Малокровие (анемия). Железодефицитная анемия Лабораторные данные при железодефицитной анемие

Классификация. В зависимости от величины эритроцитов, их насыщенности гемоглобином:1) нормо-, микро-, макроцитарные; 2) нормо-, гипо-, гиперхромные.

По механизму развития:I. Железо-, витамино-, протеинодефицитные. II. Гипо- и апластические: А. Наследственные – с общим поражением гемопоэза (Фанкони, Эстрема-Дамешека), с избирательным поражением эритропоэза (Блекфена-Дайемонда); Б. Приобретенные гипо- и апластические анемии. III.Постгеморрагические анемии. IV. Гемолитические анемии: А. Наследственные – связанные с нарушением мембранны эритроцитов (микросфероцитоз), связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), нарушение структуры или синтеза гемоглобина (таласемия, серповидноклеточная анемия). Б. Приобретенные: иммунные (изо-, транс-, гетеро-, аутоиммунные), протекающие преимущественно с внутрисосудистым гемолизом, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов, обусловленные воздействием химических в-в, биологических и бактериальных токсинов, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (б-нь Маркиафавы-Микели).

Острая постгеморрагическая анемия.

Этиология – внешние и внутренние травмы, операционные и послеопер кр/течения, родовая травма, кишечные кр/течения, при опухолях, дизентерии, брюшном тифе, восп заболеваниях почек, туберкулезе, бронхоэктазах, геморрагических диатезах и др.

Патогенез – уменьшение ОЦК, гипоксия, развитие компенсаторных реакций, активация симпатико-адреналовой системы, спазм периферических сосудов, стабилизация гемодинамики, снижение капиллярного давления, увеличение проницаемости стенок сосудов, включение гуморальных механизмов, способствующих удержанию в организме воды и ионов натрия, в рез-те увеличивается ОЦК за счет аутогемодилюции. При потере 20-40% ОЦК – геморрагический шок (патологическое депонирование крови, экссудация ее жидкой части в ткани, нарушение метаболизма /ацидоз, выход ионов калия из клеток, усиление катаболизма белков/, дистрофия паренхиматозных органов, недостаточность функций миокарда, ЦНС и др). В результате гипоксии после кровопотери увеличивается образование эритропоэтина почками, что приводит к усилению эритропоэза в костном мозге и выбросу в кровь молодых форм эритроцитов.

Клиника. Ранний период кровопотери (1-2 сутки) – гемодинамические расстройства (резкая бледность, головокружение, одышка, обморочное состояние, шум в ушах, мелькание перед глазами, холодный пот, рвота, иногда – судороги и потеря сознания); тахикардия, слабый нитевидный пульс, снижение АД; в крови – увеличение тромбоцитов до 1000*10/л, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. На 2-3 сутки – состояние больных улучшается (перемещение электролитов и жидкости в сосудистое русло). При этом на протяжении 5 дней – прогрессирующее равномерное снижение гемоглобина и эритроцитов (постгеморрагическая анемия с нормохромным характером). С 5-7 дня – резкий ретикулоцитоз.

Диагностика . С 3-4 дня развивается анемия, снижается Ht, наблюдается ретикулоцитоз. Для контроля за течением геморрагического шока – определение частоты и наполнения пульса, АД, диурез, уровень электролитов и азотистых продуктов в крови, ОЦК, колличество тромбоцитов, оценка величины кровопотери.

Лечение. Немедленная остановка кровотечения, борьба с гемодинамическими нарушениями, улучшение реологических св-в крови (альбумин, реополиглюкин, рондекс, желатиноль, полиглюкин), при необходимости с солевыми р-ми и эритроцитарной массой. Коррекция водного, электролитного обмена, КОС – изотонический р-р NaCl, 5% глюкоза, лактасоль, р-р Рингера-Локка. Восполнение белков – альбумин, лактопротеин, свежезамороженная плазма. При кровопотере до 15мл/кг – гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15мл/кг вместе с солевыми р-ми в дозе 8-10мл/кг, кровопотеря 16-25мл/кг – плазмозамещающие р-ры + эритроцитарная масса в соотношении 2:1, дозу солевых р-ров увеличить до 15мл/кг, кровопотеря 30-35мл/кг – соотношение солевых р-ров и эритроцитарной массы 1:1, более массивная кровопотеря – 1:2. Общая доза трансфузионной терапии должна превышать кр/потерю на 20-30%, если имеется значительный дефицит ОЦК – на 50-70%.

