Что такое васкулит сосудов. Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Причины возникновения васкулитов.

Поскольку первичные вескулиты представляют собой достаточно разнородную группу, сложно говорить о каких-то единичных причинах развития данной патологии. В большинстве случаев причина заболевания остается неизвестной и в дальнейшем не оказывает существенного влияния на течение патологического процесса. Инфекционная теория происхождения васкулитов остается доминирующей. При ряде нозологических форм васкулиты имеют хронологическую связь с различными инфекционными агентами. Вместе с тем необходимо помнить, что наличие нелеченных очагов хронической инфекции, даже если не они послужили причиной возникновения васкулита, может приводить к рецидивированию заболевания и развитию вторичных инфекционных осложнений, что затрудняет исследование больного. Предпосылкой к обсуждению роли вирусов, как причины васкулита, послужили работы, в которых описывались случаи васкулита после перенесенного гепатита В с персистированием вируса в крови, а иногда обнаруживаем иммунных комплексов, содержащих антигены вируса в стенке пораженного сосуда.

Некоторые причины васкулитов известны давно (воздействие различных сывороток и лекарственных препаратов). Роль лекарств в развитии васкулита не вызывает сомнений. Признаки системного поражения могут появляться непосредственно после контакта лекарственного препарата с организмом больного или явиться в результате перестройки хронической лекарственной болезни. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. Наиболее часто реакция такого типа может резвится на прием сульфаниламидных препаратов, антибиотиков, препаратов йода, рентгеноконтрастных веществ, витаминов группы В, анальгетиков, туберкулостатиков. Нельзя исключить наследственную предрасположенность, что обусловлено дефектом иммунного ответа и изменённой реактивностью стенок сосудов.

Симптомы васкулитов

Принципы клинической диагностики васкулитов.

Основной принцип диагностики васкулита – клинический полиморфизм. Ранняя диагностика необходима для своевременного начала лечения, поскольку, чем позже установлен диагноз, тем вероятнее развитие необратимых процессов в органах и системах. Основная роль в диагностике должна быть отнесена к клиническим проявлениям болезни, т. е. жалобам и изменениям, выявляемым при осмотре и объективном обследовании больного - симптомам. Важное значение имеют пол больного, его возраст. Так, некоторыми формами васкулитов болеют преимущественно мужчины (облитерирующим тромбангиитом Бюргера), другими (неспецифическим аортоартериитом) – молодые девушки. Поражение височной артерий, как правило, развивается у лиц старше 55 лет. Геморрагический васкулит встречается преимущественно у детей или людей молодого возраста.

Жалобы больных васкулитом разнообразны и зависят от локализации пораженного сосуда, фазы течения болезни и степени выраженности функциональных нарушений органов. Особое значение имеет последовательность появления симптомов и время болезни. Как правило, васкулиты начинаются остро или подострое, с первоначальными признаками воспалительного процесса и последующим развитием органной патологии. Среди первых симптомов васкулита можно выделить общие неспецифические (или конституциональные) и локальные характерные синдромы, которые в сочетании определяют клиническую картину той или иной нозологической формы заболевания.

К общим симптомам васкулита можно отнести: снижение массы тела, повышение температуры тела, головную боль, быструю утомляемость. Характерна постоянная субфебрильная температура, не снижающаяся на фоне приема антибиотиков. Температура тела может понижаться самостоятельно или при назначении глюкокортикоидов. Похудание при некоторых вариантах васкулита является классическим признаком, причем значительное снижение массы тела за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и является свидетельством активности болезни.

Кожный синдром является наиболее ранним и разнообразным и имеет место в 40 – 50 % случаев. Могут наблюдаться узелки, петехии, пятна, кожная пурпура, язвы. В ряде случаев появляется сетчатый рисунок кожи по типу мраморного – сетчатое левидо. Причем интенсивность синюшной окраски может варьировать от умеренно до выраженной. Этот симптом отражает поражение сосудов кожи. Чаще сетчатое левидо наблюдается при узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, а также антифосфолипидном синдроме. Все перечисленные поражения кожи могут трансформироваться в язвенно-некротическую форму. При этом образующиеся трофические язвы, как правило, безболезненные и имеют скудное отделяемое. Скорость их заживления не столько зависит от местной терапии, сколько от эффективности лечения самого васкулита. В клинической практике описаны случаи развития гангрены пальцев кистей и стоп.

Боли в мышцах или так называемая миология, встречается более чем в половине случаев васкулита и обусловлено нарушением кровообращения в тех или иных мышечных группах. Выраженный болевой синдром в мышцах может предшествовать развитию поражений периферической нервной системе, что проявится в дальнейшем в нарушении чувствительности дистальных отделов пальцев рук и ног.

