeltas antinksčių žievės nepakankamumas.
- E27.4 Kitas ir nepatikslintas antinksčių nepakankamumas.
Lėtinio antinksčių nepakankamumo priežastys
Pagrindinė pirminio hipokortizolizmo priežastis yra autoimuninis antinksčių žievės sunaikinimas. Autoantikūnų prieš antinksčių ląstelių antigenus atsiradimą dažnai lydi kitų organų specifinių autoantikūnų gamyba, dėl ko išsivysto poliendokrininis sindromas – lėtinio antinksčių nepakankamumo derinys su autoimuniniu tiroiditu, cukriniu diabetu, hipoparatiroidizmu, žalinga anemija, vitiligo. kandidozė. Kita pirminio antinksčių pažeidimo priežastis yra tuberkuliozė, nors tuberkuliozinė etiologija vaikams pasitaiko rečiau nei suaugusiems. Kartais pirminį hipokortizolizmą gali sukelti įgimta antinksčių žievės hipoplazija – genetiškai nulemta liga, turinti recesyvinio tipo paveldėjimą, susietą su X chromosoma (pasireiškia tik berniukams).
Dažniausia antrinio hipokortizolizmo priežastis yra destruktyvūs pagumburio-hipofizės sistemos procesai (navikas, sužalojimas, infekcija).
Trūkstant gliukokortikoidų, užtikrinančių gliukoneogenezės suaktyvėjimą sveikame organizme, mažėja glikogeno atsargos raumenyse ir kepenyse, sumažėja gliukozės kiekis kraujyje ir audiniuose. Gliukozės tiekimo į audinius sumažėjimas sukelia adinamiją ir raumenų silpnumą. Mineralokortikoidų trūkumas padidina natrio, chlorido ir vandens išsiskyrimą, sukelia hiponatremiją, hiperkalemiją, dehidrataciją ir kraujospūdžio sumažėjimą. Antinksčių androgenų trūkumas, lydintis antinksčių nepakankamumą, pasireiškia sulėtėjusiu augimu ir lytiniu vystymusi. Tuo pačiu metu mažėja anabolinių procesų intensyvumas kaulų ir raumenų audiniuose. Klinikiniai lėtinio antinksčių nepakankamumo požymiai atsiranda, kai sunaikinama 90% liaukų ląstelių.
Lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai
Lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomus pirmiausia sukelia gliukokortikoidų trūkumas. Įgimtos hipokorticizmo formos pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių. Sergant autoimuniniu adrenalitu, liga dažniau pasireiškia po 6-7 metų. Būdingas apetito stoka, svorio kritimas, sumažėjęs kraujospūdis ir astenija. Dažnai pastebimas pilvo skausmas, pykinimas ir be priežasties vėmimas.
Odos hiperpigmentacija yra patognomoninis pirminio hipokortizolizmo klinikinis simptomas. Natūralios odos raukšlės ir sąlyčio su drabužiais vietos intensyviai dažomos. Hiperpigmentaciją sukelia perteklinė AKTH ir melanocitus stimuliuojančio hormono sekrecija. Antrinio hipokortizolizmo atveju hiperpigmentacijos nėra.
Kai kuriais atvejais hipoglikeminės būklės išsivysto dėl to, kad gliukokortikoidai neveikia priešizoliacinio poveikio.
Esant įgimtam lėtiniam antinksčių nepakankamumui, ligos požymiai atsiranda netrukus po gimimo. Būdingas greitas svorio kritimas, hipoglikemija, anoreksija ir regurgitacija. Blyškios odos fone būdinga spenelių, linijinės albos ir išorinių lytinių organų pigmentacija.