Железодефицитная анемия – патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты).

Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.

Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий.

Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия. Диагностика. В крви:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л. Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин, феррокаль, ферроцерон (0,3г *3р/сут), ферамид 0,1г, ферроплекс, конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).

– патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

D59 D58

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) - малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

Аутоиммунные процессы . Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе , хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ , неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе , токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции , профилактическая вакцинация , гемолитическая болезнь плода.
Токсическое действие на эритроциты . В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
Механическое повреждение эритроцитов . Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии , злокачественной артериальной гипертензии , протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации , сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии ( – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии - анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
механические - анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура , маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита , возникают приступы желчной колики , а при закупорке холедоха конкрементом - обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие , седловидная деформация носа , аномалии прикуса , готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще - Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия , сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий - талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий . В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно , крапивница , гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность , признаками которых служат гепатомегалия , ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия » и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода ».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром , инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога . При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

Исследование крови . Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
Анализы мочи и кала . Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
Миелограмму . Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия , гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия .

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа , по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Содержание статьи

Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания железа в сыворотке крови (костном мозге и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина.
Железодефицитные анемии широко распространены в мире, особенно среди женщин. По сводным статистикам разных стран, железодефицитные анемии отмечаются примерно у 11 % женщин детородного возраста, а скрытый дефицит железа в тканях - у 20-25 %, в то же время среди взрослых мужчин больные железодефицитной анемией составляют около 2 %.

Этиология и патогенез железодефицитной анемии

В организме взрослого человека содержится примерно 4 г железа, причем около 70 % - в гемоглобине, 4 % - в миоглобине, 25 % - в пуле хранения (ферритин, гемосидерин) и лабильном пуле (плазма крови), остальная часть - в железосодержащих ферментах различных клеток.
Наиболее частая причина возникновения железодефицитных анемий - хронические кровопотери. В норме лишь малое количество (около 1 мг в день) этого уникального элемента выводится из организма (со слущенными клетками кишечного эпителия, кожи, желчью) и восполняется поступлением (1 -1,3 мг, максимально 2 мг в день). В каждом миллиметре крови содержится около 0,5 мг железа, поэтому женщины дополнительно теряют в среднем около 17 мг железа во время менструации (эквивалентно 34 мл нормальной менструальной кровопотери). При обильных или длительных маточных кровотечениях потери железа велики и, не компенсируясь поступлением, могут привести к сидеропении - постепенному истощению запасов, снижению уровня сывороточного железа, и анемии. Кроме маточных кровопотерь, в развитии постгеморрагической железодефицитной анемии имеют значение кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвы двенадцатиперстной кишки и желудка, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, геморрой, доброкачественные и злокачественные опухоли, дивертикулы, глистные инвазии, особенно анкилостомидоз), легких (парагонимоз, изолированный легочный сидероз) Железодефицитные анемии могут быть обусловлены повышенным расходом железа у беременных женщин: период беременности и лактации требует около 400 мг железа на построение плода, 150 мг - на плаценту, около 100 мг (200 мл крови) теряется во время родов и около 0,5 мг железа в день поступает в молоко, что при недостаточно полноценном питании является основой для возникновения анемии. Железодефицитные анемии могут развиваться у новорожденных, особенно недоношенных детей (при низком исходном уровне железа), в период усиленного роста у подростков, чаще девочек (это объясняется, помимо присоединения к имеющимся малым запасам железа в организме менструальных кровопотерь, гормональными влияниями - отсутствием в отличие от андрогенов стимулирующего действия эстрогенов на эритропоэз), а также при нарушении всасывания железа (хронические энтериты, обширные резекции кишечника, "синдром мальабсорбции) или недостаточном поступлении его с пищей (редко, главным образом у детей, долго остающихся на грудном вскармливании или кормлении козьим молоком, при голодании и извращениях диеты).