Поражение суставов является частым признаком. Типично поражение крупных суставов нижних и верхних конечностей – коленных, голеностопных, плечевых.

Поражение почек – один из самых частых и прогностически неблагоприятных признаков, встречается у 20 – 40 % больных в зависимости от формы васкулита. Клинические симптомы поражения почек появляются в разгар заболевания и свидетельствуют уже о выраженных изменениях. Также возможны различные проявления заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и сердца.

Вам следует обратится к врачу ревматологу, если у вас появились признаки воспалительного процесса, такие как: лихорадка, общая слабость, снижение массы тела, не связанное со сменой рациона питания. В зависимости от локализации процесса в артериальном русле кровотока могут возникнуть нарушения зрения, боли в мышцах, кровь в моче.

Диагностика

Не существует специфических лабораторных тестов для диагностики васкулита. В основном лабораторные изменения отражают активность болезни (повышение отстрофазных белков крови, лейкоцитов и СОЭ) и степень сосудистого поражений в отдельных органах. Большое значение придается биопсии, участка где более ярко выражены изменения. Для конкретных васкулитов есть свои особенности в диагностике и клинике. Так, например, при Гранулематозе Вегенера характерным является нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз без эозинофилии, повышение СОЭ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия. Острофазные белки соответствуют активности болезни. Могут повышаться иммуноглобулины, что в большей степени относится к IgA. Ревматоидный фактор обнаруживается более чем у половины больных и наиболее часто определяется в развернутой стадии при выраженной активности болезни. Для каждого их подвидов Васкулита есть свои критерии, соотношение которых и их количество могут сказать со стопроцентной гарантией о наличии или отсутствии болезни.

Лечение васкулитов

Практически все васкулиты являются хроническими прогрессирующими заболеваниями, когда, периоды обострения сменяются ремиссией, которая достигается только целенаправленным лечением. В настоящее время в качестве основных направлений лечения васкулитов выделяют иммуносупрессию (угнетение иммунитета) и противовоспалительное лечение, что обеспечивается совместным применением глюкокортикоидов и/или цитостатических лекарственных средств, позволяющих ограничить или прервать процесс развития иммунного воспаления.

Препаратом выбора является преднизолон, так как достаточно быстро способен снимать отек сосудистой стенки, что приводит к уменьшению проявлений ишемического синдрома. Вместе с тем, длительное применение глюкортикостероидов в поддерживающей дозе позволяет предотвратить дальнейшее стенозирование крупных сосудов.

Вместе с тем, считается доказанным, что значительное улучшение прогноза для жизни связано с использованием цитостатических препаратов. Циклофосфан - доза данного препарата может варьировать в достаточно широких пределах, обычно первоначальная доза в период выраженных клинических проявлений заболевания составляет 2 – 3 мг/ку в сутки. С целью интенсификации терапии васкулита при тяжелом торпидном течении используется комбинации высоких доз метилпреднизолона и циклофосфана в дозе 1000 мг внутривенно.

Хороший эффект в лечение, как сопутствующая терапия, дают сосудорасширяющие препараты (никотиновая кислота, персантин, компламин) и антитромботические (курантил, трентал, агапурин) препараты назначают курсами длительно.

В последние годы достаточно широко стали использовать методы экстракорпоральной гемокоррекции с целью улучшения микроциркуляторных нарушений (плазмаферез в сочетании с гемоксигенацией и ультрафиолетовым облучением крови). Также с целью коррекции микроциркуляторных нарушений с учетом вызвавшего их ведущего механизма могут быть использованы следующие группы препаратов: антикоагулянты (прямые и непрямые) – гепарин, фраксипарин; метилксантины – трентал, агапурин; группа нестероидных противовоспалительных препаратов (малые дозы аспирина - 75 – 125 мг/кг).

Проведение активной патогенетической терапии на всем протяжении заболевания позволяет не только продлить жизнь больным, но и вернуть некоторых из них к труду. Данная патология не поддается лечению препаратами растительно происхождения, только те препараты, которые перечислены здесь, имеют доказанный, положительный эффект.

Возможные осложнения васкулитов:

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
Кровотечения и тромбозы
Артериальная гипертензия
Нефротический синдром
Легочная гипертензия
Инфекционные осложнения.

Прогноз.

Данная группа заболеваний имеет очень большой процент развития осложнений, своевременно начатаое лечение может замедлить развитие многих из них. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных. При ранней активной терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами 5-летняя выживаемость составляет 60 – 90 %.