Lėtinio antinksčių nepakankamumo klasifikacija
Lėtinio antinksčių nepakankamumo komplikacijos
Negydant greitai sustiprėja lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai, išsivysto antinksčių nepakankamumo krizė, kuriai būdingi ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai. Atsiranda stiprus silpnumas, kraujospūdžio sumažėjimas, vėmimas, laisvos išmatos ir pilvo skausmas. Galimi kloniniai-toniniai traukuliai ir meninginiai simptomai. Sustiprėja dehidratacijos ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumo simptomai. Savalaikis ar nevisapusis gydymas gali baigtis mirtimi.
Lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnozė
Pagrindinis hipokortizolizmo diagnostikos kriterijus yra kortizolio ir aldosterono koncentracijos kraujo serume sumažėjimas. Sergant pirminiu hipokortizolizmu, mažą kortizolio ir aldosterono kiekį lydi padidėjęs AKTH ir renino kiekis kraujo plazmoje.
Gliukokortikoidų trūkumas sukelia hipoglikemiją. Mineralokortikoidų trūkumui būdinga hiperkalemija ir hiponatremija.
Esant ištrintoms lėtinio antinksčių nepakankamumo formoms, atliekamas stimuliacijos testas su AKTH: paėmus kraują baziniam kortizolio kiekiui nustatyti, skiriamas ilgai veikiantis AKTH vaistas tetrakozaktidas arba greitai veikiantis vaistas sinkorpinas, kortikotropinas. 8 val. Tada kortizolio lygis iš naujo nustatomas praėjus 12-24 valandoms po tetrakozaktido vartojimo arba 60 minučių po kortikotropino. Sveikiems vaikams kortizolio lygis po AKTH vartojimo yra 4-6 kartus didesnis nei bazinis. Atsakymo į stimuliaciją nebuvimas rodo antinksčių žievės atsargų sumažėjimą.
Diferencinė diagnostika
Lėtinio antinksčių nepakankamumo diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama esant hipotoninio tipo neurocirkuliacinei distonijai, esminei arterinei hipotenzijai. Arterinės hipotenzijos ir svorio netekimo derinys gali pasireikšti esant skrandžio opoms, nervinei anoreksijai ir onkologinei patologijai. Esant hiperpigmentacijai, diferencinė diagnostika atliekama esant dermatomiozitui, sklerodermijai, pigmentinei odos papiliarinei distrofijai ir apsinuodijimui sunkiųjų metalų druskomis.
, , , , , , , [
Antinksčių nepakankamumas yra viena iš sunkiausių ligų, pažeidžiančių endokrininę sistemą ir sukeliančių rimtų pasekmių organizmui. Dažniausiai šia liga serga moterys po 30 metų ir jai būdingas hormonų sintezės sumažėjimas antinksčių žievėje dėl destruktyvių organizmo pokyčių.
Endokrininės liaukos, susidedančios iš žievės ir smegenų, kurių veiklą reguliuoja hipofizė ir pagumburis. Žmogaus organizme jie yra atsakingi už gliukokortikoidų, mineralokortikoidų ir lytinių hormonų – androgenų sintezę. Sintetinių hormonų lygio sumažėjimą gydytojai vadina antinksčių nepakankamumu. Priklausomai nuo pažeidimo lygio, sukeliančio hipokortizolizmą, išskiriamos pirminės, antrinės ir tretinės ligos formos.
TLK-10 antinksčių nepakankamumas žymimas kodu E27 (Kiti antinksčių sutrikimai).
Retą tretinį trūkumą sukelia sumažėjusi kortikoliberino gamyba su įgimta ar įgyta pagumburio patologija.
Antrinę formą sukelia AKTH gamybos sumažėjimas specialioje endokrininėje liaukoje – hipofizėje. Priežastys, lemiančios nepakankamą hormonų gamybą, gali būti įgimtos (hipopituitarizmas) arba įgytos per gyvenimą (traumos, navikai, infekcijos, kraujavimas).