Клиника железодефицитной анемии

При постепенном развитии анемии, например длительной кровопотере, в результате включения гомеостатических механизмов жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность к физической нагрузке у таких людей чаще снижена. Большинство симптомов сходно с таковыми при других типах анемий: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения. Часть жалоб связана не столько с самой анемией, сколько с сидеропенией и дефицитом железосодержащих ферментов. Сидеропеническими симптомами являются мышечная слабость,. парестезии, ощущение жжения в языке, сухость кожи, выпадение волос, извращения вкуса (pica chlorotiса) - желание употреблять глину, мел, клей и т. д.,. причем эти проявления не всегда пропорциональны выраженности анемии.
При физическом исследовании выявляют глоссит (покраснение языка с атрофией сосочков), трещины в углах рта, стоматит. Отмечается уплощение, истончение и ломкость ногтей, однако койлонихия - ложкообразные ногти, ранее встречавшиеся у 20 % больных, в настоящее время является более редким симптомом. Дефицит железа вызывает поражение желудочно-кишечного тракта - дисфагии, нарушение желудочной секреции; лечение препаратами железа приводит к коррекции этих нарушений.

Лабораторные данные при железодефицитной анемие

Железодефицитная анемия характеризуется более значительным снижением уровня гемоглобина крови, чем числа эритроцитов, СЭГ и СКГЭ (цветовой показатель 0,6-0,5) - гипохромией. Число ретикулоцитов обычно нормальное или слегка повышенное (при кровотечении). В мазке крови обнаруживают гипохромные микро- и нормоциты, причем степень микроцитоза и гипохромии зависит от тяжести анемии, так же как выраженность анизоцитоза и пойкилоцитоза. В костном мозге отмечают гиперплазию эритроидных элементов при недостаточной их гемоглобинизации. Важный признак железодефицитных анемий - снижение уровня сывороточного железа. В норме концентрация железа в сыворотке по методу комплексования железа с В-фенантролином составляет 70-170 мкг в 100 мл, или 13-30 мкмоль/л; при железодефицитных анемиях она может снижаться до очень низких цифр (2-2,5 мкмоль/л) при высокой общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС). ОЖСС измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови, в норме она равняется 250-400 мкг в 100 мл, или 45- 72 мкмоль/л. Разница между ОЖСС и сывороточным железом зависит от насыщения железом трансферрина; в норме оно равно 20-45 %, при железодефицитных анемиях - ниже 16%.
Для оценки запасов железа в организме определяют концентрацию ферритина в сыворотке крови с помощью РИМ. В норме содержание ферритина составляет 12- 325 нг/мл (в среднем 125 нг/мл у мужчин и 55 нг/мл у женщин), при железодефицитных анемиях оно обычно ниже 10 нг/мл, при перегрузке железом может возрастать в тысячу раз.У больных повышено содержание свободного протопорфирина в эритроцитах вследствие неиспользования его для связи с железом (из-за недостаточности железа). Однако этот показатель неспецифичен, так как повышение уровня протопорфирина наблюдается и при сидеробластных и гемолитических анемиях.
Существует определенная последовательность изменения лабораторных данных при развивающейся железодефицитной анемии. Сначала уменьшаются запасы железа и снижается уровень ферритина в сыворотке крови, затем повышается ОЖСС, снижается уровень сывороточного железа и уменьшается насыщение железом трансферрина, после этого снижается уровень гемоглобина.Вначале анемия имеет нормоцитарный и нормохромный характер, но затем неизбежно развиваются микроцитоз и гипохромия эритроцитов.

Диагноз и дифференциальный диагноз железодефицитной анемии

Диагностика гипохромной анемии в большинстве случаев не представляет трудности. Выявление анемии с признаками гипохромии позволяет заподозрить в первую очередь дефицит железа как причину гипохромии. На дефицит железа могут указывать клинические признаки сидеропении (трофические нарушения, pica chlorotica и др.). Подтверждается дефицит железа обнаружением низкого уровня железа сыворотки, трансферрина и ферритина.Дифференциальную диагностику проводят с другими видами гипохромных анемий - талассемией, сидеробластной анемией. Для этих анемий характерен высокий уровень железа сыворотки, при них не наблюдаются трофические расстройства, извращения вкуса, дисфагия и другие признаки сидеропении, свойственные железодефицитным анемиям.При талассемии в отличие от железодефицитной анемии имеются признаки гемолиза (гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, увеличение селезенки, ретикулоцитоз, гиперплазия эритроидного ростка костного мозга), повышение уровня гемоглобина F, Аг.

Сегодня у нас статья из раздела болезни крови. Или точнее красной крови (так часто называют врачи гематологи, заболевания эритроцитов), к которым относится и анемии.
В данной статье общая информация об анемиях, основной причине снижения гемоглобина.