Врач терапевт Жумагазиев Е.Н.

admin

Большая, неоднородная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением с поражением сосудов любого диаметра, возникающих при воздействии различных факторов, в том числе и на фоне действия аллергенов (аллергический васкулит) и с вторичными патологическими изменениями внутренних органов и тканей, носит название – «васкулиты» (ангииты).

Принято различать:

1. первичные;
2. системные;
3. вторичные.

Воспалительный процесс васкулита, протекает в сосудах и в начальной стадии его не видно на коже

Первичная форма характеризуется как самостоятельное нозологическое заболевание, имеющее типичные синдромы. При вторичных - воспалительный процесс в сосудах возникает на фоне других заболеваний (опухоля, интоксикации, инвазии).

Системный васкулит (М30-М31), первичный, очень многообразный. Находит отражение в большинстве классификаций основанных на разных критериях - нозологической принадлежности, этиологии, клинической картине, патогенезе, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, характере воспаления и локализации процесса.

Общая систематизация заболевания

Васкулиты по своей природе имеют много общего, но есть и различия. Следует помнить, что системные васкулиты почти всегда ведут к необратимым поражениям внутренних органов и систем, тогда как при поражениях только кожного покрова нет риска летального исхода.

Поражение крупных сосудов:

• гигантоклеточный артериит;
• артериит Такаясу;
• редко встречающиеся (тропический аортит, синдром Когана, саркоидоз, синдром Вискотта-Олдриша).

Поражение средних сосудов:

• узелковый полиартериит;
• семейная средиземноморская лихорадка;
• ассоциированный с вирусом гепатита В;
• болезнь Кавасаки;

Поражение васкулитом средних сосудов, со временем может перерасти в заболевание «Kawasaki»

• кожный узелковый полиартериит;
• лепроматозный артериит (встречается редко).

Поражение средних и мелких сосудов:

• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиангиит (полиартериит);
• синдром Чарга-Стросс;
• синдром Бехчета;
• васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
• первичный ангиит ЦНС и облитерирующий тромбоангиит (встречаются редко).

Поражение мелких сосудов:

• пурпура Шенляйн-Геноха;
• пигментная пурпура Шамберга;
• криоглобулинемический васкулит;
• кожный лейкоцитокластический ангиит;
• редко встречающиеся (паранеопластический, болезнь Дего, миелодиспластические синдромы, уртикарный васкулит, гипериммуноглобулин D васкулит, эритема elevatum diutinum).

Описание популярных заболеваний

Более подробное описание и классификация часто и редко встречающихся васкулитов.

• Геморрагический

Если у ребенка установлено заболевание васкулит, то нужно наблюдаться у врача на протяжении всей жизни

Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания. Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.

• Аллергический

Проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов. Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие. Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.

При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.

В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.

• Поверхностный

Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:

• геморрагический васкулит;

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста

• гемосидерозы

Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина - железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина. Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности. Состояние пациента, как правило, не изменяется, но иногда могут проявиться трофические язвы.

1. аллергический артериолит Рутера;
2. острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз;
3. узелковый некротический васкулит;
4. геморрагический лейкокластический микробид.

• Глубокий

Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.

Глубокий геморрагический васкулит может поражать артерии и вены любого калибра и постепенно их разрушать

Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.

Системные

Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:

• артериит Такаясу;
• узелковый периартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Бехчета и др.

Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз. Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии. Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.

Заболевание может перейти в язвенно-некротический васкулит

Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит). Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии. Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.

Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.

Основу терапии составляют несколько этапов:

• подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии;
• проведения иммуносупрессорного курса;
• поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

Узелковый

Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента. На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами. При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Уртикарный

Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет. Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии. Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.

Уртикарный васкулит имеет яркий пурпурный цвет, его трудно спутать с чем то другим

Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.

Криоглобулинемический

Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов (иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

• геморрагический капилляротоксикоз;
• аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
• узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкопластический микробид Мишера - Шторка;
• ллергический артериолит Руитера;
• острый вариолиформный парапсориаз Мухи - Габерманна.

Поверхностный васкулит чаще всего поражает лицо и руки человека

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

• пурпуре Шенлейна–Генохо;
• гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
• криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
• наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
• синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
• при узелковом полиартериите;
• при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
• ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
• болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.

Отдельные заболевания

Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.

Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф). Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз. Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда - ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.

При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.

Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов. Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.

Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к. подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена. Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ - один из важных методов исследования. За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.