Pirminis nepakankamumas yra labiausiai paplitęs ligos variantas, atsirandantis, kai sunaikinama 80% liaukos struktūros. Gydytojai įtraukia veiksnius, kurie provokuoja šios patologijos vystymąsi:
- Idiopatinė žievės atrofija. Tuo pačiu metu sergančio žmogaus organizme susidaro specifiniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, kurie veikia ir normalias endokrininės liaukos ląsteles. Daugiau nei 50% pacientų taip pat turi kitų autoimuninių patologijų, tokių kaip tiroiditas.
- Adrenoleukodistrofija, Allegrove sindromas ir kitos įgimtos patologijos.
- Antinksčių žievės tuberkuliozė, kartu su plaučių tuberkulioze.
- Hemochromatozė, sklerodermija, blastomikozė ir sifilis.
- Navikai ir metastazės kitos lokalizacijos piktybiniai navikai (krūties vėžys, plaučių vėžys).
- Gydymas citostatikais ir ilgalaikis gliukokortikoidų hormonų vartojimas kuris veda į abstinencijos sindromą.
- Nekrozė, kraujavimas, būklė pašalinus liauką.
Svarbu! Taip pat yra speciali ligos forma, vadinama netikru antinksčių nepakankamumu. Jo išvaizda yra susijusi su receptorių jautrumo steroidiniams hormonams pažeidimu.
Simptomai
Lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas kliniškai pasireiškia, kai pažeidžiama didžioji dalis liaukos.
Dėl mineralinių druskų ir skysčių mainų sutrikimų atsiranda būdingų simptomų:
- Odos patamsėjimas, vizualiai primenantis įdegį. Ankstyvosiose ligos stadijose veido, kaklo, delnų oda įgauna bronzinį atspalvį. Ši spalva taip pat atsiranda odos raukšlėse arba natūralios pigmentacijos vietose (zonoje aplink spenelius, lytinius organus).
- Kartais, esant autoimuninei patologijos formai, odos patamsėjimo fone pastebimos baltos, depigmentuotos vietos - vitiligo.
- Svorio kritimas dėl raumenų masės mažėjimo, padidėjusio nuovargio, fizinio krūvio netoleravimo.
- Arterinė hipotenzija, dažnas galvos svaigimas, sąmonės netekimas.
- Apetito praradimas, pykinimas, vėmimas.
- Sutrikusi virškinamojo trakto veikla – viduriavimas, skausmas pilvo srityje, vidurių užkietėjimas.
- Sumažėjusi koncentracija, atminties sutrikimas.
- Irzlumas, nuotaikų kaita.
Svarbu! Vienas iš svarbių būdingų požymių, leidžiančių įtarti patologiją ankstyvosiose stadijose, yra padidėjęs pacientų potraukis sūriam maistui, iki noro vartoti gryną druską.
Diagnostikos metodai
Ligos simptomai yra nespecifiniai ir labai skiriasi priklausomai nuo ligos formos ir stadijos, taip pat nuo individualių paciento savybių.
Diagnostikos tikslais gydytojai naudoja šiuos metodus:
- Kruopštus vizualinis tyrimas, kurio metu galima aptikti odos pigmentacijos vietas, nustatyti kūno svorį ir užregistruoti kraujospūdžio lygį. Pacientams, nesergantiems hipertenzija, skaičiai nustatomi kaip 90/60 mm. rt. Art.
- Kraujo tyrimas, kuris registruoja anemiją ir eozinoiliją. Biocheminiai tyrimai, padedantys nustatyti hipoglikemiją ir mažą natrio kiekį.
- Antinksčių hormonų kiekio šlapime nustatymas.
- Stimuliacijos testas su AKTH, leidžiančiu atskirti pirminę ir antrinę ligos formas, tyrimai su vandens apkrova.
- Ultragarsinis inkstų ir antinksčių tyrimas.
- Kompiuterinė tomografija, MRT – leidžia nustatyti ir išsiaiškinti antinksčių ir hipofizės navikų lokalizaciją.
- Antikūnų prieš 21-hidrocilazę lygio nustatymas.