Что такое анемия

Если Вам поставили диагноз - анемия , многие люди скажут, что у Вас малокровие. Это связано с тем, что анемия - это состояние, при котором снижается количество здоровых красных кровяных клеток, эритроцитов, которые доставляют кислород к органам и тканям Вашего организма.

Анемия всегда, сопровождается снижением гемоглобина , белка, который содержится в эритроцитах и связывается с кислородом, поступающим из легких.

Существует много видов анемии, каждый из которых вызывается различными причинами. Анемия может быть кратковременным заболеванием или наоборот иметь хроническое течение.

Гемоглобин и тяжесть анемии

В зависимости от уровня гемоглобина различают легкую анемию: гемоглобин - 100-120 грамм на литр крови (г/л) у мужчин и 90 -110 г/л у женщин. Анемию средней тяжести: гемоглобин - 80-100 г/л у мужчин и 70-90 г/л у женщин. Тяжелой анемия считается, если уровень гемоглобина снижается ниже указанных границ

Анемия - частое заболевание крови. У женщин и людей с хроническими заболеваниями риск развития анемии выше.

Если Вы думаете, что у Вас есть анемия Вам нужно обратиться к гематологу. Гематолог - это врач, который занимается болезнями крови. Анемия может быть признаком серьезного заболевания. Лечение анемии, в зависимости от ее причин может включать просто прием таблеток или требовать сложных медицинских процедур.

Симптомы анемии

Основной симптом анемии - слабость и быстрая утомляемость. Также может наблюдаться:

Бледность
Сердцебиение
Одышка или чувство нехватки воздуха
Боли в области сердца
Головокружение
Головные боли
Похолодание пальцев

Легкая, а иногда и средняя степень тяжести анемии может оставаться бессимптомной и обнаруживаться только при анализе крови. Однако с увеличением степени снижения гемоглобина признаки и симптомы анемии проявляются.

Причины анемии

Кровь состоит из жидкой части называемой плазмой и клеток. В плазме находятся (точнее плавают как планктон в море) 3 вида клеток:

Лейкоциты - белые клетки крови. Это клетки, отвечающие за иммунитет и борьбу с инфекцией
Тромбоциты. Клетки отвечающие за свертывание крови
Эритроциты - красные клетки крови. Именно они переносят кислород от легких по кровеносным сосудам к мозгу и другим органам и тканям. Наши органы нуждаются в постоянной доставке кислорода кровью, для их нормального функционирования.

Эритроциты содержат гемоглобин - красный, богатый железом белок именно он придает крови красный цвет. Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах, дает им возможность переносить кислород и удалять из органов и тканей углекислый газ.

Большинство клеток крови, включая эритроциты, регулярно продуцируются костным мозгом - губчатое вещество находящиеся в крупных костях. Для того чтобы синтезировать гемоглобин и клетки крови, необходимо железо, белки и витамины, которые поступают с пищей.

Анемия - это состояние, при котором количество эритроцитов или содержание гемоглобина в них ниже нормы. Если у Вас есть анемия, это означает, что синтез здоровых (нормальных) эритроцитов снижен или слишком велики их потери (кровотечение, разрушение эритроцитов). В результате количество эритроцитов и гемоглобина уменьшается и соответственно снижается количество переносимого кислорода - появляются симптомы анемии.

Основные виды и причины анемии

Железодефицитная анемия. Это самый частый вид анемии. Он наблюдается у каждой пятой женщины и примерно у половины беременных женщин. Причиной ее развития является недостаток железа. Костному мозгу железо необходимо для синтеза гемоглобина.

Один из источников, откуда костный мозг берет железо - это погибшие эритроциты. В норме эритроцит погибает примерно через 120 дней после синтеза (рождения). Части погибшего эритроцита используются для выработки новых эритроцитов и гемоглобина. Таким образом, в случае кровотечения, теряются эритроциты, и возникает дефицит железа. Женщины, у которых отмечается большая кровопотеря во время менструации, являются группой риска для развития железодефицитной анемии

Дефицит витаминов. Помимо железа, для синтеза эритроцитов необходим также витамин В12 и фолиевая кислота. Недостаток фолиевой кислоты и витамина В 12 может развиваться у людей получающих недостаточно витаминов с пищей и у людей с некоторыми типами заболеваний желудочно-кишечного тракта. Анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты относится к так называемым мегалобластным анемиям. При этом виде анемий продуцируются увеличенные в размерах, измененные эритроциты - мегалобласты. Дефицит В12 связанный с нарушением всасывания витамина в желудке иногда называют пернициозной анемией

Анемия хронических заболеваний. При некоторых видах хронических заболеваний, таких как рак, ревматоидный артрит, болезнь Крона и ряд других воспалительных заболеваний, нарушение продукции эритроцитов может приводить к развитию анемии. Почечная недостаточность, например, может вызывать недостаток гормона - эритропоэтина, который стимулирует продукцию эритроцитов костным мозгом.