Все существующие виды васкулитов (ангиитов) подразделяются на два основных класса: первичные и вторичные. К первому классу относятся заболевания, при которых воспаление крупных и мелких кровеносных сосудов происходит без видимых к тому предпосылок, то есть, человек не имел серьезных патологий, вел привычный образ жизни, не принимал никаких специфических лекарств и т.д. Достоверно определить причину возникновения первичного васкулита пока не удалось. В основном предположения строятся на генетической предрасположенности организма.

Ко второму классу относятся патологии, являющиеся следствием каких-либо предшествующих причин или условий. Например, недуг может проявиться во время или после перенесенного инфекционного заболевания, при отравлении биологическими ядами, перегреве или переохлаждении, механических или термических повреждениях кожных покровов, хирургическом вмешательстве, воздействии на организм химических препаратов, включая сыворотки для вакцинации и различные медикаменты.

Однако классификация васкулитов не ограничивается только лишь причинами развития. Существует достаточно много подклассов данного заболевания, различающихся по локализации, специфике симптомов и типу пораженных сосудов:

• Артериит - болезнь поражает стенки крупных артерий
• Артериолит - воспаляются стенки мелких артерий (артериол)
• Флебит - разрушается оболочка вен и венул
• Капиллярит - патология распространяется на капилляры
• Гранулематозный эозинофильный васкулит - поражаются сосуды разных калибров

В зависимости от локализации, виды васкулитов делятся на:

• Сегментарные

При сегментарной форме болезни воспалительные процессы локализуются в каком-то одном органе или в определенном отделе сосудистой системы. Системные васкулиты классифицируются как группа заболеваний, которые одновременно поражают сразу несколько отделов организма. При этом стенки сосудов разрушаются, в результате чего уменьшается кровоснабжение, развивается ишемия, изменяется структура органов, происходит нарушение их функций.

В зависимости от классификации васкулита, подбирается и способ лечения . Не бывает одинаковых терапевтических методик для каждого отдельно взятого случая. Именно поэтому нельзя самостоятельно «классифицировать» и лечить васкулит у себя дома, а при первых подозрениях на болезнь необходимо незамедлительно обращаться к врачу.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

ЭКВ или эссенциальный криоглобулинемический васкулит признан самой загадочной и опасной формой воспаления сосудов мелкого калибра (артериол, капилляр, венул), расположенных в коже, печени или почечных клубочках. Лишь ранняя диагностика заболевания и адекватные меры лечения дают благоприятный прогноз для жизни пациента.

Этиология криоглобулинемического васкулита окончательно не изучена, а патогенез характеризуется формированием в кровяном русле криоглобулинов IgM, IgA или IgC, которые в ходе иммунного ответа преобразуются в нерастворимые отложения на стенках сосудов.

Специалисты отмечают, что особые белковые соединения присутствуют в крови у многих людей, но криоглобулинемический васкулит возникает не у всех. А в большинстве случаев фиксирования болезни, антигеном выступает вирус гепатита C и побуждает развитие иммунного ответа против собственных тканей.

Симптомы уртикарного васкулита

Воспаление стенок сосудов мелкого калибра, расположенных в эпидермисе, характеризуется как уртикарный васкулит. Он носит этиологию аллергического характера. Среди провокационных основных источников патологии отмечены:

• Острые и хронические инфекционные болезни;
• Пищевая аллергия;
• Сверхчувствительность организма к химическим веществам;
• Реакция на прием лекарственных средств.

Если рассматривать признаки заболевания, то уртикарный васкулит (фото) проявляется высыпаниями на коже по типу возвышающихся волдырей, которые после созревания лопаются и на их месте образуются геморрагии. Постоянно рецидивирующая сыпь создает ложную клиническую картину крапивницы. Помимо внешних проявлений, симптомы уртикарного васкулита выражаются в нарушениях функций ЖКТ, отеками суставов, в редких случаях воспалением слизистой оболочки глаз и поражением центральной нервной системы. Для установления точного диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить вероятность системного заболевания.

Основным направлением лечения уртикарного васкулита является купирование воспалительного процесса, развивающегося в стенках сосудов при помощи кортикостероидных препаратов.

Симптомы церебрального васкулита

Малораспространенной формой воспаления кровеносных сосудов признан церебральный васкулит, который поражает вены и артерии головного мозга.Этиология тяжелой патологии центрального органа нервной системы до конца не изучена. Болезнь может развиваться, как изолировано, так и на фоне инфекционных или аллергических процессов в организме.