Svarbu! Klinikinės apraiškos yra nespecifinės ir registruojamos sergant daugeliu kitų ligų, tokių kaip neurocirkuliacinė distonija, piktybiniai navikai, pellagra, kepenų cirozė, apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis. Pasireiškus pirmiesiems nemaloniems simptomams, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją dėl diagnozės ir veiksmingo gydymo parinkimo.
Gydymas
Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo antinksčių nepakankamumo formos. Gydymas turi būti skirtas pašalinti ligos priežastį ir pakeisti kortikosteroidų trūkumą.
Norėdami pašalinti simptomus, naudokite:
- Besiformuojančios patologijos priežasties pašalinimas – gydymas vaistais nuo tuberkuliozės, sifilio gydymas, navikų rezekcija, hipofizės ar pagumburio navikų spindulinė terapija.
- Visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija esant negrįžtamiems pirminės formos pokyčiams. Jis atliekamas su kortikosteroidais ir mineralokortikoidais. Pacientams skiriamas hidrokortizonas, prednizolonas, DOXA.
- Esant antriniam antinksčių nepakankamumui, išsaugoma aldosterono sekrecija, todėl gydymui naudojami tik gliukokortikoidai (prednizolonas).
- Keletą kartų per metus moterims skiriami anabolinių steroidų kursai – nandrolonas.
Pacientai gydomi ambulatoriškai. Paskirtos terapijos efektyvumas vertinamas pagerėjus klinikiniams rodikliams – normaliam kraujospūdžio lygiui nusistovi, priauga svorio, išnyksta silpnumas, grįžta apetitas.
Taip pat, be pagrindinės terapijos, galite naudoti tradicinius metodus, apie kuriuos plačiau šiame vaizdo įraše.
Sergant antinksčių nepakankamumu, svarbu laikytis teisingo gyvenimo būdo, kad nepablogėtų būklė ir liga nekompensuotų. Pacientams, kuriems taikoma pakaitinė hormonų terapija, svarbu:
- Griežtai laikykitės gydytojo nurodymų, savarankiškai nemažinkite ir neatšaukkite hormoninių vaistų, net jei jaučiatės geriau.
- Laikykitės specializuotos dietos, kurioje yra daug druskos ir baltyminio maisto.
- Venkite rūkyti, gerti alkoholį ir nevartokite migdomųjų.
- Apribokite intensyvų fizinį aktyvumą ir venkite streso.
Svarbu! Laiku gydant ir tinkamai parinkus pakaitinę hormonų terapiją, prognozė yra palanki. Dauguma pacientų gauna stabilią kompensaciją ir pagerina gyvenimo kokybę.
Visų pirma, kortizolis. Šią patologinę būklę pirmą kartą aprašė britų gydytojas Thomas Addisonas savo metų leidinyje pavadinimu Konstitucinės ir vietinės antinksčių žievės ligos pasekmės.