Апластическая анемия. Апластическая анемия - это серьезное заболевание, представляющее угрозу для жизни пациента. При апластической анемии нарушается способность костного мозга продуцировать все три вида клеток крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Причины апластической анемии неизвестны, предполагается, что это аутоиммунное заболевание. Некоторые факторы, которые могут быть приводить к этому типу анемии, включают химиотерапию, облучение, экологические токсины, беременность.

Анемии, связанные с болезнями костного мозга (болезнями крови). Большое количество заболеваний крови, таких как лейкоз (лейкемия). Иногда не специалисты называют лейкоз - лейкемию - рак крови. При лейкозе степень анемии может быть чрезвычайно выраженной. Некоторые другие типы «рака крови» такие как множественная миелом или лимфогранулематоз также могут вызывать анемию

Гемолитическая анемия. К этой группе относятся анемии, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем они синтезируются костным мозгом. Существует много видов гемолитических анемий. Как правило, при большинстве из них наблюдается также пожелтение кожных покровов - желтуха

Другие виды анемий. Существует также несколько более редких форм анемии - талассемия, сидеробластная анемия, серповидно-клеточная анемия. Эти анемии связаны с дефектным гемоглобином

Факторы риска анемии

Факторами риска называют состояния или ситуации при которых частота развития заболевания, в нашем случае анемии, более высокая, чем обычно.

К факторам риска развития анемии относится:

Недостаток в диете некоторых продуктов и витаминов, например у вегетарианцев
Заболевания желудка и кишечника
Менструации. У женщин риск развития анемии выше, чем у мужчин из-за менструальной кровопотери
Беременность. При беременности риск развития железодефицитной анемии выше, так железо используется для синтеза гемоглобина матери и гемоглобина ребенка
Наличие анемии у ближайших родственников

Анализ крови и диагностика анемии

Диагноз анемии устанавливается на основании данных анализа крови. Анализ крови, при котором определяется уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, СОЭ, количество лейкоцитов и их состав, называется общий анализ крови.

В том случае, если в анализе крови обнаружено снижение гемоглобина, делается набор дополнительных анализов, чтобы установить точный тип анемии.

Проводятся так же дополнительные анализы, для выявления причин развития анемии. К таким анализам процедурам может относиться гастроскопия, колоноскопия, компьютерная томография и другие исследования

Лечение анемии

Анемия чаще всего достаточно хорошо лечится. Однако в большинстве случаев восстановление после гемоглобина и количества эритроцитов занимает около 15-30 дней. Более подробно о лечении анемии можно прочесть на соответствующих страницах сайта.

Профилактика анемии

Большинство форм анемии предотвратить нельзя. Однако предотвратить снижение гемоглобина в некоторых группах риска можно благодаря правильному питанию.

Большое количество железа содержится в мясе, фасоли и других бобовых культурах, орехах и сухофруктах.

Витамин. В 12 содержится в мясе и молочных продуктах. Фолиевая кислота - в апельсиновом соке и других фруктах. Правильное питание особенно важно для детей в период роста и беременных женщин.

Для людей с высокой потребность в железе или витаминах могут назначаться мультвитаминные комплексы, содержащие железо и фолиевую кислоту.

Пожалуйста, обратите внимание, что препараты содержащие железо следует принимать только по показаниям, а не во всех случаях, когда Вы чувствуете слабость или усталость.

в дословном переводе с греческого языка означает бескровие (an - без, haim - кровь), что однако не соответствует его смысловому значению. Этим термином именуется патологическое состояний, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина или количества эритроцитов в единице объема крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей. С указанных позиций анемия должна рассматриваться как общепатологический процесс, протекающий с нарушением деятельности различных органов и систем.