Воспаление сосудов влечет за собой сужение просвета кровеносных трубчатых образований, что приводит к слабому питанию мозга и нарушению главных физиологических функций организма. Поэтому симптомы церебрального васкулита проявляются следующими расстройствами состояния больного:

• приступы резкой головной боли;
• дезорганизации поведения и безосновательные психозы;
• частые внезапные судороги и потеря сознания.

Васкулит - аутоиммунное заболевание

Понятие иммунокомплексный васкулит объясняется механизмом развития данного заболевания. Воспаление стенок сосудов происходит вследствие аутоиммунной реакции. Патологический процесс является причиной разрушения клеток сосудистых структур и, как следствие, отсутствия нормального кровоснабжения органов человека, что приводит к их функциональной недостаточности.

В действительности аутоиммунный васкулит не имеет фактически известных причинных агентов, но в большинстве случаев у пациента диагностируется реакция гиперчувствительности. Под действием аллергена начинается разрушение стенок сосудов, после чего соединительнотканные структуры поддаются аутоагрессии со стороны иммунной системы. Воспаление стенок сосудов возникает у людей склонных к пищевой аллергии или с повышенной чувствительностью на лекарственные препараты, а также вследствие патологических нарушений в работе иммунной системы. Деструкция ткани вызывает избыточную выработку иммуноглобулина E, который является антителом и специфично связывается с антигенами.

Поражение сосудов мелкого калибра подкожной клетчатки или токсический васкулит развивается по причине длительной интоксикации организма. Структурные нарушения сосудов вызваны индивидуальной гиперчувствительностью организма на определенный класс химических или лекарственных веществ, которые накапливаются в коже. Зачастую это хроническая форма заболевания, не требующая особой терапии. Достаточно лишь исключить этиологический токсико-аллергический фактор из повседневной жизни больного.

Начало патологии, именуемой как лейкоцитокластический васкулит, специалисты связывают с переохлаждением организма, перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями, пищевой или медикаментозной аллергией. Это хроническое заболевание с периодическими рецидивами вызвано воспалением и последующим поражением стенок сосудов, расположенных в дерме. Поскольку данная форма отличается разнообразием морфологических очагов на коже (волдыри, геморрагии, пустулы, эрозии, язвы и бляшки), специалисты разбивают ее на подвиды по симптоматике и локализации элементов. Но, по сути, все они являются аллергическими сосудистыми заболеваниями кожи.

Микробид Мишера-Шторка или лейкокластический васкулит оказался самым распространенным типом поражения сосудов кожи. Множественные высыпания в форме пятен с кровоизлияниями, в основном локализуются на руках и ногах, реже они распространяются по туловищу и затрагивают слизистые оболочки. С целью профилактики частых рецидивов болезни, необходимо своевременно диагностировать и лечить хронические очаговые инфекции.

Язвенно-некротический васкулит

В медицинской практике некротический васкулит признан самым опасным и тяжелым видом воспаления стенок сосудов, расположенных в эпидермисе. Патологическое состояние иммунной системы вызывает некроз небольших участков кожного покрова по причине слабого кровоснабжения.

Воспалительный процесс в эндотелии капилляров вызывает тромбоз артериол, в свою очередь это чревато снижением количества тромбоцитов в крови и повышенной ломкостью сосудов. В месте пораженных участков кровеносных трубчатых образований на коже проявляются очаги омертвления - черные корочки. Предшественниками струпьев являются геморрагии или волдыри, которые переходят в стадию язв. Обычно язвенно-некротичесий васкулит развивается остро, с появлением множественных патологических элементов на нижних конечностях.

Сложный диагноз все же имеет благоприятный прогноз при условии отсутствия вторичной инфекции в местах язв. Чтобы избежать инфицирования, больному показан прием противомикробных препаратов. Аутоиммунные факторы, спровоцировавшие его, могут влиять и на сосуды внутренних органов, тогда болезнь может закончиться летальным исходом. Выяснить расположение пораженных кровеносных сосудов поможет только комплексная допплеровская диагностика, и необходимо проводить ее незамедлительно.

Узелковый васкулит

Главными симптомами, характеризирующими узелковый васкулит, являются возвышающиеся над кожей коричнево-синюшные папулы размером с горошину, напоминающие узелки. По истечению короткого времени ткани на месте высыпаний отмирают и образуются язвы, которые впоследствии формируют гипертрофические рубцы. Узелки локализуются симметрично на нижних и верхних конечностях, обычно в области разгибательных поверхностей и вокруг крупных суставов. Течение болезни затяжное, с острым началом и частыми ремиссиями. Основными симптомами признано резкое ухудшение общего состояния организма - озноб, повышение температуры тела, боль в суставах.