klasifikacijaAdisono liga gali atsirasti dėl pirminis antinksčių nepakankamumas(kurioje yra pažeista arba blogai funkcionuoja pati antinksčių žievė), arba antrinis antinksčių nepakankamumas, kai priekinė hipofizė gamina nepakankamai adrenokortikotropinio hormono (AKTH), kad tinkamai stimuliuotų antinksčių žievę. Etiologija ir patogenezėAdisono liga gali pasireikšti esant bet kokiam antinksčių žievės ar hipofizės pažeidimui, dėl kurio sumažėja kortizolio arba aldosterono gamyba. Taigi Adisono liga gali išsivystyti sergant antinksčių tuberkulioze, antinksčių žievės pažeidimu cheminėmis medžiagomis (pavyzdžiui, kloditanu), hormonų negaminančiais antinksčių navikais, naikinančiais sveikus audinius ir kt. SimptomaiAdisono liga paprastai vystosi lėtai per mėnesius ar metus, o simptomai gali likti nepastebėti arba nepasireikšti tol, kol nepasireiškia stresas ar liga, kuri smarkiai padidina organizmo gliukokortikoidų poreikį. Dažniausi Adisono ligos simptomai yra:
Adisono krizėKai kuriais atvejais Adisono ligos simptomai gali pasireikšti netikėtai greitai. Ši ūminio antinksčių nepakankamumo būsena vadinama „Addisono krize“ ir yra itin pavojinga, pavojinga paciento gyvybei. Bet kokia ūmi liga, kraujo netekimas, trauma, operacija ar infekcija gali pabloginti esamą antinksčių nepakankamumą, o tai gali sukelti Adisono krizę. Adisoninės krizės dažniausiai ištinka Adisono liga sergančius pacientus, kurie nėra diagnozuoti ar negydomi, arba kurie gauna netinkamai mažas, nepakankamas kortikosteroidų dozes, arba tiems, kuriems gliukokortikoidų dozė laikinai nepadidinama dėl ligos, streso, operacijos ir kt. Anksčiau diagnozuotiems ir tinkamai gydytiems pacientams Adisono krizė gali pasireikšti staiga nutraukus gydymą kortikosteroidais arba smarkiai sumažinus jų dozę arba padidėjus organizmo gliukokortikoidų poreikiui (operacijos, infekcijos, stresas, trauma, šokas). Adisoninė krizė taip pat gali pasireikšti pacientams, nesergantiems Adisono liga, bet gydomiems arba pastaruoju metu buvo gydomi gliukokortikoidais nuo kitų ligų (uždegiminių, alerginių, autoimuninių ir kt.), kai smarkiai sumažėjo gliukokortikoidų dozės arba staigaus vartojimo nutraukimo, taip pat padidėjus organizmo gliukokortikoidų poreikiui. To priežastis – egzogeninių gliukokortikoidų sukeliamas AKTH ir endogeninių gliukokortikoidų sekrecijos slopinimas, laipsniškai besivystanti funkcinė antinksčių žievės atrofija ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais metu, taip pat audinių receptorių jautrumo gliukokortikoidams sumažėjimas (desensibilizacija). ) terapijos metu suprafiziologinėmis dozėmis, dėl kurių pacientas yra priklausomas nuo egzogeninių gliukokortikoidų patekimo į organizmą („priklausomybė nuo steroidų“). Adisono krizės simptomai
PaplitimasApskaičiuota, kad Adisono ligos paplitimas tarp žmonių yra maždaug 1: 100 000 gyventojų. Kai kuriose tyrimų ir informacijos svetainėse manoma, kad Adisono ligos paplitimas yra nepakankamai įvertintas ir kad realesnis įvertinimas yra 1:25 000–1:16 600 gyventojų. Nustatyti tikslų pacientų, sergančių antinksčių nepakankamumu, skaičių geriausiu atveju yra sudėtinga, nes daugelis pacientų, kuriems pasireiškia gana lengvi simptomai, niekada nesikreipia į gydytoją ir lieka nediagnozuoti. ) Adisono liga gali išsivystyti bet kokios lyties, bet kokios etninės kilmės ir bet