Клинические и гематологические проявления анемий в основном определяются их патогенетической сущностью в соответствии с современной классификацией малокровия (табл. 1).
Приведенная классификация, как и любая, в известной мере условна, так как за основу ее принимается лишь один патогенетический фактор: потеря крови, гемолиз, дефицит витамина BJ2 или железа и, наконец, органическое поражение костного мозга. Фактически же патогенез большинства анемий оказывается более сложным. Например, анемии при беременности, злокачественных новообразованиях, хронических энтероколитах и т. п., в возникновении которых участвует одновременно несколько патогенетических факторов. Наряду с этим в клинической практике, несомненно, встречаются анемии неизвестного происхождения, например дизэритропоэтические.
В настоящее время рамки их все более суживаются благодаря расширению наших представлений о патогенезе анемий. Например, новым патогенетическим механизмом развития анемии является укорочение сроков жизни эритроцитов, Наблюдаемое, в частности, при хроническом лимфолейкозе (А. М. Полянская, 1967, и др.) и влекущее к скрытому гипергемолизу. В последние годы внимание гематологов привлекают так называемые сидероахрестические анемии, развитие которых связывают с нарушением порфиринового обмена.

Таблица 1 Классификация анемий

Патогенез	Важнейшие клинические формы
Анемии вслед- :твие кровопо- герь (постгемор- эагические)	Острая Хроническая	Нормохром- ная, нормоци- тарная Гипохромная, микроцитар- ная	Г иперрегенера- торная Различного характера в зависимости от длительности кро- вопотерь, но чаще гиперрегене- раторная
1. Анемии следствие товышенного <роворазрушения гемолитические)	1. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом А. Острые: а) токсические (отравление гемолитическими ядами); б) инфекционные (сепсис, малярия и др.); в) посттрансфузионные (вследствие переливания несовместимой крови): г) гемолитическая болезнь новорожденных; д) гемоглобинурии Б. Хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной гемо- глобинурией (болезнь Маркиафа- вы-Микели)	Нормохром- ные, нормо- микроцитар- ные	Гиперрегенера- торные
	2. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом а) врожденная хроническая гемолитическая анемия (болезнь Минковского - Шоффара); б) приобретенная гемолитическая анемия; в) гемоглобинозы 3. Анемии со смешанной (внутриклеточной и внутрисосуПи- стой) локализацией гемолиза	Гипохромная, микросферо- цитарная Нормохром- ная, нормо-. цитарная	Г иперрегенера- торные
И. Анемии вследствие на- >ушенного кровообразования	1. Железодефицитные анемии: а) хлороз ранний и поздний: б) анемия беременных; в) гастроэнтерогенная анемия; г) агастрическая анемия; 2. б, 2 (фолиево)-дефицитные анемии: а) болезнь Аддисона-Бирмера, б) глистная пернициозная анемия;	Г ипохром- ные, микро- цитарные Гиперхром ные, макро- мегалоцитар- ные	Г ипорегенера- торные Г иперрегенера- торные

Патогенез	Важнейшие клинические формы	Гематологическая характеристика	Функциональное состояние костного мозга
	в) пернициозная анемия беременных; г) анемия при спру; д) агастрическая пернициозная анемия;- е) при атрофии слизистой желудка (рак, сифилис) 3. Гипопластические (апласти-	Нормохром-	Г Арегенератор-
	ческие) анемии.	ные, нормо-
	А. Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга: а) ионизирующая радиация; б) бензольная интоксикация; в) лекарственные воздействия; г) аутоагрессивные; д) неизвестной этиологии Б. Анемии, обусловленные метаплазией костного мозга: а) при лейкозах; б) при миеломной болезни; в) при метастазах рака в костный мозг	цитарные