Он поражает кровеносные трубчатые образования подкожной клетчатки. Местное снижение кровоснабжения, вызванное болезнью, приводит к омертвлению участков жировой ткани. Специалисты уверены, что ключевую роль в развитии патологии играют нерастворимые иммунные комплексы с наличием бактериальных антигенов. Признаками болезни являются симметричные подкожные папулы в области голени и развитие на их месте изъязвленных очагов.

Самостоятельное воспаление стенок кровеносных трубчатых образований классифицируется как первичный васкулит. Изучением и лечением болезни в основном занимаются врачи ревматологи. Хотя в ходе диагностических мероприятий принимают участие и несколько профильных специалистов - дерматологи, кардиологи, невропатологи и другие.

В настоящее время различаются следующие подвиды патологии:

• синдром Такаясу;
• височный гигантоклеточный артериит;
• узелковый полиартериит;
• синдром Чарга-Штраусс;
• синдром Кавасаки;
• геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха;
• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиартериит;
• криоглобулинемический васкулит.

Отличительной чертой данных форм воспаления является калибр кровеносных сосудов и тип поражения. За счет этого, патогенез имеет разнообразные клинические признаки и многообразие морфологических изменений в тканях и органах.

Васкулит Вегенера

Тяжелое заболевание - гранулематоз или васкулит Вегенера - поражает стенки сосудов мелкого и среднего калибра, расположенные в органах дыхания или почках. Воспалительные изменения происходят под действием белков-антител, которые вступая в реакцию с нейтрофильными лейкоцитами, способствуют высвобождению ими активных химических субстанций. Особые вещества образуют гранулемы разных размеров и вызывают повреждение эндотелия сосудистой стенки. На первых этапах развития патологии, гранулематоз Вегенера поражает гортань и носовые пазухи, затем опускается в легкие, а завершающим этапом патогенеза является поражение почек.

Геморрагическая аллергическая пурпура или васкулит Шенлейна-Геноха поражает кровеносные сосуды мелкого калибра внутренних органов и кожи. В значительной мере от воспаления страдают и суставы. До конца выяснить точную причину развития болезни на сегодняшний момент не удается. Одни специалисты связывают этиологию синдрома Шенлейна-Геноха с хроническими очагами инфекции, другие склоняются к генетической предрасположенности организма к аутоиммунной патологии. Эпидемиология болезни связана с детским возрастом, чаще всего ее диагностируют у детей дошкольного и школьного периода. Особенностью симптомов являются высыпания, напоминающие плотные мелкие очаги кровоизлияний под кожей, и локализуются они симметрично на ногах. Могут распространяться на ягодицы и живот. После угасания сыпи, на коже остаются пигментные пятна. Характер течения заболевания может быть острым, затяжным и хроническим с частыми рецидивами.

Заболевание, классифицирующееся как васкулит Шамберга, имеет схожие внешние признаки, характеризующие геморрагический синдром Шенлейна-Геноха, а именно высыпания в форме точечных кровоизлияний. Патология кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки имеет аутоиммунную природу. Поскольку пациенты не испытывают дискомфорта и у них отсутствует болевой синдром, чаще всего к врачу они обращаются уже когда патология перешла в хроническую стадию. Кожный процесс на тот момент сопровождается образованием пигментных уплотнений. Редкое хроническое заболевание не несет опасности для жизни больного, но требует своевременного лечения, так как воспалительный процесс может распространиться на кровеносные сосуды внутренних органов.

Эозинофильный синдром или васкулит Чарга-Стросса - это редчайший подвид поражения сосудов мелкого калибра с гранулематозным воспалением дыхательных путей. На ранних стадиях поставить диагноз практически невозможно, поэтому до настоящего времени ученые ведут интенсивное изучение заболевания. Наиболее распространенными критериями диагностирования патологии признано наличие у пациента симптомов бронхиальной астмы и высокие показатели эозинофилов в крови.

Нередко васкулит Чарджа-Стросса затрагивает и желудочно-кишечный тракт. Синдром характеризуется болевыми ощущениями эпигастрия, диареей, проявляются признаки панкреатита. Эти симптомы свидетельствуют о воспалении сосудов кишечника. Со стороны кожных покровов у пациентов наблюдаются полиморфные высыпания. Прогноз заболевания будет благоприятным при условии адекватных противовоспалительных терапевтических действий.

Системные АНЦА васкулиты - это группа заболеваний, характеризирующаяся наличием в кровяном русле антинейтрофильных цитоплазматических антител. К ним относят:

• микроскопический полиангиит;
• болезнь Чарга-Стросса;
• гранулематоз Вегенера.