kokio amžiaus žmonėms. Tačiau dažniausiai liga prasideda 30–50 metų suaugusiems. Kai kurie tyrimai rodo, kad moterys šiek tiek dažniau nei vyrai serga Adisono liga, o moterims ji yra sunkesnė. Tyrimai nerado jokio ryšio tarp etninės kilmės ir Adisono ligos paplitimo. PaveldimumasYra keletas skirtingų priežasčių, galinčių sukelti Adisono ligos vystymąsi, o kai kurios iš jų turi paveldimą komponentą. Dažniausia Adisono ligos priežastis JAV ir Vakarų Europoje yra autoimuninis antinksčių žievės sunaikinimas. Polinkis vystytis šiai autoimuninei agresijai prieš savo antinksčių audinius greičiausiai yra paveldimas kaip sudėtingas genetinis defektas. Tai reiškia, kad tokiai būklei išsivystyti reikalingas kelių skirtingų genų „orkestras“, sąveikaujantis su dar nenustatytais aplinkos veiksniais. Bibliografija
Nuorodos
Paramos grupės sergantiems Adisono liga
SINATRINIS BLOKAS- medus Sinatrialinė blokada (SB) – tai patologinis impulsų perdavimo iš sinoatrialinio į prieširdį ir skilvelio mazgą sulėtėjimas arba visiškas nutrūkimas. EKG laiduose nuo kūno paviršiaus sinoatrialinio mazgo elektrinis aktyvumas... ... Ligų katalogas Straipsnio instrukcijos. Šio straipsnio tekstas beveik visiškai pakartoja jo gamintojo pateiktas vaisto vartojimo instrukcijas. Tai pažeidžia enciklopedijos straipsniuose pateiktų instrukcijų taisyklę. Taip pat... Vikipedija Veiklioji medžiaga ›› deksametazonas* (deksametazonas*) Lotyniškas pavadinimas deksavenas ath: ›uh02ab02 Decsametazonas Farmakologinė grupė: gliukokortikoidai, nosologinė klasifikacija (TLK 10) ›› C81 Hodžkino liga ...››››››› limfocitų liga ...›.8. ... Veiklioji medžiaga ›› Methylprednisolone* (Methylprednisolone*) Lotyniškas pavadinimas Lemod ATX: ›› H02AB04 Metilprednizolonas Farmakologinė grupė: Gliukokortikoidai Nosologinė klasifikacija (TLK 10) ›› A16 Kvėpavimo sistemos tuberkuliozė ... Vaistų žodynas I Adisono liga (morbus Addisoni; Th. Addison, anglų gydytojas, 1793 1860; sinonimas bronzos liga) liga, kurią sukelia abipusis antinksčių žievės pažeidimas ir visiškas formavimosi nutraukimas arba reikšmingas sumažėjimas... ... Medicinos enciklopedija Veiklioji medžiaga ›› Deksametazonas* (Deksametazonas*) Lotyniškas pavadinimas Dexason ATX: ›› H02AB02 Deksametazonas Farmakologinė grupė: Gliukokortikoidai Nosologinė klasifikacija (TLK 10) ›› A41 Kita septicemija C81… C9 › C6 Vaistų žodynas |
SVEIKATOS IR SOCIALINĖS PLĖTROS MINISTERIJA
RUSIJOS FEDERACIJA
Dėl pacientų medicininės priežiūros standarto patvirtinimo
lėtinis antinksčių nepakankamumas
Remiantis Rusijos Federacijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos nuostatų, patvirtintų 2004 m. birželio 30 d. Rusijos Federacijos Vyriausybės dekretu N 321 (Rusijos Federacijos teisės aktų rinkinys, 2004 m.), 5.2.11 punktu , N 28, str. 2898), 38 straipsnis Rusijos Federacijos teisės aktų dėl piliečių sveikatos apsaugos pagrindai, 1993 m. liepos 22 d. N 5487-1 (Rusijos Federacijos liaudies deputatų kongreso leidinys ir Rusijos Federacijos Aukščiausioji Taryba, 1993, N 33, 1318 str.; Rusijos Federacijos prezidento ir Rusijos Federacijos Vyriausybės aktų rinkinys, 1993, N 52, str. 5086; Rusijos Federacijos teisės aktų rinkinys , 1998, N 10, 1143 str.; 1999, N 51, str. 6289; 2000, N 49, str. 4740; 2003, N 2, str. 167; N 9, str. 805; N 27 (1 dalis), 2700 str.; 2004, N 27, 2711 str.)