Все же, несмотря на некоторую условность патогенетическая классификация анемий (с учетом различных этиологических факторов) прочно вошла в клиническую практику. Приведенные в ней анемические синдромы четко дифференцируются по клинико-морфологическим проявлениям и характеру лечебнопрофилактических мероприятий.
Многообразные клинические и гематологические проявления анемий схематически можно распределить на три группы:
I. Симптомы, общие для всех форм анемий, возникновение которых связано с основными патофизиологическими нарушениями, в частности с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения.
II. Симптомы, свойственные только определенной группе малокровия соответственно его патогенетической специфике.
III. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения.
К первой группе симптомов могут быть отнесены бледность кожи и слизистых оболочек; головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца, одышка, резкая общая слабость и повышенная утомляемость; нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, систолический шум у верхушки сердца и на сосудах, «шум волчка» на шейных венах, а при тяжелых степенях малокровия - развитие недостаточности кровообращения.
Указанная категория симптомов не является специфичной для той или иной анемии, поскольку патогенетические механизмы их возникновения едины и определяются степенью анемии,
быстротой ее развития, а также способностью организма к быстрой адаптации в изменившихся условиях. В легких случаях малокровия общие симптомы часто отсутствуют, так как в действие вступают защитно-приспособительные механизмы организма, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде; только выраженная анемизация или присоединяющееся нарушение кровообращения приводят организм в состояние кислородного голодания.
Решающее значение для дифференциальной диагностики анемий имеет вторая группа симптомов, развитие которых непосредственно связано со спецификой патогенеза той или иной анемии. К указанным симптомам можно, например, отнести: при постгеморрагической анемии - клинические проявления основного заболевания как источника кровопотери (язва или опухоль желудочно-кишечного тракта, геморрой, анкилостомидоз, мено- или метроррагии и т. п.);
при железодефицитных анемиях - извращение вкуса, ряд трофических расстройств (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос) и часто - желудочную ахилию;
при гемолитической анемии - гемолитическую желтуху, а в случае массивного распада эритроцитов - гемоглобинурию;
при В12(фолиево)- дефицитной анемии - нарушение со стороны желудочно-кишечного тракта в виде глоссита, органической ахилии, а также поражение нервной системы типа фуникулярного миелоза;
при гипопластической анемии - геморрагические проявления и реже - септицемию с некрозами в полости рта, зева и т. д.
Однако и эта группа симптомов не является строго закономерной и специфичной, поэтому клиническое исследование больного с подозрением на анемию должно завершаться развернутым анализом крови, а в случае необходимости - исследованием костномозгового кроветворения.

При оценке картины крови, помимо количества гемоглобина и числа эритроцитов, принимаются во внимание цветовой показатель, диаметр эритроцитов, наличие регенеративных элементов красной крови (ретикулоцитов). Для характеристики гематологического синдрома при анемии определенное значение имеет подсчет количества лейкоцитов и тромбоцитов.
В соответствии с изменениями вышеуказанных показателей анемии подразделяют следующим образом:
Регенераторные анемии характеризуются увеличением регенеративных элементов красной крови (полихроматофилов и особенно ретикулоцитов), нередко лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также активной реакцией со стороны костного мозга (увеличением ядросодержащих элементов - нормоэритробластов, фигур митоза красной крови и пр.). В отличие от них при гипорегенераторных анемиях отмечается снижение регенеративных форм красной крови, наличие лейкопении и тромбоцитопении. Изменения со стороны костного мозга указывают на полное расхождение между картиной периферической крови и состоянием эритропоэза: в то время как периферическая кровь обеднена регенераторными формами красной крови, костномозговой пунктат изобилует эритроидными элементами и нарушен лишь процесс их созревания. И, наконец, арегенераторные анемии сопровождаются панцитопенией и отсутствием регенеративных показателей крови на фоне ослабленного темпа размножения клеточных элементов в костном мозге и резкого торможения процессов созревания.

Приводим краткую гематологическую характеристику различных видов анемий.
Острая постгеморрагическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, регенераторная.
Железодефицитная (в том числе хроническая постгеморрагическая) анемия - гипохромная, микроцитарная (реже макроцитарная), гипорегенераторная.
В 12(фолиево)- дефицитная анемия - гиперхромная, макромегалоцитарная, гипорегенераторная.
Гемолитическая анемия - нормогипохромная (реже гиперхромная), микроцитарная, гиперрегенераторная.
Гипопластическая анемия - нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная.
Мы не рассматриваем различные симптоматические анемии, возникающие при злокачественных новообразованиях, инфекционных болезнях, экзо- и эндогенных интоксикациях (анемии медикаментозной этиологии, при почечной недостаточности), алиментарной дистрофии и авитаминозах, эндокринопатиях и т. д. В этих случаях патогенез анемий более сложен и не укладывается в приведенную нами патогенетическую классификацию. Поэтому характеристика анемического синдрома дается с учетом основных показателей красной крови (цветовой показатель, размер эритроцитов, характер регенерации).
Например: сепсис - гипохромная, гипорегенераторная анемия; беременность - гиперхромная, пернициозоподобная анемия и т. п.