Диагностировать данные виды воспаления сосудов в начале патогенеза очень трудно. Поражая сосуды мелкого калибра, ассоциированные васкулиты вызывают некроз тканей, что особенно опасно в случае воспаления сосудистых клубочков почек. Основу терапии в таких случаях составляют антицитокиновые препараты, которые не влияют на общие функции иммунной системы, а действуют непосредственно на причину острого аутоиммунного ответа. Стремительное злокачественное прогрессирование заболевания без соответствующего раннего лечения приводит к летальным исходам.

Болезнь, поражающая сосуды разного калибра - инфекционный васкулит, развивается на фоне хронической инфекции в организме, спровоцированной бактериями или вирусами. Иммунный ответ на антиген выражается в возникновении специфических гранулем-антител в кровяном русле. По причине своих относительно больших размеров и массы, они оседают на стенках сосудов, побуждая воспалительный процесс с последующим разрушением эпителия. Особую опасность гранулемы представляют для капилляров нефрона (почечные тельца), так как постепенно у больного развивается почечная недостаточность. Чтобы предупредить возникновение патологии, необходимо вовремя лечить фокальные инфекции.

Болезнь отсутствия пульса или васкулит Такаясу поражает сосуды крупного калибра, в основном воспалительный процесс затрагивает аорту, венечные артерии сердца и кровеносные ветви лёгочного ствола.

Патологический процесс влияет непосредственно на эластичность сосудистых стенок, приводит к уплотнению внутренней оболочки кровеносных трубчатых образований, что влечет за собой сужение просвета артерий. Происходит атрофия мышечного слоя сосуда, его стенки значительно ослабевают и расширяются. В принципе, заболевание является достаточно редким видом воспаления сосудов, поэтому его этиология до конца не изучена.

Понятие гранулематозный васкулит объединяет группу патологий мелких кровеносных сосудов с образованием гранулем на эпителиальной ткани. Болезнь часто поражает артериолы клубочков почек, из-за чего развивается осложнение - двухсторонне поражение органа.

В патогенезе заболевания особую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, но специалисты пока не могут понять причину их появления. Группа антител провоцирует высвобождение из клеток различных ферментов, которые могут оказывать разрушительное действие на сосудистые стенки.

Аллергический поверхностный васкулит характеризуется синдромом отдельных геморрагически-пигментных высыпаний на коже, возникающих вследствие воспаления капилляров и прекапиллярных артериол. К патологиям этой группы относятся:

• экзематоидная пурпура;
• болезнь Майокки;
• синдром Гужеро-Блюма;
• зудящая пурпура;
• пурпурозный пигментный ангиодермит и другие.

Клинические разновидности воспаления мелких сосудов могут одновременно диагностироваться у одного пациента и чаще всего являются лишь стадиями течения патологического процесса провоцирующего ломкость капилляров и артериол. В основном характерная пурпурная сыпь возникает на нижних конечностях, а по мере прогрессирования болезни распространяется по всему телу.

В медицинской практике вторичные васкулиты классифицируют как осложнение очаговых инфекций или кожных заболеваний. В отдельных нераспространенных случаях воспаление стенок сосудов развивается на фоне злокачественной опухоли внутренних органов. Поэтому в целях профилактики патологии врачи настоятельно рекомендуют при первых признаках обострения бактериальных или вирусных инфекций, своевременно приступать к лечению, чтобы купировать воспалительный процесс в организме, не дожидаясь иммунного ответа. Примечательно, что даже после химиотерапии злокачественных клеток, фоновые симптомы исчезают без специфической терапии.

Системный эозинофильный васкулит - это аутоиммунная реакция организма, провоцирующая воспаление стенок артериол и венул и их повышенную ломкость. При данной патологии вокругсосудистое пространство пропитывается эозинофилами (особый вид лейкоцитов) и образуются гранулемы, которые оседают на стенках мелких сосудов и поражают эпителиальные ткани. Этому предшествуют аллергические реакции, бактериальные и вирусные инфекции. Патология достаточно редкая, но с острым течением и ярко выраженной интоксикацией организма.

Своеобразная реакция - васкулит Ливедо характеризуется синюшным мраморным узором на кожных покровах, это происходит из-за нарушений движения крови в сосудах дермы. Патологию классифицируют на идиопатическую и симптоматическую форму. В первом случае мраморная сетка возникает независимо от поражений сосудов, а симптоматический тип заболевания обусловлен воспалением и ломкостью сосудистой стенки. Этиология ангиита Ливедо до конца не изучена.