Aš užsisakau:
1. Patvirtinti Ligonių, sergančių lėtiniu antinksčių nepakankamumu, medicininės priežiūros standartą (Priedas).
viceministras
V. Starodubovas
Taikymas. Ligonių, sergančių lėtiniu antinksčių nepakankamumu, priežiūros standartas
Taikymas
ministerijos įsakymu
sveikatos ir
Socialinis vystymasis
Rusijos Federacija
2005 m. vasario 28 d. N 168
1. Paciento modelis
Amžiaus kategorija: Vaikai Suaugę
Nosologinė forma: lėtinis antinksčių nepakankamumas
TLK-10 kodas: E27.1 - 27.4
Fazė: lėtinis
Etapas: visi etapai
Komplikacija: visos komplikacijos
Suteikimo sąlyga: ambulatorinė priežiūra
1.1. Diagnostika
vardas | Pristatymo dažnumas | Vidutinis kiekis |
|
Palpacija endokrinologijoje | |||
Kūno svorio matavimas | |||
Ūgio matavimas | |||
Kilmės knygos surašymas | |||
Kraujo paėmimas iš piršto | |||
17 lygio tyrimas- | |||
Adrenokortikotropinio hormono kiekio kraujyje tyrimas | |||
Folikulus stimuliuojančio hormono kiekio kraujyje tyrimas | |||
Liuteinizuojančio hormono kiekio kraujyje tyrimas | |||
Bendrojo estradiolio kiekio kraujyje tyrimas | |||
Testosterono kiekio kraujyje tyrimas | |||
Laisvo kortizolio kiekio šlapime tyrimas | |||
Ultragarsinis antinksčių tyrimas | |||
Pirminis priėmimas (apžiūra), neurologo konsultacija | |||
Paskyrimas (apžiūra), gydytojo genetiko konsultacija | |||
Laisvo tiroksino (T-4) kiekio kraujyje tyrimas | |||
Skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekio kraujyje tyrimas | |||
Renino kiekio kraujyje tyrimas | |||
Galvos kompiuterinė tomografija su kontrastingomis smegenų struktūromis | |||
Rankos rentgenas | |||
Paskyrimas (apžiūra, konsultacija) pas gydytoją ftiziatrą |
2. 1. Gydymas 12 mėn
vardas | Pristatymo dažnumas | Vidutinis kiekis |
|
Anamnezės ir skundų rinkimas endokrinologijoje | |||
Vaizdavimas endokrinologijoje | |||
Palpacija endokrinologijoje | |||
Kūno svorio matavimas | |||
Ūgio matavimas | |||
Kraujospūdžio matavimas periferinėse arterijose | |||
Širdies ritmo matavimas | |||
Vaizdo tyrimas ginekologijoje | |||
Palpacija ginekologijoje | |||
Gimdos ir priedų ultragarsinis tyrimas | |||
Ultragarsinis kapšelio (sėklidžių, priedų) tyrimas | |||
Kraujo paėmimas iš periferinės venos | |||
Kalio kiekio kraujyje tyrimas | |||
Natrio kiekio kraujyje tyrimas | |||
Kortizolio kiekio kraujyje tyrimas | |||
Renino aktyvumo lygio kraujyje tyrimas | |||
Galvos kompiuterinė tomografija | |||
Centrinės nervų sistemos ir smegenų branduolinio magnetinio rezonanso tomografija | |||
Savigarbos mokymai | |||
Rankos rentgenas | |||
Vaistų terapijos receptas endokrininių liaukų ligoms gydyti |
Pharmakot- | ATX* grupė | Tarptautinis nepatentuotas pavadinimas | Recepto dažnumas | |||
________________ |
||||||
Hormonai ir agentai, veikiantys endokrininę sistemą | ||||||
Nelytiniai hormonai, sintetinės medžiagos ir antihormonai | ||||||
Hidrokortizonas (tabletės) | ||||||
Hidrokortizonas (tirpalas) | krizės metu* 100 mg | krizės metu |
||||
________________ |
||||||
Prednizolonas | ||||||
Deksametazonas | ||||||
Fludrokortizonas |