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Термин «» (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.

Классификация васкулитов

По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты делятся на несколько видов и подвидов.

В зависимости от этиологии различают:

Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.

В зависимости от размера и рода сосуда :

Капилляриты;
Артерииты;
Флебиты;
Артериолиты.

Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.

В зависимости от локализации процесса в сосудах :

Эндоваскулиты;
Мезоваскулиты;
Периваскулиты;
Панваскулиты.

Относительно поражений артерий :

Эндоартерииты;
Мезоартерииты;
Периартерииты.

Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом . Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.

Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда .

Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:

Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона или сенильный, височный артериит);
Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу .

Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:

Периартериит узелковый;
Грануломатоз аллергический;
Васкулит системный некротический;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасаки;
Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.

Васкулит с поражением мелких сосудов.

Васкулиты ANCA-ассоциированные:

Облитерирующий тромбангиит;
Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
Микроскопический полиангиит.

Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):

Геморрагический;
Эссенциальный криоглобулинемический;
Синдром Гудпасчера;
Гипокомплементарный уртикарный.

Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:

Синдром Когана;
Эозинофильный гранулематозный васкулит;
Болезнь Бехчета.

Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания :

Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:

Ревматоидный и ревматический;
Волчаночный;
Васкулит сосудов легких при саркоидозе.

Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:

Сифилитический;
Септический;
Риккетсиозный;
Туберкулезный.

Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический , а также с гиперчувствительностью – сывороточный .

Причины возникновения

Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения . К другим предположительным факторам относят:

1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.

Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:

1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.

Клинические проявления васкулита

Симптомы васкулита могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на многообразие клинико-морфологических вариантов, васкулиты имеют ряд схожих проявлений: лихорадка волнообразного характера, висцеральные поражения, геморрагическая сыпь на различных участках тела, слабость, истощение, мышечно-суставной синдром.

По мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.

Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.

Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.

Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.

Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.

Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.

Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.

Нередко выставляется диагноз васкулита в ветеринарии. Наиболее распространенная форма у собак или кошек – это кожный васкулит. Воспалительно-эрозивный процесс чаще локализуется на ушных раковинах и подушечках лап, также поражает слизистые, например, твердое небо. Последствия – образование язв, некроз ткани, часто заканчивающийся потерей части уха.

Диагностические методы

Диагностика требуется для определения васкулита как такового, его вида, степени выраженности, месторасположения процесса. Диагноз ставится после на основании данных ряда исследований:

Физикальное обследование.

Лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.

Ранняя активная терапия цитостатиками и глюкокориткостероидами обеспечивает от 60 до 90% выживаемости в первые пять лет от начала васкулита. Без специфического лечения 5-летняя выживаемость только у 10% заболевших.

Остальной набор диагностических методов определяет врач в зависимости от предполагаемого вида васкулита. Если болезнь поражает сосуды внутренних органов, то обязательно их ультразвуковое исследование или КТ (компьютерная томография). При подозрении на поражение легочных сосудов с возможным кровотечением – рентгенографию легких и КТ.

Другие инструментальные методы:

Ультразвуковая допплерография;
Бронхоскопия;
Ангиография;
Бодиплетизмография.

Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.

Способы лечения

Практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому лечение должно быть комплексным и длительным . Интенсивность и сроки терапии определяются в зависимости от выраженности процесса, массивности поражения, вида васкулита. Способы лечения различных форм значительно отличаются друг от друга, но есть и единые принципы:

Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.

Народные средства в лечении васкулитов

Фитотерапия – хорошее дополнение к традиционному лечению васкулитов. Так как для заболевания характерно воспалительное поражение стенок артерий и сосудов, нарушение их целостности с появлением эрозий, склероза и некроза, то нужны травы, обладающие свойствами, способными сократить и устранить подобные проявления.

Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.

Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.

Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.

Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.

Прогноз и возможные осложнения

Запущенные и тяжелые формы васкулитов могут давать серьезные осложнения в виде разной интенсивности кровотечений, например, кишечных или легочных. Могут приводить как к почечной, так и к печеночной недостаточности, тромбозам, инфарктам, постинфарктным крупноочаговым или мелкоочаговым склерозам, гангрене, легочной гипертензии и так далее.

Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.

Профилактика

1. Укрепление и оздоровление организма;
2. Предупреждение физических перегрузок и переохлаждений;
3. Исключение контактов с химикатами и аллергенами;
4. Санация очагов инфекции;
5. Запрет на профилактические вакцинации с бактериальными антигенами;
6. Своевременное лечение основного заболевания.